хипереритремия. Какво е еритремия. Диагностични тестове и процедури

Еритремията е постоянно прогресивно повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки (еритроцити) в кръвния поток поради неизправност в регулирането на кръвообразуването. AT медицинска литература дадено състояниенаричана още болест на Wakez-Osler, истинска полицитемия. Това заболяване на кръвта се отнася до туморни заболявания.

Заслужава да се отбележи, че в 2/3 от случаите, едновременно с повишаването на нивото, се повишава и нивото. Клиницистите считат еритремията за доброкачествено заболяване, но прогнозата му е условно благоприятна. Пациент с такава диагноза може да живее достатъчно дълго (като се вземе предвид пълното лечение). Летален изходобикновено възниква поради прогресирането на различни усложнения.

Това кръвно заболяване обикновено се диагностицира в напреднала възраст, но напоследък понякога се открива при хора в трудоспособна възраст. Представителите на силния пол страдат от него по-често от жените. Еритремията е рядко заболяване. Като цяло всяка година лекарите го диагностицират при 5 души от 100 милиона.

Етиология

Точните причини за прогресията на еритремията от учените все още не са установени. Но има няколко предразполагащи фактора, които значително увеличават риска от прогресиране на това заболяване:

• генетично предразположение.Причините, допринасящи за прогресирането на еритремията, могат да бъдат различни мутации на генно ниво. Този факт е доказан, тъй като това кръвно заболяване се диагностицира по-често при хора, страдащи от определени генетични заболявания. Те включват: синдром на Klinefelter;
• йонизиращо лъчение.Той също може да бъде причина за развитието на еритремия, тъй като лъчите, проникващи в човешкото тяло, причиняват увреждане на генно ниво. В резултат на това някои клетки могат да умрат или ДНК ще започне да мутира;
• токсични вещества.Такива вещества, прониквайки в човешкото тяло, могат да причинят мутации на генетично ниво. Те се наричат ​​мутагени. Те включват: азатиоприн, бензол, хлорамфеникол, циклофосфамид.

Видове

Според МКБ-10 това кръвно заболяване принадлежи към групата. Клиницистите разграничават две форми на заболяването:

• остра, наричана още еритролевкемия;
• хроничен.

В зависимост от прогресията на патологията на кръвта:

• вярно. Има постоянно повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки. Тази формасе среща изключително рядко при малки деца;
• относително или невярно. Особеността на тази форма е, че нивото на еритроцитната маса е нормално, но обемът на плазмата постепенно намалява (поради загубата на течност от тялото).

В зависимост от патогенезата истинската полицитемия се разделя на:

• първичен;
• втори.

етапи

Струва си да се отбележи, че в началото еритремията абсолютно не се проявява по никакъв начин. Общото състояние на организма не страда, както и кръвоносната система. Поради липсата на клинични признаци, човек дори не подозира, че такова опасно заболяване прогресира в него.

Клиницистите в прогресията на еритремията отбелязват три етапа:

• начален;
• еритремичен;
• анемичен.

Първоначално

Може да продължи от няколко месеца до няколко десетилетия и няма да се появят никакви симптоми. Наблюдава се умерено повишаване на концентрацията на червените кръвни клетки в кръвта - от 5 до 7x10¹² на 1 литър кръв. Освен това повишава нивото.

еритремичен

Нивото на червените кръвни клетки непрекъснато се повишава. Поради определени мутации туморната клетка започва да се диференцира в левкоцити и тромбоцити. В резултат на това патологичен процесобемът на кръвта се увеличава - съдовете и органите се преливат. Самата кръв също се променя. Той става вискозен и скоростта на преминаване през съдовете значително намалява. Тромбоцитите се активират - те се свързват един с друг и образуват специфични запушалки, които блокират лумена на съдовете с малък калибър. В резултат на това някои части на тялото вече не са достатъчно снабдени с кислород и хранителни вещества, които кръвта носи.

Заслужава да се отбележи също, че с увеличаването на концентрацията на клетки в кръвта те се унищожават интензивно в далака. Освен това е опасно, защото продуктите от тяхното разпадане започват активно да навлизат в кръвта.

анемичен

Характеризира се с развитието на процеса на фиброза в костния мозък - клетките, които участват активно в производството на кръвни клетки, постепенно се заменят фиброзна тъкан. В резултат на това хематопоетичната функция постепенно отслабва и нивото на левкоцитите, тромбоцитите и еритроцитите в кръвта намалява. В далака и черния дроб се образуват екстрамедуларни огнища на хемопоеза. Това е вид компенсаторна реакция, чиято основна цел е да нормализира концентрацията на кръвните клетки.

Този етап е най-опасният, тъй като основният му симптом е продължително кървене(до няколко часа). Те представляват сериозна заплаха за човешкия живот.

Симптоми

Симптомите на еритремия директно зависят от стадия на заболяването. Но също така си струва да се отбележи, че някои признаци могат да се появят на ранен етап и да не изчезнат до анемия.

Първоначални симптоми:

• хиперемия на кожата и лигавиците. Наблюдава се поради повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки в кръвния поток. Хиперемията засяга абсолютно всички части на тялото. Хиперемията може да бъде лека, така че кожата няма да бъде червена, а леко розова. Много хора приемат тази сянка като норма и не я свързват с прогресирането на някакво заболяване;
• болка в пръстите. Този симптом се проявява в резултат на нарушение на нормалната циркулация на кръвта в малките съдове;
• главоболие. Този симптом не е специфичен, но често се проявява в началния стадий на еритремия.

Симптоми на еритремичен стадий:

• повишена хиперемия на кожата и лигавиците;
• повишаване на кръвното налягане;
• еритромелалгия;
• болки в ставите;
• кожен сърбеж;
• некроза на пръстите;
• образуват се язви в стомашно-чревния тракт;
• тромботични инсулти;
• разширени;
• симптоми на недостиг на желязо: лошо храносмилане, разслояване на нокътните плочи, суха кожа, загуба на апетит, появата на болезнени пукнатини в ъглите на устата и т.н.

Третият етап започва да прогресира поради факта, че лицето не е било необходимо лечениев първия и втория етап. Ако се развие терминален стадий, тогава прогнозата е неблагоприятна - може да завърши със смърт. Пациентът има следните симптоми:

• изразени. Кожата на човек става бледа, отбелязва се обща слабост и има усещане за липса на въздух. Може да припадне;
• кървене. Те могат да се появят спонтанно или дори при лека травма на кожата, ставните стави или мускулни структури. Те представляват особена опасност за живота на пациента, тъй като могат да продължат няколко часа.

Диагностика

Диагностиката и лечението на това кръвно заболяване се извършва от тесен специалист - хематолог. За точна диагноза той прибягва до лабораторни и инструментални техникидиагностика.

Медицинска терапия:

• миелобромол;
• хидроксиурея;
• аспирин;
• камбанки;
• хепарин;
• малтофер;
• железен лек;
• алопуринол;
• антуран.

За да намалят хемоглобина, те прибягват до еритроцитафереза ​​и кръвопускане.

Симптоматична терапия:

• антихистаминови лекарства;
• антихипертензивни средства;
• сърдечни гликозиди;
• гастропротектори.

За да коригират анемията, лекарите прибягват до кръвопреливане. За да се коригира разрушаването на кръвните клетки в далака, органът се извлича (в случай на неефективност на консервативните методи на лечение).

Ако е необходимо, пациентът се насочва за консултация с тесни специалисти, като онколог, ревматолог, невролог, гастроентеролог.

Лечението на патологията се извършва само в стационарни условиятака че лекарите да могат постоянно да наблюдават общо състояниетърпелив. Ако е необходимо, схемата на лечение се коригира. Тъй като заболяването е доброкачествено, с пълно и навременно лечение човек може да живее много дълго време. Но ако лечението отсъства, тогава ходът на еритремията завършва със смърт.

Еритремията е постоянно прогресивно увеличаване на броя на червените кръвни клетки в резултат на дълбока дисрегулация на кръвообразуването, което е основният клиничен израз на заболяването.

Системно заболяване на хемопоетичните органи, близко до тумори (като левкемия) с неконтролируема пролиферация на еритробластна тъкан костен мозък(и далака) и съответно прогресивно увеличаване на броя на еритроцитите в периферната кръв, тромбоза на съдовете на мозъка, червата и др. В по-малка степен, при еритремия, образуването на левкоцити и пластини в костния мозък е увеличена.

Причини за еритремия

Засегнати са предимно лица на възраст 40-50 години. Причината за заболяването е предимно неизвестна. В някои случаи има излагане на инфекции (в случай на туберкулоза на далака), отрови (в експеримента състояние, близко до еритремия, е причинено от въвеждането на кобалт) или увреждане на мозъка, което причинява заболявания чрез нарушение на централната регулация на хематопоеза, вероятно с участието на хипофизната жлеза.

Патогенезата на повишената еритропоеза не може да бъде обяснена кислородно гладуване, както при реактивна хипоксемична еритроцитоза; по-специално, не е възможно да се докаже по-лошото връщане на кислород, тъй като ако е прекомерно фиксиран от хемоглобина при хора, страдащи от еритремия, също не е възможно да се докаже разграждането на еритроцитите, което е понижено спрямо нормата (разграждането на кръвта е повишено , но все още изостава от колосалното кръвообразуване), или постоянно повишеното образуване на хематопоетични вещества от стомаха.вещества (има случаи на комбинация от еритремия с ахилия на стомаха). За повечето случаи на еритремия трябва да се приеме постоянното функционално нарушение на централната регулация на хемопоезата. Това обяснява понякога наблюдаваната комбинация от еритремия с такива заболявания от неврогенен произход като хипертония или стомашна язва. Патогенезата на заболяването определя начините за терапевтични ефекти върху централната нервна система. Както при левкемия, при еритремия тъканта на костния мозък страда с развитието на прекомерна, неподлежаща на нормална регулация на хематопоезата; при еритремия понякога има левкемоидна картина на бяла кръв и остра хипертромбоцитоза.

