Ракът на жълтъчната торбичка се среща по-често с възрастта. тумори на зародишни клетки. лезии при деца. Точните причини за развитие и кой е изложен на риск

Туморът на жълтъчната торбичка (син. тумор на ендодермалния синус) обикновено се среща при жени на 20-те и 30-те години, въпреки че може да засегне и деца през първото десетилетие от живота. Макроскопски туморът е голяма неоплазма със среден диаметър на възела 15 cm и гладка външна повърхност. На среза тъканта има твърдо-кистична структура, нейната рохкава консистенция, сиво-жълт цвят, множество зони на некроза и кръвоизливи. Понякога повърхността на среза може да изглежда като пчелна пита. Туморът почти винаги е едностранен, въпреки че в малък брой случаи се определят огнища на зрял тератом в противоположния яйчник. Туморът на жълтъчната торбичка метастазира широко.

под микроскоптуморът се характеризира с изключително разнообразна структура, отразяваща различни етапи на развитие на екстраембрионални структури и началото на образуването на мезодермата (елементи на стомашно-чревния тракт и черния дроб). Паренхимът му се състои от множество епителни комплекси, повечето от които имат мрежеста структура с мрежести кухини, между които лежат твърди слоеве. Повечето туморни клетки имат светла цитоплазма, хиперхромни ядра и големи нуклеоли. Тестовете са положителни за алфа-фетопротеин и алфа-1 антитрипсин. В цитоплазмата и извън клетките се определят еозинофилни капки, както и CHIC (PA5) - положителни хиалиноподобни топчета. Единични папили изпъкват в лумена на кистите, в стромалните пръчки на които се виждат големи съдове. Папилите са покрити с клетки с различни форми и размери: цилиндрични, кубовидни, сплескани и клетки под формата на "тапицерски пирони". Туморната строма може да бъде миксоматозна, наподобяваща ембрионален мезенхим.

Друг тип микроскопична структура в тумора на жълтъчната торбичка е така наречената поливезикуларно-жълтъчна структура. Те са представени от множество везикуларни структури, разположени в рехав мезенхим. Всеки мехур може да бъде прихванат от асиметрично стеснение, което го разделя на две части. Голямата му част обикновено е облицована със сплескани клетки, по-малката част е облицована с висок епител.

Ембрионален рак

В яйчниците тази форма на тумори на зародишните клетки е много рядка. Засегнати са лица на възраст 4-38 години. Макроскопские възел с гладка повърхност, до 20 см в диаметър, мек на допир. Разрезът разкрива тъкан с твърда консистенция с кисти, пълни със слуз, както и огнища на некроза и кръвоизлив. Туморът обикновено е едностранен . под микроскопв жлезистите, тубуларните, папиларните и солидни структури на туморния паренхим се определят големи клетки с амфофилна цитоплазма и добре дефинирани клетъчни граници, образуващи твърди гнезда или облицоващи жлезите и папилите. Клетъчните ядра са везикуларни, заоблени, с дебела мембрана и големи нуклеоли. Срещат се хиалинни топчета и единични клетки от синцитиотрофобласт. Характерна е положителна реакция към цитокератини, плацентарна алкална фосфатаза и понякога алфа-фетопротеин.

Описание:

Туморите на зародишните клетки се развиват от популация от плурипотентни зародишни клетки. Първите зародишни клетки могат да бъдат намерени в ендодермата на жълтъчната торбичка още при 4-седмичен ембрион. По време на ембрионалното развитие първоначалните зародишни клетки мигрират от ендодермата на жълтъчната торбичка към гениталния ръб в ретроперитонеума. Тук половите жлези се развиват от зародишните клетки, които след това се спускат в скротума, образувайки тестисите, или в малкия таз, образувайки яйчниците. Ако по време на тази миграция по някаква неизвестна причина възникне нарушение на нормалния миграционен процес, зародишните клетки могат да се задържат на всяко място по пътя си, където впоследствие да се образува тумор. Зародишните клетки най-често могат да бъдат намерени в области като ретроперитонеума, медиастинума, епифизната област (епифизна жлеза) и сакрококцигеалната област. По-рядко зародишните клетки се задържат в областта на вагината, пикочния мехур, черния дроб, назофаринкса.

