Миастения остра миастенична криза. Миастения гравис: етиология, класификация, клиника, диагноза, принципи на лечение, грижи. Миастенна криза, клиника, първа помощ. Криза по време на глад

Причината за миастенична криза обикновено е внезапно влошаване на съществуваща миастения поради грешка в лечението или съпътстващо заболяване, най-често инфекция. Само в редки случаи миастеничната криза е дебютната проява на миастения гравис. Прави се разлика между остра криза с дихателна недостатъчност и внезапно спиране на дишането, сърдечна недостатъчност поради тежки сърдечни аритмии, причинени от миокардит, и подостра криза с декомпенсация на функционалността на ацетилхолиновите рецептори и слабост на дихателните и / или булбарните мускули.

Симптоми и признаци на миастенична криза

Може да се наблюдава птоза и диплопия. Рефлексите и чувствителността не са нарушени.

диспнея. На пръв поглед няма впечатление, че състоянието на пациента е тежко. Комбинацията от изражение на лицето и слабост на дихателната мускулатура създава погрешна представа за задоволителното състояние на пациента.

Булварните нарушения крият потенциална опасност от нарушаване на защитната функция на горните дихателни пътища и развитие на аспирационна пневмония.

Умората и дихателната недостатъчност водят до развитие на кома.

Приемане на пенициламин (може да причини развитие на синдром, идентичен на идиопатичната миастения гравис).

Често срещани предразполагащи фактори за миастенична криза

Инфекция, операция, лекарства. Забележка! Глюкокортикоидите, използвани за лечение на миастения гравис, могат първоначално да обострят.

Оценка на тежестта

Най-важният показател за тежестта на кризата е белодробният капацитет. Газовете на артериалната кръв са недостатъчно чувствителен критерий, тяхното определяне позволява да се открие хиперкапния вече в късен стадий.

Нарушения на булевард. холинергична криза.

Понякога е невъзможно да се разграничи прогресивната миастения гравис от прекомерния ефект на антихолинестеразната терапия (което води до мускулна слабост в резултат на деполяризираща блокада) само въз основа на клинични данни. Те вземат решение за премахване на антихолинестеразните лекарства само след консултация с невролог. Трябва да се помни, че холинергичната криза е много по-рядко срещана от миастеничната.

Лечение на миастенична криза

Стабилизиране на състоянието на пациента. Трябва да се гарантира, че няма електролитни нарушения (намаляване на концентрацията на калий, калций, повишаване на концентрацията на магнезий), както и че пациентът не приема лекарства, които влошават мускулната слабост.

Лечението е насочено към поддържане на жизнените показатели, което включва интубация и свързване към вентилатор. Мерките за симптоматична терапия, както и диференциална диагноза с холинергична криза, включват въвеждането на антихолинестеразно средство с кратко действие - едрофониев хлорид. Когато състоянието се подобри, лечението продължава с антихолинестеразни средства с по-дълго действие, прилагани парентерално или перорално (например пиридостигмин (калимин)).

При преминаване от перорално към интравенозно приложение трябва да се помни, че съотношението на еквивалентните дози, приложени интравенозно и перорално, е 1:30!

В същото време се предприемат допълнителни мерки: назначаването на антихолинергици (атропин) при наличие на голямо количество слуз, адекватно попълване на калиевия дефицит (плазмената концентрация трябва да бъде в горната граница на нормата), лечение на съпътстващи заболявания. След отстраняване от острото състояние се предписва имуномодулираща терапия.

Решете дали да проведете тест с едрофоний (тензилон тест). Антихолинестеразната терапия е ефективна, ако се изключи холинестеразна криза. Ако няма ефект след въвеждането на едрофониум, се оценява правилността на диагнозата. Отменете всички антихолинестеразни лекарства за 72 часа.Тестът с въвеждането на едрофониум може да се повтори след известно време.

Имуносупресивната терапия трябва да се провежда под наблюдението на невролог: назначаването на преднизон по редуващ се режим води до подобрение. Въпреки това, такова лечение трябва да се провежда с повишено внимание, тъй като в началото на лечението с глюкокортикоиди може да се появи мускулна слабост. Назначават се високи дози глюкокортикоиди до постигане на ремисия. Азатиопринът се използва и за поддържаща терапия, но ефектът се постига само след няколко месеца употреба.

Плазмаферезата премахва циркулиращите антитела от кръвния поток. Обикновено се извършва замяна на 50 ml / (kgxден) за няколко дни.

Дългосрочната терапия с инхибитори на холинестеразата се предписва от невролог. Изборът на лекарството определя отговора на пациента към терапията, но лечението винаги трябва да започне с пиридостигмин в доза от 60 mg на всеки 4 часа.Лекарството може да се прилага чрез сонда или, ако е необходимо, интрамускулно инжектиране, да се замени с неостигмин ( при скорост 1 mg неостигмин на 60 mg пиридостигмин).

