hipereritremija. Što je eritremija. Dijagnostički testovi i postupci

Eritremija je trajno progresivno povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica (eritrocita) u krvotoku zbog poremećaja u regulaciji stvaranja krvi. NA medicinske literature dato stanje također se naziva Wakez-Oslerova bolest, policitemija vera. Ova bolest krvi odnosi se na tumorske bolesti.

Važno je napomenuti da se u 2/3 slučajeva, istodobno s povećanjem razine, također povećava. Kliničari smatraju eritremiju benignom bolešću, ali je njegova prognoza uvjetno povoljna. Pacijent s takvom dijagnozom može živjeti dovoljno dugo (uzimajući u obzir puni tretman). Smrtni ishod obično se javlja zbog progresije raznih komplikacija.

Ova krvna bolest obično se dijagnosticira u starijoj dobi, ali nedavno se ponekad otkriva i kod ljudi u radnoj dobi. Predstavnici jačeg spola pate od toga češće nego žene. Eritremija je rijetka bolest. Općenito, svake godine liječnici ga dijagnosticiraju kod 5 ljudi od 100 milijuna.

Etiologija

Znanstvenici još nisu utvrdili točne uzroke progresije eritremije. Ali postoji nekoliko predisponirajućih čimbenika koji značajno povećavaju rizik od progresije ove bolesti:

• genetska predispozicija. Razlozi koji pridonose progresiji eritremije mogu biti različite mutacije na razini gena. Ova činjenica je dokazana, jer se ova bolest krvi češće dijagnosticira kod osoba koje pate od određenih genetskih bolesti. To uključuje: Klinefelterov sindrom;
• Ionizirana radiacija. Također može biti uzrok razvoja eritremije, jer zrake, prodirući u ljudsko tijelo, uzrokuju štetu na razini gena. Kao rezultat, određene stanice mogu umrijeti ili će DNA početi mutirati;
• otrovne tvari. Takve tvari, prodirući u ljudsko tijelo, mogu izazvati mutacije na genetskoj razini. Zovu se mutageni. To uključuje: azatioprin, benzen, kloramfenikol, ciklofosfamid.

Vrste

Prema ICD-10, ova bolest krvi pripada skupini. Kliničari razlikuju dva oblika bolesti:

• akutna, također nazvana eritroleukemija;
• kronični.

Ovisno o progresiji patologije krvi:

• pravi. Postoji postojan porast koncentracije crvenih krvnih stanica. Ova forma izuzetno je rijedak u male djece;
• relativno ili lažno. Posebnost ovog oblika je da je razina mase eritrocita normalna, ali se volumen plazme postupno smanjuje (zbog gubitka tekućine u tijelu).

Ovisno o patogenezi, prava policitemija se dijeli na:

• primarni;
• sekundarni.

faze

Važno je napomenuti da se u početku eritremija apsolutno ne manifestira ni na koji način. Opće stanje tijela ne trpi, kao ni krvni sustav. Zbog odsutnosti kliničkih znakova, osoba čak i ne sumnja da takva opasna bolest napreduje u njemu.

Kliničari u progresiji eritremije bilježe tri faze:

• početni;
• eritremičan;
• anemičan.

Početna

Može trajati od nekoliko mjeseci do nekoliko desetljeća, a simptomi se neće pojaviti. Postoji umjereno povećanje koncentracije crvenih krvnih zrnaca u krvi - od 5 do 7x10¹² na 1 litru krvi. Također povećava razinu.

eritremičan

Razina crvenih krvnih stanica stalno raste. Zbog određenih mutacija tumorska stanica počinje se diferencirati u leukocite i trombocite. Kao rezultat ovoga patološki proces povećava se volumen krvi - prelijevaju se žile i organi. Mijenja se i sama krv. Postaje viskozan i brzina njegovog prolaska kroz krvne žile značajno se smanjuje. Trombociti se aktiviraju - međusobno se vežu i tvore specifične čepove koji blokiraju lumen krvnih žila malog kalibra. Zbog toga neki dijelovi tijela više nisu dovoljno opskrbljeni kisikom i hranjivim tvarima koje prenosi krv.

Također je vrijedno napomenuti da, kako se koncentracija stanica u krvi povećava, one se intenzivno uništavaju u slezeni. Također je opasno, jer proizvodi njihovog propadanja počinju aktivno ulaziti u krvotok.

anemičan

Karakterizira ga razvoj procesa fibroze u koštanoj srži - stanice koje su aktivno uključene u proizvodnju krvnih stanica postupno se zamjenjuju fibrozno tkivo. Zbog toga postupno slabi hematopoetska funkcija i smanjuje se razina leukocita, trombocita i eritrocita u krvotoku. Ekstramedularna žarišta hematopoeze stvaraju se u slezeni i jetri. Ovo je vrsta kompenzacijske reakcije, čija je glavna svrha normalizirati koncentraciju krvnih stanica.

Ova faza je najopasnija, jer je njen glavni simptom dugotrajno krvarenje(do nekoliko sati). Oni predstavljaju ozbiljnu prijetnju ljudskom životu.

Simptomi

Simptomi eritremije izravno ovise o stadiju bolesti. Ali također je vrijedno napomenuti da se neki znakovi mogu pojaviti u ranoj fazi i ne nestati sve do anemije.

Početni simptomi:

• hiperemija kože i sluznice. Opaža se zbog povećanja koncentracije crvenih krvnih stanica u krvotoku. Hiperemija utječe na apsolutno sve dijelove tijela. Hiperemija može biti blaga, pa koža neće biti crvena, već blago ružičasta. Mnogi ljudi ovu nijansu uzimaju kao normu i ne povezuju je s progresijom bilo koje bolesti;
• bol u prstima. Ovaj se simptom očituje kao posljedica kršenja normalne cirkulacije krvi u posudama malog kalibra;
• glavobolja. Ovaj simptom nije specifičan, ali se često manifestira u početnoj fazi eritremije.

Simptomi eritremičnog stadija:

• povećana hiperemija kože i sluznice;
• povećanje krvnog tlaka;
• eritromelalgija;
• bol u zglobovima;
• svrbež kože;
• nekroza prstiju;
• na gastrointestinalnom traktu nastaju čirevi;
• trombotski udari;
• proširena;
• simptomi nedostatka željeza: probavne smetnje, raslojavanje ploča nokta, suha koža, gubitak apetita, pojava bolnih pukotina u kutovima usta i tako dalje.

Treća faza počinje napredovati zbog činjenice da osoba nije bila potrebno liječenje u prvoj i drugoj fazi. Ako se razvije terminalnoj fazi, tada je prognoza nepovoljna - može završiti smrću. Pacijent ima sljedeće simptome:

• izrazio. Koža osobe postaje blijeda, primjećuje se opća slabost, postoji osjećaj nedostatka zraka. Može se onesvijestiti;
• krvarenje. Mogu se pojaviti spontano ili čak s manjim ozljedama kože, zglobnih zglobova ili mišićnih struktura. Oni predstavljaju posebnu opasnost za život bolesnika, jer mogu trajati nekoliko sati.

Dijagnostika

Dijagnostiku i liječenje ove bolesti krvi provodi uski specijalist - hematolog. Za točnu dijagnozu pribjegava laboratoriju i instrumentalne metode dijagnostika.

Medicinska terapija:

• mijelobromol;
• hidroksiurea;
• aspirin;
• zvona;
• heparin;
• maltofer;
• željezo Lek;
• alopurinol;
• anturan.

Za smanjenje hemoglobina pribjegavaju eritrocitaferezi i puštanju krvi.

Simptomatska terapija:

• antihistaminski lijekovi;
• antihipertenzivna sredstva;
• srčani glikozidi;
• gastroprotektori.

Kako bi ispravili anemiju, liječnici pribjegavaju transfuziji krvi. Kako bi se ispravilo uništavanje krvnih stanica u slezeni, organ se ekstrahira (u slučaju neučinkovitosti konzervativnih metoda liječenja).

Ako je potrebno, pacijent se upućuje na konzultacije s uskim stručnjacima, kao što su onkolog, reumatolog, neurolog, gastroenterolog.

Liječenje patologije provodi se samo u stacionarni uvjeti kako bi liječnici mogli stalno pratiti opće stanje pacijent. Ako je potrebno, plan liječenja se prilagođava. Budući da je bolest benigna, uz potpunu i pravovremenu terapiju, osoba može živjeti jako dugo. Ali ako je liječenje odsutno, tada tijek eritremije završava smrću.

Eritremija je trajno progresivno povećanje broja crvenih krvnih stanica kao rezultat duboke disregulacije stvaranja krvi, što je glavni klinički izraz bolesti.

Sistemska bolest hematopoetskih organa, bliska tumorima (poput leukemije) s nekontroliranom proliferacijom eritroblastičnog tkiva koštana srž(i slezene) i odgovarajuće progresivno povećanje broja eritrocita u perifernoj krvi, tromboza žila mozga, crijeva i dr. U manjoj mjeri kod eritremije dolazi do stvaranja leukocita i pločica u koštanoj srži. povećana.

Uzroci eritremije

Najčešće obolijevaju osobe od 40-50 godina. Uzrok bolesti je uglavnom nepoznat. U nekim slučajevima postoji učinak infekcija (u slučaju tuberkuloze slezene), otrova (u eksperimentu je stanje blisko eritremiji uzrokovano uvođenjem kobalta) ili lezija mozga koje uzrokuju bolesti kršenjem središnje regulacije hematopoeze, vjerojatno uz sudjelovanje hipofize.

Patogeneza povećane eritropoeze ne može se objasniti gladovanje kisikom, kao kod reaktivne hipoksemične eritrocitoze; posebno nije bilo moguće dokazati lošiji povrat kisika, kao da je prekomjerno fiksiran hemoglobin kod osoba koje boluju od eritremije, također nije moguće dokazati razgradnju eritrocita koji je snižen u odnosu na normu (razgradnja krvi je pojačana , ali još uvijek zaostaje za kolosalnim stvaranjem krvi), ili stalno povećano stvaranje hematopoetskih tvari u želucu. tvari (postoje slučajevi kombinacije eritremije s acilijom želuca). Za većinu slučajeva eritremije treba prihvatiti trajni funkcionalni poremećaj središnje regulacije hematopoeze. Ovo objašnjava ponekad uočenu kombinaciju eritremije s takvim bolestima neurogenog podrijetla kao što su hipertenzija ili želučani ulkus. Patogeneza bolesti određuje načine terapijskih učinaka na središnji živčani sustav. Kao i kod leukemije, kod eritremije, tkivo koštane srži pati s razvojem prekomjerne, nepodložne normalnoj regulaciji hematopoeze; kod eritremije ponekad postoji leukemoidna slika bijele krvi i oštra hipertrombocitoza.

