अन्नप्रणाली के जन्मजात विकृतियां। बाल चिकित्सा सर्जरी: व्याख्यान नोट्स (एम। वी। ड्रोज़्डोवा) अन्नप्रणाली के जन्मजात झिल्लीदार डायाफ्राम

अन्नप्रणाली के विभिन्न रोग सभी आयु वर्ग के बच्चों में होते हैं। सबसे अधिक बार, तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता जन्मजात विकृतियों और अन्नप्रणाली को नुकसान के संबंध में उत्पन्न होती है।

कुछ कम अक्सर, आपातकालीन देखभाल के संकेत पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ घेघा की फैली हुई नसों से रक्तस्राव के कारण होते हैं।

अन्नप्रणाली की विकृति

अन्नप्रणाली की विकृतियां उन बीमारियों में से हैं जो अक्सर जीवन के पहले दिनों में बच्चों की मृत्यु या उनमें गंभीर जटिलताओं की घटना का कारण बनती हैं जो आगे के विकास को बाधित करती हैं। आपातकालीन सर्जरी के लिए अन्नप्रणाली के कई जन्मजात दोषों में से, वे प्रकार जो तत्काल शल्य चिकित्सा सुधार के बिना बच्चे के जीवन के साथ असंगत हैं: जन्मजात रुकावट (एट्रेसिया) और एसोफैगल-ट्रेकिअल फिस्टुलस।

अन्नप्रणाली की रुकावट

घेघा की जन्मजात रुकावट इसके एट्रेसिया के कारण होती है। यह जटिल कुरूपता भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी जीवन के शुरुआती चरणों में बनती है और, हमारे आंकड़ों के अनुसार, अपेक्षाकृत अक्सर होती है (प्रत्येक 3500 बच्चों में से 1 अन्नप्रणाली की विकृति के साथ पैदा होता है)।

शायद घुटकी के 6 मुख्य प्रकार के जन्मजात अवरोध का गठन (चित्र 7)।

एट्रेसिया के साथ, ज्यादातर मामलों में, अन्नप्रणाली का ऊपरी सिरा नेत्रहीन रूप से समाप्त हो जाता है, और निचला हिस्सा ट्रेकिआ के साथ संचार करता है, जिससे ट्रेकोइसोफेगल फिस्टुला (90-95%) बनता है। यह स्पष्ट है कि एमनियोटिक द्रव और तरल पदार्थ जिसे बच्चा जन्म के बाद निगलता है, पेट में प्रवेश नहीं कर सकता है और लार के साथ घेघा के ऊपरी अंधे थैली में जमा हो जाता है, फिर से उगलना और आकांक्षा करना। अन्नप्रणाली के ऊपरी खंड में एक फिस्टुला की उपस्थिति आकांक्षा को तेज करती है - आंशिक रूप से या पूरी तरह से निगलने के बाद तरल श्वासनली में प्रवेश करती है। बच्चा जल्दी से आकांक्षा निमोनिया विकसित करता है, जो पेट की सामग्री को निचले खंड के एसोफैगल-ट्रेकिअल फिस्टुला के माध्यम से श्वासनली में फेंकने से बढ़ जाता है। जन्म के कुछ दिनों बाद, एस्पिरेशन निमोनिया से बच्चे की मृत्यु हो जाती है। ऐसे बच्चों को दोष के तत्काल शल्य सुधार से ही बचाया जा सकता है।

एसोफैगस के जन्मजात बाधा के उपचार का एक अनुकूल परिणाम कई कारणों पर निर्भर करता है, लेकिन सबसे ऊपर एट्रेसिया का समय पर पता लगाने पर। विशेष उपचार की प्रारंभिक शुरुआत से आकांक्षा की संभावना कम हो जाती है। एक बच्चे के जीवन के पहले घंटों में किया गया निदान (पहले भोजन से पहले!), एस्पिरेशन निमोनिया के पाठ्यक्रम को रोकेगा या महत्वपूर्ण रूप से कम करेगा। हालांकि, प्रसूति अस्पतालों के बाल रोग विशेषज्ञों को घेघा के जन्मजात रुकावट के लक्षणों के बारे में पर्याप्त जानकारी नहीं है। उदाहरण के लिए, 1961 से 1981 तक हमारे द्वारा संचालित 343 बच्चों में से केवल 89 को जन्म के पहले दिन रेफर किया गया था, जबकि बाकी को 1 से 23 दिनों के भीतर भर्ती कराया गया था।

रोगी की सामान्य स्थिति और फेफड़ों की क्षति की डिग्री सीधे प्रवेश के समय पर निर्भर करती है: पहले दिन भर्ती रोगियों के समूह में, केवल 29 रोगियों को नैदानिक ​​रूप से निमोनिया का निदान किया गया था; दूसरे दिन भर्ती किए गए 126 बच्चों में, स्थिति को गंभीर माना गया था, और द्विपक्षीय निमोनिया का निदान किया गया था; लगभग सभी नवजात शिशुओं को जिन्हें 2 दिनों (128) की उम्र में भेजा गया था, उनके फेफड़ों में अधिक गंभीर प्रक्रिया थी (उनमें से 1/3, निमोनिया के अलावा, एक या दोनों तरफ अलग-अलग डिग्री के एटलेक्टासिस थे)।

नैदानिक ​​तस्वीर।नवजात शिशु में एसोफैगल एट्रेसिया का पहला शुरुआती और सबसे सुसंगत संकेत मुंह और नाक से बड़ी मात्रा में झागदार निर्वहन है। दुर्भाग्य से, यह संकेत, जो सभी बच्चों के लिए प्रसूति अस्पतालों के प्रलेखन में उल्लेख किया गया है, को हमेशा उचित महत्व नहीं दिया जाता है और सही ढंग से मूल्यांकन किया जाता है। एसोफेजियल एट्रेसिया का संदेह बढ़ जाना चाहिए, अगर श्लेष्म की सामान्य चूषण के बाद, बड़ी मात्रा में तेजी से जमा करना जारी रहता है। कभी-कभी बलगम का रंग पीला होता है, जो अन्नप्रणाली के डिस्टल सेगमेंट के फिस्टुला के माध्यम से पित्त को श्वासनली में फेंकने पर निर्भर करता है। घुटकी की रुकावट वाले सभी बच्चों में, जन्म के बाद पहले दिन के अंत तक, काफी विशिष्ट श्वसन विकार (अतालता, सांस की तकलीफ) और सायनोसिस का पता लगाया जा सकता है। फेफड़ों में परिश्रवण विभिन्न आकारों की प्रचुर मात्रा में नम राल द्वारा निर्धारित किया जाता है। उदर फैलावट दूरस्थ घेघा और वायुमार्ग के बीच एक मौजूदा फिस्टुला को इंगित करता है।

एक दोष का शीघ्र पता लगाने के लिए, हम सभी नवजात शिशुओं और विशेष रूप से समय से पहले के बच्चों को जन्म के तुरंत बाद अन्नप्रणाली की जांच करने के लिए आवश्यक मानते हैं। यह न केवल एट्रेसिया की पहचान करने में मदद करेगा, बल्कि आपको पाचन तंत्र की अन्य विसंगतियों पर भी संदेह करने की अनुमति देगा। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक नवजात शिशु के लिए, जिसके पास विकृतियां नहीं हैं, ध्वनि फायदेमंद होगी, क्योंकि पेट की सामग्री को निकालने से पुनरुत्थान और आकांक्षा को रोकता है।

यदि प्रसूति अस्पताल में एट्रेसिया के पहले अप्रत्यक्ष संकेतों का पता चला था, तो अन्नप्रणाली की जांच करके निदान की पुष्टि या अस्वीकृति भी की जानी चाहिए।

जांच के लिए, सामान्य पतली रबर कैथेटर (संख्या 8-10) का उपयोग करें, जिसे मुंह या नाक के माध्यम से अन्नप्रणाली में डाला जाता है। एट्रेसिया के साथ, एक स्वतंत्र रूप से धकेल दिया गया कैथेटर घेघा के समीपस्थ खंड (मसूड़ों के किनारे से 10-12 सेमी) के बैग के शीर्ष के स्तर पर विलंबित होता है। यदि घेघा नहीं बदला जाता है, तो कैथेटर अधिक दूरी तक आसानी से निकल जाता है। साथ ही, यह याद रखना चाहिए कि कुछ मामलों में कैथेटर विकसित हो सकता है, और फिर मार्ग के बारे में गलत धारणा बनाई जाती है।

अन्नप्रणाली के पुल। निदान को स्पष्ट करने के लिए, कैथेटर को 24 सेमी से अधिक की गहराई तक ले जाया जाता है, और फिर इसका अंत (यदि एट्रेसिया है) निश्चित रूप से बच्चे के मुंह में पाया जाएगा।

पहली बार में एक गललेट की खिला रुकावट काफी निश्चित रूप से सामने आती है। सभी नशे में तरल (1-2 घूंट) तुरंत वापस डाला जाता है। दूध पिलाने के साथ सांस लेने में तेज गड़बड़ी होती है; नवजात नीला हो जाता है, श्वास सतही हो जाती है, लयबद्ध हो जाती है, रुक जाती है। खाँसी का दौरा 2 से 10 मिनट तक रह सकता है, और साँस लेने में कठिनाई और अतालता और भी लंबे समय तक रह सकती है। ये घटनाएं प्रत्येक खिला के दौरान होती हैं। सायनोसिस धीरे-धीरे बढ़ रहा है। फेफड़ों को सुनते समय, विभिन्न आकार के नम रालों की एक प्रचुर मात्रा प्रकट होती है, दाईं ओर अधिक। बच्चे की सामान्य स्थिति उत्तरोत्तर बिगड़ती जाती है।

संपूर्ण पूर्णता और विश्वसनीयता के साथ, निदान एक विपरीत एजेंट का उपयोग करके अन्नप्रणाली की एक्स-रे परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जाता है, जो केवल एक सर्जिकल अस्पताल में किया जाता है। प्राप्त डेटा प्रीऑपरेटिव परीक्षा का एक आवश्यक हिस्सा है और सर्जिकल हस्तक्षेप की विधि चुनने के लिए एक दिशानिर्देश के रूप में कार्य करता है। संदिग्ध एसोफेजेल एट्रेसिया वाले बच्चों की एक्स-रे परीक्षा एक सादे छाती एक्स-रे से शुरू होती है (फेफड़ों की स्थिति का सावधानीपूर्वक आकलन करना बहुत महत्वपूर्ण है!) फिर, एक रबर कैथेटर को अन्नप्रणाली के ऊपरी खंड में पारित किया जाता है और बलगम को चूसा जाता है, जिसके बाद 30% पानी में घुलनशील कंट्रास्ट एजेंट का 1 मिलीलीटर उसी कैथेटर के माध्यम से एक सिरिंज का उपयोग करके अन्नप्रणाली में डाला जाता है। एक बड़ी राशि की शुरूआत एक अवांछनीय जटिलता का कारण बन सकती है - एक विपरीत एजेंट के साथ ब्रोन्कियल पेड़ को भरने के साथ अंधे ऊपरी घेघा और आकांक्षा का अतिप्रवाह . रेडियोग्राफ़ बच्चे के साथ दो अनुमानों में लंबवत स्थिति में बनाए जाते हैं। एक्स-रे परीक्षा के बाद कंट्रास्ट एजेंट को सावधानी से चूसा जाता है। किसी भी प्रकार के एट्रेसिया के साथ नवजात शिशुओं में अन्नप्रणाली का अध्ययन करने के लिए बेरियम सल्फेट का उपयोग contraindicated है, क्योंकि यह फेफड़ों में प्रवेश करता है, जो इस मामले में संभव है, एटलेटिक निमोनिया का कारण बनता है।

बच्चे की सामान्य गंभीर स्थिति में (देर से प्रवेश, समय से पहले III-IV डिग्री, आदि), आप एक विपरीत एजेंट के साथ परीक्षा नहीं ले सकते हैं, लेकिन अपने आप को अन्नप्रणाली में एक पतली रबर कैथेटर शुरू करने के लिए सीमित कर सकते हैं (एक के नियंत्रण में) एक्स-रे स्क्रीन), जो आपको एट-रेशंस की उपस्थिति और स्तर को काफी सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देगा। यह याद रखना चाहिए कि एक कम लोचदार मोटी कैथेटर के मोटे तौर पर परिचय के साथ, अन्नप्रणाली के अंधे मौखिक खंड की व्यवहार्य फिल्म को विस्थापित किया जा सकता है, और फिर बाधा के कम स्थान के बारे में एक गलत धारणा बनाई जाती है।

एसोफेजेल एट्रेसिया का एक विशिष्ट रेडियोलॉजिकल लक्षण जब एक विपरीत एजेंट के साथ जांच की जाती है तो एसोफैगस (चित्र 8) के ऊपरी हिस्से को मामूली रूप से बढ़ाया जाता है और अंधाधुंध समाप्त होता है। एट्रेसिया का स्तर पार्श्व रेडियोग्राफ़ पर अधिक सटीक रूप से निर्धारित होता है। पर-

जठरांत्र संबंधी मार्ग में हवा की उपस्थिति अन्नप्रणाली के निचले खंड और श्वसन पथ के बीच एक सम्मिलन का संकेत देती है।

दिखाई देने वाली ऊपरी अंधी थैली और जठरांत्र संबंधी मार्ग में गैस की अनुपस्थिति डिस्टल अन्नप्रणाली और श्वासनली के बीच फिस्टुला के बिना एट्रेसिया का सुझाव देती है। हालांकि, यह रेडियोग्राफिक खोज हमेशा डिस्टल एसोफैगस और वायुमार्ग के बीच फिस्टुला को पूरी तरह से बाहर नहीं करती है। नालव्रण का संकीर्ण लुमेन एक श्लेष्म प्लग के साथ भरा हुआ है, जो पेट में हवा के मार्ग में बाधा के रूप में कार्य करता है।

