Kongenitalne malformacije jednjaka. Dječja kirurgija: bilješke s predavanja (M. V. Drozdova)

Anatomija i fiziologija jednjaka.

Jednjak je mišićna cijev duga oko 25 cm (od ždrijela do kardije). cervikalni- 5 cm, torakalna regija - 15 cm, srčana regija 3-4 cm.

Anatomija: jednjak je šuplja cilindrična cijev koja povezuje ždrijelo sa želucem i nalazi se na razini C6-Th11.

1.Cervikalni odjel.

U odraslih se proteže od razine krikoidne hrskavice (C6) do jugularnog usjeka manubrija sternuma (Th2). Duljina oko 5-8 cm.

2. prsni

Od jugularnog usjeka manubrija sternuma do ezofagealnog otvora dijafragme (Th10). Duljina mu je 15-18 cm. S praktičnog gledišta, sljedeća topografija je prikladna u torakalnom jednjaku:

Gornji dio je do luka aorte.

Srednji dio koji odgovara luku aorte i bifurkaciji traheje;

Donji dio je od bifurkacije dušnika do ezofagealnog otvora dijafragme.

3. Trbušni odjel.

Duljina 2,5 - 3 cm Prijelaz jednjaka u želudac, u pravilu, odgovara Th11.

Fiziološko suženje jednjaka:

1. Gornji - na mjestu prijelaza donjeg dijela ždrijela u jednjak (C6-C7).

2. Prosjek - na raskrižju s lijevim bronhom (Th4-Th5).

3. Donji - na prolazu jednjaka kroz otvor dijafragme (Th10). Tu se nalazi donji ezofagealni sfinkter koji sprječava izbacivanje kiselog želučanog sadržaja u jednjak.

Malformacije jednjaka.

Kongenitalna atrezija jednjaka i ezofagotrahealne fistule.

Pojava: javlja se 1 slučaj na 7-8 tisuća novorođenčadi. Najčešća je potpuna atrezija jednjaka u kombinaciji s traheobronhalnom fistulom: proksimalni kraj jednjaka je atreziran, a distalni spojen s trahejom. Rjeđe je potpuna atrezija jednjaka bez traheobronhalne fistule.

Klinika: bolest se manifestira odmah nakon rođenja. Kada novorođenče proguta slinu, kolostrum, tekućinu, zatajenje disanja, odmah se javlja cijanoza. Kod potpune atrezije bez ezofagealno-trahealne fistule javlja se podrigivanje i povraćanje pri prvom hranjenju.

Dijagnostika:

· Kliničke manifestacije;

Sondiranje jednjaka;

Kontrastna studija jednjaka s gastrografinom;

Pregledna radiografija prsnog koša i trbušne šupljine: znakovi područja atelektaze, znakovi upale pluća (aspiracija), nedostatak plinova u crijevima. Plinovi u crijevima mogu biti u slučaju da postoji spoj donjeg segmenta jednjaka s dušnikom (fistula).

· Ako nema znakova atelektaze, pneumonije - jednofazni zahvat zatvaranja ezofagotrahealne fistule i anastomoze gornjeg i donjeg segmenta jednjaka.

Ako je bolest komplicirana aspiracijskom pneumonijom, atelektazom u plućima, tada se provodi sljedeće liječenje: u početku se postavlja gastrostoma, intenzivno liječenje dok se stanje ne popravi te zatvoriti fistulu i napraviti anastomozu između gornjeg i donjeg segmenta jednjaka.

Kod višestrukih malformacija, kod jako oslabljene novorođenčadi, proksimalni kraj jednjaka se izvodi prema vratu kako bi se izbjeglo nakupljanje sline u njemu, a za hranjenje se postavlja gastrostoma. Nakon nekoliko mjeseci radi se anastomoza. Ako je nemoguće usporediti gornji i donji segment, izvodi se plastična operacija jednjaka.

Kongenitalna stenoza jednjaka.

U pravilu se stenoza nalazi u razini suženja aorte.

Klinika: hijatalna hernija, ezofagitis, ahalazija. Kod značajnog suženja jednjaka dolazi do suprastenoznog proširenja jednjaka. Simptomi se obično ne pojavljuju do uvođenja u dijetačvrsta hrana za bebe.

Dijagnostika:

· Kliničke manifestacije;

Fibroezofagogastroskopija;

Kontrastna studija jednjaka;

Liječenje: u većini slučajeva dovoljno je proširenje jednjaka dilatacijom ili bougienageom. Kirurško liječenje provodi se u slučaju neuspješnog konzervativnog.

prirođena membranska dijafragma jednjak.

Dijafragma se sastoji od vezivno tkivo prekriven orožnjelim epitelom. Ova dijafragma često ima rupe kroz koje može ući hrana. Lokaliziran je gotovo uvijek u gornjem dijelu jednjaka, mnogo rjeđe u srednjem dijelu.

Klinika: glavna klinička manifestacija je disfagija koja se javlja uvođenjem krute hrane u prehranu djeteta. Uz značajne rupe u membrani, hrana može ući u želudac. Takvi pacijenti obično sve temeljito žvaču, što sprječava zaglavljivanje hrane u jednjaku. Često dolazi do upale membrane pod utjecajem ostataka hrane

Dijagnostika:

· Kliničke manifestacije

Kontrastna studija jednjaka

Liječenje: postupno širenje jednjaka sondama različitih promjera. Kada dijafragma potpuno prekrije lumen, mora se ukloniti pod endoskopskom kontrolom.

Kongenitalni kratki jednjak.

Vjeruje se da je tijekom intrauterinog razvoja jednjak sporiji, a dio želuca, prodirući kroz dijafragmu, tvori donji jednjak. Kongenitalni kratki jednjak javlja se kod Marfanovog sindroma, postoje obiteljski slučajevi bolesti.

Klinika: kliničke manifestacije su slične onima kod klizne hijatalne hernije - bolovi u prsima nakon jela, žgaravica, može biti povraćanje.

Dijagnostika:

· Kliničke manifestacije

Često je moguće razlikovati kongenitalni kratki jednjak od klizne hijatalne kile samo tijekom operacije

Fibroezofagogastroskopija

Liječenje: sa simptomima - kirurški, u pravilu, u odsutnosti adhezija jednjaka i aorte, moguće je vratiti normalan položaj jednjaka i želuca istezanjem.

Kongenitalne ciste jednjaka.

Ciste su smještene intramuralno, paraezofagealno. Takve ciste su obložene bronhijalnim, ezofagealnim epitelom.

Klinika: kod djece ciste mogu izazvati disfagiju, kašalj, zatajenje disanja, cijanozu. U odraslih su ciste obično manje od 4 cm, ako su veće od 4 cm klinički simptomi isto kao i kod leiomioma. Inficirane ciste mogu biti komplicirane medijastinitisom, krvarenjem i malignom.

Liječenje: uklanjanje ciste tijekom fibrogastroskopije.

Vaskularne anomalije.

