Pahaloomulised kasvajad. Sarkoom: kasvajate tüübid, nähud, põhjused, ravi ja prognoos. Kas sarkoom on vähk või mitte?

Pahaloomuliste kasvajate olemus on väga mitmekesine. Seal on palju erinevaid vorme vähid, mis erinevad struktuuri, pahaloomulisuse astme, päritolu ja rakkude tüübi poolest. Üks neist ohtlikud koosseisud peetakse sarkoomiks, mida arutatakse.

Mis haigus see on?

Sarkoom on pahaloomuline kasvajaprotsess, mis pärineb sidekoest rakustruktuurid.

Statistika kohaselt on sarkoomide levimus kõigi seas umbes 5%. Selliseid kasvajaid iseloomustab väga kõrge letaalsus, kuna neid iseloomustab agressiivne kulg.

Lokaliseerimine

Seda tüüpi kasvajal ei ole ranget lokaliseerimist, kuna sidekoe elemendid esinevad kõigis keha struktuurides, mistõttu sarkoomid võivad tekkida igas elundis.

Fotol näete, kuidas Kaposi sarkoomi esialgne staadium välja näeb

Sarkoomi oht on ka see, et kolmandikul juhtudest mõjutab see kasvaja noori alla 30-aastaseid patsiente.

Klassifikatsioon

Sarkoomil on palju klassifikatsioone. Sõltuvalt päritolust jagunevad sarkoomid:

• kõvadest kudedest pärinevate kasvajate korral;
• Pehmete kudede struktuuridest.

Pahaloomulisuse astme järgi jagunevad sarkoomid järgmisteks osadeks:

1. Väga pahaloomuline– kasvajarakkude struktuuride kiire jagunemine ja kasv, vähe stroomi, laialt arenenud veresoonte süsteem kasvajad;
2. madala pahaloomulise kasvajaga- rakkude jagunemine toimub madala aktiivsusega, nad on suurepäraselt diferentseerunud, kasvajarakkude sisaldus on suhteliselt madal, kasvajas on vähe veresooni ja stroomas, vastupidi, neid on palju.

Sõltuvalt koe tüübist jagunevad sarkoomid retikulosarkoomideks, tsüstosarkoomideks jne.

Diferentseerumisastme järgi jagunevad sarkoomid mitmeks sordiks:

• GX - rakustruktuuride diferentseerumist on võimatu kindlaks teha;
• G1 - väga diferentseeritud sarkoom;
• G2 - mõõdukalt diferentseeritud sarkoom;
• G3 - halvasti diferentseeritud sarkoom;
• G4 - diferentseerumata sarkoomid.

Rakkude diferentseerumine hõlmab rakkude tüübi, kudede tüübi, millesse nad kuuluvad jne määramist. Rakkude diferentseerumise vähenemisega suureneb sarkoomi pahaloomulisus.

Pahaloomulise kasvaja kasvuga hakkab kasvaja intensiivselt suurenema, mis põhjustab suurenenud infiltratiivsust ja veelgi enam kiire areng kasvajaprotsess.

Haiguse põhjused

Sarkoomide täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud, kuid teadlased on kindlaks teinud seose teatud tegurite ja kasvaja vahel.

1. Pärilikkus, geneetiline konditsioneerimine, kromosomaalsete patoloogiate esinemine;
2. Ioniseeriv kiirgus;
3. kantserogeensed mõjud nagu koobalt, nikkel või asbest;
4. Ultraviolettkiirguse kuritarvitamine koos sagedaste solaariumikülastustega või pikaajaline kõrvetava päikese käes viibimine;
5. Viirused nagu herpesviirus, HIV või Epsteini-Barri viirus;
6. Keemiatööstuse või nafta rafineerimisega seotud kahjulikud tööstusharud;
7. immuunpuudulikkus, arengut põhjustav autoimmuunsed patoloogiad;
8. Vähieelsete või;
9. pikk;
10. Hormonaalsed häired puberteedieas, mis põhjustab luustruktuuride intensiivset kasvu.

Sellised tegurid põhjustavad rakuliste sidekoestruktuuride kontrollimatut jagunemist. Selle tulemusena moodustavad ebanormaalsed rakud kasvaja ja kasvavad naaberorganiteks ja hävitavad need.

Erinevate elundite sarkoomi sümptomid

Sarkoomi kliinilised ilmingud erinevad sõltuvalt kasvaja konkreetsest vormist, lokaliseerimisest ja sarkoomi arenguastmest.

Kasvajaprotsessi esimeses etapis avastatakse tavaliselt kiiresti progresseeruv moodustis, kuid selle arenguga on kasvajaprotsessi kaasatud ka naaberstruktuurid.

Kõht

Kõhuõõnes tekkivatel sarkoomidel on vähiga sarnased sümptomid. Kõhu sarkoomid areneda erinevate organite kudedes.

• Maks. See on haruldane, väljendub valulike sümptomitena paremas hüpohondriumis. Patsiendid kaotavad märgatavalt kaalu, nahk muutub kollaseks, õhtuti muretseb hüpertermia;
• Kõht. Seda iseloomustab pikaajaline asümptomaatiline algus. Sageli avastatakse juhuslikult. Patsiendid märgivad düspeptiliste häirete ilmnemist, nagu iiveldus, raskustunne, kõhupuhitus ja puhitus, korin jne. Järk-järgult suurenevad kurnatuse tunnused, patsient tunneb end pidevalt väsinuna, nõrgenenud, masendusena ja ärrituvana;
• Soolestik. Selliste sarkoomidega kaasneb valu kõhus, kaalulangus, iiveldus ja röhitsemine, isutus, sagedane kõhulahtisus, verine-limaskesta eritumine soolestikust, sagedane roojamine, keha kiire kurnatus;
• Neerud. Neerukudede sarkoomile on iseloomulik väljendunud hematuria, valulikkus moodustumise asukoha piirkonnas, palpatsiooniga on kasvaja tuntav. Veri uriinis ei põhjusta muud ebamugavustunne või urineerimishäired;
• Retroperitoneaalne ruum. Kõige sagedamini kasvab sarkoom märkimisväärse suurusega, pigistades naaberkudesid. Kasvaja võib hävitada närvijuured, selgroolüli elemendid, millega kaasneb intensiivne valu vastavates piirkondades. Mõnikord põhjustab selline sarkoom halvatust või pareesi. Kui kasvaja ummistab veresooni, tekib jäsemete turse ja kõhu seinad. Kui maksa vereringe on häiritud, siis areneb jne.
• Põrn. Arengu varases staadiumis ei avaldu sarkoom kuidagi, kuid hariduse kasvuga suureneb organ, seejärel hakkab kasvaja lagunema, millega kaasneb joobeseisundi kliinik nagu subfebriili temperatuur, aneemia ja progresseeruv nõrkus. Samuti iseloomustab põrna sarkoomi pidev janutunne, isutus, apaatia, iiveldus ja oksendamine, sagedased tungid urineerimine, valu jne;
• Pankreas. Sellist sarkoomikasvajat iseloomustavad valu, hüpertermia, kehakaalu langus, isutus, kõhulahtisus või kõhukinnisus, kollatõbi, halb enesetunne ja üldine nõrkus, iiveldus- ja oksendamise sümptomid, röhitsemine jne.

Nagu näha, kaasnevad kõhuõõnes paiknevate elundite sarkoomidega sageli sarnased sümptomid.

Rindkere organid

Sarnase lokaliseerimisega kasvajad tekivad kõige sagedamini teiste fookuste metastaaside tagajärjel. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt asukohast.

