Atrezija pluća, vrste, prognoza kod novorođenčadi. plućna atrezija sa defektom ventrikularnog septuma

Atresiju pluća karakterizira odsustvo direktne komunikacije između desne komore i plućnog arterijskog korita kao rezultat potpunog urođenog odsustva otvora na nivou izlaza desne komore, plućne valvule, desne i lijeve plućne arterije. Kada se kombinuje sa VSD, ova patologija je često pokrivena u literaturi kao "ekstremni oblik" Fallotove tetrade ili "lažna" zajednička arterijska debla [Litman I., Fono R., 1954; Yonash V., 1963].

Istorijat.

Zbog činjenice da jedan glavni sud polazi od srca, dugo vrijeme atrezija plućne arterije sa VSD se smatra jednim od oblika OSA. Međutim, radovi A. V. Ivanitsky (1977), J. Somerville (1970), izvedeni na visokom metodološkom nivou, uvjerljivo su pokazali da tip IV zajedničkog arterijskog stabla, prema klasifikaciji R. Colletta i J. Edwardsa (1949). ), nije ništa drugo do, kao atrezija plućnog trupa, u kombinaciji sa defektima kao što je tetralogija Fallot-a, kao i sa jednim od oblika TMS-a. shodno tome, ovu grupu defekti su samostalna nozološka jedinica.

Frekvencija.

Atrezija plućne arterije u kombinaciji sa VSD se otkriva u 1-3% svih slučajeva koronarne bolesti srca.

Prvu uspješnu radikalnu operaciju ovog defekta izveo je J. Kirklin 1965. Za povezivanje desne komore sa plućnim arterijama, hirurg je koristio autoperikardijalnu cijev napravljenu na operacionom stolu. U našoj zemlji, sa atrezijom plućnog trupa sa hipoplazijom plućnih arterija, prvi uspješan rad za povezivanje desne komore s plućnim arterijama pomoću cijevi iz autoperikarda bez zatvaranja VSD-a, izveo je V.P. Podzolkov 1984. godine.

Etiologija i patogeneza.

Atrezija pluća u kombinaciji sa VSD odnosi se na konotruncus malformacije. Plućni arterijski krevet se sastoji od 3 glavna segmenta različitog embrionalnog porijekla: 1) plućno stablo nastaje kao rezultat podjele zajedničkog arterijskog stabla; 2) desna i lijeva plućna arterija formiraju se od 6. para lukova aorte i 3) intrapulmonalne arterijske žile iz rudimenata pluća. Odsustvo ili poremećaj razvoja jednog ili više segmenata objašnjava raznolikost anatomskih varijanti defekta. U vezi s kršenjem razvoja arterijskog konusa, nema fuzije arterijskih i interventrikularnih septa, što dovodi do stvaranja VSD.

Klasifikacija.

Najčešći u kliničku praksu dobio dvije klasifikacije. Prema klasifikaciji J. Somervillea (1970), na osnovu stepena očuvanosti plućnih arterija, razlikuju se 4 vrste defekta: 1) atrezija plućne valvule (očuvano je plućno deblo, desna i lijeva plućna arterija ); 2) atrezija plućne valvule i plućnog trupa (očuvane su desna i leva plućna arterija, koje se mogu međusobno spajati i odvajati); 3) atrezija plućne valvule, trupa i jedne plućne arterije (druga plućna arterija je očuvana); 4) atrezija plućne valvule, trupa i obe plućne arterije (pluća krvlju snabdevaju kolateralne sistemske arterije).

C. Olin et al. (1976) razlikuju 5 tipova plućna atrezija: 1) atrezija izlaznog trakta desne komore; 2) atrezija plućne valvule; 3) atrezija proksimalnog dela plućnog trupa; 4) difuzna atrezija plućnog stabla; 5) atrezija proksimalnih dijelova plućnih arterija uz odsustvo njihove veze.

Patološka anatomija.

Anatomski kriterijumi defekta obuhvataju sledećih 5 komponenti: 1) atrezija plućnog stabla, što dovodi do poremećene komunikacije desne komore sa plućnim arterijskim koritom; 2) okludirani izlazni dio desne komore; 3) veliki VSD; 4) prisustvo bilo kakvog izvora kolateralnog dotoka krvi u pluća; 5) dekstropozicija korena aorte.

Atrezija može biti na nivou izlaznog otvora desne komore, plućnog zaliska, proksimalnog plućnog stabla ili cijelog plućnog stabla

(koja u takvim slučajevima izgleda kao uska traka) i proksimalni dio desne i lijeve plućne arterije, pri čemu se remeti komunikacija između njih. U nekim slučajevima može se primijetiti hipoplazija plućnih arterija ili njihovo lokalno suženje. Specifična komponenta defekta, koja ga razlikuje od zajedničkog arterijskog stabla, je slijepo završavajući izlazni dio desne komore i jedan zalistak samo za otvor aorte.

VSD je obično velik, lociran ispod supraventrikularnog grebena, u subaortalnoj regiji, i sličan je defektu koji se vidi u tetralogiji Fallot-a. U rjeđim slučajevima, VSD se nalazi iznad supraventrikularnog grebena, što odgovara topografiji defekta u zajedničkom truncus arteriosusu.

U svim slučajevima može se uočiti dekstropozicija aorte. Aorta je uvijek jako proširena. Aortni zalistak obično sadrži tri listića, rijetko dva ili četiri. Koronarne arterije su u većini slučajeva normalno raspoređene. Rijetka opažanja uključuju komunikaciju lijeve koronarne arterije sa plućnim trupom, što se, u slučaju plućne atrezije, smatra varijantom kolateralne plućne opskrbe krvlju. U svim slučajevima plućne atrezije bilježi se hipertrofija desne komore, au približno 40% slučajeva umjerena hipoplazija lijeve komore.

Među izvorima prokrvljenosti pluća kod pacijenata sa atrezijom plućne arterije i VSD-om ističu se: 1) velike aortopulmonalne kolateralne arterije; 2) otvoreni duktus arteriosus; 3) bronhijalne kolateralne arterije; 4) velike medijastinalne kolateralne arterije; 5) fistule između koronarne i plućne arterije; 6) mješoviti kalupi.

Najveće poteškoće izaziva identifikacija sistemskih kolateralnih arterija i identifikacija obrazaca njihove povezanosti sa plućnim arterijskim koritom. M. Rabinovicht i dr. (1981) u patoanatomskoj studiji utvrdili su tri najčešće varijante sistemskih kolateralnih arterija i tri vrste njihove povezanosti sa plućnim arterijskim sistemom. Autori su pokazali da bronhijalne kolateralne žile najčešće formiraju intrapulmonalne anastomoze, kada se velike kolateralne žile, koje često odlaze od descendentne aorte, spajaju s plućnim arterijama u korijenu pluća („ravne“ aortne arterije). Kolateralne žile koje potiču iz bilo koje arterije koja je grana aorte (na primjer, subklavijska arterija) formiraju ekstrapulmonalne anastomoze ("indirektne" aortne arterije).

Najčešći izvor plućnog krvotoka su velike sistemske kolateralne arterije, koje potiču iz torakalne aorte ili luka aorte. U 68% slučajeva kolateralne arterije sadrže lokalna suženja, koja se utvrđuju na mjestu njihovog odlaska iz aorte, duž žile ili kada su spojene s plućnim arterijama.

Kod teške hipoplazije plućnih arterija često je moguće pronaći i prave plućne arterije i velike aortopulmonalne kolateralne arterije u različitim plućnim segmentima jednog ili oba pluća - takozvani multifokalni tip opskrbe pluća krvlju.

Hemodinamika.

Hemodinamski poremećaji su određeni prisustvom jedne glavne arterije, aorte, koja prima krv iz desne i lijeve komore kroz VSD. Uslovi pod kojima funkcionišu obe komore su približno jednaki, pa se u njima beleži isti sistolni pritisak jednak pritisku aorte.

Budući da su arterijski i venski krvotok pomiješani u aorti, krv istog tipa ulazi u sistemsku i plućnu cirkulaciju. sastav gasa a kod gotovo svih bolesnika utvrđuje se teška arterijska hipoksemija čiji stepen zavisi od veličine plućnog krvotoka kroz kolaterale.

Većina pacijenata ima mali PDA. Protok krvi u plućima je naglo osiromašen. Relativno mala zapremina arterijske krvi kroz pluća se vraća u lijevu komoru i ponovo ulazi u aortu. Uz veliku aortopulmonalnu komunikaciju, kao što je PDA ili velike sistemske kolateralne arterije, protok krvi kroz pluća može biti sasvim zadovoljavajući ili čak povećan. Kod takvih pacijenata, nivo arterijske hipoksemije može biti umjeren ili minimalan.

Rijetko, pacijenti s udruženim velikim otvorenim arterioznim duktusom mogu doživjeti plućna hipertenzija sa sklerotskim promjenama na plućnim žilama.

U literaturi su opisani slučajevi asimetričnog plućnog krvotoka, kada jedno plućno krilo ima kolateralnu vrstu opskrbe krvlju, a izvor opskrbe krvlju drugog pluća je otvoreni duktus arteriosus. Posljedično, u drugom plućnom krilu, protok krvi je povećan [Buharin V.I. et al., 1979].

Klinika, dijagnostika.

Klinička slika plućne at-rezije sa VSD je obično prilično karakteristična. Preovlađujući znaci hronične gladovanje kiseonikom. Međutim, nema kratkog daha i cijanotičnih napada, što ovaj nedostatak razlikuje od većine oblika Fallotove tetralogije. Uz opštu cijanozu koja postoji od rođenja djeteta, utvrđuju se simptomi "babaća" i "naočala za sat". Lijevo od grudne kosti uočava se deformitet grudnog koša u vidu "srčane grbe". Auskultacijom se utvrđuje akcenat II tona iznad baze srca i, uz zadovoljavajuće razvijene kolaterale, sistolno-dijastolni šum u drugom ili trećem interkostalnom prostoru desno ili lijevo od grudne kosti. Buka se dobro prenosi na stražnju stranu.

Promjene u EKG nekarakteristično. Električna osovina srce je zakrivljeno udesno, postoje znaci hipertrofije desne komore i desne pretklijetke.

At rendgenski snimak studija pokazuje iscrpljenost plućnog obrasca, korijeni pluća su slabo ocrtani. U prisustvu razvijenih grana plućne arterije, iskusni istraživač ih vidi na preglednoj radiografiji.

Jačanje plućnog uzorka obično je povezano s prisustvom atipičnih sjenki kolateralnih žila. Kod nekih pacijenata može se uočiti asimetrija plućnog obrasca (Janusov simptom), kada je s jedne strane ojačan, a s druge osiromašen. Senka srca je umereno uvećanog prečnika, često normalne veličine. Zbog činjenice da luk plućne arterije tone, a vrh srca je podignut uvećanom desnom komorom, struk srca je naglašen i oblik srca je sličan onom koji se nalazi u Fallot-ovoj tetradi, tj. je, u obliku drvene cipele. U kosim projekcijama utvrđuje se povećanje desnih dijelova srca i smanjenje veličine lijeve klijetke. Sjena ascendentne aorte je povećana, amplituda njene pulsacije je povećana. Tako je već na osnovu neinvazivnih metoda pregleda bolesnika moguće sa velikom preciznošću postaviti dijagnozu atrezije plućne arterije sa VSD.

Na ECHOCG vidljivi su proširena ascendentna aorta i veliki VSD. Kod defekta tipa I može se uočiti oštro hipoplastično plućno stablo.

Kateterizacija srca izvodi se po istom programu kao i kod pacijenata sa Falotovom tetradom. Obično je moguće provući kateter iz desne komore kroz VSD u aortu. Sistolni pritisak u komorama i aorti je isti. Saturacija arterija kisikom je obično smanjena. Moguće je ubaciti kateter u plućni trunk samo ako je prisutan PDA. Kod ove srčane bolesti, u pravilu, postoji potreba za kateterizacijom (iz lumena aorte) kolateralnih žila koje opskrbljuju pluća krvlju, radi selektivne arteriografije. Da bi se to postiglo, kateter se prenosi u aortu antegradno iz desne komore ili retrogradno kroz femoralnu arteriju.

Angiokardiografski studija treba započeti uvođenjem kontrastnog sredstva u desnu komoru. Istovremeno se kontrastira okludirani izlazni dio ove komore, što potvrđuje odsustvo direktne komunikacije između desne komore i plućnog trupa, a kontrastno sredstvo kroz VSD ulazi u ascendentnu aortu.

Tako se uz pomoć desne ventrikulografije postavlja dijagnoza atrezije plućne arterije sa VSD i utvrđuje tip ventrikularno-arterijskog spoja.

Angiokardiografska studija je jedini način, što vam omogućava da uspostavite izvore opskrbe pluća krvlju. U ove svrhe, aortografija se izvodi uz uvođenje kontrastnog sredstva u ascendentnu aortu, što omogućava ne samo da se ovaj defekt razlikuje od OSA, već i da se ustanovi ili isključi: a) velike kolateralne arterije koje se protežu od brahiocefalnih arterija, i b ) otvoreni arterijski kanal. Kada velike kolateralne arterije odstupe od descendentne aorte, kontrastno sredstvo se ubrizgava kroz kateter, čiji se vrh postavlja na granicu luka i silaznog dijela aorte. U ovoj fazi studije utvrđuje se lokacija nastanka velike kolateralne arterije kako bi se u sljedećoj fazi izvršila selektivna arteriografija. Ova studija je od velike važnosti, jer nam omogućava da preciznije prosudimo načine kolateralne cirkulacije u lijevoj i desno plućno krilo, kao i da se riješi pitanje postojanja pravih plućnih arterija i, prema tome, indikacija za operaciju [Ivanitsky AV, 1977; Podzolkov V.P. et al., 1981].

