सेरिबैलम में मध्यम रूप से स्पष्ट एट्रोफिक परिवर्तन। सेरिबैलम का जन्मजात शोष। सेरिबैलम के बुनियादी कार्य और विकार

ब्रेन एट्रोफी एक प्रक्रिया है क्रमिक मृत्युसेरेब्रल कोशिकाएं और इंटिरियरोनल कनेक्शन का विनाश। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया सेरेब्रल कॉर्टेक्स या सबकोर्टिकल संरचनाओं में फैल सकती है। रोग प्रक्रिया के कारण और उपयोग किए गए उपचार के बावजूद, वसूली के लिए रोग का निदान पूरी तरह से अनुकूल नहीं है। शोष ग्रे पदार्थ के किसी भी कार्यात्मक क्षेत्र को प्रभावित कर सकता है, जिससे बिगड़ा हुआ संज्ञानात्मक क्षमता, संवेदी और मोटर क्षेत्रों के विकार हो सकते हैं।

आईसीडी-10 कोड

G31.0 सीमित मस्तिष्क शोष

महामारी विज्ञान

के सबसेरिपोर्ट किए गए मामले बुजुर्गों में हैं, अर्थात् महिलाएं। रोग की शुरुआत 55 वर्षों के बाद शुरू हो सकती है और कुछ दशकों के बाद पूर्ण मनोभ्रंश हो सकती है।

मस्तिष्क शोष के कारण

मस्तिष्क शोष एक गंभीर विकृति है जो उम्र से संबंधित अपक्षयी प्रक्रियाओं, एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन, उपस्थिति के परिणामस्वरूप होती है। सहवर्ती रोगविज्ञानया विकिरण के संपर्क में। कुछ मामलों में, एक कारक सामने आ सकता है, और बाकी इस विकृति के विकास के लिए केवल एक पृष्ठभूमि हैं।

शोष के विकास का आधार उम्र के साथ मस्तिष्क के आयतन और द्रव्यमान में कमी है। हालांकि, किसी को यह नहीं सोचना चाहिए कि बीमारी केवल बुढ़ापा से संबंधित है। नवजात शिशुओं सहित शिशुओं में मस्तिष्क शोष होता है।

लगभग सभी वैज्ञानिक एकमत से तर्क देते हैं कि शोष का कारण आनुवंशिकता में निहित है, जब आनुवंशिक जानकारी के संचरण में विफलताएं होती हैं। आसपास के नकारात्मक कारकों को एक पृष्ठभूमि प्रभाव माना जाता है जो इस विकृति की प्रक्रिया को तेज कर सकता है।

जन्मजात मस्तिष्क शोष के कारणों में वंशानुगत उत्पत्ति की आनुवंशिक विसंगति, गुणसूत्रों में उत्परिवर्तन या गर्भावस्था के दौरान एक संक्रामक प्रक्रिया की उपस्थिति शामिल है। अक्सर यह एक वायरल एटियलजि की चिंता करता है, लेकिन बैक्टीरिया भी अक्सर मनाया जाता है।

अधिग्रहित पूर्वगामी कारकों के समूह से, पुराने नशा, विशेष रूप से शराब के नकारात्मक प्रभाव, मस्तिष्क में संक्रामक प्रक्रियाओं, तीव्र और पुरानी दोनों, दर्दनाक मस्तिष्क क्षति और आयनकारी विकिरण के संपर्क में आना आवश्यक है।

बेशक, सभी मामलों में से केवल 5% मामलों में अधिग्रहित कारण सामने आ सकते हैं, क्योंकि शेष 95% में वे आनुवंशिक उत्परिवर्तन की अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक उत्तेजक कारक हैं। रोग की शुरुआत में प्रक्रिया की फोकलता के बावजूद, संपूर्ण एन्सेफेलॉन धीरे-धीरे मनोभ्रंश और मनोभ्रंश के विकास से प्रभावित होता है।

फिलहाल, शोष के दौरान मस्तिष्क में होने वाली सभी प्रक्रियाओं का रोगजनक रूप से वर्णन करना संभव नहीं है, क्योंकि तंत्रिका तंत्र और इसकी कार्यक्षमता का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। हालांकि, कुछ जानकारी अभी भी ज्ञात है, विशेष रूप से कुछ संरचनाओं से जुड़े शोष की अभिव्यक्तियों के बारे में।

ब्रेन एट्रोफी के लक्षण

एन्सेफेलॉन, साथ ही अन्य अंगों में उम्र से संबंधित परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, रिवर्स विकास की प्रक्रियाएं होती हैं। यह विनाश के त्वरण और सेल पुनर्जनन को धीमा करने के कारण है। इस प्रकार, घाव के क्षेत्र के आधार पर मस्तिष्क शोष के लक्षण धीरे-धीरे गंभीरता में बढ़ जाते हैं।

रोग की शुरुआत में, एक व्यक्ति कम सक्रिय हो जाता है, उदासीनता, सुस्ती दिखाई देती है, और व्यक्तित्व स्वयं बदल जाता है। कभी-कभी नैतिक व्यवहार और कार्यों की अज्ञानता होती है।

फिर शब्दावली में कमी आती है, जो अंततः आदिम अभिव्यक्तियों की उपस्थिति की ओर ले जाती है। सोच अपनी उत्पादकता खो देती है, व्यवहार की आलोचना करने और कार्यों के बारे में सोचने की क्षमता खो जाती है। मोटर गतिविधि के संबंध में, मोटर कौशल बिगड़ते हैं, जिससे लिखावट में बदलाव होता है और शब्दार्थ अभिव्यक्ति में गिरावट आती है।

मस्तिष्क शोष के लक्षण स्मृति, सोच और अन्य संज्ञानात्मक कार्यों को प्रभावित कर सकते हैं। इस प्रकार, एक व्यक्ति वस्तुओं को पहचानना बंद कर सकता है और भूल सकता है कि उनका उपयोग कैसे किया जाता है। ऐसे व्यक्ति को अप्रत्याशित आपात स्थिति से बचने के लिए निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है। स्मृति क्षीणता के कारण अंतरिक्ष में अभिविन्यास की समस्या उत्पन्न होती है।

ऐसा व्यक्ति अपने प्रति आस-पास के लोगों के रवैये का पर्याप्त रूप से आकलन नहीं कर सकता है और अक्सर विचारोत्तेजक होता है। भविष्य में, रोग प्रक्रिया की प्रगति के साथ, पागलपन की शुरुआत के कारण व्यक्तित्व का पूर्ण नैतिक और शारीरिक पतन होता है।

मस्तिष्क शोष 1 डिग्री

मस्तिष्क में अपक्षयी परिवर्तन उम्र के साथ अधिक सक्रिय हो जाते हैं, हालांकि, सहवर्ती अतिरिक्त कारकों के प्रभाव में, सोच विकार बहुत तेजी से विकसित हो सकते हैं। प्रक्रिया की गतिविधि, इसकी गंभीरता और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर, यह रोग के कई डिग्री भेद करने के लिए प्रथागत है।

पहली डिग्री का मस्तिष्क शोष रोग के प्रारंभिक चरण में मनाया जाता है, जब एन्सेफेलॉन के कामकाज में न्यूनतम स्तर की रोग संबंधी असामान्यताएं होती हैं। इसके अलावा, किसी को यह विचार करना चाहिए कि रोग शुरू में कहाँ स्थानीयकृत है - प्रांतस्था में या उपसंस्कृति संरचनाएंओह। शोष की पहली अभिव्यक्तियाँ जो पक्ष से देखी जा सकती हैं, इस पर निर्भर करती हैं।

प्रारंभिक चरण में, शोष के बिल्कुल कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं हो सकते हैं। शायद मानव चिंता की उपस्थिति एक अन्य सहवर्तीता की उपस्थिति के कारण होती है जो प्रत्यक्ष या परोक्ष रूप से एन्सेफेलॉन के कामकाज को प्रभावित करती है। फिर, समय-समय पर चक्कर आना और सिरदर्द दिखाई दे सकते हैं, जो धीरे-धीरे अधिक लगातार और तीव्र हो जाते हैं।

यदि इस स्तर पर कोई व्यक्ति डॉक्टर से परामर्श करता है, तो दवाओं के प्रभाव में ग्रेड 1 मस्तिष्क शोष इसकी प्रगति को धीमा कर देता है और कोई लक्षण नहीं हो सकता है। उम्र के साथ एडजस्ट करने की जरूरत है। चिकित्सा चिकित्सा, अन्य दवाओं और खुराक का चयन करना। उनकी मदद से, आप नए नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास और उद्भव को धीमा कर सकते हैं।

मस्तिष्क शोष ग्रेड 2

नैदानिक ​​​​तस्वीर और कुछ लक्षणों की उपस्थिति मस्तिष्क क्षति की डिग्री पर निर्भर करती है, विशेष रूप से क्षतिग्रस्त संरचनाओं पर। पैथोलॉजी की दूसरी डिग्री में आमतौर पर पहले से ही कुछ अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जिसके कारण रोग प्रक्रियाओं की उपस्थिति पर संदेह किया जा सकता है।

रोग की शुरुआत विशेष रूप से चक्कर आना, सिरदर्द, या यहां तक ​​\u200b\u200bकि किसी अन्य सहवर्ती बीमारी की अभिव्यक्तियों से प्रकट हो सकती है जो एन्सेफेलॉन के काम को प्रभावित करती है। हालांकि, चिकित्सीय उपायों की अनुपस्थिति में, यह विकृति संरचनाओं को नष्ट करना और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को बढ़ाना जारी रखती है।

तो, समय-समय पर चक्कर आना, मानसिक क्षमताओं में गिरावट और विश्लेषण करने की क्षमता को जोड़ा जाता है। इसके अलावा, महत्वपूर्ण सोच का स्तर कम हो जाता है और कार्यों और भाषण समारोह का आत्म-सम्मान खो जाता है। भविष्य में, सबसे अधिक बार, भाषण में परिवर्तन, लिखावट में वृद्धि होती है, साथ ही पुरानी आदतें खो जाती हैं और नई दिखाई देती हैं।

2 डिग्री का मस्तिष्क शोष, जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, ठीक मोटर कौशल में गिरावट का कारण बनता है, जब उंगलियां व्यक्ति को "आज्ञा" देना बंद कर देती हैं, जिससे उंगलियों से जुड़े किसी भी काम को करने में असमर्थता होती है। आंदोलनों का समन्वय भी प्रभावित होता है, जिसके परिणामस्वरूप चाल और अन्य गतिविधियां धीमी हो जाती हैं।

सोच, स्मृति और अन्य संज्ञानात्मक कार्य धीरे-धीरे खराब हो जाते हैं। दैनिक उपयोग से परिचित वस्तुओं के उपयोग में कौशल का नुकसान होता है, उदाहरण के लिए, एक टीवी रिमोट कंट्रोल, एक कंघी या टूथब्रश। कभी-कभी आप एक व्यक्ति को दूसरे लोगों के व्यवहार और तौर-तरीकों की नकल करते हुए देख सकते हैं, जो सोच और आंदोलनों में स्वतंत्रता के नुकसान के कारण होता है।

फार्म

मस्तिष्क के ललाट लोब का शोष

कुछ रोगों में, पहले चरण में, मस्तिष्क के ललाट लोब का शोष देखा जाता है, इसके बाद रोग प्रक्रिया की प्रगति और प्रसार होता है। यह पिक रोग और अल्जाइमर पर लागू होता है।

पिक रोग मुख्य रूप से ललाट और लौकिक क्षेत्रों में न्यूरॉन्स के एक विनाशकारी घाव की विशेषता है, जो कुछ नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति का कारण बनता है। उनकी मदद से, डॉक्टर बीमारी पर संदेह कर सकते हैं और वाद्य विधियों का उपयोग करके सही निदान कर सकते हैं।

चिकित्सकीय रूप से, एन्सेफेलॉन के इन क्षेत्रों को नुकसान व्यक्तित्व में बदलाव के रूप में सोच में गिरावट और याद रखने की प्रक्रिया के रूप में प्रकट होता है। इसके अलावा, रोग की शुरुआत से, बौद्धिक क्षमताओं में कमी देखी जा सकती है। एक व्यक्ति के रूप में एक व्यक्ति का क्षरण होता है, जो चरित्र की कोणीयता, गोपनीयता, आसपास के लोगों से अलगाव में व्यक्त होता है।

मोटर गतिविधि और वाक्यांश दिखावा बन जाते हैं और एक पैटर्न में दोहराए जा सकते हैं। शब्दावली में कमी के कारण, बातचीत के दौरान या थोड़ी देर बाद एक ही जानकारी की बार-बार पुनरावृत्ति होती है। मोनोसिलेबिक वाक्यांशों के उपयोग से भाषण आदिम हो जाता है।

अल्जाइमर रोग में मस्तिष्क के ललाट लोब का शोष पिक की विकृति से थोड़ा अलग होता है, क्योंकि इस मामले में याद रखने और सोचने की प्रक्रिया में अधिक गिरावट होती है। व्यक्ति के व्यक्तिगत गुणों के लिए, वे थोड़ी देर बाद पीड़ित होते हैं।

सेरिबैलम का शोष

डायस्ट्रोफिक घाव सेरिबैलम से शुरू हो सकते हैं, इसके अलावा, प्रक्रिया में रास्ते शामिल किए बिना। गतिभंग और मांसपेशियों की टोन में परिवर्तन इस तथ्य के बावजूद सामने आते हैं कि विकास के कारण और रोग का निदान गोलार्द्धों के न्यूरॉन्स को नुकसान के समान हैं।

मस्तिष्क के सेरिबैलम का शोष किसी व्यक्ति की स्वयं-सेवा करने की क्षमता के नुकसान से प्रकट हो सकता है। सेरिबैलम को नुकसान कंकाल की मांसपेशियों के संयुक्त कामकाज, आंदोलनों के समन्वय और संतुलन के रखरखाव में विकारों की विशेषता है।

सेरिबैलम की विकृति के कारण मोटर गतिविधि के विकारों में कई विशेषताएं हैं। इस प्रकार, एक व्यक्ति आंदोलनों को करते समय हाथों और पैरों की चिकनाई खो देता है, जानबूझकर कांपना प्रकट होता है, जो एक मोटर अधिनियम के अंत में नोट किया जाता है, लिखावट में परिवर्तन, भाषण और गति धीमी हो जाती है, और जप भाषण होता है।

मस्तिष्क के सेरिबैलम के शोष को चक्कर आना, सिरदर्द में वृद्धि, मतली, उल्टी, उनींदापन और बिगड़ा हुआ श्रवण समारोह की उपस्थिति की विशेषता हो सकती है। इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है, कपाल नसों के पक्षाघात के कारण ऑप्थाल्मोप्लेगिया हो सकता है, जो आंख, एरेफ्लेक्सिया, एन्यूरिसिस और निस्टागमस के संक्रमण के लिए जिम्मेदार होते हैं, जब पुतली अनैच्छिक लयबद्ध दोलन करती है।

मस्तिष्क पदार्थ का शोष

न्यूरॉन्स में विनाशकारी प्रक्रिया 60 साल के बाद उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण या पैथोलॉजिकल - किसी भी बीमारी के परिणामस्वरूप शारीरिक प्रक्रिया के दौरान हो सकती है। मस्तिष्क के पदार्थ का शोष क्रमिक विनाश की विशेषता है दिमाग के तंत्रग्रे पदार्थ के आयतन और द्रव्यमान में कमी के साथ।

वृद्धावस्था में सभी लोगों में शारीरिक विनाश देखा जाता है, लेकिन जिसका पाठ्यक्रम केवल औषधीय प्रभावों से थोड़ा प्रभावित हो सकता है, विनाशकारी प्रक्रियाओं को धीमा कर सकता है। हानिकारक कारकों या किसी अन्य बीमारी के नकारात्मक प्रभावों के कारण पैथोलॉजिकल एट्रोफी के संबंध में, न्यूरॉन्स के विनाश को रोकने या धीमा करने के लिए एट्रोफी के कारण पर कार्य करना आवश्यक है।

मस्तिष्क पदार्थ का शोष, विशेष रूप से सफेद पदार्थ, विभिन्न रोगों या उम्र से संबंधित परिवर्तनों के परिणामस्वरूप विकसित हो सकता है। यह पैथोलॉजी के व्यक्तिगत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को उजागर करने के लायक है।

तो, घुटने के न्यूरॉन्स के विनाश के साथ, हेमिप्लेजिया प्रकट होता है, जो शरीर के आधे हिस्से की मांसपेशियों का पक्षाघात है। वही लक्षण तब देखे जाते हैं जब पिछले पैर का अग्र भाग क्षतिग्रस्त हो जाता है।

पश्च क्षेत्र का विनाश शरीर के आधे क्षेत्रों (हेमियानेस्थेसिया, हेमियानोप्सिया और हेमीटैक्सी) में संवेदनशीलता में बदलाव की विशेषता है। पदार्थ की हार से शरीर के एक तरफ संवेदनशीलता का पूर्ण नुकसान भी हो सकता है।

वस्तुओं की पहचान की कमी, उद्देश्यपूर्ण कार्यों के प्रदर्शन और स्यूडोबुलबार संकेतों की उपस्थिति के रूप में मानसिक विकार संभव हैं। इस विकृति की प्रगति से भाषण समारोह, निगलने और पिरामिड संबंधी लक्षणों की घटना के विकार होते हैं।

मस्तिष्क का कॉर्टिकल शोष

उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण या एन्सेफेलॉन को प्रभावित करने वाली बीमारी के परिणामस्वरूप, मस्तिष्क के कॉर्टिकल एट्रोफी जैसी रोग प्रक्रिया का विकास संभव है। सबसे अधिक बार, ललाट भाग प्रभावित होते हैं, लेकिन अन्य क्षेत्रों और ग्रे पदार्थ की संरचनाओं में विनाश के प्रसार को बाहर नहीं किया जाता है।

रोग अगोचर रूप से शुरू होता है और धीरे-धीरे प्रगति करना शुरू कर देता है, और लक्षणों में वृद्धि कुछ वर्षों के बाद नोट की जाती है। उम्र के साथ और उपचार के अभाव में, रोग प्रक्रिया सक्रिय रूप से न्यूरॉन्स को नष्ट कर देती है, जो अंततः मनोभ्रंश की ओर ले जाती है।

मस्तिष्क का कॉर्टिकल शोष मुख्य रूप से 60 वर्ष की आयु के बाद के लोगों में होता है, लेकिन कुछ मामलों में जन्मजात विकास के कारण पहले की उम्र में भी विनाशकारी प्रक्रियाएं देखी जाती हैं। आनुवंशिक प्रवृतियां.

कॉर्टिकल एट्रोफी के दो गोलार्द्धों की हार अल्जाइमर रोग या दूसरे शब्दों में, सेनील डिमेंशिया में होती है। रोग का स्पष्ट रूप पूर्ण मनोभ्रंश की ओर जाता है, जबकि छोटे विनाशकारी foci का किसी व्यक्ति की मानसिक क्षमताओं पर महत्वपूर्ण नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है।

नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता उपकोर्टिकल संरचनाओं या प्रांतस्था को क्षति के स्थान और गंभीरता पर निर्भर करती है। इसके अलावा, प्रगति की दर और विनाशकारी प्रक्रिया की व्यापकता को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

मस्तिष्क का मल्टीसिस्टम एट्रोफी

अपक्षयी प्रक्रियाएं शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम (मल्टीसिस्टम एट्रोफी) के विकास के अंतर्गत आती हैं। ग्रे पदार्थ के कुछ क्षेत्रों में न्यूरॉन्स के विनाश के परिणामस्वरूप, मोटर गतिविधि में गड़बड़ी होती है, और स्वायत्त कार्यों, जैसे रक्तचाप या पेशाब की प्रक्रिया पर नियंत्रण खो जाता है।

लक्षणात्मक रूप से, रोग इतना विविध है कि, शुरुआत के लिए, अभिव्यक्तियों के कुछ संयोजनों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। तो, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को वानस्पतिक शिथिलता द्वारा व्यक्त किया जाता है, पार्किंसोनियन सिंड्रोम के रूप में उच्च रक्तचाप के विकास के साथ मोटर गतिविधि कांपना और धीमा होना, साथ ही गतिभंग के रूप में - अस्थिर चलना और समन्वय विकार।

रोग का प्रारंभिक चरण एक गतिज-कठोर सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, जो धीमी गति से चलने की विशेषता है और इसमें पार्किंसंस रोग के कुछ लक्षण हैं। इसके अलावा, समन्वय के साथ समस्याएं हैं और मूत्र तंत्र. पुरुषों में, पहली अभिव्यक्ति इरेक्टाइल डिसफंक्शन हो सकती है, जब इरेक्शन हासिल करने और बनाए रखने की क्षमता नहीं होती है।

मूत्र प्रणाली के लिए, यह मूत्र असंयम को ध्यान देने योग्य है। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी का पहला संकेत पूरे वर्ष किसी व्यक्ति का अचानक गिरना हो सकता है।

आगे के विकास के साथ, मस्तिष्क के मल्टीसिस्टम एट्रोफी नए लक्षण प्राप्त करते हैं जिन्हें 3 समूहों में विभाजित किया जा सकता है। पहला पार्किंसनिज़्म है, जो धीमी गति से अजीब हरकतों और लिखावट में बदलाव में खुद को प्रकट करता है। दूसरे समूह में मूत्र प्रतिधारण, मूत्र असंयम, नपुंसकता, कब्ज और पक्षाघात शामिल हैं। स्वर रज्जु. और अंत में, तीसरा - सेरिबैलम की शिथिलता शामिल है, जो समन्वय में कठिनाई, वेश्यावृत्ति की भावना की हानि, चक्कर आना और बेहोशी की विशेषता है।

संज्ञानात्मक हानि के अलावा, अन्य लक्षण संभव हैं, जैसे शुष्क मुँह, शुष्क त्वचा, पसीने में परिवर्तन, खर्राटे लेना, नींद के दौरान सांस की तकलीफ और दोहरी दृष्टि।

मस्तिष्क का फैलाना शोष

शरीर में शारीरिक या रोग संबंधी प्रक्रियाएं, विशेष रूप से, एन्सेफेलॉन में, न्यूरॉन्स के अध: पतन को ट्रिगर कर सकती हैं। मस्तिष्क का फैलाना शोष उम्र से संबंधित परिवर्तनों, आनुवंशिक प्रवृत्ति या उत्तेजक कारकों के प्रभाव में हो सकता है। इनमें संक्रामक रोग, चोटें, नशा, अन्य अंगों के रोग, साथ ही पर्यावरण के नकारात्मक प्रभाव शामिल हैं।

तंत्रिका कोशिकाओं के नष्ट होने से मस्तिष्क की गतिविधि में कमी आती है, आलोचनात्मक सोच और अपने कार्यों पर नियंत्रण की क्षमता खो जाती है। वृद्धावस्था में व्यक्ति कभी-कभी अपना व्यवहार बदल लेता है जो दूसरों के लिए हमेशा स्पष्ट नहीं होता है।

रोग की शुरुआत विभिन्न क्षेत्रों में स्थानीयकृत हो सकती है, जो कुछ लक्षणों का कारण बनती है। चूंकि अन्य संरचनाएं रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं, इसलिए नए नैदानिक ​​​​संकेत दिखाई देते हैं। इस प्रकार, ग्रे पदार्थ के स्वस्थ भाग धीरे-धीरे प्रभावित होते हैं, जो अंततः मनोभ्रंश और व्यक्तित्व के नुकसान की ओर जाता है।

मस्तिष्क के डिफ्यूज़ एट्रोफी को शुरू में सेरिबैलम के कॉर्टिकल एट्रोफी के समान लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है, जब चाल परेशान होती है और स्थानिक संवेदना खो जाती है। भविष्य में, अधिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं, क्योंकि रोग धीरे-धीरे ग्रे पदार्थ के नए क्षेत्रों को कवर करता है।

