बच्चों में जियानोटी क्रॉस्टी सिंड्रोम या पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस। बच्चों के पापुलर एक्रोडर्माटाइटिस, या जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम बच्चों के पापुलर एक्रोडर्माटाइटिस

सोरायसिस के लक्षण तीव्र खुजली के साथ सूजन, पपड़ीदार लाल धब्बे होते हैं। इस तरह के धब्बे (सजीले टुकड़े) अधिक बार खोपड़ी, घुटनों और कोहनी के जोड़ों की त्वचा पर, पीठ के निचले हिस्से में और त्वचा की सिलवटों के स्थानों पर स्थित होते हैं। लगभग एक चौथाई रोगियों में नाखून प्रभावित होते हैं। रिलैप्स (बीमारी का तेज होना) की मौसमीता के आधार पर, तीन प्रकार के सोरायसिस होते हैं: सर्दी, गर्मी, अनिश्चित। शीतकालीन सोरायसिस का सबसे आम प्रकार। तेज होने की अवधि के दौरान, हाथों पर, घुटनों पर, सिर पर, साथ ही पीठ के निचले हिस्से में और त्वचा की सिलवटों में छालरोग की अभिव्यक्तियाँ लाल रंग की सजीले टुकड़े के रूप में दिखाई देती हैं। उनके आकार एक पिन के सिर से लेकर विशाल क्षेत्रों में हथेली के आकार या उससे अधिक तक भिन्न होते हैं। चकत्ते आमतौर पर छीलने और कष्टदायी खुजली के साथ होते हैं। छीलने की प्रक्रिया में, सतही तराजू आसानी से छील जाते हैं, शेष घने, गहराई में स्थित होते हैं (इसलिए सोरायसिस का दूसरा नाम - सोरायसिस)। कभी-कभी त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों के क्षेत्र में दरारें और दबाव दिखाई देते हैं। प्रगतिशील सोरायसिस के लिए, तथाकथित कोबनेर घटना विशेषता है: चोटों या त्वचा के खरोंच के स्थानों में सोराटिक सजीले टुकड़े का विकास। लगभग एक चौथाई रोगियों में नाखून प्रभावित होते हैं। इस मामले में, नाखून प्लेटों के बिंदु अवसाद और स्पॉटिंग होते हैं। इसके अलावा, नाखून मोटे और उखड़ सकते हैं। गर्मियों में, सूर्य के प्रकाश के प्रभाव में, सोरायसिस के सर्दियों के रूप वाले रोगियों में, लक्षण कमजोर हो जाते हैं, और कभी-कभी पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। सोरायसिस के ग्रीष्मकालीन रूप वाले मरीजों को, इसके विपरीत, सूर्य के संपर्क से बचने की सलाह दी जाती है, क्योंकि यह रोग के पाठ्यक्रम को खराब कर देता है।

पापुलर एक्रोडर्माटाइटिस या जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम एक वायरल संक्रमण की शुरूआत की प्रतिक्रिया है। रोग 1955 में ज्ञात हुआ, और रोग के संक्रामक एटियलजि की पुष्टि 1970 में हुई। रोगग्रस्त की औसत आयु 2 वर्ष है, लेकिन वयस्क संक्रमण के मामले ज्ञात हैं। इस मामले में, बीमारी को किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि लक्षण आमतौर पर कुछ समय बाद अपने आप दूर हो जाते हैं।

कारण

पापुलर एक्रोडर्माटाइटिस शरीर में वायरल कणों के पुन: परिचय के जवाब में होता है। हेपेटाइटिस बी या एपस्टीन-बार से संक्रमित होने पर लक्षण अधिक बार होते हैं, अन्य वायरस से संक्रमण विकसित हो सकता है। वायरस के साथ शरीर के पहले संपर्क में, एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो जब एजेंट फिर से प्रवेश करता है, तो अपने शरीर की कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देता है।

रोग अक्सर सर्दी या शरद ऋतु में होता है, जब वायरस की गतिविधि विशेष रूप से अधिक होती है।

लक्षण

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम में कई मुख्य लक्षण शामिल हैं: दुर्लभ वेसिकुलर तत्वों के साथ पैपुलर रैश, लिम्फैडेनोपैथी और हेपेटोसप्लेनोमेगाली। पपल्स गुलाबी या लाल रंग के होते हैं, व्यास में 5 मिमी तक, चेहरे पर सममित रूप से दिखाई देते हैं, जोड़ों की एक्स्टेंसर सतह, छोरों और नितंबों की त्वचा। शरीर की त्वचा शायद ही कभी प्रभावित होती है। पपल्स दर्द रहित होते हैं और खुजली नहीं करते हैं। दाने के तत्व सात दिनों के भीतर प्रकट होते हैं और फैलते हैं, धीरे-धीरे 2-8 सप्ताह में गायब हो जाते हैं।

एक दाने की उपस्थिति परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि के साथ होती है, कम अक्सर - यकृत और प्लीहा। शायद शरीर के तापमान में वृद्धि, सामान्य कमजोरी में वृद्धि।

निदान

निदान नैदानिक ​​तस्वीर और रक्त परीक्षण डेटा के आकलन पर आधारित है। रक्त में, ल्यूकोपेनिया या लिम्फोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है - वायरल संक्रमण के गैर-विशिष्ट लक्षण। विशिष्ट परीक्षण केवल हेपेटाइटिस बी की खोज में प्रभावी होते हैं, आमतौर पर इस वायरस के संक्रमण को पहले स्थान पर बाहर रखा जाता है।

इलाज

रोग का उपचार रोगसूचक है और इसमें एंटीहिस्टामाइन, एंटीपीयरेटिक्स, विटामिन और खनिज परिसरों का उपयोग शामिल है। शायद ही कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के उपयोग का सहारा लेते हैं, इसके बजाय, एक जीवाणुरोधी प्रभाव वाले मलहम निर्धारित किए जाते हैं।

स्थिति को कम करने के लिए, बिस्तर पर आराम और बहुत सारे तरल पदार्थों का संकेत दिया जाता है।

एक छवि

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम

पैपुलर जिल्द की सूजन एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि विभिन्न रोगों की केवल त्वचा की अभिव्यक्तियाँ हैं। चकत्ते से छुटकारा पाने के लिए, उस बीमारी को ठीक करना आवश्यक है जिसने दाने के विकास को उकसाया। लेकिन सूजन वाली त्वचा की उचित देखभाल की आवश्यकता को नहीं भूलना चाहिए। आइए जानें कि पैपुलर चकत्ते के साथ किस प्रकार का जिल्द की सूजन मौजूद है।

पपल्स त्वचा पर छोटे घाव होते हैं जो नोड्यूल या धक्कों की तरह दिखते हैं। एक पैपुलर दाने विभिन्न कारणों से बनता है। यह एक संक्रामक रोग हो सकता है। उदाहरण के लिए, खसरा। या गैर-संक्रामक रोग। आइए जानें कि किन मामलों में चकत्ते पपल्स के रूप में दिखाई देते हैं और प्रभावित त्वचा का इलाज कैसे करें।

दाने का विवरण

पपल्स त्वचा पर छोटे नियोप्लाज्म होते हैं जो एक नोड्यूल के रूप में होते हैं जो स्वस्थ त्वचा की सतह से ऊपर उठते हैं। घाव नरम या स्पर्श करने के लिए दृढ़ हो सकते हैं। और इनके ऊपरी हिस्से में गुंबददार या चपटा आकार हो सकता है।

पपल्स अलैंगिक संरचनाएं हैं, अर्थात्, उनके पास एक स्पष्ट तरल या मवाद से भरी आंतरिक गुहा नहीं है। संरचनाओं का आकार भिन्न हो सकता है, व्यक्तिगत तत्वों का व्यास 1 से 20 मिमी हो सकता है।

पपल्स की किस्में

आकार और आकार के आधार पर, पपल्स के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मिलिअरी ये बहुत छोटे पिंड हैं, इनका व्यास 2 मिमी से अधिक नहीं होता है। वे, सबसे अधिक बार, एक शंक्वाकार आकार रखते हैं और बाल कूप के ऊपर स्थित होते हैं।
• लेंटिकुलर। इस किस्म के पपल्स का आकार कोई भी हो सकता है - शंकु के आकार का, गुंबद के आकार का, एक सपाट सतह के साथ, संरचनाओं का व्यास 5 मिमी तक होता है।
• अंकीय। ये सबसे बड़ी संरचनाएं हैं, ये आमतौर पर कई छोटे तत्वों के विलय से बनती हैं। सबसे अधिक बार, उनके पास एक सपाट ऊपरी सतह होती है, गठन का व्यास 2 सेमी तक पहुंच सकता है।

पपल्स के स्थान के अनुसार, उन्हें त्वचा की मोटाई में स्थित बाहरी और आंतरिक में विभाजित किया जाता है। दाने का पहला संस्करण नेत्रहीन देखा जा सकता है, दूसरा, सबसे अधिक बार, केवल प्रभावित क्षेत्र के तालमेल से पता लगाया जाता है।

बरकरार त्वचा पर एक पपड़ीदार दाने दिखाई दे सकते हैं, लेकिन अक्सर चकत्ते की उपस्थिति से पहले, प्रभावित क्षेत्र की लालिमा और एडिमा का गठन नोट किया जाता है। संरचनाओं के ठीक होने के बाद, कुछ समय के लिए हाइपरपिग्मेंटेड क्षेत्र अपने स्थान पर रह सकते हैं। निशान और निशान, एक नियम के रूप में, नहीं बनते हैं।

