Anomalije u razvoju urinarnog trakta. Malformacije lubanje, mišićno-koštanog sustava, probavnog i genitourinarnog sustava. Urođene srčane mane. Klinička slika, dijagnoza, liječenje Malformacije genitourinarnog sustava

Prema statistikama, anomalije u razvoju genitourinarnog sustava javljaju se kod svake desete osobe i dovode do ozbiljnih problema fiziološke i psihičke prirode. Ove anomalije su jedne od najbrojnijih, jer uključuju malformacije mnogih organa. Mogu se dijagnosticirati samo medicinskom opremom, poput rendgenskih zraka ili ultrazvuka.

Koja je patologija razvoja genitourinarnog sustava?

Malformacije genitourinarnog sustava su genetske mutacije izražene nerazvijenošću zasebnog organa ili, obrnuto, njegovom hiperrazvijenošću. Abnormalnosti uključuju oštećenje bubrega, mokraćnog mjehura, uretera, uretre i uzrokuju probleme u muškom i ženskom genitalnom području. Neki se mogu smatrati manjim, poput duplikacije uretera.

Malformacije organa genitourinarnog sustava povlače za sobom ozbiljne posljedice, ali postoje i manje opasne patologije.

Vrste patologija

Kršenje u razvoju mokraćnog trakta

Patologija urinarnog trakta odnosi se na kršenje u razvoju bubrega, uretera, bubrežnih žila i mjehura. Ova vrsta patologije podijeljena je u dvije skupine - anomalije strukture i položaja. U slučaju kršenja pravilnog razvoja bubrega, dolazi do njegove nerazvijenosti (aplazije), hipoplazije, uretera i zdjelice, policistične bolesti bubrega, lumbalne distopije. Poremećaji razvoja uretera uključuju:

  • dubliranje;
  • aplazija;
  • kongenitalno suženje;
  • patologija ventila uretera;
  • retrokavalna lokacija;
  • ektopija (pogrešno mjesto usta).

Patologija mokraćnog mjehura

Neke se anomalije možda nikada neće manifestirati, a neke se osjećaju od prvih dana života.

Aplazija, udvostručenje, divertikulum i ekstrofija su česti. Divertikul je kada se stijenka mjehura izboči. Kada nema prekomjernog rasta mokraćnog kanala, nastaje cista. Istodobno se ne opažaju simptomi slabosti. Ali najozbiljniji i najopasniji nedostatak smatra se ekstrofija - patologija ne samo mokraćnog mjehura, već i trbušne šupljine, kostiju zdjelice, a također i mokraćnog kanala. Ovo odstupanje podrazumijeva obvezno liječenje, jer ako se zanemari, moguć je kobni ishod.

Patologije uretre kod žena, muškaraca i djece

Malformacije mokraćnog sustava (uretre) - kongenitalna patologija strukture uretre i, kao rezultat, disfunkcija. U tom slučaju dolazi do otežanog izlučivanja mokraće, što nepovoljno utječe na rad bubrega, stoga zahtijevaju hitno liječenje. Treba napomenuti da su patologije mokraćnog sustava češće od drugih organa. To uključuje udvostručenje, hipospadiju, epispadiju. Hipospadija - pogrešno mjesto vanjskog otvora uretre (nalazi se ispod položaja). Hipospadija se javlja samo kod muškaraca. Kod žena često postoji kršenje razvoja klitorisa. Epispadija se smatra defektom penisa, kada se vanjski otvor uretre kod žena i muškaraca nalazi iznad norme na gornjoj površini penisa.

Uzroci razvoja i pojave anomalija mokraćnog sustava

Tijekom nošenja djeteta, žena i stanje fetusa pod utjecajem su raznih štetnih čimbenika.

Anomalije genitourinarnog sustava su kongenitalne malformacije fetusa (KMD). Neki problemi su naslijeđeni od roditelja. Patologija može ležati u mutaciji gena. Na pojavu utječu odstupanja od vanjskih čimbenika. Kongenitalne malformacije počinju se javljati u fetusu u prva tri mjeseca trudnoće. Tijekom tog razdoblja odvija se formiranje unutarnjih organa, a svaki vanjski utjecaj nepovoljnih čimbenika izravno na tijelo fetusa može izazvati kašnjenje ili, obrnuto, pretjerano brz razvoj. Nepovoljni čimbenici su virusne infekcije od kojih trudnica boluje, utjecaj štetnih kemijskih čimbenika (bojila, smole), konzumacija alkoholnih pića tijekom trudnoće, kao i antibiotici, hormoni i drugi lijekovi te djelovanje zračenja.

Autosomno recesivna policistična bolest bubrega
Epidemiologija
Učestalost je 1 na 4000 novorođenčadi. Gen odgovoran za nasljeđivanje policistične bolesti bubrega nalazi se na kratkom kraku kromosoma 6, rizik od ponovne pojave bolesti u obitelji ako se otkrije u jednog od djece je 25%. Stoga je preporučljivo provesti prenatalnu kariotipizaciju i odrediti kariotipove roditelja, u slučaju fetalne smrti, potpunu patoanatomsku studiju iste.

Etiologija
Kod autosomno recesivne infantilne bolesti bubrega, lezija je simetrična. Cistične tvorbe u tkivu bubrega ne veće od 1-2 mm, a rezultat su dilatacije i hiperplazije normalno formiranih sabirnih kanalića.

Antenatalna dijagnoza
Sonografija je vrijedna metoda antenatalne dijagnoze policistične bolesti bubrega s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja, što omogućuje dijagnosticiranje ove patologije, počevši od 20. tjedna trudnoće.

Ultrazvuk otkriva povećane hiperehogene bubrege. Povećanje veličine bubrega je toliko značajno da oni zauzimaju većinu volumena trbušne šupljine fetusa. Kombinacija s oligohidramnijem, praznim mjehurom i plućnom hipoplazijom na pozadini intrauterine pothranjenosti ukazuje na najveći stupanj intrauterinog oštećenja i služi kao indikacija za prekid trudnoće.

Prognoza
Prognoza za autosomno recesivnu infantilnu bubrežnu bolest je loša. Većina fetusa s prenatalno dijagnosticiranom bolešću umire ubrzo nakon rođenja. U novorođenčadi s utvrđenom patologijom u prvom mjesecu života, zatajenje bubrega povećava se 6-8 mjeseci. Bolesnici koji prežive neonatalno razdoblje imaju bolju prognozu. Međutim, općenito, ishod je nepovoljan, jer se u budućnosti fibroza jetre i portalna hipertenzija pridružuju postojećim manifestacijama zatajenja bubrega.

Većina pacijenata koji prežive razdoblje dojenačke dobi zahtijevaju transplantaciju bubrega.

Autosomno dominantna policistična bolest bubrega
Etiologija
Autosomno dominantna policistična bolest bubrega posljedica je poremećaja u procesu završne faze nefrogeneze. Cistična degeneracija javlja se iu nefronu i u sabirnim kanalićima. Nasljeđivanje se javlja autosomno dominantno, u općoj populaciji učestalost je 1:1000 ljudi.

Prenatalna dijagnoza
Antenatalni ehografski znakovi pojavljuju se prilično kasno, čak i na kraju II i početkom III trimestra, nije uvijek moguće identificirati takve karakteristične znakove kao što su nefromegalija i ciste različitih promjera. Ehogenost parenhima može biti povećana, količina amnionske tekućine je obično normalna ili blago smanjena, vizualizira se mjehur.

Od kombiniranih anomalija potrebno je isključiti defekte valvularnog aparata srca, intracerebralnih žila i jetre.

