Ракът на жълтъчната торбичка се среща по-често с възрастта. тумори на зародишни клетки. Хориокарцином и други трофобластични тумори. Хориокарцином и други трофобластични тумори

Туморите на зародишните клетки са типични неоплазми в детството. Техен източник е първичната полова клетка, т.е. тези тумори са малформации на първичната зародишна клетка. По време на развитието на ембриона зародишните клетки мигрират към гениталния ръб и ако този процес е нарушен, зародишните клетки могат да се задържат на всеки етап от пътуването си и в бъдеще има шанс за образуване на тумор.

Туморите от този тип представляват до 7% от всички тумори при деца и юноши. 2-4% - при деца под 15 години и около 14% при юноши от 15 до 19 години. Вероятността да се разболеят при подрастващите момчета под 20 години е малко по-висока, отколкото при момичетата - 12 случая срещу 11,1 на милион. Според някои доклади патологичният ход на бременността и тютюнопушенето при майката увеличават риска от тумори на зародишните клетки при детето.

Герминогенните тумори се делят на гонадни, които се развиват вътре в гонадите и екстрагонадни. Има два пика в честотата на туморите на зародишните клетки: първият - до 2 години тумори на сакрокоцигеалната област (74% са момичета) и вторият - 8-12 години за момичета и 11-14 години за момчета с лезии на половите жлези.

Най-честите симптоми на заболяването са увеличаване на размера на засегнатия орган и болка. Възможно е да има оплаквания от затруднено уриниране, чревна обструкция, поява на клинични признаци на компресия на медиастиналните органи или увреждане на ЦНС.

Най-честите локализации на тумори на зародишни клетки:

• кръстосана опашна област;
• яйчник;
• тестис;
• епифиза;
• ретроперитонеално пространство;
• медиастинум.

Туморите са изключително разнообразни по своята морфологична структура, клинично протичане и прогноза, могат да бъдат както доброкачествени, така и злокачествени.

Морфологична класификация на тумори на зародишни клетки:

• Дисгермином (семином);
• Зряла и незряла тератома;
• Тумор на жълтъчната торбичка;
• хориокарцином;
• Ембрионален рак;
• герминома;
• Смесен тумор на зародишни клетки.

Диагностика

Ако детето развие симптоми, препоръчваме цялостна диагностика в Онкологичния изследователски институт. В зависимост от показанията лекарят може да предпише следните тестове и изследвания:

• лабораторни изследвания: пълна кръвна картина, общ анализ на урината, биохимичен кръвен тест, AFP, коагулограма;
• инструментални изследвания: рентгенография на гръдния кош, абдоминален ултразвук, ултразвук на засегнатата област, CT на гръдния кош и корема, ЯМР на засегнатата област, остеосцинтиграфия, миелосцинтиграфия;
• инвазивни изследвания: пункция, трепанбиопсия на костен мозък, лумбална пункция (по показания); туморна биопсия.

Лечение

Лечението на деца с тумори на зародишни клетки е отстраняване на тумора и провеждане на химиотерапия. Последователността на операцията и химиотерапията зависи от местоположението на тумора. Като правило, поражението на половите жлези диктува отстраняването на тумора на първия етап с химиотерапия в следоперативния период. Ако CT или MRI сканиране покаже ясна инфилтрация в околната тъкан или метастази, първата терапевтична стъпка е химиотерапията.

Повечето екстрагонадални тумори на зародишните клетки са със значителни размери и тяхното отстраняване е придружено от повишен риск от отваряне на туморната капсула. В тези случаи на пациентите се прилага химиотерапия, за да се намали рискът от рецидив на тумора. Лъчевата терапия се използва рядко и има ограничени показания.

В идеалния случай целите на лечението са постигане на възстановяване и поддържане на менструалната и репродуктивната функция при пациентите.

Прогноза

Общата преживяемост при тумори на зародишни клетки е:

• на етап I 95%
• на етап II - 80%
• на етап III - 70%
• при IV - 55%.

Прогнозата за пациенти с тумори на зародишни клетки се влияе от хистологичната структура, нивото на туморните маркери и разпространението на процеса. Неблагоприятните фактори са късна диагноза, големи размери на тумора, разкъсване на тумора, химиорезистентност и рецидив на заболяването.

ТУМОРИ НА ПОЛОВИТЕ ОРГАНИ ПРИ ДЕЦА.

Злокачествените тумори на гениталните органи представляват 3-4% от броя на злокачествените новообразувания в детска възраст.

Ембриогенезата на пикочно-половата система на човека е много сложна. Развитието на отделителната и репродуктивната система протича неразривно и съвместно чрез разделяне на ембрионалния урогенитален гребен на медиална (генитална) и странична (мезонефрална) част. Първичните зародишни клетки се образуват от ендодермата на жълтъчната торбичка на 4-6 седмица от развитието на плода и започват да мигрират към развиващия се ембрион, а именно урогениталния гребен. В процеса на своето развитие гениталните органи все повече се изолират от отделителната система и се изместват в малкия таз. Отклонението от нормалното протичане на този сложен процес обуславя честотата на малформациите (неспуснат тестис, непълно удвояване на органи - бъбреци, уретери, матка и влагалище и др.) и тумори на урогениталната област (тумори на яйчниците, тестисите, вагината) . Трябва също да се помни, че гонадите съдържат елементи от трите зародишни слоя и следователно имат първоначалните зачатъци за потенциалното развитие на всеки злокачествен тумор.

Злокачествените тумори на гениталните органи на момичетата засягат главно яйчниците (86%), след това по отношение на честотата на лезиите на второ място са туморите на вагината и шийката на матката (10%), увреждане на тялото на матката (3% ). Много рядко вулвата и външният отвор на уретрата са засегнати от рабдомиосаркома.

Злокачествените тумори на гениталните органи при момичета се срещат на всяка възраст от неонаталния период до 15 години, но има определени модели в структурата на заболеваемостта в зависимост от възрастта: до 5 години, рабдомиосаркома на вагината и шийката на матката е по-голяма често се наблюдава, а в по-напреднала възраст и особено през пубертета туморът засяга яйчниците.

Международната класификация на туморите на яйчниците се нарича хистологична, но в същото време е в съответствие с клиничните и биологични характеристики на туморите и е приложима в клиничната практика (WHO, 1973). Ето съкратен негов вариант:

I. Епителни тумори.

II. Стромални тумори на половата връв:

A. Гранулозома-стромалноклетъчни тумори,

Б. Андробластоми: тумори от клетки на Сертоли и Лайдиг,

B. Некласифицирани стромални тумори на половата връв.

III. Липидноклетъчни тумори.

IV. тумори на зародишни клетки.

V. Гонадобластом.

VI. Тумори на меките тъкани, неспецифични за тестиса.

VII. некласифицирани тумори.

VIII. Вторични (метастатични) тумори.

От всички морфологични типове най-чести са туморите на зародишните клетки на яйчниците (до 80%) и стромалните тумори на половата връв (до 13%). Епителните тумори или истинският рак на яйчниците не са характерни за детската възраст и представляват 7%. Това е най-съществената разлика в структурата на заболеваемостта на децата от възрастните, където преобладава ракът на яйчниците.

