hipereritremija. Šta je eritremija. Dijagnostički testovi i procedure

Eritremija je trajno progresivno povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica (eritrocita) u krvotoku zbog poremećaja u regulaciji krvotoka. AT medicinska literatura dato stanje naziva se i Wakez-Oslerova bolest, policitemija vera. Ova bolest krvi se odnosi na tumorske bolesti.

Vrijedi napomenuti da se u 2/3 slučajeva, istovremeno sa povećanjem nivoa, također povećava. Kliničari smatraju eritremiju benignom bolešću, ali je njena prognoza uslovno povoljna. Pacijent s takvom dijagnozom može živjeti dovoljno dugo (uzimajući u obzir potpuno liječenje). Fatalan ishod obično nastaje zbog progresije raznih komplikacija.

Ova bolest krvi obično se dijagnosticira u starijoj dobi, ali se u posljednje vrijeme ponekad otkriva i kod osoba radno sposobne dobi. Predstavnici jačeg pola pate od toga češće nego žene. Eritremija je retka bolest. Generalno, svake godine doktori ga dijagnosticiraju kod 5 ljudi od 100 miliona.

Etiologija

Tačni uzroci progresije eritremije naučnici još nisu utvrđeni. Ali postoji nekoliko predisponirajućih faktora koji značajno povećavaju rizik od progresije ove bolesti:

• genetska predispozicija. Razlozi koji doprinose progresiji eritremije mogu biti različite mutacije na nivou gena. Ova činjenica je dokazana, jer se ova bolest krvi češće dijagnosticira kod osoba koje pate od određenih genetskih oboljenja. To uključuje: Klinefelterov sindrom;
• jonizujuće zračenje. Može biti i uzrok razvoja eritremije, jer zraci, prodirući u ljudsko tijelo, uzrokuju oštećenja na nivou gena. Kao rezultat, određene ćelije mogu umrijeti ili će DNK početi da mutira;
• toksične supstance. Takve tvari, prodirući u ljudsko tijelo, mogu uzrokovati mutacije na genetskom nivou. Zovu se mutageni. To uključuje: azatioprin, benzen, hloramfenikol, ciklofosfamid.

Vrste

Prema ICD-10, ova bolest krvi pripada ovoj grupi. Kliničari razlikuju dva oblika bolesti:

• akutna, koja se naziva i eritroleukemija;
• hronično.

Ovisno o progresiji krvne patologije:

• tačno. Dolazi do stalnog povećanja koncentracije crvenih krvnih zrnaca. Ovaj obrazac izuzetno je rijetka kod male djece;
• relativno ili lažno. Posebnost ovog oblika je da je nivo mase eritrocita normalan, ali se volumen plazme postepeno smanjuje (zbog gubitka tekućine u tijelu).

U zavisnosti od patogeneze, prava policitemija se deli na:

• primarni;
• sekundarno.

faze

Vrijedi napomenuti da se u početku eritremija apsolutno ne manifestira ni na koji način. Opšte stanje organizma ne trpi, kao ni krvni sistem. Zbog odsustva kliničkih znakova, osoba ni ne sumnja da u njemu napreduje tako opasna bolest.

Kliničari u progresiji eritremije ističu tri faze:

• početni;
• eritremijski;
• anemična.

Inicijal

Može trajati od nekoliko mjeseci do nekoliko decenija, a simptomi se neće pojaviti. Dolazi do umjerenog povećanja koncentracije crvenih krvnih zrnaca u krvi - od 5 do 7x10¹² po 1 litru krvi. Takođe povećava nivo.

eritremijski

Nivo crvenih krvnih zrnaca stalno raste. Zbog određenih mutacija tumorska stanica počinje da se diferencira u leukocite i trombocite. Kao rezultat ovoga patološki proces povećava se volumen krvi - žile i organi se prelijevaju. Sama krv se takođe menja. Postaje viskozan i brzina njegovog prolaska kroz posude se značajno smanjuje. Aktiviraju se trombociti - vežu se jedni za druge i formiraju specifične čepove koji blokiraju lumen žila malog kalibra. Kao rezultat toga, neki dijelovi tijela više nisu dovoljno opskrbljeni kisikom i hranjivim tvarima koje krv prenosi.

Također je vrijedno napomenuti da, kako se koncentracija stanica u krvi povećava, one se intenzivno uništavaju u slezeni. Također je opasno, jer proizvodi njihovog raspadanja počinju aktivno ulaziti u krvotok.

anemična

Karakterizira ga razvoj procesa fibroze u koštanoj srži - stanice koje su aktivno uključene u proizvodnju krvnih stanica postupno se zamjenjuju. fibroznog tkiva. Kao rezultat, hematopoetska funkcija postupno blijedi, a nivo leukocita, trombocita i eritrocita u krvotoku se smanjuje. Ekstramedularna žarišta hematopoeze formiraju se u slezeni i jetri. Ovo je vrsta kompenzacijske reakcije, čija je glavna svrha normalizacija koncentracije krvnih stanica.

Ova faza je najopasnija, jer je njen glavni simptom produženo krvarenje(do nekoliko sati). Oni predstavljaju ozbiljnu prijetnju ljudskom životu.

Simptomi

Simptomi eritremije direktno zavise od stadijuma bolesti. Ali također je vrijedno napomenuti da se neki znakovi mogu pojaviti u ranoj fazi i ne nestati do anemije.

Početni simptomi:

• hiperemija kože i sluzokože. Uočava se zbog povećanja koncentracije crvenih krvnih stanica u krvotoku. Hiperemija pogađa apsolutno sve dijelove tijela. Hiperemija može biti blaga, pa koža neće biti crvena, već blago ružičasta. Mnogi ljudi ovu nijansu uzimaju kao normu i ne povezuju je s progresijom bilo koje bolesti;
• bol u prstima. Ovaj se simptom očituje kao rezultat kršenja normalne cirkulacije krvi u žilama malog kalibra;
• glavobolja. Ovaj simptom nije specifičan, ali se često manifestira u početnoj fazi eritremije.

Simptomi eritremije:

• povećana hiperemija kože i sluzokože;
• povećanje krvnog pritiska;
• eritromelalgija;
• bol u zglobovima;
• svrab kože;
• nekroza prstiju;
• formiraju se čirevi na gastrointestinalnom traktu;
• trombotski udari;
• proširena;
• simptomi nedostatka gvožđa: probavne smetnje, raslojavanje ploča nokta, suha koža, gubitak apetita, pojava bolnih pukotina u uglovima usana i tako dalje.

Treća faza počinje da napreduje zbog činjenice da osoba nije bila neophodan tretman u prvoj i drugoj fazi. Ako se razvije terminalni stepen, tada je prognoza nepovoljna - može završiti smrću. Pacijent ima sljedeće simptome:

• izraženo. Koža osobe bledi, primećuje se opšta slabost i osećaj nedostatka vazduha. Može se onesvijestiti;
• krvarenje. Mogu se pojaviti spontano ili čak uz manju traumu kože, zglobnih zglobova ili mišićnih struktura. Oni predstavljaju posebnu opasnost po život pacijenta, jer mogu trajati nekoliko sati.

Dijagnostika

Dijagnozu i liječenje ove bolesti krvi provodi uži specijalista - hematolog. Za tačnu dijagnozu pribjegava laboratorijskim i instrumentalne metode dijagnostika.

Medicinska terapija:

• mijelobromol;
• hidroksiurea;
• aspirin;
• zvona;
• heparin;
• maltofer;
• ferrum Lek;
• alopurinol;
• anturan.

Kako bi smanjili hemoglobin, pribjegavaju eritrocitaferezi i puštanju krvi.

Simptomatska terapija:

• antihistaminici;
• antihipertenzivi;
• srčani glikozidi;
• gastroprotektori.

Kako bi ispravili anemiju, doktori pribjegavaju transfuziji krvi. Kako bi se ispravilo uništavanje krvnih stanica u slezeni, organ se vadi (u slučaju neučinkovitosti konzervativnih metoda liječenja).

Po potrebi se pacijent upućuje na konsultacije kod užih specijalista, kao što su onkolog, reumatolog, neurolog, gastroenterolog.

Liječenje patologije provodi se samo u stacionarni uslovi kako bi ljekari mogli stalno pratiti opšte stanje pacijent. Ako je potrebno, plan liječenja se prilagođava. S obzirom da je bolest benigna, uz potpunu i blagovremenu terapiju, čovjek može živjeti jako dugo. Ali ako izostane liječenje, tok eritremije završava smrću.

Eritremija je uporno progresivno povećanje broja crvenih krvnih zrnaca kao rezultat duboke disregulacije krvotoka, što je glavni klinički izraz bolesti.

Sistemska bolest hematopoetskih organa, bliska tumorima (poput leukemije) sa nekontroliranom proliferacijom eritroblastnog tkiva koštana srž(i slezena) i odgovarajuće progresivno povećanje broja eritrocita u perifernoj krvi, tromboza žila mozga, crijeva itd. U manjoj mjeri kod eritremije dolazi do stvaranja leukocita i ploča u koštanoj srži. povećana.

Uzroci eritremije

Uglavnom su obolele osobe starosti 40-50 godina. Uzrok bolesti je uglavnom nepoznat. U pojedinim slučajevima dolazi do izlaganja infekcijama (kod tuberkuloze slezene), otrovima (u eksperimentu je stanje blisko eritremiji uzrokovano unošenjem kobalta) ili oštećenju mozga koje uzrokuje bolesti kršenjem centralne regulacije hematopoeze, moguće uz sudjelovanje hipofize.

Patogeneza povećane eritropoeze ne može se objasniti gladovanje kiseonikom, kao kod reaktivne hipoksemične eritrocitoze; posebno nije bilo moguće dokazati lošiji povratak kisika, jer da je prekomjerno fiksiran hemoglobinom kod osoba oboljelih od eritremije, nije moguće dokazati ni razgradnju eritrocita, koja je snižena u odnosu na normu (povećana razgradnja krvi). , ali i dalje zaostaje za kolosalnim stvaranjem krvi), ili stalno pojačano stvaranje hematopoetskih supstanci od strane želuca. Supstance (ima slučajeva kombinacije eritremije sa ahilijom želuca). U većini slučajeva eritremije treba prihvatiti trajni funkcionalni poremećaj centralne regulacije hematopoeze. Ovo objašnjava ponekad uočenu kombinaciju eritremije s bolestima neurogenog porijekla kao što su hipertenzija ili čir na želucu. Patogeneza bolesti određuje načine terapijskog djelovanja na centralni nervni sistem. Kao i kod leukemije, kod eritremije tkivo koštane srži pati od prekomjernog razvoja hematopoeze koja nije podložna normalnoj regulaciji; kod eritremije ponekad postoji leukemoidna slika bijele krvi i oštra hipertrombocitoza.

