Pahaloomulised kasvajad. Müeloidne sarkoom lastel. Kliiniline juhtum. Haiguse üldised sümptomid ja tunnused

Definitsioon

Müeloidsarkoom (kloorleukeemia, granulotsüütiline sarkoom, ekstramedullaarne müeloidkasvaja) on tahke kasvaja, mis koosneb ebaküpsetest valgelibledest, mida nimetatakse müeloblastideks. Kloroom on ägeda müeloidse leukeemia ekstramedullaarne ilming; teisisõnu, see on pidev leukeemiliste rakkude mass, mis pärineb väljaspool luuüdi.

Epidemioloogia

Kloroomid on haruldased; täpsed hinnangud nende levimuse kohta puuduvad, kuid need on haruldased isegi leukeemia ravile spetsialiseerunud arstide poolt. Harva võib kloroom areneda ainsa kordumise ilminguna pärast seda, mis näib olevat edukas raviäge müeloidne leukeemia. Kooskõlas üldine käitumine Klorosoomides tuleks sellist sündmust pidada süsteemse retsidiivi varajaseks kuulutajaks, mitte lokaliseeritud protsessiks. Ühes ülevaates, mis hõlmas 24 patsienti, kellel tekkisid pärast ägeda müeloidse leukeemia ravi isoleeritud klooroomid, oli keskmine intervall luuüdi kordumiseni 7 kuud (vahemikus 1 kuni 19 kuud).

Kloroomid võivad tekkida patsientidel, kellel on diagnoositud müelodüsplastiline sündroom (MDS) või müeloproliferatiivsed sündroomid (nt krooniline müeloidne leukeemia (CML), polütsüteemia, märkimisväärne trombotsütoos või müelofibroos). Kloroomi avastamist peetakse de facto tõendiks selle kohta, et need vähieelsed seisundid on arenenud ägedaks leukeemiaks, mis nõuab asjakohast ravi. Näiteks piisab klooroomi olemasolust, et näidata, et krooniline müelogeenne leukeemia on jõudnud "plahvatuse" faasi.

Primaarne kloroom

Peaaegu kõigil teatatud primaarse klorooomi juhtumitel tekkis varsti pärast seda äge leukeemia (keskmine aeg ägeda leukeemia tekkeni 7 kuud, vahemik 1–25 kuud). Seega võib primaarset klooroomi pidada pigem ägeda leukeemia esmaseks ilminguks kui lokaalseks protsessiks ja seda võib sellisena pidada. Kui haiguse progresseerumine või markerid viitavad ägeda promüüleotsüütilise leukeemia (AML3) progresseerumisele, tuleb ravi kohandada selle haiguse vormiga.

Lokaliseerimine ja sümptomid

Kloroomid võivad esineda peaaegu igas elundis või koes. Kõige levinumad haiguspiirkonnad on nahk (tuntud ka kui leukeemia cutis) ja igemed. Naha haaratus avaldub tavaliselt valkjate kõrgenenud naastude või sõlmedena, mis ilmnevad biopsia käigus müeloblastide infiltratsioonina. Pange tähele, et cutis leukeemia erineb Sweet'i sündroomist, mille puhul küpsed neutrofiilid imbuvad nahka paraneoplastilisse protsessi.

Muud kuded, mis võivad olla kaasatud, on järgmised:

• Lümfisõlmed,
• peensoolde,
• mediastiinum,
• kopsud,
• epiduraalsed piirkonnad,
• emakas,
• munasarjad,
• orbiidid.

Kloroomi sümptomid nendes piirkondades on seotud nende anatoomilise asukohaga; Kloroomid võivad olla ka asümptomaatilised ja avastada juhuslikult ägeda müeloidse leukeemiaga isiku hindamisel.

Kesknärvisüsteemi kaasamine toimub kõige sagedamini meningeaalse leukeemia või leukeemiliste rakkude invasioonina subarahnoidaalsesse ruumi. Seda seisundit peetakse tavaliselt kloroomist eraldiseisvaks, kuna see nõuab erinevat ravi. Kesknärvisüsteemi tõelised klooroomid (st tahked leukeemilised kasvajad) on äärmiselt haruldased, kuid neid on kirjeldatud.

Diagnostika

Kloroomi lõplik diagnoosimine nõuab tavaliselt kõnealuse kahjustuse biopsiat. Ajalooliselt isegi koebiopsiaga patoloogiline diagnoos oli oluline probleem, eriti patsientidel, kellel ei olnud eelnevalt selgesõnalist ägeda müeloidse leukeemia diagnoosi. Ühes avaldatud klorooomisarjas väitsid autorid, et 47% patsientidest diagnoositi algselt valesti, kõige sagedamini pahaloomulise lümfoomiga.

Kloroomi diagnoosi saab muuta usaldusväärsemaks, kasutades müeloperoksidaasi, CD68, CD43 ja CD20 vastaste monoklonaalsete antikehade paneeli, et diagnoosida kloroom täpselt immunohistokeemia abil ja eristada seda lümfoomist. Praegu on diagnoosi aluseks immunohistokeemiline värvimine, kasutades monoklonaalseid antikehi CD33 ja CD117 vastu.

Prognoos

Tõenduspõhised meetodid on vastuolus kloori prognoositava väärtusega ägeda müeloidse leukeemiaga patsientidel. Üldiselt ennustavad nad halvemat prognoosi, kehvema ravivastuse ja halvema ellujäämisega, kuid on teateid kloroomide kui bioloogilise markeri seostest teiste halbade prognostiliste teguritega ja seetõttu puudub neil sõltumatu prognostiline väärtus.

Ravi

Nagu ülalpool kirjeldatud, tuleks klooome alati pidada süsteemse haiguse ilminguks, mitte üksikuteks lokaalseteks nähtusteks ja sellisena käsitleda. Äsja diagnoositud leukeemia ja sellega seotud klooriga patsientidel kasutatakse esmavaliku ravina tavaliselt süsteemset leukeemiavastast kemoteraapiat, välja arvatud juhul, kui on näidustatud kohalik ravi kloroomid (nt seljaaju kokkusurumine). Kloroomid on tavaliselt tavalise leukeemiavastase keemiaravi suhtes üsna tundlikud. Sobivatel patsientidel, kellel on sobiv doonor, tuleks kaaluda allogeenset vereloome tüvirakkude siirdamist, kuna on teatatud pikaajalistest remissioonidest.

Kui kloroom püsib pärast induktsioonkeemiaravi lõppu, tuleb kasutada paikseid ravimeetodeid, nagu operatsioon või kiiritusravi, kuigi ükski neist ei mõjuta ellujäämist.

Primaarse klooriga patsiendid saavad tavaliselt süsteemset keemiaravi, kuna ägeda leukeemia areng on lühikese aja jooksul pärast klooroomi avastamist peaaegu universaalne.

"Preleukeemiliste" seisunditega, nagu müelodüsplastilised sündroomid või müeloproliferatiivsed sündroomid, mis soodustavad klooroomi teket, koheldakse sageli nii, nagu oleks nad juba muutunud ägedaks leukeemiaks.

Epitelioidne sarkoom

Epitelioidne sarkoom on kuni viie sentimeetri suurune kasvaja, mis näeb välja nagu tihe sõlme. Tema keha lõikamisel määratakse see kindlaks hele värv struktuur haruldaste pruunide või punaste laikudega. Kell histoloogiline uuring, hõlmab epiteeli sarkoom eosinofiilseid epiteeli- ja spindlirakke.

Fotol: epiteloidse sarkoomi histoloogia

Diagnoos põhineb tunnustel kliiniline pilt, füüsiline läbivaatus, instrumentaalsed ja laboratoorsed andmed. Epitelioidne sarkoom läbib diferentsiaaldiagnostika, et eristada seda sellistest kasvajatest nagu histiotsütoom, fibromatoos, rabdomüosarkoom. Epitelioidset sarkoomi tuleks ravida kompleksselt, ainult sel juhul on võimalik selle patoloogia soodne tulemus.

Gliosarkoom

Gliosarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis areneb kesknärvisüsteemi struktuurides gliast. See sisaldab neurogliaalrakke, samuti sarkomatoosse päritoluga komponente. Gliosarkoom tekib mesodermaalse ja ektodermaalse raku degeneratsiooni tagajärjel.

Diagnoos põhineb selliste meetmete rakendamisel nagu:

• Ehhoentsefaloskoopia.
• Magnetresonantstomograafia.
• Kompuutertomograafia kasutamine.
• Materjali kogumine biopsiaga histoloogiliseks uurimiseks.

Terapeutiline taktika gliosarkoomi avastamise korral taandub neurokirurgide sekkumisele, tsütostaatikumide ja muude keemiaravi komponentide kasutamisele, samuti kasvaja kiiritamisele.

Neurosarkoom

Neurosarkoom on teist tüüpi kasvaja, mis areneb kesknärvisüsteemis neuroblastidest ja ganglionotsüütidest. Seda on selliseid tüüpe:

• Ganglioneuroblastoom.
• Astroblastoom.
• Neuroblastoom.
• Glioblastoom.
• Schwanni kasvaja

Selle kujunemise põhjuste hulgas nimetavad eksperdid sageli sugu, teatud vanust, geneetilist eelsoodumust, kokkupuudet kiirguse ja muude kantserogeenidega, samuti tööalaseid ohte. iseloomulikud sümptomid peetakse tavaliseks epilepsia krambid, kuni ninaverejooksuni, fokaalsete tserebraalsete sümptomite esinemine, samuti hemorraagilised insultid.

Nagu diagnostilised meetodid kasutada tomograafiat, magnetresonantstomograafiat, radioisotoopide analüüsi, angiograafiat, samuti tserebrospinaalvedeliku uurimist. Ravi taktika hõlmab radiokirurgia ja keemiaravi.

Neurofibrosarkoom

Neurofibrosarkoom on kasvaja, mille struktuur sisaldab esinemist närvirakud. Selle klassi kasvajad hõlmavad järgmist:

• Neurogeenne sarkoom.
• Neurofibrosarkoom.
• Neurinoom.

Neurogeenne sarkoom esineb kõigi sarkoomide seas viiel protsendil juhtudest.Selle patoloogia arengut täheldatakse kõige sagedamini neurofibromatoosi pahaloomulise transformatsiooniga. Substraat on närvikiudude kest. Riskirühma kuuluvad alla kolmekümne viie aasta vanused noored. Makroskoopiliselt määratakse närvitüve paksenemine. Mõnikord areneb idanemine sisse veresooned. Harvad metastaasid on hea ellujäämise ennustaja, mis on üheksakümmend protsenti.

Spindlirakkude sarkoom

Spindlirakuline sarkoom on üks alamliikidest, mida iseloomustab histoloogilise struktuuri tunnus. Mikropreparaadi lõigul koosneb see rakkudest, mis näevad välja nagu spindel, nimelt on neil piklik kuju ja hüperkroomne tuum.

Polümorfsete rakkude sarkoom

Polümorfrakuline sarkoom on esmaselt arenev kasvaja, mis on tihe nahasõlm, mida iseloomustab perifeersem kasv ja punetava naha piiri olemasolu. Funktsioon seisneb selles täielik puudumine sümptomid koos kahheksia ja täieliku kurnatuse sündroomiga. Tänapäeval kasutatav ravi on ainult kirurgiline.

Histiotsüütiline sarkoom

Histiotsüütiline sarkoom on haruldane, agressiivne kasvaja, mis kõige sagedamini hõlmab seedetrakt, nahk ja pehmed kuded. Kõige sagedasemad on põrna, maksa, luuüdi ja kesknärvisüsteemi struktuuride metastaatilised kahjustused.

Selge raku sarkoom

Selgerakuline sarkoom on aeglaselt arenev pehmete kudede kasvaja kahjustus, mida kõige sagedamini täheldatakse selles piirkonnas. distaalsed osakonnadülemised jäsemed.

Pleomorfne sarkoom

Pleomorfne sarkoom on diagnoos, mis määratakse immunohistokeemilise uuringu põhjal diferentseerumata kasvaja olemasolul.

müeloidne sarkoom

Müeloidsarkoom või, nagu seda nimetatakse ka granulotsüütiliseks sarkoom, on pahaloomuline kasvaja, mis areneb vereloomesüsteemis. See on klassifitseeritud müeloidseks leukeemiaks. Arengu täpsed põhjused pole siiani teada. kaasaegne meditsiin, kuid tõestatud geneetiline eelsoodumus. Müeloidne sarkoom avaldub selle arengu algstaadiumis hülgena nahka, mis on teiste kudede tasemest veidi kõrgemal.

Seejärel areneb see hüperplaasiaks. lilla millega liitub valusündroom. Müelosarkoom on üsna ohtlik haigus, kuna see ei avaldu pikka aega. Võimalikud on rauavaegusaneemia sümptomid, mis hiljem muutub aplastiliseks aneemiaks. Pika kulgemise korral võib müeloidset sarkoomi iseloomustada hematogeensete metastaasidega kaugematesse kudedesse koos nende sekundaarse kahjustusega. Müeloidset sarkoomi diagnoositakse järgmiste meetoditega:

• Trepanobiopsia käigus võetud materjali histoloogiline uurimine.
• Tserebrospinaalvedeliku uuring.
• Kliiniline vereanalüüs.
• Põrna ja maksa ultraheliuuring.
• Arvuti, magnetresonantstomograafia.

Müeloidne sarkoom peab tingimata alluma komplekssele ravile, mis hõlmab keemiaravi ja kokkupuudet terapeutilised annused kiirgus.