тумори на зародишни клетки- Характерните за детската възраст новообразувания са до 3% от всички злокачествени тумори при децата. Тези тумори са изключително разнообразни по своята морфологична структура, клинично протичане и прогноза.

Герминогенните тумори са 2 пъти по-чести при момичетата. Има 2 пика на заболеваемостта от тумори на зародишните клетки в детска възраст: при деца под 2 години с намаление с 6 години и на възраст 13-14 години. Пиковата честота на герминативните тумори при юноши на 13-14 години се дължи главно на увреждане на яйчниците и тестисите.

Най-честите тумори на зародишните клетки се намират в тестисите, яйчниците и сакрококцигеалната област. Не е изключено увреждане на ретроперитонеалното пространство, медиастинума и вагината.

Въпросите на морфологичната класификация и хистогенезата на туморите на зародишните клетки са тясно свързани. В процеса на натрупване на знания класификациите непрекъснато се допълват и променят. Предложена е следната морфологична класификация на тумори на зародишни клетки с гонадна и екстрагонадална локализация (WHO, 1985):

I. Тумори от един хистологичен тип:

1. Гермином (семином, дисгермином) класически.

2. Сперматоцитен семином (само в тестиса).

3. Ембрионален рак.

4. Тумор на жълтъчната торбичка (ендодермален синус).

5. Полиембриома.

6. Хориокарцином.

7. Тератома:

A. Зрял,

Б. Незрели,

В. С злокачествена трансформация (само в яйчника),

D. С едностранна ориентация на диференциация (струма на яйчниците, карциноид).

II. Тумори от повече от един хистологичен тип в различни комбинации.

Беше отбелязано, че най-често при деца има зрели и незрели тератоми, след това тумори на жълтъчната торбичка и тумори на зародишните клетки със сложна структура. При сравняване на морфологичната структура на тумора и неговата локализация се отбелязват някои закономерности. В яйчниците най-често се срещат тератоми, дисгерминоми и тумори на зародишни клетки със сложна структура. Когато туморната лезия е локализирана в тестиса, на първо място е туморът на жълтъчната торбичка, последван от тератоми, тумори на зародишни клетки със сложна структура и др. Туморът на жълтъчната торбичка е по-често във влагалището.

В клиничната картина на неоплазмите на яйчниците водещите симптоми са коремна болка, увеличаване на размера на корема и наличие на "уплътнение" в коремната кухина. Някои пациенти може да имат признаци на преждевременен пубертет или да нямат признаци на сексуално развитие. Често пациентите с тумори на яйчниците се хоспитализират в хирургични болници с картина на "остър корем", която се причинява от усукване на стеблото на тумора или неговото разкъсване. Само при дисеминиране на процеса се появяват симптоми на интоксикация: летаргия, бледност на кожата, загуба на апетит, загуба на тегло и др.

Диагностиката и диференциалната диагноза на новообразувания на яйчниците включва внимателно събрана анамнеза, общ клиничен преглед, палпация на образуванието, оглед на перректума, палпация на коремните органи с мускулни релаксанти, рентгеново изследване на гръдни органи, екскреторна урография, ултразвуково изследване. на засегнатата област. В неясни случаи, за да се изясни локализацията на лезията или разпространението на процеса, са показани компютърна томография, ангиография, иригоскопия, цистоскопия и др.. По време на изследването е необходимо да се обърне внимание на зоните на регионални метастази, белите дробове , черен дроб, кости.

Ако се подозира тумор на зародишни клетки от каквато и да е локализация, е необходим тест за алфа-фетопротеин (AFP). AFP е специфичен компонент на ембрионалния и фетален серумен алфа-глобулин. След раждането се наблюдава бързо намаляване на титъра на AFP. Постоянното и интензивно възобновяване на производството на AFP е характерно за туморите на зародишните клетки. В допълнение, хориокарциномът се характеризира с определяне на титъра на хорион хормон (CH). Провеждането на тези реакции ви позволява да изясните не само диагнозата, но и да наблюдавате ефективността на лечението, тъй като нивата на AFP и CG в серума корелират с обема на туморните маси.

Данните от цялостен преглед позволяват да се установи стадият на туморния процес:

Т1 - лезията е ограничена до яйчниците

T1a - един яйчник, капсулата е непокътната,

T1b - двата яйчника, капсулата е непокътната,

T1c Разкъсване на капсула, повърхностен тумор, злокачествени клетки в асцитна течност или абдоминална промивка.

Т2 - разпространение в таза

T2a - матка, тръби,

T2b - други тъкани на таза,

T2c - злокачествени клетки в асцитна течност или зачервяване от коремната кухина.

Т3 - интраперитонеални метастази извън таза и / или метастази в регионалните лимфни възли

T3a - микроскопски откриваеми интраперитонеални метастази,

T3b- макроскопски откриваеми интраперитонеални метастази до 2 cm,

T3c - определени интраперитонеални метастази до 2 cm и / или метастази в регионалните лимфни възли.

Т4 - далечни метастази (с изключение на интраперитонеалните)

Забележка: Метастазите в чернодробната капсула се класифицират като Т3/стадий 3, метастазите в чернодробния паренхим се класифицират като М1/стадий 4. Положителните цитологични находки в плевралната течност се класифицират като М1/стадий 4.

Прогнозата при пациенти с овариален тумор се определя от възможността за радикално отстраняване на тумора. По правило при тумори на яйчниците е възможно да се извърши операция на първия етап от лечението. В случай на тумори на яйчниците, хирургичното лечение се състои в отстраняване на маточните придатъци от страната на лезията и резекция на големия оментум, тъй като при голям клиничен материал е установено, че лезията на злокачествен тумор на яйчниците е едно- едностранно.

Трябва да се подчертае, че при истински рак на яйчниците, който е много рядък при деца, е необходима операция в размер на ампутация или екстирпация на матката с придатъци от двете страни и резекция на големия оментум, така че ролята на спешното хистологично изследване на отстранения тумор е много висока, за да се реши въпросът с обема на хирургическата интервенция.

След това се налага химиотерапия. За лечение на тумори на зародишни клетки на яйчниците най-често използваме схемата VAB-6 в леко модифицирана версия:

винбластин 4 mg/m2 IV на ден 1, циклофосфамид 600 mg/m2 IV на ден 1, дактиномицин 1 mg/m2 IV капково за 1 ден, блеомицин 20 mg/m2 на дни 1, 2, 3, цисплатин 100 mg/m2 интравенозно капете в продължение на 4 дни.

Интервалите между курсовете са 3-4 седмици. Проведени 6 курса на определената химиотерапия. При лечение на дисгерминома с добър клиничен ефект се използва следната схема на химиотерапия:

винкристин 0,05 mg/kg iv на дни 1, 8, 15, циклофосфамид 20 mg/kg iv на дни 1,8, 15, проспидин 10 mg/kg IM през ден до DM = 2500-3000 mg.

Курсовете се провеждат с интервал от 4 седмици, броят на курсовете е 6.

Добър ефект при лечението на тумори на яйчниците се получава при употребата на химиотерапевтични лекарства като вепезид, адриамицин и др. При предписване на химиотерапия за редки тумори на яйчниците е необходимо индивидуално да се избере режим на химиотерапия и да се промени своевременно ( при липса на ефект от лечението).