Malina-crvena koštana srž se anatomski nalazi čak i na mjestima njene potpune neaktivnosti kod zdravih osoba, hiperplazija slezene sa akumulacijom veliki iznos eritrociti. Na sekciji se obično nalazi i tromboza kao neposredni uzrok smrti.

Simptomi i znaci eritremije

Na prvi pogled upada u oči karakteristično lice trešnje crvene boje sa oštro ubrizganom, kao upaljenom konjunktivom, usnama boje trešnje, istim jezikom itd. („eritroza“). Cijanotična nijansa integumenta nastaje zbog proporcionalnog povećanja smanjenog hemoglobina u kapilarnoj krvi, uprkos činjenici da je zasićenje hemoglobina kisikom u arterijske krvi može biti normalno. Pacijenti su često gojazni ljudi srednjih godina ili starije životne dobi.

Pritužbe pacijenata su prvenstveno povezane sa kršenjem cerebralnu cirkulaciju: glavobolja, osećaj težine, osećaj sitosti, punoće u glavi, uz oštećenje vida, posebno tokom mentalnog rada, koji povremeno postaje nemoguć; vrtoglavica, sklonost nesvjestici, tinitus, oštećenje pamćenja, razdražljivost, opća slabost, krvarenje iz nosa.

Objektivni pregled organa često vam omogućava da ustanovite povećanje slezene, obično umjerenu, rijetko značajnu, osjetljivost sternuma (sternalgija). Cirkulacija krvi je malo poremećena, uprkos povećanoj masi krvi i viskoznosti, jer nema prepreka protoku krvi na periferiji; krvni pritisak je normalan; protok krvi nije usporen, srce nije prošireno. rendgenski pregled otkriva pojačano dotok krvi u pluća, a proučavanjem fundusa otkrivaju se proširene vene, krvarenja.
Analiza krvi potvrđuje dijagnozu eritremije; sadržaj hemoglobina je jednak 100% ili više na uobičajenoj hemometarskoj skali, broj eritrocita je 6.000.000 ili više, sa umjereno smanjenim indeksom boje (oko 0,7).

Kod eritremije su posebno izražene sljedeće promjene u krvi:

• povećanje hematokrita na 60-70-80 ili više umjesto normalnih 45;
• značajno povećanje mase cirkulirajuće krvi - do 8-10 litara umjesto normalnih 5 litara za odraslu osobu prosječne težine;
• značajno povećanje viskoziteta krvi - do 8-10 jedinica umjesto normalnih 4-5 u odnosu na viskozitet destilovane vode uzete kao jedinica;
• znaci umjereno povišene hemolize i regeneracije - povišene razine bilirubina u krvi, retikulocita.

Iritacija koštane srži često se može primijetiti brojem leukocita, čiji broj može doseći 20.000-40.000 s oštrim neutrofilnim pomakom (leukemoidna reakcija); broj ploča može dostići i 500.000-750.000; takva hipertrombocitoza može doprinijeti trombozi.

Urin je neupadljiv, iako albuminurija nije neuobičajena zbog opšte kršenje zamjenske ili obično neprogresivne distrofične promjene u bubrežnom tkivu.

Bazalni metabolizam se često povećava za 15-20% u odnosu na normu.

Tok, komplikacije i klinički oblici eritremije

Početak bolesti je postepen, tok je progresivan. Uglavnom, eritremija u roku od 4-5 godina dovodi do smrti od tromboze cerebralnih, intraabdominalnih sudova, od krvarenja kao posljedica tromboze, posebno u sistemu portalne vene, uz razvoj anemije, a često i od kaheksije. , kao u kancerozni tumori. U manje teškim slučajevima, pacijenti žive decenijama, gotovo bez bolnih simptoma. AT ranim fazama bolesti, slezena ne može biti uvećana, splenomegalija obično ukazuje na teški oblik bolesti. Trombozu vena trbušne šupljine prati bol, groznica, ascites, povećanje slezene sa perisplenitisom, hematemeza, melena. Pod nazivom eritroleukemija postoje oblici eritremije sa izraženom leukemoidnom reakcijom.

Klinički je izuzetno važno, uz klinički nezavisan oblik bolesti, razlikovati i simptomatske oblike kod tuberkuloze slezene, sa lezijama diencephalon. Dodijelite drugi oblik eritremije s cirozom jetre; Dostupnost hipertenzija s eritremijom, to treba smatrati prije slučajnošću, ako ne postoji, kao što je češći slučaj, samo neka eritrocitoza u hipertenzivnih bolesnika bez krvnih pomaka tipičnih za eritremiju (dakle, izdvajanje posebne hipertenzivne eritremije je malo opravdano).

Dijagnoza eritremija može biti teška na početku i u blagim oblicima bolesti, kada je potrebno voditi se već naznačenim krvnim smjenama, kao i nakon velikog krvarenja (obično iz sistema portalne vene), kada se može pogrešno dijagnosticirati tromboflebitis splenomegalija u prisustvu anemije.

Liječenje eritremije

Liječenje eritremije poželjno je usmjeriti na glavne poremećene mehanizme regulacije hematopoeze ili eliminaciju glavnih uzroka bolesti kod različitih bolesnika; međutim, u tom pogledu, suština bolesti nije dobro shvaćena i odgovarajuće liječenje je od male vrijednosti. Bilo je pokušaja primjene rendgenske terapije mozga, ali bez trajnog uspjeha. U slučajevima povezanosti eritremije sa specifičnom infekcijom - tuberkulozom ili sifilisom - preporučljivo je provesti specifično liječenje.

U osnovi, liječenje eritremije se trenutno svodi na simptomatske mjere usmjerene na pojačano razgradnju ili uklanjanje krvi i supresiju hematopoeze. jednostavno i efikasan metod liječenje eritremije - sistematsko ponovljeno puštanje krvi (500-700 ml 1-2 puta tjedno; krv se može koristiti ako je eritremija povezana s tuberkulozom i drugim infekcijama, za transfuziju pacijentima s aplastičnom anemijom). U prvim danima nakon puštanja krvi dolazi do povećanja zgrušavanja krvi, pa postoji opasnost od tromboze, za suzbijanje čega je preporučljivo koristiti pijavice ili hirudin i druge antikoagulanse. Malo puštanje krvi može samo stimulirati hematopoezu.

Eritremija se također liječi izazivanjem pojačanog razgradnje krvi hemolitičkim otrovima, posebno acetilfenilhidrazinom, koji, međutim, nije indiferentan za parenhimske organe; velike doze arsena u obliku Fowlerove otopine, po svemu sudeći, također mogu smanjiti broj crvenih krvnih stanica u eritremiji. Rentgenska terapija u velike doze, uništavanje mladih ćelija, takođe je validna, mada ne indiferentna metoda lečenja eritremije; in poslednjih godina radioaktivni fosfor se koristi u istu svrhu. Pokušavaju ograničiti stvaranje krvi i ishranu, ako je moguće, bez željeza i mesa; u nekim slučajevima, ako su prisutni u isto vrijeme peptički ulkusŽeludac je reseciran kako bi se isključio gastrični hematopoetski faktor. Terapija kiseonikom, očigledno, nije opravdana, jer kod eritremije nema apoksemije.

Splenektomija je kontraindikovana, jer je eritremija sistemska bolest i to prvenstveno koštane srži, dok slezena prilično inhibira hematopoezu koštane srži. Međutim, kod tuberkuloze slezene sa sekundarnom eritremijom, uklanjanje slezene može se činiti ljekovitim.

Tumorska bolest, jedna od varijanti hronične leukemije, često benigna, naziva se eritremija (poznata i kao Wakez-Oslerova bolest, policitemija vera, eritrocitemija).

Šta je eritremija

Kod eritremije dolazi do proliferacije (rast) eritrocita i znatno se povećava broj drugih ćelija (pancitoza). Postoji i povećanje hemoglobina.

Da li je eritremija onkologija, je li rak ili ne? Najčešće je eritremija benigna, dugog toka, ali može doći do degeneracije. benigni oblik bolest u malignu, nakon čega slijedi smrt.

Eritremija - prilično rijetka bolest. Dijagnostikuje se kod oko 4 od 100 miliona ljudi godišnje. Ne postoji ovisnost bolesti o spolu osobe, ali se obično razvija kod pacijenata nakon 50. mlada godina slučajevi bolesti se češće dijagnosticiraju kod žena. Eritremiju (ICB kod 10 - C 94.1) karakteriše hronični oblik toka.

Bilješka! Eritremija se smatra jednom od najbenignijih bolesti krvi. Smrt često nastaje zbog progresije raznih komplikacija.

Bolest je dugo asimptomatska. Pacijenti sa ovom dijagnozom imaju tendenciju jako krvarenje(iako je nivo trombocita, koji su odgovorni za zaustavljanje krvarenja, povećan).

Postoje dvije vrste eritremije: akutni oblik(eritroleukemija, eritromijeloza, eritroleukemija) i kronične. Ovisno o progresiji, dijele se na istinite i lažne. Prvi oblik karakterizira uporno povećanje broja krvnih stanica, što je izuzetno rijetko kod djece. Posebnost drugog tipa je da je nivo mase eritrocita normalan, ali se volumen plazme polako smanjuje. Ovisno o patogenezi, pravi oblik se dijeli na primarni i sekundarni (eritrocitoza).

Kako nastaje eritremija?

Eritremija se razvija na sljedeći način. Crvena krvna zrnca (njihova funkcija je da isporuče kisik svim stanicama ljudsko tijelo) počinju da se intenzivno proizvode tako da ne mogu da stanu u krvotok. Kada ova crvena krvna zrnca preplave krvotok, povećava se viskoznost krvi i stvaranje tromba. Hipoksija se povećava, ćelije dobijaju manje ishrane i počinje neuspeh u celokupnom radu tela.

Gdje se u ljudskom tijelu formiraju eritrociti? Eritrociti se proizvode u crvenoj koštanoj srži, jetri i slezeni. Posebna sposobnost eritrocita je sposobnost podjele, transformacije u drugu ćeliju.

Norma sadržaja hemoglobina u krvi je različita i ovisi o dobi i spolu (kod djece i starijih osoba, njegova količina je manja). Normalan sadržaj crvenih krvnih zrnaca (normocitoza) u 1 litri krvi je:

• za muškarce - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• kod žena - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Citoplazma eritrocita je gotovo 100% zauzeta hemoglobinom koji sadrži atom željeza. Hemoglobin daje crvenu boju crvenim krvnim zrncima, odgovoran je za isporuku kisika svim organima i uklanjanje ugljičnog dioksida.

