Бързо стареене. Въздействие на свободните радикали. Неблагоприятни външни фактори

Стареенето на целия организъм е естествен и неизбежен процес, програмиран от природата, което е един от основните проблеми на биологията и медицината като цяло.

Въпреки че промените във външния вид са естествени, физиологични, но времето на появата им зависи от много причинни фактори - генетични, наследствени, възрастови. Последните се обуславят от влиянието на стареещия организъм върху всички органи и тъкани, в т.ч кожата. Какви са причините и как да предотвратим преждевременното стареене на кожата.

Причини за преждевременно стареене на кожата

Да се външни проявипатологичното желание включва:

изтъняване и намаляване на дебелината на подкожния мастен слой;
сухота, сърбеж и лющене на епитела на роговия слой;
обезцветяване на кожата на лицето;
намален тургор на кожата и гравитационна птоза на тъканите;
ранна поява на бръчки, гънки по лицето;
съдови промени под формата на разширяване на повърхностните съдове (), появата на съдови "мрежи" и "звездички";
преждевременно стареене на кожата на ръцете;
рано и.

Тези явления започват да се проявяват от 25-годишна възраст, а при наличие на неблагоприятни фактори понякога и по-рано. С напредване на възрастта те се увеличават все повече и повече. Патологичното или преждевременно стареене е придружено от промени вътрешни органии тъкани и се характеризира с по-висока, в сравнение с хората на същите възрастова категория, скоростта на поява на промени във външния вид на човек. В тези случаи говорим сиза напредване, превишаване на биологичната възраст, в сравнение с паспортните данни.

Неразривното изсъхване на кожата е свързано с промени в цялото тяло. Съответно, факторите, които причиняват ранното стареене на кожата, са основно същите като тези, които ускоряват появата на свързаните с възрастта промени в тялото. По този начин скоростта на развитие на свързаните с възрастта промени в кожата постоянно или периодично се влияе от множество неблагоприятни, така наречените "ежедневни" фактори:

Вътрешен или ендогенен.
Външен или екзогенен.
Комбинация от вътрешни и външни фактори.

Ендогенни негативни фактори

Те са свързани главно с отслабване на общия имунитет и нарушение на кръвните нива на половите хормони, по-специално на естрогените, при жените. В допълнение, за развитието на преждевременно стареене, неадекватното функциониране на нервната, ендокринната, микроциркулаторната системи, органите на отделителната и дихателни системи. Всички те осигуряват на кожата способността да поддържа биохимични процеси, температура и бариерни функции, както и локален имунитет на необходимото ниво.

Следователно най чести заболяванияводещо до ранно стареенекожата е патологична ендокринна система, особено захарен диабет, намалена функция щитовидната жлеза, хипоталамо-хипофизен синдром, заболявания на жлезите вътрешна секрецияполови органи, исхемична болестсърдечна и сърдечно-съдова недостатъчност, хронична белодробна патология, намаляване на степента на общ имунна защита, което също води до намаляване на местния имунитет, автоимунни заболявания съединителната тъкан.

Не малко значение имат и патологията на черния дроб и жлъчната система, заболяванията на храносмилателния тракт и пикочна система, нарушения метаболитни процесив тялото. Характеристиките на преждевременното увяхване при мъжете са свързани, в допълнение към горното, главно с намаляване (според различни причини) кръвните нива на мъжките полови хормони, тъй като те имат стимулиращ ефект върху мастните и потните жлези.

Съвсем естествено е пълното снабдяване на кожата с кислород, витамини, микроелементи, хормони и т.н., разбира се, зависи от съдържанието на тези компоненти в организма, но не трябва да се подценява тяхното снабдяване на клетките чрез кръвта. и лимфната микроциркулационна система, както и ролята на тези механизми в отстраняването на разпадните продукти и процесите на клетъчна регенерация.

Екзогенни фактори

Те включват основно:

Неблагоприятна екологична обстановка (от 40 до 60%), при която околният въздух съдържа значителни концентрации на вредни за организма вещества химични съединения;
Преекспониране ултравиолетово облъчваневърху незащитена кожа слънцезащитни продукти, както и пренебрегването на използването на кремове за "след слънце", които помагат за неутрализиране на ефектите от слънчевата радиация;
Недостатъчна или, обратно, прекомерна влага околен свят;
Нерационално хранене, наднормено теглотяло и липса на физическа активност;
Често срещан стресови състоянияи продължителен психо-емоционален стрес;
Злоупотреба алкохолни напитки, както и тютюнопушенето, при което има хронична никотинова интоксикация, спазматиченмалък периферни съдове, води до нарушения в микроциркулацията на кръвта и до влошаване на доставката на кислород до тъканите и хранителни вещества. В допълнение, някои химични съединения, съдържащи се в тютюна, разрушават протеините, които включват метални атоми (метални протеини), участващи в синтеза на кожата и еластина, което води до намаляване на еластичността на кожата с интензивно образуване на бръчки;
Оцветители и консерванти хранителни продуктии компоненти на някои козметични продукти, както и продукти битова химиядопринася за алергични и възпалителни реакции;
Нивото на социален статус, включително биологични и психологически потребности и социални възможности за тяхното посрещане.

Основни механизми

Механизмите на патологичното стареене са специфични физиологични и биохимични процеси, чрез които се въздейства върху човешкото тяло на отрицателни ендогенни и екзогенни фактори. Сред различните механизми в момента основно значение имат т. нар. свободнорадикални реакции, в резултат на които се образуват свободни радикалии агресивно реактивни кислородни видове.

Свободните радикали са "фрагменти" от молекули с липсващи електрони. Тяхната реактивна активност се дължи на способността да прикрепят към себе си електрони от други молекули. Такава биохимична реакция е необходима, за да се осигури протичането на нормалните метаболитни процеси в организма. При нормални физиологични условия количеството молекули на свободните радикали се контролира стриктно от тялото.

Въпреки това, под влияние негативни фактори, особено химичните съединения на околната среда и ултравиолетовите лъчи, се образуват излишни количества и натрупване на свободни радикали. Те водят до разрушаване на клетъчната мембрана, клетъчните липиди, протеини, митохондрии и ДНК. Последствието от това влияние е преждевременна клетъчна смърт, преобладаване на дегенеративните процеси над клетъчната регенерация, ускорено разграждане и нарушаване на синтеза на протеини колаген и еластин. Всички тези явления се обединяват от името "оксидативен стрес".

