Smjernice za plućnu hipertenziju. Plućna hipertenzija. Transplantacija pluća ili srce-pluća

Povećanje tlaka u plućnom kapilarnom sustavu (plućna hipertenzija, hipertenzija) najčešće je sekundarna bolest koja nije u izravnoj vezi s oštećenjem krvnih žila. Primarna stanja nisu dobro razjašnjena, ali je dokazana uloga vazokonstriktornog mehanizma, zadebljanja arterijske stijenke, fibroze (zadebljanja tkiva).

U skladu s ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti), samo je primarni oblik patologije kodiran kao I27.0. Svi sekundarni znakovi dodaju se kao komplikacije temeljne kronične bolesti.

Neke značajke opskrbe pluća krvlju

Pluća imaju dvostruku opskrbu krvlju: sustav arteriola, kapilara i venula uključen je u izmjenu plinova. A samo tkivo dobiva hranu iz bronhijalnih arterija.

Plućna arterija se dijeli na desni i lijevi trup, zatim na grane i lobarne žile velikog, srednjeg i malog kalibra. Najmanje arteriole (dio kapilarne mreže) imaju promjer 6-7 puta veći nego u sustavnoj cirkulaciji. Njihovi snažni mišići mogu suziti, potpuno zatvoriti ili proširiti arterijski krevet.

Sužavanjem se povećava otpor protoku krvi i povećava unutarnji tlak u žilama, širenjem se smanjuje tlak, smanjuje sila otpora. O ovom mehanizmu ovisi pojava plućne hipertenzije. Ukupna mreža plućnih kapilara pokriva površinu od 140 m2.

Vene plućne cirkulacije su šire i kraće nego u perifernoj cirkulaciji. Ali oni također imaju jak mišićni sloj, sposobni su utjecati na pumpanje krvi prema lijevom atriju.

Kako se regulira tlak u plućnim žilama?

Vrijednost arterijskog tlaka u plućnim žilama regulirana je:

• receptori pritiska u vaskularnom zidu;
• grane vagusnog živca;
• simpatički živac.

Opsežne receptorske zone nalaze se u velikim i srednjim arterijama, na mjestima grananja, u venama. Spazam arterija dovodi do poremećene zasićenosti krvi kisikom. A hipoksija tkiva doprinosi otpuštanju u krv tvari koje povećavaju tonus i uzrokuju plućnu hipertenziju.

Iritacija vlakana vagusnog živca povećava protok krvi kroz plućno tkivo. Simpatički živac, naprotiv, uzrokuje vazokonstriktorski učinak. U normalnim uvjetima njihova je interakcija uravnotežena.

Kao norma uzimaju se sljedeći pokazatelji tlaka u plućnoj arteriji:

• sistolički (gornja razina) - od 23 do 26 mm Hg;
• dijastolički - od 7 do 9.

Plućna arterijska hipertenzija, prema međunarodnim stručnjacima, počinje od gornje razine - 30 mm Hg. Umjetnost.

Čimbenici koji uzrokuju hipertenziju u malom krugu

Glavni čimbenici patologije, prema klasifikaciji V. Parin, podijeljeni su u 2 podvrste. Funkcionalni čimbenici uključuju:

• suženje arteriola kao odgovor na nizak sadržaj kisika i visoku koncentraciju ugljičnog dioksida u udahnutom zraku;
• povećanje minutnog volumena prolazne krvi;
• povećan intrabronhijalni tlak;
• povećanje viskoznosti krvi;
• zatajenje lijeve klijetke.

Anatomski čimbenici uključuju:

• potpuna obliteracija (preklapanje lumena) posuda trombom ili embolijom;
• poremećen odljev iz zonskih vena zbog njihove kompresije u slučaju aneurizme, tumora, mitralne stenoze;
• promjena u cirkulaciji krvi nakon kirurškog odstranjivanja pluća.

Što uzrokuje sekundarnu plućnu hipertenziju?

Sekundarna plućna hipertenzija javlja se zbog poznatih kroničnih bolesti pluća i srca. To uključuje:

• kronične upalne bolesti bronha i plućnog tkiva (pneumoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
• torakogena patologija u kršenju strukture prsnog koša i kralježnice (Bekhterevova bolest, posljedice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom kod pretilih ljudi);
• mitralna stenoza;
• kongenitalne srčane mane (na primjer, nezatvaranje duktusa arteriozusa, "prozora" u interatrijalnom i interventrikularnom septumu);
• tumori srca i pluća;
• bolesti popraćene tromboembolijom;
• vaskulitis u području plućne arterije.

Što uzrokuje primarnu hipertenziju?

Primarna plućna hipertenzija također se naziva idiopatska, izolirana. Prevalencija patologije je 2 osobe na 1 milijun stanovnika. Konačni razlozi ostaju nejasni.

Utvrđeno je da žene čine 60% pacijenata. Patologija se otkriva iu djetinjstvu iu starijoj dobi, ali prosječna dob identificiranih pacijenata je 35 godina.

U razvoju patologije važna su 4 čimbenika:

• primarni aterosklerotski proces u plućnoj arteriji;
• kongenitalna inferiornost zida malih posuda;
• povećan tonus simpatičkog živca;
• plućni vaskulitis.

Utvrđena je uloga mutirajućeg gena koštanog proteina, angioproteina, njihov utjecaj na sintezu serotonina, povećano zgrušavanje krvi zbog blokiranja antikoagulantnih čimbenika.

Posebnu ulogu ima infekcija virusom herpesa osmog tipa, koji uzrokuje metaboličke promjene koje dovode do razaranja stijenki arterija.

Posljedica je hipertrofija, zatim proširenje šupljine, gubitak tonusa desne klijetke i razvoj insuficijencije.

Drugi uzroci i čimbenici hipertenzije

Postoje mnogi uzroci i lezije koje mogu izazvati hipertenziju u plućnoj cirkulaciji. Neki od njih zaslužuju poseban spomen.

Među akutnim bolestima:

• sindrom respiratornog distresa kod odraslih i novorođenčadi (toksično ili autoimuno oštećenje membrana respiratornih lobula plućnog tkiva, što uzrokuje nedostatak surfaktanta na njegovoj površini);
• teška difuzna upala (pneumonitis) povezana s razvojem masivne alergijske reakcije na udahnute mirise boje, parfema, cvijeća.

U ovom slučaju, plućna hipertenzija može biti uzrokovana hranom, lijekovima i narodnim lijekovima.

Plućna hipertenzija u novorođenčadi može biti uzrokovana:

• nastavak cirkulacije fetusa;
• aspiracija mekonija;
• dijafragmalna kila;
• opća hipoksija.

Kod djece hipertenziju potiču povećani palatinski krajnici.

Klasifikacija prema prirodi toka

Kliničarima je zgodno podijeliti hipertenziju u plućnim žilama prema vremenu razvoja na akutne i kronične oblike. Takva klasifikacija pomaže "kombinirati" najčešće uzroke i klinički tijek.

Akutna hipertenzija nastaje zbog:

• tromboembolija plućne arterije;
• teški astmatični status;
• sindrom respiratornog distresa;
• iznenadno zatajenje lijeve klijetke (zbog infarkta miokarda, hipertenzivne krize).

Do kroničnog tijeka plućne hipertenzije dovode:

• povećan protok krvi u plućima;
• povećanje otpora u malim posudama;
• povećani tlak u lijevom atriju.

Sličan mehanizam razvoja tipičan je za:

• defekti ventrikularnog i interatrijalnog septuma;
• otvoreni ductus arteriosus;
• defekt mitralnog ventila;
• proliferacija miksoma ili tromba u lijevom atriju;
• postupna dekompenzacija kroničnog zatajenja lijeve klijetke, na primjer, kod ishemijske bolesti ili kardiomiopatija.

Bolesti koje dovode do kronične plućne hipertenzije:

• hipoksična priroda - sve opstruktivne bolesti bronha i pluća, dugotrajni nedostatak kisika na nadmorskoj visini, hipoventilacijski sindrom povezan s ozljedama prsnog koša, aparatno disanje;
• mehaničko (opstruktivno) podrijetlo povezano sa sužavanjem arterija - reakcija na lijekove, sve varijante primarne plućne hipertenzije, rekurentna tromboembolija, bolesti vezivnog tkiva, vaskulitis.

Klinička slika

Simptomi plućne hipertenzije pojavljuju se kada se tlak u plućnoj arteriji poveća 2 puta ili više. Bolesnici s hipertenzijom u plućnom krugu primjećuju:

• kratkoća daha, pogoršana fizičkim naporom (može se razviti paroksizmalno);
• opća slabost;
• rijetko gubitak svijesti (za razliku od neuroloških uzroka bez napadaja i nehotičnog mokrenja);
• paroksizmalna retrosternalna bol, slična angini pektoris, ali popraćena povećanjem kratkoće daha (znanstvenici ih objašnjavaju refleksnom vezom između plućnih i koronarnih žila);
• primjesa krvi u ispljuvku pri kašljanju karakteristična je za značajno povišeni tlak (povezan s otpuštanjem crvenih krvnih stanica u intersticijski prostor);
• promuklost glasa utvrđena je u 8% bolesnika (uzrokovana mehaničkom kompresijom lijevog povratnog živca proširenom plućnom arterijom).

Razvoj dekompenzacije kao rezultat zatajenja plućnog srca popraćen je bolom u desnom hipohondriju (napetost jetre), edemom u stopalima i nogama.

Prilikom pregleda pacijenta liječnik obraća pozornost na sljedeće:

• plava boja usana, prstiju, ušiju, koja se pojačava kako se otežano disanje pogoršava;
• simptom "bubanj" prstiju otkriva se samo s dugotrajnim upalnim bolestima, nedostacima;
• puls je slab, aritmije su rijetke;
• arterijski tlak je normalan, s tendencijom pada;
• palpacija u epigastričnoj zoni omogućuje određivanje povećanih šokova hipertrofirane desne klijetke;
• auskultuje se naglašeni drugi ton na plućnoj arteriji, moguć je dijastolički šum.

Odnos plućne hipertenzije s trajnim uzrocima i određenim bolestima omogućuje nam razlikovanje varijanti u kliničkom tijeku.

Portopulmonalna hipertenzija

Plućna hipertenzija dovodi do istodobnog povećanja tlaka u portalnoj veni. Pacijent može ili ne mora imati cirozu jetre. Prati kroničnu bolest jetre u 3–12% slučajeva. Simptomi se ne razlikuju od navedenih. Izraženiji otok i težina u hipohondriju desno.

Plućna hipertenzija s mitralnom stenozom i aterosklerozom

Bolest karakterizira ozbiljnost tečaja. Mitralna stenoza doprinosi pojavi aterosklerotskih lezija plućne arterije u 40% bolesnika zbog povećanog pritiska na stijenku krvnog suda. Kombiniraju se funkcionalni i organski mehanizmi hipertenzije.

Suženi lijevi atrioventrikularni prolaz u srcu "prva je prepreka" protoku krvi. U prisutnosti suženja ili začepljenja malih posuda, formira se "druga barijera". To objašnjava neučinkovitost operacije za uklanjanje stenoze u liječenju bolesti srca.

Kateterizacijom srčanih komora detektira se visoki tlak unutar plućne arterije (150 mm Hg i više).

Vaskularne promjene napreduju i postaju nepovratne. Aterosklerotski plakovi ne rastu do velikih veličina, ali su dovoljni da suze male grane.

Plućno srce

Pojam "cor pulmonale" uključuje kompleks simptoma uzrokovan oštećenjem plućnog tkiva (plućni oblik) ili plućne arterije (vaskularni oblik).

Postoje opcije protoka:

1. akutna - tipična za plućnu embolizaciju;
2. subakutni - razvija se s bronhijalnom astmom, karcinomatozom pluća;
3. kronični - uzrokovan emfizemom, funkcionalnim grčem arterija, pretvarajući se u organsko sužavanje kanala, karakteristično za kronični bronhitis, plućnu tuberkulozu, bronhiektazije, česte upale pluća.

Povećanje otpora u žilama daje izraženo opterećenje desnog srca. Opći nedostatak kisika također utječe na miokard. Debljina desne klijetke povećava se s prijelazom na distrofiju i dilataciju (trajno širenje šupljine). Klinički znakovi plućne hipertenzije postupno se povećavaju.

Hipertenzivne krize u krvnim žilama "malog kruga"

Krizni tijek često prati plućnu hipertenziju povezanu sa srčanim manama. Oštro pogoršanje stanja zbog naglog povećanja tlaka u plućnim žilama moguće je jednom mjesečno ili više.

Napomena pacijenata:

• povećana kratkoća daha u večernjim satima;
• osjećaj vanjske kompresije prsnog koša;
• teški kašalj, ponekad s hemoptizom;
• bol u interskapularnoj regiji s zračenjem u prednje dijelove i prsnu kost;
• kardiopalmus.

Prilikom ispitivanja otkrivaju se sljedeće:

• uzbuđeno stanje pacijenta;
• nemogućnost ležanja u krevetu zbog nedostatka zraka;
• jaka cijanoza;
• slab čest puls;
• vidljiva pulsacija u području plućne arterije;
• natečene i pulsirajuće vene na vratu;
• izlučivanje obilne količine svijetlog urina;
• moguća nevoljna defekacija.

Dijagnostika

Dijagnoza hipertenzije u plućnoj cirkulaciji temelji se na identifikaciji njezinih znakova. To uključuje:

• hipertrofija desnih dijelova srca;
• određivanje povećanog tlaka u plućnoj arteriji prema rezultatima mjerenja pomoću kateterizacije.

Ruski znanstvenici F. Uglov i A. Popov predložili su razlikovati 4 povišene razine hipertenzije u plućnoj arteriji:

• I stupanj (blago) - od 25 do 40 mm Hg. Umjetnost.;
• II stupanj (umjereno) - od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - iznad 110.

Metode ispitivanja koje se koriste u dijagnostici hipertrofije desnih srčanih komora:

1. Radiografija - ukazuje na širenje desnih granica srčane sjene, povećanje luka plućne arterije, otkriva njegovu aneurizmu.
2. Ultrazvučne metode (ultrazvuk) - omogućuju vam točno određivanje veličine komora srca, debljine zidova. Razni ultrazvuk - dopplerografija - pokazuje kršenje protoka krvi, brzinu protoka, prisutnost prepreka.
3. Elektrokardiografija - otkriva rane znakove hipertrofije desne klijetke i atrija karakterističnom devijacijom udesno od električne osi, povećanim atrijskim "P" valom.
4. Spirografija - metoda proučavanja mogućnosti disanja, određuje stupanj i vrstu respiratornog zatajenja.
5. Kako bi se otkrili uzroci plućne hipertenzije radi se tomografija pluća rendgenskim presjecima različite dubine ili na suvremeniji način - kompjutorizirana tomografija.

Složenije metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za proučavanje stanja plućnog tkiva i vaskularnih promjena koristi se samo u specijaliziranim klinikama.

Tijekom kateterizacije srčanih šupljina ne mjeri se samo tlak, već se mjeri i zasićenost krvi kisikom. To pomaže u prepoznavanju uzroka sekundarne hipertenzije. Tijekom postupka pribjegavaju uvođenju vazodilatacijskih lijekova i provjeravaju reakciju arterija, što je neophodno u izboru tretmana.

Kako se provodi tretman?

Liječenje plućne hipertenzije usmjereno je na uklanjanje temeljne patologije koja je uzrokovala povećanje tlaka.

U početnoj fazi pomoć pružaju lijekovi protiv astme, vazodilatatori. Narodni lijekovi mogu dodatno ojačati alergijsko raspoloženje tijela.

Ako bolesnik ima kroničnu embolizaciju, tada je jedini lijek kirurško uklanjanje tromba (embolektomija) ekscizijom iz plućnog debla. Operacija se provodi u specijaliziranim centrima, potrebno je prijeći na umjetnu cirkulaciju krvi. Smrtnost doseže 10%.

Primarna plućna hipertenzija liječi se blokatorima kalcijevih kanala. Njihova učinkovitost dovodi do smanjenja tlaka u plućnim arterijama u 10-15% bolesnika, uz dobar odgovor teško bolesnih bolesnika. Ovo se smatra povoljnim znakom.

Epoprostenol, analog prostaciklina, primjenjuje se intravenozno kroz subklavijski kateter. Koriste se inhalacijski oblici lijekova (Iloprost), Beraprost tablete unutar. Proučava se učinak supkutane primjene lijeka kao što je Treprostinil.

Bosentan se koristi za blokiranje receptora koji uzrokuju vazospazam.

U isto vrijeme, pacijenti trebaju lijekove za nadoknadu zatajenja srca, diuretike, antikoagulanse.

Privremeni učinak osigurava se upotrebom otopina Eufillin, No-shpy.

Postoje li narodni lijekovi?

Nemoguće je izliječiti plućnu hipertenziju narodnim lijekovima. Vrlo pažljivo primijenite preporuke o korištenju diuretičkih naknada, sredstava za suzbijanje kašlja.