Formiranje eritrocita se odvija stalno i kontinuirano, počevši od prenatalni razvoj(u trećoj sedmici formiranja embriona) i do kraja života.

Kao rezultat mutacija nastaje patološki ćelijski klon koji ima slične sposobnosti za modifikaciju (može postati eritrocit, trombocit ili leukocit), ali ga ne kontroliraju regulatorni sistemi tijela koji održavaju ćelijski sastav krvi. Mutantna stanica počinje se razmnožavati, a rezultat toga je pojava apsolutno normalnih crvenih krvnih stanica u krvi.

Ovako nastaju 2 različite vrstećelije - normalne i mutantne. Kao rezultat toga, broj mutiranih stanica u krvi raste, premašujući potrebe tijela. To inhibira izlučivanje eritropoetina putem bubrega i dovodi do smanjenja njegovog učinka na normalan proces eritropoeze, ali ne utječe na tumorsku ćeliju. Kako bolest napreduje, broj mutantnih ćelija raste, one istiskuju normalne ćelije. Dolazi vrijeme kada sva crvena krvna zrnca u tijelu nastaju iz tumorske ćelije.

Kod eritremije se maksimum mutantnih stanica pretvara u eritrocite (eritrocite) nabijene jezgrom, ali se određeni dio njih razvija formiranjem trombocita ili leukocita. Ovo objašnjava povećanje broja ne samo crvenih krvnih zrnaca, već i drugih ćelija. Vremenom se povećava nivo trombocita i leukocita ćelija raka, raste. Dolazi do procesa slugging - zamagljivanja granica između crvenih krvnih zrnaca. Ali ljuska eritrocita je očuvana, a luženje je izražena agregacija - zgušnjavanje eritrocita. Agregacija dovodi do naglog povećanja viskoznosti krvi i smanjenja njene tečnosti.

Uzroci eritremije

Postoje neki faktori koji predisponiraju nastanak eritremije:

• genetska predispozicija. Ako u porodici postoji pacijent, povećava se rizik od njegovog razvoja kod nekog od rođaka. Rizik od bolesti se povećava i ako osoba ima: Downov sindrom, Klinefelterov sindrom, Bloomov sindrom, Marfanov sindrom. Predispozicija za eritremiju objašnjava se nestabilnošću genetskog staničnog aparata, zbog čega osoba postaje podložna negativnim spoljni uticaj– toksini, zračenje;
• jonizujuće zračenje. X-zrake i gama-zrake tijelo djelimično apsorbuje, utičući na genetske ćelije. Ali ljudi koji se hemoterapijom liječe od onkologije, i oni koji su bili u epicentru eksplozija elektrana, atomskih bombi, podložni su najjačem zračenju;
• toksične supstance nalazi u telu. Kada se progutaju, mogu doprinijeti mutaciji genetskih stanica, takve tvari se nazivaju kemijskim mutagenima. To uključuje: citostatske lijekove (antineoplastične - "Azatioprin", "Cyclophosphan"), antibakterijske ("Levomycetin"), benzen.

Faze bolesti i simptomi eritremije

Eritremija je dugotrajna bolest. Njegov početak je neprimjetan. Pacijenti često žive decenijama ne uzimajući u obzir manji simptomi. Ali u više ozbiljnih slučajeva zbog stvaranja krvnih ugrušaka smrt može nastupiti za 4-5 godina. Uporedo s razvojem eritremije raste i slezena. Odredite oblik bolesti s cirozom jetre i oštećenjem diencefalona. U bolest mogu biti uključene alergijske i zarazne komplikacije, često pacijenti ne podnose određene lijekove, pate od koprivnjače i drugih kožnih oboljenja.

Tok bolesti može biti komplikovan drugim bolestima zbog činjenice da starije osobe češće obolijevaju od osnovne bolesti. U početku se eritremija ne manifestira i praktički nema utjecaja na tijelo u cjelini i na krvožilni sistem. Kako se razvija, mogu se pojaviti komplikacije i patološka stanja.

Tokom eritremije razlikuju se sljedeće faze:

• početni;
• eritremijski;
• anemična (terminalna).

Svaki od njih ima svoje simptome.

početna faza

Početna faza eritremije traje od nekoliko mjeseci do decenija, možda se neće pojaviti. Krvni testovi imaju mala odstupanja od norme. Ovu fazu karakterišu umor, tinitus, vrtoglavica. Pacijent ne spava dobro, osjeća hladnoću u udovima, javljaju se otok i bol u rukama i nogama. Može doći do crvenila kože (eritroze) i sluzokože - područja glave, udova, oralne sluznice i očnih membrana.

U ovoj fazi bolesti ovaj simptom nije toliko izražen, pa se može uzeti kao norma. Može doći do smanjenja mentalne sposobnosti. Glavobolja nije specifičan znak bolesti, ali je prisutna u početnoj fazi zbog slaba cirkulacija u mozgu. Zbog toga se smanjuje vid, smanjuje se inteligencija i pažnja.

eritremijski stadijum

U drugom stadijumu bolesti povećava se broj crvenih krvnih zrnaca koji nastaju iz abnormalne ćelije. Kao rezultat mutacija, mutirana stanica počinje se mijenjati u trombocite i leukocite, povećavajući njihov broj u krvi. Plovila i unutrašnji organi preplavljeni krvlju. Sama krv postaje viskoznija, brzina njenog prolaska kroz žile se smanjuje, a to doprinosi pojavi trombocita u vaskularnom krevetu, formiraju se trombocitni čepovi koji začepljuju praznine malih žila, ometajući protok krvi kroz njih. . Postoji rizik od razvoja proširenih vena.

Eritremija u stadijumu 2 ima svoje simptome - desni krvare, vidljivi su mali hematomi. Javljaju se očigledni simptomi tromboze na potkoljenici – tamne mrlje, oteknu i pojavljuju se limfni čvorovi trofični ulkusi. Povećani su organi u kojima se formiraju crvena krvna zrnca – slezena (splenomegalija) i jetra (hepatomegalija). Funkcionisanje bubrega je poremećeno, često se dijagnosticira pijelonefritis, a u bubrezima se nalaze uratni kamenci.

Eritremija 2. faze može trajati oko 10 godina. Javlja se svrab, koji se pojačava nakon kontakta sa toplom (vrućom) vodom. Čini se da su oči ispunjene krvlju, to je zbog činjenice da eritremija potiče protok krvi u očne sudove. Meko nebo snažno mijenja boju, čvrsta - ostaje iste boje - to je razvoj Coopermanovog simptoma.

Osjećaju se bolovi u kostima i epigastriju. Bolovi u zglobovima gihtne prirode nastaju zbog viška mokraćne kiseline. Mogu se javiti akutni napadi pekuće bolove(eritromelalgija) u predjelu vrha nosa, ušnih resica, vrhova nožnih prstiju i šaka, koja nastaje zbog poremećene cirkulacije krvi u perifernih sudova. Patnja nervni sistem, pacijent postaje nervozan, raspoloženje mu je promjenljivo. Javljaju se simptomi nedostatka gvožđa:

• nedostatak apetita;
• suha koža i sluzokože;
• pukotine u uglovima usta;
• probavne smetnje;
• smanjen imunitet;
• kršenje funkcija okusa i mirisa.

anemični stadijum

S razvojem bolesti u koštanoj srži dolazi do fibroze - zamjene hematopoetskih stanica fibroznim tkivom. Hematopoetska funkcija koštane srži se polako smanjuje, što dovodi do smanjenja broja eritrocita, trombocita i leukocita u krvi. Kao rezultat toga, u jetri i slezeni pojavljuju se ekstramedularna žarišta stvaranja krvi. Posljedica toga je ciroza jetre i začepljenje krvnih sudova. Zidovi krvnih žila su modificirani, dolazi do začepljenja vena u žilama mozga, slezene, srca.

Pojavljuje se obliterirajući endarteritis - začepljenje žila nogu sa sve većim rizikom od njihovog potpunog sužavanja. Bubrezi su zahvaćeni. Glavne manifestacije u trećem stadijumu eritremije su bljedilo kože, česte nesvjestice, slabost i letargija. Može doći do produženog krvarenja čak i zbog minimalnih povreda, aplastične anemije zbog smanjenja nivoa hemoglobina u krvi. U trećoj fazi, eritremija postaje agresivna.

Napomenu! Kod eritremije, koža nogu i ruku može promijeniti boju. Pacijent ima predispoziciju za bronhitis i prehladu.

Dijagnoza eritremije

Za dijagnosticiranje eritremije, najvažnija CBC je kompletna krvna slika. Odstupanja podataka laboratorijski indikatori u odnosu na normu postaju prvi znak bolesti. Na samom početku krvna slika se ne razlikuje mnogo od norme, ali se s razvojem bolesti povećava, a posljednja faza padaju.

Ako se dijagnostikuje eritremija, krvna slika ukazuje na povećanje crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina. Hematokrit, koji ukazuje na sposobnost krvi da prenosi kiseonik, raste na 60-80%. Povećani su trombociti i leukociti. Samo na osnovu OVK dijagnoza se ne postavlja. Osim opšta analiza krv se vrši:

• hemija krvi. Otkriva sadržaj željeza u krvi i vrijednost jetrenih testova (AST i ALT). Nivo bilirubina ukazuje na ozbiljnost procesa uništavanja ćelija eritrocita;
• punkcija koštane srži. Ova analiza pokazuje stanje hematopoetskih ćelija u koštanoj srži – njihov broj, prisustvo tumorskih ćelija i fibroze;
• Ultrazvuk abdomena. Ovaj pregled pomaže da se vidi prelijevanje organa krvlju, rast jetre i slezene, žarišta fibroze;
• doplerografija. Otkriva prisustvo krvnih ugrušaka i pokazuje brzinu kretanja krvi.

Također, prilikom dijagnosticiranja eritremije utvrđuje se nivo eritropoetina. Ova studija određuje stanje hematopoetskog sistema i ukazuje na nivo crvenih krvnih zrnaca u krvi.

Trudnoća sa eritremijom

Kada je žena u položaju, nema potrebe za strahom da će prenijeti patologiju na dijete. Nasljednost bolesti još uvijek nije u potpunosti razjašnjena. Ako je trudnoća bila asimptomatska, eritremija neće uticati na bebu.

Liječenje eritremije

Policitemija sporo napreduje. U prvoj fazi policitemije glavni cilj liječenja je snižavanje krvne slike na normalu: hemoglobin i hematokrit eritrocitne mase. Također je važno svesti na minimum komplikacije uzrokovane eritremijom. Puštanje krvi se koristi za normalizaciju hematokrita sa hemoglobinom. Postoji postupak koji se zove eritrocitefereza, što znači pročišćavanje krvi od crvenih krvnih zrnaca. Krvna plazma je očuvana.