1. Ribi sarkoom. Alguses tunneb patsient valu ribide, rindkere ja ümbritsevate kudede piirkonnas, järk-järgult valud suurenevad, varsti ei suuda isegi anesteetikumid nendega toime tulla. Roietel on tunda paistetust, mis vajutamisel tekitab valu. Patsienti häirivad sellised sümptomid nagu ärrituvus, liigne erutuvus, ärevus, aneemia, palavik, lokaalne hüpertermia, hingamishäired.
2. . Sellistele moodustistele viitavad sellised sümptomid nagu liigne väsimus, õhupuudus, düsfaagia (metastaasidega söögitorusse), iiveldus- ja oksendamise sümptomid, häälekähedus, pleuriit, külmetusnähud, pikaajaline kopsupõletik jne.
3. Süda ja südamepauna. Kasvaja avaldub kerge hüpertermia, kehakaalu langusega, liigesevalu ja üldine nõrkus. Seejärel ilmuvad kehale ja jäsemetele lööbed, tekib südamepuudulikkuse kliiniline pilt. Patsientidel on näo ja ülemiste jäsemete turse. Kui sarkoom lokaliseerub perikardis, viitavad sümptomid hemorraagilise efusiooni ja tamponaadi olemasolule.
4. Söögitoru. Söögitoru sarkoomi sümptomid põhinevad neelamisprotsesside ja valu rikkumistel. Valusümptomid koonduvad rinnaku taha, kuid võivad kiirguda ka sinna selgroolülid ja abaluu piirkond. Alati on söögitoru seinte põletik. Sarkoomiga, nagu ka muudel juhtudel, kaasneb aneemia, nõrkus ja kehakaalu langus. Selline patoloogia viib lõpuks patsiendi täieliku kurnatuseni.
5. Mediastiinum. Kasvaja levib kõikidesse mediastiinumi kudedesse ning pigistades ja kasvades selles asuvatesse organitesse. Kui kasvaja tungib pleurasse, ilmub selle õõnsustesse eksudaat.

Selgroog

Lülisamba sarkoom on pahaloomuline kasvaja moodustumine selgroo kudedes ja külgnevates struktuurides. Patoloogia oht kokkusurumise või kahjustuse korral selgroog või selle juured.

Lülisamba sarkoomi sümptomid määratakse selle lokaliseerimise järgi, näiteks emakakaela, rindkere, lumbosakraalse või hobusesaba piirkonnas.

Kõigil nimmepiirkonna kasvajatel on aga ühised tunnused:

• Kasvaja kiire areng (aasta või vähem);
• Kasvaja mõjutatud osakonnas on tunda valu, mida iseloomustab pidev iseloom, mida anesteetikumid ei kõrvalda. Kuigi alguses on see nõrgalt väljendunud;
• Mõjutatud selgroolülide liikuvus on piiratud, sundides patsiente võtma sundasendi;
• Neuroloogilise iseloomuga tüsistused pareesi, halvatuse, vaagna düsfunktsiooni kujul, mis ilmnevad esimeste seas;
• Vertebraalse sarkoomiga patsiendi üldist seisundit hindavad arstid raskeks.

Aju

Peaaju sarkoomi peamised sümptomid on:

1. seletamatud peavalud;
2. Sage pearinglus koos teadvusekaotusega, liigutused muutuvad koordineerimatuks, sageli häirib oksendamine;
3. Käitumishäired, vaimsed häired;
4. Epilepsiahoogude sagedased juhud;
5. Ajutine nägemishäired, aga pidevalt kõrgenenud ICP taustal on suur risk nägemisnärvi atroofia tekkeks;
6. Osalise või täieliku halvatuse areng.

Munasarja

Munasarja sarkoomi iseloomustab suur suurus ja kiire kasv, nõrgad sümptomid nagu tõmbavad-valutavad valud, raskustunne alakõhus, menstruaaltsükli häired, mõnikord astsiit. Sarkoom on sageli kahepoolne ja areneb väga kiiresti.

Silmad

Tavaliselt moodustuvad primaarsed sarkoomid ülemised osad silmakoopad ja sarnane kuju sagedamini lastel.

Sellised kasvajad kasvavad kiiresti, suurendades nende suurust. Silmakoopas on turse ja valu. Silmamuna piiratud liikuvus ja nihkunud, areneb eksoftalmos.

Veri ja lümf

Lümfosarkoomi kliiniline pilt sõltub esmane fookusÕigemini selle lokaliseerimine. Lümfosarkoom on enamasti B-rakuline ja sarnaneb ägeda leukeemiaga.

Diagnostika

Diagnostilised meetmed hõlmavad standardprotseduure, näiteks:

• MRI kas;
• radiograafia;
• Radionukliidide uurimine
• Neurovaskulaarsed või morfoloogiline diagnostika;
• jne.

Kuidas sarkoomi ravida?

Sarkoomi ravi on valdavalt kirurgiline täiendava või. Täpselt nii kombineeritud ravi tagab maksimaalse efektiivsuse.

Selline lähenemine aitab kaasa elulemuse suurenemisele kuni 70% juhtudest. Kuna kasvaja on kiirguse suhtes tundlik, täiendab selline tehnika tingimata kirurgilist eemaldamist.

Prognoos ja ellujäämine

Sarkoomi prognoosid määravad kasvajaprotsessi staadium, selle kuju ja lokaliseerimine, metastaaside olemasolu jne.

Näiteks mao sarkoomi iseloomustab kolmandikul juhtudest varajane metastaas, mis mõjutab prognoosi negatiivselt. Retroperitoneaalset sarkoomi on raske ennustada, kuna sellel on palju võimalusi kliiniline kulg erinevate tulemustega.

Ellujäämine sõltub sellise kasvaja arenguastmest, metastaaside olemasolust ja ravivastusest. Kui kasvaja avastati viimases või termilises staadiumis, on elulemus madal.

Ellujäämise täpsemad prognoosid sõltuvad konkreetsest sarkoomi tüübist, millest igaüks nõuab individuaalset lähenemist. Vähetähtis pole ravivastus, patsiendi seisund ja muud tegurid.

Teisisõnu, müeloidne sarkoom ("kloroom", "granulotsütoom") on üks ägeda müeloidse leukeemia ekstramedullaarsetest (st ekstramedullaarsetest) ilmingutest. See tähendab, et see on leukeemiliste rakkude kogum, mis on iseloomulik ägedale müeloidleukeemiale, kusagil väljaspool luuüdi ja verd.

Ajalooline teave

Seda haigust, mida praegu tuntakse müeloidse sarkoomina, kirjeldas esmakordselt Briti arst A. Burns 1811. aastal. . Siiski termin kloroom Selle haigusega seoses kasutati esimest korda alles 1853. aastal. Mõiste on tuletatud kreekakeelsest sõnast χλωροΣ (chloros, chloros), mis tähendab "roheline", "kahvaturoheline", kuna need kasvajad on sageli rohelist või kahvaturohelist värvi nendes sisalduva müeloperoksidaasi tõttu. "Kloroomi" ja ägeda müeloidse leukeemia vahelise tiheda seose avastasid esmakordselt 1902. aastal Warthin ja Doc. Kuna aga kuni 30% nendest kasvajatest võivad olla valged, hallid, roosad või Pruun värv"klassikalise" rohelise või roheka asemel ja ka selleks, et neid kasvajaid histoloogiliselt täpsemalt klassifitseerida, soovitas Rappaport 1967. aastal nimetada neid mitte värvi, vaid rakutüübi järgi - termin "granulotsüütiline sarkoom". Sellest ajast alates on see termin muutunud praktiliselt sünonüümiks vananenud mõistele "kloroma". Kuid kuna selle kasvaja moodustavad rakud ei ole ikka veel mitte küpsed granulotsüüdid, vaid blastrakud ja lisaks ei pruugi need kuuluda granulotsüütilistesse, vaid näiteks monotsüütidesse (ägeda korral monotsüütiline leukeemia), erütroid jne vereloome idu, vastavalt AML-i vormile vastavalt FAB-le, seejärel viimased aastad termini "granulotsüütide sarkoom" asemel kasutatakse teaduslikult õigemat terminit "müeloidsarkoom".

Praegu võib termini määratluse kohaselt iga ägeda müeloidse leukeemia ekstramedullaarset (ekstramedullaarset) ilmingut nimetada müeloidseks sarkoomiks. Kuid väljakujunenud ajaloolise traditsiooni kohaselt nimetatakse mõnda erilist leukeemilist kahjustust nende konkreetsete nimedega:

• Naha leukeemiad, termin, mis kirjeldab naha infiltratsiooni leukeemiliste rakkude poolt koos spetsiifiliste infiltratsioonisõlmede moodustumisega, neid nimetatakse ka "naha müeloidseks sarkoomiks" (varem "naha granulotsüütiline sarkoom").
• « meningoleukeemia" või " meningeaalne leukeemia”, termin, mis kirjeldab leukeemiliste rakkude invasiooni subarahnoidaalsesse ruumi ja osalemist leukeemilises protsessis ajukelme, käsitletakse tavaliselt müeloidsest sarkoomist ("kloroom") eraldi. Neid väga harvaesinevaid juhtumeid, mil kesknärvisüsteemis tekib leukeemiliste rakkude soliidkasvaja, võib siiski definitsiooni järgi nimetada kesknärvisüsteemi müeloidseks sarkoomiks.

