Невромускулно разстройство при кучета. Миастения гравис при кучета: обща информация, диагноза и лечение

Клинична физиология на възбудимите тъкани

  1. Миастения гравис

  2. Лекарства, повлияващи нервно-мускулната проводимост

  3. Еклампсия

1. Миастения гравис при кучета(или миастения гравис, Myasthenia gravis) е невромускулно трансмисионно разстройство, характеризиращо се с мускулна слабост и прекомерна умора при кучета. Миастенията може да бъде вродена или придобита (както автоимунно заболяване).

Миастения гравис при кучета- невромускулно разстройство, което води до слабост на скелетните, езофагеалните, лицевите, фарингеалните и ларингеалните мускули. Чести признациКучешката миастения гравис включва непоносимост към физическо натоварване, мегаезофагус, вентрофлексия на врата, затруднено преглъщане, хиперсаливация, регургитация, невъзможност за мигане и дисфония (загуба на глас). Внимателно снемане на анамнеза и клиничен преглед важни фактиза постановка правилна диагноза. Най-специфичният тест за това заболяване е имунопреципитационният радиотест за циркулиращи антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. различни терапевтични методино лечението трябва да бъде съобразено с нуждите на отделния пациент. Прогнозата е предпазлива, тъй като вероятността от развитие на тежка аспирационна пневмония е висока.

Патофизиология на миастения гравис при кучета

Липсата на предаване на импулси от нервно-мускулната връзка (NMC) идва от структурни и функционални аномалии на никотиновите ацетилхолинови рецептори (AchR) при вродена миастения гравис и от разрушаване на AchR и постсинаптичната мембрана от антитела при остра миастения гравис. Нервно-мускулната система е засегната в резултат на аномалии и разрушаване на AChR и дихателната система, ако аспирационна пневмониявторично при мегаезофагус. Вродени форми на миастения са джак ръсел териери, спрингер шпаньоли, гладки фокстериери с автозомно рецесивен механизъм на унаследяване. Острата миастения гравис, подобно на други автоимунни заболявания, изисква подходяща генетична основа за нейното проявление. Развитието на болестта е многофакторно, включително условия на околната среда, инфекции, хормонални фактори. Това е заболяване на нервно-мускулното предаване, при което възниква мускулна слабост поради автоимунно увреждане на AChR в нервно-мускулните синапси.Вродената форма на миастения гравис е джак ръсел териер, спрингер шпаньол, гладкофокстериер. Остра миастения гравис - няколко породи са предразположени, включително голдън ретривъри, немски овчарки, лабрадор ретривъри, дакели, скоч териери. Придобитата миастения гравис е необичайна при кучета и още по-рядко при котки.

Възрастова групаВродена форма - 6-8 седмици Остра форма - бимодален диапазон на поява - млада група 1-4 години и старша група 9-13 години.

Сексуална предразположеностВродената форма на миастения гравис при кучета - няма полова предразположеност. Остър - може да има леко повишен шанс за поява при жени в младата група и липса на сексуално предразположение в старата група.

анамнеза

Общи коментариОстрата миастения гравис може да има тежки клинични прояви, вариращи от фокално засягане на езофагеалните, фарингеалните и екстраокуларните мускули до остър генерализиран колапс.

Миастения трябва да се включи в диференциална диагнозавсяко куче с придобит мегаезофагус или слабост на долния двигателен неврон. анамнезаСобствениците често съобщават за повръщане. В този случай е важно да се разграничи повръщането от регургитацията.

Слабост

Остър колапс

Резултати от клиничен преглед

Докато почиват, кучетата или котките може да изглеждат съвсем нормално. Прекомерно слюноотделяне, регургитация или повтарящи се опити за преглъщане. Мускулната атрофия обикновено не се открива. Диспнея, ако има аспирационна пневмония. Умора, крампи или спазми по време на умерено натоварване. При внимателен неврологичен преглед фините признаци включват намален или липсващ палпебрален рефлекс и слабост или липса на рефлекс за преглъщане. Спиналните рефлекси обикновено са нормални или слаби. Рядко липсват гръбначни рефлекси и животното не може да задържи тялото си.

Причините

Вродена

имуномедииран

Паранеопластичен

Рискови факториПодходящо генетично предразположение. Неоплазия, по-специално тимома. Лечението на котки с метимазол за хипертиреоидизъм може да причини обратима миастения гравис.

Диференциална диагнозаИзключване на други нарушения на нервно-мускулното предаване, включително парализа от кърлежи, ботулизъм и отравяне с холинестераза. Остри и хронични полиневропатии.

Разграничаване на миастения гравис от други нервно-мускулни заболявания в зависимост от точния исторически анализ, чрез физикални и неврологични изследвания и специални лабораторни изследвания.

Изследвания на кръв и урина

Няма отклонения при стандартните лабораторни изследвания на кръв и урина.

Серумните нива на кратинкиназа са нормални при миастения гравис. Серумни нивакреатинкиназите могат да бъдат повишени, ако има полимиозит, свързан със съпътстващо присъствие на тимома.

Лабораторни изследванияТитърът на серумните антитела срещу ацетилхолиновите рецептори е диагностичен за острата форма на миастения гравис. Оценка на функцията на щитовидната жлеза и надбъбречните жлези, може да има аномалии във връзка с остра миастения гравис.

Визуални диагностични методиРентгенография гръдна кухина, мегаезофагус и краниални медиастинални маси.

Други диагностични процедури

Ултразвуковата биопсия на черепни медиастинални маси може да подкрепи диагнозата на тимома. Силно увеличаване на мускулната контракция след интравенозно приложение на едрофониев хлорид (0,1 mg/kg IV) може да бъде фалшиво отрицателен или фалшиво положителен резултат. Ако пациентът има отслабване или липса на палпебрален рефлекс, въвеждането на едрофониев хлорид може да доведе до неговото възстановяване. С нарастващата наличност на тест за антитела срещу ацетилхолин рецептор, необходимостта от електрофизиологична оценка за потвърждаване на миастения гравис остава под въпрос. Много животни с остра миастения не понасят добре анестезията. Ако има брадикардия, трябва да се направи ЕКГ. Последните проучвания потвърждават наличието на блокада от трета степен при някои пациенти с остра миастения гравис.