Колагеновите и еластиновите влакна играят особено важна роля за състоянието на кожата, придавайки й състояние на здравина, стегнатост и еластичност. С възрастта се наблюдава постепенно намаляване на техния обем и количество. Но под въздействието на натрупаните свободни радикали, което е особено важно, настъпват значителни промени в тяхната структура и физикохимични свойства, поради което стегнатостта и еластичността на кожата намаляват, образуват се бръчки и гънки, появяват се тъканите на лицето и други части на тялото. .

Друг значим механизъм е намаляването на насищането на кожата с водни молекули и разрушаването на нейния епидермален слой като бариера. Резултатът е повишена уязвимост на кожата към въздействието на бактериални, физични и химични фактори.

Така че, обобщавайки раздела, е необходимо да се подчертаят основните механизми и прояви на стареенето. Първите включват:

Забавяне на клетъчното обновяване.
Количествена редукция и структурно и качествено нарушение на протеините колаген и еластин.
Нарушение на микроциркулацията в тъканите и повишена пропускливост на съдовата стена, което води до дехидратация на кожата и оток на междуклетъчната тъкан.
Разрушаване на епидермалната бариера.
Натрупване на метаболитни продукти.

Как могат да се предотвратят ранните деструктивни процеси?

Въпреки известната "автономност" на кожата, тяхното успешно функциониране не може да не зависи от състоянието на целия организъм или отделни негови системи, а въздействието само козметикаи лекарствата не могат да забавят процесите на ранно стареене на кожата.

Тъй като съвременна медицинаима недостатъчни начини за повлияване на генетичните и възрастови фактори на стареенето, то основните усилия на нея и козметологията са насочени към елиминиране или ограничаване влиянието на "ежедневните фактори". Идентифицирането на причините позволява да се предотврати стареенето или поне да се забави темпото на неговото развитие. За тези цели е необходимо:

предотвратяване на стресови ситуации и психо-емоционални разстройства и повишаване на устойчивостта към техните ефекти;
рационално хранене, правилен режим на работа и почивка, нормализиране на съня;
отказ от тютюнопушене и злоупотреба с алкохол;
лечение на заболявания или корекция на функционирането на вътрешните органи с лекарства и други средства;
корекция на общото имунно състояние и местния имунитет;
увеличаване на възможностите за регулиране на тялото чрез адаптивни механизми (подобряване на метаболизма, нормализиране хормонален фон, ускоряване на елиминирането на токсините и токсините от тялото и др.);
правилна и редовна грижа за кожата с козметика против стареене.

От голямо значение в борбата с оксидативния стрес е повишената употреба и външна употреба на естествени антиоксиданти, които могат да блокират окислителните реакции на свободните радикали, както и използването им в козметологията и медицината под формата на лекарства.

Как да избегнем преждевременното стареене на кожата?

Стареенето не е болест, а състояние на организма, което се дължи на наследственост и възрастови характеристики. В момента медицината и съвременна козметологияимат много малък потенциал да повлияят на генетичните и свързаните с възрастта причини за стареенето.

В същото време преждевременното увяхване е обект на тяхното внимание. Ето защо техните основни задачи са да елиминират "ежедневните" причинни фактори и ранните прояви на увяхване, както и да правилно приложениеметоди за терапия против стареене. Това до голяма степен може да бъде повлияно от самия човек, който е информиран за причините за ранното повяхване на кожата.

Стареенето на човешкото тяло е сложен биологичен процес, който отразява само едната страна на развитието на тялото.

Специалистите разграничават два вида стареене: естествено или физиологично и преждевременно, което под влияние на условията на живот и различни заболявания се развива с ускорени темпове.

Колкото и да е тъжно, но вторият тип, т.е. преждевременното стареене, е най-често срещаната форма на отпадналост в нашето общество.

С този тип промени, свързани с възрасттанастъпва много по-рано, отколкото при физиологичната, а биологичната възраст надделява над календарната.

Причини за преждевременно стареене

Признаците на преждевременно стареене често се появяват до 40-годишна възраст, намалявайки качеството на човешкия живот. Сред причините за преждевременното стареене могат да се разграничат външни и вътрешни фактори.

Неблагоприятни външни фактори

Те включват чест стрес, лоши навици, неуспех на естествения биоритъм, недохранване водят до преждевременно износване на органи и тъкани. Те често са причина за заболявания, които ускоряват биологичното стареене на организма.

Хора, които изпитват горното неблагоприятни факториса по-склонни да страдат от артрит, катаракта, атеросклероза, деменция, болести стомашно-чревния тракти онкологични заболявания.

Заболявания

Има редица заболявания, които бързо причиняват признаци на преждевременно стареене на тялото. Ако човек е болен от церебрална съдова склероза, пептична язва, туберкулоза, захарен диабет, имунна недостатъчност, признаци на старческа отпадналост веднага се появяват в тялото - поза, коса, промяна на кожата.

Емоционален и психически стрес

Вреда за здравето стресова ситуацияса причина за преждевременно стареене. Най-опасен е прекомерният стрес или когато той е постоянен.

Наличието на депресивни мисли, невъзможността за емоционално освобождаване, произнасяне на тревожна ситуация или просто превключване, обсебване от проблеми - оказват неблагоприятно влияние върху психическото и физическото здраве на човек.

Те звънят:

напрежение в мускулите на врата и раменете,
главоболие,
безсъние
лошо храносмилане,
безпокойство
промени в настроението,
негативни мисли
и чувство на умора.

Синдром хронична умораекспертите го смятат за модел на ускорено стареене на организма.

Постоянна липса на сън

Нарушението на съня или недостатъчният сън е вредно за цялостното здраве. Всеки човек има своя нужда от почивка, за да си починете добре и да възстановите силите си, са достатъчни 7-8 часа сън.

Ако човек не спи достатъчно постоянно и продължително време, може да има хронично лишаване от сънкоето води до нарушение физиологични функциитяло:

появява се раздразнителност, губи се чувство за хумор,
промяна физиологични свойствамозъка, което води до загуба на памет и неспособност за концентрация,
всеки ден човек изпитва главоболие и световъртеж,
реакцията е намалена.

