Plućna atrezija s intaktnim interventrikularnim septumom u djece. Plućna atrezija s defektom ventrikularnog septuma

atrezija plućna arterija je kongenitalna patologija srca u kojoj su promijenjeni ušće i zalistak plućne arterije, zbog čega krv iz desne klijetke ne ulazi u plućnu arteriju. Javlja se u 1-3% slučajeva među urođenim srčanim greškama. Ozbiljnost ove bolesti je zbog nedostatka učinka konzervativne terapije i nepovoljna prognoza u nedostatku pravovremenih kirurško liječenje. Većina novorođenčadi s plućnom atrezijom umire unutar 2 tjedna nakon rođenja, a ostala umiru unutar prve godine života.

Uzroci i klasifikacija patologije

Plućna atrezija nastaje antenatalno, a semilunarni zalisci (endokardijalni grebeni) spajaju se u srcu fetusa. To uzrokuje spajanje žile, odnosno dolazi do atrezije plućne valvule. Neposredni uzroci bolesti trenutno nisu u potpunosti shvaćeni. Vjerojatno je da je nastanak defekta povezan s izloženošću raznim nepovoljni faktori na tijelu trudne žene. Konkretno, uzimanje antibiotika, bolest majke s rubeolom, šećerna bolest, pušenje, što dovodi do poremećaja embriogeneze.

Defekt može zahvatiti arteriju na različite razine. Ovisno o tome, razlikuju se vrste plućne atrezije:

1. Promjene zahvaćaju samo plućnu valvulu. Događa se normalan razvoj grane i deblo arterije, a krv ulazi u pluća uz pomoć ductus arteriosus.
2. Hipoplazija ne utječe samo na ventil, već i grane ostaju netaknute.
3. Oštećenje ventila, debla i jedne od grana plućne arterije. Sačuvana je samo druga grana.
4. Atrezija valvule, trupa i dviju plućnih arterija. U plućima se protok krvi odvija samo kroz dodatne kolateralne arterije.

U većini slučajeva normalan protok krvi u plućima postiže se stvaranjem kolaterala - dodatnih arterija koje se protežu od aorte iznad mjesta lezije. Mnogi pacijenti imaju ovo, uz pomoć kojeg krv također može doći u pluća. U prisutnosti velikih kolaterala ili dovoljno širokog duktusa arteriozusa, cirkulacija krvi u plućima može doseći gotovo potreban volumen. U takvim slučajevima, stupanj arterijske hipoksemije može biti beznačajan i gotovo se ne manifestirati klinički.

Klinički simptomi

Plućna atrezija u novorođenčadi klinički se manifestira odmah nakon rođenja. Simptomi se javljaju unutar prvih sati ili dana. Sve manifestacije uzrokovane su "gladovanjem kisikom" -. To znači da ne dovoljna količina kisik ulazi u arterijsku krv.

Glavni simptomi uključuju:

• (plavičasta boja kože), povećava se s bilo kojim tjelesna aktivnost(sisanje, vrištanje);
• otežano disanje - često, plitko disanje;
• beba se brzo umara tijekom hranjenja;
• falange prstiju se zadebljaju i dobivaju karakterističan izgled i oblik "bubnjaka", a nokti postaju poput "satnih stakala";
• promjene oblika prsa.

Ovi simptomi povezani su s razvojem zatajenja srca na pozadini ozbiljnih hemodinamskih poremećaja uzrokovanih ispuštanjem venske krvi s desne strane srca na lijevu. Ozbiljnost simptoma ovisi o stupnju defekta.

Dijagnostičke metode

Primarna dijagnoza temelji se na kliničkim manifestacijama. Na glavno dijagnostičke mjere uključuju:

1. : naglasak drugog tona i sistolo-dijastolički šum na bazi srca.
2. Elektrokardiografija za određivanje prisutnosti preopterećenja ili hipertrofije desnog srca. Ponekad su moguće ishemijske promjene.
3. Ehokardiografija ( EKG srca) za određivanje stupnja defekta, strukturu zalistaka, vizualizaciju patoloških protoka krvi.
4. RTG prsnog koša za procjenu plućnih uzoraka i veličine srca.
5. Fonokardiografija za otkrivanje patoloških srčanih šumova.
6. Angiokardiografija - vizualizacija šupljina srca i glavnih žila pomoću injekcije kontrastno sredstvo. Omogućuje određivanje prisutnosti kolaterala i duktusa arteriozusa.
7. Srčana kateterizacija (sondiranje). Pomoću katetera Swan-Ganz određuje se tlak u različitim šupljinama srca. Očituje se plućna atrezija visokotlačni u desnim dijelovima srca.

Tijek bolesti i prognoza

U bolesnika s plućnom atrezijom krv ne teče iz desne klijetke u pluća, već venska krv s desne strane srca teče izravno u lijevu. Kao rezultat toga, u arterijska krv Javlja se manjak kisika (arterijska hipoksemija), što dovodi do stvaranja zatajenja srca.

Preživljavanje djeteta izravno ovisi o sposobnosti krvi da uđe u plućne arterije pomoću dodatnih putova opskrbe krvlju. Uz plućnu atreziju u novorođenčadi, prognoza je nepovoljna - u prvih nekoliko dana smrt promatrano u više od 50% djece, a unutar šest mjeseci - oko 85%. U prvim danima i tjednima nakon rođenja, takav visok postotak smrtnost je uzrokovana okluzijom duktusa arteriozusa ili teškim suženjem aortopulmonalnih kolaterala.

Ako ductus arteriosus ne zaraste i postoji dovoljan broj velikih kolaterala za normalan protok krvi u plućima, tada je bolest Dugo vrijeme mogu biti asimptomatski. Međutim, kako dijete raste, njegovo se stanje može pogoršati. Veličina kolateralnih žila ne odgovara rastućim potrebama bolesnika za kisikom u sazrijevanju.

