Maksafunktsioon ja patoloogia lastel. Maksa puhastamine lastel - kas see on ravi või ennetamine? Maksa suurenemine lastel

Pealkiri Maksahaigus lastel (3. osa)
_Autor
_Märksõnad

MAKSAHAIGUSED VASTASÜNDINUL

vastsündinu hepatiit

Seda suhteliselt spetsiifilist sündroomi on iseloomustatud nii kliiniliselt kui ka histoloogiliselt, kuid selle patofüsioloogiline alus on teadmata. Väike osa juhtudest võib olla seotud emakas või postnataalselt omandatud viirushepatiidiga.

Enamikul juhtudel on "idiopaatiline" vastsündinu hepatiit väga üldkategooria, mis hõlmab kõiki vastsündinute maksafunktsiooni häire juhtumeid, mille etioloogiat ei ole kindlaks tehtud.

Näiteks homosügootne alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus, mis on nüüdseks tunnistatud konkreetne põhjus vastsündinute maksahaigus, kuulus varem vastsündinute idiopaatilise hepatiidi kategooriasse.

Kuna ainevahetus sapphapped Selgemalt määratletud ja spetsiifilised defektid tuvastatud, arvatakse nüüd, et paljudel lastel, kellel varem arvati, et neil on vastsündinu hepatiit, on sapphappe metabolismi defekt.

Imikute ja vastsündinute maksa ja sapiteede süsteemid on vastuvõtlikud kahjustustele metaboolse ebaküpsuse, ebapiisava valgu transpordi või organellide funktsiooni muutumise tõttu. Need omadused põhjustavad muutunud läbilaskvust või ebatõhusat transporti süsteemi sees, mis aitab kaasa kolestaasi tekkele või kroonilisusele.

esmane eesmärk vastsündinute hepatiidiga laste ravis on selle tuvastatavate ja ravitavate põhjuste põhjalik otsimine kliiniline seisund. Kollatõbi võib tekkida sünnist alates või ilmneda esimese 3 elukuu jooksul.

Kolestaasi klassikalised ilmingud ei esine vaegusega patsientidel alati esimestel elunädalatel. sapijuhad, alfa1-antitrüpsiini puudulikkus või isegi sapiteede atreesia. Nendel lastel on sageli, kuid mitte alati, halb isu, oksendamine ja haigus. välimus.

Kolestaas avaldub ahooliku väljaheite ja tumeda uriini läbimises. Seerumi bilirubiini sisaldus on suurenenud ja rohkem kui 50% on tingitud konjugeeritud fraktsioonist. Aminotransferaaside tase on peaaegu alati kõrgenenud, kuid erineval määral. AP ja GGT tasemed, kui need on kõrgenenud, ainult mõõdukalt.

Seerumi albumiin ja RT võivad olla ebanormaalsed ning kõrvalekallete määr on korrelatsioonis haiguse raskusastmega esinemise ajal. Ultraheli näitab tavaliselt sapipõie olemasolu ja sapipuu tsüstiliste väärarengute puudumist, mis selgitab kolestaasi. Maksa ja sapiteede stsintigraafia paljastab radionukliidi hilinenud transpordi ja lõpuks näitab avatud ekstrahepaatilist sapipuud.

Raskelt kahjustatud maksal võib olla raskusi radionukliidi omastamisega, mis vähendab selle testi kasulikkust raskelt haigete laste puhul. Maksa biopsia annab tavaliselt lõpliku diagnoosi, näidates hiiglasliku raku transformatsiooni portaali põletikuliste infiltraatide ja sapijuhade proliferatsiooni puudumisega.

Nende laste juhtimine hõlmab toetavaid meetmeid ja malabsorptsiooni tagajärgede vältimist pakkudes piisav toitumine ning rasvlahustuvate vitamiinide ja keskmise ahelaga triglütseriidide tarbimine kuni taastumiseni (mida esineb enamikul). Maksa siirdamine on alternatiiv neile, kes ei saa konservatiivsest ravist kasu.

Sapiteede atresia

Sapiteede atresia on destruktiivse idiopaatilise põletikulise protsessi tagajärg, mis mõjutab intra- ja ekstrahepaatilisi sapiteid. See viib fibroosi ja sapiteede obliteratsioonini koos biliaarse tsirroosi tekkega. Seda esineb kogu maailmas, mõjutades ligikaudu 1-l 12 000-st elussündist, ning see on kõige levinum näidustus imikutele ja lastele maksa siirdamiseks.

Sapiteede atresia varajane eristamine idiopaatilisest vastsündinu hepatiidist võimaldab kiiret kirurgiline korrektsioon(Kasai portoenterostoomia), mis võimaldab parandada toitumist ja maksimaalset kasvu.

Kuna tsirroos areneb kiiresti, on sapiteede atresia kirurgiline parandamine kõige tõhusam, kui seda tehakse enne 3 kuu vanust, rõhutades vajadust kiire ja täpne diagnoos imikutel täheldatud maksafunktsiooni häirete põhjused. Nagu idiopaatilise vastsündinu hepatiidi puhul, ilmnevad sapiteede atreesiaga lastel kolestaasi nähud. Kui need märgid on tuvastatud, võib kõhu ultraheliuuring välistada koledokaaltsüsti olemasolu.

Kolestsintigraafia näitab tavaliselt märgistatud aatomi head haaramist ja ei eritu soolestikku isegi 24 tunni pärast. Maksa biopsia kinnitab diagnoosi - paljastab interlobulaarsete sapijuhade vohamise, periportaalse fibroosi ja sapipõie tuubulites.

Maksa siirdamine võib osutuda vajalikuks progresseeruva maksa dekompensatsiooni, refraktaarse kasvupeetuse, sünteetilise düsfunktsiooni kahjustuse ja koagulopaatia või ravimatu portaalhüpertensiooni tekke korral koos korduva seedetrakti verejooksu või hüpersplenismiga.

Muud põhjused

Teisi nosoloogilisi üksusi, mis põhjustavad vastsündinu ja imikute maksafunktsiooni häireid, saab diagnoosida üldiste uuringute kombinatsiooniga.

Tavaliselt tuvastatakse ultraheliuuringuga sapipuu struktuurilised kõrvalekalded, nagu kaasasündinud maksafibroos või koledokaalsed tsüstid. Maksa biopsia näitab iseloomulikku "juhaplaadi defekti" kaasasündinud maksafibroosiga imikutel.

Bakteriaalsed infektsioonid mis põhjustavad kolestaasi, saab tuvastada positiivse vere- või uriinikultuuri järgi. Ema kokkupuude infektsiooniga (toksoplasmoos, süüfilis, tsütomegaloviirus, herpes simplex viirus, tuulerõuged ja muud viirused) või selle anamneesis esinemine peaks viivitamatult nende infektsioonide suhtes sõeluuringut tegema. Viirusinfektsiooni kahtluse korral tuleb määrata nii seerumi immunoglobuliini M (IgM) kui ka IgG antikehad. Uriin on sageli tsütomegaloviiruse suhtes positiivne.

Pärilikule türosineemiale, türosiini metabolismi häirele viitab ebaproportsionaalne maksa sünteetilise funktsiooni kahjustus, bilirubiini, transaminaaside taseme ja rahhiidi kerged kõrvalekalded.

Suktsinüülatsetooni esinemine uriinis ja fumaarüülatsetoatsetaadi hüdrolaasi (mis katalüüsib türosiini oksüdatiivse katabolismi viimast etappi) ebapiisava aktiivsuse tuvastamine kinnitab diagnoosi. Alfa 1-antitrüpsiini puudulikkuse skriinimist saab teha ZZ inhibiitorvalgu (PiZZ) tüpiseerimisega ja seda kinnitavad tavaliselt iseloomulikud perioodiline happe Schiff-positiivsed alfa 1-antitrüpsiini graanulid, mis ladestuvad maksa biopsia käigus maksa parenhüümi.

Vastsündinu raua ladestumise haigusega imikutel on biopsia käigus näha liigset raua ladestumist. Kaasasündinud hüpotüreoidism, mis võib kaasneda ebamäärase hüperbilirubineemiaga, on kilpnäärme funktsiooni hindamisel välistatud.

MAKSAHAIGUSED VANEEMAL LAPSELT

Imikueas täheldatud maksahaiguste peamised põhjused on toksilised, nakkuslikud, metaboolsed, autoimmuunsed, vaskulaarsed ja infiltratiivsed. Iga häire suhteline esinemissagedus varieerub sõltuvalt patsiendi vanusest. Viiruslik hepatiit esineb igas vanuses patsientidel, nagu ka südame- või kollageenist põhjustatud maksahaigus veresoonte haigus. Rasvade ainevahetushäireid täheldatakse vanemas imikueas ja varases lapsepõlves. Wilsoni tõbi diagnoositakse tavaliselt vanemas lapsepõlves või noorukieas.

Äge hepatiit

Viirusliku hepatiidi kliiniline pilt varieerub sõltuvalt patogeenist. HAV-nakkus avaldub kõige sagedamini gripitaolise haigusena (halb enesetunne ja ülemiste hingamisteede infektsiooni tunnused). Patsientidel on sageli palavik ja neil võib olla väga raske kollatõbi.

Patogeenid levivad peamiselt fekaal-oraalsel teel. Lastel taandub haigus tavaliselt ise ja sellel pole sageli kliinilisi ilminguid. Kroonilist kandjat ei ole tuvastatud. Ägeda infektsiooni diagnoos põhineb anti-HAV IgM antikehade olemasolul seerumis.

B-hepatiidi viiruse (HAV) infektsioon võib põhjustada nii ägedat kui ka kroonilist hepatiiti ning võib-olla ka tsirroosi ja hepatotsellulaarset kartsinoomi. Diagnoos põhineb B-hepatiidi pinnaantigeeni (HBsAg) või HBV tuumavastase (anti-HBc) IgM antikeha tuvastamisel. Kroonilist HBV infektsiooni seostatakse HBsAg ja HBV DNA püsivusega.

C-hepatiidi viirus (HCV) põhjustab ägedat hepatiiti, mis areneb üle 70% haigestunud inimestest krooniliseks haiguseks. Lõppstaadiumis haigus (maksatsirroos, hepatotsellulaarne kartsinoom) võib esineda 10% patsientidest. Fulminantset hepatiiti on kirjeldatud harva. Diagnoos põhineb HCV-vastaste antikehade tuvastamisel ja seda kinnitab HCV RNA polümeraasi ahelreaktsioon.

D-hepatiidi viiruse (HDV) infektsioon komplitseerib tavaliselt B-hepatiidiga patsiendi maksahaigust ja seda tuleks alati kaaluda eriti agressiivse HBV-haigusega patsientidel. HDV on levinud Vahemere vesikonnas ja vähem levinud Põhja-Ameerikas, kus seda seostatakse peamiselt intravenoosse uimastitarbimisega.

E-hepatiidi viirus (HEV) esineb epideemiana vaestes maailma osades sanitaartingimused. Põhja-Ameerikas diagnoositi haiged, kes tõid viiruse välismaalt. See võib olla eriti laastav rasedatele naistele.

krooniline hepatiit

Traditsiooniliselt määratletakse seda põletikulise maksahaigusena, mille puhul biokeemilised ja histoloogilised kõrvalekalded püsivad kauem kui 6 kuud. Siiski võivad lastel ja antud 6 kuu jooksul tekkida pöördumatud muutused. Kõige ägedam hepatiit kaob lastel 3 kuu jooksul.

Täheldatud maksahaiguse etioloogia tuleks aktiivselt välja selgitada, kuna paljud haigused, mis põhjustavad lastel kroonilist hepatiiti, on alluvad spetsiifilisele konservatiivsele ravile. Laste krooniline hepatiit on viirusinfektsiooni, autoimmuunse protsessi, hepatotoksiliste ravimite või südame metaboolsete või süsteemsete häirete tagajärg.