И всички тези признаци заедно създават трудности при решаването на проблеми.

Понякога човек умишлено се лишава от сън, обяснявайки това, като казва, че няма достатъчно време за творчество или бизнес, погрешно вярвайки, че е жалко да си губите времето за сън.

По този начин той провокира сривове в здравето си, чието възстановяване ще отдели още повече време.

Също така е важно да не можете да спите предварително, тялото не е адаптирано към това и в резултат на това можете да получите слабост, летаргия и главоболие.

По същия начин прекомерният сън не носи почивка, а умора и упадък на силата и енергията. Здраво тяло.

Небалансирана диета

Нашите клетки, тъкани и органи се нуждаят от енергията, която тялото получава от храната. Рационалното хранене допринася за нормалното обновяване на клетките, тяхното подмладяване.

AT здраво тялов рамките на една година чернодробните клетки се обновяват напълно, а младите кожни клетки заменят старите 12 пъти през този период. За да се подмладят клетките, те се нуждаят от балансирана диета.

Често в човешката храна съдържанието на калории в приема на храна надвишава енергийните разходи. Неизползваната енергия се съхранява в тялото под формата на мазнини, а затлъстяването причинява редица здравословни проблеми и причинява стареене на човешкото тяло.

Трябва да се помни, че тялото се нуждае от аминокиселини, витамини, минерали, микроелементи, лецитин, Омега-3, всичко, което се съдържа в естествените храни, зеленчуци, плодове и билки. Хранейки се правилно, човек се чувства пълен със сила и енергия.

Лоши навици

Пушенето, пиенето и наркотиците са основните лоши навициунищожаване на здравето и живота. Така че пушенето причинява мощен удар върху дихателната и сърдечно-съдовата система.

Често пушенето провокира повишаване на налягането, повишаване на холестерола в кръвта, което води до сърдечни заболявания и инсулт.

Прекомерната консумация на алкохол разрушава кръвните клетки, което може да провокира появата на много заболявания като панкреатит, диабет, гастрит, атеросклероза и коронарна болест на сърцето.

Алкохолът разрушава черния дроб, нарушава метаболизма, функциите за регулиране на кръвната захар. Не по-малко сериозно безпокойство предизвиква и биреният алкохолизъм, който също разрушава не само органите и системите на тялото, но и човешката психика.

И лекарствата водят до пълно поражение на тялото. Наркотиците са пътят към деградацията на обществото, статистиката показва, че Русия вече е на 3-то място в света по употреба на наркотици след Афганистан и Иран.

Над 2,5 милиона души у нас са зависими от наркотици, унищожаващи здравето им. Сърцето, кръвоносните съдове, мозъкът, храносмилането, дишането страдат от наркотици, човешката психика е нарушена, репродуктивен капацитети имунитет. Но най-важното е, че лекарствата съкращават значително живота на човек!

Неблагоприятни вътрешни фактори

Вътрешните причини за преждевременно стареене на тялото включват излагане на свободни радикали, автоинтоксикация, автоимунни процеси и нарушена мозъчна функция.

Автоинтоксикация

В хода на нормалния човешки живот в тялото му се произвеждат токсични веществакоито се отделят от самия организъм. Но ако отделителна системане се справя с функциите си, токсичните продукти отново се абсорбират в кръвта и настъпва постепенно отравяне на тялото с отрови или автоинтоксикация.

Това се случва при заболявания като уремия, анурия, запек и чревна непроходимост, с метаболитни нарушения, свързани със захарен диабет, тиреотоксична гуша и дори с токсикоза на бременността. В този случай човек се чувства зле, слабост, главоболие и виене на свят, гадене или повръщане.

Автоинтоксикацията се елиминира чрез активиране на отделителната функция на тялото, премахване на причините, които са я причинили, като се използва лекарства(диуретично и потогонно), кръвопреливане... При бъбречна недостатъчност се използват по-радикални методи.

Въздействие на свободните радикали

Свободните радикали са основната причина за преждевременното стареене на организма, причинявайки атеросклероза, рак, инфаркт и инсулт, заболявания на кожата, имунната и нервната система.

Човешкото тяло има система за борба с радикалите, но антиоксидантните ензими не винаги се справят с тях.

Тялото се нуждае от допълнителна защита срещу свободните радикали под формата на антиоксиданти, които действат като капани за тях. Такива капани са растителни биофлавоноиди, които предотвратяват преждевременното стареене на човека.

Смята се, че биофлавоноиди и фитохормони съдържат растения, които имат тъмен пигментен цвят, като: боровинки, къпини, боровинки, цвекло, лилаво зеле, тъмно грозде, сини сливи, боб, цвекло, черна ряпа ...

Как да избегнем преждевременното стареене

За да избегнете преждевременното стареене, е необходимо да увеличите отбранителни силитяло, оптимизират дейността на органите и системите, като компенсират отслабените функции и предотвратяват появата на нови нарушения в организма.

На първо място, стремете се да премахнете причините, водещи до преждевременно стареене, които бяха споменати по-горе.

Прегледайте диетата си и се опитайте да включите колкото е възможно повече натурални продуктихранене. За съжаление набавяйте всичко от храната необходими компонентиза здравето и живота е много трудно, така че можете да коригирате диетата си с помощта на хранителни добавки.

Медицинската индустрия и мрежовите компании произвеждат хранителни добавки, базирани на морски продукти, лечебни растенияс добавка на биоактивни съставки - пептидни молекули с регулаторно действие, които повишават биоенергетиката на организма.

Балансът на половите хормони е необходим и най-важен фактор за поддържане на процесите на обновяване и подмладяване в човешкия организъм, особено при зряла възраст. Липсата на естроген, който участва в синтеза на колаген, неизменно се отразява на появата на бръчки, загуба на еластичност на кожата и нейното изсъхване, косопад.

Подобно състояние на стареене на кожата понякога се наблюдава при млади жени, преследващи модни диети. Всъщност в младостта естрогените се произвеждат не само от яйчниците, но и от мастната тъкан.

Невъзможно без вода физиологични процеси. всичко вътрешни процесив организма протичат с участието на вода, във водна среда.

Всички клетки са заобиколени от хранителен гел. съдържащи структурно свързана вода. И колкото повече вода има в този гел, толкова по-висок е тургорът на тъканите и клетките.

Загубата на вода от тялото веднага се вижда по кожата, която губи своя тургор и става отпусната и отпусната. Същите процеси протичат и с вътрешните органи, което често причинява тяхната дисфункция.

Ето защо никой не се съмнява, че водата е основният индикатор за стареенето на тялото. Но не цялата вода се усвоява еднакво от тялото. Водата с определени физични и химични параметри се счита за полезна за организма. Те вземат предвид:

редокс потенциал,
повърхностно напрежение,
минерализация,
pH и други параметри.

Структурираната или разтопената вода е най-подходяща за тези параметри.

начин на живот, храна, Свеж въздух, физически труд и физически упражнения, зареждане на мозъка, постоянното му обучение, всичко това са важни компоненти на дълголетието, следователно способността да се избегне преждевременното стареене зависи от всеки от нас.

Това е изключително рядко генетично заболяване, като ускорява процеса на стареене около 8-10 пъти. Най-просто казано, едно дете навършва 10-15 години за една година. Бебетата с прогерия изглеждат нормални 6 до 12 месеца след раждането. След това те развиват симптоми, характерни за старостта: набръчкана кожа, плешивост, чупливи кости и атеросклероза. Осемгодишно дете изглежда на 80 години - със суха набръчкана кожа, плешива глава ...

Сред характеристиките на такива пациенти са джудже растеж, ниско тегло (обикновено не надвишава 15-20 кг), прекалено тънка кожа, лоша подвижност на ставите, недоразвита брадичка, малко лицев сравнение с размера на главата, което придава на лицето като че ли птичи черти. Поради загуба подкожна мазнинавсички съдове се виждат. Гласът обикновено е висок. Умственото развитие съответства на възрастта. И всички тези болни деца поразително си приличат.

Прогерията причинява и други проблеми: при децата например в устата се появява втори ред зъби и кожата става много бледа, почти прозрачна.

Тези деца обикновено умират на 13 или 14 години просто "от старост". По-точно от тези заболявания, които са характерни за старостта. Например, те могат да умрат от банален инфаркт. И, като правило, след няколко инфаркта и инсулта на фона на прогресираща атеросклероза, катаракта, глаукома, пълна загубазъби и др. Само няколко живеят до 20 години или повече. В хората тази болест се нарича "кучешка старост".

Сега в света са известни около 60 случая на хора с прогерия. От тях 14 души живеят в САЩ, 5 - в Русия, останалите в Европа.

Доскоро лекарите не можеха да определят причината за заболяването. И едва наскоро американски изследователи откриха, че причината за "детската старост" е една единствена мутация. Прогерията се причинява от мутирала форма на гена LMNA. Според директора на Националния институт за изследване на генома Франсис Колинс (Francis Collins), който ръководи изследването, това заболяване не е наследствено. Точкова мутация - когато се променя само един нуклеотид в ДНК молекула - възниква отново при всеки пациент. Генетична мутация в протеина ламин А причинява ускорено стареенеорганизъм. И младият мъж - с големите си щръкнали уши, изпъкнали очи и издути вени по плешивия череп - се превръща в сто и шестнадесет годишен мъж.

Напоследък някои от тези пациенти имат илюзорна надежда за възстановяване. Американски учени започнаха клинично изпитванесредства за лечение на синдрома на Hudchinson-Gilford. Ако е възможно изпитанията да се доведат до успешен край, победата над прогерията ще бъде победата на хората, които правят всичко, за да спасят децата си от неминуема смърт.

Изследователите в работата си се натъкнали на лекарство - инхибитор на фарнизилтрансферазата, което се оказало в състояние да блокира производството на този протеин и според поне, спрете развитието патологични процеси, и дори няколко от тях обърнати.

Има обаче проблем при идентифицирането на такива пациенти. Те са малко и са разпръснати по целия свят. Инициативната група пое огромна работа по издирването им. Пациентите живеят в различни страниТрябва да получите тяхното съгласие, съгласието на техните родители. Най-накрая трябва да ги доведем, ако получим такова съгласие, в Бостън (тестовете се провеждат в Детската болница в Бостън (Children's Hospital Boston). А животът на такива деца е кратък. Смята се, че максималната възраст, до която пациентът с прогерия може да живее 27 години, но дори това е рядък случай.

Хюсеин Хан и семейството му са уникални по рода си: това е единственият случай, известен на науката, когато повече от един член на семейството страда от прогерия. И благодарение на това семейство учените успяха да направят истински пробив в разбирането на природата на болестта. Съпругът и съпругата на Хана са братовчеди един на друг. Никой от тях няма прогерия, както и двете им деца - 14-годишната Сангита и 2-годишната Гулавса. Това заболяване засяга 19-годишната им дъщеря Рехена и двамата сина: 7-годишния Али Хюсеин и 17-годишния Икрамул. Никой от тях няма шанс да оцелее до 25.

Прогерията при възрастни се проявява в следните симптоми. Бавно развиваща се ювенилна катаракта. Кожата на стъпалата, краката, в по-малка степен на ръцете и предмишниците, както и на лицето постепенно изтънява, подкожната тъкан и мускулите в тези области атрофират. Трофични язви, хиперкератоза и дистрофия на ноктите се срещат при 90% от пациентите на долните крайници. Атрофията на кожата на лицето завършва с образуването на нос с форма на клюн ("птичи нос"), стесняване на устната фисура и изостряне на брадичката, наподобяваща "маска на склеродермия". От ендокринните нарушения се отбелязват хипогенитализъм, късна поява или липса на вторични полови белези, дисфункция на горните и долните паращитовидни жлези (нарушен калциев метаболизъм), щитовидната жлеза (екзофталм) и хипофизната жлеза (лунно лице, висок глас). Често има остеопороза. Промените в пръстите наподобяват тези при склеродактилия. Повечето пациенти със синдром на Вернер умират преди 40-годишна възраст. В момента се провеждат опити за лечение на болестта със стволови клетки.