मस्तिष्क के बाएं गोलार्ध का शोष

एन्सेफेलॉन का प्रत्येक भाग एक विशिष्ट कार्य के लिए जिम्मेदार होता है, इसलिए, जब यह क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो व्यक्ति शारीरिक या मानसिक रूप से कुछ करने की क्षमता खो देता है।

बाएं गोलार्ध में रोग प्रक्रिया भाषण विकारों की उपस्थिति का कारण बनती है, जैसे कि मोटर वाचाघात। रोग की प्रगति के साथ, भाषण में अलग-अलग शब्द हो सकते हैं। इसके अलावा, तार्किक सोच ग्रस्त है और एक अवसादग्रस्तता की स्थिति विकसित होती है, खासकर अगर शोष ज्यादातर अस्थायी क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है।

मस्तिष्क के बाएं गोलार्ध के शोष से पूर्ण छवि की धारणा की कमी होती है, आसपास की वस्तुओं को अलग से माना जाता है। इसके समानांतर व्यक्ति की पढ़ने की क्षमता क्षीण हो जाती है, लिखावट बदल जाती है। इस प्रकार, विश्लेषणात्मक सोच प्रभावित होती है, तार्किक रूप से सोचने की क्षमता, आने वाली सूचनाओं का विश्लेषण करने और तिथियों और संख्याओं में हेरफेर करने की क्षमता खो जाती है।

एक व्यक्ति लगातार जानकारी को सही ढंग से देख और संसाधित नहीं कर सकता है, जिससे उसे याद रखने में असमर्थता होती है। ऐसे व्यक्ति को संबोधित भाषण को वाक्यों और यहां तक ​​कि शब्दों द्वारा अलग-अलग माना जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अपील पर पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं होती है।

मस्तिष्क के बाएं गोलार्ध का गंभीर शोष मांसपेशियों की टोन और संवेदी धारणा में परिवर्तन के कारण बिगड़ा हुआ मोटर गतिविधि के साथ दाहिने हिस्से के पूर्ण या आंशिक पक्षाघात का कारण बन सकता है।

मिश्रित मस्तिष्क शोष

सेरेब्रल विकार उम्र से संबंधित परिवर्तनों के परिणामस्वरूप हो सकते हैं, जिसके प्रभाव में आनुवंशिक कारकया संबंधित पैथोलॉजी। मिश्रित मस्तिष्क शोष न्यूरॉन्स और उनके कनेक्शन की क्रमिक मृत्यु की एक प्रक्रिया है, जिसमें प्रांतस्था और उप-संरचनात्मक संरचनाएं पीड़ित होती हैं।

तंत्रिका ऊतक का अध: पतन ज्यादातर 55 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में होता है। शोष के परिणामस्वरूप, मनोभ्रंश विकसित होता है, और इससे जीवन की गुणवत्ता काफी खराब हो जाती है। उम्र के साथ, न्यूरॉन्स के क्रमिक विनाश के कारण मस्तिष्क का आयतन और द्रव्यमान कम हो जाता है।

रोग प्रक्रिया में देखा जा सकता है बचपनजब रोग संचरण के अनुवांशिक मार्ग की बात आती है। इसके अलावा, विकिरण जैसे सहवर्ती और पर्यावरणीय कारक हैं।

मिश्रित मस्तिष्क शोष एन्सेफेलॉन के कार्यात्मक क्षेत्रों को कवर करता है, जो मोटर और मानसिक गतिविधि को नियंत्रित करने, योजना बनाने, विश्लेषण करने और किसी के व्यवहार और विचारों की आलोचना करने के लिए जिम्मेदार हैं।

रोग का प्रारंभिक चरण सुस्ती, उदासीनता और गतिविधि में कमी की उपस्थिति की विशेषता है। कुछ मामलों में, अनैतिक व्यवहार देखा जाता है, क्योंकि व्यक्ति धीरे-धीरे आत्म-आलोचना और कार्यों पर नियंत्रण खो देता है।

इसके बाद, मात्रा में कमी होती है और गुणवत्ता रचनाशब्दावली, उत्पादक सोच की क्षमता, आत्म-आलोचना और व्यवहार की समझ खो जाती है, और मोटर कौशल बिगड़ जाते हैं, जिससे लिखावट में बदलाव होता है। इसके अलावा, एक व्यक्ति अपने परिचित वस्तुओं को पहचानना बंद कर देता है, और अंत में, जब व्यक्तित्व का व्यावहारिक रूप से क्षरण होता है, तो पागलपन शुरू हो जाता है।

मस्तिष्क के पैरेन्काइमा का शोष

पैरेन्काइमा क्षति के कारण उम्र से संबंधित परिवर्तन हैं, सहवर्ती विकृति की उपस्थिति जो प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से एन्सेफेलॉन, आनुवंशिक और हानिकारक पर्यावरणीय कारकों को प्रभावित करती है।

मस्तिष्क पैरेन्काइमा का शोष न्यूरॉन्स के अपर्याप्त पोषण के कारण देखा जा सकता है, क्योंकि यह पैरेन्काइमा है जो हाइपोक्सिया और पोषक तत्वों के अपर्याप्त सेवन के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील है। नतीजतन, कोशिका द्रव्य, नाभिक के संघनन और साइटोप्लाज्मिक संरचनाओं के विनाश के कारण कोशिकाओं का आकार कम हो जाता है।

न्यूरॉन्स में गुणात्मक परिवर्तन के अलावा, अंग की मात्रा को कम करते हुए, कोशिकाएं पूरी तरह से गायब हो सकती हैं। इस प्रकार, मस्तिष्क पैरेन्काइमा का शोष धीरे-धीरे मस्तिष्क के वजन में कमी की ओर जाता है। चिकित्सकीय रूप से, पैरेन्काइमा को नुकसान शरीर के कुछ क्षेत्रों में संवेदनशीलता के उल्लंघन, संज्ञानात्मक कार्यों के विकार, आत्म-आलोचना की हानि और व्यवहार और भाषण समारोह पर नियंत्रण से प्रकट हो सकता है।

शोष का क्रम लगातार व्यक्तित्व के पतन की ओर ले जाता है और समाप्त हो जाता है घातक परिणाम. दवाओं की मदद से, आप रोग प्रक्रिया के विकास को धीमा करने और अन्य अंगों और प्रणालियों के कामकाज का समर्थन करने का प्रयास कर सकते हैं। रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किसी व्यक्ति की स्थिति को कम करने के लिए भी किया जाता है।

रीढ़ की हड्डी का शोष

रिफ्लेक्सिव रूप से, रीढ़ की हड्डी मोटर और ऑटोनोमिक रिफ्लेक्सिस को अंजाम दे सकती है। मोटर तंत्रिका कोशिकाएं डायाफ्राम और इंटरकोस्टल मांसपेशियों सहित शरीर की पेशी प्रणाली को संक्रमित करती हैं।

इसके अलावा, सहानुभूति और पैरासिम्पेथेटिक केंद्र हैं जो हृदय, रक्त वाहिकाओं, पाचन अंगों और अन्य संरचनाओं के संक्रमण के लिए जिम्मेदार हैं। उदाहरण के लिए, वक्ष खंड में पुतली के विस्तार का केंद्र और हृदय के अनुकंपा के सहानुभूति केंद्र होते हैं। त्रिक क्षेत्र में पैरासिम्पेथेटिक केंद्र होते हैं जो मूत्र और प्रजनन प्रणाली की कार्यक्षमता के लिए जिम्मेदार होते हैं।

शोष मेरुदण्डविनाश के स्थानीयकरण के आधार पर, यह खुद को संवेदनशीलता के उल्लंघन के रूप में प्रकट कर सकता है - पीछे की जड़ों के न्यूरॉन्स के विनाश के साथ, या मोटर गतिविधि - पूर्वकाल की जड़ों की। रीढ़ की हड्डी के अलग-अलग खंडों को क्रमिक क्षति के परिणामस्वरूप, इस स्तर पर संक्रमित अंग की कार्यक्षमता का उल्लंघन होता है।

इस प्रकार, घुटने के पलटा का गायब होना 2-3 काठ खंडों के स्तर पर न्यूरॉन्स के विनाश के कारण होता है, तल - 5 काठ, और पेट की मांसपेशियों के संकुचन का उल्लंघन 8- तंत्रिका कोशिकाओं के शोष के साथ मनाया जाता है। 12 वक्ष खंड। विशेष रूप से खतरनाक 3-4 वें ग्रीवा खंड के स्तर पर न्यूरॉन्स का विनाश है, जहां डायाफ्राम के संक्रमण का मोटर केंद्र स्थित है, जिससे मानव जीवन को खतरा है।

शराबी मस्तिष्क शोष

शराब के प्रति सबसे संवेदनशील अंग एन्सेफेलॉन है। शराब के प्रभाव में, न्यूरॉन्स में चयापचय में परिवर्तन होता है, जिसके परिणामस्वरूप शराब पर निर्भरता होती है।

प्रारंभ में, विकास है अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथीमस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों, झिल्लियों, मस्तिष्कमेरु द्रव और संवहनी प्रणालियों में रोग प्रक्रियाओं के कारण होता है।

शराब के प्रभाव में, उप-संरचनात्मक संरचनाओं और प्रांतस्था की कोशिकाएं प्रभावित होती हैं। मस्तिष्क के तने और रीढ़ की हड्डी में, फाइबर का विनाश नोट किया जाता है। मृत न्यूरॉन्स क्षय उत्पादों के संचय के साथ प्रभावित जहाजों के आसपास द्वीप बनाते हैं। कुछ न्यूरॉन्स में, नाभिक के झुर्रीदार, विस्थापन और लसीका की प्रक्रियाएं।

मस्तिष्क का मादक शोष लक्षणों में क्रमिक वृद्धि का कारण बनता है, जो इसके साथ शुरू होता है मादक प्रलापऔर एन्सेफैलोपैथी, और मृत्यु में समाप्त होती है।

इसके अलावा, रक्तस्राव के परिणामस्वरूप भूरे रंग के रंगद्रव्य और हेमोसाइडरिन के चारों ओर जमाव के साथ वाहिकाओं का काठिन्य होता है, और संवहनी प्लेक्सस में अल्सर की उपस्थिति होती है। एन्सेफेलॉन के ट्रंक में संभावित रक्तस्राव, इस्केमिक परिवर्तन और न्यूरॉन्स का अध: पतन।

यह मकियाफावा-बिगनामी सिंड्रोम को उजागर करने योग्य है, जो बड़ी मात्रा में बार-बार पीने के परिणामस्वरूप होता है। रूपात्मक रूप से, कॉर्पस कॉलोसम के केंद्रीय परिगलन, इसकी सूजन, साथ ही साथ विघटन और रक्तस्राव का पता चलता है।

बच्चों में ब्रेन एट्रोफी

बच्चों में अक्सर मस्तिष्क शोष होता है, लेकिन इसका बिल्कुल मतलब यह नहीं है कि यह किसी भी न्यूरोलॉजिकल विकृति की उपस्थिति में विकसित नहीं हो सकता है। इस तथ्य को, न्यूरोलॉजिस्ट को ध्यान में रखना चाहिए और प्रारंभिक अवस्था में इस विकृति के विकास को रोकना चाहिए।

निदान करने के लिए, वे शिकायतों के सर्वेक्षण, लक्षणों की शुरुआत के चरणों, उनकी अवधि, साथ ही गंभीरता और प्रगति का उपयोग करते हैं। बच्चों में, तंत्रिका तंत्र के गठन के प्रारंभिक चरण के अंत में शोष विकसित हो सकता है।

पहले चरण में बच्चों में मस्तिष्क शोष में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हो सकती हैं, जो निदान को जटिल बनाती हैं, क्योंकि बाहर से माता-पिता विचलन को नोटिस नहीं करते हैं, और विनाश की प्रक्रिया पहले ही शुरू हो चुकी है। इस मामले में, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग में मदद मिलेगी, जिसके लिए परतों में एन्सेफेलॉन की जांच की जाती है, और पैथोलॉजिकल फ़ॉसी का पता लगाया जाता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, बच्चे घबरा जाते हैं, चिड़चिड़े हो जाते हैं, साथियों के साथ टकराव होता है, जिससे बच्चे को एकांत मिल जाता है। इसके अलावा, रोग प्रक्रिया की गतिविधि के आधार पर, संज्ञानात्मक और शारीरिक दुर्बलताओं को जोड़ा जा सकता है। उपचार का उद्देश्य इस विकृति की प्रगति को धीमा करना, इसके लक्षणों के उन्मूलन को अधिकतम करना और अन्य अंगों और प्रणालियों के कामकाज को बनाए रखना है।

नवजात शिशुओं में मस्तिष्क शोष

अक्सर, नवजात शिशुओं में मस्तिष्क शोष हाइड्रोसिफ़लस या मस्तिष्क की बूंदों के कारण होता है। यह खुद को एक वृद्धि में प्रकट करता है मस्तिष्कमेरु द्रव, जिसकी बदौलत एन्सेफेलॉन क्षति से सुरक्षित है।

ड्रॉप्सी के विकास के कई कारण हैं। यह गर्भावस्था के दौरान बन सकता है, जब भ्रूण बढ़ता है और विकसित होता है, और अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके इसका निदान किया जाता है। इसके अलावा, तंत्रिका तंत्र के बिछाने और विकास में विभिन्न विफलताएं या दाद या साइटोमेगाली के रूप में अंतर्गर्भाशयी संक्रमण कारण बन सकते हैं।

इसके अलावा, ड्रॉप्सी और, तदनुसार, नवजात शिशुओं में मस्तिष्क शोष मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की विकृतियों, जन्म की चोटों, रक्तस्राव के साथ और मेनिन्जाइटिस की शुरुआत के कारण हो सकता है।

इस तरह के बच्चे को गहन देखभाल इकाई में रखा जाना चाहिए, क्योंकि इसे न्यूरोपैथोलॉजिस्ट और रिससिटेटर द्वारा निगरानी की आवश्यकता होती है। अभी तक कोई प्रभावी उपचार नहीं है, इसलिए, धीरे-धीरे यह विकृति अंगों और प्रणालियों के कामकाज में उनके अवर विकास के कारण गंभीर उल्लंघन की ओर ले जाती है।

मस्तिष्क शोष का निदान

जब रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको निदान स्थापित करने और एक प्रभावी उपचार का चयन करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। रोगी के साथ पहले संपर्क में, उन शिकायतों के बारे में पता लगाना आवश्यक है जो परेशान करती हैं, उनकी घटना का समय और पहले से ही ज्ञात पुरानी विकृति की उपस्थिति।

इसके अलावा, मस्तिष्क शोष का निदान उपयोग में होता है एक्स-रे परीक्षा, जिसकी बदौलत एन्सेफेलॉन का पता लगाने के लिए परतों में जांच की जाती है अतिरिक्त संरचनाएं(हेमटॉमस, ट्यूमर), साथ ही संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ foci। इस प्रयोजन के लिए, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग किया जा सकता है।

उम्र से संबंधित परिवर्तनों के मामले में, मस्तिष्क शोष का उपचार दवाओं के उपयोग में होता है, जो प्रदान करता है पूरी देखभालव्यक्ति के लिए, उन्मूलन कष्टप्रद कारकऔर समस्याओं से सुरक्षा।

एक व्यक्ति को प्रियजनों के समर्थन की आवश्यकता होती है, और इसलिए, जब इस विकृति के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत एक रिश्तेदार को नर्सिंग होम में नहीं भेजना चाहिए। एन्सेफेलॉन के कामकाज को बनाए रखने और रोग के लक्षणों को खत्म करने के लिए एक दवा पाठ्यक्रम आयोजित करने की सलाह दी जाती है।

चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, ट्रैंक्विलाइज़र सहित एंटीडिप्रेसेंट, शामक का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जिसके लिए एक व्यक्ति आराम करता है और जो हो रहा है उस पर इतनी दर्दनाक प्रतिक्रिया नहीं करता है। उसे एक परिचित वातावरण में होना चाहिए, दैनिक गतिविधियों में संलग्न होना चाहिए और अधिमानतः दिन में सोना चाहिए।

हमारे समय में प्रभावी उपचार अभी तक विकसित नहीं हुआ है, क्योंकि न्यूरॉन्स के विनाश से निपटना बहुत मुश्किल है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को धीमा करने का एकमात्र तरीका संवहनी दवाओं का उपयोग है जो मस्तिष्क परिसंचरण (कैविंटन), नॉट्रोपिक्स (सेराक्सन) और चयापचय दवाओं में सुधार करते हैं। विटामिन थेरेपी के रूप में, तंत्रिका तंतुओं की संरचना को बनाए रखने के लिए समूह बी का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

बेशक, दवाओं की मदद से रोग की प्रगति को धीमा करना संभव है, लेकिन लंबे समय तक नहीं।

रीढ़ की हड्डी के शोष का उपचार

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी दोनों में न्यूरॉन्स का विनाश नहीं है रोगजनक चिकित्साइस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि आनुवंशिक, आयु और अन्य कारण कारकों से निपटना बेहद मुश्किल है। जब एक नकारात्मक बाहरी कारक के संपर्क में आता है, तो आप इसे खत्म करने की कोशिश कर सकते हैं, सहवर्ती विकृति की उपस्थिति में जिसने न्यूरॉन्स के विनाश में योगदान दिया, इसकी गतिविधि को कम किया जाना चाहिए।

रीढ़ की हड्डी के शोष का उपचार ज्यादातर आसपास के करीबी लोगों के रवैये पर आधारित होता है, क्योंकि रोग प्रक्रिया को रोकना असंभव है और अंत में, एक व्यक्ति विकलांग रह सकता है। अच्छा रवैया, देखभाल और परिचित वातावरण सबसे अच्छा है जो एक रिश्तेदार कर सकता है।

विषय में दवाई से उपचार, तो रीढ़ की हड्डी के शोष के उपचार में बी विटामिन, न्यूरोट्रोपिक और संवहनी दवाओं का उपयोग होता है। इस विकृति के कारण के आधार पर, पहला कदम हानिकारक कारक के प्रभाव को खत्म करना या कम करना है।

निवारण

इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि रोग प्रक्रिया को रोकना या रोकना लगभग असंभव है, मस्तिष्क शोष की रोकथाम केवल कुछ सिफारिशों का पालन करने में शामिल हो सकती है, जिसके साथ आप उम्र से संबंधित उत्पत्ति के मामले में इस विकृति की शुरुआत को स्थगित कर सकते हैं या रोक सकते हैं यह थोड़ा - अन्य मामलों में।

निवारक तरीकों में किसी व्यक्ति की पुरानी सहवर्ती विकृति का समय पर उपचार शामिल है, क्योंकि रोगों की अधिकता इस विकृति के विकास को भड़का सकती है। इसके अलावा, नई बीमारियों और उनके उपचार की पहचान करने के लिए नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना आवश्यक है।

इसके अलावा, मस्तिष्क शोष की रोकथाम में एक सक्रिय जीवन शैली को बनाए रखना शामिल है, उचित पोषणऔर पूर्ण विश्राम। उम्र के साथ, सभी अंगों में, विशेष रूप से ग्रे पदार्थ में, एट्रोफिक प्रक्रियाएं देखी जा सकती हैं। उनका लगातार कारण मस्तिष्क वाहिकाओं का एथेरोस्क्लेरोसिस है।

नतीजतन, एथेरोस्क्लोरोटिक जमा द्वारा संवहनी क्षति की प्रक्रिया को धीमा करने के लिए कुछ सिफारिशों का पालन करने की सिफारिश की जाती है। ऐसा करने के लिए, शरीर के वजन को नियंत्रित करना, अंतःस्रावी तंत्र के रोगों का इलाज करना, चयापचय करना आवश्यक है, जो मोटापे में योगदान करते हैं।

आपको उच्च रक्तचाप से भी लड़ना चाहिए, शराब और धूम्रपान छोड़ना चाहिए, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना चाहिए और मनो-भावनात्मक अतिरंजना से बचना चाहिए।

भविष्यवाणी

मस्तिष्क के उस हिस्से के आधार पर जो सबसे अधिक विनाश से गुजरा है, रोग प्रक्रिया के विकास के पूर्वानुमान और दर पर विचार किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, पिक की बीमारी के साथ, ललाट और लौकिक क्षेत्रों में न्यूरॉन्स के विनाश को नोट किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्तित्व परिवर्तन पहले दिखाई देते हैं (सोच और स्मृति खराब हो जाती है)।

रोग की प्रगति बहुत जल्दी देखी जाती है, जिसके परिणामस्वरूप - व्यक्तित्व का ह्रास होता है। भाषण और शारीरिक गतिविधि एक दिखावा स्वर में होती है, और शब्दावली की दुर्बलता मोनोसैलिक वाक्यांशों के उपयोग में योगदान करती है।

अल्जाइमर रोग के लिए, स्मृति हानि सबसे अधिक स्पष्ट है, लेकिन व्यक्तिगत गुण 2 डिग्री गंभीरता के साथ भी ज्यादा प्रभावित नहीं होते हैं। यह न्यूरॉन्स की मृत्यु की तुलना में इंटिरियरोनल कनेक्शन में टूटने के कारण अधिक है।

रोग की उपस्थिति के बावजूद, मस्तिष्क शोष का पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल होता है, क्योंकि यह धीरे-धीरे या जल्दी से मनोभ्रंश की शुरुआत और व्यक्ति की मृत्यु की ओर जाता है। केवल अंतर रोग प्रक्रिया की अवधि है, और परिणाम सभी मामलों में समान है।

जानना ज़रूरी है!

