Akut monoblasztikus leukémia. Akut monocitás leukémia. Krónikus limfocitás leukémia kezelése

Az akut leukémia olyan vérrák, amelyben a vér képződött elemeit fokozatosan éretlen blastsejtek váltják fel.

Ez a hemoblasztózis leggyakoribb formája. Százezer lakosra 3 főben fordul elő, és a statisztikák szerint a felnőttek háromszor gyakrabban betegszenek meg, mint a gyerekek.

Az akut leukémia típusai

A nemzetközi FAB-osztályozás az akut leukémiákat a tumorsejtek típusa szerint két részre különbözteti meg nagy csoportok- limfoblasztos és nem limfoblasztos. Viszont több alfajra oszthatók:

1. Akut limfoblaszt leukémia:

Előforma

Előre T-forma

Más vagy sem T, sem B alakú

2. Akut nem limfoblasztikus, vagy más néven mieloid leukémiák:

Akut mieloid betegség, amelyet a granulociták nagyszámú prekurzorának megjelenése jellemez

Akut monoblaszt és akut myelomonoblast, amelyek a monoblasztok aktív reprodukcióján alapulnak

Akut megakarioblaszt - a vérlemezke-prekurzorok, az úgynevezett megakariociták aktív szaporodásának eredményeként alakul ki

Akut eritroblaszt, amelyet az eritroblasztok szintjének növekedése jellemez

3. külön csoport akut, differenciálatlan leukémia

Az akut leukémia tünetei

Akut mieloid leukémia

Az akut mieloid leukémiát a lép enyhe megnagyobbodása jellemzi, hőség test és a belső szervek károsodása.

Így például leukémiás pneumonitis esetén az infiltráció és a gyulladás fókusza a tüdőben található, ami jellegzetes tünetek- köhögés és láz.

Minden negyedik myeloid leukémiában szenvedő betegnek leukémiás agyhártyagyulladása van súlyos fejfájással, lázzal, hidegrázással és neurológiai tünetekkel.

A folyamat lefolyásának súlyos szakaszában a vesék leukémiás beszűrődése alakulhat ki, amely súlyos betegségekhez vezethet veseelégtelenség egészen a teljes vizeletvisszatartásig.

Specifikus leukémiák jelennek meg a bőrön - rózsaszín vagy világosbarna képződmények, a máj megnagyobbodik és sűrűvé válik.

Amikor a belek érintettek, puffadás, a széklet cseppfolyósodása, súlyos, elviselhetetlen fájdalom jelentkezik. NÁL NÉL súlyos esetek fekélyek képződnek, perforációs esetek lehetségesek.

Akut limfoblaszt leukémia

A betegség ezen változatát a lép megnagyobbodása és nyirokcsomók. Általában, kóros folyamat a supraclavicularis régióban rögzítve, először az egyik oldalon, majd mindkét oldalon. A nyirokcsomók sűrűek, fájdalommentesek, a szomszédos szervek összenyomódásával jellegzetes tünetek jelentkezhetnek.

Például a mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével köhögés, valamint légszomj formájában jelentkező légzési elégtelenség jelentkezhet. A mesenterialis csomópontok károsodása hasi üreg hasi fájdalomhoz vezet. A férfiak keményedést és fájdalmat tapasztalhatnak a petefészkekben, leggyakrabban az egyik oldalon.

Akut erythromyeloblastos leukémia

Akut erythromyeloblastos leukémiában, anémiás szindróma- az eritrociták és a hemoglobin szintjének kifejezett csökkenése a vérben, amely gyengeségben, sápadtságban és fokozott fáradtságban nyilvánul meg.

Az akut leukémia szakaszai

Az onkológusok a betegség öt szakaszát különböztetik meg, amelyek a jellegzetes tünetek:

kezdeti szakaszban akut leukémia

Ez az időszak gyakran rejtetten, kimondottan zajlik klinikai megnyilvánulásai. Több hónaptól több évig tart - ebben az időben a kóros folyamat csak most kezdődik, a leukociták szintje kissé megváltozik (és számuk növekedhet vagy csökkenhet), megjelenik. éretlen formákés vérszegénység alakul ki.

A vérvizsgálat ebben a szakaszban nem olyan informatív, mint egy tanulmány csontvelő, amely lehetővé teszi az azonosítást nagyszámú robbantási sejtek.

Az akut leukémia előrehaladott stádiuma

Ebben a szakaszban ott valódi tünetek a vérképző folyamatok gátlása és a perifériás vérben nagyszámú éretlen sejt megjelenése által okozott betegségek.

Az akut leukémia előrehaladott stádiumában a betegség lefolyásának két változata különböztethető meg:

A beteg jól érzi magát, nincs panasz, ugyanakkor a vérvizsgálat során a leukémia jellegzetes jeleit találják.

A páciens közérzete jelentősen romlik, de anélkül kifejezett változások perifériás vérből

Remisszió

A remisszió, vagyis az exacerbáció enyhülésének időszaka lehet teljes és hiányos.

A teljes remissziót a betegség tüneteinek hiánya, valamint a vérben lévő blastsejtek hiánya jellemzi. A csontvelőben az éretlen sejtek szintje nem haladhatja meg az 5%-ot.

