Федерални клинични насоки за диагностика и лечение на желязодефицитна анемия при деца. Желязодефицитна анемия при деца

Catad_tema Желязодефицитна анемия - статии

Фолиево-дефицитна анемия при деца

МКБ 10: D52

Година на одобрение (честота на ревизия): 2016 (преглед на всеки 5 години)

ДОКУМЕНТ ЗА САМОЛИЧНОСТ: KR540

Професионални асоциации:

Одобрено

Съгласен

Научен съвет към МЗ Руска федерация __ __________201_

Ключови думи

• анемия
• Фолиева киселина

Термини и дефиниции

1. Кратка информация

1.1 Определение

анемия- състояние, в което обща сумахемоглобин в тялото. Намаляването на концентрацията на хемоглобина в кръвта е ключов показател, тъй като може да се измери директно.

1.2 Етиология и патогенеза

Следните фактори играят роля в етиологията на фолиеводефицитната анемия:

Недостатъчен прием с хранене (хранене с козе мляко);

Малабсорбция в червата (ентерит);

Повишена нужда (недоносеност; ниско тегло при раждане; хемолитична анемия, хипертиреоидизъм, инфекциозни и възпалителни заболявания);

Използването на лекарства - антагонисти на фолиевата киселина (лекарства за лечение на епилепсия, метотрексат);

Повишена екскреция (хемодиализа).

Изолираният дефицит на фолиева киселина е рядък, като правило се комбинира с дефицит на желязо, протеини и други витамини.

Фолиевата киселина се намира в зелените листа на растенията, плодовете, черния дроб, бъбреците. Запасите от фолат в тялото на възрастен са 5-10 mg, минималната нужда е 50 mcg на ден. Мегалобластна анемия може да се развие след 4 месеца пълна липса на прием на фолат с храната.

След поглъщане фолиевата киселина се превръща в активния метаболит тетрахидрофолиева киселина, която играе съществена роляв метаболизма нуклеинова киселинаи протеини. Дефицитът на фолиева киселина води до нарушено клетъчно делене и натрупване на токсични метаболити като хомоцистеин.

1.3 Епидемиология

Няма данни за разпространението на дефицит на фолиева киселина и фолиево-дефицитна анемия при деца в Русия.

1.4 Кодиране по ICD-10

фолиево-дефицитна анемия(D52):

D52.0 - Диетична фолиева дефицитна анемия

D52.1 Фолиево-дефицитна анемия, предизвикана от лекарства

D52.8 - Други фолиево-дефицитни анемии

D52.9 - Фолиево-дефицитна анемия, неуточнена

2. Диагностика

Клиничната картина се състои от симптоми, характерни за анемията: слабост, замайване, задух, сърцебиене по време на тренировка, повишена умора, нарушена успеваемост в училище. Чести признаци в резултат на тъканна хипоксия: бледност, тахикардия, задух, слаб апетит, летаргия или свръхвъзбудимост. Освен това може да се наблюдава ъглов стоматит, глосит. Пациентите могат да се оплакват от анорексия, гадене, повръщане, болки в корема и диария.

Фолиево-дефицитната анемия е изключително рядка при чисто. По правило дефицитът на фолиева киселина се комбинира с дефицит на желязо, тъй като тези състояния се развиват в резултат на действието на общи етиопатогенетични фактори. В същото време и клинични проявленияи лабораторните характеристики на анемията зависят от съотношението на дефицита на желязо към дефицита на фолат. Като се има предвид, че при IDA и при фолиево-дефицитна анемия се наблюдават многопосочни промени в метаболизма на желязото и индексите на еритроцитите, лабораторните тестове със смесена форма на анемия стават неинформативни. В тази ситуация анамнезата и клиниката на анемията са от решаващо значение.

Диференциална диагноза се извършва с анемия с дефицит на витамин В12, други форми на анемия с мегалобластоиден тип хемопоеза: вродена оротатацидурия, синдром на Lesch-Nyhan, тиамин-зависима мегалобластна анемия, вродена дизеритропоетична анемия, еритролевкемия. Освен това е необходимо да се изключат форми на анемия, които протичат с макроцитоза, но без признаци на мегалобластоидност - апластична анемия, автоимунна хемолитична анемия, чернодробно заболяване, хипотиреоидизъм, сидеробластна анемия.

Необходимо е да се оцени размерът на лимфните възли, черния дроб, далака, да се изключи наличието на образувания в коремната кухина, ретроперитонеалното пространство и други признаци на злокачествени заболявания.

2.1 Оплаквания и медицинска история

Трябва да се отбележи, че при комбиниран дефицит назначаването на фолиева киселина без препарати с желязо ще доведе до непълно възстановяване на хемоглобина и до проява на клинични и лабораторни признацинедостиг на желязо. Обратно, ако започнете лечение с добавки с желязо, ще има признаци на дефицит на фолиева киселина.

2.2 Физикален преглед

Общият преглед включва оценка на общото физическо състояние, ръст и телесно тегло. Разкрива се бледност кожата, лигавиците, с тежка анемия, има ускорен пулс, задух.

Тъй като при анемия с дефицит на фолиева киселина, костен мозъкнастъпва неефективна еритропоеза и поради това повишеното разрушаване на клетките, съдържащи хемоглобин, нивото на индиректен билирубини има лек иктер на склерата и кожата. При тежки формиможе да има леко увеличение на далака (реактивна хиперплазия). По този начин има известно сходство между симптомите на анемията с дефицит на фолат и хемолитичната анемия. Лабораторното изследване позволява надеждно диференциална диагнозатези форми на анемия.

2.3 Лабораторна диагностика

Според лабораторните признаци фолиево-дефицитната анемия почти съвпада с В12-дефицитната анемия. Разликите се крият в различни нивавитамин В12 и фолиева киселина в кръвта. В допълнение, за анемията с дефицит на фолиева киселина, за разлика от анемията с дефицит на В12, признаците на увреждане не са характерни. нервна система. Трябва да се помни, че изолираният дефицит на витамин В12 в детска възраст е рядък и обикновено е усложнение. хелминтна инвазияширока тения или наследствени метаболитни нарушения, както и резултат от излагане на определени лекарства.

• Препоръчва се общ клиничен анализкръв и биохимичен анализ на кръвта.

коментари:

Фолиево-дефицитната анемия се характеризира с:

хиперхромия, макроцитоза;

ниско ниво на ретикулоцити;

високо серумно желязо;

високи нива на феритин;

умерено повишаване на индиректния билирубин;

ниски нива на фолат в кръвния серум (нормата е повече от 3 ng / ml);

ниски нива на фолат в червените кръвни клетки;

нормални нива на витамин В12 в кръвта;

картина на мегалобластна хематопоеза в костния мозък.

При комбинация от железен дефицит и фолиева киселина могат да се наблюдават комбинации от лабораторни признаци, което води до несигурна картина и затруднено диагностициране; в този случай е необходимо да се съсредоточите върху клиничните симптоми и анамнезата.

Високата ретикулоцитоза може да е признак на продължаващо кървене, хемолиза и също се наблюдава при анемия с дефицит на фолиева киселина седмица след приложението на фолиева киселина.

Заедно с анемията, като правило, има умерено намаляване на нивото на тромбоцитите и левкоцитите.

Необходим е анализ на урината, за да се изключи протеинурия, характерна за синдрома на Immerslund-Gressbeck. За да се изключи вродена липса вътрешен факторпровежда се тестът на Шилинг с радиоактивно маркиран витамин В12. Като се има предвид липсата на етикетиран витамин В12 в общата лабораторна практика, може да се използва модифициран тест на Шилинг: след поглъщане на витамин В12 се определя нивото на витамина в кръвта. При липса на повишаване на нивото на витамин В12 се диагностицира малабсорбция на витамина в червата.

При наличие на дву- или трилинейна цитопения е необходимо да се обмисли необходимостта от изследване на костния мозък, за да се изключи левкемия, миелодиспластичен синдром, апластична анемия.

Характерните признаци на мегалобластна хематопоеза в костния мозък изчезват няколко часа след приема на фолиева киселина.