Kontrastne velike kolateralne arterije koje proizlaze iz brahiocefalnih arterija ili descendentne aorte mogu biti različitih promjera i dužina. Prema M. de Levalu (1983), u 50% slučajeva imaju lokalna suženja, koja se posebno često opažaju na spoju sa lobarnom ili segmentnom plućnom arterijom. To uzrokuje prilično čestu hipoplaziju plućnih arterija.

U prisustvu otvorenog arterijskog kanala, veličina plućnih arterija direktno ovisi o promjeru kanala.

U slučajevima kada gore navedenim metodama istraživanja nije moguće dobiti kontrast pravih plućnih arterija, moguće je uvesti kontrastno sredstvo protiv protoka krvi u plućnu venu kako bi se dobilo retrogradno kontrastiranje plućnih arterija i njihovih grana. [Ivanitski A. V., 1977; Nihill M. et al., 1978].

Prirodni tok i prognoza.

U prvim danima i sedmicama života kod pacijenata sa plućnom atrezijom i VSD, mortalitet je povezan sa zatvaranjem PDA ili progresivnim sužavanjem "velikih" aortopulmonalnih kolateralnih arterija. Smrt obično nastaje usled sve veće hipoksemije usled smanjenja ili skoro potpunog prestanka plućna cirkulacija. Pogoršanje stanja u djetinjstvu često se povezuje s činjenicom da nema povećanja veličine kolateralnih arterija, u skladu s rastom pacijenta.

Međutim, pacijenti s velikim otvorenim ductus arteriosus i "velikim" aortopulmonalnim kolateralnim arterijama mogu biti u stanju kompenzacije dugo vremena.

indikacije za operaciju.

Liječenje je samo hirurško. Kod ove vrste defekta izvode se 2 vrste operacija: palijativna i radikalna. Potreba za palijativnom operacijom u ranom djetinjstvu je zbog progresivne cijanoze zbog zatvaranja otvorenog ductus arteriosus i male veličine plućnih arterija. Stoga je glavni cilj palijativne kirurgije povećanje protoka krvi izvođenjem aortopulmonalne anastomoze, čime se stvaraju preduvjeti za rast pravih plućnih arterija, te, ako je moguće, podvezivanje aortopulmonalnih kolateralnih žila. Među razne vrste za aortopulmonalne anastomoze prednost se daje Blalock-Taussig subklavijsko-pulmonalnoj anastomozi ili spajanju ovih sudova pomoću Gore-Tex proteze.

Aortopulmonalne anastomoze često stvaraju preferencijalni protok na strani veze s plućnom arterijom, a također dovode do deformacije, sužavanja ili savijanja potonje. Stoga se trenutno koriste dvije vrste palijativnih operacija za stvaranje ravnomjernog protoka krvi u obje plućne arterije kod pacijenata sa defektom tipa I (prema klasifikaciji koju je izradio J. Somerville, 1970). Prvi tip je centralna anastomoza, koja nastaje spajanjem hipoplastičnog plućnog trupa na lijevu bočnu stijenku ascendentne aorte. Druga vrsta operacije koja se izvodi u uslovima EC je rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne komore šivanjem transanularnog flastera bez zatvaranja defekta. interventrikularni septum[Podzolkov V.P. et al., 1987]. Budući da se hipoplazija plućnih arterija vrlo često uočava u ranom djetinjstvu, pokazalo se da takvi pacijenti izvode palijativne operacije čak i s umjerenom cijanozom.

Radikalna operacija je moguća samo uz normalne veličine plućnih arterija. Ako je kod defekta tipa I tokom korekcije moguće koristiti transanularni flaster (po mogućnosti sa monokuspidom) za proširenje suženih preseka, onda se kod defekta tipa II i III radikalna operacija može izvesti samo pomoću veštačkog trupa i zalistaka. plućna arterija.

Operacija.

Zbog učestalog otkrivanja velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterija, hirurška taktika plućne atrezije sa VSD ima svoje karakteristike. S jedne strane, ako kolaterali nisu vezani, onda se povećava protok plućne krvi. S druge strane, ligacija kolateralne arterije koja se povezuje sa lobarnom plućnom arterijom čije interlobarne arterije nemaju veze sa centralnim plućnim arterijama može dovesti do infarkt pluća. Racionalnu taktiku hirurškog lečenja pacijenata sa ovim defektom razvili su J. Kirklin i sar. (1981).

Prije operacije obavezan je kompletan angiokardiografski pregled pri prvom prijemu pacijenta u kliniku. Budući da se hipoplazija plućnih arterija obično opaža u ranom djetinjstvu, kod ovih pacijenata, čak i sa umjerenom cijanozom, se pokazuje da izvode Blalock-Taussig anastomozu i ligiraju, ako je potrebno, velike aortopulmonalne kolaterale, osim onih koji idu u bronhopulmonalne segmente. povoljnim uslovima za operaciju se stvaraju kada se anastomoza izvodi na strani mjesta descendentnog dijela aorte.

Odmah nakon operacije pacijent se prebacuje u angiokardiografsku salu, gdje subklavijske arterije ubrizgava se kontrastno sredstvo kako bi se osiguralo da krv ulazi u sve dijelove pluća. Ako se to ne dogodi, pacijent se vraća u operacijsku salu i ligatura se uklanja iz kolateralne arterije.

Dugotrajno nakon operacije (u dobi od 5-10 godina) radi se ponovljeni potpuni angiokardiografski pregled. Ako se nakon anastomoze plućne arterije normalno razvijaju, tada se radi radikalna operacija. Štaviše, očekivani omjer vrijednosti tlaka u desnoj i lijevoj komori, izračunat prije korekcije, ne bi trebao biti veći od 0,7. Ako nakon anastomoze nije došlo do dovoljnog razvoja plućnih arterija, a očekivana vrijednost nakon korekcije će biti veća od 0,7, tada je potrebno izvršiti još jednu palijativnu operaciju već u uvjetima stvaranja IR između desne komore i plućnih arterija umjetno deblo pomoću proteze bez ventila ili proteze koja sadrži ventil bez zatvaranja VSD. Ako ponovljena palijativna operacija doprinosi razvoju i širenju plućnih arterija, slijedi još jedna operacija - zatvaranje VSD-a.

Kod pacijenata sa dobro razvijenim plućnim arterijama moguća je primarna radikalna operacija. Prije izvođenja radikalne operacije potrebno je potpuno razumjeti veličinu plućnih arterija, lijeve komore i prirodu kolateralnog dotoka krvi u pluća. Potrebno je precizno zamisliti u kojoj mjeri iu kojim područjima opskrbe plućnom krvlju prave plućne žile i koja uloga pripada aortopulmonalnim kolateralnim arterijama. To je zbog činjenice da je podvezivanje kolateralnih arterija moguće samo kada plućne arterije imaju dvostruku opskrbu krvlju: kroz aortopulmonalne kolateralne arterije i kroz prave plućne arterije. Stoga, nakon podvezivanja kolateralne arterije, mora ostati adekvatan prirodni put za dotok krvi u plućne arterije.

