A DIC-szindróma meghatározása. DIC-szindróma: kezelés és diagnózis. Mit tudsz csinálni

A szindróma kialakulása egy újszülöttben a méhen belüli fejlődési tényezők vagy patológiák miatt lehetséges a születés után vagy a szülés során.

Pubertás korban a következő tényezők járulnak hozzá a betegség kialakulásához:

• elölfekvő méhlepény,
• magzati placenta elégtelenség,
• egy gyermek halála többes terhesség alatt,
• a méh rosszindulatú daganatai a lágy szövetek károsodásával,
• súlyos preeclampsia a terhesség késői szakaszában,
• a munkatevékenység indokolatlanul elhúzódó stimulálása.

A DIC kialakulásának okai a perinatális és újszülött időszakban:

• ellentmondó Rh-faktor,
• oxigénhiány,
• koraszülés,
• fertőzés szülés közben
• légzési rendellenességek,
• születési trauma, amely a központi idegrendszer rendellenességeit eredményezi.

Tünetek

Terhes nő DIC jelenlétében 90%-os valószínűséggel azt mondhatjuk, hogy ez a véráramlási probléma az ő babájában is jelentkezik.

Közvetlenül a születés után lehetetlen vizuálisan észlelni a betegség megnyilvánulásait az újszülöttben. Operatív vérvizsgálatra van szükség, amely adatokat közöl a vér, a plazma összetételéről és a benne lévő tromboplasztin koncentrációjáról.

Az újszülött is átmegy a szindróma kialakulásának minden szakaszán.

• hiperkoaguláció - a vérsejtek agglutinációja,
• hipokoaguláció - a vér túlzott elvékonyodása,
• a fibrinolízis a legkritikusabb szakasz, kifejezett thrombocytopeniával,
• helyreállítás - a vérlemezkék szintjének normalizálása a vérben.

A DIC diagnózisa újszülöttben

Egy csecsemőnél ezek a szakaszok gyorsan fejlődnek. Időben történő diagnózis hiányában a legtöbb csecsemő számára a harmadik szakasz kialakulása végzetessé válik, mivel a szervezet maga nem tud megbirkózni az anomáliával, és többszörös belső vérzés lép fel.

A szakemberek azonnali reagálása az újszülött vérzéscsillapításának eltéréseire megmentheti egy kis embert a súlyos szövődményektől és tragikus következményektől.

Komplikációk

A DIC-szindróma méhen belüli kialakulása a terhesség elhalványulásával, a koraszüléssel fenyeget.

Ha a betegséget közvetlenül a születés után és azonnali kezelés után észlelik, a prognózis meglehetősen kedvező.

Ha a diagnózist későn állítják fel, akkor a baba halálának valószínűsége 30-50%.

Kezelés

Mit tudsz csinálni

Egy fiatal anyának rendkívül figyelmesnek kell lennie, egyértelműen követnie kell az összes orvosi ajánlást, meg kell egyeznie az orvos kezelési taktikájával és meg kell szednie a szükséges gyógyszereket. Csak szakemberekkel egyetértésben lehet a baba véralvadását a lehető leggyorsabban és mellékhatások nélkül helyreállítani.

Semmi esetre sem szabad alternatív terápia segítségét igénybe venni. A módszerei csak ronthatnak a helyzeten.

A fiatal anyának nyugodtnak kell maradnia, hogy elkerülje a szoptatással kapcsolatos nehézségeket. Hiszen az anyatej a legjobb immunmodulátor csecsemőkorban, emellett kiváló nyugtató, de csak az anya jó lelki állapota esetén.

Mit csinál egy orvos

Szakemberek egy csoportja dolgozik a DIC újszülöttek kezelésén. Minden esetben egyéni kezelési rendet állítanak fel. A terápiás taktika a betegség stádiumától, okaitól és az újszülött általános állapotától függ. Mindenesetre az orvosok betartják a következő elveket.

• A kezelés azonnali megkezdése a vérvizsgálat eredményeinek kézhezvétele után.
• A DIC-szindróma okainak műtéti eltávolítása. A terápia mindenekelőtt a gyermek testének mérgezésének megszüntetésére és a sokkos állapotból való kivonásra irányul.
• A lehetséges kockázatok számítása, amely alapján kiválasztják a kezelési módszereket és a tünetek megszüntetését.

Mindenesetre a kezelés összetett. A terápia általában több irányba halad egyszerre, ami lehetővé teszi a gyors és jó hatás elérését.

• sokk elleni intézkedések,
• a vér és a plazma összetételének és térfogatának fenntartása,
• az alapbetegség kezelése
• a patológiás rendellenességek megszüntetése,
• heparin terápia,
• gyógyszerek beadása,
• rehabilitációs terápia gyógyszerekkel, vitaminokkal és fizioterápiával.

Megelőzés

A homeosztázis szindrómás zavarát könnyebb megelőzni, mint kezelni. A gyermekkori patológia elkerülése érdekében a várandós anyának már a fogantatás előtt el kell kezdenie gondoskodni gyermekéről. Természetesen a gondozást a születés után is folytatni kell. A DIC megelőzésére újszülöttben a következőkre van szükség:

• a terhesség előtt azonosítsa a szervezet kóros rendellenességeit és szüntesse meg azokat,
• terhesség alatt látogasson el egy nőgyógyászhoz, vezessen egészséges életmódot, táplálkozzon helyesen, védje meg magát a negatív hatásoktól. Mindez a terhesség normális lefolyása és a magzati fejlődés érdekében történik.
• a vajúdás megindulásával hívjon mentőt, vagy menjen el egyedül a szülészetre, ne szüljön otthon,
• ha szükséges, közvetlenül a szülés után járuljon hozzá a baba kezeléséhez.

DIC- a szervezet súlyos katasztrófája, amely az élet és a halál határára helyezi, amelyet a vérzéscsillapító rendszer súlyos fáziszavarai, trombózis és vérzés, mikrokeringési zavarok és súlyos anyagcserezavarok jellemeznek a szervekben, amelyek kifejezett működési zavarai, proteolízis, mérgezés, fejlődés vagy sokkjelenségek elmélyülése.

ETIOPATOGÉZIS és KLINIKAI KÉP

DIC szindróma számos betegségben és szinte minden végállapotban alakul ki a szöveti tromboplasztin véráramban való megjelenése következtében. A DIC nem specifikus és univerzális, ezért jelenleg általános biológiai folyamatnak tekintik, amelynek célja a vérzés megállítása az ér integritásának megsértése esetén, és az érintett szövetek elhatárolása az egész szervezettől.

Mikrotrombózis és a mikrocirkuláció blokkolása alakulhat ki:
az egész keringési rendszerben a folyamat túlsúlyával a célszervekben (vagy sokkszervekben) - tüdő, vese, máj, agy, gyomor és belek, mellékvesék stb.
egyes szervekben és testrészekben(regionális formák).

A folyamat lehet:
akut (gyakran villámgyors)- súlyos fertőző és szeptikus betegségeket kísér (beleértve az abortuszt, a szülés során, az újszülötteknél, a sokk minden típusát, a szervek destruktív folyamatait, súlyos sérüléseket és traumás sebészeti beavatkozásokat, akut intravaszkuláris hemolízist (beleértve az inkompatibilis vérátömlesztést), szülészeti patológiát (previa és korai méhlepény-leválás, magzatvíz-embólia, különösen fertőzött, a méhlepény manuális leválasztása, hipotóniás vérzés, a méh atóniájával történő masszázsa), masszív vérátömlesztés (a kockázat növekszik, ha a vért több mint 5 napig tárolják), akut mérgezés (savak, lúgok, kígyómérgek stb.), néha akut allergiás reakciók és minden végső állapot;
szubakut - a fenti betegségek enyhébb lefolyása mellett, valamint a terhesség késői toxikózisa, a magzat méhen belüli halála, leukémia, immunkomplex betegségek (a hemorrhagiás vasculitis szubakut formái), hemolitikus-urémiás szindróma (akut DIC is előfordulhat) );
krónikus - gyakran bonyolítja a rosszindulatú daganatokat, krónikus leukémiát, a véralvadás minden formáját (erythremia, erythrocytosis), hipertrombocitózist, krónikus szív- és pulmonális szívelégtelenséget, krónikus szepszist, vasculitist, óriási hemangiomákat (Kazabakh-Merritt szindróma), masszív vérrel való érintkezést (különösen ismétlődő ) idegen felülettel (krónikus veseelégtelenségben hemodialízis, extracorporalis keringési eszközök alkalmazása);
ismétlődő exacerbációs és süllyedési időszakokkal.

A hemosztázis aktiválásának kezdeti mechanizmusától függően a DIC következő formái különböztethetők meg:
a hemosztázis prokoaguláns kapcsolatának aktiválódásának túlsúlyával a szöveti tromboplasztin kívülről a véráramba kerülése miatt, amely külső mechanizmussal véralvadást okoz (szülészeti szövődmények, összetörés szindróma stb.);
a vaszkuláris-thrombocyta hemosztázis túlnyomó aktivitásával a vaszkuláris endotél általános elváltozása és (vagy) a vérlemezkék elsődleges aktivációja (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás vasculitis, allergiás reakciók, fertőzések) következtében;
a prokoaguláns és az ér-thrombocyta hemosztázis azonos aktivitásával a XII-es faktoron és a sejtmembránok foszfolipidjein keresztüli belső véralvadási mechanizmus kontakt és foszfolipid aktiválása eredményeként (testen kívüli keringés, erek és szívbillentyűk protézise, ​​intravascularis hemolízis, akut graftkilökődés).

