Хемолитична болест на плода причини. Хемолитична болест на новороденото. Профилактика и диспансерно наблюдение

При седем от десет родени деца лекарите от родилните домове разкриват пожълтяване на кожата. Някои бебета вече се раждат с жълтеница, докато други пожълтяват часове или дори дни след раждането.

В 90% от случаите всичко завършва добре: диагнозата физиологична жълтеница при новородени се потвърждава. Но в 10% от случаите лекарите са принудени да установят факта, че бебето има вродено или придобито, често тежко заболяване, което е причинило пожълтяване на кожата и лигавиците. Едно такова заболяване е хемолитичната болест на новороденото.

КОНЦЕПЦИЯТА ЗА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИТЕ (HDN)

Хемолитичната болест на плода и новороденото е вродено заболяване, което може да се прояви както когато бебето е още в утробата, така и когато вече е родено.

В основата си това е имунологична конфронтация между два родствени организма - тялото на майката и тялото на детето. Причината за този конфликт, парадоксално, е несъвместимостта на кръвта на майката с кръвта на плода, в резултат на което червените кръвни клетки на детето се разрушават.

Механизмът на развитие на HDN

Обвивката на човешкия еритроцит е "населена" с различни антигени (AG), има повече от 100 вида от тях. Учените са групирали всички АГ в еритроцитни системи, от които вече са известни повече от 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy и др.).

Системата Rh (Rh) включва антигени, отговорни за Rh статуса на кръвта: Rh (+) или Rh (-). В системата AB0 - AG, които определят груповата принадлежност на човешката кръв: B и A. Антигените на двете системи са способни и готови, при среща със съответните антитела (AT), незабавно да започнат имунен отговор. В нормалната кръв отсъстват антитела срещу AG на техните собствени еритроцити.

Какво се случва при хемолитична болест на плода и новороденото? Антигените на еритроцитите на плода проникват в кръвта на детето през плацентата от кръвта на майката. Срещата им поражда имунна реакция, резултатът от която е хемолиза (разрушаване) на червените кръвни клетки на детето. Но откъде в кръвта на майката са дошли антителата срещу еритроцитните антигени на детето?

ПРИЧИНИ ЗА РАЗВИТИЕТО НА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ

Хемолитична болест: причини за конфликт в резус системата

Тази форма на HDN се развива, когато Rh (-) чувствителна жена е бременна с Rh (+) плод.

Какво означава терминът "сенсибилизиран"? Това означава, че Rh (+) еритроцитите вече са влезли в кръвта на жената поне веднъж, например по време на предишни бременности с Rh (+) плод, завършили с раждане, аборт или спонтанен аборт. Еритроцитите на плода проникват през плацентата в кръвообращението на майката както по време на бременност (особено активно на 37-40 седмици), така и по време на раждането. Сенсибилизация може да възникне по време на кръвопреливане, трансплантация на органи.

Таблицата показва вероятността от развитие на Rh-конфликт между майката и плода.

Организмът на майката реагира на първото "запознанство" с чужди еритроцити, като произвежда подходящи антитела. От този момент антителата циркулират в кръвта на майката и "чакат нова среща" с чужди Rh (+) еритроцити. И ако първата среща на антитела с антигени може да завърши доста добре, тогава втората и всички следващи ще бъдат агресивна, ескалираща конфронтация, която засяга детето всеки път.

Хемолитична болест: причини за конфликт в системата AB0

Конфликтът в системата AB0 е много по-често срещан от резус конфликта, но обикновено протича по-лесно от последния.

В таблицата: аглутиногените са групови антигени (в еритроцитите), аглутинините са групови антитела (в кръвната плазма). Кръвта на всяка група е определен набор от AG и AT. Имайте предвид, че ако в кръвта присъстват А антигени, тогава винаги няма α антитела, а ако има B, тогава няма β. Защо? Тъй като срещата им предизвиква имунна реакция на аглутинация (слепване) на червените кръвни клетки с последващото им разрушаване. Това е конфликтът по системата АВ0, при който се развива хемолитична болест на кръвта на новородените.

Сенсибилизацията на жената от системата AB0 може да възникне както по време на бременност, така и преди нея, например, когато диетата е наситена с животински протеини, по време на ваксинация и по време на инфекциозно заболяване.

Таблицата показва вероятността от развитие на конфликт между майката и плода по кръвна група.

ФОРМИ НА HDN И ТЯХНАТА КЛИНИКА

В зависимост от тежестта на протичането, в 50% от случаите хемолитичната болест на кръвта на новороденото е лека, в 25-30% от случаите се счита за умерена, в 20-30% - като тежка.

Според вида на конфликта се различават HDN по Rh система, по система AB0 и по антигени, свързани с други еритроцитни системи. Клиничните форми на хемолитична болест на новороденото до голяма степен се определят от вида на възникналия конфликт.

Водянка на плода

Ако има Rh-конфликт и на 20-29 гестационна седмица, антителата масово атакуват незрелия плод, се развива воднянка на плода.

При тази форма на хемолитична болест на новороденото бебето се ражда без жълтеница, но със силно подуване на тялото и всички вътрешни органи. Детето има признаци на незрялост, намален мускулен тонус, слаби рефлекси, малко се движи. Кожата е бледа, може да има кръвоизливи. Регистрират се респираторни нарушения и признаци на остра сърдечна недостатъчност.

В кръвния тест - тежка анемия и много ниско съдържание на общ протеин.

Ако антителата започнат да атакуват бебето след 29-та седмица, тогава клиничната форма на HDN и дали ще бъде вродена или придобита зависи от това колко и кога (вътрематочно и (или) по време на раждането) майчините антитела са проникнали в бебето.

Тази форма е резултат от масивен удар на Rh антителата на майката към детето от 37-та седмица преди раждането (вродена) и по време на раждането (придобита). Отличителна черта на най-честата (90% от всички случаи) иктерична форма е ранната (в първите часове или дни) поява на жълтеница. Достига своя максимум за 2-4 дни, придружен от лека анемия, известно подуване на тъканите, увеличен черен дроб и далак. Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежък е ходът на заболяването.

анемична форма

Тази форма се диагностицира при 10% от всички деца с хемолитична болест, причината за това е дълготраен ефект върху плода, започващ от 29-та седмица, на малки „порции“ Rh антитела. Детето се ражда много бледо, жълтеница или не, или е много лека. Постепенно се увеличават признаците на интоксикация с билирубин (адинамия, летаргия, "лоши" рефлекси).

едематозна форма

Ако след 29-та седмица от бременността Rh антителата започнат масивна атака върху плода, се развива едематозна форма на HDN. Клиничните му прояви са подобни на тези на воднянка на плода.

HDN според системата AB0: клинични характеристики:

• късно (2-3 дни) се появява жълтеница;
• рядко увеличаване на черния дроб и далака;
• изключително рядко се развиват вродени иктерични и едематозни форми;
• често има придобити иктерично-анемични форми;
• честотата на развитие на ужасни усложнения се доближава до нула.

Защо конфликтът AB0 е по-рядък отRh-конфликт, води до изявена тежка форма на HDN?

1. За AB0 сенсибилизация на жена, много повече кръв от плода трябва да влезе в кръвта й, отколкото при Rh сенсибилизация.
2. За разлика от Rh антигените, груповите антигени, освен в еритроцитите, се намират във всички останали тъкани на плода, в плацентата и околоплодната течност. При среща с майчините антитела, имунният „удар“ пада не само върху еритроцитите, но се разпределя във всички тези тъкани.
3. Тялото на майката има свои собствени групови антитела, които могат да се справят с еритроцитите на плода, които са влезли в кръвта.

ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ: ПОСЛЕДСТВИЯ И УСЛОЖНЕНИЯ

1. Синдромът на дисеминирана интраваскуларна коагулация или DIC се развива в резултат на рязко повишаване на кръвосъсирването. В малките и големите съдове се образуват кръвни съсиреци, възникват инфаркти и некрози на органи, кръвоизливи в органите. Причината е масовият прием на тъканен тромбопластин от хемолизирани еритроцити в кръвта.
2. Хипогликемията е намаляване на нивата на кръвната захар.
3. Билирубиновата енцефалопатия е резултат от сърцевина, при която изключително токсичен индиректен билирубин "импрегнира" структурите на мозъка, като по този начин унищожава невроните. Това се проявява чрез неврологични симптоми и последващо образуване на билирубинова енцефалопатия (парализа, глухота и др.).
4. Синдром на сгъстяване на жлъчката, при който жлъчните пътища са запушени с мукозни и жлъчни тапи.
5. Вторични лезии на сърдечния мускул, черния дроб, бъбреците.
6. Вторичен имунен дефицит - развива се поради увреждане на компонентите на имунната система от индиректен билирубин и имунни комплекси.

Пренатална диагностикае насочена към идентифициране на жени с висок риск от развитие на хемолитична болест на плода, чиито последствия са не по-малко опасни от нея.

Ето защо акушер-гинекологът внимателно и точно по отношение на HDN разпитва пациента, открива необходимите подробности за анамнезата (аборти, брой бременности и др.). По време на бременността, при жени с риск от HDN, лекарите наблюдават титъра на антителата в кръвта и амниотичната течност, извършват ултразвук на плода и плацентата, фетален CTG, доплерометрия.

Постнатална диагностикавключва идентифициране сред новородените на онези, които са изложени на висок риск от развитие на TTH, и тези, които вече имат TTH. За да направите това, неонатологът редовно преглежда всички новородени за жълтеница, оток и други признаци на заболяване.

Лабораторните изследвания включват проследяване на нивото на билирубин и глюкоза в кръвта на детето в динамика, определяне на кръвната група и Rh фактор, имунологични изследвания за наличие на антитела в кръвта на детето, в кръвта и млякото на майката.

ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИТЕ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При хемолитична болест на новороденото лечението може да бъде оперативно и консервативно. При избора на тактика на лечение лекарите се ръководят от тежестта на състоянието на бебето и нивото на хипербилирубинемия.

Хирургичното лечение е операция за заместване на кръвопреливане. Предписва се, ако новороденото има признаци на тежка HDN, утежнена анамнеза, когато се появят симптоми на билирубинова интоксикация. Използват се хемосорбция и плазмафереза.

Консервативното лечение е преди всичко фототерапия, облъчване със специална лампа, чиито лъчи правят токсичния билирубин нетоксичен.

Назначената инфузионна терапия (албумин, физиологичен разтвор, разтвор на глюкоза) е насочена към премахване на интоксикацията с билирубин и бързото отстраняване на билирубина от тялото.

Използват се медикаменти (зиксорин и др.), които активират ензимната система на черния дроб. Използват се адсорбенти (карболен, агар-агар и др.), Холеретични (чрез електрофореза), витамини (Е, АТФ, А), стабилизиращи клетъчните мембрани, хепатопротектори (Есенциале и др.), Антихеморагични средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатър

При наличие на имунологична несъвместимост на кръвта на майката и нероденото дете, появата на хемолитична болест на плода (новородено)- заболяване, при което има повишен разпад на червените кръвни клетки. Поради развитието на този процес са засегнати различни органи и хемопоетичната система на бебето.

информацияНесъвместимостта на кръвта на бременна жена и плода може да бъде както според Rh фактора (at), така и според кръвните групи. Хемолитичната болест е най-тежката, причината за която е.

Клинични форми

Има три основни клинични форми на хемолитична болест на новороденото:

• Светлина- без жълтеница и водянка. Характеризира се с леко увеличение на далака и черния дроб, бледност на кожата, липса.
• Среден- с жълтеница: най-честата форма. Проявява се с увеличаване на размера на черния дроб, увреждане на централната нервна система, възникване и смущения в движението на очните ябълки.
• тежък- с жълтеница и воднянка. Отличава се с появата на генерализиран оток, уголемяване на черния дроб и далака, сърдечна недостатъчност и анемия.

Причините

Хемолитичната болест може да възникне в плода под въздействието на следните фактори:

• Rh-отрицателна майчина кръв с Rh-положителен плод. Възможен е и обратният вариант на несъвместимост по този показател, но в по-редки случаи.
• Разлика в кръвните групи на майката и детето(например в първа група при майката и наличие на антитела към антигени А и В).

важноПри наличие на Rh конфликт тежестта на хемолитичната болест нараства с всяко следващо раждане. При несъвместимост на кръвната група количеството на антителата се увеличава по време на бременност.

Прояви

Хемолитичната болест на плода (новороденото) се характеризира с появата на следните симптоми:

• жълтеница на втория или третия ден след раждането;
• увеличаване на размера на далака и черния дроб;
• подуване на тъканите по време на вътрематочно развитие на плода или след раждането на дете;
• конвулсивно потрепване на мускулите и очите, генерализирани конвулсии;
• бледност на кожата.

При хемолитична болест детето може да бъде диагностицирано с глухота, парализа, пареза (отслабване на волевите движения), психични разстройства.

Диагностика

Хемолитичната болест се установява чрез следните методи:

• определяне на Rh фактор и титър на Rh антителав ;
• (ултразвук) на плода с цел евентуално откриване на увеличение на размера на черния дроб, удебеляване на стените, полихидрамнион или воднянка;
• амниоцентеза- изследване чрез провеждане на пункция на феталния пикочен мехур, за да се определи количеството на антителата, нивото на билирубина и кръвната група на нероденото бебе;
• кордоцентеза- вземане на кръв от пъпната връв на плода за анализ.

Лечение

В случай на потвърждаване на диагнозата се използват следните методи за лечение на заболяването:

• кръвопреливане- кръвопреливане в коремната кухина на плода или в пъпната вена под ултразвуков контрол (процедурата се извършва от 18-та седмица на бременността);
• предписване на фенобарбиталновородено или бременна жена две седмици преди очакваната дата на раждане;
• провеждане на фототерапияза унищожаване на токсичния билирубин;
• приложение на серум, плазмафереза, трансплантация на кожни ламбапо време на бременност за предотвратяване на растежа на антитела;
• заместващо кръвопреливане на детепрез първите два дни след раждането;
• предписване на витамини от група В на новородено.

Кърменето е разрешено не по-рано от 20-дневна възраст, след изчезването на Rh антителата от майчиното мляко.

Предотвратяване

Предотвратяването на хемолитична болест на плода е желателно да се извършва още преди началото на бременността.

важноЗа да се намали вероятността от развитие на това заболяване, жените с Rh-отрицателни кръвни фактори силно се съветват да избягват аборт, особено по време на първата бременност.

Заключение

Хемолитичната болест е доста сериозно заболяване, което може да доведе до сериозни последици в развитието на бебето. Дори ако бъдещата майка има отрицателен Rh фактор, не трябва да се отчайвате. Редовното провеждане на всички предписани прегледи и стриктното спазване на всички терапевтични мерки ще сведе до минимум възможните увреждания на плода и ще увеличи вероятността от раждане на здраво бебе.

Появата на имунен конфликт в основата на хемолитичната болест на новороденото е възможна, ако майката е антиген-отрицателна, а плодът е антиген-положителен. С развитието на GBPiN по Rh фактор, еритроцитите на майката са Rh-отрицателни, а плодът е Rh-положителен, т.е. съдържа фактор О. Осъществяването на конфликта (развитие на GBPiN) обикновено се извършва по време на повторна бременност, тъй като е необходима предишна сенсибилизация.

Хемолитичната болест на новороденото поради групова несъвместимост се развива с 0 (1) кръвна група на майката и A (II) или по-рядко B (III) кръвна група на плода. Реализирането на конфликта е възможно още по време на първата бременност. GBPiN може да възникне и при несъвместимост с други редки антигенни системи: Kell, Lutheran и др.

Как се развива хемолитичната болест на новороденото?

За развитието на хемолитична болест на новороденото, антиген-положителните еритроцити на плода трябва да попаднат в кръвта на антиген-отрицателна бременна жена. В същото време от голямо значение е не толкова фактът на трансплацентарното преминаване на феталните еритроцити, колкото количеството фетална кръв, което навлиза в тялото на майката. Факторите, допринасящи за изоимунизацията, особено от Rh фактора, включват:

• предишни медицински и немедицински аборти;
• предишни спонтанни (един или повече) аборти;
• предишна извънматочна бременност;
• предишни раждания (преждевременни и спешни);
• инвазивни диагностични методи (амниоцентеза, кордоцентеза, хорионбиопсия);
• заплаха от аборт.

В основата на заболяването е хемолизата (разрушаването) на еритроцитите, дължаща се на несъвместимостта на кръвта на майката и плода според Rh фактора, групата и други кръвни фактори, която настъпва на 3-4 месеца от вътрематочното развитие и рязко се увеличава след раждането.

Когато антиген-положителни фетални еритроцити навлязат в кръвта на антиген-отрицателна жена, в тялото й се произвеждат анти-резус или групови антитела. Ако антителата са от клас IgG, те преминават трансплацентарно във феталното кръвообращение, свързват се с антиген-позитивните еритроцити на плода, предизвиквайки тяхната хемолиза.

Rh антигенната система се състои от шест основни антигена: C, c, D, d, E и e. Rh-положителните еритроцити съдържат D-фактор, а Rh-отрицателните еритроцити не го съдържат, въпреки че други антигени на Rh системата често са намерени в тях. Попадналите в кръвта на Rh-отрицателна бременна жена фетални еритроцити, притежаващи D-антиген, водят през първата бременност до синтез на Rh-антитела, свързани с имуноглобулини от клас М, които не преминават през плацентата. Тогава се произвеждат имуноглобулини от клас G, които могат да преодолеят плацентарната бариера. Поради ниския брой фетални еритроцити и имуносупресивните механизми, първичният имунен отговор при бременната жена е намален. Ето защо прилагането на конфликта с Rh несъвместимост по време на първата бременност практически не се случва и детето се ражда здраво. При многократна бременност е възможно развитието на конфликт и детето се ражда с хемолитична болест на новороденото.

А- и В-антигените са разположени на външната повърхност на плазмената мембрана на еритроцита. Изоимунните анти-А и анти-В група антитела принадлежат към класа IgG, за разлика от естествените антитела от групата - каламус, които принадлежат към класа IgM. Изоимунните антитела могат да се комбинират със съответните антигени А и В и да се фиксират върху други тъкани, включително тези на плацентата. Ето защо хемолитичната болест на новороденото по системата ABO може да се развие още по време на първата бременност, но само в около 10% от случаите.

Ако е възможно да се реализират и двата варианта на конфликта, конфликтът възниква по-често според системата AB (0).

Но не само Rh факторът е причината за развитието на болестта. Може да възникне при несъвместимост на кръвта и други фактори. В допълнение, хемолитична болест на плода може да възникне, когато кръвта на майката и плода не съвпада с основните кръвни групи на системата AB0. Антигените А и В, наследени от бащата, могат да причинят образуването на непълни аглутинини при майка с кръвна група 0, които, за разлика от нормалните α- и β-аглутинини, могат да преминат през плацентарната бариера и да причинят хемолиза на червените кръвни клетки на плода. Конфликтът на базата на несъответствие според системата AB0 се среща в 10% от случаите и протича като правило доброкачествено. Трябва да се отбележи, че несъответствието между кръвта на плода и майката не винаги води до развитие на заболяването. Например Rh несъвместимостта се среща при 5-10% от бременностите, а Rh конфликтът - при 0,8%.