Туморите на зародишните клетки са необичаен вид неопластична лезия при деца. Те съставляват 3-8% от всички деца и юноши. Тъй като тези тумори могат да бъдат и доброкачествени, тяхната честота вероятно е много по-висока. Тези тумори са два до три пъти по-чести при момичетата, отколкото при момчетата. Смъртността при момичетата е три пъти по-висока от тази при момчетата. След 14 години смъртността сред мъжете става по-висока, поради увеличаване на честотата на тумори на тестисите при подрастващите момчета.

Симптоми:

Клиничната картина на туморите на зародишните клетки е изключително разнообразна и на първо място се определя от локализацията на лезията. Най-честите локализации са мозъкът (15%), яйчниците (26%), опашната кост (27%), тестисите (18%). Много по-рядко тези тумори се диагностицират в ретроперитонеалното пространство, медиастинума, вагината, пикочния мехур, стомаха, черния дроб, шията (назофаринкса).

Тестис.
Първичните тумори на тестисите са редки в детска възраст. Най-често те възникват преди навършване на две години и 25% от тях се диагностицират още при раждането. Според хистологичната структура това най-често са или доброкачествени тератоми, или тумори на жълтъчната торбичка. Вторият пик в диагностиката на туморите на тестисите е пубертетният период, когато се увеличава честотата на злокачествените тератоми. Семиномите при деца са изключително редки. Безболезнено, бързо нарастващо подуване на тестисите най-често се забелязва от родителите на детето. 10% от туморите на тестисите са свързани с хидроцеле и други вродени аномалии, особено на пикочните пътища. При преглед се открива плътен, туберозен тумор, няма признаци на възпаление. Увеличаването на нивото на алфа-фетопротеина преди операцията потвърждава диагнозата на тумор, съдържащ елементи на жълтъчната торбичка. Болката в лумбалната област може да бъде симптом на метастатични лезии на парааортните лимфни възли.

Яйчници.
Туморите на яйчниците често се проявяват с коремна болка. При преглед могат да се открият туморни маси, разположени в малкия таз, а често и в коремната кухина, поради увеличаване на обема на корема. Тези момичета често имат треска.

Дисгерминомът е най-често срещаният тумор на зародишните клетки на яйчниците, който се диагностицира главно през второто десетилетие от живота и рядко при млади момичета. Заболяването бързо се разпространява до втория яйчник и перитонеума. Туморите на жълтъчната торбичка също са по-чести при момичетата в пубертета. Туморите обикновено са едностранни, големи по размер, поради което разкъсването на туморната капсула е често срещано явление. Клиничните прояви на малигнените тератоми (тератокарциноми, ембрионални карциноми) обикновено са с неспецифична картина с наличие на туморни маси в малкия таз, може да се наблюдават менструални нарушения. Пациентите в предпубертетния период могат да развият състояние на псевдопубертет (ранен пубертет). Доброкачествените тератоми - обикновено кистозни, могат да бъдат открити във всяка възраст, често дават клиника на усукване на яйчника, последвано от руптура на киста на яйчника и развитие на дифузен грануломатозен.

Вагина.
Това почти винаги са тумори на жълтъчната торбичка, всички описани случаи са настъпили преди навършване на две години. Тези тумори обикновено се проявяват с вагинално кървене или зацапване. Туморът произхожда от страничните или задните стени на вагината и изглежда като полиповидни образувания, често с крачка.

Sacrococcygeal регион.
Това е третата по честота локализация на герминативните тумори. Честотата на тези тумори е 1:40 000 новородени. В 75% от случаите туморът се диагностицира преди два месеца и почти винаги е зрял доброкачествен тератом. Клинично при такива пациенти се откриват туморни образувания в перинеума или задните части. Най-често това са много големи тумори. В някои случаи неоплазмите имат интраабдоминално разпространение и се диагностицират в по-напреднала възраст. В тези случаи хистологичната картина най-често има по-злокачествен характер, често с елементи на тумор на жълтъчната торбичка. Прогресивните злокачествени тумори на сакрокоцигеалната област често водят до дисурични явления, има проблеми с акта на дефекация и уриниране, неврологични симптоми.