त्वचा शोष संयोजी त्वचा की संरचना और कार्य के उल्लंघन के कारण होता है और चिकित्सकीय रूप से एपिडर्मिस और डर्मिस के पतले होने की विशेषता होती है। त्वचा शुष्क, पारदर्शी, झुर्रीदार, धीरे से मुड़ी हुई, बालों के झड़ने और टेलैंगिएक्टेसिया को अक्सर नोट किया जाता है।

मस्तिष्क शोष इसकी कोशिकाओं के परिगलन की प्रक्रिया है, साथ ही न्यूरॉन्स को जोड़ने वाले कनेक्शनों का विनाश है। यह विकृति कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल ज़ोन को कवर कर सकती है, जिससे किसी व्यक्ति के व्यक्तित्व का पूर्ण विनाश हो सकता है और उसके बाद के पुनर्वास के लिए असंभव हो जाता है।

स्थानीयकरण और अन्य विशेषताओं के आधार पर उनमें से कई हैं।

मस्तिष्क के ललाट लोब का शोष

नीचे वर्णित विकृति के प्रारंभिक चरण ललाट लोब के शोष और कई विशिष्ट संकेतों के साथ हैं।

पिक की बीमारी

यह मस्तिष्क के अस्थायी और ललाट क्षेत्रों में न्यूरॉन्स की अखंडता के उल्लंघन की विशेषता है। यह एक पहचानने योग्य नैदानिक ​​​​तस्वीर बनाता है, जो वाद्य विधियों द्वारा तय किया जाता है और आपको यथासंभव सटीक निदान करने की अनुमति देता है।

पिक रोग में पहला नकारात्मक परिवर्तन बुद्धि में कमी और याद रखने की क्षमता में गिरावट है। रोग के आगे विकास से व्यक्तिगत गिरावट होती है (चरित्र कोणीय, गुप्त, अलग हो जाता है)।

आंदोलनों और मौखिक अभिव्यक्तियों में, दिखावा, एकरूपता, पैटर्न की निरंतर पुनरावृत्ति देखी जाती है।

अल्जाइमर रोग

अल्जाइमर प्रकार के सेनील डिमेंशिया के लिए, व्यक्तित्व विकारों की उपस्थिति कम विशेषता है, हालांकि स्मृति और सोच पिक रोग की तरह ही पीड़ित हैं।

दोनों विकृति के मामले में, घाव धीरे-धीरे बढ़ता है, पूरे मस्तिष्क को पूरी तरह से कवर करता है।

यह संभव है कि अपक्षयी घावों का फोकस अनुमस्तिष्क में स्थानीयकृत होगा। इस मामले में, प्रवाहकीय पथ बरकरार रहते हैं। सबसे स्पष्ट लक्षण मांसपेशियों की टोन में बदलाव और संतुलन बनाए रखने और शरीर की स्थिति को समन्वयित करने में असमर्थता है।

अनुमस्तिष्क शोष के परिणामस्वरूप स्वयं की देखभाल करने की क्षमता का नुकसान होता है। आंदोलन अपनी चिकनाई खो देते हैं, और उनका पूरा होना जानबूझकर (उद्देश्यपूर्ण कार्यों के प्रदर्शन से उत्पन्न) कांपने के साथ होता है।

वाणी धीमी हो जाती है और हाथापाई हो जाती है, लिखावट झटकेदार हो जाती है। इसके अलावा शोष के साथ सिरदर्द और चक्कर आना, मतली और उल्टी, उनींदापन और बहरापन के मजबूत और अधिक लगातार हमले होते हैं।

इंट्राक्रैनील दबाव काफ़ी बढ़ जाता है, कपाल नसों में से एक के पक्षाघात का अक्सर पता लगाया जाता है, जिससे आंख की मांसपेशियों का स्थिरीकरण हो सकता है, निस्टागमस (पुतलों की अनैच्छिक लयबद्ध उतार-चढ़ाव), एन्यूरिसिस और प्राकृतिक सजगता का गायब होना।

इस प्रकार की बीमारी उम्र से संबंधित और अन्य विनाशकारी परिवर्तनों का परिणाम हो सकती है। यदि इसका कारण शारीरिक विनाश है, तो ड्रग थेरेपी लगभग नहीं है सकारात्मक नतीजेऔर केवल रोग प्रक्रिया को थोड़ा धीमा कर सकता है।

अन्य मामलों में, बाहरी कारक या बीमारी को समाप्त करके मस्तिष्क न्यूरॉन्स के विनाश को रोका जा सकता है जिससे एट्रोफी हो गई।

मस्तिष्क के घुटने में किसी पदार्थ के क्षतिग्रस्त होने से हेमिप्लेजिया (शरीर के एक तरफ पेशी पक्षाघात) का विकास होता है। एक समान प्रभाव हिंद पैर के पूर्वकाल भाग की संरचना के उल्लंघन से उत्पन्न होता है ( पश्च क्षेत्रयह विभाग संवेदनशीलता बनाए रखने के लिए जिम्मेदार है)।

रोगी उद्देश्यपूर्ण कार्य नहीं कर सकता है और वस्तुओं को पहचानना बंद कर देता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो भाषण विकार होते हैं, निगलने का कार्य बिगड़ा होता है, एक पिरामिड क्लिनिक का पता लगाया जाता है (मौखिक स्वचालितता, कार्पल, पैर, आदि के रोग संबंधी प्रतिबिंब)

मस्तिष्क का कॉर्टिकल शोष

जब प्रक्रिया प्रांतस्था को प्रभावित करती है, तो ललाट लोब मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं, हालांकि मस्तिष्क के किसी अन्य क्षेत्र के ऊतक परिगलन को भी बाहर नहीं किया जाता है। स्पष्ट संकेत रोग संबंधी स्थितिइसके विकास की शुरुआत के कुछ साल बाद ही पता चलता है।

इस प्रकार की बीमारी आमतौर पर उन लोगों द्वारा अनुभव की जाती है जो पहले से ही 60 वर्ष की आयु तक पहुंच चुके हैं। चिकित्सीय सहायता की कमी उनमें सेनील डिमेंशिया की घटना को भड़काती है (जब दो गोलार्ध एक साथ प्रभावित होते हैं)।

अल्जाइमर रोग सबसे अधिक बार बिहेमिस्फेरिक कॉर्टिकल एट्रोफी के विकास की ओर जाता है। हालांकि, मामूली विनाश के साथ, व्यक्ति की मानसिक क्षमताओं की सापेक्ष सुरक्षा पर भरोसा किया जा सकता है।

कॉर्टिकल शोष अक्सर डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी (धीरे-धीरे प्रगतिशील विकार) में देखा जाता है मस्तिष्क परिसंचरणविभिन्न एटियलजि)।

कॉर्टिकल पदार्थ का विनाश न केवल सेनेइल में हो सकता है, बल्कि इसमें भी हो सकता है युवा उम्रएक उपयुक्त आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ।

शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम (मल्टीसिस्टम एट्रोफी) शरीर के स्वायत्त कार्यों (रक्तचाप, पेशाब) को नियंत्रित करने की क्षमता के नुकसान की ओर जाता है। पैथोलॉजी के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• पार्किंसोनियन सिंड्रोम;
• उच्च रक्तचाप;
• अंगों का कांपना;
• चलते समय अस्थिरता, अप्रत्याशित रूप से गिरना;
• समन्वय के साथ समस्याएं;
• मोटर गतिविधि में कमी (एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम)।

पुरुषों के लिए, मल्टीसिस्टम एट्रोफिक परिवर्तन स्तंभन दोष से भरा हो सकता है। पैथोलॉजी के आगे के विकास में लक्षणों के तीन नए समूहों की उपस्थिति शामिल है:

• parkinsonism(लिखावट का विरूपण, मोटर अजीबता);
• जननांग और उत्सर्जन प्रणाली की विकृति(असंयम, नपुंसकता, कब्ज, आदि);
• अनुमस्तिष्क शिथिलता(चक्कर आना, बेहोशी, बिगड़ा हुआ मांसपेशी समन्वय)।

शुष्क मुँह, पसीने की समस्या, दोहरी दृष्टि, सांस लेने में तकलीफ और खर्राटे भी महसूस होते हैं।

मस्तिष्क का फैलाना शोष

अक्सर संक्रामक रोगों, विषाक्त पदार्थों, चोटों, विकृति के प्रभाव में होता है आंतरिक अंग, नकारात्मक बाहरी प्रभाव। डिफ्यूज-एट्रोफिक परिवर्तन कम करते हैं मस्तिष्क गतिविधि, किसी व्यक्ति को उसके व्यवहार पर नियंत्रण से वंचित करना, उसकी सोच को आलोचना के योग्य बनाना।

लक्षण घाव के स्थान पर निर्भर करते हैं, लेकिन शुरू में उन लोगों के समान होते हैं जो तब होते हैं जब सेरिबैलम की कॉर्टिकल संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

यह भाषण विकृति के साथ है (इस बिंदु तक कि रोगी अलग-अलग शब्दों में बोलना शुरू कर देता है), मोटर-प्रकार के वाचाघात के साथ संयुक्त। अस्थायी क्षेत्रों के प्रमुख नुकसान के साथ, तार्किक रूप से सोचने की क्षमता खो जाती है, अवसादग्रस्त मनोदशाएं प्रबल होती हैं।

परिवर्तन दृश्य बोध: एक व्यक्ति पूरी तस्वीर को समग्र रूप से देखना बंद कर देता है, केवल व्यक्तिगत वस्तुओं को अलग करता है। यह उसे पढ़ने, लिखने, गिनने, तारीखों को नेविगेट करने और जानकारी का विश्लेषण करने की क्षमता से भी वंचित करता है (जिसमें उसे संबोधित भाषण भी शामिल है, जो अपर्याप्त व्यवहार प्रतिक्रियाओं का कारण बनता है)।

यह सब स्मृति समस्याओं की ओर जाता है। इसके अलावा, शरीर के दाहिनी ओर आंदोलन संबंधी विकार हो सकते हैं।

मिश्रित मस्तिष्क शोष

इस मामले में, सेरेब्रल कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल क्षेत्र (सबकोर्टेक्स) प्रभावित होते हैं। सबसे अधिक बार, इस प्रकार की विकृति का पता 55 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में लगाया जाता है, हालांकि यह नवजात शिशुओं में भी हो सकता है।

मुख्य परिणाम और मुख्य लक्षणमिश्रित शोष - प्रगतिशील मनोभ्रंश, जो अनिवार्य रूप से जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करता है। यदि रोग बचपन में प्राप्त किया गया था, तो यह सबसे अधिक संभावना है कि यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है या विकिरण के प्रभाव में उत्पन्न होता है।

रोग की स्थिति शोष के लगभग सभी लक्षणों के साथ होती है, और पर अंतिम चरणइसका विकास, व्यक्तित्व पूरी तरह से अवक्रमित है।

यह हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की अपर्याप्त मात्रा) और न्यूरॉन्स को आपूर्ति किए गए पोषक तत्वों की कमी का परिणाम है। इससे कोशिकाओं के नाभिक और कोशिका द्रव्य के घनत्व में वृद्धि होती है, जिससे उनकी मात्रा में कमी आती है और विनाशकारी प्रक्रियाओं के विकास का कारण बनता है।

न्यूरॉन्स की संरचना न केवल शोष कर सकती है, बल्कि पूरी तरह से नष्ट भी हो सकती है, जिसका अर्थ है कि कोशिकाएं बस गायब हो जाएंगी, जिससे पूरे मस्तिष्क का वजन कम हो जाएगा।

शरीर के कुछ क्षेत्रों की संवेदनशीलता की समस्या भी हो सकती है। पैरेन्काइमल शोष घातक है, ताकि एक व्यक्ति यथासंभव लंबे समय तक जीवित रह सके, उसे रोगसूचक दवा चिकित्सा निर्धारित की जानी चाहिए।

शराबी मस्तिष्क शोष

यह अंग शराब के प्रभाव के प्रति दूसरों की तुलना में अधिक संवेदनशील है, जो न्यूरॉन्स में होने वाली चयापचय प्रक्रियाओं को प्रभावित कर सकता है, जिससे व्यक्ति में व्यसन हो सकता है।

शराबी शोष हमेशा एक ही नाम के एन्सेफैलोपैथी से पहले होता है। अल्कोहल युक्त उत्पादों का विनाशकारी प्रभाव इस पर लागू होता है:

• कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल सेल;
• ब्रेन स्टेम फाइबर;
• रक्त वाहिकाएं(रक्तस्राव, सिस्टिक संरचनाएं जाल क्षेत्र में होती हैं);
• विस्थापन, न्यूरॉन कोशिकाओं का सिकुड़ना और उनके नाभिक का विश्लेषण.

रोग की शुरुआत के कुछ समय बाद (अनुपस्थिति में) दवा से इलाजऔर जीवनशैली में बदलाव) शोष घातक हो सकता है।

अलग से, मकियाफवा-बिगनामी सिंड्रोम बाहर खड़ा है, जो तब होता है जब शराब का बार-बार और बड़ी मात्रा में सेवन किया जाता है। इससे कॉर्पस कॉलोसम की सूजन, माइलिन म्यान का गायब होना और इस क्षेत्र में तंत्रिका कोशिकाओं के परिगलन की ओर जाता है।

बच्चों में ब्रेन एट्रोफी

एक बच्चे में पैथोलॉजी का पता लगाने की संभावना कम है (वयस्कों की तुलना में बहुत कम), लेकिन फिर भी यह मौजूद है। हालांकि, इस अवधि के दौरान विनाशकारी प्रक्रियाओं की उपस्थिति का निदान करना मुश्किल है, क्योंकि लक्षण या तो पूरी तरह से अनुपस्थित हैं या आंशिक रूप से प्रकट होते हैं और माता-पिता को ज्यादा चिंता नहीं करते हैं।

इस मामले में, डॉक्टर सीमा रेखा या सबट्रोफिक परिवर्तनों के बारे में बात करते हैं। एक बीमारी जो हाल ही में बढ़ती है, बच्चे को विवादित, चिड़चिड़ा, पीछे हटने वाला और घबराया हुआ बनाता है। एक बार जब मानसिक गड़बड़ी स्पष्ट हो जाती है, तो संज्ञानात्मक और शारीरिक असहायता सामने आ सकती है।

शिशुओं के लिए, हाइड्रोसिफ़लस (हाइड्रोसिफ़लस) की उपस्थिति में रोग का खतरा सबसे वास्तविक है। अल्ट्रासाउंड की मदद से आप गर्भावस्था के दौरान भी इसका पता लगा सकती हैं।

इसके अलावा, शिशुओं में शोष के कारण हो सकते हैं:

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अंतर्गर्भाशयी गठन की प्रक्रिया की विफलता;
• विकृतियां;
• संक्रामक रोग(दाद और साइटोमेगाली), गर्भावस्था के दौरान उत्पन्न होना;
• जन्म आघात.

ऐसे शिशु के जन्म के बाद, उसे गहन देखभाल इकाई में रखा जाता है, जहाँ वह एक रिससिटेटर और एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट की निरंतर निगरानी में रहता है। उपचार की एक विश्वसनीय पद्धति की कमी के कारण, बच्चे के आगे के विकास के पाठ्यक्रम और जटिलताओं की संभावना का अनुमान लगाना मुश्किल है।

रोग की डिग्री

प्रक्रिया कितनी सक्रिय और गंभीर रूप से आगे बढ़ती है, साथ ही साथ सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर को ध्यान में रखते हुए, विकृति विज्ञान के विकास के दो स्तरों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

मस्तिष्क शोष पहली डिग्री

पहली डिग्री का तात्पर्य मस्तिष्क समारोह की न्यूनतम हानि है। यह फोकल लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है, अर्थात् संकेत, जिसकी उपस्थिति घाव के क्षेत्र पर निर्भर करती है।

पैथोलॉजी के विकास के प्रारंभिक चरण पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं। साथ ही, रोगी अक्सर अन्य बीमारियों के बारे में चिंता करते हैं जो प्रत्यक्ष या परोक्ष रूप से मस्तिष्क को प्रभावित कर सकते हैं।

यदि इस चरण की शुरुआत में ही आप डॉक्टर से सलाह लें और आवश्यक जानकारी प्राप्त करें चिकित्सा देखभाल, तो पैथोलॉजी का विकास काफी धीमा हो जाएगा। हालांकि, समय के साथ, ड्रग थेरेपी को बदलना होगा (खुराक बढ़ाएं, अन्य दवाओं का उपयोग करें)।

ब्रेन एट्रोफी 2 डिग्री

दूसरी डिग्री में, रोग के स्पष्ट संकेत हैं, जो मस्तिष्क संरचनाओं के विनाश का संकेत देते हैं। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो नैदानिक ​​​​तस्वीर स्पष्ट रूप से बिगड़ जाती है, जिससे संज्ञानात्मक हानि होती है, विश्लेषणात्मक क्षमताओं में कमी आती है, नई आदतों का विकास होता है, और अन्य विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति होती है।

धीरे-धीरे, ठीक मोटर कौशल (उंगलियों की गति) से जुड़ी लगभग सभी क्रियाएं रोगी के लिए दुर्गम हो जाती हैं। सामान्य मोटर फ़ंक्शन भी कम हो जाता है: चाल और सामान्य तौर पर, मोटर गतिविधि धीमी हो जाती है। अंतरिक्ष में खराब समन्वय के कारण यह और बढ़ जाता है।

स्वयं सेवा में समस्याएं हैं: एक व्यक्ति रिमोट कंट्रोल का उपयोग करना भूल जाता है, अपने बालों में कंघी नहीं कर सकता या अपने दाँत ब्रश नहीं कर सकता। दूसरों के कार्यों और इशारों की नकल करने की आदत होती है, क्योंकि स्वतंत्र रूप से सोचने की क्षमता गायब हो जाती है।

मस्तिष्क शोष के कारण

रोग को उकसाया जा सकता है:

• वायरल या जीवाण्विक संक्रमणजो गर्भावस्था के दौरान उत्पन्न हुए हैं;
• पुरानी एनीमिया;
• आनुवंशिक उत्परिवर्तन (प्रमुख कारक);
• उम्र से संबंधित विकार मस्तिष्क के आयतन और द्रव्यमान में कमी की ओर ले जाते हैं;
• पश्चात परिवर्तन;
• संबंधित विकृति;
• विकिरण अनावरण;
• आघात
• मस्तिष्क के संक्रामक रोग (तीव्र और जीर्ण प्रकार);
• अत्यधिक शराब का सेवन;
• दर्दनाक मस्तिष्क की चोट (टीबीआई)।

95% मामलों में, केवल एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति निर्णायक होती है, और अन्य सभी कारक केवल प्रक्रिया के आगे के विकास का समर्थन करते हैं।

उम्र के साथ, मस्तिष्क की कोशिकाओं (साथ ही शरीर के अन्य अंगों) को बदतर और बदतर बहाल किया जाता है, उनका विनाश जड़ लेता है। नतीजतन, शोष के लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं।

मनुष्यों में रोग के प्रारंभिक चरणों में, यह नोट किया गया है:

• पतन काम करने की क्षमता;
• बिगड़ा हुआ स्मृति और अन्य संज्ञानात्मक कार्य(अंतरिक्ष में नेविगेट करने में असमर्थता की ओर जाता है);
• भावनात्मक सुस्ती और उदासीनता;
• व्यक्तित्व परिवर्तन;
• उनके कार्यों की नैतिकता की डिग्री की अनदेखी;
• शब्दावली में कमी(मौखिक और लिखित भाषण आदिम हो जाता है);
• अनुत्पादक और गैर-आलोचनात्मक सोच प्रक्रिया(कार्रवाई बिना सोचे-समझे की जाती है);
• ठीक मोटर विकार(लिखावट बिगड़ जाती है);
• सुझाव के लिए संवेदनशीलता;
• वस्तुओं को पहचानने और उपयोग करने में असमर्थता;
• मिरगी के दौरे(विशेष रूप से स्थानीय शोष के लिए विशिष्ट)।

रोगी को हमेशा नियंत्रण में रहना चाहिए ताकि खुद को या अन्य लोगों को नुकसान न पहुंचे।

निदान

मस्तिष्क की जांच करते समय, एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) का उपयोग एट्रोफिक फॉसी को जल्दी से पहचानने के लिए किया जाता है। निम्नलिखित निदान विधियों का भी उपयोग किया जा सकता है:

• रोगी की जांच और एनामेनेस्टिक डेटा प्राप्त करना(रोगी या उसके रिश्तेदारों के शब्दों के अनुसार, रोग के विकास की एक तस्वीर संकलित की जाती है);
• मस्तिष्क संरचनाओं की एक्स-रे परीक्षा(ट्यूमर संरचनाओं, सिस्ट, हेमेटोमा और एट्रोफिक फॉसी की पहचान करने की अनुमति देता है);
• संज्ञानात्मक परीक्षण(सोच के स्तर और रोगी की स्थिति की गंभीरता को प्रकट करें);
• डॉप्लरोग्राफी अध्ययनक्षेत्र में जहाजों ग्रीवाऔर सिर।

न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एक सटीक निदान करने और बाद के उपचार के पाठ्यक्रम को निर्धारित करने के लिए प्राप्त परिणामों का उपयोग करता है।

चिकित्सा

यदि रोग की उत्पत्ति आनुवंशिक है, तो इससे छुटकारा पाना असंभव है। डॉक्टर केवल एक निश्चित अवधि के लिए मानव शरीर की प्रणालियों और अंगों के कामकाज का समर्थन कर सकते हैं। यह रोगी के लिए सामान्य जीवन जीने के लिए पर्याप्त होगा।

उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण होने वाले शोष के लिए अनिवार्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है जो मुख्य लक्षणों से निपटने में मदद करेगा। इसके अलावा, रोगी को देखभाल और न्यूनतम तनावपूर्ण या संघर्ष स्थितियों की आवश्यकता होती है।

डॉक्टर अक्सर एंटीडिप्रेसेंट और ट्रैंक्विलाइज़र लिखते हैं। यह सबसे अच्छा है अगर रोगी अपनी सामान्य परिस्थितियों में प्रतिदिन होता है और इसमें शामिल होता है सामान्य बातें. दिन में सोने से भी उसे स्वस्थ रखने में मदद मिल सकती है।

विनाशकारी प्रक्रियाओं से लड़ना मुश्किल है। ज्यादातर मामलों में, आधुनिक चिकित्सा केवल ऐसी दवाएं प्रदान करती है जो मस्तिष्क परिसंचरण और चयापचय को उत्तेजित करती हैं, लेकिन वे पूरी तरह से ठीक होने में मदद नहीं करेंगी। आप स्थिति के अपरिहार्य बिगड़ने में केवल थोड़ा विलंब कर सकते हैं। कुछ लोक उपचार समान प्रभाव देते हैं।

आज, विशेषज्ञ अस्थि मज्जा से निकाले गए स्टेम सेल के साथ शोष का इलाज करने की कोशिश कर रहे हैं। इस पद्धति को काफी आशाजनक माना जाता है, इसका उपयोग ऑप्टिक तंत्रिका, रेटिना टुकड़ी और अन्य विकृति के साथ समस्याओं के लिए भी किया जाता है।

कुछ रोगियों के अनुसार, स्टेम सेल किसी व्यक्ति को विकलांगता से भी बचा सकते हैं। हालांकि इस बात की अभी तक कोई वैज्ञानिक पुष्टि नहीं हुई है।

निवारण

मस्तिष्क शोष की रोकथाम रोग प्रक्रिया की शुरुआत को स्थगित करते हुए, जीवन प्रत्याशा को अधिकतम करेगी। इसे हासिल करने के कई तरीके हैं:

• समय पर इलाजपुराने रोगों;
• नियमित निवारक परीक्षाएं;
• को बनाए रखने शारीरिक गतिविधि का स्वीकार्य स्तर;
• अस्वीकारउपयोग शराब और धूम्रपान;
• सिद्धांतों का पालन पौष्टिक भोजन;
• नींद-जागने के चक्र का सामान्यीकरण(शोष में नींद की कमी बेहद खतरनाक है);
• सेरेब्रल वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस को रोकने के उद्देश्य से कार्रवाई करना ( शरीर के सामान्य वजन का रखरखाव, उपचार अंतःस्रावी रोग, चयापचय प्रक्रियाओं की सक्रियता).

इसके अलावा, आपको रक्तचाप के स्तर को नियंत्रित करने, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने और तनावपूर्ण स्थितियों से बचने की आवश्यकता है।

भविष्यवाणी

उपचार और पैथोलॉजी के कारण के बावजूद, अनुकूल पूर्वानुमान के बारे में बात करना मुश्किल है। शोष मस्तिष्क के किसी भी क्षेत्र को प्रभावित कर सकता है और मोटर, दृश्य और अन्य कार्यों की अपरिवर्तनीय हानि का कारण बन सकता है।

यद्यपि प्रारंभिक अवस्था में रोग प्रकृति में स्थानीय होता है, बाद में यह सामान्यीकृत हो जाता है (लगभग संपूर्ण अंग एट्रोफी)। 20 वर्षों तक, पैथोलॉजी इतनी विकसित होती है कि एक व्यक्ति पूर्ण मनोभ्रंश प्राप्त कर लेता है।

नतीजा

मस्तिष्क की कोशिकाओं का मरना एक ऐसी समस्या है जिसे पूरी तरह से सुलझाना मुश्किल है क्योंकि यह प्रोसेसआंशिक रूप से काफी स्वाभाविक और अपरिहार्य है। हालांकि, 70 और 40 पर ब्रेन एट्रोफी के बीच एक बड़ा अंतर है। दूसरे मामले में, कोई कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल कोशिकाओं के विनाश की असामयिक शुरुआत का न्याय कर सकता है, जिसके लिए विशेषज्ञों के लिए एक अनिवार्य रेफरल और एक सहायक चिकित्सीय पाठ्यक्रम के पारित होने की आवश्यकता होती है।

इस खंड में, हम केवल उन अनुमस्तिष्क गतिभंगों पर स्पर्श करेंगे जो 40 वर्षों के बाद शुरू होते हैं और कुछ नैदानिक ​​रूपों की नकल कर सकते हैं। सीवीएचएम (क्रोनिक सेरेब्रोवास्कुलर डिजीज) , विशेष रूप से वीबीएन।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के इन रूपों में शामिल हैं:

• वंशानुगत स्पास्टिक गतिभंग;
• olivopontocerebellar शोष (वंशानुगत और छिटपुट रूप);
• होम्स के अनुमस्तिष्क शोष;
• पेरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन.