Патогенеза при едематозна форма на хемолитична болест на новороденото

Едематозната форма или воднянка на плода възниква, ако хемолизата започне още в утробата, от около 18-22 седмици от бременността, е интензивна и води до развитие на тежка фетална анемия. В резултат на това възниква тежка хипоксия на плода, която причинява дълбоки метаболитни нарушения и увреждане на съдовата стена. Увеличаването на пропускливостта на съдовата стена води до факта, че албуминът и водата се движат от кръвта на плода в интерстициума на тъканите. В същото време синтезът на албумин в черния дроб на бебето намалява, което влошава хипопротеинемията.

В резултат на това в утробата все още се образува общ едематозен синдром, развива се асцит, натрупва се течност в плевралните кухини, в перикардната кухина и др. Намаляването на дренажната функция на лимфната система изостря развитието на асцит и натрупването на течност в други телесни кухини. Хипопротеинемията, натрупването на течност в кухините, съчетано с увреждане на съдовата стена, води до развитие на сърдечна недостатъчност.

В резултат на еритроидна метаплазия в органите и тежка фиброза в черния дроб се образува хепато- и спленомегалия. Асцитът и хепатоспленомегалията причиняват високо положение на диафрагмата, което води до белодробна хипоплазия. Повишеното количество индиректен билирубин, образуван по време на хемолизата, се отделя от кръвта и тъканите на плода през плацентата в тялото на майката, така че няма жълтеница при раждането.

Патогенеза при иктерична форма на хемолитична болест на новороденото

Иктеричната форма на заболяването се развива, ако хемолизата започне малко преди раждането. В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки концентрацията на индиректен (неконюгиран) билирубин бързо и значително се увеличава, което води до следните промени:

• натрупване на индиректен билирубин в липидните вещества на тъканите, което причинява иктерично оцветяване на кожата и склерата - жълтеница, както и в резултат на натрупване на индиректен билирубин в ядрата на основата на мозъка, което води до неговото увреждане с развитието на невронална некроза, глиоза и образуването на билирубинова енцефалопатия (ядрена жълтеница);
• увеличаване на натоварването върху чернодробната глюкуронилтрансфераза, което води до изчерпване на този ензим, чийто синтез започва в чернодробните клетки едва след раждането и в резултат на това се поддържа и засилва хипербилирубинемията;
• повишена екскреция на конюгиран (директен) билирубин, което може да доведе до нарушена жлъчна екскреция и развитие на усложнения - холестаза.

Както при едематозната форма, хепатоспленомегалия се развива.

Патогенеза на анемичната форма на хемолитична болест

Анемичната форма се развива, когато малки количества майчини антитела навлязат в кръвообращението на плода малко преди раждането. В същото време хемолизата не е интензивна и черният дроб на новороденото активно премахва индиректния билирубин. Доминира анемията, а жълтеницата липсва или е слабо изразена. Характеризира се с хепатоспленомегалия.

Симптоми на хемолитична болест на новороденото

Хемолитичната болест на новороденото и плода има три клинични форми: анемична, иктерична и едематозна. Сред тях най-тежкият и прогностично неблагоприятен е едематозният.

Общи клинични признаци на всички форми на хемолитична болест на новороденото: бледност на кожата и видимите лигавици в резултат на анемия, хепатоспленомегалия. Наред с това едематозните, иктеричните и анемичните форми имат свои собствени характеристики.

едематозна форма

Най-тежката форма на хемолитична болест на новороденото. Клиничната картина, в допълнение към горните симптоми, се характеризира с общ едематозен синдром: анасарка, асцит, хидроперикард и др. Може би появата на кръвоизливи по кожата, развитието на DIC в резултат на хипоксия, хемодинамични нарушения с кардиопулмонална недостатъчност. Те отбелязват разширяването на границите на сърцето, заглушаването на неговите тонове. Често след раждането се развиват респираторни нарушения на фона на белодробна хипоплазия.

Иктерична форма на хемолитична болест

Това е най-честата форма на хемолитична болест на новороденото. В допълнение към общите клинични прояви, които включват бледност на кожата и видимите лигавици, като правило, много умерено и умерено увеличение на далака и черния дроб, също се отбелязва жълтеница, предимно с топъл жълт оттенък. При раждането на дете амниотичната течност, мембраните на пъпната връв и първичното смазване могат да бъдат оцветени.

Характерно е ранното развитие на жълтеницата: възниква или при раждането, или през първите 24-36 часа от живота на новороденото.

Според тежестта на жълтеницата има три степени на иктерична форма на хемолитична болест на новороденото:

• лека: жълтеница се появява в края на първия или началото на втория ден от живота на детето, съдържанието на билирубин в кръвта на пъпната връв не надвишава 51 µmol / l, часовото увеличение на билирубина е до 4-5 µmol /л, черният дроб и далакът са умерено увеличени - съответно под 2,5 и 1,0 см;
• умерена: жълтеница се появява веднага при раждането или в първите часове след раждането, количеството на билирубин в кръвта от пъпната връв надвишава 68 µmol/l, часовото увеличение на билирубина е до 6-10 µmol/l, увеличение на черния дроб до 2,5- 3,0 cm далак до 1,0-1,5 cm;
• тежка: диагностицира се според ултразвука на плацентата, оптичната плътност на билирубина в амниотичната течност, получена по време на амниоцентезата, количеството на хемоглобина и стойността на хематокрита на кръвта, получена по време на кордоцентезата. При забавено или неадекватно лечение иктеричната форма може да бъде придружена от развитие на следните усложнения.

Ядрена жълтеница

В същото време се отбелязват симптоми, показващи увреждане на нервната система. Първо, под формата на билирубинова интоксикация (летаргия, патологично прозяване, загуба на апетит, регургитация, мускулна хипотония, изчезване на II фаза на рефлекса на Моро), а след това билирубинова енцефалопатия (принудително положение на тялото с опистотонус, "мозъчен" вик, изпъкналост на големия фонтанел, изчезване на рефлекса на Моро, конвулсии, патологични окуломоторни симптоми - симптом на "залязващото слънце", нистагъм и др.).

Синдром на удебеляване на жлъчката, когато жълтеницата придобива зеленикав оттенък, черният дроб е леко увеличен в сравнение с предходните дни, има тенденция към ахолия, наситеността на цвета на урината се увеличава.

Анемична форма на хемолитична болест на новороденото

Най-рядко срещаната и най-леката форма на заболяването. На фона на бледността на кожата се наблюдават летаргия, лошо сучене, тахикардия, хепатоспленомегалия, възможни са заглушени сърдечни звуци и систоличен шум.

Наред с промените в тялото на плода, има промени в плацентата. Това се изразява в увеличаване на масата му. Ако обикновено съотношението на масата на плацентата към масата на плода е 1: 6, тогава с резус конфликта е 1: 3. Увеличаването на плацентата се дължи главно на нейния оток.

Но това не се ограничава до патологията при Rh-конфликт. В допълнение към горното, при резус-конфликт се отбелязва антенатална (пренатална) смърт на плода и повтарящи се спонтанни аборти.

Освен това, при висока активност на антитела, могат да възникнат спонтанни аборти в ранните етапи на бременността.

При жени, които са имали резус конфликт, е по-вероятно да се развие токсикоза на бременността, анемия и чернодробна функция.

Класификация

В зависимост от вида на конфликта се разграничава хемолитична болест на новороденото:

• с несъвместимост на еритроцитите на майката и плода според Rh фактора;
• при несъвместимост по системата АВО (групова несъвместимост);
• с несъвместимост за редки кръвни фактори.

Според клиничните прояви има:

• едематозна форма (анемия с воднянка);
• иктерична форма (анемия с жълтеница);
• анемична форма (анемия без жълтеница и воднянка).

Според тежестта иктеричната форма се разделя на лека, средно тежка и тежка.

Освен това има сложни (ядрена жълтеница, синдром на удебеляване на жлъчката, хеморагичен синдром, увреждане на бъбреците, надбъбречните жлези и др.) И неусложнени форми на хемолитична болест на новороденото.

Диагностика на хемолитична болест на новороденото

Диагнозата на хемолитичната болест на новороденото се основава на имунологично изследване на бременна жена, ултразвук, доплер на фетоплацентарния и утероплацентарния кръвоток, електрофизиологични методи на изследване, изследване на амниотична течност (по време на амниоцентеза), кордоцентеза и изследване на кръвта на плода.

Имунологичното изследване ви позволява да определите наличието на антитела, както и промяна в техния брой (увеличаване или намаляване на титъра). Ултразвукът ви позволява да измерите обема на плацентата, да определите увеличаването на нейната дебелина, да откриете полихидрамниони, увеличаване на размера на черния дроб и далака на плода, увеличаване на размера на корема на плода в сравнение с размера на глава и гърди, асцит при плода. Доплерометрията ви позволява да откриете увеличение на систолно-диастолното съотношение и индекса на съпротивление в пъпната артерия и увеличаване на скоростта на кръвния поток в средната церебрална артерия на плода. Електрофизиологичните методи (кардиотокография с определяне на индикатора за състоянието на плода) позволяват да се открие монотонен ритъм при умерени и тежки форми на заболяването и "синусоидален" ритъм при едематозна форма на GBP. Изследването на амниотичната течност (по време на амниоцентеза) ви позволява да определите увеличението на оптичната плътност на билирубина в околоплодната течност. И накрая, кордоцентезата и изследването на кръвта на плода могат да открият намаляване на хематокрита, намаляване на хемоглобина, повишаване на концентрацията на билирубин, индиректен тест на Кумбс и определяне на кръвната група на плода, наличието на Rh фактор.

