Atrezija pluća sa defektom ventrikularnog septuma. Atrezija pluća sa intaktnim ventrikularnim septumom

Atrezija pluća je jedna od najtežih urođenih patologija strukture srca. Ovo stanje kod novorođenčeta zahtijeva hitnu akciju, jer bez intervencije može živjeti najviše nekoliko dana.

Dijete rođeno s ovom patologijom pati od disfunkcije plućne cirkulacije uzrokovane nedostatkom veze između desne srčane komore i plućne arterije. Ovo stanje može biti praćeno sledeća odstupanja:

• potpuno zatvaranje plućne valvule;
• infekcija plućnog stabla;
• smanjenje veličine desne komore;
• nerazvijenost trikuspidalnog zaliska;
• potpuno odsustvo plućnog trupa.

Dostupnost slične patologije može se djelomično nadoknaditi očuvanjem karakteristika karakterističnih za embrionalni period fetalnog razvoja: otvoreni ovalni prozor i arterijski kanal. Njihovo prisustvo osigurava protok krvi i održavanje života malog pacijenta. Ako novorođenče ima netaknut septum, može umrijeti odmah nakon rođenja. Sa umjerenom hipoplazijom desne komore i zaliska, posebno ako je luk plućne arterije u normalno stanje, kršenje se može ispraviti u fazama.

Atresija može biti dio Fallotove tetrade, ili "bolesti plavog srca":

• stenoza gornjeg dijela desne komore;
• subaortni septalni defekt između ventrikula;
• dekstropozicija, odnosno aranžman sa desna strana, aorta;
• hipertrofija desne komore.

Postoje i druge kritične malformacije, kao što su univentrikularno srce, veza desne pretklijetke sa plućnom arterijom, heterotaksijski sindrom i tako dalje.

Razlozi razvoja

Atrezija plućne arterije u novorođenčadi čini 1 do 3% svih anomalija strukture srca. Bolest je kongenitalna patologija razvoj, koji se formira u fazi prenatalni razvoj.

Vjeruje se da je glavni razlog tome utjecaj niza faktora na tijelo trudnice, na primjer, zračenje, toksično zagađenje okruženje, rad sa opasnim materijama (fenoli, litijum), lečenje antibioticima i drugim lekovima sa teratogenim dejstvom, upotreba droga, alkohol, pušenje, prisustvo bolesti kod trudnice kao npr. dijabetes ili infekcije kao što su rubeola i boginje i tako dalje.

Smatra se da određeni postotak defekata nastaje pod utjecajem nasljeđa ili spontane mutacije.

Kako su klasifikovani

Postoji nekoliko vrsta klasifikacija, na primjer, prema Sommervilleu, gdje se razlikuju 4 vrste plućne atrezije:

1. I - Atrezija ventila. Tu su formirani i prohodni trup i obje plućne arterije.
2. II - Atrezija zalistaka i trupa arterije. Obje plućne arterije rade i mogu imati zajedničko ili odvojeno porijeklo.
3. III - Atrezija zalistaka, trupa i jedne od plućnih arterija. Druga plućna arterija je normalna i propusna.
4. IV - Atrezija aortnog zalistka, trupa, obe plućne arterije. Protok krvi u plućima odvija se kroz pomoćne žile.

Koristi se i modernija verzija klasifikacije:

1. Tip A - postoje prave plućne arterije, nema pomoćnih arterija, plućni protok krvi je kroz PDA.
2. Tip B - prisutnost pravih plućnih i pomoćnih arterija.
3. Tip B - prave plućne arterije su odsutne, plućni protok krvi se odvija kroz kolaterale.

Ponekad se tokom dijagnoze otkrivaju mješoviti oblici.

Manifestacije

Karakteristična je atrezija trikuspidalnog srčanog zaliska i njeni drugi oblici spoljni znaci:

Životni vijek djeteta s takvom patologijom ovisi o veličini arterijskog (botalnog) kanala, koji opskrbljuje krv s kisikom u plućnu arteriju. U prisustvu teških kvarova životni vek je nekoliko dana, sa manjim složena patologija- šest meseci - godina.

Dijagnostika

Ako se sumnja na atreziju srčanog zaliska plućne arterije, provode se sljedeće vrste dijagnostike:

1. Ambulantno. Uključuje pregled, pregled, auskultaciju. Liječnik pregleda pacijenta, otkriva cijanozu, jaku slabost, otežano disanje, karakterističan cilindrični oblik grudnog koša, čuju se grubi zvuci tokom auskultacije. sistolni šumovi, I ton je jak, II ton je slab.
2. U bolnici. Pacijentu je potrebna ehokardiografija, elektrokardiografija, rendgenski snimak grudnog koša, fonokardiografija, kao i angiokardiografija i po potrebi kateterizacija srčanih šupljina.

Atresiju pluća karakterizira odsustvo direktne komunikacije između desne komore i plućnog arterijskog korita kao rezultat potpunog urođenog odsustva otvora na nivou izlaza desne komore, plućne valvule, desne i lijeve plućne arterije. Kada se kombinuje sa VSD, ova patologija je često pokrivena u literaturi kao "ekstremni oblik" Fallotove tetrade ili "lažna" zajednička arterijska debla [Litman I., Fono R., 1954; Yonash V., 1963].

Istorijat.

Zbog činjenice da jedan glavni sud polazi od srca, dugo vrijeme atrezija plućne arterije sa VSD se smatra jednim od oblika OSA. Međutim, radovi A. V. Ivanitsky (1977), J. Somerville (1970), izvedeni na visokom metodološkom nivou, uvjerljivo su pokazali da tip IV zajedničkog arterijskog stabla, prema klasifikaciji R. Colletta i J. Edwardsa (1949). ), nije ništa drugo do, kao atrezija plućnog trupa, u kombinaciji sa defektima kao što je tetralogija Fallot-a, kao i sa jednim od oblika TMS-a. shodno tome, ovu grupu defekti su samostalna nozološka jedinica.

Frekvencija.

Atrezija plućne arterije u kombinaciji sa VSD se otkriva u 1-3% svih slučajeva koronarne bolesti srca.