Малиново-червеният костен мозък анатомично се намира дори в местата на пълното му бездействие при здрави индивиди, хиперплазия на далака с натрупване голямо количествоеритроцити. При секцио тромбозата също обикновено се установява като непосредствена причина за смъртта.

Симптоми и признаци на еритремия

На пръв поглед прави впечатление характерно черешовочервено лице с рязко инжектирана, сякаш възпалена конюнктива, черешови устни, същият език и т.н. („еритроза“). Цианотичният нюанс на обвивката се дължи на пропорционално увеличение на намаления хемоглобин в капилярната кръв, въпреки факта, че насищането на хемоглобина с кислород в артериална кръвможе да е нормално. Пациентите често са с наднормено тегло на средна възраст или възрастни хора.

Оплакванията на пациентите са свързани предимно с нарушение мозъчно кръвообращение: главоболие, чувство на тежест, усещане за пълнота, пълнота в главата, заедно със зрителни увреждания, особено по време на умствена работа, която периодично става невъзможна; замаяност, склонност към припадък, шум в ушите, нарушение на паметта, раздразнителност, обща слабост, кървене от носа.

Обективното изследване на органите често ви позволява да установите увеличение на далака, обикновено умерено, рядко значително, чувствителност на гръдната кост (стерналгия). Кръвообращението се нарушава леко, въпреки увеличената маса на кръвта и вискозитета, тъй като няма пречки за притока на кръв в периферията; кръвното налягане е нормално; кръвотокът не е забавен, сърцето не е разширено. рентгеново изследванеоткрива повишено кръвоснабдяване на белите дробове, а изследването на фундуса разкрива разширени вени, кръвоизливи.
Кръвен тест потвърждава диагнозата еритремия; съдържанието на хемоглобин е равно на 100% или повече по обичайната скала на хемометъра, броят на еритроцитите е 6 000 000 или повече, с умерено намален цветен индекс (около 0,7).

Следните промени в кръвта са особено очевидни при еритремия:

• повишаване на хематокрита до 60-70-80 или повече вместо нормалните 45;
• значително увеличение на масата на циркулиращата кръв - до 8-10 литра вместо нормалните 5 литра за възрастен със средно тегло;
• значително повишаване на вискозитета на кръвта - до 8-10 единици вместо нормалните 4-5 в сравнение с вискозитета на дестилирана вода, взета за единица;
• признаци на умерено повишена хемолиза и регенерация - повишени кръвни нива на билирубин, ретикулоцити.

Дразненето на костния мозък често може да се забележи от броя на левкоцитите, чийто брой може да достигне 20 000-40 000 с рязка неутрофилна промяна (левкемоидна реакция); броят на плочите също може да достигне 500 000-750 000; такава хипертромбоцитоза може да допринесе за тромбоза.

Урината е незабележима, въпреки че албуминурията не е необичайна поради общо нарушениеобменни или обикновено непрогресивни дистрофични промени в бъбречната тъкан.

Основният метаболизъм често се повишава с 15-20% спрямо нормата.

Протичане, усложнения и клинични форми на еритремия

Началото на заболяването е постепенно, протичането е прогресивно. В по-голямата си част еритремията води до смърт в рамките на 4-5 години от тромбоза на церебралните, интраабдоминални съдове, от кървене в резултат на тромбоза, особено в системата на порталната вена, с развитието на анемия и често също от кахексия , както в ракови тумори. В по-леки случаи пациентите живеят десетилетия, почти без да изпитват болезнени симптоми. AT ранни стадиизаболяване, далакът може да не е увеличен, спленомегалията обикновено показва тежка форма на заболяването. Тромбозата на вените на коремната кухина е придружена от болка, треска, асцит, уголемяване на далака с периспленит, хематемеза, мелена. Под името еритролевкемия се разграничават форми на еритремия с изразена левкемоидна реакция.

Клинично е изключително важно да се разграничат, заедно с клинично независима форма на заболяването, симптоматични форми при туберкулоза на далака, с лезии диенцефалон. Разпределете друга форма на еритремия с цироза на черния дроб; Наличност хипертонияс еритремия трябва да се счита по-скоро за съвпадение, ако няма, както е по-често, само известна еритроцитоза при пациенти с хипертония без кръвни промени, типични за еритремия (по този начин разпределението на специална хипертонична еритремия е малко оправдано).

Диагнозаеритремията може да бъде трудна в началото и при леки форми на заболяването, когато е необходимо да се ръководи от вече посочените кръвни промени, както и след голямо кървене (обикновено от системата на порталната вена), когато тромбофлебит спленомегалия може да бъде погрешно диагностицирана при наличие на анемия.

Лечение на еритремия

Лечението на еритремия е желателно да бъде насочено към основните нарушени механизми на регулация на хемопоезата или елиминирането на основните причини за заболяването при различни пациенти; в това отношение обаче същността на болестта не е добре разбрана и подходящото лечение е без значение. Има опити за прилагане на рентгенова терапия на мозъка, но без траен успех. В случаите на свързване на еритремия със специфична инфекция - туберкулоза или сифилис - препоръчително е да се проведе специфично лечение.

По принцип лечението на еритремия в момента се свежда до симптоматични мерки, насочени към повишено разграждане или отстраняване на кръвта и потискане на хемопоезата. прости и ефективен методлечение на еритремия - системно повтарящо се кръвопускане (500-700 ml 1-2 пъти седмично; кръвта може да се използва, ако еритремията е свързана с туберкулоза и други инфекции, за трансфузия на пациенти с апластична анемия). В първите дни след кръвосъсирването кръвосъсирването се увеличава, поради което съществува известна опасност от тромбоза, за да се противодейства на която е препоръчително да се използват пиявици или хирудин и други антикоагуланти. Малкото кръвопускане може само да стимулира хематопоезата.

Еритремията се лекува и чрез предизвикване на повишено разграждане на кръвта с хемолитични отрови, особено ацетилфенилхидразин, който обаче не е безразличен към паренхимните органи; големи дози арсен под формата на разтвор на Фаулър, очевидно, също могат да намалят броя на червените кръвни клетки при еритремия. Рентгенова терапия в големи дози, унищожавайки млади клетки, също е валиден, макар и не безразличен метод за лечение на еритремия; в последните годиниза същата цел се използва радиоактивен фосфор. Те се опитват да ограничат образуването на кръв и диета, ако е възможно, лишена от желязо и месо; в някои случаи, ако присъства едновременно пептична язваСтомахът е резециран, за да се изключи стомашният хемопоетичен фактор. Кислородната терапия очевидно не е оправдана, тъй като при еритремия няма апоксемия.

Спленектомията е противопоказана, тъй като еритремията е системно заболяване и предимно на костния мозък, докато далакът по-скоро инхибира костномозъчната хемопоеза. Въпреки това, при туберкулоза на далака с вторична еритремия, отстраняването на далака може да изглежда лечебно.

Туморното заболяване, една от разновидностите на хронична левкемия, често доброкачествено по природа, се нарича еритремия (известна още като болест на Wakez-Osler, полицитемия вера, еритроцитемия).

Какво е еритремия

При еритремия настъпва пролиферация (растеж) на еритроцитите и броят на другите клетки се увеличава значително (панцитоза). Има и повишаване на хемоглобина.

Дали еритремията е онкология, рак ли е или не? Най-често еритремията е доброкачествена, с дълъг курс, но може да настъпи дегенерация. доброкачествена формазаболяването става злокачествено, последвано от смърт.

Еритремия - съвсем рядко заболяване. Тя се диагностицира при около 4 от 100 милиона души годишно. Няма зависимост на заболяването от пола на човек, но обикновено се развива при пациенти след 50 години. ранна възрастслучаите на заболяването се диагностицират по-често при жените. Еритремията (ICB код 10 - C 94.1) се характеризира с хронична форма на курса.

Забележка! Еритремията се счита за едно от най-доброкачествените кръвни заболявания. Смъртта често настъпва поради прогресирането на различни усложнения.

Заболяването е безсимптомно за дълго време. Пациентите с тази диагноза са склонни да силно кървене(въпреки че нивото на тромбоцитите, които са отговорни за спирането на кървенето, е повишено).

Има два вида еритремия: остра форма(еритролевкемия, еритромиелоза, еритролевкемия) и хронични. В зависимост от прогресията се делят на истински и неверни. Първата форма се характеризира с постоянно увеличаване на броя на кръвните клетки, което е изключително рядко при деца. Особеността на втория тип е, че нивото на еритроцитната маса е нормално, но плазменият обем бавно намалява. В зависимост от патогенезата истинската форма се разделя на първична и вторична (еритроцитоза).

Как се развива еритремията?

Еритремията се развива по следния начин. Червени кръвни клетки (тяхната функция е да доставят кислород до всички клетки човешкото тяло) започват да се произвеждат интензивно, така че да не могат да се поберат в кръвния поток. Когато тези червени кръвни клетки препълнят кръвния поток, вискозитетът на кръвта и образуването на тромби се увеличават. Хипоксията се увеличава, клетките получават по-малко храна и започва неуспех в цялата работа на тялото.

Къде се образуват еритроцитите в човешкото тяло? Еритроцитите се произвеждат в червения костен мозък, черния дроб и далака. Отличителна способност на еритроцитите е способността да се делят, превръщайки се в друга клетка.