Хистопатологични находки

Биопсия на черепни медиастинални маси може да разкрие тимома или хиперплазия на тимуса.

Наблюдение на пациента

Възвръщането на мускулната сила трябва да бъде забележимо.

Рентгенографията на гръдния кош трябва да се повтаря на всеки 4 до 6 седмици, за да се наблюдава развитието на мегаезофагус.

Тест за анти-AChR антитела трябва да се извършва на всеки 6-8 седмици.

Профилактика на миастения гравис

AT този момент ефективна профилактиканяма миастения гравис при кучета.

Възможни усложнения

Аспирационна пневмония Спиране на дишането (диафрагма)

Очакван курс и прогноза

При липса на тежка аспирационна пневмония и слабост на ларинкса, прогнозата за пълно възстановяване е добра. Времето за разрешаване е 4-6 месеца.При наличие на тимом прогнозата е фатална до пълно оперативно отстраняване на тумора и овладяване на миастеничните признаци.

Клинични признаци, характерни за миастения гравис


  1. тахикардия

  2. анорексия

  3. Затруднено хващане, дъвчене и преглъщане на храна

  4. Дисфагия, нарушение на преглъщането

  5. Излишно отделяне на слюнка

  6. Движения за повръщане

  7. Повръщане или регургитация

  8. Ненормално проприоцептивно позициониране, ненормална поза в пространството

  9. Атаксия, дискоординация

  10. Дехидратация, дехидратация

  11. упражнява непоносимост

  12. Висока температура

  13. Генерализирана куцота

  14. Генерализирана слабост

  15. Слабост в главата, пареза, парализа

  16. Куцота задни крайници

  17. Невъзможност за изправяне, прострация

  18. Слабост на врата, пареза, парализа, вентрофлексия

  19. Парапареза, слабост на двата задни крайника

  20. Отказ от движение

  21. Тетрапареза, слабост, парализа на четирите крайника

  22. Тремор, треперене, фасцикулация

  23. Липса на тегло и мазнини

  24. Абнормни рефлекси на предните крайници, повишени или намалени

  25. Анормални рефлекси на задните крайници, повишени или намалени

  26. Мускулна хипотония

  27. Липса или намален отговор на заплаха

  28. Отпадък от трети век

  29. Страбизъм

  30. Ненормална миризма в дъха

  31. Ненормални звуци при дишане на горните дихателни пътища

  32. Абнормни белодробни или плеврални шумове

  33. Гласови промени

  34. кашлица

  35. диспнея

  36. Тахипнея

  37. Разширяване, преливане на пикочния мехур

  38. Инконтиненция на урина, изтичане на урина
Лечение на миастения гравис при кучета

Първоначалното лечение трябва да се проведе в болница, докато се избере адекватна доза антихолинестеразни лекарства. Може да се наложи пациенти с аспирационна пневмония интензивни грижи. Гастростомна тръба може да се наложи при животни, които не могат да ядат или пият без регургитация.

Дейност

тежест мускулна слабости степента на аспирационна пневмония независимо ще ограничи активността на животното. Купите за вода и храна трябва да бъдат повдигнати по-високо, за да се улесни преглъщането на храната. Трябва да се пробва различни видовехрана, изберете това, което е най-подходящо в конкретна ситуация (мека или твърда, суха храна или консервирана храна).

Информация за собствениците

Важно е собствениците да разберат, че въпреки че миастения гравис е лечимо заболяване, повечето пациенти ще се нуждаят от месеци на специален режим на хранене и лекарствена терапия. Обяснете на собствениците за благоприятния изход от заболяването в остра форма.

Храненето на куче с миастения гравис с мегаезофагус трябва да се извършва в изправено положение.

Хирургични аспектиКраниални медиастинални образувания (тимом) - необходима е операция. Преди да се направи опит за хирургично отстраняване, животното трябва да се стабилизира с антихолинестеразни лекарства и да се лекува аспирационната пневмония. Слабостта може да не е налице първоначално. Всяко животно, за което се подозира, че има тимома, трябва да бъде тествано за остра миастения гравис преди хирургична интервенция.

Лекарствена терапияАнтихолиестеразните лекарства удължават действието на ацетилхолина при нервно-мускулно увреждане. Пиридостигмин бромид сироп (Mestinon сироп, Roche Laboratories) 1-3 mg/kg на всеки 8-12 часа, разреден перорално с вода. Калимин таблетки. Ако няма отговор към пиридостигмин или ако няма отговор към пробното приложение на едрофониев хлорид, трябва да се започне курс от кортикостероиди 0,5 mg/kg дневно на всеки 24 часа. Преднизон в имуносупресивни дози може да влоши слабостта при първоначална употреба.

Противопоказания:лекарства, които намаляват безопасността на нервно-мускулното предаване - аминогликозиди, антиаритмични лекарства, фенотиазини, анестетици, наркотици, мускулни релаксанти и магнезий.
2. Лекарства, които увеличават или блокират предаването на нервно-мускулната връзка

Лекарства, които стимулират мускулните влакна като ацетилхолин.много химични съединения, включително метахолин, карбахоли никотин, имат същия ефект върху мускулните влакна като ацетилхолина. Разликата между действието на тези лекарствени веществаи ацетилхолин е, че лекарствата не се разграждат от холинестеразата или се унищожават толкова бавно, че тяхното действие често продължава от няколко минути до няколко часа. Тези лекарства причиняват локална деполяризация на мембраната на мускулните влакна в областта на крайната пластина на двигателя, където се намират ацетилхолиновите рецептори. В резултат на това всеки път, когато мускулно влакно се възстанови от предишно свиване, тези области, деполяризирани от изтичане на йони, инициират нов потенциал за действие, причинявайки състояние на мускулен спазъм.

Лекарства, които стимулират нервно-мускулната връзка чрез инактивиране на ацетилхолинестеразата.

Има три добре известни лекарства ( неостигмин, физостигмини диизопропилфлуорофосфат), които инактивират ацетилхолинестеразата в синапсите, което води до липса на хидролиза на ацетилхолин. При всеки следващ нервен импулс се натрупва допълнителен ацетилхолин, който рестимулира мускулните влакна. Това причинява мускулен спазъмдори и с малък брой нервни импулсиидващи към мускула. За съжаление, това може да доведе до смърт поради задушаване поради ларингоспазъм.

Неостигминът и физостигминът, когато се комбинират с ацетилхолинестеразата, могат да инхибират нейното действие за няколко часа, след което тези вещества се отделят от ацетилхолинестеразата и тя отново става активна. За разлика от това диизопропил флуорофосфатът, който е военен отровен нервнопаралитичен газ, инактивира ацетилхолинестеразата в рамките на седмици, което прави газа смъртоносен.

Лекарства, които блокират предаването в нервно-мускулната връзка.Група лекарства, известни като куравидни вещества, може да попречи на провеждането на импулси с нервно окончаниевърху мускула. Например D-тубокураринът блокира действието на ацетилхолина върху ацетилхолиновите рецептори на мускулните влакна, предотвратявайки увеличаването на пропускливостта на каналите на мускулната мембрана до ниво, достатъчно за генериране на потенциал за действие.
3. Еклампсия (следродилна тетания, лактационна тетания, следродилна хипокалцемия) конвулсивно състояние, която се развива поради хипокалцемия при кучета и котки по време на бременност.

Предразположеност.Еклампсията е по-често срещана при кучета малки породии почти никога не се среща при кучета от големи породи и рядко при котки. Кучета с анамнеза за еклампсия може да се очаква да се развият отново при следващите кучила.

Причините.Калцият се използва за изграждане на скелета на плода и се губи в млякото по време на кърмене. Недостатъчният прием на калций може да се дължи на неправилно хранене по време на бременност и кърмене. По време на лактацията животното е в състояние на стрес, което води до влошаване на апетита и намаляване на приема на калций в организма, дори при адекватна диета. Излишъкът на калций в диетата на бременно куче причинява атрофия на паращитовидните жлези и намаляване на освобождаването на паратироидния хормон, което засяга процесите на мобилизиране на калций от депото и използването на калций от храната, в следродилен период. Метаболитни фактори като алкалоза също играят роля в развитието на еклампсия. На фона на алкалозата се увеличава свързването на калция с протеините, поради което съдържанието на йонизиран калций намалява.

клинични симптоми.Ранните признаци на еклампсия включват неспокойно, възбудено състояние на животното, раздразнителност, често и тежко дишане. Тези симптоми се увеличават в рамките на няколко минути или часове, след което се появяват признаци на развитие на генерализирани конвулсии - хиперсаливация, скованост на походката и атаксия. Тежката тетания се характеризира с развитие на клонично-тоничен мускулни спазми, които се провокират от звукови и тактилни стимули. Животното лежи депресивно състояниесъстояние, след това скача, оглежда се, но веднага се успокоява. Тези симптоми са придружени от тахикардия, миоза и треска. Смъртта настъпва в резултат на тежка респираторна депресия, хипертермия и мозъчен оток.

Еклампсията обикновено се развива през първите 2 седмици след раждането, но може да се появи и на по-късни датибременност или по време на раждане, когато хипокалциемията се превръща в един от основните фактори контрактилна дейностматка.

Диагнозаопределя се въз основа на анамнестични данни, клинични симптоми и ефективност на терапията. Преди започване на лечението трябва да се вземе кръв за определяне съдържанието на калций, но лечението не трябва да се отлага до получаване на отговор от лабораторията. Серумната концентрация на калций обикновено е под 0,7 mg/l. Кръвната глюкоза също трябва да се оцени, за да се открие съпътстваща хипогликемия.

Лечениесе състои в бавно (в рамките на 15-30 минути) венозно приложение 10% разтвор на калциев глюконат до терапевтичен ефект. Общата доза може да бъде 1,5-2,5 ml на kg телесно тегло. По време на инфузията се записва електрокардиограма и се отчита сърдечната честота. С развитието на брадикардия или аритмия, инфузията се спира, докато честотата и ритъмът на сърдечните контракции се нормализират, след което инфузията се възобновява; в същото време скоростта на приложение на лекарството трябва да бъде 2 пъти по-малка от първоначалната. В същото време се елиминират хипогликемия, хипертермия и церебрален оток. Кортикостероидите трябва да се избягват, тъй като те намаляват серумните нива на калций чрез насърчаване на екскрецията на калций в урината, намаляване на чревната абсорбция на калций и инхибиране на функцията на остеокластите. Ако клиничните симптоми не изчезнат с въвеждането на калциев разтвор, тогава се използва диазепам или фенобарбитал за спиране на гърчове. Трябва да се имат предвид други причини за гърчове, включително съпътстваща хипогликемия, мозъчен оток, токсикоза или първично неврологично заболяване, свързано с еклампсия.

Предотвратяване.Животното трябва да получава калций под формата на калциев глюконат, калциев лактат или таблетки калциев карбонат. Дозите на тези лекарства варират: на куче може да се дават 10-30 mg/kg калциев карбонат 3 пъти дневно или 150-250 mg/kg калциев глюконат 3 пъти дневно. Всеки антиацид се използва като източник на калциев карбонат. Диетата на кучето трябва да е добре балансирана, съобразена с телесното тегло и възрастта му. Кученца на възраст над 3 седмици се отбиват. Ако кученцата са на възраст под 3 седмици, тогава кучето може да бъде позволено да ги храни, но за да се намали нуждата от бебета в майчиното мляко, те се хранят изкуствено. Ако се появи рецидив на еклампсия, кученцата се отбиват, независимо от възрастта им, и се хранят изкуствено.

През втората половина на бременността и по време на кърмене кучето трябва да получава балансирана диета. Не се изисква добавка с калций по време на бременност, но ако кучето е имало еклампсия в миналото, добавката с калций е необходима по време на кърмене (напр. калциев карбонат в доза 10-30 mg/kg 3 пъти на ден).

анотацияМиастения гравис при кучета, както и при хора, е автоимунно нервно-мускулно заболяване. При кучета в кръвния серум на кучета се откриват автоантитела към AChR (Garlepp M. et al., 1979) и други антигени, характерни за миастения гравис, към титин протеин и рианодин SR рецептори (Shelton G.D. et al., 2001). Най-често в сравнение с безпородни кучетаТериерите, голдън ретривърите и чихуахуата са болни. Дюи C.W. et al. (1997) описват три клинични варианта на миастения гравис при кучета - централен, остър изблик и генерализиран. Най-често миастения гравис дебютира с генерализирана слабост и мегаезофагус в комбинация с дисфагия (Shelton G.D. et al., 1997). Идиопатичният мегаезофагус е лош прогностичен признак. Патологични променив тимуса, идентифицирани при кучета, включват тимоми, карциноми и хиперплазия - 15% (Breton L. et al., 1981). За да се диагностицира миастения (Breton L. et al. (1981) се провежда тест с неостигмин. Aubrey A., Webb et al. (1997) не препоръчват ЕМГ изследване с положителна пробас неостигмин поради трудностите, свързани с прилагането на анестезия. Рентгеновото изследване на хранопровода е задължително за откриване на мегаезофагус. Предвид наличието на мегаезофагус и риска от развитие на аспирационна пневмония (основната причина за смърт), има особености на тяхното хранене: храната не трябва да е суха, по време и 10 минути след хранене кучето трябва да е в вертикално положение. При наличие на тимом е необходима тимотимектомия. Под наше наблюдение беше 3-годишен санбернар. Преди 3 месеца се разболя, отслабна с 10 кг, не можеше да преглъща, увисна Долна челюст, птоза, слабост на лицето, хиперсаливация с бучки слуз в устата, затруднено дишане, умора на мускулите на крайниците бяха отбелязани (не можеше да тича дълго време, често сядаше). Повечето от симптомите са компенсирани за 2 часа след въвеждането на 1 ml прозерин. Рентгеново разкрива мегаезофагус. Поради невъзможността за спиране на орофарингеалните нарушения се предписва преднизолон в доза от 1 mg / kg през ден, калиев хлорид, калимин (60 mg 3 пъти на ден). На домакинята бяха дадени препоръки за хранене на болно животно в изправено положение. задни крака, на малки порции. След 2 месеца състоянието на кучето се подобри, с рентгеново изследванемегаезофагус не беше открит, което направи възможно пълното изоставяне на калимин и започване на постепенно намаляване на дозата на преднизолон. С премахването на преднизолона след 2 месеца всички симптоми на миастения гравис се върнаха. Предписан е втори курс на глюкокортикоиди с AChE инхибитори. Азатиоприн не може да бъде предписан поради хронична инфекция пикочните пътища(кучето почти постоянно е получавало антибиотична терапия) По този начин лечението на животни с автоимунна миастения гравис може да се извърши по схемата, използвана при хората.

Какво е? Миастения е класическо автоимунно заболяване, което се характеризира с нарушение на предаването на възбуждане на нивото на нервно-мускулния синапс, проявяващо се с патологична импотентност, умора, главно на скелетните мускули, предназначени да извършват различни действия.

Опасността от заболяването се крие в развитието критични състояния- миастенични кризи, които могат да бъдат фатални.

Въпреки че трябва да се каже, че съвременни методидиагностиката и лечението позволяват да се намали максимално смъртността и повечето пациенти постигат стабилна ремисия.

Причини за миастения гравис

Как се развива миастения гравис и какво е това? Най-често заболяването започва да се проявява в юношеството, но пикът на заболеваемостта настъпва след 20-40 години. Според статистиката жените са по-податливи на него, но в последните годинимъжете боледуват все повече и повече.

Тази форма е изключително рядка и се проявява от първите минути от живота на детето със затруднено дишане поради мускулна атрофия. Смъртността е висока.

Придобита формамиастения гравис е по-честа. Често се причинява от инфекциозно заболяване. Стресът може да бъде допринасящ фактор. Под влиянието различни причининарушена работа имунна система, и тялото започва да произвежда антитела, които действат срещу собствените му клетки.

Ролята на автоимунните процеси е очевидна, тъй като в хода на изследването са открити антитела в мускулите и тимусната жлеза (тимус). Често миастения гравис се свързва с тимома (тумор от епителни клетки на тимуса), тъй като това е най-честият синдром, свързан с това заболяване.

Промени в тимуса под формата на хиперплазия се откриват при повечето пациенти с миастения гравис. Неговите клетки могат да бъдат генератори на автоантигени и да отключат патологичен процес, чиито механизми все още не са напълно изяснени.

Заболяването не е наследствено, но има голяма вероятностповторната му поява в предразположени семейства. Много често се срещат тандеми – майка-дъщеря или сестра-сестра. Има доказателства, че някои лекарства могат да причинят появата или рецидив на заболяването. Те блокират нервно-мускулното предаване и провокират само краткотрайни миастенични симптоми при иначе здрави хора.

Но ако дефектът на синапса протича латентно, лекарствата могат да провокират появата на патологични процеси. Тези лекарства включват антибиотици, антиаритмични лекарства, блокери на калциевите канали.

Симптоми на миастения гравис

За първи път миастения гравис в много случаи започва с внезапна атака, когато преглъщането и дишането са нарушени. Това състояние се нарича криза, чиито косвени фактори могат да бъдат:

    дълъг престой под слънцето;
    стрес;
    настинки;
    интензивна физическа активност.

Определянето на причината за първичната криза е доста трудно.

Миастения, чиито основни симптоми са мускулна слабост и умора. По-често от други се засягат окуломоторните, лицевите, дъвкателните, както и мускулите на горните и долните крайници. Слабостта прогресира при продължително движение и отзвучава при почивка. Има изрични и скрити симптомимиастения. Най-честите включват:

    птоза (увисване на горния клепач);
    диплопия (двойно виждане);
    нарушение на дъвченето, преглъщането;
    промяна на гласа, до загубата му;
    слабост на крайниците в проксималните секции (рамене, бедра);
    отделяне на слюнка;
    промяна в изражението на лицето;
    затруднено задържане на главата поради увреждане на мускулите на врата;
    промяна в походката;
    проблеми със самообслужването;
    развитие на парализа.

Симптомите на заболяването са подобни на състоянието, което възниква при хората под въздействието на токсични вещества от животински или растителен произход - змийска отрова или кураре.

миастения - хронично заболяване, което прогресира и в крайна сметка причинява мускулна атрофия. Патологията изисква постоянен контроли лечение, защото често води до инвалидност.

Диагностика на миастения гравис

За диагностицирането на миастения гравис има много ефективни методи. Препоръчва се да се използват комплексно, за да се избегнат грешки в диагнозата. Често в началото клиниката може да не е ясна, тъй като симптомите са подобни на тези на много други заболявания. Професионалното ниво на лекаря е много важно.

Диагностиката се извършва с помощта на:

1) Електромиография - метод за изследване на биоелектричните потенциали, които възникват в скелетните мускули, когато влакната са възбудени;
2) Електроневрография, която ви позволява да изследвате скоростта на импулсите, преминаващи през нервите;
3) генетичен анализкоето се извършва за откриване на вродена патология;
4) Прозеринов тест, когато разтвор на прозерин се инжектира подкожно (до 3 ml). Пробата се оценява след около 20-30 минути. При миастения гравис, след въвеждането на това лекарство, симптомите изчезват напълно и човекът се чувства здрав, но след няколко часа те се възобновяват;
5) Лабораторни методи за откриване на антитела;
6) Ядрено-магнитен резонанс, способен да открие тумор тимус. Има и специални тестове за мускулна умора. От пациента се иска бързо да отвори и затвори устата си, да стои с протегнати ръце, да прави клякания, да свива и отпуска ръцете си. При повтарящи се движения се появява или увеличава слабостта.

Лечение на миастения гравис

Лечението на миастения гравис се провежда от години с помощта на антихолинестеразни лекарства (ACEP), които включват калимин, прозерин, галантамин. Тези лекарства се различават главно по продължителността на действие.

Обикновено се предпочита калимин (действа 4-5 часа). Освен това се предписват калиеви препарати, тъй като те имат свойството да удължават действието на AHEP.

Високоефективно е назначаването на глюкокортикоиди (преднизолон) и имуноглобулини. Дозата се коригира в зависимост от тежестта на хода на заболяването. Въз основа на терапията настъпва стабилна ремисия. При наличие на прогресиращ злокачествен тимом е показана операция или рентгеново излаганетимус.

За да бъде ефективно лечението на миастения гравис, трябва да се спазват следните правила:

    изключете тежък физически труд;
    не почивайте в страни с горещ климат;
    не правете слънчеви бани под открито слънце;
    посещавайте редовно невролог;
    винаги носете със себе си списък със забранени лекарства;
    не се самолекувайте.

Не се изисква при миастения гравис специална диета, но предпочитание трябва да се дава на храни, които съдържат калий. Има много от него в сушени кайсии, картофено яке, а също и в стафиди.

Към кой лекар трябва да се обърна за лечение?

Ако след като прочетете статията, предполагате, че имате симптоми, характерни за това заболяване, тогава трябва да потърсите съвет от ендокринолог.

Миастения гравис е хронично автоимунно заболяване на нервно-мускулната система, придружено от силна умора, особено на напречно-набраздената мускулатура. Казват, че миастения гравис наследствено заболяване. В литературата са описани отделни фамилни случаи на заболяването, но наследствените форми на миастения гравис са редки. В Уикипедия има информация за миастения гравис. За лечение на пациенти, страдащи от миастения гравис, необходимите условияв болница Юсупов:

    комфортни стаи, оборудвани с изпускателна вентилация и климатик; модерно оборудване на водещи производители в САЩ и Европа; внимателно и уважително отношение на персонала към всеки пациент; интегриран подход към лечението на пациентите; използване иновативни методитерапия с най-ефективните лекарства, регистрирани в Руската федерация.

Пациентите имат възможност да се консултират безплатно с лекуващия лекар преди хоспитализация, да получат подробен извлечение и препоръки за лечение след изписване от неврологичната клиника. Пациентите с тежка миастения гравис могат да преминат най-сложните прегледи и лечение в партньорските клиники на болницата Юсупов, разположена в Москва.

Причини и форми на миастения гравис

Точните причини за миастения гравис не са установени от учените. Заболяването е свързано с тимома (тумор на тимуса) или предишно инфекциозно заболяване. При миастения гравис антителата и автореактивните Т клетки атакуват антигенни мишени, които са разположени върху постсинаптичната мембрана и в мускулната клетка. Нарушаването на нервно-мускулното предаване се проявява чрез мускулна слабост и патологична умора.

Според възрастовия критерий се разграничават следните варианти на заболяването:

    миастения гравис при новородени; вродена миастения гравис; ювенилна миастения гравис; миастения гравис при възрастни; късен вариант.

от клинични признациразграничават офталмологични, фарингеално-лицеви, мускулно-скелетни, булбарни и генерализирани форми на миастения гравис.

Симптоми на миастения гравис

Очната форма на миастения се проявява чрез развитие на слабост на клепачите от едната страна или неравномерно от двете страни. В началото на заболяването птозата (увисване на клепача) се появява в късния следобед, след зрителен стрес. Често пациентът се тревожи за двойно виждане и други преходни нарушениявизия. При миастения гравис фотофобията не се развива.

Очната форма на миастения не е животозастрашаваща. Ако в рамките на 2 години от момента на появата начални признацизаболяване, процесът не се е преместил в други анатомични зони, тогава по-нататъшното генерализиране на процеса става малко вероятно.

При фарингеално-лицевата форма на миастения се отбелязва слабост на дъвкателните и лицевите мускули. Трудности при преглъщане и говорене възникват след хранене, повече или по-малко дълъг разговор. Развива се умора и слабост на мускулите на езика, появява се назален тон на гласа.

Мускулно-скелетната форма на миастения гравис е изключително рядка. Проявява се с повишена слабост на отделни части на тялото, особено на горните и долните крайници. Пациентите трудно се движат из апартамента или не могат да държат мобилен телефон в ръката си.

Булбарната форма на миастения гравис се характеризира с мускулна слабост. меко небце, фаринкс, език. Пациентът страда от нарушения на говора и гълтането. Тежестта на симптомите се променя динамично през деня, с различни натоварвания, което отличава тази форма на миастения гравис от истинския булбарен синдром.

Генерализираната миастения гравис е често срещана мускулна слабост. В началото на заболяването за пациента става трудно да държи главата си. Постепенно заболяването преминава към други мускулни групи, развива се пареза на мускулите на крайниците. Походката на пациента е нарушена, изражението на лицето е изкривено. На сутринта, след дневен сънили след продължителна почивка състоянието му се подобрява. Най-малкото физическо натоварване понякога води до силна слабост.

При злокачествен тумортимома, се отбелязва злокачествен тип на хода на заболяването. Заболяването се проявява на петдесетгодишна възраст и бързо прогресира. В рамките на няколко седмици или месеци пациентът става инвалид. В крайните стадии на заболяването в патологичния процес се включват скелетните дихателни мускули. При тази форма на миастения гравис може да настъпи смърт от задушаване.

Специална проява на генерализирана миастения гравис е миастеничната криза. Често се развива на фона на менструация, треска, психо-емоционално пренапрежение. Недостатъчната дозировка води до развитие на криза лекарствапри лечението на заболяването. По време на криза се развива изразена слабост на всички мускулни групи, включително дихателната мускулатура. Продължителността на кризата е различна, може да продължи от няколко десетки минути до седмици.

Диагностика на миастения гравис

Диагнозата на заболяването не е трудна, тъй като всички прояви на миастения гравис в повечето случаи са доста изразени. При стандартен неврологичен преглед лекарите откриват бърза мускулна умора, миастенични сухожилни рефлекси и постепенно изтощение.

Невролозите в болницата Юсупов, ако има съмнение за миастения гравис, използват специални тестове и допълнителни методиизследване:

    тест за увисване на клепачите - пациентът е решен характерен видизпод спуснатите клепачи рядко може да гледа с отворени очи, клепачите падат бързо; тестът за охлаждане е следният: върху единия клепач се поставя парче лед, след охлаждане работата на клепача се подобрява; тест за прозерин - след подкожно инжектиране на 0,5-1 ml 0,05% прозерин за 30 минути трябва да настъпи значително подобрение или симптомите на миастения гравис изчезват (след 1-2 часа всички признаци на заболяването се връщат към предишното си ниво).

За тензилоновия тест едрофониев хлорид (тензилон) се прилага интравенозно. Ако тежестта на птозата или диплопията намалее, тогава те са причинени от генерализирана миастения гравис. Лаборантите определят наличието на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори.

Електроневромиограмата разкрива характерна миастенична реакция на нервно-мускулно предаване, бърза уморамускули при повторна стимулация. При първоначалната диагноза миастения гравис, за да се изключи тимома, лекарите от неврологичната клиника извършват компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс. Ако пациентът показва признаци на дихателна недостатъчност, спешно неврологичен преглед. Необходимостта от стационарно лечение се определя на заседание на експертен съвет с участието на преподаватели и лекари най-високата категория. Водещите невролози колегиално съставят оптимален режим на лечение.

Лечение на миастения гравис

Лечението на миастения гравис е трудна задача. Невролозите в болницата Юсупов индивидуално избират схеми на лечение и оптимални дозилекарства, използвайте най-много ефективни лекарства, които имат минимален спектър странични ефекти. Пациентът е настроен на постоянно или много продължителна употребаантихолинестеразни лекарства, които действат върху механизмите на развитие на заболяването.

Внимателно toziruyut лекарства kalimin и prozerin. Теглото и възрастта на пациента, тежестта на симптомите и други фактори се вземат предвид. С острото развитие на симптомите и бързото им прогресиране се използват хормонални лекарства. Първо се провежда импулсна терапия с високи дози кортикостероидни хормони, след което се преминава към минимални дози. В болницата Юсупов пациентите, страдащи от миастения гравис, се подлагат на плазмафереза ​​(пречистване на кръвта от циркулиращи автоимунни комплекси) на фона на използването на импулсна терапия с глюкокортикоидни хормони.

Лечението на миастеничната криза започва с поддържане жизнени функции. Постепенно се преминава към плазмафереза, хормонална терапия. В същото време проверете присъствието злокачествено новообразуваниетимус. При наличие на бързо нарастващ тимом в комбинация с чести миастенични кризиизвършвам бързо премахванетумори.

На пациентите се предписват чисти калиеви препарати (с изключение на панангин), калий-съхраняващи диуретици (верошпирон), метаболитни лекарства (витамини от група В, рибоксин). Бременността не е противопоказание за назначаването на основните лекарства за лечение на миастения гравис. По време на бременност те отказват сеанси на плазмафереза, хормонална терапия и употреба на големи дози калий-съдържащи лекарства.

Рехабилитатори на болницата Юсупов с миастения гравис провеждат уроци физиотерапия. Основните задачи на тренировъчната терапия са:

    повишаване на неспецифичната резистентност на организма, подобряване на функциите на сърдечно-съдовата и дихателната система; предотвратяване на прогресивна мускулна атрофия.

При съставянето на комплекс от тренировъчна терапия, формата на заболяването, тежестта и наличието на съпътстващи патологични състояния. Индивидуалната физиотерапия се провежда при липса на тежки булбарни и дихателни нарушения. Прилагайте елементи на тренировъчна терапия през деня (краткотрайни разходки с почивка, сутрешни упражнения). Използват се прости гимнастически и дихателни упражнения, като се вземат предвид състоянието на пациента и тежестта на клиничните симптоми на заболяването.

общо развитие гимнастически упражненияизпълнете от всички начални позиции, осигурете плавно увеличаване на натоварването. За да предотвратите умората, редувайте ги с техники за релаксация и дихателни упражнения. За поддържане на емоционален тонус, повишаване на ефективността, заседнали игри. Ако има по-тежка младежка формамиастения гравис, индивидуални сесии на терапевтична физическа култура се провеждат в периода на спонтанни ремисии.

За да се подложите на ефективен курс на лечение на миастения гравис, обадете се в болницата Юсупов, където контактният център е отворен 24 часа в денонощието, седем дни в седмицата. Ще бъдете записан на час при невролог. След прегледа лекарят ще предпише цялостно лечение, което включва лекарствена терапия, плазмафереза ​​и физиотерапевтични упражнения.

Полезни статии:

  • Гломерулонефрит Методи за лечение с народни средства Гломерулонефритът е заболяване, което засяга бъбреците и се характеризира с двустранни дифузни лезии. В основата на болестта, […]
  • Кардиомиопатия Кардиомиопатията е промяна в мускула на сърцето, често без известна причина. Условието за поставяне на диагнозата "кардиомиопатия" е липсата (или изключване след преглед) […]
  • Мукополизахаридоза Мукополизахаридоза е група от редки наследствени заболявания, причинени от липса (дефицит) на определени ензими, които помагат за разграждането на някои […]

Автоимунни заболявания- група състояния, характеризиращи се с "неправилно функциониране" на имунната система - тя "не разпознава" своите тъкани и произвежда клетки (автоантитела) срещу собствените си структури.

Каква е причината за тази необичайна реакция?

Този въпрос не е проучен докрай. Има предположения, че развитието на автоимунни заболявания може да бъде причинено от въздействието на редица неблагоприятни фактори: вирусни или бактериални инфекции, приемане на определени лекарства (сулфонамиди, имуностимуланти), всякакви неопластични заболявания. Важна роля се отдава на генетичната предразположеност на организма.

Най-често срещаните автоимунни заболявания при кучета са:

автоимунни хемолитична анемия
Идиопатична тромбоцитопения
Системен лупус еритематозус
Пемфигус вулгарис
Ревматоиден артрит
Псевдопаралитична миастения гравис

Автоимунна хемолитична анемия

Най-често срещаното автоимунно заболяване при кучета, характеризиращо се с клетки на имунната система, които атакуват червените кръвни клетки, унищожавайки ги. Болестта протича в две форми: остра и хронична.

Симптоми. Острите прояви са както следва: общо състояниекучето е депресирано, температурата й се повишава, което продължава два или три дни, появява се задух, венците стават бледорозов цвят, урината потъмнява (става тъмнокафява или кървава), понякога се откриват примеси на кръв в изпражненията. Хронична формапротича вълнообразно - затихването на заболяването (ремисия) се редува с обостряне (рецидив).

Идиопатична тромбоцитопения

Намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта с нарушение на нейната коагулация. Кучетата от малки и средни породи са най-предразположени към заболяването през първите години от живота. Забелязва се, че жените боледуват по-често.

Симптоми. Дебютът на заболяването е внезапен - появяват се малки кръвоизлививърху лигавиците (конюнктивата на очите, устната кухина) и кожата, на места с повишена травма. Понякога се развива масивно кървене от носа, венците, червата, влагалището, пикочния мехур. В началото на заболяването общото състояние не страда, с напредването на процеса и увеличаването на кръвозагубата се увеличават признаците на анемия - животното бързо се уморява, храни се лошо, кожата и лигавиците стават бледи, появява се задух, и сърдечната честота се увеличава.

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)

Заболяване, характеризиращо се с участието на много органи и системи в процеса едновременно или постепенно. Кучетата най-вероятно ще развият SLE определени породи(коли, шелти, сибирско хъски, канадско-американска бяла овчарка). Животът в горещ климат също повишава риска от развитие на СЛЕ.

Симптоми. Първият признак е кървене от носа, което показва тромбоцитопения. Освен това се развива анемия - кожата става бледа, понякога иктерична, слабостта и умората се увеличават. Заболяването задължително засяга бъбреците, което води до появата на белтък и азот в урината. Често смъртта настъпва от бъбречна недостатъчност. Ставите участват в процеса, което причинява повишаване на температурата. С напредването на заболяването ставите се разрушават. Трябва да се отбележи, че кучките на възраст 2-8 години се разболяват по-често.

Ревматоиден артрит

Заболяване, характеризиращо се с възпаление на периартикуларните тъкани, главно големи и средни стави. Заболяването има прогресивен ход с чести периоди на обостряне.

Симптоми. AT остър периодсъстоянието на животното е депресирано, температурата се повишава периодично. В засегнатите стави има ограничение на движението, подуване, напрежение, болезненост. Първи в процеса се включват следните стави: колянна, лакътна, скакателна, карпална. Характерен е специфичен синдром: при пасивни движения се появява звук, напомнящ триене на кост в кост. Това предполага, че ставите се разрушават.

Пемфигус вулгарис

Автоимунен процес, който засяга кожата и лигавиците. Характерни проявизаболявания - обриви под формата на мехурчета и образуване на обширни ерозии.

Симптоми. Обривите преминават през няколко метаморфози (трансформации) - в началото се появява еритема (зачервяване), на негово място се образува мехурче, което се пука от само себе си. На мястото на спукания пикочен мехур остава незарастваща ерозия, впоследствие се покрива с кора. Присъединява се много бързо вторична инфекцияутежняващо общ курсзаболявания.

Най-често се засягат участъци от кожата и лигавиците в преходните области. Първите обриви, като правило, са локализирани на устните и кожата на носа. В бъдеще обривът се появява на устната лигавица и конюнктивата на очите. При такива болни животни излиза от устата гнилостна миризма, отбелязва се слюноотделяне с гнойно-пенестия характер. Често се засяга областта около ануса, влагалищната лигавица и препуциума. Най-често кожни лезии- подколенна област, интердигитални пространства, кожа в основата на ноктите.

Псевдопаралитична миастения гравис

Автоимунно заболяване, което бързо засяга нервната и мускулна система. Това заболяване се характеризира с бърза умора и патологична слабост на определени мускулни групи - главно дихателни и мускули, инервирани от черепномозъчните нерви. Кучетата от големи породи са най-податливи на развитие на миастения гравис.

Симптоми. След кратко и незначително натоварване болното животно отслабва, трудно стои на краката си, улегва се, движи се на малки крачки, по-скоро като заешки подскоци. Характеристика външен вид: сковани части на тялото, извит гръб, мускулно треперене. След кратка почивка всички промени преминават.

Половината от засегнатите кучета имат лезии храносмилателната системапод формата на затруднено преглъщане, повишено слюноотделяне, повръщане със слуз, появява се кашлица. Тези прояви на миастения се дължат на пареза на хранопровода.

Лечение

Лечението на всички автоимунни заболявания се състои в назначаването на масивни дози хормони (глюкокортикоиди) до облекчение. остри проявизаболяване, последвано от преминаване към поддържащи дози. Добър ефект дава назначаването на лекарства, които потискат прекомерната активност на имунната система. Тази група заболявания е трудна за лечение. Прогнозата в много случаи зависи от навременното търсене на медицинска помощ.

Миастения гравис е заболяване, което се развива в резултат на дефицит в организма на невротрансмитера ацетилхолин, който предава информация от нервни влакнамускулест. Болестта може да бъде както вродена, така и придобита.

Клинични признаци

Характерен симптом на заболяването е епизодичната мускулна слабост, която се влошава след натоварване и изчезва след почивка. В същото време нивото на съзнание, постуралните реакции и рефлексите на крайниците остават нормални. Също, отличителен белегпри кучета има слюноотделяне и регургитация поради развитието на мегаезофагус (отбелязва се при 90% от кучетата с придобита генерализирана форма на миастения гравис). Мегаезофагусът е по-рядко срещан при кучета с миастения гравис и рядко се наблюдава при котки.

Миастения гравис е доста често срещана находка при кучета, докато котките са рядко засегнати. Признаците на вродената форма се забелязват още в ранна възраст (6-9 седмици), по-често няколко кученца от котилото се разболяват едновременно. Вродената форма е описана при породи кучета като английския спрингер шпаньол, гладкия фокстериер и няколко котки. Необичайна форма на преходна миастения гравис е описана при миниатюрни дакели, като признаците изчезват, когато животните узреят.

Придобитата форма може да се развие при животни от всяка възраст, пол и порода. Известно предразположение към заболяването отразява по-скоро популярността на породата, отколкото истинското увеличение на заболеваемостта.

Придобитият MG се предлага в три форми:

Фокална форма - характеризира се със слабост на отделни мускулни групи, която може да се прояви под формата на регургитация (увреждане на мускулите на хранопровода и мегаезофагуса), дисфагия (увреждане на мускулите на фаринкса) и намаляване на палпебралния рефлекс ( лезия лицевите мускули) без изразена слабост на мускулите на крайниците. При фокалната форма единственият признак на миастения гравис може да бъде мегаезофагус. Причините за селективното увреждане на отделните мускулни групи не са установени.

Генерализирана форма - характеризира обща слабостмускулите на крайниците. При кучетата тази форма може да засегне и хранопровода, причинявайки регургитация и аспирационна пневмония. Слабостта на лицевите мускули и фаринкса се отбелязва доста рядко.

Острата фулминантна форма, описана при кучета, се характеризира с честа регургитация на големи обеми течност поради мегаезофагус и тежка загуба на мускулна сила на крайниците с отказ за движение. Дихателна недостатъчност- постоянно и опасно усложнение на тази форма на потока и обичайната причина за смърт.

Диагноза

Окончателната диагноза се установява въз основа на определянето на серумното ниво на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори. Този видизследването има висока специфичност и чувствителност, но в малък процент от случаите може да даде фалшиво отрицателни резултати.

Ако е невъзможно да се определи титърът на антителата, се провежда тест с въвеждането на антихолинестеразни лекарства (тензилон тест). По-често се използва тензилон (едрофониев хидрохлорид, тензилон), при липсата му може да се използва неостигмин (прозерин). При миастения гравис въвеждането на тези лекарства предизвиква бързо изчезване на признаци на мускулна слабост, което служи като надеждно потвърждение на предложената диагноза. Понякога въвеждането на антихолинестеразни лекарства може да доведе до холинергична криза, която се изразява в задух, брадикардия, обилно слюноотделяне, миоза, цианоза и мускулен тремор - това явление доста лесно се спира с въвеждането на атропин.

Диференциална диагноза

Парализа на кърлежи.

Остър полирадикулоневрит.

Ботулизъм.

Остра метаболитна или токсична невропатия.

Лечение

При придобита миастения гравис основното лечение е антихолинергичните лекарства (често пиридостигмин). За да се избегне холинергична криза, терапията започва с минимални дози, последвани от повишаване до оптималните. Ако е невъзможно да се даде лекарството през устата (например миастения гравис и тежка регургитация), се провежда терапия с неостигмин. Антихолинестеразните лекарства ефективно контролират мускулната слабост на крайниците при повечето животни, но ефектът им върху мускулите на хранопровода и фаринкса е променлив.

При недостатъчна ефективност на антихолинестеразната терапия към лечението се добавят имуносупресивни лекарства. Първоначално терапията с преднизолон се провежда в противовъзпалителни дози, при недостатъчна ефективност дозата постепенно се увеличава до имуносупресивна доза.

При вторичен MG се провежда подходяща терапия за първични заболявания. Когато се образува мегаезофагус, е вероятно хранителната подкрепа да бъде осигурена чрез ентерално хранене през гастростомна тръба.

Прогнози

Вродената MG изисква терапия през целия живот и дългосрочната прогноза за нея не е благоприятна, описани са само отделни случаи на спонтанна ремисия.

При придобитата форма някои животни умират или се евтаназират в рамките на 12 месеца след диагностицирането; при повечето животни (около 85%), които отговарят адекватно на терапията, се формира спонтанна клинична и имунологична ремисия в рамките на 18 месеца след диагностицирането (средно 6,4 месеца). ). Неблагоприятни прогнозиопределят се фактори като тежка аспирационна пневмония, персистиращ мегаезофагус, остра фулминантна форма и тимом като основна причина.

Подобни публикации