Медиастинум.
Герминогенните в повечето случаи представляват тумор с големи размери, но синдромът на компресия на горната празна вена се среща рядко. Хистологичната картина на тумора е предимно със смесен произход и има тератоидна компонента и туморни клетки, характерни за тумора на жълтъчната торбичка. мозък.
Герминогенните мозъчни тумори представляват приблизително 2-4% от интракраниалните неоплазми. В 75% от случаите те се наблюдават при момчета, с изключение на областта на турското седло, където туморите са благоприятно локализирани при момичетата. Герминомите образуват големи инфилтриращи тумори, които често са източник на вентрикуларни и субарахноидни цереброспинални метастази. може да предхожда други симптоми на тумора.

Причини за възникване:

Злокачествените тумори на зародишните клетки много често са свързани с различни генетични аномалии, като телеангиектазия, синдром на Клайнфелтер и др. Тези тумори често се комбинират с други злокачествени тумори, като хемобластоза. Неспуснатите тестиси представляват риск за развитие на тумори на тестисите.

Пациентите с тумори на зародишни клетки най-често имат нормален кариотип, но често се открива срив в хромозома I. Геномът на късото рамо на първата хромозома може да бъде дублиран или загубен. Множество примери за тумори на зародишни клетки са отбелязани при братя и сестри, близнаци, майки и дъщери.

Диференциацията по ембрионалната линия дава развитието на тератоми с различна степен на зрялост. Злокачествената екстраембрионална диференциация води до развитие на хориокарциноми и тумори на жълтъчната торбичка.

Често туморите на зародишните клетки могат да съдържат клетки от различни линии на диференциация на зародишни клетки. По този начин тератомите могат да имат популация от клетки на жълтъчен сак или трофобласти.

Честотата на всеки хистологичен тип тумор варира в зависимост от възрастта. Доброкачествените или незрели тератоми са по-чести при раждането, туморите на жълтъчната торбичка между една и петгодишна възраст, дисгерминомите и злокачествените тератоми са най-чести в юношеството, а семиномите са по-чести след 16-годишна възраст.

Факторите, предизвикващи злокачествени изменения, са неизвестни. Хроничните заболявания, дългосрочното лечение с лекарства по време на бременност на майката могат да бъдат свързани с увеличаване на честотата на тумори на зародишните клетки при деца.

Морфологичната картина на туморите на зародишните клетки е много разнообразна. Герминомите се състоят от групи големи неопластични клетки от един и същи тип с подуто ядро ​​и светла цитоплазма. Туморите на жълтъчната торбичка имат много характерна картина: мрежеста строма, често наричана дантелена, в която са разположени розетки от клетки, съдържащи а-фетопротеин в цитоплазмата. произвеждат хорионгонадотропин. Доброкачествените, добре диференцирани тератоми често имат кистозна структура и съдържат различни тъканни компоненти, като кости, хрущяли, косми и жлезисти структури.

Патологичният доклад за тумори на зародишни клетки трябва да включва:
-локализация на тумора (органна принадлежност);
- хистологична структура;
- състояние на туморната капсула (нейната цялост);
-характеристики на лимфната и съдова инвазия;
-разпространение на тумора в околните тъкани;
-имунохистохимично изследване за AFP и HCG.

Съществува връзка между хистологичната структура и локализацията на първичния тумор: туморите на жълтъчната торбичка засягат главно сакрокоцигеалната област и половите жлези, а при деца под две години по-често се регистрират тумори на опашната кост и тестисите, докато при по-големи деца (6-14 години) тумори на яйчниците и епифизата.

Хориокарциномите са редки, но изключително злокачествени тумори, които най-често се появяват в медиастинума и половите жлези. Те могат да бъдат и вродени.

За дисгерминомите типичната локализация е епифизната област и яйчниците. Дисгерминомите представляват приблизително 20% от всички овариални тумори при момичета и 60% от всички интракраниални тумори на зародишни клетки.

Ембрионалният карцином в неговата "чиста форма" е рядък в детството, най-често се регистрира комбинация от елементи на ембрионален с други видове тумори на зародишни клетки, като тератом и тумор на жълтъчната торбичка.

Лечение:

За лечение назначете:

Ако се подозира тумор на зародишни клетки в коремната кухина или в малкия таз, може да се извърши операция за отстраняване на тумора или (в случай на голям тумор) за получаване на морфологично потвърждение на диагнозата. Въпреки това, хирургическата интервенция често се използва за спешни показания, например в случай на усукване на стеблото на кистата или разкъсване на туморната капсула.