3. Лечение

• Препоръчва се режимът на дозиране на фолиевата киселина да бъде избран в зависимост от възрастта на пациента.

коментари: За деца от първата година от живота фолиевата киселина се предписва в доза от 0,25-0,5 mg / kg на ден в продължение на един месец. В по-напреднала възраст дневната доза е 1 mg / ден. орален приемефективен дори в случай на малабсорбция, но в този случай дозата трябва да се увеличи до 5-15 mg / ден.

• По време на лечението се препоръчва да се следят кръвните показатели:

Пълна кръвна картина с преброяване на ретикулоцити, тромбоцити, хематокрит - на 7-10-ия ден от началото на лечението. Наличието на ретикулоцитна реакция е важен признак за правилното лечение.

Контрол на кръвната картина веднъж седмично. Нормализирането на нивото на Hb настъпва след 4-6 седмици от началото на лечението и е решаващо потвърждение за правилността на диагнозата и лечението.

4. Рехабилитация

Няма специфични рехабилитационни мерки за пациенти с фолиево-дефицитна анемия. Диспансерно наблюдениесе извършва, като се вземат предвид елиминирането на причините за дефицит на фолиева киселина (основно заболяване, недохранване).

5. Превенция и проследяване

Правилно хранене на кърмачета, назначаване на фолиева киселина на недоносени бебета. Балансирана диетапо-големи деца. Трябва да се има предвид възможността за дефицит на фолиева киселина в различни заболявания. Фолиева киселина в доза от 0,25 - 1 mg / ден се предписва на недоносени бебета, деца с ниско тегло при раждане, деца, страдащи от хронични възпалителни заболявания, чревни заболявания със синдром на малабсорбция.

Критерии за оценка на качеството на медицинската помощ

Библиография

Педиатрична хематология / Ред.: A.G. Румянцева, А.А. Мащана, Е.В. Жуковски. Москва. Издателска група "GEOTAR Media" 2015 стр. 656

whitehead VM. Придобити и наследствени нарушения на кобаламин и фолат при деца. Br J Haematol. 2006 юли 134(2):125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. Хематологичните ефекти на анестезията с азотен оксид при педиатрични пациенти. Anesth Analg. юни 2015 г 120(6):1325-30.

Дугу? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr?sbeck R. Уринарна екскреция на присъщия фактор и рецептора за неговия кобаламинов комплекс при пациенти на Gr?sbeck-Imerslund: заболяването може да има подгрупи. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999 август 29(2):227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA и др. Актуална информация относно дефицита на транскобаламин: клинична картина, лечение и резултат. J Наследяване на Metab Dis. май 2014 г 37(3):461-73

Приложение A1. Състав на работната група

Румянцев А.Г.Доктор на медицинските науки, професор, главен детски хематолог на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, директор на Федералния научен и клиничен център по детска хематология, онкология и имунология Дмитрий Рогачева, член на Управителния съвет на Съюза на педиатрите на Русия, академик на Руската академия на науките.

Машан А.А.д-р, зам Генерален директор на Федералната държавна бюджетна институция FNKTs DGOI им. Дмитрий Рогачева, професор в катедрата по хематология, онкология и радиотерапияФакултет по педиатрия, Руски национален изследователски медицински университет на името на Н. И. Пирогова, президент на Националното дружество на детските хематолози и онколози, член на Европейското дружество по хематология.

Демихов Валери Григориевич- доктор на медицинските науки, професор, директор на Научния и клиничен център по хематология, онкология и имунология, държавна Рязан медицински университеттях. акад. И.П. Павлов” на Министерството на здравеопазването на Русия, член на NODGO, член на Европейската хематологична асоциация (EHA).

Скобин В.Б.,Кандидат на медицинските науки, хематолог, Научен и клиничен център по хематология, онкология и имунология, Рязански държавен медицински университет. акад. И.П. Павлов" на Министерството на здравеопазването на Русия, член на NODGO.

Журина О.Н.., c.m.s., глава. лаборатория на Научния и клиничен център по хематология, онкология и имунология, Рязански държавен медицински университет. акад. И.П. Павлов" на Министерството на здравеопазването на Русия, член на NODGO.

Конфликт на интересилипсва.

Хематолози

Педиатри

лекари Генерална репетиция

Таблица P1– Нива на доказателства

Таблица P2– Нива на сила на препоръките

Приложение B. Информация за пациентите

Дефицит на фолиева киселина може да възникне при недоносени бебета, бебета с ниско тегло при раждане и хронични възпалителни заболявания, особено малабсорбционна болест на червата. хранителни вещества. Дефицитът на фолиева киселина води до нарушаване на образуването на червени кръвни клетки и намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта. За да се предотврати дефицит на фолиева киселина и развитие на анемия, е необходимо да се осигури на детето правилното храненепрез първата година от живота. Кърменето е оптимално за детето. С отсъствие кърмаизползвайте формула за кърмачета, която съдържа всички необходимо за дететовитамини, включително фолиева киселина. Хранене на кози и краве млякое една от причините за анемия. Деца в риск (недоносени, с ниско тегло при раждане, хронични възпалителни заболявания, синдром на чревна малабсорбция) трябва да получават перорална фолиева киселина. Самостоятелна употребалекарството е неприемливо. Вашият лекар трябва да предпише фолиева киселина, като вземе предвид всички показания и противопоказания.

Бледността винаги е била синоним на красота и аристократичност по целия свят. Тогава никой не си е представял какво е желязодефицитна анемия. Тургеневските млади дами направиха всичко възможно, за да запазят млечнобялата си кожа, а естествените тъмнокожи жени изразходваха килограми бяло, за да не познае никой естествения цвят на лицето им. Сега времената са се променили: на мода е здравото златисто лице.

А жените със светла кожа правят всичко възможно, за да скрият алабастровата си белота, като посещават солариуми, правят слънчеви бани по плажовете и т.н. Въпреки това, за да се постигне желания резултат, първо е необходимо да се установи истинската причина за това състояние. Постоянната белота може да показва проблеми, възникнали в тялото: например ниско кръвно налягане - и също - сериозно заболяване, които ще бъдат разгледани подробно в тази статия.

Анемията (анемия) е състояние, при което в единица обем кръв се наблюдава намаляване на функционално пълноценните червени кръвни клетки (еритроцити) и хемоглобина, което води до кислороден глад на тъканите.

Някои от неговите разновидности са наследствени заболявания. Но по-често анемията се развива при човек, страдащ от много други заболявания. Количествено се изразява със степента на намаляване на концентрацията на хемоглобина - желязосъдържащия пигмент на еритроцитите, който придава червения цвят на кръвта.

Най-често срещаните видове анемия са: и В ¹² (фолиева) – дефицитна. Именно по тях възникват въпроси от нашите читатели. Тези теми са доста обширни, така че днес ще говорим за желязодефицитна анемия, но първо няколко думи за това какво може да причини развитието на това заболяване.

1. Заболявания на стомашно-чревния тракт, проявяващи се с хронична кръвозагуба (или, хранопровод, черва; (възпаление на хранопровода),; и чревна полипоза; неспецифична;;;.
2. Заболявания на стомашно-чревния тракт, протичащи с нарушена абсорбция на желязо (резекция на тънките черва, ентерит, чревен амилоид, хроничен панкреатит.
3. Заболявания на черния дроб и неговите портални пътища с кървене от разширени вени на хранопровода.

1. Бъбречно заболяване с микро- и макрохематурия.
2. Заболявания на сърдечно-съдовата система (хипертония с кървене от носа; дисекираща аневризма на аортата).
3. Заболявания на белите дробове и бронхите, протичащи с кървене ( рак на белия дробтуберкулоза, бронхиектазии).
4. Болести на кръвоносната система (левкемия и хипотактична анемия, усложнена от кървене).
5. Хеморагична диатеза (тромбоцитопения, хемофилия, хеморагичен васкулит).
6. Хипотиреоидизъм (намалена функция на щитовидната жлеза).
7. Група заболявания, придружени от интоксикация.
8. менорагия ( обилна менструация) и метрорагия (обилно маточно кървене).
9. Бременност и кърмене (хранене на бебето, хранене на бременни и кърмещи майки.
10. Недостатъчен прием на желязо с храната.
11. Свръхдарение. Както и остри инфекции(бактериални, вирусни, гъбични, сепсис и др.).