Hiányos remisszió esetén a beteg megkönnyebbülhet és jobban érzi magát, de a csontvelőben lévő blastsejtek szintje emelkedett marad.

visszaesés

Az akut leukémia visszaesése közvetlenül a csontvelőben és azon kívül is előfordulhat.

terminál szakasz

Ez a szakasz jellemzett nagy mennyiségéretlen leukociták a perifériás vérben, és az összes létfontosságú funkció működésének gátlása kíséri fontos szervek. Leggyakrabban halállal végződik.

Az akut leukémia diagnózisa

Az orvos gyaníthatja az "akut leukémia" diagnózisát a vérvizsgálat változásai alapján, de a kulcskritérium a blastsejtek számának növekedése a csontvelőben.

Változások a perifériás vérképben

A legtöbb esetben akut leukémia esetén a betegek vérszegénységet okoznak, a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének éles csökkenésével. A vérlemezkék szintje is csökken (remissziós szakaszban helyreáll, és a kóros folyamat súlyosbodásával ismét leesik).

A leukociták tekintetében kettős kép figyelhető meg - mind a leukopénia, azaz a leukociták szintjének csökkenése, mind a leukocitózis, azaz e sejtek szintjének növekedése. Általában a patológiás blastsejtek is jelen vannak a vérben, de bizonyos esetekben hiányozhatnak, ami nem zárja ki a leukémiát.

A leukémiát, amelyben nagyszámú blast sejt rögzül a vérben, „leukémiásnak”, a blastsejtek hiányával járó leukémiát pedig „alukémiának” nevezik.

Változások a vörös csontvelőben

A vörös csontvelő vizsgálata az akut leukémia diagnózisának legfontosabb kritériuma.

A betegséget sajátos kép jellemzi - a blastsejtek szintjének növekedése és a vörösvértestek képződésének gátlása.

Egy másik fontos diagnosztikai technika egy trephine biopszia. Csontmetszeteket küldenek biopsziára, ami viszont lehetővé teszi a vörös csontvelő blasztikus hiperpláziájának kimutatását a betegség megerősítésére.

Az akut leukémia diagnózisának kritériumai:

az összes 30%-a vagy több sejtes elemek a vörös csontvelő felelős a robbanásokért

Az eritrokariociták szintje több mint 50%, a blastok - legalább 30%

Akut promyelocitás leukémiában specifikus hipergranuláris atípusos promyelociták jelennek meg a csontvelőben.

Akut leukémia kezelése

Az akut leukémia kezelési rendje a beteg életkorától és állapotától, a betegség típusától és fejlettségi stádiumától függ, és minden esetben egyedileg kerül kiszámításra.

Az akut leukémia kezelésének két fő típusa van - kemoterápia és sebészi kezelés- csontvelő-transzplantáció.

A kemoterápia két egymást követő szakaszból áll:

Az első szakasz feladata a remisszió előidézése. A kemoterápia segítségével az onkológusok a blastsejtek szintjének csökkenését érik el

A maradék megsemmisítéséhez szükséges konszolidációs fázis rákos sejtek

A redukció általában teljesen megismétli az első szakasz sémáját (gyógyszerek, adagok, beadás gyakorisága)

A kemoterápiás gyógyszerek mellett általános séma A kezelések közé tartoznak a citosztatikumok.

Statisztikusan, teljes időtartama Az akut leukémia kemoterápiás kezelése körülbelül 2 év.

A kemoterápia citosztatikumokkal kombinálva agresszív expozíciós módszer, amely számos mellékhatások(hányinger, hányás, egészségi állapot romlása, hajhullás stb.). A beteg állapotának enyhítése érdekében egyidejű terápiát írnak elő. Emellett az állapottól függően antibiotikum, méregtelenítő szerek, vérlemezke- és eritrocitatömeg, valamint vérátömlesztés is javasolt.

Csontvelő átültetés

A csontvelő-transzplantáció egészséges őssejteket biztosít a páciens számára, amelyek később a normális állapot elődjévé válnak alakú elemek vér.

A legfontosabb feltétel transzplantációhoz - a betegség teljes remissziója. Fontos, hogy a blastos sejtektől megtisztított csontvelő újra feltöltődjön egészséges sejtekkel.

A páciens műtétre való felkészítése érdekében speciális immunszuppresszív terápiát végeznek. Ez szükséges a leukémia sejtek elpusztításához és elnyomásához védelmi erők szervezetet, hogy csökkentse a transzplantátum kilökődésének kockázatát.

A csontvelő-transzplantáció ellenjavallatai:

A belső szervek működésének megsértése

Akut fertőző betegségek

Az akut leukémia visszaesése, amely nem megy át remisszióba

Idős kor

Betegség prognózisa

A statisztikák szerint az akut leukémiában szenvedő gyermekek prognózisa jobb, mint a felnőtteknél. Tehát a gyermekek túlélése 5 évig 65-85%, a felnőtteké 20-40%.

Az akut mieloid leukémia potenciálisan veszélyesebb az ő esetében ötéves túlélés az 55 év alatti betegeknél 40-60%, az időseknél pedig csak 20%.