Ако подозирате тумор на яйчниците, не трябва да се ограничавате до класическия напречен гинекологичен разрез. Препоръчва се средно. При отваряне на коремната кухина се изследват лимфните възли на малкия таз и ретроперитонеалната област, повърхността на черния дроб, субдиафрагмалното пространство, големия оментум и стомаха.

При наличие на асцит е необходимо цитологично изследване на асцитна течност. При липса на асцит коремната кухина и тазовата област трябва да се измият и полученият лаваж да се подложи на цитологично изследване.

Ако се открие тумор на яйчника, туморът трябва да бъде подложен на спешно хистологично изследване, отстраняване на яйчника само след потвърждаване на злокачествения характер на тумора. Тази практика избягва отстраняването на незасегнати органи. Ако има масивна туморна лезия, трябва да се избягват нерадикални операции. В такива случаи се препоръчва предоперативен курс на химиотерапия, последван от операция "втори преглед". Ако туморът е локализиран в един яйчник, отстраняването на един яйчник може да е достатъчно. При засягане на втория яйчник по възможност трябва да се запази част от яйчника.

Препоръки при използване на хирургически метод за лезии на яйчниците:
1. Не използвайте напречен гинекологичен разрез.
2. Средна лапаротомия.
3. При наличие на асцит е задължително цитологично изследване.
4. При липса на асцит - изплакнете коремната кухина и тазовата област; цитологично изследване на промивни води.
5. Изследване и при необходимост биопсия:
- лимфни възли на малкия таз и ретроперитонеалната област;
- повърхност на черния дроб, поддиафрагмално пространство, голям оментум, стомах.

Сакрокоцигеалните тератоми, най-често диагностицирани веднага след раждането на дете, трябва да бъдат отстранени незабавно, за да се избегне злокачествеността на тумора. Операцията трябва да включва пълно отстраняване на опашната кост. Това намалява вероятността от рецидив на заболяването. Злокачествените сакрокоцигеални тумори трябва да се лекуват първо с химиотерапия, последвана от операция за отстраняване на остатъчния тумор.

Оперативната интервенция с цел биопсия при локален тумор в медиастинума и персистиране на AFP не винаги е оправдана, тъй като е свързана с риск. Поради това се препоръчва предоперативна химиотерапия и след намаляване на размера на тумора - хирургично отстраняване.

Ако е засегнат тестисът, е показана орхиектомия и високо лигиране на семенната връв. Ретроперитонеалната лимфаденектомия се извършва само при показания.
.
Медицинската терапия има много ограничено приложение при лечението на тумори на зародишни клетки. Може да бъде ефективен при лечението на овариални дисгерминоми.

Химиотерапия.
Водещата роля в лечението на тумори на зародишните клетки принадлежи на химиотерапията. Много химиотерапевтични лекарства са ефективни при тази патология. Дълго време се използва широко от три цитостатици: винкристин, актиномицин "D" и циклофосфамид. През последните години обаче се предпочитат други лекарства, от една страна, нови и по-ефективни, от друга страна, имащи най-малко дълготрайни ефекти и, на първо място, намаляващи риска от стерилизация . Платинови препарати (по-специално карбоплатин), вепезид и блеомицин в момента се използват най-често при тумори на зародишни клетки.

2059 0

Ембрионален карцином. Ембрионален карцином. 9070/3

Обикновено в ембрионалния рак се откриват структури на тумора на жълтъчната торбичка.

Туморът е изключително рядък при пациенти в предпубертетна възраст. пикът на откриване настъпва на 30 години.

Клинично се характеризира с повишаване на нивото плацентарна алкална фосфатаза (PLAP), лактат дехидрогеназа (ldh), CA-19-9 в серум. Към момента на поставяне на диагнозата 40% от пациентите вече имат далечни метастази.

В общи линии ракът на плода обикновено се представя като неясно дефинирано сиво-бяло възелче с области на некроза и кръвоизлив. Микроскопски открити области от три вида, представени от примитивни анапластични епителни клетки.

В твърди области клетките са разположени под формата на дифузни полета (фиг. 4.15), в други области се определят жлезисти структури, облицовани с кубични или удължени клетки (фиг. 4.16).

Ориз. 4.15. Ембрионален рак. Здрава структура; полета от примитивни анапластични епителни клетки. Оцветени с хематоксилин и еозин. x400

Ориз. 4.16. Ембрионален рак. Жлезисти структури, тръбести структури от примитивни епителни клетки, които образуват жлези. Оцветени с хематоксилин и еозин. х200

Има и папиларни структури, папиларната строма може да бъде изразена или слабо развита (фиг. 4.17).

Ориз. 4.17. Ембрионален рак. Папиларни структури, образувани от примитивен епител. Оцветени с хематоксилин и еозин. х200

Всички форми на ембрионален карцином се характеризират с полета на еозинофилна коагулационна некроза. Туморните клетки имат широка цитоплазма, полиморфни хиперхромни ядра с големи нуклеоли. Митотичната активност е висока. Ембрионалният карцином често съществува съвместно със структури на интратубуларен карцином, които се характеризират с централна некроза от типа на комедокарцинома.

Част от некрозата претърпява дистрофична калцификация с образуването на така наречените оцветени с хематоксилин тела. Понякога настъпват дегенеративни промени и клетките могат да приличат на синцитиотрофобласт, което води до погрешна диагноза хориокарцином.

При несеминомни тумори на зародишни клетки, включително ембрионален карцином, често е трудно да се оцени наличието на съдова инвазия и интратубуларните структури могат да имитират интраваскуларните структури. Ако има врастване в съдовете при смесени тумори на зародишни клетки, тогава това е ембрионален рак, който служи като ангиоинвазивен елемент.

Ембрионалният карцином трябва да се диференцира от тумора на жълтъчната торбичка, типичния семином, особено с неговите тубулни и псевдожлезисти структури, и анапластичен сперматоцитен семином.

Тумор на жълтъчната торбичка. Тумор на жълтъчната торбичка. 9071/3

Макроскопски туморът на жълтъчната торбичка при деца е представен от солиден единичен хомогенен сиво-бял възел с миксоидна или желатиноидна повърхност на разрез, може да има малки кисти. При възрастните туморът обикновено е хетерогенен, с кръвоизливи, некроза и множество кисти с различни размери.

Микроскопската структура е сложна и много разнообразна: туморът може да съдържа микрокистозна част, структури на ендодермалния синус, папиларни, солидни и алвеоларни структури, макроцисти (фиг. 4.18). Възможно е да има области на миксоматоза, огнища на саркоматоидна и хепатоидна структура.

Ориз. 4.18. Тумор на жълтъчната торбичка. Микрокисти в тумора. Оцветени с хематоксилин и еозин. х 400

Микрокистозната част на тумора съдържа вакуолизирани клетки. Доста големи вакуоли, разположени в цитоплазмата, правят клетките да изглеждат като липобласти, въпреки че вакуолите не съдържат липиди. В някои случаи клетките образуват особени вериги около извънклетъчните пространства и образуват ретикуларни области.

Микрокистозната част често включва миксоидна строма. Секциите на ендодермалния синус съдържат централен съд, включително част от фиброзната строма, в която се намира анапластичният епител. Тези структури, наподобяващи ендодермалния синус, понякога се наричат ​​гломерулоидни или тела на Шилер-Дювал (фигури 4.19 и 4.20).

Ориз. 4.19. Тумор на жълтъчната торбичка. Телца на Шилер-Дювал (структури на ендодермалния синус) в тумора. Оцветени с хематоксилин и еозин. х200

Ориз. 4.20. Тумор на жълтъчната торбичка. PLAP израз. Имунохистохимично изследване с антитела срещу PLAP. х200

Папиларната част на тумора съдържа папиларни структури със или без фиброваскуларна строма. Клетките, покриващи папилата, са кубовидни, колоновидни или подобни на нокти. Папиларната част често е смесена със структурите на ендодермалния синус.

Твърдата част е подобна по структура на семинома и се състои от полета от клетки с лека цитоплазма и ясни клетъчни граници, но липсват фиброзни прегради, характерни за семинома с плътна лимфоидна инфилтрация, клетките са по-малко мономорфни, отколкото при семинома.

Някои от твърдите участъци съдържат забележими тънкостенни съдове и единични микроцисти. Добре оформени жлези присъстват в около 1/3 от туморите на жълтъчната торбичка. Миксоматозната част се характеризира с наличието на елителиоидни и фузиформени туморни клетки, разпръснати в богатата на мукополизахариди строма.

Има и множество съдове. G. Telium описва тази част като "ангиобластичен мезенхим". Саркоматоидната част на тумора на жълтъчната торбичка се състои от пролифериращи вретеновидни клетки, понякога наподобяващи фетален рабдомиосарком, но експресиращи цитокератини.

Хепатоидни зони се наблюдават при около 20% от туморите на жълтъчната торбичка. Те се състоят от малки полигонални еозинофилни клетки, които образуват полета, гнезда и трабекули. Клетките съдържат кръгли, везикулообразни ядра с изпъкнали нуклеоли. По правило отделните части на тумора на жълтъчната торбичка са трудни за разграничаване, тъй като се смесват и преминават една в друга.

Туморът на жълтъчната торбичка трябва да се диференцира от семинома, ембрионален рак и ювенилен вариант на гранулозноклетъчен тумор. Прогнозата на тумора често се определя от възрастта, при деца е благоприятна и 5-годишната преживяемост надвишава 90%; Нивото на AFP също е свързано с прогнозата.

Хориокарцином и други трофобластични тумори. Хориокарцином и други трофобластични тумори

Характерни са хематогенните метастази, засягащи белите дробове, мозъка, стомашно-чревен тракт (GIT), въпреки че метастази могат да бъдат открити и в ретроперитонеалните лимфни възли. Описани са изолирани случаи на метастази в кожата и панкреаса. Пациентите имат рязко повишаване на серумните нива на hCG.

При макроскопско изследване тъканта на тестисите може да изглежда нормална. но местата на кръвоизлив и некроза на среза привличат вниманието. Класическият хориокарцином се състои от произволно подредени едноядрени трофобластни клетки със светла цитоплазма и многоядрени синцитиотрофобластни клетки с петнисти ядра и плътна еозинофилна цитоплазма.

В клетките на синцитиотрофобласта може да има празнини, пълни с еритроцити. В центъра на тумора и в околната тъкан често се откриват области на кръвоизлив. Диагностичните клетки се намират предимно по периферията на тумора.

При добре диференцирани хориокарциноми синцитиотрофобластните клетки обграждат или покриват трофобластните клетки, което им придава сходство с хорионните въси. В някои случаи клетките на синцитиотрофобласта имат оскъдна цитоплазма и дистрофични промени. Понякога бифазният компонент на смесения синцитиотрофобласт отсъства в тумора, вместо това се откриват само атипични трофобластни клетки, такива тумори се наричат ​​монофазен хориокарцином.

Може да има и други трофобластични тумори в тестисите освен хориокарцином. Един от тях е трофобластен тумор на плацентата, наподобяващ едноименния тумор на матката. Неоплазмата се състои от преходни трофобластни клетки, които се оцветяват с човешки плацентарен лактоген. Някои трофобластни тумори съдържат цитотрофобластоподобни клетки, покриващи хеморагичните кисти.

Анти-hCG антителата могат да се използват за откриване на пролиферация на трофобласт. Експресията на hCG е по-изразена в синцитиотрофобластните клетки и в мононуклеарните трофобластни клетки, които служат като преходен вариант към синцития. Цитотрофобластните клетки обикновено не съдържат hCG или го експресират слабо.

В клетките на синцитиотрофобласта и трофобласта може да се открие експресията на специфични за бременността протеини на човешки плацентарен лактоген и β1-гликопротеин. Тези протеини не се синтезират от клетките на цитотрофобласта. Синцитиотрофобластът съдържа инхибин-а. В 50% от хориокарциномите се открива PLAP; в 25% синцитиотрофобластните и цитотрофобластните клетки експресират раков ембрионален антиген (CEA).

Цитотрофобластът и синцитиотрофобластът експресират цитокератини, вкл. цитокератини (CK7, CK8, CK18 и CR19). Изразяване антиген на епителна мембрана (EMA)наблюдавани при приблизително половината от хориокарциномите. често в синцитиотрофобластни клетки. докато повечето други тумори на тестисите (с изключение на тератоидните) не експресират ЕМА.

Трофобластни фрагменти могат да бъдат открити в други тумори на зародишни клетки на тестисите; те се определят като гнезда или отделни клетки, двукомпонентната структура на хориокарцинома се губи. Например, синцитиотрофобластните клетки, често открити в семиномите, са дифузно разпределени в тумора, мононуклеарните трофобластни клетки отсъстват.