वंशानुगत स्पास्टिक गतिभंग- आनुवंशिक रूप से विषम (विभिन्न प्रकार की विरासत के साथ) गतिभंग। रोग की शुरुआत 30-50 वर्ष की आयु में होती है। मुख्य लक्षण हैं (इवानोवा-स्मोलेंस्काया आई। एल एट अल।, 1998):

• प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग;
• प्रगतिशील निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस (हाथों में केवल कण्डरा सजगता में वृद्धि देखी जाती है);
• स्पास्टिक-एटैक्टिक गैट डिसऑर्डर।

कई रोगियों को अतिरिक्त न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• डिसरथ्रिया;
• निस्टागमस;
• ओकुलोमोटर विकार;
• शोष ऑप्टिक तंत्रिका;
• संज्ञानात्मक हानि (मनोभ्रंश की डिग्री तक)।

एक एमपीटी अध्ययन ने रीढ़ की हड्डी के शोष का खुलासा किया। पर रूपात्मक अध्ययनरीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभों का अध: पतन (लुंबोसैक्रल खंड में अधिक), मध्य अनुमस्तिष्क पेडुनकल, मेडुला ऑबोंगाटा और पोंस नाभिक की संरचनाओं का अध: पतन पाया जाता है।

ज्यादातर मामलों में रोग का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील होता है।

ओलिवोपोंटोसेरेबेलर एट्रोफी- आनुवंशिक और चिकित्सकीय रूप से विषम रूप। वंशानुगत स्पिनोसेरेबेलर शोष (प्रकार I, 2, 3 और 4) के अलावा, छिटपुट रूप प्रतिष्ठित हैं।

रोग की वंशानुगत उत्पत्ति(ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत) आमतौर पर 30-40 वर्ष की आयु में रोग की शुरुआत वाले रोगियों में स्थापित की जा सकती है, छिटपुट मामलों में - 50 वर्ष और उससे अधिक की आयु में।

प्रगतिशील के साथ-साथ अनुमस्तिष्क गतिभंगओलिवोपोंटो-वर्बेलर शोष के साथ, निम्नलिखित देखे जाते हैं:

• डिसरथ्रिया, डिस्पैगिया;
• एस्ट्राप्रैमाइडल लक्षण - वंशानुगत रूपों में - कंपकंपी, मरोड़-डायस्टोनिक हाइपरकिनेसिस, मायोक्लोनस; छिटपुट रूप के साथ - पार्किंसनिज़्म;
• ओकुलोमोटर विकार;
• संज्ञानात्मक हानि में वृद्धि (कुछ मामलों में मनोभ्रंश की डिग्री तक);
• ऑर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन (छिटपुट रूपों के साथ);
• एमआरआई अध्ययन ने सेरिबैलम, पोन्स और मेडुला ऑबोंगटा के शोष को दिखाया।

रूपात्मक परीक्षा से एक मल्टीसिस्टम घाव का पता चलता है: तंत्रिका तंत्र, सहित:

• अवर जैतून का अध: पतन, मस्तिष्क का मध्य पेडुनकल, अनुमस्तिष्क प्रांतस्था;
• सबकोर्टिकल गैन्ग्लिया, सेरेब्रल कॉर्टेक्स, सेरिबेलर कॉर्टेक्स, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाएं, रीढ़ की हड्डी के कंडक्टर, कपाल नसों के नाभिक का अध: पतन।

होम्स के अनुमस्तिष्क ओलिवर शोष- वंशानुगत का एक दुर्लभ रूप और एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला) अनुमस्तिष्क गतिभंग।

रोग 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में शुरू होता है, फिर धीरे-धीरे आगे बढ़ता है (20 वर्ष या अधिक), एकमात्र लक्षणपदार्पण में चलने पर अस्थिरता होती है। भविष्य में, अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया, हाथों में समन्वय के मध्यम विकार शामिल होते हैं। एक एमआरआई अध्ययन से अनुमस्तिष्क कृमि के शोष का पता चला। बीमार लंबे समय तकसहेजें सक्रिय छविजिंदगी।

पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन

अनुमस्तिष्क अध: पतन कुछ में देखा जा सकता है कैंसर(ग्रिनबर्ग डीए एट अल।, 2004)। अक्सर, यह छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर का निदान करना मुश्किल होता है, जो लंबे समय तक चिकित्सकीय या रेडियोलॉजिकल रूप से प्रकट नहीं हो सकता है। न्यूरोलॉजिकल लक्षण आमतौर पर एक ऑन्कोलॉजिकल बीमारी के लक्षणों की अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं, जो रोग के कारण की स्थापना को बहुत जटिल करता है और निदान करने के लिए न्यूरोलॉजिस्ट को "प्रलोभित" करता है। वीबीएन (वर्टेब्रोबैसिलर अपर्याप्तता)।

अनुमस्तिष्क अध: पतन डिम्बग्रंथि के कैंसर, स्तन कैंसर, हॉजकिन के लिपोमा के साथ भी हो सकता है। नैपेनोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन के रोगजनन का आधार ट्यूमर प्रतिजनों के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन है, जो अनुमस्तिष्क पुर्किंजे कोशिकाओं (और अन्य तंत्रिका कोशिकाओं के साथ) के साथ एक साथ प्रतिक्रिया करता है।

नैदानिक ​​​​लक्षण प्रस्तुत किए जाते हैं:

• स्थिर गतिभंग;
• गतिशील गतिभंग;
• डिसरथ्रिया;
• कुछ मामलों में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य संरचनाओं के लिए पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया के प्रसार के साथ, संज्ञानात्मक हानि (मनोभ्रंश के चरण तक), बल्ब, पिरामिडल लक्षण और पोलीन्यूरोपैथी देखी जा सकती है।

पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन में मस्तिष्कमेरु द्रव में, लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस और प्रोटीन में मध्यम वृद्धि देखी जा सकती है। न्यूरोइमेजिंग (सीटी या एमआरआई) निदान में बहुत कम मदद करता है।

अनुमस्तिष्क लक्षणकई महीनों में विकसित होता है, कुछ मामलों में प्रक्रिया का स्थिरीकरण होता है और यहां तक ​​​​कि छूट भी होती है सफल इलाजअंतर्निहित रोग।

अनुमस्तिष्क गतिभंग और VBI के बीच अंतर की मुख्य विभेदक नैदानिक ​​विशेषताएं हैं:

• प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ एक्ससेर्बेशन, संवहनी सेरेब्रल एपिसोड की अनुपस्थिति, वीबीआई की विशेषता;
• कोई चक्कर नहीं;
• गंभीर हृदय विकृति की अनुपस्थिति।

वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग के मामलों में, स्थापना सही निदानचिकित्सा आनुवंशिक परामर्श मदद करता है, और ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष के मामलों में - प्रत्यक्ष डीएनए डायग्नोस्टिक्स (इल्लारियोस्किन एस.एन. एट अल।, 1996, 2002)।

यदि कोई रोगी अनुमस्तिष्क क्षति के लक्षण दिखाता है, तो ज्यादातर मामलों में सोचने वाली पहली बात अनुमस्तिष्क ट्यूमर (एस्ट्रोसाइटोमा, एंजियोब्लास्टोमा, मेडुलोब्लास्टोमा, मेटास्टेटिक ट्यूमर) की संभावना है या मल्टीपल स्क्लेरोसिस. सेरिबैलम के एक ट्यूमर के साथ, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस में, आमतौर पर अनुमस्तिष्क विकृति के अलावा, घावों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य संरचनाओं, मुख्य रूप से दृश्य और पिरामिड प्रणाली की पहचान करना संभव है। शास्त्रीय न्यूरोलॉजी में, मल्टीपल स्केलेरोसिस की चारकोट की त्रय विशेषता का आमतौर पर उल्लेख किया गया है: निस्टागमस, जानबूझकर कांपना और मंत्रमुग्ध भाषण, साथ ही नॉननेट सिंड्रोम: समन्वय विकार, डिस्मेट्रिया, जप भाषण और अनुमस्तिष्क असिनर्जी। अनुमस्तिष्क विकार मुख्य हैं और साथ अभिघातज के बाद का सिंड्रोममान, जिसे गतिभंग, असंगति, असिनर्जी, निस्टागमस की विशेषता है। आघात या संक्रामक घाव अनुमस्तिष्क गोल्डस्टीन-रीचमैन सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं: स्थिर और समन्वय विकार, असिनर्जी, जानबूझकर कांपना, कम होना मांसपेशी टोन, हाइपरमेट्री, मेगाोग्राफी, हाथों में किसी वस्तु के द्रव्यमान (वजन) की बिगड़ा हुआ धारणा। सेरिबैलम फ़ंक्शन के विकार जन्मजात भी हो सकते हैं, प्रकट हो सकते हैं, विशेष रूप से, ज़ीमैन सिंड्रोम: गतिभंग, भाषण विकास में देरी, और बाद में अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया। जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग बच्चे के मोटर कार्यों के विकास में देरी से प्रकट होता है (6 महीने की उम्र में, वह बैठ नहीं सकता है, वह देर से चलना शुरू करता है, जबकि चाल गतिभंग है), साथ ही भाषण में देरी, लंबे समय तक डिसरथ्रिया की दृढ़ता , कभी-कभी मानसिक मंदता, अक्सर माइक्रोक्रानिया की अभिव्यक्तियाँ। सीटी पर, अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध कम हो जाते हैं। मुआवजा आमतौर पर लगभग 10 वर्ष की आयु तक होता है। मस्तिष्क कार्य, हालांकि, हानिकारक बहिर्जात प्रभावों के प्रभाव में परेशान किया जा सकता है। रोग के प्रगतिशील रूप भी संभव हैं। सेरिबैलम के जन्मजात हाइपोप्लासिया की अभिव्यक्ति फैंकोनी-टर्नर सिंड्रोम है। यह स्टैटिक्स में गड़बड़ी और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस की विशेषता है, जो आमतौर पर मानसिक मंदता के साथ होते हैं। दुर्लभ बेटन रोग, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार से विरासत में मिला है, वह भी जन्मजात लोगों से संबंधित है। यह जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता है, जो जीवन के पहले वर्ष में स्टैटिक्स में गड़बड़ी और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस, टकटकी समन्वय विकार और मध्यम मांसपेशी हाइपोटेंशन के साथ प्रकट होता है। डिसप्लास्टिक संकेत संभव हैं। एक बच्चा देर से, कभी-कभी केवल 2-3 साल की उम्र में अपना सिर पकड़ना शुरू कर देता है, बाद में भी - खड़े होने, चलने, बात करने के लिए। अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया के प्रकार के अनुसार उनका भाषण बदल दिया गया था। संभावित वनस्पति-आंत संबंधी विकार, इम्युनोसुप्रेशन की अभिव्यक्तियाँ। कुछ वर्षों के बाद, नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर स्थिर हो जाती है, रोगी कुछ हद तक मौजूदा दोषों के अनुकूल हो जाता है। ए. बेल और ई. कारमाइकल (1939) द्वारा प्रस्तावित स्पास्टिक गतिभंग, अनुमस्तिष्क गतिभंग का ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार है, जो 3-4 साल की उम्र में रोग की शुरुआत की विशेषता है और अनुमस्तिष्क गतिभंग के संयोजन द्वारा प्रकट होता है। डिसरथ्रिया, टेंडन हाइपररिफ्लेक्सिया, और स्पास्टिक कीचड़ के अनुसार मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, जबकि संभव (लेकिन रोग के संकेतों को बाध्य नहीं) ऑप्टिक नसों, रेटिना अध: पतन, निस्टागमस, ओकुलोमोटर विकारों के शोष के साथ। फेल्डमैन सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार (जर्मन चिकित्सक एन। फेल्डमैन द्वारा वर्णित, 1919 में पैदा हुआ) के अनुसार विरासत में मिला है: अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर कांपना और बालों का जल्दी सफेद होना। यह जीवन के दूसरे दशक में खुद को प्रकट करता है और फिर धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, जिससे 20-30 वर्षों में विकलांगता हो जाती है। देर से अनुमस्तिष्क शोष, या टॉम सिंड्रोम, जिसका वर्णन 1906 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट ए थॉमस (1867-1963) द्वारा किया गया था, आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के प्रगतिशील शोष के साथ प्रकट होता है। फेनोटाइप संकेत दिखाता है अनुमस्तिष्क सिंड्रोम, मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क स्थैतिक और गतिभंग गतिभंग, बोले गए भाषण, लिखावट में परिवर्तन। एक उन्नत चरण में, पिरामिडल अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ संभव हैं। मायोक्लोनस के साथ अनुमस्तिष्क विकारों का संयोजन हैट के मायोक्लोनिक अनुमस्तिष्क डिससिनर्जी, या मायोक्लोनस गतिभंग की विशेषता है, जबकि नैदानिक ​​​​तस्वीर में सिमिटोमोकोम्पलेक्स जानबूझकर कंपकंपी प्रकट करता है, मायोक्लोनस जो हाथों में होता है, और बाद में एक सामान्यीकृत चरित्र, गतिभंग और डिस्सिनर्जी, निस्टागमस प्राप्त करता है। तले हुए भाषण, मांसपेशियों की टोन में कमी। यह अनुमस्तिष्क नाभिक, लाल नाभिक और उनके कनेक्शन, साथ ही कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल संरचनाओं के अध: पतन का परिणाम है। रोग के उन्नत चरण में, मिर्गी के दौरे और मनोभ्रंश संभव है। पूर्वानुमान खराब है। प्रगतिशील वंशानुगत गतिभंग के दुर्लभ रूपों को संदर्भित करता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह आमतौर पर कम उम्र में दिखाई देता है। लक्षण परिसर की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता विवादित है। इस रोग का वर्णन 1921 में अमेरिकी न्यूरोलॉजिस्ट आर. हंट (1872-1937) द्वारा किया गया था। अपक्षयी प्रक्रियाओं में, होम्स के अनुमस्तिष्क अध: पतन, या पारिवारिक अनुमस्तिष्क-ओलिवर शोष, या अनुमस्तिष्क प्रणाली के प्रगतिशील शोष, मुख्य रूप से दांतेदार नाभिक, साथ ही लाल नाभिक, एक निश्चित स्थान पर रहते हैं, जबकि विमुद्रीकरण की अभिव्यक्तियाँ ऊपरी में व्यक्त की जाती हैं। अनुमस्तिष्क पेडुंकल। स्थिर और गतिशील गतिभंग, असिनर्जी, निस्टागमस, डिसरथ्रिया, मांसपेशियों की टोन में कमी, मांसपेशियों की डिस्टोनिया, सिर कांपना, मायोक्लोनस द्वारा विशेषता। लगभग एक साथ, मिरगी के दौरे दिखाई देते हैं। खुफिया आमतौर पर संरक्षित है। ईईजी पैरॉक्सिस्मल डिस्रिथिमिया दिखाता है। रोग को वंशानुगत माना जाता है, लेकिन इसकी विरासत का प्रकार निर्दिष्ट नहीं है। इस बीमारी का वर्णन 1907 में अंग्रेजी न्यूरोलॉजिस्ट जी होम्स (1876-1965) द्वारा किया गया था। शराबी अनुमस्तिष्क अध: पतन पुरानी शराब के नशे का परिणाम है। अनुमस्तिष्क कृमि मुख्य रूप से प्रभावित होता है, अनुमस्तिष्क गतिभंग और पैर की गतिविधियों के बिगड़ा समन्वय के साथ मुख्य रूप से प्रकट होता है, जबकि हाथ की गति, ओकुलोमोटर और भाषण कार्य बहुत कम हद तक बिगड़ा हुआ है। आमतौर पर यह रोग पोलीन्यूरोपैथी के साथ संयोजन में स्मृति में स्पष्ट कमी के साथ होता है। Paraneoplastic अनुमस्तिष्क अध: पतन अनुमस्तिष्क गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, जो कभी-कभी एकमात्र नैदानिक ​​लक्षण हो सकता है मैलिग्नैंट ट्यूमर, स्थानीय संकेतों के बिना इसकी घटना के स्थान को इंगित करता है। Paraneoplastic अनुमस्तिष्क अध: पतन, विशेष रूप से, स्तन या डिम्बग्रंथि के कैंसर की एक माध्यमिक अभिव्यक्ति हो सकती है। बैराकर-बोर्डास-रुइज़-लारा सिंड्रोम अनुमस्तिष्क विकारों द्वारा प्रकट होता है जो तेजी से प्रगतिशील अनुमस्तिष्क शोष के संबंध में होते हैं। ब्रोन्कियल कैंसर के रोगियों में सिंड्रोम, सामान्य नशा के साथ, आधुनिक स्पेनिश चिकित्सक एल। बैराकर-बोर्डास (1923 में पैदा हुए) द्वारा वर्णित किया गया था। शायद ही कभी, आवर्ती एक्स-क्रोमोसोमल गतिभंग एक वंशानुगत बीमारी है जो पुरुषों में लगभग विशेष रूप से धीरे-धीरे प्रगतिशील अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में प्रकट होती है। यह एक पुनरावर्ती, सेक्स-लिंक्ड प्रकार में प्रसारित होता है। पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग, या आवधिक गतिभंग, भी ध्यान देने योग्य है। यह बचपन में अधिक बार शुरू होता है, लेकिन यह बाद में प्रकट हो सकता है - 60 साल तक। नैदानिक ​​​​तस्वीर निस्टागमस, डिसरथ्रिया और गतिभंग के पैरॉक्सिस्मल अभिव्यक्तियों तक कम हो जाती है, मांसपेशियों की टोन में कमी, चक्कर आना, मतली, उल्टी, सिरदर्द, कई मिनट से 4 सप्ताह तक रहता है। पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के हमलों को भावनात्मक तनाव, शारीरिक अधिक काम, बुखार, शराब के सेवन से शुरू किया जा सकता है, जबकि ज्यादातर मामलों में हमलों के बीच फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का पता नहीं चलता है, लेकिन कभी-कभी निस्टागमस और फेफड़े संभव होते हैं। अनुमस्तिष्क लक्षण. रोग के रूपात्मक सब्सट्रेट को मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क वर्मिस के पूर्वकाल भाग में एक एट्रोफिक प्रक्रिया के रूप में पहचाना जाता है। सबसे पहले 1946 में एम. पार्कर द्वारा इस बीमारी का वर्णन किया गया था। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। 1987 में, पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के साथ, रक्त ल्यूकोसाइट्स के पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में 50-60% की कमी सामान्य स्तर. 1977 में, आर. लाफ्रेंस एट अल। डायकार्ब के उच्च निवारक प्रभाव पर ध्यान आकर्षित किया, बाद में फ्लुनारिज़िन को पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के इलाज के लिए प्रस्तावित किया गया था। तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग, या लीडेन-वेस्टफाल सिंड्रोम, एक अच्छी तरह से परिभाषित लक्षण जटिल है, जो एक पैराइन्फेक्शियस जटिलता है। स्थानांतरित होने के 1-2 सप्ताह बाद बच्चों में अधिक बार होता है आम संक्रमण(इन्फ्लुएंजा, टाइफस, साल्मोनेलोसिस, आदि)। किसी न किसी स्थिर और गतिशील गतिभंग, जानबूझकर कांपना, hyermetria, asynergia, nystagmus, जप भाषण, और मांसपेशियों की टोन में कमी विशेषता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में, लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस और प्रोटीन में मध्यम वृद्धि का पता लगाया जाता है। रोग की शुरुआत में चक्कर आना, चेतना के विकार, आक्षेप संभव हैं। सीटी और एमआरआई में कोई विकृति नहीं दिखा। प्रवाह सौम्य है। ज्यादातर मामलों में, कुछ हफ्तों या महीनों के बाद - एक पूर्ण वसूली, कभी-कभी - हल्के अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में अवशिष्ट विकार। मैरी-फोय-अलाजौनीना रोग सेरिबैलम का एक देर से सममितीय कॉर्टिकल शोष है, जिसमें नाशपाती के आकार के न्यूरॉन्स (पुर्किनजे कोशिकाएं) और कॉर्टेक्स की दानेदार परत के साथ-साथ अनुमस्तिष्क वर्मिस का मौखिक भाग और अध: पतन होता है। जैतून। 40-75 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में संतुलन विकार, गतिभंग, चाल की गड़बड़ी, समन्वय विकार, और मांसपेशियों की टोन में कमी, मुख्य रूप से पैरों में प्रकट; हाथों में जानबूझकर कांपना महत्वहीन रूप से व्यक्त किया जाता है। भाषण विकार संभव हैं, लेकिन रोग के अनिवार्य संकेतों से संबंधित नहीं हैं। इस बीमारी का वर्णन 1922 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट पी. मैरी, च द्वारा किया गया था। फॉक्स और टी। अलाजौनाइन। रोग छिटपुट है। रोग के एटियलजि को स्पष्ट नहीं किया गया है। नशे की उत्तेजक भूमिका, मुख्य रूप से शराब के दुरुपयोग, साथ ही हाइपोक्सिया, वंशानुगत बोझ के बारे में राय है। नैदानिक ​​​​तस्वीर की पुष्टि सिर सीटी डेटा द्वारा की जाती है, जो मस्तिष्क में फैलाना एट्रोफिक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेरिबैलम की मात्रा में एक स्पष्ट कमी का खुलासा करती है। इसके अलावा, यह विशेषता है उच्च स्तररक्त प्लाज्मा में एमिनोट्रांस्फरेज़ (पोनोमेरेवा ई.एन. एट अल।, 1997)।