Kongenitalne anomalije aorte i velike posude može stisnuti jednjak i uzrokovati disfagiju. Na primjer, abnormalna desna subklavijalna arterija. U pravilu, disfagija se manifestira u prvih 5 godina života. Ponekad postoji dvostruki luk aorte koji okružuje dušnik i jednjak te se pri jelu javlja cijanoza i kašalj, a kasnije se pridružuje i disfagija.

Anomalije u razvoju jednjaka su brojne i raznolike. Ovdje su samo neke od najčešćih ili klinički važnih malformacija.

1. Agenezija jednjaka - potpuni nedostatak jednjaka, izuzetno je rijedak i kombiniran je s drugim teškim poremećajima u razvoju.

2. Atrezija jednjaka – karakteristična značajka je stvaranje kongenitalnih anastomoza (fistula) između jednjaka i respiratornog trakta. Razvoj atrezija i traheoezofagealnih fistula temelji se na kršenju formiranja laringotrahealnog septuma u procesu dijeljenja prednjeg crijeva na jednjak i dušnik. Često se atrezija jednjaka kombinira s drugim malformacijama, osobito s urođenim srčanim manama, gastrointestinalni trakt, urogenitalnog aparata, kostur, CNS, s rascjepima lica. Populaciona učestalost je 0,3:1000. Ovisno o prisutnosti ili odsutnosti traheoezofagealnih fistula i njihovoj lokalizaciji, razlikuje se nekoliko oblika:

A) Atrezija jednjaka bez traheoezofagealnih fistula - proksimalni i distalni krajevi slijepo završavaju ili je cijeli jednjak zamijenjen vrpcom bez lumena (7-9%).

B) Atrezija jednjaka s traheoezofagealnom fistulom između proksimalnog dijela jednjaka i dušnika (0,5%).

C) Atrezija jednjaka s traheoezofagealnom fistulom između distalnog segmenta jednjaka i dušnika (85-95%).

D) Atrezija jednjaka s traheoezofagealnim fistulama između oba kraja jednjaka i dušnika (1%).

3. Hipoplazija jednjaka (sin.: mikroezofagus) – očituje se skraćivanjem jednjaka. Može dovesti do hernijalne protruzije želuca u prsnu šupljinu.

4. Makroezofagus (sin.: megaesophagus) - povećanje duljine i promjera jednjaka zbog njegove hipertrofije.

5. Udvostručenje jednjaka(sin.: dijaezofagija) - tubularni oblici su izrazito rijetki, nešto češće se nalaze divertikuli i ciste. Potonji se obično nalaze u stražnji medijastinum, često na razini gornje trećine jednjaka.

TRBUH

Želudac je najprošireniji i najsloženije građe. probavni trakt. U trenutku rođenja želudac ima oblik vrećice. Tada se zidovi želuca urušavaju i on postaje cilindričan. NA djetinjstvo ulaz u želudac je širok, pa mala djeca često pljuju. Fundus želuca nije izražen, a njegov pilorički dio ima relativno velika duljina nego odrasla osoba.

Fiziološki kapacitetželudac novorođenčeta ne prelazi 7 ml, tijekom prvog dana se udvostruči, a do kraja 1. mjeseca iznosi 80 ml. Fiziološki kapacitet želuca odrasle osobe je 1000-2000 ml. Prosječna dužina odrasli želudac 25-30 cm, njegov promjer je oko 12-14 cm.

sluznica stvara brojne nabore. Površina sluznice u novorođenčeta je samo 40-50 cm 2, u postnatalnom životu povećava se na 750 cm 2. Sluznica je prekrivena uzvišenjima promjera od 1 do 6 mm, koja se nazivaju želučana polja. Imaju brojne udubine promjera 0,2 mm u koje se otvaraju želučane žlijezde. Broj želučanih jamica je do 5 milijuna.Broj žlijezda u odrasloj osobi doseže 35-40 milijuna.Imaju duljinu od 0,3-1,5 mm, promjer od 30-50 mikrona, ima ih oko 100 na 1 mm 2 površine sluznice. Ove žlijezde izlučuju do 1,5 litara dnevno želučana kiselina koji sadrži 0,5% klorovodične kiseline. Međutim, do 2,5 godine, žlijezde ne proizvode klorovodičnu kiselinu.

Postoje tri vrste želučanih žlijezda: vlastite žlijezde želuca (fundus), kardijalne i pilorične.

Vlastite žlijezde želuca najbrojniji, njihova sekretorna površina doseže 4 m 2 . One uključuju pet vrsta stanica: glavne (izlučuju pepsinogen), parijetalne ili parijetalne (proizvode klorovodična kiselina), mukozni i cervikalni (izlučuju sluz), endokrini (proizvode biološki djelatne tvari- gastrin, serotonin, histamin, somatostatin i dr., te tvari su tkivni hormoni koji utječu na lokalne i opće procese regulacije funkcija u organizmu).

srčane žlijezde(žlijezde tijela želuca) uglavnom se sastoje od mukoznih i glavnih stanica.

Pilorične žlijezde sadrže pretežno mukozne stanice koje proizvode sluz. Valja napomenuti da sluz pruža ne samo mehaničku zaštitu sluznice, već sadrži i antipepsin, koji štiti stijenku želuca od samoprobave.

Mišićni sloj želuca tvore cirkularna i uzdužna vlakna. Sfinkter pilorusa je dobro izražen. Razvoj mišića nastavlja se do 15-20 godina. Uzdužni mišići formiraju se uglavnom duž zakrivljenosti želuca, reguliraju duljinu organa. Tonus mišića želuca ovisi o unosu hrane. Kada se organ napuni, peristaltički valovi počinju sredinom njegovog tijela i nakon 20 sekundi. doći do vratara.

Oblik, veličina i položaj želuca zdrava osoba iznimno raznolika. Određeni su njegovim punjenjem, ovise o stupnju kontrakcije mišića respiratorni pokreti, položaj tijela, stanje trbušne stijenke, punjenje crijeva. U živog čovjeka radiološki se razlikuju 3 oblika želuca: u obliku kuke, bikovog roga i izduženog oblika. Postoji povezanost između oblika želuca, dobi, spola i tipa tijela. NA djetinjstvočesto se nalazi želudac u obliku bikovog roga. Kod dolihomorfnih ljudi, posebno žena, želudac je obično izdužen, s brahimorfnim tipom opaža se želudac u obliku bikovog roga. Poantaželudac kada je ispunjen nalazi se u visini III - IV lumbalnog kralješka. Kod prolapsa želuca, gastroptoze, može doći do ulaza u malu zdjelicu. U starijoj dobi dolazi do smanjenja tonusa uzdužnih mišića, zbog čega se želudac rasteže.

Abnormalnosti u razvoju želuca

Abnormalnosti u razvoju želuca su brojne i raznolike. Ovdje su samo neke od najčešćih ili klinički važnih malformacija.

1. Agenezija želuca - odsutnost želuca, izuzetno rijedak nedostatak, u kombinaciji s teškim anomalijama u razvoju drugih organa.

2. Atrezija želuca - obično lokaliziran u regiji pilorusa. U većini slučajeva, s atrezijom, izlaz iz želuca je zatvoren dijafragmom lokaliziranom u antrumu ili pilorusu. Većina ovojnica je perforirana i predstavlja nabor sluznice bez zahvaćanja mišićne.