Prognoza
Glavni čimbenik u predviđanju ishoda trudnoće je količina amnionske tekućine. S normalnim brojem njih, prognoza za život fetusa je relativno povoljna, ali se ne može potpuno isključiti razvoj arterijske hipertenzije i kroničnog zatajenja bubrega.Rizik od ponavljanja ovog oblika patologije u obitelji je 50%, osobito ako postoji bubrežna patologija kod majke ili je majčino naslijeđe pogoršano. Stoga je, ako se u fetusa otkriju znakovi autosomno dominantne policistične bubrežne bolesti, nužan temeljit pregled mokraćnog sustava roditelja, a često i invazivna prenatalna genetska dijagnostika.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s multicističnom bolešću bubrega, neoplazmama i drugim vrstama bubrežne displazije, kao i s kongenitalnim nefrotskim sindromom i intrauterinom infekcijom. Autosomno dominantna policistična bolest bubrega karakterizira obiteljska povijest bolesti bubrega: ciste bubrega, pijelonefritis, manifestacije zatajenja bubrega kod rođaka.

Multicistična displazija bubrega
Epidemiologija
Češće je zahvaćen jedan bubreg, učestalost jednostranog procesa je 1: 3000-5000, bilateralna - 1: 10 000 novorođenčadi. Multicistoza može biti ili izolirani nedostatak ili biti dio niza sindroma; dječaci češće pate (omjer spolova 2,4: 1).

Etiologija
Multicistična displazija bubrega posljedica je poremećene nefrogeneze u ranim fazama razvoja. Uzrok degeneracije bubrežnog tkiva je rana opstrukcija urinarnog trakta.

Antenatalna dijagnoza
Antenatalni ehografski znaci multicistoze pojavljuju se već početkom drugog tromjesečja trudnoće. Do početka trećeg tromjesečja, bubreg je konglomerat cista različitih promjera, između kojih postoji hiperehogeno tkivo različite težine, nefromegalija može doseći veličinu veću od 10 cm u promjeru. S jednostranim procesom, količina amnionske tekućine i struktura mjehura se ne mijenjaju. S bilateralnim procesom postoji oštar oligohidramnion, koji s vremenom napreduje, dok se veličina bubrežnih cista u dinamici može smanjiti, sve do potpune odsutnosti vizualizacije bubrega. Neki autori smatraju da je aplazija bubrega u konačnici posljedica njegove cistične displazije, što se u nekim slučajevima histološki potvrđuje.

Liječenje
Pitanja o potrebi i vremenu operacije multicističnog bubrega rješavaju se pojedinačno. Ako je veličina ovog bubrega manja od 5 cm, tada se u većini slučajeva ciste mogu povući same od sebe.

Kontrolna katamneza pokazala je da ako je tkivo cistično promijenjenog bubrega predstavljeno malim cistama, tada se nakon 6-12 mjeseci njihova veličina smanjuje najmanje 2 puta, a do 2-3 godine života mogu se smanjiti bez traga. . U slučaju perzistentnog multicističnog tkiva starijeg od 3 godine može se učiniti laparoskopska nefroureterektomija.

Međutim, postoje situacije kada je potrebna nefroureterektomija u neonatalnom razdoblju. Indikacije za nefrektomiju u novorođenčadi su sljedeće:
- velike veličine multicističnog kompleksa (njegova ukupna veličina premašuje veličinu zdravog bubrega ili najveći promjer najveće ciste prelazi 30 mm);
- klinički i ultrazvučni znakovi gnojenja cista.

Prognoza
Za izolirane nesindromske slučajeve, obiteljska anamneza bubrega i kombinacija s drugim malformacijama nisu karakteristični. Prognoza, naravno, ovisi o obliku lezije: u slučaju bilateralnog procesa, ishod bolesti je apsolutno nepovoljan, dok je s jednostranim procesom prognoza za život optimistična.

Solitarne ciste bubrega
Epidemiologija
Učestalost otkrivanja jednostavnih bubrežnih cista u djece prve godine života nije tako rijetka, iznosi 1,6:1000 i u pravilu je ultrazvučni nalaz, nije zabilježena korelacija sa spolom. Solitarne infantilne bubrežne ciste obično su predstavljene tekućim, okruglim, jednokomornim formacijama. Histološki, stijenka ciste sastoji se od jednoslojnog epitelnog sloja, a sadržaj je serozna tekućina. Etiologija ovih formacija nije utvrđena.

Prenatalna dijagnoza
Ehografski, veličina bubrega odgovara dobnim normama, a ciste ne komuniciraju s kolektorskim sustavom. Antenatalno, infantilne bubrežne ciste mogu se vizualizirati od drugog tromjesečja trudnoće kao jednostrane jednokomorne anehogene tvorbe različitih promjera.

Liječenje
Malo je studija o pacijentima sa solitarnim infantilnim cistama, ali dostupni podaci pokazuju da se veličina cista ne povećava s godinama i da ne uzrokuju oštećenje bubrega.

Prognoza
Prognoza za pojedinačne jednostavne ciste bubrega smatra se povoljnom.

Opstruktivna uropatija
Epidemiologija
Opstruktivne uropatije su među najčešće dijagnosticiranim malformacijama mokraćnog sustava, čine više od 50% svih prenatalno dijagnosticiranih anomalija. Oko 1% sve novorođenčadi ima prenatalno dijagnosticiranu ekspanziju bubrežnog sabirnog sustava.

Prenatalna dijagnoza
Ako ultrazvuk pokazuje povećanje veličine zdjelice fetusa više od 4 mm u II tromjesečju i više od 7 mm u III tromjesečju trudnoće, to je znak pijelektazije. Gotovo 70% slučajeva antenatalne otkrivene pijelektazije nije posljedica prave opstrukcije mokraćnog sustava, već je povezana sa strukturnom i funkcionalnom nezrelošću. U ovom slučaju karakteristična je stabilna ehografska slika, bez povećanja veličine zdjelice i stanjivanja parenhima. Međutim, u slučaju povećanja pijelektazije, popraćene smanjenjem parenhima bubrega, potrebno je hitno kompletno nefrurološko ispitivanje djeteta nakon rođenja kako bi se odredile daljnje taktike liječenja, uključujući operaciju. Glavna strategija liječenja bolesnika s ekspanzijom pelvikalcealnog sustava otkrivenom u prenatalnom razdoblju: dinamičko promatranje u neonatalnom i dojenačkom razdoblju kako bi se odredila priroda pijelektaze, prevencija urinarne infekcije, razvoj nefrosklerotskih procesa i zatajenje bubrega.

Fetalne intervencije
Trenutno je sve više izvještaja o prenatalnom kirurškom liječenju opstrukcije mokraćnog sustava u fetusa. Međutim, ova metoda nije uvijek opravdana. Da bi se odredila taktika liječenja i riješilo pitanje potrebe za intrauterinim intervencijama, prije svega je potrebno procijeniti funkcionalno stanje fetalnih bubrega. Da biste to učinili, odredite osmolarnost i sadržaj iona Na i Cl u fetalnom urinu dobivenom punkcijom iznad mjesta opstrukcije. Utvrđeno je da se povoljan ishod intrauterine dekompresije urinarnog trakta s dobrim trenutnim i dugoročnim rezultatima može predvidjeti uz sljedeće vrijednosti prognostičkih kriterija:
Da bi se odredile indikacije za antenatalnu invazivnu terapiju usmjerenu na ispravljanje malformacija mokraćnog sustava u fetusu, potrebno je uzeti u obzir niz aspekata:
- gestacijska dob u kojoj je prvi put otkrivena opstruktivna uropatija;
- brzina progresije patološkog procesa;
- količina amnionske tekućine;
- jednostrana ili dvostrana priroda lezije;
- biokemijska analiza urina itd.

Unatoč progresivnosti metode antenatalne terapije, podaci o velikom broju komplikacija postupka (prema različitim izvorima, do 45%), a ne uvijek dugoročni učinak nakon rasterećenja mokraćnog trakta, ne dopuštaju jednoznačnu preporuku invazivne fetalne intervencije.

