मूत्र पथ के विकास में विसंगतियाँ। खोपड़ी, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम, पाचन और जननांग प्रणाली की विकृतियाँ। जन्मजात हृदय दोष। नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान, उपचार जननांग प्रणाली की विकृतियां

आंकड़ों के अनुसार, हर दसवें व्यक्ति में जननांग प्रणाली के विकास में विसंगतियाँ होती हैं, और वे एक शारीरिक और मनोवैज्ञानिक प्रकृति की गंभीर समस्याओं को जन्म देती हैं। ये विसंगतियाँ सबसे अधिक में से एक हैं, क्योंकि इनमें कई अंगों की विकृतियाँ शामिल हैं। उनका निदान केवल एक्स-रे या अल्ट्रासाउंड जैसे चिकित्सा उपकरणों से किया जा सकता है।

जननांग प्रणाली के विकास की विकृति क्या है?

जननांग प्रणाली की विकृतियां आनुवंशिक उत्परिवर्तन हैं जो एक अलग अंग के अविकसितता द्वारा व्यक्त की जाती हैं, या, इसके विपरीत, इसके अतिविकास। असामान्यताओं में गुर्दे, मूत्राशय, मूत्रवाहिनी, मूत्रमार्ग को नुकसान और पुरुष और महिला जननांग क्षेत्र में समस्याएं शामिल हैं। कुछ को मामूली माना जा सकता है, जैसे कि मूत्रवाहिनी का दोहराव।

जननांग प्रणाली के अंगों की विकृति गंभीर परिणाम देती है, लेकिन कम खतरनाक विकृति भी हैं।

पैथोलॉजी की किस्में

मूत्र पथ के विकास में उल्लंघन

मूत्र पथ की विकृति गुर्दे, मूत्रवाहिनी, वृक्क वाहिकाओं और मूत्राशय के विकास में उल्लंघन को संदर्भित करती है। इस प्रकार की विकृति दो समूहों में विभाजित है - संरचना और स्थिति की विसंगतियाँ। गुर्दे के समुचित विकास के उल्लंघन के मामले में, इसका अविकसितता (एप्लासिया), हाइपोप्लासिया, मूत्रवाहिनी और श्रोणि, पॉलीसिस्टिक गुर्दे की बीमारी, काठ का डायस्टोपिया होता है। मूत्रवाहिनी विकास संबंधी विकारों में शामिल हैं:

• दोहरीकरण;
• अप्लासिया;
• जन्मजात संकुचन;
• मूत्रवाहिनी के वाल्वों की विकृति;
• रेट्रोकैवल स्थान;
• एक्टोपिया (मुंह का गलत स्थान)।

मूत्राशय की विकृति

अप्लासिया, दोहरीकरण, डायवर्टीकुलम और एक्सस्ट्रोफी आम हैं। डायवर्टीकुलम तब होता है जब मूत्राशय की दीवार बाहर निकल जाती है। जब मूत्र वाहिनी का कोई अतिवृद्धि नहीं होता है, तो एक पुटी का निर्माण होता है। इसी समय, अस्वस्थता के कोई लक्षण नहीं देखे जाते हैं। लेकिन सबसे गंभीर और खतरनाक दोष को एक्सस्ट्रोफी माना जाता है - न केवल मूत्राशय की विकृति, बल्कि उदर गुहा, श्रोणि की हड्डियों और मूत्र नहर की भी। यह विचलन अनिवार्य उपचार का तात्पर्य है, क्योंकि यदि उपेक्षा की जाती है, तो घातक परिणाम संभव है।

महिलाओं, पुरुषों और बच्चों में मूत्रमार्ग की विकृति

मूत्र प्रणाली (मूत्रमार्ग) की विकृति - मूत्रमार्ग की संरचना का एक जन्मजात विकृति और, परिणामस्वरूप, शिथिलता। इस मामले में, मूत्र का एक कठिन मार्ग होता है, जो गुर्दे के कामकाज पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है, इसलिए उन्हें शीघ्र उपचार की आवश्यकता होती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मूत्र प्रणाली के विकृति अन्य अंगों की तुलना में अधिक आम हैं। इनमें दोहरीकरण, हाइपोस्पेडिया, एपिस्पेडिया शामिल हैं। हाइपोस्पेडिया - मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन का गलत स्थान (स्थिति के नीचे है)। हाइपोस्पेडिया केवल पुरुषों में होता है। महिलाओं में अक्सर भगशेफ के विकास का उल्लंघन होता है। एपिस्पेडिया को लिंग का दोष माना जाता है, जब महिलाओं और पुरुषों में मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन लिंग की ऊपरी सतह पर आदर्श से ऊपर स्थित होता है।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों के विकास और घटना के कारण

जननांग प्रणाली की विसंगतियां भ्रूण (सीएमडी) की जन्मजात विकृतियां हैं। कुछ समस्याएं माता-पिता से विरासत में मिली हैं। पैथोलॉजी जीन के उत्परिवर्तन में निहित हो सकती है। घटना बाहरी कारकों से विचलन से प्रभावित होती है। गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में भ्रूण में जन्मजात विकृतियां दिखाई देने लगती हैं। इस अवधि के दौरान, आंतरिक अंगों का निर्माण होता है, और भ्रूण के शरीर पर सीधे प्रतिकूल कारकों का कोई भी बाहरी प्रभाव देरी या, इसके विपरीत, अत्यधिक तेजी से विकास को भड़का सकता है। प्रतिकूल कारकों में वायरल संक्रमण शामिल हैं जिससे एक गर्भवती महिला पीड़ित होती है, हानिकारक रासायनिक कारकों (रंग, रेजिन) का प्रभाव, गर्भावस्था के दौरान मादक पेय पदार्थों का उपयोग, साथ ही एंटीबायोटिक्स, हार्मोन और अन्य दवाएं, और विकिरण का प्रभाव।