अन्नप्रणाली और श्वासनली के ऊपरी खंड के बीच एक फिस्टुला की उपस्थिति को फिस्टुला के माध्यम से श्वसन पथ में एक विपरीत एजेंट फेंककर रेडियोग्राफिक रूप से पता लगाया जा सकता है। यह परीक्षा हमेशा फिस्टुला का पता लगाने में मदद नहीं करती है, जो ऐसे मामलों में केवल सर्जरी के दौरान ही पाई जाती है।

क्लिनिकल और रेडियोलॉजिकल डेटा का विश्लेषण करते समय और अंतिम निदान करते समय, किसी को संभावित संयुक्त विकृतियों के बारे में पता होना चाहिए, जो हमारे डेटा के अनुसार, 44.7% रोगियों में होते हैं, और उनमें से कुछ (26%) को आपातकालीन सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है या असंगत हैं जीवन के साथ (5%)।

क्रमानुसार रोग का निदानजन्म के आघात और आकांक्षा निमोनिया के कारण नवजात शिशु की एस्फेक्सिक स्थितियों के साथ-साथ एक पृथक ट्रेकोसोफेजियल फिस्टुला और डायाफ्रामेटिक हर्निया के "एस्फेक्सिक उल्लंघन" के साथ किया जाना है। ऐसे मामलों में, इसोफेजियल एट्रेसिया को जांच से बाहर रखा गया है।

इलाज।प्रकाशित डेटा और हमारी टिप्पणियों के विश्लेषण से पता चलता है कि सर्जिकल हस्तक्षेप की सफलता दोष के शुरुआती निदान पर निर्भर करती है, और इसलिए प्रीऑपरेटिव तैयारी की समय पर शुरुआत, सर्जिकल पद्धति का तर्कसंगत विकल्प और सही पोस्टऑपरेटिव उपचार।

कई संयुक्त दोष पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करते हैं। समय से पहले के बच्चों का इलाज करना बेहद मुश्किल है, जिनमें से हमारे क्लिनिक में आने वालों की संख्या 38% और पिछले 5 वर्षों में - 45.4% तक पहुंच गई है। इस समूह के नवजात शिशुओं में, तेजी से विकसित होने वाला निमोनिया, कम बाल प्रतिरोध और सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक अजीब प्रतिक्रिया देखी जाती है, जो अक्सर उपचार में दुर्गम कठिनाइयों का निर्माण करती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पिछले 5 वर्षों में, हमारे द्वारा संचालित 44 समय से पहले के बच्चों में से 23 ठीक हो गए (उनमें से 8 सहवर्ती विकृतियों के बिना)।

प्रीऑपरेटिव तैयारी।प्रसूति अस्पताल में निदान की स्थापना के क्षण से ऑपरेशन की तैयारी शुरू होती है। श्वासनली को इंटुबैट किया जाता है, आर्द्रीकृत 40% ऑक्सीजन लगातार दिया जाता है, एंटीबायोटिक्स और विटामिन के प्रशासित किया जाता है। बड़ी मात्रा में स्रावित बलगम को नरम रबर कैथेटर के माध्यम से कम से कम हर 10-15 मिनट में नासॉफरीनक्स में डाला जाता है। मुंह से दूध पिलाना बिल्कुल मना है।

सर्जिकल विभाग में रोगी का परिवहन नवजात शिशुओं के लिए प्रदान किए गए नियमों के अनुसार किया जाता है, जिसमें नासॉफरीनक्स से ऑक्सीजन की निरंतर निरंतर आपूर्ति और बलगम की आवधिक सक्शन होती है। दूरस्थ क्षेत्रों और क्षेत्रों से, नवजात शिशुओं को विमान द्वारा वितरित किया जाता है (बच्चा आमतौर पर उड़ान को संतोषजनक ढंग से स्थानांतरित करता है)।

निमोनिया की घटना को खत्म करने के लिए मुख्य रूप से प्रयास करते हुए, सर्जिकल विभाग में ऑपरेशन की आगे की तैयारी जारी है। तैयारी की अवधि बच्चे की उम्र और सामान्य स्थिति के साथ-साथ फेफड़ों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की प्रकृति पर निर्भर करती है।

जन्म के बाद पहले 12 घंटों में भर्ती किए गए बच्चों को लंबे समय तक पूर्व तैयारी की आवश्यकता नहीं होती है (1 1/2-2 घंटे पर्याप्त हैं)। इस समय, नवजात शिशु को एक गर्म इनक्यूबेटर में रखा जाता है, ह्यूमिडीफाइड ऑक्सीजन लगातार दी जाती है, हर 10-15 मिनट में मुंह से बलगम और नासॉफरीनक्स को चूसा जाता है। एंटीबायोटिक्स, विटामिन के का प्रबंध करें।

एस्पिरेशन निमोनिया के लक्षणों के साथ जन्म के बाद बाद में भर्ती किए गए बच्चों को सर्जरी के लिए 6-24 घंटे तैयार किया जाता है। बच्चे को एक गर्म इनक्यूबेटर में आर्द्रीकृत ऑक्सीजन की निरंतर आपूर्ति के साथ एक ऊंचे स्थान पर रखा जाता है। हर 10-15 मिनट में, मुंह और नासॉफरीनक्स से बलगम को चूसा जाता है (एक व्यक्तिगत नर्सिंग पोस्ट की आवश्यकता होती है!)। लंबी अवधि की तैयारी के साथ, हर 6-8 घंटे में श्वासनली और ब्रोंची से बलगम चूसा जाता है। एंटीबायोटिक्स दर्ज करें, क्षारीय समाधान और एंटीबायोटिक दवाओं के साथ एक एरोसोल निर्धारित करें। देर से प्रवेश के लिए, आंत्रेतर पोषण का संकेत दिया जाता है (तरल गणना के लिए, अध्याय 1 देखें)। प्रीऑपरेटिव तैयारी बच्चे की सामान्य स्थिति में ध्यान देने योग्य सुधार और निमोनिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कमी के साथ बंद हो जाती है।

यदि पहले छह घंटों के दौरान प्रीऑपरेटिव तैयारी में ध्यान देने योग्य सफलता नहीं होती है, तो ऊपरी खंड और श्वासनली के बीच एक नालव्रण पथ की उपस्थिति, जिसमें बलगम अनिवार्य रूप से श्वसन पथ में प्रवेश करता है, पर संदेह होना चाहिए। ऐसे मामलों में प्रीऑपरेटिव तैयारी जारी रखना बेकार है, सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए आगे बढ़ना आवश्यक है।

ऑपरेशनएसोफैगल एट्रेसिया के मामले में, इसे एंडोट्रैचियल एनेस्थेसिया और सुरक्षात्मक रक्त आधान के तहत किया जाता है। पसंद के संचालन को प्रत्यक्ष सम्मिलन का निर्माण माना जाना चाहिए। हालांकि, उत्तरार्द्ध केवल उन मामलों में संभव है जहां अन्नप्रणाली के खंडों के बीच डायस्टेसिस 1.5 सेमी से अधिक नहीं है (ऊपरी खंड के उच्च स्थान के साथ, Th 1, -Th 2 के स्तर पर, एनास्टोमोसिस केवल उपयोग करके बनाया जा सकता है एक विशेष स्टेपलर)। एसोफेजल सेगमेंट के ऊतकों के उच्च तनाव के साथ एनास्टोमोसिस का आरोपण तकनीकी कठिनाइयों और पोस्टऑपरेटिव अवधि में टांके के संभावित विस्फोट के कारण उचित नहीं है।

1500 ग्राम से कम वजन वाले नवजात शिशुओं में, मल्टी-स्टेज "एटिपिकल" ऑपरेशन किए जाते हैं: एसोफैगल-ट्रेकिअल फिस्टुला, आदि के प्रारंभिक बंधाव के साथ विलंबित एनास्टोमोसिस (बाब्लाक डी। ई।, 1975, आदि)।

क्लिनिकल और रेडियोलॉजिकल डेटा के आधार पर, खंडों के बीच सही दूरी स्थापित करना लगभग असंभव है। अंत में, यह समस्या केवल सर्जरी के दौरान हल हो जाती है। यदि थोरैकोटॉमी के दौरान खंडों या पतले निचले खंड (0.5 सेमी तक) के बीच एक महत्वपूर्ण डायस्टेसिस (1.5 सेमी से अधिक) पाया जाता है, तो दो-चरण के ऑपरेशन का पहला भाग किया जाता है - एसोफैगल-ट्रेकिअल फिस्टुला निचले खंड को समाप्त कर दिया जाता है और अन्नप्रणाली के ऊपरी सिरे को गर्दन तक लाया जाता है। ये उपाय एस्पिरेशन निमोनिया के विकास को रोकते हैं, जिससे रोगी की जान बचती है। बनाया गया निचला एसोफॉस्टॉमी बच्चे को तब तक खिलाने का काम करता है

ऑपरेशन का दूसरा चरण - बृहदान्त्र से एक कृत्रिम घेघा का गठन।

एसोफैगस के एनास्टोमोसिस बनाने का ऑपरेशन। एक्स्ट्राप्लुरल ऑपरेटिव दृष्टिकोण का उपयोग करना सबसे तर्कसंगत है, जो कि हमारी टिप्पणियों (156 नवजात शिशुओं) के अनुसार, सर्जिकल हस्तक्षेप और पश्चात की अवधि को बहुत सुविधाजनक बनाता है।

एक्स्ट्राप्लुरल एक्सेस की तकनीक। बच्चा बाईं ओर लेटा है। दाहिना हाथ एक उठी हुई और पीछे की ओर पूर्वकाल की स्थिति में तय किया गया है। एक रोलर के रूप में लुढ़का हुआ डायपर छाती के नीचे रखा जाता है। चीरा IV रिब के साथ मध्य अक्षीय रेखा से पैरावेर्टेब्रल तक बनाया जाता है। रक्तस्रावी वाहिकाओं को सावधानी से बांधा जाता है। चौथी इंटरकोस्टल स्पेस में मांसपेशियों को सावधानी से काटें। फुफ्फुस धीरे-धीरे छूट जाता है (पहले एक उंगली से, फिर एक गीले छोटे टिपर के साथ) 3-4 पसलियों द्वारा ऊपर और नीचे चीरा के साथ। छोटे आकार के एक विशेष स्क्रू रिट्रेक्टर के साथ, छाती की दीवार के घाव के किनारों को काट दिया जाता है, जिसके बाद फुफ्फुस से ढका हुआ फेफड़ा पूर्व और नीचे की ओर पीछे हट जाता है। मीडियास्टिनल फुस्फुस गुंबद तक घेघा के ऊपर छूट जाता है। यदि शारीरिक संबंध आपको प्रत्यक्ष एनास्टोमोसिस बनाने की अनुमति देता है, तो अन्नप्रणाली के खंडों को जुटाना शुरू करें।

घेघा के खंडों को जुटाने की तकनीक। घेघा के निचले खंड का पता लगाएं। संदर्भ बिंदु वेगस तंत्रिका का विशिष्ट स्थान है। उत्तरार्द्ध को अंदर से हटा दिया जाता है, अन्नप्रणाली अपेक्षाकृत आसानी से आसपास के ऊतकों से अलग हो जाती है और एक धारक (रबर पट्टी) पर ले जाती है। घेघा के निचले खंड को एक छोटी दूरी (2-2.5 सेमी) पर जुटाया जाता है, क्योंकि इसके महत्वपूर्ण जोखिम से रक्त की आपूर्ति बाधित हो सकती है। सीधे श्वासनली के साथ संचार के बिंदु पर, अन्नप्रणाली को पतले लिगचर के साथ बांधा जाता है और उनके बीच पार किया जाता है। स्टंप का उपचार आयोडीन के अल्कोहलिक घोल से किया जाता है। अन्नप्रणाली (श्वासनली के पास) के छोटे स्टंप पर धागे के सिरे कट जाते हैं। श्वासनली फिस्टुला को बंद करने की आमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है। स्टंप पर निरंतर सिवनी की एक पंक्ति लगाने के लिए केवल एक विस्तृत लुमेन (7 मिमी से अधिक) एक संकेत है। अन्नप्रणाली के मुक्त निचले छोर पर दूसरा धागा अस्थायी रूप से "धारक" के रूप में उपयोग किया जाता है। नाक के माध्यम से ऑपरेशन शुरू होने से पहले इसमें डाले गए कैथेटर द्वारा अन्नप्रणाली के ऊपरी खंड को पाया जाता है। अंधी थैली के ऊपर, एक सिवनी- "होल्डर" लगाया जाता है, जिसके लिए इसे ऊपर खींचा जाता है, मीडियास्टिनल फुफ्फुस को एक्सफोलिएट किया जाता है, और गीले टफर के साथ सावधानीपूर्वक ऊपर की ओर अलग किया जाता है (चिमटी से स्पर्श न करें!)। मौखिक खंड में रक्त की अच्छी आपूर्ति होती है, 1 जो इसे जितना संभव हो उतना अधिक गतिमान होने की अनुमति देता है। श्वासनली के पीछे की दीवार के लिए तंग आसंजनों को सावधानीपूर्वक कैंची से विच्छेदित किया जाता है। यदि ऊपरी खंड और श्वासनली के बीच एक फिस्टुला है, तो बाद को पार कर लिया जाता है, और श्वासनली और अन्नप्रणाली में बने छिद्रों को एकल-पंक्ति निरंतर सीमांत सिवनी के साथ एट्रूमैटिक सुइयों के साथ सुखाया जाता है। अन्नप्रणाली के जुटाए गए खंडों को "हैंडल" थ्रेड्स (चित्र। 9) द्वारा एक दूसरे की ओर खींचा जाता है। यदि उनके सिरे स्वतंत्र रूप से एक दूसरे के पीछे जाते हैं, तो वे एनास्टोमोसिस बनाना शुरू करते हैं।