Nemojte se uključiti u liječenje s ovom patologijom. Izgubljeno vrijeme u dijagnostici i započinjanju terapije može biti izgubljeno zauvijek.

Prognoza

Bez liječenja, prosječno vrijeme preživljavanja pacijenata je 2,5 godine. Liječenje epoprostenolom produljuje trajanje na pet godina u 54% bolesnika. Prognoza plućne hipertenzije je nepovoljna. Bolesnici umiru od progresivnog zatajenja desne klijetke ili tromboembolije.

Bolesnici s plućnom hipertenzijom na pozadini bolesti srca i arterijske skleroze žive do 32-35 godina. Krizna struja pogoršava stanje bolesnika, smatra se nepovoljnom prognozom.

Složenost patologije zahtijeva maksimalnu pozornost na slučajeve česte upale pluća, bronhitisa. Prevencija plućne hipertenzije je sprječavanje razvoja pneumoskleroze, emfizema, rano otkrivanje i kirurško liječenje prirođenih malformacija.

Klinika, dijagnostika i liječenje reumatskih bolesti srca

Reumatska bolest srca je stečena patologija. Obično se klasificira kao vaskularna bolest u kojoj je oštećenje usmjereno protiv tkiva srca, uzrokujući malformacije. Istodobno, u tijelu su pogođeni zglobovi i živčana vlakna.

Upalni odgovor uglavnom izaziva hemolitički streptokok skupine A, koji uzrokuje infekcije gornjih dišnih puteva (tonzilitis). Smrtnost i hemodinamski poremećaji nastaju zbog oštećenja srčanih zalistaka. Najčešće, kronični reumatski procesi uzrokuju lezije mitralnog ventila, rjeđe - aortalnog ventila.

Lezije mitralnog zaliska

Akutna reumatska groznica dovodi do razvoja mitralne stenoze 3 godine nakon početka bolesti. Utvrđeno je da svaki četvrti bolesnik s reumatskom bolešću srca ima izoliranu stenozu mitralnog zaliska. U 40% slučajeva razvija se kombinirana lezija ventila. Prema statistikama, mitralna stenoza je češća kod žena.

Upala dovodi do oštećenja ruba zalistaka ventila. Nakon akutnog razdoblja dolazi do zadebljanja i fibroze rubova zalistaka. Kada su tetive i mišići uključeni u upalni proces, skraćuju se i stvaraju ožiljke. Zbog toga fibroza i kalcifikacija dovode do promjene u strukturi zaliska, koji postaje krut i nepomičan.

Reumatsko oštećenje dovodi do smanjenja otvaranja ventila za pola. Sada je potreban viši tlak da se krv progura kroz uski otvor iz lijevog atrija u lijevu klijetku. Povećanje tlaka u lijevom atriju dovodi do "zaglavljivanja" u plućnim kapilarama. Klinički se ovaj proces očituje otežanim disanjem tijekom vježbanja.

Pacijenti s ovom patologijom ne podnose vrlo dobro povećani broj otkucaja srca. Funkcionalna insuficijencija mitralnog zaliska može uzrokovati fibrilaciju i plućni edem. Ovaj razvoj događaja može se dogoditi kod pacijenata koji nikada nisu primijetili simptome bolesti.

Kliničke značajke

Reumatska bolest srca s bolešću mitralnog zaliska očituje se u bolesnika sa simptomima:

• dispneja;
• kašalj i hripanje tijekom napadaja.

Na početku bolesti, pacijent možda ne obraća pozornost na simptome, jer nemaju izraženu manifestaciju. Samo tijekom vježbanja patološki procesi se pogoršavaju. Kako bolest napreduje, bolesnik ne može normalno disati u ležećem položaju (ortopneja). Samo uzimajući prisilni sjedeći položaj, pacijent diše. U nekim slučajevima, jaka dispneja se javlja noću s napadima gušenja, što prisiljava pacijenta da bude u sjedećem položaju.

Pacijenti mogu izdržati umjerenu tjelesnu aktivnost. Međutim, oni su u opasnosti od plućnog edema, koji može biti potaknut:

• upala pluća;
• stres
• trudnoća
• spolni odnos;
• fibrilacija atrija.

Uz napadaj kašlja može doći do hemoptize. Uzroci komplikacija povezani su s rupturom bronhijalnih vena. Takvo obilno krvarenje rijetko predstavlja prijetnju životu. Tijekom gušenja može se pojaviti ispljuvak s krvlju. S dugim tijekom bolesti, na pozadini zatajenja srca, može doći do infarkta pluća.

Tromboembolija predstavlja prijetnju životu. Tijekom fibrilacije atrija, odvojeni krvni ugrušak može putovati krvotokom do bubrega, arterija srca, područja bifurkacije aorte ili mozga.

Simptomi uključuju:

• bol u prsima;
• promuklost glasa (s kompresijom laringealnog živca);
• ascites;
• povećanje jetre;
• oteklina.

Dijagnostika

Da bi se postavila dijagnoza, provodi se niz pregleda. Liječnik ispituje puls, tlak, ispituje pacijenta. U slučaju kada se plućna hipertenzija još nije razvila, puls i tlak su normalni. Kod teške plućne hipertenzije dolazi do promjene srčanog ritma. Tijekom auskultacije detektira se promjena srčanih tonova i procjenjuje se težina stenoze.

Instrumentalne metode ispitivanja uključuju:

1. RTG prsnog koša.
2. Ehokardiografija.
3. Dopplerografija.
4. Kateterizacija srca.
5. koronarna angiografija.

EKG je jedna od najmanje osjetljivih istraživačkih metoda, koja vam omogućuje otkrivanje znakova samo u prisutnosti ozbiljnog stupnja stenoze. X-ray vam omogućuje procjenu stupnja povećanja lijevog atrija. Ehokardiografija potvrđuje dijagnozu. Metoda vam omogućuje procjenu zadebljanja, stupnja kalcifikacije i pokretljivosti zalistaka ventila.

Dopplerografija otkriva težinu stenoze i brzinu protoka krvi. Ako se pacijentu planira kirurški zahvat radi zamjene valvule, u pregled je uključena i kateterizacija srca.

Liječenje

Kronična reumatska bolest srca liječi se konzervativno i pravovremeno. Konzervativno liječenje uključuje:

• Promjena načina života.
• Prevencija ponovne pojave reumatske groznice.
• Antibiotska terapija za endokarditis (ako postoji).
• Imenovanje antikoagulansa (Warfarin).
• Diuretici (Furosemide, Lasix, itd.).
• Nitrati (kada postoji kronična insuficijencija ventila).
• Beta blokatori.

Izbor operacije ovisi o težini stanja pacijenta. Da biste ublažili stanje, provedite:

• zatvorena ili otvorena mitralna komisurotomija (odvajanje zalistaka ventila, njihovo čišćenje od kalcifikacija i krvnih ugrušaka tijekom operacije);
• zamjena mitralnog ventila;
• perkutana balon valvuloplastika.

Balonplastika se izvodi kod pacijenata čiji su listići zaliska dovoljno fleksibilni i pokretni. Kateter se uvodi kroz femoralnu venu u atrijski septum. Balon se postavlja na mjesto stenoze otvora i napuhuje. Zahvaljujući ovom postupku smanjuje se stenoza. Operacija vam omogućuje odgodu zamjene ventila. Rizik balon plastične kirurgije je minimalan, što omogućuje da operaciju izvode žene koje čekaju dijete.

Ako bolesnik ima teški stupanj kalcifikacije, izražene promjene na valvuli, indicirana je operacija zamjene valvule. Treba imati na umu da će reumatski procesi u srcu prije ili kasnije dovesti do ozbiljnih posljedica. Lijekovi pružaju samo privremeno olakšanje. Nakon zamjene valvule važno je liječenje antikoagulansima (Warfarin) pod kontrolom zgrušavanja krvi. Kod neadekvatne terapije nakon protetike postoji rizik od tromboembolije.

Liječnici ne mogu predvidjeti točno vrijeme razvoja stenoze. Uz uspješnu prevenciju reumatskih groznica i komisurotomiju, bolesnici mogu dugo živjeti bez znakova stenoze valvule.

Reumatska bolest aortnog zaliska

Rijetko, reumatska bolest srca može dovesti do aortne stenoze. Rijetko je takva patologija izolirana. U većini slučajeva otkriva se kombinirana lezija ventila. Oštećenje listića dovodi do fibroze, rigidnosti i teške stenoze.

S napadajima reumatizma razvija se valvulitis (upala zalistaka). To dovodi do sljepljivanja rubova zalistaka, ožiljaka, zadebljanja i skraćivanja zalistaka. Kao rezultat toga, normalni trikuspidalni zalistak postaje konfluentan, s malim otvorom.

Pacijenti se prilagođavaju patološkim promjenama zbog kroničnih procesa. Hipertrofija miokarda održava minutni volumen srca dugo vremena bez pojave simptoma i dilatacije zaliska. Bolest karakterizira dugo asimptomatsko razdoblje. Pacijent se može žaliti na napade angine nakon napora.

Reumatska upala ventila može dovesti do opuštenosti listića. Kao rezultat prolapsa, krv iz aorte se baca u lijevu klijetku. Pacijent razvija zatajenje srca. Potpuna iscrpljenost srca javlja se 15 godina od početka bolesti.

Razvoj patologije dovodi do nedostatka daha, vrtoglavice, gušenja u ležećem položaju (ortopneja). Tijekom pregleda liječnik otkriva puls malog punjenja, kršenje srčanih zvukova, grubi sistolički šum izbacivanja u aortu. Osim toga, liječnik propisuje ehokardiografiju.

Liječenje uključuje:

• prevencija infektivnog endokarditisa;
• prevencija reumatskih napada;
• promjene načina života;
• korekcija tjelesne aktivnosti.

Za ublažavanje napada angine, pacijentima se propisuju dugodjelujući nitrati. Liječenje uključuje imenovanje srčanih glikozida i diuretika. Progresija bolesti pogoršava prognozu, pa je u bolesnika s uznapredovalom valvularnom stenozom indicirana zamjena valvule, budući da liječenje lijekovima ne poboljšava stanje.

Prevencija

Kronična reumatska patologija sprječava se pravodobnim liječenjem laringitisa, faringitisa uzrokovanog hemolitičkim streptokokom A. Bolesti se liječe antibioticima penicilinske serije ili eritromicinom u slučaju alergije na peniciline.

Sekundarna prevencija je sprječavanje reumatskih napadaja i groznice. Pacijentima se individualno propisuju antibiotici. Bolesnici sa znakovima karditisa nastavljaju primati kuru antibiotika deset godina nakon reumatskog napadaja. Vrijedno je napomenuti da zanemarivanje primarne prevencije dovodi do rizika od razvoja defekata nakon reumatizma. Konzervativno liječenje nedostataka pomaže usporiti napredovanje patologije i povećava preživljavanje bolesnika.

Znakovi, stupnjevi i liječenje plućne hipertenzije

Plućna hipertenzija je patologija u kojoj se opaža trajno povećanje krvnog tlaka u vaskularnom krevetu arterije. Ova se bolest smatra progresivnom i na kraju dovodi do smrti osobe. Simptomi plućne hipertenzije manifestiraju se ovisno o težini bolesti. Vrlo je važno identificirati ga na vrijeme i započeti pravodobno liječenje.

• Razlozi
• Klasifikacija
• Primarna plućna hipertenzija
• Sekundarna hipertenzija
• Simptomi
• Dijagnostika
• Liječenje
• Efekti
• Prevencija

Ova bolest se ponekad nalazi u djece. Kod plućne hipertenzije u novorođenčadi nema plućne cirkulacije koja bi održala ili smanjila već smanjeni plućni vaskularni otpor pri rođenju. Obično se ovo stanje opaža kod novorođenčadi ili nedonoščadi.

Razlozi

Mnogo je razloga i čimbenika rizika koji dovode do bolesti. Glavne bolesti protiv kojih se razvija sindrom su plućne bolesti. Najčešće su to bronhopulmonalne bolesti, kod kojih dolazi do poremećaja strukture plućnog tkiva i alveolarne hipoksije. Osim toga, bolest se može razviti u pozadini drugih bolesti plućnog sustava:

• Bronhiektazije. Glavni simptom ove bolesti smatra se stvaranje šupljina u donjem dijelu pluća i gnojenje.
• Opstruktivni kronični bronhitis. U tom se slučaju plućno tkivo postupno mijenja, a dišni putovi su zatvoreni.
• Fibroza plućnog tkiva. Ovo stanje karakterizira promjena plućnog tkiva kada vezivno tkivo zamjenjuje normalne stanice.

Normalna pluća i bronhiektazije

Plućna hipertenzija također može biti uzrokovana bolestima srca. Među njima, važnost se pridaje kongenitalnim malformacijama, kao što su otvoreni ductus arteriosus, septalni defekti i otvoreni foramen ovale. Preduvjet mogu biti bolesti u kojima je oštećena funkcionalnost srčanog mišića, što pridonosi stagnaciji krvi u plućnoj cirkulaciji. Takve bolesti uključuju kardiomiopatiju, bolest koronarnih arterija i hipertenziju.

Postoji nekoliko načina na koje se razvija plućna arterijska hipertenzija:

1. Alveolarna hipoksija je glavni uzrok razvoja bolesti. Njime alveole dobivaju nedovoljnu količinu kisika. To se opaža s neravnomjernom plućnom ventilacijom, koja se postupno povećava. Ako u plućno tkivo uđe smanjena količina kisika, sužavaju se žile krvotoka plućnog sustava.
2. Promjene u strukturi plućnog tkiva kada raste vezivno tkivo.
3. Povećanje broja eritrocita. Ovo stanje je zbog stalne hipoksije i tahikardije. Mikrotrombi nastaju kao posljedica vazospazma i povećane adhezije krvnih stanica. Oni začepljuju lumen plućnih žila.

Primarna plućna hipertenzija u djece razvija se iz nepoznatih razloga. Dijagnostika djece pokazala je da je temelj bolesti neurohumoralna nestabilnost, nasljedna predispozicija, patologija sustava homeostaze i oštećenje krvnih žila plućne cirkulacije autoimune prirode.

Nekoliko drugih čimbenika može pridonijeti razvoju plućne hipertenzije. To može biti uzimanje određenih lijekova koji utječu na plućno tkivo: antidepresivi, kokain, amfetamini, anoreksigeni. Toksini također mogu utjecati na razvoj bolesti. To uključuje otrove biološkog podrijetla. Postoje određeni demografski i medicinski čimbenici koji mogu dovesti do hipertenzije. To uključuje trudnoću, ženski spol, hipertenziju. Ciroza jetre, infekcija HIV-om, poremećaji krvi, hipertireoza, nasljedni poremećaji, portalna hipertenzija i druge rijetke bolesti mogu pomoći razvoju plućne hipertenzije. Utjecaj se može izvršiti kompresijom plućnih žila tumorom, posljedicama pretilosti i deformiranog prsnog koša, kao i penjanjem u gorju.

Klasifikacija

Postoje dva važna oblika bolesti, primarni i sekundarni.

Primarna plućna hipertenzija

S ovim oblikom postoji trajno povećanje tlaka u arteriji, međutim, ne u pozadini bolesti kardiovaskularnog i respiratornog sustava. Nema torako-dijafragmalne patologije. Ova vrsta bolesti smatra se nasljednom. Obično se prenosi autosomno recesivno. Ponekad se razvoj odvija prema dominantnom tipu.

Preduvjet za razvoj ovog oblika može biti jaka agregacija aktivnosti trombocita. To dovodi do činjenice da je veliki broj malih žila u cirkulacijskom plućnom sustavu začepljen krvnim ugrušcima. Zbog toga dolazi do oštrog povećanja sustava intravaskularnog tlaka koji djeluje na zidove plućne arterije. Kako bi se nosio s tim i pogurao pravu količinu krvi dalje, povećava se mišićni dio arterijske stijenke. Tako se razvija njegova kompenzatorna hipertrofija.

Primarna hipertenzija može se razviti u pozadini koncentrične plućne fibroze. To dovodi do sužavanja njegovog lumena i povećanja tlaka protoka krvi. Kao posljedica toga, a također i zbog nemogućnosti zdravih plućnih žila da podrže kretanje krvi s visokim tlakom ili nemogućnosti promijenjenih žila da održe kretanje krvi s normalnim tlakom, razvija se kompenzacijski mehanizam. Temelji se na nastanku obilaznih putova, koji su otvoreni arteriovenski shuntovi. Tijelo pokušava sniziti visoke razine krvnog tlaka prenoseći krv kroz njih. Međutim, mišićna stijenka arteriola također je slaba, pa shuntovi brzo zakažu. Time se formiraju područja koja također povećavaju vrijednost tlaka. Šantovi ometaju pravilan protok krvi, što dovodi do poremećaja oksigenacije krvi i opskrbe tkiva kisikom. Unatoč poznavanju svih ovih čimbenika, primarna plućna hipertenzija je još uvijek nedovoljno poznata.