Нормата за съдържанието на хемоглобин в кръвта е различна и зависи от възрастта и пола (при деца и възрастни хора количеството му е по-ниско). Нормалното съдържание на червени кръвни клетки (нормоцитоза) в 1 литър кръв е:

• за мъже - 4,0 - 5,0 х 10 12;
• при жените - 3,5 - 4,7 х 10 12.

Цитоплазмата на еритроцита е почти 100% заета от хемоглобин, съдържащ железен атом. Хемоглобинът придава червения цвят на червените кръвни клетки, отговаря за доставянето на кислород до всички органи и отстраняването на въглеродния диоксид.

Образуването на еритроцити протича постоянно и непрекъснато, започвайки от пренатално развитие(през третата седмица от формирането на ембриона) и до края на живота.

В резултат на мутациите се образува патологичен клетъчен клон, който има подобни способности за модификация (може да се превърне в еритроцит, тромбоцит или левкоцит), но не се контролира от регулаторните системи на тялото, които поддържат клетъчния състав на кръвта. Клетката-мутант започва да се размножава и резултатът от това е появата на абсолютно нормални червени кръвни клетки в кръвта.

Ето как възникват 2 различни видовеклетки - нормални и мутантни. В резултат на това броят на мутиралите клетки в кръвта расте, надвишавайки нуждите на тялото. Това инхибира екскрецията на еритропоетин от бъбреците и води до намаляване на ефекта му върху нормалния процес на еритропоеза, но не засяга туморната клетка. С напредването на заболяването броят на мутантните клетки нараства, те изтласкват нормалните клетки. Идва момент, когато всички червени кръвни клетки в тялото възникват от туморна клетка.

При еритремия максимумът от мутантни клетки се превръща в ядрено заредени еритроцити (еритроцити), но определена част от тях се развива с образуването на тромбоцити или левкоцити. Това обяснява увеличаването на броя не само на червените кръвни клетки, но и на други клетки. С течение на времето нивото на тромбоцитите и левкоцитите, получени от ракова клетка, расте. Има процес на slugging - размиване на границите между червените кръвни клетки. Но обвивката на еритроцитите се запазва, а запушването е изразена агрегация - струпване на еритроцити. Агрегацията води до рязко повишаване на вискозитета на кръвта и намаляване на нейната течливост.

Причини за еритремия

Има някои фактори, които предразполагат към появата на еритремия:

• генетично предразположение. Ако в семейството има болен, рискът от развитието му при някой от роднините се увеличава. Рискът от заболяването също се увеличава, ако човек има: синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер, синдром на Блум, синдром на Марфан. Предразположението към еритремия се обяснява с нестабилността на генетичния клетъчен апарат, поради което човек става податлив на негативни външно влияние– токсини, радиация;
• йонизиращо лъчение. Рентгеновите и гама лъчите се абсорбират частично от тялото, засягайки генетичните клетки. Но хората, които се лекуват от онкология с химиотерапия, и тези, които са били в епицентъра на експлозии на електроцентрали, атомни бомби, са подложени на най-силната радиация;
• токсични веществанамерени в тялото. При поглъщане те могат да допринесат за мутацията на генетични клетки, такива вещества се наричат ​​химически мутагени. Те включват: цитостатични лекарства (антинеопластични - "Азатиоприн", "Циклофосфан"), антибактериални ("Левомицетин"), бензол.

Етапи на заболяването и симптоми на еритремия

Еритремията е дълготрайно заболяване. Началото му е незабележимо. Пациентите често живеят десетилетия, без да вземат предвид незначителни симптоми. Но в повече сериозни случаипоради образуването на кръвни съсиреци, смъртта може да настъпи след 4-5 години. Заедно с развитието на еритремия, далакът расте. Разпределете форма на заболяването с цироза на черния дроб и увреждане на диенцефалона. Алергични и инфекциозни усложнения могат да бъдат включени в заболяването, често пациентите не понасят определени лекарства, страдат от копривна треска и други кожни заболявания.

Протичането на заболяването може да бъде усложнено от други заболявания поради факта, че възрастните хора са по-склонни да страдат от основното заболяване. Първоначално еритремията не се проявява и практически няма ефект върху тялото като цяло и кръвоносната система. С развитието му могат да възникнат усложнения и патологични състояния.

По време на еритремия се разграничават следните етапи:

• начален;
• еритремичен;
• анемичен (терминален).

Всеки от тях има свои собствени симптоми.

начална фаза

Началният стадий на еритремия продължава от няколко месеца до десетилетия, може да не се появи. Кръвните тестове имат малки отклонения от нормата. Този етап се характеризира с умора, шум в ушите, световъртеж. Болният не спи добре, усеща студ в крайниците, има отоци и болки в ръцете и краката. Може да има зачервяване на кожата (еритроза) и лигавиците - областта на главата, крайниците, устната лигавица и очните лигавици.

На този етап от заболяването този симптомне е толкова изразено, така че може да се приеме за норма. Може да има намаление умствен капацитет. Главоболието не е специфичен признак на заболяването, но се появява в началния етап поради лоша циркулацияв мозъка. Поради това зрението пада, интелигентността и вниманието намаляват.

еритремичен стадий

Във втория стадий на заболяването броят на червените кръвни клетки, които възникват от анормалната клетка, се увеличава. В резултат на мутации мутиралата клетка започва да се превръща в тромбоцити и левкоцити, увеличавайки техния брой в кръвта. Съдовете и вътрешните органи се препълват с кръв. Самата кръв става по-вискозна, скоростта на преминаване през съдовете намалява и това допринася за появата на тромбоцити в съдовото легло, образуват се тромбоцитни запушалки, които запушват пролуките на малките съдове, пречат на потока на кръвта през тях . Съществува риск от развитие на разширени вени.

Еритремията на етап 2 има свои собствени симптоми - венците кървят, видими са малки хематоми. Явни симптоми на тромбоза се появяват на долната част на крака - тъмни петна, лимфни възли се подуват и се появяват трофични язви. Увеличават се органите, където се образуват червените кръвни телца – далак (спленомегалия) и черен дроб (хепатомегалия). Функционирането на бъбреците е нарушено, често се диагностицира пиелонефрит и се откриват уратни камъни в бъбреците.

Еритремията в стадий 2 може да продължи около 10 години. Има сърбеж, влошен след контакт с топла (гореща) вода. Очите изглеждат пълни с кръв, това се дължи на факта, че еритремията насърчава притока на кръв към очните съдове. Меко небепроменя цвета си силно, плътен - остава със същия цвят - това е развитието на симптома на Cooperman.

Усещат се болки в костите и епигастриума. Болка в ставите с подагрозен характер възниква поради излишък пикочна киселина. Могат да се появят остри пристъпи парещи болки(еритромелалгия) в областта на върха на носа, ушните миди, върховете на пръстите на краката и ръцете, която възниква поради нарушено кръвообращение в периферни съдове. страдание нервна система, пациентът става нервен, настроението му е променливо. Симптомите на недостиг на желязо се появяват:

• липса на апетит;
• суха кожа и лигавици;
• пукнатини в ъглите на устата;
• лошо храносмилане;
• намален имунитет;
• нарушение на вкусовите и обонятелните функции.

анемичен стадий

С развитието на заболяването в костния мозък възниква фиброза - заместването на хематопоетичните клетки с фиброзна тъкан. Хемопоетичната функция на костния мозък бавно намалява, което води до намаляване на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите в кръвта. В резултат на това се появяват екстрамедуларни огнища на кръвообразуване в черния дроб и далака. Следствие от това е цироза на черния дроб и запушване на кръвоносните съдове. Стените на съдовете са модифицирани, има запушване на вените в съдовете на мозъка, далака, сърцето.

Появява се облитериращ ендартериит - запушване на съдовете на краката с нарастващ риск от пълното им стесняване. Бъбреците са засегнати. Основните прояви в третия стадий на еритремия са бледност на кожата, чести припадъци, слабост и летаргия. Може да има продължително кървене дори поради минимални наранявания, апластична анемия поради намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта. В третия стадий еритремията става агресивна.

За бележка! При еритремия кожата на краката и ръцете може да промени цвета си. Пациентът е предразположен към бронхити и настинки.

Диагностика на еритремия

За диагностициране на еритремия най-важният CBC е пълната кръвна картина. Отклонения в данните лабораторни показателиспрямо нормата стават първият признак на заболяването. В самото начало кръвните показатели не се различават много от нормата, но с развитието на заболяването се увеличават и последен етаппадат.

Ако се диагностицира еритремия, кръвната картина показва увеличение на червените кръвни клетки и хемоглобина. Хематокритът, който показва способността на кръвта да пренася кислород, се повишава до 60-80%. Тромбоцитите и левкоцитите са повишени. Само въз основа на ОАК диагнозата не се поставя. С изключение общ анализкръв се извършва:

• биохимия на кръвта. Открива съдържанието на желязо в кръвта и стойността на чернодробните тестове (AST и ALT). Нивото на билирубина показва тежестта на процеса на разрушаване на еритроцитните клетки;
• пункция на костен мозък. Този анализ показва състоянието на хемопоетичните клетки в костния мозък - техния брой, наличие на туморни клетки и фиброза;
• Коремна ехография. Това изследване помага да се види препълването на органи с кръв, растежа на черния дроб и далака, огнища на фиброза;
• доплерография. Открива наличието на кръвни съсиреци и показва скоростта на движение на кръвта.

Също така, когато се диагностицира еритремия, се определя нивото на еритропоетин. Това учениеопределя състоянието на хемопоетичната система и показва нивото на червените кръвни клетки в кръвта.