एटियलजि
ऑटोसोमल रिसेसिव इन्फेंटाइल किडनी रोग में, घाव सममित होता है। गुर्दे के ऊतक में सिस्टिक संरचनाएं आकार में 1-2 मिमी से अधिक नहीं होती हैं, वे सामान्य रूप से गठित एकत्रित नलिकाओं के फैलाव और हाइपरप्लासिया का परिणाम होती हैं।

प्रसवपूर्व निदान
ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार के वंशानुक्रम के साथ पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के प्रसवपूर्व निदान के लिए सोनोग्राफी एक मूल्यवान तरीका है, जो गर्भधारण के 20 वें सप्ताह से शुरू होने वाले इस विकृति का निदान करना संभव बनाता है।

अल्ट्रासाउंड से बढ़े हुए हाइपरेचोइक किडनी का पता चलता है। गुर्दे के आकार में वृद्धि इतनी महत्वपूर्ण है कि वे भ्रूण के उदर गुहा के अधिकांश भाग पर कब्जा कर लेते हैं। अंतर्गर्भाशयी कुपोषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ ओलिगोहाइड्रामनिओस, एक खाली मूत्राशय और फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया के साथ संयोजन अंतर्गर्भाशयी क्षति की अधिकतम डिग्री को इंगित करता है और गर्भावस्था की समाप्ति के लिए एक संकेत के रूप में कार्य करता है।

भविष्यवाणी
ऑटोसोमल रिसेसिव इन्फेंटाइल किडनी रोग के लिए रोग का निदान खराब है। प्रसव पूर्व निदान रोग वाले अधिकांश भ्रूण जन्म के कुछ समय बाद ही मर जाते हैं। जीवन के पहले महीने में स्थापित विकृति वाले नवजात शिशुओं में, गुर्दे की विफलता 6-8 महीनों तक बढ़ जाती है। नवजात अवधि में जीवित रहने वाले मरीजों का पूर्वानुमान बेहतर होता है। हालांकि, सामान्य तौर पर, परिणाम प्रतिकूल होता है, क्योंकि भविष्य में यकृत फाइब्रोसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप गुर्दे की विफलता की मौजूदा अभिव्यक्तियों में शामिल हो जाते हैं।

शैशवावस्था में जीवित रहने वाले अधिकांश रोगियों को गुर्दा प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

ऑटोसोमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग
एटियलजि
ऑटोसोमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग नेफ्रोजेनेसिस के अंतिम चरण की प्रक्रिया में गड़बड़ी का परिणाम है। सिस्टिक डिजनरेशन नेफ्रॉन और कलेक्टिंग डक्ट्स दोनों में होता है। वंशानुक्रम एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से होता है, सामान्य आबादी में आवृत्ति 1: 1000 लोग होते हैं।

प्रसव पूर्व निदान
एंटेनाटली इकोोग्राफिक संकेत काफी देर से दिखाई देते हैं, यहां तक ​​\u200b\u200bकि द्वितीय के अंत में और तीसरी तिमाही की शुरुआत में, नेफ्रोमेगाली और विभिन्न व्यास के अल्सर जैसे विशिष्ट लक्षणों की पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है। पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी बढ़ाई जा सकती है, एमनियोटिक द्रव की मात्रा आमतौर पर सामान्य या थोड़ी कम होती है, मूत्राशय की कल्पना की जाती है।

संयुक्त विसंगतियों में से, हृदय के वाल्वुलर तंत्र, इंट्रासेरेब्रल वाहिकाओं और यकृत में दोषों को बाहर करना आवश्यक है।

भविष्यवाणी
गर्भावस्था के परिणाम की भविष्यवाणी करने में मुख्य कारक एमनियोटिक द्रव की मात्रा है। उनमें से एक सामान्य संख्या के साथ, भ्रूण के जीवन के लिए रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल है, लेकिन धमनी उच्च रक्तचाप और पुरानी गुर्दे की विफलता के विकास को पूरी तरह से बाहर नहीं किया जा सकता है। परिवार में विकृति के इस रूप की पुनरावृत्ति का जोखिम 50% है, खासकर अगर मां में गुर्दे की विकृति है या मातृ आनुवंशिकता का बोझ है। इसलिए, यदि भ्रूण में ऑटोसोमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के लक्षण पाए जाते हैं, तो माता-पिता की मूत्र प्रणाली की गहन जांच और अक्सर एक आक्रामक प्रसवपूर्व आनुवंशिक निदान आवश्यक है।

डिफरेंशियल डायग्नोसिस मल्टीसिस्टिक किडनी डिजीज, नियोप्लाज्म और अन्य प्रकार के रीनल डिसप्लेसिया के साथ-साथ जन्मजात नेफ्रोटिक सिंड्रोम और अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के साथ किया जाता है। ऑटोसोमल प्रमुख पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग गुर्दे की बीमारी के पारिवारिक इतिहास की विशेषता है: गुर्दे की छाती, पायलोनेफ्राइटिस, रिश्तेदारों में गुर्दे की विफलता की अभिव्यक्तियां।