Относително противопоказание - бронхиална астма и аритмии. Преди изследването трябва да се приложи атропин, поради факта, че приложението на едрофониум (от групата на холинестеразните инхибитори) може да бъде придружено от тежка холинергична реакция, като симптоматична брадикардия.

Пригответе и етикетирайте две спринцовки от 1 ml, едната с физиологичен разтвор, а другата с 10 mg едрофоний.

Мускулът, който ще се наблюдава, е избран и колегите са помолени да оценят силата на тествания мускул преди теста.

Съдържанието на двете спринцовки се инжектира, като нито пациентът, нито лекарят трябва да знаят в каква последователност са инжектирани. Помолете наблюдателя да оцени отново мускулната сила след инжектиране на съдържанието на всяка спринцовка.

Първо, 2 mg (0,2 ml) едрофоний се инжектират в поток и се оценяват за неблагоприятни холинергични ефекти. Ако пациентът е понесъл тази доза, останалите 0,8 mg (0,8 ml) от лекарството се прилагат след 1 минута.

Увеличаването на мускулната сила след назначаването на едрофоний-3 показва наличието на миастенична, а не на холинергична криза при пациента.

Миастеничната криза (наричана по-нататък - MK) е животозастрашаващо състояние, което се характеризира с нарушено дишане и преглъщане до такава степен, че компенсацията е невъзможна без набор от мерки за интензивно лечение и реанимация (включително интензивна вентилация на белите дробове). Според литературните данни, кризисен ход се наблюдава при 30-40% от пациентите с миастения гравис и е по-често при жените.

Молекулярната основа на UA вероятно е рязкото намаляване на броя на функциониращите ацетилхолинови рецептори (наричани по-нататък AChR) поради масивна атака от техните автоантитела.

Възможно е да се разграничи UA от други тежки състояния, придружени от респираторни нарушения, чрез наличие на булбарен синдром, хипомия, птоза, асиметрична външна офталмопареза, слабост и умора на мускулите на крайниците и шията, които намаляват в отговор на прилагането на ацетилхолинестераза инхибитори (наричани по-долу AChE).

Има идея, че най-високата честота на MC се среща през първите 2 години от началото на заболяването, докато има група пациенти, при които дебютира проявата на миастения MC. В литературата има случаи на развитие на МК, придружен от тежка дихателна недостатъчност, като първа проява на миастения гравис (най-често с "късно" начало на заболяването). Тенденцията към остро развитие на миастения гравис при възрастните хора е описана от K. Osserman, който идентифицира тези пациенти в отделна група в класификацията си като остра "фулминантна" злокачествена форма с късно начало на заболяването и ранни атрофии. В момента много автори отбелязват клиничната еволюция на миастения гравис и тенденцията към значително "стареене" на заболяването. Така изследователите отбелязват, че приблизително от средата на 80-те години на XX век заболеваемостта значително е намаляла в млада възраст и се е увеличила 3 ​​пъти в напреднала възраст. Това обстоятелство е в основата на един от неотложните проблеми при диагностицирането на миастения гравис при възрастните хора: в момента, според статистиката, 4 от 5 пациенти с остро начало на миастения гравис в късна възраст са диагностицирани с инсулт, ботулизъм (или полимиозит). В повечето случаи е възможно да се определи отключващият фактор или комбинация от няколко фактора, водещи до развитието на кризи, но има и „внезапно“ възникване на кризи без видима причина.

Много автори посочват полиетиологичното развитие на МС, от една страна, и липсата на видими причини за кризи при някои пациенти с миастения гравис, от друга. В литературата са описани редица фактори (екзогенни и ендогенни), които могат да провокират развитието на екзацербация и МК. Сред най-честите причини за развитието на МС, според местни и чуждестранни автори: инфекция на горните дихателни пътища (10-27% от случаите), аспирационна (бактериална) пневмония (10-16%), операция - тимектомия (5-17 %), начало на лечение с високи дози стероиди или тяхното отмяна (2 - 5%), бременност и раждане (4 - 7%); в 35 - 42% от случаите не откриват етиологичния фактор на кризата.

В повечето случаи MC се появява внезапно и се развива бързо, не оставя време за промяна на тактиката на лечение и предотвратяването им, така че е важно да се оцени значимостта на клиничните симптоми, имунологичните, електрофизиологичните и фармакологичните характеристики, които могат да служат като критерии за прогнозиране на развитието на MC.

Кризисният характер на миастения гравис може да се предвиди още в началото на заболяването. Надеждни предиктори за злокачествен ход са лицева слабост, булбарни и дихателни нарушения, слабост на мускулите на шията и ръцете (симптом на "увисване" на 3-5 пръста на ръцете) и липсата на "класически" окуломоторни нарушения (двойно виждане). ) и проксимална слабост на крайниците в клиничния модел на началото на миастения гравис (освен това, подобен селективен модел, който се формира рано, продължава през целия ход на заболяването и се наблюдава при пациенти с най-тежкия ход на заболяването, устойчиви на основните видове патогенетична терапия - кортикостероиди, тимектомия (често по време на развитието на спешност, пациентите запазват характерната селективност на лезиите на отделните мускулни групи , като имат така наречения "частичен" тип криза).