3. Hipoplazija želuca (sin.: kongenitalna mikrogastrija) - mala veličina želuca. Makroskopski, želudac ima cjevasti oblik, njegovi segmenti nisu diferencirani.

4. Stenoza pilorusa kongenitalni hipertrofični želudac (sin.: hipertrofična pilorična stenoza) - suženje lumena pilorijskog kanala zbog anomalije razvoja želuca u obliku hipertrofije, hiperplazije i poremećene inervacije mišića pilorusa, što se očituje kršenjem prohodnost njegovog otvaranja u prvih 12-14 dana djetetova života. Učestalost populacije je od 0,5:1000 do 3:1000.

5. udvostručenje želuca (sin.: dvostruki želudac) - prisutnost izoliranog ili komuniciranja sa želucem ili dvanaesnikom šuplja formacija, češće se nalazi na većoj zakrivljenosti ili na stražnjoj površini želuca. Čini oko 3% svih slučajeva duplikacija gastrointestinalnog trakta. Prisutnost dodatnog organa koji se nalazi paralelno s glavnim je kazuistika. Opisan je slučaj "zrcalnog" udvostručenja želuca, pomoćni želudac nalazio se duž male zakrivljenosti, imajući zajednički mišićni zid s glavnim želucem, manji omentum je bio odsutan.

TANKO CRIJEVO

Ovo je najduži dio probavnog trakta, podijeljen na dvanaesnik, jejunum i ileum. Posljednja dva karakteriziraju prisutnost mezenterija u njima i, prema tome, znak se dodjeljuje mezenteričnom dijelu tankog crijeva, koji se nalazi intraperitonealno. Duodenum je lišen mezenterija i, s izuzetkom početnog dijela, leži ekstraperitonealno. Struktura tankog crijeva u najvećoj mjeri odgovara općem planu dizajna šupljih organa.

Duodenum

Ima duljinu od 17-21 cm kod žive osobe. Njegov početni i završni dio nalaze se na razini I lumbalni kralježak. Oblik crijeva je najčešće prstenast, zavoji su slabo izraženi i formiraju se nakon 6 mjeseci. Položaj crijeva ovisi o napunjenosti želuca. S praznim želucem, nalazi se poprečno, s punim želucem, okreće se, približavajući se sagitalnoj ravnini. Postoje oblici u obliku slova U (15% slučajeva), u obliku slova V, u obliku potkove (60% slučajeva), presavijeni, prstenasti (25% slučajeva).

MRŠAVOG I ILE CRIJEVA

Čine oko 4/5 cjelokupne duljine probavnog trakta. Ne postoji jasna anatomska granica između njih. U novorođenčadi i djece relativna duljina tankog crijeva veća je nego u odraslih. Duljina tankog crijeva novorođenčeta iznosi oko 3 m i odnosi se na duljinu tijela kao 5,4:1. U prvoj godini života nastavlja se brzi rast tankog crijeva, a njegov omjer prema duljini tijela doseže 5,7:1. Intenzivan razvoj tankog crijeva traje do 3 godine, nakon čega se njegov rast usporava. Novo ubrzanje rasta organa događa se između 10. i 15. godine života.

U odraslih, duljina tankog crijeva varira od 3 do 11 m, prema različitih autora. Vrijednosti dobivene mjerenjima na leševima uvelike se razlikuju od promatranja in vivo. Pokazalo se da je duljina tankog crijeva živog čovjeka samo 261 cm. Individualne razlike u duljini tankog crijeva ovise o mnogim čimbenicima. Smatra se da je duljina crijeva određena režim prehrane. Osobe koje se pretežno hrane biljnom hranom imaju duža crijeva od osoba u čijoj prehrani dominiraju životinjski proizvodi. Većina istraživača primjećuje da je kod muškaraca duljina tankog crijeva veća nego kod žena. Spolne razlike su odsutne u novorođenčadi i pojavljuju se u djetinjstvu. Promjer mezenteričnog dijela tankog crijeva u početnom dijelu iznosi oko 45 mm i postupno se smanjuje na 30 mm.

Rano se pojavljuju i individualne razlike u rasporedu crijeva. U novorođenčadi tanko crijevo zauzima ograničeniji prostor, budući da gornju polovicu trbušne šupljine zauzima jetra, koja strši u njen donji dio. zdjelični organi. Mezenterij tankog crijeva u novorođenčadi i djece ranoj dobi kratke, a petlje crijeva smještene su relativno visoko. Produljenjem mezenterija i spuštanjem utrobe zdjelice, tanko crijevo prelazi u hipogastrij.

Crijevna sluznica ima prilagodbe koje povećavaju njezinu apsorpcijsku površinu. To uključuje kružne nabore, resice i mikrovile. Broj kružnih nabora u cijelom crijevu je 500-1200. Oni imaju različite visine- do 8 mm. Iako se nazivaju kružnim, oni ne tvore zatvorene prstenove, već se protežu do 2/3 ili više opsega crijeva. Najduži nabori dosežu duljinu od 5 cm.U duodenumu i gornjem jejunumu su viši, a u ileumu su niži i kraći. Ukupni broj resica se procjenjuje na 4 milijuna.Na 1 mm 2 jejunuma ima 22-40 resica, a u ileumu 18-31. Površina tankog crijeva kod odraslih, uzimajući u obzir nabore sluznice, iznosi 10.000 cm 2, uzimajući u obzir resice - 100.000 cm 2, uzimajući u obzir mikrovile - 2.000.000 cm 2, ili 200 m. 2. Tako velika usisna površina osigurava visok stupanj iskoristivosti hranjivih tvari.

Mišićni omotač karakterizira snažniji razvoj kružnog sloja u usporedbi s uzdužnim. Strogo govoreći, niti jedan sloj nije pravilan kružni ili uzdužni sloj. Kod oba mišićni snopovi imaju spiralni smjer, ali u kružnom smjeru tvore vrlo strmu spiralu (duljina jednog zaveslaja je oko 1 cm), a kod vanjskog je vrlo pljosnatu (duljina zaveslaja je od 20 cm). do 50 cm). Zbog spiralnog hoda mišićnih snopova stvara se kontinuitet mišića kroz cijelo tanko crijevo. Motorna funkcija tankog crijeva sastoji se od nekoliko vrsta pokreta. Peristaltički pokreti pomažu pomicanju sadržaja. Valovi peristaltike mogu se pratiti 12 cm, nakon čega blijede. Miješanje sadržaja i njegov kontakt sa sluznicom osigurava se ritmičkom segmentacijom i pokretima njihala. Potonji se izražavaju u periodičnom skraćivanju i produljivanju segmenta crijeva od 15-20 do nekoliko desetaka centimetara. Tijekom segmentacije, crijevo je isprepleteno u male dijelove, dok nabori igraju ulogu uređaja za filtriranje i odlaganje. Takvi pokreti se ponavljaju 20-30 puta u minuti.

