गतिभंग का इलाज कैसे करें। पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन। अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार

"गतिभंग"ग्रीक से शाब्दिक रूप से अनुवादित, इसका अर्थ है "विकार"। हालांकि, शब्द की हमारी वर्तमान समझ मुख्य रूप से सेरिबैलम और/या अनुमस्तिष्क कनेक्शन को नुकसान के साथ जुड़े खराब समन्वित आंदोलनों में निहित है। अनुमस्तिष्क गतिभंग (जो नैदानिक ​​​​अभ्यास में गतिभंग के अधिकांश मामलों के लिए जिम्मेदार है) के अलावा, तथाकथित संवेदनशील और वेस्टिबुलर गतिभंग के मामले भी हैं, जो क्रमशः स्पाइनल प्रोप्रियोसेप्टिव पथ और वेस्टिबुलर सिस्टम को नुकसान के कारण होते हैं।

विभिन्न प्रकार के गतिभंग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

अनुमस्तिष्क गतिभंग

चिकित्सकीय रूप से, अनुमस्तिष्क गतिभंग एक विस्तारित आधार के साथ एक अस्थिर और डगमगाने वाली चाल के रूप में प्रकट होता है, साथ ही आंदोलनों की असंगति और अनाड़ीपन, डिसरथ्रिया (स्कैंडेड, झटकेदार भाषण), सैकेड डिस्मेट्रिया और दोलन। रोगी आमतौर पर अपने पैरों को चौड़ा करके खड़े होते हैं, जब वे अपने पैरों को एक साथ रखने की कोशिश करते हैं, तो वे हिलना या गिरना शुरू कर देते हैं, अस्थिर संतुलन के कारण, आस-पास की वस्तुओं पर समर्थन या निर्भरता की आवश्यकता होती है। चलने के गतिभंग की छोटी-छोटी अभिव्यक्तियों को भी एक सीधी रेखा में चलने वाले तथाकथित अग्रानुक्रम में पाया जा सकता है। गतिभंग को सामान्यीकृत किया जा सकता है या मुख्य रूप से चलने में बाधा उत्पन्न हो सकती है, हाथ, पैर, भाषण, आंखों की गति में गति; एकतरफा हो सकता है या दोनों पक्षों को शामिल कर सकता है। गतिभंग अक्सर मांसपेशियों के हाइपोटोनिया, गति की धीमी गति, इरादे कांपना (एक क्रिया कांपना जो लक्ष्य के दृष्टिकोण के रूप में आयाम में वृद्धि करता है), जटिल बहु-संयुक्त आंदोलनों (एसिनर्जिया) का बिगड़ा नियंत्रण, पोस्टुरल रिफ्लेक्सिस में वृद्धि, निस्टागमस (आमतौर पर अनुमस्तिष्क में क्षैतिज) के साथ होता है। गतिभंग), और कुछ संज्ञानात्मक और भावात्मक परिवर्तन (तथाकथित "अनुमस्तिष्क संज्ञानात्मक-भावात्मक सिंड्रोम", आमतौर पर सेरिबैलम के पीछे के लोब को तीव्र, बल्कि बड़े इस्केमिक क्षति के कारण होता है)। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि गतिभंग में मोटर विकार आमतौर पर मांसपेशियों की कमजोरी, हाइपरकिनेसिस, स्पास्टिसिटी आदि से जुड़े नहीं होते हैं, हालांकि, ये सभी, साथ ही साथ अन्य अतिरिक्त लक्षण, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को जटिल कर सकते हैं। बदले में, गंभीर गतिभंग विकलांगता और सामाजिक कुरूपता का मुख्य कारण हो सकता है।

बिगड़ा हुआ खड़ा होने और चलने के साथ अपेक्षाकृत पृथक ट्रंक गतिभंग अनुमस्तिष्क वर्मिस के सीमित घावों के साथ मनाया जाता है (मरीज कृमि के रोस्टल घावों के साथ विचलित या आगे गिरते हैं और दुम के घावों के साथ पिछड़े होते हैं)। छोरों में गतिभंग को आमतौर पर अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों की हार के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, saccadic dysmetria - कृमि के पृष्ठीय भागों की शिथिलता के लिए। सेरिबैलम को एकतरफा क्षति एक ही नाम के पक्ष में विकारों द्वारा प्रकट होती है: ऐसे रोगी कम ipsilateral कंधे के साथ खड़े होते हैं, डगमगाते हैं और क्षति की ओर चलते समय विचलित होते हैं, समन्वय परीक्षण भी शामिल हाथ और पैर में गतिभंग को प्रकट करते हैं। यद्यपि मनुष्यों में शरीर के कुछ हिस्सों और अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों के क्षेत्रों के बीच कोई सख्त पत्राचार नहीं होता है, यह माना जाता है कि एटरो-सुपीरियर गोलार्द्धों को नुकसान मुख्य रूप से पैरों में गतिभंग की ओर जाता है (एक समान पैटर्न शराबी अनुमस्तिष्क अध: पतन की विशेषता है) , जबकि गोलार्द्धों के पश्चपात्र भाग हाथों, चेहरे और भाषण में गति से जुड़े होते हैं। गतिभंग अनुमस्तिष्क पथ को नुकसान के साथ भी जुड़ा हो सकता है; कभी-कभी यह काफी विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के साथ प्रकट होता है, जैसे, उदाहरण के लिए, आपके सामने बाहों को खींचते समय एक मोटा उच्च-आयाम "रूब्रल" कंपकंपी (आमतौर पर दांतो-रूब्रल लूप को नुकसान के लिए, उदाहरण के लिए, एकाधिक स्क्लेरोसिस में या विल्सन-कोनोवलोव रोग)।

संवेदनशील गतिभंग

अनुमस्तिष्क गतिभंग की तुलना में, संवेदनशील गतिभंग काफी दुर्लभ है। आमतौर पर यह पीछे के स्तंभों को नुकसान का परिणाम होता है और, तदनुसार, प्रोप्रियोसेप्टिव अभिवाही का उल्लंघन (उदाहरण के लिए, फ्रेडरिक की बीमारी में, विटामिन ई और बी 12 की कमी, न्यूरोसाइफिलिस)। संवेदनशील गतिभंग का निदान एक अलग प्रोप्रियोसेप्टिव डेफिसिट और आंखें बंद होने पर लक्षणों में उल्लेखनीय वृद्धि से किया जा सकता है। कभी-कभी ऐसे मामलों में, आप प्रभावित अंग में "स्यूडोएथेटोसिस" की घटना देख सकते हैं।

वेस्टिबुलर गतिभंग

वेस्टिबुलर डिसफंक्शन एक सिंड्रोम का कारण बन सकता है जिसे "वेस्टिबुलर" (या "भूलभुलैया") गतिभंग कहा जाता है। वास्तव में, इस सिंड्रोम को संवेदनशील गतिभंग का एक विशिष्ट उपप्रकार माना जा सकता है। वेस्टिबुलर गतिभंग वाले मरीज़ चलने और खड़े होने (वेस्टिबुलर असंतुलन) की घोर हानि दिखाते हैं, लेकिन अंगों और भाषण की भागीदारी के बिना। भूलभुलैया के एकतरफा घावों के साथ, क्षति की दिशा में "फ्लैंक चाल" काफी बिगड़ा हुआ है। इस प्रकार का गतिभंग अक्सर चक्कर आना, उल्टी और सुनवाई हानि के साथ होता है।

pathophysiology

पैथोफिजियोलॉजिकल रूप से, अनुमस्तिष्क गतिभंग सामान्य विरोधी जड़त्वीय तंत्र की विफलता है जो आंदोलन की चिकनाई, एकरूपता और सटीकता के लिए जिम्मेदार हैं।

शारीरिक स्थितियों के तहत, कोई भी स्वैच्छिक आंदोलन कई विरोधी और सहक्रियात्मक मांसपेशियों की सटीक समन्वित और संगठित गतिविधि का परिणाम है। अंतरिक्ष और समय में समन्वित, विभिन्न मांसपेशियों के बीच बातचीत को सेरिबैलम के द्विपक्षीय कनेक्शन के माध्यम से महसूस किया जाता है जिसमें मोटर कार्यों के प्रदर्शन में शामिल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न स्तरों (मोटर कॉर्टिकल जोन, बेसल गैन्ग्लिया, ब्रेनस्टेम नाभिक, जालीदार गठन, रीढ़ की हड्डी) शामिल हैं। motoneurons, प्रोप्रियोसेप्टिव न्यूरॉन्स और रास्ते)। आंदोलनों का मुख्य समन्वय केंद्र होने के नाते, सेरिबैलम मांसपेशियों की टोन और शरीर के अंगों की स्थिति में किसी भी बदलाव के साथ-साथ किसी भी नियोजित कार्यों के बारे में पहले से जानकारी प्राप्त करता है। इस दूरंदेशी जानकारी का उपयोग करते हुए, सेरिबैलम मांसपेशियों की गतिविधि को ठीक करता है, ठीक मोटर नियंत्रण करता है, और सटीक गति सुनिश्चित करता है। इसलिए, सेरिबैलम को प्रभावित करने वाले रोग मांसपेशियों के संकुचन के वंशानुक्रम की ओर ले जाते हैं, जो चिकित्सकीय रूप से भ्रमित अनियमित "झटके" द्वारा प्रकट होता है - बोले गए भाषण, जानबूझकर कंपकंपी, डिस्मेट्रिया, ट्रंक टिट्यूबेशन और अन्य अनुमस्तिष्क घटना।

सेरिबैलम के घावों में क्रियात्मक विकार

सेरिबैलम और अनुमस्तिष्क पथ के घाव तीव्र या पुरानी विकृति के कारण हो सकते हैं (तालिका देखें)।

तीव्र गतिभंग

तीव्र गतिभंग के दोहरावदार पैरॉक्सिस्म आवधिक (एपिसोडिक) गतिभंग के साथ देखे जाते हैं। ये वंशानुगत रोग आयन चैनलों (कैल्शियम, पोटेशियम) में आनुवंशिक दोषों के कारण होते हैं, जो बदले में न्यूरॉन्स की बिगड़ा हुआ उत्तेजना पैदा करते हैं। अटैक्टिक दौरे वाले कुछ मरीज़ एसिटाज़ोलमाइड (आवधिक गतिभंग के एसिटाज़ोलमाइड-संवेदनशील रूप) के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया दे सकते हैं। आवधिक गतिभंग तथाकथित चैनलोपैथी के समूह से संबंधित हैं।

जीर्ण गतिभंग

क्रोनिक गतिभंग आनुवंशिक और गैर-आनुवंशिक दोनों प्रकार की विभिन्न बीमारियों (तालिका देखें) के कारण हो सकता है। क्रोनिक या सबस्यूट सेरेबेलर गतिभंग, विशेष रूप से कम उम्र में, मल्टीपल स्केलेरोसिस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है, जिसके निदान की पुष्टि एमआरआई पर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में एक प्रेषण पाठ्यक्रम और विमुद्रीकरण के कई फॉसी द्वारा की जाती है। यह हमेशा याद रखना चाहिए कि क्रोनिक या सबस्यूट सेरेबेलर गतिभंग एक ट्यूमर के कारण हो सकता है (सेरिबैलम की विशेषता वाले ट्यूमर में सेरेबेलोपोंटिन श्वानोमा, मेडुलोब्लास्टोमा और हेमांगीओब्लास्टोमा हैं), नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (हकीमी-एडम्स सिंड्रोम) और पैरानियोप्लास्टिक सेरिबेलर डिजनरेशन (फेफड़े का कैंसर) अन्य प्रणालीगत नियोप्लाज्म); इन सभी बीमारियों के लिए उचित और समय पर सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। अनुमस्तिष्क अध: पतन पुरानी शराब, हाइपोथायरायडिज्म, सीलिएक रोग, विटामिन बी 12 की कमी, हीट स्ट्रोक, चिंताजनक, कृत्रिम निद्रावस्था और निरोधी प्रभावों के साथ कुछ दवाओं के दुरुपयोग के कारण भी हो सकता है।

जीर्ण प्रगतिशील गतिभंग, वंशानुगत और छिटपुट दोनों, अपक्षयी एटैक्टिक सिंड्रोम की एक प्रमुख विशेषता है।

वंशानुगत गतिभंग एक नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक रूप से विषम रोगों का समूह है जो अक्सर एक ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होता है।