Autoimmuunne hepatiit (AIH)

AIH on maksapõletik, mis on seotud tsirkuleerivate autoantikehade olemasoluga, kui puuduvad muud tuvastatud maksahaiguse põhjused. Kirjeldatud on vähemalt kahte tüüpi: I tüüpi AIH on levinum naiste seas ja seda iseloomustab positiivne antinukleaarne antikeha ning II tüüpi AIH hõlmab maksa-neeru-mikrosoomivastaseid antikehi.

muud autoimmuunhaigused võib esineda koos seda tüüpi hepatiidiga, sh türeoidiit, diabeet, hemolüütiline aneemia ja sõlmeline erüteem. Laboratoorsed hinnangud näitavad aminotransferaaside tõusu (sageli väga kõrget) ja erineval määral hüperbilirubineemia, enamik mis on konjugeeritud.

Seerumi gammaglobuliini kontsentratsioon on peaaegu kõigil patsientidel kõrgem. AR ja GGT väärtused on tavaliselt normaalsed või ainult veidi kõrgenenud. Maksa biopsia paljastab põletikulised infiltraadid piiravad plaadi- ja intralobulaarsed tsoonid koos osalise nekroosiga, sagara struktuuri moonutamine ja isegi fibroos rasketel juhtudel.

Muud maksahaigused

Skleroseerivat kolangiiti iseloomustab krooniline intra- või ekstrahepaatilise sapiteede põletik. See võib olla esmane (ilma põhihaiguse või ebaselge etioloogiata) ja tavaliselt seotud põletikulise soolehaigusega. Sekundaarne skleroseeriv kolangiit tuleneb kividest, operatsioonijärgsetest kitsendustest või kasvajatest.

Lastel võib esinemisel tekkida kollatõbi, sügelus (sügelus) või väsimus. Kõrgenenud AR tase on väga iseloomulik, kuid spetsiifilist haigusmarkerit pole. Biopsia näitab tüüpilist kontsentrilist fibroosi interlobulaarsete sapiteede ümber ("sibula naha" välimus). Diagnoosimiseks on vajalik kolangiograafia või endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia.

Ravi hõlmab rasvlahustuvate vitamiinide ja ursodeoksükoolhappe, loodusliku kolereetilise sapphappe, manustamist, mis näib vähendavat sügelust haigetel inimestel. Kahjuks progresseerub paljudel patsientidel maksahaigus ja areneb välja tsirroos. Pikaajaliseks ellujäämiseks on lõpuks vaja maksa siirdamist.

Wilsoni tõbi on autosoomne retsessiivne haigus, mis on põhjustatud sapiga vase eritumise defektist, mille puhul vase liigne ladestumine põhjustab tsirroosi. Liigne vask ladestub sarvkestasse, neerudesse ja ajju, mis põhjustab haiguse ekstrahepaatilisi ilminguid.

Kuigi kliinilised patoloogilised ilmingud võivad olla väga erinevad, tuleks Wilsoni tõbi kaasata iga lapse diferentsiaaldiagnostikasse, kellel on maksahaigus, neuroloogilised kõrvalekalded, käitumismuutused või Kayser-Fleischeri rõngad.

Seerumi tseruloplasmiini, vase kandja, sisaldus väheneb tavaliselt, kuid mitte alati. Lõplik diagnoos nõuab vase 24-tunnise uriiniga eritumise hindamist ja vase kvantifitseerimist biopsiaga saadud maksakoes.

Wilsoni tõbi võib avalduda fulminantse maksapuudulikkusena, tavaliselt seoses hemolüütilise kriisiga, mis on tingitud vase toksilisusest punastele verelibledele.

Teraapiaks on penitsillamiin, mis võimaldab vase eritumist uriiniga. Kuna prognoos sõltub varajane ravi ja individuaalne reaktsioon ravi jaoks on oluline seda diagnoosi kaaluda igal lapsel, kellel on kroonilise maksahaiguse nähud.

Isheemiline hepatiit tekib kongestiivse südamepuudulikkuse, šoki (nt dehüdratsioon), lämbumise, südame- ja hingamisseiskuse või krampide tagajärjel. Tavaliselt on aminotransferaasid kõrgenenud, kui puuduvad muud raske maksahaiguse markerid. See rikkumine mis on põhjustatud maksa hüpotensioonist/hüpoperfusioonist ühe ülaltoodud sündmuse ajal, mõjutab maks kui algprotsessi "süütu kõrvaltvaataja".

Isheemiline hepatiit võib sarnaneda nakkusliku hepatiidiga, kuid seda on lihtne eristada kiire langus transaminaaside taset esialgsele insuldijärgsetel päevadel ilma koagulopaatiat või hüperbilirubineemiat suurendamata.

Maksa infiltratiivseid häireid täheldatakse koos leukeemia, lümfoom ja neuroblastoom , kuid need nosoloogilised üksused tuvastatakse tavaliselt kiiresti. Samamoodi on primaarsed maksakasvajad kergesti tuvastatavad lastel, kellel on hepatomegaalia või kõhu laienemine. Harvemini esineb lastel esialgu kollatõbi ja massiline mahajäämus.

Hepatoblastoom, hepatokartsinoom ja hemangioendotelioom moodustavad peaaegu kaks kolmandikku kõigist lapseea maksakasvajatest. Hepatotsellulaarne kartsinoom kipub tekkima üle hilisemad kuupäevad rohkem kui hepatoblastoom ja seda esineb sagedamini lastel, kellel on anamneesis maksahaigus (nt krooniline B-hepatiit).

Alfa-fetoproteiini sisaldus seerumis on tavaliselt kõrgenenud. CT-skaneerimine paljastab tavaliselt madala tihedusega kahjustused ja näitab, kas mass on üksik või mitu. Üksiku kasvaja kirurgiline ekstsisioon või kiiritus/keemiaravi on valikravi.

KOKKUVÕTE

Raske maksahaiguse tuvastamine patsiendil lapsepõlves esialgsel aadressil on kardinaalse tähtsusega. Sapiteede atreesiaga laste varajane tuvastamine on optimaalse konservatiivse või kirurgilise sekkumise jaoks ülioluline.
Saavutus on paljude muude maksahaiguste ravivõimaluste kättesaadavus peale siirdamise (tabel 9).

Tabel 9
Võimalused lastele, kellel on maksahaigus, välja arvatud siirdamine

Puuduliku ebanormaalse lõpptoote asendamine, näiteks primaarsete (aluseliste?) sapphapete suukaudne manustamine (patsientidel, kellel on häiritud sapphappe biosüntees)
Vähenenud akumuleeruv aine (nt antioksüdantide kokteilid ja seondumine vastsündinute raua ladestushaiguse korral)
Metaboolsete inhibiitorite kasutamine (nt NTBC türosineemia korral)
Ensüümi indutseerimine (nt fenobarbitaal II tüüpi Crigler-Najjari sündroomi korral)
Toitumissubstraadi piiramine (nt galaktoos galaktoseemia korral)
Molekulaarne manipuleerimine (nt alfa-1-antitrüpsiini polümerisatsiooni pärssimine)
Retseptoripõhine suunatud ensüümasendusravi
Geeniteraapia
Hepatotsüütide siirdamine (nt fulminantne maksapuudulikkus)

Need uued juhtimisstrateegiad on kallimad, kuid need vähendavad väärtuslike doonorimaksade kasutamist, muutes need elundid kättesaadavaks patsientidele, kellel pole veel muid ravivõimalusi.

Tulevikus võivad teatud metaboolsete häirete korral olla saadaval otsustavad ravimeetodid, nagu sihipärane ensüümasendus või geeniteraapia. Nende põnevate väljavaadete juures on laste maksahaiguse õige ja kiire hindamine ülimalt oluline, et võimaldada neil kasvada ja olla võimalikult terve, kuni nad jõuavad sellisesse vanusesse, kus lõplik ravi on saadaval.

LÜHENDID
AIH - autoimmuunne hepatiit
ALT - alaniinaminotransferaas
AR - leeliseline fosfataas
AST - aspartaataminotransferaas
GGT – gamma-glutamüültranspeptidaas
HAV – A-hepatiidi viirus
HVB - B-hepatiidi viirus
HCV - C-hepatiidi viirus
HDV – D-hepatiidi viirus
HEV - E-hepatiidi viirus
LFT – maksafunktsiooni test
RT - protrombiini aeg
PTT – osaline tromboplastiini aeg

Allikas : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Evaluation of Liver Diseases in the Pediatric Patient. Pediatric in Review, Vol. 20, No 11, pp 376-389

Tõlge inglise keelest– N. N. Tšerkašina

Laste maksahaigused on pärilikud ja omandatud, võivad avalduda või esineda igas vanuses. Esimesel elukuul võivad lapsel esineda hepatomegaalia sümptomid – mõõdukas maksa suurenemine lastel on organismi seisund, mitte haigus. See möödub kahe kuu vanuselt, samas kui elundis endas patoloogilisi muutusi ei esine. Esimesel kahel nädalal pärast sündi võib vastsündinul tekkida kollatõbi: see on normaalne ega kujuta endast ohtu tervisele.

Maksahaigused nagu:

See väljendub näo, rindkere, kõhu naha kollasusena rinnast nabani ja silma kõvakestani, esineb 50% imikutel. Oluline on vältida üleminekut füsioloogiliselt patoloogiliseks, et see ei tooks kaasa tüsistusi.

Infantiilne kollatõbi tekib loomulikel põhjustel: ema ja lapse Rh-faktori konflikti tõttu; veregruppide mittevastavus (mis on haruldane); enneaegne sünnitus, mille tulemusena muutub lapse vere koostis aeglasemalt.

Kui laps teeb esimest hingetõmmet kopsudega, toimub vere koostises muutus: sisse enneaegne laps keha ei ole veel tugev ja bilirubiini töödeldakse halvemini, selle liig põhjustab naha ja silmavalkude ajutist värvimist. kollane. Sel ajal on veel nõrga lapse maks ülekoormatud, on oht, et füsioloogiline kollatõbi muutub patoloogiliseks.

Loodusliku (vastsündinu) kollatõvega:

vastsündinu nahk omandab kollase varjundi mitte varem kui 36 tundi pärast sündi;
bilirubiini tase peaks iga päev vähenema;
kõige intensiivsem kollasus muutub kolmandal päeval - pärast seda aega hakkab nahk heledamaks muutuma.

2 (maksimaalselt 4) nädala pärast peaks kollasus täielikult kaduma. Kogu selle aja peaks laps olema aktiivne, hästi sööma ja hästi magama.

Patoloogilise ikteruse sümptomid vastsündinul:

Naha kollasus juba paar tundi pärast sündi;
Kollane nahk kätel, jalgadel, jalgadel ja peopesadel;
Sage nutmine;
Letargia, pidev unisus;
halb isu kuni toidust keeldumiseni;
Tume uriin;
Värvitu väljaheide;
Märkimisväärselt suurenenud maks;
Kollasuse varjund ei ole sidrun, vaid rohekas.

Nende nähtude korral peaksite viivitamatult minema haiglasse, et mõõta ja jälgida bilirubiini taseme dünaamikat, teha maksa ultraheliuuring, et tuvastada sapiteede kahjustus ja sapi väljavoolu rikkumine ning võtta maksaproovid. ALT ja AST.

Kui imikul on füsioloogiline kollatõbi, määratakse organismi korrashoiuks glükoosipreparaate, vitamiine ja taimseid ravimeid.

Bilirubiini taseme alandamiseks on soovitatav fototeraapia – leidmine kindel aeg roheliste ja siniste lampide valguses. Imetavale emale määratakse piima rasvasisalduse vähendamiseks spetsiaalne dieet, et nõrgestatud lapsel ei oleks seedeprobleeme.