Sarkoom on nimetus, mis ühendab suure rühma onkoloogilisi kasvajaid. Erinevat tüüpi sidekude teatud tingimustel hakkavad histoloogilisi ja morfoloogilisi muutusi tegema. Seejärel hakkavad esmased siderakud kiiresti kasvama, eriti lastel. Sellisest rakust areneb kasvaja: hea- või pahaloomuline koos lihaste, kõõluste ja veresoonte elementidega.

Sidekoe rakud jagunevad kontrollimatult, kasvaja kasvab ja läheb ilma selgete piirideta tervete kudede territooriumile. 15% kasvajatest muutub pahaloomuliseks, mille rakud kanduvad verega kogu kehasse. Metastaaside tagajärjel moodustuvad sekundaarsed kasvavad onkoprotsessid, mistõttu arvatakse, et sarkoom on haigus, mida iseloomustavad sagedased ägenemised. Surmavate tulemuste osas on see kõigi onkoloogiliste moodustiste seas teisel kohal.

Kas sarkoom on vähk või mitte?

Mõned sarkoomi sümptomid on samad, mis vähil. Näiteks kasvab ka infiltratiivselt, hävitab naaberkudesid, kordub pärast operatsiooni, annab varakult metastaase ja levib elundikudedesse.

Mille poolest erineb vähk sarkoomist?

• vähi kasvajal on konglomeraadi välimus, mis kasvab kiiresti ilma sümptomiteta varases staadiumis. Sarkoom on roosakas, meenutab kalaliha;
• vähk on mõjutatud epiteeli kude, sarkoom - lihaseline side;
• vähk areneb järk-järgult teatud kehaüle 40-aastastel inimestel. Sarkoom on noorte ja laste haigus, mis mõjutab koheselt nende organisme, kuid ei ole seotud ühegi elundiga;
• vähki on lihtsam diagnoosida, mis suurendab selle paranemise kiirust. Sarkoom avastatakse sagedamini 3.-4. staadiumis, seega on selle suremus 50% kõrgem.

Kas sarkoom on nakkav?

Ei, ta ei ole nakkav. Nakkushaigus areneb tõelisest substraadist, mis kannab nakkust õhus lendlevate tilkade või vere kaudu. Siis võib uue peremehe kehas areneda haigus, näiteks gripp. Sarkoom võib tekkida muutuse tulemusena geneetiline kood kromosomaalsed muutused. Seetõttu on sarkoomi põdevatel patsientidel sageli lähisugulasi, keda on juba ravitud mõne selle 100 tüübi vastu.

HIV-i sarkoom on mitmekordne hemorraagiline sarkomatoos, mida nimetatakse "angiosarkoomiks" või "". Seda tunneb ära naha ja limaskestade haavandumise järgi. Inimene haigestub kaheksandat tüüpi herpesinfektsiooni tagajärjel haige lümfi, vere, nahaeritise ja sülje kaudu, samuti seksuaalse kontakti kaudu. Isegi viirusevastase ravi korral kordub Kaposi kasvaja sageli.

Sarkoomi areng HIV-i taustal on võimalik immuunsuse järsu vähenemisega. Samal ajal võib patsientidel avastada AIDSi või haigusi, nagu lümfosarkoom, leukeemia, lümfogranulomatoos või hulgimüeloom.

Sarkoomide põhjused

Vaatamata tüüpide mitmekesisusele on sarkoom haruldane, ainult 1% kõigist onkoloogilistest moodustistest. Sarkoomi põhjused on erinevad. Väljakujunenud põhjuste hulgas on: kokkupuude ultraviolettkiirgusega (ioniseeriv) kiirgus, kiirgus. Viirused on samuti riskifaktorid keemilised ained, haiguse eelkäijad, healoomulised kasvajad, muutudes onkoloogilisteks.

Ewingi sarkoomi põhjused võivad olla luude kasvu kiiruses ja hormonaalses tasemes. Olulised ohutegurid nagu suitsetamine, töö keemiatööstuses, kokkupuude kemikaalidega.

Enamasti diagnoositakse seda tüüpi onkoloogia järgmiste riskitegurite tõttu:

• geneetiline eelsoodumus ja geneetilised sündroomid: Werner, Gardner, hulgi basaalrakuline pigmenteeritud nahavähk, neurofibromatoos või retinoblastoom;
• herpesviirus;
• lümfödeem jalgades krooniline vorm, mille retsidiiv tekkis pärast radiaalset mastektoomiat;
• vigastused, mädased haavad, kokkupuude lõike- ja läbitorkamisesemetega (klaasikillud, metall, puitlaastud jne);
• immunosupressiivne ja polükemoteraapia (10%);
• elundisiirdamise operatsioonid (75% juhtudest).

Informatiivne video

Haiguse üldised sümptomid ja tunnused

Sarkoomi nähud ilmnevad sõltuvalt selle asukohast elutähtsates organites. Raku algpõhjuse ja kasvaja enda bioloogilised omadused mõjutavad sümptomite olemust. Sarkoomi varajane märk on kahjustuse märgatav suurus, kuna see kasvab kiiresti. Liigeste ja luude valud ilmnevad varakult (eriti öösel), mida valuvaigistid ei leevenda.

Näiteks rabdominosarkoomi kasvu tõttu levib onkoprotsess kudedesse terved elundid ja avaldub mitmesuguste valusümptomite ja hematogeense metastaasina. Kui sarkoom areneb aeglaselt, ei pruugi haiguse tunnused ilmneda mitu aastat.

Lümfoidse sarkoomi sümptomid vähenevad ovaalsete või ümarate sõlmede moodustumiseni ja väikese paistetuseni lümfisõlmes. Kuid isegi 2-30 cm suuruste suurustega ei pruugi inimene valu üldse tunda.

Muude kiire kasvu ja progresseerumisega kasvajatüüpide korral võib tekkida palavik, nahaalused veenid ja tsüanootilised haavandid nendel. Moodustise palpeerimisel selgub, et selle liikuvus on piiratud. Sarkoomi esimesi märke iseloomustab mõnikord jäsemete liigeste deformatsioon.

Liposarkoomid koos teiste tüüpidega võivad olla primaarsed mitmikloomad, järjestikuste või samaaegsete ilmingutega erinevates kehapiirkondades. See raskendab oluliselt metastaase tekitava primaarse kasvaja otsimist.

Sarkoomi sümptomid, mis paiknevad pehmetes kudedes, väljenduvad valulikud aistingud palpatsioonil. Sellisel kasvajal pole piirjooni ja see tungib kiiresti lähedalasuvatesse kudedesse.

Kopsuonkoloogilise protsessiga kannatab patsient õhupuuduse käes, mis põhjustab aju hapnikunälga, võib alata kopsupõletik, pleuriit, düsfaagia, suureneda südame paremad osad.

Närvimembraanide rakud sünnivad uuesti neurofibrosarkoomiks, sidekoe rakud ja kiud - sisse. Suurtest rakkudest koosnev spindlirakuline sarkoom mõjutab limaskestade membraane. Mesotelioom kasvab pleura, kõhukelme ja südamepauna mesoteelist.

Sarkoomide tüübid asukoha järgi

Sõltuvalt asukohast eristatakse sarkoomi tüüpe.

Ja 100 liigist arenevad sarkoomid kõige sagedamini selles piirkonnas:

• kõhukelme ja retroperitoneaalne ruum;
• kael, pea ja luud;
• piimanäärmed ja emakas;
• magu ja sooled (strooma kasvajad);
• jäsemete ja kehatüve rasv- ja pehmekuded, sealhulgas desmoidne fibromatoos.

Eriti sageli diagnoositakse uusi rasv- ja pehmetes kudedes:

• areneb rasvkoest;
• , mis viitab fibroblastilistele / müofibroblastilistele moodustistele;
• fibrohistiotsüütilised pehmete kudede kasvajad: pleksiformne ja hiidrakk;
• - silelihaskoest;
• glomus oncotumor (peritsüütiline või perivaskulaarne);
• luustiku lihastest;
• ja epitelioidne hemangioepitelioom, mis viitab pehmete kudede vaskulaarsetele moodustistele;
• mesenhümaalne kondrosarkoom, skeletiväline osteosarkoom - luu ja kõhre kasvajad;
• seedetrakti pahaloomuline SM (seedetrakti stromaalne kasvaja);
• närvitüve kasvaja moodustumine: perifeerne närvitüvi, vesikasvaja, granulaarrakuline kasvaja, ektomesenhümoom;
• ebaselge diferentseerumisega sarkoomid: sünoviaalne, epitelioidne, alveolaarne, selgerakk, Ewing, desmoplastiline ümarrakk, intimaalne, PEComu;
• diferentseerumata / klassifitseerimata sarkoom: spindlirakk, pleomorfne, ümarrakk, epitelioid.

WHO klassifikatsiooni (ICD-10) kohastest luude onkoloogilistest moodustistest leitakse sageli järgmisi kasvajaid:

• kõhrekoe - kondrosarkoom: tsentraalne, primaarne või sekundaarne, perifeerne (periosteaalne), selgerakk, dediferentseerunud ja mesenhümaalne;
• luukoe - osteosarkoom, tavaline kasvaja: kondroblastiline, fibroblastiline, osteoblastiline, samuti telangiektaatiline, väikerakk, tsentraalne madala astme pahaloomuline kasvaja, sekundaarne ja paraosteaalne, periosteaalne ja pindmine kõrge astme pahaloomuline kasvaja;
• kiulised kasvajad - fibrosarkoom;
• fibrohistiotsüütilised moodustised - pahaloomuline kiuline histiotsütoom;
• / PNET;
• hematopoeetiline kude - plasmatsütoom (müeloom), pahaloomuline lümfoom;
• hiidrakk: pahaloomuline hiidrakk;
• akordi onkoloogia - "Diferentseeritud" (sarkomatoid);
• veresoonte kasvajad - angiosarkoom;
• silelihaste kasvajad - leiomüosarkoom;
• rasvkoe kasvajad - liposarkoom.

Igat tüüpi sarkoomide küpsus võib olla madal, keskmine ja väga erinev. Mida madalam on diferentseeritus, seda agressiivsem on sarkoom. Ravi ja ellujäämise prognoos sõltuvad hariduse küpsusest ja staadiumist.

Pahaloomulise protsessi etapid ja astmed

Sarkoomil on kolm pahaloomulisuse astet:

1. Halvasti diferentseeritud aste, kus kasvaja koosneb küpsematest rakkudest ja nende jagunemise protsess on aeglane. Selles domineerib strooma - normaalne sidekude, milles on väike osa onkoelemente. Mass annab metastaase harva ja kordub vähe, kuid võib kasvada suured suurused.
2. Väga diferentseeritud aste, mil kasvajarakud jagunevad kiiresti ja kontrollimatult. Kiire kasvu korral moodustub sarkoomi tihe veresoontevõrk suure hulga kõrgekvaliteediliste vähirakkudega ning metastaasid levivad varakult. Kõrgekvaliteedilise massi kirurgiline ravi võib olla ebaefektiivne.
3. Mõõdukalt diferentseeritud aste, kus kasvaja on vahepealse arenguga ja piisava ravi korral on positiivne prognoos võimalik.

Sarkoomi staadiumid ei sõltu selle histoloogilisest tüübist, vaid asukohast. More määrab staadiumi vastavalt elundi seisundile, kus kasvaja arenema hakkas.

Sarkoomi esialgset staadiumi iseloomustab väike suurus. See ei ulatu kaugemale nendest elunditest või segmentidest, kus see algselt ilmus. Puuduvad elundite tööfunktsioonide, kompressiooni, metastaaside rikkumised. Praktiliselt pole valu. Kui tuvastatakse kõrgelt diferentseeritud 1. staadiumi sarkoom, koos kompleksne ravi saavutada positiivseid tulemusi.

märgid esialgne etapp sarkoomid, olenevalt asukohast konkreetses elundis, näiteks järgmised:

• suuõõnes ja keelel - submukosaalsesse kihti või limaskestale ilmub väike kuni 1 cm suurune ja selgete piiridega sõlm;
• huultel - sõlm on tunda submukoosses kihis või huule koe sees;
• kaela rakuruumides ja pehmetes kudedes - sõlme suurus ulatub 2 cm-ni, see asub fastsias, piirates selle asukohta ega ületa neid;
• kõri piirkonnas - limaskest või muud kõri kihid piiravad sõlme, suurus kuni 1 cm Asub fastsia korpuses, ei lähe sellest kaugemale ega häiri fonatsiooni ja hingamist;
• kilpnäärmes - selle kudede sees asub kuni 1 cm suurune sõlm, kapsel ei idane;
• piimanäärmes - kuni 2-3 cm sõlm kasvab lobulis ja ei ületa selle piire;
• söögitoru piirkonnas - kuni 1-2 cm pikkune onkonood asub selle seinas, häirimata toidu läbimist;
• kopsus - väljendub bronhide ühe segmendi lüüasaamises, ilma sellest kaugemale minemata ja kopsu tööfunktsiooni rikkumata;
• munandis - väike sõlm areneb ilma albugiine protsessi kaasamiseta;
• jäsemete pehmetes kudedes - kasvaja ulatub 5 cm-ni, kuid asub fastsia kestades.

2. astme sarkoom asub elundi sees, idaneb kõik kihid, rikub funktsionaalne töö elund, mille suurus on suurenenud, kuid metastaase pole.

