Što znači ceruloplazmin u granicama normale? Smanjene razine u krvi. Razlozi za povećanje razine ceruloplazmina

Ceruloplazmin je protein koji se proizvodi u jetri. Odgovoran za vezanje i transport iona bakra u krvnom serumu. Zapravo, do 90% bakra u krvnom serumu prisutno je vezano za ceruloplazmin (jedna molekula veže 6-7 atoma bakra). Osim toga, protein, koji je glavni antioksidans u krvnoj plazmi, odgovoran je za 80% antioksidativnih svojstava.

Djelovanje ceruloplazmina također se sastoji u oksidaciji željeza Fe2+ u Fe3+, čime se osigurava njegovo vezanje na transferin i transport u krvnoj plazmi. Osim toga, ceruloplazmin uklanja slobodni radikali te aktivira oksidaciju norepinefrina, serotonina, sulfidrilnih spojeva i askorbinske kiseline.

Testiranje ceruloplazmina nije rutinsko biokemijska istraživanja krv. U pravilu se naručuje zajedno s ispitivanjem koncentracije bakra u serumu i ispitivanjem dnevne ekskrecije bakra mokraćom. Indikacija za provođenje ovih studija je sumnja koju pacijent ima Wilsonova bolest.

Metoda određivanja i norma ceruloplazmina

Studija koncentracije ceruloplazmina provodi se u slučaju sumnje na metaboličke poremećaje ioni bakra, pogotovo ako sumnjate Wilsonova bolest.

Koncentracija ceruloplazmina se proučava u serumu venske krvi. Da biste to učinili, uzima se uzorak krvi iz vene (obično iz lakatna vena), nakon čega ga podvrgavaju laboratorijske analize. Na pretragu morate doći na prazan želudac (ne smijete uzimati hranu i piće 8 sati prije uzimanja krvi). Rezultat obično traje jedan dan.

Ispravite razine ceruloplazmina kod odraslih je 300-580 mmol/l, t.j. 30-58 mg/dL, a za dojenčad do 6 mjeseci norma je 240-540 mmol/L (24-145 mg/dL).

Tumačenje rezultata koncentracije ceruloplazmina

Smanjenje koncentracije ceruloplazmina u krvnom serumu ispod 200 mg/l javlja se prvenstveno kod Wilsonove bolesti. Ova bolest je genetski uvjetovana i povezana je s defektom proteina koji pomiče bakar unutar hepatocita, što je pak određeno poremećajima u sintezi ceruloplazmina.

To dovodi do viška slobodnog (nevezanog na ceruloplazmin) bakra u krvnom serumu i istovremeno do njegovog prekomjernog taloženja u organima kao što su jetra, mozak i drugi. Zbog toga dolazi do oštećenja ovih organa i pojave mnogih nespecifičnih bolesti.

Kada oštećenje jetre- umor, mučnina, nedostatak apetita, bolovi u trbuhu, žutica. Javljaju se i neurološke bolesti slične Parkinsonovoj bolesti (tremor, otežano hodanje, gutanje, govor), kao i epileptičkih napadaja ili migrena. Dolazi do točke događanja mentalni poremećaji kao što su promjene osobnosti, psihoze, afektivni poremećaji.

Karakteristika Wilsonove bolesti je Kayserov i Fleischerov prsten, odnosno zlatno-smeđa boja oko rožnice povezana s naslagama bakra na njoj.

Imajte na umu da smanjenje koncentracije ceruloplazmina ne mora nužno ukazivati ​​na pojavu Wilsonove bolesti jer je ovaj test vrlo osjetljiv na pogreške i nepouzdan. Najčešće se uz određivanje koncentracije ceruloplazmina proučava i koncentracija bakra u krvnom serumu (povećana slobodna frakcija), izlučivanje bakra mokraćom (učinkovitije), a ponekad se procjenjuje i količina bakra u biopsiji jetre ( rijetko). Izvođenje ovih testova, kao i prisutnost karakterističnih klinički simptomi povećava vjerojatnost ispravnog prepoznavanja Wilsonove bolesti.

Povećanje razine ceruloplazmina također se opaža kod trudnica, žena koje koriste hormonska kontracepcija, kao i kod pušača. Osim toga, kronični upalni procesi u tijelu i nekroza tkiva može dovesti do povećane sinteze ceruloplazmina u jetri.

Metoda određivanja Imunoturbidimetrija.

Materijal koji se proučava Krvni serum

Prvi put su ga 1944. opisali Holmberg i Laurell. Ceruloplazmin je protein α2-globulinske frakcije plazme koji sadrži oko 95% ukupni broj serumski bakar: postoji 6 - 8 atoma bakra po molekuli ceruloplazmina. Visok sadržaj Bakar mu daje plavu boju (“nebesko plavi protein plazme”). Ceruloplazmin sintetiziraju uglavnom parenhimske stanice jetre i, u manjoj mjeri, makrofagi i limfociti. Prvo se formira peptidni lanac, zatim se dodaje bakar iz intracelularne ATPaze (enzim je odsutan kod Wilson-Konovalove bolesti). Uloga ceruloplazmina u samom transportu bakra nije značajna, budući da je promet bakra u njemu spor (glavnu ulogu u transportu bakra imaju albumin i transkuprein).

Kao biomarker stanja metabolizma bakra u organizmu, ceruloplazmin je informativan u uvjetima njegovog ozbiljnog nedostatka. Sintezu ceruloplazmina izrazito stimuliraju estrogeni (trudnoća, estrogenska terapija). Ceruloplazmin je reaktant akutne faze. Njegova koncentracija u krvi raste tijekom upale, infekcije, traumatska stanja- kao rezultat aktivacije transkripcije gena ceruloplazmina α-interferonom i citokinima. Porast razine ceruloplazmina je relativno spor, a vrhunac doseže 4 do 20 dana nakon akutnog moždanog udara.

Glavni fiziološka uloga ceruloplazmin je određen njegovim sudjelovanjem u redoks reakcijama. Ceruloplazmin djeluje kao feroksidaza ključna uloga u regulaciji ionskog stanja željeza – oksidacija Fe2+ u Fe3+. To omogućuje ugradnju željeza u transferin bez stvaranja toksičnih produkata željeza. Održavanje normalnog transporta i metabolizma željeza je vitalno važna funkcija ceruloplazmin. Uz nedostatak željeza, transkripcija gena ceruloplazmina aktivira se faktorom 1 inducibilnim hipoksijom (HIF-1), koji također aktivira gene eritropoetina, transferina i njegovog receptora.

Ceruloplazmin može djelovati kao prooksidans ili kao antioksidans, ovisno o prisutnosti drugih čimbenika. U prisutnosti superoksida (na primjer, u upaljenom vaskularnom endotelu), on djeluje kao katalizator za oksidaciju lipoproteina niske gustoće. Na temelju rezultata epidemioloških studija ceruloplazmin se smatra neovisnim čimbenikom rizika za kardiovaskularne bolesti.

Primarni genetski nedostatak ceruloplazmina u homozigotnom obliku uzrokuje teške poremećaje metabolizma željeza, u mnogočemu slične slici hemokromatoze. U ovom slučaju transport bakra trpi u manjoj mjeri. Klinička slika uključuje blefarospazam, degeneraciju retine, dijabetes, demenciju, ekstrapiramidalne poremećaje. Sekundarni nedostatak ceruloplazmina (zbog poremećene ugradnje bakra u njegovu molekulu tijekom sinteze) mnogo je češća pojava. Nedostatak bakra u prehrani (neadekvatna prehrana, parenteralna prehrana, malapsorpcija, terapija penicilaminom) povezan je s neutropenijom, trombocitopenijom, niskom razinom željeza u serumu, hipokromnom normo- ili makrocitnom anemijom otpornom na terapiju željezom.

Menkesova bolest ("bolest kovrčave kose") je X-vezana genetska abnormalnost ometajuće bakrene potvrde od gastrointestinalnog trakta u vaskularni prostor (nema ATP-aze uključene u mehanizme transporta bakra u krv). Sukladno tome, bakar ne ulazi u jetru i nije dostupan za uključivanje u ceruloplazmin, njegova razina je smanjena; Klinički se bolest očituje zastojem u rastu i sve većom neurološkom degeneracijom. Karakteristične su promjene kose (kovrčava, rijetka i lomljiva). Smrt u odsutnosti liječenja tijekom prvih 5 godina života.

Wilson-Konovalovljeva bolest (hepatolentikularna degeneracija) je defekt u genu kromosoma 13, što dovodi do odsutnosti jetrene ATPaze, koja je uključena u mehanizam ugradnje bakra u ceruloplazmin, a izlučivanje bakra sa žučom također je poremećeno. Simptomi se mogu pojaviti između 20. i 30. godine života, ali i ranije ili kasnije. Za razliku od nedostatka ceruloplazmina povezanog s prehranom s nedostatkom bakra i Menkesovom bolešću, u ovom stanju postoji višak bakra u tijelu i njegovo taloženje u tkivima, uključujući jetru, mozak i periferiju šarenice (karakteristični prstenovi). Razvija se oštećenje jetrene funkcije, slično akutnom ili kronični hepatitis, degenerativne promjene CNS i neurološki poremećaji, promjene u funkciji bubrega, rjeđe - hematološke promjene (hemoliza povezana s toksični učinak slobodni bakar). Izlučivanje bakra mokraćom povećava se 5 do 10 puta. Razine ceruloplazmina su niske (osim povremeno u slučajevima povezanim s trudnoćom i upalom).

Književnost

Zaichik A. Sh., Churilov, L. P. Osnove patokemije. - SPb.: ELBI-SPb. 2001. - str. 417 - 418 (prikaz, stručni).

Radchenko V. G., Shabrov A. V., Zinovyeva E. N. Osnove kliničke hepatologije: bolesti jetre i bilijarnog sustava. - M.: Dijalekt Binom, 2005. – 864 str.

Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Tietz udžbenik kliničke kemije i molekularne dijagnostike. Elsevir Inc., 2006. - 2412 str.

Martin F., Linden T., Katschinski D. M. i sur. O bakru ovisna aktivacija faktora inducibilnog hipoksijom (HIF)-1: implikacije za regulaciju ceruloplazmina. Blood, 15. lipnja 2005., sv. 105, br. 12, str. 4613 - 4619 (prikaz, stručni).

Fox P. L., Mazumder B., Ehrenwald E., Mukhopadhyay C. K. Ceruloplazmin i kardiovaskularne bolesti. Free Radic Biol Med. 15. lipnja 2000., 28(12), str. 1735 - 44 (prikaz, stručni).

> Određivanje sadržaja ceruloplazmina u krvi

Ovi podaci se ne mogu koristiti za samoliječenje!
Obavezna konzultacija sa stručnjakom!

Ceruloplazmin je jedinstveni protein u ljudskom tijelu koji sadrži bakar. Bakar se apsorbira iz hrane u probavni trakt te ulazi u jetru, gdje se veže za apoceruloplazmin, stvarajući ceruloplazmin.

Glavna zadaća ovog proteina je osigurati procese oksidacije i redukcije željeza. Zahvaljujući tome željezo se pretvara u oblik u kojem se može ugraditi u transferin i hemoglobin. Osnove klinički značaj Test ceruloplazmina sastoji se od procjene metabolizma bakra, na koji utječu određeni urođene bolesti, na primjer, s Wilson-Konovalovom bolešću.

Tko može propisati krvni test za ceruloplazmin, gdje se može uzeti?

Ovu analizu mogu propisati pedijatri, hematolozi, reumatolozi i terapeuti. Možete donirati krv za ovaj pokazatelj u biokemijskom laboratoriju ili u specijaliziranom odjelu gdje je pacijent podvrgnut pregledu ili liječenju.

U kojim situacijama se krv testira na ceruloplazmin?

Ova studija je test probira za dijagnosticiranje Wilsonove bolesti - Konovalov i drugi. genetske bolesti, što dovodi do poremećaja metabolizma bakra (Menkesova bolest). U dinamici se određuje pokazatelj za procjenu kvalitete liječenja ovih bolesti.

Sljedeće pritužbe mogu biti razlog upućivanja na analizu: tremor i smanjen tonus mišića, povećan umor, zastoj u rastu, anemija, otežano gutanje. Specifični simptom, koji govore u prilog Wilson-Konovalovljeve bolesti, su Fleischerovi prstenovi (obruči Smeđa u blizini šarenica očiju).

Normalne razine ceruloplazmina u krvi i kako se rezultati tumače

U krvi zdrava osoba sadržaj ovog proteina je 220–610 mg/l. Njegov porast se opaža kada upalne bolesti(maksimalno do 4-20 dana bolesti), s Hodgkinovom bolešću, reumatoidni artritis, bolesti jetre ( opstruktivna žutica, hepatitis). U trudnica u trećem tromjesečju, sadržaj ceruloplazmina može se udvostručiti, što je fiziološka norma. Uzimajući malo lijekovi(fenitoin, oralna kontracepcija) može dovesti do privremenog povećanja koncentracije ceruloplazmina u krvi.

Niska koncentracija ovog proteina zabilježena je kod Wilson-Konovalove bolesti, sindroma kovrčave kose (Menkesova bolest). Nizak sadržaj bakar u hrani, na primjer, kada parenteralnu prehranu, dovodi do smanjenja pokazatelja.

Prednosti i nedostaci, klinički značaj određivanja ceruloplazmina

Glavna prednost ove analize je što se koristi kao studija probira u dijagnostici Wilson-Konovalovljeve bolesti. Istodobno, njegova uporaba ne jamči 100% dijagnostičku točnost, budući da u malom postotku ljudi s ovom bolešću pokazatelj ostaje normalan čak i uz prisutnost kliničkih simptoma. S tim u vezi, potrebno je izvršiti dodatna definicija koncentracije bakra u krvi i mokraći.

Svrha ove analize relevantna je za procjenu kvalitete terapije bolesti povezanih s poremećenim metabolizmom bakra. U ovom slučaju istražite početne faze bolesti se provode svaka dva tjedna sa postupno povećanje interval do 1-1,5 mjeseci. Budući da je većina lijekova koji se koriste za liječenje ove patologije prilično toksični, preporučljivo je propisati ga zajedno s krvnim testom za ceruloplazmin. opća analiza krv i pretrage za određivanje funkcionalno stanje jetra.

Podaci o studiji

Ceruloplazmin- protein koji sadrži bakar (glikoprotein) prisutan u krvnoj plazmi. Ceruloplazmin sadrži oko 95% ukupne količine bakra u ljudskom serumu. Ceruloplazmin obavlja niz važnih funkcija u tijelu biološke funkcije: povećava stabilnost stanične membrane, sudjeluje u imunološkim reakcijama (u stvaranju zaštitne sile tijelu), ionsku izmjenu, djeluje antioksidativno (sprečava lipidnu peroksidaciju staničnih membrana), potiče hematopoezu (stvaranje krvi).

Promocija koncentracija ceruloplazmina opaža se u bolesnika s akutnim i kroničnim zarazne bolesti, ciroza jetre, hepatitis, infarkt miokarda, sistemske bolesti, limfogranulomatoza, kod bolesnika sa shizofrenijom. Sadržaj ceruloplazmina u krvnom serumu također raste s maligne neoplazme razne lokalizacije (rak pluća, dojka, cerviks, gastrointestinalni trakt) za 1,5 - 2 puta, dostižući značajnije vrijednosti s prevalencijom procesa. Uspješna kemoterapija i liječenje zračenjem praćeno smanjenjem razine ceuloplazmina do normalna razina. Ako je neučinkovito kombinirana terapija, a kako bolest napreduje, sadržaj ceruloplazmina ostaje visok.

Neuspjeh ceruloplazmin zbog poremećaja njegove sinteze u jetri uzrokuje Konovalov-Wilsonovu bolest ( nasljedna bolest jetre, povezano s poremećenim metabolizmom proteina i bakra), što je važan dijagnostički pokazatelj. Niske razine ceruloplazmin u krvnom serumu također se opaža u nefrotskom sindromu, bolestima gastrointestinalnog trakta, ozbiljne bolesti jetra.

Posebni trening istraživanje nije potrebno. Mora se slijediti Opći zahtjevi priprema za istraživanje.

OPĆA PRAVILA:

1. Za većinu istraživanja preporuča se davanje krvi ujutro, između 8 i 11 sati, natašte (od zadnjeg obroka do vađenja krvi mora proći najmanje 8 sati, vodu možete piti kao i obično) , dan prije istraživanje lako ograničena večera masna hrana. Za testove na infekcije i hitne studije, prihvatljivo je donirati krv 4-6 sati nakon posljednjeg obroka.

2.PAŽNJA! Posebna pravila pripreme za niz testova: strogo na prazan želudac, nakon 12-14 sati gladovanja, trebate donirati krv za gastrin-17, lipidni profil(ukupni kolesterol, HDL kolesterol, LDL kolesterol, VLDL kolesterol, trigliceridi, lipoprotein (a), apolipoproten A1, apolipoprotein B); Test tolerancije glukoze provodi se ujutro natašte nakon 12-16 sati gladovanja.

3. Uoči studije (unutar 24 sata), isključite alkohol, intenzivan psihička vježba, uzimanje lijekova (u dogovoru s liječnikom).

4. 1-2 sata prije davanja krvi suzdržite se od pušenja, nemojte piti sok, čaj, kavu, možete piti negaziranu vodu. Isključiti fizički stres(trčanje, brzo penjanje uz stepenice), emocionalno uzbuđenje. Preporuča se odmor i smirenje 15 minuta prije davanja krvi.

5. Ne biste trebali davati krv za laboratorijska istraživanja odmah nakon fizioterapeutskih postupaka, instrumentalni pregled, X-zraka i ultrazvučno istraživanje, masaža i drugi medicinski postupci.

6. Pod kontrolom laboratorijski parametri u dinamici, preporučuje se provođenje ponovljenih studija u istim uvjetima– u istom laboratoriju, davati krv u isto doba dana i sl.

7. Krv za istraživanje mora se donirati prije početka uzimanja lijekova ili ne prije 10-14 dana nakon njihovog prekida. Da bi se procijenila kontrola učinkovitosti liječenja bilo kojim lijekovima, istraživanje treba provesti 7-14 dana nakon zadnje doze lijeka.

Ako uzimate lijekove, svakako obavijestite svog liječnika.

Što je Ceruloplasmin u krvi i koja je njegova norma, detaljno ću razmotriti u nastavku. Ovo je metaloglikoprotein - nebesko plavi protein krvne plazme, npr jedinstvena boja nastaje zbog visok sadržaj u tijelu bakra, u čijoj izmjeni sudjeluje. Biosinteza ovog proteina događa se u jetri, izravno u hepatocitima, koji su stanice jetre, a sinteza ove tvari može se odvijati iu limfocitima, osim toga, u makrofagima.

Norma ceruloplazmina u zdrave osobe je krvotok obično ima stabilnu vrijednost koja varira od 150,0 do 600 mg/litri, ali kada patološki proces ovi se brojevi mogu mijenjati prema gore ili prema dolje. U novorođenčadi ova norma nije ista i ta je brojka upola manja. Iznimka mogu biti trudnice, kao i predstavnici lijepog spola koji koriste oralne kontraceptive prema vlastitom nahođenju. kontracepcija.

Kada dolazi do povećanja razine ceruloplazmina??

Povišene razine ceruloplazmina mogu biti uzrokovane hormonski utjecaj, naime količina proizvedenog estrogena. Ceruloplazmin sadrži molekulu bakra i stupa u interakciju s proteinima plazme. Povećava stabilnost staničnih membrana; ima protuupalni učinak; sudjeluje u regulaciji prijelaza dvovalentnog oblika željeza u izvorno feri željezo; stimulira hematopoezu; osigurava proizvodnju hemoglobina; Ceruloplazmin ima snažno antioksidativno djelovanje.

Promjena aktivnosti ceruloplazmina u jednom ili drugom smjeru povezana je s pomakom koncentracije bakrenih iona u krvotoku. Povećanje ovog pokazatelja može se primijetiti u sljedećim situacijama: kronični procesi; nekrotično oštećenje tkiva; infarkt miokarda; hematološka patologija; maligni procesi; akutna dizenterija; bolesti jetre; nespecifična upala pluća; kolagenoze; melanoma; perniciozna anemija; osim toga, shizofrenija; kao i duga povijest pušenja duhana također može uzrokovati povećanje ovog parametra.

Kada dolazi do smanjenja razine ceruloplazmina??

Ceruloplazmin se smanjuje kada sljedeća stanja: poremećaj njegove proizvodnje u tkivu jetre; kod teške Konovalov-Wilsonove bolesti, kada osoba ima hepatocerebralnu degeneraciju, obično praćenu urođeni poremećaj burza bakra.

Osim toga, razina ceruloplazmina smanjuje se u drugim uvjetima: s identificiranim nefrotskim sindromom; s patologijom gastrointestinalnog trakta (s enteropatijom, kada postoji gubitak proteina, osim toga, s sindromom malapsorpcije); s teškom patologijom jetre, kada je normalna biosinteza ceruloplazmina hepatocitima nemoguća.

Uz gore navedene situacije, smanjenje parametra ceruloplazmina javlja se u Menkesovom sindromu, kada se primjećuje sindrom kovrčave kose; s hipokromnom mikrocitnom anemijom; s nedostatkom proteina koji sadrži bakar nasljedne prirode; s nedovoljnom količinom bakra u konzumiranoj hrani.

Kada se dijagnosticira nedostatak ceruloplazmina, bakreni ioni počinju napuštati krvotok i, tako reći, "šetati" kroz ekstravaskularni prostor. Istodobno prolaze kroz bubrege, djelomično se uklanjaju urinom (istodobno se povećava koncentracija bakra u urinu), ili se nakupljaju u vlaknima vezivnog tkiva (na primjer, u rožnici ​oko).

Od iznimne važnosti u smislu manifestacije simptoma patološkog stanja je parametar nakupljanja bakra izravno u središnjem živčani sustav u svojim strukturama. U slična situacija smanjuje se koncentracija bakra u krvi. Kao rezultat toga, tijelo pati, jer nakupljanje iona bakra remeti rad mnogih sustava i vitalnih organa.

Parametri ceruloplazmina u krvi moraju odgovarati gore navedenoj normi; ako je razina ovog proteina malo povećana ili smanjena, to može ukazivati ​​na prisutnost bilo kojeg patološka stanja. Što se mora identificirati odgovarajućom dijagnostikom i propisati pacijentu terapijske mjere usmjeren na normalizaciju dobrobiti.