मल्टीसिस्टिक किडनी डिसप्लेसिया
महामारी विज्ञान
अधिक बार एक गुर्दा प्रभावित होता है, एकतरफा प्रक्रिया की आवृत्ति 1:30-5000, द्विपक्षीय - 1:10,000 नवजात शिशु होती है। मल्टीसिस्टोसिस या तो एक अलग दोष हो सकता है या कई सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है; लड़कों को पीड़ित होने की अधिक संभावना है (लिंग अनुपात 2.4: 1)।

एटियलजि
मल्टीसिस्टिक किडनी डिसप्लेसिया विकास के शुरुआती चरणों में बिगड़ा हुआ नेफ्रोजेनेसिस का परिणाम है। गुर्दे के ऊतकों के अध: पतन का कारण मूत्र पथ की एक प्रारंभिक विकासशील रुकावट है।

प्रसवपूर्व निदान
गर्भावस्था के दूसरे तिमाही की शुरुआत में मल्टीसिस्टोसिस के प्रसवपूर्व इकोग्राफिक लक्षण पहले से ही दिखाई देते हैं। तीसरी तिमाही की शुरुआत तक, गुर्दा विभिन्न व्यास के अल्सर का एक समूह है, जिसके बीच अलग-अलग गंभीरता के हाइपरेचोइक ऊतक होते हैं, नेफ्रोमेगाली व्यास में 10 सेमी से अधिक के आकार तक पहुंच सकता है। एकतरफा प्रक्रिया के साथ, एमनियोटिक द्रव की मात्रा और मूत्राशय की संरचना नहीं बदली जाती है। एक द्विपक्षीय प्रक्रिया के साथ, एक तेज ओलिगोहाइड्रामनिओस होता है, जो समय के साथ आगे बढ़ता है, जबकि डायनेमिक्स में किडनी सिस्ट का आकार कम हो सकता है, किडनी के दृश्य की पूर्ण अनुपस्थिति तक। कुछ लेखकों का मानना ​​​​है कि किडनी अप्लासिया अंततः इसके सिस्टिक डिसप्लेसिया का परिणाम है, जो कुछ मामलों में हिस्टोलॉजिकल रूप से पुष्टि की जाती है।

इलाज
मल्टीसिस्टिक किडनी के लिए सर्जरी की आवश्यकता और समय के बारे में प्रश्न व्यक्तिगत रूप से तय किए जाते हैं। यदि इस किडनी का आकार 5 सेमी से कम है, तो ज्यादातर मामलों में सिस्ट अपने आप वापस आ सकते हैं।

एक फॉलो-अप कैटामनेसिस से पता चला है कि यदि पुटीय रूप से परिवर्तित किडनी के ऊतक को छोटे सिस्ट द्वारा दर्शाया जाता है, तो 6-12 महीनों के बाद उनका आकार कम से कम 2 गुना कम हो जाता है, और 2-3 साल की उम्र तक उन्हें पूरी तरह से कम किया जा सकता है। 3 साल से अधिक उम्र के लगातार बहुपुटीय ऊतक के मामले में, लैप्रोस्कोपिक नेफ्रोएटेरेक्टॉमी किया जा सकता है।

हालांकि, ऐसी स्थितियां होती हैं जब नवजात अवधि में नेफ्रोरेटेरेक्टॉमी की आवश्यकता होती है। नवजात शिशुओं में नेफरेक्टोमी के संकेत इस प्रकार हैं:
- मल्टीसिस्टिक कॉम्प्लेक्स के बड़े आकार (इसका कुल आकार स्वस्थ किडनी के आकार से अधिक है या सबसे बड़े सिस्ट का अधिकतम व्यास 30 मिमी से अधिक है);
- अल्सर के दमन के नैदानिक ​​​​और अल्ट्रासाउंड संकेत।

भविष्यवाणी
पृथक गैर-सिंड्रोमिक मामलों के लिए, एक पारिवारिक गुर्दे का इतिहास और अन्य विकृतियों के साथ संयोजन अप्राप्य है। रोग का निदान, निश्चित रूप से, घाव के रूप पर निर्भर करता है: एक द्विपक्षीय प्रक्रिया के मामले में, रोग का परिणाम बिल्कुल प्रतिकूल होता है, जबकि एकतरफा प्रक्रिया के साथ, जीवन के लिए पूर्वानुमान आशावादी होता है।

एकान्त गुर्दा सिस्ट
महामारी विज्ञान
जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में साधारण किडनी सिस्ट का पता लगाने की आवृत्ति इतनी दुर्लभ नहीं है, यह 1.6:1000 है और, एक नियम के रूप में, एक अल्ट्रासाउंड खोज है, लिंग के साथ कोई संबंध नहीं था। एकान्त शिशु रीनल सिस्ट को आमतौर पर तरल, गोल, एकल-कक्ष संरचनाओं द्वारा दर्शाया जाता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, पुटी की दीवार में एकल-परत उपकला परत होती है, और सामग्री सीरस द्रव होती है। इन संरचनाओं के एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है।

प्रसव पूर्व निदान
इकोग्राफिक रूप से, गुर्दे का आकार आयु मानदंडों के अनुरूप होता है, और सिस्ट कलेक्टर सिस्टम के साथ संवाद नहीं करते हैं। प्रसवपूर्व रूप से, शिशु के गुर्दे के सिस्ट को गर्भ के दूसरे तिमाही से विभिन्न व्यासों के एकतरफा एकल-कक्ष एनीकोइक संरचनाओं के रूप में देखा जा सकता है।

इलाज
एकान्त शिशु सिस्ट वाले रोगियों के बारे में कुछ अध्ययन हैं, लेकिन उपलब्ध आंकड़े बताते हैं कि उम्र के साथ सिस्ट का आकार नहीं बढ़ता है और वे गुर्दे की हानि का कारण नहीं बनते हैं।

भविष्यवाणी
सिंगल सिंपल किडनी सिस्ट के लिए रोग का निदान अनुकूल माना जाता है।

प्रतिरोधी यूरोपैथी
महामारी विज्ञान
ऑब्सट्रक्टिव यूरोपैथी मूत्र प्रणाली के सबसे अधिक निदान किए गए विकृतियों में से हैं, वे सभी जन्मपूर्व निदान विसंगतियों के 50% से अधिक के लिए खाते हैं। सभी नवजात शिशुओं में से लगभग 1% में वृक्क संग्रह प्रणाली का प्रसव पूर्व निदान विस्तार होता है।

प्रसव पूर्व निदान
यदि अल्ट्रासाउंड दूसरी तिमाही में भ्रूण के श्रोणि के आकार में 4 मिमी से अधिक और गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में 7 मिमी से अधिक में वृद्धि दिखाता है, तो यह पाइलेक्टैसिस का संकेत है। प्रसवपूर्व पता चला पाइलेक्टासिस के लगभग 70% मामले वास्तविक मूत्र पथ की रुकावट का परिणाम नहीं हैं, लेकिन संरचनात्मक और कार्यात्मक अपरिपक्वता से जुड़े हैं। इस मामले में, श्रोणि के आकार में वृद्धि और पैरेन्काइमा के पतले होने के बिना, एक स्थिर इकोग्राफिक तस्वीर की विशेषता है। हालांकि, गुर्दे के पैरेन्काइमा में कमी के साथ, पाइलेक्टासिस में वृद्धि के मामले में, सर्जरी सहित आगे के उपचार की रणनीति निर्धारित करने के लिए जन्म के बाद बच्चे की एक तत्काल पूर्ण नेफ्रोलॉजिकल परीक्षा आवश्यक है। प्रसवपूर्व अवधि में पाई गई पेल्विकलिसील प्रणाली के विस्तार के साथ रोगियों के प्रबंधन के लिए मुख्य रणनीति: नवजात और शैशव काल में गतिशील अवलोकन, पाइलेक्टासिस की प्रकृति को निर्धारित करने के लिए, मूत्र संक्रमण की रोकथाम, नेफ्रोस्क्लोरोटिक प्रक्रियाओं का विकास और गुर्दे की विफलता।

भ्रूण हस्तक्षेप
वर्तमान में, भ्रूण में मूत्र प्रणाली की रुकावट के प्रसव पूर्व शल्य चिकित्सा उपचार की अधिक से अधिक रिपोर्टें हैं। हालांकि, यह विधि हमेशा उचित नहीं होती है। प्रबंधन की रणनीति निर्धारित करने और अंतर्गर्भाशयी हस्तक्षेप की आवश्यकता के मुद्दे को संबोधित करने के लिए, सबसे पहले भ्रूण के गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, रुकावट की साइट के ऊपर पंचर द्वारा प्राप्त भ्रूण के मूत्र में परासरण और Na और Cl आयनों की सामग्री का निर्धारण करें। यह स्थापित किया गया है कि अच्छे तत्काल और दीर्घकालिक परिणामों के साथ मूत्र पथ के अंतर्गर्भाशयी विघटन के अनुकूल परिणाम की भविष्यवाणी रोगनिरोधी मानदंडों के निम्नलिखित मूल्यों के साथ की जा सकती है:
भ्रूण में मूत्र प्रणाली की विकृतियों को ठीक करने के उद्देश्य से प्रसवपूर्व आक्रामक चिकित्सा के संकेतों को निर्धारित करने के लिए, कई पहलुओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए:
- गर्भकालीन आयु जिस पर पहली बार प्रतिरोधी यूरोपैथी का पता चला था;
- रोग प्रक्रिया की प्रगति की दर;
- एमनियोटिक द्रव की मात्रा;
- घाव की एक या दो तरफा प्रकृति;
- मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण, आदि।

प्रसवपूर्व चिकित्सा की विधि की प्रगति के बावजूद, प्रक्रिया की जटिलताओं की एक बड़ी संख्या के बारे में जानकारी (विभिन्न स्रोतों के अनुसार, 45% तक) और मूत्र पथ को उतारने के बाद हमेशा दीर्घकालिक प्रभाव नहीं, हमें अनुमति नहीं देते हैं स्पष्ट रूप से आक्रामक भ्रूण हस्तक्षेप की सलाह देते हैं।

निदान
नवजात शिशुओं और शिशुओं का अल्ट्रासाउंड आपको विकृतियों को पहचानने, पुष्टि करने या जन्म से पहले पाए गए मूत्र संबंधी रोगों को बाहर करने की अनुमति देता है। दोष वाले नवजात शिशुओं के उपचार के लिए रणनीति का चुनाव नवजात अवधि में किए गए व्यापक अध्ययनों के परिणामों पर आधारित होना चाहिए। मूत्र प्रणाली की संदिग्ध विसंगतियों वाले प्रत्येक विशिष्ट नवजात शिशु के लिए अनुसंधान कार्यक्रम का दायरा प्रस्तावित निदान पर निर्भर करता है। मूत्र प्रणाली के संक्रमण को रोकने के लिए विशेष विभागों में बच्चों की प्रारंभिक जांच और उपचार की आवश्यकता होती है। कम उम्र में सर्जिकल उपचार के संकेत सभी अवरोधक यूरोपैथी हैं, जिससे वृक्क ऊतक की परिपक्वता में देरी होती है, माध्यमिक पाइलोनफ्राइटिस का विकास होता है।

मूत्र प्रणाली के विकृतियों वाले नवजात शिशुओं को घाव की गंभीरता और उसके नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के अनुसार सजातीय नैदानिक ​​और कार्यात्मक समूहों में विभाजित किया जा सकता है:
समूह 1 - जीवन के साथ असंगत संदिग्ध विसंगतियों वाले नवजात शिशु (जन्मपूर्व या प्रसवोत्तर निदान गुर्दे की विसंगतियों वाले बच्चे - द्विपक्षीय गुर्दे की पीड़ा, द्विपक्षीय मल्टीसिस्टोसिस, शिशु पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, द्विपक्षीय हाइड्रोनफ्रोसिस या पैरेन्काइमा की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ मूत्रवाहिनी)। एक नियम के रूप में, निदान की पुष्टि के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है।

समूह 2 - प्रतिरोधी यूरोपैथी के गंभीर रूपों वाले नवजात शिशु (20 मिमी से अधिक वृक्क श्रोणि का फैलाव), अवसंरचनात्मक रुकावट, मूत्र पथ के संक्रमण, गुर्दे की विफलता के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेत, मूत्राशय बहिःस्राव। चूंकि योग्य सहायता के असामयिक प्रावधान से अपरिवर्तनीय परिणाम हो सकते हैं, ऐसे बच्चों को एक विशेष विभाग में स्थानांतरित किया जाना चाहिए।

समूह 3 - 10 से 20 मिमी तक वृक्क कलेक्टर प्रणाली के विस्तार के साथ नवजात शिशु, लेकिन पैरेन्काइमा की सामान्य मोटाई और इकोोजेनेसिटी के साथ। इन बच्चों को मूत्र पथ के संक्रमण की रोकथाम और बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा आउट पेशेंट अनुवर्ती की आवश्यकता होती है।

समूह 4 - वृक्क श्रोणि के विस्तार के साथ नवजात शिशु 10 मिमी से अधिक नहीं, बिना कैलीस और बरकरार पैरेन्काइमा के विस्तार के। इन रोगियों को एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा एक आउट पेशेंट के आधार पर देखा जाना चाहिए। माता-पिता को सलाह दी जाती है कि वे कब्ज को रोकने के लिए एक बच्चे में मूत्राशय के समय पर खाली होने की निगरानी करें (पूर्वकाल पेट की दीवार की पुनर्स्थापनात्मक मालिश, एक नर्सिंग मां और बच्चे का तर्कसंगत पोषण, आदि)। दूसरे नैदानिक ​​और कार्यात्मक समूह से संबंधित बच्चों की जरूरत है गुर्दे के ऊतकों को नुकसान की डिग्री और नवजात अवधि में शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता का आकलन करने के लिए एक विशेष मूत्र संबंधी परीक्षा।

हाइड्रोनफ्रोसिस
हाइड्रोनफ्रोसिस पैरेन्काइमा के शोष के साथ पाइलोकैलिसियल सिस्टम का लगातार विस्तार है और पाइलोरेथ्रल जंक्शन की बिगड़ा हुआ पेटेंसी के कारण गुर्दे के कार्य में कमी है।

महामारी विज्ञान
पाइलोरेटेरल खंड में रुकावट लड़कों में दोगुनी होती है, बाईं ओर की किडनी की क्षति प्रबल होती है। 5-15% मामलों में द्विपक्षीय प्रक्रिया होती है।

एटियलजि
पाइलोरेटेरल खंड में मूत्र के बहिर्वाह में रुकावट से वृक्क श्रोणि में दबाव में वृद्धि होती है और रेनिन के स्तर में वृद्धि होती है। यह, बदले में, अंतर्जात एंजियोटेंसिन में वृद्धि की ओर जाता है, जो ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी के साथ गुर्दे की इस्किमिया का कारण बनता है। श्रोणि में भड़काऊ प्रक्रिया का प्रवेश वृक्क पैरेन्काइमा में रोग संबंधी परिवर्तनों को बढ़ाता है। यह सब नेफ्रोस्क्लेरोसिस के विकास के साथ गुर्दे के कार्य के गंभीर उल्लंघन की ओर जाता है। पाइलोरेटेरल खंड में मूत्र के बहिर्वाह में बाधाएं आंतरिक और बाहरी हो सकती हैं। श्रोणि से उत्पत्ति के बिंदु पर भ्रूण द्वारा निर्मित स्टेनोसिस एक दोष के गठन के सबसे सामान्य कारणों में से एक है। हाइड्रोनफ्रोसिस के विकास के बाहरी कारणों में शामिल हैं: एक असमान पोत की उपस्थिति, रेशेदार बैंड, मूत्रवाहिनी का उच्च निर्वहन।

प्रसव पूर्व निदान
अब, ज्यादातर मामलों में, हाइड्रोनफ्रोसिस का निदान प्रसवपूर्व निदान किया जाता है। यदि प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड पर हाइड्रोनफ्रोसिस का संदेह है, तो जन्म के कुछ दिनों बाद परीक्षा दोहराई जानी चाहिए, क्योंकि प्रसवपूर्व हाइड्रोनफ्रोसिस एक शारीरिक घटना हो सकती है और बच्चे के जन्म के समय तक गायब हो सकती है।

निदान
हाइड्रोनफ्रोसिस के साथ अल्ट्रासाउंड कप के सभी समूहों के विस्तार के साथ 20 मिमी से अधिक श्रोणि के फैलाव की कल्पना करता है, पैरेन्काइमा 50% से अधिक पतला होता है, इकोोजेनेसिटी में वृद्धि होती है। वृक्क वाहिकाओं की डॉप्लरोग्राफी से परिधि की ओर रक्त के प्रवाह के कमजोर होने का पता चलता है, उनमें दबाव बढ़ जाता है। रुकावट की जैविक प्रकृति की पुष्टि मूत्रवर्धक सोनोग्राफी द्वारा की जाती है। सहरुग्णता को बाहर करने के लिए, वॉयडिंग सिस्टोरेथ्रोग्राफी अनिवार्य है। रेडियोन्यूक्लाइड रेनोग्राफी से किडनी के कार्य में 40-50% की कमी का पता चलता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग भी पैरेन्काइमल शोष के संकेतों के साथ पेल्विकलिसील प्रणाली के विस्तार का खुलासा करती है।

इलाज
हाइड्रोनफ्रोसिस के लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। इसका समय गुर्दे की शिथिलता की डिग्री और पैरेन्काइमा के शोष के संकेतों पर निर्भर करता है। नवजात अवधि में, गुर्दे की श्रोणि प्रणाली के गंभीर फैलाव, पैरेन्काइमा के पतले होने और गुर्दे के कार्य में कमी के साथ सर्जिकल हस्तक्षेप किया जा सकता है। पसंद का संचालन, एक नियम के रूप में, हेंज-एंडरसन के अनुसार रिसेक्शन पाइलोप्लास्टी है। गंभीर सहवर्ती विकृति और प्रभावित गुर्दे की शिथिलता में, एक पंचर नेफ्रोस्टॉमी लगाने का संकेत दिया जाता है, इसके बाद रोगी की स्थिति को स्थिर करने के लिए एक कट्टरपंथी ऑपरेशन किया जाता है। द्विपक्षीय घाव के मामले में, अधिक प्रभावित गुर्दे का पुनर्निर्माण पहले किया जाता है।

भविष्यवाणी
गुर्दे के कार्य के समय पर सर्जिकल सुधार के साथ, एक नियम के रूप में, इसे बचाना और बहाल करना संभव है। यह द्विपक्षीय घावों के मामले में विशेष रूप से सच है।

मेगायूरेटर
मेगायूरेटर - मूत्रवाहिनी का विस्तार और शिथिलता।

महामारी विज्ञान
मेगायूरेटर बच्चों में सबसे आम प्रकार के प्रतिरोधी यूरोपैथी में से एक है, जो उनकी कुल संख्या का 25-30% है। 20-25% रोगियों में एक द्विपक्षीय प्रक्रिया का उल्लेख किया जाता है, एक बाएं तरफा घाव 2.5 गुना अधिक बार पाया जाता है। लड़कों में दोष लड़कियों की तुलना में 3 गुना अधिक आम है।

एटियलजि
मूत्रवाहिनी का विस्तार डिस्टल क्षेत्र में वास्तविक रुकावट (शारीरिक स्टेनोसिस) और कार्यात्मक रुकावट (मांसपेशियों की संरचना का उल्लंघन) दोनों के कारण हो सकता है। इस प्रकार के अवरोधों के बीच कई मध्यवर्ती चरण होते हैं, लेकिन उनके लिए सामान्य बात भाटा की अनुपस्थिति है, जो मूत्रवाहिनी के अंतिम भाग में प्रक्रिया के स्थानीयकरण पर जोर देती है। इसके साथ ही, मूत्राशय से ऊपरी मूत्र पथ में बड़े पैमाने पर भाटा भी यूरोडायनामिक्स के उल्लंघन का कारण बनता है और रुकावट के रूपों में से एक है। इसीलिए, हमारी राय में, मेगायूरेटर को रिफ्लक्सिंग और नॉन-रिफ्लक्सिंग में अलग किया जाना चाहिए, जो गुर्दे और मूत्रवाहिनी की कार्यात्मक स्थिति को दर्शाता है।

डिस्टल यूरेटर में मूत्र के बहिर्वाह के उल्लंघन के कारण एक गैर-रिफ्लक्सिंग मेगायूरेटर मूत्रवाहिनी और वृक्क संग्रह प्रणाली का विस्तार है। यूरोडायनामिक्स के उल्लंघन का कारण कार्बनिक स्टेनोसिस (यूरेटरोहाइड्रोनफ्रोसिस) या डिस्टल यूरेटर (कार्यात्मक विकार) के मांसपेशी फाइबर का विचलन हो सकता है।

एटियलजि
आम तौर पर, अलग-अलग दिशाओं में जाने वाले, अलग-अलग बंडलों को पार करने के कारण, मूत्रवाहिनी के मांसपेशी ऊतक में एक प्लेक्सस का चरित्र होता है, अर्थात। वास्तव में, एक परत बनती है। डिस्टल सेक्शन में, अनुदैर्ध्य मांसपेशी फाइबर, पंखे के आकार का और मूत्राशय और contralateral मूत्रवाहिनी के मांसपेशी फाइबर के साथ मिलकर, एक सतही त्रिकोणीय परत बनाते हैं। संकुचन तरंग के पारित होने से मूत्रवाहिनी के पेशीय तंत्र का समन्वित कार्य सुनिश्चित होता है। यदि मांसपेशियों की दीवार कोलेजन या निशान ऊतक (ऑर्गेनिक स्टेनोसिस) से बाधित होती है या यदि मांसपेशी फाइबर टर्मिनल सेक्शन (रुकावट का कार्यात्मक रूप) में अपना अनुदैर्ध्य अभिविन्यास खो देते हैं, तो बदलती गंभीरता के यूरोडायनामिक गड़बड़ी विकसित होती है।

निदान
नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं की प्रक्रिया में, एक प्रश्न का उत्तर देना आवश्यक है: क्या मूत्रवाहिनी खंड के कार्बनिक क्षेत्र में रुकावट है या यह मूत्रवाहिनी की कार्यात्मक अपरिपक्वता की अभिव्यक्ति है। इसके लिए एक्स-रे जांच की जाती है। मूत्रवाहिनी सम्मिलन के क्षेत्र में मूत्रवाहिनी की कार्यात्मक अपरिपक्वता निम्नलिखित विशेषताओं की विशेषता है: इकोग्राफिक रूप से, गुर्दा पैरेन्काइमा व्यावहारिक रूप से अपरिवर्तित है, श्रोणि और कैली को पतला नहीं किया जाता है, मूत्रवाहिनी को पतला किया जाता है - एक नियम के रूप में, केवल में बाहर का खंड और अच्छी तरह से क्रमाकुंचन; डॉपलर सोनोग्राफी के दौरान रक्त प्रवाह में स्थूल परिवर्तन नहीं देखे गए हैं; एक स्वस्थ गुर्दे की विकृत अतिवृद्धि और एक समझौता गुर्दे के कार्यों में कमी के कोई संकेत नहीं हैं। कार्बनिक रुकावट के संकेत इस प्रकार हैं: गुर्दे की संरचना में सकल उल्लंघन की एक अल्ट्रासाउंड तस्वीर; डॉपलर सोनोग्राफी के दौरान गुर्दे के रक्त प्रवाह में महत्वपूर्ण परिवर्तन; एक स्वस्थ गुर्दे की विकृत अतिवृद्धि के संकेत; गुर्दा समारोह और मूत्रवाहिनी सिकुड़न में प्रगतिशील गिरावट।

इलाज
गैर-रिफ्लक्सिंग मेगायूरेटर में कार्यात्मक विकार रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं जिसका उद्देश्य ट्रोफिज्म और गुर्दे के कार्यों और मूत्रवाहिनी की परिपक्वता में सुधार करना है। डिस्टल यूरेटर की रुकावट के एक निश्चित कार्बनिक रूप वाले सभी बच्चों को दोष के सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है।

भविष्यवाणी
एकतरफा घाव के साथ, हाइड्रोनफ्रोसिस की तुलना में गुर्दे के ऊतकों के अधिक स्पष्ट डिसप्लेसिया के बावजूद, समय पर सुधार सकारात्मक परिणाम लाता है।

Vesicoureteral भाटा एक जन्मजात विसंगति है जिसमें ureterovesical नालव्रण का समापन कार्य बिगड़ा हुआ है। इससे निचले मूत्र पथ से ऊपरी मूत्र मार्ग में मूत्र का उल्टा प्रवाह होता है, अंतर्गर्भाशयी और श्रोणि दबाव में वृद्धि, मूत्रवाहिनी और श्रोणि की सिकुड़ा गतिविधि का निषेध, और श्रोणि-गुर्दे का भाटा।

एटियलजि
vesicoureteral भाटा का कारण vesicoureteral खंड की शिथिलता है और सबसे ऊपर, बंद तंत्र। इंट्रावेसिकल दबाव में वृद्धि (पेशाब के दौरान, एक सीधी स्थिति में) मूत्र के विपरीत प्रवाह के प्रतिरोध का कारण बनती है। इसके अलावा, भाटा की उपस्थिति को पुच्छल प्रतिगमन सिंड्रोम, रीढ़ की विकृतियों, मूत्राशय के शारीरिक दोष (डायवर्टीकुलम, यूरेटरोसेले) से जुड़ी मूत्राशय की मांसपेशियों की दीवार की कमजोरी से समझाया जा सकता है।

प्रसवपूर्व निदान
वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स का प्रसवपूर्व निदान पाइलोएक्टेसिया के सोनोग्राफिक संकेतों पर आधारित होता है, जिसमें अस्थिर फैलाव का चरित्र होता है, जिसका आकार मूत्राशय के भरने-खाली होने के चरण के आधार पर भिन्न होता है। मूत्रवाहिनी का विज़ुअलाइज़ेशन, जिसमें क्रॉस-सेक्शनल आयामों या क्षणिक फैलाव में परिवर्तन के समान पैटर्न हैं, प्रसवोत्तर अवधि में वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स के निदान की संभावना को बढ़ाता है।

वर्गीकरण
vesicoureteral खंड की जन्मजात अपर्याप्तता के साथ जुड़े Vesicoureteral भाटा प्राथमिक है, और रुकावट (पीछे मूत्रमार्ग वाल्व, मूत्राशय गर्दन फाइब्रोसिस) या न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकास माध्यमिक है। वर्तमान में, भाटा की डिग्री के मात्रात्मक मूल्यांकन के आधार पर एक अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, यह vesicoureteral भाटा के पांच डिग्री को अलग करता है। अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण न केवल मूत्र के बैकफ्लो के स्तर और मूत्रवाहिनी और वृक्क श्रोणि के विस्तार की उपस्थिति को ध्यान में रखता है, बल्कि कप के आर्च के भाटा के परिणामस्वरूप होने वाले शारीरिक परिवर्तनों को भी ध्यान में रखता है।

निदान
vesicoureteral भाटा के निदान में प्रारंभिक चरण अल्ट्रासाउंड है, जो आपको गुर्दे के आकार, पैरेन्काइमा की मोटाई और मूत्रवाहिनी के व्यास का आकलन करने की अनुमति देता है। I-III डिग्री के vesicoureteral भाटा के साथ, एक नियम के रूप में, पैरेन्काइमा की संरचना में कोई परिवर्तन नहीं होता है, हेमोडायनामिक्स का पता लगाया जाता है, मूत्रवाहिनी को निचले तीसरे में 3 से 6 मिमी तक निर्धारित किया जाता है। उच्च IV-V रिफ्लक्स (रिफ्लक्सिंग मेगायूरेटर) की डिग्री पर, पैरेन्काइमा का पतला होना, वृक्क कलेक्टर सिस्टम का विस्तार और स्वयं मूत्रवाहिनी का उल्लेख किया जाता है। vesicoureteral भाटा की डिग्री का आकलन करने के लिए, voiding cystourethrography किया जाता है। यदि एक द्विपक्षीय रिफ्लक्सिंग मेगायूरेटर का पता लगाया जाता है, तो सिस्टोउरेथ्रोस्कोपी करना आवश्यक है - पश्च मूत्रमार्ग (वाल्व) की विकृति को बाहर करने के लिए और मूत्रवाहिनी के छिद्रों के स्थान और विन्यास की कल्पना करने के लिए। यदि एक पश्च मूत्रमार्ग वाल्व का पता लगाया जाता है, तो डायग्नोस्टिक सिस्टोरेथ्रोस्कोपी एक चिकित्सीय में बदल जाता है: इसका विद्युतीकरण किया जाता है।

इलाज
यदि I-III डिग्री के vesicoureteral भाटा और भाटा नेफ्रोपैथी के कोई संकेत नहीं हैं, तो रूढ़िवादी उपचार किया जाता है, जिसमें मूत्र पथ के संक्रमण की रोकथाम, रीनोप्रोटेक्टिव थेरेपी और यूरोडायनामिक्स में सुधार के उद्देश्य से फिजियोथेरेपी शामिल है। रिफ्लक्सिंग मेगायूरेटर वाले बच्चों को संक्रामक प्रक्रिया कम होने के बाद सर्जिकल सुधार से गुजरना दिखाया जाता है, जो कि बड़े पैमाने पर रिफ्लक्स वाले अधिकांश रोगियों में एक डिग्री या किसी अन्य तक मौजूद होता है।

भविष्यवाणी
चूंकि घाव आमतौर पर द्विपक्षीय होता है, केवल सावधानीपूर्वक निगरानी और समय पर चिकित्सा गुर्दे के कार्य को संरक्षित रखेगी।

11. मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ

मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ सबसे आम विकृतियाँ हैं। कुछ बचपन में जल्दी मृत्यु का कारण बन सकते हैं, अन्य मूत्र प्रणाली की शिथिलता का कारण नहीं बनते हैं और संयोग से एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा या टोमोग्राफी, साथ ही एक एक्स-रे परीक्षा के दौरान पाए जाते हैं।

कुछ विसंगतियाँ बहुत धीमी गति से आगे बढ़ती हैं और केवल वृद्धावस्था में ही चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट हो सकती हैं। कुछ विकासात्मक विसंगतियाँ एक अन्य विकृति विज्ञान (गुर्दे की पथरी, पुरानी पाइलोनफ्राइटिस, धमनी उच्च रक्तचाप) के विकास के लिए एक पृष्ठभूमि के रूप में काम कर सकती हैं।

विसंगतियों के कारण वंशानुगत प्रवृत्ति हो सकते हैं, गर्भावस्था के दौरान मां के रोग - पहले महीनों में रूबेला; आयनकारी विकिरण, उपदंश, शराब, हार्मोनल दवाओं का उपयोग।

यदि परिवार के एक सदस्य में विसंगति पाई जाती है, तो परिवार के सभी सदस्यों की जांच की जानी चाहिए।

वर्गीकरण

विसंगतियों के निम्नलिखित समूह हैं:

1) गुर्दे की संख्या में विसंगतियाँ - द्विपक्षीय पीड़ा (गुर्दे की अनुपस्थिति), एकतरफा पीड़ा (एकल गुर्दा), गुर्दे की दोहरीकरण;

2) गुर्दे की स्थिति में विसंगतियाँ - मोमोलेटरल डायस्टोपिया (निचली किडनी इसके किनारे पर है); विषमलैंगिक क्रॉस डायस्टोपिया (गुर्दे को विपरीत दिशा में स्थानांतरित करना);

3) गुर्दे की सापेक्ष स्थिति में विसंगतियाँ (जुड़े हुए गुर्दे), घोड़े की नाल के आकार की किडनी, बिस्किट के आकार की, एस-आकार, एल-आकार की;

4) गुर्दे के आकार और संरचना में विसंगतियाँ - अप्लासिया, हाइपोप्लासिया, पॉलीसिस्टिक किडनी;

5) गुर्दे की श्रोणि और मूत्रवाहिनी की विसंगतियाँ - सिस्ट, डायवर्टिकुला, श्रोणि का द्विभाजन, संख्या में विसंगतियाँ, कैलिबर, आकार, मूत्रवाहिनी की स्थिति।