Najtežu grupu za hirurško liječenje predstavljaju pacijenti sa hipoplastičnim plućnim arterijama. Složenost patologije određuje potrebu za višestepenim kirurškim pristupom, koji se najčešće sastoji od najmanje 3 faze. U prvoj fazi radi se operacija čiji je cilj povećanje plućnog krvotoka i, posljedično, proširenje hipoplastičnih plućnih arterija. Druga faza se sastoji od podvezivanja velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterija ili njihovih veza sa pravim plućnim arterijama, što se naziva "unifokalizacija". Treća faza je radikalna korekcija: zatvaranje defekta ventrikularnog septuma i ponekad implantacija stabla umjetne plućne arterije. Dakle, kod jednog od pacijenata koje smo posmatrali sa plućnom atrezijom tipa I, višeetapno liječenje se sastojalo od 5 operacija.

radikalna operacija. Operacija se izvodi uzdužnom sternotomijom u uslovima hipotermične IR i kardioplegije. Prisustvo višestrukih aortopulmonalnih kolateralnih arterija dovodi do smanjenja stope volumena perfuzije, pa čak i pribjegavanja zastoju cirkulacije kod nekih pacijenata.

Jedna od tehnički težih faza operacije je izolacija velikih aortopulmonalnih kolaterala i bronhijalnih arterija. Ova faza se može izvesti iz medijanskog pristupa otvaranjem prednje medijastinalne pleure ili stražnjeg perikarda između gornje šuplje vene i ascendentne aorte. Kod lijevostrane lokacije descendentnog dijela aorte često je potrebna dodatna lateralna torakotomija u četvrtom interkostalnom prostoru kako bi se izolirali i doveli ligature ispod kolateralnih žila i bronhijalnih arterija. Medijanska sternotomija se izvodi tek nakon zašivanja ove rane i ostavljanja drenaže. Otvara se prednji list medijastinalne pleure i nalaze se ligature ispod kolateralnih arterija.

Na početku EK se u lijevu komoru uvodi dekompresijska kanila, a po potrebi se podvezuju aortopulmonalne kolateralne arterije. Ako su prethodno nametnute anastomoze Blalock-Taussig, Waterstone-Couley i Potts, onda se one eliminiraju uobičajenom tehnikom tokom CPB. U slučajevima kada dolazi do velikog povratka krvi kroz plućne arterije, moguće je tokom operacije izolovati i stegnuti njihove distalne dijelove, ili nakon otvaranja umetnuti Fogartyjev kateter i opturirati lumen arterija.

U sljedećoj fazi, desna komora se otvara uzdužnim rezom, a VSD se zatvara flasterom. Nadalje, kod defekta tipa I, incizija desne komore se nastavlja kroz prsten ventila do plućnog trupa i lijeve plućne arterije. Kao i kod tetralogije Fallot, zakrpanje proširuje sužene dijelove i stvara poruku između desne komore i plućnih arterija. Međutim, u 50-60% slučajeva plućne atrezije (posebno u tipu II iu nekim slučajevima tipu 1) radikalna operacija može se izvesti samo stvaranjem umjetnog debla plućne arterije pomoću proteze bez ventila ili proteze koja sadrži ventil. U tu svrhu radi se poprečni rez kojim se otvara spoj desne i lijeve plućne arterije i izvodi distalna anastomoza, a zatim proksimalna sa otvorom na desnoj komori.

Palijativna operacija-rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne komore bez zatvaranja VSD izvodi se kod pacijenata sa hipoplazijom plućnih arterija. Razlika od radikalne operacije koja je gore opisana je u tome što VSD nije zatvoren, a kod male djece se autoperikardijalna cijev stvorena tokom operacije koristi za povezivanje plućnih arterija s desnom komorom, F. Alvarez-Diaz et al., F. Puga, G. Uretzky (1982) je razvio metodu za povezivanje desne komore sa plućnim trupom bez upotrebe EC. Operacija se sastoji u šivanju vanjska površina flaster desne komore i plućne arterije, ispod kojeg se otvaraju.

Postoperativne komplikacije.

Većina česte komplikacije nakon radikalne operacije je akutno zatajenje srca koje je najčešće uzrokovano visokim tlakom u desnoj komori zbog hipoplazije plućnih arterija. J. Kirklin i dr. (1981), analizirajući rezultate hirurškog lečenja bolesnika sa ovim defektom, došao je do zaključka da je i uz uspešnu korektivnu operaciju odnos vrednosti pritiska između desne i leve komore kod pacijenata bez velikih kolateralnih arterija bio 0,58. , a u njihovom prisustvu 0, 87. Ovu razliku autori objašnjavaju anomalijama plućnih arterija i hipoplazijom terminalnih interlobarnih grana kod pacijenata ove druge grupe.

Još jedna komplikacija povezana je s greškama u procjeni opskrbe pluća krvlju tokom podvezivanja velike aortopulmonalne kolateralne arterije koja vodi do lobarne ili segmentne arterije, koje nemaju komunikaciju sa centralnim plućnim arterijama. To dovodi do srčanog udara odgovarajućeg dijela pluća s razvojem respiratorne insuficijencije.

trenutni i dugoročni rezultati.

Čini se da S. Olin i saradnici imaju najveće iskustvo u hirurškom liječenju. (1976), koji je predstavio rezultate radikalne operacije izvedene kod 103 pacijenta; postoperativni mortalitet iznosio je 9,7%. O. Alfiery i dr. (1978) zabilježio je 16% štetnih ishoda nakon 80 radikalnih operacija, a među 48 pacijenata kojima je bilo potrebno šivanje proteze koja sadrži zalistak postoperativni mortalitet je bio 23%, dok je među 32 operirana pacijenta bez šivanja proteze samo 6,2%.

Pacijenti koji su podvrgnuti operaciji se u pravilu osjećaju dobro i pripadaju I ili II funkcionalnoj klasi, prema klasifikaciji New York Heart Association. AT udaljeni period većina uobičajeni uzroci smrtni slučajevi bili su hronična srčana insuficijencija zbog preostalog visokog pritiska u desnoj komori ili druga operacija, koja je bila potrebna zbog stenoze proteze koja sadrži zalistak.

Ovaj defekt čini 1-1,5% svih CHD i prisutan je kod skoro 3% pacijenata u kritičnom stanju. U svojoj najjednostavnijoj definiciji, anomaliju karakterizira membranska ili mišićna atrezija izlaznog otvora desne komore s intaktnim interventrikularnim septumom, ali je izuzetno težak defekt sa izraženom morfološkom heterogenošću.

Kod 80% pacijenata atrezija na nivou zalistka izgleda kao dijafragma, kod 20% pacijenata je atreziran infundibularni dio ventrikula. Prsten zalistaka i plućni trup su obično normalne veličine. Desna komora je hipoplastična različitim stepenima i oštro hipertrofirana. Bull i saradnici su 1982. godine klasifikovali stepen hipoplazije desne komore u zavisnosti od prisustva ili odsustva njene tri divizije - ulazne, trabekularne i infundibularne:

u prisustvu svih odjela, hipoplazija se smatra umjerenom;

sa obliteracijom trabekularnog dijela - izraženo;

u nedostatku trabekularnog i infundibularnog dijela - kao oštar.

U desnoj komori se stvara visok pritisak, što uzrokuje regurgitaciju trikuspidalnog zalistka. Ventrikul se također istovaruje kroz koronarne sinusoide u lijevu ili desnu koronarnu arteriju. Nalaze se u ventrikulografiji kod 30-50% pacijenata. Često je proksimalni dio koronarnih arterija obliteriran. Koronarne arterije su perfuzirane nezasićenom krvlju iz desne komore.

Preduslov za preživljavanje pacijenata je prisustvo interatrijalne komunikacije i PDA.

Plućna atrezija sa VSD javlja se ranije od atrezije pluća sa intaktnim septumom. Ovaj zaključak donesen je na osnovu analize niza morfoloških faktora - promjera plućnog stabla, anatomije zalistaka i arterijskog kanala. Nastaje atrezija plućne arterije sa VSD ranim fazama morfogeneza srca, tokom i neposredno nakon odvajanja ventrikula. Nakon toga se formira plućna atrezija sa intaktnim ventrikularnim septumom, pa je vjerovatno da je stečena prenatalnim upalni proces, nije defekt oznake. Možda se to odnosi na one oblike defekta kod kojih je veličina desne komore gotovo normalna, a obliterirani plućni zalistak ima dobro formirane tri komisure. Inflamatorna hipoteza nije podržana odsustvom očiglednih histoloških znakova akutne ili subakutne upale u fetusa i novorođenčadi. Nema objašnjenja zašto u slučajevima vrlo male desne komore s ventrikularno-koronarnim vezama do odgođenog sazrijevanja dolazi ranije nego kod fetusa s dobro formiranom desnom komorom i plućnom valvulom koja nije perforirana. Desnostrani luk aorte koji je uočen u nekim slučajevima također se ne uklapa u hipotezu upalnog porijekla defekta.

Promjene u glavnim komponentama sistema u atreziji plućne arterije s intaktnim interventrikularnim septumom

Plućne arterije

Plućna cirkulacija se u velikoj većini slučajeva odvija kroz lijevi duktus arteriosus, iako vrlo rijetko kroz velike aortopulmonalne kolaterale. Obično postoji plućni trup s atreziranim ventilom. Kod pacijenata sa dobro formiranom infundibularnom regijom desne komore, atretični plućni zalistak se sastoji od tri semilunarne kvržice spojene duž komisura.

Kod pacijenata sa malom desnom komorom i oštro suženom ili atreziranom infundibularnom regijom, plućni zalistak je primitivan.

Grane plućne arterije su obično konfluentne. Razvijene su normalno ili donekle sužene. Izražena nerazvijenost grana plućne arterije susreće se rijetko. Lijeva grana može biti sužena na ušću arterijskog kanala, pa se kanal zatvara ranije kod ovog defekta nego kod plućne atrezije sa VSD. Povremeno se plućne arterije ne spajaju i svaka se opskrbljuje vlastitim ductus arteriosusom.

Kod pacijenata sa izrazito teškom insuficijencijom trikuspidalnog zalistka, pluća su komprimirana oštro proširenim srcem, ali nisu nedovoljno razvijena, kao kod dijafragmalne kile.

Desna pretkomora

Koronarni sinus se obično otvara u desnom atrijumu. Ponekad je sužen ili atreziran. U ovim slučajevima, koronarni sistem se rasterećuje u lijevu pretkomoru kroz nepokriveni koronarni sinus.

Odsustvo prirodnog izlaza krvi iz desne komore predodređuje prisustvo desno-lijevog šanta na atrijalnom nivou kroz ovalni prozor ili sekundarni ASD. Slučajevi prenatalnog zatvaranja foramena ovale dovode do neizbježne smrti fetusa. Rijetko sa netaknutim interatrijalni septum ili sa restriktivnim foramen ovale, postoji alternativni sistemski venski povratni put preko fenestracije koronarnog sinusa u lijevu pretkomoru. U uslovima hipertenzije desnog atrija, primarni septum može viriti ulijevo u obliku hernijalne vrećice koja prolapsira u mitralnu valvulu.

Trikuspidni zalistak i desna komora

Trikuspidalni zalistak je rijetko normalan u plućnoj atreziji s intaktnim ventrikularnim septumom. Njegove karakteristike variraju od teške stenoze do teške regurgitacije. Kod stenotičnog zaliska, prsten je sužen i mišićav. Sve komponente valvularnog aparata su abnormalne:

slobodni rubovi ventila su zadebljani;

akordi su skraćeni i zadebljani;

papilarni mišići su u obliku padobrana.

Najizraženije sužavanje, pa čak i opstrukcija zaliska opaženo je kod pacijenata s ventrikularnim nerazvijenošću, i obrnuto, kod pacijenata s oštrom dilatacijom ventrikula, trikuspidni zalistak je povećan i nesposoban. Kod teške regurgitacije, trikuspidalni zalistak ima znakove pomaka i displazije. Ebsteinova anomalija se nalazi kod 10% pacijenata na obdukciji. U nekim slučajevima nalazi se opstruktivni oblik Ebstein zaliska.

Tokom hirurške ere, istraživači su pokušavali da kvantifikuju veličinu desne komore, jer je ovaj parametar ključan za donošenje taktičkih odluka. Deskriptivni kriterijumi "mali" ili "veliki" i kvantitativne angiokardiografske mere dužine ose dotoka i odliva koristeći Simpsonovo pravilo su trenutno nepopularne. Široka primjena dobio proračun prečnika trikuspidalnog zaliska Z, koji se odnosi na površinu tijela i upoređen sa normom, koju su objavili Rowlatt i saradnici 1963.:

"Izmjereni prečnik - prosječni normalni prečnik",

Gdje je 2-score = standardna devijacija od srednjeg normalnog prečnika.

Više negativno značenje indikator 2, što je manja veličina trikuspidalnog zaliska. Što je veća vrijednost indikatora 2, više ventila i što je izraženija regurgitacija. Podaci iz multicentričnih studija su pokazali da postoji bliska korelacija između rezultata 2 trikuspidalnog zalistka i veličine šupljine desne komore. Ova korelacija postoji iu prisustvu ventrikulokoronarnih veza. Da bi se procijenila veličina trikuspidalnog zaliska, također je predloženo izračunavanje omjera promjera trikuspidnog i mitralnog zaliska.

Druga grupa hirurga se pridržava morfološkog pristupa u proceni funkcionalne vitalnosti desne komore. Iako ne postoji saglasnost oko toga da li je desna komora embriološki uspostavljena kao dva ili tri dijela, postoje primjeri urođene srčane patologije koji sugeriraju da normalno formirana desna komora ima tri spojene komponente: priljev, apikalni trabekularni i odljev. Na osnovu toga konstruisana je klasifikacija plućne atrezije sa intaktnim interventrikularnim septumom. Povoljni slučajevi ovog defekta predstavljaju sva tri dela ventrikula, dok kod ekstremnog stepena hipoplazije postoji samo ulazni deo. Srednji oblik karakteriše prisustvo dovodnih i izlaznih delova. OD klinička tačka Sa stanovišta gledišta, ova podjela je sasvim ispravna, međutim, treba uzeti u obzir da je embriološki ventrikula vjerovatno položena kao trokomponentna, a posljednja mišićna hipertrofija i rast praktički su obrisali apikalnu i ekskretornu zonu.

leva komora

Lijeva komora može biti manje ili više hipertrofirana i nefleksibilna, posebno kod pacijenata u ranom djetinjstvu. Kod polovine pacijenata, horde mitralni zalistak skraćeno i displastično. Kod pacijenata sa hipersistemskim pritiskom u maloj desnoj komori, izlazni dio interventrikularnog septuma ponekad izboči u šupljinu lijeve komore, uzrokujući subaortno suženje. U ovim uslovima, Fontan operacija postaje opasna zbog nepovoljnog odnosa između mase leve komore i krajnjeg dijastoličkog volumena. Opisani su slučajevi stenoze aortnog zalistka kod novorođenčadi i starije djece. Histopatološke promjene u lijevoj komori mogu utjecati na dugoročne rezultate liječenja.

Hirurška taktika i ishodi liječenja određuju se prisustvom anatomskih faktora rizika. Među njima, pored veličine trikuspidalnog zalistka i desne komore, od fundamentalnog su značaja ventrikulokoronarne veze i zavisno od desne komore. koronarne cirkulacije.

koronarne cirkulacije

Za atreziju plućne arterije s intaktnim interventrikularnim septomom karakteristična je duboka dezorganizacija koronarne cirkulacije. Zasnovan je na prisustvu ventrikulokoronarnih veza i sinusoida miokarda.

Ove specifične veze između šupljine desne komore i koronarnih arterija pronađene su obdukcijom prije više od 75 godina. Freedom i Harrington su prvi sugerirali da bi oni mogli biti uzrok ishemije miokarda. Gitenberger-de Groot i kolege nedavno su objavili detaljnu studiju histopatologije ventrikulokoronarnih arterijskih veza. Prema objedinjenim podacima iz nekoliko centara, među 140 pacijenata, normalne koronarne arterije su se javile u 58%, male i velike fistule su identifikovane u 15% odnosno 17%. Kod 10 pacijenata utvrđene su stenoze koronarnih arterija. Prosječni Z-skor za ovu kohortu pacijenata bio je minus 1,6.

Histopatološke promene na koronarnim arterijama manifestuju se hiperplazijom miointima sa visokim sadržajem mukopolisaharida. Uočavaju se u intramuralnim i ekstramuralnim koronarnim arterijama. Poremećaji mikrostrukture izraženi su u različitom stepenu - od blagog zadebljanja intime i medija, pri čemu je očuvan integritet elastične ploče i normalan lumen žile, do potpune degeneracije morfologije vaskularnog zida, manifestira se zamjenom normalne strukture fibroznim ćelijskim tkivom koje sadrži poremećene snopove elastina, te teškom stenozom ili obliteracijom lumena. Neki morfologi su ove promjene definirali kao fibroelastozu koronarnih arterija. Hiperplazija intime i glatkih mišićnih slojeva krvnih žila, koja se ne uklapa u koncept "fibroelastoze", opaža se samo kod pacijenata s visokim tlakom u desnoj komori i ventrikularno-koronarnim vezama. To sugerira da je u patogenezi vaskularne promjene vodeću ulogu ima oštećenje intime turbulentnim protokom krvi koji dolazi pod visokim pritiskom iz desne komore kroz ventrikulokoronarne kanale. U intra- i ekstramuralnim koronarnim arterijama, udaljenim od ventrikularno-koronarnih fistula, vaskularno oštećenje je manje izraženo.

Koronarna cirkulacija zavisna od desne komore

Za ovaj defekt specifična je i druga patologija velikih koronarnih arterija: nedostatak veze između aorte i proksimalnog dijela jedne ili dvije koronarne arterije, sužavanje ili prekid koronarnih arterija duž njihove dužine, te prisustvo velikih fistula između desne ili lijeve koronarne arterije i šupljine desne komore. Ova karakteristika definira hirurški algoritam.

AT normalno srce koronarni protok krvi se odvija u dijastoličkoj fazi. Dotok krvi u srce pogoršava se smanjenjem dijastoličkog pritiska u aorti, skraćivanjem dijastole, smanjenjem rastegljivosti aorte i anatomskim faktorima, kao što je suženje koronarnih arterija, posebno koji se javljaju kod plućne atrezije sa intaktni interventrikularni septum. Kod ovog defekta koronarna cirkulacija u potpunosti ili djelimično zavisi od desne komore, venska krv ulazi u sistem koronarnih arterija retrogradno u fazi sistole pod suprasistemskim pritiskom. Prema multicentričnim studijama Congenital Heart Surgeon Study, kod 9% od 145 pacijenata, koronarni protok krvi je bio u potpunosti osiguran desnom komorom. Ovaj procenat otprilike odgovara onom u drugim publikacijama. Kirurška dekompresija desne komore može dovesti do smanjenja perfuzijskog tlaka i curenja krvi iz koronarnih arterija u komoru, ishemije miokarda, infarkta i smrti. Opisan je jedinstven slučaj odsustva proksimalne aortokoronarne veze sa dovodom krvi u lijevu koronarnu arteriju kroz direktnu sistemsku arteriju, koja potiče iz silazne torakalne aorte.

Svi roditelji žele da im djeca budu zdrava. A većina adekvatnih majki i očeva o tome počinje voditi računa i prije aktivnog planiranja djeteta. Posjećuju pravi doktori podvrgnuti mnogim studijama, prihvatiti vitaminski preparati jedite uravnoteženu prehranu i vodite potpuno zdrav način života. Ali ponekad sve ove mjere nisu dovoljne. Čak i tokom najprosperitetnije trudnoće nešto može poći po zlu, a fetus može razviti razne poremećaje. Atrezija pluća je jedna od njih, razmotrićemo vrste ovog stanja, razmotriti njegove karakteristike kod novorođenčadi i pojasniti kakvu prognozu lekari daju dojenčadi sa ovom dijagnozom.

