Smjernice za plućnu hipertenziju. Plućna hipertenzija. Transplantacija pluća ili srce-pluća

Povećanje pritiska u plućnom kapilarnom sistemu (plućna hipertenzija, hipertenzija) je najčešće sekundarna bolest koja nije direktno povezana sa vaskularnim oštećenjem. Primarni uslovi nisu dobro shvaćeni, ali je dokazana uloga vazokonstriktornog mehanizma, zadebljanja arterijskog zida, fibroze (zadebljanja tkiva).

U skladu sa ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti), samo primarni oblik patologije je kodiran kao I27.0. Svi sekundarni znaci se dodaju kao komplikacije osnovnoj hroničnoj bolesti.

Neke karakteristike dotoka krvi u pluća

Pluća imaju dvostruku opskrbu krvlju: sistem arteriola, kapilara i venula uključen je u izmjenu plinova. A samo tkivo prima hranu iz bronhijalnih arterija.

Plućna arterija je podijeljena na desno i lijevo deblo, zatim na grane i lobarne žile velikog, srednjeg i malog kalibra. Najmanje arteriole (dio kapilarne mreže) imaju prečnik 6-7 puta veći nego u sistemskoj cirkulaciji. Njihovi snažni mišići u stanju su suziti, potpuno zatvoriti ili proširiti arterijski krevet.

Sa sužavanjem se povećava otpor protoku krvi i povećava se unutrašnji pritisak u žilama, ekspanzija smanjuje pritisak, smanjuje otpornu silu. Pojava plućne hipertenzije zavisi od ovog mehanizma. Ukupna mreža plućnih kapilara pokriva površinu od 140 m2.

Vene plućne cirkulacije su šire i kraće nego u perifernoj cirkulaciji. Ali takođe imaju jak mišićni sloj, u stanju su da utiču na pumpanje krvi prema levom atrijumu.

Kako se reguliše pritisak u plućnim sudovima?

Vrijednost arterijskog tlaka u plućnim žilama reguliše se:

• presorski receptori u vaskularnom zidu;
• grane vagusnog živca;
• simpatički nerv.

Ekstenzivne receptorske zone nalaze se u velikim i srednjim arterijama, na mjestima grananja, u venama. Spazam arterija dovodi do poremećaja zasićenja krvi kisikom. A hipoksija tkiva doprinosi oslobađanju u krv tvari koje povećavaju tonus i uzrokuju plućnu hipertenziju.

Iritacija vagusnih nervnih vlakana povećava protok krvi kroz plućno tkivo. Simpatički nerv, naprotiv, izaziva vazokonstriktorski efekat. U normalnim uslovima, njihova interakcija je uravnotežena.

Za normu se uzimaju sljedeći pokazatelji pritiska u plućnoj arteriji:

• sistolni (gornji nivo) - od 23 do 26 mm Hg;
• dijastolni - od 7 do 9.

Plućna arterijska hipertenzija, prema međunarodnim stručnjacima, počinje od gornjeg nivoa - 30 mm Hg. Art.

Faktori koji uzrokuju hipertenziju u malom krugu

Glavni faktori patologije, prema klasifikaciji V. Parin, podijeljeni su u 2 podvrste. Funkcionalni faktori uključuju:

• suženje arteriola kao odgovor na nizak sadržaj kisika i visoku koncentraciju ugljičnog dioksida u udahnutom zraku;
• povećanje minutnog volumena krvi koja prolazi;
• povećan intrabronhijalni pritisak;
• povećanje viskoznosti krvi;
• zatajenje lijeve komore.

Anatomski faktori uključuju:

• potpuna obliteracija (preklapanje lumena) krvnih žila trombom ili embolijom;
• poremećen odliv iz zonskih vena zbog njihove kompresije u slučaju aneurizme, tumora, mitralne stenoze;
• promjena u cirkulaciji krvi nakon uklanjanja pluća operacijom.

Šta uzrokuje sekundarnu plućnu hipertenziju?

Sekundarna plućna hipertenzija nastaje zbog poznatih hroničnih bolesti pluća i srca. To uključuje:

• kronične upalne bolesti bronha i plućnog tkiva (pneumoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
• torakogena patologija s kršenjem strukture grudnog koša i kralježnice (Bekhterevova bolest, posljedice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom kod pretilih osoba);
• mitralna stenoza;
• urođene srčane mane (na primjer, nezatvaranje ductus arteriosus, "prozori" u interatrijalnom i interventrikularnom septumu);
• tumori srca i pluća;
• bolesti praćene tromboembolijom;
• vaskulitis u predjelu plućne arterije.

Šta uzrokuje primarnu hipertenziju?

Primarna plućna hipertenzija se naziva i idiopatska, izolovana. Prevalencija patologije je 2 osobe na 1 milion stanovnika. Krajnji razlozi ostaju nejasni.

Utvrđeno je da žene čine 60% pacijenata. Patologija se otkriva iu djetinjstvu iu starijoj dobi, ali je prosječna starost identifikovanih pacijenata 35 godina.

U razvoju patologije važna su 4 faktora:

• primarni aterosklerotski proces u plućnoj arteriji;
• kongenitalna inferiornost zida malih krvnih žila;
• povećan tonus simpatičkog živca;
• plućni vaskulitis.

Utvrđena je uloga mutirajućeg gena koštanog proteina, angioproteina, njihov utjecaj na sintezu serotonina, povećano zgrušavanje krvi zbog blokiranja antikoagulansnih faktora.

Posebnu ulogu ima infekcija virusom herpesa osmog tipa, koji uzrokuje metaboličke promjene koje dovode do razaranja stijenki arterija.

Rezultat je hipertrofija, zatim proširenje šupljine, gubitak tonusa desne komore i razvoj insuficijencije.

Drugi uzroci i faktori hipertenzije

Postoji mnogo uzroka i lezija koje mogu uzrokovati hipertenziju u plućnom krugu. Neki od njih zaslužuju poseban spomen.

Među akutnim bolestima:

• respiratorni distres sindrom kod odraslih i novorođenčadi (toksično ili autoimuno oštećenje membrana respiratornih lobula plućnog tkiva, što uzrokuje nedostatak surfaktanta na njegovoj površini);
• teška difuzna upala (pneumonitis) povezana s razvojem masivne alergijske reakcije na udahnute mirise boje, parfema, cvijeća.

U ovom slučaju, plućna hipertenzija može biti uzrokovana hranom, lijekovima i narodnim lijekovima.

Plućna hipertenzija kod novorođenčadi može biti uzrokovana:

• kontinuirana cirkulacija fetusa;
• aspiracija mekonija;
• dijafragmatska kila;
• opšta hipoksija.

Kod djece, hipertenziju pospješuju uvećani palatinski krajnici.

Klasifikacija prema prirodi toka

Kliničarima je pogodno podijeliti hipertenziju u plućnim žilama prema vremenu razvoja na akutne i kronične oblike. Takva klasifikacija pomaže da se "kombinuju" najčešći uzroci i klinički tok.

Akutna hipertenzija nastaje zbog:

• tromboembolija plućne arterije;
• teški astmatični status;
• respiratorni distres sindrom;
• iznenadno zatajenje lijeve komore (zbog infarkta miokarda, hipertenzivne krize).

Do kroničnog toka plućne hipertenzije dovode:

• povećan protok plućne krvi;
• povećanje otpora u malim žilama;
• povećan pritisak u lijevoj pretkomori.

Sličan razvojni mehanizam je tipičan za:

• ventrikularni i interatrijalni septalni defekti;
• otvoreni ductus arteriosus;
• defekt mitralnog zaliska;
• proliferacija miksoma ili tromba u lijevom atrijumu;
• postupna dekompenzacija kroničnog zatajenja lijeve klijetke, na primjer, kod ishemijske bolesti ili kardiomiopatija.

Bolesti koje dovode do kronične plućne hipertenzije:

• hipoksična priroda - sve opstruktivne bolesti bronha i pluća, produženi nedostatak kisika na nadmorskoj visini, hipoventilacijski sindrom povezan s ozljedama prsnog koša, disanje na aparatima;
• mehaničko (opstruktivno) porijeklo povezano sa sužavanjem arterija - reakcija na lijekove, sve varijante primarne plućne hipertenzije, rekurentne tromboembolije, bolesti vezivnog tkiva, vaskulitis.

Klinička slika

Simptomi plućne hipertenzije javljaju se kada se pritisak u plućnoj arteriji poveća 2 puta ili više. Bolesnici sa hipertenzijom u plućnom krugu primjećuju:

• otežano disanje, pogoršano fizičkim naporom (može se razviti paroksizmalno);
• opšta slabost;
• rijetko gubitak svijesti (za razliku od neuroloških uzroka bez napadaja i nevoljnog mokrenja);
• paroksizmalni retrosternalni bol, sličan angini pektoris, ali praćen pojačanim otežanim disanjem (naučnici ih objašnjavaju refleksnom vezom između plućnih i koronarnih žila);
• primjesa krvi u sputumu pri kašljanju je karakteristična za značajno povišeni tlak (povezan s oslobađanjem crvenih krvnih stanica u intersticijski prostor);
• promuklost glasa se utvrđuje kod 8% pacijenata (uzrokovana mehaničkom kompresijom lijevog povratnog živca proširenom plućnom arterijom).

Razvoj dekompenzacije kao posljedica zatajenja plućnog srca praćen je bolom u desnom hipohondriju (natezanje jetre), edemom u stopalima i nogama.

Prilikom pregleda pacijenta, ljekar obraća pažnju na sljedeće:

• plava nijansa usana, prstiju, ušiju, koja se pojačava kako se kratak dah pogoršava;
• simptom "bubanj" prstiju otkriva se samo kod dugotrajnih upalnih bolesti, defekata;
• puls je slab, aritmije su rijetke;
• arterijski pritisak je normalan, sa tendencijom pada;
• palpacija u epigastričnoj zoni omogućava vam da odredite povećane šokove hipertrofirane desne komore;
• auskultira se naglašeni drugi ton na plućnoj arteriji, moguć je dijastolni šum.

Povezanost plućne hipertenzije sa trajnim uzrocima i određenim bolestima omogućava nam da razlikujemo varijante u kliničkom toku.

Portopulmonalna hipertenzija

Plućna hipertenzija dovodi do istovremenog povećanja pritiska u portalnoj veni. Pacijent može ili ne mora imati cirozu jetre. Prati hroničnu bolest jetre u 3-12% slučajeva. Simptomi se ne razlikuju od navedenih. Izraženiji otok i težina u hipohondrijumu desno.

Plućna hipertenzija sa mitralnom stenozom i aterosklerozom

Bolest karakterizira težina toka. Mitralna stenoza doprinosi nastanku aterosklerotskih lezija plućne arterije kod 40% pacijenata zbog povećanog pritiska na zid žile. Kombinirani su funkcionalni i organski mehanizmi hipertenzije.

Suženi lijevi atrioventrikularni prolaz u srcu je "prva barijera" za protok krvi. U prisustvu suženja ili začepljenja malih žila, formira se "druga barijera". Ovo objašnjava neefikasnost operacije uklanjanja stenoze u liječenju srčanih bolesti.

Kateterizacijom komora srca detektuje se visok pritisak unutar plućne arterije (150 mm Hg i više).

Vaskularne promjene napreduju i postaju nepovratne. Aterosklerotski plakovi ne narastu do velikih veličina, ali su dovoljni da suze male grane.

Plućno srce

Pojam "cor pulmonale" uključuje kompleks simptoma uzrokovan oštećenjem plućnog tkiva (plućni oblik) ili plućne arterije (vaskularni oblik).

Postoje opcije protoka:

1. akutna - tipična za plućnu embolizaciju;
2. subakutni - razvija se s bronhijalnom astmom, karcinomatozom pluća;
3. kronični - uzrokovan emfizemom, funkcionalnim spazmom arterija, koji se pretvara u organsko suženje kanala, karakteristično za kronični bronhitis, plućnu tuberkulozu, bronhiektazije, česte upale pluća.

Povećanje otpora u krvnim žilama daje izraženo opterećenje desnog srca. Opšti nedostatak kiseonika takođe utiče na miokard. Debljina desne komore se povećava sa prelaskom u distrofiju i dilataciju (uporno širenje šupljine). Klinički znaci plućne hipertenzije postepeno se povećavaju.

Hipertenzivne krize u krvnim sudovima "malog kruga"

Krizni tok često prati plućnu hipertenziju udruženu sa srčanim manama. Jednom mjesečno ili više puta moguće je oštro pogoršanje stanja zbog naglog povećanja tlaka u plućnim žilama.

Pacijenti napominju:

• pojačan nedostatak daha u večernjim satima;
• osjećaj vanjske kompresije grudnog koša;
• jak kašalj, ponekad sa hemoptizom;
• bol u interskapularnoj regiji sa zračenjem u prednje dijelove i prsnu kost;
• kardiopalmus.

Pregledom se otkriva sljedeće:

• uzbuđeno stanje pacijenta;
• nemogućnost ležanja u krevetu zbog kratkog daha;
• teška cijanoza;
• slab čest puls;
• vidljiva pulsacija u području plućne arterije;
• natečene i pulsirajuće vene na vratu;
• izlučivanje velikih količina laganog urina;
• moguća nevoljna defekacija.

Dijagnostika

Dijagnoza hipertenzije u plućnoj cirkulaciji zasniva se na identifikaciji njenih znakova. To uključuje:

• hipertrofija desnog dijela srca;
• određivanje povišenog pritiska u plućnoj arteriji prema rezultatima merenja kateterizacijom.

Ruski naučnici F. Uglov i A. Popov predložili su razliku između 4 povišena nivoa hipertenzije u plućnoj arteriji:

• I stepen (blag) - od 25 do 40 mm Hg. Art.;
• II stepen (srednji) - od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - iznad 110.

Metode ispitivanja koje se koriste u dijagnostici hipertrofije desnih komora srca:

1. Radiografija - ukazuje na proširenje desnih granica srčane sjene, povećanje luka plućne arterije, otkriva njenu aneurizmu.
2. Ultrazvučne metode (ultrazvuk) - omogućavaju vam da precizno odredite veličinu srčanih komora, debljinu zidova. Različiti ultrazvuk - doplerografija - pokazuje kršenje protoka krvi, brzinu protoka, prisutnost prepreka.
3. Elektrokardiografija - otkriva rane znakove hipertrofije desne komore i atrijuma karakterističnim odstupanjem udesno od električne ose, uvećanim atrijalnim "P" talasom.
4. Spirografija - metoda proučavanja mogućnosti disanja, utvrđuje stepen i vrstu respiratorne insuficijencije.
5. U cilju otkrivanja uzroka plućne hipertenzije, plućna tomografija se radi rendgenskim rezovima različite dubine ili na moderniji način - kompjuterizovanom tomografijom.

Složenije metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za proučavanje stanja plućnog tkiva i vaskularnih promjena koristi se samo u specijaliziranim klinikama.

Prilikom kateterizacije srčanih šupljina ne mjeri se samo pritisak, već se vrši i mjerenje zasićenja krvi kiseonikom. Ovo pomaže u identificiranju uzroka sekundarne hipertenzije. Prilikom zahvata pribjegavaju se uvođenju vazodilatatora i provjeravaju reakciju arterija, što je neophodno pri izboru tretmana.

Kako se provodi tretman?

Liječenje plućne hipertenzije usmjereno je na uklanjanje osnovne patologije koja je uzrokovala povećanje tlaka.

U početnoj fazi pomoć pružaju lijekovi protiv astme, vazodilatatori. Narodni lijekovi mogu dodatno ojačati alergijsko raspoloženje organizma.

Ako pacijent ima kroničnu embolizaciju, tada je jedini lijek kirurško uklanjanje tromba (embolektomija) izrezivanjem iz plućnog trupa. Operacija se izvodi u specijaliziranim centrima, potrebno je prijeći na umjetnu cirkulaciju krvi. Smrtnost dostiže 10%.

Primarna plućna hipertenzija se liječi blokatorima kalcijumskih kanala. Njihova efikasnost dovodi do smanjenja pritiska u plućnim arterijama kod 10-15% pacijenata, praćeno dobrim odgovorom teško bolesnih pacijenata. Ovo se smatra povoljnim znakom.

Epoprostenol, analog prostaciklina, primjenjuje se intravenozno kroz subklavijski kateter. Koriste se inhalacijski oblici lijekova (Iloprost), Beraprost tablete iznutra. Proučava se učinak subkutane primjene lijeka kao što je Treprostinil.

Bosentan se koristi za blokiranje receptora koji uzrokuju vazospazam.

Istovremeno, pacijentima su potrebni lijekovi za kompenzaciju zatajenja srca, diuretici, antikoagulansi.

Privremeni učinak postiže se upotrebom otopina Eufillin, No-shpy.

Postoje li narodni lijekovi?

Nemoguće je izliječiti plućnu hipertenziju narodnim lijekovima. Vrlo pažljivo primijenite preporuke o korištenju diuretičkih naknada, sredstava za suzbijanje kašlja.