Koštana srž boje maline anatomski se nalazi čak i na mjestima njezine potpune neaktivnosti kod zdravih osoba, hiperplazija slezene s nakupljanjem veliki iznos eritrocita. Na rezu se također obično nađe tromboza kao neposredni uzrok smrti.

Simptomi i znakovi eritremije

Na prvi pogled upada u oči karakteristično trešnjastocrveno lice s oštro ubrizganom, kao upaljenom spojnicom, usnama boje trešnje, istim jezikom itd. ("eritroza"). Cijanotična nijansa integumenta posljedica je proporcionalnog povećanja reduciranog hemoglobina u kapilarnoj krvi, unatoč činjenici da je zasićenje hemoglobina kisikom u arterijska krv može biti normalno. Bolesnici su često osobe srednje ili starije dobi s prekomjernom tjelesnom težinom.

Pritužbe pacijenata povezane su prvenstveno s kršenjem cerebralna cirkulacija: glavobolja, osjećaj težine, osjećaj punoće, punoća u glavi, zajedno s oštećenjem vida, osobito tijekom mentalnog rada, koji povremeno postaje nemoguć; vrtoglavica, sklonost nesvjestici, tinitus, oštećenje pamćenja, razdražljivost, opća slabost, krvarenje iz nosa.

Objektivni pregled organa često vam omogućuje da ustanovite povećanje slezene, obično umjereno, rijetko značajno, osjetljivost prsne kosti (sternalgija). Prokrvljenost je malo poremećena, unatoč povećanoj masi krvi i viskoznosti, budući da nema prepreka protoku krvi na periferiji; krvni tlak je normalan; krvotok nije usporen, srce nije prošireno. Rentgenski pregled otkriva povećanu opskrbu pluća krvlju, a proučavanje fundusa otkriva proširene vene, krvarenja.
Krvna pretraga potvrđuje dijagnozu eritremije; sadržaj hemoglobina je jednak 100% ili više na uobičajenoj skali hemometra, broj eritrocita je 6 000 000 ili više, s umjereno smanjenim indeksom boje (oko 0,7).

Sljedeće promjene u krvi posebno su vidljive kod eritremije:

• povećanje hematokrita na 60-70-80 ili više umjesto normalnih 45;
• značajno povećanje mase cirkulirajuće krvi - do 8-10 litara umjesto normalnih 5 litara za odraslu osobu prosječne težine;
• značajno povećanje viskoznosti krvi - do 8-10 jedinica umjesto normalnih 4-5 u usporedbi s viskoznošću destilirane vode koja se uzima kao jedinica;
• znakovi umjereno povišene hemolize i regeneracije – povišene razine bilirubina u krvi, retikulocita.

Iritacija koštane srži često se može primijetiti brojem leukocita, čiji broj može doseći 20 000-40 000 s oštrim neutrofilnim pomakom (leukemoidna reakcija); broj ploča također može doseći 500.000-750.000; takva hipertrombocitoza može pridonijeti trombozi.

Urin je neupadljiv, iako albuminurija nije neuobičajena zbog opći prekršaj razmjene ili obično neprogresivne distrofične promjene u bubrežnom tkivu.

Bazalni metabolizam često je povećan za 15-20% u odnosu na normu.

Tijek, komplikacije i klinički oblici eritremije

Početak bolesti je postupan, tijek je progresivan. U većini slučajeva eritremija u roku od 4-5 godina dovodi do smrti od tromboze cerebralnih, intraabdominalnih žila, od krvarenja kao posljedice tromboze, osobito u sustavu portalne vene, s razvojem anemije, a često i od kaheksije. , kao u kancerogenih tumora. U manje teškim slučajevima pacijenti žive desetljećima, gotovo bez ikakvih bolnih simptoma. NA rani stadiji bolesti, slezena ne mora biti povećana, splenomegalija obično ukazuje na teški oblik bolesti. Tromboza vena trbušne šupljine praćena je bolom, groznicom, ascitesom, povećanjem slezene s perisplenitisom, hematemezom, melenom. Pod nazivom eritroleukemija razlikuju se oblici eritremije s izraženom leukemoidnom reakcijom.

Klinički je iznimno važno razlikovati, uz klinički samostalan oblik bolesti, simptomatske oblike tuberkuloze slezene s lezijama diencefalon. Dodijeliti drugi oblik eritremije s cirozom jetre; Dostupnost hipertenzija s eritremijom, to treba smatrati prilično slučajnošću, ako nema, kao što je češći slučaj, samo neke eritrocitoze u hipertenzivnih bolesnika bez krvnih pomaka tipičnih za eritremiju (dakle, izdvajanje posebne hipertenzivne eritremije malo je opravdano).

Dijagnoza eritremija može biti teška na početku i u blažim oblicima bolesti, kada se treba voditi prema već naznačenim krvnim pomacima, kao i nakon većih krvarenja (obično iz sustava portalne vene), kada se može pogrešno dijagnosticirati tromboflebitis splenomegalija u prisutnosti anemije.

Liječenje eritremije

Liječenje eritremije poželjno je usmjeriti na glavne poremećene mehanizme regulacije hematopoeze ili otklanjanje glavnih uzroka bolesti kod različitih bolesnika; međutim, u tom pogledu, bit bolesti nije dobro shvaćena i odgovarajuće liječenje je od male vrijednosti. Bilo je pokušaja primjene rendgenske terapije mozga, ali bez trajnog uspjeha. U slučajevima povezanosti eritremije s određenom infekcijom - tuberkulozom ili sifilisom - preporučljivo je provesti specifično liječenje.

U osnovi, liječenje eritremije trenutno se svodi na simptomatske mjere usmjerene na povećanu razgradnju ili uklanjanje krvi i supresiju hematopoeze. jednostavno i učinkovita metoda liječenje eritremije - sustavno ponovljeno puštanje krvi (500-700 ml 1-2 puta tjedno; krv se može koristiti ako je eritremija povezana s tuberkulozom i drugim infekcijama, za transfuziju u bolesnika s aplastičnom anemijom). U prvim danima nakon puštanja krvi povećava se zgrušavanje krvi, stoga postoji određena opasnost od tromboze, za suzbijanje koje je preporučljivo koristiti pijavice ili hirudin i druge antikoagulanse. Malo puštanje krvi može samo potaknuti hematopoezu.

Eritremija se također liječi izazivanjem pojačane razgradnje krvi hemolitičkim otrovima, osobito acetilfenilhidrazinom, koji međutim nije ravnodušan prema parenhimskim organima; velike doze arsena u obliku Fowlerove otopine, očito, također mogu smanjiti broj crvenih krvnih stanica u eritremiji. Terapija rendgenskim zrakama u velike doze, uništavajući mlade stanice, također je valjana, iako ne ravnodušna, metoda liječenja eritremije; u posljednjih godina u istu svrhu koristi se radioaktivni fosfor. Pokušavaju ograničiti stvaranje krvi i prehranu, ako je moguće, bez željeza i mesa; u nekim slučajevima, ako su prisutni u isto vrijeme peptički ulkusŽeludac je reseciran kako bi se isključio želučani hematopoetski faktor. Terapija kisikom, očito, nije opravdana, budući da u eritremiji nema apoksemije.

Splenektomija je kontraindicirana jer je eritremija sistemska bolest i to prvenstveno koštane srži, dok slezena prilično inhibira hematopoezu koštane srži. Međutim, kod tuberkuloze slezene sa sekundarnom eritremijom, uklanjanje slezene može se činiti izlječivim.

Tumorska bolest, jedna od vrsta kronične leukemije, često benigna, naziva se eritremija (aka Wakez-Oslerova bolest, policitemija vera, eritrocitemija).

Što je eritremija

Kod eritremije dolazi do proliferacije (rasta) eritrocita i jako se povećava broj drugih stanica (pancitoza). Postoji i povećanje hemoglobina.

Je li eritremija onkologija, je li rak ili ne? Najčešće je eritremija benigna, s dugim tijekom, ali može doći do degeneracije. benigni oblik bolest u zloćudnu, nakon čega slijedi smrt.

Eritremija - prilično rijetka bolest. Dijagnosticira se kod oko 4 od 100 milijuna ljudi godišnje. Ne postoji ovisnost bolesti o spolu osobe, ali se obično razvija u bolesnika nakon 50. mlada dob slučajevi bolesti češće se dijagnosticiraju kod žena. Eritremija (ICB kod 10 - C 94.1) karakterizira kronični oblik tečaja.

Bilješka! Eritremija se smatra jednom od najbenignijih bolesti krvi. Često dolazi do smrti zbog progresije raznih komplikacija.

Bolest je dugo asimptomatska. Pacijenti s ovom dijagnozom skloni su jako krvarenje(iako je razina trombocita, koji su odgovorni za zaustavljanje krvarenja, povećana).

Postoje dvije vrste eritremije: akutni oblik(eritroleukemija, eritromijeloza, eritroleukemija) i kronična. Ovisno o progresiji, dijele se na prave i lažne. Prvi oblik karakterizira trajno povećanje broja krvnih stanica, što je izuzetno rijetko u djece. Posebnost drugog tipa je da je razina mase eritrocita normalna, ali se volumen plazme polako smanjuje. Ovisno o patogenezi, pravi oblik se dijeli na primarni i sekundarni (eritrocitoza).

Kako nastaje eritremija?

Eritremija se razvija na sljedeći način. Crvena krvna zrnca (njihova funkcija je dostaviti kisik svim stanicama ljudsko tijelo) počinju se intenzivno stvarati tako da ne mogu stati u krvotok. Kada te crvene krvne stanice prepune krvotok, viskoznost krvi i stvaranje tromba se povećavaju. Hipoksija se povećava, stanice dobivaju manje hrane, a počinje neuspjeh u cjelokupnom radu tijela.

Gdje se stvaraju eritrociti u ljudskom tijelu? Eritrociti se proizvode u crvenoj koštanoj srži, jetri i slezeni. Izrazita sposobnost eritrocita je sposobnost dijeljenja, pretvarajući se u drugu stanicu.

Norma sadržaja hemoglobina u krvi je različita i ovisi o dobi i spolu (u djece i starijih osoba njegova je količina niža). Normalan sadržaj crvenih krvnih zrnaca (normocitoza) u 1 litri krvi je:

• za muškarce - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• kod žena - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Citoplazma eritrocita gotovo je 100% zauzeta hemoglobinom koji sadrži atom željeza. Hemoglobin daje crvenu boju crvenim krvnim stanicama, odgovoran je za dostavu kisika u sve organe i uklanjanje ugljičnog dioksida.

Stvaranje eritrocita odvija se stalno i kontinuirano, počevši od prenatalni razvoj(u trećem tjednu formiranja embrija) i do kraja života.

Kao rezultat mutacija nastaje patološki klon stanice koji ima slične sposobnosti modifikacije (može postati eritrocit, trombocit ili leukocit), ali nije pod kontrolom regulacijskih sustava tijela koji održavaju stanični sastav krv. Mutirana stanica počinje se razmnožavati, a rezultat toga je pojava apsolutno normalnih crvenih krvnih stanica u krvi.

Ovako nastaju 2 različiti tipovi stanice – normalne i mutirane. Kao rezultat toga, broj mutiranih stanica u krvi raste, premašujući potrebe tijela. To inhibira izlučivanje eritropoetina putem bubrega i dovodi do smanjenja njegovog učinka na normalan proces eritropoeze, ali ne utječe na tumorsku stanicu. Kako bolest napreduje, broj mutantnih stanica raste, one istiskuju normalne stanice. Dolazi vrijeme kada sva crvena krvna zrnca u tijelu nastaju iz tumorske stanice.

S eritremijom, maksimum mutiranih stanica pretvara se u eritrocite s jezgrom (eritrociti), ali se određeni dio njih razvija uz stvaranje trombocita ili leukocita. To objašnjava povećanje broja ne samo crvenih krvnih stanica, već i drugih stanica. Tijekom vremena, razina trombocita i leukocita izvedena iz stanica raka, raste. Postoji proces slugging - zamagljivanje granica između crvenih krvnih stanica. Ali ljuska eritrocita je očuvana, a slugging je izražena agregacija - gomilanje eritrocita. Agregacija dovodi do naglog povećanja viskoznosti krvi i smanjenja njezine fluidnosti.

Uzroci eritremije

Postoje neki čimbenici koji predisponiraju pojavu eritremije:

• genetska predispozicija. Ako u obitelji postoji bolesnik, povećava se rizik od njegovog razvoja kod jednog od rođaka. Rizik od bolesti također se povećava ako osoba ima: Downov sindrom, Klinefelterov sindrom, Bloomov sindrom, Marfanov sindrom. Predispozicija za eritremiju objašnjava se nestabilnošću genetskog staničnog aparata, zbog toga osoba postaje osjetljiva na negativne vanjski utjecaj– toksini, zračenje;
• Ionizirana radiacija. X-zrake i gama zrake tijelo djelomično apsorbira, utječući na genetske stanice. Ali najjačem zračenju podvrgnuti su ljudi koji se kemoterapijom liječe od onkologije i oni koji su bili u epicentru eksplozija elektrana, atomskih bombi;
• otrovne tvari nalazi u tijelu. Kada se progutaju, mogu pridonijeti mutaciji genetskih stanica, takve se tvari nazivaju kemijskim mutagenima. Tu spadaju: citostatici (antineoplastični - "Azatioprin", "Ciklofosfan"), antibakterijski ("Levomicetin"), benzen.

Stadiji bolesti i simptomi eritremije

Eritremija je dugotrajna bolest. Njegov početak je neupadljiv. Pacijenti često žive desetljećima bez uzimanja u obzir manji simptomi. Ali u više ozbiljnih slučajeva zbog stvaranja krvnih ugrušaka smrt može nastupiti za 4-5 godina. Zajedno s razvojem eritremije, slezena raste. Dodijelite oblik bolesti s cirozom jetre i oštećenjem diencefalona. U bolest mogu biti uključene alergijske i zarazne komplikacije, često bolesnici ne podnose određene lijekove, pate od koprivnjače i drugih kožnih bolesti.

Tijek bolesti može biti kompliciran drugim bolestima zbog činjenice da starije osobe češće obolijevaju od osnovne bolesti. U početku se eritremija ne manifestira i praktički nema utjecaja na tijelo kao cjelinu i krvožilni sustav. Kako se razvija, mogu se pojaviti komplikacije i patološka stanja.

Tijekom eritremije razlikuju se sljedeće faze:

• početni;
• eritremičan;
• anemičan (terminalni).

Svaki od njih ima svoje simptome.

početno stanje

Početna faza eritremije traje od nekoliko mjeseci do desetljeća, možda se neće pojaviti. Krvni testovi imaju mala odstupanja od norme. Ovu fazu karakterizira umor, tinitus, vrtoglavica. Bolesnik ne spava dobro, osjeća hladnoću u udovima, javljaju se otekline i bolovi u rukama i nogama. Može doći do crvenila kože (eritroza) i sluznica - područje glave, udova, sluznice usne šupljine i očnih ovojnica.

U ovoj fazi bolesti ovaj simptom nije tako izražen, pa se može uzeti kao norma. Može doći do smanjenja mentalna sposobnost. Glavobolja nije specifičan znak bolesti, već je prisutna u početnoj fazi zbog loša cirkulacija u mozgu. Zbog toga pada vid, smanjuje se inteligencija i pozornost.

eritremijski stadij

U drugom stadiju bolesti povećava se broj crvenih krvnih stanica koje nastaju iz abnormalne stanice. Kao rezultat mutacija, mutirana stanica počinje se mijenjati u trombocite i leukocite, povećavajući njihov broj u krvi. Plovila i unutarnji organi prelijevaju se krvlju. Sama krv postaje viskoznija, brzina njenog prolaska kroz krvne žile se smanjuje, a to pridonosi pojavi trombocita u vaskularnom krevetu, stvaraju se trombocitni čepovi koji začepljuju praznine malih žila, ometajući protok krvi kroz njih. . Postoji rizik od razvoja proširenih vena.

Eritremija u fazi 2 ima svoje simptome - desni krvare, vidljivi su mali hematomi. Na potkoljenici se pojavljuju očiti simptomi tromboze - tamne mrlje, limfni čvorovi nateknu i pojavljuju se trofični ulkusi. Povećani su organi u kojima se stvaraju crvena krvna zrnca – slezena (splenomegalija) i jetra (hepatomegalija). Funkcioniranje bubrega je poremećeno, često se dijagnosticira pijelonefritis i nalaze se uratni kamenci u bubrezima.

Stadij 2 eritremije može trajati oko 10 godina. Postoji svrbež, pogoršan nakon kontakta s toplom (vrućom) vodom. Čini se da su oči ispunjene krvlju, to je zbog činjenice da eritremija potiče protok krvi u očne žile. Meko nebo jako mijenja boju, čvrsta - ostaje iste boje - to je razvoj Coopermanovog simptoma.

Osjećaju se bolovi u kostima i epigastriju. Bolovi u zglobovima gihtne prirode javljaju se zbog viška mokraćne kiseline. Mogu se pojaviti akutni napadi žareći bolovi(eritromelalgija) u području vrha nosa, ušnih resica, vrhova prstiju na nogama i rukama, koja nastaje zbog poremećene cirkulacije krvi u periferne žile. Pati živčani sustav, bolesnik postaje nervozan, raspoloženje mu je promjenjivo. Simptomi nedostatka željeza javljaju se:

• nedostatak apetita;
• suha koža i sluznice;
• pukotine u uglovima usta;
• probavne smetnje;
• smanjen imunitet;
• kršenje okusa i mirisnih funkcija.

anemični stadij

S razvojem bolesti u koštanoj srži dolazi do fibroze - zamjene hematopoetskih stanica fibroznim tkivom. Hematopoetska funkcija koštane srži polako opada, što dovodi do smanjenja broja eritrocita, trombocita i leukocita u krvi. Kao rezultat toga, ekstramedularna žarišta stvaranja krvi pojavljuju se u jetri i slezeni. Posljedica toga je ciroza jetre i začepljenje krvnih žila. Zidovi krvnih žila su modificirani, dolazi do začepljenja vena u žilama mozga, slezene, srca.

Pojavljuje se obliterirajući endarteritis - začepljenje krvnih žila nogu s povećanjem rizika od njihovog potpunog suženja. Bubrezi su zahvaćeni. Glavne manifestacije u trećem stadiju eritremije su bljedilo kože, česte nesvjestice, slabost i letargija. Može doći do dugotrajnog krvarenja čak i zbog minimalnih ozljeda, aplastične anemije zbog pada razine hemoglobina u krvi. U trećoj fazi eritremija postaje agresivna.

Napomena! S eritremijom, koža nogu i ruku može promijeniti boju. Pacijent je predisponiran za bronhitis i prehladu.

Dijagnoza eritremije

Za dijagnosticiranje eritremije najvažnija KKS je kompletna krvna slika. Odstupanja podataka laboratorijski pokazatelji u odnosu na normu postaju prvi znak bolesti. U samom početku krvna slika se ne razlikuje mnogo od norme, ali s razvojem bolesti raste, a posljednja faza padaju.

Ako se dijagnosticira eritremija, krvna slika ukazuje na porast crvenih krvnih stanica i hemoglobina. Hematokrit, koji pokazuje sposobnost krvi da prenosi kisik, raste na 60-80%. Trombociti i leukociti su povećani. Samo na temelju KLA dijagnoza se ne postavlja. Osim opća analiza krv se provodi:

• biokemija krvi. Određuje sadržaj željeza u krvi i vrijednost jetrenih testova (AST i ALT). Razina bilirubina ukazuje na težinu procesa uništavanja stanica eritrocita;
• punkcija koštane srži. Ova analiza pokazuje stanje hematopoetskih stanica u koštanoj srži - njihov broj, prisutnost tumorskih stanica i fibroze;
• Ultrazvuk abdomena. Ovaj pregled pomaže vidjeti prelijevanje organa krvlju, rast jetre i slezene, žarišta fibroze;
• dopplerografija. Otkriva prisutnost krvnih ugrušaka i pokazuje brzinu kretanja krvi.

Također, kod dijagnosticiranja eritremije određuje se razina eritropoetina. Ova studija određuje stanje hematopoetskog sustava i pokazuje razinu crvenih krvnih stanica u krvi.

Trudnoća s eritremijom

Kada je žena u položaju, ne treba se bojati da će prenijeti patologiju djetetu. Nasljedstvo bolesti još uvijek nije u potpunosti razjašnjeno. Ako je trudnoća bila asimptomatska, eritremija neće imati nikakav učinak na dijete.

Liječenje eritremije

Policitemija sporo napreduje. U prvom stadiju policitemije glavni cilj liječenja je svođenje krvne slike na normalu: hemoglobina i hematokrita eritrocitne mase. Također je važno minimizirati komplikacije uzrokovane eritremijom. Puštanje krvi se koristi za normalizaciju hematokrita s hemoglobinom. Postoji postupak koji se zove eritrocitefereza, što znači pročišćavanje krvi od crvenih krvnih zrnaca. Krvna plazma je sačuvana.

Liječenje lijekovima uključuje primjenu citostatika (lijekova antineoplastične prirode) koji pomažu kod komplikacija (tromboza, ulkusi, poremećaji cirkulacije mozga). To uključuje Mielosan, Busulfa, Imiphos, hidroksiureu, radioaktivni fosfor.

S hemolitičkom anemijom autoimune geneze koriste se glukokortikosteroidi - Prednizolon. Ako takva terapija ne djeluje, radi se operacija uklanjanja slezene.

Kako bi se izbjegao nedostatak željeza, prepisati pripravci koji sadrže željezo- "Maltofer", "Hemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum lek".

Ako je potrebno, propisuju se sljedeće skupine lijekova:

• snižavanje krvnog tlaka - "Lizinopril", "Amlodipin";
• antihistaminici - "Periaktin";
• razrjeđivači krvi (antikoagulansi) - Aspirin, Curantil (Dipiridamol), Heparin;
• poboljšanje rada srca - "Korglikon", "Strophanthin";
• za prevenciju razvoja čira na želucu - gastroprotektori - "Almagel", "Omeprazol".

Dijeta za eritremiju i narodni lijekovi

Za borbu protiv bolesti, pacijent treba slijediti dijetu povrća i kiselog mlijeka. Pravilna prehrana uključuje korištenje proizvoda kao što su:

• povrće - sirovo, kuhano, pirjano;
• kefir, svježi sir, mlijeko, jogurt, kiselo tijesto, kiselo mlijeko, fermentirano pečeno mlijeko, kiselo vrhnje;
• jaja;
• tofu, jela od smeđe riže;
• kruh od cjelovitog pšeničnog zrna;
• zelje (špinat, kopar, kiseljak, peršin);
• badem;
• sušeno grožđe marelica;
• čaj (po mogućnosti zeleni).

Crveno obojeno povrće i voće i sokovi od njih, sok, slatkiši, brza hrana, dimljeno meso su kontraindicirani. Treba ograničiti količinu konzumiranog mesa.

Kako bi spriječili pojavu krvnih ugrušaka u fazi 2 bolesti, piju sok pripremljen od cvjetova divljeg kestena.

Za normalizaciju krvnog tlaka, migrene preporuča se koristiti infuziju ljekovita slatka djetelina. Tečaj bi trebao biti ograničen na 10-14 dana.

Za širenje krvnih žila, poboljšanje protoka krvi, povećanje otpora kapilara i krvne žile preporuča se koristiti dekocije trave gljiva, periwinkle, koprive, groblja.

Prognoza bolesti

Eritremija se smatra benignom bolešću, ali bez adekvatno liječenje može biti kobno.

Prognoza bolesti ovisi o nekoliko čimbenika:

• pravovremena dijagnoza bolesti - što se ranije bolest otkrije, prije će započeti liječenje;
• ispravno propisano liječenje;
• razina leukocita, trombocita i eritrocita u krvi - što je njihova razina veća, to je lošija prognoza;
• odgovor tijela na liječenje. Ponekad, unatoč liječenju, bolest napreduje;
• trombotičke komplikacije;
• brzina maligne transformacije tumora.

Općenito, prognoza za život s eritremijom je pozitivna. Uz pravovremenu dijagnozu i liječenje, pacijenti mogu živjeti više od 20 godina od trenutka otkrivanja bolesti.

• Što je eritremija
• Što uzrokuje eritremiju
• Simptomi eritremije
• Dijagnoza eritremije
• Liječenje eritremije
• Kojim liječnicima se trebate obratiti ako imate eritremiju

Što je eritremija

eritremija - kronične leukemije s lezijom na razini stanice - preteča mijelopoeze s neograničenim rastom ove stanice karakteristične za tumor, koja je zadržala sposobnost diferencijacije u 4 klice, uglavnom crvene boje. U određenim fazama bolesti, a ponekad i od samog početka, proliferaciji stanica u koštanoj srži pridružuje se mijeloidna metaplazija u slezeni.

Što uzrokuje eritremiju

Patogeneza (što se događa?) tijekom eritremije

U eritremiji nisu nađene specifične citogenetske abnormalnosti.

Kvantitativni defekti kromosoma, strukturne aberacije su klonske prirode i ne nalaze se u limfocitima. U bolesnika liječenih citostaticima su češći. Prema autorima, bolesnici s inicijalno

otkrivena kršenja kromosomskog skupa nisu predisponirana za više maligni tok bolesti.

Iako morfološki, enzimski i citogenetski znakovi lezija limfni sustav s eritremijom nije dostupan, funkcionalno stanje T-limfociti su se promijenili: utvrđen je smanjen odgovor na poznate mitogene i povećanje njihove spontane aktivnosti.

U stadiju eritremije u koštanoj srži obično se opaža potpuni poremećaj strukture klica s premještanjem masti.

osim klasična verzija, mogu se uočiti promjene još 3 vrste: porast eritroidnih i megakariocitnih klica, porast eritroidnih i granulocitnih klica; povećanje pretežno eritroidne klice. Zalihe željeza u koštanoj srži značajno su smanjene. Hematopoetsko uporište je često prošireno, a masna srž može se činiti crvenom, hematopoetskom.

Slezena je kongestirana krvlju, sadrži područja infarkta različite depresije, nakupine trombocita, a često i početne, umjerene ili značajne znakove mijeloične metaplazije s lokalizacijom u sinusima. Struktura folikula obično je očuvana.

U jetri, uz pletoru, postoje žarišta fibroze, spajanje jetrenih greda, ponekad mijeloidna metaplazija s lokalizacijom u sinusoidima. Vrlo gusti žučni i pigmentni kamenci često se vide u žučnom mjehuru.

Čest nalaz su uratni kamenci, pijelonefritis, smežurani bubrezi, značajna patologija njihovih posuda.

U anemičnom stadiju bolesti postoji izražena mijeloidna transformacija slezene i jetre, kao i njihovo povećanje. Koštana srž je često fibrozna. Istodobno, mijeloidno tkivo može biti i hiperplastično i smanjeno, krvne žile koštane srži su oštro povećane u broju i strukturno promijenjene. U parenhimskim organima otkrivaju se distrofične i sklerotične promjene. Česte su manifestacije trombotičnog sindroma ili hemoragijske dijateze.

Funkcionalno stanje proizvodnje eritrocita, prema radiološkim studijama, naglo je povećano: poluvrijeme života je skraćeno radioaktivno željezo ubrizgava se u venu, pojačava se njegova iskoristivost u koštanoj srži i ubrzava cirkulacija.

Prosječni životni vijek trombocita često je skraćen, postoji negativna veza između njihovog preživljavanja i veličine slezene.

Simptomi eritremije

Bolest počinje postupno. Povećanje crvenila koža, slabost, težina u glavi, povećana slezena, arterijska hipertenzija, a kod polovice pacijenata - bolan svrbež kože nakon pranja, pranja, plivanja. Ponekad su prve manifestacije bolesti nekroza prstiju, tromboza je više velike arterije niže i gornji udovi, tromboflebitis, trombotski moždani udar, infarkt miokarda ili pluća, a posebno akutni žareći bolovi u vrhovima prstiju, koji se uklanjaju acetilsalicilnom kiselinom tijekom 1-3 dana. Mnogi su pacijenti davno prije postavljanja dijagnoze imali krvarenje nakon vađenja zuba, svrbež kože nakon kupanja i "dobru" crvenu krvnu sliku, čemu liječnici nisu pridavali dužnu važnost.

U stadiju I, čije trajanje je 5 godina ili više, postoji umjereno povećanje cirkulirajuće krvi, slezena nije opipljiva. U krvi u ovoj fazi prevladava umjereno stvaranje crvenih krvnih stanica. U koštanoj srži, povećanje svih hematopoetskih izdanaka. Vaskularne i visceralne komplikacije u ovom trenutku su moguće, ali nisu česte.

Izolacija početne (I) faze eritremije je uvjetna. U biti, ovo je stadij s asimptomatskim manifestacijama, karakterističnijim za starije pacijente. Slezena se obično ne palpira, ali se njezinim pregledom često otkrije blagi porast. U ovoj fazi bolesti moguće su i trombotske komplikacije.

Razvijen je IIA stadij procesa - eritremija, mijeloidna transformacija slezene nije karakteristična za njega. Trajanje ove faze je 10-15 godina ili više. Povećava se volumen cirkulirajuće krvi, povećava se slezena, a nešto ranije moguće je povećanje jetre. Tromboza arterijskih i venske žile, češće se promatraju hemoragijske komplikacije u ovoj fazi. Analiza krvi ukazuje na "čistu" eritrocitemiju ili eritrocitemiju i trombocitozu ili panmijelozu i neutrofiliju s ubodnim pomakom, povećanje broja bazofila. U koštanoj srži postoji totalna trostruka hiperplazija s izraženom megakariocitozom, moguća je retikulinska i fokalna kolagena mijelofibroza.

Stadij IIB također uključuje eritremijski, opsežni proces, ali s mijeloidnom metaplazijom slezene. Povećanje volumena krvi može biti izraženo u većoj ili manjoj mjeri, dolazi do povećanja jetre i slezene. U krvi u ovoj fazi dolazi do povećanja eritrocita, trombocita s leukocitozom iznad 15 H 103 u 1 μl i pomakom leukocitne formule na mijelocite, pojedinačne eritrokariocite. U koštanoj srži, kao iu stadiju IIA, može prevladavati povećanje granulocitne klice, moguća je retikulina i žarišna mijelofibroza kolagena.

U kliničkoj slici često prednjače alergijske komplikacije i uratna dijateza.

U ovoj fazi može se uočiti iscrpljenost bolesnika, pogoršane trombotičke komplikacije i krvarenje.

III stadij eritremije naziva se anemičan. U koštanoj srži može biti izražena mijelofibroza, mijelopoeza je u nekim slučajevima očuvana, a u drugim smanjena. Mijeloidna transformacija opaža se u povećanoj slezeni i jetri. Ishod eritremije u ovoj fazi može biti akutna leukemija, kronična mijeloična leukemija, hipoplastično stanje hematopoeze i teško klasificirane hematološke promjene.

Arterijska hipertenzija, koja se javlja s eritremijom u 35-50% slučajeva, posljedica je povećanja perifernog otpora kao odgovor na povećanu viskoznost krvi, razvoj uratne dijateze, kronični pijelonefritis, poremećaji cirkulacije u bubrežnom parenhimu, tromboza i skleroza bubrežnih arterija.

Svrbež specifičan za eritremiju povezan s pranjem opaža se u 50-55% bolesnika. U mnogih pacijenata, to postaje glavna pritužba, proizlazi ne samo iz kontakta s vodom, već i spontano, utječe na performanse.

Česte komplikacije uznapredovalog stadija bolesti su mikrocirkulacijski poremećaji s klinikom eritromelalgije, prolazni poremećaji cerebralne i koronarna cirkulacija i hemoragijski edem nogu, kao i tromboza venskih i arterijskih žila i krvarenje. Već u ovoj fazi mogu postojati poremećaji hemostaze, koji često izgledaju kao latentna trombogena opasnost, otkrivena samo u laboratoriju i bez kliničkih manifestacija. Istodobno, poremećaji hemostaze mogu biti izraženiji, što dovodi do lokalne intravaskularne koagulacije u obliku mikrotromboze ili do diseminirane intravaskularne koagulacije - DIC.

Mehanizam razvoja trombotičkih komplikacija eritremije je povećanje mase cirkulirajućih eritrocita, usporavanje protoka krvi i povećanje njegove viskoznosti. Njihov razvoj je olakšan trombocitozom i kvalitativnim poremećajima trombocita. U krvnoj plazmi često se određuju cirkulirajući agregati trombocita, što je rezultat ne samo njihovog kvantitativnog povećanja, već i kršenja funkcionalnih svojstava trombocita.

Hemoragijske komplikacije eritremije potpuno su eliminirane u bolesnika liječenih puštanjem krvi, kada se hematokrit normalizira.

S razvojem eritremije često se opaža nedostatak željeza, eliminirajući punokrvnost. Kliničke manifestacije nedostatak željeza - slabost, upala jezika, smanjena otpornost na infekcije, stanjivanje noktiju - češće se opažaju kod starijih ljudi.

Razvoju stadija anemije prethodi određena dinamika kliničkih i hemoragijskih podataka, osobito povećanje slezene, postupno smanjenje obilja, pojava leukoeritroblastične slike periferne krvi. Mijelofibroza se postupno razvija u koštanoj srži, što može biti popraćeno promjenom tipa, proliferacijom stanica, povećanjem patologije krvnih žila koštane srži i neučinkovitošću hematopoeze - ishodom eritremije u sekundarnoj mijelofibrozi.

Postoje i drugi oblici i varijante tijeka bolesti, u kojima se od samog početka otkriva povećanje slezene zbog mijeloidne transformacije. Pogoršanja bolesti nakon liječenja citostaticima javljaju se uglavnom s pletorom i povećanjem slezene. To su uvijek pancitotični oblici bolesti s leukoeritroblastičnom krvnom slikom, težom od normalne eritremije.

Od eritremije se razlikuju po ranom i izraženom ekstramedularnom širenju, većoj trostranoj orijentaciji rasta i retikulinskoj mijelofibrozi, a od idiopatska mijelofibroza- prisutnost pletora i trajanje mijeloproliferacije, odsutnost tendencije brzog završetka retikulinske mijelofibroze.

Istodobno, anemija koja se razvija s eritremijom može imati drugačiji mehanizam razvoja, nije uvijek povezana s progresijom procesa, au mnogim slučajevima se uspješno liječi.

Anemija može biti nedostatak željeza, uzrokovan krvarenjem i puštanjem krvi; hemodilucija, povezana s povećanjem volumena cirkulirajuće plazme zbog povećanja slezene, hemolitička, uzrokovana povećanjem funkcije slezene. Konačno, anemija kod eritremije može biti posljedica neučinkovite hematopoeze. S ishodom eritremije u akutnoj leukemiji ili hipoplaziji hematopoeze, opaža se anemija, koja je karakteristična za ove procese.

Učestalost ishoda eritremije kod akutne leukemije je 1% u neliječenih i 11-15% u liječenih citostaticima (klorbutin), češće se razvijaju akutna mijeloična leukemija i eritromijeloza. Predznaci akutne leukemije, koji se ponekad javljaju 2-3 godine prije dijagnoze, su neinfektivna vrućica, nemotivirana leukopenija, tromboza ili pancitopenija, a ponekad i dermatitis.

Posteritremijska mijelofibroza- rezultat prirodnog razvoja bolesti. Opaža se kod svakog bolesnika s eritremijom, koji preživi do tog razdoblja. Izrazita je razlika u njegovim hematološkim manifestacijama i tijeku - od benignih, s hematološkom kompenzacijom, do malignih, s brzom anemijom, depresijom granulo- i trombopoeze, ponekad s niskopostotnom blastemijom. U tim slučajevima vjerojatno je potrebno pretpostaviti tumorsku progresiju bolesti, prije čije manifestacije u obliku blastne krize mogu proći mjeseci i godine.

Dijagnoza eritremije

Dijagnoza eritremije komplicirana je činjenicom da ona nije jedini uzrok eritrocitoze.

Postoje sljedeće vrste crvene krvi.

1. Eritremija.
2. Sekundarna apsolutna eritrocitoza (zbog povećanog stvaranja eritropoetina).
3. S generaliziranom hipoksijom tkiva (hipoksična, kompenzatorna):

1) s arterijskom hipoksemijom: "visinska" bolest, kronična opstruktivna plućna bolest, kongenitalne "plave" srčane mane, arteriovenske anastomoze, karboksihemoglobinemija (uglavnom zbog pušenja duhana);

2) bez arterijske hipoksemije: hemoglobinopatije s povećanim afinitetom za kisik, nedostatak 2,3-difosfoglicerata u eritrocitima.

Za tumore: karcinom bubrega, cerebelarni hemangioblastom, Hippel-Lindauov sindrom, hepatom, fibroidi maternice, tumori kortikalne i medule nadbubrežnih žlijezda, adenom i cista hipofize, maskulinizirajući tumori jajnika.

S lokalnom ishemijom bubrega (disregulacija): bubrežne ciste (solitarne i višestruke), hidronefroza, odbacivanje transplantata bubrega, stenoza bubrežnih arterija.

1. Kobalt (uglavnom eksperimentalni).
2. Sekundarni srodnik, hemokoncentracijska eritrocitoza: stresna eritrocitoza, Geisbeckov sindrom, pseudopolicitemija.
3. primarna eritrocitoza.

Eritremija se dijagnosticira prema određenim standardiziranim kriterijima. Na eritremiju se može posumnjati povećanjem crvene krvi i hematokrita u perifernoj krvi: za muškarce više od 5,7 H 106 eritrocita u 1 μl, HB više od 177 g/l, Ht 52%; za žene više od 5,2 h 106 eritrocita u 1 µl.

Kriteriji za dijagnosticiranje eritremije su sljedeći.

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica: za muškarce - više od 36 ml / kg, za žene - više od 32 ml / kg.

1. Normalna zasićenost arterijske krvi kisikom (više od 92%).
2. Povećanje slezene.
3. Leukocitoza veća od 12 H 103 u 1 µl (u nedostatku infekcija i intoksikacija).
4. Trombocitoza dulja od 4 sata 105 u 1 µl (bez krvarenja).
5. Povećanje sadržaja alkalne fosfataze neutrofila (u nedostatku infekcija i intoksikacija).

7. Povećanje sposobnosti vezanja nezasićenog vitamina B 12 krvnog seruma.

Dijagnoza je pouzdana s bilo koja 3 pozitivna znaka.

S pletorom, povećanjem slezene, leukocitozom i trombocitozom, dijagnoza eritremije nije teška, ali čak iu tim slučajevima potrebna je studija karlična kost radi potvrde dijagnoze i komparativne dijagnoze s drugim mijeloproliferativnim bolestima.

Dijagnostički problemi nastaju u vezi s čisto eritrocitemičnim oblicima policitemije bez povećanja slezene, što može biti i eritremija i eritrocitoza: oko 30% bolesnika s eritremijom pri dijagnozi nema leukocitozu i trombocitozu.

Komparativna dijagnoza zahtijeva radiološko mjerenje mase cirkulirajućih eritrocita, a ponekad i volumena cirkulirajuće plazme pomoću serumskog albumina.

Kada se otkrije normalna masa cirkulirajućih eritrocita i smanjeni volumen plazme, dijagnosticira se relativno povećanje eritrocita.

Relativnu eritrocitozu treba pretpostaviti kada uz povišenu razinu crvene krvi bolesnici imaju uobičajenu boju kože i sluznica.

S povećanjem mase cirkulirajućih eritrocita postavlja se usporedna dijagnoza između eritremije i apsolutne eritrocitoze. Na studija pušenja sadržaj karboksihemoglobina provodi se ujutro, poslijepodne i navečer, kao i 5 dana nakon prestanka pušenja.

Uz isključenje hipoksične eritrocitoze, predmet proučavanja trebaju biti bubrezi, a zatim i drugi organi i sustavi, čije bolesti prate eritrocitozu.

Histološki pregled iliuma omogućuje liječniku da ustanovi ispravna dijagnoza u 90% slučajeva. Povremeno kod eritremije nema promjena u koštanoj srži i tada liječnik samo uz uvjerljivu kliničku i hematološku sliku može postaviti dijagnozu eritremije.

Za usporednu dijagnostiku eritremije i eritrocitoze ispituju se eritropoetini, čiji je broj kod eritremije smanjen, a kod eritrocitoze povećan.

Treba uzeti u obzir morfološka i funkcionalna svojstva krvnih stanica. Eritremija se potvrđuje velikim oblicima trombocita i kršenjem njihovih svojstava agregacije; povećanje broja neutrofila više od 7 h 103 u 1 µl; povećanje sadržaja alkalne fosfataze u njima; otkrivanje visok sadržaj na membrani neutrofila receptori za IgG; povećanje sadržaja lizozima; povećati

apsolutni broj bazofila (akrilno plavo bojenje) veći od 65/µl; povećanje sadržaja gnetamina u krvi i mokraći (produkt lučenja bazofila).

U skupinu bolesnika s neklasificiranom policitemijom treba uvrstiti bolesnike u kojih se ne mogu utvrditi uzroci policitemije. Liječenje citostaticima nije indicirano za takve bolesnike.

