Plućna atrezija, vrste, prognoza u novorođenčadi. plućna atrezija s defektom ventrikularnog septuma

Plućna atrezija karakterizirana je nedostatkom izravne komunikacije između desne klijetke i plućnog arterijskog korita kao rezultat potpune kongenitalne odsutnosti otvora na razini izlaza desne klijetke, plućne valvule, desne i lijeve plućne arterije. Kada se kombinira s VSD-om, ova se patologija u literaturi često opisuje kao "ekstremni oblik" Fallotove tetrade ili "lažno" zajedničko arterijsko deblo [Litman I., Fono R., 1954; Yonash V., 1963].

Referenca povijesti.

Zbog činjenice da jedna glavna žila odlazi iz srca, Dugo vrijeme atrezija plućne arterije s VSD-om smatrala se jednim od oblika OSA. Međutim, radovi A. V. Ivanitskog (1977.), J. Somervillea (1970.), izvedeni na visokoj metodološkoj razini, uvjerljivo su pokazali da tip IV zajedničkog arterijskog debla, prema klasifikaciji R. Colletta i J. Edwardsa (1949.). ), nije ništa drugo do , kao atrezija plućnog debla, u kombinaciji s defektima kao što je tetralogija Fallot, kao i s jednim od oblika TMS-a. Posljedično, ovu grupu defekti je samostalna nosološka jedinica.

Frekvencija.

Atrezija plućne arterije u kombinaciji s VSD-om otkriva se u 1-3% svih slučajeva CHD-a.

Prvu uspješnu radikalnu operaciju ovog defekta izveo je J. Kirklin 1965. godine. Za spajanje desne klijetke s plućnim arterijama kirurg je koristio autoperikardijalnu cijev napravljenu na operacijskom stolu. Kod nas se kod atrezije plućnog trupa s hipoplazijom plućnih arterija prvi uspješna operacija za povezivanje desne klijetke s plućnim arterijama pomoću cijevi iz autoperikarda bez zatvaranja VSD-a, izveo ga je V.P. Podzolkov 1984. godine.

Etiologija i patogeneza.

Plućna atrezija u kombinaciji s VSD-om odnosi se na malformacije conotruncusa. Plućni arterijski krevet sastoji se od 3 glavna segmenta različitog embrionalnog podrijetla: 1) plućno deblo nastaje kao rezultat podjele zajedničkog arterijskog debla; 2) desna i lijeva plućna arterija nastaju od 6. para aortnih lukova i 3) intrapulmonalne arterijske žile od rudimenata pluća. Odsutnost ili poremećaj razvoja jednog ili više segmenata objašnjava raznolikost anatomskih varijanti defekta. U vezi s kršenjem razvoja arterijskog konusa, nema fuzije arterijske i interventrikularne pregrade, što dovodi do stvaranja VSD-a.

Klasifikacija.

Najčešći u klinička praksa dobio dvije klasifikacije. Prema klasifikaciji J. Somerville (1970), na temelju stupnja očuvanosti plućnih arterija, postoje 4 vrste defekta: 1) atrezija plućne valvule (plućni trup, desna i lijeva plućna arterija su očuvani). ); 2) atrezija plućne valvule i plućnog trupa (očuvane su desna i lijeva plućna arterija koje se međusobno mogu spajati i odvajati); 3) atrezija pulmonalne valvule, trunkusa i jedne pulmonalne arterije (druga pulmonalna arterija je očuvana); 4) atrezija plućne valvule, trupa i obiju plućnih arterija (pluća krvlju opskrbljuju kolateralne sistemske arterije).

C. Olin i sur. (1976) razlikuju 5 tipova atrezija pluća: 1) atrezija izlaznog trakta desne klijetke; 2) atrezija plućne valvule; 3) atrezija proksimalnog dijela plućnog trupa; 4) difuzna atrezija plućnog debla; 5) atrezija proksimalnih dijelova plućnih arterija s nedostatkom njihove veze.

Patološka anatomija.

Anatomski kriteriji defekta uključuju sljedećih 5 komponenti: 1) atrezija plućnog debla, što dovodi do poremećene komunikacije desne klijetke s plućnim arterijskim koritom; 2) začepljen izlazni dio desne klijetke; 3) veliki VSD; 4) prisutnost bilo kojeg izvora kolateralne opskrbe pluća krvlju; 5) dekstropozicija korijena aorte.

Atrezija može biti na razini izlaza iz desne klijetke, plućne valvule, proksimalnog plućnog debla ili cijelog plućnog debla

(koja u takvim slučajevima izgleda kao uski pojas) i proksimalne dijelove desne i lijeve plućne arterije, pri čemu se remeti komunikacija među njima. U nekim slučajevima može se primijetiti hipoplazija plućnih arterija ili njihovo lokalno suženje. Specifična komponenta defekta, koja ga razlikuje od uobičajenog arterijskog debla, je slijepo završavajući izlazni dio desne klijetke i jedan zalistak samo za ušće aorte.

VSD je obično velik, smješten ispod supraventrikularnog vrha, u subaortalnoj regiji, i sličan je defektu koji se vidi u tetralogiji Fallot. Rjeđe, VSD se nalazi iznad supraventrikularnog vrha, što odgovara topografiji defekta u zajedničkom truncus arteriosusu.

U svim slučajevima može se primijetiti dekstropozicija aorte. Aorta je uvijek jako proširena. Aortalni zalistak obično sadrži tri listića, rijetko dva ili četiri. Koronarne arterije su u većini slučajeva normalno raspoređene. Rijetka opažanja uključuju komunikaciju lijeve koronarne arterije s plućnim deblom, što se u slučaju plućne atrezije smatra varijantom kolateralne opskrbe pluća krvlju. U svim slučajevima plućne atrezije bilježi se hipertrofija desne klijetke, au približno 40% slučajeva umjerena hipoplazija lijeve klijetke.

Među izvorima opskrbe pluća krvlju u bolesnika s atrezijom plućne arterije i VSD-om, primjećuju se: 1) velike aortopulmonalne kolateralne arterije; 2) otvoreni ductus arteriosus; 3) bronhijalne kolateralne arterije; 4) velike medijastinalne kolateralne arterije; 5) fistule između koronarne i plućne arterije; 6) mješoviti kalupi.

Najveće poteškoće uzrokuje identifikacija sistemskih kolateralnih arterija i identifikacija obrazaca njihove povezanosti s plućnim arterijskim koritom. M. Rabinovicht i sur. (1981) u patoanatomskoj studiji utvrdili su tri najčešće varijante sustavnih kolateralnih arterija i tri vrste njihove povezanosti s plućnim arterijskim sustavom. Autori su pokazali da bronhijalne kolateralne žile najčešće stvaraju intrapulmonalne anastomoze, kada se velike kolateralne žile, koje često odlaze od descendentne aorte, spajaju s plućnim arterijama u korijenu pluća („ravne“ aortne arterije). Kolateralne žile koje potječu iz bilo koje arterije koja je grana aorte (na primjer, arterija subklavija) tvore ekstrapulmonalne anastomoze ("indirektne" aortne arterije).