Желязодефицитната анемия (IDA) се характеризира с дефицит на желязо в кръвния серум и костния мозък, което води до нарушено образуване на хемоглобин и еритроцити, което води до трофични нарушения в органа и тъканите.

Желязодефицитната анемия в детска възраст може да се дължи на недоносеност на децата, ранна изкуствено хранене, чести инфекциозни възпалителни заболявания.

Следващата форма - хлороза - е ранна (при млади момичета) и късна (при жени на 35-45 години).

Гастроентерогенна хлоранемия

За желязодефицитна анемиябледност на кожата, сънливост, перверзия на вкуса (склонност към използване на креда, глина, черупки от яйца, зъбен прах) са характерни. Сутринта повишен сърдечен ритъм, шум в ушите, задух, чупливи нокти, косопад.

Пациентите често се оплакват от стоматит, пукнатини в ъглите на устата, зачервяване и възпаление на езика - глосит, понижаване на кръвното налягане.

Желязодефицитната анемия може да се диагностицира не само в болница, но и амбулаторно.

При изследване на общ кръвен тест при пациенти се откриват: намаляване на цветния индекс, леко намаляване на броя на еритроцитите и повишено съдържание на левкоцити. При биохимично изследване на кръвта се отбелязва намаляване на желязото в кръвта.

Състои се от няколко компонента: лечебно хранене, лекарствена терапияи билколечение, балнеолечение.

Хранене за IDA

се основава на принципите на лечение на основното заболяване - диети No1-5, No7, No10, No15.

Желязото се усвоява най-добре от животински продукти (говеждо месо, телешко, говежди черен дроб). Освен това препоръчвам риба, бъбреци, бели дробове, яйца, елда и овесена каша, манатарки, какао, шоколад, зеленчуци, зеленчуци, грах, боб, ябълки, праскови, киви, стафиди, сини сливи, мед, орехи, млечни продукти.

Не забравяйте за сезонната консумация на зеленчуци, плодове, плодове

Храната трябва да бъде на части, 5-6 пъти на ден.

Методи на готвене: на пара, варени, печени във фурната, без коричка (в ръкава).

Една порция от първото ястие трябва да бъде 250-300 ml + 100-150 g месо или риба.

Една порция второ ястие е 200-250 г месо, риба + 100-150 г гарнитура.

Салати - по 100-150 г, подправени с 10-15% заквасена сметана (1 супена лъжица) или растително масло (10-15 мл) + 5-10 мл лимонов сок.

Еднократен прием на пълнозърнест хляб - 100-150 гр.

Напитки (чай, компот, плодова напитка, цикория) наведнъж - 200-250 ml.

Прясно изцедените сокове трябва да се приемат на курсове.

Рецепта за телешко с целина и подправки

Ще са необходими 4 порции: 750-800 г телешко месо, 200 г лук, 350 г целина, 5 г сол, 2 бр. дафинов лист, 5-7 зърна бахар, 7 сушени плода берберис, 7 бр. сушени горски плодовехвойна, 1/3 чаена лъжичка плод от анасон, 3 стръка карамфил; смес от смлени подправки (куркума, кардамон, джинджифил, индийско орехче) - 1/2 ч.л.; 1/2 чаена лъжичка смес от сухи билки (босилек, розмарин, риган, майорана, кориандър); сладък пипер - 100-150 г, пресен магданоз - 100-150 г, 200 мл сметана (10%).

Изплакнете месото, подсушете го, нарежете го, както и за гулаш (3 см ширина), препоръчително е да го поставите в чугунен съд. Поръсете с наситнен лук, наситнена целина и сладък пипер. Веднага добавете всички горепосочени подправки, разбъркайте.

Налейте 150 мл студена вода, затворете капака и поставете на огън. Оставете да заври, след това намалете огъня колкото е възможно повече, оставете да къкри на слаб огън за 45 минути. Уверете се, че течността не извира; постоянно наливане на вода. 10 минути преди пълна готовност се залива със сметаната.

Можете да изберете всякаква гарнитура.

Консервативна терапия

Лекарствената терапия с желязосъдържащи препарати за всеки пациент се избира от лекар въз основа на резултатите от различни изследвания. Ще изброя само някои от тези лекарства, приемани през устата: ferronat, heferol, ferlatum, ferrograd, ferroplex, irradian, tardiferon, maltofer, ferrum-lekи т.н.

Има и лекарства, които се прилагат мускулно и венозно - те също се предписват индивидуално от специалист.

Фитотерапия - народни рецепти

Рецепция билкови препаратиби било добре да се обсъди и с фитотерапевт.

Събиране #1

Ще ни трябват 3 части, 5 части, 2 части листа. Смесете съставките, смилайте, за предпочитане в кафемелачка. Поставете в стъклен съд. Съхранявайте на сухо и тъмно място.

1 дек. сложете лъжица от сместа без горната част в стъклен буркан, залейте с 500 мл вряла вода, оставете за 7 часа, прецедете, съхранявайте в хладилник. Приемайте по 150 ml топъл 1,5 часа след хранене 3 пъти на ден. Можете да добавите мед на вкус.

Курсът на прием е седмица. След това увеличете дозата на билковата смес на 1 с.л. лъжици, приготвянето и приемането остават непроменени. Пийте още 5 дни, направете почивка от 2-3 седмици и лечението може да се повтори.

Събиране #2

Вземете по равно листата, цветовете и счукания корен. Смесете компонентите, съхранявайте по същия начин като предишната колекция.

Поставете 1 супена лъжица от колекцията в емайлиран съд, налейте 500 ml вряла вода, поставете на бавен огън, оставете да ври 5 минути, оставете за 3 часа, прецедете, съхранявайте в хладилника.

Приема се топъл 30 минути преди хранене по 150 мл 3 пъти на ден, като се добавя мед на вкус. Курсът е 6-8 седмици.

Приемането на тези такси може да се редува, като се провеждат 2-3 курса годишно.

След получаване на положителен ефект от лечението е желателно да се проведе санаториално лечение в Кисловодск, Есентуки, Железноводск и др.