Atrezija pluća je urođena malformacija srca. U ovom stanju dijete nema normalnu komunikaciju između desne komore i plućne arterije koja izlazi iz nje. Takvo kršenje može se razviti ako postoji potpuna fuzija kvržica plućnog zalistka ili fuzija plućnog debla. Kao rezultat plućne atrezije, krv iz desne komore ne može ući u plućnu cirkulaciju, što zauzvrat značajno remeti hemodinamiku, onemogućuje normalnu izmjenu plinova i aktivnost tijela u cjelini.

U nekim slučajevima, plućna atrezija je praćena drugim poremećajima. At mali pacijent može se uočiti ne samo potpuno odsustvo otvora u plućnom stablu, već i značajno smanjenje volumena desne komore i značajno nerazvijenost trikuspidalnog zalistka. U nekim slučajevima, plućni trup je potpuno odsutan.

U isto vrijeme, dijete često zadržava takav embrion strukturne karakteristike, kao otvoreni duktus arteriosus, kao i ovalni prozor. Oni podržavaju respiratornu funkciju, jer krv kroz njih može prodrijeti u plućnu arteriju.
Vrste plućne atrezije

Postoje četiri glavne varijante ovog defekta:

Atresija plućne valvule - pacijent ima i plućni trup i obje arterije;
- atrezija ventila plućne arterije, kao i njenog debla - pacijent ima samo arterije;
- atrezija plućne valvule, trupa, kao i jedne plućne arterije - samo jedna plućna arterija ostaje netaknuta;
- atrezija plućne valvule, trupa i obje arterije - cirkulacija krvi u plućima može se odvijati samo zahvaljujući kolateralnim sistemskim arterijama.

Opasnost od plućne atrezije

Atrezija pluća je prilično rijetka i opasna patologija. S takvim defektom, krv s niskim sadržajem kisika cirkulira kroz tijelo novorođenčeta. A nedostatak kisika na kraju uzrokuje smrt moždanih stanica.
Atrezija pluća predstavlja opasnost za život djeteta u prvim sedmicama i danima njegovog života.

Simptomi plućne atrezije

Bolest se dijagnosticira već u prvim satima života novorođenčeta. Ali ponekad se njegovi simptomi pojavljuju samo nekoliko dana nakon rođenja. Atrezija pluća rezultira plavičastom obojenošću kože. Liječnici ovo stanje klasificiraju kao cijanozu, a do toga dovodi i gladovanje mozga kisikom. Osim toga, dijete često i teško diše, ima kratak dah. Prilikom hranjenja novorođenče se vrlo brzo umori.

Može li se pomoći djeci sa plućnom atrezijom?

Danas liječnici s takvom dijagnozom mogu ponuditi hiruršku intervenciju: radikalnu ili palijativnu.

Radikalna operacija omogućuje uklanjanje uzroka bolesti, provodi se s prvom vrstom bolesti - kada su u malom pacijentu prisutne obje plućne arterije.
Kod druge i treće vrste moguća je i radikalna operacija, ali liječnici moraju koristiti umjetno trup i zaliske plućne arterije.

Palijativna operacija nije usmjerena na uklanjanje uzroka defekta, već na povećanje dotoka krvi u pluća. Izvodi se uz progresivnu cijanozu. Palijativna operacija podrazumijeva nametanje aortopulmonalne anastomoze, čime se stvaraju preduvjeti za aktivan rast plućnih arterija. Odmah po formiranju veze, lekari rade sekundarni angiokardiografski pregled, koji bi trebalo da pokaže da su svi delovi pluća okupani krvlju. Ako se to ne dogodi, pacijent se ponovo operiše.

Pet do deset godina nakon palijativne operacije, doktori rade još jedan angiografski pregled. U slučaju da su se za to vrijeme plućne arterije normalno razvile, radi se radikalna operacija.

Atrezija plućne arterije u novorođenčadi - kakva je prognoza?

Uz pravovremenu terapiju, prognoza plućne atrezije kod novorođenčadi je prilično povoljna. Kod prvog tipa ovog defekta postoperativni mortalitet iznosi 6,2%, dok se kod drugog i trećeg tipa bolesti povećava na 23% (ako je potrebno ušiti protezu arterijskog trupa i zaliska).

U većini slučajeva pacijenti se nakon operacije osjećaju dobro, a smrtnost nastaje zbog zatajenja srca zbog visok krvni pritisak krvi u desnoj komori.

Nedostatak terapije prepun je smrti pacijenta od gladovanja kiseonikom u prvim nedeljama nakon rođenja.

U starijoj dobi, djecu s operiranom plućnom atrezijom treba stalno pratiti kardiolog. Veća je vjerovatnoća da će razviti endokarditis.

Dodatne informacije

Mnoga djeca koja su bila podvrgnuta velikim operacijama u djetinjstvu suočavaju se s čestim prehladama s vremenom. Moraju ojačati svoj imunitet, a tradicionalna medicina će priskočiti u pomoć u ovom pitanju.

Dakle, borove iglice daju odličan efekat, korisne karakteristike koji jača imuni sistem. Isperite par kašika borovih iglica i zakuhajte ih sa čašom kipuće vode. Zagrijte lijek do ključanja i kuhajte na laganoj vatri dvadeset minuta. Nakon toga juhu ohladite pola sata i procijedite. Zasladite napitak sokom i dajte ga po par kašika tri puta dnevno.

Atrezija pluća je teška i rijetka urođena srčana bolest, koja nastaje zbog činjenice da arterija ne odstupa od desne komore. Iz tog razloga ne ispunjava svoju funkciju, krv nije zasićena kisikom i otežana je izmjena plinova u tijelu.

Ovaj defekt je opasan po život, jer prvih dana nakon rođenja, protok krvi održavaju PDA i aortopulmonalne kolateralne arterije. Kada se ovaj krvni put zatvori, dijete umire od nedostatka kisika. Ponekad se protok krvi nastavlja s ASD ili VSD kada postoji komunikacija između desne i lijeve strane srca.

Srećom, atrezija kod novorođenčadi nije tako česta. Manje od 3% djece s urođenom srčanom bolešću podložno je ovoj patologiji. Istovremeno, stopa nataliteta djece sa srčanim oboljenjima također nije visoka - manje od 10 djece na 1000 novorođenčadi.

Arterija

U medicini postoje četiri tipa atrezije ovog tipa.

1. Malformacija zaliska arterije, ali se istovremeno razvija arterija i sve njene grane, što omogućava normalnu izmjenu krvi.
2. Nerazvijenost debla arterije, međutim, sve grane su razvijene do kraja.
3. Nerazvijenost ventila, trupa i desne ili lijeve grane arterije.
4. Malformacija trupa, ventila i svih grana arterije. U tijelu se javlja samo kolateralna cirkulacija, jer arterija nije razvijena.

Uzroci bolesti

Naučnici do sada nisu otkrili zašto se djeca rađaju s urođenim srčanim manama, posebno kao što je arterijska atrezija.

Poznato je samo da mutacija postaje poticaj za razvoj patologije, odnosno promjene gena koja se javlja spontano ili pod utjecajem vanjskih faktora.