Liječenje lijekovima uključuje primjenu citostatika (lijekova antineoplastične prirode) koji pomažu kod komplikacija (tromboza, čirevi, poremećaji cirkulacije u mozgu). Ovo uključuje Mielosan, Busulfa, Imiphos, hidroksiureju, radioaktivni fosfor.

Kod hemolitičke anemije autoimune geneze koriste se glukokortikosteroidi - prednizolon. Ako takva terapija ne uspije, radi se operacija uklanjanja slezene.

Da biste izbjegli nedostatak gvožđa, prepišite preparati koji sadrže gvožđe- "Maltofer", "Hemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Ako je potrebno, propisuju se sljedeće grupe lijekova:

• snižavanje krvnog pritiska - "Lizinopril", "Amlodipin";
• antihistaminici - "Periaktin";
• razrjeđivači krvi (antikoagulansi) - Aspirin, Curantil (Dipyridamole), Heparin;
• poboljšanje rada srca - "Korglikon", "Strofantin";
• za prevenciju razvoja čira na želucu - gastroprotektori - "Almagel", "Omeprazol".

Dijeta za eritremiju i narodni lijekovi

Za borbu protiv bolesti, pacijent treba slijediti biljnu i kiselo-mliječnu dijetu. Pravilna ishrana uključuje upotrebu proizvoda kao što su:

• povrće - sirovo, kuvano, dinstano;
• kefir, svježi sir, mlijeko, jogurt, kiselo tijesto, kiselo mlijeko, fermentirano pečeno mlijeko, pavlaka;
• jaja;
• tofu, jela od smeđe riže;
• kruh od cjelovitog zrna pšenice;
• zelje (špinat, kopar, kiseljak, peršun);
• badem;
• Grožđe sušene marelice;
• čaj (po mogućnosti zeleni).

Crveno obojeno povrće i voće i sokovi od njih, sokovi, slatkiši, brza hrana, dimljeno meso su kontraindicirani. Trebalo bi ograničiti količinu konzumiranog mesa.

Kako bi spriječili pojavu krvnih ugrušaka u 2. stadiju bolesti, piju sok pripremljen od cvjetova divljeg kestena.

Za normalizaciju krvnog pritiska kod migrene se preporučuje upotreba infuzije lekovita slatka detelina. Kurs treba ograničiti na 10-14 dana.

Za proširenje krvnih sudova, poboljšanje protoka krvi, povećanje otpora kapilara i krvni sudovi preporučuje se upotreba izvaraka od trave gljiva, perivinca, koprive, groblja.

Prognoza bolesti

Eritremija se smatra benignom bolešću, ali bez nje adekvatan tretman može biti fatalno.

Prognoza bolesti zavisi od nekoliko faktora:

• pravovremena dijagnoza bolesti - što se ranije otkrije bolest, prije će započeti liječenje;
• pravilno propisan tretman;
• nivo leukocita, trombocita i eritrocita u krvi - što je njihov nivo veći, to je lošija prognoza;
• odgovor organizma na tretman. Ponekad, uprkos liječenju, bolest napreduje;
• trombotičke komplikacije;
• stopa maligne transformacije tumora.

Općenito, prognoza za život s eritremijom je pozitivna. Uz pravovremenu dijagnozu i liječenje, pacijenti mogu živjeti više od 20 godina od trenutka kada je bolest otkrivena.

• Šta je eritremija
• Šta uzrokuje eritremiju
• Simptomi eritremije
• Dijagnoza eritremije
• Liječenje eritremije
• Kojim ljekarima treba da se obratite ako imate eritremiju

Šta je eritremija

eritremija - hronična leukemija sa lezijom na nivou ćelije - prekursor mijelopoeze sa neograničenim rastom ove ćelije karakterističnom za tumor, koja je zadržala sposobnost diferencijacije u 4 klice, uglavnom crvene boje. U određenim stadijumima bolesti, a ponekad i od samog početka, mijeloidna metaplazija u slezeni se pridružuje proliferaciji ćelija u koštanoj srži.

Šta uzrokuje eritremiju

Patogeneza (šta se dešava?) tokom eritremije

Nisu nađene specifične citogenetske abnormalnosti kod eritremije.

Kvantitativni hromozomski defekti, strukturne aberacije su klonske prirode i ne nalaze se u limfocitima. Kod pacijenata liječenih citostaticima oni su češći. Prema autorima, pacijenti sa u početku

otkrivene povrede hromozomskog seta nisu predisponirane na više maligni tok bolesti.

Iako su morfološki, enzimski i citogenetski znakovi lezija limfni sistem sa eritremijom nije dostupan, funkcionalno stanje T-limfociti su se promijenili: utvrđen je smanjen odgovor na poznate mitogene i povećanje njihove spontane aktivnosti.

U eritremičnom stadiju u koštanoj srži obično se opaža potpuni poremećaj strukture klica s pomicanjem masti.

Osim toga klasična verzija, mogu se uočiti promjene još 3 vrste: povećanje eritroidnih i megakariocitnih klica, povećanje eritroidnih i granulocitnih klica; povećanje pretežno eritroidnih klica. Zalihe željeza u koštanoj srži su značajno smanjene. Hematopoetski uporište je često uvećano, a masna srž može izgledati crvena, hematopoetska.

Slezena je napunjena, sadrži područja infarkta različite starosti, agregate trombocita i često početne, umjerene ili značajne znakove mijeloične metaplazije lokalizirane u sinusima. Folikularna struktura je obično očuvana.

U jetri, uz pletoru, postoje žarišta fibroze, spoj jetrenih greda, ponekad mijeloična metaplazija s lokalizacijom u sinusoidima. U žučnoj kesi se često vide veoma gusti žučni i pigmentni kamenci.

Čest nalaz je uratni kamenac, pijelonefritis, smežuranih bubrega, značajna patologija njihovih krvnih žila.

U anemičnoj fazi bolesti dolazi do izražene mijeloične transformacije slezene i jetre, kao i njihovog povećanja. Koštana srž je često fibrozna. U isto vrijeme, mijeloidno tkivo može biti i hiperplastično i reducirano, žile koštane srži su naglo povećane u broju i strukturno promijenjene. U parenhimskim organima otkrivaju se distrofične i sklerotične promjene. Česte su manifestacije trombotičkog sindroma ili hemoragijske dijateze.

Funkcionalno stanje proizvodnje eritrocita, prema radiološkim studijama, naglo je povećano: poluživot je skraćen radioaktivnog gvožđa ubrizgava se u venu, poboljšava se njegovo korištenje u koštanoj srži i ubrzava cirkulacija.

Prosječni životni vijek trombocita je često skraćen, postoji negativnu vezu između njihovog preživljavanja i veličine slezene.

Simptomi eritremije

Bolest počinje postepeno. Povećano crvenilo kože, slabost, težina u glavi, povećana slezina, arterijska hipertenzija, a kod polovine pacijenata - mučan svrab kože nakon pranja, umivanja, plivanja. Ponekad su prve manifestacije bolesti nekroze prstiju, više tromboze velike arterije niže i gornji udovi, tromboflebitis, trombotski moždani udar, infarkt miokarda ili pluća, a posebno akutni pekući bolovi u vrhovima prstiju, koji se uklanjaju acetilsalicilnom kiselinom 1-3 dana. Mnogi pacijenti su, mnogo prije postavljanja dijagnoze, imali krvarenje nakon vađenja zuba, svrab kože nakon kupanja i „dobru” crvenu krvnu sliku, čemu ljekari nisu pridavali značaj.

U stadiju I, koji traje 5 godina ili više, dolazi do umjerenog povećanja cirkulirajuće krvi, slezena nije palpabilna. U ovoj fazi u krvi dominira umjereno stvaranje crvenih krvnih stanica. U koštanoj srži, povećanje svih hematopoetskih klica. Vaskularne i visceralne komplikacije u ovom trenutku su moguće, ali nisu česte.

Izolacija početne (I) faze eritremije je uslovna. U suštini, ovo je stadijum sa asimptomatskim manifestacijama, karakterističnijim za starije pacijente. Slezena se obično ne palpira, ali se njenim pregledom često otkrije blago povećanje. U ovoj fazi bolesti moguće su i trombotične komplikacije.

IIA stadijum procesa - eritremijski - je razvijen, mijeloidna transformacija slezene je nekarakteristična za nju. Trajanje ove faze je 10-15 godina ili više. Povećava se volumen cirkulirajuće krvi, povećava se slezena, a nešto ranije moguće je povećanje jetre. Tromboza arterija i venske žile, hemoragijske komplikacije u ovoj fazi se češće uočavaju. Krvni test ukazuje na "čistu" eritrocitemiju ili eritrocitemiju i trombocitozu ili panmijelozu i neutrofiliju sa ubodom, povećanjem broja bazofila. U koštanoj srži postoji totalna trostruka hiperplazija sa izraženom megakariocitozom, moguća je retikulinska i fokalna kolagenska mijelofibroza.

Stadij IIB takođe uključuje eritremični, ekstenzivni proces, ali sa mijeloidnom metaplazijom slezine. Povećanje volumena krvi može biti izraženo u većoj ili manjoj mjeri, dolazi do povećanja jetre i slezene. U krvi u ovoj fazi dolazi do povećanja eritrocita, trombocita sa leukocitozom iznad 15 H 103 u 1 μl i pomaka u formuli leukocita u mijelocite, pojedinačne eritrokariocite. U koštanoj srži, kao iu stadijumu IIA, može dominirati povećanje granulocitne klice, moguća je retikulinska i fokalna kolagenska mijelofibroza.

U kliničkoj slici često prednjače alergijske komplikacije i uratna dijateza.

U ovoj fazi može se uočiti iscrpljenost pacijenta, pogoršane trombotičke komplikacije i krvarenje.

III stadijum eritremije naziva se anemijom. U koštanoj srži može biti izražena mijelofibroza, mijelopoeza je u nekim slučajevima očuvana, au drugim smanjena. Mijeloidna transformacija je uočena u uvećanoj slezeni i jetri. Ishod eritremije u ovoj fazi može biti akutna leukemija, kronična mijeloična leukemija, hipoplastično stanje hematopoeze i teško klasificirane hematološke promjene.

Arterijska hipertenzija, koja se javlja s eritremijom u 35-50% slučajeva, nastaje zbog povećanja perifernog otpora kao odgovora na povećanje viskoznosti krvi, razvoja uratne dijateze, hronični pijelonefritis, poremećaji cirkulacije u bubrežnom parenhima, tromboza i skleroza bubrežnih arterija.