E.S.Sakharova, E.S.Keshishyan, CONSILIUM Medicum 2002, Приложение: Педиатрия

Анемията е една от най-честите патологии при децата. ранна възраст. Около 20% от доносените деца страдат от това заболяване, а сред недоносените бебета през първата година от живота почти всички развиват анемия. В същото време тежестта на анемията е толкова по-висока, колкото по-ниска е гестационната възраст на детето. През първите месеци от живота при недоносени бебета с много ниско тегло при раждане (под 1500 g) и гестационна възраст под 30 седмици. тежка анемия, изискваща трансфузия на червени кръвни клетки, е до 90%.
В патогенезата на ранната анемия на недоносените играе роля не само формирането на дефицит на желязо, което е характерно за всички малки деца, но и фактори на непълна онтогенеза.
Хемопоезата в пренаталния период започва много рано. Още в първите 2 седмици. развитие на ембриона, определят се островчета на хематопоезата - произвеждат се еритроцити жълтъчна торбичка. Започвайки от 12-16 седмици, основното място на хематопоезата става черният дроб и в по-малка степен далакът. Приблизително на 20 седмици. вътрематочно развитиеплодът започва еритропоеза в костния мозък и постепенно избледнява в черния дроб и далака. По този начин, до момента на раждането при доносени деца, хемопоезата в черния дроб почти напълно спира, докато при много недоносени бебета хематопоетичните огнища остават почти до 40-та гестационна седмица (т.е. от 3 седмици до 3 месеца от тяхната действителна възраст ). В ранните етапи на вътрематочно развитие, малко количество отеритроцити. Преди началото на хематопоезата на костния мозък концентрацията на еритроцити в кръвта на плода расте бавно и към момента на раждането рязко се увеличава и вече е 5-6 милиона на 1 mm 3.
Недоносените бебета се характеризират с морфологични промени в еритроцитите. И така, еритроцитите с анормална форма съставляват 27%, докато при доносените новородени те са само 14%. Това допринася за факта, че периодът на живот на еритроцитите при доносени бебета е почти 2 пъти по-дълъг, отколкото при недоносените деца, и е съответно 60-70 и 35-50 дни.
Съкращаването на живота на еритроцитите може да допринесе за структурните особености на техните мембрани. При изследване на състава на общите липиди на мембраните на еритроцитите при деца с ранна анемия на недоносеност беше установено, че от 2-та седмица те имат намаляване на съдържанието на фосфолипиди и повишаване на холестерола. Тези промени прогресират до 6-та седмица от живота и достигат максимум в разгара на анемията, което корелира с клиничните и лабораторни симптоми.
В нарушение на пропускливостта на мембраните на еритроцитите при недоносени бебета играе роля и ниското ниво на витамин Е, който е локализиран в мембраните и активно участва в пероксидното фосфорилиране. Дефицитът на витамин Е се наблюдава при 86% от недоносените бебета.
Еритроцитите на плода ранни стадиионтогенезата произвеждат зародишната (ембрионална) форма на хемоглобина.
Между 7-12 седмици от вътрематочния живот феталния хемоглобин се заменя с фетален хемоглобин. Нивото на хемоглобина също зависи от гестационната възраст, като на 10-та седмица е средно 90 g/l, а на 38-та седмица - 170±20 g/l.
Феталният хемоглобин има по-висок афинитет към кислорода и по-бавно освобождаване на кислород към тъканите в сравнение с хемоглобина при възрастни. Превключването на синтеза на фетален хемоглобин към хемоглобин на възрастен е под контрола на гени, разположени на 11-та и 16-та хромозома и започва на 30-32-та седмица от вътрематочното развитие. Съдържанието на фетален хемоглобин при недоносени бебета при раждане е средно 70-80%, при доносени новородени - 60-70%. Повече от половината от обема на феталния хемоглобин се заменя с възрастен хемоглобин в първите дни от живота на детето, след това този процес се забавя донякъде, но до 4-5-ия месец от постнаталния живот повечето деца имат около 1% фетален хемоглобин . При недоносени бебета този процес се забавя, основният обем на промяна на хемоглобина пада на 40-та седмица от бременността, а пълната промяна се простира за почти цялата първа година от живота. В допълнение, забавянето в превключването на синтеза от фетален хемоглобин към хемоглобин на възрастен се засилва от тежка хипоксия и фетален стрес.
Нивото на хематокрит се определя от концентрацията на хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвта. Обикновено хематокритът при новородени е по-висок от този при възрастни и е 50-55%.
Отражение на състоянието на еритропоезата е нивото на ретикулоцитите. Средният брой ретикулоцити при новородено е 4,2-7,2%. В края на първата седмица от постнаталната възраст тази цифра намалява до нивото на възрастните и е 1%.
При раждането на доносено бебе се определя високо съдържание на хемоглобин, което при условия на повишена консумация на кислород в сравнение с вътрематочната консумация на кислород е прекомерно. Това от своя страна води до увеличаване на производството на еритропоетин и намаляване на еритропоезата. С потискане на функцията на костния мозък и повишено разрушаване на еритроцитите се наблюдава постепенно намаляване и промяна на хемоглобина, който достига 110-120 g / l при доносени деца до 8-12-та седмица. Ако хемоглобинът намалее до този праг - за доносени 100-110 g / l, доставката на кислород до тъканите се нарушава, което стимулира производството на еритропоетин. В резултат на това започва процесът на увеличаване на производството на еритроцити.
При недоносените бебета процесът на разрушаване на еритроцитите е по-бърз поради повече кратък периодживота на тези клетки. Нивото на хемоглобина, при което производството на еритропоетин започва да се увеличава при недоносени бебета, е значително по-ниско, отколкото при доносените бебета и е 90-70 g / l (по този начин това ниво на хемоглобин е критично за доносени бебета, приемливо е за недоносени бебета!).
При възрастни и по-големи деца, в отговор дори на лека хипоксия, се наблюдава бързо увеличаване на производството на еритропоетин, докато недоносените не са в състояние да произвеждат адекватни количества еритропоетин дори при критични стойности на циркулиращите еритроцити, което очевидно се дължи на до по-ниска нужда от кислород.
По този начин анемията на недоносените се характеризира с прогресивно намаляване на нивата на хемоглобина (до 90-70 g / l и по-ниски), относително ниско ниво на ретикулоцити и инхибиране на хемопоезата на костния мозък.
Разграничават ранна и късна анемия на недоносените.
Ранната анемия се развива на 4-10-та седмица от постнаталния живот и се характеризира с намаляване на нивото на ретикулоцитите с по-малко от 1%, нивото на хемоглобина до 80-70 g / l и по-ниско и хематокрита до 20-30 %.
Клиничната картина на ранната анемия на недоносените се проявява чрез симптоми, характерни за истинската анемия, като бледност на кожата, тахикардия или брадикардия, тахипнея и апнея.
Сред причините за ранна анемия на недоносените, в допълнение към посочените, известно значение се придава на високата скорост на нарастване на телесното тегло и обема на циркулиращата кръв, несъизмерима с нивото на еритропоезата.
В допълнение, дефицитът на фолиева киселина, витамин В6, микроелементи: цинк, мед, селен, молибден играе роля в генезата на ранната анемия на недоносените. Запасите от фолиева киселина се изчерпват през първите седмици от живота, което води до нарушаване на синтеза на фолат от чревната микрофлора.
Известно е, че ранната анемия на недоносеното може да бъде една от проявите на инфекцията и да се потенцира от нейното постнатално развитие.
Има изследвания, доказващи връзката между концентрацията на хемоглобина и нивото на хормоните на щитовидната жлеза (Т3 и Т4). При условия на относителен дефицит на Т3 и Т4, характерни за недоносените бебета, има нарушение на тези етапи на еритропоезата, които изискват интензивен синтез на специфични протеини - ензими, участващи в образуването на хемоглобин.
В допълнение към "условно физиологичните" причини за анемия, свързани с незавършена онтогенеза, за съжаление, така наречените ятрогенни причини играят определена роля в потенцирането на тежестта на анемията, като честа, макар и малка по обем, кръвозагуба в резултат на кръв вземане на проби за лабораторни изследваниябез попълване на BCC. Според литературата през първата седмица от живота на новородено недоносено бебе се вземат около 38,9 ml кръв за изследване. Отнесено към общия кръвен обем (80 ml/kg тегло), това е много голяма цифра.
Обобщавайки всичко казано, комбинация от няколко фактора играе роля в патогенезата на анемията на недоносените:
а) съкратена продължителност на живота на еритроцитите;
б) продължителна циркулация и късна промяна на феталния хемоглобин;
в) особеностите на метаболизма на протеини, витамини, микроелементи;
г) инфекциозни агенти, по-специално грам-отрицателна флора, за чиято жизнена дейност е необходима активна консумация на желязо;
д) ятрогенни причини.
Един от основните методи за лечение на ранна анемия на недоносените все още е кръвопреливането. Най-често използваните кръвопреливания са дарени червени кръвни клетки. Показания за трансфузия на червени кръвни клетки при недоносена анемия са: намаляване на хемоглобина под 130 g/l и хемотокрит под 0,4 по време на ранна адаптация (първите 7 дни от живота) в комбинация с тежки респираторни и сърдечни нарушения. Широко разпространената употреба на кръвопреливане при недоносени бебета е свързана с нисък, но значителен риск. На първо място, това е възможността за предаване на вирусни инфекции (HIV, CMV) с трансфузии, също така е възможно претоварване на съдовото легло с течност, развитие на състоянието "присадка срещу гостоприемник" и електролитен дисбаланс. В момента се търсят алтернативни начини за решаване на този проблем. Един от тях е използването на рекомбинантен човешки еритропоетин, чиято ефективност сега се проучва интензивно.
Късната анемия на недоносените се развива на 3-4-ия месец от живота. По-скоро прилича на желязодефицитна анемия при малки деца. Клиничната картина на късната анемия на недоносените се характеризира с намален апетит, изравняване на кривата на теглото, бледа кожа и лигавици, суха кожа, увеличен черен дроб и далак. Наблюдава се понижение на серумното желязо - хипохромия, с тенденция към микроцитоза и хиперрегенеративна реакция на костния мозък.
В допълнение към всички характеристики, присъщи на ранната анемия на недоносените, по време на развитието на късна анемия започват да се появяват симптоми на дефицит на желязо. Най-активният прием на желязо от майката към плода се извършва през последните 2 месеца. бременност, така че недоносеност на 4-8 седмици. може да доведе до намаляване на запасите от желязо с 1,5-3 пъти в сравнение с доноса.
При доносените бебета ретикулоендотелната система разполага с запаси от желязо за 15-20 дни. Веднага след като се достигне по-ниското ниво на хемоглобина - 100-110 g / l при доносени и 70-90 g / l при недоносени, започва стимулиране на еритропоезата. Ако запасите от желязо са недостатъчни, има допълнително понижение на хемоглобина и анемията става желязодефицитна. При недоносено бебе нуждата от желязо е по-висока, отколкото при доносено бебе, а резервите са поразително по-малко. Като се има предвид, че желязото се намира в организма не само под формата на хем, но също така участва в изграждането на миоглобин и ензими - каталаза, пероксидаза, цитохроми и цитохромоксидаза, постнаталната му консумация е изключително висока.
След раждането източници на желязо за развиващ се организъмса приемът на екзогенно желязо в състава хранителни продуктии използването му от ендогенни резерви.
Опитите за обогатяване на диетата с въвеждането на адаптирани смеси, включително тези, обогатени с желязо, не водят до желания резултат, тъй като последният се абсорбира слабо. За недоносените бебета, особено през първите месеци от живота, единствената физиологична храна, която осигурява баланса на метаболизма на желязото в организма, е майчиното мляко, балансиран за всички съставки в съответствие с физиологични нуждирастящ организъм. Въпреки че съдържанието на желязо в женското мляко е ниско (0,2-1,5 mg/l), съществуват специални механизми за по-ефективното му усвояване (до 50%). В същото време голям проблем е поддържането на лактацията при жени, които са подложени на стрес в следствие на преждевременно прекъсната бременност и болно дете. Образователната работа, психологическата подкрепа на майката са единственият начин да се осигури кърмене на недоносено бебе.
За корекция на диетатанедостигът на желязо изисква своевременно (но не по-рано от 4-5-ия месец от живота) въвеждане на допълнителни храни (плодове, зеленчуци, по-късно, след 8 месеца - месо). В същото време проучванията показват, че за лечение на анемия (но не и за нейната превенция) не е достатъчно само да се повиши нивото на желязо в храната, но е необходима субсидия за лекарства.
Защо желязодефицитната анемия е толкова опасна?
Желязодефицитната анемия допринася за развитието на хронична хипоксия, което от своя страна може да доведе до забавяне на умственото и психомоторното развитие на детето.
В тази връзка е важно и задължително лечението на анемията при недоносените деца и профилактиката на железодефицита при всички деца. интегрална частв обща схеманаблюдение на деца през първата година от живота. В допълнение към важните диетични подходи е важно ранното приложение на профилактични дози железни препарати при всички недоносени бебета. Избраните лекарства в този случай са съвременни представители на хидроксидния полималтозен комплекс на фери желязо: Maltofer и Ferrum Lek. Хидроксид полималтозният комплекс е стабилен при физиологични условия, което изключва образуването на свободни железни йони. За разлика от предишните обикновени солни (йонни) железни препарати - двувалентни съединения на железни соли (например железен сулфат), полималтозните комплекси (Maltofer и Ferrum Lek) не дразнителвърху чревната лигавица, което често се проявява под формата на запек, диария, гадене, регургитация. Усвояването на желязото от полималтозните комплекси е близко до усвояването на хем желязото и се осигурява от активен транспортен механизъм, най-физиологичен за организма. AT този случайжелязото се транспортира директно през рецепторите за трансферин до хемопоетичните места или се доставя до местата за съхранение на желязо, където се отлага в ретикулоендотелната система (черен дроб и далак) под формата на феритин.
Клинични изследванияна лекарството "Малтофер" показа еднаква ефективност в сравнение със солните препарати. В същото време броят на страничните ефекти от страна на стомашно-чревния тракт е 3 пъти по-малък при използване на железен полималтозен комплекс, а броят на пациентите, които са отказали да продължат курса на лечение, е повече от 2 пъти повече в групата на солните препарати. .
Химическа структураКомплексът не отделя свободно желязо. Заедно с активния транспортен механизъм на усвояване на желязото, това предпазва организма от интоксикация със свободни железни йони, както и техните окислителни ефекти, присъщи на препаратите с железни соли.
Същите механизми поддържат системата за саморегулация според принципа " обратна връзка“: усвояването на желязото от комплекса спира веднага щом се възстанови необходимото му ниво в организма, което елиминира възможността от отравяне с тези лекарства в случай на предозиране.
На недоносените деца от първите седмици от живота до 1-вата година се препоръчва профилактично да приемат тези железни препарати в размер на 2 mg/kg/ден елементарно желязо. Терапевтичната доза е 5 mg / kg / ден елементарно желязо и не се променя до нормализиране на нивото на хемоглобина. Мониторингът на червените кръвни показатели (ниво на хемоглобина, CP, еритроцити) при недоносени бебета след изписване от сестринските отделения трябва да се извършва в без провална 3, 6 и 12 месеца, след това 2 пъти годишно, а при установяване на анемия на всеки 14 дни до стабилизиране на показателите на хемограмата.
Като се вземат предвид особеностите на патогенезата на анемията при недоносени бебета, тенденцията за развитие на хипорегенеративна реакция на костния мозък, мегалобластоза, макроцитоза, повишена хемолиза на еритроцитите, децата с ниско тегло при раждане се нуждаят от рано, от 7 дни от живота , въвеждането на фолиева киселина 1 mg на ден, витамин Е 20 mg/kg на ден, витамини от група В.
Съгласно Заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация № 375 от 18.12.97 г. за провеждане превантивни ваксинациижелязодефицитната анемия не е противопоказание за ваксинация. От друга страна, недоносените бебета са специална групариск от развитие на сложен инфекциозен процес. Следователно, дори при тежки прояви на анемия, превантивните ваксинации могат да се извършват веднага след спирането. остри прояви. Умереното понижение на хемоглобина, антианемичното лечение не е причина за отлагане на ваксинацията.

Литература

1. Бисярина В.П., Казакова Л.М. Желязодефицитна анемия при малки деца. М., 1979; 176.
2. Nex E., Cristensen N.S., Olesen S. Обем на кръвта, отстранен за аналитични цели по време на хоспитализация на бебета с ниско тегло при раждане. Клинична химия, 1981; 27:759-61.
3. Алдишева Т.В. Комбинацията от вещества в кръвната плазма и активността на антиоксидантните ензими в еритроцитите при наличие на анемия при недоносени бебета. Проблеми на адаптацията на недоносени бебета и деца младенческа възраст. М., 1985; 127-30
4. Дегтярев Д.Н., Курмашева Н.А., Володин Н.Н. Съвременни представи за патогенезата и лечението на анемията при недоносени деца. Лекции в катедрата по неонатология на Руския държавен медицински университет, 1994 г.
5. Dallmann P.R. Хранителна анемия в ранна детска възраст в Tsang R.C., Nicols B.L. Хранене по време на ранна детска възраст, Филаделфия, 1988 г.
6. Красницкая Л.Н. Съдържанието на тиреоидни хормони, тестостерон и кортизол в кръвния серум на недоносени деца с ранна анемия. Резюме дис. Кандидат на медицинските науки, Л., 1988 г.; 22.
7. Пригогина Т.А. Ефикасността на рекомбинантния еритропоетин при комплексна профилактикаи лечение на ранна анемия при недоносени. дис. Кандидат на медицинските науки, М., 1988 г.
8. Акре Д. Хранене на деца от първата година от живота: функционални основи. Бюлетин на СЗО, 1989 г.; приложение към том 67: 30-35.
9. Уолтър Т. Детска възраст: умствено и двигателно развитие. American Journal of Clinical Nutrition, 1989; 50:655-66
10. Jacobs P. et. ал. По-добра поносимост на железен полималтозен комплекс в сравнение с железен сулфат при лечението на анемия. Хематология, 2000; 5:77-83
11. Geisser P. et. ал. Връзка структура/хистотоксичност на перорални железни препарати. Drug Research, 1992; 42:1439-52.
12. Tuomainen, T-P, et al. Оралната добавка с железен сулфат, но не и с нейонен железен полималтозен комплекс, повишава чувствителността на плазмените липопротеини към окисление, Nutrition Research, 1999; 19:1121-32
13. Geisser P., Hohl H. и Mueller A. Klinische Wirksamkeit dreier verschiedener Eisenpraeparate an Schwangeren. Швейцария. Apotheker-Zeitung, 1987; 14:393-8
14. Федоров А.М. За новия календар на профилактичните ваксинации. детски лекар, 1999; 1: 27-9.

ЗА ОБЩОПРАКТИКУВАЩИ ЛЕКАРИ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНА АНЕМИЯ

2. Кодове по МКБ-10

3. Епидемиология

4. Фактори и рискови групи

5. Отсяване

6. Класификация

7.Принципи на диагностика на заболяването при амбулаторни настройки

8. Критерии за ранна диагностика

9. Основни принципиизвънболнична терапия

10. Показания за кръвопреливане

11. Показания за консултация с хематолог

12. Показания за хоспитализация на пациента

13. Профилактика

14. Прогноза
Библиография
маси

Списък на съкращенията
ACHD - Анемия на хронични заболявания

IDA - желязодефицитна анемия

GIT - стомашно-чревен тракт

CBC - пълна кръвна картина

TIBC - общ желязосвързващ капацитет на кръвния серум

Fl - флавон (кубичен микрометър)

ПРОЦЕСОР - цветен индикатор
HB - хемоглобин

MCV - среден корпускуларен обем - средният корпускуларен обем (размер) на един еритроцит
1. Определение.

Желязодефицитна анемия (IDA)- анемия, свързана с нарушен синтез на хемоглобин в резултат на намаляване на запасите от желязо в организма.
2. Кодове по МКБ-10

D50 Желязодефицитна анемия

D 50.0 Желязодефицитна анемия вследствие на кръвозагуба (хронична)
3. Епидемиология.

Желязодефицитната анемия е най-често срещаната форма на анемия, представляваща повече от 80% във всички региони. IDA е най-често при малки деца и жени детеродна възраст. В Европа и Северна Америка желязодефицитната анемия засяга 10-20% от жените в детеродна възраст; в Африка, Латинска Америка и Азия - 50-60%. Вероятността за развитие на желязодефицитна анемия при жени с обилна менструация достига 80%.

Общата загуба на желязо при една жена при раждането на едно дете е 1200-1400 mg (формиране на плода, транспортиране до плацентата, загуба на кръв по време на раждане, лактация). Необходими са поне 1,5 години, за да се попълнят резервите от желязо. Именно този период от време след края на кърменето е най-подходящ за планиране на следваща бременност.

IDA е много често при кърмачета. Това се дължи на факта, че при неправилно хранене (хранене с ниско съдържаниежелязо) след 5-6 месеца детето изчерпва запасите от желязо, получено от майката в пренаталния период.

При жените в менопауза честотата на IDA е същата като при мъжете (3-4%).
4. Фактори и рискови групи.

маса 1

Рискови фактори за развитие на ЖДА

5. Отсяване.

За скрининг на IDA могат да се използват клинични данни: наличие на сидеропеничен синдром (перверзия на вкуса, промени в кожните придатъци и др.) в комбинация с данни за рисков фактор (виж по-горе) и данни от пълна кръвна картина (CBC). KLA данните, показващи възможното наличие на желязодефицитна анемия, включват нисък цветен индекс (cp по-малко от 0,86) и нисък среден корпускуларен обем на еритроцита (MCV по-малко от 80 fl). Ако подозирате IDA, трябва да проведете изследване на показателите за метаболизма на желязото.
6. Класификация.

Желязодефицитната анемия не е независима нозологична форма, а синдром, който може да се развие при много заболявания, придружени от хронична загуба на кръвили малабсорбция на желязо; и с вегетарианството.

IDA е резултат от дългосрочен отрицателен железен баланс. Има три етапа на развитие на желязодефицитна анемия:

1. 
   Прелатен дефицит на желязо;
2. 
   Латентен дефицит на желязо;
3. 
   Всъщност желязодефицитната анемия, т.е. намаляване на нивото на HB по-малко от 120 g / l.

хроничната желязодефицитна анемия позволява навременната му диагностика.

таблица 2

Етапи на развитие на железен дефицит

В зависимост от лабораторните показатели се разграничават три степени на тежест на желязодефицитната анемия:

леко - ниво на хемоглобина (HB) над 90 g / l,

среден - хемоглобин от 70 до 90 g / l

тежка - нивото на HB е по-малко от 70 g / l.
Желязодефицитната анемия е хронична. Поради бавната скорост на намаляване на хемоглобина, състоянието на пациентите обикновено остава задоволително дори при намаляване на нивото на HB под 70 g / l, особено в млада възраст.
Пример за диагноза

Пример: желязодефицитна анемия с тежка тежест.
7. Принципи на диагностика на заболяването при възрастни на амбулаторна база.
При наличие на анемия е необходимо да се извърши разширена КВС с тромбоцити, ретикулоцити и левкоцитна формула.

В повечето случаи диагнозата желязодефицитна анемия не е трудна. За това са достатъчни клинични данни (наличие на вероятен източник на кръвозагуба и сидеропеничен синдром), изследване на периферна кръв с определяне на цветен индекс (намаляването му е типично) и / или еритроцитни индекси (MCV, MCH, MCHC - тяхното намаление е характерно), намаляване на нивото на серумното желязо, както и повишаване на общия желязосвързващ капацитет на кръвния серум (OZHSS) и намаляване на нивото на серумния феритин.

При жени в детеродна възраст най-вероятният източник на кръвозагуба е менструалната кръвозагуба. Загубата на кръв надвишава физиологичната (300 ml), ако се появи поне един от следните признаци: продължителността на менструацията надвишава пет дни; в секретите се отбелязва наличието на съсиреци; Използват се повече от 10 превръзки/тампони на цикъл.

При мъжете най-вероятно е наличието на латентна кръвозагуба от стомашно-чревния тракт (GIT). Източниците на това могат да бъдат приписани, на първо място, хронични хемороиди. В този случай загубата на кръв може да бъде минимална, без да привлича вниманието на пациента, но нейната продължителност от много месеци води до постепенно образуване на отрицателен железен баланс и развитие на желязодефицитна анемия. Други източници на загуба на кръв от стомашно-чревния тракт включват дивертикули, полипи, херния езофагеален отвордиафрагма, стомашна и дуоденална язва, улцерозен колит, болест на Крон и др.

Сидеропеничният синдром се развива при недостиг на желязо в тъканите. Основната му клинични признациса извращение на вкуса (пристрастяване към калциев глюконат и др.), пристрастяване към силни миризми, деформация, изтъняване и разслояване на ноктите, косопад, дисфагия, незадържане на урина при жените.

Определянето на цветния индекс и еритроцитните индекси е от първостепенно значение за диференциалната диагноза на анемията и определяне на плана за по-нататъшно изследване.

Цветният индикатор отразява относителното съдържание на хемоглобин в един еритроцит в произволни единици. Изчислява се като концентрацията на хемоглобина се раздели на броя на червените кръвни клетки в кръвта по формулата:

Cp \u003d 3 * HB (g / l) / първите три цифри от броя на еритроцитите

Например хемоглобина е 140g/l, еритроцитите са 4.2*10/12/l. CPU \u003d (3 * 140) / 420 \u003d 1.0.

Обикновено цветният индекс е в диапазона 0,86-1,05. В зависимост от размера на cp се разграничават хипохромна (cp по-малко от 0,85), нормохромна (cp 0,86-1,05) и хиперхромна (cp над 1,05) анемия. Желязодефицитната анемия се отнася до хипохромна анемия.

Средният корпускуларен обем на еритроцитите (erythrocyte size) (MCV-mean ctll volume) е най-ценният показател за диференциалната диагноза на анемията. Изчислете MCV по следната формула:

MCV = хематокрит (%) * 10 / брой червени кръвни клетки в милиони на 1 mm3

Например хематокрит 40%, червени кръвни клетки 4,7 * 10/9. Следователно MCV ще бъде (40*10):4,7=85 µm3. Нормалният MCV е 80-95 fl.

Въз основа на MCV анемиите се разделят на нормоцитни (MCV в рамките на 80-95 fl), микроцитни (MCV под 75 fl) и макроцитни (MCV над 95 fl). Желязодефицитната анемия е микроцитна анемия.

диференциална диагноза.

AT практическа работанеобходимо е да се разграничи желязодефицитната анемия от други микроцитни хипохромни анемии, които включват анемия на хронични заболявания, сидеробластични анемии и хетерозиготни таласемии. Това трябва да се помни, тъй като препаратите с желязо имат положителен ефект само при желязодефицитна анемия. При други микроцитни хипохромни анемии употребата на железни препарати е безполезна и с продължителна употребавъв високи дози (особено парентерално приложение) дори е вредно, тъй като може да доведе до развитие на вторична хемосидероза.

Анемията на хроничните заболявания (ACD) често се развива при хронични възпалителни, автоимунни, инфекциозни заболявания, злокачествени новообразувания. Повечето пациенти имат нормохромна нормоцитна анемия, но в някои случаи са възможни умерена микроцитоза и хипохромия. При анемия на хронични заболявания, водещи до клинична картинаса прояви на основната патология ( инфекциозен ендокардит, ревматоиден артрит и др.), няма сидеропеничен синдром, анемията е умерено изразена (хемоглобинът обикновено е в диапазона 90-100 g / l). Съдържанието на серумно желязо при ACD може да бъде леко намалено, но за разлика от желязодефицитната анемия, има и намаляване на нивото на общите и ненаситени трансферини с нормално съдържание на феритин.

Сидеробластната анемия се характеризира с липса на сидеропеничен синдром, качествени нарушения на еритропоезата, левкопоезата и мегакариоцитопоезата, увеличаване на броя на сидеробластите в костния мозък и появата на техните пръстеновидни форми, повишаване на съдържанието на желязо и феритин в кръвния серум. Разграничават вродени и придобити форми на сидеробластна анемия. В последния случай може да бъде независима нозологична форма (вариант на миелодиспластичен синдром) или свързана с други заболявания (солидни тумори, левкемия), алкохолизъм, дефицит на мед, лечение с определени лекарства (левомицетин, изониазид).

Хетерозиготната бета таласемия е наследствена хемолитична анемия. В Русия това заболяване се среща по-често сред коренното население на Северен Кавказ, но се среща и при хора от други националности. Основният критерий за диагноза е повишаване на нивото на хемоглобин А2 и F по време на електрофореза на хемоглобин. В периферната кръв се отбелязва изразена микроцитоза, увеличаване на броя на целевите еритроцити, серумно желязо, общи и ненаситени трансферини и феритин.
8. Критерии за ранна диагностика.

Идентифицирането на пациенти с дефицит на желязо на ранен етап, т.е. на етапа на латентен дефицит на желязо, е свързано с редица трудности. На този етап пациентите често не търсят медицинска помощ поради липсата на ограничение на толерантността към физическо натоварване. В този случай пациентите нямат анемия, а само сидеропенични оплаквания (изкривяване на вкуса, промени в кожните придатъци и др.), Които трябва да бъдат активно идентифицирани при наличие на рискови фактори.

Ако се открие латентен дефицит на желязо, той трябва да се лекува, в противен случай ще се трансформира в желязодефицитна анемия. За терапия се използва диета, богата на червено месо и същите лекарства, както при лечението на ЖДА, но дозата им се намалява наполовина (до 1 таблетка на ден).
9. Общи принципи на извънболничната терапия

За успешно лечениежелязодефицитна анемия, е необходимо да се установи и, ако е възможно, да се елиминира причината за нея (намаляване на обема на менструалната загуба на кръв, отстраняване на хемороиди и др.). Диетата трябва да съдържа достатъчно количество желязо, тоест 100-200 mg червено месо на ден. Необходимо е да се обясни на пациента, че колбасите, пилешкото, бульоните и др. не принадлежат към червеното месо. пълноценната диета предотвратява прогресирането на дефицита на желязо, но не може да премахне вече съществуващата анемия.

За лечение на IDA е необходима рецепта лекарства. Пероралните железни препарати са ефективно и добре поносимо лечение за пациенти с желязодефицитна анемия. Железните препарати обикновено се предписват под формата на сулфат или фумарат. Най-известните лекарства са сорбифер (железен сулфат, съдържащ 100 mg желязо и аскорбинова киселина), fenyuls (железен сулфат (45 mg) с аскорбинова киселина и рибофлавин), малтофер (желязо-полималтозен комплекс) и ferrum-lek (желязо- полималтозен комплекс). Ferroplex заслужава внимание, тъй като съдържа само 10 mg желязо и за постигане терапевтичен ефекте необходимо да се приемат 8-10 таблетки на ден.

На възрастните трябва да се дават 200 mg желязо на ден. Прием на еднократна доза над 150 mg и дневна дозаповече от 450 mg не води до увеличаване на приема му в организма. Железният сулфат (сорбифер, фенули) трябва да се приема на празен стомах, половин час преди хранене, тъй като храната намалява абсорбцията на желязо с 40-50%. Препаратите от комплекса желязо-полималтоза могат да се приемат независимо от приема на храна. При приемането на тези лекарства диспептичният синдром като страничен ефект практически не се появява.

Начална доза 1 таблетка 2 пъти дневно в продължение на един месец.

Състоянието на пациентите на фона на лечението с железни препарати често се подобрява до края на първата седмица, но ясното повишаване на нивата на HB и еритроцитите обикновено започва след 2,5-3 седмици, така че контролът на KLA по-рано от 4 седмици от началото на лечението няма смисъл. Нормализирането на хематологичните показатели настъпва след 4-6, а при тежка анемия и след 8 седмици.

Месец след началото на приема на препарати с желязо, пациентът идва на контролно посещение с общ кръвен тест. Терапията се счита за адекватна, ако до края на третата седмица от лечението нивото на HB се повиши до стойност, която е средата между първоначалните и нормалните нива.

При наличие на положителна динамика в KLA, след 1 месец е необходимо да продължите приема на железни препарати в терапевтична доза (1 t * 2 пъти на ден) с контрол на KLA месечно, докато нивото на HB се повиши повече от 120 g / l. Това обикновено отнема от 2 до 4 месеца. Типична грешкае да спрете приема на добавки с желязо, докато нивото на HB се нормализира, тъй като благосъстоянието на пациента се нормализира много бързо. Това обаче води до повторна поява на анемия. След като нивото на HB се нормализира, препаратите с желязо не се отменят, но дозата им се намалява само до 1 таблетка на ден. В тази доза пациентът приема добавки с желязо още 2-4 месеца, в зависимост от началната дълбочина на анемията, за да се попълни депото. Ако източникът на загуба на кръв не може да бъде елиминиран едновременно (например полименорея), тогава се препоръчва постоянен месечен прием на железни препарати в дните на менструалния цикъл.

В някои случаи лечението с перорални железни препарати е неефективно, което може да се дължи на:

продължаваща загуба на кръв

Неправилен прием или неадекватна доза на лекарството

Погрешна диагноза (анемия на хронично заболяване, таласемия, сидеробластна анемия).

Комбиниран дефицит (най-често желязо и витамин B12)

Нарушена абсорбция на желязо.