A DIC kialakulásában nagy jelentősége van a vérsejtek aggregációjának (iszap szindróma) a mikrocirkulációs zónában, ami annak megzavarásához vezet. Ugyanakkor a prokoaguláns aktivitású anyagok sejtekből történő felszabadulása súlyosbítja a vérzéscsillapító rendszer aktiválódását, hozzájárul a többszörös mikrotrombózis kialakulásához és a DIC progressziójához. Ez a mechanizmus jelentős szerepet játszik a sokk minden típusában, beleértve a hipovolémiás sokkot is, amely esetenként kritikusan alacsony véralbuminszinttel (15 g/l alatt) nephrosis szindrómát bonyolít, az eritrocitózissal és trombocitózissal járó betegségekben.

A DIC szakaszai (M.S. Machabeli):
színpadra állok - hiperkoagulációs szakasz - a sejtek koagulációs és aggregációs folyamatának általános aktiválása (a folyamat krónikus lefolyásában az antikoaguláns rendszer kompenzációs mechanizmusai miatt hosszú ideig fennáll, az utóbbi meghibásodása a második szakaszba való átmenetet okozza) ;
II szakasz - növekvő fogyasztási koagulopátia - a vérlemezkék és a fibrinogén számának csökkenése a vérrögképződéshez való elvesztésük (fogyasztásuk), a plazma alvadási faktorok fogyasztása miatt;
III szakasz - súlyos hipokoaguláció szakasza - trombinnal szemben rezisztens oldható fibrin-monomer komplexek képződnek; Ennek a szakasznak a patogenezise számos tényezőhöz kapcsolódik:
- fogyasztási koagulopátia,
- a fibrinolízis aktiválása (amely során fibrin bomlástermékek képződnek, amelyek antikoaguláns és antiaggregáns tulajdonságokkal rendelkeznek);
- a keringésben feleslegben lévő trombin és a fibrinogén polimerizációjának blokkolása a fibrin bomlástermékek felhalmozódásával;
IV szakasz - fordított fejlődés DIC szindróma.

!!! akut DIC-ben gyakran látható az első rövid távú fázis; kimutatására figyelni kell a szúrt vénák és tűk enyhe trombózisára a vizsgálatokhoz szükséges vérvétel során, nagyon gyors véralvadásra a kémcsövekben (hiába keverik citráttal), motiválatlan trombózis megjelenésére és szervi elégtelenség jeleire (pl. , a diurézis csökkenése a vesékben a mikrokeringés romlása miatt, ami a veseelégtelenség kialakulásának korai jele)

!!! A DIC III. stádiuma kritikus, ez az, ami gyakran halállal végződik még intenzív, vérzéscsillapító rendszert korrigáló terápia mellett is.

Sematikusan a DIC patogenezise a következő kóros rendellenességek sorozatával ábrázolható: a hemosztázis rendszer aktiválása a hiper- és hipokoaguláció fázisainak megváltozásával - intravaszkuláris koaguláció, a vérlemezkék és eritrociták aggregációja - az erek mikrotrombózisa és a mikrocirkuláció blokkolása diszfunkciójukkal és disztrófiájukkal rendelkező szervekben - a véralvadási rendszer komponenseinek kimerülése és a fibrinolízis, fiziológiás antikoagulánsok (antitrombin III, C és S fehérjék), a vérlemezke-tartalom csökkenése (fogyasztási thrombocytopenia). A vérben és a szervekben nagy mennyiségben felhalmozódó fehérjebomlási termékek toxikus hatását jelentősen befolyásolja a proteopikus rendszerek éles aktiválódása (koaguláció, kallikreinkinin, fibrinolitikus, komplement stb.), keringési zavarok, hipoxia és nekrotikus elváltozások a szövetekben, a máj és a vese méregtelenítő és kiválasztó funkcióinak gyakori gyengülése.

A DIC klinikai képe A folyamat látens lefolyású tünetmentes, sőt tünetmentes formáitól a klinikailag megnyilvánulóig változik, amely fényes, több szervet érintő patológiában nyilvánul meg. A DIC klinikai tüneteinek polimorfizmusát elsősorban olyan szervek ischaemiás (trombotikus) és vérzéses elváltozásai okozzák, amelyek jól körülhatárolható mikrokeringési hálózattal rendelkeznek (tüdő, vese, mellékvese, máj, gyomor-bél traktus, bőr), amelyek blokádja , a generalizált trombózis miatt diszfunkciójukhoz vezet. Ebben az esetben a DIC tünetei a szövődményt okozó alapbetegség tüneteire helyeződnek.

A DIC-szindróma szövődményei:
a mikrocirkuláció blokkolása a szervekben, funkcióik megsértéséhez vezet (a leggyakoribb célszervek ebben az esetben a tüdő és (vagy) a vesék a mikrocirkuláció sajátosságai miatt) akut tüdőelégtelenség és akut veseelégtelenség formájában; májnekrózis lehetséges kialakulása; a kis erek trombózisának jelenléte a gyomor-bél traktusban akut fekélyek kialakulásához vezethet, mesenterialis trombózis bélinfarktus kialakulásával, a kis erek trombózisának jelenléte az agyban ischaemiás stroke-ot okozhat; a mellékvese ereinek trombózisa miatt akut mellékvese-elégtelenség kialakulása lehetséges
hemocoagulatív sokk a DIC legsúlyosabb szövődménye, és rossz prognózishoz kapcsolódik;
hemorrhagiás szindróma- bőr- és nyálkahártyák vérzése, orr-, méh-, gyomor-bélrendszeri vérzés, ritkábban - vese- és tüdővérzés jellemzi;
poszthemorrhagiás vérszegénység(szinte mindig súlyosbítja hemolitikus komponens hozzáadása, kivéve, ha a DIC intravaszkuláris hemolízissel jellemezhető betegségekben alakul ki);

!!! az akut DIC-re jellemző két vagy több szerv kombinált elváltozása

DIAGNOSZTIKA

A DIC korai diagnózisa szituációs jellegű, és azon betegségek és állapotok azonosításán alapul, amelyekben a DIC természetes módon fejlődik ki. Mindezekben az esetekben szükséges a korai megelőző terápia megkezdése a DIC kifejezett klinikai és laboratóriumi jeleinek megjelenése előtt.

A diagnózisnak a következő tevékenységeken kell alapulnia:
a klinika kritikai elemzése;
a hemosztázis rendszer alapos vizsgálata a szindróma formájának és stádiumának meghatározására;
a vérzéscsillapítás válaszának értékelése a folyamatban lévő antitrombotikus gyógyszerekkel végzett terápiára.

A DIC laboratóriumi megnyilvánulásai közé tartozik:
thrombocytopenia;
eritrocita fragmentáció(skizocitózis) a fibrinszálak által okozott károsodásuk miatt;
a PT megnyúlása (protrombin idő; a külső véralvadási mechanizmus állapotának indikátoraként szolgál), APTT (aktivált részleges thromboplasztin idő; tükrözi a belső véralvadási mechanizmus aktivitását és a XII faktor, XI faktor, IX faktor, faktor szintjét VIII, nagy molekulatömegű kininogén és prekallikrein), és trombin idő;
a fibrinogénszint csökkenése a véralvadási faktorok fogyasztása következtében;
szintlépés fibrin bomlástermékek(PDF) az intenzív másodlagos fibrinolízis miatt (utóbbi esetében a legspecifikusabb a D-dimerek immunológiai meghatározása, amely a stabilizált fibrin lebomlását tükrözi).

A vérzésre való hajlam leginkább a fibrinogénszint csökkenésével függ össze.

A DIC TERÁPIA ALAPELVEI

A DIC kialakulásához vezető okok kifejezett heterogenitása miatt nem lehet minden konkrét esetre átfogó ajánlást adni a terápiájára.

A DIC kezelése során a következő elveket kell követni::
bonyolultság;
patogeneticitás;
differenciálás a folyamat szakaszától függően.

!!! a terápiás intézkedések célja az intravaszkuláris trombózis megállítása

Mindenekelőtt az orvos tevékenységére kell irányulni a DIC kiváltó okának megszüntetése vagy aktív kezelése. Ezek közé tartoznak az olyan intézkedések, mint az antibiotikumok alkalmazása (széles spektrumú, célzott immunglobulinok összekapcsolásával), citosztatikumok; aktív antisokk terápia, a BCC normalizálása; szülés, méheltávolítás stb. Korai sikeres etiotróp terápia nélkül nem számíthatunk a beteg életének megmentésére. A betegeknek sürgős beutalóra vagy intenzív osztályra történő áthelyezésre van szükségük, a transzfuziológusok és a hemosztázis rendszer patológiájával foglalkozó szakemberek kötelező bevonása a kezelési folyamatba.

Infúziós-transzfúziós terápia DIC számára. A kezelés magas hatékonyságát a frissen fagyasztott plazma (akár 800-1600 ml/nap 2-4 adagban) történő sugártranszfúzió korai csatlakoztatásával érik el. A kezdeti adag 600-800 ml, majd 3-6 óránként 300-400 ml. Az ilyen transzfúziók a DIC minden szakaszában javallottak, mert: kompenzálják a véralvadási és véralvadásgátló rendszerek összes összetevőjének hiányát, beleértve az antitrombin III-t is. valamint a C és S fehérjék (amelyek DIC-tartalmának csökkenése különösen intenzív - többször gyorsabb, mint az összes prokoaguláns); lehetővé teszi a természetes antiproteázok és faktorok teljes készletének bejutását a véráramba, amelyek helyreállítják a vér antiaggregációs aktivitását és az endotélium tromborezisztenciáját. A frissen fagyasztott plazma minden egyes transzfúziója előtt 5000–10 000 egység heparint adnak be intravénásan, hogy aktiválják a plazmával együtt beadott antitrombin III-t. Ezenkívül megakadályozza a plazma véralvadását a keringő trombin által. A fertőző-toxikus természetű DIC és a pulmonalis distress szindróma kialakulása esetén a plazmacitaferézis javallt, mivel a leukociták fontos szerepet játszanak ezen formák patogenezisében, amelyek közül néhány szöveti tromboplasztint (mononukleáris sejteket), mások pedig észterázokat kezdenek termelni. amelyek intersticiális tüdőödémát (neutrofilek) okoznak. A plazmaterápia és a plazmacsere módszerei növelik a DIC és az azt okozó betegségek kezelésének hatékonyságát, többszörösére csökkentik a mortalitást, ami lehetővé teszi, hogy a vérzéscsillapító betegségben szenvedő betegek kezelésének egyik fő módszerének tekintsük őket.

Jelentős vérszegénységgel és a hematokrit csökkenésével friss konzervvér (napi vagy legfeljebb 3 napos tárolás), vörösvértesttömeg transzfúziója szükséges. A friss vérkészítmények transzfúziójának követelménye abból adódik, hogy a tartósított vérben 3 napon túli tárolás során mikrorögök képződnek, amelyeknek a vérbe jutása csak a DIC potencírozásához vezet. A hematokrit értéket legalább 22% -on belül kell tartani, a hemoglobinszint - több mint 80 g / l, az eritrociták - 2,5 x 1012 / l és magasabb). A vörösvértestek gyors és teljes normalizálása nem lehet öncél, mert a mérsékelt hemodilúció segít helyreállítani a szervek normális mikrokeringését. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a túlzottan bőséges vérátömlesztés a DIC súlyosbodásához vezet, ezért az infúziós-transzfúziós terápia során óvatosság szükséges - szigorúan figyelembe kell venni a transzfundált vér mennyiségét, valamint a vérveszteséget, a vérveszteséget. testfolyadék, diurézis. Emlékeztetni kell arra, hogy az akut DIC-t könnyen bonyolítja a tüdőödéma, ezért a szív- és érrendszer jelentős keringési túlterhelése nagyon nem kívánatos. Az infúziós-transzfúziós terápia túlzott intenzitása nemcsak bonyolíthatja a DIC kezelését, hanem visszafordíthatatlanságához is vezethet.

III. DIC-stádiumban és súlyos szöveti proteolízissel(tüdő gangréna, nekrotizáló hasnyálmirigy-gyulladás, akut májdisztrófia stb.) plazmaferézis és frissen fagyasztott plazma sugártranszfúziója (alacsony dózisú heparin fedezete alatt - infúziónként 2500 egység) nagy dózisú kontrakál (felfelé) ismételt intravénás beadásával kombinálva 300 000-500 000 egység vagy több) vagy más antiproteázok.

A DIC és a csontvelő hypoplasia és diszplázia (sugárzás, citotoxikus betegségek, leukémia, aplasztikus anémia) hátterében előforduló DIC fejlődésének késői szakaszában a vérzés megállítása érdekében vörösvérsejt-koncentrátum transzfúziót kell készíteni. vagy eritrocita tömeg és vérlemezke koncentrátumok (4-6 adag naponta).

A heparin alkalmazása a DIC kezelésében bármely szakaszában indokolt, mivel ellensúlyozza az intravaszkuláris trombózis kialakulását. A heparin antitromboplasztin és antitrombin hatással rendelkezik, gátolja a fibrinogén fibrinné való átalakulását, csökkenti az eritrociták és kisebb mértékben a vérlemezkék aggregációját. A heparin beadásának fő módja az intravénás csepegtetés (izotóniás nátrium-klorid oldatban, plazmával stb.). Bizonyos esetekben kiegészíthető szubkután injekciókkal a köldökvonal alatti elülső hasfal szövetébe. Az intramuszkuláris injekciók nem javasoltak a gyógyszer eltérő felszívódási sebessége miatt (ami megnehezíti az adagolást), a kiterjedt, fertőzött hematómák könnyű kialakulása miatt DIC körülményei között. A heparinterápia taktikája a DIC lefolyásától és a sebfelület jelenlététől vagy hiányától függ a betegben. Tehát a szindróma akut lefolyása esetén a heparin minimális dózisának egyszeri alkalmazása mellőzhető. Ez elég lehet az ördögi kör megtöréséhez: intravaszkuláris koaguláció - vérzés. Ezzel szemben a DIC szubakut lefolyása esetén heparin ismételt beadása szükséges. A friss seb jelenléte a páciensben nagy körültekintést igényel a heparinterápia felírásakor, vagy akár annak megtagadásakor. A heparin dózisa a DIC formájától és fázisától függően változik: I. stádiumban (hiperkoaguláció) és a kezdeti periódus elején (még kellően megőrzött véralvadás mellett) a heparin preventív értékű, napi adagja pedig véralvadás hiányában. súlyos kezdeti vérzés elérheti a 40 000-60 000 NE-t (500-800 NE / kg). Az 5000–10 000 NE kezdeti adagot intravénás bolusként adják be, majd csepegtetve. A DIC II. stádiumában a heparin terápiás értékkel bír: semlegesíti a továbbra is a véráramba kerülő szöveti tromboplasztin hatását és az abból trombin képződését. Ha a DIC fellépését erős vérzés kíséri (méhvérzés, fekélyből vagy pusztuló daganatból stb.), vagy fennáll annak előfordulásának kockázata (például a korai posztoperatív időszakban), a heparin napi adagját meg kell adni. 2-3-szorosára csökkenthető, vagy a használatát teljesen meg kell szüntetni. Ilyen helyzetekben, mint például a mélyhipokoaguláció fázisában (DIC III. stádium), a heparin bevezetését főként a plazma- és vértranszfúzió fedezésére használják (például minden transzfúzió elején 2500-5000 NE heparint adnak be csepegtetés hemoterápiával együtt). "Akut fázisú" fehérjék jelenlétében a beteg vérében (például akut fertőző-szeptikus folyamatok, masszív szövetpusztulás, égési sérülések esetén) a heparin adagjainak maximálisnak kell lenniük, mert ez inaktiválja a heparint, ami megakadályozza annak véralvadásgátló hatását. A heparin hatásának elégtelensége összefüggésbe hozható a blokkolással és a plazma kofaktora, az antitrombin III tartalmának csökkenésével a beteg plazmájában.

A DIC komplex terápiájának fontos láncszeme a vérlemezke-gátló szerek alkalmazása.és a szervekben a vér mikrocirkulációját javító gyógyszerek (curantil, dipiridamol trentallal kombinálva; dopamin - veseelégtelenségben, a-blokkolók - sermion, tiklopedin, defibrotid stb.).

A terápia fontos eleme– mesterséges tüdőlélegeztetés korai bekapcsolása.

A beteg kiszabadítása a sokkból elősegíti az opioidellenes szerek (naloxon stb.) alkalmazását.

A DIC szubakut formájának terápiájának alapja annak az alapbetegségnek a kezelése, amely a szindróma kialakulásához vezetett. Ezzel együtt heparin (napi adag 20 000-60 000 egység) intravénás vagy szubkután injekciókat, vérlemezke-gátló szereket (dipiridamol, trental stb.) adnak hozzá. A folyamat gyors enyhülése vagy gyengítése gyakran csak plazmaferézissel (napi 600-1200 ml plazma eltávolítása) érhető el, részben friss, natív vagy frissen fagyasztott plazmával, részben vérpótló oldatokkal és albuminnal. Az eljárást kis dózisú heparin fedő alatt végezzük.

A DIC krónikus formáját hasonlóan kezelik.. Ha a betegnek poliglobuliák és vérrögök vannak, vérürítést, piócák stádiumba vételét, citoferézist (vörösvértestek, vérlemezkék és aggregátumaik eltávolítása), hemodilúciót (reopoligliukin intravénásan legfeljebb 500 ml naponta vagy minden második napon) mutatnak be. Hipertrombocitózis esetén - vérlemezke-gátló szerek (acetilszalicilsav 0,3–0,5 g naponta, trental stb.).

A disszeminált intravaszkuláris koaguláció sokk, masszív trauma, súlyos fertőzés, szülészeti patológia hatására felgyorsult vérrögképződéssel fordul elő. Jellemzője a vérzés a megállításukért felelős tényezők tömeges elfogyasztása miatt.

Tünetmentes lehet, vagy akut légzési és veseelégtelenséghez vezethet. A diagnózis felállításához figyelembe kell venni a tüneteket, vérvizsgálatot kell végezni. A kezelés magában foglalja az antikoagulánsok, a vérlemezke-gátló szerek bevezetését, a vér vagy annak összetevőinek transzfúzióját, a plazmaferézist. Bővebben ebben a cikkben.

