घातक ट्यूमर। सारकोमा: ट्यूमर के प्रकार, संकेत, कारण, उपचार और रोग का निदान। सरकोमा कैंसर है या नहीं?

घातक ट्यूमर की प्रकृति बहुत विविध है। वहां कई हैं विभिन्न रूप कैंसर, संरचना में भिन्नता, दुर्दमता की डिग्री, उत्पत्ति और कोशिकाओं के प्रकार। में से एक खतरनाक संरचनाएंएक सारकोमा माना जाता है, जिस पर चर्चा की जाएगी।

यह रोग क्या है?

सारकोमा एक घातक ट्यूमर प्रक्रिया है जो संयोजी ऊतक से उत्पन्न होती है कोशिका संरचना.

आंकड़ों के अनुसार, सभी में सारकोमा की व्यापकता लगभग 5% है। इस तरह के ट्यूमर को बहुत अधिक घातकता की विशेषता होती है, क्योंकि उन्हें एक आक्रामक पाठ्यक्रम की विशेषता होती है।

स्थानीयकरण

इस प्रकार के ट्यूमर का कोई सख्त स्थानीयकरण नहीं होता है, क्योंकि संयोजी ऊतक तत्व शरीर की सभी संरचनाओं में मौजूद होते हैं, इसलिए सार्कोमा किसी भी अंग में हो सकता है।

फोटो में आप देख सकते हैं कि कपोसी के सरकोमा का शुरुआती चरण कैसा दिखता है

सरकोमा का खतरा यह भी है कि एक तिहाई मामलों में यह ट्यूमर 30 साल से कम उम्र के युवा रोगियों को प्रभावित करता है।

वर्गीकरण

सारकोमा के कई वर्गीकरण हैं। सरकोमा की उत्पत्ति के अनुसार विभाजित हैं:

• कठोर ऊतकों से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर पर;
• नरम ऊतक संरचनाओं से।

घातकता की डिग्री के अनुसार, सारकोमा में विभाजित हैं:

1. अत्यधिक घातक- ट्यूमर सेल संरचनाओं का तेजी से विभाजन और विकास, कुछ स्ट्रोमा, व्यापक रूप से विकसित नाड़ी तंत्रट्यूमर;
2. कम दुर्दमता के साथ- कोशिका विभाजन कम गतिविधि के साथ होता है, वे पूरी तरह से विभेदित होते हैं, ट्यूमर कोशिकाओं की सामग्री अपेक्षाकृत कम होती है, ट्यूमर में कुछ वाहिकाएं होती हैं, और स्ट्रोमा, इसके विपरीत, कई होते हैं।

ऊतक के प्रकार के आधार पर, सार्कोमा को रेटिकुलोसारकोमा, सिस्टोसारकोमा आदि में वर्गीकृत किया जाता है।

भिन्नता की डिग्री के अनुसार, सार्कोमा को कई किस्मों में विभाजित किया जाता है:

• जीएक्स - सेलुलर संरचनाओं के भेदभाव को निर्धारित करना असंभव है;
• G1 - अत्यधिक विभेदित सारकोमा;
• G2 - मध्यम विभेदित सारकोमा;
• G3 - खराब विभेदित सारकोमा;
• G4 - अविभाजित सार्कोमा।

कोशिका विभेदन में कोशिकाओं के प्रकार, वे किस प्रकार के ऊतक से संबंधित हैं, आदि का निर्धारण करना शामिल है। कोशिका विभेदन में कमी के साथ, सार्कोमा की दुर्दमता बढ़ जाती है।

कुरूपता की वृद्धि के साथ, ट्यूमर तीव्रता से बढ़ने लगता है, जिससे घुसपैठ बढ़ जाती है और इससे भी अधिक त्वरित विकासट्यूमर प्रक्रिया।

रोग के कारण

सारकोमा के सटीक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, हालांकि, वैज्ञानिकों ने कुछ कारकों और ट्यूमर के बीच संबंध स्थापित किया है।

1. आनुवंशिकता, आनुवंशिक कंडीशनिंग, गुणसूत्र विकृति की उपस्थिति;
2. आयनीकरण विकिरण;
3. कोबाल्ट, निकल या एस्बेस्टस जैसे कार्सिनोजेनिक प्रभाव;
4. धूपघड़ी में बार-बार आने या चिलचिलाती धूप के लंबे समय तक संपर्क में रहने के साथ पराबैंगनी विकिरण का दुरुपयोग;
5. हर्पीसवायरस, एचआईवी या एपस्टीन-बार वायरस जैसे वायरस;
6. रासायनिक उद्योग या तेल शोधन से जुड़े हानिकारक उद्योग;
7. प्रतिरक्षा विफलता, विकास का कारणऑटोइम्यून पैथोलॉजी;
8. पूर्व कैंसर की उपस्थिति या;
9. लंबा ;
10. यौवन की प्रक्रिया में हार्मोनल व्यवधान, जिससे हड्डी की संरचनाओं का गहन विकास होता है।

ऐसे कारक सेलुलर संयोजी ऊतक संरचनाओं के अनियंत्रित विभाजन का कारण बनते हैं। नतीजतन, असामान्य कोशिकाएं ट्यूमर बनाती हैं और पड़ोसी अंगों में विकसित होती हैं और उन्हें नष्ट कर देती हैं।

विभिन्न अंगों के सारकोमा के लक्षण

सारकोमा की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर के विशिष्ट रूप, उसके स्थानीयकरण और सार्कोमा के विकास की डिग्री के अनुसार भिन्न होती हैं।

ट्यूमर प्रक्रिया के पहले चरण में, आमतौर पर एक तेजी से प्रगतिशील गठन का पता लगाया जाता है, लेकिन इसके विकास के साथ, पड़ोसी संरचनाएं भी ट्यूमर प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

पेट

उदर गुहा में बनने वाले सारकोमा में कैंसर के समान लक्षण होते हैं। पेट का सारकोमाविभिन्न अंगों के ऊतकों में विकसित होता है।

• यकृत।यह दुर्लभ है, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्दनाक लक्षणों से प्रकट होता है। मरीजों का वजन काफी कम हो जाता है, त्वचा रूखी हो जाती है, शाम को हाइपरथर्मिया की चिंता होती है;
• पेट।यह एक लंबी स्पर्शोन्मुख शुरुआत की विशेषता है। अक्सर संयोग से खोजा जाता है। रोगी मतली, भारीपन, पेट फूलना और सूजन, गड़गड़ाहट आदि जैसे अपच संबंधी विकारों की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं। धीरे-धीरे, थकावट के लक्षण बढ़ते हैं, रोगी लगातार थका हुआ, कमजोर, उदास और चिड़चिड़ा महसूस करता है;
• आंत।इस तरह के सार्कोमा पेट में दर्द, वजन घटाने, मतली और डकार, भूख की कमी, बार-बार दस्त, आंत से खूनी-श्लेष्म निर्वहन, बार-बार मल त्याग, शरीर की तेजी से कमी के साथ होते हैं;
• गुर्दे।गुर्दे के ऊतकों में सारकोमा को स्पष्ट हेमट्यूरिया की विशेषता है, गठन के स्थान के क्षेत्र में व्यथा, पैल्पेशन के साथ ट्यूमर को महसूस किया जा सकता है। पेशाब में खून आने से कोई और नहीं होता असहजताया मूत्र संबंधी विकार;
• रेट्रोपरिटोनियल स्पेस।सबसे अधिक बार, सरकोमा एक महत्वपूर्ण आकार तक बढ़ता है, पड़ोसी ऊतकों को निचोड़ता है। ट्यूमर नष्ट कर सकता है तंत्रिका जड़ें, कशेरुकी तत्व, जो संबंधित क्षेत्रों में तीव्र दर्द के साथ होता है। कभी-कभी ऐसा सार्कोमा लकवा या पैरेसिस का कारण बनता है। जब ट्यूमर रक्त वाहिकाओं को बंद कर देता है, चरम सीमाओं की सूजन और पेट की दीवारें. यदि यकृत परिसंचरण गड़बड़ा जाता है, तो यह विकसित होता है, आदि।
• तिल्ली।विकास के प्रारंभिक चरणों में, सरकोमा किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, लेकिन शिक्षा की वृद्धि के साथ, अंग बढ़ता है, फिर ट्यूमर विघटित होना शुरू हो जाता है, जिसके साथ एक नशा क्लिनिक होता है जैसे सबफ़ेब्राइल तापमान, एनीमिया और प्रगतिशील कमजोरी। इसके अलावा, प्लीहा सार्कोमा की विशेषता लगातार प्यास लगना, भूख न लगना, उदासीनता, मतली और उल्टी है, बार-बार आग्रह करनापेशाब करने के लिए, दर्द, आदि;
• अग्न्याशय।इस तरह के सरकोमा ट्यूमर में दर्द, अतिताप, वजन घटना, भूख न लगना, दस्त या कब्ज, पीलिया, अस्वस्थता और सामान्य कमजोरी, मतली और उल्टी के लक्षण, डकार आदि की विशेषता होती है।

जैसा कि देखा जा सकता है, उदर गुहा में स्थित अंगों के सार्कोमा अक्सर समान लक्षणों के साथ होते हैं।

छाती के अंग

इसी तरह के स्थानीयकरण के ट्यूमर अक्सर अन्य foci से मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं। लक्षण स्थान के आधार पर भिन्न होते हैं।