ऑटोसोमल प्रमुख गतिभंग (एएसए) के लिए, विभिन्न गुणसूत्रों पर 28 लोकी को आज तक मैप किया गया है, और 14 जीन और उनके प्रोटीन उत्पादों की पहचान की गई है। अधिकांश ऑटोसोमल प्रमुख एससीए में, उत्परिवर्तन ट्रिन्यूक्लियोटाइड दोहराव ("गतिशील" उत्परिवर्तन) के पैथोलॉजिकल इंट्रेजेनिक विस्तार हैं। सबसे आम सीएजी दोहराव का विस्तार है, जो प्रोटीन स्तर पर प्रोटीन के पॉलीग्लुटामाइन क्षेत्र के आनुपातिक बढ़ाव में अनुवाद किया जाता है (इसलिए नाम - "पॉलीग्लुटामाइन" रोग और न्यूरोडीजेनेरेशन का एक विशिष्ट तंत्र)। उत्परिवर्ती जीन में ट्रिन्यूक्लियोटाइड दोहराव की संख्या और रोग की शुरुआत की उम्र के बीच एक विपरीत संबंध है; इसके अलावा, विस्तार जितना लंबा होगा, नैदानिक ​​​​लक्षण उतने ही गंभीर होंगे। गतिशील उत्परिवर्तन के अलावा, एससीए जीन एन्कोडिंग में बिंदु उत्परिवर्तन के कारण भी हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, प्रोटीन किनेज गामा, फाइब्रोब्लास्ट वृद्धि कारक, और कई अन्य प्रोटीन। विभिन्न आबादी में ऑटोसोमल प्रमुख एससीए के कुछ रूपों की घटना की आवृत्ति अलग-अलग होती है। उदाहरण के लिए, रूस में, प्रमुख SCA वाले 40% से अधिक परिवार गुणसूत्र 6p (SCA1) पर ATXN1 जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े हैं, जबकि अधिकांश पश्चिमी यूरोपीय देशों में, ATXN3 जीन (SCA3 या मचाडो-जोसेफ रोग) में उत्परिवर्तन। प्रबल होना।

ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव गतिभंग के बीच, सबसे आम फ़्रेडरिच का गतिभंग गुणसूत्र 9q पर FRDA जीन के गैर-कोडिंग क्षेत्र में GAA दोहराव के विस्तार के कारण होता है। इस जीन का प्रोटीन उत्पाद, फ्रैटेक्सिन, माइटोकॉन्ड्रियल आयरन होमियोस्टेसिस में शामिल माना जाता है। इस प्रकार, फ्रेडरिक की बीमारी माइटोकॉन्ड्रियल साइटोपैथियों का मेंडेलियन रूप है। आमतौर पर, रोग काफी पहले (20 साल तक) प्रकट होता है और मिश्रित संवेदी-अनुमस्तिष्क गतिभंग, डिसरथ्रिया, मांसपेशियों की कमजोरी, कार्डियोमायोपैथी, कंकाल विकृति, मधुमेह और लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम द्वारा प्रकट होता है। विस्तार की लंबाई और फ़्रेडरिच रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के बीच एक काफी मजबूत संबंध है, इसलिए अपेक्षाकृत देर से शुरू होने और एक "सौम्य" पाठ्यक्रम GAA दोहराव के एक छोटे विस्तार की विशेषता है।

छिटपुट (अज्ञातहेतुक) अपक्षयी गतिभंग एक विषम समूह है, जिसमें बदले में पैरेन्काइमल कॉर्टिकल सेरिबेलर शोष और ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष शामिल हैं। उत्तरार्द्ध को अब कई सिस्टम एट्रोफी के रूप में माना जाता है, एक गंभीर न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी जो कई सेरेब्रल और स्पाइनल सिस्टम (सेरिबैलम, बेसल गैन्ग्लिया, ब्रेनस्टेम, रीढ़ की हड्डी के स्वायत्त नाभिक और मोटर न्यूरॉन्स) की उपस्थिति की विशेषता है। विशिष्ट अल्फा-सिन्यूक्लिन-पॉजिटिव ग्लियल साइटोप्लाज्मिक समावेशन।

निदान

एटैक्टिक विकारों वाले रोगियों में, निदान मुख्य रूप से न्यूरोइमेजिंग (सीटी, एमआरआई) और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल (विकसित क्षमता, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी, आदि) अध्ययनों पर आधारित होता है जो केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की संरचनात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं पर डेटा प्रदान करते हैं। वंशानुगत गतिभंग के अधिकांश मामलों में, डीएनए विश्लेषण का उपयोग करके निदान का सत्यापन अब रोगियों के लिए और "जोखिम" समूह से उनके चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ रिश्तेदारों के लिए उपलब्ध है। इन परिवारों में बीमारी के नए मामलों को रोकने के लिए चिकित्सकीय आनुवंशिक परामर्श और प्रसव पूर्व डीएनए निदान किया जा सकता है।

छिटपुट गतिभंग वाले रोगियों में, सभी संभावित दैहिक विकारों की खोज करना आवश्यक है जो अनुमस्तिष्क लक्षण (नियोप्लाज्म, अंतःस्रावी रोग, आदि) का कारण बन सकते हैं। गतिभंग कई चयापचय रोगों (तालिका देखें) का प्रकटन हो सकता है, इसलिए उपयुक्त जैव रासायनिक जांच की जानी चाहिए।

इलाज

एटैक्टिक सिंड्रोम का उपचार और निदान उनके कारण पर आधारित है। एक रेडियल उपचार (जैसे अनुमस्तिष्क ट्यूमर के लिए सर्जरी या विटामिन की कमी में सुधार) के अस्तित्व के साथ, कोई पूर्ण या आंशिक रूप से ठीक होने की उम्मीद कर सकता है, या कम से कम आगे की प्रगति की समाप्ति की उम्मीद कर सकता है।

गतिभंग का कोई सीधा इलाज नहीं है। अपक्षयी गतिभंग में अमांताडाइन, बस्पिरोन, एल-5-हाइड्रॉक्सिट्रिप्टोफैन, थायरोट्रोपिन-रिलीज़िंग कारक और प्रीगैबलिन के साथ एक सीमित लाभकारी प्रभाव की सूचना दी गई है, हालांकि, इन आंकड़ों की यादृच्छिक परीक्षणों द्वारा पुष्टि नहीं की गई है। आइसोनियाज़िड और कुछ एंटीकॉन्वेलेंट्स (क्लोनाज़ेपम, कार्बामाज़ेपिन, और टोपिरामेट) के साथ अनुमस्तिष्क झटके के सफल उपचार की रिपोर्टें हैं; कुछ मामलों में, थैलेमस के नाभिक पर स्टीरियोटैक्सिक सर्जरी संभव है।

गतिभंग के रोगियों के उपचार में फिजियोथेरेपी एक महत्वपूर्ण घटक है। इसका उद्देश्य विभिन्न जटिलताओं (जैसे संकुचन और मांसपेशी शोष) को रोकना, शारीरिक फिटनेस बनाए रखना, समन्वय और चलने में सुधार करना है। "अनुमस्तिष्क" और "संवेदी" अभ्यासों के विशेष परिसरों की सिफारिश की जाती है, साथ ही साथ बायोफीडबैक और स्टेबिलोग्राफी के साथ प्रक्रियाएं भी की जाती हैं।

वंशानुगत गतिभंग के जीन और कोशिका उपचार के पहले दृष्टिकोण विकास के अधीन हैं; यह संभव है कि ये प्रौद्योगिकियां ही हैं जो भविष्य में उपचार में महत्वपूर्ण सफलता हासिल करेंगी।

मेज। तीव्र और जीर्ण गतिभंग के कारण

सेरिबैलम की विकृति के कारण समन्वयक की शिथिलता। इसकी मुख्य अभिव्यक्तियों में गैट डिसऑर्डर, अनुपातहीन और असिनर्जिक मूवमेंट, डिस्डीडोकोकिनेसिस, व्यापक मैक्रोग्राफी के प्रकार में लिखावट परिवर्तन शामिल हैं। आमतौर पर, अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ जप भाषण, जानबूझकर कांपना, सिर और धड़ के पोस्टुरल कंपकंपी और मांसपेशी हाइपोटेंशन के साथ होता है। निदान एमआरआई, सीटी, एमएससीटी, मस्तिष्क के एमएजी, डॉपलरोग्राफी, मस्तिष्कमेरु द्रव के विश्लेषण का उपयोग करके किया जाता है; यदि आवश्यक हो - आनुवंशिक अनुसंधान। उपचार और रोग का निदान उस प्रेरक रोग पर निर्भर करता है जो अनुमस्तिष्क लक्षणों के विकास का कारण बना।

सामान्य जानकारी

कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग अक्सर शराब और अन्य पुराने नशा (मादक द्रव्यों के सेवन और पॉलीड्रग की लत सहित) का परिणाम है, धीरे-धीरे बढ़ रहे अनुमस्तिष्क ट्यूमर, अनुवांशिक रूप से निर्धारित मस्तिष्क अपक्षयी और अनुमस्तिष्क के ऊतकों या इसके चालन मार्गों को नुकसान के साथ एट्रोफिक प्रक्रियाएं, गंभीर रूप चियारी विसंगति का। अनुमस्तिष्क प्रकार के आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रगतिशील गतिभंगों में, फ्रेडरिक के गतिभंग, नेफ्रिड्रेइच के स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग, पियरे-मैरी के गतिभंग, होम्स के अनुमस्तिष्क शोष, और ओलिवोपोंटोसेरेबेलर अध: पतन (ओपीसीडी) सबसे प्रसिद्ध हैं।

पैरॉक्सिस्मल कोर्स के साथ अनुमस्तिष्क गतिभंग वंशानुगत और अधिग्रहित हो सकता है। उत्तरार्द्ध के कारणों में, टीआईए, मल्टीपल स्केलेरोसिस, मस्तिष्कमेरु द्रव की आंतरायिक रुकावट, फोरामेन मैग्नम के क्षेत्र में क्षणिक संपीड़न का संकेत दिया गया है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण

अनुमस्तिष्क प्रकार का गतिभंग अनिश्चित असिनर्जिक आंदोलनों और एक विशिष्ट अस्थिर चाल द्वारा प्रकट होता है, जिसके दौरान रोगी अधिक स्थिरता के लिए अपने पैरों को चौड़ा करता है। जब आप एक लाइन के साथ जाने की कोशिश करते हैं, तो पक्षों में एक महत्वपूर्ण स्विंग होता है। गति की दिशा में तेज बदलाव या कुर्सी से उठने के बाद तेजी से चलने के साथ गतिभंग विकार बढ़ जाते हैं। व्यापक आंदोलन उनकी आनुपातिकता (डिस्मेट्रिया) के उल्लंघन का परिणाम है। अपने लक्ष्य (हाइपोमेट्री) को प्राप्त करने से पहले एक मोटर अधिनियम का एक अनैच्छिक स्टॉप दोनों, और गति की एक अत्यधिक सीमा (हाइपरमेट्री) संभव है। Dysdiadochokinesis मनाया जाता है - रोगी की विपरीत मोटर कृत्यों को जल्दी से करने में असमर्थता (उदाहरण के लिए, supination और pronation)। बिगड़ा हुआ समन्वय और डिस्मेट्रिया के कारण, अनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए लिखावट में एक पैथोग्नोमोनिक परिवर्तन होता है: मैक्रोग्राफी, असमानता और व्यापक।

स्थैतिक गतिभंग सबसे अधिक स्पष्ट होता है जब रोगी रोमबर्ग की स्थिति में खड़े होने की कोशिश करता है। अनुमस्तिष्क गोलार्ध के विकृति विज्ञान के लिए, एक विशिष्ट विचलन, और यहां तक ​​कि एक गिरावट, घाव की ओर, इसकी औसत संरचनाओं (कीड़ा) में परिवर्तन के साथ, किसी भी दिशा या पिछड़े में गिरावट संभव है। उंगली-नाक परीक्षण करने से न केवल एक चूक का पता चलता है, बल्कि गतिभंग के साथ एक जानबूझकर कांपना भी होता है - उंगलियों का कांपना, जो नाक के पास पहुंचने पर तेज हो जाता है। रोमबर्ग स्थिति में खुली और बंद आँखों से एक रोगी का परीक्षण करने से पता चलता है कि दृश्य नियंत्रण परीक्षणों के परिणामों को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग की यह विशेषता इसे संवेदनशील और वेस्टिबुलर गतिभंग से अलग करने में मदद करती है, जिसमें दृश्य नियंत्रण की कमी से बिगड़ा हुआ समन्वय की महत्वपूर्ण वृद्धि होती है।

आमतौर पर, अनुमस्तिष्क गतिभंग निस्टागमस और डिसरथ्रिया के साथ होता है। भाषण में एक विशिष्ट "अनुमस्तिष्क" चरित्र होता है: यह अपनी चिकनाई खो देता है, धीमा हो जाता है और रुक-रुक कर हो जाता है, तनाव प्रत्येक शब्दांश पर जाता है, जिससे यह एक मंत्र जैसा दिखता है। अक्सर, अनुमस्तिष्क-प्रकार गतिभंग मांसपेशी हाइपोटेंशन की पृष्ठभूमि और गहरी सजगता में कमी के खिलाफ मनाया जाता है। कण्डरा सजगता पैदा करते समय, अंग के पेंडुलम आंदोलन संभव हैं। कुछ मामलों में, अनुमापन होता है - ट्रंक और सिर की कम आवृत्ति वाली पोस्टुरल कंपकंपी।

अनुमस्तिष्क गतिभंग का निदान

चूंकि सेरिबैलम की विकृति में विभिन्न प्रकार के एटियलजि हो सकते हैं, विभिन्न क्षेत्रों के विशेषज्ञ इसके निदान में शामिल होते हैं: ट्रूमेटोलॉजिस्ट, न्यूरोसर्जन, ऑन्कोलॉजिस्ट, आनुवंशिकीविद्, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट। एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा न्यूरोलॉजिकल स्थिति की गहन जांच से न केवल अनुमस्तिष्क गतिभंग की प्रकृति, बल्कि घाव के अनुमानित क्षेत्र को भी निर्धारित करना संभव हो जाता है। तो, अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध में विकृति का प्रमाण हेमीटैक्सिया, समन्वय विकारों की एकतरफा प्रकृति और मांसपेशियों की टोन में कमी से होता है; अनुमस्तिष्क वर्मिस में रोग प्रक्रिया के बारे में - चलने और संतुलन विकारों की प्रबलता, अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया और निस्टागमस के साथ उनका संयोजन।

वेस्टिबुलर विकारों को बाहर करने के लिए, वेस्टिबुलर विश्लेषक का एक अध्ययन किया जाता है: स्टेबिलोग्राफी, वेस्टिबुलोमेट्री, इलेक्ट्रोनिस्टागमोग्राफी। यदि मस्तिष्क के एक संक्रामक घाव का संदेह है, तो बाँझपन के लिए रक्त परीक्षण किया जाता है, और पीसीआर अध्ययन किया जाता है। प्राप्त मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन के साथ काठ का पंचर आपको रक्तस्राव, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप, भड़काऊ या ट्यूमर प्रक्रियाओं के संकेतों की पहचान करने की अनुमति देता है।

सेरिबैलम की विकृति के अंतर्निहित रोगों के निदान के लिए मुख्य तरीके न्यूरोइमेजिंग विधियां हैं: मस्तिष्क की सीटी, एमएससीटी और एमआरआई। वे सेरिबैलम के ट्यूमर का पता लगाना संभव बनाते हैं, अभिघातज के बाद के हेमटॉमस, जन्मजात विसंगतियों और सेरिबैलम में अपक्षयी परिवर्तन, फोरामेन मैग्नम में इसके आगे को बढ़ाव और आसन्न संरचनात्मक संरचनाओं के विस्थापित होने पर संपीड़न। संवहनी प्रकृति के गतिभंग के निदान में, मस्तिष्क वाहिकाओं के एमआरए और डॉपलरोग्राफी का उपयोग किया जाता है।

वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग डीएनए निदान और आनुवंशिक विश्लेषण के परिणामों द्वारा स्थापित किया गया है। जिस परिवार में इस बीमारी के मामलों का उल्लेख किया गया है, वहां पैथोलॉजी वाले बच्चे के होने के जोखिम की भी गणना की जा सकती है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार

मूल कारक रोग का उपचार है। यदि अनुमस्तिष्क गतिभंग में एक संक्रामक और भड़काऊ उत्पत्ति है, तो जीवाणुरोधी या एंटीवायरल थेरेपी निर्धारित करना आवश्यक है। यदि कारण संवहनी विकारों में निहित है, तो रक्त परिसंचरण को सामान्य करने या मस्तिष्क रक्तस्राव को रोकने के उपाय किए जाते हैं। इस प्रयोजन के लिए, संकेतों के अनुसार, एंजियोप्रोटेक्टर्स, थ्रोम्बोलाइटिक्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट, वैसोडिलेटर्स, एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग किया जाता है। विषाक्त मूल के गतिभंग के साथ, विषहरण किया जाता है: मूत्रवर्धक की नियुक्ति के साथ संयोजन में गहन जलसेक चिकित्सा; गंभीर मामलों में - हेमोसर्प्शन।

वंशानुगत गतिभंग का अभी तक एक कट्टरपंथी उपचार नहीं है। मेटाबोलिक थेरेपी मुख्य रूप से की जाती है: विटामिन बी 12, बी 6 और बी 1, एटीपी, मेल्डोनियम, जिन्कगो बिलोबा की तैयारी, पिरासेटम, आदि। रोगियों को कंकाल की मांसपेशियों में चयापचय में सुधार, इसके स्वर और ताकत को बढ़ाने के लिए मालिश की सिफारिश की जाती है।

अनुमस्तिष्क और पश्च फोसा ट्यूमर को अक्सर शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। ट्यूमर को हटाना जितना संभव हो उतना कट्टरपंथी होना चाहिए। ट्यूमर की घातक प्रकृति को स्थापित करते समय, कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी का एक अतिरिक्त कोर्स निर्धारित किया जाता है। सीएसएफ पथों और जलशीर्ष के बंद होने के कारण अनुमस्तिष्क गतिभंग के संबंध में, शंट संचालन का उपयोग किया जाता है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

रोग का निदान पूरी तरह से अनुमस्तिष्क गतिभंग के कारण पर निर्भर करता है। संवहनी विकारों, नशा, भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण तीव्र और सूक्ष्म गतिभंग, प्रेरक कारक (संवहनी रोड़ा, विषाक्त प्रभाव, संक्रमण) के समय पर उन्मूलन और पर्याप्त उपचार के साथ, पूरी तरह से वापस आ सकता है या आंशिक रूप से अवशिष्ट प्रभावों के रूप में रह सकता है। क्रोनिक रूप से प्रगतिशील, वंशानुगत गतिभंग लक्षणों की बढ़ती वृद्धि की विशेषता है, जिससे रोगी की विकलांगता हो जाती है। ट्यूमर प्रक्रियाओं से जुड़े गतिभंग में सबसे प्रतिकूल रोग का निदान होता है।

प्रकृति में निवारक चोटों की रोकथाम, संवहनी विकारों का विकास (एथेरोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप) और संक्रमण है; अंतःस्रावी और चयापचय संबंधी विकारों का मुआवजा; गर्भावस्था की योजना बनाते समय आनुवंशिक परामर्श; मस्तिष्कमेरु द्रव प्रणाली के विकृति विज्ञान का समय पर उपचार, क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया, चीरी सिंड्रोम, पश्च कपाल फोसा की प्रक्रियाएं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग एक सिंड्रोम है जो तब होता है जब मस्तिष्क की एक विशेष संरचना जिसे सेरिबैलम कहा जाता है, या तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों के साथ इसका संबंध क्षतिग्रस्त हो जाता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग बहुत आम है और विभिन्न प्रकार के विकारों का परिणाम हो सकता है। इसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ आंदोलनों के समन्वय, उनकी चिकनाई और आनुपातिकता, असंतुलन और शरीर की मुद्रा के रखरखाव का विकार हैं। अनुमस्तिष्क गतिभंग की उपस्थिति के कुछ लक्षण चिकित्सा शिक्षा के बिना किसी व्यक्ति को भी नग्न आंखों से दिखाई देते हैं, जबकि अन्य का विशेष परीक्षणों का उपयोग करके पता लगाया जाता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार काफी हद तक इसकी घटना के कारण पर निर्भर करता है, जिस रोग का यह परिणाम है। अनुमस्तिष्क गतिभंग की घटना का कारण क्या हो सकता है, यह कौन से लक्षण स्वयं प्रकट होता है और इससे कैसे निपटना है, आप इस लेख को पढ़कर जानेंगे।

सेरिबैलम मस्तिष्क के मुख्य भाग के नीचे और पीछे पश्च कपाल फोसा में स्थित मस्तिष्क का एक हिस्सा है। सेरिबैलम में दो गोलार्ध और वर्मिस होते हैं, मध्य भाग जो गोलार्धों को एक दूसरे के साथ जोड़ता है। सेरिबैलम का औसत वजन 135 ग्राम है, और आकार 9-10 सेमी × 3-4 सेमी × 5-6 सेमी है, लेकिन इतने छोटे मापदंडों के बावजूद, इसके कार्य बहुत महत्वपूर्ण हैं। हम में से कोई भी इस बारे में नहीं सोचता है कि मांसपेशियों को किस क्रम में तनावपूर्ण होना चाहिए, उदाहरण के लिए, बस बैठने या खड़े होने के लिए, एक चम्मच हाथ में लें। ऐसा लगता है कि यह स्वचालित रूप से होता है, आपको बस इसे चाहते हैं। हालांकि, वास्तव में, इस तरह के सरल मोटर कृत्यों को करने के लिए, कई मांसपेशियों के समन्वित और एक साथ काम करने की आवश्यकता होती है, जो कि सेरिबैलम के सक्रिय कामकाज के साथ ही संभव है।

सेरिबैलम के मुख्य कार्य हैं:

• शरीर को संतुलन में रखने के लिए मांसपेशियों की टोन को बनाए रखना और पुनर्वितरण करना;
• उनकी सटीकता, चिकनाई और आनुपातिकता के रूप में आंदोलनों का समन्वय;
• सहक्रियात्मक मांसपेशियों (एक ही गति का प्रदर्शन) और प्रतिपक्षी मांसपेशियों (बहुआयामी आंदोलनों का प्रदर्शन) में मांसपेशी टोन को बनाए रखना और पुनर्वितरित करना। उदाहरण के लिए, पैर को मोड़ने के लिए, फ्लेक्सर्स को एक साथ कसना और एक्सटेंसर को आराम देना आवश्यक है;
• किसी विशेष प्रकार के कार्य को करने के लिए आवश्यक न्यूनतम मांसपेशी संकुचन के रूप में ऊर्जा का किफायती व्यय;
• मोटर सीखने की प्रक्रियाओं में भागीदारी (उदाहरण के लिए, कुछ मांसपेशियों के संकुचन से जुड़े पेशेवर कौशल का निर्माण)।

यदि सेरिबैलम स्वस्थ है, तो ये सभी कार्य हमारे लिए बिना किसी विचार प्रक्रिया के अगोचर रूप से किए जाते हैं। यदि सेरिबैलम का कुछ हिस्सा या अन्य संरचनाओं के साथ इसका संबंध प्रभावित होता है, तो इन कार्यों का प्रदर्शन मुश्किल हो जाता है, और कभी-कभी बस असंभव हो जाता है। तभी तथाकथित अनुमस्तिष्क गतिभंग होता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के संकेतों के साथ होने वाले न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी का स्पेक्ट्रम बहुत विविध है। अनुमस्तिष्क गतिभंग के कारण हो सकते हैं:

• वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन (और, डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी) में मस्तिष्क परिसंचरण के विकार;
• और पुल-अनुमस्तिष्क कोण;
• सेरिबैलम और उसके कनेक्शन को नुकसान के साथ;
• , मेनिंगोएन्सेफलाइटिस;
• सेरिबैलम और उसके कनेक्शन (, और अन्य) को नुकसान के साथ तंत्रिका तंत्र के अपक्षयी रोग और विसंगतियाँ;
• नशा और चयापचय संबंधी विकार (उदाहरण के लिए, शराब और नशीली दवाओं का उपयोग, सीसा नशा, मधुमेह मेलेटस, और इसी तरह);
• आक्षेपरोधी की अधिक मात्रा;
• विटामिन बी 12 की कमी;
• अवरोधक।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण

यह दो प्रकार के अनुमस्तिष्क गतिभंग को भेद करने के लिए प्रथागत है: स्थैतिक (स्थिर-चलन) और गतिशील। स्थिर अनुमस्तिष्क गतिभंग अनुमस्तिष्क वर्मिस को नुकसान के साथ विकसित होता है, और गतिशील - अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों के विकृति और इसके कनेक्शन के साथ। प्रत्येक प्रकार के गतिभंग की अपनी विशेषताएं हैं। किसी भी प्रकार के अनुमस्तिष्क गतिभंग को मांसपेशियों की टोन में कमी की विशेषता है।

स्टेटिक-लोकोमोटर गतिभंग

इस प्रकार के अनुमस्तिष्क गतिभंग को सेरिबैलम के एंटीग्रैविटेशनल फ़ंक्शन के उल्लंघन की विशेषता है। नतीजतन, खड़े होना और चलना शरीर पर बहुत अधिक बोझ बन जाता है। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के लक्षण हो सकते हैं:

• "एड़ी और पैर की उंगलियों को एक साथ" स्थिति में सीधे खड़े होने में असमर्थता;
• आगे, पीछे या बगल की ओर झुकना;
• रोगी केवल अपने पैरों को चौड़ा करके खड़ा हो सकता है और अपने हाथों से संतुलन बना सकता है;
• चौंका देने वाला चाल (शराबी की तरह);
• रोगी को मोड़ते समय "वह" पक्ष में होता है, और वह गिर सकता है।

स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग का पता लगाने के लिए कई सरल परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। यहाँ उनमें से कुछ हैं:

• रोमबर्ग की स्थिति में खड़ा है। मुद्रा इस प्रकार है: पैर की उंगलियों और एड़ी को एक साथ ले जाया जाता है, बाहों को एक क्षैतिज स्तर तक आगे बढ़ाया जाता है, हथेलियां नीचे की ओर फैली हुई उंगलियों के साथ देख रही होती हैं। सबसे पहले, रोगी को अपनी आँखें खोलकर खड़े होने के लिए कहा जाता है, और फिर अपनी आँखें बंद करके। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ, रोगी खुली आँखों से और बंद आँखों से अस्थिर होता है। यदि रोमबर्ग स्थिति में कोई विचलन नहीं पाया जाता है, तो रोगी को जटिल रोमबर्ग स्थिति में खड़े होने की पेशकश की जाती है, जब एक पैर दूसरे के सामने रखा जाना चाहिए ताकि एड़ी पैर की अंगुली को छू सके (ऐसी स्थिर मुद्रा बनाए रखना ही संभव है सेरिबैलम से पैथोलॉजी की अनुपस्थिति में);
• रोगी को एक सशर्त सीधी रेखा के साथ चलने की पेशकश की जाती है। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ, यह असंभव है, रोगी अनिवार्य रूप से एक दिशा या किसी अन्य दिशा में विचलित हो जाएगा, अपने पैरों को फैलाएगा, और गिर भी सकता है। उन्हें अचानक रुकने और 90 ° बाएं या दाएं मुड़ने के लिए भी कहा जाता है (गतिभंग के साथ, व्यक्ति गिर जाएगा);
• रोगी को एक साइड स्टेप के साथ चलने की पेशकश की जाती है। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ ऐसा गैट बन जाता है, जैसे कि नाच रहा हो, शरीर अंगों से पीछे रह जाता है;
• परीक्षण "तारांकन" या पनोव। यह परीक्षण आपको हल्के ढंग से स्पष्ट स्थैतिक-चलन गतिभंग के साथ उल्लंघनों की पहचान करने की अनुमति देता है। तकनीक इस प्रकार है: रोगी को एक सीधी रेखा में लगातार तीन कदम आगे बढ़ना चाहिए, और फिर तीन कदम पीछे, एक सीधी रेखा में भी। सबसे पहले, परीक्षण खुली आँखों से किया जाता है, और फिर बंद आँखों से। यदि खुली आँखों से रोगी कमोबेश इस परीक्षण को करने में सक्षम है, तो बंद आँखों से वह अनिवार्य रूप से घूमता है (कोई सीधी रेखा नहीं है)।

बिगड़ा हुआ खड़े होने और चलने के अलावा, स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग विभिन्न आंदोलनों को करते समय समन्वित मांसपेशी संकुचन के उल्लंघन के रूप में प्रकट होता है। इसे चिकित्सा में अनुमस्तिष्क असिनर्जिया कहा जाता है। उनकी पहचान करने के लिए, कई परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है:

• रोगी को अपनी छाती पर हाथ जोड़कर एक प्रवण स्थिति से अचानक बैठने के लिए कहा जाता है। आम तौर पर, एक ही समय में, ट्रंक की मांसपेशियां और पीछे की जांघ की मांसपेशियां समकालिक रूप से सिकुड़ती हैं, और व्यक्ति बैठने में सक्षम होता है। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ, दोनों मांसपेशी समूहों का समकालिक संकुचन असंभव हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप हाथों की मदद के बिना बैठना असंभव हो जाता है, रोगी वापस गिर जाता है और साथ ही एक पैर उठाता है। प्रवण स्थिति में यह तथाकथित बाबिंस्की की अतुल्यता है;
• खड़े होने की स्थिति में बैबिंस्की की असिनर्जी इस प्रकार है: एक खड़े होने की स्थिति में, रोगी को अपना सिर वापस फेंकते हुए, पीछे झुकने की पेशकश की जाती है। आम तौर पर इसके लिए व्यक्ति को अनजाने में अपने घुटनों को थोड़ा मोड़कर कूल्हे के जोड़ों में सीधा करना होगा। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ, संबंधित जोड़ों में न तो लचीलापन और न ही विस्तार होता है, और झुकने का प्रयास गिरावट में समाप्त होता है;
• ओज़ेचोव्स्की का परीक्षण। डॉक्टर अपनी बाहों को हथेलियों से ऊपर उठाता है और खड़े या बैठे रोगी को अपनी हथेलियों से उन पर झुकने के लिए आमंत्रित करता है। तभी डॉक्टर ने अचानक उनके हाथ नीचे खींच लिए। आम तौर पर, रोगी में मांसपेशियों का बिजली-तेज अनैच्छिक संकुचन इस तथ्य में योगदान देता है कि वह या तो पीछे झुक जाता है या गतिहीन रहता है। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग वाला रोगी सफल नहीं होगा - वह आगे गिर जाएगा;
• रिवर्स शॉक (सकारात्मक स्टुअर्ट-होम्स परीक्षण) की अनुपस्थिति की घटना। रोगी को कोहनी के जोड़ में हाथ को बल से मोड़ने की पेशकश की जाती है, और चिकित्सक इसका प्रतिकार करता है, और फिर अचानक प्रतिकार बंद कर देता है। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ, रोगी के हाथ को जोर से पीछे की ओर फेंका जाता है और रोगी की छाती से टकराया जाता है।

गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग

सामान्य तौर पर, इसका सार आंदोलनों की चिकनाई और आनुपातिकता, सटीकता और निपुणता के उल्लंघन में निहित है। यह द्विपक्षीय (सेरिबैलम के दोनों गोलार्द्धों को नुकसान के साथ) और एकतरफा (सेरिबैलम के एक गोलार्ध के विकृति के साथ) हो सकता है। एकतरफा गतिशील गतिभंग बहुत अधिक सामान्य है।

गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के कुछ लक्षण स्टैटिक लोकोमोटर गतिभंग के लक्षणों के साथ ओवरलैप होते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, यह अनुमस्तिष्क असिनर्जिया (बाबिन्स्की की असिनर्जी झूठ और खड़े होने, ओज़ेचोव्स्की और स्टुअर्ट-होम्स के परीक्षण) की उपस्थिति से संबंधित है। केवल थोड़ा सा अंतर है: चूंकि गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है, ये परीक्षण घाव के किनारे पर प्रबल होते हैं (उदाहरण के लिए, यदि बाएं अनुमस्तिष्क गोलार्ध प्रभावित होता है, तो "समस्याएं" बाएं अंगों के साथ होंगी और इसके विपरीत)।

इसके अलावा, गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग स्वयं प्रकट होता है:

• छोरों में इरादा कंपकंपी (कंपकंपी)। यह कांपने का नाम है जो प्रदर्शन किए गए आंदोलन के अंत में होता है या तेज होता है। आराम करने पर, कांपना नहीं देखा जाता है। उदाहरण के लिए, यदि आप रोगी को टेबल से बॉलपॉइंट पेन लेने के लिए कहते हैं, तो पहले तो गति सामान्य होगी, और जब तक पेन को सीधे लिया जाएगा, तब तक उंगलियां कांपने लगेंगी;
• याद आती है और चूक जाती है। ये घटनाएं अनुपातहीन मांसपेशी संकुचन का परिणाम हैं: उदाहरण के लिए, फ्लेक्सर्स किसी विशेष आंदोलन को करने के लिए आवश्यकता से अधिक अनुबंध करते हैं, और एक्स्टेंसर ठीक से आराम नहीं करते हैं। नतीजतन, सबसे परिचित क्रियाएं करना मुश्किल हो जाता है: अपने मुंह में एक चम्मच लाओ, बटन जकड़ें, जूते का फीता, दाढ़ी, और इसी तरह;
• हस्तलेखन उल्लंघन। गतिशील गतिभंग को बड़े असमान अक्षरों की विशेषता है, लिखित का एक ज़िगज़ैग अभिविन्यास;
• कटा हुआ भाषण। यह शब्द भाषण की निरंतरता और झटके को संदर्भित करता है, वाक्यांशों को अलग-अलग टुकड़ों में विभाजित करता है। रोगी का भाषण ऐसा लगता है जैसे वह पोडियम से कुछ नारों के साथ बोल रहा हो;
• निस्टागमस Nystagmus नेत्रगोलक का एक अनैच्छिक कंपन है। वास्तव में, यह आंख की मांसपेशियों के संकुचन के असंतुलन का परिणाम है। आंखें फड़कने लगती हैं, यह विशेष रूप से पक्ष की ओर देखते समय स्पष्ट होता है;
• एडियाडोकोकिनेसिस। एडियाडोकोकिनेसिस एक पैथोलॉजिकल मूवमेंट डिसऑर्डर है जो मल्टीडायरेक्शनल मूवमेंट्स के तेजी से दोहराव की प्रक्रिया में होता है। उदाहरण के लिए, यदि आप रोगी को जल्दी से अपनी हथेलियों को अपनी धुरी पर घुमाने के लिए कहते हैं (जैसे कि एक प्रकाश बल्ब में पेंच करना), तो गतिशील गतिभंग के साथ, प्रभावित हाथ स्वस्थ की तुलना में इसे अधिक धीरे और अजीब तरह से करेगा;
• घुटने के झटके की पेंडुलम प्रकृति। आम तौर पर, पटेला के नीचे एक न्यूरोलॉजिकल हथौड़े के साथ एक झटका एक डिग्री या किसी अन्य के पैर के एकल आंदोलन का कारण बनता है। गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, पैर दोलन एक झटके के बाद कई बार किए जाते हैं (अर्थात, पैर एक पेंडुलम की तरह झूलता है)।

गतिशील गतिभंग की पहचान करने के लिए, कई नमूनों का उपयोग करने की प्रथा है, क्योंकि इसकी गंभीरता की डिग्री हमेशा महत्वपूर्ण सीमा तक नहीं पहुंचती है और तुरंत ध्यान देने योग्य होती है। सेरिबैलम के न्यूनतम घावों के साथ, इसे केवल नमूनों के साथ ही पता लगाया जा सकता है:

• उंगली परीक्षण। एक सीधी और एक क्षैतिज स्तर पर उठाए गए हाथ के साथ खुली और फिर बंद आंखों के साथ थोड़ा सा अपहरण के साथ, रोगी को तर्जनी की नोक नाक में डालने के लिए कहें। यदि कोई व्यक्ति स्वस्थ है, तो वह बिना अधिक कठिनाई के ऐसा कर सकता है। गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, तर्जनी याद आती है, नाक के पास जाने पर, जानबूझकर कांपना प्रकट होता है;
• उंगली परीक्षण। आंखें बंद करके, रोगी को एक दूसरे को थोड़ा अलग हाथों की तर्जनी की युक्तियों से मारने की पेशकश की जाती है। पिछले परीक्षण के समान, गतिशील गतिभंग की उपस्थिति में, कोई हिट नहीं होती है, कांपना देखा जा सकता है;
• अंगूठे का परीक्षण। डॉक्टर रोगी की आंखों के सामने न्यूरोलॉजिकल हथौड़ा चलाता है, और उसे तर्जनी को हथौड़े के मसूड़े में ठीक से मारना चाहिए;
• हथौड़ा ए.जी. के साथ परीक्षण पनोव। रोगी को एक हाथ में एक स्नायविक हथौड़ा दिया जाता है और दूसरे हाथ की उंगलियों के साथ बारी-बारी से और जल्दी से हथौड़े को या तो संकीर्ण भाग (हैंडल), या चौड़े एक (गम) से निचोड़ने की पेशकश की जाती है;
• एड़ी-घुटने का परीक्षण। यह लापरवाह स्थिति में किया जाता है। सीधे पैर को लगभग 50-60 ° ऊपर उठाना आवश्यक है, एड़ी को दूसरे पैर के घुटने से मारें और, जैसा कि यह था, एड़ी को निचले पैर की सामने की सतह के साथ पैर तक "सवारी" करें। परीक्षण खुली आँखों से किया जाता है, और फिर बंद आँखों से;
• अतिरेक और आंदोलनों के अनुपात के लिए परीक्षण। रोगी को हथेलियों के साथ अपनी बाहों को एक क्षैतिज स्तर तक आगे बढ़ाने के लिए कहा जाता है, और फिर, डॉक्टर के आदेश पर, अपनी हथेलियों को नीचे की ओर मोड़ें, अर्थात स्पष्ट रूप से 180 ° मुड़ें। गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग की उपस्थिति में, बाहों में से एक अत्यधिक घूमता है, अर्थात 180 ° से अधिक;
• डायडोकोकिनेसिस के लिए परीक्षण। रोगी को अपनी बाहों को कोहनियों पर मोड़ना चाहिए और जैसे थे, अपने हाथों में एक सेब लेना चाहिए, और फिर जल्दी से अपने हाथों से घुमा देना चाहिए;
• डोनिकोव की उंगली की घटना। बैठने की स्थिति में, रोगी ने अपने हाथों को अपने घुटनों पर, हथेलियों को ऊपर उठाकर आराम किया है। फ्लेक्सर और एक्सटेंसर मांसपेशियों के स्वर में असंतुलन के कारण प्रभावित पक्ष पर उंगलियों को मोड़ना और हाथ को मोड़ना संभव है।

गतिशील गतिभंग के लिए इतनी बड़ी संख्या में नमूने इस तथ्य के कारण हैं कि हमेशा केवल एक परीक्षण का उपयोग करके इसका पता नहीं लगाया जाता है। यह सब अनुमस्तिष्क ऊतक को नुकसान की सीमा पर निर्भर करता है। इसलिए, अधिक गहन विश्लेषण के लिए, आमतौर पर कई नमूने एक साथ किए जाते हैं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार

अनुमस्तिष्क गतिभंग के उपचार के लिए कोई एकल रणनीति नहीं है। यह इसकी घटना के संभावित कारणों की बड़ी संख्या के कारण है। इसलिए, सबसे पहले, पैथोलॉजिकल स्थिति (उदाहरण के लिए, स्ट्रोक या मल्टीपल स्केलेरोसिस) को स्थापित करना आवश्यक है, जिसके कारण अनुमस्तिष्क गतिभंग हुआ, और फिर एक उपचार रणनीति बनाई जा रही है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले रोगसूचक उपचार में शामिल हैं:

अनुमस्तिष्क गतिभंग के खिलाफ लड़ाई में मदद व्यायाम चिकित्सा और मालिश है। कुछ व्यायाम करने से आप मांसपेशियों की टोन को सामान्य कर सकते हैं, फ्लेक्सर्स और एक्सटेंसर के संकुचन और विश्राम का समन्वय कर सकते हैं, और रोगी को आंदोलन की नई स्थितियों के अनुकूल होने में भी मदद कर सकते हैं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के उपचार में, फिजियोथेरेप्यूटिक विधियों का उपयोग किया जा सकता है, विशेष रूप से विद्युत उत्तेजना, हाइड्रोथेरेपी (स्नान), मैग्नेटोथेरेपी। भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं भाषण विकारों को सामान्य करने में मदद करेंगी।

आंदोलन की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने के लिए, अनुमस्तिष्क गतिभंग के गंभीर अभिव्यक्तियों वाले रोगी को अतिरिक्त साधनों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है: बेंत, वॉकर और यहां तक ​​​​कि व्हीलचेयर।

कई मायनों में, वसूली के लिए पूर्वानुमान अनुमस्तिष्क गतिभंग के कारण से निर्धारित होता है। तो, सर्जिकल हटाने के बाद सेरिबैलम के एक सौम्य ट्यूमर की उपस्थिति में, पूरी तरह से ठीक होना संभव है। हल्के संचार विकारों और क्रानियोसेरेब्रल चोटों, मेनिन्जाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस से जुड़े अनुमस्तिष्क गतिभंग का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। अपक्षयी रोग, मल्टीपल स्केलेरोसिस चिकित्सा के लिए कम उत्तरदायी हैं।

इस प्रकार, अनुमस्तिष्क गतिभंग हमेशा किसी प्रकार की बीमारी का परिणाम होता है, न कि हमेशा न्यूरोलॉजिकल। इसके लक्षण इतने अधिक नहीं हैं, और साधारण परीक्षणों की सहायता से इसकी उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग के सही कारण को स्थापित करना बहुत महत्वपूर्ण है ताकि लक्षणों का जल्द से जल्द और प्रभावी ढंग से सामना किया जा सके। प्रत्येक मामले में रोगी के प्रबंधन की रणनीति निर्धारित की जाती है।

न्यूरोलॉजिस्ट एम. एम. शापरलिंग गतिभंग के बारे में बात करते हैं:

अनुमस्तिष्क(अक्षांश में। अनुमस्तिष्क) मनुष्यों में खोपड़ी के अंदर, सिर के पिछले हिस्से में स्थित होता है। आमतौर पर, सेरिबैलम की औसत मात्रा 162 घन मीटर होती है। सेमी, और इसका वजन 135-169 ग्राम के बीच भिन्न होता है। सेरिबैलम में दो गोलार्ध होते हैं, जिनके बीच इसका सबसे प्राचीन भाग होता है - कीड़ा . इसके अलावा, तीन जोड़ी पैरों की मदद से, यह मेडुला ऑबोंगटा, पुल और मध्य मस्तिष्क के साथ जुड़ा हुआ है। इसमें सफेद और भूरे रंग के पदार्थ होते हैं, बाद में इसके शरीर में अनुमस्तिष्क प्रांतस्था और युग्मित नाभिक बनते हैं। कीड़ा शरीर के संतुलन और स्थिरता के लिए जिम्मेदार है, और गोलार्ध आंदोलनों की सटीकता के लिए जिम्मेदार हैं। शरीर के संतुलन को बनाए रखने के लिए, सेरिबैलम शरीर के विभिन्न हिस्सों के प्रोप्रियोसेप्टर्स और मानव शरीर की स्थिति को नियंत्रित करने में शामिल अन्य संगठनों से जानकारी प्राप्त करता है ( नीचे जैतून , वेस्टिबुलर नाभिक ).

उद्देश्यपूर्ण क्रियाएं करते समय मांसपेशी समूहों के तनाव के साथ, शरीर की स्थिति को संतुलन में बनाए रखते हुए, वे सेरिबैलम में प्रवेश करते हैं तंत्रिका आवेग . वे रीढ़ की हड्डी से और सेरेब्रल कॉर्टेक्स के उस हिस्से से चलते हैं जो गति के लिए जिम्मेदार है। संपर्कों की एक जटिल प्रणाली से गुजरने के बाद, तंत्रिका आवेगों का प्रवाह सेरिबैलम में प्रवेश करता है, जो बदले में, इसका विश्लेषण करता है और एक "उत्तर" देता है, जो पहले से ही मानव मन में प्रवेश करता है, अर्थात। सेरेब्रल कॉर्टेक्स और रीढ़ की हड्डी में। सभी अंगों के समन्वित कार्य से शरीर की मांसपेशियों का कार्य स्पष्ट और सुंदर हो जाता है। सेरिबैलम और उसके वर्मिस के घाव में प्रकट होते हैं स्थैतिक विकार, अर्थात। एक व्यक्ति शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र के साथ-साथ संतुलन की स्थिर स्थिति को स्थिर रूप से बनाए नहीं रख सकता है।

शब्द " गतिभंग "तंत्रिका तंत्र के रोगों के संबंध में हिप्पोक्रेट्स के समय से उपयोग किया गया है, और तब इसका अर्थ "विकार" और "भ्रम" था, आज वे गतिभंग को समझते हैं असमन्वय. गतिभंग चाल और अंगों की गति के एक विकार में प्रकट होता है, जो क्रिया करते समय कांपने, ओवरशूटिंग के साथ-साथ खड़े और बैठे शरीर की स्थिति में असंतुलन में प्रकट होता है।

गतिभंग हैं अनुमस्तिष्क , संवेदनशील , कर्ण कोटर तथा ललाट . जब अनुमस्तिष्क और उसके मार्ग क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, अनुमस्तिष्क गतिभंग होता है। यह रोग खड़े होने और चलने पर गतिभंग के लक्षणों से प्रकट होता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ एक रोगी की चाल एक शराबी की तरह होती है, वह अस्थिर रूप से चलता है, अपने पैरों को चौड़ा करता है, उसे एक तरफ से दूसरी तरफ फेंकता है, आमतौर पर पैथोलॉजिकल फोकस के स्थान की दिशा में।

जानबूझकर अंगों में, एक व्यक्ति शरीर की स्थिति को जल्दी से नहीं बदल सकता है। अक्सर देखा भी जा सकता है असिनर्जी , अर्थात्, आंदोलनों की असंगति, उदाहरण के लिए, जब शरीर पीछे की ओर झुका होता है, तो पैर घुटने के जोड़ों पर नहीं झुकते हैं, इसलिए गिरना संभव है। बहुत बार, अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, "कटा हुआ" भाषण देखा जाता है, गोदामों में, लिखावट में परिवर्तन देखा जा सकता है, कभी-कभी - पेशीय हाइपोटेंशन .

यदि घाव सेरिबैलम के गोलार्द्धों तक फैलता है, तो छोरों का गतिभंग उस तरफ विकसित हो सकता है जिसमें गोलार्ध स्थित है; यदि कीड़ा प्रभावित होता है, तो ट्रंक का गतिभंग विकसित होता है।

यदि अनुमस्तिष्क गतिभंग वाले रोगी को अंदर रखा जाता है रोमबर्ग का पोज (अर्थात, पैरों को कसकर हिलाने पर, हाथों को शरीर से दबाकर और सिर को ऊपर उठाकर खड़े होने के लिए), तो यह मुद्रा अस्थिर होती है, मानव शरीर हिल सकता है, कभी-कभी एक तरफ खींचकर, गिरने तक। यदि कीड़ा प्रभावित होता है, तो रोगी वापस गिर जाता है, और यदि गोलार्द्धों में से एक प्रभावित होता है, तो पैथोलॉजिकल फोकस की ओर।

सामान्य अवस्था में, यदि पक्ष में गिरने का खतरा होता है, तो गिरने के किनारे स्थित पैर उसी दिशा में चलता है, और दूसरा फर्श से नीचे आ जाता है, अर्थात "कूदने की प्रतिक्रिया" होती है। अनुमस्तिष्क गतिभंग इन प्रतिक्रियाओं को परेशान करता है, अगर उसे थोड़ा सा बगल की ओर धकेला जाए, तो वह आसानी से गिर जाता है ( धक्का देने वाला लक्षण ).

कम उम्र में, मानव तंत्रिका तंत्र में काफी उच्च क्षमता होती है न्यूरोप्लास्टिसिटी, अर्थात। तंत्रिका तंत्र की संपत्ति बाहरी या आंतरिक परिवर्तनों के प्रभाव में जल्दी से पुनर्निर्माण करने के लिए। न्यूरोप्लास्टी के विकास के लिए, एक ही प्रभाव के दोहराव की एक श्रृंखला आवश्यक है, जिसके कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में जैव रासायनिक और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं। इसके परिणामस्वरूप, सीएनएस कोशिकाओं के बीच नए संपर्क बनते हैं, या पुराने संपर्क सक्रिय हो जाते हैं। और गतिभंग के साथ, तंत्रिका ऊतकों को नुकसान के कारण, ठीक और सामंजस्यपूर्ण आंदोलनों के कौशल का गठन नहीं किया जा सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गतिभंग प्रति 100,000 में लगभग 1 से 23 लोगों में होता है (प्रचलन क्षेत्र के अनुसार भिन्न होता है)। गतिभंग का विकास आमतौर पर आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, और जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं।

आधुनिक वर्गीकरणों के अनुसार, अनुमस्तिष्क गतिभंग हैं:

• (गैर-प्रगतिशील, जब गोलार्द्ध या अनुमस्तिष्क कृमि अविकसित या अनुपस्थित होते हैं)।
• ऑटोसोमल रिसेसिव गतिभंगकम उम्र में उत्पन्न होना (को0) । फ्रेडरिक के गतिभंग का वर्णन पहली बार 1861 में किया गया था, और इसके लक्षण आमतौर पर 25 वर्ष से कम उम्र के बच्चों या युवाओं में दिखाई देते हैं। यह रोग गतिभंग, स्थिर विकारों, अस्थिर चाल और मांसपेशियों की टोन में कमी के लक्षणों में भी प्रकट होता है। संवेदनशीलता के परिणामी विकार से कण्डरा सजगता में कमी आती है। फ्रेडरिक के गतिभंग को कंकाल के असामान्य विकास की विशेषता है, "फ्रेड्रेइच के पैर" की उपस्थिति, अर्थात। पैर का छोटा होना, उसका ऊँचा मेहराब। यह रोग स्वयं धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन रोगियों की अक्षमता और बिस्तर पर पड़े रहने की ओर ले जाता है।
• आवर्ती गतिभंग X गुणसूत्र से संबंधित ( एक्स-क्रोमोसोमल गतिभंग ) इस प्रकार का गतिभंग बहुत दुर्लभ है, मुख्यतः पुरुषों में प्रगतिशील अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में।
• बेटन की बीमारी, एक ऑटोसोमल अप्रभावी तरीके से विरासत में मिला, एक जन्मजात बीमारी है। यह जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता है, जो जीवन के पहले वर्षों में स्टैटिक्स के उल्लंघन, आंदोलनों और टकटकी के समन्वय के रूप में प्रेषित होता है। ऐसे बच्चे 2-3 साल की उम्र तक सिर पकड़ कर चलने लगते हैं और बाद में भी चलने-फिरने लगते हैं। उम्र के साथ, रोगी अपनी स्थिति के अनुकूल हो जाता है।
• ऑटोसोमल प्रमुख गतिभंगदेर से उम्र (उन्हें स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग भी कहा जाता है)। यह भी शामिल है पियरे मैरी की बीमारी . इस प्रकार का वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग 25-45 वर्ष की आयु में प्रकट होता है, और सेरिबैलम के प्रांतस्था और नाभिक की कोशिकाओं को प्रभावित करता है, रीढ़ की हड्डी में स्पिनोसेरेबेलर मार्ग और मस्तिष्क पुल के नाभिक। इसके संकेत गतिभंग और पिरामिडल अपर्याप्तता, जानबूझकर कांपना, कण्डरा हाइपररिफ्लेक्सिया, "कटा हुआ" भाषण हैं। कभी-कभी - पीटोसिस, दृष्टि में कमी। सेरिबैलम का आकार धीरे-धीरे कम हो जाता है, बहुत बार बुद्धि और अवसादग्रस्तता की स्थिति में कमी होती है। वैसे, अधिकांश लेखक पियरे मैरी के अनुमस्तिष्क गतिभंग को एक सिंड्रोम मानते हैं, जिसमें ओलिवोपोंटोसेरेबेलर (डीजेरिन-थॉमस) और ओलिवोसेरेबेलर एट्रोफी (होम्स प्रकार), मैरी-फो-अलाजौनाइन का अनुमस्तिष्क शोष, और लेर्मिट का ओलिवोरूब्रोसेरेबेलर शामिल है।

जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण

सभी प्रकार के गतिभंग के सामान्य लक्षण हैं: गतिभंग अभिव्यक्तियाँ. यह आंदोलन के कार्य के लक्ष्य को प्राप्त करने के लिए सभी मांसपेशियों के समन्वित कार्य का उल्लंघन है। जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षणों में शामिल हैं: कष्टार्तव - एक उद्देश्यपूर्ण आंदोलन करने के लिए अनुपातहीन प्रयास। डायसिनर्जी तब देखी जाती है जब व्यक्तिगत मांसपेशियों के समन्वय में गड़बड़ी होती है, जानबूझकर कांपना, उद्देश्यपूर्ण आंदोलन के सही प्रक्षेपवक्र से लयबद्ध विचलन, जो लक्ष्य के करीब पहुंचने पर बढ़ जाता है।

एक ईमानदार स्थिति में अस्थिरता के लगातार संकेत, निस्टागमस (नेत्रगोलक की लयबद्ध तेज गति), साथ ही झटकेदार भाषण, प्रत्येक शब्दांश पर तनाव। बच्चों में अनुमस्तिष्क गतिभंग का एक लक्षण यह है कि बच्चा देर से बैठना और चलना शुरू करता है, और उसकी चाल अस्थिर होती है, बच्चा "कांपने" लगता है।

जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण बच्चे के मोटर कार्यों में देरी से प्रकट होते हैं, वह बैठना शुरू कर देता है, देर से चलता है, मानसिक विकास में देरी होती है, भाषण में देरी होती है। आमतौर पर 10 साल की उम्र तक, मस्तिष्क के कार्यों का मुआवजा होता है।

निदान की पुष्टि करने के लिए, यह आवश्यक है सीटी तथा एमआरआई अध्ययन , साथ ही डीएनए अनुसंधान उन जीनों को निर्धारित करने के लिए जो कुछ प्रकार के विकृति के विकास की ओर ले जाते हैं।

जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार

रोग के उपचार में मोटर और रोगियों के सामाजिक पुनर्वास के लिए गतिविधियाँ शामिल हैं, ताकि रोगी अपने दोष के अनुकूल हो सके। अनुशंसित भौतिक चिकित्सा कक्षाएं, चलने का प्रशिक्षण, भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं, प्रशिक्षण स्टेबिलोमेट्रिक प्लेटफॉर्म .

कभी-कभी, गतिभंग के प्रकार के आधार पर, जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग का चिकित्सा उपचार मांसपेशियों को आराम देने वालों के उपयोग से किया जा सकता है, नॉट्रोपिक्स , निरोधी दवाएं। पियरे मैरी की बीमारी के इलाज के लिए, मांसपेशियों की टोन को कम करने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है (, मेलिक्टिन , कोन्डेलफिन ).

तीव्र शुरुआत के साथ गतिभंग

1. स्यूडो-स्ट्रोक कोर्स के साथ स्ट्रोक और वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रियाएं।
2. मल्टीपल स्क्लेरोसिस
3. गिल्लन बर्रे सिंड्रोम
4. एन्सेफलाइटिस और पोस्ट-संक्रामक सेरिबैलिटिस
5. नशा (औषधीय सहित: लिथियम, बार्बिटुरेट्स, डिपेनिन)
6. चयापचयी विकार
7. अतिताप
8. प्रतिरोधी जलशीर्ष

सबस्यूट शुरुआत के साथ गतिभंग (एक सप्ताह या कई हफ्तों के भीतर)

1. सेरिबैलम में ट्यूमर, फोड़े और अन्य वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रियाएं
2. नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस
3. विषाक्त और चयापचय संबंधी विकार (कुअवशोषण और पोषण से जुड़े लोगों सहित)।
4. पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन
5. मल्टीपल स्क्लेरोसिस

कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील गतिभंग (कई महीनों या वर्षों में)

1. स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग (आमतौर पर शुरुआती शुरुआत के साथ)

• फ़्रेडरेइच गतिभंग
• संरक्षित सजगता, हाइपोगोनाडिज्म, मायोक्लोनस और अन्य विकारों के साथ प्रारंभिक शुरुआत के साथ "नेफ्रिड्रेखोव्स्काया" गतिभंग

2. कॉर्टिकल अनुमस्तिष्क गतिभंग

• सेरिबैलम होम्स का कॉर्टिकल शोष
• देर से अनुमस्तिष्क शोष मैरी-फोय-अलजौनीना

3. अनुमस्तिष्क गतिभंग देर से शुरू होने के साथ, मस्तिष्क स्टेम की संरचनाओं और तंत्रिका तंत्र के अन्य संरचनाओं को शामिल करना

• डेंटाटो-रूब्रो-पल्लीडो-लुईस शोष
• मचाडो जोसेफ रोग
• सेरिबैलम से जुड़े अन्य अध: पतन
• अनुमस्तिष्क रोगजनन

पैरॉक्सिस्मल एपिसोडिक गतिभंग

बचपन में:

• ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुगत आवधिक गतिभंग (टाइप 1 और टाइप 2, हमलों की अवधि में भिन्न)।
• अन्य गतिभंग (हार्टनप रोग; पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की कमी; मेपल सिरप रोग)

• औषधीय
• मल्टीपल स्क्लेरोसिस
• क्षणिक इस्केमिक हमले
• बड़े पश्चकपाल फोरामेन के क्षेत्र में संपीड़न प्रक्रियाएं
• निलय प्रणाली की आंतरायिक रुकावट

तीव्र शुरुआत के साथ अनुमस्तिष्क गतिभंग

नैदानिक ​​​​अभ्यास में स्ट्रोक तीव्र गतिभंग का सबसे आम कारण प्रतीत होता है। लैकुनर पोंस और सुपरटेंटोरियल इंफार्क्ट्स गतिभंग का कारण बन सकते हैं, आमतौर पर एटेक्टिक हेमीपैरेसिस के पैटर्न में। थैलेमस में इस्किमिया, आंतरिक कैप्सूल का पिछला घुटना, और कोरोना रेडियाटा (पोस्टीरियर सेरेब्रल धमनी से रक्त की आपूर्ति का क्षेत्र) अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ उपस्थित हो सकता है। उसी समय, सेरिबैलम में अक्सर "मूक" लैकुनर रोधगलन पाए जाते हैं। अनुमस्तिष्क रोधगलन पृथक चक्कर के साथ भी उपस्थित हो सकता है। कार्डिएक एम्बोलिज्म और एथेरोस्क्लोरोटिक रोड़ा अनुमस्तिष्क स्ट्रोक के दो सबसे सामान्य कारण हैं।

हेमीहाइपेस्थेसिया के साथ हेमीटैक्सिया थैलेमस (पीछे सेरेब्रल धमनी की एक शाखा) में स्ट्रोक की विशेषता है। बेसिलर धमनी की मर्मज्ञ शाखाएं प्रभावित होने पर कभी-कभी एक पृथक क्रियात्मक चाल होती है। कुछ कपाल तंत्रिकाओं से जुड़े हेमियाटैक्सिया तब विकसित होते हैं जब पोंस वेरोली (बेहतर अनुमस्तिष्क धमनी) के ऊपरी भाग, पोंस के निचले पार्श्व भाग और मेडुला ऑबोंगाटा (पूर्वकाल अवर और पश्च अवर अनुमस्तिष्क धमनियां) के पार्श्व भाग प्रभावित होते हैं, आमतौर पर स्टेम अल्टरनेटिंग सिंड्रोम की तस्वीर।

व्यापक अनुमस्तिष्क रोधगलन या रक्तस्राव सामान्यीकृत गतिभंग, चक्कर आना और अन्य स्टेम और मस्तिष्क संबंधी अभिव्यक्तियों के तेजी से विकास के साथ होते हैं, अक्सर अवरोधक हाइड्रोसिफ़लस के विकास के संबंध में।

सेरिबैलम, फोड़े, ग्रैनुलोमैटस और अन्य वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रियाओं के ट्यूमर कभी-कभी खुद को तीव्र और गंभीर लक्षणों के बिना प्रकट करते हैं (सिरदर्द, उल्टी, चलते समय हल्का गतिभंग)।

एकाधिक काठिन्य कभी-कभी तीव्र रूप से विकसित होता है और अनुमस्तिष्क लक्षणों के बिना शायद ही कभी होता है। आमतौर पर ब्रेन स्टेम और तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों के एक मल्टीफोकल घाव के अन्य लक्षण (नैदानिक ​​और न्यूरोइमेजिंग) होते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम कपाल नसों और गतिभंग से जुड़े एक दुर्लभ घाव के रूप में होता है। लेकिन यहां भी, कम से कम हल्के ढंग से व्यक्त हाइपोरेफ्लेक्सिया, मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन में वृद्धि का पता चला है। मिलर फिशर सिंड्रोम गतिभंग, ऑप्थाल्मोप्लेगिया और अरेफ्लेक्सिया (अन्य लक्षण वैकल्पिक हैं) के विकास के साथ तीव्र है, इसके बाद बिगड़ा कार्यों की अच्छी वसूली होती है। नैदानिक ​​​​निदान के लिए ये अभिव्यक्तियाँ बहुत विशिष्ट और पर्याप्त हैं।

एन्सेफलाइटिस और पोस्टिनफेक्टियस सेरिबैलिटिस में अक्सर सेरिबैलम शामिल होता है। कण्ठमाला में सेरिबैलिटिस विशेष रूप से प्रीमॉर्बिड अनुमस्तिष्क विसंगतियों वाले बच्चों में आम है। चिकनपॉक्स सेरिबैलिटिस का कारण बन सकता है। एपस्टीन-बार वायरस माध्यमिक तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस का कारण बनता है। बचपन के संक्रमण के परिणामों के बीच तीव्र संक्रामक गतिभंग विशेष रूप से आम है।

नशा तीव्र गतिभंग का एक और सामान्य कारण है। एक नियम के रूप में, एक सक्रिय चाल और निस्टागमस है। यदि गतिभंग चरम में पाया जाता है, तो यह आमतौर पर सममित होता है। सबसे आम कारण: शराब (वर्निक की एन्सेफैलोपैथी सहित), निरोधी, मनोदैहिक दवाएं।

मेटाबोलिक विकार जैसे इंसुलिनोमा (हाइपोग्लाइसीमिया तीव्र गतिभंग और भ्रम का कारण बनता है) तीव्र गतिभंग के काफी सामान्य कारण हैं।

लंबे समय तक और तीव्र गर्मी के तनाव (तेज बुखार, हीट स्ट्रोक, न्यूरोलेप्टिक मैलिग्नेंट सिंड्रोम, घातक अतिताप, लिथियम नशा अतिताप) के रूप में अतिताप सेरिबैलम को प्रभावित कर सकता है, विशेष रूप से कृमि के आसपास के रोस्ट्रल क्षेत्र में।

ऑब्सट्रक्टिव हाइड्रोसिफ़लस, जो तीव्र रूप से विकसित हुआ, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप (सिरदर्द, उनींदापन, तेजस्वी, उल्टी) के लक्षणों की एक पूरी श्रृंखला द्वारा प्रकट होता है, जिसके बीच अक्सर तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग होता है। हाइड्रोसिफ़लस के धीमे विकास के साथ, गतिभंग न्यूनतम मस्तिष्क संबंधी विकारों के साथ हो सकता है।

सबस्यूट शुरुआत के साथ गतिभंग

ट्यूमर (विशेष रूप से मेडुलोब्लास्टोमा, एस्ट्रोसाइटोमास, एपेंडिमोमास, हेमांगीओब्लास्टोमास, मेनिंगिओमास, और श्वानोमास (पोंटोसेरेबेलर कोण के), साथ ही अनुमस्तिष्क क्षेत्र में फोड़े और अन्य द्रव्यमान चिकित्सकीय रूप से सबस्यूट या कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील गतिभंग के रूप में पेश कर सकते हैं। एक बढ़ते अनुमस्तिष्क के अलावा, पड़ोसी संरचनाओं के लक्षण; बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के लक्षण अपेक्षाकृत जल्दी दिखाई देते हैं। निदानउदासीनन्यूरोइमेजिंग तकनीकों द्वारा सहायता प्रदान की।

नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (हाकिम-एडम्स सिंड्रोम: सामान्य सीएसएफ दबाव के साथ वेंट्रिकल्स का प्रगतिशील इज़ाफ़ा) नैदानिक ​​​​रूप से डिस्बेसिया (चलने का अप्राक्सिया), मूत्र असंयम और सबकोर्टिकल प्रकार के मनोभ्रंश के रूप में लक्षणों के एक विशिष्ट त्रय द्वारा प्रकट होता है, जो ऊपर विकसित होता है कई सप्ताह या महीने।

मुख्य कारण:सबराचोनोइड रक्तस्राव के परिणाम, मेनिन्जाइटिस, सबराचनोइड रक्तस्राव के साथ दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, रक्तस्राव के साथ मस्तिष्क की सर्जरी। अज्ञातहेतुक मानदंड जलशीर्ष भी जाना जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदानअल्जाइमर रोग, पार्किंसंस रोग, हंटिंगटन के कोरिया, बहु-रोधगलन मनोभ्रंश के साथ किया गया।

विषाक्त और चयापचय संबंधी विकार (विटामिन बी 12, विटामिन बी 1, विटामिन ई की कमी; हाइपोथायरायडिज्म, हाइपरपैराथायरायडिज्म; शराब, थैलियम, पारा, बिस्मथ के साथ नशा; डिपेनिन या अन्य एंटीकॉन्वेलेंट्स, साथ ही लिथियम, साइक्लोस्पोरिन और कुछ अन्य पदार्थों की अधिकता) का कारण बन सकता है। प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए।

पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन। दुर्दमता के साथ सबस्यूट (कभी-कभी तीव्र) अनुमस्तिष्क सिंड्रोम हो सकता है, अक्सर कंपकंपी या मायोक्लोनस (और ऑप्सोक्लोनस) के साथ। अक्सर यह फेफड़ों, लिम्फोइड ऊतक या महिला जननांग अंगों का ट्यूमर होता है। पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन चिकित्सकीय रूप से कभी-कभी ट्यूमर की प्रत्यक्ष अभिव्यक्तियों से आगे निकल जाता है। अस्पष्टीकृत सबस्यूट (या पुरानी) अनुमस्तिष्क गतिभंग को कभी-कभी एक केंद्रित ऑन्कोलॉजिकल खोज की आवश्यकता होती है।

सबस्यूट सेरेबेलर गतिभंग में मल्टीपल स्केलेरोसिस की पुष्टि या इनकार किया जाना चाहिए, विशेष रूप से 40 वर्ष से कम उम्र के लोगों में। यदि नैदानिक ​​​​तस्वीर विशिष्ट या संदिग्ध नहीं है, तो एमआरआई और विभिन्न तौर-तरीकों की विकसित क्षमता आमतौर पर इस मुद्दे को हल करती है।

कालानुक्रमिक रूप से प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग (कई महीनों या वर्षों में)

धीरे-धीरे बढ़ने वाले ट्यूमर और अन्य बड़ी प्रक्रियाओं के अलावा, इस समूह की विशेषता है:

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग (शुरुआती शुरुआत)

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग रोगों का एक समूह है, जिसकी सूची कड़ाई से तय नहीं है और इसमें विभिन्न लेखकों के अनुसार, विभिन्न वंशानुगत रोग (विशेषकर बचपन में) शामिल हैं।

फ़्रेडरेइच का गतिभंग (विशिष्ट लक्षण: अनुमस्तिष्क गतिभंग, संवेदनशील गतिभंग, हाइपोरफ़्लेक्सिया, बाबिन्स्की का लक्षण, स्कोलियोसिस, फ़्रीड्रेइच का पैर (पेस कैवस), कार्डियोमायोपैथी, मधुमेह मेलेटस, एक्सोनल पोलीन्यूरोपैथी)।

"गैर-फ़्रेडरेइच प्रकार" का स्पिनोसेरेबेलर अध: पतन। फ़्रेडरेइच के गतिभंग के विपरीत, रोग की पहले की शुरुआत, संरक्षित कण्डरा सजगता, और हाइपोगोनाडिज्म यहाँ विशेषता है। कुछ परिवारों में - निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस या रीढ़ की हड्डी के प्रमुख घाव के अन्य लक्षण।

कॉर्टिकल अनुमस्तिष्क गतिभंग

सेरिबैलम का होम्स का कॉर्टिकल शोष वयस्कों की एक वंशानुगत बीमारी है, जो धीरे-धीरे प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग, डिसरथ्रिया, कंपकंपी, निस्टागमस और, शायद ही कभी, अन्य न्यूरोलॉजिकल संकेतों (पृथक अनुमस्तिष्क पारिवारिक शोष, हेरेडोटैक्सिया टाइप बी) द्वारा प्रकट होता है। एमआरआई पर - अनुमस्तिष्क कृमि का शोष।

मैरी-फोय-अलाजौनाइन टार्डिव अनुमस्तिष्क शोष देर से शुरू होता है (मतलब 57 वर्ष की आयु) और बहुत धीरे-धीरे (15-20 वर्ष से अधिक) आगे बढ़ता है, काफी हद तक पिछले रूप (नैदानिक ​​​​और रूपात्मक रूप से) जैसा दिखता है, लेकिन परिवार के इतिहास के बिना (पृथक अनुमस्तिष्क शोष) छिटपुट प्रकार)। शराबी अनुमस्तिष्क अध: पतन में इसी तरह के रोग और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का वर्णन किया गया है।

मस्तिष्क स्टेम संरचनाओं और तंत्रिका तंत्र की अन्य संरचनाओं को शामिल करते हुए देर से शुरू होने वाले अनुमस्तिष्क गतिभंग

ओलिवोपोंटोसेरेबेलर एट्रोफी (ओपीसीए)

OPCA के विभिन्न वर्गीकरण हैं। छिटपुट रूप (डीजेरिन-थोमा) चिकित्सकीय रूप से "साफ" प्रकार की तरह दिखता है या एक्स्ट्रामाइराइडल और ऑटोनोमिक (प्रगतिशील स्वायत्त विफलता) अभिव्यक्तियों के साथ एक प्रकार की तरह दिखता है। बाद वाले विकल्प को मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी कहा जाता है। ओपीसीए के वंशानुगत रूप (लगभग 51%) पैथोमॉर्फोलॉजिकल और कभी-कभी नैदानिक ​​​​रूप से (छिटपुट रूपों के विपरीत, पीवीएन यहां विशिष्ट नहीं है) ओपीसीए के छिटपुट रूपों से बहुत कम भिन्न होते हैं और आज सात आनुवंशिक रूप हैं।

ओपीसीए के किसी भी रूप की प्रमुख अभिव्यक्ति अनुमस्तिष्क गतिभंग (औसतन, 90% से अधिक रोगियों) है, विशेष रूप से चलने में ध्यान देने योग्य (70% से अधिक); डिसरथ्रिया (स्कैंडेड स्पीच, डिस्पैगिया, बल्बर और स्यूडोबुलबार डिसऑर्डर); पार्किंसनिज़्म सिंड्रोम लगभग 40-60% मामलों में होता है; पिरामिड संकेत कम विशेषता नहीं हैं। अलग-अलग नैदानिक ​​रूपों में मायोक्लोनस, डायस्टोनिया, कोरिक हाइपरकिनेसिस, डिमेंशिया, ओकुलोमोटर और उनकी अभिव्यक्तियों में दृश्य विकार शामिल हैं; शायद ही कभी - एमियोट्रॉफी, आकर्षण और अन्य (मिरगी के दौरे, पलकों का अप्राक्सिया) लक्षण। हाल के वर्षों में, ओपीसीए में स्लीप एपनिया का तेजी से वर्णन किया गया है।

सीटी या एमआरआई सेरिबैलम और ब्रेन स्टेम के शोष, चौथे वेंट्रिकल के विस्तार और सेरेबेलोपोंटिन कोण के सिस्टर्न का पता चलता है। श्रवण स्टेम विकसित क्षमता के मापदंडों का अक्सर उल्लंघन किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदानमल्टीसिस्टम एट्रोफी (छिटपुट ओपीसीए, शाइ-ड्रेजर सिंड्रोम, स्ट्रियोनिग्रल डिजनरेशन) के विभिन्न रूपों के भीतर किया जाता है। ओपीसीए को अलग करने के लिए आवश्यक रोगों की श्रेणी में पार्किंसंस रोग, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी, हंटिंगटन की कोरिया, मचाडो-जोसेफ की बीमारी, फ्रिड्रेइच की गतिभंग, गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया, मारिनेस्को-सोजोग्रेन सिंड्रोम, एबेटालिपोप्रोटीनेमिया, सीएम 2 गैंग्लियोसिडोसिस जैसी बीमारियां शामिल हैं। , मेटाक्रोमैटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी, एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी, क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब रोग, पैरानेप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन, और कभी-कभी अल्जाइमर रोग, फैलाना लेवी शरीर रोग, और अन्य।

डेंटो-रूब्रो-पल्लीडो-लुईस शोष एक दुर्लभ पारिवारिक बीमारी है, जो मुख्य रूप से जापान में वर्णित है, जिसमें अनुमस्तिष्क गतिभंग कोरियोएथेटोसिस और डायस्टोनिया से जुड़ा हुआ है और कुछ मामलों में, मायोक्लोनस, पार्किंसनिज़्म, मिर्गी, या मनोभ्रंश शामिल हैं। डीएनए के आणविक आनुवंशिक विश्लेषण द्वारा सटीक निदान किया जाता है।

मचाडो-जोसेफ रोग (अज़ोरेस रोग) एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है जो किशोरावस्था या प्रारंभिक वयस्कता में धीरे-धीरे प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता है, जो हाइपररिफ्लेक्सिया, एक्स्ट्रामाइराइडल कठोरता, डायस्टोनिया, बल्बर संकेत, डिस्टल मोटर कमजोरी और नेत्र रोग से जुड़ा हुआ है। व्यक्तिगत न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की पारस्परिक परिवर्तनशीलता संभव है। डीएनए के आनुवंशिक विश्लेषण द्वारा सटीक निदान प्राप्त किया जाता है।

सेरिबैलम से जुड़े अन्य वंशानुगत गतिभंग। असामान्य नैदानिक ​​​​विशेषताओं (ऑप्टिक तंत्रिका शोष के साथ अनुमस्तिष्क गतिभंग; वर्णक रेटिना अध: पतन और जन्मजात बहरापन के साथ; रेटिना अध: पतन और मधुमेह मेलेटस; किशोर पार्किंसनिज़्म के साथ फ्रेडरिक के गतिभंग; आदि) के साथ बड़ी संख्या में वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग के विवरण हैं।

इस समूह में तथाकथित "एटेक्सिया प्लस" सिंड्रोम (हिप्पेल-लिंडौ रोग; गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया; "अनुमस्तिष्क गतिभंग प्लस हाइपोगोनाडिज्म"; मारिनेस्कु-सोजोग्रेन सिंड्रोम; "अनुमस्तिष्क गतिभंग प्लस श्रवण हानि") और एक ज्ञात जैव रासायनिक दोष वाले रोग शामिल हैं। रोग Refsum; Bassen-Kornzweig रोग), साथ ही साथ कुछ अन्य दुर्लभ रोग (झूठ रोग; Gerstmann-Straussler रोग); क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग; एक्स-लिंक्ड एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी; MERRF सिंड्रोम; टे सेक्स रोग; गौचर रोग; नीमन-पिक रोग; सैंडहोफ की बीमारी)।

अनुमस्तिष्क रोगजनन

अर्नोल्ड-चियारी विकृति सेरिबैलम के टॉन्सिल के फोरामेन मैग्नम में फलाव से प्रकट होती है। इस विकृति का प्रकार I सबसे हल्के फलाव को दर्शाता है और सिरदर्द, गर्दन में दर्द, निस्टागमस (विशेष रूप से नीचे की ओर), एटेक्टिक डिस्बेसिया, और अवर कपाल नसों की भागीदारी के साथ-साथ ट्रंक की चालन प्रणाली द्वारा प्रकट होता है। टाइप IV सबसे गंभीर है और चौथे वेंट्रिकल के सिस्टिक इज़ाफ़ा के साथ अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया के साथ प्रस्तुत करता है। यह प्रकार डेंडी-वाकर सिंड्रोम के साथ ओवरलैप होता है, जिसमें कई अन्य मस्तिष्क असामान्यताएं शामिल हो सकती हैं।

अनुमस्तिष्क रोगजनन के ऐसे रूपों का भी वर्णन किया गया है, जैसे दानेदार कोशिका परत का जन्मजात हाइपोप्लासिया; अनुमस्तिष्क कृमि की उत्पत्ति।

पैरॉक्सिस्मल (एपिसोडिक) गतिभंग

बचपन में

पारिवारिक एपिसोडिक (पैरॉक्सिस्मल) गतिभंग दो रूपों में मौजूद है।

टाइप I 5-7 साल की उम्र से शुरू होता है और कुछ सेकंड से लेकर कई मिनटों तक चलने वाले गतिभंग या डिसरथ्रिया के छोटे हमलों की विशेषता होती है। अंतःक्रियात्मक अवधि में, मायोकिमिया का पता लगाया जाता है, जो आमतौर पर आंखों और हाथों की गोलाकार मांसपेशियों में देखा जाता है। दौरे आमतौर पर एक चौंकाने या शारीरिक परिश्रम से शुरू होते हैं। कुछ परिवारों में, दौरे निरोधी दवाओं का जवाब देते हैं। अन्य निष्कर्षों में संयुक्त संकुचन और पैरॉक्सिस्मल डिस्केनेसिया शामिल हैं। ईएमजी पर - मोटर इकाइयों की निरंतर गतिविधि।

टाइप II एपिसोडिक गतिभंग कई दिनों तक चलने वाले हमलों की विशेषता है। भावनात्मक तनाव और शारीरिक परिश्रम से हमलों को उकसाया जाता है। रोग अक्सर स्कूली उम्र में शुरू होता है। कुछ रोगियों में, हमलों के साथ माइग्रेन जैसे सिरदर्द, चक्कर आना और मतली होती है, यानी एक ऐसी तस्वीर जो हमें बेसिलर माइग्रेन को बाहर करने के लिए मजबूर करती है। अंतःक्रियात्मक अवधि में, निस्टागमस विशिष्ट है, नीचे की ओर धड़क रहा है। कुछ मामलों में, प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग हो सकता है। एमआरआई कभी-कभी अनुमस्तिष्क कृमि का चयनात्मक शोष दिखाता है।

हार्टनप की बीमारी एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें एक ऑटोसोमल रीसेसिव प्रकार की विरासत होती है, जिसमें ट्रिप्टोफैन चयापचय का उल्लंघन होता है। यह आंतरायिक अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता है। लक्षण कई दिनों में विकसित होते हैं और एक सप्ताह से एक महीने तक रहते हैं। इस बीमारी वाले बच्चों को त्वचा की बढ़ी हुई प्रकाश संवेदनशीलता (फोटोडर्माटोसिस) की विशेषता होती है। कई रोगियों में अनुमस्तिष्क गतिभंग के एपिसोड होते हैं, कभी-कभी निस्टागमस के साथ। न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ तनाव या अंतःक्रियात्मक संक्रमणों के साथ-साथ ट्रिप्टोफैन युक्त आहार से उकसाती हैं। वर्तमान अनुकूल है। विशेषता अमीनोसिड्यूरिया। निकोनिटामाइड (25 से 300 मिलीग्राम प्रति दिन) के मौखिक दैनिक प्रशासन द्वारा बरामदगी को रोका जाता है।

पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की कमी। अधिकांश रोगी बचपन में हल्के विकासात्मक विलंब दिखाते हैं। गतिभंग, डिसरथ्रिया और कभी-कभी हाइपरसोमनिया के हमले आमतौर पर 3 साल की उम्र के बाद शुरू होते हैं। अधिक गंभीर रूपों में, गतिभंग के एपिसोड शैशवावस्था में शुरू होते हैं और सामान्यीकृत कमजोरी और बिगड़ा हुआ चेतना के साथ होते हैं। कुछ दौरे अनायास विकसित होते हैं; दूसरों को तनाव, संक्रमण से उकसाया जाता है। अनुमस्तिष्क डिस्कोऑर्डिनेशन के हमले अनियमित अंतराल पर होते हैं और 1 दिन से लेकर कई हफ्तों तक रह सकते हैं। लैक्टिक एसिडोसिस और आवर्तक पोलीन्यूरोपैथी द्वारा विशेषता। हमलों के दौरान लैक्टेट और पाइरूवेट की सांद्रता हमेशा बढ़ जाती है। प्रति ओएस ग्लूकोज के साथ लोड होने पर, हाइपरग्लेसेमिया लंबे समय तक प्रकृति का होता है और रक्त में लैक्टेट की एकाग्रता बढ़ जाती है। यह परीक्षण नैदानिक ​​​​लक्षणों को ट्रिगर कर सकता है।

मेपल सिरप रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है और इसमें अमीनो एसिड चयापचय का उल्लंघन होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 5 महीने से 2 वर्ष की आयु में ध्यान देने योग्य हो जाती हैं: गतिभंग, चिड़चिड़ापन और बढ़ती हाइपरसोमनिया के एपिसोड दिखाई देते हैं। कारण कारक: संक्रमण, सर्जरी, और प्रोटीन युक्त आहार। हमलों की अवधि परिवर्तनशील है; अधिकांश बच्चे अनायास ठीक हो जाते हैं, लेकिन कुछ गंभीर चयापचय अम्लरक्तता के साथ मर जाते हैं। बचे लोगों में, साइकोमोटर विकास सामान्य रहता है। निदान सामान्य नैदानिक ​​डेटा और मूत्र की एक विशिष्ट मीठी गंध का पता लगाने पर आधारित है। रक्त सीरम और मूत्र में अमीनो एसिड ल्यूसीन, आइसोल्यूसीन और वेलिन बड़ी मात्रा में पाए जाते हैं (वे मूत्र को यह गंध देते हैं)। विभेदक निदान फेनिलकेटोनुरिया और अमीनो एसिड चयापचय के अन्य वंशानुगत विसंगतियों के साथ किया जाता है।

वयस्कों में एपिसोडिक गतिभंग

औषधीय (विषाक्त) गतिभंग का उल्लेख पहले ही ऊपर किया जा चुका है। इसकी घटना अक्सर दवाओं के संचय या ओवरडोज के कारण होती है जैसे कि डिपेनिन और अन्य एंटीकॉन्वेलेंट्स, कुछ साइकोट्रोपिक ड्रग्स (लिथियम) और अन्य दवाएं। एक्ससेर्बेशन (साथ ही छद्म-रिलैप्स) के समय एक रिलैप्सिंग कोर्स के साथ मल्टीपल स्केलेरोसिस आंतरायिक गतिभंग द्वारा प्रकट किया जा सकता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग द्वारा प्रकट क्षणिक इस्केमिक हमले, कशेरुक और बेसिलर धमनियों (बेसिलर माइग्रेन की तस्वीर सहित) को नुकसान की विशेषता है।

फोरामेन मैग्नम के क्षेत्र में संपीड़न प्रक्रियाओं को अनुमस्तिष्क गतिभंग के एपिसोड द्वारा भी प्रकट किया जा सकता है।

कुछ न्यूरोसर्जिकल रोगों में वेंट्रिकुलर सिस्टम की आंतरायिक रुकावट, अन्य न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों के बीच, अनुमस्तिष्क गतिभंग के एपिसोड भी शामिल हैं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग का प्रस्तुत सिंड्रोमिक-नोसोलॉजिकल विश्लेषण गतिभंग के साथ होने वाले न्यूरोलॉजिकल रोगों के मुख्य रूपों से संबंधित है, लेकिन यह पूरी तरह से पूर्ण नहीं है और शायद ही हो सकता है। इसलिए, हम अतिरिक्त रूप से अनुमस्तिष्क गतिभंग का एक और वर्गीकरण प्रस्तुत करते हैं, जिसमें एटियलजि (नैदानिक ​​​​संकेतों के बजाय) ने वर्गीकरण का आधार बनाया। इसमें, सबसे पहले, रोगों की एक विस्तृत सूची है और अनुमस्तिष्क गतिभंग के विभेदक निदान में पिछले नैदानिक ​​वर्गीकरण में सहायता के रूप में काम कर सकता है।