📌 Olvasd el ezt a cikket

Mi az a DIC szindróma

A kóros tényezők hatására a kis erekben laza thromboticus tömegek, mikrotrombusok, vérlemezkék halmozódnak fel. Megzavarják a vérkeringést, a mikrokeringést, oxigén éhezéshez, a belső szervek működési zavarához vezetnek. Leginkább a dystrophia és a sejtpusztulás a vesék, a tüdő, a máj és a mellékvesék parenchymáját fedi le. Ez a bennük kialakult mikrokeringési érhálózatnak köszönhető.

A thrombohemorrhagiás szindróma veszélye abban is rejlik, hogy a véralvadási faktorok fő készletét, a vérlemezkéket általában az ereken belüli vérrögképződésre fordítják. Ezért megnő az erős vérzés kockázata, amelyet nagyon nehéz megállítani. A DIC kialakulását különféle patológiák okozhatják, amelyekben a véráramlás és a kapillárisokban való mozgása zavart okoz.

A klinikai megnyilvánulások szerint a betegségnek lehet lappangó, elhúzódó lefolyása, valamint halálhoz vezető villámgyors reakciók. A belső szervek sérülései lokálisak és kisebbek, vagy minden kis érben kiterjedt véralvadás lép fel, rendkívül súlyos lefolyású.

Okok felnőtteknél és gyermekeknél

A DIC-t olyan állapotok váltják ki, amelyekben az erek belső rétege, a vérsejtek és a szövetek károsodása következik be. Ez aktiválja a véralvadást, károsítja a véráramlást a kis kapillárisokban, venulákban és arteriolákban. Ennek a feltételnek az okai lehetnek:

• vírusos vagy bakteriális fertőzések, amelyeket szepszis bonyolít;
• sokkos állapot;
• a terhesség második felének toxikózisa (gesztózis);
• a placenta korábbi leválása;
• magzati halál;
• a méh atóniája erős vérzéssel;
• C-szekció;
• metasztázisok rosszindulatú daganatokban;
• embólia magzatvízzel;
• a végtagok hosszan tartó összenyomása;
• kiterjedt traumák, égési sérülések vagy műtétek, különösen kardiopulmonális bypass esetén;
• vérátömlesztés, szervátültetés;
• vérzés;
• vagy ;
• abortuszok, szülés;
• a katéter hosszú tartózkodása az edényben;
• a vörösvértestek intravaszkuláris pusztulása hemolitikus mérgekkel (ólom, higany, ecetsav, kígyómarás) történő mérgezés esetén;
• leukémia;
• sugárbetegség;
• intenzív rákellenes terápia.

Megnyilvánulási formák

A mikrokeringési zavarok és szövődményeik növekedési üteme szerint a DIC akut, szubakut és krónikusra oszlik.

Fűszeres

Olyan betegeknél fordul elő, akiknél jelentős mennyiségű olyan anyag kerül a vérbe, amely fokozza a vérrögképződést. Súlyos, kritikus állapotokban fordul elő (politrauma, nehéz szülés, műtétek, szövetkompresszió). Ennek a formának a jellemzője a betegség fázisainak gyors változása, a test védőreakcióinak hiánya, amelyek megakadályozzák a masszív koagulációt.

Szubakut

Hetekig (akár 1 hónapig) tart a kialakulás. A lefolyás kedvezőbb, mint az akut formában, a belső szervek működésének elégtelensége kevésbé kifejezett vagy mérsékelt, a vérzés gyenge vagy közepes. Vér-, tüdő-, vese-daganattal, átültetett szövetek kilökődésével, hormonális fogamzásgátlók alkalmazásával diagnosztizáltak.

Ha ezekhez vérveszteség, vérátömlesztés, vérzéscsillapító szerek bevezetése, stressz társul, akkor az akut folyamattá alakulhat.

Krónikus

Több hónapig tart. A szervek rendellenességei lassan növekednek, általában rágott elváltozások jellemzik. Krónikus tüdő-, máj-, daganatos gyulladások, autoimmun betegségek, leukémia és széles körben elterjedt érelmeszesedés okozza. A klinikai tünetek azonosítása általában nem elegendő. A DIC-t laboratóriumi diagnosztikával meg kell erősíteni.

Osztályozás

A betegségnek több fajtája ismert. A tanfolyam klinikai változatai a következőktől függően nyilvánulhatnak meg:

• elváltozások előfordulása - korlátozott (egy szerv) és általános (több rendszer vagy az egész test);
• kompenzáció mértéke - kompenzált (nincs tünet, a vérrögök elpusztulnak a fibrinolízis aktiválásával, a véralvadási faktorok szintetizálódnak vagy nem tartalékolnak), szubkompenzált (mérsékelt súlyosságú vérzés van), dekompenzált (a vérrögök felszívódásának reakciók kaszkádja kivált, az alvadás károsodott, súlyos vérzés).

A progresszió szakaszai

A betegség sajátossága a tünetek egymást követő változása. A klasszikus változatban a DIC a következő szakaszokkal rendelkezik:

1. Fokozott véralvadás és sejtaggregáció. Ezt a tromboplasztin felszabadulása okozza az elpusztult szövetekből vagy hasonló anyagokból. Aktiválják a trombózis folyamatait. Tíz perctől több hónapig tart.
2. A fibrinogén, a vérlemezkék, a véralvadási faktorok hiánya miatt kialakuló véralvadási zavar, mivel ezeket az első fázisban intenzíven fogyasztották, újabbak még nem alakultak ki.
3. Az alacsony véralvadási képesség kritikus fázisa. A vérben nincs fibrinogén, az eritrociták elpusztulnak, a koagulációs tulajdonságok teljesen hiányozhatnak.
4. Gyógyulás vagy szövődmények kialakulása. A dystrophiának és a pusztulásnak maradvány jelei vannak, majd gyógyulás következik be, vagy fokozódik az akut szervi elégtelenség.

A véralvadás patológiájának tünetei

A thrombohemorrhagiás szindróma klinikai megnyilvánulásai az alapbetegség jeleiből állnak, amelynek szövődménye, valamint a DIC tünetegyütteséből.

sokkos állapot

Véralvadással, a mikrokeringés leállásával, a szövetek oxigénéhezésével jár. A vérrögök képződése és megsemmisülése során számos mérgező vegyület kerül a vérbe, ami a szisztémás keringés megsértéséhez vezet. Leggyakrabban nehéz meghatározni, hogy mely változások következtek be a mikrotrombózis miatt, és melyik volt az oka. A sokk tünetei a következők:

• a vérnyomás éles csökkenése és a központi vénás nyomás csökkenése;
• akut mikrokeringési zavarok;
• a belső szervek alacsony funkcionális aktivitása.

A szövődmények lehetnek vese-, máj-, légzési elégtelenség vagy ezek kombinációja. A DIC a sokk hátterében mindig súlyos lefolyású, és hosszú ideig - katasztrofális.

Az első fázisban a túlzott véralvadás szembetűnő, akár vizuális is lehet, amikor már az elemzés előtt, közvetlenül a mintavétel után vérrög képződik. A második fázisban a felesleg hátterében az elégtelen koaguláció is megjelenik. Ebben az időben egyes tesztek fokozott, mások pedig jelentősen csökkent vérrögképző képességet mutatnak.

Hemorrhagiás szindróma

A fokozott vérzés leggyakrabban a betegség akut lefolyásában fordul elő. Bőséges vérveszteség is előfordulhat normál vagy enyhén csökkent fibrinogénkoncentráció mellett. A helyi vérzés lehet a DIC megnyilvánulása és maguk a szervek betegségei (gyomorfekély, veseinfarktus, méh atónia). A vérzés gyakori jelei a következők:

• vérzések a bőrben, hematómák;
• orr-, tüdő-, vesevérveszteség;
• vérzés az agyszövetben, a mellékvesékben, a szívburok zsákjában;
• plazma és eritrociták impregnálása a mellkasba és a hasüregbe.

Akut veseelégtelenség

A vizeletürítés csökkenése egészen annak hiányáig. A vizeletben fehérjék és eritrociták találhatók. A vérben a sók, savak és lúgok egyensúlya megbomlik, megnő a karbamid, a kreatinin és a maradék nitrogén. A vesék legsúlyosabb megsértése akkor fordul elő, ha máj- vagy tüdőelégtelenséggel kombinálják.

Célszervi károsodás

A DIC progressziója generalizált rendellenességhez - több szervi elégtelenséghez - vezet. Tünetei:

• a májsejtek elpusztulása sárgasággal és fájdalommal a jobb hypochondriumban;
• erózió, fekélyek és vérzés a gyomornyálkahártyán;
• fekélyes hibák a bélben;
• a bélfal mozgásának leállítása, a toxinok behatolása a vérbe (a bélmozgás gyengülése vagy elzáródása;
• -, fejfájás, tudatzavar, előfordulhat;
• agyalapi mirigy és mellékvese-elégtelenség - súlyos, hasmenés, kiszáradás.

A DIC-szindróma diagnózisa

A diagnózis felállításához figyelembe veszik a bőrön lévő zúzódásokat, több szerv vérzését és az ilyen laboratóriumi jeleket (vérvizsgálat szerint):

• elpusztult vörösvérsejtek;
• a vérlemezkék és a fibrinogén csökkenése;
• a fibrinpusztító termékek szintjének növekedése;
• az antitrombin 3 alacsony aktivitása;
• a trombin idő megnyúlása és az aktivált tromboplasztin;
• vérrögök nem képződnek, vagy gyorsan szétesnek.

Kétség esetén meghatározást, parakoagulációs teszteket, oldható fibrin komplexeket írnak elő.

A betegség kezelése

Ha a DIC-nek nincsenek klinikai megnyilvánulásai, akkor a laboratóriumi jeleit az alapállapot befolyásolásával korrigálják. A betegség akut lefolyása során sürgősen meg kell szüntetni a megjelenés okát, beleértve a műtétet is. A gyógyszeres terápiához használják:

Sok híres embernek volt Marfan-szindrómája, amelynek jelei kifejezettek. Az okok a kötőszövet nem megfelelő fejlődésében rejlenek. A felnőttek és a gyermekek diagnózisa nem különbözik. Mi a kezelés és a prognózis?

A disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindróma összetett folyamat, amely gyakran számos patológiát kísér. Jellemzője a keringésben a széles körben elterjedt véralvadás és a mikrocirkuláció blokkolása, a szövetek hipoxiája és a szervek megzavarása.

A DIC gyermekeknél a vér viszkozitásának tulajdonságainak növekedése miatt lelassítja a normál véráramlást. A kis kapillárisokon áthaladva a vér rétegeződik, plazma és vörösvértestek szabadulnak fel. Gyermekeknél ez a folyamat a bőr márványmintával való megfestésével nyilvánul meg. Ezt követően a perifériás vér kimerül, vérszegénység és mérgezés alakul ki.

A patológia okai

A DIC kialakulásához hozzájáruló fő tényezők korrelálnak a magzati fejlődés folyamatában szerepet játszó tényezőkkel. Nagy valószínűséggel az orvos megjósolja a szindróma előfordulását újszülötteknél, amikor rögzíti a placenta korai leválását vagy az intrauterin terhességi elváltozást.

Ahogy a DIC öregszik, a gyermek szindróma akkor alakul ki, amikor a testet gyulladásos és fertőző betegségek érintik. A provokáló tényezők közé tartozik az Rh-konfliktus az anyával, a máj és a vesék nem megfelelő működése, a rossz csoport vérátömlesztése.

A betegség tünetei

A DIC újszülötteknél vagy idősebb gyermekeknél a perinatális időszakban a különböző anyai betegségek súlyos szövődménye. Újszülötteknél a patológia gyakran fulmináns vagy akut formát ölt, és négy fejlődési szakaszból áll:

• A hiperkoagulabilitás stádiuma.
• a hipokoaguláció szakasza.
• fibrinolitikus stádium.
• Helyreállítási szakasz.

A magzatban vagy az újszülöttben a DIC gyakran magzati sérülés vagy szöveti nekrózis esetén alakul ki, amely szöveti tromboplasztint bocsát ki az anyai és a magzati keringésbe. A szövetek integritásának megsértése egy normálisan elhelyezkedő méhlepény leválása vagy a két magzat egyikének halála esetén következik be.

A patológia akut lefolyását az a tény jellemzi, hogy a DIC-szindróma jelei több órája jelentkeznek. Az akut forma szepszissel, kiterjedt égési sérülésekkel vagy fagyási sérülésekkel, elhúzódó kompressziós szindrómával stb.

A legtöbb betegnél a légzőrendszer megsértése van, amely súlyos légszomjban nyilvánul meg. Az esetek 60-70% -ában veseelégtelenség alakul ki, fájdalom a hát alsó részén, csökken a vizelet mennyisége, vörösvértestek, fehérje és hengerek jelenléte észlelhető benne.

Diagnosztika

A DIC kifejlesztésének módszerei és a laboratóriumi vizsgálatok mennyisége a kezelés körülményeitől függ.

A klinikai adatokat két tényező határozza meg:

1. A véráramlás megsértésének súlyossága a különböző szervek mikrocirkulációjában, ami megmagyarázza működési zavarukat.
2. A vérzés terjedésének mértéke és a fejlődés intenzitása. Ezenkívül a vérzés befolyásolja a belső szervek működését, megváltoztatva a betegség tüneteit.

A mikrocirkuláció megsértése a lézió helyétől és prevalenciájától függően a rendszerek és szervek működésének elégtelenségét okozhatja. Egy ilyen folyamat a következőképpen nyilvánul meg:

• Rendellenes perifériás véráramlás jelei - a bőr elfehéredése, márványmintázat a bőrön, a kezek és lábak pasztositása.
• A veseelégtelenség akut formájának előfordulása.
• A légzési folyamatok elégtelenségének akut formája.
• A véráramlás akut eltérései az agyban.
• hepatorenalis szindróma.
• Akut mellékvese-elégtelenség.

A patológia kezelésének folyamata

A DIC-szindróma kezelésének megszervezése magában foglalja a kialakulását kiváltó ok megszüntetését. Ezt követően a szakemberek a terápiát a szervezet mérgezéstől való megszabadulására, a véráramlás normalizálására és az ilyen betegségek kialakulásának szövődményeinek kiküszöbölésére alapozzák. Nagy figyelmet kell fordítani a vér reológiai jellemzőire, amikor a szervezetet influenza és hurutos patológiák érintik, amelyeket a testhőmérséklet erős emelkedése egészít ki. Ez hatalmas DIC-hez vezethet csecsemőknél vagy kisgyermekeknél.

Ennek a patológiának a kezelési folyamata összetett klinikai probléma, amely integrált megközelítést igényel. Fontos betartani a terápia következő szabályait és elveit:

• A patológia akut formájának kezelését azonnal meg kell kezdeni az elemzéshez szükséges vérvétel után. És csak krónikus formában megengedett az előzetes vizsgálat.
• Az orvosnak haladéktalanul intézkedéseket kell tennie a DIC etiológiai tényezőinek és a lefolyását súlyosbító hatások kiküszöbölésére. Mindenekelőtt a sokk és a mérgezés megszüntetését szervezik meg.
• A kezelés során kötelező a klinikai kép értékelése, figyelembe véve a kezelés lehetséges veszélyét, amely csak súlyosbíthatja a DIC megnyilvánulásait.

A komplex kezelés fő összetevői a következők:

1. A betegség okainak megszüntetése és az elsődleges patológia patogenetikai terápiája.
2. Anti-sokk kezelés és az erekben keringő vér szükséges összetételének és térfogatának fenntartása.
3. Jet infúziók.
4. Heparin terápia.
5. Inhibitorok bevezetése az indikációktól függően.
6. Korábban olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek javítják a mikrokeringést és csökkentik a vérlemezkék elvesztését a véráramból.
7. Az elveszett vörösvértestek pótlása.
8. Súlyos hypocoaguláció, súlyos vérzés és kifejezett thrombocytopenia esetén vérlemezke-koncentrátumok transzfúzióját, valamint nagy dózisú kontrakál bevezetését végezzük.
9. Helyi vérzéscsillapítás szervezése fibrogasztroszkóp segítségével.

kifejezést DIC egy nem specifikus általános kóros folyamatot jelöl, amely az edényekben a diffúz diffúz véralvadáson alapul, számos mikrorög és vérsejt-aggregátum képződésével, ami blokkolja a vérkeringést a szervekben és mély disztrófiás változások kialakulását bennük.

Főbb patológiás állapotok amelyben a vér DIC kialakul:

Fertőzések - szepszis, bakteriális vérhas, vírusos hepatitis, szalmonellózis, HFRS, ételmérgezés, trópusi láz stb.

sokk - anafilaxiás, szeptikus, traumás, kardiogén, vérzéses, égési sérülések, - hosszan tartó zúzás szindrómával és mások.

Akut intravascularis hemolízis -összeférhetetlen vér transzfúziója, hemolitikus anémia krízise, ​​hemolitikus mérgezés, hemolitikus-urémiás szindróma stb.

Daganatok- III-IV stádiumú rák disszeminált formái, Trousseau-szindróma, akut leukémia, krónikus leukémia blastos krízisei stb.

Sérülések- csőcsonttörések, polytrauma, égési sérülések, fagyási sérülések, elektromos trauma, ütközési szindróma stb.

Traumás sebészeti beavatkozások - nagyobb hasi és ortopédiai műtétek, tüdő-, máj-, hasnyálmirigy-műtétek, polytrauma műtétek stb.

Szülészeti és nőgyógyászati ​​patológia - a placenta leválása, megjelenése és szakadása; embólia magzatvízzel; atóniás méhvérzés; születés előtti magzati halál; a munkatevékenység és a gyümölcspusztító műveletek ösztönzése; szülés utáni szepszis; cisztás csúszás; bűnügyi abortusz; súlyos késői preeclampsia; rángógörcs.

Immun- és immunkomplex betegségek- SLE, szisztémás scleroderma, hemorrhagiás vasculitis, akut diffúz glomerulonephritis stb.

Szív- és érrendszeri patológia - makrofokális szívinfarktus, pangásos szívelégtelenség, kardiális asztma, veleszületett "kék" rendellenességek, alsó lábszár mélyvénás trombózisa, tüdőembólia stb.

Akut és szubakut gyulladásos-nekrotikus és destruktív folyamatok és betegségeklevania - akut hasnyálmirigy-gyulladás, szisztémás érrendszeri elváltozások, nem specifikus tüdőbetegségek, bronchiális asztma, májbetegség, vesebetegség és akut veseelégtelenség, diabetes mellitus, sugárbetegség.

Hiperviskozitási szindróma - különböző eredetű poliglobulinémia (polyglobulia), paraproteinémia és krioglobulinémia, eritrocitózis és eritremia.

Átültetés szervek és szövetek, billentyűk és erek protézise, extracorporalis eljárások stb.

Masszív vérátömlesztések és vér újrainfúziók.

Trombózisos thrombocytopeniás purpura.

Kígyók véralvadásgátló mérgei által okozott mérgezés.

Iatrogén gyógyszerformák - nagy dózisú antibiotikumok, kortikoszteroidok, citosztatikumok, α-agonisták, ε-ACC, véralvadásgátlókkal és fibrinolitikumokkal való visszaélés, orális fogamzásgátlók stb.

A belső égésű motor alapja minden esetben az a hemosztázis túlzott (kóros) aktiválása, masszív véralvadáshoz, a létfontosságú szervekben (tüdő, vese, máj, mellékvese stb.) a mikrokeringés blokkolásához a laza fibrintömegek és sejtaggregátumok miatt, valamint több szervi diszfunkció kialakulásához. A DIC-re a véralvadási faktorok és vérlemezkék jelentős fogyasztása jellemző számos trombus és vérrög képződése, a fibrinolízis aktiválása, a fibrin/fibrinogén bomlástermékek (PF/f) és más, antikoaguláns tulajdonságokkal rendelkező fehérjék véráramban történő felhalmozódása során. káros hatással van az erek falára. Ez a fejlődéshez vezet hipokoagulációs állapot , amelyhez súlyos vérzéses szindróma társulhat különböző lokalizációjú vérzés formájában.

DIC-szindróma - patogenezis. ICE - ilyen coagulopathia változata, amelyben különösenegyértelműen egyensúlyhiány van a véralvadás, az antikoaguláció közöttés a test fibrinolitikus rendszerei. A DIC "tragédiájának" jellemzője a szétszórt, szétszórt, többszörös vérrögképződés és fibrinrögképződés, ahol nincs szükség vérzéscsillapításra.

Az etiológiai tényezők hiperkoagulációhoz, kis laza fibrinrögök vagy mikrotrombusok kialakulásához vezetnek szinte a teljes mikrokeringési rendszerben. A fibrinolitikus rendszer azonnal feloldja őket. Új vérrögök és új vérrögök képződnek, és a véralvadási rendszer összes fő tényezője - vérlemezkék, protrombin, fibrinogén - fokozatosan kimerül. A fogyasztási koagulopátia következtében hypocoaguláció alakul ki. Ha az érfal épsége valahol megsérül, nem tud thrombus kialakulni. Ugyanakkor feleslegben vannak véralvadásgátló anyagok, amelyek miatt a vérzés sem állítható meg. A mikroerekben képződő fibrinrögök és mikrotrombusok blokkolják a szöveti véráramlást, szöveti ischaemiát okoznak, megzavarják az olyan létfontosságú szervek működését, mint a szív, a tüdő és a vesék.

A DIC kialakulásának mechanizmusa

én fázis. Aktív tromboplasztin képződése- a vérzéscsillapítás leghosszabb szakasza. A plazmafaktorok részt vesznek benne. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) és vérlemezke faktorok (3, 1).

II fázis. A protrombin átmenete trombinná. Az aktív tromboplasztin és a kalciumionok (IV. faktor) részvétele alatt fordul elő.

III fázis. Fibrin polimer képződése. A trombin (kalciumionok részvételével - IV-es faktor és thrombocyta-faktor - 4) a fibrinogént fibrin monomerré alakítja, amely a plazma VIII-as faktor és a 2-es thrombocyta-faktor hatására oldhatatlan fibrin-polimer filamentumokká alakul.

A vérzéscsillapító rendszer prokoagulánsainak változása, a vérlemezke-kapcsolat aktiválása vérlemezke-aggregációhoz vezet biológiailag aktív anyagok felszabadulásával: kininek, prosztaglandinok, katekolaminok és mások, amelyek befolyásolják az érrendszert.

A vér lassú áramlásával a kis erek elágazásain keresztül plazmára és vörösvérsejtekre rétegződik, amelyek kitöltik a különböző kapillárisokat. A plazma elvesztésével a vörösvértestek elvesztik mozgási képességüket, és lassan keringő, majd nem keringő képződmények formájában halmozódnak fel. Stasis, aggregáció, majd lízis lép fel, és az eritrociták strómájához kapcsolódó vértromboplasztin szabadul fel. A tromboplasztin bejutása a véráramba az intravaszkuláris koaguláció folyamatát idézi elő. Az egyidejűleg kihulló fibrinszálak vörösvértest-csomókat képeznek, "iszapot" képezve - csomókat, amelyek a kapillárisokban telepednek le, és tovább sértik a vérszerkezet homogenitását. Az "iszapos" jelenség kialakulásában fontos szerepet játszik két egymással összefüggő jelenség - a véráramlás csökkenése és a vér viszkozitásának növekedése (MA Repina, 1986). A szövetek és szervek vérellátásának megsértése van. A koagulációs rendszer aktiválására válaszul védőmechanizmusok aktiválódnak - a fibrinolitikus rendszer és a retikuloendoteliális rendszer sejtjei. A prokoagulánsok megnövekedett fogyasztása és a fokozott fibrinolízis miatti disszeminált intravaszkuláris koaguláció hátterében fokozott vérzés alakul ki.

DIC-szindróma - osztályozás.

Klinikai osztályozás.

A DIC-szindróma klinikai képe az intravaszkuláris koagulációt okozó alapbetegség jeleiből és magából a DIC-ből áll. A klinikai lefolyás szerint ez történik:

éles (akár villámgyors);

szubakut;

krónikus;

visszatérő.

A DIC szakaszai:

Hiperkoagulálhatóság és vérlemezke-aggregáció.

Átmeneti, növekvő fogyasztású coagulopathia, thrombocytopenia, többirányú eltolódás az általános véralvadási vizsgálatokban.

Mély hipokoaguláció a teljes véralvadhatóságig.

Rossz eredmény vagy felépülési szakasz.

1. hiperkoagulációs szakasz- ebben a szakaszban a vérlemezkék tapadóképessége meredeken növekszik, és ezzel összefüggésben a koaguláció első fázisának aktiválódása, a fibrinogén koncentrációjának emelkedése. Ezeket a mutatókat koagulogram segítségével lehet meghatározni, amely lehetővé teszi a koagulációs és antikoagulációs rendszer állapotának meghatározását.

A perifériás erekben vérrögök képződnek: a vérlemezkék összetapadnak, megindul a fibringömbök képződése, a kis erekben vérrögök képződnek. Ez a kis erek trombózisa általában nem vezet nekrózishoz, azonban jelentős ischaemiát okoz a különböző szervek szöveteiben.

A trombózis az egész testben előfordul, ezért a szindrómát disszemináltnak (disszemináltnak) nevezik. A hiperkoagulabilitás időszakát a plazma véralvadási rendszereinek aktiválása, a vérlemezkék és más vérsejtek intravaszkuláris aggregációja, a különböző szervekben a mikrocirkuláció károsodása jellemzi, az érrendszer fibrintömegek és sejtaggregátumok általi blokkolása következtében. A hiperkoagulációs fázis fokozatosan alakulhat ki, kis adag protrombináz lassú bevitelével. A lassú áramlás azonban robbanással végződhet a DIC gyors fejlődésével.

A disszeminált intravaszkuláris koaguláció mellett néhány esetben csak lokális korlátozott intravaszkuláris koaguláció és trombusképződés figyelhető meg.

2. Fogyasztási koagulopátia. A disszeminált intravascularis koaguláció következtében a véralvadási rendszer faktorainak (fibrinogén, protrombin) fő erőforrásai távoznak, megfogyatkoznak. A véralvadási faktorok ilyen kimerülése ahhoz vezet, hogy vérzés alakul ki, ha nem állítják le, akkor a fő forrásból, és más erek vérzése is lehetséges, még kisebb sérülések esetén is.

Az intravaszkuláris koaguláció a fibrinolitikus rendszer aktiválódását is okozza, ami a vérrögök feloldásához vezet, és előfeltételeket teremt a hemorrhagiás szindróma kialakulásához. A hipokoagulációt okozó mechanizmusok bevonásának természetesen az egész folyamat során meghatározott sorrendje és jelentősége van: a véralvadási mechanizmusok kimerülése - fibrin bomlástermékek felhalmozódása - a fibrinolitikus rendszer aktiválása. Ezen álláspont alapján egyes szerzők részletezik a hipokoaguláció fázisát, kiemelve annak számos szakaszát. Tehát M. S. Machabeli (1981) és V. P. Balud (1979) különbséget tesz a hypocoaguláció és a hypocoagulation fázisai között másodlagos fibrinolízissel, A. V. Papayan (1982) - a fogyasztási koagulopátia és afibrinogenemia szakaszai, vagy a patológiás fibrinolízis szakaszai0, -18 Barkagan. hypocoagulation és mély hypocoagulation szakaszai. Amint már említettük, gyakorlati okokból elkülöníthető a hipokoaguláció általános fázisa.

A koagulogramon hipo- vagy afibrinogenemia jelei mutatkoznak, de a fibrinogén S koncentrációja még jobban megnövekszik, már fibrinné alakul, ami hozzájárul a peptidázok képződéséhez, vazospasmust eredményezve, ami tovább fokozza a különböző szervek ischaemiáját. A hypoprotrombinemia jellemzi, a vérlemezkék száma tovább csökken. Ennek eredményeként a vér elveszíti alvadási képességét. Ugyanebben a szakaszban a fibrinolitikus rendszer aktiválódik. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a képződött vérrögök elkezdenek feloldódni, megolvadni, beleértve a vérrögök olvadását is, amelyek eltömítik a vérző ereket.

3. Harmadik szakasz - fibrinolízis. Védekező reakcióként indul, de a vérző erek rögök olvadása következtében felerősödik a vérzés, ami bőségessé válik.

A koagulogram mutatói a fibrinolízis szakaszában kissé eltérnek a fogyasztási koagulopátia stádiumában lévőktől, ezért ezt a szakaszt klinikai megnyilvánulások ismerik fel: minden szövet, mint egy szivacs, vérezni kezd.

Ha a terápiás intézkedések hatékonyak, akkor ez a folyamat bármelyik szakaszban leállítható, beleértve néha a fibrinolízis szakaszát is. Ezután fejlődik - 4 fázis.

4. Fázis felépülés. Itt kezdenek előtérbe kerülni a többszörös szervi elégtelenség jelei. Az elhúzódó ischaemia következtében szív- és érrendszeri elégtelenség lép fel. Lehetséges cerebrovaszkuláris baleset.

Ennek a szakasznak a kezdetét a koagulogram rögzíti: a mutatók javulhatnak vagy normalizálódhatnak. Attól függően, hogy a DIC melyik fázisában kezdik a kezelést, a mortalitás körülbelül 5% a hypercoagulabilitás stádiumában, 10-20% a fogyasztási koagulopátia, 20-50% a fibrinolízis szakaszában és akár 90% a helyreállítási szakasz.

A negyedik szakaszban, kedvező kimenetelével, valamilyen mértékben helyreáll a szervek működése, amely károsodásuk mértékétől függ (dystrophiás elváltozások, szklerózis stb.). A szakasz teljes gyógyulással zárulhat. Súlyos szövődmények kialakulása már DIC hiányában is lehetséges - vese-, májelégtelenség, neurológiai, szív- és egyéb szövődmények.

V. P. Baluda (1979) több fő halálokot azonosít a DIC akut lefolyásában:

1. A test halála azonnal bekövetkezhet, ha a létfontosságú szervek fő erei elzáródnak.

2. Ha a szervezet nem hal meg az első percekben az erek vérrögökkel való elzáródásából, akkor a halált súlyos vérzéses szindróma kialakulása határozhatja meg, helyi vérzés formájában az érkárosodás helyén (műtét, trauma) , vagy általános vérzés és vérzés a belső szervekben.

3. Egy későbbi időszakban az egyes szervek (vese, máj, tüdő, lép, szívizom, agy, agyalapi mirigy, mellékvesék, emésztőrendszer) súlyos diszfunkciója miatt halál lehetséges.

DIC-szindróma - klinika. A DIC lefolyása lehet akut, szubakut, elhúzódó és hullámos. Ugyanakkor a „saját” etiológiai tényezők jellemzőek a tanfolyam különböző változataira. Az akut DIC sokkos állapotok, a szepszis súlyos formái, súlyos sérülések és égési sérülések, akut intravaszkuláris hemolízis, egyes kígyófajok harapása esetén alakul ki. Elhúzódó DIC figyelhető meg onkológiai betegségekben, immunkomplex és mieloproliferatív folyamatokban, keringési elégtelenségben kardiomiopátiás betegeknél, májcirrhosisban, súlyos aktív hepatitisben és krónikus hemodialízisben. Hullámzó, visszaeső lefolyás figyelhető meg a virulens mikroflóra vagy toxikus hatások által okozott szervek pusztító folyamatai során.

A DIC vérzéses megnyilvánulásainak megvannak a sajátosságai. Lehet helyi típusú vagy széles körben elterjedt vérzés. Az első esetben sérüléses sebekből származó vérzések, szülés utáni és abortusz utáni méhvérzés, hematuria. Ezek a vérzés elhúzódó és heves a rutin hemosztatikus kezeléshez képest. Széles körben elterjedt vérzések esetén vegyes "zúzódás-hematoma" típusú vérzés figyelhető meg orr-, gasztrointesztinális, tüdő-, méhvérzéssel, diffúz vérzéssel a mellhártya- és hasüregbe, valamint a szívburokba.

A DIC jellemzője vérzéses rendellenességek kombinációja számos szindrómával, amelyeket a szervek mikrokeringési zavarai, azok degenerációja és diszfunkciója okoznak. "Sokk" tüdő- és akut légzési elégtelenség, akut veseelégtelenség, dyscirculatory encephalopathia, mellékvese-elégtelenség, akut eróziók és fekélyek alakulnak ki a gyomorban és a belekben.

A DIC klinikai megnyilvánulásainak időtartama elérheti a 7-9 órát vagy többet. A hemokoagulációs rendszerben a laboratóriumi módszerekkel meghatározott változások tovább tartanak, mint a klinikaiak. Ezért a DIC laboratóriumi diagnosztikája kiemelkedő jelentőségű: lehetővé teszi a szindróma fokának vagy fázisának pontosabb meghatározását és a megfelelő kezelés kiválasztását.

A vér DIC klinikai megnyilvánulásai a különböző szervek és rendszerek érintettségétől függően változatosak lehetnek. Igen, vannak jelek diszfunkció:

a szív-érrendszer(tachycardia, hipotenzió, összeomlás, sokk);

tüdő(légszomj, sípoló légzés, tüdőödéma, légzési elégtelenség);

agy(letargia, álmosság, érzékszervi zavarok és motorosfunkciók, stroke, stupor, kóma);

vese(csökkent diurézis, proteinuria, hematuria, anuria, akut veseelégtelenség);

mellékvesék(akut elégtelenség vérnyomáseséssel és hipoglikémiával);

máj(hiperbilirubinémia, hepatosis, májelégtelenség);

gyomor-bél traktus(dysmotilitás, erózió és fekélyek) stb.

Klinikailag én ICE fázis nagyon változóan halad: a tünetmentes formáktól ("laboratóriumi DIC") a trombózis bármely lokalizációjú megnyilvánulásáig (miokardiális infarktus, átmeneti agyi érkatasztrófa, ischaemiás stroke, tüdőembólia, mesenterialis erek trombózisa stb.). Lehetséges tachycardia, tompa szívhangok, légszomj, vérnyomásesés, súlyos esetekben - több szervi elégtelenség kialakulása.

Ban benIIICE fázis megfigyelhető: tachycardia, légszomj, hipotenzió, összeomlás, a bőr sápadtsága vagy márványosodása, csökkent veseműködés miatti diurézis, károsodott bélmozgás, tudatzavar stb. Súlyos esetekben többszörös szervi elégtelenség szindróma (MOS) alakul ki. Ebben a fázisban bármilyen lokalizációjú trombózis és vérzés lehetséges; néhány betegnél azonban a betegség tünetmentes lehet ("DIC a vér DIC nélkül").

IIIDIC fázis gyakran kritikus, az akut DIC miatti mortalitás eléri a 40-50%-ot. Jellemző a kifejezett hemorrhagiás szindróma vegyes típusú vérzéssel: orr-, íny-, méh-, emésztőrendszeri és hemorrhoid vérzések, vérzések a sclerában és az injekció beadásának helyén, számos petechia és "zúzódás" a bőrön, műtéti sebek vérzése, mikro- és makrohematuria, hemoptysis stb. A szív- és érrendszeri, légúti, vese-, májelégtelenség jelenségei kifejeződnek; gyakran előfordul sokk képe a bőr sápadtságával vagy márványosodásával, akrocianózissal és hideg végtagokkal, légszomjjal, hipotenzióval és zavartsággal. A halál az agyban, az agyalapi mirigyben, a mellékvesékben bekövetkező vérzések következtében következhet be; akut gyomor-bélrendszeri vérzés; akut vese- vagy kardiopulmonális elégtelenség stb.

A DIC korai diagnosztizálását elősegíti az alapbetegségek és állapotok azonosítása (fertőző-szeptikus folyamatok, sokk és súlyos hipovolémia minden típusa, akut intravaszkuláris hemolízis, szülészeti patológia stb.). Fontos megjegyezni, hogy DIC vér szükségeskorai stádiumban észlelni, pl. DIC-nek, még nincsenek kifejezett klinikai megnyilvánulások, de már vannak laboratóriumi tünetek. Az orvos fő feladata a DIC megszakítása a folyamat I-II fázisában (az irreverzibilis rendellenességek kialakulása előtt), miközben megőrzi a beteg szervezetének szerveinek és rendszereinek funkcióit.

A DIC korai stádiumban, a részletes klinikai kép megjelenése előtti felismerésében a klinikus számára a legfontosabb segítség a laboratóriumi diagnosztika.

A krónikus DIC diagnózisa a vérzéscsillapító rendszer laboratóriumi vizsgálatai alapján történik.

DIC-szindróma - diagnosztikai módszerek.

A korai diagnózis szituációs jellegű, és azon betegségek és állapotok azonosításán alapul, amelyekben a DIC természetes módon alakul ki. Mindezekben az esetekben szükséges a korai megelőző terápia megkezdése a DIC kifejezett klinikai és laboratóriumi jeleinek megjelenése előtt.

A diagnosztikának a következő tevékenységeken kell alapulnia:

a klinika kritikai elemzése;

a hemosztázis rendszer alapos vizsgálata a szindróma formájának és stádiumának meghatározására;

a vérzéscsillapítás válaszának értékelése a folyamatban lévő antitrombotikus gyógyszerekkel végzett terápiára.

A DIC diagnózisa a vérzéscsillapító rendszert jellemző tanulmányokon alapul. A lehető legkorábban ki kell őket nevezni, dinamikusan meg kell ismételni. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a DIC-vel a hemosztázis szinte minden kapcsolata megzavart, gyakran ezek a jogsértések különböző irányokba irányulnak.

A hemocoagulációs vizsgálatok változásának általános tendenciája a következő: csökken a vérlemezkék száma, megnyúlik az alvadási idő, csökken a fibrinogén tartalom, csökken a protrombin index, nő a fibrinogén bomlásterméke, csökken a vérrög visszahúzódása.

NÁL NÉL hiperkoagulációs fázisünnepelt a véralvadási idő lerövidülése, a plazma rekalcifikációja, a protrombin fokozott fogyasztása, a protrombin és a trombin idő lerövidülése. Ugyanezt az információt nyújtják a szabványosított minták – kaolin-cefalin idő, autokoagulációs teszt stb. a vérlemezkék fokozott tapadása.

A hiperkoagulációs fázis végén, a hypocoaguláció kezdeti szakaszában a következő jellemző eltolódások figyelhetők meg (3. S. Barkagan, 1980):

a) vörösvértest-fragmensek jelenléte a perifériás vérkenetben (fragmentációs jelenség);

b) progresszív thrombocytopenia;

c) a protrombin idő megnyúlása;

d) a trombin idő megnyúlása;

e) a fibrinogén szintjének csökkenése a plazmában;

e) a fibrinogén és fibrin bomlástermékeinek plazmaszintjének növekedése (PDF);

g) az antiheparin faktor (4-es faktor) tartalmának növekedése a vérlemezke-mentes plazmában;

h) bizonyos esetekben a pozitív parakoagulációs tesztek (etanol, protamin-szulfát) megőrzése, amelyeket általában a korai stádiumban észlelnek.

Hipokoagulációs fázis jellemzett a véralvadás kifejezett megsértése, amelyet minden alacsony és nagy érzékenységű véralvadási teszt tükröz. Meg kell határozni az antitrombin III-t, valamint a plazminogént.

A táblázat a hemosztázis mutatóit mutatja a DIC különböző szakaszaiban (E. P. Ivanov szerint)

DIC-szindróma - kezelés.

A DIC kezelésének általános sémája az ábrán látható. A szindróma korai szakaszában általában heparint, thrombocyta-aggregációt gátló szereket (aszpirint), reopoligliukint adnak be. A reopoligliukin javítja a vér reológiai tulajdonságait, megakadályozza a vérlemezkék tapadását és aggregációját. Az aszpirin ugyanabban az irányban működik. A heparin leállítja a plazma koagulációs faktorok hatását, megakadályozza a fibrinogén fibrinné történő átalakulását. A hipokoagulációs jelenségek növekedésével a leghatékonyabb a frissen fagyasztott plazma bevezetése, amely kiküszöböli a véralvadási faktorok - antitrombin III, fibrinogén, plazminogén - hiányát. Ha az antitrombin III mennyisége elegendő, fibrinolízis gátló e-aminokapronsav, trasilol, contrykal adható.

Vannak ajánlások a DIC differenciált kezelésére, a tanfolyam klinikai változatától függően (A.A. Martynov). I. lehetőség - a sokkszervek funkcióinak megsértése, mérsékelt vérzések. Frissen fagyasztott plazma transzfúziója, heparin és vérlemezke-gátló szerek bevezetése.

II. lehetőség - súlyos hemorrhagiás szindróma. Nagy dózisú antiproteázokat, kis dózisú heparint, frissen fagyasztott plazmát és thrombocyta-aggregációt gátló szereket célszerű alkalmazni.

III. lehetőség - masszív helyi trombózis és/vagy tromboembólia. Szükséges a trombolitikus szerek beadása, a frissen fagyasztott plazma időszakos beadása és a vérlemezke-ellenes szerek kijelölése.

A kezelés magas hatékonyságát a frissen fagyasztott plazma jet (!) transzfúziójának korai (!) csatlakoztatásával érik el (akár 800-1600 ml/nap 2-4 adagban). A kezdő adag 600-800 ml, majd 3-6 óránként 300-400 ml. Az ilyen transzfúziók a DIC minden szakaszában javallottak, mivel kompenzálják a véralvadási és antikoagulációs rendszerek összes összetevőjének hiányát, beleértve az antitrombin III-t és a C- és S-fehérjéket (amelyek DIC-tartalmának csökkenése különösen intenzív - többször is). gyorsabb, mint az összes prokoaguláns); lehetővé teszi a természetes antiproteázok és faktorok teljes készletének bejutását a véráramba, amelyek helyreállítják a vér antiaggregációs aktivitását és az endotélium tromborezisztenciáját.

A frissen fagyasztott plazma minden egyes transzfúziója előtt 5000-10 000 egység heparint adnak be intravénásan a plazmával együtt beadott antitrombin III aktiválása érdekében. Ezenkívül megakadályozza a plazma véralvadását a keringő trombin által.

A fertőző-toxikus természetű DIC és a pulmonalis distress szindróma kialakulása esetén a plazmacitoferézis javallt, mivel a leukociták fontos szerepet játszanak ezen formák patogenezisében. Néhányuk szöveti tromboplasztint (mononukleáris sejteket) kezd termelni, míg mások - észterázokat, amelyek intersticiális tüdőödémát okoznak (neutrofilek).

A plazmaterápia és a plazmacsere módszerei növelik a DIC és az azt okozó betegségek kezelésének hatékonyságát, többszörösére csökkentik a mortalitást, ami lehetővé teszi, hogy a vérzéscsillapító betegségben szenvedő betegek kezelésének egyik fő módszerének tekintsük őket.

Jelentős vérszegénység és a hematokrit csökkenése esetén friss konzerv vér (napi vagy legfeljebb 3 napos tárolás), vörösvértesttömeg transzfúzióját kell végezni. A friss vérkészítmények transzfúziójának követelménye abból adódik, hogy a tartósított vérben 3 napon túli tárolás során mikrorögök képződnek, amelyeknek a vérbe jutása csak a DIC potencírozásához vezet. A hematokrit értéket 22%-nál nem alacsonyabb szinten kell tartani, a hemoglobin-indexet - több mint 80 g / l-t, a vörösvértesteket - 2,5 * 10¹² / l-nél és magasabb szinten kell tartani.

Emlékeztetni kell arra, hogy az akut DIC-t a tüdőödéma könnyen bonyolítja, ezért a szív- és érrendszer jelentős keringési túlterhelése nagyon nem kívánatos, ezért óvatosan kell eljárni és szigorúan figyelembe kell venni a transzfundált vér mennyiségét, valamint a vérveszteséget, a testfolyadék elvesztését. , diurézis szükséges.

A DIC III stádiumában és súlyos szöveti proteolízissel (tüdőgangréna, nekrotizáló hasnyálmirigy-gyulladás, akut májdystrophia stb.) A plazmaferézist és a frissen fagyasztott plazma sugártranszfúzióját (alacsony dózisú heparin fedezete alatt - infúziónként 2500 NE) kombinálják. ismételt intravénás beadással nagy dózisú contrycal (legfeljebb 300 000-500 000 egység vagy több) vagy más antiproteázok esetén.

ANÉMIA

Anémia- klinikai és hematológiai szindróma, amelyet az egységnyi vér térfogatára vonatkoztatott hemoglobintartalom csökkenése jellemez, ami a szövetek oxigénéhezésének kialakulásához vezet.

Anémia osztályozása. Különféle besorolások léteznek. A legnagyobb érdeklődés az patogenetikai osztályozás, melynek alapelveit M. P. Koncsalovszkij dolgozta ki, és I. A. Kassirsky (1970), L. I. Idelson (1979), P. A. Vorobjov (1994) fejlesztette tovább. :

ÉN. Vérveszteség miatti vérszegénység (poszthemorrhagiás).

Akut poszthemorrhagiás vérszegénység.

Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység.

II. Vérszegénység a vörösvértestek és a hemoglobin képződésének károsodása miatt.

Vashiányos vérszegénység.

Vas redisztribúciós vérszegénység.

Vassal telített (sideroahresztikus) vérszegénység, amely károsodott hem szintézishez kapcsolódik.

Megaloblasztos vérszegénység, amely károsodott DNS-szintézishez kapcsolódik.

6.1. B12 és folsavhiányos vérszegénység.

hipoproliferatív vérszegénység.

Csontvelő-elégtelenséggel összefüggő vérszegénység.

1. Hipoplasztikus (aplasztikus) vérszegénység

   Refrakter vérszegénység myelodysplasiás szindrómában.

metaplasztikus vérszegénység.

1. Anémia hemoblasztózisban.

   Vérszegénység a rák csontvelői metasztázisaiban.

Dyseritropoetikus vérszegénység.

III . Vérszegénység a fokozott vérpusztulás miatt (hemolitikus).

Örökletes.

1. Az eritrocita membrán szerkezetének megsértésével kapcsolatos (Minkowski-Chaffard mikroszferocitás anémia, ovalocitózis, acanthocytosis).

   A vörösvértestekben lévő enzimhiányhoz kapcsolódik

   Károsodott hemoglobinszintézissel (sarlósejtes vérszegénység, hemoglobinózis, talaszémia) társul.

Szerzett.

1. Autoimmun.

   Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria.

   Gyógyászati

   Traumás és mikroangiopátiás

   Hemolitikus mérgekkel és bakteriális toxinokkal való mérgezés miatt.

IV. Vegyes vérszegénység.