दाने का वर्गीकरण

पैपुलर रैश शरीर के विभिन्न हिस्सों पर स्थित हो सकते हैं। दाने के प्रकार को निर्धारित करने के लिए, निम्नलिखित कारकों का मूल्यांकन किया जाता है:

• स्थानीयकरण;
• स्थान - सममित या नहीं;
• प्रभावित क्षेत्र पर तत्वों और त्वचा का रंग;
• बड़े तत्वों की उपस्थिति के साथ व्यक्तिगत तत्वों को मिलाने की प्रवृत्ति;
• अतिरिक्त लक्षणों की उपस्थिति - खुजली, जलन, आदि।

दाने तीन प्रकार के होते हैं, हम उनके बारे में अधिक विस्तार से बात करेंगे।

मैक्रो-पैपुलर

मैक्रो-पैपुलर चकत्ते के साथ जिल्द की सूजन के साथ, 1 सेमी व्यास तक के छोटे घने गठन बनते हैं। दाने का रंग अपरिवर्तित (स्वस्थ त्वचा का स्वर), या एक नीले रंग के साथ गहरा लाल हो सकता है।

इस प्रकार की जिल्द की सूजन शरीर के किसी भी हिस्से पर त्वचा को प्रभावित कर सकती है, यह रोग की प्रकृति पर निर्भर करता है जिससे त्वचा के घावों की उपस्थिति हुई। रोग जिसमें मैक्रो-पैपुलर चकत्ते दिखाई देते हैं:

• खसरा। खसरे के साथ चकत्ते पहले मौखिक श्लेष्म पर और फिर त्वचा पर बनते हैं। चकत्ते के स्थानीयकरण के स्थान गर्दन की पार्श्व सतहें हैं, जो बालों के साथ-साथ एरिकल्स के पीछे का क्षेत्र हैं। फिर संरचनाएं चेहरे और गर्दन, बाहों और छाती की त्वचा को ढकती हैं।
• रूबेला। इस बीमारी में संक्रमण के दो हफ्ते बाद रैशेज दिखाई देते हैं। पहले मुख गुहा में धब्बे दिखाई देते हैं, फिर चेहरे और गर्दन पर कुछ ही घंटों में लाल धब्बे पूरे शरीर को ढक लेते हैं। पपल्स का आकार 5 मिमी से अधिक नहीं होता है, पहले दिन वे सपाट होते हैं, फिर वे गुंबद के आकार के हो जाते हैं। अलग-अलग तत्वों के विलय की संभावना नहीं होती है, और खसरा के दाने से यह मुख्य अंतर है।

• एंटरोवायरल संक्रमण। दाने छोटे होते हैं, त्वचा पर इसे पपल्स द्वारा, मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर - पुटिकाओं (पुटिकाओं) द्वारा दर्शाया जाता है। हथेलियों पर दाने हो सकते हैं, जो खसरा और रूबेला के साथ नहीं देखे जाते हैं।
• एडेनोवायरस संक्रमण। इस बीमारी के साथ, पैपुलर चकत्ते छोटे, लाल रंग के होते हैं, वे सूजन वाली लाल त्वचा की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनते हैं। चकत्ते की उपस्थिति खुजली के साथ होती है।
• एलर्जी। एलर्जी के साथ, पैपुलर चकत्ते को पित्ती कहा जाता है। एलर्जी पैदा करने वाले खाद्य पदार्थ खाने के बाद या कीड़े के काटने के बाद चकत्ते दिखाई दे सकते हैं। छोटे गुलाबी तत्वों के साथ दाने, इसकी उपस्थिति गंभीर खुजली के साथ होती है।

इसके अलावा, मैक्रो-पैपुलर रैश का गठन हेल्मिटोसिस, फंगल या बैक्टीरियल संक्रमण, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं जैसे रोगों से जुड़ा हो सकता है।

एरिथेमेटस पैपुलर

इस प्रकार के दाने चेहरे, अंगों, पीठ के निचले हिस्से की त्वचा पर दिखाई देते हैं। विशेष रूप से अक्सर संरचनाएं घुटनों के नीचे और कोहनी के मोड़ पर दिखाई देती हैं। संरचनाओं का पैटर्न सममित है, फॉसी की सीमाएं स्पष्ट रूप से परिभाषित हैं।

इस प्रकार के पैपुलर जिल्द की सूजन में चकत्ते का पैटर्न विशिष्ट है:

• पपल्स का आकार बड़ा है;
• सूजन, परतदार त्वचा की पृष्ठभूमि के खिलाफ संरचनाएं दिखाई देती हैं;

• संरचनाओं के गायब होने के बाद, उनके स्थान पर रंजित क्षेत्र बनते हैं;
• सबसे अधिक बार, चकत्ते पहले चेहरे पर दिखाई देते हैं, फिर वे शरीर में फैल जाते हैं, और अंत में अंगों तक फैल जाते हैं;
• पपल्स गुलाबी, चमकीले लाल या भूरे रंग के होते हैं।