Onkoprotsess avaldub järgmiselt:

• suuõõnes ja keelel - märgatav kudede paksuse kasv, kõigi membraanide, limaskestade ja fastsia idanemine;
• huultel - naha ja limaskestade idanemine;
• rakulistes ruumides ja kaela pehmetes kudedes - kuni 3-5 cm kõrgusel, fastsiast kaugemal;
• kõri piirkonnas - sõlme kasv on üle 1 cm, kõigi kihtide idanemine, mis häirib fonatsiooni ja hingamist;
• kilpnäärmes - sõlme kasv on üle 2 cm ja kapsli kaasamine onkoloogilises protsessis;
• piimanäärmes - sõlme kasv kuni 5 cm ja mitme segmendi idanemine;
• söögitorus - kogu seina paksuse, sealhulgas limaskestade ja seroossete kihtide idanemine, sidekirme haaratus, raske düsfaagia (neelamisraskused);
• kopsudes - bronhide kokkusurumine või levik lähimatesse kopsusegmentidesse;
• munandis - albumiini idanemine;
• jäsemete pehmetes kudedes - fastsia idanemine, piirates anatoomilist segmenti: lihased, rakuruum.

Teises etapis, kui kasvaja eemaldatakse, laieneb ekstsisioonipiirkond, mistõttu retsidiivid ei ole sagedased.

Sarkoomi 3. staadiumi iseloomustab fastsia ja lähedalasuvate elundite idanemine. Sarkoom metastaseerub piirkondlikesse lümfisõlmedesse.

Ilmub kolmas etapp:

• suur suurus, tugev valusündroom, normaalsete anatoomiliste suhete katkemine ja närimine suus ja keeles, metastaasid lümfisõlmedes lõualuu all ja kaelal;
• suured suurused, deformeerivad huule, levivad läbi limaskestade ja metastaasid lümfisõlmedes lõualuu all ja kaelal;
• kaelal paiknevate elundite funktsioonide rikkumine: innervatsioon ja verevarustus, neelamine ja hingamisfunktsioon kaela ja rakuruumide pehmete kudede sarkoomiga. Kasvamisega jõuab kasvaja veresoontesse, närvidesse ja lähedalasuvatesse organitesse, metastaasid ulatuvad kaela ja rinnaku lümfisõlmedesse;
• terav hingamise rikkumine ja hääle moonutamine, idanemine naabruses asuvates elundites, närvides, fastsiates ja veresoontes, metastaasid kõri onkoloogiast pindmiste ja sügavate lümfisõlmede emakakaela kollektoritesse;
• piimanäärmes - suured suurused, mis deformeerivad piimanääret ja annavad metastaase lümfisõlmedesse kaenla all või rangluu kohal;
• söögitorus - tohutu suurusega, ulatudes mediastiinumi koesse ja häirides toidu läbipääsu, metastaasid mediastiinumi LU-s;
• kopsudes - suurte bronhide pigistamisega, metastaasid mediastiinumi LU-s ja peribronhiaalses piirkonnas;
• munandis - munandikoti deformatsioon ja selle kihtide idanemine, metastaasid kubeme LU-sse;
• käte ja jalgade pehmetes kudedes - 10 cm suurused kasvajakolded. Nagu ka jäsemete talitlushäired ja kudede deformatsioon, metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes.

Kolmandas etapis viiakse läbi laiendatud kirurgilised sekkumised, vaatamata sellele suureneb sarkoomi kordumise sagedus, ravi tulemused on ebaefektiivsed.

4. staadiumis sarkoom on väga raske, prognoos pärast selle ravi on kõige ebasoodsam selle hiiglasliku suuruse, ümbritsevate kudede järsu kokkusurumise ja neis idanemise tõttu, pideva kasvajakonglomeraadi moodustumise tõttu, millel on kalduvus veritseda. Sageli esineb pärast operatsiooni või isegi kompleksravi pehmete kudede ja muude organite sarkoomi kordumist.

Metastaasid jõuavad piirkondlikesse lümfisõlmedesse, maksa, kopsudesse ja luuüdi. See stimuleerib sekundaarset onkoprotsessi - uue sarkoomi kasvu.

Metastaasid sarkoomi korral

Sarkoomi metastaaside moodustumise viisid võivad olla lümfogeensed, hematogeensed ja segatud. Väikese vaagna, soolte, mao ja söögitoru, kõri organitest jõuavad sarkoomi metastaasid lümfogeenset rada pidi kopsudesse, maksa, luustiku luudesse ja teistesse organitesse.

Kasvajarakud või metastaasid levivad ka hematogeense raja kaudu (venoossete ja arteriaalsete veresoonte kaudu) tervetesse kudedesse. Kuid näiteks piima- ja kilpnäärme sarkoomid, kopsu-, bronhiaalsed, munasarjadest levivad lümfogeensed ja hematogeensed teed.

On võimatu ennustada elundit, kuhu kogunevad mikroveresoonkonna elemendid ja algab uue kasvaja kasv. Mao- ja vaagnaelundite sarkoomi tolmumetastaasid levivad läbi kõhukelme ja rindkere piirkonna hemorraagilise efusiooniga - astsiit.

Onkoprotsess alahuulel, keeleotsal ja suuõõnes metastaseerub rohkem lõua lümfisõlmedesse ja lõualuu alla. Formatsioonid keelejuures, suuõõne põhjas, neelus, kõris, kilpnäärmes metastaseerivad veresoonte lümfisõlmedesse ja kaela närvidesse.

Piimanäärmest levivad onkorakud rangluu piirkonda, LN-i sternocleidomastoid lihase välisküljelt. Kõhukelmest lähevad nad sees sternocleidomastoid lihas ja võib paikneda selle jalgade taga või vahel.

Kõige enam esineb metastaase täiskasvanutel, lümfosarkoom, liposarkoomi, fibroosse histiotsütoom, isegi kuni 1 cm suurusel juhul, kuna onkoloogilises fookuses on kogunenud kaltsium, intensiivne verevool ja aktiivne kasv vähirakud. Nendel koosseisudel puudub kapsel, mis võiks piirata nende kasvu ja paljunemist.

Onkoloogilise protsessi kulg ei muutu keerulisemaks ja selle ravi metastaaside tõttu piirkondlikes lümfisõlmedes ei ole nii globaalne. Kaugete metastaasidega siseorganid vastupidi, kasvaja kasvab suurteks suurusteks, neid võib olla mitu. Ravi muutub keerulisemaks, kasutatakse kompleksravi: kirurgiat, keemiat ja kiiritusravi. Eemaldage reeglina üksikud metastaasid. Mitme metastaasi väljalõikamist ei teostata, see ei ole efektiivne. Primaarsed fookused erinevad metastaasidest paljudes veresoontes, raku mitoosides. Metastaaside korral on nekroosipiirkondi rohkem. Mõnikord leitakse need varem kui esmane fookus.

Sarkoomi tagajärjed on järgmised:

• ümbritsevad elundid on kokku surutud;
• soolestikus võib tekkida obstruktsioon või perforatsioon, peritoniit – kõhulinade põletik;
• elevantiaas tekib lümfisõlmede kokkusurumise ajal häiritud lümfi väljavoolu taustal;
• jäsemed on deformeerunud ja liikumine on piiratud suurte kasvajate olemasolul luude ja lihaste piirkonnas;
• sisemised hemorraagiad tekivad onkoloogilise moodustumise lagunemisel.

Sarkoomide diagnoosimine

Sarkoomi diagnoosimine algab arstikabinetis, kus see määratakse kindlaks väliste diagnostiliste tunnuste järgi: kõhnumine, kollatõbi, kahvatu värv nahk ja selle värvuse muutus kasvaja kohal, huulte tsüanootiline varjund, näo turse, veenide ülevool pea pinnal, naastud ja sõlmed nahasarkoomi korral.

Kõrge astme sarkoomi diagnoosimine toimub vastavalt keha mürgistuse väljendunud sümptomitele: isutus, nõrkus, kõrgendatud temperatuur keha ja higistamine öösel. Arvesse võetakse onkoloogia juhtumeid perekonnas.

Laboratoorsete testide läbiviimisel uurivad nad:

• biopsia histoloogilise meetodiga mikroskoobi all. Väänuliste õhukeseseinaliste kapillaaride, ebatüüpiliste onkorakkude mitmesuunaliste kimpude, muutunud suuretuumaliste rakkude olemasolul õhuke kest, kõhre või hüaliinse sidekoe aineid sisaldavate rakkude vahel suur hulk ainet, histoloogia diagnoosib sarkoomi. Samal ajal pole sõlmedes elundi koele iseloomulikke normaalseid rakke.
• anomaaliad vähirakkude kromosoomides tsütogeneetilisel meetodil.
• spetsiifilised vereanalüüsid onkomarkerite jaoks puuduvad, seega ei saa selle sorti üheselt määrata.
• täielik vereanalüüs: sarkoomi korral näitab see järgmisi kõrvalekaldeid:

1. hemoglobiini ja erütrotsüütide tase väheneb oluliselt (alla 100 g / l), mis näitab aneemiat;
2. leukotsüütide tase tõuseb veidi (üle 9,0x109 / l);
3. trombotsüütide arv väheneb (alla 150․109/l);
4. ESR suureneb (üle 15 mm/h).

• biokeemiline vereanalüüs, see määrab kõrgendatud tase laktaatdehüdrogenaas. Kui ensüümi kontsentratsioon on üle 250 U/l, siis võib rääkida haiguse agressiivsusest.

Sarkoomi diagnoosimist täiendab röntgenikiirgus rind. Meetodiga saab tuvastada kasvaja ja selle metastaase rinnaku ja luude piirkonnas.

Sarkoomi radioloogilised tunnused on järgmised:

• kasvajal on ümar või ebakorrapärane kuju;
• hariduse suurus mediastiinumis on 2-3 mm kuni 10 ja enam cm;
• sarkoomi struktuur on heterogeenne.

Röntgen on vajalik patoloogia tuvastamiseks lümfisõlmedes: üks või mitu. Sellisel juhul tumeneb röntgenpildil olev LU.

Kui ultraheliga diagnoositakse sarkoom, on see iseloomulik näiteks:

• heterogeenne struktuur, ebaühtlased karvased servad ja LU kahjustused - lümfosarkoomiga kõhukelme piirkonnas;
• kapsli puudumine, ümbritsevate kudede kokkusurumine ja laienemine, kasvaja sees olevad nekroosikolded - koos sarkoomiga kõhuõõne organites ja pehmetes kudedes. Emakas ja neerudes (sees) või lihastes on nähtavad sõlmed;
• erineva suurusega moodustised ilma piirideta ja nende sees lagunemiskolletega - naha sarkoomiga;
• primaarse kasvaja mitmed moodustised, heterogeenne struktuur ja metastaasid - rasvsarkoomiga;
• heterogeenne struktuur ja tsüstid sees, täidetud lima või verega, hägused servad, efusioon liigesekoti õõnsuses - liigesesarkoomiga.

Sarkoomi kasvajamarkerid määratakse igas konkreetses elundis, nagu vähi puhul. Näiteks munasarjavähiga - rinnasarkoomiga -, seedetrakti - CA 19-9 või kopsudega - ProGRP (gastriini eelkäija, vabastav, peptiid) jne.

Kompuutertomograafia tehakse röntgenkontrastaine kasutuselevõtuga, et määrata kasvaja asukoht, piirid ja selle vormid, ümbritsevate kudede kahjustused, veresooned, lümfisõlmed ja nende ühinemine konglomeraatideks.

Avastamiseks tehakse magnetresonantstomograafia täpsed mõõtmed, metastaasid, naha, luude, kudede hävimine, perioste fibrillatsioon, liigeste paksenemine jt.

Diagnoosi kinnitab biopsia ja pahaloomuline kasvaja määratakse histoloogilise uuringuga:

• sassis spindlikujuliste rakkude kimbud;
• hemorraagiline eksudaat - vedelik, mis väljub veresoonte seintest;
• hemosideriin - pigment, mis moodustub hemoglobiini lagunemisel;
• hiiglaslikud ebatüüpilised rakud;
• lima ja veri proovis ja muul viisil.

Nimme (seljaaju) punktsioonitestid näitavad sarkoomi, kus võib esineda vere jälgi ja palju erineva suuruse ja kujuga ebatüüpilisi rakke.

Ära eemalda:

• pärast 75 aastat;
• juures rasked haigused süda, neer ja maks;
• elutähtsate organite suure kasvajaga, mida ei saa eemaldada.

Kasutatakse ka järgmisi terapeutilisi taktikaid:

1. Madala ja mõõduka diferentseerumisega sarkoomidega 1-2 staadiumis tehakse operatsioone ja piirkondlike lümfisõlmede dissektsiooni. Pärast - polükemoteraapia (1-2 kursust) või sarkoomi välise kiiritusravi.
2. Väga diferentseerunud sarkoomidega 1.-2. staadiumis, kirurgiline ravi ja laiendatud lümfisõlmede dissektsioon. tehakse enne ja pärast operatsiooni ning lisandub kompleksravi.
3. Onkoloogilise protsessi kolmandas etapis viiakse läbi kombineeritud ravi: enne operatsiooni kasutatakse kasvaja suuruse vähendamiseks kiiritus- ja keemiaravi. Operatsiooni käigus eemaldatakse kõik idanevad koed, piirkondliku lümfidrenaaži kogujad. Taasta olulised kahjustatud struktuurid: närvid ja veresooned.
4. Sarkoomide, eriti osteosarkoomide korral on sageli vajalik amputatsioon. Luu resektsioon tehakse madala astme pindmiste osteosarkoomide korral vanematel inimestel. Järgmine on proteesimine.
5. 4. etapis kandideeri sümptomaatiline ravi: aneemia korrigeerimine, võõrutus- ja valuvaigistav ravi. Põhjalikuks täielik ravi viimases etapis on selle eemaldamiseks vajalik juurdepääs onkoloogilisele moodustumisele, väiksus, asukoht kudede pinnakihtides, üksikud metastaasid.

Kaasaegsetest meetoditest kasutatakse kaugkiiritusravi lineaarsete kiirenditega spetsiaalsete programmide järgi, mis planeerivad kiiritusvälju ning arvutavad onkoprotsessi tsooni kokkupuute võimsust ja doose. Kiiritusravi viiakse läbi täieliku arvutipõhise juhtimise ja kiirendi juhtpaneelil seatud seadistuste õigsuse automaatse kontrolli all, et välistada inimlikud vead. kasutatakse sarkoomide korral erinev lokaliseerimine. See kiiritab kasvajat täpselt suure kiirgusdoosiga, kahjustamata terveid kudesid. Allikas sisestatakse sellesse kaugjuhtimispuldiga. Brahhüteraapia võib mõnel juhul asendada kirurgiline sekkumine ja väline kokkupuude.

Traditsiooniline meditsiin sarkoomi raviks

Sarkoomi ravi rahvapäraste ravimitega on lisatud kompleksne teraapia. Iga sarkoomi tüübi jaoks on oma ravimtaim, seened, vaigud, toit. Onkoloogia dieedil on suur tähtsus, kuna mikro- ja makroelementidega rikastatud toidud suurendavad immuunsust, annavad jõudu vähirakkude vastu võitlemiseks ja ennetavad metastaase.

Kell pahaloomulised sarkoomid ravi viiakse läbi:

• infusioonid;
• alkoholi tinktuurid;
• Keetmised;
• kompressid.

Kasutatud maitsetaimed:

• kanaliha must;
• hemlock täpiline;
• härg;
• kukeseened;
• vesiroos valge;
• viinamarjade klematis;
• mooni samosey;
• päikesepiim,
• punane kärbseseen;
• norichnik sõlmeline;
• puuvõõrik valge;
• viiruk pikulnik;
• pojeng kõrvalehoidev;
• Euroopa koirohi;
• harilik humal;
• tavaline mustpea;
• suur vereurmarohi;
• safrani seemned;
• tuhk on kõrge.

Naha ja limaskestade krooniliste sarkoomihaavandite korral ravivad nad avran officinalis't, nahasarkoomi - hundimarja, meditsiinilist magusat ristikut, kukeseent, kirkazoni ja viinamarjalehelist klematisi, euforiat-päikesevaatlejat ja kibe-magusat öövihma, harilikku tansia ja euroopa metskitsat. humal ja ravimküüslauk.

Elundite onkoloogilise protsessi käigus on vaja ravimeid:

• maos - hundimarjast, varesest, harilikust dopist ja kukeseenest, kõrvalehoidvast pojengist, suurest vereurmarohist ja kibekoirohust;
• sisse kaksteistsõrmiksool- akoniitidest, soo belozorist;
• söögitorus - täpilisest hemlockist;
• põrnas - koirohust;
• eesnäärmes - täpilisest hemlockist;
• piimanäärmes - täpilisest hemlockist, icterus levkoinist ja harilikust humalast;
• emakas - pojengi, mõru koirohi, hellebore Lobeli ja külvi safrani eest;
• kopsudes - suurepärasest kolhikust ja kukeseenest.

Osteogeenset sarkoomi ravitakse tinktuuriga: purustatud naistepuna (50 g) valatakse viinamarja viinaga (0,5 l) ja infundeeritakse kaks nädalat, konteinerit igapäevaselt loksutades. Enne sööki võtke 30 tilka 3-4 korda.

Sarkoomiga kasutatakse rahvapäraseid abinõusid vastavalt M.A. meetodile. Ilves (raamatust "Valgemaa punane raamat"):

1. Immuunsuse suurendamiseks: segada võrdsetes osades: hambakivi (õied või lehed), saialilleõied, trikoloor- ja põldkannikesed, kukeseen, kummeliõied ja veronika, vereurmarohi ja liivased immortelliõied, puuvõõrik ja noor takjajuur. Brew 2 spl. l. koguge 0,5-1 l keeva veega ja nõudke 1 tund. Joo päeva jooksul.
2. Jagage loendis olevad maitsetaimed 2 rühma (mõlemad 5 ja 6 eset) ja jooge iga kollektsiooni 8 päeva.

Tähtis! Kollektsioonis on mürgised taimed nagu vereurmarohi, kannike, kukeseen ja puuvõõrik. Seetõttu ei saa annust ületada.

Vähirakkude kõrvaldamiseks hõlmab sarkoomi ravi rahvapäraste ravimitega järgmisi Ilvese retsepte:

• jahvatage vereurmarohi hakklihamasinas ja pigistage mahl välja, segage viinaga võrdsetes osades(säilitada) ja hoida toatemperatuuril. Joo 3 korda päevas 1 tl. veega (1 klaas);
• purustada 100 g juurmariini (pojengi kõrvalehoidmine) ja valada viina (1 l) või alkoholiga (75%), lasta seista 3 nädalat. Võtke 0,5-1 tl. 3 korda veega;
• jahvatage valge puuvõõrik, asetage 1/3 kaupa purki (1 l), valage viin ja laske 30 päeva tõmmata. Eralda paks ja pigista, joo 1 tl. 3 korda veega;
• jahvatage nurmenuku juur - 100 g ja valage viina - 1 liiter. Nõuda 3 nädalat. Joo 2-4 tl. 3 korda päevas veega.

Esimesed kolm tinktuuri tuleks vahetada 1-2 nädala pärast. Varuks kasutatakse nurmenuku tinktuuri. Kõik tinktuurid viimane kord võetud enne õhtusööki. Kursus - 3 kuud, igakuise kuuri vahelisel ajal (2 nädalat) - juua nurmenukku. 3-kuulise kuuri lõpus joo nurmenuku või mõnda tinktuure üks kord päevas veel 30 päeva.

Toitumine sarkoomi jaoks

Sarkoomi dieet peaks koosnema järgmistest toodetest: köögiviljad, rohelised, puuviljad, kääritatud piim, mis on rikas bifiduse ja laktobakterite poolest, keedetud (aurutatud, hautatud) liha, teravili komplekssete süsivesikute allikana, pähklid, seemned, kuivatatud puuviljad, kliid ja idandatud teraviljad, täisteraleib, külmpressitud taimeõlid.

Metastaaside blokeerimiseks dieedis on järgmised:

• rasvane merekala: saury, makrell, heeringas, sardiin, lõhe, forell, tursk;
• rohelised ja kollased köögiviljad: suvikõrvits, kapsas, spargel, rohelised herned, porgand ja kõrvits;
• küüslauk.

Glükoosiallikana ei tohiks süüa kondiitritooteid, kuna need on onkorakkude jagunemise stimulaatorid. Samuti tanniinisisaldusega tooted: hurma, kohv, tee, linnukirss. Tanniin hemostaatilise ainena soodustab tromboosi. Suitsuliha on kantserogeenide allikad välistatud. Ei saa juua alkoholi, õlut, mille pärm toidab vähirakke lihtsad süsivesikud. Hapud marjad on välja jäetud: sidrunid, pohlad ja jõhvikad, kuna vähirakud arenevad aktiivselt happelises keskkonnas.

Sarkoomi eluea prognoos

Viieaastane elulemus pehmete kudede ja jäsemete sarkoomi korral võib ulatuda 75% -ni, onkoloogiliste protsesside puhul kehas kuni 60%.
Tegelikult ei tea isegi kõige kogenum arst, kui kaua nad sarkoomiga elavad. Uuringute kohaselt mõjutavad sarkoomi eeldatavat eluiga vormid ja tüübid, onkoloogilise protsessi etapid ja patsiendi üldine seisund. Piisava ravi korral on kõige lootusetumatel juhtudel võimalik positiivne prognoos.

Haiguste ennetamine

Sarkoomi esmane ennetamine hõlmab patsientide aktiivset tuvastamist suurenenud risk haiguse progresseerumine, sealhulgas need, kes on nakatunud herpesviirusega VIII (HHV-8). Eriti hoolikalt on vaja jälgida patsiente, kes saavad. Ennetamiseks tuleks sarkoomi põhjustavad seisundid ja haigused kõrvaldada ja ravida.

Sekundaarne ennetus viiakse läbi remissiooniga patsientidel, et vältida sarkoomi ja tüsistuste kordumist pärast ravikuuri. Ennetava meetmena tuleks juua 3 kuud Ilvese meetodil (lk 1) valmistatud ürte tee asemel, teha 5-10 päeva paus ja võtmist korrata. Teele võib lisada suhkrut või mett.

Praegu võib termini määratluse kohaselt iga ägeda müeloidse leukeemia ekstramedullaarset (ekstramedullaarset) ilmingut nimetada müeloidseks sarkoomiks. Kuid väljakujunenud ajaloolise traditsiooni kohaselt nimetatakse mõnda erilist leukeemilist kahjustust nende konkreetsete nimedega:

• Naha leukemiidid, termin, mis kirjeldab naha infiltratsiooni leukeemiliste rakkude poolt koos spetsiifiliste infiltreerunud sõlmede moodustumisega, neid nimetatakse ka "naha müeloidseks sarkoomiks" (varem "naha granulotsüütiline sarkoom").
• « meningoleukeemia" või " meningeaalne leukeemia”, terminit, mis kirjeldab leukeemiliste rakkude invasiooni subarahnoidaalsesse ruumi ja ajukelme osalemist leukeemilises protsessis, käsitletakse tavaliselt müeloidsest sarkoomist (“kloroom”) eraldi. Neid väga harvaesinevaid juhtumeid, mil kesknärvisüsteemis tekib leukeemiliste rakkude soliidkasvaja, võib siiski definitsiooni järgi nimetada kesknärvisüsteemi müeloidseks sarkoomiks.

Sagedus ja tüüpilised kliinilised ilmingud

Ägeda leukeemia korral

Müeloidsed sarkoomid on haruldane haigus. Nende esinemise täpne sagedus ei ole teada, kuid neid jälgivad harva isegi ägeda müeloidse leukeemia ravile spetsialiseerunud hematoloogid.

Müeloidsed sarkoomid võivad esineda mõnevõrra sagedamini patsientidel, kellel on järgmised haiguse tunnused:

• Klass M2 vastavalt FAB-le, see tähendab küpsega äge müeloidleukeemia;
• Patsiendid, kelle leukeemilistel rakkudel on teatud spetsiifilised tsütogeneetilised kõrvalekalded, nagu t(8;21) või inv(16);
• Patsiendid, kelle müeloblastid ekspresseerivad CD13 või CD14 T-raku pinnaantigeene
• Patsiendid, kellel on kõrge number blastrakud veres või kõrge LDH tase, st suure kasvaja kogumassiga.

Kuid isegi ülalnimetatud riskifaktoritega või nende kombinatsiooniga patsientidel on müeloidne sarkoom haruldane tüsistus AML.

Mõnikord võib müeloidne sarkoom areneda esimese (ja praegu ainsa) kordumise ilminguna pärast näiliselt edukat ägeda müeloidse leukeemia ravi. Kooskõlas müeloidsete sarkoomide kliinilise käitumisega, mis alati on algusest peale süsteemne haigus (mõiste "metastaasid" ei kehti nende kohta), tuleks kõiki neid juhtumeid käsitleda ja käsitleda kui varajased märgid AML-i süsteemne kordumine, mitte lokaliseeritud protsess. Seega näitas ühes ülevaates 24 patsienti, kellel pärast näiliselt edukat AML-i ravi tekkisid isoleeritud müeloidsarkoomide vormis retsidiivid, et keskmine aeg müeloidse sarkoomi tekkest kuni selge luuüdi kordumise tuvastamiseni oli vaid 7 kuud (vahemik - 1 kuni 19 kuud). Ja see ülevaade avaldati 1994. aastal, ammu enne kaasaegsete molekulaarsete tehnikate leiutamist, mis suudavad näidata luuüdi "molekulaarse" kordumise esinemist palju varem, kui see histoloogiliselt ilmne saab.

Müelodüsplastiliste ja müeloproliferatiivsete sündroomidega, sealhulgas krooniliste leukeemiatega

Müeloidsed sarkoomid võivad tekkida patsientidel, kellel on diagnoositud müelodüsplastiline sündroom või müeloproliferatiivne sündroom, nagu krooniline müeloidne leukeemia, vera polütsüteemia, essentsiaalne trombotsütoos või müelofibroos. Mis tahes lokaliseerimisega müeloidse sarkoomi avastamist sellise diagnoosiga patsiendil peetakse de facto tõendiks selle kohta, et need pahaloomulised või madala raskusastmega kroonilised haigused on muutunud ägedaks müeloidleukeemiaks, mis nõuab viivitamatut piisav ravi. Näiteks müeloidse sarkoomi ilmnemine kroonilise müeloidse leukeemiaga patsiendil on piisav tõend selle kohta, et selle patsiendi KML on jõudnud "blastse kriisi" faasi. Samal ajal ei ole blastse kriisi fakti tuvastamiseks vajalik teiste tunnuste, näiteks luuüdi blastoosi või blastoosi esinemine veres.

Primaarne müeloidne sarkoom

Väga sisse harvad juhud Müeloidne sarkoom võib tekkida patsiendil, kes ei vasta samaaegselt ägeda müeloidse leukeemia (luuüdi ja vere järgi), müelodüsplastilise või müeloproliferatiivse sündroomi (sealhulgas kroonilise müeloidse leukeemia) diagnoosimise kriteeriumidele ja ilma nende haiguste anamneesita. Seda seisundit nimetatakse "primaarseks müeloidseks sarkoomiks". Nendel juhtudel võib diagnoosimine olla eriti raske. Peaaegu kõigil primaarse müeloidse sarkoomi juhtudel tekib peagi klassikaline süsteemne ("luuüdi") äge müeloidleukeemia. Mediaanaeg "primaarse müeloidse sarkoomi" diagnoosimisest kuni ilmse ägeda müeloidse leukeemia tekkeni on 7 kuud (vahemik 1 kuni 25 kuud). Seetõttu tuleks primaarse müeloidse sarkoomi avastamist käsitleda ägeda müeloidse leukeemia varajase esmase ilminguna, mitte lokaliseeritud protsessina, ning vastavalt sellele on see aluseks vastavate patsientide "ägeda müeloidse leukeemia" diagnoosimisel. histoloogiline vorm ja AML-i histoloogilisele vormile, riskirühmale, tsütogeneetikale ja kasvaja immunofenotüübile vastava ravi määramine. Eelkõige, kui tuvastatakse promüelotsüütidest koosnev müeloidne sarkoom (AML-tüüpi M3 vastavalt FAB-le, äge promüelotsüütiline leukeemia), peaks ravi vastama AML M3-le ja hõlmama mitte ainult ja mitte niivõrd keemiaravi, vaid ennekõike kasutamist. All-trans-retinoehape (ATRA) ja arseentrioksiid.

Asukoht ja sümptomid

Müeloidne sarkoom võib esineda peaaegu igas elundis või koes. Protsessi kõige levinum lokaliseerimine on aga nahk (seisund, mida nimetatakse "naha leukeemiaks", ing. leukeemia cutis) ja igemed. Naha osalemine leukeemilises protsessis näeb tavaliselt välja kahvatu, mõnikord lilla või rohekas toon, nahapinna kohal olevad valutud naastud või sõlmekesed, millesse biopsia korral imbuvad leukeemilised rakud (müeloblastid). Nahaleukeemiid tuleb eristada nn "Sweet'i sündroomist", mille puhul nahka imbuvad terved (mittevähilised) küpsed neutrofiilid, mis on reaktiivne paraneoplastiline protsess. Igemete kaasamisel leukeemilisse protsessi tekivad iseloomulikud kahvatud, paistes, hüperplastilised, mõnikord valulikud igemed, mis veritsevad kergesti hammaste pesemisel või muudel väiksematel traumadel.

Muud elundid ja kuded, mis võivad olla seotud leukeemilise protsessiga, on eelkõige lümfisõlmed, magu, peen- ja jämesool, kõhuõõs ja mediastiinum, kopsud, epiduraalruumid, munandid, emakas ja munasarjad, silmaorbiit. Müeloidse sarkoomi sümptomid sõltuvad sel juhul selle anatoomilisest lokaliseerimisest. Müeloidsed sarkoomid võivad olla ka asümptomaatilised ja avastada juhuslikult patsiendi, eriti ägeda müeloidse leukeemiaga patsiendi uurimisel.

Kuid kaasaegsete diagnostiliste meetodite, nagu immunofenotüüpide määramine ja immunohistokeemia, tulekuga saab müeloidse sarkoomi diagnoosi panna tänapäeval palju usaldusväärsemalt kui varem, vähem viivitades. õige diagnoos ja väiksemate esialgsete diagnostiliste vigadega (vale diagnoos). Seega kirjeldasid Travek jt müeloperoksidaasivastaste monoklonaalsete antikehade, CD68, CD43 ja CD20 pinnaantigeenide kaubanduslikult saadava paneeli edukat kasutamist kudede immunohistokeemiliseks värvimiseks, et täpselt ja õigesti diagnoosida müeloidsarkoome ning eristada neid lümfoomidest. Tänapäeval kasutatakse müeloidsete sarkoomide ja lümfoomide diagnoosimiseks ja eristamiseks peamiselt immunohistokeemilist värvimist CD33 ja CD117 antigeenide monoklonaalsete antikehadega. Voolutsütomeetria kasvav kättesaadavus ning täpsem ja õigem kasutamine on samuti aidanud kaasa nende kasvajate varajase ja õige diagnoosimise parandamisele.

ennustav väärtus

Eksperdid on eriarvamusel ägeda müeloidse leukeemiaga patsientide müeloidsete sarkoomide esinemise prognostilise väärtuse osas. Üldiselt on üldiselt aktsepteeritud, et müeloidsete sarkoomide esinemine tähendab halvemat prognoosi, halvemat ravivastust, väiksemat remissiooni võimalust ning halvemat üldist ja haigusvaba elulemust. Teised eksperdid aga usuvad, et ainuüksi müeloidsete sarkoomide esinemine on seotud kasvaja teiste ebasoodsate bioloogiliste markeritega, nagu adhesioonimolekulide ekspressioon, T-raku antigeenid, ebasoodsad tsütogeneetilised kõrvalekalded, kasvaja suur mass (kõrge LDH tase veres). vere või kõrge blastleukotsütoos) ja seetõttu ei sisalda müeloidsete sarkoomide esinemine täiendavat prognostilist teavet ega ole iseseisev prognostiline tegur.

Ravi

Nagu eespool kirjeldatud, peaksid müeloidsed sarkoomid alati Seda tuleb pidada süsteemse haiguse - ägeda müeloidse leukeemia - teiseks ilminguks, mitte isoleeritud lokaalseks nähtuseks ja seetõttu tuleks seda ravida süsteemselt vastavalt ägeda müeloidse leukeemia raviprotokollidele. Seetõttu tuleks nii primaarse müeloidse sarkoomi kui ka äsja diagnoositud ägeda müeloidse leukeemiaga patsiendil kasutada süsteemset kemoteraapiat vastavalt ägeda müeloidleukeemia raviks mõeldud protokollidele (nt 7+3, ADE, FLAG jne). esimese rea teraapia. Arvestades müeloidse sarkoomiga patsientide keskmist ebasoodsamat prognoosi võrreldes ekstramedullaarsete ilminguteta AML-iga patsientidega, võib olla mõttekas kasutada agressiivsemaid induktsiooni- ja konsolideerivaid keemiaravi režiime (näiteks ADE või HDAC, mitte "7 + 3"). ) ja varajane – esimese remissiooni staadiumis – suurtes annustes keemiaravi ja vereloome tüvirakkude allogeenne siirdamine. Lokaalne ravi ei ole üldiselt näidustatud ega vajalik, kuna müeloidsed sarkoomid on tavapärase süsteemse leukeemiavastase keemiaravi suhtes üsna tundlikud. Lisaks on lokaalne ravi (operatsioon või kiiritusravi) seotud tüsistuste tekkeriskiga (näiteks operatsiooni korral - infektsioonid ja verejooksud) ning keemiaravi alguse edasilükkamisega, mis on AML-i puhul oma kiire progresseerumisega ohtlik. Erandiks on juhud, kui müeloidse sarkoomi anatoomiline lokaliseerimine ohustab ühe või teise elutähtsa elundi toimimist. oluline keha(näiteks põhjustab seljaaju kokkusurumist koos vaagnaelundite talitlushäiretega või põrna rebendi või soolesulguse ohuga). Sellisel juhul võib paralleelselt intensiivse leukeemiavastase keemiaravi võimalikult varajase algusega näidustatud erakorraline operatsioon või kiiritusravi kahjustatud piirkonda. Samuti võib lokaalne kiiritusravi või operatsioon olla palliatiivne meede neile, kes ei saa mingit keemiaravi (mis on haruldane – eakatele, nõrgenenud inimestele on alternatiivseid raviskeeme) või kes sellest keelduvad.

Kui müeloidne sarkoom püsib (jääb paigale) pärast induktsioonkeemiaravi lõpetamist, peab ravi olema sama, mis resistentse (refraktaarse) ägeda müeloidse leukeemia korral – st proovige teise ja kolmanda rea ​​keemiaravi, mis ei tekita ristresistentsust. esimene raviskeem, suurte annustega keemiaravi ja allogeenne vereloome tüvirakkude siirdamine. Lisaks või leevendava meetmena (neile, kes ei saa keemiaravi jätkata) – aga ainult lisaks, mitte selle asemel süsteemne keemiaravi II või III rida, allotransplantatsioon – kaaluda võib müelosarkoomi kirurgilist eemaldamist või lokaalset kiiritusravi. Kuid ükski kohalikest meetoditest ei suurenda patsientide ellujäämist.

Isoleeritud primaarse müeloidse sarkoomiga patsiendid peaksid saama ka süsteemset leukeemiavastast ravi, mitte paikse ravi, kuna tüüpilise "luuüdi" ägeda müeloidse leukeemia tekkimine varsti (mõõdetuna nädalates või kuudes) pärast primaarse müeloidse sarkoomi diagnoosimist on peaaegu vältimatu. ravi mõlema seisundi puhul võrdselt. Tegelikult diagnoositakse sellistel patsientidel enamikul juhtudel äge müeloidne leukeemia, vastava histoloogilise vormi esialgsed ekstramedullaarsed ilmingud, mitte aga esmase müeloidse sarkoomi diagnoosiga.

Patsiente, keda ravitakse ägeda müeloidse leukeemiaga ja kellel tekib pärast isoleeritud müeloidse sarkoomi ravi retsidiiv, tuleb ravida samamoodi nagu süsteemse retsidiiviga patsiente (st II ja III rea keemiaravi, allogeenne luuüdi siirdamine). Kuid nagu iga ägeda müeloidse leukeemia retsidiivi puhul, on prognoos tavaliselt halb, eriti kui see ei ole esimene kordumine (kui rohkem kogust juba kogenud ägenemisi, mida raskem on keemiaraviga remissiooni saavutada, mida lühem on remissioon, seda agressiivsem on kasvaja käitumine ja seda suurem on selle resistentsus keemiaravi suhtes).

"Preleukeemiliste" seisunditega, nagu müelodüsplastiline sündroom, krooniline müeloidne leukeemia, vera polütsüteemia ja muud müeloproliferatiivsed haigused, patsiente tuleb kohelda nii, nagu oleks nende haigus arenenud ägedaks müeloidleukeemiaks (või CML-i korral põdenud plahvatuskriis"). See tähendab, et nad peaksid saama süsteemset leukeemiavastast kemoteraapiat. Võttes arvesse asjaolu, et patsientidel, kellel on anamneesis müelodüsplastiline või müeloproliferatiivne sündroom (eriti CML-i blasttransformatsiooniga), on prognoos alati halvem kui de novo AML-i, agressiivsema induktsiooni- ja konsolideeriva keemiaravi ning varajase allogeense keemiaraviga patsientidel. esimene remissioon on nende jaoks mõistlik.vereloome tüvirakkude siirdamine.

Kirjutage ülevaade artiklist "Müeloidne sarkoom"

Lingid

1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Nahahaigused: kliiniline dermatoloogia. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.
2. Karlin L, Itti E, Pautas C, et al.(detsember 2006). "". Hematoloogiline 91 (12 lisa): ECR54. PMID 17194660 .
3. Põletab A. Kirurgilise anatoomia vaatlused peas ja kaelas. - London: Royce, 1811. - Lk 364.
4. Kuningas A (1853). "Kloroomi juhtum". Igakuine J Med 17 : 17.
5. Dokk G, Warthin AS (1904). "Uus leukeemiaga klorooomi juhtum". Trans Assoc Am Phys 19 (64): 115.
6. Rappaport H. Hematopoeetilise süsteemi kasvajad // Kasvajapatoloogia atlas, III jagu, fascicle 8. - Washington DC: Relvajõudude Patoloogiainstituut, 1967. - Lk 241–7.
7. Chevallier P, Mohty M, Lioure B, et al.(juuli 2008). "". J. Clin. oncol. 26 (30): 4940. DOI: 10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID 18606981.
8. Byrd JC, Edenfield WJ, Shieldsi DJ, Dawson NA (juuli 1995). "". J. Clin. oncol. 13 (7): 1800–16. PMID 7602369.
9. Byrd JC, Weiss R.B. (aprill 1994). "Korduv granulotsüütiline sarkoom. Ägeda müelogeense leukeemia ebatavaline variatsioon, mis on seotud 8;21 kromosomaalse translokatsiooni ja närvirakkude adhesioonimolekuli blastekspressiooniga. Vähk 73 (8): 2107–12. DOI:10.1002/1097-0142(19940415)73:8<2107::AID-CNCR2820730815>3.0.CO;2-W . PMID 7512442.
10. Yamauchi K, Yasuda M (märts 2002). "Mitteleukeemilise granulotsüütilise sarkoomi ravi võrdlus: kahe juhtumi aruanne ja 72 juhtumi ülevaade kirjanduses". Vähk 94 (6): 1739–46. DOI: 10,1002/cncr.10399. PMID 11920536.
11. Traweek ST, Arber DA, Rappaport H, Brynes RK (oktoober 1993). "Ekstramedullaarsed müeloidrakulised kasvajad. Immunohistokeemiline ja morfoloogiline uuring 28 juhtumist. Olen. J. Surg. Pathol. 17 (10): 1011–9. DOI:10.1097/00000478-199310000-00006 . PMID 8372941.
12. Byrd JC, Weiss RB, Arthur DC, et al.(veebruar 1997). "". J. Clin. oncol. 15 (2): 466–75. PMID 9053467.
13. Bisschop MM, Revész T, Bierings M, et al.(jaanuar 2001). "Ekstramedullaarsed infiltraadid diagnoosimisel ei oma prognostilist tähtsust ägeda müeloidse leukeemiaga lastel". Leukeemia 15 (1): 46–9. DOI:10.1038/sj.leu.2401971. PMID 11243398 .
14. Imrie KR, Kovacs MJ, Selby D, et al.(september 1995). "". Ann. Intern. Med. 123 (5): 351–3. DOI:10.7326/0003-4819-123-5-199509010-00005 . PMID 7625623.