Najčešće malformacije jednjaka: atrezija jednjaka, ezofagealno-trahealna fistula, kongenitalna stenoza jednjaka, kongenitalni kratki jednjak, chalazia cardia.

Atrezija jednjaka javlja se s učestalošću od 1 na 3000-4000 novorođenčadi. Defekt se formira u razdoblju od 4. do 12. tjedna intrauterinog razvoja fetusa, kada se jednjak i dušnik odvajaju od zajedničkog rudimenta - kranijalnog prednjeg crijeva. Postoji 5 glavnih tipova atrezije jednjaka (slika 6). Najčešća (85-90% slučajeva) je atrezija tipa III kod koje gornji kraj jednjak slijepo završava, a donji je spojen fistuloznim kanalom s trahejom.

Riža. 6. Vrste kongenitalne atrezije jednjaka.

Dijagnoza atrezije pojašnjava se uz pomoć prilično jednostavnog pregleda: tanki uretralni kateter sa zaobljenim krajem umetne se u jednjak kroz usta. Normalno, kateter slobodno prolazi u želudac. S atrezijom, kateter se obično zaustavlja na udaljenosti od 10-12 cm od ruba desni, što odgovara II-III torakalnom kralješku. Špricom se usisava sluz, a zatim se kroz kateter ubrizgava 10 cm3 zraka. Kod atrezije, bučno izlazi natrag kroz usta i nos (Elephantov test). Učinkovitost ove jednostavne tehnike navela je mnoge pedijatrijske kirurge da snažno preporuče kateterizaciju jednjaka svim novorođenčadima bez iznimke odmah nakon poroda.

Nakon utvrđivanja dijagnoze atrezije jednjaka, isključuje se hranjenje djeteta, uvodi se tanki kateter kroz nos u gornji slijepi konj jednjaka za povremeno usisavanje sluzi i dijete se transportira na kirurški odjel u polu- sjedeći položaj.

Nadalje, kako bi se razjasnila dijagnoza i identificirala upala pluća, rendgenski pregled. U proksimalni dio jednjaka uvodi se rendgenski neprozirni kateter koji se u slučaju atrezije uvija u slijepu vreću. Uvođenje vodotopivih kontrastnih sredstava kroz kateter za otkrivanje ezofagealno-respiratorne fistule trenutno se ne koristi zbog rizika od razvoja teške aspiracijske pneumonije. Za lokalizaciju fistule i određivanje njezine veličine provodi se fibrotraheobronhoskopija pod anestezijom.

Pri pregledu novorođenčadi s atrezijom jednjaka treba uzeti u obzir da se druge malformacije javljaju u 20-50% takvih bolesnika. To značajno pogoršava prognozu.

Dijagnoza atrezije jednjaka je indikacija za hitna operacija. Djeca primljena u kiruršku kliniku u prvih 10-12 sati nakon rođenja u pravilu ne zahtijevaju dugotrajnu preoperativnu pripremu. Kod kasnijeg prijema provodi se intenzivna prijeoperacijska priprema koja uključuje liječenje upale pluća, eliminaciju zatajenje disanja, korekcija poremećaja metabolizma vode i elektrolita i proteina, acidobazno stanje, parenteralnu prehranu. Ponekad za dobra prehrana prethodno nametnuti gastrostomu.

S manje ili više izraženim poboljšanjem stanja pristupa se operativnom zahvatu koji se sastoji u desnostranoj torakotomiji, mobilizaciji krajeva jednjaka, zatvaranju (podvezivanju i presjecanju) ezofagealno-trahealne fistule i nametanju ezofagoezofagoanastomoze prema jednoj od predloženih metoda, koja se najčešće oblikuje preciznim jednorednim atraumatskim šavovima, koristeći sintetski resorptivni šavni materijal.

Nije uvijek moguće formirati anastomozu jednjaka odjednom. S velikom dijastazom krajeva jednjaka (više od 1,5 cm), operacija je podijeljena u dvije faze: prva faza je torakotomija, zatvaranje ezofagealno-trahealne fistule, ezofagostomija na vratu s uklanjanjem cijelog slijepog dijela. vrećica jednjaka, gastrostoma; drugi stadij (obično u dobi iznad godinu dana) je plastična operacija jednjaka, najčešće segmenta debelog crijeva.

Kod druge vrste atrezije (velike dijastaze krajeva jednjaka), koja je vrlo rijetka (1 - 1,5% slučajeva), ponekad se koristi metoda postupnog produljivanja slijepih krajeva jednjaka uz pomoć umetnutih kuglastih magneta. također se ponekad koristi (ovo, naravno, zahtijeva nametanje gastrostome). Međutim, u većini slučajeva ova se tehnika ne može primijeniti zbog velike dijastaze krajeva jednjaka (obično 6-7 cm).

Ezofagusno-trahealna fistula. Ovaj je defekt rijedak, nastaje u istoj fazi embriogeneze kao i atrezija jednjaka, kada su jednjak i dušnik još međusobno povezani. Fistula se nalazi, u pravilu, u gornjem prsnom dijelu jednjaka.

Klinička slika ovisi o širini fistule. Karakteriziraju ga napadaji kašlja i cijanoza tijekom hranjenja, osobito kada se leži na lijevoj strani. U drugoj varijanti tijeka bolesti prevladava rekurentna upala pluća.

Dijagnoza se postavlja rendgenskim pregledom: horizontalni položaj ubrizgava u jednjak kroz kateter kontrastno sredstvo. Fistulozni tijek može se slabo vidjeti jednostavnim rendgenskim pregledom, u takvim slučajevima koristi se rentgenska kinematografija (video rentgen). Dijagnoza se pojašnjava traheobronhoskopijom s kontrastiranjem obojene fistule metilensko modrilo fiziološka otopina ubrizgana kroz kateter u jednjak.

Liječenje defekta je samo operativno - zatvaranje fistule desnim torakotomskim pristupom.

Stenoza. Kongenitalna stenoza jednjaka također je rijetka malformacija. Postoji nekoliko varijanti kongenitalne stenoze. Najčešći oblik je kružno suženje lumena, obično na granici srednje i donje trećine jednjaka, dok stupanj suženja može biti različit.

Vrlo je rijedak membranozni oblik stenoze, formiran kružnim ili ekscentrično smještenim naborom normalne sluznice. Rijetko se opaža i stenoza uzrokovana rastom ektopične želučane sluznice u jednjaku (Barrettov jednjak).

Klinička slika je varijabilna i ovisi prvenstveno o stupnju stenoze. Prvi znakovi disfagije mogu se pojaviti u djetinjstvu ili kasnije kako dijete stari. Najčešće se disfagija i regurgitacija prvi put pojavljuju s uvođenjem komplementarne hrane. Simptomi se pogoršavaju gutanjem guste i krute hrane, dok tekućina nesmetano prolazi, ali se mogu javiti i epizode potpune disfagije.
Dijagnoza se postavlja rendgenskim pregledom jednjaka i fibroezofagoskopijom.