Прогерия(гръцки progērōs преждевременно остарял) — патологично състояние, характеризиращ се с комплекс от промени в кожата, вътрешните органи, причинени от преждевременно стареенеорганизъм. Основните форми са прогерия при деца (синдром на Hutchinson-Gilford) и прогерия при възрастни (синдром на Вернер).

Детската прогерия е много рядка. Етиологията и патогенезата не са известни. В повечето случаи се среща спорадично, в няколко семейства е регистрирано при братя и сестри, вкл. от кръвно-родствени бракове, което показва възможността за автозомно-рецесивен тип наследяване.

В кожните клетки на пациентите са открити нарушения на възстановяването на ДНК и клонирането на фибробласти, както и атрофични промени в епидермиса и дермата и изчезването на подкожната тъкан. Въпреки че детската П. може да бъде вродена, при повечето пациенти клинични признациобикновено се появяват през 2-рата или 3-тата година от живота.

Растежът на детето рязко се забавя, отбелязват се атрофични промени в дермата, подкожната тъкан, особено на лицето и крайниците. Кожата изтънява, става суха, набръчкана, по тялото може да има лезии, подобни на склеродермия, области на хиперпигментация. През изтънялата кожа прозират вени. Външен видпациент: голяма глава, предни туберкули изпъкват над малко заострено ("птиче") лице с клюновиден нос, долната челюст е недоразвита.

Наблюдава се и мускулна атрофия, дистрофични процеси в зъбите, косата и ноктите; има промени в костно-ставния апарат, миокарда, хипоплазия на гениталните органи, нарушена метаболизма на мазнините, помътняване на лещата, атеросклероза.

Лена навършва пет години за една година

Вчера в московска клиника лекарите извършиха първата операция на пациент, страдащ от синдром на преждевременно стареене.

В началото ушните ми миди започнаха да увисват по странен начин. Тогава забелязах невероятно дълбоки бръчки между веждите, - казва 23-годишното момиче.

При първия поглед към Лена Мелникова дори започвате да се съмнявате. Е, как така една хитра отегчена 40 - 50 годишна дама, пожелала широка слава и пластични операции от най-добрите хирурзи?! За съжаление това вече се случи.

Ето как изглежда тя сега на 23 години.

Питането на Лена за личния й живот дори не обръща езика й ... Въпреки че момичето се усмихва смело:

Всичко е наред.

Лена няма почти никакъв шанс. Диагноза: "синдром на преждевременно стареене" ("прогерия"). Медицински светила по света твърдят, че хората живеят средно само 13 години от момента на заболяването. И никой не знае как да върне младостта или поне да успокои старостта ...

Ужасни симптоми започнаха да се появяват в Лена преди пет години. Първо се състарява лицето, а след това и кожата на цялото тяло. Тогава Елена учи в 1-ва година на Марийския политехнически институт.

Знаете ли, колко обидно беше... Момчета идват да се запознаят с приятелката ми и се държат с мен подчертано учтиво, вземат ме за майка ми. Почти поиска разрешение да се срещне с "дъщерята".

След като завършва Марийския политехнически университет, момичето решава да се занимава с пластична хирургия. Но баналното кръгово стягане на кожата на лицето не помогна. Останаха само белези по врата и слепоочията. Мистериозният процес на стареене на организма продължи. Местните лекари можеха да посъветват Елена само едно - да приема витамини и да бъде постоянно наблюдавана.

Момичето - между другото, дипломиран инженер-архитект - не се отчая и отиде в Москва. Мелникова се заинтересува от скъпата столична клиника по пластична хирургия "Beauty Plaza". Неговите експерти решиха да помогнат на изпадналата в беда провинциалка. И напълно безплатно.

Решихме да опитаме. Ако общоприето е, че нищо не може да се направи, тогава трябва поне да опитате, - каза водещият хирург на клиниката д-р. медицински наукиПрофесор Александър ТЕПЛЯШИН. - Въпреки че не е безопасно Елена да оперира, защото болестта може да се отрази и на състоянието на вътрешните органи.

Тя е толкова млада! Тя трябва да живее нормално, да общува с млади хора. Първо ще направим физиономия, а след това ще започнем да се борим с болестта на генетично ниво, - категоричен е професор Тепляшин.

„Наистина вярвам на професора“, упорито ни убеждава Елена Мелникова. Изглежда, че тя също убеждава себе си.

Елена пристигна в клиниката вчера сутринта. Подготвяха я за операция. Отделиха отделна стая, където тя чакаше. Засега професор Тепляшин също се подготвя за своята много трудна работа. Четвърт час преди операцията Елена е спокойна.

Не се страхувам от нищо - тя повтаря и повтаря всичко. И накрая пак ридае. Преди време момичето сериозно се замисляло да сложи край на живота си.

Дойде време за операцията. Лена става и, гледайки право напред, тръгва с умишлено твърда походка в недрата на клиниката. Изведнъж тя спира за минута и се обръща ясно повече към себе си, отколкото към другите: „Много се страхувах от тази първа операция, а сега ми предстои втора. И нямам избор. Последната ми надежда". – И решително пристъпва към анестезиолога.

Лекарите от клиниката допуснаха фотографа в светая светих - операционната зала естетична хирургия. Първият етап от операцията е гърдата. Лекарят разрязва кожата на гръдния кош и подготвя специален биоимплант. Съставът е една от тайните на клиниката. Основното нещо - няма извънземен силикон. Като тесто, професор Тепляшин енергично меси импланта, така че гъвкавият материал почти се просмуква между пръстите му. И накрая вкарва в тялото. Вторият и основен етап е лицето. И първата трудност тук е премахването на белезите и несъвършенствата от предишната пластична операция. Гледката не е за хора със слаби сърца. Но изглежда всичко върви добре...

След като Лена Мелникова премине специален рехабилитационен курс в клиниката, генетици и клетъчни биолози ще разработят специално за нея индивидуална програма за биотехнологично лечение, която трябва да завърши с инжектиране на стволови клетки. Тези клетки трябва да прогонят старостта от младото тяло...

Имало едно време красива и умна 18-годишна студентка Мелникова имаше много фенове. Но когато болестта започна да се развива, имаше само един, който наистина обича. Момичето не го назовава, но е сигурна, че той е много притеснен и я чака в Йошкар-Ола. Междувременно в Москва безработната инженер-архитект Мелникова живее с брат си.