यह पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है जिसमें डिस्ट्रोफिक परिवर्तनमुख्य रूप से सेरिबैलम, अवर जैतून, पुल के उचित नाभिक में और उनके साथ जुड़े मस्तिष्क की संरचनाओं में। कम उम्र में रोग के विकास के साथ, लगभग आधे मामले प्रमुख या पुनरावर्ती तरीके से विरासत में मिले हैं, बाकी छिटपुट हैं। रोग के छिटपुट मामलों में, अकाइनेटिक-कठोर सिंड्रोम और प्रगतिशील स्वायत्त विफलता की अभिव्यक्तियाँ अधिक सामान्य हैं। फेनोटाइप में रोग के वंशानुगत रूप की अभिव्यक्ति के साथ रोगी की औसत आयु 28 वर्ष है, रोग के छिटपुट रूप के साथ - 49 वर्ष, औसत जीवन प्रत्याशा क्रमशः 14.9 और 6.3 वर्ष है। छिटपुट रूप में, जैतून, पोंस और सेरिबैलम के शोष के अलावा, रीढ़ की हड्डी के पार्श्व कवक के घाव, काला पदार्थ और स्ट्रिएटम, मस्तिष्क के IV वेंट्रिकल के रॉमबॉइड फोसा में एक नीला स्थान। अधिक पाए जाते हैं। बढ़ते अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के लक्षण विशेषता हैं। संवेदनशीलता विकार, बल्बर के तत्व और एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम, हाइपरकिनेसिस, विशेष रूप से यूवुला में मायोरिथिमिया और नरम तालु , नेत्रगोलक, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, बौद्धिक विकार। इस रोग का वर्णन 1900 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे. डीजेरिन और ए. थॉमस द्वारा किया गया था। चलने पर रोग अक्सर उल्लंघन के साथ शुरू होता है - अस्थिरता, असंगति, अप्रत्याशित गिरावट संभव है। ये विकार 1-2 वर्षों के लिए रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकते हैं। भविष्य में, हाथों में समन्वय विकार उत्पन्न होते हैं और बढ़ते हैं: छोटी वस्तुओं के साथ हेरफेर करना मुश्किल होता है, लिखावट में गड़बड़ी होती है, जानबूझकर कंपन होता है। भाषण रुक-रुक कर, धुंधला हो जाता है, नाक की झुनझुनी और सांस लेने की लय के साथ जो भाषण के निर्माण के अनुरूप नहीं होता है (रोगी ऐसे बोलता है जैसे उसका गला घोंटा जा रहा हो)। रोग के इस स्तर पर, प्रगतिशील स्वायत्त विफलता की अभिव्यक्तियों को जोड़ा जाता है, एक एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं। कभी-कभी रोगी के लिए प्रमुख लक्षण डिस्पैगिया, रात में घुटन के हमले होते हैं। वे बल्ब की मांसपेशियों के मिश्रित पैरेसिस के संबंध में विकसित होते हैं और जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं। 1970 में, जर्मन न्यूरोपैथोलॉजिस्ट B.W. कोनिग्समार्क और एल.पी. वेनर ने 5 मुख्य प्रकार के ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिस्ट्रोफी की पहचान की, जो या तो नैदानिक ​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियों में या वंशानुक्रम के प्रकार में भिन्न हैं। टाइप I (मेंटजेल टाइप)। 14-70 (आमतौर पर 30-40) वर्ष की आयु में, यह गतिभंग, डिसरथ्रिया, डिस्फ़ोनिया, मांसपेशी हाइपोटेंशन के साथ प्रकट होता है, देर से चरण में - सिर, धड़, हाथ, मांसपेशियों का एक मोटा कंपन, एकिनेटिक के लक्षण- कठोर सिंड्रोम। पैथोलॉजिकल पिरामिडल संकेत, टकटकी पैरेसिस, बाहरी और आंतरिक नेत्ररोग, संवेदनशीलता विकार, मनोभ्रंश संभव है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। एक स्वतंत्र रूप के रूप में, इसे 1891 में पी. मेन्ज़ेल द्वारा चुना गया था। // प्रकार (फिकलर-विंकलर प्रकार)। 20-80 वर्ष की आयु में, यह गतिभंग के रूप में प्रकट होता है, मांसपेशियों की टोन में कमी और कण्डरा सजगता। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। छिटपुट मामले संभव हैं। रेटिनल डिजनरेशन के साथ टाइप III। बचपन या युवा (35 वर्ष तक) की उम्र में गतिभंग, सिर और अंगों का कांपना, डिसरथ्रिया, पिरामिडल अपर्याप्तता के संकेत, अंधापन के परिणाम के साथ दृष्टि की प्रगतिशील हानि; संभव निस्टागमस, नेत्र रोग, कभी-कभी अलग संवेदनशीलता विकार। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। IV प्रकार (जस्टर-हाइमेकर प्रकार)। 17-30 वर्ष की आयु में, यह अनुमस्तिष्क गतिभंग या निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के संकेतों के साथ शुरू होता है, दोनों ही मामलों में इन अभिव्यक्तियों का एक संयोजन पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में बनता है, जो बाद में बल्बर सिंड्रोम के तत्वों से जुड़ जाता है, चेहरे की मांसपेशियों की पैरेसिस, गहरी संवेदनशीलता के विकार -टी। प्रमुख प्रकार से विरासत में मिला। वीटाइप गतिभंग, डिसरथ्रिया के साथ 7-45 वर्ष की आयु में प्रकट, एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकार, प्रगतिशील नेत्र रोग और मनोभ्रंश संभव है। प्रमुख प्रकार से विरासत में मिला। 7.3.3. ओलिवोरूब्रोसेरेबेलर डिजनरेशन (लेज्यून-लेर्मिट सिंड्रोम, लेर्मिट रोग) रोग सेरिबैलम के प्रगतिशील शोष की विशेषता है, मुख्य रूप से इसके प्रांतस्था, दांतेदार नाभिक और ऊपरी अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स, अवर जैतून, लाल नाभिक। यह मुख्य रूप से स्थिर और गतिशील गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, भविष्य में अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के अन्य लक्षण और मस्तिष्क स्टेम को नुकसान संभव है। इस बीमारी का वर्णन फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे। लेर्मिट (लेर्मिट जे.जे., 1877-1959) और जे। लेज़ोन (लेजोन जे।, 1894 में पैदा हुए) द्वारा किया गया था। 7.3.4. मल्टीसिस्टम एट्रोफी हाल के दशकों में, मल्टीसिस्टम एट्रोफी नामक एक छिटपुट, प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी को एक स्वतंत्र रूप में अलग कर दिया गया है। यह बेसल गैन्ग्लिया, सेरिबैलम, ब्रेन स्टेम, रीढ़ की हड्डी के संयुक्त घाव की विशेषता है। मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क गतिभंग, पिरामिडल और स्वायत्त विफलता के संकेत (लेविन ओ.एस., 2002)। नैदानिक ​​​​तस्वीर की कुछ विशेषताओं की प्रबलता के आधार पर, तीन प्रकार के मल्टीसिस्टम शोष को प्रतिष्ठित किया जाता है। 1) olivopontocerebellar प्रकार, अनुमस्तिष्क हमले के संकेतों की प्रबलता की विशेषता; 2) स्ट्रियोनिग्रल प्रकार, जिसमें पार्किंसनिज़्म के लक्षण हावी हैं; 3) शै-ड्रैगर सिंड्रोम, ऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन के लक्षणों के साथ प्रगतिशील स्वायत्त विफलता के संकेतों की नैदानिक ​​तस्वीर में एक प्रमुखता की विशेषता है। मल्टीसिस्टम एट्रोफी का आधार न्यूरॉन्स और ग्लियाल तत्वों को नुकसान के साथ मस्तिष्क के मुख्य रूप से ग्रे पदार्थ के कुछ क्षेत्रों का चयनात्मक अध: पतन है। मस्तिष्क के ऊतकों में अपक्षयी अभिव्यक्तियों के कारण आज भी अज्ञात हैं। ऑलिवोपोंटोसेरेबेलर प्रकार के मल्टीसिस्टम एट्रोफी के प्रकटीकरण अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में पर्किनजे कोशिकाओं को नुकसान के साथ-साथ अवर जैतून के न्यूरॉन्स, पोंटीन मस्तिष्क के नाभिक, डिमाइलिनेशन और अध: पतन, मुख्य रूप से पोंटोसेरेबेलर मार्गों से जुड़े होते हैं। अनुमस्तिष्क विकारों को आमतौर पर बिगड़ा हुआ गतिमान आंदोलनों के साथ स्थिर और गतिशील गतिभंग द्वारा दर्शाया जाता है। रोमबर्ग स्थिति में अस्थिरता द्वारा विशेषता, चलते समय गतिभंग, डिस्मेट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस, जानबूझकर कांपना, निस्टागमस (क्षैतिज ऊर्ध्वाधर, नीचे की ओर धड़कना), आंतरायिकता और निम्नलिखित टकटकी आंदोलनों की सुस्ती, बिगड़ा हुआ नेत्र अभिसरण, स्कैन किया हुआ भाषण हो सकता है। मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी आमतौर पर वयस्कता में होता है और तेजी से बढ़ता है। निदान नैदानिक ​​डेटा पर आधारित है और यह पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता और स्वायत्त विकारों के संकेतों के संयोजन की विशेषता है। रोग का उपचार विकसित नहीं किया गया है। बीमारी की अवधि 10 साल के भीतर होती है, जो मृत्यु में समाप्त होती है।

यह एक पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारी है जो 30-45 वर्ष की आयु में प्रकट होती है, पिरामिड अपर्याप्तता के संकेतों के साथ धीरे-धीरे बढ़ते अनुमस्तिष्क विकारों के साथ, जबकि स्थैतिक और गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर कांपना, मंत्रमुग्ध भाषण, कण्डरा हाइपरफ्लेक्सिया विशेषता है। संभावित क्लोन, पैथोलॉजिकल पिरामिडल रिफ्लेक्सिस, स्ट्रैबिस्मस, दृष्टि में कमी, ऑप्टिक नसों के प्राथमिक शोष के कारण दृश्य क्षेत्रों का संकुचित होना और वर्णक अध: पतनरेटिना। रोग का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील है। सेरिबैलम के आकार में कमी, पर्किनजे कोशिकाओं का अध: पतन, अवर जैतून, रीढ़ की हड्डी का पथ। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इस बीमारी का वर्णन 1893 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट पी. मैरी (1853-1940) ने किया था। वर्तमान में, "पियरे मैरी रोग" शब्द की समझ में कोई एकमत नहीं है, और इसे एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप में अलग करने की संभावना का सवाल बहस का विषय है। उपचार विकसित नहीं किया गया है। आमतौर पर चयापचय रूप से सक्रिय और टॉनिक, साथ ही रोगसूचक एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

वंशानुगत बीमारी का वर्णन 1861 में जर्मन न्यूरोलॉजिस्ट एन. फ़्रेडरेइच (फ़्रीड्रेइच एन., 1825-1882) द्वारा किया गया था। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से या (कम सामान्यतः) एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में अपूर्ण पैठ और परिवर्तनशील जीन अभिव्यक्ति के साथ विरासत में मिला है। रोग के छिटपुट मामले भी संभव हैं। रोग के रोगजनन को स्पष्ट नहीं किया गया है। विशेष रूप से, इसका आधार बनाने वाले प्राथमिक जैव रासायनिक दोष का कोई विचार नहीं है। पैथोमॉर्फोलॉजी। पैथोलॉजिकल शारीरिक अध्ययन रीढ़ की हड्डी के एक स्पष्ट पतलेपन को प्रकट करते हैं, इसके पीछे और पार्श्व डोरियों में एट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारण। एक नियम के रूप में, स्पैनॉइड (बर्डच) और टेंडर (गोल) मार्ग और गोवर्स और फ्लेक्सिग के रीढ़ की हड्डी के अनुमस्तिष्क मार्ग, साथ ही पार किए गए पिरामिड मार्ग, जिसमें एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से संबंधित कई फाइबर होते हैं, पीड़ित होते हैं। सेरिबैलम में, इसके सफेद पदार्थ और परमाणु तंत्र में अपक्षयी प्रक्रियाएं भी व्यक्त की जाती हैं। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। यह रोग 25 वर्ष से कम उम्र के बच्चों या युवाओं में ही प्रकट होता है। एस.एन. डेविडेनकोव (1880-1961) ने उल्लेख किया कि अधिक बार रोग के नैदानिक ​​लक्षण 6-10 वर्ष की आयु के बच्चों में होते हैं। रोग का पहला संकेत आमतौर पर गतिभंग है। मरीजों को अनिश्चितता का अनुभव होता है, चलते समय डगमगाता है, चाल में परिवर्तन होता है (चलते समय, वे अपने पैरों को फैलाते हैं)। फ्राइड्रेइच की बीमारी में चाल को टैबेटिक-सेरिबेलर कहा जा सकता है, क्योंकि इसके परिवर्तन संवेदनशील और अनुमस्तिष्क गतिभंग के संयोजन के साथ-साथ मांसपेशियों की टोन में आमतौर पर स्पष्ट कमी के कारण होते हैं। स्टैटिक्स के विकार, हाथों में गड़बड़ी, जानबूझकर कांपना, और डिसरथ्रिया भी विशेषता है। संभव निस्टागमस, श्रवण हानि, भाषण जप के तत्व, पिरामिडल अपर्याप्तता के संकेत (कण्डरा हाइपररिफ्लेक्सिया, पैथोलॉजिकल पैर रिफ्लेक्सिस, कभी-कभी मांसपेशियों की टोन में कुछ वृद्धि), पेशाब करने की अनिवार्यता, यौन शक्ति में कमी। कभी-कभी एथेटॉइड प्रकृति का हाइपरकिनेसिस प्रकट होता है। गहरी संवेदनशीलता का एक प्रारंभिक विकार कण्डरा सजगता में प्रगतिशील कमी की ओर जाता है: पहले पैरों पर, और फिर हाथों पर। समय के साथ, पैरों के आहार भागों की मांसपेशियों का हाइपोट्रॉफी बनता है। कंकाल के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति विशेषता है। सबसे पहले, यह फ्रेडरिक के पैर की उपस्थिति से प्रकट होता है: पैर छोटा है, "खोखला", एक बहुत ही उच्च कमान के साथ। उसकी अंगुलियों के मुख्य फलांग मुड़े हुए हैं, बाकी मुड़े हुए हैं (चित्र 7.5)। संभावित रीढ़ की विकृति छाती. कभी-कभी कार्डियोपैथी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन लगातार रोगियों की विकलांगता की ओर जाता है जो अंततः बिस्तर पर पड़े रहते हैं। इलाज। रोगजनक उपचार विकसित नहीं किया गया है। दवाओं को लिखिए जो तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं में चयापचय में सुधार करते हैं, सामान्य रूप से मजबूत करने वाले एजेंट। पैरों की गंभीर विकृति के साथ, आर्थोपेडिक जूते का संकेत दिया जाता है। चावल। 7.5. फ्रेडरिक का पैर।

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग में प्रगतिशील वंशानुगत अपक्षयी रोग शामिल हैं, जिसमें सेरिबैलम की संरचनाएं, ब्रेनस्टेम और रीढ़ की हड्डी के मार्ग, मुख्य रूप से एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से संबंधित हैं, मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं।

मल्टीसिस्टम डिजनरेशन न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों का एक समूह है, जिसकी सामान्य विशेषता रोग प्रक्रिया में मस्तिष्क के विभिन्न कार्यात्मक और न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम की भागीदारी के साथ घाव की बहुपक्षीय प्रकृति है और इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पॉलीसिस्टमिक प्रकृति।

सेरिबैलम को नुकसान के साथ, स्थैतिक विकार और आंदोलनों के समन्वय की विशेषता है, पेशीय हाइपोटेंशन और निस्टागमस। सेरिबैलम को नुकसान, विशेष रूप से इसके वर्मिस, स्टैटिक्स में गड़बड़ी की ओर जाता है - मानव शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र की एक स्थिर स्थिति, संतुलन और स्थिरता बनाए रखने की क्षमता। जब यह फ़ंक्शन परेशान होता है, तो स्थैतिक गतिभंग होता है (ग्रीक गतिभंग से - विकार, अस्थिरता)। रोगी की अस्थिरता नोट की जाती है। इसलिए, खड़े होने की स्थिति में, वह अपने पैरों को चौड़ा करता है, अपने हाथों से संतुलन बनाता है। समर्थन क्षेत्र में कृत्रिम कमी के साथ विशेष रूप से स्पष्ट रूप से स्थिर गतिभंग का पता लगाया जाता है, विशेष रूप से रोमबर्ग स्थिति में। रोगी को अपने पैरों के साथ मजबूती से एक साथ खड़े होने और अपने सिर को थोड़ा ऊपर उठाने के लिए कहा जाता है। अनुमस्तिष्क विकारों की उपस्थिति में, रोगी इस स्थिति में अस्थिर होता है, उसका शरीर हिलता है, कभी-कभी उसे किसी विशेष दिशा में "खींचा" जाता है, और यदि रोगी का समर्थन नहीं किया जाता है, तो वह गिर सकता है। अनुमस्तिष्क कृमि के क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में, रोगी आमतौर पर एक ओर से दूसरी ओर झुक जाता है और अक्सर वापस गिर जाता है। अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध की विकृति के साथ, मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल फोकस की ओर गिरने की प्रवृत्ति होती है। यदि स्थैतिक विकार को मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है, तो इसे तथाकथित जटिल या संवेदनशील रोमबर्ग स्थिति में पहचानना आसान होता है। रोगी को अपने पैरों को एक पंक्ति में रखने के लिए कहा जाता है ताकि एक पैर का अंगूठा दूसरे की एड़ी पर टिका रहे। स्थिरता का आकलन सामान्य रोमबर्ग स्थिति के समान ही है। आम तौर पर, जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है, तो उसके पैरों की मांसपेशियां तनाव (सपोर्ट रिएक्शन) होती हैं, साइड में गिरने के खतरे के साथ, इस तरफ उसका पैर उसी दिशा में चलता है, और दूसरा पैर फर्श से नीचे आ जाता है (कूद जाता है) प्रतिक्रिया)। जब सेरिबैलम (मुख्य रूप से कीड़ा) क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रोगी में समर्थन और कूदने की प्रतिक्रियाएं परेशान होती हैं। समर्थन प्रतिक्रिया का उल्लंघन रोगी की स्थायी स्थिति में अस्थिरता से प्रकट होता है, खासकर रोमबर्ग स्थिति में। कूदने की प्रतिक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि यदि डॉक्टर, रोगी के पीछे खड़े होकर उसका बीमा करता है, रोगी को एक दिशा या किसी अन्य दिशा में धक्का देता है, तो रोगी हल्का धक्का (धक्का देने वाला लक्षण) के साथ गिर जाता है। सेरिबैलम को नुकसान के साथ, रोगी की चाल आमतौर पर स्टेटोलोकोमोटर गतिभंग के विकास के कारण बदल जाती है। "अनुमस्तिष्क" चाल कई मायनों में एक शराबी व्यक्ति की चाल की याद दिलाती है, यही वजह है कि इसे कभी-कभी "शराबी चाल" कहा जाता है। रोगी, अस्थिरता के कारण, अनिश्चित रूप से चलता है, अपने पैरों को व्यापक रूप से फैलाता है, जबकि उसे एक तरफ से "फेंक" दिया जाता है। और जब सेरिबैलम का गोलार्द्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो यह किसी दिशा से पैथोलॉजिकल फोकस की ओर चलते समय विचलित हो जाता है। मोड़ते समय अस्थिरता विशेष रूप से स्पष्ट होती है। यदि गतिभंग का उच्चारण किया जाता है, तो रोगी अपने शरीर को नियंत्रित करने की क्षमता पूरी तरह से खो देते हैं और न केवल खड़े होकर चल सकते हैं, बल्कि बैठ भी सकते हैं। अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों का प्रमुख घाव इसके प्रति-जड़त्वीय प्रभावों के टूटने की ओर जाता है, विशेष रूप से, गतिज गतिभंग की घटना के लिए। यह आंदोलनों की अजीबता से प्रकट होता है और विशेष रूप से उन आंदोलनों के साथ उच्चारित किया जाता है जिन्हें सटीकता की आवश्यकता होती है। गतिज गतिभंग की पहचान करने के लिए, आंदोलनों के समन्वय के लिए परीक्षण किए जाते हैं। उनमें से कुछ का विवरण निम्नलिखित है। डायडोकोकिनेसिस के लिए टेस्ट (ग्रीक डायडोचोस से - अनुक्रम)। रोगी को अपनी आँखें बंद करने, अपनी बाहों को आगे और जल्दी से फैलाने के लिए आमंत्रित किया जाता है, लयबद्ध रूप से झुकना और हाथों का उच्चारण करना। अनुमस्तिष्क गोलार्ध को नुकसान के मामले में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के पक्ष में हाथ की गति अधिक व्यापक हो जाती है (डिस्मेट्रिया का परिणाम, अधिक सटीक, हाइपरमेट्री), परिणामस्वरूप, हाथ पिछड़ने लगता है . यह एडियाडोकोकिनेसिस की उपस्थिति को इंगित करता है। उंगली परीक्षण। रोगी को आंखें बंद करके अपना हाथ वापस लेना चाहिए और फिर धीरे-धीरे, तर्जनीअपनी नाक की नोक को स्पर्श करें। अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, पैथोलॉजिकल फोकस के पक्ष में हाथ मात्रा (हाइपरमेट्री) के संदर्भ में अत्यधिक गति करता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी चूक जाता है। एक उंगली-से-नाक परीक्षण सेरिबेलर पैथोलॉजी की एक अनुमस्तिष्क (जानबूझकर) कंपकंपी विशेषता का पता चलता है, जिसका आयाम बढ़ जाता है क्योंकि उंगली लक्ष्य के करीब पहुंचती है। यह परीक्षण तथाकथित ब्रैडीटेलकिनेसिया (एक लगाम का एक लक्षण) को भी प्रकट करता है: लक्ष्य से दूर नहीं, उंगली की गति धीमी हो जाती है, कभी-कभी रुक भी जाती है, और फिर से शुरू हो जाती है। फिंगर-फिंगर टेस्ट। अपनी आँखें बंद करके रोगी को अपनी बाहों को चौड़ा करने और फिर तर्जनी को एक साथ लाने के लिए आमंत्रित किया जाता है, उंगली को उंगली में लाने की कोशिश की जाती है, जबकि, उंगली-नाक परीक्षण के साथ, जानबूझकर कांपना और लगाम का एक लक्षण प्रकट होता है . स्पॉट-घुटने का परीक्षण (चित्र। 7.3)। आंखें बंद करके पीठ के बल लेटे हुए रोगी को एक पैर ऊंचा उठाने की पेशकश की जाती है और फिर अपनी एड़ी से दूसरे पैर के घुटने में गिरने की पेशकश की जाती है। अनुमस्तिष्क विकृति के साथ, रोगी अपनी एड़ी को दूसरे पैर के घुटने में नहीं ले जा सकता है या उसके लिए मुश्किल है, खासकर जब प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्ध में पैर के साथ एक परीक्षण कर रहा हो। यदि, फिर भी, एड़ी घुटने तक पहुँचती है, तो इसे पकड़ने का प्रस्ताव है, निचले पैर की पूर्वकाल सतह को थोड़ा स्पर्श करते हुए, टखने के जोड़ तक, जबकि अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, एड़ी हमेशा निचले पैर से फिसलती है एक दिशा या दूसरे में। चावल। 7.3. एड़ी-घुटने का परीक्षण। सूचकांक परीक्षण। रोगी को अपनी तर्जनी से कई बार हथौड़े की रबर की नोक से टकराने के लिए आमंत्रित किया जाता है, जो परीक्षक के हाथ में होता है। सेरिबैलम के प्रभावित गोलार्ध की तरफ रोगी के हाथ में अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, डिस्मेट्रिया के कारण एक चूक का उल्लेख किया जाता है। टॉम-जुमेंटी का लक्षण। यदि रोगी कोई वस्तु, जैसे कांच, लेता है, तो वह अपनी उंगलियों को अत्यधिक फैलाता है। अनुमस्तिष्क निस्टागमस। ऐंठन आंखों जब पक्ष (क्षैतिज निस्टागमस) को देखते हुए नेत्रगोलक के जानबूझकर कांपने के परिणाम के रूप में माना जाता है (अध्याय 30 देखें)। वाणी विकार। भाषण अपनी चिकनाई खो देता है, विस्फोटक हो जाता है, खंडित हो जाता है, अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया की तरह जप किया जाता है (अध्याय 25 देखें)। हस्तलिपि परिवर्तन। हाथ आंदोलनों के समन्वय के विकार के संबंध में, लिखावट असमान हो जाती है, अक्षर विकृत हो जाते हैं, अत्यधिक बड़े (मेगा-हैलोग्राफी)। उच्चारणकर्ता घटना। रोगी को अपनी बाहों को आगे की ओर फैलाने की स्थिति में रखने के लिए कहा जाता है, जबकि प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्ध के किनारे पर सहज उच्चारण जल्द ही होता है। गोफ-शिल्डर का लक्षण। यदि रोगी अपनी भुजाओं को आगे की ओर फैलाकर रखता है, तो प्रभावित गोलार्द्ध की ओर, हाथ शीघ्र ही बाहर की ओर मुड़ जाता है। अनुकरण घटना। रोगी को अपनी आँखें बंद करके जल्दी से अपने हाथ को उसी स्थिति में देना चाहिए जैसा कि परीक्षक ने पहले अपने दूसरे हाथ को दिया था। जब सेरिबैलम का गोलार्द्ध प्रभावित होता है, तो इसके लिए होमोलेटरल हाथ एक आंदोलन करता है जो आयाम में अत्यधिक होता है। डोनिकोव घटना। उंगली की घटना। बैठे हुए रोगी को झुके हुए हाथों को अपनी जांघों पर फैली हुई उंगलियों से रखने और अपनी आँखें बंद करने के लिए कहा जाता है। पैथोलॉजिकल फोकस की तरफ सेरिबैलम को नुकसान होने की स्थिति में, उंगलियों का सहज लचीलापन और हाथ और प्रकोष्ठ का उच्चारण जल्द ही होता है। स्टीवर्ट-होम्स लक्षण। परीक्षक एक कुर्सी पर बैठे रोगी को झुके हुए अग्रभागों को मोड़ने के लिए कहता है और साथ ही, कलाई से उसका हाथ पकड़कर उसका विरोध करता है। यदि उसी समय रोगी के हाथ अचानक छूट जाते हैं, तो घाव की ओर का हाथ जड़ता से झुककर उसे छाती में जोर से मारेगा। स्नायु हाइपोटेंशन। अनुमस्तिष्क वर्मिस को नुकसान आमतौर पर फैलाना पेशीय हाइपोटेंशन की ओर जाता है। जब सेरिबैलम का गोलार्ध प्रभावित होता है, तो निष्क्रिय आंदोलनों से रोग प्रक्रिया के पक्ष में मांसपेशियों की टोन में कमी का पता चलता है। स्नायु हाइपोटोनिया निष्क्रिय आंदोलनों के दौरान प्रकोष्ठ और निचले पैर (ओलशान्स्की के लक्षण) के अतिवृद्धि की संभावना की ओर जाता है, जब वे निष्क्रिय रूप से हिलते हैं तो "लटकने" के लक्षण दिखाई देते हैं। पैथोलॉजिकल अनुमस्तिष्क असिनर्जिया। जटिल मोटर कृत्यों के दौरान शारीरिक तालमेल के उल्लंघन का पता चला है, विशेष रूप से, निम्नलिखित परीक्षणों के दौरान (चित्र। 7.4)। 1. बाबिन्स्की के अनुसार एक स्थायी स्थिति में असिनर्जी। यदि पैर हिलाकर खड़ा रोगी सिर को पीछे की ओर फेंकते हुए पीछे झुकने की कोशिश करता है, तो आमतौर पर इस मामले में घुटने के जोड़ों में खिंचाव होता है। अनुमस्तिष्क विकृति के साथ, असिनर्जी के कारण, यह मैत्रीपूर्ण आंदोलन अनुपस्थित है, और रोगी, संतुलन खो देता है, वापस गिर जाता है। चावल। 7.4. अनुमस्तिष्क असिनर्जी। 1 - गंभीर अनुमस्तिष्क गतिभंग वाले रोगी की चाल; 2 - शरीर का पिछला झुकाव सामान्य है; 3 - सेरिबैलम को नुकसान के साथ, रोगी, पीछे की ओर झुककर, संतुलन बनाए नहीं रख सकता है; 4 - एक स्वस्थ व्यक्ति द्वारा बाबिन्स्की के अनुसार अनुमस्तिष्क असिनर्जी के लिए परीक्षण का प्रदर्शन; 5 - अनुमस्तिष्क घावों वाले रोगियों में एक ही परीक्षण करना। 2. डीजा स्थिति में बाबिन्स्की के अनुसार असिनर्जी। रोगी, फैला हुआ पैरों के साथ एक सख्त विमान पर लेटा हुआ, कंधे की कमर की चौड़ाई तक तलाकशुदा, अपनी बाहों को अपनी छाती पर पार करने और फिर बैठने के लिए आमंत्रित किया जाता है। अनुमस्तिष्क विकृति की उपस्थिति में, लसदार मांसपेशियों के अनुकूल संकुचन (एसिनर्जी की अभिव्यक्ति) की अनुपस्थिति के कारण, रोगी समर्थन क्षेत्र पर पैरों और श्रोणि को ठीक नहीं कर सकता है, परिणामस्वरूप, पैर उठते हैं और वह बैठने में विफल रहता है . बुजुर्ग रोगियों में इस लक्षण का महत्व, एक पिलपिला या मोटे पेट की दीवार वाले लोगों में, कम करके आंका नहीं जाना चाहिए। उपरोक्त को सारांशित करते हुए, किसी को सेरिबैलम द्वारा किए गए कार्यों की विविधता और महत्व पर जोर देना चाहिए। एक जटिल नियामक प्रतिक्रिया तंत्र के हिस्से के रूप में, सेरिबैलम शरीर को संतुलित करने और मांसपेशियों की टोन को बनाए रखने के लिए एक केंद्र बिंदु के रूप में कार्य करता है। पी. ड्यूस (1995) के अनुसार, अनुमस्तिष्क असतत और सटीक गति करने की क्षमता प्रदान करता है, जबकि लेखक का मानना ​​है कि सेरिबैलम एक कंप्यूटर की तरह काम करता है, इनपुट पर संवेदी जानकारी को ट्रैक और समन्वयित करता है और आउटपुट पर मोटर सिग्नल मॉडलिंग करता है।