Sekundarna hipertenzija

Tijek ove vrste bolesti je malo drugačiji. To je uzrokovano mnogim bolestima - hipoksičnim stanjima, urođenim srčanim manama i tako dalje. Bolesti srca koje pridonose razvoju sekundarnog oblika:

• Bolesti koje uzrokuju nedostatnost funkcije LV. Bolesti koje su temeljni uzrok hipertenzije i popratne bolesti ove skupine su: ishemijsko oštećenje miokarda, defekti aortnog zaliska, miokardno i kardiomiopatsko oštećenje lijeve klijetke.
• Bolesti koje dovode do povećanja tlaka u komori lijevog atrija: razvojne anomalije, tumorske lezije atrija i mitralne stenoze.

Razvoj plućne hipertenzije može se podijeliti u dva dijela:

• funkcionalni mehanizmi. Njihov razvoj je posljedica kršenja normalnih i/ili formiranja novih funkcionalnih patoloških značajki. Terapija lijekovima usmjerena je upravo na njihovu korekciju i uklanjanje. Funkcionalne veze uključuju povećanje volumena krvi u minuti, povećanje viskoznosti krvi, patološki Savitsky refleks, utjecaj čestih bronhopulmonalnih infekcija i učinak biološki aktivnih elemenata na arteriju.
• anatomski mehanizmi. Njihovoj pojavi prethode određeni anatomski defekti plućne arterije ili plućnog cirkulacijskog sustava. Medicinska terapija u ovom slučaju ne donosi praktički nikakvu korist. Neki nedostaci mogu se ispraviti kirurškim zahvatom.

Ovisno o težini hipertenzije, razlikuju se četiri stupnja.

1. Plućna hipertenzija 1 stupanj. Ovaj oblik se odvija bez ometanja aktivnosti fizičke razine. Obična tjelovježba ne uzrokuje otežano disanje, vrtoglavicu, slabost ili bol u prsima.
2. 2 stupanj. Bolest uzrokuje blagi poremećaj aktivnosti. Uobičajeno vježbanje popraćeno je nedostatkom daha, slabošću, bolovima u prsima i vrtoglavicom. U mirovanju nema takvih simptoma.
3. 3. stupanj karakterizira značajno oštećenje tjelesne aktivnosti. Lagana tjelesna aktivnost uzrokuje otežano disanje i druge gore navedene simptome.
4. 4 stupanj popraćen je navedenim znakovima pri najmanjem opterećenju iu mirovanju.

Postoje još dva oblika bolesti:

1. Kronična tromboembolijska hipertenzija. Brzo se razvija kao posljedica tromboembolije trupa i velikih grana arterije. Karakteristične značajke su akutni početak, brza progresija, razvoj insuficijencije gušterače, hipoksija i pad krvnog tlaka.
2. Plućna hipertenzija zbog nejasnih mehanizama. Sumnjivi uzroci uključuju sarkoidozu, tumore i fibrozni medijastinitis.

Ovisno o pritisku, razlikuju se još tri vrste bolesti:

1. Lagani oblik, kada je tlak od 25 do 36 mm Hg;
2. Umjerena plućna hipertenzija, tlak od 35 do 45 mm Hg;
3. Teški oblik s tlakom iznad 45 mm Hg.

Simptomi

Bolest može proći bez simptoma u fazi kompenzacije. U tom smislu, najčešće se otkriva kada se teški oblik počeo razvijati. Početne manifestacije se bilježe kada se tlak u sustavu plućne arterije poveća dva ili više puta u usporedbi s normom. S razvojem bolesti javljaju se simptomi kao što su gubitak težine, otežano disanje, umor, promuklost, kašalj i lupanje srca. Ne može ih se objasniti. U ranoj fazi bolesti može doći do nesvjestice zbog akutne cerebralne hipoksije i poremećaja srčanog ritma, kao i vrtoglavice.

Budući da znakovi plućne hipertenzije nisu specifični, teško je na temelju subjektivnih tegoba postaviti točnu dijagnozu. Stoga je vrlo važno provesti temeljitu dijagnostiku i obratiti pozornost na sve simptome koji na neki način ukazuju na probleme s plućnom arterijom ili drugim sustavima u tijelu, čiji kvar može dovesti do razvoja hipertenzije.

Dijagnostika

Budući da je bolest sekundarne prirode komplikacija drugih bolesti, važno je identificirati temeljnu bolest tijekom dijagnoze. To je moguće zahvaljujući sljedećim mjerama:

• Ispitivanje povijesti bolesti. To uključuje prikupljanje informacija o tome kada su dispneja, bol u prsima i drugi simptomi počeli, čemu pacijent pripisuje ta stanja i kako su liječeni.
• Analiza načina života. To su podaci o bolesnikovim lošim navikama, sličnim bolestima u rodbini, radnim i životnim uvjetima, prisutnosti kongenitalnih patoloških stanja i prethodnih operacija.
• Vizualni pregled pacijenta. Liječnik treba obratiti pozornost na prisutnost takvih vanjskih znakova kao što su plava koža, promjene u obliku prstiju, povećanje jetre, oticanje donjih ekstremiteta, pulsiranje vena na vratu. Pluća i srce se također auskultiraju fonendoskopom.
• EKG. Omogućuje vam da vidite znakove povećanja desnog srca.
• Rendgenska slika organa prsnog koša pomaže otkriti povećanje veličine srca.
• Ultrazvuk srca. Pomaže u procjeni veličine srca i neizravno utvrđivanju tlaka u plućnim arterijama.
• kateterizacija arterije. Pomoću ove metode možete odrediti pritisak u njemu.

Takvi podaci pomoći će odrediti je li primarna plućna hipertenzija kod ljudi ili sekundarna, taktika liječenja i prognoza. Da bi se utvrdila klasa i vrsta bolesti, te procijenila tolerancija napora, radi se spirometrija, CT prsnog koša, procjena difuznog kapaciteta pluća, ultrazvuk abdomena, krvna slika i dr.

Liječenje

Liječenje plućne hipertenzije temelji se na nekoliko metoda.

1. Liječenje bez lijekova. Uključuje pijenje ne više od 1,5 litara tekućine dnevno, kao i smanjenje količine konzumirane kuhinjske soli. Terapija kisikom je učinkovita, jer pomaže u uklanjanju acidoze i vraćanju funkcija središnjeg živčanog sustava. Važno je da bolesnici izbjegavaju situacije koje uzrokuju otežano disanje i druge simptome, stoga je izbjegavanje tjelesnog napora dobra preporuka.
2. Terapija lijekovima: diuretici, antagonisti kalcija, nitrati, ACE inhibitori, antitrombocitna sredstva, antibiotici, prostaglandini i tako dalje.
3. Kirurško liječenje plućne hipertenzije: tromboendarektomija, atrijalna septostoma.
4. narodne metode. Alternativno liječenje može se koristiti samo po preporuci liječnika.

Efekti

Česta komplikacija bolesti je zatajenje srca gušterače. Prati ga kršenje srčanog ritma, što se očituje fibrilacijom atrija. Za teške faze hipertenzije karakterističan je razvoj tromboze arteriola pluća. Osim toga, u krvotoku krvnih žila mogu se razviti hipertenzivne krize, koje se manifestiraju napadima plućnog edema. Najopasnija komplikacija hipertenzije je smrt, koja obično nastupa zbog razvoja arterijske tromboembolije ili kardiopulmonalnog zatajenja.

U teškom stadiju bolesti moguća je tromboza arteriola pluća.

Kako bi se izbjegle takve komplikacije, potrebno je započeti liječenje bolesti što je ranije moguće. Stoga, na prve znakove, morate požuriti liječniku i podvrgnuti se potpunom pregledu. U procesu liječenja morate slijediti preporuke liječnika.

Prevencija

Da biste spriječili ovu strašnu bolest, možete koristiti neke mjere koje su usmjerene na poboljšanje kvalitete života. Potrebno je odreći se loših navika i izbjegavati psiho-emocionalni stres. Sve bolesti treba pravodobno liječiti, osobito one koje mogu dovesti do razvoja plućne hipertenzije.

Brinući se o sebi umjereno, možete izbjeći mnoge bolesti koje skraćuju životni vijek. Ne zaboravimo da naše zdravlje često ovisi o nama samima!

Ostavljanjem komentara prihvaćate Korisnički ugovor

• Aritmija
• Ateroskleroza
• Proširene vene
• Varikokela
• Hemoroidi
• Hipertenzija
• Hipotenzija
• Dijagnostika
• distonija
• Moždani udar
• srčani udar
• Ishemija
• Krv
• Operacije
• Srce
• Plovila
• angina pektoris
• Tahikardija
• Tromboza i tromboflebitis

• čaj od srca
• Hipertenzija
• Narukvica za pritisak
• Normalan život
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

Ova datoteka je preuzeta iz zbirke Medinfo.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [e-mail zaštićen]

ili [e-mail zaštićen]

ili [e-mail zaštićen]

FidoNet 2:5030/434 Andrej Novicov

Pišemo eseje po narudžbi - e-mail: [e-mail zaštićen]

Medinfo ima najveću rusku zbirku medicinskih

eseji, povijesti slučaja, literatura, lekcije, testovi.

Posjetite http://www.doktor.ru - ruski medicinski poslužitelj za sve!

PREDAVANJE INTERNE BOLESTI.

TEMA: PLUĆNO SRCE.

Relevantnost teme: Bolesti bronhopulmonalnog sustava, prsa su od velike važnosti u porazu srca. Poraz kardiovaskularnog sustava u bolestima bronhopulmonalnog aparata, većina autora naziva se pojmom cor pulmonale.

Kronično plućno srce razvija se u približno 3% bolesnika s kroničnim plućnim bolestima, au ukupnoj strukturi mortaliteta od kongestivnog zatajenja srca na kronično plućno srce otpada 30% slučajeva.

Cor pulmonale je hipertrofija i dilatacija ili samo dilatacija desne klijetke koja je posljedica hipertenzije plućne cirkulacije, nastale kao posljedica bolesti bronha i pluća, deformiteta prsnog koša ili primarnog oštećenja plućnih arterija. (WHO 1961).

Hipertrofija desne klijetke i njezina dilatacija s promjenama kao posljedica primarne lezije srca ili prirođenih malformacija ne spadaju u pojam cor pulmonale.

Nedavno su kliničari primijetili da su hipertrofija i dilatacija desne klijetke već kasne manifestacije cor pulmonale, kada takve bolesnike više nije moguće racionalno liječiti, pa je predložena nova definicija cor pulmonale:

Cor pulmonale je kompleks hemodinamskih poremećaja u plućnoj cirkulaciji, koji se razvija kao posljedica bolesti bronhopulmonalnog aparata, deformacija prsnog koša i primarnih lezija plućnih arterija, koje u završnoj fazi očituje se hipertrofijom desne klijetke i progresivnim zatajenjem cirkulacije.

ETIOLOGIJA PLUĆNOG SRCA.

Cor pulmonale je posljedica bolesti tri skupine:

Bolesti bronha i pluća, prvenstveno pogađaju prolaz zraka i alveole. Ova skupina uključuje približno 69 bolesti. Uzročnici su cor pulmonale u 80% slučajeva.

kronični opstruktivni bronhitis

pneumoskleroza bilo koje etiologije

pneumokonioza

tuberkuloza, ne sama po sebi, kao ishodi nakon tuberkuloze

SLE, Boeckova sarkoidoza, fibrozni alveolitis (endo- i egzogeni)

Bolesti koje prvenstveno zahvaćaju prsni koš, dijafragmu s ograničenjem njihove pokretljivosti:

kifoskolioza

višestruke ozljede rebara

pickwickov sindrom kod pretilosti

ankilozantni spondilitis

pleuralna supuracija nakon pleuritisa

Bolesti koje prvenstveno zahvaćaju plućne žile

primarna arterijska hipertenzija (Ayerzina bolest)

rekurentna plućna embolija (PE)

kompresija plućne arterije iz vena (aneurizme, tumori, itd.).

Bolesti druge i treće skupine uzrok su razvoja cor pulmonale u 20% slučajeva. Zato kažu da, ovisno o etiološkom faktoru, postoje tri oblika cor pulmonale:

bronhopulmonalni

torakofrenog

krvožilni

Norme vrijednosti koje karakteriziraju hemodinamiku plućne cirkulacije.

Sistolički tlak u plućnoj arteriji je oko pet puta manji od sistoličkog tlaka u sustavnoj cirkulaciji.

Plućnom hipertenzijom se kaže ako je sistolički tlak u plućnoj arteriji u mirovanju veći od 30 mm Hg, dijastolički tlak veći od 15, a srednji tlak veći od 22 mm Hg.

PATOGENEZA.

Osnova patogeneze cor pulmonale je plućna hipertenzija. Budući da se cor pulmonale najčešće razvija u bronhopulmonalnim bolestima, počet ćemo s ovim. Sve bolesti, a posebno kronični opstruktivni bronhitis, prvenstveno će dovesti do respiratornog (plućnog) zatajenja. Plućna insuficijencija je stanje u kojem su poremećeni normalni plinovi u krvi.

To je stanje tijela u kojem se normalni sastav plina u krvi ne održava ili se potonji postiže nenormalnim radom aparata za vanjsko disanje, što dovodi do smanjenja funkcionalnih sposobnosti tijela.

Postoje 3 stupnja zatajenja pluća.

Arterijska hipoksemija je u osnovi patogeneze kronične srčane bolesti, osobito kroničnog opstruktivnog bronhitisa.

Sve ove bolesti dovode do zatajenja disanja. Arterijska hipoksemija će istodobno dovesti do alveolarne hipoksije zbog razvoja pneumofibroze, emfizema pluća, povećanja intraalveolarnog tlaka. U uvjetima arterijske hipoksemije poremećena je ne-respiracijska funkcija pluća - počinju se proizvoditi biološki aktivne tvari koje imaju ne samo bronhospastički, već i vazospastički učinak. Istodobno, kada se to dogodi, dolazi do kršenja vaskularne arhitektonike pluća - neke od žila umiru, neke se šire itd. Arterijska hipoksemija dovodi do hipoksije tkiva.

Druga faza patogeneze: arterijska hipoksemija dovest će do restrukturiranja središnje hemodinamike - posebice povećanja količine cirkulirajuće krvi, policitemije, poliglobulije i povećanja viskoznosti krvi. Alveolarna hipoksija će dovesti do hipoksemične vazokonstrikcije na refleksni način, uz pomoć refleksa koji se naziva Euler-Liestrandov refleks. Alveolarna hipoksija dovodi do hipoksemične vazokonstrikcije, povećanja intraarterijskog tlaka, što dovodi do povećanja hidrostatskog tlaka u kapilarama. Kršenje ne-respiratorne funkcije pluća dovodi do oslobađanja serotonina, histamina, prostaglandina, kateholamina, ali što je najvažnije, u uvjetima tkivne i alveolarne hipoksije, intersticij počinje proizvoditi više enzima koji pretvara angiotenzin. Pluća su glavni organ u kojem se stvara ovaj enzim. Pretvara angiotenzin 1 u angiotenzin 2. Hipoksemična vazokonstrikcija, otpuštanje biološki aktivnih tvari u uvjetima restrukturiranja središnje hemodinamike dovest će ne samo do povećanja tlaka u plućnoj arteriji, već i do njegovog trajnog povećanja (iznad 30 mm Hg ), odnosno na razvoj plućne hipertenzije. Ako se procesi nastave i dalje, ako se osnovna bolest ne liječi, tada prirodno dolazi do odumiranja dijela žila u sustavu plućne arterije zbog pneumoskleroze, a tlak u plućnoj arteriji stalno raste. Istodobno, perzistentna sekundarna plućna hipertenzija otvorit će šantove između plućne arterije i bronhijalnih arterija, a krv bez kisika ulazi u sustavnu cirkulaciju kroz bronhijalne vene i također pridonosi povećanju rada desne klijetke.

Dakle, treća faza je trajna plućna hipertenzija, razvoj venskih šantova, koji pojačavaju rad desne klijetke. Desna klijetka sama po sebi nije moćna i u njoj se brzo razvija hipertrofija s elementima dilatacije.

Četvrti stupanj je hipertrofija ili dilatacija desne klijetke. Doprinijet će distrofija miokarda desne klijetke, kao i hipoksija tkiva.

Dakle, arterijska hipoksemija dovela je do sekundarne plućne hipertenzije i hipertrofije desne klijetke, do njezine dilatacije i razvoja pretežno desnog ventrikularnog cirkulacijskog zatajenja.

Patogeneza razvoja cor pulmonale u torakofreničnom obliku: u ovom obliku vodeća je hipoventilacija pluća zbog kifoskolioze, pleuralne supuracije, deformacija kralježnice ili pretilosti, u kojoj se dijafragma diže visoko. Hipoventilacija pluća prvenstveno će dovesti do restriktivnog tipa respiratornog zatajenja, za razliku od opstruktivnog tipa koji je uzrokovan kroničnim cor pulmonale. I tada je mehanizam isti - restriktivni tip respiratornog zatajenja dovest će do arterijske hipoksemije, alveolarne hipoksemije itd.

Patogeneza razvoja cor pulmonale u vaskularnom obliku leži u činjenici da s trombozom glavnih grana plućnih arterija, opskrba plućnog tkiva krvlju naglo opada, jer zajedno s trombozom glavnih grana dolazi do prijateljskog refleksnog suženja. malih grana javlja se. Osim toga, u vaskularnom obliku, osobito u primarnoj plućnoj hipertenziji, razvoju cor pulmonale pogoduju izražene humoralne promjene, odnosno zamjetno povećanje količine serotonina, prostaglandina, kateholamina, oslobađanje konvertaze, angiotenzina, pretvarajući enzim.

Patogeneza cor pulmonale je višefazna, višefazna, u nekim slučajevima nije potpuno jasna.

KLASIFIKACIJA PLUĆNOG SRCA.

Ne postoji jedinstvena klasifikacija cor pulmonale, ali je prva međunarodna klasifikacija uglavnom etiološka (WHO, 1960.):

bronhopulmonalno srce

torakofrenog

krvožilni

Predlaže se domaća klasifikacija cor pulmonale, koja predviđa podjelu cor pulmonale prema brzini razvoja:

• subakutan

  kronični

Akutno cor pulmonale se razvija unutar nekoliko sati, minuta, maksimalno dana. Subakutno cor pulmonale razvija se tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci. Kronično cor pulmonale razvija se nekoliko godina (5-20 godina).

Ova klasifikacija predviđa kompenzaciju, ali je akutno cor pulmonale uvijek dekompenzirano, odnosno zahtijeva hitnu pomoć. Subakutni se može kompenzirati i dekompenzirati uglavnom prema tipu desne klijetke. Kronično cor pulmonale može biti kompenzirano, subkompenzirano, dekompenzirano.

Po genezi, akutno cor pulmonale se razvija u vaskularnom i bronhopulmonalnom obliku. Subakutno i kronično cor pulmonale može biti vaskularno, bronhopulmonalno, torakofrenično.

Akutno cor pulmonale prvenstveno se razvija:

kod embolije - ne samo kod tromboembolije, već i kod plinova, tumora, masti itd.,

s pneumotoraksom (osobito valvularnim),

s napadajem bronhijalne astme (osobito s astmatičnim statusom - kvalitativno novo stanje u bolesnika s bronhijalnom astmom, s potpunom blokadom beta2-adrenergičkih receptora i s akutnim cor pulmonale);

s akutnom konfluentnom pneumonijom

desnostrani totalni pleuritis

Praktičan primjer subakutnog cor pulmonale je rekurentna tromboembolija malih ogranaka plućnih arterija tijekom napadaja bronhijalne astme. Klasičan primjer je kancerozni limfangitis, posebno kod korionepitelioma, kod perifernog karcinoma pluća. Torakodifragmatični oblik razvija se s hipoventilacijom središnjeg ili perifernog podrijetla - miastenija gravis, botulizam, poliomijelitis itd.

Kako bi se razlučilo u kojem stadiju cor pulmonale iz stadija respiratornog zatajenja prelazi u stadij zatajenja srca, predložena je druga klasifikacija. Cor pulmonale se dijeli u tri stadija:

skrivena latentna insuficijencija - postoji kršenje funkcije vanjskog disanja - VC / CL smanjuje se na 40%, ali nema promjena u plinskom sastavu krvi, odnosno ova faza karakterizira respiratorno zatajenje 1-2 stupnja. .

stadij teške plućne insuficijencije - razvoj hipoksemije, hiperkapnije, ali bez znakova zatajenja srca na periferiji. U mirovanju postoji nedostatak zraka, što se ne može pripisati oštećenju srca.

stadij plućnog srčanog zatajenja različitog stupnja (edem u udovima, povećanje abdomena itd.).

Kronično cor pulmonale prema stupnju plućne insuficijencije, zasićenosti arterijske krvi kisikom, hipertrofiji desne klijetke i zatajenju cirkulacije dijeli se u 4 stadija:

prva faza - plućna insuficijencija 1. stupnja - VC / CL smanjuje se na 20%, sastav plina nije poremećen. Na EKG-u nema hipertrofije desne klijetke, ali na ehokardiogramu postoji hipertrofija. U ovoj fazi nema zatajenja cirkulacije.

plućna insuficijencija 2 - VC / CL do 40%, zasićenje kisikom do 80%, pojavljuju se prvi neizravni znakovi hipertrofije desne klijetke, cirkulacijsko zatajenje +/-, odnosno samo kratkoća daha u mirovanju.

treća faza - plućna insuficijencija 3 - VC / CL manje od 40%, zasićenje arterijske krvi do 50%, postoje znakovi hipertrofije desne klijetke na EKG-u u obliku izravnih znakova. Zatajenje cirkulacije 2A.

četvrti stadij - plućna insuficijencija 3. Zasićenost krvi kisikom manja od 50%, hipertrofija desne klijetke s dilatacijom, cirkulacijsko zatajenje 2B (distrofično, refraktorno).

KLINIKA AKUTNOG PLUĆNOG SRCA.

Najčešći uzrok razvoja je PE, akutno povećanje intratorakalnog tlaka zbog napada bronhijalne astme. Arterijska prekapilarna hipertenzija kod akutnog cor pulmonale, kao i kod vaskularnog oblika kroničnog cor pulmonale, praćena je povećanjem plućnog otpora. Zatim dolazi do brzog razvoja dilatacije desne klijetke. Akutno zatajenje desne klijetke očituje se teškim nedostatkom zraka koji prelazi u gušenje pri udisaju, brzo rastućom cijanozom, bolovima iza prsne kosti različite prirode, šokom ili kolapsom, naglo se povećava veličina jetre, pojavljuju se edemi u nogama, ascites, epigastrični pulsiranje, tahikardija (120-140), teško disanje , na nekim mjestima oslabljeno vezikularno; mokri, čuju se različiti hropci, osobito u donjim dijelovima pluća. Od velike važnosti u razvoju akutnog plućnog srca su dodatne metode istraživanja, osobito EKG: oštro odstupanje električne osi udesno (R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3), P- pojavljuje se pulmonale - šiljasti P val, u drugom, trećem standardnom odvodu. Blokada desne noge Hisovog snopa je potpuna ili nepotpuna, ST inverzija (obično uspon), S u prvom odvodu je dubok, Q u trećem odvodu je dubok. Negativan S val u odvodima 2 i 3. Isti se znakovi mogu pojaviti i kod akutnog infarkta miokarda stražnje stijenke.

Hitna pomoć ovisi o uzroku akutnog cor pulmonale. Ako postoji PE, tada se propisuju lijekovi protiv bolova, fibrinolitici i antikoagulansi (heparin, fibrinolizin), streptodekaza, streptokinaza, sve do kirurškog liječenja.

S astmatičnim statusom - velike doze glukokortikoida intravenski, bronhodilatatori kroz bronhoskop, prijenos na mehaničku ventilaciju i ispiranje bronha. Ako se to ne učini, pacijent umire.

Uz valvularni pneumotoraks - kirurško liječenje. Kod konfluentne pneumonije, uz liječenje antibioticima, potrebni su diuretici i srčani glikozidi.

KLINIKA KRONIČNOG PLUĆNOG SRCA.

Pacijenti su zabrinuti zbog kratkoće daha, čija priroda ovisi o patološkom procesu u plućima, vrsti respiratornog zatajenja (opstruktivno, restriktivno, mješovito). S opstruktivnim procesima, dispneja ekspiratorne prirode s nepromijenjenom brzinom disanja, s restriktivnim procesima, trajanje izdisaja se smanjuje, a brzina disanja se povećava. Objektivnim pregledom, uz znakove osnovne bolesti javlja se cijanoza, najčešće difuzna, topla zbog očuvanosti perifernog krvotoka, za razliku od bolesnika sa srčanim zatajenjem. U nekih bolesnika cijanoza je toliko izražena da koža poprima boju poput lijevanog željeza. Natečene vratne vene, oticanje donjih ekstremiteta, ascites. Puls je ubrzan, granice srca se šire desno, a zatim lijevo, prigušeni tonovi zbog emfizema, naglasak drugog tona nad plućnom arterijom. Sistolički šum na xiphoidnom nastavku zbog dilatacije desne klijetke i relativne insuficijencije desnog trikuspidalnog zaliska. U nekim slučajevima, s teškim zatajenjem srca, možete slušati dijastolički šum na plućnoj arteriji - Graham-Still šum, koji je povezan s relativnom insuficijencijom plućne valvule. Iznad pluća, perkusija, zvuk je kutijast, disanje je vezikularno, teško. U donjim dijelovima pluća kongestivni, nečujni vlažni hropci. Na palpaciji abdomena - povećanje jetre (jedan od pouzdanih, ali ne i ranih znakova cor pulmonale, jer se jetra može pomaknuti zbog emfizema). Ozbiljnost simptoma ovisi o stadiju.

Prva faza: u pozadini osnovne bolesti, kratkoća daha se povećava, cijanoza se pojavljuje u obliku akrocijanoze, ali desna granica srca nije proširena, jetra nije povećana, u plućima fizički podaci ovise o osnovna bolest.

Druga faza - nedostatak zraka prelazi u napade gušenja, s otežanim disanjem, cijanoza postaje difuzna, prema podacima objektivne studije: pojavljuje se pulsacija u epigastričnom području, prigušeni tonovi, naglasak drugog tona preko plućne arterije nije konstantan. Jetra nije povećana, može biti izostavljena.

Treća faza - pridružuju se znakovi zatajenja desne klijetke - povećanje desne granice srčane tuposti, povećanje veličine jetre. Trajno oticanje u donjim ekstremitetima.

Četvrta faza je nedostatak daha u mirovanju, prisilni položaj, često praćen poremećajima respiratornog ritma kao što su Cheyne-Stokes i Biot. Edem je konstantan, nije podložan liječenju, puls je slab i čest, srce bika, tonovi su gluhi, sistolički šum na xiphoid procesu. Puno vlažnih hripava u plućima. Jetra je znatne veličine, ne smanjuje se pod djelovanjem glikozida i diuretika, jer se razvija fibroza. Bolesnici neprestano drijemaju.

Dijagnoza torakodijafragmatičnog srca često je teška, uvijek se mora sjetiti mogućnosti njegovog razvoja kod kifoskolioze, Bechterewove bolesti itd. Najvažniji znak je rana pojava cijanoze i zamjetan porast kratkoće daha bez napadaja astme. Pickwickov sindrom karakterizira trijas simptoma - pretilost, pospanost, teška cijanoza. Ovaj sindrom prvi je opisao Dickens u Posthumnim dokumentima Pickwick kluba. Povezana s traumatskom ozljedom mozga, pretilost je popraćena žeđu, bulimijom, arterijskom hipertenzijom. Često se razvija dijabetes melitus.

Kronično cor pulmonale u primarnoj plućnoj hipertenziji naziva se Ayerzova bolest (opisana 1901.). Polietiološka bolest nepoznatog porijekla, pretežno pogađa žene od 20 do 40 godina. Patološkim studijama utvrđeno je da u primarnoj plućnoj hipertenziji dolazi do zadebljanja intime prekapilarnih arterija, odnosno zadebljanja medija u arterijama mišićnog tipa, te se razvija fibrinoidna nekroza, praćena sklerozom i brzim razvojem plućna hipertenzija. Simptomi su različiti, obično se žale na slabost, umor, bolove u srcu ili zglobovima, 1/3 pacijenata može doživjeti nesvjesticu, vrtoglavicu, Raynaudov sindrom. A u budućnosti se povećava kratkoća daha, što je znak da primarna plućna hipertenzija prelazi u stabilnu završnu fazu. Cijanoza brzo raste, koja se izražava do stupnja boje lijevanog željeza, postaje trajna, edem se brzo povećava. Dijagnoza primarne plućne hipertenzije postavlja se isključivanjem. Najčešće je ova dijagnoza patološka. U ovih bolesnika cijela klinika napreduje bez pozadine u obliku opstruktivnog ili restriktivnog respiratornog zatajenja. Kod ehokardiografije tlak u plućnoj arteriji doseže maksimalne vrijednosti. Liječenje je neučinkovito, smrt nastupa od tromboembolije.

Dodatne metode istraživanja za cor pulmonale: u kroničnom procesu u plućima - leukocitoza, povećanje broja eritrocita (policitemija povezana s povećanom eritropoezom zbog arterijske hipoksemije). RTG podaci: pojavljuju se vrlo kasno. Jedan od ranih simptoma je izbočenje plućne arterije na rendgenskoj snimci. Plućna arterija se izboči, često izravnavajući struk srca, a mnogi liječnici ovo srce pogrešno smatraju mitralnom konfiguracijom srca.

EKG: pojavljuju se neizravni i izravni znakovi hipertrofije desne klijetke:

odstupanje električne osi srca udesno - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, kut je veći od 120 stupnjeva. Najosnovniji neizravni znak je povećanje intervala R vala u V 1 veće od 7 mm.

izravni znakovi - blokada desne noge Hisovog snopa, amplituda R vala u V 1 veća od 10 mm s potpunom blokadom desne noge Hisovog snopa. Pojava negativnog T vala s pomakom vala ispod izolinije u trećem, drugom standardnom odvodu, V1-V3.

Od velike važnosti je spirografija, koja otkriva vrstu i stupanj respiratornog zatajenja. Na EKG-u se znakovi hipertrofije desne klijetke javljaju vrlo kasno, a ako se pojave samo devijacije električne osi udesno, onda već govore o izraženoj hipertrofiji. Najosnovnija dijagnoza je dopplerkardiografija, ehokardiografija - povećanje desnog srca, povišen tlak u plućnoj arteriji.

NAČELA LIJEČENJA PLUĆNOG SRCA.

Liječenje cor pulmonale je liječenje osnovne bolesti. Uz pogoršanje opstruktivnih bolesti, propisuju se bronhodilatatori, ekspektoransi. Uz Pickwickov sindrom - liječenje pretilosti itd.

Smanjite tlak u plućnoj arteriji antagonistima kalcija (nifedipin, verapamil), perifernim vazodilatatorima koji smanjuju predopterećenje (nitrati, korvaton, natrijev nitroprusid). Od najveće važnosti je natrijev nitroprusid u kombinaciji s inhibitorima angiotenzin-konvertirajućeg enzima. Nitroprusid 50-100 mg intravenozno, kapoten 25 mg 2-3 puta na dan ili enalapril (druga generacija, 10 mg na dan). Primjenjuje se i liječenje prostaglandinom E, antiserotoninski lijekovi itd. Ali svi ti lijekovi djeluju samo na samom početku bolesti.

Liječenje zatajenja srca: diuretici, glikozidi, terapija kisikom.

Antikoagulantna, antiagregacijska terapija - heparin, trental, itd. Zbog hipoksije tkiva, miokardijalna distrofija se brzo razvija, stoga se propisuju kardioprotektori (kalijev orotat, panangin, riboksin). Srčani glikozidi propisuju se vrlo pažljivo.

PREVENCIJA.

Primarno - prevencija kroničnog bronhitisa. Sekundarni - liječenje kroničnog bronhitisa.

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2014

Primarna plućna hipertenzija (I27.0)

Kardiologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno

Na Stručnom povjerenstvu za razvoj zdravstva

Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan

Plućna hipertenzija- hemodinamsko i patofiziološko stanje, definirano povećanjem srednjeg plućnog arterijskog tlaka (MPAP) > 25 mm Hg. u mirovanju, što se procjenjuje kateterizacijom desnog srca. .

I. UVOD:

Ime: Plućna hipertenzija

Šifra protokola:

Šifra MBK-10:

I27.0 Primarna plućna hipertenzija

Kratice koje se koriste u protokolu:

ALAH povezana plućna arterijska hipertenzija
ANA antinuklearna antitijela
AE antagonisti endotelinskih receptora
HIV virus humane imunodeficijencije
WHO Svjetska zdravstvena organizacija
urođene srčane mane

PLA tlak plućne arterije

DZLK klinasti pritisak u plućnim kapilarama
ASD
VSD defekt ventrikularnog septuma
RAP tlak u desnom atriju
D-EchoCG doppler ehokardiografija
CTD bolest vezivnog tkiva
IPAH idiopatska plućna arterijska hipertenzija
CT kompjutorizirana tomografija

CAG koronarna angiografija
PAH plućna arterijska hipertenzija
LA plućna arterija

PH plućna hipertenzija
DZLK klinasti pritisak u plućnim kapilarama

PVR plućni vaskularni otpor
SPPA srednji tlak u plućnoj arteriji

RV sistolički tlak u desnom ventrikulu
Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 PDE-5
KOPB kronična opstruktivna bolest pluća
CTEPH kronična tromboembolijska plućna hipertenzija
PE-EchoCG transezofagealna ehokardiografija
HR broj otkucaja srca
ehokardiografija ehokardiografija

BNP moždani natriuretski peptid

ESC Europsko kardiološko društvo
NYHA New York Heart Association
INR međunarodni normalizirani omjer

TAPSE sistolički opseg pokreta trikuspidalnog anulusa

V/Q ventilacijsko-perfuzijski indeks

Datum razvoja protokola: godina 2014

Korisnici protokola: kardiolozi (odrasli, djeca, uključujući i interventne), kardiokirurzi, liječnici opće prakse, pedijatri, terapeuti, reumatolozi, onkolozi (kemoterapija, mamologija), ftizijatri, pulmolozi, infektolozi.

Ovaj protokol koristi sljedeće klase preporuka i razine dokaza (Dodatak 1).

Klasifikacija

Klasifikacija :

Patofiziološka klasifikacija:

1. Prekapilarni: srednji tlak u LA ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO normalan/nizak.

Kliničke skupine:

- PH bolesti pluća;

− CTELPH;

- PH s multifaktorijalnim etiološkim faktorom.

2. Postkapilarni: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normalno/sniženo.

Kliničke skupine:

- PH kod bolesti lijevog srca.

Klinička klasifikacija:

1. Plućna arterijska hipertenzija:

1.2 Nasljedno:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Nepoznato

1.3 Izazvano lijekovima i toksinima

1.4 Povezano sa:

1.4.1 Bolesti vezivnog tkiva

1.4.2 HIV infekcija

1.4.3 Portalna hipertenzija

1.4.5 Šistosomijaza

1.5 Perzistentna plućna arterijska hipertenzija novorođenčeta

2. Plućna hipertenzija zbog bolesti lijevog srca:

2.1 Sistolička disfunkcija

2.2 Dijastolička disfunkcija

2.3 Valvularna bolest srca

2.4 Kongenitalna/stečena opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke.

3. Plućna hipertenzija zbog bolesti pluća i/ili hipoksemije:

3.2 Intersticijske bolesti pluća

3.3 Ostale plućne bolesti s mješovitom restriktivnom i opstruktivnom komponentom

3.4 Poremećaji disanja tijekom spavanja

3.5 Alveolarna hipoventilacija

3.6 Kronična izloženost velikoj nadmorskoj visini

3.7 Malformacije pluća

4. HTELG

5. Plućna hipertenzija s nejasnim i/ili multifaktorskim mehanizmima:

5.1 Hematološki poremećaji: kronična hemolitička anemija. mijeloproliferativni poremećaji, splenektomija.

5.2 Sistemske bolesti: sarkoidoza, plućna histiocitoza, limfangioleiomiomatoza

5.3 Metabolički poremećaji: bolest skladištenja glikogena, Gaucherova bolest, metabolički poremećaji povezani s bolestima štitnjače

5.4 Ostalo: tumorska opstrukcija, fibrozni medijastinitis, kronično zatajenje bubrega, segmentna plućna hipertenzija.

Stol 1. Modificirana funkcionalna klasifikacija PH (NYHA). Složio WHO:

Dijagnostika

II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI U DIJAGNOSTICIRANJU I LIJEČENJU

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera

Obrazloženje primjene osnovnih i dodatnih dijagnostičkih metoda prikazano je u tablicama (prilozi 2.3.)

Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se obavljaju ambulantno za dinamičku kontrolu:

(1 put u semestru)

2. EKG (1 puta u kvartalu)

3. Ehokardiografija (svakih 3-6 mjeseci)

4. RTG prsnog koša u 2 projekcije (izravna, lijeva bočna) (1 puta godišnje i prema kliničkim indikacijama)

Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode na ambulantnoj razini za dinamičku kontrolu:

1. MRI prsnog koša i medijastinuma

2. Duplex skeniranje perifernih žila ekstremiteta

3. Test krvi na pro-BNP razinu (svakih 3-6 mjeseci)

Minimalni popis pretraga koje je potrebno obaviti pri planiranoj hospitalizaciji:

1. Kompletna krvna slika 6 parametara

2. Precipitacijska mikroreakcija s kardiolipinskim antigenom

3. ELISA za HIV, hepatitis B, C.

6. RTG organa prsnog koša u 2 projekcije (izravno, lijevo bočno).

Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na bolničkoj razini(u slučaju hitne hospitalizacije provode se dijagnostički pregledi koji nisu rađeni na ambulantnoj razini):

1. Kompletna krvna slika 6 parametara

2. Test krvi za pro razinu - BNP

5. RTG organa prsnog koša izravne i bočne projekcije s kontrastiranjem jednjaka

6. Šestominutni test hodanja

7. Kateterizacija desnog srca angiopulmonografijom

8. Spirografija

9. CT angiopulmonografija

Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode na bolničkoj razini(u slučaju hitne hospitalizacije provode se dijagnostički pregledi koji nisu rađeni ambulantno:

1. Analiza urina

2. Elektroliti u krvi

3. Određivanje CRP u krvnom serumu

4. Ukupni protein i frakcije

5. Urea u krvi

6. Kreatinin u krvi i brzina glomerularne filtracije

7. Određivanje AST, ALT, bilirubina (ukupnog, izravnog)

8. Određivanje međunarodnog normaliziranog omjera protrombinskog kompleksa u plazmi

9. Koagulogram

10. Krvni test za D-dimer

11. Imunogram

12. Tumorski markeri u krvi

13. PCR na tuberkulozu iz krvi

14. Antinuklearna antitijela

15. Reumatoidni faktor

16. Hormoni štitnjače

17. Prokalcitoninski test

18. Analiza sputuma na Mycobacterium tuberculosis bakterioskopijom

19. PE EchoCG

20. Ultrazvuk trbušnih organa

21. Ultrazvuk štitnjače

22. Ventilacijsko - perfuzijska scintigrafija

Dijagnostičke mjere poduzete u fazi hitne pomoći:

2. Pulsna oksimetrija

Dijagnostički kriteriji

Pritužbe:
- umor
- slabost
- anginozni bol u prsima
- sinkopa

Prisutnost u povijesti:
- duboka venska tromboza
- HIV infekcija
- bolest jetre
- bolesti lijeve strane srca
- plućna bolest

nasljedne bolesti
- unos lijekova i toksina (tablica 2)

tablica 2 Razina rizika od lijekova i toksina koji mogu uzrokovati PH

Sistematski pregled:
- periferna cijanoza
- Oštro disanje pri auskultaciji pluća
- pojačani srčani tonovi duž lijeve parasternalne linije
- jačanje plućne komponente II tona
- pansistolički šum trikuspidalne regurgitacije
- dijastolički šum insuficijencije plućnih zalistaka
- III ton desne klijetke
- organski šum urođenih srčanih mana

Fizička tolerancija(Stol 1)
Objektivna procjena tolerancije napora u bolesnika s PH važan je način utvrđivanja težine bolesti i učinkovitosti liječenja. Za PH se koristi 6-minutni test hoda (6MT) za procjenu parametara izmjene plinova.

Laboratorijska istraživanja
- Određivanje BNP indeksa radi potvrde dijagnoze zatajenja srca (prvenstveno disfunkcije lijeve klijetke), razjašnjavanja uzroka akutne dispneje, procjene stanja bolesnika sa zatajenjem srca i kontrole liječenja. Normativni pokazatelji: BNP 100-400 pg / ml, NT-proBNP 400-2000 pg / ml.

Provode se opće kliničke laboratorijske pretrage kako bi se utvrdio primarni uzrok razvoja PH (prilozi 2.3).

Instrumentalna istraživanja

ehokardiografija
Ehokardiografija je važna studija u dijagnozi PH, jer, osim indikativne dijagnoze, omogućuje vam da popravite primarne poremećaje koji su uzrokovali PH (CHD s premosnicom, poremećaj lijevog srca, moguće srčane komplikacije).
Kriteriji za postavljanje dijagnoze Doppler ehokardiografijom (Tablica 3).

Tablica 3 Doppler ehokardiografska dijagnostika PH

Bilješka:

1. Doppler ehokardiografsko testiranje opterećenja ne preporučuje se za probir na PH (preporuka klase III, razina dokaza C).

2. znakovi PH: dilatacija desne strane srca, valvula i trunkus plućne arterije, abnormalno kretanje i funkcija interventrikularnog septuma, povećana debljina stijenke.

desne klijetke, povećanje brzine regurgitacije na pulmonalnoj valvuli, skraćenje vremena ubrzanja ejekcije iz desne klijetke u LA.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP - izračunava se prema parametrima donje šuplje vene ili veličini proširenja jugularne vene.

Kateterizacija desnog srca i vazoreaktivni testovi.
Kateterizacija desnog srca s tonometrijom i vazoreaktivnim testom obvezna je studija za postavljanje dijagnoze PAH-a.
Provođenje CAG-a potrebno je za dijagnosticiranje bolesti lijevih dijelova srca.
Minimalni volumen parametara koji se moraju zabilježiti tijekom kateterizacije desnog srca:
- Tlak u plućnoj arteriji (sistolički, dijastolički i srednji);
- Pritisak u desnom atriju, u desnom ventrikulu;
- Minutni volumen srca;
- Zasićenost kisikom u donjoj i gornjoj šupljoj veni, plućnoj arteriji, desnom srcu i sistemskoj cirkulaciji;
- LSS;
- DZLK;
- Prisutnost/odsutnost patoloških šantova
- Reakcija na vazoreaktivni test. Rezultat testa vazoreaktivnosti smatra se pozitivnim ako PSAP padne > 10 mmHg. Umjetnost. i/ili dosegne apsolutnu vrijednost< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Upotreba lijekova za provođenje vazoreaktivnog testa provodi se u skladu s tablicom 4

Tablica 4 Primjena lijekova za vazoreaktivni test

RTG prsnog koša

RTG prsnog koša može razumno pouzdano isključiti umjerenu do tešku plućnu bolest povezanu s PH i plućnu vensku hipertenziju zbog bolesti lijevog srca. Međutim, normalan rendgenski snimak prsnog koša ne isključuje blagu postkapilarnu plućnu hipertenziju koja je posljedica bolesti lijevog srca.

U bolesnika s PH u trenutku postavljanja dijagnoze postoje promjene na RTG prsnog koša:

- ekspanzija plućne arterije, koja, kada se kontrastira, "gubi" periferne grane.

− povećanje desnog atrija i ventrikula

Ventilacijsko-perfuzijski (V/Q) pregled pluća je dodatna dijagnostička metoda:

S PH, V/Q skeniranje može biti potpuno normalno.

Omjer V/Q bit će promijenjen u prisutnosti malih perifernih nesegmentalnih defekata perfuzije koji se normalno ventiliraju.

Kod CTEPH perfuzijski defekti obično se nalaze na lobarnoj i segmentnoj razini, što se očituje segmentnim perfuzijskim defektima u njegovom grafičkom prikazu.Budući da se ta područja normalno ventiliraju, perfuzijski defekti se ne poklapaju s ventilacijskim defektima.

U bolesnika s parenhimskim bolestima pluća perfuzijski defekti koincidiraju s ventilacijskim defektima.

Indikacije za konzultacije uskih stručnjaka:

− Kardiolog (odrasli, dječji, uključujući interventne): isključivanje bolesti lijevog srca, prirođenih srčanih mana, određivanje taktike liječenja zatajenja desne klijetke, stanje perifernog krvožilnog sustava, određivanje stupnja zahvaćenosti kardiovaskularni sustav u patološkom procesu

− Reumatolog: u svrhu diferencijalne dijagnoze sistemskih bolesti vezivnog tkiva

− Pulmolog: u svrhu dijagnosticiranja primarne lezije pluća

− Kardiokirurg: radi dijagnosticiranja primarne bolesti (CHD, opstrukcija izlaznog toka lijeve klijetke).

- TBC liječnik: ako imate simptome koji su sumnjičavi na TBC.

- Onkolog: ako imate simptome koji ukazuju na rak.

- Nefrolog: ako se sumnja na simptome bolesti bubrega.

− Infekcionist: ako je prisutan ako se sumnja na simptome shistosomijaze

− Genetičar: ako se sumnja na nasljedni PAH.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza: Tablica 5

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Ciljevi liječenja:

1. Kontrola nad tijekom osnovne bolesti

2. Prevencija komplikacija

Taktika liječenja

Liječenje bez lijekova

Dijeta - tablica broj 10. Način - 1.2

Liječenje

Popis glavnih i dodatnih lijekova za liječenje PAH-a prikazan je u tablici 6. Vjerojatnost korištenja glavnih lijekova temelji se na rezultatima studije (vazoreaktivni test), individualnoj osjetljivosti.

Tablica 6. Medicinska terapija

Indikacije za specifičnu terapiju prikazane su u tablici 7

Tablica 7. Indikacije za specifičnu terapiju

*Inicijalna kombinirana terapija uključuje specifične i komplementarne terapije

**Dogovorena kombinirana terapija, koja se koristi u nedostatku kliničkog učinka, (IIa-B):

Antagonisti endotelinskih receptora AER + PDE-5 inhibitori fosfodiesteraze 5;

Antagonisti endotelinskih receptora AE + prostanoidi;
-inhibitori fosfodiesteraze 5 PDE-5 + prostanoidi

Indikacije za specifičnu terapiju s negativnim vazoreaktivnim testom prikazane su u tablici 8

Tablica 8 Indikacije za specifičnu terapiju uz negativan vazoreaktivni test

Indikacije za dodatnu terapiju prikazane su u tablici 9

Tablica 9 Indikacije za dodatnu terapiju

Tablica 10 Terapija PH povezane s prirođenom srčanom bolešću s ranžiranjem lijevo-desno

Liječenje se pruža na ambulantnoj osnovi :

Popis osnovnih lijekova:

− Sildenafil

− Iloprost

− Bosentan

− Amlodipin

− Nifedipin

− diltiazem

Popis dodatnih lijekova:

− Furosemid

− Veroshpiron

− Kaptopril

− Enalapril

− Varfarin

− Digoksin

Liječenje na ambulantnoj razini predviđa nastavak stalne terapije odabrane u bolničkim uvjetima. Imenovanje lijekova provodi se prema preporukama prikazanim u tablici 6. Korekcija doza i režima liječenja provodi se pod kontrolom stanja pacijenta i funkcionalnih pokazatelja.

Liječenje se pruža na bolničkoj razini :

Odabir liječenja lijekovima u bolnici provodi se prema preporukama prikazanim u tablicama 6-9.

Liječenje lijekovima pruženo u fazi hitne hitne pomoći s utvrđenom dijagnozom PH:

- Iloprost inhalacija (lijek se propisuje prema preporukama prikazanim u tablici 6).

− Terapija kisikom pod kontrolom zasićenja kisikom ispod 8 kPa (60 mm Hg)

Druge vrste liječenja: nisu predviđene.

Kirurška intervencija koja se provodi u bolnici: u nedostatku kliničkog učinka kombinirane terapije preporučuje se balonska atrijalna septostoma (I-C) i/ili transplantacija pluća (I-C).

Preventivne radnje:

Prevencija razvoja plućne hipertenzije i njezinih komplikacija korekcijom uklonjivih etioloških čimbenika.

Prevencija progresije PH: provođenje odgovarajuće medicinske terapije održavanja.

Daljnje upravljanje

Vrijeme i učestalost pregleda bolesnika provodi se prema preporukama prikazanim u tablici 11.

Tablica 11 Vrijeme i učestalost pregleda bolesnika s PH

Pokazatelji učinkovitosti liječenja i sigurnosti dijagnostičkih metoda.

Procjena učinkovitosti liječenja i određivanje objektivnog stanja bolesnika provodi se uzimajući u obzir prognostičke kriterije prikazane u tablicama 12 i 13.

Tablica 12 Prognostički kriteriji za liječenje PH

*TAPSE i perikardijalni izljev mogu se mjeriti u gotovo svih bolesnika, stoga su ovi kriteriji prikazani za predviđanje PH.

Tablica 13 Utvrđivanje objektivnog stanja bolesnika

Liječenje se ocjenjuje neučinkovitim ako se stanje bolesnika s početnim FC II-III definira kao "stabilno i nezadovoljavajuće", kao i "nestabilno i u pogoršanju".

Za bolesnike s početnim FC IV, u nedostatku progresije u FC III ili više, kao i definicije stanja kao "stabilnog i nezadovoljavajućeg", liječenje se procjenjuje kao neučinkovito.

Lijekovi (djelatne tvari) koji se koriste u liječenju

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju

Dijagnoza plućne hipertenzije postavlja se samo u stacionarnim uvjetima.

hitna hospitalizacija(do 2 sata):

Klinika krize plućne hipertenzije: naglo rastuća zaduha, jaka cijanoza, hladni ekstremiteti, hipotenzija, sinkopa, bol u prsima, vrtoglavica).

Zapisnici sa sastanaka Stručnog povjerenstva za razvoj zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan, 2014.

1. 1. Galie, N i sur. Smjernice za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije: Radna skupina za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije Europskog kardiološkog društva (ESC) i Europskog respiratornog društva (ERS), koje je odobrilo Međunarodno društvo za transplantaciju srca i pluća ( ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revidirana klasifikacija plućne HTN, Nica, Francuska 2013. 3. Mukerjee D, et al. Reumatologija 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Pregled plućne arterijske hipertenzije: uloga ambrisentana Vasc Health Risk Manag. veljače 2007.; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Farmakološko liječenje plućne arterijske hipertenzije. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G i sur. Riociguat za liječenje kronične tromboembolične plućne hipertenzije (CTEPH): dugotrajna produljena studija faze III (CHEST-2). 5. svjetski simpozij plućne hipertenzije (WSPH) 2013., Nica, Francuska. Poster

Informacija

III. ORGANIZACIJSKI ASPEKTI PROVEDBE PROTOKOLA

Popis programera:

Abzalieva S.A. - kandidat medicinskih znanosti, ravnatelj Odjela za kliničke aktivnosti AGIUV-a

Kulembayeva A.B. - kandidat medicinskih znanosti, zamjenik glavnog liječnika PKP-a na REM-u BSNP-a u Almatyju

Odstupanje osi desno (+150)

qR kompleks u rupama. V1, R:S odnos u otv. V6<1

Vizualizacija promjena u strukturi plućnog krvotoka.

Imunogram

Priložene datoteke

Pažnja!

• Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti osobni pregled liječnika. Svakako se obratite zdravstvenim ustanovama ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: Priručnik za terapeuta“ isključivo su informativno-referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
• Urednici MedElementa ne snose odgovornost za bilo kakvu zdravstvenu ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

3.2 Liječenje.

3,2,1 Terapija održavanja.

3,2,2 Specifična terapija.

Cor pulmonale (PC) je hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke (DV) koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili urođene srčane mane. LS se formira zbog bolesti bronha i pluća, torakofrenih lezija ili patologije plućnih žila. Razvoj kroničnog cor pulmonale (CHP) najčešće je posljedica kronične plućne insuficijencije (CLF), a glavni uzrok nastanka CLP je alveolarna hipoksija koja uzrokuje spazam plućnih arteriola.

Dijagnostičko pretraživanje ima za cilj identificirati temeljnu bolest koja je dovela do razvoja CLS-a, kao i procjenu CRF-a, plućne hipertenzije i stanja gušterače.

Liječenje CHLS-a je liječenje osnovne bolesti koja je uzrok CHLS-a (kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma i dr.), otklanjanje alveolarne hipoksije i hipoksemije uz smanjenje plućne arterijske hipertenzije (trening respiratorne muskulature, električna stimulacija). dijafragme, normalizacija funkcije transporta kisika u krvi (heparin, eritrocitafereza, hemosorpcija), dugotrajna terapija kisikom (VCT), almitrin), kao i korekcija zatajenja srca desne klijetke (ACE inhibitori, diuretici, blokatori aldosterona). , antagonisti receptora angiotezina II). VCT je najučinkovitiji tretman za CLN i CHLS, koji može produžiti životni vijek bolesnika.

Ključne riječi: cor pulmonale, plućna hipertenzija, kronična plućna insuficijencija, kronično cor pulmonale, zatajenje srca desne klijetke.

DEFINICIJA

Plućno srce- to je hipertrofija i / ili dilatacija desne klijetke, koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i / ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili prirođenim srčanim greškama.

Plućno srce (Plućno srce) nastaje na temelju patoloških promjena u samim plućima, poremećaja izvanplućnih respiratornih mehanizama koji osiguravaju ventilaciju pluća (oštećenje respiratornih mišića, poremećaj središnje regulacije disanja, elastičnost kostiju i hrskavice). formacije prsnog koša, ili provođenje živčanog impulsa duž n. dijafragma, pretilost), kao i oštećenje plućnih žila.

KLASIFIKACIJA

U našoj zemlji, klasifikacija cor pulmonale koju je predložio B.E. Votchalom 1964. (tablica 7.1).

Akutni LS povezan je s naglim porastom plućnog arterijskog tlaka (PAP) s razvojem zatajenja desne klijetke i najčešće je uzrokovan tromboembolijom glavnog stabla ili velikih ogranaka plućne arterije (PE). Međutim, liječnik se ponekad susreće sa sličnim stanjem kada su velike površine plućnog tkiva isključene iz cirkulacije (obostrana ekstenzivna pneumonija, status asthmaticus, valvulni pneumotoraks).

Subakutno cor pulmonale (PLC) najčešće je posljedica rekurentne tromboembolije malih ogranaka plućne arterije. Vodeći klinički simptom je sve veća dispneja s brzim razvojem (u roku od nekoliko mjeseci) zatajenja desne klijetke. Ostali uzroci PLS-a uključuju neuromuskularne bolesti (mijastenija gravis, poliomijelitis, oštećenje freničnog živca), isključenje značajnog dijela respiratornog dijela pluća iz čina disanja (teška bronhijalna astma, milijarna plućna tuberkuloza). Čest uzrok PLS-a su onkološke bolesti pluća, gastrointestinalnog trakta, dojke i druge lokalizacije, zbog karcinomatoze pluća, kao i kompresija plućnih žila klijajućim tumorom, praćena trombozom.

Kronični cor pulmonale (CHP) u 80% slučajeva javlja se s oštećenjem bronhopulmonalnog aparata (najčešće kod KOPB-a) i povezan je s polaganim i postupnim porastom tlaka u plućnoj arteriji tijekom više godina.

Razvoj CLS-a izravno je povezan s kroničnom plućnom insuficijencijom (CLF). U kliničkoj praksi koristi se klasifikacija CRF-a na temelju prisutnosti dispneje. Postoje 3 stupnja CLN: pojava nedostatka zraka s prethodno dostupnim naporima - I stupanj, nedostatak zraka tijekom normalnog napora - II stupanj, nedostatak daha u mirovanju - III stupanj. Ponekad je prikladno nadopuniti gornju klasifikaciju podacima o plinskom sastavu krvi i patofiziološkim mehanizmima za razvoj plućne insuficijencije (tablica 7.2), što omogućuje odabir patogenetski potkrijepljenih terapijskih mjera.

Klasifikacija cor pulmonale (prema Votchal B.E., 1964.)

Tablica 7.1.

Kraj stola. 7.1.

Bilješka. Dijagnoza cor pulmonale postavlja se nakon dijagnoze osnovne bolesti: pri formuliranju dijagnoze koriste se samo prva dva stupca klasifikacije. Stupci 3 i 4 pridonose dubljem razumijevanju suštine procesa i izboru terapijske taktike

Tablica 7.2.

Klinička i patofiziološka klasifikacija kronične plućne insuficijencije

(Aleksandrov O.V., 1986.)

U prikazanoj klasifikaciji CLN-a, dijagnoza CLN-a s velikom vjerojatnošću može se postaviti u II i III fazi procesa. U stadiju I CLN (latentni), otkrivaju se porasti PAP-a, obično kao odgovor na tjelesnu aktivnost i tijekom egzacerbacije bolesti u odsutnosti znakova RV hipertrofije. Ova okolnost omogućila je izražavanje mišljenja (N.R. Paleev) da je za dijagnozu početnih manifestacija CLS-a potrebno koristiti ne prisutnost ili odsutnost hipertrofije miokarda RV, već povećanje LBP-a. Međutim, u kliničkoj praksi izravno mjerenje PAP-a u ovoj skupini bolesnika nije dovoljno potkrijepljeno.

S vremenom je moguć razvoj dekompenziranog HLS-a. U nedostatku posebne klasifikacije zatajenja RV, dobro poznata klasifikacija zatajenja srca (HF) prema V.Kh. Vasilenko i N.D. Strazhesko, koji se obično koristi za zatajenje srca, koje se razvilo kao posljedica oštećenja lijeve klijetke (LV) ili obje klijetke. Prisutnost HF lijeve klijetke u bolesnika s CLS-om najčešće je posljedica dvaju razloga: 1) CHL u osoba starijih od 50 godina često se kombinira s koronarnom arterijskom bolešću, 2) sustavna arterijska hipoksemija u bolesnika s CLS-om dovodi do distrofičnih procesa u miokarda LV, do njegove umjerene hipertrofije i kontraktilne insuficijencije.

Kronična opstruktivna plućna bolest glavni je uzrok kroničnog cor pulmonale.

PATOGENEZA

Razvoj kronične LS temelji se na postupnom stvaranju plućne arterijske hipertenzije zbog nekoliko patogenetskih mehanizama. Glavni uzrok PH u bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofrenim oblikom CLS je alveolarna hipoksija, čiju su ulogu u razvoju plućne vazokonstrikcije prvi pokazali 1946. U. Von Euler i G. Lijestrand. Razvoj Euler-Liljestrandovog refleksa objašnjava se s nekoliko mehanizama: učinak hipoksije povezan je s razvojem depolarizacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica i njihovom kontrakcijom zbog promjena u funkciji kalijevih kanala staničnih membrana.

rane, izloženost vaskularnoj stijenci endogenih vazokonstriktorskih medijatora, kao što su leukotrieni, histamin, serotonin, angiotenzin II i kateholamini, čija se proizvodnja značajno povećava u uvjetima hipoksije.

Hiperkapnija također doprinosi razvoju plućne hipertenzije. Međutim, visoka koncentracija CO 2, očito, ne djeluje izravno na tonus plućnih žila, već neizravno - uglavnom kroz acidozu koju uzrokuje. Osim toga, zadržavanje CO 2 doprinosi smanjenju osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, što dodatno smanjuje ventilaciju pluća i doprinosi plućnoj vazokonstrikciji.

Posebnu važnost u nastanku PH ima endotelna disfunkcija koja se očituje smanjenjem sinteze vazodilatacijskih antiproliferativnih medijatora (NO, prostaciklin, prostaglandin E 2) i porastom razine vazokonstriktora (angiotenzin, endotelin-1). Plućna endotelna disfunkcija u bolesnika s KOPB-om povezana je s hipoksemijom, upalom i izloženošću dimu cigareta.

Strukturne promjene u vaskularnom koritu javljaju se u bolesnika s CLS-om - remodeliranje plućnih žila, koje karakterizira zadebljanje intime zbog proliferacije glatkih mišićnih stanica, taloženje elastičnih i kolagenih vlakana, hipertrofija mišićnog sloja arterija sa smanjenjem u unutarnjem promjeru žila. U bolesnika s KOPB-om, zbog emfizema, dolazi do smanjenja kapilarnog sloja, kompresije plućnih žila.

Uz kroničnu hipoksiju, uz strukturne promjene u plućnim žilama, na povećanje plućnog tlaka utječe i niz drugih čimbenika: policitemija s promjenom reoloških svojstava krvi, poremećaj metabolizma vazoaktivnih tvari u plućima, povećanje minutnog volumena krvi zbog tahikardije i hipervolemije. Jedan od mogućih uzroka hipervolemije je hiperkapnija i hipoksemija, koje povećavaju koncentraciju aldosterona u krvi, a time i retenciju Na+ i vode.

U bolesnika s teškom pretilošću razvija se Pickwickov sindrom (nazvan po djelu Charlesa Dickensa), koji se očituje hipoventilacijom s hiperkapnijom, što je povezano sa smanjenjem osjetljivosti dišnog centra na CO 2, kao i poremećenom ventilacijom zbog do mehaničkog ograničenja od strane masnog tkiva s disfunkcijom (umorom) dišnih mišića.

Povišeni krvni tlak u plućnoj arteriji može u početku pridonijeti povećanju volumena perfuzije plućnih kapilara, međutim, s vremenom se razvija hipertrofija miokarda gušterače, a zatim njegova kontraktilna insuficijencija. Pokazatelji tlaka u plućnoj cirkulaciji prikazani su u tablici. 7.3.

Tablica 7.3

Pokazatelji plućne hemodinamike

Kriterij za plućnu hipertenziju je razina srednjeg tlaka u plućnoj arteriji u mirovanju iznad 20 mm Hg.

KLINIKA

Klinička slika sastoji se od manifestacija osnovne bolesti, što dovodi do razvoja CHLS-a i oštećenja gušterače. U kliničkoj praksi od uzročnika plućnih bolesti najčešće se susreće kronična opstruktivna bolest pluća (KOPB), tj. bronhijalna astma ili kronični opstruktivni bronhitis i emfizem. Klinika CLS-a neraskidivo je povezana s manifestacijom samog CHLN-a.

Karakteristična pritužba pacijenata je kratkoća daha. U početku tijekom vježbanja (stadij I CRF), a zatim u mirovanju (stadij III CRF). Ima ekspiracijski ili mješoviti karakter. Dugi tijek (godine) KOPB-a otupljuje pozornost pacijenta i prisiljava ga da se obrati liječniku kada se pojavi nedostatak zraka tijekom blagog napora ili u mirovanju, odnosno već u stadiju II-III CRF-a, kada je prisutnost CHL-a neosporna.

Za razliku od dispneje povezane sa zatajenjem lijeve klijetke i venskom kongestijom u plućima, dispneja kod plućne hipertenzije ne pojačava se u vodoravnom položaju bolesnika i ne

smanjuje u sjedećem položaju. Pacijenti mogu čak preferirati horizontalni položaj tijela, u kojem dijafragma ima veću ulogu u intratorakalnoj hemodinamici, što olakšava proces disanja.

Tahikardija je česta pritužba pacijenata s CHL-om i pojavljuje se čak iu fazi razvoja CRF-a kao odgovor na arterijsku hipoksemiju. Poremećaj srčanog ritma je rijedak. Prisutnost fibrilacije atrija, osobito u osoba starijih od 50 godina, obično je povezana s popratnom bolešću koronarnih arterija.

Polovica bolesnika s CLS-om osjeća bol u području srca, često neodređene prirode, bez zračenja, u pravilu nije povezana s tjelesnom aktivnošću i ne ublažava se nitroglicerinom. Najčešći pogled na mehanizam boli je relativna koronarna insuficijencija zbog značajnog porasta mišićne mase gušterače, kao i smanjenog punjenja koronarnih arterija s porastom krajnjeg dijastoličkog tlaka u šupljini gušterače. , hipoksija miokarda na pozadini opće arterijske hipoksemije ("plava angina pektoris") i refleksno sužavanje desne koronarne arterije (pulmokoronarni refleks). Mogući uzrok kardialgije može biti istezanje plućne arterije s oštrim povećanjem tlaka u njoj.

Kod dekompenzacije plućnog srca mogu se javiti edemi na nogama koji se prvi put javljaju najčešće tijekom egzacerbacije bronhopulmonalne bolesti i najprije su lokalizirani u području stopala i gležnjeva. Kako napreduje zatajenje desne klijetke, edem se širi na područje nogu i bedara, a rijetko, u težim slučajevima zatajenja desne klijetke, dolazi do povećanja volumena abdomena zbog nastajanja ascitesa.

Manje specifičan simptom cor pulmonale je gubitak glasa, koji je povezan s kompresijom povratnog živca proširenim stablom plućne arterije.

Bolesnici s CLN i CHLS mogu razviti encefalopatiju zbog kronične hiperkapnije i cerebralne hipoksije, kao i smanjene vaskularne propusnosti. Kod teške encefalopatije neki bolesnici osjećaju povećanu razdražljivost, agresivnost, euforiju, pa čak i psihozu, dok drugi bolesnici osjećaju letargiju, depresiju, pospanost danju i nesanicu noću te glavobolju. Rijetko se sinkopa javlja tijekom fizičkog napora kao posljedica teške hipoksije.

Uobičajeni simptom CLN-a je difuzna "sivkasto-plava", topla cijanoza. Kada dođe do zatajenja desne klijetke u bolesnika s CLS-om, cijanoza često poprima mješoviti karakter: na pozadini difuznog plavičastog bojenja kože pojavljuje se cijanoza usana, vrha nosa, brade, ušiju, vrhova prstiju i nožnih prstiju, a ekstremiteti u većini slučajeva ostaju topli, vjerojatno zbog periferne vazodilatacije zbog hiperkapnije. Karakteristično je oticanje cervikalnih vena (uključujući i na udisaju - Kussmaulov simptom). Neki pacijenti mogu razviti bolno rumenilo na obrazima i povećanje broja žila na koži i konjunktivi ("zečje ili žablje oči" zbog hiperkapnije), Pleshov simptom (oticanje vratnih vena pri pritisku dlana). na povećanoj jetri), Corvisarovo lice, srčana kaheksija, znakovi glavnih bolesti (emfizematozni prsni koš, kifoskolioza torakalne kralježnice itd.).

Palpacijom područja srca uočava se izražen difuzni srčani impuls, epigastrična pulsacija (zbog hipertrofije i dilatacije gušterače), a perkusijom proširenje desne granice srca udesno. Međutim, ovi simptomi gube svoju dijagnostičku vrijednost zbog čestog razvoja emfizema, kod kojeg perkutorne dimenzije srca mogu biti čak i smanjene ("kapajuće srce"). Najčešći auskultatorni simptom u CHLS-u je naglašavanje drugog tona preko plućne arterije, što se može kombinirati s cijepanjem drugog tona, IV srčanim zvukom desne klijetke, dijastoličkim šumom insuficijencije plućne valvule (Graham-Still šum) i sistoličkim šum trikuspidalne insuficijencije, pri čemu se intenzitet oba šuma povećava s visinom udisaja (Rivero-Corvalhov simptom).

Arterijski tlak u bolesnika s kompenziranim CHLS često je povišen, a u dekompenziranih bolesnika snižen.

Hepatomegalija se otkriva u gotovo svih bolesnika s dekompenziranim LS-om. Jetra je povećana, zbijena na palpaciju, bolna, rub jetre zaobljen. S teškim zatajenjem srca pojavljuje se ascites. Općenito, tako teške manifestacije zatajivanja desne klijetke srca u CLS-u su rijetke, jer sama prisutnost teške CRF ili dodatak infektivnog procesa u plućima dovodi do tragičnog završetka u bolesnika ranije nego što nastane zbog zatajenja srca.

Klinika kroničnog cor pulmonale određena je težinom plućne patologije, kao i plućnog i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

Rentgenska slika CLS-a ovisi o stadiju CRF-a. U pozadini radioloških manifestacija plućne bolesti (pneumoskleroza, emfizem, povećani vaskularni uzorak, itd.), Isprva postoji samo blago smanjenje sjene srca, zatim se pojavljuje umjereno izbočenje konusa plućne arterije. u pravoj i desnoj kosoj projekciji. Normalno, u izravnoj projekciji, desnu konturu srca formira desni atrij, au CHLS-u s povećanjem RV-a postaje formiranje ruba, a uz značajnu hipertrofiju RV-a, može formirati i desni i lijevi rub srca, gurajući lijevu komoru natrag. U završnoj dekompenziranoj fazi HLS-a, desni rub srca može biti formiran značajno proširenim desnim atrijem. Ipak, ova "evolucija" se odvija u pozadini relativno male sjene srca ("kapanje" ili "visenje").

Elektrokardiografska dijagnoza CLS-a svodi se na otkrivanje hipertrofije gušterače. Glavni (“izravni”) EKG kriteriji za hipertrofiju RV uključuju: 1) R u V1>7 mm; 2) S u V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 ili RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jedan; 8) potpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>15 mm; 9) nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>10 mm; 10) negativan TVl i pad STVl, V2 uz RVl>5 mm i bez koronarne insuficijencije. U prisutnosti 2 ili više "izravnih" EKG znakova, dijagnoza hipertrofije RV smatra se pouzdanom.

Indirektni EKG znakovi hipertrofije RV upućuju na hipertrofiju RV: 1) rotacija srca oko uzdužne osi u smjeru kazaljke na satu (pomak prijelazne zone ulijevo, u odvode V5-V6 i pojava u odvodima V5, V6 kompleksa QRS tipa RS ; SV5-6 je dubok, a RV1-2 - normalna amplituda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) devijacija električne osi srca udesno, osobito ako je α>110; 5) tip srca električne osovine

SI-SII-SIII; 6) potpuna ili nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa; 7) elektrokardiografski znakovi hipertrofije desnog atrija (P-pulmonale u odvodima II, III, aVF); 8) povećanje vremena aktivacije desne klijetke u V1 za više od 0,03 s. Postoje tri vrste EKG promjena u CHLS-u:

1. EKG tipa rSR karakterizira prisutnost razdvojenog QRS kompleksa tipa rSR u odvodu V1 i obično se otkriva s teškom hipertrofijom RV;

2. R-tip EKG karakteriziran je prisutnošću QRS kompleksa tipa Rs ili qR u odvodu V1 i obično se detektira s teškom hipertrofijom RV (slika 7.1).

3. EKG tipa S često se detektira u bolesnika s KOPB-om s emfizemom. Povezan je sa stražnjim pomakom hipertrofiranog srca, što je uzrokovano emfizemom pluća. EKG izgleda kao rS, RS ili Rs s izraženim S valom i u desnom i u lijevom prsnom odvodu

Riža. 7.1. EKG bolesnika s KOPB-om i CHLS-om. Sinusna tahikardija. Izražena hipertrofija desne klijetke (RV1 = 10 mm, SV1 nema, SV5-6 = 12 mm, oštra devijacija EOS udesno (α = +155°), negativan TV1-2 i pad STV1-2 segment). Hipertrofija desnog atrija (P-pulmonale u V2-4)

Elektrokardiografski kriteriji za hipertrofiju RV nisu dovoljno specifični. Manje su jasni nego kod hipertrofije LV i mogu dovesti do lažno pozitivnih i lažno negativnih dijagnoza. Normalan EKG ne isključuje prisutnost CHLS-a, osobito u bolesnika s KOPB-om, pa je potrebno EKG promjene usporediti s kliničkom slikom bolesti i ehokardiografskim podacima.

Ehokardiografija (EhoKG) je vodeća neinvazivna metoda za procjenu plućne hemodinamike i dijagnostiku LS. Ultrazvučna dijagnoza LS temelji se na identifikaciji znakova oštećenja miokarda gušterače, koji su navedeni u nastavku.

1. Promjena veličine desne klijetke, koja se procjenjuje u dva položaja: u parasternalnom položaju duž uzdužne osi (normalno manje od 30 mm) iu apeksnom četverokomornom položaju. Za otkrivanje dilatacije gušterače češće se koristi mjerenje njezina promjera (normalno manje od 36 mm) i površine na kraju dijastole duž uzdužne osi u apeksnom četverokomornom položaju. Kako bi se točnije procijenila težina dilatacije RV, preporuča se koristiti omjer krajnje dijastoličke površine RV i krajnje dijastoličke površine LV, čime se isključuju individualne razlike u veličini srca. Povećanje ovog pokazatelja više od 0,6 ukazuje na značajnu dilataciju gušterače, a ako postane jednaka ili veća od 1,0, tada se donosi zaključak o izraženoj dilataciji gušterače. S dilatacijom RV u apeksnom četverokomornom položaju, oblik RV se mijenja iz polumjesecastog u ovalni, a vrh srca može biti zauzet ne LV, kao što je normalno, već RV. Dilatacija gušterače može biti popraćena dilatacijom trupa (više od 30 mm) i grana plućne arterije. S masivnom trombozom plućne arterije može se odrediti njezina značajna dilatacija (do 50-80 mm), a lumen arterije postaje ovalan.

2. S hipertrofijom gušterače, debljina njegove prednje stijenke, mjerena u dijastoli u subkostalnom položaju s četiri komore u B- ili M-modu, prelazi 5 mm. U bolesnika s CHLS-om u pravilu nije hipertrofiran samo prednji zid gušterače, već i interventrikularni septum.

3. Trikuspidalna regurgitacija različitog stupnja, koja zauzvrat uzrokuje dilataciju desnog atrija i donje šuplje vene, čije smanjenje inspiratornog kolapsa ukazuje na povećani tlak u desnom atriju.

4. Procjena dijastoličke funkcije gušterače provodi se na temelju transtrikuspidalnog dijastoličkog protoka u režimu pulsiranja

valni Doppler i M-modalni Doppler u boji. U bolesnika s CHLS-om nalazi se smanjenje dijastoličke funkcije gušterače, što se očituje smanjenjem omjera vrhova E i A.

5. Smanjena kontraktilnost gušterače u bolesnika s LS očituje se hipokinezijom gušterače sa smanjenjem njezine ejekcijske frakcije. Ehokardiografska studija određuje takve pokazatelje funkcije RV kao što su krajnji dijastolički i krajnji sistolički volumeni, ejekcijska frakcija, koja je normalno najmanje 50%.

Ove promjene imaju različitu težinu ovisno o težini razvoja lijekova. Dakle, u akutnom LS-u će se otkriti dilatacija gušterače, au kroničnom LS-u će se dodati znakovi hipertrofije, dijastoličke i sistoličke disfunkcije gušterače.

Druga skupina znakova povezana je s razvojem plućne hipertenzije u LS-u. Stupanj njihove težine najznačajniji je u akutnoj i subakutnoj LS, kao iu bolesnika s primarnom plućnom hipertenzijom. CHLS karakterizira umjereno povećanje sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji, koji rijetko doseže 50 mm Hg. Procjena plućnog trupa i protoka u izlaznom traktu gušterače izvodi se iz lijevog parasternalnog i subkostalnog pristupa kratke osi. U bolesnika s plućnom patologijom, zbog ograničenja ultrazvučnog prozora, subkostalni položaj može biti jedini mogući pristup za vizualizaciju izlaznog trakta gušterače. Koristeći doppler s pulsnim valom, možete izmjeriti prosječni tlak u plućnoj arteriji (Ppa), za koji se obično koristi formula koju su predložili A. Kitabatake i sur. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdje je AT vrijeme ubrzanja protoka u izlaznom traktu gušterače, ET vrijeme izbacivanja (ili vrijeme izbacivanja krvi iz gušterača). Vrijednost Ppa dobivena ovom metodom u bolesnika s KOPB-om dobro korelira s podacima invazivnog pregleda, a mogućnost dobivanja pouzdanog signala s plućne valvule prelazi 90%.

Najvažnija za otkrivanje plućne hipertenzije je težina trikuspidalne regurgitacije. Primjena mlaza trikuspidalne regurgitacije temelj je najtočnije neinvazivne metode određivanja sistolički tlak u plućnoj arteriji. Mjerenja se provode kontinuiranim Dopplerom u apikalnoj četverokomornoj ili subkostalnoj poziciji, po mogućnosti uz istovremenu upotrebu color Dopplera.

koga preslikavanje. Da bi se izračunao tlak u plućnoj arteriji, potrebno je dodati tlak u desnom atriju gradijentu tlaka na trikuspidalnom zalisku. Mjerenje transtrikuspidalnog gradijenta moguće je izvesti u više od 75% bolesnika s KOPB-om. Postoje kvalitativni znakovi plućne hipertenzije:

1. S PH mijenja se priroda kretanja stražnjeg kvržice plućnog ventila, što se određuje u M-modu: karakterističan pokazatelj PH je prisutnost prosječnog sistoličkog zuba zbog djelomičnog preklapanja ventila, koji tvori W-oblik gibanja zaliska u sistoli.

2. U bolesnika s plućnom hipertenzijom, zbog povećanog tlaka u desnom ventrikulu, interventrikularni septum (IVS) se spljošti, a lijeva klijetka po kratkoj osi podsjeća na slovo D (lijeva klijetka u obliku slova D). S visokim stupnjem PH, IVS postaje, tako reći, stijenka gušterače i pomiče se paradoksalno prema lijevoj klijetki u dijastoli. Kada tlak u plućnoj arteriji i desnom ventrikulu postane veći od 80 mm Hg, volumen lijeve klijetke se smanjuje, komprimira je proširena desna klijetka i poprima oblik polumjeseca.

3. Moguća regurgitacija na pulmonalnoj valvuli (regurgitacija prvog stupnja je normalna u mladih osoba). Dopplerom s konstantnim valom moguće je izmjeriti brzinu plućne regurgitacije s daljnjim izračunom veličine gradijenta krajnjeg dijastoličkog tlaka LA-RV.

4. Promjena oblika protoka krvi u izlaznom traktu gušterače i na ušću LA valvule. Pri normalnom tlaku u LA, protok ima jednakokračan oblik, vrh protoka nalazi se u sredini sistole; kod plućne hipertenzije vršni protok se pomiče u prvu polovicu sistole.

Međutim, u bolesnika s KOPB-om, njihov plućni emfizem često otežava jasnu vizualizaciju struktura srca i sužava prozor ehokardiograma, čineći studiju informativnom u ne više od 60-80% bolesnika. Posljednjih godina pojavila se preciznija i informativnija metoda ultrazvučnog pregleda srca - transezofagealna ehokardiografija (TEE). TEE u bolesnika s KOPB-om je preferirana metoda za precizna mjerenja i izravnu vizualnu procjenu struktura gušterače, zbog veće rezolucije transezofagealne sonde i stabilnosti ultrazvučnog prozora, a od posebne je važnosti kod emfizema i pneumoskleroze.

Kateterizacija desnog srca i plućnih arterija

Kateterizacija desnog srca i plućne arterije je zlatni standard za dijagnosticiranje PH. Ovaj postupak omogućuje izravno mjerenje tlaka u desnom atriju i RV, tlaka u plućnoj arteriji, izračunavanje minutnog volumena i plućnog vaskularnog otpora, određivanje razine oksigenacije miješane venske krvi. Kateterizacija desnog srca zbog svoje invazivnosti ne može se preporučiti za široku primjenu u dijagnostici KHL-a. Indikacije su: teška plućna hipertenzija, česte epizode dekompenziranog zatajenja desne klijetke i izbor kandidata za transplantaciju pluća.

Radionuklidna ventrikulografija (RVG)

RVG mjeri ejekcijsku frakciju desne klijetke (REF). EFVC se smatra abnormalnim ispod 40-45%, ali sam EFVC nije dobar pokazatelj funkcije desne klijetke. Omogućuje vam procjenu sistoličke funkcije desne klijetke, koja uvelike ovisi o naknadnom opterećenju, smanjujući se s povećanjem potonjeg. Stoga se smanjenje EFVC bilježi u mnogih bolesnika s KOPB-om, a nije pokazatelj prave disfunkcije desne klijetke.

Magnetna rezonancija (MRI)

MRI je obećavajuća metoda za procjenu plućne hipertenzije i promjena u strukturi i funkciji desne klijetke. MRI izmjeren promjer desne plućne arterije veći od 28 mm vrlo je specifičan znak PH. Međutim, MRI metoda je prilično skupa i dostupna je samo u specijaliziranim centrima.

Prisutnost kronične plućne bolesti (kao uzrok CLS-a) zahtijeva posebno ispitivanje funkcije vanjskog disanja. Liječnik se suočava sa zadatkom da razjasni vrstu ventilacijske insuficijencije: opstruktivna (smetnja prolaza zraka kroz bronhije) ili restriktivna (smanjenje područja izmjene plinova). U prvom slučaju može se navesti kao primjer kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma, au drugom - pneumoskleroza, resekcija pluća itd.

LIJEČENJE

CLS se najčešće javlja nakon pojave CLN-a. Terapeutske mjere su složene prirode i usmjerene su uglavnom na ispravljanje ova dva sindroma, koji se mogu predstaviti na sljedeći način:

1) liječenje i prevencija osnovne bolesti - najčešće egzacerbacije kronične plućne patologije (osnovna terapija);

2) liječenje CLN i PH;

3) liječenje zatajenja srca desne klijetke. Osnovne terapijske i preventivne mjere uključuju

prevencija akutnih virusnih respiratornih bolesti (cijepljenje) i isključenje pušenja. S razvojem kronične plućne patologije upalne prirode, potrebno je liječiti egzacerbacije antibioticima, mukoregulatornim lijekovima i imunokorektorima.

Glavna stvar u liječenju kroničnog plućnog srca je poboljšanje funkcije vanjskog disanja (eliminacija upale, bronhoopstruktivnog sindroma, poboljšanje respiratorne muskulature).

Najčešći uzrok CLN je bronhoopstruktivni sindrom, čiji je uzrok kontrakcija glatke muskulature bronha, nakupljanje viskoznog upalnog sekreta i edem bronhalne sluznice. Ove promjene zahtijevaju primjenu beta-2-agonista (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antiholinergika (ipratropijev bromid, tiotropijev bromid), au nekim slučajevima i inhalacijske glukokortikosteroidne lijekove u obliku inhalacija pomoću nebulizatora ili pojedinačnog inhalatora. Moguće je koristiti metilksantine (eufilin i produljene teofiline (teolong, teotard, itd.)). Terapija ekspektoransima je vrlo individualna i zahtijeva različite kombinacije i odabir biljnih pripravaka (podbjel, divlji ružmarin, majčina dušica i dr.), te kemijsku proizvodnju (acetilcistein, ambroksol i dr.).

Ako je potrebno, propisana je terapija vježbanjem i posturalna drenaža pluća. Disanje s pozitivnim tlakom izdisaja (ne više od 20 cm vodenog stupca) prikazano je pomoću oba jednostavna uređaja

u obliku "zviždaljki" s pomičnom dijafragmom, te složenih uređaja koji kontroliraju pritisak pri izdisaju i udisaju. Ova metoda smanjuje protok zraka unutar bronha (što ima bronhodilatatorni učinak) i povećava tlak unutar bronha u odnosu na okolno plućno tkivo.

Izvanplućni mehanizmi razvoja CRF-a uključuju smanjenje kontraktilne funkcije respiratornih mišića i dijafragme. Mogućnosti ispravljanja ovih poremećaja još su ograničene: terapija vježbanjem ili elektrostimulacija dijafragme u II. HLN.

U CLN-u eritrociti prolaze kroz značajnu funkcionalnu i morfološku reorganizaciju (ehinocitoza, stomatocitoza i dr.), što značajno smanjuje njihovu transportnu funkciju kisika. U ovoj situaciji poželjno je eritrocite s izgubljenom funkcijom ukloniti iz krvotoka i potaknuti oslobađanje mladih (funkcionalno sposobnijih). U tu svrhu moguće je koristiti eritrociteferezu, ekstrakorporalnu oksigenaciju krvi, hemosorpciju.

Zbog povećanja agregacijskih svojstava eritrocita, viskoznost krvi se povećava, što zahtijeva imenovanje antiagregacijskih sredstava (kumić, reopoliglyukin) i heparina (poželjno korištenje heparina niske molekulske mase - fraxiparin, itd.).

U bolesnika s hipoventilacijom povezanom sa smanjenom aktivnošću respiratornog centra, lijekovi koji pojačavaju središnju inspiratornu aktivnost - respiratorni stimulansi - mogu se koristiti kao pomoćne metode terapije. Treba ih koristiti kod umjerene respiratorne depresije koja ne zahtijeva upotrebu O 2 ili mehaničke ventilacije (sindrom apneje u snu, sindrom pretilosti-hipoventilacije), ili kada terapija kisikom nije moguća. Malobrojni lijekovi koji povećavaju oksigenaciju arterijske krvi uključuju niketamid, acetosalamid, doksapram i medroksiprogesteron, ali svi ti lijekovi imaju veliki broj nuspojava kod dugotrajne primjene i stoga se mogu koristiti samo kratko vrijeme, npr. tijekom egzacerbacija bolesti.

Almitrina bismesilat trenutno je među lijekovima koji mogu dugotrajno korigirati hipoksemiju u bolesnika s KOPB-om. Almitrin je specifičan ago-

nistoma perifernih kemoreceptora karotidnog čvora, čija stimulacija dovodi do povećanja hipoksične vazokonstrikcije u slabo ventiliranim regijama pluća uz poboljšanje omjera ventilacije i perfuzije. Dokazana je sposobnost almitrina u dozi od 100 mg / dan. u bolesnika s KOPB-om dovesti do značajnog povećanja paCO2 (za 5-12 mm Hg) i smanjenja paCO2 (za 3-7 mmHg) uz poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje učestalosti egzacerbacija bolesti, koji je sposoban nekoliko godina odgoditi imenovanje dugotrajne 0 2 terapije. Nažalost, 20-30% bolesnika s KOPB-om ne reagira na terapiju, a široka primjena ograničena je mogućnošću razvoja periferne neuropatije i drugih nuspojava. Trenutno je glavna indikacija za propisivanje almitrina umjerena hipoksemija u bolesnika s KOPB-om (pa0 2 56-70 mm Hg ili Sa0 2 89-93%), kao i njegova uporaba u kombinaciji s VCT-om, osobito na pozadini hiperkapnije.

Vazodilatatori

Kako bi se smanjio stupanj PAH-a, periferni vazodilatatori uključuju se u kompleksnu terapiju bolesnika s cor pulmonale. Najčešće korišteni antagonisti kalcijevih kanala i nitrati. Trenutno se preporučuju dva antagonista kalcija nifedipin i diltiazem. Izbor u korist jednog od njih ovisi o početnom broju otkucaja srca. Bolesnicima s relativnom bradikardijom treba preporučiti nifedipin, s relativnom tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze ovih lijekova, koji su se pokazali učinkovitima, prilično su visoke: za nifedipin 120-240 mg, za diltiazem 240-720 mg. Pokazani su povoljni klinički i prognostički učinci antagonista kalcija u visokim dozama u bolesnika s primarnom PH (osobito onih s prethodnim pozitivnim akutnim testom). Dihidropiridinski antagonisti kalcija III generacije - amlodipin, felodipin itd. - također su učinkoviti u ovoj skupini bolesnika s LS-om.

Međutim, kod plućne hipertenzije povezane s KOPB-om ne preporučuje se uporaba antagonista kalcijevih kanala, unatoč njihovoj sposobnosti da smanje Ppa i povećaju minutni volumen u ovoj skupini bolesnika. To je zbog pogoršanja arterijske hipoksemije uzrokovane dilatacijom plućnih žila u

slabo ventilirana područja pluća s pogoršanjem omjera ventilacije i perfuzije. Osim toga, s dugotrajnom terapijom antagonistima kalcija (više od 6 mjeseci), blagotvorni učinak na parametre plućne hemodinamike se izravnava.

Slična situacija u bolesnika s KOPB-om događa se s imenovanjem nitrata: akutni uzorci pokazuju pogoršanje izmjene plina, a dugotrajne studije pokazuju odsutnost pozitivnog učinka lijekova na plućnu hemodinamiku.

Sintetski prostaciklin i njegovi analozi. Prostaciklin je snažan endogeni vazodilatator s antiagregacijskim, antiproliferativnim i citoprotektivnim učincima koji su usmjereni na sprječavanje plućnog vaskularnog remodeliranja (smanjenje oštećenja endotelnih stanica i hiperkoagulabilnosti). Mehanizam djelovanja prostaciklina povezan je s opuštanjem glatkih mišićnih stanica, inhibicijom agregacije trombocita, poboljšanjem funkcije endotela, inhibicijom proliferacije vaskularnih stanica, kao i izravnim inotropnim učinkom, pozitivnim promjenama u hemodinamici i povećanjem iskorištenja kisika. u skeletnim mišićima. Klinička primjena prostaciklina u bolesnika s PH povezana je sa sintezom njegovih stabilnih analoga. Za epoprostenol je do danas prikupljeno najveće iskustvo u svijetu.

Epoprostenol je oblik intravenskog prostaciklina (prostaglandin I 2). Povoljni rezultati dobiveni su u bolesnika s vaskularnim oblikom LS - s primarnom PH u sustavnim bolestima vezivnog tkiva. Lijek povećava minutni volumen i smanjuje plućni vaskularni otpor, a dugotrajnom primjenom poboljšava kvalitetu života bolesnika s LS, povećavajući toleranciju napora. Optimalna doza za većinu bolesnika je 20-40 ng/kg/min. Također se koristi i analog epoprostenola, treprostinil.

Sada su razvijene oralne formulacije analoga prostaciklina. (beraprost, iloprost) i provode se klinička ispitivanja u liječenju bolesnika s vaskularnim oblikom LS-a nastalim kao posljedica plućne embolije, primarne plućne hipertenzije i sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

U Rusiji je iz skupine prostanoida za liječenje bolesnika s LS trenutno dostupan samo prostaglandin E 1 (vazaprostan) koji se propisuje intravenozno.

rast 5-30 ng/kg/min. Tečaj liječenja lijekom provodi se u dnevnoj dozi od 60-80 mcg tijekom 2-3 tjedna u pozadini dugotrajne terapije antagonistima kalcija.

Antagonisti endotelinskih receptora

Aktivacija endotelinskog sustava u bolesnika s PH bila je razlog za primjenu antagonista endotelinskih receptora. Dokazana je učinkovitost dvaju lijekova iz ove klase (bosentan i sitaczentan) u liječenju bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću, koja se razvila u pozadini primarne PH ili u pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5

Sildenafil je snažan selektivni inhibitor cGMP-ovisne fosfodiesteraze (tip 5), sprječava razgradnju cGMP-a, uzrokuje smanjenje plućnog vaskularnog otpora i preopterećenje desne klijetke. Do danas postoje podaci o učinkovitosti sildenafila u bolesnika s LS različitih etiologija. Primjenom sildenafila u dozama od 25-100 mg 2-3 puta dnevno, došlo je do poboljšanja hemodinamike i tolerancije napora u bolesnika s LS-om. Njegova uporaba se preporučuje kada je druga terapija lijekovima neučinkovita.

Dugotrajna terapija kisikom

U bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofrenim oblikom CLS-a glavnu ulogu u razvoju i progresiji bolesti ima alveolarna hipoksija, stoga je terapija kisikom patogenetski najpotkrijepljenija metoda liječenja ovih bolesnika. Primjena kisika u bolesnika s kroničnom hipoksemijom je kritična i mora biti kontinuirana, dugotrajna i obično se primjenjuje kod kuće, stoga se ovaj oblik terapije naziva dugotrajna terapija kisikom (LTOT). Zadatak VCT-a je ispraviti hipoksemiju s postizanjem vrijednosti pO 2 >60 mm Hg. i Sa02 >90%. Smatra se da je optimalno održavati paO 2 unutar 60-65 mm Hg, a prekoračenje tih vrijednosti dovodi samo do blagog povećanja Sa0 2 i sadržaja kisika u arterijskoj krvi, međutim, može biti popraćeno zadržavanjem CO 2, osobito tijekom sna, koji ima negativan

učinak na rad srca, mozga i dišnih mišića. Stoga VCT nije indiciran za bolesnike s umjerenom hipoksemijom. Indikacije za VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Za većinu bolesnika s KOPB-om dovoljan je protok O 2 od 1–2 l/min, a kod najtežih bolesnika protok se može povećati na 4–5 l/min. Koncentracija kisika treba biti 28-34% vol. DST se preporučuje najmanje 15 sati dnevno (15-19 sati dnevno). Maksimalne pauze između sesija terapije kisikom ne bi trebale prelaziti 2 sata zaredom, jer. pauze dulje od 2-3 sata značajno povećavaju plućnu hipertenziju. Koncentratori kisika, spremnici tekućeg kisika i cilindri sa stlačenim plinom mogu se koristiti za VCT. Najčešće korišteni koncentratori (permeatori) koji oslobađaju kisik iz zraka uklanjanjem dušika. VCT produljuje životni vijek bolesnika s CRF i CLS u prosjeku za 5 godina.

Dakle, unatoč prisutnosti velikog arsenala suvremenih farmakoloških sredstava, VCT je najučinkovitija metoda liječenja većine oblika CLS-a, pa je liječenje bolesnika s CLS-om prvenstveno zadatak pulmologa.

Dugotrajna terapija kisikom najučinkovitija je metoda liječenja CLN-a i HLS-a, produžujući životni vijek pacijenata u prosjeku za 5 godina.

Dugotrajna ventilacija kuće

U terminalnim stadijima plućnih bolesti, zbog smanjenja rezerve ventilacije, može se razviti hiperkapnija, koja zahtijeva respiratornu potporu, koju treba provoditi dugotrajno, kontinuirano, kod kuće.

NEMA inhalacijske terapije

Inhalacijska terapija s NO, čije je djelovanje slično faktoru relaksacije endotela, ima pozitivan učinak u bolesnika s CLS-om. Njegov vazodilatacijski učinak temelji se na aktivaciji gvanilat ciklaze u glatkim mišićnim stanicama plućnih žila, što dovodi do povećanja razine ciklo-GMP i smanjenja sadržaja intracelularnog kalcija. Inhalacijska N0 regija

daje selektivni učinak na krvne žile pluća i uzrokuje vazodilataciju uglavnom u dobro prozračenim područjima pluća, poboljšavajući izmjenu plinova. Uz tečajnu primjenu NO u bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću, dolazi do smanjenja tlaka u plućnoj arteriji, povećanja parcijalnog tlaka kisika u krvi. Uz svoje hemodinamske učinke, NO sprječava i poništava remodeliranje plućnih krvnih žila i gušterače. Optimalne doze inhaliranog NO su koncentracije od 2-10 ppm, a visoke koncentracije NO (više od 20 ppm) mogu uzrokovati pretjeranu vazodilataciju plućnih žila i dovesti do pogoršanja ventilacijsko-perfuzijske ravnoteže s povećanom hipoksemijom. Dodavanje inhalacija NO VCT-u u bolesnika s KOPB-om pojačava pozitivan učinak na izmjenu plinova, smanjujući razinu plućne hipertenzije i povećavajući minutni volumen srca.

CPAP terapija

Kontinuirana terapija pozitivnog tlaka u dišnim putovima (stalni pozitivni tlak u dišnim putovima- CPAP) koristi se kao metoda liječenja CRF i CLS u bolesnika sa sindromom opstruktivne apneje u snu, sprječavajući razvoj kolapsa dišnih putova. Dokazani učinci CPAP-a su prevencija i rješavanje atelektaza, povećanje plućnih volumena, smanjenje ventilacijsko-perfuzijske neravnoteže, povećanje oksigenacije, popustljivost pluća i redistribucija tekućine u plućnom tkivu.

srčani glikozidi

Srčani glikozidi u bolesnika s KOPB-om i cor pulmonale učinkoviti su samo u prisutnosti srčanog zatajenja lijeve klijetke, a mogu biti korisni i kod razvoja fibrilacije atrija. Štoviše, pokazalo se da srčani glikozidi mogu izazvati plućnu vazokonstrikciju, a prisutnost hiperkapnije i acidoze povećava vjerojatnost intoksikacije glikozidima.

Diuretici

U liječenju bolesnika s dekompenziranim CHLS-om s edematoznim sindromom koristi se diuretska terapija, uključujući antagoniste.

aldosteron (aldakton). Diuretike treba davati oprezno, u niskim dozama, jer kod zatajenja RV, minutni volumen više ovisi o predopterećenju i, prema tome, pretjerano smanjenje volumena intravaskularne tekućine može dovesti do smanjenja volumena punjenja RV i smanjenja minutnog volumena, kao što kao i povećanje viskoznosti krvi i oštro smanjenje tlaka u plućnoj arteriji, čime se pogoršava difuzija plinova. Druga ozbiljna nuspojava terapije diureticima je metabolička alkaloza, koja u bolesnika s KOPB-om s respiratornim zatajenjem može dovesti do inhibicije aktivnosti respiratornog centra i pogoršanja izmjene plinova.

Inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima

U liječenju bolesnika s dekompenziranim cor pulmonale posljednjih godina u prvi plan dolaze inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori). Terapija ACE inhibitorima u bolesnika s CHLS dovodi do smanjenja plućne hipertenzije i povećanja minutnog volumena. Kako bi se odabrala učinkovita terapija za CLS u bolesnika s KOPB-om, preporučuje se odrediti polimorfizam ACE gena, jer samo u bolesnika s podtipovima ACE II i ID gena uočava se izražen pozitivan hemodinamski učinak ACE inhibitora. Preporuča se primjena ACE inhibitora u minimalnim terapijskim dozama. Osim hemodinamskog učinka, postoji pozitivan učinak ACE inhibitora na veličinu srčanih komora, procese remodeliranja, toleranciju napora i produljenje životnog vijeka bolesnika sa zatajenjem srca.

Antagonisti receptora angiotenzina II

Posljednjih godina dobiveni su podaci o uspješnoj primjeni ove skupine lijekova u liječenju CLS-a u bolesnika s KOPB-om, što se očitovalo poboljšanjem hemodinamike i izmjene plinova. Imenovanje ovih lijekova najviše je naznačeno u bolesnika s CLS-om s netolerancijom na ACE inhibitore (zbog suhog kašlja).

Atrijalna septostoma

U novije vrijeme, u liječenju bolesnika sa srčanim zatajenjem desne klijetke koje se razvilo u pozadini primarne PH, došlo je do

koristiti atrijalnu septostomu, tj. stvaranje male perforacije u interatrijalnom septumu. Stvaranje desno-lijevog šanta omogućuje smanjenje prosječnog tlaka u desnom atriju, rasterećenje desne klijetke, povećanje predopterećenja lijeve klijetke i minutni volumen srca. Atrijalna septostoma je indicirana kada su sve vrste medicinskog liječenja zatajenja srca desne klijetke neučinkovite, osobito u kombinaciji s čestim sinkopama ili kao pripremna faza prije transplantacije pluća. Kao rezultat intervencije dolazi do smanjenja sinkope, povećanja tolerancije napora, ali se povećava rizik od razvoja po život opasne arterijske hipoksemije. Stopa smrtnosti bolesnika tijekom atrijalne septostome je 5-15%.

Transplantacija pluća ili srce-pluća

Od kraja 80-ih. U 20. stoljeću, nakon uvođenja imunosupresivnog lijeka ciklosporina A, transplantacija pluća počela se uspješno primjenjivati ​​u liječenju završnog stadija plućne insuficijencije. U bolesnika s CLN i LS radi se transplantacija jednog ili oba plućna krila, kompleks srce-pluća. Pokazalo se da je trogodišnje i petogodišnje preživljenje nakon transplantacije jednog ili oba plućna krila, kompleksa srce-pluća u bolesnika s LS bilo 55 odnosno 45%. Većina centara radije radi bilateralnu transplantaciju pluća zbog manje postoperativnih komplikacija.