Тъй като прогнозата за заболяването зависи от съдържанието на билирубин, тогава при дете, родено със съмнение за хемолитична болест на новороденото, за да се разработят допълнителни медицински тактики, първо е необходимо да се направи биохимичен кръвен тест за определяне на концентрацията на билирубин (общ, непряк, директен), протеин, албумин, ACT, ALT и след това провеждане на изследване за определяне на етиологията на хипербилирубинемия. За тази цел на новороденото се прави общ кръвен тест, определя Rh принадлежността с възможна Rh сенсибилизация и кръвната група с възможна ABO сенсибилизация, определя титъра на антителата и директната реакция на Кумбс.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на хемолитичната болест на новороденото се извършва с други анемии. Те включват наследствена анемия, дължаща се на следните заболявания:

• нарушение на морфологията на еритроцитите (микросфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза);
• дефицит на еритроцитни ензими (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, глутатион редуктаза, глутатион пероксидаза, пируват киназа);
• аномалия в синтеза на хемоглобин (α-таласемия).

За да изключите тези заболявания, трябва внимателно да съберете анамнеза за наличието на други носители на тази патология в семейството и да проведете следните изследвания:

• определяне на морфологията на еритроцитите;
• определяне на осмотична стабилност и диаметър на еритроцитите;
• определяне на активността на еритроцитните ензими;
• определяне на вида на хемоглобина.

Лечение на хемолитична болест на новороденото

На първо място, ако говорим за резус-конфликт, е необходимо да се диагностицира заболяването дори по време на периода на вътрематочно развитие на плода, да се оцени неговата тежест и съответно прогнозата на заболяването и да се проведе лечение до пълното му развитие. плодът достига жизнеспособност. Всички терапевтични и профилактични методи, използвани през този период от живота на плода, се разделят на неинвазивни и инвазивни.

Неинвазивни методи

Неинвазивните методи включват плазмафереза ​​и въвеждането на бременна интравенозен имуноглобулин.

Плазмаферезата на бременна жена се извършва с цел детоксикация, реокорекция и имунокорекция.

Противопоказания за плазмафереза:

• тежко увреждане на сърдечно-съдовата система;
• анемия (хемоглобин под 100 g/l);
• хипопротеинемия (по-малко от 55 g / l);
• хипокоагулация;
• състояние на имунна недостатъчност;
• анамнеза за алергични реакции към протеинови и колоидни препарати, антикоагуланти.

Имуноглобулинът за интравенозно приложение се използва за инхибиране на производството на собствени майчини антитела и блокиране на Rh-свързани антитела по време на техния плацентен транспорт. Имуноглобулинът се използва за интравенозно приложение в доза от 0,4 g на килограм телесно тегло на бременна жена. Тази доза се разпределя за 4-5 дни. Необходимо е курсовете на приложение да се повтарят на всеки 3 седмици до раждането. Този метод на лечение не се счита за общоприет, тъй като при тежки случаи на заболяването резултатът за плода се подобрява леко.

Инвазивни методи

Инвазивните методи включват кордоцентеза и вътрематочна трансфузия на червени кръвни клетки. Тези процедури се извършват само с Rh-сенсибилизация, в момента това е единственият патогенетичен метод за лечение на хемолитична болест на плода.

Показания за кордоцентеза:

• утежнена акушерска история (смърт на предишни деца от тежки форми на хемолитична болест на новороденото);
• висок титър на антитела (1:32 и повече);
• с ултразвук - признаци на хемолитична болест на плода;
• високи стойности на оптичната плътност на билирубина в амниотичната течност, получена по време на амниоцентеза (3-та зона на скалата на Лили).

Сроковете, през които се извършва кордоцентезата: от 24-та до 35-та седмица от бременността.

Индикация за вътрематочна трансфузия на еритроцитна маса при откриване на положителен Rh фактор в плода е намаляване на хемоглобина и хематокрита с повече от 15% от нормата, определена за дадена гестационна възраст. За вътрематочно преливане на еритроцитна маса се използват само "измити" еритроцити от 0 (1) Rh-отрицателна кръвна група. Вътрематочна трансфузия на еритроцитна маса се извършва според показанията 1-3 пъти.

Лечението на хемолитична болест на новороденото, за разлика от лечението на хемолитична болест на плода, включва, на първо място, лечението на хипербилирубинемия, второ, корекция на анемията и, накрая, постсиндромна терапия, насочена към възстановяване на функции на различни органи и системи. Всички новородени с това заболяване не се прилагат към гърдата, но се хранят изкуствено през първите 5-7 дни от живота, тъй като антителата могат да проникнат с кърмата на жената и да се абсорбират в червата на новородените, което води до повишена хемолиза.

Лечение на хипербилирубинемия

Лечението на хипербилирубинемия включва използването на консервативна и хирургична терапия. Започват с консервативно лечение, като при критични стойности на билирубина се комбинират с оперативно - обменно (обменно) кръвопреливане (ЕКТ).

Консервативната терапия включва фототерапия (ФТ) и интравенозен имуноглобулин. Инфузионната терапия, по препоръка на Руската асоциация на специалистите по перинатална медицина (RASPM), се провежда в случаите, когато е невъзможно адекватно хранене на детето. Фенобарбиталът в момента практически не се използва поради факта, че началото на ефекта е значително забавено от момента на започване и на фона на употребата се засилва синдромът на депресия на ЦНС.

Фототерапия

Механизмът на действие на фототерапията се основава на факта, че при провеждането й върху облъчени участъци в кожата и подкожния мастен слой на дълбочина 2-3 мм, в резултат на процесите на фотоокисление и фотоизомеризация, се образува водно- образува се разтворим изомер на индиректния билирубин, лумирубин, който след това навлиза в кръвта и се екскретира с жлъчката и урината.

Показания за фототерапия:

• пожълтяване на кожата при раждане;
• висока концентрация на индиректен билирубин.

Принципи на фототерапията:

• доза на облъчване - не по-малко от 8 μW/(cm2xnm);
• спазвайте разстоянието от източника до пациента, посочено в инструкциите за устройството;
• детето трябва да бъде поставено в кувьоз;
• очите и гениталиите на детето трябва да бъдат защитени;
• позицията на детето под FT лампите трябва да се сменя на всеки 6 часа.

Минимални концентрации на индиректен билирубин (µmol/l), при които е показана фототерапия

Фототерапията се провежда непрекъснато с прекъсвания за хранене на детето в продължение на 3-5 дни. FT трябва да се отмени, когато съдържанието на индиректен билирубин падне под 170 µmol/L.

По време на фототерапията могат да възникнат различни реакции и странични ефекти.

Усложнения и странични ефекти от фототерапията

Ако се появят признаци на холестаза, което се доказва от повишаване на фракцията на директния билирубин с 20-30% или повече, повишаване на активността на ACT и ALT, алкална фосфатаза, концентрация на холестерол, времето на фототерапията трябва да бъде ограничено до 6 -12 часа / ден или напълно отменени, за да се избегне развитието на синдрома на "бронзово дете".

Използване на имуноглобулин

Имуноглобулинът за интравенозно приложение се използва за блокиране на Fc рецепторите, което предотвратява хемолизата. Необходимо е ранно начало на въвеждането на имуноглобулин (през първите 2 часа от живота), което е възможно само при пренатална диагностика на заболяването. По-късно въвеждане на имуноглобулин е възможно, но по-малко ефективно.

Използват се стандартни имуноглобулини за венозно приложение: сандоглобин, ISIVEN (Италия), полиглобин Np (Германия) и др.

Възможни схеми за приложение на имуноглобулини:

• 1 g/kg на всеки 4 часа;
• 500 mg/kg на всеки 2 часа;
• 800 mg/kg дневно в продължение на 3 дни.

Независимо от дозата и честотата се получава доказан (95%) положителен ефект, който се изразява в значително намаляване на честотата на ПКД и продължителността на фототерапията.

Инфузионна терапия

Инфузионната терапия се провежда в случаите, когато не е възможно адекватно да се пие детето на фона на продължаващата фототерапия. Дневният обем на течността, приложен на детето, трябва да се увеличи с 10-20% (при деца с изключително ниско телесно тегло - с 40%) в сравнение с физиологичната нужда.

При провеждане на инфузионна терапия трябва да се следи телесното тегло на детето, да се оцени диурезата, електролитите, кръвната захар и хематокрита.

Флуидната терапия включва главно трансфузия на 10% разтвор на глюкоза4. Инфузионната терапия се извършва интравенозно или интрагастрално през стомашна сонда. Прилагането на интрагастрална течност може да започне от 3-4-ия ден от живота, за да се предотврати развитието на холестаза, 25% разтвор на магнезиев сулфат може да се добави към капкомера със скорост 5 ml / kg, no-shpa - 0,5 ml / kg, 4% разтвор на калиев хлорид - 5 ml / kg. При интрагастрално приложение на течност не е необходимо да се намалява количеството на хранене.

Оперативна терапия - обменно кръвопреливане

Разграничете ранното (през първите 2 дни от живота) и по-късно (от 3 дни от живота) PPC.

Индикацията за късна PKC е концентрацията на индиректен билирубин, равна на 308-340 µmol / l (за доносено новородено).

Показания за късно обменно кръвопреливане при новородени в зависимост от теглото при раждане

1 * Минимални стойности на билирубин - индикация за започване на подходящо лечение в случаите, когато тялото на детето е засегнато от патологични фактори, които повишават риска от билирубинова енцефалопатия (анемия; Apgar резултат на 5-та минута по-малко от 4 точки; Pa02 по-малко от 40 mm Hg., продължаващо повече от 1 час; pH на артериалната кръв под 7,15, продължаващо повече от 1 час; ректална температура под 35 °C; концентрация на албумин под 25 g/l; влошаване на неврологичния статус на фона на хипербилирубинемия генерализирано инфекциозно заболяване или менингит).