Istraživači identificiraju dvije teorije uzroka bolesti. Oba su razvijena u prošlim vekovima.

1. Još 1875. godine K. Rokitansky je došao do zaključka da se bolest javlja zbog činjenice da u određenoj fazi razvoja novog organizma u maternici njegovo srce prestaje da se razvija.
2. S. Spitzer je 1923. godine izjavio da defekt nastaje zbog povratka na određeni stupanj u evolucijskom razvoju organizama.

Spoljašnji faktori uključuju mutagene. Oni su sljedećih vrsta:

• hemikalije (na primjer, uzimanje antibiotika od strane trudnice);
• fizičko (jonizujuće, a posebno ultraljubičasto zračenje);
• biološki (unošenje alkohola ili pušenje od strane majke, dijabetes melitus ili rubeola, koji negativno utiču na pravilan razvoj srca).

Pored LA atrezije postoji atrezija aorte i ušća koronarne arterije. Gde koronarne žile se puni kroz proširene sinusoide, što se u medicini naziva koronarni put cirkulacije krvi. Takav koronarni način cirkulacije krvi višestruko pogoršava opasnu patologiju, jer postoji veliko opterećenje na aorti.

Simptomi

Odstupanje se može pojaviti odmah nakon rođenja ili nakon nekoliko dana. Glavni simptomi:

• koža postaje plavkasta zbog nedostatka kisika u krvi i izgladnjivanja mozga kisikom, u medicinskim krugovima ovaj proces se naziva cijanoza;
• prilikom vrištanja, sisanja ili bilo kojeg drugog oblika fizička aktivnost koža još više plavi;
• beba se brzo umori prilikom hranjenja;
• dijete otežano i prečesto diše, ima kratak dah;
• postoji promjena u obliku grudi;
• prsti se debljaju i podsjećaju na batake, nokti mijenjaju boju.

Ozbiljnost određenih simptoma zavisi od težine bolesti i stepena defekta.

Dijagnostika

Bebama se odmah u bolnici dijagnostikuje LA atrezija. Ali dešava se da se patologija manifestira čak i nakon nekoliko dana, kada su majka i dijete već napustili medicinsku ustanovu.

Mjere primarna dijagnoza uključuje 6 metoda.

1. Rendgen grudnog koša. Na slici se vidi povećanje desne komore, sjena uzlazne aorte je proširena, kontura pluća je nejasna.
2. Elektrokardiografija, koja otkriva dominaciju desne komore, što nije tipično za novorođenčad. Čak i uz pomoć ove metode može se otkriti stenoza.
3. Ehokardiografija, kojom se utvrđuje struktura zalistaka i stepen razvoja defekta.
4. Fonokardiografija, koja otkriva strane i patološke šumove na srcu. Auskultirano i protok krvi u aorti.
5. Dopler ehokardiografija za otkrivanje nemogućnosti protoka krvi u tijelu kroz LA zalistak.
6. Angiokardiografija, koja se smatra obaveznom merom. Otkriva anomalije u strukturi krvnih sudova.

Tretman

U današnjem svijetu atrezija ili fuzija arterija se liječi samo uz pomoć operacije. Kako bi se pripremio za operaciju, ljekar može propisati lijekove, ali ne u ulozi samoliječenja.

Operacija se izvodi u dvije vrste.

1. Radikalna hirurgija. Najčešće se provodi kod bolesti tipa 1, kada novorođenče ima potpuno razvijen LA. Međutim, takva operacija se izvodi i kod tipova 2 i 3, a zatim ugrađuju kirurzi umjetne valvule i stablo arterija.
2. Palijativna hirurgija. Sprovesti sa cijanozom, posebno progresivnom. U ovom slučaju, uz pomoć aortopulmonalne anastomoze, stvaraju se preduvjeti za razvoj LA.

Nakon operacije radi se drugi pregled, a ako se krvotok ne uspostavi, onda se radi sekundarna operacija.

Atrezija tipa 4 praktički nije podložna hirurškoj intervenciji.

Kada se liječi na vrijeme, šansa za oporavak dostiže 80% nakon godinu dana, a 60% nakon 4 godine.

Komplikacije

Nažalost, čak ni pravovremeno utvrđivanje defekta i njegovo liječenje ne sprječava razvoj komplikacija. Najčešći od njih:

• kašnjenje u razvoju;
• usporavanje rasta;
• zatajenje srca zbog povišenog krvnog tlaka u pankreasu;
• problemi s disanjem;
• oštećenje srca sekundarnom bakterijskom infekcijom.

Tetrad

- vrsta srčanog oboljenja, koja je praćena stenozom ili atrezijom LA. Plus, postoji VSD, povećanje pankreasa, dekstrapozicija aorte. Simptomi patologije slični su atreziji LA:

• problemi s disanjem;
• kašnjenje u razvoju;
• česte vrtoglavice.

Tetralogija Falota se nalazi kod 1 od 4 hiljade novorođenčadi, što je 5% sve dece sa urođenim srčanim manama.

Sa tetralogijom Fallot sa atrezijom, pacijentu je potrebna hitna operacija. Novorođenčadi s teškim oblikom najprije se dodjeljuje palijativna operacija (anastomoze), a nakon smanjenja rizika od komplikacija, radi se radikalna kirurška intervencija.

Stenoza

Stenoza je patologija koja se manifestira u Fallotovoj tetradi ili odvojeno. Istovremeno, lumen aviona je sužen. krv prolazi djelimično. Istovremeno se preko arterije čuje karakterističan šum.

Može se otkriti pomoću Dopler studije. Ehokardiografija pokazuje povećanje veličine desne komore.

Suženje se otklanja ekspanzijom balona ili ugradnjom specijalnog medicinskog stenta. Valvularna stenoza se korigira balonskom valvuloplastikom ili komisurotomijom. Umjereno suženje prolazi bez hirurške intervencije.

Prognoza i prevencija

Atresija je vrlo opasna patologija. Ako je operacija obavljena na vrijeme i ispravno, beba će odrastati potpuno zdrava. Prilikom predviđanja manifestacije bolesti u budućnosti, liječnik mora uzeti u obzir težinu atrezije i kvalitetu izvedene operacije.

Bitan! Beba sa atrezijom treba stalni medicinski nadzor.

Da bi se pojava bolesti svela na minimum, buduća mama je dužan:

• ne dolaze u kontakt sa fizičkim i hemijskim mutagenim supstancama;
• izbjegavati kontakt sa osobama oboljelim od malih boginja, rubeole, gripe i sličnih infekcija;
• potpuno isključite iz prehrane pića koja sadrže alkohol, nikotin, lijekove (antibiotike) i narkotičke tvari;
• podvrgnuti genetskom pregledu ako u porodici ima osoba sa srčanim manama.

Ove preventivne mjere značajno će smanjiti vjerovatnoću da buduće dijete razvije ozbiljne poremećaje u strukturi kardiovaskularnog sistema.