Лъчевата терапия за тумори на яйчниците практически не се използва, с изключение на лечението на овариален дисгермином. В случай на нерадикална операция или лечение на метастази, трябва да се проведе лъчетерапия на лезията в SOD 30-45 Gy. Дисгерминомът е силно чувствителен към лъчева терапия, което дава възможност за постигане на добри резултати от лечението дори при широко разпространен туморен процес.

Резултатите от лечението се определят изцяло от навременността на началото на лечението и радикалността на хирургическата интервенция.

Ние разглеждаме туморите на влагалището и шийката на матката заедно, тъй като по правило при деца се определя един хистологичен тип тумор - рабдомиосаркома, който има способността на мултицентричен растеж. При засягане на пикочно-половата система се диагностицира ембрионален рабдомиосарком, ботриоидният вариант.

Най-често рабдомиосаркома на вагината и шийката на матката се среща при момичета под 3-годишна възраст. Първоначално туморът има вид на полип, който може да бъде открит само с вагиноскопия. При по-нататъшен растеж на тумора поради травма или недостатъчно кръвоснабдяване и разпадане на тумора се появява кърваво или гнойно-кърваво течение от влагалището. Често, когато туморните маси растат, те изпадат от влагалището. Може да има прояви на цистит и нарушения на уринирането поради компресия на тумора на пикочния мехур, уретрата или инфилтрация на стената на пикочния мехур. Туморът се характеризира със способността да рецидивира, метастазира на по-късна дата, като правило, на фона на вече съществуващ рецидив на заболяването.

Диагнозата на туморна лезия на вагината и шийката на матката не е трудна, достатъчно е да се извърши ректален преглед, вагиноскопия с туморна биопсия. След биопсия няма значително кърваво течение. При първоначалния преглед, поради големия размер на тумора, не винаги е възможно да се установи локализацията на лезията, тя се уточнява в хода на лечението след намаляване на размера на образуванието.

Класификацията на туморите на шийката на матката, вагината е приложима само за рак. Отчита се дълбочината на туморна инвазия. Рабдомиосаркома - тумор, който расте изпод лигавичния слой, като правило има вид на туморен клъстер, може да има няколко изолирани туморни възли. По-приемлива в този случай е Международната класификация на саркомите на меките тъкани (при деца).

T1 - туморът е ограничен до органа, отстраняването е възможно:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 см

T2 - разпространение в съседни органи / тъкани, отстраняването е възможно:

T2a - < 5 см, T2b - > 5 cm.

Т3, Т4 не се определят, но е възможно частично отстраняване, остатъчен тумор се определя микроскопски или остатъчен тумор се определя макроскопски. Регионалните лимфни възли за горните две трети от влагалището са тазовите лимфни възли, за долната трета - ингвиналните лимфни възли от двете страни.

След хистологична проверка на диагнозата, специалната терапия започва с химиотерапия. В процеса на лечение се определя чувствителността на тумора към химиотерапия и се уточнява локализацията на лезията. Химиотерапията се провежда по схемата:

винкристин 2 mg/m2 IV на дни 1, 8, 15, циклофосфамид 200 mg/m2 IV на дни 1,8, 15, дактиномицин 200 mg/m2 IV на дни 2, 5, 9, 12, 16.

След 1-2 курса химиотерапия и отстраняване на останалите туморни маси от влагалището, засегнатата област може да бъде ясно дефинирана.

Ако вагината е повредена, е невъзможно да се извърши радикална хирургична интервенция, така че лечението е от голямо значение в този случай, а именно интракавитарната лъчева терапия, която ви позволява да доставяте значителни дози (до SOD 60 Gy). Само при такава доза е възможно да се получи терапевтичен ефект при рабдомиосаркома. В бъдеще специалната терапия трябва да продължи под формата на химиотерапия.

В случай на увреждане на шийката на матката е възможна радикална хирургична интервенция в размер на екстирпация на матката с горната трета на влагалището и фалопиевите тръби. След операцията, както и при вагинален рабдомиосарком, е необходимо да се продължи специална терапия под формата на интракавитарно облъчване на вагиналния пън и курсове на химиотерапия. Брой курсове химиотерапия 6-8.

Ако няма ефект от провежданата химиотерапия, е необходимо да се включи адриамицин в схемата или да се промени схемата. Най-често в такива случаи ефектът се получава от употребата на платина с Vepezid.

Герминогенните тумори във влагалището са по-често представени от тумор на жълтъчната торбичка. Характерна особеност на тези тумори е кървенето, по-изразено, отколкото при вагиналния рабдомиосарком. Трябва да се отбележи липсата на значително кървене, очевидно това се дължи на все още недостатъчно развитите полови органи и тяхното кръвоснабдяване.

Трябва да се подчертае, че при деца с вагинални тумори става въпрос за спасяване живота на детето. За съжаление при тази категория болни деца не може да се гарантира качеството на живот. Необходими са допълнителни научни изследвания, за да се разреши този проблем.

Тумори на тестисите- сравнително редки тумори при момчетата и представляват до 1% от солидните злокачествени тумори. Най-често се засягат деца под 3-годишна възраст.

При изследване на проследяването на болни деца е установено значително повишаване на риска от тумори на тестисите в случай на туберкулоза при майката по време на бременност. Относителният риск от тумори на тестисите е отбелязан при момчета, чиито майки са имали епилепсия или са имали анамнеза за мъртвородени. Майките на момчета с тумори на тестисите страдат по-често от тежка токсикоза. Предразполагащите фактори включват също различни вродени аномалии и малформации (хипоплазия или атрофия на тестисите, крипторхизъм, ектопия на тестисите). Травмата също играе роля, а вероятно и семейната история.

Трябва да се подчертае, че сред туморите на тестисите преобладават злокачествените тумори: тумор на жълтъчната торбичка и ембрионален рак (до 44%), ембрионален рабдомиосарком (15%), незрял тератом (до 12%), зрял тератом (до 10%), след това по-редки тумори - злокачествени тумори на стромата на половата връв, семином, лейдигома, неврофиброма, лейомиосарком. Семиномите, за разлика от възрастните, са редки при децата.

При тумор на тестиса, като правило, водещият симптом е наличието на плътна, безболезнена формация и увеличаване на размера на тестиса. Рядко туморът е оперативна находка по време на операция на хидроцеле. Общите симптоми на интоксикация се появяват само с разпространението на туморния процес.

Диагностиката на туморите на тестисите се състои в обичайния преглед - палпация, при съмнение е показана аспирационна биопсия, която след цитологично изследване на пунктата позволява да се установи злокачествеността на процеса в 85% от случаите. Метастазите се появяват в ретроперитонеалните лимфни възли. За да се установи разпространението на процеса, е необходимо да се проведе рентгеново изследване на белите дробове, екскреторна урография, ултразвуково изследване на скротума, ингвиналната област от страната на лезията, малкия таз, ретроперитонеалното пространство, черния дроб; ако е необходимо, компютърна томография. Като диагностичен фактор, както и за проследяване на лечението, е показано определянето на титъра на AFP.