Svrab specifičan za eritremiju povezan sa ispiranjem opažen je kod 50-55% pacijenata. Kod mnogih pacijenata to postaje glavna pritužba, nastaje ne samo u kontaktu s vodom, već i spontano, utječe na performanse.

Česte komplikacije uznapredovalog stadijuma bolesti su poremećaji mikrocirkulacije sa klinikom eritromelalgije, prolazni poremećaji cerebralne i koronarne cirkulacije i hemoragični edem nogu, kao i tromboza venskih i arterijskih sudova i krvarenje. Već u ovoj fazi može doći do poremećaja hemostaze, koji često izgledaju kao latentna trombogena opasnost, otkrivena samo u laboratoriji i bez kliničkih manifestacija. Istovremeno, poremećaji hemostaze mogu biti izraženiji, što dovodi do lokalne intravaskularne koagulacije po tipu mikrotromboze ili do diseminirane intravaskularne koagulacije - DIC.

Mehanizam razvoja trombotičkih komplikacija eritremije sastoji se u povećanju mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica, usporavanju protoka krvi i povećanju njegove viskoznosti. Njihov razvoj olakšavaju trombocitoza i kvalitativni poremećaji trombocita. U krvnoj plazmi često se određuju cirkulirajući agregati trombocita, što je rezultat ne samo njihovog kvantitativnog povećanja, već i kršenja funkcionalnih svojstava trombocita.

Hemoragijske komplikacije eritremije potpuno se eliminiraju kod pacijenata koji se liječe puštanjem krvi, kada se hematokrit normalizira.

S razvojem eritremije često se opaža nedostatak željeza, eliminirajući obilje. Kliničke manifestacije Nedostatak gvožđa – slabost, upala jezika, smanjena otpornost na infekcije, stanjivanje noktiju – češće se primećuju kod starijih osoba.

Razvoju anemične faze prethodi određena dinamika kliničkih i hemoragijskih podataka, posebno povećanje slezene, postupno smanjenje pletore, pojava leukoeritroblastne slike periferne krvi. Mijelofibroza se postupno razvija u koštanoj srži, što može biti popraćeno promjenom tipa, proliferacijom stanica, povećanjem patologije krvnih žila koštane srži i neefikasnošću hematopoeze - ishod eritremije u sekundarnoj mijelofibrozi.

Postoje i drugi oblici i varijante toka bolesti, kod kojih se povećanje slezene zbog mijeloične transformacije otkriva od samog početka. Egzacerbacije bolesti nakon liječenja citostaticima javljaju se uglavnom s obiljem i povećanjem slezene. To su uvijek pancitotični oblici bolesti sa leukoeritroblastičnom krvnom slikom, težim od normalne eritremije.

Razlikuju se od eritremije po ranom i izraženom ekstramedularnom širenju, većem trokrakom smjeru rasta i retikulinskoj mijelofibrozi, te od idiopatska mijelofibroza- prisutnost pletore i trajanje mijeloproliferacije, odsustvo sklonosti brzom završetku retikulinske mijelofibroze.

Istovremeno, anemija koja se razvija uz eritremiju može imati drugačiji mehanizam razvoja, nije uvijek povezana s napredovanjem procesa i u mnogim slučajevima se uspješno liječi.

Anemija može biti nedostatak gvožđa, uzrokovan krvarenjem i puštanjem krvi; hemodilucija, povezana s povećanjem volumena cirkulirajuće plazme zbog povećanja slezene, hemolitička, uzrokovana povećanjem funkcije slezene. Konačno, anemija kod eritremije može biti posljedica neefikasne hematopoeze. Uz ishod eritremije kod akutne leukemije ili hipoplazije hematopoeze, uočava se anemija koja je karakteristična za ove procese.

Učestalost ishoda eritremije kod akutne leukemije je 1% kod neliječenih i 11-15% kod liječenih citostaticima (hlorbutin), češće se razvijaju akutna mijeloična leukemija i eritromijeloza. Predznaci akutne leukemije, koja se ponekad javlja 2-3 godine prije dijagnoze, su neinfektivna groznica, nemotivirana leukopenija, tromboza ili pancitopenija, a ponekad i dermatitis.

Posteritremična mijelofibroza- rezultat prirodne evolucije bolesti. Uočava se kod svakog bolesnika sa eritremijom, koji je preživio do ovog perioda. Razlika u njegovim hematološkim manifestacijama i toku je upečatljiva - od benignih, sa hematološkom kompenzacijom, do malignih, sa brzom anemijom, depresijom granulo- i trombopoeze, ponekad sa niskoprocentnom blastemijom. U ovim slučajevima je vjerovatno potrebno pretpostaviti tumorsku progresiju bolesti prije čije manifestacije u vidu blastne krize mogu proći mjeseci i godine.

Dijagnoza eritremije

Dijagnoza eritremije je komplicirana činjenicom da ona nije jedini uzrok eritrocitoze.

Postoje sljedeće vrste crvene krvi.

1. Eritremija.
2. Sekundarna apsolutna eritrocitoza (zbog povećanog stvaranja eritropoetina).
3. S generaliziranom hipoksijom tkiva (hipoksična, kompenzacijska):

1) sa arterijskom hipoksemijom: "visinska" bolest, hronična opstruktivna bolest pluća, urođene "plave" srčane mane, arteriovenske fistule, karboksihemoglobinemija (uglavnom zbog pušenja duvana);

2) bez arterijske hipoksemije: hemoglobinopatije sa povećanim afinitetom za kiseonik, nedostatak 2,3-difosfoglicerata u eritrocitima.

Za tumore: karcinom bubrega, cerebelarni hemangioblastom, Hippel-Lindau sindrom, hepatom, fibroidi materice, tumori korteksa i medule nadbubrežnih žlijezda, adenom i cista hipofize, maskulinizirajući tumori jajnika.

Uz lokalnu ishemiju bubrega (disregulatorna): ciste bubrega (solitarne i višestruke), hidronefroza, odbacivanje transplantata bubrega, stenoza bubrežnih arterija.

1. Kobalt (uglavnom eksperimentalni).
2. Sekundarni srodnik, hemokoncentracijska eritrocitoza: stresna eritrocitoza, Geisbeckov sindrom, pseudopolicitemija.
3. primarna eritrocitoza.

Eritremija se dijagnosticira prema određenim standardiziranim kriterijima. Na eritremiju se može posumnjati povećanjem crvene krvi i hematokrita u perifernoj krvi: za muškarce više od 5,7 H 106 eritrocita u 1 μl, HB više od 177 g/l, Ht 52%; za žene više od 5,2 h 106 eritrocita u 1 µl.

Kriterijumi za dijagnosticiranje eritremije su sljedeći.

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca: za muškarce - više od 36 ml / kg, za žene - više od 32 ml / kg.

1. Normalna zasićenost arterijske krvi kiseonikom (više od 92%).
2. Povećanje slezine.
3. Leukocitoza više od 12 H 103 u 1 µl (u odsustvu infekcija i intoksikacija).
4. Trombocitoza više od 4 sata 105 u 1 µl (u odsustvu krvarenja).
5. Povećanje sadržaja alkalne fosfataze neutrofila (u nedostatku infekcija i intoksikacija).

7. Povećanje sposobnosti vezivanja nezasićenog vitamina B 12 u krvnom serumu.

Dijagnoza je pouzdana sa bilo koja 3 pozitivna znaka.

Uz obilje, povećanje slezene, leukocitozu i trombocitozu, dijagnoza eritremije nije teška, ali i u tim slučajevima je potrebna studija. ilium radi potvrde dijagnoze i uporedne dijagnoze sa drugim mijeloproliferativnim bolestima.

Dijagnostički problemi nastaju u vezi sa čisto eritrocitemskim oblicima policitemije bez povećanja slezene, što se može ispostaviti i kao eritremija i eritrocitoza: oko 30% bolesnika s eritremijom nema leukocitozu i trombocitozu u dijagnozi.

Komparativna dijagnoza zahtijeva radiološko mjerenje mase cirkulirajućih eritrocita, a ponekad i volumena cirkulirajuće plazme pomoću serumskog albumina.

Kada se otkrije normalna masa cirkulirajućih eritrocita i smanjen volumen plazme, dijagnosticira se relativno povećanje eritrocita.

Relativnu eritrocitozu treba pretpostaviti kada uz povišene razine crvene krvi pacijenti imaju uobičajenu boju kože i sluzokože.

Uz povećanje mase cirkulirajućih eritrocita, postavlja se komparativna dijagnoza između eritremije i apsolutne eritrocitoze. At studija pušenja sadržaj karboksihemoglobina se vrši ujutro, popodne i uveče, kao i 5 dana nakon prestanka pušenja.

Uz isključenje hipoksične eritrocitoze, predmet proučavanja trebaju biti bubrezi, a zatim i drugi organi i sistemi čije su bolesti praćene eritrocitozom.

Histološki pregled iliuma omogućava doktoru da ustanovi tačna dijagnoza u 90% slučajeva. Povremeno nema promena u koštanoj srži sa eritremijom, a tada lekar može da postavi dijagnozu eritremije samo uz uverljivu kliničku i hematološku sliku.

Za uporednu dijagnozu eritremije i eritrocitoze ispituju se eritropoetini, čiji je broj smanjen kod eritremije, a povećan kod eritrocitoze.

Moraju se uzeti u obzir morfološke i funkcionalne karakteristike krvnih stanica. Eritremija je potvrđena velikim oblicima trombocita i kršenjem njihovih agregacijskih svojstava; povećanje broja neutrofila više od 7 h 103 u 1 µl; povećanje sadržaja alkalne fosfataze u njima; detekcija visokog sadržaja na membrani neutrofilnih receptora za IgG; povećanje sadržaja lizozima; povećati

apsolutni broj bazofila (akrilno plavo bojenje) veći od 65/µl; povećanje sadržaja gnetamina u krvi i urinu (proizvod lučenja bazofila).

Pacijente kod kojih nije bilo moguće utvrditi uzroke policitemije treba uvrstiti u grupu pacijenata sa neklasifikovanom policitemijom. Liječenje citostaticima nije indicirano za takve pacijente.

Liječenje eritremije

Zadatak liječenja- normalizacija količine hemoglobina na 140-150 g / l (85-90 IU) i hematokrita (46-47%), jer je u ovom trenutku rizik od vaskularnih komplikacija naglo smanjen. Puštanje krvi se prepisuje 500 ml svaki drugi dan u bolnici i 2 dana kasnije kada ambulantno liječenje. Umjesto puštanja krvi, bolje je napraviti eritrocitaferezu. Broj krvarenja određen je postignućem normalni indikatori crvena krv.

Kod starijih pacijenata ili onih sa prateće bolesti kardiovaskularnog sistema, ili koji ne podnose puštanje krvi, jednom se vadi najviše 350 ml krvi, a razmaci između puštanja krvi se nešto produžuju. Da bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotske komplikacije uoči i na dan zahvata ili tokom cijelog perioda puštanja krvi, kao i 1-2 sedmice nakon završetka liječenja, potrebno je propisati antiagregacijsko terapiju - acetilsalicilnu kiselinu 0,5-1 g/dan i zvoni na 150-200 mg/dan u isto vrijeme. Dodatno, neposredno prije puštanja krvi, preporučuje se uvođenje 400 ml reopoliglucina.

Uz kontraindikacije za upotrebu acetilsalicilne kiseline, liječnik propisuje zvončiće, papaverin ili lijekove nikotinska kiselina. Na kraju liječenja, stanje pacijenata i krvna slika se prati svakih 6-8 sedmica.

Indikacije za imenovanje citostatika su eritremija s leukocitozom, trombocitozom i povećanjem slezene, svrbež kože, visceralne i vaskularne komplikacije, ozbiljno stanje bolesnika, kao i neefikasnost dosadašnjeg liječenja puštanjem krvi, potrebu za njihovim čestim ponavljanjem, lošu podnošljivost i komplikaciju kako stabilne trombocitoze tako i klinički manifestiranog nedostatka željeza. U potonjem slučaju, u pozadini liječenja citostaticima, provodi se nadomjesna terapija željezom. Starije godine bolesnika (preko 50 godina), nemogućnost organiziranja terapije puštanja krvi proširuje indikacije za liječenje citostaticima.

Citostatska terapija se obično kombinuje sa flebotomijom koja se daje sve dok se hematokrit i hemoglobin ne normalizuju od samog početka citostatičke terapije.

Hematološko praćenje toka liječenja provodi se sedmično, a do kraja liječenja - svakih 5 dana.

Uratna dijateza je indikacija za imenovanje milurita (alopurinola) u dnevna doza od 0,3 do 1 g. Lijek smanjuje sintezu mokraćne kiseline iz hipoksantina, čiji se sadržaj povećava zbog staničnih

hiperkatabolizam. U liječenju citostaticima, lijek se propisuje profilaktički u dnevnoj dozi od 200 do 500 mg ili više.

Poremećaji mikrocirkulacije, a posebno eritromelalgija (napadi iznenadnih pekućih bolova, uglavnom u ekstremitetima s lokalnim crvenilom i oticanjem kože), uzrokovani uglavnom agregacijskim blokom arterijskog krvotoka na y-nivou kapilara i malih arterija, uspješno se liječe acetilsalicilnom kiselinom, 0,31 g dnevno. Efikasnost jednog zvona kod eritromelalgije je mnogo manja.

Treba napomenuti da se pojavio u vezi sa široka primena acetilsalicilna kiselina gastrointestinalnog krvarenja, uključujući produženo i predstavlja stvarna opasnost. Moguće je produženo krvarenje iz nosa i desni.

Ovu komplikaciju liječenja uzrokuju oba neprepoznata ulcerozne lezije gastrointestinalnog trakta, karakterističan za eritremiju i asimptomatski, te početni funkcionalni nedostatak trombocita, pogoršan acetilsalicilnom kiselinom.

Akutna vaskularna tromboza- indikacija za imenovanje ne samo deagreganata trombocita, već i heparina, transfuzije svježe smrznute plazme.

Prilikom liječenja u anemičnoj fazi uzima se u obzir mehanizam razvoja anemije, trombocitopenije i drugih simptoma. Anemija uzrokovana nedostatkom gvožđa ili folna kiselina propisana je odgovarajuća nadomjesna terapija. Liječenje hemodilucione anemije treba biti usmjereno na smanjenje slezene radioterapija, citostatici i prednizolon. Anemija zbog nedovoljne proizvodnje crvenih krvnih zrnaca po mogućnosti se liječi androgenima ili anabolički steroidi. Prednizolon se propisuje uglavnom kod sumnje na autoimuno porijeklo anemije i trombocitopenije, kao i za smanjenje slezine.

Koriste se 2 režima liječenja:

1) imenovanje visoke doze prednizolona - 90-120 mg / dan tokom 2 tjedna, nakon čega slijedi prijelaz na srednje i male doze s efektom i povlačenje lijeka ako je neefikasno;

2) imenovanje od samog početka srednjih dnevnih doza (20-30 mg), a zatim malih doza (15-10 mg) tokom 2-3 mjeseca uz obavezno povlačenje lijeka. U mnogim slučajevima postoji jasna pozitivan efekat steroidna terapija, iako njegov mehanizam djelovanja nije u potpunosti shvaćen.

Za ishode kod akutne leukemije koristi se polikemoterapija, uzimajući u obzir histohemijsku varijantu, a za ishode kod tipične i atipične mijeloične leukemije, mijelosan i mijelobromol, hidroksiureja, ali sa malim efektom. Kod posteritremičke mijelofibroze, povećanja leukocitoze i progresije splenomegalije, preporučljivi su kratki kursevi terapije mijelobromolom (250 mg/dan) ili mijelosanom (4-2 mg/dan tokom 2-3 sedmice).

Kod anemičnih i trombocitopeničnih sindroma primjenjuju se glukokortikosteroidi, često u kombinaciji sa citostaticima (u malim dozama) ako se sumnja na povećanje slezene. U istu svrhu možete primijeniti γ-terapiju na područje slezene u kursnoj dozi od 5 Gy, ponekad i malo više, ako broj trombocita dozvoljava. Primećeno pozitivno djelovanje male doze prednizolona (15-20 mg/dan), propisane na 2-3 mjeseca, u zavisnosti od veličine slezene, općih manifestacija bolesti i krvne slike, ali je ograničeno na period liječenja i neposredno vrijeme nakon njegovog otkazivanja.

eritremija

Šta je eritremija -

eritremija- hronična leukemija sa lezijom na nivou ćelije - prekursor mijelopoeze sa neograničenim rastom ove ćelije karakteristične za tumor, koja je zadržala sposobnost diferencijacije u 4 klice, uglavnom crvene boje. U određenim stadijumima bolesti, a ponekad i od samog početka, mijeloidna metaplazija u slezeni se pridružuje proliferaciji ćelija u koštanoj srži.

Šta izaziva / Uzroci eritremije:

Patogeneza (šta se dešava?) tokom eritremije:

Nisu nađene specifične citogenetske abnormalnosti kod eritremije.

Kvantitativni hromozomski defekti, strukturne aberacije su klonske prirode i ne nalaze se u limfocitima. Kod pacijenata liječenih citostaticima oni su češći. Prema autorima, pacijenti sa u početku

otkrivene povrede hromozomskog skupa nisu predisponirane za maligniji tok bolesti.

Iako nema morfoloških, enzimskih i citogenetskih znakova oštećenja limfnog sistema kod eritremije, funkcionalno stanje T-limfocita je promijenjeno: utvrđen je smanjen odgovor na poznate mitogene i povećanje njihove spontane aktivnosti.

U eritremičnom stadiju u koštanoj srži obično se opaža potpuni poremećaj strukture klica s pomicanjem masti.

Pored ove klasične varijante, mogu se uočiti još 3 vrste promjena: povećanje eritroidnih i megakariocitnih klica, povećanje eritroidnih i granulocitnih klica; povećanje pretežno eritroidnih klica. Zalihe željeza u koštanoj srži su značajno smanjene. Hematopoetski uporište je često uvećano, a masna srž može izgledati crvena, hematopoetska.

Slezena je napunjena, sadrži područja infarkta različite starosti, agregate trombocita i često početne, umjerene ili značajne znakove mijeloične metaplazije lokalizirane u sinusima. Folikularna struktura je obično očuvana.

U jetri, uz pletoru, postoje žarišta fibroze, spoj jetrenih greda, ponekad mijeloična metaplazija s lokalizacijom u sinusoidima. U žučnoj kesi se često vide veoma gusti žučni i pigmentni kamenci.

Čest nalaz su uratni kamenci, pijelonefritis, naborani bubrezi, značajna patologija njihovih krvnih žila.

U anemičnoj fazi bolesti dolazi do izražene mijeloične transformacije slezene i jetre, kao i njihovog povećanja. Koštana srž je često fibrozna. U isto vrijeme, mijeloidno tkivo može biti i hiperplastično i reducirano, žile koštane srži su naglo povećane u broju i strukturno promijenjene. U parenhimskim organima otkrivaju se distrofične i sklerotične promjene. Česte su manifestacije trombotičkog sindroma ili hemoragijske dijateze.

Funkcionalno stanje proizvodnje eritrocita, prema radiološkim istraživanjima, naglo je poboljšano: skraćuje se poluživot radioaktivnog željeza ubrizganog u venu, povećava se njegovo korištenje u koštanoj srži i ubrzava cirkulacija.

Prosječni životni vijek trombocita je često skraćen, postoji negativna veza između njihovog preživljavanja i veličine slezene.

Simptomi eritremije:

Bolest počinje postepeno. Crvenilo kože, slabost, težina u glavi, povećanje slezine, arterijska hipertenzija su u porastu, a kod polovine pacijenata - mučan svrab kože nakon pranja, umivanja, plivanja. Ponekad su prve manifestacije bolesti nekroza prstiju, tromboza većih arterija donjih i gornjih ekstremiteta, tromboflebitis, trombotični moždani udar, infarkt miokarda ili pluća, a posebno akutni pekući bolovi u vrhovima prstiju, koji se eliminišu acetilsalicilnom kiselinom za 1 -3 dana. Mnogi pacijenti su, mnogo prije postavljanja dijagnoze, imali krvarenje nakon vađenja zuba, svrab kože nakon kupanja i „dobru” crvenu krvnu sliku, čemu ljekari nisu pridavali značaj.

U stadiju I, koji traje 5 godina ili više, dolazi do umjerenog povećanja cirkulirajuće krvi, slezena nije palpabilna. U ovoj fazi u krvi dominira umjereno stvaranje crvenih krvnih stanica. U koštanoj srži, povećanje svih hematopoetskih klica. Vaskularne i visceralne komplikacije u ovom trenutku su moguće, ali nisu česte.

Izolacija početne (I) faze eritremije je uslovna. U suštini, ovo je stadijum sa asimptomatskim manifestacijama, karakterističnijim za starije pacijente. Slezena se obično ne palpira, ali se njenim pregledom često otkrije blago povećanje. U ovoj fazi bolesti moguće su i trombotične komplikacije.