Väljavõte, mis iseloomustab müeloidset sarkoomi

Kui nad tõid Nikolushka prints Andrei juurde, kes vaatas hirmunult oma isa poole, kuid ei nutnud, sest keegi ei nutnud, suudles prints Andrei teda ja ilmselt ei teadnud, mida talle öelda.
Kui Nikoluška ära viidi, läks printsess Marya uuesti oma venna juurde, suudles teda ja, suutmata end enam tagasi hoida, hakkas nutma.
Ta vaatas teda tähelepanelikult.
Kas sa räägid Nikolushkast? - ta ütles.
Printsess Mary langetas nuttes jaatavalt pea.
"Marie, sa tead Evanit..." aga ta jäi äkki vait.
- Mida sa ütled?
- Mitte midagi. Siin pole vaja nutta,” ütles ta sama külma pilguga naisele otsa vaadates.

Kui printsess Mary nutma hakkas, mõistis ta, et ta nutab, et Nikolushka jääb ilma isata. Enda kallal suuri pingutusi tehes püüdis ta ellu naasta ja kandis end üle nende vaatepunktile.
„Jah, neil peab sellest kahju! ta mõtles. "Kui lihtne see on!"
"Taeva linnud ei külva ega lõika, aga su isa toidab neid," ütles ta endamisi ja tahtis sama öelda printsessile. “Aga ei, nad saavad sellest omal moel aru, nad ei saa aru! Nad ei suuda seda mõista, et kõik need tunded, mida nad hindavad, on kõik meie omad, kõik need mõtted, mis tunduvad meile nii olulised, et neid pole vaja. Me ei saa üksteist mõista." Ja ta vaikis.

Prints Andrei väike poeg oli seitsmeaastane. Ta ei osanud peaaegu lugeda, ta ei teadnud midagi. Ta koges pärast seda päeva palju, omandades teadmisi, vaatlust, kogemusi; aga kui ta oleks siis omandanud kõik need hiljem omandatud võimed, poleks ta saanud paremini ja sügavamalt aru oma isa printsess Mary ja Nataša vahel nähtud stseeni täit tähendusest, kui ta seda praegu mõistis. Ta mõistis kõike ja läks nutmata toast välja, läks vaikselt Nataša juurde, kes järgnes talle, vaatas teda häbelikult mõtliku kaunite silmadega; punaseks tõstetud ülahuul ta värises, toetas pea selle vastu ja nuttis.
Sellest päevast peale vältis ta Dessallest, vältis teda paitanud krahvinnat ja istus kas üksi või lähenes arglikult printsess Maryle ja Natašale, keda ta näis armastavat isegi rohkem kui oma tädi, ning hellitas neid õrnalt ja häbelikult.
Printsess Mary, lahkudes prints Andreist, mõistis täielikult kõike, mida Nataša nägu talle rääkis. Ta ei rääkinud enam Natašaga lootusest tema elu päästa. Ta käis kordamööda temaga diivanil ega nutnud enam, vaid palvetas lakkamatult, pöörates oma hinge selle igavese, arusaamatu poole, kelle kohalolek oli nüüd nii tuntav sureva mehe kohal.

Prints Andrei mitte ainult ei teadnud, et ta sureb, vaid tundis, et on suremas, et ta on juba poolsurnud. Ta koges kõigest maisest võõrandumise teadvust ning olemise rõõmsat ja kummalist kergust. Ta ootas kiirustamata ja ärevuseta seda, mis teda ees ootab. See hirmuäratav, igavene, tundmatu ja kauge, mille kohalolekut ta ei lakanud tundmast kogu oma elu jooksul, oli nüüd talle lähedal ja – selle kummalise olemise kerguse tõttu, mida ta koges – peaaegu mõistetav ja tunnetatav.
Varem kartis ta lõppu. Ta koges kaks korda seda kohutavat piinavat surmahirmu tunnet, lõppu ja nüüd ei mõistnud ta seda enam.
Esimest korda koges ta seda tunnet, kui granaat keerles nagu tops tema ees ja ta vaatas kõrre, põõsaid, taevast ja teadis, et surm on ees. Kui ta pärast haava ärkas ja oma hinges, otsekohe, justkui vabanenuna teda tagasi hoidnud elu rõhumisest, puhkes see armastuse lill õitsele, igavene, vaba, sellest elust sõltumata, ta ei kartnud enam surma ja tegi. ei mõtle sellele.
Mida rohkem ta nendel üksinduse ja poolpette kannatuste tundidel, mis ta pärast haava veetsid, mõtles talle ilmutatud igavese armastuse uuele algusele, seda enam loobus ta seda tundmata maisest elust. Kõik, armastada kõiki, ohverdada end alati armastuse nimel, tähendab mitte kedagi armastada, tähendas mitte elada seda maist elu. Ja mida rohkem ta oli sellest armastuse algusest läbi imbunud, seda enam loobus ta elust ja seda täielikumalt hävitas ta selle kohutava barjääri, mis ilma armastuseta seisab elu ja surma vahel. Kui tal esimest korda meenus, et ta peab surema, ütles ta endale: no seda parem.
Kuid pärast seda ööd Mytištšis, kui naine, keda ta ihaldas, ilmus tema ette pooleldi meeleheitel ja kui ta kätt huultele surudes nuttis vaikseid, rõõmsaid pisaraid, puges armastus ühe naise vastu märkamatult tema südamesse ja sidus ta uuesti elu. Ja õnnelik ja ärevad mõtted hakkas tema juurde tulema. Mäletades seda hetke riietuspunktis, kui ta Kuraginit nägi, ei suutnud ta nüüd selle tunde juurde tagasi pöörduda: teda piinas küsimus, kas ta on elus? Ja ta ei julgenud küsida.

Tema haigus järgis oma füüsilist korda, kuid see, mida Nataša seda nimetas, juhtus temaga, juhtus temaga kaks päeva enne printsess Mary saabumist. See oli viimane moraalne võitlus elu ja surma vahel, kus surm võitis. See oli ootamatu tõdemus, et ta hindas endiselt elu, mis tundus talle armunud Nataša vastu, ja viimast, vaoshoitud õudushoogu enne tundmatust.
See oli õhtul. Ta oli nagu tavaliselt pärast õhtusööki kerges palavikus ja tema mõtted olid ülimalt selged. Sonya istus laua taga. Ta uinus. Äkitselt valdas teda õnnetunne.
"Ah, ta tuli sisse!" ta mõtles.
Tõepoolest, Nataša, kes oli just kuuldamatute sammudega sisenenud, istus Sonya asemel.
Sellest ajast peale, kui naine teda järgis, oli ta alati tundnud tema lähedust. Ta istus tugitoolil, küljega tema poole, varjas küünlavalgust ja kudus sukka. (Ta oli õppinud sukki kuduma sellest ajast, kui prints Andrei oli talle öelnud, et keegi ei tea nii haigete eest hoolitseda kui vanad lapsehoidjad, kes sukki kuduvad, ja et suka kudumisel on midagi rahustavat.) Tema peenikesed sõrmed sõrmitsesid kiiresti. aeg-ajalt põrkasid kodarad kokku ja tema alandatud näo mõtlik profiil oli talle selgelt näha. Ta tegi käigu – pall veeres põlvedelt. Ta värises, vaatas talle tagasi ja küünalt käega varjates ettevaatliku, paindliku ja täpse liigutusega kummardus, võttis palli üles ja istus endisesse asendisse.
Ta vaatas teda liigutamata ja nägi, et pärast liigutamist pidi ta sügavalt sisse hingama, kuid ta ei julgenud seda teha ja tõmbas ettevaatlikult hinge kinni.
Trinity Lavras rääkisid nad minevikust ja ta ütles naisele, et kui ta on elus, tänab ta Jumalat igavesti tema haava eest, mis tõi ta naise juurde tagasi; kuid sellest ajast peale pole nad kunagi tulevikust rääkinud.
„Kas see võiks olla või mitte? mõtles ta nüüd, vaadates teda ja kuulates kodarate kerget terast häält. "Kas tõesti alles siis viis saatus mind temaga nii kummaliselt kokku, et ma sureksin? .. Kas oli võimalik, et elutõde avalikustati mulle ainult selleks, et ma vales elaks?" Ma armastan teda üle kõige maailmas. Aga mida ma peaksin tegema, kui ma teda armastan? ütles ta ja ohkas järsku tahtmatult harjumusest, mille ta oli oma kannatuste ajal omandanud.
Seda heli kuuldes pani Nataša suka jalga, kummardus talle lähemale ja järsku, märgates tema säravaid silmi, läks kergel sammul tema juurde ja kummardus.
- Sa ei maga?
- Ei, ma olen sind pikka aega vaadanud; Tundsin, kui sisenesid. Sa ei meeldi kellelegi, aga annad mulle selle pehme vaikuse... selle valguse. Ma tahan lihtsalt rõõmust nutta.
Nataša nihkus talle lähemale. Ta nägu säras ekstaatilisest rõõmust.
"Nataša, ma armastan sind liiga palju. Rohkem kui midagi.
- Ja mina? Ta pöördus hetkeks ära. - Miks liiga palju? - ta ütles.
- Miks liiga palju? .. Noh, mis sa arvad, kuidas sa oma südamega tunned, kas ma jään ellu? Mida sa arvad?
- Ma olen kindel, ma olen kindel! - Nataša peaaegu karjus, võttes teda kirglikult mõlemast käest.
Ta tegi pausi.
- Kui kena! Ja ta käest võttes suudles ta seda.
Nataša oli rõõmus ja elevil; ja kohe meenus talle, et see on võimatu, et ta vajab rahu.
"Aga sa ei maganud," ütles naine oma rõõmu alla surudes. "Proovi magada... palun."
Ta vabastas ta kätt surudes, ta läks küünla juurde ja istus uuesti oma eelmisele positsioonile. Ta vaatas talle kaks korda tagasi, tema silmad särasid tema poole. Ta andis endale õppetunni sukkade kohta ja ütles endale, et kuni selle ajani ei vaata ta tagasi enne, kui on selle lõpetanud.
Tõepoolest, varsti pärast seda sulges ta silmad ja jäi magama. Ta ei maganud kaua ja ärkas järsku külmas higis.
Magama jäädes mõtles ta samale asjale, millele aeg-ajalt mõtles – elust ja surmast. Ja veel surmast. Ta tundis end naisele lähemal.
"Armastus? Mis on armastus? ta mõtles. "Armastus segab surma. Armastus on elu. Kõik, kõik, millest ma aru saan, saan aru ainult sellepärast, et armastan. Kõik on, kõik on olemas ainult sellepärast, et ma armastan. Kõik on temaga seotud. Armastus on Jumal ja surra tähendab minu jaoks, osakese armastusest, naasmist ühise ja igavese allika juurde. Need mõtted tundusid talle lohutavad. Kuid need olid vaid mõtted. Midagi neis oli puudu, midagi, mis oli ühekülgselt isiklik, mentaalne – tõendeid polnud. Ja seal oli samasugune ärevus ja ebakindlus. Ta jäi magama.
Ta nägi unes, et lamas samas ruumis, kus ta tegelikult lamas, kuid ta ei olnud vigastatud, vaid terve. Palju erinevad isikud, tähtsusetu, ükskõikne, ilmuvad prints Andrei ette. Ta räägib nendega, vaidleb millegi ebavajaliku üle. Nad lähevad kuhugi. Prints Andrei meenutab ähmaselt, et see kõik on tühine ja tal on muud, kõige olulisemad mured, kuid jätkab kõnelemist, üllatades neid tühjade, teravmeelsete sõnadega. Tasapisi hakkavad kõik need näod märkamatult kaduma ja kõik asendub ühe küsimusega suletud ukse kohta. Ta tõuseb püsti ja läheb ukse juurde, et libistada polt ja see lukustada. Kõik oleneb sellest, kas tal on aega see kinni panna või mitte. Ta kõnnib, kiirustades, jalad ei liigu ja ta teab, et tal pole aega ust lukustada, kuid kurnab siiski valusalt kogu oma jõu. Ja teda haarab piinav hirm. Ja see hirm on surmahirm: see seisab ukse taga. Kuid samal ajal, kui ta abitult kohmakalt ukse juurde roomab, on see midagi kohutavat, seevastu juba vajutades, sisse murdes. Midagi mitteinimlikku – surm – murdub ukse taha ja me peame seda hoidma. Ta haarab uksest kinni, pingutades viimaseid jõupingutusi - seda pole enam võimalik lukustada - vähemalt hoida; kuid tema jõud on nõrk, kohmakas ja kohutava surve all avaneb ja sulgub uks uuesti.
Taaskord vajutas sealt. Viimased üleloomulikud pingutused on asjatud ja mõlemad pooled avanesid hääletult. See on sisenenud ja see on surm. Ja prints Andrew suri.
Kuid samal hetkel, kui ta suri, meenus prints Andreile, et ta magas, ja samal hetkel suri ta, olles enda kallal pingutanud, ärkas üles.
"Jah, see oli surm. Ma surin – ärkasin üles. Jah, surm on ärkamine! – säras ühtäkki tema hinges ja loor, mis seni oli varjanud tundmatut, kerkis tema vaimse pilgu ees. Ta tundis justkui endas varem seotud jõu vabanemist ja seda kummalist kergust, mis polnud teda sellest ajast jätnud.
Kui ta külmas higis ärkas ja diivanil segas, läks Nataša tema juurde ja küsis, mis tal viga on. Ta ei vastanud talle ja teda mõistmata vaatas teda imeliku pilguga.
See juhtus temaga kaks päeva enne printsess Mary saabumist. Alates samast päevast, nagu arst ütles, võttis kurnav palavik halva iseloomu, kuid Natašat ei huvitanud see, mida arst ütles: ta nägi enda jaoks neid kohutavaid, kahtlemata moraalseid märke.
Sellest päevast peale algas prints Andrei jaoks koos unest ärkamisega ka elust ärkamine. Ja seoses elu kestusega ei tundunud see talle aeglasemalt kui unest ärkamine unenäo kestuse suhtes.

Selles suhteliselt aeglases ärkamises polnud midagi hirmsat ja teravat.
Tema viimased päevad ja tunnid möödusid tavapäraselt ja lihtsalt. Ja printsess Marya ja Nataša, kes teda ei jätnud, tundsid seda. Nad ei nutnud, ei värisenud ja viimasel ajal, tundes seda ise, ei järgnenud nad enam talle (teda polnud enam seal, ta jättis nad maha), vaid tema lähima mälestuse jaoks - tema keha pärast. Mõlema tunded olid nii tugevad, et neid ei mõjutanud surma väline, kohutav pool ja nad ei pidanud vajalikuks oma leina ärritada. Nad ei nutnud ei koos temaga ega ilma temata, kuid nad ei rääkinud temast kunagi omavahel. Nad tundsid, et nad ei suuda sõnadesse panna seda, mida nad mõistavad.
Nad mõlemad nägid teda vajumas üha sügavamale, aeglaselt ja rahulikult, kuskilt neist eemale ja mõlemad teadsid, et nii see peabki olema ja et see on hea.
Teda tunnistati, kommunikeeriti; kõik tulid temaga hüvasti jätma. Kui nad talle oma poja tõid, pani ta huuled tema poole ja pöördus ära, mitte sellepärast, et tal oleks raske või kahju (printsess Marya ja Nataša mõistsid seda), vaid ainult sellepärast, et ta uskus, et see oli kõik, mida temalt nõuti; aga kui nad käskisid teda õnnistada, tegi ta, mida nõuti, ja vaatas ringi, justkui küsides, kas on veel midagi teha.
Kui toimusid viimased vaimust jäetud kehavärinad, olid printsess Marya ja Nataša kohal.
- Kas see on läbi?! - ütles printsess Marya, pärast seda, kui tema keha oli olnud mitu minutit liikumatu ja külmunud, lamas nende ees. Nataša tuli üles, vaatas surnud silmadesse ja kiirustas neid sulgema. Ta sulges need ega suudlenud neid, vaid suudles seda, mis oli temast lähim mälestus.
„Kuhu ta läks? Kus ta nüüd on?.."

Kui riietatud, pestud keha lebas laual kirstus, tulid kõik tema juurde hüvasti jätma ja kõik nutsid.
Nikoluška nuttis valusast hämmeldusest, mis tema südant rebis. Krahvinna ja Sonya nutsid Natašast ja sellest, et teda enam ei olnud. Vana krahv nuttis, et varsti, ta tundis, astub ta sama kohutavat sammu.
Nataša ja printsess Mary nutsid ka nüüd, kuid nad ei nutnud oma isiklikust leinast; nad nutsid aupaklikust õrnusest, mis vallutas nende hinge enne nende ees aset leidnud lihtsa ja pühaliku surmamüsteeriumi teadvustamist.

Nähtuste põhjuste tervik on inimmõistusele kättesaamatu. Kuid põhjuste leidmise vajadus on inimhinge sees. Ja inimmõistus, süvenemata nähtuste tingimuste loendamatusse ja keerukusse, millest igaüks eraldi võib olla põhjusena kujutatav, haarab esimesest, kõige arusaadavamast ligikaudsest lähenemisest ja ütleb: siin on põhjus. Ajaloosündmustes (kus vaatluse objektiks on inimeste tegevus) on kõige primitiivsem lähenemine jumalate tahe, seejärel nende inimeste tahe, kes seisavad kõige silmapaistvamas ajaloolises kohas - ajaloolised kangelased. Kuid tuleb vaid süveneda iga ajaloosündmuse olemusse, st kogu sündmusel osalenud inimmassi tegevusse, veendumaks, et ajalookangelase tahe mitte ainult ei juhi masside tegevust, vaid on ise pidevalt juhitud. Näib, et ajaloosündmuse tähenduse mõistmine ühel või teisel viisil on sama. Kuid mehe vahel, kes ütleb, et lääne rahvad läksid itta, sest Napoleon seda tahtis, ja mehe vahel, kes ütleb, et see juhtus sellepärast, et see pidi juhtuma, on sama erinevus, mis oli inimeste vahel, kes ütlesid, et maa seisab. kindlalt ja planeedid liiguvad selle ümber, ja need, kes ütlesid, et nad ei tea, millel Maa põhineb, kuid nad teadsid, et nii tema kui ka teiste planeetide liikumist reguleerivad seadused. Ajaloolise sündmuse põhjuseid ei ole ega saagi olla, välja arvatud kõigi põhjuste ainus põhjus. Kuid on seadused, mis juhivad sündmusi, osaliselt tundmatud, osaliselt meie järele kobavad. Nende seaduste avastamine on võimalik ainult siis, kui me täielikult loobume põhjuste otsimisest ühe inimese tahtes, nagu ka planeetide liikumisseaduste avastamine sai võimalikuks alles siis, kui inimesed loobusid arusaamast Maa jaatusest. .

Pärast Borodino lahingut, Moskva okupeerimist vaenlase poolt ja selle põletamist, 1812. aasta sõja kõige olulisemat episoodi, tunnistavad ajaloolased Vene armee liikumist Rjazanist Kaluga maanteele ja Tarutinski laagrisse. - kutsus küljemarss Krasnaja Pahra taha. Ajaloolased omistavad sellele geniaalsele teole au erinevad isikud ja vaidlege selle üle, kellele see tegelikult kuulub. Isegi välismaa, isegi prantsuse ajaloolased tunnistavad Vene kindralite geniaalsust, kui nad räägivad sellest küljemarsist. Aga miks sõjakirjanikud ja pärast neid kõik arvavad, et see küljemarss on ühe inimese väga läbimõeldud leiutis, kes päästis Venemaa ja hävitas Napoleoni, on väga raske mõista. Esiteks on raske mõista, mis on selle liikumise sügavus ja geniaalsus; selleks, et arvata, mida kõige rohkem parim positsioon armee (kui ei rünnata) olla seal, kus on rohkem toitu - pole vaja suurt vaimset pingutust. Ja kõik, isegi rumal kolmeteistkümneaastane poiss, võisid kergesti aimata, et 1812. aastal oli armee kõige soodsam positsioon pärast Moskvast taganemist Kaluga teel. Seega on võimatu esiteks mõista, milliste järelduste põhjal jõuavad ajaloolased selles manöövris midagi sügavat nägema. Teiseks on veelgi raskem mõista, milles täpselt näevad ajaloolased seda manöövrit venelastele säästva ja prantslastele kahjulikuna; sest see küljemarss võib muudel, eelnevatel, kaasnevatel ja järgnevatel asjaoludel olla venelastele kahjulik ja päästa Prantsuse armeele. Kui alates selle liikumise tegemisest hakkas Vene armee positsioon paranema, siis sellest ei järeldu, et see liikumine oli põhjuseks.

Lümfosarkoom on kõige levinum hematosarkoom. Viimased on tahked kasvajad, mis koosneb lööklaineelementidest, mida esindavad erinevat tüüpi vereloome rakud. Leukeemia üleminek sarkoomile peegeldab ühte tüüpilised ilmingud kasvaja progresseerumine. Sageli esineb ühe või teise leukeemia vormi pahaloomulisi kasvajaid, tüsistusi pahaloomuline lümfoom(lümfosarkoom, histiotsüütiline sarkoom, lümfogranulomatoos).
Tsütokeemilised meetodid võimaldavad igal üksikjuhul kindlaks teha sarkoomi olemuse, selle päritolu ühest või teisest vereloome idudest. Sarkoom, mille rakud on peroksidaasi või kloroatsetaatteraasi suhtes positiivsed, tuleks klassifitseerida granulotsüütiliseks sarkoomiks. Monotsüütilise iseloomuga sarkoome, mis koosnevad α-naftüülesteraasi suhtes positiivse reaktsiooniga rakkudest, nimetatakse retikulosarkoomideks või histiotsüütilisteks sarkoomideks. Lümfoblastilised sarkoomid on oma olemuselt lümfotsüütilised ja komplitseerivad kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat ja muid lümfopoeesirakkudest pärinevaid leukeemiaid.
Hematosarkoome ei seostata leukeemia kulgemise kestusega. Mõnel juhul diagnoositakse sarkoom koos esimeste leukeemia tunnustega ja teistel - pärast mitu aastat kestnud haigust. Samuti ei ole kindlaks tehtud seoseid leukeemilise protsessi raskusastme, selle ägenemise ja sarkoomi ilmnemise vahel.
Seega arenevad leukeemiad oma pahaloomulises vormis diferentseeritud vormidest diferentseerumata vormideks. Siis kaotavad selle kasvaja rakud vajaduse oma tavapärase keskkonna – lümfisõlmede ja luuüdi, millega seoses tekivad metastaasid mittehematopoeetilistes organites. Lisaks kaotavad need kasvajad oma süntsütiaalsed ühendused ja tekib perifeerse vere blastrakkude üleujutus. Vaatlused näitavad ka ühe nosoloogilise vormi üleminekut teisele.
Tsütomorfoloogiliste muutuste mitmekesisus protsessi arengu dünaamikas näitab, et patoloogiliste rakkude metastaasid varem mõjutamata elundites on seotud kasvajarakkude uute vigade ilmnemisega, mitte samade elementide juhusliku sissetoomise tulemusega. olid haiguse alguses.
Lümfosarkoomi korral pärineb kasvajaprotsess lümfisõlmede, põrna ja teiste elundite lümfielementidest. Haigus võib tekkida mis tahes lümfisõlmede või elundite rühma kahjustuse korral (lümfosarkoom) või levinud kasvajaprotsessi kujul (lümfosarkomatoos), viimane on sageli lokaalse lümfosarkoomi üldistamise või primaarse hulgi avaldumise tagajärg. kasvaja.
Lümfosarkoom on suhteliselt levinud suurtes veised. Seda on täheldatud ka teistel loomaliikidel – koertel, hobustel, sigadel, hiirtel.
Kuna haigus avaldub erinevatel loomaliikidel paljuski sarnaselt, on pampade kirjelduse aluseks veiste lümfosarkoom, mida on leitud kümnetel loomadel. Haigete loomadega viidi läbi komplekssed kliinilised, hematoloogilised ja tsütomorfoloogilised dünaamikauuringud 1–7 aasta jooksul. Hetkel sundtapmine või juhul, nende vanus oli 1,5-14 aastat. Haigusel oli algstaadiumis krooniline kulg. Esimeste kasvajamuutuste ilmnemisega elundites edenes protsess kiiresti, omandades üldistatud iseloomu. Sageli täheldatakse kohalike kahjustustega juhtumeid üksikud kehad ilma kalduvuseta protsessi edasi levitada. Ligi pooltel juhtudest tekkisid kasvajad elundites 6-10 aasta vanuselt.
perifeerne veri. Morfoloogilised muutused veres sõltusid peamiselt protsessi staadiumist ja raskusastmest. Haiguse alguses täheldati lümfotsütoosi subleukeemilisel tasemel ning kaugelearenenud ja lõppstaadiumis vähenes mõnel juhul leukotsüütide (lümfotsüütide) sisaldus normi piiridesse. Leukotsüütide arv meie poolt uuritud haigete loomade rühmas oli keskmiselt 24,8 tuhat / μl kõikumisega 9,8 kuni 51,4 tuhat / μl, erütrotsüütide sisaldus - 4,7 miljonit / μl, hemoglobiini sisaldus - 8,6 g% c kõikumispiirid. 3,6–6 miljonit/μl ja 6,2–10,9 g%. Kasvaja progresseerumisega kaasnes sageli aneemia. Leukotsüütide valemit iseloomustas peamiselt lümfotsütoos (72,1%). Kõikumise piirid (21-95,5%) peegeldavad aga samaaegselt lümfonatsiooni juhtumeid, kui lümfoidkoe asendub kasvajakoega, väheneb lümfotsütoos ja pahaloomuliste rakkude vool perifeersesse verre. Kasvajakasvude levik elundites toob kaasa keha mürgistuse, mis ärritab luuüdi müeloblastilist idu. Seetõttu haiguse lõpus in leukotsüütide valem suureneb stab- ja segmenteeritud neutrofiilide arv (keskmiselt 19,3% kõikumispiiridega 1,5-45% kogu loomarühma kohta), eosinofiilide arv (keskmiselt 2,3% kõikumispiiridega 0-12%) ja ka monotsüüdid (keskmiselt 1,7% kõikumispiiridega 0-6%).
See on patogiomooniline lümfosarkoomi puhul - noorte rakkude, näiteks prolümfotsüütide ja lümfoblastide (kuni 21,5%) ja eriti ebatüüpiliste nn lümfosarkoomirakkude (kuni 36%) ilmumine veres. Olenevalt haiguse kulgemise staadiumist uuritud loomadel oli leukotsüütide arv leukeemilisel tasemel 11,6% juhtudest, subleukeemiline - 80,7 ja aleukeemiline - 7,7% juhtudest. 61,5%-l loomadest oli lümfotsüütide arv suurenenud, 7,7%-l vähenenud ja 30,8%-l oli see normi piires. Lümfotsüütide arvu vähenemine toimus teist tüüpi rakkude arvelt. Selle põhjal edasi hilised etapid lümfosarkoomide puhul ei esinenud sageli kvantitatiivseid muutusi veres diagnostiline väärtus. Diagnoos tehti kliiniliste sümptomite ja patoloogiliste rakkude olemasolu põhjal veres ja hematopoeetilistes organites.
Kliinilised sümptomid lümfosarkoomiga on nad väga halvasti esindatud, nende välimus sõltub kulgemise olemusest ja levimusest patoloogiline protsess. Haiguse hilisemates staadiumides on kõige sagedamini kahjustatud üksikud lümfisõlmed, peamiselt sisemised. Alles seejärel areneb üldistatud protsess kasvajate kasvuga paljudes elundites, mis põhjustab mitmesuguseid mittespetsiifilisi ja spetsiifilisi kliinilisi sümptomeid. Suhteliselt sageli sügav kubeme lümfisõlmed, mille olek on kindlaks määratud rektaalne uuring looma eluea jooksul. Lümfisõlmede suurenemine toimub sageli asümmeetriliselt, need on ebavõrdse suurusega (üksikute lümfisõlmede suurus ulatub 15 * 22 cm), tiheda konsistentsiga, liikumatud, sageli joodetud ümbritsevate kudede külge.
Patoloogilised muutused, meie tähelepanekute kohaselt olid ainult 15,4% juhtudest üldistatud, ülejäänutel olid need fokaalse või olulise jaotusega. Tähelepanu juhiti lümfisõlmede, põrna ja teiste siseorganite ebavõrdsele kahjustusele. Samal loomal olid osad lümfisõlmed tohutult suured, teised mõõdukalt suurenenud ja kolmandad jäid muutumatuks. Kõige sagedamini olid kahjustatud sügavad kubeme-, mesenteriaalsed, mesenteriaalsed, portaal-, mediastiinumi ja muud lümfisõlmed. Lümfisõlmede paketid sulandusid omavahel ja ümbritsevate kudedega, moodustades tohutuid kasvajakonglomeraate, mis kaaluvad 10-15 kg. Kasvajaid leiti proventrikulus, sooltes, südamelihases, emakas jne. Mõjutatud organite astmed olid paksenenud, lõikes oli searasv. Põrn jäi enamikul juhtudel suurenemata, oli sisselõike koha pealt kuiv, kergelt kraapinud ja halvasti nähtavad folliikulid.
Luuüdi hematopoeesüksikute lümfisõlmede või elundite lokaalsete kahjustustega haiguse algstaadiumis jääb muutumatuks. Muutused luuüdis tekivad tavaliselt haiguse teisel poolel. Mõnel juhul väheneb müeloblastiliste rakkude arv ja teistes - aneemia tunnustega erütroblastilised rakud perifeerses veres. Lümfotsüütide arv suureneb kuni 14-32,7%.
Keha mürgistuse korral suureneb müeloblastilise idu küpsete rakkude arv - neutrofiilid ja eosinofiilid vastavalt kuni 60,8 ja 22,2%. Iga müelogrammi analüüs eraldi näitab, et patoloogilise protsessi pika kulgemise ja elundite olulise kahjustuse korral tekivad luuüdis lümfoidrakkude kolded. Samal ajal ei ole alati võimalik eristada lümfotsüütide sarnaseid (lümfosarkoomi) rakke küpsetest lümfotsüütidest. Selliste rakkude arvu suurenemine on hematosarkoomide jaoks patogiomooniline. Kui väike arv lümfosarkoomirakke müelogrammis viitab nende sisenemisele koos verevooluga luuüdi, siis suurenenud protsent näitab luuüdi kahjustust. Seda kinnitab rinnaku määrde-jälgede vaatamine ja materjali histoloogiline analüüs.
Tsütomorfoloogilised muutused. Paljude uuringute kohaselt on lümfosarkoomi prolifereeruva koe peamised elemendid lümfoidrakud. Mõnel juhul kasvavad tüüpiliste lümfotsüütidega sarnased rakulised elemendid, teistel aga suured rakud, millel on suur kerge tuum ja kehv tsütoplasma. Viimased on morfoloogiliselt sarnased lümfoblastidega. Sellised väikesed ja suured rakud erinevad tüüpilistest lümfotsüütidest ja lümfoblastidest tuumakromatiini omapärase paigutuse poolest. Tuum on tavaliselt kerge, kromatiini niitide kaootilise põimumisega, sageli väikeste tuumadega. Tsütoplasma on kitsas, basofiilne, mõnikord helesinist värvi. Väikestel rakkude põlvkondadel on suhteliselt tihe tuumakromatiin, mistõttu on nende eristamine lümfotsüütidest keeruline. Nende iidsete rakkude tuuma kromatiini omapärast struktuuri on raske kirjeldada, kuid hästi ettevalmistatud määrdeid tehes on võimalik selliseid rakulisi elemente ära tunda. Neid eristatakse lümfisõlmede ja mõjutatud elundite määrdudes.
Rakud on mikro-, meso- ja mikrogeneratsiooniga, ümara kujuga kitsa basofiilse või helesinise tsütoplasmaga. Tuum sisaldas ühte suurt või mitut väikest sinist tuuma.
Nende rakkude peamine eristav tunnus on tuumakromatiini omapärane üla- või võrk-granulaarne paigutus.
Sõltuvalt vohavate rakkude populatsioonist eristatakse väikeserakulisi, suurrakulisi ja segatud variante. Väikerakulises variandis on rakkudel kompaktne tuumakromatiin, mis muudab nende eristamise lümfotsüütidest keeruliseks. Nende peened, vaevumärgatavad morfoloogilised erinevused võimaldasid liigitada sellised rakud ebatüüpilisteks lümfotsüütideks. Kuid koos nendega ilmnevad elunditelt määrdumisel sageli nooremad vormid, s.t. suured rakud tuuma suhteliselt lahtise kromatiini ja tuumade nukleoolide olemasoluga, mida nimetatakse lümfosarkoomirakkudeks, suureneb prolümfotsüütide ja lümfoblastide arv märgatavalt. Samal ajal on kõigil rakuelementidel õrn tuumakromatiini struktuur, kuid need erinevad üksteisest õhukese, vaevumärgatava poolest. morfoloogiline struktuur. Tuuma kromatiini struktuur lümfosarkoomirakkudes on justkui vahepealne lümfoblastide ja hemotsütoblastide omade vahel. Kui viimastes on see õrna võrkstruktuuriga, siis lümfoblastides nõrgalt täpiline, siis lümfosarkoomirakkudes on kromatiinniitidest ühtlane, kuid jämedalt silmustega koe.
Koos lümfoidrakkudega leiti sageli ka retikulaarseid rakke, kuid väiksemal arvul kui retikulosarkoomi korral. Nende arv suureneb koos siseorganite kasvajakahjustusega, mille korral lümfosarkoom muutub sarnaseks retikulosarkoomiga.
Koos ülalkirjeldatud rakuliste elementidega esines ebatüüpilisi ebakorrapärase kujuga rakke rohke, kerge, ühtlase ja vahutava tsütoplasmaga.
Elundite määrdumisel leiti ka suur hulk mitootilisi ja mõnikord amitootilisi figuure.
Lümfosarkoomi ja retikulaarsete rakkude arvu suurenemise korral kahjustatud elundites määrati diagnoos domineeriva rakutüübi järgi. Sama arvuga neist kasutati terminit "lümforetikulosarkoom".
Lümfosarkoomi või retikulaarsete rakkude tuvastamine perifeerses veres peegeldab patoloogilise protsessi arengut ühes või mitmes vereloomeorganis isegi haiguse kliiniliste sümptomite puudumisel.
Olulisemad tsütomorfoloogilised muutused tekivad lümfisõlmedes. Lümfosarkoomi rakkude arv sõltub nende patoloogilise protsessi kestusest ja raskusastmest. Pahaloomulise kasvaja korral on nende arv 90% või rohkem. Lümfisõlmede kahjustuse algfaasis domineerivad küpsed lümfotsüüdid, hiljem asenduvad need lümfosarkoomirakkudega, samuti prolümfotsüüdid ja lümfoblastid.
Koos tüüpiliste rakkude vormidega ilmnevad erinevad üleminekuvormid lümfoidsetest elementidest lümfosarkoomini ja viimastest retikulaarrakkudeni. Sõltuvalt patoloogilise protsessi käigu iseloomust oli nende rakuliste elementide suhe erinev.
Üsna sageli leiti lümfisõlmedest hiiglaslikke retikulaarseid, mõnikord kahetuumalisi rakke, samuti eosinofiile, küpseid neutrofiile, plasmarakke ja makrofaage. Erinevalt lümfogranulomatoossest protsessist oli nende rakkude arv siiski piiratud.
Arvestades intramorfoloogiliste muutuste mitmekesisust veres ja hematopoeetilistes organites, peame sobivaks tuua andmed mitmelt kõige demonstratiivsemalt loomalt.
Nii oli lehmal Brune 4-aastasel lümfisõlmede mõõduka suurenemisega adenogramm: Lf - 21, Prl - 28, Lb - 8, retikulaarrakud - 8,5, C - 13, Eosis - 1 ja lümfosarkoomi rakud - 20.
Enamikul rakkudel oli õrna kromatiini ja 1-2 tuumaga kerge tuum. Retikulaarsed rakud olid ümarad, ebatüüpilised postivormid puudusid. Selle lehma adenogramm iseloomustab mõõdukat kahjustust.
Kõigi lümfisõlmede üldistatud suurenemisega lehmal Krasavka moodustasid suurema osa rakulistest elementidest lümfosarkoomirakud. Retikulaarsed rakud ja lümfotsüüdid esitati üksikutes proovides. Lehma Verbal suurenes koos hemotsütoblastide, lümfosarkoomi ja lümfoidrakkudega neutrofiilide, atüüpiliste, monotsüütidetaoliste ja plasmarakkude arv. Mõjutatud lümfisõlmede neutrofiilide arvu suurenemisega kaasnes sageli nende arvu suurenemine perifeerses veres ja luuüdis. Niisiis on subleukeemilise vere koostisega lehmal nr 3055 küpsete neutrofiilide protsent leukovalemis 45 ja müelogrammis 25,4. Adenogramm: Lf - 22, Prl - 10, retikulaarsed ja atüüpilised rakud - 13, lümfosarkoomi rakud - 25, Lb - 1, C - 29.
Mõnel juhul esindasid lümfosarkoomirakud samal loomal kõik põlvkonnad. Niisiis, lehmal nr 3404, kus kõik lümfisõlmed ja kasvajamoodustised siseorganites olid üldistatud, olid 37% leukovalemi rakkudest lümfosarkoom (mikro-, meso- ja makrogeneratsioonid), retikulaarsed ja atüüpilised rakud. Luuüdis oli nende rakkude arv veidi suurenenud (4%) ning lümfisõlmedes, põrnas ja maksas ulatus see 90%-ni.
Tsütomorfoloogilised muutused põrnas on peaaegu sarnased lümfisõlmede muutustega. Täheldatakse rakkude uuenemist prolümfotsüütide ja lümfoblastide toimel, lümfosarkoomide, retikulaarsete ja plasmarakkude, samuti neutrofiilide ja eosinofiilide arvu suurenemist. Suurenemata põrna määrdudes lümfosarkoomirakke peaaegu ei tuvastata või neid ei leidu üksikutes koopiates. Sarnast pilti täheldati maksas.
Üsna sageli on juhtumeid, kus siseorganites esineb kasvajaid. Morfoloogilised muutused raku koostises sarnanevad lümfisõlmede muutustega. Tsütoloogilist koostist esindavad peaaegu üks lümfosarkoomi rakk, millel on õrn tuumakromatiini struktuur ja mitu tuuma. Retikulaarsete ja tüüpiliste rakkude arv on mõnevõrra suurenenud, mõned neist saavutavad tohutu suuruse.
Seega iseloomustavad lümfosarkoomi peamiselt lümfisõlmede kahjustused koos kasvajate kasvuga siseorganites ja omapärased tsütomorfoloogilised muutused, mis on selle hematosarkoomi vormi jaoks patogiomoonilised.