Когато се появят първите симптоми на интоксикация с билирубин, е показана незабавна ПКК, независимо от концентрацията на билирубин.

Избор на лекарства за обменно кръвопреливане

При изолиран Rh-конфликт се използва Rh-отрицателна еритроцитна маса и плазма от същата група като кръвта на детето, но е възможно да се използва плазма от кръвна група AB (IV). В случай на изолиран групов конфликт се използва масата на еритроцитите от група 0 (1), която съответства на Rh фактора с Rh фактора на еритроцитите на детето, а плазмата AB (IV) или една група с кръвната група на детето. Ако е възможно да се развие както Rh-несъвместимост, така и несъвместимост по системата ABO, както и след вътрематочно кръвопреливане, Rh-отрицателна еритроцитна маса от 0 (1) кръвна група и AB (IV) плазма или една група с детската кръвна група се използват за PPC.

При хемолитична болест на новородено с конфликт на редки кръвни фактори се използва донорска кръв, която няма фактор "конфликт".

Изчисляване на обема на лекарствата за обменно кръвопреливане

Общият обем е 1,5-2 BCC, т.е. за доносено бебе около 150 ml/kg, а за недоносено бебе около 180 ml/kg.

Съотношението на еритроцитната маса и плазмата зависи от първоначалната концентрация на хемоглобина преди началото на операцията. Общият обем се състои от обема на опакованите клетки, необходими за коригиране на анемията, и обема на опакованите клетки и плазмата, необходими за постигане на PPC обема. Обемът на еритроцитната маса, необходим за коригиране на анемията, се изчислява по формулата:

обемът на червените кръвни клетки (ml) \u003d (160 - хемоглобинът на детето в g / l) x 0,4 x теглото на детето в kg.

От общия обем трябва да се извади обемът на червените кръвни клетки, необходими за коригиране на анемията; останалият обем се попълва с еритроцитна маса и плазма в съотношение 2:1. Горното приблизително съответства на следното съотношение на масата на еритроцитите в зависимост от концентрацията на хемоглобин в детето.], , ,

Обменна трансфузионна техника

ZPK се извършва през един от големите съдове (пъпна вена, субклавиална вена). Преди PPC се взема кръв за определяне на концентрацията на билирубин, съвместимостта на кръвта на донора и реципиента. ZPK се извършва по "метода на махалото", т.е. изтегляне и въвеждане последователно на част от кръвта със скорост до 5-7 ml на килограм тегло на детето. Преди началото на PKK може да се приложи плазма със скорост 5 ml/kg. ZPK започва с отстраняване на кръвта. Преди началото на PKC и по време на него катетърът се промива с разтвор на натриев хепарин.

Когато началната концентрация на хемоглобина е под 80 g/l, FPC започва с корекция на анемията, т.е. с въвеждането само на еритроцитна маса под контрола на съдържанието на хемоглобин. След достигане на концентрация на хемоглобина 160 g/l се инжектират еритроцитна маса и плазма. За да направите това, можете да разредите еритроцитната маса с плазма или можете да инжектирате последователно две спринцовки от еритроцитната маса и една плазмена спринцовка.

В края на ZPK отново се взема кръв за определяне на концентрацията на билирубин. След ПКК се продължава консервативната терапия.

ZPK може да бъде придружено от развитие на незабавни и забавени странични ефекти.

Усложнения при обменно кръвопреливане

Късната анемия се развива 2-3 седмици след PKD. Обикновено има хипорегенеративен и хипоеритропоетичен характер. За корекцията му се използва рекомбинантен еритропоетин (epoetin alfa подкожно 200 IU/kg веднъж на три дни в продължение на 4-6 седмици).

Ако по време на лечение с рекомбинантен еритропоетин се установи дефицит на желязо, в терапията се включват железни препарати в доза усвоимо желязо 2 mg/kg перорално.

Предотвратяване

Превенцията е предназначена за жени с Rh-отрицателна кръв. Няма превенция на груповата несъвместимост.

За да се предотврати развитието на Rh-сенсибилизация, всички жени с Rh-отрицателна кръв трябва да въведат една доза анти-D-резус имуноглобулин.

За да предотвратите всички негативни последици от Rh конфликта и конфликта върху други кръвни фактори, е необходимо да определите кръвната група на бъдещата майка и ако се окаже, че има Rh отрицателна кръв, тогава трябва да разберете дали тази жена е получила Rh-положителна кръв (и като цяло дали е прелята кръв); разберете каква е истинската бременност (дали е имало по-ранни изкуствени или спонтанни аборти, вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане или смърт на новороденото скоро след раждането от жълтеница). Важна е и информацията за Rh принадлежността на бащата на нероденото дете.

За целите на превенцията, в допълнение към всичко по-горе, се използва анти-резус - имуноглобулин. Това се прави или след раждането на Rh-положително дете, или след първия изкуствен аборт. Прилага се на родилката интрамускулно, еднократно, не по-късно от 72 часа след раждането. Тази специфична превенция на Rh конфликта е възможна само при несенсибилизирани жени (сенсибилизация - повишена чувствителност), тоест тези, които не са получили Rh-положителни кръвопреливания, не са имали аборти или спонтанни аборти и като цяло това бременността е първата.

Освен специфична профилактика се провежда и неспецифична профилактика. Включва различни медикаменти, които намаляват сенсибилизацията на организма и повишават неговата имунобиологична защита. Понякога за същата цел се използва трансплантация на бременна кожа на съпруга.

Описание:

Хемолитичната болест на плода и новороденото е имунен конфликт между майката и плода. Организмът на майката синтезира антитела в отговор на чужди за него антигени на еритроцитите на плода. Най-честият вид имунологична несъвместимост между майката и плода е несъвместимостта по Rh фактор - 97%, кръвногруповата несъвместимост се среща много по-рядко. Rh факторът в плода се открива на 8-9 седмица от вътрематочното развитие, броят на Rh антигените постепенно се увеличава. Чрез плацентата те навлизат в кръвта на майката и към тях се образуват антирезус антитела, ако майката е Rh-отрицателна. Прониквайки през плацентата в тялото на плода, антителата на майката причиняват разпадането на червените кръвни клетки. Второто име на тази патология е свързано с това - еритробластоза. Развива се, при хемолиза се образува повишено количество билирубин; като компенсаторни механизми в борбата с анемията в черния дроб и далака на плода се образуват огнища на хематопоезата, което води до увеличаване на тези органи и нарушаване на тяхната функция.

Причини за хемолитична болест на плода:

Имунологичен конфликт, водещ до хемолитична болест на плода, най-често се развива с изосерологична несъвместимост на кръвта според системата Rhesus (Rh), когато майката има Rh-отрицателна кръв, а плодът е Rh-положителен. В този случай се нарича. Изоимунизацията в този случай може да възникне по два начина: ятрогенна (когато жената е била сенсибилизирана чрез кръвопреливане на Rh (+) кръв в миналото) или с трансплацентарно прехвърляне на фетални еритроцити на плода в майчиното кръвообращение по време на бременност и раждане. В случай на Rh несъвместимост, хемолитичната болест на плода рядко се свързва с първата бременност; по-често се развива от 2-ра или 3-та бременност с нарастващи рискове с всяка следваща бременност.
Друга възможна причина за хемолитична болест е несъвместимостта на кръвта на плода и майката според системата AB0, т.е. с кръвната група на майката 0 (I), а плодът има друга. В същото време антигени А и В от плода преминават през плацентата в кръвообращението на майката и предизвикват производството на имунни α- и β-антитела, последвани от конфликт антиген-антитяло. Хемолитичната болест на плода с ABO несъвместимост протича по-леко, отколкото с Rh несъвместимост. При AB0 ​​несъвместимост хемолитичната болест на плода може да се развие още по време на първата бременност.
В сравнително редки случаи феталната хемолитична болест може да бъде свързана с имунологични конфликти в системите Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran и др. или P, S, N, M антигени.

Симптоми на хемолитична болест на плода и новороденото:

Хемолитичната анемия е най-леката форма. Новороденото има ниско ниво на хемоглобина, както и броя на еритроцитите. Кожата е бледа, черният дроб и далакът са леко увеличени. Съдържанието на хемоглобин и билирубин е на долната граница на нормата. Анемичната форма на HMB се появява поради ефекта на малко количество Rh антитела върху доносен или скорошен плод. Изоимунизацията на плода се среща по-често при раждане. Основният симптом на леко нараняване е анемията.
в комбинация с жълтеница - среща се по-често, характеризира се като по-тежка форма на заболяването. Амниотичната течност има иктерично оцветяване, както и първичната смазка, пъпната връв, плодните мембрани и пъпната връв. Съдържанието на индиректен билирубин е над горната граница на нормата с 10-20 µmol/l.  Състоянието на новороденото е тежко и се влошава. Ако почасовото увеличение на билирубина е 5-10 пъти, тогава се развива "ядрена жълтеница", което показва увреждане на централната нервна система. В такива случаи може да настъпи слепота, глухота, умствено увреждане. Съдържанието на хемоглобин е под нормата. Иктеричната форма възниква, ако антителата действат за кратко време върху зрял плод. Често се присъединяват инфекциозни усложнения - омфалит. След 7 дни от живота, патогенният ефект на антителата, които са влезли в кръвта на плода, спира.

Хемолитичната анемия в комбинация с жълтеница и воднянка е най-тежката форма на заболяването. Новородените се раждат мъртви или умират в ранния неонатален период. Симптомите на заболяването са: анемия, жълтеница и общ оток (асцит, анасарка), тежки. Може да се развие. Проникването на майчините антитела през плацентата не винаги се случва, тежестта на лезията на плода не винаги съответства на титъра (концентрацията) на Rh антитела в кръвта на бременна жена.

Диагностика:

Всички жени, които са имали деца с хемолитична болест, и всички жени, които са диагностицирани с Rh сенсибилизация, подлежат на наблюдение от акушер-гинеколог и имунолог. В кръвта на жените титърът на Rh антителата се определя веднъж месечно до 32-та седмица от бременността; 2 пъти месечно от 32 до 35 седмици и седмично от 36 седмици.

При антенаталната диагностика на хемолитичната болест ултразвукът е важен, при който могат да се открият признаци като увеличаване на размера на черния дроб и далака, удебеляване на плацентата, воднянка на плода. По показания и предписание на лекаря се изследва амниотичната течност, която се получава чрез пункция на плодния мехур (амниоцентеза). Пункцията се извършва през коремната стена. Предварителният ултразвук определя местоположението на плацентата и плода, за да се избегне нараняване по време на пункцията. В околоплодните води се определят съдържанието на антитела, билирубиновият индекс, кръвната група на плода – които са от съществено значение за оценка на състоянието му и назначаване на подходяща терапия. По показания се извършва и кордоцентеза - вземане на кръв от пъпната връв на плода.

Лечение на хемолитична болест:

Най-ефективни са следните методи:

Хемолитичната болест (ХБ) на плода и новороденото е патологично състояние в резултат на несъвместимостта на кръвта на майката и плода за някои антигени, при което настъпва хемолиза на еритроцитите на плода под влияние на изоантителамайки, преминаващи през плацентарната бариера.

Най-често заболяването се развива в резултат на Резус конфликтили конфликт по системата АВО(1 случай на 250-300 раждания). Делът на ГБ в структурата на перинаталната смъртност е 3,5%.

Видове Rh фактор и Hr антиген

Има три основни типа Rh - фактор: антигени D (Rh),
C (Rhj) и E (Rhn) и

три различни вида Hr антиген: d, c, e.

Фактор D има най-силно изразени антигенни свойства.

От факторите Hg факторът c е по-способен да причини образуване.

Етиология и патогенеза

конфликт поради изосерологичен
несъвместимостта между майката и плода най-често се развива според еритроцитните антигени Rh-Hr и AB0.

В зависимост от етническата принадлежност, честота на Rh-отрицателенкръвната принадлежност в населението варира от по-малко от 1% при китайците до 30% или повече при баските. Европейците имат средна честота от 15%.

Изоимунизацията може да бъде резултат от две основни причини: - първата, за щастие, става все по-рядка - ятрогенен. Тя е
свързани с въвеждането в тялото на жена Rh положителна кръвкогато е имала кръвопреливания в миналото или автохемотерапия;
- втората е основната - това е фетално-майчиното трансплацентарно преминаване на плода в кръвообращението на майката по време на бременността и раждането.

Rh изоимунизация- това е имунният отговор на тялото на майката към проникването на чужди за него, разположени върху феталната мембрана. Размерите и формите на плода и възрастните са различни, следователно, чрез количествено определяне на червените кръвни клетки в кръвообращението на майката
плодът може индиректно да прецени обема на фетално-майчиното трансплацентарно кървене. Тяхната честота и обем нарастват значително с напредването на бременността. Ако през първия триместър на бременността те
се регистрират само при 3% от бременните жени (обемът им е около 0,03 ml), след това през III триместър се откриват при 45% от бременните жени и изчисленият обем на трансплацентарното кървене достига 25 ml.
Първичният имунен отговор след навлизането на D-антигена в кръвта на майката се проявява след определено време – от 6 седмици до 12 месеца.

Състои се в появата на клас М,чиито молекули са със значителни размери и не преминават през плацентарната бариера за плода. Това обяснява липсата на хемолитична болест в фетусите на повечето първородни
Rh отрицателни жени.

Навлизането на D-антиген в кръвния поток на майката по време на повторна бременност предизвиква бърз вторичен имунен отговор под формата на образуване на малки според неговия размер клас G,които, свободно прониквайки през плацентарната бариера, се отлагат върху мембраната на еритроцитите на Rh-положителния плод, което води до тяхната хемолиза.

Rh антигените се намират върху феталната еритроцитна мембрана вдо 30-ия ден от бременността. Анти-В-антитела (G), циркулиращи по време на повторна бременност, проникват през плацентарната бариера, свързват се с
съответните антигени върху еритроцитната мембрана, което предизвиква ускорено разрушаване на последната в органите на ретикулоендотелната система.
Масовото разрушаване на червените кръвни клетки води до развитие на анемия в плода (анемична форма), чиято поява предизвиква повишаване на концентрацията на еритропоетин в кръвния поток на плода. Еритропоетин, от своя страна, стимулира хемопоезата, в резултат на което се появяват огнища на екстрамедуларна хемопоеза, главно в черния дроб и далака на плода, които се увеличават значително.

Екстрамедуларната хематопоеза се характеризира с непълно развитие на еритроцитите и появата в кръвообращението еритробласти.
Въпреки че индиректният (несвързан) билирубин, образуван по време на хемолизата на феталните еритроцити, се екскретира интензивно през плацентата, повишаването на концентрацията му нарушава протеиновия синтез в черния дроб на плода, вече променен поради външния вид екстрамедуларна хематопоеза.Този патологичен процес води до
хипопротеинемия, намаляване на онкотичното налягане на феталната кръвна плазма и портал. Развитието на анемия при плода води до намаляване на кислородния капацитет на кръвта му. Това от своя страна води до повишаване на анаеробната гликолиза в тъканите, ацидоза, намаляване на буферните резерви на кръвта, увреждане на ендотела на капилярите и развитие на хронична хипоксия.

На фона на хронична хипоксия и ацидоза настъпва компенсаторно увеличение на сърдечния дебит и сърдечния дебит, което води до хипертрофия на миокарда и постепенно развитие на сърдечна недостатъчност и в резултат на това до повишаване на централното венозно налягане ( CVP).

Повишете CVPвъзпрепятства изтичането на лимфа през главните лимфни съдове, причинявайки нарушение на изтичането на интерстициална течност и повишаване на неговото онкотично налягане. Целият комплекс от протичащи патологични процеси причинява натрупване на течност в тъканите и серозните кухини на плода, което се проявява клинично с развитието на генерализиран оток в него. (едематозна форма на GB)и при липса на подходящо лечение води до вътрематочна смърт на плода.

Разбирането на патофизиологията на развитието на хемолитична болест на плода направи възможно разработването на методи за превенция на изоимунизация на Rh-отрицателни бременни жени, методи за диагностика и лечение на хемолитична болест на плода и новороденото.

Всички бременни жени при първото посещение при лекаря трябва да бъдат изследвани за кръвна група и Rh-фактор, както и определянето на a n ti r e z u s n y . Ако се открие Rh-отрицателна кръв при бременна жена, която има Rh-положителен фактор в съпруга си, се показва второ определяне на анти-резус на всеки 4 седмици до
раждане. Трябва да се помни, че Rh-положителните индивиди могат да бъдат хомозиготни или хетерозиготни, докато Rh-отрицателните индивиди могат да бъдат само хомозиготни. Това е от практическо значение, тъй като потомството на хомозиготен Rh-положителен баща и Rh-отрицателна майка ще бъде Rh-положително 100% от времето. Ако бащата е хетерозиготен, шансът плодът да е Rh положителен е само 50%.

Анамнезата на Rh-изоимунизирана бременна жена е от голямо значение за оценка на риска от развитие на тежки форми на хемолитична болест.

Титърът на антителата в кръвта на бременна жена и неговата динамика могат да се използват за оценка на тежестта на хемолитичната болест. В същото време границата, отвъд която е възможно развитие клинично значими форми на фетална хемолитична болест, е титър 1: 8.

При следващи бременности стойността
титърът на Rh антителата в кръвта на майката не корелира с тежестта на хемолитичната болест на плода и освен това може да се развие оток в плода с минимален титър на антитела 1: 2.

Ултразвуково сканиране за диагностициране на хемолитична болест

Опитът от използването на ултразвуково сканиране за диагностициране и определяне на тежестта на феталната хемолитична болест показва неговата висока чувствителност и специфичност при развитието само на тежки -
едематозна форма на заболяването, както се вижда от определянето на свободна течност в неговите серозни кухини. При други форми на хемолитична болест
феталната чувствителност и специфичност на едно ултразвуково изследване са ниски. Въпреки това стойността на ултразвука може да бъде увеличена чрез динамично наблюдение на плода от същия изследовател. В същото време се обръща внимание на размера на черния дроб, далака, дебелината на плацентата и ехогенността на червата, което е от особено значение за идентифициране на началните етапи на развитие на оток в плода и неговото разрешаване на фона на
вътрематочно лечение.

В допълнение, косвен индикатор за наличието на анемия
при плод, който няма оток, може да послужи увеличаване на скоростта на кръвния поток в неговата средна церебрална артерия и аорта, определено чрез доплерометрия и използване на цветно доплерово картографиране. Промяната в скоростта на кръвообращението е свързана с образуването на хипердинамичен тип циркулация.
в плода, който се формира на фона на развиваща се анемия, както и поради увеличаване на сърдечния дебит на фона на увеличаване на венозното връщане, което е следствие от намаляване на вискозитета на кръвта.

Този критерий, оценен в
динамика, може да се използва като допълнителен маркер за определяне на оптималното време за започване на инфузии и техните повторения при анемична форма на хемолитична болест.

Тактика на водене на бременност по време на Rh-изоимунизация на бременна жена

Тактиката на провеждане на жена зависи от Rh-принадлежността на плода.
Възможно е да се определи Rh-генотипът на плода с помощта на молекулярно-генетични методи, като се използват всякакви клетки от фетален произход, което предоставя уникална възможност за определяне на тактиката за управление на Rh-имунизирани жени още в началото на бременността.

Полимеразна верижна реакция () има 100% чувствителност и специфичност при определяне на Rh-генотипа на плода.

Амниоцентезае най-безопасната инвазивна интервенция за плода между 14-та и 18-та седмица от бременността, тъй като това е най-доброто време за Rh-типизиране на плода при Rh-имунизирани бременни жени.

Очевидно в близко бъдеще подобряването на методите за изолиране на фетални кръвни клетки в периферната кръв на майката (а феталните кръвни клетки винаги присъстват в кръвния поток на майката поради фетални и маточни трансфузии) постепенно ще замени инвазивните интервенции по време на бременност, за да определяне на Rh генотипа на плода от клиничната практика.

Понастоящем оценката на тежестта на феталната хемолитична болест се основава на инвазивни интервенции.

От 1961 г. анализът на оптичната плътност на амниотичната течност,
получен чрез амниоцентеза е основният метод за диагностициране на тежестта на хемолитичната болест. Този метод обаче има очевидни недостатъци. На първо място, говорим за много висока честота на фалшиви положителни резултати и
фалшиво отрицателни резултати, особено през втория триместър на бременността, и около
необходимостта от повторни, 2-4-кратни операции по амниоцентеза. Всичко това на посланика
живял като тласък за търсене на методи за получаване на фетална кръв и директното й изследване
дования.
Разработване през 1983 г. на метод за получаване на фетална кръв с помощта на кор-
доцентеза - пункция на съдовете на пъпната връв под ултразвуков контрол -
отвори нова страница в диагностиката и лечението на хемолитичната болест
плода. Този метод може да се използва още в края на първото полувреме
бременност, което е от фундаментално значение при необходимост диагностика
тикове на ранно развитие на тежки форми на фетална хемолитична болест
Анализ на хематологичните показатели при фетуси с неусложнено протичане
бременност даде възможност да се определят границите на нормалното разпределение на
ред на всички кръвни параметри в зависимост от продължителността на бременността. Всички основни
показатели за оценка на степента на анемия в плода, като величина
хемоглобинът и хематокритът, както и съдържанието на еритроцитите, се повишават според
с напредването на бременността. Все пак в началото на второто полувреме
физиологично протичаща бременност, нивото на хемоглобина е
120 g / l и се увеличава до 37-та седмица до 140 g / l. Среден хематокрит
кръвното се увеличава от 36 на 43%.
Класификацията на тежестта на феталната хемолитична болест зависи от
стойности на хематокрит и хемоглобин в кръвта му, получени по време на кордоцентеза.
Оценката на тежестта ви позволява да определите тактиката за поддържане на изоимуните
zirovannoy бременност, оправдават необходимостта от вътрематочно лечение
и оптимално време за ранна доставка.
Съдържанието на общия протеин и албумин в кръвната плазма на плода се увеличава
продължителността на бременността при неусложнена бременност се увеличава.
Концентрацията на албумин от 20-та до 37-та седмица се увеличава с почти един и половина
пъти, достигайки до края на бременността стойност от 35 g / l. По време на развитието на плода
тежка анемия, особено с образуване на оток, съдържанието на албумин в
кръвта на плода намалява, което направи възможно развитието на нова патогенетика
Използване на метод за лечение на тежки форми на фетална хемолитична болест
албуминов препарат.
Едематозната форма на хемолитичната болест може да се развие вече вътре
II триместър на бременността и в този случай почти 100% от тези плодове
умират антенатално преди 30-та седмица от бременността. Въпреки това, дори когато
едематозна форма на плода, червените кръвни индикатори могат да бъдат успешно коригирани
rovany. Въпреки това, когато се преливат само измити еритроцити, за да
дупка, въпреки пълното нормализиране на кръвната картина в плода, отокът е рядък
треперене след първото кръвопреливане само при 33% от фетусите. Следователно, в момента
време е разработен метод за комбинирано преливане на промити еритроцити на плода
донор и 20% разтвор на албумин в съотношение 5: 1. Тази терапия води
до изчезването на изразения оток при всички фетуси. В същото време се случва нормата
лизис на двата индикатора за червена кръв и серум ал
бумин.
От досегашните етиопатогенетични методи за лечение на хемо
няма литична болест на плода в началния етап на развитие (не
убедителни доказателства за положителен ефект върху хода на заболяването при
Да, всякакви лекарства или процедури), тогава можете днес
твърдят, че основният метод за лечение на тежки форми на хемолитична болест
плода е да се извършват вътрематочни трансфузии на измити еритро
донорни клетки в комбинация с албумин под ултразвуков контрол.
Например, при липса на оток в плода след кръвопреливане, пол
нормализиране на кръвните му параметри, по-специално, повишаване на хематокрита
средно 1,9 пъти. Дори при най-тежката хемолитична анемия на фона
развит оток в плода, този метод дава възможност за пълна корекция
анемия с 3-кратно повишаване на стойностите на хематокрита.
При лечение на ранна тежка хемолитична болест
нито изисква повторни интраваскуларни трансфузии на плода. В NIIAG
тях. D. O. Otta RAMS има собствен опит с 5 кръвопреливания към едно

плод и 10 пъти при една бременна с двуплодна бременност. Опит
трансфузии на промити донорски еритроцити и едновременно с това 20% разтвор на ал
boomina показва, че навременното им изпълнение позволява
значително удължават хода на бременността на фона на задоволителен
фетална кръвна картина и раждане близо до термина
раждане. При управлението на такива пациенти трябва да се търси раждане.
с гестационна възраст 36-37 седмици.
За успешно вътрематочно лечение на тежки форми на хемолитичен
заболяване на плода, навременното лечение на бременни жени е важно
рискът от развитие на това заболяване в специализиран перинатален
център. Добре известни данни, които свидетелстват: при кандидатстване съпруги
брадичката към центъра преди 18 гестационна седмица, всички вътрематочни трансфузии бяха
взети преди развитието на оток в плода. При късен контакт - след 24 бр
del бременност при 81% от жените, лечението е започнало вече на фона на съществуващите
оток на плода. По този начин, специална роля за осигуряване на добри резултати
терапията на хемолитичната болест принадлежи на антенаталната клиника.
Рискът от усложнения, пряко свързани с диагностичните интервенции
при извършване само на кордоцентеза, леко надвишава 1%.
Пълната загуба на плода по време на бременност и ранния неонатален период не е така
надхвърля нивото на населението. При провеждане на дългосрочни вътрешни
вътрематочни интервенции - именно трансфузиите са такива - риск, ЕС
Това се дължи на три основни причини:
1. Интервенциите се извършват на фона на първоначалното патологично състояние
плода.
2. Има значително натоварване на сърдечно-съдовата система на плода
ка чрез въвеждане на кръвни обеми, сравними и понякога надвишаващи общия
фетоплацентарния обем на циркулиращата кръв.
3. Двигателната активност на плода значително затруднява осъществяването на дълъг
телни вътрематочни манипулации.
Следене на състоянието на плода по време на интервенцията, с цел избягване
натоварване на сърдечно-съдовата му система и развитие на тежка брадикардия, около
провежда се чрез продължително кардиомониториране на сърдечния ритъм
мама. Когато се появят признаци на нарушения на функционалното състояние на плода
скоростта на кръвопреливане трябва да се намали до пълното му спиране. то
особено важно при едематозната форма на хемолитична болест, тъй като развитието
намаляването на отока се дължи на сърдечно-съдова недостатъчност, която се развива
на фона на нарушено фетално-плацентарно кръвообращение.
Двигателната активност на плода значително усложнява условията за изпълнение
кръвопреливане и може да причини сериозно увреждане на съдовете на пъпната лигавица
ny и органи на плода. За обездвижване на плода мио-
релаксант пипекуроний (ардуан). Ардуан не влияе на сърдечната честота
контракции на плода и в доза от 0,1 mg на 1 kg очаквано тегло на плода
предизвиква пълното му обездвижване в рамките на 40-50 минути. обездвижване
плода позволява да се намали продължителността на вътрематочните интервенции,
значително намаляват честотата на излизане на края на пункционната игла от лумена
съд на пъпната връв и следователно избягвайте преливане на кръвта на донора в амнио
тик кухина и необходимостта от извършване на многократна кордоцентеза в cae
да продължи трансфузията.
Тегение на бременността при изосерологичен конфликт. Bere current
променливостта се характеризира с голям брой усложнения, които включват:

зашиване чрез увеличаване на честотата на спонтанните аборти (13%) и
преждевременно раждане (до 10%), анемия, OPG-гестози, кървене в
проследяване и ранен следродилен период. Увеличава се броят на гнойните септи
заболеваемост при майки и новородени.
Хемолитична болест на новороденото. Значителна хемолиза на еритро
цитоплазмата на плода, като правило, води до развитие на тежка форма на хемолитичен
заболяване, завършващо с пренатална смърт на плода или смърт на бебето
ка в първите часове от живота поради сърдечно-белодробна недостатъчност. Въпреки това, в
В повечето случаи заболяването се развива бързо след раждането, което
допринася за приемането на голям брой антитела в кръвта на детето с
нарушение на целостта на съдовете на плацентата, както и увеличаване на конглютинацията
onnoy активност на кръвта на детето. играе важна роля в патогенезата на
намалена ензимна активност на черния дроб на новородено. Нормално в
ретикулоендотелни клетки в резултат на хемолиза на еритроцитите от хем
глобин, се образува свободен (или индиректен) билирубин, който по-нататък в
черен дроб с участието на система от ензими, от които основният е глю-
Куронилтрансферазата се свързва с глюкуроновата киселина, за да се образува
конюгиран (или директен) билирубин. Последният се разтваря добре в
вода и се екскретира от чернодробните клетки в жлъчните пътища и след това се отстранява
с урина и изпражнения.
При новородени през първите дни от живота активността на чернодробните ензими е все още
ниска и дори физиологична хемолиза води до натрупване в кръвта на
повишено количество свободен билирубин (физиологична хипербилирума-
бинемия) и до така наречената физиологична жълтеница на новородени. При
хемолитична болест, когато интензивна хемолиза се наслагва върху понижена
способността на черния дроб да трансформира билирубин, възниква патология
натрупване на свободен индиректен билирубин в кръвта на новородено.
Свободният билирубин циркулира в кръвта под формата на комплекси с албумин.
Но в това състояние той не прониква през клетъчните мембрани. Когато подпишете
значително натрупване на директен билирубин, неговите връзки с прекъсване на албумин
Xia, и лесно прониква от съдовото легло през клетъчните мембрани в
тъкани, особено в тъканите, богати на липиди - мастна, нервна. преход
билирубин в тъканите допринасят за недостатъчно количество албумин, смяна
киселинно-алкално състояние в посока на ацидоза, присъствието в кръвта е повишено
много вещества - конкуренти на билирубина при свързване с албу
мини (хормони, свободни мастни киселини, салицилати, сулфамиди и др.).
В клетките на нервната система билирубинът проявява своя токсичен ефект,
нарушаване на клетъчното дишане. Това води до дисфункция
централната нервна система, т.е. до развитието на клинични симптоми на билиру-
бинарна енцефалопатия (ядрена), в резултат на която може да възникне
или смърт на дете, или персистиращо неврологично увреждане, което продължава
до живот.
Клинична картина. Хемолитична болест на новороденото
има следните опции за поток:
1) хемолитична анемия без жълтеница и воднянка;
2) хемолитична анемия с жълтеница;
3) хемолитична анемия с жълтеница и водянка.
Хемолитична анемия без жълтеница и хидроцеле (анемия)
ma) се среща рядко в чист вид. Анемията обикновено се открива на 2-ри
и 3-та седмица от живота и прогресира бързо. Броят на червените кръвни клетки е намален

до 2 х 1012 / l, хемоглобин - до 60-80 g / l. Анемията не е свързана с повишена
хемолиза на еритроцитите, но с потискане на функцията на костния мозък. С анемия
няма ретикулоцитоза, еритробластоза, хипербилиру-
бинемия. Анемията е нормохромна или хипохромна и относително
микроцитозен. Прогнозата е благоприятна.
Появява се хемолитична анемия с жълтеница (жълтенична форма).
Най-често. Тя може да бъде лека с умерена, но продължителна
повишаване на билирубина без уголемяване на черния дроб и далака, но често с
последваща умерена анемия.
Лека форма на заболяването се наблюдава по-често, когато кръвта не съвпада с ма
загуба и дете по групови антигени на системата ABO.
Понякога вече се открива тежка иктерична форма на хемолитична болест
при раждането на дете: кожата му е бледа, иктерична, черен дроб и селе
Zenka са уголемени, мускулният тонус и рефлексите са намалени, не са достатъчно активни
плача. Дори при тежко протичане на заболяването, дете при раждането може да изглежда
да са здрави, розови, но още в първите часове от живота се появява жълтеница
стягане на кожата, което бързо нараства. Детето става сън
сив, летаргичен, намален мускулен тонус и рефлекси, нарушена активност
смучене и по-нататък, ако не започнете активно лечение, различни
симптоми на билирубинова енцефалопатия или керниктер. Първа сим
симптомите са намаляване на сукателната активност и промяна в мускулния тонус
sa - появата на твърдост на тилната мускулатура. След това се присъединяват хипери
тезия, безпокойство, писъци, окуломоторни нарушения ("симптом
залязващо слънце"), респираторен дистрес, сърцебиене, остър
повишаване на температурата до 40-41 ° C (пирогенен ефект на билирубина) и нататък
смъртта идва. В агоналния период често се отбелязват хеморагични явления
ния - кръвоизливи в кожата, червата, белите дробове. Преди да се развие смърт
Xia белодробен оток и по-често хеморагичен характер.
В някои случаи възстановяването настъпва след kernicterus, всички
симптомите изчезват, детето става активно, суче добре, увеличава се
телесно тегло. Въпреки това, в повечето случаи, допълнително разкри
неврологични последствия: от леки двигателни нарушения (координация
движение, походка) до значителни нарушения, съчетани с глухота
че и интелектуално увреждане.
В клиничната картина на тежка иктерична форма на хемолитична болест
степента на анемизация на детето по време на раждането няма решаваща прогноза
статична стойност. Основният показател за тежестта на заболяването е
интензивността на повишаване на билирубина в кръвта.
С хемолитична анемия с жълтеница и воднянка (едематозна форма)
плодът често умира в утробата. Това е най-тежката форма на заболяването.
Ако плодът не умре, значи детето е родено преждевременно и има характер
вид: бледи лигавици и кожа, видими
петехии и кръвоизливи. Обръща внимание на големия корем поради
асцит и увеличен черен дроб и далак. В кръвта броят на еритроцитите не е такъв
над 1,5 x 1012/l, съдържание на хемоглобин до 80 g/l, значително повишено
броят на ядрените форми на еритроцитите ("фетална еритробластоза").
Помага при диагностицирането на положителен директен тест на Кумбс, доказващ
наличието на блокиращи антитела, фиксирани от еритроцитите на детето, постановява
води до резус несъвместимост. Това се доказва от нивото на билирубин в
кръв от пъпна връв, надвишаваща 51 m km ol / l (според Van den Berg), наличие на

анемия, нормобласти и ретикулоцитоза. За да се постави диагноза, е важно
майката има анамнеза за бременност (индикация за спонтанни аборти, смърт
раждане, смърт на дете от жълтеница в първите дни след раждането).
Лечение на иктерична форма на хемолитична болест
е насочен към борба с хипербилирубинемията и предотвратяване на развитието на билирубинемия.
бинарна енцефалопатия.
Най-ефективният начин за понижаване на нивата на билирубина е
заместващо кръвопреливане. Показания за него при доносени деца са т
Xia положителен тест на Coombs, съдържание на хемоглобин под 90 g / l, билира
bin 342 µmol/l, скорост на нарастване (на час) на билирубина над 6,0 µmol/l и
нивото му в кръвта от пъпната връв е 60 µmol/l. Същността му е
да замени с кръвта на донора кръвта на детето, съдържаща дефекти,
хемолизирани еритроцити, понякога свободни антитела и главно
сом, продуктите от разпада на хемоглобина (билирубин). Донор кръв временно
изпълнява нормалната функция на кръвта. Собствената хемопоеза на детето в началото
времето е потиснато. Само за обменно кръвопреливане
към Rh-отрицателна кръв. По-нататък беше показано, че в кръвта на дете почти
не съдържа свободни антитела, те са предимно свързани с еритроцитите
mi и следователно е възможно да се използва за трансфузия с по-малък дефицит
Rh положителна кръв. Това е тествано и широко използвано, но в повечето
тежки случаи на заболяването, за предпочитане е да се използва Rh-отрицателен
кръв. В случай на ABO несъвместимост се използва кръв от група 0 (1), съответстваща
с кръвта на дете чрез Rh фактор. Броят на кръвопреливанията определя
Xia в размер на 150-160 ml на 1 kg тегло, средно, по време на операцията,
500 ml донорска кръв, същото количество кръв на детето се отстранява (или
50 ml по-малко). Ако след първото заместващо кръвопреливане,
трябва да се повиши, нивото на билирубина отново се повишава до стойности, близки до
до критични са необходими многократни заместващи кръвопреливания.
За борба с хипербилирубинемията, най-големият
чиято ефективност беше отбелязана, когато се извърши 12-24 часа след това
обменно кръвопреливане в размер на 2 BCC.

Консервативно лечение на хемолитична болест на новороденото

включва интравенозно капково приложение на протеин-съдържащи разтвори с глюкоза (разтвор на албумин 10%, фенобарбитал, зиксорин, след 5-7 дни - карболен, витамин Е).

С развитието на синдрома на "удебеляване на жлъчката" е необходимо да се предпише 5-10% разтвор на магнезиев сулфат, 5 ml 2-3 пъти на ден, облъчвайки детето с флуоресцентни лампи.

Фототерапия - облъчване на дете с източници на светлина с дължина
вълни от 450 nm, което води до образуването на изомер на билирубин, разтворим във вода, следователно лесно се елиминира от тялото на детето.
Храненето на деца с хемолитична болест с майчино мляко може да започне не по-рано от 5-10-ия ден от живота. Децата, които получават своевременно лечение, се развиват добре в бъдеще.

С развитието ядрена жълтеницав бъдеще се открива органично увреждане на централната нервна система, изоставане в умственото развитие.

Проф и лак т и к хемолитична болест на новородените

Необходимостта от профилактично приложение вече е общопризната. анти-О-гамаглобулини след раждане (постнатално) неимунизирани Rh-отрицателни жени 300 mcg (1500 IU) за 48-72 часа, както и след изкуствен аборт, извънматочна
бременност и инвазивни процедури по време на бременност. Тази тактика намалява вероятността от развитие на имунизация на родилките от 7,5%o на 0,2%o.

Възможност за развитие изоимунизацияпо време на бременност послужи като основа за изследване на ефективността на антенаталната употреба на анти-D-имуноглобулин. Проучванията показват, че профилактичното му приложение в 28 и 34 гестационна седмица в доза от 150 mcg в комбинация със следродилна профилактика намалява вероятността от изоимунизация до 0,06%.