एनास्टोमोसिस तकनीक। एनास्टोमोसिस बनाना ऑपरेशन का सबसे कठिन हिस्सा है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कठिनाइयाँ न केवल अन्नप्रणाली के खंडों के बीच डायस्टेसिस के संबंध में उत्पन्न होती हैं, बल्कि दूरस्थ खंड के लुमेन की चौड़ाई पर भी निर्भर करती हैं। इसका लुमेन जितना संकरा होता है, टांके लगाना उतना ही कठिन होता है, उनके फटने की संभावना उतनी ही अधिक होती है और पश्चात की अवधि में एनास्टोमोसिस साइट के संकीर्ण होने की घटना होती है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, अक्सर डिस्टल सेगमेंट में लुमेन की चौड़ाई 0.4-0.6 सेमी तक होती है।

एसोफेजेल एट्रेसिया के लिए विभिन्न प्रकार के रचनात्मक विकल्पों के कारण, एनास्टोमोसिस बनाने के विभिन्न तरीकों का उपयोग किया जाता है। टांके लगाने के लिए एट्रोमैटिक सुइयों का उपयोग किया जाता है।

अन्नप्रणाली के खंडों को एंड-टू-एंड फैशन में जोड़कर एनास्टोमोसिस। अन्नप्रणाली के निचले सिरे की सभी परतों और ऊपरी खंड के श्लेष्म झिल्ली (चित्र 10, ए, बी, सी) के माध्यम से अलग-अलग रेशम टांके की पहली पंक्ति लागू की जाती है। टांके की दूसरी पंक्ति अन्नप्रणाली के दोनों खंडों की मांसपेशियों की परत के माध्यम से पारित की जाती है (चित्र 10, डी। ई)। इस पद्धति की सबसे बड़ी कठिनाई अत्यधिक पतले और नाजुक ऊतकों पर टांके की पहली पंक्ति लगाने में निहित है, जो थोड़े से तनाव से कट जाती है। एनास्टोमोसिस का उपयोग अन्नप्रणाली के खंडों और विस्तृत निचले खंड के बीच छोटे डायस्टेसिस के लिए किया जाता है।

अन्नप्रणाली के सिरों को जोड़ने के लिए, आप लपेटने जैसे विशेष टांके का उपयोग कर सकते हैं। इस तरह के धागों के चार जोड़े, अन्नप्रणाली के दोनों खंडों पर सममित रूप से लगाए गए, शुरू में "धारकों" के रूप में काम करते हैं, जिसके लिए अन्नप्रणाली के छोर खींचे जाते हैं। उनके किनारों के अभिसरण के बाद, संबंधित धागे बंधे होते हैं। टांके बांधते समय, अन्नप्रणाली के किनारों को अंदर की ओर खराब कर दिया जाता है। सम्मिलन अलग रेशम टांके की एक दूसरी पंक्ति के साथ प्रबलित है। इस तरह के टांके धागे के साथ अंग के नाजुक ऊतकों को काटने के डर के बिना, कुछ तनाव के साथ एनास्टोमोसिस लगाना संभव बनाते हैं (चित्र 11, ए)।

अन्नप्रणाली के तिरछे सम्मिलन की तकनीक काफी हद तक suturing साइट (चित्र 11b) पर सख्त गठन की संभावना को कम करती है। हमने 1956 से क्लिनिक में एनास्टोमोसिस की विधि विकसित और उपयोग की है, जो अन्नप्रणाली के खंडों को लंबा करती है। अन्नप्रणाली के मध्य खंड की पार्श्व सतहों पर, इसके शीर्ष से लगभग 0.7 सेमी की दूरी पर, पहली और दूसरी टांके लगाए जाते हैं, प्रत्येक धागे के साथ 2-3 बार घेघा की मांसपेशियों की परत को कैप्चर करते हैं ("मुड़") सिवनी, चित्र 12, ए)। इन धागों के मुक्त सिरे अस्थायी रूप से "धारकों" के रूप में काम करते हैं, जिस पर घूंट की चोट से पूरी तरह से बचना संभव है। तीसरा सीम सामने की सतह के साथ 0.5 सेंटीमीटर ऊपर की तरफ लगाया जाता है, और चौथा भी सामने की सतह पर होता है, लेकिन पिछले वाले की तुलना में थोड़ा कम होता है। अन्नप्रणाली की दीवार की सभी परतों से 0.5-0.7 सेमी के व्यास के साथ एक फ्लैप बनाते हुए, तीसरे और चौथे टांके के बीच एक धनुषाकार चीरा बनाया जाता है। चौथा सिवनी गठित फ्लैप पर रहता है, और जब बाद को नीचे कर दिया जाता है, तो यह अन्नप्रणाली (चित्र। 12 बी) के पीछे की सतह पर होता है। 5 वें और 6 वें टांके (चित्र। 12, सी) को दोनों तरफ अन्नप्रणाली के निचले खंड पर रखा गया है, जो 0.5-0.7 सेमी तक जुटाए गए अंत के शीर्ष से प्रस्थान करता है। ये टांके अस्थायी रूप से "धारकों" के रूप में काम करते हैं। फिर निचले खंड को 5वें और 6वें टांके के बीच शीर्ष से नीचे की ओर अनुदैर्ध्य रूप से पीछे की सतह के साथ विच्छेदित किया जाता है। चीरे की लंबाई लगभग 1-1.5 सेंटीमीटर होनी चाहिए।7वें सीवन को अन्नप्रणाली के निचले खंड की पूर्वकाल सतह के ऊपरी किनारे पर रखा गया है। अनुदैर्ध्य चीरा के अंत में अंतिम, 8 वीं, सिवनी को पीछे की सतह पर रखा गया है। निचले खंड का विच्छेदित भाग चपटा होता है, वाल्व गोल होता है (चित्र 12, डी, ई)।

कैथेटर, जिसे ऑपरेशन शुरू होने से पहले नाक के माध्यम से अन्नप्रणाली के ऊपरी खंड में डाला जाता है, निचले खंड और पेट में बने छेद के माध्यम से आगे बढ़ाया जाता है। कैथेटर के ऊपर, संबंधित धागे - "धारक" जुड़े हुए हैं, पहले पश्च, और फिर पार्श्व और पूर्वकाल वाले। इस प्रकार, एनास्टोमोसिस की पहली पंक्ति बनाई जाती है (चित्र 12, एफ)। एनास्टोमोसिस टांके की दूसरी पंक्ति अलग-अलग रेशमी धागों से बनती है, जिसे अन्नप्रणाली की पिछली सतह पर विशेष देखभाल के साथ लगाया जाना चाहिए। टांके की दूसरी पंक्ति के पूरा होने के बाद, सम्मिलन को पूर्ण माना जा सकता है।

ऐसे मामलों में जब ऑपरेशन के दौरान यह पता चलता है कि अन्नप्रणाली के खंड बिना तनाव के संपर्क में हैं या एक दूसरे के पीछे जाते हैं, हम सबसे सरल एनास्टोमोसिस - "एंड टू साइड" का उपयोग करते हैं। श्वासनली से लामबंदी, बंधाव और काटने के बाद, अन्नप्रणाली के निचले खंड को पीछे की सतह की मांसपेशियों की परतों के माध्यम से 0.8 सेमी तक विस्तारित ऊपरी खंड के नीचे एक निरंतर सिवनी के साथ पहली पंक्ति का निर्माण किया जाता है। भविष्य के एनास्टोमोसिस (चित्र 13, ए) के पीछे के होंठ पर टांके। अन्नप्रणाली के दोनों खंडों के लुमेन को खोला जाता है (0.5-0.7 सेमी), सिवनी लाइन से 1-2 मिमी पीछे हटना, और टांके की दूसरी पंक्ति एनास्टोमोसिस (चित्र 13, बी) के पीछे के होंठ पर रखी जाती है। फिर, पहले ऊपरी खंड में डाले गए कैथेटर को अन्नप्रणाली से हटा दिया जाता है और एक पतली पॉलीथीन ट्यूब को नाक के माध्यम से बच्चे के बाद के भोजन के लिए पेट में पारित किया जाता है (एनास्टोमोसिस के सभी मामलों में ट्यूब डाली जाती है!) एनास्टोमोसिस का पूर्वकाल होंठ दो-पंक्ति सिवनी (चित्र। 13, सी, डी) के साथ ट्यूब के ऊपर बनता है, दूसरी पंक्ति निचले खंड के स्टंप को बंद कर देती है।

हमारे क्लिनिक में, एक विशेष स्टेपलिंग डिवाइस NIIKHAI के साथ इसोफेजियल सेगमेंट के यांत्रिक सिवनी का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया था। यांत्रिक सिवनी का उपयोग ऑपरेशन के समय को काफी कम कर देता है और एनास्टोमोसिस बनाने की तकनीक को सरल करता है। अंतर्विरोध खंडों के बीच एक महत्वपूर्ण डायस्टेसिस हैं, अन्नप्रणाली के बाहर के खंड का एक तेज अविकसितता और समयपूर्वता III-IV डिग्री।

स्टेपलर की मदद से एनास्टोमोसिस लगाने की तकनीक। एसोफैगस, लिगेशन और एसोफेजेल-ट्रेकिअल फिस्टुला के चौराहे के अलगाव और गतिशीलता के बाद, एक एनास्टोमोसिस बनाने की संभावना से आश्वस्त है। फिर, घेघा के निचले खंड के किनारे पर बिना कसने के लिए एक कंबल सीवन लगाया जाता है।

एनास्टोमोसिस लगाने से पहले, सर्जन सावधानी से डिवाइस तैयार करता है और जांचता है (चित्र 14, ए)। ऐसा करने के लिए, थ्रस्ट हेड 1 को रॉड से हटा दिया जाता है 2, इसका नुकीला सिरा डिवाइस 3 की बॉडी के अंदर से हटा दिया जाता है और लॉक के साथ इस स्थिति में फिक्स कर दिया जाता है 4. टैंटलम क्लिप के साथ डिवाइस की चार्जिंग की जांच करने के बाद, जंगम हैंडल को उसकी मूल स्थिति में ले जाया जाता है और सुरक्षा लॉक 5 बंद कर दिया जाता है। इस स्थिति में, सहायक डिवाइस को सावधानी से पेश करता है

बच्चे का मुंह अन्नप्रणाली का ऊपरी खंड है (चित्र 14, बी)। कुंडी खोलने के बाद, रॉड को आगे बढ़ाएं, इसके साथ घेघा के अंधे छोर की दीवार को छेदें। फिर सर्जन, रॉड को बटन से घुमाते हुए, थ्रस्ट हेड पर स्क्रू करता है और इसे निचले खंड में डुबो देता है। पहले से लगाए गए "ट्विस्टिंग" सिवनी को स्टॉप हेड के ऊपर बांधा जाता है, धागा काट दिया जाता है (चित्र 14, सी)। रॉड को शरीर में खींचकर, निचले और ऊपरी खंडों को संपर्क में लाएं (चित्र 14, डी), इस स्थिति को 0.7 या 1.2 मिमी के अंतराल के साथ एक रिटेनर के साथ ठीक करना (एसोफैगल दीवारों की मोटाई के आधार पर टांके लगाना) . फ़्यूज़ खोलने के बाद, सहायक चल हैंडल को आसानी से दबाकर, एसोफैगस को स्टेपल के साथ सिलाई करता है। इस मामले में, निचले और ऊपरी खंडों के खंड काट दिए जाते हैं और निर्मित सम्मिलन का एक लुमेन बनता है। इसके अलावा, हैंडल को उसकी मूल स्थिति में लौटाना और लैच को घुमाकर सेफ्टी लॉक खोलना, रॉड को छोड़ दिया जाता है और थ्रस्ट हेड को 0.5-1 सेमी तक निचले खंड में उन्नत किया जाता है, और फिर तंत्र के शरीर का अंत होता है एनास्टोमोसिस लाइन (चित्र 14, ई, एफ) से परे सावधानीपूर्वक उन्नत। उसके बाद ही, शरीर के साथ जोरदार सिर को बारीकी से बंद कर दिया जाता है, उपकरण को एसोफैगस से सावधानी से हटा दिया जाता है। दृश्य नियंत्रण के तहत अन्नप्रणाली के अनुदैर्ध्य अक्ष के साथ तंत्र को सख्ती से हटा दिया जाता है।

सम्मिलन के निर्माण को पूरा करने के बाद, एक पतली पॉलीथीन ट्यूब को बच्चे की नाक के माध्यम से पेट में पारित किया जाता है - बाद के पोषण के लिए जल निकासी। छाती को परतों में कसकर सिल दिया जाता है, जिससे मीडियास्टिनम में 1-2 दिनों के लिए एक पतली पॉलीथीन जल निकासी हो जाती है।

जीए बैरोव के अनुसार डबल एसोफॉस्टॉमी दो चरण के ऑपरेशन का पहला चरण है और इसमें एसोफेजियल-ट्रेकिअल फिस्टुलस को खत्म करना, एसोफैगस के मौखिक खंड को गर्दन तक हटाना और इसके डिस्टल सेगमेंट से फिस्टुला का निर्माण शामिल है। पश्चात की अवधि में बच्चे को खिलाएं। निचले एसोफॉगोस्टॉमी छेद के माध्यम से आने वाला दूध दूध पिलाने के बाद बाहर नहीं निकलता है, क्योंकि इस ऑपरेशन के दौरान कार्डियक स्फिंक्टर संरक्षित रहता है।