सेरिबैलम (सेरिबैलम) ड्यूरा मेटर के दोहराव के तहत स्थित है, जिसे टेंटोरियम सेरिबैलम (टेंटोरियम सेरेबेली) के रूप में जाना जाता है, जो कपाल गुहा को दो असमान स्थानों में विभाजित करता है - सुपरटेंटोरियल और सबटेंटोरियल। सबटेंटोरियल स्पेस में, जिसके नीचे पश्च कपाल फोसा होता है, सेरिबैलम के अलावा, एक मस्तिष्क तना होता है। सेरिबैलम का आयतन औसतन 162 सेमी3 होता है। इसका द्रव्यमान 136-169 ग्राम के भीतर भिन्न होता है। सेरिबैलम पुल और मेडुला ऑबोंगटा के ऊपर स्थित होता है। ऊपरी और निचले सेरेब्रल पाल के साथ, यह मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल की छत बनाता है, जिसके नीचे तथाकथित रॉमबॉइड फोसा है (अध्याय 9 देखें)। सेरिबैलम के ऊपर सेरिबैलम के ओसीसीपिटल लोब होते हैं, जो सेरिबैलम के इंडेंटेशन द्वारा इससे अलग होते हैं। सेरिबैलम दो गोलार्द्धों (गोलार्द्ध सेरिबैली) में विभाजित है। मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल के ऊपर धनु तल में उनके बीच सेरिबैलम का फ़ाइलोजेनेटिक रूप से सबसे प्राचीन हिस्सा है - इसका कीड़ा (वर्मिस सेरेबेली)। सेरिबैलम के वर्मिस और गोलार्ध गहरे अनुप्रस्थ खांचे द्वारा लोब्यूल्स में खंडित होते हैं। सेरिबैलम में ग्रे और सफेद पदार्थ होते हैं। ग्रे पदार्थ अनुमस्तिष्क प्रांतस्था और इसकी गहराई में स्थित नाभिक अनुमस्तिष्क के युग्मित नाभिक बनाता है (चित्र। 7.1)। उनमें से सबसे बड़ा - दांतेदार नाभिक (नाभिक डेंटेटस) - गोलार्द्धों में स्थित हैं। कृमि के मध्य भाग में टेंट नाभिक (नाभिक फास्टिगी) होते हैं, उनके और दांतेदार नाभिक गोलाकार और कॉर्क नाभिक (नाभिक, ग्लोबोसस एट एम्बोलिफॉर्मिस) होते हैं। इस तथ्य के कारण कि कॉर्टेक्स सेरिबैलम की पूरी सतह को कवर करता है और इसकी खांचे की गहराई में प्रवेश करता है, सेरिबैलम के धनु खंड पर, इसके ऊतक में एक पत्ती पैटर्न होता है, जिसकी नसें सफेद पदार्थ (चित्र। 7.2), सेरिबैलम के जीवन के तथाकथित वृक्ष का गठन (आर्बर विटे सेरेबेलि)। जीवन के पेड़ के आधार पर एक पच्चर के आकार का पायदान होता है, जो IV वेंट्रिकल की गुहा का ऊपरी भाग होता है; इस पायदान के किनारों से उसका तम्बू बनता है। अनुमस्तिष्क कृमि तम्बू की छत के रूप में कार्य करता है, और इसकी आगे और पीछे की दीवारें पतली सेरेब्रल प्लेटों से बनी होती हैं, जिन्हें पूर्वकाल और पश्च सेरेब्रल पाल (वेल्ला मेडुलरे पूर्वकाल और पीछे) के रूप में जाना जाता है। सेरिबैलम के आर्किटेक्चर के बारे में कुछ जानकारी रुचि की है, जो इसके घटकों के कार्य को पहचानने के लिए आधार प्रदान करती है। अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में दो कोशिका परतें होती हैं: भीतरी एक दानेदार होती है, जिसमें छोटे दाने वाली कोशिकाएं होती हैं, और बाहरी एक आणविक होती है। उनके बीच कई बड़े नाशपाती के आकार की कोशिकाएँ हैं, जिनका नाम चेक वैज्ञानिक आई। पर्किनजे (पुर्किनजे आई।, I787-1869) है, जिन्होंने उनका वर्णन किया था। आवेग सफेद पदार्थ से काई और रेंगने वाले तंतुओं के माध्यम से अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में प्रवेश करते हैं, जो सेरिबैलम के अभिवाही मार्ग बनाते हैं। काई के तंतुओं के माध्यम से, रीढ़ की हड्डी, वेस्टिबुलर नाभिक और पोंटीन नाभिक से आवेगों को प्रांतस्था की दानेदार परत की कोशिकाओं तक पहुँचाया जाता है। इन कोशिकाओं के अक्षतंतु, रेंगने वाले तंतुओं के साथ पारगमन में दानेदार परत से गुजरते हुए और निचले जैतून से सेरिबैलम तक आवेगों को ले जाते हुए, सेरिबैलम की सतही, आणविक परत तक पहुँचते हैं। - उनकी शाखाओं की परत दिशा लेती है, सेरिबैलम की अनुदैर्ध्य सतह। कॉर्टेक्स की आणविक परत तक पहुंचने वाले आवेग, सिनैप्टिक संपर्कों से गुजरते हुए, यहां स्थित पर्किनजे कोशिकाओं के डेंड्राइट्स की शाखाओं पर गिरते हैं। फिर वे आणविक और दानेदार परतों की सीमा पर स्थित अपने शरीर में पर्किनजे कोशिकाओं के डेंड्राइट्स का पालन करते हैं। फिर, दानेदार परत को पार करने वाली समान कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ, वे सफेद पदार्थ की गहराई में प्रवेश करते हैं। पर्किनजे कोशिकाओं के अक्षतंतु सेरिबैलम के नाभिक में समाप्त हो जाते हैं। मुख्य रूप से डेंटेट न्यूक्लियस में। कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ सेरिबैलम से आने वाले अपवाही आवेग जो इसके नाभिक बनाते हैं और अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स के निर्माण में भाग लेते हैं, सेरिबैलम को छोड़ देते हैं। सेरिबैलम में तीन जोड़ी पेडन्यूल्स होते हैं: अवर, मध्य और श्रेष्ठ। निचला पैर इसे मेडुला ऑबोंगटा से, मध्य पैर को पुल से, ऊपरी पैर को मिडब्रेन से जोड़ता है। मस्तिष्क के पैर पथ बनाते हैं जो सेरिबैलम से आवेगों को ले जाते हैं। अनुमस्तिष्क कृमि शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र का स्थिरीकरण, उसका संतुलन, स्थिरता, पारस्परिक मांसपेशी समूहों के स्वर का नियमन, मुख्य रूप से गर्दन और धड़, और शारीरिक अनुमस्तिष्क तालमेल का उद्भव प्रदान करता है जो शरीर के संतुलन को स्थिर करता है। शरीर के संतुलन को सफलतापूर्वक बनाए रखने के लिए, सेरिबैलम लगातार प्रोप्रियोसेप्टर्स से स्पिनोसेरेबेलर मार्गों से गुजरने वाली जानकारी प्राप्त करता है विभिन्न भाग शरीर, साथ ही वेस्टिबुलर नाभिक, अवर जैतून, जालीदार गठन और अंतरिक्ष में शरीर के अंगों की स्थिति को नियंत्रित करने में शामिल अन्य संरचनाओं से। सेरिबैलम की ओर जाने वाले अधिकांश अभिवाही मार्ग अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल से होकर गुजरते हैं, उनमें से कुछ बेहतर अनुमस्तिष्क पेडुनकल में स्थित होते हैं। सेरिबैलम में जाने वाली प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता के आवेग, अन्य संवेदनशील आवेगों की तरह, पहले संवेदनशील न्यूरॉन्स के डेंड्राइट्स के बाद, रीढ़ की हड्डी में स्थित उनके शरीर तक पहुंचते हैं। इसके अलावा, एक ही न्यूरॉन्स के अक्षतंतु के साथ सेरिबैलम में जाने वाले आवेगों को दूसरे न्यूरॉन्स के शरीर को निर्देशित किया जाता है, जो पीछे के सींगों के आधार के अंदरूनी हिस्सों में स्थित होते हैं, तथाकथित क्लार्क कॉलम बनाते हैं। उनके अक्षतंतु रीढ़ की हड्डी के पार्श्व कवक के पार्श्व खंडों में प्रवेश करते हैं, जहां वे स्पिनोसेरेबेलर मार्ग बनाते हैं, जबकि अक्षतंतु का हिस्सा उसी पक्ष के पार्श्व स्तंभ में प्रवेश करते हैं और पश्च स्पिनोसेरेबेलर ट्रैक्ट फ्लेक्सिग (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेबेलारिस पोस्टीरियर) बनाते हैं। पीछे के सींगों की कोशिकाओं के अक्षतंतु का एक अन्य भाग रीढ़ की हड्डी के दूसरी तरफ से गुजरता है और विपरीत पार्श्व कवक में प्रवेश करता है, जिससे इसमें गॉवर्स (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेबेलारिस पूर्वकाल) का पूर्वकाल स्पिनोसेरेबेलर पथ बनता है। अनुमस्तिष्क मार्ग, प्रत्येक स्पाइनल खंड के स्तर पर मात्रा में बढ़ते हुए, मेडुला ऑबोंगटा तक बढ़ते हैं। मेडुला ऑबोंगटा में, पश्च स्पिनोसेरेबेलर पथ पार्श्व रूप से विचलित हो जाता है और, अवर अनुमस्तिष्क पेडुंकल से गुजरते हुए, सेरिबैलम में प्रवेश करता है। पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी मेडुला ऑबोंगटा, मस्तिष्क के पोंस से होकर गुजरती है और मिडब्रेन तक पहुंचती है, जिसके स्तर पर यह पूर्वकाल मेडुलरी वेलम में अपना दूसरा डीक्यूसेशन बनाता है और बेहतर सेरिबेलर पेडुनकल के माध्यम से सेरिबैलम में जाता है। इस प्रकार, दो रीढ़ की हड्डी में से, एक कभी भी पार नहीं करता है (गैर-क्रॉस फ्लेक्सिग पथ), और दूसरा दो बार विपरीत दिशा में जाता है (डबल-क्रॉस गॉवर्स पथ)। नतीजतन, दोनों शरीर के प्रत्येक आधे हिस्से से आवेगों का संचालन करते हैं, मुख्य रूप से सेरिबैलम के समरूप आधे हिस्से में। फ्लेक्सिग के स्पिनोसेरेबेलर मार्गों के अलावा, सेरिबैलम के आवेग वेस्टिबुलोसेरेबेलर पथ (ट्रैक्टस वेस्टिबुलोसेरेबेलारिस) के साथ अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल से गुजरते हैं, मुख्य रूप से बेचटेरेव के बेहतर वेस्टिबुलर नाभिक में शुरू होते हैं, और जैतून-अनुमस्तिष्क पथ (ट्रैक्टस ओलिवोसेरेबेलारिस) के साथ। निचले जैतून से आ रहा है। पतली और स्फेनोइड नाभिक की कोशिकाओं के अक्षतंतु का एक हिस्सा जो बल्बो-थैलेमिक पथ के निर्माण में भाग नहीं लेता है, बाहरी आर्क्यूट फाइबर (फाइबर आर्कुएटे एक्सटर्ने) के रूप में, अवर अनुमस्तिष्क पेडुंकल के माध्यम से सेरिबैलम में भी प्रवेश करता है। . अपने मध्य पैरों के माध्यम से, सेरिबैलम सेरेब्रल कॉर्टेक्स से आवेग प्राप्त करता है। ये आवेग कॉर्टिको-पोंटोसेरेबेलर मार्गों से गुजरते हैं, जिसमें दो न्यूरॉन्स होते हैं। पहले न्यूरॉन्स के शरीर सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित होते हैं, मुख्यतः कॉर्टेक्स में पश्च भागसामने का भाग। उनके अक्षतंतु दीप्तिमान मुकुट के हिस्से के रूप में गुजरते हैं, आंतरिक कैप्सूल के पूर्वकाल पैर और पुल के नाभिक में समाप्त होते हैं। दूसरे न्यूरॉन्स की कोशिकाओं के अक्षतंतु, जिनके शरीर पुल के अपने स्वयं के नाभिक में स्थित होते हैं, इसके विपरीत दिशा में जाते हैं और पार करने के बाद, मध्य अनुमस्तिष्क पेडुनकल बनाते हैं, जो सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध में समाप्त होता है। मस्तिष्क के सेरेब्रल कॉर्टेक्स में उत्पन्न होने वाले आवेगों का एक हिस्सा सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध तक पहुंचता है, जो इस बारे में जानकारी नहीं लाता है कि क्या उत्पादित किया गया है, लेकिन केवल इस बारे में कि क्या करने की योजना है सक्रिय आंदोलन . इस तरह की जानकारी प्राप्त करने के बाद, सेरिबैलम तुरंत आवेगों को भेजता है जो स्वैच्छिक आंदोलनों को सही करता है, मुख्य रूप से जड़ता को बुझाने और पारस्परिक मांसपेशियों के स्वर का सबसे तर्कसंगत विनियमन - एगोनिस्ट और विरोधी मांसपेशियों। नतीजतन, एक प्रकार की ईमेट्री बनाई जाती है, जिससे मनमाने ढंग से आंदोलनों को स्पष्ट, पॉलिश, अनुचित घटकों से रहित किया जाता है। सेरिबैलम को छोड़ने वाले मार्गों में कोशिकाओं के अक्षतंतु होते हैं जिनके शरीर इसके नाभिक बनाते हैं। अधिकांश अपवाही मार्ग, जिनमें डेंटेट नाभिक से भी शामिल हैं, सेरिबैलम को उसके श्रेष्ठ पेडुनकल के माध्यम से छोड़ते हैं। क्वाड्रिजेमिना के अवर ट्यूबरकल के स्तर पर, अपवाही अनुमस्तिष्क पथ को पार किया जाता है (वर्नेकिंग के ऊपरी अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स को पार करना)। पार करने के बाद, उनमें से प्रत्येक मध्य मस्तिष्क के विपरीत दिशा के लाल नाभिक तक पहुँचता है। लाल नाभिक में, अनुमस्तिष्क आवेग अगले न्यूरॉन में चले जाते हैं और फिर कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ आगे बढ़ते हैं जिनके शरीर लाल नाभिक में रखे जाते हैं। ये अक्षतंतु रेड-न्यूक्लियर-स्पाइनल पाथवे (ट्रैक्टी रूब्रो स्पाइनलिस), मोनाकोव के पाथवे में बनते हैं, जो ई * लाल नाभिक से बाहर निकलने के तुरंत बाद एक डीक्यूसेशन (टायर डीक्यूसेशन या फोरल डीक्यूसेशन) से गुजरते हैं, जिसके बाद वे रीढ़ की हड्डी में उतरते हैं। रीढ़ की हड्डी में, लाल परमाणु-रीढ़ की हड्डी के मार्ग पार्श्व डोरियों में स्थित होते हैं; उनके घटक तंतु रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं पर समाप्त हो जाते हैं। सेरिबैलम से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं तक के पूरे अपवाही मार्ग को अनुमस्तिष्क-लाल-परमाणु-रीढ़ (ट्रैक्टस सेरेबेलो-रूब्रोस्पिनालिस) कहा जा सकता है। यह दो बार पार करता है (ऊपरी अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स को पार करना और टेगमेंटम को पार करना) और अंत में सेरिबैलम के प्रत्येक गोलार्ध को रीढ़ की हड्डी के होमोलेटरल आधे के पूर्वकाल सींगों में स्थित परिधीय मोटर न्यूरॉन्स से जोड़ता है। अनुमस्तिष्क वर्मिस के नाभिक से, अपवाही मार्ग मुख्य रूप से अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल से ब्रेनस्टेम के जालीदार गठन और वेस्टिबुलर नाभिक तक जाते हैं। यहाँ से, रेटिकुलोस्पाइनल और वेस्टिबुलोस्पाइनल ट्रैक्ट्स के साथ-साथ रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल डोरियों से गुजरते हुए, वे पूर्वकाल के सींगों की कोशिकाओं तक भी पहुँचते हैं। सेरिबैलम से आने वाले आवेगों का एक हिस्सा, वेस्टिबुलर नाभिक से गुजरते हुए, औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य बंडल में प्रवेश करता है, III, IV और VI कपाल नसों के नाभिक तक पहुंचता है, जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करते हैं, और उनके कार्य को प्रभावित करते हैं। संक्षेप में, निम्नलिखित पर जोर देना आवश्यक है: 1. सेरिबैलम का प्रत्येक आधा मुख्य रूप से आवेगों को प्राप्त करता है a) शरीर के होमोलेटरल आधे से, b) मस्तिष्क के विपरीत गोलार्ध से, जिसमें कॉर्टिको-स्पाइनल कनेक्शन समान होते हैं शरीर का आधा भाग। 2. सेरिबैलम के प्रत्येक आधे हिस्से से, अपवाही आवेगों को रीढ़ की हड्डी के होमोलेटरल आधे के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं और कपाल नसों के नाभिक में भेजा जाता है जो नेत्रगोलक को गति प्रदान करते हैं। अनुमस्तिष्क कनेक्शन की यह प्रकृति यह समझना संभव बनाती है कि, जब अनुमस्तिष्क का एक आधा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो अनुमस्तिष्क विकार मुख्य रूप से उसी में क्यों होते हैं, अर्थात। होमोलेटरल, शरीर का आधा हिस्सा। यह विशेष रूप से अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों की हार में स्पष्ट रूप से प्रकट होता है। चावल। 7.1 अनुमस्तिष्क नाभिक। 1 - दांतेदार नाभिक; 2 - कॉर्क नाभिक; 3 - तम्बू का मूल; 4 - गोलाकार नाभिक। चावल। 7.2. सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम का धनु खंड। 1 - सेरिबैलम; 2 - "जीवन का वृक्ष"; 3 - सामने सेरेब्रल पाल; 4 - चार-कोलन की प्लेट; 5 - मस्तिष्क का एक्वाडक्ट; 6 - मस्तिष्क का पैर; 7 - पुल; 8 - IV वेंट्रिकल, इसका कोरॉइड प्लेक्सस और टेंट; 9 - मेडुला ऑबोंगटा।

प्रारंभिक चरण में, रोग को पहचानना मुश्किल होता है, क्योंकि लक्षण महत्वहीन होते हैं, और मुख्य कारणों को कम समझा जाता है, लेकिन तेजी से विकसित होने पर, यह अंततः मनोभ्रंश और पूर्ण अक्षमता की ओर जाता है।

