न्यूरोलेप्टिक एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम। मस्तिष्क की गहरी उप-संरचनात्मक संरचनाओं को नुकसान के न्यूरोसाइकोलॉजिकल सिंड्रोम एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के रोग

एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम - एक पुराना शब्द है, लेकिन अभी भी रूसी भाषा के साहित्य में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह अत्यधिक आंदोलनों या इसके विपरीत, अपर्याप्त मोटर गतिविधि की विशेषता वाले एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम को संदर्भित करने के लिए प्रथागत है। सिंड्रोम के पहले समूह को हाइपरकिनेटिक विकार कहा जाता है, दूसरा - हाइपोकैनेटिक। एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम कार्बनिक सीएनएस घावों के साथ विकसित होते हैं जो कॉर्टिकोस्पाइनल (पिरामिडल) मार्गों को प्रभावित नहीं करते हैं। ये सिंड्रोम बेसल गैन्ग्लिया (बेसल गैन्ग्लिया) की शिथिलता और तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों के साथ उनके कनेक्शन पर आधारित हैं।

शब्द "हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम" शब्द "एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम" का सटीक पर्याय नहीं है, क्योंकि इसमें एक व्यापक शब्दार्थ सामग्री है और यह अत्यधिक आंदोलनों को दर्शाता है जो तंत्रिका तंत्र (परिधीय तंत्रिका, रीढ़ की हड्डी) के किसी भी स्तर पर कार्बनिक क्षति के साथ हो सकता है। ब्रेन स्टेम, सबकोर्टिकल नोड्स और सेरिबैलम, सेरेब्रल कॉर्टेक्स) और यहां तक ​​​​कि इस तरह के नुकसान की अनुपस्थिति में (जैसे, शारीरिक कंपन या शारीरिक मायोक्लोनस, साइकोजेनिक हाइपरकिनेसिस)। विश्व साहित्य "आंदोलन विकार" शब्द का उपयोग करता है (आंदोलन विकार),केंद्रीय मूल के सभी हाइपर- और हाइपोकैनेटिक सिंड्रोम, साथ ही गतिभंग, स्टीरियोटाइप, स्टार्टल सिंड्रोम, एलियन हैंड सिंड्रोम और कुछ अन्य को एकजुट करना। एक्स्ट्रामाइराइडल मूल के हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम को नीचे माना जाता है। हाइपोकैनेटिक गति विकारों का वर्णन मैनुअल के संबंधित अनुभागों में किया गया है।

मुख्य हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम कंपकंपी, कोरिया, बैलिज्म, डायस्टोनिया, मायोक्लोनस, टिक्स हैं। इन सिंड्रोमों का निदान विशेष रूप से चिकित्सकीय रूप से किया जाता है।

किसी भी हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम को पहचानने में, हाइपरकिनेसिस के मोटर पैटर्न का विश्लेषण महत्वपूर्ण महत्व रखता है। इसके अलावा, उपरोक्त हाइपरकिनेसिया में से प्रत्येक अपने तरीके से जटिल मोटर कार्यों जैसे मुद्रा, भाषण, लेखन और चलने को बनाए रखने में बाधा डालता है।

किसी भी हाइपरकिनेसिस का नैदानिक ​​निदान हाइपरकिनेसिस की प्रकृति को निर्धारित करने के साथ शुरू होता है, अर्थात, एक मोटर घटना की "मान्यता" ("मान्यता") की प्रक्रिया के साथ जो समय और स्थान में लगातार बदल रही है। एक डॉक्टर की नजर में प्रत्येक हाइपरकिनेसिस एक जटिल रूप से संगठित मोटर छवि से ज्यादा कुछ नहीं है, जिसकी मान्यता में इसके तत्व जैसे मोटर पैटर्न, स्थलाकृति (वितरण), समरूपता / विषमता, स्टीरियोटाइप या इसकी अनुपस्थिति, गति और आंदोलनों का आयाम, मनमाना आंदोलनों के साथ-साथ एक मुद्रा के साथ या कुछ क्रियाओं के साथ संबंध।

सिंड्रोमिक निदान केवल नैदानिक ​​कार्य की शुरुआत है। इसका अगला चरण उस बीमारी की परिभाषा है जिसके कारण हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम का विकास हुआ। सहवर्ती लक्षणों को ध्यान में रखना महत्वपूर्ण है, "सिंड्रोमिक वातावरण", उत्तेजक कारकों और कारकों का विश्लेषण जो हाइपरकिनेसिस (नींद, शराब, आदि) की गंभीरता को समाप्त या कम करते हैं, साथ ही साथ की विशेषताओं को ध्यान में रखते हैं। रोग का पाठ्यक्रम और समग्र रूप से नैदानिक ​​​​तस्वीर।

न्यूरोलेप्टिक्स के उपयोग के कारण होने वाले एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों (हाइपरकेनेटिक विकारों के अपवाद के साथ) के उपचार में, मुख्य रूप से एंटीकोलिनर्जिक दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिनमें एक केंद्रीय एन-एंटीकोलिनर्जिक और मध्यम परिधीय एम-एंटीकोलिनर्जिक प्रभाव होता है: साइक्लोडोल, एकिनटन, ट्रेम्बलक्स, आदि। इस तथ्य के कारण कि हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम का विकास डोपामाइन रिसेप्टर्स की अतिसंवेदनशीलता से जुड़ा हुआ है, एंटीकोलिनर्जिक्स की नियुक्ति अप्रभावी है। अपवाद वे मामले हैं जब हाइपरकिनेटिक विकारों को पार्किंसनिज़्म की घटना के साथ जोड़ा जाता है - मांसपेशियों की टोन में प्लास्टिक की वृद्धि के साथ एक एमियोस्टेटिक लक्षण जटिल। एंटीसाइकोटिक्स लेने के कारण होने वाली पुरानी हाइपरकिनेसिस और डिस्केनेसिया के उपचार में, छोटी खुराक में निम्नलिखित दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है - लेपोनेक्स 25-100 मिलीग्राम / दिन, सोनापैक्स 50-160 मिलीग्राम / दिन और विशेष रूप से टियाप्राइड 200-400 मिलीग्राम / दिन, साथ ही वैल्प्रोइक एसिड 400- 600 मिलीग्राम / दिन, बैक्लोफेन 15-30 मिलीग्राम / दिन। एड्रेनोब्लॉकर्स - एनाप्रिलिन 30-60 मिलीग्राम / दिन, साथ ही ब्रोमोक्रिप्टिन 7.5 मिलीग्राम / दिन और डाइनज़िन 150-300 मिलीग्राम / दिन कंपकंपी के लिए निर्धारित हैं। बेंजोडायजेपाइन - डायजेपाम 10-30 मिलीग्राम / दिन, फेनाज़ेपम 1.5-3 मिलीग्राम / दिन, क्लोनाज़ेपम 2-6 मिलीग्राम / दिन, मेप्राबोमेट 600-1200 मिलीग्राम / दिन, डिपेनहाइड्रामाइन 100-200 मिलीग्राम / दिन अकाथिसिया और तसिकीनेसिया के लिए अनुशंसित हैं।

पैरॉक्सिस्मल एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम या अर्ली डिस्केनेसिया

उपचार के पहले 10 दिनों में एंटीसाइकोटिक्स की छोटी खुराक के उपयोग के साथ होता है और एक स्पास्टिक टेटानोफॉर्म प्रकृति के मोटर विकारों की अचानक उपस्थिति की विशेषता होती है। मोटर विकार स्थानीय हो सकते हैं और विशिष्ट क्षेत्रों में हो सकते हैं, मांसपेशियों के एक अलग समूह को प्रभावित करते हैं, या सामान्यीकृत, सामान्य मोटर उत्तेजना के साथ भय, चिंता, चेतना की संकीर्णता और स्वायत्त विकारों (विपुल पसीना, हाइपरसैलिवेशन, लैक्रिमेशन, वासोमोटर प्रतिक्रियाओं) के प्रभाव के साथ। रक्तचाप में गिरावट, आदि)।

स्थानीय डिस्केनेसिया के साथ, जीभ की ऐंठन, ट्रिस्मस, चेहरे की मांसपेशियों की हाइपरकिनेसिस, टकटकी की ऐंठन (ओकुलोगिरिक संकट), टॉर्टिकोलिस, ओपिसथोटोनस, डिस्पेनिया आदि होते हैं। एक मौखिक सिंड्रोम (कुलेनकैम्फ-टार्नो) का भी वर्णन किया गया है, जो इसके द्वारा प्रकट होता है गर्दन, मुंह, जीभ के फलाव, बिगड़ा हुआ स्वर और श्वसन की मांसपेशियों का एक अप्रत्याशित टॉनिक संकुचन। कुछ मामलों में, इन लक्षणों को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस, आदि) के मिर्गी या संक्रामक रोगों की अभिव्यक्तियों के रूप में माना जा सकता है।

