भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का कारण बनता है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग। रोकथाम और औषधालय अवलोकन

जन्म लेने वाले दस बच्चों में से सात में, प्रसूति अस्पतालों के डॉक्टरों ने त्वचा का पीलापन प्रकट किया। कुछ बच्चे पहले से ही पीलिया के साथ पैदा होते हैं, जबकि अन्य पीले घंटे या जन्म के कुछ दिनों बाद भी हो जाते हैं।

90% मामलों में, सब कुछ ठीक हो जाता है: नवजात शिशुओं में शारीरिक पीलिया के निदान की पुष्टि की जाती है। लेकिन 10% मामलों में, डॉक्टरों को इस तथ्य का पता लगाने के लिए मजबूर किया जाता है कि शिशु को जन्मजात या अधिग्रहित, अक्सर गंभीर बीमारी होती है जिसके कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। ऐसी ही एक बीमारी है नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की अवधारणा (HDN)

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एक जन्मजात बीमारी है जो बच्चे के गर्भ में होने पर और जब वह पहले ही पैदा हो चुकी होती है, दोनों में ही प्रकट हो सकती है।

इसके मूल में, यह दो संबंधित जीवों के बीच एक प्रतिरक्षाविज्ञानी टकराव है - मां का शरीर और बच्चे का शरीर। इस संघर्ष का कारण, विरोधाभासी रूप से, भ्रूण के रक्त के साथ मां के रक्त की असंगति है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे की लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

एचडीएन के विकास का तंत्र

मानव एरिथ्रोसाइट का खोल विभिन्न एंटीजन (एजी) के साथ "आबादी" है, उनमें से 100 से अधिक प्रकार हैं। वैज्ञानिकों ने सभी एजी को एरिथ्रोसाइट सिस्टम में वर्गीकृत किया, जिनमें से 14 से अधिक पहले से ही ज्ञात हैं (एबी0, आरएच, किड, केल, डफी, आदि)।

रीसस (आरएच) प्रणाली में रक्त की आरएच स्थिति के लिए जिम्मेदार एंटीजन शामिल हैं: आरएच (+) या आरएच (-)। AB0 - AG प्रणाली में, जो मानव रक्त के समूह संबद्धता को निर्धारित करती है: B और A। इन दोनों प्रणालियों के प्रतिजन सक्षम और तैयार हैं, संबंधित एंटीबॉडी (एटी) के साथ मिलने पर, तुरंत एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू करने के लिए। सामान्य रक्त में, अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के एजी के प्रति एंटीबॉडी अनुपस्थित होते हैं।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ क्या होता है? भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन मां के रक्त से प्लेसेंटा के माध्यम से बच्चे के रक्त में प्रवेश करते हैं। उनकी बैठक एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को जन्म देती है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस (विनाश) होता है। लेकिन मां के खून में बच्चे के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी कहां से आए?

हेमोलिटिक रोग के विकास के कारण

हेमोलिटिक रोग: रीसस प्रणाली में संघर्ष के कारण

एचडीएन का यह रूप तब विकसित होता है जब एक आरएच (-) संवेदनशील महिला एक आरएच (+) भ्रूण के साथ गर्भवती होती है।

"संवेदनशील" शब्द का क्या अर्थ है? इसका मतलब यह है कि Rh (+) एरिथ्रोसाइट्स पहले ही कम से कम एक बार महिला के रक्त में प्रवेश कर चुके हैं, उदाहरण के लिए, Rh (+) भ्रूण के साथ पिछली गर्भधारण के दौरान जो बच्चे के जन्म, गर्भपात या गर्भपात में समाप्त हो गया। भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स गर्भावस्था के दौरान (विशेष रूप से 37-40 सप्ताह में सक्रिय) और बच्चे के जन्म के दौरान मां के रक्त प्रवाह में प्लेसेंटा में प्रवेश करते हैं। रक्त आधान, अंग प्रत्यारोपण के दौरान संवेदीकरण हो सकता है।

तालिका मां और भ्रूण के बीच आरएच-संघर्ष विकसित होने की संभावना को दर्शाती है।

उचित एंटीबॉडी का उत्पादन करके मां का शरीर विदेशी एरिथ्रोसाइट्स के साथ पहले "परिचित" पर प्रतिक्रिया करता है। उस क्षण से, एंटीबॉडी मां के रक्त में फैलती हैं और विदेशी आरएच (+) एरिथ्रोसाइट्स के साथ "एक नई बैठक की प्रतीक्षा करें"। और अगर एंटीजन के साथ एंटीबॉडी की पहली बैठक काफी अच्छी तरह से समाप्त हो सकती है, तो दूसरा और बाद के सभी एक आक्रामक, बढ़ते टकराव होंगे जो हर बार बच्चे को प्रभावित करते हैं।

हेमोलिटिक रोग: AB0 प्रणाली में संघर्ष के कारण

AB0 प्रणाली में संघर्ष रीसस संघर्ष की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है, लेकिन यह आमतौर पर बाद वाले की तुलना में आसान होता है।

तालिका में: agglutinogens समूह प्रतिजन (एरिथ्रोसाइट्स में) हैं, agglutinins समूह एंटीबॉडी (रक्त प्लाज्मा में) हैं। प्रत्येक समूह का रक्त AG और AT का एक निश्चित समूह होता है। ध्यान दें कि यदि रक्त में ए एंटीजन मौजूद हैं, तो हमेशा कोई α एंटीबॉडी नहीं होते हैं, और यदि बी होते हैं, तो कोई β नहीं होता है। क्यों? क्योंकि उनकी बैठक लाल रक्त कोशिकाओं के समूहन (चिपकने) की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उनके बाद के विनाश के साथ ट्रिगर करती है। यह AB0 प्रणाली के अनुसार संघर्ष है, जिसमें नवजात शिशुओं में रक्तलायी रक्त रोग विकसित होता है।

AB0 प्रणाली द्वारा एक महिला का संवेदीकरण गर्भावस्था के दौरान और उससे पहले दोनों में हो सकता है, उदाहरण के लिए, जब आहार पशु प्रोटीन से संतृप्त होता है, टीकाकरण के दौरान, और एक संक्रामक बीमारी के दौरान।

तालिका रक्त प्रकार द्वारा मां और भ्रूण के बीच संघर्ष विकसित करने की संभावना को दर्शाती है।

एचडीएन के रूप और उनकी नैदानिक ​​विशेषताएं

पाठ्यक्रम की गंभीरता के अनुसार, 50% मामलों में, नवजात शिशु का हेमोलिटिक रक्त रोग हल्का होता है, 25-30% मामलों में इसके पाठ्यक्रम को मध्यम, 20-30% में गंभीर माना जाता है।

संघर्ष के प्रकार के अनुसार, आरएच प्रणाली के अनुसार एचडीएन होते हैं, एबी0 प्रणाली के अनुसार और अन्य एरिथ्रोसाइट सिस्टम से संबंधित एंटीजन के अनुसार। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के नैदानिक ​​रूप काफी हद तक उत्पन्न होने वाले संघर्ष के प्रकार से निर्धारित होते हैं।

ड्रॉप्सी भ्रूण

यदि कोई आरएच-संघर्ष है, और गर्भावस्था के 20-29 सप्ताह में, एंटीबॉडी बड़े पैमाने पर अपरिपक्व भ्रूण पर हमला करते हैं, भ्रूण की ड्रॉप्सी विकसित होती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के इस रूप के साथ, बच्चा पीलिया के बिना पैदा होता है, लेकिन शरीर और सभी आंतरिक अंगों की गंभीर सूजन के साथ। बच्चे में अपरिपक्वता, कम मांसपेशियों की टोन, कमजोर सजगता के लक्षण हैं, वह थोड़ा हिलता है। त्वचा पीली है, इसमें रक्तस्राव हो सकता है। श्वसन संबंधी विकार और तीव्र हृदय विफलता के लक्षण दर्ज किए जाते हैं।

रक्त परीक्षण में - गंभीर रक्ताल्पता और कुल प्रोटीन की बहुत कम सामग्री।

यदि एंटीबॉडी 29 वें सप्ताह के बाद बच्चे पर हमला करना शुरू कर देते हैं, तो एचडीएन का नैदानिक ​​रूप और क्या यह जन्मजात होगा या अधिग्रहित होगा, यह इस बात पर निर्भर करता है कि बच्चे के जन्म के दौरान मातृ एंटीबॉडी कितनी और कब (अंतर्गर्भाशयी और (या)) प्रवेश करती है।

यह रूप जन्म से पहले (जन्मजात) और जन्म के दौरान (अधिग्रहित) 37 वें सप्ताह से बच्चे को मां के आरएच एंटीबॉडी के बड़े पैमाने पर हिट का परिणाम है। सबसे आम (सभी मामलों का 90%) प्रतिष्ठित रूप की एक विशिष्ट विशेषता पीलिया की प्रारंभिक (पहले घंटों या दिनों में) उपस्थिति है। हल्के रक्ताल्पता, कुछ ऊतक सूजन, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा के साथ, यह अधिकतम 2-4 दिनों तक पहुंच जाता है। पीलिया जितनी जल्दी प्रकट होता है, रोग का पाठ्यक्रम उतना ही गंभीर होता है।

एनीमिक रूप

हेमोलिटिक बीमारी वाले सभी बच्चों में से 10% में इस रूप का निदान किया जाता है, इसका कारण भ्रूण पर दीर्घकालिक प्रभाव है, जो कि आरएच एंटीबॉडी के छोटे "भागों" के 29 वें सप्ताह से शुरू होता है। बच्चा बहुत पीला, पीलिया या नहीं पैदा होता है, या यह बहुत हल्का होता है। धीरे-धीरे बिलीरुबिन नशा (एडिनेमिया, सुस्ती, "खराब" सजगता) के लक्षण बढ़ रहे हैं।

एडिमाटस फॉर्म

यदि, गर्भावस्था के 29वें सप्ताह के बाद, आरएच एंटीबॉडी भ्रूण पर बड़े पैमाने पर हमला शुरू करते हैं, तो एचडीएन का एक एडिमाटस रूप विकसित होता है। इसकी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ भ्रूण ड्रॉप्सी के समान हैं।

AB0 प्रणाली के अनुसार HDN: नैदानिक ​​​​विशेषताएं:

• देर से (2-3 दिन) पीलिया प्रकट होता है;
• शायद ही कभी जिगर और प्लीहा में वृद्धि;
• जन्मजात प्रतिष्ठित और edematous रूपों का विकास शायद ही कभी होता है;
• अक्सर अधिग्रहित प्रतिष्ठित-एनीमिक रूप होते हैं;
• भयानक जटिलताओं के विकास की आवृत्ति शून्य के करीब पहुंचती है।

AB0 संघर्ष कम आम क्यों हैराहु-संघर्ष, एचडीएन के एक गंभीर गंभीर रूप में परिणाम?

1. एक महिला के AB0 संवेदीकरण के लिए, Rh संवेदीकरण की तुलना में बहुत अधिक भ्रूण रक्त उसके रक्त में प्रवेश करना चाहिए।
2. आरएच एंटीजन के विपरीत, समूह एंटीजन, एरिथ्रोसाइट्स के अलावा, भ्रूण के अन्य सभी ऊतकों में, प्लेसेंटा में और एमनियोटिक द्रव में पाए जाते हैं। मातृ एंटीबॉडी के साथ मिलने पर, प्रतिरक्षा "स्ट्राइक" न केवल एरिथ्रोसाइट्स पर पड़ती है, बल्कि इन सभी ऊतकों में वितरित की जाती है।
3. मां के शरीर में अपने स्वयं के समूह एंटीबॉडी होते हैं जो रक्त प्रवाह में प्रवेश करने वाले भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स का सामना कर सकते हैं।

हेमोलिटिक रोग: परिणाम और जटिलताएं

1. रक्त के थक्के में तेज वृद्धि के परिणामस्वरूप प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम या डीआईसी विकसित होता है। छोटी और बड़ी वाहिकाओं में रक्त के थक्के बनते हैं, दिल का दौरा पड़ता है और अंगों का परिगलन होता है, अंगों में रक्तस्राव होता है। इसका कारण रक्त में हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स से ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन का बड़े पैमाने पर सेवन है।
2. हाइपोग्लाइसीमिया रक्त शर्करा के स्तर में कमी है।
3. बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी कर्निकटेरस का परिणाम है, जिसमें अत्यंत विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन मस्तिष्क की संरचनाओं को "गर्भवती" करता है, जिससे न्यूरॉन्स नष्ट हो जाते हैं। यह न्यूरोलॉजिकल लक्षणों और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (पक्षाघात, बहरापन, आदि) के बाद के गठन से प्रकट होता है।
4. पित्त का मोटा होना सिंड्रोम, जिसमें पित्त नलिकाएं श्लेष्म और पित्त प्लग से बंद हो जाती हैं।
5. हृदय की मांसपेशियों, यकृत, गुर्दे के माध्यमिक घाव।
6. माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी - अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों को नुकसान के कारण विकसित होती है।

प्रसव पूर्व निदानइसका उद्देश्य भ्रूण में हेमोलिटिक बीमारी के विकास के उच्च जोखिम वाली महिलाओं की पहचान करना है, जिसके परिणाम खुद से कम खतरनाक नहीं हैं।

इसलिए, प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ एचडीएन के संदर्भ में सावधानीपूर्वक और सटीक रूप से रोगी से पूछता है, इतिहास के आवश्यक विवरण (गर्भपात, गर्भधारण की संख्या, आदि) का पता लगाता है। गर्भावस्था के दौरान, एचडीएन के लिए जोखिम वाली महिलाओं में, डॉक्टर रक्त और एमनियोटिक द्रव में एंटीबॉडी टिटर की निगरानी करते हैं, भ्रूण और प्लेसेंटा, भ्रूण सीटीजी, डोप्लरोमेट्री का अल्ट्रासाउंड करते हैं।

प्रसवोत्तर निदानइसमें उन नवजात शिशुओं की पहचान करना शामिल है जिन्हें टीटीएच विकसित होने का उच्च जोखिम है और जिनके पास पहले से ही टीटीएच है। ऐसा करने के लिए, नियोनेटोलॉजिस्ट नियमित रूप से पीलिया, एडिमा और बीमारी के अन्य लक्षणों के लिए सभी नवजात शिशुओं की जांच करता है।