Клиничната международна класификация дава възможност да се характеризира първичният тумор:

T1 - туморът е ограничен до тялото на тестиса,

Т2 - туморът се простира до бялото на тестиса или епидидима,

TK - туморът се разпространява в семенната връв,

T4 - Туморът се е разпространил в скротума.

Въпреки това е удобно да се определи тактиката на лечение според класификацията (Royal Marsden Hospital):

Етап I - няма признаци на метастази, първичният тумор не засяга семенната връв и / или скротума,

Етап II - има метастази в ретроперитонеалните лимфни възли,

Етап III - в процеса са включени лимфни възли над диафрагмата,

IV стадий - има нелимфогенни метастази в белите дробове, черния дроб, мозъка, костите.

Прогностичната стойност при туморите на тестисите е стадият на заболяването и морфологичната структура на тумора, а при широко разпространен процес броят и размерът на засегнатите лимфни възли и/или метастазите в белите дробове.

При лечението на тумори на тестисите се използва хирургичен метод, лъчева терапия и химиотерапия по отношение на комбинирано или комплексно лечение.

Хирургичното лечение на първичния фокус се състои в орхиофуникулектомия с лигиране на семенната връв на нивото на вътрешния отвор на ингвиналния канал. Двустранната лимфаденектомия на ретроперитонеалните лимфни възли при деца не подобрява резултатите от лечението и поради това не се извършва.

В локализирания стадий след отстраняване на рабдомиосаркома на тестисите е показана профилактична химиотерапия:

винкристин 0,05 mg/kg IV на дни 1,8, 15 и т.н. седмично в продължение на 1,5 години (единична доза не повече от 2 mg),

циклофосфамид 10-15 mg/kg IV или IM 1, 2, 3, 4, 5 дни на всеки 6 седмици,

дактиномицин 10-15 mcg/kg IV на дни 1, 2, 3, 4, 5 на всеки 12 седмици.

Продължителността на посочения курс на химиотерапия е до 1,5 години. Тази химиотерапия може да бъде подобрена с адриамицин. Туморите на зародишните клетки на тестисите се лекуват със същите лекарства като туморите на яйчниците.

Ако се открие лезия на ретроперитонеалните лимфни възли, облъчването на тазовите и парааортните лимфни възли заедно с химиотерапията може да доведе до дългосрочна ремисия. При засягане на белодробни метастази е възможно да се постигне известен успех от използването на химиотерапия и общо облъчване на белите дробове в SOD 15 Gy и допълнително локално облъчване в SOD 30 Gy.

Прогнозата е много по-благоприятна при деца под 1 година, при които е по-вероятно да се диагностицират локализирани форми на тумори на тестисите.

В миналото лечение на тумори на жълтъчната торбичкане вдъхваше оптимизъм. Kurman и Norris съобщават за липса на дългосрочна преживяемост при 17 пациенти в стадий I, които са получавали допълнителна RT или единичен алкилиращ агент (дактиномицин или метотрексат). През 1979 г. Gallion представя преглед на литературата, който показва, че само 27% от 96 пациенти с болест в стадий I са оцелели 2 години. Туморът е нечувствителен към RT, въпреки че в началото на прилагането му може да се наблюдава положителна динамика. Хирургичното лечение се счита за оптимално, но една операция е неефективна и изключително рядко води до излекуване.

В миналото е имало оптимисти съобщения за дългосрочни ремисиипри някои пациенти, които са получили многокомпонентна химиотерапия (XT) след операция. В своето проучване GOG използва VAC химиотерапия (XT) за лечение на 24 пациенти с чисти тумори на жълтъчната торбичка след пълна резекция и 7 след частична резекция. От общия брой пациенти (31) 15 са неуспешни, включително 11 (46%) от 24 случая с пълна резекция на тумора.

15 пациенти със смесени неоплазми от зародишни клеткисъдържащи елементи на тумор на жълтъчната торбичка са получили химиотерапия (XT) съгласно схемата VAC, при 8 (53%) тя е била неефективна. Впоследствие експертите на GOG проведоха 6-9 цикъла на химиотерапия (XT) по схемата VAC при 48 пациенти с напълно резецирани тумори на жълтъчната торбичка в стадий I-III. При средно проследяване от 4 години, 35 (73%) пациенти не са имали признаци на заболяване. Наскоро 21 пациенти с подобни тумори бяха лекувани с блеомицин, етопозид и цисплатин (VER). Първите 9 пациенти са без признаци на заболяването.

Пациентите получиха 3 курса VER-XTв рамките на 9 седмици. Според Gershenson et al., 18 (69%) от 26 пациенти с прозрачни тумори на жълтъчен сак след VAC химиотерапия (XT) не показват признаци на заболяване. Gallion и др. съобщават за 17 (68%) от 25 пациенти със стадий I на заболяването, които са оцелели 2 или повече години след лечение с VAC. Sessa и др. лекува 13 пациенти с тумори на жълтъчната торбичка, 12 от които претърпяха едностранна оофоректомия. Всички са получили химиотерапия (XT) съгласно режима на VBP и са живели 20 месеца. до 6 години. 3 пациенти са диагностицирани с рецидиви, чието лечение е приключило успешно.

Този опит е важен, защото 9 пациенти са IIbили по-висок стадий на заболяването. Схемите на химиотерапия (XT) са представени в таблицата по-долу.

Шварц et al. в стадий I на заболяването се използва VAC режимът, а в етапи II-IV се предпочита VBP. От 15-те пациенти 12 са оцелели и не са показали признаци на заболяване. Според авторите след нормализиране на титъра на АФП е необходим поне още един курс на химиотерапия (ХТ). Сега тази разпоредба се е превърнала в стандарт в много онкологични центрове. Един рецидив беше успешно лекуван с PEP режима. В 2 случая на неуспешно лечение на VAC режимът на VBP също не спаси живота на пациентите. Експертите на GOG анализираха резултатите от режима на VBP при заболяване в стадий III и IV и при рецидивиращи злокачествени тумори на зародишни клетки, в много случаи с известен и измерим обем на тумора след хирургично лечение. За тумори на жълтъчната торбичка дългосрочна преживяемост е наблюдавана при 16 (55%) от 29 пациенти.

Схема VBPдаде значителен брой постоянни пълни отговори, дори при пациенти след предишна химиотерапия (XT). Въпреки това, тази схема причинява голям брой странични ефекти. Въпреки че вторичната лапаротомия е включена в този протокол, тя не е извършена при всички пациенти (по различни причини). Смит и др. съобщава за 3 случая на резистентност към метотрексат, актиномицин D и циклофосфамид (MAC), както и към режима на VBP; пълните отговори са документирани при пациенти, лекувани със схеми, съдържащи етопозид и цисплатин. Всички пациенти не са имали признаци на заболяването в продължение на 4 или повече години. Според Уилямс, при дисеминирани тумори на зародишни клетки, предимно тестикуларни, режимът BEP е по-ефективен с по-малко невромускулна токсичност от VBP.