Nemojte se uključiti u liječenje ove patologije. Izgubljeno vrijeme u dijagnostici i započinjanju terapije može se zauvijek izgubiti.

Prognoza

Bez liječenja, prosječno vrijeme preživljavanja pacijenata je 2,5 godine. Liječenje epoprostenolom produžava trajanje na pet godina kod 54% pacijenata. Prognoza plućne hipertenzije je nepovoljna. Pacijenti umiru od progresivne insuficijencije desne komore ili tromboembolije.

Bolesnici sa plućnom hipertenzijom na pozadini bolesti srca i arterijske skleroze žive do 32-35 godina. Krizna struja pogoršava stanje pacijenta, smatra se nepovoljnom prognozom.

Složenost patologije zahtijeva maksimalnu pažnju na slučajeve česte upale pluća, bronhitisa. Prevencija plućne hipertenzije je sprječavanje razvoja pneumoskleroze, emfizema, rano otkrivanje i kirurško liječenje urođenih malformacija.

Klinika, dijagnostika i liječenje reumatskih bolesti srca

Reumatska bolest srca je stečena patologija. Obično se klasificira kao vaskularna bolest u kojoj je oštećenje usmjereno na tkiva srca, uzrokujući malformacije. Istovremeno, u tijelu su zahvaćeni zglobovi i nervna vlakna.

Upalni odgovor uglavnom izaziva hemolitički streptokok grupe A, koji uzrokuje infekcije gornjih dišnih puteva (tonzilitis). Smrtnost i hemodinamski poremećaji nastaju zbog oštećenja srčanih zalistaka. Najčešće kronični reumatski procesi uzrokuju lezije mitralne valvule, rjeđe - aortnog zaliska.

Lezije mitralne valvule

Akutna reumatska groznica dovodi do razvoja mitralne stenoze 3 godine nakon pojave bolesti. Utvrđeno je da svaki četvrti pacijent sa reumatskim oboljenjem srca ima izolovanu stenozu mitralne valvule. U 40% slučajeva razvija se kombinovana lezija zalistaka. Prema statistikama, mitralna stenoza je češća kod žena.

Upala dovodi do oštećenja ruba zalistaka. Nakon akutnog perioda dolazi do zadebljanja i fibroze rubova zalistaka. Kada su tetive i mišići uključeni u upalni proces, skraćuju se i stvaraju ožiljke. Kao rezultat, fibroza i kalcifikacija dovode do promjene strukture zalistka, koji postaje krut i nepokretan.

Reumatska oštećenja dovode do smanjenja otvaranja ventila za polovicu. Sada je potreban viši pritisak da se krv progura kroz uski otvor iz lijevog atrijuma u lijevu komoru. Povećanje pritiska u lijevoj pretkomori dovodi do "zaglavljivanja" u plućnim kapilarama. Klinički, ovaj proces se manifestuje kratkim dahom tokom vježbanja.

Pacijenti s ovom patologijom ne podnose dobro povećan broj otkucaja srca. Funkcionalna insuficijencija mitralnog zaliska može uzrokovati fibrilaciju i plućni edem. Ovaj razvoj može se pojaviti kod pacijenata koji nikada nisu primijetili simptome bolesti.

Kliničke karakteristike

Reumatska bolest srca sa bolešću mitralne valvule manifestuje se kod pacijenata sa simptomima:

• dispneja;
• kašalj i piskanje tokom napada.

Na početku bolesti pacijent možda ne obraća pažnju na simptome, jer nemaju izraženu manifestaciju. Samo tokom vježbanja patološki procesi se pogoršavaju. Kako bolest napreduje, pacijent ne može normalno disati kada leži (ortopneja). Samo zauzimanje prisilnog sjedećeg položaja, pacijent diše. U nekim slučajevima noću se javlja teška dispneja s napadima gušenja, što primorava pacijenta da bude u sjedećem položaju.

Pacijenti mogu izdržati umjerenu fizičku aktivnost. Međutim, oni su u opasnosti od plućnog edema, koji može biti izazvan:

• upala pluća;
• stres
• trudnoća
• seksualni odnos;
• atrijalna fibrilacija.

Uz napad kašlja može doći do hemoptize. Uzroci komplikacija povezani su s rupturom bronhijalnih vena. Ovako obilno krvarenje rijetko predstavlja prijetnju životu. Tokom gušenja može se pojaviti krvavi sputum. Uz dugi tok bolesti, na pozadini zatajenja srca, može doći do infarkta pluća.

Tromboembolija predstavlja opasnost po život. Tokom atrijalne fibrilacije, odvojeni krvni ugrušak može putovati kroz krvotok do bubrega, arterija srca, područja bifurkacije aorte ili mozga.

Simptomi uključuju:

• bol u prsima;
• promuklost glasa (sa kompresijom laringealnog živca);
• ascites;
• povećanje jetre;
• otok.

Dijagnostika

Kako bi se postavila dijagnoza, provodi se niz pregleda. Doktor ispituje puls, pritisak, ispituje pacijenta. U slučaju kada se plućna hipertenzija još nije razvila, puls i pritisak su normalni. Kod teške plućne hipertenzije dolazi do promjene srčanog ritma. Tokom auskultacije otkriva se promjena srčanih tonova i procjenjuje se težina stenoze.

Instrumentalne metode ispitivanja uključuju:

1. Rendgen grudnog koša.
2. Ehokardiografija.
3. Doplerografija.
4. Kateterizacija srca.
5. koronarna angiografija.

EKG je jedna od najmanje osjetljivih metoda istraživanja, koja vam omogućava da prepoznate znakove samo u prisustvu teškog stupnja stenoze. Rendgen vam omogućava procjenu stepena povećanja lijevog atrija. Ehokardiografija potvrđuje dijagnozu. Metoda vam omogućava da procijenite zadebljanje, stupanj kalcifikacije i pokretljivost klapni ventila.

Doplerografija otkriva težinu stenoze i brzinu protoka krvi. Ako je pacijentu predviđena operacija zamjene zalistaka, u pregled je uključena i kateterizacija srca.

Tretman

Hronična reumatska bolest srca liječi se konzervativno i brzo. Konzervativno liječenje uključuje:

• Promjena stila života.
• Prevencija recidiva reumatske groznice.
• Antibiotska terapija za endokarditis (ako postoji).
• Imenovanje antikoagulansa (varfarin).
• Diuretici (Furosemid, Lasix, itd.).
• Nitrati (kada postoji hronična insuficijencija zalistaka).
• Beta blokatori.

Odabir operacije ovisi o ozbiljnosti pacijentovog stanja. Da biste ublažili stanje, provedite:

• zatvorena ili otvorena mitralna komisurotomija (odvajanje zalistaka, njihovo čišćenje od kalcifikacija i krvnih ugrušaka tokom operacije);
• zamjena mitralnog zaliska;
• perkutana balon valvuloplastika.

Balon plastika se radi kod pacijenata čiji su zalistci dovoljno fleksibilni i pokretni. Kateter se ubacuje kroz femoralnu venu u atrijalni septum. Na mjesto stenoze otvora ugrađuje se balon i naduvava. Zahvaljujući ovoj proceduri, stenoza se smanjuje. Operacija vam omogućava da odgodite zamjenu ventila. Rizik od balon plastične operacije je minimalan, što omogućava da operaciju izvedu žene koje čekaju bebu.

Ako pacijent ima izraženi stepen kalcifikacije, izražene promjene na zalistku, indikovana je operacija zamjene zalistaka. Treba imati na umu da će reumatski procesi u srcu prije ili kasnije dovesti do ozbiljnih posljedica. Lijekovi pružaju samo privremeno olakšanje. Nakon zamjene zalistaka važno je liječenje antikoagulansima (varfarin) pod kontrolom zgrušavanja krvi. Uz neadekvatnu terapiju nakon protetike, postoji rizik od tromboembolije.

Doktori ne mogu predvidjeti tačno vrijeme razvoja stenoze. Uz uspješnu prevenciju reumatskih groznica i komisurotomiju, pacijenti mogu dugo živjeti bez znakova stenoze zalistaka.

Reumatska bolest aortne valvule

Rijetko, reumatska bolest srca može dovesti do aortne stenoze. Rijetko je takva patologija izolirana. U većini slučajeva otkriva se kombinirana lezija zalistaka. Oštećenje listića dovodi do fibroze, rigidnosti i teške stenoze.

Kod napada reumatizma razvija se valvulitis (upala zalistaka). To dovodi do lijepljenja rubova zalistaka, ožiljaka, zadebljanja i skraćivanja klapni. Kao rezultat toga, normalni trikuspidalni zalistak postaje konfluentan, sa malim otvorom.

Bolesnici se prilagođavaju patološkim promjenama zbog kroničnih procesa. Hipertrofija miokarda održava minutni volumen srca dugo vremena bez pojave simptoma i dilatacije zalistaka. Bolest je karakterizirana dugim asimptomatskim periodom. Pacijent se može žaliti na napade angine nakon napora.

Reumatska upala zalistaka može dovesti do opuštanja listića. Kao rezultat prolapsa, krv iz aorte se baca u lijevu komoru. Pacijent razvija srčanu insuficijenciju. Potpuna iscrpljenost srca nastaje 15 godina nakon pojave bolesti.

Razvoj patologije dovodi do kratkog daha, vrtoglavice, gušenja u ležećem položaju (ortopneja). Prilikom pregleda doktor otkriva puls malog punjenja, kršenje srčanih tonova, grubi sistolni šum izbacivanja u aortu. Pored toga, lekar propisuje ehokardiografiju.

Tretman uključuje:

• prevencija infektivnog endokarditisa;
• prevencija reumatskih napada;
• promjene načina života;
• korekcija fizičke aktivnosti.

Za ublažavanje napada angine, pacijentima se propisuju dugodjelujući nitrati. Liječenje uključuje imenovanje srčanih glikozida i diuretika. Progresija bolesti pogoršava prognozu, pa je zamjena zalistaka indikovana kod pacijenata sa uznapredovalom valvularnom stenozom, jer liječenje lijekovima ne poboljšava stanje.

Prevencija

Hronična reumatska patologija se sprečava pravovremenim lečenjem laringitisa, faringitisa izazvanog hemolitičkim streptokokom A. Bolesti se leče penicilinskim antibioticima ili eritromicinom u slučaju alergije na peniciline.

Sekundarna prevencija je prevencija reumatskih napada i groznice. Pacijentima se antibiotici propisuju na individualnoj osnovi. Pacijenti sa znacima karditisa nastavljaju da primaju antibiotike deset godina nakon reumatskog napada. Vrijedi napomenuti da zanemarivanje primarne prevencije dovodi do rizika od razvoja defekta nakon reumatizma. Konzervativno liječenje defekata pomaže u usporavanju napredovanja patologije i povećava preživljavanje pacijenata.

Znakovi, stupnjevi i liječenje plućne hipertenzije

Plućna hipertenzija je patologija u kojoj se u vaskularnom krevetu arterije opaža uporni porast krvnog tlaka. Ova bolest se smatra progresivnom i na kraju dovodi do smrti osobe. Simptomi plućne hipertenzije manifestiraju se ovisno o težini bolesti. Vrlo je važno da ga na vrijeme prepoznate i započnete pravovremeno liječenje.

• Razlozi
• Klasifikacija
• Primarna plućna hipertenzija
• Sekundarna hipertenzija
• Simptomi
• Dijagnostika
• Tretman
• Efekti
• Prevencija

Ova bolest se ponekad nalazi i kod djece. Kod plućne hipertenzije u novorođenčadi ne postoji plućna cirkulacija koja bi održavala ili smanjila već smanjeni plućni vaskularni otpor pri rođenju. Obično se ovo stanje opaža kod rođenih ili prijevremeno rođenih beba.

Razlozi

Mnogo je razloga i faktora rizika koji dovode do bolesti. Glavne bolesti protiv kojih se sindrom razvija su bolesti pluća. Najčešće su to bronhopulmonalne bolesti kod kojih je poremećena struktura plućnog tkiva i dolazi do alveolarne hipoksije. Osim toga, bolest se može razviti u pozadini drugih bolesti plućnog sistema:

• Bronhiektazije. Glavnim simptomom ove bolesti smatra se stvaranje šupljina u donjem dijelu pluća i suppuration.
• Opstruktivni hronični bronhitis. U tom slučaju se plućno tkivo postepeno mijenja, a dišni putevi se zatvaraju.
• Fibroza plućnog tkiva. Ovo stanje karakterizira promjena u plućnom tkivu kada vezivno tkivo zamjenjuje normalne stanice.

Normalna pluća i sa bronhiektazijama

Plućna hipertenzija može biti uzrokovana i srčanim oboljenjima. Među njima, značaj se pridaje kongenitalnim malformacijama, kao što su otvoreni duktus arteriosus, defekti septuma i otvoreni foramen ovale. Preduvjet mogu biti bolesti kod kojih je narušena funkcionalnost srčanog mišića, što doprinosi stagnaciji krvi u plućnoj cirkulaciji. Takve bolesti uključuju kardiomiopatiju, bolest koronarnih arterija i hipertenziju.

Postoji nekoliko načina na koje se razvija plućna arterijska hipertenzija:

1. Alveolarna hipoksija je glavni uzrok razvoja bolesti. Uz to, alveole primaju nedovoljnu količinu kisika. To se opaža kod neravnomjerne plućne ventilacije, koja se postepeno povećava. Ako smanjena količina kiseonika uđe u plućno tkivo, krvotok plućnog sistema se sužava.
2. Promjene u strukturi plućnog tkiva kada raste vezivno tkivo.
3. Povećanje broja eritrocita. Ovo stanje je posljedica stalne hipoksije i tahikardije. Mikrotrombi nastaju kao rezultat vazospazma i povećane adhezije krvnih stanica. Začepljuju lumen plućnih sudova.

Primarna plućna hipertenzija kod djece nastaje iz nepoznatih razloga. Dijagnoza djece pokazala je da je osnova bolesti neurohumoralna nestabilnost, nasljedna predispozicija, patologija sistema homeostaze i oštećenje krvnih žila plućne cirkulacije autoimune prirode.

Nekoliko drugih faktora može doprinijeti razvoju plućne hipertenzije. To može biti uzimanje određenih lijekova koji utiču na plućno tkivo: antidepresivi, kokain, amfetamini, anoreksigeni. Toksini takođe mogu uticati na razvoj bolesti. To uključuje otrove biološkog porijekla. Postoje određeni demografski i medicinski faktori koji mogu dovesti do hipertenzije. To uključuje trudnoću, ženski spol, hipertenziju. Ciroza jetre, HIV infekcija, poremećaji krvi, hipertireoza, nasljedni poremećaji, portalna hipertenzija i druge rijetke bolesti mogu pomoći u razvoju plućne hipertenzije. Utjecaj može imati kompresija plućnih žila tumorom, posljedice gojaznosti i deformisanog grudnog koša, kao i penjanje u visoravni.

Klasifikacija

Postoje dva važna oblika bolesti, primarni i sekundarni.

Primarna plućna hipertenzija

Kod ovog oblika dolazi do trajnog povećanja tlaka u arteriji, ali ne u pozadini bolesti kardiovaskularnog i respiratornog sistema. Nema torako-dijafragmalne patologije. Ova vrsta bolesti se smatra nasljednom. Obično se prenosi na autosomno recesivan način. Ponekad se razvoj odvija prema dominantnom tipu.

Preduslov za razvoj ovog oblika može biti jaka agregacija aktivnosti trombocita. To dovodi do činjenice da je veliki broj malih žila smještenih u cirkulacijskom plućnom sustavu začepljen krvnim ugrušcima. Zbog toga dolazi do naglog povećanja sistema intravaskularnog pritiska, koji deluje na zidove arterije pluća. Kako bi se izborio s tim i pogurao pravu količinu krvi dalje, povećava se mišićni dio arterijske stijenke. Tako se razvija njegova kompenzacijska hipertrofija.

Primarna hipertenzija se može razviti u pozadini koncentrične plućne fibroze. To dovodi do sužavanja njegovog lumena i povećanja krvnog pritiska. Kao rezultat toga, a također i zbog nemogućnosti zdravih plućnih žila da podrže kretanje krvi visokim tlakom ili nemogućnosti izmijenjenih žila da održavaju kretanje krvi normalnim tlakom, razvija se kompenzacijski mehanizam. Zasniva se na nastanku obilaznih puteva, koji su otvoreni arteriovenski šantovi. Tijelo pokušava sniziti visok krvni pritisak prenoseći krv kroz njih. Međutim, mišićni zid arteriola je također slab, pa šantovi brzo otkazuju. Time se formiraju područja koja također povećavaju vrijednost pritiska. Šantovi ometaju pravilan protok krvi, što dovodi do poremećaja oksigenacije krvi i opskrbe tkiva kisikom. Uprkos poznavanju svih ovih faktora, primarna plućna hipertenzija je još uvijek slabo shvaćena.