Тези тумори се различават от хориокарцинома по липсата на некроза, отрицателна реакция с hCG и положителна реакция с OST 3/4. В редки случаи ембрионалният рак се трансформира в хориокарцином. При наличие на кръвоизливи и липса на експресия на hCG и OCT-3/4 от многоядрени клетки е разумно да се постави диагноза хориокарцином. Монофазните хориокарциноми трябва да се диференцират от семинома и солидния растеж на туморите на жълтъчната торбичка.

Андреева Ю.Ю., Франк Г.А.

Туморите на зародишните клетки са типични неоплазми в детството. Техен източник е първичната полова клетка, т.е. тези тумори са малформации на първичната зародишна клетка. По време на развитието на ембриона зародишните клетки мигрират към гениталния ръб и ако този процес е нарушен, зародишните клетки могат да се задържат на всеки етап от пътуването си и в бъдеще има шанс за образуване на тумор.

Туморите от този тип представляват до 7% от всички тумори при деца и юноши. 2-4% - при деца под 15 години и около 14% при юноши от 15 до 19 години. Вероятността да се разболеят при подрастващите момчета под 20 години е малко по-висока, отколкото при момичетата - 12 случая срещу 11,1 на милион. Според някои доклади патологичният ход на бременността и тютюнопушенето при майката увеличават риска от тумори на зародишните клетки при детето.

Герминогенните тумори се делят на гонадни, които се развиват вътре в гонадите и екстрагонадни. Има два пика в честотата на туморите на зародишните клетки: първият - до 2 години тумори на сакрокоцигеалната област (74% са момичета) и вторият - 8-12 години за момичета и 11-14 години за момчета с лезии на половите жлези.

Най-честите симптоми на заболяването са увеличаване на размера на засегнатия орган и болка. Възможно е да има оплаквания от затруднено уриниране, чревна обструкция, поява на клинични признаци на компресия на медиастиналните органи или увреждане на ЦНС.

Най-честите локализации на тумори на зародишни клетки:

• кръстосана опашна област;
• яйчник;
• тестис;
• епифиза;
• ретроперитонеално пространство;
• медиастинум.

Туморите са изключително разнообразни по своята морфологична структура, клинично протичане и прогноза, могат да бъдат както доброкачествени, така и злокачествени.

Морфологична класификация на тумори на зародишни клетки:

• Дисгермином (семином);
• Зряла и незряла тератома;
• Тумор на жълтъчната торбичка;
• хориокарцином;
• Ембрионален рак;
• герминома;
• Смесен тумор на зародишни клетки.

Диагностика

Ако детето развие симптоми, препоръчваме цялостна диагностика в Онкологичния изследователски институт. В зависимост от показанията лекарят може да предпише следните тестове и изследвания:

• лабораторни изследвания: пълна кръвна картина, общ анализ на урината, биохимичен кръвен тест, AFP, коагулограма;
• инструментални изследвания: рентгенография на гръдния кош, абдоминален ултразвук, ултразвук на засегнатата област, CT на гръдния кош и корема, ЯМР на засегнатата област, остеосцинтиграфия, миелосцинтиграфия;
• инвазивни изследвания: пункция, трепанбиопсия на костен мозък, лумбална пункция (по показания); туморна биопсия.

Лечение

Лечението на деца с тумори на зародишни клетки е отстраняване на тумора и провеждане на химиотерапия. Последователността на операцията и химиотерапията зависи от местоположението на тумора. Като правило, поражението на половите жлези диктува отстраняването на тумора на първия етап с химиотерапия в следоперативния период. Ако CT или MRI сканиране покаже ясна инфилтрация в околната тъкан или метастази, първата терапевтична стъпка е химиотерапията.

Повечето екстрагонадални тумори на зародишните клетки са със значителни размери и тяхното отстраняване е придружено от повишен риск от отваряне на туморната капсула. В тези случаи на пациентите се прилага химиотерапия, за да се намали рискът от рецидив на тумора. Лъчевата терапия се използва рядко и има ограничени показания.

В идеалния случай целите на лечението са постигане на възстановяване и поддържане на менструалната и репродуктивната функция при пациентите.

Прогноза

Общата преживяемост при тумори на зародишни клетки е:

• на етап I 95%
• на етап II - 80%
• на етап III - 70%
• при IV - 55%.

Прогнозата за пациенти с тумори на зародишни клетки се влияе от хистологичната структура, нивото на туморните маркери и разпространението на процеса. Неблагоприятните фактори са късна диагноза, големи размери на тумора, разкъсване на тумора, химиорезистентност и рецидив на заболяването.