इलाज । स्थानीय डिस्केनेसिया के विकास के साथ, सबसे प्रभावी एकिनटन (5 मिलीग्राम) का इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा प्रशासन है। दवा की अनुपस्थिति में, डिस्कीनेटिक प्रतिक्रियाओं को क्लोरप्रोमाज़िन के साथ रोका जा सकता है - 25-50 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर और 20% कैफीन समाधान के 2 मिलीलीटर चमड़े के नीचे। सामान्यीकृत पैरॉक्सिस्मल सिंड्रोम के मामले में, 50 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर और एंटीपार्किन्सोनियन सुधारकों (एकिनेटन 5 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर) की खुराक पर क्लोरप्रोमाज़िन या टिज़ेरसिन के एक साथ प्रशासन का संकेत दिया जाता है। प्रभावी रूप से डायजेपाम (रिलेनियम) 20 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर की नियुक्ति है। पैरॉक्सिस्मल सिंड्रोम की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, एंटीपार्किन्सोनियन सुधारकों को निर्धारित किया जाना चाहिए या पहले से ली गई दवाओं की खुराक बढ़ाई जानी चाहिए।

एक्यूट एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम (एक्यूट पार्किंसनिज़्म)

यह चिकित्सा के पहले हफ्तों में होता है और सामान्य कठोरता के रूप में एक एमियोस्टेटिक लक्षण परिसर की उपस्थिति की विशेषता होती है, जिसमें कोहनी पर मुड़े हुए हाथों के साथ एक विशेषता मुद्रा होती है और शरीर में लाया जाता है, हाथ-पैरों का कांपना, अकथिसिया और तसिकीनेसिया और स्वायत्त विकारों के साथ (चेहरे की चिकनाई, पसीना, seborrhea)। विभिन्न हाइपरकिनेसिया की उपस्थिति भी विशेषता है - कोरिफॉर्म, एथेटोइड। हाइपरकिनेसिया लगातार नहीं होते हैं।

इलाज। एक्यूट एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम आसानी से एंटीपार्किन्सोनियन सुधारकों की खुराक को निर्धारित या बढ़ाकर समाप्त कर दिया जाता है - साइक्लोडोल (6-12 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से), एकिनटन (6-12 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से), ट्रेम्बलक्स (0.25-0.5 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर)। एकल इंट्रामस्क्युलर खुराक के बाद ट्रेमब्लेक्स की कार्रवाई की अवधि 2-4 दिनों तक पहुंच जाती है।

सबस्यूट एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम

तीव्र के विपरीत, यह चिकित्सा के अधिक दूर के चरणों (दिन 40-60) में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के क्रमिक विकास की विशेषता है और मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, गरीबी और मोटर और चेहरे की अभिव्यक्तियों की एकरसता, निरंतर कंपकंपी, रूढ़िवादी के साथ हाइपोकिनेसिया की विशेषता है। हाइपरकिनेसिस, स्वायत्त विकार पार्किंसनिज़्म की विशेषता। मानसिक क्षेत्र में, निम्नलिखित प्रबल होते हैं: सुस्ती, एडिनमिया, अकाथिसिया की उपस्थिति में चिंतित और अवसादग्रस्त मनोदशा वाले रोगियों की निष्क्रियता।

इलाज। छोटी खुराक में एंटीपार्किन्सोनियन सुधारकों की नियुक्ति आमतौर पर अप्रभावी होती है। दवाओं की उच्च खुराक (साइक्लोडोल 12-18 मिलीग्राम / दिन, एकिनटन 12-24 मिलीग्राम / दिन) निर्धारित करके एक्स्ट्रामाइराइडल घटना को कम किया जा सकता है। अकथिसिया की प्रबलता के साथ, डाइनज़िन को 200 से 300 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मौखिक रूप से उपयोग करने की सिफारिश की जाती है [अव्रुत्स्की जी.वाईए।, गुरोविच आई.या।, 1970]। मध्यम चिकित्सीय खुराक में डिपेनहाइड्रामाइन, डायजेपाम, क्लोनाज़ेपम की नियुक्ति प्रभावी है।

प्रोटेक्टेड एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम

यह चिकित्सा के प्रारंभिक चरणों में होता है, मुख्य रूप से मस्तिष्क संबंधी कार्बनिक अपर्याप्तता वाले रोगियों में, और एकेनेटो-हाइपरटोनिक, हाइपरकिनेटिक-हाइपरटोनिक या हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम के रूप में एक्स्ट्रामाइराइडल अभिव्यक्तियों की व्यापकता और टारपिडिटी की विशेषता है। एंटीसाइकोटिक्स के उन्मूलन के बाद, एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षण, विशेष रूप से मौखिक हाइपरकिनेसिस, सुधारकों के साथ चिकित्सा के बावजूद, हफ्तों और महीनों तक बने रह सकते हैं। एक्स्ट्रामाइराइडल मोटर विकारों को स्वायत्त विकारों के साथ जोड़ा जाता है: हाइपरसैलिवेशन, पसीना, सेबोरहाइया। कुछ मामलों में, स्वायत्त शिथिलता होती है - देरी, अनैच्छिक पेशाब, बिगड़ा हुआ निगलने वाला। मानसिक स्थिति की ओर से, उदासीनता-गतिशील या नीरस अवसाद पहल, उत्पादकता, आयात और उतावलेपन में कमी के साथ नोट किया जाता है। अक्सर अनिद्रा होती है, नींद की लय का उल्लंघन होता है।

इलाज। एंटीपार्किन्सोनियन सुधारक साइक्लोडोल, एकिनटन, मध्यम और उच्च खुराक में ट्रेमप्लेक्स, न्यूरोमेटाबोलिक दवाएं (नूट्रोपिल 1.6-2.4 ग्राम / दिन, पिकामिलन 0.1-0.2 ग्राम / दिन, फेनिबट 0.5-1.5 ग्राम / दिन), दृढ और विटामिन थेरेपी। प्लास्मफेरेसिस प्रभावी है। औसतन, प्रति ऑपरेशन 800 से 1500 मिलीलीटर प्लाज्मा को हटाया जा सकता है, इसके बाद प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान का आधान किया जा सकता है। उपचार के दौरान 2-3 प्लास्मफेरेसिस ऑपरेशन होते हैं। लंबे समय तक अकिनेटो-हाइपरटेंसिव या हाइपरकिनेटिक-हाइपरटेंसिव सिंड्रोम वाले सिज़ोफ्रेनिया वाले रोगियों में प्लास्मफेरेसिस मौजूदा एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों को काफी कम या पूरी तरह से रोक सकता है। उपचार की प्रक्रिया में, लगभग सभी लक्षण जो एक लंबे एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम की संरचना का हिस्सा होते हैं - अकिनेसिया, मांसपेशी हाइपरटोनिटी, कंपकंपी, अकथिसिया, हाइपरकिनेसिया - एक महत्वपूर्ण कमी से गुजरते हैं। इसके साथ ही एक्स्ट्रामाइराइडल मोटर विकारों के साथ, उनके साथ होने वाली पीड़ा, उदासीनता, अस्टेनिया कम हो जाती है या पूरी तरह से गायब हो जाती है [मालिन डी.आई., 1997]।

क्रोनिक एक्स्ट्रामाइराइडल न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम या टार्डिव डिस्केनेसिया

वे न्यूरोलेप्टिक थेरेपी की सबसे गंभीर न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं में से एक हैं। लगभग 20% रोगियों में लगातार एंटीसाइकोटिक थेरेपी लेने वाले टारडिव डिस्केनेसिया देखे जाते हैं, और वर्ष के दौरान एंटीसाइकोटिक्स लेने वाले लगभग 5% रोगियों में विकसित होते हैं।

आई। या। गुरोविच (1971) के अनुसार, क्रोनिक एक्स्ट्रामाइराइडल न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम में वे विकार शामिल हैं जो एंटीसाइकोटिक्स के उन्मूलन के बाद 6 महीने के भीतर वापस आने की प्रवृत्ति नहीं दिखाते हैं।

इस जटिलता की नैदानिक ​​​​तस्वीर उनके सामान्यीकरण की प्रवृत्ति के साथ विभिन्न हाइपरकिनेसिया (मौखिक, एथेटोइड, कोरिफॉर्म, टोरसन-डायस्टोनिक) के क्रमिक विकास (न्यूरोलेप्टिक्स के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ) की विशेषता है। अक्सर, हाइपरकिनेसिया का एक "कार्यात्मक" अर्थ होता है, वे चिकित्सा के पाठ्यक्रमों के बीच में वृद्धि करते हैं, जबकि अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकार एक प्रतिगमन से गुजरते हैं। इसके साथ ही मानसिक क्षेत्र में न्यूरोलॉजिकल लगातार परिवर्तन होते हैं। उनके संयोजन को साइकोफार्माकोटॉक्सिक एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्ति के रूप में वर्णित किया गया है [गुरोविच I.Ya., Fleis E.P., 1969]। वे रोगियों की निष्क्रियता, बढ़ी हुई मनोदैहिक थकावट, भावात्मक अस्थिरता, बौद्धिक प्रक्रियाओं को धीमा करने, आयात करने के साथ-साथ मौजूदा हाइपरकिनेसिस में एक प्रदर्शन वृद्धि की प्रवृत्ति के साथ मानस के "हिस्टीराइजेशन" की घटनाओं की विशेषता है।

इलाज। क्रोनिक एक्स्ट्रामाइराइडल न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम में केंद्रीय एंटीकोलिनर्जिक गतिविधि वाले एंटीपार्किन्सोनियन सुधारकों का उपयोग अप्रभावी है। हाइपरकिनेसिस की गंभीरता में कुछ कमी एकिनटन के उपयोग से प्राप्त की जा सकती है, जो हमारी राय में, अन्य एंटीपार्किन्सोनियन दवाओं की तुलना में हाइपरकिनेटिक अभिव्यक्तियों पर अधिक प्रभावी प्रभाव डालती है। इसके अलावा, एक ampouled रूप की उपस्थिति पैरेंटेरल-इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा ड्रिप के लिए एकिनटन के उपयोग की अनुमति देती है, जो चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाता है [Avrutsky G.Ya., Malin D.I., 1994]। कई लेखक एंटीकोलिनर्जिक सुधारकों के उपयोग के साथ डिस्केनेसिया बढ़ने की संभावना पर ध्यान देते हैं। हमारे अध्ययनों से पता चला है कि एंटीकोलिनर्जिक सुधारकों का सकारात्मक प्रभाव पड़ता है यदि मांसपेशियों की टोन में प्लास्टिक की वृद्धि के साथ एक एमियोस्टैटिक लक्षण परिसर के रूप में पार्किंसनिज़्म एक साथ डिस्केनेसिया के साथ मनाया जाता है।

क्रोनिक एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम के उपचार के लिए, कुछ न्यूरोलेप्टिक्स की कम खुराक के उपयोग की सिफारिश की जाती है - सोनापैक्स 50-150 मिलीग्राम / दिन, लेपोनेक्स 50-100 मिलीग्राम / दिन और विशेष रूप से टियाप्राइड 200-400 मिलीग्राम / दिन, साथ ही बेंजोडायजेपाइन - डायजेपाम 20-30 मिलीग्राम / दिन, क्लोनाज़ेपम 2-6 मिलीग्राम / दिन। न्यूरोलेप्टिक्स के अचानक बंद होने से हाइपरकिनेसिस बढ़ सकता है। एंटीऑक्सिडेंट अल्फा-टोकोफेरोल (विटामिन ई) का उपयोग प्रभावी है। कई रोगियों में सेरेब्रल कार्बनिक अपर्याप्तता की उपस्थिति के कारण, न्यूरोमेटाबोलिक दवाओं (नोट्रोपिल, पिकामिलन, पैंटोगम, फेनिबट, आदि) को उपचार के आहार में शामिल किया जाना चाहिए। बैक्लोफेन 15-30 मिलीग्राम / दिन, सोडियम वैल्प्रोएट 400-600 मिलीग्राम / दिन की भी सिफारिश की जाती है। इन दवाओं का उपयोग करते समय, केवल हाइपरकिनेसिस की गंभीरता को कमजोर करना संभव है, पूर्ण इलाज के मामले अत्यंत दुर्लभ हैं।

क्रोनिक एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम के रोगजनन का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि पुरानी हाइपरकिनेसिस का विकास डोपामाइन रिसेप्टर्स की अतिसंवेदनशीलता से जुड़ा है। यह संभव है कि इस प्रक्रिया में ऑटोइम्यून तंत्र शामिल हो सकते हैं। हाल ही में, यह पाया गया है कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया एक उत्तेजक और अवरुद्ध प्रभाव के साथ एंटी-रिसेप्टर एंटीबॉडी के गठन के साथ डोपामाइन रिसेप्टर्स के स्तर पर डोपामाइन प्रणाली की संरचनाओं को सीधे प्रभावित कर सकती है [कोल्यास्किन जी.आई., सेकिरिना टी.पी., 1990]। इन पदों से, एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सीफिकेशन विधियों का उपयोग करना सैद्धांतिक रूप से उचित हो सकता है जिसमें एक डिटॉक्सिफाइंग और प्रतिरक्षात्मक प्रभाव होता है।

हमारे अपने शोध के परिणामों से पता चला है कि 800 से 1600 मिलीग्राम प्लाज्मा को हटाने और बाद में कोलाइडल और क्रिस्टलॉयड समाधानों के साथ प्लाज्मा प्रतिस्थापन के साथ कई प्लास्मफेरेसिस ऑपरेशन हाइपरकिनेसिस की गंभीरता में उल्लेखनीय कमी ला सकते हैं। इसके साथ ही प्लास्मफेरेसिस के दौरान मोटर विकारों में कमी के साथ, मानसिक और सामान्य शारीरिक स्थिति में सुधार देखा जाता है - सुस्ती, उदासीनता, बढ़ी हुई गतिविधि, बेहतर नींद और भूख में कमी। इस प्रकार, प्लास्मफेरेसिस के दौरान एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षणों के साथ, साइकोऑर्गेनिक सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ भी कम हो जाती हैं [मालिन डी.आई., 1997]।

जटिलताओं की रोकथाम जोखिम कारकों पर विचार पर आधारित होनी चाहिए। यह स्थापित किया गया है कि क्रोनिक एक्स्ट्रामाइराइडल न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम सबसे अधिक बार निम्नलिखित पूर्वगामी कारकों के साथ होता है:

1. मस्तिष्क कार्बनिक अपर्याप्तता की उपस्थिति;
2. वृद्धावस्था ;
3. न्यूरोलेप्टिक्स के उपयोग की अवधि, विशेष रूप से पिपेरज़िन 62 फेनोथियाज़िन और ब्यूट्रोफेनोन के डेरिवेटिव;
4. लंबे समय तक हाइपरकिनेसिस की प्रबलता के साथ बड़े पैमाने पर एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षण विकसित करने की प्रवृत्ति।

इन कारकों की उपस्थिति में, विशेष रूप से जब वे संयुक्त होते हैं, तो जटिलताओं की संभावना को ध्यान में रखते हुए, चिकित्सा अत्यधिक सावधानी के साथ की जानी चाहिए [अव्रुत्स्की जी.वाई.ए., गुरोविच आई.वाईए।, ग्रोमोवा वी.वी., 1974]।

ऐंठन सिंड्रोम

क्लोरप्रोमाज़िन [ज़क एनए, 1957; श्लीटर एस।, 1956]। अधिक बार, मस्तिष्क की बढ़ी हुई ऐंठन गतिविधि वाले रोगियों में, क्लोरप्रोमाज़िन के उपचार में दौरे का विकास देखा जाता है। न्यूलेप्टिल, ट्रिफ्टाज़िन, रिसपेरीडोन और कई अन्य एंटीसाइकोटिक्स के उपचार में ऐंठन गतिविधि की दहलीज में कमी के संकेत हैं।

यह नोट किया गया था कि क्लोज़ापाइन (लेपोनेक्स, एज़ेलेप्टिन) लेने वाले रोगियों में, अन्य दवाओं को प्राप्त करने वाले लोगों की तुलना में ऐंठन वाले दौरे अधिक बार विकसित होते हैं। यह घटना क्लोजापाइन की खुराक से संबंधित है। कम और मध्यम खुराक पर, बरामदगी की आवृत्ति फेनोथियाज़िन (लगभग 1-2% उपचारित रोगियों) के उपचार में दौरे की आवृत्ति के बराबर होती है। 600-900 मिलीग्राम क्लोज़ापाइन की खुराक पर, 5% से अधिक रोगियों में दौरे देखे जाते हैं। इसलिए, मिर्गी के रोगियों में सावधानी के साथ क्लोजापाइन का उपयोग किया जाना चाहिए।

इलाज। खुराक में कमी या एंटीसाइकोटिक्स की वापसी। निरोधी का प्रशासन। एक 40% ग्लूकोज समाधान के 10-20 मिलीग्राम प्रति 10 मिलीलीटर की खुराक पर रेलेनियम के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा एक मिर्गी के दौरे को रोका जा सकता है। एपिसिंड्रोम को पैरॉक्सिस्मल एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम (शुरुआती डिस्केनेसिया) से अलग किया जाना चाहिए, क्योंकि बाद के मामले में, उपचार की रणनीति मौलिक रूप से भिन्न होगी (पैरॉक्सिस्मल एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम का उपचार देखें)।

सबकोर्टिकल क्षेत्र के घावों के सिंड्रोम

कॉर्पस कॉलोसम की हार मानसिक विकारों की विशेषता है, मनोभ्रंश में वृद्धि, स्मृति हानि, अंतरिक्ष में अभिविन्यास परेशान है, और बाएं हाथ का अप्राक्सिया विकसित होता है।

थैलेमिक डीजेरिन-रूसी सिंड्रोम को विपरीत दिशा में हेमिएनेस्थेसिया, संवेदनशील हेमीटैक्सी और थैलेमिक दर्द की विशेषता है। एक थैलेमिक हाथ, कोरियो-एथेटॉइड हाइपरकिनेसिस, और हिंसक हँसी और रोना है।

हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम में कार्बोहाइड्रेट, वसा, प्रोटीन चयापचय, कार्डियोवैस्कुलर, श्वसन और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम के विकार शामिल हैं। मोटापा, कैशेक्सिया, नपुंसकता, मासिक धर्म की अनियमितता हो सकती है। नींद और जागने में गड़बड़ी।

उपकला की हार के साथ: त्वरित यौवन, वृद्धि हुई वृद्धि, गतिभंग मनाया जाता है।

विदेशी घाव सिंड्रोम (मेटाथैलेमस): बाहरी और आंतरिक जीनिकुलेट निकायों को नुकसान सुनवाई हानि, समान नाम (केंद्रीय और परिधीय) हेमियानोप्सिया द्वारा विशेषता है।