Väikelaste patoloogilise ikteruse vältimiseks mõõdetakse esimestel elupäevadel regulaarselt bilirubiini taset ning vanemad peaksid jälgima lapse nahavärvi muutust. Rasketel juhtudel on ette nähtud kirurgiline sekkumine, vereülekanne ja muud protseduurid haiglas.

Hepatiit (ikterus)

Kui naha kollasuse taustal ilmnevad lapsel füsioloogilise kollatõve puhul ebatavalised ilmingud, viitab see sünnikanali läbimisel saadud mehaaniliste vigastuste tõttu geneetilisele patoloogiale või kollatõve tekkele. Võimalik on ka haiguse viiruslik päritolu.

Kui vastsündinul ei tuvastata õigeaegselt patoloogilist kollatõbe, võib see põhjustada bilirubiini tungimist ajju ja kernikteri arengut, mille tagajärjed on: kesknärvisüsteemi kahjustus, viivitus. füüsiline areng, vaimne alaareng. Tõenäoliselt kaotab laps liigutuste koordinatsiooni. Üldine keha mürgistus võib lõppeda surmaga.

Viiruslik hepatiit

Sünnituse ajal nakatunud emalt imikule ülekantud laps võib haige inimesega kokkupuutel viiruse nakatuda. on võimalus nakatuda hambaarsti juures, vaktsineerimisel kliinikus või kirurgilisel ravil haiglas: viirus jääb halvasti steriliseeritud instrumentidele.

Mürgine hepatiit

Tekib ravimite üleannustamise, mürgistuse tõttu kodukeemia, toidumürgitus. Noorukitel võib see areneda alkohoolsete jookide võtmise taustal.

autoimmuunne hepatiit

Patoloogia, mille puhul maksarakud hävitavad oma immuunsüsteem isik. Lapse kehas, mis pole täielikult moodustunud, toimub ühe peamise vereloome organi kahjustuse progresseeruv protsess kiiremini kui täiskasvanul. Maksakude sureb ja asendub armkoega, mis põhjustab tsirroosi.

rasvane hepatiit

Esineb rasvumise ja kõhunäärmehaiguste all kannatavatel lastel. Maksakoed sünnivad uuesti tänu neisse rasva kogunemisele, elund hakkab defektselt funktsioneerima.

Iga kolmas laps koolieelne vanus põevad giardiaasi. Alla 3-aastastel lastel on haigusega raske, kuna selles vanuses tõuseb nakatumise korral kõrge temperatuur tugev iiveldus, esineb oksendamist.

imendub verest toitaineid vabastades sellesse toksiine. Lapse immuunsus väheneb, ta hakkab kogema nõrkust, on isutus. Nõrgenenud organism muutub haavatavaks külmetushaiguste ja põletikuliste haiguste suhtes, võib areneda bronhiaalastma ja allergiad.

Giardiaasi võivad lapsel kahtlustada sagedased rasvased, tuhmid väljaheited.

Sapiteede ummistus

See on sapiteede ummistus. imik sellise patoloogiaga on peaaegu võimatu ravida - vajalik on maksa siirdamine, mille tagajärjeks võib olla tsirroos. Põhjused võivad olla nii kaasasündinud patoloogia kui ka mehaaniline trauma sünnituse ajal.

Kasvajahaigused

Onkoloogilised kasvajad maksakudedes on lastele väga ohtlikud. Seda juhtub harva, statistika kohaselt on lapseea maksavähk ainult 4% kõigist juhtudest. sarnased haigused elanikkonnas, kuid 70% juhtudest maksakudedes esinevatest kasvajatest lastel on see pahaloomulised moodustised. Kõige tavalisem põhjus on kaugelearenenud B- ja C-hepatiit.

Maksa häired

Peaaegu kõigil laste maksahaigustel on erinevate haigustega sarnased sümptomid. seedetrakti ja muud elundid. Kui lapsel on maksahaiguse riskifaktorid, tuleb tähelepanu pöörata järgmistele sümptomitele:

Naha ikteriline toon ja sklera kollasus;
pidevalt kinni hoidmas subfebriili temperatuur 37,1 ° C kuni 38 ° C ilma külmetuse ja valu tunnusteta - see näitab loid latentse põletikulisi protsesse, mis on tüüpilised maksapatoloogiatele;
Tume värvi uriin
Värvitu väljaheide;
Iiveldus
Söögiisu puudumine.

Laps võib tunda raskustunnet paremas hüpohondriumis, kibedust suus, muutub loiuks ja füüsiliselt väljakannatamatuks, kogeb üldist halb enesetunne.

5-7-aastastel lastel areneb sapiteede süsteem aktiivselt. Sellega seoses võib täheldada mõõdukat hepatomegaaliat, mis on väike, kuid tuntav maksa suurenemine. Lapsel võivad tekkida kerged vaevused, nahk võib muutuda kollaseks. See on tingitud vanuse füsioloogiast ega räägi haigusest. Mingit ravi pole vaja, kuid laste maksahaiguste korral näidustatud dieet ei ole üleliigne.

Ravi ja ennetamine

Laste maksahaiguste ravi on konservatiivne ja kirurgiline. Põletiku jaoks ette nähtud - antibiootikumid; hepatiidi, tsirroosiga - hepatoprotektorid; vajalikel juhtudel - kolereetilised ained. Tehakse laparoskoopia - veretu operatsioon, vajadusel - kõhuõõne.

Vastsündinute maksahaiguse levimus on hinnanguliselt üks 2500 elussünni kohta.

Varajane äratundmine on eriti oluline vastsündinutel ja imikutel, kuna diagnoosimine võib hilineda Negatiivne mõju prognoosi jaoks.

On selgelt teada, et kui sapiteede atreesia diagnoositakse pärast 2 kuu vanust, väheneb kirurgilise korrektsiooni (hepatoportoenterostoomia) edukus järsult.

Veelgi enam, maksa düsfunktsiooni edenedes võimaldab varajane äratundmine patsiendi toitumist edukamalt juhtida ja potentsiaalselt aeglustada maksafunktsiooni langust. Tulemuseks võib olla kasvu paranemine ja arvukuse vähenemine kõrvalmõjud.

Sellel on suur tähtsus, kuna ortotoopiline maksasiirdamine on tavaliselt edukam imikutel, kes kaaluvad operatsiooni ajal üle 10 kg (maksasiirdamine on tõsine maksahaigusega lapsepõlvepatsiendi reaalsus).

Kahjuks on raske maksahaiguse õigeaegne äratundmine lastel endiselt suur väljakutse. Üks seda soodustav tegur on see, et lastel on maksakahjustusel piiratud arv ilminguid.

Järelikult mitmesugused rikkumised neil on sageli praktiliselt identsed esialgsed ilmingud.

Näiteks maksahaigusega vastsündinutel esineb peaaegu alati kollatõbi. Kahjuks alahinnatakse sageli erinevust "füsioloogilise hüperbilirubineemia" ja raskele maksakahjustusele viitava hüperbilirubineemia vahel. Ühendkuningriigi andmed dokumenteerisid mitmeid tegureid, mis soodustasid maksahaigusega laste hilist pöördumist (tabel 1).

Tabel 1
Maksahaigusega laste suunamise hilinemise põhjused

Vastsündinu kollatõve jälgimise puudumine (sealhulgas võimetus fraktsioneerida seerumi bilirubiini) Ebapiisav uurimine hemorraagiline haigus/ koagulopaatia Kolestaas (konjugeeritud bilirubineemia) kui rinnapiimast põhjustatud ikterus (konjugeerimata bilirubineemia) vale diagnoos, mis on põhjustatud bilirubiini kontsentratsiooni langusest või pigmenteerunud väljaheitest

ETIOLOOGIA

Pediaatriliste patsientide maksahaiguste põhjused varieeruvad sõltuvalt vanusest (tabel 2).

Tabel 2.
Enamik levinud põhjused maksahaigus igas vanuses lastel

VASTASÜNDINUD JA IMBUD

Kolestaatilised häired - sapiteede atresia - koledokaalne tsüst - intrahepaatiliste sapiteede puudulikkus (nt Allagile'i sündroom) - progresseeruvad perekondlikud intrahepaatilised kolestaasi sündroomid (Byleri tõbi ja sündroom) - Healoomuline korduv intrahepaatiline kolestaas (Caroli tõbi ja jämeda hemostaasi sündroom) haigus) - sapikivitõbi

Idiopaatiline vastsündinu hepatiit ja seda jäljendavad haigused- Tsüstiline fibroos - Alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus - Hüpopituitarism/hüpotüreoidism - Vastsündinu raua säilitamise haigus

Viiruslik hepatiit ja teised nakkushaigused vastsündinud- Tsütomegaloviirus - Herpes simplex /inimese herpesviirus 6/ - Epstein - Barri viirus - Parvoviirus B19 - Punetised - Reovrus - tüüp 3 - Adenoviirus - Enteroviirus - Süüfilis - Tuberkuloos - Toksoplasmoos

ainevahetushaigus- Peroksüsmaalse funktsiooni häired (Zellwegeri sündroom) - Sapphapete metabolismi häired - Karbamiidi tsükli häired (arginaasi puudulikkus) - Aminohapete metabolismi häired (türosineemia) - Lipiidide metabolismi häired (Niemann-Picki tüüp C/Gaucher/Wolman) - Süsivesikute ainevahetushäired (galaktoseemia) , fruktoseemia, IV tüüpi glükogeeni ladestumise haigus)

Toksilised/farmakoloogilised kahjustused (nt atsetaminofeen (paratsetamool), täielik parenteraalne toitumine, hüpervitaminoos A)

Kasvajad (intrahepaatilised ja ekstrahepaatilised)

Veelgi enam, kuigi "vastsündinute hepatiit" võib olla põhjustatud viirustest, ei ole see sama üksus kui vanematel lastel ja noorukitel esinev viirushepatiit.

Kuigi nimekirjad erinevatel põhjustel Lastel maksahaigust põhjustavad haigused on äärmiselt pikad, umbes 10 haigust moodustavad ligikaudu 95% kõigist täheldatud kolestaasi juhtudest ning nendest sapiteede atreesia ja vastsündinu hepatiit põhjustavad enam kui 60%.

Tavaliselt kahtlustab arst esmalt maksahaigust vastsündinul, kellel on sellised klassikalised tunnused nagu püsiv kollatõbi, hepatomegaalia, koagulopaatia või alakaalulisus.
Muudel juhtudel on see juhuslik kõrvalekallete leidmine seerumi uurimisel.
Ägeda hepatiidiga vanematel lastel ja noorukitel või pärast kokkupuudet toksiiniga on teatatud kollatõvest, segasusest ja koomast. Vanematel lastel täheldatud sügelust võib pidada imikute ärrituvuseks.

MAKSAHAIGUSE AJALUGU JA MÄRGID

Vastsündinud

Kuigi imikul võib olla juba sündides kollatõbi (füsioloogiline hüperbilirubineemia) või ta on rinnaga toidetud, on oluline, et üle 14-päevase lapse ikterust ei seostataks ühega neist põhjustest.

Üle 2 nädala vanuste laste kollatõbi peaks tekitama maksahaiguse kahtlust ja viivitamatult hindama.

Hoolikas ajalugu võib anda vihjeid maksahaiguse olemasolu ja tüübi kohta.

Näiteks võib toitumise muutustega seotud maksahaiguse tekkimine tekitada kahtlusi kaasasündinud süsivesikute ainevahetuse häires, näiteks võimetuses metaboliseerida galaktoosi või fruktoosi.

Arvatava geneetilise häire positiivne perekonna ajalugu peaks keskenduma esialgsele hindamisele selles suunas. Perekonnas korduv kliiniline fenotüüp viitab pärilikule häirele, nagu türosineemia või Byleri sündroom (progresseeruv perekondlik idiopaatiline kolestaas).

Idiopaatiline vastsündinute hepatiit esineb sagedamini poiste seas, eriti enneaegsetel ja madala sünnikaaluga imikutel.

Seevastu sapiteede atreesia esineb sagedamini normaalkaaluliste tüdrukute seas ja perekondlik kordumise määr läheneb nullile. Samuti räägib sapiteede atresia diagnoosimise kasuks kaasnev polüsplenia sündroom.

Sapiteede atresiaga patsientidel ilmneb kollatõbi ja ahoolik väljaheide varem kui vastsündinu hepatiidiga patsientidel.

Kolestaatilise haiguse korral täheldatakse esimesel elukuul peaaegu alati kollatõbe.

Ahoolik väljaheide on väga iseloomulik ka imikuea kolestaasile. Ekstrahepaatilise või intrahepaatilise obstruktsiooni korral eritub bilirubiini soolestikku vähe või üldse mitte, mis põhjustab vormimata väljaheidete värvuse puudumist.

Kuigi sapiteede obstruktsiooniga vastsündinute väljaheites võib esineda pigmenti, mis on tingitud pigmenti sisaldavate rakkude lagunemisest väljaheitesse.

Veelgi enam, väljaheite tükkideks lagunemine näitab tavaliselt, et pigment on ainult pindmine, samas kui selle siseosas on parimal juhul savi värvi.

Emade palavik või muud nakkusnähud tekitavad kahtlust sepsise kui vastsündinute kollatõve algpõhjusena. Gramnegatiivsed bakterid (nt E coli), mis põhjustavad infektsiooni kuseteede eriti levinud.

vanem laps

Vanematel lastel, kellel on anamneesis anoreksia. palavik, oksendamine, kõhuvalu, tume uriin peaksid viima A-hepatiidi viiruse (HAV) nakkuse kahtlusele.
HAV-nakkus on ka maksahaiguse tõenäoline etioloogia kõigil lastel, kellel on anamneesis gripitaoline haigus ja kellel tekib ootamatult kollatõbi. suurenenud jõudlus aminotransferaasid, kui puudub kokkupuude hepatotoksiliste ainetega. A-hepatiit on sageli anikteeriline alla 5-aastastel lastel ja jääb sageli tundmata.

Maksahaiguse nähud patsientidel, kellel on olnud tätoveeringud, kes on kasutanud intravenoosseid ravimeid või kellel mis tahes haigus on põhjustanud suurenenud kokkupuudet parenteraalsete verepreparaatidega (hemodialüüs, hemofiilia, operatsioon) enne laialdast sõeluuringut (1992), võivad tekitada kahtlust infektsiooni suhtes. hepatiit C.
Noorukitelt, kellel tekib kollatõbi, tuleb konfidentsiaalselt küsida intravenoosse uimastitarbimise, puhta kokaiiniga kokkupuutumise, intranasaalse kasutamise kohta, mis võib olla seotud C-hepatiidi (ja võib-olla ka B-hepatiidi) infektsiooniga.

Kui kinnitatud B-hepatiidi nakkuse kulg on eriti raske, kaaluge delta-hepatiidi (D) kaasinfektsiooni või superinfektsiooni võimalust.

Alati on oluline kindlaks teha andmed kokkupuute kohta potentsiaalselt hepatotoksiliste ravimitega, sealhulgas isonasiidi, nitrofurantoiini, sulfoonamiidide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, nagu atsetaminofeen ja ibuprofeen.

Kui maksafunktsiooni häire põhjuseks on üleannustamine või mürgistus, võib lastel esineda muutusi vaimne seisund ja isegi kooma.

Segadus ja kooma tekitavad kahtlust maksapuudulikkuse või ainevahetushaiguse suhtes, mis põhjustab hüperammoneemiat, hüpoglükeemiat ja mõlema kombinatsiooni.
Noorukitel, kellel tekib kollatõbi ja kellel on anamneesis akne, vahelduv artriit ja väsimus, võib olla autoimmuunne hepatiit; see nosoloogiline üksus on poistel vähem levinud ja lastel rohkem noorem vanus.

Immuunpuudulikkuse ja kollatõvega patsiendid võivad kannatada tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse või retroviiruse infektsioonide all.

Anamneesis farüngiit patsiendil, kellel on ka kollatõbi, splenomegaalia ja lümfadenopaatia, viitab Epsteini-Barri viirusinfektsioonile.

Ülemise parema kvadrandi koolikud ja anamneesis esinenud iiveldus (eriti pärast rasvase toidu söömist) viitavad sapipõie haigusele, mida esineb sagedamini vanematel lastel.

Arvesse tuleb võtta südame-, sisesekretsiooni- või soolehaiguste rasvumise märke ja sümptomeid, kuna seerumi aminotransferaasi aktiivsuse kõrvalekalded võivad peegeldada sekundaarset maksakahjustust süsteemse haiguse korral (maks kui "süütu kõrvalseisja").
Aminotransferaaside (eriti ASAT) kontsentratsiooni tõus võib samuti olla lihashaiguse ilming.

Maksahaigusega vanemad lapsed ja noorukid võivad esialgu kurta anoreksia, väsimuse ja kollatõve üle.

Kolestaas võib põhjustada selliseid kaebusi nagu sügelus ja eriti tume ja vahutav uriin. Antud värv koluuria (sapi pigment uriinis) tõttu; vahu olemasolu viitab koleuuriale (sapisoolad uriinis).

Sapphappesoolad on pesuainemolekulid, mis vähendavad lahuste pindpinevust, tekitades nii nähtavat vahtu.

FÜÜSIKALISED AVALDUSED

Spetsiifiliste maksahaigustega seotud tavalised füüsilised ilmingud on loetletud tabelites 3-6.

Tabel 3
Haigused, mis põhjustavad kollatõbe / maksaensüümide aktiivsuse suurenemist

BEEBI
Infektsioon- Bakteriaalne sepsis (E coli) - Viiruslikud infektsioonid: tsütomegaloviirus, punetised, Coxsackie viirus, ehhoviirus, herpesviirus, adenoviirus. - Ainevahetushäired - Pärilikud: alfa 1-antitrüpsiini puudulikkus, galaktoseemia, pärilik fruktoositalumatus, tsüstiline fibroos, Niemann-Picki tõbi, türosineemia - Omandatud: kolestaas ja maksahaigus, mis on põhjustatud totaalsest parenteraalsest toitumisest, hüpotüreoidism, hepatiit, hüpotüreoidism, panhüpopitiopaatiit progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas (nt Byleri tõbi), Ivemarki sündroom, tserebrohepatorenaalne (Zellwegeri) sündroom

Sapivoolude väärarengud

Mittesündroomne ja sündroomiline intrahepaatiline sapijuha atresia/puudulikkus (Allagile'i sündroom) – tsüstilised väärarengud: koledokaalsed tsüstid, intrahepaatiliste sapiteede tsüstiline suurenemine (Caroli tõbi), kaasasündinud maksafibroos, polütsüstiline maksa- ja neeruhaigus.

VANEMAD JA KASVATAVAD LAPSED

Äge viirushepatiit (HAV)

Pärilikud haigused:

Wilsoni tõbi, tsüstiline fibroos, maksa porfüüria, Dubin-Johnsoni sündroom, Rotori sündroom

Pahaloomulised haigused:

Leukeemia, lümfoom, maksakasvajad

Keemilised ained:

Hepatotoksilised ravimid, toksiinid (süsivesinike insektitsiidid, alkohol, orgaanilised fosfaadid, hüpervitaminoos A, seened, atsetaminofeen). skistosomiaas, leptospiroos, vistseraalne vastne migrans

idiopaatiline või sekundaarsed kahjustused: krooniline hepatiit, põletikuline soolehaigus (haavandiline koliit), reumatoidartriit, rasvumine.

Füüsiliste ilmingute rohkuse hulgas on kõige levinumad hepatomegaalia ja kollatõbi.

Hepatomegaalia on sageli maksahaiguse ainus ilming, kuigi maksa serva palpeerimine võib olla eksitav normaalse kontuuri, keha harjumuse või maksa serva nihkumise tõttu naaberorganite või väliste või sisemiste neoplasmide tõttu.

Seetõttu on maksa laiuse mõõtmisest abi. täiendav meetod palpatsioonini esmasel esitlusel ja järelkontrollil.
Maksa laius on maksa serva ja tuhmuse ülemise piiri vaheline kaugus, mis määratakse löökpillide abil paremal keskklavikulaarsel joonel. Keskmine laius varieerub 4,5 cm-st 1 nädala vanuselt 6-7 cm-ni varases noorukieas.

Tavaliselt on maks ümmargune ja pehme ning pind sile. Kõva, õhuke serv ja sõlmeline pind võivad viidata fibroosile või tsirroosile.
Viimast seisundit seostatakse sageli ka väikese maksaga.

Maksa palpatsioon epigastimaalne piirkond tähendab kas tsirroosi või Riedeli lobe (normaalne anatoomiline pikenemine parem lobe mida võib ekslikult pidada hepatomegaaliaga).

Tabel 4
Haigused, mis põhjustavad hepatomegaaliat

IMIKUD JA LAPSED
säilitushaigused

Äge: Reye sündroom (rasv) - Krooniline: glükogenoosid, mukopolüsahharidoosid, Gaucheri tõbi, Niemann-Picki tõbi, gangliodidoos, Wolmani tõbi - Toitumisprobleemid: totaalne parenteraalne toitumine (kalorite ülekoormus, kwashiorkor, diabeet) - Infiltratiivsed häired, Langerhani leukeemia, lümfihaigused: raku histiotsütoos, granuloomid (sarkoidoos, tuberkuloos) Kaasasündinud maksafibroos

Kasvajad

Esmane: hepatoblastoom, hematoom, hemangioendotelioom - metastaseerivad: neuroblastoom, Wilmsi kasvaja, sugunäärmete kasvajad.

Tabel 5
Haigused, mis põhjustavad maksapuudulikkust

VASTASÜNDINUD JA IMBUD

Infektsioonid:

Herpesviirused, kaja, adenoviirused, sepsis.
Ainevahetushäired: pärilik fruktoositalumatus, mitokondriaalsed haigused, türosineemia, galaktoseemia, vastsündinu raua ladestumise haigus.
Isheemia/šokk:
Ravimid/toksiinid: valproaat, atsetaminofeen

LAPSED JA NOORUKUD
Infektsioonid: herpesviirused, kaja, adenoviirused, sepsis
Ravimid/toksiinid: valproaat, atsetaminofeen, seened (Amanita)
pahaloomuline haigus
Isheemia/šokk: kaasasündinud südamehaigus, müokardiit, raske hüpotensioon.
Metaboolne: Wilsoni tõbi, rasvmaks raseduse ajal.

Tabel 6
Erinevad maksahaigusega seotud füüsilised ilmingud

BEEBI
Mikrotsefaalia: kaasasündinud tsütomegaloviirus, punetised, toksoplasmoos
Tüüpiline näotüüp: arteriohepaatiline düsplaasia (Allagile'i sündroom)
Katarakt: galaktoseemia
Võrkkesta pigmentatsioon: Allagille'i sündroom
Ebanormaalsed ilmingud kopsude auskultatsioonil: tsüstiline fibroos.
Neuromuskulaarsed häired (treemor, letargia): lipiidide ladestumise haigus, Wilsoni tõbi, oksüdatiivse fosforüülimise häired

LAPSED
Sügelemine: krooniline kolestaas
Hemangioomid: maksa hemangiomatoos
Kayser-Fleischeri sõrmused: Wilsoni tõbi
Glossiit: tsirroos

Neerude suurenemine: kaasasündinud maksafibroos või polütsüstiline haigus
Artriit ja nodoosne erüteem: maksahaigus koos kroonilise põletikulise soolehaigusega. akne, väsimus: autoimmuunne hepatiit.

Kõhu palpatsioon võib paljastada ka suurenenud põrna, mis on maksahaiguse algstaadiumis tavaliselt normaalse suurusega.