इस तरह के दाने स्कार्लेट ज्वर, ड्रग एलर्जी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के साथ दिखाई देते हैं।

इलाज

अपने आप में, पैपुलर रैश का उपचार व्यर्थ है। इसकी उपस्थिति के कारण की पहचान करना आवश्यक है, और फिर अंतर्निहित बीमारी के उपचार के लिए आगे बढ़ें। आखिरकार, दाने शरीर में होने वाली नकारात्मक प्रक्रियाओं की एक बाहरी अभिव्यक्ति है।

निदान के लिए, परीक्षा, रोगी की वस्तुनिष्ठ स्थिति का आकलन और कई आवश्यक परीक्षणों के कार्यान्वयन सहित कई गतिविधियों को अंजाम देना आवश्यक है। निदान किए जाने के बाद, एक उपचार योजना निर्धारित की जाती है।

जीवाणु संक्रमण के मामले में, एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं। रोग की वायरल प्रकृति के साथ, एंटीवायरल दवाओं की आवश्यकता होती है। एलर्जी का इलाज एंटीहिस्टामाइन के साथ किया जाता है। उपचार के दौरान, त्वचा के द्वितीयक संक्रमण को बाहर करना महत्वपूर्ण है। इसलिए, दाने के तत्वों को एंटीसेप्टिक समाधानों से पोंछने की सलाह दी जाती है।

उद्धरण के लिए:ग्रिगोरिएव डी.वी. बच्चों में पापुलर एक्रोडर्माटाइटिस, या जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम // आरएमजे। 2014. 3। एस 214

1955 में, जियानोटी ने लिम्फैडेनोपैथी, एनिक्टेरिक हेपेटाइटिस, और चेहरे, नितंबों और चरम पर सममित रूप से वितरित एक लाल पैपुलर दाने की विशेषता वाली बीमारी का वर्णन किया। उनका मानना ​​​​था कि यह बीमारी एक वायरस के कारण होती है, और इसे "बच्चों का पपुलर एक्रोडर्माटाइटिस" कहा जाता है। 1950 के दशक के उत्तरार्ध में बाद की रिपोर्टों में। उपनाम "जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम" का इस्तेमाल किया गया था। 1970 में, जियानोटी और बाल रोग विशेषज्ञों के एक स्वतंत्र समूह ने अपने रोगियों में ऑस्ट्रेलियाई प्रतिजन (हेपेटाइटिस बी सतह प्रतिजन) का पता लगाकर स्थिति की संक्रामक उत्पत्ति की पुष्टि की। उनका मानना ​​​​था कि बच्चों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस एक वायरल संक्रमण की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति थी - हेपेटाइटिस बी। विभिन्न देशों की बाद की रिपोर्टों में, एक समान बीमारी, वायरल संक्रमण से जुड़ी नहीं, हेपेटाइटिस बी सामने आई। जियानोटी का मानना ​​​​था कि ये मामले एक अलग बीमारी थी जो बच्चों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस से चिकित्सकीय रूप से अलग थी। उन्होंने हेपेटाइटिस बी से जुड़े मामलों के लिए पैपुलोव्सिकुलर लिम्ब-लोकलाइज़्ड सिंड्रोम शब्द गढ़ा।

कैपुटो एट अल। बच्चों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस के 69 मामलों और पैपुलोव्सिकुलर लिम्ब-लोकलाइज़्ड सिंड्रोम के 239 मामलों की एक महत्वपूर्ण समीक्षा की, ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि दो सिंड्रोम को चिकित्सकीय रूप से अलग किया जा सकता है, जैसा कि जियानोटी ने सुझाव दिया था। ये लेखक चिकित्सकीय रूप से हेपेटाइटिस बी वायरस और अन्य वायरस के कारण होने वाले मामलों के बीच अंतर करने में असमर्थ थे। उन्होंने निष्कर्ष निकाला कि नैदानिक ​​मतभेद वायरस के प्रति व्यक्तिगत प्रतिक्रिया के कारण थे, न कि वायरस के प्रकार के कारण। उन्होंने सुझाव दिया कि "बच्चों के पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस" और "पैपुलोव्सिकुलर लिम्ब-लोकलाइज़्ड सिंड्रोम" शब्द को "जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम" शब्द से बदल दिया जाना चाहिए, जो सभी वायरस-प्रेरित पैपुलर और पैपुलोवेसिक्युलर घावों को कवर करते हैं जो सममित रूप से एक्रल क्षेत्रों (चेहरे) में वितरित होते हैं। , नितंब, अंगों की बाहरी सतह)।