Dijagnostika
Ultrazvuk novorođenčadi i dojenčadi omogućuje vam prepoznavanje malformacija, potvrdu ili isključivanje uroloških bolesti otkrivenih prenatalno. Odabir taktike za liječenje novorođenčadi s nedostacima trebao bi se temeljiti na rezultatima sveobuhvatnih studija provedenih u neonatalnom razdoblju. Volumen istraživačkog programa za svako novorođenče sa sumnjom na anomalije mokraćnog sustava ovisi o predloženoj dijagnozi.Potreban je rani pregled i liječenje djece u specijaliziranim odjelima, kako bi se spriječila infekcija mokraćnog sustava. Indikacije za kirurško liječenje u ranoj dobi su sve opstruktivna uropatija, što dovodi do kašnjenja u sazrijevanju bubrežnog tkiva, razvoju sekundarnog pijelonefritisa.

Novorođenčad s malformacijama mokraćnog sustava može se podijeliti u homogene kliničke i funkcionalne skupine prema težini lezije i kliničkom tijeku:
Skupina 1 - novorođenčad sa sumnjom na anomalije nespojive sa životom (djeca s prenatalno ili postnatalno dijagnosticiranim anomalijama bubrega - bilateralna agenezija bubrega, bilateralna multicistoza, infantilna policistična bubrežna bolest, bilateralna hidronefroza ili ureterohidronefroza s potpunim odsustvom parenhima). U pravilu, prognoza za potvrdu dijagnoze je nepovoljna.

2. skupina - novorođenčad s teškim oblicima opstruktivne uropatije (dilatacija bubrežne zdjelice više od 20 mm), infravezikalna opstrukcija, infekcija mokraćnog sustava, klinički i laboratorijski znakovi zatajenja bubrega, ekstrofija mokraćnog mjehura. Budući da nepravodobno pružanje kvalificirane pomoći može dovesti do nepovratnih posljedica, takvu djecu treba prebaciti u specijalizirani odjel.

Skupina 3 - novorođenčad s ekspanzijom bubrežnog kolektorskog sustava od 10 do 20 mm, ali s normalnom debljinom i ehogenošću parenhima. Ova djeca trebaju profilaksu infekcije mokraćnog sustava i ambulantno praćenje pedijatra urologa.

Skupina 4 - novorođenčad s ekspanzijom bubrežne zdjelice ne više od 10 mm, bez ekspanzije čašica i netaknutog parenhima. Ove bolesnike treba ambulantno promatrati pedijatar urolog. Roditeljima se savjetuje da prate pravodobno pražnjenje mjehura u djeteta, kako bi spriječili zatvor (restorativna masaža prednjeg trbušnog zida, racionalna prehrana dojilje i djeteta, itd.) Djeca koja pripadaju 2. kliničkoj i funkcionalnoj skupini trebaju specijalistički urološki pregled kojim se procjenjuje stupanj oštećenja bubrežnog tkiva i potreba kirurškog liječenja u neonatalnom razdoblju.

hidronefroza
Hidronefroza je trajno širenje pijelokalicealnog sustava s atrofijom parenhima i smanjenjem funkcije bubrega zbog smanjene prohodnosti pijelouretralnog spoja.

Epidemiologija
Opstrukcija u pijeloureteralnom segmentu dvostruko je češća u dječaka, prevladava oštećenje lijevog bubrega. Bilateralni proces javlja se u 5-15% slučajeva.

Etiologija
Opstrukcija odljeva urina u pijeloureteralnom segmentu dovodi do povećanja tlaka u bubrežnoj zdjelici i povećanja razine renina. To pak dovodi do povećanja endogenog angiotenzina, što uzrokuje ishemiju bubrega sa smanjenjem brzine glomerularne filtracije. Pristupanje upalnog procesa u zdjelici pojačava patološke promjene u bubrežnom parenhimu. Sve to dovodi do ozbiljnih kršenja funkcije bubrega s razvojem nefroskleroze. Prepreke odljevu urina u pijeloureteralnom segmentu mogu biti unutarnje i vanjske. Embrionalno nastala stenoza na mjestu ishodišta iz zdjelice jedan je od najčešćih uzroka nastanka defekta. Vanjski razlozi za razvoj hidronefroze uključuju: prisutnost aberantne žile, fibroznih traka, visokog pražnjenja uretera.

Prenatalna dijagnoza
Sada se u većini slučajeva hidronefroza dijagnosticira antenatalno. Ako se na antenatalnom ultrazvuku posumnja na hidronefrozu, pregled treba ponoviti nekoliko dana nakon rođenja, budući da intrauterina hidronefroza može biti fiziološka i nestati do rođenja djeteta.

Dijagnostika
Ultrazvuk s hidronefrozom vizualizira dilataciju zdjelice više od 20 mm s ekspanzijom svih skupina čašica, parenhima je razrijeđena za više od 50%, povećana ehogenost. Dopplerografija bubrežnih žila otkriva slabljenje protoka krvi prema periferiji, tlak u njima se povećava. Organska priroda opstrukcije potvrđuje se diuretičkom sonografijom. Kako bi se isključio komorbiditet, obavezna je cistouretrografija pražnjenja. Radionuklidna renografija otkriva smanjenje funkcije bubrega za 40-50%. Magnetska rezonancija također otkriva proširenje pelvikalcealnog sustava sa znakovima atrofije parenhima.

Liječenje
Hidronefroza zahtijeva kirurško liječenje. Njegovo vrijeme ovisi o stupnju disfunkcije bubrega i znakovima atrofije parenhima. U neonatalnom razdoblju kirurška intervencija može se izvesti s teškom dilatacijom pelvikalcealnog sustava bubrega, stanjivanjem parenhima i smanjenjem funkcije bubrega. Operacija izbora u pravilu je resekcijska pijeloplastika po Heinz-Andersenu. U teškoj popratnoj patologiji i disfunkciji zahvaćenog bubrega indicirano je nametanje punkcijske nefrostomije, nakon čega slijedi radikalna operacija za stabilizaciju stanja bolesnika. Kod bilateralne lezije najprije se radi rekonstrukcija jače zahvaćenog bubrega.

Prognoza
Uz pravovremenu kiruršku korekciju funkcije bubrega, u pravilu, moguće je spasiti i vratiti. To je osobito istinito u slučaju bilateralnih lezija.

Megaureter
Megaureter - proširenje i disfunkcija uretera.

Epidemiologija
Megaureter je jedna od najčešćih vrsta opstruktivne uropatije u djece, koja čini 25-30% njihovog ukupnog broja. Bilateralni proces se bilježi u 20-25% pacijenata, lezija na lijevoj strani se otkriva 2,5 puta češće. U dječaka je defekt 3 puta češći nego u djevojčica.

Etiologija
Proširenje uretera može biti uzrokovano i istinskom opstrukcijom (anatomska stenoza) u distalnom području i funkcionalnom opstrukcijom (kršenje mišićne strukture). Između ovih vrsta opstrukcije postoji mnogo međufaza, ali im je zajedničko odsustvo refluksa, što naglašava lokalizaciju procesa u završnom dijelu uretera. Uz to, masivni refluks iz mjehura u gornji urinarni trakt također uzrokuje kršenje urodinamike i jedan je od oblika opstrukcije. Zato, po našem mišljenju, megaureter treba razlikovati na refluksni i nerefluksni, što ukazuje na funkcionalno stanje bubrega i uretera.

Nerefluksni megaureter je proširenje uretera i bubrežnog sabirnog sustava zbog kršenja odljeva urina u distalnom ureteru. Razlog za kršenje urodinamike može biti organska stenoza (ureterohidronefroza) ili dezorijentacija mišićnih vlakana distalnog uretera (funkcionalni poremećaji).

