A húgyúti fejlődési rendellenességek. A koponya, a mozgásszervi rendszer, az emésztőrendszer és az urogenitális rendszer rendellenességei. Veleszületett szívhibák. Klinikai kép, diagnózis, kezelés Az urogenitális rendszer malformációi

A statisztikák szerint az urogenitális rendszer fejlődési rendellenességei minden tizedik emberben előfordulnak, és súlyos fiziológiai és pszichológiai problémákhoz vezetnek. Ezek az anomáliák egyike a legtöbbnek, mivel számos szerv fejlődési rendellenességeit tartalmazzák. Csak orvosi berendezésekkel, például röntgennel vagy ultrahanggal diagnosztizálhatók.

Mi az urogenitális rendszer fejlődésének patológiája?

Az urogenitális rendszer rendellenességei olyan genetikai mutációk, amelyeket egy külön szerv fejletlensége, vagy fordítva, hiperfejlődése fejez ki. A rendellenességek közé tartozik a vese, a húgyhólyag, az ureter és a húgycső károsodása, valamint problémákat okozhat a férfi és női nemi szervek területén. Egyesek kisebbnek tekinthetők, például az ureterek megkettőződése.

Az urogenitális rendszer szerveinek rendellenességei súlyos következményekkel járnak, de vannak kevésbé veszélyes patológiák is.

A patológiák fajtái

A húgyutak fejlődésének megsértése

A húgyutak patológiája a vesék, az ureterek, a veseerek és a hólyag fejlődésének megsértésére utal. Ez a fajta patológia két csoportra oszlik - a szerkezet és a helyzet anomáliái. A vesék megfelelő fejlődésének megsértése esetén alulfejlettsége (aplasia), hypoplasia, húgyvezetékek és medence, policisztás vesebetegség, ágyéki dystopia fordul elő. Az ureter fejlődési rendellenességei a következők:

• megkettőzés;
• aplázia;
• veleszületett szűkület;
• az ureterek szelepeinek patológiája;
• retrokaval hely;
• ectopia (a száj rossz elhelyezkedése).

A hólyag patológiája

Gyakori az aplasia, a duplázódás, a divertikulum és az exstrophia. Divertikulumról akkor beszélünk, amikor a hólyag fala kidudorodik. Ha a húgyúti nem növekszik túl, ciszta képződik. Ugyanakkor nem figyelhető meg a rossz közérzet tünetei. De a legsúlyosabb és legveszélyesebb hiba az exstrophia - nemcsak a hólyag, hanem a hasüreg, a medencecsontok és a húgycső patológiája is. Ez az eltérés kötelező kezelést jelent, mivel ha figyelmen kívül hagyják, végzetes kimenetel lehetséges.

A húgycső patológiái nőknél, férfiaknál és gyermekeknél

A húgyúti rendszer (húgycső) rendellenességei - a húgycső szerkezetének veleszületett patológiája, és ennek eredményeként diszfunkció. Ebben az esetben nehéz a vizeletürítés, ami hátrányosan befolyásolja a vesék működését, ezért azonnali kezelést igényelnek. Meg kell jegyezni, hogy a húgyúti rendszer patológiái gyakrabban fordulnak elő, mint más szervek. Ide tartozik a duplázódás, hypospadias, epispadias. Hypospadias - a húgycső külső nyílásának rossz helye (a pozíció alatt van). A hypospadias csak férfiaknál fordul elő. A nőknél gyakran megsértik a csikló fejlődését. Az epispadiát a pénisz hibájának tekintik, ha a húgycső külső nyílása nőknél és férfiaknál a pénisz felső felületén a norma felett helyezkedik el.