Prvu uspješnu radikalnu operaciju ovog defekta izveo je J. Kirklin 1965. Za povezivanje desne komore sa plućnim arterijama, hirurg je koristio autoperikardijalnu cijev napravljenu na operacionom stolu. U našoj zemlji, sa atrezijom plućnog trupa sa hipoplazijom plućnih arterija, prvi uspješan rad za povezivanje desne komore s plućnim arterijama pomoću cijevi iz autoperikarda bez zatvaranja VSD-a, izveo je V.P. Podzolkov 1984. godine.

Etiologija i patogeneza.

Atrezija pluća u kombinaciji sa VSD odnosi se na konotruncus malformacije. Plućni arterijski krevet se sastoji od 3 glavna segmenta različitog embrionalnog porijekla: 1) plućno stablo nastaje kao rezultat podjele zajedničkog arterijskog stabla; 2) desna i lijeva plućna arterija formiraju se od 6. para lukova aorte i 3) intrapulmonalne arterijske žile iz rudimenata pluća. Odsustvo ili poremećaj razvoja jednog ili više segmenata objašnjava raznolikost anatomskih varijanti defekta. U vezi s kršenjem razvoja arterijskog konusa, nema fuzije arterijskih i interventrikularnih septa, što dovodi do stvaranja VSD.

Klasifikacija.

Dvije klasifikacije se najčešće koriste u kliničkoj praksi. Prema klasifikaciji J. Somervillea (1970), na osnovu stepena očuvanosti plućnih arterija, razlikuju se 4 tipa defekta: 1) atrezija plućne valvule (očuvano je plućno deblo, desna i lijeva plućna arterija) ; 2) atrezija plućne valvule i plućnog trupa (očuvane su desna i leva plućna arterija, koje se mogu međusobno spajati i odvajati); 3) atrezija plućne valvule, trupa i jedne plućne arterije (druga plućna arterija je očuvana); 4) atrezija plućne valvule, trupa i obe plućne arterije (pluća krvlju snabdevaju kolateralne sistemske arterije).

C. Olin et al. (1976) razlikuju 5 tipova atrezija pluća: 1) atrezija izlaznog trakta desne komore; 2) atrezija plućne valvule; 3) atrezija proksimalnog dela plućnog trupa; 4) difuzna atrezija plućnog stabla; 5) atrezija proksimalnih dijelova plućnih arterija uz odsustvo njihove veze.

Patološka anatomija.

Anatomski kriterijumi defekta obuhvataju sledećih 5 komponenti: 1) atrezija plućnog stabla, koja dovodi do poremećene komunikacije desne komore sa plućnim arterijskim koritom; 2) okludirani izlazni dio desne komore; 3) veliki VSD; 4) prisustvo bilo kakvog izvora kolateralnog dotoka krvi u pluća; 5) dekstropozicija korena aorte.

Atrezija može biti na nivou izlaznog otvora desne komore, plućnog zaliska, proksimalnog plućnog stabla ili cijelog plućnog stabla

(koja u takvim slučajevima izgleda kao uska traka) i proksimalni dio desne i lijeve plućne arterije, pri čemu se remeti komunikacija između njih. U nekim slučajevima može se primijetiti hipoplazija plućnih arterija ili njihovo lokalno suženje. Specifična komponenta defekta, koja ga razlikuje od zajedničkog arterijskog stabla, je slijepo završavajući izlazni dio desne komore i jedan zalistak samo za otvor aorte.

VSD je obično velik, lociran ispod supraventrikularnog grebena, u subaortalnoj regiji, i sličan je defektu koji se vidi u tetralogiji Fallot-a. U rjeđim slučajevima, VSD se nalazi iznad supraventrikularnog grebena, što odgovara topografiji defekta u zajedničkom truncus arteriosusu.

U svim slučajevima može se uočiti dekstropozicija aorte. Aorta je uvijek jako proširena. Aortni zalistak obično sadrži tri listića, rijetko dva ili četiri. Koronarne arterije su u većini slučajeva normalno raspoređene. Rijetka opažanja uključuju komunikaciju lijeve koronarne arterije sa plućnim trupom, što se, u slučaju plućne atrezije, smatra varijantom kolateralne plućne opskrbe krvlju. U svim slučajevima plućne atrezije bilježi se hipertrofija desne komore, au približno 40% slučajeva umjerena hipoplazija lijeve komore.

Među izvorima prokrvljenosti pluća kod pacijenata sa atrezijom plućne arterije i VSD-om ističu se: 1) velike aortopulmonalne kolateralne arterije; 2) otvoren ductus arteriosus; 3) bronhijalne kolateralne arterije; 4) velike medijastinalne kolateralne arterije; 5) fistule između koronarne i plućne arterije; 6) mješoviti kalupi.

Najveće poteškoće izaziva identifikacija sistemskih kolateralnih arterija i identifikacija obrazaca njihove povezanosti sa plućnim arterijskim koritom. M. Rabinovicht i dr. (1981) u patoanatomskoj studiji utvrdili su tri najčešće varijante sistemskih kolateralnih arterija i tri vrste njihove povezanosti sa plućnim arterijskim sistemom. Autori su pokazali da bronhijalne kolateralne žile najčešće formiraju intrapulmonalne anastomoze, kada se velike kolateralne žile, koje često odlaze od descendentne aorte, spajaju s plućnim arterijama u korijenu pluća („ravne“ aortne arterije). Kolateralne žile koje potiču iz bilo koje arterije koja je grana aorte (na primjer, subklavijska arterija) formiraju ekstrapulmonalne anastomoze ("indirektne" aortne arterije).

Najčešći izvor plućnog krvotoka su velike sistemske kolateralne arterije, koje potiču iz torakalne aorte ili luka aorte. U 68% slučajeva kolateralne arterije sadrže lokalna suženja, koja se utvrđuju na mjestu njihovog odlaska iz aorte, duž žile ili kada su spojene s plućnim arterijama.

Kod teške hipoplazije plućnih arterija često je moguće pronaći i prave plućne arterije i velike aortopulmonalne kolateralne arterije u različitim plućnim segmentima jednog ili oba pluća - takozvani multifokalni tip opskrbe pluća krvlju.

Hemodinamika.

Hemodinamski poremećaji su određeni prisustvom jedne glavne arterije, aorte, koja prima krv iz desne i lijeve komore kroz VSD. Uslovi pod kojima funkcionišu obe komore su približno jednaki, pa se u njima beleži isti sistolni pritisak jednak pritisku aorte.

Pošto arterijski i venska krv, tada ista krv ulazi u sistemsku i plućnu cirkulaciju sastav gasa a kod gotovo svih bolesnika utvrđuje se teška arterijska hipoksemija čiji stepen zavisi od veličine plućnog krvotoka kroz kolaterale.

Većina pacijenata ima mali PDA. Protok krvi u plućima je naglo osiromašen. Relativno mala zapremina arterijske krvi kroz pluća se vraća u lijevu komoru i ponovo ulazi u aortu. Uz veliku aortopulmonalnu komunikaciju, kao što je PDA ili velike sistemske kolateralne arterije, protok krvi kroz pluća može biti sasvim zadovoljavajući ili čak povećan. Kod takvih pacijenata, nivo arterijske hipoksemije može biti umjeren ili minimalan.

AT rijetki slučajevi Pacijenti s istovremenim velikim otvorenim arterioznim duktusom mogu doživjeti plućna hipertenzija sa sklerotskim promjenama na plućnim žilama.

U literaturi se opisuju slučajevi asimetričnog plućnog krvotoka, kada jedno plućno krilo ima kolateralnu vrstu opskrbe krvlju, a izvor opskrbe krvlju drugog pluća je otvoreni duktus arteriosus. Posljedično, u drugom plućnom krilu, protok krvi je povećan [Buharin V.I. et al., 1979].

Klinika, dijagnostika.

Klinička slika plućne at-rezije sa VSD je obično prilično karakteristična. Preovlađujući znaci hronične gladovanje kiseonikom. Međutim, nema kratkog daha i cijanotičnih napada, što ovaj nedostatak razlikuje od većine oblika Fallotove tetralogije. Uz opću cijanozu koja postoji od rođenja djeteta, simptomi " bubnjevi” i „naočale za sat”. Lijevo od grudne kosti uočava se deformitet grudnog koša u vidu "srčane grbe". Auskultacijom se utvrđuje akcenat II tona iznad baze srca i, uz zadovoljavajuće razvijene kolaterale, sistolno-dijastolni šum u drugom ili trećem interkostalnom prostoru desno ili lijevo od grudne kosti. Buka se dobro prenosi na stražnju stranu.

Promjene u EKG nekarakteristično. Električna osovina srce je zakrivljeno udesno, postoje znaci hipertrofije desne komore i desne pretklijetke.

At rendgenski snimak studija pokazuje iscrpljenost plućnog obrasca, korijeni pluća su slabo ocrtani. U prisustvu razvijenih grana plućne arterije, iskusni istraživač ih vidi na preglednoj radiografiji.

Jačanje plućnog uzorka obično je povezano s prisustvom atipičnih sjenki kolateralnih žila. Kod nekih pacijenata može se uočiti asimetrija plućnog obrasca (Janusov simptom), kada je s jedne strane ojačan, a s druge osiromašen. Senka srca je umereno uvećanog prečnika, često normalne veličine. Zbog činjenice da luk plućne arterije ponire, a vrh srca je podignut uvećanom desnom komorom, struk srca je naglašen i oblik srca je sličan onom koji se nalazi u Fallot-ovoj tetradi, tj. , u obliku drvene cipele. U kosim projekcijama utvrđuje se povećanje desnih dijelova srca i smanjenje veličine lijeve klijetke. Sjena ascendentne aorte je povećana, amplituda njene pulsacije je povećana. Tako je već na osnovu neinvazivnih metoda pregleda bolesnika moguće sa velikom preciznošću postaviti dijagnozu atrezije plućne arterije sa VSD.

Na ECHOCG vidljivi su proširena ascendentna aorta i veliki VSD. Kod defekta tipa I može se uočiti oštro hipoplastično plućno stablo.

Kateterizacija srca izvodi se po istom programu kao i kod pacijenata sa Falotovom tetradom. Obično je moguće provući kateter iz desne komore kroz VSD u aortu. Sistolni pritisak isti u oba ventrikula i aorte. Saturacija arterija kisikom je obično smanjena. Moguće je ubaciti kateter u plućni trunk samo ako je prisutan PDA. Kod ove srčane bolesti, u pravilu, postoji potreba za kateterizacijom (iz lumena aorte) kolateralnih žila koje opskrbljuju pluća krvlju, radi selektivne arteriografije. Da bi se to postiglo, kateter se prenosi u aortu antegradno iz desne komore ili retrogradno kroz femoralnu arteriju.

Angiokardiografski studija treba započeti uvođenjem kontrastnog sredstva u desnu komoru. Istovremeno se kontrastira okludirani izlazni dio ove komore, što potvrđuje odsustvo direktne komunikacije između desne komore i plućnog trupa, a kontrastno sredstvo kroz VSD ulazi u ascendentnu aortu.

Tako se uz pomoć desne ventrikulografije postavlja dijagnoza atrezije plućne arterije sa VSD i utvrđuje tip ventrikularno-arterijskog spoja.

Angiokardiografska studija je jedini način, što vam omogućava da uspostavite izvore opskrbe pluća krvlju. U ove svrhe, aortografija se izvodi uz uvođenje kontrastnog sredstva u ascendentnu aortu, što omogućava ne samo da se ovaj defekt razlikuje od OSA, već i da se ustanovi ili isključi: a) velike kolateralne arterije koje se protežu od brahiocefalnih arterija, i b ) otvoreni arterijski kanal. Kada velike kolateralne arterije odstupe od descendentne aorte, kontrastno sredstvo se ubrizgava kroz kateter, čiji se vrh postavlja na granicu luka i silaznog dijela aorte. U ovoj fazi studije utvrđuje se lokacija nastanka velike kolateralne arterije kako bi se u sljedećoj fazi izvršila selektivna arteriografija. Ovo istraživanje je dato veliki značaj, budući da nam omogućava da preciznije prosudimo puteve kolateralne cirkulacije u lijevom i desno plućno krilo, kao i da se riješi pitanje postojanja pravih plućnih arterija i, prema tome, indikacija za operaciju [Ivanitsky AV, 1977; Podzolkov V.P. et al., 1981].