IIA stadijum procesa - eritremijski - je razvijen, mijeloidna transformacija slezene je nekarakteristična za nju. Trajanje ove faze je 10-15 godina ili više. Povećava se volumen cirkulirajuće krvi, povećava se slezena, a nešto ranije moguće je povećanje jetre. Češće su tromboze arterijskih i venskih sudova, hemoragijske komplikacije u ovoj fazi. Krvni test ukazuje na "čistu" eritrocitemiju ili eritrocitemiju i trombocitozu ili panmijelozu i neutrofiliju sa ubodom, povećanjem broja bazofila. U koštanoj srži postoji totalna trostruka hiperplazija sa izraženom megakariocitozom, moguća je retikulinska i fokalna kolagenska mijelofibroza.

Stadij IIB takođe uključuje eritremični, ekstenzivni proces, ali sa mijeloidnom metaplazijom slezine. Povećanje volumena krvi može biti izraženo u većoj ili manjoj mjeri, dolazi do povećanja jetre i slezene. U krvi u ovoj fazi dolazi do povećanja eritrocita, trombocita sa leukocitozom iznad 15 H 103 u 1 μl i pomaka u formuli leukocita u mijelocite, pojedinačne eritrokariocite. U koštanoj srži, kao iu stadijumu IIA, može dominirati povećanje granulocitne klice, moguća je retikulinska i fokalna kolagenska mijelofibroza.

U kliničkoj slici često prednjače alergijske komplikacije i uratna dijateza.

U ovoj fazi može se uočiti iscrpljenost pacijenta, pogoršane trombotičke komplikacije i krvarenje.

III stadijum eritremije naziva se anemijom. U koštanoj srži može biti izražena mijelofibroza, mijelopoeza je u nekim slučajevima očuvana, au drugim smanjena. Mijeloidna transformacija je uočena u uvećanoj slezeni i jetri. Ishod eritremije u ovoj fazi može biti akutna leukemija, kronična mijelogena leukemija, hipoplastično stanje hematopoeze i hematološke promjene koje je teško klasificirati.

Arterijska hipertenzija koja se javlja s eritremijom u 35-50% slučajeva uzrokovana je povećanjem perifernog otpora kao odgovorom na povećanje viskoznosti krvi, razvojem uratne dijateze, kroničnog pijelonefritisa, poremećaja cirkulacije u bubrežnom parenhima, tromboze i skleroze bubrega arterije.

Svrab specifičan za eritremiju povezan sa ispiranjem opažen je kod 50-55% pacijenata. Kod mnogih pacijenata to postaje glavna pritužba, nastaje ne samo u kontaktu s vodom, već i spontano, utječe na performanse.

Česte komplikacije uznapredovalog stadijuma bolesti su poremećaji mikrocirkulacije sa klinikom eritromelalgije, prolazni poremećaji cerebralne i koronarne cirkulacije i hemoragični edem nogu, kao i tromboza venskih i arterijskih sudova i krvarenja. Već u ovoj fazi može doći do poremećaja hemostaze, koji često izgledaju kao latentna trombogena opasnost, otkrivena samo u laboratoriji i bez kliničkih manifestacija. Istovremeno, poremećaji hemostaze mogu biti izraženiji, što dovodi do lokalne intravaskularne koagulacije po tipu mikrotromboze ili do diseminirane intravaskularne koagulacije - DIC.

Mehanizam razvoja trombotičkih komplikacija eritremije sastoji se u povećanju mase cirkulirajućih crvenih krvnih stanica, usporavanju protoka krvi i povećanju njegove viskoznosti. Njihov razvoj olakšavaju trombocitoza i kvalitativni poremećaji trombocita. U krvnoj plazmi često se određuju cirkulirajući agregati trombocita, što je rezultat ne samo njihovog kvantitativnog povećanja, već i kršenja funkcionalnih svojstava trombocita.

Hemoragijske komplikacije eritremije potpuno se eliminiraju kod pacijenata koji se liječe puštanjem krvi, kada se hematokrit normalizira.

S razvojem eritremije često se opaža nedostatak željeza, eliminirajući obilje. Kliničke manifestacije nedostatka željeza – slabost, upala jezika, smanjena otpornost na infekcije, stanjivanje noktiju – češće se uočavaju kod starijih osoba.

Razvoju anemične faze prethodi određena dinamika kliničkih i hemoragijskih podataka, posebno povećanje slezene, postupno smanjenje pletore, pojava leukoeritroblastne slike periferne krvi. Mijelofibroza se postupno razvija u koštanoj srži, što može biti popraćeno promjenom tipa, proliferacijom stanica, povećanjem patologije krvnih žila koštane srži i neefikasnošću hematopoeze - ishod eritremije u sekundarnoj mijelofibrozi.

Postoje i drugi oblici i varijante toka bolesti, kod kojih se povećanje slezene zbog mijeloične transformacije otkriva od samog početka. Egzacerbacije bolesti nakon liječenja citostaticima javljaju se uglavnom s obiljem i povećanjem slezene. To su uvijek pancitotični oblici bolesti sa leukoeritroblastičnom krvnom slikom, težim od normalne eritremije.

Od eritremije se razlikuju po ranom i izraženom ekstramedularnom širenju, većem trostrukom smjeru rasta i retikulinskoj mijelofibrozi, a od idiopatske mijelofibroze po prisutnosti pletore i trajanju mijeloproliferacije, odsustvu sklonosti brzom završetku retikulinske mijelofibroze.

Istovremeno, anemija koja se razvija uz eritremiju može imati drugačiji mehanizam razvoja, nije uvijek povezana s napredovanjem procesa i u mnogim slučajevima se uspješno liječi.

Anemija može biti nedostatak gvožđa, uzrokovan krvarenjem i puštanjem krvi; hemodilucija, povezana s povećanjem volumena cirkulirajuće plazme zbog povećanja slezene, hemolitička, uzrokovana povećanjem funkcije slezene. Konačno, anemija kod eritremije može biti posljedica neefikasne hematopoeze. Uz ishod eritremije kod akutne leukemije ili hipoplazije hematopoeze, uočava se anemija koja je karakteristična za ove procese.

Učestalost ishoda eritremije kod akutne leukemije je 1% kod neliječenih i 11-15% kod liječenih citostaticima (hlorbutin), češće se razvijaju akutna mijeloična leukemija i eritromijeloza. Predznaci akutne leukemije, koja se ponekad javlja 2-3 godine prije dijagnoze, su neinfektivna groznica, nemotivirana leukopenija, tromboza ili pancitopenija, a ponekad i dermatitis.

Posteritremična mijelofibroza- rezultat prirodne evolucije bolesti. Uočava se kod svakog bolesnika sa eritremijom, koji je preživio do ovog perioda. Razlika u njegovim hematološkim manifestacijama i toku je upečatljiva - od benignih, sa hematološkom kompenzacijom, do malignih, sa brzom anemijom, depresijom granulo- i trombopoeze, ponekad sa niskoprocentnom blastemijom. U ovim slučajevima je vjerovatno potrebno pretpostaviti tumorsku progresiju bolesti prije čije manifestacije u vidu blastne krize mogu proći mjeseci i godine.

Dijagnoza eritremije:

Dijagnoza eritremije je komplicirana činjenicom da ona nije jedini uzrok eritrocitoze.

Postoje sljedeće vrste crvene krvi.

1. Eritremija.
2. Sekundarna apsolutna eritrocitoza (zbog povećanog stvaranja eritropoetina).
3. S generaliziranom hipoksijom tkiva (hipoksična, kompenzacijska):

1) sa arterijskom hipoksemijom: "visinska" bolest, hronična opstruktivna bolest pluća, urođene "plave" srčane mane, arteriovenske fistule, karboksihemoglobinemija (uglavnom zbog pušenja duvana);

2) bez arterijske hipoksemije: hemoglobinopatije sa povećanim afinitetom za kiseonik, nedostatak 2,3-difosfoglicerata u eritrocitima.

Za tumore: karcinom bubrega, cerebelarni hemangioblastom, Hippel-Lindau sindrom, hepatom, fibroidi materice, tumori korteksa i medule nadbubrežnih žlijezda, adenom i cista hipofize, maskulinizirajući tumori jajnika.

Uz lokalnu ishemiju bubrega (disregulatorna): ciste bubrega (solitarne i višestruke), hidronefroza, odbacivanje transplantata bubrega, stenoza bubrežnih arterija.

1. Kobalt (uglavnom eksperimentalni).
2. Sekundarni srodnik, hemokoncentracijska eritrocitoza: stresna eritrocitoza, Geisbeckov sindrom, pseudopolicitemija.
3. primarna eritrocitoza.

Eritremija se dijagnosticira prema određenim standardiziranim kriterijima. Na eritremiju se može posumnjati povećanjem crvene krvi i hematokrita u perifernoj krvi: za muškarce više od 5,7 H 106 eritrocita u 1 μl, HB više od 177 g/l, Ht 52%; za žene više od 5,2 h 106 eritrocita u 1 µl.

Kriterijumi za dijagnosticiranje eritremije su sljedeći.

1. Povećanje mase cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca: za muškarce - više od 36 ml / kg, za žene - više od 32 ml / kg.

1. Normalna zasićenost arterijske krvi kiseonikom (više od 92%).
2. Povećanje slezine.
3. Leukocitoza više od 12 H 103 u 1 µl (u odsustvu infekcija i intoksikacija).
4. Trombocitoza više od 4 sata 105 u 1 µl (u odsustvu krvarenja).
5. Povećanje sadržaja alkalne fosfataze neutrofila (u nedostatku infekcija i intoksikacija).

7. Povećanje sposobnosti vezivanja nezasićenog vitamina B 12 u krvnom serumu.

Dijagnoza je pouzdana sa bilo koja 3 pozitivna znaka.

Kod obilja, povećanja slezene, leukocitoze i trombocitoze, dijagnoza eritremije nije teška, ali je i u tim slučajevima potrebno proučavanje iliuma da bi se potvrdila dijagnoza i uporedna dijagnoza sa drugim mijeloproliferativnim bolestima.

Dijagnostički problemi nastaju u vezi sa čisto eritrocitemskim oblicima policitemije bez povećanja slezene, što se može ispostaviti i kao eritremija i eritrocitoza: oko 30% bolesnika s eritremijom nema leukocitozu i trombocitozu u dijagnozi.

Komparativna dijagnoza zahtijeva radiološko mjerenje mase cirkulirajućih eritrocita, a ponekad i volumena cirkulirajuće plazme pomoću serumskog albumina.

Kada se otkrije normalna masa cirkulirajućih eritrocita i smanjen volumen plazme, dijagnosticira se relativno povećanje eritrocita.

