अन्नप्रणाली के जन्मजात विकृतियां। बाल चिकित्सा सर्जरी: व्याख्यान नोट्स (एम। वी। ड्रोज़्डोवा)

अन्नप्रणाली की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान।

अन्नप्रणाली लगभग 25 सेमी लंबी (ग्रसनी से कार्डिया तक) एक पेशी ट्यूब है। ग्रीवा- 5 सेमी, वक्ष क्षेत्र - 15 सेमी, हृदय क्षेत्र 3-4 सेमी।

एनाटॉमी: अन्नप्रणाली एक खोखली बेलनाकार ट्यूब होती है जो ग्रसनी को पेट से जोड़ती है और C6-Th11 के स्तर पर स्थित होती है।

1. सरवाइकल विभाग।

वयस्कों में, यह क्राइकॉइड उपास्थि (C6) के स्तर से उरोस्थि (Th2) के मनुब्रियम के गले के निशान तक फैली हुई है। लंबाई लगभग 5-8 सेमी।

2. थोरैसिक

उरोस्थि के मनुब्रियम के जुगुलर पायदान से डायाफ्राम (Th10) के ग्रासनली के उद्घाटन तक। इसकी लम्बाई 15-18 से.मी. व्यावहारिक दृष्टि से वक्ष ग्रासनली में निम्नलिखित स्थलाकृति उपयुक्त होती है:

ऊपरी भाग महाधमनी चाप तक है।

महाधमनी चाप और श्वासनली द्विभाजन के अनुरूप मध्य भाग;

निचला हिस्सा श्वासनली के द्विभाजन से डायाफ्राम के ग्रासनली के उद्घाटन तक है।

3. उदर विभाग।

लंबाई 2.5 - 3 सेमी पेट में अन्नप्रणाली का संक्रमण, एक नियम के रूप में, Th11 से मेल खाता है।

अन्नप्रणाली की शारीरिक संकीर्णता:

1. ऊपरी - ग्रसनी के निचले हिस्से के घुटकी (C6-C7) में संक्रमण के बिंदु पर।

2. औसत - बाएं ब्रोन्कस (Th4-Th5) के साथ चौराहे पर।

3. निचला - डायाफ्राम (Th10) के उद्घाटन के माध्यम से अन्नप्रणाली के पारित होने पर। यह वह जगह है जहां निचला एसोफेजियल स्फिंक्टर स्थित होता है, जो अम्लीय गैस्ट्रिक सामग्री को अन्नप्रणाली में फेंकने से रोकता है।

अन्नप्रणाली की विकृति।

एसोफैगस और एसोफगोट्रैचियल फिस्टुला के जन्मजात एट्रेसिया।

घटना: प्रति 7-8 हजार नवजात शिशुओं में 1 मामला होता है। ट्रेकोब्रोनचियल फिस्टुला के साथ संयोजन में सबसे आम एसोफैगस का पूरा एट्रेसिया है: एसोफैगस का समीपस्थ अंत एट्रेज़ेड है, और बाहर का अंत ट्रेकेआ से जुड़ा हुआ है। ट्रेकोब्रोनचियल फिस्टुला के बिना अन्नप्रणाली का पूर्ण एट्रेसिया कम आम है।

क्लिनिक: रोग जन्म के तुरंत बाद प्रकट होता है। जब एक नवजात शिशु लार, कोलोस्ट्रम, तरल, श्वसन विफलता निगलता है, तो तुरंत सायनोसिस होता है। एसोफैगल-ट्रेकिअल फिस्टुला के बिना पूर्ण एट्रेसिया के साथ, पहले खिला पर बेल्चिंग और उल्टी होती है।

निदान:

· नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ;

घेघा की जांच;

गैस्ट्रोग्राफिन के साथ अन्नप्रणाली का विपरीत अध्ययन ;

छाती का सादा रेडियोग्राफ़ और पेट की गुहा: एटेलेक्टेसिस के क्षेत्रों के लक्षण, निमोनिया (आकांक्षा) के लक्षण, आंत में गैस की कमी। आंतों में गैस इस घटना में हो सकती है कि श्वासनली (फिस्टुला) के साथ अन्नप्रणाली के निचले खंड का संबंध है।

· यदि एटेलेक्टेसिस, निमोनिया के कोई संकेत नहीं हैं - एसोफैगोट्रेचियल फिस्टुला को बंद करने और अन्नप्रणाली के ऊपरी और निचले खंडों को जोड़ने का एक चरण का ऑपरेशन।

यदि रोग एस्पिरेशन निमोनिया, फेफड़ों में एटेलेक्टासिस से जटिल है, तो निम्नलिखित उपचार किया जाता है: शुरुआत में, एक गैस्ट्रोस्टॉमी लागू किया जाता है, गहन देखभालजब तक स्थिति में सुधार न हो जाए और फिर फिस्टुला को बंद कर दें और अन्नप्रणाली के ऊपरी और निचले खंडों के बीच एनास्टोमोसिस करें।

कई विकृतियों में, गंभीर रूप से दुर्बल नवजात शिशुओं में, लार के संचय से बचने के लिए अन्नप्रणाली के समीपस्थ अंत को गर्दन तक लाया जाता है, और भोजन के लिए गैस्ट्रोस्टोमी रखा जाता है। कुछ महीनों के बाद, सम्मिलन किया जाता है। यदि ऊपरी और निचले खंडों की तुलना करना असंभव है, तो अन्नप्रणाली की प्लास्टिक सर्जरी की जाती है।

अन्नप्रणाली के जन्मजात स्टेनोसिस।

एक नियम के रूप में, स्टेनोसिस महाधमनी संकुचन के स्तर पर स्थित है।

क्लिनिक: हायटल हर्निया, एसोफैगिटिस, अचलसिया। एसोफैगस की एक महत्वपूर्ण संकुचन के साथ, एसोफैगस का एक सुपरस्टेनोटिक विस्तार होता है। लक्षण आमतौर पर परिचय तक प्रकट नहीं होते हैं आहारशिशु ठोस आहार।

निदान:

· नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ;

फाइब्रोएसोफेगोगैस्ट्रोस्कोपी;

घेघा का विपरीत अध्ययन;

उपचार: ज्यादातर मामलों में, फैलाव या बोगीनेज द्वारा अन्नप्रणाली का विस्तार पर्याप्त होता है। असफल रूढ़िवादी के मामले में सर्जिकल उपचार किया जाता है।

जन्मजात झिल्ली डायाफ्रामघेघा।

डायाफ्राम बना होता है संयोजी ऊतककेराटिनाइज्ड एपिथेलियम से ढका हुआ। इस डायफ्राम में अक्सर छेद होते हैं जिससे भोजन अंदर जा सकता है। यह लगभग हमेशा ऊपरी घेघा में स्थानीयकृत होता है, मध्य भाग में बहुत कम होता है।

क्लिनिक: मुख्य नैदानिक ​​​​प्रकटन डिस्पैगिया है, जो तब होता है जब बच्चे के आहार में ठोस भोजन पेश किया जाता है। झिल्ली में महत्वपूर्ण छिद्रों के साथ, भोजन पेट में प्रवेश कर सकता है। ऐसे रोगी आमतौर पर सब कुछ अच्छी तरह से चबाते हैं, जो भोजन को अन्नप्रणाली में फंसने से रोकता है। भोजन के मलबे के प्रभाव में झिल्ली अक्सर सूज जाती है

निदान:

· नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

घेघा का विपरीत अध्ययन

उपचार: विभिन्न व्यास की जांच के साथ अन्नप्रणाली का क्रमिक विस्तार। जब डायाफ्राम पूरी तरह से लुमेन को कवर करता है, तो इसे एंडोस्कोपिक नियंत्रण के तहत हटा दिया जाना चाहिए।

जन्मजात लघु घेघा।

यह माना जाता है कि अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, अन्नप्रणाली का विकास धीमा होता है, और पेट का हिस्सा, डायाफ्राम के माध्यम से प्रवेश करते हुए, निचले अन्नप्रणाली का निर्माण करता है। मार्फन के सिंड्रोम में जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस होता है, बीमारी के पारिवारिक मामले होते हैं।

क्लिनिक: नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्लाइडिंग हिटल हर्निया के समान हैं - खाने के बाद सीने में दर्द, नाराज़गी, उल्टी हो सकती है।

निदान:

· नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

सर्जरी के दौरान ही एक स्लाइडिंग हाइटल हर्निया से एक जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस को अलग करना अक्सर संभव होता है

फाइब्रोएसोफेगोगैस्ट्रोस्कोपी

उपचार: लक्षणों के साथ - सर्जिकल, एक नियम के रूप में, अन्नप्रणाली और महाधमनी के आसंजनों की अनुपस्थिति में, घेघा और पेट की सामान्य स्थिति को खींचकर बहाल करना संभव है।

जन्मजात एसोफेजेल सिस्ट।

सिस्ट आंतरिक रूप से, पैराएसोफेगली स्थित होते हैं। इस तरह के सिस्ट ब्रोन्कियल, एसोफेजियल एपिथेलियम के साथ पंक्तिबद्ध होते हैं।

क्लिनिक: बच्चों में सिस्ट डिस्पैगिया, खांसी, श्वसन विफलता, सायनोसिस का कारण बन सकता है। वयस्कों में, सिस्ट आमतौर पर 4 सेमी से कम होते हैं, यदि 4 सेमी से अधिक होते हैं नैदानिक ​​लक्षणलेयोमायोमास के समान। संक्रमित, रक्तस्राव और दुर्दमता होने पर सिस्ट मीडियास्टिनिटिस द्वारा जटिल हो सकते हैं।

उपचार: फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी के दौरान पुटी को हटाना।

संवहनी विसंगतियाँ।

महाधमनी की जन्मजात विसंगतियाँ और बड़े बर्तनअन्नप्रणाली को संकुचित कर सकता है और डिस्पैगिया का कारण बन सकता है। उदाहरण के लिए, एक असामान्य सही सबक्लेवियन धमनी। एक नियम के रूप में, डिस्पैगिया जीवन के पहले 5 वर्षों में ही प्रकट होता है। कभी-कभी महाधमनी का एक दोहरा चाप होता है जो श्वासनली और अन्नप्रणाली को घेरता है और खाने पर, सायनोसिस और खांसी होती है, और बाद में डिस्पैगिया जुड़ जाता है

अन्नप्रणाली के विकास में असामान्यताएं कई और विविध हैं। यहां कुछ सबसे सामान्य या नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण विकृतियां हैं।

1. Esophageal agenesis - घेघा की पूर्ण अनुपस्थिति, अत्यंत दुर्लभ है और अन्य गंभीर विकासात्मक विकारों के साथ संयुक्त है।

2. इसोफेजियल एट्रेसिया – अभिलक्षणिक विशेषताअन्नप्रणाली और श्वसन पथ के बीच जन्मजात एनास्टोमोसेस (फिस्टुलस) का गठन होता है। एट्रेसियास और ट्रेचेओसोफेगल फिस्टुलस का विकास अग्रांत्र को अन्नप्रणाली और श्वासनली में विभाजित करने की प्रक्रिया में लैरींगोट्रैचियल सेप्टम के गठन के उल्लंघन पर आधारित है। अक्सर, एसोफैगल एट्रेसिया को अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, विशेष रूप से जन्मजात हृदय दोष के साथ, जठरांत्र पथ, मूत्रजननांगी उपकरण, कंकाल, सीएनएस, चेहरे की फांक के साथ। जनसंख्या की आवृत्ति 0.3: 1000 है। ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुलस की उपस्थिति या अनुपस्थिति और उनके स्थानीयकरण के आधार पर, कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

ए) ट्रेकोओसोफेगल फिस्टुलस के बिना अन्नप्रणाली का एट्रेसिया - समीपस्थ और बाहर का अंत अंधा हो जाता है या पूरे अन्नप्रणाली को लुमेन (7-9%) से रहित कॉर्ड द्वारा बदल दिया जाता है।

बी) समीपस्थ अन्नप्रणाली और श्वासनली (0.5%) के बीच ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला के साथ एसोफेजियल एट्रेसिया।

सी) अन्नप्रणाली और श्वासनली (85-95%) के बाहर के खंड के बीच ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला के साथ एसोफेजियल एट्रेसिया।

घ) अन्नप्रणाली के दोनों सिरों और श्वासनली (1%) के बीच ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुलस के साथ अन्नप्रणाली का एट्रेसिया।

3. अन्नप्रणाली का हाइपोप्लेसिया (सिन: माइक्रोएसोफेगस) - अन्नप्रणाली को छोटा करने से प्रकट होता है। छाती गुहा में पेट के हर्नियल फलाव को जन्म दे सकता है।

4. मैक्रोएसोफेगस (समान: मेगासोफेगस) - इसकी अतिवृद्धि के कारण अन्नप्रणाली की लंबाई और व्यास में वृद्धि।

5. अन्नप्रणाली को दोगुना करना(समान: डायसोफेगिया) - ट्यूबलर रूप अत्यंत दुर्लभ हैं, डायवर्टिकुला और सिस्ट कुछ अधिक बार पाए जाते हैं। उत्तरार्द्ध आमतौर पर स्थित होते हैं पश्च मीडियास्टिनम, अक्सर अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे के स्तर पर।

पेट

पेट सबसे विस्तारित और संरचना में सबसे जटिल है। पाचन नाल. जन्म के समय पेट एक थैली के आकार का होता है। फिर आमाशय की दीवारें ढह जाती हैं और यह बेलनाकार हो जाता है। पर बचपनपेट का प्रवेश द्वार चौड़ा होता है, इसलिए छोटे बच्चे अक्सर थूक देते हैं। पेट का फंडस व्यक्त नहीं होता है, और इसके पाइलोरिक भाग में अपेक्षाकृत होता है महान लंबाईएक वयस्क की तुलना में।

शारीरिक क्षमताएक नवजात शिशु का पेट 7 मिलीलीटर से अधिक नहीं होता है, पहले दिन के दौरान यह दोगुना हो जाता है, और पहले महीने के अंत तक यह 80 मिलीलीटर हो जाता है। एक वयस्क के पेट की शारीरिक क्षमता 1000-2000 मिली होती है। औसत लंबाईवयस्क का पेट 25-30 सेमी, इसका व्यास लगभग 12-14 सेमी होता है।

श्लेष्मा झिल्लीअनेक तहें बनाता है। एक नवजात शिशु में श्लेष्मा झिल्ली की सतह केवल 40-50 सेमी 2 होती है, प्रसवोत्तर जीवन में यह बढ़कर 750 सेमी 2 हो जाती है। श्लेष्मा झिल्ली 1 से 6 मिमी के व्यास के साथ ऊँचाई से ढकी होती है, जिसे गैस्ट्रिक क्षेत्र कहा जाता है। उनके पास 0.2 मिमी व्यास के कई डिम्पल हैं, जिनमें गैस्ट्रिक ग्रंथियां खुलती हैं। गैस्ट्रिक गड्ढों की संख्या 5 मिलियन तक है। एक वयस्क में ग्रंथियों की संख्या 35-40 मिलियन तक पहुंच जाती है। उनकी लंबाई 0.3-1.5 मिमी, व्यास 30-50 माइक्रोन है, प्रति 1 में लगभग 100 हैं श्लेष्म झिल्ली की सतह के मिमी 2। ये ग्रंथियां प्रति दिन 1.5 लीटर तक स्रावित करती हैं आमाशय रस 0.5% हाइड्रोक्लोरिक एसिड युक्त। हालांकि, 2.5 साल तक ग्रंथियां हाइड्रोक्लोरिक एसिड का उत्पादन नहीं करती हैं।

पेट की ग्रंथियां तीन प्रकार की होती हैं: पेट (फंडिक), कार्डियक और पाइलोरिक की अपनी ग्रंथियां।

पेट की अपनी ग्रंथियांसबसे अधिक, उनकी स्रावी सतह 4 मीटर 2 तक पहुंचती है। उनमें पाँच प्रकार की कोशिकाएँ शामिल हैं: मुख्य (गुप्त पेप्सिनोजेन), पार्श्विका या पार्श्विका (उत्पादन) हाइड्रोक्लोरिक एसिड), श्लेष्मा और ग्रीवा (स्रावित बलगम), अंतःस्रावी (जैविक रूप से उत्पादन करते हैं सक्रिय पदार्थ- गैस्ट्रिन, सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, सोमाटोस्टैटिन, आदि, ये पदार्थ ऊतक हार्मोन हैं जो शरीर में कार्यों के नियमन की स्थानीय और सामान्य प्रक्रियाओं को प्रभावित करते हैं)।

हृदय ग्रंथियां(पेट के शरीर की ग्रंथियां) मुख्य रूप से श्लेष्म और मुख्य कोशिकाओं से मिलकर बनती हैं।

पाइलोरिक ग्रंथियांमुख्य रूप से श्लेष्म कोशिकाएं होती हैं जो बलगम उत्पन्न करती हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बलगम न केवल श्लेष्म झिल्ली को यांत्रिक सुरक्षा प्रदान करता है, बल्कि इसमें एंटीपेप्सिन भी होता है, जो पेट की दीवार को स्व-पाचन से बचाता है।

पेट की पेशी परतगोलाकार और अनुदैर्ध्य तंतुओं द्वारा निर्मित। पाइलोरिक स्फिंक्टर अच्छी तरह से व्यक्त किया गया है। मांसपेशियों का विकास 15-20 साल तक जारी रहता है। अनुदैर्ध्य मांसपेशियां मुख्य रूप से पेट की वक्रता के साथ बनती हैं, वे अंग की लंबाई को नियंत्रित करती हैं। पेट की मांसपेशियों की टोन भोजन के सेवन पर निर्भर करती है। जब अंग भर जाता है, तो पेरिस्टलसिस तरंगें उसके शरीर के बीच में और 20 सेकंड के बाद शुरू होती हैं। द्वारपाल के पास पहुँचो।

पेट का आकार, आकार और स्थिति स्वस्थ व्यक्तिअसाधारण रूप से विविध। वे इसके भरने से निर्धारित होते हैं, मांसपेशियों के संकुचन की डिग्री पर निर्भर करते हैं श्वसन आंदोलनों, शरीर की स्थिति, पेट की दीवार की स्थिति, आंतों का भरना। एक जीवित व्यक्ति में, पेट के 3 रूप रेडियोलॉजिकल रूप से प्रतिष्ठित होते हैं: एक हुक के रूप में, एक बैल के सींग और एक लम्बी आकृति के रूप में। पेट, आयु, लिंग और शरीर के प्रकार के रूपों के बीच एक संबंध है। पर बचपनअक्सर बैल के सींग के रूप में पेट पाया जाता है। डोलिचोमॉर्फिक लोगों में, विशेष रूप से महिलाओं में, पेट आमतौर पर लम्बा होता है, एक ब्राचिमॉर्फिक प्रकार के साथ, एक बैल के सींग के रूप में पेट देखा जाता है। जमीनी स्तरजब पेट भर जाता है तो यह III-IV काठ कशेरुकाओं के स्तर पर होता है। पेट के आगे बढ़ने के साथ, गैस्ट्रोप्टोसिस, यह छोटे श्रोणि के प्रवेश द्वार तक पहुंच सकता है। वृद्धावस्था में अनुदैर्ध्य पेशियों का स्वर कम हो जाता है, जिसके फलस्वरूप पेट में खिंचाव होता है।

पेट के विकास में असामान्यताएं

पेट के विकास में असामान्यताएं असंख्य और विविध हैं। यहां कुछ सबसे सामान्य या नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण विकृतियां हैं।

1. पेट की पीड़ा - पेट की अनुपस्थिति, एक अत्यंत दुर्लभ दोष, अन्य अंगों के विकास में गंभीर विसंगतियों के साथ।

2. पेट का एट्रेसिया - आमतौर पर पाइलोरिक क्षेत्र में स्थानीयकृत। ज्यादातर मामलों में, एट्रेसिया के साथ, पेट से बाहर निकलने को एंट्रम या पाइलोरस में स्थानीयकृत एक डायाफ्राम द्वारा बंद कर दिया जाता है। अधिकांश झिल्लियां छिद्रित होती हैं और पेशी की भागीदारी के बिना श्लेष्म झिल्ली की एक तह का प्रतिनिधित्व करती हैं।