Mjere liječenja i komplikacije

Kada se postavi dijagnoza plućne atrezije, liječenje treba započeti odmah. Jer konzervativna terapija u ovoj situaciji je neučinkovit, liječenje se svodi na kirurška korekcija porok. Što se prije operacija izvede, to su veće šanse za preživljavanje djeteta. Liječenje lijekovima imenuje se samo kao pripremna faza prije operacije, kao i tijekom razdoblja oporavka nakon operacije.

Volumen kirurškog liječenja određuje se individualno, ovisno o anatomske značajke porok. Operacija se sastoji od izvođenja aortopulmonalne premosnice i plućne valvotomije (). Za oporavak je neophodan aortopulmonalni shunt normalan protok krvi u plućima. Valvotomija (disekcija zalistaka) izvodi se kada je prsten zaliska normalne veličine, a latice su nepromijenjene. Ako postoji stenoza (suženje) valvule, tada se izvodi transanularna plastična operacija. Ponekad se kirurško liječenje odvija u nekoliko faza.

Poboljšanje pacijentove dobrobiti obično se događa gotovo odmah nakon operacije, jer se obnavlja protok krvi u plućnoj arteriji. Nakon kirurške korekcije, simptomi bolesti mogu potpuno nestati. No, čak i nakon uspješnog kirurškog liječenja ostaje visoka stopa smrtnosti novorođenčadi s ovom manom. U roku od godinu dana nakon uspješnog kirurškog liječenja, u prosjeku, 70-80% preživi, ​​unutar 4 godine - oko 60%.

Nakon operacije potrebna je obvezna podrška lijekovima. Pacijenti i dalje ostaju pod nadzorom kardiologa doživotno, provodi se terapija održavanja lijekovima, a ako je potrebno, propisana je ponovljena operacija.

U prisutnosti atrezije plućne arterije, čak i uz kirurško liječenje, mogu se razviti sljedeće komplikacije:

• odgođeni rast i opći razvoj djeteta;
• kronično zatajenje srca;
• — priključak sekundarnog bakterijska infekcija s oštećenjem unutarnje sluznice srca - endokarda;
• zatajenje disanja;
• zbog nedostatka kisika u arterijskoj krvi.

Plućna atrezija je prilično rijetka, ali vrlo ozbiljna bolest, koja se brzo razvija i predstavlja značajnu opasnost već u prvim danima djetetova života. Vrlo je važno potvrditi dijagnozu što je prije moguće i što brže kratko vrijeme provesti kirurško liječenje, jer su u pitanju život i zdravlje bebe.

tetralogija Fallot s atrezijom JIA). Kombinacija odsutnosti izravnog protoka krvi iz RV (desne klijetke) u PA (plućnu arteriju) i VSD nalik na tetradu (ventrikularni septalni defekt).

Anatomija plućnog kreveta podijeljena je u tri vrste:

– Tip A: izvor prokrvljenosti je PDA (patent ductus arteriosus), plućne arterije su normalno razvijene.

– Tip B: izvor prokrvljenosti su PDA i LAC (velike aortopulmonalne kolaterale), nativna pluća su hipoplastična, često međusobno nepovezana.

– Tip C: izvor krvi je BALK, nema nativnih plućnih arterija.

Ova se opcija može okarakterizirati kao ekstremni oblik TF-a. U tom se slučaju sav venski protok krvi usmjerava kroz VSD u aortu, a plućni protok krvi osigurava se kroz otvoreni ductus arteriosus i/ili kroz aortopulmonalne kolaterale. U prisutnosti kolaterala, grane plućne arterije često nisu povezane jedna s drugom, tj. nekonfluentan. Unatoč prisutnosti PDA i kolaterala, protok krvi u ICC je nedovoljan, a fenomeni hipoksije su izraženi od rođenja.

U slučaju APA (atrezija plućne arterije) s VSD-om, većina pacijenata ne živi dulje od dvije godine, ali uz prisutnost velikih i razvijenih aortopulmonalnih kolaterala, očekivani životni vijek može biti i do u rijetkim slučajevima imati 15 ili više godina.

KLINIKA

A. Kliničke manifestacije bolesti:

– cijanoza od rođenja (stupanj cijanoze ovisi o funkcioniranju duktusa arteriozusa i razvoju aortopulmonalnih kolaterala);

– otežano disanje (tahipneja).

b. Sistematski pregled:

– šum u predjelu srca obično izostaje, no ponekad se čuje šum funkcionalnog PDA na dnu srca i/ili šum protoka krvi duž aortopulmonalnih kolaterala iznad površine prsnog koša.

DIJAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

– znakovi hipertrofije RA i RV.

1. Ehokardiografija

Dijagnostički kriteriji:

– atrezija plućne valvule;

– izražena hipertrofija do opstrukcije izlaznog trakta desne klijetke (plućni konus nije vidljiv);

– hipoplazija PA debla ili njegov nedostatak, ovisno o vrsti atrezije, može doći do suženja grana PA;

– otvoreni ductus arteriosus;

– defekt interventrikularnog septuma, ponekad defekt interatrijski septum.

LIJEČENJE I PROMATRANJE

1. Promatranje i liječenje bolesnika s nekorigiranom APA

A. Indicirana je IV infuzija preparata prostaglandina E (kako bi se spriječilo zatvaranje duktusa arteriozusa. Infuzija može biti dugotrajna do završetka. kirurška intervencija,

b. Korekcija metaboličkih poremećaja.

V. Prevencija bakterijskog endokarditisa kada je indicirano.

1. Kirurgija

Indikacije za kirurško liječenje:

– dijagnoza APA u svim varijantama je apsolutno čitanje za hitno kirurško liječenje.

Kontraindikacije za kirurško liječenje:

- Dostupnost apsolutne kontraindikacije za istodobnu somatsku patologiju;

– visoko plućna hipertenzija, uzrokovan BALK-om (velike aortopulmonalne kolaterale) (TLC > 10 U d/m 2 inicijalno i > 7 U/m 2 nakon primjene vazodilatatora).

