Umjereno izražene atrofične promjene u malom mozgu. Kongenitalna atrofija malog mozga. Osnovne funkcije i poremećaji malog mozga

Atrofija mozga je proces postupna smrt cerebralnih stanica i razaranja interneuronskih veza. Patološki proces može se proširiti na cerebralni korteks ili subkortikalne strukture. Unatoč uzroku patološkog procesa i korištenom liječenju, prognoza za oporavak nije sasvim povoljna. Atrofija može zahvatiti bilo koje funkcionalno područje sive tvari, što dovodi do poremećaja kognitivnih sposobnosti, senzornih i motoričkih poremećaja.

ICD-10 kod

G31.0 Ograničena cerebralna atrofija

Epidemiologija

Većina prijavljeni slučajevi su među starijim osobama, odnosno ženama. Početak bolesti može početi nakon 55 godine i nakon nekoliko desetljeća dovesti do potpune demencije.

Uzroci atrofije mozga

Atrofija mozga je ozbiljna patologija koja se javlja kao rezultat degenerativnih procesa povezanih sa starenjem, genetske mutacije, prisutnosti popratna patologija ili izlaganje zračenju. U nekim slučajevima jedan čimbenik može doći do izražaja, a ostali su samo pozadina za razvoj ove patologije.

Osnova za razvoj atrofije je smanjenje volumena i mase mozga s godinama. Međutim, ne treba misliti da se bolest odnosi samo na senilnu dob. Postoji atrofija mozga kod beba, uključujući novorođenčad.

Gotovo svi znanstvenici jednoglasno tvrde da uzrok atrofije leži u naslijeđu, kada postoje neuspjesi u prijenosu genetskih informacija. Okolni negativni čimbenici smatraju se pozadinskim učinkom koji može ubrzati proces ove patologije.

Uzroci kongenitalne atrofije mozga podrazumijevaju prisutnost genetske anomalije nasljednog podrijetla, mutaciju u kromosomima ili infektivni proces tijekom trudnoće. Najčešće se to odnosi na virusnu etiologiju, ali često se opaža i bakterijska.

Iz skupine stečenih predisponirajućih čimbenika potrebno je izdvojiti kronične intoksikacije, posebice negativan učinak alkohola, infektivne procese u mozgu, akutne i kronične, traumatska oštećenja mozga i izloženost ionizirajućem zračenju.

Naravno, stečeni uzroci mogu doći do izražaja samo u 5% svih slučajeva, budući da su u preostalih 95% oni provocirajući čimbenik na pozadini manifestacija genetske mutacije. Unatoč žarišnosti procesa u početku bolesti, postupno je zahvaćen cijeli encefalon uz razvoj demencije i slaboumnosti.

U ovom trenutku nije moguće patogenetski opisati sve procese koji se odvijaju u mozgu tijekom atrofije, budući da sam živčani sustav i njegova funkcionalnost nisu u potpunosti proučeni. Ipak, neke informacije su još uvijek poznate, posebice o manifestacijama atrofije koja zahvaća pojedine strukture.

Simptomi atrofije mozga

Kao rezultat promjena povezanih s dobi u encefalonu, kao iu drugim organima, javljaju se procesi obrnutog razvoja. To je zbog ubrzanja razaranja i usporavanja regeneracije stanica. Dakle, simptomi atrofije mozga postupno povećavaju težinu ovisno o području lezije.

U početku bolesti osoba postaje manje aktivna, javlja se ravnodušnost, letargija, a mijenja se i sama osobnost. Ponekad postoji nepoznavanje moralnog ponašanja i djelovanja.

Zatim dolazi do smanjenja vokabulara, što u konačnici dovodi do prisutnosti primitivnih izraza. Razmišljanje gubi svoju produktivnost, gubi se sposobnost kritiziranja ponašanja i razmišljanja o postupcima. U odnosu na motoričku aktivnost dolazi do pogoršanja motoričkih sposobnosti, što dovodi do promjene rukopisa i pogoršanja semantičkog izražavanja.

Simptomi atrofije mozga mogu utjecati na pamćenje, razmišljanje i druge kognitivne funkcije. Stoga osoba može prestati prepoznavati predmete i zaboraviti kako se njima koristi. Takva osoba treba stalno praćenje kako bi se izbjegle nepredviđene hitne situacije. Problemi s orijentacijom u prostoru javljaju se zbog oštećenja pamćenja.

Takva osoba ne može adekvatno procijeniti stav okolnih ljudi prema njemu i često je sugestibilna. U budućnosti, s napredovanjem patološkog procesa, dolazi do potpune moralne i fizičke degradacije osobnosti zbog početka ludila.

Atrofija mozga 1 stupanj

Degenerativne promjene u mozgu postaju sve aktivnije s godinama, međutim, pod utjecajem popratnih dodatnih čimbenika, poremećaji razmišljanja mogu se razviti mnogo brže. Ovisno o aktivnosti procesa, njegovoj težini i težini kliničkih manifestacija, uobičajeno je razlikovati nekoliko stupnjeva bolesti.

Atrofija mozga 1. stupnja opaža se u početnoj fazi bolesti, kada postoji minimalna razina patoloških abnormalnosti u funkcioniranju encefalona. Osim toga, treba uzeti u obzir gdje je bolest u početku lokalizirana - u korteksu ili subkortikalne strukture Oh. O tome ovise prve manifestacije atrofije koje se mogu vidjeti sa strane.

U početnoj fazi atrofija može imati apsolutno nikakve kliničke simptome. Možda pojava ljudske tjeskobe zbog prisutnosti drugog komorbiditeta koji izravno ili neizravno utječe na funkcioniranje encefalona. Zatim se mogu javiti povremene vrtoglavice i glavobolje koje postupno postaju sve češće i intenzivnije.

Ako se osoba u ovoj fazi posavjetuje s liječnikom, tada atrofija mozga 1. stupnja pod utjecajem lijekova usporava napredovanje i možda neće biti simptoma. Potrebno je prilagoditi s godinama. medicinska terapija, odabir drugih lijekova i doza. Uz njihovu pomoć možete usporiti rast i pojavu novih kliničkih manifestacija.

Atrofija mozga 2. stupnja

Klinička slika i prisutnost pojedinih simptoma ovise o stupnju oštećenja mozga, posebice oštećenih struktura. 2. stupanj patologije obično već ima neke manifestacije, zbog kojih se može sumnjati na prisutnost patoloških procesa.

Početak bolesti može se očitovati isključivo vrtoglavicom, glavoboljom ili čak pojavom neke druge popratne bolesti koja utječe na rad mozga. Međutim, u nedostatku terapijskih mjera, ova patologija nastavlja uništavati strukture i povećava kliničke manifestacije.

Dakle, povremenoj vrtoglavici dodaje se pogoršanje mentalnih sposobnosti i sposobnosti analize. Osim toga, smanjuje se razina kritičkog mišljenja i gubi se samopoštovanje postupaka i govorne funkcije. U budućnosti se najčešće javljaju promjene u govoru, povećava se rukopis, kao i gube se stare navike i pojavljuju se nove.

Atrofija mozga 2. stupnja, kako napreduje, uzrokuje pogoršanje finih motoričkih sposobnosti, kada prsti prestanu "slušati" osobu, što dovodi do nemogućnosti obavljanja bilo kakvog rada koji uključuje prste. Koordinacija pokreta također trpi, zbog čega se hod i druge aktivnosti usporavaju.

Razmišljanje, pamćenje i druge kognitivne funkcije postupno se pogoršavaju. Postoji gubitak vještina u korištenju predmeta poznatih u svakodnevnoj uporabi, na primjer, daljinski upravljač za TV, češalj ili četkica za zube. Ponekad možete primijetiti da osoba kopira ponašanje i manire drugih ljudi, što je posljedica gubitka samostalnosti u razmišljanju i kretanju.

Obrasci

Atrofija frontalnih režnjeva mozga

U nekim bolestima, u prvoj fazi, opaža se atrofija frontalnih režnjeva mozga, nakon čega slijedi progresija i širenje patološkog procesa. To se odnosi na Pickovu bolest i Alzheimerovu bolest.

Pickovu bolest karakterizira destruktivna lezija uglavnom neurona u frontalnim i temporalnim regijama, što uzrokuje pojavu određenih kliničkih znakova. Uz njihovu pomoć, liječnik može sumnjati na bolest i pomoću instrumentalnih metoda postaviti ispravnu dijagnozu.

Klinički, oštećenje ovih područja mozga očituje se promjenom osobnosti u obliku pogoršanja mišljenja i procesa pamćenja. Osim toga, od početka bolesti može se primijetiti smanjenje intelektualnih sposobnosti. Postoji degradacija osobe kao osobe, koja se izražava u kutu karaktera, tajnovitosti, otuđenosti od okolnih ljudi.

Motorička aktivnost i fraze postaju pretenciozne i mogu se ponavljati po obrascu. Zbog smanjenja vokabulara dolazi do čestog ponavljanja istih informacija u tijeku razgovora ili nakon nekog vremena. Govor postaje primitivan upotrebom jednosložnih fraza.

Atrofija frontalnih režnjeva mozga u Alzheimerovoj bolesti malo se razlikuje od Pickove patologije, jer u ovom slučaju dolazi do većeg pogoršanja procesa pamćenja i razmišljanja. Što se tiče osobnih kvaliteta osobe, one pate malo kasnije.

Atrofija malog mozga

Distrofične lezije mogu započeti s cerebelumom, štoviše, bez uključivanja putova u proces. Ataksija i promjene mišićnog tonusa dolaze do izražaja, unatoč činjenici da su uzroci razvoja i prognoza sličniji oštećenju neurona hemisfera.

Atrofija cerebeluma mozga može se očitovati gubitkom sposobnosti osobe za samoposluživanje. Oštećenje malog mozga karakterizira poremećaj kombiniranog rada skeletnih mišića, koordinacije pokreta i održavanja ravnoteže.

Poremećaji motoričke aktivnosti zbog patologije malog mozga imaju nekoliko značajki. Dakle, osoba gubi glatkoću ruku i nogu pri izvođenju pokreta, pojavljuje se namjerno drhtanje, koje se primjećuje na kraju motoričkog čina, rukopis se mijenja, govor i pokreti postaju sporiji, javlja se napjevni govor.

Atrofija cerebeluma mozga može se karakterizirati povećanjem vrtoglavice, povećanjem glavobolje, pojavom mučnine, povraćanjem, pospanošću i oštećenjem slušne funkcije. Povećava se intrakranijalni tlak, može doći do oftalmoplegije zbog paralize kranijalnih živaca, koji su odgovorni za inervaciju oka, arefleksije, enureze i nistagmusa, kada zjenica izvodi nenamjerne ritmičke oscilacije.

Atrofija moždane supstance

Destruktivni proces u neuronima može se pojaviti tijekom fiziološkog procesa zbog promjena povezanih s dobi nakon 60 godina ili patoloških - kao rezultat bilo koje bolesti. Atrofiju supstance mozga karakterizira postupno uništavanje živčanog tkiva uz smanjenje volumena i mase sive tvari.

Fiziološka destrukcija opaža se kod svih ljudi u starijoj dobi, ali na čiji tijek se može samo malo utjecati ljekovitim djelovanjem, usporavanjem destruktivnih procesa. Kod patološke atrofije uslijed negativnog djelovanja štetnih čimbenika ili neke druge bolesti potrebno je djelovati na uzrok atrofije kako bi se zaustavilo ili usporilo uništavanje neurona.

Atrofija moždane tvari, osobito bijele tvari, može se razviti kao posljedica raznih bolesti ili promjena povezanih s dobi. Vrijedno je istaknuti pojedinačne kliničke manifestacije patologije.

Dakle, s uništenjem neurona koljena pojavljuje se hemiplegija, što je paraliza mišića polovice tijela. Isti simptomi se opažaju kada je oštećen prednji dio stražnje noge.

Destrukcija stražnjeg područja karakterizirana je promjenom osjetljivosti u polovici područja tijela (hemianestezija, hemianopsija i hemiataksija). Poraz tvari također može uzrokovati potpuni gubitak osjetljivosti na jednoj strani tijela.

Mentalni poremećaji su mogući u obliku nedostatka prepoznavanja predmeta, izvođenja svrhovitih radnji i pojave pseudobulbarnih znakova. Progresija ove patologije dovodi do poremećaja govorne funkcije, gutanja i pojave piramidalnih simptoma.

Kortikalna atrofija mozga

Zbog promjena povezanih s dobi ili kao posljedica bolesti koja utječe na encefalon, moguć je razvoj takvog patološkog procesa kao što je kortikalna atrofija mozga. Najčešće su zahvaćeni frontalni dijelovi, ali nije isključeno širenje destrukcije na druga područja i strukture sive tvari.

Bolest počinje neprimjetno i polako počinje napredovati, a pojačanje simptoma primjećuje se nakon nekoliko godina. S godinama i u nedostatku liječenja, patološki proces aktivno uništava neurone, što u konačnici dovodi do demencije.

Kortikalna atrofija mozga uglavnom se javlja kod ljudi nakon 60 godina, ali u nekim slučajevima destruktivni procesi se opažaju čak iu ranijoj dobi zbog kongenitalnog razvoja zbog genetska predispozicija.

Poraz dviju hemisfera kortikalne atrofije javlja se kod Alzheimerove bolesti ili drugim riječima, senilne demencije. Izraženi oblik bolesti dovodi do potpune demencije, dok mala destruktivna žarišta nemaju značajan negativan utjecaj na mentalne sposobnosti osobe.

Ozbiljnost kliničkih simptoma ovisi o mjestu i težini oštećenja subkortikalnih struktura ili korteksa. Osim toga, treba uzeti u obzir brzinu progresije i prevalenciju destruktivnog procesa.

Multisistemska atrofija mozga

Degenerativni procesi temelj su razvoja Shy-Dragerovog sindroma (multisistemske atrofije). Kao posljedica razaranja neurona u nekim područjima sive tvari dolazi do poremećaja motoričke aktivnosti, gubi se kontrola nad autonomnim funkcijama, poput krvnog tlaka ili procesa mokrenja.

Simptomatski, bolest je toliko raznolika da se za početak mogu razlikovati neke kombinacije manifestacija. Dakle, patološki proces se izražava vegetativnim disfunkcijama, u obliku parkinsonijskog sindroma s razvojem hipertenzije s drhtanjem i usporavanjem motoričke aktivnosti, kao iu obliku ataksije - nesigurnog hodanja i poremećaja koordinacije.

Početni stadij bolesti očituje se akinetičko-rigidnim sindromom koji karakteriziraju usporeni pokreti i ima neke simptome Parkinsonove bolesti. Osim toga, postoje problemi s koordinacijom i genitourinarni sustav. Kod muškaraca prva manifestacija može biti erektilna disfunkcija, kada nema sposobnosti postizanja i održavanja erekcije.

Što se tiče mokraćnog sustava, vrijedi istaknuti urinarnu inkontinenciju. U nekim slučajevima, prvi znak patologije mogu biti iznenadni padovi osobe tijekom cijele godine.

Daljnjim razvojem multisistemska atrofija mozga dobiva nove simptome koji se mogu podijeliti u 3 skupine. Prvi je parkinsonizam koji se očituje sporim nespretnim pokretima i promjenama rukopisa. U drugu skupinu spadaju retencija urina, urinarna inkontinencija, impotencija, zatvor i paraliza. glasnice. I konačno, treći - sastoji se od disfunkcije malog mozga, koju karakteriziraju poteškoće u koordinaciji, gubitak osjećaja prostracije, vrtoglavica i nesvjestica.

Osim kognitivnog poremećaja, mogući su i drugi simptomi kao što su suha usta, suha koža, promjene u znojenju, hrkanje, otežano disanje tijekom spavanja i dvoslike.

Difuzna atrofija mozga

Fiziološki ili patološki procesi u tijelu, posebice u encefalonu, mogu potaknuti degeneraciju neurona. Difuzna atrofija mozga može se pojaviti kao posljedica promjena povezanih s dobi, genetske predispozicije ili pod utjecajem provocirajućih čimbenika. To uključuje zarazne bolesti, ozljede, intoksikacije, bolesti drugih organa, kao i negativan utjecaj okoliša.

Zbog razaranja živčanih stanica dolazi do smanjenja moždane aktivnosti, gubi se sposobnost kritičkog mišljenja i kontrole nad vlastitim postupcima. U starijoj dobi čovjek ponekad promijeni ponašanje koje drugima nije uvijek jasno.

Početak bolesti može se lokalizirati u različitim područjima, što uzrokuje određene simptome. Kako su druge strukture uključene u patološki proces, pojavljuju se novi klinički znakovi. Tako postupno zahvaćaju zdrave dijelove sive tvari, što u konačnici dovodi do demencije i gubitka osobnosti.

Difuzna atrofija mozga u početku je karakterizirana pojavom simptoma sličnih kortikalnoj atrofiji malog mozga, kada je hod poremećen i osjet za prostor izgubljen. U budućnosti postoji više manifestacija, jer bolest postupno pokriva nova područja sive tvari.

Atrofija lijeve hemisfere mozga

Svaki dio mozga odgovoran je za određenu funkciju, stoga, kada je oštećen, osoba gubi sposobnost da nešto obavlja, bilo fizički ili mentalno.

Patološki proces u lijevoj hemisferi uzrokuje pojavu poremećaja govora, kao što je motorna afazija. S progresijom bolesti, govor se može sastojati od zasebnih riječi. Osim toga, logično razmišljanje pati i razvija se depresivno stanje, osobito ako je atrofija lokalizirana uglavnom u vremenskoj regiji.

Atrofija lijeve hemisfere mozga dovodi do nedostatka percepcije pune slike, okolni objekti se percipiraju odvojeno. Paralelno s tim, sposobnost čitanja osobe je oštećena, rukopis se mijenja. Dakle, gubi se analitičko razmišljanje, gubi se sposobnost logičkog razmišljanja, analiziranja pristiglih informacija i manipuliranja datumima i brojevima.

Osoba ne može pravilno percipirati i dosljedno obraditi informacije, što dovodi do nemogućnosti da ih se prisjeti. Govor upućen takvoj osobi percipira se odvojeno rečenicama, pa čak i riječima, zbog čega nema odgovarajuće reakcije na žalbu.

Teška atrofija lijeve hemisfere mozga može uzrokovati potpunu ili djelomičnu paralizu desne strane s poremećenom motoričkom aktivnošću zbog promjena u mišićnom tonusu i osjetilnoj percepciji.

Mješovita atrofija mozga

Cerebralni poremećaji mogu se pojaviti kao posljedica promjena povezanih s dobi, pod utjecajem genetski faktor ili pridružene patologije. Mješovita atrofija mozga je proces postupne smrti neurona i njihovih veza, u kojem pate korteks i subkortikalne strukture.

Degeneracija živčanog tkiva javlja se uglavnom kod žena starijih od 55 godina. Kao posljedica atrofije razvija se demencija, što značajno pogoršava kvalitetu života. S godinama se volumen i masa mozga smanjuju zbog postupnog uništavanja neurona.

Patološki proces može se promatrati u djetinjstvo kada je riječ o genetskom putu prijenosa bolesti. Osim toga, postoje komorbiditeti i okolišni čimbenici, poput zračenja.

Mješovita atrofija mozga zahvaća funkcionalna područja encefalona, ​​koja su odgovorna za kontrolu motoričke i mentalne aktivnosti, planiranje, analizu, ali i kritiziranje vlastitog ponašanja i misli.

Početni stadij bolesti karakterizira pojava letargije, apatije i smanjenja aktivnosti. U nekim slučajevima opaža se nemoralno ponašanje, jer osoba postupno gubi samokritičnost i kontrolu nad postupcima.

Nakon toga dolazi do smanjenja količine i kvalitetan sastav vokabular, gubi se sposobnost produktivnog mišljenja, samokritičnosti i razumijevanja ponašanja, motoričke sposobnosti propadaju, što dovodi do promjene rukopisa. Nadalje, osoba prestaje prepoznavati predmete koji su joj poznati i na kraju dolazi do ludila, kada praktički dolazi do degradacije osobnosti.

Atrofija parenhima mozga

Uzroci oštećenja parenhima su promjene povezane s dobi, prisutnost popratne patologije koja izravno ili neizravno utječe na encefalon, genetske i štetne čimbenike okoliša.

Atrofija parenhima mozga može se uočiti zbog nedovoljne prehrane neurona, budući da je parenhim najosjetljiviji na hipoksiju i nedovoljan unos hranjivih tvari. Kao rezultat toga, stanice se smanjuju u veličini zbog zbijanja citoplazme, jezgre i razaranja citoplazmatskih struktura.

Osim kvalitativne promjene u neuronima, stanice mogu potpuno nestati, smanjujući volumen organa. Dakle, atrofija moždanog parenhima postupno dovodi do smanjenja težine mozga. Klinički, oštećenje parenhima može se očitovati kršenjem osjetljivosti u određenim dijelovima tijela, poremećajem kognitivnih funkcija, gubitkom samokritičnosti i kontrole nad ponašanjem i govornom funkcijom.

Tijek atrofije postojano dovodi do degradacije osobnosti i završava smrtonosni ishod. Uz pomoć lijekova možete pokušati usporiti razvoj patološkog procesa i podržati rad drugih organa i sustava. Simptomatska terapija također se koristi za ublažavanje stanja osobe.

atrofija leđne moždine

Refleksno, leđna moždina može provoditi motoričke i autonomne reflekse. Motorne živčane stanice inerviraju mišićni sustav tijela, uključujući dijafragmu i interkostalne mišiće.

Osim toga, postoje simpatički i parasimpatički centri koji su odgovorni za inervaciju srca, krvnih žila, probavnih organa i drugih struktura. Na primjer, u torakalnom segmentu nalazi se središte širenja zjenice i simpatički centri inervacije srca. Sakralna regija ima parasimpatičke centre odgovorne za funkcionalnost urinarnog i reproduktivnog sustava.

Atrofija leđna moždina ovisno o lokalizaciji destrukcije, može se manifestirati kao kršenje osjetljivosti - s uništavanjem neurona stražnjih korijena ili motoričke aktivnosti - prednjih korijena. Kao rezultat postupnog oštećenja pojedinih segmenata leđne moždine, dolazi do kršenja funkcionalnosti organa koji je inerviran na ovoj razini.

Dakle, nestanak refleksa koljena nastaje zbog uništavanja neurona na razini 2-3 lumbalnih segmenata, plantarnih - 5 lumbalnih, a opaža se kršenje kontrakcije trbušnih mišića s atrofijom živčanih stanica 8- 12 torakalnih segmenata. Osobito je opasno uništavanje neurona na razini 3-4. cervikalnog segmenta, gdje se nalazi motorički centar inervacije dijafragme, što ugrožava ljudski život.

Alkoholna atrofija mozga

Najosjetljiviji organ na alkohol je encefalon. Pod utjecajem alkohola dolazi do promjene metabolizma u neuronima, što rezultira stvaranjem ovisnosti o alkoholu.

U početku postoji razvoj alkoholna encefalopatija uzrokovane patološkim procesima u različitim područjima mozga, membranama, cerebrospinalnoj tekućini i vaskularnim sustavima.

Pod utjecajem alkohola zahvaćene su stanice subkortikalnih struktura i korteksa. U moždanom deblu i leđnoj moždini primjećuje se uništavanje vlakana. Mrtvi neuroni formiraju otoke oko zahvaćenih žila s nakupinama produkata raspadanja. U nekim neuronima, procesi nabiranja, pomicanja i lize jezgre.

Alkoholna atrofija mozga uzrokuje postupno povećanje simptoma, što počinje s alkoholni delirij i encefalopatija, a završava smrću.

Uz to postoji i skleroza krvnih žila s taloženjem okolo smeđeg pigmenta i hemosiderina, kao posljedica krvarenja, te prisutnosti cista u vaskularnim pleksusima. Moguća krvarenja u trupu mozga, ishemijske promjene i degeneracija neurona.

Vrijedno je istaknuti Makiyafawa-Bignamijev sindrom koji se javlja kao posljedica učestalog pijenja velikih količina. Morfološki se otkriva središnja nekroza corpus callosum-a, njegov otok, kao i demijelinizacija i krvarenja.

Atrofija mozga kod djece

Rijetko se atrofija mozga javlja kod djece, ali to apsolutno ne znači da se ne može razviti u prisutnosti bilo koje neurološke patologije. Ovu činjenicu, neurolozi moraju uzeti u obzir i spriječiti razvoj ove patologije u ranim fazama.

Da bi postavili dijagnozu, koriste pregled pritužbi, faze pojave simptoma, njihovo trajanje, kao i težinu i progresiju. U djece se atrofija može razviti na kraju početne faze formiranja živčanog sustava.

Atrofija mozga u djece u prvoj fazi možda neće imati kliničke manifestacije, što komplicira dijagnozu, jer roditelji izvana ne primjećuju odstupanje, a proces uništavanja je već započeo. U ovom slučaju pomoći će magnetska rezonancija, zahvaljujući kojoj se encefalon ispituje u slojevima i otkrivaju patološka žarišta.

Kako bolest napreduje, djeca postaju nervozna, razdražljiva, dolazi do sukoba s vršnjacima, što dovodi do samoće bebe. Nadalje, ovisno o aktivnosti patološkog procesa, mogu se pridružiti kognitivna i tjelesna oštećenja. Liječenje je usmjereno na usporavanje napredovanja ove patologije, maksimiziranje uklanjanja simptoma i održavanje funkcioniranja drugih organa i sustava.

Atrofija mozga u novorođenčadi

Najčešće, atrofija mozga u novorođenčadi uzrokovana je hidrocefalusom ili kapi mozga. Očituje se u povećanom cerebrospinalna tekućina, zahvaljujući kojem je encefalon zaštićen od oštećenja.

Postoji mnogo razloga za razvoj vodene bolesti. Može nastati tijekom trudnoće, dok fetus raste i razvija se, a dijagnosticira se ultrazvukom. Osim toga, uzrok mogu postati razni neuspjesi u polaganju i razvoju živčanog sustava ili intrauterine infekcije u obliku herpesa ili citomegalije.

Također, vodena bolest i, sukladno tome, atrofija mozga u novorođenčadi mogu se pojaviti zbog malformacija mozga ili leđne moždine, ozljeda pri rođenju, praćenih krvarenjem i pojavom meningitisa.

Takvo dijete treba biti smješteno u jedinici intenzivne njege, jer ga trebaju pratiti neuropatolozi i reanimatologi. Još nema učinkovitog liječenja, stoga postupno ova patologija dovodi do ozbiljnih kršenja funkcioniranja organa i sustava zbog njihovog inferiornog razvoja.

Dijagnoza atrofije mozga

Kada se pojave prvi simptomi bolesti, trebate se posavjetovati s liječnikom kako biste utvrdili dijagnozu i odabrali učinkovit tretman. Pri prvom kontaktu s bolesnikom potrebno je saznati koje tegobe muče, vrijeme njihove pojave i prisutnost već poznate kronične patologije.

Nadalje, dijagnoza atrofije mozga sastoji se u upotrebi rendgenski pregled, zahvaljujući kojem se encefalon ispituje u slojevima kako bi se otkrio dodatne formacije(hematomi, tumori), kao i žarišta sa strukturnim promjenama. U tu svrhu može se koristiti magnetska rezonancija.

U slučaju promjena povezanih s dobi, liječenje atrofije mozga sastoji se u primjeni lijekova, pružajući potpunu njegu za osobu, eliminacija neugodni faktori i zaštitu od problema.

Osoba treba podršku voljenih osoba i stoga, kada se pojave prvi znakovi ove patologije, ne biste trebali odmah poslati rođaka u starački dom. Preporučljivo je provesti tečaj lijekova kako bi se održalo funkcioniranje encefalona i uklonili simptomi bolesti.

U terapeutske svrhe naširoko se koriste antidepresivi, sedativi, uključujući sredstva za smirenje, zahvaljujući kojima se osoba opušta i ne reagira tako bolno na ono što se događa. Trebao bi biti u poznatom okruženju, baviti se dnevnim aktivnostima i po mogućnosti spavati tijekom dana.

Učinkovito liječenje u naše vrijeme još nije razvijeno, jer je vrlo teško nositi se s uništavanjem neurona. Jedini način usporavanja patološkog procesa je uporaba vaskularnih lijekova koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju (Cavinton), nootropici (Ceraxon) i metabolički lijekovi. Kao vitaminska terapija preporuča se koristiti skupinu B za održavanje strukture živčanih vlakana.

Naravno, uz pomoć lijekova moguće je usporiti napredovanje bolesti, ali ne zadugo.

Liječenje atrofije leđne moždine

Uništavanje neurona u mozgu i leđnoj moždini nema patogenetska terapija s obzirom na to da je izuzetno teško nositi se s genetskim, dobnim i drugim uzročnim čimbenicima. Kada ste izloženi negativnom vanjskom čimbeniku, možete ga pokušati eliminirati, ako postoji popratna patologija koja je pridonijela uništavanju neurona, njegovu aktivnost treba smanjiti.

Liječenje atrofije leđne moždine uglavnom se temelji na stavu bliskih ljudi, jer je nemoguće zaustaviti patološki proces i na kraju osoba može ostati invalid. Dobar stav, briga i poznato okruženje najbolje su što rođak može učiniti.

O terapija lijekovima, tada se liječenje atrofije leđne moždine sastoji u korištenju vitamina B, neurotropnih i vaskularnih lijekova. Ovisno o uzroku ove patologije, prvi korak je uklanjanje ili smanjenje utjecaja štetnog faktora.

Prevencija

S obzirom na činjenicu da je patološki proces gotovo nemoguće spriječiti ili zaustaviti, prevencija atrofije mozga može se sastojati samo od pridržavanja nekih preporuka, pomoću kojih možete odgoditi pojavu ove patologije u slučaju geneze povezane s dobi ili zaustaviti to malo - u drugim slučajevima.

Preventivne metode sastoje se u pravodobnom liječenju kronične popratne ljudske patologije, budući da pogoršanje bolesti može izazvati razvoj ove patologije. Osim toga, potrebno je redovito podvrgavati preventivnim pregledima za prepoznavanje novih bolesti i njihovo liječenje.

Osim toga, prevencija atrofije mozga uključuje održavanje aktivnog načina života, pravilna prehrana i potpuni odmor. S godinama se atrofični procesi mogu uočiti u svim organima, a posebno u sivoj tvari. Njihov čest uzrok je ateroskleroza cerebralnih žila.

Zbog toga se preporuča pridržavati se određenih preporuka za usporavanje procesa vaskularnog oštećenja aterosklerotskim naslagama. Da biste to učinili, potrebno je kontrolirati tjelesnu težinu, liječiti bolesti endokrinog sustava, metabolizam, koji doprinose pretilosti.

Također se trebate boriti protiv visokog krvnog tlaka, odreći se alkohola i pušenja, ojačati imunološki sustav i izbjegavati psiho-emocionalno prenaprezanje.

Prognoza

Ovisno o dijelu mozga koji je pretrpio najviše uništenja, treba razmotriti prognozu i brzinu razvoja patološkog procesa. Na primjer, kod Pickove bolesti primjećuje se uništavanje neurona u frontalnim i temporalnim regijama, zbog čega se prvo pojavljuju promjene osobnosti (razmišljanje i pamćenje se pogoršavaju).

Progresija bolesti opaža se vrlo brzo, kao rezultat - degradacija osobnosti. Govor i tjelesna aktivnost poprimaju pretenciozan ton, a osiromašenje vokabulara pridonosi upotrebi jednosložnih fraza.

Što se tiče Alzheimerove bolesti, ovdje je najizraženije oštećenje pamćenja, ali osobne kvalitete ne pate mnogo čak ni s 2 stupnja ozbiljnosti. To je više zbog prekida međuneuronskih veza nego zbog smrti neurona.

Unatoč prisutnosti bolesti, prognoza atrofije mozga uvijek je nepovoljna, jer polako ili brzo dovodi do pojave demencije i smrti osobe. Jedina razlika je u trajanju patološkog procesa, a ishod je u svim slučajevima isti.

Važno je znati!

Atrofija kože nastaje zbog poremećaja strukture i funkcije vezivne kože i klinički je karakterizirana stanjivanjem epidermisa i dermisa. Koža postaje suha, prozirna, naborana, blago naborana, često se primjećuje gubitak kose i teleangiektazija.

Atrofija mozga je proces nekroze njegovih stanica, kao i uništavanje veza koje povezuju neurone. Ova patologija može pokriti kortikalne i subkortikalne zone, što dovodi do potpunog uništenja osobnosti osobe i onemogućuje njegovu kasniju rehabilitaciju.

Postoji nekoliko njih, ovisno o lokalizaciji i drugim značajkama.

Atrofija frontalnih režnjeva mozga

Početne faze dolje opisanih patologija popraćene su atrofijom frontalnih režnjeva i nizom specifičnih znakova.

Pickova bolest

Karakterizira ga kršenje integriteta neurona u vremenskoj i frontalnoj regiji mozga. To stvara prepoznatljivu kliničku sliku, koja je fiksirana instrumentalnim metodama i omogućuje vam postavljanje dijagnoze što je točnije moguće.

Prve negativne promjene kod Pickove bolesti su smanjenje inteligencije i pogoršanje sposobnosti pamćenja. Daljnji razvoj bolesti dovodi do osobne degradacije (lik postaje uglat, tajnovit, povučen).

U pokretima i verbalnim izrazima uočava se pretencioznost, jednosložnost, stalno ponavljanje obrazaca.

Alzheimerova bolest

Za senilnu demenciju Alzheimerovog tipa manje je karakteristična pojava poremećaja osobnosti, iako pamćenje i razmišljanje pate jednako kao i kod Pickove bolesti.

U slučaju obje patologije, lezija postupno raste, potpuno pokrivajući cijeli mozak.

Moguće je da će fokus degenerativnih lezija biti lokaliziran u malom mozgu. U tom slučaju vodljive staze ostaju netaknute. Najočitiji simptom je promijenjen tonus mišića i nemogućnost održavanja ravnoteže i koordinacije položaja tijela.