Kontrastne velike kolateralne arterije koje proizlaze iz brahiocefalnih arterija ili descendentne aorte mogu biti različitog promjera i dužine. Prema M. de Levalu (1983), u 50% slučajeva imaju lokalna suženja, koja se posebno često opažaju na mjestu njihove veze sa lobarnom ili segmentnom plućnom arterijom. To uzrokuje prilično čestu hipoplaziju plućnih arterija.

U prisustvu otvorenog arterijskog kanala, veličina plućnih arterija direktno ovisi o promjeru kanala.

U slučajevima kada gore navedenim metodama istraživanja nije moguće dobiti kontrast pravih plućnih arterija, moguće je uvesti kontrastno sredstvo protiv protoka krvi u plućnu venu kako bi se dobilo retrogradno kontrastiranje plućnih arterija i njihovih grana. [Ivanitski A. V., 1977; Nihill M. et al., 1978].

Prirodni tok i prognoza.

U prvim danima i nedeljama života kod pacijenata sa plućnom atrezijom i VSD, mortalitet je povezan sa zatvaranjem PDA ili progresivnim sužavanjem "velikih" aortopulmonalnih kolateralnih arterija. Smrt obično nastaje usled sve veće hipoksemije usled smanjenja ili skoro potpunog prestanka plućna cirkulacija. Pogoršanje u djetinjstvočesto se povezuje sa činjenicom da nema povećanja veličine kolateralnih arterija, u skladu sa rastom pacijenta.

Međutim, pacijenti s velikim otvorenim ductus arteriosus i "velikim" aortopulmonalnim kolateralnim arterijama mogu biti u stanju kompenzacije dugo vremena.

indikacije za operaciju.

Liječenje je samo hirurško. Kod ove vrste defekta izvode se 2 vrste operacija: palijativna i radikalna. Potreba za palijativnom operacijom u ranom djetinjstvu je zbog progresivne cijanoze zbog zatvaranja otvorenog ductus arteriosus i male veličine plućnih arterija. Stoga je glavni cilj palijativne kirurgije povećanje protoka krvi izvođenjem aortopulmonalne anastomoze, čime se stvaraju preduvjeti za rast pravih plućnih arterija, te, ako je moguće, podvezivanje aortopulmonalnih kolateralnih žila. Među razne vrste za aortopulmonalne anastomoze prednost se daje Blalock-Taussig subklavijsko-pulmonalnoj anastomozi ili spajanju ovih sudova pomoću Gore-Tex proteze.

Aortopulmonalne anastomoze često stvaraju preferencijalni protok krvi na strani veze s plućnom arterijom, a dovode i do deformacije, sužavanja ili savijanja potonje. Stoga se trenutno koriste dvije vrste palijativnih operacija za stvaranje ravnomjernog protoka krvi u obje plućne arterije kod pacijenata sa defektom tipa I (prema klasifikaciji koju je izradio J. Somerville, 1970). Prvi tip je centralna anastomoza, koja nastaje spajanjem hipoplastičnog plućnog trupa na lijevu bočnu stijenku ascendentne aorte. Druga vrsta operacije koja se izvodi u uslovima EK je rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne komore šivanjem transanularnog flastera bez zatvaranja ventrikularnog septalnog defekta [Podzolkov V.P. et al., 1987]. Budući da se hipoplazija plućnih arterija vrlo često uočava u ranom djetinjstvu, pokazalo se da takvi pacijenti izvode palijativne operacije čak i s umjerenom cijanozom.

Radikalna operacija je moguća samo ako normalne veličine plućne arterije. Ako je kod defekta tipa I tokom korekcije moguće upotrijebiti transanularni flaster (po mogućnosti s jednim listićem) za proširenje suženih dijelova, onda se kod defekta tipa II i III radikalna operacija može izvesti samo pomoću umjetnog trupa i zalistaka plućne arterije.

Operacija.

Zbog čestog otkrivanja velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterija hirurške taktike u plućnoj atreziji sa VSD ima svoje karakteristike. S jedne strane, ako kolaterali nisu vezani, onda se povećava protok plućne krvi. S druge strane, ligacija kolateralne arterije povezane sa lobarnom plućnom arterijom čije interlobarne arterije nemaju veze sa centralnim plućnim arterijama može dovesti do infarkta pluća. Racionalnu taktiku hirurškog lečenja pacijenata sa ovim defektom razvili su J. Kirklin i sar. (1981).

Prije operacije obavezan je kompletan angiokardiografski pregled pri prvom prijemu pacijenta u kliniku. Budući da se hipoplazija plućnih arterija obično opaža u ranom djetinjstvu, kod ovih pacijenata, čak i sa umjerenom cijanozom, se pokazuje da izvode Blalock-Taussig anastomozu i ligiraju, ako je potrebno, velike aortopulmonalne kolaterale, osim onih koji idu u bronhopulmonalne segmente. povoljnim uslovima za operaciju se stvaraju kada se anastomoza izvodi na strani mjesta descendentnog dijela aorte.

Odmah nakon operacije pacijent se prebacuje u angiokardiografsku salu, gdje subklavijske arterije ubrizgava se kontrastno sredstvo kako bi se osiguralo da krv ulazi u sve dijelove pluća. Ako se to ne dogodi, pacijent se vraća u operacijsku salu i ligatura se uklanja iz kolateralne arterije.

Dugotrajno nakon operacije (u dobi od 5-10 godina) radi se ponovljeni potpuni angiokardiografski pregled. Ako se nakon anastomoze plućne arterije normalno razvijaju, tada se radi radikalna operacija. Štaviše, očekivani omjer vrijednosti tlaka u desnoj i lijevoj komori, izračunat prije korekcije, ne bi trebao biti veći od 0,7. Ako nakon anastomoze nije došlo do dovoljnog razvoja plućnih arterija, a očekivana vrijednost nakon korekcije će biti veća od 0,7, tada je potrebno izvršiti još jednu palijativnu operaciju već u uvjetima stvaranja IR između desne komore i plućnih arterija umjetno deblo pomoću proteze bez ventila ili proteze koja sadrži ventil bez zatvaranja VSD. Ako ponovljena palijativna operacija doprinosi razvoju i širenju plućnih arterija, slijedi još jedna operacija - zatvaranje VSD-a.

Kod pacijenata sa dobro razvijenim plućnim arterijama moguća je primarna radikalna operacija. Prije izvođenja radikalne operacije potrebno je potpuno razumjeti veličinu plućnih arterija, lijeve komore i prirodu kolateralnog dotoka krvi u pluća. Potrebno je precizno zamisliti u kojoj mjeri iu kojim područjima pluća opskrbu krvlju vrše prave plućne žile i koja uloga pripada aortopulmonalnim kolateralnim arterijama. To je zbog činjenice da je ligacija kolateralnih arterija moguća samo kada plućne arterije imaju dvostruku opskrbu krvlju: kroz aortopulmonalne kolateralne arterije i kroz prave plućne arterije. Stoga, nakon ligacije kolateralne arterije, adekvatan prirodnim putem za dotok krvi u plućne arterije.

Najtežu grupu za hirurško liječenje predstavljaju pacijenti sa hipoplastičnim plućnim arterijama. Složenost patologije određuje potrebu za višestepenim kirurškim pristupom, koji se najčešće sastoji od najmanje 3 faze. U prvoj fazi radi se operacija čiji je cilj povećanje plućnog krvotoka i, posljedično, proširenje hipoplastičnih plućnih arterija. Druga faza se sastoji od podvezivanja velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterija ili njihovih veza sa pravim plućnim arterijama, što se naziva "unifokalizacija". Treća faza je radikalna korekcija: zatvaranje defekta ventrikularnog septuma i ponekad implantacija stabla umjetne plućne arterije. Dakle, kod jednog od pacijenata koje smo posmatrali sa plućnom atrezijom tipa I, višeetapno liječenje se sastojalo od 5 operacija.

radikalna operacija. Operacija se izvodi uzdužnom sternotomijom u uslovima hipotermične IR i kardioplegije. Prisustvo višestrukih aortopulmonalnih kolateralnih arterija dovodi do smanjenja stope volumena perfuzije, pa čak i pribjegavanja zastoju cirkulacije kod nekih pacijenata.

Jedna od tehnički težih faza operacije je izolacija velikih aortopulmonalnih kolaterala i bronhijalnih arterija. Ova faza se može izvesti iz medijanskog pristupa otvaranjem prednje medijastinalne pleure ili stražnjeg perikarda između gornje šuplje vene i ascendentne aorte. Kod lijevostrane lokacije descendentnog dijela aorte često je potrebna dodatna lateralna torakotomija u četvrtom interkostalnom prostoru kako bi se izolirali i doveli ligature ispod kolateralnih žila i bronhijalnih arterija. Medijanska sternotomija se izvodi tek nakon zašivanja ove rane i ostavljanja drenaže. Otvara se prednji list medijastinalne pleure i nalaze se ligature ispod kolateralnih arterija.

Na početku EK se u lijevu komoru uvodi dekompresijska kanila, a po potrebi se podvezuju aortopulmonalne kolateralne arterije. Ako su prethodno nametnute anastomoze Blalock-Taussig, Waterstone-Couley i Potts, onda se one eliminiraju uobičajenom tehnikom tokom CPB. U slučajevima kada dolazi do velikog povrata krvi kroz plućne arterije, moguće ih je izolirati i stegnuti za vrijeme trajanja operacije. distalni odjeli ili nakon otvaranja, umetnuti Fogartyjev kateter i opturirati lumen arterija.

U sljedećoj fazi, desna komora se otvara uzdužnim rezom, a VSD se zatvara flasterom. Nadalje, kod defekta tipa I, incizija desne komore se nastavlja kroz prsten ventila do plućnog trupa i lijeve plućne arterije. Kao i kod tetralogije Fallot, zakrpanje proširuje sužene dijelove i stvara poruku između desne komore i plućnih arterija. Međutim, u 50-60% slučajeva plućne atrezije (posebno kod defekta tipa II i u nekim slučajevima tipa 1), radikalna operacija može se izvesti samo stvaranjem umjetnog debla plućne arterije pomoću proteze bez ventila ili proteze koja sadrži ventil. U tu svrhu se radi poprečni rez kojim se otvara spoj desne i lijeve plućne arterije i izvodi distalna anastomoza, a zatim proksimalna sa otvorom na desnoj komori.

Palijativna operacija-rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne komore bez zatvaranja VSD izvodi se kod pacijenata sa hipoplazijom plućnih arterija. Razlika od radikalne operacije opisane gore je u tome što VSD nije zatvoren, a kod male djece se autoperikardijalna cijev stvorena tokom operacije koristi za povezivanje plućnih arterija s desnom komorom, F. Alvarez-Diaz et al., F. Puga, G. Uretzky (1982) je razvio metodu za povezivanje desne komore sa plućnim trupom bez upotrebe EC. Operacija se sastoji u šivanju vanjska površina flaster desne komore i plućne arterije, ispod kojeg se otvaraju.

Postoperativne komplikacije.

Većina česte komplikacije nakon radikalne operacije je akutno zatajenje srca koje je najčešće uzrokovano visokim tlakom u desnoj komori zbog hipoplazije plućnih arterija. J. Kirklin i dr. (1981), analizirajući rezultate hirurškog lečenja pacijenata sa ovim defektom, došao je do zaključka da je i uz uspešnu korektivnu operaciju odnos vrednosti pritiska između desne i leve komore kod pacijenata bez velikih kolateralnih arterija bio 0,58. , a u njihovom prisustvu 0, 87. Ovu razliku autori objašnjavaju anomalijama plućnih arterija i hipoplazijom terminalnih interlobarnih grana kod pacijenata ove druge grupe.

Druga komplikacija povezana je s greškama u procjeni opskrbe pluća krvlju tokom podvezivanja velike aortopulmonalne kolateralne arterije koja vodi do lobarne ili segmentne arterije, koje nemaju komunikaciju sa centralnim plućnim arterijama. To dovodi do srčanog udara odgovarajućeg dijela pluća s razvojem respiratorna insuficijencija.

trenutni i dugoročni rezultati.

Čini se da S. Olin i saradnici imaju najveće iskustvo u hirurškom liječenju. (1976), koji je predstavio rezultate radikalne operacije izvedene kod 103 pacijenta; postoperativni mortalitet iznosio je 9,7%. O. Alfiery i dr. (1978) zabilježio je 16% štetnih ishoda nakon 80 radikalnih operacija, a među 48 pacijenata kojima je bilo potrebno šivanje proteze koja sadrži zalistak postoperativni mortalitet je bio 23%, dok je među 32 operirana bolesnika bez šivanja proteze samo 6,2%.

Pacijenti koji su podvrgnuti operaciji se u pravilu osjećaju dobro i pripadaju I ili II funkcionalnoj klasi, prema klasifikaciji New York Heart Association. AT udaljeni period većina uobičajeni uzroci smrti su hronična srčana insuficijencija zbog preostalog visokog pritiska u desnoj komori, ili reoperacija, što je bilo potrebno u vezi sa stenozom proteze koja sadrži zalistak.

Svi roditelji žele da im djeca budu zdrava. A većina adekvatnih majki i očeva o tome počinje voditi računa i prije aktivnog planiranja djeteta. Posjećuju pravi doktori podvrgnuti mnogim studijama, prihvatiti vitaminski preparati, uravnoteženu ishranu i olovo u potpunosti zdravog načina životaživot. Ali ponekad sve ove mjere nisu dovoljne. Čak i tokom najprosperitetnije trudnoće, stvari mogu krenuti po zlu i fetus se može razviti razni prekršaji. Samo jedna od njih je plućna atrezija, vrste dato stanje razmotriti, razmotriti njegove karakteristike kod novorođenčadi i pojasniti kakvu prognozu liječnici daju dojenčadi s takvom dijagnozom.

Atrezija pluća je urođena malformacija srca. U ovom stanju dijete nema normalnu komunikaciju između desne komore i plućne arterije koja izlazi iz nje. Takvo kršenje može se razviti ako postoji potpuna fuzija kvržica plućnog zalistka ili fuzija plućnog debla. Kao rezultat atrezije plućne arterije, krv iz desne komore ne može ući u plućnu cirkulaciju, što zauzvrat značajno remeti hemodinamiku, onemogućuje normalnu izmjenu plinova i aktivnost tijela u cjelini.

U nekim slučajevima, plućna atrezija je praćena drugim poremećajima. At mali pacijent može se primijetiti ne samo potpuno odsustvo otvora u plućnom stablu, već i značajno smanjenje volumena desne komore i značajno nerazvijenost trikuspidalnog zalistka. U nekim slučajevima, plućni trup je potpuno odsutan.

U isto vrijeme, dijete često zadržava takav embrion strukturne karakteristike, kao otvoreni duktus arteriosus, kao i ovalni prozor. Oni podržavaju respiratornu funkciju, jer krv kroz njih može prodrijeti u plućnu arteriju.
Vrste plućne atrezije

Postoje četiri glavne varijante ovog defekta:

Atresija plućne valvule - pacijent ima i plućni trup i obje arterije;
- atrezija ventila plućne arterije, kao i njenog debla - pacijent ima samo arterije;
- atrezija plućne valvule, trupa, kao i jedne plućne arterije - samo jedna plućna arterija ostaje netaknuta;
- atrezija plućne valvule, trupa i obje arterije - cirkulacija krvi u plućima može se odvijati samo zahvaljujući kolateralnim sistemskim arterijama.

Opasnost od plućne atrezije

Atrezija pluća je prilično rijetka i opasne patologije. S takvim defektom, krv s niskim sadržajem kisika cirkulira kroz tijelo novorođenčeta. ALI nedostatak kiseonika vremenom uzrokuje odumiranje moždanih stanica.
Atrezija pluća predstavlja opasnost za život djeteta u prvim sedmicama i danima njegovog života.

Simptomi plućne atrezije

Bolest se dijagnosticira već u prvim satima života novorođenčeta. Ali ponekad se njegovi simptomi pojavljuju samo nekoliko dana nakon rođenja. Atrezija pluća rezultira plavičastom obojenošću kože. Liječnici ovo stanje klasificiraju kao cijanozu, a do toga dovodi i gladovanje mozga kisikom. Osim toga, dijete često i teško diše, ima kratak dah. Prilikom hranjenja novorođenče se vrlo brzo umori.

Može li se pomoći djeci sa plućnom atrezijom?

Do danas, liječnici s takvom dijagnozom mogu ponuditi hirurška intervencija: radikalno ili palijativno.

Radikalna operacija omogućuje uklanjanje uzroka bolesti, provodi se s prvom vrstom bolesti - kada su u malom pacijentu prisutne obje plućne arterije.
Kod druge i treće vrste moguća je i radikalna operacija, ali liječnici moraju koristiti umjetno trup i zaliske plućne arterije.

Palijativna operacija nije usmjerena na uklanjanje uzroka defekta, već na povećanje dotoka krvi u pluća. Izvodi se uz progresivnu cijanozu. Palijativna hirurgija podrazumeva nametanje aortopulmonalne anastomoze, čime se stvaraju preduslovi za aktivni rast plućne arterije. Odmah po formiranju veze, lekari rade sekundarni angiokardiografski pregled, koji bi trebalo da pokaže da su svi delovi pluća okupani krvlju. Ako se to ne dogodi, pacijent se ponovo operiše.

Pet do deset godina nakon palijativne operacije, doktori rade još jedan angiografski pregled. U slučaju da su se za to vrijeme plućne arterije normalno razvile, radi se radikalna operacija.

Atrezija plućne arterije u novorođenčadi - kakva je prognoza?

Uz pravovremenu terapiju, prognoza plućne atrezije kod novorođenčadi je prilično povoljna. Kod prvog tipa ovog defekta postoperativni mortalitet iznosi 6,2%, dok se kod drugog i trećeg tipa bolesti povećava na 23% (ako je potrebno ušiti protezu arterijskog trupa i zaliska).

U većini slučajeva pacijenti se nakon operacije osjećaju dobro, a smrtnost nastaje zbog zatajenja srca zbog visok krvni pritisak krvi u desnoj komori.

Nedostatak terapije prepun je smrti pacijenta od gladovanja kiseonikom u prvim nedeljama nakon rođenja.

U starijoj dobi, djecu s operiranom plućnom atrezijom treba stalno pratiti kardiolog. Veća je vjerovatnoća da će razviti endokarditis.

Dodatne informacije

Mnoga djeca koja su u djetinjstvu bila podvrgnuta ozbiljnim operacijama suočavaju se s vremenom česte prehlade. Moraju ojačati svoj imunitet, a sredstva će priskočiti u pomoć u ovom pitanju. tradicionalna medicina.

Tako odličan učinak daju borove iglice, čija blagotvorna svojstva jačaju imunološki sistem. Isperite par kašika borovih iglica i zakuhajte ih sa čašom kipuće vode. Zagrijte lijek do ključanja i kuhajte na laganoj vatri dvadeset minuta. Nakon toga juhu ohladite pola sata i procijedite. Zasladite napitak sokom i dajte ga po par kašika tri puta dnevno.

Velike aortopulmonalne kolateralne žile obično su povezane s takvim cijanotikom urođene mane srca, kao plućna atrezija i tetralogija Fallot-a (obično ekstremni oblik). Kod ovih pacijenata sistemsko-pulmonalna kolateralna mreža se razvija kao kompenzacioni mehanizam obnavljanje plućnog krvotoka, kolateralne žile su različite veličine i broja, a odlaze u pravilu od descendentne aorte, anastomozirajući s granama plućne arterije ili u području hilusa ili na nivou segmentni bronhi.

Tradicionalno kirurško liječenje ove patologije je problematično zbog teškoće lokalizacije kolaterala, posebno kod izvođenja srednje torakotomije. U slučaju funkcionisanja velikih aortopulmonalnih kolaterala tokom korekcije osnovne srčane bolesti, postoji velika verovatnoća komplikacija usled značajnog šanta krvi iz sistemske u plućnu cirkulaciju i teškoće adekvatne perfuzije. Kao rezultat toga može doći do intraoperativne hipoksije svih organa i sistema, au ranom i kasnom postoperativnom periodu - do plućne hipercirkulacije koja dovodi do respiratornog distres sindroma ili zatajenje srca.

Preliminarna endovaskularna okluzija kolaterala omogućava pripremu takvih pacijenata za radikalnu korekciju defekta. Embolizacija kolateralnih sudova je indikovana u prisustvu sledećim uslovima: a) dotok krvi u određenu zonu pluća, kolateralni protok krvi u kojoj bi trebalo da bude začepljen, obezbjeđuju dva izvora - aortopulmonalni kolaterali i grane prave plućne arterije, b) aortopulmonalni kolaterali i grane plućne arterije arterije su dobro diferencirane. Prilikom utvrđivanja prisustva ovih znakova tokom embolizacije kolaterala, razvoj tako teških komplikacija kao što su infarkt pluća zbog prekida opskrbe krvlju određenog plućni režanj ili okluzija grana prave plućne arterije.

S. Mitchell et al. i S. Kaufman et al. Godine 1989, S. Perry et al. objavio je rezultate embolizacijskog zatvaranja 58 kolaterala Gianturco spiralama, postižući totalnu okluziju u 42 i subtotalnu okluziju u 14 slučajeva.

U NCSSH im. Od 1987. do 1997. godine uspješno je obavljena embolizacija 33 izražena aortopulmonalna kolaterala kod 14 pacijenata, od kojih je 12 rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne komore zbog plućne atrezije, jedan je patio od Fallotove tetralogije, a kod jednog bolesnika bila je kombinovana patologija. - dvopritočna lijeva komora sa hipoplazijom desne komore, aortni iscjedak iz desne komore, plućna atrezija, otvoreni arterijski kanal i sistemska plućna anastomoza. Starost pacijenata bila je od 5 do 15 godina.

Svi pacijenti su podvrgnuti kompletnom kliničkom pregledu, uključujući EKG, FCG, ehokardiografiju, radionuklidno skeniranje pluća i kompjuterizovanu tomografiju pluća. Da bi se utvrdila tačna lokalizacija kolaterala i njihova veličina, urađena je ascendentna i descendentna aortografija i selektivna arteriografija kolaterala. Istovremeno je vidljiva dobro razvijena kolateralna mreža sa kontrastom plućne arterije u obliku "galeba". Svim pacijentima je urađena kateterizacija desnog srca i urađena angiografija iz plućnih arterija kako bi se detaljno utvrdili izvori dotoka krvi u pluća.

Proučavanje desnih dijelova srca izvršeno je punkcijskim transfemoralnim venskim pristupom. Aortografija je urađena retrogradno, u svim slučajevima je u femoralnu arteriju postavljen uvodnik 5-7F. Većini pacijenata intraoperativno je ubrizgan heparin (100 U/kg). Nakon izvršene aortografije i selektivne arteriografije iz kolateralnih arterija, procijenjene su mogućnosti kolateralne okluzije i izračunat je promjer krvnih žila koje treba začepiti.

Korištene su Gianturco spirale promjera od 3 do 10 mm. Prečnik spirala je za najmanje 50% veći od prečnika aortopulmonalnog kolaterala. Istovremeno je embolizovano od jedne do tri kolateralne žile, ubrizgano je do 10 embolusa. Kod 3 bolesnika embolizacija je obavljena u dvije faze: prva faza je bila okluzija kolaterala koja je dovela do desno plućno krilo, druga faza - kolaterali idu u lijevo plućno krilo. Kod 1 bolesnika, prije kolateralne embolizacije, urađena je balon angioplastika suženih plućnih arterija nakon infundibulektomije.

Zbog velike brzine protoka krvi i različitog pritiska u različitim dijelovima kolateralna žila, migracija embolijskog materijala u sistem plućne arterije je potencijalna komplikacija. Da bi se to spriječilo, kalemovi su postavljeni u najuži dio kolateralne posude. U našoj praksi nije bilo slučajeva spiralne migracije. Kontrolna angiografija je obavljena 5-10 minuta nakon postavljanja spirala. U svim slučajevima postignuta je adekvatna okluzija. Svi pacijenti su primali antibiotike intraoperativno i naredna dva dana. Komplikacije nisu zabilježene.

A - prije embolizacije vidljiva je ekstenzivna mreža velikih aortopulmonalnih kolaterala na oba pluća; b - nakon embolizacije svi kolateralni sudovi su okludirani Gianturco spiralama

Tako je utvrđena uspješnost višeetapnog liječenja bolesnika sa složenim cijanotičnim srčanim manama: prva faza je bila rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne komore, druga faza je embolizacija aortopulmonalnih kolaterala, a treća faza je bila rekonstrukcija izlaznog trakta iz desne komore. zatvaranje septalnog defekta i konačna korekcija defekta.

Male krvareće kolateralne žile u plućnoj cirkulaciji

Bronhijalne arterije i neke nebronhijalne sistemske arterije se povećavaju kao rezultat povećanog protoka krvi i krhkosti inflamatornog tkiva postoji erozija, pukotina ili ruptura zida bronhijalnih kolaterala koji se razvijaju dugi niz godina. Masivno krvarenje - odliv više od 600 ml krvi u roku od 48 sati - dovodi do 50-85% smrtnosti u konzervativnom liječenju takvih pacijenata. Zajedno sa, večina pacijenti nisu predmet hirurško lečenje zbog teške plućne bolesti. Stoga je endovaskularna metoda često metoda izbora u liječenju ove grupe pacijenata.

Izvodi se embolizacija hipertrofiranih sistemskih arterija. Zaustavljanje krvarenja postiže se smanjenjem pritiska u posudi za krvarenje. Neposredna eliminacija hemostaze proksimalnom kolateralnom embolizacijom, prema S. Kaufmanu i sar., može se postići u 90-100% slučajeva. Mjesto krvarenja utvrđuje se rendgenskim snimkom grudnog koša, aortografijom i selektivnom arteriografijom žila koje vode do mjesta sumnje na krvarenje.

Kao embolizacijski agensi mogu se koristiti čestice helijumske pjene ili, poželjnije, Ivalon - za sudove malog kalibra, zakrivljene, što omogućava embolizaciju krvnog suda bez opasnosti od migracije embolusa u plućnu arteriju, kao i ultramoderna rješenja specifične čestice. Upotreba tečnih sredstava kao što je apsolutni etanol je nepoželjna jer mogu izazvati bronhijalnu nekrozu.

B.G. Alekyan, V.P. Podzolkov, N.E. cardenas

Atrezija pluća(ALA) karakterizira odsustvo normalne komunikacije između ventrikula srca i plućne arterije.

prava frekvencija patologija je nejasno, budući da studije uključuju različit statistički materijal (hirurški, patoanatomski, demografski) i koriste različitu hijerarhiju srčanih mana. Podaci iz literature ukazuju na značajnu varijabilnost defekta kod novorođenčadi - od 0,0065 do 0,02%. Među svim CHD, udio plućne atrezije kreće se od 1,1 do 3,3%, a među "kritičnim" CHD raste na 6,3%.

Ova patologija postoji u dve glavne varijante: 1) atrezija plućne arterije sa VSD (ALA+VSD); 2) atrezija pluća sa intaktnim interventrikularnim septumom (ALA+IMZHP). Osim toga, plućna atrezija može biti jedna od komponenti drugih složenih urođenih srčanih bolesti (jedna komora, Ebsteinova anomalija, puna forma VKA, trikuspidalna atrezija, korigovani TMA, itd.).

Najčešće se nalazi u kombinaciji sa VSD-om, ostale kombinacije su duplo rjeđe. U ovom dijelu postoje dvije glavne vrste kvara.

Atrezija pluća u kombinaciji sa VSD

Frekvencija plućna atrezija sa VSD iznosi oko 0,07 na 1000 novorođenčadi, 1% među svim CHD i oko 3,5% među kritičnim CHD. Međutim, ova anomalija može biti sastavni dio druge složene defekte, pa je njegova prava pojava nepoznata.

Patologija karakterizira odsustvo veze desne komore s plućnom arterijom; izlazni dio desne komore završava slijepo. Vice također ima veliki VSD, jedini aortni zalistak, dekstropozicija aorte različitim stepenima. Prilikom pregleda krvnih sudova koji dovode krv u pluća, izoluju se „prave“, odnosno nativne, plućne arterije i velike aortopulmonalne kolateralne arterije (BALKA). Krv ulazi u žile pluća iz aorte kroz funkcionalni PDA ili BALKA. Osim toga, anastomoze plućnog arterijskog korita sa bronhijalnim, medijastinalnim ili koronarne žile. Najpoznatija klasifikacija defekta prema J. Somervilleu (1970) zasniva se na nivou plućne atrezije: 1) atrezija plućnog zalistka; 2) atrezija plućne valvule i plućnog trupa; 3) atrezija plućne valvule, plućnog trupa i jedne od plućnih arterija; 4) atrezija plućne valvule, trupa i obe plućne arterije (pluća se snabdevaju krvlju samo preko kolateralnih arterija).

AT poslednjih godina predložio klasifikacija, na osnovu vrste opskrbe pluća krvlju: tip A - postoje prave plućne arterije, BALKA se ne otkriva; tip B - prikazane su i prave plućne arterije i BALKA; tip C - nema pravih plućnih arterija, prisutna je samo BALKA. Plućne arterije mogu biti povezane jedna s drugom (konfluentne arterije) ili biti nekonfluentne.

Hemodinamika u plućnoj atreziji. Uz ovu patologiju, sva krv iz desne (kroz VSD) i lijeve klijetke ulazi u uzlaznu aortu. Kao rezultat, dolazi do arterijske hipoksemije, čiji je stupanj obrnuto proporcionalan količini plućnog krvotoka. Zauzvrat, plućni protok krvi je određen promjerom PDA ili sistemskih kolateralnih arterija. Kod njihove stenoze ili hipoplazije, povratak oksigenirane krvi u lijevu pretkomoru je mali, a hipoksemija može dostići kritični stepen. Sa adekvatnim plućna cirkulacija nivo hipoksemije može biti minimalan, au rijetkim slučajevima se razvija čak i plućna hipertenzija.

Fetalna ehokardiografija u plućnoj atreziji. Uočljivost defekta je niska (od 7 do 15%). Prilikom proučavanja ekskretornih kanala ventrikula otkriva se oštro hipoplastična plućna arterija; nema protoka krvi kroz plućni zalistak. Dijagnoza se također zasniva na detekciji VSD-a i retrogradnog krvotoka u PDA. Iz obje komore krv se šalje u proširenu aortu.