Kirurška taktika

Da biste odredili kiruršku taktiku, procijenite:

– potpuni neplućni arterijski indeks, koji se izračunava kao omjer zbroja površina poprečnog presjeka desne i lijeve koronarne arterije i BALK-a prema površini tijela;

– Nakata indeks (omjer zbroja površina poprečnog presjeka desnog i lijevog zrakoplova i površine tijela);

– omjer broja plućnih segmenata koje opskrbljuje PA prema broju segmenata koje opskrbljuje BALK (s LA: s BALK).

VSD treba zatvoriti tek nakon što se izvrši konačna unifokalizacija plućnog krvotoka. Kod simultane unifokalizacije odluka o simultanom zatvaranju VSD-a donosi se tijekom operacije. U tu svrhu provodi se test s ubrizgavanjem krvi u ICC (plućnu cirkulaciju). Ako je tijekom testa prosječni tlak u krevetu manji od 30 mmHg, moguće je zatvoriti VSD. Simultana unifokalizacija se provodi ako je težina bolesnika veća od 3,5 - 4 kilograma i PNAI indeks (kompletni neplućni arterijski indeks) veći od 150 mm2/m2.

Bolesnici kod kojih je ICB opskrbljen krvlju BALK-om ostaju asimptomatski dugo vremena, sve dok je cirkulacija ICB i ICB uravnotežena. Prilikom postavljanja dijagnoze u bolesnika starijih od 1 godine potrebno je individualno pristupiti određivanju indikacija za kirurško liječenje, vagajući opasnosti prirodnog tijeka defekta s potencijalni rizici kirurško liječenje.

Kirurška tehnika

Radikalna korekcija sastoji se od dvije komponente: formiranje ležišta ICC (unifokalizacija) i povezivanje ležišta ICC s izvorom njegove opskrbe krvlju - privremeno (sistemsko-plućni shunt) ili trajno (provodnik koji sadrži zalistak u RV-PA položaj).

Unifokalizacija plućnog krvotoka

Da bi se odredila taktika u vezi s BALK-om, utvrđuje se značaj svakog od njih za opskrbu krvlju plućnog tkiva.

BALK može:

- opskrba krvlju segment pluća zajedno s domaćim zrakoplovom,

- pasti u rodni LA,

– opskrbe krvlju segmenta pluća u nedostatku opskrbe krvlju iz nativnog LA.

Prve dvije skupine BALK-a mogu se podvezati i križati.

BALK treće skupine mora biti uključen u krevet nativne plućne arterije ili se međusobno kombinirati u nedostatku nativne PA, tvoreći krevet ICC.

Spajanje ICC-a na izvor opskrbe krvlju.

Sistemsko-pulmonalna anastomoza izvodi se prema gore opisanim principima. Ako su plućne arterije međusobno povezane, može se izvesti bilateralni shunt.

Protetika prtljažnika zrakoplova pomoću cijevi koja sadrži ventil. Ako pacijent ima tip A ALA, ovu operaciju je metoda radikalne korekcije. Kod tipova B i C ovim zahvatom dovršava se radikalna korekcija defekta. Konduit je ventrikulotomijom u području RVOT-a spojen na desni ventrikul, a širokom anastomozom i plastičnom operacijom s tkivom konduita na ICC krevet.

Da bi se odredila taktika u vezi s VSD-om tijekom kirurškog liječenja, moguće je provesti test za određivanje " propusnost» LA. U PA se postavlja kanila, spojena na arterijsku liniju, a krv se pumpa tijekom pune premosnice. Kada je prosječni tlak u LA manji ili jednak 30 mm Hg. Moguća je plastična operacija VSD.

Specifične komplikacije kirurško liječenje:

– rezidualni VSD;

– oštećenje koronarnih arterija;

– aritmije (atrioventrikularni blok, ventrikularna tahikardija);

– Disfunkcija RV (rezidualna cijanoza – slabost RV u prisustvu fistule u IVS, ili nizak minutni volumen RV slabost bez fistule u IVS);

– hilotoraks;

– stenoza konduita.

Postoperativno praćenje

1. Promatranje se provodi svakih 6-12 mjeseci doživotno. Prati se stanje šantova, anastomoza, konduita koji sadrže valvule, funkcionalno stanje klijetke i srčani ritam.
2. Prevencija bakterijskog endokarditisa provodi se prema indikacijama za život.
3. Dopuštenost tjelesnog odgoja nakon ispravljanja nedostatka određuje se pojedinačno. Većina bolesnika nakon korekcije kongenitalne srčane bolesti ima zatajenje srca I-II funkcionalne klase.

Ova mana čini 1-1,5% svih urođenih srčanih grešaka i prisutna je u gotovo 3% bolesnika u kritično stanje. U najjednostavnijoj definiciji anomalija je karakterizirana membranskom ili mišićnom atrezijom izlaza iz desne klijetke s intaktnim interventrikularnim septumom, ali je izrazito težak defekt s izraženom morfološkom heterogenošću.

U 80% bolesnika atrezija na razini ventila ima izgled dijafragme, u 20% infundibularni dio ventrikula je atretičan. Ventilni prsten i plućni trup obično su normalne veličine. Desna komora je hipoplastična različitim stupnjevima i oštro hipertrofiran. Bull i suradnici 1982. klasificirali su stupanj hipoplazije desne klijetke ovisno o prisutnosti ili odsutnosti njezina tri dijela - ulaznog, trabekularnog i infundibularnog:

ako su svi dijelovi prisutni, hipoplazija se smatra umjerenom;

s obliteracijom trabekularnog dijela - kako je izraženo;

u nedostatku trabekularnih i infundibularnih dijelova - kao oštar.

U desnoj klijetki stvara se visoki tlak, što uzrokuje regurgitaciju na trikuspidalnom zalisku. Ventrikul se također rasterećuje kroz koronarne sinusoide u lijevu ili desnu koronarnu arteriju. Ventrikulografijom se otkrivaju u 30-50% bolesnika. Često je proksimalni dio koronarnih arterija obliteriran. U ovom slučaju, koronarne arterije su prokrčene desaturiranom krvlju iz desne klijetke.

Preduvjet za preživljavanje bolesnika je postojanje interatrijalne komunikacije i PDA.

Plućna atrezija s VSD-om razvija se ranije od plućne atrezije s intaktnim septumom. Ovaj zaključak donesen je na temelju analize niza morfoloških čimbenika - promjera plućnog trupa, anatomije valvule i duktus arteriosusa. Plućna atrezija s VSD-om nastaje u ranim fazama srčane morfogeneze, tijekom i neposredno nakon diobe ventrikula. Nakon toga nastaje plućna atrezija s intaktnim interventrikularnim septumom, pa je vjerojatno da je stečena prenatalno upalni proces, a ne kvar oznake. Možda se to odnosi na one oblike defekta u kojima je veličina desne klijetke gotovo normalna, a obliterirani plućni zalistak ima dobro oblikovane tri komisure. Upalnu hipotezu ne podupire nepostojanje očitih histoloških znakova akutne ili subakutne upale u fetusa i novorođenčadi. Ne postoji objašnjenje zašto fetusi s vrlo malom desnom klijetkom s ventrikularno-koronarnim vezama doživljavaju odgođeno sazrijevanje ranije nego fetusi s dobro formiranom desnom klijetkom i plućnom valvulom koja nije perforirana. Desnostrani luk aorte opažen u nekim slučajevima također se ne uklapa u hipotezu o upalnom porijeklu defekta.

Promjene u glavnim komponentama sustava kod plućne atrezije s intaktnim interventrikularnim septumom

Plućne arterije

Plućna cirkulacija u velikoj većini slučajeva odvija se kroz lijevi ductus arteriosus, iako vrlo rijetko kroz velike aortopulmonalne kolaterale. Obično postoji plućni trup s atretskim zaliskom. U bolesnika s dobro oblikovanim infundibularnim dijelom desne klijetke, atretična plućna valvula sastoji se od tri polumjesečeva listića spojena duž komisura.

U bolesnika s malom desnom klijetkom i jako suženim ili atretiziranim infundibularnim područjem, plućna je valvula primitivna.

Ogranci plućne arterije obično su spojeni. Razvijene su normalno ili nešto sužene. Teška nerazvijenost grana plućne arterije je rijetka. Lijeva grana može biti sužena na mjestu ušća u ductus arteriosus, pa se kanal s ovim defektom zatvara ranije nego s atrezija pluća s VSD-om. Povremeno se plućne arterije ne spajaju i svaka se opskrbljuje krvlju vlastitim duktusom arteriosusom.

U bolesnika s izrazito teškom insuficijencijom trikuspidalne valvule, pluća su komprimirana oštro povećanim srcem, ali nisu nerazvijena, kao kod dijafragmalne kile.

Desni atrij

Koronarni sinus obično se otvara u desnom atriju. Ponekad je sužen ili atretičan. U tim slučajevima, koronarni sustav se istovaruje u lijevi atrij kroz nepokriveni koronarni sinus.

Odsutnost prirodnog izlaza krvi iz desne klijetke unaprijed određuje prisutnost desno-lijevog šanta na atrijskoj razini kroz foramen ovale ili sekundarni ASD. Slučajevi prenatalnog zatvaranja ovalnog prozora dovode do neizbježna smrt fetus Rijetko, s intaktnim atrijskim septumom ili restriktivnim foramen ovale, postoji alternativni put sistemskog venskog povratka kroz fenestraciju koronarnog sinusa u lijevi atrij. U stanjima hipertenzije desnog atrija, primordijalni septum može biti izbočen ulijevo u obliku hernialne vrećice koja strši u mitralnu valvulu.

Trikuspidalni zalistak i desna klijetka

Trikuspidalni zalistak rijetko je normalan kod plućne atrezije s intaktnim interventrikularnim septumom. Njegove značajke variraju od teške stenoze do teške regurgitacije. Kod stenotičnog zaliska, prsten je sužen i mišićav. Sve komponente aparata ventila su abnormalne:

slobodni rubovi ventila su zadebljani;

akordi su skraćeni i zadebljani;

papilarni mišići su u obliku padobrana.

Najizraženije sužavanje, pa čak i opstrukcija ventila uočena je u bolesnika s nerazvijenošću ventrikula, i, obrnuto, u bolesnika s teškom dilatacijom ventrikula, trikuspidalni ventil je povećan i nesposoban. S teškom regurgitacijom, trikuspidalni ventil ima znakove pomaka i displazije. U 10% bolesnika obdukcijom se otkrije Ebsteinova anomalija. U nekim slučajevima otkriva se opstruktivni oblik Ebsteinovog ventila.

Tijekom cijele kirurške ere istraživači su pokušavali kvantificirati veličinu desne klijetke jer je ovaj parametar ključan u donošenju taktičkih odluka. Opisni kriteriji "malog" ili "velikog", kao i kvantitativne angiokardiografske mjere duljine ulazne i izlazne osi koristeći Simpsonovo pravilo, trenutno su nepopularni. Izračun promjera trikuspidalnog zaliska Z, u odnosu na površinu tijela i u usporedbi s normom, koji su objavili Rowlatt et al 1963., postao je naširoko korišten:

"Izmjereni promjer - prosječni normalni promjer",

Gdje je 2-eksponent = standardna devijacija od prosječnog normalnog promjera.

Više negativno značenje indikator 2, manje veličine trikuspidalni zalistak. Što je veća vrijednost indikatora 2, to veći ventil a što je regurgitacija izraženija. Podaci multicentrične studije pokazali su da postoji bliska korelacija između 2-indikatora trikuspidalnog zaliska i veličine šupljine desne klijetke. Ova korelacija također postoji u prisutnosti ventrikulokoronarnih veza. Za procjenu veličine trikuspidalnog zaliska također je predloženo izračunavanje omjera promjera trikuspidalnog i mitralnog zaliska.