Уилямссъщо съобщават за GOG проучване на адювантен постоперативен (XT) BEP при 93 пациенти със злокачествени тумори на зародишни клетки на яйчниците: 42 са имали незрели тератоми, 25 са имали тумори на жълтъчен сак и 24 са имали смесени тумори на зародишни клетки. Към момента на публикуване на доклада 91 от 93 пациенти са били без заболяване след 3 курса на XT по схемата BEP със средно проследяване от 39 месеца. Един пациент след 22 месеца след лечението се разви остра миеломоноцитна левкемия, втората след 69 месеца. диагностициран с лимфом.

Димопулоссъобщиха подобни констатации от Hellenic Cooperative Oncology Group. 40 пациенти с тумори, които не включват дисгерминоми, са получили лечение съгласно схемата BEP или VBP. Със средно проследяване от 39 месеца. при 5 пациенти заболяването прогресира и те починаха, но само 1 от тях получи VER.

В Япония Фуджитанаблюдава 41 случая на чисти и смесени тумори на жълтъчната торбичка по време на дълъг период на наблюдение (1965-1992 г.); 21 пациенти са подложени на едностранна оофоректомия. По-радикалните хирургични интервенции не увеличават преживяемостта. Преживяемостта не се различава между VAC и VBP Всички пациенти със стадий 1 на заболяването, лекувани с VAC или PBV след операция, оцеляват без признаци на рецидив.

Определение в серумния AFP- ценен диагностичен инструмент за тумори на жълтъчната торбичка, може да се счита за идеален туморен маркер. AFP ви позволява да контролирате резултатите от лечението, да откривате метастази и рецидиви. Както беше отбелязано по-рано, много изследователи използват стойностите на AFP като критерий за определяне на броя курсове на химиотерапия (XT), необходими за конкретен пациент. В много случаи са били необходими само 3 или 4 цикъла химиотерапия (ХТ) за постигане на дългосрочна ремисия.

След органосъхраняващи операции и химиотерапия(XT) са имали значителен брой успешни бременности. Въпреки това, Curtin съобщава за 2 пациенти с нормални нива на AFP, но положителна вторична лапаротомия, въпреки че тези случаи сега трябва да се считат за изключения. Според публикации, рецидиви в ретроперитонеалните лимфни възли могат да възникнат и при липса на интраперитонеални метастази.

2059 0

Ембрионален карцином. Ембрионален карцином. 9070/3

Обикновено в ембрионалния рак се откриват структури на тумора на жълтъчната торбичка.

Туморът е изключително рядък при пациенти в предпубертетна възраст. пикът на откриване настъпва на 30 години.

Клинично се характеризира с повишаване на нивото плацентарна алкална фосфатаза (PLAP), лактат дехидрогеназа (ldh), CA-19-9 в серум. Към момента на поставяне на диагнозата 40% от пациентите вече имат далечни метастази.

В общи линии ракът на плода обикновено се представя като неясно дефинирано сиво-бяло възелче с области на некроза и кръвоизлив. Микроскопски открити области от три вида, представени от примитивни анапластични епителни клетки.

В твърди области клетките са разположени под формата на дифузни полета (фиг. 4.15), в други области се определят жлезисти структури, облицовани с кубични или удължени клетки (фиг. 4.16).

Ориз. 4.15. Ембрионален рак. Здрава структура; полета от примитивни анапластични епителни клетки. Оцветени с хематоксилин и еозин. x400

Ориз. 4.16. Ембрионален рак. Жлезисти структури, тръбести структури от примитивни епителни клетки, които образуват жлези. Оцветени с хематоксилин и еозин. х200

Има и папиларни структури, папиларната строма може да бъде изразена или слабо развита (фиг. 4.17).

Ориз. 4.17. Ембрионален рак. Папиларни структури, образувани от примитивен епител. Оцветени с хематоксилин и еозин. х200

Всички форми на ембрионален карцином се характеризират с полета на еозинофилна коагулационна некроза. Туморните клетки имат широка цитоплазма, полиморфни хиперхромни ядра с големи нуклеоли. Митотичната активност е висока. Ембрионалният карцином често съществува съвместно със структури на интратубуларен карцином, които се характеризират с централна некроза от типа на комедокарцинома.

Част от некрозата претърпява дистрофична калцификация с образуването на така наречените оцветени с хематоксилин тела. Понякога настъпват дегенеративни промени и клетките могат да приличат на синцитиотрофобласт, което води до погрешна диагноза хориокарцином.

При несеминомни тумори на зародишни клетки, включително ембрионален карцином, често е трудно да се оцени наличието на съдова инвазия и интратубуларните структури могат да имитират интраваскуларните структури. Ако има врастване в съдовете при смесени тумори на зародишни клетки, тогава това е ембрионален рак, който служи като ангиоинвазивен елемент.

Ембрионалният карцином трябва да се диференцира от тумора на жълтъчната торбичка, типичния семином, особено с неговите тубулни и псевдожлезисти структури, и анапластичен сперматоцитен семином.

Тумор на жълтъчната торбичка. Тумор на жълтъчната торбичка. 9071/3

Макроскопски туморът на жълтъчната торбичка при деца е представен от солиден единичен хомогенен сиво-бял възел с миксоидна или желатиноидна повърхност на разрез, може да има малки кисти. При възрастните туморът обикновено е хетерогенен, с кръвоизливи, некроза и множество кисти с различни размери.

Микроскопската структура е сложна и много разнообразна: туморът може да съдържа микрокистозна част, структури на ендодермалния синус, папиларни, солидни и алвеоларни структури, макроцисти (фиг. 4.18). Възможно е да има области на миксоматоза, огнища на саркоматоидна и хепатоидна структура.

Ориз. 4.18. Тумор на жълтъчната торбичка. Микрокисти в тумора. Оцветени с хематоксилин и еозин. х 400

Микрокистозната част на тумора съдържа вакуолизирани клетки. Доста големи вакуоли, разположени в цитоплазмата, правят клетките да изглеждат като липобласти, въпреки че вакуолите не съдържат липиди. В някои случаи клетките образуват особени вериги около извънклетъчните пространства и образуват ретикуларни области.

Микрокистозната част често включва миксоидна строма. Секциите на ендодермалния синус съдържат централен съд, включително част от фиброзната строма, в която се намира анапластичният епител. Тези структури, наподобяващи ендодермалния синус, понякога се наричат ​​гломерулоидни или тела на Шилер-Дювал (фигури 4.19 и 4.20).

Ориз. 4.19. Тумор на жълтъчната торбичка. Телца на Шилер-Дювал (структури на ендодермалния синус) в тумора. Оцветени с хематоксилин и еозин. х200

Ориз. 4.20. Тумор на жълтъчната торбичка. PLAP израз. Имунохистохимично изследване с антитела срещу PLAP. х200

Папиларната част на тумора съдържа папиларни структури със или без фиброваскуларна строма. Клетките, покриващи папилата, са кубовидни, колоновидни или подобни на нокти. Папиларната част често е смесена със структурите на ендодермалния синус.

Твърдата част е подобна по структура на семинома и се състои от полета от клетки с лека цитоплазма и ясни клетъчни граници, но липсват фиброзни прегради, характерни за семинома с плътна лимфоидна инфилтрация, клетките са по-малко мономорфни, отколкото при семинома.

Някои от твърдите участъци съдържат забележими тънкостенни съдове и единични микроцисти. Добре оформени жлези присъстват в около 1/3 от туморите на жълтъчната торбичка. Миксоматозната част се характеризира с наличието на елителиоидни и фузиформени туморни клетки, разпръснати в богатата на мукополизахариди строма.

Има и множество съдове. G. Telium описва тази част като "ангиобластичен мезенхим". Саркоматоидната част на тумора на жълтъчната торбичка се състои от пролифериращи вретеновидни клетки, понякога наподобяващи фетален рабдомиосарком, но експресиращи цитокератини.

Хепатоидни зони се наблюдават при около 20% от туморите на жълтъчната торбичка. Те се състоят от малки полигонални еозинофилни клетки, които образуват полета, гнезда и трабекули. Клетките съдържат кръгли, везикулообразни ядра с изпъкнали нуклеоли. По правило отделните части на тумора на жълтъчната торбичка са трудни за разграничаване, тъй като се смесват и преминават една в друга.

Туморът на жълтъчната торбичка трябва да се диференцира от семинома, ембрионален рак и ювенилен вариант на гранулозноклетъчен тумор. Прогнозата на тумора често се определя от възрастта, при деца е благоприятна и 5-годишната преживяемост надвишава 90%; Нивото на AFP също е свързано с прогнозата.

Хориокарцином и други трофобластични тумори. Хориокарцином и други трофобластични тумори

Характерни са хематогенните метастази, засягащи белите дробове, мозъка, стомашно-чревен тракт (GIT), въпреки че метастази могат да бъдат открити и в ретроперитонеалните лимфни възли. Описани са изолирани случаи на метастази в кожата и панкреаса. Пациентите имат рязко повишаване на серумните нива на hCG.

При макроскопско изследване тъканта на тестисите може да изглежда нормална. но местата на кръвоизлив и некроза на среза привличат вниманието. Класическият хориокарцином се състои от произволно подредени едноядрени трофобластни клетки със светла цитоплазма и многоядрени синцитиотрофобластни клетки с петнисти ядра и плътна еозинофилна цитоплазма.

В клетките на синцитиотрофобласта може да има празнини, пълни с еритроцити. В центъра на тумора и в околната тъкан често се откриват области на кръвоизлив. Диагностичните клетки се намират предимно по периферията на тумора.

При добре диференцирани хориокарциноми синцитиотрофобластните клетки обграждат или покриват трофобластните клетки, което им придава сходство с хорионните въси. В някои случаи клетките на синцитиотрофобласта имат оскъдна цитоплазма и дистрофични промени. Понякога бифазният компонент на смесения синцитиотрофобласт отсъства в тумора, вместо това се откриват само атипични трофобластни клетки, такива тумори се наричат ​​монофазен хориокарцином.

Може да има и други трофобластични тумори в тестисите освен хориокарцином. Един от тях е трофобластен тумор на плацентата, наподобяващ едноименния тумор на матката. Неоплазмата се състои от преходни трофобластни клетки, които се оцветяват с човешки плацентарен лактоген. Някои трофобластни тумори съдържат цитотрофобластоподобни клетки, покриващи хеморагичните кисти.

Анти-hCG антителата могат да се използват за откриване на пролиферация на трофобласт. Експресията на hCG е по-изразена в синцитиотрофобластните клетки и в мононуклеарните трофобластни клетки, които служат като преходен вариант към синцития. Цитотрофобластните клетки обикновено не съдържат hCG или го експресират слабо.

В клетките на синцитиотрофобласта и трофобласта може да се открие експресията на специфични за бременността протеини на човешки плацентарен лактоген и β1-гликопротеин. Тези протеини не се синтезират от клетките на цитотрофобласта. Синцитиотрофобластът съдържа инхибин-а. В 50% от хориокарциномите се открива PLAP; в 25% синцитиотрофобластните и цитотрофобластните клетки експресират раков ембрионален антиген (CEA).

Цитотрофобластът и синцитиотрофобластът експресират цитокератини, вкл. цитокератини (CK7, CK8, CK18 и CR19). Изразяване антиген на епителна мембрана (EMA)наблюдавани при приблизително половината от хориокарциномите. често в синцитиотрофобластни клетки. докато повечето други тумори на тестисите (с изключение на тератоидните) не експресират ЕМА.

Трофобластни фрагменти могат да бъдат открити в други тумори на зародишни клетки на тестисите; те се определят като гнезда или отделни клетки, двукомпонентната структура на хориокарцинома се губи. Например, синцитиотрофобластните клетки, често открити в семиномите, са дифузно разпределени в тумора, мононуклеарните трофобластни клетки отсъстват.

Тези тумори се различават от хориокарцинома по липсата на некроза, отрицателна реакция с hCG и положителна реакция с OST 3/4. В редки случаи ембрионалният рак се трансформира в хориокарцином. При наличие на кръвоизливи и липса на експресия на hCG и OCT-3/4 от многоядрени клетки е разумно да се постави диагноза хориокарцином. Монофазните хориокарциноми трябва да се диференцират от семинома и солидния растеж на туморите на жълтъчната торбичка.

Андреева Ю.Ю., Франк Г.А.

Туморите на зародишните клетки се развиват от популация от плурипотентни зародишни клетки. Първите зародишни клетки могат да бъдат намерени в ендодермата на жълтъчната торбичка още при 4-седмичен ембрион. По време на ембрионалното развитие първоначалните зародишни клетки мигрират от ендодермата на жълтъчната торбичка към гениталния ръб в ретроперитонеума. Тук половите жлези се развиват от зародишните клетки, които след това се спускат в скротума, образувайки тестисите, или в малкия таз, образувайки яйчниците. Ако по време на тази миграция по някаква неизвестна причина възникне нарушение на нормалния миграционен процес, зародишните клетки могат да се задържат на всяко място по пътя си, където впоследствие да се образува тумор. Зародишните клетки най-често могат да бъдат намерени в области като ретроперитонеума, медиастинума, епифизната област (епифизна жлеза) и сакрококцигеалната област. По-рядко зародишните клетки се задържат в областта на вагината, пикочния мехур, черния дроб, назофаринкса.

Туморите на зародишните клетки са необичаен вид неопластична лезия при деца. Те съставляват 3-8% от всички злокачествени тумори в детска и юношеска възраст. Тъй като тези тумори могат да бъдат и доброкачествени, тяхната честота вероятно е много по-висока. Тези тумори са два до три пъти по-чести при момичетата, отколкото при момчетата. Смъртността при момичетата е три пъти по-висока от тази при момчетата. След 14 години смъртността сред мъжете става по-висока, поради увеличаване на честотата на тумори на тестисите при подрастващите момчета.

Злокачествените тумори на зародишните клетки много често са свързани с различни генетични аномалии, като атаксия-телеангиектазия, синдром на Klinefelter и др. Тези тумори често се комбинират с други злокачествени тумори, като невробластом и хемобластоза. Неспуснатите тестиси представляват риск за развитие на тумори на тестисите.

Пациентите с тумори на зародишни клетки най-често имат нормален кариотип, но често се открива срив в хромозома I. Геномът на късото рамо на първата хромозома може да бъде дублиран или загубен. Множество примери за тумори на зародишни клетки са отбелязани при братя и сестри, близнаци, майки и дъщери.

Диференциацията по ембрионалната линия дава развитието на тератоми с различна степен на зрялост. Злокачествената екстраембрионална диференциация води до развитие на хориокарциноми и тумори на жълтъчната торбичка.

Често туморите на зародишните клетки могат да съдържат клетки от различни линии на диференциация на зародишни клетки. По този начин тератомите могат да имат популация от клетки на жълтъчен сак или трофобласти.

Честотата на всеки хистологичен тип тумор варира в зависимост от възрастта. Доброкачествените или незрели тератоми са по-чести при раждането, туморите на жълтъчната торбичка между една и петгодишна възраст, дисгерминомите и злокачествените тератоми са най-чести в юношеството, а семиномите са по-чести след 16-годишна възраст.

Факторите, предизвикващи злокачествени изменения, са неизвестни. Хроничните заболявания, дългосрочното лечение с лекарства по време на бременност на майката могат да бъдат свързани с увеличаване на честотата на тумори на зародишните клетки при деца.

Морфологичната картина на туморите на зародишните клетки е много разнообразна. Герминомите се състоят от групи големи неопластични клетки от един и същи тип с подуто ядро ​​и светла цитоплазма. Туморите на жълтъчната торбичка имат много характерна картина: мрежеста строма, често наричана дантелена, в която са разположени розетки от клетки, съдържащи а-фетопротеин в цитоплазмата. Трофобластните тумори произвеждат човешки хорионгонадотропин. Доброкачествените, добре диференцирани тератоми често имат кистозна структура и съдържат различни тъканни компоненти, като кости, хрущяли, косми и жлезисти структури.

Патологичният доклад за тумори на зародишни клетки трябва да включва:
-локализация на тумора (органна принадлежност);
- хистологична структура;
- състояние на туморната капсула (нейната цялост);
-характеристики на лимфната и съдова инвазия;
-разпространение на тумора в околните тъкани;
-имунохистохимично изследване за AFP и HCG.

Съществува връзка между хистологичната структура и локализацията на първичния тумор: туморите на жълтъчната торбичка засягат главно сакрокоцигеалната област и половите жлези, а при деца под две години по-често се регистрират тумори на опашната кост и тестисите, докато при по-големи деца (6-14 години) тумори на яйчниците и епифизата.

Хориокарциномите са редки, но изключително злокачествени тумори, които най-често се появяват в медиастинума и половите жлези. Те могат да бъдат и вродени.

За дисгерминомите типичната локализация е епифизната област и яйчниците. Дисгерминомите представляват приблизително 20% от всички овариални тумори при момичета и 60% от всички интракраниални тумори на зародишни клетки.

Ембрионалният карцином в неговата "чиста форма" е рядък в детска възраст, най-често се регистрира комбинация от елементи на ембрионален рак с други видове тумори на зародишни клетки, като тератом и тумор на жълтъчната торбичка.

Клиничната картина на туморите на зародишните клетки е изключително разнообразна и на първо място се определя от локализацията на лезията. Най-честите локализации са мозъкът (15%), яйчниците (26%), опашната кост (27%), тестисите (18%). Много по-рядко тези тумори се диагностицират в ретроперитонеалното пространство, медиастинума, вагината, пикочния мехур, стомаха, черния дроб, шията (назофаринкса) (Таблица 14-1).

Тестис.
Първичните тумори на тестисите са редки в детска възраст. Най-често те възникват преди навършване на две години и 25% от тях се диагностицират още при раждането. Според хистологичната структура това най-често са или доброкачествени тератоми, или тумори на жълтъчната торбичка. Вторият пик в диагностиката на туморите на тестисите е пубертетният период, когато се увеличава честотата на злокачествените тератоми. Семиномите при деца са изключително редки. Безболезнено, бързо нарастващо подуване на тестисите най-често се забелязва от родителите на детето. 10% от туморите на тестисите са свързани с хидроцеле и други вродени аномалии, особено на пикочните пътища. При преглед се открива плътен, туберозен тумор, няма признаци на възпаление. Увеличаването на нивото на алфа-фетопротеина преди операцията потвърждава диагнозата на тумор, съдържащ елементи на жълтъчната торбичка. Болката в лумбалната област може да бъде симптом на метастатични лезии на парааортните лимфни възли.

Яйчници.
Туморите на яйчниците често се проявяват с коремна болка. При преглед могат да се открият туморни маси, разположени в малкия таз и често в коремната кухина, увеличаване на обема на корема поради асцит. Тези момичета често вдигат температура (Фигура 14-3).

Дисгерминомът е най-често срещаният тумор на зародишните клетки на яйчниците, който се диагностицира главно през второто десетилетие от живота и рядко при млади момичета. Заболяването бързо се разпространява до втория яйчник и перитонеума. Туморите на жълтъчната торбичка също са по-чести при момичетата в пубертета. Туморите обикновено са едностранни, големи по размер, поради което разкъсването на туморната капсула е често срещано явление. Клиничните прояви на малигнените тератоми (тератокарциноми, ембрионални карциноми) обикновено са с неспецифична картина с наличие на туморни маси в малкия таз, може да се наблюдават менструални нарушения. Пациентите в предпубертетния период могат да развият състояние на псевдопубертет (ранен пубертет). Доброкачествените тератоми - обикновено кистозни, могат да бъдат открити във всяка възраст, често дават клиника на овариална торзия, последвана от руптура на яйчниковата киста и развитие на дифузен грануломатозен перитонит.

Вагина.
Това почти винаги са тумори на жълтъчната торбичка, всички описани случаи са настъпили преди навършване на две години. Тези тумори обикновено се проявяват с вагинално кървене или зацапване. Туморът произхожда от страничните или задните стени на вагината и изглежда като полиповидни образувания, често с крачка.

Sacrococcygeal регион.
Това е третата по честота локализация на герминативните тумори. Честотата на тези тумори е 1:40 000 новородени. В 75% от случаите туморът се диагностицира преди два месеца и почти винаги е зрял доброкачествен тератом. Клинично при такива пациенти се откриват туморни образувания в перинеума или задните части. Най-често това са много големи тумори (фиг. 14-4). В някои случаи неоплазмите имат интраабдоминално разпространение и се диагностицират в по-напреднала възраст. В тези случаи хистологичната картина най-често има по-злокачествен характер, често с елементи на тумор на жълтъчната торбичка. Прогресивните злокачествени тумори на сакрокоцигеалната област често водят до дисурични явления, има проблеми с акта на дефекация и уриниране, неврологични симптоми.

Медиастинум.
Туморите на зародишните клетки на медиастинума в повечето случаи представляват тумор с големи размери, но синдромът на компресия на горната празна вена се среща рядко. Хистологичната картина на тумора е предимно със смесен произход и има тератоидна компонента и туморни клетки, характерни за тумора на жълтъчната торбичка. мозък.
Герминогенните мозъчни тумори представляват приблизително 2-4% от интракраниалните неоплазми. В 75% от случаите те се наблюдават при момчета, с изключение на областта на турското седло, където туморите са благоприятно локализирани при момичетата. Герминомите образуват големи инфилтриращи тумори, които често са източник на вентрикуларни и субарахноидни цереброспинални метастази (виж глава "Тумори на ЦНС"). Безвкусен диабет може да предхожда други симптоми на тумора.

При първоначалния преглед се установява локализацията на първичния тумор, степента на разпространение на туморния процес и наличието на далечни метастази.

Рентгенографията на гръдния кош е задължителен метод за изследване, който позволява да се установи диагноза в случай на първична лезия на медиастинума, а също така е показан за откриване на метастатично увреждане на белите дробове, което е много често.

В момента компютърната томография практически се е превърнала във водещ диагностичен метод за всяка локализация на тумора. Туморите на зародишните клетки не са изключение. КТ е изключително полезен при диференциалната диагноза на медиастиналните лимфоми. Това е най-чувствителният метод за откриване на белодробни метастази, особено микрометастази. КТ е показана при откриване на овариални лезии. При засягане на яйчниците КТ ясно показва лезията на самия яйчник, а също така разкрива разпространението на процеса в околните тъкани. При сакрокоцигеални тумори КТ помага да се определи разпространението на процеса към меките тъкани на малкия таз, разкрива увреждане на костните структури, въпреки че традиционното рентгеново изследване на сакрума и опашната кост също е много полезно и по-удобно за наблюдение на наблюдението . Много често е необходимо рентгеново изследване с въвеждане на контрастна среда, за да се определи позицията на пикочния мехур, уретерите, ректума спрямо тумора.

CT и MRI на мозъка са необходими за откриване на тумор на зародишни клетки на епифизната жлеза.

Ултразвукът е много полезен образен метод за бързо и лесно диагностициране на първична лезия и за проследяване на ефекта от лечението. Ултразвукът е по-удобен метод, тъй като CT често изисква анестезия за изследването.
туморни маркери.

Туморите на зародишните клетки, особено тези с екстраембрионален произход, произвеждат маркери, които могат да бъдат открити чрез радиоимуноанализ и обикновено се използват при наблюдение, за да се прецени отговорът на лечението.

Туморите с трофобластичен компонент могат да произвеждат HCG, неоплазмите с елементи на жълтъчната торбичка са производни на AFP. Най-голямото количество AFP се синтезира в ранния фетален период от живота, а най-високото ниво на AFP се определя на 12-14 седмица от феталния период. Съдържанието на AFP спада при раждането, но неговият синтез продължава през първата година от живота, като прогресивно намалява до 6-12 месеца. живот. Кръвните нива на AFP и HCG трябва да се определят преди операцията и химиотерапията. След лечение (операция и компютърна томография), при пълно отстраняване на тумора или регресия на тумора след химиотерапия, нивото им спада и наполовина след 24-36 часа за HCG и след 6-9 дни за AFP. Недостатъчно бързият спад на показателите е признак за активност на туморния процес или нечувствителност на тумора към терапията. Определянето на гликопротеини в цереброспиналната течност може да бъде полезно за диагностицирането на пациенти с тумор на ЦНС.

Стадирането на тумори от зародишни клетки представлява значителни трудности поради голямото разнообразие от туморни локализации. Понастоящем няма едноетапна класификация на туморите на зародишните клетки.

Трябва да се отбележи, че две характеристики са от голямо значение за интракраниалните тумори на зародишните клетки: размерът на първичния тумор и засягането на централните структури. За всички други локализации най-важният прогностичен фактор е обемът на туморната лезия. Тази характеристика е в основата на най-често използваната класификация на етапите в момента (Таблица 14-2).

Ако се подозира тумор на зародишни клетки в коремната кухина или в малкия таз, може да се извърши операция за отстраняване на тумора или (в случай на голям тумор) за получаване на морфологично потвърждение на диагнозата. Въпреки това, хирургическата интервенция често се използва за спешни показания, например в случай на усукване на стеблото на кистата или разкъсване на туморната капсула.

Ако подозирате тумор на яйчниците, не трябва да се ограничавате до класическия напречен гинекологичен разрез. Препоръчва се средна лапаротомия. При отваряне на коремната кухина се изследват лимфните възли на малкия таз и ретроперитонеалната област, повърхността на черния дроб, субдиафрагмалното пространство, големия оментум и стомаха.

При наличие на асцит е необходимо цитологично изследване на асцитна течност. При липса на асцит коремната кухина и тазовата област трябва да се измият и полученият лаваж да се подложи на цитологично изследване.

Ако се открие тумор на яйчника, туморът трябва да бъде подложен на спешно хистологично изследване, отстраняване на яйчника само след потвърждаване на злокачествения характер на тумора. Тази практика избягва отстраняването на незасегнати органи. Ако има масивна туморна лезия, трябва да се избягват нерадикални операции. В такива случаи се препоръчва предоперативен курс на химиотерапия, последван от операция "втори преглед". Ако туморът е локализиран в един яйчник, отстраняването на един яйчник може да е достатъчно. При засягане на втория яйчник по възможност трябва да се запази част от яйчника.

Препоръки при използване на хирургически метод за лезии на яйчниците:
1. Не използвайте напречен гинекологичен разрез.
2. Средна лапаротомия.
3. При наличие на асцит е задължително цитологично изследване.
4. При липса на асцит - изплакнете коремната кухина и тазовата област; цитологично изследване на промивни води.
5. Изследване и при необходимост биопсия:
- лимфни възли на малкия таз и ретроперитонеалната област;
- повърхност на черния дроб, поддиафрагмално пространство, голям оментум, стомах.

Сакрокоцигеалните тератоми, най-често диагностицирани веднага след раждането на дете, трябва да бъдат отстранени незабавно, за да се избегне злокачествеността на тумора. Операцията трябва да включва пълно отстраняване на опашната кост. Това намалява вероятността от рецидив на заболяването. Злокачествените сакрокоцигеални тумори трябва да се лекуват първо с химиотерапия, последвана от операция за отстраняване на остатъчния тумор.

Оперативната интервенция с цел биопсия при локален тумор в медиастинума и персистиране на AFP не винаги е оправдана, тъй като е свързана с риск. Поради това се препоръчва предоперативна химиотерапия и след намаляване на размера на тумора - хирургично отстраняване.

Ако е засегнат тестисът, е показана орхиектомия и високо лигиране на семенната връв. Ретроперитонеалната лимфаденектомия се извършва само при показания.

Медицинската терапия има много ограничено приложение при лечението на тумори на зародишни клетки. Може да бъде ефективен при лечението на овариални дисгерминоми.

Водещата роля в лечението на тумори на зародишните клетки принадлежи на химиотерапията. Много химиотерапевтични лекарства са ефективни при тази патология. Дълго време широко се използва полихимиотерапията с три цитостатика: винкристин, актиномицин "D" и циклофосфамид. През последните години обаче се предпочитат други лекарства, от една страна, нови и по-ефективни, от друга страна, имащи най-малко дълготрайни ефекти и, на първо място, намаляващи риска от стерилизация . Платинови препарати (по-специално карбоплатин), вепезид и блеомицин в момента се използват най-често при тумори на зародишни клетки.

Тъй като спектърът на туморите на зародишните клетки е изключително разнообразен, е невъзможно да се предложи единна схема на лечение. Всяка локализация и хистологичен вариант на тумора изискват собствен подход към лечението и разумна комбинация от хирургични, лъчеви и химиотерапевтични методи.