निचले एसोफॉगोस्टॉमी की तकनीक। यह सुनिश्चित करने के बाद कि प्रत्यक्ष एनास्टोमोसिस का निर्माण असंभव है, अन्नप्रणाली के खंडों को जुटाना शुरू करें। सबसे पहले, ऊपरी खंड को यथासंभव लंबे समय के लिए अलग किया जाता है। श्वासनली फिस्टुला की उपस्थिति में, बाद को पार किया जाता है, और अन्नप्रणाली और श्वासनली में परिणामी छेद को निरंतर सीमांत सिवनी के साथ सुखाया जाता है। फिर निचले खंड को गतिमान किया जाता है, श्वासनली पर बांधा जाता है और दो संयुक्ताक्षरों के बीच पार किया जाता है। श्वासनली के पास एक छोटे स्टंप पर कई अलग-अलग रेशम टांके लगाए जाते हैं। वेगस तंत्रिका को अंदर से हटा दिया जाता है, और अन्नप्रणाली को डायाफ्राम (चित्र 15, ए) से सावधानीपूर्वक अलग किया जाता है। एक कुंद तरीके से (पेश किए गए बिलरोथ क्लैंप को खोलना), एसोफेजियल ओपनिंग का विस्तार किया जाता है, पेट को ऊपर खींचा जाता है और पेरिटोनियम को कार्डियल सेक्शन के आसपास विच्छेदित किया जाता है (वेगस तंत्रिका का ख्याल रखें). После этого ребенка поворачивают на спину и про--изводят верхнюю лапаротомию правым парамедианным разрезом. Мобилизованный дистальный сегмент проводят в брюшную полость через расширенное пищеводное отверстие (рис. 15, б, в). В надчревной области слева от средней линии производят поперечный разрез (1 см) через все слои брюшной стенки.!}

एक गतिशील घेघा गठित छेद (चित्र 15, डी) में इस तरह से पारित किया जाता है कि यह कम से कम 1 सेमी तक त्वचा से ऊपर उठता है। इसकी दीवार अंदर से कई टांके के साथ पेरिटोनियम तक तय की जाती है, और सीवन की जाती है। बाहर से त्वचा (चित्र 15, ई)। एक पतली ट्यूब को निकाले गए एसोफैगस के माध्यम से पेट में डाला जाता है, जो एसोफैगस के उभरे हुए हिस्से के चारों ओर बंधे रेशम के धागे से तय होता है। पेट की दीवार और छाती के घावों को कसकर सिल दिया जाता है (चित्र 15, एफ)। अन्नप्रणाली के ऊपरी खंड को हटाने के साथ ऑपरेशन समाप्त होता है।

ऊपरी एसोफैगोस्टॉमी तकनीक। कंधे के ब्लेड के नीचे, बच्चे को एक पतली रोलर (लुढ़का हुआ डायपर) के साथ रखा जाता है। सिर दाहिनी ओर मुड़ा हुआ है। स्टर्नोक्लेडोमैस्टायड मांसपेशी (चित्र 16, ए) के आंतरिक क्रेन में बाईं ओर हंसली के ऊपर I -1.5 सेंटीमीटर लंबा एक त्वचा चीरा लगाया जाता है। सतही प्रावरणी को विच्छेदित किया जाता है और ऊतकों को घेघा तक स्पष्ट रूप से स्तरीकृत किया जाता है (ऑपरेशन से पहले इसमें डाले गए कैथेटर द्वारा उत्तरार्द्ध का पता लगाया जाता है)। चीड़फाड़ का घुमावदार अंत अन्नप्रणाली को बायपास करता है, इसे बाहर की दिशा में ले जाता है, और अंधा अंत घाव में लाया जाता है (चित्र। 16 बी)। कई (4-5) अलग-अलग टांके (एट्रूमैटिक सुई) गर्दन की मांसपेशियों को घाव की गहराई में परिधि के साथ इसकी दीवार को ठीक करते हैं। फिर अन्नप्रणाली के लुमेन को खोला जाता है, इसके शीर्ष को काट दिया जाता है, और किनारों को सभी परतों के माध्यम से त्वचा पर लगाया जाता है (चित्र 16, सी)।

ऑपरेशन का दूसरा चरण - बृहदान्त्र से अन्नप्रणाली का निर्माण - 1 1/2-2 वर्ष की आयु में किया जाता है।

पश्चात उपचार।ऑपरेशन की सफलता काफी हद तक पश्चात की अवधि के सही संचालन पर निर्भर करती है। सर्जरी के बाद पहले दिनों में अधिक गहन देखभाल और सावधानीपूर्वक निरीक्षण के लिए, बच्चे को एक व्यक्तिगत नर्सिंग पोस्ट और निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है। बच्चे को एक गर्म इनक्यूबेटर में रखा जाता है, जिससे शरीर को एक ऊंचा स्थान मिलता है, लगातार आर्द्रीकृत ऑक्सीजन देता है। छाती पर एंटीबायोटिक्स, विटामिन के, सी, ग्रुप बी, यूएचएफ फील्ड की शुरूआत जारी रखें। ऑपरेशन के 24 घंटे बाद, छाती गुहा का एक नियंत्रण रेडियोग्राफ़ किया जाता है। ऑपरेशन के पक्ष में एटलेक्टासिस का पता लगाना ट्रेकोब्रोनचियल ट्री की स्वच्छता के लिए एक संकेत है।

ऑपरेशन के बाद पहले घंटों में, बच्चा उत्तरोत्तर श्वसन विफलता विकसित कर सकता है, जिसके लिए तत्काल श्वासनली इंटुबैषेण और सहायक श्वास (श्वासनली से बलगम के चूषण के बाद) की आवश्यकता होती है। कुछ घंटों के बाद, बच्चे की स्थिति में आमतौर पर सुधार होता है और श्वासनली से ट्यूब को हटाया जा सकता है। एनास्टोमोसिस के बाद पुन: इंट्यूबेशन बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए और केवल एक चिकित्सक द्वारा नवजात पुन: इंट्यूबेशन में अनुभव किया जाना चाहिए। अन्नप्रणाली में श्वासनली के बजाय ट्यूब के गलत परिचय से एनास्टोमोसिस के टांके फटने का खतरा है।

ऑक्सीजनबारोथेरेपी एक सकारात्मक प्रभाव देती है। अन्नप्रणाली की निरंतरता की एक साथ बहाली के बाद पश्चात की अवधि में, बच्चों को 1-2 दिनों के लिए आंत्रेतर पोषण प्राप्त होता है। बच्चे को पैरेंटेरल एडमिनिस्ट्रेशन के लिए आवश्यक द्रव की मात्रा की सही गणना बहुत महत्वपूर्ण है (अध्याय 1 देखें)।

एनास्टोमोसिस लगाने के बाद बच्चे को दूध पिलाने के लिए कुछ सर्जन पेट का फिस्टुला बनाते हैं। हम इस अतिरिक्त ऑपरेशन का सहारा नहीं लेते हैं, क्योंकि हम मुख्य हस्तक्षेप के दौरान पेट में एक पतली (0.2 सेमी) पॉलीथीन ड्रेनेज ट्यूब डालते हैं, जिसके माध्यम से हम बच्चे को दूध पिलाना शुरू करते हैं (हर 3 घंटे में, बहुत धीरे-धीरे, स्तन के दूध के साथ बारी-बारी से ग्लूकोज समाधान के साथ)। खिलाने के पहले दिन तरल की एक मात्रा 5-7 मिली से अधिक नहीं होनी चाहिए। बाद के दिनों में, स्तन के दूध और ग्लूकोज को धीरे-धीरे जोड़ा जाता है (5-10 मिलीलीटर प्रत्येक), ऑपरेशन के बाद सप्ताह के अंत तक द्रव की दैनिक मात्रा को उम्र के मानदंड में लाया जाता है। एक जांच के माध्यम से दूध पिलाना बच्चे के साथ एक ईमानदार स्थिति में किया जाता है, जो एक नवजात शिशु में कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण कार्डियक स्फिंक्टर के माध्यम से द्रव के पुनरुत्थान को रोकता है। एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ, 8-9 वें दिन जांच हटा दी जाती है।

आयोडोलिपोल के साथ एक्स-रे परीक्षा द्वारा 9-10 दिनों के बाद अन्नप्रणाली और एनास्टोमोसिस की स्थिति को नियंत्रित किया जाता है। एनास्टोमोटिक विफलता के संकेतों की अनुपस्थिति आपको मुंह से सींग या चम्मच से खिलाना शुरू करने की अनुमति देती है। पहले भोजन में, बच्चे को 5% ग्लूकोज समाधान के 10-20 मिलीलीटर और फिर - स्तन का दूध दिया जाता है। एक ट्यूब के माध्यम से खिलाते समय नवजात शिशु को मिलने वाली मात्रा की आधी खुराक। अगले दिनों में, प्रत्येक भोजन के लिए, दूध की मात्रा प्रतिदिन 10-15 मिली बढ़ा दी जाती है, जिससे उम्र और शरीर के वजन के अनुसार धीरे-धीरे सामान्य हो जाता है। 10% ग्लूकोज समाधान, प्लाज्मा, रक्त या एल्ब्यूमिन के आंशिक दैनिक प्रशासन द्वारा द्रव की कमी की भरपाई की जाती है। यह नवजात शिशु में शरीर के वजन में ध्यान देने योग्य गिरावट से बचा जाता है।

10-14वें दिन, बच्चे को पहले 5 मिनट के लिए छाती पर लगाया जाता है और एक नियंत्रण वजन किया जाता है। बच्चे को सींग से दूध पिलाना। इस अवधि के दौरान, बच्चे के शरीर के वजन के आधार पर भोजन की आवश्यक मात्रा की गणना की जाती है: यह नवजात शिशु के शरीर के वजन के 1/5 और 1/6 के बीच उतार-चढ़ाव होना चाहिए।

स्तन से लगाव के समय को धीरे-धीरे बढ़ाएं और चौथे सप्ताह की शुरुआत में वे 7 बार दूध पिलाना शुरू कर दें।

एक बच्चे के पश्चात प्रबंधन जो दो-चरण के एसोफेजियल प्लास्टर के पहले भाग से गुजरता है, एसोफॉगोस्टोमी खोलने के माध्यम से खिलाने की संभावना के कारण कुछ मतभेद हैं। एक नवजात शिशु के पेट का छोटा आकार, नालव्रण के निर्माण के दौरान आघात के कारण उसके मोटर फ़ंक्शन का उल्लंघन, प्रशासित द्रव की मात्रा में क्रमिक वृद्धि के साथ आंशिक भोजन की आवश्यकता होती है। नीचे हम दो चरण के ऑपरेशन के पहले चरण के बाद बच्चे को खिलाने की अनुमानित योजना देते हैं: पहला दिन - 3-5 मिली x 10; दूसरा दिन - 7 मिली x 10; 3-4 दिन -15-20ml x 10; 5वां दिन -25-30ml x 10; 6 वें दिन - 30-40 मिली x 10. शेष आवश्यक मात्रा में तरल को माता-पिता द्वारा प्रशासित किया जाता है। ऑपरेशन के बाद 7 वें दिन से, पेट की मात्रा इतनी बढ़ जाती है कि 40-50 मिलीलीटर तक धीरे-धीरे एसोफॉगोस्टोमी छेद के माध्यम से इंजेक्शन दिया जा सकता है (कुल मात्रा का 3/4 स्तन के दूध से भर दिया जाता है और 1/4 -10% ग्लूकोज समाधान)। 10वें दिन से वे सामान्य खुराक के साथ दिन में 7 बार भोजन करना शुरू कर देते हैं।

हस्तक्षेप के पहले दिनों और हफ्तों में, गर्दन और पूर्वकाल पेट की दीवार पर नालव्रण की सावधानीपूर्वक देखभाल आवश्यक है। उत्तरार्द्ध को विशेष रूप से बार-बार ड्रेसिंग परिवर्तन, एंटीसेप्टिक पेस्ट के साथ त्वचा उपचार, यूवी विकिरण की आवश्यकता होती है। पेट में डाली गई पतली रबर की नाली 10-1 नहीं निकाली जाती 2 निचले एसोफेजियल फिस्टुला के पूर्ण गठन तक दिन। फिर फीडिंग के समय ही जांच डाली जाती है।

ऑपरेशन के 10-12वें दिन टांके हटा दिए जाते हैं। स्थिर वजन बढ़ने (5-6 सप्ताह) के बाद बच्चों को अस्पताल से छुट्टी दे दी जाती है (एक जटिल पाठ्यक्रम के साथ)। अगर एक नवजात शिशु को डबल एसोफॉगोस्टोमी हुआ है, तो बच्चे की मां को उचित फिस्टुला देखभाल और खिला तकनीक सिखाई जानी चाहिए।

बाल रोग विशेषज्ञ के साथ मिलकर एक सर्जन द्वारा बच्चे की आगे की निगरानी एक आउट पेशेंट के आधार पर की जाती है। बच्चे को ऑपरेशन के दूसरे चरण में भेजने से पहले हर महीने निवारक परीक्षाएं की जानी चाहिए - एक कृत्रिम घेघा का निर्माण।

सर्जिकल जटिलताओं मेंपश्चात की अवधि में, वे मुख्य रूप से नवजात शिशुओं में होते हैं जो अन्नप्रणाली की एक साथ प्लास्टिक सर्जरी से गुजरते हैं।

सबसे गंभीर जटिलता को एनास्टोमोटिक सिवनी विफलता माना जाना चाहिए, जो प्रकाशित आंकड़ों के अनुसार, संचालित रोगियों के 10-20% में होता है। गैस्ट्रोस्टॉमी, मीडियास्टिनम और फुफ्फुस गुहा के जल निकासी के निर्माण के बावजूद परिणामी मीडियास्टिनिटिस और फुफ्फुस आमतौर पर मृत्यु में समाप्त होते हैं। एनास्टोमोटिक टांके के विचलन की शीघ्र पहचान के साथ, एक तत्काल रेथोरैकोटॉमी और एक डबल एसोफैगोस्टॉमी का निर्माण आवश्यक है।