प्रयोगशाला अध्ययन बच्चे के रक्त में बिलीरुबिन और ग्लूकोज के स्तर की गतिशीलता की निगरानी कर रहे हैं, रक्त समूह और आरएच कारक का निर्धारण, बच्चे के रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन, मां के रक्त और दूध में।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग: उपचार और रोकथाम

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ, उपचार ऑपरेटिव और रूढ़िवादी हो सकता है। उपचार की रणनीति चुनते समय, डॉक्टरों को बच्चे की स्थिति की गंभीरता और हाइपरबिलीरुबिनमिया के स्तर द्वारा निर्देशित किया जाता है।

सर्जिकल उपचार एक प्रतिस्थापन रक्त आधान ऑपरेशन है। यह निर्धारित किया जाता है कि यदि नवजात शिशु में गंभीर एचडीएन, बढ़े हुए इतिहास के लक्षण हैं, यदि बिलीरुबिन नशा के लक्षण दिखाई देते हैं। हेमोसर्शन और प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है।

रूढ़िवादी उपचार मुख्य रूप से फोटोथेरेपी है, एक विशेष दीपक के साथ विकिरण, जिसकी किरणें विषाक्त बिलीरुबिन को गैर विषैले बनाती हैं।

असाइन किए गए जलसेक चिकित्सा (एल्ब्यूमिन, शारीरिक खारा, ग्लूकोज समाधान) का उद्देश्य बिलीरुबिन नशा को दूर करना और शरीर से बिलीरुबिन को तेजी से हटाना है।

दवाओं (ज़िक्सोरिन, आदि) का उपयोग किया जाता है जो यकृत की एंजाइम प्रणाली को सक्रिय करते हैं। Adsorbents (कार्बोलीन, अगर-अगर, आदि), कोलेरेटिक (वैद्युतकणसंचलन द्वारा), विटामिन (ई, एटीपी, ए), कोशिका झिल्ली को स्थिर करने वाले, हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल, आदि), एंटीहेमोरेजिक एजेंट (एड्रोक्सन, आदि) का उपयोग किया जाता है।

ज़ालुझांस्काया ऐलेना, बाल रोग विशेषज्ञ

माँ और अजन्मे बच्चे के रक्त की प्रतिरक्षात्मक असंगति की उपस्थिति में, भ्रूण के रक्तलायी रोग (नवजात शिशु)- एक रोग जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना बढ़ जाता है। इस प्रक्रिया के विकसित होने से शिशु के विभिन्न अंग और हेमटोपोइएटिक प्रणाली प्रभावित होती है।

जानकारीएक गर्भवती महिला और भ्रूण के रक्त की असंगति आरएच कारक (एट) और रक्त समूहों के अनुसार दोनों हो सकती है। हेमोलिटिक रोग सबसे गंभीर है, जिसका कारण है।

नैदानिक ​​रूप

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के तीन मुख्य नैदानिक ​​रूप हैं:

• रोशनी- पीलिया और जलोदर के बिना। यह प्लीहा और यकृत में मामूली वृद्धि, त्वचा का पीलापन, अनुपस्थिति की विशेषता है।
• मध्यम- पीलिया के साथ: सबसे आम रूप। यह यकृत के आकार में वृद्धि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, नेत्रगोलक की गति में गड़बड़ी और गड़बड़ी से प्रकट होता है।
• अधिक वज़नदार- पीलिया और जलोदर के साथ। यह सामान्यीकृत शोफ की उपस्थिति, यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा, हृदय की विफलता और एनीमिया की उपस्थिति से प्रतिष्ठित है।

कारण

निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में भ्रूण में हेमोलिटिक रोग हो सकता है:

• Rh-नकारात्मक मातृ रक्त Rh-धनात्मक भ्रूण के साथ. इस सूचक के लिए असंगति का विपरीत रूप भी संभव है, लेकिन अधिक दुर्लभ मामलों में।
• माँ और बच्चे के रक्त प्रकार में अंतर(उदाहरण के लिए, मां में पहले समूह में और एंटीजन ए और बी के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति)।

महत्वपूर्णआरएच संघर्ष की उपस्थिति में, प्रत्येक बाद के जन्म के साथ हीमोलिटिक रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता बढ़ जाती है। रक्त प्रकार की असंगति के मामले में, गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी की मात्रा बढ़ जाती है।

अभिव्यक्तियों

भ्रूण (नवजात शिशु) के हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है:

• जन्म के बाद दूसरे या तीसरे दिन पीलिया;
• प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि;
• भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान या बच्चे के जन्म के बाद ऊतकों की सूजन;
• मांसपेशियों और आंखों की ऐंठन, सामान्यीकृत आक्षेप;
• त्वचा का पीलापन।

हेमोलिटिक रोग के साथ, एक बच्चे को बहरापन, पक्षाघात, पैरेसिस (स्वैच्छिक आंदोलनों का कमजोर होना), मानसिक विकारों का निदान किया जा सकता है।

निदान

हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित विधियों का उपयोग करके स्थापित किया जाता है:

• आरएच कारक का निर्धारण और आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांकमें ;
• (अल्ट्रासाउंड) भ्रूण के यकृत के आकार में वृद्धि का पता लगाने के लिए, दीवारों का मोटा होना, पॉलीहाइड्रमनिओस या ड्रॉप्सी;
• उल्ववेधन- एंटीबॉडी की मात्रा, बिलीरुबिन के स्तर और अजन्मे बच्चे के रक्त के प्रकार को निर्धारित करने के लिए भ्रूण के मूत्राशय का पंचर करके एक अध्ययन;
• गर्भनाल- विश्लेषण के लिए भ्रूण की गर्भनाल से रक्त लेना।

इलाज

निदान की पुष्टि के मामले में, रोग के उपचार के निम्नलिखित तरीकों का उपयोग किया जाता है:

• रक्त आधान- अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत भ्रूण के उदर गुहा में या गर्भनाल में रक्त आधान (गर्भावस्था के 18 वें सप्ताह से प्रक्रिया शुरू की जाती है);
• फेनोबार्बिटल का नुस्खाजन्म की अपेक्षित तिथि से दो सप्ताह पहले एक नवजात या गर्भवती महिला;
• फोटोथेरेपी करनाविषाक्त बिलीरुबिन को नष्ट करने के लिए;
• सीरम प्रशासन, प्लास्मफेरेसिस, त्वचा फ्लैप प्रत्यारोपणगर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी के विकास को रोकने के लिए;
• एक बच्चे के लिए प्रतिस्थापन रक्त आधानजन्म के बाद पहले दो दिनों के दौरान;
• नवजात शिशु को बी विटामिन निर्धारित करना.

मां के दूध से आरएच एंटीबॉडी के गायब होने के बाद 20 दिन की उम्र से पहले स्तनपान की अनुमति नहीं है।

निवारण

गर्भावस्था की शुरुआत से पहले ही भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम करना वांछनीय है।

महत्वपूर्णइस बीमारी के विकसित होने की संभावना को कम करने के लिए, Rh-negative blood factor वाली महिलाओं को गर्भपात से बचने की दृढ़ता से सलाह दी जाती है, खासकर पहली गर्भावस्था के दौरान।

निष्कर्ष

हेमोलिटिक रोग एक काफी गंभीर बीमारी है जिससे बच्चे के विकास में गंभीर परिणाम हो सकते हैं। यहां तक ​​​​कि अगर गर्भवती मां का नकारात्मक आरएच कारक है, तो भी निराशा नहीं होनी चाहिए। सभी निर्धारित परीक्षाओं का नियमित संचालन और उपचार के सभी बिंदुओं का कड़ाई से पालन करने से भ्रूण को संभावित नुकसान कम होगा और स्वस्थ बच्चे होने की संभावना बढ़ जाएगी।

यदि मां प्रतिजन-नकारात्मक है और भ्रूण प्रतिजन-धनात्मक है, तो नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग में अंतर्निहित प्रतिरक्षा संघर्ष की घटना संभव है। आरएच कारक द्वारा जीबीपीआईएन के विकास के साथ, मां के एरिथ्रोसाइट्स आरएच-नकारात्मक होते हैं, और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव होता है, यानी। ओ फैक्टर होता है। संघर्ष का एहसास (GBPiN का विकास) आमतौर पर बार-बार गर्भधारण के दौरान किया जाता है, क्योंकि पिछली संवेदीकरण आवश्यक है।

समूह असंगति के कारण नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग मां में 0 (1) रक्त प्रकार और भ्रूण में ए (II) या, कम सामान्यतः, बी (III) रक्त समूह के साथ विकसित होता है। पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही संघर्ष का एहसास संभव है। GBPiN अन्य दुर्लभ एंटीजेनिक सिस्टम के लिए असंगति के साथ भी हो सकता है: केल, लूथरन, आदि।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग कैसे विकसित होता है?

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के विकास के लिए, एंटीजन-पॉजिटिव भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स को एंटीजन-नेगेटिव गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करना चाहिए। इसी समय, भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसफर का तथ्य इतना महत्वपूर्ण नहीं है, बल्कि मां के शरीर में प्रवेश करने वाले भ्रूण के रक्त की मात्रा है। आइसोइम्यूनाइजेशन में योगदान देने वाले कारकों, विशेष रूप से आरएच कारक द्वारा, में शामिल हैं:

• पिछले चिकित्सा और गैर-चिकित्सा गर्भपात;
• पिछले सहज (एक या अधिक) गर्भपात;
• पिछली अस्थानिक गर्भावस्था;
• पिछले जन्म (समय से पहले और तत्काल);
• इनवेसिव डायग्नोस्टिक तरीके (एमनियोसेंटेसिस, कॉर्डोसेन्टेसिस, कोरियोनबायोप्सी);
• गर्भपात की धमकी।

रोग एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस (विनाश) पर आधारित है, आरएच कारक, समूह और अन्य रक्त कारकों के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण, जो अंतर्गर्भाशयी विकास के 3-4 महीनों में होता है और बाद में तेजी से बढ़ता है जन्म।

जब एंटीजन-पॉजिटिव भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स एक एंटीजन-नेगेटिव महिला के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, तो उसके शरीर में एंटी-रीसस या समूह एंटीबॉडी का उत्पादन होता है। यदि एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं, तो वे भ्रूण के संचलन में प्रत्यारोपण के रूप में गुजरते हैं, भ्रूण के एंटीजन-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स से बंधते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है।

आरएच एंटीजन प्रणाली में छह मुख्य एंटीजन होते हैं: सी, सी, डी, डी, ई और ई। आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स में डी-फैक्टर होता है, और आरएच-नेगेटिव एरिथ्रोसाइट्स में यह नहीं होता है, हालांकि आरएच सिस्टम के अन्य एंटीजन अक्सर होते हैं। उनमें पाया गया। आरएच-नकारात्मक गर्भवती भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स जो भ्रूण के रक्तप्रवाह में प्रवेश कर चुके हैं, जिनमें डी-एंटीजन है, पहली गर्भावस्था के दौरान कक्षा एम इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित आरएच-एंटीबॉडी के संश्लेषण के लिए नेतृत्व करते हैं जो प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं। फिर कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन किया जाता है जो प्लेसेंटल बाधा को दूर कर सकता है। भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स और इम्यूनोसप्रेसिव तंत्र की कम संख्या के कारण, एक गर्भवती महिला में प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कम हो जाती है। यही कारण है कि पहली गर्भावस्था के दौरान आरएच असंगति के साथ संघर्ष व्यावहारिक रूप से नहीं होता है, और बच्चा स्वस्थ पैदा होता है। बार-बार गर्भधारण के साथ, एक संघर्ष का विकास संभव है, और बच्चा नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा होता है।

ए- और बी-एंटीजन एरिथ्रोसाइट के प्लाज्मा झिल्ली की बाहरी सतह पर स्थित होते हैं। आइसोइम्यून एंटी-ए और एंटी-बी समूह एंटीबॉडी आईजीजी वर्ग से संबंधित हैं, प्राकृतिक समूह एंटीबॉडी के विपरीत - कैलमस, जो आईजीएम वर्ग से संबंधित हैं। आइसोइम्यून एंटीबॉडी संबंधित एंटीजन ए और बी के साथ जुड़ सकते हैं और प्लेसेंटा सहित अन्य ऊतकों पर तय हो सकते हैं। यही कारण है कि एबीओ प्रणाली के अनुसार नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो सकती है, लेकिन केवल लगभग 10% मामलों में।

यदि संघर्ष के दोनों रूपों को लागू करना संभव है, तो AB (0) प्रणाली के अनुसार संघर्ष अधिक बार होता है।

लेकिन केवल Rh कारक ही रोग के विकास का कारण नहीं है। यह रक्त की असंगति और अन्य कारकों के साथ हो सकता है। इसके अलावा, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी तब हो सकती है जब मां और भ्रूण का रक्त एबी0 प्रणाली के मुख्य रक्त समूहों से मेल नहीं खाता है। पिता से विरासत में मिले एंटीजन ए और बी, रक्त प्रकार 0 वाली मां में अपूर्ण एग्लूटीनिन के गठन का कारण बन सकते हैं, जो सामान्य α- और β-एग्लूटीनिन के विपरीत, प्लेसेंटल बाधा से गुजर सकते हैं और भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस का कारण बन सकते हैं। . AB0 प्रणाली के अनुसार असंगति के आधार पर संघर्ष 10% मामलों में होता है और एक नियम के रूप में, सौम्यता से आगे बढ़ता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि भ्रूण और मां के रक्त के बीच विसंगति हमेशा रोग के विकास की ओर नहीं ले जाती है। उदाहरण के लिए, 5-10% गर्भधारण में Rh असंगति होती है, और Rh संघर्ष - 0.8% में।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के शोफ के रूप में रोगजनन

भ्रूण का एडिमाटस रूप, या ड्रॉप्सी, तब होता है जब हेमोलिसिस गर्भाशय में भी शुरू होता है, गर्भावस्था के लगभग 18-22 सप्ताह से, तीव्र होता है और गंभीर भ्रूण एनीमिया के विकास की ओर जाता है। नतीजतन, गंभीर भ्रूण हाइपोक्सिया होता है, जो गहरे चयापचय संबंधी विकार और संवहनी दीवार को नुकसान पहुंचाता है। संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि एल्ब्यूमिन और पानी भ्रूण के रक्त से ऊतकों के इंटरस्टिटियम में चले जाते हैं। वहीं, बच्चे के लीवर में एल्ब्यूमिन का संश्लेषण कम हो जाता है, जिससे हाइपोप्रोटीनेमिया बढ़ जाता है।

नतीजतन, गर्भाशय में एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम अभी भी बनता है, जलोदर विकसित होता है, फुफ्फुस गुहाओं में द्रव जमा होता है, पेरिकार्डियल गुहा में, आदि। लसीका प्रणाली के जल निकासी समारोह में कमी जलोदर के विकास और शरीर के अन्य गुहाओं में द्रव के संचय को बढ़ा देती है। हाइपोप्रोटीनेमिया, गुहाओं में द्रव का संचय, संवहनी दीवार को नुकसान के साथ मिलकर, हृदय की विफलता का विकास होता है।

अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली का निर्माण होता है। जलोदर और हेपेटोसप्लेनोमेगाली डायाफ्राम के उच्च खड़े होने का कारण बनते हैं, जो फेफड़े के हाइपोप्लासिया की ओर जाता है। हेमोलिसिस के दौरान बनने वाले अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा भ्रूण के रक्त और ऊतकों से प्लेसेंटा के माध्यम से मां के शरीर में उत्सर्जित होती है, इसलिए जन्म के समय पीलिया नहीं होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप में रोगजनन

यदि बच्चे के जन्म से कुछ समय पहले हेमोलिसिस शुरू होता है तो रोग का प्रतिष्ठित रूप विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के परिणामस्वरूप, अप्रत्यक्ष (गैर-संयुग्मित) बिलीरुबिन की एकाग्रता तेजी से और काफी बढ़ जाती है, जिससे निम्नलिखित परिवर्तन होते हैं:

• ऊतकों के लिपिड पदार्थों में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संचय, जो त्वचा और श्वेतपटल के प्रतिष्ठित धुंधलापन का कारण बनता है - पीलिया, साथ ही मस्तिष्क के आधार के नाभिक में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के संचय के परिणामस्वरूप, जो इसके नुकसान की ओर जाता है न्यूरोनल नेक्रोसिस, ग्लियोसिस के विकास और बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (परमाणु पीलिया) के गठन के साथ;
• यकृत ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ पर भार में वृद्धि, जो इस एंजाइम की कमी की ओर ले जाती है, जिसका संश्लेषण जन्म के बाद ही यकृत कोशिकाओं में शुरू होता है, और परिणामस्वरूप, हाइपरबिलीरुबिनमिया को बनाए रखा और बढ़ाया जाता है;
• संयुग्मित (प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन, जिससे बिगड़ा हुआ पित्त उत्सर्जन और जटिलताओं का विकास हो सकता है - कोलेस्टेसिस।

एडिमाटस रूप के साथ, हेपेटोसप्लेनोमेगाली विकसित होती है।

हेमोलिटिक रोग के एनीमिक रूप का रोगजनन

एनीमिक रूप तब विकसित होता है जब प्रसव से कुछ समय पहले मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा भ्रूण के संचलन में प्रवेश करती है। इसी समय, हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, और नवजात शिशु का यकृत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को सक्रिय रूप से हटा देता है। एनीमिया हावी है, और पीलिया अनुपस्थित है या न्यूनतम रूप से व्यक्त किया गया है। हेपेटोसप्लेनोमेगाली द्वारा विशेषता।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण

नवजात शिशु और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के तीन नैदानिक ​​रूप होते हैं: एनीमिक, आइक्टेरिक और एडेमेटस। उनमें से, सबसे गंभीर और प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल सूजन है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के सभी रूपों के सामान्य नैदानिक ​​लक्षण: एनीमिया, हेपेटोसप्लेनोमेगाली के परिणामस्वरूप त्वचा का पीलापन और दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली। इसके साथ ही, edematous, icteric और एनीमिक रूपों की अपनी विशेषताएं हैं।

एडिमाटस फॉर्म

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे गंभीर रूप। नैदानिक ​​​​तस्वीर, उपरोक्त लक्षणों के अलावा, एक सामान्य एडिमाटस सिंड्रोम की विशेषता है: अनासारका, जलोदर, हाइड्रोपेरिकार्डियम, आदि। शायद त्वचा पर रक्तस्राव की उपस्थिति, हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप डीआईसी का विकास, कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता के साथ हेमोडायनामिक विकार। वे हृदय की सीमाओं के विस्तार, उसके स्वरों की गड़गड़ाहट पर ध्यान देते हैं। अक्सर जन्म के बाद, फुफ्फुसीय हाइपोप्लासिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ श्वसन संबंधी विकार विकसित होते हैं।

हेमोलिटिक रोग का इक्टेरिक रूप

यह नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे आम रूप है। सामान्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अलावा, जिसमें त्वचा का पीलापन और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली शामिल हैं, एक नियम के रूप में, प्लीहा और यकृत का बहुत मध्यम और मध्यम वृद्धि, पीलिया भी नोट किया जाता है, मुख्य रूप से एक गर्म पीले रंग का। बच्चे के जन्म के समय, एमनियोटिक द्रव, गर्भनाल की झिल्लियों और प्राइमर्डियल ल्यूब्रिकेशन पर दाग लग सकते हैं।

पीलिया का प्रारंभिक विकास विशेषता है: यह जन्म के समय या नवजात शिशु के जीवन के पहले 24-36 घंटों में होता है।

पीलिया की गंभीरता के अनुसार, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के तीन डिग्री प्रतिष्ठित रूप हैं:

• हल्के: पीलिया बच्चे के जीवन के पहले या दूसरे दिन की शुरुआत के अंत तक प्रकट होता है, गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की सामग्री 51 μmol / l से अधिक नहीं होती है, बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 4-5 μmol तक होती है / एल, यकृत और प्लीहा मध्यम रूप से बढ़े हुए हैं - क्रमशः 2.5 और 1.0 सेमी से कम;
• मध्यम: पीलिया जन्म के तुरंत बाद या जन्म के बाद पहले घंटों में होता है, गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा 68 μmol / l से अधिक होती है, बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 6-10 μmol / l तक होती है, यकृत का इज़ाफ़ा 2.5 तक होता है- 3.0 सेमी तिल्ली 1.0-1.5 सेमी तक;
• गंभीर: प्लेसेंटा के अल्ट्रासाउंड के अनुसार निदान, एमनियोसेंटेसिस के दौरान प्राप्त एमनियोटिक द्रव बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के संकेतक, हीमोग्लोबिन की मात्रा और कॉर्डोसेंटेसिस के दौरान प्राप्त रक्त के हेमटोक्रिट मूल्य। विलंबित या अपर्याप्त उपचार के साथ, निम्नलिखित जटिलताओं के विकास के साथ प्रतिष्ठित रूप हो सकता है।

परमाणु पीलिया

इसी समय, तंत्रिका तंत्र को नुकसान का संकेत देने वाले लक्षण नोट किए जाते हैं। सबसे पहले, बिलीरुबिन नशा के रूप में (सुस्ती, रोग संबंधी जम्हाई, भूख न लगना, regurgitation, मांसपेशी हाइपोटेंशन, मोरो रिफ्लेक्स के द्वितीय चरण का गायब होना), और फिर बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी (opisthotonus के साथ मजबूर शरीर की स्थिति, "मस्तिष्क" रोना, बड़े फॉन्टानेल का उभार, मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना , आक्षेप, पैथोलॉजिकल ऑकुलोमोटर लक्षण - "सेटिंग सन", निस्टागमस, आदि का एक लक्षण)।

पित्त का मोटा होना सिंड्रोम, जब पीलिया एक हरे रंग का रंग प्राप्त कर लेता है, तो जिगर पिछले दिनों की तुलना में थोड़ा बड़ा हो जाता है, एकोलिया की प्रवृत्ति होती है, मूत्र के रंग की संतृप्ति बढ़ जाती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एनीमिक रूप

रोग का कम से कम सामान्य और सबसे हल्का रूप। त्वचा के पीलेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सुस्ती, खराब चूसने, क्षिप्रहृदयता, हेपेटोसप्लेनोमेगाली का उल्लेख किया जाता है, दिल की आवाज़ और सिस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।

भ्रूण के शरीर में बदलाव के साथ-साथ प्लेसेंटा में भी बदलाव होते हैं। यह इसके द्रव्यमान में वृद्धि में व्यक्त किया गया है। यदि सामान्य रूप से प्लेसेंटा के द्रव्यमान का भ्रूण के द्रव्यमान का अनुपात 1: 6 है, तो रीसस संघर्ष के साथ यह 1: 3 है। प्लेसेंटा में वृद्धि मुख्य रूप से इसकी सूजन के कारण होती है।

लेकिन यह आरएच-संघर्ष में विकृति विज्ञान तक सीमित नहीं है। उपरोक्त के अलावा, रीसस संघर्ष के साथ, प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व) भ्रूण मृत्यु और बार-बार सहज गर्भपात नोट किया जाता है।

इसके अलावा, एंटीबॉडी की उच्च गतिविधि के साथ, गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में सहज गर्भपात हो सकता है।

जिन महिलाओं को रीसस संघर्ष हुआ है, उनमें गर्भावस्था के विषाक्तता विकसित होने की संभावना अधिक होती है, एनीमिया और यकृत का कार्य बिगड़ा हुआ होता है।

वर्गीकरण

संघर्ष के प्रकार के आधार पर, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आरएच कारक के अनुसार मां और भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स की असंगति के साथ;
• एबीओ प्रणाली (समूह असंगति) के अनुसार असंगति के मामले में;
• दुर्लभ रक्त कारकों के लिए असंगति के साथ।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, निम्न हैं:

• edematous रूप (ड्रॉप्सी के साथ एनीमिया);
• प्रतिष्ठित रूप (पीलिया के साथ एनीमिया);
• एनीमिक रूप (पीलिया और ड्रॉप्सी के बिना एनीमिया)।

गंभीरता के अनुसार, प्रतिष्ठित रूप को हल्के, मध्यम और गंभीर के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

इसके अलावा, जटिल (परमाणु पीलिया, पित्त मोटा होना सिंड्रोम, रक्तस्रावी सिंड्रोम, गुर्दे को नुकसान, अधिवृक्क ग्रंथियों, आदि) और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के जटिल रूप हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान एक गर्भवती महिला, अल्ट्रासाउंड, डॉपलर भ्रूण-अपरा और गर्भाशय रक्त प्रवाह, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षा विधियों, एमनियोटिक द्रव परीक्षा (एमनियोसेंटेसिस के दौरान), गर्भनाल और भ्रूण के रक्त परीक्षण की प्रतिरक्षा परीक्षा पर आधारित है।

एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन आपको एंटीबॉडी की उपस्थिति, साथ ही उनकी संख्या में परिवर्तन (टिटर में वृद्धि या कमी) का निर्धारण करने की अनुमति देता है। अल्ट्रासाउंड आपको नाल की मात्रा को मापने, इसकी मोटाई में वृद्धि का निर्धारण करने, पॉलीहाइड्रमनिओस का पता लगाने, भ्रूण के यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि, भ्रूण के पेट के आकार में वृद्धि के आकार की तुलना में वृद्धि करने की अनुमति देता है। सिर और छाती, भ्रूण में जलोदर। डॉप्लरोमेट्री आपको गर्भनाल धमनी में सिस्टोलिक-डायस्टोलिक अनुपात और प्रतिरोध सूचकांक में वृद्धि और भ्रूण मध्य मस्तिष्क धमनी में रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि का पता लगाने की अनुमति देती है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तरीके (भ्रूण की स्थिति संकेतक के निर्धारण के साथ कार्डियोटोकोग्राफी) रोग के मध्यम और गंभीर रूपों में एक नीरस लय का पता लगाना और जीबीपी के एडेमेटस रूप में एक "साइनसॉइडल" लय का पता लगाना संभव बनाता है। एमनियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस के दौरान) का अध्ययन आपको एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व में वृद्धि को निर्धारित करने की अनुमति देता है। अंत में, गर्भनाल और भ्रूण के रक्त का एक अध्ययन हेमटोक्रिट में कमी, हीमोग्लोबिन में कमी, बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि, एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण और भ्रूण के रक्त समूह, आरएच कारक की उपस्थिति का निर्धारण कर सकता है।

चूंकि रोग के लिए रोग का निदान बिलीरुबिन की सामग्री पर निर्भर करता है, इसलिए नवजात शिशु के संदिग्ध हेमोलिटिक रोग के साथ पैदा हुए बच्चे में, आगे की चिकित्सा रणनीति विकसित करने के लिए, बिलीरुबिन की एकाग्रता को निर्धारित करने के लिए जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करना सबसे पहले आवश्यक है। (कुल, अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष), प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, एसीटी, एएलटी, और फिर हाइपरबिलीरुबिनमिया के एटियलजि को निर्धारित करने के लिए एक परीक्षा आयोजित करें। इस उद्देश्य के लिए, नवजात शिशु को एक सामान्य रक्त परीक्षण दिया जाता है, संभव आरएच संवेदीकरण के साथ आरएच संबद्धता निर्धारित करता है और संभावित एबीओ संवेदीकरण के साथ रक्त समूह, एंटीबॉडी टिटर और प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया निर्धारित करता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विभेदक निदान अन्य रक्ताल्पता के साथ किया जाता है। इनमें निम्नलिखित विकारों के कारण वंशानुगत एनीमिया शामिल हैं:

• एरिथ्रोसाइट्स के आकारिकी का उल्लंघन (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, इलिप्टोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस);
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम की कमी (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, ग्लूटाथियोन रिडक्टेस, ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, पाइरूवेट किनेज);
• हीमोग्लोबिन संश्लेषण (ए-थैलेसीमिया) में विसंगति।

इन बीमारियों को बाहर करने के लिए, आपको परिवार में इस विकृति के अन्य वाहकों की उपस्थिति के बारे में सावधानीपूर्वक इतिहास एकत्र करना चाहिए और निम्नलिखित अध्ययन करना चाहिए:

• एरिथ्रोसाइट आकारिकी का निर्धारण;
• आसमाटिक स्थिरता और एरिथ्रोसाइट्स के व्यास का निर्धारण;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम की गतिविधि का निर्धारण;
• हीमोग्लोबिन के प्रकार का निर्धारण।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार

सबसे पहले, अगर हम आरएच संघर्ष के बारे में बात कर रहे हैं, तो भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान भी रोग का निदान करना आवश्यक है, इसकी गंभीरता का आकलन करें और, तदनुसार, रोग का निदान करें, और तब तक उपचार करें जब तक कि भ्रूण व्यवहार्यता तक पहुँचता है। भ्रूण के जीवन की इस अवधि के दौरान उपयोग की जाने वाली सभी चिकित्सीय और रोगनिरोधी विधियों को गैर-आक्रामक और आक्रामक में विभाजित किया गया है।

गैर-आक्रामक तरीके

गैर-आक्रामक तरीकों में प्लास्मफेरेसिस और गर्भवती अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत शामिल है।

एक गर्भवती महिला का प्लास्मफेरेसिस डिटॉक्सीफिकेशन, रियोकरेक्शन और इम्यूनो करेक्शन के उद्देश्य से किया जाता है।

प्लास्मफेरेसिस के लिए मतभेद:

• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को गंभीर नुकसान;
• एनीमिया (हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / लीटर से कम);
• हाइपोप्रोटीनेमिया (55 ग्राम/ली से कम);
• हाइपोकोएग्यूलेशन;
• इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य;
• प्रोटीन और कोलाइड की तैयारी, थक्कारोधी के लिए एलर्जी की प्रतिक्रिया का इतिहास।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग अपने मातृ एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकने और उनके अपरा परिवहन के दौरान आरएच-संबंधित एंटीबॉडी की नाकाबंदी के लिए किया जाता है। इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग गर्भवती महिला के शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक पर अंतःशिरा प्रशासन के लिए किया जाता है। यह खुराक 4-5 दिनों में वितरित की जाती है। प्रसव तक हर 3 सप्ताह में प्रशासन के पाठ्यक्रमों को दोहराना आवश्यक है। उपचार की इस पद्धति को आम तौर पर स्वीकार नहीं किया जाता है, क्योंकि रोग के गंभीर मामलों में, भ्रूण के परिणाम में थोड़ा सुधार होता है।

आक्रामक तरीके

आक्रामक तरीकों में कॉर्डोसेन्टेसिस और लाल रक्त कोशिकाओं के अंतर्गर्भाशयी आधान शामिल हैं। इन प्रक्रियाओं को केवल आरएच-संवेदीकरण के साथ किया जाता है, वर्तमान में भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए यह एकमात्र रोगजनक तरीका है।

कॉर्डोसेन्टेसिस के लिए संकेत:

• बढ़े हुए प्रसूति इतिहास (नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूपों से पिछले बच्चों की मृत्यु);
• उच्च एंटीबॉडी टिटर (1:32 और ऊपर);
• अल्ट्रासाउंड के साथ - भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के संकेत;
• एमनियोसेंटेसिस (लिली स्केल का तीसरा क्षेत्र) के दौरान प्राप्त एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के ऑप्टिकल घनत्व के उच्च मूल्य।

जिन शर्तों के दौरान गर्भनाल किया जाता है: गर्भावस्था के 24वें से 35वें सप्ताह तक।

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए एक संकेत जब भ्रूण में एक सकारात्मक आरएच कारक का पता लगाया जाता है, तो हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट में 15% से अधिक की कमी होती है, जो किसी दिए गए गर्भकालीन उम्र में निर्धारित होती है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतर्गर्भाशयी आधान के लिए, 0 (1) रक्त समूह Rh-negative के केवल "धोए गए" एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग किया जाता है। एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का अंतर्गर्भाशयी आधान 1-3 बार संकेतों के अनुसार किया जाता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के विपरीत, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के उपचार में, सबसे पहले, हाइपरबिलीरुबिनमिया का उपचार, दूसरा, एनीमिया का सुधार, और अंत में, पोस्ट-सिंड्रोमिक थेरेपी शामिल है, जिसका उद्देश्य बहाल करना है। विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कार्य। इस बीमारी वाले सभी नवजात शिशुओं को स्तन पर नहीं लगाया जाता है, लेकिन जीवन के पहले 5-7 दिनों में कृत्रिम रूप से खिलाया जाता है, क्योंकि एंटीबॉडी एक महिला के स्तन के दूध में प्रवेश कर सकते हैं और नवजात शिशुओं की आंतों में अवशोषित हो सकते हैं, जिससे हेमोलिसिस बढ़ जाता है।

हाइपरबिलीरुबिनमिया का उपचार

हाइपरबिलीरुबिनेमिया के उपचार में रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा चिकित्सा का उपयोग शामिल है। वे रूढ़िवादी उपचार से शुरू करते हैं, और बिलीरुबिन के महत्वपूर्ण मूल्यों पर, वे इसे ऑपरेटिव - एक्सचेंज (एक्सचेंज) रक्त आधान (ईसीटी) के साथ जोड़ते हैं।

रूढ़िवादी चिकित्सा में फोटोथेरेपी (पीटी) और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन शामिल हैं। रूसी एसोसिएशन ऑफ पेरिनाटल मेडिसिन स्पेशलिस्ट्स (आरएएसपीएम) की सिफारिश पर इन्फ्यूजन थेरेपी उन मामलों में की जाती है जहां बच्चे को पर्याप्त रूप से खिलाना असंभव है। फेनोबार्बिटल वर्तमान में व्यावहारिक रूप से इस तथ्य के कारण उपयोग नहीं किया जाता है कि प्रभाव की शुरुआत उस क्षण से काफी देरी से होती है जब इसे शुरू किया गया था, और उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीएनएस अवसाद सिंड्रोम तेज हो जाता है।

फोटोथेरेपी

फोटोथेरेपी की क्रिया का तंत्र इस तथ्य पर आधारित है कि जब यह त्वचा में विकिरणित क्षेत्रों और 2-3 मिमी की गहराई पर चमड़े के नीचे की वसा परत पर किया जाता है, तो फोटोऑक्सीडेशन और फोटोइसोमेराइजेशन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, एक पानी में घुलनशील आइसोमर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, ल्यूमिरुबिन का निर्माण होता है, जो तब रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और पित्त और मूत्र के साथ उत्सर्जित होता है।

फोटोथेरेपी के लिए संकेत:

• जन्म के समय त्वचा का पीलापन;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की उच्च सांद्रता।

फोटोथेरेपी के सिद्धांत:

• विकिरण खुराक - 8 μW/(cm2xnm) से कम नहीं;
• डिवाइस के निर्देशों में निर्दिष्ट स्रोत से रोगी की दूरी का निरीक्षण करें;
• बच्चे को इनक्यूबेटर में रखा जाना चाहिए;
• बच्चे की आंखों और जननांगों की रक्षा की जानी चाहिए;
• एफटी लैंप के नीचे बच्चे की स्थिति हर 6 घंटे में बदलनी चाहिए।

न्यूनतम अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन सांद्रता (μmol / l) जिस पर फोटोथेरेपी का संकेत दिया गया है

3-5 दिनों के लिए बच्चे को खिलाने के लिए ब्रेक के साथ लगातार फोटोथेरेपी की जाती है। जब अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा 170 माइक्रोमोल/लीटर से कम हो जाए तो एफटी को रद्द कर देना चाहिए।

फोटोथेरेपी के दौरान, विभिन्न प्रतिक्रियाएं और दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

फोटोथेरेपी की जटिलताएं और दुष्प्रभाव

यदि कोलेस्टेसिस के लक्षण दिखाई देते हैं, जैसा कि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के अंश में 20-30% या उससे अधिक की वृद्धि से प्रकट होता है, एसीटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, क्षारीय फॉस्फेट, कोलेस्ट्रॉल एकाग्रता, फोटोथेरेपी का समय 6 तक सीमित होना चाहिए। -12 घंटे / दिन या विकास सिंड्रोम "कांस्य बच्चे" से बचने के लिए पूरी तरह से रद्द कर दिया।

इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग

अंतःशिरा प्रशासन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग एफसी रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने के लिए किया जाता है, जो हेमोलिसिस को रोकता है। इम्युनोग्लोबुलिन (जीवन के पहले 2 घंटों में) की शुरूआत की एक प्रारंभिक शुरुआत आवश्यक है, जो केवल रोग के प्रसवपूर्व निदान के साथ ही संभव है। बाद में इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत संभव है, लेकिन कम प्रभावी।

अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानक इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है: सैंडोग्लोबिन, ISIVEN (इटली), पॉलीग्लोबिन Np (जर्मनी), आदि।

इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत के लिए संभावित योजनाएं:

• हर 4 घंटे में 1 ग्राम / किग्रा;
• हर 2 घंटे में 500 मिलीग्राम / किग्रा;
• 3 दिनों के लिए प्रतिदिन 800 मिलीग्राम / किग्रा।

खुराक और आवृत्ति के बावजूद, एक सिद्ध (95%) सकारात्मक प्रभाव प्राप्त हुआ, जो पीकेडी की घटनाओं और फोटोथेरेपी की अवधि में उल्लेखनीय कमी में प्रकट हुआ।

आसव चिकित्सा

जलसेक चिकित्सा उन मामलों में की जाती है जहां चल रहे फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चे को पर्याप्त रूप से पीना संभव नहीं है। शारीरिक आवश्यकता की तुलना में बच्चे को दिए जाने वाले तरल पदार्थ की दैनिक मात्रा में 10-20% (अत्यंत कम शरीर के वजन वाले बच्चों में - 40% तक) की वृद्धि होनी चाहिए।

जलसेक चिकित्सा करते समय, किसी को बच्चे के शरीर के वजन की निगरानी करनी चाहिए, मूत्रवर्धक, इलेक्ट्रोलाइट्स, रक्त शर्करा और हेमटोक्रिट का मूल्यांकन करना चाहिए।

द्रव चिकित्सा में मुख्य रूप से 10% ग्लूकोज समाधान का आधान शामिल होता है। जलसेक चिकित्सा एक गैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से अंतःशिरा या इंट्रागैस्ट्रिक रूप से की जाती है। इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन जीवन के 3-4 वें दिन से शुरू किया जा सकता है, कोलेस्टेसिस के विकास को रोकने के लिए, मैग्नीशियम सल्फेट का 25% घोल ड्रॉपर में 5 मिली / किग्रा, नो-शपा - 0.5 मिली की दर से मिलाया जा सकता है। / किग्रा, 4% पोटेशियम घोल क्लोराइड - 5 मिली / किग्रा। इंट्रागैस्ट्रिक द्रव प्रशासन के साथ, खिलाने की मात्रा को कम करने की कोई आवश्यकता नहीं है।

ऑपरेटिव थेरेपी - एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन

प्रारंभिक (जीवन के पहले 2 दिनों में) और बाद में (जीवन के 3 दिनों से) पीपीसी के बीच अंतर करें।

देर से पीकेसी के लिए संकेत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की एकाग्रता है, जो 308-340 μmol / l (पूर्णकालिक नवजात शिशु के लिए) के बराबर है।

जन्म के वजन के आधार पर नवजात शिशुओं में देर से विनिमय आधान के संकेत

1 * बिलीरुबिन के न्यूनतम मूल्य - उन मामलों में उचित उपचार की शुरुआत के लिए एक संकेत जहां बच्चे का शरीर रोग संबंधी कारकों से प्रभावित होता है जो बिलीरुबिन एन्सेफेलोपैथी (एनीमिया; 5 वें मिनट में अपगार स्कोर 4 अंक से कम; Pa02) के जोखिम को बढ़ाते हैं। 40 मिमी एचजी से कम 1 घंटे से अधिक समय तक चलने वाला; धमनी रक्त पीएच 7.15 से कम 1 घंटे से अधिक समय तक चलने वाला; मलाशय का तापमान 35 डिग्री सेल्सियस से कम; एल्ब्यूमिन एकाग्रता 25 ग्राम / लीटर से कम; हाइपरबिलीरुबिनमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ न्यूरोलॉजिकल स्थिति में गिरावट ; सामान्यीकृत संक्रामक रोग या दिमागी बुखार)।

जब बिलीरुबिन नशा के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो बिलीरुबिन की एकाग्रता की परवाह किए बिना तत्काल पीकेके का संकेत दिया जाता है।

विनिमय आधान के लिए दवाओं का विकल्प

पृथक आरएच-संघर्ष में, एक आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और उसी समूह के प्लाज्मा का उपयोग किया जाता है जिसमें बच्चे के रक्त का उपयोग किया जाता है, लेकिन एबी (चतुर्थ) रक्त समूह के प्लाज्मा का उपयोग करना संभव है। एक अलग समूह संघर्ष के मामले में, 0 (1) समूह के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है, जो बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के आरएच कारक के साथ आरएच कारक से मेल खाता है, और एबी (चतुर्थ) प्लाज्मा या बच्चे के रक्त समूह के साथ एक समूह। यदि एबीओ प्रणाली के अनुसार आरएच-असंगतता और असंगति दोनों विकसित करना संभव है, साथ ही अंतर्गर्भाशयी रक्त आधान के बाद, आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान 0 (1) रक्त समूह और एबी (चतुर्थ) प्लाज्मा या बच्चे के साथ एक समूह पीपीसी के लिए ब्लड ग्रुप का उपयोग किया जाता है।

दुर्लभ रक्त कारकों पर संघर्ष के साथ नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में, दाता रक्त का उपयोग किया जाता है जिसमें "संघर्ष" कारक नहीं होता है।

विनिमय आधान के लिए दवाओं की मात्रा की गणना

कुल मात्रा 1.5-2 बीसीसी है, अर्थात। एक पूर्ण अवधि के बच्चे के लिए, लगभग 150 मिली / किग्रा, और समय से पहले के बच्चे के लिए - लगभग 180 मिली / किग्रा।

एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा का अनुपात ऑपरेशन शुरू होने से पहले हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक एकाग्रता पर निर्भर करता है। कुल मात्रा में एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक पैक्ड कोशिकाओं की मात्रा और पीपीसी मात्रा प्राप्त करने के लिए आवश्यक पैक्ड कोशिकाओं और प्लाज्मा की मात्रा शामिल है। एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मात्रा की गणना सूत्र द्वारा की जाती है:

लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा (एमएल) \u003d (160 - जी / एल में बच्चे का हीमोग्लोबिन) x 0.4 x बच्चे का वजन किलो में।

कुल मात्रा से, एनीमिया को ठीक करने के लिए आवश्यक लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा को घटाया जाना चाहिए; शेष मात्रा को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा के साथ 2:1 के अनुपात में भर दिया जाता है। उपरोक्त लगभग बच्चे में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता के आधार पर एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के निम्नलिखित अनुपात से मेल खाता है।],,,

विनिमय आधान तकनीक

ZPK बड़े जहाजों (गर्भनाल शिरा, सबक्लेवियन नस) में से एक के माध्यम से किया जाता है। पीपीसी से पहले, बिलीरुबिन की एकाग्रता, दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की अनुकूलता को निर्धारित करने के लिए रक्त लिया जाता है। ZPK "पेंडुलम विधि" द्वारा किया जाता है, अर्थात। बच्चे के वजन के 5-7 मिलीलीटर प्रति किलोग्राम की दर से रक्त के एक हिस्से को बारी-बारी से निकालना और पेश करना। पीकेके की शुरुआत से पहले, प्लाज्मा को 5 मिली/किलोग्राम की दर से प्रशासित किया जा सकता है। ZPK रक्त को हटाने के साथ शुरू होता है। पीकेसी की शुरुआत से पहले और उसके दौरान, कैथेटर को सोडियम हेपरिन के घोल से धोया जाता है।

जब हीमोग्लोबिन की प्रारंभिक सांद्रता 80 g/l से कम होती है, तो FPC एनीमिया के सुधार के साथ शुरू होता है, अर्थात। हीमोग्लोबिन सामग्री के नियंत्रण में केवल एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की शुरूआत के साथ। 160 ग्राम/ली के हीमोग्लोबिन सांद्रता तक पहुंचने के बाद, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और प्लाज्मा को इंजेक्ट किया जाता है। ऐसा करने के लिए, आप प्लाज्मा के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को पतला कर सकते हैं, या आप वैकल्पिक रूप से एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के दो सिरिंज और एक प्लाज्मा सिरिंज इंजेक्ट कर सकते हैं।

ZPK के अंत में, बिलीरुबिन की सांद्रता निर्धारित करने के लिए फिर से रक्त लिया जाता है। पीकेके के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा जारी है।

ZPK तत्काल और विलंबित दुष्प्रभावों के विकास के साथ हो सकता है।

विनिमय आधान की जटिलताओं

पीकेडी के 2-3 सप्ताह बाद देर से एनीमिया विकसित होता है। इसमें आमतौर पर एक हाइपोरेजेनरेटिव और हाइपोएरिथ्रोपोएटिक चरित्र होता है। इसके सुधार के लिए, पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन का उपयोग किया जाता है (एपोइटिन अल्फ़ा चमड़े के नीचे 200 IU/kg हर तीन दिनों में एक बार 4-6 सप्ताह के लिए)।

यदि पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार के दौरान लोहे की कमी का पता लगाया जाता है, तो लोहे की तैयारी को 2 मिलीग्राम / किग्रा के मौखिक रूप से उपयोग करने योग्य लोहे की खुराक पर चिकित्सा में शामिल किया जाता है।

निवारण

रोकथाम आरएच-नकारात्मक रक्त वाली महिलाओं के लिए डिज़ाइन की गई है। समूह असंगति की कोई रोकथाम नहीं है।

आरएच-संवेदीकरण के विकास को रोकने के लिए, आरएच-नकारात्मक रक्त वाली सभी महिलाओं को एंटी-डी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन की एक खुराक में प्रवेश करना चाहिए।

आरएच संघर्ष और अन्य रक्त कारकों पर संघर्ष के सभी नकारात्मक परिणामों को रोकने के लिए, गर्भवती मां के रक्त प्रकार को निर्धारित करना आवश्यक है और यदि यह पता चलता है कि आरएच-नकारात्मक रक्त है, तो आपको पता लगाना चाहिए कि क्या इस महिला को आरएच-पॉजिटिव रक्त का आधान मिला है (और सामान्य तौर पर, क्या कोई रक्त आधान किया गया था); पता करें कि वास्तविक गर्भावस्था क्या है (चाहे पहले कृत्रिम या सहज गर्भपात हुआ हो, भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, समय से पहले जन्म या पीलिया से जन्म के तुरंत बाद नवजात की मृत्यु)। अजन्मे बच्चे के पिता की आरएच संबद्धता के बारे में जानकारी भी महत्वपूर्ण है।

रोकथाम के उद्देश्य से, उपरोक्त सभी के अलावा, एंटी-रीसस - इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। यह आरएच पॉजिटिव बच्चे के जन्म के बाद या पहले प्रेरित गर्भपात के बाद किया जाता है। यह प्रसवोत्तर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, एक बार, बच्चे के जन्म के बाद 72 घंटे के बाद नहीं। आरएच संघर्ष की यह विशिष्ट रोकथाम केवल गैर-संवेदी महिलाओं (संवेदीकरण - बढ़ी हुई संवेदनशीलता) में संभव है, अर्थात, जिन्हें आरएच-पॉजिटिव रक्त आधान नहीं मिला है, उनका गर्भपात या गर्भपात नहीं हुआ है, और, सामान्य तौर पर, यह गर्भावस्था पहली है।

विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस के अलावा, गैर-विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस भी किया जाता है। इसमें विभिन्न दवाएं शामिल हैं जो शरीर के संवेदीकरण को कम करती हैं और इसकी प्रतिरक्षात्मक सुरक्षा को बढ़ाती हैं। कभी-कभी, इसी उद्देश्य के लिए, उसके पति के गर्भवती त्वचा के प्रालंब के प्रत्यारोपण का उपयोग किया जाता है।

विवरण:

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी मां और भ्रूण के बीच एक प्रतिरक्षा संघर्ष है। मां का शरीर भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के जवाब में एंटीबॉडी को संश्लेषित करता है जो इसके लिए विदेशी हैं। मां और भ्रूण के बीच सबसे आम प्रकार की प्रतिरक्षाविज्ञानी असंगति आरएच कारक असंगति है - 97%, रक्त समूह असंगति बहुत कम आम है। अंतर्गर्भाशयी विकास के 8-9 वें सप्ताह में भ्रूण में आरएच कारक का पता लगाया जाता है, आरएच एंटीजन की संख्या धीरे-धीरे बढ़ जाती है। प्लेसेंटा के माध्यम से, वे मां के रक्त में प्रवेश करते हैं और अगर मां आरएच-नेगेटिव है तो एंटी-रीसस एंटीबॉडीज बनते हैं। गर्भनाल के माध्यम से भ्रूण के शरीर में प्रवेश करते हुए, मां के एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने का कारण बनते हैं। इस विकृति का दूसरा नाम इसके साथ जुड़ा हुआ है - एरिथ्रोब्लास्टोसिस। विकसित होता है, हेमोलिसिस के साथ, बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा बनती है; एनीमिया के खिलाफ लड़ाई में प्रतिपूरक तंत्र के रूप में, भ्रूण के यकृत और प्लीहा में हेमटोपोइजिस के फॉसी बनते हैं, जिससे इन अंगों में वृद्धि होती है और उनके कार्य का उल्लंघन होता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के कारण:

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की ओर ले जाने वाला एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष अक्सर रीसस (आरएच) प्रणाली के अनुसार रक्त की आइसोसरोलॉजिकल असंगति के साथ विकसित होता है, जब मां के पास आरएच-नकारात्मक रक्त होता है, और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव होता है। इस मामले में, कहा जाता है। इस मामले में, आइसोइम्यूनाइजेशन दो तरीकों से हो सकता है: आईट्रोजेनिक (जब एक महिला को अतीत में आरएच (+) रक्त आधान द्वारा संवेदनशील बनाया गया था) या गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मातृ परिसंचरण में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के भ्रूण-मातृ प्रत्यारोपण के साथ। आरएच असंगति के मामले में, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी शायद ही कभी पहली गर्भावस्था से जुड़ी होती है; अधिक बार दूसरी या तीसरी गर्भावस्था से विकसित होता है जिसमें प्रत्येक बाद के गर्भधारण के साथ जोखिम बढ़ जाता है।
हेमोलिटिक रोग का एक अन्य संभावित कारण AB0 प्रणाली के अनुसार भ्रूण और मां के रक्त की असंगति है, अर्थात, मां के रक्त प्रकार 0 (I) के साथ, और भ्रूण में कोई अन्य है। उसी समय, भ्रूण से एंटीजन ए और बी प्लेसेंटा को मातृ परिसंचरण में पार करते हैं और प्रतिरक्षा α- और β-एंटीबॉडी के उत्पादन का कारण बनते हैं, इसके बाद एंटीजन-एंटीबॉडी संघर्ष होता है। एबीओ असंगति के साथ भ्रूण के हेमोलिटिक रोग में आरएच असंगति की तुलना में हल्का कोर्स होता है। AB0 की असंगति के साथ, भ्रूण का हेमोलिटिक रोग पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो सकता है।
अपेक्षाकृत दुर्लभ मामलों में, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग को डफी, केल, एमएनएस, किड, लूथरन, आदि सिस्टम या पी, एस, एन, एम एंटीजन में प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्षों से जोड़ा जा सकता है।

भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लक्षण:

हेमोलिटिक एनीमिया सबसे हल्का रूप है। नवजात शिशु में हीमोग्लोबिन का स्तर कम होता है, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स की संख्या भी कम होती है। त्वचा पीली है, यकृत और प्लीहा थोड़ा बढ़े हुए हैं। हीमोग्लोबिन और बिलीरुबिन की सामग्री मानक की निचली सीमा पर है। एचएमबी का एनीमिक रूप एक पूर्ण-अवधि या निकट-अवधि के भ्रूण पर आरएच एंटीबॉडी की एक छोटी मात्रा के प्रभाव के कारण प्रकट होता है। भ्रूण का आइसोइम्यूनाइजेशन बच्चे के जन्म में अधिक बार होता है। हल्की चोट का मुख्य लक्षण एनीमिया है।
पीलिया के साथ संयोजन में - अधिक बार होता है, इसे रोग के अधिक गंभीर रूप के रूप में जाना जाता है। यह हाइपर- या नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, पीलिया और हेपेटोसप्लेनोमेगाली द्वारा विशेषता है। एमनियोटिक द्रव में एक प्रतिष्ठित रंग होता है, साथ ही साथ प्राइमर्डियल स्नेहक, गर्भनाल, फलों की झिल्ली और गर्भनाल भी होती है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री मानक की ऊपरी सीमा से 10-20 μmol/l.   अधिक है नवजात शिशु की स्थिति गंभीर और बिगड़ती जा रही है। यदि बिलीरुबिन में प्रति घंटा वृद्धि 5-10 गुना है, तो "परमाणु पीलिया" विकसित होता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान का संकेत देता है। ऐसे मामलों में अंधापन, बहरापन, मानसिक विकलांगता हो सकती है। हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य से कम है। प्रतिष्ठित रूप तब होता है जब एंटीबॉडी परिपक्व भ्रूण पर थोड़े समय के लिए कार्य करती हैं। संक्रामक जटिलताएं अक्सर शामिल होती हैं - ओम्फलाइटिस। जीवन के 7 दिनों के बाद, भ्रूण के रक्त में प्रवेश करने वाले एंटीबॉडी का रोगजनक प्रभाव बंद हो जाता है।

पीलिया और ड्रॉप्सी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया रोग का सबसे गंभीर रूप है। नवजात शिशु या तो मृत पैदा होते हैं या प्रारंभिक नवजात काल में मर जाते हैं। रोग के लक्षण हैं: एनीमिया, पीलिया और सामान्य शोफ (जलोदर, अनासारका), गंभीर। यह विकसित हो सकता है। प्लेसेंटा के माध्यम से मातृ एंटीबॉडी का प्रवेश हमेशा नहीं होता है, भ्रूण के घाव की गंभीरता हमेशा गर्भवती महिला के रक्त में आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक (एकाग्रता) के अनुरूप नहीं होती है।

निदान:

सभी महिलाएं जिनके हेमोलिटिक रोग वाले बच्चे हैं, और वे सभी महिलाएं जिन्हें आरएच संवेदीकरण का निदान किया गया है, एक प्रसूति रोग विशेषज्ञ और प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा अवलोकन के अधीन हैं। महिलाओं के रक्त में, आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक गर्भावस्था के 32 वें सप्ताह तक महीने में एक बार निर्धारित किया जाता है; महीने में 2 बार 32 से 35 सप्ताह और साप्ताहिक 36 सप्ताह से।

हेमोलिटिक रोग के प्रसवपूर्व निदान में अल्ट्रासाउंड महत्वपूर्ण है, जिसमें यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि, प्लेसेंटा का मोटा होना, भ्रूण की ड्रॉप्सी जैसे लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। डॉक्टर के संकेत और नुस्खे के अनुसार, एमनियोटिक द्रव की जांच की जाती है, जो भ्रूण मूत्राशय (एमनियोसेंटेसिस) के पंचर द्वारा प्राप्त किया जाता है। पंचर पेट की दीवार के माध्यम से किया जाता है। पंचर के दौरान चोट से बचने के लिए प्रारंभिक अल्ट्रासाउंड प्लेसेंटा और भ्रूण का स्थान निर्धारित करता है। एमनियोटिक जल में, एंटीबॉडी की सामग्री, बिलीरुबिन इंडेक्स, भ्रूण के रक्त प्रकार का निर्धारण किया जाता है - जो इसकी स्थिति का आकलन करने और उचित चिकित्सा निर्धारित करने के लिए आवश्यक हैं। संकेतों के अनुसार, गर्भनाल भी किया जाता है - भ्रूण की गर्भनाल से रक्त लेना।

हेमोलिटिक रोग का उपचार:

निम्नलिखित विधियां सबसे प्रभावी हैं:

भ्रूण और नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी (एचडी) एक रोग संबंधी स्थिति है जो कुछ एंटीजन के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति से उत्पन्न होती है, जिसमें भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस किसके प्रभाव में होता है आइसोएंटीबॉडीअपरा बाधा को पार करने वाली माताएँ।

अक्सर, रोग के परिणामस्वरूप विकसित होता है रीसस संघर्षया संघर्ष एबीओ प्रणाली के अनुसार(प्रति 250-300 जन्म पर 1 मामला)। प्रसवकालीन मृत्यु दर की संरचना में जीबी की हिस्सेदारी 3.5% है।

Rh कारक और Hr प्रतिजन के प्रकार

आर एच कारक के तीन मुख्य प्रकार हैं: एंटीजन डी (आरएच),
सी (आरएचजे) और ई (आरएचएन) और

एचआर एंटीजन के तीन अलग-अलग प्रकार: डी, ​​सी, ई।

फैक्टर डी में सबसे स्पष्ट एंटीजेनिक गुण हैं।

एचजी कारकों में से, सी कारक गठन पैदा करने में अधिक सक्षम है।

एटियलजि और रोगजनन

संघर्ष के कारण आइसोसेरोलॉजिकल
माँ और भ्रूण के बीच असंगति अक्सर एरिथ्रोसाइट एंटीजन के अनुसार विकसित होती है Rh-Hr और AB0।

जातीयता के आधार पर, Rh-negative की आवृत्तिजनसंख्या में रक्त संबद्धता चीनी में 1% से कम, बास्क में 30% या उससे अधिक तक भिन्न होती है। यूरोपीय लोगों की औसत आवृत्ति 15% है।

Isoimmunization दो मुख्य कारणों का परिणाम हो सकता है: - पहला, सौभाग्य से, कम और सामान्य होता जा रहा है - चिकित्सकजनित. वह है
एक महिला के शरीर में परिचय के साथ जुड़े आरएच पॉजिटिव ब्लडजब उसे अतीत में रक्त आधान हुआ हो या ऑटोहेमोथेरेपी;
- दूसरा मुख्य है - यह गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मां के रक्तप्रवाह में भ्रूण का भ्रूण-मातृ प्रत्यारोपण है।

आरएच आइसोइम्यूनाइजेशन- यह भ्रूण की झिल्ली पर स्थित, इसके लिए विदेशी के प्रवेश के लिए मां के शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है। भ्रूण और वयस्क के आकार और आकार भिन्न होते हैं, इसलिए, मां के परिसंचरण में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा निर्धारित करके
भ्रूण अप्रत्यक्ष रूप से भ्रूण-मातृ प्रत्यारोपण रक्तस्राव की मात्रा का न्याय कर सकता है। गर्भावस्था की प्रगति के रूप में उनकी आवृत्ति और मात्रा में काफी वृद्धि होती है। यदि गर्भावस्था की पहली तिमाही के दौरान वे
केवल 3% गर्भवती महिलाओं में पंजीकृत हैं (उनकी मात्रा लगभग 0.03 मिली है), फिर तीसरी तिमाही में उन्हें 45% गर्भवती महिलाओं में पाया जाता है और ट्रांसप्लासेंटल रक्तस्राव की अनुमानित मात्रा 25 मिलीलीटर तक पहुंच जाती है।
डी-एंटीजन के मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करने के बाद प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया एक निश्चित समय के बाद प्रकट होती है - 6 सप्ताह से 12 महीने तक।

इसमें कक्षा एम की उपस्थिति शामिल है,जिसके अणु काफी आकार के होते हैं और भ्रूण के अपरा अवरोध में प्रवेश नहीं करते हैं। यह हेमोलिटिक रोग की अनुपस्थिति की व्याख्या करता है अधिकांश आदिमग्राविदास के भ्रूणों में
आरएच नकारात्मक महिलाएं।

बार-बार गर्भावस्था के दौरान मां के रक्तप्रवाह में डी-एंटीजन का प्रवेश छोटे के गठन के रूप में तेजी से माध्यमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बनता है। इसके आकार वर्ग G के अनुसार,जो, प्लेसेंटल बैरियर को स्वतंत्र रूप से भेदते हुए, आरएच पॉजिटिव भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली पर जमा हो जाते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है।

आरएच एंटीजन भ्रूण के एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर पाए जाते हैंगर्भावस्था के 30वें दिन तक। बार-बार गर्भावस्था के दौरान परिसंचारी एंटी-बी-एंटीबॉडीज (जी) प्लेसेंटल बाधा में प्रवेश करते हैं, बंधते हैं
एरिथ्रोसाइट झिल्ली पर संबंधित एंटीजन, जो रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के अंगों में उत्तरार्द्ध के त्वरित विनाश का कारण बनता है।
लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर विनाश से भ्रूण में एनीमिया का विकास होता है (एनीमिक रूप), जिसकी उपस्थिति भ्रूण के रक्तप्रवाह में एरिथ्रोपोइटिन की एकाग्रता में वृद्धि का कारण बनती है। एरिथ्रोपोइटीन, बदले में, हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करता है, जिसके परिणामस्वरूप एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी मुख्य रूप से भ्रूण के यकृत और प्लीहा में दिखाई देते हैं, जो काफी बढ़ जाते हैं।

एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस को एरिथ्रोसाइट्स के अधूरे विकास और संचलन में उपस्थिति की विशेषता है एरिथ्रोब्लास्ट्स.
यद्यपि अप्रत्यक्ष (अनबाउंड) बिलीरुबिन, भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के दौरान बनता है, प्लेसेंटा के माध्यम से तीव्रता से उत्सर्जित होता है, इसकी एकाग्रता में वृद्धि भ्रूण के जिगर में प्रोटीन संश्लेषण को बाधित करती है, जो पहले से ही उपस्थिति के कारण बदल गई है। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस।इस रोग प्रक्रिया में परिणाम होता है
हाइपोप्रोटीनेमिया, भ्रूण के रक्त प्लाज्मा और पोर्टल के ऑन्कोटिक दबाव में कमी। भ्रूण में एनीमिया के विकास से उसके रक्त की ऑक्सीजन क्षमता में कमी आती है। यह बदले में, ऊतकों में अवायवीय ग्लाइकोलाइसिस में वृद्धि, एसिडोसिस, रक्त बफर भंडार में कमी, केशिका एंडोथेलियम को नुकसान और पुरानी हाइपोक्सिया के विकास पर जोर देता है।

क्रोनिक हाइपोक्सिया और एसिडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कार्डियक आउटपुट और कार्डियक आउटपुट में प्रतिपूरक वृद्धि होती है, जिससे मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और हृदय की विफलता का क्रमिक विकास होता है, और परिणामस्वरूप, केंद्रीय शिरापरक दबाव में वृद्धि होती है ( सीवीपी).

स्थापना सीवीपीमुख्य लसीका वाहिकाओं के माध्यम से लसीका के प्रवाह को बाधित करता है, जिससे अंतरालीय द्रव के बहिर्वाह का उल्लंघन होता है और इसके ऑन्कोटिक दबाव में वृद्धि होती है। चल रही पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं का पूरा परिसर भ्रूण के ऊतकों और सीरस गुहाओं में द्रव के संचय का कारण बनता है, जो इसमें सामान्यीकृत एडिमा के विकास से चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। (जीबी का एडिमाटस फॉर्म)और उचित उपचार के अभाव में अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु हो जाती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के विकास के पैथोफिज़ियोलॉजी को समझने से आरएच-नकारात्मक गर्भवती महिलाओं के आइसोइम्यूनाइजेशन की रोकथाम के तरीकों को विकसित करना संभव हो गया है, भ्रूण और नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के निदान और उपचार के तरीके।

डॉक्टर के पास पहली बार जाने पर सभी गर्भवती महिलाओं को रक्त समूह और आर एच-कारक के साथ-साथ एन टी आर ई जेड यू एस एन वाई की परिभाषा के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए। यदि एक गर्भवती महिला में आरएच-नकारात्मक रक्त पाया जाता है, जिसके पति में आरएच-पॉजिटिव कारक है, तो एंटी-रीसस का दूसरा निर्धारण हर 4 सप्ताह में दिखाया जाता है।
प्रसव। यह याद रखना चाहिए कि Rh- धनात्मक व्यक्ति समयुग्मजी या विषमयुग्मजी हो सकते हैं, जबकि Rh- ऋणात्मक व्यक्ति केवल समयुग्मजी हो सकते हैं। यह व्यावहारिक महत्व का है, क्योंकि एक समयुग्मजी आरएच-पॉजिटिव पिता और एक आरएच-नेगेटिव मां की संतान 100% समय में आरएच-पॉजिटिव होगी। यदि पिता विषमयुग्मजी है, तो भ्रूण के आरएच पॉजिटिव होने की संभावना केवल 50% है।

एक Rh-isoimmunized गर्भवती महिला के इतिहास का हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूपों के विकास के जोखिम का आकलन करने में बहुत महत्व है।

एक गर्भवती महिला के रक्त में एंटीबॉडी टिटर और इसकी गतिशीलता का उपयोग हेमोलिटिक रोग की गंभीरता का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। साथ ही जिस सीमा के पार विकास संभव है भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण रूप, 1: 8 का अनुमापांक है.

बाद के गर्भधारण में, मान
मां के रक्त में आरएच एंटीबॉडी का टिटर भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की गंभीरता से संबंधित नहीं है और इसके अलावा, भ्रूण में एडिमा 1: 2 के न्यूनतम एंटीबॉडी टिटर के साथ विकसित हो सकती है।

हेमोलिटिक रोग का निदान करने के लिए अल्ट्रासाउंड स्कैन

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की गंभीरता के निदान और निर्धारण के लिए अल्ट्रासोनिक स्कैनिंग का उपयोग करने का अनुभव भ्रूण के विकास में इसकी उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता को केवल गंभीर रूप से दर्शाता है -
रोग का एडिमाटस रूप, जैसा कि इसके सीरस गुहाओं में मुक्त द्रव के निर्धारण से प्रकट होता है। हेमोलिटिक रोग के अन्य रूपों में
भ्रूण की संवेदनशीलता और एकल अल्ट्रासाउंड परीक्षा की विशिष्टता कम है। हालांकि, उसी शोधकर्ता द्वारा भ्रूण की गतिशील निगरानी द्वारा अल्ट्रासाउंड के मूल्य को बढ़ाया जा सकता है। इसी समय, यकृत के आकार, प्लीहा, नाल की मोटाई और आंत की इकोोजेनेसिटी पर ध्यान दिया जाता है, जो भ्रूण में एडिमा के विकास के प्रारंभिक चरणों की पहचान करने और इसके खिलाफ इसके समाधान के लिए विशेष महत्व रखता है। की पृष्ठभूमि
अंतर्गर्भाशयी उपचार।

इसके अलावा, एनीमिया की उपस्थिति का एक अप्रत्यक्ष संकेतक
एक ऐसे भ्रूण में, जिसमें एडिमा नहीं है, इसकी मध्य मस्तिष्क धमनी और महाधमनी में रक्त प्रवाह वेग में वृद्धि, डोप्लरोमेट्री द्वारा निर्धारित और रंग डॉपलर मैपिंग का उपयोग कर सेवा कर सकती है। रक्त परिसंचरण की दर में परिवर्तन एक हाइपरडायनामिक प्रकार के संचलन के गठन से जुड़ा है।
भ्रूण में, जो विकासशील एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनता है, साथ ही शिरापरक वापसी में वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ कार्डियक आउटपुट में वृद्धि के कारण, जो रक्त की चिपचिपाहट में कमी का परिणाम है।

में मूल्यांकन किया गया यह मानदंड
गतिकी, का उपयोग एक अतिरिक्त मार्कर के रूप में किया जा सकता है ताकि रक्तसंक्रमण रोग के एनीमिक रूप में जलसेक की शुरुआत और उनके दोहराव का इष्टतम समय निर्धारित किया जा सके।

गर्भवती महिला के Rh-isoimmunization के दौरान गर्भावस्था के प्रबंधन की रणनीति

एक महिला के संचालन की रणनीति भ्रूण के आरएच-संबंधित पर निर्भर करती है।
भ्रूण की उत्पत्ति की किसी भी कोशिका का उपयोग करके आणविक आनुवंशिक विधियों का उपयोग करके भ्रूण के आरएच-जीनोटाइप को निर्धारित करना संभव है, जो गर्भावस्था की शुरुआत में पहले से ही आरएच-प्रतिरक्षित महिलाओं के प्रबंधन की रणनीति को निर्धारित करने का एक अनूठा अवसर प्रदान करता है।

पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन () में भ्रूण के आरएच-जीनोटाइप को निर्धारित करने में 100% संवेदनशीलता और विशिष्टता है।

उल्ववेधनगर्भावस्था के 14वें और 18वें सप्ताह के बीच भ्रूण के लिए सबसे सुरक्षित आक्रामक हस्तक्षेप है, क्योंकि यह आरएच-प्रतिरक्षित गर्भवती महिलाओं में भ्रूण के आरएच-टाइपिंग के लिए सबसे अच्छा समय है।

जाहिर है, निकट भविष्य में, मां के परिधीय रक्त में भ्रूण की रक्त कोशिकाओं को अलग करने के तरीकों में सुधार (और भ्रूण की रक्त कोशिकाएं हमेशा भ्रूण और गर्भाशय के संक्रमण के कारण मां के रक्तप्रवाह में मौजूद रहती हैं) धीरे-धीरे गर्भावस्था के दौरान आक्रामक हस्तक्षेप को बदल देगी। नैदानिक ​​अभ्यास से भ्रूण के आरएच जीनोटाइप का निर्धारण।

वर्तमान में, भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की गंभीरता का आकलन आक्रामक हस्तक्षेपों पर आधारित है।

1961 से, एमनियोटिक द्रव के ऑप्टिकल घनत्व का विश्लेषण,
हेमोलिटिक रोग की गंभीरता के निदान के लिए एमनियोसेंटेसिस द्वारा प्राप्त मुख्य विधि थी। हालांकि, इस पद्धति के स्पष्ट नुकसान हैं। सबसे पहले, हम झूठी सकारात्मक की बहुत उच्च आवृत्ति के बारे में बात कर रहे हैं और
झूठे नकारात्मक परिणाम, विशेष रूप से गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में, और लगभग
बार-बार, 2-4-गुना एमनियोसेंटेसिस ऑपरेशन की आवश्यकता। राजदूत को यह सब
भ्रूण का रक्त प्राप्त करने और उसकी प्रत्यक्ष जांच के तरीकों की खोज के लिए एक प्रोत्साहन के रूप में रहते थे
डोवानिया
1983 में कोर का उपयोग करके भ्रूण का रक्त प्राप्त करने की एक विधि का विकास-
डोसेंटेसिस - अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत गर्भनाल वाहिकाओं का पंचर -
हेमोलिटिक रोग के निदान और उपचार में एक नया पृष्ठ खोला
भ्रूण. इस पद्धति का उपयोग पहली छमाही के अंत तक किया जा सकता है
गर्भावस्था, जो आवश्यक होने पर मौलिक महत्व की है, निदान
भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूपों के प्रारंभिक विकास के टीआईसी
जटिल पाठ्यक्रम के साथ भ्रूण में हेमटोलॉजिकल मापदंडों का विश्लेषण
गर्भावस्था ने सामान्य वितरण की सीमाओं को निर्धारित करना संभव बना दिया
गर्भावस्था की अवधि के आधार पर सभी रक्त मापदंडों का क्रम। सभी बड़े
भ्रूण में एनीमिया की डिग्री का आकलन करने के लिए संकेतक, जैसे परिमाण
हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री, के अनुसार बढ़ जाती है
जैसे-जैसे गर्भावस्था आगे बढ़ती है। हालांकि, दूसरे हाफ की शुरुआत में
शारीरिक रूप से होने वाली गर्भावस्था, हीमोग्लोबिन का स्तर होता है
120 ग्राम / लीटर और 37 वें सप्ताह से बढ़कर 140 ग्राम / लीटर हो जाता है। औसत हेमटोक्रिट
रक्त 36 से 43% तक बढ़ जाता है।
भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की गंभीरता का वर्गीकरण इस पर निर्भर करता है
कॉर्डोसेंटेसिस के दौरान प्राप्त उसके रक्त के हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन के मूल्य।
गंभीरता का आकलन आपको आइसोइम्यून बनाए रखने की रणनीति निर्धारित करने की अनुमति देता है
zirovannoy गर्भावस्था, अंतर्गर्भाशयी उपचार की आवश्यकता को सही ठहराते हैं
और शीघ्र प्रसव का इष्टतम समय।
भ्रूण के रक्त प्लाज्मा में कुल प्रोटीन और एल्ब्यूमिन की मात्रा बढ़ने पर
सीधी गर्भावस्था में गर्भावस्था की अवधि बढ़ जाती है।
20वें से 37वें सप्ताह तक एल्ब्यूमिन की सांद्रता लगभग डेढ़ . बढ़ जाती है
कई बार, गर्भावस्था के अंत तक 35 ग्राम / एल के मूल्य तक पहुंचना। भ्रूण में विकास के दौरान
गंभीर एनीमिया, विशेष रूप से एडिमा के गठन के साथ, एल्ब्यूमिन की सामग्री
भ्रूण का रक्त कम हो जाता है, जिससे एक नया रोगजनक विकसित करना संभव हो जाता है
भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूपों के उपचार की विधि का उपयोग कर
एल्ब्यूमिन की तैयारी।
हेमोलिटिक रोग का सूजन रूप पहले से ही विकसित हो सकता है
गर्भावस्था के द्वितीय तिमाही, और, इस मामले में, ऐसे भ्रूणों का लगभग 100%
गर्भावस्था के 30वें सप्ताह से पहले प्रसवपूर्व मृत्यु हो जाती है। हालाँकि, तब भी जब
भ्रूण के edematous रूप, लाल रक्त संकेतकों को सफलतापूर्वक ठीक किया जा सकता है
रोवानी। हालांकि, ट्रांसफ़्यूज़ करते समय केवल एरिथ्रोसाइट्स को धोया जाता है
छेद, भ्रूण में रक्त की मात्रा के पूर्ण सामान्यीकरण के बावजूद, एडिमा दुर्लभ है
केवल 33% भ्रूणों में पहले आधान के बाद कांपना। इसलिए, वर्तमान में
समय, भ्रूण को धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स के संयुक्त आधान के लिए एक विधि विकसित की गई थी
दाता और 20% एल्ब्यूमिन घोल 5: 1 के अनुपात में। यह थेरेपी ले जाती है
सभी भ्रूणों में स्पष्ट शोफ के गायब होने के लिए। इस मामले में, आदर्श होता है
लाल रक्त और सीरम अल के दोनों संकेतकों का विश्लेषण
बूमिन।
अब तक हेमो के उपचार के एटियोपैथोजेनेटिक तरीके
विकास के प्रारंभिक चरण में भ्रूण का कोई लिटिक रोग नहीं है (नहीं
रोग के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव के पुख्ता सबूत
हाँ, कोई दवा या प्रक्रिया), तो आज आप कर सकते हैं
दावा है कि हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूपों के इलाज की मुख्य विधि
भ्रूण को धुले हुए एरिथ्रो का अंतर्गर्भाशयी आधान करना है
अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत एल्ब्यूमिन के साथ संयोजन में दाता कोशिकाएं।
उदाहरण के लिए, आधान के बाद भ्रूण में एडिमा की अनुपस्थिति में, लिंग
उसके रक्त मापदंडों का सामान्यीकरण, विशेष रूप से, हेमटोक्रिट बढ़ जाता है
औसतन 1.9 गुना। पृष्ठभूमि के खिलाफ सबसे गंभीर हेमोलिटिक एनीमिया के साथ भी
भ्रूण में विकसित एडिमा, यह विधि पूर्ण सुधार की अनुमति देती है
हेमटोक्रिट मूल्यों में 3 गुना वृद्धि के साथ एनीमिया।
प्रारंभिक गंभीर हेमोलिटिक रोग के उपचार में
न ही भ्रूण को बार-बार इंट्रावास्कुलर ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता होती है। NIIAG . में
उन्हें। D. O. Otta RAMS के पास एक को 5 आधान करने का अपना अनुभव है

भ्रूण और एक गर्भवती महिला में जुड़वां गर्भावस्था के साथ 10 बार। एक अनुभव
धोए गए दाता एरिथ्रोसाइट्स का आधान और साथ ही अल का 20% समाधान
बूमिना इंगित करता है कि उनका समय पर कार्यान्वयन अनुमति देता है
संतोषजनक की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को काफी लंबा करें
भ्रूण का रक्त मायने रखता है और अवधि के करीब पहुंचता है
प्रसव। ऐसे रोगियों का प्रबंधन करते समय प्रसव की मांग की जानी चाहिए।
36-37 सप्ताह की गर्भकालीन आयु के साथ।
हेमोलिटिक के गंभीर रूपों के सफल अंतर्गर्भाशयी उपचार के लिए
भ्रूण रोग, गर्भवती महिलाओं का समय पर इलाज जरूरी
एक विशेष प्रसवकालीन में इस बीमारी के विकसित होने का जोखिम
केंद्र। प्रसिद्ध डेटा जो गवाही देते हैं: पत्नियों को लागू करते समय
गर्भ के 18 सप्ताह से पहले केंद्र में ठोड़ी, सभी अंतर्गर्भाशयी आधान थे
भ्रूण में एडिमा के विकास से पहले लिया गया। देर से संपर्क करने की स्थिति में - 24 बजे के बाद
81% महिलाओं में गर्भावस्था के दौरान, मौजूदा की पृष्ठभूमि के खिलाफ इलाज शुरू हो चुका है
भ्रूण शोफ। इस प्रकार, अच्छे परिणाम सुनिश्चित करने में एक विशेष भूमिका
हेमोलिटिक रोग का उपचार प्रसवपूर्व क्लिनिक के अंतर्गत आता है।
नैदानिक ​​​​हस्तक्षेपों से सीधे संबंधित जटिलताओं का जोखिम
केवल कॉर्डोसेन्टेसिस करते समय, 1% से थोड़ा अधिक होता है।
गर्भावस्था और प्रारंभिक नवजात अवधि के दौरान भ्रूणों का कुल नुकसान नहीं है
जनसंख्या के स्तर से अधिक। लंबे समय तक आंतरिक संचालन करते समय
अंतर्गर्भाशयी हस्तक्षेप - अर्थात्, आधान ऐसे हैं - जोखिम, यूरोपीय संघ
स्वाभाविक रूप से बढ़ता है। यह तीन मुख्य कारणों से है:
1. प्रारंभिक रोग स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ हस्तक्षेप किया जाता है
भ्रूण.
2. भ्रूण के हृदय प्रणाली पर एक महत्वपूर्ण भार पड़ता है
ka रक्त की मात्रा की तुलना तुलनीय है, और कभी-कभी कुल से अधिक
परिसंचारी रक्त की भ्रूण अपरा मात्रा।
3. भ्रूण की मोटर गतिविधि लंबे समय के कार्यान्वयन को काफी जटिल बनाती है
टेलनी अंतर्गर्भाशयी जोड़तोड़।
हस्तक्षेप से बचने के लिए, हस्तक्षेप के दौरान भ्रूण की स्थिति की निगरानी करना
उनके हृदय प्रणाली का भार और गंभीर मंदनाड़ी का विकास, लगभग
हृदय ताल की निरंतर कार्डियोमोनिटरिंग द्वारा आयोजित
मां। जब भ्रूण की कार्यात्मक अवस्था के उल्लंघन के लक्षण दिखाई देते हैं
आधान की दर को इसके पूर्ण समाप्ति तक कम किया जाना चाहिए। यह
विकास के बाद से हीमोलिटिक रोग के edematous रूप में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है
एडीमा में कमी कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता के कारण होती है, जो विकसित हो रही है
बिगड़ा हुआ भ्रूण-अपरा परिसंचरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ।
भ्रूण की मोटर गतिविधि कार्यान्वयन के लिए शर्तों को काफी जटिल करती है
आधान और गर्भनाल के जहाजों को गंभीर नुकसान पहुंचा सकता है
ny और भ्रूण के अंग। भ्रूण को स्थिर करने के लिए मायो-
आराम करने वाला पाइपक्यूरोनियम (अर्दुआन)। Arduan हृदय गति को प्रभावित नहीं करता है
भ्रूण के संकुचन और अनुमानित भ्रूण वजन के 0.1 मिलीग्राम प्रति 1 किलो की खुराक पर
40-50 मिनट के भीतर इसके पूर्ण स्थिरीकरण का कारण बनता है। स्थिरीकरण
भ्रूण अंतर्गर्भाशयी हस्तक्षेप की अवधि को कम करने की अनुमति देता है,
लुमेन से पंचर सुई के अंत के बाहर निकलने की घटनाओं को काफी कम करें
गर्भनाल पोत और इसलिए दाता के रक्त को एमनियो में आधान करने से बचें
टिक गुहा और सीएई में बार-बार कॉर्डोसेन्टेसिस करने की आवश्यकता
आधान जारी रखने के लिए।
आइसोसरोलॉजिकल संघर्ष में गर्भावस्था की तेजनी। बेयर करंट
परिवर्तनशीलता बड़ी संख्या में जटिलताओं की विशेषता है, जिसमें शामिल हैं:

सहज गर्भपात (13%) और . की आवृत्ति में वृद्धि करके सिलाई
समय से पहले जन्म (10% तक), रक्ताल्पता, ओपीजी-गर्भाक्षेप, में खून बह रहा है
अनुवर्ती और प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि। प्युलुलेंट-सेप्टी की संख्या बढ़ जाती है
माताओं और नवजात शिशुओं में रुग्णता।
नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग। एरिथ्रो का महत्वपूर्ण हेमोलिसिस
भ्रूण की कोशिकाएं, एक नियम के रूप में, हेमोलिटिक के एक गंभीर रूप के विकास की ओर ले जाती हैं
प्रसवपूर्व भ्रूण की मृत्यु या बच्चे की मृत्यु में समाप्त होने वाली कोई बीमारी
ka जीवन के पहले घंटों में कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता के कारण। हालांकि, में
ज्यादातर मामलों में, रोग जन्म के बाद तेजी से विकसित होता है, जो
बच्चे के रक्त में बड़ी संख्या में एंटीबॉडी के सेवन में योगदान देता है
प्लेसेंटा के जहाजों की अखंडता का उल्लंघन, साथ ही साथ गड़बड़ी में वृद्धि
बच्चे के रक्त की अप्रिय गतिविधि। के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है
नवजात शिशु के जिगर की कम एंजाइमेटिक गतिविधि। सामान्य में
हेमोसे एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाएं
ग्लोबिन, मुक्त (या अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन बनता है, जो आगे में होता है
एंजाइमों की एक प्रणाली की भागीदारी के साथ यकृत, जिनमें से मुख्य ग्लू है-
Curonyltransferase ग्लूकोरोनिक एसिड को बनाने के लिए बांधता है
संयुग्मित (या प्रत्यक्ष) बिलीरुबिन। उत्तरार्द्ध अच्छी तरह से घुल जाता है
पानी और यकृत कोशिकाओं द्वारा पित्त नलिकाओं में उत्सर्जित होता है, और फिर हटा दिया जाता है
मूत्र और मल के साथ।
जीवन के पहले दिनों में नवजात शिशुओं में, यकृत एंजाइम की गतिविधि अभी भी होती है
कम, और यहां तक ​​कि शारीरिक हेमोलिसिस रक्त में संचय की ओर जाता है
मुक्त बिलीरुबिन की बढ़ी हुई मात्रा (शारीरिक हाइपरबिलीरु-
बिनेमिया) और नवजात शिशुओं के तथाकथित शारीरिक पीलिया के लिए। पर
हेमोलिटिक रोग, जब तीव्र हेमोलिसिस को कम करने पर आरोपित किया जाता है
जिगर की बिलीरुबिन को बदलने की क्षमता, विकृति होती है
नवजात शिशु के रक्त में मुक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का संचय।
मुक्त बिलीरुबिन रक्त में एल्बुमिन युक्त संकुलों के रूप में परिचालित होता है।
नहीं, इस अवस्था में, यह कोशिका झिल्लियों के माध्यम से प्रवेश नहीं करता है। जब साइन
प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का महत्वपूर्ण संचय, एल्ब्यूमिन ब्रेक के साथ इसके बंधन
ज़िया, और यह आसानी से संवहनी बिस्तर से कोशिका झिल्ली के माध्यम से प्रवेश करता है
ऊतक, विशेष रूप से लिपिड में समृद्ध ऊतकों में - वसा, तंत्रिका। संक्रमण
ऊतकों में बिलीरुबिन एल्ब्यूमिन की अपर्याप्त मात्रा में योगदान देता है, शिफ्ट
अम्लता की दिशा में अम्ल-क्षार अवस्था, रक्त में उपस्थिति बढ़ जाती है
कई पदार्थ - अल्बु के लिए बाध्य होने पर बिलीरुबिन के प्रतियोगी
खानों (हार्मोन, मुक्त फैटी एसिड, सैलिसिलेट्स, सल्फामाइड्स, आदि)।
तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं में, बिलीरुबिन अपना विषाक्त प्रभाव प्रदर्शित करता है,
सेलुलर श्वसन को बाधित करना। यह शिथिलता की ओर जाता है
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, यानी बिलीरू के नैदानिक ​​लक्षणों के विकास के लिए-
बाइनरी एन्सेफैलोपैथी (परमाणु), जिसके परिणामस्वरूप हो सकता है
या एक बच्चे की मृत्यु, या लगातार न्यूरोलॉजिकल हानि जो बनी रहती है
जीवन के लिए।
नैदानिक ​​तस्वीर। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग
निम्नलिखित प्रवाह विकल्प हैं:
1) पीलिया और जलोदर के बिना हेमोलिटिक एनीमिया;
2) पीलिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया;
3) पीलिया और ड्रॉप्सी के साथ हीमोलिटिक एनीमिया।
पीलिया और हाइड्रोसील के बिना हेमोलिटिक एनीमिया (एनीमिया)
मा) अपने शुद्ध रूप में दुर्लभ है। आमतौर पर एनीमिया का पता 2 तारीख को चलता है
और जीवन का तीसरा सप्ताह और तेजी से आगे बढ़ता है। लाल रक्त कणिकाओं की संख्या कम हो जाती है

2 x 1012 / l तक, हीमोग्लोबिन - 60-80 g / l तक। एनीमिया वृद्धि के साथ जुड़ा नहीं है
एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस, लेकिन अस्थि मज्जा समारोह के दमन के साथ। एनीमिया के साथ
कोई रेटिकुलोसाइटोसिस, एरिथ्रोब्लास्टोसिस, हाइपरबिलिरू नहीं है-
द्विनेत्रता एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक या हाइपोक्रोमिक है और अपेक्षाकृत
माइक्रोसाइटिक पूर्वानुमान अनुकूल है।
पीलिया (पीलिया रूप) के साथ हीमोलिटिक एनीमिया होता है
सबसे अधिक बार। यह मध्यम के साथ हल्का हो सकता है लेकिन लंबे समय तक
जिगर और प्लीहा में वृद्धि के बिना बिलीरुबिन में वृद्धि, लेकिन अक्सर के साथ
बाद में मध्यम एनीमिया।
रोग का एक हल्का रूप अधिक बार देखा जाता है जब रक्त एमए से मेल नहीं खाता है
एबीओ प्रणाली के समूह प्रतिजनों द्वारा हानि और बच्चे।
कभी-कभी हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूप का पहले ही पता चल जाता है
एक बच्चे के जन्म के समय: उसकी त्वचा पीली बर्फीले, यकृत और सेले होती है
ज़ेनका बढ़े हुए हैं, मांसपेशियों की टोन और रिफ्लेक्सिस कम हो गए हैं, पर्याप्त सक्रिय नहीं हैं
रोना। यहां तक ​​कि बीमारी के एक गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, जन्म के समय एक बच्चा दिख सकता है
स्वस्थ होने के लिए, गुलाबी, लेकिन पहले से ही जीवन के पहले घंटों में पीलिया दिखाई देता है
त्वचा की जकड़न, जो तेजी से बढ़ रही है। बच्चा सो जाता है
ज्वलंत, सुस्त, मांसपेशियों की टोन और सजगता में कमी, बिगड़ा हुआ गतिविधि
चूसने और आगे, यदि आप सक्रिय उपचार शुरू नहीं करते हैं, तो अलग
बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी या कर्निकटेरस के लक्षण। पहला सिम
लक्षण चूसने की गतिविधि में कमी और मांसपेशियों की टोन में बदलाव हैं
सा - पश्चकपाल मांसपेशियों की कठोरता की उपस्थिति। फिर हाइपेर्स जुड़ते हैं
थीसिया, चिंता, चीखना, ओकुलोमोटर विकार ("लक्षण)
डूबता सूरज"), सांस की तकलीफ, धड़कन, तेज
तापमान में 40-41 डिग्री सेल्सियस की वृद्धि (बिलीरुबिन का पाइरोजेनिक प्रभाव) और पर
मौत आ रही हैं। एगोनल अवधि में, रक्तस्रावी घटनाएं अक्सर नोट की जाती हैं
निया - त्वचा, आंतों, फेफड़ों में रक्तस्राव। मृत्यु से पहले विकसित हो सकता है
ज़िया पल्मोनरी एडिमा और, अधिक बार प्रकृति में रक्तस्रावी।
कुछ मामलों में, कर्निकटेरस के बाद रिकवरी होती है, सभी
लक्षण गायब हो जाते हैं, बच्चा सक्रिय हो जाता है, अच्छी तरह से चूसता है, बढ़ता है
शरीर का वजन। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, आगे खुलासा हुआ
स्नायविक परिणाम: मामूली मोटर गड़बड़ी से (समन्वय
आंदोलनों, चाल) महत्वपूर्ण विकारों के लिए, बहरे के साथ संयुक्त
वह और बौद्धिक हानि।
हेमोलिटिक रोग के एक गंभीर प्रतिष्ठित रूप की नैदानिक ​​​​तस्वीर में
जन्म के समय बच्चे के रक्तहीनता की डिग्री का कोई निर्णायक पूर्वानुमान नहीं होता है
स्थिर मूल्य। रोग की गंभीरता का मुख्य संकेतक है
रक्त में बिलीरुबिन में वृद्धि की तीव्रता।
पीलिया और जलोदर के साथ हेमोलिटिक एनीमिया के साथ (सूजन के रूप में)
भ्रूण अक्सर गर्भाशय में मर जाता है। यह रोग का सबसे गंभीर रूप है।
यदि भ्रूण की मृत्यु नहीं होती है, तो बच्चा समय से पहले पैदा होता है और उसका चरित्र होता है
दिखावट: पीला श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा, दृश्यमान
पेटीचिया और रक्तस्राव। बड़े पेट की ओर ध्यान किसके कारण खींचा जाता है?
जलोदर और बढ़े हुए जिगर और प्लीहा। रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या नहीं होती है
1.5 x 1012/ली से अधिक, हीमोग्लोबिन की मात्रा 80 ग्राम/ली तक, काफी बढ़ गई
एरिथ्रोसाइट्स के परमाणु रूपों की संख्या ("भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस")।
एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण के निदान में मदद करता है, साबित करता है
बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स द्वारा तय किए गए अवरुद्ध एंटीबॉडी की उपस्थिति, फरमान
रीसस असंगति की ओर जाता है। यह बिलीरुबिन के स्तर से प्रमाणित होता है
गर्भनाल रक्त, 51 मीटर किमी ol / l से अधिक (वैन डेन बर्ग के अनुसार), की उपस्थिति

एनीमिया, नॉर्मोब्लास्ट और रेटिकुलोसाइटोसिस। निदान करने के लिए, यह महत्वपूर्ण है
मां के पास गर्भावस्था का इतिहास है (सहज गर्भपात, मृत्यु का संकेत)
जन्म, जन्म के बाद पहले दिनों में पीलिया से बच्चे की मृत्यु)।
हेमोलिटिक रोग के आईसीटेरस रूप का उपचार
इसका उद्देश्य हाइपरबिलीरुबिनमिया का मुकाबला करना और बिलीरुबिनमिया के विकास को रोकना है।
बाइनरी एन्सेफैलोपैथी।
बिलीरुबिन के स्तर को कम करने का सबसे प्रभावी तरीका है
प्रतिस्थापन रक्त आधान। पूर्ण अवधि के बच्चों में इसके लिए संकेत हैं t
ज़िया पॉज़िटिव कॉम्ब्स टेस्ट, हीमोग्लोबिन की मात्रा 90 ग्राम/लीटर से कम, बिलीरा
बिन 342 µmol/l, बिलीरुबिन की वृद्धि दर (प्रति घंटा) 6.0 µmol/l से ऊपर और
गर्भनाल रक्त में इसका स्तर 60 माइक्रोमोल/लीटर है। इसका सार है
दोषपूर्ण रक्त वाले बच्चे के रक्त को दाता के रक्त से बदलने के लिए,
हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स, कभी-कभी मुक्त एंटीबॉडी और, मुख्य रूप से
सोम, हीमोग्लोबिन (बिलीरुबिन) के टूटने वाले उत्पाद। दाता रक्त अस्थायी रूप से
रक्त के सामान्य कार्य को पूरा करता है। सबसे पहले बच्चे का अपना हेमटोपोइजिस
समय दबा दिया जाता है। विनिमय आधान के लिए, केवल
आरएच-नकारात्मक रक्त के लिए। आगे यह दिखाया गया कि एक बच्चे के खून में लगभग
मुक्त एंटीबॉडी नहीं होते हैं, वे मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइट्स से जुड़े होते हैं
मील और, इसलिए, कम कमी वाले आधान के लिए उपयोग करना संभव है
आरएच पॉजिटिव ब्लड इसका परीक्षण किया गया है और व्यापक रूप से उपयोग किया गया है, लेकिन अधिकांश में
रोग के गंभीर मामलों में, Rh-negative का उपयोग करना बेहतर होता है
रक्त। एबीओ असंगति के मामले में, समूह 0 (1) के रक्त का उपयोग किया जाता है, मिलान
आरएच कारक द्वारा बच्चे के रक्त के साथ। रक्त आधान की संख्या निर्धारित करती है
ऑपरेशन के दौरान औसतन 150-160 मिली प्रति 1 किलो वजन की दर से ज़िया,
500 मिली डोनर ब्लड, बच्चे के रक्त की उतनी ही मात्रा निकाल दी जाती है (या
50 मिली कम)। यदि, पहले प्रतिस्थापन रक्त आधान के बाद,
बढ़ना चाहिए, बिलीरुबिन का स्तर फिर से बढ़ जाता है मूल्यों के करीब
गंभीर, बार-बार प्रतिस्थापन रक्त आधान की आवश्यकता होती है।
हाइपरबिलीरुबिनमिया का मुकाबला करने के लिए, सबसे बड़ा
जिसकी प्रभावशीलता को 12-24 घंटे बाद प्रदर्शन करने पर नोट किया गया था
2 बीसीसी की मात्रा में रक्त आधान का आदान-प्रदान करें।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का रूढ़िवादी उपचार

ग्लूकोज के साथ प्रोटीन युक्त समाधानों का अंतःशिरा ड्रिप शामिल है (एल्ब्यूमिन समाधान 10%, फेनोबार्बिटल, ज़िक्सोरिन, 5-7 दिनों के बाद - कार्बोलीन, विटामिन ई)।

"पित्त मोटा होना" सिंड्रोम के विकास के साथ, मैग्नीशियम सल्फेट का 5-10% समाधान, दिन में 2-3 बार 5 मिलीलीटर, फ्लोरोसेंट लैंप के साथ बच्चे को विकिरणित करना आवश्यक है।

फोटोथेरेपी - लंबाई के साथ प्रकाश स्रोतों वाले बच्चे का विकिरण
450 एनएम की तरंगें, जो पानी में घुलनशील बिलीरुबिन के एक आइसोमर के गठन की ओर ले जाती हैं, इसलिए बच्चे के शरीर से आसानी से समाप्त हो जाती हैं।
हेमोलिटिक रोग वाले बच्चों को मां के दूध के साथ खिलाना जीवन के 5-10 वें दिन से पहले नहीं शुरू किया जा सकता है। समय पर इलाज कराने वाले बच्चों का भविष्य में अच्छा विकास होता है।

विकास के साथ परमाणु पीलियाभविष्य में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक कार्बनिक घाव, मानसिक विकास में एक अंतराल पाया जाता है।

प्रो और लाख टी और के और नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग

रोगनिरोधी प्रशासन की आवश्यकता अब आम तौर पर पहचानी जाती है। एंटी-ओ-गैमाग्लोबुलिनऔर प्रसव के बाद (प्रसव के बाद) अप्रतिरक्षित आरएच-नकारात्मक महिलाएं 300 एमसीजी (1500 आईयू) 48-72 घंटों के लिए, साथ ही कृत्रिम गर्भपात के बाद, अस्थानिक
गर्भावस्था के दौरान गर्भावस्था और आक्रामक प्रक्रियाएं। यह युक्ति 7.5% o से 0.2% o तक प्यूपर्स के टीकाकरण के विकास की संभावना को कम करती है।

विकास का अवसर आइसोइम्यूनाइजेशनगर्भावस्था के दौरान एंटी-डी-इम्युनोग्लोबुलिन के प्रसवपूर्व उपयोग की प्रभावशीलता का अध्ययन करने के लिए आधार के रूप में कार्य किया। अध्ययनों से पता चला है कि प्रसवोत्तर प्रोफिलैक्सिस के साथ संयोजन में 150 एमसीजी की खुराक पर गर्भावस्था के 28 और 34 सप्ताह की अवधि में इसका रोगनिरोधी प्रशासन आइसोइम्यूनाइजेशन की संभावना को 0.06% तक कम कर देता है।