  • Akut leukémia- ezek olyan gyorsan progresszív betegségek, amelyek a csontvelőben a vérsejtek (fehértestek, leukociták) érésének megsértése, prekurzoraik (éretlen (blast) sejtek klónozása, daganatképződés következtében alakulnak ki. és növekedése a csontvelőben, esetleges további áttétekkel (a daganatsejtek vér- vagy nyirokáramlásával terjed egészséges szervek).
  • Krónikus leukémia abban különböznek az akuttól, hogy a betegség hosszú ideig tart, prekurzor sejtek és érett leukociták kóros termelése következik be, ami megzavarja más sejtvonalak (eritrocita vonal és vérlemezke vonal) képződését. A daganat érett és fiatal vérsejtekből képződik.
A leukémiákat is különböző típusokra osztják, és nevüket az alapjukat képező sejttípustól függően alakítják ki. A leukémiák bizonyos típusai: akut leukémiák (limfoblasztikus, mieloblasztos, monoblasztos, megakarioblasztos, eritromieloblasztos, plazmablasztos stb.), krónikus leukémiák (megakariocita, monocita, limfocita, mielóma stb.).
A leukémia felnőtteket és gyermekeket is érinthet. A férfiak és a nők egyenlő arányban érintettek. különbözőben korcsoportok találkozik különböző típusok leukémia. NÁL NÉL gyermekkor, gyakoribb az akut limfoblasztos leukémia, 20-30 éves korban - akut myeloid, 40-50 éves korban - gyakoribb a krónikus myeloid, in öreg kor- krónikus limfocitás leukémia.

A csontvelő anatómiája és élettana

A csontvelő a csontokban található szövet, elsősorban a medencecsontokban. Ez a legtöbb főtest részt vesz a hematopoiesis folyamatában (új vérsejtek születése: eritrociták, leukociták, vérlemezkék). Ez a folyamat szükséges a szervezet számára ahhoz, hogy a haldokló vérsejteket újakkal helyettesítse. A csontvelő abból áll rostos szövet(ez képezi az alapot) és a hematopoietikus szövet (vérsejtek a különböző szakaszaibanérlelés). A vérképző szövet 3 sejtvonalat tartalmaz (eritrocita, leukocita és vérlemezke), amelyek rendre 3 sejtcsoportot alkotnak (eritrociták, leukociták és vérlemezkék). E sejtek közös őse az őssejt, amely elindítja a vérképzés folyamatát. Ha az őssejtek képződése vagy mutációja megszakad, akkor a sejtképződés folyamata mind a 3 sejtvonalban megszakad.

vörös vérsejtek- Ezek vörösvérsejtek, hemoglobint tartalmaznak, oxigén kötődik hozzá, amelyek segítségével a szervezet sejtjei táplálkoznak. A vörösvértestek hiánya esetén a test sejtjeinek és szöveteinek oxigénnel való elégtelen telítettsége következik be, aminek következtében különböző klinikai tünetekben nyilvánul meg.

Leukociták ezek közé tartoznak a limfociták, monociták, neutrofilek, eozinofilek, bazofilek. Fehérvérsejtek, szerepet játszanak a szervezet védelmében és az immunitás fejlesztésében. Hiányuk az immunitás csökkenését és a különféle betegségek kialakulását okozza fertőző betegségek.
A vérlemezkék olyan vérlemezkék, amelyek részt vesznek a vérrög képződésében. A vérlemezkék hiánya ahhoz vezet, hogy különféle vérzések.
A vérsejtek típusairól egy külön cikkben olvashat bővebben a linkre kattintva.

A leukémia okai, kockázati tényezők

Számos tényező hatása a fiatal (blasztos) vérsejtek fejlődéséért és éréséért felelős gén mutációjához (elváltozásához) vezet (az eritrocita-, leukocita- és vérlemezke-útvonal mentén), vagy az őssejt mutációjához (az eredeti sejt, amely elindítja a vérképzés folyamatát), aminek következtében rosszindulatúvá (daganatossá) válnak. A daganatsejtek gyors proliferációja normál folyamat vérképzés és pótlás egészséges sejteket tumor.
A leukémiához vezető kockázati tényezők:
  • Ionizáló sugárzás: radiológusoknak kitett orvosok, atombombázás után, sugárterápia, ultraibolya sugárzás;
  • Vegyi rákkeltő anyagok: toluol, festékek, lakkok része; peszticideket használnak mezőgazdaság; arzén megtalálható a kohászatban; néhány gyógyszereket, például: Klóramfenikol és mások;
  • Néhány vírustípus: HTLV (T – humán limfotrop vírus);
  • Háztartási tényezők: autó kipufogók, adalékok különféle élelmiszer termékek, dohányzás;
  • Örökletes hajlam a rákra;
  • Mechanikai sérülés szövetek.