आंतरिक कैप्सूल को नुकसान के सिंड्रोम: विपरीत दिशा में हेमियानेस्थेसिया, हेमिप्लेगिया और हेमियानोप्सिया। दीप्तिमान मुकुट को नुकसान का सिंड्रोम: हाथ और पैरों को असमान क्षति के साथ हेमिपैरेसिस, हेमीहाइपेस्थेसिया, मोनोपेरिसिस, मोनोप्लेजिया।

पार्किंसंस सिंड्रोम: अकिनेसिया, हाइपोकिनेसिया, ओलिगोकिनेसिया, मांसपेशियों का प्लास्टिक उच्च रक्तचाप, "कॉग व्हील", "वैक्स डॉल" का एक लक्षण, चलते समय पक्षों को फेंकना, पार्किंसोनियन अंकन समय, सोच की सुस्ती, विरोधाभासी गति।

पोस्टुरल रिफ्लेक्सिस में वृद्धि हो सकती है, एक शांत नीरस आवाज, आसन और चाल का उल्लंघन (सिर और धड़ आगे की ओर झुके हुए हैं, हाथ कोहनी और कलाई के जोड़ों पर मुड़े हुए हैं, पैर घुटनों पर हैं और थोड़ा जोड़ हैं) ), पल्लीदार कंपकंपी विशेषता है।

स्ट्रिएटम (हाइपोटोनिक-हाइपरकिनेटिक सिंड्रोम) के घावों का सिंड्रोम: हाइपोटेंशन, कोरिया, एथेटोसिस, कोरियोएथोसिस, फेशियल हेमिस्स्पाज्म, फेशियल पैरास्पाज्म, हेमिट्रेमर, टोरसन स्पैम, मायोक्लोनस; टिक्स, ब्लेफेरोस्पाज्म, प्लैटिस्मा ऐंठन, टॉरिसोलिस। जब सबथैलेमिक न्यूक्लियस (लुईस बॉडी) क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो हेमीबॉलिस्मस मनाया जाता है।

उपक्षेत्रीय क्षेत्र

Subcortical संरचनाएं सेरेब्रल कॉर्टेक्स के सबसे करीब ग्रे पदार्थ का संचय हैं। पूंछवाला नाभिकपूर्वकाल मूत्राशय से बनता है और मूल रूप से सेरेब्रल कॉर्टेक्स के करीब होता है। लेंटिकुलर न्यूक्लियसखोल और पीली गेंद में विभाजित। संरचना में बंद, खोल और पुच्छल नाभिक, साथ ही बाद की संरचनाएं, नाभिक का निर्माण करती हैं, जिसे स्ट्रिएटम (स्ट्रिएटम) कहा जाता है। पेल बॉल (पैलिडम) एक पुराना गठन है, जो स्ट्रिएटम का विरोधी है। स्ट्रिएटम और ग्लोबस पल्लीडस एक स्ट्रियो-पल्लीदार प्रणाली बनाते हैं। बादाम नाभिकलिम्बिक क्षेत्र से निकटता से संबंधित है। बाड़ का अर्थ स्पष्ट नहीं है.

सबकोर्टिकल नोड्स की संरचना काफी जटिल है। इस प्रकार, स्ट्रिएटम को क्रोमैटोफिलिक साइटोप्लाज्म और बड़ी संख्या में डेंड्राइट्स की विशेषता वाले बड़े और छोटे दोनों बहुभुज कोशिकाओं की उपस्थिति की विशेषता है। पीली गेंद की संरचना में त्रिकोणीय और धुरी के आकार की कोशिकाओं, कई रेशेदार संरचनाओं का प्रभुत्व होता है।

सबकोर्टिकल नोड्स एक दूसरे से जुड़े हुए हैं, साथ ही कॉर्टेक्स, डाइएनसेफेलॉन और मिडब्रेन से भी जुड़े हुए हैं। कॉर्टेक्स के साथ सबकोर्टिकल नोड्स का कनेक्शन दृश्य ट्यूबरकल और उसके कंडक्टरों के माध्यम से किया जाता है। कुछ शोधकर्ता कोर्टेक्स और सबकोर्टिकल नोड्स के बीच एक सीधा संबंध के अस्तित्व को पहचानते हैं।

सबकोर्टिकल नोड्स सफेद पदार्थ से घिरे होते हैं, जिसका एक अजीबोगरीब नाम है - एक बैग। आंतरिक, बाहरी और बाहरी बैग हैं। विभिन्न मार्ग थैलों में चलते हैं, प्रांतस्था को अंतर्निहित क्षेत्रों से जोड़ते हैं और सीधे सबकोर्टिकल नोड्स से जोड़ते हैं। विशेष रूप से, पिरामिड पथ, जो प्रांतस्था को मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के विभिन्न तलों से जोड़ता है, आंतरिक बैग से होकर गुजरता है। वानस्पतिक केंद्रों के साथ सबकोर्टिकल संरचनाओं का घनिष्ठ संबंध इंगित करता है कि वे वनस्पति कार्यों के नियामक हैं, भावनात्मक रूप से अभिव्यंजक, सुरक्षात्मक आंदोलनों और स्वचालित सेटिंग्स करते हैं, मांसपेशियों की टोन को विनियमित करते हैं, और शरीर की स्थिति बदलते समय सहायक आंदोलनों को परिष्कृत करते हैं।

I.P द्वारा बेसल गैन्ग्लिया की गतिविधि के अध्ययन पर बहुत ध्यान दिया गया था। पावलोव, सबकॉर्टेक्स को कॉर्टेक्स के संचायक के रूप में देखते हुए, एक मजबूत ऊर्जा आधार के रूप में जो कॉर्टेक्स को तंत्रिका ऊर्जा के साथ चार्ज करता है। कोर्टेक्स और सबकोर्टेक्स की बातचीत की विशेषता, आई.पी. पावलोव ने लिखा: "कॉर्टेक्स की गतिविधि के बारे में मैंने जो कुछ भी कहा है, उसे सारांशित करते हुए, हम कह सकते हैं कि सबकोर्टेक्स सभी उच्च तंत्रिका गतिविधि के लिए ऊर्जा का स्रोत है, और कॉर्टेक्स इस अंधे बल के संबंध में एक नियामक की भूमिका निभाता है, सूक्ष्म रूप से इसे निर्देशित और नियंत्रित करना ”1।

पैलिडम, उपकोर्टेक्स के एक पुराने गठन के रूप में, लाल नाभिक के साथ निकटता से जुड़ा हुआ है, जहां से एक्स्ट्रामाइराइडल पथ (मोनाको का बंडल) शुरू होता है, जो प्रांतस्था के नीचे स्थित मस्तिष्क के सभी हिस्सों से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों तक आवेगों को ले जाता है। . यह बिना शर्त सजगता का मार्ग है।

डायनेसेफेलॉन दूसरे मस्तिष्क मूत्राशय से बनाया गया था, जो कॉर्पस कॉलोसम और फोर्निक्स के नीचे गोलार्धों की आंतरिक सतह पर स्थित है, इसमें दो दृश्य ट्यूबरकल (प्रत्येक गोलार्द्ध में) शामिल हैं। उनके बीच, एक संकीर्ण अंतर (पूर्व सेरेब्रल मूत्राशय के निशान), जिसे तीसरा वेंट्रिकल कहा जाता है, को संरक्षित किया गया है। तीसरे वेंट्रिकल के नीचे एक हाइपोथैलेमिक (हाइपोथैलेमिक) क्षेत्र होता है, जो द्विपक्षीय कनेक्शन द्वारा पिट्यूटरी ग्रंथि (अंतःस्रावी ग्रंथियों) से निकटता से जुड़ा होता है और एक न्यूरोएंडोक्राइन सिस्टम (चित्र। 38) बनाता है।

दृश्य पहाड़ी (थैलेमस) प्रत्येक गोलार्द्ध में मौजूद है। आपस में, दोनों दृश्य पहाड़ी एक ग्रे कमिसर द्वारा जुड़े हुए हैं। ग्रे कमिसर में दोनों दृश्य पहाड़ियों के नाभिक को जोड़ने वाले रास्ते हैं।

दृश्य पहाड़ी में तीन मुख्य नाभिक होते हैं: पूर्वकाल, आंतरिक और बाहरी। बाहरी और आंतरिक नाभिक के संपर्क के क्षेत्र में मध्य नाभिक, या लुईस शरीर है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, थैलेमस के नाभिक नाड़ीग्रन्थि बहुध्रुवीय कोशिकाओं से बने होते हैं। बाहरी नाभिक की कोशिकाओं में क्रोमैटोफिलिक अनाज होते हैं। ऊपर से, दृश्य ट्यूबरकल माइलिन फाइबर की एक परत से ढका होता है। थैलेमस के नाभिक सेरेब्रल कॉर्टेक्स और सबकोर्टिकल संरचनाओं के साथ व्यापक द्विपक्षीय संबंधों से जुड़े होते हैं। मध्य, पश्च और रीढ़ की हड्डी से अंतर्निहित वर्गों से तंत्रिका मार्ग भी दृश्य ट्यूबरकल तक पहुंचते हैं; बदले में, रिवर्स नर्व पाथवे भी थैलेमस से इन विभागों तक जाते हैं।

तंत्रिका तंतु अंतर्निहित वर्गों से ऑप्टिक ट्यूबरकल तक पहुंचते हैं, विभिन्न प्रकार की संवेदनशीलता के आवेगों को ले जाते हैं। तो, आंतरिक (औसत दर्जे का) लूप के तंतु, साथ ही रीढ़ की हड्डी के अनुमस्तिष्क पथ के तंतु, ट्राइजेमिनल तंत्रिका का संवेदी पथ, वेगस और ट्रोक्लियर नसों के तंतु, थैलेमस के बाहरी कोर तक पहुंचते हैं। थैलेमस के नाभिक भी डाइएनसेफेलॉन के अन्य भागों के साथ कई कनेक्शनों से जुड़े होते हैं। इस प्रकार, सभी प्रकार की संवेदनशीलता के पथों का अंत दृश्य पहाड़ियों में केंद्रित है।

विशेष संरचनाएं, क्रैंक किए गए निकाय, दृश्य टीले के निकट हैं। प्रत्येक गोलार्ध में, आंतरिक और बाहरी जननांग निकायों को प्रतिष्ठित किया जाता है। क्रैंक किए गए पिंडों में ग्रे पदार्थ का संचय होता है जो इन पिंडों के नाभिक का निर्माण करता है।

दृश्य पहाड़ी के पीछे (थोड़ा नीचे) एक विशेष गठन है - पीनियल ग्रंथि (अंतःस्रावी ग्रंथि)। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्बनिक घावों वाले बच्चों में अक्सर पीनियल ग्रंथि की शिथिलता देखी जाती है।

हाइपोथैलेमस (हाइपोथैलेमस) दृश्य ट्यूबरकल के नीचे स्थित है और तीसरे वेंट्रिकल के नीचे है। यहां एक ग्रे ट्यूबरकल को प्रतिष्ठित किया गया है, जिसका शीर्ष नीचे की ओर है। ग्रे ट्यूबरकल एक पतली ग्रे प्लेट से बनता है; धीरे-धीरे पतला, यह एक फ़नल में गुजरता है, जिसके अंत में एक निचला मस्तिष्क उपांग होता है - पिट्यूटरी ग्रंथि। ग्रे ट्यूबरकल के पीछे दो अर्धवृत्ताकार संरचनाएं होती हैं - घ्राण प्रणाली से संबंधित मास्टॉयड बॉडी। ग्रे ट्यूबरकल के सामने ऑप्टिक चियास्म (चियास्म) होता है। हाइपोथैलेमस में कई नाभिक भी आवंटित किए जाते हैं। ग्रे ट्यूबरकल के नाभिक एक गोल और बहुभुज आकार के छोटे द्विध्रुवीय कोशिकाओं द्वारा बनते हैं। ऑप्टिक कॉर्ड के ऊपर सुप्रा-ऑप्टिक न्यूक्लियस है, ऊपर, तीसरे वेंट्रिकल की दीवार में, पैरावेंट्रिकुलर न्यूक्लियस है।

एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम अचेतन स्तर पर आंदोलनों के नियमन की एक गहरी और प्राचीन प्रणाली है। हमारे दूर के पूर्वजों में - मछली, उभयचर, यह मुख्य और केवल एक है। स्तनधारियों और मनुष्यों में इसका अर्थ बदल गया है। यह मांसपेशियों की टोन, अचेतन मोटर प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करता है, संतुलन बनाए रखता है, और रूढ़िबद्ध आंदोलनों के स्वचालन में भाग लेता है। अक्सर, न्यूरोलॉजिस्ट ऐसी घटनाओं और लक्षणों को नोटिस करते हैं जो एक्स्ट्रामाइराइडल रोगों की घटना का संकेत देते हैं। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम को नुकसान के लक्षण क्या हैं? इस पर चर्चा की जाएगी।

आप विशालता को गले नहीं लगा सकते

एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का रोगसूचकता और उपचार न्यूरोलॉजी का एक पूरा खंड है, और यहां तक ​​​​कि इस क्षेत्र में एक विशेषज्ञता भी है, जैसे कि अलग-अलग आउट पेशेंट और यहां तक ​​​​कि इनपेशेंट केंद्र भी हैं जिनमें एक्स्ट्रामाइराइडल तंत्रिका तंत्र के रोगों का निदान और उपचार किया जाता है। इसलिए, हम खुद को केवल उन मुख्य विशेषताओं का वर्णन करने तक सीमित रखेंगे जो एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों की विशेषता रखते हैं। इस तरह का "मोज़ेक" दृष्टिकोण विषय में रुचि जगाने के लिए काफी है, और यहां तक ​​​​कि "दृश्य निदान" की मूल बातें भी सिखाता है। अब, जब आप सड़क पर एक "अजीब" व्यक्ति को देखते हैं, तो आप अपने साथियों को बता सकते हैं कि उसके साथ क्या हो रहा है।

सिंड्रोम विज्ञान

कुल मिलाकर, "सबकोर्टेक्स" से जुड़े तंत्रिका तंत्र के कई दर्जनों विभिन्न रोग हैं, और यदि हम इसमें पाठ्यक्रम के प्रकार जोड़ते हैं, तो हमें एक प्रभावशाली सूची मिलती है। लेकिन "पैटर्न" की यह सभी विविधताएं, जैसे कि एक बहुरूपदर्शक में, उल्लंघन किए गए छोटे व्यक्तिगत एक्स्ट्रामाइराइडल कार्यों से बना हो सकता है। इस प्रकार एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षण बने। इनमें सामान्य विकार शामिल हैं जैसे बिगड़ा हुआ मांसपेशी टोन और आंदोलन।

स्वर का उल्लंघन

मांसपेशियों की टोन में परिवर्तन, मांसपेशियों के फैलाना या सीमित हाइपोटेंशन द्वारा प्रकट होता है (यह काफी दुर्लभ है), या एक महत्वपूर्ण वृद्धि (वे कहते हैं, कठोर मांसपेशियां) पहला और महत्वपूर्ण लक्षण है।

हाइपोटेंशन को सुस्ती और पूर्ण अनुपालन के रूप में परिभाषित किया गया है, बड़े जोड़ों में आयाम अत्यधिक बड़ा है. जैसा कि आप जानते हैं, एक सामान्य, शारीरिक स्वर तब भी कुछ प्रतिरोध प्रदान करता है जब आप पूरी तरह से शिथिल हाथ को भी मोड़ने और मोड़ने का प्रयास करते हैं। ऐसा महसूस होता है कि आप किसी जीवित व्यक्ति की बांह को मोड़ रहे हैं और मोड़ रहे हैं। मांसपेशियों के हाइपोटेंशन के मामले में, एक्स्ट्रामाइराइडल विकार "कठपुतली हाथों" के लक्षण से प्रकट होते हैं। आप इस धारणा से छुटकारा नहीं पा सकते हैं कि आप एक झूलते हुए कठपुतली के हाथ को हिला रहे हैं।

एक्स्ट्रामाइराइडल कठोरता स्वर या मांसपेशियों के उच्च रक्तचाप में एक विसरित वृद्धि है। इस मामले में, हाथ, या पैर का प्रतिरोध, जो आराम नहीं कर सकता, आंदोलन की शुरुआत से अंत तक स्थिर रहता है। इस मामले में एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षण एक "कॉगव्हील" जैसा दिखता है। मांसपेशियां भूल गई हैं कि कैसे सुचारू रूप से काम करना है और छोटे "झटके" में चलना है, जो एक कॉगव्हील के आंतरायिक आंदोलन जैसा दिखता है। इस घटना में कि "गियर" में बहुत छोटा "कदम" है, तो हम मोमी लचीलेपन के बारे में बात कर सकते हैं। किसी भी मामले में, रोगी की मांसपेशियों द्वारा प्रदान किया जाने वाला प्रतिरोध महत्वपूर्ण और स्थिर होता है। यह हार पार्किंसंस रोग की विशेषता है, जो सीधे कई एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों का प्रतीक है।

आंदोलनों

लेकिन मांसपेशियों की टोन को आंदोलन के दौरान और आराम से दोनों में पैथोलॉजिकल रूप से बदला जा सकता है। यह स्वचालित आंदोलनों के विकार का संकेतक नहीं है, बल्कि केवल उनके लिए तैयारी का उल्लंघन है। इसलिए, मोटर गतिविधि में अचेतन परिवर्तन भी होते हैं, अर्थात् हाइपोकिनेसिया (आंदोलनों की दुर्बलता), और हाइपरकिनेसिस, जो विभिन्न प्रकार के आंदोलनों द्वारा प्रकट होते हैं।

स्वर में वृद्धि के साथ आंदोलन विकारों का एक विशेष, मिश्रित रूप है कंपकंपी, या नियमित रूप से कांपना, जो एक ही लय में होता है। ट्रेमर, अन्य डिस्केनेसिया की तरह, नींद के दौरान, वयस्कों और बच्चों दोनों में गायब हो जाता है, और जागने पर प्रकट होता है। कंपकंपी विभिन्न रोगों में मौजूद हो सकती है, जैसे कि पार्किंसनिज़्म, या यह एकमात्र लक्षण हो सकता है। कुछ मामलों में, कंपकंपी की उपस्थिति अंतःस्रावी विकृति के निदान की अनुमति देती है (यह हो सकता है, उदाहरण के लिए, थायरोटॉक्सिकोसिस के साथ)।

सबकोर्टिकल सिंड्रोम के साथ, डिस्केनेसिया (आंदोलन के विकार) के साथ डायस्टोनिया (बिगड़ा हुआ स्वर) के प्रभावों का अक्सर "राष्ट्रमंडल" होता है। अक्सर कठोरता को हाइपोकिनेसिया (ब्रैडीकिनेसिया, ओलिगोकिनेसिया) के साथ जोड़ा जाता है, उदाहरण के लिए, पार्किंसंस रोग में। इसके विपरीत, पेशी हाइपोटोनिया हाइपरकिनेसिस से जुड़ा होता है, उदाहरण के लिए, कोरिया के साथ। बाद का संयोजन तब होता है जब नेओस्ट्रिएटम प्रभावित होता है, और जब मूल निग्रा क्षतिग्रस्त हो जाता है तो कठोरता और हाइपरकिनेसिस दिखाई देते हैं। यह इस घटना के बारे में है कि हम और अधिक विस्तार से बात करेंगे।

parkinsonism

पहली नज़र में, यदि एक्स्ट्रामाइराइडल नर्वस सिस्टम अचेतन गतिविधियों को "प्रबंधित" करता है, तो मोटर विकारों में एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों को व्यक्त किया जाना चाहिए। जब पिरामिड पथ क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो पक्षाघात होता है। इस घटना में कि यह पूर्ण है, और कोई आंदोलन संभव नहीं है, इसे प्लेगिया कहा जाता है, और आंशिक रूप से संरक्षित कार्य के साथ, न्यूरोलॉजिस्ट इसे पैरेसिस कहते हैं। "बेहोश पक्षाघात" कैसा दिखता है? पहली नज़र में, इस घटना की कल्पना करना असंभव है। लेकिन यह पता चला है कि इस तरह के एक एक्स्ट्रामाइराइडल पैथोलॉजी "हिलाने वाले पक्षाघात", या पार्किंसंस रोग के रूप में है। शायद सभी ने ऐसा न्यूरोलॉजिकल निदान सुना है।

पार्किंसनिज़्म तब होता है जब पर्याप्त नाइग्रा में न्यूरॉन्स वर्णक मेलेनिन खो देते हैं।. नतीजतन, उनका अध: पतन होता है, डोपामाइन का नुकसान शुरू होता है। स्ट्रिएटम में भी यही प्रक्रिया होती है। अक्सर, ईपीएस (एक्स्ट्रामाइराइडल लक्षण) सममित रूप से और अज्ञात कारण से प्रकट होता है। यह पार्किंसंस रोग है। लेकिन कभी-कभी एक्स्ट्रामाइराइडल अपर्याप्तता एक तरफ होती है। ऐसा तब होता है, उदाहरण के लिए, एक कारण होता है: संबंधित वाहिकाओं (स्ट्रोक) का रक्तस्राव या घनास्त्रता। नतीजतन, माध्यमिक पार्किंसनिज़्म विकसित होता है, और शरीर के विपरीत दिशा में।

दुर्भाग्य से, पार्किंसनिज़्म का हर तीसरा मामला नशीली दवाओं से प्रेरित है और न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम के विकास के कारण एंटीसाइकोटिक्स के दुरुपयोग से जुड़ा है। अक्सर यह नशीले पदार्थों और मादक द्रव्यों के सेवन करने वालों में होता है जो क्लोरप्रोमाज़िन, हेलोपरिडोल और अन्य दवाओं का उपयोग करते हैं, परिणामों को नहीं जानते हैं।

क्लिनिक

शायद, वे लोग जो यह समझना चाहते हैं कि एक्स्ट्रामाइराइडल मूवमेंट डिसऑर्डर क्या होते हैं, उन्हें पार्किंसंस रोग का रोगी दिखाया जाना चाहिए। बेशक, वह नाचेगा और कूदेगा नहीं, जैसे कि कोरिया में, उसका चेहरा हिंसक हँसी से विकृत नहीं होगा, और उसकी उंगलियां विचित्र और कृमि जैसी हरकतें नहीं करेंगी, जैसा कि एथेटोसिस में होता है। लेकिन, नैदानिक ​​​​संकेतों की समग्रता के अनुसार, यह पार्किंसनिज़्म है जिसका अध्ययन सबसे पहले छात्रों द्वारा किया जाता है। अपने लिए जज। पार्किंसनिज़्म के विशिष्ट नैदानिक ​​और स्नायविक लक्षण हैं::

• अकिनेसिया (सभी सचेत आंदोलनों की दुर्बलता, इशारों की पूर्ण अनुपस्थिति);
• प्रणोदन, प्रतिकर्षण, लेटरोपल्सन। रोगी बड़ी कठिनाई से चलना शुरू करता है, और एक बार शुरू करने के बाद, वह इसे समाप्त नहीं कर सकता। उसके अंतिम चरण क्रमशः आगे, पीछे या बग़ल में निर्देशित होते हैं;
• अमीमिया, हाइपोमिमिया (मुखौटा जैसा चेहरा), जिस पर चलती आँखें बस "जीवित" होती हैं। पार्किंसनिज़्म वाला रोगी ओकुलोमोटर मांसपेशियों की गतिशीलता नहीं खोता है, और उनमें कोई "कोग" घटना नहीं होती है। इसलिए, ऐसे रोगी के लिए अपनी आंखों से संवाद करना आसान होता है, उदाहरण के लिए, किसी वस्तु की ओर इशारा करते हुए, शब्दों को कहने या इस तरह के दर्दनाक आंदोलन को शुरू करने के बजाय;
• डिसरथ्रिया और नीरस भाषण। भाषण घटक जुड़ता है क्योंकि जीभ और मुखर मांसपेशियों की कठोरता होती है;
• मुख्य रूप से हाथों, अंगूठे और तर्जनी में "सिक्के गिनने" के प्रकार के अनुसार कंपन होता है।

शायद पार्किंसनिज़्म की सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों में से एक "गिरने वाला सिर" परीक्षण है। यदि रोगी पीठ के बल लेटा हो तो सिर को ऊपर उठाकर हाथों को तेजी से हटा दें, तो किसी भी सामान्य व्यक्ति का सिर सोफे से टकराएगा। पार्किंसंस में यह प्रतिक्रिया नहीं होती है। "दांतेदार" हाइपरटोनिटी के कारण, सिर धीरे-धीरे, मुश्किल से ध्यान देने योग्य झटके के साथ, सोफे पर गिर जाता है।

पार्किंसनिज़्म के अलावा, जो कठोरता और उच्च रक्तचाप का एक उत्कृष्ट उदाहरण है, इसके विकल्प पर विचार करें - एक्स्ट्रामाइराइडल हाइपोटोनिसिटी-हाइपरकिनेसिया सिंड्रोम।

हाइपरकिनेसिस, या नियोस्ट्रिएटम को नुकसान

हम उप-कॉर्टिकल या सबकोर्टिकल विकारों का दूसरा, बड़ा समूह प्रस्तुत करते हैं, जो अत्यधिक मोटर गतिविधि पर आधारित होते हैं। स्ट्रिएटम की हार के अलावा, सबसे प्राचीन संरचना - पीली गेंद को हराना भी संभव है। नतीजतन, एक पल्लीदार सिंड्रोम होता है, जिसे कभी-कभी स्ट्रियोपल्लीदार कहा जाता है।

रूपात्मक रूप से, ये रोग ऐसी स्थितियाँ हैं जिनमें "अधीनस्थ संरचनाओं" पर स्ट्रिएटम का प्रभाव तेजी से कमजोर होता है, और मोटर आवेगों का सबसे विविध संचलन तब तक होता है जब तक कि संकेत अनायास क्षीण नहीं हो जाता। रोगों के इस समूह के मुख्य प्रतिनिधि हैं:

• एथेटोसिस।

यह रोग तब होता है जब स्ट्रिएटम में छोटे न्यूरॉन्स का एक नेटवर्क मर जाता है और इसे ग्लियल निशान से बदल दिया जाता है। नतीजतन, रोगी को विचित्र, कृमि जैसी और बेहद विचित्र हरकतें होती हैं। उंगलियों को "झुकने" के लिए overextend करने की प्रवृत्ति है। इसके अलावा, जीभ और चेहरे की मांसपेशियों की ग्रसनी होती है, हंसी या रोना प्रकट हो सकता है;

• मरोड़ ऐंठन या मरोड़ डिस्टोनिया।

यह ट्रंक की मांसपेशियों के एथेटोसिस से ज्यादा कुछ नहीं है। इसी समय, आंदोलन भी कम विचित्र नहीं हैं और झुर्रीदार लोगों से मिलते जुलते हैं। लाक्षणिक रूप से बोलते हुए, यह "एक बोतल में एक कॉर्कस्क्रू का प्रवेश" है। ऐसे रोगियों में, परिणामस्वरूप, चलना बहुत मुश्किल होता है। डायस्टोनिक मोटर गतिविधि एगोनिस्ट - प्रतिपक्षी की लयबद्ध मांसपेशियों की ऐंठन से ज्यादा कुछ नहीं है।

यहां हमें एक विषयांतर करना चाहिए, जिसके बाद सभी हिंसक आंदोलनों का भौतिक आधार स्पष्ट हो सके। आम तौर पर, संकुचन के बाद, मांसपेशी बस आराम करती है और आराम की स्थिति में चली जाती है। लेकिन इस मामले में, निरोधात्मक प्रभाव अवरुद्ध हैं। मांसपेशी बस आराम नहीं कर सकती। और, किसी तरह पूर्ण विश्राम को बदलने के लिए, एगोनिस्ट की मांसपेशियों का एक वैकल्पिक संकुचन होता है - विरोधी, विपरीत दिशाओं में "खींच"।

हाइपरकिनेसिस का दूसरा प्रकार, जिसमें शेल और केंद्रीय मध्य थैलेमिक नाभिक प्रभावित होता है, स्पास्टिक टॉर्टिकोलिस है। स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड और ट्रेपेज़ियस मांसपेशियां अक्सर प्रभावित होती हैं। परिणाम आंदोलनों, अनैच्छिक और धीमी गति से होता है, जो सिर को बग़ल में और नीचे खींचता है। अक्सर इसे हाथ से सहारा देना पड़ता है।

• कोरिया।

यह एक दिलचस्प सबकोर्टिकल सिंड्रोम है, जो मांसपेशियों में तेजी से, पूरी तरह से अराजक आंदोलनों से प्रकट होता है, जो मनमाने ढंग से बहुत याद दिलाते हैं। एक साधारण व्यक्ति के लिए यह समझना और भी मुश्किल है कि वे उसके साथ कोई चाल नहीं चल रहे हैं और कि वे उसके सामने "मूर्ख की भूमिका" नहीं कर रहे हैं। कोरिया के साथ, एक नृत्य, उछलती चाल, मुस्कराहट होती है। सबसे बड़ा महत्व है

व्याख्यान संख्या 5. एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम। उसकी हार के सिंड्रोम

एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम में चालन और मोटर मार्ग शामिल होते हैं जो मेडुला ऑबोंगटा के पिरामिड से नहीं गुजरते हैं। ये रास्ते रीढ़ की हड्डी, ब्रेनस्टेम, सेरिबैलम और कोर्टेक्स के बीच प्रतिक्रिया को नियंत्रित करते हैं। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम में कॉडेट न्यूक्लियस, लेंटिकुलर न्यूक्लियस का शेल, पेल बॉल, सबथैलेमिक न्यूक्लियस, थिएशिया नाइग्रा और रेड न्यूक्लियस शामिल हैं।

इस प्रणाली का केंद्र रीढ़ की हड्डी है। जालीदार गठन रीढ़ की हड्डी के टेगमेंटम में स्थित होता है। स्ट्रिएटम सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विभिन्न हिस्सों से आवेग प्राप्त करता है। अधिकांश आवेग ललाट मोटर प्रांतस्था से आते हैं। तंतु अपनी क्रिया में निरोधात्मक होते हैं। तंतुओं का दूसरा भाग थैलेमस के स्ट्रिएटम में जाता है।

कॉडेट नाभिक और लेंटिकुलर न्यूक्लियस के खोल से अभिवाही तंतु पीली गेंद में जाते हैं, अर्थात् इसके पार्श्व और औसत दर्जे का खंड। इन खंडों को आंतरिक मेडुलरी प्लेट द्वारा एक दूसरे से अलग किया जाता है, और सेरेब्रल कॉर्टेक्स और लाल नाभिक, मूल निग्रा, जालीदार गठन और सबथैलेमिक नाभिक के बीच एक संबंध भी होता है। उपरोक्त सभी तंतु अभिवाही हैं।

थायरिया निग्रा का संबंध पुटामेन और कॉडेट न्यूक्लियस से है। अभिवाही तंतु स्ट्रिएटम के निरोधात्मक कार्य को कम करते हैं। अपवाही तंतुओं का निग्रोस्ट्रियटल न्यूरॉन्स पर निरोधात्मक प्रभाव होता है।

पहला प्रकार का फाइबर डोपामिनर्जिक है, दूसरा GABAergic है। स्ट्रिएटम के अपवाही तंतुओं का एक भाग पीली गेंद से होकर गुजरता है, इसका औसत दर्जे का खंड। तंतु मोटे बंडल बनाते हैं, जिनमें से एक लेंटिकुलर लूप होता है। इनमें से अधिकांश तंतु ग्लोबस पैलिडस से थैलेमस तक जाते हैं। तंतुओं का यह हिस्सा थैलेमस के पूर्वकाल नाभिक में समाप्त होने वाले पैलिडोथैलेमिक बंडल को बनाता है। थैलेमस के पीछे के केंद्रक में सेरिबैलम के डेंटेट न्यूक्लियस से निकलने वाले तंतु समाप्त होते हैं।

थैलेमस के नाभिक का प्रांतस्था के साथ द्विपक्षीय संबंध होता है। ऐसे तंतु होते हैं जो बेसल गैन्ग्लिया से रीढ़ की हड्डी तक चलते हैं। ये कनेक्शन मनमाने ढंग से आंदोलनों को सुचारू रूप से करने में मदद करते हैं। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम की कुछ संरचनाओं के कार्य को स्पष्ट नहीं किया गया है।

एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों के सांकेतिकता। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के विकारों के मुख्य लक्षण डायस्टोनिया (बिगड़ा हुआ मांसपेशी टोन) और अनैच्छिक आंदोलनों के विकार हैं, जो हाइपरकिनेसिस, हाइपोकिनेसिस और एकिनेसिस द्वारा प्रकट होते हैं।

एक्स्ट्रामाइराइडल विकारों को दो नैदानिक ​​​​सिंड्रोम में विभाजित किया जा सकता है: एकिनेटिक-कठोर और हाइपरकिनेटिक-हाइपोटोनिक। अपने शास्त्रीय रूप में पहला सिंड्रोम पार्किंसंस रोग में ही प्रकट होता है।

इस विकृति में, तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं को नुकसान अपक्षयी है और मेलेनिन युक्त मूल निग्रा के न्यूरॉन्स के नुकसान के साथ-साथ स्ट्रिएटम से जुड़े डोपामिनर्जिक न्यूरॉन्स के नुकसान की ओर जाता है। यदि प्रक्रिया एकतरफा है, तो अभिव्यक्ति शरीर के विपरीत दिशा में स्थानीयकृत होती है।

हालांकि, पार्किंसंस रोग आमतौर पर द्विपक्षीय होता है। यदि रोग प्रक्रिया वंशानुगत है, तो हम कंपकंपी पक्षाघात के बारे में बात कर रहे हैं। यदि न्यूरॉन्स के नुकसान का कारण अलग है, तो यह पार्किंसंस रोग या पार्किंसनिज़्म है। इस तरह के कारण सेरेब्रल सिफलिस, सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस, टाइफाइड बुखार, ट्यूमर या चोट के दौरान मिडब्रेन को नुकसान, विभिन्न पदार्थों के साथ नशा, रेसरपाइन या फेनोथियोसिन का दीर्घकालिक उपयोग हो सकता है। पोस्टएन्सेफैलिटिक पार्किंसनिज़्म भी प्रतिष्ठित है, जो सुस्त एन्सेफलाइटिस का परिणाम है। एकिनेटिकोरिगिडी सिंड्रोम लक्षणों की एक त्रय (एकिनेसिस, कठोरता, कंपकंपी) द्वारा विशेषता है।

चेहरे और अभिव्यंजक आंदोलनों के क्रमिक नुकसान के साथ, गतिशीलता में धीमी कमी से एकिनेसिस प्रकट होता है। रोगी के लिए चलना शुरू करना मुश्किल होता है। कोई भी गतिविधि शुरू करने के बाद, रोगी रुक सकता है और कई अनावश्यक हरकतें या कदम उठा सकता है। यह काउंटरनर्वेशन में मंदी के कारण होता है, जिसे प्रोपल्शन, रेट्रोपल्सन या लेटरोपल्सन कहा जाता है और यह अतिरिक्त आंदोलनों की दिशा पर निर्भर करता है।

चेहरे की अभिव्यक्ति हाइपो- या अमीमिया की विशेषता है, जिसे चेहरे की मांसपेशियों की गति के निषेध द्वारा समझाया गया है। जीभ की मांसपेशियों में अकड़न और कंपन के कारण वाणी भी प्रभावित होती है। वह चक्कर और नीरस हो जाती है। रोगी की गति धीमी और अधूरी हो जाती है। पूरा शरीर एंटीफ्लेक्सियन की स्थिति में है। एक्सटेंसर मांसपेशियों में कठोरता प्रकट होती है।

परीक्षा से गियर व्हील की घटना का पता चलता है। यह इस तथ्य में निहित है कि अंगों में निष्क्रिय आंदोलनों के दौरान, प्रतिपक्षी की मांसपेशियों के स्वर में चरणबद्ध कमी होती है। एक हेड ड्रॉप टेस्ट अक्सर किया जाता है: यदि रोगी की पीठ के बल लेटा हुआ सिर अचानक से छूट जाता है, तो इसे धीरे-धीरे वापस छोड़ दिया जाता है, और गिरता नहीं है। रिफ्लेक्सिस, साथ ही पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस और पैरेसिस में कोई वृद्धि नहीं हुई है।

सभी सजगता को जगाना मुश्किल हो जाता है। कंपन निष्क्रिय है। इसकी आवृत्ति प्रति सेकंड 4-8 आंदोलनों है; पार्किंसनिज़्म में, कंपकंपी विरोधी है, अर्थात यह मांसपेशियों के परस्पर क्रिया के परिणामस्वरूप होता है जो कार्य में विपरीत होते हैं।

जब लक्षित आंदोलनों का प्रदर्शन किया जाता है तो यह कंपकंपी बंद हो जाती है। पार्किंसनिज़्म में जिन तंत्रों द्वारा लक्षणों का त्रय होता है, उन्हें पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। यह सुझाव दिया गया है कि स्ट्रिएटम में आवेगों के संचरण के नुकसान के परिणामस्वरूप एकिनेसिस होता है।

एकिनेसिस का एक अन्य कारण मूल निग्रा के न्यूरॉन्स को नुकसान हो सकता है, जिससे निरोधात्मक कार्रवाई के अपवाही आवेगों की समाप्ति हो सकती है। पर्याप्त नाइग्रा न्यूरॉन्स के नुकसान के कारण भी मांसपेशियों में अकड़न हो सकती है। इन न्यूरॉन्स के नुकसान के साथ, स्ट्रिएटम और ग्लोबस पैलिडस के लिए अपवाही आवेगों का कोई निषेध नहीं है। पार्किंसनिज़्म में विरोधी कंपकंपी रीढ़ की हड्डी की कोशिकाओं में विकसित हो सकती है, जो आवेगों को लयबद्ध तरीके से मोटर न्यूरॉन्स तक पहुंचाना शुरू कर देती है। उसी समय, स्ट्रिएटम से समान कोशिकाओं के माध्यम से प्रेषित निरोधात्मक आवेग रीढ़ की हड्डी तक नहीं पहुंचते हैं।

हाइपरकिनेटिक-हाइपोटोनिक सिंड्रोम स्ट्रिएटम को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है। इस सिंड्रोम में हाइपरकिनेसिस तब प्रकट होता है जब नियोस्ट्रिएटम के निरोधात्मक न्यूरॉन्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।

आम तौर पर, इन न्यूरॉन्स से आवेग ग्लोबस पैलिडस और थियोनिया निग्रा में जाते हैं। जब ये कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो अत्यधिक मात्रा में उत्तेजक आवेग अंतर्निहित प्रणालियों के न्यूरॉन्स में प्रवेश करते हैं। नतीजतन, एथेटोसिस, कोरिया, स्पास्टिक टॉरिसोलिस, मरोड़ डायस्टोनिया और बैलिज्म विकसित होते हैं।

एथेटोसिस, एक नियम के रूप में, स्ट्रिएटम के प्रसवकालीन घावों के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह धीमी, कृमि जैसी अनैच्छिक गतिविधियों की विशेषता है। बाहर के छोरों का अतिवृद्धि नोट किया जाता है। एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी मांसपेशियों में मांसपेशियों का तनाव वैकल्पिक रूप से बढ़ जाता है। मनमाना आंदोलनों को परेशान किया जाता है, क्योंकि अनायास उत्पन्न होने वाले हाइपरकिनेटिक आंदोलनों को नोट किया जाता है। इन आंदोलनों में चेहरे और जीभ की मांसपेशियां शामिल हो सकती हैं। कुछ मामलों में, हँसी या रोने के स्पस्मोडिक हमलों का उल्लेख किया जाता है।

चेहरे की ऐंठन एक सममित प्रकृति के चेहरे की मांसपेशियों का एक टॉनिक संकुचन है। हेमी- या ब्लेफेरोस्पाज्म नोट किया जा सकता है। इस विकृति में आंखों की गोलाकार मांसपेशियों का एक अलग संकुचन होता है। कुछ मामलों में, इस संकुचन को जीभ या मुंह की मांसपेशियों के ऐंठन के साथ जोड़ा जाता है जो एक क्लोनिक प्रकृति के होते हैं। चेहरे की ऐंठन नींद में प्रकट नहीं होती है, तेज रोशनी या उत्तेजना के साथ बढ़ जाती है।

कोरिक हाइपरकिनेसिस एक अनैच्छिक प्रकृति की छोटी मरोड़ के रूप में प्रकट होता है। ये आंदोलन विभिन्न मांसपेशी समूहों में बेतरतीब ढंग से विकसित होते हैं, जिससे विभिन्न प्रकार की हलचलें होती हैं। प्रारंभ में, डिस्टल में और फिर समीपस्थ अंगों में गति का उल्लेख किया जाता है। यह हाइपरकिनेसिया चेहरे की मांसपेशियों को प्रभावित कर सकता है, जिससे मुंहासे दिखाई देने लगते हैं।

स्पैस्मोडिक टॉरिसोलिस और साथ ही मरोड़ डायस्टोनिया डायस्टोनिया के सबसे महत्वपूर्ण सिंड्रोम हैं। वे शेल न्यूरॉन्स, थैलेमस के सेंट्रोमेडियन न्यूक्लियस और एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के अन्य नाभिक को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं। स्पैस्मोडिक टॉरिसोलिस गर्दन की मांसपेशियों के स्पास्टिक संकुचन द्वारा प्रकट होता है।

यह विकृति स्वयं को अनैच्छिक सिर आंदोलनों के रूप में प्रकट करती है, जैसे कि मुड़ना और झुकना। इसके अलावा, स्टर्नोक्लेडोमैस्टॉइड और ट्रेपेज़ियस मांसपेशियां रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकती हैं। मरोड़ डायस्टोनिया ट्रंक के आंदोलनों के साथ-साथ अंगों के समीपस्थ भागों को रोटेशन और मोड़ के रूप में प्रकट करता है।

कभी-कभी ये हरकतें इतनी स्पष्ट होती हैं कि रोगी चल या खड़ा भी नहीं हो सकता है। मरोड़ डायस्टोनिया रोगसूचक और अज्ञातहेतुक है। रोगसूचक जन्म आघात, एन्सेफलाइटिस, हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी, पीलिया और प्रारंभिक हंटिंगटन के कोरिया के साथ होता है।

बैलिस्टिक सिंड्रोम में समीपस्थ अंगों की मांसपेशियों का काफी तेजी से संकुचन होता है, जो एक घूर्णन प्रकृति के होते हैं। पर्याप्त रूप से बड़े मांसपेशी समूहों के संकुचन के कारण इस विकृति में आंदोलन व्यापक हैं। पैथोलॉजी का कारण सबथैलेमिक न्यूक्लियस की हार है, साथ ही इसका पेल बॉल के साथ संबंध है। यह सिंड्रोम घाव के विपरीत दिशा में प्रकट होता है।

मायोक्लोनिक मरोड़ लाल नाभिक, केंद्रीय टेक्टल ट्रैक्ट, या सेरिबैलम को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है। वे विभिन्न मांसपेशी समूहों के तेजी से संकुचन द्वारा प्रकट होते हैं, जो अनिश्चित होते हैं।

टिक्स अनैच्छिक प्रकृति के तेजी से मांसपेशियों के संकुचन के रूप में प्रकट होते हैं। ज्यादातर मामलों में चेहरे की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं।

उपचार के रूढ़िवादी तरीके हमेशा सकारात्मक प्रभाव नहीं डालते हैं। स्टीरियोटैक्सिक हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है, जो इस तथ्य पर आधारित है कि जब स्ट्रिएटम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो पीली गेंद और मूल निग्रा पर इसका निरोधात्मक प्रभाव खो जाता है, जिससे इन संरचनाओं पर अत्यधिक उत्तेजक प्रभाव पड़ता है।

यह माना जाता है कि हाइपरकिनेसिस थैलेमस के नाभिक और सेरेब्रल कॉर्टेक्स में पैथोलॉजिकल आवेगों के प्रभाव में होता है। इस रोग संबंधी आवेग को बाधित करना महत्वपूर्ण है।

बुढ़ापे में, सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस अक्सर विकसित होता है, जिससे हाइपरकिनेसिस और पार्किंसंस जैसे विकार होते हैं। यह सबसे अधिक बार वाक्यांशों, शब्दों या शब्दांशों की पुनरावृत्ति के साथ-साथ कुछ आंदोलनों द्वारा प्रकट होता है। ये परिवर्तन स्ट्रिएटम और ग्लोबस पैलिडस में परिगलित फॉसी से जुड़े हैं। ये foci पोस्टमॉर्टम में छोटे सिस्ट और निशान के रूप में पाए जाते हैं - लैकुनर स्टेटस।

स्वचालित क्रियाएं विभिन्न प्रकार के आंदोलनों और जटिल मोटर कृत्यों हैं जो बिना सचेत नियंत्रण के होती हैं।

घाव के किनारे पर चिकित्सकीय रूप से प्रकट, पैथोलॉजी का कारण बेसल गैन्ग्लिया के साथ सेरेब्रल कॉर्टेक्स के कनेक्शन का उल्लंघन है। इसी समय, मस्तिष्क के तने के साथ उत्तरार्द्ध का संबंध संरक्षित है।