ब्रेन एट्रोफी क्या है

मुख्य मानव अंग - मस्तिष्क, बड़ी संख्या में तंत्रिका कोशिकाओं से मिलकर बना होता है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में एट्रोफिक परिवर्तन, तंत्रिका कोशिकाओं की क्रमिक मृत्यु का कारण बनता है, जबकि दिमागी क्षमतासमय के साथ फीका पड़ जाता है, लेकिन एक व्यक्ति कितने समय तक जीवित रहता है यह उस उम्र पर निर्भर करता है जिस पर मस्तिष्क शोष शुरू हुआ।

व्यवहार में परिवर्तन बुढ़ापालगभग सभी लोगों की विशेषता है, लेकिन धीमी गति से विकास के कारण विलुप्त होने के ये लक्षण एक रोग प्रक्रिया नहीं हैं। बेशक, वृद्ध लोग अधिक चिड़चिड़े और चिड़चिड़े हो जाते हैं, वे अब अपने आसपास की दुनिया में होने वाले परिवर्तनों पर प्रतिक्रिया नहीं कर सकते हैं जैसा कि उन्होंने अपनी युवावस्था में किया था, उनकी बुद्धि कम हो जाती है, लेकिन ऐसे परिवर्तनों से न्यूरोलॉजी, मनोरोगी और मनोभ्रंश नहीं होता है।

मस्तिष्क की कोशिकाओं की मृत्यु और तंत्रिका अंत की मृत्यु एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है, जिससे गोलार्द्धों की संरचना में परिवर्तन होता है, जबकि इस अंग की मात्रा और वजन में कमी, आक्षेपों का चौरसाई होता है। विनाश के लिए सबसे अधिक प्रवण सामने का भाग, जो बुद्धि में कमी और व्यवहार में विचलन की ओर जाता है।

रोग के कारण

इस स्तर पर, दवा इस सवाल का जवाब देने में असमर्थ है कि न्यूरॉन्स का विनाश क्यों शुरू होता है, हालांकि, यह पाया गया है कि बीमारी की प्रवृत्ति विरासत में मिली है, और जन्म का आघात और अंतर्गर्भाशयी रोग भी इसके गठन में योगदान करते हैं। विशेषज्ञ इस बीमारी के विकास के जन्मजात और अधिग्रहित कारणों को साझा करते हैं।

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• अंतर्गर्भाशयी संक्रामक रोग;
• आनुवंशिक उत्परिवर्तन।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स को प्रभावित करने वाले आनुवंशिक रोगों में से एक पिक रोग है। ज्यादातर यह मध्यम आयु वर्ग के लोगों में विकसित होता है, यह ललाट और लौकिक लोब के न्यूरॉन्स को क्रमिक क्षति में व्यक्त किया जाता है। रोग तेजी से विकसित होता है और 5-6 वर्षों के बाद मृत्यु की ओर जाता है।

गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के संक्रमण से मस्तिष्क सहित विभिन्न अंगों का विनाश भी होता है। उदाहरण के लिए, टोक्सोप्लाज़मोसिज़ के साथ संक्रमण, पर प्रारंभिक तिथियांगर्भावस्था, भ्रूण के तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाती है, जो अक्सर जीवित नहीं रहता है या जन्मजात असामान्यताओं और मानसिक मंदता के साथ पैदा होता है।

1. बड़ी मात्रा में शराब पीने और धूम्रपान करने से मस्तिष्क वाहिकाओं में ऐंठन होती है और परिणामस्वरूप, ऑक्सीजन की कमी होती है, जिससे पोषक तत्वों के साथ श्वेत पदार्थ कोशिकाओं की अपर्याप्त आपूर्ति होती है, और फिर उनकी मृत्यु हो जाती है;
2. संक्रामक रोग जो तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करते हैं (जैसे, मेनिन्जाइटिस, रेबीज, पोलियोमाइलाइटिस);
3. आघात, हिलाना और यांत्रिक क्षति;
4. गंभीर रूप किडनी खराबशरीर के सामान्य नशा की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप सभी चयापचय प्रक्रियाएं परेशान होती हैं;
5. बाहरी हाइड्रोसिफ़लस, सबराचनोइड स्पेस और निलय में वृद्धि में व्यक्त किया गया, एट्रोफिक प्रक्रियाओं की ओर जाता है;
6. क्रोनिक इस्किमिया संवहनी क्षति का कारण बनता है और पोषक तत्वों के साथ न्यूरोनल कनेक्शन की अपर्याप्त आपूर्ति की ओर जाता है;
7. एथेरोस्क्लेरोसिस, नसों और धमनियों के लुमेन के संकुचन में व्यक्त किया जाता है, और इसके परिणामस्वरूप, इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि और स्ट्रोक का खतरा होता है।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स का शोष अपर्याप्त बौद्धिक और शारीरिक गतिविधि, संतुलित आहार की कमी और के कारण हो सकता है गलत तरीके सेजिंदगी।

रोग क्यों दिखाई देता है

रोग के विकास में मुख्य कारक रोग के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है, लेकिन विभिन्न चोटें और अन्य उत्तेजक कारक मस्तिष्क के न्यूरॉन्स की मृत्यु को तेज और उत्तेजित कर सकते हैं। एट्रोफिक परिवर्तन कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल पदार्थ के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करते हैं, हालांकि, रोग के सभी अभिव्यक्तियों के साथ, एक ही नैदानिक ​​​​तस्वीर नोट की जाती है। दवाओं और जीवनशैली में बदलाव की मदद से मामूली बदलावों को रोका और सुधारा जा सकता है, लेकिन दुर्भाग्य से, बीमारी को पूरी तरह से ठीक करना असंभव है।

मस्तिष्क के ललाट लोब का शोष भ्रूण की परिपक्वता के दौरान या लंबे समय तक ऑक्सीजन भुखमरी के कारण लंबे समय तक श्रम के दौरान विकसित हो सकता है, जो मस्तिष्क प्रांतस्था में परिगलित प्रक्रियाओं का कारण बनता है। ऐसे बच्चे अक्सर गर्भ में मर जाते हैं या स्पष्ट असामान्यताओं के साथ पैदा होते हैं।

मस्तिष्क की कोशिकाओं की मृत्यु भी जीन स्तर पर उत्परिवर्तन द्वारा ट्रिगर की जा सकती है, जिसके परिणामस्वरूप कुछ निश्चित हानिकारक पदार्थएक गर्भवती महिला के शरीर पर और भ्रूण के लंबे समय तक नशा, और कभी-कभी यह सिर्फ एक गुणसूत्र विफलता है।

रोग के लक्षण

प्रारंभिक चरण में, मस्तिष्क शोष के लक्षण मुश्किल से ध्यान देने योग्य होते हैं, केवल करीबी लोग ही उन्हें पकड़ सकते हैं जो बीमार व्यक्ति को अच्छी तरह से जानते हैं। रोगी की उदासीन स्थिति में परिवर्तन प्रकट होते हैं, किसी भी इच्छा और आकांक्षाओं की अनुपस्थिति, सुस्ती और उदासीनता दिखाई देती है। कभी-कभी नैतिक सिद्धांतों की कमी, अत्यधिक यौन गतिविधि होती है।

मस्तिष्क कोशिकाओं की प्रगतिशील मृत्यु के लक्षण:

• कुछ का वर्णन करने के लिए शब्दावली में कमी, रोगी लंबे समय तक शब्दों का चयन करता है;
• थोड़े समय में बौद्धिक क्षमताओं में कमी;
• आत्म-आलोचना की कमी;
• कार्यों पर नियंत्रण की हानि, शरीर की गतिशीलता बिगड़ती है।

मस्तिष्क का आगे शोष भलाई में गिरावट, विचार प्रक्रियाओं में कमी के साथ है। रोगी परिचित चीजों को पहचानना बंद कर देता है, उनका उपयोग करना भूल जाता है। अपने स्वयं के व्यवहार संबंधी विशेषताओं के गायब होने से "दर्पण" सिंड्रोम होता है, जिसमें रोगी अनजाने में अन्य लोगों की नकल करना शुरू कर देता है। इसके अलावा, बुढ़ापा पागलपन और व्यक्तित्व का पूर्ण क्षरण विकसित होता है।

व्यवहार में परिवर्तन जो प्रकट हुए हैं, वे सटीक निदान करना संभव नहीं बनाते हैं, इसलिए, रोगी के चरित्र में परिवर्तन के कारणों को निर्धारित करने के लिए, अध्ययनों की एक श्रृंखला आयोजित करना आवश्यक है।

हालांकि, उपस्थित चिकित्सक के सख्त मार्गदर्शन में, यह निर्धारित करना संभव है अधिक संभावनामस्तिष्क का कौन सा भाग नष्ट हो गया है। इसलिए, यदि प्रांतस्था में विनाश होता है, तो निम्नलिखित परिवर्तन प्रतिष्ठित हैं:

1. विचार प्रक्रियाओं में कमी;
2. भाषण के स्वर और आवाज के समय में विकृति;
3. याद रखने की क्षमता में परिवर्तन, पूरी तरह से गायब होने तक;
4. उंगलियों के ठीक मोटर कौशल का बिगड़ना।

सबकोर्टिकल पदार्थ में परिवर्तन का रोगसूचकता उन कार्यों पर निर्भर करती है जो प्रभावित विभाग करता है, इसलिए सीमित मस्तिष्क शोष में विशिष्ट विशेषताएं होती हैं।

मेडुला ऑबोंगटा के ऊतकों के परिगलन की विशेषता श्वसन विफलता, पाचन विफलता, हृदय और प्रतिरक्षा तंत्रव्यक्ति।

सेरिबैलम को नुकसान के साथ, मांसपेशियों की टोन का विकार, आंदोलनों की गड़बड़ी होती है।

मस्तिष्क के मध्य भाग के नष्ट होने से व्यक्ति बाहरी उत्तेजनाओं पर प्रतिक्रिया देना बंद कर देता है।

कोशिकीय मृत्यु मध्यवर्ती विभागशरीर के थर्मोरेग्यूलेशन और चयापचय विफलता के उल्लंघन की ओर जाता है।

मस्तिष्क के पूर्वकाल भाग की हार सभी सजगता के नुकसान की विशेषता है।

न्यूरॉन्स की मृत्यु स्वतंत्र रूप से जीवन का समर्थन करने की क्षमता के नुकसान की ओर ले जाती है और अक्सर मृत्यु की ओर ले जाती है।

कभी-कभी नेक्रोटिक परिवर्तन आघात या दीर्घकालिक विषाक्तता का परिणाम होते हैं। जहरीला पदार्थ, जिसके परिणामस्वरूप न्यूरॉन्स का पुनर्गठन होता है और बड़ी रक्त वाहिकाओं को नुकसान होता है।

वर्गीकरण

अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार एट्रोफिक घावरोग की गंभीरता और रोग परिवर्तनों के स्थान के अनुसार विभाजित।

रोग के पाठ्यक्रम के प्रत्येक चरण के अपने विशिष्ट लक्षण होते हैं।

पहली डिग्री के मस्तिष्क के एट्रोफिक रोग या मस्तिष्क की उप-अवशोषण, रोगी के व्यवहार में मामूली बदलाव की विशेषता है और जल्दी से अगले चरण में प्रगति करता है। इस स्तर पर, शीघ्र निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है, क्योंकि रोग को अस्थायी रूप से रोका जा सकता है और रोगी कितने समय तक जीवित रहता है यह उपचार की प्रभावशीलता पर निर्भर करेगा।

एट्रोफिक परिवर्तनों के विकास का चरण 2 रोगी की सामाजिकता में गिरावट में प्रकट होता है, वह चिड़चिड़ा और अनर्गल हो जाता है, भाषण का स्वर बदल जाता है।

3 डिग्री शोष वाले रोगी बेकाबू हो जाते हैं, मनोविकार प्रकट होते हैं, बीमार व्यक्ति की नैतिकता खो जाती है।

रोग का अंतिम, चौथा चरण, रोगी द्वारा वास्तविकता की समझ की पूर्ण कमी की विशेषता है, वह बाहरी उत्तेजनाओं का जवाब देना बंद कर देता है।

आगे के विकास से पूर्ण विनाश होता है, महत्वपूर्ण प्रणालियाँ विफल होने लगती हैं। इस स्तर पर, एक मनोरोग अस्पताल में रोगी का अस्पताल में भर्ती होना अत्यधिक वांछनीय है, क्योंकि उसे नियंत्रित करना मुश्किल हो जाता है।

प्रभावित कोशिकाओं के स्थान के अनुसार वर्गीकरण:

जिस उम्र में मस्तिष्क शोष शुरू होता है, उसके आधार पर, मैं रोग के जन्मजात और अधिग्रहित रूपों के बीच अंतर करता हूं। रोग का अधिग्रहित रूप 1 वर्ष की आयु के बाद बच्चों में विकसित होता है।

बच्चों में तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु विभिन्न कारणों से विकसित हो सकती है, उदाहरण के लिए, इसके परिणामस्वरूप आनुवंशिक विकार, मां और बच्चे में अलग-अलग आरएच कारक, न्यूरोइन्फेक्शन के साथ अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, लंबे समय तक भ्रूण हाइपोक्सिया।

न्यूरॉन्स की मृत्यु के परिणामस्वरूप, सिस्टिक ट्यूमर और एट्रोफिक हाइड्रोसिफ़लस दिखाई देते हैं। मस्तिष्कमेरु द्रव जहां जमा होता है, उसके अनुसार मस्तिष्क की जलोदर आंतरिक, बाहरी और मिश्रित हो सकती है।

तेजी से विकसित होने वाली बीमारी अक्सर नवजात शिशुओं में पाई जाती है, ऐसे में हम लंबे समय तक हाइपोक्सिया के कारण मस्तिष्क के ऊतकों में गंभीर विकारों के बारे में बात कर रहे हैं, क्योंकि बच्चों का शरीरजीवन के इस चरण में, उसे गहन रक्त आपूर्ति की सख्त आवश्यकता होती है, और पोषक तत्वों की कमी के गंभीर परिणाम होते हैं।

मस्तिष्क किस प्रकार के शोष से गुजरता है?

मस्तिष्क में सबट्रोफिक परिवर्तन न्यूरॉन्स की वैश्विक मृत्यु से पहले होते हैं। इस स्तर पर, मस्तिष्क रोग का समय पर निदान करना और रोकथाम करना महत्वपूर्ण है त्वरित विकासएट्रोफिक प्रक्रियाएं।

उदाहरण के लिए, वयस्कों में मस्तिष्क के हाइड्रोसिफ़लस के साथ, विनाश के परिणामस्वरूप जारी मुक्त रिक्तियां जारी मस्तिष्कमेरु द्रव से तीव्रता से भरी होने लगती हैं। इस प्रकार की बीमारी का निदान करना मुश्किल है, लेकिन उचित चिकित्सा रोग के आगे के विकास में देरी कर सकती है।

कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल पदार्थ में परिवर्तन थ्रोम्बोफिलिया और एथेरोस्क्लेरोसिस के कारण हो सकता है, जो अगर ठीक से इलाज नहीं किया जाता है, तो पहले हाइपोक्सिया और अपर्याप्त रक्त आपूर्ति, और फिर पश्चकपाल और पार्श्विका क्षेत्र में न्यूरॉन्स की मृत्यु, इसलिए उपचार रक्त परिसंचरण में सुधार करना होगा।

शराबी मस्तिष्क शोष

मस्तिष्क के न्यूरॉन्स शराब के प्रभाव के प्रति संवेदनशील होते हैं, इसलिए शराब युक्त पेय का सेवन शुरू में चयापचय प्रक्रियाओं को बाधित करता है, और व्यसन होता है।

अल्कोहल जहर न्यूरॉन्स के टूटने वाले उत्पाद और नष्ट तंत्रिका संबंध, तब कोशिकाओं की क्रमिक मृत्यु होती है और, परिणामस्वरूप, मस्तिष्क शोष विकसित होता है।

विनाशकारी प्रभाव के परिणामस्वरूप, न केवल कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल कोशिकाएं पीड़ित होती हैं, बल्कि मस्तिष्क के तने, रक्त वाहिकाओं के तंतु भी क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, न्यूरॉन्स सिकुड़ जाते हैं और उनके नाभिक विस्थापित हो जाते हैं।

कोशिका मृत्यु के परिणाम स्पष्ट हैं: शराबियों में आत्म-सम्मान समय के साथ गायब हो जाता है, स्मृति कम हो जाती है। इसके आगे उपयोग से शरीर का और भी अधिक नशा होता है, और यदि कोई व्यक्ति अपना मन बदल लेता है, तब भी वह अल्जाइमर रोग और मनोभ्रंश विकसित करता है, क्योंकि इससे होने वाली क्षति बहुत अधिक है।

मल्टीसिस्टम एट्रोफी

मस्तिष्क की मल्टीसिस्टम एट्रोफी एक प्रगतिशील बीमारी है। रोग की अभिव्यक्ति में 3 अलग-अलग विकार होते हैं, जो विभिन्न तरीकों से एक दूसरे के साथ संयुक्त होते हैं, और मुख्य नैदानिक ​​​​तस्वीर निर्धारित की जाएगी। प्राथमिक संकेतशोष:

फिलहाल, इस बीमारी के कारण अज्ञात हैं। एमआरआई द्वारा निदान और नैदानिक ​​परीक्षण. उपचार में आमतौर पर सहायक देखभाल और रोगी के शरीर पर रोग के लक्षणों के प्रभाव को कम करना शामिल है।

कॉर्टिकल एट्रोफी

सबसे अधिक बार, मस्तिष्क का कॉर्टिकल शोष बुजुर्ग लोगों में होता है और वृद्धावस्था में परिवर्तन के कारण विकसित होता है। यह मुख्य रूप से ललाट लोब को प्रभावित करता है, लेकिन अन्य भागों में फैलने से इंकार नहीं किया जाता है। रोग के लक्षण तुरंत प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंततः बुद्धि और याद रखने की क्षमता में कमी की ओर जाता है, मनोभ्रंश, मानव जीवन पर इस बीमारी के प्रभाव का एक ज्वलंत उदाहरण अल्जाइमर रोग है। अक्सर एमआरआई का उपयोग करके एक व्यापक अध्ययन का निदान किया जाता है।

शोष का फैलाव अक्सर रक्त के प्रवाह के उल्लंघन, ऊतक की मरम्मत में गिरावट और मानसिक प्रदर्शन में कमी, हाथों के ठीक मोटर कौशल का विकार और आंदोलनों के समन्वय के साथ होता है, रोग का विकास रोगी की जीवन शैली को मौलिक रूप से बदल देता है और इसकी ओर जाता है पूर्ण अक्षमता। इस तरह, वृद्धावस्था का मनोभ्रंशमस्तिष्क शोष का परिणाम है।

सबसे प्रसिद्ध बिहेमिस्फेरिक कॉर्टिकल एट्रोफी को अल्जाइमर रोग कहा जाता है।

अनुमस्तिष्क शोष

रोग में मस्तिष्क की छोटी कोशिकाओं की हार और मृत्यु होती है। रोग के पहले लक्षण: आंदोलनों की गड़बड़ी, पक्षाघात और भाषण विकार।

अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में परिवर्तन मुख्य रूप से संवहनी एथेरोस्क्लेरोसिस जैसी बीमारियों को भड़काते हैं और नियोप्लास्टिक रोगब्रेनस्टेम, संक्रामक रोग (मेनिन्जाइटिस), बेरीबेरी और चयापचय संबंधी विकार।

अनुमस्तिष्क शोष लक्षणों के साथ है:

• बिगड़ा हुआ भाषण और ठीक मोटर कौशल;
• सरदर्द;
• मतली और उल्टी;
• बहरापन;
• दृश्य गड़बड़ी;
• पर वाद्य परीक्षासेरिबैलम के द्रव्यमान और आयतन में कमी होती है।

उपचार में एंटीसाइकोटिक्स के साथ रोग के संकेतों को अवरुद्ध करना, चयापचय प्रक्रियाओं को बहाल करना, ट्यूमर के लिए साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, और संरचनाओं का सर्जिकल निष्कासन संभव है।

निदान के प्रकार

विश्लेषण के वाद्य तरीकों का उपयोग करके मस्तिष्क शोष का निदान किया जाता है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) आपको कॉर्टिकल और सबकोर्टिकल पदार्थ में होने वाले परिवर्तनों की विस्तार से जांच करने की अनुमति देता है। प्राप्त छवियों की सहायता से, रोग के प्रारंभिक चरण में पहले से ही रोग का सटीक निदान करना संभव है।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी आपको एक स्ट्रोक के बाद संवहनी घावों की जांच करने और रक्तस्राव के कारणों की पहचान करने की अनुमति देता है, सिस्टिक संरचनाओं के स्थानीयकरण का निर्धारण करता है जो ऊतकों को सामान्य रक्त आपूर्ति में हस्तक्षेप करते हैं।

नवीनतम शोध विधि - मल्टीस्पिरल टोमोग्राफी रोग को प्रारंभिक चरण (उप-ट्रॉफी) में निदान करने की अनुमति देती है।

रोकथाम और उपचार

सरल नियमों का पालन करते हुए, आप बीमारों के जीवन को काफी हद तक कम और लम्बा कर सकते हैं। निदान किए जाने के बाद, रोगी के लिए अपने सामान्य वातावरण में रहना सबसे अच्छा है, क्योंकि तनावपूर्ण स्थितियां स्थिति को बढ़ा सकती हैं। रोगी को व्यवहार्य मानसिक और शारीरिक तनाव प्रदान करना महत्वपूर्ण है।

मस्तिष्क शोष के लिए पोषण संतुलित होना चाहिए, एक स्पष्ट दैनिक दिनचर्या स्थापित की जानी चाहिए। बुरी आदतों का अनिवार्य परित्याग। भौतिक संकेतकों का नियंत्रण। मानसिक व्यायाम। मस्तिष्क शोष के लिए आहार में भारी और अस्वास्थ्यकर खाद्य पदार्थों की अस्वीकृति, फास्ट फूड और मादक पेय पदार्थों का बहिष्कार शामिल है। आहार में नट्स, समुद्री भोजन और साग को शामिल करने की सलाह दी जाती है।

उपचार में न्यूरोस्टिमुलेंट, ट्रैंक्विलाइज़र, एंटीडिप्रेसेंट और शामक का उपयोग शामिल है। दुर्भाग्य से, इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, और मस्तिष्क शोष के उपचार में रोग के लक्षणों को कम करना शामिल है। रखरखाव चिकित्सा के रूप में कौन सी दवा चुनी जाएगी, यह शोष के प्रकार और कौन से कार्य बिगड़ा हुआ है पर निर्भर करता है।

तो, अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में विकारों के मामले में, उपचार का उद्देश्य मोटर कार्यों को बहाल करना और दवाओं का उपयोग करना है जो कंपकंपी को ठीक करते हैं। कुछ मामलों में, नियोप्लाज्म को हटाने के लिए सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

कभी-कभी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो चयापचय और मस्तिष्क परिसंचरण में सुधार करते हैं, बशर्ते अच्छा परिसंचरणरक्त और पहुंच ताज़ी हवाऑक्सीजन भुखमरी को रोकने के लिए। अक्सर, घाव अन्य मानव अंगों को प्रभावित करता है, इसलिए, मस्तिष्क संस्थान में एक पूर्ण परीक्षा आवश्यक है।

मस्तिष्क में एट्रोफिक परिवर्तन का उपचार

न्यूरॉन्स की धीमी मृत्यु के साथ (प्रसंस्करण, भंडारण, विद्युत रूप से उत्तेजक कोशिकाओं को सूचना प्रसारित करना), मस्तिष्क में एट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं - सेरेब्रल शोष। इस मामले में, मस्तिष्क का कोर्टेक्स या सबकोर्टेक्स क्षतिग्रस्त हो जाता है। यह विकार आमतौर पर वृद्ध लोगों में होता है, जिनमें अधिकांश रोगी महिलाएं होती हैं।