Sekundarna hipertenzija

Tok ove vrste bolesti je malo drugačiji. Uzrokuju ga mnoge bolesti - hipoksična stanja, urođene srčane mane i tako dalje. Bolesti srca koje doprinose razvoju sekundarnog oblika:

• Bolesti koje uzrokuju insuficijenciju funkcije LV. Bolesti koje su osnovni uzrok hipertenzije i prate bolesti ove grupe su: ishemijsko oštećenje miokarda, defekti aortnog zalistka, miokardna i kardiomiopatska oštećenja lijeve komore.
• Bolesti koje dovode do povećanja pritiska u lijevoj atrijalnoj komori: razvojne anomalije, tumorske lezije atrija i mitralna stenoza.

Razvoj plućne hipertenzije može se podijeliti u dva dijela:

• funkcionalni mehanizmi. Njihov razvoj je posljedica kršenja normalnih i/ili formiranja novih funkcionalnih patoloških karakteristika. Terapija lijekovima usmjerena je upravo na njihovu korekciju i eliminaciju. Funkcionalne veze uključuju povećanje volumena krvi u minuti, povećanje viskoznosti krvi, patološki Savitsky refleks, utjecaj čestih bronhopulmonalnih infekcija i učinak biološki aktivnih elemenata na arteriju.
• anatomski mehanizmi. Njihovom nastanku prethode određeni anatomski defekti u plućnoj arteriji ili plućnom cirkulacijskom sistemu. Medicinska terapija u ovom slučaju ne donosi praktički nikakvu korist. Neki defekti se mogu ispraviti operacijom.

U zavisnosti od težine hipertenzije, razlikuju se četiri stepena.

1. Plućna hipertenzija 1 stepen. Ovaj oblik se odvija bez ometanja aktivnosti fizičkog nivoa. Uobičajena vježba ne uzrokuje otežano disanje, vrtoglavicu, slabost ili bol u grudima.
2. 2 stepen. Bolest uzrokuje blago oštećenje aktivnosti. Uobičajeno vježbanje je praćeno kratkim dahom, slabošću, bolom u grudima i vrtoglavicom. U mirovanju nema takvih simptoma.
3. Stepen 3 karakteriše značajno oštećenje fizičke aktivnosti. Lagana fizička aktivnost uzrokuje kratak dah i druge gore navedene simptome.
4. 4 stepen je praćen pomenutim znacima pri najmanjem opterećenju iu mirovanju.

Postoje još dva oblika bolesti:

1. Hronična tromboembolijska hipertenzija. Brzo se razvija kao rezultat tromboembolije trupa i velikih grana arterije. Karakteristične karakteristike su akutni početak, brza progresija, razvoj insuficijencije pankreasa, hipoksija i pad krvnog pritiska.
2. Plućna hipertenzija zbog nejasnih mehanizama. Sumnjivi uzroci uključuju sarkoidozu, tumore i fibrozirajući medijastinitis.

U zavisnosti od pritiska razlikuju se još tri tipa bolesti:

1. Lagana forma, kada je pritisak od 25 do 36 mm Hg;
2. Umjerena plućna hipertenzija, pritisak od 35 do 45 mm Hg;
3. Teška forma sa pritiskom preko 45 mm Hg.

Simptomi

Bolest može teći bez simptoma u fazi kompenzacije. U tom smislu, najčešće se otkriva kada se teški oblik počeo razvijati. Početne manifestacije se bilježe kada se pritisak u sistemu plućne arterije poveća dva ili više puta u odnosu na normu. Sa razvojem bolesti javljaju se simptomi kao što su gubitak težine, otežano disanje, umor, promuklost, kašalj i lupanje srca. Ne može ih se objasniti. U ranoj fazi bolesti može doći do nesvjestice zbog akutne cerebralne hipoksije i poremećaja srčanog ritma, kao i vrtoglavice.

Budući da znaci plućne hipertenzije nisu specifični, teško je postaviti tačnu dijagnozu na osnovu subjektivnih tegoba. Stoga je vrlo važno provesti temeljitu dijagnozu i obratiti pažnju na sve simptome koji na neki način upućuju na probleme s plućnom arterijom ili drugim sistemima u tijelu, kvar u kojima može dovesti do razvoja hipertenzije.

Dijagnostika

Budući da je bolest sekundarne prirode komplikacija drugih bolesti, važno je identificirati osnovnu bolest tokom dijagnoze. To je moguće zahvaljujući sljedećim mjerama:

• Pregled medicinske istorije. Ovo uključuje prikupljanje informacija o tome kada je počela dispneja, bol u grudima i drugi simptomi, čemu pacijent pripisuje ova stanja i kako ih je liječio.
• Analiza životnog stila. To su podaci o lošim navikama pacijenta, sličnim bolestima kod rođaka, uslovima rada i života, prisutnosti urođenih patoloških stanja i ranijih operacija.
• Vizuelni pregled pacijenta. Liječnik treba obratiti pažnju na prisutnost takvih vanjskih znakova kao što su plava koža, promjene u obliku prstiju, povećana jetra, oticanje donjih ekstremiteta, pulsiranje vena na vratu. Pluća i srce se također auskultiraju fonendoskopom.
• EKG. Omogućava vam da vidite znakove proširenja desnog srca.
• Rendgenski snimak grudnih organa pomaže da se otkrije povećanje veličine srca.
• Ultrazvuk srca. Pomaže u procjeni veličine srca i indirektno određivanju pritiska u arterijama pluća.
• kateterizacija arterija. Koristeći ovu metodu, možete odrediti pritisak u njemu.

Takvi podaci će pomoći da se utvrdi da li je primarna plućna hipertenzija kod ljudi ili sekundarna, taktika liječenja i prognoza. U cilju utvrđivanja klase i vrste bolesti, kao i procjene tolerancije na naprezanje, radi se spirometrija, CT prsnog koša, procjena difuznog kapaciteta pluća, ultrazvuk abdomena, analiza krvi i dr.

Tretman

Liječenje plućne hipertenzije temelji se na nekoliko metoda.

1. Tretman bez lijekova. Uključuje ispijanje ne više od 1,5 litara tečnosti dnevno, kao i smanjenje količine konzumirane kuhinjske soli. Terapija kiseonikom je efikasna, jer pomaže u otklanjanju acidoze i obnavljanju funkcija centralnog nervnog sistema. Važno je da pacijenti izbjegavaju situacije koje uzrokuju kratak dah i druge simptome, pa je izbjegavanje fizičkog napora dobra preporuka.
2. Terapija lijekovima: diuretici, antagonisti kalcija, nitrati, ACE inhibitori, antitrombocitni agensi, antibiotici, prostaglandini i tako dalje.
3. Hirurško liječenje plućne hipertenzije: tromboendarektomija, atrijalna septostomija.
4. narodne metode. Alternativno liječenje se može koristiti samo po preporuci ljekara.

Efekti

Česta komplikacija bolesti je zatajenje srca pankreasa. Prati ga kršenje srčanog ritma, što se manifestira atrijalnom fibrilacijom. Za teške stadijume hipertenzije karakterističan je razvoj tromboze arteriola pluća. Osim toga, u krvotoku krvnih žila mogu se razviti hipertenzivne krize, koje se manifestiraju napadima plućnog edema. Najopasnija komplikacija hipertenzije je smrt, koja obično nastaje zbog razvoja arterijske tromboembolije ili kardiopulmonalnog zatajenja.

U teškom stadijumu bolesti moguća je tromboza arteriola pluća.

Kako bi se izbjegle takve komplikacije, potrebno je započeti liječenje bolesti što je prije moguće. Stoga, kod prvih znakova, morate požuriti kod liječnika i podvrgnuti se potpunom pregledu. U procesu liječenja morate slijediti preporuke liječnika.

Prevencija

Da biste spriječili ovu strašnu bolest, možete koristiti neke mjere koje imaju za cilj poboljšanje kvalitete života. Neophodno je napustiti loše navike i izbjegavati psihoemocionalni stres. Sve bolesti treba odmah liječiti, a posebno one koje mogu dovesti do razvoja plućne hipertenzije.

Umjerenom brigom o sebi možete izbjeći mnoge bolesti koje skraćuju životni vijek. Upamtimo da naše zdravlje često zavisi od nas samih!

Ostavljanjem komentara prihvatate Korisnički ugovor

• Aritmija
• Ateroskleroza
• Proširene vene
• Varicocele
• Hemoroidi
• Hipertenzija
• Hipotenzija
• Dijagnostika
• Distonija
• Moždani udar
• srčani udar
• Ishemija
• Krv
• Operacije
• Srce
• Plovila
• angina pektoris
• tahikardija
• Tromboza i tromboflebitis

• čaj za srce
• Hipertenzija
• Narukvica pod pritiskom
• Normalni život
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

Ovaj fajl je preuzet iz Medinfo kolekcije.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [email protected]

ili [email protected]

ili [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrej Novicov

Pišemo eseje po narudžbi - e-mail: [email protected]

Medinfo ima najveću rusku kolekciju medicinske

eseji, istorije slučajeva, literatura, tutorijali, testovi.

Posjetite http://www.doktor.ru - ruski medicinski server za sve!

PREDAVANJE O UNUTRAŠNJIM BOLESTIMA.

TEMA: PLUĆNO SRCE.

Relevantnost teme: Bolesti bronhopulmonalnog sistema, grudnog koša su od velikog značaja u porazu srca. Poraz kardiovaskularnog sistema u bolestima bronhopulmonalnog aparata većina autora naziva pojam cor pulmonale.

Hronična cor pulmonale razvija se kod približno 3% pacijenata oboljelih od kroničnih plućnih bolesti, a u ukupnoj strukturi mortaliteta od kongestivne srčane insuficijencije, kronično plućno tijelo čini 30% slučajeva.

Cor pulmonale je hipertrofija i dilatacija ili samo dilatacija desne komore koja nastaje kao posljedica hipertenzije plućne cirkulacije, nastala kao posljedica bolesti bronha i pluća, deformiteta grudnog koša ili primarnog oštećenja plućnih arterija. (WHO 1961).

Hipertrofija desne komore i njena dilatacija sa promenama kao posledica primarne lezije srca, odnosno kongenitalne malformacije ne spadaju u koncept cor pulmonale.

Nedavno su kliničari primijetili da su hipertrofija i dilatacija desne komore već kasne manifestacije cor pulmonale, kada više nije moguće racionalno liječiti takve bolesnike, pa je predložena nova definicija cor pulmonale:

Cor pulmonale je kompleks hemodinamskih poremećaja u plućnoj cirkulaciji, koji nastaje kao posljedica bolesti bronhopulmonalnog aparata, deformiteta grudnog koša i primarnih lezija plućnih arterija koje u završnoj fazi manifestira se hipertrofijom desne komore i progresivnim zatajenjem cirkulacije.

ETIOLOGIJA PLUĆNOG SRCA.

Cor pulmonale je posledica bolesti tri grupe:

Bolesti bronha i pluća, koje prvenstveno utiču na prolaz vazduha i alveola. Ova grupa obuhvata oko 69 bolesti. Oni su uzročnik cor pulmonale u 80% slučajeva.

hronični opstruktivni bronhitis

pneumoskleroza bilo koje etiologije

pneumokonioza

tuberkuloza, a ne sama po sebi, kao ishodi nakon tuberkuloze

SLE, Boeckova sarkoidoza, fibrozirajući alveolitis (endo- i egzogeni)

Bolesti koje prvenstveno zahvaćaju grudni koš, dijafragmu uz ograničenje njihove pokretljivosti:

kifoskolioza

višestruke povrede rebara

Picwick sindrom kod gojaznosti

ankilozantni spondilitis

supuracija pleure nakon pleurisije

Bolesti koje prvenstveno zahvaćaju plućne sudove

primarna arterijska hipertenzija (Ayerzina bolest)

rekurentna plućna embolija (PE)

kompresija plućne arterije iz vena (aneurizma, tumori, itd.).

Bolesti druge i treće grupe uzrok su razvoja cor pulmonale u 20% slučajeva. Zato kažu da, zavisno od etiološkog faktora, postoje tri oblika cor pulmonale:

bronhopulmonalni

thoracophrenic

vaskularni

Norme vrijednosti koje karakteriziraju hemodinamiku plućne cirkulacije.

Sistolni pritisak u plućnoj arteriji je oko pet puta manji od sistolnog pritiska u sistemskoj cirkulaciji.

Za plućnu hipertenziju se kaže ako je sistolički pritisak u plućnoj arteriji u mirovanju veći od 30 mm Hg, dijastolni pritisak veći od 15, a srednji pritisak veći od 22 mm Hg.

PATOGENEZA.

Osnova patogeneze cor pulmonale je plućna hipertenzija. Budući da se cor pulmonale najčešće razvija kod bronhopulmonalnih bolesti, počećemo od ovoga. Sve bolesti, a posebno hronični opstruktivni bronhitis, prvenstveno će dovesti do respiratornog (plućnog) zatajenja. Plućna insuficijencija je stanje u kojem su poremećeni normalni plinovi u krvi.

Ovo je stanje tijela u kojem se ili ne održava normalan plinski sastav krvi, ili se ovo drugo postiže nenormalnim radom aparata za vanjsko disanje, što dovodi do smanjenja funkcionalnih sposobnosti tijela.

Postoje 3 faze zatajenja pluća.

Arterijska hipoksemija je u osnovi patogeneze kronične bolesti srca, posebno kod kroničnog opstruktivnog bronhitisa.

Sve ove bolesti dovode do respiratorne insuficijencije. Arterijska hipoksemija će istovremeno dovesti do alveolarne hipoksije zbog razvoja pneumofibroze, plućnog emfizema, povećanja intraalveolarnog pritiska. U uvjetima arterijske hipoksemije, nerespiratorna funkcija pluća je poremećena - počinju se proizvoditi biološki aktivne tvari koje imaju ne samo bronhospastičko, već i vazospastično djelovanje. Istovremeno, kada se to dogodi, dolazi do kršenja vaskularne arhitektonike pluća - neki od krvnih žila umiru, neki se šire itd. Arterijska hipoksemija dovodi do hipoksije tkiva.

Druga faza patogeneze: arterijska hipoksemija će dovesti do restrukturiranja centralne hemodinamike - posebno do povećanja količine cirkulirajuće krvi, policitemije, poliglobulije i povećanja viskoznosti krvi. Alveolarna hipoksija će dovesti do hipoksemične vazokonstrikcije na refleksni način, uz pomoć refleksa zvanog Euler-Liestrand refleks. Alveolarna hipoksija dovela je do hipoksemične vazokonstrikcije, povećanja intraarterijskog pritiska, što dovodi do povećanja hidrostatskog pritiska u kapilarama. Povreda nerespiratorne funkcije pluća dovodi do oslobađanja serotonina, histamina, prostaglandina, kateholamina, ali što je najvažnije, u uvjetima tkivne i alveolarne hipoksije, intersticij počinje proizvoditi više enzima koji pretvara angiotenzin. Pluća su glavni organ u kojem se formira ovaj enzim. Pretvara angiotenzin 1 u angiotenzin 2. Hipoksemična vazokonstrikcija, oslobađanje biološki aktivnih supstanci u uslovima restrukturiranja centralne hemodinamike dovešće ne samo do povećanja pritiska u plućnoj arteriji, već i do njegovog stalnog povećanja (iznad 30 mm Hg ), odnosno do razvoja plućne hipertenzije. Ako se procesi nastave dalje, ako se osnovna bolest ne liječi, onda prirodno dio žila u sistemu plućnih arterija odumire zbog pneumoskleroze, a pritisak u plućnoj arteriji stalno raste. Istovremeno, trajna sekundarna plućna hipertenzija će otvoriti šantove između plućne arterije i bronhijalnih arterija, a neoksigenirana krv kroz bronhijalne vene ulazi u sistemsku cirkulaciju i također doprinosi povećanju rada desne komore.

Dakle, treća faza je trajna plućna hipertenzija, razvoj venskih šantova, koji pojačavaju rad desne komore. Desna komora sama po sebi nije moćna iu njoj se brzo razvija hipertrofija sa elementima dilatacije.

Četvrta faza je hipertrofija ili dilatacija desne komore. Miokardna distrofija desne komore doprinijeće kao i hipoksija tkiva.

Dakle, arterijska hipoksemija je dovela do sekundarne plućne hipertenzije i hipertrofije desne komore, do njene dilatacije i razvoja pretežno cirkulacijske insuficijencije desne komore.

Patogeneza razvoja cor pulmonale u torakofreničnom obliku: kod ovog oblika vodeća je hipoventilacija pluća zbog kifoskolioze, supuracije pleure, deformiteta kralježnice ili gojaznosti, u kojoj se dijafragma visoko diže. Hipoventilacija pluća će prvenstveno dovesti do restriktivnog tipa respiratorne insuficijencije, za razliku od opstruktivnog tipa koji je uzrokovan kroničnim cor pulmonale. I tada je mehanizam isti - restriktivni tip respiratorne insuficijencije će dovesti do arterijske hipoksemije, alveolarne hipoksemije itd.