कुछ मामलों में, प्रत्यक्ष एनास्टोमोसिस के निर्माण के बाद, ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला का पुन: नालीकरण होता है, जो मुंह से खाने के प्रत्येक प्रयास के साथ खांसी के तेज मुकाबलों से प्रकट होता है। कंट्रास्ट एजेंट (आयोडोलिपोल श्वासनली में प्रवाहित होता है) के साथ अन्नप्रणाली की जांच करते समय जटिलता को पहचाना जाता है, और अंतिम निदान सबनेस्थेटिक ट्रेकोब्रोन्कोस्कोपी द्वारा स्थापित किया जाता है। द्वारा उपचार किया जाता है

मीडियास्टिनम के गैस्ट्रोस्टोमी और जल निकासी का निर्माण (मीडियास्टिनिटिस की घटना में वृद्धि के साथ)।

भड़काऊ परिवर्तनों के कम होने और नालव्रण पथ के अंतिम गठन के बाद, एक दूसरे ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है। कभी-कभी एनास्टोमोसिस के क्षेत्र में पुनरावर्तन को स्टेनोसिस के साथ जोड़ा जाता है।

एसोफैगस के एनास्टोमोसिस के एक साथ निर्माण के बाद, सभी बच्चे कम से कम 2 वर्षों के लिए डिस्पेंसरी अवलोकन के अधीन हैं, क्योंकि इस अवधि के दौरान देर से जटिलताएं हो सकती हैं।

कुछ बच्चों में, ऑपरेशन के 1 1/2-2 महीने बाद, एक खुरदरी खांसी दिखाई देती है, जो सम्मिलन और श्वासनली के क्षेत्र में आसंजनों और निशान के गठन से जुड़ी होती है। फिजियोथेरेप्यूटिक उपायों को करने से इस देर से होने वाली जटिलता से छुटकारा पाने में मदद मिलती है, जो आमतौर पर 5-6 महीने की उम्र में समाप्त हो जाती है।

सर्जरी के बाद 1-1 1/2 साल तक की अवधि में, एनास्टोमोसिस के क्षेत्र में अन्नप्रणाली का एक अलग संकुचन हो सकता है। इस जटिलता का उपचार आमतौर पर कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है: बोगीनेज के कई सत्र (एसोफैगोस्कोपी के नियंत्रण में) वसूली की ओर ले जाते हैं।

दुर्लभ मामलों में, रूढ़िवादी उपाय असफल होते हैं, जो बार-बार थोरैकोटॉमी और संकुचित अन्नप्रणाली की प्लास्टिक सर्जरी के लिए एक संकेत है।

दीर्घकालिक परिणाम,एनास्टोमोसिस के निर्माण के बाद बच्चों में 5-40 वर्षों तक हमारे द्वारा पता लगाया गया, यह दर्शाता है कि वे विकास में अपने साथियों से पीछे नहीं हैं। एसोफैगस के यांत्रिक सिवनी का उपयोग अंग के विकास पर प्रतिकूल प्रभाव नहीं डालता है।

35 बच्चों की जांच जिन्होंने दो चरण के ऑपरेशन के चरण II को पूरा किया (बृहदान्त्र के साथ घेघा की रेट्रोस्टर्नल प्लास्टिक सर्जरी) से पता चला कि बनाई गई अन्नप्रणाली अच्छी तरह से काम करती है, संरक्षित कार्डियक स्फिंक्टर के कारण कोई पुनरुत्थान नहीं होता है।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2014

फिस्टुला के बिना एसोफैगल एट्रेसिया (Q39.0) ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला के साथ इसोफेजियल एट्रेसिया (Q39.1) अन्नप्रणाली के अन्य जन्मजात विकृतियां (Q39.8)

जन्मजात रोग, बाल रोग, नवजात शल्य चिकित्सा

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

विशेषज्ञ आयोग द्वारा अनुमोदित

स्वास्थ्य विकास के लिए

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय

इसोफेजियल एट्रेसिया- यह अन्नप्रणाली का अधूरा गठन है, जिसे अक्सर ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला के साथ जोड़ा जाता है। निदान तब किया जाता है जब नासोगैस्ट्रिक ट्यूब को पेट में पारित करना असंभव होता है। उपचार ऑपरेटिव है। आवृत्ति - 3000-5000 नवजात शिशुओं में 1।

I. प्रस्तावना

प्रोटोकॉल का नाम:नवजात शिशुओं में अन्नप्रणाली की विकृति

प्रोटोकॉल कोड:

ICD-10 कोड:

Q 39 अन्नप्रणाली की जन्मजात विसंगतियाँ (विकृतियाँ)।

Q 39.0 फिस्टुला के बिना अन्नप्रणाली की जन्मजात गतिहीनता

Q 39.1 ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला के साथ अन्नप्रणाली का जन्मजात एट्रेसिया

Q39.8 अन्नप्रणाली के अन्य जन्मजात विकृतियां

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संकेताक्षर:

एर-एरिथ्रोसाइट्स;

FiO2 - आपूर्ति ऑक्सीजन की एकाग्रता

एचबी-हीमोग्लोबिन

एचटी- हेमोटोक्रिट

एल-ल्यूकोसाइट्स

एनआईपीपीवी - नाक आंतरायिक सकारात्मक दबाव वेंटिलेशन

एएलटी-अलैनिन एमिनोट्रांस्फरेज़

बीपीडी - ब्रोंकोपुलमोनरी डिस्प्लेसिया

आईवीएच - इंट्रावेंट्रिकुलर (गैर-दर्दनाक) रक्तस्राव

डीआईसी - प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट

जीआईटी - जठरांत्र संबंधी मार्ग

आईवीएल - कृत्रिम फेफड़े का वेंटिलेशन

आईटी - गहन देखभाल

एलिसा

सीसीटी - कंट्रास्ट सीटी

सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी

KShchS - अम्ल-क्षार अवस्था

एमवी - मैकेनिकल वेंटिलेशन

एमआरआई - चुंबकीय परमाणु टोमोग्राफी

KLA - पूर्ण रक्त गणना

ओएएम - सामान्य मूत्रालय

पीडीए - ओपन डक्टस आर्टेरियोसस

बीसीसी - परिसंचारी रक्त की मात्रा

पीसीआर - पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन

आरडीएस - रेस्पिरेटरी डिस्ट्रेस सिंड्रोम

आरओपी - समयपूर्वता की रेटिनोपैथी

H2O देखें - सेंटीमीटर पानी का स्तंभ

CPAP - निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव

सीआरपी - सी-रिएक्टिव प्रोटीन

एसयूवी - एयर लीक सिंड्रोम

TBI एक गंभीर जीवाणु संक्रमण है

टीटीएन - नवजात शिशु का क्षणिक क्षिप्रहृदयता

आरआर - श्वसन दर

एचआर - हृदय गति

इकोसीजी - इकोकार्डियोग्राफी

प्रोटोकॉल विकास तिथि: 2014

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:बाल रोग विशेषज्ञ, अस्पताल के नवजात सर्जन /

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण

इस दोष के लगभग 100 रूप ज्ञात हैं, लेकिन तीन सबसे आम हैं:

एसोफैगल एट्रेसिया और डिस्टल एसोफैगस और ट्रेकिआ (86-90%) के बीच फिस्टुला,

फिस्टुला के बिना पृथक एसोफैगल एट्रेसिया (4-8%),

ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला, "टाइप एच" (4%)।

Esophageal atresia के 50-70% मामलों में, संयुक्त विकृतियाँ होती हैं:

जन्मजात हृदय दोष (20-37%),

जठरांत्र संबंधी मार्ग की विकृतियाँ (20-21%),

जननांग प्रणाली के दोष (10%),

मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के दोष (30%),

क्रैनियोफेशियल क्षेत्र के दोष (4%)।

5-7% मामलों में, एसोफैगल एट्रेसिया क्रोमोसोमल असामान्यताओं (ट्राइसॉमी 18, 13 और 21) के साथ होता है। Esophageal atresia में विकासात्मक विसंगतियों का एक अजीब संयोजन निम्नलिखित विकृतियों (5-10%) के प्रारंभिक लैटिन अक्षरों में "VATER" के रूप में नामित किया गया है:

रीढ़ की हड्डी में दोष (V),

गुदा दोष (ए),

ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला (टी),

एसोफैगल एट्रेसिया (ई),

त्रिज्या दोष (आर)।

एसोफैगल एट्रेसिया वाले 30-40% बच्चे पूर्ण-कालिक नहीं होते हैं या उनमें अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता होती है।

निदान

द्वितीय। निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​​​उपायों की सूची:

यूएसी (6 पैरामीटर)

रक्त गैसों का निर्धारण

सामान्य मूत्र विश्लेषण

कोगुलोग्राम

कुल प्रोटीन का निर्धारण

यूरिया और अवशिष्ट नाइट्रोजन का निर्धारण

एएलटी, एएसटी की परिभाषा

ग्लूकोज का निर्धारण

बिलीरुबिन का निर्धारण

पोटेशियम और सोडियम का निर्धारण

डायस्टेस की परिभाषा

रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण

सादा छाती का एक्स-रे

उदर गुहा और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस का अल्ट्रासाउंड

इकोकार्डियोडोप्लरोग्राफी

न्यूरोसोनोग्राफी

घेघा के विपरीत एक्स-रे परीक्षा।

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें और इतिहास:

प्रसव पूर्व निदान: पॉलीहाइड्रमनिओस, पेट के दृश्य की कमी, अन्नप्रणाली के फैले हुए समीपस्थ खंड का दृश्य।

प्रसवोत्तर निदान: मुंह और नाक से बड़ी मात्रा में झागदार डिस्चार्ज।

संदेह बढ़ जाना चाहिए अगर, बलगम के सामान्य सक्शन के बाद, बाद में बड़ी मात्रा में तेजी से जमा होना जारी रहता है।

पेट में नासोगैस्ट्रिक ट्यूब को पास करने में असमर्थता।

शारीरिक जाँच:अन्नप्रणाली की रुकावट वाले सभी बच्चों में, जन्म के बाद पहले दिन के अंत तक, काफी विशिष्ट श्वसन विकार (अतालता, सांस की तकलीफ) और सायनोसिस का पता लगाया जा सकता है। परिश्रवण: फेफड़ों में विभिन्न आकारों के नम राल की प्रचुर मात्रा होती है। पेट में फैलाव डिस्टल एसोफैगस और वायुमार्ग के बीच मौजूदा फिस्टुला को इंगित करता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

इलेक्ट्रोलाइट्स के लिए रक्त परीक्षण - चयापचय अम्लरक्तता,

केएलए - ल्यूकोसाइटोसिस।

वाद्य अनुसंधान :

एक गोल सिरे के साथ एक पतली रेडियोपैक कैथेटर के साथ नाक के माध्यम से अन्नप्रणाली का कैथीटेराइजेशन। अन्नप्रणाली के एट्रेसिया के साथ, कैथेटर, लगभग 6 सेंटीमीटर की गहराई तक जाने के बाद, अन्नप्रणाली के अंधे अंत में चिपक जाता है या, खुद को लपेटकर, बच्चे की नाक से बाहर निकल जाता है।

. "हाथी का परीक्षण" (अंग्रेजी हाथी - हाथी) - अन्नप्रणाली के अंधे अंत में जांच के माध्यम से पेश की गई हवा शोर के साथ नाक से बाहर आती है।

. छाती और पेट के अंगों की सादा रेडियोग्राफी:

ए) गैर-विपरीत - एट्रेसिया के साथ, अन्नप्रणाली के अंधे खंड में रेडियोपैक कैथेटर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। पेट और आंतों में हवा की उपस्थिति श्वासनली और अन्नप्रणाली के उदर अंत के बीच एक नालव्रण का संकेत देती है। फिस्टुलस रूपों के साथ - जठरांत्र संबंधी मार्ग में गैस की अनुपस्थिति;

बी) कंट्रास्ट (पानी में घुलनशील कंट्रास्ट एजेंटों के साथ सम्मिलित जांच के विपरीत) - एट्रेसिया के साथ, अन्नप्रणाली का अंधा अंत स्पष्ट रूप से दिखाई देता है, फिस्टुलस की उपस्थिति में, कंट्रास्ट ट्रेकिआ में बहता है।

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत:

जेनेटिक्स - जन्मजात विकृति की उपस्थिति,

हृदय रोग विशेषज्ञ - हृदय प्रणाली से सहवर्ती विकृति का बहिष्करण,

न्यूरोलॉजिस्ट - श्वासावरोध की उपस्थिति (संकेतों के अनुसार)।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान:

जन्म के आघात और आकांक्षा निमोनिया के कारण नवजात शिशु की दम घुटने की स्थिति।

पृथक ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला।

. डायाफ्रामिक हर्निया का "एस्फिक्सिक उल्लंघन"।

विभेदक निदान (एक्स-रे चित्र)

इलाज

उपचार के लक्ष्य

एसोफैगस के एनास्टोमोसिस के गठन के साथ ट्रेको-एसोफेजियल एनास्टोमोसिस का उन्मूलन।

उपचार के उपाय-

गैर-दवा उपचार:

मोड - इंटेंसिव केयर यूनिट,

जन्मजात विकृतियों के सुधार से पहले कुल आंत्रेतर पोषण,

एक कैथेटर और इसकी निरंतर आकांक्षा रखकर लार की आकांक्षा को रोकने के उद्देश्य से उपायों का एक सेट,

बच्चे की एक ऊँची स्थिति बनाकर फिस्टुला के माध्यम से गैस्ट्रिक सामग्री के भाटा की रोकथाम।

चिकित्सा उपचार

एंटीबायोटिक चिकित्सा

"प्रारंभिक" चिकित्सा की तैयारी:

सेफलोस्पोरिन 2-3 पीढ़ी,

एमिनोग्लाइकोसाइड्स,

एमिनोपेनिसिलिन,

मैक्रोलाइड्स;

"आरक्षित" दवाएं:

सेफलोस्पोरिन 3-4 पीढ़ी,

दूसरी-तीसरी पीढ़ी के एमिनोग्लाइकोसाइड्स,

कार्बापेनेम्स,

रिफैम्पिसिन।

प्रारंभिक सेप्सिस का कारण बनने वाले रोगजनकों के स्पेक्ट्रम के विश्लेषण के आधार पर, प्रत्येक नवजात इकाई को एंटीबायोटिक दवाओं के उपयोग के लिए अपना स्वयं का प्रोटोकॉल विकसित करना चाहिए।

दर्द निवारक:

सर्जरी से पहलेशामक, एनाल्जेसिक या मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं के जलसेक प्रशासन का संकेत दिया गया है:

डायजेपाम या मेडोज़लम 0.1 मिलीग्राम / किग्रा / घंटा

प्रोमेडोल 0.1-0.2 मिलीग्राम/किग्रा/घंटा

Fentanyl 1-3 एमसीजी / किग्रा / घंटा (गंभीर बाहरी उत्तेजनाओं (जैसे श्वासनली सक्शनिंग) के जवाब में सहानुभूतिपूर्ण फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन को रोकने के लिए)।

एट्राक्यूरियम 0.5 मिलीग्राम/किग्रा/घंटा घेरें

पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड 0.025 मिलीग्राम/किग्रा/घंटा

पोस्टऑपरेटिव दर्द से राहत:

एसिटामिनोफेन (पैरासिटामोल) के संयोजन में फेंटेनाइल 5-10 एमसीजी / किग्रा / घंटा का अंतःशिरा निरंतर जलसेक 10-15 मिलीग्राम / किग्रा की एकल खुराक में दिन में 2-3 बार या मेटामिज़ोल सोडियम 5-10 मिलीग्राम / किग्रा 2- 3 बार अंतःशिरा;

दर्द सिंड्रोम की गंभीरता के आधार पर एनाल्जेसिक की खुराक और प्रशासन की अवधि को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

जब बच्चे को वेंटीलेटर के साथ डिसिन्क्रोनाइज़ किया जाता है, शामक:

Midozalam (Relanium) 0.17 मिलीग्राम / किग्रा / घंटा (निरंतर जलसेक के साथ) तक। 35 सप्ताह के गर्भ तक नवजात शिशुओं में इससे बचना चाहिए।

फेनोबार्बिटल (10-15 मिलीग्राम/किग्रा/दिन)

एनास्टोमोसिस के तनाव में मांसपेशियों को आराम:

सुनो, अर्दुआन;

आसव चिकित्सा और पैरेंट्रल फीडिंग:

अधिकांश नवजात शिशुओं को प्रति दिन 70-80 मिली / किग्रा पर अंतःशिरा तरल पदार्थ देना शुरू करना चाहिए।

नवजात शिशुओं में, जलसेक और इलेक्ट्रोलाइट्स की मात्रा की गणना व्यक्तिगत रूप से की जानी चाहिए, जिससे पहले 5 दिनों में प्रति दिन 2.4-4% वजन घटाने (कुल 15%) की अनुमति मिलती है।

प्रसव के बाद के जीवन के पहले कुछ दिनों में सोडियम का सेवन सीमित होना चाहिए और द्रव संतुलन और इलेक्ट्रोलाइट स्तरों की बारीकी से निगरानी के साथ मूत्राधिक्य की शुरुआत के बाद शुरू किया जाना चाहिए।

यदि हाइपोटेंशन या खराब छिड़काव है तो 10-20 मिली / किग्रा 0.9% NaCl को एक या दो बार प्रशासित किया जाना चाहिए।

इलेक्ट्रोलाइट्स की आवश्यक मात्रा की गणना

सलाह दी जाती है कि जीवन के तीसरे दिन से पहले सोडियम और पोटेशियम का परिचय शुरू न करें, जीवन के पहले दिन से कैल्शियम।

सोडियम खुराक गणना

- सोडियम की आवश्यकता 2 mmol/kg/दिन है

- हाइपोनेट्रेमिया<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

- हाइपरनाट्रेमिया > 150 mmol/l, खतरनाक > 155 mmol/l

- सोडियम का 1 mmol (mEq) 10% NaCl के 0.58 मिली में निहित है

- सोडियम का 1 mmol (mEq) 0.9% NaCl के 6.7 मिली में निहित है

0.9% (शारीरिक) सोडियम क्लोराइड घोल के 1 मिली में 0.15 mmol Na होता है

हाइपोनेट्रेमिया का सुधार (ना< 125 ммоль/л)

10% NaCl (एमएल) = (135 -Na रोगी) × mbody × 0.175 की मात्रा

पोटेशियम की खुराक की गणना

- पोटेशियम की आवश्यकता 2-3 mmol/kg/दिन है

- हाइपोकैलिमिया< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

- हाइपरकेलेमिया > 6.0 mmol/l (हेमोलाइसिस की अनुपस्थिति में), खतरनाक > 6.5 mmol/l (या यदि ECG पर पैथोलॉजिकल परिवर्तन हैं)

- 7.5% KCl के 1 मिली में पोटैशियम का 1 mmol (mEq) होता है

- 1 mmol (mEq) पोटैशियम 4% KCl के 1.8 मिली में निहित है

V(ml 4% KCl) = K+(mmol)×mbody×2 के लिए आवश्यकता

कैल्शियम की खुराक की गणना

- नवजात शिशुओं में Ca ++ की जरूरत 1-2 mmol / kg / day है

- हाइपोकैल्सीमिया<0,75 -0,87 ммоль/л (доношенные -ионизированный Са++), < 0,62 -0,75 ммоль/л (недоношенные -ионизированный Са++)

- हाइपरलकसीमिया>1.25 mmol/l (आयनीकृत Ca++)

- 10% कैल्शियम क्लोराइड के 1 मिली में 0.9 mmolCa++ होता है

- 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट के 1 मिली में 0.3 mmolCa++ होता है

मैग्नीशियम की खुराक की गणना:

-मैग्नीशियम की आवश्यकता 0.5 mmol/kg/दिन है

- हाइपोमैग्नेसीमिया< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

- हाइपरमैग्नेसीमिया > 1.15 mmol/l, खतरनाक > 1.5 mmol/l

- 25% मैग्नीशियम सल्फेट के 1 मिली में 2 मिली लीटर मैग्नीशियम होता है

जलसेक चिकित्सा की मात्रा बहुत परिवर्तनशील हो सकती है, लेकिन शायद ही कभी 100-150 मिली / किग्रा / दिन से अधिक हो।

पर्याप्त वॉल्यूमेट्रिक लोडिंग के साथ वांछित रक्तचाप बनाए रखें।

- डोपामाइन 5-15 एमसीजी/किग्रा/मिनट,

- डोबुटामाइन 5-20 एमसीजी / किग्रा / मिनट,

- एड्रेनालाईन 0.05-0.5 एमसीजी / किग्रा / मिनट।

अन्य उपचार नहीं हैं।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

ऑपरेशन की तैयारी एक या कई दिनों तक चल सकती है - निमोनिया जितना गंभीर होगा, प्रीऑपरेटिव तैयारी उतनी ही लंबी होगी।

निरपेक्ष रीडिंगइसोफेजियल एट्रेसिया के लिए आपातकालीन सर्जरी के लिए:

वाइड लोअर ट्रेचियोसोफेगल फिस्टुला

डुओडनल बाधा के साथ एसोफैगस के एट्रेसिया का संयोजन।

सापेक्ष रीडिंग

फिस्टुला के बिना पृथक एसोफैगल एट्रेसिया।

फिस्टुला के बिना इसोफेजियल एट्रेसिया के मामले में:

एक गैस्ट्रोस्टोमी का प्लेसमेंट

ऑपरेशन का मुख्य चरण - एसोफैगोएसोफागोएनास्टोमोसिस - 3 महीने की उम्र में विलंबित आधार पर किया जाता है - 2 साल से कम ग्रासनली के खंडों के बीच डायस्टेसिस के साथ 2 सेमी।

ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला के साथ एसोफैगल एट्रेसिया के मामले में:

tracheo-esophageal नालव्रण का उन्मूलन,

2 सेमी से कम अन्नप्रणाली के खंडों के बीच डायस्टेसिस के साथ - अन्नप्रणाली-श्वासनली फिस्टुला को अलग करना और अन्नप्रणाली के सिरों के बीच एक सीधा सम्मिलन का आरोपण।

अन्नप्रणाली के सिरों के एक बड़े डायस्टेसिस के साथ, शल्य चिकित्सा उपचार दो चरणों में किया जाता है:

Esophagostomy और गैस्ट्रोस्टोमी।

2-3 महीने से 3 साल की उम्र में - आंतों के प्रत्यारोपण के साथ अन्नप्रणाली की प्लास्टिक सर्जरी।

सभी मामलों में, एसोफेजियल एट्रेसिया के साथ एक ट्रेकोसोफेजियल फिस्टुला के साथ, एसोफैगस का एनास्टोमोसिस बनाया जाता है - प्राथमिक या देरी। प्राथमिक सम्मिलन तब लगाया जाता है, जब श्वासनली से ट्रेकिआसोफेगल फिस्टुला को काटने और खंडों को स्थिर करने के बाद, उन्हें बिना तनाव के एक साथ लाया जा सकता है।

अन्नप्रणाली के खंडों (आमतौर पर 2.0 सेमी से अधिक) के बीच एक महत्वपूर्ण डायस्टेसिस के साथ, विलंबित एनास्टोमोसिस लगाने का निर्णय लिया जाता है। चरण 1: ट्रेकिओसोफेगल फिस्टुला को हटाना, श्वासनली को सुखाना, निचले खंड को सिलाई करना और इसे छाती की दीवार पर ठीक करना, गैस्ट्रोस्टॉमी लगाना, रेट्रोप्लुरल स्पेस को निकालना। ऑपरेशन के बाद, लार का एक निरंतर निष्क्रिय बहिर्वाह और लगातार (हर 30 मिनट, दूसरे महीने के अंत तक हर 10-15 मिनट में) ऊपरी खंड से सक्रिय आकांक्षा स्थापित होती है। 6-8 सप्ताह के बाद, एक्स-रे परीक्षा की जाती है। डायस्टेसिस में कमी के साथ, वे दूसरे चरण में आगे बढ़ते हैं - रेथोरैकोटॉमी और विलंबित एनास्टोमोसिस का आरोपण।

अन्नप्रणाली के पृथक गतिरोध के साथ, उपचार के निम्नलिखित चरण किए जाते हैं:

पेट की पहुंच (या गैस्ट्रोस्टॉमी) से निचले एसोफॉस्टॉमी;

गर्दन पर एक साथ एसोफैगोकोलोनोस्टॉमी के साथ 4-6 महीने की उम्र में अन्नप्रणाली की रेट्रोस्टर्नल प्लास्टिक सर्जरी;

निचले एसोफॉगोस्टॉमी (या गैस्ट्रोस्टॉमी) को बंद करना।

निवारक कार्रवाई:

लंबे समय तक यांत्रिक वेंटिलेशन (6-8 दिन);

गहरी चिकित्सा नींद और मांसपेशियों में छूट की स्थिति बनाए रखना;

सम्मिलन ठीक होने तक जांच नहीं बदलती (10-12 दिन);

6 वें दिन रेट्रोप्ल्यूरल ड्रेनेज को हटा दिया जाता है;

आठवें दिन तक, बच्चे को बाहर निकाल दिया जाता है और एंटरल फीडिंग शुरू कर दी जाती है;

एक्स-रे परीक्षा 14-15वें दिन की जाती है।

आगे का प्रबंधन, पुनर्वास: 21 वें दिन, स्क्रीन नियंत्रण और सामान्य संज्ञाहरण के तहत अंशांकन बोगीनेज (22 नंबर तक) किया जाता है। 3 महीने के बाद एसोफैगोग्राफी

एसोफैगस के जन्मजात एट्रेसिया के लिए संचालित सभी बच्चों को डिस्पेंसरी अवलोकन की आवश्यकता होती है।

प्रोटोकॉल में वर्णित उपचार प्रभावकारिता और नैदानिक ​​​​और उपचार विधियों की सुरक्षा के संकेतक:

भोजन के लिए अन्नप्रणाली की मुक्त धैर्य;

श्वसन संबंधी कोई समस्या नहीं।

उपचार में उपयोग की जाने वाली दवाएं (सक्रिय पदार्थ)।

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:

निदान स्थापित करने के लिए नवजात शिशु का आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होना।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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घटना: प्रति 7-8 हजार नवजात शिशुओं में 1 मामला।

ट्रेकोब्रोनचियल फिस्टुला के साथ संयोजन में सबसे आम एसोफैगस का पूरा एट्रेसिया है: एसोफैगस का समीपस्थ अंत एट्रेज़ेड है, और बाहर का अंत ट्रेकेआ से जुड़ा हुआ है। ट्रेकोब्रोनचियल फिस्टुला के बिना अन्नप्रणाली का पूर्ण एट्रेसिया कम आम है।

क्लिनिक: रोग जन्म के तुरंत बाद ही प्रकट होता है। जब एक नवजात शिशु लार, कोलोस्ट्रम, तरल, श्वसन विफलता निगलता है, तो तुरंत सायनोसिस होता है। एसोफैगल-ट्रेकिअल फिस्टुला के बिना पूर्ण एट्रेसिया के साथ, पहले खिला पर बेल्चिंग और उल्टी होती है।

निदान :

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ;

घेघा की आवाज़;

घेघा का विपरीत अध्ययन;

छाती और पेट का सादा रेडियोग्राफ़: एटेलेक्टेसिस के लक्षण, निमोनिया (आकांक्षा) के लक्षण, आंत में गैस की कमी। आंतों में गैस हो सकती है अगर श्वासनली (फिस्टुला) के साथ अन्नप्रणाली के निचले खंड का संबंध हो।

इलाज - शल्य चिकित्सा:

यदि एटलेक्टासिस, निमोनिया के कोई संकेत नहीं हैं - एसोफेजियल-ट्रेकिअल फिस्टुला को बंद करने और एसोफैगस के ऊपरी और निचले हिस्सों को एनास्टोमोस करने के लिए एक चरण का ऑपरेशन;

यदि एस्पिरेशन निमोनिया, फेफड़ों में एटेलेक्टेसिस से रोग जटिल हो जाता है, तो निम्न उपचार किया जाता है: सबसे पहले, एक गैस्ट्रोस्टॉमी लागू किया जाता है, स्थिति में सुधार होने तक गहन चिकित्सा की जाती है, और फिर फिस्टुला को बंद कर दिया जाता है और बीच में एनास्टोमोसिस बनाया जाता है। अन्नप्रणाली के ऊपरी और निचले खंड;

कई विकृतियों के साथ, गंभीर रूप से कमजोर नवजात शिशुओं में, लार के संचय से बचने के लिए अन्नप्रणाली के समीपस्थ अंत को गर्दन में लाया जाता है, और गैस्ट्रोस्टॉमी को खिलाने के लिए लागू किया जाता है। कुछ महीनों के बाद, सम्मिलन किया जाता है। यदि ऊपरी और निचले खंडों की तुलना करना असंभव है, तो अन्नप्रणाली की प्लास्टिक सर्जरी की जाती है।

8.2। अन्नप्रणाली के जन्मजात स्टेनोसिस

एक नियम के रूप में, स्टेनोसिस महाधमनी संकुचन के स्तर पर स्थित है।

क्लिनिक: एचएच, ग्रासनलीशोथ, अचलसिया। एसोफैगस की एक महत्वपूर्ण संकुचन के साथ, एसोफैगस का एक सुपरस्टेनोटिक विस्तार होता है। लक्षण आमतौर पर तब तक प्रकट नहीं होते जब तक कि बच्चे के आहार में ठोस खाद्य पदार्थों को शामिल नहीं किया जाता है।

निदान:

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ;

फाइब्रोसोफेगोगैस्ट्रोस्कोपी;

इलाज: ज्यादातर मामलों में, विस्तारण या बौजेनेज द्वारा घेघा का विस्तार पर्याप्त होता है। असफल रूढ़िवादी उपचार के मामले में सर्जिकल उपचार किया जाता है।

8.3। अन्नप्रणाली के जन्मजात झिल्ली डायाफ्राम

डायाफ्राम में संयोजी ऊतक होते हैं जो केराटिनाइज्ड एपिथेलियम से ढके होते हैं। इस डायफ्राम में अक्सर छेद होते हैं जिससे भोजन अंदर जा सकता है। डायाफ्राम लगभग हमेशा ऊपरी घेघा में स्थानीयकृत होता है, मध्य भाग में बहुत कम होता है।

क्लिनिक: मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति डिस्पैगिया है, जो तब होता है जब बच्चे के आहार में ठोस भोजन पेश किया जाता है। झिल्ली में महत्वपूर्ण छिद्रों के साथ, भोजन पेट में प्रवेश कर सकता है। ऐसे रोगी, एक नियम के रूप में, सब कुछ अच्छी तरह से चबाते हैं, जो भोजन को अन्नप्रणाली में फंसने से रोकता है। भोजन के मलबे के प्रभाव में झिल्ली अक्सर सूज जाती है।

निदान:

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ;

घेघा का विपरीत अध्ययन।

इलाज: विभिन्न व्यास की जांच के साथ अन्नप्रणाली का क्रमिक विस्तार। एक डायाफ्राम के साथ जो लुमेन को पूरी तरह से अवरुद्ध करता है, इसे एंडोस्कोपिक नियंत्रण में हटा दिया जाना चाहिए।

अन्नप्रणाली की शारीरिक रचना और शरीर विज्ञान।

अन्नप्रणाली लगभग 25 सेमी लंबी (ग्रसनी से कार्डिया तक) एक पेशी ट्यूब है। सरवाइकल क्षेत्र - 5 सेमी, वक्ष क्षेत्र - 15 सेमी, हृदय क्षेत्र 3-4 सेमी।

एनाटॉमी: अन्नप्रणाली एक खोखली बेलनाकार ट्यूब होती है जो ग्रसनी को पेट से जोड़ती है और C6-Th11 के स्तर पर स्थित होती है।

1. सरवाइकल विभाग।

वयस्कों में, यह क्राइकॉइड उपास्थि (C6) के स्तर से उरोस्थि (Th2) के मनुब्रियम के गले के निशान तक फैली हुई है। लंबाई लगभग 5-8 सेमी।

2. थोरैसिक

उरोस्थि के मनुब्रियम के जुगुलर पायदान से डायाफ्राम (Th10) के ग्रासनली के उद्घाटन तक। इसकी लम्बाई 15-18 से.मी. व्यावहारिक दृष्टि से वक्ष ग्रासनली में निम्नलिखित स्थलाकृति उपयुक्त होती है:

ऊपरी भाग महाधमनी चाप तक है।

महाधमनी चाप और श्वासनली द्विभाजन के अनुरूप मध्य भाग;

निचला हिस्सा श्वासनली के द्विभाजन से डायाफ्राम के ग्रासनली के उद्घाटन तक है।

3. उदर विभाग।

लंबाई 2.5 - 3 सेमी पेट में अन्नप्रणाली का संक्रमण, एक नियम के रूप में, Th11 से मेल खाता है।

अन्नप्रणाली की शारीरिक संकीर्णता:

1. ऊपरी - ग्रसनी के निचले हिस्से के घुटकी (C6-C7) में संक्रमण के बिंदु पर।

2. औसत - बाएं ब्रोन्कस (Th4-Th5) के साथ चौराहे पर।

3. निचला - डायाफ्राम (Th10) के उद्घाटन के माध्यम से अन्नप्रणाली के पारित होने पर। यह वह जगह है जहां निचला एसोफेजियल स्फिंक्टर स्थित होता है, जो अम्लीय गैस्ट्रिक सामग्री को अन्नप्रणाली में फेंकने से रोकता है।

अन्नप्रणाली की विकृति।

एसोफैगस और एसोफगोट्रैचियल फिस्टुला के जन्मजात एट्रेसिया।

घटना: प्रति 7-8 हजार नवजात शिशुओं में 1 मामला होता है। ट्रेकोब्रोनचियल फिस्टुला के साथ संयोजन में सबसे आम एसोफैगस का पूरा एट्रेसिया है: एसोफैगस का समीपस्थ अंत एट्रेज़ेड है, और बाहर का अंत ट्रेकेआ से जुड़ा हुआ है। ट्रेकोब्रोनचियल फिस्टुला के बिना अन्नप्रणाली का पूर्ण एट्रेसिया कम आम है।

क्लिनिक: रोग जन्म के तुरंत बाद प्रकट होता है। जब एक नवजात शिशु लार, कोलोस्ट्रम, तरल, श्वसन विफलता निगलता है, तो तुरंत सायनोसिस होता है। एसोफैगल-ट्रेकिअल फिस्टुला के बिना पूर्ण एट्रेसिया के साथ, पहले खिला पर बेल्चिंग और उल्टी होती है।

निदान:

· नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ;

घेघा की जांच;

गैस्ट्रोग्राफिन के साथ अन्नप्रणाली का विपरीत अध्ययन ;

छाती और पेट का सादा रेडियोग्राफ़: एटेलेक्टेसिस के लक्षण, निमोनिया (आकांक्षा) के लक्षण, आंत में गैस की कमी। आंतों में गैस इस घटना में हो सकती है कि श्वासनली (फिस्टुला) के साथ अन्नप्रणाली के निचले खंड का संबंध है।

· यदि एटेलेक्टेसिस, निमोनिया के कोई संकेत नहीं हैं - एसोफैगोट्रेचियल फिस्टुला को बंद करने और अन्नप्रणाली के ऊपरी और निचले खंडों को जोड़ने का एक चरण का ऑपरेशन।

यदि एस्पिरेशन निमोनिया, फेफड़ों में एटेलेक्टिसिस से रोग जटिल हो जाता है, तो निम्न उपचार किया जाता है: शुरुआत में, एक गैस्ट्रोस्टॉमी लागू किया जाता है, स्थिति में सुधार होने तक गहन चिकित्सा की जाती है, और फिर फिस्टुला बंद कर दिया जाता है और एनास्टोमोसिस किया जाता है। अन्नप्रणाली के ऊपरी और निचले खंडों के बीच बना है।

कई विकृतियों में, गंभीर रूप से दुर्बल नवजात शिशुओं में, लार के संचय से बचने के लिए अन्नप्रणाली के समीपस्थ अंत को गर्दन तक लाया जाता है, और भोजन के लिए गैस्ट्रोस्टोमी रखा जाता है। कुछ महीनों के बाद, सम्मिलन किया जाता है। यदि ऊपरी और निचले खंडों की तुलना करना असंभव है, तो अन्नप्रणाली की प्लास्टिक सर्जरी की जाती है।

अन्नप्रणाली के जन्मजात स्टेनोसिस।

एक नियम के रूप में, स्टेनोसिस महाधमनी संकुचन के स्तर पर स्थित है।

क्लिनिक: हायटल हर्निया, एसोफैगिटिस, अचलसिया। एसोफैगस की एक महत्वपूर्ण संकुचन के साथ, एसोफैगस का एक सुपरस्टेनोटिक विस्तार होता है। लक्षण आमतौर पर तब तक प्रकट नहीं होते जब तक कि बच्चे के आहार में ठोस खाद्य पदार्थों को शामिल नहीं किया जाता है।

निदान:

· नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ;

फाइब्रोएसोफेगोगैस्ट्रोस्कोपी;

घेघा का विपरीत अध्ययन;

उपचार: ज्यादातर मामलों में, फैलाव या बोगीनेज द्वारा अन्नप्रणाली का विस्तार पर्याप्त होता है। असफल रूढ़िवादी के मामले में सर्जिकल उपचार किया जाता है।

अन्नप्रणाली के जन्मजात झिल्लीदार डायाफ्राम।

डायाफ्राम में संयोजी ऊतक होते हैं जो केराटिनाइज्ड एपिथेलियम से ढके होते हैं। इस डायफ्राम में अक्सर छेद होते हैं जिससे भोजन अंदर जा सकता है। यह लगभग हमेशा ऊपरी घेघा में स्थानीयकृत होता है, मध्य भाग में बहुत कम होता है।

क्लिनिक: मुख्य नैदानिक ​​​​प्रकटन डिस्पैगिया है, जो तब होता है जब बच्चे के आहार में ठोस भोजन पेश किया जाता है। झिल्ली में महत्वपूर्ण छिद्रों के साथ, भोजन पेट में प्रवेश कर सकता है। ऐसे रोगी आमतौर पर सब कुछ अच्छी तरह से चबाते हैं, जो भोजन को अन्नप्रणाली में फंसने से रोकता है। भोजन के मलबे के प्रभाव में झिल्ली अक्सर सूज जाती है

निदान:

· नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

घेघा का विपरीत अध्ययन

उपचार: विभिन्न व्यास की जांच के साथ अन्नप्रणाली का क्रमिक विस्तार। जब डायाफ्राम पूरी तरह से लुमेन को कवर करता है, तो इसे एंडोस्कोपिक नियंत्रण के तहत हटा दिया जाना चाहिए।

जन्मजात लघु घेघा।

यह माना जाता है कि अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, अन्नप्रणाली का विकास धीमा होता है, और पेट का हिस्सा, डायाफ्राम के माध्यम से प्रवेश करते हुए, निचले अन्नप्रणाली का निर्माण करता है। मार्फन के सिंड्रोम में जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस होता है, बीमारी के पारिवारिक मामले होते हैं।

क्लिनिक: नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्लाइडिंग हिटल हर्निया के समान हैं - खाने के बाद सीने में दर्द, नाराज़गी, उल्टी हो सकती है।

निदान:

· नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

सर्जरी के दौरान ही एक स्लाइडिंग हाइटल हर्निया से एक जन्मजात शॉर्ट एसोफैगस को अलग करना अक्सर संभव होता है

फाइब्रोएसोफेगोगैस्ट्रोस्कोपी

उपचार: लक्षणों के साथ - सर्जिकल, एक नियम के रूप में, अन्नप्रणाली और महाधमनी के आसंजनों की अनुपस्थिति में, घेघा और पेट की सामान्य स्थिति को खींचकर बहाल करना संभव है।

जन्मजात एसोफेजेल सिस्ट।

सिस्ट आंतरिक रूप से, पैराएसोफेगली स्थित होते हैं। इस तरह के सिस्ट ब्रोन्कियल, एसोफेजियल एपिथेलियम के साथ पंक्तिबद्ध होते हैं।

क्लिनिक: बच्चों में सिस्ट डिस्पैगिया, खांसी, श्वसन विफलता, सायनोसिस का कारण बन सकता है। वयस्कों में, अल्सर आमतौर पर 4 सेमी से कम होते हैं, यदि 4 सेमी से अधिक होते हैं, तो नैदानिक ​​​​लक्षण लेयोमायोमास के समान होते हैं। संक्रमित, रक्तस्राव और दुर्दमता होने पर सिस्ट मीडियास्टिनिटिस द्वारा जटिल हो सकते हैं।

उपचार: फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी के दौरान पुटी को हटाना।

संवहनी विसंगतियाँ।

महाधमनी और बड़े जहाजों की जन्मजात विसंगतियां अन्नप्रणाली को संकुचित कर सकती हैं और डिस्पैगिया का कारण बन सकती हैं। उदाहरण के लिए, एक असामान्य सही सबक्लेवियन धमनी। एक नियम के रूप में, डिस्पैगिया जीवन के पहले 5 वर्षों में ही प्रकट होता है। कभी-कभी महाधमनी का एक दोहरा चाप होता है जो श्वासनली और अन्नप्रणाली को घेरता है और खाने पर, सायनोसिस और खांसी होती है, और बाद में डिस्पैगिया जुड़ जाता है

अन्नप्रणाली की विकृतियों में इसके आकार, आकार और आसपास के ऊतकों के स्थलाकृतिक संबंध के संबंध में इसकी शिथिलता शामिल है। इन दोषों की आवृत्ति औसतन 1:10,000 है, लिंगानुपात 1:1 है। अन्नप्रणाली की विसंगतियाँ केवल एक अन्नप्रणाली की चिंता कर सकती हैं, लेकिन श्वासनली के विकास में विसंगतियों के साथ भी जोड़ा जा सकता है - एक तथ्य जो समझ में आता है अगर हम इस बात को ध्यान में रखते हैं कि अन्नप्रणाली और श्वासनली दोनों एक ही भ्रूण की शुरुआत से विकसित होते हैं। अन्नप्रणाली की कुछ विसंगतियाँ जीवन के साथ असंगत हैं (जन्म के कुछ दिनों बाद नवजात शिशु की मृत्यु होती है), अन्य संगत हैं, लेकिन कुछ हस्तक्षेपों की आवश्यकता होती है।

एसोफैगस के जन्मजात विकृतियों में संकुचन, पूर्ण बाधा, एजेनेसिस (एसोफैगस की अनुपस्थिति), एसोफैगस के विभिन्न हिस्सों को प्रभावित करने वाले हाइपोजेनेसिस, और ट्रेकोइसोफेगल फिस्टुला शामिल हैं। विरूपताओं के जाने-माने शोधकर्ता P.Ya.Kossovsky, और प्रसिद्ध एसोफैगोलॉजिस्ट R.Shimke के नेतृत्व में अंग्रेजी लेखकों के अनुसार, esophageal-tracheal नालव्रण के साथ अन्नप्रणाली के पूर्ण रुकावट का सबसे आम संयोजन है। कम अक्सर, एसोफेजेल-ट्रेकिअल फिस्टुला या एक ही संयोजन के साथ एसोफैगस को कम करने का संयोजन, लेकिन एसोफैगस को कम किए बिना मनाया जाता है।

अन्नप्रणाली की विकृतियों के अलावा, नवजात शिशुओं को या तो भुखमरी से या दर्दनाक सर्जिकल हस्तक्षेप से जल्दी मौत के लिए, जन्मजात डिस्फेगिया सामान्य अन्नप्रणाली से सटे अंगों के विकृतियों के कारण हो सकता है (सही कैरोटिड और सबक्लेवियन धमनियों की असामान्य उत्पत्ति से) महाधमनी चाप और बाईं ओर इसके अवरोही भाग से, जो चौराहे पर अन्नप्रणाली पर इन असामान्य रूप से स्थित बड़े जहाजों के दबाव को पूर्व निर्धारित करता है - डिस्पैगिया लुसोरिया)। आईएस कोज़लोवा एट अल। (1987) निम्न प्रकार के एसोफैगल एट्रेसिया में अंतर करते हैं:

1. एसोफैगल-ट्रेकिअल फिस्टुला के बिना एट्रेसिया, जिसमें समीपस्थ और डिस्टल सिरे नेत्रहीन रूप से समाप्त हो जाते हैं या पूरे अन्नप्रणाली को एक रेशेदार कॉर्ड द्वारा बदल दिया जाता है; अन्नप्रणाली की सभी विसंगतियों का यह रूप 7.7-9.3% है;
2. अन्नप्रणाली और श्वासनली के समीपस्थ खंड के बीच एसोफैगल-ट्रेकिअल फिस्टुला के साथ एट्रेसिया, 0.5% का गठन;
3. अन्नप्रणाली और श्वासनली (85-95%) के बाहर के खंड के बीच एसोफैगल-ट्रेकिअल फिस्टुला के साथ एट्रेसिया;
4. अन्नप्रणाली और श्वासनली (1%) के दोनों सिरों के बीच esophageal-tracheal नालव्रण के साथ esophageal atresia।

अक्सर, एसोफैगल एट्रेसिया को अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है, विशेष रूप से, जन्मजात हृदय, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, जेनिटोरिनरी, कंकाल, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और चेहरे की दरार के साथ। 5% मामलों में, अन्नप्रणाली की विसंगतियाँ क्रोमोसोमल रोगों में होती हैं, जैसे कि एडवर्ड्स सिंड्रोम (बच्चों में जन्मजात विसंगतियों की विशेषता, पैरेसिस द्वारा प्रकट और विभिन्न परिधीय नसों में पक्षाघात, बहरापन, छाती के अंगों सहित आंतरिक अंगों के कई रोग) और डाउन सिंड्रोम (जन्मजात मनोभ्रंश की विशेषता और शारीरिक विकृति के लक्षण - छोटा कद, एपिकेंथस, छोटी छोटी नाक, बढ़ी हुई जीभ, "जोकर" चेहरा, आदि; प्रति 600-900 नवजात शिशुओं में 1 मामला), 7% मामलों में यह गैर-क्रोमोसोमल एटियलजि का एक घटक है।

इसोफेजियल एट्रेसिया। अन्नप्रणाली के जन्मजात रुकावट के साथ, इसका ऊपरी (ग्रसनी) अंत नेत्रहीन रूप से उरोस्थि के पायदान के स्तर पर या थोड़ा कम होता है; इसकी निरंतरता अधिक या कम लंबाई की एक पेशी-तंतुमय रस्सी है, जो अन्नप्रणाली के निचले (हृदय) खंड के अंधे अंत में गुजरती है। श्वासनली (ग्रासनली-श्वासनली फिस्टुला) के साथ संचार अक्सर इसके द्विभाजन से 1-2 सेमी ऊपर स्थित होता है। फिस्टुलस ओपनिंग या तो ग्रसनी में या अन्नप्रणाली के कार्डियल ब्लाइंड सेगमेंट में और कभी-कभी दोनों में खुलते हैं। अन्नप्रणाली के जन्मजात रुकावट का पता नवजात शिशु के पहले भोजन से लगाया जाता है और विशेष रूप से उच्चारित किया जाता है यदि इसे एक अन्नप्रणाली-श्वासनली फिस्टुला के साथ जोड़ा जाता है। इस मामले में, यह विकृति न केवल अन्नप्रणाली की रुकावट से प्रकट होती है, जो निरंतर लार, सभी निगले हुए भोजन और लार के पुनरुत्थान की विशेषता है, बल्कि श्वासनली और ब्रांकाई में द्रव के प्रवेश के कारण होने वाले गंभीर विकार भी हैं। ये विकार हर घूंट के साथ सिंक्रनाइज़ होते हैं और बच्चे के जीवन के पहले मिनटों से खांसी, घुटन, सायनोसिस के रूप में प्रकट होते हैं; वे समीपस्थ अन्नप्रणाली में फिस्टुला के साथ होते हैं, जब नेत्रहीन अंत से द्रव श्वासनली में प्रवेश करता है। हालांकि, एसोफैगस के कार्डियक सेगमेंट के क्षेत्र में एसोफेजियल-ट्रेकिअल फिस्टुला के साथ भी, श्वसन संबंधी विकार जल्द ही इस तथ्य के कारण विकसित होते हैं कि गैस्ट्रिक रस श्वसन पथ में प्रवेश करता है। इस मामले में, लगातार सायनोसिस होता है, और थूक में मुक्त हाइड्रोक्लोरिक एसिड पाया जाता है। इन विसंगतियों की उपस्थिति में और आपातकालीन सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना, बच्चों की निमोनिया या थकावट से जल्दी मृत्यु हो जाती है। बच्चे को बचाने का एकमात्र तरीका प्लास्टिक सर्जरी है; गैस्ट्रोस्टॉमी को एक अस्थायी उपाय के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।

विषम आयोडोलिपोल के साथ अन्नप्रणाली की जांच और रेडियोग्राफी का उपयोग करते हुए, एफ़ागिया के उपरोक्त लक्षणों के आधार पर एसोफैगल एट्रेसिया का निदान स्थापित किया गया है।

बहुमत में आंशिक पेटेंसी के साथ एसोफैगस का स्टेनोसिस जीवन के साथ संगत स्टेनोसिस को संदर्भित करता है। सबसे अधिक बार, संकुचन अन्नप्रणाली के निचले तीसरे में स्थानीयकृत होता है और संभवतः इसके भ्रूण के विकास के उल्लंघन के कारण होता है। चिकित्सकीय रूप से, एसोफेजेल स्टेनोसिस को निगलने के उल्लंघन से चिह्नित किया जाता है, जो अर्ध-तरल और विशेष रूप से घने भोजन खाने पर तुरंत प्रकट होता है। एक एक्स-रे परीक्षा स्टेनोसिस के ऊपर इसके स्पिंडल के आकार के विस्तार के साथ कंट्रास्ट एजेंट की एक सुचारू रूप से संकीर्ण छाया की कल्पना करती है। फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी के साथ, इसके ऊपर एक ampullo- आकार के विस्तार के साथ अन्नप्रणाली का स्टेनोसिस निर्धारित किया जाता है। एसोफैगस के श्लेष्म झिल्ली सूजन हो जाती है, स्टेनोसिस के क्षेत्र में यह चिकनी होती है, बिना सिकाट्रिकियल परिवर्तन के। एसोफेजेल स्टेनोसिस घने खाद्य पदार्थों के साथ भोजन अवरोधों के कारण होता है।

एसोफेजेल स्टेनोसिस का उपचार बोगीनेज के साथ स्टेनोसिस को चौड़ा करना है। एसोफैगोस्कोपी के दौरान खाद्य रुकावटें हटा दी जाती हैं।

घेघा के आकार और स्थिति के जन्मजात विकार। इन विकारों में अन्नप्रणाली का जन्मजात छोटा होना और विस्तार, इसके पार्श्व विस्थापन, साथ ही माध्यमिक डायाफ्रामिक हर्नियास शामिल हैं, जो पेट के हृदय भाग के छाती गुहा में पीछे हटने के साथ इसके हृदय खंड में डायाफ्राम फाइबर के विचलन के कारण होता है।

अन्नप्रणाली की जन्मजात कमी लंबाई में इसके अविकसित होने की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप पेट का आसन्न हिस्सा डायाफ्राम के अन्नप्रणाली के उद्घाटन के माध्यम से छाती गुहा में बाहर निकल जाता है। इस विसंगति के लक्षणों में आवर्तक मतली, उल्टी, रक्त के साथ मिश्रित भोजन की उल्टी, और मल में रक्त की उपस्थिति शामिल है। ये घटनाएं जल्दी से नवजात शिशु को वजन घटाने और निर्जलीकरण की ओर ले जाती हैं।

निदान फाइब्रोसोफेगोस्कोपी और रेडियोग्राफी द्वारा स्थापित किया गया है। इस विसंगति को अन्नप्रणाली के अल्सर से अलग किया जाना चाहिए, खासकर शिशुओं में।

अन्नप्रणाली का जन्मजात इज़ाफ़ा एक विसंगति है जो बहुत कम ही होता है। नैदानिक ​​रूप से, यह घेघा के माध्यम से भोजन की भीड़ और धीमी गति से प्रकट होता है।

दोनों मामलों में उपचार गैर-ऑपरेटिव है (उपयुक्त आहार, बच्चे को दूध पिलाने के बाद एक सीधी मुद्रा बनाए रखना)। दुर्लभ मामलों में, गंभीर कार्यात्मक विकारों के साथ - प्लास्टिक सर्जरी।

एसोफेजियल विचलन छाती के विकास में असामान्यताओं और मीडियास्टिनम में वॉल्यूमेट्रिक पैथोलॉजिकल संरचनाओं की घटना के साथ होता है, जो एसोफैगस को अपनी सामान्य स्थिति के सापेक्ष विस्थापित कर सकता है। अन्नप्रणाली के विचलन जन्मजात और अधिग्रहित में विभाजित हैं। वक्षीय कंकाल के विकास में विसंगतियों के जन्मजात अनुरूप, अधिग्रहित, अधिक बार होने वाले, या तो एक कर्षण तंत्र के कारण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप किसी प्रकार की cicatricial प्रक्रिया होती है, जिसने अन्नप्रणाली की दीवार पर कब्जा कर लिया है, या बाहरी दबाव जैसे रोगों के कारण होता है। गण्डमाला के रूप में, मीडियास्टिनम और फेफड़ों के ट्यूमर, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, महाधमनी धमनीविस्फार, रीढ़ की हड्डी का दबाव, आदि।

Esophageal विचलन कुल, उप-योग और आंशिक में विभाजित हैं। एसोफैगस के कुल और उप-योग विचलन एक दुर्लभ घटना है जो मीडियास्टिनम में महत्वपूर्ण cicatricial परिवर्तनों के साथ होती है और, एक नियम के रूप में, वे दिल के विचलन के साथ होती हैं। निदान एक्स-रे परीक्षा के आधार पर स्थापित किया जाता है, जिसमें हृदय का विस्थापन स्थापित होता है।

आंशिक विचलन अक्सर देखे जाते हैं और ट्रेकेआ के विचलन के साथ होते हैं। आमतौर पर हंसली के स्तर पर अनुप्रस्थ दिशा में विचलन होता है। एक एक्स-रे परीक्षा स्टर्नोक्लेविकुलर संयुक्त के लिए अन्नप्रणाली के दृष्टिकोण को प्रकट करती है, इस क्षेत्र में श्वासनली, अन्नप्रणाली के कोणीय और धनुषाकार वक्रता के साथ अन्नप्रणाली का चौराहा, अन्नप्रणाली, हृदय और बड़े जहाजों के संयुक्त विस्थापन। सबसे अधिक बार, घेघा का विचलन दाईं ओर होता है।