Tseruloplasmiin normi piires, mis tähendab. Vere taseme langus. Tseruloplasmiini suurenenud taseme põhjused

Tseruloplasmiin on maksas toodetud valk. Vastutab vaseoonide sidumise ja transpordi eest vereseerumis. Tõepoolest, kuni 90% vereseerumis sisalduvast vasest esineb tseruloplasmiiniga seotud kujul (üks molekul seob 6-7 vaseaatomit). Lisaks vastutab valk, mis on peamine antioksüdant vereplasmas, 80% antioksüdantsete omaduste eest.

Tseruloplasmiini toime seisneb ka raua Fe2+ oksüdeerimises Fe3+-ks, mis tagab selle seondumise transferriiniga ja transpordi vereplasmas. Lisaks eemaldab tseruloplasmiin vabad radikaalid ja aktiveerib norepinefriini, serotoniini, sulfidrüülühendite ja askorbiinhappe oksüdatsiooniprotsesse.

Tseruloplasmiini taseme uuring ei ole standardne biokeemilised uuringud veri. Reeglina tellitakse see koos vereseerumis vase kontsentratsiooni uuringuga ja vase igapäevase uriiniga eritumise uuringuga. Nende uuringute näidustuseks on patsiendi kahtlus Wilsoni tõbi.

Tseruloplasmiini määramise meetod ja norm

Uuring tseruloplasmiini kontsentratsioon viiakse läbi metaboolsete häirete kahtluse korral vase ioonid eriti kui on kahtlus Wilsoni tõbi.

Tseruloplasmiini kontsentratsiooni uuritakse seerumis venoosne veri. Selleks võetakse veenist vereproov (tavaliselt kubitaalne veen), mille järel see allutatakse laborianalüüs. Uuringusse tuleb tulla tühja kõhuga (8 tundi enne vere laadimist ei tohi süüa ega juua). Tulemust oodatakse tavaliselt ühel päeval.

Õige tseruloplasmiini tase täiskasvanutel on see 300-580 mmol / l, s.o. 30-58 mg / dl ja kuni 6 kuu vanustel väikelastel on norm 240-540 mmol / l (24-145 mg / dl).

Tseruloplasmiini kontsentratsiooni tulemuste tõlgendamine

Tseruloplasmiini kontsentratsiooni langus vereseerumis alla 200 mg / l esineb peamiselt Wilsoni tõve korral. See haigus on geneetiliselt määratud ja on seotud vaske hepatotsüütidesse transportiva valgu defektiga, mis omakorda on tingitud tseruloplasmiini sünteesi häiretest.

See põhjustab vaba (tseruloplasmiiniga mitteseotud) vase liigset sisaldust vereseerumis ja samal ajal selle liigset ladestumist sellistes elundites nagu maks, aju ja teised. Selle tulemusena tekivad nende elundite kahjustused ja paljude mittespetsiifiliste haiguste ilmnemine.

Millal maksakahjustus- see on väsimus, iiveldus, isutus, kõhuvalu, kollatõbi. Esineb ka Parkinsoni tõvega sarnaseid neuroloogilisi haigusi (treemor, kõndimis-, neelamis-, kõneraskused), samuti epilepsia krambid või migreen. Jõuab punktini vaimsed häired nagu isiksuse muutus, psühhoos, afektiivsed häired.

Wilsoni tõve iseloomulik tunnus on Kaiseri ja Fleischeri rõngas ehk kuldpruun värvus sarvkesta ümber, mis on seotud sealse vase ladestumisega.

Pange tähele, et tseruloplasmiini kontsentratsiooni langus ei viita tingimata Wilsoni tõve tekkele, kuna see uuring on väga veatundlik ja ebausaldusväärne. Kõige sagedamini uurivad nad samaaegselt tseruloplasmiini kontsentratsiooni määramisega ka vase kontsentratsiooni vereseerumis (vaba fraktsiooni suurenemine), vase eritumist uriiniga (efektiivsem) ja mõnikord hindavad ka selle kogust. vase sisaldus maksa biopsias (harva). Nende testide toimivus, samuti tunnuste olemasolu kliinilised sümptomid suurendab Wilsoni tõve õige äratundmise tõenäosust.

Tseruloplasmiini taseme tõusu täheldatakse ka rasedatel, kasutavatel naistel hormonaalsed rasestumisvastased vahendid kui ka suitsetajatel. Lisaks krooniline põletikulised protsessid organismis ja kudede nekroos võib põhjustada tseruloplasmiini sünteesi suurenemist maksas.

Määramise meetod Immunoturbidimeetria.

Uuritav materjal Seerum

Esmakordselt kirjeldasid 1944. aastal Holmberg ja Laurell. Tseruloplasmiin on plasma α2-globuliini fraktsiooni valk, mis sisaldab umbes 95%. kokku vereseerumi vask: üks tseruloplasmiini molekul moodustab 6-8 vase aatomit. Kõrge sisu vask annab sellele sinise värvi ("taevasinine plasmavalk"). Sünteesiti tseruloplasmiini peamiselt maksa parenhüümirakud ja vähemal määral makrofaagid ja lümfotsüüdid. Esiteks moodustub peptiidahel, seejärel lisatakse rakusisesest ATPaasist vask (Wilson-Konovalovi tõve korral ensüüm puudub). Tseruloplasmiini roll vase enda transportimisel ei ole kuigi märkimisväärne, kuna vase käive selles on aeglane (vase transportimisel mängivad peamist rolli albumiin ja transkupreiin).

Keha vase metabolismi seisundi biomarkerina on tseruloplasmiin informatiivne selle väljendunud defitsiidi tingimustes. Tseruloplasmiini sünteesi stimuleerivad märkimisväärselt östrogeenid (rasedus, östrogeenravi). Tseruloplasmiin on ägeda faasi reagent. Selle kontsentratsioon veres suureneb põletiku, infektsiooni, traumaatilised seisundid- tseruloplasmiini geeni transkriptsiooni aktiveerimise tulemusena α-interferooni ja tsütokiinide poolt. Tseruloplasmiini taseme tõus on suhteliselt aeglane, saavutades haripunkti 4–20 päeva pärast ägedat insulti.

Peamine füsioloogiline roll tseruloplasmiini määrab selle osalemine redoksreaktsioonides. Ferroksidaasina toimib tseruloplasmiin oluline roll raua ioonse oleku reguleerimisel - Fe2+ oksüdatsioon Fe3+-ks. See võimaldab rauda lisada transferriini ilma mürgiste rauaproduktide moodustumiseta. Normaalse raua transpordi ja ainevahetuse säilitamine on eluliselt tähtis oluline funktsioon tseruloplasmiin. Rauapuuduse korral aktiveerib tseruloplasmiini geeni transkriptsiooni hüpoksiaga indutseeritav faktor-1 (HIF-1), mis aktiveerib ka erütropoetiini, transferriini ja selle retseptori geene.

Tseruloplasmiin võib sõltuvalt muude tegurite olemasolust toimida prooksüdandina või antioksüdandina. Superoksiidi juuresolekul (nt põletikulises veresoonte endoteelis) katalüüsib see madala tihedusega lipoproteiinide oksüdatsiooni. Epidemioloogiliste uuringute tulemuste põhjal peetakse tseruloplasmiini iseseisvaks südame-veresoonkonna haiguste riskiteguriks.

Tseruloplasmiini esmane geneetiline defitsiit homosügootses vormis põhjustab raua metabolismi tõsiseid häireid, mis on paljuski sarnased hemokromatoosi pildiga. Sellisel juhul kannatab vase transport vähemal määral. Kliiniline pilt hõlmab blefarospasmi, võrkkesta degeneratsiooni, diabeeti, dementsust, ekstrapüramidaalseid häireid. Sekundaarne tseruloplasmiini defitsiit (vase vähenemise tõttu selle molekuli sünteesi ajal) esineb palju sagedamini. Toidu vasepuudus (ebapiisav toitumine, parenteraalne toitumine, malabsorptsioon, penitsillamiinravi) on seotud neutropeenia, trombotsütopeenia, madala rauasisaldusega seerumi, hüpokroomse normo- või makrotsüütaneemiaga, mis ei allu rauaravile.

Menkesi haigus ("lokkide juuste haigus") on X-seotud geneetiline anomaalia häiriv vasktšekid alates seedetrakti veresoonte ruumi (vase verre transportimise mehhanismides ei osale ATPaas). Sellest lähtuvalt ei sisene vask maksa ega ole saadaval tseruloplasmiini lisamiseks, selle tase väheneb. Kliiniliselt väljendub haigus kasvupeetuses, progresseeruvas neuroloogilises degeneratsioonis. Karvamuutused on iseloomulikud (lokkis, hõre ja rabedad). Surmav tulemus kui seda ei ravita esimese 5 eluaasta jooksul.

Wilson-Konovalovi tõbi (hepatolentikulaarne degeneratsioon) on 13. kromosoomi geeni defekt, mis põhjustab maksa ATPaasi puudumist, mis osaleb vase tseruloplasmiini inkorporeerimise mehhanismis, samuti on häiritud vase eritumine sapiga. Sümptomid võivad ilmneda 20. või 30. eluaastates, aga ka varem või hiljem. Erinevalt tseruloplasmiini puudulikkusest, mis on seotud vasepuuduse dieedi ja Menkesi haigusega, on selle seisundi korral kehas vase liig ja selle ladestumine kudedesse, sealhulgas maksa, aju, iirise perifeeriasse (iseloomulikud rõngad). Tekib maksafunktsiooni häire, mis sarnaneb ägeda või krooniline hepatiit, degeneratiivsed muutused KNS ja neuroloogilised häired, muutused neerufunktsioonis, harvem - hematoloogilised muutused (seotud hemolüüs toksiline toime tasuta vask). Vase eritumine uriiniga suureneb 5-10 korda. Tseruloplasmiini tase on madal (erandiks on juhud, mis on seotud raseduse ja põletikuga).

Kirjandus

Zaichik A. Sh., Churilov, L. P. Patokeemia alused. - Peterburi: ELBI-SPb. 2001. - lk. 417-418.

Radchenko V. G., Shabrov A. V., Zinovjeva E. N. Kliinilise hepatoloogia alused: maksa ja sapiteede haigused. - M.: Murdebinom, 2005. - 864 lk.

Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Tietz kliinilise keemia ja molekulaardiagnostika õpik. Elsevir Inc., 2006. – 2412 lk.

Martin F., Linden T., Katschinski D. M. jt. Hüpoksiast indutseeritava faktori (HIF)-1 vasest sõltuv aktiveerimine: mõju tseruloplasmiini regulatsioonile. Blood, 15. juuni 2005, kd. 105, nr. 12, lk. 4613-4619.

Fox P. L., Mazumder B., Ehrenwald E., Mukhopadhyay C. K. Tseruloplasmiin ja südame-veresoonkonna haigused. Tasuta Radic Biol Med. 15. juuni 2000, 28(12), lk. 1735-44.

> Tseruloplasmiini sisalduse määramine veres

Seda teavet ei saa kasutada eneseraviks!
Konsulteerige kindlasti spetsialistiga!

Tseruloplasmiin on inimkehas ainulaadne vaske sisaldav valk. Vask imendub koos toiduga seedetrakt ja siseneb maksa, kus seostub apotseruloplasmiiniga, moodustades tseruloplasmiini.

Selle valgu põhiülesanne on tagada raua oksüdatsiooni ja redutseerimise protsessid. Tänu sellele muundatakse raud vormiks, milles seda saab lülitada transferriini ja hemoglobiini koostisse. Peamine kliiniline tähtsus tseruloplasmiini analüüs seisneb vase metabolismi hindamises, mis mõnel juhul kannatab kaasasündinud haigused näiteks Wilson-Konovalovi tõve korral.

Kes saab määrata vereanalüüsi tseruloplasmiinile, kust seda võtta?

Selle analüüsi võivad välja kirjutada lastearstid, hematoloogid, reumatoloogid, terapeudid. Selle indikaatori jaoks saate verd annetada biokeemilises laboris või spetsialiseeritud osakonnas, kus patsienti uuritakse või ravitakse.

Millises olukorras tehakse vereanalüüs tseruloplasmiini suhtes?

See uuring on sõeltest Wilsoni tõve diagnoosimisel – Konovalovi jt. geneetilised haigused mis põhjustab vase ainevahetuse häireid (Menkese tõbi). Dünaamikas määratakse näitaja nende haiguste ravi kvaliteedi hindamiseks.

Analüüsi suunamise põhjuseks võivad olla järgmised kaebused: treemor ja lihastoonuse langus, väsimus, kasvupeetus, aneemia, neelamisraskused. spetsiifiline sümptom, mis räägib Wilsoni tõve kasuks – Konovalov, on Fleischeri rõngad (veljed Pruun värv iiriste lähedal).

Tseruloplasmiini normaalne tase veres ja tulemuste tõlgendamine

Veres terve inimene selle valgu sisaldus on 220–610 mg/l. Kasvu märgitakse kell põletikulised haigused(maksimaalselt 4-20 päeva pärast haigust), Hodgkini tõvega, reumatoidartriit, maksahaigused ( obstruktiivne kollatõbi, hepatiit). Rasedatel naistel kolmandal trimestril võib tseruloplasmiini sisaldus kahekordistuda, mis on füsioloogiline norm. Mõne vastuvõtt ravimid(fenütoiin, suukaudsed rasestumisvastased vahendid) võib põhjustada tseruloplasmiini kontsentratsiooni ajutist tõusu veres.

Selle valgu madal kontsentratsioon on registreeritud Wilsoni-Konovalovi tõve, lokkis juuste sündroomi (Menkesi tõbi) korral. Madal hooldus vask toidus, näiteks kui parenteraalne toitumine, viib indeksi languseni.

Tseruloplasmiini uuringu eelised ja puudused, kliiniline tähtsus

Selle analüüsi peamine eelis on see, et seda kasutatakse sõeluuringuna Wilsoni tõve Konovalovi diagnoosimisel. Samal ajal ei taga selle kasutamine 100% diagnostilist täpsust, kuna vähesel protsendil selle haigusega inimestest jääb indikaator normaalseks isegi kliiniliste sümptomite korral. Sellega seoses on vaja täiendav määratlus vase kontsentratsioon veres ja uriinis.

Selle analüüsi eesmärk on oluline vase metabolismi häirega esinevate haiguste ravi kvaliteedi hindamiseks. Sel juhul uurige esialgsed etapid haigused viiakse läbi iga kahe nädala järel järkjärguline tõus intervall kuni 1-1,5 kuud. Kuna enamik selle patoloogia raviks kasutatavaid ravimeid on üsna mürgised, on soovitatav määrata koos vereanalüüsiga tseruloplasmiini määramiseks. üldine analüüs määramiseks veri ja analüüsid funktsionaalne seisund maks.

Uuringuteave

tseruloplasmiin- vereplasmas leiduv vaske sisaldav valk (glükoproteiin). Tseruloplasmiin sisaldab umbes 95% vase koguhulgast inimese vereseerumis. Tseruloplasmiin täidab kehas mitmeid olulisi funktsioone. bioloogilised funktsioonid: suurendab stabiilsust rakumembraanid, osaleb immunoloogilistes reaktsioonides (moodustis kaitseväed keha), ioonivahetus, omab antioksüdantset (rakumembraanide lipiidide peroksüdatsiooni ennetavat) toimet, stimuleerib vereloomet (vereloomet).

Tõsta tseruloplasmiini kontsentratsiooni, mida täheldati ägeda ja kroonilise haigusega patsientidel nakkushaigused, maksatsirroos, hepatiit, müokardiinfarkt, süsteemsed haigused lümfogranulomatoos, skisofreeniaga patsientidel. Tseruloplasmiini sisaldus vereseerumis suureneb samuti koos pahaloomulised kasvajad erinev lokaliseerimine (kopsuvähk, rind, emakakael, seedetrakt) 1,5–2 korda, saavutades protsessi levimusega olulisemad väärtused. Edukas keemiaravi ja kiiritusravi millega kaasneb tseuloplasmiini taseme langus kuni normaalne tase. Ebaefektiivsusega kombineeritud ravi, samuti haiguse progresseerumisel jääb tseruloplasmiini sisaldus kõrgeks.

Ebaõnnestumine tseruloplasmiin põhjustab selle sünteesi rikkumise tõttu maksas Konovalovi-Wilsoni tõbe. pärilik haigus maks, mis on seotud valkude ja vase metabolismi rikkumisega), mis on oluline diagnostiline näitaja. Madalad tasemed Tseruloplasmiini taset seerumis täheldatakse ka nefrootilise sündroomi, seedetrakti haiguste, rasked haigused maks.

Spetsiaalne väljaõpe uuringuid pole vaja. Vaja järgida üldised nõuded uurimistöö ettevalmistamine.

ÜLDREEGLID:

1. Enamiku uuringute puhul on soovitatav verd loovutada hommikul kella 8-11 tühja kõhuga (viimase söögikorra ja vereproovi võtmise vahele peab jääma vähemalt 8 tundi, vett võib juua nagu tavaliselt), päev enne uurimine lihtne piiratud õhtusöök rasvased toidud. Infektsioonitestide ja erakorraliste uuringute jaoks on vastuvõetav verd loovutada 4-6 tundi pärast viimast söögikorda.

2.TÄHELEPANU! Erieeskirjad mitmete testide ettevalmistamiseks: rangelt tühja kõhuga, pärast 12–14-tunnist paastumist peaksite annetama verd gastriini-17 jaoks, lipiidide profiil(üldkolesterool, HDL-kolesterool, LDL-kolesterool, VLDL-kolesterool, triglütseriidid, lipoproteiin (a), apolipoproteen A1, apolipoproteiin B); glükoositaluvuse test tehakse hommikul tühja kõhuga pärast 12-16 tundi tühja kõhuga.

3. Uuringu eelõhtul (24 tunni jooksul) välistage alkohol, intensiivne füüsiline harjutus, ravimite võtmine (vastavalt arstiga kokkuleppele).

4. 1-2 tundi enne vere loovutamist loobuge suitsetamisest, ärge jooge mahla, teed, kohvi, võite juua gaseerimata vett. Välistada füüsiline stress(jooksmine, kiire trepist ronimine), emotsionaalne erutus. Enne vereloovutamist on soovitatav puhata ja rahuneda 15 minutit.

5. Sa ei tohiks verd annetada laboriuuringud kohe pärast füsioteraapia protseduure, instrumentaalne uuring, röntgen- ja ultraheliuuringud, massaaž ja muud meditsiinilised protseduurid.

6. Kontrolli all laboratoorsed näitajad dünaamikas on soovitatav läbi viia korduvaid uuringuid samad tingimused- samas laboris, anda verd samal kellaajal jne.

7. Veri uuringuteks tuleks loovutada enne ravimite võtmise algust või mitte varem kui 10-14 päeva pärast nende kasutamise lõpetamist. Mis tahes ravimitega ravi efektiivsuse kontrolli hindamiseks on vaja läbi viia uuring 7-14 päeva pärast ravimi viimast annust.

Kui te võtate ravimeid, rääkige sellest kindlasti oma arstile.

Mis on Ceruloplasmin veres ja milline on selle määr, käsitlen üksikasjalikumalt. See on metalloglükoproteiin, taevasinine plasmavalk ainulaadne värv tekib tänu kõrge sisaldus vase kehas, mille vahetuses ta osaleb. Selle valgu biosüntees toimub maksas, otse hepatotsüütides, mis on maksarakud, ja selle aine süntees võib toimuda ka lümfotsüütides, lisaks makrofaagides.

Tseruloplasmiini norm tervel inimesel aastal vereringesse on tavaliselt stabiilne väärtus, mis varieerub vahemikus 150,0 kuni 600 mg / l, kuid patoloogiline protsess Need arvud võivad muutuda nii üles kui ka alla. Vastsündinutel ei ole see norm ja see näitaja on kaks korda väiksem. Erandiks võivad olla rasedad naised, aga ka õiglase soo esindajad, kes kasutavad suukaudseid ravimeid oma äranägemise järgi. rasestumisvastased vahendid.

Tseruloplasmiini taseme tõus, kui see juhtub?

Võib esile kutsuda tseruloplasmiini taseme tõus hormonaalne mõju, nimelt toodetud östrogeeni kogus. Ceruloplasmiin sisaldab vasemolekuli ja interakteerub plasmavalkudega. See suurendab rakumembraanide stabiilsust; omab põletikuvastast toimet; osaleb raua raudvormi ülemineku reguleerimisel algsele raudrauale; stimuleerib vere moodustumist; tagab hemoglobiini tootmise; tseruloplasmiinil on võimas antioksüdantne toime.

Tseruloplasmiini aktiivsuse muutus ühes või teises suunas on seotud vase ioonide kontsentratsiooni muutumisega vereringes. Selle näitaja tõusu võib täheldada järgmistes olukordades: kroonilised protsessid; nekrootiline kudede kahjustus; müokardiinfarkt; hematoloogiline patoloogia; pahaloomulised protsessid; äge düsenteeria; maksahaigus; mittespetsiifiline kopsupõletik; kollagenoosid; melanoom; kahjulik aneemia; lisaks skisofreenia; samuti pikaajaline suitsetamine võib samuti põhjustada selle parameetri tõusu.

Tseruloplasmiini taseme langus, kui see juhtub?

tseruloplasmiini alandab järgmised osariigid: selle tootmise rikkumine maksakoes; raske Konovalovi-Wilsoni tõve korral, kui inimesel on hepatotserebraalne degeneratsioon, millega tavaliselt kaasneb kaasasündinud häire vasevahetus.

Lisaks väheneb tseruloplasmiini tase muudes tingimustes: tuvastatud nefrootilise sündroomiga; seedetrakti patoloogiaga (enteropaatiaga, kui täheldatakse valgukadu, lisaks malabsorptsiooni sündroomiga); raske maksapatoloogiaga, kui tseruloplasmiini normaalne biosüntees hepatotsüütide poolt on võimatu.

Lisaks nendele olukordadele väheneb tseruloplasmiini näitaja Menkesi sündroomi korral, kui täheldatakse lokkis juuste sündroomi; hüpokroomse mikrotsütaarse aneemiaga; ebapiisava päriliku olemusega vaske sisaldava valguga; kasutatud toodetes ebapiisava vasesisaldusega.

Diagnoositud tseruloplasmiini puudulikkuse korral hakkavad vase ioonid vereringest lahkuma ja nii-öelda "kõndima" ekstravaskulaarses ruumis. Samal ajal läbivad need neerud, eemaldatakse osaliselt uriiniga (vase kontsentratsioon uriinis suureneb) või kogunevad sidekoe kiududesse (näiteks silma sarvkestasse).

Patoloogilise seisundi sümptomite avaldumise seisukohalt on äärmiselt oluline vase kogunemise parameeter otse tsentraalsesse närvisüsteem selle struktuurides. AT sarnane olukord vase kontsentratsioon veres langeb. Selle tulemusena kannatab keha, kuna kogunenud vase ioonid häirivad paljude süsteemide ja kõige olulisemate organite tegevust.

Tseruloplasmiini parameetrid veres peaksid vastama ülaltoodud normile, kuid kui selle valgu tase on veidi suurenenud või vähenenud, võib see viidata mis tahes valgu olemasolule kehas. patoloogilised seisundid. Mis tuleb vastava diagnostika abil kindlaks teha ja patsiendile määrata terapeutilised meetmed mille eesmärk on heaolu normaliseerimine.