Patogeneza razvoja cor pulmonale u vaskularnom obliku leži u činjenici da se s trombozom glavnih grana plućnih arterija dotok krvi u plućno tkivo naglo smanjuje, budući da se uz trombozu glavnih grana, prijateljsko refleksno sužavanje malih grana. Osim toga, u vaskularnom obliku, posebno u primarnoj plućnoj hipertenziji, razvoj cor pulmonale olakšavaju izražene humoralne promjene, odnosno primjetno povećanje količine serotonina, prostaglandina, kateholamina, oslobađanje konvertaze, angiotenzina- konvertujući enzim.

Patogeneza cor pulmonale je višefazna, višefazna, u nekim slučajevima nije potpuno jasna.

KLASIFIKACIJA PLUĆNOG SRCA.

Ne postoji jedinstvena klasifikacija cor pulmonale, ali prva međunarodna klasifikacija je uglavnom etiološka (SZO, 1960.):

bronhopulmonalno srce

thoracophrenic

vaskularni

Predlaže se domaća klasifikacija cor pulmonale, koja predviđa podjelu cor pulmonale prema stopi razvoja:

• subakutna

  hronično

Akutno plućno srce razvija se u roku od nekoliko sati, minuta, najviše dana. Subakutno plućno srce razvija se tokom nekoliko sedmica ili mjeseci. Hronična cor pulmonale razvija se tokom nekoliko godina (5-20 godina).

Ova klasifikacija predviđa kompenzaciju, ali je akutno plućno srce uvijek dekompenzirano, odnosno zahtijeva hitnu pomoć. Subakutna se može kompenzirati i dekompenzirati uglavnom prema tipu desne komore. Hronična cor pulmonale može biti kompenzirana, subkompenzirana, dekompenzirana.

Po genezi, akutni cor pulmonale se razvija u vaskularnim i bronhopulmonalnim oblicima. Subakutna i hronična cor pulmonale može biti vaskularna, bronhopulmonalna, torakofrena.

Akutni cor pulmonale se prvenstveno razvija:

sa embolijom - ne samo sa tromboembolijom, već i sa gasovima, tumorima, mastima itd.,

s pneumotoraksom (posebno valvularnim),

sa napadom bronhijalne astme (posebno sa astmatičnim statusom - kvalitativno novo stanje kod pacijenata sa bronhijalnom astmom, sa potpunom blokadom beta2-adrenergičkih receptora i sa akutnim plućnim srcem);

sa akutnom konfluentnom pneumonijom

desni potpuni pleuritis

Praktični primjer subakutnog cor pulmonale je rekurentna tromboembolija malih grana plućnih arterija tokom napada bronhijalne astme. Klasičan primjer je kancerozni limfangitis, posebno kod korionepitelioma, kod perifernog karcinoma pluća. Torakodifragmatski oblik se razvija uz hipoventilaciju centralnog ili perifernog porijekla - mijastenija gravis, botulizam, poliomijelitis itd.

Kako bi se razlučilo u kojoj fazi plućno srce iz stadijuma respiratorne insuficijencije prelazi u stadijum srčane insuficijencije, predložena je druga klasifikacija. Cor pulmonale je podijeljen u tri faze:

skrivena latentna insuficijencija - postoji povreda funkcije vanjskog disanja - VC / CL se smanjuje na 40%, ali nema promjena u plinskom sastavu krvi, odnosno ovaj stadij karakterizira zatajenje disanja od 1-2 stupnja .

faza teške plućne insuficijencije - razvoj hipoksemije, hiperkapnije, ali bez znakova zatajenja srca na periferiji. U mirovanju postoji nedostatak daha, što se ne može pripisati oštećenju srca.

stadijum plućnog zatajenja srca različitog stepena (edem na udovima, povećanje abdomena itd.).

Hronična cor pulmonale prema stepenu plućne insuficijencije, zasićenosti arterijske krvi kiseonikom, hipertrofiji desne komore i cirkulatornoj insuficijenciji deli se u 4 stadijuma:

prva faza - plućna insuficijencija 1. stupnja - VC / CL se smanjuje na 20%, sastav plina nije poremećen. Hipertrofija desne komore je odsutna na EKG-u, ali postoji hipertrofija na ehokardiogramu. U ovoj fazi nema zatajenja cirkulacije.

plućna insuficijencija 2 - VC / CL do 40%, zasićenost kisikom do 80%, pojavljuju se prvi indirektni znaci hipertrofije desne komore, cirkulatorna insuficijencija +/-, odnosno samo otežano disanje u mirovanju.

treća faza - plućna insuficijencija 3 - VC / CL manje od 40%, zasićenost arterijske krvi do 50%, postoje znakovi hipertrofije desne komore na EKG-u u obliku direktnih znakova. Cirkulatorna insuficijencija 2A.

četvrti stadijum - plućna insuficijencija 3. Saturacija krvi kiseonikom manja od 50%, hipertrofija desne komore sa dilatacijom, cirkulatorna insuficijencija 2B (distrofična, refraktorna).

KLINIKA ZA AKUTNO PLUĆNO SRCE.

Najčešći uzrok razvoja je PE, akutno povećanje intratorakalnog pritiska zbog napada bronhijalne astme. Arterijska prekapilarna hipertenzija u akutnom cor pulmonale, kao iu vaskularnom obliku hroničnog cor pulmonale, praćena je povećanjem plućnog otpora. Zatim dolazi do brzog razvoja dilatacije desne komore. Akutna insuficijencija desne komore manifestuje se teškom kratkoćom daha koja prelazi u inspiratorno gušenje, brzo rastućom cijanozom, bolom iza grudne kosti različite prirode, šokom ili kolapsom, naglo se povećava veličina jetre, pojavljuje se edem na nogama, ascites, epigastrični pulsiranje, tahikardija (120-140), otežano disanje, na pojedinim mjestima oslabljena vezikularna; vlažni, čuju se razni hripavi, posebno u donjim dijelovima pluća. Od velikog značaja u razvoju akutnog plućnog srca su dodatne metode istraživanja, posebno EKG: oštro odstupanje električne ose udesno (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pojavljuje se pulmonale - šiljasti P talas, u drugom, trećem standardnom odvodu. Blokada desne noge Hisovog snopa je potpuna ili nepotpuna, ST inverzija (obično porast), S u prvom odvodu je dubok, Q u trećem odvodu je dubok. Negativan S talas u odvodima 2 i 3. Ovi isti znakovi mogu se javiti i kod akutnog infarkta miokarda stražnjeg zida.

Hitna pomoć ovisi o uzroku akutnog cor pulmonale. Ako je postojala PE, tada se propisuju lijekovi protiv bolova, fibrinolitici i antikoagulansi (heparin, fibrinolizin), streptodekaza, streptokinaza, do kirurškog liječenja.

Sa astmatičnim statusom - velike doze glukokortikoida intravenozno, bronhodilatatori kroz bronhoskop, prelazak na mehaničku ventilaciju i ispiranje bronha. Ako se to ne učini, pacijent umire.

Kod valvularnog pneumotoraksa - kirurško liječenje. Kod konfluentne pneumonije, uz liječenje antibioticima, potrebni su diuretici i srčani glikozidi.

KLINIKA ZA HRONIČNO PLUĆNO SRCE.

Pacijenti su zabrinuti zbog kratkoće daha, čija priroda ovisi o patološkom procesu u plućima, vrsti respiratorne insuficijencije (opstruktivno, restriktivno, mješovito). S opstruktivnim procesima, dispneja ekspiratorne prirode s nepromijenjenom brzinom disanja, s restriktivnim procesima, trajanje izdisaja se smanjuje, a brzina disanja se povećava. Objektivnim pregledom, uz znakove osnovne bolesti, javlja se cijanoza, najčešće difuzna, topla zbog očuvanja perifernog krvotoka, za razliku od bolesnika sa zatajenjem srca. Kod nekih pacijenata, cijanoza je toliko izražena da koža dobija boju od livenog gvožđa. Otečene vene na vratu, oticanje donjih ekstremiteta, ascites. Puls je ubrzan, granice srca se šire desno, a zatim lijevo, prigušeni tonovi zbog emfizema, akcenat drugog tona preko plućne arterije. Sistolni šum na ksifoidnom nastavku zbog dilatacije desne komore i relativne insuficijencije desne trikuspidalne valvule. U nekim slučajevima, s teškim zatajenjem srca, možete čuti dijastolički šum na plućnoj arteriji - Graham-Still šum, koji je povezan s relativnom insuficijencijom plućne valvule. Iznad pluća perkusiona kutija zvuk, vezikularno disanje, teško. U donjim dijelovima pluća javljaju se kongestivni, nečujni vlažni hripavi. Pri palpaciji abdomena - povećanje jetre (jedan od pouzdanih, ali ne i ranih znakova cor pulmonale, jer jetra može biti pomjerena zbog emfizema). Ozbiljnost simptoma zavisi od stadijuma.

Prva faza: na pozadini osnovne bolesti, kratkoća daha se povećava, cijanoza se pojavljuje u obliku akrocijanoze, ali desna granica srca nije proširena, jetra nije povećana, u plućima fizički podaci ovise o osnovne bolesti.

Druga faza - otežano disanje prelazi u napade gušenja, s otežanim disanjem, cijanoza postaje difuzna, prema podacima objektivne studije: pojavljuje se pulsacija u epigastričnoj regiji, prigušeni tonovi, naglasak drugog tona iznad plućne arterije nije konstantna. Jetra nije uvećana, može se izostaviti.

Treća faza - spajaju se znakovi zatajenja desne komore - povećanje desne granice srčane tuposti, povećanje veličine jetre. Perzistentno oticanje u donjim ekstremitetima.

Četvrta faza je otežano disanje u mirovanju, prisilni položaj, često praćen poremećajima respiratornog ritma kao što su Cheyne-Stokes i Biot. Edem je konstantan, nije podložan liječenju, puls je slab i čest, srce bika, tonovi su gluvi, sistolni šum na ksifoidnom nastavku. Mnogo vlažnih hripa u plućima. Jetra je velike veličine, ne smanjuje se pod djelovanjem glikozida i diuretika, kako se razvija fibroza. Pacijenti stalno drijemaju.

Dijagnoza torakodijafragmatičnog srca je često teška, uvijek se mora imati na umu mogućnost njegovog razvoja kod kifoskolioze, Bechterewove bolesti itd. Najvažniji znak je rana pojava cijanoze, te primjetan porast otežano disanje bez napada astme. Pickwickov sindrom karakterizira trijada simptoma - gojaznost, pospanost, teška cijanoza. Ovaj sindrom je prvi opisao Dikens u The Posthumous Papers of the Pickwick Club. U vezi sa traumatskom ozljedom mozga, gojaznost je praćena žeđom, bulimijom, arterijskom hipertenzijom. Često se razvija dijabetes melitus.

Hronična cor pulmonale u primarnoj plućnoj hipertenziji naziva se Ayerzova bolest (opisana 1901.). Polietiološka bolest nepoznatog porijekla, pretežno pogađa žene od 20 do 40 godina. Patološkim istraživanjima utvrđeno je da se kod primarne plućne hipertenzije zadebljava intima prekapilarnih arterija, odnosno zadebljanje medija u arterijama mišićnog tipa, razvija se fibrinoidna nekroza, praćena sklerozom i brzim razvojem plućne hipertenzije. Simptomi su različiti, najčešće pritužbe na slabost, umor, bolove u srcu ili zglobovima, 1/3 pacijenata može osjetiti nesvjesticu, vrtoglavicu, Raynaudov sindrom. I u budućnosti se pojačava otežano disanje, što je znak koji ukazuje da primarna plućna hipertenzija prelazi u stabilnu završnu fazu. Cijanoza brzo raste, koja se izražava do stupnja boje od lijevanog željeza, postaje trajna, edem se brzo povećava. Dijagnoza primarne plućne hipertenzije postavlja se isključenjem. Najčešće je ova dijagnoza patološka. Kod ovih pacijenata cijela klinika napreduje bez pozadine u vidu opstruktivnog ili restriktivnog respiratornog zatajenja. Kod ehokardiografije, pritisak u plućnoj arteriji dostiže svoje maksimalne vrijednosti. Liječenje je neučinkovito, smrt nastupa od tromboembolije.

Dodatne metode istraživanja za cor pulmonale: kod kroničnog procesa u plućima - leukocitoza, povećanje broja eritrocita (policitemija povezana s povećanom eritropoezom zbog arterijske hipoksemije). Podaci rendgenskog snimka: pojavljuju se vrlo kasno. Jedan od ranih simptoma je ispupčenje plućne arterije na rendgenskom snimku. Plućna arterija se izboči, često spljoštivši struk srca, a mnogi liječnici ovo srce pogrešno smatraju mitralnom konfiguracijom srca.

EKG: pojavljuju se indirektni i direktni znaci hipertrofije desne komore:

devijacija električne ose srca udesno - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, ugao je veći od 120 stepeni. Najosnovniji indirektni znak je povećanje intervala R talasa u V 1 više od 7 mm.

direktni znaci - blokada desne noge Hisovog snopa, amplituda R talasa u V 1 više od 10 mm sa potpunom blokadom desne noge Hisovog snopa. Pojava negativnog T talasa sa pomakom talasa ispod izolinije u trećem, drugom standardnom odvodu, V1-V3.

Od velikog značaja je spirografija koja otkriva vrstu i stepen respiratorne insuficijencije. Na EKG-u se znaci hipertrofije desne komore javljaju vrlo kasno, a ako se pojave samo devijacije električne ose udesno, onda se već govori o teškoj hipertrofiji. Najosnovnija dijagnoza je doplerkardiografija, ehokardiografija - povećanje desnog srca, povišen pritisak u plućnoj arteriji.

PRINCIPI LIJEČENJA PLUĆNOG SRCA.

Liječenje cor pulmonale je liječenje osnovne bolesti. Uz pogoršanje opstruktivnih bolesti, propisuju se bronhodilatatori, ekspektoransi. Kod Pickwickovog sindroma - liječenje gojaznosti itd.

Smanjite pritisak u plućnoj arteriji antagonistima kalcijuma (nifedipin, verapamil), perifernim vazodilatatorima koji smanjuju preopterećenje (nitrati, korvaton, natrijum nitroprusid). Od najveće važnosti je natrijum nitroprusid u kombinaciji sa inhibitorima angiotenzin konvertujućeg enzima. Nitroprusid 50-100 mg intravenozno, capoten 25 mg 2-3 puta dnevno ili enalapril (druga generacija, 10 mg dnevno). Primenjuju se i tretmani prostaglandinom E, antiserotoninskim lekovima itd. Ali svi ovi lekovi su efikasni samo na samom početku bolesti.

Liječenje zatajenja srca: diuretici, glikozidi, terapija kisikom.

Antikoagulantna, antiagregantna terapija - heparin, trental itd. Zbog hipoksije tkiva brzo se razvija distrofija miokarda, pa se propisuju kardioprotektori (kalijev orotat, panangin, riboksin). Srčani glikozidi se propisuju vrlo pažljivo.

PREVENCIJA.

Primarni - prevencija hroničnog bronhitisa. Sekundarni - liječenje kroničnog bronhitisa.

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2014

Primarna plućna hipertenzija (I27.0)

kardiologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno

U Stručnoj komisiji za razvoj zdravstva

Ministarstvo zdravlja Republike Kazahstan

Plućna hipertenzija- hemodinamsko i patofiziološko stanje, definisano povećanjem srednjeg plućnog arterijskog pritiska (MPAP) > 25 mm Hg. u mirovanju, što se procjenjuje kateterizacijom desnog srca. .

I. UVOD:

ime: Plućna hipertenzija

Šifra protokola:

MBK-10 kod:

I27.0 Primarna plućna hipertenzija

Skraćenice koje se koriste u protokolu:

ALAH povezana plućna arterijska hipertenzija
ANA antinuklearna antitijela
Antagonisti AE endotelinskih receptora
HIV virus humane imunodeficijencije
Svjetska zdravstvena organizacija Svjetske zdravstvene organizacije
urođene srčane mane

PLA pritisak plućne arterije

DZLK klinasti pritisak u plućnim kapilarama
ASD
VSD ventrikularni septalni defekt
RAP pritisak u desnoj pretkomori
D-EchoCG dopler ehokardiografija
CTD bolest vezivnog tkiva
IPAH idiopatska plućna arterijska hipertenzija
CT kompjuterizovana tomografija

CAG koronarna angiografija
PAH plućna arterijska hipertenzija
LA plućna arterija

PH plućna hipertenzija
DZLK klinasti pritisak u plućnim kapilarama

PVR plućni vaskularni otpor
SPPA srednji pritisak u plućnoj arteriji

RV sistolni pritisak u desnoj komori
PDE-5 inhibitori fosfodiesteraze tipa 5
HOBP hronična opstruktivna bolest pluća
CTEPH kronična tromboembolijska plućna hipertenzija
PE-EchoCG transezofagealna ehokardiografija
HR otkucaja srca
ehokardiografija ehokardiografija

BNP moždani natriuretski peptid

ESC Evropsko kardiološko društvo
NYHA New York Heart Association
INR međunarodni normalizirani omjer

TAPSE sistolni opseg pokreta trikuspidalnog anulusa

V/Q indeks ventilacije-perfuzije

Datum izrade protokola: godina 2014

Korisnici protokola: kardiolozi (odrasli, djeca, uključujući i interventne), kardiohirurzi, liječnici opće prakse, pedijatri, terapeuti, reumatolozi, onkolozi (kemoterapija, mamologija), ftizijatri, pulmolozi, infektiologi.

