Хронична еритремия. Ранни признаци и зрели симптоми на заболяването. Лечение на еритремия у дома

Характерно е относително продължително и доброкачествено протичане, което обаче не изключва злокачествена трансформация в остра левкемия с фатален изход.


Еритремията се счита за доста рядко заболяване и се среща с честота от 4-7 случая на 100 милиона население годишно. Засяга предимно хора на средна и напреднала възраст ( над 50 години), обаче случаи на заболяване са докладвани в повече от ранна възраст. Мъжете и жените боледуват с еднаква честота.

Интересни факти

• Червените кръвни клетки съставляват около 25% от всички клетки човешкото тяло.
• Всяка секунда в костен мозъкобразуват се около 2,5 милиона нови червени кръвни клетки. Приблизително същото количество се унищожава в цялото тяло.
• Червеният цвят на червените кръвни клетки се придава от желязото, което е част от хемоглобина.
• Еритремията е един от най-доброкачествените туморни процеси в кръвта.
• Еритремията може да бъде безсимптомна в продължение на много години.
• Пациентите с еритремия са склонни към обилно кървене, въпреки факта, че броят на тромбоцитите ( отговорен за спирането на кървенето) се увеличи.

Какво представляват еритроцитите?

Структура и функция на еритроцитите

Нормалният брой червени кръвни клетки в кръвта варира в зависимост от пола.

Нормата на еритроцитите е:

• при жени - 3,5 - 4,7 х 10 12 в 1 литър кръв;
• при мъжете - 4,0 - 5,0 х 10 12 в 1 литър кръв.

Процесът на транспортиране на газове протича по следния начин:

• в белодробните капиляри най-фините кръвоносни съдове) молекула кислород се присъединява към желязото, което е част от хемоглобина ( образува се окислена форма на хемоглобина – оксихемоглобин).
• От белите дробове с кръвен поток еритроцитите се прехвърлят в капилярите на всички органи, където молекулата на кислорода се отделя от оксихемоглобина и се прехвърля в клетките на телесните тъкани.
• Вместо това въглеродният диоксид, освободен от тъканите, се присъединява към хемоглобина ( образува се комплекс, наречен карбхемоглобин).
• Когато еритроцитите, съдържащи карбхемоглобин, преминават през белодробните капиляри, въглеродният диоксид се отделя от хемоглобина и се освобождава с издишания въздух, а в замяна се добавя друга молекула кислород и цикълът се повтаря.

Нормата на хемоглобина е:

• при жените - 120 - 150 грама / литър;
• при мъжете - 130 - 170 грама / литър.

Къде се образуват еритроцитите?

Започвайки от 4-ия месец на ембрионалното развитие, се появяват огнища на хематопоеза в червения костен мозък, който е основният хемопоетичен орган след раждането на детето и през целия живот. Общият му обем при възрастен човек е около 2,5 – 4 кг и е разпределен в различни кости на тялото.

При възрастен червеният костен мозък се намира:

• в тазовите кости 40% );
• в прешлените ( 28% );
• в костите на черепа 13% );
• в ребрата ( 8% );
• в дългите кости на ръцете и краката ( 8% );
• в гърдите ( 2% ).

Как се образуват еритроцитите?

Когато една стволова клетка се дели, тя произвежда:

• Прогениторни клетки на миелопоезата. В зависимост от нуждите на организма, те могат да се разделят с образуването на една от кръвните клетки - еритроцит, тромбоцит ( отговорен за спирането на кървенето) или левкоцити ( защита на организма от инфекции).
• Прогениторни клетки на лимфопоезата. Те образуват лимфоцити, които осигуряват имунитет ( защитна функция).

Този процес включва няколко последователни деления, в резултат на което клетката намалява по размер, губи ядрото си и натрупва хемоглобин.

За образуването на червени кръвни клетки са необходими:

• витамини.Витамини като B2 ( рибофлавин), AT 6 ( пиридоксин), AT 12 ( кобаламин) и фолиевата киселина са от съществено значение за образуването на нормални кръвни клетки. При липса на тези вещества процесите на делене и узряване на клетките в костния мозък се нарушават, в резултат на което в кръвта се освобождават функционално некомпетентни еритроцити.
• Желязо.Този микроелемент е част от хемоглобина и играе важна роля в процеса на транспортиране на кислород и въглероден диоксид от червените кръвни клетки. Приемът на желязо в организма е ограничен от скоростта на абсорбцията му в червата ( 1-2 милиграма на ден).

В резултат на увеличаване на броя на червените кръвни клетки в кръвта се подобрява доставката на кислород до тъканите. Това инхибира екскрецията на еритропоетин от бъбреците и намалява ефекта му върху прогениторните клетки на миелопоезата, което инхибира образуването на червени кръвни клетки в червения костен мозък.

Как се унищожават червените кръвни клетки?

В процеса на разрушаване на еритроцита желязото, което е част от хемоглобина, се освобождава в кръвта и се транспортира чрез специални протеини до червения костен мозък, където отново участва в образуването на нови еритроцити. Този механизъм е изключително важен за поддържане на процеса на хемопоеза, за който нормално са необходими от 20 до 30 милиграма ( мг) желязо на ден ( докато само 1-2 mg се абсорбират с храната).

Какво е еритремия?

Появата и развитието на еритремия

Мутантната прекурсорна клетка на миелопоезата започва да се размножава интензивно, преминавайки през всички етапи на растеж и развитие, описани по-горе, и резултатът от този процес е появата на абсолютно нормални и функционално жизнеспособни еритроцити в кръвта.

Така в червения костен мозък се появяват два различни вида клетки-прекурсори на еритроцитите - нормални и мутантни. В резултат на интензивно и неконтролирано образуване на еритроцити от мутантна клетка, техният брой в кръвта се увеличава значително, надвишавайки нуждите на организма. Това от своя страна инхибира освобождаването на еритропоетин от бъбреците, което води до намаляване на неговия активиращ ефект върху нормалния процес на еритропоеза, но не засяга туморната клетка по никакъв начин.

Освен това, с напредването на заболяването, броят на мутантните клетки в костния мозък се увеличава, което води до изместване на нормалните хемопоетични клетки. В резултат на това идва момент, когато всички ( или почти всички) еритроцитите на тялото се образуват от туморен клон на прекурсорната клетка на миелопоезата.

При еритремия повечето мутантни клетки се превръщат в еритроцити, но определена част от тях се развиват по различен начин ( с образуването на тромбоцити или левкоцити). Това обяснява увеличението не само на еритроцитите, но и на други клетки, чийто предшественик е клетката майка на миелопоезата. С напредването на заболяването броят на тромбоцитите и левкоцитите, произведени от туморната клетка, също се увеличава.

Курсът на еритремия

При развитието на еритремия условно се разграничават:

• начална фаза;
• еритремичен стадий;
• анемичен ( терминал) сцена.

еритремичен стадий
Характеризира се с увеличаване на броя на червените кръвни клетки, образувани от анормална прогениторна клетка ( повече от 8 х 10 12 в 1 литър кръв). В резултат на по-нататъшни мутации туморната клетка започва да се диференцира в тромбоцити и левкоцити, което води до увеличаване на броя им в кръвта.

Последицата от тези процеси е препълването на кръвоносните съдове и всички вътрешни органи. Кръвта става по-вискозна, скоростта на преминаване през съдовете се забавя, което допринася за активирането на тромбоцитите директно в съдовото легло. Активираните тромбоцити се свързват един с друг, образувайки така наречените тромбоцитни тапи, които запушват лумена на малките съдове, нарушавайки кръвния поток през тях.

В допълнение, в резултат на увеличаване на броя на клетките в кръвта, тяхното разрушаване в далака се засилва. Резултатът от този процес е прекомерен прием на продукти от клетъчно разпадане в кръвта ( свободен хемоглобин, пурини).

анемичен стадий
С прогресирането на заболяването в костния мозък започва процесът на фиброза - заместването на хематопоетичните клетки с фиброзна тъкан. Хемопоетичната функция на костния мозък постепенно намалява, което води до намаляване на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите в кръвта ( до критични стойности).

Резултатът от този процес е появата на екстрамедуларни огнища на хематопоезата ( извън костния мозък) в далака и черния дроб. Тази компенсаторна реакция е насочена към поддържане на нормален брой кръвни клетки.

В допълнение, появата на екстрамедуларни огнища на хемопоезата може да се дължи на освобождаването на туморни клетки от костния мозък и тяхната миграция с кръвния поток към черния дроб и далака, където те се задържат в капилярите и започват да се размножават интензивно.

Причини за еритремия

Появата на еритремия може да допринесе за:

• генетично предразположение;
• йонизиращо лъчение;
• токсични вещества.

генетично предразположение

Рискът от развитие на еритремия се увеличава при:

• Синдром на Даун -генетично заболяване, проявяващо се с нарушение на формата на лицето, шията, главата и изоставане в развитието на детето.
• Синдром на Клайнфелтер -генетично заболяване, което се проявява по време на пубертета и се характеризира с непропорционално развитие на тялото ( висок, дълги и тънки ръце и крака, дълга талия), както и възможни умствени увреждания.
• Синдром на Блумгенетично заболяване, характеризиращо се с нисък ръст, хиперпигментация на кожата, непропорционално развитие на лицето и предразположеност към тумори на различни органи и тъкани.
• Синдром на Марфан -генетично заболяване, което пречи на развитието съединителната тъкантяло, което се проявява с висок растеж, дълги крайници и пръсти, нарушено зрение и на сърдечно-съдовата система.

йонизиращо лъчение

Хората в зоните на експлозия са най-изложени на радиация. атомни бомби, аварии в атомни електроцентрали, както и пациенти със злокачествени тумори, при които са използвани различни методи на лъчетерапия.

Токсични вещества

Химическите мутагени, които причиняват еритремия, са:

• бензен -е част от бензин, химически разтворители.
• Цитотоксични лекарства -азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид.
• Антибактериални лекарства -хлорамфеникол ( хлорамфеникол).

Симптоми на еритремия

Симптоми на началния етап

• Зачервяване на кожата и лигавиците.Възниква в резултат на увеличаване на броя на червените кръвни клетки в съдовете. Зачервяване се отбелязва във всички части на тялото, в главата и крайниците, устната лигавица и очните мембрани. В началния стадий на заболяването този симптомможе да бъде леко изразено, в резултат на което розовият оттенък на кожата често се приема за норма.
• Болка в пръстите на ръцете и краката.Този симптом се дължи на нарушение на кръвния поток през малките съдове. В началния етап това до голяма степен се дължи на повишен вискозитет на кръвта поради увеличаване на броя на клетъчните елементи. Нарушаването на доставката на кислород до органите води до развитие на тъканна исхемия ( кислородно гладуване), което се проявява с пристъпи на пареща болка.
• Главоболие.Неспецифичен симптом, който обаче може да бъде силно изразен в началния стадий на заболяването. Честото главоболие може да се появи в резултат на нарушено кръвообращение в малките мозъчни съдове.

Симптоми на еритремичен стадий

Симптомите на еритремичния стадий са:

• зачервяване на кожата;
• некроза на пръстите на ръцете и краката;
• повишаване на кръвното налягане;
• уголемяване на черния дроб;
• уголемяване на далака;
• кожен сърбеж;
• повишено кървене;
• симптоми на дефицит на желязо;
• тромботични инсулти;
• дилатативна кардиомиопатия.

Еритромелалгия
Причините за това явление не са точно установени. Смята се, че е свързано с нарушено кръвообращение в малките периферни съдове. Проявява се с внезапни пристъпи на зачервяване и остра, пареща болка в областта на върховете на пръстите на ръцете и краката, ушните миди и върха на носа.

Обикновено лезията е двустранна. Атаките могат да продължат от няколко минути до няколко часа. Известно облекчение идва, когато засегнатата област се потопи студена вода. С напредването на основното заболяване зоните на болезненост могат да се увеличат, разпространявайки се в ръцете и краката.

Некроза на пръстите на ръцете и краката
Увеличаване на броя на образуваните тромбоцити ( характерни за този стадий на заболяването), както и забавянето на притока на кръв поради увеличаване на неговия вискозитет, допринася за образуването на тромбоцитни тапи, които запушват малките артерии.