Liječenje ovisi o obliku stenoze. Za kratke strikture, bougienage može pomoći. Kod membranske stenoze metoda izbora je ekscizija ili kruciformna incizija membrane kroz endoskop. U drugim slučajevima pribjegavajte kirurško liječenje— segmentalna resekcija područja stenoze s vraćanjem prohodnosti jednjaka anastomozom od kraja do kraja. Varijanta operacije je uzdužna disekcija stijenke jednjaka kroz područje strikture sa šivanjem rane u poprečnom smjeru.

Kratki jednjak. Podrijetlo kongenitalnog kratkog jednjaka (brachiesophagus, odn prsa želudac) povezan je s kašnjenjem intrauterinog spuštanja želuca iz prsne šupljine u trbušnu šupljinu, što se događa u razdoblju od 8. do 16. tjedna intrauterinog razvoja fetusa. Anatomski, kongenitalni kratki jednjak razlikuje se od stečenog odsustvom hernialne vrećice. Istodobno, u izvana pravilno oblikovanom jednjaku, dio sluznice (obično u donjoj trećini) može biti predstavljen cilindričnim epitelom, tj. epitel želučane sluznice.

Kada želudac nije izostavljen, Hisov kut u pravilu prelazi 90 °, poremećena je funkcija obturatora donjeg ezofagealnog sfinktera, što stvara uvjete za slobodan protok agresivnog želučanog sadržaja u jednjak. Kao rezultat toga, razvija se teški refluksni ezofagitis i peptička striktura jednjaka.

Klinička slika ovisi o stadiju bolesti. Za rano razdoblje karakteristika učestalo povraćanježelučani sadržaj, često pomiješan s krvlju (s razvojem erozivnog i ulceroznog ezofagitisa). S vremenom, kako se peptička striktura razvija, disfagija i regurgitacija počinju prevladavati. Dijagnoza se postavlja rendgenskim pregledom, a najindikativniji su podaci dobiveni tijekom istraživanja u vodoravnom položaju.

Do posredni dokazi skraćivanje jednjaka uključuje odsutnost ili smanjenje veličine plinskog mjehurića želuca, njegovo pomicanje prema gore i udesno, klinastu deformaciju gornjeg medijalnog dijela plinskog mjehurića, visoko mjesto epifrenične ampule . Dijagnoza se potvrđuje fibroezofagogastroskopijom.

Često se preporučuje konzervativno liječenje brahiezofagus nekoliko mjeseci u nadi da će doći do spontanog prolapsa želuca (povišeni položaj, osobito tijekom hranjenja, frakcijsko hranjenje gustom hranom, restorativna terapija). Međutim, razvoj takvih teške komplikacije, poput ulceroznog ezofagitisa i peptičke strikture, diktira potrebu za kirurškim liječenjem. Metoda izbora je antirefluksna operacija (fundoplikacija), u nekim slučajevima može biti potrebna resekcija jednjaka.

Chalazia (insuficijencija, zjapljenje kardije). Bit defekta leži u kršenju razvoja živčanih elemenata stijenke jednjaka, naime nerazvijenost simpatičkog klica. Kao rezultat toga, donji ezofagealni sfinkter gubi normalan tonus. Iako je u isto vrijeme kardija na svom uobičajenom mjestu (ispod dijafragme), ali je poremećen refleks njenog zatvaranja nakon završetka čina gutanja. Time se stvaraju i uvjeti za slobodno refluksiranje agresivnog želučanog sadržaja u jednjak sa svim posljedicama (teški refluksni ezofagitis, peptička striktura jednjaka).

Klinički, bolest je karakterizirana upornim povraćanjem koje se javlja nedugo nakon hranjenja djeteta, češće u ležećem položaju, kao i kada dijete vrišti i plače. Ako je u djece prvih dana života blaga regurgitacija fiziološka, ​​tada u budućnosti ovaj simptom zahtijeva više pažnje.

Dijagnoza se postavlja rendgenskim pregledom jednjaka i želuca u horizontalnom i Trendelenburgovom položaju. Istodobno se primjećuje slobodan protok kontrastnog sredstva iz želuca u jednjak, a karakteristična je i odsutnost distalnog suženja jednjaka. Dijagnoza se potvrđuje fibroezofagogastroskopijom.

Liječenje započinje konzervativnim mjerama – hranjenje u uspravnom položaju (po mogućnosti gušćom hranom), davanje povišenog položaja nakon hranjenja, tijekom spavanja. Često svi simptomi nestaju u roku od nekoliko mjeseci jer živčani elementi jednjaka sazrijevaju i ton kardije se obnavlja. U slučajevima kada nema poboljšanja u drugoj polovici života, potrebno je težiti kirurškom liječenju. Metoda izbora je organočuvajuća antirefluksna operacija poput fundoplikacije.

A.F. Chernousov, P.M. Bogopolsky, F.S. Kurbanov

Embriologija. Jednjak i dušnik razvijaju se iz primarnog crijeva embrija. Njihovo odvajanje počinje u području karine i nastavlja se u kranijalnom smjeru. S kršenjem ovog složenog procesa mogu se pojaviti defekti kao što su atrezija jednjaka i atrezija traheje. Budući da dušnik inače ima hrskavicu, onda kod anomalija u razvoju jednjaka u pravilu ima i ostataka hrskavice u svojoj stijenci.

Mišićna stijenka jednjaka sastoji se od unutarnjih kružnih i vanjskih uzdužnih mišića. Jednjak nema seroznu membranu. Njegova gornja trećina, koju predstavljaju poprečno-prugasti mišići, je pod voljnom kontrolom, dok se dvije distalne trećine, koje se sastoje od glatkih mišića, kontroliraju autonomno. Sluznica jednjaka opskrbljena je vlastitim žlijezdama koje u slučaju akutne opstrukcije proizvode veliki broj sluz.

S kirurškog gledišta, u jednjaku se razlikuju cervikalni, torakalni i trbušni dio. Cervikalna regija je intimno povezana s grkljanom. Najtanja stijenka jednjaka nalazi se neposredno ispod i posteriorno od krikofaringealnih mišića. Ovaj dio jednjaka, gdje je rizik od perforacije posebno visok, a koji prima krv iz krvnih žila štitnjače-cerviksa.

Torakalni dio jednjaka zakrivljen je oko bočne strane luka aorte i, s anomalijom koja se naziva vaskularni prsten, značajno je stisnut. U ovom dijelu jednjak je u intimnom kontaktu s aortom i perikardom, koji također mogu biti zahvaćeni stranim tijelima ili kemijske opekline jednjak.

Trbušni dio jednjaka osigurava mehanizam djelovanja donjeg ezofagealnog sfinktera i opskrbljuje se krvlju iz dijafragmalnih grana i želučanih žila. Ruptura sluznice ovog odjela kao rezultat nasilno povraćanje i razvoj varikoznih vena u portalnoj hipertenziji potencijalni su izvori obilnog gubitka krvi iz donje trećine jednjaka.

4.7.1 Atrezija jednjaka(AP) – malformacija kod koje njegov gornji segment završava slijepo, a donji se u većini slučajeva ulijeva u dušnik tvoreći anastomozu. Poznati su i drugi oblici atrezije.

Patogeneza. 19. dana trudnoće, prednje crijevo ljudskog embrija predstavljeno je jednoslojnom cijevi koja se nalazi između ždrijela i želuca. Nakon nekoliko dana, ventralni dio ovog crijeva počinje se zadebljati i formira žlijeb obložen slojevitim trepljastim stupastim epitelom, koji kasnije postaje sluznica. dišni put. Odvajanje dorzalnog dijela predželuca (jednjaka) od trbušnog (traheje) događa se najprije u području karine, a zatim se širi u smjeru glave. 26. dana gestacije ove se dvije strukture potpuno odvajaju do razine grkljana.

Prekid iz jednog ili drugog razloga procesa odvajanja jednjaka i dušnika dovodi do stvaranja traheoezofagealne fistule (TPS). Grunewald i neki drugi autori smatraju da je uzrok AP inicijalno (prije AP) formiran TPS. Prema tim istraživačima, dušnik raste tako brzo u kaudalnom smjeru da ako je jednjak fiksiran fistulom za dušnik, tada se njegova dorzalna stijenka povlači prema naprijed i dolje kako bi "održala korak" s dušnikom i ostala povezana s njim, što dovodi do stvaranja AP.

Etiologija AP nije u potpunosti razjašnjena. Iako nema očitih dokaza o nasljednoj prirodi, postoji niz izvješća o obiteljskim slučajevima AP. Na primjer, opisano je nekoliko slučajeva AP kod jednojajčanih blizanaca, kao i kod majke i djeteta, te kod oca i djeteta. Štoviše, opisan je slučaj kada je u jednoj obitelji bilo 5 muških članova s ​​ovom patologijom. Iz anamneze trudnoće tipični su polihidramnion i opasnost od pobačaja u prvom tromjesečju.

Često se AP kombinira s drugim malformacijama - kongenitalnim malformacijama srca, gastrointestinalnog trakta, genitourinarnog sustava itd. Populaciona učestalost je 0,3:1000. Kombinacija muško i žensko 1:1.

Anatomija i klasifikacija. AP i TPS mogu se pojaviti kao neovisni izolirani defekti, ali se najčešće primjećuje njihova kombinacija. Postoje brojne klasifikacije ovih nedostataka koje se stalno razvijaju i proširuju.

Ø AP s distalnim TJ (88%)- najčešći oblik poroka. Gornji segment jednjaka u ovoj varijanti završava slijepo, obično na razini Th 3, iako može biti znatno viši (C 7), ili obrnuto, nisko (Th 5). Njegova mišićna stijenka je zadebljana, a promjer je znatno veći od promjera donjeg segmenta koji polazi od dušnika, obično od njegova membranoznog dijela. donji odjeljak. Ponekad fistula odstupa od bifurkacije dušnika, u ovom slučaju dušnik ima, takoreći, "trifurkaciju". Spoj fistule s bronhom je rijedak. Obično postoji dijastaza između segmenata jednjaka, čija veličina određuje izbor metode liječenja.

Ø Izolirani AP (bez RTP - 5%) gotovo uvijek praćen velikom dijastazom između segmenata. U nedostatku donjeg TJ, distalni segment je vrlo kratak, ponekad strši samo 1-2 cm iznad dijafragme.

Ø Izolirani TPS (bez AP - 3%), promjer koji je u pravilu 2-4 mm, obično ima kosi smjer od prednjeg zida jednjaka prema gore dijagonalno do membranskog dijela dušnika. TPS može biti na bilo kojoj razini, ali češće polazi od donjeg cervikalnog ili gornjeg torakalnog dijela dušnika.

Ø U AP s proksimalnim TPS-om (1%) fistula obično počinje 1-4 cm iznad dna gornjeg segmenta i ide dijagonalno prema gore, teče u membranski dio dušnika. Distalni TJ u ovoj varijanti defekta u pravilu nema, stoga je donji segment kratak, a dijastaza je odgovarajuće velika.

Ø U AP s proksimalnim i distalnim (dva) TJ (3%) gornji segment s fistulom, kao i donji, anatomski se ne razlikuju od svakog od ovih gore opisanih oblika kada se javljaju zasebno. Obično je dijastaza s ovom varijantom defekta mala.

Klinika. Dijagnostika.“Čini se da je dijete jako gladno i pohlepno grabi ustima sve što mu se da na žličicu, ali kada se sprema progutati, hrana kao da nailazi na prepreku i ne ulazi unutra, već se vraća kroz usta i nosa, dok dijete pada u slično stanje napadaj". Ovaj prvi Gibsonov (1696.) opis ponašanja djeteta s atrezijom jednjaka vrijedan je do danas.

Prvi simptom AP je obilno izlučivanje slinu koju dijete ne može progutati. Ako se novorođenče počne hraniti, tada se guši, kašlje, često s cijanozom i regurgitacijom. Nakon aspiracije sadržaja iz nazofarinksa, ubrzo se ponovno pojavljuje. Vrlo brzo se u plućima počinje čuti šištanje, otežano disanje se povećava. Dijagnozu potvrđuje kateterizacija jednjaka tanki uretralni kateter sa zaobljenim krajem. Kateter se uvodi kroz nos; prošavši do dubine od 6-8 cm, kateter se naslanja na slijepi kraj jednjaka ili, omatajući se, izlazi kroz djetetov nos. Proizvesti usisavanje sluzi. Zrak uveden u slijepi kraj jednjaka ispušta se uz buku iz nazofarinksa (pozitivan simptom Elefanta). S obzirom na veliki značaj rana dijagnoza atrezija jednjaka - prije pojave aspiracijske pneumonije savjetuje se sondiranje jednjaka u sve dojenčadi sa sindromom respiratorni poremećaji odmah nakon rođenja. Klinička slika može imati neke značajke ovisno o obliku atrezije. U najčešćem obliku atrezije s distalnom traheoezofagealnom fistulom otkriva se abdominalna distenzija, osobito u epigastrična regija. Ozbiljnost aspiracijskog sindroma ovisi o promjeru traheoezofagealne anastomoze.

Konačna dijagnoza postavlja se nakon rendgenska studija. Kateter se uvodi u jednjak do kraja, nakon čega se radi pregledna radiografija prsnog koša i trbušnih organa. Kod atrezije, radiokontaktni kateter je jasno vidljiv u slijepom segmentu jednjaka. Otkrivanje zraka u želucu i crijevima ukazuje na prisutnost fistule između dušnika i trbušnog segmenta jednjaka.

U djece s fistuloznim oblicima atrezije duljina dijastaze između krajeva jednjaka može se donekle procijeniti pomoću bočne radiografije. Korištenje radiokontaktnih otopina za dijagnostiku, osobito suspenzije barija, vrlo je nepoželjno zbog opasnosti od aspiracijske pneumonije. Može se odrediti abnormalna varijanta defekta bronhoskopski neposredno na operacijskom stolu prije operacije. Neki kirurzi vjeruju da je bronhoskopija indicirana za svu novorođenčad s AP za otkrivanje proksimalnog TPS-a i traheomalacije. Sagitalna kompjutorizirana tomografija (CT) može pomoći u određivanju dijastaze između segmenata.