Druga skupina kirurga slijedi morfološki pristup pri procjeni funkcionalnog kapaciteta desne klijetke. Iako nema dogovora je li desna klijetka embriološki zamišljena kao da se sastoji od dva ili tri dijela, postoje primjeri kongenitalna patologija srca, što sugerira da normalno formirana desna klijetka ima tri spojene komponente: ulaznu, apeksnu trabekularnu i izlaznu. Na temelju toga je izgrađena klasifikacija plućne atrezije s intaktnim interventrikularnim septumom. Povoljne slučajeve ovog defekta predstavljaju sva tri dijela klijetke, dok u ekstremnim slučajevima hipoplazije postoji samo ulazni dio. Intermedijarni oblik karakterizira prisutnost ulaznih i izlaznih dijelova. S klinička točka Vizualno gledano ova je podjela sasvim ispravna, ali treba uzeti u obzir da je embriološki klijetka vjerojatno nastala kao trokomponentna, a naknadnom mišićnom hipertrofijom i proliferacijom praktički su izbrisane apikalna i ekskretorna zona.

Lijeva klijetka

Lijeva klijetka može biti više ili manje hipertrofirana i slabo rastezljiva, osobito u bolesnika koji su preživjeli razdoblje dojenčadi. U polovice bolesnika akorde mitralnog zaliska su skraćene i displastične. U bolesnika s hipersistemskim tlakom u maloj desnoj klijetki, izlazni dio interventrikularnog septuma ponekad se izboči u šupljinu lijeve klijetke, uzrokujući subaortalno suženje. U tim uvjetima Fontan postupak postaje opasan zbog nepovoljnog odnosa između mase lijeve klijetke i krajnjeg dijastoličkog volumena. Opisani su slučajevi stenoze aortne valvule u novorođenčadi i starije djece. Histopatološke promjene u lijevoj klijetki mogu utjecati na dugoročne rezultate liječenja.

Kirurška taktika i ishodi liječenja određeni su prisutnošću anatomskih čimbenika rizika. Među njima, osim veličine trikuspidalnog zaliska i desne klijetke, od temeljne su važnosti ventrikulokoronarne veze i ovisnost o desnoj klijetki. koronarna cirkulacija.

Koronarna cirkulacija

Plućna atrezija s intaktnim interventrikularnim septumom karakterizirana je dubokom dezorganizacijom koronarne cirkulacije. Temelji se na prisutnosti ventrikulokoronarnih veza i sinusoida miokarda.

Ove specifične veze između šupljine desne klijetke i koronarnih arterija otkrivene su obdukcijom prije više od 75 godina. Freedom i Harrington su prvi sugerirali da oni mogu biti uzrok ishemije miokarda. Gittenberger-de Groot i njezini kolege nedavno su objavili detaljnu studiju histopatologije ventrikulokoronarnih arterijskih veza. Prema objedinjenim podacima iz nekoliko centara, među 140 pacijenata, normalne koronarne arterije bile su prisutne u 58%, male i velike fistule identificirane su u 15% odnosno 17%. Stenoza koronarne arterije nađena je u 10 bolesnika. Srednji Z-rezultat za ovu kohortu pacijenata bio je minus 1,6.

Histopatološke promjene na koronarnim arterijama očituju se hiperplazijom miointime sa visok sadržaj mukopolisaharidi. Primjećuju se iu intramuralnim i ekstramuralnim koronarnim arterijama. Poremećaji mikrostrukture izraženi su u različitim stupnjevima– od blagog zadebljanja intime i medija, pri čemu je očuvan integritet elastične ploče i normalni lumen krvne žile, do potpune morfološke degeneracije vaskularni zid, očituje se zamjenom normalna struktura fibrocelularno tkivo koje sadrži nasumične snopove elastina i ozbiljna stenoza ili obliteracija lumena. Neki su morfolozi ove promjene definirali kao fibroelastozu koronarnih arterija. Hiperplazija intime i glatkog mišićnog sloja krvnih žila, koja se ne uklapa u koncept "fibroelastoze", opaža se samo u bolesnika s visokim tlakom u desnom ventrikulu i ventrikularno-koronarnim vezama. To sugerira da u patogenezi vaskularne promjene Vodeću ulogu ima oštećenje intime turbulentnim protokom krvi koji pod visokim pritiskom teče iz desne klijetke kroz ventrikulokoronarne kanale. U intra- i ekstramuralnim koronarnim arterijama, udaljenim od ventrikularno-koronarne anastomoze, vaskularno oštećenje je manje izraženo.

Koronarna cirkulacija ovisna o desnoj klijetki

Druga patologija velikih koronarnih arterija također je specifična za ovaj defekt: nedostatak veze između aorte i proksimalnog dijela jedne ili dvije koronarne arterije, suženje ili prekid koronarnih arterija duž njihove duljine te prisutnost velikih fistula između desna ili lijeva koronarna arterija i šupljina desne klijetke. Ova značajka određuje kirurški algoritam.

U normalno srce koronarni krvotok se javlja u fazi dijastole. Opskrba srca krvlju pogoršava se smanjenjem dijastoličkog tlaka u aorti, skraćenjem dijastole, smanjenom rastezljivošću aorte i anatomskim čimbenicima poput suženja koronarnih arterija, osobito onih koji se javljaju s plućnom atrezijom s netaknutim interventrikularnim septumom . S ovim defektom, koronarna cirkulacija u potpunosti ili djelomično ovisi o desnom ventrikulu; venska krv ulazi u sustav koronarnih arterija retrogradno u fazi sistole pod suprasistemskim tlakom. Prema multicentričnim studijama Congenital Heart Surgeon Study, u 9% od 145 bolesnika koronarni protok krvi u cijelosti je osigurao desni ventrikul. Ovaj postotak približno je u skladu s postotkom objavljenim u drugim publikacijama. Kirurška dekompresija desne klijetke može dovesti do smanjenog perfuzijskog tlaka i istjecanja krvi iz koronarnih arterija u klijetku, ishemije miokarda, infarkta i smrti. Opisujemo jedinstveni slučaj nepostojanja proksimalne aortokoronarne veze s opskrbom krvlju lijeve koronarne arterije kroz ravnu sistemsku arteriju koja izlazi iz silazne torakalne aorte.

Anatomija i fiziologija

Krv koja ulazi u desni ventrikul iz desnog atrija napušta njegovu šupljinu kroz trikuspidalni zalistak natrag u desni atrij te kroz interatrijalnu komunikaciju ulazi u lijevi atrij. Dakle, prisutnost komunikacije između atrija je životno održiva. Stoga karakter klinički tijek bolesti i sam život bolesnika ovise o veličini ove poruke. Ista komunikacija koja osigurava vitalnost pacijenta je otvoreni ductus arteriosus, jedini izvor, provođenje plućna cirkulacija, a zatvaranje jedne od tih poruka rezultira trenutnom smrću pacijenta.

Klinika i dijagnostika

Na rendgenski pregled sjena srca nema karakterističan obris. Plućni uzorak je obično loš. Ehokardiografijom je moguće procijeniti stupanj hipoplazije desne klijetke, prisutnost i veličinu otvorenog duktusa arteriozusa i interatrijalne komunikacije. U nekim slučajevima kvalitetna ehokardiografska pretraga može eliminirati potrebu za rendgenskim kirurškim pretragama, koje su nedvojbeno opasne u ovih bolesnika, te će, ako je indicirano, omogućiti samo zatvorenu atrioseptostomu kako bi se adekvatno povećala interatrijalna komunikacija.

Minimalni program rendgenskih kirurških studija za ovu patologiju uključuje:
1. Kateterizacija desnog srca.
2. Kateterizacija lijeve klijetke kroz interatrijalnu komunikaciju.
3. Desna ventrikulografija u standardnim rendgenskim projekcijama.
4. Lijeva ventrikulografija u standardnim rendgenskim projekcijama.

Tijekom kateterizacije srčanih šupljina utvrđuje se porast srednjeg tlaka u desnom atriju i sistolički tlak u desnoj komori. Uz malu veličinu interatrijalne komunikacije, postoji gradijent prosječnog tlaka između desne i lijeve pretklijetke, što ukazuje na neadekvatnost ove komunikacije. Desna ventrikulografija omogućuje vam točnu dijagnozu i objektivnu procjenu tako važnog znaka defekta za naknadno kirurško liječenje kao stupanj hipoplazije desne klijetke.

Radi bolje vizualizacije veličine otvorenog duktusa arteriozusa, trupa plućne arterije i njezinih ogranaka, koji su također od temeljne važnosti za kirurško liječenje, radi se lijeva ventrikulografija. Ova metoda kontrastiranja lijevih dijelova srca, u usporedbi s aortografijom, najmanje je traumatična, jer u većini slučajeva kateter slobodno, bez većeg napora, prolazi kroz međuatrijalnu komunikaciju u lijevi atrij i dalje u lijevu klijetku. U tom slučaju nema potrebe za dugotrajnom manipulacijom katetera u srčanoj šupljini radi prolaska u aortu ili njegovog retrogradnog kontrasta.

Desni ventrikulogram u anteroposteriornoj (a) i bočnoj (b) projekciji. Kontrastno sredstvo se ubrizgava u desnu klijetku. Vidljiva je hipoplazija desne klijetke s izraženim sinusoidima i okluzijom izlaznog trakta desne klijetke u razini pulmonalne valvule. Uz intaktni interventrikularni septum i insuficijenciju desnog atrioventrikularnog otvora, kontrastna krv teče iz desne klijetke u značajno proširenu šupljinu desnog atrija.

Na temelju navedenog, taktika kirurškog liječenja novorođenčadi s teškim anatomskim varijantama Atr.P.A. sa STEMI, koja su u kritičnom stanju, izgleda ovako: nakon potvrde dijagnoze i utvrđivanja indikacija, u najmanju ruku se izvodi zatvorena atrioseptostoma. traumatičan način povećanja interatrijalne komunikacije. Nakon toga, pacijent se odmah prebacuje u operacijsku dvoranu radi izvođenja sistemsko-plućne anastomoze ili izvođenja plućne valvotomije.

Atrezija desnog atrioventrikularnog otvora

Anatomija i fiziologija

Raznolikost anatomskih varijanti APAVO i popratnih anomalija uvjetuje razliku u hemodinamskim poremećajima i kliničke manifestacije porok. Hemodinamika za sve anatomske varijante defekta imaju zajedničke značajke. Deoksigenirana krv iz desnog atrija, zaobilazeći desni ventrikul, ulazi preko interatrijalne komunikacije u lijevi atrij, gdje se miješa s oksigeniranom krvlju potonjeg. Zatim miješana krv ulazi u lijevu klijetku i kroz defekt ventrikularnog septuma u hipoplastičnu desnu klijetku i u velike krvne žile.

Klinika i dijagnostika

Rendgenski pregled otkriva različite stupnjeve povećanja srca zbog hipertrofije lijeve klijetke i desnog atrija. Ehokardiografski pregled omogućuje postavljanje dijagnoze s visokim stupnjem sigurnosti ispravna dijagnoza: nema odjeka s trikuspidalne valvule, lokacija mala šupljina desne klijetke, prekid eho signala u području interatrijalnog septuma i prisutnost proširene šupljine lijeve klijetke.

Program rendgenskih kirurških istraživanja uključuje:
1. Kateterizacija desnog atrija.
2 Kateterizacija lijevog atrija i lijeve klijetke (preko interatrijalne komunikacije).
3. Desna atriografija.
4. Lijeva ventrikulografija.

Jedan od patognomoničnih znakova kateterizacije srca u ovoj patologiji je nemogućnost prolaska katetera iz desnog atrija u desni ventrikul. Kateter lako prolazi kroz interatrijalnu komunikaciju u lijevi atrij, a zatim u lijevu klijetku. Prilikom snimanja krivulja tlaka utvrđuje se povećanje maksimalnog i prosječnog tlaka u desnom atriju, kao i prisutnost prosječnog gradijenta tlaka između desne i lijeve pretklijetke, čija veličina ovisi o veličini međuatrijalne komunikacije.

Analiza sastav plina krvni test otkriva smanjenje zasićenja krvi kisikom u lijevom atriju i tešku arterijsku hipoksemiju. Lijeva ventrikulografija ima važno odabrati metodu kirurškog liječenja. Omogućuje procjenu veličine defekta ventrikularnog septuma, stupnja hipoplazije desne klijetke, veličine otvorenog duktusa arteriozusa, stanja kolateralne cirkulacije i prirode lezije sustava plućne arterije. Desna atriografija vam omogućuje procjenu prirode interatrijalne komunikacije.

Na ovu studiju dimenzije ove poruke određene su u bočnoj projekciji ili u projekciji “4 komore” širinom mlaza kontrastnog sredstva koji dolazi iz desnog atrija u lijevi. Važno je napomenuti da desna atriografija otkriva patognomoničan znak defekta u anteroposteriornoj projekciji: nekontrastno područje trokutastog oblika smješteno na mjestu ulaznog dijela desne klijetke između kontrastiranog desnog atrija i lijeve klijetke. Indikacije za palijativnu operaciju određuju veličina međuatrijalne komunikacije i stanje plućnog krvotoka.

Angiokardiogram bolesnika s atrezijom desnog atrioventrikularnog ušća. Desni atriogram u anteroposteriornoj projekciji. Kontrastirana krv, zaobilazeći desni ventrikul, ulazi u lijevi atrij, zatim u lijevu klijetku i aortu. U projekciji hipoplastične desne klijetke određuje se trokut bez kontrasta

Anesteziološka njega

Trenutno se u bolesnika u kritičnom stanju u većini slučajeva koristi intubacijska anestezija prema tehnici razvijenoj na Institutu za kirurgiju nazvana. A.N. Bakulev Akademija medicinskih znanosti SSSR-a:
1. Intramuskularno se injicira 10 mg/kg ketamina, 0,1 mg/kg seduksena i 0,1 ml 0,1% otopine atropin sulfata.
2. Nakon intubacije dušnika kroz nos provodi se umjetna ventilacija pluća mješavinom kisika i dušikovog oksida u omjeru 1:1, au slučaju teške hipoksemije provodi se umjetna ventilacija pluća sa 100 % kisika.

U slučajevima kada se istraživanja provode u pozadini duboke premedikacije i lokalna anestezija 0,5% otopine novokaina, 30 minuta prije studije, pacijentima se intramuskularno ubrizgava Seduxen 0,3-0,5 mg / kg i supkutano 0,05-0,1 ml 0,1% otopine atropin sulfata. U rendgenskoj operacijskoj sali, neposredno prije studije, intramuskularno se daje 8-10 mg / kg ketamina. U pravilu su ove doze dovoljne za provođenje studije. U nekim slučajevima, ako je bolesnik zabrinut, dodatno se daje 4 mg/kg ketamina ili 0,25 mg/kg seduksena kroz dijagnostički kateter ili kateter ugrađen u periferna vena za infuziju kapanjem.

Bez obzira na tehniku ​​anestezije, adekvatno anestezijsko liječenje uključuje niz potrebnih mjera:
1. Intravenska primjena 4% otopina natrijevog bikarbonata u omjeru 1/3 BE x tjelesne težine pacijenta za korekciju metaboličkih poremećaja.
2. Intravenozno davanje 10% otopine kalcijevog glukonata, 10% otopine kalcijev klorid, hormonska i antihistaminici V dobna doza- kao skup mjera za zaštitu tijela od toksičnih učinaka kontrastnog sredstva.
3. Pravovremena naknada za najmanji gubitak krvi.
4. Korištenje grijaćih jastučića ili grijaćih madraca za sprječavanje spontane hipotermije.

V.A. Garibyan, B.G. Alekyan

Plućna atrezija je teška i rijetka urođena srčana mana koja nastaje zbog toga što arterija ne izlazi iz desne klijetke. Zbog toga ne ispunjava svoju funkciju, krv nije zasićena kisikom i otežana je izmjena plinova u tijelu.

Ovaj defekt je opasan po život, budući da prvih dana nakon rođenja protok krvi održavaju PDA i aortopulmonalne kolateralne arterije. Kada se taj krvni put zatvori, dijete umire od nedostatka kisika. Ponekad se protok krvi nastavlja zbog ASD-a ili VSD-a kada postoji komunikacija između desne i lijeve strane srca.

Srećom, atrezija u novorođenčadi nije tako česta. Manje od 3% djece s prirođenom srčanom bolešću podložno je ovoj patologiji. Istodobno, natalitet djece sa srčanim manama također nije visok - manje od 10 djece na 1000 rođenih.

Arterija

U medicini postoje četiri vrste atrezije ove vrste.

1. Malformacija arterijske valvule, ali u isto vrijeme arterija i svi njezini ogranci su razvijeni, što omogućuje normalnu izmjenu krvi.
2. Nerazvijenost debla arterije, ali su sve grane potpuno razvijene.
3. Nerazvijenost ventila, debla i desne ili lijeve grane arterije.
4. Malformacija trupa, ventila i svih grana arterije. U tijelu se javlja samo kolateralna cirkulacija, budući da arterija nije razvijena.

Uzroci bolesti

Do sada znanstvenici nisu shvatili zašto se djeca rađaju s urođenim srčanim manama, posebno kao što je arterijska atrezija.

Poznato je samo da je poticaj za razvoj patologije mutacija, odnosno promjena gena koja se pojavljuje spontano ili pod utjecajem vanjskih čimbenika.

Istraživači identificiraju dvije teorije o uzrocima bolesti. Oba su razvijena u prošlim stoljećima.

1. Davne 1875. godine K. Rokitansky je došao do zaključka da se bolest javlja zbog činjenice da se u određenoj fazi razvoja novog organizma u maternici njegovo srce prestaje razvijati.
2. S. Spitzer je 1923. godine ustvrdio da porok nastaje zbog povratka na određeni stadij u evolucijskom razvoju organizama.

Vanjski čimbenici uključuju mutagene. Dolaze u sljedećim vrstama:

• kemijski (na primjer, uzimanje antibiotika od strane trudnice);
• fizičko (ionizirajuće, a posebno ultraljubičasto zračenje);
• biološki (konzumacija alkohola ili pušenje od strane majke, dijabetes melitus ili rubeola, koji nepovoljno utječu na pravilan razvoj srca).

Osim atrezije PA javlja se atrezija aorte i ušća koronarne arterije. U ovom slučaju, koronarna žila se puni kroz proširene sinusoide, što se u medicini naziva metoda koronarne cirkulacije. Ova koronarna metoda cirkulacije krvi višestruko pogoršava opasnu patologiju, budući da postoji veliko opterećenje na aorti.

Simptomi

Odstupanje se može pojaviti odmah nakon rođenja ili nakon nekoliko dana. Glavni simptomi:

• koža postaje plavkasta zbog nedostatka kisika u krvi i gladovanja kisika u mozgu; u medicinskim krugovima taj se proces naziva cijanoza;
• kod vrištanja, sisanja ili bilo koje druge vrste tjelesne aktivnosti koža još više plavi;
• beba se brzo umara prilikom hranjenja;
• dijete diše s poteškoćama i prebrzo, razvija kratkoću daha;
• oblik prsnog koša se mijenja;
• prsti zadebljaju i nalikuju Bataki, nokti mijenjaju boju.

Ozbiljnost pojedinih simptoma ovisi o težini bolesti i stupnju defekta.

Dijagnostika

Bebama se odmah u bolnici dijagnosticira PA atrezija. Ali događa se da se patologija očituje nekoliko dana kasnije, kada su majka i dijete već napustili medicinsku ustanovu.

Mjere primarna dijagnoza uključuje 6 metoda.

1. RTG prsnog koša. Na snimci se vidi povećanje desne klijetke, sjena uzlazne aorte je proširena, a obrisi pluća su nejasni.
2. Elektrokardiografija, koja otkriva dominaciju desne klijetke, što nije tipično za novorođenčad. Ova se metoda također može koristiti za otkrivanje stenoze.
3. Ehokardiografija, koja se koristi za određivanje strukture ventila i stupnja razvoja defekta.
4. Fonokardiografija, koja otkriva vanjske i patološke srčane šumove. Može se čuti i protok krvi u aorti.
5. Doppler ehokardiografija za otkrivanje nemogućnosti protoka krvi u tijelu kroz plućnu valvulu.
6. Angiokardiografija, koja se smatra obveznom mjerom. Otkriva abnormalnosti u strukturi krvnih žila.

Liječenje

U moderni svijet atrezija ili fuzija arterije može se liječiti samo kirurškim zahvatom. Za pripremu za operaciju liječnik može propisati lijekove, ali ne kao neovisno liječenje.

Postoje dvije vrste operacija.

1. Radikalna kirurška intervencija. Najčešće se provodi za tip 1 bolesti, kada je PA novorođenčeta potpuno razvijena. Međutim, takva se operacija provodi i za tipove 2 i 3, tada kirurzi utvrđuju umjetni zalisci i stablo arterija.
2. Palijativna kirurgija. Provedite s cijanozom, osobito progresivnom. U ovom slučaju, uz pomoć aortopulmonalne anastomoze, stvaraju se preduvjeti za razvoj plućne arterije.

Nakon operacije provodi se ponovni pregled, a ako se krvotok ne uspostavi, pristupa se sekundarnoj operaciji.

Atrezija tipa 4 praktički nije podložna kirurškoj intervenciji.

Ako se liječenje provede na vrijeme, vjerojatnost oporavka doseže 80% nakon godinu dana, a 60% nakon 4 godine.

Komplikacije

Nažalost, čak i pravovremeno otkrivanje kvara i njegovo liječenje ne sprječava razvoj komplikacija. Najčešći od njih:

• kašnjenje u razvoju;
• usporavanje rasta;
• zatajenja srca zbog visoki krvni tlak krv u gušterači;
• problemi s disanjem;
• oštećenje srca zbog sekundarne bakterijske infekcije.

Tetrad

- vrsta srčane mane koja je praćena stenozom ili atrezijom plućne arterije. Osim toga, bilježe se VSD, povećana gušterača i dekstrapozicija aorte. Simptomi patologije slični su atreziji PA:

• problemi s disanjem;
• kašnjenje u razvoju;
• česte vrtoglavice.

Tetralogija Fallot nalazi se u 1 od 4 tisuće dojenčadi, što je 5% sve djece s prirođenim srčanim greškama.

S tetralogijom Fallot s atrezijom, pacijent treba hitna operacija. Novorođenčadi s teškim oblikom najprije se propisuje palijativni kirurški zahvat (anastomoza), a nakon smanjenja rizika od komplikacija provodi se radikalni kirurški zahvat.

Stenoza

Stenoza je patologija koja se manifestira tetralogijom Fallot ili zasebno. Istovremeno, lumen zrakoplova je sužen. krv djelomično prolazi. Istodobno se iznad arterije čuje karakterističan šum.

Možete ga identificirati pomoću Doppler studija. Ehokardiografija pokazuje povećanje veličine desne klijetke.

Suženje se uklanja balonskom ekspanzijom ili ugradnjom posebnog medicinskog stenta. Valvularna stenoza liječi se balon valvuloplastikom ili komisurotomijom. Umjereno sužavanje može se učiniti bez operacije.

Prognoza i prevencija

Atrezija je vrlo opasna patologija. Ako je operacija obavljena pravovremeno i ispravno, beba će odrastati potpuno zdrava. Prilikom predviđanja manifestacije bolesti u budućnosti, liječnik mora uzeti u obzir težinu atrezije i kvalitetu izvršene operacije.

Važno! Beba s atrezijom treba stalni medicinski nadzor.

Kako bi se pojava bolesti svela na minimum, buduća mama obavezan:

• nemojte kontaktirati s fizičkim i kemijskim mutagenim tvarima;
• ne kontaktirajte osobe koje boluju od ospica, rubeole, gripe i sličnih infekcija;
• potpuno izbacite iz prehrane pića koja sadrže alkohol, nikotin, lijekove (antibiotike) i narkotičke tvari;
• proći genetski pregled, ako je u obitelji bilo ljudi sa srčanim manama.

ove preventivne mjere značajno će smanjiti vjerojatnost da će se nerođeno dijete razviti ozbiljne povrede u izgradnji kardiovaskularnog sustava.