3. पेट का हाइपोप्लासिया (सिंक.: जन्मजात माइक्रोगैस्ट्रिया) - पेट का छोटा आकार। मैक्रोस्कोपिक रूप से, पेट में एक ट्यूबलर आकार होता है, इसके खंड विभेदित नहीं होते हैं।

4. पायलोरिक स्टेनोसिस जन्मजात हाइपरट्रॉफिक पेट (syn।: हाइपरट्रॉफिक पाइलोरिक स्टेनोसिस) - हाइपरट्रॉफी, हाइपरप्लासिया और पाइलोरिक मांसपेशियों के बिगड़ा हुआ संक्रमण के रूप में पेट के विकास में विसंगति के कारण पाइलोरिक नहर के लुमेन का संकुचन, के उल्लंघन से प्रकट होता है। बच्चे के जीवन के पहले 12-14 दिनों में इसके खुलने की धैर्यता। जनसंख्या आवृत्ति 0.5:1000 से 3:1000 तक है।

5. पेट का दोगुना होना (समान: डबल पेट) - पेट या डुओडेनम के साथ पृथक या संचार की उपस्थिति खोखला गठन, अधिक बार अधिक वक्रता पर या पेट की पिछली सतह पर स्थित होता है। यह जठरांत्र संबंधी मार्ग के दोहराव के सभी मामलों का लगभग 3% है। मुख्य एक के समानांतर स्थित एक अतिरिक्त अंग की उपस्थिति कैसुइस्ट्री है। पेट के "मिरर" दोहरीकरण के मामले का वर्णन किया गया है, गौण पेट कम वक्रता के साथ स्थित था, मुख्य पेट के साथ एक सामान्य मांसपेशियों की दीवार थी, कम ओमेंटम अनुपस्थित था।

छोटी आंत

यह पाचन तंत्र का सबसे लंबा हिस्सा है, जो डुओडेनम, जेजुनम ​​​​और इलियम में बांटा गया है। अंतिम दो को उनमें मेसेंटरी की उपस्थिति की विशेषता है और इसलिए, संकेत छोटी आंत के मेसेन्टेरिक भाग को आवंटित किया जाता है, जो अंतर्गर्भाशयी रूप से स्थित होता है। डुओडेनम एक मेसेंटरी से रहित है और, प्रारंभिक खंड के अपवाद के साथ, अतिरिक्त रूप से स्थित है। छोटी आंत की संरचना काफी हद तक खोखले अंगों के डिजाइन की सामान्य योजना से मेल खाती है।

ग्रहणी

एक जीवित व्यक्ति में इसकी लंबाई 17-21 सेंटीमीटर होती है। इसके प्रारंभिक और अंतिम भाग I स्तर पर हैं काठ का कशेरुका. आंत का आकार सबसे अधिक बार कुंडलाकार होता है, झुकना कमजोर रूप से व्यक्त होता है और 6 महीने के बाद बनता है। आंत की स्थिति पेट के भरने पर निर्भर करती है। एक खाली पेट के साथ, यह अनुप्रस्थ स्थित है, एक पूर्ण पेट के साथ, यह मुड़ता है, धनु विमान के पास। यू-आकार (15% मामलों में), वी-आकार, घोड़े की नाल के आकार (60% मामलों में), मुड़ा हुआ, अंगूठी के आकार (25% मामलों में) रूप हैं।

लीन और आइल इंटेस्टाइनल

वे पाचन तंत्र की पूरी लंबाई का लगभग 4/5 हिस्सा बनाते हैं। उनके बीच कोई स्पष्ट शारीरिक सीमा नहीं है। नवजात शिशुओं और बच्चों में, छोटी आंत की सापेक्ष लंबाई वयस्कों की तुलना में अधिक होती है। नवजात शिशु में छोटी आंत की लंबाई लगभग 3 मीटर होती है और शरीर की लंबाई 5.4:1 से संबंधित होती है। जीवन के पहले वर्ष में, छोटी आंत का तेजी से विकास जारी रहता है, और शरीर की लंबाई से इसका अनुपात 5.7:1 तक पहुंच जाता है। छोटी आंत का गहन विकास 3 साल तक चलता है, जिसके बाद इसकी वृद्धि धीमी हो जाती है। 10 से 15 वर्ष की आयु के बीच एक नया वृद्धि-अंग त्वरण होता है।

वयस्कों में, छोटी आंत की लंबाई 3 से 11 मीटर के अनुसार भिन्न होती है विभिन्न लेखक. शवों पर माप से प्राप्त मान विवो अवलोकनों से बहुत भिन्न हैं। यह दिखाया गया है कि एक जीवित व्यक्ति की छोटी आंत की लंबाई केवल 261 सेमी है। छोटी आंत की लंबाई में व्यक्तिगत अंतर कई कारकों पर निर्भर करता है। ऐसा माना जाता है कि आंत की लंबाई किसके द्वारा निर्धारित होती है आहार. जो लोग मुख्य रूप से पौधों पर आधारित आहार खाते हैं, उनकी आंतें उन लोगों की तुलना में लंबी होती हैं, जिनके आहार में पशु उत्पादों का प्रभुत्व होता है। अधिकांश शोधकर्ता ध्यान देते हैं कि पुरुषों में छोटी आंत की लंबाई महिलाओं की तुलना में अधिक होती है। नवजात शिशुओं में सेक्स के अंतर अनुपस्थित होते हैं और बचपन में दिखाई देते हैं। प्रारंभिक खंड में छोटी आंत के मेसेन्टेरिक भाग का व्यास लगभग 45 मिमी है और धीरे-धीरे घटकर 30 मिमी हो जाता है।

आंत्र व्यवस्था में व्यक्तिगत अंतर भी जल्दी दिखाई देते हैं। नवजात शिशुओं में, छोटी आंत अधिक सीमित स्थान घेरती है, क्योंकि उदर गुहा के ऊपरी आधे हिस्से में यकृत का कब्जा होता है, और इसके निचले हिस्से में फैला होता है। पैल्विक अंग. नवजात शिशुओं और बच्चों में छोटी आंत की मेसेंटरी प्रारंभिक अवस्थाछोटी, और आंतों के छोर अपेक्षाकृत अधिक स्थित हैं। मेसेंटरी के लंबे होने और पेल्विक विसरा के कम होने के साथ, छोटी आंत हाइपोगैस्ट्रियम में चली जाती है।

आंतों के म्यूकोसा में अनुकूलन होते हैं जो इसकी अवशोषण सतह को बढ़ाते हैं। इनमें सर्कुलर फोल्ड, विली और माइक्रोविली शामिल हैं। संपूर्ण आंत में वृत्ताकार वलनों की संख्या 500-1200 होती है। उनके पास है अलग ऊंचाई- 8 मिमी तक। यद्यपि उन्हें वृत्ताकार कहा जाता है, वे बंद छल्ले नहीं बनाते हैं, लेकिन आंतों की परिधि के 2/3 या अधिक तक फैले होते हैं। सबसे लंबी तह 5 सेमी की लंबाई तक पहुंचती है ग्रहणी और ऊपरी जेजुनम ​​​​में वे अधिक होते हैं, और इलियम में वे कम और छोटे होते हैं। कुल गणनाविल्ली का अनुमान 4 मिलियन है जेजुनम ​​​​के प्रति 1 मिमी 2 में 22-40 विली हैं, और इलियम में 18-31 हैं। वयस्कों में छोटी आंत का सतह क्षेत्र, श्लेष्म झिल्ली की परतों को ध्यान में रखते हुए, 10,000 सेमी 2 है, विली को ध्यान में रखते हुए - 100,000 सेमी 2, माइक्रोविली को ध्यान में रखते हुए - 2,000,000 सेमी 2, या 200 मीटर 2. इतनी बड़ी सक्शन सतह पोषक तत्वों के उच्च स्तर के उपयोग को सुनिश्चित करती है।

मांसपेशियों के कोट को अनुदैर्ध्य की तुलना में परिपत्र परत के अधिक शक्तिशाली विकास की विशेषता है। सख्ती से बोलना, कोई भी परत नियमित गोलाकार या अनुदैर्ध्य परत नहीं है। दोनों में, मांसपेशियों के बंडलों में एक सर्पिल दिशा होती है, लेकिन वृत्ताकार दिशा में वे एक बहुत खड़ी सर्पिल बनाते हैं (एक स्ट्रोक की लंबाई लगभग 1 सेमी होती है), और बाहरी में यह बहुत सपाट होती है (स्ट्रोक की लंबाई 20 से होती है) से 50 सेमी)। मांसपेशियों के बंडलों के सर्पिल पाठ्यक्रम के कारण, छोटी आंत में मांसपेशियों की निरंतरता बनती है। छोटी आंत के मोटर फ़ंक्शन में कई प्रकार के आंदोलन होते हैं। पेरिस्टाल्टिक मूवमेंट सामग्री को स्थानांतरित करने में मदद करते हैं। क्रमाकुंचन की तरंगों को 12 सेमी तक देखा जा सकता है, जिसके बाद वे फीकी पड़ जाती हैं। सामग्री का मिश्रण और म्यूकोसा के साथ इसका संपर्क लयबद्ध विभाजन और पेंडुलम आंदोलनों द्वारा प्रदान किया जाता है। उत्तरार्द्ध आंत के खंड को 15-20 सेंटीमीटर से कई दसियों तक आवधिक रूप से छोटा और लंबा करने में व्यक्त किया जाता है। विभाजन के दौरान, आंत को छोटे-छोटे खंडों में बांधा जाता है, जबकि सिलवटें फिल्टर करने और उपकरणों में देरी करने की भूमिका निभाती हैं। इस तरह के आंदोलनों को प्रति मिनट 20-30 बार दोहराया जाता है।

एसोफैगस की सबसे आम विकृतियां: एसोफेजियल एट्रेसिया, एसोफेजियल-ट्रेकिअल फिस्टुला, एसोफैगस के जन्मजात स्टेनोसिस, जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस, चालाज़िया कार्डिया।

Esophageal atresia 3000-4000 नवजात शिशुओं में 1 की आवृत्ति के साथ होता है। दोष भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के 4 से 12 वें सप्ताह की अवधि में बनता है, जब अन्नप्रणाली और श्वासनली को एक सामान्य अशिष्टता से अलग किया जाता है - कपाल अग्रगामी। इसोफेजियल एट्रेसिया के 5 मुख्य प्रकार हैं (चित्र 6)। सबसे आम (85-90% मामले) टाइप III एट्रेसिया है, जिसमें उपरी सिराघेघा नेत्रहीन रूप से समाप्त होता है, और निचला भाग श्वासनली से एक फिस्टुलस पथ से जुड़ा होता है।

चावल। 6. अन्नप्रणाली के जन्मजात एट्रेसिया के प्रकार।

एट्रेसिया का निदान काफी सरल परीक्षा की मदद से स्पष्ट किया गया है: एक गोल अंत के साथ एक पतला मूत्रमार्ग कैथेटर मुंह के माध्यम से घुटकी में डाला जाता है। आम तौर पर, कैथेटर पेट में स्वतंत्र रूप से गुजरता है। एट्रेसिया के साथ, कैथेटर आमतौर पर मसूड़ों के किनारे से 10-12 सेमी की दूरी पर रुक जाता है, जो II-III वक्षीय कशेरुकाओं से मेल खाता है। बलगम को एक सिरिंज से चूसा जाता है, और फिर कैथेटर के माध्यम से 10 सेमी3 हवा इंजेक्ट की जाती है। एट्रेसिया के साथ, यह मुंह और नाक (हाथी का परीक्षण) के माध्यम से शोर से बाहर निकल जाता है। इस सरल तकनीक की प्रभावशीलता ने कई बाल चिकित्सा सर्जनों को प्रसव के तुरंत बाद बिना किसी अपवाद के सभी नवजात शिशुओं को एसोफैगल कैथीटेराइजेशन की जोरदार सिफारिश करने के लिए प्रेरित किया है।

एसोफैगल एट्रेसिया का निदान स्थापित करने के बाद, बच्चे को दूध पिलाने से बाहर रखा जाता है, बलगम के आवधिक सक्शन के लिए नाक के माध्यम से एक पतली कैथेटर को अन्नप्रणाली के ऊपरी अंधे घोड़े में डाला जाता है, और बच्चे को आधे में सर्जिकल विभाग में ले जाया जाता है- बैठने की स्थिति।

इसके अलावा, निदान को स्पष्ट करने और निमोनिया की पहचान करने के लिए, एक्स-रे परीक्षा. समीपस्थ घेघा में एक रेडियोपैक कैथेटर डाला जाता है; एट्रेसिया के मामले में, यह एक अंधी थैली में कुंडलित होता है। एसोफेजियल-रेस्पिरेटरी फिस्टुला का पता लगाने के लिए कैथेटर के माध्यम से पानी में घुलनशील कंट्रास्ट एजेंटों की शुरूआत वर्तमान में गंभीर आकांक्षा निमोनिया के विकास के जोखिम के कारण नहीं की जाती है। फिस्टुला को स्थानीयकृत करने और उसके आकार को निर्धारित करने के लिए, एनेस्थीसिया के तहत फाइब्रोट्रेकोब्रोन्कोस्कोपी की जाती है।

Esophageal atresia के साथ नवजात शिशुओं की जांच करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ऐसे रोगियों में से 20-50% में अन्य विकृतियां होती हैं। यह पूर्वानुमान को काफी खराब कर देता है।

एसोफैगल एट्रेसिया का निदान इसके लिए एक संकेत है तत्काल ऑपरेशन. जन्म के बाद पहले 10-12 घंटों में सर्जिकल क्लिनिक में भर्ती होने वाले बच्चों को आमतौर पर लंबे समय तक प्रीऑपरेटिव तैयारी की आवश्यकता नहीं होती है। बाद में प्रवेश पर, निमोनिया के उपचार, उन्मूलन सहित गहन प्रीऑपरेटिव तैयारी की जाती है सांस की विफलतापानी-इलेक्ट्रोलाइट और प्रोटीन चयापचय, एसिड-बेस राज्य के उल्लंघन में सुधार, मां बाप संबंधी पोषण. कभी-कभी के लिए अच्छा पोषणगैस्ट्रोस्टोमी को पूर्व-लगाएं।

स्थिति में अधिक या कम स्पष्ट सुधार के साथ, एक ऑपरेशन शुरू किया जाता है, जिसमें दाएं तरफा थोरैकोटॉमी शामिल होता है, अन्नप्रणाली के सिरों का जुटाना, इसोफेजियल-ट्रेकिअल फिस्टुला का बंद होना (बंधाव और चौराहा) और एसोफैगोएसोफोएनास्टोमोसिस के अनुसार प्रस्तावित तरीकों में से एक के लिए, जो अक्सर सिंथेटिक अवशोषक सिवनी सामग्री का उपयोग करके सटीक एकल-पंक्ति एट्रूमैटिक टांके का उपयोग करके बनाया जाता है।

एसोफेजियल एनास्टोमोसिस को एक बार में बनाना हमेशा संभव नहीं होता है। अन्नप्रणाली (1.5 सेमी से अधिक) के सिरों के एक बड़े डायस्टेसिस के साथ, ऑपरेशन को दो चरणों में विभाजित किया गया है: पहला चरण थोरैकोटॉमी है, इसोफेजियल-ट्रेकिअल फिस्टुला को बंद करना, पूरे अंधा को हटाने के साथ गर्दन पर एसोफैगोस्टॉमी अन्नप्रणाली की थैली, गैस्ट्रोस्टोमी; दूसरा चरण (आमतौर पर एक वर्ष से अधिक की उम्र में) अन्नप्रणाली की प्लास्टिक सर्जरी है, जो अक्सर बड़ी आंत के एक खंड के साथ होती है।

दूसरे प्रकार के एट्रेसिया (अन्नप्रणाली के सिरों के बड़े डायस्टेसिस) में, जो बहुत दुर्लभ है (1 - 1.5% मामलों में), कभी-कभी गोलाकार चुम्बकों की मदद से घेघा के अंधे सिरों को धीरे-धीरे लंबा करने की विधि वहाँ भी कभी-कभी उपयोग किया जाता है (यह, निश्चित रूप से, गैस्ट्रोस्टोमी लगाने की आवश्यकता होती है)। हालाँकि, ज्यादातर मामलों में, अन्नप्रणाली के सिरों के बड़े डायस्टेसिस (आमतौर पर 6-7 सेमी) के कारण इस तकनीक को लागू नहीं किया जा सकता है।

इसोफेजियल-ट्रेकिअल फिस्टुला। यह दोष दुर्लभ है, भ्रूणजनन के एक ही चरण में एसोफैगल एट्रेसिया के रूप में बनता है, जब अन्नप्रणाली और श्वासनली अभी भी एक दूसरे से जुड़े होते हैं। फिस्टुला, एक नियम के रूप में, ऊपरी वक्षीय अन्नप्रणाली में स्थित है।

क्लिनिकल तस्वीर फिस्टुला की चौड़ाई पर निर्भर करती है। खाने के दौरान खाँसी दौरे और सायनोसिस की विशेषता, खासकर जब बाईं ओर झूठ बोलती है। रोग के पाठ्यक्रम के एक अन्य रूप में, आवर्तक निमोनिया प्रबल होता है।

निदान रेडियोपैक परीक्षा द्वारा स्थापित किया गया है: क्षैतिज स्थितिएक कैथेटर के माध्यम से अन्नप्रणाली में इंजेक्ट किया गया तुलना अभिकर्ता. एक साधारण एक्स-रे परीक्षा के साथ फिस्टुलस कोर्स खराब देखा जा सकता है, ऐसे मामलों में एक्स-रे सिनेमैटोग्राफी (वीडियो एक्स-रे) का उपयोग किया जाता है। निदान को ट्रेकोब्रोन्कोस्कोपी द्वारा सना हुआ फिस्टुला कंट्रास्टिंग के साथ स्पष्ट किया गया है मेथिलीन ब्लूखारा एक कैथेटर के माध्यम से अन्नप्रणाली में इंजेक्ट किया जाता है।

दोष का उपचार केवल ऑपरेटिव है - दाएं तरफा थोरैकोटॉमी एक्सेस के माध्यम से फिस्टुला को बंद करना।

एक प्रकार का रोग। अन्नप्रणाली का जन्मजात स्टेनोसिस भी एक दुर्लभ विकृति है। जन्मजात स्टेनोसिस के कई रूप हैं। सबसे आम रूप लुमेन का एक गोलाकार संकुचन है, जो आमतौर पर अन्नप्रणाली के मध्य और निचले तिहाई की सीमा पर होता है, जबकि संकुचन की डिग्री अलग हो सकती है।

बहुत दुर्लभ स्टेनोसिस का झिल्लीदार रूप है, जो सामान्य म्यूकोसा के एक गोलाकार या विलक्षण रूप से स्थित तह द्वारा बनता है। एक्टोपिक गैस्ट्रिक म्यूकोसा (बैरेट के अन्नप्रणाली) के अन्नप्रणाली में वृद्धि के कारण होने वाला स्टेनोसिस भी शायद ही कभी देखा जाता है।

क्लिनिकल तस्वीर परिवर्तनशील है और मुख्य रूप से स्टेनोसिस की डिग्री पर निर्भर करती है। डिस्पैगिया के पहले लक्षण शैशवावस्था के दौरान या बाद में बच्चे के बड़े होने पर दिखाई दे सकते हैं। सबसे अधिक बार, डिस्पैगिया और regurgitation सबसे पहले पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के साथ दिखाई देते हैं। गाढ़े और ठोस खाद्य पदार्थों के अंतर्ग्रहण से लक्षण बढ़ जाते हैं, जबकि तरल स्वतंत्र रूप से गुजरता है, लेकिन पूर्ण डिस्पैगिया के एपिसोड भी हो सकते हैं।
अन्नप्रणाली और फाइब्रोएसोफेगोस्कोपी की रेडियोपैक परीक्षा द्वारा निदान की स्थापना की जाती है।

उपचार स्टेनोसिस के रूप पर निर्भर करता है। छोटी सख्ती के लिए, बोगीनेज मदद कर सकता है। मेम्ब्रेनस स्टेनोसिस में पसंद का तरीका एंडोस्कोप के माध्यम से झिल्ली का छांटना या क्रूसिफ़ॉर्म चीरा है। अन्य मामलों में, का सहारा लें शल्य चिकित्सा— अंत-टू-एंड एनास्टोमोसिस द्वारा अन्नप्रणाली की धैर्य की बहाली के साथ स्टेनोसिस के क्षेत्र का खंडीय उच्छेदन। ऑपरेशन का एक प्रकार अनुप्रस्थ दिशा में घाव के टांके के साथ सख्त क्षेत्र के माध्यम से अन्नप्रणाली की दीवार का एक अनुदैर्ध्य विच्छेदन है।

