हाइपरएरिथ्रेमिया। एरिथ्रेमिया क्या है। नैदानिक ​​परीक्षण और प्रक्रियाएं

एरिथ्रेमिया रक्त निर्माण के नियमन में खराबी के कारण रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) की एकाग्रता में लगातार प्रगतिशील वृद्धि है। पर चिकित्सा साहित्य दिया गया राज्यइसे वेकज़-ओस्लर रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा भी कहा जाता है। यह रक्त रोग ट्यूमर रोगों को संदर्भित करता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि 2/3 मामलों में, एक साथ स्तर में वृद्धि के साथ-साथ वृद्धि भी होती है। चिकित्सक एरिथ्रेमिया को एक सौम्य बीमारी मानते हैं, लेकिन इसका पूर्वानुमान सशर्त रूप से अनुकूल है। इस तरह के निदान वाला रोगी काफी समय तक जीवित रह सकता है (पूर्ण उपचार को ध्यान में रखते हुए)। घातक परिणामआमतौर पर विभिन्न जटिलताओं की प्रगति के कारण होता है।

इस रक्त रोग का आमतौर पर बुढ़ापे में निदान किया जाता है, लेकिन हाल ही में यह कभी-कभी कामकाजी उम्र के लोगों में पाया गया है। मजबूत सेक्स के प्रतिनिधि महिलाओं की तुलना में अधिक बार इससे पीड़ित होते हैं। एरिथ्रेमिया एक दुर्लभ बीमारी है। सामान्य तौर पर, डॉक्टर हर साल 100 मिलियन में से 5 लोगों में इसका निदान करते हैं।

एटियलजि

वैज्ञानिकों द्वारा एरिथ्रेमिया की प्रगति के सटीक कारणों को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। लेकिन कई पूर्वगामी कारक हैं जो इस बीमारी के बढ़ने के जोखिम को काफी बढ़ा देते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां।एरिथ्रेमिया की प्रगति में योगदान देने वाले कारण जीन स्तर पर विभिन्न उत्परिवर्तन हो सकते हैं। यह तथ्य सिद्ध हो गया है, क्योंकि कुछ आनुवंशिक बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों में इस रक्त रोग का अधिक बार निदान किया जाता है। इनमें शामिल हैं: क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम;
• आयनीकरण विकिरण।यह एरिथ्रेमिया के विकास का कारण भी हो सकता है, क्योंकि मानव शरीर में प्रवेश करने वाली किरणें जीन स्तर को नुकसान पहुंचाती हैं। नतीजतन, कुछ कोशिकाएं मर सकती हैं या डीएनए उत्परिवर्तित होना शुरू हो जाएगा;
• जहरीला पदार्थ।ऐसे पदार्थ, जो मानव शरीर में प्रवेश करते हैं, आनुवंशिक स्तर पर उत्परिवर्तन का कारण बन सकते हैं। उन्हें उत्परिवर्तजन कहा जाता है। इनमें शामिल हैं: अज़ैथियोप्रिन, बेंजीन, क्लोरैम्फेनिकॉल, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।

प्रकार

ICD-10 के अनुसार यह रक्त रोग समूह के अंतर्गत आता है। चिकित्सक रोग के दो रूपों में अंतर करते हैं:

• तीव्र, जिसे एरिथ्रोलेयुकेमिया भी कहा जाता है;
• दीर्घकालिक।

रक्त विकृति विज्ञान की प्रगति के आधार पर:

• सच। लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में लगातार वृद्धि होती है। यह रूपछोटे बच्चों में अत्यंत दुर्लभ है;
• रिश्तेदार या झूठा। इस रूप की ख़ासियत यह है कि एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का स्तर सामान्य है, लेकिन प्लाज्मा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है (शरीर द्वारा द्रव की हानि के कारण)।

रोगजनन के आधार पर, सच्चे पॉलीसिथेमिया को इसमें विभाजित किया गया है:

• मुख्य;
• माध्यमिक।

चरणों

यह ध्यान देने योग्य है कि सबसे पहले एरिथ्रेमिया बिल्कुल किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है। शरीर की सामान्य स्थिति प्रभावित नहीं होती है, जैसा कि रक्त प्रणाली करती है। नैदानिक ​​लक्षण न होने के कारण व्यक्ति को यह भी संदेह नहीं होता कि उसमें इतनी खतरनाक बीमारी बढ़ रही है।

एरिथ्रेमिया की प्रगति में चिकित्सक तीन चरणों पर ध्यान देते हैं:

• शुरुआती;
• एरिथ्रेमिक;
• रक्तहीनता से पीड़ित।

शुरुआती

यह कुछ महीनों से लेकर कई दशकों तक रह सकता है, और कोई लक्षण दिखाई नहीं देंगे। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता में मध्यम वृद्धि होती है - 5 से 7x10¹² प्रति 1 लीटर रक्त। यह स्तर भी बढ़ाता है।

एरिथ्रेमिक

लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर लगातार बढ़ रहा है। कुछ उत्परिवर्तन के कारण, ट्यूमर कोशिका ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स में अंतर करना शुरू कर देती है। इसके चलते यह हुआ रोग प्रक्रियारक्त की मात्रा बढ़ जाती है - वाहिकाओं और अंगों का अतिप्रवाह। खून भी अपने आप बदल जाता है। यह चिपचिपा हो जाता है और जहाजों के माध्यम से इसके पारित होने की गति काफी कम हो जाती है। प्लेटलेट्स सक्रिय होते हैं - वे एक दूसरे से बंधते हैं और विशिष्ट प्लग बनाते हैं जो छोटे-कैलिबर वाहिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध करते हैं। नतीजतन, शरीर के कुछ क्षेत्रों में अब ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की पर्याप्त आपूर्ति नहीं होती है जो रक्त ले जाता है।

यह भी ध्यान देने योग्य है कि, जैसे-जैसे रक्त में कोशिकाओं की सांद्रता बढ़ती है, वे तिल्ली में तीव्रता से नष्ट हो जाती हैं। यह खतरनाक भी है, क्योंकि उनके क्षय के उत्पाद रक्तप्रवाह में सक्रिय रूप से प्रवेश करने लगते हैं।

रक्तहीनता से पीड़ित

यह अस्थि मज्जा में फाइब्रोसिस की प्रक्रिया के विकास की विशेषता है - रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में सक्रिय रूप से शामिल कोशिकाओं को धीरे-धीरे बदल दिया जाता है रेशेदार ऊतक. नतीजतन, हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन धीरे-धीरे दूर हो जाता है और रक्तप्रवाह में ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर कम हो जाता है। हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी प्लीहा और यकृत में बनते हैं। यह एक प्रकार की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है, जिसका मुख्य उद्देश्य रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता को सामान्य करना है।

यह अवस्था सबसे खतरनाक होती है, क्योंकि इसका मुख्य लक्षण है लंबे समय तक खून बह रहा है(कई घंटे तक)। वे मानव जीवन के लिए एक गंभीर खतरा पैदा करते हैं।

लक्षण

एरिथ्रेमिया के लक्षण सीधे रोग के चरण पर निर्भर करते हैं। लेकिन यह भी ध्यान देने योग्य है कि कुछ लक्षण प्रारंभिक अवस्था में प्रकट हो सकते हैं और एनीमिक होने तक गायब नहीं हो सकते हैं।

प्रारंभिक लक्षण:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरमिया। यह रक्त प्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में वृद्धि के कारण मनाया जाता है। हाइपरमिया शरीर के सभी हिस्सों को बिल्कुल प्रभावित करता है। हाइपरमिया हल्का हो सकता है, इसलिए त्वचा लाल नहीं, बल्कि थोड़ी गुलाबी होगी। बहुत से लोग इस छाया को आदर्श मानते हैं और इसे किसी भी बीमारी की प्रगति से नहीं जोड़ते हैं;
• उंगलियों में दर्द। यह लक्षण छोटे-कैलिबर वाहिकाओं में रक्त के सामान्य संचलन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप प्रकट होता है;
• सरदर्द। यह लक्षण विशिष्ट नहीं है, लेकिन अक्सर एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण में ही प्रकट होता है।

एरिथ्रेमिक चरण के लक्षण:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की बढ़ी हुई हाइपरमिया;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• एरिथ्रोमेललगिया;
• जोड़ों में दर्द;
• त्वचा की खुजली;
• उंगली परिगलन;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग पर अल्सर बनते हैं;
• थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक;
• फैला हुआ;
• लोहे की कमी के लक्षण: अपच, नाखून प्लेटों का प्रदूषण, शुष्क त्वचा, भूख न लगना, मुंह के कोनों में दर्दनाक दरारें दिखाई देना आदि।

तीसरे चरण की प्रगति इस तथ्य के कारण शुरू होती है कि व्यक्ति नहीं रहा है आवश्यक उपचारपहले और दूसरे चरण में। यदि विकसित टर्मिनल चरण, तो रोग का निदान प्रतिकूल है - यह मृत्यु में समाप्त हो सकता है। रोगी में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• व्यक्त किया। एक व्यक्ति की त्वचा पीली हो जाती है, सामान्य कमजोरी देखी जाती है, और हवा की कमी की भावना होती है। वह बेहोश हो सकता है;
• खून बह रहा है। वे अनायास या यहां तक ​​कि त्वचा, जोड़ो के जोड़ों या मांसपेशियों की संरचनाओं में मामूली आघात के साथ भी प्रकट हो सकते हैं। वे रोगी के जीवन के लिए एक विशेष खतरे का प्रतिनिधित्व करते हैं, क्योंकि वे कई घंटों तक रह सकते हैं।

निदान

इस रक्त रोग का निदान और उपचार एक संकीर्ण विशेषज्ञ - एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। एक सटीक निदान के लिए, वह प्रयोगशाला का सहारा लेता है और वाद्य तकनीकनिदान।

चिकित्सा चिकित्सा:

• मायलोब्रोमोल;
• हाइड्रोक्सीयूरिया;
• एस्पिरिन;
• झंकार;
• हेपरिन;
• माल्टोफ़र;
• फेरम लेक;
• एलोप्यूरिनॉल;
• अंतुरान

हीमोग्लोबिन कम करने के लिए वे एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस और ब्लडलेटिंग का सहारा लेते हैं।

रोगसूचक चिकित्सा:

• एंटीहिस्टामाइन दवाएं;
• एंटीहाइपरटेन्सिव एजेंट;
• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स;
• गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स।

एनीमिया को ठीक करने के लिए डॉक्टर ब्लड ट्रांसफ्यूजन का सहारा लेते हैं। तिल्ली में रक्त कोशिकाओं के विनाश को ठीक करने के लिए, अंग निकाला जाता है (रूढ़िवादी उपचार विधियों की अप्रभावीता के मामले में)।

यदि आवश्यक हो, तो रोगी को संकीर्ण विशेषज्ञों, जैसे ऑन्कोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट के परामर्श के लिए भेजा जाता है।

पैथोलॉजी का उपचार केवल में किया जाता है स्थिर स्थितियांताकि डॉक्टर लगातार निगरानी कर सकें सामान्य स्थितिरोगी। यदि आवश्यक हो, तो उपचार योजना को समायोजित किया जाता है। चूंकि रोग सौम्य है, पूर्ण और समय पर चिकित्सा के साथ, एक व्यक्ति बहुत लंबे समय तक जीवित रह सकता है। लेकिन अगर उपचार अनुपस्थित है, तो एरिथ्रेमिया का कोर्स मृत्यु में समाप्त होता है।

एरिथ्रेमिया रक्त गठन की गहरी विकृति के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार प्रगतिशील वृद्धि है, जो रोग की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति है।

हेमटोपोइएटिक अंगों की एक प्रणालीगत बीमारी, एरिथ्रोब्लास्टिक ऊतक के अनियंत्रित प्रसार के साथ ट्यूमर (जैसे ल्यूकेमिया) के करीब अस्थि मज्जा(और प्लीहा) और परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में एक समान प्रगतिशील वृद्धि, मस्तिष्क के जहाजों के घनास्त्रता, आंतों, आदि। कुछ हद तक, एरिथ्रेमिया के साथ, अस्थि मज्जा में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटों का निर्माण होता है बढ़ा हुआ।

एरिथ्रेमिया के कारण

40-50 साल की उम्र के लोग सबसे ज्यादा प्रभावित होते हैं। रोग का कारण ज्यादातर अज्ञात है। कुछ मामलों में, संक्रमण (स्प्लेनिक ट्यूबरकुलोसिस के मामले में), जहर (प्रयोग में, एरिथ्रेमिया के करीब एक राज्य कोबाल्ट की शुरूआत के कारण होता है) या मस्तिष्क क्षति होती है जो केंद्रीय विनियमन के उल्लंघन के माध्यम से बीमारियों का कारण बनती है। हेमटोपोइजिस, संभवतः पिट्यूटरी ग्रंथि की भागीदारी के साथ।

बढ़ी हुई एरिथ्रोपोएसिस के रोगजनन को समझाया नहीं जा सकता है ऑक्सीजन भुखमरी, प्रतिक्रियाशील हाइपोक्सिमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के रूप में; विशेष रूप से, ऑक्सीजन की बदतर वापसी को साबित करना संभव नहीं था, जैसे कि एरिथ्रेमिया से पीड़ित व्यक्तियों में हीमोग्लोबिन द्वारा अत्यधिक तय किया गया, एरिथ्रोसाइट्स के टूटने को साबित करना भी संभव नहीं है, जो कि आदर्श के खिलाफ कम है (रक्त का टूटना बढ़ जाता है) , लेकिन अभी भी विशाल रक्त गठन से पीछे है), या पेट द्वारा हेमटोपोइएटिक पदार्थों के लगातार बढ़ते गठन। पदार्थ (पेट के एचीलिया के साथ एरिथ्रेमिया के संयोजन के मामले हैं)। एरिथ्रेमिया के अधिकांश मामलों के लिए हेमटोपोइजिस के केंद्रीय विनियमन की लगातार कार्यात्मक गड़बड़ी को स्वीकार किया जाना चाहिए। यह उच्च रक्तचाप या गैस्ट्रिक अल्सर जैसे न्यूरोजेनिक मूल के ऐसे रोगों के साथ एरिथ्रेमिया के कभी-कभी देखे गए संयोजन की व्याख्या करता है। रोग का रोगजनन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर चिकित्सीय प्रभाव के तरीकों को निर्धारित करता है। ल्यूकेमिया के साथ, एरिथ्रेमिया के साथ, अस्थि मज्जा ऊतक अत्यधिक विकास से ग्रस्त है, हेमटोपोइजिस के सामान्य विनियमन के लिए उत्तरदायी नहीं है; एरिथ्रेमिया के साथ, कभी-कभी सफेद रक्त की एक ल्यूकेमॉइड तस्वीर होती है, और एक तेज हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस होता है।

रास्पबेरी-लाल अस्थि मज्जा शारीरिक रूप से स्वस्थ व्यक्तियों में अपनी पूर्ण निष्क्रियता के स्थानों में भी पाया जाता है, संचय के साथ प्लीहा हाइपरप्लासिया बड़ी रकमलाल रक्त कोशिकाएं खंड पर, घनास्त्रता को आमतौर पर मृत्यु के तत्काल कारण के रूप में भी पाया जाता है।

एरिथ्रेमिया के लक्षण और संकेत

पहली नज़र में, एक विशेषता चेरी-लाल चेहरा तेजी से इंजेक्ट किया जाता है, जैसे कि सूजन वाले कंजाक्तिवा, चेरी के रंग के होंठ, एक ही जीभ, आदि ("एरिथ्रोसिस") हड़ताली है। पूर्णांक की सियानोटिक छाया केशिका रक्त में कम हीमोग्लोबिन में आनुपातिक वृद्धि के कारण होती है, इस तथ्य के बावजूद कि ऑक्सीजन के साथ हीमोग्लोबिन की संतृप्ति धमनी का खूनसामान्य हो सकता है। रोगी अक्सर अधिक वजन वाले मध्यम आयु वर्ग या बुजुर्ग लोग होते हैं।

रोगियों की शिकायतें मुख्य रूप से उल्लंघन से जुड़ी होती हैं मस्तिष्क परिसंचरण: सिरदर्द, भारीपन की भावना, परिपूर्णता की भावना, सिर में परिपूर्णता, साथ ही दृश्य हानि, विशेष रूप से मानसिक कार्य के दौरान, जो समय-समय पर असंभव हो जाता है; चक्कर आना, बेहोशी की प्रवृत्ति, टिनिटस, स्मृति हानि, चिड़चिड़ापन, सामान्य कमजोरी, नकसीर।

अंगों की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा अक्सर आपको प्लीहा में वृद्धि स्थापित करने की अनुमति देती है, आमतौर पर मध्यम, शायद ही कभी महत्वपूर्ण, उरोस्थि की संवेदनशीलता (स्टर्नलगिया)। रक्त के बढ़ते द्रव्यमान और चिपचिपाहट के बावजूद रक्त परिसंचरण थोड़ा परेशान होता है, क्योंकि परिधि में रक्त प्रवाह में कोई बाधा नहीं होती है; रक्तचाप सामान्य है; रक्त प्रवाह धीमा नहीं होता है, हृदय पतला नहीं होता है। एक्स-रे परीक्षाफेफड़ों में रक्त की आपूर्ति में वृद्धि का पता लगाता है, और कोष के अध्ययन से वैरिकाज़ नसों, रक्तस्राव का पता चलता है।
एक रक्त परीक्षण एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि करता है; हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य हेमोमीटर पैमाने पर 100% या उससे अधिक के बराबर है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 6,000,000 या अधिक है, मामूली कम रंग सूचकांक (लगभग 0.7) के साथ।

रक्त में निम्नलिखित परिवर्तन विशेष रूप से एरिथ्रेमिया के लिए स्पष्ट हैं:

• सामान्य 45 के बजाय हेमटोक्रिट में 60-70-80 या उससे अधिक की वृद्धि;
• परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में उल्लेखनीय वृद्धि - औसत वजन के वयस्क के लिए सामान्य 5 लीटर के बजाय 8-10 लीटर तक;
• रक्त की चिपचिपाहट में उल्लेखनीय वृद्धि - एक इकाई के रूप में लिए गए आसुत जल की चिपचिपाहट की तुलना में सामान्य 4-5 के बजाय 8-10 यूनिट तक;
• मध्यम रूप से बढ़े हुए हेमोलिसिस और पुनर्जनन के संकेत - बिलीरुबिन, रेटिकुलोसाइट्स के रक्त स्तर में वृद्धि।

अस्थि मज्जा की जलन को अक्सर ल्यूकोसाइट्स की संख्या से नोट किया जा सकता है, जिनमें से संख्या एक तेज न्यूट्रोफिलिक बदलाव (ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया) के साथ 20,000-40,000 तक पहुंच सकती है; प्लेटों की संख्या भी 500,000-750,000 तक पहुंच सकती है; इस तरह के हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस घनास्त्रता में योगदान कर सकते हैं।

मूत्र अचूक है, हालांकि एल्बुमिनुरिया असामान्य नहीं है सामान्य उल्लंघनवृक्क ऊतक में विनिमय या आमतौर पर गैर-प्रगतिशील डिस्ट्रोफिक परिवर्तन।

बेसल चयापचय अक्सर आदर्श के खिलाफ 15-20% बढ़ जाता है।

एरिथ्रेमिया के पाठ्यक्रम, जटिलताओं और नैदानिक ​​रूप

रोग की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, पाठ्यक्रम प्रगतिशील होता है। अधिकांश भाग के लिए, एरिथ्रेमिया सेरेब्रल, इंट्रा-पेट के जहाजों के घनास्त्रता से मृत्यु की ओर जाता है, घनास्त्रता के परिणामस्वरूप रक्तस्राव से, विशेष रूप से पोर्टल शिरा प्रणाली में, एनीमिया के विकास के साथ और अक्सर कैशेक्सिया से भी। , जैसे की कैंसरयुक्त ट्यूमर. कम गंभीर मामलों में, रोगी दशकों तक जीवित रहते हैं, लगभग दर्दनाक लक्षणों का अनुभव किए बिना। पर प्रारंभिक चरणरोग, प्लीहा बड़ा नहीं हो सकता है, स्प्लेनोमेगाली आमतौर पर रोग के एक गंभीर रूप को इंगित करता है। उदर गुहा की नसों का घनास्त्रता दर्द, बुखार, जलोदर, पेरिस्प्लेनाइटिस, हेमटैसिस, मेलेना के साथ प्लीहा का इज़ाफ़ा के साथ होता है। एरिथ्रोलेयूकेमिया के नाम के तहत, एक स्पष्ट ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ एरिथ्रेमिया के रूप होते हैं।

नैदानिक ​​​​रूप से, रोग के नैदानिक ​​रूप से स्वतंत्र रूप के साथ, तिल्ली के तपेदिक में रोगसूचक रूपों, घावों के साथ अंतर करना अत्यंत महत्वपूर्ण है डाइएन्सेफेलॉन. जिगर के सिरोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का दूसरा रूप आवंटित करें; उपलब्धता उच्च रक्तचापएरिथ्रेमिया के साथ, इसे एक संयोग के रूप में माना जाना चाहिए, यदि ऐसा नहीं है, जैसा कि अधिक बार होता है, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों में केवल कुछ एरिथ्रोसाइटोसिस रक्त के बिना एरिथ्रेमिया के लिए विशिष्ट होता है (इस प्रकार, एक विशेष उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एरिथ्रेमिया का आवंटन थोड़ा उचित है)।

निदानएरिथ्रेमिया शुरुआत में और बीमारी के हल्के रूपों में मुश्किल हो सकता है, जब पहले से ही संकेतित रक्त बदलावों के साथ-साथ बड़े रक्तस्राव (आमतौर पर पोर्टल शिरा प्रणाली से) द्वारा निर्देशित किया जाना आवश्यक होता है, जब थ्रोम्बोफ्लिबिटिस स्प्लेनोमेगाली का गलत निदान किया जा सकता है एनीमिया की उपस्थिति में।

एरिथ्रेमिया का उपचार

एरिथ्रेमिया का उपचार हेमटोपोइजिस के नियमन के मुख्य अशांत तंत्र या विभिन्न रोगियों में रोग के मुख्य कारणों को समाप्त करने के लिए निर्देशित किया जाना वांछनीय है; हालांकि, इस संबंध में, रोग का सार अच्छी तरह से समझा नहीं गया है और उचित उपचार का बहुत कम मूल्य है। मस्तिष्क की एक्स-रे चिकित्सा को लागू करने का प्रयास किया गया है, लेकिन स्थायी सफलता के बिना। एक विशिष्ट संक्रमण के साथ एरिथ्रेमिया के संबंध के मामलों में - तपेदिक या उपदंश - विशिष्ट उपचार करने की सलाह दी जाती है।

मूल रूप से, एरिथ्रेमिया का उपचार वर्तमान में रोगसूचक उपायों तक कम हो गया है जिसका उद्देश्य रक्त के टूटने या हटाने और हेमटोपोइजिस के दमन के उद्देश्य से है। सरल और प्रभावी तरीकाएरिथ्रेमिया का उपचार - व्यवस्थित दोहराया रक्तपात (सप्ताह में 500-700 मिली 1-2 बार; रक्त का उपयोग किया जा सकता है यदि एरिथ्रेमिया तपेदिक और अन्य संक्रमणों से जुड़ा हो, अप्लास्टिक एनीमिया के रोगियों को आधान के लिए)। रक्तपात के बाद पहले दिनों में, रक्त का थक्का बढ़ जाता है, इसलिए घनास्त्रता का कुछ खतरा होता है, जिसका प्रतिकार करने के लिए जोंक या हिरुदीन और अन्य थक्कारोधी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। छोटा रक्तपात केवल हेमटोपोइजिस को उत्तेजित कर सकता है।

एरिथ्रेमिया का इलाज हेमोलिटिक जहरों के साथ रक्त के बढ़ते टूटने के कारण भी किया जाता है, विशेष रूप से एसिटाइलफेनिलहाइड्राज़िन, जो, हालांकि, पैरेन्काइमल अंगों के प्रति उदासीन नहीं है; फाउलर के घोल के रूप में आर्सेनिक की बड़ी खुराक, जाहिरा तौर पर, एरिथ्रेमिया में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को भी कम कर सकती है। एक्स-रे थेरेपी बड़ी खुराक, युवा कोशिकाओं को नष्ट करना भी एक मान्य है, हालांकि उदासीन नहीं, एरिथ्रेमिया के इलाज की विधि; में पिछले साल कारेडियोधर्मी फास्फोरस का उपयोग उसी उद्देश्य के लिए किया जाता है। वे रक्त निर्माण और यदि संभव हो तो लोहे और मांस से रहित आहार को सीमित करने का प्रयास करते हैं; कुछ मामलों में, यदि एक ही समय में उपस्थित हों पेप्टिक छालागैस्ट्रिक हेमटोपोइएटिक कारक को बंद करने के लिए पेट को बचाया गया था। ऑक्सीजन थेरेपी, जाहिरा तौर पर, उचित नहीं है, क्योंकि एरिथ्रेमिया में कोई एपॉक्सिमिया नहीं है।

स्प्लेनेक्टोमी को contraindicated है, क्योंकि एरिथ्रेमिया एक प्रणालीगत बीमारी है और मुख्य रूप से अस्थि मज्जा की है, जबकि प्लीहा अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को रोकता है। हालांकि, माध्यमिक एरिथ्रेमिया के साथ प्लीहा तपेदिक में, प्लीहा को हटाने से उपचारात्मक प्रतीत हो सकता है।

ट्यूमर रोग, पुरानी ल्यूकेमिया की किस्मों में से एक, अक्सर प्रकृति में सौम्य, को एरिथ्रेमिया (उर्फ वेकज़-ओस्लर रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटेमिया) कहा जाता है।

एरिथ्रेमिया क्या है

एरिथ्रेमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट प्रसार (विकास) होता है और अन्य कोशिकाओं की संख्या बहुत बढ़ जाती है (पैनसाइटोसिस)। हीमोग्लोबिन में भी वृद्धि होती है।

क्या एरिथ्रेमिया एक ऑन्कोलॉजी है, क्या यह कैंसर है या नहीं? सबसे अधिक बार, एरिथ्रेमिया सौम्य है, एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, लेकिन अध: पतन हो सकता है। सौम्य रूपघातक में रोग, मृत्यु के बाद।

एरिथ्रेमिया - काफी दुर्लभ बीमारी. यह एक वर्ष में 100 मिलियन लोगों में से लगभग 4 में निदान किया जाता है। किसी व्यक्ति के लिंग पर रोग की कोई निर्भरता नहीं है, लेकिन यह आमतौर पर रोगियों में 50 के बाद विकसित होता है। युवा उम्रमहिलाओं में रोग के मामलों का अधिक बार निदान किया जाता है। एरिथ्रेमिया (आईसीबी कोड 10 - सी 94.1) पाठ्यक्रम के एक पुराने रूप की विशेषता है।

टिप्पणी! एरिथ्रेमिया को सबसे सौम्य रक्त रोगों में से एक माना जाता है। मृत्यु अक्सर विभिन्न जटिलताओं की प्रगति के कारण होती है।

रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है। इस निदान के साथ मरीजों की प्रवृत्ति होती है भारी रक्तस्राव(यद्यपि रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार प्लेटलेट्स का स्तर बढ़ जाता है)।

एरिथ्रेमिया दो प्रकार के होते हैं: तीव्र रूप(एरिथ्रोलेयूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रोलेयुकेमिया) और क्रोनिक। प्रगति के आधार पर, उन्हें सत्य और असत्य में विभाजित किया गया है। पहला रूप रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि की विशेषता है, जो बच्चों में अत्यंत दुर्लभ है। दूसरे प्रकार की ख़ासियत यह है कि एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का स्तर सामान्य है, लेकिन प्लाज्मा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो रही है। रोगजनन के आधार पर, वास्तविक रूप को प्राथमिक और माध्यमिक (एरिथ्रोसाइटोसिस) में विभाजित किया गया है।

एरिथ्रेमिया कैसे विकसित होता है?

एरिथ्रेमिया निम्नानुसार विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाएं (उनका कार्य सभी कोशिकाओं को ऑक्सीजन पहुंचाना है मानव शरीर) गहन रूप से उत्पादित होने लगते हैं ताकि वे रक्तप्रवाह में फिट न हो सकें। जब ये लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में बह जाती हैं, तो रक्त की चिपचिपाहट और थ्रोम्बस का निर्माण बढ़ जाता है। हाइपोक्सिया बढ़ता है, कोशिकाओं को कम पोषण मिलता है, और शरीर के पूरे काम में विफलता शुरू हो जाती है।

मानव शरीर में एरिथ्रोसाइट्स कहाँ बनते हैं? लाल अस्थि मज्जा, यकृत और प्लीहा में एरिथ्रोसाइट्स का उत्पादन होता है। एरिथ्रोसाइट्स की एक विशिष्ट क्षमता दूसरे सेल में बदलने, विभाजित करने की क्षमता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन की सामग्री का मानदंड अलग है और उम्र और लिंग पर निर्भर करता है (बच्चों और वृद्ध लोगों में, इसकी मात्रा कम होती है)। 1 लीटर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं (नॉरमोसाइटोसिस) की सामान्य सामग्री है:

• पुरुषों के लिए - 4.0 - 5.0 x 10 12;
• महिलाओं में - 3.5 - 4.7 x 10 12.

एक एरिथ्रोसाइट के साइटोप्लाज्म में लगभग 100% हीमोग्लोबिन होता है जिसमें एक लोहे का परमाणु होता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं को लाल रंग देता है, सभी अंगों तक ऑक्सीजन पहुंचाने और कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने के लिए जिम्मेदार है।

एरिथ्रोसाइट्स का निर्माण निरंतर और निरंतर चलता रहता है, से शुरू होता है जन्म के पूर्व का विकास(भ्रूण बनने के तीसरे सप्ताह में) और जीवन के अंत तक।

उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, एक कोशिका का एक पैथोलॉजिकल क्लोन बनता है जिसमें संशोधन के लिए समान क्षमता होती है (यह एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट या ल्यूकोसाइट बन सकता है), लेकिन शरीर की नियामक प्रणालियों द्वारा नियंत्रित नहीं होता है जो सेलुलर संरचना को बनाए रखते हैं। रक्त। उत्परिवर्ती कोशिका गुणा करना शुरू कर देती है, और इसका परिणाम रक्त में बिल्कुल सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति होती है।

इस प्रकार 2 उत्पन्न होते हैं अलग - अलग प्रकारकोशिकाएं - सामान्य और उत्परिवर्ती। नतीजतन, रक्त में उत्परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या शरीर की जरूरतों से अधिक बढ़ जाती है। यह गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्सर्जन को रोकता है और एरिथ्रोपोएसिस की सामान्य प्रक्रिया पर इसके प्रभाव को कम करता है, लेकिन ट्यूमर सेल को प्रभावित नहीं करता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, उत्परिवर्ती कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है, वे सामान्य कोशिकाओं को बाहर निकाल देते हैं। एक समय आता है जब शरीर की सभी लाल रक्त कोशिकाएं एक ट्यूमर कोशिका से उत्पन्न होती हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, अधिकतम उत्परिवर्ती कोशिकाएं परमाणु-आवेशित एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स) में बदल जाती हैं, लेकिन उनमें से एक निश्चित हिस्सा प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स के गठन के साथ विकसित होता है। यह न केवल लाल रक्त कोशिकाओं, बल्कि अन्य कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की व्याख्या करता है। समय के साथ, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर से प्राप्त होता है कैंसर कोशिका, वृद्धि हो रही है। लाल रक्त कोशिकाओं के बीच की सीमाओं का धुंधलापन - धुंधला होने की एक प्रक्रिया है। लेकिन एरिथ्रोसाइट्स का खोल संरक्षित है, और स्लगिंग एक स्पष्ट एकत्रीकरण है - एरिथ्रोसाइट्स की भीड़। एकत्रीकरण से रक्त की चिपचिपाहट में तेज वृद्धि होती है और इसकी तरलता में कमी आती है।

एरिथ्रेमिया के कारण

कुछ कारक हैं जो एरिथ्रेमिया की घटना का अनुमान लगाते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां. यदि परिवार में कोई मरीज है, तो किसी एक रिश्तेदार में इसके विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। बीमारी का खतरा भी बढ़ जाता है अगर किसी व्यक्ति को: डाउन सिंड्रोम, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम, मार्फन सिंड्रोम। एरिथ्रेमिया की प्रवृत्ति को आनुवंशिक सेलुलर तंत्र की अस्थिरता द्वारा समझाया गया है, इस वजह से, एक व्यक्ति नकारात्मक के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है। बाहरी प्रभाव- विषाक्त पदार्थ, विकिरण;
• आयनीकरण विकिरण. एक्स-रे और गामा किरणें आंशिक रूप से शरीर द्वारा अवशोषित होती हैं, जिससे आनुवंशिक कोशिकाओं को प्रभावित किया जाता है। लेकिन जिन लोगों का कीमोथेरेपी के साथ ऑन्कोलॉजी के लिए इलाज किया जाता है, और जो बिजली संयंत्रों, परमाणु बमों के विस्फोटों के केंद्र में थे, वे सबसे मजबूत विकिरण के अधीन हैं;
• जहरीला पदार्थशरीर में पाया जाता है। जब अंतर्ग्रहण किया जाता है, तो वे आनुवंशिक कोशिकाओं के उत्परिवर्तन में योगदान कर सकते हैं, ऐसे पदार्थों को रासायनिक उत्परिवर्तजन कहा जाता है। इनमें शामिल हैं: साइटोस्टैटिक दवाएं (एंटीनोप्लास्टिक - "एज़ैथियोप्रिन", "साइक्लोफ़ोस्फ़ान"), जीवाणुरोधी ("लेवोमाइसेटिन"), बेंजीन।

रोग के चरण और एरिथ्रेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया एक दीर्घकालिक बीमारी है। इसकी शुरुआत अस्पष्ट है। मरीज़ अक्सर बिना ध्यान रखे दशकों तक जीवित रहते हैं मामूली लक्षण. लेकिन अधिक में गंभीर मामलेरक्त के थक्कों के बनने के कारण 4-5 वर्षों में मृत्यु हो सकती है। एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, प्लीहा बढ़ता है। जिगर के सिरोसिस और डाइएनसेफेलॉन को नुकसान के साथ रोग का एक रूप आवंटित करें। रोग में एलर्जी और संक्रामक जटिलताएं शामिल हो सकती हैं, अक्सर रोगी कुछ दवाओं को बर्दाश्त नहीं करते हैं, पित्ती और अन्य त्वचा रोगों से पीड़ित होते हैं।

बीमारी का कोर्स अन्य बीमारियों से जटिल हो सकता है क्योंकि वृद्ध लोगों में अंतर्निहित बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना होती है। प्रारंभ में, एरिथ्रेमिया स्वयं प्रकट नहीं होता है और पूरे शरीर और संचार प्रणाली पर व्यावहारिक रूप से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। जैसे-जैसे यह विकसित होता है, जटिलताएं और रोग संबंधी स्थितियां हो सकती हैं।

एरिथ्रेमिया के दौरान, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• शुरुआती;
• एरिथ्रेमिक;
• एनीमिक (टर्मिनल)।

उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं।

आरंभिक चरण

एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण कई महीनों से दशकों तक रहता है, प्रकट नहीं हो सकता है। रक्त परीक्षण में आदर्श से छोटे विचलन होते हैं। इस चरण में थकान, टिनिटस, चक्कर आना होता है। रोगी को ठीक से नींद नहीं आती है, अंगों में ठंडक महसूस होती है, हाथ-पैर में सूजन और दर्द होता है। त्वचा का लाल होना (एरिथ्रोसिस) और श्लेष्मा झिल्ली - सिर का क्षेत्र, अंग, मौखिक श्लेष्मा और आंख की झिल्ली हो सकती है।

रोग के इस चरण में यह लक्षणइतना स्पष्ट नहीं है, इसलिए इसे आदर्श के रूप में लिया जा सकता है। कमी हो सकती है दिमागी क्षमता. सिरदर्द रोग का कोई विशिष्ट लक्षण नहीं है, बल्कि प्रारंभिक अवस्था में होता है गरीब संचलनमस्तिष्क में। इससे दृष्टि गिरती है, बुद्धि और ध्यान कम होता है।

एरिथ्रेमिक चरण

रोग के दूसरे चरण में असामान्य कोशिका से उत्पन्न होने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, उत्परिवर्तित कोशिका प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में बदलने लगती है, जिससे रक्त में उनकी संख्या बढ़ जाती है। वाहिकाओं और आंतरिक अंग रक्त से भर जाते हैं। रक्त स्वयं अधिक चिपचिपा हो जाता है, जहाजों के माध्यम से इसके पारित होने की गति कम हो जाती है, और यह संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स की उपस्थिति में योगदान देता है, प्लेटलेट प्लग बनते हैं जो छोटे जहाजों के अंतराल को रोकते हैं, उनके माध्यम से रक्त के प्रवाह में हस्तक्षेप करते हैं। . वैरिकाज़ नसों के विकास का खतरा होता है।

स्टेज 2 में एरिथ्रेमिया के अपने लक्षण होते हैं - मसूड़ों से खून आता है, छोटे हेमटॉमस दिखाई देते हैं। निचले पैर पर घनास्त्रता के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं - काले धब्बे, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं और दिखाई देते हैं पोषी अल्सर. जिन अंगों में लाल रक्त कोशिकाएं बनती हैं, वे बढ़े हुए होते हैं - प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) और यकृत (हेपेटोमेगाली)। गुर्दे की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है, पायलोनेफ्राइटिस का अक्सर निदान किया जाता है और गुर्दे में यूरेट की पथरी पाई जाती है।

स्टेज 2 एरिथ्रेमिया लगभग 10 साल तक रह सकता है। खुजली होती है, गर्म (गर्म) पानी के संपर्क में आने के बाद बढ़ जाती है। आंखें खून से भरी हुई लगती हैं, यह इस तथ्य के कारण है कि एरिथ्रेमिया नेत्र वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देता है। शीतल आकाशरंग दृढ़ता से बदलता है, ठोस - एक ही रंग के साथ रहता है - यह कूपरमैन के लक्षण का विकास है।

हड्डी और अधिजठर दर्द महसूस होता है। गाउटी प्रकृति के जोड़ों में दर्द अधिकता के कारण होता है यूरिक अम्ल. तीव्र हमले हो सकते हैं जलन दर्द(एरिथ्रोमेललगिया) नाक की नोक, इयरलोब, पैर की उंगलियों और हाथों की युक्तियों के क्षेत्र में, जो बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के कारण होता है परिधीय वाहिकाओं. कष्ट तंत्रिका प्रणाली, रोगी घबरा जाता है, उसका मूड बदल जाता है। आयरन की कमी के लक्षण होते हैं:

• भूख की कमी;
• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• मुंह के कोनों में दरारें;
• खट्टी डकार;
• प्रतिरक्षा में कमी;
• स्वाद और घ्राण कार्यों का उल्लंघन।

रक्ताल्पता चरण

अस्थि मज्जा में रोग के विकास के साथ, फाइब्रोसिस होता है - रेशेदार ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का प्रतिस्थापन। अस्थि मज्जा का हेमटोपोइएटिक कार्य धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिससे रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी आती है। नतीजतन, यकृत और प्लीहा में रक्त गठन के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी दिखाई देते हैं। यकृत का सिरोसिस और रक्त वाहिकाओं का अवरुद्ध होना इसका परिणाम है। वाहिकाओं की दीवारों को संशोधित किया जाता है, मस्तिष्क, प्लीहा, हृदय के जहाजों में नसों का दबना होता है।

अंतःस्रावीशोथ प्रकट होता है - पैरों के जहाजों का दबना उनके पूर्ण संकुचन के बढ़ते जोखिम के साथ। गुर्दे प्रभावित होते हैं। एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण में मुख्य अभिव्यक्तियाँ त्वचा का पीलापन हैं, बार-बार बेहोशी, कमजोरी और सुस्ती। कम से कम चोट लगने पर भी लंबे समय तक रक्तस्राव हो सकता है, रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के कारण अप्लास्टिक एनीमिया हो सकता है। तीसरे चरण में, एरिथ्रेमिया आक्रामक हो जाता है।

एक नोट पर! एरिथ्रेमिया के साथ, पैरों और बाहों की त्वचा रंग बदल सकती है। रोगी को ब्रोंकाइटिस और सर्दी होने का खतरा होता है।

एरिथ्रेमिया का निदान

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए, सबसे महत्वपूर्ण सीबीसी एक पूर्ण रक्त गणना है। डेटा विचलन प्रयोगशाला संकेतकआदर्श के सापेक्ष रोग का पहला संकेत बन जाते हैं। बहुत शुरुआत में, रक्त की मात्रा सामान्य से बहुत भिन्न नहीं होती है, लेकिन रोग के विकास के साथ वे बढ़ जाती हैं, और अंतिम चरणगिर रहे हैं।

यदि एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है, तो रक्त गणना लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन में वृद्धि का संकेत देती है। हेमेटोक्रिट, रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता को इंगित करता है, 60-80% तक बढ़ जाता है। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स बढ़ जाते हैं। केवल KLA के आधार पर निदान नहीं किया जाता है। के अलावा सामान्य विश्लेषणरक्त किया जाता है:

• रक्त रसायन। यह रक्त में लौह तत्व और यकृत परीक्षण (एएसटी और एएलटी) के मूल्य का पता लगाता है। बिलीरुबिन का स्तर एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है;
• अस्थि मज्जा पंचर। यह विश्लेषण अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की स्थिति को दर्शाता है - उनकी संख्या, ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति और फाइब्रोसिस;
• पेट का अल्ट्रासाउंड। यह परीक्षा रक्त के साथ अंगों के अतिप्रवाह, यकृत और प्लीहा की वृद्धि, फाइब्रोसिस के फॉसी को देखने में मदद करती है;
• डॉप्लरोग्राफी। रक्त के थक्कों की उपस्थिति का पता लगाता है और रक्त की गति की गति को दर्शाता है।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया का निदान करते समय, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। ये पढाईहेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति निर्धारित करता है और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को इंगित करता है।

एरिथ्रेमिया के साथ गर्भावस्था

जब एक महिला स्थिति में होती है, तो डरने की कोई जरूरत नहीं है कि वह बच्चे को पैथोलॉजी से गुजरेगी। रोग की आनुवंशिकता अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यदि गर्भावस्था स्पर्शोन्मुख थी, तो एरिथ्रेमिया का शिशु पर कोई प्रभाव नहीं पड़ेगा।

एरिथ्रेमिया का उपचार

पॉलीसिथेमिया धीरे-धीरे बढ़ता है। पॉलीसिथेमिया के पहले चरण में, उपचार का मुख्य लक्ष्य रक्त की मात्रा को सामान्य तक कम करना है: एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट। एरिथ्रेमिया के कारण होने वाली जटिलताओं को कम करना भी महत्वपूर्ण है। रक्तपात का उपयोग हीमोग्लोबिन के साथ हेमटोक्रिट को सामान्य करने के लिए किया जाता है। एरिथ्रोसाइटफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया है, जिसका अर्थ है लाल रक्त कोशिकाओं से रक्त का शुद्धिकरण। रक्त प्लाज्मा संरक्षित है।

दवा उपचार में साइटोस्टैटिक्स (एंटीनोप्लास्टिक प्रकृति की दवाएं) का उपयोग शामिल है जो जटिलताओं (घनास्त्रता, अल्सर, मस्तिष्क के संचार संबंधी विकार) में मदद करता है। इसमें मिलोसैन, बुसुल्फा, इमीफोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, रेडियोधर्मी फास्फोरस शामिल हैं।

ऑटोइम्यून उत्पत्ति के हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है - प्रेडनिसोलोन। यदि ऐसी चिकित्सा काम नहीं करती है, तो प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है।

आयरन की कमी से बचने के लिए करें नुस्खे लौह युक्त तैयारी- "माल्टोफ़र", "हेमोफ़र", "सोरबिफ़र", "टोटेम", "फेरम लेक"।

यदि आवश्यक हो, तो दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

• रक्तचाप कम करना - "लिज़िनोप्रिल", "एम्लोडिपाइन";
• एंटीहिस्टामाइन - "पेरियाक्टिन";
• रक्त पतले (थक्कारोधी) - एस्पिरिन, क्यूरेंटिल (डिपिरिडामोल), हेपरिन;
• दिल के काम में सुधार - "कोर्ग्लिकॉन", "स्ट्रॉफैंथिन";
• पेट के अल्सर के विकास की रोकथाम के लिए - गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स - "अल्मागेल", "ओमेप्राज़ोल"।

एरिथ्रेमिया और लोक उपचार के लिए आहार

रोग से लड़ने के लिए रोगी को सब्जी और खट्टा-दूध वाला आहार लेना चाहिए। उचित पोषणजैसे उत्पादों का उपयोग शामिल है:

• सब्जियां - कच्ची, उबली हुई, दम की हुई;
• केफिर, पनीर, दूध, दही, खट्टा, दही दूध, किण्वित बेक्ड दूध, खट्टा क्रीम;
• अंडे;
• टोफू, ब्राउन राइस व्यंजन;
• साबुत गेहूँ की ब्रेड;
• साग (पालक, डिल, सॉरेल, अजमोद);
• बादाम;
• सूखे खुबानी अंगूर;
• चाय (अधिमानतः हरी)।

लाल रंग की सब्जियां और फल और उनसे रस, सोडा, मिठाई, फास्ट फूड, स्मोक्ड मीट को contraindicated है। खपत मांस की मात्रा सीमित होनी चाहिए।

रोग के चरण 2 में रक्त के थक्कों की उपस्थिति को रोकने के लिए, वे घोड़े के शाहबलूत के फूलों से तैयार रस पीते हैं।

रक्तचाप को सामान्य करने के लिए, माइग्रेन को किसके आसव का उपयोग करने की सलाह दी जाती है औषधीय मीठा तिपतिया घास. पाठ्यक्रम 10-14 दिनों तक सीमित होना चाहिए।

रक्त वाहिकाओं को फैलाने के लिए, रक्त प्रवाह में सुधार, केशिका प्रतिरोध में वृद्धि और रक्त वाहिकाएंमशरूम घास, पेरिविंकल, बिछुआ, दफन जमीन के काढ़े का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

रोग का निदान

एरिथ्रेमिया को एक सौम्य बीमारी माना जाता है, लेकिन बिना पर्याप्त उपचारयह घातक हो सकता है।

रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है:

• रोग का समय पर निदान - जितनी जल्दी बीमारी का पता चलता है, उतनी ही जल्दी इलाज शुरू हो जाएगा;
• सही ढंग से निर्धारित उपचार;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर - उनका स्तर जितना अधिक होगा, रोग का निदान उतना ही खराब होगा;
• उपचार के लिए शरीर की प्रतिक्रिया। कभी-कभी, उपचार के बावजूद, रोग बढ़ता है;
• थ्रोम्बोटिक जटिलताओं;
• ट्यूमर के घातक परिवर्तन की दर।

सामान्य तौर पर, एरिथ्रेमिया के साथ जीवन के लिए रोग का निदान सकारात्मक है। समय पर निदान और उपचार के साथ, रोगी बीमारी का पता चलने के बाद से 20 साल से अधिक जीवित रह सकता है।

• एरिथ्रेमिया क्या है
• एरिथ्रेमिया का क्या कारण बनता है
• एरिथ्रेमिया के लक्षण
• एरिथ्रेमिया का निदान
• एरिथ्रेमिया उपचार
• एरिथ्रेमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए

एरिथ्रेमिया क्या है

एरिथ्रेमिया - जीर्ण ल्यूकेमियासेल स्तर पर एक घाव के साथ - मायलोपोइजिस का एक अग्रदूत इस सेल की अप्रतिबंधित वृद्धि के साथ एक ट्यूमर की विशेषता है, जिसने मुख्य रूप से लाल रंग में 4 स्प्राउट्स में अंतर करने की क्षमता को बरकरार रखा है। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

एरिथ्रेमिया का क्या कारण बनता है

एरिथ्रेमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष, संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक आम हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ

क्रोमोसोमल सेट के खोजे गए उल्लंघन अधिक होने की संभावना नहीं है घातक पाठ्यक्रमबीमारी।

हालांकि घावों के रूपात्मक, एंजाइमेटिक और साइटोजेनेटिक लक्षण लसीका प्रणालीएरिथ्रेमिया के साथ उपलब्ध नहीं है, कार्यात्मक अवस्थाटी-लिम्फोसाइट्स बदल गए: ज्ञात मिटोजेन के प्रति कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि पाई गई।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में, वसा के विस्थापन के साथ रोगाणुओं की संरचना का पूर्ण विघटन आमतौर पर देखा जाता है।

अलावा क्लासिक संस्करण, 3 और प्रकारों के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार काफी कम हो जाते हैं। हेमटोपोइएटिक तलहटी अक्सर फैली हुई होती है, और वसायुक्त मज्जा लाल, हेमटोपोइएटिक दिखाई दे सकता है।

प्लीहा रक्त से भरा होता है, इसमें विभिन्न नुस्खे, प्लेटलेट समुच्चय, और अक्सर साइनस में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।

जिगर में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी होते हैं, हेपेटिक बीम का कनेक्शन, कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया। पित्ताशय की थैली में अक्सर बहुत मोटी पित्त और वर्णक पथरी देखी जाती है।

अक्सर पाया जाने वाला यूरेट स्टोन, पायलोनेफ्राइटिस, सिकुड़े हुए गुर्दे, उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति।

रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट मायलोइड परिवर्तन होता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर फाइब्रोटिक होता है। इसी समय, मायलोइड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकते हैं, अस्थि मज्जा के जहाजों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में, डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या रक्तस्रावी प्रवणता की लगातार अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: आधा जीवन छोटा है रेडियोधर्मी लोहाएक नस में इंजेक्ट किया जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ाया जाता है और परिसंचरण में तेजी आती है।

प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल अक्सर छोटा हो जाता है, वहाँ है नकारात्मक संबंधउनके अस्तित्व और प्लीहा के आकार के बीच।

एरिथ्रेमिया के लक्षण

रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। बढ़ती लाली त्वचा, कमजोरी, सिर में भारीपन, बढ़ी हुई प्लीहा, धमनी उच्च रक्तचाप, और आधे रोगियों में - धोने, धोने, तैरने के बाद दर्दनाक त्वचा की खुजली। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगलियों के परिगलन होते हैं, घनास्त्रता अधिक होती है बड़ी धमनियांनिचला और ऊपरी अंग, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन, और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द, 1-3 दिनों के लिए एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा समाप्त। कई रोगियों, निदान स्थापित होने से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद खून बह रहा था, स्नान के बाद त्वचा की खुजली, और "अच्छा" लाल रक्त मायने रखता था, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया।

चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, रक्त परिसंचारी में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा स्पष्ट नहीं होती है। इस स्तर पर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में वृद्धि। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन अक्सर नहीं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का अलगाव सशर्त है। संक्षेप में, यह स्पर्शोन्मुख अभिव्यक्तियों वाला एक चरण है, जो बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर मामूली वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं भी संभव हैं।

प्रक्रिया का IIA चरण - एरिथ्रेमिक - विकसित होता है, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन इसके लिए अस्वाभाविक है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाती है, और थोड़ी देर पहले, यकृत में वृद्धि संभव है। धमनी का घनास्त्रता और शिरापरक वाहिकाओं, इस स्तर पर रक्तस्रावी जटिलताएं अधिक बार देखी जाती हैं। एक रक्त परीक्षण एक "स्वच्छ" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को एक स्टैब शिफ्ट के साथ इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया है; रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि को अधिक या कम हद तक व्यक्त किया जा सकता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 एच 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में मायलोसाइट्स, एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स में बदलाव होता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA के रूप में, ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु में वृद्धि हो सकती है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, एलर्जी संबंधी जटिलताएं और यूरेट डायथेसिस अक्सर प्रमुख होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी की थकावट, बढ़ी हुई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव देखा जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में, मायलोफिब्रोसिस व्यक्त किया जा सकता है, मायलोपोइजिस कुछ मामलों में संरक्षित है, और दूसरों में कम हो जाता है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम हो सकता है तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक स्थिति और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों को वर्गीकृत करना मुश्किल है।

धमनी उच्च रक्तचाप, जो 35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होता है, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है, जीर्ण पायलोनेफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, वृक्क धमनियों का घनास्त्रता और काठिन्य।

धुलाई से जुड़े एरिथ्रेमिया-विशिष्ट प्रुरिटस 50-55% रोगियों में मनाया जाता है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाती है, न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की लगातार जटिलताएं एरिथ्रोमेललगिया के क्लिनिक के साथ माइक्रोकिरुलेटरी विकार हैं, क्षणिक विकारमस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरणऔर पैरों के रक्तस्रावी शोफ, साथ ही शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव। पहले से ही इस स्तर पर, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन हो सकता है, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखता है, केवल प्रयोगशाला में और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना पाया जाता है। इसी समय, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन अधिक स्पष्ट हो सकता है, जिससे माइक्रोथ्रोमोसिस के प्रकार से स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट हो सकता है या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का तंत्र परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान को बढ़ाना, रक्त प्रवाह को धीमा करना और इसकी चिपचिपाहट को बढ़ाना है। उनके विकास को थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लेटलेट्स के गुणात्मक विकारों द्वारा सुगम बनाया गया है। रक्त प्लाज्मा में, प्लेटलेट्स के परिसंचारी समुच्चय को अक्सर निर्धारित किया जाता है, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट के सामान्यीकृत होने पर, रक्तपात के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, लोहे की कमी अक्सर देखी जाती है, जिससे बहुतायत समाप्त हो जाती है। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँलोहे की कमी - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - वृद्ध लोगों में अधिक बार देखा जाता है।

एनीमिक चरण का विकास नैदानिक ​​​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से, प्लीहा में वृद्धि, बहुतायत में धीरे-धीरे कमी, परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। मायलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, कोशिका प्रसार, अस्थि मज्जा वाहिकाओं के विकृति में वृद्धि और हेमटोपोइजिस की अक्षमता के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और रूप हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से अधिकता और प्लीहा के बढ़ने के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैनसाइटोटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे एरिथ्रेमिया से प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार में भिन्न होते हैं, एक अधिक तीन-आयामी विकास अभिविन्यास और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस, और से इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस- बहुतायत की उपस्थिति और मायलोप्रोलिफरेशन की अवधि, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति।

साथ ही, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया में विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

खून बहने और खून बहने के कारण एनीमिया लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशन, प्लीहा, हेमोलिटिक में वृद्धि के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के कार्य में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया में एनीमिया अक्षम हेमटोपोइजिस के कारण हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम के साथ, एनीमिया मनाया जाता है, जो इन प्रक्रियाओं की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% है और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटाइन), तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस के साथ इलाज किए गए लोगों में 11-15% अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटेड ल्यूकोपेनिया, घनास्त्रता या पैन्टीटोपेनिया, कभी-कभी जिल्द की सूजन है।

पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस- रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम। यह इस अवधि तक जीवित रहने वाले एरिथ्रेमिया वाले प्रत्येक रोगी में देखा जाता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक के लिए, तेजी से एनीमिया के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोपोइज़िस का अवसाद, कभी-कभी कम-प्रतिशत ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, संभवतः रोग के ट्यूमर की प्रगति को ग्रहण करना आवश्यक है, जिसके प्रकट होने से पहले एक विस्फोट संकट के रूप में, महीनों और वर्षों बीत सकते हैं।

एरिथ्रेमिया का निदान

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह एरिथ्रोसाइटोसिस का एकमात्र कारण नहीं है।

लाल रक्त निम्न प्रकार के होते हैं।

1. एरिथ्रेमिया।
2. माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते गठन के कारण)।
3. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिक, प्रतिपूरक) के साथ:

1) धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ: "ऊंचाई" रोग, पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, जन्मजात "नीला" हृदय दोष, धमनीविस्फार नालव्रण, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिनेमिया (मुख्य रूप से तंबाकू धूम्रपान के कारण);

2) धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना: ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी, एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी।

ट्यूमर के लिए: गुर्दे का कैंसर, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम, हेपेटोमा, गर्भाशय फाइब्रॉएड, अधिवृक्क ग्रंथियों के कॉर्टिकल और मज्जा के ट्यूमर, पिट्यूटरी एडेनोमा और पुटी, डिम्बग्रंथि ट्यूमर को मर्दाना।

गुर्दे के स्थानीय इस्किमिया (डिसरेगुलेटरी) के साथ: किडनी सिस्ट (एकल और एकाधिक), हाइड्रोनफ्रोसिस, किडनी प्रत्यारोपण की अस्वीकृति, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।

1. कोबाल्ट (मुख्य रूप से प्रायोगिक)।
2. माध्यमिक रिश्तेदार, हेमोकॉन्सेंट्रेशन एरिथ्रोसाइटोसिस: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, गीसबेक सिंड्रोम, स्यूडोपॉलीसिथेमिया।
3. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

कुछ मानकीकृत मानदंडों के अनुसार एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है। लाल रक्त में वृद्धि और परिधीय रक्त में हेमटोक्रिट द्वारा एरिथ्रेमिया का संदेह किया जा सकता है: पुरुषों के लिए, 1 μl में 5.7 एच 106 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स, एचबी 177 ग्राम / एल से अधिक, एचटी 52%; 1 μl में 5.2 एच 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक महिलाओं के लिए।

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए मानदंड इस प्रकार हैं।

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा से अधिक।

1. ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92%) से अधिक।
2. तिल्ली का बढ़ना।
3. ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl में 12 एच 103 से अधिक (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
4. 1 μl (रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) में 4 घंटे 105 से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
5. न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।

7. रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

निदान किसी भी 3 सकारात्मक संकेतों के साथ विश्वसनीय है।

अधिकता के साथ, प्लीहा का बढ़ना, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रेमिया का निदान मुश्किल नहीं है, लेकिन इन मामलों में भी, एक अध्ययन की आवश्यकता है इलीयुमअन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ निदान और तुलनात्मक निदान की पुष्टि करने के लिए।

प्लीहा के विस्तार के बिना पॉलीसिथेमिया के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के संबंध में नैदानिक ​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जो एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों हो सकती हैं: एरिथ्रेमिया वाले लगभग 30% रोगियों में निदान पर ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

तुलनात्मक निदान के लिए परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान के रेडियोलॉजिकल मापन की आवश्यकता होती है, और कभी-कभी सीरम एल्ब्यूमिन का उपयोग करके परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा।

जब परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का एक सामान्य द्रव्यमान और कम प्लाज्मा मात्रा का पता लगाया जाता है, तो एरिथ्रोसाइट्स में एक सापेक्ष वृद्धि का निदान किया जाता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को माना जाना चाहिए, जब लाल रक्त के ऊंचे स्तर के साथ, रोगियों की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का सामान्य रंग होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक तुलनात्मक निदान किया जाता है। पर धूम्रपान अध्ययनकार्बोक्सीहीमोग्लोबिन की सामग्री को सुबह, दोपहर और शाम के साथ-साथ धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद किया जाता है।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, अध्ययन का उद्देश्य गुर्दे होना चाहिए, और फिर अन्य अंग और प्रणालियां, जिनमें से रोग एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होते हैं।

इलियम की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डॉक्टर को स्थापित करने की अनुमति देती है सही निदान 90% मामलों में। कभी-कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं होता है, और फिर डॉक्टर केवल एक ठोस नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल तस्वीर के साथ एरिथ्रेमिया का निदान कर सकता है।

एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के तुलनात्मक निदान के लिए, एरिथ्रोपोइटिन की जांच की जाती है, जिसकी संख्या एरिथ्रेमिया में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि होती है।

रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों और उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन से होती है; 1 μl में 7 घंटे 103 से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि; उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि; खोज उच्च सामग्रीआईजीजी के लिए न्यूट्रोफिल रिसेप्टर्स की झिल्ली पर; लाइसोजाइम की सामग्री में वृद्धि; बढ़ोतरी

65/μl से अधिक बेसोफिल (ऐक्रेलिक नीला धुंधला) की पूर्ण संख्या; रक्त और मूत्र में जीनेटामाइन की मात्रा में वृद्धि (बेसोफिल का स्रावी उत्पाद)।

जिन रोगियों में पॉलीसिथेमिया के कारणों की पहचान नहीं की जा सकती है, उन्हें अवर्गीकृत पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के समूह में शामिल किया जाना चाहिए। ऐसे रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया उपचार

उपचार का कार्य- हीमोग्लोबिन की मात्रा का सामान्यीकरण 140-150 ग्राम / एल (85-90 आईयू) और हेमटोक्रिट (46-47%), क्योंकि यह इस समय है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिली ब्लडलेटिंग निर्धारित की जाती है और 2 दिन बाद जब बाह्य रोगी उपचार. रक्तपात के बजाय, एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस करना बेहतर है। ब्लीड्स की संख्या उपलब्धि द्वारा निर्धारित की जाती है सामान्य संकेतकलाल खून।

बुजुर्ग रोगियों में या जिनके साथ सहवर्ती रोग कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, या जो रक्तपात को बर्दाश्त नहीं करते हैं, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, साथ ही उपचार के अंत के 1-2 सप्ताह बाद, एंटीप्लेटलेट थेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 पर जी / दिन और एक ही समय में 150-200 मिलीग्राम / दिन पर झंकार। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से ठीक पहले, 400 मिलीलीटर रियोपोलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग के लिए मतभेद के साथ, डॉक्टर झंकार, पैपावरिन या दवाओं को निर्धारित करता है निकोटिनिक एसिड. उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में रोगियों की स्थिति और रक्त की तस्वीर की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लीहा, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ एरिथ्रेमिया हैं, गंभीर स्थितिरोगी, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की प्रभावशीलता की कमी, उनके लगातार दोहराव की आवश्यकता, खराब सहनशीलता और स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से प्रकट लोहे की कमी दोनों की जटिलता। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लौह प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। बुढ़ापारोगी (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर तब तक फेलोबॉमी के साथ जोड़ा जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही सामान्य नहीं हो जाते।

उपचार के पाठ्यक्रम की हेमटोलॉजिकल निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत तक - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस मिलुरिट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है प्रतिदिन की खुराक 0.3 से 1 ग्राम तक। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर के कारण बढ़ जाती है

अतिअपचय। साइटोस्टैटिक्स के उपचार में, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

माइक्रोकिरुलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (अचानक जलन के हमले, मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ चरम पर), मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों के वाई-स्तर पर धमनी रक्त प्रवाह के एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण होता है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड प्रति दिन 0.31 ग्राम के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया में एक झंकार की प्रभावशीलता बहुत कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि के संबंध में प्रकट हुआ विस्तृत आवेदनएसिटाइलसैलिसिलिक एसिड गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, जिसमें लंबे समय तक और प्रतिनिधित्व शामिल है वास्तविक खतरा. लंबे समय तक नाक और मसूड़े से खून बहना संभव है।

उपचार की यह जटिलता अपरिचित दोनों के कारण होती है अल्सरेटिव घावजठरांत्र संबंधी मार्ग, एरिथ्रेमिया और स्पर्शोन्मुख की विशेषता, और प्लेटलेट्स की प्रारंभिक कार्यात्मक खराबी, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़ जाती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता- न केवल प्लेटलेट deaggregants, बल्कि हेपरिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान की नियुक्ति के लिए एक संकेत।

एनीमिक चरण में उपचार करते समय, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया या फोलिक एसिडउपयुक्त प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया का उपचार प्लीहा को सिकोड़ने के उद्देश्य से होना चाहिए रेडियोथेरेपी, साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोलोन। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन के साथ किया जाता है या उपचय स्टेरॉयड्स. प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है।

2 उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1) प्रेडनिसोलोन की एक उच्च खुराक की नियुक्ति - 2 सप्ताह के लिए 90-120 मिलीग्राम / दिन, इसके बाद एक प्रभाव के साथ मध्यम और छोटी खुराक में संक्रमण और अप्रभावी होने पर दवा वापसी;

2) दवा की अनिवार्य वापसी के साथ 2-3 महीने के लिए औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम), और फिर छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति। कई मामलों में एक स्पष्ट सकारात्मक प्रभावस्टेरॉयड थेरेपी, हालांकि इसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

तीव्र ल्यूकेमिया में परिणामों के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, हिस्टोकेमिकल संस्करण को ध्यान में रखते हुए, और विशिष्ट और एटिपिकल मायलोइड ल्यूकेमिया, मायलोसन और मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया में परिणामों के लिए, लेकिन बहुत कम प्रभाव के साथ। पोस्टरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस के साथ, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति, मायलोब्रोमोल (250 मिलीग्राम / दिन) या मायलोसन (4-2 मिलीग्राम / दिन 2-3 सप्ताह के लिए) के साथ चिकित्सा के लघु पाठ्यक्रम सलाह दी जाती है।

एनीमिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर साइटोस्टैटिक्स (छोटी खुराक में) के संयोजन में किया जाता है यदि एक बढ़े हुए प्लीहा का संदेह होता है। इसी उद्देश्य के लिए, आप प्लीहा क्षेत्र में 5 Gy की खुराक में -थेरेपी लागू कर सकते हैं, कभी-कभी थोड़ा अधिक, यदि प्लेटलेट्स की संख्या अनुमति देती है। ध्यान दिया सकारात्मक कार्रवाईप्रेडनिसोलोन की छोटी खुराक (15-20 मिलीग्राम / दिन), प्लीहा के आकार, रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों और रक्त की तस्वीर पर 2-3 महीने के लिए निर्धारित है, लेकिन यह उपचार की अवधि और तत्काल समय तक सीमित है इसके रद्द होने के बाद।

एरिथ्रेमिया

एरिथ्रेमिया क्या है -

एरिथ्रेमिया- सेल स्तर पर एक घाव के साथ पुरानी ल्यूकेमिया - एक ट्यूमर की इस कोशिका की असीमित वृद्धि के साथ मायलोपोइज़िस का एक अग्रदूत, जिसने मुख्य रूप से लाल रंग में 4 स्प्राउट्स में अंतर करने की क्षमता को बरकरार रखा। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

एरिथ्रेमिया के क्या कारण/उत्तेजित होते हैं:

एरिथ्रेमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष, संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक आम हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ

क्रोमोसोमल सेट के उल्लंघन का पता चला है जो रोग के अधिक घातक पाठ्यक्रम के लिए पूर्वनिर्धारित नहीं है।

यद्यपि एरिथ्रेमिया में लसीका प्रणाली को नुकसान के कोई रूपात्मक, एंजाइमेटिक और साइटोजेनेटिक संकेत नहीं हैं, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक स्थिति बदल जाती है: ज्ञात माइटोगेंस के लिए कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि पाई जाती है।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में, वसा के विस्थापन के साथ रोगाणुओं की संरचना का पूर्ण विघटन आमतौर पर देखा जाता है।

इस क्लासिक संस्करण के अलावा, 3 और प्रकार के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार काफी कम हो जाते हैं। हेमटोपोइएटिक तलहटी अक्सर फैली हुई होती है, और वसायुक्त मज्जा लाल, हेमटोपोइएटिक दिखाई दे सकता है।

प्लीहा रक्त से भरा होता है, इसमें विभिन्न नुस्खे, प्लेटलेट समुच्चय, और अक्सर साइनस में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।

जिगर में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी होते हैं, हेपेटिक बीम का कनेक्शन, कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया। पित्ताशय की थैली में अक्सर बहुत मोटी पित्त और वर्णक पथरी देखी जाती है।

एक लगातार खोज यूरेट पथरी, पायलोनेफ्राइटिस, झुर्रीदार गुर्दे, उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति है।

रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट मायलोइड परिवर्तन होता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर फाइब्रोटिक होता है। इसी समय, मायलोइड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकते हैं, अस्थि मज्जा के जहाजों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में, डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या रक्तस्रावी प्रवणता की लगातार अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: शिरा में इंजेक्ट किए गए रेडियोधर्मी लोहे का आधा जीवन छोटा हो जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ाया जाता है, और परिसंचरण में तेजी आती है।

प्लेटलेट्स की औसत जीवन प्रत्याशा अक्सर कम हो जाती है, उनके अस्तित्व और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।

एरिथ्रेमिया के लक्षण:

रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा का लाल होना, कमजोरी, सिर में भारीपन, बढ़ी हुई प्लीहा, धमनी उच्च रक्तचाप बढ़ रहा है, और आधे रोगियों में - धोने, धोने, तैरने के बाद त्वचा की खुजली वाली खुजली। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगलियों का परिगलन, निचले और ऊपरी छोरों की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द होता है, जो 1 के लिए एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा समाप्त होता है। -3 दिन। कई रोगियों, निदान स्थापित होने से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद खून बह रहा था, स्नान के बाद त्वचा की खुजली, और "अच्छा" लाल रक्त मायने रखता था, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया।

चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, रक्त परिसंचारी में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा स्पष्ट नहीं होती है। इस स्तर पर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में वृद्धि। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन अक्सर नहीं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का अलगाव सशर्त है। संक्षेप में, यह स्पर्शोन्मुख अभिव्यक्तियों वाला एक चरण है, जो बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर मामूली वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं भी संभव हैं।

प्रक्रिया का IIA चरण - एरिथ्रेमिक - विकसित होता है, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन इसके लिए अस्वाभाविक है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाती है, और थोड़ी देर पहले, यकृत में वृद्धि संभव है। इस स्तर पर धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, रक्तस्रावी जटिलताएं अधिक आम हैं। एक रक्त परीक्षण एक "स्वच्छ" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को एक स्टैब शिफ्ट के साथ इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया है; रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि को अधिक या कम हद तक व्यक्त किया जा सकता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 एच 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में मायलोसाइट्स, एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स में बदलाव होता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA के रूप में, ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु में वृद्धि हो सकती है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, एलर्जी संबंधी जटिलताएं और यूरेट डायथेसिस अक्सर प्रमुख होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी की थकावट, बढ़ी हुई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव देखा जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में, मायलोफिब्रोसिस व्यक्त किया जा सकता है, मायलोपोइजिस कुछ मामलों में संरक्षित है, और दूसरों में कम हो जाता है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक स्थिति और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों को वर्गीकृत करने में मुश्किल हो सकता है।

35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होने वाला धमनी उच्च रक्तचाप, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास, क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, घनास्त्रता और गुर्दे के काठिन्य के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है। धमनियां।

धुलाई से जुड़े एरिथ्रेमिया-विशिष्ट प्रुरिटस 50-55% रोगियों में मनाया जाता है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाती है, न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की लगातार जटिलताएं एरिथ्रोमेललगिया के क्लिनिक के साथ माइक्रोकिरुलेटरी विकार हैं, मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण के क्षणिक विकार और पैरों के रक्तस्रावी शोफ, साथ ही शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव। पहले से ही इस स्तर पर, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन हो सकता है, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखता है, केवल प्रयोगशाला में और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना पाया जाता है। इसी समय, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन अधिक स्पष्ट हो सकता है, जिससे माइक्रोथ्रोमोसिस के प्रकार से स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट हो सकता है या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का तंत्र परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान को बढ़ाना, रक्त प्रवाह को धीमा करना और इसकी चिपचिपाहट को बढ़ाना है। उनके विकास को थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लेटलेट्स के गुणात्मक विकारों द्वारा सुगम बनाया गया है। रक्त प्लाज्मा में, प्लेटलेट्स के परिसंचारी समुच्चय को अक्सर निर्धारित किया जाता है, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट के सामान्यीकृत होने पर, रक्तपात के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, लोहे की कमी अक्सर देखी जाती है, जिससे बहुतायत समाप्त हो जाती है। लोहे की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - वृद्ध लोगों में अधिक बार देखा जाता है।

एनीमिक चरण का विकास नैदानिक ​​​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से, प्लीहा में वृद्धि, बहुतायत में धीरे-धीरे कमी, परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। मायलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, कोशिका प्रसार, अस्थि मज्जा वाहिकाओं के विकृति में वृद्धि और हेमटोपोइजिस की अक्षमता के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और रूप हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से अधिकता और प्लीहा के बढ़ने के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैनसाइटोटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार में एरिथ्रेमिया से भिन्न होते हैं, विकास की एक बड़ी तीन-विकास दिशा और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस, और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस से बहुतायत और मायलोप्रोलिफरेशन की अवधि की उपस्थिति में, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति।

साथ ही, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया में विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

खून बहने और खून बहने के कारण एनीमिया लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशन, प्लीहा, हेमोलिटिक में वृद्धि के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के कार्य में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया में एनीमिया अक्षम हेमटोपोइजिस के कारण हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम के साथ, एनीमिया मनाया जाता है, जो इन प्रक्रियाओं की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% है और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटाइन), तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस के साथ इलाज किए गए लोगों में 11-15% अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटेड ल्यूकोपेनिया, घनास्त्रता या पैन्टीटोपेनिया, कभी-कभी जिल्द की सूजन है।

पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस- रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम। यह इस अवधि तक जीवित रहने वाले एरिथ्रेमिया वाले प्रत्येक रोगी में देखा जाता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक के लिए, तेजी से एनीमिया के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोपोइज़िस का अवसाद, कभी-कभी कम-प्रतिशत ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, संभवतः रोग के ट्यूमर की प्रगति को ग्रहण करना आवश्यक है, जिसके प्रकट होने से पहले एक विस्फोट संकट के रूप में, महीनों और वर्षों बीत सकते हैं।

एरिथ्रेमिया का निदान:

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह एरिथ्रोसाइटोसिस का एकमात्र कारण नहीं है।

लाल रक्त निम्न प्रकार के होते हैं।

1. एरिथ्रेमिया।
2. माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते गठन के कारण)।
3. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिक, प्रतिपूरक) के साथ:

1) धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ: "ऊंचाई" रोग, पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, जन्मजात "नीला" हृदय दोष, धमनीविस्फार नालव्रण, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिनेमिया (मुख्य रूप से तंबाकू धूम्रपान के कारण);

2) धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना: ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी, एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी।

ट्यूमर के लिए: गुर्दे का कैंसर, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम, हेपेटोमा, गर्भाशय फाइब्रॉएड, अधिवृक्क ग्रंथियों के कॉर्टिकल और मज्जा के ट्यूमर, पिट्यूटरी एडेनोमा और पुटी, डिम्बग्रंथि ट्यूमर को मर्दाना।

गुर्दे के स्थानीय इस्किमिया (डिसरेगुलेटरी) के साथ: किडनी सिस्ट (एकल और एकाधिक), हाइड्रोनफ्रोसिस, किडनी प्रत्यारोपण की अस्वीकृति, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।

1. कोबाल्ट (मुख्य रूप से प्रायोगिक)।
2. माध्यमिक रिश्तेदार, हेमोकॉन्सेंट्रेशन एरिथ्रोसाइटोसिस: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, गीसबेक सिंड्रोम, स्यूडोपॉलीसिथेमिया।
3. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

कुछ मानकीकृत मानदंडों के अनुसार एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है। लाल रक्त में वृद्धि और परिधीय रक्त में हेमटोक्रिट द्वारा एरिथ्रेमिया का संदेह किया जा सकता है: पुरुषों के लिए, 1 μl में 5.7 एच 106 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स, एचबी 177 ग्राम / एल से अधिक, एचटी 52%; 1 μl में 5.2 एच 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक महिलाओं के लिए।

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए मानदंड इस प्रकार हैं।

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा से अधिक।

1. ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92%) से अधिक।
2. तिल्ली का बढ़ना।
3. ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl में 12 एच 103 से अधिक (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
4. 1 μl (रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) में 4 घंटे 105 से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
5. न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।

7. रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

निदान किसी भी 3 सकारात्मक संकेतों के साथ विश्वसनीय है।

अधिकता के साथ, प्लीहा का बढ़ना, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रेमिया का निदान मुश्किल नहीं है, लेकिन इन मामलों में भी, अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के निदान और तुलनात्मक निदान की पुष्टि करने के लिए इलियम का अध्ययन करना आवश्यक है।

प्लीहा के विस्तार के बिना पॉलीसिथेमिया के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के संबंध में नैदानिक ​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जो एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों हो सकती हैं: एरिथ्रेमिया वाले लगभग 30% रोगियों में निदान पर ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

तुलनात्मक निदान के लिए परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान के रेडियोलॉजिकल मापन की आवश्यकता होती है, और कभी-कभी सीरम एल्ब्यूमिन का उपयोग करके परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा।

जब परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का एक सामान्य द्रव्यमान और कम प्लाज्मा मात्रा का पता लगाया जाता है, तो एरिथ्रोसाइट्स में एक सापेक्ष वृद्धि का निदान किया जाता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को माना जाना चाहिए, जब लाल रक्त के ऊंचे स्तर के साथ, रोगियों की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का सामान्य रंग होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक तुलनात्मक निदान किया जाता है। धूम्रपान करने वालों में, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन की सामग्री का अध्ययन सुबह, दोपहर और शाम के साथ-साथ धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद किया जाता है।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, अध्ययन का उद्देश्य गुर्दे होना चाहिए, और फिर अन्य अंग और प्रणालियां, जिनमें से रोग एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होते हैं।

इलियम की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा 90% मामलों में डॉक्टर को सही निदान स्थापित करने की अनुमति देती है। कभी-कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं होता है, और फिर डॉक्टर केवल एक ठोस नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल तस्वीर के साथ एरिथ्रेमिया का निदान कर सकता है।

एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के तुलनात्मक निदान के लिए, एरिथ्रोपोइटिन की जांच की जाती है, जिसकी संख्या एरिथ्रेमिया में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि होती है।

रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों और उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन से होती है; 1 μl में 7 घंटे 103 से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि; उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि; न्यूट्रोफिल झिल्ली पर आईजीजी रिसेप्टर्स की एक उच्च सामग्री का पता लगाना; लाइसोजाइम की सामग्री में वृद्धि; बढ़ोतरी

65/μl से अधिक बेसोफिल (ऐक्रेलिक नीला धुंधला) की पूर्ण संख्या; रक्त और मूत्र में जीनेटामाइन की मात्रा में वृद्धि (बेसोफिल का स्रावी उत्पाद)।

जिन रोगियों में पॉलीसिथेमिया के कारणों की पहचान नहीं की जा सकती है, उन्हें अवर्गीकृत पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के समूह में शामिल किया जाना चाहिए। ऐसे रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया उपचार:

उपचार का कार्य- हीमोग्लोबिन की मात्रा का सामान्यीकरण 140-150 ग्राम / एल (85-90 आईयू) और हेमटोक्रिट (46-47%), क्योंकि यह इस समय है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर में रक्तपात और आउट पेशेंट उपचार में 2 दिनों के बाद निर्धारित किया जाता है। रक्तपात के बजाय, एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस करना बेहतर है। Phlebotomies की संख्या सामान्य लाल रक्त गणना की उपलब्धि से निर्धारित होती है।

बुजुर्ग मरीज या सहरुग्णता वाले लोग कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, या जो रक्तपात को बर्दाश्त नहीं करते हैं, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, साथ ही उपचार के अंत के 1-2 सप्ताह बाद, एंटीप्लेटलेट थेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 पर जी / दिन और एक ही समय में 150-200 मिलीग्राम / दिन पर झंकार। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से ठीक पहले, 400 मिलीलीटर रियोपोलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग के लिए मतभेद के साथ, डॉक्टर झंकार, पैपावेरिन या निकोटिनिक एसिड की तैयारी निर्धारित करता है। उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में रोगियों की स्थिति और रक्त की तस्वीर की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लीहा, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ एरिथ्रेमिया हैं, रोगी की एक गंभीर स्थिति, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की प्रभावशीलता की कमी, उनकी आवश्यकता लगातार दोहराव, खराब सहनशीलता और स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से प्रकट लोहे की कमी दोनों की जटिलता। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लौह प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। रोगियों की उन्नत आयु (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर तब तक फेलोबॉमी के साथ जोड़ा जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही सामान्य नहीं हो जाते।

उपचार के पाठ्यक्रम की हेमटोलॉजिकल निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत तक - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिलुराइट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर के कारण बढ़ जाती है

अतिअपचय। साइटोस्टैटिक्स के उपचार में, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

माइक्रोकिरुलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (अचानक जलन के हमले, मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ चरम पर), मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों के वाई-स्तर पर धमनी रक्त प्रवाह के एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण होता है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड प्रति दिन 0.31 ग्राम के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया में एक झंकार की प्रभावशीलता बहुत कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के व्यापक उपयोग के संबंध में प्रकट हुआ, जिसमें लंबे समय तक और एक वास्तविक खतरे का प्रतिनिधित्व करना शामिल है। लंबे समय तक नाक और मसूड़े से खून बहना संभव है।

उपचार की यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों, एरिथ्रेमिया और स्पर्शोन्मुख की विशेषता, और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़े हुए प्लेटलेट्स के प्रारंभिक कार्यात्मक दोष के कारण होती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता- न केवल प्लेटलेट deaggregants, बल्कि हेपरिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान की नियुक्ति के लिए एक संकेत।

एनीमिक चरण में उपचार करते समय, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के मामले में, उपयुक्त रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया का उपचार विकिरण चिकित्सा, साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोन के साथ प्लीहा को सिकोड़ने के उद्देश्य से होना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड से किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है।

2 उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1) प्रेडनिसोलोन की एक उच्च खुराक की नियुक्ति - 2 सप्ताह के लिए 90-120 मिलीग्राम / दिन, इसके बाद एक प्रभाव के साथ मध्यम और छोटी खुराक में संक्रमण और अप्रभावी होने पर दवा वापसी;

2) दवा की अनिवार्य वापसी के साथ 2-3 महीने के लिए औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम), और फिर छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, हालांकि इसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

तीव्र ल्यूकेमिया में परिणामों के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, हिस्टोकेमिकल संस्करण को ध्यान में रखते हुए, और विशिष्ट और एटिपिकल मायलोइड ल्यूकेमिया, मायलोसन और मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया में परिणामों के लिए, लेकिन बहुत कम प्रभाव के साथ। पोस्टरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस के साथ, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति, मायलोब्रोमोल (250 मिलीग्राम / दिन) या मायलोसन (4-2 मिलीग्राम / दिन 2-3 सप्ताह के लिए) के साथ चिकित्सा के लघु पाठ्यक्रम सलाह दी जाती है।

एनीमिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर साइटोस्टैटिक्स (छोटी खुराक में) के संयोजन में किया जाता है यदि एक बढ़े हुए प्लीहा का संदेह होता है। इसी उद्देश्य के लिए, आप प्लीहा क्षेत्र में 5 Gy की खुराक में -थेरेपी लागू कर सकते हैं, कभी-कभी थोड़ा अधिक, यदि प्लेटलेट्स की संख्या अनुमति देती है। प्रेडनिसोलोन (15-20 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक का सकारात्मक प्रभाव, 2-3 महीने के लिए निर्धारित, प्लीहा के आकार पर, रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों और रक्त चित्र पर ध्यान दिया गया है, लेकिन यह सीमित है उपचार की अवधि और इसके रद्द होने के तुरंत बाद का समय।

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