Бременност с еритремия

Когато една жена е в позиция, няма нужда да се страхувате, че тя ще предаде патологията на детето. Наследствеността на заболяването все още не е напълно изяснена. Ако бременността е била асимптоматична, еритремията няма да има никакъв ефект върху детето.

Лечение на еритремия

Полицитемията прогресира бавно. В първия стадий на полицитемия основната цел на лечението е да се намали кръвната картина до нормално: хемоглобин и хематокрит на еритроцитната маса. Също така е важно да се сведат до минимум усложненията, причинени от еритремия. Кръвопускането се използва за нормализиране на хематокрита с хемоглобин. Съществува процедура, наречена еритроцитафереза, която се отнася до пречистване на кръвта от червени кръвни клетки. Кръвната плазма се запазва.

Лечението с лекарства включва използването на цитостатици (лекарства с антинеопластична природа), които помагат при усложнения (тромбоза, язви, нарушения на кръвообращението на мозъка). Това включва Mielosan, Busulfa, Imiphos, хидроксиурея, радиоактивен фосфор.

При хемолитична анемия с автоимунен генезис се използват глюкокортикостероиди - преднизолон. Ако такава терапия не даде резултат, се извършва операция за отстраняване на далака.

За да избегнете недостиг на желязо, предписвайте препарати, съдържащи желязо- "Малтофер", "Хемофер", "Сорбифер", "Тотем", "Ферум Лек".

Ако е необходимо, се предписват следните групи лекарства:

• понижаване на кръвното налягане - "Лизиноприл", "Амлодипин";
• антихистамини - "Периактин";
• разредители на кръвта (антикоагуланти) - Аспирин, Курантил (Дипиридамол), Хепарин;
• подобряване на работата на сърцето - "Коргликон", "Строфантин";
• за предотвратяване на развитието на стомашни язви - гастропротектори - "Алмагел", "Омепразол".

Диета за еритремия и народни средства

За да се бори с болестта, пациентът трябва да следва диета със зеленчуци и кисело мляко. Правилното храненевключва използването на продукти като:

• зеленчуци - сурови, варени, задушени;
• кефир, извара, мляко, кисело мляко, закваска, кисело мляко, ферментирало печено мляко, сметана;
• яйца;
• тофу, ястия с кафяв ориз;
• пълнозърнест хляб;
• зеленчуци (спанак, копър, киселец, магданоз);
• бадем;
• грозде от сушени кайсии;
• чай (за предпочитане зелен).

Противопоказани са зеленчуци и плодове с червен цвят и сокове от тях, газирани напитки, сладкиши, бързо хранене, пушени меса. Количеството консумирано месо трябва да бъде ограничено.

За да се предотврати появата на кръвни съсиреци в етап 2 на заболяването, те пият сок, приготвен от цветя от конски кестен.

За нормализиране на кръвното налягане, мигрена се препоръчва да се използва инфузия на лечебна сладка детелина. Курсът трябва да бъде ограничен до 10-14 дни.

За разширяване на кръвоносните съдове, подобряване на притока на кръв, повишаване на устойчивостта на капилярите и кръвоносни съдовепрепоръчва се да се използват отвари от гъбена трева, зеленика, коприва, гробище.

Прогноза на заболяването

Еритремията се счита за доброкачествено заболяване, но без адекватно лечениеможе да бъде фатално.

Прогнозата на заболяването зависи от няколко фактора:

• навременна диагностика на заболяването - колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-скоро ще започне лечението;
• правилно предписано лечение;
• нивото на левкоцитите, тромбоцитите и еритроцитите в кръвта - колкото по-високо е тяхното ниво, толкова по-лоша е прогнозата;
• реакцията на тялото към лечението. Понякога, въпреки лечението, болестта прогресира;
• тромботични усложнения;
• степента на злокачествена трансформация на тумора.

Като цяло прогнозата за живота с еритремия е положителна. При навременна диагностика и лечение пациентите могат да живеят повече от 20 години от момента на откриване на заболяването.

• Какво е еритремия
• Какво причинява еритремия
• Симптоми на еритремия
• Диагностика на еритремия
• Лечение на еритремия
• Кои лекари трябва да се свържете, ако имате еритремия

Какво е еритремия

еритремия - хронична левкемияс лезия на клетъчно ниво - предшественик на миелопоезата с неограничен растеж на тази клетка, характерен за тумор, който запазва способността да се диференцира в 4 кълна, главно в червено. В определени етапи на заболяването, а понякога и в самото начало, миелоидната метаплазия в далака се присъединява към пролиферацията на клетки в костния мозък.

Какво причинява еритремия

Патогенеза (какво се случва?) по време на еритремия

Не са открити специфични цитогенетични аномалии при еритремия.

Количествените хромозомни дефекти, структурните аберации са клонални по природа и не се срещат в лимфоцитите. При пациенти, лекувани с цитостатици, те са по-чести. Според авторите пациентите с първоначално

откритите нарушения на хромозомния набор не са предразположени към повече злокачествено протичанезаболявания.

Въпреки че морфологични, ензимни и цитогенетични признаци на лезии лимфна системас еритремия не е наличен, функционално състояниеТ-лимфоцитите се променят: установява се намален отговор към известни митогени и повишаване на тяхната спонтанна активност.

В еритремичния стадий в костния мозък обикновено се наблюдава пълно разрушаване на структурата на зародишите с изместване на мазнините.

Освен това класическа версия, могат да се наблюдават промени от още 3 вида: увеличаване на еритроидните и мегакариоцитните кълнове, увеличаване на еритроидните и гранулоцитните кълнове; увеличаване на предимно еритроидния зародиш. Запасите от желязо в костния мозък са значително намалени. Хемопоетичната опора често е разширена и мастният костен мозък може да изглежда червен, хематопоетичен.

Слезката е препълнена, съдържа зони на инфаркти с различна възраст, тромбоцитни агрегати и често първоначални, умерени или значителни признаци на миелоидна метаплазия, локализирана в синусите. Фоликуларната структура обикновено е запазена.

В черния дроб, заедно с плетора, има огнища на фиброза, свързване на чернодробни греди, понякога миелоидна метаплазия с локализация в синусоидите. Много дебели жлъчни и пигментни камъни често се наблюдават в жлъчния мехур.

Честа находка са уратни камъни, пиелонефрит, сбръчкани бъбреци, значителна патология на техните съдове.

В анемичния стадий на заболяването се наблюдава изразена миелоидна трансформация на далака и черния дроб, както и тяхното увеличение. Костният мозък често е фиброзен. В същото време миелоидната тъкан може да бъде както хиперпластична, така и намалена, съдовете на костния мозък са рязко увеличени по брой и структурно променени. В паренхимните органи се откриват дистрофични и склеротични промени. Има чести прояви на тромботичен синдром или хеморагична диатеза.

Функционалното състояние на производството на еритроцити, според радиологичните изследвания, рязко се повишава: полуживотът се съкращава радиоактивно желязоинжектиран във вена, неговото използване от костния мозък се засилва и кръвообращението се ускорява.

Средната продължителност на живота на тромбоцитите често е съкратена, има отрицателна връзкамежду тяхното оцеляване и размера на далака.

Симптоми на еритремия

Заболяването започва постепенно. Нарастващо зачервяване кожата, слабост, тежест в главата, увеличен далак, артериална хипертония, а при половината от пациентите - мъчителен сърбеж по кожата след миене, миене, плуване. Понякога първите прояви на заболяването са некроза на пръстите, по-често тромбоза големи артериипо-ниски и Горни крайници, тромбофлебит, тромботичен инсулт, миокарден или белодробен инфаркт и особено остри парещи болки в върховете на пръстите, елиминирани от ацетилсалицилова киселина за 1-3 дни. Много пациенти, много преди поставянето на диагнозата, имаха кървене след изваждане на зъб, сърбеж по кожата след баня и „добри“ червени кръвни показатели, на които лекарите не придадоха нужното значение.

В стадий I, чиято продължителност е 5 години или повече, има умерено увеличение на циркулиращата кръв, далакът не се палпира. На този етап в кръвта преобладава умереното образуване на червени кръвни клетки. В костния мозък, увеличаване на всички хемопоетични кълнове. Съдови и висцерални усложнения по това време са възможни, но не чести.

Изолирането на началния (I) етап на еритремия е условно. По същество това е стадий с безсимптомни прояви, по-характерен за пациенти в напреднала възраст. Далакът обикновено не се палпира, но при изследването му често се установява леко увеличение. На този етап от заболяването са възможни и тромботични усложнения.

IIA стадий на процеса - еритремичен - се развива, миелоидната трансформация на далака е нехарактерна за него. Продължителността на този етап е 10-15 години или повече. Обемът на циркулиращата кръв се увеличава, далакът се увеличава и малко по-рано е възможно увеличение на черния дроб. Тромбоза на артериална и венозни съдове, хеморагичните усложнения на този етап се наблюдават по-често. Кръвният тест показва "чиста" еритроцитемия или еритроцитемия и тромбоцитоза или панмиелоза и неутрофилия с прободна промяна, увеличаване на броя на базофилите. В костния мозък има тотална хиперплазия на три растежа с изразена мегакариоцитоза, възможна е ретикулинова и фокална колагенова миелофиброза.

Стадий IIB също включва еритремичен, обширен процес, но с миелоидна метаплазия на далака. Увеличаването на обема на кръвта може да бъде изразено в по-голяма или по-малка степен, има увеличение на черния дроб и далака. В кръвта на този етап се наблюдава увеличение на еритроцитите, тромбоцитите с левкоцитоза над 15 H 103 в 1 μl и изместване на левкоцитната формула към миелоцити, единични еритрокариоцити. В костния мозък, както в стадий IIA, може да преобладава увеличаването на гранулоцитния зародиш, възможна е ретикулинова и фокална колагенова миелофиброза.

В клиничната картина често водещи са алергичните усложнения и уратната диатеза.

На този етап може да се наблюдава изтощение на пациента, утежнени тромботични усложнения и кървене.

III стадий на еритремия се нарича анемичен. В костния мозък може да се изрази миелофиброза, миелопоезата е запазена в някои случаи и намалена в други. Наблюдава се миелоидна трансформация в увеличения далак и черен дроб. Резултатът от еритремия на този етап може да бъде остра левкемия, хронична миелоидна левкемия, хипопластично състояние на хемопоезата и трудни за класифициране хематологични промени.

Артериалната хипертония, която се проявява с еритремия в 35-50% от случаите, се дължи на повишаване на периферното съпротивление в отговор на повишен вискозитет на кръвта, развитие на уратна диатеза, хроничен пиелонефрит, нарушения на кръвообращението в бъбречния паренхим, тромбоза и склероза на бъбречните артерии.

При 50-55% от пациентите се наблюдава специфичен за еритремия сърбеж, свързан с измиване. При много пациенти това се превръща в основното оплакване, възниква не само от контакт с вода, но и спонтанно, засяга работата.

Честите усложнения на напредналия стадий на заболяването са микроциркулаторни нарушения с клиника на еритромелалгия, преходни нарушенияцеребрална и коронарна циркулацияи хеморагичен оток на краката, както и тромбоза на венозни и артериални съдове и кървене. Вече на този етап може да има нарушения на хемостазата, които често изглеждат като латентна тромбогенна опасност, открита само в лабораторията и без клинични прояви. В същото време нарушенията на хемостазата могат да бъдат по-изразени, което води до локална интраваскуларна коагулация под формата на микротромбоза или до дисеминирана интраваскуларна коагулация - DIC.

Механизмът на развитие на тромботични усложнения на еритремията е увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити, забавяне на кръвния поток и увеличаване на неговия вискозитет. Развитието им се улеснява от тромбоцитоза и качествени нарушения на тромбоцитите. В кръвната плазма често се определят циркулиращите агрегати на тромбоцитите, което е резултат не само от тяхното количествено увеличение, но и от нарушаване на функционалните свойства на тромбоцитите.

Хеморагичните усложнения на еритремията са напълно елиминирани при пациенти, лекувани с кръвопускане, когато хематокритът се нормализира.

С развитието на еритремия често се наблюдава дефицит на желязо, което елиминира изобилие. Клинични проявлениянедостиг на желязо - слабост, възпаление на езика, намалена устойчивост към инфекции, изтъняване на ноктите - по-често се наблюдават при възрастни хора.

Развитието на анемичния стадий се предшества от определена динамика на клиничните и хеморагичните данни, по-специално увеличаване на далака, постепенно намаляване на плетората, появата на левкоеритробластна картина на периферната кръв. Миелофиброзата постепенно се развива в костния мозък, което може да бъде придружено от промяна на вида, клетъчна пролиферация, увеличаване на патологията на съдовете на костния мозък и неефективност на хематопоезата - резултатът от еритремия при вторична миелофиброза.

Има и други форми и варианти на хода на заболяването, при които от самото начало се открива увеличение на далака поради миелоидна трансформация. Екзацербациите на заболяването след лечение с цитостатици протичат предимно с пълнокровие и уголемяване на далака. Това винаги са панцитотични форми на заболяването с левкоеритробластна кръвна картина, по-тежка от нормалната еритремия.

Те се различават от еритремията по ранно и изразено екстрамедуларно разпространение, по-голяма тристранна ориентация на растеж и ретикулинова миелофиброза, и от идиопатична миелофиброза- наличието на плетора и продължителността на миелопролиферацията, липсата на тенденция към бързо завършване на ретикулинова миелофиброза.

В същото време анемията, която се развива с еритремия, може да има различен механизъм на развитие, не винаги е свързана с прогресирането на процеса и в много случаи се лекува успешно.

Анемията може да бъде недостиг на желязо, причинена от кървене и кръвопускане; хемодилуция, свързана с увеличаване на обема на циркулиращата плазма поради увеличаване на далака, хемолитична, причинена от повишаване на функцията на далака. И накрая, анемията при еритремия може да се дължи на неефективна хемопоеза. В резултат на еритремия при остра левкемия или хипоплазия на хематопоезата се наблюдава анемия, която е характерна за тези процеси.

Честотата на изхода от еритремия при остра левкемия е 1% при нелекувани и 11-15% при лекувани с цитостатици (хлорбутин), по-често се развиват остра миелоидна левкемия и еритромиелоза. Предвестниците на остра левкемия, понякога възникващи 2-3 години преди диагнозата, са неинфекциозна треска, немотивирана левкопения, тромбоза или панцитопения, понякога дерматит.

Постеритремична миелофиброза- резултат от естествената еволюция на болестта. Наблюдава се при всеки пациент с еритремия, оцелял до този период. Разликата в хематологичните му прояви и протичане е забележителна - от доброкачествен, с хематологична компенсация, до злокачествен, с бърза анемия, потискане на грануло- и тромбопоезата, понякога с нископроцентна бластемия. В тези случаи вероятно е необходимо да се предположи туморна прогресия на заболяването, преди проявата на която под формата на бластна криза може да минат месеци и години.

Диагностика на еритремия

Диагнозата на еритремията се усложнява от факта, че тя не е единствената причина за еритроцитоза.

Има следните видове червена кръв.

1. еритремия.
2. Вторична абсолютна еритроцитоза (поради повишено образуване на еритропоетин).
3. При генерализирана тъканна хипоксия (хипоксична, компенсаторна):

1) с артериална хипоксемия: "надморска височина", хронична обструктивна белодробна болест, вродени "сини" сърдечни дефекти, артериовенозни фистули, карбоксихемоглобинемия (главно поради тютюнопушене);

2) без артериална хипоксемия: хемоглобинопатии с повишен афинитет към кислород, дефицит на 2,3-дифосфоглицерат в еритроцитите.

За тумори: рак на бъбреците, церебеларен хемангиобластом, синдром на Hippel-Lindau, хепатом, маточни фиброиди, тумори на кората и медулата на надбъбречните жлези, аденом и киста на хипофизата, маскулинизиращи тумори на яйчниците.

С локална исхемия на бъбреците (дизрегулаторна): бъбречни кисти (единични и множествени), хидронефроза, отхвърляне на бъбречен трансплантат, стеноза на бъбречните артерии.

1. Кобалт (предимно експериментален).
2. Вторичен роднина, хемоконцентрационна еритроцитоза: стресова еритроцитоза, синдром на Geisbeck, псевдополицитемия.
3. първична еритроцитоза.

Еритремията се диагностицира според определени стандартизирани критерии. Еритремията може да се подозира чрез повишаване на червените кръвни стойности и хематокрита в периферната кръв: при мъжете повече от 5,7 H 106 еритроцити в 1 μl, HB повече от 177 g / l, Ht 52%; за жени повече от 5,2 часа 106 еритроцити в 1 µl.

Критериите за диагностициране на еритремия са както следва.

1. Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки: за мъже - повече от 36 ml / kg, за жени - повече от 32 ml / kg.

1. Нормално насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%).
2. Уголемяване на далака.
3. Левкоцитоза повече от 12 H 103 в 1 µl (при липса на инфекции и интоксикации).
4. Тромбоцитоза повече от 4 часа 105 в 1 µl (при липса на кървене).
5. Увеличаване на съдържанието на алкална фосфатаза на неутрофилите (при липса на инфекции и интоксикации).

7. Увеличаване на ненаситения витамин B 12-свързващ капацитет на кръвния серум.

Диагнозата е надеждна при всеки 3 положителни признака.

При изобилие, уголемяване на далака, левкоцитоза и тромбоцитоза диагнозата еритремия не е трудна, но дори и в тези случаи е необходимо изследване илиумза потвърждаване на диагнозата и сравнителна диагноза с други миелопролиферативни заболявания.

Диагностичните проблеми възникват във връзка с чисто еритроцитните форми на полицитемия без уголемяване на далака, което може да се окаже както еритремия, така и еритроцитоза: около 30% от пациентите с еритремия нямат левкоцитоза и тромбоцитоза при диагностициране.

Сравнителната диагноза изисква радиологично измерване на масата на циркулиращите еритроцити и понякога обема на циркулиращата плазма с помощта на серумен албумин.

Когато се открие нормална маса на циркулиращите еритроцити и намален обем на плазмата, се диагностицира относително увеличение на еритроцитите.

Относителна еритроцитоза трябва да се приеме, когато при повишени нива на червена кръв пациентите имат обичайния цвят на кожата и лигавиците.

С увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити се прави сравнителна диагноза между еритремия и абсолютна еритроцитоза. При изследване на пушенетосъдържанието на карбоксихемоглобин се извършва сутрин, следобед и вечер, както и 5 дни след спиране на тютюнопушенето.

С изключение на хипоксичната еритроцитоза, обект на изследване трябва да бъдат бъбреците, а след това и други органи и системи, чиито заболявания са придружени от еритроцитоза.

Хистологичното изследване на илиума позволява на лекаря да установи правилна диагнозав 90% от случаите. Понякога няма промени в костния мозък при еритремия и тогава лекарят може да постави диагноза еритремия само с убедителна клинична и хематологична картина.

За сравнителна диагностика на еритремия и еритроцитоза се изследват еритропоетини, чийто брой е намален при еритремия и увеличен при еритроцитоза.

Трябва да се вземат предвид морфологичните и функционални характеристики на кръвните клетки. Еритремията се потвърждава от големи форми на тромбоцити и нарушение на техните агрегационни свойства; увеличаване на броя на неутрофилите повече от 7 часа 103 в 1 µl; повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза в тях; откриване високо съдържаниевърху мембраната на неутрофилните рецептори за IgG; повишаване на съдържанието на лизозим; нараства

абсолютен брой базофили (акрилно синьо оцветяване) повече от 65/µl; повишаване на съдържанието на гнетамин в кръвта и урината (продукт на секрецията на базофилите).

Пациентите, при които причините за полицитемия не могат да бъдат установени, трябва да бъдат включени в групата на пациентите с некласифицирана полицитемия. Цитостатичното лечение не е показано при такива пациенти.

Лечение на еритремия

Задачата на лечението- нормализиране на количеството хемоглобин до 140-150 g / l (85-90 IU) и хематокрит (46-47%), тъй като по това време рискът от съдови усложнения е рязко намален. Кръвопускането се предписва 500 ml през ден в болницата и 2 дни по-късно, когато извънболнично лечение. Вместо кръвопускане е по-добре да се извърши еритроцитафереза. Броят на кървене се определя от постижението нормални показателичервена кръв.

При пациенти в напреднала възраст или такива с придружаващи заболявания на сърдечно-съдовата система, или които не понасят кръвопускането, веднъж се отделят не повече от 350 ml кръв, като интервалите между кръвопусканията са донякъде удължени. За да се улесни кръвопускането и да се предотвратят тромботични усложнения в навечерието и в деня на процедурата или през целия период на кръвопускане, както и 1-2 седмици след края на лечението, трябва да се предпише антитромбоцитна терапия - ацетилсалицилова киселина при 0,5-1 g / ден и 150-200 mg / ден едновременно. Освен това, непосредствено преди кръвопускането, се препоръчва въвеждането на 400 ml реополиглюкин.

При противопоказания за употребата на ацетилсалицилова киселина лекарят предписва камбанки, папаверин или лекарства никотинова киселина. В края на лечението състоянието на пациентите и кръвната картина се проследяват на всеки 6-8 седмици.

Показания за назначаване на цитостатици са еритремия с левкоцитоза, тромбоцитоза и уголемяване на далака, кожен сърбеж, висцерални и съдови усложнения, тежко състояниепациент, както и липсата на ефективност на предишно лечение с кръвопускане, необходимостта от честото им повтаряне, лоша поносимост и усложнение както на стабилна тромбоцитоза, така и на клинично изявен железен дефицит. В последния случай на фона на лечение с цитостатици се провежда желязозаместителна терапия. Напреднала възрастпациенти (над 50 години), невъзможността да се организира кръвопускаща терапия разширява показанията за лечение с цитостатици.

Цитостатичната терапия обикновено се комбинира с флеботомия, докато хематокритът и хемоглобинът се нормализират от самото начало на цитостатичната терапия.

Хематологичното наблюдение на курса на лечение се извършва седмично, а до края на лечението - на всеки 5 дни.

Уратната диатеза е индикация за назначаването на милурит (алопуринол) в дневна дозаот 0,3 до 1 г. Лекарството намалява синтеза на пикочна киселина от хипоксантин, чието съдържание се увеличава поради клетъчния

хиперкатаболизъм. При лечение с цитостатици лекарството се предписва профилактично в дневна доза от 200 до 500 mg или повече.

Микроциркулаторни нарушения и по-специално еритромелалгия (пристъпи на внезапна пареща болка, главно в крайниците с локално зачервяване и подуване на кожата), причинени главно от агрегационен блок на артериалния кръвен поток на y-ниво на капиляри и малки артерии, се лекуват успешно с ацетилсалицилова киселина, 0,31 g на ден. Ефективността на един звънец при еритромелалгия е много по-ниска.

Трябва да се отбележи, че се появи във връзка с широко приложениеацетилсалицилова киселина стомашно-чревно кървене, включително продължително и представляващо реална опасност. Възможно е продължително кървене от носа и венците.

Това усложнение на лечението е причинено от двете неразпознати язвени лезиигастроинтестинален тракт, характерен за еритремия и асимптоматичен, и първоначалната функционална недостатъчност на тромбоцитите, влошена от ацетилсалицилова киселина.

Остра съдова тромбоза- индикация за назначаване не само на тромбоцитни дезагреганти, но и на хепарин, трансфузии на прясна замразена плазма.

При лечение в анемична фаза се взема предвид механизмът на развитие на анемия, тромбоцитопения и други симптоми. Анемия, причинена от дефицит на желязо или фолиева киселинаназначена е подходяща заместителна терапия. Лечението на хемодилуционната анемия трябва да е насочено към свиване на далака с радиотерапия, цитостатици и преднизолон. Анемията, дължаща се на недостатъчно производство на червени кръвни клетки, за предпочитане се лекува с андрогени или анаболни стероиди. Преднизолон се предписва главно при съмнение за автоимунен произход на анемия и тромбоцитопения, както и за намаляване на далака.

Използват се 2 схеми на лечение:

1) назначаването на висока доза преднизолон - 90-120 mg / ден в продължение на 2 седмици, последвано от преход към средни и малки дози с ефект и оттегляне на лекарството, ако е неефективно;

2) назначаването от самото начало на средни дневни дози (20-30 mg), а след това малки дози (15-10 mg) за 2-3 месеца със задължително оттегляне на лекарството. В много случаи има ясна положителен ефектстероидна терапия, въпреки че механизмът му на действие не е напълно изяснен.

За резултатите при остра левкемия се използва полихимиотерапия, като се вземе предвид хистохимичният вариант, а за резултатите при типична и атипична миелоидна левкемия - миелозан и миелобромол, хидроксиурея, но с малък ефект. При постеритремична миелофиброза, нарастваща левкоцитоза и прогресия на спленомегалия, се препоръчват кратки курсове на терапия с миелобромол (250 mg / ден) или миелозан (4-2 mg / ден за 2-3 седмици).

При анемичен и тромбоцитопеничен синдром се използват глюкокортикостероиди, често в комбинация с цитостатици (в малки дози), ако има съмнение за увеличен далак. За същата цел можете да приложите y-терапия в областта на далака в курсова доза от 5 Gy, понякога малко повече, ако броят на тромбоцитите позволява. Забелязано положително действиемалки дози преднизолон (15-20 mg / ден), предписани за 2-3 месеца, в зависимост от размера на далака, общите прояви на заболяването и кръвната картина, но е ограничено до периода на лечение и непосредственото време след отмяната му.

еритремия

Какво е еритремия -

еритремия- хронична левкемия с лезия на клетъчно ниво - предшественик на миелопоезата с неограничен растеж на тази клетка, характерен за тумор, който запазва способността да се диференцира в 4 кълна, главно в червено. В определени етапи на заболяването, а понякога и в самото начало, миелоидната метаплазия в далака се присъединява към пролиферацията на клетки в костния мозък.

Какво провокира / Причини за еритремия:

Патогенеза (какво се случва?) по време на еритремия:

Не са открити специфични цитогенетични аномалии при еритремия.

Количествените хромозомни дефекти, структурните аберации са клонални по природа и не се срещат в лимфоцитите. При пациенти, лекувани с цитостатици, те са по-чести. Според авторите пациентите с първоначално

откритите нарушения на хромозомния набор не са предразположени към по-злокачествен ход на заболяването.

Въпреки че няма морфологични, ензимни и цитогенетични признаци на увреждане на лимфната система при еритремия, функционалното състояние на Т-лимфоцитите се променя: установява се намален отговор към известни митогени и повишаване на тяхната спонтанна активност.

В еритремичния стадий в костния мозък обикновено се наблюдава пълно разрушаване на структурата на зародишите с изместване на мазнините.

В допълнение към този класически вариант могат да се наблюдават още 3 вида промени: увеличаване на еритроидните и мегакариоцитните кълнове, увеличаване на еритроидните и гранулоцитните кълнове; увеличаване на предимно еритроидния зародиш. Запасите от желязо в костния мозък са значително намалени. Хемопоетичната опора често е разширена и мастният костен мозък може да изглежда червен, хематопоетичен.

Слезката е препълнена, съдържа зони на инфаркти с различна възраст, тромбоцитни агрегати и често първоначални, умерени или значителни признаци на миелоидна метаплазия, локализирана в синусите. Фоликуларната структура обикновено е запазена.

В черния дроб, заедно с плетора, има огнища на фиброза, свързване на чернодробни греди, понякога миелоидна метаплазия с локализация в синусоидите. Много дебели жлъчни и пигментни камъни често се наблюдават в жлъчния мехур.

Честа находка са уратни камъни, пиелонефрит, набръчкани бъбреци, значителна патология на техните съдове.

В анемичния стадий на заболяването се наблюдава изразена миелоидна трансформация на далака и черния дроб, както и тяхното увеличение. Костният мозък често е фиброзен. В същото време миелоидната тъкан може да бъде както хиперпластична, така и намалена, съдовете на костния мозък са рязко увеличени по брой и структурно променени. В паренхимните органи се откриват дистрофични и склеротични промени. Има чести прояви на тромботичен синдром или хеморагична диатеза.

Функционалното състояние на производството на еритроцити, според радиологичните изследвания, рязко се подобрява: полуживотът на инжектираното във вената радиоактивно желязо се съкращава, усвояването му от костния мозък се подобрява и кръвообращението се ускорява.

Средната продължителност на живота на тромбоцитите често е съкратена, има отрицателна връзка между тяхното оцеляване и размера на далака.

Симптоми на еритремия:

Заболяването започва постепенно. Нарастват зачервяване на кожата, слабост, тежест в главата, увеличен далак, артериална хипертония, а при половината от пациентите - мъчителен сърбеж по кожата след миене, измиване, плуване. Понякога първите прояви на заболяването са некроза на пръстите, тромбоза на по-големите артерии на долните и горните крайници, тромбофлебит, тромботичен инсулт, миокарден или белодробен инфаркт и особено остри парещи болки в върховете на пръстите, елиминирани с ацетилсалицилова киселина за 1 -3 дни. Много пациенти, много преди поставянето на диагнозата, имаха кървене след изваждане на зъб, сърбеж по кожата след баня и „добри“ червени кръвни показатели, на които лекарите не придадоха нужното значение.

В стадий I, чиято продължителност е 5 години или повече, има умерено увеличение на циркулиращата кръв, далакът не се палпира. На този етап в кръвта преобладава умереното образуване на червени кръвни клетки. В костния мозък, увеличаване на всички хемопоетични кълнове. Съдови и висцерални усложнения по това време са възможни, но не чести.

Изолирането на началния (I) етап на еритремия е условно. По същество това е стадий с безсимптомни прояви, по-характерен за пациенти в напреднала възраст. Далакът обикновено не се палпира, но при изследването му често се установява леко увеличение. На този етап от заболяването са възможни и тромботични усложнения.

IIA стадий на процеса - еритремичен - се развива, миелоидната трансформация на далака е нехарактерна за него. Продължителността на този етап е 10-15 години или повече. Обемът на циркулиращата кръв се увеличава, далакът се увеличава и малко по-рано е възможно увеличение на черния дроб. Тромбоза на артериални и венозни съдове, хеморагични усложнения на този етап са по-чести. Кръвният тест показва "чиста" еритроцитемия или еритроцитемия и тромбоцитоза или панмиелоза и неутрофилия с прободна промяна, увеличаване на броя на базофилите. В костния мозък има тотална хиперплазия на три растежа с изразена мегакариоцитоза, възможна е ретикулинова и фокална колагенова миелофиброза.

Стадий IIB също включва еритремичен, обширен процес, но с миелоидна метаплазия на далака. Увеличаването на обема на кръвта може да бъде изразено в по-голяма или по-малка степен, има увеличение на черния дроб и далака. В кръвта на този етап се наблюдава увеличение на еритроцитите, тромбоцитите с левкоцитоза над 15 H 103 в 1 μl и изместване на левкоцитната формула към миелоцити, единични еритрокариоцити. В костния мозък, както в стадий IIA, може да преобладава увеличаването на гранулоцитния зародиш, възможна е ретикулинова и фокална колагенова миелофиброза.

В клиничната картина често водещи са алергичните усложнения и уратната диатеза.

На този етап може да се наблюдава изтощение на пациента, утежнени тромботични усложнения и кървене.

III стадий на еритремия се нарича анемичен. В костния мозък може да се изрази миелофиброза, миелопоезата е запазена в някои случаи и намалена в други. Наблюдава се миелоидна трансформация в увеличения далак и черен дроб. Резултатът от еритремия на този етап може да бъде остра левкемия, хронична миелогенна левкемия, хипопластично състояние на хематопоезата и трудни за класифициране хематологични промени.

Артериалната хипертония, протичаща с еритремия в 35-50% от случаите, се дължи на повишаване на периферното съпротивление в отговор на повишен вискозитет на кръвта, развитие на уратна диатеза, хроничен пиелонефрит, нарушения на кръвообращението в бъбречния паренхим, тромбоза и склероза на бъбреците артериите.

При 50-55% от пациентите се наблюдава специфичен за еритремия сърбеж, свързан с измиване. При много пациенти това се превръща в основното оплакване, възниква не само от контакт с вода, но и спонтанно, засяга работата.

Честите усложнения на напредналия стадий на заболяването са микроциркулаторни нарушения с клиника на еритромелалгия, преходни нарушения на церебралната и коронарната циркулация и хеморагичен оток на краката, както и тромбоза на венозни и артериални съдове и кървене. Вече на този етап може да има нарушения на хемостазата, които често изглеждат като латентна тромбогенна опасност, открита само в лабораторията и без клинични прояви. В същото време нарушенията на хемостазата могат да бъдат по-изразени, което води до локална интраваскуларна коагулация под формата на микротромбоза или до дисеминирана интраваскуларна коагулация - DIC.

Механизмът на развитие на тромботични усложнения на еритремията е увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити, забавяне на кръвния поток и увеличаване на неговия вискозитет. Развитието им се улеснява от тромбоцитоза и качествени нарушения на тромбоцитите. В кръвната плазма често се определят циркулиращите агрегати на тромбоцитите, което е резултат не само от тяхното количествено увеличение, но и от нарушаване на функционалните свойства на тромбоцитите.

Хеморагичните усложнения на еритремията са напълно елиминирани при пациенти, лекувани с кръвопускане, когато хематокритът се нормализира.

С развитието на еритремия често се наблюдава дефицит на желязо, което елиминира изобилие. Клиничните прояви на недостиг на желязо - слабост, възпаление на езика, намалена устойчивост към инфекции, изтъняване на ноктите - се наблюдават по-често при възрастните хора.

Развитието на анемичния стадий се предшества от определена динамика на клиничните и хеморагичните данни, по-специално увеличаване на далака, постепенно намаляване на плетората, появата на левкоеритробластна картина на периферната кръв. Миелофиброзата постепенно се развива в костния мозък, което може да бъде придружено от промяна на вида, клетъчна пролиферация, увеличаване на патологията на съдовете на костния мозък и неефективност на хематопоезата - резултатът от еритремия при вторична миелофиброза.

Има и други форми и варианти на хода на заболяването, при които от самото начало се открива увеличение на далака поради миелоидна трансформация. Екзацербациите на заболяването след лечение с цитостатици протичат предимно с пълнокровие и уголемяване на далака. Това винаги са панцитотични форми на заболяването с левкоеритробластна кръвна картина, по-тежка от нормалната еритремия.

Те се различават от еритремия по ранно и изразено екстрамедуларно разпространение, по-голяма посока на растеж на три растежа и ретикулинова миелофиброза и от идиопатична миелофиброза в присъствието на плетора и продължителност на миелопролиферацията, липсата на тенденция към бързо завършване на ретикулинова миелофиброза.

В същото време анемията, която се развива с еритремия, може да има различен механизъм на развитие, не винаги е свързана с прогресирането на процеса и в много случаи се лекува успешно.

Анемията може да бъде недостиг на желязо, причинена от кървене и кръвопускане; хемодилуция, свързана с увеличаване на обема на циркулиращата плазма поради увеличаване на далака, хемолитична, причинена от повишаване на функцията на далака. И накрая, анемията при еритремия може да се дължи на неефективна хемопоеза. В резултат на еритремия при остра левкемия или хипоплазия на хематопоезата се наблюдава анемия, която е характерна за тези процеси.

Честотата на изхода от еритремия при остра левкемия е 1% при нелекувани и 11-15% при лекувани с цитостатици (хлорбутин), по-често се развиват остра миелоидна левкемия и еритромиелоза. Предвестниците на остра левкемия, понякога възникващи 2-3 години преди диагнозата, са неинфекциозна треска, немотивирана левкопения, тромбоза или панцитопения, понякога дерматит.

Постеритремична миелофиброза- резултат от естествената еволюция на болестта. Наблюдава се при всеки пациент с еритремия, оцелял до този период. Разликата в хематологичните му прояви и протичане е забележителна - от доброкачествен, с хематологична компенсация, до злокачествен, с бърза анемия, потискане на грануло- и тромбопоезата, понякога с нископроцентна бластемия. В тези случаи вероятно е необходимо да се предположи туморна прогресия на заболяването, преди проявата на която под формата на бластна криза може да минат месеци и години.

Диагностика на еритремия:

Диагнозата на еритремията се усложнява от факта, че тя не е единствената причина за еритроцитоза.

Има следните видове червена кръв.

1. еритремия.
2. Вторична абсолютна еритроцитоза (поради повишено образуване на еритропоетин).
3. При генерализирана тъканна хипоксия (хипоксична, компенсаторна):

1) с артериална хипоксемия: "надморска височина", хронична обструктивна белодробна болест, вродени "сини" сърдечни дефекти, артериовенозни фистули, карбоксихемоглобинемия (главно поради тютюнопушене);

2) без артериална хипоксемия: хемоглобинопатии с повишен афинитет към кислород, дефицит на 2,3-дифосфоглицерат в еритроцитите.

За тумори: рак на бъбреците, церебеларен хемангиобластом, синдром на Hippel-Lindau, хепатом, маточни фиброиди, тумори на кората и медулата на надбъбречните жлези, аденом и киста на хипофизата, маскулинизиращи тумори на яйчниците.

С локална исхемия на бъбреците (дизрегулаторна): бъбречни кисти (единични и множествени), хидронефроза, отхвърляне на бъбречен трансплантат, стеноза на бъбречните артерии.

1. Кобалт (предимно експериментален).
2. Вторичен роднина, хемоконцентрационна еритроцитоза: стресова еритроцитоза, синдром на Geisbeck, псевдополицитемия.
3. първична еритроцитоза.

Еритремията се диагностицира според определени стандартизирани критерии. Еритремията може да се подозира чрез повишаване на червените кръвни стойности и хематокрита в периферната кръв: при мъжете повече от 5,7 H 106 еритроцити в 1 μl, HB повече от 177 g / l, Ht 52%; за жени повече от 5,2 часа 106 еритроцити в 1 µl.

Критериите за диагностициране на еритремия са както следва.

1. Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки: за мъже - повече от 36 ml / kg, за жени - повече от 32 ml / kg.

1. Нормално насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%).
2. Уголемяване на далака.
3. Левкоцитоза повече от 12 H 103 в 1 µl (при липса на инфекции и интоксикации).
4. Тромбоцитоза повече от 4 часа 105 в 1 µl (при липса на кървене).
5. Увеличаване на съдържанието на алкална фосфатаза на неутрофилите (при липса на инфекции и интоксикации).

7. Увеличаване на ненаситения витамин B 12-свързващ капацитет на кръвния серум.

Диагнозата е надеждна при всеки 3 положителни признака.

При изобилие, уголемяване на далака, левкоцитоза и тромбоцитоза, диагнозата еритремия не е трудна, но дори и в тези случаи е необходимо да се изследва илиума, за да се потвърди диагнозата и сравнителната диагноза с други миелопролиферативни заболявания.

Диагностичните проблеми възникват във връзка с чисто еритроцитните форми на полицитемия без уголемяване на далака, което може да се окаже както еритремия, така и еритроцитоза: около 30% от пациентите с еритремия нямат левкоцитоза и тромбоцитоза при диагностициране.

Сравнителната диагноза изисква радиологично измерване на масата на циркулиращите еритроцити и понякога обема на циркулиращата плазма с помощта на серумен албумин.

Когато се открие нормална маса на циркулиращите еритроцити и намален обем на плазмата, се диагностицира относително увеличение на еритроцитите.

Относителна еритроцитоза трябва да се приеме, когато при повишени нива на червена кръв пациентите имат обичайния цвят на кожата и лигавиците.

С увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити се прави сравнителна диагноза между еритремия и абсолютна еритроцитоза. При пушачи изследването на съдържанието на карбоксихемоглобин се извършва сутрин, следобед и вечер, както и 5 дни след спиране на тютюнопушенето.

С изключение на хипоксичната еритроцитоза, обект на изследване трябва да бъдат бъбреците, а след това и други органи и системи, чиито заболявания са придружени от еритроцитоза.

Хистологичното изследване на илиума позволява на лекаря да установи правилната диагноза в 90% от случаите. Понякога няма промени в костния мозък при еритремия и тогава лекарят може да постави диагноза еритремия само с убедителна клинична и хематологична картина.

За сравнителна диагностика на еритремия и еритроцитоза се изследват еритропоетини, чийто брой е намален при еритремия и увеличен при еритроцитоза.

Трябва да се вземат предвид морфологичните и функционални характеристики на кръвните клетки. Еритремията се потвърждава от големи форми на тромбоцити и нарушение на техните агрегационни свойства; увеличаване на броя на неутрофилите повече от 7 часа 103 в 1 µl; повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза в тях; откриване на високо съдържание на IgG рецептори върху неутрофилната мембрана; повишаване на съдържанието на лизозим; нараства

абсолютен брой базофили (акрилно синьо оцветяване) повече от 65/µl; повишаване на съдържанието на гнетамин в кръвта и урината (продукт на секрецията на базофилите).

Пациентите, при които причините за полицитемия не могат да бъдат установени, трябва да бъдат включени в групата на пациентите с некласифицирана полицитемия. Цитостатичното лечение не е показано при такива пациенти.

Лечение на еритремия:

Задачата на лечението- нормализиране на количеството хемоглобин до 140-150 g / l (85-90 единици) и хематокрит (46-47%), тъй като по това време рискът от съдови усложнения е рязко намален. Кръвопускането се предписва по 500 ml през ден в болницата и след 2 дни при амбулаторно лечение. Вместо кръвопускане е по-добре да се извърши еритроцитафереза. Броят на флеботомиите се определя от постигането на нормален брой червени кръвни клетки.

Пациенти в напреднала възраст или такива със съпътстващи заболявания на сърдечно-съдовата система, или които не понасят кръвопускането, веднъж се отделят не повече от 350 ml кръв, като интервалите между кръвопусканията са донякъде удължени. За да се улесни кръвопускането и да се предотвратят тромботични усложнения в навечерието и в деня на процедурата или през целия период на кръвопускане, както и 1-2 седмици след края на лечението, трябва да се предпише антитромбоцитна терапия - ацетилсалицилова киселина при 0,5-1 g / ден и 150-200 mg / ден едновременно. Освен това, непосредствено преди кръвопускането, се препоръчва въвеждането на 400 ml реополиглюкин.

При противопоказания за употребата на ацетилсалицилова киселина лекарят предписва препарати от камбанка, папаверин или никотинова киселина. В края на лечението състоянието на пациентите и кръвната картина се проследяват на всеки 6-8 седмици.

Показания за назначаване на цитостатици са еритремия с левкоцитоза, тромбоцитоза и уголемяване на далака, кожен сърбеж, висцерални и съдови усложнения, тежко състояние на пациента, както и липсата на ефективност на предишно лечение с кръвопускане, необходимостта от тяхното често повтаряне, лоша поносимост и усложнение както на стабилна тромбоцитоза, така и на клинично изявен железен дефицит. В последния случай на фона на лечение с цитостатици се провежда желязозаместителна терапия. Напредналата възраст на пациентите (над 50 години), невъзможността за организиране на кръвопускаща терапия разширяват показанията за лечение с цитостатици.

Цитостатичната терапия обикновено се комбинира с флеботомия, докато хематокритът и хемоглобинът се нормализират от самото начало на цитостатичната терапия.

Хематологичното наблюдение на курса на лечение се извършва седмично, а до края на лечението - на всеки 5 дни.

Уратната диатеза е индикация за назначаването на милурит (алопуринол) в дневна доза от 0,3 до 1 г. Лекарството намалява синтеза на пикочна киселина от хипоксантин, чието съдържание се увеличава поради клетъчните

хиперкатаболизъм. При лечение с цитостатици лекарството се предписва профилактично в дневна доза от 200 до 500 mg или повече.

Микроциркулаторни нарушения и по-специално еритромелалгия (пристъпи на внезапна пареща болка, главно в крайниците с локално зачервяване и подуване на кожата), причинени главно от агрегационен блок на артериалния кръвен поток на y-ниво на капиляри и малки артерии, се лекуват успешно с ацетилсалицилова киселина, 0,31 g на ден. Ефективността на един звънец при еритромелалгия е много по-ниска.

Трябва да се отбележи, че във връзка с широкото използване на ацетилсалицилова киселина се появи стомашно-чревно кървене, включително дългосрочно и представляващо реална опасност. Възможно е продължително кървене от носа и венците.

Това усложнение на лечението се причинява както от неразпознати язвени лезии на стомашно-чревния тракт, характерни за еритремия и асимптоматични, така и от първоначалния функционален дефект на тромбоцитите, влошен от ацетилсалицилова киселина.

Остра съдова тромбоза- индикация за назначаване не само на тромбоцитни дезагреганти, но и на хепарин, трансфузии на прясна замразена плазма.

При лечение в анемична фаза се взема предвид механизмът на развитие на анемия, тромбоцитопения и други симптоми. При анемия, причинена от дефицит на желязо или фолиева киселина, се предписва подходяща заместителна терапия. Лечението на хемодилуционната анемия трябва да бъде насочено към намаляване на далака с лъчева терапия, цитостатици и преднизолон. Анемията, причинена от недостатъчно производство на червени кръвни клетки, за предпочитане се лекува с андрогени или анаболни стероиди. Преднизолон се предписва главно при съмнение за автоимунен произход на анемия и тромбоцитопения, както и за намаляване на далака.

Използват се 2 схеми на лечение:

1) назначаването на висока доза преднизолон - 90-120 mg / ден в продължение на 2 седмици, последвано от преход към средни и малки дози с ефект и оттегляне на лекарството, ако е неефективно;

2) назначаването от самото начало на средни дневни дози (20-30 mg), а след това малки дози (15-10 mg) за 2-3 месеца със задължително оттегляне на лекарството. В много случаи има ясен положителен ефект от стероидната терапия, въпреки че механизмът на действието му не е напълно ясен.

За резултатите при остра левкемия се използва полихимиотерапия, като се вземе предвид хистохимичният вариант, а за резултатите при типична и атипична миелоидна левкемия - миелозан и миелобромол, хидроксиурея, но с малък ефект. При постеритремична миелофиброза, нарастваща левкоцитоза и прогресия на спленомегалия, се препоръчват кратки курсове на терапия с миелобромол (250 mg / ден) или миелозан (4-2 mg / ден за 2-3 седмици).

При анемичен и тромбоцитопеничен синдром се използват глюкокортикостероиди, често в комбинация с цитостатици (в малки дози), ако има съмнение за увеличен далак. За същата цел можете да приложите y-терапия в областта на далака в курсова доза от 5 Gy, понякога малко повече, ако броят на тромбоцитите позволява. Отбелязва се положителен ефект от малки дози преднизолон (15-20 mg / ден), предписани за 2-3 месеца, върху размера на далака, общите прояви на заболяването и кръвната картина, но той е ограничен до период на лечение и непосредствено след отмяната му.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате еритремия:

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за еритремията, нейните причини, симптоми, методи за лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запазете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекарипрегледайте ви, проучете външните признаци и помогнете да идентифицирате болестта по симптоми, посъветвайте ви и осигурете необходима помощи постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката за нея.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, не забравяйте да вземете техните резултати на консултация с лекар.Ако проучванията не са приключили, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Ти? Трябва да сте много внимателни към цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание болестни симптомии не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични симптоми, характерни външни прояви- т.нар болестни симптоми. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти в годината бъдете прегледани от лекарне само за предотвратяване ужасна болестно и подкрепа здрав умв тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте за медицински портал евролабораторияда бъде постоянно в крак с времето последни новинии актуализации на информацията в сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.

Други заболявания от групата Болести на кръвта, кръвотворните органи и отделни нарушения на имунния механизъм: