Злокачествени тумори. Миелоиден сарком при деца. Клиничен случай. Общи симптоми и признаци на заболяването

Определение

Миелоидният сарком (хлорлевкемия, гранулоцитен сарком, екстрамедуларен миелоиден тумор) е солиден тумор, съставен от незрели бели кръвни клетки, наречени миелобласти. Chloroma е екстрамедуларна проява на остра миелоидна левкемия; с други думи, това е непрекъсната маса от левкемични клетки, които произхождат извън костния мозък.

Епидемиология

Хлоромите са редки; липсват точни оценки за разпространението им, но те са рядкост, дори от лекари, специализирани в лечението на левкемия. Рядко хлоромата може да се развие като единствена проява на рецидив след това, което изглежда успешно лечениеостра миелоидна левкемия. В съответствие със общо поведениеВ хлорозомите подобно събитие трябва да се разглежда като ранен предвестник на системен рецидив, а не като локализиран процес. В един преглед на 24 пациенти, които са развили изолирани хлороми след лечение на остра миелоидна левкемия, средният интервал до рецидив на костния мозък е 7 месеца (диапазон от 1 до 19 месеца).

Хлороми могат да се появят при пациенти, диагностицирани с миелодиспластичен синдром (MDS) или миелопролиферативни синдроми (напр. хронична миелогенна левкемия (CML), полицитемия, значителна тромбоцитоза или миелофиброза). Откриването на хлорома се счита за действително доказателство, че тези предракови състояния са се превърнали в остра левкемия, изискваща подходящо лечение. Например наличието на хлорома е достатъчно, за да покаже, че хроничната миелогенна левкемия е навлязла във фазата на "експлозия".

Първична хлорома

Почти всички докладвани случаи на първична хлорома са развили остра левкемия малко след това (средно време до началото на остра левкемия 7 месеца, диапазон 1-25 месеца). По този начин първичната хлорома може да се счита за първоначална проява на остра левкемия, а не за локализиран процес и може да се счита за такъв. Когато прогресията на заболяването или маркерите показват прогресия на остра промилеоцитна левкемия (AML3), лечението трябва да бъде съобразено с тази форма на заболяването.

Локализация и симптоми

Хлоромите могат да се появят в почти всеки орган или тъкан. Най-честите области на засягане са кожата (известна също като левкемия кутис) и венците. Кожното засягане обикновено се проявява като белезникави, надигнати плаки или възли, които се показват при биопсия като миелобластна инфилтрация. Обърнете внимание, че кутисната левкемия е различна от синдрома на Sweet, при който кожата се инфилтрира от зрели неутрофили в паранеопластичен процес.

Други тъкани, които могат да бъдат включени, включват:

• Лимфните възли,
• тънко черво,
• медиастинум,
• бели дробове,
• епидурални зони,
• матка,
• яйчници,
• орбити.

Симптомите на хлорома в тези области са свързани с тяхното анатомично местоположение; хлоромите също могат да бъдат асимптоматични и открити случайно при оценка на лице с остра миелоидна левкемия.

Засягането на централната нервна система най-често е под формата на менингеална левкемия или инвазия на субарахноидалното пространство от левкемични клетки. Това състояние обикновено се счита за отделно от хлоромата, тъй като изисква различни лечения. Истинските хлороми (т.е. солидни левкемични тумори) на централната нервна система са изключително редки, но са описани.

Диагностика

Окончателната диагноза на хлоромата обикновено изисква биопсия на въпросната лезия. Исторически, дори и с тъканна биопсия патологична диагнозабеше важен проблем, особено при пациенти без изрична предшестваща диагноза остра миелоидна левкемия. В една публикувана серия за хлорома авторите заявяват, че 47% от пациентите са били първоначално погрешно диагностицирани, най-често със злокачествен лимфом.

Диагнозата на хлорома може да бъде направена по-надеждна с помощта на панел от моноклонални антитела срещу миелопероксидаза, CD68, CD43 и CD20, за точно диагностициране на хлорома чрез имунохистохимия и разграничаването й от лимфома. Понастоящем имунохистохимичното оцветяване с използване на моноклонални антитела срещу CD33 и CD117 е в основата на диагнозата.

Прогноза

Базираните на доказателства методи са в противоречие с прогностичната стойност на хлора при пациенти с остра миелоидна левкемия. Като цяло те предвиждат по-лоша прогноза, с по-лош отговор на лечението и по-лоша преживяемост, но има съобщения за асоцииране на хлоромите като биологичен маркер с други лоши прогностични фактори и следователно нямат независима прогностична стойност.

Лечение

Както е описано по-горе, хлоромите винаги трябва да се разглеждат като прояви на системно заболяване, а не като изолирани локални явления и да се третират като такива. При пациент с новодиагностицирана левкемия и свързан хлор, системната антилевкемична химиотерапия обикновено се използва като лечение от първа линия, освен ако няма индикация за локално лечениехлороми (напр. компресия на гръбначния мозък). Хлоромите обикновено са доста чувствителни към стандартната антилевкемична химиотерапия. Алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки трябва да се обмисли при отговарящи на условията пациенти с подходящ наличен донор, тъй като са докладвани дългосрочни ремисии.

Ако хлоромата персистира след завършване на индукционната химиотерапия, локални лечения като операция или лъчетерапия, въпреки че никой от тях не влияе на оцеляването.

Пациентите с първичен хлор обикновено получават системна химиотерапия, тъй като развитието на остра левкемия е почти универсално в краткосрочен план след откриването на хлорома.

Пациенти с "предлевкемични" състояния, като миелодиспластични синдроми или миелопролиферативни синдроми, които предразполагат към развитието на хлорома, често се третират така, сякаш вече са се трансформирали в остра левкемия.

Епителиоиден сарком

Епителиоидният сарком е тумор с размер до пет сантиметра, който прилича на плътен възел. При разрязване на тялото й се определя светъл цвятструктура с редки петна от кафяво или червено. При хистологично изследване, епителиоидният сарком включва еозинофилни епителиоидни и вретеновидни клетки.

На снимката: Хистология на епителоидния сарком

Диагнозата се основава на характеристиките клинична картина, физикален преглед, инструментални и лабораторни данни. Епителиоидният сарком се подлага на диференциална диагноза, за да се разграничи от такива тумори като хистиоцитом, фиброматоза, рабдомиосаркома. Епителиоидният сарком трябва да бъде подложен на комплексна терапия, само в този случай е възможен благоприятен изход от тази патология.

Глиосаркома

Глиосаркомът е злокачествено новообразувание, което се развива в структурите на централната нервна система от глия. Съдържа невроглиални клетки, както и компоненти от саркоматозен произход. Глиосаркомът възниква в резултат на мезодермална и ектодермална клетъчна дегенерация.

Диагнозата се основава на прилагането на такива мерки като:

• Ехоенцефалоскопия.
• Магнитен резонанс.
• Използването на компютърна томография.
• Вземане на материал чрез биопсия за хистологично изследване.

Терапевтичната тактика в случай на откриване на глиосаркома се свежда до намесата на неврохирурзите, използването на цитостатици и други компоненти на химиотерапията, както и облъчването на тумора.

невросаркома

Невросаркомът е друг вид тумор, който се развива в централната нервна система от невробласти и ганглионоцити. Има такива видове:

• Ганглионевробластом.
• Астробластом.
• невробластом.
• Глиобластом.
• Тумор на Шван

Сред причините за образуването му експертите често споменават пола, определена възраст, генетична предразположеност, излагане на радиация и други канцерогени, както и професионални рискове. характерни симптомисчитани за общи епилептични припадъци, до епистатус, наличие на фокални церебрални симптоми, както и хеморагични инсулти.

Като диагностични методиизползвайте томография, ядрено-магнитен резонанс, радиоизотопен анализ, ангиография, както и изследване на цереброспиналната течност. Тактиката на лечение включва радиохирургия и химиотерапия.

Неврофибросаркома

Неврофибросаркомът е тумор, който включва в своята структура появата нервни клетки. Туморите в този клас включват следното:

• Неврогенен сарком.
• Неврофибросаркома.
• Неврином.

Неврогенният сарком се среща в пет процента от случаите сред всички саркоми.Развитието на тази патология най-често се наблюдава при злокачествена трансформация на неврофиброматоза. Субстратът е обвивката на нервните влакна. Рисковата група включва млади хора под тридесет и пет години. Макроскопски се определя удебеляването на нервния ствол. Понякога се развива кълняемост кръвоносни съдове. Редките метастази са добър показател за оцеляване, което е деветдесет процента.

Вретеноклетъчен сарком

Вретеноклетъчният сарком е един от подвидовете, който се характеризира с особеност в хистологичната структура. На участък от микропрепарат се състои от клетки, които приличат на вретено, а именно имат удължена форма и хиперхромно ядро.

Полиморфен клетъчен сарком

Полиморфноклетъчният сарком е първично развиващ се тумор, който представлява плътен дермален възел, който се характеризира с по-периферен растеж и наличие на граница на зачервена кожа. Функцията се крие в пълно отсъствиесимптоми с наличие на кахексия и синдром на пълно изтощение. Използваното днес лечение е само хирургично.

Хистиоцитен сарком

Хистиоцитният сарком е рядък, агресивен тумор, който най-често включва храносмилателен тракт, кожата и меките тъкани. Най-чести са метастатичните лезии на далака, черния дроб, костния мозък и структурите на централната нервна система.

Светлоклетъчен сарком

Светлоклетъчният сарком е бавно развиващ се тип туморна лезия на меките тъкани, която най-често се наблюдава в областта дистални отделиГорни крайници.

Плеоморфен сарком

Плеоморфният сарком е диагноза, която се установява въз основа на имунохистохимично изследване при наличие на недиференциран тумор.

миелоиден сарком

Миелоидният сарком, или както се нарича още гранулоцитен сарком, е злокачествено новообразувание, което се развива в хемопоетичната система. Класифицира се като миелоидна левкемия. Точните причини за развитието все още не са известни. съвременна медицина, но доказано генетично предразположение. Миелоидният сарком се проявява в началните етапи на своето развитие като уплътнение кожата, което е леко повдигнато над нивото на другите тъкани.

След това се развива в хиперплазия. лилавокъм който се присъединява синдромът на болката. Миелосаркомата е доста опасно заболяване, тъй като не се проявява дълго време. Възможни са симптоми на желязодефицитна анемия, която по-късно преминава в апластична анемия. При дълъг курс миелоидният сарком може да се характеризира с хематогенни метастази в отдалечени тъкани с тяхната вторична лезия. Миелоидният сарком се диагностицира въз основа на следните методи:

• Хистологично изследване на материала, взет по време на трепанобиопсия.
• Изследване на цереброспиналната течност.
• Клиничен кръвен тест.
• Ултразвуково изследване на далак и черен дроб.
• Компютърен, магнитен резонанс.

Миелоидният сарком задължително трябва да бъде подложен на комплексно лечение, което включва химиотерапия и експозиция терапевтични дозирадиация.

Саркома е наименование, което обединява онкологични тумори от голяма група. Различните видове съединителна тъкан при определени условия започват да претърпяват хистологични и морфологични промени. Тогава първичните съединителни клетки започват да растат бързо, особено при децата. От такава клетка се развива тумор: доброкачествен или злокачествен с елементи на мускули, сухожилия и кръвоносни съдове.

Клетките на съединителната тъкан се делят неконтролируемо, туморът расте и без ясни граници преминава в територията на здравата тъкан. 15% от неоплазмите стават злокачествени, чиито клетки се разнасят с кръв в тялото. В резултат на метастази се образуват вторични нарастващи онкопроцеси, поради което се смята, че саркомът е заболяване, което се характеризира с чести рецидиви. По отношение на леталния изход той заема второ място сред всички онкологични образувания.

Дали саркома е рак или не?

Някои от симптомите на саркома са същите като тези на рак. Например, той също расте инфилтративно, разрушава съседните тъкани, рецидивира след операция, метастазира рано и се разпространява в тъканите на органите.

Как се различава ракът от саркома?

• раковият тумор има вид на неравен конгломерат, бързо нарастващ без симптоми в ранните етапи. Саркомата е розова, напомняща на рибено месо;
• ракът е засегнат епителна тъкан, сарком - мускулно съединителен;
• ракът прогресира постепенно определено тялопри хора над 40 години. Саркомата е заболяване на младите хора и децата, засяга моментално техния организъм, но не е свързано с нито един орган;
• ракът се диагностицира по-лесно, което увеличава скоростта на неговото излекуване. Саркомата се открива по-често на етапи 3-4, така че неговата смъртност е 50% по-висока.

Заразен ли е саркомът?

Не, тя не е заразна. Заразна болест се развива от истински субстрат, който пренася инфекцията по въздушно-капков път или чрез кръвта. Тогава заболяване, като грип, може да се развие в тялото на нов гостоприемник. Саркома може да се развие в резултат на промяна генетичен кодхромозомни промени. Следователно пациентите със сарком често имат близки роднини, които вече са били лекувани за някой от неговите 100 вида.

Саркома при HIV е множествена хеморагична саркоматоза, наречена "ангиосаркома" или "". Разпознава се по разязвяване на кожата и лигавиците. Човек се разболява в резултат на херпесна инфекция от осми тип чрез лимфата, кръвта, секретите на секрецията на кожата и слюнката на пациента, както и чрез сексуален контакт. Дори при антивирусна терапия туморът на Капоши често рецидивира.

Развитието на саркома на фона на ХИВ е възможно при рязко намаляване на имунитета. В същото време при пациентите може да се открие СПИН или заболяване като лимфосаркома, левкемия, лимфогрануломатоза или множествена миелома.

Причини за саркоми

Въпреки разнообразието от видове, саркомът е рядък, само в размер на 1% от всички онкологични образувания. Причините за саркома са различни. Сред установените причини са: излагане на ултравиолетова (йонизираща) радиация, радиация. Вирусите също са рискови фактори химически вещества, предвестници на заболяването, доброкачествени новообразувания, превръщащи се в онкологични.

Причините за саркома на Юинг може да са в скоростта на растеж на костите и хормоналните нива. Важни рискови фактори като тютюнопушене, работа в химически производства, контакт с химикали.

Най-често онкологията от този тип се диагностицира поради следните рискови фактори:

• генетична предразположеност и генетични синдроми: Werner, Gardner, множествен базалноклетъчен пигментиран рак на кожата, неврофиброматоза или ретинобластом;
• херпесен вирус;
• лимфедем в краката хронична форма, чийто рецидив е настъпил след радиална мастектомия;
• наранявания, рани с нагнояване, излагане на режещи и пробиващи предмети (осколки от стъкло, метал, дървени стърготини и др.);
• имуносупресивна и полихимиотерапия (в 10%);
• операции по трансплантация на органи (в 75% от случаите).

Информативно видео

Общи симптоми и признаци на заболяването

Признаците на саркома се появяват в зависимост от местоположението му в жизненоважните органи. Биологичните характеристики на основната причина за клетката и самия тумор влияят върху естеството на симптомите. Ранен признак на саркома е забележимият размер на лезията, тъй като расте бързо. Рано се появяват болки в ставите и костите (особено през нощта), които не се облекчават от аналгетици.

Например, поради растежа на рабдоминосаркома, онкопроцесът се разпространява в тъканите здрави органии се проявява с различни болкови симптоми и хематогенни метастази. Ако саркомът се развива бавно, признаците на заболяването може да не се появят в продължение на няколко години.

Симптомите на лимфоидния сарком се свеждат до образуването на овални или кръгли възли и малък оток в лимфните възли. Но дори и при размери от 2-30 см, човек може изобщо да не почувства болка.

При други видове тумори с бърз растеж и прогресия могат да се появят треска, вени под кожата и цианотични язви по тях. При палпиране на образуванието се установява, че е ограничено подвижно. Първите признаци на сарком понякога се характеризират с деформация на ставите на крайниците.

Липосаркомите, както и други видове, могат да имат първичен множествен характер с последователна или едновременна проява в различни области на тялото. Това значително усложнява търсенето на първичен тумор, който метастазира.

Симптомите на саркома, разположени в меките тъкани, се изразяват в болезнени усещанияпри палпация. Такъв тумор няма очертания и бързо прониква в близките тъкани.

При белодробен онкологичен процес пациентът страда от задух, което причинява кислородно гладуване на мозъка, може да започне пневмония, плеврит, дисфагия и да се увеличат десните части на сърцето.

Клетките на нервните мембрани се прераждат в неврофибросаркома, клетките на съединителната тъкан и влакната - в. Вретеноклетъчният сарком, състоящ се от големи клетки, засяга лигавиците. Мезотелиомът расте от мезотелиума на плеврата, перитонеума и перикарда.

Видове саркоми по локализация

Видовете саркоми се различават в зависимост от местоположението.

И От 100 вида най-често саркомите се развиват в областта:

• перитонеум и ретроперитонеално пространство;
• шия, глава и кости;
• млечни жлези и матка;
• стомаха и червата (стромални тумори);
• мастни и меки тъкани на крайниците и торса, включително десмоидна фиброматоза.

Особено често се диагностицират нови в мастните и меките тъкани:

• развиващи се от мастна тъкан;
• , което се отнася за фибробластни / миофибробластни образувания;
• фиброхистиоцитни тумори на меките тъкани: плексиформени и гигантоклетъчни;
• - от гладката мускулна тъкан;
• гломусен онкотумор (перицитичен или периваскуларен);
• от мускулите на скелета;
• и епителиоиден хемангиоепителиом, който се отнася до съдови образувания на меките тъкани;
• мезенхимен хондросарком, екстраскелетен остеосарком - костни и хрущялни тумори;
• злокачествен SM на стомашно-чревния тракт (стромален тумор на стомашно-чревния тракт);
• туморно образуване на нервния ствол: периферен нервен ствол, тумор на тритон, грануларноклетъчен тумор, ектомезенхимом;
• саркоми с неясна диференциация: синовиален, епителиоиден, алвеоларен, светлоклетъчен, Ewing, десмопластичен кръглоклетъчен, интимален, PEComu;
• недиференциран/некласифициран сарком: вретеновидноклетъчен, плеоморфен, кръглоклетъчен, епителиоиден.

От костните онкологични образувания според класификацията на СЗО (ICD-10) често се откриват следните тумори:

• хрущялна тъкан - хондросарком: централен, първичен или вторичен, периферен (периостален), светлоклетъчен, дедиференциран и мезенхимен;
• костна тъкан - остеосарком, обикновен тумор: хондробластичен, фибробластен, остеобластен, както и телеангиектатичен, дребноклетъчен, централно нискостепенно злокачествено заболяване, вторично и параостално, периостално и повърхностно високостепенно злокачествено заболяване;
• фиброзни тумори - фибросаркома;
• фиброхистиоцитни образувания - злокачествен фиброзен хистиоцитом;
• / PNET;
• хематопоетична тъкан - плазмоцитом (миелом), злокачествен лимфом;
• гигантска клетка: злокачествена гигантска клетка;
• онкология на акорда - "Дедиференциран" (саркоматоид);
• съдови тумори - ангиосаркома;
• гладкомускулни тумори - лейомиосарком;
• тумори на мастната тъкан - липосарком.

Зрелостта на всички видове саркоми може да бъде ниска, средна и силно диференцирана. Колкото по-ниска е диференциацията, толкова по-агресивен е саркомът. Лечението и прогнозата за оцеляване зависи от зрелостта и етапа на образование.

Етапи и степени на злокачествения процес

Има три степени на злокачественост на саркома:

1. Слабо диференцирана степен, при която туморът се състои от по-зрели клетки и процесът на тяхното делене е бавен. В него преобладава строма - нормална съединителна тъкан с малък процент онкоелементи. Масата рядко метастазира и рецидивира малко, но може да нарасне до големи размери.
2. Силно диференцирана степен, при която туморните клетки се делят бързо и неконтролируемо. При бърз растеж в саркома се образува гъста съдова мрежа с голям брой висококачествени ракови клетки и метастазите се разпространяват рано. Хирургичното лечение на високостепенна маса може да бъде неефективно.
3. Умерено диференцирана степен, при която туморът има междинно развитие и при адекватно лечение е възможна положителна прогноза.

Етапите на саркома не зависят от неговия хистологичен тип, а от местоположението. Повече определя етапа според състоянието на органа, където туморът е започнал да се развива.

Началният стадий на саркома се характеризира с малък размер. Той не се простира отвъд онези органи или сегменти, където първоначално се е появил. Няма нарушения в работата на органите, компресия, метастази. На практика няма болка. Ако се открие силно диференциран сарком на етап 1, с комплексно лечениепостигат положителни резултати.

знаци начална фазасаркоми, в зависимост от местоположението в определен орган, например следното:

• в устната кухина и на езика - в субмукозния слой или лигавицата се появява малък възел с размер до 1 см и с ясни граници;
• на устните - възелът се усеща в субмукозния слой или вътре в тъканта на устната;
• в клетъчните пространства и меките тъкани на шията - размерът на възела достига 2 см, той се намира във фасцията, ограничавайки местоположението му и не излиза извън тях;
• в областта на ларинкса - лигавицата или други слоеве на ларинкса ограничават възела с размер до 1 см. Той се намира във фасциалния случай, не излиза извън него и не нарушава фонацията и дишането;
• в щитовидната жлеза - възел с размер до 1 см се намира вътре в тъканите й, капсулата не покълва;
• в млечната жлеза - възел до 2-3 см расте в лобула и не излиза извън нейните граници;
• в областта на хранопровода - онконодът до 1-2 см е разположен в стената му, без да се нарушава преминаването на храната;
• в белите дробове - проявява се от поражението на един от сегментите на бронхите, без да излиза извън него и без да се нарушава работната функция на белия дроб;
• в тестиса - развива се малък възел без участието на албугинеята в процеса;
• в меките тъкани на крайниците - туморът достига 5 см, но се намира в рамките на обвивките на фасцията.

Етап 2 саркома се намира вътре в органа, покълва всички слоеве, нарушава функционална работаорган с увеличение на размера, но няма метастази.

Онкопроцесът се проявява, както следва:

• в устната кухина и на езика - забележимо нарастване на дебелината на тъканите, кълняемост на всички мембрани, лигавици и фасции;
• на устните - покълване на кожата и лигавиците;
• в клетъчните пространства и меките тъкани на шията - до 3-5 см височина, извън фасцията;
• в областта на ларинкса - растежът на възела е повече от 1 см, покълването на всички слоеве, което нарушава фонацията и дишането;
• в щитовидната жлеза - растежът на възела е повече от 2 см и включването на капсулата в онкологичния процес;
• в млечната жлеза - растеж на възела до 5 см и покълване на няколко сегмента;
• в хранопровода - поникване на цялата дебелина на стената, включително лигавичните и серозни слоеве, засягане на фасцията, тежка дисфагия (затруднено преглъщане);
• в белите дробове - компресия на бронхите или разпространение до най-близките белодробни сегменти;
• в тестиса - покълване на албумина;
• в меките тъкани на крайниците - кълняемостта на фасцията, ограничаваща анатомичния сегмент: мускул, клетъчно пространство.

На втория етап, когато туморът се отстрани, зоната на изрязване се разширява, така че рецидивите не са чести.

Саркома 3 етап се характеризира с поникване на фасцията и близките органи. Саркомът метастазира в регионалните лимфни възли.

Появява се третият етап:

• големи размери, синдром на силна болка, нарушаване на нормалните анатомични взаимоотношения и дъвчене в устата и езика, метастази в лимфните възли под челюстта и на шията;
• големи размери, деформиращи устната, разпространяващи се през лигавиците и метастази в лимфните възли под челюстта и на шията;
• нарушение на функциите на органите, разположени по шията: инервация и кръвоснабдяване, преглъщане и дихателна функциясъс сарком на меките тъкани на шията и клетъчните пространства. С растежа туморът достига съдовете, нервите и близките органи, метастазите достигат до лимфните възли на шията и гръдната кост;
• рязко нарушение на дишането и изкривяване на гласа, кълняемост в органите, нервите, фасциите и съдовете в съседство, метастази от онкологията на ларинкса в повърхностните и дълбоки лимфни цервикални колектори;
• в млечната жлеза - големи размери, които деформират млечната жлеза и метастазират в лимфните възли под мишниците или над ключицата;
• в хранопровода - огромни по размери, достигащи тъканта на медиастинума и нарушаващи пасажа на храната, метастази в медиастиналния ЛУ;
• в белите дробове - чрез притискане на бронхите с големи размери, метастази в LU на медиастинума и перибронхиални;
• в тестиса - деформация на скротума и покълване на неговите слоеве, метастази в LU на слабините;
• в меките тъкани на ръцете и краката - туморни огнища с размери 10см. Както и дисфункция на крайниците и деформация на тъканите, метастази в регионалните лимфни възли.

На третия етап се извършват разширени хирургични интервенции, въпреки че честотата на рецидивите на саркома се увеличава, резултатите от лечението са неефективни.

Етап 4 на саркома е много труден, прогнозата след лечението му е най-неблагоприятна поради гигантския му размер, рязко компресиране на околните тъкани и кълняемост в тях, образуването на непрекъснат туморен конгломерат, който е склонен към кървене. Често има рецидив на саркома на меките тъкани и други органи след операция или дори сложно лечение.

Метастазите достигат до регионалните лимфни възли, черния дроб, белите дробове и костния мозък. Той стимулира вторичен онкопроцес - растеж на нов сарком.

Метастази в саркома

Начините за метастази на саркома могат да бъдат лимфогенни, хематогенни и смесени. От органите на малкия таз, червата, стомаха и хранопровода, ларинкса метастазите на саркома достигат до белите дробове, черния дроб, костите на скелета и други органи по лимфогенния път.

Туморните клетки или метастазите също се разпространяват в здрави тъкани по хематогенен път (чрез венозни и артериални съдове). Но саркомите, например, на млечната и щитовидната жлеза, белодробните, бронхиалните, от яйчниците се разпространяват по лимфогенен и хематогенен път.

Невъзможно е да се предвиди органът, където ще се натрупат елементите на микроваскулатурата и ще започне растежът на нов тумор. Праховите метастази на саркома на стомаха и тазовите органи се разпространяват през перитонеума и гръдната област с хеморагичен излив - асцит.

Онкопроцесът на долната устна, на върха на езика и в устната кухина метастазира повече в лимфните възли на брадичката и под челюстта. Образуванията в корена на езика, на дъното на устната кухина, във фаринкса, ларинкса, щитовидната жлеза метастазират в лимфните възли на съдовете и нервите на шията.

От млечната жлеза онкоцелите се разпространяват в областта на ключицата, към LN от външната страна на стерноклеидомастоидния мускул. От перитонеума отиват в вътрестерноклеидомастоиден мускул и може да се намира зад или между краката му.

Най-често метастазите се срещат при възрастни, лимфосаркома, липосаркома, фиброзен хистиоцитом, дори с размер до 1 cm поради натрупване на калций в онкологичния фокус, интензивен кръвен поток и активен растежракови клетки. Тези образувания нямат капсула, която би могла да ограничи растежа и размножаването им.

Курсът на онкологичния процес не се усложнява и лечението му поради метастази в регионалните лимфни възли няма да бъде толкова глобално. С далечни метастази в вътрешни органинапротив, туморът нараства до големи размери, може да има няколко от тях. Лечението става по-сложно, използва се комплексна терапия: хирургия, химия и радиация. Отстранете, като правило, единични метастази. Изрязването на множество метастази не се извършва, няма да бъде ефективно. Първични огнищасе различават от метастази в голям брой съдове, клетъчни митози. При метастазите има повече некрозиращи зони. Понякога се откриват по-рано от първичното огнище.

Последиците от саркома са както следва:

• околните органи са компресирани;
• може да възникне обструкция или перфорация на червата, перитонит - възпаление на коремните листове;
• елефантиазата се появява на фона на нарушено изтичане на лимфа по време на компресия на лимфните възли;
• крайниците са деформирани и движението е ограничено при наличие на големи тумори в областта на костите и мускулите;
• вътрешните кръвоизливи възникват по време на разпадането на онкологично образуване.

Диагностика на саркоми

Диагностиката на саркома започва в кабинета на лекаря, където се определя от външни диагностични признаци: изтощение, жълтеница, блед цвяткожа и промяна в цвета й над тумора, цианотичен оттенък на устните, подуване на лицето, преливане на вени по повърхността на главата, плаки и възли при кожен сарком.

Диагнозата на високостепенния сарком се извършва според изразените симптоми на интоксикация на тялото: загуба на апетит, слабост, повишена температуратяло и изпотяване през нощта. Вземат се предвид случаите на онкология в семейството.

При провеждане на лабораторни изследвания те изследват:

• биопсия чрез хистологичен метод под микроскоп. При наличие на извити тънкостенни капиляри, многопосочни снопове от атипични онкоклетки, променени едроядрени клетки с тънка черупка, голямо количество вещество между клетките, съдържащи хрущялни или хиалинови съединителнотъканни вещества, хистологията диагностицира саркома. В същото време в възлите няма нормални клетки, характерни за тъканта на органа.
• аномалии в хромозомите на раковите клетки чрез цитогенетичен метод.
• няма специфични кръвни тестове за онкомаркери, така че няма начин да се определи недвусмислено неговото разнообразие.
• пълна кръвна картина: при саркома ще покаже следните отклонения:

1. нивата на хемоглобина и еритроцитите ще намалеят значително (по-малко от 100 g / l), което показва анемия;
2. нивото на левкоцитите ще се повиши леко (над 9,0x109 / l);
3. броят на тромбоцитите ще намалее (по-малко от 150․109/l);
4. ESR ще се увеличи (над 15 mm/h).

• биохимичен кръвен тест, той определя повишено ниволактат дехидрогеназа. Ако концентрацията на ензима е над 250 U/l, тогава можем да говорим за агресивността на заболяването.

Диагнозата на саркома се допълва от рентгенова снимка гръден кош. Методът може да открие тумор и неговите метастази в гръдната кост и костите.

Рентгенологичните признаци на саркома са както следва:

• туморът има заоблена или неправилна форма;
• размерите на образованието в медиастинума са от 2-3 mm до 10 или повече cm;
• структурата на саркома ще бъде разнородна.

Рентгеновото изследване е необходимо за откриване на патология в лимфните възли: един или повече. В този случай LU на радиографията ще бъде потъмняла.

Ако саркома се диагностицира на ултразвук, тогава ще бъде характерно, например:

• хетерогенна структура, неравномерни назъбени ръбове и лезии на LU - с лимфосарком в перитонеалната област;
• липсата на капсула, компресия и разширяване на околните тъкани, огнища на некроза вътре в тумора - със саркома в органите и меките тъкани на коремната кухина. Ще се виждат възли в матката и бъбреците (отвътре) или в мускулите;
• образувания с различни размери без граници и с огнища на гниене вътре в тях - с кожен сарком;
• множество образувания, хетерогенна структура и метастази на първичния тумор - с мастен сарком;
• хетерогенна структура и кисти вътре, пълни със слуз или кръв, размити ръбове, излив в кухината на ставната торба - със ставен сарком.

Туморните маркери при саркома се определят във всеки конкретен орган, както при рак. Например при рак на яйчниците -, при саркома на гърдата -, стомашно-чревния тракт - CA 19-9 или белите дробове - ProGRP (прекурсор на гастрин, освобождаващ, пептид) и др.

Компютърната томография се извършва с въвеждането на рентгеново контрастно вещество за определяне на местоположението, границите на тумора и неговите форми, увреждане на околните тъкани, кръвоносни съдове, лимфни възлии сливането им в конгломерати.

За откриване се извършва ядрено-магнитен резонанс точни размери, метастази, деструкция на кожата, костите, тъканите, периостална фибрилация, удебеляване на ставите и др.

Диагнозата се потвърждава чрез биопсия и определя злокачествеността чрез хистологично изследване:

• снопове от заплетени вретеновидни клетки;
• хеморагичен ексудат - течност, излизаща от стените на кръвоносните съдове;
• хемосидерин - пигмент, образуван при разграждането на хемоглобина;
• гигантски атипични клетки;
• слуз и кръв в пробата и друго.

Тестовете за лумбална (гръбначна) пункция ще покажат саркома, където може да има следи от кръв и много атипични клетки с различни размери и форми.

Не махай:

• след 75 години;
• при тежки заболяваниясърце, бъбреци и черен дроб;
• с голям тумор в жизненоважни органи, който не може да бъде отстранен.

Използват се и следните терапевтични тактики:

1. При ниско- и умерено диференцирани саркоми на етапи 1-2 се извършват операции и дисекция на регионални лимфни възли. След - полихимиотерапия (1-2 курса) или външна лъчева терапия за саркома.
2. При силно диференцирани саркоми на етапи 1-2, хирургично лечениеи разширена дисекция на лимфни възли. извършва се преди и след операцията и се добавя комплексно лечение.
3. На третия етап от онкологичния процес се провежда комбинирано лечение: преди операцията се използват лъчева и химиотерапия за намаляване на размера на тумора. По време на операцията се отстраняват всички кълняеми тъкани, колектори на регионален лимфен дренаж. Възстановява важни повредени структури: нерви и кръвоносни съдове.
4. Често се налага ампутация при саркоми, особено остеосаркоми. Костна резекция се извършва при нискостепенни повърхностни остеосаркоми при възрастни хора. Следва протезиране.
5. На 4-ти етап кандидатствайте симптоматично лечение: корекция на анемия, детоксикация и аналгетична терапия. За цялостна пълно лечениена последния етап е необходим достъп до онкологично образувание, за да се отстрани, малък размер, местоположение в повърхностните слоеве на тъканите, единични метастази.

От съвременните методи се използва дистанционна лъчева терапия с линейни ускорители по специални програми, които планират полетата на облъчване и изчисляват мощността и дозите на експозиция в зоната на онкопроцеса. Лъчелечението се провежда под пълен компютъризиран контрол и автоматична проверка на правилността на настройките, зададени на контролния панел на ускорителя, с цел елиминиране на човешка грешка. използвани за саркоми различна локализация. Той прецизно облъчва тумора с висока доза радиация, без да уврежда здравата тъкан. Източникът се въвежда в него чрез дистанционно управление. Брахитерапията може да замести в някои случаи хирургична интервенцияи външна експозиция.

Традиционна медицина за саркома

Лечението на саркома с народни средства е включено в комплексна терапия. За всеки вид сарком има своя лечебна билка, гъби, смоли, храна. Диетата в онкологията е от голямо значение, тъй като обогатените храни с наличието на микро- и макроелементи повишават имунитета, дават сила за борба с раковите клетки и предотвратяват метастазите.

При злокачествени саркомилечението се провежда:

• инфузии;
• алкохолни тинктури;
• отвари;
• лапи.

Използвани билки:

• кокошка черна;
• бучиниш петнист;
• бик;
• петел;
• водна лилия бяла;
• гроздов клематис;
• макова самосея;
• слънчево мляко,
• червена мухоморка;
• норичник възел;
• бял имел;
• тамян pikulnik;
• божур уклончив;
• европейски пелин;
• обикновен хмел;
• обикновена черна точка;
• голям жълтурчета;
• шафраново семе;
• пепелта е висок.

При хронични саркомни язви по кожата и лигавиците лекуват avran officinalis, кожен сарком - вълче грозде, лечебна сладка детелина, кукла, кирказон и клематис с гроздови листа, еуфорбия и горчив сладък нощник, обикновена вратига и европейска повитица, обикновени хмел и лечебен чесън.

По време на онкологичния процес в органите ще са необходими лекарства:

• в стомаха - от вълче грозде, врана, обикновена дрога и кукла, божур, голям жълтурчета и горчив пелин;
• в дванадесетопръстника- от аконити, блатен белозор;
• в хранопровода - от петниста бучиниш;
• в далака - от пелин;
• в простатната жлеза - от петниста бучиниш;
• в млечната жлеза - от пъстър бучиниш, иктер левкойн и обикновен хмел;
• в матката - от избягване на божур, горчив пелин, чемерика Lobel и сеитба на шафран;
• в белите дробове - от величественото безцветие и кукумявка.

Остеогенният сарком се лекува с тинктура: натрошен жълт кантарион (50 g) се залива с гроздова водка (0,5 l) и се влива в продължение на две седмици при ежедневно разклащане на съда. Преди хранене се приемат по 30 капки 3-4 пъти.

При саркома се използват народни средства по метода на M.A. Илвес (от книгата "Червената книга на Бялата земя"):

1. За повишаване на имунитета: смесени в еднакви грамажни фракции: винен камък (цветове или листа), цветове от невен, трицветна и полска теменужка, куколица, цветове от лайка и вероника, жълтурчета и цветове от пясъчно безсмъртниче, имел и млад корен от репей. Запарете 2 с.л. л. събиране на 0,5-1 л вряща вода и настояват 1 час. Пийте през деня.
2. Разделете билките от списъка на 2 групи (по 5 и 6 елемента) и пийте всяка колекция в продължение на 8 дни.

важно!В колекцията са отровни растения като жълтурчета, виолетово, зеле и имел. Следователно дозата не може да бъде превишена.

За да се елиминират раковите клетки, лечението на саркома с народни средства включва следните рецепти на Ilves:

• смилайте жълтурчета в месомелачка и изстискайте сока, смесете с водка равни части(консервирайте) и съхранявайте на стайна температура. Пие се 3 пъти дневно по 1 ч.л. с вода (1 чаша);
• натрошете 100 г корен марин (без божур) и налейте водка (1 л) или алкохол (75%), оставете за 3 седмици. Вземете 0,5-1 ч.л. 3 пъти с вода;
• смила се бял имел, поставя се в буркан (1 л) на 1/3, налива се водка до върха и се оставя да вари 30 дни. Отделете плътта и изцедете, пийте по 1 ч.л. 3 пъти с вода;
• смила се коренът на ливадата - 100 г и се залива с водка - 1 литър. Настоявайте 3 седмици. Пие се по 2-4 ч.л. 3 пъти на ден с вода.

Първите три тинктури трябва да се редуват след 1-2 седмици. Като резервно средство се използва тинктурата от ливадния луд. Всички тинктури последен пътвзети преди вечеря. Курсът - 3 месеца, в интервала между месечния курс (2 седмици) - пийте ливада. В края на 3-месечния курс пийте ливадна трева или една от тинктурите веднъж дневно в продължение на още 30 дни.

Хранене при саркома

Диетата за саркома трябва да се състои от следните продукти: зеленчуци, зеленчуци, плодове, ферментирало мляко, богато на бифидус и лактобактерии, варено (на пара, задушено) месо, зърнени храни като източник на сложни въглехидрати, ядки, семена, сушени плодове, трици и покълнали зърнени култури, пълнозърнест хляб, студено пресовани растителни масла.

За блокиране на метастази в диетата включва:

• мазна морска риба: сайри, скумрия, херинга, сардина, сьомга, пъстърва, треска;
• зелени и жълти зеленчуци: тиквички, зеле, аспержи, зелен грах, моркови и тиква;
• чесън.

Не трябва да ядете сладкарски продукти, тъй като те са стимулатори на онкоклетъчното делене, като източници на глюкоза. Също така продукти с наличие на танин: райска ябълка, кафе, чай, череша. Танинът, като хемостатичен агент, насърчава тромбозата. Пушените меса са изключени като източници на канцерогени. Не можете да пиете алкохол, бира, чиято мая подхранва раковите клетки прости въглехидрати. Изключени са кисели плодове: лимони, червени боровинки и боровинки, тъй като раковите клетки активно се развиват в кисела среда.

Прогноза за живота при саркома

Петгодишната преживяемост при саркома на меките тъкани и крайниците може да достигне 75%, до 60% при онкологични процеси в тялото.
Всъщност дори и най-опитният лекар не знае колко дълго живеят със саркома. Според проучвания продължителността на живота със саркома се влияе от формите и видовете, етапите на онкологичния процес и общото състояние на пациента. При адекватно лечение е възможна положителна прогноза в най-безнадеждните случаи.

Предотвратяване на заболявания

Първичната профилактика на саркома включва активно идентифициране на пациенти с повишен рискпрогресия на заболяването, включително тези, заразени с херпес вирус VIII (HHV-8). Особено внимателно е необходимо да се наблюдават пациентите, които получават. При превенцията трябва да се елиминират и лекуват състояния и заболявания, които причиняват саркома.

Вторичната профилактика се извършва при пациенти в ремисия, за да се предотврати повторна поява на саркома и усложнения след курс на лечение. Като превантивна мярка вместо чай по метода на Илвес (стр. 1) трябва да пиете запарени билки в продължение на 3 месеца, да направите почивка от 5-10 дни и да повторите приема. Към чая може да се добави захар или мед.

Понастоящем, според дефиницията на термина, всяка екстрамедуларна (екстрамедуларна) проява на остра миелоидна левкемия може да се нарече миелоиден сарком. Въпреки това, според установената историческа традиция, някои специални левкемични лезии се наричат ​​с техните специфични имена:

• Кожни левкемиди, термин, описващ инфилтрацията на кожата от левкемични клетки с образуването на специфични инфилтрирани възли, те също се наричат ​​"кожен миелоиден сарком" (по-рано "кожен гранулоцитен сарком").
• « менинголеукемия" или " менингеална левкемия”, термин, описващ инвазията на левкемични клетки в субарахноидалното пространство и участието на менингите в левкемичния процес, обикновено се разглежда отделно от миелоидния сарком („хлорома”). Въпреки това, тези много редки случаи, при които солиден тумор от левкемични клетки възниква в ЦНС, въпреки това могат по дефиниция да се нарекат миелоиден сарком на ЦНС.

Честота и типични клинични прояви

За остра левкемия

Миелоидните саркоми са рядко заболяване. Точната честота на тяхната поява е неизвестна, но те рядко се наблюдават дори от хематолози, специализирани в лечението на остра миелоидна левкемия.

Миелоидните саркоми може да са малко по-чести при пациенти със следните характеристики на заболяването:

• Клас M2 според FAB, т.е. остра миелоидна левкемия с узряване;
• Пациенти, чиито левкемични клетки имат определени специфични цитогенетични аномалии, като t(8;21) или inv(16);
• Пациенти, чиито миелобласти експресират CD13 или CD14 Т-клетъчни повърхностни антигени
• Пациенти със високо числобластни клетки в кръвта или високо ниво на LDH, тоест с голяма обща туморна маса.

Въпреки това, дори при пациенти с горните рискови фактори или комбинация от тях, миелоидният сарком е рядко усложнение AML.

Понякога миелоидният сарком може да се развие като първа (и засега единствена) проява на рецидив след привидно успешно лечение на остра миелоидна левкемия. В съответствие с клиничното поведение на миелоидните саркоми, които винагиса системно заболяване от самото начало (за тях понятието "метастази" не се отнася), всички тези случаи трябва да се разглеждат и третират като ранни признацисистемен рецидив на AML, а не като локализиран процес. По този начин, в един преглед на 24 пациенти, които след привидно успешно лечение на AML, развиват рецидиви под формата на изолирани миелоидни саркоми, беше показано, че средното време от началото на миелоидния сарком до установяване на ясен рецидив на костния мозък е само 7 месеца (диапазон - от 1 до 19 месеца). И този преглед е публикуван през 1994 г., много преди изобретяването на модерни молекулярни техники, които могат да демонстрират наличието на "молекулен" рецидив на костен мозък много по-рано, отколкото стане очевидно хистологично.

С миелодиспластични и миелопролиферативни синдроми, включително хронични левкемии

Миелоидни саркоми могат да възникнат при пациенти, диагностицирани с миелодиспластичен синдром или миелопролиферативен синдром, като хронична миелоидна левкемия, полицитемия вера, есенциална тромбоцитоза или миелофиброза. Откриването на миелоиден сарком на каквато и да е локализация при пациент с такава диагноза се счита за фактическо доказателство, че тези премалигнени или нискостепенни хронични заболявания са се трансформирали в остра миелоидна левкемия, изискваща незабавна адекватно лечение. Например, появата на миелоиден сарком при пациент с хронична миелоидна левкемия е достатъчно доказателство, че ХМЛ на този пациент е преминала във фазата на "бластна криза". В същото време наличието на други признаци, като бластоза на костния мозък или бластоза в кръвта, не е необходимо, за да се посочи фактът на бластна криза.

Първичен миелоиден сарком

В много редки случаиМиелоидният сарком може да възникне при пациент, без същевременно да отговаря на критериите за диагностициране на остра миелоидна левкемия (от костен мозък и кръв), миелодиспластичен или миелопролиферативен синдром (включително хронична миелоидна левкемия) и без предишна анамнеза за страдание от тези заболявания. Това състояние е известно като "първичен миелоиден сарком". Диагнозата в тези случаи може да бъде особено трудна. В почти всички случаи на първичен миелоиден сарком скоро се развива класическа, системна ("костен мозък") остра миелоидна левкемия. Средното време от поставяне на диагнозата "първичен миелоиден сарком" до развитието на явна остра миелоидна левкемия е 7 месеца (диапазон от 1 до 25 месеца). Следователно откриването на първичен миелоиден сарком трябва да се разглежда като ранна начална проява на остра миелоидна левкемия, а не като локализиран процес, и съответно да служи като основа за диагнозата "остра миелоидна левкемия" на съответния хистологична формаи предписване на лечение, съответстващо на хистологичната форма на AML, рисковата група, цитогенетиката и имунофенотипа на тумора. По-специално, ако се открие миелоиден сарком, състоящ се от промиелоцити (AML тип M3 според FAB, остра промиелоцитна левкемия), тогава лечението трябва да съответства на AML M3 и да включва не само и не толкова химиотерапия, но преди всичко използването на изцяло транс ретиноева киселина (ATRA) и арсенов триоксид.

Местоположение и симптоми

Миелоидният сарком може да се появи в почти всеки орган или тъкан. Най-честата локализация на процеса обаче е кожата (състояние известно като "кожни левкемиди", англ. левкемия на кожата) и венци. Участието на кожата в левкемичния процес обикновено изглежда като бледо, понякога с лилаво или зеленикав оттенък, безболезнени, повдигнати плаки или възли над повърхността на кожата, които при биопсия се инфилтрират от левкемични клетки (миелобласти). Кожните левкемиди трябва да се разграничават от така наречения "синдром на Sweet", при който кожата е инфилтрирана от здрави (неракови) зрели неутрофили, което е реактивен паранеопластичен процес. Включването на венците в левкемичния процес води до характерния вид на бледи, подути, хиперпластични, понякога болезнени венци, които лесно кървят при миене на зъбите или друга лека травма.

Други органи и тъкани, които могат да бъдат включени в левкемичния процес, включват по-специално лимфните възли, стомаха, тънките и дебелите черва, коремната кухина и медиастинума, белите дробове, епидуралните пространства, тестисите, матката и яйчниците, орбитата на окото. Симптомите на миелоидния сарком в този случай зависят от неговата анатомична локализация. Миелоидните саркоми също могат да бъдат асимптоматични и открити случайно по време на преглед на пациент, особено пациент с остра миелоидна левкемия.

Въпреки това, с появата на съвременни диагностични техники, като имунофенотипизиране и имунохистохимия, диагнозата на миелоидния сарком днес може да бъде поставена много по-надеждно от преди, с по-малко забавяне при установяване правилна диагнозаи с по-малко първоначални диагностични грешки (грешна диагноза). Така Travek et al описват успешното използване на наличен в търговската мрежа панел от анти-миелопероксидазни моноклонални антитела, повърхностни антигени CD68, CD43 и CD20 за тъканно имунохистохимично оцветяване, за да се диагностицират точно и правилно миелоидните саркоми и да се разграничат от лимфомите. Днес за диагностициране и диференциране на миелоидни саркоми и лимфоми се използва основно имунохистохимично оцветяване с моноклонални антитела към CD33 и CD117 антигени. Нарастващата наличност и все по-точното и правилно използване на поточната цитометрия също допринесе за подобряване на ранната и правилна диагностика на тези тумори.

прогнозна стойност

Експертите не са съгласни относно прогностичната стойност на наличието на миелоидни саркоми при пациенти с остра миелоидна левкемия. Като цяло, общоприето е, че наличието на миелоидни саркоми означава по-лоша прогноза, с по-слаб отговор на терапията, по-малък шанс за ремисия и по-лоша обща преживяемост и преживяемост без заболяване. Въпреки това, други експерти смятат, че самото наличие на миелоидни саркоми е свързано с други неблагоприятни биологични маркери на тумора, като експресията на адхезионни молекули, Т-клетъчни антигени, неблагоприятни цитогенетични аномалии, голяма туморна маса (високо ниво на LDH в кръв или висока бластна левкоцитоза) и следователно наличието на миелоидни саркоми не носи допълнителна прогностична информация и не е независим прогностичен фактор.

Лечение

Както е описано по-горе, миелоидните саркоми трябва винагида се разглежда като друга проява на системно заболяване - остра миелоидна левкемия, а не като изолирано локално явление, поради което трябва да се лекува системно съгласно протоколите, предназначени за лечение на остра миелоидна левкемия. Съответно, при пациент както с първичен миелоиден сарком, така и с новодиагностицирана остра миелоидна левкемия, трябва да се използва системна химиотерапия съгласно протоколи, предназначени за лечение на остра миелоидна левкемия (като 7+3, ADE, FLAG и др.). първа линия терапия. Като се има предвид средно по-неблагоприятната прогноза при пациенти с миелоиден сарком в сравнение с пациенти с AML без екстрамедуларни прояви, може да има смисъл да се използват по-агресивни режими на индукция и консолидация на химиотерапия (например ADE или HDAC вместо "7 + 3" ) и ранна - в първата ремисия - високодозова химиотерапия и алогенна трансплантация на хемопоетични стволови клетки. Локалното лечение обикновено не е показано и не е необходимо, тъй като миелоидните саркоми обикновено са доста чувствителни към стандартната системна антилевкемична химиотерапия. В допълнение, локалното лечение (хирургия или лъчева терапия) е свързано с риск от усложнения (например в случай на операция - инфекции и кървене) и отлагане на началото на химиотерапията, което е опасно при AML с бързото му прогресиране. Изключение правят случаите, когато анатомичната локализация на миелоидния сарком застрашава функционирането на един или друг жизненоважен орган. важно тяло(например причинява компресия на гръбначния мозък с дисфункция на тазовите органи или заплаха от разкъсване на далака или чревна обструкция). В този случай може да бъде показана спешна операция или лъчева терапия на засегнатата област успоредно с възможно най-ранното начало на интензивна антилевкемична химиотерапия. Също така, локалната лъчева терапия или хирургия може да бъде палиативна мярка за тези, които не могат да получат химиотерапия от какъвто и да е вид (което е рядко - има алтернативни режими за възрастни хора, изтощени) или които я отказват.

Ако миелоидният сарком персистира (остава на мястото си) след завършване на индукционната химиотерапия, лечението трябва да бъде същото като при резистентна (рефрактерна) остра миелоидна левкемия – т.е. опитайте химиотерапия от втора и трета линия, която не предизвиква кръстосана резистентност с първи режим, високодозова химиотерапия и алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки. В допълнение към или като палиативна мярка (за тези, които не могат да продължат химиотерапията) - но само като допълнение, не вместосистемна химиотерапия II или III линия, алотрансплантация - може да се има предвид хирургично отстраняване на миелосаркома или локална лъчева терапия. Въпреки това, нито един от местните методи не увеличава преживяемостта на пациентите.

Пациентите с изолиран първичен миелоиден сарком трябва също да получават системна антилевкемична терапия, а не локално лечение, тъй като развитието на типичната "костно-мозъчна" остра миелоидна левкемия скоро (измерено в седмици или месеци) след диагностицирането на първичен миелоиден сарком е почти неизбежно и лечение за двете състояния еднакво. Всъщност такива пациенти в повечето случаи се диагностицират с остра миелоидна левкемия, начални екстрамедуларни прояви на съответната хистологична форма, а не с диагноза първичен миелоиден сарком.

Пациентите, лекувани за остра миелоидна левкемия, които имат рецидив след лечение с изолиран миелоиден сарком, трябва да бъдат лекувани по същия начин като пациентите със системен рецидив (т.е. линия II и III химиотерапия, алогенна трансплантация на костен мозък). Въпреки това, както при всеки рецидив на остра миелоидна левкемия, прогнозата обикновено е лоша, особено ако това не е първият рецидив (отколкото повече количествовече претърпели рецидиви, толкова по-трудно е да се постигне ремисия с химиотерапия, колкото по-кратка е ремисията, толкова по-агресивно е поведението на тумора и по-висока е резистентността му към химиотерапия).

Пациенти с "предлевкемични" състояния, като миелодиспластичен синдром, хронична миелоидна левкемия, полицитемия вера и други миелопролиферативни заболявания, трябва да се лекуват така, сякаш заболяването им е прогресирало до остра миелоидна левкемия (или, в случай на ХМЛ, са претърпели " бластна криза“). Тоест отново трябва да получат системна антилевкемична химиотерапия. Като се има предвид фактът, че при пациенти с анамнеза за миелодиспластичен или миелопролиферативен синдром (по-специално, с бластна трансформация на CML), прогнозата винаги е по-лоша, отколкото при пациенти с de novo AML, по-агресивна индукционна и консолидираща химиотерапия и ранна алогенна химиотерапия при първата ремисия има смисъл за тях.трансплантация на хематопоетични стволови клетки.

Напишете отзив за статията "Миелоиден сарком"

Връзки

1. Джеймс, Уилям Д.; Бергер, Тимъти Г.; et al. Andrews" Болести на кожата: клинична дерматология. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.
2. Карлин Л, Ити Е, Паутас С, et al.(декември 2006 г.). "". Haematologica 91 (12 Допълнения): ECR54. PMID 17194660.
3. Бърнс А.Наблюдения на хирургическата анатомия в главата и шията. - Лондон: Royce, 1811. - P. 364.
4. Крал А (1853). „Случай на хлорома“. Месечен J Med 17 : 17.
5. Dock G, Warthin AS (1904). „Нов случай на хлорома с левкемия“. Trans Assoc Am Phys 19 (64): 115.
6. Рапапорт Х.Тумори на хематопоетичната система // Атлас на туморна патология, раздел III, фасцикул 8. - Вашингтон, окръг Колумбия: Институт по патология на въоръжените сили, 1967. - P. 241–7.
7. Chevallier P, Mohty M, Lioure B, et al.(юли 2008 г.). "". J.Clin. онкол. 26 (30): 4940. DOI: 10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID 18606981.
8. Byrd JC, Edenfield WJ, Shields DJ, Dawson NA (юли 1995 г.). "". J.Clin. онкол. 13 (7): 1800–16. PMID 7602369.
9. Byrd JC, Weiss R.B. (април 1994 г.). „Рецидивиращ гранулоцитен сарком. Необичайна вариация на остра миелогенна левкемия, свързана с 8;21 хромозомна транслокация и бластна експресия на адхезионната молекула на нервните клетки. Рак 73 (8): 2107–12. DOI:10.1002/1097-0142(19940415)73:8<2107::AID-CNCR2820730815>3.0.CO;2-W . PMID 7512442.
10. Yamauchi K, Yasuda M (март 2002 г.). „Сравнение в лечението на нелевкемичен гранулоцитен сарком: доклад за два случая и преглед на 72 случая в литературата“. Рак 94 (6): 1739–46. DOI:10.1002/cncr.10399. PMID 11920536.
11. Traweek ST, Arber DA, Rappaport H, Brynes RK (октомври 1993 г.). „Екстрамедуларни миелоидноклетъчни тумори. Имунохистохимично и морфологично изследване на 28 случая”. Am. J. Surg. Патол. 17 (10): 1011–9. DOI:10.1097/00000478-199310000-00006. PMID 8372941.
12. Byrd JC, Weiss RB, Arthur DC, et al.(февруари 1997 г.). "". J.Clin. онкол. 15 (2): 466–75. PMID 9053467.
13. Bisschop MM, Revész T, Bierings M, et al.(януари 2001 г.). „Екстрамедуларните инфилтрати при диагностициране нямат прогностично значение при деца с остра миелоидна левкемия“. левкемия 15 (1): 46–9. DOI:10.1038/sj.leu.2401971. PMID 11243398.
14. Имри К.Р., Ковач М.Дж., Селби Д., et al.(септември 1995 г.). "". Ан. Стажант. Med. 123 (5): 351–3. DOI:10.7326/0003-4819-123-5-199509010-00005. PMID 7625623.

Откъс, характеризиращ миелоидния сарком

Когато доведоха Николушка при княз Андрей, който погледна уплашено баща си, но не заплака, защото никой не плачеше, княз Андрей го целуна и очевидно не знаеше какво да му каже.
Когато Николушка беше отведена, княгиня Мария отново се приближи до брат си, целуна го и, като не можеше да се сдържи повече, започна да плаче.
Той я погледна напрегнато.
За Николушка ли говориш? - той каза.
Принцеса Мери, плачейки, наведе глава утвърдително.
„Мари, нали познаваш Евън…“, но той внезапно млъкна.
- Какво казваш?
- Нищо. Тук няма нужда да плачеш — каза той, гледайки я със същия студен поглед.

Когато принцеса Мери започна да плаче, той разбра, че тя плаче, че Николушка ще остане без баща. С големи усилия върху себе си той се опита да се върне към живота и се прехвърли на тяхната гледна точка.
„Да, трябва да съжаляват за това! той помисли. „Колко е лесно!“
„Птиците небесни нито сеят, нито жънат, но баща ти ги храни“, каза си той и искаше да каже същото и на принцесата. „Но не, те ще го разберат по свой начин, няма да разберат! Те не могат да разберат това, че всички тези чувства, които ценят, са изцяло наши, всички тези мисли, които ни се струват толкова важни, че не са необходими. Не можем да се разберем“. И той мълчеше.

Малкият син на принц Андрей беше на седем години. Той почти не можеше да чете, не знаеше нищо. Той преживя много след този ден, придобивайки знания, наблюдение, опит; но ако тогава беше овладял всички тези по-късно придобити способности, той не би могъл да разбере по-добре, по-дълбоко пълното значение на сцената, която видя между баща си, принцеса Мария и Наташа, отколкото го разбираше сега. Той разбра всичко и, без да плаче, излезе от стаята, тихо се приближи до Наташа, която го последва, погледна я срамежливо със замислени красиви очи; повдигнати румени Горна устнатой трепереше, облегна глава на него и заплака.
От този ден нататък той избягваше Десал, избягваше графинята, която го галеше, и или седеше сам, или плахо се приближаваше до принцеса Мария и Наташа, които, изглежда, обичаше дори повече от леля си, и нежно и свенливо ги галеше.
Принцеса Мария, напускайки принц Андрей, напълно разбра всичко, което й каза лицето на Наташа. Тя вече не говореше с Наташа за надеждата да спаси живота му. Тя се редуваше с нея на неговия диван и вече не плачеше, а се молеше непрестанно, обръщайки душата си към онова вечно, непонятно, чието присъствие сега беше толкова осезаемо над умиращия.

Княз Андрей не само знаеше, че ще умре, но чувстваше, че умира, че вече е полумъртъв. Той изпита съзнание за отчуждение от всичко земно и радостна и странна лекота на битието. Той, без да бърза и без тревога, очакваше това, което му предстои. Онова страхотно, вечно, непознато и далечно, чието присъствие той не е престанал да усеща през целия си живот, сега му беше близо и - чрез тази странна лекота на битието, което изпитваше - почти разбираемо и усещано.
Преди се страхуваше от края. Два пъти изпита това ужасно мъчително чувство на страх от смъртта, от края и сега вече не го разбираше.
За първи път изпита това чувство, когато граната се въртеше като връх пред него и той погледна към стърнищата, към храстите, към небето и знаеше, че смъртта е пред него. Когато се събуди след раната и в душата му мигновено, сякаш освободен от гнета на живота, който го задържаше, това цвете на любовта разцъфна, вечно, свободно, независещо от този живот, той вече не се страхуваше от смъртта и го направи не мисли за това.
Колкото повече той, в онези часове на страдалческо уединение и полузаблуда, които прекара след раняването си, мислеше за разкритото му ново начало на вечната любов, толкова повече той, без да го усети, се отрече от земния живот. Всичко, да обичаш всички, винаги да се жертваш за любовта, означаваше да не обичаш никого, означаваше да не живееш този земен живот. И колкото повече беше проникнат от това начало на любовта, толкова повече се отричаше от живота и толкова по-пълно разрушаваше онази ужасна преграда, която без любов стои между живота и смъртта. Когато този първи път си спомни, че трябва да умре, той си каза: добре, толкова по-добре.
Но след онази нощ в Митищи, когато жената, която желаеше, се появи пред него в полуделириум и когато, притискайки ръката й към устните си, той заплака с тихи, радостни сълзи, любовта към една жена се прокрадна неусетно в сърцето му и отново го върза към живота. И щастлив и тревожни мислизапочна да идва при него. Спомняйки си онзи момент в съблекалнята, когато видя Курагин, той вече не можеше да се върне към това чувство: той беше измъчван от въпроса дали е жив? И не посмя да попита.

Болестта му следваше собствения си физически ред, но това, което Наташа наричаше, че му се случи, му се случи два дни преди пристигането на принцеса Мери. Това беше последната морална борба между живота и смъртта, в която смъртта триумфира. Беше неочаквано осъзнаване, че той все още цени живота, който му се струваше влюбен в Наташа, и последният, сдържан пристъп на ужас пред неизвестното.
Беше вечерта. Беше, както обикновено след вечеря, в леко трескаво състояние и мислите му бяха изключително бистри. Соня седеше на масата. Той задряма. Изведнъж го обзе чувство на щастие.
"А, тя влезе!" той помисли.
И наистина, Наташа, която току-що беше влязла с нечути стъпки, седеше на мястото на Соня.
Откакто го беше последвала, той винаги имаше това физическо усещане за нейната близост. Тя седеше на един фотьойл, странично до него, закриваше светлината на свещта от него и плетеше чорап. (Тя се беше научила да плете чорапи, откакто принц Андрей й беше казал, че никой не знае как да се грижи за болните така добре, както и за старите бавачки, които плетат чорапи, и че има нещо успокояващо в това да плетеш чорапи.) Тънките й пръсти бързо опипаха от време на време се блъскаха спици и замисленият профил на сведеното й лице му се виждаше ясно. Тя направи ход - топката се търкулна от коленете й. Тя потръпна, погледна го и прикри свещта с ръка, с внимателно, гъвкаво и точно движение, се наведе, взе топката и седна в предишната си позиция.
Той я погледна без да помръдне и видя, че след движението й тя трябва да поеме дълбоко въздух, но тя не посмя да го направи и внимателно си пое дъх.
В Троицката лавра разговаряха за миналото и той й каза, че ако беше жив, вечно ще благодари на Бога за раната си, която го върна при нея; но оттогава никога не са говорили за бъдещето.
„Може ли или не може? — помисли си той сега, като я гледаше и слушаше лекия стоманен звук на спиците. „Наистина ли само тогава съдбата ме събра така странно с нея, за да умра?.. Възможно ли беше истината за живота да ми се разкрие само за да живея в лъжа?“ Обичам я повече от всичко на света. Но какво трябва да направя, ако я обичам? — каза той и изведнъж неволно изстена по навик, който беше придобил по време на страданието си.
Чувайки този звук, Наташа остави чорапа си, наведе се по-близо до него и изведнъж, забелязвайки светещите му очи, се приближи до него с лека стъпка и се наведе.
- Не спиш ли?
- Не, отдавна те гледам; Усетих, когато влезеш. Никой като теб, но ми дава тази мека тишина... тази светлина. Просто искам да плача от радост.
Наташа се приближи до него. Лицето й грееше от възторжена радост.
„Наташа, обичам те твърде много. Повече от всичко.
- И аз? Тя се извърна за момент. - Защо прекалено много? - тя каза.
- Защо много?.. Е, как мислиш, как ти е на сърцето, на сърцето ти, ще бъда ли жив? Какво мислиш?
- Сигурен съм, сигурен съм! - почти изпищя Наташа, като го хвана страстно за двете си ръце.
Той направи пауза.
- Колко хубаво! И като взе ръката й, той я целуна.
Наташа беше щастлива и развълнувана; и веднага си спомни, че това е невъзможно, че той има нужда от спокойствие.
— Но ти не си спал — каза тя, потискайки радостта си. „Опитай се да заспиш… моля те.“
Той я пусна, стисна ръката й, тя отиде до свещта и отново седна в предишната си поза. На два пъти тя го погледна, а очите му блестяха към нея. Тя си даде урок по чорапа и си каза, че дотогава няма да поглежда назад, докато не го довърши.
И наистина, скоро след това той затвори очи и заспа. Не спал дълго и изведнъж се събудил облян в студена пот.
Заспивайки, той мислеше за същото, за което мислеше от време на време - за живота и смъртта. И още за смъртта. Чувстваше се по-близо до нея.
„Любов? Какво е любов? той помисли. „Любовта пречи на смъртта. Любовта е живот. Всичко, всичко, което разбирам, разбирам само защото обичам. Всичко е, всичко съществува само защото обичам. Всичко е свързано с нея. Любовта е Бог и да умра означава за мен, частица любов, да се върна към общия и вечен източник. Тези мисли му се сториха утешителни. Но това бяха само мисли. Нещо им липсваше, нещо едностранчиво лично, душевно - нямаше доказателства. И имаше същото безпокойство и несигурност. Той заспа.
Той видя насън, че лежи в същата стая, в която всъщност лежеше, но не беше ранен, а здрав. Много различни лица, незначителни, безразлични, се явяват пред княз Андрей. Говори им, кара се за нещо ненужно. Ще ходят някъде. Княз Андрей смътно си спомня, че всичко това е незначително и че има други, най-важни грижи, но продължава да говори, изненадвайки ги с някои празни, остроумни думи. Малко по малко, неусетно всички тези лица започват да изчезват и всичко се заменя с един въпрос за затворената врата. Той става и отива до вратата, за да плъзне резето и да я заключи. Всичко зависи от това дали има време да го заключи или не. Той върви, бърза, краката му не се движат и той знае, че няма да има време да заключи вратата, но все пак болезнено напряга всичките си сили. И го обзема мъчителен страх. И този страх е страхът от смъртта: той стои зад вратата. Но в същото време, докато той безпомощно неудобно пълзи към вратата, това е нещо ужасно, от друга страна, вече, натискайки, взривявайки се в нея. Нещо не човешко - смъртта - се разбива на вратата и трябва да го пазим. Той хваща вратата, напряга последни сили - вече не може да я заключи - поне да я задържи; но силата му е слаба, непохватна и, притисната от страшното, вратата се отваря и затваря отново.
За пореден път се натисна оттам. Последните, свръхестествени усилия са напразни и двете половини се отварят безшумно. Влязло е и това е смъртта. И принц Андрю умря.
Но в същия момент, когато умря, принц Андрей си спомни, че спи, и в същия момент, когато умря, той, след като направи усилие върху себе си, се събуди.
„Да, беше смърт. Умрях - събудих се. Да, смъртта е събуждане! – внезапно се разведри в душата му и пред духовния му взор се вдигна завесата, криеща досега неизвестното. Усещаше сякаш освобождаването на предишната вързана сила в него и онази странна лекота, която не го беше напускала оттогава.
Когато се събуди в студена пот, размърда се на дивана, Наташа се приближи до него и го попита какво му е. Той не й отговори и като не я разбра, я погледна със странен поглед.
Това се случи с него два дни преди пристигането на принцеса Мери. От този ден, както каза лекарят, изтощителната треска придоби лош характер, но Наташа не се интересуваше от казаното от лекаря: тя видя тези ужасни, по-несъмнени морални признаци за нея.
От този ден нататък за княз Андрей, заедно със събуждането от сън, започна и пробуждането от живота. И по отношение на продължителността на живота, не му се струваше по-бавно от събуждането от сън по отношение на продължителността на съня.

Нямаше нищо ужасно и рязко в това относително бавно пробуждане.
Последните му дни и часове преминаха обикновено и просто. И принцеса Мария и Наташа, които не го оставиха, го усетиха. Те не плачеха, не потръпваха, а напоследък, усещайки го, вече не го следваха (вече го нямаше, той ги напусна), а за най-близкия спомен от него - за тялото му. Чувствата и на двамата бяха толкова силни, че не бяха засегнати от външната, ужасна страна на смъртта и не намериха за нужно да раздразнят скръбта си. Те не плакаха нито с него, нито без него, но никога не говореха за него помежду си. Те чувстваха, че не могат да изразят с думи това, което разбират.
И двамата го виждаха как потъва все по-дълбоко, бавно и спокойно, някъде далеч от тях, и двамата знаеха, че така трябва и че е добре.
Той беше изповядан, причастен; всички дойдоха да се сбогуват с него. Когато му доведоха сина му, той прилепи устни към него и се обърна не защото му беше тежко или съжаляваше (принцеса Мария и Наташа разбраха това), а само защото вярваше, че това е всичко, което се иска от него; но когато му казаха да го благослови, той направи каквото се изискваше и се огледа, сякаш питаше дали има още нещо да се направи.
Когато се случиха последните тръпки на тялото, оставено от духа, принцеса Мария и Наташа бяха там.
- Свърши се?! - каза принцеса Мария, след като тялото му беше неподвижно няколко минути, изстивайки, лежащо пред тях. Наташа се приближи, погледна в мъртвите очи и побърза да ги затвори. Тя ги затвори и не ги целуна, но целуна най-близкия спомен от него.
„Къде отиде? Къде е той сега?.."

Когато облеченото, измито тяло лежеше в ковчег на масата, всички се приближиха до него, за да се сбогуват, и всички плакаха.
Николушка се разплака от болезненото недоумение, което раздираше сърцето му. Графинята и Соня плачеха от съжаление за Наташа и че него вече го няма. Старият граф се разплака, че скоро щеше да предприеме същата ужасна стъпка.
Наташа и принцеса Мария също плачеха сега, но не плачеха от личната си мъка; те плакаха от благоговейната нежност, която обзе душите им пред съзнанието за простата и тържествена мистерия на смъртта, която се случи пред тях.

Съвкупността от причините за явленията е недостъпна за човешкия ум. Но нуждата от намиране на причини е заложена в човешката душа. И човешкият ум, без да се задълбочава в безбройността и сложността на състоянията на явленията, всяко от които поотделно може да бъде представено като причина, се хваща за първото, най-разбираемо приближение и казва: ето причината. В историческите събития (където обект на наблюдение са действията на хората) най-примитивното сближаване е волята на боговете, след това волята на тези хора, които стоят на най-видното историческо място - историческите герои. Но трябва само да се вникне в същността на всяко историческо събитие, тоест в дейността на цялата маса хора, участвали в събитието, за да се убеди, че волята на историческия герой не само не ръководи действия на масите, но самата тя постоянно се направлява. Изглежда, че е все едно да разберем значението на историческо събитие по един или друг начин. Но между човека, който казва, че народите на Запада са отишли ​​на Изток, защото Наполеон е искал това, и човека, който казва, че това се е случило, защото е трябвало да се случи, има същата разлика, която съществува между хората, които казват, че земята стои твърдо и планетите се движат около него и тези, които казаха, че не знаят на какво се основава земята, но знаеха, че има закони, управляващи движението както на нея, така и на другите планети. Няма и не може да има причини за едно историческо събитие, освен единствената причина за всички причини. Но има закони, които управляват събитията, отчасти неизвестни, отчасти опипващи за нас. Откриването на тези закони е възможно само когато напълно се откажем от търсенето на причини във волята на един човек, точно както откриването на законите на движението на планетите стана възможно едва когато хората се отрекоха от идеята за утвърждаването на земята. .

След битката при Бородино, окупацията на Москва от врага и нейното опожаряване, най-важният епизод от войната от 1812 г., историците признават движението на руската армия от Рязанския към Калужския път и към Тарутинския лагер - т.н. - наречен флангов марш зад Красная Пахра. Историците приписват слава на този гениален подвиг различни лицаи спорят кой всъщност го притежава. Дори чужди, дори френски историци признават гениалността на руските генерали, когато говорят за този флангов марш. Но защо военните писатели и след тях всички смятат, че този флангов марш е много обмислена измислица на някой човек, който спаси Русия и разори Наполеон, е много трудно да се разбере. На първо място, трудно е да се разбере каква е дълбочината и гениалността на това движение; за да познаете какво най най-добра позицияармия (когато не е атакувана), за да бъде там, където има повече храна - не са необходими големи умствени усилия. И всеки, дори едно глупаво тринадесетгодишно момче, можеше лесно да се досети, че през 1812 г. най-изгодната позиция на армията, след като се оттегли от Москва, беше на Калужкия път. Така че е невъзможно да се разбере, първо, с какви изводи историците стигат до точката да видят нещо дълбоко в тази маневра. Второ, още по-трудно е да се разбере какво точно смятат историците за спасително за руснаците и вредно за французите в тази маневра; защото този флангов марш, при други, предходни, съпътстващи и последващи обстоятелства, може да бъде пагубен за руската и спасителен за френската армия. Ако от времето, когато беше извършено това движение, положението на руската армия започна да се подобрява, то от това не следва, че това движение е причината.

Лимфосаркомът е най-честата форма на хематосаркома. Последните са солидни тумори, състоящ се от бластни елементи, представени от различни видове хематопоетични клетки. Преходът на левкемия към саркома отразява един от типични проявитуморна прогресия. Чести са случаите на злокачествено заболяване на една или друга форма на левкемия, усложнена злокачествен лимфом(лимфосаркома, хистиоцитен сарком, лимфогрануломатоза).
Цитохимичните методи позволяват да се установи естеството на саркома във всеки отделен случай, неговия произход от един или друг хемопоетичен зародиш. Саркома, чиито клетки са положителни за пероксидаза или хлороацетат, трябва да се класифицира като гранулоцитен сарком. Саркоми, състоящи се от клетки с положителна реакция към α-нафтилестераза, с моноцитна природа, те се наричат ​​ретикулосаркоми или хистиоцитни саркоми. Лимфобластните саркоми са лимфоцитни по природа и усложняват хроничната лимфоцитна левкемия и други левкемии, произлизащи от клетките на лимфопоезата.
Хематосаркомите не са свързани с продължителността на хода на левкемията. В някои случаи саркомът се диагностицира заедно с първите признаци на левкемия, а в други - след няколко години на заболяване. Връзките между тежестта на левкемичния процес, неговото обостряне и появата на сарком също не са установени.
Така в своето злокачествено заболяване левкемиите еволюират от диференцирани форми до недиференцирани. Тогава клетките на този тумор губят нуждата от обичайната си среда - лимфни възли и костен мозък, във връзка с което се появяват метастази в нехемопоетични органи. Освен това, тези тумори също губят своите синцитиални връзки и възниква наводнение от бластни клетки на периферната кръв. Наблюденията показват и преминаването на една нозологична форма в друга.
Разнообразието от цитоморфологични промени в динамиката на развитието на процеса показва, че метастазите на патологични клетки в незасегнати преди това органи са свързани с появата на нови туморни клетки, а не са резултат от случайно въвеждане на същите елементи, които са били в началото на заболяването.
При лимфосаркома туморният процес идва от лимфните елементи на лимфните възли, далака и други органи. Заболяването може да възникне с поражението на всяка една група лимфни възли или органи (лимфосаркома) или под формата на дисеминиран туморен процес (лимфосаркоматоза), последният често е резултат от генерализация на локален лимфосарком или проява на първичен множествен неоплазма.
Лимфосаркомът е относително често срещан в големи говеда. Отбелязва се и при други животински видове - кучета, коне, прасета, мишки.
Тъй като болестта при различни животински видове се проявява по много начини по подобен начин, описанието на пампасите се основава на говеждия лимфосарком, който е открит при десетки животни. Болните животни са подложени на комплексни клинични, хематологични и цитоморфологични изследвания в динамика за 1-7 години. В момента принудително кланеили случай, възрастта им е 1,5-14 години. Заболяването в ранните стадии има хроничен ход. С появата на първите туморни изменения в органите процесът прогресира бързо, придобивайки генерализиран характер. Често наблюдавани случаи с локални лезии отделни телабез тенденция за по-нататъшно разпространение на процеса. В почти половината от случаите туморните образувания в органите се появяват на възраст 6-10 години.
периферна кръв.Морфологичните промени в кръвта зависят главно от стадия и тежестта на процеса. В началото на заболяването се наблюдава лимфоцитоза на сублевкемично ниво, а в напредналите и крайните стадии в някои случаи съдържанието на левкоцити (лимфоцити) намалява до нормалните граници. Броят на левкоцитите в изследваната от нас група болни животни е средно 24,8 хиляди / μl с колебания от 9,8 до 51,4 хиляди / μl, съдържанието на еритроцити - 4,7 милиона / μl, хемоглобин - 8,6 g% c граници на колебание, съответно от 3,6 до 6 милиона/μl и от 6,2 до 10,9 g%. Прогресията на тумора често е придружена от анемия. Левкоцитната формула се характеризира главно с лимфоцитоза (72,1%). Въпреки това, границите на флуктуация (от 21 до 95,5%) едновременно отразяват случаите на лимфонация, когато лимфоидната тъкан се заменя с туморна тъкан, лимфоцитозата и потокът от злокачествени клетки в периферната кръв намаляват. Разпространението на туморни израстъци в органите води до интоксикация на тялото, което дразни миелобластния зародиш на костния мозък. Следователно в края на заболяването в левкоцитна формулаброят на прободните и сегментираните неутрофили се увеличава (средно с 19,3% с граници на флуктуация от 1,5 до 45% за цялата група животни), еозинофилите (средно с 2,3% с граници на флуктуация от 0 до 12%) и също моноцити (средно 1,7% с граници на колебание от 0-6%).
Патогиомониен е за лимфосаркома - появата в кръвта на млади клетки като пролимфоцити и лимфобласти (до 21,5%) и особено на атипични т.нар. лимфосаркомни клетки (до 36%). В зависимост от стадия на хода на заболяването при изследваните животни, броят на левкоцитите е на левкемично ниво в 11,6% от случаите, сублевкемично - 80,7 и алевкемично - 7,7% от случаите. При 61,5% от животните броят на лимфоцитите е повишен, при 7,7% е намален, а при 30,8% е в границите на нормата. Намаляването на броя на лимфоцитите става за сметка на други видове клетки. Въз основа на това, на късни етапилимфосаркомите често нямат количествени промени в кръвта диагностична стойност. Диагнозата се поставя от наличието на клинични симптоми и патологични клетки в кръвта и хемопоетичните органи.
Клинични симптомис лимфосаркома те са много слабо представени, външният им вид зависи от естеството на курса и разпространението патологичен процес. Най-често в по-късните стадии на заболяването се засягат отделни лимфни възли, предимно вътрешни. Едва по-късно се развива генерализиран процес с туморни разраствания в много органи, причиняващи различни неспецифични и специфични клинични симптоми. Сравнително често дълбоки ингвинални лимфни възли, чието състояние се определя ректален прегледпо време на живота на животното. Увеличаването на лимфните възли често се случва асиметрично, те са с различен размер (размерът на отделните лимфни възли достига 15 * 22 cm), плътни по консистенция, неподвижни, често споени с околните тъкани.
Патологични промени, според нашите наблюдения, само в 15,4% от случаите са били с генерализиран характер, в останалите са имали фокално или значително разпространение. Обърнато е внимание на различната степен на увреждане на лимфните възли, далака и други вътрешни органи. При същото животно някои от лимфните възли бяха огромни, други бяха умерено увеличени, а трети останаха непроменени. Най-често са засегнати дълбоки ингвинални, мезентериални, мезентериални, портални, медиастинални и други лимфни възли. Пакетите от лимфни възли се сливат помежду си и с околните тъкани, образувайки огромни туморни конгломерати с тегло 10-15 kg. Установени са туморни образувания в предвентрикула, червата, сърдечния мускул, матката и др. Стъпалата на засегнатите органи са удебелени, подобни на свинска мас на разреза. Слезката в повечето случаи остава неувеличена, суха на разреза, с леко остъргване и слабо видими фоликули.
Хемопоеза на костен мозъкв ранните стадии на хода на заболяването с локални лезии на отделни лимфни възли или органи остава непроменена. Промените в костния мозък обикновено настъпват през втората половина на заболяването. В някои случаи броят на миелобластните клетки намалява, а в други - на еритробластните клетки с признаци на анемия в периферната кръв. Броят на лимфоцитите се увеличава до 14-32,7%.
При интоксикация на тялото се увеличава броят на зрелите клетки на миелобластния зародиш - съответно неутрофили и еозинофили до 60,8 и 22,2%. Анализът на всяка миелограма поотделно показва, че при продължителен ход на патологичния процес и значително увреждане на органите се образуват огнища на лимфоидни клетки в костния мозък. В същото време не винаги е възможно да се разграничат лимфоцитоподобни (лимфосаркомни) клетки от зрели лимфоцити. Увеличеният брой такива клетки е патогиомониен за хематосаркомите. Ако малък брой лимфосаркомни клетки в миелограмата предполага, че те навлизат в костния мозък с кръвния поток, тогава увеличеният процент показва увреждане на костния мозък. Това се потвърждава от преглед на петна-отпечатъци от гръдната кост и хистологичен анализ на материала.
Цитоморфологични промени.Според много изследвания основните елементи на пролифериращата тъкан при лимфосаркома са лимфоидните клетки. В някои случаи растат клетъчни елементи, подобни на типичните лимфоцити, а в други - големи клетки с голямо светло ядро ​​и бедна цитоплазма. Последните са морфологично подобни на лимфобластите. Такива клетки, както малки, така и големи, се различават от типичните лимфоцити и лимфобласти по специфичното разположение на ядрения хроматин. Ядрото обикновено е светло, с хаотично преплитане на хроматинови нишки, често с наличие на малки нуклеоли. Цитоплазмата е тясна, базофилна, понякога светлосиня на цвят. Малките поколения клетки имат относително плътен ядрен хроматин, така че диференцирането им от лимфоцитите е трудно. Особената структура на хроматина на ядрото на тези древни клетки е трудно да се опише, но с голямо умение в добре подготвени намазки е възможно да се разпознаят такива клетъчни елементи. Те се диференцират в цитонамазки от лимфните възли и засегнатите органи.
Клетките по размер са микро-, мезо- и микрогенерация, имат заоблена форма с тясна базофилна или светлосиня цитоплазма. Ядрото съдържа едно голямо или няколко малки сини нуклеоли.
Основната отличителна черта на тези клетки е специфичното мрежесто или мрежесто-зърнесто подреждане на ядрения хроматин.
В зависимост от популацията на пролифериращите клетки се разграничават дребноклетъчни, едроклетъчни и смесени варианти. При дребноклетъчния вариант клетките имат компактен ядрен хроматин, което затруднява разграничаването им от лимфоцитите. Техните фини, едва забележими морфологични различия направиха възможно класифицирането на такива клетки като атипични лимфоцити. Но заедно с тях намазките от органи често разкриват по-млади форми, т.е. големи клеткис относително свободен хроматин на ядрото и наличието на нуклеоли в ядрата, наречени лимфосаркомни клетки, броят на пролимфоцитите и лимфобластите значително се увеличава. В същото време всички клетъчни елементи имат деликатна структура на ядрен хроматин, но се различават един от друг в тънък, едва забележим морфологична структура. Структурата на ядрения хроматин в клетките на лимфосаркома заема, така да се каже, междинна позиция между тези на лимфобластите и хемоцитобластите. Ако в последния има деликатна мрежеста структура, в лимфобластите има слабо петно, че в клетките на лимфосаркома има равномерна, но грубо петлична тъкан от хроматинови нишки.
Наред с лимфоидните клетки често се откриват и ретикуларни клетки, но в по-малък брой, отколкото при ретикулосаркома. Техният брой се увеличава с туморна лезия на вътрешните органи, при която лимфосаркомът става подобен на ретикулосаркома.
Наред с гореописаните клетъчни елементи се срещат и атипични клетки с неправилна форма, с обилна, светла, еднородна и пенеста цитоплазма.
В петна от органи се откриват и голям брой митотични, а понякога и амитотични фигури.
При увеличен брой лимфосаркомни и ретикуларни клетки в засегнатите органи диагнозата се поставя по преобладаващия тип клетки. При същия брой от тях се използва терминът "лимфоретикулосаркома".
Откриването на лимфосаркома или ретикуларни клетки в периферната кръв отразява развитието на патологичен процес в един или повече хемопоетични органи, дори при липса на клинични симптоми на заболяването.
По-значителни цитоморфологични промени настъпват в лимфните възли. Броят на клетките на лимфосаркома зависи от продължителността и тежестта на патологичния процес в тях. При злокачествено протичане техният брой е 90% или повече. В ранните стадии на увреждане на лимфните възли преобладават все още зрели лимфоцити, по-късно те се заменят с клетки на лимфосаркома, както и пролимфоцити и лимфобласти.
Наред с типичните форми на клетките се появяват различни преходни форми от лимфоидни елементи към лимфосаркома и от последните към ретикуларни клетки. В зависимост от естеството на хода на патологичния процес съотношението на тези клетъчни елементи е различно.
Доста често в лимфните възли се откриват гигантски ретикуларни, понякога двуядрени клетки, както и еозинофили, зрели неутрофили, плазмени клетки и макрофаги. Въпреки това, за разлика от лимфогрануломатозния процес, броят на тези клетки е ограничен.
Като се има предвид разнообразието от интраморфологични промени в кръвта и хемопоетичните органи, считаме за уместно да предоставим данни от няколко от най-демонстративните животни.
И така, кравата Brune на възраст 4 години, с умерено увеличение на лимфните възли, имаше аденограма: Lf - 21, Prl - 28, Lb - 8, ретикуларни клетки - 8,5, C - 13, Eosis - 1 и лимфосаркомни клетки - 20 бр.
Повечето от клетките имаха светло ядро ​​с деликатен хроматин и 1-2 нуклеоли. Ретикуларни клеткибяха кръгли, липсваха нетипични форми на поща. Аденограмата на тази крава характеризира умерена лезия.
При кравата Krasavka с генерализирано увеличение на всички лимфни възли по-голямата част от клетъчните елементи са лимфосаркомни клетки. Ретикуларните клетки и лимфоцитите бяха представени в единични проби. При крава Verba, наред с хемоцитобластите, лимфосаркома и лимфоидните клетки, се увеличава броят на неутрофилите, атипичните, моноцитоподобните и плазмените клетки. Повишеният брой на неутрофилите в засегнатия лимфен възел често е придружен от увеличаване на техния брой в периферната кръв и костния мозък. Така че, при крава № 3055 със сублевкемичен състав на кръвта, процентът на зрелите неутрофили в левкоформулата ще бъде 45, а в миелограмата - 25,4. Аденограма: Lf - 22, Prl - 10, ретикуларни и атипични клетки - 13, лимфосаркомни клетки - 25, Lb - 1, C - 29.
В някои случаи при едно и също животно клетките на лимфосаркома са представени от всички поколения. И така, при крава № 3404 с генерализирано увеличение на всички лимфни възли и туморни образувания във вътрешните органи, 37% от клетките в левкоформулата са лимфосаркомни (микро-, мезо- и макрогенерации), ретикуларни и атипични клетки. В костния мозък броят на тези клетки е леко увеличен (4%), а в лимфните възли, далака и черния дроб достига 90%.
Цитоморфологичните промени в далака са почти подобни на тези в лимфните възли. Наблюдава се клетъчно подмладяване поради пролимфоцити и лимфобласти, увеличаване на броя на лимфосаркома, ретикуларни и плазмени клетки, както и неутрофили и еозинофили. В петна от неуголемена далака клетките на лимфосаркома почти не се откриват или се намират в единични копия. Подобна картина се наблюдава и в черния дроб.
Доста често има случаи на туморни образувания във вътрешните органи. Морфологичните промени в клетъчния състав наподобяват тези в лимфните възли. Цитологичният състав е представен от почти една лимфосаркомна клетка с деликатна структура на ядрен хроматин и множество нуклеоли. Броят на ретикуларните и типичните клетки е леко увеличен, някои от тях достигат огромни размери.
По този начин лимфосаркомът се характеризира главно с лезии на лимфните възли с туморни израстъци във вътрешните органи и особени цитоморфологични промени, патогиомонични за тази форма на хематосаркома.