प्राथमिक अतिपरजीविता के एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, निदान और उपचार के बारे में आधुनिक विचार

हाइपरपैराथायरायडिज्म एंडोक्रिनोलॉजिकल विकारों के कारण होने वाली एक बीमारी है जो पैराथायरायड हार्मोन के स्राव में वृद्धि को भड़काती है। महत्वपूर्ण हानि द्वारा विशेषता चयापचय प्रक्रियाएंकैल्शियम और फास्फोरस। इस उल्लंघन के परिणामस्वरूप, हड्डियां भंगुर हो जाती हैं, उनके क्षतिग्रस्त होने और फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है।

रोग के प्राथमिक, द्वितीयक और तृतीयक रूप हैं। एलिमेंट्री हाइपरपरथायरायडिज्मकेवल पशु चिकित्सा पद्धति में पाया जाता है।

आइए www.site पर बात करते हैं कि हाइपरपरथायरायडिज्म कैसे प्रकट होता है, इसका क्या उपचार है, इसके कारण क्या हैं, रोग विशेषज्ञों की क्या सिफारिशें हैं - हमारी आज की बातचीत इस सब के बारे में जाएगी:

रोग के कारण, लक्षण

प्राथमिक अतिपरजीविता (रेक्लिंगहौसेन रोग):

कारण

अधिकांश सामान्य कारणइस रूप को एक एकान्त एडेनोमा की उपस्थिति माना जाता है पैराथाइरॉइड ग्रंथिया, दूसरे शब्दों में, पैराथायरायडिज्म। कम अक्सर, एकाधिक एडेनोमा को प्राथमिक रूप का कारण कहा जाता है। इससे भी कम बार - पैराथायरायड ग्रंथि का कैंसर। रोग के इस रूप का अक्सर वयस्कों में निदान किया जाता है, लेकिन कभी-कभी बच्चों और बुजुर्गों में हो सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि प्राथमिक अतिपरजीविता एकाधिक अंतःस्रावी रसौली सिंड्रोम में मनाया जाता है।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म कैसे प्रकट होता है (लक्षण) के बारे में

रोग स्वयं प्रकट नहीं हो सकता है लंबे समय तक, क्योंकि यह स्पर्शोन्मुख रूप से विकसित होता है। यह विशिष्ट है आरंभिक चरणजब कैल्शियम का स्तर थोड़ा बढ़ जाता है। रोग के विकास के साथ प्रकट होता है लक्षण लक्षण. विकसित कर सकते हैं गंभीर जटिलताएंजैसे हाइपरलकसेमिक संकट।

हालांकि, सबसे अधिक बार दिया गया रूपनिम्नलिखित लक्षणों के साथ प्रकट होता है:

परिवर्तन हड्डी का ऊतक: हड्डी की नाजुकता बढ़ जाती है, वहाँ हैं बार-बार टूटना. कभी-कभी रोगी की वृद्धि में कमी हो सकती है;

यूरोलिथियासिस, गुर्दे की पथरी;

उन्नत स्तर आयनित कैल्शियम, गंभीर कैल्सीयूरिया, गंभीर हाइपरलकसीमिया की अभिव्यक्तियाँ;

हाइपरपेराथायरायडिज्म के प्राथमिक रूप की आंत संबंधी जटिलताएं: रेशेदार पेरीओस्टाइटिस, नेफ्रोकाल्सीनोसिस;

माध्यमिक और तृतीयक अतिपरजीविता

लंबे समय तक हाइपोकैल्सीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली पैराथायरायड ग्रंथियों के माध्यमिक हाइपरफंक्शन और हाइपरप्लासिया, हाइपरफॉस्फेटेमिया को माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म कहा जाता है।

तृतीयक को पैराथायरायड ग्रंथियों के एडेनोमा के विकास की विशेषता है, जो एक निरंतर की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है लंबे समय के लिएमाध्यमिक अतिपरजीविता।

माध्यमिक अतिपरजीविता के कारण

मुख्य कारण द्वितीयक रूपपैथोलॉजी को क्रोनिक रीनल फेल्योर कहा जाता है, साथ ही कुछ बीमारियां पाचन तंत्र.

तृतीयक कैसे होते हैं और माध्यमिक अतिपरजीविता(लक्षण)?

द्वितीयक और तृतीयक रूपों के नैदानिक ​​लक्षण अंतर्निहित रोग के समान हैं। सबसे आम क्रॉनिक किडनी खराब(सीएचपी)।

प्रति विशिष्ट लक्षणजिम्मेदार ठहराया जा सकता:

हड्डियों की व्यथा;

मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों का दर्द;

बार-बार चोट लगना, फ्रैक्चर, हड्डी की विकृति;

एक विशिष्ट लक्षण धमनियों का कैल्सीफिकेशन भी हो सकता है। यह स्थिति इस्केमिक परिवर्तनों को भड़काती है। यह हाथ और पैरों पर पेरीआर्टिकुलर कैल्सीफिकेशन के गठन से प्रकट होता है।

कंजाक्तिवा के कैल्सीफिकेशन को विकसित करना भी संभव है। जब इस विकृति को आवर्तक नेत्रश्लेष्मलाशोथ के साथ जोड़ा जाता है, तो एक ऐसी स्थिति उत्पन्न होती है जिसे विशेषज्ञ रेड आई सिंड्रोम कहते हैं।

तृतीयक और द्वितीयक अतिपरजीविता को कैसे ठीक (इलाज) किया जाता है?

हाइपरपरथायरायडिज्म के माध्यमिक और तृतीयक रूपों के लिए थेरेपी काफी जटिल है। पर गंभीर मामलेहेमोडायलिसिस निर्धारित है, गुर्दा प्रत्यारोपण किया जाता है, जो रोगी के जीवन को लगभग 10-15 साल तक बढ़ाता है।

नियुक्त होने पर दवा से इलाजरोकल्ट्रोल का उपयोग करना। इसी समय, मूत्र में उत्सर्जित कैल्शियम की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। विटामिन डी मेटाबोलाइट्स निर्धारित हैं, उदाहरण के लिए, कैल्सीट्रियोल, एल्यूमीनियम फॉस्फेट बाइंडर्स का उपयोग किया जाता है।

कैल्शियम के बहुत उच्च स्तर के साथ-साथ गंभीर लक्षणों की उपस्थिति में, रोगी को अस्पताल में भर्ती होना चाहिए, जिसके बाद उनका अस्पताल में इलाज किया जाता है। हड्डी के ऊतकों की उच्च नाजुकता की उपस्थिति में, उसे सख्त दिखाया गया है पूर्ण आराम, चिकित्सा पोषण.

यदि कैल्शियम का स्तर थोड़ा बढ़ा हुआ है, लक्षण लक्षणअनुपस्थित या थोड़ा व्यक्त, अत्यावश्यक चिकित्सा हस्तक्षेपआवश्यक नहीं। रोगी नेतृत्व कर सकता है साधारण जीवनप्रदर्शन प्रतिबंधों के बिना। डॉक्टर की सिफारिश पर रोगी को चिकित्सीय पोषण दिखाया जा सकता है। इसके सिद्धांत हमेशा व्यक्तिगत रूप से विकसित होते हैं।

हाइपरपैराथायरायडिज्म को रोकने के लिए समय पर इलाज करना आवश्यक है पुराने रोगोंगुर्दे, पाचन तंत्र। अधिक होने के लिए, खेल खेलें, सूर्य और वायु स्नान की सहायता से अभ्यास करें। बचना बहुत जरूरी है तनावपूर्ण स्थितियां. स्वस्थ रहो!

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उद्धरण के लिए:एंटिसफेरोव एम.बी., मार्किना एन.वी. आधुनिक दृष्टिकोणप्राथमिक अतिपरजीविता के निदान और उपचार के लिए // आरएमजे। 2014. नंबर 13. एस. 974

परिचय

कुछ समय पहले तक, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (PHPT) को दुर्लभ अंतःस्रावी रोगों के रिम के रूप में कहा जाता था, जो विकास के साथ फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन के साथ होता है। यूरोलिथियासिस(आईसीडी), हार कंकाल प्रणालीपैथोलॉजिकल (कम-दर्दनाक) फ्रैक्चर के साथ।

कुछ समय पहले तक, प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म (PHPT) को दुर्लभ अंतःस्रावी रोगों में से एक के रूप में चर्चा की गई थी, जो यूरोलिथियासिस (UAC) के विकास के साथ फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन के साथ है, पैथोलॉजिकल (कम-दर्दनाक) के साथ कंकाल प्रणाली को नुकसान। फ्रैक्चर।

मानक में व्यापक परिचय के बाद इस बीमारी के वास्तविक प्रसार के विचार में परिवर्तन हुआ जैव रासायनिक अनुसंधानकुल और आयनित कैल्शियम का रक्त निर्धारण। इससे PHPT को अधिक सामान्य के रूप में बोलना संभव हो गया अंतःस्रावी रोग. महामारी विज्ञान के अध्ययनों के अनुसार, PHPT की व्यापकता स्विट्जरलैंड में प्रति 100,000 निवासियों पर 3.2 मामलों से लेकर संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति 100,000 निवासियों पर 7.8 मामलों तक है। युवा पुरुषों और महिलाओं में PHPT का प्रचलन लगभग समान है, जबकि महिलाओं में उम्र के साथ इस रोग की संवेदनशीलता पुरुषों की तुलना में 3 गुना अधिक हो जाती है। मास्को स्वास्थ्य विभाग के एंडोक्रिनोलॉजिकल डिस्पेंसरी (ईडी) के अनुसार, PHPT सभी जनसंख्या समूहों में आम है, हालांकि, इसकी प्रबलता वृद्ध आबादी में नोट की जाती है। आयु वर्ग. 55 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में PHPT का सबसे अधिक निदान किया जाता है। नए निदान किए गए PHPT के साथ ईडी में आवेदन करने वाले 302 रोगियों में, 290 महिलाएं और 12 पुरुष थे।

प्राथमिक अतिपरजीविता का निदान

80-85% मामलों में PHPT का विकास चार में से एक के एडेनोमा के कारण होता है पैराथाइराइड ग्रंथियाँ(पीटीजी), 10-15% मामलों में एक या एक से अधिक पीटीजी या एकाधिक एडेनोमा का हाइपरप्लासिया होता है। पीटीजी एडेनोमा का सामयिक निदान का उपयोग करके किया जाता है अल्ट्रासाउंड(अल्ट्रासाउंड)। इस पद्धति की सूचना सामग्री 95% तक पहुंच जाती है, हालांकि, 0.5 ग्राम से कम ग्रंथि द्रव्यमान के साथ, यह घटकर 30% हो जाती है। एक नियम के रूप में, पीटीजी एडेनोमास को टेक्निट्रिल का उपयोग करके स्किन्टिग्राफी के दौरान देखा जाता है। पीटीजी एडेनोमा के लिए इस पद्धति की संवेदनशीलता 100% तक पहुंच जाती है, और पीटीजी हाइपरप्लासिया के लिए - 75%। एक्टोपिक पीटीजी एडेनोमा 20% मामलों में देखा जा सकता है और हमेशा स्किन्टिग्राफी पर इसका पता नहीं चलता है। इस मामले में, एक अतिरिक्त मल्टीस्पिरल परिकलित टोमोग्राफीएडेनोमा का पता लगाने के लिए सिर और गर्दन के अंग पूर्वकाल मीडियास्टिनम, पेरीकार्डियम, एसोफेजियल स्पेस के पीछे।

PHPT के निदान के लिए प्रयोगशाला के तरीके पैराथाइरॉइड हार्मोन (PTH), मुक्त और आयनित कैल्शियम, फास्फोरस, के निर्धारण पर आधारित हैं। alkaline फॉस्फेट, क्रिएटिनिन, रक्त में विटामिन डी, दैनिक मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस।

प्राथमिक हाइपरपरथायरायडिज्म की ऑस्टियोविसरल जटिलताओं के रोगजनन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

मुख्य लक्ष्य अंग जो PHPT में प्रभावित होते हैं अतिरिक्त स्रावपीटीएच और हाइपरलकसीमिया, मस्कुलोस्केलेटल, मूत्र प्रणाली हैं, जठरांत्र पथ(जीआईटी)। पीटीएच और कैल्शियम के स्तर और हृदय रोग से बढ़ी हुई रुग्णता और मृत्यु दर के बीच सीधा संबंध पाया गया है।

PHPT में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान अस्थि खनिज घनत्व (बीएमडी) में कमी और माध्यमिक ऑस्टियोपोरोसिस के गठन से प्रकट होता है। ऑस्टियोपोरोसिस का विकास सीधे हड्डी के ऊतकों पर पीटीएच के प्रभाव से संबंधित है। पीटीएच ओस्टियोक्लास्ट के भेदभाव और प्रसार में शामिल है। परिपक्व ऑस्टियोक्लास्ट द्वारा उत्पादित लाइसोसोमल एंजाइम और हाइड्रोजन आयनों की कार्रवाई के तहत, हड्डी मैट्रिक्स भंग और अवक्रमित होता है। पीएचपीटी की स्थितियों में, हड्डी के ऊतकों के पुनर्जीवन की प्रक्रियाएं नई हड्डी के ऊतकों के गठन की प्रक्रियाओं पर हावी होती हैं और कम-दर्दनाक फ्रैक्चर के विकास का कारण होती हैं।

हड्डी के ऊतकों पर पीटीएच का मध्यस्थता प्रभाव वृक्क नलिकाओं पर इसके प्रभाव से जुड़ा है। PTH फॉस्फेट के पुनःअवशोषण को कम करता है गुर्दे की नली, फॉस्फेटुरिया को बढ़ाता है, जिससे रक्त प्लाज्मा में फॉस्फेट के स्तर में कमी आती है और हड्डियों से कैल्शियम का जमाव होता है।

रीढ़ की हड्डियों में ऑस्टियोपोरोटिक परिवर्तन हड्डी की मामूली विकृति से लेकर संपीड़न फ्रैक्चर. सबसे बड़ा बदलावहड्डियों में पाया जाता है जिसमें एक कॉर्टिकल संरचना होती है। आमतौर पर, रोगी शिकायत करते हैं मांसपेशी में कमज़ोरी, हड्डी में दर्द, बार-बार फ्रैक्चर, बीमारी के दौरान विकास में कमी। PHPT में फ्रैक्चर का जोखिम उन हड्डियों में 2 गुना अधिक होता है जिनमें कॉर्टिकल और ट्रैब्युलर दोनों संरचनाएं होती हैं।

पहचान करने के लिए हड्डी की जटिलताएं PHPT दोहरी-ऊर्जा एक्स-रे अवशोषकमिति द्वारा किया जाता है बाहर का RADIUS, काठ कारीढ़, समीपस्थ जांघ की हड्डी. अध्ययन में दूरस्थ त्रिज्या को शामिल करने की आवश्यकता सबसे अधिक होने के कारण है महत्वपूर्ण कमीइस क्षेत्र में PHPT के साथ BMD।

PHPT के गंभीर प्रकट पाठ्यक्रम में एक्स-रे परीक्षाहड्डी के गंभीर विकारों की पहचान करने की अनुमति देता है: सिस्टिक-रेशेदार अस्थिदुष्पोषण, सबपरियोस्टियल हड्डी का पुनर्जीवन। PHPT की पृष्ठभूमि के खिलाफ आंत संबंधी विकारों के विकास का मुख्य कारण हाइपरलकसीमिया है। मूत्र में कैल्शियम के उत्सर्जन में वृद्धि से वृक्क नलिकाओं की संवेदनशीलता में कमी आती है एन्टिडाययूरेटिक हार्मोन, जो गुर्दे के पानी के पुन: अवशोषण और गुर्दे की एकाग्रता क्षमता में कमी के रूप में प्रकट होता है। लंबे समय तक हाइपरलकसीमिया नेफ्रोकैल्सीनोसिस के विकास की ओर जाता है और, परिणामस्वरूप, दर में कमी के लिए केशिकागुच्छीय निस्पंदनऔर सीकेडी का विकास। जीएफआर में 60 मिली/मिनट से कम की कमी PHPT के सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत है। PHPT के रोगियों में आवर्तक KSD 60% से अधिक मामलों में होता है। नेफ्रोलिथियासिस का पता लगाना भी है पूर्ण पढ़नाप्रति शीघ्र हटानापीटीजी एडेनोमास। कट्टरपंथी उपचार के बावजूद, नेफ्रोलिथियासिस विकसित होने का जोखिम अगले 10 वर्षों तक बना रहता है।

PHPT वाले सभी रोगी गुर्दे के अल्ट्रासाउंड से गुजरते हैं, आंत संबंधी विकारों का पता लगाने के लिए ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (GFR) निर्धारित करते हैं।

संरचनात्मक परिवर्तन कोरोनरी वाहिकाओंलक्षणों के अभाव में कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केहल्के PHPT वाले रोगियों में मौजूद हैं। धमनी का उच्च रक्तचाप(AH) 15-50% मामलों में PHPT में पाया जाता है। अधिक के साथ गंभीर पाठ्यक्रमहृदय प्रणाली को PHPT क्षति कैल्सीफिकेशन के साथ होती है हृदय धमनियांऔर हृदय वाल्व, बाएं निलय अतिवृद्धि। हाइपरलकसीमिया के साथ, इंट्रासेल्युलर कैल्शियम में वृद्धि, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में वृद्धि, हाइपोमैग्नेसीमिया और क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास के साथ ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में कमी भी उच्च रक्तचाप के विकास के तंत्र में शामिल हैं। कई जनसंख्या-आधारित अध्ययनों ने बढ़ी हुई रुग्णता और मृत्यु दर के बीच एक सीधा संबंध की पुष्टि की है हृदय रोगऔर रक्त में पीटीएच और कैल्शियम का स्तर।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग भी सीधे हाइपरलकसीमिया से संबंधित होते हैं, जिससे गैस्ट्रिन स्राव में वृद्धि होती है और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के. PHPT के 50% रोगियों में, पेट के पेप्टिक अल्सर का विकास और ग्रहणी. प्रवाह पेप्टिक छाला PHPT के रोगियों में मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया, दर्द के साथ होता है अधिजठर क्षेत्र. PHPT की आंत संबंधी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जटिलताओं का पता लगाने के लिए, एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (ईजीडीएस) किया जाता है।

प्राथमिक अतिपरजीविता के विभिन्न रूपों वाले रोगियों का प्रबंधन और उपचार

कैल्शियम के स्तर के आधार पर, हड्डी, आंत या हड्डी-आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति, PHPT के प्रकट और हल्के रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। PHPT का हल्का रूप, बदले में, निम्न-लक्षणात्मक और स्पर्शोन्मुख रूपों में विभाजित है।

PHPT के हल्के रूप का निदान किया जा सकता है:

• नॉर्मोकैल्सीमिया या सीरम कैल्शियम का स्तर सामान्य की ऊपरी सीमा से अधिक 0.25 mmol / l से अधिक नहीं है;
• PHPT के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में;
• डेंसिटोमेट्री के परिणामों के अनुसार, बीएमडी को टी-मानदंड के अनुसार 2.5 एसडी से अधिक नहीं घटाया जाता है;
• इतिहास में कम दर्दनाक फ्रैक्चर के कोई संकेत नहीं हैं।

पर हाल के समय में PHPT के हल्के रूप वाले रोगियों का पता लगाने की आवृत्ति बढ़कर 80% हो गई।

3 साल की अनुवर्ती अवधि के दौरान PHPT के नॉर्मोकैल्सेमिक रूप वाले 40% रोगियों में, नेफ्रोलिथियासिस के विकास के साथ गंभीर हाइपरलकसीरिया का पता चला था, बीएमडी में कमी को कम-दर्दनाक फ्रैक्चर के विकास के साथ नोट किया गया था। साथ ही, 8 वर्षों तक फॉलो किए गए अधिकांश रोगियों में PHPT की हड्डी और आंत संबंधी जटिलताओं का विकास नहीं हुआ। इस प्रकार, रोगी के शल्य चिकित्सा उपचार पर निर्णय मामला-दर-मामला आधार पर किया जाना चाहिए। केएसडी की प्रगति के साथ, 60 मिली / मिनट से कम जीएफआर में कमी, ऑस्टियोपोरोसिस या कम-दर्दनाक फ्रैक्चर का विकास, साथ ही साथ नकारात्मक गतिशीलता प्रयोगशाला संकेतक(बढ़ी हुई सीरम कैल्शियम और पीटीएच स्तर) अनुशंसित शल्य चिकित्सा.

अस्थिभंग के इतिहास के बिना ऑस्टियोपीनिया के साथ हल्के, स्पर्शोन्मुख PHPT वाले रोगियों का प्रबंधन आमतौर पर रूढ़िवादी होता है। सभी रोगियों को कैल्शियम सेवन को 800-1000 मिलीग्राम / दिन तक सीमित करने और तरल पदार्थ के सेवन में 1.5-2.0 लीटर की वृद्धि के साथ आहार की सिफारिश की जाती है। यदि गतिशील अवलोकन की प्रक्रिया में ऑस्टियोपोरोसिस के विकास के साथ बीएमडी में कमी होती है, तो रोगियों को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के समूह से दवाएं निर्धारित की जाती हैं। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (बीपी) अकार्बनिक पाइरोफॉस्फेट के अनुरूप हैं। बीपी के फॉस्फेट समूहों के दो मुख्य कार्य हैं: सेलुलर खनिज और सेल-मध्यस्थता एंटीरेसरप्टिव गतिविधि के लिए बाध्यकारी। बीपी एक्सपोजर के लिए मुख्य लक्ष्य सेल ऑस्टियोक्लास्ट है। एंडोसाइटोसिस द्वारा ऑस्टियोक्लास्ट में प्रवेश करने पर, बीपी फ़ार्नेसिल पायरोफ़ॉस्फेट सिंथेज़ एंजाइम को अवरुद्ध करके मेवलोनेट मार्ग को प्रभावित करते हैं, जिससे संकेतन प्रोटीन के संशोधन में बाधा उत्पन्न होती है। सामान्य कार्यऑस्टियोक्लास्ट, और इसकी पुनर्जीवन गतिविधि को कम करता है। रोगियों की सक्रिय निगरानी की रणनीति में पीटीएच, कुल और आयनित कैल्शियम, क्रिएटिनिन, मूत्र में दैनिक कैल्शियम उत्सर्जन (3 महीने में 1 बार, फिर 6 महीने में 1 बार) जैसे संकेतकों की निगरानी शामिल होनी चाहिए। हर 12 महीने गुर्दे, डेंसिटोमेट्री का अल्ट्रासाउंड करना सुनिश्चित करें।

हाल ही में, RANKL (denosumab) के लिए मोनोक्लोनल मानव एंटीबॉडी का उपयोग करके PHPT के रोगियों में माध्यमिक ऑस्टियोपोरोसिस का इलाज करना संभव हो गया है। अन्य एंटीरेसोरप्टिव दवाओं (बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स) के विपरीत, डीनोसुमाब परिपक्व कोशिकाओं के कार्य से समझौता किए बिना ऑस्टियोक्लास्ट के गठन को कम करता है। डेनोसुमाब (60 मिलीग्राम x 6 महीने) ने प्रदर्शित किया सर्वोत्तम परिणामअलेंड्रोनेट (प्रति सप्ताह 70 मिलीग्राम x 1 बार) की तुलना में कॉर्टिकल और ट्रैब्युलर हड्डी के ऊतकों के खनिज घनत्व को बढ़ाने के संदर्भ में। बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स (एलेंड्रोनेट) के साथ चिकित्सा के बाद डीनोसुमाब का प्रशासन बीएमडी में और वृद्धि करता है।

PHPT के प्रकट रूप का निदान किया जाता है यदि:

• स्तर कुल कैल्शियमरक्त में आदर्श की ऊपरी सीमा से ऊपर 0.25 mmol / l से अधिक;
• PHPT की हड्डी, आंत, या हड्डी-आंत संबंधी जटिलताएं हैं।

3.0 mmol / l से ऊपर कैल्शियम के स्तर पर, रोगियों में मनोविकृति विकसित हो सकती है। 3.5-4.0 mmol/l की सीमा में कैल्शियम का स्तर हाइपरलकसेमिक संकट के विकास का कारण बन सकता है, जिसमें मृत्यु दर 50-60% तक पहुंच जाती है।

यदि पीटीजी एडेनोमा के निर्दिष्ट स्थानीयकरण के साथ पीएचपीटी का एक प्रकट रूप पाया जाता है, तो शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश की जाती है। कैल्शियम और पीटीएच के उच्च स्तर वाले रोगियों में अल्ट्रासाउंड और पीटीजी स्किन्टिग्राफी, मीडियास्टिनम और गर्दन के एमएससीटी के नकारात्मक परिणामों के साथ और हड्डी और आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति में, यह संभव है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानसंभावित पीटीजी स्थान के सभी क्षेत्रों के संशोधन के साथ। पीटीजी एडेनोमा को सफलतापूर्वक हटाने की पुष्टि करने के लिए इंट्राऑपरेटिव पीटीएच माप की सिफारिश की जाती है।

पीटीजी एडेनोमा को हटाना PHPT के लिए सबसे कट्टरपंथी उपचार है। पश्चात की जटिलता PHPT लगातार या क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया है। इस संबंध में, रोगियों को लंबे समय तक सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स (अल्फाकैल्सीडोल, कैल्सीट्रियोल) और कैल्शियम की तैयारी लेने की आवश्यकता होती है। पर पश्चात की अवधिअल्फाकैल्सीडोल की औसत खुराक 1.75 एमसीजी / दिन हो सकती है, कैल्शियम की औसत खुराक - 2000 मिलीग्राम / दिन तक। लगातार नॉरमोकैल्सीमिया के साथ, दवाओं की खुराक धीरे-धीरे रखरखाव खुराक तक कम हो जाती है - 1.0-1.5 μg सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स और प्रति दिन 1000 मिलीग्राम कैल्शियम। सर्जिकल उपचार और सक्रिय विटामिन डी मेटाबोलाइट्स के प्रशासन और पश्चात की अवधि में कैल्शियम की तैयारी से 12 महीनों के भीतर बीएमडी में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। एक वर्ष के लिए कैल्शियम और अल्फाकैल्सीडोल लेने के बाद गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस के लक्षणों के साथ रजोनिवृत्ति में महिलाओं को बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह से दवाएं निर्धारित की जानी चाहिए।

PHPT के प्रकट रूप वाले रोगियों का रूढ़िवादी प्रबंधन किया जाता है:

• अतिपरजीविता के आवर्तक पाठ्यक्रम के साथ;
• एक गैर-कट्टरपंथी ऑपरेशन के बाद;
• अगर वहाँ मतभेद हैं शल्य चिकित्सा(अधिक वज़नदार सहवर्ती रोग);
• असामान्य रूप से स्थित पीटीजी एडेनोमा के साथ;
• यदि पीटीजी स्किन्टिग्राफी, मीडियास्टिनल और गर्दन के अंगों के एमएससीटी पर एडेनोमा की कल्पना करना असंभव है।

मरीजों को गतिशील निगरानी में रखा जाता है, एडेनोमा का इमेजिंग अध्ययन हर 12 महीने में एक बार किया जाता है।

PHPT के प्रकट रूप में है उच्च स्तररक्त में कैल्शियम। इस संबंध में, रोगियों को कैल्शियम-सेंसिटिव रिसेप्टर (CaSR) - सिनाकलसेट का एक एलोस्टेरिक न्यूनाधिक निर्धारित किया जाता है। दवा की प्रारंभिक खुराक 30 मिलीग्राम / दिन है, इसके बाद हर 2-4 सप्ताह में अनुमापन किया जाता है। जब तक कैल्शियम का स्तर लक्ष्य तक नहीं पहुंच जाता। अधिकतम खुराकदवा - 90 मिलीग्राम x 4 रूबल / दिन। दवा को भोजन के दौरान या उसके तुरंत बाद मौखिक रूप से लिया जाता है। कुल और आयनित कैल्शियम के स्तर, कैल्शियम और फास्फोरस के मूत्र उत्सर्जन के नियंत्रण में दवा की खुराक का शीर्षक दिया गया है।

PHPT के प्रकट रूप वाले 65 रोगियों में सिनाकैल्सेट (30-90 मिलीग्राम / दिन) के 3 साल के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ, न केवल पहले 2 महीनों के दौरान रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी देखी गई, बल्कि यह भी नोट किया गया। संपूर्ण अवलोकन अवधि के दौरान प्राप्त परिणाम का प्रतिधारण। उपचार से पहले रक्त में कुल कैल्शियम का औसत स्तर 2.91 mmol/l था, उपचार के दौरान 3 साल बाद - 2.33 mmol/l (p<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह की दवाओं के साथ एंटीरिसोर्प्टिव थेरेपी उन रोगियों के लिए निर्धारित की जाती है, जिनमें हड्डी की गंभीर जटिलताओं के साथ पीएचपीटी का प्रकट रूप होता है, ताकि आगे की हड्डी के नुकसान को रोका जा सके और फ्रैक्चर के जोखिम को कम किया जा सके।

एकाधिक अंतःस्रावी रसौली सिंड्रोम (एमईएन सिंड्रोम) के भाग के रूप में प्राथमिक अतिपरजीविता

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि पीटीजी एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के कारण होने वाला हाइपरपैराथायरायडिज्म 1-2% मामलों में मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया सिंड्रोम (एमईएन सिंड्रोम) का हिस्सा हो सकता है।

MEN टाइप 1 सिंड्रोम में एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार का वंशानुक्रम होता है और यह 11 वें गुणसूत्र की लंबी भुजा में ट्यूमर के विकास को दबाने वाले जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा होता है। 90% मामलों में, PHPT रोग की पहली अभिव्यक्ति है, जो लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है। एक नियम के रूप में, टाइप 1 एमईएन सिंड्रोम में, पीटीजी एडेनोमा या सभी ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया के एक अस्थानिक स्थान का पता लगाया जाता है। टाइप 1 एमईएन सिंड्रोम में, PHPT को अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के कई संरचनाओं के साथ जोड़ा जाता है: 70% में - पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि (प्रोलैक्टिनोमा, सोमैटोस्टैटिनोमा, कॉर्टिकोट्रोपिनोमा) के ट्यूमर के साथ, 40% मामलों में - आइलेट सेल ट्यूमर (इंसुलिनोमा, ग्लूकागोनोमा) के साथ , गैस्ट्रिनोमा)।

मेन टाइप 2 सिंड्रोम एक ऑटोसोमल डोमिनेंट जीन म्यूटेशन-एसोसिएटेड आरईटी सिंड्रोम है। रोग की विशेषता पीटीजी हाइपरप्लासिया, मेडुलरी थायरॉयड कैंसर और फियोक्रोमोसाइटोमा का विकास है। 50% मामलों में, यह विरासत में मिला है।

निष्कर्ष

इस प्रकार, PHPT एक गंभीर अक्षम करने वाली बीमारी है। पीएचपीटी का शीघ्र पता लगाने और पीटीजी एडेनोमा के शल्य चिकित्सा हटाने से हड्डी-आंत संबंधी जटिलताओं के विकास को रोका जा सकता है। वहीं, मरीजों का एक ऐसा समूह है, जिनका कई कारणों से ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है। इन रोगियों के रूढ़िवादी प्रबंधन में सिनाकलसेट थेरेपी शामिल है। हड्डी की जटिलताओं की उपस्थिति में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट समूह की दवाएं लंबे समय तक निर्धारित की जाती हैं। नए निदान किए गए PHPT वाले युवा रोगियों पर पूरा ध्यान दिया जाना चाहिए, क्योंकि यह MEN टाइप 1 या टाइप 2 सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है। PHPT वाले रोगियों के विभेदक निदान और प्रबंधन के लिए एल्गोरिदम योजना 1 और 2 में प्रस्तुत किए गए हैं।

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प्राथमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म (PHPT) एक ऐसी बीमारी है, जिसका विकास पैराथाइरॉइड हार्मोन (PTH) के अत्यधिक स्राव से जुड़ा होता है और, परिणामस्वरूप, सीरम कैल्शियम में वृद्धि के साथ होता है। PHPT हाइपरलकसीमिया के कारणों में से एक है, एक चयापचय विकार जो रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर में वृद्धि और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति की एक अलग डिग्री के साथ प्रकट होता है। PHPT के अलावा, हाइपरलकसीमिया घातक नवोप्लाज्म (हड्डी में घातक ट्यूमर के ऑस्टियोलाइटिक मेटास्टेसिस) के साथ होता है; स्यूडोहाइपरपरथायरायडिज्म; पारिवारिक पृथक अतिपरजीविता; तृतीयक अतिपरजीविता; थायरोटॉक्सिकोसिस; पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता; फियोक्रोमोसाइटोमा; विपोमा; रक्त प्रणाली के रोग (ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, मायलोमा, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस); दवा-प्रेरित हाइपरलकसीमिया; अस्थि भंग; लंबे समय तक गतिहीनता; तीव्र गुर्दे की विफलता और पारिवारिक हाइपोकैल्स्यूरिक हाइपरलकसीमिया।

PHPT . की महामारी विज्ञान

PHPT हाइपरलकसीमिया का सबसे आम कारण है। PHPT की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 25-28 मामले हैं। PHPT का प्रचलन 0.05-0.1% है, जबकि महिलाओं में यह पुरुषों की तुलना में 4 गुना अधिक बार होता है। रोग के सभी मामलों में से लगभग आधे 40 से 60 वर्ष की आयु वर्ग में होते हैं, चरम घटना 60-70 वर्ष में होती है। इस प्रकार, 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं के समूह में हाइपरपैराथायरायडिज्म की व्यापकता 1-2% है। पिछले 50 वर्षों में, इस बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं। पश्चिमी यूरोप और उत्तरी अमेरिका के देशों में, 1965 तक PHPT के प्रकट रूप प्रबल हो गए: 60% - गुर्दे की विकृति, 25% - कंकाल प्रणाली की, और केवल 2% - PHPT के स्पर्शोन्मुख रूप। 1975 तक, लगभग 50% वृक्क, 15% हड्डी, और 20% स्पर्शोन्मुख या ओलिगोसिम्प्टोमैटिक पाए गए; 1990 तक, गुर्दे की विकृति 18% के लिए जिम्मेदार थी, हड्डी की अभिव्यक्ति 2% तक कम हो गई, और PHPT के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूपों का अनुपात बढ़कर 80% हो गया। रूस में, 2000 तक, PHPT के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूपों का व्यावहारिक रूप से पता नहीं लगाया गया था और उनका इलाज नहीं किया गया था, जबकि प्रकट, अक्सर 85-90% मामलों में PHPT के गंभीर रूपों का निदान किया गया था। फेडरल स्टेट इंस्टीट्यूशन ईआरसी रोस्मेडटेक्नोलोजी के न्यूरोएंडोक्रिनोलॉजी और ओस्टियोपैथिस विभाग में प्राप्त प्रारंभिक आंकड़ों के अनुसार, PHPT के लिए देखे गए 340 रोगियों में, प्रकट रूपों का अनुपात कम-लक्षण वाले लोगों के अनुपात के बराबर है। इस प्रकार, रूस में PHPT के हल्के और स्पर्शोन्मुख रूपों के अनुपात में वृद्धि की प्रवृत्ति है।

PHPT की एटियलजि और रोगजनन

PHPT एडेनोमा या हाइपरप्लासिया और, कम सामान्यतः, पैराथायरायड ग्रंथि कार्सिनोमा (पीटीजी) के कारण होता है। ज्यादातर मामलों में, एकान्त पैराथायरायडिज्म (80-89%) का पता लगाया जाता है, कम अक्सर - मल्टीपल एडेनोमास (2-3%), हाइपरप्लासिया (2-6%) और पीटीजी कैंसर (0.5-3%)। हाइपरपैराथायरायडिज्म पीटीजी हाइपरप्लासिया या मल्टीपल एडेनोमा के साथ, एक नियम के रूप में, वंशानुगत सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है: मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (एमईएन -1), मैंडिबुलर ट्यूमर के साथ हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम, पारिवारिक पृथक हाइपरपैराथायरायडिज्म सिंड्रोम और पारिवारिक हाइपरलकसीरिया। छिटपुट रूपों के संबंध में, उम्र और लिंग के अलावा, एक महत्वपूर्ण जोखिम कारक नैदानिक ​​​​या चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए गर्दन के क्षेत्र का जोखिम है।

पीटीजी एडेनोमा आमतौर पर सौम्य होते हैं। वर्तमान आंकड़ों के अनुसार, पीटीजी एडेनोमा का विकास दो प्रकार के उत्परिवर्तन से जुड़ा है: टाइप I, माइटोटिक नियंत्रण में एक उत्परिवर्तन, और टाइप II, कैल्शियम द्वारा पीटीएच स्राव के अंतिम नियंत्रण के तंत्र में एक उत्परिवर्तन। पीटीजी मोनोक्लोनल ट्यूमर में एमईएन-1, छिटपुट (गैर-पारिवारिक) हाइपरप्लासिया, और पुरानी गुर्दे की विफलता (सीआरएफ) और यूरीमिया में माध्यमिक या तृतीयक पीटीजी हाइपरप्लासिया में देखे गए एडेनोमा भी शामिल हैं।

अन्य मामलों में, विभिन्न कारकों (कैल्शियम या कैल्सीट्रियोल के निम्न स्तर) के प्रभाव में, तेजी से बढ़ने वाली पीटीजी कोशिकाओं की आबादी उत्पन्न होती है, जो हाइपरप्लासिया या हाइपरप्लास्टिक एडेनोमा का कारण बन सकती है। ऐसे मामलों में, एक पॉलीक्लोनल एडेनोमा विकसित होता है।

जीन एन्कोडिंग PTH के उत्परिवर्तन में एक विशिष्ट भूमिका विशिष्ट PRAD1 जीन की है, जो प्रोटो-ऑन्कोजीन से संबंधित है और गुणसूत्र 11q13 की भुजा पर स्थानीयकृत है, जिस पर जीन एन्कोडिंग PTH, 11p15 भी स्थानीयकृत है। इसके बाद, यह साबित हुआ कि PRAD1 ऑन्कोजीन चक्रवात - कोशिका चक्र नियामकों से संबंधित है। साइक्लिन ए एस-चरण के नियमन में शामिल है, और साइक्लिन बी सेल चक्र के सी 2-एम चरण के नियमन में शामिल है। PRAD1 प्रोटीन जीन, या साइक्लिन D1, PTG एडेनोमास में अतिप्रवाहित है।

हाल के वर्षों में, यह स्थापित किया गया है कि, पीटीजी ट्यूमर के गठन के लिए उपरोक्त कारकों के अलावा, माइक्रोसेटेलाइट अस्थिरता इसमें योगदान करती है। माइक्रोसेटेलाइट बहुरूपी डीएनए क्षेत्रों (आमतौर पर सीए दोहराता है) में छोटे अग्रानुक्रम दोहराव होते हैं। ट्यूमर में अग्रानुक्रम दोहराव वाले न्यूक्लियोटाइड की संख्या में भिन्नता लेकिन सामान्य ऊतक में नहीं, माइक्रोसेटेलाइट अस्थिरता के रूप में जाना जाता है। माइक्रोसेटेलाइट अस्थिरता की पहचान एल. ए. लोएब द्वारा कैंसर में उत्परिवर्तजन फेनोटाइप के मार्कर के रूप में की गई थी। इस अवधारणा की पुष्टि एम। सरक्विस एट अल द्वारा किया गया अध्ययन है, जिसमें पहली बार यह दिखाया गया था कि एक छिटपुट बड़े पीटीजी एडेनोमा, जिसे 8.5 वर्ष की आयु में एक लड़की से हटाया गया था, में तीन अलग-अलग स्थानों पर 4 डाइन्यूक्लियोटाइड मार्करों की अस्थिरता थी। 1, 10 वें और 11 वें गुणसूत्र।

यह सुझाव दिया गया है कि विटामिन डी की शारीरिक क्रिया का उल्लंघन पीटीजी एडेनोमा के विकास के कारकों में से एक है। इस धारणा की पुष्टि टी। कार्लिंग एट अल के एक अध्ययन से हुई, जो मानते हैं कि विटामिन डी रिसेप्टर के एमआरएनए का स्तर पीटीजी एडेनोमा या हाइपरप्लासिया (क्रमशः 42 ± 2.8 और 44.0 ± 4.0%) में इसकी तुलना में काफी कम हो गया था। सामान्य पीटीजी में सामग्री। विटामिन डी रिसेप्टर जीन की घटी हुई अभिव्यक्ति संभवत: 1,25 (OH) 2D3-मध्यस्थता वाले पैराथाइरॉइड कार्यों के नियंत्रण को बाधित करती है, और यह सीकेडी में न केवल माध्यमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म के रोगजनन में महत्वपूर्ण है, बल्कि PHPT भी है।

PHPT की नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​​​रूप से, PHPT एक स्पर्शोन्मुख रूप, एक हल्के रूप, जटिलताओं के बिना एक नैदानिक ​​रूप से प्रकट रूप और जटिलताओं के विकास के साथ एक नैदानिक ​​रूप से प्रकट रूप के रूप में प्रकट हो सकता है।

PHPT की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का विकास हाइपरलकसीमिया के कारण होता है, जो PTH हाइपरसेरेटियन का परिणाम है। स्पर्शोन्मुख रूप में, हाइपरलकसीमिया आमतौर पर हल्का होता है, और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँगैर विशिष्ट।

हाइपरलकसीमिया रोग के कई लक्षणों और लक्षणों से प्रकट होता है, जिसे निम्नलिखित समूहों द्वारा दर्शाया जा सकता है:

1) एक प्रणालीगत प्रकृति की अभिव्यक्तियाँ (सामान्य कमजोरी, निर्जलीकरण, कॉर्निया का कैल्सीफिकेशन, नरम और अन्य ऊतक);
2) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विकार (एकाग्रता में कमी, अवसाद, मनोविकृति, चेतना में परिवर्तन - गोधूलि चेतना से कोमा तक);
3) मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की विकृति (ऑस्टियोपोरोसिस, हाइपरपैराट्रोइड ऑस्टियोडिस्ट्रॉफी, फ्रैक्चर, समीपस्थ मायोपैथी);
4) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (मतली, उल्टी, एनोरेक्सिया, कब्ज, अग्नाशयशोथ में पेट दर्द और पेप्टिक अल्सर) के कार्य के विकार;
5) बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (पॉलीयूरिया, पॉलीडिप्सिया, आइसोस्टेनुरिया, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी, नेफ्रोलिथियासिस, नेफ्रोकलोसिस);
6) कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की शिथिलता (उच्च रक्तचाप, क्यूटी अंतराल का छोटा होना, डिजिटल तैयारी के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि)।

PHPT के कई नैदानिक ​​(प्रकट) रूप हैं:

• हड्डी - ऑस्टियोपोरोटिक, फाइब्रोसिस्टिक ओस्टिटिस, सबजेटॉइड;
• विसेरोपैथिक - गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय प्रणाली के प्राथमिक घाव के साथ;
• मिला हुआ।

कंकाल प्रणाली को नुकसान हाइपरपेराथायरायडिज्म के निरंतर लक्षणों में से एक है। परिधीय कंकाल में हड्डी के नुकसान का पता सबसे पहले ट्यूबलर हड्डियों के अंत वर्गों में पाया जाता है, क्योंकि यहां स्पंजी हड्डी की प्रबलता होती है। PHPT में एंडोस्टील पुनर्जीवन एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम कॉर्टिकल परत के पतले होने के साथ मेडुलरी कैनाल का विस्तार है। पहले यह माना जाता था कि हाइपरपरथायरायडिज्म में कंकाल प्रणाली के सबसे आम घावों में से एक सामान्यीकृत फाइब्रोसिस्टिक ओस्टिटिस है, जो 50% से अधिक रोगियों में देखा गया था। हाल के वर्षों में, रोग के पहले निदान के कारण, हड्डी के ऊतकों के इन घावों का कम बार (10-15%) पता लगाया जाता है। सिस्ट और विशाल सेल ट्यूमर, एक नियम के रूप में, लंबी ट्यूबलर हड्डियों में स्थित होते हैं और रेडियोग्राफी द्वारा इसका पता लगाया जाता है। सिस्ट कलाई, पसलियों और श्रोणि की हड्डियों की हड्डियों में भी पाए जाते हैं। रेडियोग्राफ पर विशालकाय सेल ट्यूमर में एक जाली संरचना और एक विशिष्ट छत्ते की उपस्थिति होती है। हड्डी के घावों की हिस्टोलॉजिकल जांच से पता चलता है कि ट्रैबेकुले की संख्या में कमी, मल्टीन्यूक्लियर ऑस्टियोक्लास्ट में वृद्धि, और फाइब्रोवास्कुलर ऊतक के साथ सेलुलर और अस्थि मज्जा तत्वों के प्रतिस्थापन। ऑस्टियोपोरोटिक संस्करण को संबंधित लिंग और उम्र के व्यक्तियों में सामान्य मूल्य के सापेक्ष हड्डी की प्रति इकाई मात्रा में हड्डी के द्रव्यमान में प्रगतिशील कमी की विशेषता है, हड्डी के ऊतकों के माइक्रोआर्किटेक्टोनिक्स का उल्लंघन, जिससे हड्डियों की नाजुकता और वृद्धि हुई है। न्यूनतम आघात से और इसके बिना भी उनके फ्रैक्चर का जोखिम। PHPT में, अस्थि खनिज घनत्व (BMD) में अक्सर कमी दर्ज की जाती है, जिसे उम्र से संबंधित या पोस्टमेनोपॉज़ल ऑस्टियोपोरोसिस से अलग करना मुश्किल हो सकता है। यह माना जाता है कि ऑस्टियोपोरोसिस का अधिक बार पता लगाना हाइपरपैराथायरायडिज्म के पहले के निदान से जुड़ा होता है, जब फाइब्रोसाइटिक ओस्टिटिस की विशेषता वाली प्रक्रियाएं अभी तक पूरी तरह से नहीं बनी हैं। ये डेटा स्थानीयकृत ऑस्टियोक्लास्टिक प्रसार के बजाय पीटीएच की कम सांद्रता के कारण फैलने वाले ऑस्टियोलाइसिस के प्रभाव को दर्शाते हैं। इसके साथ ही, कुछ रोगियों में, हड्डी के ऊतकों के एक विशिष्ट सबपरियोस्टियल पुनर्जीवन का पता लगाया जाता है, जो अक्सर उंगलियों के फालेंज में स्थानीयकृत होता है। इसी समय, अस्थिजनन पर पुनर्जीवन प्रबल होता है, जो अस्थि पुनर्जीवन मार्करों के स्तर में परिवर्तन में परिलक्षित होता है।

ज्यादातर मामलों में, PHPT अनुभव वाले रोगियों में रीढ़ की हड्डियों में परिवर्तन होता है, जिसमें ऑस्टियोपोरोसिस की अलग-अलग डिग्री होती है, कशेरुक की मामूली विकृति से लेकर एक विशेषता "मछली कशेरुका" तक, कभी-कभी कशेरुक निकायों के फ्रैक्चर के साथ। इन मामलों में, रोगी रोग के दौरान वृद्धि में कमी का संकेत देते हैं। बहुत से रोगियों को पीठ दर्द की शिकायत होती है, जो व्यायाम के बाद, एक ही स्थिति में लंबे समय तक रहने (खड़े होने या बैठने) के साथ बढ़ जाता है। अक्सर PHPT के साथ, संयुक्त क्षति देखी जाती है - चोंड्रोकाल्सीनोसिस (कैल्शियम फॉस्फेट हाइड्रेट के क्रिस्टल का जमाव)।

गुर्दे के एक प्रमुख घाव के साथ आंत का रूप प्राथमिक प्रकट हाइपरपरथायरायडिज्म के 60% से अधिक मामलों में होता है, कभी-कभी गुर्दे की क्षति इसकी एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है और अधिक बार यूरोलिथियासिस के रूप में होती है। 13-15% मामलों में, एकल पत्थरों का पता लगाया जाता है, 25-30% में - एकाधिक और 30-32% मामलों में - दोनों गुर्दे में पथरी। हाइपरपेराथायरायडिज्म के आंत संबंधी अभिव्यक्तियों के मामलों में, उदाहरण के लिए, यूरोलिथियासिस के रूप में, पथरी के सर्जिकल हटाने से रिकवरी नहीं होती है, पथरी दूसरे गुर्दे में बन सकती है, और अक्सर संचालित एक में। हालांकि, यदि सीआरएफ विकसित नहीं हुआ है तो पीटीजी एडेनोमा को हटाने के बाद यूरोलिथियासिस का पूर्वानुमान अनुकूल है। हाइपरपरथायरायडिज्म में गुर्दे की पथरी कैल्शियम ऑक्सालेट या कैल्शियम फॉस्फेट से बनी होती है।

हृदय प्रणाली के एक प्रमुख घाव के साथ आंत के रूप में, PHPT के साथ उच्च रक्तचाप, कोरोनरी धमनियों और हृदय वाल्वों का कैल्सीफिकेशन, बाएं निलय अतिवृद्धि और हृदय की मांसपेशियों में कैल्शियम लवण का जमाव आदि होता है। हृदय की मांसपेशियों में कैल्शियम लवण का जमाव तीव्र रोधगलन की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ मायोकार्डियल नेक्रोसिस का कारण बन सकता है। टी। स्टेफेनेली एट अल द्वारा एक संभावित अध्ययन में। पाया गया कि पीटीएच प्रति से ही मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी को बनाए रखने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। 41 महीनों के लिए पैराथाइरॉइडेक्टॉमी और सीरम कैल्शियम के स्तर के सामान्यीकरण के बाद, लेखकों ने सेप्टम, पीछे की दीवार और बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि में 6-21% की गिरावट देखी।

PHPT के आधे रोगियों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण पाए जाते हैं। मरीजों को एनोरेक्सिया, कब्ज, मतली, पेट फूलना, वजन कम होने की शिकायत होती है। पेट और / या ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर 10-15% मामलों में होते हैं, अग्नाशयशोथ - 7-12% में, शायद ही कभी अग्नाशयशोथ और अग्नाशयशोथ। हाइपरलकसीमिया में पेट के अल्सर का विकास हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रभाव में गैस्ट्रिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो पीटीजी एडेनोमा को हटाने के बाद सामान्य हो जाता है। PHPT में गैस्ट्रिक अल्सर का कोर्स अन्य कारकों के कारण गैस्ट्रिक अल्सर की तुलना में अधिक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर (गंभीर दर्द के साथ लगातार उत्तेजना, वेध संभव है) की विशेषता है।

उपरोक्त लक्षणों के अलावा, PHPT में, दुर्लभ मामलों में, कैल्शियम लवण के जमाव के कारण त्वचा का परिगलन, ऑरिकल्स का कैल्सीफिकेशन, रिम केराटाइटिस (रैखिक केराटोपैथी), जो कैप्सूल में कैल्शियम लवण के जमाव के कारण विकसित होता है। आंख का कॉर्निया, मनाया जाता है।

PHPT की गंभीर जटिलताओं में से एक हाइपरलकसेमिक संकट है। 3.49-3.99 mmol / l (14-16 mg / 100 ml) से ऊपर कैल्शियम की मात्रा में वृद्धि से हाइपरलकसीमिया के नशा के लक्षण विकसित होते हैं।

हाइपरलकसेमिक संकट PHPT की एक गंभीर जटिलता है जो फ्रैक्चर, संक्रामक रोगों, गर्भावस्था, स्थिरीकरण, शोषक एंटासिड (कैल्शियम कार्बोनेट) के सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। यह अचानक विकसित होता है, मतली, अदम्य उल्टी, प्यास, तीव्र पेट दर्द, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, तेज बुखार, आक्षेप, भ्रम, स्तब्धता, कोमा के साथ। हाइपरलकसेमिक संकट में मृत्यु दर 60% तक पहुँच जाती है। औरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हृदय की विफलता प्रकट होती है। यदि हाइपरलकसीमिया 4.99 mmol / l (20 mg / 100 ml) तक बढ़ जाता है, तो श्वसन और वासोमोटर केंद्रों के कार्य के निषेध के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि बाधित हो जाती है और एक अपरिवर्तनीय झटका विकसित होता है।

निदान और अंतर PHPT

हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान इतिहास, रोगियों की शिकायतों, नैदानिक ​​​​तस्वीर (पेट के पेप्टिक अल्सर, यूरोलिथियासिस, अग्नाशयशोथ, चोंड्रोकाल्सीनोसिस, हड्डी में परिवर्तन - ऑस्टियोपोरोसिस, हड्डी के अल्सर) और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों पर आधारित है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

एक प्रयोगशाला अध्ययन के दौरान, संदिग्ध पीएचपीटी के मामले में कार्डिनल संकेत पीटीएच के स्तर में वृद्धि है, जो ज्यादातर मामलों में हाइपरलकसीमिया के साथ होता है। हाइपरपेराथायरायडिज्म का एक निरंतर संकेत हाइपरलकसीमिया है; हाइपोफॉस्फेटेमिया सीरम कैल्शियम में वृद्धि से कम स्थिर है। रक्त सीरम में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री बढ़ जाती है। हाइपोमैग्नेसीमिया कम आम है। साथ ही पेशाब में कैल्शियम, फास्फोरस का उत्सर्जन बढ़ जाता है।

ऊंचे पीटीएच स्तर वाले कुछ रोगियों में, सीरम कुल कैल्शियम का स्तर सामान्य होता है। इस स्थिति को आमतौर पर PHPT के नॉर्मोकैल्सेमिक संस्करण के रूप में जाना जाता है।

PHPT के नॉर्मोकैल्सेमिक प्रकार के कारण:

• गुर्दे की विफलता (कैल्शियम का बिगड़ा हुआ ट्यूबलर पुन: अवशोषण);
• आंत में कैल्शियम का बिगड़ा हुआ अवशोषण;
• एविटामिनोसिस डी।

हाइपरपैराथायरायडिज्म को विटामिन डी की कमी से अलग विटामिन डी की कमी से अलग करने के लिए, विटामिन डी के साथ परीक्षण उपचार किया जाता है। हाइपरलकसीमिया विटामिन डी के प्रतिस्थापन वाले रोगियों में होता है, और अलग-अलग विटामिन डी की कमी वाले रोगियों में नॉरमोकैल्सीमिया को बहाल किया जाता है। PHPT के विकास में क्षणिक नॉरमोकैल्सीमिया जल्दी हो सकता है। आवर्तक यूरोलिथियासिस और नॉरमोकैल्सीमिया वाले रोगियों में हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि करने के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ एक उत्तेजक परीक्षण किया जाता है।

PHPT के अस्थि और मिश्रित रूपों को सक्रियता की आवृत्ति में वृद्धि और पुनर्जीवन प्रक्रियाओं की प्रबलता के साथ अस्थि चयापचय में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। PHPT के प्रकट रूप में, ऑस्टियोकैल्सीन का औसत स्तर मानक मूल्यों से 2.6-20 गुना अधिक हो गया, और क्षारीय फॉस्फेट और पीटीएच (आर = 0.53, पी) की गतिविधि के बीच एक महत्वपूर्ण सहसंबंध पाया गया।< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции высокой степени были выявлены между дезоксипиридинолином мочи и минеральной плотностью костной ткани как в позвоночнике, так и в лучевой кости .

मनुष्यों में ऑस्टियोप्रोटोगेरिन (ओपीजी) और एनएफ-कप्पाबी रिसेप्टर एक्टिवेटर लिगैंड (आरएएनसीएल) के उत्पादन पर पीटीएच का प्रभाव पूरी तरह से स्थापित नहीं हुआ है। PTH को OPG उत्पादन को कम करने और RANKL उत्पादन को बढ़ाने के लिए दिखाया गया है। हाइपरपेराथायरायडिज्म के सर्जिकल उपचार से पहले, RANKL और ऑस्टियोप्रोटोगेरिन को सीरम ओस्टियोकैलसिन के साथ सहसंबंधित करने के लिए नोट किया गया था। सर्जिकल उपचार के बाद RANKL/osteoprotogerin अनुपात कम हो गया, जो PHPT में हड्डी के ऊतकों की स्थिति के मार्कर के रूप में उनके उपयोग की संभावना को इंगित करता है।

एन-टर्मिनल टेलोपेप्टाइड की भूमिका के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, शोधकर्ताओं के अनुसार, इस मार्कर का एक उच्च स्तर सर्जिकल उपचार की सबसे बड़ी प्रभावशीलता का संकेत देने वाला कारक है।

रक्त सीरम में पीटीएच की सामग्री का निर्धारण करके हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की पुष्टि की जाती है। रक्त में पीटीएच निर्धारित करने के लिए विकसित संवेदनशील तरीके: इम्यूनोरेडियोमेट्रिक (आईआरएमए) और इम्यूनोकेमिलुमिनोमेट्रिक (आईसीएमए)। इस प्रकार, PHPT के निदान का आधार लगातार हाइपरलकसीमिया और सीरम पीटीएच स्तरों में वृद्धि है।

वाद्य अनुसंधान

हड्डी में परिवर्तन का पता लगाने के लिए, ट्यूबलर हड्डियों, श्रोणि हड्डियों, थोरैसिक और कंबल रीढ़ की हड्डी की रेडियोग्राफी, कंबल कशेरुकाओं के ऑस्टियोडेंसिटोमेट्री, समीपस्थ फीमर और त्रिज्या का प्रदर्शन किया जाता है।

हाइपरलकसीमिया की प्रकृति का स्पष्टीकरण और हाइपरपैराथायरायडिज्म के निदान की स्थापना व्यापक रूप से की जानी चाहिए, जिसमें एडेनोमा या पीटीजी हाइपरप्लासिया के स्थानीयकरण का निर्धारण करने के लिए अध्ययन शामिल हैं: अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड), धमनीविज्ञान, स्किंटिग्राफी, चयनात्मक शिरा कैथीटेराइजेशन और सामग्री का निर्धारण। ग्रंथि से बहने वाले रक्त में पीटीएच, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।

थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड। विधि की संवेदनशीलता 34% से 95% तक होती है, विशिष्टता 99% तक पहुंचती है। अध्ययन के परिणाम अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स में एक विशेषज्ञ के अनुभव पर निर्भर करते हैं, पीटीजी द्रव्यमान (500 मिलीग्राम से कम के ग्रंथि द्रव्यमान के साथ, संवेदनशीलता 30% तक काफी कम हो जाती है)। पीटीजी के असामान्य स्थानीयकरण के लिए विधि सूचनात्मक नहीं है - उरोस्थि के पीछे, रेट्रोसोफेजियल स्पेस में।

स्किंटिग्राफी। एक नियम के रूप में, यह थैलियम 201Tl, टेक्नेटियम परटेक्नेट 99 mTc के साथ किया जाता है, जो थायरॉयड ग्रंथि में और बढ़े हुए PTG में जमा होता है। नवीनतम विधियों में से एक टेक्नीट्रील-99Tc (99mTc-sestamibi-scintigraphy), टेक्नेटियम 99m और मेथॉक्सीसोबुटिलनाइट्राइल का एक कॉम्प्लेक्स का उपयोग करके स्किंटिग्राफी है। 201Tl की तुलना में, Technetril-99Tc के साथ स्किन्टिग्राफी को काफी कम विकिरण जोखिम और अधिक उपलब्धता की विशेषता है, विधि की संवेदनशीलता 91% तक पहुंच जाती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हड्डियों में विशाल सेल ट्यूमर की उपस्थिति में, जो PHPT के गंभीर रूपों में होते हैं और रेडियोलॉजिकल रूप से पाए जाते हैं, इन हड्डियों के घावों में 99mTc का संचय सामयिक निदान का एक गलत सकारात्मक परिणाम दे सकता है, जो होना चाहिए पीटीजी स्किन्टिग्राफी डेटा का मूल्यांकन करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए, जिसकी तुलना कंकाल के संबंधित हिस्से के एक्स-रे परीक्षा के परिणामों से की जानी चाहिए।

सीटी 0.2-0.3 सेमी आकार में पीटीजी एडेनोमा का पता लगाना संभव बनाता है। विधि की संवेदनशीलता 34% से 87% तक होती है। विधि के नुकसान आयनकारी विकिरण के रूप में भार हैं।

कुछ लेखक एमआरआई को सबसे प्रभावी पीटीजी इमेजिंग तौर-तरीकों में से एक मानते हैं, लेकिन एक छवि प्राप्त करने में लगने वाली उच्च लागत और समय के कारण, इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। एक राय है कि थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में स्थित पीटीजी अल्ट्रासाउंड की तुलना में एमआरआई के साथ अंतर करना अधिक कठिन है, लेकिन, हाल के आंकड़ों पर ध्यान केंद्रित करते हुए, हम मान सकते हैं कि एमआरआई एक काफी संवेदनशील विधि (50-90%) है।

आक्रामक अनुसंधान विधियों में अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत पीटीजी पंचर, चयनात्मक धमनीविज्ञान, शिरा कैथीटेराइजेशन और इसमें पीटीएच निर्धारित करने के लिए ग्रंथि से बहने वाले रक्त को लेना शामिल है। PHPT की पुनरावृत्ति के मामले में या PHPT के संकेतों को बनाए रखते हुए PTG के असफल संशोधन के बाद आक्रामक तरीकों का उपयोग किया जाता है।

हालांकि, कभी-कभी, सभी शोध विधियों के उपयोग के बावजूद, एडेनोमा की उपस्थिति की पुष्टि करना संभव नहीं होता है, और रोग का कोर्स निरंतर रूढ़िवादी चिकित्सा की अनुमति नहीं देता है। इन मामलों में, एक ऑपरेशन की सिफारिश की जाती है, जिसके दौरान सभी पीटीजी का ऑडिट किया जाता है। अधिक बार (60-75%), एडेनोमा निचले पीटीजी में स्थित होता है, और उनमें से एक में एक ट्यूमर का पता लगाना, एक नियम के रूप में, शेष पीटीजी में एक एडेनोमा को बाहर करता है। हालांकि, शेष ग्रंथियों के संशोधन की आवश्यकता है।

प्राथमिक अतिपरजीविता का उपचार। चिकित्सा का विकल्प

उपचार पद्धति का चुनाव पीटीजी एडेनोमा की उपस्थिति या अनुपस्थिति, हाइपरलकसीमिया की गंभीरता और नेफ्रोकैल्सीनोसिस, गैस्ट्रिक अल्सर आदि जैसी जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करता है। एक पुष्ट ट्यूमर, हाइपरलकसीमिया और जटिलताओं की उपस्थिति में, सर्जरी की सिफारिश की जाती है। PHPT के रोगियों के निदान और प्रबंधन पर आम सहमति के अनुसार, निम्नलिखित मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है:

1) रक्त सीरम में कुल कैल्शियम की एकाग्रता 0.25 mmol / l (1 mg%) इस आयु वर्ग के लिए इस प्रयोगशाला में स्थापित मानदंड से अधिक है;
2) इस आयु वर्ग के लिए इस प्रयोगशाला में स्थापित मानदंड की तुलना में ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर में 30% से अधिक की कमी;
3) PHPT की आंत संबंधी अभिव्यक्तियाँ;
4) कैल्शियम का दैनिक उत्सर्जन 400 मिलीग्राम से अधिक;
5) टी-मानदंड के अनुसार कॉर्टिकल हड्डियों के बीएमडी में 2.5 एसडी से अधिक की कमी;
6) आयु 50 वर्ष से कम।

शल्य चिकित्सा उपचार

एक नियम के रूप में, पीएचपीटी के लिए पीटीजी पर ऑपरेशन के दौरान, सभी चार पीटीजी को संशोधित किया जाता है, क्योंकि प्रीऑपरेटिव सामयिक निदान हमेशा कई एडेनोमा और हाइपरप्लासिया, सहायक ग्रंथियों के एडेनोमा को प्रकट नहीं करता है।

जे. एन. एट्टी के अनुसार, हाइपरपैराथायरायडिज्म के लिए संचालित 1196 रोगियों में से, सर्जरी के दौरान 1079 रोगियों में एक अकेला एडिनोमा पाया गया (जिसमें मेन-2 सिंड्रोम वाला एक रोगी भी शामिल है); 41 रोगियों में दो एडिनोमा थे; 4 - तीन एडेनोमा; 23 को प्राथमिक हाइपरप्लासिया था; 30 माध्यमिक हाइपरप्लासिया है; 6 में - तृतीयक हाइपरप्लासिया; 12 मरीजों को पीटीजी कैंसर था और 1 मरीज को एक में पीटीजी कैंसर और दूसरे में एडेनोमा था। दिलचस्प बात यह है कि PHPT के लिए संकेतित लेखक द्वारा संचालित 1158 रोगियों में से 274 (23.7%) को एक साथ थायरॉयड रोगों का निदान किया गया था: 236 रोगियों में, थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में परिवर्तन सौम्य थे, और 38 रोगियों में, पैपिलरी या कूपिक थायरॉयड कैंसर का पता चला था। ग्रंथियां। थायरॉइड ग्रंथि के घातक ट्यूमर वाले 38 रोगियों में से 26 में सर्जरी से पहले ट्यूमर दिखाई दे रहा था; 2 रोगियों में उनका अल्ट्रासाउंड पर पता चला था और 10 में उन्हें पीटीजी एडेनोमा को हटाने के लिए सर्जरी के दौरान संयोग से पता चला था।

यदि गर्भावस्था के दौरान PHPT का निदान किया जाता है, तो गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में पैराथाइरॉइडेक्टॉमी स्वीकार्य है।

कुछ विशेषताएं पीटीजी कैंसर के संबंध में परिचालन रणनीति की विशेषता हैं। पीटीजी कैंसर आमतौर पर धीमी गति से बढ़ता है और शायद ही कभी मेटास्टेसाइज होता है। कैप्सूल को नुकसान पहुंचाए बिना ग्रंथि को पूरी तरह से हटाने के साथ, रोग का निदान अनुकूल है। कुछ मामलों में, पीटीजी कैंसर अधिक आक्रामक होता है, और पहले ऑपरेशन में, फेफड़ों, यकृत और हड्डियों में मेटास्टेस पाए जाते हैं। यह तुरंत निर्धारित करना हमेशा संभव नहीं होता है कि प्राथमिक ट्यूमर कैंसर है; एक गैर-आक्रामक ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से ग्रंथि के स्ट्रोमा के माइटोटिक आंकड़ों और फाइब्रोसिस की संख्या में वृद्धि का पता लगाया जा सकता है। पीटीजी कैंसर का अक्सर पूर्वव्यापी निदान किया जाता है। पीटीजी कैंसर के कारण हाइपरपैराथायरायडिज्म अक्सर PHPT के अन्य रूपों से अप्रभेद्य होता है। इसी समय, यह ज्ञात है कि पीटीजी कैंसर अक्सर गंभीर हाइपरलकसीमिया के साथ होता है। इसलिए, जब रक्त में कैल्शियम का स्तर 3.5-3.7 mmol / l से अधिक होता है, तो सर्जन को विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए कि प्रभावित ग्रंथि को हटाते समय कैप्सूल को नुकसान न पहुंचे।

PHPT के सर्जिकल उपचार में जटिलता दर और मृत्यु दर अधिक नहीं है, और 90% से अधिक मामलों में रिकवरी होती है। सफल हस्तक्षेप के साथ, पश्चात की अवधि, एक नियम के रूप में, जटिलताओं के बिना आगे बढ़ती है। रक्त में कैल्शियम की मात्रा को दिन में 2 बार निर्धारित करना आवश्यक है; इसकी तेजी से कमी के साथ, कैल्शियम पूरकता की सिफारिश की जाती है। ईसीजी की लगातार निगरानी करें।

सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में शामिल हैं: आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका को नुकसान, क्षणिक या लगातार हाइपोकैल्सीमिया, बहुत कम ही हाइपोमैग्नेसीमिया, सर्जरी से पहले गंभीर हाइपरलकसीमिया से पीड़ित रोगियों में "हंगरी बोन्स सिंड्रोम" विकसित हो सकता है।

पोस्टऑपरेटिव हाइपोकैल्सीमिया का उपचार ("भूख हड्डियों का सिंड्रोम")

PHPT के अधिकांश नैदानिक ​​लक्षण सफल सर्जरी के बाद प्रतिवर्ती हैं। PHPT के सर्जिकल उपचार के बाद, यानी, PTH अतिउत्पादन के उन्मूलन के बाद, नैदानिक ​​लक्षणों और जैव रासायनिक मापदंडों का तेजी से प्रतिगमन होता है। पर्याप्त रूप से किए गए सर्जिकल उपचार के बाद, कुछ मामलों में, हाइपोकैल्सीमिया होता है, जिसमें विटामिन डी या इसके सक्रिय मेटाबोलाइट्स और कैल्शियम की तैयारी के उपयोग की आवश्यकता होती है। पोस्टऑपरेटिव अवधि में हाइपरपैराट्रोइडिज़्म के हड्डी के रूप में "भूख की हड्डियों" सिंड्रोम को खत्म करने के लिए, अल्फाकैल्सीडोल (एटाल्फा, अल्फा डी 3-टेवा) के संयोजन में कैल्शियम की तैयारी 1500-3000 मिलीग्राम (कैल्शियम तत्व के अनुसार) की खुराक पर निर्धारित की जाती है। प्रति दिन 1.5-3.0 एमसीजी और / या डायहाइड्रोटैहिस्टेरॉल (डायहाइड्रोटैहिस्टरोल, एटी 10) प्रति दिन 20-60 बूँदें। लगातार नॉरमोकैल्सीमिया के साथ, खुराक धीरे-धीरे रखरखाव खुराक में कम हो जाती है: 1000 मिलीग्राम कैल्शियम और 1-1.5 माइक्रोग्राम अल्फाकैल्सीडोल 0.5-2 वर्षों के लिए। हमारे अभ्यास में, कैल्शियम-डी3 न्योमेड फोर्ट (1 चबाने योग्य गोली में 500 मिलीग्राम कैल्शियम और 400 आईयू विटामिन डी3 में) को अक्सर अल्फाकैल्सीडोल के संयोजन में निर्धारित किया जाता है। ये दवाएं अच्छी तरह से सहन की जाती हैं, उपयोग में सुविधाजनक और सुरक्षित हैं।

PHPT के हल्के रूपों वाले रोगियों का उपचार

हल्के हाइपरलकसीमिया, सामान्य या थोड़ा कम हड्डी द्रव्यमान, और सामान्य या हल्के से बिगड़ा हुआ गुर्दा समारोह वाले 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जा सकता है। इन मामलों में यह अनुशंसा की जाती है:

• तरल पदार्थ का सेवन बढ़ाएं;
• सोडियम, प्रोटीन और कैल्शियम का सेवन सीमित करें;
• मूत्रवर्धक लें;
• ऐसी दवाएं लें जो हड्डियों के पुनर्जीवन की दर को कम करें।

PHPT के साथ 120 रोगियों के 10 साल के संभावित अध्ययन के आधार पर, जिन्होंने शल्य चिकित्सा उपचार किया या नहीं किया, लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि गैर-संचालित रोगियों में स्पर्शोन्मुख और स्पर्शोन्मुख अतिपरजीविता के साथ जैव रासायनिक मापदंडों और अस्थि खनिज घनत्व में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं थे। हालांकि, कई रोगियों की पहचान की गई, जिन्होंने अनुवर्ती कार्रवाई के दौरान, सर्जिकल उपचार (यूरोलिथियासिस की शुरुआत या प्रगति, अस्थि खनिज घनत्व में नकारात्मक परिवर्तन, कम-दर्दनाक फ्रैक्चर) के संकेत दिए थे। साथ ही, यदि पीएचपीटी के रोगियों में रोग के लक्षण नहीं बिगड़ते हैं, तो शल्य चिकित्सा उपचार से बचा जा सकता है।

रजोनिवृत्ति के दौरान महिलाओं में बीएमडी में मामूली कमी के साथ PHPT के हल्के रूपों में, ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति को रोकने के लिए एस्ट्रोजन या बिसफ़ॉस्फ़ोनेट की तैयारी की सिफारिश की जाती है। हाल के वर्षों में, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स को अधिक बार निर्धारित किया गया है। लंबी अवधि के बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का लक्ष्य ऑस्टियोपोरोसिस को ठीक करना है, पीटीएच के स्तर को कम नहीं करना है, लेकिन हाइपरलकसीमिया को कम करना संभव है। पामिड्रोनिक एसिड (पैमिड्रोनेट मेडैक), राइसड्रोनेट और एलेंड्रोनेट का उपयोग बिसफ़ॉस्फ़ोनेट थेरेपी में किया जाता है। एस ए रेज़नर एट अल। ऑस्टियोपोरोसिस और PHPT राइज़्रोनेट के रोगियों के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है, जिसने 7 दिनों के भीतर रक्त सीरम में कैल्शियम के स्तर को सामान्य कर दिया, जबकि न केवल रक्त में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री को कम किया, बल्कि हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन के उत्सर्जन में भी वृद्धि हुई। कैल्शियम के वृक्क ट्यूबलर पुनर्अवशोषण में। एलेंड्रोनेट के साथ अच्छे परिणाम भी देखने को मिले हैं।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि उपचार के उपरोक्त तरीकों की प्रभावशीलता हाइपरलकसीमिया की रोगजनक विविधता और एक या किसी अन्य दवा के लिए रोगी की व्यक्तिगत संवेदनशीलता के आधार पर बहुत भिन्न होती है। उपचार की रणनीति में, प्रयोगशाला मापदंडों की गतिशीलता और हाइपरलकसीमिया को कम करने की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

निष्कर्ष

इस प्रकार, PHPT के एटियलजि, रोगजनन, निदान और उपचार पर साहित्य की यह समीक्षा इस क्षेत्र में महत्वपूर्ण उपलब्धियों और कई अनसुलझी समस्याओं दोनों को इंगित करती है। PHPT के शुरुआती निदान में कठिनाइयों के कारण, विटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ नॉर्मोकैल्सेमिक PHPT वेरिएंट, नियमित नैदानिक ​​​​अभ्यास में रक्त और मूत्र में कैल्शियम के व्यापक निर्धारण की कमी, हल्के या स्पर्शोन्मुख रूपों वाले रोगियों का खराब रूप से पता लगाया जाता है। हल्के PHPT वाले रोगियों के सर्जिकल उपचार और रूढ़िवादी चिकित्सा के संकेत के मुद्दे पर चर्चा जारी है। यह सब रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आगे के अध्ययन और पीएचपीटी के साथ रोगियों के उपचार के विभेदक निदान और अनुकूलन के तरीकों में सुधार की आवश्यकता है।

साहित्य संबंधी पूछताछ के लिए कृपया संपादक से संपर्क करें।

एल। हां रोझिन्स्काया, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर
ईएनटीएस रोस्मेडटेक्नोलोजी, मॉस्को

शब्द "हाइपरपैराथायरायडिज्म" एक लक्षण परिसर को संदर्भित करता है जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों की बढ़ी हुई गतिविधि के परिणामस्वरूप होता है - पैराथाइरॉइड हार्मोन की एक अतिरिक्त मात्रा का उनका उत्पादन। इस विकृति के 3 रूप हैं, लेकिन उनमें से कोई भी मुख्य रूप से महिलाओं (2-3: 1 के अनुपात में पुरुषों) को प्रभावित करता है - परिपक्व - 25-50 वर्ष की आयु। आप हमारे लेख के पाठ को पढ़कर हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रकार, इसके विकास के कारणों और तंत्र, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, इस स्थिति के लिए निदान और उपचार रणनीति के सिद्धांतों के बारे में जानेंगे। लेकिन सबसे पहले हम बात करेंगे कि यह किस प्रकार का हार्मोन है - पैराथाइरॉइड हार्मोन, और यह मानव शरीर में क्या कार्य करता है।

पैराथायरायड हार्मोन: शरीर विज्ञान की मूल बातें

पैराथाइरॉइड हार्मोन पैराथाइरॉइड (अन्यथा - पैराथाइरॉइड) ग्रंथियों की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है, जब आयनित रक्त कैल्शियम का स्तर सामान्य मूल्यों से नीचे चला जाता है। इन कोशिकाओं में विशेष रिसेप्टर्स होते हैं जो यह निर्धारित करते हैं कि रक्त में कितना कैल्शियम है, और इन आंकड़ों के आधार पर वे कम या ज्यादा पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करते हैं।

इसलिए, मानव शरीर में इस हार्मोन का मुख्य कार्य रक्त में आयनित कैल्शियम की एकाग्रता को बढ़ाना है। यह लक्ष्य तीन तरीकों से हासिल किया जाता है:

1. बढ़त
   विटामिन डी के गुर्दे में सक्रियण। यह विटामिन - कैल्सीट्रियोल से एक विशेष पदार्थ के गठन को उत्तेजित करता है, जो बदले में, आंतों में कैल्शियम के अवशोषण को तेज करता है, जिसका अर्थ है कि इस मैक्रोन्यूट्रिएंट का अधिक भोजन भोजन से रक्त में आता है। यह मार्ग तभी संभव है जब शरीर में विटामिन डी की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर हो, और कम न हो।
2. वृक्क नलिकाओं में मूत्र से कैल्शियम के पुनःअवशोषण (पुनर्अवशोषण) की प्रक्रिया का रक्तप्रवाह में सक्रिय होना।
3. कोशिका गतिविधि की उत्तेजना, जिसका मुख्य कार्य हड्डी के ऊतकों का विनाश है। उन्हें ओस्टियोक्लास्ट कहा जाता है। तो, पैराथाइरॉइड हार्मोन के प्रभाव में, ये कोशिकाएं हड्डी को नष्ट कर देती हैं, और इस मामले में बनने वाले कैल्शियम को रक्तप्रवाह में भेज दिया जाता है। ऐसी प्रक्रियाओं के परिणाम नाजुक होते हैं, फ्रैक्चर, हड्डियों और रक्त में कैल्शियम के उच्च स्तर की संभावना होती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हड्डी के ऊतकों पर पैराथाइरॉइड हार्मोन का नकारात्मक प्रभाव केवल रक्त में इसकी एकाग्रता में एक स्थिर, लंबे समय तक वृद्धि के साथ होता है। यदि हार्मोन का स्तर केवल समय-समय पर और थोड़े समय के लिए आदर्श से अधिक हो जाता है, तो यह, इसके विपरीत, ऑस्टियोब्लास्ट की गतिविधि को उत्तेजित करता है - हड्डी के गठन के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं, यानी यह हड्डियों को मजबूत करती है। पैराथाइरॉइड हार्मोन का एक सिंथेटिक एनालॉग भी है - टेरीपैराटाइड, जिसका उपयोग ऑस्टियोपोरोसिस के इलाज के लिए किया जाता है।

हाइपरपरथायरायडिज्म के विकास के प्रकार, कारण, तंत्र

इस सिंड्रोम के कारण के आधार पर, इसके 3 रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। आइए उनमें से प्रत्येक पर अधिक विस्तार से विचार करें।

1. प्राथमिक अतिपरजीविता (अलब्राइट सिंड्रोम, रेक्लिंगहॉसन रोग, पैराथायराइड अस्थिदुष्पोषण)। इसका कारण, एक नियम के रूप में, पैराथायरायड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया या इन अंगों के क्षेत्र में एक ट्यूमर का गठन है। ये एकल या एकाधिक एडेनोमा, कार्सिनोमा, एकाधिक अंतःस्रावी अपर्याप्तता के सिंड्रोम हो सकते हैं (उनकी अभिव्यक्तियों में से एक पैराथीरॉइड ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया है)। इनमें से किसी भी बीमारी में, कैल्शियम के स्तर के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर्स का कार्य बाधित होता है - उनकी संवेदनशीलता की दहलीज या तो काफी कम हो जाती है या पूरी तरह से अनुपस्थित होती है। नतीजतन, पैराथायरायड ग्रंथियों की कोशिकाएं बड़ी मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करती हैं - हाइपरपैराथायरायडिज्म होता है।
2. माध्यमिक अतिपरजीविता। इसे रक्त में कैल्शियम की सांद्रता में कमी के जवाब में शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया के रूप में माना जाता है। निम्नलिखित विकृति में होता है:

• पाचन तंत्र के रोग (यकृत विकृति, malabsorption सिंड्रोम, और अन्य), जो हाइपोविटामिनोसिस डी और आंत से रक्त में कैल्शियम के अवशोषण में कमी के साथ हैं;
• (रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी कार्यशील नेफ्रॉन (संरचनात्मक इकाई, गुर्दा कोशिका) की संख्या में कमी और गुर्दे द्वारा कैल्सीट्रियोल के उत्पादन में कमी के कारण विकसित होती है);
• किसी भी प्रकृति का हाइपोविटामिनोसिस डी;
• हड्डी के ऊतकों के रोग (विशेष रूप से, ऑस्टियोमलेशिया)।

उपरोक्त सभी रोग (जिसके कारण कैल्शियम के प्रति संवेदनशील पैराथाइरॉइड ग्रंथि कोशिकाओं के रिसेप्टर्स की संख्या कम हो जाती है, और जीवित रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता की डिग्री), कैल्सीट्रियोल के स्तर में कमी (यह भी कम करने में मदद करता है) कैल्शियम के प्रति संवेदनशील रिसेप्टर्स की संख्या), भोजन से रक्त में कैल्शियम के अवशोषण में कमी। पैराथायरायड ग्रंथियाँ पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन को बढ़ाकर इस पर प्रतिक्रिया करती हैं, जिससे रक्त में कैल्शियम आयनों की सांद्रता बढ़ाने के लिए हड्डियों के विनाश की प्रक्रियाओं को सक्रिय किया जाता है, और यदि ऐसी गड़बड़ी लंबे समय तक रहती है, तो इन ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया विकसित होता है।

3. तृतीयक अतिपरजीविता। यह एक माध्यमिक से बदल जाता है, जब एक एडेनोमा हाइपरप्लास्टिक पैराथायरायड ग्रंथियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह, निश्चित रूप से, पैराथाइरॉइड हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि के साथ है।

इस रोगविज्ञान के लक्षणों की गंभीरता और प्रकृति के आधार पर हाइपरपेराथायरायडिज्म का एक और वर्गीकरण है। ऐसे रूप हैं:

• प्रकट (आंत, हड्डी, मिश्रित रूप और अतिकैल्शियमरक्तता संकट); एक उज्ज्वल नैदानिक ​​तस्वीर द्वारा विशेषता;
• स्पर्शोन्मुख (कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं, संयोग से पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में वृद्धि का पता लगाया जाता है; बाद में लक्षित परीक्षा से पैराथायरायड ग्रंथियों के एक ट्यूमर या हाइपरप्लासिया का पता चलता है, साथ ही साथ अस्थि खनिज घनत्व में मामूली कमी);
• स्पर्शोन्मुख (इस विकृति के 30 से 40% मामलों के लिए जिम्मेदार है; लक्षण मध्यम हैं, कैल्शियम और पैराथाइरॉइड हार्मोन का स्तर थोड़ा ऊंचा है, अस्थि खनिज घनत्व मध्यम रूप से कम है, कोई रोग संबंधी फ्रैक्चर नहीं हैं, लेकिन आंतरिक अंगों के कुछ सुस्त विकार हैं। )

लक्षण

प्राथमिक अतिपरजीविता की नैदानिक ​​तस्वीर आमतौर पर उज्ज्वल होती है। लक्षण विशेष रूप से इसके गंभीर पाठ्यक्रम में स्पष्ट होते हैं, जो कि हाइपरलकसीमिया के कई लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता भी है। मुख्य अभिव्यक्तियाँ हड्डियों और गुर्दे के विकार हैं, लेकिन अन्य अंगों और प्रणालियों से विकृति के संकेत भी हैं।

1. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के लक्षण:

• हड्डी की विकृति, उनमें दर्द, बार-बार फ्रैक्चर, गाउट और स्यूडोगाउट;
• मांसपेशियों में कमजोरी, उनका शोष;
• हड्डियों में अल्सर;
• गंभीर रूपों में - शरीर के कुछ हिस्सों में रेंगने, जलन, सुन्नता की भावना (रेडिकुलोपैथी के लक्षण), श्रोणि की मांसपेशियों का पक्षाघात;
• यदि कम उम्र में हाइपरपैराट्रोइडिज़्म बनता है - एक उलटी हुई छाती, ट्यूबलर हड्डियों की एक छोटी लंबाई, रीढ़ और पसलियों की विकृति, दांतों का ढीला होना।

2. गुर्दे की ओर से, उनके कार्य का उल्लंघन होता है, आवर्तक नेफ्रोलिथियासिस (), नेफ्रॉन कैल्सीफिकेशन।

3. पाचन तंत्र की ओर से, ऐसे विकार हो सकते हैं:

• लक्षण, उनमें से लगातार पुनरावृत्ति;
• अग्नाशयी कोशिकाओं का कैल्सीफिकेशन;
• अग्न्याशय के नलिकाओं में पत्थरों का निर्माण;
• अपच के लक्षण (मतली, उल्टी, भूख न लगना, मल विकार (कब्ज)), साथ ही वजन कम होना।

4. रक्त वाहिकाओं को नुकसान (हृदय के वाल्व, कोरोनरी वाहिकाओं, आंखों और मस्तिष्क के जहाजों के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन)।

5. मानस की ओर से: अवसादग्रस्तता विकार, चिड़चिड़ापन, उनींदापन, स्मृति हानि।

6. गंभीर प्यास, बड़ी मात्रा में मूत्र का उत्सर्जन, रात में बार-बार पेशाब आना।

8. जोड़ों की ओर से - संकेत, आर्टिकुलर कार्टिलेज में कैल्शियम का जमाव।

माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म की अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि वे किस बीमारी के कारण होते हैं। तृतीयक अतिपरजीविता नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के संदर्भ में माध्यमिक अतिपरजीविता से पहले से मेल खाती है - इस विकृति का एक गंभीर रूप। अंतर यह है कि एक ही समय में रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता सामान्य मूल्यों से बहुत आगे निकल जाती है - यह उनसे 10 या 20 गुना अधिक हो जाती है।

जटिलताओं

हाइपरपेराथायरायडिज्म की सबसे दुर्जेय जटिलता हाइपरलकसेमिक संकट है। रोगी का लंबे समय तक बिस्तर पर आराम, कैल्शियम युक्त दवाओं का अपर्याप्त सेवन, विटामिन डी और थियाजाइड मूत्रवर्धक इसके विकास में योगदान करते हैं।

रक्त कैल्शियम के स्तर में 3.5-5 mmol / l (आदर्श 2.15-2.5 mmol / l) की वृद्धि के साथ अचानक एक संकट उत्पन्न होता है। इसकी अभिव्यक्तियाँ हाइपरपैराथायरायडिज्म, शरीर के उच्च तापमान, पेट में तीव्र दर्द, उनींदापन, उल्टी, कोमा तक बिगड़ा हुआ चेतना के सभी लक्षणों का विस्तार हैं। स्नायु शोष। फुफ्फुसीय एडिमा, रक्तस्राव, घनास्त्रता और पाचन तंत्र के अल्सर वेध जैसी खतरनाक स्थितियां विकसित हो सकती हैं।

नैदानिक ​​सिद्धांत

निदान रोगी के रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन के ऊंचे स्तर का पता लगाने और इस स्थिति के कारणों के और स्पष्टीकरण पर आधारित है।

पैराथाइरॉइड हार्मोन की सांद्रता निम्नलिखित मामलों में निर्धारित की जानी चाहिए:

• यदि हड्डी के ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं का कोई उल्लंघन पाया जाता है;
• फास्फोरस और सोडियम आयनों के रक्त सीरम में वृद्धि या कमी का पता लगाने पर;
• यदि रोगी बार-बार हड्डी के फ्रैक्चर को नोट करता है जो चोटों से जुड़ा नहीं है;
• यदि रोगी आवर्तक यूरोलिथियासिस से पीड़ित है;
• यदि रोगी किसी भी चरण की पुरानी गुर्दे की विफलता से पीड़ित है;
• यदि गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर की बार-बार पुनरावृत्ति होती है;
• यदि रोगी हृदय संबंधी अतालता, पुराने दस्त या लंबे समय तक न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों से पीड़ित है।

निदान के किसी भी चरण में अतिपरजीविता का संदेह किया जा सकता है। आइए प्रत्येक पर अधिक विस्तार से विचार करें।

इतिहास का संग्रह

यदि, एक इतिहास लेते हुए, डॉक्टर को पता चलता है कि रोगी यूरोलिथियासिस से पीड़ित है, जो अक्सर पुनरावृत्ति करता है, या पुरानी गुर्दे की विफलता, उसे तुरंत सोचना चाहिए कि रोगी को भी हाइपरपैराट्रोइडिज़्म है। वही उन स्थितियों पर लागू होता है जहां रोगी बार-बार हड्डी के फ्रैक्चर का वर्णन करता है जो स्वयं प्रकट होता है, जो आघात से पहले नहीं होता है।

वस्तुनिष्ठ परीक्षा

हाइपरपेराथायरायडिज्म वाले व्यक्तियों में हो सकता है:

• मांसपेशी में कमज़ोरी;
• बतख चलना;
• चेहरे की खोपड़ी, ट्यूबलर हड्डियों और बड़े जोड़ों के क्षेत्र में विकृति;
• सुस्ती;
• पीलापन, अक्सर त्वचा का एक धूसर रंग (गुर्दे की विफलता वाले लोगों में नोट किया गया);
• बीमारियों के अन्य लक्षण जो हाइपरपैराथायरायडिज्म का कारण बने।

प्रयोगशाला निदान

हाइपरपैराथायरायडिज्म का मुख्य लक्षण रक्त में पैराथाइरॉइड हार्मोन की बढ़ी हुई सांद्रता है।

इस वृद्धि का कारण निर्धारित करने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:

• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• ज़िम्नित्सकी के अनुसार यूरिनलिसिस, ड्यूरिसिस का निर्धारण;
• रक्त में क्रिएटिनिन और यूरिया के स्तर का निर्धारण, साथ ही ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर;
• आयनित कैल्शियम और फास्फोरस के स्तर के रक्त और मूत्र में एक अध्ययन;
• रक्त में क्षारीय फॉस्फेट के स्तर का अध्ययन;
• हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन, ओस्टियोकैलसिन के रक्त में एकाग्रता का निर्धारण।

वाद्य निदान

रोगी को निर्धारित किया जा सकता है:

• पैराथायरायड ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड;
• स्वयं का कंप्यूटर या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
• थैलियम-टेक्नेटियम, ऑक्टेरोटाइड या अन्य पदार्थों के साथ इन अंगों की स्किंटिग्राफी;
• प्रभावित हड्डियों का एक्स-रे;
• हड्डी की रूपात्मक संरचना के निर्धारण के साथ अस्थि ऊतक बायोप्सी, एल्यूमीनियम और टेट्रासाइक्लिन परीक्षण के लिए धुंधला हो जाना;
• गुर्दे का अल्ट्रासाउंड;
• गैस्ट्रोस्कोपी और अन्य अध्ययन।

क्रमानुसार रोग का निदान

कुछ रोग हाइपरपैराथायरायडिज्म के समान ही आगे बढ़ते हैं, इसलिए सावधानीपूर्वक विभेदक निदान यहाँ बहुत महत्वपूर्ण है। इसके साथ किया जाता है:

• घातक ट्यूमर और उनके मेटास्टेस;
• पेजेट की बीमारी।

उपचार के सिद्धांत

उपचार के लक्ष्य हैं:

• कैल्शियम के स्तर को सामान्य करें, और आदर्श रूप से - रक्त में पैराथायरायड हार्मोन;
• हाइपरपेराथायरायडिज्म के लक्षणों को खत्म करना;
• हड्डियों और अन्य आंतरिक अंगों के विकारों को और बढ़ने से रोकें।

माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म में, उपचार के लक्ष्यों में से एक हाइपरफॉस्फेटेमिया का उन्मूलन भी है, दूसरे शब्दों में, रक्त में फॉस्फोरस के पहले ऊंचे स्तर का सामान्यीकरण। यह अंत करने के लिए, रोगियों को एक आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है: फॉस्फोरस युक्त खाद्य पदार्थों के उपयोग को सीमित करें (ये दूध और इससे उत्पाद, सोया, फलियां, अंडे, यकृत, सार्डिन, सामन, टूना, बहुत सारे प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थ, चॉकलेट हैं। , कॉफी, बियर, नट और अन्य)।

प्राथमिक अतिपरजीविता का चिकित्सा उपचार

पुराने रोगियों में विकृति विज्ञान के स्पर्शोन्मुख और हल्के रूप रूढ़िवादी प्रबंधन रणनीति के अधीन हैं। 1-2 वर्षों के भीतर, रोगी निगरानी में है, समय-समय पर परीक्षा से गुजरता है। इसके परिणामों के आधार पर, डॉक्टर यह निर्धारित करता है कि क्या प्रक्रिया आगे बढ़ रही है, क्या रोगी को उपचार की आवश्यकता है।

यदि आप दवा लेने के बिना नहीं कर सकते हैं, तो रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• समूह की दवाएं (एलेंड्रोनिक, इबंड्रोनिक या पामिड्रोनिक एसिड);
• कैल्सीटोनिन;
• एस्ट्रोजेन-जेस्टेजेनिक दवाएं (रजोनिवृत्ति के बाद की महिलाओं में);
• कैल्सीमिमेटिक्स (सिनाकालसेट)।

यदि हाइपरपेराथायरायडिज्म का कारण कैंसर है, और इसका सर्जिकल उपचार असंभव है, तो रोगियों को कैल्सीमिमेटिक्स के संयोजन में बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स निर्धारित किए जाते हैं, जबरन डायरिया आयोजित किया जाता है, और कीमोथेरेपी भी की जाती है।

माध्यमिक अतिपरजीविता का चिकित्सा उपचार

हाइपरपेराथायरायडिज्म के कारण किस विकृति के आधार पर, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं:

• कैल्शियम कार्बोनेट (फॉस्फोरस को बांधता है, रक्त में इसके स्तर को कम करता है);
• sevelamer (पाचन नहर में फास्फोरस बांधता है, लिपिड चयापचय को सामान्य करता है);
• विटामिन डी के मेटाबोलाइट्स - कैल्सीट्रियोल, पैरिकलसिटोल या अल्फाकैल्सीडियोल (रक्त में कैल्शियम की एकाग्रता में वृद्धि में योगदान करते हैं, और इसके परिणामस्वरूप, इसमें पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्तर में कमी);
• कैल्सीमिमेटिक्स (सिनाकालसेट); पैराथायरायड हार्मोन और कैल्शियम के रक्त स्तर को सामान्य करें।

शल्य चिकित्सा

यह तृतीयक हाइपरपरथायरायडिज्म के लिए संकेत दिया गया है, जो इसके लक्षणों की प्रगति के साथ, टर्मिनल क्रोनिक रीनल फेल्योर की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है। लक्ष्य अंग क्षति के संकेत होने पर इसका उपयोग प्राथमिक अतिपरजीविता में भी किया जाता है। एक और संकेत: पैथोलॉजी के माध्यमिक रूप के रूढ़िवादी उपचार के प्रभाव की कमी।

हस्तक्षेप के लिए 2 विकल्प हैं: सर्जिकल और गैर-सर्जिकल पैराथाइरॉइडेक्टॉमी।

गैर-सर्जिकल का सार कैल्सीट्रियोल या एथिल अल्कोहल के इंजेक्शन द्वारा पैराथायरायड ग्रंथियों के क्षेत्र में पेश करना है। प्रक्रिया अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत की जाती है। नतीजतन, ग्रंथि की कोशिकाएं स्क्लेरोज़ हो जाती हैं और तदनुसार, इसका कार्य खराब हो जाता है। सर्जिकल हस्तक्षेप के विकल्प के रूप में इस तकनीक का उपयोग आवर्तक माध्यमिक अतिपरजीविता में किया जाता है, जबकि विकृति विज्ञान के प्राथमिक रूप में यह अप्रभावी है।

माध्यमिक अतिपरजीविता का सर्जिकल उपचार एक अलग मात्रा में किया जा सकता है:

• तीन ग्रंथियों को हटाना और चौथी ग्रंथि को लगभग पूरी तरह से हटाना, आकार में सबसे छोटी (इसके ऊतक का केवल लगभग 50 मिलीग्राम बचा है);
• प्रकोष्ठ में उनमें से एक (जो सबसे स्वस्थ है) के प्रत्यारोपण के साथ पैराथायरायड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाना;
• सभी पैराथायरायड ग्रंथियों को पूरी तरह से हटाना।

इस तरह के उपचार के परिणामस्वरूप, पैथोलॉजी की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, एक नियम के रूप में, वापस आती हैं। भविष्य में, रोगी औषधालय पंजीकरण के अधीन है (समय-समय पर परीक्षा से गुजरता है) और रूढ़िवादी उपचार प्राप्त करता है (हाइपोकैल्सीमिया के लिए - कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी, साथ ही साथ कैल्शियम ग्लूकोनेट)।

हाइपरपैराथायरायडिज्म एक ऐसी बीमारी है जो पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक प्रभावित करती है और 2-3 गुना अधिक आम है। यह रोग अंतःस्रावी तंत्र के विकारों को संदर्भित करता है, और पैराथाइरॉइड ग्रंथियों द्वारा पैराथाइरॉइड हार्मोन (पीटीएच) के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है। यह हार्मोन रक्त में कैल्शियम के संचय की ओर जाता है, जो हड्डियों के साथ-साथ गुर्दे को भी प्रभावित करता है। जब हाइपरपैराथायरायडिज्म का निदान किया जाता है, तो महिलाओं में लक्षण और उपचार ऐसी जानकारी होती है जो थायराइड विकार वाले किसी भी व्यक्ति के लिए आवश्यक होती है, खासकर अगर लड़की को जोखिम होता है - 25 से 50 वर्ष की आयु के बीच।

कारण

एक स्वस्थ थायरॉयड ग्रंथि सामान्य मात्रा में पैराथाइरॉइड हार्मोन का उत्पादन करती है, लेकिन जब इसमें असामान्यताएं होती हैं, तो मात्रा या तो घट सकती है या काफी बढ़ सकती है। ग्रंथि का कार्य इससे प्रभावित होता है:

1. ट्यूमरजो थायरॉयड ग्रंथि या गर्दन के लिम्फ नोड्स के ऊतकों में दिखाई देता है। इस मामले में, उल्लंघन घातक और सौम्य नियोप्लाज्म दोनों का कारण बनता है।
2. किडनी खराबजीर्ण अवस्था में चला गया।
3. वंशानुगत ऑटोसोमल प्रमुख सिंड्रोम, जो एक या एक से अधिक अंतःस्रावी ग्रंथियों में ट्यूमर को उत्तेजित करता है। कभी-कभी रोग ट्यूमर के बजाय हाइपरप्लासिया का कारण बनते हैं।
4. से जुड़े रोग जठरांत्र पथ.
5. माध्यमिक अतिपरजीविताविटामिन डी की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - रोग के दुर्लभ मामलों में से एक, आमतौर पर एक जीर्ण रूप होता है, जिससे आंतरिक अंगों के ऊतकों में परिवर्तन होता है। सबसे अधिक बार, थायरॉयड ग्रंथि का उल्लंघन इसका एकमात्र लक्षण नहीं है।
6. एलिमेंट्री हाइपरपरथायरायडिज्म- खराब पोषण के कारण होने वाला रोग। यह विविध और संतुलित आहार के साथ भी मौजूद हो सकता है, अगर शरीर कुछ पोषक तत्वों को अवशोषित नहीं करता है।

रोग का कारण बनने वाले कारणों के आधार पर, निम्न हैं:

1. प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म थायरॉयड ग्रंथि के विकारों के कारण होता है। सबसे अधिक बार, ये वंशानुगत विकार हैं जिनका निदान कम उम्र में किया जाता है।
2. माध्यमिक - भोजन की कमी या विटामिन डी की कमी के कारण लंबे समय तक कैल्शियम की कमी के लिए शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में प्रकट होता है। माध्यमिक अतिपरजीविता का एक अन्य कारण हड्डी के ऊतकों या पाचन अंगों के रोग हैं, साथ ही जब गुर्दे कैल्शियम को हटाते हैं शरीर से बहुत जल्दी।
3. तृतीयक - केवल माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ प्रकट होता है, जो उचित उपचार के बिना, पैराथायरायड ग्रंथियों में एडेनोमा की उपस्थिति को भड़काता है।

थायरॉयड ग्रंथि में विकारों के कारण होने वाली वास्तविक बीमारी के अलावा, पैराथाइरॉइड हार्मोन के कार्य में समान पदार्थ के उत्पादन के कारण स्यूडोहाइपरपैराथायरायडिज्म होता है। इस पदार्थ का उत्पादन करने वाले घातक ट्यूमर के कारण ऐसी बीमारी प्रकट होती है। इस मामले में, नियोप्लाज्म शरीर में अन्य ग्रंथियों को प्रभावित करते हैं, और सीधे पैराथाइरॉइड हार्मोन के स्राव को प्रभावित नहीं करते हैं।

लक्षण

हाइपरपरथायरायडिज्म, जिसके लक्षण प्रारंभिक अवस्था में विशिष्ट नहीं होते हैं, और कुछ मामलों में रोग महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों के बिना हल हो जाता है। इसलिए, उल्लंघन का शायद ही कभी हल्के रूप में निदान किया जाता है, अगर थायरॉयड ग्रंथि के ऊतकों में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होते हैं।

प्रारंभिक अवस्था में प्रकट होते हैं:

• सिरदर्द और संज्ञानात्मक हानि।
• थकान में वृद्धि।
• मांसपेशियों की टोन में कमी, जिससे चलने में कठिनाई होती है, रोगी के लिए सीढ़ियाँ चढ़ना विशेष रूप से कठिन होता है, यहाँ तक कि छोटी ऊँचाई तक भी।
• भावनात्मक क्षेत्र में गिरावट, न्यूरस्थेनिया के लक्षणों की उपस्थिति, और कभी-कभी अवसाद। कम प्रतिरक्षा वाले लोग, साथ ही साथ बच्चे और बुजुर्ग, मानसिक विकार विकसित कर सकते हैं जिन्हें आनुवंशिक प्रवृत्ति या बाहरी प्रभावों द्वारा समझाया नहीं जा सकता है।
• त्वचा के रंग में परिवर्तन पीला हो जाता है, और लंबे समय तक उल्लंघन के साथ, यह एक मिट्टी का रंग प्राप्त कर लेता है।
• पैल्विक मांसपेशियों के स्वर में कमी या कूल्हों की हड्डी की संरचना में बदलाव के कारण चाल में बदलाव जो एक "बतख" बन जाता है।

बाद के चरण में, हड्डी के ऊतकों में गड़बड़ी होती है:

1. ऑस्टियोपोरोटिक- हड्डी के द्रव्यमान में कमी, साथ ही इसकी संरचना का उल्लंघन।
2. तंतुपुटीय अस्थिमज्जा का प्रदाह- हड्डियों में सूजन, जिससे सिस्टिक ट्यूमर की उपस्थिति होती है।

हड्डी की संरचना के उल्लंघन के कारण, सामान्य आंदोलनों वाले रोगियों में अक्सर फ्रैक्चर होते हैं जो दर्दनाक नहीं होते हैं। तो, एक व्यक्ति बिस्तर पर एक हाथ या पैर तोड़ सकता है। रोग के इस स्तर पर, दर्द एक स्पष्ट स्थानीयकरण के बिना होता है, और अक्सर उन्हें "हड्डी में दर्द" के रूप में वर्णित किया जाता है। इस स्तर पर दिखाई देने वाले फ्रैक्चर एक स्वस्थ व्यक्ति की तुलना में कम दर्द का कारण बनते हैं, लेकिन वे बदतर रूप से ठीक हो जाते हैं और अधिक बार जटिलताओं के साथ होते हैं। टूटी हुई हड्डियां अक्सर गलत तरीके से एक साथ बढ़ती हैं, जिससे अंगों की विकृति होती है।

हड्डी की संरचना में समस्याएं न केवल फ्रैक्चर का कारण बनती हैं, बल्कि रीढ़ की हड्डी में भी बदलाव होता है, जिससे व्यक्ति छोटा हो सकता है या उसकी मुद्रा नाटकीय रूप से बिगड़ सकती है। एक लगातार मामला दांतों की अखंडता का उल्लंघन है, जिसमें वे वायुकोशीय हड्डी और मसूड़े के ऊतकों में उल्लंघन के कारण डगमगाने लगते हैं। अक्सर ऐसे मामलों में स्वस्थ दाढ़ भी गिरने लगती है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म, जिसके लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं, विसेरोपैथिक कहलाते हैं। यह बहुत दुर्लभ है। रोग का यह मामला धीरे-धीरे विकसित होता है, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। प्रारंभ में, एक व्यक्ति में नशे के लक्षण होते हैं, अक्सर बार-बार उल्टी या दस्त, पेट फूलना, साथ ही भूख में कमी और तेजी से वजन कम होना।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में अल्सर दिखाई दे सकते हैं, जो रक्तस्राव के साथ होते हैं, जबकि म्यूकोसा का उपचार अप्रभावी होता है, जो बार-बार तेज और रिलेपेस का कारण बनता है। अग्न्याशय, यकृत या पित्ताशय की थैली को संभावित नुकसान। और अक्सर उत्सर्जित मूत्र की मात्रा में वृद्धि दैनिक मानदंड से अधिक होती है, यही वजह है कि रोगियों को लगातार प्यास लगती है जिसे बुझाया नहीं जा सकता। रोग के विकास के साथ, गुर्दे के ऊतकों में कैल्शियम लवण जमा हो जाते हैं, जो उनके परिवर्तन का कारण बनते हैं, और अंततः गुर्दे की विफलता का कारण बनते हैं।

निदान

सबसे पहले, रोग के कोई विशिष्ट लक्षण नहीं होते हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। लेकिन कई सामान्य परीक्षण हैं जो शरीर में कैल्शियम में वृद्धि दिखा सकते हैं:

1. मूत्र का सामान्य विश्लेषण - तरल अधिक क्षारीय हो जाता है, जबकि इसमें कैल्शियम लवण पाए जाते हैं, और फास्फोरस की मात्रा भी बढ़ जाती है। कभी-कभी पेशाब में प्रोटीन पाया जाता है, जो किडनी में सूजन का संकेत देता है। इसी समय, स्राव का घनत्व कम हो जाता है, लेकिन उनकी संख्या बढ़ जाती है।
2. रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण - आपको अनुपात के उल्लंघन को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए, रक्त की संरचना का पता लगाने की अनुमति देता है। हाइपरपरथायरायडिज्म में, रक्त में कुल और आयनित कैल्शियम की मात्रा बढ़ जाती है, और फास्फोरस कम हो जाता है।

विशिष्ट विश्लेषण:

1. केमिलुमिनसेंट इम्यूनोएसे- पैराथाइरॉइड हार्मोन की मात्रा निर्धारित करने के लिए शिरापरक रक्त का नमूना।
2. थायराइड अल्ट्रासाउंड- आपको ऊतकों में परिवर्तन निर्धारित करने के साथ-साथ लिम्फ नोड्स में उल्लंघन का पता लगाने की अनुमति देता है।
3. रेडियोग्राफी, सीटी या एमआरआई- गर्दन और अंगों दोनों में किया जाता है यदि रोगी दर्द, अप्रत्याशित फ्रैक्चर या गतिशीलता में परिवर्तन की शिकायत करता है।
4. ग्रंथि स्किंटिग्राफी- यह निर्धारित करना संभव बनाता है कि सामान्य रूप से पैराथायरायड ग्रंथियां कैसे स्थित हैं, साथ ही साथ उनकी संरचना में कौन से ऊतक शामिल हैं, क्या रोग परिवर्तन हैं, और अंग कैसे कार्य करता है।

सामान्य और विशिष्ट परीक्षणों के अलावा, डॉक्टर बीमारी के कारण की पहचान करने के लिए अतिरिक्त अध्ययन लिख सकते हैं। यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है यदि रोग माध्यमिक है।

इलाज

यदि हाइपरपैराथायरायडिज्म का पता चला है, तो उपचार व्यापक होना चाहिए, यह रोग के अंतर्निहित कारण पर निर्भर करेगा। इस तथ्य के कारण कि थायरॉयड ग्रंथि के ट्यूमर या अन्य संरचनात्मक असामान्यताएं अक्सर मौजूद होती हैं, सर्जरी और ड्रग थेरेपी के संयोजन को इष्टतम माना जाता है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म के प्रारंभिक निदान में, डॉक्टरों की नैदानिक ​​​​सिफारिशों में अक्सर पैराथायरायड ग्रंथियों के ट्यूमर या डिसप्लेसिया को हटाना शामिल होता है। यदि परिवर्तित ऊतकों का आकार छोटा है, तो विशेष एंडोस्कोपिक उपकरण का उपयोग किया जाता है, जो शरीर में हस्तक्षेप को कम करता है, जिससे वसूली की गति पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है।

इसके अलावा, डॉक्टर विभिन्न उपाय सुझाते हैं जो रक्त में कैल्शियम को कम करने में मदद करते हैं। ऐसा करने के लिए, सोडियम क्लोराइड के घोल को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जा सकता है, साथ ही फ़्यूरोसेमाइड, पोटेशियम क्लोराइड और 5% ग्लूकोज समाधान भी। लेकिन ऐसे उपाय तभी आवश्यक हैं जब कैल्शियम की मात्रा बहुत अधिक हो, जो संकट को भड़का सकती है। इससे गुर्दे पर भार बढ़ जाता है, इसलिए रोग संबंधी परिवर्तनों की संभावना को कम करने के लिए सभी दवाएं डॉक्टर की देखरेख में ही लेनी चाहिए।

यदि रोग घातक ट्यूमर के कारण होता है, तो उन्हें हटाने के बाद, विकिरण या कीमोथेरेपी का एक कोर्स किया जाता है, जिसे रोग के पाठ्यक्रम के आधार पर व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है।

यदि प्रारंभिक अवस्था में रोग का निदान किया जाता है, और शरीर में कोई गंभीर पुरानी बीमारियाँ नहीं हैं, तो उपचार रोग का निदान काफी अनुकूल है। जब बीमारी ने हड्डी के ऊतकों को प्रभावित करना शुरू किया, लेकिन बहुत दूर नहीं गया, तो चिकित्सा में 4 से 24 महीने लगते हैं। एक अधिक गंभीर मामला अंगों में रोग संबंधी परिवर्तनों के कारण गुर्दे की क्षति है।

हाइपरपैराथायरायडिज्म की बीमारी में, महिलाओं में लक्षण और उपचार पुरुषों की उन विशेषताओं से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन अस्थिर हार्मोनल पृष्ठभूमि के कारण, अंतःस्रावी ग्रंथियां परिवर्तनों के लिए अधिक संवेदनशील होती हैं। इसलिए, परिपक्व महिलाओं के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे थायरॉयड ग्रंथि के स्वास्थ्य की निगरानी करें और नियमित रूप से रक्त में कैल्शियम की मात्रा की जांच करें।