1. रिब सरकोमा।सबसे पहले, रोगी को पसलियों, छाती और आसपास के ऊतकों में दर्द महसूस होता है, धीरे-धीरे दर्द बढ़ता है, जल्द ही एनेस्थेटिक्स भी उनका सामना नहीं कर सकता है। पसलियों पर सूजन महसूस होती है, जिसे दबाने पर दर्द होता है। रोगी चिड़चिड़ापन, अत्यधिक उत्तेजना, चिंता, रक्ताल्पता, बुखार, स्थानीय अतिताप, श्वसन संबंधी विकार जैसे लक्षणों से परेशान रहता है।
2. . इस तरह की संरचनाओं को अत्यधिक थकान, सांस की तकलीफ, डिस्पैगिया (एसोफैगस में मेटास्टेसिस के साथ), मतली और उल्टी के लक्षण, घोरपन, फुफ्फुस, ठंड के लक्षण, लंबे समय तक निमोनिया आदि जैसे लक्षणों से संकेत मिलता है।
3. दिल और पेरीकार्डियम।ट्यूमर मामूली अतिताप, वजन घटाने के साथ प्रकट होता है, जोड़ों का दर्दऔर सामान्य कमजोरी। फिर शरीर और अंगों पर चकत्ते दिखाई देते हैं, दिल की विफलता की नैदानिक ​​​​तस्वीर विकसित होती है। मरीजों के चेहरे और ऊपरी अंगों में सूजन होती है। यदि सारकोमा को पेरिकार्डियम में स्थानीयकृत किया जाता है, तो लक्षण रक्तस्रावी बहाव और टैम्पोनैड की उपस्थिति का सुझाव देते हैं।
4. घेघा।एसोफैगल सार्कोमा के लक्षण निगलने की प्रक्रियाओं और दर्द के उल्लंघन पर आधारित होते हैं। दर्द के लक्षण उरोस्थि के पीछे केंद्रित होते हैं, लेकिन विकीर्ण हो सकते हैं कशेरुक विभाजनऔर स्कैपुलर क्षेत्र। अन्नप्रणाली की दीवारों में हमेशा सूजन रहती है। अन्य मामलों की तरह, सारकोमा एनीमिया, कमजोरी और वजन घटाने के साथ होता है। इस तरह की विकृति अंततः रोगी की पूर्ण थकावट की ओर ले जाती है।
5. मीडियास्टिनम।ट्यूमर मीडियास्टिनम के सभी ऊतकों में फैलता है और इसमें स्थित अंगों में निचोड़ और बढ़ता है। जब ट्यूमर फुस्फुस का आवरण में प्रवेश करता है, तो इसके गुहाओं में एक्सयूडेट दिखाई देता है।

रीढ़ की हड्डी

रीढ़ की सरकोमा रीढ़ की हड्डी के ऊतकों और आसन्न संरचनाओं में एक ट्यूमर घातक गठन है। संपीड़न या क्षति में विकृति का खतरा मेरुदण्डया इसकी जड़ें।

वर्टेब्रल सार्कोमा के लक्षण इसके स्थानीयकरण से निर्धारित होते हैं, उदाहरण के लिए, ग्रीवा, वक्ष, लुंबोसैक्रल या पोनीटेल में।

हालांकि, सभी काठ के ट्यूमर में सामान्य विशेषताएं होती हैं:

• तेजी से ट्यूमर विकास (एक वर्ष या उससे कम में);
• ट्यूमर से प्रभावित विभाग में दर्द महसूस होता है, जो एक निरंतर चरित्र की विशेषता है, जिसे एनेस्थेटिक्स द्वारा समाप्त नहीं किया जाता है। हालाँकि सबसे पहले इसे कमजोर रूप से व्यक्त किया जाता है;
• प्रभावित कशेरुकाओं की सीमित गतिशीलता, रोगियों को मजबूर स्थिति लेने के लिए मजबूर करना;
• पैरेसिस, पक्षाघात, श्रोणि की शिथिलता के रूप में एक न्यूरोलॉजिकल प्रकृति की जटिलताएं, जो खुद को प्रकट करने वाले पहले लोगों में से हैं;
• डॉक्टरों द्वारा वर्टेब्रल सार्कोमा वाले रोगी की सामान्य स्थिति का आकलन गंभीर रूप से किया जाता है।

दिमाग

सेरेब्रल सार्कोमा के मुख्य लक्षण हैं:

1. अस्पष्टीकृत सिरदर्द;
2. चेतना के नुकसान के साथ बार-बार चक्कर आना, हलचलें असंगठित हो जाती हैं, उल्टी अक्सर परेशान करती है;
3. व्यवहार संबंधी विकार, मानसिक विकार;
4. मिर्गी के दौरे के लगातार मामले;
5. अस्थायी दृश्य गड़बड़ी, हालांकि, लगातार ऊंचे आईसीपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ऑप्टिक तंत्रिका शोष विकसित होने का एक उच्च जोखिम है;
6. आंशिक या पूर्ण पक्षाघात का विकास।

अंडाशय

डिम्बग्रंथि सार्कोमा बड़े आकार की विशेषता है और तेजी से विकासखींचने-दर्द, निचले पेट में भारीपन, मासिक धर्म संबंधी विकार, कभी-कभी जलोदर जैसे अल्प लक्षण। सरकोमा अक्सर द्विपक्षीय होता है और इसका बहुत तेजी से विकास होता है।

आँखें

प्राथमिक सार्कोमा आमतौर पर बनते हैं ऊपरी भागआँख सॉकेट, और समान आकारबच्चों में अधिक आम है।

ऐसे ट्यूमर तेजी से बढ़ते हैं, अपना आकार बढ़ाते हैं। आंख के सॉकेट में सूजन और दर्द होता है। नेत्रगोलकगतिशीलता में सीमित और स्थानांतरित, एक्सोफथाल्मोस विकसित होता है।

रक्त और लसीका

लिम्फोसारकोमा की नैदानिक ​​तस्वीर इस पर निर्भर करती है प्राथमिक ध्यानया यों कहें, इसका स्थानीयकरण। लिम्फोसारकोमा अक्सर प्रकृति में बी-सेल होते हैं और तीव्र ल्यूकेमिया के समान होते हैं।

निदान

नैदानिक ​​उपायों में मानक प्रक्रियाएं शामिल हैं जैसे:

• एमआरआई या तो;
• रेडियोग्राफी;
• रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान
• न्यूरोवास्कुलर या रूपात्मक निदान;
• आदि।

सरकोमा का इलाज कैसे करें?

सरकोमा का उपचार मुख्य रूप से अतिरिक्त या के साथ शल्य चिकित्सा है। बिल्कुल संयुक्त उपचारअधिकतम दक्षता सुनिश्चित करता है।

यह दृष्टिकोण 70% मामलों में जीवित रहने में वृद्धि में योगदान देता है। चूंकि ट्यूमर विकिरण के प्रति संवेदनशील है, इसलिए ऐसी तकनीक आवश्यक रूप से शल्य चिकित्सा हटाने का पूरक है।

पूर्वानुमान और उत्तरजीविता

सारकोमा के लिए पूर्वानुमान ट्यूमर प्रक्रिया के चरण, उसके आकार और स्थानीयकरण, मेटास्टेस की उपस्थिति आदि द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।

उदाहरण के लिए, एक तिहाई मामलों में गैस्ट्रिक सरकोमा प्रारंभिक मेटास्टेसिस की विशेषता है, जो रोग का निदान को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। रेट्रोपेरिटोनियल सार्कोमा का अनुमान लगाना मुश्किल है, क्योंकि इसमें बहुत सारे विकल्प हैं नैदानिक ​​पाठ्यक्रमविभिन्न परिणामों के साथ।

उत्तरजीविता ऐसे ट्यूमर के विकास के चरण, मेटास्टेस की उपस्थिति और चिकित्सीय प्रभावों की प्रतिक्रिया पर निर्भर करती है। यदि अंतिम या थर्मल चरण में ट्यूमर का पता चला था, तो जीवित रहने की दर कम है।

जीवित रहने की अधिक सटीक भविष्यवाणियां विशिष्ट प्रकार के सार्कोमा पर निर्भर करती हैं, जिनमें से प्रत्येक को एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। उपचार की प्रतिक्रिया, रोगी की स्थिति और अन्य कारकों का कोई छोटा महत्व नहीं है।

दूसरे शब्दों में, माइलॉयड सार्कोमा ("क्लोरोमा", "ग्रैनुलोसाइटोमा") तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की एक्सट्रामेडुलरी (यानी, एक्स्ट्रामेडुलरी) अभिव्यक्तियों में से एक है। अर्थात्, यह ल्यूकेमिक कोशिकाओं का एक संग्रह है, जो अस्थि मज्जा और रक्त के बाहर कहीं तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशेषता है।

ऐतिहासिक जानकारी

रोग, जिसे अब माइलॉयड सार्कोमा के रूप में जाना जाता है, का वर्णन पहली बार 1811 में ब्रिटिश चिकित्सक ए. बर्न्स द्वारा किया गया था। . हालाँकि, शब्द क्लोरोमाइस बीमारी के संबंध में पहली बार 1853 में ही इस्तेमाल किया गया था। यह शब्द ग्रीक χλωροΣ (क्लोरोस, क्लोरोस) से लिया गया है, जिसका अर्थ है "हरा", "पीला हरा", क्योंकि ये ट्यूमर अक्सर हरे या हल्के हरे रंग के होते हैं, क्योंकि उनमें मायलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति होती है। "क्लोरोमा" और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के बीच घनिष्ठ संबंध की खोज पहली बार 1902 में वॉर्थिन और डॉक्टर ने की थी। हालांकि, चूंकि इनमें से 30% तक ट्यूमर सफेद, ग्रे, गुलाबी, या हो सकते हैं भूरा रंग"क्लासिक" हरे या हरे रंग के बजाय, और इन ट्यूमर को हिस्टोलॉजिकल रूप से अधिक सटीक रूप से वर्गीकृत करने के लिए, 1967 में रैपापोर्ट ने उन्हें रंग से नहीं, बल्कि सेल प्रकार से बुलाने का सुझाव दिया - शब्द "ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा"। तब से, यह शब्द व्यावहारिक रूप से अप्रचलित शब्द "क्लोरोमा" का पर्याय बन गया है। लेकिन, चूंकि इस ट्यूमर को बनाने वाली कोशिकाएं अभी भी परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स नहीं हैं, लेकिन ब्लास्ट कोशिकाएं हैं, और, इसके अलावा, ग्रैनुलोसाइटिक से संबंधित नहीं हो सकती हैं, लेकिन, उदाहरण के लिए, मोनोसाइटिक (तीव्र में) मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया), एरिथ्रोइड, आदि। हेमटोपोइएटिक रोगाणु, एफएबी के अनुसार एएमएल के रूप में, फिर में पिछले साल का"ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा" शब्द के बजाय, अधिक वैज्ञानिक रूप से सही शब्द "माइलॉयड सार्कोमा" का उपयोग किया जाता है।

वर्तमान में, शब्द की परिभाषा के अनुसार, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के किसी भी एक्स्ट्रामेडुलरी (एक्स्ट्रामेडुलरी) अभिव्यक्ति को मायलोइड सार्कोमा कहा जा सकता है। हालांकि, स्थापित ऐतिहासिक परंपरा के अनुसार, कुछ विशेष ल्यूकेमिक घावों को उनके विशिष्ट नामों से पुकारा जाता है:

• त्वचा ल्यूकेमिया, विशिष्ट घुसपैठ नोड्यूल के गठन के साथ ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा त्वचा की घुसपैठ का वर्णन करने वाला एक शब्द, उन्हें "क्यूटेनियस मायलोइड सार्कोमा" (पूर्व में "क्यूटेनियस ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा") भी कहा जाता है।
• « मस्तिष्कावरण शोथ" या " मेनिन्जियल ल्यूकेमिया”, एक शब्द जो ल्यूकेमिक कोशिकाओं के सबराचनोइड स्पेस में आक्रमण और ल्यूकेमिक प्रक्रिया में शामिल होने का वर्णन करता है मेनिन्जेस, को आमतौर पर माइलॉयड सार्कोमा ("क्लोरोमा") से अलग माना जाता है। हालांकि, वे बहुत ही दुर्लभ मामले जिनमें सीएनएस में ल्यूकेमिक कोशिकाओं का एक ठोस ट्यूमर उत्पन्न होता है, फिर भी, परिभाषा के अनुसार, सीएनएस मायलोइड सार्कोमा कहा जा सकता है।

आवृत्ति और विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए

मायलोइड सार्कोमा हैं दुर्लभ बीमारी. उनकी घटना की सटीक आवृत्ति अज्ञात है, लेकिन वे शायद ही कभी हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा देखे जाते हैं जो तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के उपचार में विशेषज्ञ होते हैं।

निम्नलिखित रोग विशेषताओं वाले रोगियों में माइलॉयड सार्कोमा कुछ अधिक सामान्य हो सकता है:

• एफएबी वर्ग एम 2, यानी परिपक्वता के साथ तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया;
• जिन रोगियों की ल्यूकेमिक कोशिकाओं में कुछ विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं होती हैं, जैसे t(8;21) या inv(16);
• मरीज़ जिनके मायलोब्लास्ट सीडी13 या सीडी14 टी-सेल सतह प्रतिजन व्यक्त करते हैं
• रोगियों के साथ एक उच्च संख्यारक्त में ब्लास्ट कोशिकाएं या एलडीएच का उच्च स्तर, यानी एक बड़े कुल ट्यूमर द्रव्यमान के साथ।

हालांकि, उपरोक्त जोखिम वाले कारकों या उनके संयोजन वाले रोगियों में भी, मायलोइड सार्कोमा है दुर्लभ जटिलताएएमएल।

कभी-कभी मायलोइड सार्कोमा तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के सफल उपचार के बाद पुनरावृत्ति की पहली (और फिलहाल एकमात्र) अभिव्यक्ति के रूप में विकसित हो सकता है। माइलॉयड सार्कोमा के नैदानिक ​​व्यवहार के अनुरूप, जो हमेशाशुरुआत से ही एक प्रणालीगत बीमारी है ("मेटास्टेसिस" की अवधारणा उन पर लागू नहीं होती है), इन सभी मामलों को एएमएल के प्रणालीगत पुनरावृत्ति के शुरुआती संकेतों के रूप में माना जाना चाहिए, न कि स्थानीय प्रक्रिया के रूप में। तो, एक समीक्षा में, 24 रोगी जिनमें, प्रतीत होने के बाद सफल इलाजएएमएल ने पृथक माइलॉयड सार्कोमा के रूप में रिलैप्स विकसित किया, यह दिखाया गया कि माइलॉयड सार्कोमा की शुरुआत से एक स्पष्ट अस्थि मज्जा पुनरावृत्ति की स्थापना तक का औसत समय केवल 7 महीने (सीमा - 1 से 19 महीने तक) था। और यह समीक्षा 1994 में आधुनिक आणविक तकनीकों के आविष्कार से बहुत पहले प्रकाशित हुई थी, जो अस्थि मज्जा "आणविक" पुनरावृत्ति की उपस्थिति को हिस्टोलॉजिकल रूप से स्पष्ट होने से बहुत पहले प्रदर्शित कर सकती है।

माइलोडिसप्लास्टिक और मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के साथ, जिसमें क्रोनिक ल्यूकेमिया भी शामिल है

मायलोइड सार्कोमा मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों में हो सकता है, जैसे कि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस या मायलोफिब्रोसिस। इस तरह के निदान वाले रोगी में किसी भी स्थानीयकरण के माइलॉयड सार्कोमा की खोज को वास्तविक प्रमाण माना जाता है कि ये प्रीमैलिग्नेंट या निम्न-श्रेणी की पुरानी बीमारियां तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में बदल गई हैं, जिन्हें तत्काल आवश्यकता होती है पर्याप्त उपचार. उदाहरण के लिए, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगी में माइलॉयड सार्कोमा की उपस्थिति पर्याप्त सबूत है कि इस रोगी का सीएमएल "विस्फोट संकट" चरण में चला गया है। साथ ही, रक्त में अस्थि मज्जा ब्लास्टोसिस या ब्लास्टोसिस जैसे अन्य लक्षणों की उपस्थिति, विस्फोट संकट के तथ्य को बताने के लिए आवश्यक नहीं है।

प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा

बहुत में दुर्लभ मामलेमाइलॉयड सार्कोमा एक रोगी में एक साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (अस्थि मज्जा और रक्त द्वारा), मायलोइड्सप्लास्टिक या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया सहित) के निदान के मानदंडों को पूरा किए बिना और इन बीमारियों से पीड़ित होने के पिछले इतिहास के बिना हो सकता है। इस स्थिति को "प्राथमिक माइलॉयड सरकोमा" के रूप में जाना जाता है। इन मामलों में निदान विशेष रूप से कठिन हो सकता है। प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा के लगभग सभी मामलों में, क्लासिक, प्रणालीगत ("अस्थि मज्जा") तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया जल्द ही विकसित होता है। "प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा" के निदान से लेकर अति तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास तक का औसत समय 7 महीने (सीमा, 1 से 25 महीने) है। इसलिए, प्राथमिक मायलोइड सार्कोमा का पता लगाना प्रारंभिक माना जाना चाहिए प्रारंभिक अभिव्यक्तितीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया, न कि एक स्थानीय प्रक्रिया के रूप में, और, तदनुसार, संबंधित के "तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया" के निदान के लिए आधार के रूप में कार्य करता है ऊतकीय रूपऔर एएमएल के हिस्टोलॉजिकल रूप, जोखिम समूह, साइटोजेनेटिक्स और ट्यूमर के इम्यूनोफेनोटाइप के लिए उपयुक्त उपचार निर्धारित करना। विशेष रूप से, यदि प्रोमाइलोसाइट्स से युक्त एक माइलॉयड सार्कोमा का पता लगाया जाता है (एफएबी के अनुसार एएमएल प्रकार एम 3, तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया), तो उपचार एएमएल एम 3 के अनुरूप होना चाहिए और इसमें न केवल और इतनी कीमोथेरेपी शामिल नहीं है, बल्कि, सबसे ऊपर, का उपयोग ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड (एटीआरए) और आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड।

स्थान और लक्षण

माइलॉयड सार्कोमा लगभग किसी भी अंग या ऊतक में हो सकता है। हालांकि, प्रक्रिया का सबसे आम स्थानीयकरण त्वचा (एक स्थिति जिसे "स्किन ल्यूकेमिड्स", अंग्रेजी ल्यूकेमिया कटिस के रूप में जाना जाता है) और मसूड़े हैं। ल्यूकेमिक प्रक्रिया में त्वचा की भागीदारी आमतौर पर पीली, कभी-कभी बैंगनी या हरे रंग की, दर्द रहित, उभरी हुई पट्टिका या नोड्यूल के रूप में दिखाई देती है जो बायोप्सी पर ल्यूकेमिक कोशिकाओं (मायलोब्लास्ट्स) द्वारा घुसपैठ की जाती है। त्वचीय ल्यूकेमिड्स को तथाकथित "स्वीट्स सिंड्रोम" से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें त्वचा स्वस्थ (गैर-कैंसरयुक्त) परिपक्व न्यूट्रोफिल द्वारा घुसपैठ की जाती है, जो एक प्रतिक्रियाशील पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया है। मसूड़ों की ल्यूकेमिक प्रक्रिया में शामिल होने से होता है विशेषता अभिव्यक्तिपीला, सूजा हुआ, हाइपरप्लास्टिक, कभी-कभी दर्दनाक मसूड़े जो ब्रश करते समय या अन्य मामूली आघात के दौरान आसानी से खून बहते हैं।

ल्यूकेमिक प्रक्रिया में शामिल होने वाले अन्य अंगों और ऊतकों में शामिल हैं, विशेष रूप से, लिम्फ नोड्स, पेट, छोटी और बड़ी आंत, पेट की गुहाऔर मीडियास्टिनम, फेफड़े, एपिड्यूरल स्पेस, अंडकोष, गर्भाशय और अंडाशय, आंख की कक्षा। इस मामले में माइलॉयड सार्कोमा के लक्षण इसके संरचनात्मक स्थानीयकरण पर निर्भर करते हैं। मायलोइड सार्कोमा भी स्पर्शोन्मुख हो सकता है और एक रोगी की जांच के दौरान संयोग से खोजा जा सकता है, विशेष रूप से तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी।

हालांकि, आधुनिक नैदानिक ​​तकनीकों, जैसे कि इम्यूनोफेनोटाइपिंग और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के आगमन के साथ, माइलॉयड सार्कोमा का निदान आज पहले की तुलना में अधिक मज़बूती से किया जा सकता है, स्थापित करने में कम देरी के साथ। सही निदानऔर कम प्रारंभिक नैदानिक ​​त्रुटियों (गलत निदान) के साथ। इस प्रकार, ट्रैवेक एट अल ने मायलोइड सार्कोमा का सटीक और सही निदान करने और उन्हें लिम्फोमा से अलग करने के लिए ऊतक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला के लिए एंटी-माइलोपरोक्सीडेज मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, सीडी68, सीडी43, और सीडी20 सतह एंटीजन के व्यावसायिक रूप से उपलब्ध पैनल के सफल उपयोग का वर्णन किया। आज, मायलोइड सार्कोमा और लिम्फोमा का निदान और अंतर करने के लिए, सीडी 33 और सीडी 117 एंटीजन के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है। बढ़ती उपलब्धता और कभी अधिक सटीक और सही उपयोगफ्लो साइटोमेट्री ने भी प्रारंभिक और के सुधार में योगदान दिया सही निदानये ट्यूमर।

अनुमानित मूल्य

विशेषज्ञ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में माइलॉयड सार्कोमा की उपस्थिति के पूर्वानुमान संबंधी मूल्य पर असहमत हैं। सामान्य तौर पर, यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि मायलोइड सार्कोमा की उपस्थिति का मतलब एक बदतर रोग का निदान है, चिकित्सा के प्रति खराब प्रतिक्रिया, छूट की कम संभावना, और बदतर समग्र और रोग-मुक्त अस्तित्व के साथ। हालांकि, अन्य विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि मायलोइड सार्कोमा की उपस्थिति अपने आप में ट्यूमर के अन्य प्रतिकूल जैविक मार्करों से जुड़ी होती है, जैसे आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति, टी-सेल एंटीजन, प्रतिकूल साइटोजेनेटिक असामान्यताएं, एक बड़ा ट्यूमर द्रव्यमान ( उच्च स्तररक्त में एलडीएच या उच्च विस्फोट ल्यूकोसाइटोसिस), और इसलिए मायलोइड सार्कोमा की उपस्थिति अपने आप में कोई अतिरिक्त रोगसूचक जानकारी नहीं रखती है और यह एक स्वतंत्र रोगसूचक कारक नहीं है।

इलाज

जैसा कि ऊपर वर्णित है, मायलोइड सार्कोमा को चाहिए हमेशाएक प्रणालीगत बीमारी की एक और अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए - तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, और एक अलग स्थानीय घटना के रूप में नहीं, और इसलिए तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के लिए इच्छित प्रोटोकॉल के अनुसार व्यवस्थित रूप से इलाज किया जाना चाहिए। तदनुसार, प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा और नव निदान तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया दोनों वाले रोगी में, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (जैसे 7 + 3, एडीई, FLAG, आदि) के उपचार के लिए डिज़ाइन किए गए प्रोटोकॉल के अनुसार प्रणालीगत कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाना चाहिए। पहली पंक्ति चिकित्सा. कम अनुकूल, औसतन, मायलोइड सार्कोमा वाले रोगियों में रोग का निदान, बिना एक्स्ट्रामेडुलरी अभिव्यक्तियों के एएमएल वाले रोगियों की तुलना में, यह अधिक आक्रामक प्रेरण और समेकन कीमोथेरेपी रेजीमेंन्स (उदाहरण के लिए, "7 + 3" के बजाय एडीई या एचडीएसी) का उपयोग करने के लिए समझ में आता है। ) और जल्दी - पहली छूट में - उच्च खुराक कीमोथेरेपी और हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं के एलोजेनिक प्रत्यारोपण। सामयिक उपचार आमतौर पर संकेत नहीं दिया जाता है और यह आवश्यक नहीं है, क्योंकि मायलोइड सार्कोमा मानक प्रणालीगत एंटील्यूकेमिक कीमोथेरेपी के प्रति काफी संवेदनशील होते हैं। अलावा, स्थानीय उपचार(सर्जरी या विकिरण चिकित्सा) जटिलताओं के जोखिम से जुड़ा है (उदाहरण के लिए, सर्जरी के मामले में - संक्रमण और रक्तस्राव) और कीमोथेरेपी की शुरुआत को स्थगित करना, जो एएमएल में इसकी तीव्र प्रगति के साथ खतरनाक है। एक अपवाद ऐसे मामले हैं जब मायलोइड सार्कोमा के संरचनात्मक स्थानीयकरण से एक या दूसरे महत्वपूर्ण के कामकाज को खतरा होता है महत्वपूर्ण निकाय(उदाहरण के लिए, रीढ़ की हड्डी में शिथिलता के साथ संपीड़न का कारण बनता है श्रोणि अंगया तिल्ली के फटने का खतरा, या आंतों में रुकावट)। इस मामले में यह दिखाया जा सकता है आपातकालीन ऑपरेशनया संभवतः अधिक के साथ समानांतर में प्रभावित क्षेत्र में विकिरण चिकित्सा जल्द आरंभगहन एंटी-ल्यूकेमिक कीमोथेरेपी। इसके अलावा, स्थानीय विकिरण चिकित्सा या सर्जरी उन लोगों के लिए एक उपशामक उपाय हो सकती है जो किसी भी प्रकार की कीमोथेरेपी प्राप्त नहीं कर सकते हैं (जो दुर्लभ है - बुजुर्गों, दुर्बल के लिए वैकल्पिक आहार हैं) या जो इसे मना करते हैं।

यदि माइलॉयड सार्कोमा इंडक्शन कीमोथेरेपी के पूरा होने के बाद भी बना रहता है (जगह में रहता है), तो रणनीति प्रतिरोधी (दुर्दम्य) तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के समान होनी चाहिए - अर्थात, दूसरी और तीसरी पंक्ति कीमोथेरेपी का प्रयास करें जिसमें क्रॉस-प्रतिरोध न हो। पहला आहार, उच्च खुराक कीमोथेरेपी और एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण। इसके अलावा या एक उपशामक उपाय के रूप में (उन लोगों के लिए जो कीमोथेरेपी जारी नहीं रख सकते हैं) - लेकिन केवल इसके अलावा, नहीं के बजायप्रणालीगत कीमोथेरेपी II या III लाइन, एलोट्रांसप्लांटेशन - मायलोसारकोमा या स्थानीय विकिरण चिकित्सा के सर्जिकल हटाने पर विचार किया जा सकता है। हालांकि, इनमें से कोई नहीं स्थानीय तरीकेरोगी के अस्तित्व में सुधार नहीं करता है।

पृथक प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा वाले मरीजों को भी सामयिक उपचार के बजाय प्रणालीगत एंटील्यूकेमिक चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए, क्योंकि प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा के निदान के बाद जल्द ही विशिष्ट "अस्थि मज्जा" तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का विकास (सप्ताह या महीनों में मापा जाता है) लगभग अपरिहार्य है, और दोनों स्थितियों के लिए समान रूप से उपचार। वास्तव में, ज्यादातर मामलों में ऐसे रोगियों का निदान तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया, संबंधित हिस्टोलॉजिकल रूप के प्रारंभिक एक्स्ट्रामेडुलरी अभिव्यक्तियों के साथ किया जाता है, न कि प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा के निदान के साथ।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए इलाज किए गए मरीजों, जो पृथक माइलॉयड सार्कोमा के उपचार के बाद फिर से शुरू हो जाते हैं, उसी तरह से इलाज किया जाना चाहिए जैसे सिस्टमिक रिलैप्स (यानी, लाइन II और III कीमोथेरेपी, एलोजेनिक बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन) वाले रोगियों का इलाज किया जाना चाहिए। हालांकि, जैसा कि तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के किसी भी पुनरुत्थान के साथ होता है, आमतौर पर रोग का निदान खराब होता है, खासकर अगर यह पहली पुनरावृत्ति नहीं है (की तुलना में) अधिक मात्रापहले से ही अनुभवी रिलैप्स, कीमोथेरेपी के साथ छूट प्राप्त करना जितना कठिन होता है, उतनी ही कम छूट, ट्यूमर का व्यवहार उतना ही आक्रामक होता है और कीमोथेरेपी के लिए उसका प्रतिरोध उतना ही अधिक होता है)।

"प्री-ल्यूकेमिक" स्थितियों वाले मरीजों, जैसे कि मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों का इलाज किया जाना चाहिए जैसे कि उनकी बीमारी तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (या, सीएमएल के मामले में, " विस्फोट संकट")। यही है, उन्हें फिर से प्रणालीगत एंटील्यूकेमिक कीमोथेरेपी प्राप्त करनी चाहिए। यह देखते हुए कि माइलोडिसप्लास्टिक या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के इतिहास वाले रोगियों में (विशेष रूप से, सीएमएल ब्लास्ट ट्रांसफॉर्मेशन के साथ) रोग का निदान हमेशा डे नोवो एएमएल के रोगियों की तुलना में खराब होता है, अधिक आक्रामक प्रेरण और समेकन कीमोथेरेपी और पहली छूट में प्रारंभिक एलोजेनिक कीमोथेरेपी समझ में आती है। उनके लिए हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल का प्रत्यारोपण।

लिंक

1. जेम्स, विलियम डी.; बर्जर, टिमोथी जी.; और अन्य।एंड्रयूज" त्वचा के रोग: नैदानिक ​​त्वचाविज्ञान। - सॉन्डर्स एल्सेवियर, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0।

एपिथेलिओइड सार्कोमा

एपिथेलिओइड सार्कोमा आकार में पांच सेंटीमीटर तक का एक ट्यूमर है, जो एक घने गाँठ जैसा दिखता है। उसके शरीर को काटते समय, यह निर्धारित किया जाता है हल्के रंगभूरे या लाल रंग के दुर्लभ पैच के साथ संरचना। पर ऊतकीय परीक्षा, एपिथेलिओइड सार्कोमा में ईोसिनोफिलिक एपिथेलिओइड और स्पिंडल कोशिकाएं शामिल हैं।

फोटो में: एपिथेलॉइड सार्कोमा का ऊतक विज्ञान

निदान विशेषता पर आधारित है नैदानिक ​​तस्वीर, शारीरिक परीक्षण, वाद्य और प्रयोगशाला डेटा। क्रमानुसार रोग का निदानएपिथेलिओइड सार्कोमा को हिस्टियोसाइटोमा, फाइब्रोमैटोसिस, रबडोमायोसार्कोमा जैसे ट्यूमर से अलग करने के लिए उजागर किया जाता है। एपिथेलिओइड सार्कोमा अतिसंवेदनशील होना चाहिए जटिल चिकित्सा, केवल इस मामले में इस विकृति का अनुकूल परिणाम संभव है।

ग्लियोसारकोमा

ग्लियोसारकोमा एक घातक नवोप्लाज्म है जो ग्लिया से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं में विकसित होता है। इसमें न्यूरोग्लिअल कोशिकाएं होती हैं, साथ ही सारकोमेटस मूल के घटक भी होते हैं। ग्लियोसारकोमा मेसोडर्मल और एक्टोडर्मल सेलुलर अध: पतन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

निदान इस तरह के उपायों के आवेदन पर आधारित है:

• इकोएन्सेफलोस्कोपी।
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग।
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग।
• हिस्टोलॉजिकल जांच के लिए बायोप्सी द्वारा सामग्री का संग्रह।

चिकित्सा रणनीतिग्लियोसारकोमा का पता लगाने के मामले में, यह न्यूरोसर्जन के हस्तक्षेप, साइटोस्टैटिक्स और कीमोथेरेपी के अन्य घटकों के उपयोग के साथ-साथ ट्यूमर के विकिरण जोखिम के लिए नीचे आता है।

न्यूरोसारकोमा

न्यूरोसारकोमा एक अन्य प्रकार का ट्यूमर है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में न्यूरोब्लास्ट्स और गैंग्लियोनोसाइट्स से विकसित होता है। इसके इस प्रकार हैं:

• गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा।
• एस्ट्रोब्लास्टोमा।
• न्यूरोब्लास्टोमा।
• ग्लियोब्लास्टोमा।
• श्वान ट्यूमर

इसके गठन के कारणों में, विशेषज्ञ अक्सर लिंग, एक निश्चित आयु, आनुवंशिक प्रवृत्ति, विकिरण और अन्य कार्सिनोजेन्स के संपर्क में आने का उल्लेख करते हैं, साथ ही साथ व्यावसायिक खतरे. लक्षण लक्षणयह बार-बार मिरगी के दौरे, एपिस्टैटस तक, फोकल सेरेब्रल लक्षणों की उपस्थिति, साथ ही रक्तस्रावी स्ट्रोक पर विचार करने के लिए प्रथागत है।

निदान विधियों के रूप में, टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, रेडियोआइसोटोप विश्लेषण, एंजियोग्राफी और सीएसएफ परीक्षा का उपयोग किया जाता है। उपचार की रणनीति में रेडियोसर्जरी और कीमोथेरेपी शामिल हैं।

न्यूरोफाइब्रोसारकोमा

न्यूरोफाइब्रोसारकोमा एक ट्यूमर है जिसमें इसकी संरचना में घटना शामिल होती है तंत्रिका कोशिकाएं. इस वर्ग के ट्यूमर में निम्नलिखित शामिल हैं:

• न्यूरोजेनिक सार्कोमा।
• न्यूरोफाइब्रोसारकोमा।
• न्यूरिनोमा।

सभी सार्कोमा के बीच पांच प्रतिशत मामलों में न्यूरोजेनिक सार्कोमा होता है। इस विकृति का विकास अक्सर न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के घातक परिवर्तन के साथ देखा जाता है। सब्सट्रेट खोल है स्नायु तंत्र. जोखिम समूह में पैंतीस वर्ष से कम आयु के युवा शामिल हैं। मैक्रोस्कोपिक रूप से, तंत्रिका ट्रंक का मोटा होना निर्धारित किया जाता है। कभी-कभी अंकुरण विकसित होता है रक्त वाहिकाएं. दुर्लभ मेटास्टेसिस जीवित रहने का एक अच्छा भविष्यवक्ता है, जो नब्बे प्रतिशत है।

स्पिंडल सेल सार्कोमा

स्पिंडल सेल सार्कोमा उप-प्रजातियों में से एक है, जो एक विशेषता द्वारा विशेषता है ऊतकीय संरचना. माइक्रोप्रेपरेशन के एक हिस्से पर, इसमें कोशिकाएं होती हैं जो एक धुरी की तरह दिखती हैं, अर्थात्, उनके पास एक लम्बी आकृति और एक हाइपरक्रोमिक नाभिक होता है।

पॉलीमॉर्फिक सेल सार्कोमा

पॉलीमॉर्फिक सेल सार्कोमा एक प्राथमिक विकासशील ट्यूमर है, जो एक घने त्वचीय नोड्यूल है, जिसे अधिक परिधीय विकास और लाल त्वचा की सीमा की उपस्थिति की विशेषता है। विशेषता निहित है पूर्ण अनुपस्थितिकैशेक्सिया और सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ लक्षण पूर्ण थकावट. आज इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार केवल शल्य चिकित्सा है।

हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा

हिस्टियोसाइटिक सार्कोमा एक दुर्लभ, आक्रामक ट्यूमर है जिसमें अक्सर पाचन तंत्र, त्वचा और कोमल ऊतक शामिल होते हैं। प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं के मेटास्टेटिक घाव सबसे अधिक बार होते हैं।

क्लियर सेल सार्कोमा

साफ़ सेल सार्कोमा - धीमा विकासशील प्रजातियां ट्यूमर घावनरम ऊतक, जो इस क्षेत्र में सबसे अधिक बार देखा जाता है दूरस्थ विभाग ऊपरी अंग.

प्लेमॉर्फिक सार्कोमा

प्लेमॉर्फिक सार्कोमा एक निदान है जो एक अविभाजित ट्यूमर की उपस्थिति में एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के आधार पर स्थापित किया जाता है।

माइलॉयड सार्कोमा

मायलोइड सार्कोमा, या जैसा कि इसे ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा भी कहा जाता है, एक घातक नियोप्लाज्म है जो हेमटोपोइएटिक प्रणाली में विकसित होता है। इसे माइलॉयड ल्यूकेमिया के रूप में वर्गीकृत किया गया है। विकास के सटीक कारण अभी भी आधुनिक चिकित्सा के लिए ज्ञात नहीं हैं, लेकिन एक आनुवंशिक प्रवृत्ति साबित हुई है। मायलोइड सार्कोमा अपने विकास के प्रारंभिक चरणों में एक सील के रूप में प्रकट होता है त्वचा, जो अन्य ऊतकों के स्तर से थोड़ा ऊपर उठा हुआ है।

यह तब हाइपरप्लासिया में विकसित होता है। बैंगनी, जिससे जुड़ा हुआ है दर्द सिंड्रोम. मायलोसारकोमा पर्याप्त है खतरनाक बीमारी, इसलिये लंबे समय तकखुद को नहीं दिखाता। संभावित लक्षण लोहे की कमी से एनीमिया, जो बाद में अप्लास्टिक हो जाता है। एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, मायलोइड सार्कोमा को हेमटोजेनस मेटास्टेसिस द्वारा दूर के ऊतकों की विशेषता हो सकती है द्वितीयक घाव. माइलॉयड सरकोमा का निदान निम्नलिखित विधियों के आधार पर किया जाता है:

• ट्रेपैनोबायोप्सी के दौरान ली गई सामग्री का ऊतकीय परीक्षण।
• मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन।
• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण।
• तिल्ली और यकृत की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।
• गणना, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।

माइलॉयड सरकोमा अनिवार्य रूप से जटिल उपचार के अधीन होना चाहिए, जिसमें कीमोथेरेपी और जोखिम शामिल हैं चिकित्सीय खुराकविकिरण।

एक घातक ट्यूमर, एक ट्यूमर जो आक्रमण (आसपास के ऊतकों में बढ़ने और उन्हें नष्ट करने की क्षमता) और मेटास्टेसिस द्वारा विशेषता है। कैंसर के दो मुख्य प्रकार हैं कैंसर और सरकोमा। ल्यूकेमिया को घातक ट्यूमर के रूप में भी वर्गीकृत किया जाता है।

सार्कोमा

सरकोमा (ग्रीक sbrx से, संबंधकारकसरकस - मांस और - ओमा - ट्यूमर के नाम पर समाप्त; नाम इस तथ्य के कारण है कि कट पर एस कच्ची मछली के मांस जैसा दिखता है), मैलिग्नैंट ट्यूमरसे संयोजी ऊतक. मेसेनकाइमोमा हैं - भ्रूण के संयोजी ऊतक से सार्कोमा और मेसेनकाइमल मूल के परिपक्व ऊतकों से सार्कोमा - हड्डी (ऑस्टियोसारकोमा) और उपास्थि (चोंड्रोसारकोमा), संवहनी (एंजियोसारकोमा) और हेमटोपोइएटिक (रेटिकुलोसारकोमा), मांसपेशी (लेयोमायोसार्कोमा, रबडोमायोसार्कोमा) और तंत्रिका के सहायक तत्व। ऊतक (ग्लियोसारकोमा)। सारकोमा सभी घातक ट्यूमर के 10% तक खाते हैं, अफ्रीका और एशिया के कुछ देशों में वे अपेक्षाकृत अधिक आम हैं। सार्कोमा में, हड्डी के ट्यूमर सबसे आम हैं, इसके बाद नरम ऊतक ट्यूमर - पेशी, संवहनी, तंत्रिका; हेमटोपोइएटिक अंगों का सार्कोमा आमतौर पर कम देखा जाता है। हिस्टोमोर्फोलॉजिकल चित्र के अनुसार, गोल-कोशिका, बहुरूपी (कभी-कभी विशाल-कोशिका), धुरी-कोशिका - पूर्णकालिक सार्कोमा (वे सभी कोशिकाओं के आकार और आकार में भिन्न होते हैं) और फाइब्रोसारकोमा (वे रेशेदार तत्वों की प्रबलता में भिन्न होते हैं सेलुलर वाले) प्रतिष्ठित हैं। सभी घातक ट्यूमर की संपत्ति - आसपास के ऊतकों में बढ़ने और उन्हें नष्ट करने के लिए - विशेष रूप से सरकोमा में स्पष्ट है। कैंसर के विपरीत जो अपेक्षाकृत मेटास्टेसिस करता है प्रारंभिक चरणअगले में लिम्फ नोड्स, सार्कोमा आमतौर पर साथ में फैलते हैं रक्त पथऔर अक्सर दूर के अंगों को शुरुआती मेटास्टेस देते हैं। सारकोमा के निदान, रोकथाम और उपचार के सिद्धांत और तरीके अन्य घातक ट्यूमर के समान ही हैं।

लेकिमिया

ल्यूकेमिया (ग्रीक ल्यूकस से - सफेद), ल्यूकेमिया, ल्यूकेमिया, हेमटोपोइएटिक ऊतक का एक ट्यूमर प्रणालीगत रोग। एल के साथ, हेमटोपोइजिस का उल्लंघन होता है, जो अपरिपक्व पैथोलॉजिकल सेलुलर तत्वों के विकास में दोनों हेमटोपोइएटिक अंगों में उचित और अन्य अंगों (गुर्दे, संवहनी दीवारों, नसों के साथ, त्वचा में, आदि) में व्यक्त किया जाता है। - एक दुर्लभ बीमारी (प्रति 50 हजार लोगों में से 1)। सहज ल्यूकेमिया होते हैं, जिनके कारण स्थापित नहीं होते हैं, विकिरण (विकिरण) ल्यूकेमिया जो आयनकारी विकिरण और ल्यूकेमिया के प्रभाव में होते हैं जो कुछ रासायनिक, तथाकथित ल्यूकेमिक (ब्लास्टोमोजेनिक) पदार्थों के प्रभाव में होते हैं। कई जानवरों (मुर्गियों, चूहों, चूहों और कुत्तों, बिल्लियों और बड़े) में पशु), ल्यूकेमिया से पीड़ित, ल्यूकेमिया वायरस को अलग करना संभव था। वायरल एटियलजिमानव ल्यूकेमिया साबित नहीं हुआ है। कोशिकीय आकारिकी के आधार पर, ल्यूकेमिया को रेटिकुलोसिस और हेमोसाइटोब्लास्टोसिस, मायलोइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस, मेगाकारियोसाइटिक ल्यूकेमिया आदि में विभाजित किया जाता है। ल्यूकेमिया के निम्नलिखित रूपों को ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि की डिग्री और रक्त की "बाढ़" से अलग किया जाता है। युवा, पैथोलॉजिकल कोशिकाएं: ल्यूकेमिक, सबल्यूकेमिक, ल्यूकोपेनिक और एक ल्यूकेमिक (रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि नहीं होती है, और साथ ही, युवा, रोग संबंधी रूप) अलेयूकेमिक एल., जो स्पष्ट ट्यूमर वृद्धि के साथ होता है, आमतौर पर रेटिकुलोसिस के रूप में जाना जाता है।

तीव्र और जीर्ण ल्यूकेमिया के बीच अंतर किया जाता है। तीव्र एक तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है और विशेषता चित्ररक्त, जो एक निश्चित अवस्था में हेमटोपोइजिस में एक विराम के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप सबसे अधिक अपरिपक्व रूप- परिपक्व रक्त कोशिकाओं में विस्फोट, हेमोग्राम को "ब्लास्टेमिया" की अलग-अलग डिग्री के साथ परिपक्व ल्यूकोसाइट्स की एक छोटी संख्या और संक्रमणकालीन रूपों की अनुपस्थिति की विशेषता है। एक नियम के रूप में, तीव्र ल्यूकेमिया विभिन्न अंगों में बुखार, गंभीर एनीमिया, रक्तस्राव, अल्सरेशन और परिगलन के साथ होता है। क्रोनिक ल्यूकेमिया को हेमटोपोइजिस की एक या दूसरी शाखा के घाव के आधार पर प्रतिष्ठित किया जाता है: क्रोनिक मायलोसिस (माइलॉयड ल्यूकेमिया), लिम्फैडेनोसिस (लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया), हिस्टियो-मोनोसाइटिक एल।, एरिथ्रोमाइलोसिस, मेगाकारियोसाइटिक एल। सबसे आम रूप क्रोनिक मायलोसिस है, जिसकी विशेषता है। अस्थि मज्जा (माइलॉयड) हेमटोपोइजिस के तत्वों के हाइपरप्लासिया (विकास) दोनों अस्थि मज्जा में ही (लंबी ट्यूबलर हड्डियों के वसायुक्त अस्थि मज्जा को लाल, हेमटोपोइएटिक अस्थि मज्जा द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है), और प्लीहा में, जो एक महत्वपूर्ण आकार तक पहुंचता है, में यकृत, लिम्फ नोड्स में, जहां सामान्य लिम्फोइड ऊतक को पैथोलॉजिकल मायलोइड तत्वों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। रक्त दानेदार ल्यूकोसाइट्स (युवा, परिपक्व और संक्रमणकालीन रूपों) से भर जाता है। क्रोनिक लिम्फैडेनोसिस, एक नियम के रूप में, लंबे समय तक, अपेक्षाकृत सौम्य रूप से आगे बढ़ता है। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, मुख्य रूप से लिम्फ नोड्स में वृद्धि की विशेषता है, हालांकि कभी-कभी प्लीहा और यकृत में वृद्धि प्रबल होती है। अस्थि मज्जा में, लिम्फोइड द्वारा सामान्य, माइलॉयड अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन होता है। परिपक्व रूपों की प्रबलता के साथ रक्त लिम्फोसाइटों से भर जाता है। अतिरंजना के दौरान, विस्फोट दिखाई देते हैं। समय के साथ, लिम्फोइड घुसपैठ द्वारा अस्थि मज्जा के सामान्य हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन के दमन के कारण एनीमिया विकसित होता है, साथ ही पैथोलॉजिकल लिम्फोसाइटों द्वारा प्रतिरक्षा क्षमता के नुकसान के परिणामस्वरूप, ऑटोएग्रेसिव एंटीबॉडी का उत्पादन, विशेष रूप से एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी में, हेमोलिसिस के कारण; कुछ मामलों में, असामान्य लिम्फोसाइट्स एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं, जिससे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और रक्तस्राव होता है। पुरानी एल की तीव्रता के साथ, बुखार, पसीना, थकावट, हड्डियों में दर्द और में वृद्धि सामान्य कमज़ोरीएनीमिया, खून बह रहा है, आदि

तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार, साथ ही पुरानी ल्यूकेमिया की तीव्रता, रक्त और अस्थि मज्जा परीक्षणों के नियंत्रण में अस्पतालों (अधिमानतः विशेष हेमेटोलॉजिकल) में किया जाता है। साइटोस्टैटिक एजेंटों के संयोजन का उपयोग किया जाता है स्टेरॉयड हार्मोन. कुछ मामलों में, एक्स-रे थेरेपी, रक्त आधान, पुनर्स्थापनात्मक, एंटीनेमिक एजेंट, मल्टीविटामिन निर्धारित किए जाते हैं; रोकने और मुकाबला करने के लिए संक्रामक जटिलताओं- एंटीबायोटिक्स। छूट की अवधि के दौरान, तीव्र और पुरानी एल के रोगियों को रखरखाव उपचार दिया जाता है औषधालय अवलोकनपॉलीक्लिनिक के विशेष हेमेटोलॉजिकल विभागों में। यूएसएसआर में मौजूदा स्थिति के अनुसार, एल के साथ सभी रोगियों को उन्हें दिखाए गए सभी दवाएं नि: शुल्क प्राप्त होती हैं।

माइलॉयड सार्कोमा

माइलॉयड सार्कोमा(अप्रचलित शीर्षक " क्लोरोमा», « क्लोरोल्यूकेमिया», « ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा», « ग्रैनुलोसारकोमा", :744" एक्स्ट्रामेडुलरी मायलोइड ऊतक / ट्यूमर"), एक ठोस घातक ट्यूमर है, जिसमें अस्थि मज्जा की अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिका कोशिकाएं होती हैं, तथाकथित मायलोब्लास्ट, जो तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का कारण बनते हैं। . दूसरे शब्दों में, माइलॉयड सार्कोमा ("क्लोरोमा", "ग्रैनुलोसाइटोमा") तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की एक्सट्रामेडुलरी (यानी, एक्स्ट्रामेडुलरी) अभिव्यक्तियों में से एक है। अर्थात्, यह ल्यूकेमिक कोशिकाओं का एक संग्रह है, जो अस्थि मज्जा और रक्त के बाहर कहीं तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशेषता है।

ऐतिहासिक जानकारी

इस बीमारी को अब माइलॉयड सार्कोमा के नाम से जाना जाता है, जिसका वर्णन पहली बार 1811 में ब्रिटिश चिकित्सक ए. बर्न्स ने किया था। . हालाँकि, शब्द क्लोरोमाइस बीमारी के संबंध में पहली बार 1853 में ही इस्तेमाल किया गया था। यह शब्द ग्रीक χλωροΣ (क्लोरोस, क्लोरोस) से लिया गया है, जिसका अर्थ है "हरा", "पीला हरा", क्योंकि ये ट्यूमर अक्सर हरे या हल्के हरे रंग के होते हैं, क्योंकि उनमें मायलोपरोक्सीडेज की उपस्थिति होती है। "क्लोरोमा" और तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के बीच घनिष्ठ संबंध की खोज पहली बार 1902 में वॉर्थिन और डॉक्टर ने की थी। हालांकि, चूंकि इनमें से 30% ट्यूमर "क्लासिक" हरे या हरे रंग के बजाय सफेद, ग्रे, गुलाबी या भूरे रंग के हो सकते हैं, और इन ट्यूमर को हिस्टोलॉजिकल रूप से अधिक सटीक रूप से वर्गीकृत करने के लिए, 1967 में रैपापोर्ट ने सुझाव दिया कि उन्हें नहीं बुलाया जाना चाहिए। रंग, लेकिन सेल प्रकार से - शब्द "ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा"। तब से, यह शब्द व्यावहारिक रूप से अप्रचलित शब्द "क्लोरोमा" का पर्याय बन गया है। लेकिन, चूंकि इस ट्यूमर को बनाने वाली कोशिकाएं अभी भी परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स नहीं हैं, लेकिन ब्लास्ट कोशिकाएं हैं, और, इसके अलावा, वे ग्रैनुलोसाइटिक से संबंधित नहीं हो सकते हैं, लेकिन, उदाहरण के लिए, मोनोसाइटिक (तीव्र मोनोसाइटिक ल्यूकेमिया में), एरिथ्रोइड, आदि रोगाणु। हेमटोपोइजिस, एफएबी के अनुसार एएमएल के रूप के अनुसार, हाल के वर्षों में, "ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा" शब्द के बजाय, अधिक वैज्ञानिक रूप से सही शब्द "माइलॉयड सार्कोमा" का उपयोग किया जाता है।

वर्तमान में, शब्द की परिभाषा के अनुसार, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के किसी भी एक्स्ट्रामेडुलरी (एक्स्ट्रामेडुलरी) अभिव्यक्ति को मायलोइड सार्कोमा कहा जा सकता है। हालांकि, स्थापित ऐतिहासिक परंपरा के अनुसार, कुछ विशेष ल्यूकेमिक घावों को उनके विशिष्ट नामों से पुकारा जाता है:

• त्वचा ल्यूकेमिया, विशिष्ट घुसपैठ नोड्यूल के गठन के साथ ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा त्वचा की घुसपैठ का वर्णन करने वाला एक शब्द, उन्हें "क्यूटेनियस मायलोइड सार्कोमा" (पूर्व में "क्यूटेनियस ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा") भी कहा जाता है।
• « मस्तिष्कावरण शोथ" या " मेनिन्जियल ल्यूकेमिया”, सबराचनोइड स्पेस में ल्यूकेमिक कोशिकाओं के आक्रमण और ल्यूकेमिक प्रक्रिया में मेनिन्जेस की भागीदारी का वर्णन करने वाला एक शब्द, आमतौर पर मायलोइड सार्कोमा (“क्लोरोमा”) से अलग माना जाता है। हालांकि, वे बहुत ही दुर्लभ मामले जिनमें सीएनएस में ल्यूकेमिक कोशिकाओं का एक ठोस ट्यूमर उत्पन्न होता है, फिर भी, परिभाषा के अनुसार, सीएनएस मायलोइड सार्कोमा कहा जा सकता है।

आवृत्ति और विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

तीव्र ल्यूकेमिया के लिए

मायलोइड सार्कोमा एक दुर्लभ बीमारी है। उनकी घटना की सटीक आवृत्ति अज्ञात है, लेकिन वे शायद ही कभी हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा देखे जाते हैं जो तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के उपचार में विशेषज्ञ होते हैं।

निम्नलिखित रोग विशेषताओं वाले रोगियों में माइलॉयड सार्कोमा कुछ अधिक सामान्य हो सकता है:

• एफएबी के अनुसार कक्षा एम 2, यानी परिपक्वता के साथ तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया;
• जिन रोगियों की ल्यूकेमिक कोशिकाओं में कुछ विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं होती हैं, जैसे t(8;21) या inv(16);
• मरीज़ जिनके मायलोब्लास्ट सीडी13 या सीडी14 टी-सेल सतह प्रतिजन व्यक्त करते हैं
• रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उच्च संख्या या एलडीएच के उच्च स्तर वाले रोगी, यानी एक बड़े कुल ट्यूमर द्रव्यमान के साथ।

हालांकि, उपरोक्त जोखिम वाले कारकों या उनके संयोजन वाले रोगियों में भी, माइलॉयड सार्कोमा एएमएल की एक दुर्लभ जटिलता है।

कभी-कभी मायलोइड सार्कोमा तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के सफल उपचार के बाद पुनरावृत्ति की पहली (और फिलहाल एकमात्र) अभिव्यक्ति के रूप में विकसित हो सकता है। माइलॉयड सार्कोमा के नैदानिक ​​व्यवहार के अनुरूप, जो हमेशाशुरुआत से ही एक प्रणालीगत बीमारी है ("मेटास्टेसिस" की अवधारणा उन पर लागू नहीं होती है), इन सभी मामलों को एएमएल के प्रणालीगत पुनरावृत्ति के शुरुआती संकेतों के रूप में माना जाना चाहिए, न कि स्थानीय प्रक्रिया के रूप में। इस प्रकार, 24 रोगियों की एक समीक्षा में, जिन्होंने एएमएल के सफल उपचार के बाद, पृथक माइलॉयड सार्कोमा के रूप में विकसित किया, यह दिखाया गया कि माइलॉयड सार्कोमा की शुरुआत से एक स्पष्ट अस्थि मज्जा पुनरावृत्ति का पता लगाने का औसत समय केवल 7 था। महीने (सीमा - 1 से 19 महीने तक)। और यह समीक्षा 1994 में आधुनिक आणविक तकनीकों के आविष्कार से बहुत पहले प्रकाशित हुई थी, जो कि हिस्टोलॉजिकल रूप से स्पष्ट होने की तुलना में बहुत पहले अस्थि मज्जा "आणविक" पुनरावृत्ति की उपस्थिति को प्रदर्शित करना संभव बनाती है।

माइलोडिसप्लास्टिक और मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के साथ, जिसमें क्रोनिक ल्यूकेमिया भी शामिल है

मायलोइड सार्कोमा मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम जैसे क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस या मायलोफिब्रोसिस के निदान वाले रोगियों में हो सकता है। इस तरह के निदान वाले रोगी में किसी भी स्थानीयकरण के मायलोइड सार्कोमा की खोज को वास्तविक प्रमाण माना जाता है कि ये पूर्व-कैंसर या निम्न-श्रेणी की पुरानी बीमारियां तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया में बदल गई हैं, जिसके लिए तत्काल पर्याप्त उपचार की आवश्यकता होती है। उदाहरण के लिए, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगी में माइलॉयड सार्कोमा की उपस्थिति पर्याप्त सबूत है कि इस रोगी का सीएमएल "विस्फोट संकट" चरण में चला गया है। साथ ही, रक्त में अस्थि मज्जा ब्लास्टोसिस या ब्लास्टोसिस जैसे अन्य लक्षणों की उपस्थिति, विस्फोट संकट के तथ्य को बताने के लिए आवश्यक नहीं है।

प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा

बहुत ही दुर्लभ मामलों में, माइलॉयड सार्कोमा एक रोगी में एक साथ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (अस्थि मज्जा और रक्त द्वारा), मायलोइड्सप्लास्टिक या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया सहित) के निदान के मानदंडों को पूरा किए बिना और पीड़ित होने के पिछले इतिहास के बिना हो सकता है। इन रोगों। इस स्थिति को "प्राथमिक माइलॉयड सरकोमा" के रूप में जाना जाता है। इन मामलों में निदान विशेष रूप से कठिन हो सकता है। प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा के लगभग सभी मामलों में, क्लासिक, प्रणालीगत ("अस्थि मज्जा") तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया जल्द ही विकसित होता है। "प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा" के निदान से लेकर अति तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के विकास तक का औसत समय 7 महीने (सीमा, 1 से 25 महीने) है। इसलिए, प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा का पता लगाना तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया की प्रारंभिक प्रारंभिक अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए, न कि एक स्थानीय प्रक्रिया के रूप में, और, तदनुसार, संबंधित ऊतकीय रूप के "तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया" के निदान के लिए आधार के रूप में कार्य करता है। और एएमएल के हिस्टोलॉजिकल रूप, जोखिम समूह, साइटोजेनेटिक्स और ट्यूमर इम्यूनोफेनोटाइप के अनुरूप उपचार की नियुक्ति। विशेष रूप से, यदि प्रोमाइलोसाइट्स से युक्त एक माइलॉयड सार्कोमा का पता लगाया जाता है (एफएबी के अनुसार एएमएल प्रकार एम 3, तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया), तो उपचार एएमएल एम 3 के अनुरूप होना चाहिए और इसमें न केवल और इतनी कीमोथेरेपी शामिल नहीं है, बल्कि, सबसे ऊपर, का उपयोग ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड (एटीआरए) और आर्सेनिक ट्राइऑक्साइड।

स्थान और लक्षण

माइलॉयड सार्कोमा लगभग किसी भी अंग या ऊतक में हो सकता है। हालांकि, प्रक्रिया का सबसे आम स्थानीयकरण त्वचा (एक स्थिति जिसे "स्किन ल्यूकेमिड्स", अंग्रेजी ल्यूकेमिया कटिस के रूप में जाना जाता है) और मसूड़े हैं। ल्यूकेमिक प्रक्रिया में त्वचा की भागीदारी आमतौर पर पीली, कभी-कभी बैंगनी या हरे रंग की, दर्द रहित, उभरी हुई पट्टिका या नोड्यूल के रूप में दिखाई देती है जो बायोप्सी पर ल्यूकेमिक कोशिकाओं (मायलोब्लास्ट्स) द्वारा घुसपैठ की जाती है। त्वचीय ल्यूकेमिड्स को तथाकथित "स्वीट्स सिंड्रोम" से अलग किया जाना चाहिए, जिसमें त्वचा स्वस्थ (गैर-कैंसरयुक्त) परिपक्व न्यूट्रोफिल द्वारा घुसपैठ की जाती है, जो एक प्रतिक्रियाशील पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया है। ल्यूकेमिक प्रक्रिया में मसूड़ों के शामिल होने से एक विशिष्ट अभिव्यक्ति होती है - पीला, सूजा हुआ, हाइपरप्लास्टिक, कभी-कभी दर्दनाक मसूड़े जो दांतों या अन्य मामूली आघात को ब्रश करते समय आसानी से खून बहते हैं।

ल्यूकेमिक प्रक्रिया में शामिल होने वाले अन्य अंगों और ऊतकों में शामिल हैं, विशेष रूप से, लिम्फ नोड्स, पेट, छोटी और बड़ी आंत, उदर गुहा और मीडियास्टिनम, फेफड़े, एपिड्यूरल रिक्त स्थान, अंडकोष, गर्भाशय और अंडाशय, आंख की कक्षा। इस मामले में माइलॉयड सार्कोमा के लक्षण इसके संरचनात्मक स्थानीयकरण पर निर्भर करते हैं। मायलोइड सार्कोमा भी स्पर्शोन्मुख हो सकता है और एक रोगी की जांच के दौरान संयोग से खोजा जा सकता है, विशेष रूप से तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी।

हालांकि, इम्यूनोफेनोटाइपिंग और इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री जैसी आधुनिक नैदानिक ​​तकनीकों के आगमन के साथ, मायलोइड सार्कोमा का निदान आज पहले की तुलना में बहुत अधिक मज़बूती से किया जा सकता है, सही निदान स्थापित करने में कम देरी और कम प्रारंभिक नैदानिक ​​​​त्रुटियों (गलत निदान) के साथ। इस प्रकार, ट्रैवेक एट अल ने मायलोइड सार्कोमा का सटीक और सही निदान करने और उन्हें लिम्फोमा से अलग करने के लिए ऊतक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला के लिए एंटी-माइलोपरोक्सीडेज मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, सीडी68, सीडी43, और सीडी20 सतह एंटीजन के व्यावसायिक रूप से उपलब्ध पैनल के सफल उपयोग का वर्णन किया। आज, मायलोइड सार्कोमा और लिम्फोमा का निदान और अंतर करने के लिए, सीडी 33 और सीडी 117 एंटीजन के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधला मुख्य रूप से उपयोग किया जाता है। बढ़ती उपलब्धता और फ्लो साइटोमेट्री के तेजी से सटीक और सही उपयोग ने भी इन ट्यूमर के शुरुआती और सही निदान में सुधार करने में योगदान दिया है।

अनुमानित मूल्य

विशेषज्ञ तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में माइलॉयड सार्कोमा की उपस्थिति के पूर्वानुमान संबंधी मूल्य पर असहमत हैं। सामान्य तौर पर, यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि मायलोइड सार्कोमा की उपस्थिति का मतलब एक बदतर रोग का निदान है, चिकित्सा के प्रति खराब प्रतिक्रिया, छूट की कम संभावना, और बदतर समग्र और रोग-मुक्त अस्तित्व के साथ। हालांकि, अन्य विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि मायलोइड सार्कोमा की उपस्थिति ट्यूमर के अन्य प्रतिकूल जैविक मार्करों से जुड़ी होती है, जैसे आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति, टी-सेल एंटीजन, प्रतिकूल साइटोजेनेटिक असामान्यताएं, एक बड़ा ट्यूमर द्रव्यमान (एलडीएच के उच्च स्तर में) रक्त या उच्च विस्फोट ल्यूकोसाइटोसिस) और इसलिए मायलोइड सार्कोमा की उपस्थिति में कोई अतिरिक्त रोगसूचक जानकारी नहीं होती है और यह एक स्वतंत्र रोगसूचक कारक नहीं है।

इलाज

जैसा कि ऊपर वर्णित है, मायलोइड सार्कोमा को चाहिए हमेशाएक प्रणालीगत बीमारी की एक और अभिव्यक्ति के रूप में माना जाना चाहिए - तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, और एक अलग स्थानीय घटना के रूप में नहीं, और इसलिए तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के लिए इच्छित प्रोटोकॉल के अनुसार व्यवस्थित रूप से इलाज किया जाना चाहिए। तदनुसार, प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा और नव निदान तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया दोनों वाले रोगी में, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (जैसे 7 + 3, एडीई, FLAG, आदि) के उपचार के लिए डिज़ाइन किए गए प्रोटोकॉल के अनुसार प्रणालीगत कीमोथेरेपी का उपयोग किया जाना चाहिए। पहली पंक्ति चिकित्सा. कम अनुकूल, औसतन, माइलॉयड सार्कोमा वाले रोगियों में रोग का निदान बिना एक्स्ट्रामेडुलरी अभिव्यक्तियों के एएमएल वाले रोगियों की तुलना में, यह अधिक आक्रामक प्रेरण और समेकन कीमोथेरेपी रेजीमेंन्स (उदाहरण के लिए, "7 + 3" के बजाय एडीई या एचडीएसी) का उपयोग करने के लिए समझ में आता है। ) और जल्दी - पहली छूट में - उच्च खुराक कीमोथेरेपी और हेमटोपोइएटिक स्टेम कोशिकाओं के एलोजेनिक प्रत्यारोपण। सामयिक उपचार आमतौर पर संकेत नहीं दिया जाता है और यह आवश्यक नहीं है, क्योंकि मायलोइड सार्कोमा मानक प्रणालीगत एंटील्यूकेमिक कीमोथेरेपी के प्रति काफी संवेदनशील होते हैं। इसके अलावा, स्थानीय उपचार (सर्जरी या विकिरण चिकित्सा) जटिलताओं के जोखिम से जुड़ा है (उदाहरण के लिए, सर्जरी के मामले में - संक्रमण और रक्तस्राव) और कीमोथेरेपी की शुरुआत को स्थगित करना, जो एएमएल में इसकी तीव्र प्रगति के साथ खतरनाक है। एक अपवाद ऐसे मामले हैं जब माइलॉयड सार्कोमा के शारीरिक स्थानीयकरण से एक या दूसरे महत्वपूर्ण अंग के कामकाज को खतरा होता है (उदाहरण के लिए, श्रोणि अंगों की शिथिलता के साथ रीढ़ की हड्डी के संपीड़न का कारण बनता है या प्लीहा के टूटने का खतरा, या आंतों में रुकावट)। इस मामले में, प्रभावित क्षेत्र में आपातकालीन सर्जरी या विकिरण चिकित्सा को गहन एंटील्यूकेमिक कीमोथेरेपी की जल्द से जल्द संभव शुरुआत के समानांतर संकेत दिया जा सकता है। इसके अलावा, स्थानीय विकिरण चिकित्सा या सर्जरी उन लोगों के लिए एक उपशामक उपाय हो सकती है जो किसी भी प्रकार की कीमोथेरेपी प्राप्त नहीं कर सकते हैं (जो दुर्लभ है - बुजुर्गों, दुर्बल के लिए वैकल्पिक आहार हैं) या जो इसे मना करते हैं।

यदि माइलॉयड सार्कोमा इंडक्शन कीमोथेरेपी के पूरा होने के बाद भी बना रहता है (जगह में रहता है), तो रणनीति प्रतिरोधी (दुर्दम्य) तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के समान होनी चाहिए - अर्थात, दूसरी और तीसरी पंक्ति कीमोथेरेपी का प्रयास करें जिसमें क्रॉस-प्रतिरोध न हो। पहला आहार, उच्च खुराक कीमोथेरेपी और एलोजेनिक हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण। इसके अलावा या एक उपशामक उपाय के रूप में (उन लोगों के लिए जो कीमोथेरेपी जारी नहीं रख सकते हैं) - लेकिन केवल इसके अलावा, नहीं के बजायप्रणालीगत कीमोथेरेपी II या III लाइन, एलोट्रांसप्लांटेशन - मायलोसारकोमा या स्थानीय विकिरण चिकित्सा के सर्जिकल हटाने पर विचार किया जा सकता है। हालांकि, स्थानीय तरीकों में से कोई भी रोगियों के अस्तित्व में वृद्धि नहीं करता है।

पृथक प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा वाले मरीजों को भी सामयिक उपचार के बजाय प्रणालीगत एंटील्यूकेमिक चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए, क्योंकि प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा के निदान के बाद जल्द ही विशिष्ट "अस्थि मज्जा" तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का विकास (सप्ताह या महीनों में मापा जाता है) लगभग अपरिहार्य है, और दोनों स्थितियों के लिए समान रूप से उपचार। वास्तव में, ज्यादातर मामलों में ऐसे रोगियों का निदान तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया, संबंधित हिस्टोलॉजिकल रूप के प्रारंभिक एक्स्ट्रामेडुलरी अभिव्यक्तियों के साथ किया जाता है, न कि प्राथमिक माइलॉयड सार्कोमा के निदान के साथ।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए इलाज किए गए मरीजों, जो पृथक माइलॉयड सार्कोमा के उपचार के बाद फिर से शुरू हो जाते हैं, उसी तरह से इलाज किया जाना चाहिए जैसे सिस्टमिक रिलैप्स (यानी, लाइन II और III कीमोथेरेपी, एलोजेनिक बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन) वाले रोगियों का इलाज किया जाना चाहिए। हालांकि, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के किसी भी पुनरावर्तन के साथ, रोग का निदान आमतौर पर खराब होता है, खासकर अगर यह पहला रिलैप्स नहीं है (जितनी अधिक संख्या में पहले से ही अनुभव किया गया है, कीमोथेरेपी के साथ छूट प्राप्त करना उतना ही कठिन है, कम छूट , ट्यूमर जितना अधिक आक्रामक होगा और कीमोथेरेपी के लिए उसका प्रतिरोध उतना ही अधिक होगा)।

"प्री-ल्यूकेमिक" स्थितियों वाले मरीजों, जैसे कि मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, क्रोनिक मायलॉइड ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, और अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों का इलाज किया जाना चाहिए जैसे कि उनकी बीमारी तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (या, सीएमएल के मामले में, " विस्फोट संकट")। यही है, उन्हें फिर से प्रणालीगत एंटील्यूकेमिक कीमोथेरेपी प्राप्त करनी चाहिए। यह देखते हुए कि माइलोडिसप्लास्टिक या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के इतिहास वाले रोगियों में (विशेष रूप से, सीएमएल ब्लास्ट ट्रांसफॉर्मेशन के साथ) रोग का निदान हमेशा डे नोवो एएमएल के रोगियों की तुलना में खराब होता है, अधिक आक्रामक प्रेरण और समेकन कीमोथेरेपी और पहली छूट में प्रारंभिक एलोजेनिक कीमोथेरेपी समझ में आती है। उनके लिए हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल का प्रत्यारोपण।

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