A különböző típusú leukémia tünetei

  1. Akut leukémia esetén 4 klinikai szindrómát jegyeznek fel:
  • anémiás szindróma: a vörösvérsejt-termelés hiánya miatt alakul ki, sok vagy néhány tünet jelen lehet. Kimerültség, a bőr és a sclera sápadtsága, szédülés, hányinger formájában nyilvánul meg, gyors szívverés, törékeny körmök, hajhullás, kóros szagérzékelés;
  • Hemorrhagiás szindróma: vérlemezkehiány következtében alakul ki. Megnyilvánult a következő tünetek: kezdetben fogínyvérzés, véraláfutások, vérzések a nyálkahártyákban (nyelv és mások) vagy a bőrben, formában kis pöttyök vagy foltok. A jövőben a leukémia előrehaladtával masszív vérzés is kialakul ennek következtében DIC szindróma(disszeminált intravaszkuláris koaguláció);
  • Fertőző szövődmények szindróma mérgezési tünetekkel: a leukociták hiánya és az ezt követő immunitás csökkenése, a testhőmérséklet 39 0 C-ig történő emelkedése, hányinger, hányás, étvágytalanság következtében alakul ki, éles visszaesés súly, fejfájás, általános gyengeség. A beteg csatlakozik különféle fertőzések: influenza, tüdőgyulladás, pyelonephritis, tályogok és mások;
  • Metasztázisok - A vér vagy nyirok áramlásán keresztül a daganatsejtek bejutnak az egészséges szervekbe, megzavarják azok szerkezetét, működését és megnövelik méretüket. A metasztázisok először a nyirokcsomókba, a lépbe, a májba, majd más szervekbe jutnak.
myeloblastos akut leukémia, a mieloblaszt sejt érése megszakad, amelyből eozinofilek, neutrofilek és bazofilek érnek. A betegség gyorsan fejlődik, súlyos hemorrhagiás szindróma, mérgezési tünetek és fertőző szövődmények. A máj, a lép, a nyirokcsomók méretének növekedése. A perifériás vérben az eritrociták számának csökkenése, a leukociták és a vérlemezkék kifejezett csökkenése, valamint a fiatal (myeloblastos) sejtek jelen vannak.
eritroblasztikus akut leukémia, prekurzor sejtek érintettek, amelyekből a jövőben vörösvértesteknek kell fejlődniük. Időseknél gyakoribb, súlyos anémiás szindróma jellemzi, nincs lép, nyirokcsomók megnagyobbodása. A perifériás vérben az eritrociták, a leukociták és a vérlemezkék száma csökken, a fiatal sejtek (eritroblasztok) jelenléte.
monoblasztikus akut leukémia, a limfociták és a monociták termelése megszakad, a perifériás vérben csökkenni fognak. Klinikailag lázzal és különféle fertőzések hozzáadásával nyilvánul meg.
Megakarioblasztos akut leukémia, a vérlemezke-termelés megzavarása. A csontvelőben az elektronmikroszkópos vizsgálat megakarioblasztokat (fiatal sejteket, amelyekből vérlemezkék képződnek) és megnövekedett vérlemezkék számát tár fel. Ritka változat, de gyermekkorban gyakoribb, és rossz a prognózisa.
krónikus mielogén leukémia, fokozott mieloid sejtek képződése, amelyekből leukociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) képződnek, ennek eredményeként ezeknek a sejtcsoportoknak a szintje megemelkedik. Hosszú ideig tünetmentes lehet. Később megjelennek a mérgezés tünetei (láz, általános gyengeség, szédülés, hányinger), valamint a vérszegénység, a lép és a máj megnagyobbodása tünetei.
krónikus limfocitás leukémia, fokozott sejtek képződése - a limfociták prekurzorai, ennek eredményeként a limfociták szintje a vérben emelkedik. Az ilyen limfociták nem tudják ellátni funkciójukat (az immunitás kialakulását), ezért a betegeknél különböző fajták fertőzések, mérgezési tünetekkel.

A leukémia diagnózisa

  • Csökkent hemoglobinszint (normál 120g/l);
  • Az eritrociták szintjének csökkenése (norma 3,5-5,5 * 10 12 / l);
  • Alacsony vérlemezkeszám(norma 150-400 * 10 9 / l);
  • A retikulociták (fiatal vörösvérsejtek) szintje csökken vagy hiányzik (normál 02-1%);
  • A blastos (fiatal) sejtek > 20% akut leukémiában, krónikusban pedig kevesebb is lehet (normális 5%-ig);
  • Leukociták számának változása: az akut leukémiás betegek 15%-ánál >100*10 9 /l, a többi betegnél mérsékelt emelkedés vagy akár csökkenés is előfordulhat. A leukociták aránya - (4-9 * 10 9 / l);
  • A neutrofilek számának csökkenése (normál 45-70%);
  • Szúrt leukociták, eozinofilek és bazofilek hiánya;
  • Megnövekedett ESR (normál 2-12 mm / h).
  1. Vérkémia: nem specifikus módszer, a mutatók megváltozását jelzi a máj, a vese károsodása következtében:

  • A laktát-dehidrogenáz szintjének emelkedése (normál 250 U / l);
  • Magas ASAT (norma 39 U / l-ig);
  • Magas karbamid (norma 7,5 mmol / l);
  • Emel húgysav(norma 400 µmol/l-ig);
  • Bilirubin emelkedés ˃20 µmol/l;
  • Csökkent fibrinogén
  • Csökkent összfehérje
  • Glükóz csökkenés ˂ 3,5 mmol/l.
  1. Mielogram (a csontvelő-pont elemzése): ez a választott módszer az akut leukémia megerősítésére
  • Robbanások (fiatal sejtek) >30%;
  • Alacsony szint eritrociták, leukociták, vérlemezkék.
  1. Trepanobiopszia ( szövettani vizsgálat csípőcsont biopszia): nem teszi lehetővé a pontos diagnózis felállítását, hanem csak a tumorsejtek növekedését határozza meg, a normál sejtek kiszorításával.
  2. A csontvelő-pont citokémiai vizsgálata: feltárja a blastok specifikus enzimeit (reakció peroxidázra, lipidekre, glikogénre, nem specifikus észterázra), meghatározza az akut leukémia változatát.
  3. Immunológiai kutatási módszer: specifikus felszíni antigéneket észlel a sejteken, meghatározza az akut leukémia változatát.
  4. A belső szervek ultrahangja: nem specifikus módszer, megnagyobbodott máj-, lép- és egyéb belső szervek tumorsejtek metasztázisaival.
  5. röntgen mellkas: egy nem specifikus módszer, kimutatja a gyulladás jelenlétét a tüdőben, amikor fertőzés kapcsolódik és megnagyobbodott nyirokcsomók.