Cerebelarna atrofija dovodi do gubitka sposobnosti brige o sebi. Pokreti gube svoju glatkoću, a njihov završetak prati namjerno (koje proizlazi iz izvođenja svrhovitih radnji) drhtanje.

Govor postaje spor i isprekidan, rukopis trzav. Daljnju atrofiju prate jači i češći napadaji glavobolje i vrtoglavice, mučnina i povraćanje, pospanost i gluhoća.

Intrakranijalni tlak značajno raste, često se otkriva paraliza jednog od kranijalnih živaca, što može dovesti do imobilizacije očnih mišića, nistagmusa (nenamjernih ritmičkih fluktuacija zjenica), enureze i nestanka prirodnih refleksa.

Ova vrsta bolesti može biti posljedica i starosnih i drugih destruktivnih promjena. Ako je njegov uzrok fiziološka destrukcija, terapija lijekovima gotovo da i ne pozitivni rezultati a može samo malo usporiti patološki proces.

U drugim slučajevima, uništavanje moždanih neurona može se zaustaviti uklanjanjem vanjskog čimbenika ili bolesti koja je dovela do atrofije.

Oštećenje tvari u koljenu mozga dovodi do razvoja hemiplegije (paraliza mišića na jednoj strani tijela). Sličan učinak proizvodi se kršenjem strukture prednjeg dijela stražnje noge ( stražnja regija ovaj odjel je odgovoran za održavanje osjetljivosti).

Pacijent ne može obavljati svrhovite radnje i prestaje prepoznavati predmete. Ako se ne liječi, dolazi do poremećaja govora, funkcije gutanja je oštećena, otkriva se piramidalna klinika (patološki refleksi oralnog automatizma, karpalnog, stopala itd.)

Kortikalna atrofija mozga

Kada proces zahvaća korteks, pretežno su zahvaćeni frontalni režnjevi, iako također nije isključena nekroza tkiva bilo kojeg drugog područja mozga. Jasni znakovi patološko stanje otkrivaju se tek nekoliko godina nakon početka razvoja.

Ovu vrstu bolesti obično doživljavaju osobe koje su već navršile 60 godina. Nedostatak terapijske pomoći izaziva kod njih pojavu senilne demencije (primjećeno kada su zahvaćene dvije hemisfere odjednom).

Alzheimerova bolest najčešće dovodi do razvoja kortikalne atrofije bihemisfere. Međutim, s manjim razaranjima može se računati na relativnu sigurnost mentalnih sposobnosti osobe.

Kortikalna atrofija često se opaža kod diskirkulatorne encefalopatije (poremećaj koji polako napreduje cerebralna cirkulacija razne etiologije).

Uništavanje kortikalne supstance može se dogoditi ne samo u senilu, već iu mlada dob s odgovarajućom genetskom predispozicijom.

Shy-Dragerov sindrom (multisistemska atrofija) dovodi do gubitka sposobnosti kontrole autonomnih funkcija tijela (krvni tlak, mokrenje). Ostali znakovi patologije uključuju:

• Parkinsonov sindrom;
• hipertenzija;
• drhtanje udova;
• nesigurnost pri hodu, neočekivani padovi;
• problemi s koordinacijom;
• smanjena motorička aktivnost (akinetičko-rigidni sindrom).

Za muškarce, višesistemske atrofične promjene mogu biti prepune erektilne disfunkcije. Daljnji razvoj patologije podrazumijeva pojavu tri nove skupine simptoma:

• parkinsonizam(iskrivljenje rukopisa, motorička nespretnost);
• patologija genitourinarnog i ekskretornog sustava(inkontinencija, impotencija, zatvor, itd.);
• cerebelarna disfunkcija(vrtoglavica, nesvjestica, poremećaj koordinacije mišića).

Tu je i osjećaj suhih usta, problemi sa znojenjem, dvoslike, nedostatak zraka i hrkanje.

Difuzna atrofija mozga

Često se javlja pod utjecajem zaraznih bolesti, toksina, ozljeda, patologija unutarnji organi, negativni vanjski utjecaji. Difuzno-atrofične promjene smanjuju aktivnost mozga, lišavaju osobu kontrole nad svojim ponašanjem, čineći njeno mišljenje nesposobnim za kritiku.

Simptomi ovise o mjestu lezije, ali u početku nalikuju onima koji se javljaju kada su oštećene kortikalne strukture malog mozga.

Popraćena je poremećajima govora (sve do točke kada pacijent počinje govoriti odvojenim riječima), u kombinaciji s afazijom motornog tipa. Uz pretežno oštećenje vremenskih regija, izgubljena je sposobnost logičnog razmišljanja, prevladavaju depresivna raspoloženja.

Promjene vizualna percepcija: osoba prestaje vidjeti cijelu sliku kao cjelinu, razlikuje samo pojedinačne objekte. Također ga lišava sposobnosti čitanja, pisanja, brojanja, snalaženja u datumima i analize informacija (uključujući govor upućen njemu, što uzrokuje neadekvatne reakcije ponašanja).

Sve to dovodi do problema s pamćenjem. Osim toga, mogu postojati poremećaji kretanja na desnoj strani tijela.

Mješovita atrofija mozga

U ovom slučaju zahvaćeni su moždani korteks i subkortikalne regije (subkorteks). Najčešće se ova vrsta patologije otkriva kod starijih žena starijih od 55 godina, iako se može pojaviti čak i kod novorođenčadi.

Glavna posljedica i glavni simptom mješovita atrofija - progresivna demencija, koja neizbježno utječe na kvalitetu života. Ako je bolest stečena u djetinjstvu, onda je najvjerojatnije genetski uvjetovana ili je nastala pod utjecajem zračenja.

Patološko stanje popraćeno je gotovo svim simptomima atrofije, i dalje završne faze svojim razvojem, osobnost je potpuno degradirana.

Posljedica je hipoksije (nedovoljne količine kisika) i nedostatka hranjivih tvari kojima se neuroni opskrbljuju. To dovodi do povećanja gustoće jezgre i citoplazme stanica, što dovodi do smanjenja njihovog volumena i uzrokuje razvoj destruktivnih procesa.

Struktura neurona može ne samo atrofirati, već i biti potpuno uništena, što znači da će stanice jednostavno nestati, što dovodi do smanjenja težine mozga kao cjeline.

Mogući su i problemi s osjetljivošću pojedinih dijelova tijela. Atrofija parenhima je kobna, tako da osoba može živjeti što je duže moguće, mora mu biti propisana simptomatska terapija lijekovima.

Alkoholna atrofija mozga

Ovaj organ je osjetljiviji od drugih na učinke alkohola, koji može utjecati na metaboličke procese koji se odvijaju u neuronima, uzrokujući ovisnost kod osobe.

Alkoholnoj atrofiji uvijek prethodi istoimena encefalopatija. Destruktivni učinak proizvoda koji sadrže alkohol odnosi se na:

• kortikalno-subkortikalne stanice;
• vlakna moždanog debla;
• krvne žile(u području pleksusa javljaju se krvarenja, cistične tvorbe);
• pomicanje, skupljanje neuronskih stanica i liza njihovih jezgri.

Ubrzo nakon početka bolesti (u nedostatku liječenje lijekovima i promjene načina života) atrofija može biti fatalna.

Zasebno se ističe sindrom Makiyafawa-Bignami, koji se javlja ako se alkohol konzumira često iu velikim količinama. To dovodi do oticanja corpus callosuma, nestanka mijelinskih ovojnica i naknadne nekroze živčanih stanica u ovom području.

Atrofija mozga kod djece

Vjerojatnost otkrivanja patologije kod djeteta je mala (puno manja nego kod odraslih), ali ipak postoji. Međutim, teško je dijagnosticirati prisutnost destruktivnih procesa u tom razdoblju, budući da su simptomi ili potpuno odsutni ili se pojavljuju djelomično i ne uzrokuju veliku brigu roditeljima.

U ovom slučaju liječnici govore o graničnim ili subatrofnim promjenama. Bolest koja latentno napreduje čini dijete konfliktnim, razdražljivim, povučenim i nervoznim. Nakon što mentalni poremećaji postanu očiti, može se pojaviti kognitivna i fizička bespomoćnost.

Za dojenčad je opasnost od bolesti najstvarnija u prisutnosti hidrocefalusa (hidrocefalusa). Možete ga otkriti čak i tijekom trudnoće uz pomoć ultrazvuka.

Također, uzroci atrofije kod beba mogu biti:

• neuspjesi procesa intrauterinog formiranja središnjeg živčanog sustava;
• malformacije;
• zarazne bolesti(herpes i citomegalija), nastaju tijekom trudnoće;
• porodna trauma.

Nakon rođenja takvo dojenče se smješta u jedinicu intenzivne njege, gdje je pod stalnim nadzorom reanimatora i neuropatologa. Zbog nepostojanja pouzdane metode liječenja teško je predvidjeti tijek daljnjeg razvoja djeteta i vjerojatnost komplikacija.

Stupnjevi bolesti

Ovisno o tome koliko aktivno i ozbiljno teče proces, kao i uzimajući u obzir opću kliničku sliku, razlikuju se dvije razine razvoja patologije.

Atrofija mozga 1. stupnja

Prvi stupanj podrazumijeva minimalno oštećenje funkcije mozga. Karakterizira ga prisutnost žarišnih simptoma, odnosno znakova čiji izgled ovisi o području lezije.

Početne faze razvoja patologije mogu biti potpuno asimptomatske. U isto vrijeme, pacijenti su često zabrinuti zbog drugih bolesti koje mogu izravno ili neizravno utjecati na mozak.

Ako se na samom početku ove faze posavjetujete s liječnikom i dobijete potrebne medicinska pomoć, tada će se razvoj patologije značajno usporiti. Međutim, s vremenom će trebati promijeniti terapiju lijekovima (povećati dozu, koristiti druge lijekove).

Atrofija mozga 2. stupnja

U drugom stupnju postoje jasni znakovi bolesti, što ukazuje na uništavanje moždanih struktura. Ako se ne liječi, klinička slika se izrazito pogoršava, što dovodi do kognitivnih poremećaja, smanjenja analitičkih sposobnosti, razvoja novih navika i pojave drugih tipičnih simptoma.

Postupno, gotovo sve radnje povezane s finom motorikom (pokreti prstiju) postaju nedostupne pacijentu. Opća motorna funkcija također se smanjuje: hod i, općenito, motorna aktivnost usporavaju. Ovo je pogoršano lošom koordinacijom u prostoru.

Postoje problemi sa samoposluživanjem: osoba zaboravi kako koristiti daljinski upravljač, ne može se počešljati ili oprati zube. Postoji navika kopiranja postupaka i gesta drugih, jer sposobnost samostalnog razmišljanja nestaje.

Uzroci atrofije mozga

Bolest se može izazvati:

• virusni ili bakterijske infekcije koji su se pojavili tijekom trudnoće;
• kronična anemija;
• genetske mutacije (ključni faktor);
• poremećaji povezani s dobi koji dovode do smanjenja volumena i mase mozga;
• postoperativne promjene;
• povezane patologije;
• izloženost zračenju;
• moždani udar
• zarazne bolesti mozga (akutne i kronične vrste);
• prekomjerna konzumacija alkohola;
• traumatska ozljeda mozga (TBI).

U 95% slučajeva odlučujuća je samo prisutnost genetske predispozicije, a svi ostali čimbenici samo podupiru daljnji razvoj procesa.

S godinama se stanice mozga (kao i drugih organa u tijelu) obnavljaju sve gore i gore, njihovo uništavanje pušta korijenje. Kao rezultat toga, simptomi atrofije postaju izraženiji.

U početnim stadijima bolesti kod ljudi primjećuje se:

• odbiti sposobnost za rad;
• oslabljeno pamćenje i druge kognitivne funkcije(dovodi do nemogućnosti snalaženja u prostoru);
• emocionalna letargija i ravnodušnost;
• promjene osobnosti;
• ignoriranje stupnja moralnosti svojih postupaka;
• smanjenje vokabulara(usmeni i pisani govor postaje primitivan);
• neproduktivan i nekritičan proces mišljenja(radnje su napravljene nepromišljeno);
• poremećaj fine motorike(rukopis se pogoršava);
• podložnost sugestiji;
• nesposobnost prepoznavanja i korištenja predmeta;
• epileptičkih napadaja(osobito tipično za lokalne atrofije).

Bolesnik uvijek mora biti pod kontrolom kako ne bi ozlijedio sebe ili druge ljude.

Dijagnostika

Prilikom pregleda mozga, MRI (magnetska rezonancija) koristi se za brzo prepoznavanje atrofičnih žarišta. Također se mogu koristiti sljedeće dijagnostičke metode:

• pregled bolesnika i prikupljanje anamnestičkih podataka(prema riječima pacijenta ili njegovih rođaka, sastavlja se slika razvoja bolesti);
• Rentgenski pregled moždanih struktura(omogućuje prepoznavanje tumorskih formacija, cista, hematoma i atrofičnih žarišta);
• kognitivni testovi(otkrivaju razinu razmišljanja i težinu stanja pacijenta);
• studija dopplerografije plovila u tom području cervikalni i glave.

Na temelju dobivenih rezultata neuropatolog postavlja točnu dijagnozu i određuje tijek daljnjeg liječenja.

Terapija

Ako bolest ima genetsko podrijetlo, tada je se nemoguće riješiti. Liječnici mogu samo određeno vrijeme podržati funkcioniranje sustava i organa ljudskog tijela. To će biti dovoljno da pacijent vodi normalan život.

Atrofije uzrokovane promjenama vezanim uz dob zahtijevaju obvezno medicinsko liječenje koje će pomoći u suočavanju s glavnim simptomima. Osim toga, pacijentu je potrebna njega i minimum stresnih ili konfliktnih situacija.

Liječnici često propisuju antidepresive i sredstva za smirenje. Najbolje je ako je pacijent svakodnevno u svojim uobičajenim uvjetima i bavi se uobičajene stvari. Spavanje tijekom dana također mu može pomoći da ostane zdrav.

Teško se boriti protiv destruktivnih procesa. U većini slučajeva moderna medicina nudi samo lijekove koji stimuliraju cerebralnu cirkulaciju i metabolizam, ali oni neće pomoći u potpunom oporavku. Možete samo malo odgoditi neizbježno pogoršanje stanja. Neki narodni lijekovi daju isti učinak.

Danas stručnjaci atrofiju pokušavaju liječiti matičnim stanicama koje se vade iz koštane srži. Ova metoda se smatra prilično obećavajućom, također se koristi za probleme s optičkim živcem, odvajanjem mrežnice i drugim patologijama.

Prema nekim pacijentima, matične stanice čak mogu spasiti osobu od invaliditeta. No, znanstvene potvrde za to još nema.

Prevencija

Prevencija atrofije mozga maksimalno će produžiti životni vijek, odgađajući početak patološkog procesa. Postoji nekoliko načina da se to postigne:

• pravodobno liječenje kronična bolest;
• redoviti preventivni pregledi;
• održavanje prihvatljiva razina tjelesne aktivnosti;
• odbijanje koristiti alkohol i pušenje;
• pridržavanje načela zdrava prehrana;
• normalizacija ciklusa spavanja i budnosti(nedostatak sna kod atrofije izuzetno je opasan);
• poduzimanje mjera usmjerenih na prevenciju ateroskleroze cerebralnih žila ( održavanje normalne tjelesne težine, liječenje endokrine bolesti, aktivacija metaboličkih procesa).

Osim toga, potrebno je kontrolirati razinu krvnog tlaka, ojačati imunološki sustav i izbjegavati stresne situacije.

Prognoza

Bez obzira na liječenje i uzrok patologije, teško je govoriti o povoljnoj prognozi. Atrofija može zahvatiti bilo koje područje mozga i dovesti do nepovratnog oštećenja motoričkih, vidnih i drugih funkcija.

Iako je u početnim fazama bolest lokalne prirode, kasnije postaje generalizirana (gotovo cijeli organ atrofira). Za 20 godina, patologija se toliko razvija da osoba stječe potpunu demenciju.

Ishod

Odumiranje moždanih stanica problem je koji je teško u potpunosti riješiti jer ovaj proces dijelom je sasvim prirodno i neizbježno. Međutim, velika je razlika između atrofije mozga sa 70 i sa 40 godina. U drugom slučaju, može se suditi o preranom početku uništavanja kortikalnih i subkortikalnih stanica, što zahtijeva obavezno upućivanje stručnjacima i prolazak potpornog terapeutskog tečaja.

U ovom odjeljku dotaknut ćemo se samo onih cerebelarnih ataksija koje se pojavljuju nakon 40 godina i mogu oponašati neke kliničke oblike. CVHM (kronična cerebrovaskularna bolest) , posebno VBN.

Ovi oblici cerebelarne ataksije uključuju:

• nasljedna spastična ataksija;
• olivopontocerebelarna atrofija (nasljedni i sporadični oblici);
• Holmesova cerebroolivarna atrofija;
• paraneoplastični cerebelarna degeneracija.

Nasljedna spastična ataksija- genetski heterogena (s različitim vrstama nasljeđivanja) ataksija. Početak bolesti je u dobi od 30-50 godina. Glavni simptomi su (Ivanova-Smolenskaya I. L i sur., 1998.):

• progresivna cerebelarna ataksija;
• progresivna donja spastična parapareza (u rukama se opaža samo povećanje refleksa tetiva);
• spastično-ataktički poremećaj hoda.

Mnogi pacijenti mogu doživjeti dodatne neurološke simptome:

• dizartrija;
• nistagmus;
• okulomotorni poremećaji;
• atrofija vidni živci;
• kognitivno oštećenje (do stupnja demencije).

Studija MPT otkrila je atrofiju leđne moždine. Na morfološka studija nalazi se degeneracija bočnih stupova leđne moždine (više u lumbosakralnom segmentu), degeneracija struktura srednje cerebelarne pedunkule, medule oblongate i jezgre ponsa.

Tijek bolesti je u većini slučajeva sporo progresivan.

Olivopontocerebelarna atrofija- genetski i klinički heterogeni oblici. Uz nasljednu spinocerebelarnu atrofiju (tipovi I, 2, 3 i 4) razlikuju se sporadični oblici.

Nasljedno podrijetlo bolesti(autosomno dominantni tip nasljeđivanja) obično se može uspostaviti u bolesnika s početkom bolesti u dobi od 30-40 godina, sporadičnim slučajevima - u dobi od 50 godina i više.

Uz progresivnu cerebelarna ataksija s olivoponto-verbelarnom atrofijom uočeno je sljedeće:

• dizartrija, disfagija;
• estrapiramidalni simptomi - u nasljednim oblicima - tremor, torzijsko-distonička hiperkineza, mioklonus; s sporadičnim oblikom - parkinsonizam;
• okulomotorni poremećaji;
• povećanje kognitivnog oštećenja (u nekim slučajevima do stupnja demencije);
• ortostatska hipotenzija (s sporadičnim oblicima);
• MRI studija pokazala je atrofiju cerebeluma, ponsa i medule oblongate.

Morfološki pregled otkriva multisistemsku leziju: živčani sustav, uključujući:

• degeneracija donjih maslina, srednjeg peteljke mozga, kore malog mozga;
• degeneracija subkortikalnih ganglija, kore velikog mozga, kore malog mozga, stanica prednjih rogova leđne moždine, provodnika leđne moždine, jezgri kranijalnih živaca.

Cerebelarna olivarna atrofija Holmesa- rijedak oblik nasljedne i nasljeđuje se autosomno dominantno) cerebelarne ataksije.

Bolest se javlja u osoba starijih od 40 godina, zatim polako napreduje (20 godina ili više), jedini simptom kod debija je nesigurnost u hodu. U budućnosti se pridružuju cerebelarna dizartrija, umjereni poremećaji koordinacije u rukama. MRI studija otkrila je atrofiju cerebelarnog vermisa. bolestan Dugo vrijeme uštedjeti aktivna slikaživot.

Paraneoplastična cerebelarna degeneracija

Kod nekih se može uočiti cerebelarna degeneracija Rak(Grinberg D.A. i sur., 2004.). Najčešće se javlja kod teško dijagnosticiranog raka pluća malih stanica, koji se dugo vremena ne mora manifestirati ni klinički ni radiografski. Neurološki simptomi obično se razvijaju u pozadini odsutnosti simptoma onkološke bolesti, što uvelike otežava utvrđivanje uzroka bolesti i "navodi" neurologe da dijagnosticiraju VBN (vertebrobazilarna insuficijencija).

Cerebelarna degeneracija također se može pojaviti kod raka jajnika, raka dojke, Hodgkinovog lipoma. Osnova patogeneze napaneoplastične cerebelarne degeneracije je proizvodnja antitijela na tumorske antigene, koji istodobno reagiraju s Purkinjeovim stanicama malog mozga (i s drugim živčanim stanicama).

Prikazani su klinički simptomi:

• statička ataksija;
• dinamička ataksija;
• dizartrija;
• u nekim slučajevima, s prevalencijom paraneoplastičnog procesa na druge formacije središnjeg živčanog sustava, mogu se primijetiti kognitivni poremećaji (do stupnja demencije), bulbarni, piramidalni simptomi i polineuropatija.

U cerebrospinalnoj tekućini kod paraneoplastičnih cerebelarnih degeneracija može se uočiti limfocitna pleocitoza i umjereno povećanje proteina. Neuroimaging (CT ili MRI) je od male pomoći u dijagnozi.

Cerebelarni simptomi razvijati tijekom nekoliko mjeseci, u nekim slučajevima postoji stabilizacija procesa, pa čak i remisija s uspješno liječenje osnovna bolest.

Glavna diferencijalna dijagnostička obilježja razlike između cerebelarne ataksije i VBI su:

• odsutnost egzacerbacija, vaskularnih cerebralnih epizoda, karakterističnih za VBI, s progresivnom cerebelarnom ataksijom;
• nema vrtoglavice;
• odsutnost teške kardiovaskularne patologije.

U slučajevima nasljedne cerebelarne ataksije uspostavljanje ispravna dijagnoza pomaže medicinsko genetsko savjetovanje, au slučajevima olivopontocerebelarne atrofije - izravna DNA dijagnostika (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

Ako bolesnik ima znakove oštećenja malog mozga, tada se u većini slučajeva prvo misli na mogućnost tumora malog mozga (astrocitom, angioblastom, meduloblastom, metastatski tumori) ili Multipla skleroza. S tumorom malog mozga rano se pojavljuju znakovi intrakranijalne hipertenzije. U multiploj sklerozi obično je moguće identificirati, osim cerebelarne patologije, kliničke manifestacije lezija i drugih struktura središnjeg živčanog sustava, prvenstveno vidnog i piramidalnog sustava. U klasičnoj neurologiji obično se spominje Charcotov trijas karakterističan za multiplu sklerozu: nistagmus, namjerno drhtanje i skandirani govor, kao i Nonnetov sindrom: poremećaj koordinacije, dismetrija, skandirani govor i cerebelarne asinergije. Cerebelarni poremećaji su glavni i sa posttraumatski sindrom Manna, koji je karakteriziran ataksijom, diskordinacijom, asinergijom, nistagmusom. Trauma ili infektivne lezije mogu uzrokovati cerebelarni Goldstein-Reichmannov sindrom: statički i koordinacijski poremećaji, asinergija, namjerno drhtanje, smanjena tonus mišića, hipermetrija, megalografija, poremećena percepcija mase (težine) predmeta u rukama. Poremećaji cerebelarne funkcije također mogu biti kongenitalne prirode, manifestirajući se, posebno, kao Zeemanov sindrom: ataksija, usporeni razvoj govora, a zatim i cerebelarna dizartrija. Kongenitalna cerebelarna ataksija očituje se zastojem u razvoju motoričkih funkcija djeteta (u dobi od 6 mjeseci ne može sjediti, kasno prohoda, dok je hod ataksičan), kao i kašnjenjem govora, produljenom perzistencijom dizartrije. , ponekad mentalna retardacija, često manifestacije mikrokranije. Na CT-u hemisfere malog mozga su smanjene. Kompenzacija se obično događa oko 10. godine života. funkcija mozga, koji se, međutim, može poremetiti pod utjecajem štetnih egzogenih utjecaja. Mogući su i progresivni oblici bolesti. Manifestacija kongenitalne hipoplazije malog mozga je Fanconi-Turnerov sindrom. Karakteriziraju ga poremećaji statike i koordinacije pokreta, nistagmus, koji su obično praćeni mentalnom retardacijom. U kongenitalne spada i rijetka Bettenova bolest koja se nasljeđuje autosomno recesivnim tipom. Karakterizira ga kongenitalna cerebelarna ataksija koja se u prvoj godini života očituje poremećajima statike i koordinacije pokreta, nistagmusom, poremećajem koordinacije pogleda i umjerenom hipotenzijom mišića. Mogući su displastični znakovi. Dijete kasno, ponekad tek s 2-3 godine, počinje držati glavu, čak i kasnije - stajati, hodati, govoriti. Njegov govor je promijenjen prema tipu cerebelarne dizartrije. Mogući vegetativno-visceralni poremećaji, manifestacije imunosupresije. Nakon nekoliko godina, klinička slika se obično stabilizira, pacijent se donekle prilagođava postojećim nedostacima. Spastična ataksija, koju su predložili A. Bell i E. Carmichel (1939.), je autosomno dominantan tip cerebelarne ataksije, koji je karakteriziran pojavom bolesti u dobi od 3-4 godine i manifestira se kombinacijom cerebelarne ataksije. s dizartrijom, hiperrefleksijom tetiva i povećanim mišićnim spastičnim tonusom, dok su mogući (ali ne i obvezni znakovi bolesti) atrofija vidnih živaca, degeneracija retine, nistagmus, okulomotorni poremećaji. Feldmanov sindrom nasljeđuje se autosomno dominantno (opisao ga je njemački liječnik N. Feldmann, rođen 1919.): cerebelarna ataksija, namjerno drhtanje i rano sijeđenje kose. Manifestira se u drugom desetljeću života, a potom polagano napreduje i dovodi do invaliditeta za 20-30 godina. Kasna cerebelarna atrofija ili Tomov sindrom, koju je 1906. opisao francuski neurolog A. Thomas (1867.-1963.), obično se manifestira kod osoba starijih od 50 godina progresivnom atrofijom kore malog mozga. Fenotip pokazuje znakove cerebelarni sindrom, prvenstveno cerebelarna statička i lokomotorna ataksija, skandirani govor, promjene u rukopisu. U uznapredovalom stadiju moguće su manifestacije piramidalne insuficijencije. Kombinaciju cerebelarnih poremećaja s mioklonusom karakterizira Haitova mioklonska cerebelarna disinergija ili mioklonusna ataksija, dok se simitomokompleks u kliničkoj slici očituje intencionalnim tremorom, mioklonusom koji se javlja u rukama, a kasnije dobiva generalizirani karakter, ataksijom i disinergijom, nistagmusom, poremećen govor, smanjen tonus mišića. Posljedica je degeneracije jezgri malog mozga, crvenih jezgri i njihovih veza, te kortikalno-subkortikalnih struktura. U uznapredovalom stadiju bolesti mogući su epileptični napadaji i demencija. Prognoza je loša. Odnosi se na rijetke oblike progresivne nasljedne ataksije. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Obično se javlja u mladoj dobi. Osporena je nozološka neovisnost kompleksa simptoma. Bolest je 1921. godine opisao američki neurolog R. Hunt (1872.-1937.). Među degenerativnim procesima određeno mjesto zauzima Holmesova cerebelarna degeneracija, ili obiteljska cerebelarno-olivarna atrofija, ili progresivna atrofija cerebelarnog sustava, uglavnom dentatnih jezgri, kao i crvenih jezgri, dok su manifestacije demijelinizacije izražene u gornjim cerebelarna drška. Karakterizira ga statička i dinamička ataksija, asinergija, nistagmus, dizartrija, smanjen tonus mišića, mišićna distonija, tremor glave, mioklonus. Gotovo istodobno pojavljuju se epileptični napadaji. Inteligencija je obično očuvana. EEG pokazuje paroksizmalnu aritmiju. Bolest je prepoznata kao nasljedna, ali vrsta njezinog nasljeđivanja nije navedena. Bolest je 1907. opisao engleski neurolog G. Holmes (1876.-1965.). Alkoholna cerebelarna degeneracija posljedica je kronične intoksikacije alkoholom. Pretežno je zahvaćen cerebelarni vermis, pri čemu se primarno očituje cerebelarna ataksija i poremećaj koordinacije pokreta nogu, dok su pokreti ruku, okulomotorne i govorne funkcije poremećeni u znatno manjoj mjeri. Obično je ova bolest popraćena izraženim smanjenjem pamćenja u kombinaciji s polineuropatijom. Paraneoplastična cerebelarna degeneracija očituje se cerebelarnom ataksijom, koja ponekad može biti jedini klinički simptom zbog maligni tumor, bez lokalnih znakova koji označavaju mjesto njegovog pojavljivanja. Paraneoplastična cerebelarna degeneracija može biti, posebice, sekundarna manifestacija raka dojke ili jajnika. Sindrom Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara očituje se cerebelarnim poremećajima koji se javljaju u vezi s brzo progresivnom cerebelarnom atrofijom. Sindrom kod pacijenata s rakom bronha, popraćen općom intoksikacijom, opisao je moderni španjolski liječnik L. Barraquer-Bordas (rođen 1923.). Rijetko, recesivna X-kromosomska ataksija je nasljedna bolest koja se manifestira gotovo isključivo u muškaraca kao polagano progresivna cerebelarna insuficijencija. Prenosi se recesivno, spolno vezano. Obiteljska paroksizmalna ataksija, ili periodična ataksija, također zaslužuje pozornost. Češće se pojavljuje u djetinjstvu, ali se može manifestirati kasnije - do 60 godina. Klinička slika se svodi na paroksizmalne manifestacije nistagmusa, dizartrije i ataksije, smanjenog tonusa mišića, vrtoglavice, mučnine, povraćanja, glavobolje, u trajanju od nekoliko minuta do 4 tjedna. Napadi obiteljske paroksizmalne ataksije mogu biti potaknuti emocionalnim stresom, fizičkim prekomjernim radom, vrućicom, uzimanjem alkohola, dok se između napada u većini slučajeva ne otkrivaju žarišni neurološki simptomi, no ponekad je moguć nistagmus i pluća. cerebelarni simptomi. Morfološki supstrat bolesti prepoznat je kao atrofični proces uglavnom u prednjem dijelu cerebelarnog vermisa. Prvi je opisao bolest 1946. godine M. Parker. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Godine 1987., s obiteljskom paroksizmalnom ataksijom, smanjenje aktivnosti piruvat dehidrogenaze krvnih leukocita na 50-60% normalna razina. Godine 1977. R. Lafrance i sur. skrenuo pozornost na visoki preventivni učinak diakarba, kasnije je flunarizin predložen za liječenje obiteljske paroksizmalne ataksije. Akutna cerebelarna ataksija ili Leiden-Westphalov sindrom je dobro definiran kompleks simptoma, koji je parainfektivna komplikacija. Javlja se češće u djece 1-2 tjedna nakon prebačenog uobičajena infekcija(gripa, tifus, salmoneloza itd.). Karakteristični su gruba statička i dinamička ataksija, intencionalno drhtanje, hijemetrija, asinergija, nistagmus, skandirani govor i smanjen mišićni tonus. U cerebrospinalnoj tekućini otkriva se limfocitna pleocitoza i umjereno povećanje proteina. U početku bolesti mogući su vrtoglavica, poremećaji svijesti, konvulzije. CT i MRI nisu pokazali patologiju. Tok je dobroćudan. U većini slučajeva, nakon nekoliko tjedana ili mjeseci - potpuni oporavak, ponekad - rezidualni poremećaji u obliku blage cerebelarne insuficijencije. Marie-Foy-Alajouanina bolest je kasna simetrična kortikalna atrofija malog mozga s dominantnom lezijom kruškolikih neurona (Purkinjeovih stanica) i granularnog sloja korteksa, kao i oralnog dijela cerebelarnog vermisa i degeneracijom masline. Manifestira se kod osoba u dobi od 40-75 godina poremećaja ravnoteže, ataksije, poremećaja hoda, poremećaja koordinacije i smanjenja tonusa mišića, uglavnom u nogama; namjerno drhtanje u rukama izraženo je beznačajno. Mogući su poremećaji govora, ali ne spadaju u obligatorne znakove bolesti. Bolest su 1922. opisali francuski neuropatolozi P. Marie, Ch. Foix i Th. Alajouanine. Bolest je sporadična. Etiologija bolesti nije razjašnjena. Postoje mišljenja o provokativnoj ulozi intoksikacije, prvenstveno zlouporabe alkohola, kao i hipoksije, nasljednog opterećenja. Kliničku sliku potvrđuju podaci CT-a glave, koji otkrivaju izrazito smanjenje volumena malog mozga na pozadini difuznih atrofičnih procesa u mozgu. Osim toga, karakteristično je visoka razina aminotransferaze u krvnoj plazmi (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Ovo je skupina kroničnih progresivnih nasljednih bolesti kod kojih distrofične promjene uglavnom u malom mozgu, donjim maslinama, u pravim jezgrama mosta i u strukturama mozga koje su s njima povezane. S razvojem bolesti u mladoj dobi, oko polovice slučajeva nasljeđuje se dominantno ili recesivno, a ostatak je sporadičan. U sporadičnim slučajevima bolesti češće su manifestacije akinetičko-rigidnog sindroma i progresivnog autonomnog zatajenja. Prosječna dob bolesnika s manifestacijom nasljednog oblika bolesti u fenotipu je 28 godina, sa sporadičnim oblikom bolesti - 49 godina, prosječni životni vijek je 14,9 odnosno 6,3 godine. U sporadičnom obliku, uz atrofiju maslina, ponsa i malog mozga, lezije lateralnih funikula leđne moždine, crne supstance i strijatuma, plavičasta mrlja u romboidnoj jami IV ventrikula mozga. češće se nalaze. Karakteristični su simptomi rastućeg cerebelarnog sindroma. Poremećaji osjetljivosti, elementi bulbarnog i akinetičko-rigidnog sindroma, hiperkineze, osobito mioritmije u uvuli i mekano nepce , oftalmopareza, smanjena vidna oštrina, intelektualni poremećaji. Bolest su 1900. godine opisali francuski neuropatolozi J. Dejerine i A. Thomas. Bolest često debitira s poremećajima hodanja - nestabilnost, diskordinacija, mogući su neočekivani padovi. Ovi poremećaji mogu biti jedina manifestacija bolesti tijekom 1-2 godine. U budućnosti nastaju i rastu poremećaji koordinacije u rukama: otežano je rukovanje malim predmetima, poremećen je rukopis, pojavljuje se namjerni tremor. Govor postaje isprekidan, zamućen, s nazalnim prizvukom i ritmom disanja koji ne odgovara konstrukciji govora (bolesnik govori kao da ga guše). U ovoj fazi bolesti dodaju se manifestacije progresivnog autonomnog zatajenja, pojavljuju se znakovi akinetičko-rigidnog sindroma. Ponekad su dominantni simptomi za pacijenta disfagija, napadi noćnog gušenja. Razvijaju se u vezi s mješovitom parezom bulbarnih mišića i mogu biti opasne po život. Godine 1970. njemački neuropatolozi B.W. Konigsmark i L.P. Weiner je identificirao 5 glavnih tipova olivopontocerebelarne distrofije, koji se razlikuju ili po kliničkim i morfološkim manifestacijama ili po vrsti nasljeđivanja. Tip I (tip Mentzel). U dobi od 14-70 (obično 30-40) godina manifestira se ataksijom, dizartrijom, disfonijom, hipotenzijom mišića, u kasnoj fazi - grubim tremorom glave, trupa, ruku, mišića, znakovima akinetičke- rigidni sindrom. Mogući su patološki piramidni znakovi, pareza pogleda, vanjska i unutarnja oftalmoplegija, poremećaji osjetljivosti, demencija. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Kao samostalan oblik izdvojio ga je 1891. P. Menzel. // tip (tip Fickler-Winkler). U dobi od 20-80 godina manifestira se kao ataksija, smanjenje tonusa mišića i tetivnih refleksa. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Mogući su sporadični slučajevi. Tip III s degeneracijom retine. Očituje se u djetinjstvu ili mladoj (do 35 godina) dobi ataksijom, tremorom glave i udova, dizartrijom, znakovima piramidalne insuficijencije, progresivnim gubitkom vida s ishodom u sljepoću; mogući nistagmus, oftalmoplegija, ponekad disocirani poremećaji osjetljivosti. Nasljeđuje se autosomno dominantno. IV tip (Jester-Hymaker tip). U dobi od 17-30 godina debitira s cerebelarnom ataksijom ili znakovima donje spastične parapareze, u oba slučaja kombinacija ovih manifestacija formira se već u ranoj fazi bolesti, kojima se naknadno pridružuju elementi bulbarnog sindroma, pareza mišića lica, poremećaji duboke osjetljivosti -ti. Nasljeđuje se dominantnim tipom. Vtip Manifestira se u dobi od 7-45 godina ataksijom, dizartrijom, znakovima akinetičko-rigidnog sindroma i drugim ekstrapiramidalnim poremećajima, moguća je progresivna oftalmoplegija i demencija. Nasljeđuje se dominantnim tipom. 7.3.3. Olivorubrocerebelarna degeneracija (Lejeune-Lermitteov sindrom, Lermitteova bolest) Bolest je karakterizirana progresivnom atrofijom malog mozga, uglavnom njegove kore, nazubljenih jezgri i gornjih cerebelarnih pedunkula, donjih maslina, crvenih jezgri. Manifestira se prvenstveno statičkom i dinamičkom ataksijom, u budućnosti su mogući i drugi znakovi cerebelarnog sindroma i oštećenja moždanog debla. Bolest su opisali francuski neuropatolozi J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) i J. Lezhon (Lejonne J., rođen 1894. godine). 7.3.4. Multisistemska atrofija Posljednjih desetljeća, sporadična, progresivna neurodegenerativna bolest koja se naziva multisistemska atrofija izolirana je u samostalan oblik. Karakterizira ga kombinirana lezija bazalnih ganglija, cerebeluma, moždanog debla, leđne moždine. Glavne kliničke manifestacije: parkinsonizam, cerebelarna ataksija, znakovi piramidalnog i autonomnog zatajenja (Levin O.S., 2002.). Ovisno o prevlasti pojedinih značajki kliničke slike, razlikuju se tri vrste multisustavne atrofije. 1) olivopontocerebelarni tip, karakteriziran prevladavanjem znakova cerebelarnog napada; 2) strionigralni tip, u kojem dominiraju znaci parkinsonizma; 3) Shay-Dragerov sindrom, karakteriziran prevlašću u kliničkoj slici znakova progresivnog autonomnog zatajenja sa simptomima ortostatske arterijske hipotenzije. Osnova multisustavne atrofije je selektivna degeneracija određenih područja pretežno sive tvari mozga s oštećenjem neurona i glijalnih elemenata. Uzroci degenerativnih manifestacija u moždanom tkivu do danas ostaju nepoznati. Manifestacije multisistemske atrofije olivopontocerebelarnog tipa povezane su s oštećenjem Purkinjeovih stanica u cerebelarnom korteksu, kao i neurona donjih maslina, jezgri pontinskog mozga, demijelinizacijom i degeneracijom, uglavnom pontocerebelarnih putova. Cerebelarni poremećaji obično su predstavljeni statičkom i dinamičkom ataksijom s poremećenom lokomotornom kretnjom. Karakterizira nestabilnost u Rombergovom položaju, ataksija pri hodu, dismetrija, adiadohokineza, intencionalni tremor, može postojati nistagmus (vodoravni okomiti, udaranje prema dolje), isprekidanost i usporenost pratećih pokreta pogleda, poremećena konvergencija oka, skenirani govor. Višestruka atrofija sustava obično se javlja u odrasloj dobi i brzo napreduje. Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima i karakterizirana je kombinacijom znakova parkinsonizma, cerebelarne insuficijencije i autonomnih poremećaja. Liječenje bolesti nije razvijeno. Trajanje bolesti je unutar 10 godina, završava smrću.

To je kronična progresivna nasljedna bolest koja se očituje u dobi od 30-45 godina, polagano rastućim cerebelarnim poremećajima u kombinaciji sa znakovima piramidalne insuficijencije, a karakteristična je statička i dinamička cerebelarna ataksija, namjerno drhtanje, skandirani govor, hiperrefleksija tetiva. Mogući klonusi, patološki piramidalni refleksi, strabizam, smanjen vid, suženje vidnih polja zbog primarne atrofije vidnih živaca i pigmentna degeneracija Mrežnica. Tijek bolesti je polako progresivan. Dolazi do smanjenja veličine malog mozga, degeneracije Purkinjeovih stanica, donjih maslina, spinalnih puteva. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Bolest je 1893. opisao francuski neurolog P. Marie (1853-1940). Trenutno nema jednoglasnosti u razumijevanju pojma "Pierre Marieova bolest", a pitanje mogućnosti odvajanja u neovisni nosološki oblik je sporno. Liječenje nije razvijeno. Obično se koriste metabolički aktivni i tonici, kao i simptomatski agensi.

Nasljedna bolest koju je 1861. godine opisao njemački neurolog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Nasljeđuje se autosomno recesivno ili (rjeđe) autosomno dominantno s nepotpunom penetracijom i varijabilnom ekspresijom gena. Mogući su i sporadični slučajevi bolesti. Patogeneza bolesti nije razjašnjena. Konkretno, ne postoji ideja o primarnom biokemijskom defektu koji čini njegovu osnovu. Patomorfologija. Patološko-anatomske studije otkrile su izrazito stanjivanje leđne moždine, zbog atrofičnih procesa u njezinim stražnjim i bočnim vrpcama. U pravilu stradaju sfenoidalni (Burdach) i nježni (Goll) putevi te spinalni cerebelarni putovi Gowersa i Flexiga, kao i križni piramidalni put koji sadrži mnogo vlakana koja pripadaju ekstrapiramidnom sustavu. Degenerativni procesi također su izraženi u malom mozgu, u njegovoj bijeloj tvari i nuklearnom aparatu. Kliničke manifestacije. Bolest se manifestira kod djece ili mladih mlađih od 25 godina. S N. Davidenkov (1880-1961) primijetio je da se klinički znakovi bolesti češće javljaju u djece od 6-10 godina. Prvi znak bolesti obično je ataksija. Bolesnici osjećaju nesigurnost, teturanje pri hodu, promjene u hodu (pri hodu široko rašire noge). Hod u Friedreichovoj bolesti može se nazvati tabetično-cerebelarnim, jer su njegove promjene posljedica kombinacije osjetljive i cerebelarne ataksije, kao i obično izraženog smanjenja mišićnog tonusa. Karakteristični su i poremećaji statike, diskordinacija u rukama, intencionalni tremor i dizartrija. Mogući nistagmus, gubitak sluha, elementi govornog pjevanja, znakovi piramidalne insuficijencije (hiperrefleksija tetiva, patološki refleksi stopala, ponekad povećanje mišićnog tonusa), imperativni nagon za mokrenjem, smanjena seksualna moć. Ponekad se pojavljuje hiperkineza atetoidne prirode. Rani poremećaj duboke osjetljivosti dovodi do progresivnog smanjenja refleksa tetiva: najprije na nogama, a zatim na rukama. S vremenom se formira hipotrofija mišića dijetalnih dijelova nogu. Karakteristična je prisutnost anomalija u razvoju kostura. Prije svega, to se očituje prisutnošću Friedreichovog stopala: stopalo je skraćeno, "šuplje", s vrlo visokim lukom. Glavne falange njezinih prstiju su nesavijene, a ostali su savijeni (slika 7.5). Moguća deformacija kralježnice prsa. Ponekad postoje manifestacije kardiopatije. Bolest napreduje sporo, ali postojano dovodi do invaliditeta bolesnika koji na kraju ostaju prikovani za krevet. Liječenje. Patogenetski tretman nije razvijen. Propisati lijekove koji poboljšavaju metabolizam u strukturama živčanog sustava, sredstva za opće jačanje. S teškim deformitetom stopala indicirane su ortopedske cipele. Riža. 7.5. Friedreichovo stopalo.

Spinocerebelarne ataksije uključuju progresivne nasljedne degenerativne bolesti, kod kojih su uglavnom zahvaćene strukture malog mozga, moždanog debla i putovi leđne moždine, uglavnom povezani s ekstrapiramidnim sustavom.

Multisistemske degeneracije su skupina neurodegenerativnih bolesti, čija je zajednička značajka multifokalna priroda lezije uz uključivanje različitih funkcionalnih i neurotransmiterskih sustava mozga u patološki proces i, prema tome, polisistemska priroda kliničkih manifestacija.

Kod oštećenja malog mozga karakteristični su poremećaji statike i koordinacije pokreta, mišićna hipotenzija i nistagmus. Oštećenje malog mozga, osobito njegovog vermisa, dovodi do poremećaja statike - sposobnosti održavanja stabilnog položaja težišta ljudskog tijela, ravnoteže i stabilnosti. Kada je ova funkcija poremećena javlja se statička ataksija (od grč. ataxia - poremećaj, nestabilnost). Primjećuje se nestabilnost pacijenta. Stoga, u stojećem položaju, široko raširi noge, balansira rukama. Osobito jasno statička ataksija otkriva se s umjetnim smanjenjem područja potpore, osobito u Rombergovom položaju. Od pacijenta se traži da ustane sa čvrsto skupljenim stopalima i lagano podižući glavu. Kod cerebelarnih poremećaja bolesnik je nestabilan u tom položaju, tijelo mu se njiše, ponekad ga “vuče” u nekom smjeru, a ako nema oslonca, može pasti. U slučaju oštećenja vermisa malog mozga, bolesnik se obično njiše s jedne strane na drugu i često pada unatrag. Uz patologiju cerebelarne hemisfere, postoji tendencija pada uglavnom prema patološkom fokusu. Ako je poremećaj statike umjereno izražen, lakše ga je prepoznati u tzv. kompliciranom ili senzibiliziranom Rombergovom položaju. Od pacijenta se traži da stavi stopala u jednu liniju tako da prst jedne noge počiva na peti druge. Procjena stabilnosti ista je kao i kod uobičajenog Rombergovog položaja. Normalno, kada osoba stoji, mišići njegovih nogu su napeti (reakcija potpore), uz prijetnju pada u stranu, njegova noga s ove strane se kreće u istom smjeru, a druga noga se odvaja od poda (skok reakcija). Kod oštećenja malog mozga (uglavnom crvuljka) kod bolesnika su poremećene oslonac i reakcije skoka. Kršenje reakcije potpore očituje se nestabilnošću pacijenta u stojećem položaju, osobito u položaju Romberga. Kršenje reakcije skoka dovodi do činjenice da ako liječnik, stojeći iza pacijenta i osiguravajući ga, gura pacijenta u jednom ili drugom smjeru, tada pacijent pada s laganim guranjem (simptom guranja). S oštećenjem malog mozga, hod bolesnika obično se mijenja zbog razvoja statolokomotorne ataksije. “Cerebelarni” hod umnogome podsjeća na hod pijanog čovjeka, zbog čega se ponekad naziva i “pijani hod”. Bolesnik zbog nestabilnosti hoda nesigurno, široko raširivši noge, dok ga “baca” s boka na bok. A kada je hemisfera malog mozga oštećena, ona odstupa pri hodu iz zadanog smjera prema patološkom žarištu. Nestabilnost je posebno izražena pri skretanju. Ako je ataksija izražena, tada pacijenti potpuno gube sposobnost upravljanja svojim tijelom i ne mogu ne samo stajati i hodati, već čak ni sjediti. Dominantna lezija cerebelarnih hemisfera dovodi do kvara njegovih protuinercijskih utjecaja, osobito do pojave kinetičke ataksije. Očituje se nespretnošću pokreta, a posebno je izražena kod pokreta koji zahtijevaju preciznost. Da bi se identificirala kinetička ataksija, provode se testovi za koordinaciju pokreta. Slijedi opis nekih od njih. Test za dijadohokinezu (od grčkog diadochos - niz). Pacijent se poziva da zatvori oči, ispruži ruke prema naprijed i brzo, ritmički supinira i pronira ruke. U slučaju oštećenja hemisfere malog mozga, pokreti ruke na strani patološkog procesa ispadaju snažniji (posljedica dismetrije, točnije hipermetrije), kao rezultat toga, ruka počinje zaostajati . To ukazuje na prisutnost adiadohokineze. Test prstima. Bolesnik zatvorenih očiju treba povući ruku, a zatim polako kažiprst dodirnuti vrh nosa. U slučaju cerebelarne patologije, ruka sa strane patološkog žarišta čini volumenski pretjeran pokret (hipermetrija), uslijed čega pacijent promašuje. Test prst na nos otkriva cerebelarni (namjerni) tremor karakterističan za cerebelarnu patologiju, čija se amplituda povećava kako se prst približava meti. Ovaj test također otkriva takozvanu braditelkineziju (simptom uzde): nedaleko od cilja pokret prsta se usporava, ponekad čak i zaustavlja, a zatim se ponovno nastavlja. Test prst-prst. Pacijent sa zatvorenim očima poziva se da široko raširi ruke, a zatim spoji kažiprste, pokušavajući uvući prst u prst, dok se, kao i kod testa prst-nos, otkriva namjerno drhtanje i simptom uzde. . Spot-knee test (slika 7.3). Pacijentu, koji leži na leđima sa zatvorenim očima, nudi se da visoko podigne jednu nogu, a zatim petom da padne u koljeno druge noge. S cerebelarnom patologijom, pacijent ne može ili mu je teško staviti petu u koljeno druge noge, osobito kada se izvodi test s nogom homolateralno zahvaćenoj hemisferi malog mozga. Ako, ipak, peta dosegne koljeno, tada se predlaže da se drži, lagano dodirujući prednju površinu potkoljenice, sve do skočnog zgloba, dok u slučaju cerebelarne patologije, peta uvijek sklizne s potkoljenice. u jednom ili drugom smjeru. Riža. 7.3. Test peta-koljeno. Indeksni test. Pacijent se poziva nekoliko puta kažiprstom da udari gumeni vrh čekića koji je u ruci ispitivača. U slučaju cerebelarne patologije u pacijentovoj ruci na strani zahvaćene hemisfere malog mozga, bilježi se promašaj zbog dismetrije. Simptom Tom-Jumenty. Ako pacijent uzme neki predmet, npr. čašu, pretjerano raširi prste. Cerebelarni nistagmus. trzaj očne jabučice pri gledanju u stranu (horizontalni nistagmus) smatra se posljedicom namjernog drhtanja očnih jabučica (vidi pogl. 30). Poremećaj govora. Govor gubi glatkoću, postaje eksplozivan, fragmentiran, skandiran poput cerebelarne dizartrije (vidi poglavlje 25). Promjena rukopisa. U vezi s poremećajem koordinacije pokreta ruku, rukopis postaje neujednačen, slova su deformirana, pretjerano velika (megahalografija). fenomen pronatora. Od bolesnika se traži da u supinacijskom položaju drži ruke ispružene prema naprijed, a ubrzo dolazi do spontane pronacije na strani zahvaćene hemisfere malog mozga. Goff-Schilderov simptom. Ako pacijent drži ruke ispružene prema naprijed, tada na strani zahvaćene hemisfere, ruka se ubrzo povuče prema van. fenomen simulacije. Pacijent zatvorenih očiju treba brzo zauzeti ruku u položaju sličan onom koji je ispitivač prethodno dao drugoj ruci. Kada je zahvaćena hemisfera malog mozga, ruka homolateralno od nje čini pokret koji je prekomjerne amplitude. Fenomen Doinikov. fenomen prstiju. Od pacijenta koji sjedi traži se da stavi supinirane ruke s raširenim prstima na bedra i zatvori oči. U slučaju oštećenja malog mozga na strani patološkog žarišta, ubrzo dolazi do spontane fleksije prstiju i pronacije šake i podlaktice. Stewart-Holmesov simptom. Ispitivač traži od pacijenta koji sjedi na stolcu da savije supinirane podlaktice i istodobno mu se, uzimajući ruke za zapešća, odupire. Ako se u isto vrijeme pacijentove ruke iznenada oslobode, tada će ga ruka na strani lezije, savijajući se inercijom, snažno udariti u prsa. Hipotenzija mišića. Oštećenje vermisa malog mozga obično dovodi do difuzne mišićne hipotenzije. Kada je zahvaćena hemisfera malog mozga, pasivni pokreti otkrivaju smanjenje mišićnog tonusa na strani patološkog procesa. Hipotonija mišića dovodi do mogućnosti prekomjerne ekstenzije podlaktice i potkoljenice (simptom Olshanskog) tijekom pasivnih pokreta, do pojave simptoma "viseće" šake ili stopala kada se pasivno tresu. Patološka cerebelarna asinergija. Povrede fiziološke sinergije tijekom složenih motoričkih činova otkrivaju se, posebno, tijekom sljedećih testova (slika 7.4). 1. Asinergija po Babinskom u stojećem položaju. Ako pacijent stoji s pomaknutim nogama pokušava se saviti unatrag, zabacujući glavu unatrag, tada normalno u ovom slučaju postoji fleksija zglobova koljena. Kod cerebelarne patologije, zbog asinergije, ovaj prijateljski pokret je odsutan, a pacijent, gubeći ravnotežu, pada natrag. Riža. 7.4. Cerebelarna asinergija. 1 - hod pacijenta s teškom cerebelarnom ataksijom; 2 - nagib tijela unazad je normalan; 3 - s oštećenjem malog mozga, pacijent, nagnut natrag, ne može održati ravnotežu; 4 - izvođenje testa cerebelarne asinergije prema Babinskom od strane zdrave osobe; 5 - izvođenje istog testa u bolesnika s cerebelarnim lezijama. 2. Asinergija po Babinskom u deja položaju. Pacijent, koji leži na tvrdoj ravnini s ispruženim nogama, rastavljenim do širine ramenog obruča, pozvan je prekrižiti ruke na prsima, a zatim sjesti. U prisutnosti cerebelarne patologije, zbog odsutnosti prijateljske kontrakcije glutealnih mišića (manifestacija asinergije), pacijent ne može fiksirati noge i zdjelicu na području potpore, kao rezultat toga, noge se podižu i on ne uspijeva sjesti . Značenje ovog simptoma kod starijih bolesnika, kod osoba s mlohavom ili pretilom trbušnom stijenkom, ne treba precjenjivati. Rezimirajući gore navedeno, treba istaknuti raznolikost i važnost funkcija koje obavlja mali mozak. Kao dio složenog regulatornog povratnog mehanizma, mali mozak djeluje kao žarišna točka za balansiranje tijela i održavanje tonusa mišića. Kako navodi P. Duus (1995.), mali mozak omogućuje izvođenje diskretnih i preciznih pokreta, dok autor s razlogom vjeruje da mali mozak radi poput računala, prateći i koordinirajući senzorne informacije na ulazu i modelirajući motoričke signale na izlazu.

Mali mozak (cerebellum) nalazi se ispod duplikature dura mater, poznate kao tentorium cerebellum (tentorium cerebelli), koji dijeli lubanjsku šupljinu na dva nejednaka prostora – supratentorijalni i subtentorijalni. U subtentorijalnom prostoru, čije je dno stražnja lubanjska jama, osim malog mozga nalazi se i moždano deblo. Volumen malog mozga u prosjeku iznosi 162 cm3. Njegova masa varira unutar 136-169 g. Cerebelum se nalazi iznad mosta i medulla oblongata. Zajedno s gornjim i donjim moždanim jedrima, čini krov četvrte moždane klijetke, čije je dno takozvana romboidna jama (vidi Poglavlje 9). Iznad malog mozga nalaze se okcipitalni režnjevi velikog mozga, odvojeni od njega udubljenjem malog mozga. Mali mozak je podijeljen na dvije polutke (hemispherum cerebelli). Između njih u sagitalnoj ravnini iznad četvrte moždane klijetke nalazi se filogenetski najstariji dio malog mozga – njegov crv (vermis cerebelli). Vermis i hemisfere malog mozga su fragmentirani u lobule dubokim poprečnim žljebovima. Mali mozak sastoji se od sive i bijele tvari. Siva tvar tvori koru malog mozga i parne jezgre nuclei cerebelli smještene u njenoj dubini (slika 7.1). Najveće od njih - nazubljene jezgre (nucleus dentatus) - nalaze se u hemisferama. U središnjem dijelu crvuljka nalaze se jezgre šatora (nuclei fastigii), između njih i nazubljenih jezgri nalaze se kuglaste i plutaste jezgre (nuclei, globosus et emboliformis). Zbog činjenice da korteks pokriva cijelu površinu malog mozga i prodire u dubinu njegovih brazdi, na sagitalnom presjeku malog mozga njegovo tkivo ima lisnati uzorak, čije su vene formirane bijelom tvari (Sl. 7.2), čineći takozvano stablo života malog mozga (arbor vitae cerebelli). U podnožju stabla života nalazi se klinasti usjek, koji je gornji dio šupljine IV ventrikula; rubovi ovog usjeka čine njegov šator. Crv malog mozga služi kao krov šatora, a njegov prednji i stražnji zid sastoje se od tankih moždanih ploča, poznatih kao prednje i stražnje moždano jedro (vella medullare anterior et posterior). Zanimljivi su neki podaci o arhitektonici malog mozga, koji daju temelj za prosudbu funkcije njegovih komponenti. Cerebelarni korteks ima dva stanična sloja: unutarnji je granularni, koji se sastoji od malih granularnih stanica, a vanjski je molekularni. Između njih nalazi se niz velikih stanica kruškolikog oblika, koje nose ime češkog znanstvenika I. Purkinjea (Purkinje I., I787-1869), koji ih je opisao. Impulsi ulaze u koru malog mozga kroz mahovinasta i puzajuća vlakna koja prodiru u nju iz bijele tvari, koja čine aferentne puteve malog mozga. Preko mahovinastih vlakana, impulsi iz leđne moždine, vestibularnih jezgri i jezgri pontine prenose se do stanica granularnog sloja korteksa. Aksoni ovih stanica, zajedno s puzajućim vlaknima prolazeći kroz granularni sloj i prenoseći impulse od donjih oliva do malog mozga, dopiru do površinskog, molekularnog sloja malog mozga. -nom sloju njihova grananja poprimaju smjer, tj. uzdužna površina malog mozga. Impulsi koji su stigli do molekularnog sloja korteksa, prolazeći kroz sinaptičke kontakte, padaju na grananje dendrita Purkinjeovih stanica koje se nalaze ovdje. Zatim prate dendrite Purkinjeovih stanica do njihovih tijela smještenih na granici molekularnog i granularnog sloja. Zatim, duž aksona istih stanica prelazeći granularni sloj, prodiru u dubinu bijele tvari. Aksoni Purkinjeovih stanica završavaju u jezgrama malog mozga. Uglavnom u zupčanoj jezgri. Eferentni impulsi koji dolaze iz malog mozga duž aksona stanica koje čine njegove jezgre i sudjeluju u formiranju cerebelarnih pedunkula napuštaju mali mozak. Mali mozak ima tri para peteljki: donje, srednje i gornje. Potkoljenica ga povezuje s produljenom moždinom, srednja noga s mostom, natkoljenica s srednjim mozgom. Noge mozga čine putove koji prenose impulse do i od malog mozga. Cerebelarni vermis osigurava stabilizaciju težišta tijela, njegovu ravnotežu, stabilnost, regulaciju tonusa recipročnih mišićnih skupina, uglavnom vrata i trupa, te nastanak fiziološke cerebelarne sinergije koja stabilizira ravnotežu tijela. Za uspješno održavanje tjelesne ravnoteže mali mozak neprestano prima informacije koje prolaze spinocerebelarnim putovima od proprioceptora razne dijelove tijela, kao i iz vestibularnih jezgri, donjih maslina, retikularne formacije i drugih formacija uključenih u kontrolu položaja dijelova tijela u prostoru. Većina aferentnih putova koji vode do malog mozga prolaze kroz donju cerebelarnu pedunkulu, neki od njih nalaze se u gornjoj cerebelarnoj pedunkuli. Impulsi proprioceptivne osjetljivosti koji idu prema malom mozgu, kao i drugi osjetljivi impulsi, prateći dendrite prvih osjetljivih neurona, dopiru do njihovih tijela smještenih u spinalnim čvorovima. Nadalje, impulsi koji idu u mali mozak duž aksona istih neurona usmjereni su na tijela drugih neurona, koji se nalaze u unutarnjim dijelovima baze stražnjih rogova, tvoreći takozvane Clarkove stupove. Njihovi aksoni ulaze u bočne dijelove lateralnih funikula leđne moždine, gdje tvore spinocerebelarne putove, dok dio aksona ulazi u lateralni stup iste strane i tvori stražnji spinocerebelarni put Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Drugi dio aksona stanica stražnjih rogova prelazi na drugu stranu leđne moždine i ulazi u suprotni lateralni funiculus, tvoreći u njemu prednji spinocerebelarni put Gowersa (tractus spinocerebellaris anterior). Cerebelarni putovi, povećavajući volumen na razini svakog segmenta kralježnice, dižu se do produžene moždine. U meduli oblongati, stražnji spinocerebelarni put odstupa bočno i, prolazeći kroz donju cerebelarnu peteljku, prodire u mali mozak. Prednji spinalni trakt prolazi kroz medulu oblongatu, pons mozga i doseže srednji mozak, na čijoj razini čini svoju drugu prekretnicu u prednjem medularnom velumu i prelazi u mali mozak kroz gornju cerebelarnu peteljku. Tako se od dva spinalna trakta jedan nikada ne križa (nekrižani Flexigov put), a drugi ide dvaput na suprotnu stranu (dvostruko križani Gowersov put). Kao rezultat toga, oba provode impulse iz svake polovice tijela, uglavnom u homolateralnu polovicu malog mozga. Osim Flexigovih spinocerebelarnih putova, impulsi do malog mozga prolaze kroz donju cerebelarnu pedunkulu duž vestibulocerebelarnog puta (tractus vestibulocerebellaris), počevši uglavnom u gornjoj vestibularnoj jezgri Bechterewa, i duž maslinasto-cerebelarne staze (tractus olivocerebellaris), dolazi iz donje masline. Dio aksona stanica tanke i sfenoidne jezgre koji ne sudjeluju u formiranju bulbo-talamičkog trakta, u obliku vanjskih lučnih vlakana (fibre arcuatae externae), također ulazi u mali mozak kroz donju cerebelarnu peteljku. . Preko svojih srednjih nogu mali mozak prima impulse iz kore velikog mozga. Ovi impulsi prolaze kroz kortiko-pontocerebelarne puteve, koji se sastoje od dva neurona. Tijela prvih neurona nalaze se u moždanoj kori, uglavnom u korteksu stražnji odjeljci frontalni režnjevi. Njihovi aksoni prolaze kroz zračeću krunu, prednji krak unutarnje kapsule i završavaju u jezgrama mosta. Aksoni stanica drugog neurona, čija su tijela smještena u vlastitim jezgrama mosta, prelaze na njegovu suprotnu stranu i, nakon prelaska, tvore srednji cerebelarni peduncle, koji završava u suprotnoj hemisferi malog mozga. Dio impulsa koji su se pojavili u cerebralnom korteksu mozga dolazi do suprotne hemisfere malog mozga, donoseći informacije ne o onome što je proizvedeno, već samo o onome što se planira izvesti aktivno kretanje . Primivši takvu informaciju, mali mozak odmah šalje impulse koji ispravljaju voljne pokrete, uglavnom gašenjem inercije i najracionalnijom regulacijom tonusa recipročnih mišića - mišića agonista i antagonista. Kao rezultat toga, stvara se neka vrsta eimetrije, čineći proizvoljne pokrete jasnima, uglađenima, lišenima neprikladnih komponenti. Putovi koji napuštaju mali mozak sastoje se od aksona stanica čija tijela tvore njegove jezgre. Većina eferentnih putova, uključujući one iz nazubljenih jezgri, napušta cerebelum preko njegove gornje peteljke. Na razini donjih tuberkula kvadrigemine križaju se eferentni cerebelarni putevi (križanje Werneckingovih gornjih cerebelarnih pedunkula). Nakon križanja, svaka od njih dospijeva u crvene jezgre suprotne strane srednjeg mozga. U crvenim jezgrama, cerebelarni impulsi prelaze na sljedeći neuron i zatim se kreću duž aksona stanica čija su tijela položena u crvenim jezgrama. Ti se aksoni formiraju u crveno-nuklearno-spinalne putove (tracti rubro spinalis), Monakovljeve putove, koji E * ubrzo nakon izlaska iz crvenih jezgri prolaze kroz presjeku (presjecanje gume ili Forelova križanje), nakon čega se spuštaju u leđnu moždinu. U leđnoj moždini, crveni nuklearno-spinalni putevi nalaze se u bočnim vrpcama; njihova sastavna vlakna završavaju na stanicama prednjih rogova leđne moždine. Cijeli eferentni put od malog mozga do stanica prednjih rogova leđne moždine može se nazvati cerebelarno-crveno-jezgreno-spinalni (tractus cerebello-rubrospinalis). Križa se dva puta (križanje gornjih cerebelarnih peteljki i križanje tegmentuma) i na kraju povezuje svaku hemisferu malog mozga s perifernim motornim neuronima koji se nalaze u prednjim rogovima homolateralne polovice leđne moždine. Od jezgri cerebelarnog vermisa, eferentni putovi idu uglavnom kroz donju cerebelarnu peteljku do retikularne formacije moždanog debla i vestibularnih jezgri. Odavde, duž retikulospinalnog i vestibulospinalnog trakta koji prolazi kroz prednje vrpce leđne moždine, također dopiru do stanica prednjih rogova. Dio impulsa koji dolaze iz malog mozga, prolazeći kroz vestibularne jezgre, ulazi u medijalni uzdužni snop, dolazi do jezgri III, IV i VI kranijalnih živaca, koji osiguravaju kretanje očnih jabučica, i utječe na njihovu funkciju. Sumirajući, potrebno je istaknuti sljedeće: 1. Svaka polovica malog mozga prima impulse uglavnom a) iz homolateralne polovice tijela, b) iz suprotne hemisfere mozga, koja ima kortiko-spinalne veze s istim pola tijela. 2. Iz svake polovice malog mozga šalju se eferentni impulsi u stanice prednjih rogova homolateralne polovice leđne moždine i u jezgre kranijalnih živaca koji osiguravaju kretanje očnih jabučica. Ovakva priroda cerebelarnih veza omogućuje razumijevanje zašto se, kada je jedna polovica malog mozga oštećena, cerebelarni poremećaji javljaju pretežno u istoj, tj. homolateralno, polovica tijela. To se posebno jasno očituje u porazu cerebelarnih hemisfera. Riža. 7.1. Cerebelarne jezgre. 1 - zubna jezgra; 2 - plutasta jezgra; 3 - jezgra šatora; 4 - sferna jezgra. Riža. 7.2. Sagitalni presjek malog mozga i moždanog debla. 1 - mali mozak; 2 - "drvo života"; 3 - prednje moždano jedro; 4 - ploča od četiri debelog crijeva; 5 - akvadukt mozga; 6 - noga mozga; 7 - most; 8 - IV ventrikula, njegov koroidni pleksus i šator; 9 - produžena moždina.

U početnoj fazi bolest je teško prepoznati, budući da su simptomi beznačajni, a glavni uzroci slabo poznati, ali brzo se razvijajući, na kraju dovodi do demencije i potpune nesposobnosti.

Što je atrofija mozga

Glavni ljudski organ - mozak, sastoji se od ogromnog broja međusobno povezanih živčanih stanica. Atrofična promjena u kori velikog mozga, uzrokuje postupnu smrt živčanih stanica, dok mentalna sposobnost s vremenom blijede, ali koliko dugo osoba živi ovisi o dobi u kojoj je započela atrofija mozga.

Promjene u ponašanju starost karakteristični su za gotovo sve ljude, ali zbog sporog razvoja ovi znakovi izumiranja nisu patološki proces. Naravno, stariji ljudi postaju razdražljiviji i mrzovoljniji, više ne mogu reagirati na promjene u svijetu oko sebe kao u mladosti, smanjuje im se inteligencija, ali takve promjene ne vode u neurologiju, psihopatiju i demenciju.

Smrt moždanih stanica i smrt živčanih završetaka je patološki proces koji dovodi do promjena u strukturi hemisfera, dok dolazi do izglađivanja vijuga, smanjenja volumena i težine ovog organa. Najskloniji uništenju frontalni režnjevi, što dovodi do smanjenja inteligencije i odstupanja u ponašanju.

Uzroci bolesti

U ovoj fazi medicina ne može odgovoriti na pitanje zašto počinje uništavanje neurona, međutim, utvrđeno je da je predispozicija za bolest naslijeđena, a trauma rođenja i intrauterine bolesti također pridonose njenom formiranju. Stručnjaci dijele urođene i stečene uzroke razvoja ove bolesti.

• genetska predispozicija;
• intrauterine zarazne bolesti;
• genetske mutacije.

Jedna od genetskih bolesti koje zahvaćaju moždanu koru je Pickova bolest. Najčešće se razvija kod ljudi srednje dobi, izražava se u postupnom oštećenju neurona frontalnog i temporalnog režnja. Bolest se brzo razvija i nakon 5-6 godina dovodi do smrti.

Infekcija fetusa tijekom trudnoće također dovodi do uništenja različitih organa, uključujući i mozak. Na primjer, infekcija toksoplazmozom, na rani datumi trudnoće, dovodi do oštećenja živčanog sustava fetusa, koji često ne preživi ili se rađa s urođenim abnormalnostima i mentalnom retardacijom.

1. pijenje velikih količina alkohola i pušenje dovode do grčenja cerebralnih žila i, kao rezultat toga, gladovanja kisikom, što dovodi do nedovoljne opskrbe stanica bijele tvari hranjivim tvarima, a zatim i njihove smrti;
2. zarazne bolesti koje utječu na živčane stanice (npr. meningitis, bjesnoća, poliomijelitis);
3. trauma, potres mozga i mehanička oštećenja;
4. teški oblik zatajenja bubrega dovodi do općeg trovanja tijela, zbog čega su poremećeni svi metabolički procesi;
5. vanjski hidrocefalus, izražen u povećanju subarahnoidnog prostora i ventrikula, dovodi do atrofičnih procesa;
6. kronična ishemija uzrokuje vaskularno oštećenje i dovodi do nedovoljne opskrbe neuronskih veza hranjivim tvarima;
7. ateroskleroza, izražena je u sužavanju lumena vena i arterija, a kao rezultat toga, povećanje intrakranijalnog tlaka i rizik od moždanog udara.

Atrofija moždane kore može biti uzrokovana nedovoljnom intelektualnom i tjelesnom aktivnošću, nedostatkom uravnotežene prehrane i na pogrešan načinživot.

Zašto se bolest pojavljuje

Glavni čimbenik u razvoju bolesti je genetska predispozicija za bolest, ali razne ozljede i drugi provocirajući čimbenici mogu ubrzati i izazvati smrt moždanih neurona. Atrofične promjene utječu na različite dijelove korteksa i subkortikalnu supstancu, međutim, sa svim manifestacijama bolesti, bilježi se ista klinička slika. Manje promjene mogu se zaustaviti i poboljšati uz pomoć lijekova i promjene načina života, ali je, nažalost, nemoguće potpuno izliječiti bolest.

Atrofija frontalnih režnjeva mozga može se razviti tijekom sazrijevanja fetusa ili produljenog rada zbog produljenog gladovanja kisikom, što uzrokuje nekrotične procese u cerebralnom korteksu. Takva djeca najčešće umiru u maternici ili se rađaju s očitim abnormalnostima.

Smrt moždanih stanica također može biti potaknuta mutacijama na razini gena kao rezultat izloženosti određenim štetne tvari na tijelu trudnice i dugotrajne opijenosti fetusa, a ponekad je to samo kromosomski kvar.

Znakovi bolesti

U početnoj fazi, znakovi atrofije mozga su jedva vidljivi, mogu ih uhvatiti samo bliski ljudi koji dobro poznaju bolesnu osobu. Promjene se očituju u apatičnom stanju bolesnika, odsutnosti bilo kakvih želja i težnji, pojavljuju se letargija i ravnodušnost. Ponekad postoji nedostatak moralnih načela, pretjerana seksualna aktivnost.

Simptomi progresivne smrti moždanih stanica:

• smanjenje vokabulara za opisivanje nečega, pacijent dugo bira riječi;
• smanjenje intelektualnih sposobnosti u kratkom razdoblju;
• nedostatak samokritičnosti;
• gubitak kontrole nad radnjama, pokretljivost tijela se pogoršava.

Daljnja atrofija mozga popraćena je pogoršanjem dobrobiti, smanjenjem misaonih procesa. Pacijent prestaje prepoznavati poznate stvari, zaboravlja kako ih koristiti. Nestanak vlastitih karakteristika ponašanja dovodi do sindroma "zrcala", u kojem pacijent počinje nehotice kopirati druge ljude. Dalje se razvija senilno ludilo i potpuna degradacija osobnosti.

Promjene u ponašanju koje su se pojavile ne omogućuju postavljanje točne dijagnoze, stoga je za utvrđivanje uzroka promjena u karakteru pacijenta potrebno provesti niz studija.

Međutim, pod strogim vodstvom liječnika, moguće je odrediti s vjerojatnije koji je dio mozga podvrgnut destrukturiranju. Dakle, ako dođe do uništenja u korteksu, razlikuju se sljedeće promjene:

1. smanjenje misaonih procesa;
2. izobličenje tona govora i boje glasa;
3. promjena sposobnosti pamćenja, sve do potpunog nestanka;
4. pogoršanje finih motoričkih sposobnosti prstiju.

Simptomatologija promjena u subkortikalnoj supstanci ovisi o funkcijama koje zahvaćeni odjel obavlja, tako da ograničena atrofija mozga ima karakteristične značajke.

Nekroza tkiva medule oblongate karakterizirana je respiratornim zatajenjem, probavnim zatajenjem, kardiovaskularnim i imunološki sustav osoba.

Kod oštećenja malog mozga dolazi do poremećaja mišićnog tonusa, diskordinacije pokreta.

S uništenjem srednjeg mozga, osoba prestaje reagirati na vanjske podražaje.

Stanična smrt srednji odjel dovodi do kršenja termoregulacije tijela i metaboličkog neuspjeha.

Poraz prednjeg dijela mozga karakterizira gubitak svih refleksa.

Smrt neurona dovodi do gubitka sposobnosti samostalnog održavanja života i često dovodi do smrti.

Ponekad su nekrotične promjene posljedica traume ili dugotrajnog trovanja. otrovne tvari, što dovodi do restrukturiranja neurona i oštećenja velikih krvnih žila.

Klasifikacija

Prema međunarodnoj klasifikaciji atrofične lezije dijele prema težini bolesti i mjestu patoloških promjena.

Svaka faza tijeka bolesti ima svoje specifične simptome.

Atrofična bolest mozga 1. stupnja ili subatrofija mozga, karakterizirana je manjim promjenama u ponašanju bolesnika i brzo prelazi u sljedeću fazu. U ovoj fazi izuzetno je važna rana dijagnoza, jer se bolest može privremeno zaustaviti, a koliko će pacijent živjeti ovisi o učinkovitosti liječenja.

Faza 2 razvoja atrofičnih promjena očituje se u pogoršanju društvenosti pacijenta, on postaje razdražljiv i neobuzdan, mijenja se ton govora.

Pacijenti s 3 stupnja atrofije postaju nekontrolirani, pojavljuju se psihoze, gubi se moralnost bolesne osobe.

Posljednji, 4. stupanj bolesti, karakterizira potpuni nedostatak razumijevanja stvarnosti od strane pacijenta, on prestaje reagirati na vanjske podražaje.

Daljnji razvoj dovodi do potpunog uništenja, vitalni sustavi počinju propadati. U ovoj fazi vrlo je poželjna hospitalizacija pacijenta u psihijatrijskoj bolnici, jer ga postaje teško kontrolirati.

Klasifikacija prema mjestu zahvaćenih stanica:

Ovisno o dobi u kojoj počinje atrofija mozga, razlikujem prirođene i stečene oblike bolesti. Stečeni oblik bolesti razvija se kod djece nakon 1 godine života.

Smrt živčanih stanica kod djece može se razviti iz raznih razloga, na primjer, kao rezultat genetski poremećaji, različiti Rh faktor kod majke i djeteta, intrauterina infekcija s neuroinfekcijama, produljena hipoksija fetusa.

Kao posljedica smrti neurona pojavljuju se cistični tumori i atrofični hidrocefalus. U skladu s mjestom nakupljanja cerebrospinalne tekućine, kapi mozga mogu biti unutarnji, vanjski i mješoviti.

Bolest koja se brzo razvija najčešće se nalazi u novorođenčadi, u kojem slučaju govorimo o ozbiljnim poremećajima u moždanim tkivima zbog dugotrajne hipoksije, jer dječje tijelo u ovoj fazi života prijeko mu je potrebna intenzivna opskrba krvlju, a nedostatak hranjivih tvari dovodi do ozbiljnih posljedica.

Kakvoj vrsti atrofije prolazi mozak?

Subatrofne promjene u mozgu prethode globalnoj smrti neurona. U ovoj fazi važno je na vrijeme dijagnosticirati bolest mozga i spriječiti je brz razvoj atrofični procesi.

Na primjer, s hidrocefalusom mozga kod odraslih, slobodne praznine koje se oslobađaju kao posljedica uništenja počinju se intenzivno puniti oslobođenom cerebrospinalnom tekućinom. Ovu vrstu bolesti teško je dijagnosticirati, ali pravilnom terapijom može se odgoditi daljnji razvoj bolesti.

Promjene u korteksu i subkortikalnoj supstanciji mogu biti uzrokovane trombofilijom i aterosklerozom, koje, ako se ne liječe pravilno, najprije uzrokuju hipoksiju i nedovoljna opskrba krvlju, a zatim i smrt neurona u okcipitalnoj i parijetalnoj zoni, pa će liječenje biti poboljšanje cirkulacije krvi.

Alkoholna atrofija mozga

Moždani neuroni osjetljivi su na djelovanje alkohola, pa unos pića koja sadrže alkohol u početku remeti metaboličke procese i dolazi do ovisnosti.

Produkti razgradnje alkohola truju neurone i uništavaju ih neuronske veze, zatim dolazi do postupnog odumiranja stanica i, kao rezultat toga, razvija se atrofija mozga.

Kao rezultat destruktivnog učinka, ne samo da pate kortikalno-supkortikalne stanice, već i vlakna moždanog debla, krvne žile su oštećene, neuroni se smanjuju i njihove jezgre se pomiču.

Posljedice stanične smrti su očite: kod alkoholičara s vremenom nestaje samopoštovanje, smanjuje se pamćenje. Daljnja uporaba povlači za sobom još veću intoksikaciju organizma, a čak i ako se čovjek predomisli, tada se ipak razvija Alzheimerova bolest i demencija, jer je šteta prevelika.

multisistemska atrofija

Multisistemska atrofija mozga je progresivna bolest. Manifestacija bolesti se sastoji od 3 različita poremećaja, koji se međusobno kombiniraju na različite načine, a glavna klinička slika će se odrediti primarni znakovi atrofija:

Trenutno su uzroci ove bolesti nepoznati. Dijagnosticiran MRI i klinički pregled. Liječenje se obično sastoji od potporne njege i smanjenja utjecaja simptoma bolesti na tijelo bolesnika.

kortikalna atrofija

Najčešće se kortikalna atrofija mozga javlja kod starijih osoba i razvija se zbog senilnih promjena. Uglavnom zahvaća frontalne režnjeve, ali nije isključeno širenje na druge dijelove. Znakovi bolesti se ne pojavljuju odmah, ali na kraju dovodi do smanjenja inteligencije i sposobnosti pamćenja, demencije, živopisan primjer utjecaja ove bolesti na ljudski život je Alzheimerova bolest. Najčešće se dijagnosticira sveobuhvatnom studijom pomoću MRI.

Difuzno širenje atrofije često prati kršenje protoka krvi, pogoršanje popravka tkiva i smanjenje mentalnih sposobnosti, poremećaj fine motorike ruku i koordinacije pokreta, razvoj bolesti radikalno mijenja način života pacijenta i dovodi do potpuna nesposobnost. Na ovaj način, senilna demencija je posljedica atrofije mozga.

Najpoznatija kortikalna atrofija bihemisfere naziva se Alzheimerova bolest.

Cerebelarna atrofija

Bolest se sastoji u porazu i smrti malih moždanih stanica. Prvi znaci bolesti: diskordinacija pokreta, paraliza i poremećaji govora.

Promjene u kori malog mozga uglavnom izazivaju takve bolesti kao što su vaskularna ateroskleroza i neoplastične bolesti moždano deblo, zarazne bolesti (meningitis), beri-beri i metabolički poremećaji.

Cerebelarna atrofija prati simptome:

• oslabljen govor i fine motoričke sposobnosti;
• glavobolja;
• mučnina i povračanje;
• gubitak sluha;
• poremećaji vida;
• na instrumentalni pregled dolazi do smanjenja mase i volumena malog mozga.

Liječenje se sastoji u blokiranju znakova bolesti antipsihoticima, uspostavljanju metaboličkih procesa, kod tumora se koriste citostatici, a moguće je i kirurško uklanjanje tvorbi.

Vrste dijagnostike

Atrofija mozga dijagnosticira se pomoću instrumentalnih metoda analize.

Magnetska rezonancija (MRI) omogućuje vam detaljno ispitivanje promjena u kortikalnoj i subkortikalnoj supstanci. Uz pomoć dobivenih slika moguće je točno dijagnosticirati bolest već u ranoj fazi bolesti.

Kompjuterizirana tomografija omogućuje vam ispitivanje vaskularnih lezija nakon moždanog udara i prepoznavanje uzroka krvarenja, određivanje lokalizacije cističnih formacija koje ometaju normalnu opskrbu krvlju tkiva.

Najnovija metoda istraživanja - multispiralna tomografija omogućuje dijagnosticiranje bolesti u ranoj fazi (subatrofija).

Prevencija i liječenje

Pridržavajući se jednostavnih pravila, možete značajno olakšati i produžiti život bolesnika. Nakon postavljanja dijagnoze najbolje je da bolesnik ostane u svom uobičajenom okruženju jer stresne situacije mogu pogoršati stanje. Važno je pacijentu osigurati izvediv psihički i fizički stres.

Prehrana za atrofiju mozga treba biti uravnotežena, treba uspostaviti jasnu dnevnu rutinu. Obavezno napuštanje loših navika. Kontrola fizičkih pokazatelja. Mentalne vježbe. Dijeta za atrofiju mozga sastoji se u odbijanju teške i nezdrave hrane, isključivanju brze hrane i alkoholnih pića. Preporučljivo je u prehranu dodati orašaste plodove, plodove mora i zelje.

Liječenje se sastoji od primjene neurostimulansa, trankvilizatora, antidepresiva i sedativa. Nažalost, ova se bolest ne može u potpunosti izliječiti, a terapija atrofije mozga sastoji se u ublažavanju simptoma bolesti. Koji će se lijek odabrati kao terapija održavanja ovisi o vrsti atrofije i funkcijama koje su poremećene.

Dakle, u slučaju poremećaja u korteksu malog mozga, liječenje je usmjereno na vraćanje motoričkih funkcija, te korištenje lijekova koji ispravljaju tremor. U nekim slučajevima, operacija je indicirana za uklanjanje neoplazmi.

Ponekad se koriste lijekovi koji poboljšavaju metabolizam i cerebralnu cirkulaciju, pod uvjetom dobra cirkulacija krv i pristup do svježi zrak kako bi se spriječilo gladovanje kisikom. Često, lezija utječe na druge ljudske organe, stoga je potrebno kompletno ispitivanje u institutu za mozak.

Liječenje atrofičnih promjena u mozgu

Polaganim odumiranjem neurona (obrada, pohranjivanje, prijenos informacija do električki ekscitabilnih stanica) razvijaju se atrofične promjene u mozgu – cerebralna atrofija. U ovom slučaju oštećen je korteks ili subkorteks mozga. Ovaj se poremećaj obično javlja kod starijih osoba, a većina pacijenata su žene.

Atrofija se može pojaviti u letu i završiti potpunom demencijom. To je povezano sa smanjenjem mase mozga uslijed procesa starenja. Ali ponekad se patologija promatra u djetinjstvu. Mnogo je razloga za njegovu pojavu. Liječenje je obično simptomatsko jer se radi o progresivnoj i neizlječivoj bolesti.

Vrste patologije

Postoji nekoliko vrsta atrofije:

• Multisustav, karakteriziran promjenama u malom mozgu, cerebrospinalnoj tekućini, moždanom deblu. Pacijent ima autonomni poremećaji, erektilna disfunkcija, nestabilan hod, naglo povećanje tlaka, tremor udova. Često su simptomi patologije lažno zbunjeni s drugim bolestima, na primjer, s Parkinsonovom bolešću.
• Kortikalni, uzrokovan uništavanjem tkiva cerebralnog korteksa zbog promjena povezanih sa starenjem koje se javljaju u neuronima. Često su zahvaćeni frontalni režnjevi. Poremećaj se izražava sve više, au budućnosti se razvija u senilnu demenciju.
• Subatrofija. Karakterizira ga djelomični gubitak aktivnosti određenog područja ili cijelog režnja mozga. Ako se proces dogodio u frontotemporalnoj regiji, pacijent ima poteškoća sa sluhom, komunikacijom s ljudima, a pojavljuju se i srčani problemi.
• difuzna atrofija. U početku ima simptome karakteristične za promjene u malom mozgu, ali kasnije se manifestira specifičnijim znakovima, prema kojima se dijagnosticira patologija. Poremećaj je pogoršan poremećenom moždanom cirkulacijom i smatra se najnepovoljnijim tipom atrofične transformacije.
• Kortikalna ili subkortikalna transformacija uzrokovana je trombozom i prisutnošću aterosklerotskih plakova, što dovodi do gladovanja kisikom i uništavanja neurona u parijetalnoj i okcipitalnoj regiji mozga. Poticaj za razvoj patologije često je kršenje metaboličkih procesa, ateroskleroza, skokovi krvnog tlaka i drugi provocirajući čimbenici.

Simptomi

Manifestacije bolesti uvelike ovise o tome koji je dio mozga zahvaćen. Cerebelarna atrofija subkortikalnih zona ima sljedeće simptome:

• Tijekom transformacije u meduli oblongati, disanje je poremećeno, kardiovaskularni i probavni sustavi pate, a zaštitni refleksi su inhibirani.
• Destruktivne promjene u malom mozgu karakterizirane su oštećenjem mišićnog tonusa i koordinacije pokreta.
• Reakcije na podražaje nestaju zbog smrti stanica srednjeg mozga.
• Šteta diencefalon očituju se poremećenom termoregulacijom i metaboličkom metaboličkom neravnotežom.
• Teško je ne primijetiti atrofiju prednjeg mozga - izgubljene su sve vrste refleksnih reakcija na podražaje.

Komplicirano oštećenje subkortikalnih stanica moždanog tkiva i struktura prijeti gubitkom sposobnosti života i smrti u budućnosti. Sličan stupanj atrofičnih promjena rijetko se opaža, uglavnom nakon ozbiljna ozljeda ili oštećenja velikih žila.

Atrofiju cerebralnog korteksa karakteriziraju sljedeće značajke:

• Poteškoće s odabirom pravih riječi za izražavanje misli, osjećaja.
• Smanjena sposobnost samokritičnosti i shvaćanja aktualnih događaja.
• Poteškoće u govoru.
• Označen gubitak pamćenja.
• Emocionalni slomovi, nervoza.
• Nedostatak želje za brigom o drugima.
• Oslabljena motorika ruku, promjena rukopisa na gore.
• Mentalni poremećaj.

Bolesnik postupno gubi sposobnost prepoznavanja predmeta i razumijevanja što treba učiniti s njima. Ne snalazi se u prostoru zbog poremećaja pamćenja. Manifestira se netipičan način oponašanja drugih ljudi, jer osoba postaje lako sugestibilna. U budućnosti se razvija ludilo, koje karakterizira potpuni raspad osobnosti.

Faze tijeka bolesti

U početku, pacijent lako obavlja prethodne funkcije, ako ne zahtijevaju psihički stres. Najčešći simptomi su:

• Vrti se u glavi.
• Napadi glavobolje.
• Odsutnost duhom.
• Nemarnost.
• Depresivno stanje.

Takvi se znakovi često pripisuju vaskularnim poremećajima. Ako se u ovoj fazi bolest dijagnosticira i kompetentno liječenje, onda će to pomoći značajno usporiti nekrotični proces.

Postupno, pacijentova samokontrola slabi, njegovo ponašanje postaje čudno, ponaša se nepromišljeno, ponekad se javlja agresija. Primjećuju se poremećaji koordinacije, pate fine motoričke sposobnosti. Smanjena sposobnost socijalne prilagodbe. Transformacija u mozgu utječe na svijest o govoru. Pritužbe na njihovo stanje prestaju, jer se mijenja percepcija i analiza stvarnih događaja.

Posljednju fazu karakterizira najozbiljnije uništenje mozga. Cerebralna atrofija dovodi do demencije. Bolesnik se više ne može sam služiti, govoriti, čitati i pisati. Primjećuju se psihijatrijski poremećaji.

Razlozi

Još nije bilo moguće uspostaviti cjelovitu sliku razvoja atrofije mozga. Ali brojna istraživanja stručnjaka kažu da glavni uzroci bolesti leže u genetskim patologijama. Znatno rjeđe, simptomi transformacije razvijaju se u pozadini sekundarnih deformacija živčanog tkiva izazvanih vanjskim podražajima.

Urođeni uzroci uključuju:

• Nasljedstvo.
• Virusi i infekcije koje pogađaju bebu u maternici.
• Kromosomske mutacije.

Jedna od genetskih bolesti koje zahvaćaju moždanu koru je Pickova bolest koja se razvija kod odraslih. Ovo je rijedak, progresivni poremećaj koji zahvaća frontalni i temporalni režanj. Prosječni životni vijek nakon pojave bolesti je 5-6 godina. Djelomična atrofija tkiva javlja se kod sljedećih bolesti:

• Alzheimerova bolest.
• sindrom parkinsonizma.
• Huntingtonova bolest.

Stečeni uzroci uključuju:

• Zlouporaba alkohola i ovisnost o drogama, uzrokujući kronično trovanje tijela.
• Kronične i akutne neuroinfekcije.
• Traume, potresi mozga, operacije mozga.
• Hidrocefalus.
• Zatajenje bubrega.
• Ishemija.
• Ateroskleroza.
• Ionizirana radiacija.

Stečeni uzroci cerebralne atrofije smatraju se uvjetnim. U bolesnika se promatraju ne više od 1 u 20 slučajeva. A kod kongenitalnih anomalija rijetko izazivaju bolest.

Dijagnostika

Bolest se dijagnosticira instrumentalnim metodama:

• Magnetska rezonancija, koja utvrđuje oštećenje moždanih struktura. Postupak vam omogućuje da točno dijagnosticirate bolest u ranoj fazi i pratite njezin tijek.
• Kompjuterizirana tomografija, koja omogućuje prepoznavanje bolesti cerebralnih žila, određivanje lokalizacije postojećih neoplazmi i drugih patologija koje ometaju normalnu cirkulaciju krvi. Multispiralna tomografija smatra se najinformativnijom. Tijekom ovu anketu moguće je otkriti čak i početnu fazu subatrofije zbog transformacije sloja po sloju slike problematičnog područja mozga.

Kod djece

Atrofija mozga u novorođenčadi često je uzrokovana hidrocefalusom. Poremećaj se izražava povećanjem količine cerebrospinalne tekućine koja štiti mozak od raznih oštećenja. Mnogo je razloga za ovakvo stanje. Često se bolest razvija u maternici zbog:

Ponekad su provokatori traume rođenja praćene cerebralnim krvarenjem. Također, atrofija s ozbiljnim promjenama mozga povezana je s hipoksijom, Rhesus sukobom i genetskim poremećajima.

Patologija se može otkriti ultrazvučni pregled. Nakon postavljanja dijagnoze, dijete je hospitalizirano, jer mu je potrebno ozbiljno liječenje, koje se sastoji u uklanjanju simptoma. Za rehabilitaciju će biti potrebno puno truda i vremena, ali iu najboljem slučaju posljedice se odražavaju na psihički i fizički razvoj bebe. Komplicirano uništavanje moždanog tkiva dovodi do smrti.

Terapija

Pacijenti s atrofijom zahtijevaju stalnu njegu i pažnju rodbine. Liječenje bolesti sastoji se u uzimanju:

• Antidepresivi.
• Sedativni lijekovi.
• Lagani trankvilizatori.

• S ishemijom se propisuju nootropici.
• Statini se koriste za aterosklerozu.
• S povećanom trombozom - antitrombocitna sredstva.
• Hidrocefalus se liječi diureticima.
• Za poboljšanje metaboličkih procesa propisana je vitaminska terapija.

Također se koriste lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi. Potiču proces hematopoeze, normaliziraju cirkulaciju krvi, zaustavljaju nekrozu tkiva, opskrbljujući ih kisikom. U nedostatku kontraindikacija, propisana je masaža koja poboljšava cirkulaciju krvi i psiho-emocionalno raspoloženje pacijenta.

Budući da se atrofija često razvija kod starijih ljudi zbog ateroskleroze i skokova krvnog tlaka, krvni tlak i metabolizam lipida moraju se normalizirati. Od antihipertenziva koriste se ACE inhibitori i antagonisti angiotenzina.

Kada se pojave izraženi znakovi bolesti, bolesnik treba biti u uobičajenim životnim uvjetima, okružen mirnom, povoljnom atmosferom. Bilo koje stresna situacija može pogoršati stanje. Važno je pružiti osobi priliku da radi obične stvari, da se osjeća potrebnom u obitelji, da ne mijenja navike i ustaljeni način života. Treba mu zdravo Uravnotežena prehrana, tjelesna aktivnost, naizmjenično s odmorom, promatrajući režim dana.

Prevencija i prehrana

Ispravan stav, aktivno sudjelovanje u obiteljskom životu, kućanski poslovi pozitivno utječu na stanje bolesnika i inhibiraju razvoj bolesti. To je ono što većina iskusnih stručnjaka obično radi. Doprinijeti prevenciji bolesti:

• Kategoričko odbacivanje loših navika.
• Sportski.
• Pravilna prehrana.
• Dnevno praćenje krvnog tlaka (za to se koristi tonometar, a pokazatelji se bilježe u bilježnicu).
• Obavezno psihički stres(čitanje, rješavanje križaljki).

Prehrana igra važnu ulogu u održavanju mozga na odgovarajućoj razini. Pomozite poboljšati rad mozga:

• Orašasti plodovi (orasi, kikiriki, bademi).
• Voće (po mogućnosti svježe).
• Morski plodovi i riba.
• Žitarice, mekinje.
• Mliječni proizvodi.
• Zelje.

Iz jelovnika je poželjno isključiti:

Osoba koja ima atrofične promjene na mozgu ne smije odustati znajući da je to bolest koja se ne liječi lijekovima. Prije ili kasnije bit će gore. Glavna stvar je usporiti tijek bolesti, opteretiti um i tijelo, pokušati uživati ​​u životu i sudjelovati u njemu što je moguće aktivnije.

Moje dijete staro 5 godina i 7 mjeseci ima CT snimku: znakovi umjerenih atrofičnih promjena u moždanom tkivu frontalnog i parijetalnog režnja, rotacijska subluksacija atlasa.

Dijete ne govori, dvije riječi su samo mama i tata, razumije upućeni govor.

Sve informacije na stranici služe samo u informativne svrhe i ne mogu zamijeniti savjet liječnika.

kongenitalna atrofija malog mozga

Nasljedna kongenitalna atrofija malog mozga skup je sindroma koji su relativno rijetki. Teško je procijeniti pravu prevalenciju ovih bolesti, budući da je većina slučajeva kongenitalne cerebelarne atrofije sporadična, a kod djece se obično dijagnosticira cerebelarni oblik cerebralne paralize.

Drugi predmet rasprave ostaje pitanje suštine patološkog procesa i, prema tome, odgovarajućeg označavanja ove skupine bolesti: atrofija ili aplazija malog mozga? Aplazija (ili disgeneza) malog mozga podrazumijeva kršenje normalnog ontogenetskog razvoja i diferencijacije kako različitih dijelova malog mozga, tako i pojedinih slojeva stanica korteksa. Imajući u vidu da se ove promjene mogu dogoditi pod utjecajem raznih egzogeni faktori(na primjer, intrauterino infekcija citomegalovirusom, primjena rendgenske terapije kod majke tijekom trudnoće), logično je pretpostaviti da određene nasljedne metaboličke greške također mogu dovesti do razvoja kongenitalne aplazije malog mozga. S druge strane, procjena cerebelarnih funkcija u dojenčadi izuzetno je teška; degenerativne promjene i smrt staničnih struktura koje se normalno formiraju u ranoj ontogenezi. Dodatnu poteškoću čini činjenica da sami morfološki kriteriji nisu dovoljni za razlikovanje prirođenih mana u razvoju i atrofičnog procesa u ranom početku bolesti, tim više što može doći do kombinacije oba stanja. Kao i većina autora, zadržali smo uporabu pojma "kongenitalna cerebelarna atrofija", budući da čak iu prisutnosti prave hipo- i aplazije malog mozga može biti popraćena razvojem sekundarnih atrofičnih promjena.

genetski podaci. Kongenitalna cerebelarna atrofija može se naslijediti autosomno dominantno, autosomno recesivno i X-vezano recesivno.

Klinička karakteristika. Početne simptome cerebelarne disfunkcije u prvoj godini djetetova života lako je previdjeti jer nisu dovoljno specifični i obično su prikriveni slikom općeg zaostajanja u motoričkom razvoju. Poremećaji u motoričkom razvoju očituju se u kašnjenju glavnih faza formiranja normalnih motoričkih funkcija, prvenstveno sjedenja i hodanja. Već u dobi od nekoliko mjeseci mogu se uočiti intencionalni tremori, dosta rano i tremor glave i oscilacije tijela u sjedećem položaju. Kada dijete pokušava fiksirati pogled, ponekad se može primijetiti nistagmus. Nakon što je naučilo hodati s osloncem, dijete može odmah pasti ako oslonac izgubi. Vještine samoodržanja

6 88 ravnoteže tijela daju se s velikim poteškoćama.

Dodatni simptomi kod kongenitalne atrofije malog mozga iznimno su varijabilni. Najčešći su mentalna retardacija, dizartrija, nistagmus, okulomotorni i pupilarni poremećaji, atrofija vidnog živca, gluhoća, hipotenzija mišića, piramidni simptomi, hidrocefalus, zastoj u rastu.

Podaci iz laboratorijskih i funkcionalnih studija. CT i MRI u bolesnika pokazuju znakove atrofije cerebelarnog vermisa, ekspanziju gornje cerebelarne cisterne. U manjoj mjeri mogu se izraziti znakovi atrofije cerebelarnih hemisfera, IV ventrikul je obično normalne veličine. U nekih pacijenata, ove promjene su u kombinaciji s ekspanzijom matičnih cisternih prostora, atrofičnim promjenama u supratentorijalnim dijelovima mozga, ponekad se može otkriti aplazija corpus callosum.

patološke promjene. Morfološka slika u različitim oblicima kongenitalne atrofije malog mozga vrlo je raznolika. Najčešće se opisuje potpuna ili djelomična ageneza vermisa malog mozga. Osim toga, mogu se otkriti hipoplazija granularnog sloja cerebelarnog korteksa, heterotopija cerebelarnog korteksa, glioza piramidalnih trakta, nazubljene jezgre, smrt neurona donjih maslina i jezgri moždanog debla, meningomijelokela i druge promjene [Vgiup K., 1991].

Kriteriji za dijagnozu. Glavni kriteriji za dijagnozu kongenitalne cerebelarne atrofije su:

Početni simptomi cerebelarne disfunkcije otkrivaju se u prvoj godini života;

Cerebelarna ataksija, intencionalni tremor, tremor glave, oscilacije tijela;

Znakovi atrofije cerebelarnog vermisa, proširenje gornje cerebelarne cisterne (CT, MRI); manje izražena atrofija cerebelarnih hemisfera; IV komora nije promijenjena;

Tijek je blago progresivan do 10-12 godina uz daljnju stabilizaciju procesa.

diferencijalna dijagnoza. Kongenitalnu atrofiju malog mozga treba razlikovati od cerebralne u dječjoj dobi

paraliza (cerebralna paraliza). Protiv cerebralne paralize, prisutnost u obitelji nekoliko slučajeva bolesti sa sličnom kliničkom slikom, odsutnost u anamnezi čimbenika koji pridonose razvoju cerebralne paralize (trauma rođenja, intrauterina infekcija, Rh sukob, itd.), odsutnost cista i drugih promjena u studijama CT i MRI, često se nalaze u cerebralnoj paralizi. Treba napomenuti da ako se sumnja na nasljednu kongenitalnu atrofiju malog mozga, poželjno je pregledati zdrave rođake pacijenta (uključujući CT i MRI), budući da postoje slučajevi kada, čak i uz prisutnost potpune cerebelarne ageneze, klinički simptomi nije se razvila cerebelarna disfunkcija.