Etiologija
Normalno, mišićno tkivo uretera ima karakter pleksusa zbog križanja pojedinih snopova u njemu, idući u različitim smjerovima, tj. zapravo nastaje jedan sloj. U distalnom dijelu, uzdužna mišićna vlakna, lepezasta i isprepletena s mišićnim vlaknima mokraćnog mjehura i kontralateralnog uretera, tvore površinski trigonalni sloj. Koordinirani rad mišićnog aparata uretera osigurava se prolaskom vala kontrakcije. Ako je mišićna stijenka prekinuta kolagenom ili ožiljnim tkivom (organska stenoza) ili ako mišićna vlakna izgube svoju uzdužnu orijentaciju u terminalnom dijelu (funkcionalni oblik opstrukcije), nastaju urodinamski poremećaji različite težine.

Dijagnostika
U procesu dijagnostičkih postupaka potrebno je odgovoriti na jedno pitanje: je li opstrukcija u zoni ureterovezikalnog segmenta organska ili je manifestacija funkcionalne nezrelosti uretera. Za to se provode rendgenski pregledi. Funkcionalnu nezrelost uretera u području ureterovezikalne anastomoze karakteriziraju sljedeće značajke: ehografski je parenhim bubrega praktički nepromijenjen, zdjelica i čašice nisu prošireni, ureter je proširen - u pravilu samo u distalni dio i dobro peristaltizira; grube promjene u protoku krvi tijekom Doppler sonografije nisu opažene; nema znakova vikarne hipertrofije zdravog bubrega i smanjenja funkcija kompromitiranog bubrega. Znakovi organske opstrukcije su sljedeći: ultrazvučna slika grubih kršenja u strukturi bubrega; značajne promjene u protoku krvi u bubregu tijekom Doppler sonografije; znakovi vikarne hipertrofije zdravog bubrega; progresivno opadanje funkcije bubrega i kontraktilnosti uretera.

Liječenje
Funkcionalni poremećaji u nerefluksnom megaureteru dobro reagiraju na konzervativnu terapiju usmjerenu na poboljšanje trofike i funkcije bubrega te sazrijevanje mokraćovoda. Sva djeca s potvrđenim organskim oblikom opstrukcije distalnog uretera zahtijevaju kiruršku korekciju defekta.

Prognoza
S jednostranom lezijom, unatoč izraženijoj displaziji bubrežnog tkiva nego s hidronefrozom, pravovremena korekcija donosi pozitivne rezultate.

Vezikoureteralni refluks je kongenitalna anomalija kod koje je poremećena funkcija zatvaranja ureterovezikalne fistule. To dovodi do obrnutog protoka urina iz donjeg urinarnog trakta u gornji, povećanja intraureteralnog i zdjeličnog tlaka, inhibicije kontraktilne aktivnosti uretera i zdjelice te zdjelično-bubrežnog refluksa.

Etiologija
Uzrok vezikoureteralnog refluksa je disfunkcija vezikoureteralnog segmenta i prije svega zatvarajućeg aparata. Povećanje intravezikalnog tlaka (tijekom mokrenja, u uspravnom položaju) uzrokuje otpor obrnutom protoku urina. Osim toga, pojava refluksa može se objasniti slabošću mišićne stijenke mokraćnog mjehura povezanom sa sindromom kaudalne regresije, malformacijama kralježnice, anatomskim defektima mokraćnog mjehura (divertikulum, ureterocela).

Antenatalna dijagnoza
Antenatalna dijagnoza vezikoureteralnog refluksa temelji se na sonografskim znakovima pijeloektazije, koja ima karakter nestabilne dilatacije, čija veličina varira ovisno o fazi punjenja-pražnjenja mjehura. Vizualizacija uretera, koji ima slične obrasce promjena u dimenzijama presjeka ili prolazni obrazac širenja, povećava vjerojatnost dijagnosticiranja vezikoureteralnog refluksa u postnatalnom razdoblju.

Klasifikacija
Vezikoureteralni refluks povezan s kongenitalnom insuficijencijom vezikoureteralnog segmenta je primarni, a razvija se u pozadini opstrukcije (stražnji uretralni zalistak, fibroza vrata mjehura) ili neurogene disfunkcije mjehura je sekundaran. Trenutno se koristi međunarodna klasifikacija koja se temelji na kvantitativnoj procjeni stupnja refluksa, razlikuje pet stupnjeva vezikoureteralnog refluksa. Međunarodna klasifikacija uzima u obzir ne samo razinu povratnog toka urina i prisutnost ekspanzije uretera i bubrežne zdjelice, već i anatomske promjene koje proizlaze iz refluksa luka čašica.

Dijagnostika
Početna faza u dijagnozi vezikoureteralnog refluksa je ultrazvuk, koji vam omogućuje procjenu veličine bubrega, debljine parenhima i promjera uretera. S vezikoureteralnim refluksom I-III stupnja, u pravilu, nema promjena u strukturi parenhima, hemodinamike se ne otkrivaju, ureter se određuje u donjoj trećini od 3 do 6 mm. Kod visokih IV-V stupnjeva refluksa (refluksni megaureter) primjećuje se stanjivanje parenhima, širenje bubrežnog kolektorskog sustava i samog uretera. Da bi se procijenio stupanj vezikoureteralnog refluksa, izvodi se cistouretrografija pražnjenja. Ako se otkrije bilateralni refluksni megaureter, potrebno je učiniti cistouretroskopiju - isključiti malformaciju stražnje uretre (valvule) i vizualizirati položaj i konfiguraciju ušća mokraćovoda. Ako se otkrije stražnji uretralni ventil, dijagnostička cistouretroskopija prelazi u terapeutsku: provodi se njegova elektroresekcija.

Liječenje
Ako je vezikoureteralni refluks I-III stupnja i nema znakova refluksne nefropatije, provodi se konzervativno liječenje koje se sastoji od prevencije infekcija mokraćnog sustava, renoprotektivne terapije i fizioterapije usmjerene na poboljšanje urodinamike. Kod djece s refluksnim megaureterom prikazana je kirurška korekcija nakon smirivanja infektivnog procesa, koji je u jednoj ili drugoj mjeri prisutan kod većine bolesnika s masivnim refluksom.

Prognoza
Budući da je lezija obično bilateralna, samo pažljivo praćenje i pravodobna terapija očuvat će funkciju bubrega.

11. Anomalije mokraćnog sustava

Anomalije mokraćnog sustava su najčešće malformacije. Neki mogu dovesti do rane smrti u djetinjstvu, drugi ne uzrokuju disfunkciju urinarnog sustava i nalaze se slučajno tijekom ultrazvučnog pregleda ili tomografije, kao i rendgenskog pregleda.

Neke od anomalija napreduju vrlo sporo i mogu postati klinički vidljive tek u starijoj dobi. Neke razvojne anomalije mogu poslužiti kao pozadina za razvoj druge patologije (bubrežni kamenci, kronični pijelonefritis, arterijska hipertenzija).

Uzroci anomalija mogu biti nasljedna predispozicija, majčine bolesti tijekom trudnoće - rubeola u prvim mjesecima; ionizirajuće zračenje, sifilis, alkoholizam, uporaba hormonskih lijekova.

Ako se anomalija nađe kod jednog člana obitelji, tada treba pregledati sve članove obitelji.

Klasifikacija

Postoje sljedeće skupine anomalija:

1) anomalije u broju bubrega - bilateralna ageneza (odsustvo bubrega), jednostrana ageneza (jedan bubreg), udvostručenje bubrega;

2) anomalije u položaju bubrega - momolateralna distopija (spušteni bubreg je na boku); heterolateralna križna distopija (prijenos bubrega na suprotnu stranu);

3) anomalije u međusobnom položaju bubrega (srasli bubrezi), potkovičasti bubreg, kolačić, S-oblik, L-oblik;

4) anomalije u veličini i strukturi bubrega - aplazija, hipoplazija, policistični bubreg;

5) anomalije bubrežne zdjelice i uretera - ciste, divertikuli, bifurkacije zdjelice, anomalije u broju, kalibru, obliku, položaju mokraćovoda.

Iz knjige Moderni lijekovi od A do Ž Autor Ivan Aleksejevič Koreškin

Bolesti mokraćnog sustava Infektivne i upalne bolesti mokraćnog sustava (cistitis, uretritis, pijelonefritis) Abaktal, Azitromicin, Amoksiklav, Vilprafen, Zinnat, Kanefron, Ko-trimoksazol, Lomflox, Macropen, Miramistin, Monural, Nevigramon, Nitroksolin,

Iz knjige Bolesti bubrega. Najučinkovitiji tretmani Autor Aleksandra Vasiljeva

GRAĐA MOKRAĆNOG SUSTAVA Ponekad se zapitate koliko je čovjek ravnodušan prema sebi. Ravnodušni i nepismeni! Daleko od starih ljudi ponekad dođu na recepciju (oprostivo je ne poznavati anatomiju vlastitog tijela) i pitaju takve

Iz knjige Bolesti kralježnice. Kompletna referenca Autor autor nepoznat

ODNOS KRALJEŽNICE I MOKRAĆNOG SUSTAVA Mokraćni sustav uključuje mokraćovode i bubrege, mokraćni mjehur i mokraćnu cijev. Bubrezi su parni organ čije su glavne funkcije filtracija krvi i izlučivanje iz ljudskog tijela.

Iz knjige Propedeutika internih bolesti autor A. Yu. Yakovlev

37. Ispitivanje bolesnika s bolestima mokraćnog sustava Prilikom prikupljanja anamneze posebnu pozornost treba obratiti na početak bolesti. Za 10-14 dana, glomerulo-fritu mogu prethoditi bolesti streptokokne prirode, hipotermija, kupanje u hladnoj vodi.

Iz knjige Normalna fiziologija: Bilješke s predavanja Autor Svetlana Sergejevna Firsova

1. Funkcije, značaj mokraćnog sustava Proces izlučivanja važan je za osiguravanje i održavanje stalnosti unutarnje sredine organizma. Bubrezi aktivno sudjeluju u tom procesu, uklanjaju višak vode, anorganske i organske tvari, konačno

Iz knjige Normalna fiziologija Autor Marina Gennadievna Drangoy

56. Funkcije, značaj mokraćnog sustava Proces izlučivanja važan je za osiguranje i održavanje stalnosti unutarnje sredine organizma. Bubrezi aktivno sudjeluju u tom procesu, uklanjaju višak vode, anorganske i organske tvari, konačno

Iz knjige Enciklopedija ljekovitog čaja od W. WeiXina

Cystalgia Recept br. 1 Crni čaj 3 cvatovi kamilice 1 korijen sladića 1 recept br. 2 crni čaj 3 cvjetovi crvene djeteline 1 korijen sladića 1 recept br. 3 crni čaj 3 listovi medvjetke 1 korijen

Iz knjige Dijabetički priručnik Autor Svetlana Valerievna Dubrovskaya

Infekcija organa mokraćnog sustava Bolesnici sa šećernom bolešću često razvijaju popratne infekcije. Metabolički poremećaji, pad imuniteta i druge komplikacije ove bolesti dovode do poremećaja u radu svih sustava i organa, kao i

Iz knjige Bolest bubrega: biti ili ne biti Autor Aleksandra Vasiljeva

GRAĐA I FUNKCIJE BUBREGA I MOKRAĆNOG SUSTAVA Bubrežne bolesti od Hipokrata do danas Čini se da su bubrežne bolesti oduvijek mučile ljude... Staroegipatski papirusi sadrže zapise da su se svećenici morali nositi s inkontinencijom

Iz knjige Liječenje bolesti genitourinarnog sustava Autor Svetlana Anatoljevna Mirošničenko

Građa mokraćnog sustava Ponekad se zapitate koliko je čovjek ravnodušan prema sebi. Ravnodušni i nepismeni! Daleko od starih ljudi ponekad dođu na recepciju (oprostivo je ne poznavati anatomiju vlastitog tijela) i pitaju takve

Iz knjige Ljekovita soda Autor Nikolaj Ilarionovič Danikov

Bolesti mokraćnog sustava Glavni simptomi bolesti bubrega Glavni simptomi bolesti bubrega povezani su s promjenom u procesu odvajanja urina. Proces stvaranja i izlučivanja mokraće naziva se diureza. Ukupna količina urina koju osoba izluči tijekom

Iz knjige Uzroci bolesti i porijeklo zdravlja Autor Natalija Mstislavovna Vitorskaja

Bolesti mokraćnog sustava

Iz knjige 700 važnih zdravstvenih pitanja i 699 odgovora na njih Autor Alla Viktorovna Markova

1. Bolesti mokraćnog sustava Mokraćni sustav jedan je od sustava odgovornih za održavanje homeostaze (konstantnosti unutarnje sredine).

Iz knjige Joga za prste. Mudre zdravlja, dugovječnosti i ljepote Autor Ekaterina A. Vinogradova

Bolesti mokraćnog sustava

Iz knjige Biljke koje smanjuju šećer. Ne dijabetesu i prekomjernoj težini Autor Sergej Pavlovič Kašin

Kršenje mokraćnog sustava Urolitijaza Bubrezi su odgovorni u tijelu za izlučivanje otpadnih tvari. Gotovo sve bolesti bubrega počinju pojavom pijeska, a tek kasnije - stvaranjem kamenja. S pijeskom se, naravno, borite puno

Anomalije u razvoju genitourinarnog sustava su skupina kongenitalnih bolesti, čija je značajka intrauterina malformacija fetusa, zbog čega pati jedan ili više organa genitourinarnog sustava. Bolesti ove vrste vrlo su česte i čine približno 40% svih razvojnih abnormalnosti koje se javljaju u maternici.

Patologija mokraćnog mjehura

Među kongenitalnim abnormalnostima, ekstrofija ovog organa smatra se vrlo ozbiljnom i opasnom. Ova bolest, kao i druge anomalije u razvoju mokraćnog mjehura, često je popraćena drugim odstupanjima cijelog sustava (postaju patologije formiranja bubrega, stidnih kostiju ili uretre). Nije bez razloga da se takva bolest smatra izuzetno teškom vrstom anomalije u formiranju fetusa unutar maternice, jer kao rezultat njegovog razvoja, mjehur nema prednji zid, a isti prednji trbušni zid također nedostaje, što uzrokuje neprestano curenje urina, kao i pojavu čira na površini perineuma i genitalija. Ova bolest pogađa 1 od 30-40 tisuća novorođenčadi. Žene imaju dvostruko veću vjerojatnost da će razviti ovu patologiju. Osim toga, ako je prvo dijete rođeno s takvom bolešću, tada će u 1 slučaju od 100 drugo također patiti od slične bolesti.

Vrlo česta kongenitalna bolest povezana s organom o kojem se raspravlja je divertikul mokraćnog mjehura. U tom slučaju, jedan od zidova će se izbočiti prema van. Divertikul nije samo kongenitalan, već i stečen u odrasloj dobi. Osim toga, postoje pojedinačni i višestruki divertikuli (koji se razlikuju po broju izbočina), kao i lažni i pravi (izbočina ima sve slojeve karakteristične za zid ovog organa prema njegovoj histologiji, a s lažno, dolazi do hernijalne protruzije sluznice koja se sudara s mišićnim tkivom mjehura).

Česta je i agenezija mokraćnog mjehura. Tijekom formiranja ove bolesti, organ uopće nije prisutan u tijelu novorođenčeta. U značajnom broju slučajeva takve razvojne abnormalnosti popraćene su drugim anomalijama, koje zajedno dovode do smrti zbog problema s vitalnom aktivnošću organizma.

Udvostručenje mokraćnog mjehura smatra se apsolutnom suprotnošću od ageneze mokraćnog mjehura. U takvim okolnostima, koje su prilično rijetke, organ se razvija s pregradom iznutra, koja ga dijeli na dvije odvojene komponente. U obje te šupljine otvara se neovisno ušće uretera. U nekim slučajevima, ovaj nedostatak je popraćen prisutnošću uretre i vrata u dva primjerka. Zanimljivo je da se u rijetkim slučajevima septum ne razvije u potpunosti, što služi za formiranje takozvanog "dvokomornog mjehura".

Ali i kontraktura vrata mokraćnog mjehura pripada bolestima ove kategorije. S razvojem ovog scenarija stvara se previše fibroznog tkiva u stijenci mjehura u cervikalnoj regiji. Ovisno o volumenu ovog viška tkiva, fibroza koja je posljedica kontrakture vrata maternice može imati različite stupnjeve ozbiljnosti. U blažim slučajevima bolesnici imaju samo manje probleme s mokrenjem. Kada je fibroza u teškoj fazi, proces istjecanja tekućine iz mjehura je poremećen. Manifestacija takvog odstupanja može biti vezikoureteralni refluks i progresija upale (na primjer, uretritis) u mokraćnom sustavu zbog prodiranja urogenitalne infekcije.

Osim toga, postoji nekoliko vrsta patologije urachusa. Ovaj organ je prisutan u našem tijelu tijekom fetalnog razvoja i služi za povezivanje mjehura i amnionske tekućine. U normalnoj situaciji, do trenutka kada se osoba rodi, urachus je potpuno odgođen. Inače se može razviti jedna od patologija povezanih s otpuštanjem urina kroz otvor pupkovine.

Anomalije mokraćnih organa

Najčešće su malformacije uretera. Bolesti ove kategorije čine otprilike jednu petinu svih bolesti povezanih s kršenjem formiranja genitourinarnog sustava. Kao i druge anomalije u području urologije, i ove se smetnje u razvoju u djece često slučajno otkrivaju tijekom pregleda povezanih s drugim bolestima, a ponekad su praćene i poremećajem funkcije bubrežnog sustava. Često se pacijentima dijagnosticira sužavanje ili proširenje uretera. Unatoč velikom broju različitih vrsta anomalija povezanih s ureterom, oni uzrokuju kršenje urodinamike (kretanje urina kroz mokraćni sustav). Sukladno tome, ometanje protoka urina dovodi do razvoja upalnih procesa u bubrezima (na primjer, cistitis), što je uzrok kršenja njegovog funkcioniranja. U mnogim slučajevima djeci se dijagnosticira nekoliko anomalija uretera s obje strane odjednom, što dovodi do nepovratnih promjena u bubrezima. Obično se ove malformacije sazrijevanja otkrivaju u dobi od 6 do 10 godina.

Anomalije u razvoju muških spolnih organa su malformacije genitourinarnih dijelova tijela. Najčešće u ovu kategoriju spadaju anomalije testisa, s kojima se rađa 5 do 7 posto beba. Među takvim odstupanjima razlikuje se nekoliko kvantitativnih: anorhizam (u kojem su oba testisa potpuno odsutna), monorkizam (postoji samo jedan), poliorhizam (broj je tri ili više). Među ostalim anomalijama u razvoju testisa, zabilježena je hipoplazija (nerazvijenost) ovog organa i kriptorhidizam (ne spušta se u skrotum). Posljednja se anomalija smatra najčešćom od svih. Bolesti u ovoj kategoriji liječnici vrlo pažljivo prate, jer njihove posljedice određuju hoće li dječak imati potomstvo kao odrasla osoba.

Renalna ageneza

Anomalije u razvoju bubrega su još jedna vrsta malformacije sazrijevanja genitourinarnih organa. Problemi s njihovim stvaranjem tipični su za trećinu svih bolesnika s urološkim bolestima. Zbog učestalog otkrivanja takvih anomalija i ozbiljnosti posljedica bubrežnih bolesti povezanih s malformacijama, liječnici sve više obraćaju pažnju na znakove koji mogu ukazivati ​​na prisutnost bilo kakvih problema. U mnogim slučajevima pravodobno liječenje pomaže spriječiti razvoj mnogo ozbiljnijih bolesti i izbjeći ozbiljne, a ponekad i nepopravljive posljedice. U mnogim slučajevima, poremećaji razvoja bubrega popraćeni su abnormalnim razvojem bubrežnih žila. Zbog činjenice da bubrezi s malformacijama imaju oštećenu cirkulaciju krvi i urodinamiku, u tijelu se počinju formirati kronični upalni procesi. To dovodi do činjenice da su bubrezi sa strukturnim patologijama osjetljiviji na bolesti kao što su pijelonefritis, hidronefroza i nefrolitijaza. Važno je istaknuti da se u nedostatku bilo kakvih simptoma i drugih vidljivih manifestacija bolesti odstupanja ponekad ne otkriju tijekom cijelog života.

Uz odstupanja u razvoju bubrega, liječnici razlikuju probleme s formiranjem bubrežnih žila. Patologije ove vrste su česte. Ozbiljnost takve bolesti ovisi o tome je li popraćena bilo kojom bolešću bubrega ili je to jedina vrsta anomalije genitourinarnog sustava. U nekim slučajevima abnormalne bubrežne žile dovode do različitih bolesti bubrega, međutim, prevladavajući broj takvih bolesti se ne osjeća.

Uzroci anomalija

Najčešće su bolesti genitourinarnog sustava povezane s razvojnim anomalijama uzrokovane nizom utvrđenih čimbenika. To uključuje:

  • genetska predispozicija (bolest se prenosi na razini gena);
  • zarazne i spolne bolesti pretrpljene tijekom trudnoće;
  • izloženost zračenju, kao i ionizirajuće zračenje;
  • ovisnost o alkoholu i duhanskim proizvodima;
  • pogrešna prehrana;
  • kontakt s otrovnim tvarima;
  • korištenje hormonskih lijekova.

Ako se otkrije anomalija u razvoju genitourinarnog sustava, potrebno je pregledati sve članove pacijentove obitelji. Osim toga, savjetovanje sa stručnjakom pomoći će razjasniti situaciju i izračunati rizike ponavljanja sličnog scenarija u budućim generacijama.

Jedna od najčešćih devijacija sazrijevanja unutar maternice, karakteristična za gornje mokraćne putove, je njihova duplikacija. Uglavnom se nalazi s jedne strane, u rijetkim slučajevima s obje strane. U situaciji s duplikacijom gornjeg urinarnog trakta često postoje još dva defekta ureteralnih ušća - to uključuje ektopično ušće uretera i ureterocele. Općenito, patologije gornjeg urinarnog trakta podijeljene su u četiri prilično velike skupine:

  • anomalije povezane s poremećenom komunikacijom krvnih žila s gornjim dijelom urinarnog trakta;
  • djelomična displazija zida uretera;
  • ektopija ušća uretera;
  • ureterocela.

Štoviše, kongenitalne malformacije mokraćnog sustava uključuju sve bolesti povezane s abnormalnostima u razvoju bubrega. Takva bolest je, na primjer, udvostručenje bubrega. Ovu često dijagnosticiranu anomaliju karakterizira ili udvostručenje nekih komponenti bubrega (zdjelice, žila ili uretera), ili svih tih elemenata odjednom, što se naziva potpuno udvostručenje bubrega. U ovom slučaju, obje polovice obično se smatraju neovisnim organima, a patološki proces često utječe samo na jedan od organa.

Za bubrege su karakteristične sljedeće razvojne anomalije: nepravilan položaj i distopija. Ove podvrste odstupanja dijele se na zdjelične, ilijačne, lumbalne, prsne i križne. Istodobno, pacijenti s distopijom često imaju problema s radom crijeva. Općenito, bez određenih kliničkih manifestacija, ove vrste bolesti mogu proći nezapaženo vrlo dugo.

Jedno od ozbiljnih odstupanja u formiranju mokraćnog trakta je anomalija u odnosu bubrega, u kojoj organi rastu jedan s drugim. Ovisno o vrsti fuzije, mogu poprimiti drugačiji oblik, mijenjajući izgled organa u obliku slova L, S i obliku potkove. Bubrezi međusobno srasli lako podliježu upalnim procesima, a osim toga mogu uzrokovati bubrežnu hipertenziju. Uslijed razvoja drugih bolesti izazvanih upalnim procesima (pijelonefritis, hidronefroza, nenormalna opskrba krvlju), arterijska hipertenzija također može napredovati.

Druga razvojna anomalija koja je ozbiljne prirode je policistična bolest bubrega. Bolest se najčešće prenosi genetski i ima dominantan tip nasljeđivanja. Uz takvu bolest, većina bubrežnog parenhima zahvaćena je ogromnim brojem šupljih tumora (cista) različitih veličina. U 7 od 10 slučajeva dijete čiji su organi zahvaćeni policističnom bolešću rađa se mrtvo. Ako broj tumora nije tako velik, njihova izvedba (a time i održivost tijela) je očuvana, ali u mnogim slučajevima postoji velika vjerojatnost razvoja zatajenja bubrega. Takvu bolest često prati policistična bolest drugih dijelova tijela.

Još jedna anomalija nenasljedne prirode je solitarna cista dotičnog organa. Takva bolest uključuje jednu cistu u bubregu, koja može biti prirođena ili stečena. S povećanjem veličine ciste dolazi do poremećaja bubrežnih funkcija, a pacijenti pate od bolova u donjem dijelu leđa.

Devijacija, poznata kao spužvasti bubreg, karakterizirana je stvaranjem velikog broja tumora u bubrežnim piramidama. Takva bolest obično ne dovodi do razvoja zatajenja organa.

Zasebno je vrijedno razmotriti ureterocelu - izbočinu, više poput kile, unutar uretera. Uostalom, ponekad izaziva širenje gornjeg urinarnog trakta, pijelonefritis i urolitijazu.

Tijek bolesti

Policistični. cista bubrega

Tijek je različit za svaku pojedinu anomaliju u razvoju genitourinarnog sustava. Neka od ovih odstupanja možda se dugo neće manifestirati i otkrivaju se sasvim slučajno tijekom pregleda povezanih s drugim bolestima. Drugi postaju preduvjeti za razvoj urolitijaze, kroničnog zatajenja bubrega i arterijske hipertenzije. U određenim slučajevima, patologije formiranja organa genitourinarnog sustava uzrokuju smrt djeteta u maternici ili u vrlo ranoj dobi, što je povezano s kršenjem vitalnih funkcija tijela. Ponekad takve anomalije karakterizira sporo napredovanje, što u konačnici utječe na manifestaciju simptoma bolesti u starijoj dobi.

Dijagnostika

Pri otkrivanju malformacija genitourinarnog sustava liječnici koriste diferencirane dijagnostičke metode, koje uključuju:

  • radiografija s uvođenjem kontrastne tekućine;
  • Magnetska rezonancija;
  • CT skeniranje;
  • retrogradna uretrografija;
  • umetanje katetera u ureter;
  • cistoskopija;
  • ultrazvučni postupak.

Pravovremena dijagnoza bolesti ove vrste, koja je propisana u ranoj dobi, jednostavno je neophodna. Na primjer, kod nespuštenog testisa, ultrazvuk pomaže u sigurnom utvrđivanju njegove lokacije, a uzimanje kontrastne tekućine pri rendgenskim zrakama omogućuje određivanje prisutnosti aplazije bubrega ili divertikuluma mokraćnog mjehura.

Zahvaljujući pravodobnoj dijagnozi i potrebnom liječenju, moguće je izbjeći probleme, kako fizičke tako i psihičke. Na primjer, s zakrivljenošću penisa, anomalija uzrokuje probleme s mokrenjem (češće se nalazi u djeteta), kao i psihološku barijeru u intimnoj sferi (tipično za odrasle muškarce). Osim toga, ova bolest uzrokuje neplodnost (što također dovodi do bilateralnog kriptorhidizma). Na primjer, kriptorhidizam, čija je dijagnoza i liječenje odgođeno, uzrokuje torziju testisa.

Liječenje anomalija genitourinarnog sustava

Često patologije zahtijevaju kiruršku intervenciju u tijelu. Takve se operacije razlikuju po opsegu i složenosti. Kod kriptorhidizma (nespušteni testis u skrotum), potrebna kirurška intervencija može se izvesti iu djetinjstvu iu odrasloj dobi. Neke medicinske intervencije propisuju se isključivo u slučajevima kada tradicionalne metode ne donose nikakve rezultate.

Najteže za liječenje i ispravljanje su anomalije povezane s hermafroditizmom. U takvim slučajevima, pacijentima se savjetuje korištenje operacije. Hormonska terapija koja odgovara rodnoj definiciji osobe neće biti suvišna.

Tijekom formiranja fetusa u maternici mogu se pojaviti različiti kvarovi, koji se manifestiraju prisutnošću različitih anomalija genitourinarnog sustava. U takvoj situaciji može biti zahvaćen i jedan i više organa istovremeno.

Takve abnormalnosti mogu se otkriti slučajno, jer ne uzrokuju nikakve probleme, niti dovode do smrti djeteta prije rođenja. One čine oko 40% svih intrauterinih anomalija.

Patologija mokraćnog mjehura

Među urođenim bolestima organa razlikuju se anomalije:

Neke se anomalije možda nikada neće pojaviti.

  1. divertikulum. Karakterizira ga izbočenje stijenke prema van. U tom slučaju dolazi do nakupljanja i stagnacije mokraće, što dovodi do različitih vrsta upala i stvaranja kamenaca. U nekim slučajevima divertikuli premašuju veličinu samog organa. Oni su urođeni i stečeni. Klasificirajte ih na pojedinačne i višestruke, istinite i lažne. U potonjem obliku opaža se hernirana zaobljena tvorba sluznice.
  2. Anomalija Urachusa. U prenatalnom razdoblju dolazi do zaustavljanja njegovog stvaranja, što utječe na proces njegovog prekomjernog rasta. To može uzrokovati stvaranje fistule, iz koje će se osloboditi mokraća ili gnoj, kao i ciste.
  3. . Jedno od opasnih odstupanja, budući da njegova pojava dovodi do smrti zbog odsutnosti organa.
  4. Ekstrofija. Nema prednjih zidova mokraćnog mjehura, uretre i trbušne šupljine, stoga se u donjem dijelu trbuha nalazi rupa promjera nekoliko centimetara. Prikazuje stražnji dio mjehura i ušće mokraćovoda, kroz koje se mokraća izlučuje prema van. To uzrokuje nedostatak formiranja hrskavičnog skeleta i medijalni položaj kukova. To uzrokuje curenje mokraće niz njih, razvoj čira i upale. Ako se patologija pojavi u prvom djetetu, manifestira se u drugom.
  5. Dubliranje. U ovom slučaju, mjehur je podijeljen septumom na 2 polovice, od kojih svaka ima svoj ureter. Patologija se rijetko dijagnosticira. Razlikovati potpuno i nepotpuno udvostručenje. Prvo se udvostručuju mokraćna cijev i vrat mokraćnog mjehura, što je u 50% slučajeva u kombinaciji s vaginalnom fistulom i udvostručenim rektumom. Drugu vrstu patologije karakterizira dvokomorni mjehur.
  6. Kontraktura vrata. Patologija je također rijetka i javlja se s povećanim rastom fibroznog tkiva u submukoznim i mišićnim slojevima.

Anomalije genitourinarnog sustava

Patologije uretera bilježe se u petini populacije i ne otkrivaju se odmah, već kao rezultat dijagnostičkih mjera:

  • Dubliranje. Kod potpunog tipa se križaju i otvaraju ustima u mjehur, a kod nepotpunog se spajaju.
  • Ureterokela. Popraćena protruzijom najdistalnijeg dijela uretera u mokraćni mjehur.
  • neuromuskularna displazija. Karakterizira ga nerazvijenost neuromuskularnog aparata i uski intromuralni dio.
  • Retrokavalni ureter. Dijagnosticirajte mjesto srednjeg dijela uretera (uglavnom desno) iza donje šuplje vene.
  • Ektopija usne šupljine podrazumijeva njezino nekarakteristično mjesto.
  • Spiralni ureter.

Sljedeća odstupanja u razvoju uretre:

  • Kongenitalni zalisci su jednostruke ili višestruko presavijene tvorevine u obliku mostova unutar organa.
  • Hipertrofija sjemenog tuberkula. Rijetka anomalija koja može dovesti do potpunog začepljenja lumena uretre.
  • urođeno suženje.
  • Hipospadija. Nema stražnjeg zida kanala ili njegove djelomične odsutnosti. Prema mjestu otvora za izlučivanje, razlikuju se patologije kao što su skrotalni, stabljični, perinealni i glavičasti (50% slučajeva).
  • Epispadija. To je nezatvaranje prednjeg zida uretre. To se događa totalno, stablo i glavica (dječaci), klitoris (djevojčice).

Odstupanja u formiranju bubrega klasificiraju se ovisno o broju, veličini, položaju, strukturi i odnosu s organima. Dijagnosticira se u 30% bolesnika s urološkim bolestima.

U trećem mjesecu trudnoće mogu se otkriti abnormalnosti u razvoju fetusa

Postoje takve vrste poremećaja:

  • Ageneza je potpuni nedostatak bubrega. Kombinira se s anomalijama muških spolnih organa.
  • Aplazija. Odsutnost zdjelice, koja ne dopušta proizvodnju urina. Ako su patologije bilateralne prirode, onda dovode do smrti fetusa.
  • Dubliranje. Potpuni izgled anomalije podrazumijeva prisutnost pyelocaliceal sustava u svakom dijelu bubrega, u gornjem dijelu je nerazvijen, te uretera. Udvostručenje krvnih žila i parenhima bubrega je nepotpuni oblik.
  • Prisutnost trećeg bubrega. Njegova vrijednost je manja od one uobičajene, ali to ne utječe na funkcioniranje.
  • Hipoplazija. Zbog malog kalibra bubrežne arterije, ona proizvodi manji volumen urina.
  • Distopija je nepravilan položaj bubrega jedan u odnosu na drugi ili kostur.
  • Fuzija bubrega s gornjim, donjim (u obliku potkove) ili suprotnim (u obliku slova L ili S) polova. Pri srastanju uz unutarnje rebro uočava se biskvitasti oblik.
  • Kod displazije dolazi do smanjenja veličine organa i nestandardne strukture parenhima (rudimentarni i patuljasti).
  • Multicistična. Parenhim je zamijenjen cistama, bubrežne arterije nema, ureter je na jednom kraju zatvoren.
  • Spužvasti bubreg. Bilateralna patologija povezana je s stvaranjem cista.

Među anomalijama povezanim s promjenama u strukturi bubrega razlikuju se policistične, solitarne i dermoidne ciste, divertikulum bubrežne zdjelice. Prvi je najčešći i uzrok je razvoja zatajenja bubrega.

Također, liječnici zasebno klasificiraju patologiju formiranja bubrežnih žila. One se razlikuju po broju, obliku i položaju tih vena i arterija, te mogu uzrokovati razvoj opasnih bolesti.

Odstupanja u formiranju reproduktivnog sustava

Za dječake:

  • sužavanje prepucija (fimoza);
  • kratka uzda;
  • nenormalan položaj testisa (kriptorhizam i ektopija);
  • anorhizam (nedostatak dva testisa), monorkizam (1 testis) i poliorhizam (3 ili više testisa);
  • hipoplazija testisa - veličine manje od 1 cm.

Uz pomoć dijagnostičkih metoda možete otkriti problem na vrijeme

Za cure:

  • abnormalna struktura vaginalnog septuma;
  • infantilizam - odgođeni razvoj genitalnih organa;
  • dvostruka maternica ili vagina;
  • himen je bez otvora;
  • abnormalna anatomska struktura maternice (jedan ili dva roga, u obliku sedla).

Ove bolesti uzrokuju neplodnost, a žene razvijaju nesposobnost da nose fetus.

Simptomi anomalija bubrega

Glavni znakovi patologije:

  • bolno mokrenje, urinarna inkontinencija;
  • bol u lijevoj (desnoj) ili obje strane, zdjelice, s distopijom u prsima, javljaju se u abdomenu nakon jela;
  • rad crijeva i želuca, opskrba krvlju organa je poremećena;
  • krvarenje;
  • povišeni krvni tlak i tjelesna temperatura;
  • česte prehlade;
  • mučnina i povračanje;
  • oticanje donjih ekstremiteta;
  • mutni urin s nečistoćama krvi ili gnoja;
  • visoke razine kreatinina i uree u krvi.

Mnogi simptomi se očituju dodavanjem infekcija i razvojem takvih bubrežnih patologija kao što su: pijelonefritis, urolitijaza.

Uzroci anomalija

Liječnici su utvrdili niz čimbenika koji utječu na patološki razvoj organa genitourinarnog sustava u fetusu:

Vrste anomalija bubrega

  • nasljedstvo;
  • bolesti zarazne ili spolne prirode kod majke tijekom trudnoće;
  • prekomjerna uporaba droga, alkohola i nikotina;
  • izloženost zračenju ili trovanje otrovnim otrovima;
  • zlouporaba hormonskih lijekova;
  • štetna profesionalna djelatnost.

Dijagnostika

Nije svaka anomalija vidljiva pri rođenju djeteta, s manifestacijom simptoma ili sumnjom na odstupanja u formiranju genitourinarnog sustava, potrebno je podvrgnuti nizu pregleda:

Operacija se može riješiti problema. Ovo je najpouzdaniji način liječenja patologija

  • rendgenska s uvođenjem kontrastnog sredstva;
  • citoskopija i ureteroskopija;
  • izlučujuća urografija;
  • selektivna bubrežna arteriografija;
  • angiografija;
  • retrogradna pijelografija ili cistografija;
  • Ultrazvuk zdjeličnih organa;
  • CT ili MRI;
  • scintigrafija;
  • fistulografija.

Neke anomalije može odrediti liječnik nakon pregleda djeteta, ali većina se otkriva tijekom pregleda za prisutnost bolesti genitourinarnog sustava.

Liječenje anomalija genitourinarnog sustava

Zbog činjenice da većina patologija utječe na normalan odljev urina, glavna metoda liječenja je operacija. Neke se operacije provode samo u određenoj dobi, druge se propisuju kada je liječenje neučinkovito. Takav tretman ne donosi uvijek 100% rješenje problema, ponekad mogu biti potrebne ponovljene kirurške intervencije. S anomalijama genitalnih organa propisuju se hormonski pripravci.

U postoperativnom razdoblju pacijent se mora pridržavati svih propisa liječnika, pravovremeno doći na pregled, uzeti testove za provjeru rada bubrega.

Anomalije u razvoju organa dovode do smrti fetusa, ako identificirana patologija nije fatalna, tada zahtijeva pravovremenu terapiju.

Slični postovi