AP se može dijagnosticirati antenatalno ako se ultrazvukom otkrije polihidramnij, a želudac fetusa nije vidljiv. Ponekad se utvrdi prošireni proksimalni jednjak, što tim više potvrđuje AP.

Povezane anomalije. Otprilike polovica djece s AP i TPS ima popratne anomalije, često teške i nepovoljno utječu na rezultate liječenja. Mnogo je vjerojatnije da će kombinirana patologija biti uzrok smrti nego sam AP. Pridružene anomalije češće su u nedonoščadi s AP. Godine 1973. opisana je asocijacija VATER (vidi Poglavlje 1), koja uključuje AP. Ako se kombinacija defekata označava kraticom VACTER, tada se VATER-kombinacija također nadopunjuje srčanim (srčanim) defektima, koji se najčešće kombiniraju s AP i određuju, u većini slučajeva, nepovoljan ishod. Također često u AP postoje anomalije udova (udovi) i tada pojam dobiva najmoderniji zvuk - VACTERL. U djece s asocijacijom VACTERL u pravilu postoji visok proksimalni segment jednjaka, kompliciran tijek, veći mortalitet nego u novorođenčadi s AP bez ove kombinacije. Ako dijete ima jednu od anomalija uključenih u ovu asocijaciju, treba posumnjati i potražiti druge.

Liječenje. Samo rano kirurška intervencija može spasiti život djeteta s atrezijom jednjaka. Već unutra rodilište potrebno je započeti preoperativnu pripremu, uključujući aspiraciju sadržaja orofarinksa i nazofarinksa svakih 15-20 minuta, potpuno isključivanje oralnog hranjenja. Prijevoz mora obavljati maksimalno specijalizirana ekipa kratkoročno. Ukupno trajanje prijeoperacijske pripreme određeno je težinom homeostaze i hemodinamskih poremećaja, respiratornim zatajenjem i stupnjem dehidracije. Na očiti znakovi aspiracije, respiratornog zatajenja, a još više kod pneumonije ili atelektaze, potrebno je što prije pribjeći izravnoj laringoskopiji s trahealnom kateterizacijom i aspiracijom. Ako je potonji neučinkovit pod anestezijom, izvodi se bronhoskopija ili intubacija dušnika uz pažljivu aspiraciju sadržaja. Bolesnik se stavlja u inkubator, osigurava kontinuirani dotok kisika, aspiraciju sadržaja orofarinksa i zagrijavanje. Propisati infuziju, antibakterijski, simptomatska terapija. Izbor metode kirurške intervencije određen je oblikom atrezije i stanjem bolesnika. U najčešćem obliku atrezije s distalnom traheoezofagealnom fistulom u bolesnika s niskim operativnim rizikom (termin, bez popratnih malformacija vitalnih važni organi i simptomi intrakranijalnog porodna ozljeda) preporučljivo je započeti torakotomijom, dijeljenjem traheoezofagealne fistule. Ako dijastaza između krajeva jednjaka ne prelazi 1,5-2 cm, primjenjuje se izravna anastomoza. Kod velike dijastaze segmenata jednjaka primjenjuju se cervikalna ezofagostoma i gastrostoma po Kaderu. Kod nefistuloznih oblika, zbog značajne dijastaze, radi se gastrostoma i ezofagostomija. U bolesnika s visokim operativnim rizikom operacija često započinje postavljanjem dvostruke gastrostome (prva za hranjenje kroz sondu umetnutu u duodenum, druga za dekompresiju želuca i smanjenje aspiracije). Drugi stupanj operacije provodi se nakon poboljšanja stanja nakon 2-4 dana. U postoperativnom razdoblju nastavlja se započeta intenzivna terapija. Dijete se hrani preko sonde koja se intraoperativno uvodi kroz anastomozu ili u gastrostomu nakon uspostavljanja prolaza kroz crijevo. 6-7 dana ispituje se konzistencija anastomoze. U nedostatku komplikacija, dijete se počinje hraniti kroz usta. 2-3 tjedna nakon operacije radi se kontrolna fibroezofagogastroskopija s procjenom stupnja prohodnosti zone anastomoze, stanja kardije i simptoma ezofagitisa. Suženje anastomoze, koje se javlja u 30-40% slučajeva, zahtijeva bougienage (bougie br. 22-24). Trajanje bougienagea kontrolira se ezofagoskopijom. U postoperativnom razdoblju tijekom prve godine života, konstantna dispanzersko promatranje. Mogući fenomeni disfagije, komplicirani opstrukcijom u području anastomoze, što zahtijeva hitnu ezofagoskopiju. S tim u vezi, djeci prve godine života preporučuje se davanje homogenizirane prehrambene mase. Insuficijencija kardije i gastroezofagealni refluks, često komplicira postoperativno razdoblje, klinički se manifestiraju noćnom regurgitacijom, ponovljenom pneumonijom, regurgitacijom i zahtijevaju pravovremenu dijagnostiku. U vezi sa operativna ozljeda povratnog živca kod djece u sljedećih 6-12 mjeseci moguća je promuklost. U djece s ezofago- i gastrostomijom u dobi od 2-3 mjeseca do 3 godine provodi se drugi stupanj operacije - plastika jednjaka s transplantatom debelog crijeva.

4.7.2 Izolirana kongenitalna traheoezofagealna fistula (TPE) odnosi se na teške malformacije: njegova učestalost je 3% među svim anomalijama jednjaka. Prvo opažanje opisao je Lamb 1873. Pojava malformacije povezana je s kršenjem odvajanja jednjaka i dušnika u ranim fazama embrionalnog razvoja (4-5 tjedana).

Postoje tri vrste traheoezofagealnih fistula ovisno o promjeru anastomoze (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986.):

s uskim i dugim fistuloznim prolazom,

s kratkom i širokom fistulom (najčešće),

· s dugotrajnim nedostatkom razdvajanja jednjaka i dušnika.

U literaturi postoje opisi slučajeva kada je pacijent imao dvije ili čak tri fistule u isto vrijeme. U nekim klasifikacije TPS bez AP obično se naziva N-tip TPS, a prohodnost jednjaka nije narušena.

Klinika Ozbiljnost simptoma ovisi o promjeru fistule i kutu ulaska u traheju. Široku fistulu karakterizira trijada simptoma:

1) napadaji kašlja pri uzimanju tekućine i hrane;

2) širenje želuca nakon kašlja;

3) oštećenje pluća (bronhitis, bronhiektazije, itd.).

Uz uske fistulozne prolaze, bolest se odvija ili asimptomatski ili pod maskom kronična upala pluća i bolesti dišnog sustava (V. I. Geraskin, 1971; Schlosser i sur., 1969).

Dijagnostika traheoezofagealna fistula je teška, posebno kod uskih fistula. Kompleks studija uključuje radiološke i instrumentalne metode. radiografija izvoditi u vodoravnom položaju djeteta. Kontrastno sredstvo topivo u vodi ubrizgava se kroz sondu umetnutu u početni dio jednjaka. Njegov protok u dušnik ukazuje na prisutnost fistule. Sadržaj informacija ove metode je nizak. Više dijagnostička vrijednost ima traheoskopiju. Traheja se pregledava cijelim putem od glotisa do bifurkacije. Izravni znak fistule je pojava mjehurića zraka sa sluzi.