Според резултатите от проучването (от 1997 до 2012 г.) Н.И. Щербаков и др. (FGBU "Научен център по неврология" RAMS, Москва):

Кризите при пациенти с миастения често се развиват през първата година от началото на заболяването, което се дължи главно на късната диагноза и липсата на адекватна патогенетична терапия. Развитието на криза в по-късните стадии на заболяването е значително по-често свързано с премахването или намаляването на дозата на основната терапия с GCS, което отразява обективните трудности при избора на минималната поддържаща доза стероиди.

МК преобладават при жените в млада възраст, при мъжете над 60 години. При "късно" начало на заболяването вероятността от развитие на кризи при жените и мъжете е еднаква.

Характеристика на миастения гравис при възрастните хора е тенденцията към остър фулминантен дебют на заболяването, до проява с MC, което, както показва клиничната практика, често е причина за погрешна диагноза.

Важни предиктори на злокачествен "кризисен" ход на заболяването трябва да се считат за наличието на селективен краниобулбарен клиничен модел, комбинацията от миастения гравис с тимома, липсата на ефект върху тимектомията в млади възрастови групи (до 40 години), наличието на антитела (AT) към MTK (специфична мускулна тирозин киназа), пациенти с ниска чувствителност към инхибитори на ацетилхолинестеразата.

Титърът (концентрацията) на антителата срещу AChR няма прогностична стойност при определяне на тежестта на хода на заболяването. Откриването на антитела срещу MTK в серума на пациентите показва висок риск от развитие на злокачествен кризисен ход на заболяването.

Електрофизиологичен критерий за висок риск от MC е намаляване на амплитудата на М-отговора към първия електрически стимул в клинично засегнат мускул в комбинация с малка степен на намаляване (блок на нервно-мускулното предаване), което не съответства на тежестта на пареза.

Най-опасно, животозастрашаващо Миастения грависса кризи - миастеничени холинергичен.

Миастенична криза при миастения грависобикновено се свързва с нарушено нервно-мускулно предаване. Това може да се дължи на промяна във функционалното състояние на синаптичния апарат под въздействието на различни фактори: неразположение, треска, менструация, претоварване и др., Или намаляване на дозата на ACEP по една или друга причина. Основната опасност е влошаването на булбарните функции, до афагия, както и слабост на дихателните мускули с увеличаване на дихателната недостатъчност. На предболничния етап е необходимо незабавно подкожно или дори интравенозно приложение на 0,05% разтвор на прозерин; след 30 минути прозеринът се въвежда отново подкожно; задължително интравенозно приложение на метилпреднизолон - до 1,5-2 g или преднизолон 1,5-2 mg / kg.

Пациенти с усложнения на миастения грависса хоспитализирани в центрове за нервно-мускулна патология или интензивно лечение, отделения за невро-реанимация или интензивни отделения, където обикновено се подлагат на плазмафереза ​​и при необходимост и възможност (лекарството е много скъпо!) - имуноглобулин G се прилага интравенозно - 0,4 mg / kg, според показанията се използва IVL.

Холинергична криза при миастения грависсвързано с предозиране на антихолинестеразни лекарства, което води до симптоми на мускаринова и никотинова интоксикация: мускулни фасцикулации, птоза, слюнчена хиперсекреция, изпотяване, бледност, брадикардия, коремна болка, диария. AHEP са незабавно временно отменени. В заплашителна ситуация 0,5-1,0 ml 0,1% разтвор на атропин се инжектират бавно интравенозно. Пациентите се доставят в посочените по-горе отделения, където според показанията им се предписва механична вентилация и се извършва плазмафереза.

Миастения гравис е доста рядко заболяване, но тежестта на протичането му определя значението на навременната диагностика и лечение, особено при развитието на миастенна криза. В момента се наблюдава увеличение на развитието на миастения гравис при възрастните хора. Смъртността при миастения гравис при хора над 60 години достига 48,3%. Работата анализира хода на миастеничната криза при 13 пациенти в напреднала възраст. Представена е сравнителна характеристика на млади и възрастни пациенти, хоспитализирани за миастенна криза. Разкрито е преобладаването на холинергичния компонент при възрастните хора, което изисква по-дълги периоди на отнемане на антихолинестеразни лекарства в интензивното отделение. Преобладаващият провокиращ фактор за развитието на миастенична криза при пациенти в напреднала възраст е неконтролирано независимо увеличаване на честотата на приемане и дозировката на антихолинестеразни лекарства, което показва необходимостта от системно наблюдение на клиничните прояви на миастения гравис и дозировката на лекарствата при пациентите. над 60 години.

Миастения гравис

миастенична криза

смесена криза

миастения гравис при възрастни хора.

1. Школник В.М., Калбус А.И., Бараненко А.Н., Погорелов А.В. Миастения гравис: съвременни подходи за диагностика и лечение / V.M. Школник и [други] // Украинско неврологично списание. 2014. - № 2 (31). - С. 12-17.

Алексеева Т.М., Косачев В.Д., Халмурзина А.Н. Клинични и имунологични характеристики на миастения гравис и подходи към нейната терапия при възрастни хора / T.M. Алексеева, В.Д. Косачев, А.Н. Халмурзина // Невромускулни заболявания. - 2016. - № 6. - С.10-16.

2. Гусев E.I., Коновалов A.N., Скворцова V.I. Неврология: Национално ръководство / E.I. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова. - М .: GEOTAR-Media, 2015. - 1064 с.

3. Косачев В.Д., Жулев Н.М., Невзорова В.В. Характеристики на появата на миастения гравис при пациенти в напреднала и сенилна възраст / V.D. Косачев, Н.М. Жулев, В.В. Невзорова // Руски семеен лекар. - 2010. - № 3. - С.35-37.

4. Романова Т.В. Консервативно лечение на миастения гравис в миастеничен център /T.V. Романова // Неврология, невропсихиатрия, психосоматика. - 2013. - № 5 (4). - С. 28-33.

5. Санадзе А.Г. Миастения гравис и миастенични синдроми /A.G. Санадзе. Москва: Литтерра, 2012. 255 с.

6. Смолин А.И. Миастения гравис: варианти на клиничното протичане, диференцирано лечение и качество на живот на пациентите: дис. … канд. пчелен мед. науки. - Иркутск, 2015. - 127 с.

7. Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М., Рябинкина Ю.В., Пирогов В.Н., Гуркина Г.Т. Причини, рискови фактори, клинични предиктори на развитието на кризи при пациенти с миастения гравис / N.I. Щербакова и [други] // Неврологично списание. - 2013. - № 2. - С. 11-19.

8. Melzer N., Ruck T., Fuhr P., Gold R., Hohlfeld R., Marx A. et al. Клинични характеристики, патогенеза и лечение на миастения гравис: допълнение към насоките на Германското неврологично дружество // Journal of Neurology. - 2016. - кн. 263. - С. 1473-1494.

9. Strobel P., Storm-Mathisen A, Moritz R., Leite M.I., Willcox N., Chuang W.Y., Gold R., Nix W., Schalke B., Kiefer R., Muller-Hermelink H.K., Jaretzki IA, Newsom -Дейвис Дж., Маркс А. Стареене и миастеничен тимус: морфометрично изследване, валидиращо стандартна процедура при хистологичното изследване на тимусни проби // Journal of Neuroimmunology. - 200. - Кн. 201–202. -П. 64-73.

10. Арли Дж.А. Миастения гравис при възрастни хора: различно ли е? // Анали на Нюйоркската академия на науките. - 2008. - кн. 1132. - С. 238-243.

11. Liu Z., Lai Y., Yao S., Feng H., Zou J., Liu W., Lei Y., Zhu H., Cheng C. Клинични резултати от тимектомия при пациенти с миастения гравис с анамнеза за криза // Световен журнал по хирургия. - 2016. - кн. 40 (11). - С. 2681-2687.

12. КОЙ. Библиотека за репродуктивно здраве на Световната здравна организация. 2003. Женева, Световна здравна организация. – URL: http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Js4883e.

Миастения гравис е хронично, бързо прогресиращо автоимунно заболяване, характеризиращо се с нарушено нервно-мускулно предаване, дължащо се на образуването на автоантитела към различни автоантигенни епитопи на периферния нервно-мускулен апарат, клинично изявяващо се със слабост и патологична мускулна умора.

Ако по-рано миастения гравис се смяташе за рядко заболяване с разпространение от 0,5-5 случая на 100 000 души през 60-те години на ХХ век, сега заболяването се счита за доста често срещано явление с разпространение от 4,8-5,0 до 17,5-20,3. на 100 000 души с годишно увеличение на заболелите с 5-10% във всички възрастови групи. При миастения гравис често се нарушава способността за работа и често се наблюдава увреждане на пациентите, намаляване на качеството на живот, което води до висока медицинска и социална значимост на проблема.

Сред факторите, предразполагащи към развитието на миастения гравис, се разграничават: травматични ситуации, интензивна физическа активност, прегряване, минали инфекции, хирургични интервенции, бременност и раждане. Отбелязва се ролята на генетичните фактори.

Развитието на миастения гравис може да започне както при новородени, така и при възрастни хора. В момента има 2 основни възрастови пика на поява на заболяването: ранен (от 20 до 40 години) и късен (след 60 години). В момента се наблюдава значително увеличение на развитието на миастения гравис при възрастните хора. Сред заболелите жените са 3 пъти повече от мъжете. При пациентите от възрастовата група над 50 години обаче съотношението жени и мъже е почти равно - 1:0,85.

Според чуждестранна литература, въз основа на клинични, епидемиологични, имунологични, генетични изследвания, миастения гравис се разделя на:

• око;
• генерализирана с ранно начало (възраст на пациентите под 45 години), често свързана с хиперплазия на тимуса;
• генерализиран с късно начало (възраст на пациенти над 45 години), придружен от свързана с възрастта инволюция и атрофия на тимуса;
• асоциирана с тимома форма.

Установено е, че на възраст 60-70 години броят на миоидните клетки на тимуса намалява и може да достигне състояние, близко до дефицит.

Диагностиката на миастения гравис при пациенти от различни възрастови групи се извършва по същия начин, но при по-възрастните хора е доста проблематично поради факта, че мускулната слабост на тази възраст се разглежда от лекарите като симптом на други заболявания: двигателен неврон заболяване, инсулт, полиневропатия, хронична обструктивна белодробна болест и др. В някои случаи миастенията може да се комбинира с тези патологии, така че съществува риск диагнозата "миастения" да не бъде установена. Освен това, като правило, развитието на миастения гравис се предхожда от различни видове патологични процеси, свързани със соматични заболявания.

Патогномоничните клинични и физиологични маркери на миастения гравис включват:

1. Синдром на мускулна слабост и патологична мускулна умора.
2. Драматична реакция към инхибитори на ацетилхолинестеразата.
3. Селективно поражение на отделни мускулни групи.
4. рецидивиращ ток.
5. Положителен резултат от теста за намаляване на електроневромиографията е наличието на типичен отговор на намаляване на амплитудата и/или площта на М-отговора на мускулния потенциал на действие в петия, в сравнение с първия стимул, в отговор до свръхинтензивна стимулация на допълнителния или лицевия нерв с честота 3 Hz преди и след изометрична тетанична контракция.

Една от важните характеристики на миастения, подобно на други автоимунни заболявания, е хронично протичане с обостряния и ремисии. Може би развитието на тежки условия - кризи.

Криза - внезапно бързо влошаване на нервно-мускулната трансмисия, което води до значителна слабост на булбарните и дихателните мускули. Именно с тях се свързва смъртността на пациентите с миастения гравис, която в момента възлиза на 4-8%.

1. Liu наблюдава злокачествен ход при 1,3% от пациентите с тардивна миастения гравис. Според А. Сторм-Матисен смъртността при хората над 60 години достига 48,3%. Опасност за живота на пациента възниква по време на развитието на миастенна криза, която най-често се свързва с прогресията на заболяването под въздействието на неблагоприятни фактори (инфекции, операции) или причинена от ятрогенеза (преустановяване на лекарства, назначаване на неадекватна доза лекарства или лекарства, които са противопоказани при миастения). С увеличаване на генерализираната мускулна слабост съществува заплаха от спиране на дишането и развитие на остра сърдечна недостатъчност. В патогенезата на миастеничната криза ключова роля играе намаляването на плътността на холинергичните рецептори в постсинаптичната мембрана.

При предозиране на антихолинестеразни лекарства се развива холинергична криза. Външно прилича на миастеничен, но при него се наблюдават мускаринови и никотиноподобни ефекти, дължащи се на прекомерно активиране на никотинови и мускаринови холинергични рецептори.

При смесена миастенна криза има 2 компонента - миастеничен и холинергичен, тактиката за управление на пациента зависи от преобладаването на единия или другия.

Цел:да анализира хода на миастеничната криза с късен дебют на миастения гравис.

Материали и методи. Наблюдавахме 13 случая на миастенична криза. Всички пациенти с криза са разделени на 2 групи. Първата група включва пациенти в млада възраст до 35 години - 4 души. Втората група включва пациенти в напреднала възраст (60 и повече години) - 9 души.

Всички пациенти са подложени на неврологичен преглед, мултисрезова компютърна томография на медиастинални органи и ENMG декремент тест.

резултати

В периода от 2013 г. до 2015 г. в Държавната бюджетна здравна институция на Областната клинична болница в Нижни Новгород на името на I.I. НА. Семашко са регистрирани 13 пациенти с криза. Всички пациенти са имали генерализирана форма на миастения гравис с тежки респираторни и булбарни нарушения.

Сред наблюдаваните пациенти преобладават лица на възраст 60-80 години - 9 души, а само при 4 души, в 1/3 от наблюденията - миастенна криза, развита на възраст 19-35 години. Няма пациенти с миастенична криза на възраст от 35 до 60 години. Сред заболелите преобладават жените – 11 души.

Продължителността на заболяването при всички пациенти е 5,77 ± 1,84 години, сред младите пациенти 9 ± 5,1 години; при пациенти на 60 и повече години - 4,33±1,46 години.

При 2 души се наблюдава миастенична криза, която се проявява с тежки булбарни нарушения, нарастваща дихателна недостатъчност, бързо нарастваща слабост на скелетните мускули, което води до хоспитализация на пациенти в интензивното отделение и прехвърлянето им на изкуствена белодробна вентилация.

При 2 души се наблюдава холинергична криза, която е свързана с предозиране на антихолинестеразни лекарства. Външно холинергичната криза прилича на миастенична криза и се характеризира с влошаване, генерализиране на мускулна слабост, поява или влошаване на булбарни разстройства и респираторни нарушения. Мускулите на лицето, дъвкателните мускули и мускулите на раменния пояс винаги са силно засегнати. Мускулите на очите и тазовия пояс са най-устойчиви на предозиране. За разлика от миастеничната криза, в този случай има ясно изразени вегетативни нарушения, характерни за мускаринови и никотинови ефекти: повишено слюноотделяне и отделяне на бронхиална слуз, изпотяване, бурна чревна подвижност, дифузна коремна болка, често обилни редки изпражнения, често уриниране, многократно може да се появи повръщане. Освен това са характерни свиване на зениците, брадикардия, хипотония, широко разпространени фасцикулации в мускулите, понякога конвулсии и чувство на спазъм в гърлото. Може да се развие загуба на съзнание, неволно уриниране.

Останалите 9 души са със смесена криза, която е най-честата в клиничната практика. Той съчетава всички клинични характеристики на миастеничните и холинергичните кризи, описани по-горе. Това е най-тежкият вариант на жизненоважни нарушения при пациенти с миастения гравис. Характеристика на разпределението на двигателните нарушения по време на смесена криза е, че при пълна функционална недостатъчност на кранио-булбарните и дихателните мускули, силата на мускулите на ръцете и краката може да бъде леко намалена. Освен това се обръща внимание на нееднаквата обратимост на двигателните нарушения в различни мускулни групи по време на приема на антихолинестеразни лекарства. Именно този вид криза най-често води до смърт при пациенти с миастения гравис.

Таблицата показва сравнителна характеристика на млади и възрастни пациенти, хоспитализирани за миастенна криза. Средната възраст на поява на миастения във възрастовата група 60-80 години е 64,5 ± 7,7 години, средната продължителност на заболяването е 3,7 ± 0,8 години, при един пациент заболяването дебютира с миастенна криза на 60-годишна възраст.

Провокиращ фактор за развитието на криза при шест от тринадесет души е остро респираторно вирусно заболяване, пет от всеки шест души приемат антихолинестеразни лекарства неконтролируемо; при трима пациенти екзацербацията е провокирана от хирургично лечение (цезарово сечение, артропластика на тазобедрената става), при трима души - психо-емоционални стресови ситуации, докато двама независимо повишават дозата на антихолинестеразните лекарства, при един пациент декомпенсацията е причинена от физическа активност.

Общите провокиращи фактори за развитието на миастенична криза и при двете възрастови групи са остри респираторни вирусни заболявания и стресови състояния. Въпреки това, в групата на пациентите в напреднала възраст преобладаващият провокиращ фактор е неконтролирано независимо увеличаване на честотата на приложение и дозировката на антихолинестеразните лекарства. Така седем от девет пациенти в напреднала възраст независимо повишиха дозата на антихолинестеразните лекарства до 6-8 таблетки на ден.

Причините, които карат пациентите да увеличат дневната доза антихолинестеразни лекарства, се нуждаят от допълнително проучване. Това може да се дължи на влошаване на общото благосъстояние, както на фона на остро респираторно заболяване, така и поради съпътстващи заболявания в напреднала възраст. Ниският комплайънс на тези пациенти в някои случаи се дължи на наличието на когнитивен дефект, причинен от промени, свързани с възрастта, или в резултат на цереброваскуларни и невродегенеративни заболявания, свързани с напредването на възрастта.

Проблемът с недостатъчното придържане на пациентите към лечението е от значение за много хронични заболявания. И така, до 50% от пациентите с артериална хипертония, бронхиална астма, атеросклероза с хиперлипидемия, захарен диабет, епилепсия и други заболявания самостоятелно прекъсват лечението, предписано от лекаря. Смята се, че ниският комплайънс е основната причина за намаляване на тежестта на терапевтичния ефект на лекарствата с доказана ефикасност. Липсата или намаленият комплайънс значително увеличава вероятността от развитие на усложнения на основното заболяване. Това е един от значимите фактори, водещи до намаляване на качеството на живот на пациентите и увеличаване на разходите за лечение. За съжаление, пациентите с миастения гравис не са щастливо изключение в това отношение, въпреки тежестта на патологията.

маса 1

Сравнителна характеристика на пациенти с миастенична криза

Пациентите с късно начало на миастения са имали криза от смесен тип с преобладаване на холинергичния компонент, който се проявява под формата на повишено слюноотделяне, диария, коремна болка, изпотяване, конвулсии и фасцикуларни потрепвания. Холинергичният характер на кризата е естествена последица от предишното предозиране на антихолинергични лекарства.

Младите пациенти развиват миастенична криза с характерна клинична картина.

Всички пациенти с развита криза са приети в интензивно отделение, където са подложени на следния набор от терапевтични мерки:

• адекватно дишане с изкуствена белодробна вентилация;
• поставяне на назогастрална сонда за осигуряване на преглъщане;
• отмяна на антихолинестеразни лекарства;
• пулсова терапия с метипред в доза от 1000 mg IV капково 1 път на ден в продължение на 5 дни, последвано от преход към перорална терапия с глюкокортикостероиди с изчисляване на индивидуална доза от лекарството;
• плазмафереза ​​3-5 процедури.

Периодът на отнемане на антихолинергичните лекарства при пациенти в напреднала възраст е по-дълъг (5 дни), отколкото при млади пациенти (3 дни), което е свързано с естеството на кризата. Известно е, че холинергичните и смесените кризи, които в нашето обсервационно проучване са по-чести при пациенти в напреднала възраст, имат по-тежко и продължително протичане в сравнение с миастеничната криза. Съответно, периодът на респираторна подкрепа също е по-дълъг при пациенти от по-възрастната възрастова група.

Заключение.По този начин кризата е доста често срещано усложнение на миастения гравис при пациенти с късно начало на заболяването. Според нашите данни, кризисният ход на миастения гравис е по-чест при пациенти в напреднала възраст, отколкото при млади пациенти. В същото време характеристика на хода на миастеничната криза при възрастните хора е преобладаването на холинергичния компонент, което изисква по-продължително спиране на антихолинестеразните лекарства. Независимото неконтролирано увеличаване на дневните дози на антихолинестеразните лекарства от пациентите е важен провокиращ фактор за развитието на кризи при пациенти с късно начало на заболяването, което изисква по-внимателно динамично наблюдение на състоянието на пациентите, допълнително наблюдение на клиничните прояви на миастения гравис и изключително внимание при увеличаване на дозата на антихолинестеразните лекарства.

Библиографска връзка

Предлагаме на Вашето внимание списанията, издавани от издателство "Естествонаучна академия"

Миастения гравис е доста рядка патология с автоимунна природа. Официално регистрираните случаи на това нарушение са около 0,01%.

Обикновено заболяването се среща при хора на възраст от 15 до 45 години, но най-голям брой случаи на неговото развитие се срещат на възраст 20-30 години, а най-малкият - в детството.

С постепенното развитие на патологичното състояние се блокира предаването на нервните импулси към мускулните тъкани, което води до техните дегенеративни промени.

Има 2 форми на миастения - очна и генерализирана. При първия вариант от заболяването страдат повече мускулите на очната ябълка, а при втория заболяването засяга еднакво цялото тяло.

Най-лошият вид развитие на патологията е миастеничната криза, която изисква спешна намеса на специалисти.

Към днешна дата няма доказана информация за произхода на такова заболяване като миастения гравис.

По-голямата част от специалистите са склонни към наследствената теория за произхода на патологията, тъй като много от пациентите с миастения гравис показват, че вече е имало случаи на такова заболяване в семейството.

Етиологията на процеса се крие в нарушение на имунните процеси, т.е. патологични промени в тимуса () - тялото започва да произвежда антитела, които блокират рецепторите на постсинаптичната мембрана с последващото му унищожаване.

Когато се разглежда миастения гравис като самостоятелно заболяване, има редица причини, които могат да провокират тялото да произвежда антитела:

• чести стресови ситуации;
• депресивни състояния;
• инфекциозно въздействие;
• имунни патологии.

Когато миастения гравис е едно от редица заболявания, тя се разглежда като синдром. Чести съпътстващи заболявания са:

• хиперплазия на тимуса;
• амиотрофичен синдром (страничен);
• злокачествени новообразувания (по-често - бял дроб, тестиси, млечни жлези);
• системни патологии на съединителната тъкан.

Няма отделни, специфични за миастения гравис, промени в централната нервна система. С постепенното развитие на патологията съществуват рискове от отслабване на мускулните влакна до състояние на инвалидност или възникване на миастенна криза.

миастенична криза

Миастеничната криза е най-тежката проява на патология.

Има силно блокиране на проводимостта на нервно-мускулните импулси в сърцето на дихателната система с развитие на апнея и булбарни нарушения. При миастения гравис кризата може да бъде предизвикана от такива причини:

• активно развитие на патология;
• обостряне на вторично заболяване;
• инфекциозно увреждане на тялото;
• влияние на стреса;
• пропускане на лекарства;
• излишък или подценяване на дозите;
• употребата на противопоказани лекарства.

В началния стадий на миастеничната криза състоянието на пациента се изразява, както следва:

Последното възниква поради значително отпускане на сфинктерите в тялото на пациента. При засягане на сърдечния мускул настъпва остра сърдечна недостатъчност.

Симптоматичните признаци се увеличават за 20-30 минути, в процеса могат да възникнат нарушения на централното кръвоснабдяване на мозъка с началото на неговата хипоксия, което може да доведе до загуба на съзнание и смърт на пациента.

Диагностика на миастения гравис

Диагнозата на миастения гравис има някои трудности, поради неяснотата на произхода на патологичното състояние в момента на откриване на симптоматични признаци.

Най-добрата диагностична опция е да се идентифицират следните промени:

• лимфоцитоза;
• намаляване на биопотенциалите (електровъзбудимост на мускулните тъкани);
• разширяване на сянката на тимуса.

Един от най-точните методи за изследване е пневмомедиастинотомографията, но техниката изисква инвазивна намеса.