A húgyúti rendszer anomáliáinak kialakulásának és előfordulásának okai

Az urogenitális rendszer anomáliái a magzat veleszületett fejlődési rendellenességei (CMD). Néhány probléma a szülőktől öröklődik. A patológia a gén mutációjában állhat. Az előfordulást a külső tényezőktől való eltérések befolyásolják. A magzatban a veleszületett rendellenességek a terhesség első három hónapjában kezdenek megjelenni. Ebben az időszakban a belső szervek kialakulása megtörténik, és a káros tényezők bármilyen külső hatása közvetlenül a magzati testre késleltetést vagy éppen ellenkezőleg, túlzottan gyors fejlődést okozhat. Kedvezőtlen tényezők a terhes nő által elszenvedett vírusfertőzések, a káros kémiai tényezők (festékek, gyanták), a terhesség alatti alkoholos italok, valamint az antibiotikumok, hormonok és egyéb gyógyszerek fogyasztása, valamint a sugárzás hatása.

Etiológia
Autoszomális recesszív infantilis vesebetegségben az elváltozás szimmetrikus. A veseszövetben 1-2 mm-nél nem nagyobb cisztás képződmények a normálisan kialakult gyűjtőcsatornák tágulásának és hiperpláziájának a következményei.

Szülés előtti diagnózis
A szonográfia értékes módszer az autoszomális recesszív öröklődésű policisztás vesebetegség születés előtti diagnosztizálására, amely lehetővé teszi a patológia diagnosztizálását a terhesség 20. hetétől kezdődően.

Az ultrahang megnagyobbodott hyperechoiás veséket mutat. A vesék méretének növekedése olyan jelentős, hogy a magzat hasüregének térfogatának nagy részét elfoglalják. A méhen belüli alultápláltság hátterében az oligohydramnionnal, üres hólyaggal és tüdő hypoplasiával való kombináció jelzi a méhen belüli károsodás maximális mértékét, és a terhesség megszakításának jelzéseként szolgál.

Előrejelzés
Az autoszomális recesszív infantilis vesebetegség prognózisa rossz. A prenatálisan diagnosztizált magzatok többsége röviddel a születés után meghal. Az élet első hónapjában kialakult patológiájú újszülötteknél a veseelégtelenség 6-8 hónapig fokozódik. Azok a betegek, akik túlélik az újszülöttkori időszakot, jobb prognózissal rendelkeznek. Általában azonban az eredmény kedvezőtlen, mivel a jövőben a májfibrózis és a portális hipertónia csatlakozik a veseelégtelenség meglévő megnyilvánulásaihoz.

A csecsemőkort túlélő betegek többsége veseátültetést igényel.

Autoszomális domináns policisztás vesebetegség
Etiológia
Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség a nephrogenesis végső szakaszában fellépő zavarok következménye. A cisztás degeneráció mind a nefronban, mind a gyűjtőcsatornákban előfordul. Az öröklődés autoszomális domináns módon történik, az általános populációban a gyakoriság 1:1000 fő.

Prenatális diagnózis
Az antenatális echográfiás tünetek meglehetősen későn jelennek meg, még a II. trimeszter végén és a III. trimeszter elején is, nem mindig lehet azonosítani olyan jellegzetes tüneteket, mint a nefromegália és a különböző átmérőjű ciszták. A parenchyma echogenitása fokozódhat, a magzatvíz mennyisége általában normális vagy enyhén csökkent, a hólyag láthatóvá válik.

A kombinált anomáliák közül ki kell zárni a szív, az intracerebrális erek és a máj billentyűrendszerének hibáit.

Előrejelzés
A terhesség kimenetelének előrejelzésében a fő tényező a magzatvíz mennyisége. Normális számuk mellett a magzat életének prognózisa viszonylag kedvező, de nem zárható ki teljesen az artériás hypertonia és a krónikus veseelégtelenség kialakulása sem, a családban 50%-os a kórkép kiújulásának kockázata. különösen, ha az anyában vesepatológia áll fenn, vagy az anyai öröklődés súlyosbodik. Ezért, ha a magzatban autoszomális domináns policisztás vesebetegségre utaló jeleket észlelnek, a szülők húgyúti rendszerének alapos vizsgálata, gyakran invazív prenatális genetikai diagnózis szükséges.

A differenciáldiagnózist multicisztás vesebetegség, neoplazmák és más típusú vese diszplázia, valamint veleszületett nefrotikus szindróma és méhen belüli fertőzés esetén végzik. Az autoszomális domináns policisztás vesebetegségre jellemző, hogy a családban előfordult vesebetegség: vese ciszták, pyelonephritis, rokonok veseelégtelenségének megnyilvánulásai.

Multicisztás vese diszplázia
Járványtan
Gyakrabban egy vese érintett, az egyoldalú folyamat gyakorisága 1: 3000-5000, a kétoldali - 1: 10 000 újszülött. A multicystosis lehet izolált hiba, vagy számos szindróma része lehet; a fiúk nagyobb valószínűséggel szenvednek (2,4:1).

Etiológia
A multicisztás vese diszplázia a fejlődés korai szakaszában bekövetkező károsodott nefrogenezis következménye. A veseszövet degenerációjának oka a húgyutak korán kialakuló elzáródása.

Szülés előtti diagnózis
A multicystosis antenatalis echografikus jelei már a terhesség második trimeszterének elején megjelennek. A harmadik trimeszter elejére a vese különböző átmérőjű ciszták konglomerátuma, amelyek között változó súlyosságú hiperechoikus szövet található, a nefromegália átmérője meghaladja a 10 cm-t. Egyoldalú folyamat esetén a magzatvíz mennyisége és a hólyag szerkezete nem változik. Kétoldalú folyamat esetén éles oligohydramnion alakul ki, amely idővel előrehalad, miközben a vese ciszták mérete dinamikusan csökkenhet, egészen a vese megjelenítésének teljes hiányáig. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a veseaplázia végső soron a vese cisztás diszpláziájának az eredménye, amelyet egyes esetekben szövettanilag megerősítenek.

Kezelés
A multicisztás vese műtétének szükségességével és időzítésével kapcsolatos kérdéseket egyénileg határozzák meg. Ha ennek a vesének a mérete kisebb, mint 5 cm, akkor a legtöbb esetben a ciszták maguktól is visszafejlődhetnek.

Egy követéses katamnézis kimutatta, hogy ha a cisztikusan megváltozott vese szövetét kis ciszták képviselik, akkor 6-12 hónap elteltével ezek mérete legalább 2-szeresére csökken, 2-3 éves korig pedig nyomtalanul csökkenthető. . 3 éves kor felett perzisztáló multicisztás szövet esetén laparoszkópos nephroureterectomia végezhető.

Vannak azonban olyan helyzetek, amikor nephroureterectomiára van szükség az újszülöttkori időszakban. Az újszülötteknél a nefrektómia indikációi a következők:
- a multicisztás komplex nagy mérete (teljes mérete meghaladja az egészséges vese méretét, vagy a legnagyobb ciszta maximális átmérője meghaladja a 30 mm-t);
- a ciszták gennyedésének klinikai és ultrahangos jelei.

Előrejelzés
Izolált, nem szindrómás esetekre nem jellemző a családi vesetörténet és más malformációk kombinációja. A prognózis természetesen az elváltozás formájától függ: kétoldalú folyamat esetén a betegség kimenetele abszolút kedvezőtlen, egyoldalú folyamat esetén viszont optimista az életre vonatkozó prognózis.

Magányos vese ciszták
Járványtan
Az egyszerű vese ciszták kimutatásának gyakorisága az első életévben nem olyan ritka, 1,6:1000, és általában ultrahangos lelet, nem észleltek összefüggést a nemmel. A magányos infantilis vese cisztákat általában folyékony, kerek, egykamrás képződmények képviselik. Szövettanilag a ciszta fala egyrétegű hámrétegből áll, tartalma savós folyadék. Ezen formációk etiológiája nem tisztázott.

Prenatális diagnózis
Echografikusan a vesék mérete megfelel az életkori normáknak, és a ciszták nem kommunikálnak a gyűjtőrendszerrel. Antenatálisan a csecsemőkori vese ciszták a terhesség második trimeszterétől kezdve egyoldalú, egykamrás, különböző átmérőjű visszhangtalan képződményekként jeleníthetők meg.

Kezelés
Kevés tanulmány készült magányos csecsemőkori cisztákban szenvedő betegekről, de a rendelkezésre álló adatok arra utalnak, hogy a ciszták mérete nem növekszik az életkorral, és nem okoznak vesekárosodást.

Előrejelzés
Az egyszerű vese ciszták prognózisa kedvezőnek tekinthető.

Obstruktív uropathia
Járványtan
Az obstruktív uropathia a húgyúti rendszer leggyakrabban diagnosztizált malformációi közé tartozik, a prenatálisan diagnosztizált rendellenességek több mint 50%-át teszik ki. Az újszülöttek körülbelül 1%-ánál prenatálisan diagnosztizáltak a vese gyűjtőrendszerének kitágulása.

Prenatális diagnózis
Ha az ultrahang azt mutatja, hogy a magzat kismedencei mérete több mint 4 mm-rel nő a terhesség második trimeszterében és több mint 7 mm-rel a terhesség harmadik trimeszterében, ez a pyelectasis jele. A születés előtti észlelt pyelectasis eseteinek csaknem 70%-a nem valódi húgyúti elzáródás eredménye, hanem szerkezeti és funkcionális éretlenséggel jár. Ebben az esetben stabil echográfiai kép a jellemző, a medence méretének növekedése és a parenchyma elvékonyodása nélkül. A veseparenchyma csökkenésével járó pyelectasis növekedése esetén azonban a gyermek születése után sürgős teljes nephrourológiai vizsgálata szükséges a további kezelési taktika meghatározásához, beleértve a műtétet is. A prenatális időszakban észlelt kismedencei tágulásos betegek kezelésének fő stratégiája: dinamikus megfigyelés újszülött- és csecsemőkorban a pyelectasis természetének meghatározására, húgyúti fertőzések megelőzése, nephrosclerosisos folyamatok kialakulása és veseelégtelenség.

Magzati beavatkozások
Jelenleg egyre több jelentés érkezik a magzat húgyúti elzáródásának prenatális sebészeti kezeléséről. Ez a módszer azonban nem mindig indokolt. A kezelés taktikájának meghatározásához és az intrauterin beavatkozások szükségességének kérdéséhez mindenekelőtt fel kell mérni a magzati vesék funkcionális állapotát. Ehhez meg kell határozni az ozmolaritást és a Na- és Cl-ionok tartalmát a magzati vizeletben, amelyet az elzáródás helye felett szúrással nyertünk. Megállapítást nyert, hogy a húgyúti méhen belüli dekompresszió kedvező kimenetele jó azonnali és hosszú távú eredménnyel előre jelezhető a következő prognosztikai kritériumok értékeivel:
A magzat húgyúti rendszeri rendellenességeinek kijavítását célzó antenatális invazív terápia indikációinak meghatározásához számos szempontot kell figyelembe venni:
- terhességi kor, amikor először észlelték az obstruktív uropathiát;
- a kóros folyamat progressziójának sebessége;
- a magzatvíz mennyisége;
- az elváltozás egy- vagy kétoldali jellege;
- vizelet biokémiai elemzése stb.

A szülés előtti terápia módszerének progresszívsége ellenére az eljárás számos szövődményéről (különböző források szerint akár 45%) és a húgyúti kiürítés utáni nem mindig hosszú távú hatásról szóló információk nem teszik lehetővé az egyértelmű ajánlást. invazív magzati beavatkozások.

Diagnosztika
Az újszülöttek és csecsemők ultrahangja lehetővé teszi a fejlődési rendellenességek felismerését, a prenatálisan észlelt urológiai betegségek megerősítését vagy kizárását. A hibás újszülöttek kezelésének taktikáját az újszülöttkori időszakban végzett átfogó vizsgálatok eredményein kell alapul venni. A kutatási program volumene minden egyes újszülöttnél, akiknél a húgyúti rendellenességek gyanúja merül fel, a javasolt diagnózistól függ.A gyermekek korai kivizsgálása és kezelése speciális osztályokon szükséges, megelőzve a húgyúti fertőzést. A korai életkorban végzett sebészeti kezelés indikációi mind az obstruktív uropathia, amely a veseszövet érésének késleltetéséhez, a másodlagos pyelonephritis kialakulásához vezet.