Leukémia kezelés

A leukémiát kórházban kezelik.

Orvosi kezelés

  1. polikemoterápia, daganatellenes hatásra használják:
Az akut leukémia kezelésére egyszerre több daganatellenes gyógyszert írnak fel: Mercaptopurin, Leukeran, Cyclophosphamid, Fluorouracil és mások. A merkaptopurint 2,5 mg/kg-ban a beteg testtömegére vonatkoztatva (terápiás dózis), a Leukerant napi 10 mg-os adagban írják fel. Akut leukémia kezelése rákellenes gyógyszerek, fenntartó (kisebb) adagok mellett 2-5 évig bírja;
  1. Transzfúziós terápia: eritrocita tömeg, vérlemezke tömeg, izotóniás oldatok, súlyos anémiás szindróma, hemorrhagiás szindróma és méregtelenítés korrekciója érdekében;
  2. Helyreállító terápia:
  • immunrendszer erősítésére használják. Duovit 1 tabletta naponta 1 alkalommal.
  • Vas-kiegészítők a vashiány korrigálására. Sorbifer 1 tabletta naponta kétszer.
  • Az immunmodulátorok növelik a szervezet reakcióképességét. Timalin, intramuszkulárisan 10-20 mg naponta 1 alkalommal, 5 nap, T-aktivin, intramuszkulárisan 100 mcg naponta 1 alkalommal, 5 nap;
  1. Hormonterápia: Prednizolon napi 50 g adagban.
  2. Antibiotikumok széles választék akciók szomszédos fertőzések kezelésére írják fel. Imipenem 1-2 g naponta.
  3. Radioterápia krónikus leukémia kezelésére használják. A megnagyobbodott lép, nyirokcsomók besugárzása.

Sebészet

Tartalmazza a csontvelő-transzplantációt. A műtét előtt az előkészítést végezzük immunszuppresszív szerek(prednizolon), teljes besugárzás és kemoterápia. Átruházás gerincvelő 100%-os gyógyulást biztosít, de veszélyes szövődmény transzplantátum kilökődés léphet fel, ha nem kompatibilis a gazdasejtekkel.

Népi kezelési módszerek

Használat sóöntetek 10%-tól sóoldat(100 g só 1 liter vízhez). nedves vászonszövet forró oldatban az anyagot kicsit összenyomjuk, négyfelé hajtjuk, majd feltesszük fájó pont vagy duzzadt, rögzítse ragasztószalaggal.

Zúzott fenyőtűkből, száraz hagymahéjból, csipkebogyóból készült infúzió, keverje össze az összes hozzávalót, adjon hozzá vizet, és forralja fel. Hagyja be egy napig, szűrje le, és víz helyett igya.

Igyon gyümölcsleveket vörös céklából, gránátalmából, sárgarépából. Egyél tököt.

Gesztenyevirág forrázata: vegyünk 1 evőkanál gesztenyevirágot, öntsünk bele 200 g vizet, forraljuk fel és hagyjuk állni több órán át. Igyál egy kortyot, naponta 1 litert kell inni.
Nos segít a test erősítésében, az áfonya leveleinek és gyümölcseinek főzete. Körülbelül 1 liter forrásban lévő vízzel öntsön 5 evőkanál áfonya levelet és gyümölcsöt, hagyja több órán át, igyon mindent egy nap alatt, körülbelül 3 hónapig tart.

A monocitás leukémia (monocita leukémia) olyan daganatos folyamat, amelyben a normál vagy alacsony leukocitózisú monocita sejtek tartalma jelentősen megnő.

Leggyakrabban idősekkel betegednek meg, általában 50 évnél idősebbek, az első életévek gyermekeinek betegségei rendkívül ritkák.

Sok betegnél hosszú ideig nem szuppresszálódik a vérképzés vörösvértest- és vérlemezkecsírája, de néha a vérszegénység korán jelentkezik, és nem reagál semmilyen terápiára, ami hosszú évekig a betegség egyetlen megnyilvánulása maradhat. Mivel a monociták számának jelentős növekedése a vérben számos más betegséget (például tuberkulózist, Waldenström-féle makroglobulinémiát, bizonyos ráktípusokat) kísérhet, a vérkép többé-kevésbé hosszú távú monitorozása szükséges a krónikus monocitás leukémia diagnosztizálásához az egyéb betegségek kizárása érdekében. szomatikus betegségek.

A krónikus monocitás leukémia klinikai képének hosszú ideig nincsenek kifejezett jellemzői. Általában a betegek egészségi állapota csak 3-4 évvel a vérben történő kimutatás után romlott. magas százalék monociták. A hematológusok körében úgy vélik, hogy ez a változat sokkal gyakrabban fordul elő, mint amennyit pontosan tünetmentessége miatt diagnosztizálnak.

A hematológiai kép ugyanolyan rossz, mint a klinikai: a csontvelő vérképzése gyakorlatilag hosszú ideig nem zavart, a vérképletben eltérést nem észlelnek, de a legtöbb betegnél jelentősen felgyorsul az ESR, ami gyakran az egyetlen tünet. .

A csontvelő-trepanátban monocitikus hiperplázia található, a vizeletben pedig jelentősen megemelkedett a lizozim szintje. Ezen jellemzők alapján a monocitás leukémiák megkülönböztethetők más leukémiáktól és a leukemoid reakcióktól.

A jóindulatú krónikus monocitás leukémia nem igényel különleges bánásmód. A vérszegénységben szenvedő betegeknek ismételt vörösvérsejt-transzfúzióra van szükségük. A citopéniák növekedésével vagy a hemorrhagiás szindróma megjelenésével általában kis dózisú glükokortikoidokat írnak elő. NÁL NÉL terminál szakasz bemutatja az akut leukémia kezelésében alkalmazott citosztatikus terápia teljes komplexumát.

A krónikus monocitás leukémiában szenvedő betegek átlagos élettartama 5-10 év vagy több.

Rosszindulatú rákos betegségek elménkben szorosan összefüggenek a daganatokkal. Vannak azonban veszélyes állapotok, amelyek be vannak kapcsolva korai szakaszaiban lehet, hogy egyáltalán nem jelenik meg. Ezek közé tartozik a mieloid leukémia.

Mi az akut mieloid leukémia?

A betegség a perifériás vérben, valamint a csontvelőben lokalizálódik.

A betegség kialakulásával rosszindulatú sejtek gátolják az egészségesek növekedését, ezáltal az emberi test minden szervét megfertőzik.

A fejlesztés okai

Az ML kialakulásának pontos okai nem ismertek. A tudósok azonosították azokat a tényezőket, amelyek ahhoz vezetnek aktív fejlesztés betegségek. Ezeket nevezhetjük:

  • A vérképző rendszer leukémiás előtti patológiái, például mielodiszpláziás vagy mieloproliferatív szindrómák. A kockázat a szindróma formájától függően növekedhet vagy csökkenhet.
  • Kemoterápia a beteg történetében. A kockázat megnő, ha a kemoterápiát kevesebb mint 5 évvel ezelőtt alkalmazták.
  • Ionizáló sugárzás.
  • A magzat genetikai mutációi, például Down-szindróma és hasonlók.
  • A biológiai mutagének hatása az anya szervezetére a terhesség alatt.

Is nagyon fontos hajlamos a mieloid leukémiára. Ha valamelyik rokon családi anamnézisében megfigyelték a betegséget, azt nagy részesedés valószínűsége a következő generációkban fog megjelenni.

A betegség tünetei

A mieloid leukémia nem csak a ezt a betegséget jelei, a betegség korától és formájától függően különböző tüneteket mutathatnak. A legtöbb betegre jellemző a testhőmérséklet emelkedése és a csontok fájdalmának érzete.

Az esetek több mint 80% -ában a betegek anémiás szindrómát alakítanak ki. A beteg fáradtnak érzi magát bőr halvány kékes árnyalatot kap, az étvágy csökken, súlyos légszomj jelentkezik.

Mivel at mieloid leukémia a vérlemezkék szintje csökken, a betegek súlyos és hosszan tartó vérzést szenvednek sérülések után, indokolatlan orrvérzést és zúzódások megjelenését „a kékből”.

A normál fehérvérsejtek számának csökkenésével a páciens immunitása csökken, ami fertőző betegségek kialakulásához és a krónikus betegségek kezelésével szembeni rezisztenciához vezet. A betegség kialakulásával a száj és a gyomor-bél traktus nyálkahártyája károsodhat, az ínyen duzzanat jelentkezhet.

Ritkán kóros leukémiás sejtek képződhetnek rosszindulatú daganat myelosarcoma, amely a csontvelőn kívül lokalizálódik.

Diagnosztika

Az ML-t nem lehet pusztán tünetek alapján diagnosztizálni, mert bármely jellegzetes vonásait nem.

A betegséget elemzéssel és kutatással mutatják ki:

  • Általános és biokémiai elemzés vér. Felfedik a leukociták növekedését / csökkenését, a vérlemezkék és az eritrociták számának csökkenését.
  • Mikroszkópia és áramlási citometria. Az ML más vérbetegségektől való megkülönböztetéséhez tisztázza a típusát.
  • Ultrahang a szervek állapotának felmérésére.
  • röntgen.

A kemoterápia megkezdése előtt a beteget felírják további vizsgálatok pl. vizeletvizsgálat, echo és echokardiográfia.

Kezelés

Alapvető kemoterápia. A kemoterápia kombinálható az alap terápiás módszerek beleértve a diétát, fizioterápiás gyakorlatokés hardveres vértisztítás.

A kemoterápia 2 szakaszra oszlik: indukció és konszolidáció. Az első szakaszt stabil remisszió elérésére tervezték, a másodikat pedig a maradék patológiás sejtek elpusztítása érdekében.

Az indukciós terápia citarabint és egy antraciklin antibiotikumot, például daunrubicint tartalmaz. A statisztikák azt mutatják, hogy ez a módszer a betegek valamivel kevesebb, mint 70% -át képes meggyógyítani.

Ezenkívül az indukciós terápia olyan kezelési rendeket is tartalmazhat, mint például:

  1. ZÁSZLÓ;
  2. monoterápia nagy adag citarabin;
  3. új gyógyszerek kutatása;

Az indukciós terápia utáni stabil remisszió elérésekor az orvosok folytatják a konszolidációt.

A második szakasz a legtöbb esetben kötelező, mivel enélkül nagy a valószínűsége a betegség megismétlődésének.

A konszolidációs terápia 2-5 további kemoterápiás kúrát, allogén őssejt-transzplantációt és egyebeket tartalmazhat.

A beteg életének prognózisa

Az akut mieloid leukémia jól reagál a kezelésre. A prognózis a beteg egyéni jellemzőitől, a betegség típusától, mértékétől és hasonló tényezőktől függ.

Átlagosan, kedvező prognózis és szövődmények hiánya mellett az 5 éves túlélés több mint 70%, míg a kiújulási arány kevesebb, mint 35%. Ha a beteg állapota komplikált, akkor a túlélési arány 15%, míg az esetek 78%-ában kiújulhat.

Videó arról, hogy mi a leukémia és a kemoterápia:

Hematológus

Felsőoktatás:

Hematológus

Samara állam Orvostudományi Egyetem(SamGMU, KMI)

Iskolai végzettség - Szakorvos
1993-1999

Kiegészítő oktatás:

"hematológia"

orosz Orvosi Akadémia Posztgraduális oktatás


A monocitás leukémia a leukémia egyik fajtája. A patológiát a vér összetételének megváltozása jellemzi. Ezenkívül a monociták száma növekszik a leukociták állandó szintjével. Krónikus forma A betegséget gyakrabban diagnosztizálják idősebb betegeknél. Ha a mielociták mennyisége a vérben és a csontvelőben is megnövekszik, beszélgetünk a myelomonocytás leukémiáról - a monocitás egy változata. A betegségek tünetei hasonlóak.

A patológia lényege és osztályozása

A leukémia kialakulásának alapja a véráramba való kilépés egy nagy száméretlen sejtek, amelyek nem képesek ellátni funkcióikat. Ennek eredményeként a szervezet védekezőképessége tönkremegy, az immunrendszert gyengül. A megváltozott sejtek növekvő koncentrációja gátolja a vérlemezkék és a vörösvértestek termelődését, amelyek száma idővel kritikusan csökken. A távolléttel megfelelő terápia a folyamat súlyosbodik, kiváltva a vérszegénység kialakulását, fertőző elváltozásokés vérzések.

A mielomonocitás leukémia, mint a monocitás, szakaszosan fejlődik ki:

  • a kezdeti fázis a vérképző folyamatok gátlása nyilvánul meg. Ez az úgynevezett első roham, amelyet a tünetek bizonyos súlyossága jellemez;
  • a remisszió szakaszában a csontvelő-punkció mutatói közel állnak a normálishoz;
  • a nem teljes remisszió fázisa intenzív osztály egy bizonyos javulás kezdetét tükrözi;
  • a végstádium a hiábavalóság jele konzervatív terápia. A daganatképződmények nőnek, vérszegénység, thrombocytopenia jelei figyelhetők meg.

Az ICD-10 szerint a monocitás leukémia több típusra oszlik:

  1. Fűszeres;
  2. Krónikus:
  • a blasztok kevesebb mint 5%-a a vérben, kevesebb mint 10%-a a csontvelőben;
  • A blasztok 5-20%-a a vérben, 10-20%-a a csontvelőben;
  • eozinofiliával (a vérben lévő eozinofilek normájának túllépése);
  1. Fiatalkori;
  2. Egy másik;
  3. Meg nem határozott.

Krónikus monocitás leukémia hosszú ideje tünetmentes, míg a vérsejtek részben érnek. A nagyon éretlen blastok gyorsan növekvő száma az akut leukémia jele. A patológia fiatalkori formáját meglehetősen ritkán figyelik meg - négy év alatti gyermekeknél. Néha diagnosztizálják akut myelomonocytás leukémia eozinofíliával.

A krónikus monocitás leukémia sokkal gyakoribb, mint amennyit diagnosztizálnak.

A betegség kialakulásának okai

A kórosan megváltozott vérösszetétel nem teszi lehetővé a szervek fogadását elég szükséges tápanyagokés oxigént okoz szisztémás rendellenességek szervezet. Kezdetben a monocitás leukémia kialakulását a következők provokálják:

  • genetikai hajlam;
  • radioaktív expozíció;
  • alacsony immunitás;
  • vírusos szerek (Epstein-Barr, HIV);
  • kromoszóma-rendellenességek (Down-szindróma, Bloom-Torre-Mahacek szindróma, Fanconi-vérszegénység);
  • rákkeltő anyagokkal való mérgezés;
  • a kemoterápia következményei;
  • káros munkakörülmények;
  • kedvezőtlen ökológia;
  • dohányzó.

A krónikus myelomonocytás leukémiát (CMML) gyakrabban diagnosztizálják 60 év feletti férfiaknál. Az 1-es típusú neurofibromatózisban szenvedő gyermekeknél nagy a valószínűsége a betegség juvenilis formájának kialakulásának. A patológia előrehaladásának okai között szerepel a TET2 gén megváltozott szerkezete (olyan fehérjét termel, amely szabályozza az őssejtek által termelt monociták mennyiségét).

A jóindulatú krónikus monocitás leukémia hosszú ideig nem igényel speciális terápiát.

Diagnosztikai intézkedések

Az anamnézis elemzése és a fizikális vizsgálat után ( szájüreg, szem, lép, máj) magatartás laboratóriumi kutatás vér:

  • klinikai és biokémiai elemzések;
  • citokémia (a sejtek kémiai természetének értékelése);
  • áramlási citometria (diszpergált közeg elemzése);
  • immunhisztokémia (szövetmikroszkópia);
  • citogenetikai teszt (kromoszómák mikroszkópiája);
  • fluoreszcens hibridizáció (genetikai anyag vizsgálata);
  • PCR-diagnosztika (molekuláris genetikai elemzés);
  • vizuális módszerek (ultrahang, radiográfia, MRI, PET).

A diagnózist biopsziával és csontvelő-aspirációval igazolják. Az újonnan felfedezett krónikus monocitás leukémiát meg kell különböztetni a fertőző mononukleózistól.

Tünetek és terápia

A monocitás leukémia kialakulását más patológiákra jellemző tünetek kísérik:

  • gyengeség;
  • sápadtság;
  • szédülés;
  • rossz étvágy;
  • fogyás;
  • öklendező reflexek;
  • a máj és a lép térfogatának növekedése;
  • vérzések (beleértve a belsőt is);
  • fertőző betegségekre való hajlam;
  • láz;
  • a csontok törékenysége.

A patológia kialakulásának későbbi szakaszaiban vérszegénység, tachycardia, látásromlás, agykárosodás, szexuális diszfunkció. A megnyilvánulások a monocitás leukémia típusától függenek.

Sajátosságok különböző típusok betegségek

TünetekTerápia
FűszeresSúlyos vérszegénység, thrombocytopenia, hajlam a vírusos fertőzések terápiával szemben ellenálló. Az íny, a bőr, a máj, a lép károsodásaA fő gyógymód a citosztatikumok. Ha a patológiát neuroleukémiás folyamatok bonyolítják, gyógyszereket adnak be gerincvelői folyadék. Bizonyos körülmények között őssejt-transzplantáció javasolt. A műtét elvégzésére vonatkozó döntést szakember hozza meg a kemoterápia hatékonysága, a betegség lefolyásának citogenetikai jellemzői, a beteg állapota és a donor elérhetősége alapján.
KrónikusFájdalom a mellkasban, a csontokban, a hasban. A nyirokcsomók enyhe duzzanata. Súlycsökkenés, izzadás, hipertermia. Szédülés, syncope előtti állapot, fülzúgás, szapora szívverés, légszomj enyhe a fizikai aktivitás. Vérzések, orr- és ínyvérzés. Vírusfertőzésekre való fogékonyságCsak csontvelő-transzplantációval (ha van optimális donor) lehet teljes remissziót elérni. Más kezeléseket alkalmaznak, ha az átültetés nem lehetséges. Kezdetben folyamatban orvosi felügyelet szükség esetén - fertőző betegségek terápiája (antibiotikumok). A jövőben kemoterápia javasolt (citosztatikumok kombinációja), intravénás beadás blastok elleni antitestek. Ha kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása lehetetlen, sugárkezelés. Vérzésekkel vérzéscsillapító szereket használnak, a vérlemezkék szintjének észrevehető csökkenésével a vérzés hátterében - a vérlemezke tömegének transzfúziójával, jelentős vérkárosodással - méregtelenítő szerek, életveszélyes - vörösvértesttömeg transzfúzióval.
Fiatalkorialulsúly, lemaradás fizikai fejlődés, vérszegénység (sápadtság, gyengeség, fáradtság). Láz, orrvérzés, íny. hajlam arra fertőző betegségek, lép megnagyobbodás, máj, perifériás nyirokcsomók, kiütésekAz egyetlen hatékony módszer- csontvelő-transzplantáció. A hosszú távú remisszió konzervatív megközelítése nem garantálja. A transzplantáció előtt kemoterápiát, néha lépeltávolítást végeznek. A lép eltávolítása után antibiotikumokat írnak fel. A csontvelő-transzplantációt követő első hónapokban magas a betegség kiújulásának kockázata. Ilyen körülmények között ismételt átültetésre kerül sor

A krónikus monocitás leukémia az akuthoz hasonlóan fenntartó kezelést igényel a fő kezelés alatt és után.

Sok betegnél a konzervatív terápia alkalmazása után pozitív tendencia figyelhető meg. Öt évvel a kezelés után a betegek körülbelül egyharmada teljesen eltűnik Klinikai tünetek betegségek. Őssejtek átültetésekor a kezelés hatékonysága megduplázódik.

Hasonló hozzászólások