Парентералните железни препарати са по-ефективни от пероралните железни препарати, но по-често се придружават от развитие на нежелани реакциипонякога животозастрашаващи. Показания за назначаване на парентерални железни препарати:

Нетърпимост перорални лекарстважлеза

Необходимостта от бързо попълване на запасите от желязо (тежка IDA, следоперативен период, последните седмици от бременността, повторно кървене при хеморагични заболявания)

Стомашно-чревни заболявания (UC, болест на Crohn)

Малабсорбция на желязо

Хронична хемодиализа.

Парентералните железни препарати е за предпочитане да се прилагат интравенозно, тъй като интрамускулна инжекцияпо-малко ефективен (част от желязото се отлага в мускулите под формата на хемосидерин) и може да се усложни от развитието на инфилтрати след инжектиране. Започнете лечението с пробна доза лекарства (1/2 ампула), която се прилага много бавно. Най-разпространените парентерални железни препарати са феррум-лек и венофер. Интравенозната форма на препаратите съдържа 5,0 ml от лекарственото вещество, интрамускулната форма на Ferrum-lek - 2,0 ml. Парентералните железни препарати се предписват 1 инжекция през ден (на амбулаторна база - понеделник, сряда, петък). Странични ефектикогато се лекуват с железни препарати, те се развиват при 10-20% от пациентите (при лечение с венофер по-рядко, отколкото при лечение с ferrum-lek). Най-често срещаните са:

гадене

Повишаване на телесната температура

Артралгия

Болка и инфилтрати на местата на инжектиране (при интрамускулно инжектиране)

Алергични реакции (до анафилактичен шок).
Критерии за ефективност на лечението с перорални или парентерални препаратижлеза:

Подобряване на общото състояние на пациента до края на първата седмица от лечението

Увеличаване на броя на ретикулоцитите до 30-50%% за 5-10 дни

Увеличаване на хемоглобина (обикновено започва след 2-3 седмици), нивото на хемоглобина се нормализира след 4-5 седмици.

Подобряване на качествения състав на еритроцитите (изчезват микроцитозата и хипохромията)

Постепенна регресия на епителните промени.
10. Показания за кръвопреливане.

Преливането на червени кръвни клетки се извършва само според жизненоважни показания. Ако нивото на HB е по-малко от 70 g / l, кръвопреливането се извършва САМО ако анемията е придружена от клинични признаци на тъканна хипоксия (тежка тахикардия, тахипнея) или преди операция. При по-възрастни пациенти индикации за трансфузия на еритроцити (т.е. признаци на хипоксия) също могат да възникнат при по-високи нива на хемоглобина. При задоволително здраве, без признаци на хипоксия, нарушения на кардиореспираторната система и благоприятна прогноза (хронична желязодефицитна анемия при липса на признаци на продължаваща кръвозагуба), патогенетични и симптоматично лечениебез трансфузии на er.mass, може да се извърши и при тежка анемия. Честотата на кръвопреливания се определя в зависимост от клиничните и лабораторни показатели.
11. Показания за консултация с хематолог.

Показания за консултация с хематолог са трудни случаи, когато е трудно да се проведе диференциална диагноза на амбулаторна база с такива заболявания като таласемия, сидеробластна анемия. Показания за насочване към консултация с хематолог може също да бъде липсата на положителна динамика след месец феротерапия, при условие че пациентът е преминал изследване на показателите за метаболизъм на желязо преди започване на лечението. Незадоволителна може да се счита тактиката на лечение "сляпо", когато на пациент без допълнителен преглед, въз основа на един общ кръвен тест, "автоматично" се предписват железни препарати, които след месец на приемане са неефективни. В този случай по-нататъшният им прием е безсмислен, безсмислено е и предписването на допълнително витамин В12 или фолиева киселина без потвърдена диагноза. Тази тактика усложнява диагностичното търсене, удължава диагностичния период и води до загуба на време и пари. Ако пациентът приема няколко лекарства без ефект, е необходимо да спрете лечението и да повторите изследването на пациента не по-рано от 7 дни.
12. Показания за хоспитализация на пациента.

Тежки признаци на тъканна хипоксия (необходимост от кръвопреливане)
13. Профилактика.

За пациентите в риск, както и пациентите, които са се възстановили от IDA, се препоръчва диета, богата на червено месо: 100-200 mg червено месо поне 5 пъти седмично. При продължителен източник на загуба на кръв (полименорея), препаратите с желязо са оправдани месечно в продължение на 5-7 дни.

14. Прогноза.

При правилно лечение, елиминиране на източника на кръвозагуба, прогнозата е благоприятна.
Библиография.

1. 
   Новик А.А., Богданов А.Н. Анемия (от А до Я). Ръководство за лекари / под редакцията на акад. Ю.Л. Шевченко. - Санкт Петербург: Издателска къща "Нева", 2004. - 320 с.
2. 
   Хематология / под редакцията на проф. Rukavitsyn O.A. - Санкт Петербург: LLC "D.P.", 2007. - 912 с.
3. 
   Рационална фармакотерапия на заболявания на кръвоносната система: Ръководство за практикуващи лекари. – М.: Литера, 2009. – 688 с.

маси

Таблица 1. Рискови фактори за желязодефицитна анемия.

Таблица 2. Етапи на развитие на железен дефицит.

АНЕМИЯ - буквален преводот гръцки - анемия, анемия (анемия; "ан" - без, "хайма" - кръв), в клиничния смисъл: Анемия - патологично състояние, характеризиращ се с намаляване на съдържанието на хемоглобин, често в комбинация с намаляване на броя на червените кръвни клетки на единица обем кръв.

Желязодефицитната анемия, за разлика от повечето други анемии, често не е придружена от намаляване на съдържанието на еритроцити на единица обем кръв.

Според препоръките на СЗО (1973) долната граница на Hb трябва да се счита за 110 g/l при деца под 6 години и 120 g/l при деца над 6 години. В същото време GF Sultanova (1992) обръща внимание на факта, че експертите на СЗО определят нормативните параметри на хемоглобина чрез анализ на проби от венозна кръв. В ежедневната практика основно нивото на хемоглобина се определя при изследване на капилярна кръв. Съдържанието на Hb в капилярната кръв е с 10-20% по-високо, отколкото във венозната (Тодоров И., 1966). Като се има предвид това, нормално стойностите на хемоглобина в капилярната кръв не трябва да бъдат по-ниски от 121-132 g / l (Sultanova G.F., 1992). Ю. Е. Малаховский (1981) също смята, че оптималното ниво на хемоглобина за деца под 6 години е над 120 g / l, а за деца над 6 години - над 130 g / l. Липсата на единни критерии за оценка на по-ниското ниво на нормалните стойности на хемоглобина често води до погрешни заключения при диагностицирането на анемия (Басова L.V., 1975; Волосянко R.P., 1972; Kyshtobaeva S., 1974; Myakisheva L.S., 1971; Султанова G.F. , 1992).

2.2. Честотата на желязодефицитната анемия при децата.

Желязодефицитната анемия е широко разпространена в педиатричната популация и е най-честата форма сред всички детски анемии. Според СЗО (1985) почти 30% от световното население има дефицит на желязо, в различна степен на тежест. Най-голям е рискът от развитие на желязодефицитна анемия, особено вразвиващите се страни, и това се подчертава от повечето изследователи, имат деца в ранна и пубертетна възраст, както и жени в детероден период (Таблица 4)

Таблица 4

Разпространение на желязодефицитна анемия по възраст, пол и регион (%)*

В детското население на бившия СССР разпространението на дефицит на желязо (латентни и манифестни клинични форми) варира от 17,5% при ученици до 76% при малки деца (Babash G.V. et al., 1980; Kazakova L.M. et al., 1984 Малаховски Ю. Е. и др., 1981; Юдина Т. Н., 1989). Истинската честота на желязодефицитната анемия в педиатричната популация обаче не е известна, тъй като дадени от различни автори, разпространението му варира от 5,0% до 54% ​​(Bisyarina V.P., Kazakova L.M., 1979; Babash G.V. et al., 1980; Kalinicheva V.I. et al., 1983; Malievsky O.A., 1994).