Sagedus ja tüüpilised kliinilised ilmingud

Ägeda leukeemia korral

Müeloidsed sarkoomid on haruldane haigus. Nende esinemise täpne sagedus ei ole teada, kuid neid jälgivad harva isegi ägeda müeloidse leukeemia ravile spetsialiseerunud hematoloogid.

Müeloidsed sarkoomid võivad esineda mõnevõrra sagedamini patsientidel, kellel on järgmised haiguse tunnused:

• FAB klass M2, st äge müeloblastne leukeemia koos küpsemisega;
• Patsiendid, kelle leukeemilistel rakkudel on teatud spetsiifilised tsütogeneetilised kõrvalekalded, nagu t(8;21) või inv(16);
• Patsiendid, kelle müeloblastid ekspresseerivad CD13 või CD14 T-raku pinnaantigeene
• Patsiendid, kellel on kõrge number blastrakud veres või kõrge LDH tase, st suure kasvaja kogumassiga.

Kuid isegi ülalnimetatud riskifaktoritega või nende kombinatsiooniga patsientidel on müeloidne sarkoom haruldane tüsistus AML.

Mõnikord võib müeloidne sarkoom areneda esimese (ja praegu ainsa) kordumise ilminguna pärast näiliselt edukat ägeda müeloidse leukeemia ravi. Kooskõlas müeloidsete sarkoomide kliinilise käitumisega, mis Alati on algusest peale süsteemne haigus (mõiste "metastaasid" neile ei kehti), tuleks kõiki neid juhtumeid käsitleda kui AML-i süsteemse kordumise varaseid märke, mitte kui lokaliseeritud protsessi. Niisiis, ühes ülevaates 24 patsienti, kellel pärast näiliselt edukas ravi AML-il tekkisid ägenemised isoleeritud müeloidsete sarkoomide kujul, näidati, et keskmine aeg müeloidse sarkoomi tekkest kuni selge luuüdi kordumiseni oli vaid 7 kuud (vahemikus 1 kuni 19 kuud). Ja see ülevaade avaldati 1994. aastal, ammu enne kaasaegsete molekulaarsete tehnikate leiutamist, mis suudavad näidata luuüdi "molekulaarse" kordumise esinemist palju varem, kui see histoloogiliselt ilmseks saab.

Müelodüsplastiliste ja müeloproliferatiivsete sündroomidega, sealhulgas krooniliste leukeemiatega

Müeloidsed sarkoomid võivad tekkida patsientidel, kellel on diagnoositud müelodüsplastiline sündroom või müeloproliferatiivne sündroom, nagu krooniline müeloidne leukeemia, vera polütsüteemia, essentsiaalne trombotsütoos või müelofibroos. Mis tahes lokaliseerimisega müeloidse sarkoomi avastamist sellise diagnoosiga patsiendil peetakse de facto tõendiks selle kohta, et need pahaloomulised või madala raskusastmega kroonilised haigused on muutunud ägedaks müeloidleukeemiaks, mis nõuab viivitamatut piisav ravi. Näiteks müeloidse sarkoomi ilmnemine kroonilise müeloidse leukeemiaga patsiendil on piisav tõend selle kohta, et selle patsiendi KML on jõudnud "blastse kriisi" faasi. Samal ajal ei ole muude nähtude, näiteks luuüdi blastoosi või blastoosi esinemine veres vajalik blastse kriisi fakti konstateerimiseks.

Primaarne müeloidne sarkoom

Väga sisse harvad juhud Müeloidne sarkoom võib tekkida patsiendil, kes ei vasta samaaegselt ägeda müeloidse leukeemia (luuüdi ja vere järgi), müelodüsplastilise või müeloproliferatiivse sündroomi (sealhulgas kroonilise müeloidse leukeemia) diagnoosimise kriteeriumidele ja ilma nende haiguste anamneesita. Seda seisundit nimetatakse "primaarseks müeloidseks sarkoomiks". Nendel juhtudel võib diagnoosimine olla eriti raske. Peaaegu kõigil primaarse müeloidse sarkoomi juhtudel tekib peagi klassikaline süsteemne ("luuüdi") äge müeloidne leukeemia. Mediaanaeg "primaarse müeloidse sarkoomi" diagnoosimisest kuni ägeda ägeda müeloidse leukeemia tekkeni on 7 kuud (vahemik 1 kuni 25 kuud). Seetõttu tuleks esmase müeloidse sarkoomi avastamist pidada varakult esialgne manifestatsioonäge müeloidne leukeemia, mitte lokaliseeritud protsess, ning on vastavalt sellele aluseks vastavate haiguste "ägeda müeloidse leukeemia" diagnoosimisel. histoloogiline vorm ja AML-i histoloogilisele vormile, riskirühmale, tsütogeneetikale ja kasvaja immunofenotüübile vastava ravi määramine. Eelkõige juhul, kui tuvastatakse promüelotsüütidest koosnev müeloidne sarkoom (AML-tüüpi M3 vastavalt FAB-le, äge promüelotsüütiline leukeemia), peaks ravi vastama AML M3-le ja hõlmama mitte ainult ja mitte niivõrd keemiaravi, vaid ennekõike all-trans-retinoehape (ATRA) ja arseentrioksiid.

Asukoht ja sümptomid

Müeloidne sarkoom võib esineda peaaegu igas elundis või koes. Protsessi kõige levinumad lokalisatsioonid on aga nahk (seisund, mida nimetatakse "naha leukemiidideks", inglise leukeemia cutis) ja igemed. Naha haaratus leukeemilises protsessis ilmneb tavaliselt kahvatute, mõnikord lillakate või rohekate, valutute, kõrgenenud naastudena või sõlmedena, mis on biopsial leukeemiliste rakkude (müeloblastide) poolt infiltreerunud. Nahaleukeemiid tuleb eristada nn "Sweet'i sündroomist", mille puhul nahka imbuvad terved (mittevähilised) küpsed neutrofiilid, mis on reaktiivne paraneoplastiline protsess. Kaasamine igemete leukeemilisse protsessi viib iseloomulik ilming Kahvatud, paistes, hüperplastilised, mõnikord valulikud igemed, mis harjamisel või muul väiksemal traumal kergesti veritsevad.

Muud elundid ja kuded, mis võivad olla seotud leukeemilise protsessiga, on eelkõige lümfisõlmed, magu, peen- ja jämesool, kõhuõõnde ja mediastiinum, kopsud, epiduraalruumid, munandid, emakas ja munasarjad, silmaorbiit. Müeloidse sarkoomi sümptomid sõltuvad sel juhul selle anatoomilisest lokaliseerimisest. Müeloidsed sarkoomid võivad olla ka asümptomaatilised ja avastada juhuslikult patsiendi, eriti ägeda müeloidse leukeemiaga patsiendi uurimisel.

Kuid kaasaegsete diagnostiliste meetodite, nagu immunofenotüüpide määramine ja immunohistokeemia, tulekuga saab müeloidse sarkoomi diagnoosi panna tänapäeval palju usaldusväärsemalt kui varem, vähem viivitades. õige diagnoos ja väiksemate esialgsete diagnostiliste vigadega (vale diagnoos). Seega kirjeldasid Travek jt kaubanduslikult saadava müeloperoksidaasi, CD68, CD43 ja CD20 pinnaantigeenide vastaste monoklonaalsete antikehade paneeli edukat kasutamist koe immunohistokeemiliseks värvimiseks, et täpselt ja õigesti diagnoosida müeloidsarkoome ning eristada neid lümfoomidest. Tänapäeval kasutatakse müeloidsete sarkoomide ja lümfoomide diagnoosimiseks ja eristamiseks peamiselt immunohistokeemilist värvimist CD33 ja CD117 antigeenide monoklonaalsete antikehadega. Kasvav kättesaadavus ja üha täpsem ja õige kasutamine voolutsütomeetria aitas kaasa ka varajase ja õige diagnoos need kasvajad.

ennustav väärtus

Eksperdid on eriarvamusel ägeda müeloidse leukeemiaga patsientide müeloidsete sarkoomide esinemise prognostilise väärtuse osas. Üldiselt on üldiselt aktsepteeritud, et müeloidsete sarkoomide esinemine tähendab halvemat prognoosi, kehvemat ravivastust, väiksemat remissiooni võimalust ning halvemat üldist ja haigusvaba elulemust. Teised eksperdid usuvad aga, et ainuüksi müeloidsete sarkoomide esinemine on seotud kasvaja teiste ebasoodsate bioloogiliste markeritega, nagu adhesioonimolekulide ekspressioon, T-raku antigeenid, ebasoodsad tsütogeneetilised kõrvalekalded, kasvaja suur mass ( kõrge tase LDH veres või kõrge blastleukotsütoos) ja seetõttu ei sisalda müeloidsete sarkoomide esinemine iseenesest täiendavat prognostilist teavet ega ole sõltumatu prognostiline tegur.

Ravi

Nagu eespool kirjeldatud, peaksid müeloidsed sarkoomid Alati Seda tuleb pidada süsteemse haiguse - ägeda müeloidse leukeemia - teiseks ilminguks, mitte isoleeritud lokaalseks nähtuseks ja seetõttu tuleks seda ravida süsteemselt vastavalt ägeda müeloidse leukeemia raviprotokollidele. Seetõttu tuleks nii primaarse müeloidse sarkoomi kui ka äsja diagnoositud ägeda müeloidse leukeemiaga patsiendil kasutada süsteemset kemoteraapiat vastavalt ägeda müeloidleukeemia raviks mõeldud protokollidele (nt 7+3, ADE, FLAG jne). esimese rea teraapia. Arvestades müeloidse sarkoomiga patsientide keskmist ebasoodsamat prognoosi võrreldes ekstramedullaarsete ilminguteta AML-iga patsientidega, võib olla mõttekas kasutada agressiivsemaid induktsiooni- ja konsolideerivaid keemiaravi režiime (näiteks ADE või HDAC, mitte "7 + 3"). ) ja varajane – esimese remissiooni staadiumis – suurtes annustes keemiaravi ja vereloome tüvirakkude allogeenne siirdamine. Lokaalne ravi ei ole üldiselt näidustatud ega vajalik, kuna müeloidsed sarkoomid on tavapärase süsteemse leukeemiavastase keemiaravi suhtes üsna tundlikud. Pealegi, kohalik ravi(operatsioon või kiiritusravi) on seotud tüsistuste riskiga (näiteks operatsiooni korral - infektsioonid ja verejooksud) ja keemiaravi alguse edasilükkamisega, mis on AML-i puhul ohtlik oma kiire progresseerumisega. Erandiks on juhud, kui müeloidse sarkoomi anatoomiline lokaliseerimine ohustab ühe või teise elutähtsa elundi toimimist. oluline keha(näiteks põhjustab seljaaju kokkusurumist düsfunktsiooniga vaagnaelundid või ähvardav põrna rebend või soolesulgus). Sel juhul saab seda näidata erakorraline operatsioon või kiiritusravi kahjustatud piirkonda paralleelselt võib-olla rohkemaga varajane algus intensiivne leukeemiavastane kemoteraapia. Samuti võib lokaalne kiiritusravi või operatsioon olla palliatiivne meede neile, kes ei saa mingit keemiaravi (mis on haruldane – eakatele, nõrgenenud inimestele on alternatiivseid raviskeeme) või kes sellest keelduvad.

Kui müeloidne sarkoom püsib (jääb paigale) pärast induktsioonkeemiaravi lõpetamist, peab taktika olema sama, mis resistentse (refraktaarse) ägeda müeloidse leukeemia korral – st proovige teise ja kolmanda rea ​​keemiaravi, millel puudub ristresistentsus. esimene raviskeem, suurte annustega keemiaravi ja allogeenne vereloome tüvirakkude siirdamine. Lisaks või leevendava meetmena (neile, kes ei saa keemiaravi jätkata) – aga ainult lisaks, mitte selle asemel süsteemne keemiaravi II või III rida, allotransplantatsioon – kaaluda võib müelosarkoomi kirurgilist eemaldamist või lokaalset kiiritusravi. Siiski mitte ükski kohalikud meetodid ei paranda patsiendi ellujäämist.

Isoleeritud primaarse müeloidse sarkoomiga patsiendid peaksid saama ka süsteemset leukeemiavastast ravi, mitte lokaalset ravi, kuna tüüpilise "luuüdi" ägeda müeloidse leukeemia tekkimine varsti (mõõdetuna nädalates või kuudes) pärast primaarse müeloidse sarkoomi diagnoosimist on peaaegu vältimatu. ravi mõlema seisundi puhul võrdselt. Tegelikult diagnoositakse sellistel patsientidel enamikul juhtudel äge müeloidleukeemia, vastava histoloogilise vormi esialgsed ekstramedullaarsed ilmingud, mitte aga esmase müeloidse sarkoomi diagnoosiga.

Patsiente, keda ravitakse ägeda müeloidse leukeemiaga ja kellel tekib pärast isoleeritud müeloidse sarkoomi ravi retsidiiv, tuleb ravida samamoodi nagu süsteemse retsidiiviga patsiente (st II ja III rea keemiaravi, allogeenne luuüdi siirdamine). Kuid nagu iga ägeda müeloidse leukeemia retsidiivi puhul, on prognoos tavaliselt halb, eriti kui see ei ole esimene kordumine (kui rohkem kogust juba kogenud ägenemisi, mida raskem on keemiaraviga remissiooni saavutada, mida lühem on remissioon, seda agressiivsem on kasvaja käitumine ja seda suurem on selle resistentsus keemiaravi suhtes).

Leukeemiaeelsete seisunditega, nagu müelodüsplastiline sündroom, krooniline müeloidne leukeemia, polütsüteemia ja muud müeloproliferatiivsed haigused, patsiente tuleb kohelda nii, nagu oleks nende haigus arenenud ägedaks müeloidleukeemiaks (või CML-i korral oleks tal olnud plahvatuskriis"). See tähendab, et nad peaksid saama süsteemset leukeemiavastast kemoteraapiat. Võttes arvesse asjaolu, et patsientidel, kellel on anamneesis müelodüsplastiline või müeloproliferatiivne sündroom (eriti CML-i blasttransformatsiooniga), on prognoos alati halvem kui de novo AML-iga patsientidel, on mõistlik, et neil oleks agressiivsem induktsioon ja müeloproliferatiivne sündroom. konsolideeriv keemiaravi ja varajane – esimese remissiooni staadiumis – vereloome tüvirakkude allogeenne siirdamine.

Lingid

1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Nahahaigused: kliiniline dermatoloogia. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.

Epitelioidne sarkoom

Epitelioidne sarkoom on kuni viie sentimeetri suurune kasvaja, mis näeb välja nagu tihe sõlme. Tema keha lõikamisel määratakse see kindlaks hele värv struktuur haruldaste pruunide või punaste laikudega. Kell histoloogiline uuring, hõlmab epiteeli sarkoom eosinofiilseid epiteeli- ja spindlirakke.

Fotol: epiteloidse sarkoomi histoloogia

Diagnoos põhineb tunnustel kliiniline pilt, füüsiline läbivaatus, instrumentaalsed ja laboratoorsed andmed. Diferentsiaaldiagnoos epiteeli sarkoom paljastatakse, et eristada seda sellistest kasvajatest nagu histiotsütoom, fibromatoos, rabdomüosarkoom. Epitelioidne sarkoom peab olema vastuvõtlik kompleksne teraapia, ainult sel juhul on selle patoloogia soodne tulemus võimalik.

Gliosarkoom

Gliosarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis areneb kesknärvisüsteemi struktuurides gliast. See sisaldab neurogliaalrakke, samuti sarkomatoosse päritoluga komponente. Gliosarkoom tekib mesodermaalse ja ektodermaalse raku degeneratsiooni tagajärjel.

Diagnoos põhineb selliste meetmete rakendamisel nagu:

• Ehhoentsefaloskoopia.
• Magnetresonantstomograafia.
• Kompuutertomograafia kasutamine.
• Materjali kogumine biopsiaga histoloogiliseks uurimiseks.

Meditsiiniline taktika gliosarkoomi avastamise korral taandub see neurokirurgide sekkumisele, tsütostaatikumide ja muude keemiaravi komponentide kasutamisele, samuti kasvaja kiiritamisele.

Neurosarkoom

Neurosarkoom on teist tüüpi kasvaja, mis areneb kesknärvisüsteemis neuroblastidest ja ganglionotsüütidest. Seda on selliseid tüüpe:

• Ganglioneuroblastoom.
• Astroblastoom.
• Neuroblastoom.
• Glioblastoom.
• Schwanni kasvaja

Selle kujunemise põhjuste hulgas nimetavad eksperdid sageli sugu, teatud vanust, geneetilist eelsoodumust, kokkupuudet kiirguse ja muude kantserogeenidega, samuti tööalased ohud. iseloomulikud sümptomid tavaks on arvestada sagedasi epilepsiahooge kuni ninaverejooksuni, fokaalsete aju sümptomite esinemist, aga ka hemorraagilisi insulte.

Diagnostikameetoditena kasutatakse tomograafiat, magnetresonantstomograafiat, radioisotoopide analüüsi, angiograafiat ja CSF-uuringut. Ravi taktika hõlmab radiokirurgia ja keemiaravi.

Neurofibrosarkoom

Neurofibrosarkoom on kasvaja, mille struktuur sisaldab esinemist närvirakud. Selle klassi kasvajad hõlmavad järgmist:

• Neurogeenne sarkoom.
• Neurofibrosarkoom.
• Neurinoom.

Neurogeenne sarkoom esineb kõigi sarkoomide hulgas viiel protsendil juhtudest.Selle patoloogia arengut täheldatakse kõige sagedamini neurofibromatoosi pahaloomulise transformatsiooniga. Substraadiks on kest närvikiud. Riskirühma kuuluvad alla kolmekümne viie aasta vanused noored. Makroskoopiliselt määratakse närvitüve paksenemine. Mõnikord areneb idanemine sisse veresooned. Harvad metastaasid on hea ellujäämise ennustaja, mis on üheksakümmend protsenti.

Spindlirakuline sarkoom

Spindlirakuline sarkoom on üks alamliikidest, mida iseloomustab tunnus in histoloogiline struktuur. Mikropreparaadi lõigul koosneb see rakkudest, mis näevad välja nagu spindel, nimelt on neil piklik kuju ja hüperkroomne tuum.

Polümorfsete rakkude sarkoom

Polümorfrakuline sarkoom on esmaselt arenev kasvaja, mis on tihe dermaalne sõlm, mida iseloomustab perifeersem kasv ja punetava naha piiri olemasolu. Funktsioon seisneb selles täielik puudumine sümptomid koos kahheksia ja sündroomi esinemisega täielik kurnatus. Tänapäeval kasutatav ravi on ainult kirurgiline.

Histiotsüütiline sarkoom

Histiotsüütiline sarkoom on haruldane agressiivne kasvaja, mis hõlmab kõige sagedamini seedetrakti, nahka ja pehmeid kudesid. Kõige sagedasemad on põrna, maksa, luuüdi ja kesknärvisüsteemi struktuuride metastaatilised kahjustused.

Selge rakuline sarkoom

Selge raku sarkoom - aeglane arenevad liigid kasvaja kahjustus pehmetes kudedes, mida selles piirkonnas kõige sagedamini täheldatakse distaalsed osakonnad ülemised jäsemed.

Pleomorfne sarkoom

Pleomorfne sarkoom on diagnoos, mis määratakse immunohistokeemilise uuringu põhjal diferentseerumata kasvaja olemasolul.

müeloidne sarkoom

Müeloidsarkoom või, nagu seda nimetatakse ka granulotsüütiliseks sarkoom, on pahaloomuline kasvaja, mis areneb vereloomesüsteemis. See on klassifitseeritud müeloidseks leukeemiaks. Arengu täpsed põhjused ei ole tänapäeva meditsiinile veel teada, kuid geneetiline eelsoodumus on tõestatud. Müeloidne sarkoom avaldub selle arengu algstaadiumis hülgena nahka, mis on teiste kudede tasemest veidi kõrgemal.

Seejärel areneb see hüperplaasiaks. lilla, mille külge on kinnitatud valu sündroom. Müelosarkoomist piisab ohtlik haigus, sest kaua aega ei näita ennast. Võimalikud sümptomid rauavaegusaneemia, mis hiljem muutub aplastseks. Pika kulgemise korral võib müeloidset sarkoomi iseloomustada hematogeensete metastaasidega kaugematesse kudedesse. sekundaarne kahjustus. Müeloidset sarkoomi diagnoositakse järgmiste meetoditega:

• Trepanobiopsia käigus võetud materjali histoloogiline uurimine.
• Tserebrospinaalvedeliku uuring.
• Kliiniline vereanalüüs.
• Põrna ja maksa ultraheliuuring.
• Arvuti, magnetresonantstomograafia.

Müeloidne sarkoom peab tingimata alluma komplekssele ravile, mis hõlmab keemiaravi ja kokkupuudet terapeutilised annused kiirgust.

Pahaloomuline kasvaja, kasvaja, mida iseloomustab invasiivsus (võime kasvada ümbritsevatesse kudedesse ja neid hävitada) ja metastaasid. Kaks peamist vähitüüpi on vähk ja sarkoom. Leukeemiad liigitatakse ka pahaloomuliste kasvajate hulka.

Sarkoom

sarkoom (kreeka keelest sbrx, Genitiiv sarkus - liha ja - oma - lõpevad kasvajate nimedega; nimi tuleneb sellest, et S. lõikel meenutab toorest kalaliha), pahaloomuline kasvaja alates sidekoe. On mesenhümoom - embrüonaalsest sidekoest pärit sarkoom ja mesenhümaalse päritoluga küpsetest kudedest - luu (osteosarkoom) ja kõhre (kondrosarkoom), veresoonte (angiosarkoom) ja vereloome (retikulosarkoom), lihaste (leiomüosarkoom, rabdomüosarkoom) ja närvisüsteemi tugielemendid. kude (gliosarkoom). Sarkoomid moodustavad kuni 10% kõigist pahaloomulistest kasvajatest, mõnes Aafrika ja Aasia riigis on need suhteliselt tavalisemad. Sarkoomidest on kõige levinumad luukasvajad, millele järgnevad pehmete kudede kasvajad - lihaselised, vaskulaarsed, närvilised; hematopoeetiliste organite sarkoomi täheldatakse harvemini. Histomorfoloogilise pildi järgi on ümarrakulised, polümorfrakulised (mõnikord hiidrakulised), spindlirakulised - täisajaga sarkoomid (need kõik erinevad rakkude kuju ja suuruse poolest) ja fibrosarkoomid (need erinevad kiulise ülekaalu poolest). elemendid rakuliste suhtes) eristatakse. Kõikide pahaloomuliste kasvajate omadus – kasvada ümbritsevatesse kudedesse ja neid hävitada – on eriti väljendunud sarkoomi puhul. Erinevalt vähist, mis annab metastaase suhteliselt varajased staadiumid järgmises Lümfisõlmed, sarkoomid levivad tavaliselt mööda vereteed ja annavad sageli varakult metastaase kaugematesse elunditesse. Sarkoomi diagnoosimise, ennetamise ja ravi põhimõtted ja meetodid on samad, mis teiste pahaloomuliste kasvajate puhul.

Leukeemia

Leukeemia (kreeka keelest leukus - valge), leukeemia, leukeemia, hematopoeetilise koe kasvaja süsteemne haigus. L.-ga esineb vereloome rikkumine, mis väljendub ebaküpsete patoloogiliste rakuliste elementide kasvus nii õigetes vereloomeorganites kui ka teistes elundites (neerud, veresoonte seinad, piki närve, nahk jne). - haruldane haigus (1 50 tuhande inimese kohta). Esinevad spontaansed leukeemiad, mille tekkepõhjus pole kindlaks tehtud, kiirgus- (kiirgus-) leukeemiad, mis tekivad ioniseeriva kiirguse mõjul, ja leukeemiad, mis tekivad teatud keemiliste, nn leukemogeensete (blastomogeensete) ainete mõjul. Paljudel loomadel (kanad, hiired, rotid ja koerad, kassid ja suured veised), põdes leukeemiat, oli võimalik isoleerida leukeemiaviirusi. Viiruse etioloogia inimese leukeemiat ei ole tõestatud. Sõltuvalt raku morfoloogiast jagatakse leukeemia retikuloosiks ja hemotsütoblastoosiks, müeloidseks leukeemiaks ja erütromüeloosiks, megakarüotsüütiliseks leukeemiaks jne. Leukotsüütide üldarvu suurenemise ja vere "uputus" järgi eristatakse järgmisi leukeemia vorme. noored, patoloogilised rakud: leukeemilised, subleukeemilised, leukopeensed ja leukeemilised (leukotsüütide arv veres ei suurene ja samal ajal noored, patoloogilised vormid). Aleukeemilist L.-d, mis esineb tugeva kasvaja kasvuga, nimetatakse tavaliselt retikuloosiks.

Eristatakse ägedat ja kroonilist leukeemiat. Ägedaid iseloomustab kiire kulg ja iseloomulik pilt veri, mis on põhjustatud vereloome katkemisest teatud staadiumis, mille tagajärjel kõige rohkem ebaküpsed vormid- lõhkeb küpseteks vererakkudeks, hemogrammi iseloomustab erineva raskusastmega "blasteemia" koos väikese arvu küpsete leukotsüütidega ja üleminekuvormide puudumine. Reeglina esineb äge leukeemia palaviku, raske aneemia, verejooksu, haavandite ja nekroosiga erinevates organites. Sõltuvalt vereloome ühe või teise haru kahjustusest eristatakse kroonilisi leukeemiaid: krooniline müeloos (müeloidleukeemia), lümfadenoos (lümfotsüütleukeemia), histio-monotsüütne L., erütromüeloos, megakarüotsüütne L. Kõige levinum vorm on krooniline müeloos, mida iseloomustab luuüdi (müeloidse) vereloome elementide hüperplaasia (kasv) nii luuüdis endas (pikkade torukujuliste luude rasvluuüdi asendub punase, hematopoeetilise luuüdiga) kui ka põrnas, mis saavutab märkimisväärse suuruse, maks, lümfisõlmedes, kus normaalne lümfoidkude asendatakse patoloogiliste müeloidsete elementidega. Veri on üle ujutatud granuleeritud leukotsüütidega (noored, küpsed ja üleminekuvormid). Krooniline lümfadenoos kulgeb reeglina pikka aega, suhteliselt healoomuliselt. Haigus areneb järk-järgult, mida iseloomustab valdavalt lümfisõlmede suurenemine, kuigi mõnikord on ülekaalus põrna ja maksa suurenemine. Luuüdis toimub normaalne müeloidne luuüdi asendumine lümfoidiga. Veri on üle ujutatud lümfotsüütidega, mille ülekaalus on küpsed vormid. Ägenemiste ajal ilmnevad blastid. Aja jooksul tekib aneemia, mis on tingitud luuüdi normaalse vereloome funktsiooni pärssimisest lümfoidsete infiltraatide poolt, samuti patoloogiliste lümfotsüütide immuunpädevuse kaotuse, autoagressiivsete antikehade, eriti erütrotsüütide vastaste antikehade tootmise tõttu. hemolüüsi põhjustamine; mõnel juhul toodavad ebanormaalsed lümfotsüüdid trombotsüütidevastaseid antikehi, mis põhjustab trombotsütopeeniat ja verejooksu. Kroonilise L. ägenemisega kaasneb palavik, higistamine, kurnatus, luuvalu ja suurenenud üldine nõrkus, aneemia, verejooks jne.

Ägeda leukeemia ja kroonilise leukeemia ägenemiste ravi viiakse läbi haiglates (eelistatavalt spetsialiseeritud hematoloogilistes) vere- ja luuüdianalüüside kontrolli all. Koos kasutatakse tsütostaatikumide kombinatsioone steroidhormoonid. Mõnel juhul on ette nähtud röntgenravi, vereülekanded, taastavad, aneemiavastased ained, multivitamiinid; ennetada ja võidelda nakkuslikud tüsistused- antibiootikumid. Remissiooniperioodil antakse ägeda ja kroonilise L.-ga patsientidele säilitusravi all dispanseri vaatlus polikliiniku spetsiaalsetes hematoloogilistes osakondades. Vastavalt NSV Liidus valitsevale olukorrale saavad kõik L.-ga patsiendid kõik neile näidatud ravimid tasuta.

müeloidne sarkoom

müeloidne sarkoom(vananenud pealkirjad " kloroom», « kloroleukeemia», « granulotsüütiline sarkoom», « granulosarkoom", :744" ekstramedullaarne müeloidkude/kasvaja”) on tahke pahaloomuline kasvaja, mis koosneb ebaküpsetest luuüdi valgelibledest, nn müeloblastidest, mis on sarnased ägeda müeloidse leukeemia põhjustavate rakkudega. . Teisisõnu, müeloidne sarkoom ("kloroom", "granulotsütoom") on üks ägeda müeloidse leukeemia ekstramedullaarsetest (st ekstramedullaarsetest) ilmingutest. See tähendab, et see on leukeemiliste rakkude kogum, mis on iseloomulik ägedale müeloidleukeemiale, kusagil väljaspool luuüdi ja verd.

Ajalooline teave

Seda haigust, mida praegu tuntakse müeloidse sarkoomina, kirjeldas esmakordselt Briti arst A. Burns 1811. aastal. . Siiski termin kloroom Selle haigusega seoses kasutati esimest korda alles 1853. aastal. Mõiste on tuletatud kreekakeelsest sõnast χλωροΣ (chloros, chloros), mis tähendab "roheline", "kahvaturoheline", kuna need kasvajad on sageli rohelist või kahvaturohelist värvi nendes sisalduva müeloperoksidaasi tõttu. "Kloroomi" ja ägeda müeloidse leukeemia vahelise tiheda seose avastasid esmakordselt 1902. aastal Warthin ja Doc. Kuna aga kuni 30% nendest kasvajatest võivad "klassikalise" rohelise või roheka asemel olla valged, hallid, roosad või pruunid ning et neid kasvajaid histoloogiliselt täpsemalt klassifitseerida, soovitas Rappaport 1967. aastal neid mitte nimetada. värvi, kuid rakutüübi järgi - termin "granulotsüütide sarkoom". Sellest ajast alates on see termin muutunud praktiliselt sünonüümiks vananenud mõistele "kloroma". Kuid kuna selle kasvaja moodustavad rakud ei ole ikka veel mitte küpsed granulotsüüdid, vaid blastrakud ja lisaks ei pruugi need kuuluda granulotsüütilise, vaid näiteks monotsüütilise (ägeda monotsütaarse leukeemia korral), erütroidi jne iduvereloome hulka. Vastavalt AML-i vormile vastavalt FAB-ile on viimastel aastatel termini "granulotsüütiline sarkoom" asemel kasutatud teaduslikult õigemat terminit "müeloidsarkoom".

Praegu võib termini määratluse kohaselt iga ägeda müeloidse leukeemia ekstramedullaarset (ekstramedullaarset) ilmingut nimetada müeloidseks sarkoomiks. Kuid väljakujunenud ajaloolise traditsiooni kohaselt nimetatakse mõnda erilist leukeemilist kahjustust nende konkreetsete nimedega:

• Naha leukeemiad, termin, mis kirjeldab naha infiltratsiooni leukeemiliste rakkude poolt koos spetsiifiliste infiltratsioonisõlmede moodustumisega, neid nimetatakse ka "naha müeloidseks sarkoomiks" (varem "naha granulotsüütiline sarkoom").
• « meningoleukeemia" või " meningeaalne leukeemia”, terminit, mis kirjeldab leukeemiliste rakkude invasiooni subarahnoidaalsesse ruumi ja ajukelme osalemist leukeemilises protsessis, käsitletakse tavaliselt müeloidsest sarkoomist (“kloroom”) eraldi. Neid väga harvaesinevaid juhtumeid, mil kesknärvisüsteemis tekib leukeemiliste rakkude soliidkasvaja, võib siiski definitsiooni järgi nimetada kesknärvisüsteemi müeloidseks sarkoomiks.

Sagedus ja tüüpilised kliinilised ilmingud

Ägeda leukeemia korral

Müeloidsed sarkoomid on haruldane haigus. Nende esinemise täpne sagedus ei ole teada, kuid neid jälgivad harva isegi ägeda müeloidse leukeemia ravile spetsialiseerunud hematoloogid.

Müeloidsed sarkoomid võivad esineda mõnevõrra sagedamini patsientidel, kellel on järgmised haiguse tunnused:

• Klass M2 vastavalt FAB-le, see tähendab küpsega äge müeloidleukeemia;
• Patsiendid, kelle leukeemilistel rakkudel on teatud spetsiifilised tsütogeneetilised kõrvalekalded, nagu t(8;21) või inv(16);
• Patsiendid, kelle müeloblastid ekspresseerivad CD13 või CD14 T-raku pinnaantigeene
• Patsiendid, kellel on palju blastrakke veres või kõrge LDH tase, st kellel on suur kasvaja kogumass.

Kuid isegi ülalnimetatud riskifaktoritega või nende kombinatsiooniga patsientidel on müeloidne sarkoom AML-i haruldane tüsistus.

Mõnikord võib müeloidne sarkoom areneda esimese (ja praegu ainsa) kordumise ilminguna pärast näiliselt edukat ägeda müeloidse leukeemia ravi. Kooskõlas müeloidsete sarkoomide kliinilise käitumisega, mis Alati on algusest peale süsteemne haigus (mõiste "metastaasid" neile ei kehti), tuleks kõiki neid juhtumeid käsitleda kui AML-i süsteemse kordumise varaseid märke, mitte kui lokaliseeritud protsessi. Seega näitas ühes ülevaates 24 patsienti, kellel pärast näiliselt edukat AML-i ravi tekkisid isoleeritud müeloidsarkoomide vormis retsidiivid, et keskmine aeg müeloidse sarkoomi tekkest kuni selge luuüdi kordumise tuvastamiseni oli vaid 7 kuud (vahemik - 1 kuni 19 kuud). Ja see ülevaade avaldati 1994. aastal, ammu enne kaasaegsete molekulaarsete tehnikate leiutamist, mis suudavad näidata luuüdi "molekulaarse" kordumise esinemist palju varem, kui see histoloogiliselt ilmseks saab.

Müelodüsplastiliste ja müeloproliferatiivsete sündroomidega, sealhulgas krooniliste leukeemiatega

Müeloidsed sarkoomid võivad tekkida patsientidel, kellel on diagnoositud müelodüsplastiline sündroom või müeloproliferatiivne sündroom, nagu krooniline müeloidne leukeemia, vera polütsüteemia, essentsiaalne trombotsütoos või müelofibroos. Mis tahes lokaliseerimisega müeloidse sarkoomi avastamist sellise diagnoosiga patsiendil peetakse de facto tõendiks selle kohta, et need vähieelsed või madala raskusastmega kroonilised haigused on muutunud ägedaks müeloidleukeemiaks, mis nõuab kohest adekvaatset ravi. Näiteks müeloidse sarkoomi ilmnemine kroonilise müeloidse leukeemiaga patsiendil on piisav tõend selle kohta, et selle patsiendi KML on jõudnud "blastse kriisi" faasi. Samal ajal ei ole muude nähtude, näiteks luuüdi blastoosi või blastoosi esinemine veres vajalik blastse kriisi fakti konstateerimiseks.

Primaarne müeloidne sarkoom

Väga harvadel juhtudel võib müeloidne sarkoom tekkida patsiendil, kes ei vasta samaaegselt ägeda müeloidse leukeemia (luuüdi ja vere järgi), müelodüsplastilise või müeloproliferatiivse sündroomi (sealhulgas kroonilise müeloidse leukeemia) diagnoosimise kriteeriumidele ja kellel pole varem esinenud haigusi. need haigused. Seda seisundit nimetatakse "primaarseks müeloidseks sarkoomiks". Nendel juhtudel võib diagnoosimine olla eriti raske. Peaaegu kõigil primaarse müeloidse sarkoomi juhtudel tekib peagi klassikaline süsteemne ("luuüdi") äge müeloidne leukeemia. Mediaanaeg "primaarse müeloidse sarkoomi" diagnoosimisest kuni ägeda ägeda müeloidse leukeemia tekkeni on 7 kuud (vahemik 1 kuni 25 kuud). Seetõttu tuleks primaarse müeloidse sarkoomi avastamist käsitleda ägeda müeloidse leukeemia varajase esmase ilminguna, mitte lokaliseeritud protsessina, ning vastavalt sellele on see aluseks vastava histoloogilise vormi "ägeda müeloidse leukeemia" diagnoosimisel. ja AML histoloogilisele vormile, riskirühmale, tsütogeneetikale ja kasvaja immunofenotüübile vastava ravi määramine. Eelkõige juhul, kui tuvastatakse promüelotsüütidest koosnev müeloidne sarkoom (AML-tüüpi M3 vastavalt FAB-le, äge promüelotsüütiline leukeemia), peaks ravi vastama AML M3-le ja hõlmama mitte ainult ja mitte niivõrd keemiaravi, vaid ennekõike all-trans-retinoehape (ATRA) ja arseentrioksiid.

Asukoht ja sümptomid

Müeloidne sarkoom võib esineda peaaegu igas elundis või koes. Protsessi kõige levinumad lokalisatsioonid on aga nahk (seisund, mida nimetatakse "naha leukemiidideks", inglise leukeemia cutis) ja igemed. Naha haaratus leukeemilises protsessis ilmneb tavaliselt kahvatute, mõnikord lillakate või rohekate, valutute, kõrgenenud naastudena või sõlmedena, mis on biopsial leukeemiliste rakkude (müeloblastide) poolt infiltreerunud. Nahaleukeemiid tuleb eristada nn "Sweet'i sündroomist", mille puhul nahka imbuvad terved (mittevähilised) küpsed neutrofiilid, mis on reaktiivne paraneoplastiline protsess. Igemete kaasamisel leukeemilisse protsessi tekivad iseloomulikud kahvatud, paistes, hüperplastilised, mõnikord valulikud igemed, mis veritsevad kergesti hambapesu või mõne muu väiksema trauma korral.

Muud elundid ja kuded, mis võivad olla seotud leukeemilise protsessiga, hõlmavad, kuid ei piirdu nendega, lümfisõlmed, magu, peen- ja jämesool, kõht ja mediastiinum, kopsud, epiduraalruumid, munandid, emakas ja munasarjad ning silmaorbiit . Müeloidse sarkoomi sümptomid sõltuvad sel juhul selle anatoomilisest lokaliseerimisest. Müeloidsed sarkoomid võivad olla ka asümptomaatilised ja avastada juhuslikult patsiendi, eriti ägeda müeloidse leukeemiaga patsiendi uurimisel.

Kuid kaasaegsete diagnostiliste meetodite, nagu immunofenotüüpide määramine ja immunohistokeemia, tulekuga saab müeloidse sarkoomi diagnoosi panna tänapäeval palju usaldusväärsemalt kui varem, õige diagnoosi seadmisel on vähem viivitusi ja vähem esialgseid diagnostilisi vigu (vale diagnoos). Seega kirjeldasid Travek jt kaubanduslikult saadava müeloperoksidaasi, CD68, CD43 ja CD20 pinnaantigeenide vastaste monoklonaalsete antikehade paneeli edukat kasutamist koe immunohistokeemiliseks värvimiseks, et täpselt ja õigesti diagnoosida müeloidsarkoome ning eristada neid lümfoomidest. Tänapäeval kasutatakse müeloidsete sarkoomide ja lümfoomide diagnoosimiseks ja eristamiseks peamiselt immunohistokeemilist värvimist CD33 ja CD117 antigeenide monoklonaalsete antikehadega. Voolutsütomeetria kasvav kättesaadavus ning täpsem ja õigem kasutamine on samuti aidanud kaasa nende kasvajate varajase ja õige diagnoosimise parandamisele.

ennustav väärtus

Eksperdid on eriarvamusel ägeda müeloidse leukeemiaga patsientide müeloidsete sarkoomide esinemise prognostilise väärtuse osas. Üldiselt on üldiselt aktsepteeritud, et müeloidsete sarkoomide esinemine tähendab halvemat prognoosi, kehvemat ravivastust, väiksemat remissiooni võimalust ning halvemat üldist ja haigusvaba elulemust. Teised eksperdid aga usuvad, et ainuüksi müeloidsete sarkoomide esinemine on seotud kasvaja teiste ebasoodsate bioloogiliste markeritega, nagu adhesioonimolekulide ekspressioon, T-raku antigeenid, ebasoodsad tsütogeneetilised kõrvalekalded, kasvaja suur mass (kõrge LDH tase veres). vere või kõrge blastleukotsütoos) ja seetõttu ei sisalda müeloidsete sarkoomide esinemine täiendavat prognostilist teavet ega ole iseseisev prognostiline tegur.

Ravi

Nagu eespool kirjeldatud, peaksid müeloidsed sarkoomid Alati Seda tuleb pidada süsteemse haiguse - ägeda müeloidse leukeemia - teiseks ilminguks, mitte isoleeritud lokaalseks nähtuseks ja seetõttu tuleks seda ravida süsteemselt vastavalt ägeda müeloidse leukeemia raviprotokollidele. Seetõttu tuleks nii primaarse müeloidse sarkoomi kui ka äsja diagnoositud ägeda müeloidse leukeemiaga patsiendil kasutada süsteemset kemoteraapiat vastavalt ägeda müeloidleukeemia raviks mõeldud protokollidele (nt 7+3, ADE, FLAG jne). esimese rea teraapia. Arvestades müeloidse sarkoomiga patsientide keskmist ebasoodsamat prognoosi võrreldes ekstramedullaarsete ilminguteta AML-iga patsientidega, võib olla mõttekas kasutada agressiivsemaid induktsiooni- ja konsolideerivaid keemiaravi režiime (näiteks ADE või HDAC, mitte "7 + 3"). ) ja varajane – esimese remissiooni staadiumis – suurtes annustes keemiaravi ja vereloome tüvirakkude allogeenne siirdamine. Lokaalne ravi ei ole üldiselt näidustatud ega vajalik, kuna müeloidsed sarkoomid on tavapärase süsteemse leukeemiavastase keemiaravi suhtes üsna tundlikud. Lisaks on lokaalne ravi (operatsioon või kiiritusravi) seotud tüsistuste tekkeriskiga (näiteks operatsiooni korral - infektsioonid ja verejooksud) ning keemiaravi alguse edasilükkamisega, mis on AML-i puhul oma kiire progresseerumisega ohtlik. Erandiks on juhud, kui müeloidse sarkoomi anatoomiline lokaliseerimine ohustab ühe või teise elutähtsa organi talitlust (näiteks põhjustab seljaaju kokkusurumist koos vaagnaelundite talitlushäiretega või põrna rebenemise või soolesulguse ohuga). Sel juhul võib samaaegselt intensiivse leukeemiavastase keemiaravi võimalikult varajase algusega näidustatud erakorraline operatsioon või kiiritusravi kahjustatud piirkonda. Samuti võib lokaalne kiiritusravi või operatsioon olla palliatiivne meede neile, kes ei saa mingit keemiaravi (mis on haruldane – eakatele, nõrgenenud inimestele on alternatiivseid raviskeeme) või kes sellest keelduvad.

Kui müeloidne sarkoom püsib (jääb paigale) pärast induktsioonkeemiaravi lõpetamist, peab taktika olema sama, mis resistentse (refraktaarse) ägeda müeloidse leukeemia korral – st proovige teise ja kolmanda rea ​​keemiaravi, millel puudub ristresistentsus. esimene raviskeem, suurte annustega keemiaravi ja allogeenne vereloome tüvirakkude siirdamine. Lisaks või leevendava meetmena (neile, kes ei saa keemiaravi jätkata) – aga ainult lisaks, mitte selle asemel süsteemne keemiaravi II või III rida, allotransplantatsioon – kaaluda võib müelosarkoomi kirurgilist eemaldamist või lokaalset kiiritusravi. Kuid ükski kohalikest meetoditest ei suurenda patsientide ellujäämist.

Isoleeritud primaarse müeloidse sarkoomiga patsiendid peaksid saama ka süsteemset leukeemiavastast ravi, mitte lokaalset ravi, kuna tüüpilise "luuüdi" ägeda müeloidse leukeemia tekkimine varsti (mõõdetuna nädalates või kuudes) pärast primaarse müeloidse sarkoomi diagnoosimist on peaaegu vältimatu. ravi mõlema seisundi puhul võrdselt. Tegelikult diagnoositakse sellistel patsientidel enamikul juhtudel äge müeloidleukeemia, vastava histoloogilise vormi esialgsed ekstramedullaarsed ilmingud, mitte aga esmase müeloidse sarkoomi diagnoosiga.

Patsiente, keda ravitakse ägeda müeloidse leukeemiaga ja kellel tekib pärast isoleeritud müeloidse sarkoomi ravi retsidiiv, tuleb ravida samamoodi nagu süsteemse retsidiiviga patsiente (st II ja III rea keemiaravi, allogeenne luuüdi siirdamine). Kuid nagu iga ägeda müeloidse leukeemia retsidiivi puhul, on prognoos tavaliselt halb, eriti kui see ei ole esimene retsidiiv (mida suurem on juba kogetud retsidiivide arv, seda raskem on keemiaraviga remissiooni saavutada, seda lühem on remissioon). , mida agressiivsem on kasvaja ja seda suurem on selle resistentsus keemiaravi suhtes).

"Preleukeemiliste" seisunditega, nagu müelodüsplastiline sündroom, krooniline müeloidne leukeemia, vera polütsüteemia ja muud müeloproliferatiivsed haigused, patsiente tuleb kohelda nii, nagu oleks nende haigus arenenud ägedaks müeloidleukeemiaks (või CML-i korral põdenud plahvatuskriis"). See tähendab, et nad peaksid saama süsteemset leukeemiavastast kemoteraapiat. Võttes arvesse asjaolu, et patsientidel, kellel on anamneesis müelodüsplastiline või müeloproliferatiivne sündroom (eriti CML-i blasttransformatsiooniga), on prognoos alati halvem kui de novo AML-iga patsientidel, on mõistlik, et neil oleks agressiivsem induktsioon ja müeloproliferatiivne sündroom. konsolideeriv keemiaravi ja varajane – esimese remissiooni staadiumis – vereloome tüvirakkude allogeenne siirdamine.

Lingid

1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Nahahaigused: kliiniline dermatoloogia. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.
2. Karlin L, Itti E, Pautas C; et al. (detsember 2006). "PET-pildistamine kui kasulik vahend ägenemiskoha varajaseks avastamiseks primaarse müeloidse sarkoomi ravis". Hematoloogiline. 91 (12 lisa): ECR54. PMID.
3. Põletab A. Kirurgilise anatoomia vaatlused peas ja kaelas. - London: Royce, 1811. - Lk 364.
4. Kuningas A (1853). "Kloroomi juhtum". Igakuine J Med. 17 : 17.
5. Dokk G, Warthin AS (1904). "Uus leukeemiaga klorooomi juhtum". Trans Assoc Am Phys. 19 (64): 115.
6. Rappaport H. Hematopoeetilise süsteemi kasvajad // Kasvajapatoloogia atlas, III jagu, fascicle 8. - Washington DC: Relvajõudude Patoloogiainstituut, 1967. - Lk 241–7.
7. Chevallier P, Mohty M, Lioure B; et al. (juuli 2008). "Allogeenne vereloome tüvirakkude siirdamine müeloidse sarkoomi jaoks: SFGM-TC retrospektiivne uuring". J. Clin. oncol. 26 (30): 4940. DOI: 10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID. (link pole saadaval)