Relativnu eritrocitozu treba pretpostaviti kada uz povišene razine crvene krvi pacijenti imaju uobičajenu boju kože i sluzokože.

Uz povećanje mase cirkulirajućih eritrocita, postavlja se komparativna dijagnoza između eritremije i apsolutne eritrocitoze. Kod pušača se proučavanje sadržaja karboksihemoglobina provodi ujutro, popodne i uveče, kao i 5 dana nakon prestanka pušenja.

Uz isključenje hipoksične eritrocitoze, predmet proučavanja trebaju biti bubrezi, a zatim i drugi organi i sistemi čije su bolesti praćene eritrocitozom.

Histološki pregled iliuma omogućava doktoru da postavi tačnu dijagnozu u 90% slučajeva. Povremeno nema promena u koštanoj srži sa eritremijom, a tada lekar može da postavi dijagnozu eritremije samo uz uverljivu kliničku i hematološku sliku.

Za uporednu dijagnozu eritremije i eritrocitoze ispituju se eritropoetini, čiji je broj smanjen kod eritremije, a povećan kod eritrocitoze.

Moraju se uzeti u obzir morfološke i funkcionalne karakteristike krvnih stanica. Eritremija je potvrđena velikim oblicima trombocita i kršenjem njihovih agregacijskih svojstava; povećanje broja neutrofila više od 7 h 103 u 1 µl; povećanje sadržaja alkalne fosfataze u njima; otkrivanje visokog sadržaja IgG receptora na membrani neutrofila; povećanje sadržaja lizozima; povećati

apsolutni broj bazofila (akrilno plavo bojenje) veći od 65/µl; povećanje sadržaja gnetamina u krvi i urinu (proizvod lučenja bazofila).

Pacijente kod kojih nije bilo moguće utvrditi uzroke policitemije treba uvrstiti u grupu pacijenata sa neklasifikovanom policitemijom. Liječenje citostaticima nije indicirano za takve pacijente.

Liječenje eritremije:

Zadatak liječenja- normalizacija količine hemoglobina na 140-150 g / l (85-90 IU) i hematokrita (46-47%), jer je u ovom trenutku rizik od vaskularnih komplikacija naglo smanjen. Puštanje krvi se propisuje po 500 ml svaki drugi dan u bolnici i nakon 2 dana u ambulantnom liječenju. Umjesto puštanja krvi, bolje je napraviti eritrocitaferezu. Broj flebotomija određuje se postizanjem normalne crvene krvne slike.

Stariji pacijenti ili oni sa komorbiditetom kardiovaskularnog sistema, ili koji ne podnose puštanje krvi, jednom se vadi najviše 350 ml krvi, a razmaci između puštanja krvi se nešto produžuju. Da bi se olakšalo puštanje krvi i spriječile trombotske komplikacije uoči i na dan zahvata ili tokom cijelog perioda puštanja krvi, kao i 1-2 sedmice nakon završetka liječenja, potrebno je propisati antiagregacijsko terapiju - acetilsalicilnu kiselinu 0,5-1 g/dan i zvoni na 150-200 mg/dan u isto vrijeme. Dodatno, neposredno prije puštanja krvi, preporučuje se uvođenje 400 ml reopoliglucina.

Uz kontraindikacije za upotrebu acetilsalicilne kiseline, liječnik propisuje preparate zvončića, papaverina ili nikotinske kiseline. Na kraju liječenja, stanje pacijenata i krvna slika se prati svakih 6-8 sedmica.

Indikacije za imenovanje citostatika su eritremija s leukocitozom, trombocitoza i povećanje slezene, svrab kože, visceralne i vaskularne komplikacije, ozbiljno stanje bolesnika, kao i neefikasnost prethodnog liječenja puštanjem krvi, potreba za njihovim učestalo ponavljanje, loša tolerancija i komplikacija kako stabilne trombocitoze tako i klinički manifestiranog nedostatka željeza. U potonjem slučaju, u pozadini liječenja citostaticima, provodi se nadomjesna terapija željezom. Visoka dob pacijenata (preko 50 godina), nemogućnost organiziranja terapije puštanja krvi proširuju indikacije za liječenje citostaticima.

Citostatska terapija se obično kombinuje sa flebotomijom koja se daje sve dok se hematokrit i hemoglobin ne normalizuju od samog početka citostatičke terapije.

Hematološko praćenje toka liječenja provodi se sedmično, a do kraja liječenja - svakih 5 dana.

Uratna dijateza je indikacija za imenovanje milurita (alopurinola) u dnevnoj dozi od 0,3 do 1 g. Lijek smanjuje sintezu mokraćne kiseline iz hipoksantina, čiji se sadržaj povećava zbog staničnih

hiperkatabolizam. U liječenju citostaticima, lijek se propisuje profilaktički u dnevnoj dozi od 200 do 500 mg ili više.

Poremećaji mikrocirkulacije, a posebno eritromelalgija (napadi iznenadnih pekućih bolova, uglavnom u ekstremitetima s lokalnim crvenilom i oticanjem kože), uzrokovani uglavnom agregacijskim blokom arterijskog krvotoka na y-nivou kapilara i malih arterija, uspješno se liječe acetilsalicilnom kiselinom, 0,31 g dnevno. Efikasnost jednog zvona kod eritromelalgije je mnogo manja.

Treba napomenuti da se u vezi sa raširenom upotrebom acetilsalicilne kiseline pojavila gastrointestinalna krvarenja, uključujući i produžena i predstavljaju stvarnu opasnost. Moguće je produženo krvarenje iz nosa i desni.

Ova komplikacija liječenja uzrokovana je kako neprepoznatim ulceroznim lezijama gastrointestinalnog trakta, karakterističnim za eritremiju i asimptomatske, tako i početnim funkcionalnim defektom trombocita, pogoršanim acetilsalicilnom kiselinom.

Akutna vaskularna tromboza- indikacija za imenovanje ne samo deagreganata trombocita, već i heparina, transfuzije svježe smrznute plazme.

Prilikom liječenja u anemičnoj fazi uzima se u obzir mehanizam razvoja anemije, trombocitopenije i drugih simptoma. Kod anemije uzrokovane nedostatkom željeza ili folne kiseline propisuje se odgovarajuća nadomjesna terapija. Liječenje hemodilucijske anemije treba biti usmjereno na smanjenje slezene radioterapijom, citostaticima i prednizolonom. Poželjno je da se anemija uzrokovana nedovoljnom proizvodnjom crvenih krvnih stanica liječi androgenima ili anaboličkim steroidima. Prednizolon se propisuje uglavnom kod sumnje na autoimuno porijeklo anemije i trombocitopenije, kao i za smanjenje slezine.

Koriste se 2 režima liječenja:

1) imenovanje visoke doze prednizolona - 90-120 mg / dan tokom 2 tjedna, nakon čega slijedi prijelaz na srednje i male doze s efektom i povlačenje lijeka ako je neefikasno;

2) imenovanje od samog početka srednjih dnevnih doza (20-30 mg), a zatim malih doza (15-10 mg) tokom 2-3 mjeseca uz obavezno povlačenje lijeka. U mnogim slučajevima postoji jasan pozitivan učinak terapije steroidima, iako mehanizam njenog djelovanja nije potpuno jasan.

Za ishode kod akutne leukemije koristi se polikemoterapija, uzimajući u obzir histohemijsku varijantu, a za ishode kod tipične i atipične mijeloične leukemije, mijelosan i mijelobromol, hidroksiureja, ali sa malim efektom. Kod posteritremičke mijelofibroze, povećanja leukocitoze i progresije splenomegalije, preporučljivi su kratki kursevi terapije mijelobromolom (250 mg/dan) ili mijelosanom (4-2 mg/dan tokom 2-3 sedmice).

Kod anemičnih i trombocitopeničnih sindroma primjenjuju se glukokortikosteroidi, često u kombinaciji sa citostaticima (u malim dozama) ako se sumnja na povećanje slezene. U istu svrhu možete primijeniti y-terapiju na područje slezene u kursnoj dozi od 5 Gy, ponekad i malo više, ako broj trombocita dozvoljava. Uočen je pozitivan učinak malih doza prednizolona (15-20 mg/dan), koji se propisuju 2-3 mjeseca, na veličinu slezene, opšte manifestacije bolesti i krvnu sliku, ali je ograničen na period lečenja i neposredno nakon njegovog otkazivanja.

Koje ljekare trebate kontaktirati ako imate eritremiju:

Brineš li se zbog nečega? Želite li saznati detaljnije informacije o eritremiji, njenim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, toku bolesti i pridržavanju dijete nakon nje? Ili vam je potrebna inspekcija? Možeš zakažite termin kod doktora- klinika Eurolaboratorija uvijek na usluzi! Najbolji doktori pregledati vas, proučiti vanjske znakove i pomoći u prepoznavanju bolesti po simptomima, savjetovati vas i pružiti potrebna pomoć i postavi dijagnozu. takođe možete pozovite doktora kod kuće. Klinika Eurolaboratorija otvorena za vas 24 sata.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefon naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Sekretar klinike će izabrati pogodan dan i sat za Vaš posjet ljekaru. Naše koordinate i pravci su naznačeni. Pogledajte detaljnije o svim uslugama klinike na njoj.

(+38 044) 206-20-00

Ako ste prethodno radili neko istraživanje, obavezno odnesite njihove rezultate na konsultaciju sa ljekarom. Ukoliko studije nisu završene, uradićemo sve što je potrebno u našoj klinici ili sa kolegama u drugim klinikama.

ti? Morate biti veoma pažljivi prema svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pažnje simptomi bolesti i ne shvataju da ove bolesti mogu biti opasne po život. Mnogo je bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali se na kraju ispostavi da je, nažalost, prekasno za njihovo liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične simptome, karakteristike spoljašnje manifestacije- takozvani simptomi bolesti. Identifikacija simptoma je prvi korak u dijagnosticiranju bolesti općenito. Da biste to učinili, potrebno je samo nekoliko puta godišnje biti pregledan od strane lekara ne samo za sprečavanje strašna bolest ali i podrška zdrav um u telu i telu u celini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku, koristite odjeljak za online konsultacije, možda ćete tamo pronaći odgovore na svoja pitanja i pročitati savjete za samonjegu. Ako vas zanimaju recenzije o klinikama i doktorima, pokušajte pronaći informacije koje su vam potrebne u odjeljku. Također se registrirajte za medicinski portal Eurolaboratorija biti stalno u toku Najnovije vijesti i ažuriranja informacija na stranici, koja će vam automatski biti poslana poštom.

Ostale bolesti iz grupe Bolesti krvi, hematopoetskih organa i pojedinačni poremećaji imunološkog mehanizma: