Addison-Birmerova bolest (maligna anemija, perniciozna anemija, anemija uzrokovana nedostatkom B12). Perniciozna anemija (Addison-Birmerova bolest, B12 deficijentna anemija) Najpouzdaniji znak koji potvrđuje dijagnozu perniciozne anemije

To dovodi do poremećaja apsorpcije vitamina B12, koji je neophodan za normalnu hematopoezu, i razvoja patološke megaloblastične hematopoeze, što rezultira anemijom "pernicioznog" tipa. Obolijevaju osobe starije od 50 godina.

Karakteristični su poremećaji kardiovaskularnog, živčanog, probavnog i hematopoetskog sustava. Pritužbe pacijenata su različite: opća slabost, otežano disanje, lupanje srca, bol u predjelu srca, oticanje nogu, osjećaj puzanja u rukama i nogama, poremećaj hoda, peckanje u jeziku, povremeni proljev. Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limun-žutom bojom. Bjeloočnice su subikterične. Pacijenti nisu iscrpljeni. U proučavanju kardiovaskularnog sustava tipični su anemični šumovi, povezani sa smanjenjem viskoznosti krvi i ubrzanjem protoka krvi. Od strane probavnih organa nalazi se tzv. hunterov glositis (jezik je svijetlocrven, papile zaglađene), histamin rezistentna ahilija (nedostatak slobodne klorovodične kiseline i pepsina u želučanom sadržaju). Jetra i slezena su povećane. Uz značajno smanjenje broja crvenih krvnih stanica (ispod 2 milijuna), opaža se groznica pogrešnog tipa. Promjene u živčanom sustavu povezane su s degeneracijom i sklerozom stražnjih i bočnih stupova leđne moždine (funikularna mijeloza).

Krvna slika: anemija hiperkromnog tipa, makrociti, megalociti, eritrociti s Jolly tjelešcima, Cabot prstenovi, leukopenija, trombocitopenija (tijekom egzacerbacije).

Liječenje se provodi vitaminom B12-100-200 mcg intramuskularno dnevno ili svaki drugi dan do remisije. U slučaju anemične kome - hitna hospitalizacija, transfuzija krvi, po mogućnosti eritrocitne mase (150-200 ml). Terapija održavanja s vitaminom B12 neophodna je za sprječavanje recidiva. Prikazano je sustavno praćenje sastava krvi kod osoba s perzistentnom acilijom, kao i kod onih koji su bili podvrgnuti resekciji želuca. Bolesnici s pernicioznom anemijom trebaju biti pod dispanzerskim nadzorom (moguća pojava raka želuca).

1. Perniciozna anemija (sinonim: perniciozna anemija, Addison-Birmerova bolest). Etiologija i patogeneza. Trenutno se perniciozno-anemični sindrom smatra manifestacijom B12-avitaminoze, a Addison-Birmerova bolest endogenom B12-avitaminozom zbog atrofije fundicalnih žlijezda koje proizvode gastromukoprotein, što dovodi do poremećene apsorpcije vitamina B1a, koji je neophodan. jer se razvija normalna, normoblastična, hematopoeza i patološka, ​​megaloblastična, hematopoeza, što dovodi do anemije "pernicioznog" tipa.

Klinička slika (simptomi i znaci). Osobe u dobi od 40 do 45 godina su starije. Karakteriziran kršenjem kardiovaskularnog, živčanog, probavnog i hematopoetskog sustava. Pritužbe pacijenata su različite: opća slabost, otežano disanje, lupanje srca, bol u predjelu srca, oticanje nogu, vrtoglavica, puzanje u rukama i nogama, poremećaj hoda, peckanje u jeziku i jednjaku, povremeni proljev . Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limun-žutom bojom. Bjeloočnice su subikterične. Pacijenti nisu iscrpljeni. Lice je podbuhlo, otekline u gležnjevima i stopalima. Edem može doseći visoke stupnjeve i biti popraćen ascitesom, hidrotoraksom. Na strani kardiovaskularnog sustava - pojava sistoličkog šuma na svim otvorima srca i buke "vrha" na bulbusu jugularne vene, što je povezano sa smanjenjem viskoznosti krvi i ubrzanjem protoka krvi. ; moguća anoksična angina pektoris. S dugotrajnom anemijom razvija se masna degeneracija organa, uključujući srce ("tigrovo srce"), kao rezultat trajne anoksemije. Od strane probavnih organa - tzv. Hunterov (gunterov) glositis, jezik je čist, svijetlocrven, bez papila. Analiza želučanog soka, u pravilu, otkriva histamin-rezistentnu ahiliju. Periodični proljev je posljedica enteritisa. Jetra je povećana, mekana; u nekim slučajevima - blagi porast slezene. Uz značajan pad broja crvenih krvnih stanica (ispod), postoji groznica pogrešnog tipa. Promjene u živčanom sustavu povezane su s degeneracijom i sklerozom stražnjih i bočnih stupova leđne moždine (funikularna mijeloza). Klinička slika živčanog sindroma sastoji se od kombinacije spastične paralize kralježnice i tabičkih simptoma (tzv. pseudotabes): spastična parapareza s pojačanim i patološkim refleksima, klonusi, puzanje, utrnulost ekstremiteta, bolovi u pojasu, kršenje vibracijskih i dubokih osjetljivost, senzorna ataksija i disfunkcija zdjeličnih organa; rjeđe - bulbarni fenomeni.

Krvna slika. Najkarakterističniji simptom je anemija hiperkromnog tipa. Morfološki supstrat hiperkromije su veliki eritrociti bogati hemoglobinom - makrociti i megalociti (potonji dosežu 12-14 mikrona ili više). Uz pogoršanje bolesti, broj retikulocita u krvi naglo se smanjuje. Pojava velikog broja retikulocita najavljuje blisku remisiju.

Egzacerbaciju bolesti karakterizira pojava degenerativnih oblika eritrocita [poikilociti, shizociti, bazofilni punktirani eritrociti, eritrociti s Jollyjevim tjelešcima i Cabotovim prstenovima (tiskarska tablica, slika 3)], pojedinačnih megaloblasta (tiskarska tablica, slika 5). ). Promjene u bijeloj krvi karakterizirane su leukopenijom zbog smanjenja broja stanica porijeklom iz koštane srži - granulocita. Među stanicama neutrofilne serije nalaze se divovski, polisegmentonuklearni neutrofili. Uz pomak neutrofila udesno dolazi i do pomaka ulijevo uz pojavu mladih oblika pa čak i mijelocita. Broj trombocita tijekom razdoblja egzacerbacije značajno je smanjen (na ili manje), međutim, trombocitopenija, u pravilu, nije popraćena hemoragijskim pojavama.

Hematopoeza koštane srži tijekom razdoblja egzacerbacije perniciozne anemije javlja se prema megaloblastičnom tipu. Megaloblasti su morfološki izraz svojevrsne "distrofije" stanica koštane srži u uvjetima nedovoljne opskrbe specifičnim faktorom - vitaminom B12. Pod utjecajem specifične terapije obnavlja se normoblastična hematopoeza (tablica za ispis, slika 6).

Simptomi bolesti razvijaju se postupno. Mnogo godina prije bolesti otkriva se želučana ahilija. Na početku bolesti primjećuje se opća slabost; pacijenti se žale na vrtoglavicu, lupanje srca pri najmanjem fizičkom naporu. Zatim se pridružuju dispeptički fenomeni, parestezije; pacijenti odlaze liječniku, budući da su već u stanju značajne anemizacije. Tijek bolesti karakterizira cikličnost - izmjena razdoblja poboljšanja i pogoršanja. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, recidivi postaju dulji i teži. Prije uvođenja terapije jetre u praksu, bolest je u potpunosti opravdavala naziv "fatalna" (perniciozna). U razdoblju teškog recidiva - najoštrije anemizacije i brzog napredovanja svih simptoma bolesti - može se razviti po život opasna koma (coma perniciosum).

Patološka anatomija. Obdukcija osobe umrle od perniciozne anemije otkriva oštru anemiju svih organa, osim crvene koštane srži; potonji, budući da je u stanju hiperplazije, ispunjava dijafizu kosti (tablica za tiskanje, slika 7). Postoji masna infiltracija miokarda ("tigrovo srce"), bubrega, jetre; u jetri, slezeni, koštanoj srži, limfnim čvorovima - hemosideroza (tiskarska tablica, sl. 8). Karakteristične su promjene na probavnim organima: papile jezika su atrofične, atrofija želučane sluznice i njegovih žlijezda - anadenija. U stražnjim i bočnim stupovima leđne moždine bilježe se vrlo karakteristične degenerativne promjene koje se nazivaju kombinirana skleroza ili funikularna mijeloza.

Riža. 3. Krv kod anemije: 1 - 4 - eritrociti posljednjeg stadija normalne hematopoeze (pretvorba eritroblasta u eritrocit); 5-9 - raspad jezgre s stvaranjem Jollyjevih tijela u bazofilnim punktiranim (5, 6) i polikromatofilnim (7 - 9) eritrocitima; 10 i 11 - Jolly tjelešca u ortokromnim eritrocitima; 12 - čestice prašine kromatina u eritrocitima; 13 - 16 - Kebotovi prstenovi u bazofilno punktiranim (13, 14) i ortokromnim (15, 16) eritrocitima (perniciozna anemija); 17 - 23 - bazofilni punktirani eritrociti kod olovne anemije; 24 i 25 - polikromatofilni eritrociti (mikrocit i makrocit); megalocita (26) i poikilocita (27) kod perniciozne anemije; 28 - normocit; 29 - mikrociti.

Riža. 5. Krv u pernicioznoj anemiji (teški relaps): ortokromni (1) i polikromatofilni (2) megalociti, eritrociti s Cabotovim prstenima (3), Jollyjeva tjelešca (4) s bazofilnom punkcijom (5), megaloblasti (6), polisegmentonuklearni neutrofil ( 7), anizocitoza i poikilocitoza (8).

Riža. 6. Koštana srž u pernicioznoj anemiji (početna remisija 24 sata nakon primjene 30 µg vitamina B12): 1 - normoblasti; 2 - metamijelociti; 3 - ubodni neutrofil; 4 - eritrocit.

Riža. 7. Mijeloidna hiperplazija koštane srži u malignoj anemiji.

Riža. 8. Hemosiderinska pigmentacija periferije jetrenih lobula kod perniciozne anemije (reakcija na prusko modrilo).

Liječenje. Od dvadesetih godina prošlog stoljeća sirova jetra, posebno nemasna teleća jetra, propuštena kroz stroj za mljevenje mesa (200 g dnevno) s velikim se uspjehom koristi za liječenje maligne anemije. Veliko postignuće u liječenju perniciozne anemije bila je proizvodnja jetrenih ekstrakata, posebno za parenteralnu primjenu (kampolon, antianemin).Specifičnost djelovanja hepatičnih lijekova kod perniciozne anemije je zbog sadržaja vitamina B12, koji potiče normalnu sazrijevanje eritroblasta u koštanoj srži.

Najveći učinak postiže se parenteralnom primjenom vitamina B12. Dnevna doza vitamina B2 je 50-100 mcg. Lijek se primjenjuje intramuskularno, ovisno o stanju bolesnika - dnevno ili svaka 1-2 dana. Oralna primjena vitamina B12 učinkovita je samo u kombinaciji s istodobnim unosom unutarnjeg antianemičnog čimbenika (gastromukoproteina). Trenutno su postignuti povoljni rezultati liječenja bolesnika s pernicioznom anemijom internom primjenom lijeka mucovit (dostupan u obliku dražeja) koji sadrži vitamin B12 (200-500 mcg) u kombinaciji s gastromukoproteinom (0,2). Mucovit se propisuje 3-6 tableta dnevno dnevno do pojave retikulocitne krize, a zatim 1-2 puta dnevno do nastupa hematološke remisije.

Trenutni učinak antianemijske terapije u smislu obnavljanja krvi novonastalim eritrocitima počinje utjecati na porast retikulocita na 20-30% ili više od 5-6. dana liječenja („retikulocitna kriza“). Nakon retikulocitne krize počinje rasti količina hemoglobina i eritrocita, koja nakon 3-4 tjedna dostiže normalnu razinu.

Folna kiselina, primijenjena oralno ili parenteralno u dozi od 30-60 mg ili više (do 120-150 mg) na dan, uzrokuje brzi početak remisije, ali ne sprječava razvoj funikularne mijeloze. S funikularnom mijelozom, vitamin B12 se koristi intramuskularno u velikim dozama od 200-400 mikrograma, u teškim slučajevima, 500-000 (!) mikrograma dnevno] dok se ne postigne potpuna klinička remisija. Ukupna doza vitamina B12 tijekom 3-4-tjednog tijeka liječenja anemije je 500-1000 mcg, s funikularnom mijelozom - do 5000 mcg i više.

Učinkovitost terapije vitaminom B12 ima poznatu granicu, nakon čijeg postizanja rast kvantitativnih parametara krvi prestaje, a anemija dobiva hipokromni karakter; tijekom ovog razdoblja bolesti, preporučljivo je koristiti liječenje pripravcima željeza (2-3 g dnevno, isprati razrijeđenom klorovodičnom kiselinom).

Pitanje uporabe transfuzije krvi u pernicioznoj anemiji u svakom slučaju odlučuje se prema indikacijama. Bezuvjetna indikacija je perniciozna koma, koja predstavlja prijetnju životu zbog rastuće hipoksemije. Ponavljane transfuzije krvi ili (bolje) eritrocitne mase (po 250-300 ml) često spašavaju živote bolesnika do trenutka kada se ispolji terapijski učinak vitamina B12.

Prevencija. Minimalna dnevna ljudska potreba za vitaminom B12 je 3-5 mcg, stoga se, kako bi se spriječila ponovna pojava perniciozne anemije, može preporučiti ubrizgavanje 100-200 mcg vitamina B12 2 puta mjesečno, au proljeće i jesen ( kada se recidivi češće javljaju) – jednom tjedno ili 10 dana. Osobe koje su podvrgnute opsežnoj resekciji želuca, kao i one koje imaju trajnu želučanu ahiliju, potrebno je sustavno pratiti sastav krvi, osigurati im cjelovitu dijetu, a po potrebi i rano primijeniti antianemijsko liječenje. Treba imati na umu da perniciozna anemija može biti rani simptom raka želuca. Općenito je poznato da bolesnici s ahilijom želuca i osobito pernicioznom anemijom češće od ostalih obolijevaju od raka želuca. Stoga bi svi bolesnici s pernicioznom anemijom trebali biti pod dispanzerskim nadzorom i godišnje podvrgnuti kontrolnom rendgenskom pregledu želuca.

perniciozna anemija

Pernicioznu anemiju (malignu anemiju, Addison-Birmerovu bolest) prvi su opisali Addison i Birmer (1855.-1871.). Perniciozna anemija se do 1926. godine smatrala neizlječivom, ali je tada postala izlječiva, te stoga nije "maligna".

Nekada se vjerovalo da je glavni uzrok ove bolesti opijenost. Međutim, izvor opijanja ostao je nepoznat; za diferencijalnu dijagnozu oslanjali su se na najkarakterističnije momente klinike i patološke anatomije bolesti.

Neki su pridavali veliku važnost stanju koštane srži kod maligne anemije, poput Ehrlicha, koji je ovo stanje nazvao "povratkom u embrionalno stanje". Drugi su posebnu važnost pridavali pojačanoj aktivnosti sustava za uništavanje krvi (na temelju određivanja dnevne količine urobilina u fecesu i bilirubina u žuči).

Mnogima se činilo da je slezena značajno zainteresirana za patogenezu bolesti, iako nije uvijek bila povećana. Dokaz o uključenosti slezene u patogenezu bolesti bile su produljene remisije koje su nastupile nakon splenektomije. U isto vrijeme, Decastello je pripisao pozitivan učinak splenektomije gubitku fiziološke hemolize; drugi su tvrdili da funkcija organa s povećanom hemolitičkom aktivnošću pada, drugi su vjerovali da se tijekom splenektomije uklanja organ koji inhibira eritropoetsku aktivnost koštane srži.

Nastup remisije i nakon drugih metoda liječenja, kao i povratak bolesti i nakon splenektomije dokazali su da nije samo hemoliza kriva za patogenezu maligne anemije.

Trenutno se uzrok Addison-Birmerove bolesti smatra nedostatkom hematopoetskog vitamina B12 i folne kiseline. Nedostatak ovog vitamina razvija se na temelju funkcionalnih ili anatomskih poremećaja fundicalnih žlijezda želuca neurotrofne prirode; ista avitaminoza javlja se i kod Ahilova gastritisa (sifilis, polipoza ili rak želuca) ili agastrije (gastrektomija ili isključivanje želuca drugim operacijama), kod helmintičke invazije (široka trakavica), trudnoće, spru (protrahirani enteritis), kod resekcije ili isključenje tankog crijeva. Sve su to sekundarni oblici; u nekih od njih bolest protiče bez živčanih pojava, ahilije i izliječi se eliminacijom etiološkog faktora. I, konačno, nedostatak vitamina B12 može biti egzogenog porijekla - nedostatak vitamina B12 u hrani. Patogenetski, govorimo o kršenju hematopoeze koštane srži (kršenje sazrijevanja formiranih elemenata eritroidne klice po vrsti povratka u embrionalnu hematopoezu).

Hemoliza koja prati ovaj oblik anemije ne svrstava ga među hemolitičke anemije, budući da je riječ o razaranju crvenih krvnih zrnaca u samoj koštanoj srži zbog poremećene hematopoeze.

Simptomi perniciozne anemije

Bolest pogađa osobe starije od 40 godina (izuzetno rijetko prije 25 godine), podjednako često muškarce i žene. Sve počinje ahilijom i promjenama u živčanom sustavu. Postoji slabost, vrtoglavica, a zatim znakovi anemije - otežano disanje, lupanje srca s blagim fizičkim naporom. Istovremeno s anemijom javlja se glositis (bol i peckanje u jeziku) - patognomoničan simptom perniciozne anemije. U budućnosti se upala zamjenjuje atrofijom papila, a jezik postaje lakiran.

Bolesnici su blijedi, limunžućkaste boje kože. Postoji određena natečenost lica, oticanje stopala i sklonost pretilosti. Jetra je povećana, slezena nije. Ako se povremeno poveća slezena, to nikako ne treba smatrati indikacijom za splenektomiju, kao što je to bio slučaj u razdoblju prije 20-ih godina našeg stoljeća zbog zabluda o suštini bolesti.

Tijek perniciozne anemije je cikličan - pogoršanja se smjenjuju remisijama, koje mogu nastupiti spontano i nakon vrlo dugotrajnog pogoršanja. Tijekom pogoršanja posebno je izražena hiperkromna anemija zbog hemoglobina bogatih makrocita-megalocita (produkt megaloblastične hematopoeze) bez središnjeg prosvjetljenja; malo polikromatofila i retikulocita (njihova pojava najavljuje remisiju).

Do sada je hiperkromna anemija s pojavama embrionalnog tipa hematopoeze (megaloblasti iz megaloblasta) glavna karakteristična značajka koja razlikuje pravu pernicioznu anemiju od drugih anemija. Inače, krvnu sliku karakterizira značajan pad broja crvenih krvnih stanica, pad hemoglobina, anizo- i poikilocitoza; eritro- i normoblasti nikako ne predstavljaju karakteristične značajke krvnog razmaza i nalaze se u značajnom broju tek uoči remisije. U pravilu postoji i leukopenija s relativnom limfocitozom; među neutrofilima postoje hipersegmentirani oblici; ponekad se nađu mijelociti (znak posebnog nadražaja koštane srži). Trombocita je uvijek malo. Krvni serum je tamnožut, osobito u trenucima pogoršanja (fenomeni hemolize); paralelno s bilirubinemijom opaža se urobilinurija. Ovi fenomeni izravno ovise o težini perniciozne anemije, tako da mogu biti potpuno odsutni tijekom razdoblja remisije. Značajno pogoršanje može se kombinirati s pojavama hemoragijske dijateze. Pothranjenost srčanog mišića (zbog hipoksije povezane s anemijom) utječe na negativan T val na elektrokardiogramu.

U patoanatomskoj slici, uz tešku anemiju svih unutarnjih organa, degenerativnu masnu infiltraciju i siderozu (taloženje pigmenta koji sadrži željezo), posebno mnogo željeza nalazimo u jetri, slezeni, koštanoj srži i limfnim čvorovima. U slezeni se željezo nalazi uglavnom intracelularno, i to razlikuje pernicioznu anemiju od aplastične anemije, kod koje je sideroza izvanstanična. Intracelularna hemoliza je normalna vrsta hemolize koja održava ravnotežu metabolizma željeza u organizmu, dok ga izvanstanična hemoliza remeti. Zato kod perniciozne anemije postoji hiperkromemija, a kod aplastične - hipokromemija.

Patološke promjene na slezeni kod perniciozne anemije pojavljuju se već i makroskopski u obliku osobito jakog prelijevanja krvlju; u histološkoj slici postoji značajna prepunjenost pulpe slezene eritrocitima smještenim više oko trabekula i folikula; potonji su gotovo uvijek očuvani, au nekim slučajevima njihov je broj čak i povećan. Ponekad postoji ekstramedularna hematopoeza u obliku pojave raspršenih mijeloidnih žarišta smještenih u blizini adventicije krvnih žila. Po nekima dolazi i do vaskularnih promjena, osobito u vidu zadebljanja stijenki središnjih arterija i taloženja hijalina u intimi. Hijalinska degeneracija malih žila slezene vrlo je česta pojava u osoba u dobi od 10 do 40 godina, a još češće u starijih osoba. U isto vrijeme, cijela intima se ponovno rađa u malim posudama.

Ostale promjene u hematopoetskom sustavu uključuju pojavu crvene koštane srži u dugim cjevastim kostima i prisutnost velikog broja megaloblasta u mikroskopskoj slici koštane srži; u limfnim čvorovima i u jetri ponekad se opaža i ekstramedularna hematopoeza.

Uz hematopoetski sustav dolazi do promjena u probavnom traktu; svode se na upalu i atrofiju sluznice želuca i crijeva. Promjene u nadbubrežnim žlijezdama nalaze se u vidu smanjenja lipoida i kromafinske supstance.

Anemija agastrična - anemija zbog gubitka antianemijske funkcije želuca (nakon uklanjanja želuca ili kod neke njegove bolesti). Anemija se razvija prema tipu perniciozne anemije, ali češće prema tipu Ahilove kloranemije. Strahovi da resekcija želuca navodno uvijek povlači za sobom takvu anemiju su pretjerani. Teška anemija malignog tipa ponekad se javlja tek nakon totalne gastrektomije (oko 8%); liječenje u tim slučajevima nije neuspješno, a odgađanje operacije radi sprječavanja anemije opasno je s onkološkog gledišta. Konvencionalna resekcija želuca, osobito kod peptičkog ulkusa, ponekad je praćena (15-20% slučajeva) blagom anemijom kloranemijskog reda, koja dobro reagira na liječenje željezom.

Liječenje perniciozne anemije

Danas se perniciozna anemija liječi organo- i vitaminskom terapijom. Preporučena sirova teleća jetra (propuštena kroz stroj za mljevenje mesa) dva puta dnevno po 100 g (piti s razrijeđenom solnom kiselinom - 25 kapi u pola čaše vode) 2 sata prije uobičajenog obroka tijekom 5-6 tjedana. Ekstrakti jetre za unutarnju upotrebu i parenteralno. Učinkovitost svih gore navedenih metoda liječenja ovisi o sadržaju hematopoetskog vitamina B12 u njima. Nedavno se uspješno koristi ekstrakt jetre.

Kako bi se spriječio ponovni nastanak perniciozne anemije, terapiju jetre (ekstrakt jetre ili sama jetra, kako je gore navedeno) treba provoditi redovito svaki drugi dan. U novije vrijeme uspješno se koristi antianemin (koncentrat jetre u kombinaciji s kobaltom) u obliku injekcija u mišiće, 2-4 ml dnevno. Također možete koristiti intramuskularnu injekciju čistog (kristalnog) vitamina B12 od 15-30 mcg.

Kod funkcionalne mijeloze najučinkovitija je sirova jetra (bogata vitaminima B1 i B12).

Anemija u trudnoći liječi se snažnom parenteralnom terapijom jetre, kampolonom (prekid trudnoće dopušten je samo u slučaju neučinkovitog liječenja).

Pokušaji kirurga da na pernicioznu anemiju utječu kombiniranim zahvatom u vidu odstranjivanja slezene i istodobne transplantacije nadbubrežne žlijezde (potonji se događaj temeljio na promjenama u nadbubrežnim žlijezdama pacijenata) također su bili neuspješni.

Prognoza za pernicioznu anemiju

Prognoza je povoljna. Uz sustavno liječenje, remisija traje godinama. Još je bolje predviđanje kada je uzrok bolesti sifilis i široka trakavica, izbacivanje potonje ili specifična antisifilitička terapija dovodi do potpunog ozdravljenja.

Zdrav:

Povezani članci:

Povezani članci:

Surgeryzone medicinska web stranica

Podaci nisu indikacija za liječenje. Za sva pitanja potrebna je konzultacija liječnika.

Povezani članci:

Anemija kod raka

U više od 1/3 bolesnika s rakom opaža se pad razine hemoglobina. Anemija kod raka mjeri se razinom zasićenja krvi kisikom, koja u ovom slučaju pada na manje od 12 g/dL. Ovo stanje tijela također se često opaža kod pacijenata koji su bili podvrgnuti kemoterapiji.

Nedostatak kisika u krvožilnom sustavu nepovoljno utječe na opće stanje bolesnika i pogoršava prognozu bolesti.

Uzroci anemije kod raka

Etiologija ove patologije povezana je s tri glavna čimbenika:

  1. Usporavanje proizvodnje crvenih krvnih stanica.
  2. Ubrzano uništavanje krvnih stanica.
  3. Pojava unutarnjeg krvarenja.

U nekim kliničkim slučajevima, anemično stanje tijela je posljedica kemoterapije ili izloženosti zračenju. Ova vrsta liječenja protiv raka negativno utječe na procese hematopoeze. Na primjer, lijekovi koji sadrže platinu smanjuju količinu eritropoetina u bubrezima. Ova tvar je hormon bubrega koji potiče stvaranje crvenih krvnih stanica.

Utvrđivanje točnog uzroka ove patologije potrebno je za adekvatan odabir metode liječenja maligne neoplazme.

Prvi znakovi i simptomi kancerogene anemije

Prvi simptomi bolesti smatraju se oštrim bljedilom kože i kršenjem probavne funkcije. Većina pacijenata gubi apetit i ima kroničnu mučninu i povraćanje.

Napredovanje temeljnog raka popraćeno je postupnim pogoršanjem općeg blagostanja. Pacijenti prijavljuju stalnu slabost, slabost mišića, umor i gubitak učinkovitosti.

Anemija karcinoma dijagnosticira se na temelju detaljne analize krvi. Preporuča se kvantitativna studija cirkulacijskog sustava nekoliko puta tijekom liječenja. To omogućuje stručnjacima da procijene dinamiku razvoja patologije.

Liječenje anemije u bolesnika s rakom

Za liječenje anemičnog oštećenja krvi liječnici koriste sljedeće metode:

Transfuzija crvenih krvnih stanica:

Nedvojbena prednost intravenske primjene pripravaka eritrocita je brza obnova normalnih vrijednosti hemoglobina. Istodobno, ova tehnika ima kratkotrajni terapeutski učinak. Mnogi stručnjaci ne preporučuju propisivanje transfuzije pacijentima s rakom od prvih dana anemije. U početnom razdoblju, tijelo pacijenta samostalno se nosi s nedostatkom crvenih krvnih stanica. Kompenzacija se postiže promjenom viskoznosti krvi i unosa kisika.

Transfuzija krvi uglavnom se provodi u prisutnosti svijetle kliničke slike gladovanja kisikom.

Također, pacijenti s rakom trebaju uzeti u obzir da znanost nije dokazala izravnu vezu između očekivanog životnog vijeka, recidiva tumora i transfuzije crvenih krvnih zrnaca.

Stimulacija proizvodnje crvenih krvnih stanica:

Mnoge kliničke studije ukazuju na visoku učinkovitost hormonskih pripravaka eritropoetina. U mnogim slučajevima ova opcija liječenja može zamijeniti sustavnu transfuziju krvi. Posebnu pozornost treba obratiti na bolesnike s kroničnim zatajenjem bubrega. Za ove pacijente postoji povećan rizik od prerane smrti.

Primjena pripravaka željeza:

Nedostatak željeza opažen je u približno 60% pacijenata s rakom. Uzroci nedostatka željeza mogu biti:

  • kronično unutarnje krvarenje;
  • kirurške intervencije na organima gastrointestinalnog trakta;
  • kancerogena anoreksija.

Koje su posljedice anemije kod raka?

Mnogi liječnici vjeruju da anemično stanje u jednom ili drugom stupnju prati tijek svih onkoloških bolesti. Opasnost od nedostatka eritrocita leži u razvoju gladovanja kisikom svih tkiva i tjelesnih sustava. Također, ova bolest, u pravilu, pogoršava kemoterapiju i terapiju zračenjem.

Prognoza

Posljedice bolesti ovise o stupnju primarne dijagnoze tumorskog procesa. Nedostatak eritrocita, koji se otkriva u ranim fazama onkologije, ima povoljnu prognozu. Pozitivan ishod u ovom slučaju je zbog velike vjerojatnosti potpunog izlječenja primarnog fokusa raka.

Anemija kod raka s negativnom prognozom opaža se u bolesnika s malignim neoplazmama od 3-4 stupnja razvoja. U ovoj fazi tumori uzrokuju opijenost rakom, stvaranje metastaza i smrt.

Dodaj komentar Odustani od odgovora

Kategorije:

Podaci na ovoj stranici služe samo u informativne svrhe! Ne preporuča se samovoljno i bez savjetovanja s liječnikom koristiti opisane metode i recepte za liječenje raka!

Maligna anemija

Perniciozna anemija (juvenilna perniciozna anemija; kongenitalna perniciozna anemija)

Opis

Perniciozna anemija se razvija kada tijelo ne može apsorbirati vitamin B12 iz hrane zbog nedostatka proteina koji se naziva unutarnji faktor, a koji se proizvodi u želucu. Intrinzički faktor je neophodan za apsorpciju vitamina B12. Perniciozna anemija često je povezana s autoimuno posredovanim napadom na želučane parijetalne stanice i/ili intrinzičnim faktorom. Anemija je nedovoljna opskrba stanica tijela kisikom crvenih krvnih zrnaca. Što se prije započne s liječenjem perniciozne anemije, ishod je bolji.

Uzroci perniciozne anemije

Mnogo je mogućih uzroka perniciozne anemije. Neki od njih navedeni su u nastavku.

  • Atrofični gastritis (upala želuca);
  • Uklanjanje cijelog ili dijela želuca;
  • Reakcija imunološkog sustava (u obliku napada) na:
    • Intrinzični faktor – protein potreban za apsorpciju vitamina B12
    • Stanice koje proizvode intrinzični faktor i klorovodičnu kiselinu u želucu
  • Genetski poremećaji.

Faktori rizika

Čimbenici koji povećavaju vjerojatnost razvoja perniciozne anemije:

  • Autoimuni poremećaji i druge bolesti kao što su:
    • Dijabetes tipa 1;
    • Addisonova bolest;
    • Gušavost;
    • miastenija;
    • Sekundarna amenoreja;
    • Hipoparatireoza;
    • hipopituitarizam;
    • disfunkcija testisa;
    • Kronični tiroiditis;
    • vitiligo;
    • Idiopatska insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde;
  • Podrijetlo: Sjeverna Europa i Skandinavija;
  • Dob: preko 50 godina.

Simptomi perniciozne anemije

Simptomi perniciozne anemije mogu biti različiti. Simptomi se mogu promijeniti ili pogoršati tijekom vremena. Ovi simptomi mogu biti uzrokovani drugim bolestima. Potrebno je obavijestiti liječnika ako se bilo koji od njih pojavi.

Simptomi mogu uključivati:

  • osjećaj trnjenja u nogama ili rukama;
  • Povremeni zatvor i proljev;
  • osjećaj pečenja na jeziku ili osjetljiv crveni jezik;
  • Značajan gubitak težine;
  • Nemogućnost razlikovanja žute i plave;
  • Umor;
  • Bljedilo;
  • Promijenjeni osjećaji okusa;
  • Depresija;
  • Kršenje osjećaja ravnoteže, osobito noću;
  • Zujanje u ušima;
  • Ispucane usne;
  • Žuta koža;
  • Groznica;
  • Nemogućnost osjećaja vibracija u nogama;
  • Vrtoglavica pri prelasku iz sjedećeg u stojeći položaj;
  • Cardiopalmus.

Dijagnoza perniciozne anemije

Testovi za dijagnosticiranje perniciozne anemije uključuju:

  • Kompletna krvna slika - brojanje crvenih i bijelih krvnih zrnaca u krvi;
  • Test vitamina B12, kojim se mjeri količina vitamina B12 u krvi
  • Mjerenje količine metilmalonske kiseline u krvi – ova pretraga pokazuje postoji li nedostatak vitamina B12;
  • Razina homocisteina - test kojim se mjeri količina homocisteina u krvi (homocistein je komponenta koja sudjeluje u stvaranju proteina). Razine homocisteina bit će povišene ako postoji nedostatak vitamina B12, folne kiseline ili vitamina B6;
  • Schillingov test - test koji koristi bezopasnu količinu zračenja za procjenu nedostatka vitamina B12 (rijetko se koristi);
  • Mjerenje količine folne kiseline;
  • Mjerenje količine proteina koji se naziva intrinzični faktor (Castle faktor) - obično se radi u želucu;
  • Bojanje koštane srži pruskom plavom test je koji pokazuje postoji li nedostatak željeza.

Liječenje perniciozne anemije

Liječenje može uključivati:

Injekcije vitamina B12

Liječenje se sastoji od intramuskularne injekcije vitamina B12. Ove injekcije su neophodne jer crijeva ne mogu apsorbirati potrebnu količinu vitamina B12 bez prisutnosti intrinzičnog faktora u želucu.

Oralni vitamin B12

Postupak se sastoji u uzimanju povećanih doza vitamina B12 oralno.

Intranazalni vitamin B12

Liječnik pacijentu daje pripravke vitamina B12 koji se unose kroz nos.

Oralni dodaci željeza

Prevencija perniciozne anemije

Kako bi se smanjila mogućnost razvoja perniciozne anemije, potrebno je poduzeti sljedeće korake:

  • Treba izbjegavati dugotrajnu pretjeranu konzumaciju alkohola;
  • Zamolite svog liječnika da testira manjak željeza;
  • Testirajte se ako vaš liječnik sumnja na infekciju Helicobacter pylori.

perniciozna anemija

Perniciozna anemija je kršenje crvene klice hematopoeze, zbog nedostatka cijanokobalamina (vitamin B12) u tijelu. S anemijom nedostatka B12 razvijaju se cirkulatorno-hipoksični (bljedilo, tahikardija, otežano disanje), gastroenterološki (glositis, stomatitis, hepatomegalija, gastroenterokolitis) i neurološki sindromi (poremećena osjetljivost, polineuritis, ataksija). Potvrda perniciozne anemije temelji se na rezultatima laboratorijskih pretraga (kliničke i biokemijske pretrage krvi, punktat koštane srži). Liječenje perniciozne anemije uključuje uravnoteženu prehranu, intramuskularnu injekciju cijanokobalamina.

perniciozna anemija

Perniciozna anemija je vrsta megaloblastične deficijentne anemije koja se razvija s nedovoljnim endogenim unosom ili apsorpcijom vitamina B12 u organizmu. "Pogubno" na latinskom znači "opasno, pogubno"; u domaćoj tradiciji takva se anemija nekada nazivala "zloćudna anemija". U suvremenoj hematologiji perniciozna anemija također je sinonim za B12-deficijencnu anemiju, Addison-Birmerovu bolest. Bolest se češće javlja kod starijih osoba, nešto češće kod žena. Prevalencija perniciozne anemije je 1%; međutim, oko 10% starijih ljudi iznad 70 godina pati od nedostatka vitamina B12.

Uzroci perniciozne anemije

Dnevna ljudska potreba za vitaminom B12 je 1-5 mikrograma. Zadovoljava se unosom vitamina hranom (meso, mliječni proizvodi). U želucu se pod djelovanjem enzima vitamin B12 odvaja od proteina hrane, ali za apsorpciju i upijanje u krv mora se spojiti s glikoproteinom (Castleov faktor) ili drugim veznim čimbenicima. Apsorpcija cijanokobalamina u krvotok događa se u srednjem i donjem dijelu ileuma. Naknadni transport vitamina B12 do tkiva i hematopoetskih stanica obavljaju proteini krvne plazme - transkobalamini 1, 2, 3.

Razvoj B12-deficijentne anemije može se povezati s dvije skupine čimbenika: alimentarnim i endogenim. Prehrambeni uzroci nastaju zbog nedovoljnog unosa vitamina B12 hranom. To se može dogoditi kod posta, vegetarijanstva i dijete koja isključuje životinjske bjelančevine.

Pod endogenim uzrocima podrazumijeva se kršenje apsorpcije cijanokobalamina zbog nedostatka unutarnjeg faktora Castlea s njegovim dovoljnim unosom izvana. Takav mehanizam razvoja perniciozne anemije javlja se kod atrofičnog gastritisa, stanja nakon gastrektomije, stvaranja protutijela na intrinzični čimbenik Castlea ili parijetalnih stanica želuca te kongenitalne odsutnosti čimbenika.

Kršenje apsorpcije cijanokobalamina u crijevima može se primijetiti kod enteritisa, kroničnog pankreatitisa, celijakije, Crohnove bolesti, divertikula tankog crijeva, tumora jejunuma (karcinoma, limfoma). Povećana konzumacija cijanokobalamina može biti povezana s helmintijazama, osobito difilobotrijazom. Postoje genetski oblici perniciozne anemije.

Apsorpcija vitamina B12 je poremećena u bolesnika koji su bili podvrgnuti resekciji tankog crijeva s nametanjem gastrointestinalne anastomoze. Perniciozna anemija može biti povezana s kroničnim alkoholizmom, uzimanjem određenih lijekova (kolhicin, neomicin, oralni kontraceptivi itd.). Budući da jetra sadrži dovoljnu rezervu cijanokobalamina (2,0-5,0 mg), perniciozna anemija se u pravilu razvija samo 4-6 godina nakon kršenja unosa ili apsorpcije vitamina B12.

U uvjetima nedostatka vitamina B12 dolazi do nedostatka njegovih koenzimskih oblika - metilkobalamina (sudjeluje u normalnom tijeku procesa eritropoeze) i 5-deoksiadenozilkobalamina (sudjeluje u metaboličkim procesima koji se odvijaju u središnjem živčanom sustavu i perifernom živčanom sustavu). Nedostatak metilkobalamina remeti sintezu esencijalnih aminokiselina i nukleinskih kiselina, što dovodi do poremećaja u stvaranju i sazrijevanju crvenih krvnih stanica (megaloblastični tip hematopoeze). Imaju oblik megaloblasta i megalocita, koji ne obavljaju funkciju prijenosa kisika i brzo se uništavaju. U tom smislu, broj eritrocita u perifernoj krvi značajno je smanjen, što dovodi do razvoja anemičnog sindroma.

S druge strane, kod nedostatka koenzima 5-deoksiadenozilkobalamina dolazi do poremećaja metabolizma masnih kiselina, zbog čega se nakupljaju toksične metilmalonska i propionska kiselina koje izravno štetno djeluju na neurone mozga i leđne moždine. . Osim toga, sinteza mijelina je poremećena, što je popraćeno degeneracijom mijelinskog sloja živčanih vlakana - to je zbog oštećenja živčanog sustava kod perniciozne anemije.

Simptomi perniciozne anemije

Težina perniciozne anemije određena je težinom cirkulatorno-hipoksičnog (anemičnog), gastroenterološkog, neurološkog i hematološkog sindroma. Znakovi anemičnog sindroma su nespecifični i odraz su kršenja funkcije transporta kisika eritrocita. Predstavljaju ih slabost, smanjena izdržljivost, tahikardija i lupanje srca, vrtoglavica i nedostatak zraka pri kretanju, niska temperatura. Pri auskultaciji srca može se čuti vrtložni ili sistolički (anemični) šum. Izvana je bljedilo kože sa subikteričnom nijansom, natečenost lica. Dugo "iskustvo" perniciozne anemije može dovesti do razvoja miokardijalne distrofije i zatajenja srca.

Gastroenterološke manifestacije B12-deficijentne anemije su smanjeni apetit, nestabilnost stolice, hepatomegalija (masna jetra). Klasičan simptom koji se nalazi kod perniciozne anemije je "lakirani" jezik boje maline. Karakteristični su fenomeni angularnog stomatitisa i glositisa, peckanje i bol u jeziku. Tijekom gastroskopije otkrivaju se atrofične promjene na želučanoj sluznici, koje se potvrđuju endoskopskom biopsijom. Želučana sekrecija je oštro smanjena.

Neurološke manifestacije perniciozne anemije uzrokovane su oštećenjem neurona i putova. Pacijenti ukazuju na obamrlost i ukočenost udova, slabost mišića, poremećen hod. Moguća inkontinencija urina i fecesa, pojava trajne parapareze donjih ekstremiteta. Pregledom neurologa otkriva se kršenje osjetljivosti (bol, taktil, vibracija), povećani refleksi tetiva, simptomi Romberga i Babinskog, znakovi periferne polineuropatije i funikularne mijeloze. Kod anemije nedostatka B12 mogu se razviti mentalni poremećaji - nesanica, depresija, psihoza, halucinacije, demencija.

Dijagnoza perniciozne anemije

U dijagnostici perniciozne anemije osim hematologa trebaju sudjelovati i gastroenterolog i neurolog. Nedostatak vitamina B12 (manje od 100 pg / ml pri normepg / ml) utvrđuje se tijekom biokemijskog testa krvi; moguće je otkriti antitijela na parijetalne stanice želuca i na unutarnji faktor Castlea. Za kompletnu krvnu sliku tipična je pancitopenija (leukopenija, anemija, trombocitopenija). Mikroskopski pregled razmaza periferne krvi otkriva megalocite, Jollyjeva i Cabotova tjelešca. Pregled izmeta (koprogram, analiza jajašaca crva) može otkriti steatoreju, fragmente ili jaja široke trakavice kod difilobotrijaze.

Schillingov test omogućuje određivanje malapsorpcije cijanokobalamina (izlučivanjem u urinu radioaktivno obilježenog vitamina B12 uzetog oralno). Rezultati punkcije koštane srži i mijelograma odražavaju povećanje broja megaloblasta karakterističnih za pernicioznu anemiju.

Da bi se utvrdili uzroci poremećene apsorpcije vitamina B12 u gastrointestinalnom traktu, provodi se FGDS, radiografija želuca i irigografija. U dijagnostici popratnih poremećaja informativni su EKG, ultrazvuk trbušnih organa, elektroencefalografija, MR mozga i dr. B12-deficijencnu anemiju potrebno je razlikovati od folne deficijencije, hemolitičke i željezodeficijentne anemije.

Liječenje perniciozne anemije

Postavljanje dijagnoze perniciozne anemije znači da će bolesniku biti potrebna doživotna patogenetska terapija vitaminom B12. Osim toga, indicirana je redovita (svakih 5 godina) gastroskopija kako bi se isključio razvoj raka želuca.

Kako bi se nadoknadio nedostatak cijanokobalamina, propisuju se intramuskularne injekcije vitamina B12. Potrebna je korekcija uvjeta koji su doveli do anemije nedostatka B12 (dehelmintizacija, uzimanje enzimskih pripravaka, kirurško liječenje), a uz prehrambenu prirodu bolesti, prehrana s visokim udjelom životinjskih bjelančevina. U slučaju kršenja proizvodnje intrinzičnog faktora Castlea, propisuju se glukokortikoidi. Transfuzije krvi koriste se samo kod teške anemije ili znakova anemične kome.

U pozadini terapije perniciozne anemije, krvna slika se obično normalizira nakon 1,5-2 mjeseca. Neurološke manifestacije traju najduže (do 6 mjeseci), a kasnim liječenjem postaju ireverzibilne.

Prevencija perniciozne anemije

Prvi korak u prevenciji perniciozne anemije trebala bi biti hranjiva prehrana koja osigurava dovoljan unos vitamina B12 (meso, jaja, jetra, riba, mliječni proizvodi, soja). Potrebno je pravodobno liječiti patologije gastrointestinalnog trakta koji krše apsorpciju vitamina. Nakon kirurških intervencija (resekcija želuca ili crijeva) potrebno je provesti tečajeve održavanja vitaminske terapije.

Bolesnici s anemijom uzrokovanom nedostatkom B12 izloženi su riziku od razvoja difuzne toksične gušavosti i miksedema, kao i raka želuca, stoga moraju biti pod nadzorom endokrinologa i gastroenterologa.

Perniciozna anemija
Kronične bolesti/anemija zbog nedovoljne apsorpcije vitamina B 12

Javlja se kod odraslih kao posljedica želučane atrofije (ne može apsorbirati vitamin B12). Stanice stijenke u želucu koje proizvode intrinzični faktor neophodan za apsorpciju vitamina B12 i, ako su uništene, dovode do nedostatka ovog vrlo važnog vitamina.

Naziv perniciozna anemija ostao je od vremena kada je ova vrsta anemije bila smrtonosna i zadržao je naziv iz povijesnih razloga.

Zbog nedostatka vitamina B12 može izazvati niz bolesti i stanja, ali anemija uključuje samo one uzrokovane atrofičnim gastritisom i gubitkom funkcije parijetalnih stanica.
Dr. Addison prvi je opisao bolest i prije 1920. godine ljudi su umirali od ove bolesti jednu do tri godine nakon dijagnoze. Liječnici su istraživali ovu anemiju tako da pacijenti konzumiraju više sirove jetre i soka u velikim količinama. I tako su zasluženo dobili Nobelovu nagradu 1934. neizlječive bolesti!

Jako smo zahvalni na napretku, kao i na činjenici da ne jedemo sirovu jetricu, već smo nedostatak ovog vitamina riješili tabletama ili injekcijama!
Ljudsko ili životinjsko tijelo ne može stvoriti/sintetizirati vitamin B 12 na takav način da se mora unositi hranom. Neophodan je za pravilan rad mozga i živčanog sustava, uključen je u metabolizam svake stanice u tijelu.

Većina ljudi dobiva vitamin B12 iz mesa (osobito jetre), ribe, školjki i mliječnih proizvoda.

Genetska varijanta perniciozne anemije je autoimuna bolest, s definitivnom genetskom predispozicijom. Antitijela se nalaze u 90% ljudi s pernicioznom anemijom, a trenutno samo u 5% ljudi u općoj populaciji.
Klasična perniciozna anemija uzrokovana nedostatkom intrinzičnih čimbenika sintetiziranih u parijetalnim stanicama želuca, neapsorpcijom vitamina B12, rezultat: megaloblastična anemija.
Bilo koja bolest ili stanje može dovesti do nedostatka vitamina B12, malapsorpcije i anemije (iako ne uvijek), neurološkog stanja.

Periodičnost:
Najrasprostranjeniji u sjevernoeuropskoj populaciji. Englez, Skandinavac, Irac, Škot, od 40-70 godina.

Problem:
mršavljenje, temperatura
Anemija je sasvim podnošljiva, čak i kada je hemoglobin vrlo nizak (40-50), MCV (srednji korpuskularni volumen) je visok: više od 100 UGL
Oko 50% pacijenata ima vrlo gladak jezik, bez papila (glositis)
Promjene karaktera i osobnosti
Poremećena funkcija štitnjače
Proljev
Parestezije: trnci u rukama/nogama
Najteže: neurološki poremećaji: poremećaji ravnoteže, problemi u hodu, slabost mišića. Kod starije osobe sa znakovima demencije otkriva se nedostatak vitamina B12 te se mogu javiti problemi s pamćenjem, halucinacije i razdražljivost.

Dijagnoza:

Laboratorijske pretrage: kompletna krvna slika, periferna krv, razine vitamina B12, folne kiseline, metilmalonske kiseline i homocisteina u krvi
ispitivanje sposobnosti pacijenta da apsorbira vitamin B12.

Prisutnost antitijela i intrinzičnih faktora u krvi.

TERAPIJA:
Kao što vjerojatno pretpostavljate, terapija je nadomjestak vitamina B12. Vitamin B12 ne postoji u prirodi, već se sintetizira i primjenjuje u bolesnika u obliku tableta, transdermalno, nazalno ili injekcijom (IM, supkutano).
Danas postoje tablete koje sadrže visoke doze vitamina B12: 500-1000 mcg, tako da postoji dovoljna količina vitamina B12 u stanicama tijela.

Ima li ikakve sumnje, uopće, dati nadomjesnu terapiju u obliku injekcija!
Poznate osobe s pernicioznom anemijom
Alexander Graham Bell
Annie Oakley: 1925. umrla od perniciozne anemije u 65. godini

Zdravlje

Perniciozna anemija je stanje u kojem tijelo bolesne osobe više nije u stanju proizvesti potrebnu količinu zdravih crvenih krvnih zrnaca zbog nedostatka vitamina B12 (nutrijenta koji se nalazi u određenim namirnicama).

Na primjer, ljudi koji pate od perniciozne anemije ne mogu apsorbirati dovoljno vitamina B12 zbog nedostatka takozvanog intrinzičnog faktora (bjelančevina koja se proizvodi u želucu).

Međutim, drugi uzroci i stanja također mogu dovesti do nedostatka vitamina B12.


Uzroci perniciozne anemije i čimbenici rizika

-- Jedan od najčešćih uzroka je nedostatak "intrinzičnog faktora" u želucu, zbog čega tijelo ne može apsorbirati dovoljno vitamina B12.

-- Neki slučajevi perniciozne anemije nastaju zbog prisutnosti štetnih bakterija u tankom crijevu, što zauzvrat uzrokuje da tanko crijevo ne apsorbira pravilno vitamin B12; ometaju apsorpciju vitamina B12 i neke bolesti, uzimanje određenih lijekova, kirurški zahvat za djelomično ili potpuno uklanjanje tankog crijeva, kao i teniidoza (prisutnost crva određene skupine).

-- Drugi razlog zašto ljudsko tijelo možda ne prima dovoljne količine vitamina B12, što rezultira pernicioznom anemijom, je nedostatak ovog vitamina u pacijentovoj prehrani.

Postoji i nekoliko čimbenika rizika koji povećavaju rizik od perniciozne anemije:

-- Obiteljska povijest bolesti (obiteljska povijest).

-- Ako je došlo do operacije za djelomično ili potpuno uklanjanje želuca.

-- Ako postoje neke autoimune bolesti koje pogađaju endokrine žlijezde (na primjer, kronična insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde (Addisonova bolest), dijabetes prve skupine, Gravesova bolest i vitiligo).

-- Ako je bilo kirurški zahvat za djelomično ili potpuno uklanjanje tankog crijeva.

-- U prisutnosti određenih gastrointestinalnih bolesti ili poremećaja koji ne dopuštaju tijelu pacijenta da pravilno apsorbira vitamin B12.

-- Uzimaju li se određeni lijekovi čija je jedna od nuspojava i ta da tijelo privremeno prestaje pravilno apsorbirati vitamin B12.

-- Ako pacijent slijedi strogu vegetarijansku prehranu, ne dopušta sebi niti jedan gram mesa i mliječnih proizvoda i odbija uzimanje dodataka vitamina B12. Vrlo često loša prehrana općenito predstavlja faktor rizika.

Simptomi i liječenje perniciozne anemije

Osim simptoma koji su karakteristični za sve vrste anemije (umor, vrtoglavica i tako dalje), nedostatak vitamina B12 prate karakteristični ozbiljni znakovi:

-- Oštećenje živaca.

-- Neurološki problemi kao što su zbunjenost, demencija, depresija i gubitak pamćenja.

-- Simptomi povezani s gastrointestinalnim traktom, uključujući mučninu i povraćanje, žgaravicu, nadutost i plinove, zatvor ili proljev, gubitak apetita i gubitak težine.

-- Povećanje jetre.

-- Oticanje jezika, koji gubi hrapavost i postaje gladak.

-- Dojenčad koja pate od nedostatka vitamina B12 može pokazivati ​​slabe reflekse, neprikladne pokrete tijela i trzanje lica.

Intervencije za liječenje perniciozne anemije obično uključuju nadoknadu vitamina B12 koji tijelo ne prima.

Liječenje može biti vrlo uspješno, ali zahtijeva dug vremenski period, a ponekad i cijeli život bolesnika.

Perniciozna anemija (B12-deficijentna anemija) je bolest uzrokovana poremećajem hematopoeze (stvaranje krvnih stanica), koja se razvija kao posljedica nedostatka vitamina B12 u organizmu.

Simptomi perniciozne anemije

Anemija se razvija prilično sporo i nema specifičnih simptoma u početnom razdoblju. Pacijenti se žale na slabost, umor, otežano disanje i ubrzan rad srca tijekom vježbanja, kao i na vrtoglavicu.

S teškom anemijom, koža postaje blijeda ikterična, pojavljuje se žutost bjeloočnice. Neki pacijenti su zabrinuti zbog boli u jeziku i poremećenog gutanja povezanog s razvojem glositisa (upala jezika), također je moguće povećanje slezene, a ponekad i jetre.

Pernicioznu anemiju karakterizira oštećenje živčanog sustava koje se naziva funikularna mijeloza. Njegov prvi simptom je senzorni poremećaj sa stalnom boli u udovima, nalik na trnce, puzanje i obamrlost. Pacijenti su zabrinuti zbog izražene slabosti mišića, zbog čega je poremećen hod, može se razviti atrofija mišića.

Ako se bolest ne liječi, tada je zahvaćena leđna moždina. Prije svega, postoji simetrična lezija donjih ekstremiteta, kršenje površinske i bolne osjetljivosti. Lezija ima uzlazni karakter i može se proširiti na abdomen i iznad. Postoji kršenje vibracijske i duboke osjetljivosti, sluha i mirisa. Možda pojava mentalnih poremećaja, pojava slušnih i vizualnih halucinacija, zabluda, kao i oštećenja pamćenja.

U najtežim slučajevima, pacijenti doživljavaju iscrpljenost, inhibiciju refleksa i paralizu donjih ekstremiteta.

Uzroci perniciozne anemije

Najčešće se ovaj oblik anemije razvija kada je poremećena malapsorpcija cijanokobalamina (vitamin B12) i folne kiseline u želucu. To je zbog urođenih i stečenih bolesti gastrointestinalnog trakta, kao što su Crohnova bolest, celijakija i Sprue, malapsorpcija (nedostatak apsorpcije hranjivih tvari u crijevima), intestinalni limfom. Vrlo često pacijenti imaju kršenje proizvodnje unutarnjeg faktora Castlea, koji je neophodan za apsorpciju cijanokobalamina.

Razlozi za razvoj perniciozne anemije mogu biti: nedostatak unosa vitamina B12 hranom kao posljedica vegetarijanstva ili neuravnotežene prehrane, alkoholizma, parenteralne prehrane i anoreksije neuropsihičke prirode.

Također nije rijetkost da trudnice i dojilje te osobe koje boluju od psorijaze i eksfolijativnog dermatitisa razviju anemiju, jer imaju povećanu potrebu za vitaminom B12.

Perniciozna anemija tijekom trudnoće

Perniciozna anemija može se razviti s nedovoljnim unosom cijanokobalamina i folne kiseline u tijelo trudnice.

Bolest može započeti u drugoj polovici trudnoće, dovodi do oštrog smanjenja proizvodnje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži, dok je sadržaj hemoglobina u njima normalan ili čak povećan. Ove promjene se očituju u rezultatima kliničke analize krvi, stoga je važno pravovremeno napraviti krvne pretrage koje je propisao liječnik.

Perniciozna anemija kod trudnica se razvija polako, pojavljuje se blijeda koža, žene se žale na slabost i umor, što daje liječniku mogućnost sumnje na anemiju. Kasnije se mogu pridružiti probavni poremećaji. Oštećenje živčanog sustava je izuzetno rijetko, moguće je lagano smanjenje osjetljivosti u ekstremitetima.

Anemiju uzrokovanu nedostatkom B12 u trudnica treba liječiti jer prisutnost ove bolesti povećava rizik od odvajanja posteljice, prijevremenog poroda i mrtvorođenosti. Liječenje se provodi prema općoj shemi, a nakon poroda obično dolazi do oporavka.

Perniciozna anemija u djece

Perniciozna anemija najčešće pogađa djecu koja imaju nasljedne poremećaje u probavnom traktu, zbog čega je poremećena apsorpcija vitamina B12. Izuzetno je rijetka, ali ipak postoje slučajevi anemije kod djece kao posljedica nedovoljnog unosa vitamina iz hrane (dojenje majke vegetarijanke, neuravnotežena prehrana).

U djece s nasljednim poremećajima anemija se razvija već u dobi od tri mjeseca, ali se simptomi mogu pojaviti tek u trećoj godini života.

Prilikom pregleda takve djece, pozornost se privlači na suhoću i ljuštenje kože, kao i njihovu limunsku nijansu, glositis i povećanje slezene. Apetit pacijenata se smanjuje, opažaju se probavni poremećaji. Djeca su prilično često bolesna. U teškim slučajevima moguće je zaostajanje u tjelesnom razvoju.

Liječenje perniciozne anemije

Perniciozna anemija dobro reagira na liječenje, koje bi prije svega trebalo biti usmjereno na uklanjanje čimbenika koji je uzrokovao bolest. Potrebno je liječiti bolesti gastrointestinalnog trakta i uravnotežiti prehranu.

Kako bi se normalizirala hematopoeza u koštanoj srži, koristi se nadomjesna terapija, koja se sastoji u intravenskoj primjeni vitamina B12. Već nakon prvih injekcija lijeka, pacijenti primjećuju značajno poboljšanje dobrobiti, a rezultati krvnih pretraga se normaliziraju. Tijek liječenja može trajati mjesec dana ili više, ovisno o težini anemije i međurezultatima liječenja.

Da bi se postigla stabilna remisija bolesti, potrebno je nastaviti terapiju šest mjeseci. Pacijentima se daje tjedno davanje cijanokobalamina tijekom 2 mjeseca, a zatim se injekcije lijeka izvode 1 put u 2 tjedna.

Imenovanje lijekova koji sadrže željezo za ovaj oblik anemije nije preporučljivo.

Prehrana kod perniciozne anemije

Bolesnicima s pernicioznom anemijom potrebna je uravnotežena prehrana koja sadrži dovoljne količine bjelančevina i vitamina. Potrebno je jesti govedinu (posebno jezik i srce), meso kunića, jaja, plodove mora (hobotnica, jegulja, brancin, skuša bakalar i dr.), mliječne proizvode, grašak, mahunarke. Masti treba ograničiti jer one usporavaju procese hematopoeze u koštanoj srži.

S pernicioznom anemijom, proces crvene klice hematopoeze je poremećen. U tijelu se javljaju nepovratni fenomeni povezani s nedostatkom vitamina B12. Istodobno postoje odstupanja od različitih tjelesnih sustava.

Uključujući sustave koji prolaze kroz patološki proces uključuju probavne patologije. Odnosno oštećenje probavnog sustava. Poremećen je rad želuca i jetre. Sa strane živčanog sustava također se opažaju patološki fenomeni.

Neki izvori ovu bolest opisuju kao malignu patologiju. U ovom slučaju, ime ove anemije je važno. Suvremena hematologija razvila je određene terapijske mjere usmjerene na liječenje ove bolesti.

Što je?

Perniciozna anemija je ozbiljna patologija povezana s razvojem anemije. Kao što je gore spomenuto, u nekim slučajevima to se smatra najstrašnijom bolešću. Poznato je da se nedostatak B 12 nadoknađuje korištenjem proizvoda koji sadrže ove vitamine.

Od velike važnosti u procesu asimilacije vitamina je životni stil osobe. Ljudi koji vode stil života povezan s gladovanjem najosjetljiviji su na pogubne. Stoga je potrebno odgovarajuće liječenje.

Mnogo ovisi o popratnoj patologiji. U nekim slučajevima bolest se javlja kao posljedica patoloških procesa. Poznato je da poremećaji u probavnom sustavu često mogu dovesti do drugih bolesti. Uostalom, izravna apsorpcija vitamina u ljudsko tijelo događa se zbog pravilnog rada unutarnjih organa.

Razlozi

Koji su glavni uzroci perniciozne anemije? Glavna etiologija bolesti povezana je s utjecajem unutarnjih čimbenika. Postoji i alimentarni način unosa vitamina B 12 u ljudski organizam. Stoga su uzroci bolesti povezani s prisutnošću nepovoljnih čimbenika.

Koje su točno bolesti koje dovode do perniciozne anemije? Najčešće je etiologija perniciozne anemije povezana sa sljedećim patološkim čimbenicima:

  • atrofični gastritis;
  • utjecaj medicinskih intervencija (gastrektomija);
  • unutarnji faktor Castlea.

Od velike važnosti u etiologiji bolesti je enteritis, kronični pankreatitis, Crohnova bolest. Tumorske formacije u crijevima također igraju ulogu. Često su uzroci perniciozne anemije.

Perniciozna anemija nastaje zbog trovanja alkoholom. Ili djelovanje lijekova. Koji lijekovi uzrokuju pernicioznu anemiju?

  • kolhicin;
  • neomicin;
  • kontracepcijska sredstva.

Simptomi

Perniciozna anemija se pretežno očituje prisutnošću simptoma karakterističnih za anemiju. Poznato je da anemiju karakterizira slabost, smanjena učinkovitost i vrtoglavica. Također se razlikuju sljedeći simptomi:

  • kardiopalmus;
  • kratkoća daha (s tjelesnom aktivnošću);
  • srčani šumovi.

Primjećuju se i vanjski simptomi bolesti. Što je bljedilo kože, natečenost lica. Komplikacije ovih stanja nisu neuobičajene. Javlja se miokarditis.

U nekim slučajevima može se razviti zatajenje srca. Od strane probavnog sustava dolazi do smanjenja apetita. U većini slučajeva može se primijetiti dispepsija. Izražava se u fenomenima labave stolice.

Pernicioznu anemiju karakterizira povećanje jetre. Ovo je najmoćniji argument za razvoj anemije povezane s nedostatkom vitamina B 12. Jezik u ovoj bolesti ima grimiznu boju.

Često pati oralna sluznica. Istodobno se bilježe stomatitis, glositis i druge patologije. Bolesnik osjeća peckanje u jeziku. Zbog toga je apetit oštro smanjen.

Može se otkriti gastritis s niskom kiselošću. Kao što znate, gastritis s visokom kiselošću najviše pogoduje čiru na želucu. To je najteže patološko stanje.

Sa strane živčanog sustava moguće je oštećenje neurona. To je tjelesna mreža živčanih stanica. U ovom slučaju bilježe se sljedeći simptomi:

  • utrnulost i ukočenost udova;
  • slabost mišića;
  • poremećaj hoda.

Pacijent može doživjeti inkontinenciju. I inkontinencija urina i fecesa. Osjetljivost je slomljena. Pacijent, osobito u starijoj dobi, bilježi:

  • nesanica;
  • depresija
  • halucinacije.

Saznajte više na web stranici: web stranica

Ove informacije služe samo kao smjernice!

Dijagnostika

Od velike važnosti u dijagnostici perniciozne anemije je prikupljanje anamneze. Anamneza uključuje prikupljanje potrebnih podataka. Ove informacije odnose se na moguće uzroke bolesti. Klinička slika je utvrđena.

Dijagnoza se sastoji u objektivnom pregledu pacijenta. Istodobno postoje pritužbe pacijenta. Postoje i znakovi anemije. Također se koristi biokemijska studija.

Uključuje otkrivanje antitijela na stanice želuca. To uključuje faktor Castle. Uglavnom se koristi metoda opće analize krvi. Prikazuje sljedeći trend:

  • leukopenija;
  • anemija;
  • trombocitopenija.

Od velike važnosti u dijagnostici bolesti je analiza izmeta. U ovom slučaju ulogu igra koprogram. Izravno za proučavanje patologija gastrointestinalnog trakta. U prisutnosti helminta, izmet na jajetu crva naširoko se koristi.

Ako je uzrok patologija probavnog sustava, tada se Schillingov test može koristiti u dijagnozi bolesti. Ovaj test vam omogućuje da odredite kršenje apsorpcije, izravno vitamina B 12. Ako su tumorske formacije uključene u patološki proces, tada se provode dodatne studije.

Dodatne metode za dijagnosticiranje perniciozne anemije uključuju biopsiju koštane srži. To vam omogućuje određivanje povećanja broja megaloblasta. FGDS metoda je naširoko korištena. U nekim slučajevima provode se rendgenske snimke želuca.

Dijagnoza je također usmjerena na prepoznavanje srčanih patologija. Stoga se koristi elektrokardiografija, ultrazvučni pregled trbušnih organa. Možda će biti potrebna magnetska rezonanca mozga.

Prevencija

Preventivne mjere usmjerene su na popunjavanje nedostatka vitamina B 12. Stoga se prednost daje pravilnoj prehrani. Prehrana ne bi trebala biti samo uravnotežena, već i sadržavati vitamine potrebne za tijelo.

Kojim proizvodima treba dati prednost? Hrana koja sadrži vitamin B 12 uključuje:

  • meso;
  • jaja;
  • jetra;
  • riba;
  • mliječni proizvodi.

Obavezan uvjet u prevenciji bolesti je liječenje osnovne bolesti. Uglavnom bolesti gastrointestinalnog trakta. Također je potrebno izbjegavati izlaganje nepovoljnim čimbenicima. Na primjer, treba isključiti alkoholnu opijenost.

Upravo loše navike mogu izazvati pernicioznu anemiju. Uključujući i korištenje droga. Trovanje lijekovima treba ograničiti.

Ako su izvršene kirurške manipulacije, preporučljivo je provesti restorativno liječenje. U ovom slučaju, liječenje će biti usmjereno na obnovu ljudskog tijela. Vitamini doprinose ne samo jačanju imunološkog sustava, već i apsorpciji potrebnih tvari.

Savjeti stručnjaka su od velike važnosti. Ti stručnjaci uključuju gastroenterologa i endokrinologa. Često su pacijenti registrirani kod ovih stručnjaka.

U liječenju perniciozne anemije velika se važnost pridaje otklanjanju nedostatka vitamina B12, što znači da se on izravno nadoknađuje u tijelu bolesnika. Međutim, ova terapija se može provoditi doživotno.

Također je potrebno provjeriti želudac. Ovaj događaj je povezan s korištenjem gastroskopije. To vam omogućuje prepoznavanje tumora želuca. Što je česta komplikacija ove bolesti. Ili najznačajniji razlog za njegov razvoj.

Uvođenje vitamina B 12 preporučljivo je proizvoditi intramuskularno. Također se izravno korigira stanje pacijenta. U ovom slučaju relevantne su sljedeće radnje:

  • uklanjanje helminta;
  • unos enzima;
  • kirurška intervencija.

Preporučljivo je provesti kiruršku intervenciju s ciljem izravnog uklanjanja malignih neoplazmi. Uključujući tumore želuca i crijeva. Modifikacija prehrane uključuje prehranu koja sadrži životinjske bjelančevine.

Ako stanju bolesnika prethodi anemična koma. Što je također česta komplikacija, treba pribjeći transfuziji krvi. Odnosno primijeniti metode transfuzije krvi.

Kod odraslih osoba

Perniciozna anemija kod odraslih može se uočiti u nekim slučajevima. To je prvenstveno zbog raznih patologija. To je osobito istinito u starijoj dobi. Najopasnija je anemija nakon sedamdeset godina.

Perniciozna anemija se razvija u kategoriji od četrdeset i više godina. Naravno, što je pacijent stariji, to je tijek bolesti ozbiljniji. Osim toga, anemija se ne razvija odmah. Obično nakon određenog vremena.

Ovo vremensko razdoblje može biti prilično dugo. Odredite vremensko razdoblje od četiri godine. Tijek bolesti u starijih osoba je prilično težak. Prije svega, to je zbog sljedećih čimbenika:

  • prisutnost neuroloških poremećaja dugo vremena;
  • cjeloživotno korištenje droga;
  • pojava komplikacija.

Odrasli moraju živjeti s drogom. Štoviše, ti bi lijekovi trebali izravno nadoknaditi nedostatak vitamina B 12. Ako je uzrok nedostatka vitamina tumor, tada je odrasla osoba najosjetljivija na komplikacije.

Simptomi perniciozne anemije kod odraslih su sljedeći:

  • smanjenje radne sposobnosti;
  • letargija;
  • vrtoglavica;
  • nesanica.

Značajan simptom bolesti kod odraslih je nesanica. U isto vrijeme, osoba je uzbuđena, česti nedostatak sna utječe na njegovu radnu sposobnost. Uostalom, fenomeni perniciozne anemije nisu neuobičajeni kod ljudi srednje dobi.

Začudo, žene su osjetljive na bolest. Muškarci rjeđe obolijevaju od perniciozne anemije. Stoga je potrebno jasno utvrditi moguće uzroke ove patologije. Uzroci bolesti kod odraslih uključuju:

  • patologija unutarnjih organa;
  • maligne neoplazme;
  • ljekovite tvari;
  • opijenost tijela.

Kod djece

Perniciozna anemija u djece očituje se prisutnošću teških simptoma. Djeca s anemijom zaostaju u razvoju. Oni su najosjetljiviji na razne bolesti. Često je anemija kod djece uzrokovana sljedećim čimbenicima:

  • teška trudnoća;
  • infekcije majke;
  • nedonoščad

Postoje genetske bolesti. Obično bolesti povezane s cirkulacijskim sustavom pridonose razvoju anemije. Na primjer, hemofilija. To je izravno kršenje zgrušavanja krvi.

Koji su glavni simptomi bolesti kod djeteta? Glavni klinički znakovi uključuju:

  • krhkost noktiju;
  • blijeda koža;
  • slabost;
  • vrtoglavica.

U teškim slučajevima, djeca razvijaju stomatitis. Djeca s pernicioznom anemijom su u opasnosti od respiratorne patologije. Češće obolijevaju od bronhitisa i upale pluća. U male djece primjećuju se plačljivost i iscrpljenost.

U djece se često otkriva tahikardija. Krvni tlak se može smanjiti. Sve do razvoja kolapsa. Dijete se može onesvijestiti. Kod dojenčadi, perniciozna anemija ima sljedeće simptome:

  • regurgitacija je česta;
  • povraćanje nakon hranjenja;
  • nadutost;
  • smanjen apetit.

Prognoza

S pernicioznom anemijom, prognoza uvelike ovisi o prisutnosti komplikacija. Prognoza je najbolja ako se pravodobno liječi. Ako je liječenje kasno, tada je prognoza najgora.

Mnogo ovisi o prisutnosti osnovne bolesti. Uz malignu patologiju, prognoza je nepovoljna. U prisutnosti srčanih abnormalnosti, prognoza je također najgora.

Bolest je prilično duga. Prognoza će izravno ovisiti o stanju pacijenta. Također i od tijeka osnovne bolesti. I naravno, od dostupnosti adekvatne terapije.

Egzodus

Smrtni ishod kod perniciozne anemije moguć je ako postoji maligni tumor. Čak i uz prisutnost dugotrajne medicinske terapije, ishod će ovisiti o daljnjim radnjama. Ishod je povoljan ako pacijent slijedi neke preporuke.

Prije svega, rezultat će ovisiti o korekciji načina života i prehrane. Osobito u prisutnosti čimbenika intoksikacije i alimentarne etiologije. Kod osoba starijih od sedamdeset godina ishod je često nepovoljan.

Oporavak je moguć. Ali terapija liječenja je prilično duga. Može varirati od nekoliko godina. Štoviše, ishod u ovom slučaju može biti povezan s cjeloživotnim unosom ovog vitamina.

Životni vijek

U liječenju perniciozne anemije od velike je važnosti konzultacija i nadzor specijalista. U nekim slučajevima o tome ovisi daljnji tijek bolesti. I također dugovječnost.

Ako je bolest eliminirana na vrijeme, tada se životni vijek povećava. Ako se dijagnoza kasni, što zna biti često, tada bolest završava smanjenjem kvalitete života. Pacijent možda pati od zatajenja srca.

Uz zatajenje srca, tijek bolesti je pogoršan. A prisutnost anemične kome pogoršava kvalitetu života, smanjuje njegovo trajanje. Mora se hitno djelovati.

Slični postovi