शोष उड़ान में हो सकता है और पूर्ण मनोभ्रंश के साथ समाप्त हो सकता है। यह उम्र बढ़ने की प्रक्रिया के कारण मस्तिष्क द्रव्यमान के सिकुड़ने से जुड़ा है। लेकिन कभी-कभी बचपन में पैथोलॉजी देखी जाती है। इसके प्रकट होने के कई कारण हैं। उपचार आमतौर पर रोगसूचक होता है क्योंकि यह एक प्रगतिशील और लाइलाज बीमारी है।

पैथोलॉजी के प्रकार

कई प्रकार के एट्रोफी हैं:

• मल्टीसिस्टम, सेरिबैलम, मस्तिष्कमेरु द्रव, मस्तिष्क स्टेम में परिवर्तन द्वारा विशेषता। रोगी के पास है स्वायत्त विकार, स्तंभन दोष, अस्थिर चाल, दबाव में तेज वृद्धि, अंगों का कांपना। अक्सर पैथोलॉजी के लक्षण अन्य बीमारियों के साथ भ्रमित होते हैं, उदाहरण के लिए, पार्किंसंस रोग के साथ।
• कॉर्टिकल, न्यूरॉन्स में होने वाले उम्र से संबंधित परिवर्तनों के कारण सेरेब्रल कॉर्टेक्स के ऊतक के विनाश के कारण होता है। ललाट लोब अक्सर प्रभावित होते हैं। विकार एक बढ़ती गति से व्यक्त किया जाता है, और भविष्य में बूढ़ा मनोभ्रंश में विकसित होता है।
• उपमहाद्वीप। यह किसी विशेष क्षेत्र या मस्तिष्क के पूरे लोब की गतिविधि के आंशिक नुकसान की विशेषता है। यदि प्रक्रिया फ़्रंटोटेम्पोरल क्षेत्र में हुई, तो रोगी को सुनने में कठिनाई होती है, लोगों से संवाद करने में, और हृदय की समस्याएं प्रकट होती हैं।
• फैलाना शोष। सबसे पहले, इसमें सेरिबैलम में परिवर्तन के लक्षण होते हैं, लेकिन बाद में यह अधिक विशिष्ट संकेतों के साथ प्रकट होता है, जिसके अनुसार पैथोलॉजी का निदान किया जाता है। बिगड़ा हुआ मस्तिष्क परिसंचरण से विकार बढ़ जाता है, और इसे सबसे प्रतिकूल प्रकार का एट्रोफिक परिवर्तन माना जाता है।
• कॉर्टिकल या सबकोर्टिकल परिवर्तन घनास्त्रता और एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े की उपस्थिति के कारण होता है, जिससे मस्तिष्क के पार्श्विका और पश्चकपाल क्षेत्रों में ऑक्सीजन भुखमरी और न्यूरॉन्स का विनाश होता है। पैथोलॉजी के विकास के लिए प्रोत्साहन अक्सर चयापचय प्रक्रियाओं, एथेरोस्क्लेरोसिस, रक्तचाप में उछाल और अन्य उत्तेजक कारकों का उल्लंघन होता है।

लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ अत्यधिक निर्भर करती हैं कि मस्तिष्क का कौन सा भाग प्रभावित है। सबकोर्टिकल ज़ोन के अनुमस्तिष्क शोष में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• मेडुला ऑबोंगटा में परिवर्तन के दौरान, श्वास बाधित होती है, हृदय और पाचन तंत्र प्रभावित होते हैं, और सुरक्षात्मक सजगता बाधित होती है।
• सेरिबैलम में विनाशकारी परिवर्तन बिगड़ा हुआ मांसपेशी टोन और आंदोलनों के समन्वय की विशेषता है।
• मिडब्रेन कोशिकाओं की मृत्यु के कारण उत्तेजनाओं की प्रतिक्रियाएं गायब हो जाती हैं।
• हानि डाइएन्सेफेलॉनबिगड़ा हुआ थर्मोरेग्यूलेशन और चयापचय चयापचय असंतुलन द्वारा प्रकट होता है।
• अग्रमस्तिष्क के शोष को नोटिस नहीं करना मुश्किल है - उत्तेजनाओं के लिए सभी प्रकार की प्रतिवर्त प्रतिक्रियाएं खो जाती हैं।

मस्तिष्क के ऊतकों और संरचनाओं की सबकोर्टिकल कोशिकाओं को जटिल क्षति से भविष्य में जीने और मरने की क्षमता खोने का खतरा होता है। एट्रोफिक परिवर्तनों की एक समान डिग्री शायद ही कभी देखी जाती है, मुख्यतः बाद में गंभीर चोटया बड़े जहाजों को नुकसान।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स के शोष को निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है:

• विचारों, भावनाओं को व्यक्त करने के लिए सही शब्दों के चयन में कठिनाइयाँ।
• आत्म-आलोचना और वर्तमान घटनाओं को समझने की क्षमता में कमी।
• वाणी में कठिनाई।
• स्मृति हानि चिह्नित।
• भावनात्मक टूटना, घबराहट।
• दूसरों की देखभाल करने की इच्छा की कमी।
• हाथों की बिगड़ा हुआ मोटर कौशल, बदतर के लिए लिखावट में बदलाव।
• मानसिक विकार।

रोगी धीरे-धीरे वस्तुओं को पहचानने और उनके साथ क्या करना है यह समझने की क्षमता खो देता है। स्मृति दुर्बलता के कारण वह स्वयं को अंतरिक्ष में उन्मुख नहीं करता है। अन्य लोगों की नकल करने का एक असामान्य तरीका प्रकट होता है, क्योंकि एक व्यक्ति आसानी से विचारोत्तेजक हो जाता है। भविष्य में, पागलपन विकसित होता है, जो व्यक्तित्व के पूर्ण विघटन की विशेषता है।

रोग के पाठ्यक्रम के चरण

सबसे पहले, रोगी आसानी से पिछले कार्यों को करता है, अगर उन्हें मानसिक तनाव की आवश्यकता नहीं होती है। सबसे आम लक्षण हैं:

• सिर घूम रहा।
• सिरदर्द का हमला।
• अनुपस्थित-दिमाग।
• लापरवाही।
• अवसादग्रस्त अवस्था।

इस तरह के संकेतों को अक्सर संवहनी विकारों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। यदि इस स्तर पर रोग का निदान किया जाता है और सक्षम उपचार, तो यह नेक्रोटिक प्रक्रिया को काफी धीमा करने में मदद करेगा।

धीरे-धीरे, रोगी का आत्म-नियंत्रण कमजोर हो जाता है, उसका व्यवहार अजीब हो जाता है, वह बिना सोचे समझे कार्य करता है, कभी-कभी आक्रामकता होती है। समन्वय विकार देखे जाते हैं, ठीक मोटर कौशल प्रभावित होते हैं। सामाजिक अनुकूलन की क्षमता में कमी। मस्तिष्क में परिवर्तन भाषण की जागरूकता को प्रभावित करता है। उनकी स्थिति के बारे में शिकायतें बंद हो जाती हैं, क्योंकि वास्तविक घटनाओं की धारणा और विश्लेषण बदल जाता है।

अंतिम चरण मस्तिष्क के सबसे गंभीर विनाश की विशेषता है। सेरेब्रल शोष मनोभ्रंश की ओर जाता है। रोगी अब खुद की सेवा नहीं कर सकता, बोल सकता है, पढ़ सकता है और लिख सकता है। मानसिक विकार नोट किए जाते हैं।

कारण

मस्तिष्क शोष के विकास की पूरी तस्वीर अभी तक स्थापित करना संभव नहीं है। लेकिन विशेषज्ञों के कई अध्ययनों का कहना है कि रोग के मुख्य कारण आनुवंशिक विकृति में हैं। बहुत कम बार, बाहरी उत्तेजनाओं द्वारा उकसाए गए तंत्रिका ऊतक के माध्यमिक विकृतियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ परिवर्तन के लक्षण विकसित होते हैं।

जन्मजात कारणों में शामिल हैं:

• वंशागति।
• गर्भ में बच्चे को मारने वाले वायरस और संक्रमण।
• गुणसूत्र उत्परिवर्तन।

सेरेब्रल कॉर्टेक्स को प्रभावित करने वाले आनुवंशिक रोगों में से एक पिक रोग है, जो वयस्कों में विकसित होता है। यह एक दुर्लभ, प्रगतिशील विकार है जो ललाट और लौकिक लोब को प्रभावित करता है। रोग की शुरुआत के बाद औसत जीवन प्रत्याशा 5-6 वर्ष है। आंशिक ऊतक शोष निम्नलिखित रोगों में होता है:

• अल्जाइमर रोग।
• पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम।
• हनटिंग्टन रोग।

अधिग्रहित कारणों में शामिल हैं:

• शराब का दुरुपयोग और नशीली दवाओं की लत, जिससे शरीर में पुरानी विषाक्तता हो जाती है।
• क्रोनिक और तीव्र न्यूरोइन्फेक्शन।
• आघात, हिलाना, मस्तिष्क की सर्जरी।
• जलशीर्ष।
• वृक्कीय विफलता।
• इस्किमिया।
• एथेरोस्क्लेरोसिस।
• आयनीकरण विकिरण।

सेरेब्रल एट्रोफी के अधिग्रहित कारणों को सशर्त माना जाता है। रोगियों में, उन्हें 20 मामलों में 1 से अधिक नहीं देखा जाता है। और जन्मजात विसंगतियों के साथ, वे शायद ही कभी किसी बीमारी को भड़काते हैं।

निदान

वाद्य विधियों द्वारा रोग का निदान किया जाता है:

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, जो मस्तिष्क संरचनाओं को नुकसान का निर्धारण करती है। प्रक्रिया आपको प्रारंभिक चरण में रोग का सटीक निदान करने और इसके पाठ्यक्रम की निगरानी करने की अनुमति देती है।
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी, जो सेरेब्रल वाहिकाओं के रोगों की पहचान करने की अनुमति देता है, मौजूदा नियोप्लाज्म और अन्य विकृति के स्थानीयकरण को निर्धारित करने के लिए जो सामान्य रक्त परिसंचरण में हस्तक्षेप करते हैं। मल्टीस्पिरल टोमोग्राफी को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है। दौरान यह सर्वेक्षणमस्तिष्क के समस्या क्षेत्र की छवि के परत-दर-परत परिवर्तन के कारण उप-अवशोषण के प्रारंभिक चरण का भी पता लगाना संभव है।

बच्चों में

नवजात शिशुओं में मस्तिष्क शोष अक्सर जलशीर्ष के कारण होता है। विकार मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा में वृद्धि द्वारा व्यक्त किया जाता है जो मस्तिष्क को विभिन्न नुकसानों से बचाता है। इस स्थिति के कई कारण हैं। अक्सर यह रोग गर्भ में निम्न कारणों से विकसित होता है:

कभी-कभी उत्तेजक लेखक जन्म आघात होते हैं जिसके बाद मस्तिष्क रक्तस्राव होता है। इसके अलावा, गंभीर मस्तिष्क परिवर्तनों के साथ शोष हाइपोक्सिया, रीसस संघर्ष और आनुवंशिक विकारों से जुड़ा हुआ है।

पैथोलॉजी का पता लगाया जा सकता है अल्ट्रासाउंड परीक्षा. निदान किए जाने के बाद, बच्चे को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, क्योंकि उसे गंभीर उपचार की आवश्यकता होती है, जिसमें लक्षणों को समाप्त करना शामिल है। पुनर्वास के लिए बहुत प्रयास और समय की आवश्यकता होगी, लेकिन सबसे अच्छी स्थिति में भी, परिणाम बच्चे के मानसिक और शारीरिक विकास को प्रभावित करते हैं। मस्तिष्क के ऊतकों के जटिल विनाश से मृत्यु हो जाती है।

चिकित्सा

शोष वाले मरीजों को रिश्तेदारों से निरंतर देखभाल और ध्यान देने की आवश्यकता होती है। रोग के उपचार में शामिल हैं:

• अवसादरोधी।
• शामक दवाएं।
• लाइट ट्रैंक्विलाइज़र।

• इस्किमिया के साथ, नॉट्रोपिक्स निर्धारित हैं।
• एथेरोस्क्लेरोसिस के लिए स्टैटिन का उपयोग किया जाता है।
• बढ़े हुए घनास्त्रता के साथ - एंटीप्लेटलेट एजेंट।
• हाइड्रोसिफ़लस का इलाज मूत्रवर्धक के साथ किया जाता है।
• चयापचय प्रक्रियाओं में सुधार के लिए विटामिन थेरेपी निर्धारित है।

रक्त परिसंचरण में सुधार करने वाली दवाओं का भी उपयोग किया जाता है। वे हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को उत्तेजित करते हैं, रक्त परिसंचरण को सामान्य करते हैं, ऊतक परिगलन को रोकते हैं, उन्हें ऑक्सीजन प्रदान करते हैं। contraindications की अनुपस्थिति में, एक मालिश निर्धारित की जाती है जो रक्त परिसंचरण और रोगी के मनो-भावनात्मक मनोदशा में सुधार करती है।

चूंकि एथेरोस्क्लेरोसिस के कारण वृद्ध लोगों में अक्सर शोष विकसित होता है और रक्तचाप में उछाल आता है, रक्तचाप और लिपिड चयापचय को सामान्य किया जाना चाहिए। उच्चरक्तचापरोधी दवाओं में से, ACE अवरोधक और एंजियोटेंसिन प्रतिपक्षी का उपयोग किया जाता है।

जब रोग के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, तो रोगी को जीवन की सामान्य परिस्थितियों में होना चाहिए, एक शांत, अनुकूल वातावरण से घिरा होना चाहिए। कोई तनावपूर्ण स्थितिस्थिति को बढ़ा सकता है। एक व्यक्ति को सामान्य चीजें करने का अवसर प्रदान करना, परिवार में जरूरत महसूस करना, आदतों और जीवन के स्थापित तरीके को बदलने का अवसर प्रदान करना महत्वपूर्ण है। उसे स्वस्थ चाहिए संतुलित आहार, शारीरिक गतिविधि, आराम के साथ बारी-बारी से, दिन के शासन को देखते हुए।

रोकथाम और आहार

सही रवैया, पारिवारिक जीवन में सक्रिय भागीदारी, घरेलू काम रोगी की स्थिति को सकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं और रोग के विकास को रोकते हैं। अधिकांश अनुभवी पेशेवर यही करते हैं। रोग की रोकथाम में योगदान:

• बुरी आदतों की स्पष्ट अस्वीकृति।
• खेल।
• उचित पोषण।
• रक्तचाप की दैनिक निगरानी (इसके लिए, एक टोनोमीटर का उपयोग किया जाता है, और संकेतक एक नोटबुक में दर्ज किए जाते हैं)।
• अनिवार्य मानसिक तनाव(पढ़ना, पहेली पहेली को हल करना)।

मस्तिष्क को उचित स्तर पर बनाए रखने में आहार महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। मस्तिष्क समारोह को बेहतर बनाने में मदद करें:

• नट्स (अखरोट, मूंगफली, बादाम)।
• फल (अधिमानतः ताजा)।
• समुद्री भोजन और मछली।
• अनाज, चोकर।
• दुग्ध उत्पाद।
• साग।

मेनू से बाहर करना वांछनीय है:

जिस व्यक्ति के मस्तिष्क में एट्रोफिक परिवर्तन होता है, उसे यह जानकर हार नहीं माननी चाहिए कि यह एक ऐसी बीमारी है जिसका इलाज दवाओं से नहीं किया जाता है। जल्दी या बाद में यह खराब हो जाएगा। मुख्य बात यह है कि बीमारी के पाठ्यक्रम को धीमा करना, मन और शरीर को लोड करना, जीवन का आनंद लेने की कोशिश करना और यथासंभव सक्रिय रूप से इसमें भाग लेना है।

मेरे 5 साल और 7 महीने के बच्चे का सीटी स्कैन द्वारा निदान किया जाता है: ललाट और पार्श्विका लोब के मस्तिष्क के ऊतकों में मध्यम एट्रोफिक परिवर्तन के संकेत। एटलस का घूर्णी उत्थान।

बच्चा बोलता नहीं है, दो शब्द सिर्फ माँ-बाप हैं, वह संबोधित भाषण को समझता है।

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सेरिबैलम का जन्मजात शोष

अनुमस्तिष्क के वंशानुगत जन्मजात शोष सिंड्रोम का एक संग्रह है जो अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। इन बीमारियों के वास्तविक प्रसार का अनुमान लगाना मुश्किल है, क्योंकि जन्मजात अनुमस्तिष्क शोष के अधिकांश मामले छिटपुट होते हैं, और बच्चों को आमतौर पर मस्तिष्क पक्षाघात के अनुमस्तिष्क रूप का निदान किया जाता है।

चर्चा का एक अन्य विषय रोग प्रक्रिया के सार का प्रश्न है और, परिणामस्वरूप, रोगों के इस समूह के पर्याप्त पदनाम का: सेरिबैलम का शोष या अप्लासिया? सेरिबैलम के अप्लासिया (या डिसजेनेसिस) का अर्थ है सामान्य ओटोजेनेटिक विकास का उल्लंघन और सेरिबैलम के विभिन्न हिस्सों और कोर्टेक्स की अलग-अलग सेल परतों के भेदभाव। यह ध्यान में रखते हुए कि ये परिवर्तन विभिन्न प्रकार के प्रभाव में हो सकते हैं बहिर्जात कारक(उदाहरण के लिए, अंतर्गर्भाशयी साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, गर्भावस्था के दौरान मां में एक्स-रे थेरेपी का उपयोग), यह मानना ​​तर्कसंगत है कि कुछ वंशानुगत चयापचय दोष भी सेरिबैलम के जन्मजात अप्लासिया के विकास को जन्म दे सकते हैं। दूसरी ओर, शिशुओं में अनुमस्तिष्क कार्यों का आकलन अत्यंत कठिन है; अपक्षयी परिवर्तनऔर सामान्य रूप से प्रारंभिक ओण्टोजेनेसिस में गठित सेलुलर संरचनाओं की मृत्यु। एक अतिरिक्त कठिनाई इस तथ्य में निहित है कि रोग की शुरुआत में जन्मजात विकासात्मक दोषों और एक एट्रोफिक प्रक्रिया को अलग करने के लिए अकेले रूपात्मक मानदंड पर्याप्त नहीं हैं, खासकर जब से दोनों स्थितियों का संयोजन हो सकता है। अधिकांश लेखकों की तरह, हमने "जन्मजात अनुमस्तिष्क शोष" शब्द के उपयोग को बरकरार रखा है, क्योंकि सच्चे अनुमस्तिष्क हाइपो- और अप्लासिया की उपस्थिति में भी, यह माध्यमिक एट्रोफिक परिवर्तनों के विकास के साथ हो सकता है।

आनुवंशिक डेटा। जन्मजात अनुमस्तिष्क शोष एक ऑटोसोमल प्रमुख, ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला हो सकता है।

नैदानिक ​​​​विशेषता। एक बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में अनुमस्तिष्क शिथिलता के शुरुआती लक्षणों को अनदेखा करना आसान होता है, क्योंकि वे पर्याप्त विशिष्ट नहीं होते हैं और आमतौर पर मोटर विकास में सामान्य देरी की तस्वीर से ढके होते हैं। मोटर विकास में गड़बड़ी सामान्य मोटर कार्यों के गठन के मुख्य चरणों में देरी में प्रकट होती है, मुख्य रूप से बैठने और चलने में। पहले से ही कई महीनों की उम्र में, जानबूझकर झटके देखे जा सकते हैं, काफी पहले सिर का कांपना और बैठने की स्थिति में शरीर का दोलन भी होता है। जब कोई बच्चा अपनी टकटकी को ठीक करने की कोशिश करता है, तो कभी-कभी निस्टागमस को नोट किया जा सकता है। सहारे के साथ चलना सीख लेने के बाद, सहारा खो जाने पर बच्चा तुरंत गिर सकता है। स्व-रखरखाव कौशल

6 88 शरीर का संतुलन बड़ी मुश्किल से दिया जाता है।

सेरिबैलम के जन्मजात शोष में अतिरिक्त लक्षण अत्यंत परिवर्तनशील होते हैं। सबसे आम हैं मानसिक मंदता, डिसरथ्रिया, निस्टागमस, ओकुलोमोटर और प्यूपिलरी विकार, ऑप्टिक तंत्रिका शोष, बहरापन, मांसपेशी हाइपोटेंशन, पिरामिडल लक्षण, हाइड्रोसिफ़लस, विकास मंदता।

प्रयोगशाला और कार्यात्मक अध्ययन से डेटा। रोगियों में सीटी और एमआरआई अनुमस्तिष्क वर्मिस के शोष, बेहतर अनुमस्तिष्क कुंड के विस्तार के लक्षण दिखाते हैं। कुछ हद तक, अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों के शोष के लक्षण व्यक्त किए जा सकते हैं, IV वेंट्रिकल आमतौर पर सामान्य आकार का होता है। कुछ रोगियों में, इन परिवर्तनों को स्टेम सिस्टर्नल स्पेस के विस्तार के साथ जोड़ा जाता है, मस्तिष्क के सुप्राटेंटोरियल भागों में एट्रोफिक परिवर्तन, कभी-कभी कॉर्पस कॉलोसम के अप्लासिया का पता लगाया जा सकता है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन। सेरिबैलम के जन्मजात शोष के विभिन्न रूपों में रूपात्मक चित्र बहुत विविध है। सबसे अधिक बार, अनुमस्तिष्क कृमि की पूर्ण या आंशिक पीड़ा का वर्णन किया गया है। इसके अलावा, अनुमस्तिष्क प्रांतस्था की दानेदार परत के हाइपोप्लासिया, अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के हेटरोटोपिया, पिरामिड पथों के ग्लियोसिस, दांतेदार नाभिक, अवर जैतून के न्यूरॉन्स की मृत्यु और ब्रेनस्टेम के नाभिक, मेनिंगोमीलोसेले और अन्य परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है [Vgiup के।, 1991]।

निदान के लिए मानदंड। जन्मजात अनुमस्तिष्क शोष के निदान के लिए मुख्य मानदंड हैं:

अनुमस्तिष्क शिथिलता के प्रारंभिक लक्षणों का पता जीवन के पहले वर्ष में लगाया जाता है;

अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर कांपना, सिर कांपना, शरीर में कंपन;

अनुमस्तिष्क कृमि के शोष के लक्षण, बेहतर अनुमस्तिष्क कुंड (सीटी, एमआरआई) का विस्तार; अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों का कम स्पष्ट शोष; IV वेंट्रिकल नहीं बदला है;

प्रक्रिया के और स्थिरीकरण के साथ पाठ्यक्रम 10-12 वर्षों तक हल्का प्रगतिशील है।

क्रमानुसार रोग का निदान। सेरिबैलम के जन्मजात शोष को बचपन सेरेब्रल से अलग किया जाना चाहिए

पक्षाघात (सेरेब्रल पाल्सी)। सेरेब्रल पाल्सी के खिलाफ, एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ रोग के कई मामलों के परिवार में उपस्थिति, सेरेब्रल पाल्सी (जन्म आघात, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, आरएच संघर्ष, आदि) के विकास में योगदान करने वाले कारकों के इतिहास की अनुपस्थिति। सीटी और एमआरआई अध्ययनों में अल्सर और अन्य परिवर्तनों की अनुपस्थिति, अक्सर सेरेब्रल पाल्सी में पाई जाती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यदि सेरिबैलम के वंशानुगत जन्मजात शोष का संदेह है, तो रोगी के स्वस्थ रिश्तेदारों (सीटी और एमआरआई सहित) की जांच करना वांछनीय है, क्योंकि ऐसे मामले हैं, यहां तक ​​​​कि कुल अनुमस्तिष्क पीड़ा की उपस्थिति में, नैदानिक ​​​​लक्षण अनुमस्तिष्क शिथिलता विकसित नहीं हुई।