Описаните процеси водят до локални нарушения на кръвообращението, което се проявява клинично с болка, която впоследствие се заменя с нарушение на чувствителността, понижаване на температурата и смърт на тъканите в засегнатата област.

Повишаване на кръвното налягане
Това се дължи на увеличаване на общия обем на циркулиращата кръв ( BCC) в съдовото русло, както и в резултат на повишен вискозитет на кръвта, което причинява повишаване на съдовото съпротивление на кръвния поток. Кръвното налягане се повишава постепенно с напредването на заболяването. Клинично това може да се прояви чрез повишена умора, главоболие, зрително увреждане и други симптоми.

Уголемяване на черния дроб ( хепатомегалия)
Черният дроб е разтеглив орган, който обикновено депозира до 450 милилитра кръв. С увеличаване на BCC, кръвта препълва чернодробните съдове ( в него може да се задържи повече от 1 литър кръв). С миграцията на туморни клетки към черния дроб или с развитието на огнища на екстрамедуларна хематопоеза в него, органът може да достигне огромни размери ( десет или повече килограма).

Клиничните прояви на хепатомегалията са тежест и болка в дясното подребрие ( произтичащи от прекомерно разтягане на чернодробната капсула), храносмилателни разстройства, дихателна недостатъчност.

Уголемяване на далака ( спленомегалия)
Поради увеличаването на BCC, далакът прелива с кръв, което в крайна сметка води до увеличаване на размера и уплътняване на органа. Също така, този процес се улеснява от развитието на патологични огнища на хематопоезата в далака. В разширен орган процесите на разрушаване на кръвните клетки протичат по-интензивно ( еритроцити, тромбоцити, левкоцити).

Сърбеж по кожата
Появата на този симптом е причинена от влиянието на специален биологичен активно вещество- хистамин. При нормални условия хистаминът се съдържа в левкоцитите и се освобождава само при определени патологични състояния, често от алергичен характер.

При дълъг ход на заболяването се наблюдава увеличаване на броя на левкоцитите, образувани от туморната клетка. Това води до по-интензивното им разрушаване в далака, в резултат на което голям бройсвободен хистамин, който, наред с други ефекти, причинява силен сърбеж, влошен от контакт с вода ( при миене на ръце, къпане, излагане на дъжд).

Повишено кървене
Може да възникне както в резултат на повишаване на кръвното налягане и BCC, така и в резултат на прекомерно активиране на тромбоцитите в съдовото легло, което води до тяхното изчерпване и нарушаване на системата за коагулация на кръвта. Еритремията се характеризира с продължително и обилно кървене от венците след екстракция на зъб, след малки порязвания и наранявания.

Болки в ставите
Поради повишеното разрушаване на кръвните клетки, голям брой от техните разпадни продукти навлизат в кръвния поток, включително пурини, които са част от нуклеиновите киселини ( генетичния апарат на клетките). При нормални условия пурините се превръщат в урати ( соли на пикочната киселина), които се екскретират в урината.

При еритремия количеството образуван урат се увеличава ( развива се уратна диатеза), в резултат на което се установяват в различни органи и тъкани. С течение на времето те се натрупват в ставите ( първо в малки, а след това в по-големи.). Клинично това се проявява със зачервяване, болезненост и ограничена подвижност в засегнатите стави.

Язви на стомашно-чревната система
Появата им е свързана с нарушение на кръвообращението в лигавицата на стомаха и червата, което значително намалява нейната бариерна функция. В резултат на това киселинният стомашен сок и храната ( особено остри или груби, лошо обработени) наранява лигавицата, допринасяйки за развитието на язви.

Клинично това състояние се проявява с коремна болка, която се появява след хранене ( с язва на стомаха), или на празен стомах ( с язва на дванадесетопръстника). Други прояви са киселини, гадене и повръщане след хранене.

Симптоми на дефицит на желязо
Както бе споменато по-рано, количеството желязо, което влиза в тялото с храната, е ограничено от скоростта на абсорбцията му в червата и е 1-2 mg на ден. При нормални условия човешкото тяло съдържа 3-4 грама желязо, докато 65-70% е част от хемоглобина.

При еритремия по-голямата част от желязото, навлизащо в тялото ( до 90 – 95%) се използва за образуване на червени кръвни клетки, което води до липса на този елемент в други органи и тъкани.

Симптомите на недостиг на желязо са:

• суха кожа и лигавици;
• изтъняване и повишена чупливост на косата;
• пукнатини в ъглите на устата;
• разслояване на ноктите;
• липса на апетит;
• лошо храносмилане;
• нарушение на вкуса и мириса;
• намалена устойчивост към инфекции.

инфаркт на миокарда
Механизмът на възникване на инфаркт е същият като при инсулт - получените кръвни съсиреци могат да запушат лумена кръвоносни съдовехранене на сърцето. Тъй като компенсаторните възможности на този орган са изключително малки, запасите от кислород в него много бързо се изчерпват, което води до некроза на сърдечния мускул.

Инфарктът се проявява с внезапен пристъп на силна, остра болка в областта на сърцето, която продължава повече от 15 минути и може да се разпространи към лявото рамо и обратно вляво. Това състояние изисква спешна хоспитализация и предоставяне на квалифицирана медицинска помощ.

Разширена кардиомиопатия
Този термин се отнася до нарушение на сърцето, свързано с увеличаване на обема на циркулиращата кръв. Когато камерите на сърцето са препълнени с кръв, органът постепенно се разтяга, което е компенсаторна реакция, насочена към поддържане на кръвообращението. Компенсаторните възможности на този механизъм обаче са ограничени и когато са изчерпани, сърцето се разтяга твърде много, в резултат на което губи способността си за нормални, пълноценни контракции.

Клинично това състояние се проявява с обща слабост, повишена умора, болки в сърдечната област и разстройства сърдечен ритъм, оток .

Симптоми на анемичен стадий

Основните прояви терминален стадийеритремия са:

• кървене;

Появата на кървене в терминалния стадий се дължи на:

• намаляване на образуването на тромбоцити;
• образуване на функционално некомпетентни тромбоцити.

Причините за анемия в терминалния стадий на заболяването могат да бъдат:

• Инхибиране на хематопоезата в костния мозък.Причината за това е пролиферацията на съединителната тъкан ( миелофиброза), което напълно измества хемопоетичните клетки от костния мозък. В резултат на това се развива така наречената апластична анемия, проявяваща се с намаляване на нивото на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки.
• недостиг на желязо.Липсата на този микроелемент води до нарушаване на образуването на хемоглобин, в резултат на което големи, функционално некомпетентни еритроцити навлизат в кръвния поток.
• Често кървене.В този случай скоростта на образуване на нови кръвни клетки е недостатъчна, за да компенсира загубите, настъпили по време на кървене. Тази ситуация допълнително се влошава от дефицита на желязо.
• Повишено разрушаване на червените кръвни клетки.В увеличения далак се задържат голям брой червени кръвни клетки и тромбоцити, които с течение на времето се разрушават, което води до развитие на анемия.

• бледа кожа и лигавици;
• обща слабост;
• повишена умора;
• усещане за липса на въздух ();
• чести припадъци.

Диагностика на еритремия

• пункция на костен мозък;
• лабораторни маркери;
• инструментални изследвания.

Общ кръвен анализ

Вземането на кръв за анализ се извършва сутрин, на празен стомах, в специално оборудвана стая. По правило кръвта се взема от безименния пръст на лявата ръка. След предварително третиране на върха на пръста с памучна вата, навлажнена с алкохол, кожата се пробива на дълбочина 2–4 mm със специална игла. Първата образувана капка кръв се изтрива с памучен тампон, след което няколко милилитра кръв се изтеглят в специална пипета.

Получената кръв се прехвърля в епруветка и се изпраща в лабораторията за допълнителен анализ.

Основните параметри, изследвани в KLA са:

• Броят на кръвните клетки.Броят на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите се преброява отделно. Въз основа на броя на клетките в изследвания материал се правят изводи за техния брой в съдовото русло.
• Броят на ретикулоцитите.Техният брой се определя спрямо общия брой на еритроцитите и се изразява в проценти. Дава информация за състоянието на хемопоезата в костния мозък.
• Общото количество хемоглобин.
• Цветен индекс.Този критерий ви позволява да определите относителното съдържание на хемоглобин в еритроцитите. Обикновено един еритроцит съдържа от 27 до 33,3 пикограма ( стр) хемоглобин, който се характеризира с цветен индекс съответно 0,85 - 1,05.
• Хематокрит.Показва съотношението на клетъчните елементи спрямо общия кръвен обем. Изразено като процент.
• Скорост на утаяване на еритроцитите ( СУЕ). Определя се времето, през което ще настъпи разделянето на кръвните клетки и плазмата. Колкото повече червени кръвни клетки в обема на кръвта, толкова по-силно те се отблъскват взаимно ( поради отрицателно заредени повърхности клетъчни мембрани ), и толкова по-бавна ще бъде ESR.

Промени в общия кръвен тест в зависимост от стадия на еритремия

Химия на кръвта

Вземането на кръв за биохимичен анализ се извършва от улнарните или радиалните сафенозни вени на ръката, разположени на предната повърхност на сгъвката на лакътя. Пациентът сяда на стол и слага ръка на гърба си. Сестрата превързва ръката на пациента с турникет на 10-15 см над сгъвката на лакътя и го кара да "работи с юмрук" - да свива и разтваря пръстите си ( това ще увеличи притока на кръв към вените и ще улесни процедурата).

След като определи местоположението на вената, медицинската сестра внимателно третира бъдещото място на пункция с памук, напоен с алкохол, и след това вкарва игла, свързана със спринцовка във вената. След като се увери, че иглата е във вената, сестрата премахва турникета и изтегля няколко милилитра кръв. Иглата се изважда от вената, памук, напоен с алкохол, се нанася върху мястото на пункцията за 5-10 минути.

Полученият материал се прехвърля в специална епруветка и се изпраща в лабораторията за по-нататъшно изследване.

Когато се определи еритремия:

• Количеството желязо в кръвта.
• чернодробни изследвания.От чернодробните тестове най-информативно е определянето на нивото на аланин аминотрансфераза ( AlAT) и аспартат аминотрансфераза ( КАТО В). Тези вещества се съдържат в чернодробните клетки и се освобождават в кръвта в големи количества, когато бъдат унищожени.
• билирубин ( непряка дроб). Когато един еритроцит се разруши, пигментът билирубин се освобождава от него ( непряка или несвързана дроб). В черния дроб този пигмент бързо се свързва с глюкуроновата киселина ( образува се пряко свързана фракция) и се отделя от тялото. По този начин оценката на индиректната фракция на билирубина дава информация за тежестта на процеса на разрушаване на еритроцитите в организма.
• Количеството пикочна киселина в кръвта.

Промени в биохимичния анализ на кръвта при еритремия

Пункция на костния мозък

Техниката на изпълнение е доста проста, но в същото време болезнена за пациента ( извършва се без анестезия, тъй като може да изкриви получените данни) и е свързано с определени рискове ( пункция на гръдната кост и травма на белите дробове, сърцето, големите кръвоносни съдове). Следователно процедурата трябва опитен лекари само при стерилни работни условия.

Мястото на бъдещата пункция се дезинфекцира старателно с разтвор на алкохол или йод, след което специална игла, разположена в центъра и под прав ъгъл спрямо гръдната кост, пробива кожата и периоста на дълбочина 10-12 mm, попадайки в костната кухина. Към иглата се прикрепя спринцовка и чрез издърпване на буталото се изтеглят 0,5 до 1 ml субстанция от костен мозък, след което, без да се откачва спринцовката, иглата се изважда от костта. Мястото на пункцията се затваря със стерилен тампон и се залепва с пластир.

Веществото на костния мозък коагулира по-бързо от периферната кръв, така че полученият материал незабавно се прехвърля върху предметно стъкло, върху което намазката се оцветява със специално багрило и се фиксира. След това пробите се изследват под микроскоп и получените данни се представят под формата на таблица или диаграма, която се нарича миелограма.

Микроскопското изследване оценява:

• Броят на клетките в костния мозък.В този случай първо се определя общият им брой, а след това се извършва количествено и процентно преброяване на клетките на всеки от зародишите - еритроидни, тромбоцитни ( мегакариоцитен) и левкоцити.
• Наличието на огнища на ракови клетки.
• Наличието на огнища на пролиферация на съединителната тъкан ( признаци на фиброза).

Промени в миелограмата при еритремия

Лабораторни маркери

При диагностицирането на еритремия се използват:

• определяне на общия желязосвързващ капацитет на серума;
• определяне на нивото на еритропоетин

В нома около 33% от активните центрове на трансферина са свързани с желязото, останалите 2/3 остават свободни. При дефицит на този микроелемент черният дроб произвежда по-голямо количество трансферин, което позволява фиксиране повече желязо. Напротив, при излишък на желязо в организма, той се свързва с голям брой свободни активни центрове на трансферин, в резултат на което броят им намалява.

Същността на метода е постепенното добавяне на разтвор, съдържащ желязо, към изследваната кръв, докато се свържат всички свободни активни центрове на трансферин. В зависимост от количеството желязо, необходимо за пълното насищане на трансферина, се правят изводи за дефицита или излишъка на този микроелемент в организма.

За да проведете проучване, трябва:

• изключете приема на храна 8 часа преди кръводаряване;
• избягвайте пушенето на алкохол и тютюн 24 часа преди кръводаряване;
• изключете физическата активност 1 час преди кръводаряването.

Нормалната стойност на TIH може да варира в зависимост от времето на деня, физическата активност и приема на храна, но средно варира от 45 до 77 µmol / l.

Еритремията се характеризира с:

• В началния етап -умерено повишаване на TIBC в резултат на повишено образуване на червени кръвни клетки в костния мозък.
• В еритремичен стадийизразено увеличение на TIBC поради дефицит на желязо в организма.
• В анемичен стадийможе да се определи като намаляване на FCL ( със силно кървене) и неговото увеличение ( с фиброза на костния мозък и нарушено образуване на червени кръвни клетки).

За да се определи нивото на еритропоетин, се използва методът на ензимен имуноанализ ( ELISA). Същността на метода е да се идентифицира желаното вещество ( антиген) в кръвта с помощта на специфични антитела, които взаимодействат само с това вещество. Антигенът в този случай е еритропоетин.

Процедурата ELISA се състои от няколко последователни етапа. На първия етап кръвта, която ще се изследва, се поставя в така наречените „дупки“, състоящи се от специално вещество, към което може да се фиксира желаният антиген ( еритропоетин).

Към ямките се добавя разтвор, съдържащ антитела срещу еритропоетин. Образуват се комплекси антиген-антитяло, които са здраво фиксирани на повърхността на ямката. Към повърхността на антителата предварително е прикрепен специален маркер, който може да промени цвета си при взаимодействие с определени вещества ( ензими).

На втория етап ямките се промиват със специален разтвор, в резултат на което се отстраняват антитела, които не са свързани с антигени. След това в ямките се добавя специален ензим, който предизвиква промяна на цвета на маркерите, фиксирани върху повърхността на антителата.

На финален етапс помощта на специален апарат се преброява броят на оцветените комплекси антиген-антитяло, въз основа на които се правят заключения за количеството еритропоетин в изследваната кръв.

Нормата на еритропоетин в плазмата е 10 - 30 mIU / ml ( международни милиединици в 1 милилитър). В начален и еритремичен стадий този показателнамалена, тъй като голям брой червени кръвни клетки инхибира производството на еритропоетин от бъбреците. В терминалния стадий, с развитието на анемия, количеството на еритропоетин в кръвта значително надвишава нормата.

Инструментални изследвания

За диагностични цели приложете:

• ултразвукова процедура ( ултразвук) органи коремна кухина;
• доплерография.

Методът се основава на способността на телесните тъкани да отразяват звуковите вълни по различни начини ( в зависимост от тяхната плътност и състав). Ултразвуковите вълни, отразени от повърхността на изследвания орган, се възприемат от специален сензор и след компютърна обработка на получените сигнали мониторът показва точни данни за местоположението, размера и консистенцията на органа.

Ултразвукът на вътрешните органи с еритремия се характеризира с:

• преливане с кръв на всички вътрешни органи;
• увеличаване на размера на далака и черния дроб;
• огнища на хиперехогенност в далака и черния дроб ( съответстващи на фиброзни процеси);
• наличието на инфаркти в далака и черния дроб ( конусовидна хиперехогенна зона).

Принципът на метода е следният - специално устройство излъчва ултразвукови вълни, които, отразени от кръвта в изследвания съд, се улавят от приемник, разположен близо до източника на ултразвук.

Дължината и честотата на отразените вълни ще бъдат различни в зависимост от посоката на кръвния поток. След компютърна обработка получената информация се извежда на монитора. Областите на кръвоносните съдове, където кръвта тече по посока на ултразвуковия източник, са обозначени в синьо, а по посока на ултразвуковия източник - в червено. Това ви позволява да прецените кръвоснабдяването на изследвания орган.

При тромбоза на съдовете на мозъка, далака, черния дроб и други органи, кръвният поток в тях може да бъде намален или напълно отсъстващ ( в зависимост от степента на припокриване на лумена на съда с тромб), което се потвърждава от клиничните прояви на исхемия на тези органи.

Лечение на еритремия

Основните направления в лечението на еритремията са :

• лекарствена терапия на основното заболяване;
• подобрен кръвен поток;
• намаляване на нивата на хемоглобина и хематокрита;
• премахване на дефицита на желязо;
• корекция на уратна диатеза;
• симптоматична терапия.

Медицинска терапия за еритремия

Тези лекарства имат a нежелани реакции, като най-опасният от тях е развитието на остра левкемия. За да се намали рискът от усложнения, лечението трябва да се извършва само в болница, при стриктно спазване на дозировката и режима на приемане на лекарства, при постоянно наблюдение на показателите на периферната кръв - еритроцити, тромбоцити и левкоцити.

Показания за употребата на цитостатици са:

• бързо прогресивно нарастване на броя на кръвните клетки ( еритроцити, тромбоцити и левкоцити);
• изразено увеличение на далака и черния дроб;
• чести тромботични усложнения ( инсулти, инфаркти).

Медицинско лечение на еритремия

Подобрен кръвен поток

Методи за намаляване на вискозитета на кръвта

Намален хемоглобин и хематокрит

Методи за понижаване нивата на хемоглобина и хематокрита

Премахване на дефицита на желязо

Лекарства, които премахват дефицита на желязо в организма

Корекция на уратна диатеза

Лекарства, които влияят върху метаболизма на уратите в организма

Симптоматична терапия

Основните направления на симптоматичната терапия са:

• Корекция на високо кръвно налягане -антихипертензивни лекарства ( лизиноприл, амлодипин).
• Премахване на сърбеж по кожата -антихистамини ( Периактин).
• Корекция на анемията -кръвопреливане дарена кръв, измити еритроцити, тромбоцити.
• Подобряване работата на сърцето със сърдечна недостатъчност) – сърдечни гликозиди ( Строфантин, Коргликон).
• Предотвратяване на развитието на стомашни язви -гастропротектори ( Омепразол, Алмагел).
• Корекция на повишено разрушаване на кръвни клетки в далака -хирургично отстраняване на орган с неефективността на други методи на лечение).
• Консултации на други специалисти -онколог, невролог, гастролог, ревматолог.

Прогноза за еритремия

Прогнозата за еритремия се определя от:

• Ранна диагностика -колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-бързо ще започне лечението му и прогнозата ще бъде по-благоприятна.
• Адекватна и навременна терапия -при правилно лечение симптомите на заболяването могат напълно да изчезнат.
• Нивото на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите в кръвта -колкото по-високо е по време на заболяването, толкова по-лоша е прогнозата.
• Реакцията на тялото към лечениетов някои случаи еритремията прогресира, въпреки че продължава медицински мерки.
• Тежестта на фиброзните процеси в костния мозък -колкото повече хемопоетична тъкан остава в костния мозък, толкова по-благоприятен е изходът от заболяването.
• Тромботични усложнения -с тромбоза на съдовете на мозъка, сърцето, черния дроб, далака, белите дробове и други органи, прогнозата е неблагоприятна.
• Скоростта на злокачествена трансформация на тумора -еритремията може да се превърне в остра левкемия с много тежко протичанеи смъртта.

Еритремията е един от видовете кръвни заболявания, който се характеризира с пролиферация (растеж) на червени кръвни клетки и значително увеличаване на броя на други клетки (левкоцити, тромбоцити). Това е хронично, често доброкачествено заболяване, което е доста рядко. Възможно е обаче дегенерацията на доброкачествена левкемия в злокачествена.

Еритремията е заболяване, което засяга около 4 от 100 милиона души годишно. Не зависи от пола, но обикновено се диагностицира при по-възрастни хора. Въпреки че са докладвани случаи в повече от ранна възрастчесто са жени.

Еритремията (код по МКБ-10 - С94.1) има хроничен ход.

Кръвни клетки и механизмът на заболяването

Механизмът на еритремия се развива, както следва.

Еритроцитите са червени кръвни клетки, чиято основна функция е да пренасят кислород до всички клетки в нашето тяло. Те се произвеждат в костния мозък, далака и черния дроб. Костният мозък се намира в тръбните кости, прешлените, ребрата, черепните кости и гръдната кост. 96% от червените кръвни клетки са пълни с хемоглобин, който изпълнява дихателната функция. Желязото им придава червен оттенък. Червените кръвни клетки се образуват с помощта на стволова клетка. Тяхната отличителна способност е способността да се делят (възпроизвеждат), превръщайки се във всяка друга клетка.

Костите също съдържат жълт костен мозък, който е представен от мастна тъкан. Той започва да произвежда кръвни елементи само в екстремни условия, когато други източници на хематопоеза не изпълняват функциите си.

Еритремия (ICD-10 - международна класификация на болестите, в която кодът C 94.1 е присвоен на това заболяване) е заболяване, чиято патогенеза все още не е проучена. По причини, които все още не са напълно изяснени от лекарите, тялото започва интензивно да произвежда червени кръвни клетки, които вече не се побират в кръвния поток, вискозитетът на кръвта се увеличава и започват да се образуват кръвни съсиреци. Хипоксията се натрупва с течение на времето кислородно гладуване). Клетките не получават правилно хранене, има недостатъчност в обща системаорганизъм.

Някои интересни факти за еритремията

1. Еритремията е най-доброкачествената от всички левкемии. Тоест тя за дълго времесе държи пасивно и доста късно води до усложнения.
2. Може да е безсимптомно и да не се проявява в продължение на много години.
3. Въпреки повишено нивотромбоцити, пациентите са склонни към тежко кървене.
4. Еритремията има семейно предразположение, следователно, ако има пациент в семейството, рискът от появата му при един от роднините се увеличава.

Причини за еритремия

Подобно на други еритремии, той все още не е напълно проучен и причините за появата му не са идентифицирани. Въпреки това, факторите, които благоприятстват появата му, са изразени:

1. генетично предразположение.
2. Токсични вещества, които влизат в тялото.
3. йонизиращо лъчение.

генетично предразположение

Понастоящем не е известно кои генни мутации причиняват появата на еритремия, но е установено, че заболяването често се повтаря в семейството в следващите поколения. Вероятността от развитие на заболяването се увеличава значително, ако човек страда от:

• Синдром на Даун (нарушение на формата на лицето и шията, изоставане в развитието);
• Синдром на Клайнфелтер (непропорционална фигура и възможно изоставане в развитието);
• (нисък ръст, пигментация по лицето и непропорционалното й развитие, предразположеност към рак);
• Синдром на Марфан (нарушения в развитието на съединителната тъкан).

Предразположението към еритремия се обяснява с факта, че генетичният клетъчен апарат (включително кръвоносният) е нестабилен, така че човек става податлив на външни негативни ефекти - токсини, радиация.

Радиация

Дори рентгеновите и гама лъчите се абсорбират частично от тялото, засягайки генетичните клетки. Те могат да умрат или да мутират.

Най-мощният обаче радиацияполучават хора, които лекуват рак с химиотерапия, както и тези, които са били в епицентъра на експлозии на електроцентрали или атомни бомби.

Токсични вещества

При поглъщане те могат да причинят мутация на генетични клетки. Тези вещества се наричат ​​химически мутагени. След множество изследвания учените установиха, че пациентите с еритремия са били в контакт с тези вещества преди развитието на заболяването. Тези вещества включват:

• бензен (намира се в бензина и много химически разтворители);
• антибактериални лекарства (по-специално левомицетин);
• цитотоксични лекарства (антинеопластични).

Етапи на еритремия и техните симптоми

Еритремичният стадий има: начален, разширен и терминален. Всеки от тях има свои собствени симптоми. Началният стадий може да продължи десетилетия, без да показва сериозни симптоми. Пациентите обикновено приписват леки симптоми на други, по-малко сериозни заболявания. В крайна сметка дори лекарите често не обръщат необходимото внимание на несъвършените кръвни тестове.

Ако има първоначална еритремия, кръвните тестове са умерено абнормни.

Началният етап също се характеризира с умора, световъртеж, шум в ушите. Пациентът не спи добре, усеща студ в крайниците, появяват се отоци по ръцете и краката. Има намаляване на умствената дейност. Все още няма външни прояви на заболяването. Главоболиене се счита за специфичен признак на заболяването, но се появява в началния етап поради лоша циркулацияв мозъка. По същата причина зрението, вниманието и интелигентността са намалени.

С диагнозата "еритремия" симптомите на заболяването във втория етап имат свои собствени характеристики - венците кървят, малките хематоми стават забележими. Може да се появи на краката тъмни петна(симптоми на тромбоза) и дори трофични язви. Увеличават се органите, в които се образуват червени кръвни телца – далак и черен дроб. Поради развитието на заболяването лимфните възли се подуват.

Вторият стадий на еритремия може да продължи около 10 години. Теглото е значително намалено. Кожата придобива черешов тон (по-често ръцете и краката), мекото небце променя цвета си, твърдото небце запазва предишния си нюанс. Пациентът е загрижен за сърбеж, който се засилва след къпане в топла или топла вода. Подутите вени от излишък на кръв стават забележими по тялото, особено на шията. Очите изглеждат кървави, защото еритремията, чиито симптоми са доста очевидни във втория етап, насърчава притока на кръв към съдовете на очите.

Поради лошата циркулация на кръвта в капилярите се появява болка и парене в пръстите на ръцете и краката. AT напреднали случаициатоничните петна върху тях стават забележими.

Има болки в костите и епигастриума. Болките в ставите с подагрозен характер са свързани с излишък на пикочна киселина. Като цяло работата на бъбреците е нарушена, често се диагностицира пиелонефрит и се откриват уратни камъни в бъбреците.

Страда нервната система. Пациентът е нервен, настроението му е нестабилно, характеризира се със сълзливост и често се променя.

Вискозитетът на кръвта се увеличава, което води до появата на кръвни съсиреци в различни съдови области. Съществува и риск от развитие на разширени вени.

внимание! Пациентите също могат да страдат от хипертония и открити язви на дванадесетопръстника. Това е свързано с намаляване отбранителни силиорганизъм и увеличаване на броя на Helicobacter pylori – именно тази бактерия причинява язва.

Третият етап на еритремия се характеризира с бледност на кожата, чести припадъци, слабост и летаргия. Има продължително кървене при минимална травма, апластична анемия поради намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта.

Третият етап на еритремия: симптоми и усложнения

Еритремията е заболяване на кръвта, което става агресивно в третия стадий. На този етап клетките на костния мозък претърпяват фиброза. Той вече не може да произвежда червени кръвни клетки, така че нормите на кръвните клетки падат, понякога до критични нива. В мозъка се появяват огнища на омекване, започва чернодробна фиброза. Жлъчният мехур съдържа гъста, вискозна жлъчка и пигментни камъни. Последицата от това е цироза на черния дроб и запушване на кръвоносните съдове.

Преди това повишеното образуване на тромби причиняваше смъртта на пациенти с еритремия. Стените на съдовете се променят, има запушване на вените в съдовете на мозъка, далака, сърцето и краката. Възниква облитериращ ендартериит - запушване на съдовете на краката с риск от пълното им стесняване.

Бъбреците са засегнати. Поради нарастването на пикочната киселина, пациентите страдат от ставни болки с подагрозен характер.

внимание! При еритремия краката и ръцете често променят цвета си. Пациентът е предразположен към бронхити и настинки.

Протичането на заболяването

Еритремията е бавно заболяване. Заболяването се проявява бавно, началото му е прогресивно и незабележимо. Понякога пациентите живеят десетилетия, без да обръщат внимание на незначителни симптоми. Въпреки това, в по-сериозни случаи поради кръвни съсиреци, смъртта може да настъпи в рамките на 4-5 години.

Заедно с еритремия, далакът се увеличава. Разпределете форма с цироза на черния дроб и лезии диенцефалон. В хода на заболяването могат да се развият алергични и инфекциозни усложнения, понякога пациентите не понасят определени групи лекарства, страдат от уртикария и други кожни заболявания. Протичането на заболяването се влошава коморбидни състояниятъй като диагнозата обикновено се поставя при възрастни хора.

Постеритремичната миелофиброза е дегенерация на заболяването от доброкачествено в злокачествено. Състоянието е естествено при пациенти, доживели до този период. В този случай лекарите признават, че еритремията е придобила туморен характер.

Изключително важно е правилно да се диагностицира еритремията и да се предпише подходящо лечение. Диагностиката включва редица изследвания.

Кръвен тест за еритремия

С диагнозата "еритремия" първо се прави кръвен тест, чиито показатели са много важни за диагнозата. На първо място, това е общ кръвен тест. Именно отклоненията от нормата в него стават първото събуждане. Повишен брой червени кръвни клетки. Първоначално тя е некритична, но с развитието на болестта се увеличава все повече, а в последния етап спада. Нормално нивото на червените кръвни клетки в кръвта при жените е от 3,5 до 4,7, а при мъжете - от 4 до 5.

Ако се диагностицира еритремия, кръвен тест, чиито показатели показват увеличение на червените кръвни клетки, също показва съответно повишаване на хемоглобина. Хематокритът, показващ способността на кръвта да пренася кислород, се повишава до 60-80%. Цветният индикатор не се променя, но в третия етап може да бъде всякакъв - нормален, увеличен или намален. Тромбоцитите и левкоцитите са повишени. Левкоцитите нарастват няколко пъти, а понякога дори повече. Производството на еозинофили (понякога заедно с базофили) се увеличава. Сериозно Скоростта на утаяване на еритроцитите не е по-висока от 2 mm/час.

Уви, общ кръвен тест, макар и важен в първоначална диагноза, е неинформативен и само въз основа на него не се поставя диагнозата.

Други изследвания при еритремия

• Химия на кръвта. Основната му цел е да се определи количеството желязо в кръвта и нивото на чернодробните тестове - AST и ALT. Те се освобождават от черния дроб, когато неговите клетки се разрушат. Определянето на количеството билирубин показва тежестта на процеса на разрушаване на еритроцитите.
• Пункцията се взема с игла, която се вкарва в кожата, в периоста. Методът показва състоянието на хемопоетичните клетки в костния мозък. Изследването показва броя на клетките в костния мозък, наличието на ракови клетки и фиброза (свръхрастеж на съединителната тъкан).
• С диагнозата хронична еритремия се правят и лабораторни маркери и ултразвук на коремната кухина. Ултразвукът може да открие преливане на органи с кръв, увеличение на черния дроб и далака, както и огнища на фиброза в тях.
• Доплерографията показва скоростта на движение на кръвта и помага да се идентифицират кръвни съсиреци.

Лечение на еритремия

Трябва да се отбележи, че еритремията често прогресира бавно и има доброкачествен курс. На първо място, лекарите съветват да промените начина си на живот - да посещавате повече свеж въздух, разходка, получаване на положителни емоции (ендорфиновата терапия понякога постига невероятни резултати). Трябва да се избягват храни, които съдържат голямо количество желязо и витамин С.

В първия стадий на заболяването основната цел при диагностицирането на "еритремия" е да се намали кръвната картина до нормално: хемоглобин - до 150-160 и хематокрит - до 45-46. Също така е важно да се премахнат усложненията, причинени от заболяването - нарушения на кръвообращението, болка в пръстите и др.

Кръвопускането помага за нормализиране на хематокрита с хемоглобин, който в този случай се използва и до днес. въпреки това тази процедураправи се като част от спешната помощ, тъй като стимулира костния мозък и функцията на тромбопоезата (процесът на образуване на тромбоцити). Има и процедура, наречена еритроцитефереза, която премахва червените кръвни клетки от кръвта. Кръвната плазма обаче остава.

Медицинско лечение

Цитостатиците са противотуморни лекарства, които се използват за усложнения на еритремия - язви, тромбози, нарушения на кръвообращението на мозъка, които се появяват във втория стадий на заболяването. Миелосан, Бусулфан, хидроксиурея, Имифос, радиоактивен фосфор. Последният се счита за ефективен поради факта, че се натрупва в костите и потиска мозъчната функция.

При хемолитичен генезис се предписват глюкокортикостероиди. Преднизолонът е особено популярен. Ако лечението не даде подходящи резултати, се предписва операция за отстраняване на далака.

За избягване на железен дефицит могат да се предписват желязосъдържащи препарати - Хемофер, Тотема, Сорбифер.

Също така, ако е необходимо, се предписват следните групи лекарства:

1. Антихистамини.
2. Намаляване на кръвното налягане.
3. Антикоагуланти (разредители на кръвта).
4. Хепатопротектори.

Еритремията, която често се лекува в болница, е сериозно заболяване, което причинява много усложнения. Важно е да го идентифицирате възможно най-рано и да започнете лечение.

еритремия

Какво е еритремия -

еритремия- хронична левкемия с лезия на клетъчно ниво - предшественик на миелопоезата с неограничен растеж на тази клетка, характерен за тумор, който запазва способността да се диференцира в 4 кълна, главно в червено. В определени етапи на заболяването, а понякога и в самото начало, миелоидната метаплазия в далака се присъединява към пролиферацията на клетки в костния мозък.

Какво провокира / Причини за еритремия:

Патогенеза (какво се случва?) по време на еритремия:

Не са открити специфични цитогенетични аномалии при еритремия.

Количествените хромозомни дефекти, структурните аберации са клонални по природа и не се срещат в лимфоцитите. При пациенти, лекувани с цитостатици, те са по-чести. Според авторите пациентите с първоначално

откритите нарушения на хромозомния набор не са предразположени към по-злокачествен ход на заболяването.

Въпреки че морфологични, ензимни и цитогенетични признаци на лезии лимфна системапри липса на еритремия, функционалното състояние на Т-лимфоцитите се променя: установява се намален отговор на известни митогени и повишаване на тяхната спонтанна активност.

В еритремичния стадий в костния мозък обикновено се наблюдава пълно разрушаване на структурата на зародишите с изместване на мазнините.

Освен това класическа версия, могат да се наблюдават промени от още 3 вида: увеличаване на еритроидните и мегакариоцитните кълнове, увеличаване на еритроидните и гранулоцитните кълнове; увеличаване на предимно еритроидния зародиш. Запасите от желязо в костния мозък са значително намалени. Хемопоетичната опора често е разширена и мастният костен мозък може да изглежда червен, хематопоетичен.

Слезката е препълнена, съдържа зони на инфаркти с различна възраст, тромбоцитни агрегати и често първоначални, умерени или значителни признаци на миелоидна метаплазия, локализирана в синусите. Фоликуларната структура обикновено е запазена.

В черния дроб, заедно с плетора, има огнища на фиброза, свързване на чернодробни греди, понякога миелоидна метаплазия с локализация в синусоидите. Много дебели жлъчни и пигментни камъни често се наблюдават в жлъчния мехур.

Честа находка са уратни камъни, пиелонефрит, набръчкани бъбреци, значителна патология на техните съдове.

В анемичния стадий на заболяването се наблюдава изразена миелоидна трансформация на далака и черния дроб, както и тяхното увеличение. Костният мозък често е фиброзен. В същото време миелоидната тъкан може да бъде както хиперпластична, така и намалена, съдовете на костния мозък рязко се увеличават по брой и се променят структурно. В паренхимните органи се откриват дистрофични и склеротични промени. Има чести прояви на тромботичен синдром или хеморагична диатеза.

Функционалното състояние на производството на еритроцити, според радиологичните изследвания, рязко се повишава: полуживотът се съкращава радиоактивно желязоинжектиран във вена, неговото използване от костния мозък се засилва и кръвообращението се ускорява.

Средната продължителност на живота на тромбоцитите често е съкратена, има отрицателна връзкамежду тяхното оцеляване и размера на далака.

Симптоми на еритремия:

Заболяването започва постепенно. Нарастват зачервяване на кожата, слабост, тежест в главата, уголемяване на далака, артериална хипертония, а при половината от пациентите - мъчителен сърбеж по кожата след миене, измиване, плуване. Понякога първите прояви на заболяването са некроза на пръстите, тромбоза на по-големите артерии на долните и горните крайници, тромбофлебит, тромботичен инсулт, миокарден или белодробен инфаркт и особено остри парещи болки в върховете на пръстите, елиминирани с ацетилсалицилова киселина за 1 -3 дни. Много пациенти, много преди поставянето на диагнозата, имаха кървене след изваждане на зъб, сърбеж по кожата след баня и „добри“ червени кръвни показатели, на които лекарите не придадоха нужното значение.

В стадий I, чиято продължителност е 5 години или повече, има умерено увеличение на циркулиращата кръв, далакът не се палпира. На този етап в кръвта преобладава умереното образуване на червени кръвни клетки. В костния мозък, увеличаване на всички хемопоетични кълнове. Съдови и висцерални усложнения по това време са възможни, но не чести.

Изолирането на началния (I) етап на еритремия е условно. По същество това е стадий с безсимптомни прояви, по-характерен за пациенти в напреднала възраст. Далакът обикновено не се палпира, но при изследването му често се установява леко увеличение. На този етап от заболяването са възможни и тромботични усложнения.

IIA стадий на процеса - еритремичен - се развива, миелоидната трансформация на далака е нехарактерна за него. Продължителността на този етап е 10-15 години или повече. Обемът на циркулиращата кръв се увеличава, далакът се увеличава и малко по-рано е възможно увеличение на черния дроб. Тромбоза на артериални и венозни съдове, хеморагични усложнения на този етап са по-чести. Кръвният тест показва "чиста" еритроцитемия или еритроцитемия и тромбоцитоза или панмиелоза и неутрофилия с прободна промяна, увеличаване на броя на базофилите. В костния мозък има тотална хиперплазия на три растежа с изразена мегакариоцитоза, възможна е ретикулинова и фокална колагенова миелофиброза.

Стадий IIB също включва еритремичен, обширен процес, но с миелоидна метаплазия на далака. Увеличаването на обема на кръвта може да бъде изразено в по-голяма или по-малка степен, има увеличение на черния дроб и далака. В кръвта на този етап се наблюдава увеличение на еритроцитите, тромбоцитите с левкоцитоза над 15 H 103 в 1 μl и изместване левкоцитна формулакъм миелоцити, единични еритрокариоцити. В костния мозък, както в стадий IIA, може да преобладава увеличаването на гранулоцитния зародиш, възможна е ретикулинова и фокална колагенова миелофиброза.

В клиничната картина често водещи са алергичните усложнения и уратната диатеза.

На този етап може да се наблюдава изтощение на пациента, утежнени тромботични усложнения и кървене.

III стадий на еритремия се нарича анемичен. В костния мозък може да се изрази миелофиброза, миелопоезата е запазена в някои случаи и намалена в други. Наблюдава се миелоидна трансформация в увеличения далак и черен дроб. Резултатът от еритремия на този етап може да бъде остра левкемия, хронична миелогенна левкемия, хипопластично състояние на хематопоезата и трудни за класифициране хематологични промени.

Артериалната хипертония, която се проявява с еритремия в 35-50% от случаите, се дължи на повишаване на периферното съпротивление в отговор на повишен вискозитет на кръвта, развитие на уратна диатеза, хроничен пиелонефрит, нарушения на кръвообращението в бъбречния паренхим, тромбоза и склероза на бъбреците артериите.

При 50-55% от пациентите се наблюдава специфичен за еритремия сърбеж, свързан с измиване. При много пациенти това се превръща в основното оплакване, възниква не само от контакт с вода, но и спонтанно, засяга работата.

Честите усложнения на напредналия стадий на заболяването са микроциркулаторни нарушения с клиника на еритромелалгия, преходни нарушения на церебралната и коронарна циркулацияи хеморагичен оток на краката, както и тромбоза на венозни и артериални съдове и кървене. Вече на този етап може да има нарушения на хемостазата, които често изглеждат като латентна тромбогенна опасност, открита само в лабораторията и без клинични прояви. В същото време нарушенията на хемостазата могат да бъдат по-изразени, което води до локална интраваскуларна коагулация под формата на микротромбоза или до дисеминирана интраваскуларна коагулация - DIC.

Механизмът на развитие на тромботични усложнения на еритремията е увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити, забавяне на кръвния поток и увеличаване на неговия вискозитет. Развитието им се улеснява от тромбоцитоза и качествени нарушения на тромбоцитите. В кръвната плазма често се определят циркулиращите агрегати на тромбоцитите, което е резултат не само от тяхното количествено увеличение, но и от нарушаване на функционалните свойства на тромбоцитите.

Хеморагичните усложнения на еритремията са напълно елиминирани при пациенти, лекувани с кръвопускане, когато хематокритът се нормализира.

С развитието на еритремия често се наблюдава дефицит на желязо, което елиминира изобилие. Клиничните прояви на недостиг на желязо - слабост, възпаление на езика, намалена устойчивост към инфекции, изтъняване на ноктите - се наблюдават по-често при възрастните хора.

Развитието на анемичния стадий се предшества от определена динамика на клиничните и хеморагичните данни, по-специално увеличаване на далака, постепенно намаляване на плетората, появата на левкоеритробластна картина на периферната кръв. Миелофиброзата постепенно се развива в костния мозък, което може да бъде придружено от промяна на вида, клетъчна пролиферация, увеличаване на патологията на съдовете на костния мозък и неефективност на хематопоезата - резултатът от еритремия при вторична миелофиброза.

Има и други форми и варианти на хода на заболяването, при които от самото начало се открива увеличение на далака поради миелоидна трансформация. Екзацербациите на заболяването след лечение с цитостатици протичат предимно с пълнокровие и уголемяване на далака. Това винаги са панцитотични форми на заболяването с левкоеритробластна кръвна картина, по-тежка от нормалната еритремия.

Те се различават от еритремията по ранно и изразено екстрамедуларно разпространение, по-голяма тристранна ориентация на растеж и ретикулинова миелофиброза, и от идиопатична миелофиброза- наличието на плетора и продължителността на миелопролиферацията, липсата на тенденция към бързо завършване на ретикулинова миелофиброза.

В същото време анемията, която се развива с еритремия, може да има различен механизъм на развитие, не винаги е свързана с прогресирането на процеса и в много случаи се лекува успешно.

Анемията може да бъде недостиг на желязо, причинена от кървене и кръвопускане; хемодилуция, свързана с увеличаване на обема на циркулиращата плазма поради увеличаване на далака, хемолитична, причинена от повишаване на функцията на далака. И накрая, анемията при еритремия може да се дължи на неефективна хемопоеза. В резултат на еритремия при остра левкемия или хипоплазия на хематопоезата се наблюдава анемия, която е характерна за тези процеси.

Честотата на изхода от еритремия при остра левкемия е 1% при нелекувани и 11-15% при лекувани с цитостатици (хлорбутин), по-често се развиват остра миелоидна левкемия и еритромиелоза. Предвестниците на остра левкемия, понякога възникващи 2-3 години преди диагнозата, са неинфекциозна треска, немотивирана левкопения, тромбоза или панцитопения, понякога дерматит.

Постеритремична миелофиброза- резултат от естествената еволюция на болестта. Наблюдава се при всеки пациент с еритремия, оцелял до този период. Разликата в нейните хематологични прояви и протичане е забележителна - от доброкачествена, с хематологична компенсация, до злокачествена, с бърза анемия, потискане на грануло- и тромбопоезата, понякога с нископроцентна бластемия. В тези случаи вероятно е необходимо да се предположи туморна прогресия на заболяването, преди проявата на която под формата на бластна криза може да минат месеци и години.

Диагностика на еритремия:

Диагнозата на еритремията се усложнява от факта, че тя не е единствената причина за еритроцитоза.

Има следните видове червена кръв.

1. еритремия.
2. Вторична абсолютна еритроцитоза (поради повишено образуване на еритропоетин).
3. При генерализирана тъканна хипоксия (хипоксична, компенсаторна):

1) с артериална хипоксемия: "надморска височина", хронична обструктивна белодробна болест, вродени "сини" сърдечни дефекти, артериовенозни фистули, карбоксихемоглобинемия (главно поради тютюнопушене);

2) без артериална хипоксемия: хемоглобинопатии с повишен афинитет към кислород, дефицит на 2,3-дифосфоглицерат в еритроцитите.

За тумори: рак на бъбреците, церебеларен хемангиобластом, синдром на Hippel-Lindau, хепатом, маточни фиброиди, тумори на кората и медулата на надбъбречните жлези, аденом и киста на хипофизата, маскулинизиращи тумори на яйчниците.

С локална исхемия на бъбреците (дизрегулаторна): бъбречни кисти (единични и множествени), хидронефроза, отхвърляне на бъбречен трансплантат, стеноза на бъбречните артерии.

1. Кобалт (предимно експериментален).
2. Вторичен роднина, хемоконцентрационна еритроцитоза: стресова еритроцитоза, синдром на Geisbeck, псевдополицитемия.
3. първична еритроцитоза.

Еритремията се диагностицира според определени стандартизирани критерии. Еритремията може да се подозира чрез повишаване на червените кръвни стойности и хематокрита в периферната кръв: при мъжете повече от 5,7 H 106 еритроцити в 1 μl, HB повече от 177 g / l, Ht 52%; за жени повече от 5,2 часа 106 еритроцити в 1 µl.

Критериите за диагностициране на еритремия са както следва.

1. Увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки: за мъже - повече от 36 ml / kg, за жени - повече от 32 ml / kg.

1. Нормално насищане на артериалната кръв с кислород (повече от 92%).
2. Уголемяване на далака.
3. Левкоцитоза повече от 12 H 103 в 1 µl (при липса на инфекции и интоксикации).
4. Тромбоцитоза повече от 4 часа 105 в 1 µl (при липса на кървене).
5. Увеличаване на съдържанието на алкална фосфатаза на неутрофилите (при липса на инфекции и интоксикации).

7. Увеличаване на ненаситения витамин B 12-свързващ капацитет на кръвния серум.

Диагнозата е надеждна при всеки 3 положителни признака.

При изобилие, уголемяване на далака, левкоцитоза и тромбоцитоза, диагнозата еритремия не е трудна, но дори и в тези случаи е необходимо да се изследва илиума, за да се потвърди диагнозата и сравнителната диагноза с други миелопролиферативни заболявания.

Диагностичните проблеми възникват във връзка с чисто еритроцитните форми на полицитемия без уголемяване на далака, което може да се окаже както еритремия, така и еритроцитоза: около 30% от пациентите с еритремия нямат левкоцитоза и тромбоцитоза при диагностициране.

Сравнителната диагноза изисква радиологично измерване на масата на циркулиращите еритроцити и понякога обема на циркулиращата плазма с помощта на серумен албумин.

Когато се открие нормална маса на циркулиращите еритроцити и намален обем на плазмата, се диагностицира относително увеличение на еритроцитите.

Относителна еритроцитоза трябва да се приеме, когато повишени ставкичервените кръвни пациенти имат обичайния цвят на кожата и лигавиците.

С увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити се прави сравнителна диагноза между еритремия и абсолютна еритроцитоза. При изследване на пушенетосъдържанието на карбоксихемоглобин се извършва сутрин, следобед и вечер, както и 5 дни след спиране на тютюнопушенето.

С изключение на хипоксичната еритроцитоза, обект на изследване трябва да бъдат бъбреците, а след това и други органи и системи, чиито заболявания са придружени от еритроцитоза.

Хистологичното изследване на илиума позволява на лекаря да установи правилна диагнозав 90% от случаите. Понякога няма промени в костния мозък при еритремия и тогава лекарят може да постави диагноза еритремия само с убедителна клинична и хематологична картина.

За сравнителна диагностика на еритремия и еритроцитоза се изследват еритропоетини, чийто брой е намален при еритремия и увеличен при еритроцитоза.

Трябва да се вземат предвид морфологичните и функционални характеристики на кръвните клетки. Еритремията се потвърждава от големи форми на тромбоцити и нарушение на техните агрегационни свойства; увеличаване на броя на неутрофилите повече от 7 часа 103 в 1 µl; повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза в тях; откриване високо съдържаниевърху мембраната на неутрофилните рецептори за IgG; повишаване на съдържанието на лизозим; нараства

абсолютен брой базофили (акрилно синьо оцветяване) повече от 65/µl; повишаване на съдържанието на гнетамин в кръвта и урината (продукт на секрецията на базофилите).

Пациентите, при които причините за полицитемия не могат да бъдат установени, трябва да бъдат включени в групата на пациентите с некласифицирана полицитемия. Цитостатичното лечение не е показано при такива пациенти.

Лечение на еритремия:

Задачата на лечението- нормализиране на количеството хемоглобин до 140-150 g / l (85-90 IU) и хематокрит (46-47%), тъй като по това време рискът от съдови усложнения е рязко намален. Кръвопускането се предписва по 500 ml през ден в болницата и след 2 дни при амбулаторно лечение. Вместо кръвопускане е по-добре да се извърши еритроцитафереза. Броят на флеботомиите се определя от постигането на нормален брой червени кръвни клетки.

При пациенти в напреднала възраст или със съпътстващи заболявания на сърдечно-съдовата система или които не понасят кръвопускането, веднъж се отделят не повече от 350 ml кръв, като интервалите между кръвопусканията са малко удължени. За да се улесни кръвопускането и да се предотвратят тромботични усложнения в навечерието и в деня на процедурата или през целия период на кръвопускане, както и 1-2 седмици след края на лечението, трябва да се предпише антитромбоцитна терапия - ацетилсалицилова киселина при 0,5-1 g / ден и 150-200 mg / ден едновременно. Освен това, непосредствено преди кръвопускането, се препоръчва въвеждането на 400 ml реополиглюкин.

При противопоказания за употребата на ацетилсалицилова киселина лекарят предписва камбанки, папаверин или лекарства никотинова киселина. В края на лечението състоянието на пациентите и кръвната картина се проследяват на всеки 6-8 седмици.

Показания за назначаване на цитостатици са еритремия с левкоцитоза, тромбоцитоза и уголемяване на далака, кожен сърбеж, висцерални и съдови усложнения, тежко състояниепациент, както и липсата на ефективност на предишно лечение с кръвопускане, необходимостта от честото им повтаряне, лоша поносимост и усложнение както на стабилна тромбоцитоза, така и на клинично изявен железен дефицит. В последния случай на фона на лечение с цитостатици се провежда желязозаместителна терапия. Напредналата възраст на пациентите (над 50 години), невъзможността за организиране на кръвопускаща терапия разширяват показанията за лечение с цитостатици.

Цитостатичната терапия обикновено се комбинира с флеботомия, докато хематокритът и хемоглобинът се нормализират от самото начало на цитостатичната терапия.

Хематологичното наблюдение на курса на лечение се извършва седмично, а до края на лечението - на всеки 5 дни.

Уратната диатеза е индикация за назначаването на милурит (алопуринол) в дневна доза от 0,3 до 1 г. Лекарството намалява синтеза на пикочна киселина от хипоксантин, чието съдържание се увеличава поради клетъчните

хиперкатаболизъм. При лечение с цитостатици лекарството се предписва профилактично в дневна доза от 200 до 500 mg или повече.

Микроциркулаторни нарушения и по-специално еритромелалгия (пристъпи на внезапна пареща болка, главно в крайниците с локално зачервяване и подуване на кожата), причинени главно от агрегационен блок на артериалния кръвен поток на y-ниво на капиляри и малки артерии, се лекуват успешно с ацетилсалицилова киселина, 0,31 g на ден. Ефективността на един звънец при еритромелалгия е много по-ниска.

Трябва да се отбележи, че във връзка с широкото използване на ацетилсалицилова киселина се появи стомашно-чревно кървене, включително дългосрочно и представляващо реална опасност. Възможно е продължително кървене от носа и венците.

Това усложнение на лечението е причинено от двете неразпознати язвени лезиигастроинтестинален тракт, характерен за еритремия и асимптоматичен, и първоначалната функционална недостатъчност на тромбоцитите, влошена от ацетилсалицилова киселина.

Остра съдова тромбоза- индикация за назначаване не само на тромбоцитни дезагреганти, но и на хепарин, трансфузии на прясна замразена плазма.

При лечение в анемична фаза се взема предвид механизмът на развитие на анемия, тромбоцитопения и други симптоми. При анемия, причинена от дефицит на желязо или фолиева киселина, се предписва подходяща заместителна терапия. Лечението на хемодилуционната анемия трябва да е насочено към свиване на далака с радиотерапия, цитостатици и преднизолон. Анемията, причинена от недостатъчно производство на червени кръвни клетки, за предпочитане се лекува с андрогени или анаболни стероиди. Преднизолон се предписва главно при съмнение за автоимунен произход на анемия и тромбоцитопения, както и за намаляване на далака.

Използват се 2 схеми на лечение:

1) назначаването на висока доза преднизолон - 90-120 mg / ден в продължение на 2 седмици, последвано от преход към средни и малки дози с ефект и оттегляне на лекарството, ако е неефективно;

2) назначаването от самото начало на средни дневни дози (20-30 mg), а след това малки дози (15-10 mg) за 2-3 месеца със задължително оттегляне на лекарството. В много случаи има ясен положителен ефект от стероидната терапия, въпреки че механизмът на действието му не е напълно ясен.

За резултатите при остра левкемия се използва полихимиотерапия, като се вземе предвид хистохимичният вариант, а за резултатите при типична и атипична миелоидна левкемия - миелозан и миелобромол, хидроксиурея, но с малък ефект. При постеритремична миелофиброза, нарастваща левкоцитоза и прогресия на спленомегалия, се препоръчват кратки курсове на терапия с миелобромол (250 mg / ден) или миелозан (4-2 mg / ден за 2-3 седмици).

При анемичен и тромбоцитопеничен синдром се използват глюкокортикостероиди, често в комбинация с цитостатици (в малки дози), ако има съмнение за увеличен далак. За същата цел можете да приложите y-терапия в областта на далака в курсова доза от 5 Gy, понякога малко повече, ако броят на тромбоцитите позволява. Отбелязва се положителен ефект от малки дози преднизолон (15-20 mg / ден), предписани за 2-3 месеца, върху размера на далака, общите прояви на заболяването и кръвната картина, но той е ограничен до период на лечение и непосредствено след отмяната му.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате еритремия:

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за еритремията, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запазете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходима помощи постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката за нея.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, не забравяйте да вземете техните резултати на консултация с лекар.Ако проучванията не са приключили, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Ти? Трябва да сте много внимателни към цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание болестни симптомии не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични симптоми, характерни външни прояви- т.нар болестни симптоми. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти в годината бъдете прегледани от лекарне само за предотвратяване ужасна болестно и за поддържане на здрав дух в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Също така се регистрирайте за медицински портал евролабораторияда бъде постоянно в крак с времето последни новинии актуализации на информацията в сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.

Други заболявания от групата Болести на кръвта, кръвотворните органи и отделни нарушения на имунния механизъм:

Еритремията се класифицира като неопластично заболяване, тъй като протича с патологично увеличение на червените кръвни клетки. В някои случаи има паралелно повишаване на концентрацията на белите кръвни клетки и тромбоцитите. Често заболяването не се счита за онкологично, а увеличаването на броя на червените кръвни клетки е доброкачествено. Пациентите пребивават дълъг животбез никакви усложнения при диагностицирането на еритремия, така че болестта да няма сериозен отрицателен ефект върху тялото.

Често пациентите имат въпрос: "Какво е еритремия?". Отговорът е недвусмислен - това е заболяване на кръвоносната система, което се характеризира с постоянно и значително увеличаване на броя на формените елементи, предимно червени кръвни клетки или еритроцити.

Заболяването принадлежи към групата на туморите, но не се счита за злокачествено. Все пак трябва да се отбележи, че прогнозата за живота на пациента е условно благоприятна, тъй като в някои случаи се наблюдават прогресивни усложнения, които за относително кратко време водят до смъртта на пациента.

Най-често еритремията се диагностицира при пациенти в напреднала възраст, предимно жени. Въпреки това, според последните статистически данни, болестта е "по-млада" - сега патологията се регистрира при пациенти на средна и млада възраст. Заболяването е изключително рядко, около 5 души от 100 милиона страдат от заболяване на кръвта.

Класификация на еритремия

Според международната класификация на болестите еритремията принадлежи към групата на левкемиите. Има 2 основни форми на протичане на заболяването - остра и хронична. Освен това има редица признаци, чрез които патологичното състояние може да бъде разделено на няколко групи.

Според хода на заболяването се разграничават такива.

1. Полицитемия вера е повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки поради постоянно увеличаване на броя на клетките в определен обем кръв.
2. Невярно - концентрацията на червените кръвни клетки се увеличава не поради увеличаване на техния брой, а поради намаляване на обема на циркулиращата кръв (дехидратация, загуба на кръв).

Разграничава се причината за патологията:

• първичен;
• втори.

Причини за еритремия

Причините за патологичното състояние не са напълно изяснени, но лекарите идентифицират няколко основни предшественика на еритремия.

1. Генетично предразположение на пациента към заболявания на хемопоетичните органи. Някои мутации на генно ниво, които възникват както по време на гаметогенезата при родителите, така и на етапа на ембрионалното развитие, оказват отрицателно въздействие върху правилното полагане на органите и тяхното последващо функциониране. Освен това, въз основа на медицинска статистика, еритремията е по-честа при пациенти със сериозни генетични, хромозомни и геномни мутации, като синдром на Марфан, Даун и Клайнфелтер.
2. Излагане на йонизиращо лъчение. Продължителното излагане на радиационни вещества засяга и генетичния апарат на повечето човешки клетки, причинявайки спонтанни мутации и увреждане на структурата на ДНК молекулата. По този начин професиите, свързани с постоянен, дългосрочен контакт с радиоактивни вещества, стават причина за развитието на истинска полицитемия.
3. Отравяне с токсични вещества. Бензол, циклофосфамид, азатиоприн и други подобни токсични съединения могат да причинят мутации на клетъчно ниво. Постоянният контакт причинява сериозни увреждания на генетичния апарат на клетката, спонтанни и необратими промени, които впоследствие стават причина за развитието на патологично състояние.

Патогенеза

Развитието и протичането на заболяването е пряко свързано с възникването на нарушения във формирането на формените елементи в червения костен мозък, основният хематопоетичен орган при възрастни пациенти. Развитието на кръвни клетки от плурипотентен предшественик се случва за неопределено време, а потомците придобиват специфичен генотип.

В резултат на това процесът на увеличаване на броя и узряването на тези формирани елементи от серията еритроцити не зависи от хормоноподобното вещество еритропоетин, произвеждано от бъбреците с недостатъчно ниво на оксигенация на тялото.

Подобни еритроидни колонии от клетки на костен мозък са основните диференциален знакеритремия, което позволява да се разграничи тази патология от обичайното увеличение на броя на червените кръвни клетки, което се случва след загуба на кръв или в условия на повишено физическо натоварване.

Освен това има редица промени, които засягат цялото тяло на болен човек:

• в паренхимните органи се откриват дистрофични процеси;
• червеният костен мозък често е фиброзен, установява се натрупване на мастна тъкан;
• съдовете на костния мозък променят собствената си структура, броят им се увеличава драстично;
• доставката на желязо намалява;
• хемоглобинът се синтезира в големи количества, кислородът не достига до органите и тъканите в обема, необходим за окисляване, поради дисфункция на молекулите;
• повишава нивото на пикочната киселина в кръвта;
• продължителността на живота на кръвните клетки - тромбоцити, левкоцити, еритроцити - е значително намалена.

Поради увеличаването на броя на старите кръвни клетки, далакът и черният дроб се увеличават по размер. Това служи като друг неспецифичен диагностичен признак на еритремия.

Клиничната картина на еритремия

Симптомите на еритремия се появяват постепенно. Поради увеличаване на броя на червените кръвни клетки, които не могат да изпълняват напълно собствените си функции, пациентите изпитват:

• зачервяване на кожата, особено на лицето;
• пациентите се оплакват от типични симптомихипоксия: главоболие, умора, световъртеж;
• значително увеличен черен дроб - хепатомегалия;
• размерът на далака значително надвишава нормалните стойности;
• след продължителен контакт с вода се появява непоносим сърбеж;
• продължителността на кървенето се увеличава значително;
• намалена зрителна, слухова чувствителност;
• зачервяване на конюнктивата на очите поради увеличаване на броя на червените кръвни клетки;
• разширени вени на дълбоките вени на долните крайници;
• нарушение на функционирането на имунната система, увеличаване на инфекциозни, вирусни заболявания;
• възможна е поява на некротични промени в пръстите на краката и ръцете;
• поради повишаване на вискозитета на кръвта се образуват кръвни съсиреци, последиците от които могат да бъдат инфаркт на миокарда;
• възможно е влошаване на възпалителния процес в стомашно-чревния тракт, често се появяват перфориращи язви на стомаха или дванадесетопръстника.

При хронична еритремия всички подобни признаци се появяват сравнително бавно и са по-слабо изразени, отколкото при острата форма на патология. Въпреки това, промените в тялото трябва незабавно да бъдат описани на лекуващия лекар, за да се избегнат сериозни усложнения, които могат да доведат до смърт.

Еритремията при деца често се причинява от друго заболяване и е симптом, относителна или фалшива патология на хемопоетичните органи. Тази форма на потока се нарича вторична еритремия, симптомите и лечението ще зависят от основното заболяване.

Етапи на еритремия

Тази патологияКръвоносната система протича на няколко етапа. Общо лекарите разграничават 3 основни етапа на заболяването.

начална фаза

Този период може да отнеме от 2-3 месеца до 5-6 години. Пациентът през този период от време не забелязва значителни промени в собствено тяло. Открива се само с общ кръвен тест (повишаване на концентрацията на червените кръвни клетки и нивата на хемоглобина), но не всеки лекар се ангажира да диференцира заболяването.

еритремичен стадий

На този етап се появяват първите прояви на патология. Поради увеличаването на количеството кръв се изпълват всички органи, повишава се налягането, наблюдава се зачервяване на кожата и лигавиците на устата, носа и очите. Вискозитетът на плазмата е относително повишен, което води до образуване на стагнация, възниква тромбоза на артериални и венозни съдове.

Притокът на кръв към далака и черния дроб постепенно се увеличава, което провокира значително превишаване на размера на паренхимните органи. Може да настъпи зрително увреждане и загуба на слуха. Кървенето вече е сравнително трудно да се спре. Патологично променените еритроцити не понасят необходимото количество кислород, което нарушава работата на някои структури, главно на скелетната мускулатура.

анемичен стадий

На този етап от развитието на заболяването настъпват необратими промени в червения костен мозък. Хемопоетичният орган претърпява фиброза, местата се заменят с мастна тъкан. Така производството на кръвни клетки постепенно намалява, което води до анемия. Поради значително намаляване на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите, далакът и черният дроб поемат допълнително натоварване - в органите се появяват огнища на хемопоеза, които трябва да компенсират липсата на кръвни клетки.

Острата и хроничната форма на заболяването в терминалния стадий се характеризира с продължително, мащабно кървене - често лекарите не успяват да ги спрат навреме. Пациентът се тревожи за главоболие, слабост и други симптоми на хипоксия, които са особено опасни за дете, бременна жена.

Кои лекари трябва да се консултират

Еритремията е сериозно заболяване на кръвта, което може да доведе до неприятни последици за пациента. За ранно откриване и лечение подобна патологияЩе трябва да бъдете прегледани от няколко лекари. Първо трябва да разберете дали има опасност от развитие на заболяването: професионални рискове, генетична предразположеност, скорошен контакт с радиоактивни или токсични вещества.

Ако все още има причина за безпокойство, тогава трябва да се свържете с клиниката по местоживеене и да преминете през началните етапи на прегледа с лекуващия лекар. Ако лекарят се затруднява да постави диагноза, той ще назначи консултации с други специалисти - онколог, хематолог.

Диагностика на еритремия

Лабораторната диагностика на тази патология включва.

1. Необходими са показатели за кръвен тест (общ и биохимичен, хематокрит), за да се оцени увеличаването на масата на циркулиращите образувани елементи, за да се идентифицира повишаването на вискозитета на кръвта. Увеличаване на броя на еритроцитите, но по-малко тромбоцити и левкоцити в количествено съотношение.
2. Пункция на костен мозък за проследяване микроскопско изследванебиопсия. Тази техника ви позволява да идентифицирате промените на нивото на клетката прекурсор на всички редове кръвни клетки.
3. Ултразвуково изследване на черен дроб и далак.

Такова изследване може да бъде допълнено в зависимост от стадия на заболяването, например при идентифициране на причините за анемия, причинена от неидентифицирана патология на хемопоетичните органи.

Лечение на еритремия

Лечението на еритремия започва веднага след диагностицирането. Терапията има следните цели:

• стабилизиране на процесите на кръвообращението;
• елиминиране на основната причина за патологията;
• симптоматично лечение;
• възстановяване на приемлива концентрация на желязо.

Хранене и диета

Пациентът трябва да консумира много храни, съдържащи големи количества желязо, както и витамини от група В, С, които участват в процесите на синтез на хемоглобин:

• черен дроб;
• елда, кафяв ориз, овесени ядки;
• патладжан, домати, зеленчуци;
• млечни продукти, сирена;
• пресни зеленчуци и плодове, предимно червени, оранжеви и жълти.

Медицинско лечение

На втория етап на заболяването, когато еритремията се открива без проблеми, лекарите препоръчват употребата на цитостатични лекарства. Въпреки че патологията не се счита за злокачествена, пациентите се подлагат на неспецифично лечение в онкологичен диспансер.

Данни лекарстваизползва се за нарушения на клетъчната пролиферация на костния мозък, но цитостатичното лекарство не се препоръчва дълго време поради значителен списък от странични ефекти от хемопоетичните органи. Освен това в терапията се включва ацетилсалицилова киселина за намаляване на възпалението.

Други техники

В допълнение към лекарствената терапия, някои видове алтернативно лечениекато хирудотерапия или кръвопускане. Тези методи обаче са изключително опасни за живота на пациента, особено в терминалния стадий на заболяването, когато има малко тромбоцити.

Кръвопускането се предписва 500 ml на процедура, която се извършва под внимателното внимание на лекуващия лекар.

Профилактика и прогноза

Възможно е да се говори за превенция на заболяването само когато пациентът няма генетично предразположение към патология. Освен това е необходимо да се сведат до минимум контактите с токсични и радиоактивни вещества, за да се избегне появата на мутации в клетъчния геном.

Прогнозата за еритремия често е условно положителна, тъй като заболяването е лечимо. При хронична полицитемия продължителността на живота е 5-25 години след откриването на патологията, при условие че няма сериозни усложнения.

Възможни усложнения

Най-сериозните усложнения при това заболяване са остра тромбоза, влошаване на чувствителността на слуховия и зрителния анализатор, полиорганна недостатъчност и смърт на пациента. Пациент, който живее до дълбока старост, може да има сериозни проблеми с всички органи, от опорно-двигателния апарат до централната нервна система.

Туморното заболяване, една от разновидностите на хронична левкемия, често доброкачествено по природа, се нарича еритремия (известна още като болест на Wakez-Osler, полицитемия вера, еритроцитемия).

Какво е еритремия

При еритремия настъпва пролиферация (растеж) на еритроцитите и броят на другите клетки се увеличава значително (панцитоза). Има и повишаване на хемоглобина.

Дали еритремията е онкология, рак ли е или не? Най-често еритремията е доброкачествена, с дълъг курс, но може да настъпи дегенерация. доброкачествена формазаболяването става злокачествено, последвано от смърт.

Еритремията е доста рядко заболяване. Тя се диагностицира при около 4 от 100 милиона души годишно. Няма зависимост на заболяването от пола на човека, но обикновено се развива при пациенти над 50 години. В млада възраст случаите на заболяването по-често се диагностицират при жени. Еритремията (ICB код 10 - C 94.1) се характеризира с хронична форма на курса.

Забележка! Еритремията се счита за едно от най-доброкачествените кръвни заболявания. Смъртта често настъпва поради прогресирането на различни усложнения.

Заболяването е безсимптомно за дълго време. Пациентите с тази диагноза имат склонност към обилно кървене (въпреки че нивото на тромбоцитите, които са отговорни за спирането на кървенето, е повишено).

Има два вида еритремия: остра форма (еритролевкемия, еритромиелоза, еритролевкемия) и хронична. В зависимост от прогресията се делят на истински и неверни. Първата форма се характеризира с постоянно увеличаване на броя на кръвните клетки, което е изключително рядко при деца. Особеността на втория тип е, че нивото на еритроцитната маса е нормално, но плазменият обем бавно намалява. В зависимост от патогенезата истинската форма се разделя на първична и вторична (еритроцитоза).

Как се развива еритремията?

Еритремията се развива по следния начин. Червените кръвни клетки (тяхната функция е да доставят кислород до всички клетки на човешкото тяло) започват да се произвеждат интензивно, така че да не могат да се поберат в кръвния поток. Когато тези червени кръвни клетки препълват кръвен поток- повишен вискозитет на кръвта и тромбоза. Хипоксията се увеличава, клетките получават по-малко храна и започва неуспех в цялата работа на тялото.

Къде се образуват еритроцитите в човешкото тяло? Еритроцитите се произвеждат в червения костен мозък, черния дроб и далака. Отличителна способност на еритроцитите е способността да се делят, превръщайки се в друга клетка.

Нормата за съдържанието на хемоглобин в кръвта е различна и зависи от възрастта и пола (при деца и възрастни хора количеството му е по-ниско). Нормалното съдържание на червени кръвни клетки (нормоцитоза) в 1 литър кръв е:

• за мъже - 4,0 - 5,0 х 10 12;
• при жените - 3,5 - 4,7 х 10 12.

Цитоплазмата на еритроцита е почти 100% заета от хемоглобин, съдържащ железен атом. Хемоглобинът придава червения цвят на червените кръвни клетки, отговаря за доставянето на кислород до всички органи и отстраняването на въглеродния диоксид.

Образуването на еритроцити протича постоянно и непрекъснато, започвайки от пренатално развитие(през третата седмица от формирането на ембриона) и до края на живота.

В резултат на мутациите се образува патологичен клетъчен клон, който има подобни способности за модификация (може да се превърне в еритроцит, тромбоцит или левкоцит), но не се контролира от регулаторните системи на тялото, които поддържат клетъчния състав на кръвта. Клетката-мутант започва да се размножава и резултатът от това е появата на абсолютно нормални червени кръвни клетки в кръвта.

Така че има 2 различни типа клетки - нормални и мутантни. В резултат на това броят на мутиралите клетки в кръвта расте, надвишавайки нуждите на тялото. Това инхибира екскрецията на еритропоетин от бъбреците и води до намаляване на ефекта му върху нормалния процес на еритропоеза, но не засяга туморната клетка. С напредването на заболяването броят на мутантните клетки нараства, те изтласкват нормалните клетки. Идва момент, когато всички червени кръвни клетки в тялото възникват от туморна клетка.

При еритремия максимумът от мутантни клетки се превръща в ядрено заредени еритроцити (еритроцити), но определена част от тях се развива с образуването на тромбоцити или левкоцити. Това обяснява увеличаването на броя не само на червените кръвни клетки, но и на други клетки. С течение на времето нивото на тромбоцитите и белите кръвни клетки, получени от раковата клетка, се увеличава. Има процес на slugging - размиване на границите между червените кръвни клетки. Но обвивката на еритроцитите се запазва, а запушването е изразена агрегация - струпване на еритроцити. Агрегацията води до рязко повишаване на вискозитета на кръвта и намаляване на нейната течливост.

Причини за еритремия

Има някои фактори, които предразполагат към появата на еритремия:

• генетично предразположение. Ако в семейството има болен, рискът от развитието му при някой от роднините се увеличава. Рискът от заболяването също се увеличава, ако човек има: синдром на Даун, синдром на Клайнфелтер, синдром на Блум, синдром на Марфан. Предразположението към еритремия се обяснява с нестабилността на генетичния клетъчен апарат, поради което човек става податлив на негативни външно влияние– токсини, радиация;
• йонизиращо лъчение. Рентгеновите и гама лъчите се абсорбират частично от тялото, засягайки генетичните клетки. Но хората, които се лекуват от онкология с химиотерапия, и тези, които са били в епицентъра на експлозии на електроцентрали, атомни бомби, са подложени на най-силната радиация;
• токсични веществанамерени в тялото. При поглъщане те могат да допринесат за мутацията на генетични клетки, такива вещества се наричат ​​химически мутагени. Те включват: цитостатични лекарства (антинеопластични - "Азатиоприн", "Циклофосфан"), антибактериални ("Левомицетин"), бензол.

Етапи на заболяването и симптоми на еритремия

Еритремията е дълготрайно заболяване. Началото му е незабележимо. Пациентите често живеят десетилетия, без да вземат предвид незначителни симптоми. Но в по-сериозни случаи, поради образуването на кръвни съсиреци, смъртта може да настъпи след 4-5 години. Заедно с развитието на еритремия, далакът расте. Разпределете форма на заболяването с цироза на черния дроб и увреждане на диенцефалона. Алергични и инфекциозни усложнения могат да бъдат включени в заболяването, често пациентите не понасят определени лекарства, страдат от копривна треска и други кожни заболявания.

Протичането на заболяването може да бъде усложнено от други заболявания поради факта, че възрастните хора са по-склонни да страдат от основното заболяване. Първоначално еритремията не се проявява и практически няма ефект върху тялото като цяло и кръвоносната система. С развитието му могат да възникнат усложнения и патологични състояния.

По време на еритремия се разграничават следните етапи:

• начален;
• еритремичен;
• анемичен (терминален).

Всеки от тях има свои собствени симптоми.

начална фаза

Началният стадий на еритремия продължава от няколко месеца до десетилетия, може да не се появи. Кръвните тестове имат малки отклонения от нормата. Този етап се характеризира с умора, шум в ушите, световъртеж. Пациентът не спи добре, усеща студ в крайниците, подуване и болкав ръцете и краката. Може да има зачервяване на кожата (еритроза) и лигавиците - областта на главата, крайниците, устната лигавица и очните лигавици.

На този етап от заболяването този симптом не е толкова изразен, така че може да се приеме за норма. Може да има намаляване на умствените способности. Главоболието не е специфичен симптом на заболяването, но е налице в началния етап поради лошо кръвообращение в мозъка. Поради това зрението пада, интелигентността и вниманието намаляват.

еритремичен стадий

Във втория стадий на заболяването броят на червените кръвни клетки, които възникват от анормалната клетка, се увеличава. В резултат на мутации мутиралата клетка започва да се превръща в тромбоцити и левкоцити, увеличавайки техния брой в кръвта. Съдовете и вътрешните органи се препълват с кръв. Самата кръв става по-вискозна, скоростта на преминаване през съдовете намалява и това допринася за появата на тромбоцити в съдовото легло, образуват се тромбоцитни запушалки, които запушват пролуките на малките съдове, пречат на потока на кръвта през тях . Съществува риск от развитие на разширени вени.

Еритремията на етап 2 има свои собствени симптоми - венците кървят, видими са малки хематоми. На долната част на крака се появяват очевидни симптоми на тромбоза - тъмни петна, подути лимфни възли и се появяват трофични язви. Увеличават се органите, където се образуват червените кръвни телца – далак (спленомегалия) и черен дроб (хепатомегалия). Функционирането на бъбреците е нарушено, често се диагностицира пиелонефрит и се откриват уратни камъни в бъбреците.

Еритремията в стадий 2 може да продължи около 10 години. Има сърбеж, влошен след контакт с топла (гореща) вода. Очите изглеждат пълни с кръв, това се дължи на факта, че еритремията насърчава притока на кръв към очни съдове. Меко небепроменя цвета си силно, плътен - остава със същия цвят - това е развитието на симптома на Cooperman.

Усещат се болки в костите и епигастриума. Болка в ставите с подагрозен характер възниква поради излишък на пикочна киселина. Възможни са пристъпи на остра, пареща болка (еритромелалгия) в областта на върха на носа, ушните миди, върховете на пръстите на краката и ръцете, което възниква поради нарушено кръвообращение в периферните съдове. Нервната система страда, пациентът става нервен, настроението му е променливо. Симптомите на недостиг на желязо се появяват:

• липса на апетит;
• суха кожа и лигавици;
• пукнатини в ъглите на устата;
• лошо храносмилане;
• намален имунитет;
• нарушение на вкусовите и обонятелните функции.

анемичен стадий

С развитието на заболяването в костния мозък възниква фиброза - заместването на хематопоетичните клетки с фиброзна тъкан. Хемопоетичната функция на костния мозък бавно намалява, което води до намаляване на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите в кръвта. В резултат на това се появяват екстрамедуларни огнища на кръвообразуване в черния дроб и далака. Следствие от това е цироза на черния дроб и запушване на кръвоносните съдове. Стените на съдовете са модифицирани, има запушване на вените в съдовете на мозъка, далака, сърцето.

Появява се облитериращ ендартериит - запушване на съдовете на краката с нарастващ риск от пълното им стесняване. Бъбреците са засегнати. Основните прояви в третия стадий на еритремия са бледност на кожата, чести припадъци, слабост и летаргия. Може да има продължително кървене дори поради минимални наранявания, апластична анемия поради намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта. В третия стадий еритремията става агресивна.

За бележка! При еритремия кожата на краката и ръцете може да промени цвета си. Пациентът е предразположен към бронхити и настинки.

Диагностика на еритремия

За диагностициране на еритремия най-важният CBC е пълната кръвна картина. Отклоненията на тези лабораторни показатели спрямо нормата стават първият признак на заболяването. В самото начало кръвните показатели не се различават много от нормата, но с развитието на заболяването се увеличават, а на последния етап намаляват.

Ако се диагностицира еритремия, кръвната картина показва увеличение на червените кръвни клетки и хемоглобина. Хематокритът, който показва способността на кръвта да пренася кислород, се повишава до 60-80%. Тромбоцитите и левкоцитите са повишени. Само въз основа на ОАК диагнозата не се поставя. В допълнение към общия кръвен тест, те извършват:

• биохимия на кръвта. Открива съдържанието на желязо в кръвта и стойността на чернодробните тестове (AST и ALT). Нивото на билирубина показва тежестта на процеса на разрушаване на еритроцитните клетки;
• пункция на костен мозък. Този анализ показва състоянието на хемопоетичните клетки в костния мозък - техния брой, наличие на туморни клетки и фиброза;
• Коремна ехография. Това изследване помага да се види препълването на органи с кръв, растежа на черния дроб и далака, огнища на фиброза;
• доплерография. Открива наличието на кръвни съсиреци и показва скоростта на движение на кръвта.

Също така, когато се диагностицира еритремия, се определя нивото на еритропоетин. Това изследване определя състоянието на хемопоетичната система и показва нивото на червените кръвни клетки в кръвта.

Бременност с еритремия

Когато една жена е в позиция, няма нужда да се страхувате, че тя ще предаде патологията на детето. Наследствеността на заболяването все още не е напълно изяснена. Ако бременността е била безсимптомна, еритремията няма да има никакъв ефект върху бебето.

Лечение на еритремия

Полицитемията прогресира бавно. В първия стадий на полицитемия основната цел на лечението е да се намали кръвната картина до норма: хемоглобин и хематокрит на еритроцитната маса. Също така е важно да се сведат до минимум усложненията, причинени от еритремия. Кръвопускането се използва за нормализиране на хематокрита с хемоглобин. Съществува процедура, наречена еритроцитефереза, което означава пречистване на кръвта от червени кръвни клетки. Кръвната плазма се запазва.

Лечението с лекарства включва използването на цитостатици (лекарства с антинеопластична природа), които помагат при усложнения (тромбоза, язви, нарушения на кръвообращението на мозъка). Това включва Mielosan, Busulfa, Imiphos, хидроксиурея, радиоактивен фосфор.

При хемолитична анемия с автоимунен генезис се използват глюкокортикостероиди - преднизолон. Ако такава терапия не даде резултат, се извършва операция за отстраняване на далака.

За да се избегне недостиг на желязо, се предписват желязосъдържащи препарати - Малтофер, Хемофер, Сорбифер, Тотема, Ферум Лек.

Ако е необходимо, се предписват следните групи лекарства:

• понижаване на кръвното налягане - "Лизиноприл", "Амлодипин";
• антихистамини - "Периактин";
• разредители на кръвта (антикоагуланти) - Аспирин, Курантил (Дипиридамол), Хепарин;
• подобряване на работата на сърцето - "Коргликон", "Строфантин";
• за предотвратяване на развитието на стомашни язви - гастропротектори - "Алмагел", "Омепразол".

Диета за еритремия и народни средства

За да се бори с болестта, пациентът трябва да следва диета със зеленчуци и кисело мляко. Правилното хранене включва използването на храни като:

• зеленчуци - сурови, варени, задушени;
• кефир, извара, мляко, кисело мляко, закваска, кисело мляко, ферментирало печено мляко, сметана;
• яйца;
• тофу, ястия с кафяв ориз;
• пълнозърнест хляб;
• зеленчуци (спанак, копър, киселец, магданоз);
• бадем;
• грозде от сушени кайсии;
• чай (за предпочитане зелен).

Противопоказани са зеленчуци и плодове с червен цвят и сокове от тях, газирани напитки, сладкиши, бързо хранене, пушени меса. Количеството консумирано месо трябва да бъде ограничено.

За да се предотврати появата на кръвни съсиреци в етап 2 на заболяването, те пият сок, приготвен от цветя от конски кестен.

За нормализиране на кръвното налягане от мигрена се препоръчва да се използва инфузия от лечебна сладка детелина. Курсът трябва да бъде ограничен до 10-14 дни.

За разширяване на кръвоносните съдове, подобряване на притока на кръв, повишаване на устойчивостта на капилярите и кръвоносните съдове се препоръчва да се използват отвари от гъбена трева, зеленика, коприва, гробище.

Прогноза на заболяването

Еритремията се счита за доброкачествено заболяване, но без адекватно лечение може да бъде фатално.

Прогнозата на заболяването зависи от няколко фактора:

• навременна диагностика на заболяването - колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-скоро ще започне лечението;
• правилно предписано лечение;
• нивото на левкоцитите, тромбоцитите и еритроцитите в кръвта - колкото по-високо е тяхното ниво, толкова по-лоша е прогнозата;
• реакцията на тялото към лечението. Понякога, въпреки лечението, болестта прогресира;
• тромботични усложнения;
• скоростта на злокачествена трансформация на тумора.

Като цяло прогнозата за живота с еритремия е положителна. При навременна диагностика и лечение пациентите могат да живеят повече от 20 години от момента на откриване на заболяването.