Ovaj protokol koristi sljedeće klase preporuka i nivoa dokaza (Dodatak 1).

Klasifikacija

Klasifikacija :

Patofiziološka klasifikacija:

1. Prekapilarni: srednji pritisak u LA ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO normalan/nizak.

Kliničke grupe:

- PH plućne bolesti;

− CTELPH;

- PH sa multifaktorskim etiološkim faktorom.

2. Post-kapilarni: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normalan/smanjen.

Kliničke grupe:

- PH kod bolesti lijevog srca.

Klinička klasifikacija:

1. Plućna arterijska hipertenzija:

1.2 Nasljedno:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Nepoznato

1.3 Inducirano lijekovima i toksinima

1.4 Povezano sa:

1.4.1 Bolesti vezivnog tkiva

1.4.2 HIV infekcija

1.4.3 Portalna hipertenzija

1.4.5 Šistosomijaza

1.5 Perzistentna plućna arterijska hipertenzija novorođenčeta

2. Plućna hipertenzija zbog bolesti lijevog srca:

2.1 Sistolna disfunkcija

2.2 Dijastolna disfunkcija

2.3 Bolest zalistaka srca

2.4 Kongenitalna/stečena opstrukcija izlaznog trakta lijeve komore.

3. Plućna hipertenzija zbog plućne bolesti i/ili hipoksemije:

3.2 Intersticijske bolesti pluća

3.3 Druge plućne bolesti sa mješovitom restriktivnom i opstruktivnom komponentom

3.4 Poremećaji disanja tokom spavanja

3.5 Alveolarna hipoventilacija

3.6 Hronična izloženost velikoj nadmorskoj visini

3.7 Malformacije pluća

4. HTELG

5. Plućna hipertenzija s nejasnim i/ili multifaktorskim mehanizmima:

5.1 Hematološki poremećaji: hronična hemolitička anemija. mijeloproliferativni poremećaji, splenektomija.

5.2 Sistemske bolesti: sarkoidoza, plućna histiocitoza, limfangioleiomiomatoza

5.3 Metabolički poremećaji: bolest skladištenja glikogena, Gaucherova bolest, metabolički poremećaji povezani s bolestima štitnjače

5.4 Ostalo: opstrukcija tumora, fibrozni medijastinitis, hronična bubrežna insuficijencija, segmentna plućna hipertenzija.

Tabela 1. Modificirana funkcionalna klasifikacija PH (NYHA). Dogovoreno od strane SZO:

Dijagnostika

II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI ZA DIJAGNOSTIKU I LIJEČENJE

Spisak osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera

Obrazloženje za korištenje osnovnih i dodatnih dijagnostičkih metoda prikazano je u tabelama (Prilozi 2.3)

Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se obavljaju na ambulantnom nivou za dinamičku kontrolu:

(1 put po semestru)

2. EKG (1 put u kvartalu)

3. Ehokardiografija (svakih 3-6 mjeseci)

4. Rendgen grudnog koša u 2 projekcije (direktna, lijeva bočna) (1 put godišnje i prema kliničkim indikacijama)

Dodatni dijagnostički pregledi se obavljaju na ambulantnom nivou za dinamičku kontrolu:

1. MRI grudnog koša i medijastinuma

2. Dupleksno skeniranje perifernih sudova ekstremiteta

3. Test krvi za pro - BNP nivo (svakih 3-6 mjeseci)

Minimalna lista pregleda koje se moraju obaviti kada se radi o planiranoj hospitalizaciji:

1. Kompletna krvna slika 6 parametara

2. Precipitacijske mikroreakcije sa kardiolipinskim antigenom

3. ELISA za HIV, hepatitis B, C.

6. Rendgen organa grudnog koša u 2 projekcije (direktna, leva bočna).

Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se sprovode na nivou bolnice(u slučaju hitne hospitalizacije obavljaju se dijagnostički pregledi koji nisu obavljeni na ambulantnom nivou):

1. Kompletna krvna slika 6 parametara

2. Test krvi za pro nivo - BNP

5. Rendgen grudnih organa direktne i bočne projekcije sa kontrastom jednjaka

6. Šestominutni test hodanja

7. Kateterizacija desnog srca sa angiopulmonografijom

8. Spirografija

9. CT angiopulmonografija

Dodatni dijagnostički pregledi provode se na nivou bolnice(u slučaju hitne hospitalizacije provode se dijagnostički pregledi koji nisu obavljeni na ambulantnom nivou:

1. Analiza urina

2. Elektroliti u krvi

3. Određivanje CRP-a u krvnom serumu

4. Ukupni proteini i frakcije

5. Urea u krvi

6. Kreatinin u krvi i brzina glomerularne filtracije

7. Određivanje AST, ALT, bilirubina (ukupni, direktni)

8. Određivanje međunarodnog normalizovanog omjera protrombinskog kompleksa u plazmi

9. Koagulogram

10. Test krvi za D-dimer

11. Imunogram

12. Tumorski markeri u krvi

13. PCR za tuberkulozu iz krvi

14. Antinuklearna antitijela

15. Reumatoidni faktor

16. Hormoni štitnjače

17. Prokalcitonin test

18. Bakterioskopska analiza sputuma na Mycobacterium tuberculosis

19. JP EchoCG

20. Ultrazvuk trbušnih organa

21. Ultrazvuk štitne žlijezde

22. Ventilacija - perfuziona scintigrafija

Dijagnostičke mjere poduzete u fazi hitne pomoći:

2. Pulsna oksimetrija

Dijagnostički kriterijumi

Žalbe:
- umor
- slabost
- anginozni bol u grudima
- sinkopa

Prisustvo u istoriji:
- duboka venska tromboza
- HIV infekcija
- bolest jetre
- bolesti lijeve strane srca
- bolest pluća

nasljedne bolesti
- unos droga i toksina (tabela 2)

tabela 2 Nivo rizika od lijekova i toksina koji mogu uzrokovati PH

Pregled:
- periferna cijanoza
- Tesko disanje pri auskultaciji pluća
- pojačani srčani tonovi duž lijeve parasternalne linije
- jačanje plućne komponente II tona
- pansistolni šum trikuspidalne regurgitacije
- dijastolni šum insuficijencije plućnih zalistaka
- III ton desne komore
- organski šum urođenih srčanih mana

Fizička tolerancija(Tabela 1)
Objektivna procjena tolerancije na fizičku aktivnost kod pacijenata sa PH važan je način za utvrđivanje težine bolesti i efikasnosti liječenja. Za PH, 6-minutni test hodanja (6MT) se koristi za procjenu parametara izmjene plinova.

Laboratorijsko istraživanje
- Određivanje BNP indeksa u cilju potvrđivanja dijagnoze srčane insuficijencije (prvenstveno disfunkcije lijeve komore), razjašnjavanja uzroka akutne dispneje, procjene stanja bolesnika sa srčanom insuficijencijom i kontrole liječenja. Normativni pokazatelji: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

Opći klinički laboratorijski pregledi provode se u cilju utvrđivanja primarnog uzroka razvoja PH (Prilozi 2.3).

Instrumentalna istraživanja

ehokardiografija
Ehokardiografija je važna studija u dijagnozi PH, jer pored indikativne dijagnoze, omogućava otklanjanje primarnih poremećaja koji su uzrokovali PH (CHD sa bajpasom, poremećaj lijevog srca, moguće srčane komplikacije).
Kriterijumi za postavljanje dijagnoze Dopler ehokardiografijom (Tabela 3).

Tabela 3 Dopler ehokardiografska dijagnoza PH

Bilješka:

1. Dopler ehokardiografsko testiranje stresa se ne preporučuje za skrining na PH (preporuka klasa III, nivo dokaza C).

2. znaci PH: proširenje desne strane srca, zaliska i trupa plućne arterije, abnormalno kretanje i funkcija interventrikularnog septuma, povećana debljina zida

desne komore, povećanje brzine regurgitacije na plućnom zalistku, skraćivanje vremena ubrzanja izbacivanja iz desne komore u LA.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP - izračunava se prema parametrima donje šuplje vene ili veličini proširenja jugularne vene

Kateterizacija desnog srca i vazoreaktivni testovi.
Kateterizacija desnog srca uz tonometriju i vazoreaktivni test je obavezna studija za postavljanje dijagnoze PAH.
Provođenje CAG-a je neophodno za dijagnosticiranje bolesti lijevog dijela srca.
Minimalni volumen parametara koji se mora snimiti tokom kateterizacije desnog srca:
- Pritisak u plućnoj arteriji (sistolni, dijastolni i srednji);
- Pritisak u desnoj pretkomori, u desnoj komori;
- minutni volumen srca;
- Saturacija kiseonikom u donjoj i gornjoj šupljoj veni, plućnoj arteriji, desnom srcu i sistemskoj cirkulaciji;
- LSS;
- DZLK;
- Prisustvo/odsustvo patoloških šantova
- Reakcija na vazoreaktivni test. Rezultat testa vazoreaktivnosti smatra se pozitivnim ako PSAP padne > 10 mmHg. Art. i/ili dostiže apsolutnu vrijednost< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Upotreba lijekova za provođenje vazoreaktivnog testa provodi se u skladu s tablicom 4

Tabela 4 Upotreba lijekova za vazoreaktivni test

Rendgen grudnog koša

Rendgen grudnog koša može razumno pouzdano isključiti umjerenu do tešku plućnu bolest povezanu s PH i plućnu vensku hipertenziju zbog bolesti lijevog srca. Međutim, normalan rendgenski snimak grudnog koša ne isključuje blagu postkapilarnu plućnu hipertenziju koja je sekundarna bolesti lijevog srca.

Kod pacijenata sa PH u trenutku postavljanja dijagnoze postoje promjene na rendgenskom snimku grudnog koša:

- proširenje plućne arterije, koja u kontrastu "gubi" periferne grane.

− povećanje desne pretkomora i ventrikula

Ventilacijsko-perfuzijski (V/Q) skeniranje pluća je dodatna dijagnostička metoda:

Sa PH, V/Q skeniranje može biti potpuno normalno.

Odnos V/Q će se promijeniti u prisustvu malih perifernih nesegmentalnih perfuzijskih defekata koji se normalno ventiliraju.

Kod CTEPH defekti perfuzije se obično nalaze na lobarnom i segmentnom nivou, što se u grafičkom prikazu odražava segmentnim defektima perfuzije.S obzirom da su ova područja normalno ventilirana, defekti perfuzije se ne poklapaju sa ventilacijskim defektima.

Kod pacijenata sa parenhimskim plućnim oboljenjima poremećaji perfuzije poklapaju se sa ventilacijskim defektima.

Indikacije za konsultacije uskih specijalista:

− Kardiolog (odrasli, pedijatrijski, uključujući interventne): isključivanje bolesti lijevog srca, urođenih srčanih mana, određivanje taktike za liječenje zatajenja desne komore, stanje perifernog vaskularnog sistema, određivanje stepena zahvaćenosti kardiovaskularni sistem u patološkom procesu

− Reumatolog: u svrhu diferencijalne dijagnoze sistemske bolesti vezivnog tkiva

− Pulmolog: u svrhu dijagnosticiranja primarne lezije pluća

− Kardiohirurg: radi dijagnosticiranja primarne bolesti (CHD, opstrukcija izlaza lijeve komore).

- Doktor TBC: ako imate simptome koji su sumnjivi na tuberkulozu.

- Onkolog: ako imate simptome koji su sumnjivi na rak.

- Nefrolog: ako se sumnja na bolest bubrega.

− Infekcionista: ako postoji ako postoji sumnja na šistosomijazu

− Genetičar: ako se sumnja na nasljednu PAH.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza: Tabela 5

Liječenje u inostranstvu

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Ciljevi tretmana:

1. Kontrola toka osnovne bolesti

2. Prevencija komplikacija

Taktike liječenja

Tretman bez lijekova

Dijeta - stol broj 10. Način - 1.2

Liječenje

Lista glavnih i dodatnih lijekova za liječenje PAH-a prikazana je u Tabeli 6. Vjerovatnoća korištenja glavnih lijekova zasniva se na rezultatima studije (vazoreaktivni test), individualnoj osjetljivosti.

Tabela 6. Medicinska terapija

Indikacije za specifičnu terapiju prikazane su u tabeli 7

Tabela 7. Indikacije za specifičnu terapiju

*Inicijalna kombinovana terapija uključuje specifične i komplementarne terapije

**Dogovorena kombinovana terapija, koja se koristi u nedostatku kliničkog efekta, (IIa-B):

Antagonisti endotelinskih receptora AER + PDE-5 inhibitori fosfodiesteraze 5;

Antagonisti endotelinskih receptora AE + prostanoidi;
inhibitori fosfodiesteraze 5 PDE-5 + prostanoidi

Indikacije za specifičnu terapiju sa negativnim vazoreaktivnim testom prikazane su u tabeli 8

Tabela 8 Indikacije za specifičnu terapiju sa negativnim vazoreaktivnim testom

Indikacije za dodatnu terapiju prikazane su u tabeli 9

Tabela 9 Indikacije za dodatnu terapiju

Tabela 10 Terapija PH povezane s kongenitalnom srčanom bolešću s ranžiranjem slijeva nadesno

Medicinski tretman se obavlja ambulantno :

Spisak esencijalnih lekova:

− Sildenafil

− Iloprost

− Bosentan

− Amlodipin

− Nifedipin

− Diltiazem

Spisak dodatnih lekova:

− Furosemid

− Veroshpiron

− Kaptopril

− Enalapril

− Varfarin

− Digoksin

Liječenje na ambulantnom nivou omogućava nastavak trajne terapije odabrane u bolničkom okruženju. Imenovanje lijekova vrši se prema preporukama prikazanim u tabeli 6. Korekcija doza i režima liječenja vrši se pod kontrolom stanja pacijenta i funkcionalnih pokazatelja.

Medicinski tretman se pruža na stacionarnom nivou :

Odabir liječenja lijekova u bolnici vrši se prema preporukama prikazanim u tabelama 6-9.

Liječenje od droge pruža se u fazi hitne hitne pomoći sa utvrđenom dijagnozom PH:

- Iloprost inhalacija (lek se propisuje prema preporukama datim u tabeli 6).

− Terapija kiseonikom pod kontrolom zasićenja kiseonikom ispod 8 kPa (60 mm Hg)

Druge vrste tretmana: nisu predviđene.

Hirurška intervencija u bolnici: u nedostatku kliničkog učinka kombinovane terapije, preporučuje se balon atrijalna septostomija (I-C) i/ili transplantacija pluća (I-C).

Preventivne radnje:

Prevencija razvoja plućne hipertenzije i njenih komplikacija korekcijom uklonjivih etioloških faktora.

Prevencija progresije PH: provođenje adekvatne medicinske terapije održavanja.

Dalje upravljanje

Vrijeme i učestalost pregleda pacijenata provodi se prema preporukama datim u tabeli 11.

Tabela 11 Vrijeme i učestalost pregleda pacijenata sa PH

Pokazatelji efikasnosti liječenja i sigurnosti dijagnostičkih metoda.

Procjena učinkovitosti liječenja i utvrđivanje objektivnog stanja pacijenta vrši se uzimajući u obzir prognostičke kriterije prikazane u tabelama 12 i 13.

Tabela 12 Prognostički kriteriji za liječenje PH

*TAPSE i perikardijalni izliv mogu se izmeriti kod skoro svih pacijenata, pa su ovi kriterijumi predstavljeni za predviđanje PH.

Tabela 13 Određivanje objektivnog stanja pacijenta

Liječenje se ocjenjuje kao neefikasno ako je stanje pacijenata sa početnim FC II-III definisano kao "stabilno i nezadovoljavajuće", kao i "nestabilno i pogoršavajuće".

Za pacijente sa početnim FC IV, u nedostatku progresije do FC III ili više, kao i definicije stanja kao "stabilno i nezadovoljavajuće", liječenje se ocjenjuje kao neefikasno.

Lijekovi (aktivne tvari) koji se koriste u liječenju

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju

Dijagnoza plućne hipertenzije postavlja se samo u stacionarnim uslovima.

hitna hospitalizacija(do 2 sata):

Klinika plućne hipertenzije: naglo pojačana kratkoća daha, jaka cijanoza, hladni ekstremiteti, hipotenzija, sinkopa, bol u grudima, vrtoglavica).

Zapisnici sa sastanaka Stručne komisije za razvoj zdravstva Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan, 2014.

1. 1. Galie, N et al. Smjernice za dijagnozu i liječenje plućne hipertenzije: Radna grupa za dijagnozu i liječenje plućne hipertenzije Evropskog kardiološkog društva (ESC) i Evropskog respiratornog društva (ERS), podržana od strane Međunarodnog društva za transplantaciju srca i pluća ( ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revidirana klasifikacija plućne HTN, Nica, Francuska 2013. 3. Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Pregled plućne arterijske hipertenzije: uloga ambrisentana Vasc Health Risk Manag. februar 2007; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Farmakološko liječenje plućne arterijske hipertenzije. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat za liječenje kronične tromboembolijske plućne hipertenzije (CTEPH): Dugotrajna produžena studija faze III (CHEST-2). 5. Svjetski simpozijum o plućnoj hipertenziji (WSPH) 2013, Nica, Francuska. Poster

Informacije

III. ORGANIZACIJSKI ASPEKTI IMPLEMENTACIJE PROTOKOLA

Spisak programera:

Abzalieva S.A. - Kandidat medicinskih nauka, direktor Departmana za kliničku delatnost AGIUV

Kulembajeva A.B. - Kandidat medicinskih nauka, zamjenik glavnog ljekara PKP-a na REM-u BSNP-a u Almatiju

Devijacija ose desno (+150)

qR kompleks u rupama. V1, R:S odnos u otv. V6<1

Vizualizacija promjena u strukturi plućnog krvotoka.

Imunogram

Priloženi fajlovi

Pažnja!

• Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na web stranici MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti ličnu konzultaciju s liječnikom. Obavezno se obratite medicinskoj ustanovi ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi treba razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
• MedElement web stranica i mobilne aplikacije "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" isključivo su informativni i referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
• Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakvu štetu po zdravlje ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

3.2 Medicinski tretman.

3,2,1 Terapija održavanja.

3,2,2 Specifična terapija.

Cor pulmonale (PC) je hipertrofija i/ili dilatacija desne komore (RV) koja je rezultat plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili urođene srčane mane. LS nastaje zbog bolesti bronha i pluća, torakofrenih lezija ili patologije plućnih sudova. Razvoj kronične plućne insuficijencije (CHP) najčešće je posljedica kronične plućne insuficijencije (CLF), a glavni uzrok nastanka CLP je alveolarna hipoksija koja uzrokuje spazam plućnih arteriola.

Dijagnostička pretraga je usmjerena na identifikaciju osnovne bolesti koja je dovela do razvoja CLS-a, kao i na procjenu CRF-a, plućne hipertenzije i stanja pankreasa.

Liječenje CHLS-a je liječenje osnovne bolesti koja je uzrok CHLS-a (kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma, itd.), eliminacija alveolarne hipoksije i hipoksemije sa smanjenjem plućne arterijske hipertenzije (treniranje respiratornih mišića, električna stimulacija dijafragme, normalizacija funkcije transporta kiseonika u krvi (heparin, eritrocitafereza, hemosorpcija), dugotrajna terapija kiseonikom (VCT), almitrin), kao i korekcija zatajenja srca desne komore (ACE inhibitori, diuretici, blokatori aldosterona , antagonisti receptora angiotezina II). VCT je najefikasniji tretman za CLN i CHLS, koji može povećati očekivani životni vijek pacijenata.

Ključne riječi: cor pulmonale, plućna hipertenzija, hronična plućna insuficijencija, hronično plućno telo, zatajenje srca desne komore.

DEFINICIJA

Plućno srce- radi se o hipertrofiji i/ili dilataciji desne komore, koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili urođenim srčanim manama.

Plućno srce (PC) nastaje na osnovu patoloških promena u samim plućima, kršenja ekstrapulmonalnih respiratornih mehanizama koji obezbeđuju ventilaciju pluća (oštećenje respiratornih mišića, poremećaj centralne regulacije disanja, elastičnost kostiju i hrskavice formacije grudnog koša ili provođenje nervnog impulsa duž n. dijafragmikus, gojaznost), kao i oštećenje plućnih sudova.

KLASIFIKACIJA

U našoj zemlji, klasifikacija cor pulmonale koju je predložio B.E. Votchalom 1964. godine (Tabela 7.1).

Akutni LS je povezan s naglim porastom plućnog arterijskog tlaka (PAP) s razvojem zatajenja desne komore i najčešće je uzrokovan tromboembolijom glavnog stabla ili velikih grana plućne arterije (PE). Međutim, doktor se ponekad susreće sa sličnim stanjem kada su velike površine plućnog tkiva isključene iz cirkulacije (bilateralna ekstenzivna pneumonija, astmatični status, pneumotoraks zalistaka).

Subakutno plućno srce (PLC) najčešće je rezultat rekurentne tromboembolije malih grana plućne arterije. Vodeći klinički simptom je pojačana dispneja sa brzim razvojem (u roku od nekoliko mjeseci) zatajenjem desne komore. Ostali uzroci PLS-a uključuju neuromuskularne bolesti (mijastenija gravis, poliomijelitis, oštećenje freničnog živca), isključenje značajnog dijela respiratornog dijela pluća iz čina disanja (teška bronhijalna astma, milijarna plućna tuberkuloza). Čest uzrok PLS-a su onkološke bolesti pluća, gastrointestinalnog trakta, dojke i druge lokalizacije, zbog karcinomatoze pluća, kao i kompresije plućnih sudova klijajućim tumorom, praćeno trombozom.

Hronična cor pulmonale (CHP) u 80% slučajeva nastaje s oštećenjem bronhopulmonalnog aparata (najčešće s HOBP) i povezana je sa polaganim i postupnim povećanjem pritiska u plućnoj arteriji tokom više godina.

Razvoj CLS-a je direktno povezan s kroničnom plućnom insuficijencijom (CLF). U kliničkoj praksi koristi se klasifikacija CRF-a na osnovu prisutnosti dispneje. Postoje 3 stepena CLN: pojava otežanog disanja uz prethodno raspoložive napore - I stepen, otežano disanje pri normalnom naporu - II stepen, otežano disanje u mirovanju - III stepen. Ponekad je prikladno dopuniti gornju klasifikaciju podacima o plinskom sastavu krvi i patofiziološkim mehanizmima za nastanak plućne insuficijencije (Tabela 7.2), što omogućava odabir patogenetski utemeljenih terapijskih mjera.

Klasifikacija cor pulmonale (prema Votchal B.E., 1964.)

Tabela 7.1.

Kraj stola. 7.1.

Bilješka. Dijagnoza cor pulmonale postavlja se nakon dijagnoze osnovne bolesti: pri formulisanju dijagnoze koriste se samo prve dvije kolone klasifikacije. Kolone 3 i 4 doprinose dubinskom razumijevanju suštine procesa i odabiru terapijskih taktika.

Tabela 7.2.

Klinička i patofiziološka klasifikacija kronične plućne insuficijencije

(Aleksandrov O.V., 1986)

U prikazanoj klasifikaciji CLN, dijagnoza CLN se sa velikom vjerovatnoćom može postaviti u fazama II i III procesa. U stadijumu I CLN (latentno), otkriva se porast PAP, obično kao odgovor na fizičku aktivnost i tokom egzacerbacije bolesti u odsustvu znakova hipertrofije RV. Ova okolnost omogućila je da se izrazi mišljenje (N.R. Paleev) da je za dijagnozu početnih manifestacija CLS-a potrebno koristiti ne prisutnost ili odsutnost hipertrofije RV miokarda, već povećanje LBP. Međutim, u kliničkoj praksi direktno mjerenje PAP u ovoj grupi pacijenata nije dovoljno potkrijepljeno.

Vremenom je moguć razvoj dekompenzovanog HLS-a. U nedostatku posebne klasifikacije RV insuficijencije, dobro poznata klasifikacija srčane insuficijencije (HF) prema V.Kh. Vasilenko i N.D. Strazhesko, koji se obično koristi za zatajenje srca, koje je nastalo kao posljedica oštećenja lijeve komore (LV) ili obje komore. Prisustvo HF leve komore kod pacijenata sa CLS najčešće je posledica dva razloga: 1) KHL kod osoba starijih od 50 godina često se kombinuje sa koronarnom bolešću, 2) sistemska arterijska hipoksemija kod pacijenata sa CLS dovodi do distrofičnih procesa u miokarda LV, do njegove umjerene hipertrofije i kontraktilne insuficijencije.

Hronična opstruktivna plućna bolest je glavni uzrok kroničnog cor pulmonale.

PATOGENEZA

Razvoj kronične LS temelji se na postepenom nastanku plućne arterijske hipertenzije zbog nekoliko patogenetskih mehanizama. Glavni uzrok PH kod pacijenata sa bronhopulmonalnim i torakofrenim oblicima CLS-a je alveolarna hipoksija, čiju su ulogu u nastanku plućne vazokonstrikcije prvi put pokazali U. Von Euler i G. Lijestrand 1946. godine. Razvoj Euler-Liljestrandovog refleksa objašnjava se s nekoliko mehanizama: djelovanje hipoksije povezano je s razvojem depolarizacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica i njihovom kontrakcijom zbog promjena u funkciji kalijevih kanala staničnih membrana.

rane, izloženost vaskularnom zidu endogenih vazokonstriktornih medijatora, kao što su leukotrieni, histamin, serotonin, angiotenzin II i kateholamini, čija se proizvodnja značajno povećava u uvjetima hipoksije.

Hiperkapnija takođe doprinosi razvoju plućne hipertenzije. Međutim, visoka koncentracija CO 2, očigledno, ne djeluje direktno na tonus plućnih žila, već indirektno - uglavnom kroz acidozu uzrokovanu njom. Osim toga, zadržavanje CO 2 doprinosi smanjenju osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, što dodatno smanjuje ventilaciju pluća i doprinosi plućnoj vazokonstrikciji.

Od posebnog značaja u nastanku PH je endotelna disfunkcija, koja se manifestuje smanjenjem sinteze vazodilatacionih antiproliferativnih medijatora (NO, prostaciklin, prostaglandin E 2) i povećanjem nivoa vazokonstriktora (angiotenzin, endotelin-1). Disfunkcija plućnog endotela kod pacijenata sa KOPB-om povezana je s hipoksemijom, upalom i izlaganjem dimu cigareta.

Kod bolesnika s CLS-om javljaju se strukturne promjene u vaskularnom krevetu - remodeliranje plućnih žila, koje karakterizira zadebljanje intime zbog proliferacije glatkih mišićnih stanica, taloženje elastičnih i kolagenih vlakana, hipertrofija mišićnog sloja arterija sa smanjenjem u unutrašnjem prečniku posuda. Kod pacijenata sa KOPB-om, zbog emfizema, dolazi do smanjenja kapilarnog korita, kompresije plućnih sudova.

Uz kroničnu hipoksiju, uz strukturne promjene u plućnim žilama, na povećanje plućnog tlaka utječu i brojni drugi faktori: policitemija s promjenom reoloških svojstava krvi, poremećeni metabolizam vazoaktivnih tvari u plućima, povećanje minutnog volumena krvi zbog tahikardije i hipervolemije. Jedan od mogućih uzroka hipervolemije je hiperkapnija i hipoksemija, koje povećavaju koncentraciju aldosterona u krvi i, shodno tome, zadržavanje Na+ i vode.

Kod pacijenata sa teškom gojaznošću razvija se Pickwickov sindrom (nazvan po delu Charlesa Dickensa), koji se manifestuje hipoventilacijom sa hiperkapnijom, što je povezano sa smanjenjem osetljivosti respiratornog centra na CO 2, kao i poremećenom ventilacijom zbog do mehaničkog ograničenja od strane masnog tkiva s disfunkcijom (umorom) respiratornih mišića.

Povišeni krvni tlak u plućnoj arteriji može u početku doprinijeti povećanju volumena perfuzije plućnih kapilara, međutim s vremenom se razvija hipertrofija miokarda gušterače, praćena njegovom kontraktilnom insuficijencijom. Pokazatelji pritiska u plućnoj cirkulaciji prikazani su u tabeli. 7.3.

Tabela 7.3

Pokazatelji plućne hemodinamike

Kriterijum za plućnu hipertenziju je nivo srednjeg pritiska u plućnoj arteriji u mirovanju, koji prelazi 20 mm Hg.

KLINIKA

Klinička slika se sastoji od manifestacija osnovne bolesti koje dovode do razvoja CHLS-a i oštećenja gušterače. U kliničkoj praksi među uzročnim plućnim bolestima najčešće se nalazi kronična opstruktivna bolest pluća (KOPB), tj. bronhijalna astma ili hronični opstruktivni bronhitis i emfizem. Klinika CLS je neraskidivo povezana sa manifestacijom samog CHLN-a.

Karakteristična pritužba pacijenata je nedostatak daha. U početku, tokom vežbanja (faza I CRF), a zatim u mirovanju (faza III CRF). Ima ekspiratorni ili mješoviti karakter. Dugi tok (godina) HOBP otupljuje pažnju pacijenta i primorava ga da se obrati lekaru kada se otežano disanje pojavi tokom blagog fizičkog napora ili u mirovanju, odnosno već u stadijumu II-III CRF-a, kada je prisustvo CHL-a neosporno .

Za razliku od dispneje povezane sa zatajenjem lijeve komore i venske kongestije u plućima, dispneja kod plućne hipertenzije se ne povećava u horizontalnom položaju pacijenta i ne

smanjuje se u sjedećem položaju. Bolesnici mogu čak i preferirati horizontalni položaj tijela, u kojem dijafragma učestvuje u intratorakalnoj hemodinamici, što olakšava proces disanja.

Tahikardija je česta pritužba pacijenata sa KHL i javlja se čak iu fazi razvoja CRF-a kao odgovor na arterijsku hipoksemiju. Poremećaj srčanog ritma je rijedak. Prisutnost atrijalne fibrilacije, posebno kod osoba starijih od 50 godina, obično je povezana s pratećom koronarnom bolešću.

Polovina pacijenata sa CLS-om osjeća bol u predjelu srca, često neodređene prirode, bez ozračivanja, u pravilu nije povezan s fizičkom aktivnošću i ne ublažava se nitroglicerinom. Najčešći pogled na mehanizam boli je relativna koronarna insuficijencija zbog značajnog povećanja mišićne mase gušterače, kao i smanjenja punjenja koronarnih arterija uz povećanje krajnjeg dijastoličkog tlaka u šupljini gušterače. , hipoksija miokarda na pozadini opće arterijske hipoksemije (“plava angina pektoris”) i refleksno sužavanje desne koronarne arterije (pulmokoronarni refleks). Mogući uzrok kardialgije može biti istezanje plućne arterije s naglim povećanjem tlaka u njoj.

Kod dekompenzacije plućnog srca mogu se pojaviti edemi na nogama, koji se najprije javljaju najčešće tijekom egzacerbacije bronhopulmonalne bolesti i prvo se lokaliziraju u području stopala i skočnih zglobova. Kako zatajenje desne komore napreduje, edem se širi na područje nogu i bedara, a rijetko, u teškim slučajevima zatajenja desne komore, dolazi do povećanja volumena abdomena zbog nastalog ascitesa.

Manje specifičan simptom cor pulmonale je gubitak glasa, koji je povezan sa kompresijom povratnog živca proširenim trupom plućne arterije.

Pacijenti sa CLN i CHLS mogu razviti encefalopatiju zbog kronične hiperkapnije i cerebralne hipoksije, kao i poremećene vaskularne permeabilnosti. Kod teške encefalopatije kod nekih pacijenata se javlja povećana ekscitabilnost, agresivnost, euforija, pa čak i psihoza, dok se kod drugih javlja letargija, depresija, pospanost danju i nesanica noću i glavobolja. Rijetko se sinkopa javlja tijekom fizičkog napora kao posljedica teške hipoksije.

Uobičajeni simptom CLN-a je difuzna "sivkasto-plava", topla cijanoza. Kada se kod pacijenata sa CLS javi zatajenje desne komore, cijanoza često poprima mješoviti karakter: na pozadini difuznog plavkastog bojenja kože pojavljuje se cijanoza usana, vrha nosa, brade, ušiju, vrhova prstiju i nogu, ekstremiteta. u većini slučajeva ostaju topli, moguće zbog periferne vazodilatacije zbog hiperkapnije. Karakteristično je oticanje cervikalnih vena (uključujući i na inspiraciji - Kussmaulov simptom). Neki pacijenti mogu razviti bolno rumenilo na obrazima i povećanje broja krvnih žila na koži i konjuktivi („zečje ili žablje oči“ zbog hiperkapnije), Pleshov simptom (oticanje vratnih vena pri pritiskanju dlana). na uvećanoj jetri), Corvisarovo lice, srčana kaheksija, znaci glavnih bolesti (emfizematozni grudni koš, kifoskolioza torakalne kičme itd.).