A húgyúti rendellenességekkel rendelkező újszülöttek a lézió súlyossága és klinikai lefolyása szerint homogén klinikai és funkcionális csoportokba sorolhatók:
1. csoport - az élettel összeegyeztethetetlen anomáliák gyanújával rendelkező újszülöttek (prenatálisan vagy posztnatálisan diagnosztizált vese-rendellenességben szenvedő gyermekek - bilaterális vese-agenesis, bilaterális multicisztózis, csecsemőkori policisztás vesebetegség, bilaterális hidronephrosis vagy ureterohydronephrosis a parenchyma teljes hiányával). A diagnózis megerősítésére vonatkozó prognózis általában kedvezőtlen.

2. csoport - újszülöttek, akiknél az obstruktív uropathia súlyos formái (a vesemedence tágulása több mint 20 mm-re), infravesicalis elzáródás, húgyúti fertőzés, a veseelégtelenség klinikai és laboratóriumi jelei, hólyag exstrophia szenvednek. Mivel a szakképzett segítség idő előtti nyújtása visszafordíthatatlan következményekkel járhat, az ilyen gyermekeket speciális osztályra kell szállítani.

3. csoport - újszülöttek, akiknél a vesegyűjtő rendszer 10-20 mm-re tágult, de a parenchyma normál vastagsága és echogenitása. Ezeknek a gyermekeknek szükségük van a húgyúti fertőzések megelőzésére és ambuláns gyermek-urológus felügyeletére.

4. csoport - újszülöttek, akiknél a vesemedence legfeljebb 10 mm-rel tágult, a kelyhek és az ép parenchyma tágulása nélkül. Ezeket a betegeket ambuláns gyermekurológusnak kell megfigyelnie. Javasoljuk a szülőknek, hogy figyeljék a gyermek hólyagjának időben történő kiürülését, a székrekedés megelőzését (az elülső hasfal helyreállító masszázsa, a szoptató anya és a gyermek racionális táplálkozása stb.) A 2. klinikai és funkcionális csoportba tartozó gyermekeknek szüksége van urológiai szakvizsgálat a veseszövet károsodás mértékének és a műtéti kezelés szükségességének felmérésére az újszülöttkori időszakban.

hidronephrosis
A hidronephrosis a pyelocalicealis rendszer tartós kiterjedése a parenchyma atrófiájával és a vesefunkció csökkenésével a pyeloururethralis csomópont átjárhatóságának károsodása miatt.

Járványtan
A pyeloureteralis szegmens elzáródása fiúknál kétszer gyakoribb, a bal oldali vesekárosodás dominál. Kétoldalú folyamat az esetek 5-15% -ában fordul elő.

Etiológia
A vizelet kiáramlásának akadályozása a pyeloureteralis szegmensben a vesemedence nyomásának növekedéséhez és a reninszint növekedéséhez vezet. Ez viszont az endogén angiotenzin növekedéséhez vezet, ami vese ischaemiát okoz a glomeruláris filtrációs ráta csökkenésével. A gyulladásos folyamat belépése a medencében fokozza a vese parenchyma patológiás változásait. Mindez a veseműködés súlyos megsértéséhez vezet a nephrosclerosis kialakulásával. A vizelet kiáramlásának akadályai a pyeloureterális szegmensben lehetnek belső és külső akadályok. Az embrionálisan kialakult szűkület a kismedencei eredet helyén az egyik leggyakoribb oka a defektus kialakulásának. A hydronephrosis kialakulásának külső okai a következők: rendellenes ér jelenléte, rostos sávok, az ureter magas kisülése.

Prenatális diagnózis
Most a legtöbb esetben a hydronephrosist antenatálisan diagnosztizálják. Ha a születés előtti ultrahangon hydronephrosis gyanúja merül fel, a vizsgálatot a születés után néhány nappal meg kell ismételni, mivel az intrauterin hydronephrosis fiziológiás lehet, és a baba születésére megszűnhet.

Diagnosztika
A hidronephrosisos ultrahang a medence több mint 20 mm-es dilatációját mutatja az összes csészecsoport tágulásával, a parenchyma több mint 50% -kal elvékonyodik, megnövekedett echogenitás. A veseerek dopplerográfiája a periféria felé irányuló véráramlás gyengülését tárja fel, bennük a nyomás megnő. Az elzáródás szerves jellegét diuretikus szonográfia igazolja. A komorbiditás kizárása érdekében ürítési cisztouretrográfia kötelező. A radionuklid-renográfia a vesefunkció 40-50%-os csökkenését mutatja. A mágneses rezonancia képalkotás a medencecsonti rendszer kiterjedését is feltárja a parenchymalis atrófia jeleivel.

Kezelés
A hidronephrosis sebészeti kezelést igényel. Időzítése a vese diszfunkciójának mértékétől és a parenchyma atrófiájának jeleitől függ. Az újszülött korban a vese kismedencei rendszerének súlyos tágulatával, a parenchyma elvékonyodásával és a vesefunkció csökkenésével sebészeti beavatkozás végezhető. A választott művelet általában a reszekciós pyeloplasztika Heinz-Andersen szerint. Súlyos egyidejű patológia és az érintett vese diszfunkciója esetén punkciós nephrostomia alkalmazása, majd radikális műtét követi a beteg állapotának stabilizálását. Kétoldali elváltozás esetén először az érintett vese rekonstrukcióját végezzük el.

Előrejelzés
A vesefunkció időben történő sebészeti korrekciójával általában lehetséges a mentés és a helyreállítás. Ez különösen igaz a kétoldali elváltozások esetén.

Megaureter
Megaureter - az ureter kitágulása és diszfunkciója.

Járványtan
A megaureter a gyermekek obstruktív uropathiájának egyik leggyakoribb típusa, teljes számuk 25-30%-át teszi ki. A betegek 20-25% -ánál kétoldalú folyamatot észlelnek, a bal oldali elváltozást 2,5-szer gyakrabban észlelik. A fiúknál a hiba 3-szor gyakoribb, mint a lányoknál.

Etiológia
Az ureter tágulását okozhatja a disztális régió valódi elzáródása (anatómiai szűkület) és funkcionális elzáródás (az izomszerkezet megsértése). Az ilyen típusú elzáródások között sok köztes szakasz van, de ezekben a közös dolog a reflux hiánya, ami hangsúlyozza a folyamat lokalizációját az ureter utolsó részében. Ezzel együtt a hólyagból a felső húgyutakba történő masszív reflux az urodinamika megsértését is okozza, és az elzáródás egyik formája. Éppen ezért véleményünk szerint a megauretert meg kell különböztetni refluxosra és nem refluxosra, ami a vese és az ureter funkcionális állapotát jelzi.

A nem refluxos megaureter az ureter és a vese gyűjtőrendszerének kitágulása a disztális ureterben a vizelet kiáramlásának megsértése miatt. Az urodinamika megsértésének oka lehet szerves szűkület (ureterohydronephrosis) vagy a disztális ureter izomrostjainak dezorientációja (funkcionális rendellenességek).

Etiológia
Normális esetben az ureter izomszövete plexus jelleggel bír a benne lévő egyes kötegek kereszteződése miatt, különböző irányba haladva, pl. valójában egy réteg keletkezik. A distalis szakaszban a hosszanti izomrostok, legyező alakúak és a hólyag és az ellenoldali ureter izomrostjaival összefonódnak, felületes trigonális réteget alkotnak. Az ureter izomrendszerének összehangolt munkáját a kontrakciós hullám áthaladása biztosítja. Ha az izomfalat kollagén vagy hegszövet szakítja meg (szerves szűkület), vagy ha az izomrostok a terminális szakaszban elveszítik hosszirányú orientációjukat (az elzáródás funkcionális formája), akkor változó súlyosságú urodinamikai zavarok alakulnak ki.

Diagnosztika
A diagnosztikai eljárások során meg kell válaszolni egy kérdést: az ureterovesicalis szegmens zónájában az elzáródás szerves vagy az ureter funkcionális éretlenségének megnyilvánulása. Ehhez röntgenvizsgálatokat végeznek. Az ureter funkcionális éretlenségét az ureterovesicalis anasztomózis területén a következő jellemzők jellemzik: echografikusan a vese parenchyma gyakorlatilag változatlan, a medence és a kelyhek nem tágulnak, az ureter kitágult - általában csak a disztális szakasz és jól perisztaltizál; a Doppler-szonográfia során a véráramlás durva változásai nem figyelhetők meg; nincs jele az egészséges vese helyettes hipertrófiájának és a károsodott vese funkcióinak csökkenésének. A szerves elzáródás jelei a következők: ultrahangos kép a vesék szerkezetének súlyos megsértéséről; jelentős változások a vese véráramlásában a Doppler-szonográfia során; az egészséges vese helyettes hipertrófiájának jelei; a vesefunkció és az ureter kontraktilitásának progresszív csökkenése.

Kezelés
A nem refluxos megaureterek funkcionális rendellenességei jól reagálnak a konzervatív terápiára, amelynek célja a vesék trofizmusának és funkcióinak javítása, valamint az ureterek érése. Minden olyan gyermeknél, akinek a disztális ureter elzáródása megerősített szerves formája van, szükség van a hiba sebészeti korrekciójára.

Előrejelzés
Egyoldali elváltozás esetén a veseszövet kifejezettebb diszpláziája ellenére, mint hidronephrosis esetén, az időben történő korrekció pozitív eredményeket hoz.

A vesicoureteralis reflux egy veleszületett rendellenesség, amelyben az ureterovesicalis fistula záró funkciója károsodik. Ez a vizelet fordított áramlásához vezet az alsó húgyutakból a felsőkbe, az intraureterális és kismedencei nyomás növekedéséhez, az ureter és a medence összehúzódási aktivitásának gátlásához, valamint kismedencei-vese refluxhoz.

Etiológia
A vesicoureteralis reflux oka a vesicoureteralis szegmens és mindenekelőtt a zárókészülék diszfunkciója. Az intravesicalis nyomás növekedése (vizelés közben, függőleges helyzetben) ellenállást okoz a vizelet fordított áramlásával szemben. Emellett a reflux megjelenése magyarázható a hólyag izomfalának farokregressziós szindrómával járó gyengeségével, a gerinc fejlődési rendellenességeivel, a hólyag anatómiai hibáival (divertikulum, ureterocele).

Szülés előtti diagnózis
A vesicoureteralis reflux antenatális diagnózisa a pyeloectasia ultrahangos jelein alapul, amely instabil dilatáció jellegű, melynek mérete a hólyag telődési-ürülési fázisától függően változik. Az ureter vizualizálása, amely a keresztmetszeti méretekben hasonló változásokat mutat, vagy átmeneti tágulási mintázatot mutat, növeli a vesicoureteralis reflux diagnosztizálásának valószínűségét a posztnatális időszakban.

Osztályozás
A vesicoureteralis reflux, amely a vesicoureteralis szegmens veleszületett elégtelenségéhez kapcsolódik, elsődleges, az obstrukció (húgycső hátsó billentyűje, hólyagnyaki fibrózis) vagy a neurogén húgyhólyag diszfunkció hátterében kialakuló pedig másodlagos. Jelenleg a reflux mértékének kvantitatív értékelésén alapuló nemzetközi osztályozást alkalmazzák, amely a vesicoureteralis reflux öt fokát különbözteti meg. A nemzetközi osztályozás nemcsak a vizelet visszaáramlásának mértékét, valamint az ureter és a vesemedence tágulatának jelenlétét veszi figyelembe, hanem a csésze ívének refluxából eredő anatómiai elváltozásokat is.

Diagnosztika
A vesicoureteralis reflux diagnózisának kezdeti szakasza az ultrahang, amely lehetővé teszi a vesék méretének, a parenchyma vastagságának és az ureter átmérőjének felmérését. I-III fokú vesicoureteralis reflux esetén általában nem észlelhető változás a parenchyma szerkezetében, hemodinamikát észlelnek, az uretert az alsó harmadban határozzák meg 3-6 mm között. A reflux magas IV-V fokánál (refluxáló megaureter) a parenchyma elvékonyodása, a vesegyűjtő rendszer és maga az ureter kiterjedése figyelhető meg. A vesicoureteralis reflux mértékének felmérésére ürítési cisztouretrográfiát végeznek. Ha kétoldali refluxos megauretert észlelünk, cisztouretroszkópiát kell végezni - a hátsó húgycső (szelep) malformációjának kizárására, valamint az ureterek nyílásainak elhelyezkedésének és konfigurációjának megjelenítésére. Ha a húgycső hátsó billentyűjét észlelik, a diagnosztikai cisztouretroszkópia terápiássá válik: elektroreszekciót hajtanak végre.

Kezelés
Ha I-III fokú vesicoureteralis reflux és nincs reflux nephropathia jele, konzervatív kezelést végeznek, amely a húgyúti fertőzések megelőzését, renoprotektív terápiát és az urodinamika javítását célzó fizioterápiát foglalja magában. Kimutatták, hogy a refluxos megaureterben szenvedő gyermekek sebészeti korrekción esnek át a fertőzési folyamat lecsengése után, ami bizonyos fokig jelen van a legtöbb masszív refluxban szenvedő betegnél.

Előrejelzés
Mivel az elváltozás általában kétoldalú, csak a gondos megfigyelés és az időben történő kezelés fogja megőrizni a veseműködést.

11. A húgyúti rendszer rendellenességei

A húgyúti rendszer rendellenességei a leggyakoribb rendellenességek. Egyesek korai halálhoz vezethetnek gyermekkorban, mások nem okoznak húgyúti diszfunkciót, és véletlenül ultrahang- vagy tomográfiás vizsgálat, valamint röntgenvizsgálat során derül ki.

Egyes anomáliák nagyon lassan fejlődnek, és csak idős korban válhatnak klinikailag nyilvánvalóvá. Egyes fejlődési rendellenességek háttérként szolgálhatnak egy másik patológia (vesekő, krónikus pyelonephritis, artériás magas vérnyomás) kialakulásához.

Az anomáliák okai lehetnek örökletes hajlam, az anya terhesség alatti betegségei - rubeola az első hónapokban; ionizáló sugárzás, szifilisz, alkoholizmus, hormonális gyógyszerek alkalmazása.

Ha egy családtagnál anomáliát találnak, akkor minden családtagot meg kell vizsgálni.

Osztályozás

Az anomáliáknak a következő csoportjai vannak:

1) a vesék számának rendellenességei - kétoldalú agenesis (vesehiány), egyoldalú agenesis (egy vese), a vesék megkettőződése;

2) a vesék helyzetének rendellenességei - momolateralis dystopia (a leeresztett vese az oldalán van); heterolaterális kereszt dystopia (a vese áthelyezése az ellenkező oldalra);

3) a vesék relatív helyzetének rendellenességei (összeolvadt vesék), patkó alakú vese, keksz alakú, S-alakú, L-alakú;

4) a vesék méretének és szerkezetének rendellenességei - aplasia, hypoplasia, policisztás vese;

5) a vesemedence és az ureter rendellenességei - ciszták, divertikulák, a medence bifurkációja, az ureterek számának, kaliberének, alakjának, helyzetének rendellenességei.