Kui põrn on suurenenud, tuleks kahtlustada üht paljudest portaalhüpertensiooni või ladestumise haiguse põhjustest.
Valu palpeerimisel koos hepatomegaaliaga võib lihtsalt peegeldada kerget viiruslikku insuldi koos Glissoni kapsli laienemisega turse tõttu, mis põhjustab maksapiirkonnas lokaliseeritud valu.

Raske hepatosplenomegaalia viitab säilitushaigusele või pahaloomulisele kasvajale, kuigi eriti silmatorkav hepatomegaalia on ise seotud raske maksafibroosiga

Kell antud olek neerusid tuleb hinnata, et välistada samaaegselt esinev autosoomne retsessiivne või domineeriv polütsüstiline neeruhaigus.

Maksa auskultatsioon võib võimaldada arstil tuvastada veresoonte anatoomilistest väärarengutest või maksa suurenenud verevoolust tingitud verevalumeid.

Astsiit viitab suurenenud portaalveeni rõhule ja maksafunktsiooni halvenemisele.

Teatud füüsilised märgid tekitada märkimisväärset kahtlust konkreetse maksahaiguse suhtes. Kaasasündinud infektsiooni all kannatavatel vastsündinutel on sellega seotud ilminguteks sageli mikrotsefaalia, koorioretiniit, purpur, madal sünnikaal ja üldine elundipuudulikkus.

Düsmorfsed tunnused võivad olla iseloomulikud teatud kromosoomihäiretele. Alagille'i sündroomiga patsientidel on tavaliselt iseloomulik näomuster (nokk nina, kõrge otsmik, liblikakujulised selgroolülid ja mühin kardiovaskulaarsel auskultatsioonil perifeerse kopsustenoosi ja tagumise embrüotoksiini tõttu oftalmoloogiline läbivaatus.

Kättesaadavus perioodiline oksendamine vastsündinul, eriti lakkamatul, võib viidata kaasasündinud ainevahetushäirele, mida tavaliselt seostatakse ka kehva toitumisseisundi ja ärrituvusega. Sümptomite (nagu oksendamine) ilmnemine pärast galaktoosi või fruktoosi sisaldava uue toote kasutuselevõttu võib tekitada galaktoseemia või päriliku fruktoositalumatuse kahtlust.

Kaasasündinud astsiit võib viidata maksapuudulikkusele, tsirroosile või ladestushaigusele.
Kolestaasiga lapsed kannatavad sageli obstruktiivsele maksahaigusele iseloomuliku intensiivse sügeluse all, mis väljendub eelkõige ärrituvusena.

LABORI HINDAMINE

Maksakahjustuse tüübid
Maksakahjustuse laboratoorsed ilmingud võib jagada kahte tüüpi:
1) sapiteede kolestaatiline või obstruktiivne kahjustus ja
2) hepatotsellulaarne kahjustus või maksarakkude kahjustus.
Siiski on maksahaigusega patsiendi kahjustuste tüübid sageli märkimisväärselt kattuvad.

Kolestaasi iseloomustab selliste ühendite kuhjumine, mis ei saa erituda sapipuu oklusiooni või obstruktsiooni tõttu. Seetõttu suureneb tavaliselt sapis leiduvate või sapi kaudu elimineeritavate ainete (sapipigmendid, ensüümid, sapisoolad) kontsentratsioon seerumis tavaliselt kolestaatiliste seisundite korral. Leeliselise fosfataasi (AP), gamma-glutamüültranspeptidaasi (GGT) ja konjugeeritud bilirubiini (kõik need vajavad elimineerimiseks puhast sapipuud) tase on tavaliselt kõrgenenud.

Seevastu hepatotsüütide nekroos pärast viiruslikku või toksilist maksarabandust (nt atsetaminofeeni üleannustamine või viirushepatiit) põhjustab tavaliselt peamiselt hepatotsüütidele omaste ensüümide, näiteks aminotransferaaside (ALT ja AST) tõusu. Hepatotsellulaarse haiguse korral ei tõuse seerumi GGT ja AP tase endiselt samal määral kui aminotransferaasid. See eristamine kahe peamise maksakahjustuse tüübi vahel ei ole alati selge.

Näiteks põhjustab kolestaas alati teatud määral hepatotsellulaarset düsfunktsiooni, mis on tingitud sapi mürgisest kuhjumisest hepatotsüütides ja sapiteedes. Hepatotsellulaarse haiguse korral põhjustab hepatotsüütide nekroosist tulenev vähenenud sapi verevool (muda) ka seerumi obstruktsioonimarkerite (AP, GGT) mõningast suurenemist.

Kaht peamist maksahaiguse tüüpi saab eristada haigusprotsessi varajases staadiumis, kuid enamasti diagnoositakse maksahaiguse aluseks olev tüüp kliiniliste ja laboratoorsete kriteeriumide, sealhulgas maksa biopsia kombinatsiooni tõlgendamise teel. See kehtib eriti vastsündinute ja imikute kohta, kus maksakahjustuste tüübid kattuvad kõige rohkem. Kõige olulisem on ära tunda kolestaasi esinemine selle vanuserühma patsientidel, isegi enneaegsetel imikutel, kellel on vaja hinnata ikteruse esinemist pärast 14-päevast elu. Tabelis 7 on toodud kollatõvega imikute järkjärgulise hindamise eesmärgid.

Tabel 7
Kollatõvega imikute järkjärgulise hindamise eesmärgid
Tuvastage kolestaas (konjugeerimata või füsioloogiline hüperbilirubineemia)
Hinnake maksakahjustuse raskust
Eraldage konkreetsed nosoloogilised üksused (nt metaboolsed versus viiruslikud versus anatoomilised)
Eristada sapiteede atreesia idiopaatilisest vastsündinu hepatiidist
Eristage vastsündinu idiopaatilist hepatiiti progresseeruvast perekondlikust intrahepaatilisest kolestaasist ja sapijuhade puudulikkusest.

Tabelis 8 on loetletud meie soovitused andmete kogumiseks kolestaasi kahtlusega imiku hindamisel. Sapiteede atreesia kiireks välistamiseks soovitatakse imikutele, kellel on 2 kuu vanused kolestaas, kiirendatud hindamine.

Tabel 8
Kolestaatilise maksahaiguse kahtlusega imikute järkjärguline hindamine

Kinnitage kolestaas
- Kliiniline hinnang (perekonna ajalugu, söötmislugu, füüsiline läbivaatus)
- Seerumi bilirubiini fraktsioneerimine ja seerumi sapphappe taseme määramine
- väljaheite värvi hindamine
- Maksa sünteetilise funktsiooni indeks (protrombiini ja albumiini aeg)

Tuvastage konkreetsed nosoloogilised üksused
- viirus- ja bakterikultuurid (veri, uriin, tserebrospinaalvedelik)
- B-hepatiidi pinnaantigeeni ja teiste viiruse ja süüfilise (VDRL) tiitrid valitud riskirühma kuuluvatel patsientidel
- Metaboolne sõeluuring (uriini redutseerivad ained, uriin ja seerumi aminohapped).
-Türoksiin ja kilpnääret stimuleeriv hormoon
- Alfa 1 pöörlemisvastane fenotüüp
- Higikloriidid
- Uriini sapphappeprofiili kvalitatiivne analüüs
- Ultraheli

Eristada sapiteede atreesia vastsündinu hepatiidist
- Maksa ja sapiteede stsintigraafia või kaksteistsõrmiksoole intubatsioon bilirubiini sisalduse määramiseks
- Maksa biopsia

Maksafunktsiooni testid

Kuna maksal on suur funktsionaalne reserv, on ebanormaalsed laboratoorsed näitajad sageli ainsaks ilmse maksahaiguse ilminguks ja võivad ilmneda ammu enne ilmseid kliinilisi ilminguid. Tavalise stsenaariumi korral tellib maksahaigust kahtlustav arst maksafunktsiooni hindamiseks tavaliselt "spetsiifilised maksafunktsiooni testid" (LFT). Nende parameetrite järjekindel jälgimine võib anda teavet prognoosi, ravivastuse ja düsfunktsiooni astme kohta.

Mõiste LFT ei ole siiski täiesti täpne, kuna ainult kaks tavaliselt teatatud parameetrit on maksafunktsiooni tõesed mõõdikud – protrombiiniaeg (PT) ja seerumi albumiini tase –, mis mõlemad hindavad sünteetilist võimekust. Kõik muud parameetrid on sisuliselt kaudsed maksafunktsiooni näitajad ja paljud neist näitajatest muutuvad ka muudes olukordades peale maksahaiguse. Näiteks aspartaataminotransferaasi (AST) taseme tõus kaasneb punaste vereliblede hemolüüsi, lihaste lagunemise ja kõhunäärmehaigusega.

Maksahaigusega seotud biokeemilised kõrvalekalded ei piirdu ainult LFT kõrvalekalletega. Näiteks mitteketootiline hüpoglükeemia viitab rasvhapete beeta-oksüdatsiooni ja ketoonide tootmise defektile. Raske ketoos, harvaesinev leid imikutel, võib viidata orgaanilisele atsideemiale, glükogeeni ladestumise haigusele või neurogeneesi puudulikkusele. Anioonide nihke suurenemine metaboolse atsidoosi korral viitab ka orgaanilisele atsideemiale. Hüpo- ja hüpertüreoidism võib olla seotud kollatõvega. Tsüstilise fibroosi välistamiseks võib osutuda vajalikuks higikloriidide määramine. Raua ja ferritiini uuringud on kasulikud vastsündinute raua kogunemise haiguse diagnoosimisel. Sapphappe taseme määramine uriinis ja seerumis aitab tavaliselt välistada sapphappe metabolismi kaasasündinud häirete võimalust. Suktsinüülatsetooni tase uriinis võib viidata türosineemia esinemisele. Uriiniproov ja külv tuleb alati võtta igalt kollatõbe põdevalt lapselt, kuna urosepsis on tavaliselt seotud konjugeeritud hüperbilirubineemiaga (nt E coli kuseteede infektsioon). Aneemia ja hemolüüs võivad viidata hemolüütilise seisundi olemasolule, mis põhjustab kollatõbe (tavaliselt konjugeerimata) ja ei pruugi olla seotud maksahaigusega.

Kõigist läbiviidud laboriuuringutest on bilirubiini fraktsioneerimine kõige olulisem.
Terve küps maks eemaldab verest konjugeerimata bilirubiini ja vahendab konjugeerimata bilirubiini konjugeerimist kahe glükuroonhappe molekuliga. Bilirubiini konjugeerimine muudab põhiliselt rasvlahustuva aine (konjugeerimata bilirubiin) vees lahustuvaks aineks (konjugeeritud bilirubiiniks), mis võib erituda sapiga, veekeskkonda. Just konjugeerimata bilirubiini rasvlahustuv olemus võimaldab tal läbida hematoentsefaalbarjääri ja põhjustada kernicterust.

Vastsündinute füsioloogiline kollatõbi (mille korral konjugeerimata bilirubiini tase suureneb) tuleneb bilirubiini konjugatsiooni eest vastutava glükuronüültransferaasi süsteemi ebaküpsusest. kollatõbi, mis on seotud rinnaga toitmine(konjugatsioonivõime kerge ajutine viivitus), tavaliselt rinnapiimas sisalduvate komponentide tulemus.

Konjugeerimata bilirubineemia korral on tõsine maksahaigus ebatõenäoline, kuid last võib osutuda vajalikuks hinnata võimaliku hemolüüsi, kaasasündinud bilirubiini metabolismi häirete (nt Crigler-Najari tüüp 1 ja II) ja kilpnäärme talitlushäirete suhtes. Äärmuslik konjugeerimata hüperbilirubineemia võib olla seotud kernicterusega vastsündinul.
Konjugeeritud (otse, seotud) bilirubiini olemasolul peaks hindamine olema agressiivne. Seerumi konjugeeritud bilirubiini taset üle 17 mcmol/l (1 mg/dl) või üle 15% üldbilirubiinist tuleb pidada ebanormaalseks ja seda tuleb kohe hinnata! Konjugeerimata bilirubiini tase peegeldab bilirubiini liigset tootmist (nt hemolüüsi tagajärjel) või maksa vähenenud võimet bilirubiini siduda. Konjugeeritud fraktsioon on seotud tõsise maksahaigusega ja viitab kolestaasile.

Uriini analüüs
Urobilinogeen moodustub konjugeeritud bilirubiini lagunemise tulemusena soole valendikus leiduvate bakterite poolt ja seda leidub ka uriinis. Suurem osa urobilinogeenist eritub väljaheitega koprobilinogeenina; 20% läbib enterohepaatilise retsirkulatsiooni. Uriini siseneb ainult väike osa, kuid see suureneb hepatotsellulaarse kahjustuse korral, kuna maksa imendumine ja ringlussevõtt on vähenenud. Kahtlemata puudub obstruktiivse protsessi juuresolekul uriini urobilinogeeni peaaegu üldse, kuna soolestikku siseneb vähem bilirubiini ja vähem muundub urobilinogeeniks. Huvitav on see, et delta-bilirubiin ei eritu albumiiniga kovalentse seondumise tõttu uriiniga ja seetõttu kipub see pärast esialgset kolestaatilist insulti mõneks ajaks seerumis kõrgele jääma, kuna selle kadumine sõltub albumiini lagunemisest. -bilirubiin keeruline.

Aminotransferaasi aktiivsus
Alaniinaminotransferaasi (ALT) (varem tuntud kui seerumi glutamiinpüruvaattransferaas – SGPT) ja AST (varem tuntud kui seerumi glutamiinoksaloäädikhappe transaminaas -SGOT) tase on hepatotsüütide nekrolüüsi kõige tundlikumad analüüsid. Nende kahjustatud hepatotsüütidest vabanevate ensüümide märkimisväärne suurenemine näitab hepatotsellulaarset kahjustust. Kergelt häiritud tase võib olla seotud ka kolestaatiliste protsessidega, kuna sapi tagasivool või staas on hepatotsüütidele toksiline. Need ensüümid kataboliseerivad aminohapete alaniini ja asparagiinhappe alfa-aminorühma pöörduvat konversiooni ketoglutaarhappe alfa-ketorühmaks, mis viib püroviinamarihappe (ALT) ja oksaloäädikhappe (AST) moodustumiseni.

ALAT on spetsiifilisem maksahaiguse esinemise suhtes, kuna seda leidub teistes kudedes (nt lihastes) ainult madalates kontsentratsioonides. Seevastu AST sisaldub kõrged kontsentratsioonid paljudes kudedes, sealhulgas südame- ja skeletilihastes, neerudes, kõhunäärmes ja punastes verelibledes. Mõlema ensüümi koensüüm on vitamiin B6, mistõttu püsivalt ebanormaalselt madalad AST ja ALAT väärtused viitavad B6-vitamiini vaegusele.

Üldiselt ei anna aminotransferaaside tase endiselt teavet konkreetsete diagnooside kohta, kuid eriti kõrge tase viitab ravimite hepatotoksilisusele (nt atsetaminofeeni üleannustamine), hüpoksiale/šokile ja viirushepatiidile. Nendel tasemetel pole ikka veel ennustavat väärtust; väga kõrgete ebanormaalsete väärtustega patsiendid võivad hästi hakkama saada, eriti atsetaminofeeni toksilisuse korral. Siiski on need kasulikud patsiendi kliinilise progressi jälgimisel, näiteks AST/ALAT väärtuste järkjärguline langetamine noorel patsiendil, kellel on HAV-infektsioon ja kellel läheb muidu hästi, on lohutav märk maksahaiguse kadumisest. Vastupidi, AST/ALAT väärtuste vähenemine kahanenud maksa, osalise tromboplastiiniaja (PTT) suurenemise ja kliinilise paranemise puudumise korral on kurjakuulutav märk. See viitab nekroosist tingitud vähenenud funktsioneerivale hepatotsüütide massile, mis on vähendanud vereringesse vabanemiseks saadaolevate ensüümide hulka.

Aluselise fosfataasi (AP) tase
AP paikneb peamiselt maksarakkude tubulaarses membraanis; seetõttu viitab seerumi AP kõrgenenud tase tavaliselt obstruktiivsele maksahaigusele (nt sapiteede obstruktsioon). AR-i leidub aga teistes kudedes, sealhulgas luus, neerudes ja peensooles. Kõrget AR-i esinemissagedust leitakse lastel tavaliselt kiirenenud kasvuperioodidel, näiteks puberteediea kasvuhoo ajal. Eriti kõrge tase peaks tekitama kahtlusi võimalik patoloogia luud (nt rahhiit), eriti kui AP suurenemine ei ole seotud GGT suurenemisega. Kui ka viimase ensüümi tase on tõusnud, on luuhaigus ebatõenäoline. See lihtne tähelepanek vähendab vajadust fraktsioneerida AP väärtused üksikuteks isoensüümideks, et määrata nende suurenemise täpne allikas. Näiteks tsink-koensüüm-AP – püsivalt madal AP tase võib tähendada madalat tsingi taset seerumis.

Seerumi ja uriini sapphapped
Maksas toimuv tootmis- ja transpordiprotsess (sapphappe süntees, konjugatsioon ja sekretsioon) hoiab kolesteroolitaset, hõlbustab sapi väljavoolu ja annab pindaktiivseid pesuainemolekule, mis soodustavad lipiidide imendumist soolestikust. Selle süsteemi nõuetekohane toimimine aitab kaasa tasakaalule sapphapete soolestikust imendumise ja nende omastamise vahel hepatotsüütides. Niudesoole muutuste puudumisel (nt lühike sool, Crohni tõbi) on seerumi sapphappesisaldus enterohepaatilise vereringe terviklikkuse kohta usaldusväärne näitaja.

Kuigi seerumi sapphapped ei anna endiselt konkreetset teavet olemasoleva maksahaiguse tüübi kohta, on need kõrgenenud ägeda või kroonilise maksahaigusega patsientidel, kelle bilirubiini tase võib siiski olla normaalne. Seerumi sapphapete taseme muutused võivad olla mitte ainult kvantitatiivsed, vaid ka kvalitatiivsed. Teatud haiguste korral kogunevad tavaliste kool- ja kenodeoksükoolhapete asemel "ebatüüpilised" sapphapped, näiteks litokoolhape. Seerumi sapphapete kõrgenenud taseme tõlgendamist vastsündinutel ja imikutel raskendab suhteline "füsioloogiline kolestaas", mis võib põhjustada kõrgendatud tasemed seerumi sapphappeid isegi tervetel imikutel. Kolestaasiga seostatakse aga spetsiifilisi defekte sapphappe metabolismis kas normaalsete troofiliste ja kolereetiliste sapphapete ebapiisava tootmise või hepatotoksiliste sapphapete liigse tootmise tõttu. Metaboliitide prekursorite täpne tuvastamine võimaldab tuvastada sapphappe metabolismi spetsiifilisi kaasasündinud häireid. Viimaste tehnoloogiliste edusammude, nagu kiire aatomiga pommitamise võrk – massispektromeetria (kiire aatomipommitamise massispektromeetria) abil on võimalik kiiresti analüüsida sapphapete spetsiifiliste häirete kahtlusega isikute uriiniproove ja tuvastada sapphappe spetsiifilisi kaasasündinud häireid. metabolismi, nagu 3-beeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi/isomeraasi ja delta-4-3-oksosteriod-5-beeta-reduktaasi puudulikkus, mis avalduvad raske maksahaigusena.

Gamma-glutamüültransferaas (GGT)
GGT - leidub väikese sapijuha epiteelis, samuti hepatotsüütide sees; kõhunäärmes, põrnas, ajus, piimanäärmed, peensooles ja eriti neerudes. Seetõttu ei viita seerumi GGT suurenemine spetsiifiliselt maksahaigusele.

Kuna GGT tase ei tõuse endiselt luu- või soolehäiretega inimestel, on see leid eriti kasulik kõrgenenud AR-tasemete päritolu kindlakstegemisel. GGT väärtused (nagu AP) muutuvad vanusega, labor peaks kasutama vanusele vastavaid kontrollväärtusi. Näiteks näiliselt kõrge GGT tase vastsündinul ei pruugi olla ebanormaalne; sarnased määrad selles vanuserühmas on tavaliselt kuni 8 korda kõrgemad kui täiskasvanutel. Lõpuks võivad GGT väärtused tõusta vastusena erinevatele farmakoloogilistele ravimeetoditele, nagu krambivastased ravimid, nii et arst peab olema teadlik patsiendi hiljutisest ravimiga kokkupuutest.

Albumiin
Tervete hepatotsüütide ebaregulaarses endoplasmaatilises retikulumis sünteesitud albumiini taseme langus seerumis võib viidata produktsiooni vähenemisele, mis on tingitud maksafunktsiooni langusest pärast hepatotsellulaarset haigust. Madal albumiini kontsentratsioon on aga maksahaiguse hiline ilming. Kui see on olemas, tekitab see kahtlust kroonilises haiguses. Kahtlemata järsk langus albumiin on pikaajalise haigusega patsiendil eriti murettekitav, kuigi selline astsiidiga patsientide arvu vähenemine võib lihtsalt kajastada muutust kogu jaotusmahus.

Ammoniaak
Ammoniaagi tootmine toimub käärsoolebakterite toimel toidus leiduvatele valkudele ja maksal on selle elimineerimisel suur roll. Kahtlemata ei kataboliseeri halvasti töötav maks endiselt ammoniaaki. Hüperammoneemia ja entsefalopaatia on klassikalised maksapuudulikkuse ilmingud ning entsefalopaatia ja seerumi ammoniaagi taseme vahel on labiilne korrelatsioon (välja arvatud juhul, kui proov võetakse tühja kõhuga ja transporditakse kiiresti jääl laborisse, on võimalik saavutada järsult kõrgenenud ammoniaagisisaldus).

Protrombiini aeg (PT)
Hüübimisfaktorite II, VII, IX ja X tootmine sõltub piisavast K-vitamiini tarbimisest (alatoitumus on riskirühm). Kuna tegemist on rasvlahustuva vitamiiniga, on K-vitamiini puudus levinud obstruktiivse maksahaigusega inimestel, kelle puhul sapphapped siiski soolestikku ei jõua. Seetõttu pikeneb PT ehk aeg, mis kulub protrombiini (II faktor) trombiiniks muutumiseks, tavaliselt sapiteede obstruktsiooni korral. RT võib tõusta ka tõelise hepatotsellulaarse haiguse korral, halvasti töötav maks ei suuda K-vitamiini olemasolust hoolimata ülalnimetatud faktoreid korralikult gamma-karboksüleerida. parenteraalne manustamine(mitte suukaudne) K-vitamiin kõrgenenud TA väärtustega patsientidel. Kui see ravi korrigeerib PT väärtust, on maksafunktsioon tõenäoliselt normi piires ja ebaõnnestumise põhjuseks on tõenäoliselt obstruktsioon. Seetõttu on kasulik pärast K-vitamiini manustamist PT väärtus uuesti mõõta.

Üks esimesi samme kolestaasiga vastsündinu hindamisel on PT/PTT mõõtmine ja K-vitamiini manustamine. Ravimata hüpoprotrombineemia võib põhjustada spontaanset verejooksu ja intrakraniaalne hemorraagia.

Mikroelemendid ja vitamiinidega seotud häired
Vask koguneb maksa kolestaasi ajal, kuna see eritub peamiselt sapi kaudu. On võimalik, et vastasmõju vase, prooksüdandi, mis tekitab vabad radikaalid ja maks, mida juba mõjutab kolestaas (antioksüdantide, nagu glutatioon ja E-vitamiin, ammendumine) aitab veelgi kaasa juba olemasolevale maksakahjustusele.

Mangaan eritub samuti peamiselt sapiteede kaudu ja võib seetõttu akumuleeruda maksas ja põhjustada hepatotoksilisust. Sel põhjusel vähendame või isegi lõpetame mangaani lisamist maksahaigusega patsientide jaoks kasutatavates parenteraalsetes toitelahustes.

Alumiinium eritub ka sapiga ja on suurtes annustes hepatotoksiline. Kolestaas võib põhjustada selle akumuleerumist maksas.

Kõik rasvlahustuvad vitamiinid (A, D, E ja K) imenduvad sapphapete piisava sekretsiooni kaudu maksas soole luumenisse. Kui sapphapped ei eritu soolestikku, tekib rasvlahustuvate vitamiinide malabsorptsioon. Lisaks vajavad A- ja E-vitamiini estrid enne imendumist hüdrolüüsi ja sapphappest sõltuv sooleesteraas katalüüsib seda reaktsiooni. Järelikult väheneb kolestaasiga patsientidel vitamiinide A ja E imendumine veelgi. Maks vastutab ka ühe hüdroksüülimise etapi eest, mis on vajalik D-vitamiini metaboliseerimiseks aktiivne vorm. Kahtlemata vähendab maksafunktsiooni häire tavaliselt D-vitamiini taset ja kolestaasiga lastel esineb rahhiiti sageli.

MAKSA JA SAPITEE KUJUTUS JA HISTOPATOLOOGIA

Kõhuõõne ultraheli -
suhteliselt odav, lihtne manustada ja tavaliselt saab seda teha ilma patsienti rahustamata. See võimaldab mõõta maksa suurust, kinnitada muutusi maksa struktuuris ja tsüstiliste või mittetsüstiliste parehümaalsete kahjustuste olemasolu. Koledohaalsed tsüstid ja kivid on tuvastatavad 95% täpsusega. Ultraheli on kasulik ka suurte maksakahjustuste ja laienenud sapiteede skriinimismeetodina. Lõpuks kinnitab see ka sapipõie puudumist, mis võib viidata sapiteede atreesia olemasolule.

Kolestsintigraafia -
paljastab kõrvalekaldeid maksas omastamises, samuti parenhüümi kontsentreerimis- ja eritusvõimes. Maksahaigusega laste uurimisel kasutatakse pildistamist kolofiilse N-asendatud iminodiasetaadiga (IDA) radiomärgistatud tehneetsium-99 radiomärgistatud aatomitega, nagu diisopropüül-IDA (DISIDA) või para-isopropüül-IDA (PIPIDA). Need radioaktiivselt märgistatud aatomid on koondunud sapis, andes seega pildi sapivoolust isegi raske kolestaasi korral. Märgistatud aatomi ilmumine soolepiirkonda 24 tunni pärast praktiliselt välistab sapiteede atreesia, kuid vastupidine pole tõsi. Tegelikult ei pruugi märgistatud aatomi puudumine soolestikus kujutada endast obstruktiivset defekti, vaid pigem parenhüümi haigusprotsessi, mille puhul märgistatud aatomi omastamine või kontsentratsioon on halb. Sapi väljavoolu hõlbustamiseks saavad patsiendid sageli enne skaneerimist 3-5 päeva jooksul fenobarbitaali (5 mg/kg päevas, jagatud kaheks ööpäevaseks annuseks). Fenobarbitaal hõlbustab sapivoolu, indutseerides spetsiifilisi maksaensüüme imikutel, kellel on ebaküpsed maksaensüümsüsteemid, kuid puuduvad muud kõrvalekalded.

Üldiselt ei ole radionukliidide eritumise skaneeringud vastsündinute kolestaasi hindamiseks hädavajalikud. See aeganõudev protsess võib diagnoosimist edasi lükata. Lisaks on sellel kõrge valepositiivsete (st ei eritu) ja valenegatiivsete (st märgistatud aatomite selge eritumise) määr (vähemalt 10%) ning see ei ole eriti efektiivne, kui seerumi bilirubiini tase on kõrge. Perkutaanset maksa biopsiat ei tohi radionukliidide skaneerimise kasuks kunagi edasi lükata.

Kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI)
Need kaks meetodit on harva vajalikud esmajärguliste meetoditena laste maksahaiguste diagnoosimisel. Siiski võivad need olla kasulikud konkreetsetes olukordades. Maksa CT-skaneerimine võib paljastada glükogeeni, raua ja lipiidide ladestumist maksa parenhüümis ning selgelt tuvastada ja iseloomustada maksa kasvajaid. CT on aga imikutel kallim ja tehniliselt keerulisem kui ultraheli ning patsient puutub kokku ioniseeriva kiirgusega. MRI-l on võrreldav tundlikkus CT-ga kudede keemiliste erinevuste äratundmisel ning kasvajate ja infiltraatide tuvastamisel ilma kontrastainet süstimata või patsienti ioniseeriva kiirgusega kokku puutumata. MRI on aga kallim ja seda ei saa kasutada kaltsiumi ladestumise tuvastamiseks ega implanteeritud metallseadmetega patsientidel.

Perkutaanne maksa biopsia -
kardinaalne meetod põhilise maksahaiguse kiireks diagnoosimiseks. Tehnika on kiire, ohutu ja tõhus ning tavaliselt ei nõua patsient operatsioonisaalis viibimist ega haiglas ööbimist. Maksa histoloogilist pilti saab uurida; glükogeeni, vase, raua ja teiste maksakoe komponentide sisaldust saab kvantifitseerida. Patoloogid saavad kindlaks teha, kas esineb säilitushäireid: selleks, et kinnitada Wilsoni tõve (vase ladestumise), glükogeeni ladestumise või vastsündinu raua ladestumise haiguse, aga ka paljude muude patoloogiliste seisundite olemasolu. Kudede histoloogiline pilt annab kasulikku teavet fibroosi astme või tsirroosi esinemise kohta ning võimaldab diagnoosida sapiteede atreesiat, vastsündinu hepatiiti, kaasasündinud maksafibroosi ja alfa-1 antitrüpsiini puudulikkust. On teatatud, et perkutaanne maksa biopsia võib anda sapiteede atresia täpset diagnoosi 94–97% juhtudest, välistades seega riski, et intrahepaatilise sapiteede puudulikkusega kolestaasiga laps puutub kokku tarbetu operatsiooniga.

MAKSAHAIGUSED VASTASÜNDINUL

vastsündinu hepatiit

Seda suhteliselt spetsiifilist sündroomi on iseloomustatud nii kliiniliselt kui ka histoloogiliselt, kuid selle patofüsioloogiline alus on teadmata.

Väike osa juhtudest võib olla seotud emakas või postnataalselt omandatud viirushepatiidiga.

Enamikul juhtudel on "idiopaatiline" vastsündinu hepatiit väga üldine kategooria, mis hõlmab kõiki vastsündinu maksafunktsiooni häire juhtumeid, mille etioloogiat ei ole kindlaks tehtud.

Näiteks homosügootne alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus, mida nüüd peetakse vastsündinute maksahaiguse spetsiifiliseks põhjuseks, kuulus varem vastsündinute idiopaatilise hepatiidi kategooriasse.

Kuna sapphappe metabolism on selgemalt määratletud ja spetsiifilised defektid tuvastatud, arvatakse nüüd, et paljudel lastel, kellel varem arvati, et neil on vastsündinu hepatiit, on sapphappe metabolismi defekt.

Vastsündinute hepatiidiga laste ravi peamine eesmärk on selle kliinilise seisundi tuvastatavate ja ravitavate põhjuste põhjalik otsing. Kollatõbi võib tekkida sünnist alates või ilmneda esimese 3 elukuu jooksul.

Kolestaasi klassikalised ilmingud ei esine alati esimestel elunädalatel sapijuhade puudulikkuse, alfa1-antitrüpsiini puudulikkuse või isegi sapiteede atresiaga patsientidel. Nendel lastel on sageli, kuid mitte alati, halb isu, oksendamine ja haige välimus.

Nende laste ravi hõlmab toetavaid meetmeid ja malabsorptsiooni tagajärgede vältimist, tagades piisava toitumise ning rasvlahustuvate vitamiinide ja keskmise ahelaga triglütseriidide tarbimise kuni paranemiseni (mis esineb enamikul juhtudel). Maksa siirdamine on alternatiiv neile, kes ei saa konservatiivsest ravist kasu.

Sapiteede atresia

Sapiteede atresia varajane eristamine idiopaatilisest vastsündinu hepatiidist võimaldab kiiret kirurgilist korrektsiooni (Kasai portoenterostoomia), mis võimaldab parandada toitumist ja maksimaalset kasvu.

Kuna tsirroos areneb kiiresti, on sapiteede atresia kirurgiline korrigeerimine kõige tõhusam, kui seda tehakse enne 3 kuu vanuseks saamist, mis rõhutab vajadust imiku maksafunktsiooni häire põhjuse kiire ja täpse diagnoosimise järele. Nagu idiopaatilise vastsündinu hepatiidi puhul, ilmnevad sapiteede atreesiaga lastel kolestaasi nähud. Kui need märgid on tuvastatud, võib kõhu ultraheliuuring välistada koledokaaltsüsti olemasolu.

Muud põhjused

Teisi nosoloogilisi üksusi, mis põhjustavad vastsündinu ja imikute maksafunktsiooni häireid, saab diagnoosida üldiste uuringute kombinatsiooniga.

Kolestaasi põhjustavad bakteriaalsed infektsioonid saab tuvastada positiivse vere- või uriinikultuuri abil. Ema kokkupuude infektsiooniga (toksoplasmoos, süüfilis, tsütomegaloviirus, herpes simplex viirus, tuulerõuged ja muud viirused) või selle anamneesis esinemine peaks viivitamatult nende infektsioonide suhtes sõeluuringut tegema. Viirusinfektsiooni kahtluse korral tuleb määrata nii seerumi immunoglobuliini M (IgM) kui ka IgG antikehad. Uriin on sageli tsütomegaloviiruse suhtes positiivne.

Rasvade ainevahetushäireid täheldatakse vanemas imikueas ja varases lapsepõlves. Wilsoni tõbi avastatakse tavaliselt vanemas lapsepõlves või noorukieas.

E-hepatiidi viirus (HEV) esineb epideemiana halbade sanitaartingimustega maailma osades. Põhja-Ameerikas diagnoositi haiged, kes tõid viiruse välismaalt. See võib olla eriti laastav rasedatele naistele.

Kõige ägedam hepatiit kaob lastel 3 kuu jooksul.

Seda tüüpi hepatiidiga võivad esineda ka muud autoimmuunhaigused, sealhulgas türeoidiit, diabeet, hemolüütiline aneemia ja nodoosne erüteem. Laboratoorsed hinnangud näitavad aminotransferaaside tõusu (sageli väga kõrget) ja erineva raskusastmega hüperbilirubineemiat, millest enamik on konjugeeritud.

Seerumi gammaglobuliini kontsentratsioon on peaaegu kõigil patsientidel kõrgem. AR ja GGT väärtused on tavaliselt normaalsed või ainult veidi kõrgenenud. Maksa biopsia avastab piirava plaadi ja intralobulaarsete piirkondade põletikulised infiltraadid koos osalise nekroosiga, lobulaarse struktuuri moonutused ja rasketel juhtudel isegi fibroos.

Ravi hõlmab rasvlahustuvate vitamiinide ja ursodeoksükoolhappe, loodusliku kolereetilise sapphappe, manustamist, mis näib vähendavat sügelust haigetel inimestel.

Kahjuks progresseerub paljudel patsientidel maksahaigus ja areneb välja tsirroos. Pikaajaliseks ellujäämiseks on lõpuks vaja maksa siirdamist.