लघु घेघा। जन्मजात लघु घेघा की उत्पत्ति (ब्रेकीसोफेगस, या छाती का पेट) छाती गुहा से उदर गुहा में पेट के अंतर्गर्भाशयी कम होने में देरी के साथ जुड़ा हुआ है, जो भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के 8 वें से 16 वें सप्ताह की अवधि में होता है। शारीरिक रूप से, जन्मजात लघु अन्नप्रणाली एक हर्नियल थैली की अनुपस्थिति से अधिग्रहित एक से भिन्न होती है। साथ ही, बाहरी रूप से सही ढंग से गठित एसोफैगस में, श्लेष्म झिल्ली का एक हिस्सा (आमतौर पर निचले तीसरे में) को बेलनाकार उपकला द्वारा दर्शाया जा सकता है, यानी। गैस्ट्रिक म्यूकोसा का उपकला।

जब पेट नहीं छोड़ा जाता है, तो उसका कोण, एक नियम के रूप में, 90 ° से अधिक हो जाता है, निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर का प्रसूति कार्य बाधित होता है, जो अन्नप्रणाली में आक्रामक गैस्ट्रिक सामग्री के मुक्त प्रवाह के लिए स्थितियां बनाता है। नतीजतन, गंभीर भाटा ग्रासनलीशोथ और अन्नप्रणाली की पेप्टिक सख्ती विकसित होती है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के चरण पर निर्भर करती है। के लिये शुरुआती समयविशेषता बार-बार उल्टी होनागैस्ट्रिक सामग्री, अक्सर रक्त के साथ मिश्रित होती है (इरोसिव और अल्सरेटिव एसोफैगिटिस के विकास के साथ)। समय के साथ, जैसे-जैसे पेप्टिक सख्ती विकसित होती है, डिस्पैगिया और रेगुर्गिटेशन प्रबल होने लगते हैं। निदान रेडियोपैक अनुसंधान के माध्यम से स्थापित किया गया है, साथ ही क्षैतिज स्थिति में अनुसंधान पर प्राप्त डेटा सबसे सांकेतिक है।

प्रति अप्रत्यक्ष संकेतअन्नप्रणाली को छोटा करने में पेट के गैस बुलबुले के आकार में अनुपस्थिति या कमी शामिल है, इसका विस्थापन ऊपर और दाईं ओर, गैस बुलबुले के ऊपरी मध्य भाग के पच्चर के आकार का विरूपण, एपिफ़्रेनिक कलिका का उच्च स्थान . निदान की पुष्टि फाइब्रोसोफेगोगैस्ट्रोस्कोपी द्वारा की जाती है।

अक्सर सिफारिश की जाती है रूढ़िवादी उपचारपेट के सहज आगे को बढ़ाव की उम्मीद में कई महीनों तक ब्रेकीसोफेगस (उन्नत स्थिति, विशेष रूप से खिलाने के दौरान, मोटे भोजन के आंशिक भोजन, पुनर्स्थापना चिकित्सा)। हालाँकि, इस तरह का विकास गंभीर जटिलताओं, अल्सरेटिव एसोफैगिटिस और पेप्टिक सख्त के रूप में, शल्य चिकित्सा उपचार की आवश्यकता को निर्देशित करता है। पसंद की विधि एंटीरेफ्लक्स सर्जरी (फंडोप्लीकेशन) है, कुछ मामलों में, अन्नप्रणाली का उच्छेदन आवश्यक हो सकता है।

चालज़िया (अपर्याप्तता, कार्डिया की दूरी)। दोष का सार विकास के उल्लंघन में है तंत्रिका तत्वअन्नप्रणाली की दीवारें, अर्थात् सहानुभूति रोगाणु का अविकसित होना। नतीजतन, निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर अपना सामान्य स्वर खो देता है। हालांकि एक ही समय में कार्डिया अपने सामान्य स्थान (डायाफ्राम के नीचे) में होता है, लेकिन निगलने की क्रिया के अंत के बाद इसे बंद करने का पलटा परेशान होता है। यह सभी आगामी परिणामों (गंभीर भाटा ग्रासनलीशोथ, अन्नप्रणाली के पेप्टिक सख्त) के साथ अन्नप्रणाली में आक्रामक गैस्ट्रिक सामग्री के मुक्त भाटा के लिए स्थितियां भी बनाता है।

चिकित्सकीय रूप से, इस बीमारी की विशेषता लगातार उल्टी होती है जो बच्चे को दूध पिलाने के तुरंत बाद होती है, अधिक बार लापरवाह स्थिति में, साथ ही जब बच्चा चिल्लाता है और रोता है। यदि जीवन के पहले दिनों के बच्चों में थोड़ा सा regurgitation शारीरिक है, तो भविष्य में इस लक्षण पर अधिक ध्यान देने की आवश्यकता है।

क्षैतिज और ट्रेंडेलनबर्ग स्थिति में अन्नप्रणाली और पेट की रेडियोपैक परीक्षा द्वारा निदान की स्थापना की जाती है। इसी समय, पेट से अन्नप्रणाली में विपरीत एजेंट का मुक्त प्रवाह नोट किया जाता है, और अन्नप्रणाली के बाहर के संकुचन की अनुपस्थिति भी विशेषता है। निदान की पुष्टि फाइब्रोसोफेगोगैस्ट्रोस्कोपी द्वारा की जाती है।

उपचार रूढ़िवादी उपायों से शुरू होता है - एक सीधी स्थिति में खिलाना (अधिमानतः गाढ़ा भोजन के साथ), भोजन के बाद एक ऊंचा स्थान देना, नींद के दौरान। अक्सर, सभी लक्षण कुछ महीनों के भीतर गायब हो जाते हैं क्योंकि अन्नप्रणाली के तंत्रिका तत्व परिपक्व हो जाते हैं और कार्डिया का स्वर बहाल हो जाता है। ऐसे मामलों में जहां जीवन के दूसरे भाग में कोई सुधार नहीं होता है, सर्जिकल उपचार की ओर रुख करना आवश्यक है। पसंद की विधि एक अंग-संरक्षण एंटीरिफ्लक्स ऑपरेशन है जैसे फंडोप्लीकेशन।

ए एफ। चेरनसोव, पी.एम. बोगोपॉल्स्की, एफ.एस. कुर्बानोव

भ्रूणविज्ञान. घेघा और श्वासनली भ्रूण के प्राथमिक आंत से विकसित होते हैं। उनका अलगाव कैरिना के क्षेत्र में शुरू होता है और कपाल दिशा में जारी रहता है। इस जटिल प्रक्रिया के उल्लंघन के साथ, एसोफैगल एट्रेसिया और ट्रेकिअल एट्रेसिया जैसे दोष हो सकते हैं। चूंकि श्वासनली में सामान्य रूप से उपास्थि होती है, इसलिए अन्नप्रणाली के विकास में विसंगतियों के साथ, एक नियम के रूप में, इसकी दीवार में उपास्थि के अवशेष भी होते हैं।

अन्नप्रणाली की मांसपेशियों की दीवार में आंतरिक परिपत्र और बाहरी अनुदैर्ध्य मांसपेशियां होती हैं। अन्नप्रणाली में सीरस झिल्ली नहीं होती है। इसका ऊपरी तीसरा, धारीदार मांसपेशियों द्वारा दर्शाया गया है, स्वैच्छिक नियंत्रण में है, जबकि दो दूरस्थ तिहाई, चिकनी मांसपेशियों से मिलकर, स्वायत्त रूप से नियंत्रित होते हैं। अन्नप्रणाली की श्लेष्म झिल्ली को अपनी स्वयं की ग्रंथियों द्वारा आपूर्ति की जाती है, जो तीव्र रुकावट की उपस्थिति में उत्पादन करती है एक बड़ी संख्या कीबलगम।

सर्जिकल दृष्टिकोण से, गर्भाशय ग्रीवा, वक्ष और पेट के हिस्सों को अन्नप्रणाली में प्रतिष्ठित किया जा सकता है। ग्रीवा क्षेत्र स्वरयंत्र के साथ घनिष्ठ रूप से जुड़ा हुआ है। अन्नप्रणाली की सबसे पतली दीवार ठीक नीचे और क्रिकोफेरीन्जियल मांसपेशियों के पीछे है। अन्नप्रणाली का यह हिस्सा, जहां वेध का खतरा विशेष रूप से अधिक होता है, और जो थायरॉयड-ग्रीवा वाहिकाओं से रक्त की आपूर्ति प्राप्त करता है।

अन्नप्रणाली का वक्ष भाग महाधमनी चाप के पार्श्व पक्ष के चारों ओर घटता है और, संवहनी वलय नामक एक विसंगति के साथ, काफी संकुचित होता है। इस खंड में, घेघा अंतरंग रूप से महाधमनी और पेरिकार्डियम के संपर्क में है, जो क्रमशः विदेशी निकायों से भी प्रभावित हो सकते हैं या रासायनिक जलनघेघा।

अन्नप्रणाली का उदर भाग निचले ग्रासनली दबानेवाला यंत्र की क्रिया का तंत्र प्रदान करता है और डायाफ्रामिक शाखाओं और गैस्ट्रिक वाहिकाओं से रक्त की आपूर्ति करता है। परिणामस्वरूप इस विभाग के श्लेष्म झिल्ली का टूटना हिंसक उल्टीऔर पोर्टल उच्च रक्तचाप में वैरिकाज़ नसों का विकास अन्नप्रणाली के निचले तीसरे भाग से विपुल रक्त हानि के संभावित स्रोत हैं।

4.7.1 इसोफेजियल एट्रेसिया(एपी) – एक कुरूपता जिसमें इसका ऊपरी खंड नेत्रहीन रूप से समाप्त हो जाता है, और निचला भाग ज्यादातर मामलों में श्वासनली में प्रवाहित होता है, जिससे एनास्टोमोसिस बनता है। एट्रेसिया के अन्य रूप भी ज्ञात हैं।

रोगजनन. गर्भधारण के 19वें दिन, मानव भ्रूण के अग्रभाग को ग्रसनी और पेट के बीच स्थित एकल-परत ट्यूब द्वारा दर्शाया जाता है। कुछ दिनों के बाद, इस आंत का उदर भाग मोटा होना शुरू हो जाता है और स्तरीकृत रोमक स्तंभकार उपकला के साथ पंक्तिबद्ध नाली बनाता है, जो बाद में एक श्लेष्म झिल्ली बन जाती है। श्वसन तंत्र. उदर (श्वासनली) से अग्रांत्र (ग्रासनली) के पृष्ठीय भाग का पृथक्करण पहले कैरिना के क्षेत्र में होता है और फिर सिर की दिशा में फैलता है। गर्भधारण के 26वें दिन ये दोनों संरचनाएं स्वरयंत्र के स्तर तक पूरी तरह से अलग हो जाती हैं।

अन्नप्रणाली और श्वासनली के अलग होने की प्रक्रिया में एक कारण या किसी अन्य रुकावट के कारण ट्रेकिओओसोफेगल फिस्टुला (टीपीएस) का निर्माण होता है। ग्रुनेवाल्ड और कुछ अन्य लेखकों का मानना ​​है कि एपी का कारण प्रारंभिक रूप से (एपी से पहले) गठित टीपीएस है। इन शोधकर्ताओं के अनुसार, श्वासनली पुच्छीय दिशा में इतनी तेजी से बढ़ती है कि यदि श्वासनली को फिस्टुला के साथ घेघा तय किया जाता है, तो इसकी पृष्ठीय दीवार को श्वासनली के साथ "ऊपर" रखने के लिए आगे और नीचे खींचा जाता है और इससे जुड़ा रहता है, जो एपी के गठन की ओर जाता है।

एपी का एटियलजि पूरी तरह से समझा नहीं गया है। और यद्यपि वंशानुगत प्रकृति का कोई स्पष्ट प्रमाण नहीं है, फिर भी, एपी के पारिवारिक मामलों की कई रिपोर्टें हैं। उदाहरण के लिए, एपी के कई मामलों को समान जुड़वां, साथ ही मां और बच्चे, और पिता और बच्चे में वर्णित किया गया है। इसके अलावा, एक ऐसे मामले का वर्णन किया गया है जब एक परिवार में इस विकृति वाले 5 पुरुष सदस्य थे। गर्भावस्था के अनैंसिस से, पॉलीहाइड्रमनिओस और पहली तिमाही में गर्भपात का खतरा विशिष्ट है।

अक्सर एपी को अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है - हृदय की जन्मजात विकृतियां, जठरांत्र संबंधी मार्ग, जननांग प्रणाली, आदि। जनसंख्या आवृत्ति 0.3: 1000 है। पुरुष और महिला का संयोजन 1:1.

एनाटॉमी और वर्गीकरण।एपी और टीपीएस स्वतंत्र पृथक दोषों के रूप में हो सकते हैं, लेकिन उनका संयोजन अक्सर नोट किया जाता है। इन दोषों के कई, लगातार विकसित और विस्तृत वर्गीकरण हैं।

Ø डिस्टल टीजे के साथ एपी (88%)- वाइस का सबसे आम रूप। इस संस्करण में अन्नप्रणाली का ऊपरी खंड नेत्रहीन रूप से समाप्त होता है, आमतौर पर Th 3 के स्तर पर, हालांकि यह बहुत अधिक (C 7), या इसके विपरीत, कम (Th 5) हो सकता है। इसकी मांसल दीवार मोटी होती है, और व्यास निचले खंड के व्यास से बहुत बड़ा होता है, जो श्वासनली से शुरू होता है, आमतौर पर इसके झिल्लीदार भाग से। निचला खंड. कभी-कभी नालव्रण श्वासनली के द्विभाजन से निकल जाता है, इस मामले में श्वासनली के पास, जैसा कि यह था, एक "त्रिफर्केशन" था। ब्रोन्कस के साथ फिस्टुला का कनेक्शन दुर्लभ है। अन्नप्रणाली के खंडों के बीच आमतौर पर डायस्टेसिस होता है, जिसकी परिमाण उपचार पद्धति की पसंद को निर्धारित करती है।

Ø पृथक एपी (आरटीपी के बिना - 5%)लगभग हमेशा खंडों के बीच एक बड़े डायस्टेसिस के साथ। निचले टीजे की अनुपस्थिति में, दूरस्थ खंड बहुत छोटा होता है, कभी-कभी डायाफ्राम से केवल 1-2 सेंटीमीटर ऊपर फैला होता है।

Ø पृथक टीपीएस (एपी के बिना - 3%),जिसका व्यास, एक नियम के रूप में, 2-4 मिमी है, आमतौर पर घुटकी की पूर्वकाल की दीवार से ऊपर की ओर तिरछे होकर श्वासनली के झिल्लीदार भाग तक एक तिरछी दिशा होती है। टीपीएस किसी भी स्तर पर हो सकता है, लेकिन अधिक बार श्वासनली के निचले ग्रीवा या ऊपरी वक्ष भाग से निकलता है।

Ø समीपस्थ टीपीएस के साथ एपी में (1%)फिस्टुला आमतौर पर ऊपरी खंड के नीचे से 1-4 सेंटीमीटर ऊपर शुरू होता है और तिरछे ऊपर की ओर जाता है, श्वासनली के झिल्लीदार हिस्से में बहता है। एक नियम के रूप में, दोष के इस प्रकार में कोई डिस्टल टीजे नहीं है; इसलिए, निचला खंड छोटा है, और डायस्टेसिस तदनुसार बड़ा है।

Ø समीपस्थ और दूरस्थ (दो) टीजे (3%) के साथ एपी मेंफिस्टुला के साथ ऊपरी खंड, साथ ही निचला एक, अलग-अलग होने पर ऊपर वर्णित इन रूपों में से प्रत्येक से शारीरिक रूप से भिन्न नहीं होता है। आमतौर पर दोष के इस प्रकार के साथ डायस्टेसिस छोटा होता है।

क्लिनिक। निदान।"ऐसा लगता है कि बच्चा बहुत भूखा है और लालच से अपने मुंह से वह सब कुछ पकड़ लेता है जो उसे चम्मच से दिया जाता है, लेकिन जब वह निगलने वाला होता है, तो भोजन एक बाधा का सामना करता है और अंदर नहीं जाता है, लेकिन इसके माध्यम से वापस आ जाता है मुंह और नाक, जबकि बच्चा इसी तरह की स्थिति में आ जाता है दौरा"। इसोफेजियल एट्रेसिया वाले बच्चे के व्यवहार का गिब्सन (1696) द्वारा किया गया यह पहला विवरण आज भी महत्वपूर्ण है।

एपी का पहला लक्षण है प्रचुर मात्रा में उत्सर्जनलार जिसे बच्चा निगल नहीं सकता। यदि नवजात शिशु को खिलाना शुरू हो जाता है, तो वह घुटन, खाँसी, अक्सर सायनोसिस और regurgitation के साथ होता है। नासॉफिरिन्क्स की सामग्री की आकांक्षा के बाद, यह जल्द ही फिर से प्रकट होता है। बहुत जल्दी फेफड़ों में घरघराहट सुनाई देने लगती है, सांस की तकलीफ बढ़ जाती है। द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है इसोफेजियल कैथीटेराइजेशनगोल सिरे वाला पतला यूरेथ्रल कैथेटर। कैथेटर नाक के माध्यम से डाला जाता है; 6-8 सेंटीमीटर की गहराई तक जाने के बाद, कैथेटर अन्नप्रणाली के अंधे छोर के खिलाफ टिकी हुई है या, खुद को लपेटकर, बच्चे की नाक से बाहर निकल जाती है। बलगम के सक्शन का उत्पादन करें। अन्नप्रणाली के अंधे अंत में पेश की गई हवा नासॉफरीनक्स (एलिफेंट के सकारात्मक लक्षण) से शोर के साथ उत्सर्जित होती है। अत्यधिक महत्व को देखते हुए शीघ्र निदानइसोफेजियल एट्रेसिया - एस्पिरेशन निमोनिया की शुरुआत से पहले, सिंड्रोम वाले सभी शिशुओं में एसोफैगल जांच की सलाह दी जाती है श्वसन संबंधी विकारजन्म के तुरंत बाद। एट्रेसिया के रूप के आधार पर क्लिनिकल तस्वीर में कुछ विशेषताएं हो सकती हैं। डिस्टल ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला के साथ एट्रेसिया के सबसे आम रूप में, पेट में फैलाव का पता लगाया जाता है, विशेष रूप से अधिजठर क्षेत्र. एस्पिरेशन सिंड्रोम की गंभीरता ट्रेकियोसोफेगल एनास्टोमोसिस के व्यास पर निर्भर करती है।

अंतिम निदान के बाद किया जाता है एक्स-रे अध्ययन।कैथेटर को घेघा में तब तक डाला जाता है जब तक कि यह बंद न हो जाए, जिसके बाद छाती और पेट के अंगों का एक सादा रेडियोग्राफ़ किया जाता है। एट्रेसिया के साथ, अन्नप्रणाली के अंधे खंड में एक रेडियोपैक कैथेटर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। पेट और आंतों में हवा का पता लगाना श्वासनली और अन्नप्रणाली के उदर खंड के बीच फिस्टुला की उपस्थिति को इंगित करता है।

एट्रेसिया के फिस्टुलस रूपों वाले बच्चों में, अन्नप्रणाली के सिरों के बीच डायस्टेसिस की लंबाई को पार्श्व रेडियोग्राफ़ द्वारा कुछ हद तक आंका जा सकता है। आकांक्षा निमोनिया के जोखिम के कारण निदान के लिए रेडियोपैक समाधानों का उपयोग, विशेष रूप से बेरियम निलंबन अत्यधिक अवांछनीय है। दोष का एक असामान्य रूप निर्दिष्ट किया जा सकता है ब्रोंकोस्कोपिक रूप सेऑपरेशन से पहले सीधे ऑपरेटिंग टेबल पर। कुछ सर्जनों का मानना ​​है कि समीपस्थ टीपीएस और ट्रेकियोमलेशिया का पता लगाने के लिए एपी के साथ सभी नवजात शिशुओं के लिए ब्रोंकोस्कोपी का संकेत दिया जाता है। सैगिटल कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) सेगमेंट के बीच डायस्टेसिस निर्धारित करने में मदद कर सकती है।

यदि अल्ट्रासाउंड पर पॉलीहाइड्रमनिओस का पता चला है और भ्रूण का पेट दिखाई नहीं दे रहा है, तो एपी का प्रसवपूर्व निदान किया जा सकता है। कभी-कभी एक बढ़े हुए समीपस्थ अन्नप्रणाली का निर्धारण किया जाता है, जो एपी की पुष्टि करता है।

संबद्ध विसंगतियाँ।एपी और टीपीएस वाले लगभग आधे बच्चों में सहवर्ती विसंगतियाँ होती हैं, जो अक्सर गंभीर होती हैं और उपचार के परिणामों पर प्रतिकूल प्रभाव डालती हैं। एपी की तुलना में संयुक्त रोगविज्ञान मृत्यु का कारण होने की अधिक संभावना है। एपी के साथ समय से पहले के शिशुओं में संबद्ध विसंगतियाँ अधिक आम हैं। 1973 में एसोसिएशन VATER का वर्णन किया गया था (अध्याय 1 देखें), जिसमें AP शामिल है। यदि दोषों के संयोजन को संक्षिप्त नाम VACTER द्वारा निरूपित किया जाता है, तो VATER-संयोजन को कार्डियक (कार्डियक) दोषों के साथ भी पूरक किया जाता है, जो अक्सर AP के साथ संयुक्त होते हैं और निर्धारित करते हैं, ज्यादातर मामलों में, एक प्रतिकूल परिणाम। इसके अलावा अक्सर एपी में अंगों (अंग) की विसंगतियाँ होती हैं और फिर यह शब्द सबसे आधुनिक ध्वनि प्राप्त करता है - VACTERL। VACTERL एसोसिएशन वाले बच्चों में, एक नियम के रूप में, इस संयोजन के बिना एपी के साथ नवजात शिशुओं की तुलना में अन्नप्रणाली का एक उच्च समीपस्थ खंड, जटिल पाठ्यक्रम, उच्च मृत्यु दर है। यदि किसी बच्चे में इस संघ में शामिल विसंगतियों में से एक है, तो उसे संदेह करना चाहिए और दूसरों की तलाश करनी चाहिए।

इलाज।जल्दी ही शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानएसोफैगल एट्रेसिया से पीड़ित बच्चे की जान बचा सकता है। पहले से मौजूद प्रसूति अस्पतालहर 15-20 मिनट में ऑरोफरीनक्स और नासॉफिरिन्क्स की सामग्री की आकांक्षा सहित मौखिक भोजन का पूर्ण बहिष्करण सहित प्रीऑपरेटिव तैयारी शुरू की जानी चाहिए। अधिकतम में एक विशेष टीम द्वारा परिवहन किया जाना चाहिए लघु अवधि. प्रीऑपरेटिव तैयारी की कुल अवधि होमियोस्टेसिस और हेमोडायनामिक गड़बड़ी, श्वसन विफलता और निर्जलीकरण की डिग्री की गंभीरता से निर्धारित होती है। पर स्पष्ट संकेतआकांक्षा, श्वसन विफलता, और इससे भी अधिक निमोनिया या एटलेटिसिस के साथ, जितनी जल्दी हो सके श्वासनली कैथीटेराइजेशन और आकांक्षा के साथ सीधे लैरींगोस्कोपी का सहारा लेना आवश्यक है। यदि उत्तरार्द्ध संज्ञाहरण के तहत अप्रभावी है, सामग्री की सावधानीपूर्वक आकांक्षा के साथ ब्रोंकोस्कोपी या ट्रेकिअल इंटुबैषेण किया जाता है। रोगी को एक इनक्यूबेटर में रखा जाता है, जिससे ऑक्सीजन की निरंतर आपूर्ति, ऑरोफरीनक्स की सामग्री की आकांक्षा और वार्मिंग प्रदान की जाती है। जलसेक लिखिए, जीवाणुरोधी, रोगसूचक चिकित्सा. सर्जिकल हस्तक्षेप की विधि का चुनाव एट्रेसिया के रूप और रोगी की स्थिति से निर्धारित होता है। कम परिचालन जोखिम वाले रोगियों में डिस्टल ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला के साथ एट्रेसिया के सबसे सामान्य रूप में (अवधि, महत्वपूर्ण के सहवर्ती विकृतियों के बिना) महत्वपूर्ण अंगऔर इंट्राकैनायल के लक्षण जन्म चोट) थोरैकोटॉमी से शुरू करने की सलाह दी जाती है, ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला का विभाजन। यदि अन्नप्रणाली के सिरों के बीच का डायस्टेसिस 1.5-2 सेमी से अधिक नहीं होता है, तो एक सीधा सम्मिलन लागू किया जाता है। अन्नप्रणाली के खंडों के एक बड़े डायस्टेसिस के साथ, कादर के अनुसार एक ग्रीवा एसोफैगोस्टॉमी और एक गैस्ट्रोस्टोमी लागू किया जाता है। नॉन-फिस्टुलस रूपों में, महत्वपूर्ण डायस्टेसिस के कारण, गैस्ट्रोस्टॉमी और एसोफैगोस्टोमी किया जाता है। उच्च परिचालन जोखिम वाले रोगियों में, सर्जरी अक्सर एक डबल गैस्ट्रोस्टॉमी लगाने के साथ शुरू होती है (पहला ग्रहणी में डाली गई ट्यूब के माध्यम से खिलाने के लिए, दूसरा गैस्ट्रिक अपघटन और आकांक्षा में कमी के लिए)। 2-4 दिनों के बाद स्थिति में सुधार के बाद ऑपरेशन का दूसरा चरण किया जाता है। पश्चात की अवधि में, शुरू की गई गहन चिकित्सा जारी है। आंत के माध्यम से पारित होने के बाद बच्चे को एनास्टोमोसिस या गैस्ट्रोस्टॉमी के माध्यम से अंतःक्रियात्मक रूप से डाली गई जांच के माध्यम से खिलाया जाता है। 6-7वें दिन सम्मिलन की निरंतरता की जांच की जाती है। जटिलताओं की अनुपस्थिति में, बच्चा मुंह से खाना शुरू कर देता है। ऑपरेशन के 2-3 सप्ताह बाद, एनास्टोमोसिस ज़ोन की पेटेंसी की डिग्री, कार्डिया की स्थिति और एसोफैगिटिस के लक्षणों के आकलन के साथ एक नियंत्रण फाइब्रोसोफेगोगैस्ट्रोस्कोपी किया जाता है। एनास्टोमोसिस का संकुचन, जो 30-40% मामलों में होता है, को बोगीनेज (गुलदस्ता नंबर 22-24) की आवश्यकता होती है। बोगीनेज की अवधि को एसोफैगोस्कोपी द्वारा नियंत्रित किया जाता है। जीवन के पहले वर्ष के दौरान पश्चात की अवधि में, स्थिर डिस्पेंसरी अवलोकन. सम्मिलन के क्षेत्र में रुकावट से जटिल डिस्पैगिया की संभावित घटनाएं, जिसके लिए तत्काल एसोफैगोस्कोपी की आवश्यकता होती है। इस संबंध में, जीवन के पहले वर्ष में बच्चों को एक सजातीय भोजन द्रव्यमान देने की सिफारिश की जाती है। कार्डिया और गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स की अपर्याप्तता, अक्सर जटिल होती है पश्चात की अवधि, चिकित्सकीय रूप से निशाचर regurgitation, बार-बार निमोनिया, regurgitation द्वारा प्रकट होते हैं और समय पर निदान की आवश्यकता होती है। के सिलसिले में परिचालन चोटअगले 6-12 महीनों में बच्चों में आवर्तक तंत्रिका, स्वर बैठना संभव है। 2-3 महीने से 3 साल की उम्र के एसोफैगो- और गैस्ट्रोस्टॉमी वाले बच्चों में, ऑपरेशन का दूसरा चरण किया जाता है - एक कोलोनिक ग्राफ्ट के साथ एसोफैगल प्लास्टर।

4.7.2 पृथक जन्मजात ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला (TPE)गंभीर विकृतियों को संदर्भित करता है: अन्नप्रणाली की सभी विसंगतियों के बीच इसकी आवृत्ति 3% है। पहला अवलोकन मेम्ने द्वारा 1873 में वर्णित किया गया था। एक विकृति की घटना भ्रूण के विकास (4-5 सप्ताह) के प्रारंभिक चरण में अन्नप्रणाली और श्वासनली के पृथक्करण के उल्लंघन से जुड़ी है।

एनास्टोमोसिस (जी. ए. बैरोव, जेड. ए. ट्रोफिमोवा, 1986) के व्यास के आधार पर तीन प्रकार के ट्रेको-एसोफैगल फिस्टुलस होते हैं:

एक संकीर्ण और लंबी नालव्रण मार्ग के साथ,

एक छोटे और चौड़े नालव्रण के साथ (सबसे आम),

लंबे समय तक अन्नप्रणाली और श्वासनली के बीच अलगाव की कमी के साथ।

साहित्य में ऐसे मामलों का वर्णन है जब रोगी के पास एक ही समय में दो या तीन फिस्टुलस थे। कुछ में वर्गीकरणएपी के बिना टीपीएस को आमतौर पर एन-टाइप टीपीएस के रूप में संदर्भित किया जाता है, और एसोफेजियल पेटेंसी खराब नहीं होती है।

क्लिनिकलक्षणों की गंभीरता नालव्रण के व्यास और श्वासनली में प्रवेश के कोण पर निर्भर करती है। एक विस्तृत फिस्टुला लक्षणों की एक तिकड़ी द्वारा विशेषता है:

1) तरल पदार्थ और भोजन लेते समय खांसी आना;

2) खाँसी के बाद पेट का विस्तार;

3) फेफड़ों को नुकसान (ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्किइक्टेसिस, आदि)।

संकीर्ण फिस्टुलस मार्ग के साथ, रोग या तो स्पर्शोन्मुख रूप से या मास्क के नीचे होता है जीर्ण निमोनियाऔर श्वसन रोग (वी। आई। गेरास्किन, 1971; स्क्लोजर एट अल।, 1969)।

निदान tracheoesophageal नालव्रण मुश्किल है, विशेष रूप से संकीर्ण नालव्रण के साथ। अध्ययन के परिसर में रेडियोलॉजिकल और शामिल हैं वाद्य तरीके. रेडियोग्राफ़बच्चे की क्षैतिज स्थिति में प्रदर्शन करें। अन्नप्रणाली के प्रारंभिक खंड में डाली गई जांच के माध्यम से एक पानी में घुलनशील कंट्रास्ट एजेंट इंजेक्ट किया जाता है। श्वासनली में इसका प्रवाह फिस्टुला की उपस्थिति को इंगित करता है। इस पद्धति की सूचना सामग्री कम है। अधिक नैदानिक ​​मूल्यट्रेकोस्कोपी है। श्वासनली की जांच ग्लोटिस से द्विभाजन तक सभी तरह से की जाती है। फिस्टुला का सीधा संकेत बलगम के साथ हवा के बुलबुले का दिखना है।

इलाजकेवल परिचालन। प्रीऑपरेटिव तैयारीट्रेकोब्रोनचियल ट्री की सफाई, एस्पिरेशन निमोनिया के उपचार में शामिल हैं। इस प्रयोजन के लिए, स्वच्छता ब्रोंकोस्कोपी की जाती है, यूएचएफ, जीवाणुरोधी, आसव चिकित्सा निर्धारित की जाती है। मुंह से खाना पूरी तरह से बाहर करें। एनास्टोमोसिस के मोबिलाइजेशन, लिगेशन और इंटरसेक्शन का ऑपरेशन दाएं तरफा सर्वाइकल एक्सेस का उपयोग करके किया जाता है, कम अक्सर एक पोस्टेरोलेटरल थोरैकोटॉमी किया जाता है। पर समय पर निदानपूर्वानुमान अनुकूल है।

इसोफेजियल एट्रेसिया, सबसे आम जन्मजात विकृति पाचन तंत्र. बच्चे के जन्म के तुरंत बाद क्लिनिक दिखाई देता है। झागदार, प्रचुर मात्रा में बलगम नाक और मुंह से स्रावित होता है, सक्शन के बाद यह फिर से प्रकट होता है, परिणामस्वरूप, आकांक्षा निमोनिया अनिवार्य रूप से विकसित होता है। यदि समय पर निदान नहीं किया जाता है और बच्चे को खिलाया जाता है, तो बच्चे की सामान्य स्थिति तेजी से बिगड़ती है, निमोनिया और श्वसन विफलता के लक्षण बढ़ जाते हैं। बच्चे खांसी, बेचैन। एपिसोड तीव्र उल्लंघनबच्चे की सामान्य स्थिति दूध पिलाने से मेल खाती है। स्तन का दूधमुंह और नाक से बहता है। बच्चों की स्थिति और भी गंभीर हो जाती है यदि इस दोष को निचले ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला के साथ जोड़ दिया जाए।

Tracheoesophageal नालव्रण, पृथक,अन्नप्रणाली के एट्रेसिया के बिना अत्यंत दुर्लभ है, और भी शायद ही कभी इसका निदान समय पर किया जाता है, जन्म के तुरंत बाद। क्लिनिकल तस्वीर फिस्टुला की चौड़ाई और श्वासनली और अन्नप्रणाली के बीच इसके संचार पर निर्भर करती है। फिस्टुला जितना चौड़ा होगा अधिक संकेतदोष, नालव्रण की किसी भी चौड़ाई के साथ, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समान हैं, लेकिन तीव्रता में भिन्न हैं, ये श्वसन संबंधी विकार हैं जो खिलाने के दौरान होते हैं: सांस की तकलीफ, त्वचा का सियानोसिस, घुटन। और, यह चूसने के कार्य के साथ यह संबंध है जो नवजात विज्ञानी को एक बच्चे में ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला की उपस्थिति के बारे में सचेत करना चाहिए। पर्याप्त रूप से चौड़े फिस्टुला के साथ, बच्चे की स्थिति बहुत कठिन होती है और कभी-कभी उसे कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने की आवश्यकता होती है। गैस्ट्रिक सामग्री के श्वासनली से चूषण मुख्य है निदान कसौटी. निदान को स्पष्ट करने के लिए, ट्यूब के माध्यम से बच्चे को भोजन में स्थानांतरित करने के लिए पर्याप्त है और उसकी स्थिति में सुधार होता है। इस प्रकार का पोषण न केवल निदान के लिए, बल्कि बच्चे के उपचार के लिए भी महत्वपूर्ण है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, ट्रेकोब्रोन्कोस्कोपी किया जाता है।

जन्मजात आंत्र रुकावट,ये है बार-बार अवसरएक बच्चे के अस्पताल में भर्ती के लिए सर्जिकल विभागनवजात शिशुओं के लिए। कारणों को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है: आंत के गठन का उल्लंघन, इसकी ट्यूब (इसकी अनुपस्थिति, स्टेनोसिस, या झिल्ली की उपस्थिति); आंत के रोटेशन और उसके निर्धारण की विसंगतियाँ; दूसरों से दोष आंतरिक अंगआंतों के संपीड़न (ट्यूमर, अग्न्याशय के विकास में विसंगतियां, आदि) के लिए अग्रणी। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक तथाकथित "सौम्य" आंत्र रुकावट है, यह मेकोनियम इलियस है। बहुत मोटी मेकोनियम द्वारा आंतों के लुमेन की रुकावट, कारण अभी भी अज्ञात है।

आंतों की रुकावट पहले दिनों से, और कभी-कभी बच्चे के जीवन के घंटों में भी तीव्र रूप से प्रकट होती है। वह होती है निम्न और उच्च , जन्मजात विकृति के स्तर पर निर्भर करता है। उच्च दोष वे हैं जो 12वें ग्रहणी के स्तर पर हैं, और निम्न वाले इसके नीचे हैं। ऐसा विभाजन न केवल एक अलग नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ जुड़ा हुआ है, बल्कि एक और पूर्वानुमान के साथ भी जुड़ा हुआ है। कम आंत्र रुकावट अधिक गंभीर है, और रोग का निदान अधिक प्रतिकूल है। बच्चे के जीवन के लिए खतरनाक जटिलताओं का विकास हो सकता है: छोटी आंत का छिद्र, जो पेरिटोनिटिस की ओर जाता है, लेकिन यह छिद्रण के बिना विकसित हो सकता है, ऐसी जटिलताओं के बाद बच्चों की जीवित रहने की दर अधिक नहीं है। उच्च बाधा के साथ, ऐसी जटिलताओं को नहीं देखा जाता है। उसके लिए नैदानिक ​​तस्वीरपेट और 12 आंतों में भोजन के संचय की विशेषता है, जो उल्टी या regurgitation द्वारा उत्सर्जित होता है।

अग्रणी लक्षण उच्च आंत्र रुकावट , उल्टी है, यह प्रचुर मात्रा में है, कभी-कभी पित्त के मिश्रण के साथ, 3-4 घंटों में 1 बार नहीं, जन्म के एक दिन बाद पहली बार प्रकट होता है, और कभी-कभी जीवन के पहले घंटों के लिए। जन्म, और बच्चा खिलाना शुरू कर देता है, फिर उल्टी हमेशा खाने से जुड़ी होती है, इसके तुरंत बाद होती है, उल्टी की मात्रा भोजन की मात्रा से मेल खाती है। बच्चों की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, निर्जलीकरण होता है और श्वसन विफलता के गठन के साथ आकांक्षा निमोनिया विकसित होता है। मेकोनियम (पहला मल) 5-6 दिनों के लिए लंबे समय तक गुजरता है, लेकिन बाद में यह मौजूद नहीं होता है, इस तरह के निर्वहन को आंतों की गतिशीलता की अनुपस्थिति से समझाया जाता है, पेट सूज जाता है। आंशिक उच्च आंतों की रुकावट के साथ, नैदानिक ​​\u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ "चिकनी" होती हैं, जीवन के 2-3 वें दिन उल्टी दिखाई दे सकती है, प्रचुर मात्रा में नहीं। निर्जलीकरण अधिक धीरे-धीरे विकसित होता है, मेकोनियम तेजी से गुजरता है, और आंशिक रूप से मल भी होता है, छोटे हिस्से में, भविष्य में इसकी मात्रा कम हो जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर कम आंत्र रुकावट , विविध और निर्भर करता है कि आंत का कौन सा हिस्सा प्रभावित होता है। यह शायद ही कभी आंशिक होता है और इसकी अभिव्यक्ति तीव्र होती है। सबसे अधिक बार एक रोटेशन विकार होता है, यह गर्भाशय और जन्म के बाद दोनों में हो सकता है। यह आंतों के छोरों के संकुचन पर आधारित है, जो बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण की ओर जाता है, जो बदले में पेरिटोनिटिस का कारण बनता है। क्लिनिक लगभग सभी रूपों के लिए समान है। आंतों की गतिशीलता से जुड़े बिना किसी स्पष्ट कारण के बच्चे की पैरोक्सिस्मल चिंता सामने आती है। जन्म के तुरंत बाद सूजन देखी जाती है, यह पेट खाली करने के बाद भी गायब नहीं होती है। आंतों की सामग्री और रक्त के मिश्रण के साथ उल्टी उच्च रुकावट की तुलना में बाद में होती है, आमतौर पर तीसरे दिन की दूसरी शुरुआत के अंत तक, प्रचुर मात्रा में नहीं। कोई मेकोनियम नहीं है, कभी-कभी केवल बलगम की गांठ होती है हरा रंग. गंभीर नशा, आंतों के छोरों को महसूस किया जा सकता है, और गंभीर मामलों में, उन्हें आंखों से देखा जा सकता है।

पाचन तंत्र के विकास में विसंगतियों, यदि संभव हो तो, गर्भाशय में निदान किया जाना चाहिए, ताकि दुनिया में "असामान्य" बच्चे के जन्म के लिए तैयार करना संभव हो सके, मां और चिकित्सा कर्मचारी। इस तरह के प्रसव विशेष संस्थानों में होने चाहिए, क्योंकि जन्म के बाद बच्चे को योग्य शल्य चिकित्सा देखभाल प्राप्त करनी चाहिए। और अगर गर्भावस्था के दौरान निदान करना संभव नहीं है, तो जीवन के पहले घंटों में निदान में सुधार करना जितना संभव हो सके।