Към днешна дата експертите са изоставили тази практика в полза на използването на компютърна томография, която има достатъчен брой предимства:

• разширено информационно съдържание;
• безопасност на пациента;
• висока надеждност.

Броят на надеждните резултати при изследването на тимуса на КТ е около 92%, с малко увеличение на тимуса.

В случай на пренебрегвано развитие на патологично състояние, диагнозата е опростена.

В процеса на диагностициране се използва прозеринов тест.

Някои експерти твърдят, че при използването на тази изследователска техника при определени пациенти е имало отслабване на симптомите, присъщи на миастения гравис и след хирургично лечение (при този вариант на отстраняване на тимуса) всички симптоматични прояви на заболяването изчезват.

При липса на промени не се наблюдава пълно изчезване на признаците на заболяването.

В някои изпълнения, патологичното състояние прогресира в отсъствието на вторични патологии и непроменени параметри на тимуса.

Този вариант на патологичното разстройство е персистиращият тимус и изисква хирургическа интервенция, като се изключи наличието на директни противопоказания.

Също така е необходимо допълнително диференциране на диагнозата с миастеничен синдром, който има различен произход, но се характеризира с подобна симптоматична картина.

Този синдром се проявява при пациенти, страдащи от:

• енцефалит;
• амиотрофична латерална склероза;
• множествена склероза;
• някои видове тумори, произвеждащи хормони.

В случаите, когато миастения гравис е следствие от развитие, важна роля при диагностицирането на патологично състояние играе имунохистохимичното изследване на протеиновия спектър.

Благодарение на този анализ става възможно да се определи вида на туморния процес, наличието на метастази и ефекта му върху тялото.

Лечение

Провеждането на консервативно лечение на миастения гравис не винаги е възможно.

Облекчаването на патологично разстройство, дължащо се на лекарства, е разрешено само при лек ход на заболяването в локализирани форми. Като част от терапевтичното лечение се използват:

1. Антихолинестеразни средства, сред които най-разпространени са: Галантамин, Оксазил, Калимин, Прозерин. В допълнение към тях се използват калиеви соли (дават укрепващ ефект).
2. "Импулсна терапия" - използването на преднизолон във високи дози. Започнете да използвате лекарството с 1-2 хиляди mg с постепенно намаляване.
3. Имуносупресори (фармакологични средства за изкуствено отслабване на имунната система) - Циклофосфамид, Азотиоприн, Циклоспорин.
4. При тежка миастения гравис и невъзможност за хирургично лечение се използва индивидуално избрана версия на ХЗТ и цитостатици (лекарства, които инхибират развитието на тумори).

При генерализирана миастения гравис има нужда от тимектомия, тъй като всички видове заболяване имат пряка връзка с тимуса.

Тимектомията като метод за лечение на миастения гравис е използвана за първи път през 1939 г. и е призната за основен метод на лечение от около 50-те години на 20 век.

Абсолютните показания за операция за отстраняване на тимуса са следните:

1. Истинска миастения. На първо място, генерализирана форма на заболяването, както и мускулно-скелетна и фарингеално-лицева с умерен и тежък тип курс.
2. Миастения гравис на фона на развиваща се неоплазма в тимусната жлеза. Разглеждат се както злокачествени, така и доброкачествени тумори.
3. В случаите, когато патологията води до постепенно нарушаване на функциите на преглъщане и дишане, тъй като носи повишен риск за живота на пациента и причинява особен дискомфорт.
4. Активно прогресиране на миастения гравис, независимо от продължаващото лечение с ХЗТ и други фармакологични средства.

Като относителни индикации се разграничават:

• улеснен ход на заболяването;
• локални форми на миастения гравис;
• продължителност на заболяването над 5 години.

Сред противопоказанията за операцията на тимусната жлеза са:

• миастеничен синдром;
• неоперабилност на туморния процес;
• възрастта на пациента е над 65 години;
• тежки вторични патологии (обикновено сърдечно-съдови).

Във всеки случай решението за възможността за хирургично облекчаване на заболяването изисква напълно индивидуален подход.

Това се дължи на множеството фактори, влияещи върху хода на заболяването. Понякога при леки форми на миастения гравис може да се предпише операция, например:

1. Поставената диагноза съответства на неусложнена локализирана форма на миастения гравис и не представлява сериозна опасност за пациента.
2. Предписана е антихолинестеразна терапия за коригиране на състоянието и облекчаване на основните симптоми на патологията.
3. Дълго време предписаната терапия не помага и симптомите на заболяването започват да прогресират и миастения гравис става генерализирана.
4. Лекарят решава да оперира тимуса, тъй като заболяването представлява повишена заплаха за здравето и живота на пациента.

Във всеки случай няма пряка зависимост от наличието на туморни неоплазми или при миастения гравис като заболяване.

Ето защо всеки отделен случай изисква внимателна диагностика и множество изследвания, за да се определи състоянието на пациента.

За да се намалят рисковете за пациента, при евентуална поява на миастенна криза, се препоръчва постоянно да бъде придружен от любим човек, тъй като може да се наложи спешна помощ.