За първи път синдромът на преждевременното стареене се обсъжда преди 100 години. И не е изненадващо, че такива случаи се срещат веднъж на 4-8 милиона бебета. Прогерията (от гръцки pro - по-рано, gerontos - старец) е изключително рядко генетично заболяване, което ускорява процеса на стареене около 8-10 пъти.

Най-просто казано, едно дете навършва 10-15 години за една година. Осемгодишно дете изглежда на 80 години - със суха, набръчкана кожа, плешива глава ... Тези деца обикновено умират на 13-14 години след няколко инфаркта и инсулти на фона на прогресираща атеросклероза, катаракта, глаукома , пълна загуба на зъби и др. И само няколко живеят до 20 години или повече.

Сега в света са известни само 42 случая на хора с прогерия ... От тях 14 души живеят в Съединените щати, 5 в Русия, останалите в Европа ...

Сред характеристиките на такива пациенти са растеж на джудже, ниско тегло (обикновено не надвишава 15-20 кг), прекалено тънка кожа, лоша подвижност на ставите, недоразвита брадичка, малко лице в сравнение с размера на главата, което придава на лицето сякаш птичи черти. Поради загубата на подкожна мазнина, всички съдове са видими. Гласът обикновено е висок. Умственото развитие съответства на възрастта. И всички тези болни деца поразително си приличат.

12-годишният Сет Кук изглежда като 80-годишен старец. Той няма коса, но има пълен набор от заболявания, които засягат възрастните хора. Затова всеки ден момчето приема аспирин и други лекарства, които разреждат кръвта. С височина от 3 фута (малко над метър), Сет тежи 25 паунда (11,3 кг).

Ури Барнет е роден на 16 април 1996 г. Още на петгодишна възраст бедният Оури започва да има коронарна болест на сърцето. Атаките следваха една след друга. Детето често попадаше в болница, но трябваше да се лекува със средствата, които обикновено се предписват на възрастните хора.

Оури изглеждаше като претърпял инсулт: краката му бяха слаби и започна да се препъва като грохнал старец. Очите му избледняха, горната му устна не помръдна, слюнката потече, речта му стана неразбираема.

Майката на Оури направи много, за да предаде на хората своя опит и наблюденията си върху нещастното дете. От тригодишна възраст бебето беше отведено на снимките на телевизионни програми и научни конференции. Единственото условие, което майката постави на сензационните журналисти, беше да не пишат, че бебето умира от прогерия.

Най-известният случай на прогерия, описан в руската преса, е историята на Алвидас Гуделаускас, който внезапно започва да остарява на 20-годишна възраст. Буквално за няколко месеца Алвидас се превърна пред очите ни в 60-годишен мъж. И едва след пластичната хирургия той започна да изглежда като зрял мъж. На снимката вляво - така изглеждаше преди операцията, вдясно - след. Сега Алвидас е само на 32 години.

Доскоро лекарите не можеха да определят причината за заболяването. И едва наскоро американски изследователи откриха, че само една мутация е причината за "детската старост" или прогерията на Хътчинсън-Гилфорд.

Според директора на Националния институт за изследване на генома Франсис Колинс (Francis Collins), който ръководи изследването, това заболяване не е наследствено. Точкова мутация - когато се променя само един нуклеотид в ДНК молекула - възниква отново при всеки пациент. Хората, страдащи от прогерия, умират главно от тези заболявания, които са характерни за старостта. Установено е, че мутирала форма на гена LMNA причинява прогерия.

Седемгодишен мъж и семейството му

Хански деца. Рехена, Али Хюсеин и Икрамул страдат от рядко заболяване. Той е само на седем години, а вече оплешивява. Това е най-забележимият от многото симптоми на болестта, от която страда Али Хюсеин Хан. Той е още момче, но вече е на средна възраст. Тази прогерия е изключително рядко заболяване, поради което тялото на Али старее преждевременно.

Нито той, нито сестра му и брат му - 19-годишната Рехена и 17-годишният Икрамул - практически нямат шанс да доживеят до 25 години.

Това заболяване значително ускорява развитието на децата. Това обаче създава и други проблеми: в устата им например се появява втори ред зъби и кожата става много бледа, почти прозрачна.

Такива деца се разболяват от това, което обикновените хора страдат в напреднала възраст. Миналата година сестра им Равена, която също имаше прогрерия, почина от пневмония. Тя беше на 16.

Щом Али Хюсеин започва да говори, става ясно, че той е обзет от детски ентусиазъм и обзет от надежди, които не са характерни за възрастен.

„Бих искал да бъда актьор, да карам коли и самолети, да бъда екшън герой", казва той. „Е, тогава бих искал да стана лекар, защото лекарите ме проверяват през цялото време и аз бих искал да проверя себе си , и затова исках някой ден да бъда лекар."

Хана е уникална в този смисъл: това е единственият известен на науката случай, когато повече от един член на семейството страда от прогрерия. И благодарение на това семейство учените успяха да направят истински пробив в разбирането на природата на болестта.

Учените, ръководени от педиатъра Чандан Чатопадхяя, наблюдават Хан в продължение на две години и стигат до заключението, че болестта е наследствена и рецесивна. Това означава, че нейният ген може да бъде и в двамата родители. AT този случайСъпругът и съпругата на Хана са братовчеди един на друг. Нито един от тях няма прогрерия, нито другите им две деца - 14-годишната Сангита и двегодишната Гулавса.

AT последните годиниза семейството се грижи благотворителна организация от Калкута. Главата на семейство Бисул Хан споделя, че животът се е отнесъл жестоко към него и съпругата му Раджа. И двамата са родом от едно от селата в индийския щат Бихар. местни жителидецата им бяха наречени извънземни и в резултат на това трябваше да растат в пълна изолация.

„Когато живеехме там, в Бихар, всяка вечер седяхме в една стая, неспособни да спим, защото едното от децата беше измъчвано от нещо, после другото“, спомня си Хан. „И си помислихме, аз и жена ми, седнахме един до друг и си помислихме: как можем да продължим да живеем? Дори мислехме да сложим край на всичко това с един замах ... "

„Но сега децата живеят – казва бащата – Енергични са, щастливи са, живеят нормален животколкото е възможно, разбира се."

През последните две години за Кханами се грижи Сехар Чатопадхяй, ръководител на благотворителната къща S-bi Devi в Калкута. Сега те живеят в този град, въпреки че точният им адрес се пази в тайна.

Благотворителната организация помогна на баща ми да си намери работа като охранител, но заплатата му е ниска, така че те също се подпомагат финансово. Но не по-малко важни от парите са онези нормални човешки контакти, които децата са придобили с помощта на благотворителна организация.

„Подкрепяме ги и станахме приятели“, казва Чатопадхиай, хвърляйки Али Хюсеин в скута си.

Благодарение на неговата подкрепа Хановете казват, че сега живеят много повече пълноценен живототколкото преди. Те се усмихват, когато говорят за своите интереси и хобита.

Рехена казва, че обича индийските филми, особено страстните любовни песни. Когато я попитах дали сама пее, тя казва, че е срамежлива, но все пак е ясно, че иска да демонстрира способностите си и след като получи одобрение, се съгласява да опита.

„Обичам да те обичам и когато не те виждам, нямам търпение да се срещнем отново“, пее тя на хинди.

Според различни източници

Прогерията е рядко генетично заболяване, описано за първи път от Гилфорд, което се проявява с преждевременно стареене на тялото, свързано с неговото недоразвитие. Прогерията се класифицира като детска, наречена синдром на Hutchinson (Hutchinson)-Gilford, и възрастна - синдром на Werner.

При това заболяване се наблюдава силно изоставане в растежа от детството, промяна в структурата на кожата, кахексия, липса на вторични полови белези и коса, недоразвитие на вътрешните органи и външен вид на стар човек. При което психическо състояниепациентът е подходящ за възрастта, епифизната хрущялна пластина се затваря рано и тялото има детски пропорции.

Прогерията е нелечимо заболяване и е причина за сериозна атеросклероза, която в резултат развива инсулти и различни заболявания. И в крайна сметка това генетична патологияводи до летален изход, т.е. тя е фатална. По правило едно дете може да живее средно тринадесет години, въпреки че има случаи с продължителност на живота над двадесет години.

Хътчинсън-Гилфорд детска прогерия

Това заболяване е изключително рядко в съотношение 1:4 000 000 новородени в Холандия и 1:8 000 000 в САЩ. Освен това заболяването засяга повече момчета, отколкото момичета (1,2:1).

Разглеждат се две форми на прогерия на Хътчинсън-Гилфорд: класическа и некласическа.

В момента са описани повече от сто случая на детска прогерия. Освен това това заболяване засяга предимно децата от бялата раса. Прогерията на Hutchinson-Gilford се характеризира с полиморфна лезия. Децата с този синдром изглеждат съвсем нормални при раждането. Но с година-две има сериозно изоставане в растежа. Обикновено такива деца са твърде малки на ръст и дори по-ниско телесно тегло в съответствие с дължината му.

Децата с прогерия се характеризират с пълна плешивост не само на скалпа, но и с липсата на мигли и вежди от ранна възраст. Кожата изглежда слаба и набръчкана в резултат на абсолютната загуба на подкожна мазнина, кожата е налице. Главата се характеризира с непропорционални краниофациални кости, които наподобяват лице на птица с извит нос, необичайно малък Долна челюстизпъкнал очни ябълкии щръкнали уши. Именно тези характеристики, голяма плешива глава и малка челюст, придават на външния вид на дете вид на старец.

други клинични проявленияпрогериите включват: неправилно и късно никнене на зъби, тънък и висок глас, крушовидна форма гръден коши намалени ключици. Крайниците обикновено са тънки, а модифицираните улнарни и коленни ставидайте на болното дете "поза на ездач".

При деца до една година се наблюдават склероподобни уплътнения, вродени или придобити, по задните части, бедрата и долната част на корема. Децата с прогерия се характеризират с хиперпигментация на кожата, която само се засилва с възрастта и хипопластични нокти, при които те стават жълти, изтънени и изпъкнали, наподобяващи часовникови стъкла. Въпреки това, започвайки от петгодишна възраст, се развива обща форма на атеросклероза с голямо увреждане на аортата и артериите, особено мезентериалните и коронарните. И много по-късно се появяват сърдечни шумове и хипертрофия на сърцето в лявата камера. Ранната поява на атеросклероза при децата става причина за краткия им живот. Но основната причина за смъртта се счита.

При прогерия са известни случаи на исхемичен инсулт. Такива деца в умственото развитие не се различават абсолютно от здравите деца, понякога дори ги изпреварват. Децата с тази диагноза живеят средно около четиринадесет години.

При детската прогерия с некласическа форма дължината на тялото леко изостава от масата, косата остава за дълго време и липодистрофията прогресира много по-бавно; възможно е рецесивно наследяване.

снимка на бебешка прогерия

Причини за прогерия

Все още точни причинипоявата на прогерия не е изяснена. Предполагаемата етиология на развитието на това заболяване е метаболитно нарушение в съединителната тъкан, в резултат на разрастване на фибробласти от клетъчно деленеи повишено образуване на колаген с намален синтез на гликозаминогликани. Бавното образуване на фибробласти се обяснява с нарушения в междуклетъчното вещество.

Мутациите в гена LMNA, който е отговорен за кодирането на ламин А, се считат за причините за синдрома на детската прогерия.Това е протеин, който изгражда един от слоевете на ядрото на клетъчната мембрана.

В много случаи прогерията се проявява спорадично, а в някои семейства се среща при братя и сестри, особено при родствени бракове, и това показва възможен автозомно-рецесивен начин на наследяване. При изследване на кожата на пациентите са открити клетки, в които е нарушена способността за възстановяване на счупвания и повреди в ДНК, както и за възпроизвеждане на генетично хомогенни фибробласти, промяна на атрофичната дерма и епидермис, което допринася за изчезването на подкожната тъкан.

Прогерията при възрастни се характеризира с автозомно рецесивно унаследяване с дефектна ATP-зависима хеликаза или WRN ген. Има предположение за свързващата верига от нарушения между възстановяването на ДНК и обмяната на съединителната тъкан.

Установено е също, че прогерията на Hutchinson-Gilford има нарушения в клетките-носители, които не могат напълно да се отърват от кръстосаните връзки на ДНК, причинени от химически агенти. При диагностицирането на тези клетки с такъв синдром беше установено, че те не са в състояние напълно да претърпят процеса на делене.

През 1971 г. Оловников предполага, че теломерите се скъсяват в процеса на образуване на клетките. И през 1992 г. това вече е доказано при пациенти със синдром на прогерия при възрастни. Анализ, който свързва границата на Хейфлик, дължината на теломерите и ензимната активност на теломераза, позволява комбинацията естествен процесстареене с формиране на клинични симптоми на детската прогерия на Hutchinson-Gilford. Тъй като тази форма на прогерия е изключително рядка, може да се предположи само типът наследство, който има прилики със синдрома на Cockayne и се проявява чрез индивидуални характеристики на преждевременно стареене.

Има и твърдения за прогерията на Хътчинсън-Гилфорд, принадлежаща към мутация, автозомно доминантна, възникнала de novo, т.е. без наследство. Това стана косвено потвърждение на синдрома, което се основаваше на измервания на теломерите при носители на болестта, техните родители и донори.

Симптоми на прогерия

Клиничната картина на детската прогерия се характеризира с характерна преждевременна атеросклероза, миокардна фиброза, нарушения мозъчно кръвообращение, повишени нива на липопротеини и холестерол, протромбиново време в тестовете, ранни инфаркти, скелетни аномалии. В този случай има изразени диспропорции на лицето и черепа, недоразвитие на челюстта и зъбите и изместване на бедрата. Дългите кости с нормална кортикална структура и прогресивна периферна деминерализация претърпяват повтарящи се патологични фрактури.

Ставите се характеризират с ограничена подвижност, особено коленните стави с възможни контрактури на бедрото, глезена, лакътя и ставите на китката. При рентгенови изследваниядеминерализация се открива в близост до стави с остеопороза, варус и халукс валгус долни крайници. Туморите и удебеляването на колагеновите влакна също са много чести.

Синдромът на Werner или прогерията при възрастни се появява между 14 и 18-годишна възраст и се характеризира със забавяне на растежа, всеобщо посивяване с паралелна прогресия.

По правило синдромът на прогерия се развива след двадесет години и се характеризира с ранна плешивост, изтъняване на кожата на лицето и крайниците и характерна бледност. Под твърде опъната кожа, повърхностно кръвоносни съдове, а подкожната мастна тъкан и разположените под нея мускули напълно атрофират, така че крайниците изглеждат непропорционално тънки.

След това кожата над издатините на костите постепенно става по-дебела и се разязвява. След тридесет години пациентите с прогерия развиват катаракта и на двете очи, гласът става слаб, висок и дрезгав, кожата е забележимо засегната. Това се проявява под формата на склероцермоподобни промени в крайниците и лицето, язви по краката, мазоли по краката и телеангиектазии. Такива пациенти, като правило, са с нисък ръст, с лунообразно лице, клюноподобен нос, като птица, стеснен отвор на устата и рязко изпъкнала брадичка, пълно тяло и тънки крайници.

При пациенти с прогерия функциите на потта и мастни жлези. На издатините на костите се образува обща хиперпигментация, формата на нокътните плочи се променя. И след различни наранявания се появяват трофични язви по краката и краката. В допълнение към изтъняването, пациентите имат значителни промени в мускулите и костите, калцификация с генерализиран характер, остеоартрит с ерозии. Такива пациенти са ограничени в движенията на пръстите и флексионната контрактура. Пациентите с прогерия се характеризират с костна деформация, както при ревматоиден е, болки в крайниците, плоски стъпала и остеомиелит.

По време на рентгенови изследвания се открива костна остеопороза, хетеротопни калцификации на кожата и подкожната тъкан, връзките и сухожилията. Освен това катарактата бавно прогресира, развива се, нарушавайки дейността на сърдечно-съдовата система. Повечето пациенти имат намален интелект.

След четиридесет години до прогерия на фона диабет, дисфункции паращитовидни жлезии други заболявания, почти 10% от пациентите развиват туморни патологии под формата на остеогенен сарком, астроцитом, аденокарцином на щитовидната жлеза и кожа.

Обикновено резултатът е смърт сърдечно-съдови патологиии злокачествени тумори.

При хистологичния анализ на синдрома на прогерията се установява атрофия на кожните придатъци, където са запазени екринните жлези; дермата в същото време има удебеляване, влакната от колаген се хиалинизират и нервни влакнаса унищожени.

При пациентите мускулите напълно атрофират, няма подкожна мазнина.

Заболяването се диагностицира въз основа на клиничните симптоми на прогерия. Ако диагнозата е съмнителна, се определя способността на фибробластите да се размножават в културата (намалена честота за синдрома на Werner). За диференциална диагнозапрогериите вземат предвид синдромите на Hutchinson-Gilford, Rothmund-Thomson и системната склеродермия.

Лечение на прогерия

Към днешна дата няма специфично лечение за прогерия, то все още не е разработено. По принцип терапията има симптоматичен характер с профилактика на усложнения след атеросклероза и при лечение на трофични язви.

За анаболен ефект се предписва STH, който при някои пациенти увеличава телесното тегло и дължина. Цял терапевтичен процессе извършва от редица специалисти, като ендокринолог, интернист, кардиолог, онколог и други, в зависимост от преобладаващата симптоматика.

Но през 2006 г. американски изследователи отбелязаха прогресия в лечението на прогерия като неизлечима болест. Те въведоха инхибитор на фарнезил трансфераза в културата на нарушени фибробласти, които преди това бяха тествани върху пациенти с рак. И този процес върна стареещите клетки в нормалната им форма. Такова лекарство се понася добре, така че сега има надежда, че в бъдеще ще бъде възможно да се използва за предотвратяване на прогерия в детска възраст.

Ефективността на Lonafarnib (инхибитор на фарнезил трансфераза) е да увеличи количеството мазнини под кожата, телесното тегло, минерализацията на костите, което в крайна сметка ще намали фрактурите.

Въпреки това, докато това заболяване се характеризира неблагоприятни прогнози. Средно пациентите с прогерия живеят до тринадесетгодишна възраст, умират от кръвоизливи и инфаркти.