Palpacijom predjela srca uočava se izražen difuzni srčani impuls, epigastrična pulsacija (zbog hipertrofije i dilatacije pankreasa), a perkusijom ekspanzija desne granice srca udesno. Međutim, ovi simptomi gube dijagnostičku vrijednost zbog emfizema koji se često razvija, kod kojeg se perkusione dimenzije srca mogu čak i smanjiti (“drip heart”). Najčešći auskultatorni simptom kod CHLS-a je naglasak drugog tona na plućnoj arteriji, koji se može kombinovati sa cijepanjem drugog tona, IV tonom srca desne komore, dijastoličkim šumom insuficijencije plućnih zalistaka (Graham-Still šum) i sistoličkim šum trikuspidalne insuficijencije, pri čemu se intenzitet oba šuma povećava sa visinom udisaja (Rivero-Corvalho simptom).

Arterijski pritisak kod pacijenata sa kompenziranim CHLS-om je često povišen, a kod dekompenzovanih smanjen.

Hepatomegalija se otkriva kod gotovo svih pacijenata sa dekompenziranim LS. Jetra je uvećana, zbijena pri palpaciji, bolna, rub jetre zaobljen. Kod teškog zatajenja srca pojavljuje se ascites. Općenito, ovako teške manifestacije zatajenja desnog ventrikula kod CLS-a su rijetke, jer samo prisustvo teškog CRF-a ili dodatak infektivnog procesa u plućima dovodi do tragičnog završetka kod pacijenta ranije nego što se dogodi zbog zatajenja srca.

Klinika kroničnog cor pulmonale određena je težinom plućne patologije, kao i plućnog i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

Rendgenska slika CLS zavisi od stadijuma CRF. Na pozadini radioloških manifestacija plućne bolesti (pneumoskleroza, emfizem, povećan vaskularni uzorak, itd.), u početku postoji samo blagi pad sjene srca, zatim se pojavljuje umjereno ispupčenje konusa plućne arterije u direktnoj i desnoj kosoj projekciji. Normalno, u direktnoj projekciji, desnu konturu srca formira desna pretkomora, a kod CHLS sa povećanjem RV postaje ivica, a sa značajnom hipertrofijom RV može formirati i desni i levi rub srca, potiskujući lijevu komoru unazad. U završnoj dekompenziranoj fazi HLS-a, desna ivica srca može biti formirana značajno proširenom desnom atrijumom. Ipak, ova "evolucija" se odvija u pozadini relativno male sjene srca ("kapanje" ili "visi").

Elektrokardiografska dijagnoza CLS-a svodi se na otkrivanje hipertrofije pankreasa. Glavni (“direktni”) EKG kriterijumi za hipertrofiju RV uključuju: 1) R u V1>7mm; 2) S u V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 ili RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jedan; 8) potpuna blokada desne noge Hisovog snopa sa RV1>15 mm; 9) nepotpuna blokada desne noge snopa Hisa sa RV1>10 mm; 10) negativan TVl i smanjenje STVl, V2 sa RVl>5 mm i bez koronarne insuficijencije. U prisustvu 2 ili više "direktnih" EKG znakova, dijagnoza hipertrofije RV smatra se pouzdanom.

Indirektni EKG znaci hipertrofije RV upućuju na hipertrofiju RV: 1) rotacija srca oko uzdužne ose u smjeru kazaljke na satu (pomicanje prelazne zone ulijevo, na odvode V5-V6 i pojavu u odvodima V5, V6 QRS tipa RS kompleksa SV5-6 je dubok, a RV1-2 - normalna amplituda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) devijacija električne ose srca udesno, posebno ako je α>110; 5) srčani tip električne ose

SI-SII-SIII; 6) potpuna ili nepotpuna blokada desne noge snopa Hisa; 7) elektrokardiografski znaci hipertrofije desnog atrija (P-pulmonale u odvodima II, III, aVF); 8) povećanje vremena aktivacije desne komore u V1 za više od 0,03 s. Postoje tri vrste EKG promjena u CHLS:

1. EKG tipa rSR" karakteriše prisustvo podeljenog QRS kompleksa tipa rSR u odvodu V1 i obično se detektuje sa teškom hipertrofijom RV;

2. EKG tipa R karakteriše prisustvo QRS kompleksa tipa Rs ili qR u elektrodi V1 i obično se detektuje sa teškom hipertrofijom RV (slika 7.1).

3. EKG tipa S se često otkriva kod pacijenata sa HOBP sa emfizemom. Povezan je sa stražnjim pomakom hipertrofiranog srca, što je uzrokovano plućnim emfizemom. EKG izgleda kao rS, RS ili Rs sa izraženim S talasom u desnom i lijevom grudnom odvodu

Rice. 7.1. EKG bolesnika sa HOBP i CHLS. Sinusna tahikardija. Izražena hipertrofija desne komore (RV1 = 10 mm, SV1 je odsutan, SV5-6 = 12 mm, oštar EOS devijacija udesno (α = +155°), negativan TV1-2 i smanjenje STV1-2 segment). Hipertrofija desne atrija (P-pulmonale u V2-4)

Elektrokardiografski kriterijumi za hipertrofiju RV nisu dovoljno specifični. Oni su manje jasni nego kod hipertrofije LV i mogu dovesti do lažno pozitivnih i lažno negativnih dijagnoza. Normalan EKG ne isključuje prisustvo CHLS-a, posebno kod pacijenata sa HOBP, pa EKG promene treba uporediti sa kliničkom slikom bolesti i podacima ehokardiografije.

Ehokardiografija (EchoCG) je vodeća neinvazivna metoda za procjenu plućne hemodinamike i dijagnosticiranje LS. Ultrazvučna dijagnoza LS zasniva se na identifikaciji znakova oštećenja miokarda pankreasa, koji su dati u nastavku.

1. Promjena veličine desne komore koja se procjenjuje u dva položaja: u parasternalnoj poziciji duž duge ose (normalno manje od 30 mm) i u apikalnoj četverokomornoj poziciji. Za otkrivanje dilatacije pankreasa češće se koristi mjerenje njegovog promjera (normalno manje od 36 mm) i površine na kraju dijastole duž duge ose u apikalnoj četverokomornoj poziciji. Kako bi se preciznije procijenila težina dilatacije RV, preporučuje se korištenje omjera krajnje dijastoličke površine RV prema krajnjoj dijastoličkoj površini LV, čime se isključuju individualne razlike u veličini srca. Povećanje ovog pokazatelja za više od 0,6 ukazuje na značajnu dilataciju pankreasa, a ako postane jednako ili veće od 1,0, onda se zaključuje o izraženoj dilataciji gušterače. Sa dilatacijom RV u apikalnom četverokomornom položaju, oblik RV se mijenja od polumjesecnog do ovalnog, a vrh srca može biti zauzet ne LV, kao što je normalno, već RV. Dilatacija pankreasa može biti praćena dilatacijom trupa (više od 30 mm) i grana plućne arterije. Uz masivnu trombozu plućne arterije može se odrediti njena značajna dilatacija (do 50-80 mm), a lumen arterije postaje ovalan.

2. Kod hipertrofije pankreasa, debljina njegovog prednjeg zida, mjerena u dijastoli u subkostalnom četverokomornom položaju u B- ili M-modusu, prelazi 5 mm. Kod pacijenata sa CHLS-om, u pravilu, nije hipertrofiran samo prednji zid pankreasa, već i interventrikularni septum.

3. Trikuspidalna regurgitacija različitog stepena, što zauzvrat uzrokuje dilataciju desne pretkomora i donje šuplje vene, čije smanjenje inspiratornog kolapsa ukazuje na povećan pritisak u desnoj pretkomori.

4. Procjena dijastoličke funkcije pankreasa vrši se na osnovu transtrikuspidalnog dijastoličkog protoka u režimu pulsnog

talasni dopler i M-modalni dopler u boji. U bolesnika s CHLS-om uočeno je smanjenje dijastoličke funkcije pankreasa, što se manifestira smanjenjem omjera pikova E i A.

5. Smanjena kontraktilnost pankreasa kod pacijenata sa LS manifestuje se hipokinezijom pankreasa sa smanjenjem njegove ejekcione frakcije. Ehokardiografska studija određuje indikatore funkcije RV kao što su krajnji dijastolni i krajnji sistolni volumeni, ejekciona frakcija, koja je normalno najmanje 50%.

Ove promjene imaju različitu težinu u zavisnosti od težine razvoja lijekova. Dakle, kod akutnog LS će se otkriti dilatacija pankreasa, a kod kroničnog LS će mu se dodati znaci hipertrofije, dijastoličke i sistoličke disfunkcije pankreasa.

Druga grupa znakova povezana je s razvojem plućne hipertenzije u LS. Stepen njihove težine je najznačajniji kod akutnog i subakutnog LS, kao i kod pacijenata sa primarnom plućnom hipertenzijom. CHLS karakterizira umjereno povećanje sistolnog tlaka u plućnoj arteriji, koji rijetko dostiže 50 mm Hg. Procjena plućnog stabla i protoka u izlaznom traktu pankreasa vrši se iz lijevog parasternalnog i subkostalnog kratkoosnog pristupa. Kod pacijenata sa plućnom patologijom, zbog ograničenja ultrazvučnog prozora, subkostalni položaj može biti jedini mogući pristup za vizualizaciju izlaznog trakta pankreasa. Koristeći pulsni talasni dopler, možete izmeriti prosečan pritisak u plućnoj arteriji (Ppa), za šta se obično koristi formula koju su predložili A. Kitabatake et al. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdje je AT vrijeme ubrzanja protoka u izlaznom traktu pankreasa, ET vrijeme izbacivanja (ili vrijeme izbacivanja krvi iz pankreas). Vrednost Ppa dobijena ovom metodom kod pacijenata sa HOBP dobro korelira sa podacima invazivnog pregleda, a mogućnost dobijanja pouzdanog signala sa plućne valvule prelazi 90%.

Najvažnija za otkrivanje plućne hipertenzije je težina trikuspidalne regurgitacije. Upotreba mlaza trikuspidalne regurgitacije osnova je najpreciznije neinvazivne metode za određivanje sistolnog pritiska u plućnoj arteriji. Mjerenja se provode u kontinuiranom dopler modu u apikalnom četverokomornom ili subkostalnom položaju, po mogućnosti uz istovremenu primjenu kolor doplera

kome mapiranje. Da bi se izračunao pritisak u plućnoj arteriji, potrebno je dodati pritisak u desnoj pretkomori gradijentu pritiska preko trikuspidalnog zalistka. Merenje transtrikuspidnog gradijenta može se izvesti kod više od 75% pacijenata sa HOBP. Postoje kvalitativni znaci plućne hipertenzije:

1. Kod PH se mijenja priroda pomaka stražnje kvržice plućne valvule, koja se određuje u M-modusu: karakterističan pokazatelj PH je prisustvo prosječnog sistoličkog zuba zbog djelomičnog preklapanja zalistaka, koji formira pomicanje zalistka u obliku slova W u sistoli.

2. Kod pacijenata sa plućnom hipertenzijom, usled povećanog pritiska u desnoj komori, interventrikularni septum (IVS) je spljošten, a leva komora podseća na slovo D (leva komora u obliku slova D) duž kratke ose. Sa visokim stepenom PH, IVS postaje, takoreći, zid pankreasa i paradoksalno se pomera prema lijevoj komori u dijastoli. Kada pritisak u plućnoj arteriji i desnoj komori postane veći od 80 mm Hg, lijeva komora se smanjuje u volumenu, kompresuje je proširena desna komora i poprima oblik polumjeseca.

3. Moguća regurgitacija na plućnom zalistku (regurgitacija I stepena je normalna kod mladih ljudi). Uz dopler studiju sa konstantnim talasima, moguće je izmeriti brzinu plućne regurgitacije sa daljim proračunom veličine krajnjeg dijastoličkog gradijenta pritiska LA-RV.

4. Promjena oblika krvotoka u izlaznom traktu pankreasa i na ušću LA zalistka. Pri normalnom pritisku u LA, protok ima jednakokraki oblik, vrh protoka se nalazi u sredini sistole; kod plućne hipertenzije, vršni protok se pomiče u prvu polovinu sistole.

Međutim, kod pacijenata sa KOPB-om, njihov postojeći plućni emfizem često otežava jasnu vizualizaciju struktura srca i sužava prozor ehokardiograma, čineći studiju informativnom za ne više od 60-80% pacijenata. Posljednjih godina pojavila se preciznija i informativnija metoda ultrazvučnog pregleda srca - transezofagealna ehokardiografija (TEE). TEE kod pacijenata sa HOBP je poželjna metoda za tačna mjerenja i direktnu vizualnu procjenu struktura pankreasa, zbog veće rezolucije transezofagealne sonde i stabilnosti ultrazvučnog prozora, a od posebnog je značaja kod emfizema i pneumoskleroze.

Kateterizacija desnog srca i plućnih arterija

Kateterizacija desnog srca i plućne arterije je zlatni standard za dijagnosticiranje PH. Ova procedura omogućava direktno mjerenje tlaka u desnoj pretkomori i RV, tlaka u plućnoj arteriji, izračunavanje minutnog volumena i plućnog vaskularnog otpora, određivanje nivoa oksigenacije miješane venske krvi. Kateterizacija desnog srca zbog svoje invazivnosti ne može se preporučiti za široku upotrebu u dijagnostici KHL. Indikacije su: teška plućna hipertenzija, česte epizode dekompenzirane insuficijencije desne komore i odabir kandidata za transplantaciju pluća.

Radionuklidna ventrikulografija (RVG)

RVG mjeri istisnu frakciju desne komore (REF). EFVC se smatra abnormalnim ispod 40-45%, ali sam EFVC nije dobar pokazatelj funkcije desne komore. Omogućava vam da procijenite sistoličku funkciju desne komore, koja je u velikoj mjeri ovisna o naknadnom opterećenju, smanjujući se s povećanjem potonjeg. Stoga se smanjenje EFVC-a bilježi kod mnogih pacijenata sa HOBP-om i nije pokazatelj prave disfunkcije desne komore.

Magnetna rezonanca (MRI)

MRI je obećavajuća metoda za procjenu plućne hipertenzije i promjena u strukturi i funkciji desne komore. Prečnik desne plućne arterije mjeren MRI-om veći od 28 mm je vrlo specifičan znak PH. Međutim, metoda MRI je prilično skupa i dostupna je samo u specijaliziranim centrima.

Prisutnost hronične plućne bolesti (kao uzroka CLS) zahtijeva posebno proučavanje funkcije vanjskog disanja. Liječnik je suočen sa zadatkom da razjasni vrstu ventilacijske insuficijencije: opstruktivnu (poremećen prolaz zraka kroz bronhije) ili restriktivnu (smanjenje područja izmjene plinova). U prvom slučaju kao primjer se može navesti kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma, au drugom - pneumoskleroza, resekcija pluća itd.

LIJEČENJE

CLS se najčešće javlja nakon pojave CLN. Terapijske mjere su složene prirode i usmjerene su uglavnom na ispravljanje ova dva sindroma, koji se mogu predstaviti na sljedeći način:

1) lečenje i prevencija osnovne bolesti – najčešće egzacerbacije hronične plućne patologije (osnovna terapija);

2) lečenje CLN i PH;

3) liječenje srčane insuficijencije desne komore. Osnovne terapijske i preventivne mjere uključuju

prevencija akutnih virusnih respiratornih bolesti (vakcinacija) i isključivanje pušenja. S razvojem kronične plućne patologije upalne prirode, potrebno je liječiti egzacerbacije antibioticima, mukoregulatornim lijekovima i imunokorektorima.

Glavna stvar u liječenju kroničnog plućnog srca je poboljšanje funkcije vanjskog disanja (otklanjanje upale, bronho-opstruktivnog sindroma, poboljšanje respiratornih mišića).

Najčešći uzrok CLN je bronho-opstruktivni sindrom, čiji je uzrok kontrakcija glatkih mišića bronha, nakupljanje viskoznog upalnog sekreta i edem bronhijalne sluznice. Ove promjene zahtijevaju primjenu beta-2-agonista (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antikolinergika (ipratropij bromid, tiotropij bromid), a u nekim slučajevima i inhalacijskih glukokortikosteroidnih lijekova u obliku inhalacija pomoću nebulizatora ili individualnog inhalatora. Moguća je upotreba metilksantina (eufilin i produženi teofilini (teolong, teotard, itd.)). Terapija ekspektoransima je vrlo individualna i zahtijeva različite kombinacije i izbor biljnih lijekova (podbel, divlji ruzmarin, majčina dušica itd.), te hemijsku proizvodnju (acetilcistein, ambroksol i dr.).

Po potrebi se propisuje terapija vježbanjem i posturalna drenaža pluća. Disanje s pozitivnim ekspiracijskim pritiskom (ne više od 20 cm vodenog stupca) prikazano je pomoću oba jednostavna uređaja

u obliku "zviždaljki" sa pokretnom dijafragmom, i složenih uređaja koji kontrolišu pritisak na izdisaj i udisaj. Ova metoda smanjuje protok zraka unutar bronha (koji djeluje bronhodilatatorno) i povećava pritisak unutar bronhija u odnosu na okolno plućno tkivo.

Ekstrapulmonalni mehanizmi razvoja CRF-a uključuju smanjenje kontraktilne funkcije respiratornih mišića i dijafragme. Mogućnosti za korekciju ovih poremećaja su i dalje ograničene: fizikalna terapija ili električna stimulacija dijafragme u II stadiju. HLN.

U CLN eritrociti prolaze kroz značajnu funkcionalnu i morfološku reorganizaciju (ehinocitoza, stomatocitoza itd.), što značajno smanjuje njihovu funkciju transporta kisika. U ovoj situaciji poželjno je ukloniti eritrocite sa izgubljenom funkcijom iz krvotoka i stimulirati oslobađanje mladih (funkcionalno sposobnijih). U tu svrhu moguća je upotreba eritrocitefereze, ekstrakorporalne oksigenacije krvi, hemosorpcije.

Zbog povećanja agregacijskih svojstava eritrocita, povećava se viskoznost krvi, što zahtijeva imenovanje antiagregacijskih sredstava (zvonce, reopoligljukin) i heparina (poželjno korištenje niskomolekularnih heparina - fraksiparin, itd.).

Kod pacijenata sa hipoventilacijom povezanom sa smanjenom aktivnošću respiratornog centra, lijekovi koji povećavaju centralnu inspiratornu aktivnost - respiratorni stimulansi - mogu se koristiti kao pomoćne metode terapije. Treba ih koristiti za umjerenu respiratornu depresiju koja ne zahtijeva upotrebu O2 ili mehaničke ventilacije (sindrom apneje u snu, sindrom gojaznosti-hipoventilacije) ili kada terapija kisikom nije moguća. Nekoliko lijekova koji povećavaju oksigenaciju arterijske krvi uključuju niketamid, acetosalamid, doksapram i medroksiprogesteron, ali svi ovi lijekovi imaju veliki broj nuspojava uz dugotrajnu primjenu i stoga se mogu koristiti samo kratko vrijeme, npr. pogoršanje bolesti.

Almitrina bismezilat je trenutno među lijekovima koji dugo vremena mogu ispraviti hipoksemiju kod pacijenata s HOBP. Almitrin je specifičan prije-

nistoma perifernih hemoreceptora karotidnog čvora, čija stimulacija dovodi do povećanja hipoksične vazokonstrikcije u slabo ventiliranim regijama pluća uz poboljšanje omjera ventilacije i perfuzije. Dokazana je sposobnost almitrina u dozi od 100 mg/dan. u bolesnika s KOPB-om dovode do značajnog povećanja paCO2 (za 5-12 mm Hg) i smanjenja paCO2 (za 3-7 mmHg) uz poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje učestalosti egzacerbacija bolesti, koja je sposobna za nekoliko godina odgoditi imenovanje dugotrajne 0 2 terapije. Nažalost, 20-30% pacijenata sa HOBP ne reaguje na terapiju, a široka upotreba je ograničena mogućnošću razvoja periferne neuropatije i drugih nuspojava. Trenutno je glavna indikacija za propisivanje almitrina umjerena hipoksemija kod pacijenata s KOPB (pa0 2 56-70 mm Hg ili Sa0 2 89-93%), kao i njegova primjena u kombinaciji sa VCT, posebno u pozadini hiperkapnije.

Vazodilatatori

Kako bi se smanjio stepen PAH, periferni vazodilatatori se uključuju u kompleksnu terapiju pacijenata sa plućnim srcem. Najčešće korišteni antagonisti kalcijumskih kanala i nitrati. Trenutno preporučena dva antagonista kalcija su nifedipin i diltiazem. Izbor u korist jednog od njih ovisi o početnom pulsu. Bolesnicima sa relativnom bradikardijom treba preporučiti nifedipin, sa relativnom tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze ovih lekova, koji su se pokazali efikasnim, su prilično visoke: za nifedipin 120-240 mg, za diltiazem 240-720 mg. Pokazani su povoljni klinički i prognostički efekti antagonista kalcija koji se koriste u visokim dozama kod pacijenata sa primarnom PH (posebno onih s prethodnim pozitivnim akutnim testom). Dihidropiridin kalcijum antagonisti III generacije - amlodipin, felodipin itd. - takođe su efikasni u ovoj grupi pacijenata sa LS.

Međutim, kod plućne hipertenzije povezane s COPD, antagonisti kalcijumskih kanala se ne preporučuju za primjenu, uprkos njihovoj sposobnosti da smanje Ppa i povećaju minutni volumen srca u ovoj grupi pacijenata. To je zbog pogoršanja arterijske hipoksemije uzrokovane dilatacijom plućnih žila u

slabo ventilirana područja pluća sa pogoršanjem omjera ventilacije i perfuzije. Osim toga, dugotrajnom terapijom antagonistima kalcija (više od 6 mjeseci) ujednačava se povoljan učinak na parametre plućne hemodinamike.

Slična situacija kod pacijenata sa KOPB-om javlja se i sa imenovanjem nitrata: akutni uzorci pokazuju pogoršanje izmjene plinova, a dugotrajne studije pokazuju odsustvo pozitivnog učinka lijekova na plućnu hemodinamiku.

Sintetički prostaciklin i njegovi analozi. Prostaciklin je moćan endogeni vazodilatator sa antiagregacijskim, antiproliferativnim i citoprotektivnim efektima koji su usmjereni na prevenciju plućnog vaskularnog remodeliranja (smanjenje oštećenja endotelnih stanica i hiperkoagulabilnosti). Mehanizam djelovanja prostaciklina povezan je s relaksacijom glatkih mišićnih stanica, inhibicijom agregacije trombocita, poboljšanjem funkcije endotela, inhibicijom proliferacije vaskularnih stanica, kao i direktnim inotropnim djelovanjem, pozitivnim promjenama u hemodinamici i povećanjem iskorištenja kisika. u skeletnim mišićima. Klinička upotreba prostaciklina kod pacijenata sa PH povezana je sa sintezom njegovih stabilnih analoga. Za epoprostenol je do danas akumulirano najveće iskustvo u svijetu.

Epoprostenol je oblik intravenoznog prostaciklina (prostaglandin I 2). Povoljni rezultati dobijeni su kod pacijenata sa vaskularnim oblikom LS - sa primarnim PH kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Lijek povećava minutni volumen srca i smanjuje plućni vaskularni otpor, a uz dugotrajnu primjenu poboljšava kvalitetu života pacijenata sa LS, povećavajući toleranciju na vježbe. Optimalna doza za većinu pacijenata je 20-40 ng/kg/min. Koristi se i analog epoprostenola, treprostinil.

Sada su razvijene oralne formulacije analoga prostaciklina. (beraprost, iloprost) a provode se klinička ispitivanja u liječenju pacijenata sa vaskularnim oblikom LS nastalog kao posljedica plućne embolije, primarne plućne hipertenzije i sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

U Rusiji je od grupe prostanoida za liječenje pacijenata sa LS trenutno dostupan samo prostaglandin E 1 (vazaprostan) koji se propisuje intravenozno

rast 5-30 ng/kg/min. Tečajno liječenje lijekom provodi se u dnevnoj dozi od 60-80 mcg tijekom 2-3 tjedna u pozadini dugotrajne terapije antagonistima kalcija.

Antagonisti endotelinskih receptora

Aktivacija endotelinskog sistema kod pacijenata sa PH bila je razlog za upotrebu antagonista endotelinskih receptora. Dokazana je efikasnost dva lijeka ove klase (bosentan i sitakzentan) u liječenju bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću koja se razvila na pozadini primarne PH ili na pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5

Sildenafil je snažan selektivni inhibitor cGMP-zavisne fosfodiesteraze (tip 5), sprečava razgradnju cGMP, uzrokuje smanjenje plućnog vaskularnog otpora i preopterećenje desne komore. Do danas postoje podaci o efikasnosti sildenafila kod pacijenata sa LS različite etiologije. Primjenom sildenafila u dozama od 25-100 mg 2-3 puta dnevno, uzrokovao je poboljšanje hemodinamike i podnošljivosti opterećenja kod pacijenata sa LS. Njegova upotreba se preporučuje kada je druga terapija neefikasna.

Dugotrajna terapija kiseonikom

Kod pacijenata sa bronhopulmonalnim i torakofreničnim oblikom CLS-a, glavnu ulogu u nastanku i napredovanju bolesti ima alveolarna hipoksija, stoga je terapija kiseonikom patogenetski najpouzdanija metoda lečenja ovih pacijenata. Upotreba kisika kod pacijenata s kroničnom hipoksemijom je kritična i mora biti kontinuirana, dugotrajna i obično se primjenjuje kod kuće, stoga se ovaj oblik terapije naziva dugotrajna terapija kisikom (LTOT). Zadatak VCT-a je ispravljanje hipoksemije uz postizanje pO 2 vrijednosti >60 mm Hg. i Sa0 2 >90%. Smatra se da je optimalno održavati paO 2 unutar 60-65 mm Hg, a prekoračenje ovih vrijednosti dovodi samo do blagog povećanja sadržaja Sa0 2 i kisika u arterijskoj krvi, međutim, može biti praćeno zadržavanjem CO 2, posebno tijekom sna, koji ima negativan

djeluje na funkciju srca, mozga i respiratornih mišića. Stoga VCT nije indiciran za pacijente s umjerenom hipoksemijom. Indikacije za VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Za većinu pacijenata sa HOBP dovoljan je protok O2 od 1–2 l/min, a kod najtežih pacijenata protok se može povećati na 4–5 l/min. Koncentracija kiseonika treba da bude 28-34% vol. DCT se preporučuje najmanje 15 sati dnevno (15-19 sati dnevno). Maksimalne pauze između sesija terapije kiseonikom ne bi trebalo da prelaze 2 sata uzastopno, jer. pauze duže od 2-3 sata značajno povećavaju plućnu hipertenziju. Koncentratori kiseonika, rezervoari za tečni kiseonik i boce komprimovanog gasa mogu se koristiti za VCT. Najčešće korišteni koncentratori (permeatori) koji otpuštaju kisik iz zraka uklanjanjem dušika. VCT produžava očekivani životni vijek pacijenata sa CRF i CLS u prosjeku za 5 godina.

Dakle, uprkos prisustvu velikog arsenala savremenih farmakoloških sredstava, VCT je najefikasnija metoda za lečenje većine oblika CLS, pa je lečenje pacijenata sa CLS prvenstveno zadatak pulmologa.

Dugotrajna terapija kiseonikom je najefikasnija metoda lečenja CLN i HLS-a, produžavajući životni vek pacijenata u proseku za 5 godina.

Dugotrajna ventilacija doma

U terminalnim stadijumima plućnih bolesti, zbog smanjenja ventilacijske rezerve, može se razviti hiperkapnija koja zahtijeva respiratornu podršku, koju treba provoditi dugo vremena, kontinuirano, kod kuće.

BEZ inhalacione terapije

Inhalacijska terapija NO, čije je djelovanje slično endotel-relaksirajućem faktoru, ima pozitivan učinak kod pacijenata sa CHD. Njegov vazodilatacijski učinak temelji se na aktivaciji gvanilat ciklaze u glatkim mišićnim ćelijama plućnih žila, što dovodi do povećanja nivoa ciklo-GMP i smanjenja intracelularnog sadržaja kalcija. Udisanje N0 region

selektivno djeluje na krvne žile pluća, a uzrokuje vazodilataciju uglavnom u dobro ventiliranim dijelovima pluća, poboljšavajući razmjenu plinova. Kursnom primjenom NO kod bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću dolazi do smanjenja tlaka u plućnoj arteriji, povećanja parcijalnog tlaka kisika u krvi. Pored svojih hemodinamskih efekata, NO sprečava i poništava remodeliranje plućnih krvnih sudova i pankreasa. Optimalne doze inhaliranog NO su koncentracije 2-10 ppm, a visoke koncentracije NO (više od 20 ppm) mogu uzrokovati prekomjernu vazodilataciju plućnih žila i dovesti do pogoršanja ventilacijsko-perfuzijske ravnoteže uz povećanu hipoksemiju. Dodavanje inhalacija NO u VCT kod pacijenata sa HOBP pojačava pozitivan efekat na razmenu gasova, smanjujući nivo plućne hipertenzije i povećavajući minutni volumen srca.

CPAP terapija

Kontinuirana terapija pozitivnim pritiskom u disajnim putevima (kontinuirani pozitivan pritisak u disajnim putevima- CPAP) se koristi kao metoda liječenja CRF-a i CLS-a kod pacijenata sa sindromom opstruktivne apneje u snu, sprječavajući razvoj kolapsa disajnih puteva. Dokazani efekti CPAP-a su prevencija i rješavanje atelektaze, povećanje plućnog volumena, smanjenje ventilacijsko-perfuzijske neravnoteže, povećanje oksigenacije, plućne kompatibilnosti i redistribucija tekućine u plućnom tkivu.

srčani glikozidi

Srčani glikozidi kod pacijenata sa HOBP i cor pulmonale efikasni su samo u prisustvu srčane insuficijencije leve komore, a mogu biti korisni i u razvoju atrijalne fibrilacije. Štoviše, pokazalo se da srčani glikozidi mogu izazvati plućnu vazokonstrikciju, a prisustvo hiperkapnije i acidoze povećava vjerovatnoću intoksikacije glikozidima.

Diuretici

U liječenju bolesnika s dekompenziranim CHLS-om s edematoznim sindromom koristi se diuretska terapija, uključujući antagoniste.

aldosteron (aldactone). Diuretike treba davati oprezno, u malim dozama, jer kod zatajenja RV, minutni volumen više ovisi o preopterećenju i stoga prekomjerno smanjenje intravaskularnog volumena tekućine može dovesti do smanjenja volumena punjenja RV i smanjenja minutnog volumena, kao npr. kao i povećanje viskoznosti krvi i naglo smanjenje pritiska u plućnoj arteriji, čime se pogoršava difuzija gasova. Druga ozbiljna nuspojava diuretičke terapije je metabolička alkaloza, koja kod pacijenata sa HOBP-om sa respiratornom insuficijencijom može dovesti do inhibicije aktivnosti respiratornog centra i pogoršanja razmjene gasova.

Inhibitori enzima koji konvertuje angiotenzin

U liječenju bolesnika s dekompenziranim plućnim srcem posljednjih godina u prvi plan dolaze inhibitori angiotenzin konvertujućeg enzima (ACE inhibitori). Terapija ACE inhibitorima kod pacijenata sa CHLS dovodi do smanjenja plućne hipertenzije i povećanja minutnog volumena srca. U cilju odabira efikasne terapije za KLS kod pacijenata sa HOBP, preporučuje se utvrđivanje polimorfizma ACE gena, jer samo kod pacijenata sa podtipovima ACE II i ID gena uočen je izražen pozitivan hemodinamski efekat ACE inhibitora. Preporučuje se primjena ACE inhibitora u minimalnim terapijskim dozama. Osim hemodinamskog efekta, postoji pozitivan učinak ACE inhibitora na veličinu srčanih komora, procese remodeliranja, toleranciju na fizičku aktivnost i produženi životni vijek pacijenata sa srčanom insuficijencijom.

Antagonisti receptora angiotenzina II

Poslednjih godina dobijeni su podaci o uspešnoj primeni ove grupe lekova u lečenju KLS kod pacijenata sa HOBP, što se manifestovalo poboljšanjem hemodinamike i razmene gasova. Imenovanje ovih lijekova najviše je indicirano kod pacijenata sa CLS-om s intolerancijom na ACE inhibitore (zbog suhog kašlja).

Atrijalna septostomija

U skorije vrijeme, u liječenju pacijenata sa srčanom insuficijencijom desne komore koja se razvila na pozadini primarne PH, postoje

koristiti atrijalnu septostomiju, tj. stvaranje male perforacije u interatrijalnom septumu. Stvaranje šanta zdesna nalijevo omogućava vam da smanjite prosječni pritisak u desnoj pretkomori, rasteretite desnu komoru, povećate predopterećenje lijeve komore i minutni volumen. Atrijalna septostomija je indikovana kada su neefikasne sve vrste lečenja srčane insuficijencije desne komore, posebno u kombinaciji sa čestim sinkopama, ili kao pripremna faza pre transplantacije pluća. Kao rezultat intervencije dolazi do smanjenja sinkope, povećanja tolerancije na vježbe, ali se povećava rizik od razvoja po život opasne arterijske hipoksemije. Stopa mortaliteta pacijenata tokom atrijalne septostomije je 5-15%.

Transplantacija pluća ili srce-pluća

Od kraja 80-ih. U 20. stoljeću, nakon uvođenja imunosupresivnog lijeka ciklosporina A, transplantacija pluća počela se uspješno koristiti u liječenju završne plućne insuficijencije. Kod pacijenata sa CLN i LS radi se transplantacija jednog ili oba pluća, kompleks srce-pluća. Pokazalo se da je 3 i 5-godišnje preživljavanje nakon transplantacije jednog ili oba pluća, srce-plućni kompleks kod pacijenata sa LS bilo 55 odnosno 45%. Većina centara radije radi bilateralnu transplantaciju pluća zbog manjeg broja postoperativnih komplikacija.