Wilsoni tõbi võib avalduda fulminantse maksapuudulikkusena, tavaliselt seoses hemolüütilise kriisiga, mis on tingitud vase toksilisusest punastele verelibledele.

Teraapiaks on penitsillamiin, mis võimaldab vase eritumist uriiniga. Kuna prognoos sõltub varasest ravist ja individuaalsest ravivastusest, on oluline seda diagnoosi kaaluda iga kroonilise maksahaigusega lapse puhul.

Isheemiline hepatiit tekib kongestiivse südamepuudulikkuse, šoki (nt dehüdratsioon), lämbumise, südame- ja hingamisseiskuse või krampide tagajärjel. Tavaliselt on aminotransferaasid kõrgenenud, kui puuduvad muud raske maksahaiguse markerid. See häire on põhjustatud maksa hüpotensioonist/hüpoperfusioonist ühe ülaltoodud sündmuse ajal, maks on mõjutatud kui esialgse protsessi "süütu kõrvaltvaataja".

Isheemiline hepatiit võib sarnaneda nakkusliku hepatiidiga, kuid on kergesti eristatav transaminaaside taseme kiire languse järgi esialgsele insuldijärgsetel päevadel, ilma et tekiks koagulopaatia või hüperbilirubineemia.

Hepatoblastoom, hepatokartsinoom ja hemangioendotelioom moodustavad peaaegu kaks kolmandikku kõigist lapseea maksakasvajatest. Hepatotsellulaarne kartsinoom kipub tekkima hilisemas elus kui hepatoblastoom ja seda esineb sagedamini lastel, kellel on anamneesis maksahaigus (nt krooniline B-hepatiit).

Alfa-fetoproteiini sisaldus seerumis on tavaliselt kõrgenenud. CT-skaneerimine näitab tavaliselt

AT Sel hetkel Statistika kohaselt on meie riigis vastsündinute maksahaiguste juhtum 1 2500-st.

Vastsündinute ja imikute maksahaiguste varajane diagnoosimine on äärmiselt oluline, kuna selle abil on võimalik ennetada haiguse ebasoodsat kulgu ja selle negatiivseid tagajärgi. See on oluline ka erinevate rikkumiste tõttu maksafunktsioonid ja seotud üldised rikkumised lapse keha suurenemine vanusega. Nii näiteks vähendab sapiteede atresia avastamine 2-kuulisel ja vanemal lapsel järsult ravi efektiivsust ja edukust. kirurgiline ravi või kirurgiline korrektsioon. Maksafunktsiooni häirete varajane äratundmine võimaldab vanematel ja arstidel korrigeerida lapse igapäevast rutiini, toitmist ja toitumistoetust ning muid mitteravimilisi ja mittekirurgilisi meetmeid haiguse progresseeruva kulgemise pidurdamiseks. Tulemuseks võib olla kõrvaltoimete arvu vähenemine ja lapse kasvu paranemine.

Maksahaiguste varajane diagnoosimine on väga oluline ka seetõttu, et vajadusel on selle ortotoopiline siirdamine kirurgilise sekkumise käigus reeglina edukam üle kümne kilogrammi kaaluvatel lastel.

Kahjuks on praegu maksakahjustuse, sealhulgas raskete, varajane diagnoosimine tõsine probleem ja seda raskendavad identsed esialgsed ilmingud. Vastsündinutel ei ole maksahaigustel väljendunud sümptomeid ja need on mittespetsiifilised kliinilised tunnused. Näiteks kui vastsündinul on kahjustatud maksakude, tekib kõigepealt naha ikteriline värvus, mida lastearstid sageli ei märka ja see on tingitud vastsündinute füsioloogilisest kollatõvest. Sellega seoses peaksid lastearstid ja vanemad olema vastsündinud lapse seisundi suhtes tähelepanelikumad ja püüdma õigeaegselt tuvastada võimalikud maksakahjustusele viitavad märgid.

Maksahaiguse kõige levinumad põhjused esimesel eluaastal:

kolestaatilised häired: sapiteede atresia, sapikivitõbi, sapiteede puudulikkus, koledokaalne tsüst, hemolüütiline haigus - sapi paksenemine, progresseeruvad perekondlikud kolestaasi sündroomid, healoomuline korduv kolestaas jne;
viirushepatiit ja muud vastsündinute nakkushaigused: herpesviirus, tsütomegaloviirus, toksoplasmoos, Epsteini-Barri viirus, punetised, süüfilis, enteroviirus, adenoviirus ja teised;
pärilikud haigused ainevahetus: suhkurtõbi, sapphapete ainevahetushäired, süsivesikute, valkude ja rasvade ainevahetushäired, uurea tsükli häired ja muud fermentopaatiad;
toksiline (farmakoloogiline) toime organismile: hüpervitaminoos A, mõned liigid ravimid, täielik parenteraalne toitumine.
Seega on maksahaiguste põhjused lastel väga erinevad, kuid 95% neist on tingitud sapi stagnatsioonist. sapipõie(kolestaas), mis moodustub sapiteede kaasasündinud obstruktsiooni (sapiteede atreesia) ja vastsündinu hepatiidi (vastsündinu hepatiit) tõttu.

Maksahaiguse tunnused

Vastsündinute maksafunktsiooni häirete peamised nähud ilmnevad püsivas mittefüsioloogilises ikteruses isegi 14 päeva pärast sündi. Kui lapsel, kes on vanem kui 2 nädalat, ilmnevad kollatõve tunnused, tuleb läbi viia põhjalik maksauuring. Tervetel lastel siseneb sapis sisalduv bilirubiin sapipõiest soolde ja pärast mitmeid muutusi läheb üle pigmendiks sterkobiliini, mis annab vastsündinu väljaheitele iseloomuliku pruuni värvi. Kui kollatõve varajase algusega kaasneb ahoolse (värvitu) väljaheide, võib see viidata kolestaasile, mille korral sapi sapipõies stagneerub ega sisene soolestikku ning seetõttu pole lapse väljaheitel värvi. Samuti võib analüüsi käigus avastatud veritsushäire viidata maksa talitlushäirele.

Veel üks maksakahjustuse märk on selle suuruse suurenemine, mis on mõnikord visuaalselt nähtav. Haige lapse maks paisub paremas hüpohondriumis (tervel lapsel ulatub see parema rannikukaare alt vaid veidi 1-2 sentimeetrit välja), selle alumine piir võib langeda kõhu keskkohani ja mõnikord isegi. madalam. Kõht muutub märgatavalt asümmeetriliseks ja maksa pind võib olla konarlik. Haiguse progresseerumisel võib põrn suureneda.

Maksapuudulikkuse tekkimine - astsiit, mis põhjustab kõhu suuruse suurenemist liigse vedeliku kogunemise tõttu kõhuõõnde, on veel üks märk maksahaiguse raskest komplikatsioonist. Maksapuudulikkusega lapsel esineb plasmavalkude kontsentratsiooni vähenemise tõttu vere hüübimise rikkumine ja selle tagajärjel tekib turse ja suureneb keha mürgistus. Mõnikord on astsiit kaasasündinud ja viitab tavaliselt kaasasündinud maksapuudulikkusele, tsirroosile või ladestushaigusele. Selliste raskete maksahaigustega lapsed surevad teisel või kolmandal eluaastal maksapuudulikkuse tõttu.

Vastsündinute ja väikelaste maksahaiguste ravi on ette nähtud alles pärast lapse põhjalikku uurimist ja seadistust täpne diagnoos. Igal juhul on vaja erinevaid ravimeetodeid: operatsioon, näiteks sapiteede atreesiaga või ainult dieetravi ja uimastiravi. Mitte mingil juhul ei tohiks te seda kasutada eneseravi laps homöopaatiliste ravimite või toidulisanditega ilma arsti retseptita. Puudumine varajane diagnoosimine, vanemate ja arstide tähelepanematus, samuti puudumine piisav ravi võib oluliselt halvendada lapse hilisema elu kvaliteeti ja lühendada selle kestust. Seda tuleb alati meeles pidada!

Praegu on statistika kohaselt vastsündinute maksahaiguste juhtumeid meie riigis 1 2500-st.

Vastsündinute ja imikute maksahaiguste varajane diagnoosimine on äärmiselt oluline, kuna selle abil on võimalik ennetada haiguse ebasoodsat kulgu ja selle negatiivseid tagajärgi. See on oluline ka seetõttu, et vanuse kasvades sagenevad erinevad maksatalitluse häired ja nendega seotud üldhäired lapse organismis. Näiteks sapiteede atreesia avastamine 2-kuulisel ja vanemal lapsel vähendab dramaatiliselt kirurgilise ravi või kirurgilise korrigeerimise tõhusust ja edukust. Maksafunktsiooni häirete varajane äratundmine võimaldab vanematel ja arstidel korrigeerida lapse igapäevast rutiini, toitmist ja toitumistoetust ning muid mitteravimilisi ja mittekirurgilisi meetmeid haiguse progresseeruva kulgemise pidurdamiseks. Tulemuseks võib olla kõrvaltoimete arvu vähenemine ja lapse kasvu paranemine.

Kahjuks on praegu maksakahjustuse, sealhulgas raskete, varajane diagnoosimine tõsine probleem ja seda raskendavad identsed esialgsed ilmingud. Vastsündinutel ei ole maksahaigustel väljendunud sümptomeid ja neil on mittespetsiifilised kliinilised tunnused. Näiteks kui vastsündinul on kahjustatud maksakude, tekib kõigepealt naha ikteriline värvus, mida lastearstid sageli ei märka ja see on tingitud vastsündinute füsioloogilisest kollatõvest. Sellega seoses peaksid lastearstid ja vanemad olema vastsündinud lapse seisundi suhtes tähelepanelikumad ja püüdma õigeaegselt tuvastada võimalikud maksakahjustusele viitavad märgid.

Maksahaiguse kõige levinumad põhjused esimesel eluaastal:

kolestaatilised häired: sapiteede atresia, sapikivitõbi, sapiteede puudulikkus, koledokaalne tsüst, hemolüütiline haigus - sapi paksenemine, progresseeruvad perekondlikud kolestaasi sündroomid, healoomuline korduv kolestaas jne;
viirushepatiit ja muud vastsündinute nakkushaigused: herpesviirus, tsütomegaloviirus, toksoplasmoos, Epsteini-Barri viirus, punetised, süüfilis, enteroviirus, adenoviirus ja teised;
pärilikud ainevahetushaigused: suhkurtõbi, sapphapete ainevahetushäired, süsivesikute, valkude ja rasvade ainevahetushäired, uurea tsükli häired ja muud fermentopaatiad;
toksiline (farmakoloogiline) toime organismile: hüpervitaminoos A, teatud tüüpi ravimid, totaalne parenteraalne toitumine.
Seega on maksahaiguste põhjused lastel äärmiselt mitmekesised, kuid 95% neist on tingitud sapi stagnatsioonist sapipõies (kolestaas), mis tekib sapiteede kaasasündinud oklusiooni (sapiteede atreesia) ja vastsündinu hepatiidi tõttu ( vastsündinu hepatiit).

Maksahaiguse tunnused

Vastsündinute ja väikelaste maksahaiguste ravi on ette nähtud alles pärast lapse põhjalikku uurimist ja täpset diagnoosi. Igal juhul on vaja erinevaid ravimeetodeid: operatsioon, näiteks sapiteede atreesiaga, või ainult dieetravi ja medikamentoosne ravi. Mitte mingil juhul ei tohi te ise ravida last homöopaatiliste ravimite või toidulisanditega ilma arsti retseptita. Varajase diagnoosi puudumine, vanemate ja arstide hoolimatus, samuti adekvaatse ravi puudumine võivad oluliselt halvendada lapse hilisema elu kvaliteeti ja lühendada selle kestust. Seda tuleb alati meeles pidada!