महामारी विज्ञान

पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस के विकास में आनुवंशिक कारकों की भागीदारी पर कोई डेटा नहीं है। कैपुटो एट अल। रोग के 308 मामलों की समीक्षा में, पुरुषों की थोड़ी प्रबलता पाई गई और रोग की शुरुआत की औसत आयु 2 वर्ष (6 महीने - 14 वर्ष) निर्धारित की गई। एक्रोडर्माटाइटिस की अधिकांश अभिव्यक्तियाँ शरद ऋतु और सर्दियों के महीनों में देखी गईं। यह वयस्कों में बताया गया है। हेपेटाइटिस बी से जुड़े अधिकांश मामलों का वर्णन इटली और जापान में किया गया है। अन्य देश रोग के विकास में अन्य विषाणुओं के शामिल होने की रिपोर्ट करते हैं, विशेष रूप से उत्तरी अमेरिका में एपस्टीन-बार वायरस।

चिकित्सा का इतिहास

मरीजों के चेहरे, नितंबों और हाथ-पांव पर एक विकासशील दाने का विकास होता है। इस दाने में खुजली हो सकती है और पहले नहीं या वायरल बीमारी के लक्षणों और संकेतों के साथ हो सकता है।

शारीरिक जाँच

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम की विशेषता एक मोनोमोर्फिक पैपुलर या पेपुलोव्सिकुलर रैश है जो चेहरे पर फैल गया है (चित्र 1), नितंबों और छोरों (चित्र 2, 3)। ट्रंक अक्सर (लेकिन हमेशा नहीं) साफ होता है। एपस्टीन-बार वायरस के कारण होने वाले संक्रमण से जुड़े जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम की खबरें आई हैं, जिनमें से अभिव्यक्ति केवल चेहरे पर नोट की गई थी। अलग-अलग पपल्स या पैपुलोवेसिकल्स घने, गुंबद के आकार के और आकार में 1 से 5 मिमी व्यास के होते हैं। पपल्स "कोबनेराइज़" कर सकते हैं (यानी, बच्चों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस के साथ, कोबनेर घटना देखी जाती है) चोटों के स्थलों पर और कोहनी और घुटनों पर विलीन हो जाती है, जिससे विभिन्न आकारों की सजीले टुकड़े बनते हैं। हालांकि पपल्स आमतौर पर गुलाबी या लाल होते हैं, कुछ मामलों में वे मांस के रंग या बैंगनी हो सकते हैं। दाने चेहरे, नितंबों या हाथों पर शुरू हो सकते हैं और 7 दिनों की अवधि में फैल सकते हैं, अतिरिक्त क्षेत्रों को प्रभावित कर सकते हैं। चेहरे और/या नितंबों को शामिल किए बिना रोग का आंशिक रूप से प्रकट होना आम है। दाने आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं, लेकिन कुछ मामलों में खुजली के साथ हो सकते हैं। चकत्ते के समाधान में 2 से 8 सप्ताह लग सकते हैं।

सामान्य परीक्षा से एक प्रेरक वायरल संक्रमण के लक्षण प्रकट हो सकते हैं: बुखार, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, मौखिक श्लेष्मा अल्सर, ग्रसनीशोथ, और श्वसन पथ की भागीदारी के संकेत। लिम्फैडेनोपैथी और स्प्लेनोमेगाली हेपेटाइटिस बी से जुड़े मामलों के लिए विशिष्ट नहीं हैं।

प्रयोगशाला अध्ययन से डेटा

हेपेटाइटिस बी वायरस के संक्रमण से जुड़े मामलों में आमतौर पर संस्कृति, इम्यूनोफ्लोरेसेंस, पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन और / या सीरोलॉजी द्वारा वायरस की पहचान के अलावा कोई विशिष्ट प्रयोगशाला निष्कर्ष नहीं होता है। लिम्फोपेनिया या लिम्फोसाइटोसिस को अक्सर वायरल संक्रमण के लिए एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया के रूप में देखा जाता है। हालांकि असामान्य लिवर फंक्शन टेस्ट हेपेटाइटिस बी से जुड़े मामलों की एक निरंतर विशेषता है, उन्हें उन मामलों में देखा जा सकता है जो हेपेटाइटिस बी (जैसे, एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण) से जुड़े नहीं हैं। दक्षिणी यूरोप और जापान में हेपेटाइटिस बी से जुड़े जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के अधिकांश मामले हेपेटाइटिस बी के एक उपप्रकार के कारण होते हैं, जिसे "एयू" कहा जाता है; कोरिया में - उपप्रकार "एडीआर"। हेपेटाइटिस बी के जोखिम कारकों वाले मरीजों को प्रारंभिक प्रस्तुति में इस वायरस के लिए जांच की जानी चाहिए।

पैथोफिज़ियोलॉजी और हिस्टोजेनेसिस

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम को विभिन्न संक्रमणों के लिए एक आत्म-सीमित त्वचा प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है। यह निम्नलिखित संक्रमणों के कारण विकसित हो सकता है: हेपेटाइटिस बी वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस, रोटावायरस, परवोवायरस बी 19, कॉक्ससेकी ए -16 वायरस, श्वसन सिंकिटियल वायरस, एंटरोवायरस, इकोवायरस, एडेनोवायरस, पोलियोवायरस, रूबेला वायरस, पैरेन्फ्लुएंजा वायरस, दाद -ह्यूमन वायरस टाइप 1 और 6 और ह्यूमन इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस। इसके अलावा, जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम को डिप्थीरिया-पर्टुसिस, खसरा-कण्ठमाला-रूबेला, इन्फ्लूएंजा, पोलियोमाइलाइटिस, डिप्थीरिया-काली-खांसी-टेटनस-पोलियो-हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा बी, हेपेटाइटिस बी, खसरा-हेपेटाइटिस बी सहित टीकाकरण के परिणामस्वरूप सूचित किया गया है। और बीसीजी। हाल की रिपोर्टों में माइकोप्लाज़्मा न्यूमोनिया, बार्टोनेला हेन्सेला, ग्रुप ए β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, और निसेरिया मेनिंगिटिडिस द्वारा संक्रमण के कारण जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के समान विस्फोट का वर्णन किया गया है। अन्य वायरल एक्सेंथेम्स की तरह, सिंड्रोम का प्रारंभिक चरण त्वचा में प्रेरक वायरस का हेमटोजेनस प्रसार है। वायरस के बाद की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया त्वचा संरचनाओं (एपिडर्मिस, त्वचा वाहिकाओं) में एक भड़काऊ प्रतिक्रिया का कारण बनती है जो एक दाने को जन्म देती है। यह सुझाव दिया गया है कि यह एक वायरस-प्रेरित प्रकार IV अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया है।

यह संभव है कि त्वचा की रक्त वाहिकाओं में प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव हेपेटाइटिस बी-प्रेरित मामलों में दाने के विकास के लिए जिम्मेदार हो सकता है।

हिस्टोलॉजिकल डेटा

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर निरर्थक है। एपिडर्मिस मामूली एकैन्थोसिस, फोकल पैराकेराटोसिस और फोकल स्पोंजियोसिस दिखाता है। पैपिलरी डर्मिस मध्यम रूप से शोफ है, एक सतही लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ के साथ जो आमतौर पर पेरिवास्कुलर है लेकिन लकीर की तरह हो सकता है। कभी-कभी, लाल रक्त कोशिका के अपव्यय के साथ ओवरट लिम्फोसाइटिक वास्कुलिटिस देखा जा सकता है।

इम्यूनोकेमिकल रंगों से पता चला है कि सीडी 4+ टी-लिम्फोसाइट्स भड़काऊ घुसपैठ में लगभग 20% - सीडी 8+ टी-लिम्फोसाइट्स हैं। साथ ही एपिडर्मिस में लैंगरहैंस कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है।

निदान

चुह ने जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड प्रस्तावित किए। सकारात्मक नैदानिक ​​​​संकेतों में शामिल हैं:

1) मोनोमोर्फिक, गुंबद के आकार का, गुलाबी-भूरे रंग के पपल्स या 1 से 10 मिमी व्यास के पेपुलोवेसिकल्स;

2) कोई भी 3 या सभी 4 प्रभावित क्षेत्र: चेहरे, नितंब, अग्रभाग और पैरों की विस्तारक सतहें;

3) समरूपता;

4) अवधि कम से कम 10 दिन।

नकारात्मक नैदानिक ​​​​संकेत:

1) ट्रंक पर व्यापक घाव;

2) घावों को छीलना।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्लासिक जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम शायद ही कभी अन्य त्वचा रोगों के साथ भ्रमित होता है, लेकिन निदान संभव है यदि डॉक्टर इस तरह की विकृति की नैदानिक ​​​​तस्वीर से अवगत है। यदि बैंगनी घाव मौजूद हैं, तो उन्हें लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस से सेप्टीसीमिया, लाइकेनॉइड पैराप्सोरियासिस, हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा, और लिम्फैडेनोपैथी और हेपेटोसप्लेनोमेगाली की उपस्थिति में अलग किया जाना चाहिए। त्वचा की बायोप्सी और उपयुक्त सूक्ष्मजीवविज्ञानी अध्ययन इन रोगों के बीच अंतर कर सकते हैं।

बच्चों में वायरल संक्रमण की प्रतिक्रिया में होने वाली त्वचाविज्ञान और सहवर्ती प्रतिक्रियाओं का एक संयोजन है। चेहरे, नितंबों, ऊपरी और निचले छोरों की त्वचा पर पैपुलर या पैपुलो-वेसिकुलर रैश का सिंड्रोम होता है। वायरल संक्रमण के अन्य लक्षण हो सकते हैं - लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, आदि। निदान में शारीरिक परीक्षण डेटा और प्रयोगशाला निदान विधियों के परिणामों की तुलना शामिल है। पीसीआर और आरआईएफ आपको रोगजनक वायरस की पहचान करने की अनुमति देते हैं। कोई विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है, जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम 8 सप्ताह तक के भीतर वापस आ जाता है।

सामान्य जानकारी

बच्चों में पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस, या जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम, एक संक्रामक बीमारी है जो विशिष्ट स्थानीयकरण के एक गांठदार दाने, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा में वृद्धि को जोड़ती है। पहली बार, पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस का वर्णन 1955 में इतालवी त्वचा विशेषज्ञ एफ. जियानोटी और ए. क्रॉस्टी द्वारा किया गया था। 1970 में, बाल रोग विशेषज्ञों के एक समूह के साथ, जियानोटी ने रोग के संक्रामक एटियलजि की पुष्टि की, जबकि इसे बच्चों में हेपेटाइटिस बी की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति माना जाता है। कुछ समय बाद, कैपुटो और सह-लेखकों ने साबित किया कि पैपुलर एक्रोडर्माटाइटिस संक्रमण के लिए बच्चे के शरीर की एक विशिष्ट प्रतिक्रिया है, चाहे वह किसी भी प्रकार का वायरस क्यों न हो। इस प्रकार, "जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम" की अवधारणा पेश की गई, जिसमें वायरल संक्रमण से उकसाए गए सभी पैपुलर और पैपुलो-वेसिकुलर चकत्ते शामिल हैं।

इस सिंड्रोम के लिए कोई आनुवंशिक प्रवृत्ति की पहचान नहीं की गई है। यह 6 महीने से 14 साल की उम्र के बच्चों में हो सकता है, जिनकी औसत उम्र 2 साल है। वयस्कों में शायद ही कभी होता है। पुरुष सेक्स में इस बीमारी का खतरा अधिक होता है। सिंड्रोम का एक मौसमी पैटर्न होता है जो शरद ऋतु-सर्दियों की अवधि में पड़ता है। इटली और जापान में, गियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम का मुख्य कारण हेपेटाइटिस बी वायरस है, उत्तरी अमेरिका में एपस्टीन-बार वायरस है। अन्य देशों में, रोग का एक मिश्रित एटियलजि है।

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के कारण

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम एक वायरल संक्रमण के लिए एक बच्चे की त्वचा की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है। विकास का पहला चरण बच्चे के शरीर में पहले संपर्क में और त्वचा में इसके प्रवेश पर वायरस का प्रसार है। जब संक्रामक एजेंट फिर से प्रवेश करता है, तो एपिडर्मिस और रक्त केशिकाओं की सूजन गेल और कॉम्ब्स के अनुसार IV प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया के अनुसार होती है। जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम हेपेटाइटिस बी वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, साइटोमेगालोवायरस, कॉक्ससेकी ए -16 वायरस, एंटरोवायरस, एडेनोवायरस, इन्फ्लूएंजा और पैरेन्फ्लुएंजा वायरस, रूबेला वायरस, टाइप I और VI हर्पीस वायरस, एचआईवी, परवोवायरस बी 19 का कारण बन सकता है। इसके अलावा, इन्फ्लूएंजा, पोलियो, एमएमआर वैक्सीन, बीसीजी, आदि के खिलाफ एक बच्चे के टीकाकरण से इस सिंड्रोम को उकसाया जा सकता है। हाल के अध्ययनों के अनुसार, β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस, एम. न्यूमोनिया, एन.मेनिंगिटिडिस रोग का कारण बन सकता है।

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम में त्वचा में हिस्टोलॉजिकल रूप से विशिष्ट परिवर्तन एक बच्चे में नहीं होते हैं। एपिडर्मिस में हल्के एसेंथोसिस, पैराकेराटोसिस और स्पोंजियोसिस हो सकते हैं। शायद ही कभी, वास्कुलिटिस और एरिथ्रोसाइट बहिर्वाह आसपास के क्षेत्रों में होते हैं। ऊतकों के इम्यूनोकेमिकल अध्ययन में सीडी4 और सीडी8 टी-लिम्फोसाइटों की उपस्थिति स्थापित करना संभव है।

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के लक्षण

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम एक सममित, मोनोमोर्फिक और मोनोक्रोम त्वचा लाल चकत्ते द्वारा प्रकट होता है। इसके मुख्य तत्व घनी स्थिरता के पपल्स या पैपुलो-पुटिका हैं। औसत व्यास 1-5 मिमी है। अधिक बार उनके पास गुलाबी, हल्का लाल या "तांबा" रंग होता है, कम अक्सर - मांस या बैंगनी। लगातार आघात के स्थानों में, कोबनेर घटना हो सकती है। कोहनी और घुटनों पर, पपल्स के समूह विलीन हो सकते हैं और बड़ी सजीले टुकड़े बना सकते हैं। दाने का प्राथमिक स्थानीयकरण: निचले छोरों का चेहरा, नितंब, प्रकोष्ठ और विस्तारक सतह, शायद ही कभी - ट्रंक। शरीर पर तत्वों की उपस्थिति का एक आरोही क्रम विशेषता है: निचले छोरों से चेहरे तक।

अक्सर दाने निम्न-श्रेणी के बुखार से पहले होते हैं। रोग की शुरुआत से 5-7 दिनों के बाद, दाने आस-पास के क्षेत्रों में फैल जाते हैं। चेहरे या नितंबों पर चकत्ते के बिना विकल्प हैं। एक नियम के रूप में, तत्व किसी भी दैहिक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं, केवल कुछ मामलों में खुजली होती है। संक्रमण की त्वचा की अभिव्यक्तियाँ 14-60 दिनों के बाद अपने आप गायब हो जाती हैं।

एटियलॉजिकल कारक के आधार पर, वायरल संक्रमण के अन्य लक्षण विकसित हो सकते हैं: लिम्फैडेनोपैथी, हाइपरथर्मिया, हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली, श्लेष्म झिल्ली का क्षरण, राइनाइटिस, ग्रसनीशोथ और ऊपरी श्वसन पथ के अन्य रोग। सबसे आम लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा है। इसी समय, वे दर्द रहित, लोचदार होते हैं, घने बनावट वाले होते हैं, एक दूसरे से और आसपास के ऊतकों को नहीं मिलाते हैं।

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम का निदान

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के निदान में एनामेनेस्टिक, नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा की तुलना करना शामिल है। एनामनेसिस एकत्र करते समय, बाल रोग विशेषज्ञ त्वचा पर चकत्ते की विशेषता प्राथमिक स्थानीयकरण, संक्रमण के संभावित कारणों को स्थापित करने का प्रबंधन करता है। शारीरिक परीक्षण से किसी विशेष वायरल संक्रमण के लिए विशिष्ट लक्षण प्रकट हो सकते हैं। प्रयोगशाला निदान विधियां KLA में मोनोसाइटोसिस, लिम्फोसाइटोसिस या लिम्फोपेनिया का पता लगा सकती हैं; जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, क्षारीय फॉस्फेट, एएलटी, एएसटी में वृद्धि निर्धारित की जाती है, शायद ही कभी - प्रत्यक्ष अंश के कारण कुल बिलीरुबिन में वृद्धि। वायरल हेपेटाइटिस बी, अल्ट्रासाउंड और लीवर बायोप्सी को बाहर करने के लिए, रक्त में एंटी-एचबी, एचबीसी, एचबीई मार्करों का निर्धारण किया जा सकता है। पीसीआर और आरआईएफ उच्च सटीकता के साथ उस वायरस की पहचान करना संभव बनाते हैं जिसने जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के विकास को उकसाया।

व्यावहारिक बाल रोग में, मानदंड का उपयोग किया जाता है जो जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम के विकास को इंगित करता है: एपिडर्मल चकत्ते के विशिष्ट तत्व; शरीर के 3 या 4 हिस्सों को नुकसान: चेहरा, नितंब, अग्रभाग या जांघ और निचले पैर की एक्सटेंसर सतहें; घाव की समरूपता; अवधि 10 दिनों से कम नहीं। शरीर पर पपल्स या पैपुलो-पुटिकाओं की उपस्थिति या उनके छीलने में, इस सिंड्रोम को बाहर रखा गया है। जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम का विभेदक निदान संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, लाइकेनिओइड पैराप्सोरियासिस, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, लाइकेन प्लेनस और सेप्टीसीमिया के साथ किया जाता है। इस उद्देश्य के लिए, बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ और एक संक्रामक रोग विशेषज्ञ द्वारा परामर्श दिया जाता है।

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम का उपचार

जियानोटी-क्रॉस्टी सिंड्रोम को विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। कुछ समय बाद (14 दिनों से 2 महीने तक), सभी अभिव्यक्तियाँ दवाओं के उपयोग के बिना, अपने आप ही गायब हो जाती हैं। वसूली के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। जटिलताएं और रिलेपेस विशिष्ट नहीं हैं। रोगसूचक चिकित्सा में सामयिक स्टेरॉयड शामिल हो सकते हैं जिनमें खुजली से राहत के लिए पुष्ठीय जटिलताओं और एंटीहिस्टामाइन (सुप्रास्टिन) को रोकने के लिए फ्लोरीन (मोमेटासोन फ्यूरोएट, मिथाइलप्रेडिसोलोन ऐसपोनेट) नहीं होता है। बाल रोग विशेषज्ञ या पारिवारिक चिकित्सक द्वारा लगातार निगरानी की सिफारिश की जाती है। जब हेपेटाइटिस बी वायरस के संक्रमण की पुष्टि हो जाती है, तो हेपेटोप्रोटेक्टर्स (एसेंशियल) का उपयोग किया जा सकता है। शायद ही कभी इस्तेमाल किए जाने वाले इम्युनोमोड्यूलेटर।