Najčešći izvor plućnog krvotoka su velike sustavne kolateralne arterije, koje izlaze iz torakalne aorte ili luka aorte. U 68% slučajeva, kolateralne arterije sadrže lokalna suženja, koja se utvrđuju na mjestu njihovog odlaska iz aorte, duž žile ili kada su spojene na plućne arterije.

S teškom hipoplazijom plućnih arterija često je moguće pronaći i prave plućne arterije i velike aortopulmonalne kolateralne arterije u različitim plućnim segmentima jednog ili oba pluća - takozvani multifokalni tip opskrbe pluća krvlju.

Hemodinamika.

Hemodinamski poremećaji određeni su prisutnošću jedne glavne arterije, aorte, koja prima krv iz desne i lijeve klijetke kroz VSD. Uvjeti u kojima obje klijetke funkcioniraju približno su jednaki, pa se u njima bilježi isti sistolički tlak jednak tlaku u aorti.

Budući da se arterijski i venski krvotok miješaju u aorti, krv iste vrste ulazi u sustavnu i plućnu cirkulaciju. sastav plina a gotovo kod svih bolesnika utvrđuje se teška arterijska hipoksemija čiji stupanj ovisi o veličini plućnog prokrvljenosti kroz kolaterale.

Većina pacijenata ima mali PDA. Protok krvi u plućima je oštro osiromašen. Relativno mali volumen arterijska krv kroz pluća se vraća u lijevu komoru i ponovno ulazi u aortu. Uz veliku aortopulmonalnu komunikaciju, poput PDA ili velikih sistemskih kolateralnih arterija, protok krvi kroz pluća može biti sasvim zadovoljavajući ili čak povećan. U takvih bolesnika razina arterijske hipoksemije može biti umjerena ili minimalna.

Rijetko, pacijenti s povezanim velikim otvorenim ductus arteriosus mogu doživjeti plućna hipertenzija sa sklerotičnim promjenama u plućnim žilama.

Literatura opisuje slučajeve s asimetričnim plućnim protokom krvi, kada jedno pluće ima kolateralnu vrstu opskrbe krvlju, a izvor opskrbe krvlju drugog pluća je otvoreni ductus arteriosus. Posljedično, u drugom plućnom krilu, protok krvi je povećan [Bukharin V.I. et al., 1979].

Klinika, dijagnostika.

Klinička slika plućne atrezije s VSD-om obično je prilično karakteristična. Dominantni znakovi kroničnog gladovanje kisikom. Međutim, nema kratkoće daha i cijanotičnih napadaja, što razlikuje ovaj nedostatak od većine oblika Fallotove tetralogije. Uz opću cijanozu koja postoji od rođenja djeteta, utvrđuju se simptomi "bubnjača" i "satnih stakala". Lijevo od sternuma vidi se deformacija prsnog koša u obliku "srčane grbe". Auskultacijom se utvrđuje naglasak II tona iznad baze srca i, uz zadovoljavajuće razvijene kolaterale, sistoličko-dijastolički šum u drugom ili trećem međurebrenom prostoru desno ili lijevo od prsne kosti. Buka se dobro provodi unatrag.

Promjene u EKG nekarakterističan. Električna osovina srce je skrenuto udesno, postoje znaci hipertrofije desne komore i desnog atrija.

Na X-zraka studija pokazuje iscrpljenost plućnog uzorka, korijeni pluća slabo su ocrtani. U prisutnosti razvijenih grana plućne arterije, iskusni istraživač ih vidi na preglednoj radiografiji.

Jačanje plućnog uzorka obično je povezano s prisutnošću atipičnih sjena kolateralnih žila. U nekih bolesnika može se uočiti asimetrija plućnog uzorka (Janusov simptom), kada je s jedne strane pojačan, a s druge osiromašen. Sjena srca je umjereno uvećana u promjeru, često normalne veličine. S obzirom na to da luk plućne arterije tone, a vrh srca je uzdignut proširenom desnom komorom, struk srca je naglašen, a oblik srca sličan onome koji nalazimo u Fallotovoj tetradi, tj. je, u obliku drvene cipele. U kosim projekcijama utvrđuje se povećanje desnih dijelova srca i smanjenje veličine lijeve klijetke. Sjena uzlazne aorte je povećana, amplituda njezine pulsacije je povećana. Dakle, već na temelju neinvazivnih metoda pregleda bolesnika moguće je s velikom točnošću postaviti dijagnozu atrezije plućne arterije s VSD-om.

Na ECHOCG vidljiva je proširena ascendentna aorta i veliki VSD. Kod defekta tipa I može se vidjeti oštro hipoplastično plućno deblo.

Kateterizacija srca izvodi se po istom programu kao i kod bolesnika s Fallot-ovom tetradom. Obično je moguće provesti kateter iz desne klijetke kroz VSD u aortu. Sistolički tlak u obje klijetke i aortu je isti. Arterijska saturacija kisikom obično je smanjena. Uvođenje katetera u plućno deblo moguće je samo ako postoji PDA. Kod ove bolesti srca, u pravilu, postoji potreba za kateterizacijom (iz lumena aorte) kolateralnih žila koje opskrbljuju pluća krvlju, radi selektivne arteriografije. Da bi se to postiglo, kateter se uvodi u aortu antegradno iz desne klijetke ili retrogradno kroz femoralnu arteriju.

Angiokardiografski studija bi trebala započeti uvođenjem kontrastnog sredstva u desnu klijetku. Istodobno se kontrastira okludirani izlazni dio ove klijetke, što potvrđuje nepostojanje izravne komunikacije između desne klijetke i plućnog trupa, a kontrastno sredstvo kroz VSD ulazi u ascendentnu aortu.

Tako se uz pomoć desne ventrikulografije postavlja dijagnoza atrezije plućne arterije s VSD-om i utvrđuje tip ventrikularno-arterijskog spoja.

Angiokardiografska studija je jedini način, što vam omogućuje da uspostavite izvore opskrbe krvi u plućima. U tu svrhu izvodi se aortografija s uvođenjem kontrastnog sredstva u uzlaznu aortu, što omogućuje ne samo razlikovanje ovog defekta od OSA, već i utvrđivanje ili isključivanje: a) velikih kolateralnih arterija koje se protežu od brahiocefaličnih arterija, i b ) otvoreni arterijski kanal. Kada velike kolateralne arterije odlaze iz descendentne aorte, kontrastno sredstvo se ubrizgava kroz kateter čiji se vrh postavlja na granicu luka i silaznog dijela aorte. U ovoj fazi studije određuje se mjesto polazišta velike kolateralne arterije kako bi se u sljedećoj fazi izvršila selektivna arteriografija. Ova studija je od velike važnosti, jer nam omogućuje točniju prosudbu načina kolateralne cirkulacije u lijevom i desno plućno krilo, kao i riješiti pitanje postojanja pravih plućnih arterija i, prema tome, indikacije za operaciju [Ivanitsky AV, 1977; Podzolkov V.P. i sur., 1981].

Kontrastirane velike kolateralne arterije koje izlaze iz brahiocefaličnih arterija ili descendentne aorte mogu biti različitih promjera i duljina. Prema M. de Leval (1983), u 50% slučajeva imaju lokalna suženja, koja se osobito često promatraju na njihovom spoju s lobarnom ili segmentnom plućnom arterijom. To uzrokuje prilično čestu hipoplaziju plućnih arterija.

U prisutnosti otvorenog arterijskog kanala, veličina plućnih arterija izravno ovisi o promjeru kanala.

U onim slučajevima kada gore navedenim metodama istraživanja nije moguće dobiti kontrastiranje pravih plućnih arterija, moguće je uvesti kontrastno sredstvo protiv protoka krvi u plućnu venu kako bi se dobilo retrogradno kontrastiranje plućnih arterija i njihovih ogranaka. [Ivanitsky A. V., 1977; Nihill M. i sur., 1978].

Prirodni tok i prognoza.

U prvim danima i tjednima života u bolesnika s plućnom atrezijom i VSD-om smrtnost je povezana sa zatvaranjem PDA ili progresivnim sužavanjem "velikih" aortopulmonalnih kolateralnih arterija. Smrt obično nastupa zbog povećanja hipoksemije zbog smanjenja ili gotovo potpunog prestanka plućna cirkulacija. Pogoršanje u djetinjstvu često je povezano s činjenicom da nema povećanja veličine kolateralnih arterija, sukladno rastu bolesnika.

Međutim, pacijenti s velikim otvorenim ductus arteriosusom i "velikim" aortopulmonalnim kolateralnim arterijama mogu dugo biti u stanju kompenzacije.

indikacije za operaciju.

Liječenje je samo kirurško. S ovom vrstom defekta izvode se 2 vrste operacija: palijativne i radikalne. Potreba za palijativnim kirurškim zahvatom u ranom djetinjstvu je zbog progresivne cijanoze zbog zatvaranja otvorenog duktusa arteriozusa i male veličine plućnih arterija. Stoga je glavni cilj palijativne kirurgije povećati prokrvljenost izvođenjem aortopulmonalne anastomoze, čime se stvaraju preduvjeti za rast pravih plućnih arterija, te po mogućnosti podvezati aortopulmonalne kolateralne žile. Među različite vrste za aortopulmonalne anastomoze prednost se daje Blalock-Taussigovoj subklavijsko-plućnoj anastomozi ili spajanju ovih žila pomoću Gore-Tex proteze.

Aortopulmonalne anastomoze često stvaraju preferencijalni protok na strani spoja s plućnom arterijom, a također dovode do deformacije, suženja ili uvijanja potonje. Stoga se trenutno koriste dvije vrste palijativnih operacija za stvaranje ravnomjernog protoka krvi u obje plućne arterije u bolesnika s defektom tipa I (prema klasifikaciji koju je razvio J. Somerville, 1970.). Prvi tip je središnja anastomoza, koja nastaje spajanjem hipoplastičnog plućnog trupa s lijevom bočnom stijenkom uzlazne aorte. Druga vrsta operacije koja se izvodi u uvjetima EK je rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne klijetke šivanjem transanularnog flastera bez zatvaranja defekta. interventrikularni septum[Podzolkov V.P. et al., 1987]. Budući da se hipoplazija plućnih arterija često opaža u ranom djetinjstvu, takvim se pacijentima pokazuje palijativna operacija čak i s umjerenom cijanozom.

Radikalni kirurški zahvat moguć je samo kod normalnih veličina plućnih arterija. Ako je s defektom tipa I tijekom korekcije moguće koristiti transanularni flaster (po mogućnosti s monokuspom) za proširenje suženih dijelova, tada se s defektom tipa II i III radikalna operacija može izvesti samo pomoću umjetnog debla i zalistaka plućna arterija.

Kirurgija.

Zbog čestog otkrivanja velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterija, kirurška taktika za plućnu atreziju s VSD ima svoje karakteristike. S jedne strane, ako kolaterale nisu ligirane, povećava se plućni protok krvi. S druge strane, podvezivanje kolateralne arterije koja se povezuje s lobarnom plućnom arterijom čije interlobarne arterije nemaju veze sa središnjim plućnim arterijama može dovesti do infarkt pluća. Racionalnu taktiku kirurškog liječenja bolesnika s ovim nedostatkom razvili su J. Kirklin i sur. (1981).

Prije operacije obvezna je kompletna angiokardiografska pretraga pri prvom prijemu bolesnika u kliniku. Budući da se hipoplazija plućnih arterija obično opaža u ranom djetinjstvu, ovim pacijentima, čak i s umjerenom cijanozom, prikazano je izvođenje Blalock-Taussigove anastomoze i ligiranje, ako je potrebno, velikih aortopulmonalnih kolaterala, osim onih koji idu u bronhopulmonalne segmente. povoljni uvjeti za operaciju nastaju kada se anastomoza izvodi na strani mjesta gdje se nalazi silazni dio aorte.

Neposredno nakon operacije, pacijent se prebacuje u sobu za angiokardiografiju, gdje se potključna arterija ubrizgava se kontrastno sredstvo kako bi se osiguralo da krv uđe u sve dijelove pluća. Ako se to ne dogodi, pacijent se vraća u operacijsku salu i uklanja se ligatura s kolateralne arterije.

U dugom roku nakon operacije (u dobi od 5-10 godina) provodi se ponovni puni angiokardiografski pregled. Ako se nakon anastomoze plućne arterije normalno razvijaju, tada se radi radikalna operacija. Štoviše, očekivani omjer vrijednosti tlaka u desnoj i lijevoj klijetki, izračunat prije korekcije, ne smije prelaziti 0,7. Ako nakon anastomoze nije bilo dovoljnog razvoja plućnih arterija, a očekivana vrijednost nakon korekcije bit će veća od 0,7, tada treba učiniti još jednu palijativnu operaciju već u uvjetima stvaranja IR između desne klijetke i plućnih arterija umjetno deblo pomoću proteze bez zaliska ili proteze koja sadrži zalistak bez zatvaranja VSD. Ako ponovljena palijativna operacija doprinosi razvoju i širenju plućnih arterija, tada slijedi još jedna operacija - zatvaranje VSD-a.

U bolesnika s dobro razvijenim plućnim arterijama moguća je primarno radikalna operacija. Prije izvođenja radikalne operacije potrebno je imati potpuno razumijevanje veličine plućnih arterija, lijeve klijetke i prirode kolateralne opskrbe pluća krvlju. Potrebno je točno zamisliti u kojoj mjeri iu kojim područjima opskrbe pluća krvlju provode prave plućne žile i koja uloga pripada aortopulmonalnim kolateralnim arterijama. To je zbog činjenice da je podvezivanje kolateralnih arterija moguće samo kada plućne arterije imaju dvostruku opskrbu krvlju: kroz aortopulmonalne kolateralne arterije i kroz prave plućne arterije. Stoga nakon podvezivanja kolateralne arterije mora ostati odgovarajući prirodni put za opskrbu krvlju plućnih arterija.

Najtežu skupinu za kirurško liječenje predstavljaju bolesnici s hipoplastičnim plućnim arterijama. Složenost patologije određuje potrebu za višestupanjskim kirurškim pristupom, koji se najčešće sastoji od najmanje 3 faze. Tijekom prve faze izvodi se operacija usmjerena na povećanje plućnog protoka krvi i, posljedično, širenje hipoplastičnih plućnih arterija. Drugi stupanj sastoji se u podvezivanju velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterija ili njihovih veza s pravim plućnim arterijama, što se naziva "unifokalizacija". Treća faza je radikalna korekcija: zatvaranje defekta ventrikularnog septuma i ponekad implantacija trupa umjetne plućne arterije. Dakle, kod jednog od pacijenata koje smo promatrali s plućnom atrezijom tipa I, višestupanjsko liječenje sastojalo se od 5 operacija.

radikalna operacija. Operacija se izvodi uzdužnom sternotomijom u uvjetima hipotermijske IR i kardioplegije. Prisutnost višestrukih aortopulmonalnih kolateralnih arterija dovodi do smanjenja volumena perfuzije i čak do zaustavljanja cirkulacije u nekih pacijenata.

Jedna od tehnički teških faza operacije je izolacija velikih aortopulmonalnih kolaterala i bronhijalnih arterija. Ova se faza može izvesti iz srednjeg pristupa otvaranjem prednje medijastinalne pleure ili stražnjeg perikarda između gornje šuplje vene i uzlazne aorte. S lijevostranim položajem silaznog dijela aorte često je potrebna dodatna lateralna torakotomija u četvrtom interkostalnom prostoru kako bi se izolirale i dovele ligature ispod kolateralnih žila i bronhijalnih arterija. Središnja sternotomija izvodi se tek nakon što se ova rana zašije i ostavi drenaža. Otvara se prednji list medijastinalne pleure i nalaze se ligature ispod kolateralnih arterija.

Na početku EK u lijevu klijetku se uvodi dekompresijska kanila, a po potrebi se podvezuju aortopulmonalne kolateralne arterije. Ako postoje prethodno nametnute anastomoze Blalock-Taussig, Waterstone-Couley i Potts, tada se one uklanjaju prema uobičajenoj tehnici tijekom CPB-a. U slučajevima kada postoji veliki povrat krvi kroz plućne arterije, moguće je tijekom operacije izolirati i stegnuti njihove distalne dijelove ili nakon otvaranja uvesti Fogarty kateter i začepiti lumen arterija.

U sljedećoj fazi desna klijetka se otvara uzdužnim rezom i VSD se zatvara flasterom. Nadalje, s defektom tipa I, incizija desne klijetke nastavlja se kroz prsten ventila do plućnog trupa i lijeve plućne arterije. Kao i kod tetralogije Fallot, patching proširuje sužene dijelove i stvara poruku između desne klijetke i plućnih arterija. Međutim, u 50-60% slučajeva plućne atrezije (osobito u tipu II iu nekim slučajevima tipu 1) radikalna operacija može se izvesti samo stvaranjem umjetnog debla plućne arterije pomoću proteze bez zaliska ili proteze koja sadrži zalistak. U tu svrhu se transverzalnim rezom otvori spoj desne i lijeve plućne arterije i napravi distalna anastomoza, a zatim proksimalna s otvorom na desnoj klijetki.

Palijativna operacija-rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne klijetke bez zatvaranja VSD-a radi se u bolesnika s hipoplazijom plućnih arterija. Razlika u odnosu na gore opisanu radikalnu operaciju je u tome što VSD nije zatvoren, au male djece se autoperikardijalna cijev stvorena tijekom operacije koristi za povezivanje plućnih arterija s desnom klijetkom, F. Alvarez-Diaz i sur., F. Puga, G. Uretzky (1982.) razvili su metodu za povezivanje desne klijetke s plućnim stablom bez upotrebe EC. Operacija se sastoji u šivanju na vanjska površina desnog ventrikula i plućne arterije, ispod koje se otvaraju.

Postoperativne komplikacije.

Najviše česta komplikacija nakon radikalne operacije je akutno zatajenje srca, koje je najčešće uzrokovano visokim tlakom u desnoj klijetki zbog hipoplazije plućnih arterija. J. Kirklin i sur. (1981), nakon analize rezultata kirurškog liječenja bolesnika s ovim defektom, došli su do zaključka da je čak i uz uspješnu korektivnu operaciju omjer vrijednosti tlaka između desne i lijeve klijetke u bolesnika bez velikih kolateralnih arterija bio 0,58. , au njihovom prisustvu 0,87. Autori ovu razliku objašnjavaju anomalijama plućnih arterija i hipoplazijom terminalnih interlobarnih grana u bolesnika iz potonje skupine.

Druga komplikacija povezana je s pogreškama u procjeni opskrbe pluća krvlju tijekom podvezivanja velike aortopulmonalne kolateralne arterije koja vodi do lobarne ili segmentalne arterije, a koje nemaju komunikaciju sa središnjim plućnim arterijama. To dovodi do srčanog udara odgovarajućeg dijela pluća s razvojem respiratornog zatajenja.

trenutne i dugoročne rezultate.

Čini se da najveće iskustvo u kirurškom liječenju imaju S. Olin i suradnici. (1976.), koji je prikazao rezultate radikalne operacije u 103 bolesnika; postoperativni mortalitet iznosio je 9,7%. O. Alfiery i sur. (1978.) zabilježili su 16% nepovoljnih ishoda nakon 80 radikalnih operacija, a među 48 bolesnika kod kojih je bilo potrebno šivanje proteze s valvulom postoperativni mortalitet iznosio je 23%, dok je među 32 operirana bolesnika bez šivanja proteze samo 6,2%.

Operirani bolesnici se u pravilu osjećaju dobro i pripadaju I. ili II.funkcionalnom razredu, prema klasifikaciji New York Heart Association. NA udaljeno razdoblje najviše uobičajeni uzroci smrtni slučajevi bili su kronično zatajenje srca zbog preostalog visokog tlaka u desnoj klijetki ili druga operacija koja je bila potrebna zbog stenoze proteze koja sadrži zalistak.

Ovaj defekt čini 1-1,5% svih CHD i prisutan je u gotovo 3% bolesnika u kritičnom stanju. U svojoj najjednostavnijoj definiciji, anomalija je karakterizirana membranskom ili mišićnom atrezijom izlaznog otvora desne klijetke s intaktnim interventrikularnim septumom, ali je to izuzetno težak defekt s izraženom morfološkom heterogenošću.

U 80% bolesnika atrezija u razini valvule izgleda poput dijafragme, u 20% bolesnika atreziran je infundibularni dio ventrikula. Ventilni prsten i plućni trup obično su normalne veličine. Desna komora je hipoplastična različitim stupnjevima i oštro hipertrofiran. Bull i suradnici 1982. klasificirali su stupanj hipoplazije desne klijetke ovisno o prisutnosti ili odsutnosti njezina tri odjela - ulaznog, trabekularnog i infundibularnog:

u prisutnosti svih odjela, hipoplazija se smatra umjerenom;

s obliteracijom trabekularnog dijela - kako je izraženo;

u nedostatku trabekularnih i infundibularnih dijelova - kao oštar.

U desnom ventrikulu stvara se visoki tlak, što uzrokuje regurgitaciju trikuspidalnog zaliska. Ventrikul se također oslobađa kroz koronarne sinusoide u lijevu ili desnu koronarnu arteriju. Ventrikulografijom se nalaze u 30-50% bolesnika. Često je proksimalni dio koronarnih arterija obliteriran. Koronarne arterije su prokrvljene desaturiranom krvlju iz desne klijetke.

Preduvjet za preživljavanje bolesnika je postojanje interatrijalne komunikacije i PDA.

Plućna atrezija s VSD-om javlja se ranije od plućne atrezije s intaktnim septumom. Ovaj zaključak donesen je na temelju analize niza morfoloških čimbenika - promjera plućnog debla, anatomije valvule i arterijskog kanala. Atrezija plućne arterije s VSD-om nastaje na rani stadiji morfogeneza srca, tijekom i neposredno nakon odvajanja ventrikula. Nakon toga nastaje plućna atrezija s intaktnim ventrikularnim septumom, pa je vjerojatno da je stečena prenatalno upalni proces, nije kvar oznake. Možda se to odnosi na one oblike defekta kod kojih je veličina desne klijetke gotovo normalna, a obliterirani plućni zalistak ima dobro oblikovane tri komisure. Upalnu hipotezu ne podupire nepostojanje očitih histoloških znakova akutne ili subakutne upale u fetusa i novorođenčadi. Ne postoji objašnjenje zašto u slučajevima vrlo male desne klijetke s ventrikularno-koronarnim vezama dolazi do odgođenog sazrijevanja ranije nego kod fetusa s dobro formiranom desnom klijetkom i plućnom valvulom koja nije perforirana. Desnostrani luk aorte opažen u nekim slučajevima također se ne uklapa u hipotezu o upalnom podrijetlu defekta.

Promjene u glavnim komponentama sustava kod atrezije plućne arterije s intaktnim interventrikularnim septumom

Plućne arterije

Plućna cirkulacija se u velikoj većini slučajeva odvija kroz lijevi ductus arteriosus, iako vrlo rijetko kroz velike aortopulmonalne kolaterale. Obično postoji plućni trup s atreziranim ventilom. U bolesnika s dobro oblikovanim infundibularnim područjem desne klijetke, atretična plućna valvula sastoji se od tri semilunarne kvržice spojene duž komisura.

U bolesnika s malom desnom klijetkom i oštro suženim ili atreziranim infundibularnim područjem, plućna je valvula primitivna.

Ogranci plućne arterije obično su konfluentni. Normalno su razvijeni ili nešto suženi. Rijetko se javlja izrazita nerazvijenost grana plućne arterije. Lijeva grana može biti sužena na konfluenciji arterijskog duktusa, pa se kod ovog defekta duktus ranije zatvara nego kod atrezije pluća s VSD-om. Povremeno se plućne arterije ne spajaju i svaku opskrbljuje vlastiti ductus arteriosus.

U bolesnika s izuzetno teškom insuficijencijom trikuspidalne valvule, pluća su komprimirana oštro proširenim srcem, ali nisu nerazvijena, kao kod dijafragmalne kile.

Desni atrij

Koronarni sinus obično se otvara u desnom atriju. Ponekad je sužen ili atreziran. U tim slučajevima, koronarni sustav se istovaruje u lijevi atrij kroz nepokriveni koronarni sinus.

Odsutnost prirodnog izlaza krvi iz desne klijetke predodređuje prisutnost desno-lijevog šanta na razini atrija kroz ovalni prozor ili sekundarni ASD. Slučajevi prenatalnog zatvaranja foramena ovale dovode do neizbježne fetalne smrti. Rijetko s netaknutim interatrijski septum ili s restriktivnim foramen ovale, postoji alternativni sistemski venski povratni put preko fenestracije koronarnog sinusa do lijevog atrija. U stanjima hipertenzije desnog atrija, primarni septum može stršiti ulijevo u obliku hernialne vrećice koja prolabira u mitralnu valvulu.

Trikuspidalni zalistak i desna klijetka

Trikuspidalni zalistak rijetko je normalan kod plućne atrezije s intaktnim ventrikularnim septumom. Njegove značajke variraju od teške stenoze do teške regurgitacije. Kod stenotičnog zaliska, prsten je sužen i mišićav. Sve komponente valvularnog aparata su abnormalne:

slobodni rubovi ventila su zadebljani;

akordi su skraćeni i zadebljani;

papilarni mišići su u obliku padobrana.

Najizraženije sužavanje, pa čak i opstrukcija ventila uočena je u bolesnika s ventrikularnom nerazvijenošću, i, obrnuto, u bolesnika s oštrom dilatacijom ventrikula, trikuspidalni ventil je povećan i nesposoban. S teškom regurgitacijom, trikuspidalni ventil ima znakove pomaka i displazije. Ebsteinova anomalija nalazi se u 10% bolesnika na autopsiji. U nekim slučajevima nalazi se opstruktivni oblik Ebsteinove valvule.

Tijekom cijele kirurške ere istraživači su pokušavali kvantificirati veličinu desne klijetke jer je ovaj parametar ključan za donošenje taktičkih odluka. Opisni kriteriji "mali" ili "veliki" i kvantitativne angiokardiografske mjere duljine ulazne i izlazne osi pomoću Simpsonovog pravila trenutno su nepopularne. Široka primjena dobili su izračun promjera trikuspidalnog zaliska Z, koji se odnosi na površinu tijela i uspoređuje s normom, što su objavili Rowlatt i dr. 1963.:

"Izmjereni promjer - prosječni normalni promjer",

Gdje je 2-bod = standardna devijacija od srednjeg normalnog promjera.

Više negativno značenje indikator 2, manja je veličina trikuspidalnog zaliska. Što je veća vrijednost indikatora 2, to više ventila a što izraženija regurgitacija. Podaci iz multicentričnih studija pokazali su da postoji bliska korelacija između 2-boda trikuspidalnog zaliska i veličine šupljine desne klijetke. Ova korelacija također postoji u prisutnosti ventrikulokoronarnih veza. Za procjenu veličine trikuspidalnog zaliska, također je predloženo izračunati omjer promjera trikuspidalnog i mitralnog zaliska.

Druga skupina kirurga pridržava se morfološkog pristupa u procjeni funkcionalne sposobnosti desne klijetke. Iako nema slaganja o tome je li desna klijetka embriološki uspostavljena kao dva ili tri dijela, postoje primjeri kongenitalne srčane patologije koji sugeriraju da normalno formirana desna klijetka ima tri spojene komponente: ulaznu, apeksnu trabekularnu i izlaznu. Na temelju toga je izgrađena klasifikacija plućne atrezije s intaktnim interventrikularnim septumom. Povoljne slučajeve ovog defekta predstavljaju sva tri dijela ventrikula, dok kod ekstremnog stupnja hipoplazije postoji samo ulazni dio. Srednji oblik karakterizira prisutnost opskrbnih i izlaznih dijelova. IZ klinička točka Sa stajališta gledano, ova je podjela sasvim točna, međutim, treba uzeti u obzir da je klijetka embriološki vjerojatno bila postavljena kao trokomponentna, a kasnija mišićna hipertrofija i rast praktički su izbrisali apeksnu i ekskretornu zonu.

lijeva klijetka

Lijeva klijetka može biti više ili manje hipertrofirana i nefleksibilna, osobito u bolesnika nakon dojenačke dobi. U polovice bolesnika chordae mitralni zalistak skraćeno i displastično. U bolesnika s hipersistemskim tlakom u maloj desnoj klijetki, izlazni dio interventrikularnog septuma ponekad se izboči u šupljinu lijeve klijetke, uzrokujući subaortalno suženje. U takvim uvjetima Fontanova operacija postaje opasna zbog nepovoljnog omjera mase lijeve klijetke i krajnjeg dijastoličkog volumena. Opisani su slučajevi stenoze aortne valvule u novorođenčadi i starije djece. Histopatološke promjene u lijevoj klijetki mogu utjecati na dugoročne rezultate liječenja.

Kirurška taktika i ishodi liječenja određeni su prisutnošću anatomskih čimbenika rizika. Među njima, osim veličine trikuspidalnog zaliska i desne klijetke, od temeljne su važnosti ventrikulokoronarne veze i ovisne o desnoj klijetki. koronarna cirkulacija.

koronarna cirkulacija

Za atreziju plućne arterije s netaknutim interventrikularnim septumom karakteristična je duboka dezorganizacija koronarne cirkulacije. Temelji se na prisutnosti ventrikulokoronarnih veza i sinusoida miokarda.

Ove specifične veze između šupljine desne klijetke i koronarnih arterija pronađene su obdukcijom prije više od 75 godina. Freedom i Harrington prvi su sugerirali da bi oni mogli biti uzrok ishemije miokarda. Gittenberger-de Groot i kolege nedavno su objavili detaljnu studiju histopatologije ventrikulokoronarnih arterijskih veza. Prema objedinjenim podacima iz nekoliko centara, među 140 pacijenata, normalne koronarne arterije pojavile su se u 58%, male i velike fistule identificirane su u 15% odnosno 17%. U 10 bolesnika utvrđene su stenoze koronarnih arterija. Srednji Z-rezultat za ovu skupinu pacijenata bio je minus 1,6.

Histopatološke promjene na koronarnim arterijama očituju se hiperplazijom miointime s visokim sadržajem mukopolisaharida. Primjećuju se iu intramuralnim i ekstramuralnim koronarnim arterijama. Poremećaji mikrostrukture izraženi su u različitim stupnjevima - od blagog zadebljanja intime i medija, u kojem su očuvani integritet elastične ploče i normalni lumen žile, do potpune degeneracije morfologije vaskularne stijenke, očituje se zamjenom normalne strukture fibroznim staničnim tkivom koje sadrži poremećene elastinske snopove i ozbiljnom stenozom ili obliteracijom lumena. Neki morfolozi te su promjene definirali kao fibroelastozu koronarnih arterija. Hiperplazija intime i glatkog mišićnog sloja krvnih žila, koja se ne uklapa u koncept "fibroelastoze", opaža se samo u bolesnika s visokim tlakom u desnom ventrikulu i ventrikularno-koronarnim vezama. To sugerira da u patogenezi vaskularne promjene vodeću ulogu ima oštećenje intime turbulentnim protokom krvi koji pod visokim pritiskom dolazi iz desne klijetke kroz ventrikulokoronarne kanale. U intra- i ekstramuralnim koronarnim arterijama, udaljenim od ventrikularno-koronarnih fistula, vaskularna oštećenja su manje izražena.

Koronarna cirkulacija ovisna o desnom ventrikulu

Još jedna patologija velikih koronarnih arterija također je specifična za ovaj defekt: nedostatak veze između aorte i proksimalnog dijela jedne ili dvije koronarne arterije, suženje ili prekid koronarnih arterija duž njihove duljine, te prisutnost velikih fistula između desne i desne arterije. odnosno lijeve koronarne arterije i šupljinu desne klijetke. Ova značajka definira kirurški algoritam.

NA normalno srce koronarni protok krvi provodi se u dijastoličkoj fazi. Opskrba srca krvlju pogoršava se s padom dijastoličkog tlaka u aorti, skraćivanjem dijastole, smanjenjem rastezljivosti aorte i s anatomskim čimbenicima, kao što je sužavanje koronarnih arterija, posebno koji se javljaju kod plućne atrezije s intaktni interventrikularni septum. S ovim defektom, koronarna cirkulacija u potpunosti ili djelomično ovisi o desnoj klijetki, venska krv ulazi u sustav koronarne arterije retrogradno u fazi sistole pod suprasistemskim tlakom. Prema multicentričnim studijama Congenital Heart Surgeon Study, u 9% od 145 bolesnika koronarni protok krvi u potpunosti je osigurao desni ventrikul. Ovaj postotak otprilike odgovara onom u drugim publikacijama. Kirurška dekompresija desne klijetke može dovesti do smanjenja perfuzijskog tlaka i istjecanja krvi iz koronarnih arterija u klijetku, ishemije miokarda, infarkta i smrti. Opisan je jedinstveni slučaj nepostojanja proksimalne aortokoronarne veze s opskrbom krvi lijeve koronarne arterije kroz direktnu sistemsku arteriju, koja polazi iz descendentne torakalne aorte.

Svi roditelji žele da im djeca budu zdrava. A najprikladnije majke i očevi počinju se brinuti o tome čak i prije aktivnog planiranja djeteta. Posjećuju se pravi liječnici podvrgnuti se mnogim studijama, prihvatiti vitaminski pripravci hraniti se uravnoteženo i voditi potpuno zdrav stil života. Ali ponekad sve te mjere nisu dovoljne. Čak i tijekom najprosperitetnije trudnoće, nešto može poći po zlu, a plod može razviti razne poremećaje. Plućna atrezija je jedna od njih, razmotrit ćemo vrste ovog stanja, razgovarati o njegovim značajkama kod novorođenčadi i razjasniti kakvu prognozu liječnici daju dojenčadi s ovom dijagnozom.

Plućna atrezija je urođena malformacija srca. U tom stanju dijete nema normalnu komunikaciju između desne klijetke i plućne arterije koja iz nje izlazi. Takvo kršenje može se razviti ako postoji potpuna fuzija kvržica plućnog ventila ili fuzije plućnog debla. Kao posljedica plućne atrezije, krv iz desne klijetke ne može ući u plućnu cirkulaciju, što zauzvrat značajno remeti hemodinamiku, onemogućuje normalnu izmjenu plinova i aktivnost organizma u cjelini.

U nekim slučajevima plućnu atreziju prate i drugi poremećaji. Na mali pacijent može se primijetiti ne samo potpuni nedostatak otvora u plućnom trupu, već i značajno smanjenje volumena desne klijetke i značajna nerazvijenost trikuspidalnog zaliska. U nekim slučajevima, plućno deblo je potpuno odsutno.

Istodobno, dijete često zadržava takav embrionalni strukturne značajke, kao otvoreni ductus arteriosus, kao i ovalni prozor. Oni podržavaju respiratorna funkcija, budući da krv kroz njih može prodrijeti u plućnu arteriju.
Vrste plućne atrezije

Postoje četiri glavne vrste ovog nedostatka:

Atrezija pulmonalne valvule - bolesnik ima i pulmonalni trup i obje arterije;
- atrezija valvule plućne arterije, kao i njenog trupa - pacijent ima samo arterije;
- atrezija plućne valvule, trupa, kao i jedne plućne arterije - samo jedna plućna arterija ostaje netaknuta;
- atrezija plućne valvule, trupa i obiju arterija - optok krvi u plućima može se odvijati samo zahvaljujući kolateralnim sistemskim arterijama.

Opasnost od plućne atrezije

Plućna atrezija je prilično rijetka i opasna patologija. S takvim nedostatkom krv s niskim sadržajem kisika cirkulira kroz tijelo novorođenčeta. A nedostatak kisika na kraju uzrokuje smrt moždanih stanica.
Plućna atrezija predstavlja prijetnju životu djeteta u prvim tjednima i danima njegova života.

Simptomi plućne atrezije

Bolest se dijagnosticira već u prvim satima života novorođenčeta. Ali ponekad se njegovi simptomi pojavljuju tek nekoliko dana nakon rođenja. Plućna atrezija rezultira plavičastom obojenošću kože. Liječnici ovo stanje klasificiraju kao cijanozu, do koje dolazi izgladnjivanje mozga kisikom. Osim toga, dijete često i teško disati, ima kratkoću daha. Prilikom hranjenja novorođenče se vrlo brzo umara.

Može li se pomoći djeci s plućnom atrezijom?

Danas liječnici s takvom dijagnozom mogu ponuditi kiruršku intervenciju: radikalnu ili palijativnu.

Radikalna operacija omogućuje vam uklanjanje uzroka bolesti, provodi se s prvom vrstom bolesti - kada su obje plućne arterije prisutne u malom pacijentu.
U drugom i trećem tipu moguća je i radikalna operacija, ali liječnici moraju koristiti umjetni trup i zaliske plućne arterije.

Palijativna kirurgija nije usmjerena na uklanjanje uzroka defekta, već na povećanje opskrbe pluća krvlju. Izvodi se s progresivnom cijanozom. Palijativna kirurgija uključuje nametanje aortopulmonalne anastomoze, što stvara preduvjete za aktivni rast plućnih arterija. Odmah nakon formiranja spoja liječnici rade sekundarni angiokardiografski pregled koji bi trebao pokazati da su svi dijelovi pluća okupani krvlju. Ako se to ne dogodi, pacijent se ponovno operira.

Pet do deset godina nakon palijativne operacije liječnici rade još jedan angiografski pregled. U slučaju da su se tijekom tog vremena plućne arterije normalno razvile, radi se radikalna operacija.

Atrezija plućne arterije u novorođenčadi - kakva je prognoza?

S pravodobnom terapijom, prognoza plućne atrezije u novorođenčadi je prilično povoljna. S prvim tipom ovog defekta, postoperativna smrtnost je 6,2%, međutim, s drugom i trećom vrstom bolesti, povećava se na 23% (ako je potrebno ušiti protezu arterijskog debla i ventila).

U većini slučajeva, pacijenti nakon operacije osjećaju se dobro, a smrtnost se javlja zbog zatajenja srca zbog visoki krvni tlak krvi u desnoj komori.

Nedostatak terapije prepun je smrti pacijenta od gladovanja kisikom u prvim tjednima nakon rođenja.

U starijoj dobi djeca s operiranom plućnom atrezijom trebaju biti pod stalnim nadzorom kardiologa. Veća je vjerojatnost da će razviti endokarditis.

dodatne informacije

Mnoga djeca koja su u djetinjstvu prošla teške operacije suočavaju se s vremenom s čestim prehladama. Moraju ojačati svoj imunitet, a tradicionalna medicina će doći u pomoć u ovom pitanju.

Tako borove iglice daju odličan učinak, korisna svojstva koji jača imunološki sustav. Isperite nekoliko žlica borovih iglica i prelijte čašom kipuće vode. Zagrijte lijek do vrenja i kuhajte na laganoj vatri dvadeset minuta. Nakon toga ohladite juhu pola sata i procijedite. Napitak zasladite sokom i dajte djetetu po par žlica tri puta dnevno.

Plućna atrezija je teška i rijetka kongenitalna srčana bolest, koja nastaje zbog činjenice da arterija ne izlazi iz desne klijetke. Zbog toga ne ispunjava svoju funkciju, krv nije zasićena kisikom i otežana je izmjena plinova u tijelu.

Ovaj defekt je opasan po život, budući da prvih dana nakon rođenja krvotok održavaju PDA i aortopulmonalne kolateralne arterije. Kada se taj krvni put zatvori, dijete umire od nedostatka kisika. Ponekad se protok krvi nastavlja s ASD-om ili VSD-om kada postoji komunikacija između desne i lijeve strane srca.

Srećom, atrezija u novorođenčadi nije tako česta. Manje od 3% djece s prirođenom srčanom bolešću podložno je ovoj patologiji. Istodobno, natalitet djece sa srčanim bolestima također nije visok - manje od 10 djece na 1000 novorođenčadi.

Arterija

U medicini postoje četiri vrste atrezije ove vrste.

1. Malformacija ventila arterije, ali u isto vrijeme arterija i sve njene grane su razvijene, što omogućuje normalnu izmjenu krvi.
2. Nerazvijenost debla arterije, međutim, sve su grane razvijene do kraja.
3. Nerazvijenost ventila, debla i desne ili lijeve grane arterije.
4. Malformacija trupa, ventila i svih grana arterije. U tijelu se javlja samo kolateralna cirkulacija, budući da arterija nije razvijena.

Uzroci bolesti

Do sada znanstvenici nisu shvatili zašto se djeca rađaju s urođenim srčanim manama, posebno kao što je arterijska atrezija.

Poznato je samo da mutacija postaje poticaj za razvoj patologije, odnosno promjena gena koja se pojavljuje spontano ili pod utjecajem vanjskih čimbenika.

Istraživači identificiraju dvije teorije o uzrocima bolesti. Oba su razvijena u prošlim stoljećima.

1. Davne 1875. godine K. Rokitansky je došao do zaključka da se bolest javlja zbog činjenice da se u određenoj fazi razvoja novog organizma u maternici njegovo srce prestaje razvijati.
2. Godine 1923. S. Spitzer je izjavio da defekt nastaje zbog povratka na određenu fazu u evolucijskom razvoju organizama.

Vanjski čimbenici uključuju mutagene. Ima ih sljedećih vrsta:

• kemijski (na primjer, uzimanje antibiotika od strane trudnice);
• fizičko (ionizirajuće, a posebno ultraljubičasto zračenje);
• biološki (konzumacija alkohola ili pušenje od strane majke, dijabetes melitus ili rubeola, koji nepovoljno utječu na pravilan razvoj srca).

Osim atrezije LA postoji atrezija aorte i ušća koronarne arterije. pri čemu koronarna posuda se puni kroz proširene sinusoide, što se u medicini naziva koronarni put cirkulacije krvi. Takav koronarni način cirkulacije krvi mnogo puta pogoršava opasnu patologiju, jer postoji veliko opterećenje na aorti.

Simptomi

Odstupanje se može pojaviti odmah nakon rođenja ili nakon nekoliko dana. Glavni simptomi:

• koža postaje plavkasta zbog nedostatka kisika u krvi i kisikovog izgladnjivanja mozga, u medicinskim krugovima taj se proces naziva cijanoza;
• prilikom vrištanja, sisanja ili bilo kojeg drugog oblika tjelesna aktivnost koža još više postaje plava;
• beba se brzo umara prilikom hranjenja;
• dijete diše s poteškoćama i prečesto, ima kratak dah;
• postoji promjena u obliku prsa;
• prsti zadebljaju i podsjećaju na batake, nokti mijenjaju boju.

Ozbiljnost pojedinih simptoma ovisi o težini bolesti i stupnju defekta.

Dijagnostika

Bebama se odmah u bolnici dijagnosticira LA atrezija. No događa se da se patologija manifestira čak i nakon nekoliko dana, kada su majka i dijete već napustili medicinsku ustanovu.

Mjere primarna dijagnoza uključuje 6 metoda.

1. Rtg prsnog koša. Slika pokazuje povećanje desne klijetke, sjena uzlazne aorte je proširena, kontura pluća je nejasna.
2. Elektrokardiografija, koja otkriva dominaciju desne klijetke, što nije tipično za novorođenčad. Čak i uz pomoć ove metode može se otkriti stenoza.
3. Ehokardiografija, koja određuje strukturu ventila i stupanj razvoja defekta.
4. Fonokardiografija, koja otkriva vanjske i patološke srčane šumove. Auskultiran i protok krvi u aorti.
5. Doppler ehokardiografija za otkrivanje nemogućnosti protoka krvi u tijelu kroz LA valvulu.
6. Angiokardiografija, koja se smatra obveznom mjerom. Otkriva anomalije u strukturi krvnih žila.

Liječenje

U današnjem svijetu atrezija ili spajanje arterija liječi se samo uz pomoć operacije. Za pripremu za operaciju liječnik može propisati lijekove, ali ne u ulozi samoliječenja.

Operacija se provodi u dvije vrste.

1. Radikalna kirurgija. Najčešće se provodi s tipom 1 bolesti, kada novorođenče ima potpuno razvijen LA. Međutim, takva se operacija također izvodi s tipovima 2 i 3, a zatim kirurzi instaliraju umjetni zalisci i stablo arterija.
2. Palijativna kirurgija. Provedite s cijanozom, osobito progresivnom. U ovom slučaju, uz pomoć aortopulmonalne anastomoze, stvaraju se preduvjeti za razvoj LA.

Nakon operacije radi se ponovni pregled, a ako se krvotok ne uspostavi, pristupa se sekundarnoj operaciji.

Atrezija tipa 4 praktički nije podložna kirurškoj intervenciji.

Ako se liječi na vrijeme, vjerojatnost oporavka doseže 80% nakon godinu dana, a 60% nakon 4 godine.

Komplikacije

Nažalost, čak ni pravovremeno utvrđivanje defekta i njegovo liječenje ne sprječava razvoj komplikacija. Najčešći od njih:

• kašnjenje u razvoju;
• usporavanje rasta;
• zatajenje srca zbog povećanog krvnog tlaka u gušterači;
• problemi s disanjem;
• oštećenje srca sekundarnom bakterijskom infekcijom.

Tetrad

- vrsta bolesti srca, koja je popraćena stenozom ili atrezijom LA. Plus, postoji VSD, povećanje gušterače, dekstrapozicija aorte. Simptomi patologije slični su atreziji LA:

• problemi s disanjem;
• kašnjenje u razvoju;
• česte vrtoglavice.

Tetralogija Fallot nalazi se u 1 od 4 tisuće dojenčadi, što je 5% sve djece s prirođenim srčanim greškama.

S tetralogijom Fallot s atrezijom, pacijentu je potrebna hitna operacija. Novorođenčadi s teškim oblikom najprije se dodjeljuje palijativna operacija (anastomoze), a nakon smanjenja rizika od komplikacija provodi se radikalna kirurška intervencija.

Stenoza

Stenoza je patologija koja se manifestira u Fallotovoj tetradi ili zasebno. Istovremeno, lumen zrakoplova je sužen. krv djelomično prolazi. Istodobno se preko arterije čuje karakterističan šum.

Može se otkriti pomoću Doppler studije. Ehokardiografija pokazuje povećanje veličine desne klijetke.

Suženje se uklanja balonskom ekspanzijom ili ugradnjom posebnog medicinskog stenta. Valvularna stenoza korigira se balon valvuloplastikom ili komisurotomijom. Umjereno suženje je bez kirurške intervencije.

Prognoza i prevencija

Atrezija je vrlo opasna patologija. Ako je operacija izvedena pravodobno i ispravno, beba će odrastati potpuno zdrava. Prilikom predviđanja manifestacije bolesti u budućnosti, liječnik mora uzeti u obzir težinu atrezije i kvalitetu izvršene operacije.

Važno! Beba s atrezijom treba stalni medicinski nadzor.

Kako bi se smanjila pojava bolesti, buduća mama dužan je:

• ne dolazi u dodir s fizičkim i kemijskim mutagenim tvarima;
• izbjegavati kontakt s osobama koje boluju od ospica, rubeole, gripe i sličnih infekcija;
• potpuno isključite iz prehrane pića koja sadrže alkohol, nikotin, lijekove (antibiotike) i narkotičke tvari;
• podvrgnuti se genetskom pregledu ako je u obitelji bilo osoba sa srčanim manama.

Ove preventivne mjere značajno će smanjiti vjerojatnost da će buduće dijete razviti ozbiljne poremećaje u strukturi kardiovaskularnog sustava.