Liječenje samo operativni. Preoperativna priprema sastoji se u sanaciji traheobronhalnog stabla, liječenju aspiracijske pneumonije. U tu svrhu provodi se sanitacijska bronhoskopija, propisuje se UHF, antibakterijska, infuzijska terapija. Potpuno isključite hranjenje kroz usta. Operacija mobilizacije, podvezivanja i presjecanja anastomoze izvodi se desnim cervikalnim pristupom, rjeđe se izvodi posterolateralna torakotomija. Na pravovremenu dijagnozu prognoza je povoljna.

Atrezija jednjaka, najčešća urođena malformacija probavni sustav. Klinika se pojavljuje odmah nakon rođenja djeteta. Pjenasta, obilna sluz izlučuje se iz nosa i usta, nakon usisavanja se ponovno pojavljuje, kao rezultat toga neizbježno se razvija aspiracijska pneumonija. Ako se dijagnoza ne postavi na vrijeme i dijete se hrani, opće stanje djeteta naglo se pogoršava, znakovi upale pluća i respiratornog zatajenja se povećavaju. Djeca kašlju, nemirna. Epizode akutno kršenje opće stanje djeteta podudaraju s hranjenjem. Majčino mlijeko istječe kroz usta i nos. Stanje djece je još teže ako se ovaj nedostatak kombinira s donjom traheoezofagealnom fistulom.

Traheoezofagealna fistula, izolirana, bez atrezije jednjaka izuzetno je rijetka, još rjeđe se dijagnosticira na vrijeme, odmah po rođenju. Klinička slika ovisi o širini same fistule i njezinoj komunikaciji između dušnika i jednjaka. Što je fistula šira, to više znakova defekt, s bilo kojom širinom fistule, kliničke manifestacije su iste, ali različitog intenziteta, to su respiratorni poremećaji koji se javljaju tijekom hranjenja: otežano disanje, cijanoza kože, gušenje. I upravo bi ta povezanost s činom sisanja trebala upozoriti neonatologa na prisutnost traheoezofagealne fistule kod djeteta. Uz dovoljno široku fistulu, stanje djeteta je vrlo teško i ponekad zahtijeva prijenos na umjetnu ventilaciju pluća. Usisavanje želučanog sadržaja iz dušnika je glavno dijagnostički kriterij. Da bi se razjasnila dijagnoza, dovoljno je dijete prenijeti na hranu kroz sondu i njegovo stanje se poboljšava. Ovakav način prehrane važan je ne samo za dijagnozu, već i za liječenje djeteta. Da bi se razjasnila dijagnoza, provodi se traheobronhoskopija.

kongenitalna crijevna opstrukcija, ovo je česta prilika za hospitalizaciju djeteta kirurški odjeli za novorođenčad. Razlozi se mogu podijeliti u tri skupine: kršenje formiranja samog crijeva, njegove cijevi (njegova odsutnost, stenoza ili prisutnost membrane); anomalije rotacije crijeva i njegove fiksacije; poroke od drugih unutarnji organišto dovodi do kompresije crijeva (tumori, anomalije u razvoju gušterače itd.). Treba istaknuti da postoji takozvana "benigna" crijevna opstrukcija, to je mekonijski ileus. Začepljenje lumena crijeva vrlo gustim mekonijem, uzrok još uvijek nepoznat.

Intestinalna opstrukcija manifestira se akutno, od prvih dana, a ponekad čak i sati života bebe. Ona se događa niske i visoke , ovisi o razini kongenitalne malformacije. Visoki defekti su oni koji su u razini 12. duodenuma, a niski su ispod njega. Takva podjela povezana je ne samo s različitom kliničkom slikom, već i s daljnjom prognozom. Niska crijevna opstrukcija je teža, a prognoza nepovoljnija. Mogu se razviti komplikacije opasne za život bebe: perforacija tankog crijeva, što dovodi do peritonitisa, ali se može razviti i bez perforacije, stopa preživljavanja djece nakon takvih komplikacija nije visoka. S visokom opstrukcijom, takve komplikacije se ne opažaju. Za nju klinička slika karakterizira nakupljanje hrane u želucu i 12 crijevima, koja se izlučuje povraćanjem ili regurgitacijom.

Vodeći simptom visoka crijevna opstrukcija , je povraćanje, obilno, ponekad s primjesom žuči, rijetko 1 puta u 3-4 sata, javlja se prvi put dan nakon rođenja, a ponekad prvi put satima života. Ako se nije posumnjalo na opstrukciju nakon rođenja, a dijete se počelo hraniti, tada se povraćanje uvijek povezuje s hranjenjem, javlja se odmah nakon njega, volumen bljuvotine odgovara količini hrane. Stanje djece se brzo pogoršava, dolazi do dehidracije i razvija se aspiracijska pneumonija s formiranjem respiratornog zatajenja. Mekonij (prva stolica) prolazi dugo 5-6 dana, ali kasnije ga nema, takav iscjedak se objašnjava odsutnošću crijevne pokretljivosti, želudac je otečen. Uz djelomičnu visoku crijevnu opstrukciju, kliničke manifestacije su "izglađene", povraćanje se može pojaviti 2-3 dana života, ali nije obilno. Dehidracija se razvija sporije, mekonij prolazi brže, pa čak i djelomično postoji stolica, u malim obrocima, u budućnosti se njegova količina smanjuje.

Klinička slika niska crijevna opstrukcija , varira i ovisi o tome koji je dio crijeva zahvaćen. Rijetko je djelomičan i njegove manifestacije su akutne. Najčešće postoji poremećaj rotacije, može se pojaviti iu maternici i nakon rođenja. Temelji se na stezanju crijevnih petlji, što dovodi do poremećaja cirkulacije krvi, što zauzvrat uzrokuje peritonitis. Klinika je ista za gotovo sve oblike. Paroksizmalna anksioznost bebe bez vidljivog razloga, povezana s pokretljivošću crijeva, dolazi do izražaja. Nadutost se primjećuje odmah nakon rođenja, ne nestaje ni nakon pražnjenja želuca. Povraćanje s primjesom crijevnog sadržaja i krvi javlja se kasnije nego kod visoke opstrukcije, obično krajem 2. početka 3. dana, nije obilno. Nema mekonija, ponekad postoje samo grudice sluzi sa zelenkasta nijansa. Teška intoksikacija, crijevne petlje se mogu napipati, au težim slučajevima mogu se vidjeti okom.

Anomalije u razvoju probavnog sustava, ako je moguće, treba dijagnosticirati in utero, kako bi se mogla pripremiti za rođenje "neobične" bebe na svijet, majke i medicinskog osoblja. Takav porod trebao bi se odvijati u specijaliziranim ustanovama, budući da dijete nakon rođenja treba dobiti kvalificiranu kiruršku skrb. A ako nije moguće dijagnosticirati tijekom trudnoće, što je više moguće poboljšati dijagnozu za prvi put satima života.