Liječenje eritremije

Zadatak liječenja- normalizacija količine hemoglobina na 140-150 g / l (85-90 IU) i hematokrita (46-47%), budući da je u ovom trenutku rizik od vaskularnih komplikacija naglo smanjen. Puštanje krvi propisano je 500 ml svaki drugi dan u bolnici i 2 dana kasnije kada ambulantno liječenje. Umjesto puštanja krvi, bolje je provesti eritrocitaferezu. Broj krvarenja određen je postignućem normalni pokazatelji crvena krv.

U starijih bolesnika ili onih s popratne bolesti kardio-vaskularnog sustava, ili koji ne podnose puštanje krvi, jednokratno se ne vadi više od 350 ml krvi, a razmaci između puštanja krvi se nešto produžuju. Kako bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotičke komplikacije uoči i na dan zahvata ili tijekom cijelog razdoblja puštanja krvi, kao i 1-2 tjedna nakon završetka liječenja, treba propisati antiagregacijsku terapiju - acetilsalicilnu kiselinu od 0,5-1 g / dan i zvona na 150-200 mg / dan u isto vrijeme. Dodatno, neposredno prije puštanja krvi, preporučuje se uvođenje 400 ml reopoliglucina.

Uz kontraindikacije za uporabu acetilsalicilne kiseline, liječnik propisuje zvona, papaverin ili lijekove nikotinska kiselina. Po završetku liječenja, svakih 6-8 tjedana prati se stanje bolesnika i krvna slika.

Indikacije za imenovanje citostatika su eritremija s leukocitozom, trombocitozom i povećanjem slezene, svrbež kože, visceralne i vaskularne komplikacije, ozbiljno stanje bolesnika, kao i nedostatak učinkovitosti prethodnog liječenja puštanjem krvi, potreba za njihovim čestim ponavljanjem, loša tolerancija i komplikacija kako stabilne trombocitoze tako i klinički manifestiranog nedostatka željeza. U potonjem slučaju, u pozadini liječenja citostaticima, provodi se nadomjesna terapija željezom. Starija dob bolesnika (preko 50 godina), nemogućnost organiziranja terapije puštanja krvi proširuju indikacije za liječenje citostaticima.

Citostatska terapija se obično kombinira s flebotomijom dok se hematokrit i hemoglobin ne normaliziraju od samog početka citostatske terapije.

Hematološko praćenje tijeka liječenja provodi se tjedno, a do kraja liječenja - svakih 5 dana.

Uratna dijateza je indikacija za imenovanje milurita (allopurinola) u dnevna doza od 0,3 do 1 g. Lijek smanjuje sintezu mokraćne kiseline iz hipoksantina, čiji se sadržaj povećava zbog staničnih

hiperkatabolizam. U liječenju citostaticima lijek se propisuje profilaktički u dnevnoj dozi od 200 do 500 mg ili više.

Mikrocirkulacijski poremećaji, a posebno eritromelalgija (napadaji iznenadnih žarećih bolova, uglavnom u ekstremitetima s lokalnim crvenilom i oticanjem kože), uzrokovani uglavnom agregacijskim blokom arterijskog krvotoka na y-razini kapilara i malih arterija, uspješno se liječe acetilsalicilnom kiselinom, 0,31 g dnevno. Učinkovitost jednog zvona u eritromelalgiji znatno je niža.

Valja napomenuti da se pojavio u vezi s široka primjena acetilsalicilna kiselina gastrointestinalno krvarenje, uključujući produljeno i predstavlja stvarna opasnost. Moguće je dugotrajno krvarenje iz nosa i gingive.

Ovu komplikaciju liječenja uzrokuju i neprepoznati ulcerativne lezije gastrointestinalni trakt, karakterističan za eritremiju i asimptomatski, te početni funkcionalni nedostatak trombocita, pogoršan acetilsalicilnom kiselinom.

Akutna vaskularna tromboza- indikacija za imenovanje ne samo deagreganata trombocita, već i heparina, transfuzije svježe smrznute plazme.

Kod liječenja u fazi anemije uzima se u obzir mehanizam razvoja anemije, trombocitopenije i drugih simptoma. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza ili folna kiselina propisana je odgovarajuća nadomjesna terapija. Liječenje hemodilucijske anemije treba biti usmjereno na smanjenje slezene s radioterapija, citostatici i prednizolon. Anemiju zbog nedovoljne proizvodnje crvenih krvnih stanica poželjno je liječiti androgenima ili anabolički steroidi. Prednizolon se propisuje uglavnom za sumnju na autoimuno podrijetlo anemije i trombocitopenije, kao i za smanjenje slezene.

Koriste se 2 režima liječenja:

1) imenovanje visoke doze prednizolona - 90-120 mg / dan tijekom 2 tjedna, nakon čega slijedi prijelaz na srednje i male doze s učinkom i povlačenje lijeka ako je neučinkovito;

2) imenovanje od samog početka prosječnih dnevnih doza (20-30 mg), a zatim malih doza (15-10 mg) tijekom 2-3 mjeseca uz obvezno povlačenje lijeka. U mnogim slučajevima postoji jasno pozitivan učinak steroidnu terapiju, iako njegov mehanizam djelovanja nije u potpunosti razjašnjen.

Za ishode u akutnoj leukemiji koristi se polikemoterapija, uzimajući u obzir histokemijsku varijantu, a za ishode u tipičnoj i atipičnoj mijeloičnoj leukemiji mijelosan i mijelobromol, hidroksiurea, ali s malim učinkom. Uz posteritremijsku mijelofibrozu, rastuću leukocitozu i progresiju splenomegalije, preporučuju se kratki tijek terapije mijelobromolom (250 mg / dan) ili mijelosanom (4-2 mg / dan tijekom 2-3 tjedna).

Kod anemičnog i trombocitopenijskog sindroma koriste se glukokortikosteroidi, često u kombinaciji s citostaticima (u malim dozama) ako se sumnja na povećanje slezene. U istu svrhu možete primijeniti y-terapiju na području slezene u tečajnoj dozi od 5 Gy, ponekad i malo više, ako to dopušta broj trombocita. Primjećeno pozitivno djelovanje male doze prednizolona (15-20 mg / dan), propisane za 2-3 mjeseca, ovisno o veličini slezene, općim manifestacijama bolesti i krvnoj slici, ali je ograničeno na razdoblje liječenja i neposredno vrijeme nakon njegovog otkazivanja.

eritremija

Što je eritremija -

eritremija- kronična leukemija s lezijom na razini stanice - preteča mijelopoeze s neograničenim rastom ove stanice, karakterističnom za tumor, koja je zadržala sposobnost diferencijacije u 4 klice, uglavnom crvene boje. U određenim fazama bolesti, a ponekad i od samog početka, proliferaciji stanica u koštanoj srži pridružuje se mijeloidna metaplazija u slezeni.

Što izaziva / Uzroci eritremije:

Patogeneza (što se događa?) tijekom eritremije:

U eritremiji nisu nađene specifične citogenetske abnormalnosti.

Kvantitativni defekti kromosoma, strukturne aberacije su klonske prirode i ne nalaze se u limfocitima. U bolesnika liječenih citostaticima su češći. Prema autorima, bolesnici s inicijalno

otkrivena kršenja kromosomskog skupa nisu predisponirana za maligniji tijek bolesti.

Iako u eritremiji nema morfoloških, enzimskih i citogenetskih znakova oštećenja limfnog sustava, funkcionalno stanje T-limfocita je promijenjeno: nalazi se smanjeni odgovor na poznate mitogene i povećanje njihove spontane aktivnosti.

U stadiju eritremije u koštanoj srži obično se opaža potpuni poremećaj strukture klica s premještanjem masti.

Osim ove klasične varijante, mogu se uočiti još 3 vrste promjena: povećanje eritroidnih i megakariocitnih klica, povećanje eritroidnih i granulocitnih klica; povećanje pretežno eritroidne klice. Zalihe željeza u koštanoj srži značajno su smanjene. Hematopoetsko uporište je često prošireno, a masna srž može se činiti crvenom, hematopoetskom.

Slezena je kongestirana krvlju, sadrži područja infarkta različite depresije, nakupine trombocita, a često i početne, umjerene ili značajne znakove mijeloične metaplazije s lokalizacijom u sinusima. Struktura folikula obično je očuvana.

U jetri, uz pletoru, postoje žarišta fibroze, spajanje jetrenih greda, ponekad mijeloidna metaplazija s lokalizacijom u sinusoidima. Vrlo gusti žučni i pigmentni kamenci često se vide u žučnom mjehuru.

Čest nalaz su uratni kamenci, pijelonefritis, naborani bubrezi, značajna patologija njihovih krvnih žila.

U anemičnom stadiju bolesti postoji izražena mijeloidna transformacija slezene i jetre, kao i njihovo povećanje. Koštana srž je često fibrozna. Istodobno, mijeloidno tkivo može biti i hiperplastično i smanjeno, krvne žile koštane srži su oštro povećane u broju i strukturno promijenjene. U parenhimskim organima otkrivaju se distrofične i sklerotične promjene. Česte su manifestacije trombotičnog sindroma ili hemoragijske dijateze.

Funkcionalno stanje proizvodnje eritrocita, prema radiološkim studijama, naglo je poboljšano: skraćuje se poluvrijeme života radioaktivnog željeza ubrizganog u venu, povećava se njegovo korištenje u koštanoj srži i ubrzava se cirkulacija.

Prosječna životna dob trombocita često je skraćena, postoji negativan odnos između njihovog preživljavanja i veličine slezene.

Simptomi eritremije:

Bolest počinje postupno. Crvenilo kože, slabost, težina u glavi, povećana slezena, arterijska hipertenzija se povećava, au polovice pacijenata - bolan svrbež kože nakon pranja, pranja, plivanja. Ponekad su prve manifestacije bolesti nekroza prstiju, tromboza većih arterija donjih i gornjih ekstremiteta, tromboflebitis, trombotski moždani udar, infarkt miokarda ili pluća, a osobito akutni žareći bolovi u vrhovima prstiju, koje uklanja acetilsalicilna kiselina tijekom 1 -3 dana. Mnogi su pacijenti davno prije postavljanja dijagnoze imali krvarenje nakon vađenja zuba, svrbež kože nakon kupanja i "dobru" crvenu krvnu sliku, čemu liječnici nisu pridavali dužnu važnost.

U stadiju I, čije trajanje je 5 godina ili više, postoji umjereno povećanje cirkulirajuće krvi, slezena nije opipljiva. U krvi u ovoj fazi prevladava umjereno stvaranje crvenih krvnih stanica. U koštanoj srži, povećanje svih hematopoetskih izdanaka. Vaskularne i visceralne komplikacije u ovom trenutku su moguće, ali nisu česte.

Izolacija početne (I) faze eritremije je uvjetna. U biti, ovo je stadij s asimptomatskim manifestacijama, karakterističnijim za starije pacijente. Slezena se obično ne palpira, ali se njezinim pregledom često otkrije blagi porast. U ovoj fazi bolesti moguće su i trombotske komplikacije.

Razvijen je IIA stadij procesa - eritremija, mijeloidna transformacija slezene nije karakteristična za njega. Trajanje ove faze je 10-15 godina ili više. Povećava se volumen cirkulirajuće krvi, povećava se slezena, a nešto ranije moguće je povećanje jetre. Tromboza arterijskih i venskih žila, hemoragijske komplikacije u ovoj fazi su češće. Analiza krvi ukazuje na "čistu" eritrocitemiju ili eritrocitemiju i trombocitozu ili panmijelozu i neutrofiliju s ubodnim pomakom, povećanje broja bazofila. U koštanoj srži postoji totalna trostruka hiperplazija s izraženom megakariocitozom, moguća je retikulinska i fokalna kolagena mijelofibroza.

Stadij IIB također uključuje eritremijski, opsežni proces, ali s mijeloidnom metaplazijom slezene. Povećanje volumena krvi može biti izraženo u većoj ili manjoj mjeri, dolazi do povećanja jetre i slezene. U krvi u ovoj fazi dolazi do povećanja eritrocita, trombocita s leukocitozom iznad 15 H 103 u 1 μl i pomakom leukocitne formule na mijelocite, pojedinačne eritrokariocite. U koštanoj srži, kao iu stadiju IIA, može prevladavati povećanje granulocitne klice, moguća je retikulina i žarišna mijelofibroza kolagena.

U kliničkoj slici često prednjače alergijske komplikacije i uratna dijateza.

U ovoj fazi može se uočiti iscrpljenost bolesnika, pogoršane trombotičke komplikacije i krvarenje.

III stadij eritremije naziva se anemičan. U koštanoj srži može biti izražena mijelofibroza, mijelopoeza je u nekim slučajevima očuvana, a u drugim smanjena. Mijeloidna transformacija opaža se u povećanoj slezeni i jetri. Ishod eritremije u ovoj fazi može biti akutna leukemija, kronična mijeloična leukemija, hipoplastično stanje hematopoeze i teško klasificirane hematološke promjene.

Arterijska hipertenzija koja se javlja s eritremijom u 35-50% slučajeva posljedica je povećanja perifernog otpora kao odgovor na povećanu viskoznost krvi, razvoja uratne dijateze, kroničnog pijelonefritisa, poremećaja cirkulacije u bubrežnom parenhimu, tromboze i skleroze bubrega. arterije.

Svrbež specifičan za eritremiju povezan s pranjem opaža se u 50-55% bolesnika. U mnogih pacijenata, to postaje glavna pritužba, proizlazi ne samo iz kontakta s vodom, već i spontano, utječe na performanse.

Česte komplikacije uznapredovalog stadija bolesti su mikrocirkulatorni poremećaji s klinikom eritromelalgije, prolazni poremećaji cerebralne i koronarne cirkulacije i hemoragijski edem nogu, te tromboza venskih i arterijskih žila i krvarenja. Već u ovoj fazi mogu postojati poremećaji hemostaze, koji često izgledaju kao latentna trombogena opasnost, otkrivena samo u laboratoriju i bez kliničkih manifestacija. Istodobno, poremećaji hemostaze mogu biti izraženiji, što dovodi do lokalne intravaskularne koagulacije u obliku mikrotromboze ili do diseminirane intravaskularne koagulacije - DIC.

Mehanizam razvoja trombotičkih komplikacija eritremije je povećanje mase cirkulirajućih eritrocita, usporavanje protoka krvi i povećanje njegove viskoznosti. Njihov razvoj je olakšan trombocitozom i kvalitativnim poremećajima trombocita. U krvnoj plazmi često se određuju cirkulirajući agregati trombocita, što je rezultat ne samo njihovog kvantitativnog povećanja, već i kršenja funkcionalnih svojstava trombocita.

Hemoragijske komplikacije eritremije potpuno su eliminirane u bolesnika liječenih puštanjem krvi, kada se hematokrit normalizira.

S razvojem eritremije često se opaža nedostatak željeza, eliminirajući punokrvnost. Kliničke manifestacije nedostatka željeza - slabost, upala jezika, smanjena otpornost na infekcije, stanjivanje noktiju - češće se opažaju kod starijih ljudi.

Razvoju stadija anemije prethodi određena dinamika kliničkih i hemoragijskih podataka, osobito povećanje slezene, postupno smanjenje obilja, pojava leukoeritroblastične slike periferne krvi. Mijelofibroza se postupno razvija u koštanoj srži, što može biti popraćeno promjenom tipa, proliferacijom stanica, povećanjem patologije krvnih žila koštane srži i neučinkovitošću hematopoeze - ishodom eritremije u sekundarnoj mijelofibrozi.

Postoje i drugi oblici i varijante tijeka bolesti, u kojima se od samog početka otkriva povećanje slezene zbog mijeloidne transformacije. Pogoršanja bolesti nakon liječenja citostaticima javljaju se uglavnom s pletorom i povećanjem slezene. To su uvijek pancitotični oblici bolesti s leukoeritroblastičnom krvnom slikom, težom od normalne eritremije.

Od eritremije se razlikuju po ranom i izraženom ekstramedularnom širenju, većem trosmjernom rastu i retikulinskoj mijelofibrozi, a od idiopatske mijelofibroze po prisutnosti pletore i trajanju mijeloproliferacije, odsustvu sklonosti brzom završetku retikulinske mijelofibroze.

Istodobno, anemija koja se razvija s eritremijom može imati drugačiji mehanizam razvoja, nije uvijek povezana s progresijom procesa, au mnogim slučajevima se uspješno liječi.

Anemija može biti nedostatak željeza, uzrokovan krvarenjem i puštanjem krvi; hemodilucija, povezana s povećanjem volumena cirkulirajuće plazme zbog povećanja slezene, hemolitička, uzrokovana povećanjem funkcije slezene. Konačno, anemija kod eritremije može biti posljedica neučinkovite hematopoeze. S ishodom eritremije u akutnoj leukemiji ili hipoplaziji hematopoeze, opaža se anemija, koja je karakteristična za ove procese.

Učestalost ishoda eritremije kod akutne leukemije je 1% u neliječenih i 11-15% u liječenih citostaticima (klorbutin), češće se razvijaju akutna mijeloična leukemija i eritromijeloza. Predznaci akutne leukemije, koji se ponekad javljaju 2-3 godine prije dijagnoze, su neinfektivna vrućica, nemotivirana leukopenija, tromboza ili pancitopenija, a ponekad i dermatitis.

Posteritremijska mijelofibroza- rezultat prirodnog razvoja bolesti. Opaža se kod svakog bolesnika s eritremijom, koji preživi do tog razdoblja. Izrazita je razlika u njegovim hematološkim manifestacijama i tijeku - od benignih, s hematološkom kompenzacijom, do malignih, s brzom anemijom, depresijom granulo- i trombopoeze, ponekad s niskopostotnom blastemijom. U tim slučajevima vjerojatno je potrebno pretpostaviti tumorsku progresiju bolesti, prije čije manifestacije u obliku blastne krize mogu proći mjeseci i godine.

Dijagnoza eritremije:

Dijagnoza eritremije komplicirana je činjenicom da ona nije jedini uzrok eritrocitoze.

Postoje sljedeće vrste crvene krvi.

1. Eritremija.
2. Sekundarna apsolutna eritrocitoza (zbog povećanog stvaranja eritropoetina).
3. S generaliziranom hipoksijom tkiva (hipoksična, kompenzatorna):

1) s arterijskom hipoksemijom: "visinska" bolest, kronična opstruktivna plućna bolest, kongenitalne "plave" srčane mane, arteriovenske anastomoze, karboksihemoglobinemija (uglavnom zbog pušenja duhana);

2) bez arterijske hipoksemije: hemoglobinopatije s povećanim afinitetom za kisik, nedostatak 2,3-difosfoglicerata u eritrocitima.

Za tumore: karcinom bubrega, cerebelarni hemangioblastom, Hippel-Lindauov sindrom, hepatom, fibroidi maternice, tumori kortikalne i medule nadbubrežnih žlijezda, adenom i cista hipofize, maskulinizirajući tumori jajnika.

S lokalnom ishemijom bubrega (disregulacija): bubrežne ciste (solitarne i višestruke), hidronefroza, odbacivanje transplantata bubrega, stenoza bubrežnih arterija.

1. Kobalt (uglavnom eksperimentalni).
2. Sekundarni srodnik, hemokoncentracijska eritrocitoza: stresna eritrocitoza, Geisbeckov sindrom, pseudopolicitemija.
3. primarna eritrocitoza.

Eritremija se dijagnosticira prema određenim standardiziranim kriterijima. Na eritremiju se može posumnjati povećanjem crvene krvi i hematokrita u perifernoj krvi: za muškarce više od 5,7 H 106 eritrocita u 1 μl, HB više od 177 g/l, Ht 52%; za žene više od 5,2 h 106 eritrocita u 1 µl.

Kriteriji za dijagnosticiranje eritremije su sljedeći.

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica: za muškarce - više od 36 ml / kg, za žene - više od 32 ml / kg.

1. Normalna zasićenost arterijske krvi kisikom (više od 92%).
2. Povećanje slezene.
3. Leukocitoza veća od 12 H 103 u 1 µl (u nedostatku infekcija i intoksikacija).
4. Trombocitoza dulja od 4 sata 105 u 1 µl (bez krvarenja).
5. Povećanje sadržaja alkalne fosfataze neutrofila (u nedostatku infekcija i intoksikacija).

7. Povećanje sposobnosti vezanja nezasićenog vitamina B 12 krvnog seruma.

Dijagnoza je pouzdana s bilo koja 3 pozitivna znaka.

Uz pletoru, povećanje slezene, leukocitozu i trombocitozu dijagnoza eritremije nije teška, ali je iu tim slučajevima potrebno pregledati ilium radi potvrde dijagnoze i komparativne dijagnoze s drugim mijeloproliferativnim bolestima.

Dijagnostički problemi nastaju u vezi s čisto eritrocitemičnim oblicima policitemije bez povećanja slezene, što može biti i eritremija i eritrocitoza: oko 30% bolesnika s eritremijom pri dijagnozi nema leukocitozu i trombocitozu.

Komparativna dijagnoza zahtijeva radiološko mjerenje mase cirkulirajućih eritrocita, a ponekad i volumena cirkulirajuće plazme pomoću serumskog albumina.

Kada se otkrije normalna masa cirkulirajućih eritrocita i smanjeni volumen plazme, dijagnosticira se relativno povećanje eritrocita.

Relativnu eritrocitozu treba pretpostaviti kada uz povišenu razinu crvene krvi bolesnici imaju uobičajenu boju kože i sluznica.

S povećanjem mase cirkulirajućih eritrocita postavlja se usporedna dijagnoza između eritremije i apsolutne eritrocitoze. Kod pušača ispitivanje sadržaja karboksihemoglobina provodi se ujutro, poslijepodne i navečer, kao i 5 dana nakon prestanka pušenja.

Uz isključenje hipoksične eritrocitoze, predmet proučavanja trebaju biti bubrezi, a zatim i drugi organi i sustavi, čije bolesti prate eritrocitozu.

Histološki pregled iliuma omogućuje liječniku da uspostavi točnu dijagnozu u 90% slučajeva. Povremeno kod eritremije nema promjena u koštanoj srži i tada liječnik samo uz uvjerljivu kliničku i hematološku sliku može postaviti dijagnozu eritremije.

Za usporednu dijagnostiku eritremije i eritrocitoze ispituju se eritropoetini, čiji je broj kod eritremije smanjen, a kod eritrocitoze povećan.

Treba uzeti u obzir morfološka i funkcionalna svojstva krvnih stanica. Eritremija se potvrđuje velikim oblicima trombocita i kršenjem njihovih svojstava agregacije; povećanje broja neutrofila više od 7 h 103 u 1 µl; povećanje sadržaja alkalne fosfataze u njima; otkrivanje visokog sadržaja IgG receptora na membrani neutrofila; povećanje sadržaja lizozima; povećati

apsolutni broj bazofila (akrilno plavo bojenje) veći od 65/µl; povećanje sadržaja gnetamina u krvi i mokraći (produkt lučenja bazofila).

U skupinu bolesnika s neklasificiranom policitemijom treba uvrstiti bolesnike u kojih se ne mogu utvrditi uzroci policitemije. Liječenje citostaticima nije indicirano za takve bolesnike.

Liječenje eritremije:

Zadatak liječenja- normalizacija količine hemoglobina na 140-150 g / l (85-90 IU) i hematokrita (46-47%), budući da je u ovom trenutku rizik od vaskularnih komplikacija naglo smanjen. Propisuje se puštanje krvi u 500 ml svaki drugi dan u bolnici i nakon 2 dana u ambulantnom liječenju. Umjesto puštanja krvi, bolje je provesti eritrocitaferezu. Broj flebotomija određen je postizanjem normalne crvene krvne slike.

Stariji pacijenti ili oni s komorbiditetima kardio-vaskularnog sustava, ili koji ne podnose puštanje krvi, jednokratno se ne vadi više od 350 ml krvi, a razmaci između puštanja krvi se nešto produžuju. Kako bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotičke komplikacije uoči i na dan zahvata ili tijekom cijelog razdoblja puštanja krvi, kao i 1-2 tjedna nakon završetka liječenja, treba propisati antiagregacijsku terapiju - acetilsalicilnu kiselinu od 0,5-1 g / dan i zvona na 150-200 mg / dan u isto vrijeme. Dodatno, neposredno prije puštanja krvi, preporučuje se uvođenje 400 ml reopoliglucina.

Uz kontraindikacije za uporabu acetilsalicilne kiseline, liječnik propisuje pripravke zvončića, papaverina ili nikotinske kiseline. Po završetku liječenja, svakih 6-8 tjedana prati se stanje bolesnika i krvna slika.

Indikacije za imenovanje citostatika su eritremija s leukocitozom, trombocitozom i povećanjem slezene, svrbež kože, visceralne i vaskularne komplikacije, ozbiljno stanje bolesnika, kao i nedostatak učinkovitosti prethodnog liječenja puštanjem krvi, potreba za njihovim često ponavljanje, loša tolerancija i komplikacija stabilne trombocitoze i klinički manifestiranog nedostatka željeza. U potonjem slučaju, u pozadini liječenja citostaticima, provodi se nadomjesna terapija željezom. Starija dob bolesnika (iznad 50 godina), nemogućnost organiziranja terapije puštanja krvi proširuju indikacije za liječenje citostaticima.

Citostatska terapija se obično kombinira s flebotomijom dok se hematokrit i hemoglobin ne normaliziraju od samog početka citostatske terapije.

Hematološko praćenje tijeka liječenja provodi se tjedno, a do kraja liječenja - svakih 5 dana.

Uratna dijateza je indikacija za imenovanje milurita (alopurinola) u dnevnoj dozi od 0,3 do 1 g. Lijek smanjuje sintezu mokraćne kiseline iz hipoksantina, čiji se sadržaj povećava zbog staničnih

hiperkatabolizam. U liječenju citostaticima lijek se propisuje profilaktički u dnevnoj dozi od 200 do 500 mg ili više.

Mikrocirkulacijski poremećaji, a posebno eritromelalgija (napadaji iznenadnih žarećih bolova, uglavnom u ekstremitetima s lokalnim crvenilom i oticanjem kože), uzrokovani uglavnom agregacijskim blokom arterijskog krvotoka na y-razini kapilara i malih arterija, uspješno se liječe acetilsalicilnom kiselinom, 0,31 g dnevno. Učinkovitost jednog zvona u eritromelalgiji znatno je niža.

Treba napomenuti da se u vezi s širokom uporabom acetilsalicilne kiseline pojavilo gastrointestinalno krvarenje, uključujući dugotrajno i predstavlja stvarnu opasnost. Moguće je dugotrajno krvarenje iz nosa i gingive.

Ova komplikacija liječenja uzrokovana je kako neprepoznatim ulcerativnim lezijama gastrointestinalnog trakta, karakterističnim za eritremiju i asimptomatskim, tako i početnim funkcionalnim nedostatkom trombocita, pogoršanim acetilsalicilnom kiselinom.

Akutna vaskularna tromboza- indikacija za imenovanje ne samo deagreganata trombocita, već i heparina, transfuzije svježe smrznute plazme.

Kod liječenja u fazi anemije uzima se u obzir mehanizam razvoja anemije, trombocitopenije i drugih simptoma. Uz anemiju uzrokovanu nedostatkom željeza ili folne kiseline, propisana je odgovarajuća nadomjesna terapija. Liječenje hemodilucijske anemije treba biti usmjereno na smanjenje slezene terapijom zračenjem, citostaticima i prednizolonom. Anemiju uzrokovanu nedovoljnom proizvodnjom crvenih krvnih stanica poželjno je liječiti androgenima ili anaboličkim steroidima. Prednizolon se propisuje uglavnom za sumnju na autoimuno podrijetlo anemije i trombocitopenije, kao i za smanjenje slezene.

Koriste se 2 režima liječenja:

1) imenovanje visoke doze prednizolona - 90-120 mg / dan tijekom 2 tjedna, nakon čega slijedi prijelaz na srednje i male doze s učinkom i povlačenje lijeka ako je neučinkovito;

2) imenovanje od samog početka prosječnih dnevnih doza (20-30 mg), a zatim malih doza (15-10 mg) tijekom 2-3 mjeseca uz obvezno povlačenje lijeka. U mnogim slučajevima postoji jasan pozitivan učinak steroidne terapije, iako mehanizam njezina djelovanja nije potpuno jasan.

Za ishode u akutnoj leukemiji koristi se polikemoterapija, uzimajući u obzir histokemijsku varijantu, a za ishode u tipičnoj i atipičnoj mijeloičnoj leukemiji mijelosan i mijelobromol, hidroksiurea, ali s malim učinkom. Uz posteritremijsku mijelofibrozu, rastuću leukocitozu i progresiju splenomegalije, preporučuju se kratki tijek terapije mijelobromolom (250 mg / dan) ili mijelosanom (4-2 mg / dan tijekom 2-3 tjedna).

Kod anemičnih i trombocitopeničnih sindroma koriste se glukokortikosteroidi, često u kombinaciji s citostaticima (u malim dozama) ako se sumnja na povećanje slezene. U istu svrhu možete primijeniti y-terapiju na području slezene u tečajnoj dozi od 5 Gy, ponekad i malo više, ako to dopušta broj trombocita. Zapažen je pozitivan učinak malih doza prednizolona (15-20 mg / dan), propisanih tijekom 2-3 mjeseca, na veličinu slezene, opće manifestacije bolesti i krvnu sliku, ali je ograničen na razdoblje liječenja i vrijeme neposredno nakon njegovog otkazivanja.

Kojim liječnicima se trebate obratiti ako imate eritremiju:

Jeste li zabrinuti zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o eritremiji, njezinim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili trebate pregled? Možeš rezervirati termin kod liječnika- Klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji doktori pregledati vas, proučiti vanjske znakove i pomoći prepoznati bolest po simptomima, savjetovati vas i pružiti potrebna pomoć i postaviti dijagnozu. možete i vi pozvati liječnika kući. Klinika Eurolaboratorija otvoren za vas 24 sata dnevno.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnica klinike će odabrati prikladan dan i sat za vaš posjet liječniku. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno vršili bilo kakva istraživanja, njihove rezultate svakako odnesite na konzultacije s liječnikom. Ukoliko studije nisu dovršene, sve što je potrebno obavit ćemo u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

Vas? Morate biti vrlo oprezni u pogledu svog cjelokupnog zdravlja. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti a ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične simptome, karakteristične vanjske manifestacije- tzv simptomi bolesti. Prepoznavanje simptoma prvi je korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, samo trebate nekoliko puta godišnje pregledati liječnik ne samo spriječiti strašna bolest ali i podršku zdrava pamet u tijelu i tijelo u cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, upotrijebite odjeljak za online konzultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjeti za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Također se registrirajte za medicinski portal Eurolaboratorija biti stalno u toku najnovije vijesti i ažuriranja informacija na stranici, koja će vam biti automatski poslana poštom.

Druge bolesti iz skupine Bolesti krvi, hematopoetskih organa i pojedini poremećaji imunološkog sustava: