hypererythremia. Mi az eritremia. Diagnosztikai vizsgálatok és eljárások

Az eritremia a vörösvértestek (eritrociták) koncentrációjának tartós, progresszív növekedése a véráramban a vérképzés szabályozásának meghibásodása miatt. NÁL NÉL orvosi irodalom adott állapot más néven Wakez-Osler-betegség, polycythemia vera. Ez a vérbetegség daganatos betegségekre utal.

Érdemes megjegyezni, hogy az esetek 2/3-ában a szint emelkedésével egyidejűleg emelkedik is. A klinikusok az erythremiát jóindulatú betegségnek tekintik, de prognózisa feltételesen kedvező. Az ilyen diagnózisú beteg elég sokáig élhet (a teljes kezelés figyelembevételével). Végzetes kimeneteláltalában különböző szövődmények előrehaladása miatt fordul elő.

Ezt a vérbetegséget általában idős korban diagnosztizálják, de az utóbbi időben időnként munkaképes korúaknál is kimutatták. Az erősebb nem képviselői gyakrabban szenvednek tőle, mint a nők. Az eritremia ritka betegség. Általában évente 100 millió emberből 5 embernél diagnosztizálják az orvosok.

Etiológia

Az erythemia előrehaladásának pontos okait a tudósok még nem határozták meg. De számos olyan hajlamosító tényező van, amelyek jelentősen növelik a betegség progressziójának kockázatát:

• genetikai hajlam. Az erythemia progressziójának okai különböző génszintű mutációk lehetnek. Ez a tény bizonyított, mivel ezt a vérbetegséget gyakrabban diagnosztizálják bizonyos genetikai betegségekben szenvedő egyéneknél. Ezek a következők: Klinefelter-szindróma;
• ionizáló sugárzás. Az erythemia kialakulásának is oka lehet, mert a sugarak az emberi szervezetbe behatolva génszintű károsodást okoznak. Ennek eredményeként bizonyos sejtek elpusztulhatnak, vagy a DNS mutálódni kezd;
• mérgező anyagok. Az ilyen anyagok az emberi szervezetbe behatolva genetikai szintű mutációkat okozhatnak. Mutagéneknek nevezik őket. Ezek közé tartozik: azatioprin, benzol, kloramfenikol, ciklofoszfamid.

Fajták

Az ICD-10 szerint ez a vérbetegség a csoportba tartozik. A klinikusok a betegség két formáját különböztetik meg:

• akut, más néven eritroleukémia;
• krónikus.

A vérpatológia progressziójától függően:

• igaz. A vörösvértestek koncentrációja tartósan növekszik. Ez a forma rendkívül ritka kisgyermekeknél;
• relatív vagy hamis. Ennek a formának az a sajátossága, hogy az eritrocitatömeg szintje normális, de a plazma térfogata fokozatosan csökken (a szervezet folyadékvesztése miatt).

A patogenezistől függően a valódi policitémia a következőkre oszlik:

• elsődleges;
• másodlagos.

szakasz

Érdemes megjegyezni, hogy eleinte az eritremia egyáltalán nem nyilvánul meg. A test általános állapota nem szenved, ahogy a vérrendszer sem. A klinikai tünetek hiánya miatt az ember nem is sejti, hogy ilyen veszélyes betegség fejlődik ki benne.

A klinikusok az erythemia progressziójában három szakaszt figyelnek meg:

• a kezdeti;
• erythremiás;
• vérszegény.

A kezdeti

Néhány hónaptól több évtizedig tarthat, és semmilyen tünet nem jelentkezik. Mérsékelten megnövekszik a vörösvértestek koncentrációja a vérben - 5-7x10¹2 / 1 liter vér. Ez is növeli a szintet.

erythremiás

A vörösvértestek szintje folyamatosan emelkedik. Bizonyos mutációk következtében a daganatsejt leukocitákká és vérlemezkékké kezd differenciálódni. Ennek eredményeként kóros folyamat nő a vér mennyisége - az edények és a szervek túlcsordulnak. Maga a vér is változik. Viszkózussá válik, és az edényeken való áthaladásának sebessége jelentősen csökken. A vérlemezkék aktiválódnak - egymáshoz kötődnek, és speciális dugókat képeznek, amelyek blokkolják a kis kaliberű erek lumenét. Ennek eredményeként a test egyes részei már nem kapnak megfelelően oxigént és tápanyagokat, amelyeket a vér szállít.

Azt is érdemes megjegyezni, hogy a sejtek koncentrációjának növekedésével a vérben azok intenzíven elpusztulnak a lépben. Veszélyes is, mert bomlásuk termékei aktívan bejutnak a véráramba.

vérszegény

Jellemzője a fibrózis folyamatának kialakulása a csontvelőben - a vérsejtek termelésében aktívan részt vevő sejtek fokozatosan kicserélődnek rostos szövet. Ennek eredményeként a hematopoietikus funkció fokozatosan elhalványul, és csökken a leukociták, vérlemezkék és eritrociták szintje a véráramban. A lépben és a májban extramedulláris hematopoiesis gócok képződnek. Ez egyfajta kompenzációs reakció, amelynek fő célja a vérsejtek koncentrációjának normalizálása.

Ez a szakasz a legveszélyesebb, mivel fő tünete az elhúzódó vérzés(akár több óráig). Komoly veszélyt jelentenek az emberi életre.

Tünetek

Az erythremia tünetei közvetlenül függnek a betegség stádiumától. De azt is érdemes megjegyezni, hogy egyes jelek már korai stádiumban megjelenhetnek, és csak vérszegénységig tűnnek el.

Kezdeti tünetek:

• a bőr és a nyálkahártyák hiperémiája. A vörösvértestek koncentrációjának növekedése miatt figyelhető meg a véráramban. A hiperémia a test minden részét érinti. A hiperémia enyhe lehet, így a bőr nem piros, hanem enyhén rózsaszínű lesz. Sokan ezt az árnyalatot normának tekintik, és nem kapcsolják össze semmilyen betegség progressziójával;
• fájdalom az ujjakban. Ez a tünet a kis kaliberű edényekben a vér normál keringésének megsértése következtében nyilvánul meg;
• fejfájás. Ez a tünet nem specifikus, de gyakran az erythemia kezdeti szakaszában nyilvánul meg.

Az erythremiás stádium tünetei:

• a bőr és a nyálkahártyák fokozott hiperémiája;
• a vérnyomás emelkedése;
• erythromelalgia;
• fájdalom az ízületekben;
• bőr viszketés;
• ujj nekrózis;
• fekélyek képződnek a gyomor-bél traktuson;
• trombózisos stroke;
• kitágult;
• vashiány tünetei: emésztési zavarok, körömlemezek leválása, száraz bőr, étvágytalanság, fájdalmas repedések megjelenése a szájzugban stb.

A harmadik szakasz kezd előrehaladni annak a ténynek köszönhető, hogy a személy nem volt szükséges kezelést az első és a második szakaszban. Ha fejlett terminál szakasz, akkor a prognózis kedvezőtlen – halállal végződhet. A betegnek a következő tünetei vannak:

• kifejezve. Az ember bőre elsápad, általános gyengeség észlelhető, és levegőhiány érzése van. Elájulhat;
• vérzés. Megjelenhetnek spontán módon, vagy akár a bőr, az ízületi ízületek vagy az izomszerkezetek kisebb sérülése esetén is. Különös veszélyt jelentenek a beteg életére, mivel több óráig is eltarthatnak.

Diagnosztika

Ennek a vérbetegségnek a diagnosztizálását és kezelését szűk szakember - hematológus - végzi. A pontos diagnózis érdekében laboratóriumi és hangszeres technikák diagnosztika.

Orvosi terápia:

• mielobromol;
• hidroxi-karbamid;
• aszpirin;
• harangjáték;
• heparin;
• maltofer;
• ferrum Lek;
• allopurinol;
• anturán.

A hemoglobin csökkentése érdekében eritrocitaferézishez és véralvadáshoz folyamodnak.

Tüneti terápia:

• antihisztamin gyógyszerek;
• vérnyomáscsökkentő szerek;
• szívglikozidok;
• gyomorvédők.

A vérszegénység korrigálása érdekében az orvosok vérátömlesztéshez folyamodnak. A lépben lévő vérsejtek pusztulásának korrigálása érdekében a szervet kivonják (a konzervatív kezelési módszerek eredménytelensége esetén).

Szükség esetén a beteget szűk szakemberekkel, például onkológussal, reumatológussal, neurológussal, gasztroenterológussal konzultációra utalják.

A patológia kezelését csak a álló körülmények hogy az orvosok folyamatosan figyelemmel kísérhessék általános állapot beteg. Szükség esetén a kezelési tervet módosítják. Mivel a betegség jóindulatú, teljes és időben történő kezeléssel az ember nagyon hosszú ideig élhet. De ha a kezelés hiányzik, akkor az eritremia lefolyása halállal végződik.

Az eritremia a vörösvértestek számának tartós, progresszív növekedése a vérképzés mély szabályozási zavara következtében, ami a betegség fő klinikai kifejeződése.

A vérképzőszervek szisztémás betegsége, közel a daganatokhoz (például a leukémiához), az eritroblaszt szövetek ellenőrizhetetlen proliferációjával csontvelő(és lép) és ennek megfelelően a perifériás vérben a vörösvértestek számának progresszív növekedése, az agyi erek trombózisa, a belek stb. Kisebb mértékben, eritrémiával, leukociták és lemezek képződése a csontvelőben megnövekedett.

Az erythemia okai

Leggyakrabban a 40-50 évesek érintettek. A betegség oka többnyire ismeretlen. Egyes esetekben fertőzések (léptuberkulózis esetén), mérgek (a kísérletben a kobalt bejuttatása okozta az eritrémához közeli állapotot) vagy agykárosodás, amely a központi idegrendszer szabályozásának megsértésén keresztül okoz betegségeket. hematopoiesis, esetleg az agyalapi mirigy részvételével.

A fokozott erythropoiesis patogenezise nem magyarázható oxigén éhezés, mint a reaktív hipoxémiás eritrocitózisban; különösen nem lehetett bizonyítani a rosszabb oxigénvisszaadást, mivel ha erythremiában szenvedőknél a hemoglobin túlzottan megrögzíti, a vörösvértestek lebomlását sem lehet bizonyítani, ami a normához képest lecsökken (fokozott a vérbontás , de még mindig elmarad a kolosszális vérképződés mögött), vagy a gyomor által folyamatosan fokozódó hematopoietikus anyagok képződése.anyagok (előfordulhat az erythemia és a gyomor achilia kombinációja). Az erythemia legtöbb esetben a hematopoiesis központi szabályozásának tartós funkcionális zavara elfogadható. Ez magyarázza az erythemia olykor megfigyelt kombinációját olyan neurogén eredetű betegségekkel, mint a magas vérnyomás vagy a gyomorfekély. A betegség patogenezise határozza meg a központi idegrendszerre gyakorolt ​​​​terápiás hatások módjait. A leukémiához hasonlóan az eritrémiához hasonlóan a csontvelőszövet túlzott mértékű, nem alkalmas a vérképzés normál szabályozására; erythemia esetén néha fehérvérű leukemoid kép és éles hipertrombocitózis alakul ki.

A málna-vörös csontvelő anatómiailag még a teljes inaktivitás helyén is megtalálható egészséges egyénekben, lép hiperplázia felhalmozódással Hatalmas mennyiségű eritrociták. A metszeten általában a trombózist is megtalálják a halál közvetlen okaként.

Az erythemia tünetei és jelei

Első pillantásra feltűnő egy jellegzetes cseresznyepiros arc, élesen befecskendezett, mintha gyulladt kötőhártyával, cseresznyeszínű ajkakkal, ugyanazzal a nyelvvel stb. („erythrosis”). Az integument cianotikus árnyalata a kapilláris vérben lévő csökkent hemoglobinszint arányos növekedésének köszönhető, annak ellenére, hogy a hemoglobin oxigénnel való telítettsége artériás vér normális lehet. A betegek gyakran túlsúlyosak, középkorúak vagy idősek.

A betegek panaszai elsősorban a jogsértéshez kapcsolódnak agyi keringés: fejfájás, elnehezülés, teltségérzet, teltségérzet a fejben, látásromlással együtt, különösen szellemi munka során, ami időszakosan ellehetetlenül; szédülés, ájulásra való hajlam, fülzúgás, memóriazavar, ingerlékenység, általános gyengeség, orrvérzés.

A szervek objektív vizsgálata gyakran lehetővé teszi a lép növekedésének megállapítását, a szegycsont általában mérsékelt, ritkán jelentős érzékenységét (sternalgia). A vérkeringés kissé zavart szenved a megnövekedett vértömeg és viszkozitás ellenére, mivel a periférián nincs akadálya a véráramlásnak; a vérnyomás normális; a véráramlás nem lassul, a szív nem tágul. Röntgen vizsgálatészleli a tüdő fokozott vérellátását, a szemfenék vizsgálata pedig visszértágulatokat, vérzéseket tár fel.
A vérvizsgálat megerősíti az erythemia diagnózisát; a hemoglobintartalom a szokásos hemométer-skálán 100% vagy több, a vörösvértestek száma 6 000 000 vagy több, mérsékelten csökkentett színindex mellett (kb. 0,7).

A következő vérváltozások különösen nyilvánvalóak az erythemia esetén:

• a hematokrit emelkedése 60-70-80-ra vagy többre a normál 45 helyett;
• a keringő vér tömegének jelentős növekedése - akár 8-10 literre a normál 5 liter helyett egy átlagos súlyú felnőtt esetében;
• a vér viszkozitásának jelentős növekedése - akár 8-10 egység a normál 4-5 helyett az egységnyi desztillált víz viszkozitásához képest;
• mérsékelten emelkedett hemolízis és regeneráció jelei - a bilirubin, a retikulociták vérszintjének emelkedése.

A csontvelő irritációja gyakran megfigyelhető a leukociták számával, amelyek száma éles neutrofil eltolódással (leukemoid reakció) elérheti a 20 000-40 000-et; a lemezek száma elérheti az 500 000-750 000-et is; az ilyen hipertrombocitózis hozzájárulhat a trombózishoz.

A vizelet nem figyelemre méltó, bár az albuminuria miatt nem ritka általános megsértése csere vagy általában nem progresszív dystrophiás elváltozások a veseszövetben.

A bazális anyagcsere gyakran 15-20% -kal nő a normához képest.

Az eritremia lefolyása, szövődményei és klinikai formái

A betegség kialakulása fokozatos, lefolyása progresszív. Az erythemia többnyire 4-5 éven belül halálhoz vezet az agyi, intraabdominalis erek trombózisából, trombózisból eredő vérzésből, különösen a portális vénás rendszerben, vérszegénység kialakulásával és gyakran cachexiával is. , mint a rákos daganatok. Kevésbé súlyos esetekben a betegek évtizedekig élnek, szinte anélkül, hogy fájdalmas tüneteket tapasztalnának. NÁL NÉL korai szakaszaiban betegség esetén a lép nem lehet megnagyobbodott, a splenomegalia általában a betegség súlyos formáját jelzi. A hasüreg vénáinak trombózisát fájdalom, láz, ascites, a lép megnagyobbodása periszplenitisz, vérömleny, melena kíséri. Az eritroleukémia neve alatt az eritremia kifejezett leukemoid reakcióval járó formái vannak.

Klinikailag rendkívül fontos megkülönböztetni a betegség klinikailag független formája mellett a léptuberkulózisban előforduló tünetekkel járó, elváltozásokkal járó formákat. diencephalon. A májcirrózissal járó eritremia másik formája kijelölése; Elérhetőség magas vérnyomás erythremiával inkább véletlen egybeesésnek kell tekinteni, ha a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél nem, mint általában, csak bizonyos erythrocytosis, az erythremiára jellemző véreltolódások nélkül (így egy speciális hypertoniás eritremia kijelölése kevéssé indokolt).

Diagnózis az erythemia nehéz lehet a betegség kezdetén és enyhe formáiban, amikor a már jelzett véreltolódások alapján kell vezérelni, valamint nagy (általában a portális vénás rendszerből származó) vérzések után, amikor a thrombophlebitis splenomegalia rosszul diagnosztizálható vérszegénység jelenlétében.

Az erythemia kezelése

Az erythremia kezelését kívánatos a hematopoiesis szabályozásának fő zavart mechanizmusaira vagy a betegség fő okainak megszüntetésére irányítani különböző betegeknél; azonban ebből a szempontból a betegség lényege nem teljesen ismert, és a megfelelő kezelés kevéssé értékes. Voltak kísérletek az agy röntgenterápiájának alkalmazására, de tartós siker nélkül. Abban az esetben, ha az erythemia konkrét fertőzéssel – tuberkulózissal vagy szifilisz – társul, célszerű speciális kezelést végezni.

Alapvetően az erythemia kezelése jelenleg a tüneti intézkedésekre korlátozódik, amelyek célja a vér fokozott lebontása vagy eltávolítása és a vérképzés elnyomása. egyszerű és hatékony módszer erythemia kezelése - szisztematikus ismételt vérvétel (500-700 ml hetente 1-2 alkalommal; vér használható, ha az erythemia tuberkulózissal és más fertőzésekkel társul, transzfúzióhoz aplasztikus anémiában szenvedő betegeknél). A véralvadás utáni első napokban fokozódik a véralvadás, így fennáll a trombózis veszélye, ennek ellensúlyozására piócák vagy hirudin és egyéb véralvadásgátlók használata javasolt. A kis vérzés csak serkentheti a vérképzést.

Az eritrémiát hemolitikus mérgekkel, különösen az acetilfenilhidrazinnal fokozott vérbontással is kezelik, amely azonban nem közömbös a parenchymás szervekkel szemben; nagy adag arzén Fowler-oldat formájában nyilvánvalóan csökkentheti a vörösvértestek számát az erythremiában. Röntgenterápia be nagy adagok, a fiatal sejteket elpusztító, szintén érvényes, bár nem közömbös módszer az erythemia kezelésére; ban ben utóbbi évek ugyanerre a célra radioaktív foszfort használnak. Igyekeznek korlátozni a vérképzést és a diétát, ha lehetséges, vas- és húsmentes; bizonyos esetekben, ha egyidejűleg jelen van gyomorfekély A gyomor hematopoetikus faktorának kikapcsolása érdekében a gyomrot reszekáltuk. Az oxigénterápia nyilvánvalóan nem indokolt, mivel az erythremiában nincs apoxémia.

A splenectomia ellenjavallt, mivel az erythremia szisztémás és elsősorban a csontvelő betegsége, míg a lép inkább gátolja a csontvelő vérképzését. Másodlagos eritrémiával járó léptuberkulózisban azonban a lép eltávolítása gyógyító hatásúnak tűnhet.

A daganatos betegséget, a krónikus leukémia egyik fajtáját, amely gyakran jóindulatú, erythremiának (más néven Wakez-Osler-kór, polycythemia vera, eritrocitémia) nevezik.

Mi az erythemia

Eritrémiával vörösvértest-proliferáció (növekedés) következik be, és más sejtek száma nagymértékben megnövekszik (pancitózis). A hemoglobinszint is emelkedik.

Az eritremia onkológia, rák vagy sem? Leggyakrabban az eritremia jóindulatú, hosszú lefolyású, de degeneráció is előfordulhat. jóindulatú forma a betegség rosszindulatúvá válik, majd a halál.

Erythremia - elég ritka betegség. Évente 100 millió emberből körülbelül 4-nél diagnosztizálják. A betegség nem függ az ember nemétől, de általában 50 év után alakul ki. fiatal kor a betegség eseteit gyakrabban diagnosztizálják nőknél. Az eritrémiát (ICB kód 10 - C 94.1) a lefolyás krónikus formája jellemzi.

Jegyzet! Az eritremia az egyik legjóindulatúbb vérbetegségnek számít. A halál gyakran a különféle szövődmények előrehaladása miatt következik be.

A betegség hosszú ideig tünetmentes. Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek hajlamosak erős vérzés(bár a vérlemezkék szintje, amelyek a vérzés megállításáért felelősek, megemelkednek).

Kétféle eritremia létezik: akut forma(eritroleukémia, eritromyelózis, eritroleukémia) és krónikus. A progressziótól függően igaz és hamis csoportokra oszthatók. Az első formát a vérsejtek számának tartós növekedése jellemzi, ami gyermekeknél rendkívül ritka. A második típus sajátossága, hogy az eritrocita tömeg szintje normális, de a plazma térfogata lassan csökken. A patogenezistől függően a valódi formát elsődleges és másodlagosra osztják (eritrocitózis).

Hogyan alakul ki az eritremia?

Az eritremia a következőképpen alakul ki. Vörösvérsejtek (feladatuk, hogy oxigént szállítsanak minden sejtbe emberi test) intenzíven termelődni kezdenek, így nem tudnak beilleszkedni a véráramba. Amikor ezek a vörösvérsejtek túláradnak a véráramon, megnő a vér viszkozitása és a trombusképződés. A hipoxia fokozódik, a sejtek kevesebb tápanyagot kapnak, és a szervezet teljes munkájában kudarcok kezdődnek.

Hol képződnek az eritrociták az emberi szervezetben? Az eritrociták a vörös csontvelőben, a májban és a lépben termelődnek. Az eritrociták megkülönböztető képessége az osztódási képesség, amely egy másik sejtté alakul át.

A vér hemoglobintartalmának normája eltérő, és az életkortól és a nemtől függ (gyermekeknél és időseknél alacsonyabb). A normál vörösvértest-tartalom (normocitózis) 1 liter vérben:

• férfiaknak - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• nőknél - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Az eritrocita citoplazmáját csaknem 100%-ban vasatomot tartalmazó hemoglobin foglalja el. A hemoglobin adja a vörös színt a vörösvértesteknek, felelős az összes szerv oxigénellátásáért és a szén-dioxid eltávolításáért.

Az eritrociták képződése folyamatosan és folyamatosan zajlik, kezdve prenatális fejlődés(az embrióképződés harmadik hetében) és az élet végéig.

A mutációk hatására kóros sejtklón képződik, amely hasonló módosulási képességekkel rendelkezik (vörösvértestté, vérlemezkévé vagy leukocitává válhat), de nem irányítják a szervezet szabályozó rendszerei, amelyek fenntartják a vér sejtösszetételét. A mutáns sejt szaporodni kezd, és ennek eredményeként teljesen normális vörösvértestek jelennek meg a vérben.

Így keletkezik a 2 különböző típusok sejtek - normál és mutáns. Ennek eredményeként nő a mutált sejtek száma a vérben, ami meghaladja a szervezet szükségleteit. Ez gátolja az eritropoetin vesén keresztül történő kiválasztását, és az eritropoézis normál folyamatára kifejtett hatásának csökkenéséhez vezet, de nincs hatással a tumorsejtre. A betegség előrehaladtával a mutáns sejtek száma nő, kiszorítják a normális sejteket. Eljön az idő, amikor a szervezet összes vörösvérsejtje daganatos sejtből származik.

Az eritrémiával a mutáns sejtek legnagyobb része nukleáris töltésű eritrocitákká (eritrocitákká) alakul, de egy részük vérlemezkék vagy leukociták képződésével fejlődik ki. Ez magyarázza nemcsak a vörösvértestek, hanem más sejtek számának növekedését is. Idővel a vérlemezkék és a leukociták szintje a rákos sejt, növekszik. A vörösvértestek közötti határok elmosódásának folyamata zajlik. De a vörösvértestek héja megmarad, és a slugging kifejezett aggregáció - az eritrociták zsúfoltsága. Az aggregáció a vér viszkozitásának éles növekedéséhez és folyékonyságának csökkenéséhez vezet.

Az eritremia okai

Vannak olyan tényezők, amelyek hajlamosak az erythemia előfordulására:

• genetikai hajlam. Ha van beteg a családban, megnő annak kockázata valamelyik rokonban. A betegség kockázata akkor is nő, ha valakinek: Down-szindróma, Klinefelter-szindróma, Bloom-szindróma, Marfan-szindróma van. Az erythemia hajlamát a genetikai sejtrendszer instabilitása magyarázza, ezért az ember érzékeny a negatívra. külső hatás– méreganyagok, sugárzás;
• ionizáló sugárzás. A röntgen- és gamma-sugarakat részben elnyeli a szervezet, ami hatással van a genetikai sejtekre. De azok az emberek, akiket onkológiával kemoterápiával kezelnek, és azok, akik az erőművek, az atombombák robbanásának epicentrumában voltak, a legerősebb sugárzásnak vannak kitéve;
• mérgező anyagok találtak a testben. Lenyelve hozzájárulhatnak a genetikai sejtek mutációjához, az ilyen anyagokat kémiai mutagéneknek nevezik. Ezek közé tartoznak: citosztatikus gyógyszerek (daganatellenes - "Azathioprin", "Cyclophosphan"), antibakteriális ("Levomycetin"), benzol.

A betegség szakaszai és az erythemia tünetei

Az eritremia hosszú távú betegség. Kezdete nem feltűnő. A betegek gyakran évtizedekig élnek anélkül, hogy figyelembe vennék kisebb tünetek. De többben súlyos esetek a vérrögképződés miatt 4-5 év múlva bekövetkezhet a halál. Az erythemia kialakulásával együtt a lép növekszik. Rendelje ki a betegség egy formáját a májcirrózissal és a diencephalon károsodásával. A betegségben allergiás és fertőző szövődmények is szerepet játszhatnak, a betegek gyakran nem tolerálnak bizonyos gyógyszereket, csalánkiütésben és egyéb bőrbetegségben szenvednek.

A betegség lefolyását más betegségek is bonyolíthatják, mivel az idősebbek nagyobb valószínűséggel szenvednek az alapbetegségben. Kezdetben az eritremia nem nyilvánul meg, és gyakorlatilag nincs hatással a test egészére és a keringési rendszerre. Fejlődése során szövődmények és kóros állapotok léphetnek fel.

Az eritremia során a következő szakaszokat különböztetjük meg:

• a kezdeti;
• erythremiás;
• vérszegény (terminális).

Mindegyiküknek saját tünetei vannak.

kezdeti szakaszban

Az erythemia kezdeti szakasza több hónaptól évtizedig tart, előfordulhat, hogy nem jelenik meg. A vérvizsgálatok kis eltéréseket mutatnak a normától. Ezt a szakaszt fáradtság, fülzúgás, szédülés jellemzi. A beteg nem alszik jól, fázik a végtagjaiban, duzzanat és fájdalom jelentkezik a karokban és a lábakban. Előfordulhat a bőr kivörösödése (eritrózis) és a nyálkahártyák - a fej, a végtagok, a szájnyálkahártya és a szemhártyák területén.

A betegség ezen szakaszában ezt a tünetet nem annyira markáns, szóval normálisnak tekinthető. Lehetséges csökkenés szellemi kapacitás. A fejfájás nem a betegség sajátos tünete, hanem a kezdeti szakaszban jelen van rossz vérkeringés az agyban. Emiatt romlik a látás, csökken az intelligencia és a figyelem.

erythremiás stádium

A betegség második szakaszában megnő a kóros sejtből származó vörösvértestek száma. A mutációk hatására a mutált sejt vérlemezkékké és leukocitákká kezd átalakulni, és ezek száma megnő a vérben. Az erek és a belső szervek túlcsordulnak a vérrel. Maga a vér viszkózusabbá válik, az ereken való áthaladásának sebessége csökken, és ez hozzájárul a vérlemezkék megjelenéséhez az érrendszerben, vérlemezkedugók képződnek, amelyek eltömítik a kis erek réseit, megzavarva a vér áramlását rajtuk keresztül. . Fennáll a varikózis kialakulásának veszélye.

A 2. stádiumú eritrémiának megvannak a maga tünetei - az íny vérzik, kis hematómák láthatók. A trombózis nyilvánvaló tünetei a lábszáron jelennek meg - sötét foltok, nyirokcsomók megduzzadnak és megjelennek trofikus fekélyek. A szervek, ahol a vörösvérsejtek képződnek, megnagyobbodnak - a lép (splenomegalia) és a máj (hepatomegalia). A vesék működése károsodott, gyakran pyelonephritist diagnosztizálnak, és urátköveket találnak a vesékben.

A 2. stádiumú eritremia körülbelül 10 évig tarthat. Viszketés van, amely meleg (forró) vízzel való érintkezés után súlyosbodik. Úgy tűnik, hogy a szemek megteltek vérrel, ez annak a ténynek köszönhető, hogy az eritremia elősegíti a vér áramlását a szemerekbe. Puha égbolt erősen megváltoztatja a színét, szilárd - változatlan színű marad - ez a Cooperman-tünet kialakulása.

Csont- és epigasztrikus fájdalmak érezhetők. A köszvényes jellegű ízületi fájdalom a felesleg miatt jelentkezik húgysav. Akut rohamok léphetnek fel égő fájdalmak(eritromelalgia) az orrhegy, a fülcimpák, a lábujjak és a kezek területén, amely a vérkeringés károsodása miatt alakul ki. perifériás erek. Szenvedő idegrendszer, a beteg ideges lesz, hangulata változékony. A vashiány tünetei:

• étvágytalanság;
• száraz bőr és nyálkahártyák;
• repedések a száj sarkában;
• emésztési zavar;
• csökkent immunitás;
• az íz- és szaglási funkciók megsértése.

anémiás stádium

A csontvelőben a betegség kialakulásával fibrózis lép fel - a hematopoietikus sejtek rostos szövettel való helyettesítése. A csontvelő hematopoietikus funkciója lassan csökken, ami a vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták számának csökkenéséhez vezet a vérben. Ennek eredményeként a májban és a lépben extramedulláris vérképző gócok jelennek meg. Ennek a következménye a májcirrózis és az erek elzáródása. Az erek falai módosulnak, az agy, a lép, a szív ereiben eltömődnek a vénák.

Megjelenik az elpusztító endarteritis - a lábak ereinek eltömődése, ami növeli a teljes szűkület kockázatát. A vesék érintettek. Az erythemia harmadik szakaszának fő megnyilvánulásai a bőr sápadtsága, gyakori ájulás, gyengeség és letargia. Előfordulhat elhúzódó vérzés minimális sérülések miatt is, aplasztikus vérszegénység a vér hemoglobinszintjének csökkenése miatt. A harmadik szakaszban az eritremia agresszívvé válik.

Egy megjegyzésben! Az erythemia esetén a lábak és a karok bőrének színe megváltozhat. A beteg hajlamos hörghurutra és megfázásra.

Az erythemia diagnózisa

Az erythemia diagnosztizálásához a legfontosabb CBC a teljes vérkép. Adateltérések laboratóriumi mutatók a normához képest a betegség első jelévé válnak. A vérkép kezdetben nem sokban tér el a normától, de a betegség kialakulásával nő, ill. utolsó szakasza esnek.

Ha erythremiát diagnosztizálnak, a vérkép a vörösvértestek és a hemoglobin növekedését jelzi. A hematokrit, amely a vér oxigénszállító képességét jelzi, 60-80% -ra emelkedik. A vérlemezkék és a leukociták száma megnövekszik. Csak a KLA alapján nem állítják fel a diagnózist. Kivéve általános elemzés vért vesznek:

• vérkémia. Kimutatja a vér vastartalmát és a májvizsgálatok (AST és ALT) értékét. A bilirubin szintje jelzi az eritrocitasejtek pusztulási folyamatának súlyosságát;
• csontvelő-punkció. Ez az elemzés megmutatja a hematopoietikus sejtek állapotát a csontvelőben - számukat, daganatsejtek jelenlétét és fibrózist;
• Hasi ultrahang. Ez a vizsgálat segít látni a szervek vérrel való túltelését, a máj és a lép növekedését, a fibrózis gócokat;
• dopplerográfia. Érzékeli a vérrögök jelenlétét és megmutatja a vér mozgásának sebességét.

Az eritremia diagnosztizálása során az eritropoetin szintjét is meghatározzák. Ez a tanulmány meghatározza a hematopoietikus rendszer állapotát és jelzi a vörösvértestek szintjét a vérben.

Terhesség eritrémiával

Amikor egy nő pozícióban van, nem kell attól tartani, hogy átadja a patológiát a gyermeknek. A betegség öröklődése még mindig nem teljesen tisztázott. Ha a terhesség tünetmentes volt, az erythemia nem lesz hatással a babára.

Az erythemia kezelése

A policitémia lassan fejlődik. A policitémia első szakaszában a kezelés fő célja a vérkép normál szintre csökkentése: a hemoglobin és az eritrocitatömeg hematokritja. Fontos az erythemia okozta szövődmények minimalizálása is. A vérvételt a hematokrit hemoglobinnal történő normalizálására használják. Létezik egy erythrocytepheresis nevű eljárás, ami a vér vörösvértestektől való megtisztítását jelenti. A vérplazma megmarad.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a citosztatikumok (daganatellenes természetű gyógyszerek) alkalmazását, amelyek segítik a szövődményeket (trombózis, fekélyek, agyi keringési zavarok). Ide tartozik a Mielosan, Busulfa, Imiphos, hidroxi-karbamid, radioaktív foszfor.

Az autoimmun eredetű hemolitikus vérszegénység esetén glükokortikoszteroidokat alkalmaznak - prednizolont. Ha az ilyen terápia nem működik, műtétet hajtanak végre a lép eltávolítására.

A vashiány elkerülése érdekében írjon fel vastartalmú készítmények- "Maltofer", "Hemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Szükség esetén a következő gyógyszercsoportokat írják fel:

• vérnyomáscsökkentés - "Lizinopril", "Amlodipin";
• antihisztaminok - "Periaktin";
• vérhígítók (antikoagulánsok) - Aspirin, Curantil (dipiridamol), heparin;
• a szív munkájának javítása - "Korglikon", "Strophanthin";
• gyomorfekély kialakulásának megelőzésére - gasztroprotektorok - "Almagel", "Omeprazol".

Diéta erythremia és népi gyógymódok számára

A betegség leküzdése érdekében a betegnek növényi és savanyú tejes étrendet kell követnie. Megfelelő táplálkozás magában foglalja az olyan termékek használatát, mint:

• zöldségek - nyers, főtt, párolt;
• kefir, túró, tej, joghurt, kovász, aludttej, erjesztett sült tej, tejföl;
• tojás;
• tofu, barna rizs ételek;
• teljes kiőrlésű kenyér;
• zöldek (spenót, kapor, sóska, petrezselyem);
• mandula;
• szárított sárgabarack szőlő;
• tea (lehetőleg zöld).

A piros színű zöldségek és gyümölcsök, valamint a belőlük készült gyümölcslevek, szóda, édességek, gyorsétterem, füstölt húsok ellenjavallt. Az elfogyasztott hús mennyiségét korlátozni kell.

A vérrögök megjelenésének megakadályozása érdekében a betegség 2. szakaszában vadgesztenye virágból készült gyümölcslevet isznak.

A vérnyomás normalizálása érdekében a migrénes infúzió alkalmazása javasolt gyógyászati ​​édes lóhere. A tanfolyamot 10-14 napra kell korlátozni.

Az erek tágítására, a véráramlás javítására, a kapilláris ellenállás növelésére és véredény javasolt a gombafű, a gyöngyvirág, a csalán, a temető főzetének használata.

Betegség prognózisa

Az erythremiát jóindulatú betegségnek tekintik, de nem megfelelő kezelés végzetes lehet.

A betegség prognózisa számos tényezőtől függ:

• a betegség időben történő diagnosztizálása - minél korábban észlelik a betegséget, annál hamarabb kezdődik a kezelés;
• helyesen előírt kezelés;
• a leukociták, vérlemezkék és eritrociták szintje a vérben - minél magasabb szintjük, annál rosszabb a prognózis;
• a szervezet reakciója a kezelésre. Néha a kezelés ellenére a betegség előrehalad;
• trombózisos szövődmények;
• a daganat rosszindulatú átalakulásának sebessége.

Általánosságban elmondható, hogy az erythremiával járó életre vonatkozó prognózis pozitív. Időben történő diagnosztizálással és kezeléssel a betegek több mint 20 évig élhetnek a betegség észlelésétől számítva.

• Mi az eritremia
• Mi okozza az eritrémiát
• Az erythremia tünetei
• Az eritremia diagnózisa
• Erythremia kezelés
• Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha erythremiája van?

Mi az eritremia

erythemia - krónikus leukémia sejtszintű elváltozással - a mielopoézis előfutára, ennek a sejtnek a tumorra jellemző korlátlan növekedésével, amely megtartotta a 4 hajtásra való differenciálódás képességét, főleg vörösben. A betegség bizonyos szakaszaiban, és néha a kezdetektől a lépben kialakuló mieloid metaplázia csatlakozik a csontvelő sejtburjánzásához.

Mi okozza az eritrémiát

Patogenezis (mi történik?) Erythremia során

Az erythremiában nem találtak specifikus citogenetikai rendellenességet.

A kvantitatív kromoszómahibák, a szerkezeti rendellenességek klonális jellegűek, és nem találhatók meg a limfocitákban. A citosztatikumokkal kezelt betegeknél gyakrabban fordulnak elő. A szerzők szerint a betegek kezdetben

a kromoszómakészlet felfedezett megsértése nem hajlamos többre rosszindulatú lefolyás betegségek.

Bár az elváltozások morfológiai, enzimatikus és citogenetikai jelei nyirokrendszer erythemia esetén nem áll rendelkezésre, funkcionális állapot A T-limfociták megváltoztak: az ismert mitogénekre csökkent válaszreakciót és spontán aktivitásuk növekedését tapasztalták.

A csontvelő erythremiás stádiumában általában a csírák szerkezetének teljes megsértése figyelhető meg a zsír elmozdulásával.

kívül klasszikus változat, további 3 típusú elváltozások figyelhetők meg: az eritroid és megakariocita hajtások növekedése, az eritroid és a granulocita csírák számának növekedése; a túlnyomóan eritroid csíra növekedése. A csontvelő vasraktárai jelentősen csökkennek. A hematopoietikus lábfej gyakran kitágult, a zsírvelő vörösnek, vérképzőszervinek tűnhet.

A lép eltömődött, különböző korú infarktusos területeket, thrombocyta-aggregátumokat tartalmaz, és gyakran az orrmelléküregekben lokalizált myeloid metaplasia kezdeti, közepes vagy jelentős jelei vannak. A follikuláris szerkezet általában megmarad.

A májban a sokaság mellett fibrózis gócok, a májnyalábok összekapcsolódása, néha myeloid metaplasia található a sinusoidokban. Az epehólyagban gyakran nagyon vastag epe és pigmentkövek láthatók.

Gyakori lelet az urátkövek, a pyelonephritis, zsugorodott vesék, ereik jelentős patológiája.

A betegség anémiás stádiumában a lép és a máj kifejezett mieloid átalakulása, valamint ezek növekedése következik be. A csontvelő gyakran fibrotikus. Ugyanakkor a mieloid szövet hiperplasztikus és redukált is lehet, a csontvelő edényei jelentősen megnövekednek és szerkezetileg megváltoznak. A parenchymalis szervekben disztrófiás és szklerotikus elváltozások derülnek ki. A thromboticus szindróma vagy a hemorrhagiás diathesis gyakori megnyilvánulásai.

A vörösvértest-termelés funkcionális állapota a radiológiai vizsgálatok szerint meredeken megnövekedett: a felezési idő lerövidül radioaktív vas vénába fecskendezve fokozódik a csontvelő hasznosulása és felgyorsul a keringés.

A vérlemezkék átlagos élettartama gyakran lerövidül, van negatív kapcsolat túlélésük és a lép mérete között.

Az erythremia tünetei

A betegség fokozatosan kezdődik. Növekvő vörösség bőr, gyengeség, elnehezülés a fejben, lép megnagyobbodás, artériás magas vérnyomás, valamint a betegek felénél - mosás, mosás, úszás utáni gyötrő bőrviszketés. Néha a betegség első megnyilvánulása az ujjak nekrózisa, a trombózis több nagy artériák alacsonyabb és felső végtagok, thrombophlebitis, thromboticus stroke, szívizom- vagy tüdőinfarktus, és különösen heveny égő fájdalmak az ujjbegyekben, melyeket acetilszalicilsav 1-3 napig eliminál. Sok betegnek már jóval a diagnózis felállítása előtt vérzése volt a foghúzás után, bőrviszketés fürdés után, és „jó” vörösvérsejtjei voltak, aminek az orvosok nem tulajdonítottak kellő jelentőséget.

Az I. szakaszban, amelynek időtartama 5 év vagy több, a keringő vér mérsékelten megnövekszik, a lép nem tapintható. Ebben a szakaszban a vörösvértestek mérsékelt képződése dominál a vérben. A csontvelőben az összes hematopoietikus hajtás növekedése. Ebben az időben érrendszeri és zsigeri szövődmények lehetségesek, de nem gyakoriak.

Az eritremia kezdeti (I) szakaszának izolálása feltételes. Lényegében ez egy tünetmentes megnyilvánulású szakasz, amely inkább az idős betegekre jellemző. A lép általában nem tapintható, de a vizsgálata gyakran enyhe növekedést mutat. A betegség ezen szakaszában trombózisos szövődmények is előfordulhatnak.

A folyamat IIA stádiuma - erythremiás - kialakul, a lép mieloid átalakulása nem jellemző rá. Ennek a szakasznak az időtartama 10-15 év vagy több. A keringő vér térfogata megnő, a lép megnagyobbodik, és kicsit korábban a máj növekedése lehetséges. Trombózis az artériás és vénás erek, vérzéses szövődmények ebben a szakaszban gyakrabban figyelhetők meg. A vérvizsgálat "tiszta" eritrocitémiát vagy eritrocitémiát és trombocitózist vagy panmyelózist és neutrophiliát jelez szúrásos eltolódással, a bazofilek számának növekedésével. A csontvelőben teljes három növekedésű hiperplázia, kifejezett megakariocitózissal, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A IIB szakasz egy erythremiás, kiterjedt folyamatot is tartalmaz, de a lép mieloid metapláziájával. Kisebb-nagyobb mértékben kifejezhető a vértérfogat növekedése, a máj és a lép növekedése figyelhető meg. A vérben ebben a szakaszban megnövekszik a vörösvértestek száma, a vérlemezkék száma 15 H 103 feletti leukocitózissal 1 μl-ben, és a leukocita képlet eltolódik mielocitákra, egyedi eritrokariocitákra. A csontvelőben az IIA stádiumhoz hasonlóan a granulocita csíra növekedése dominálhat, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A klinikai képben gyakran az allergiás szövődmények és az urát-diathesis vezetnek.

Ebben a szakaszban a beteg kimerültsége, súlyosbodó trombotikus szövődmények és vérzés figyelhető meg.

Az erythemia III szakaszát anémiának nevezik. A csontvelőben myelofibrosis kifejezhető, a myelopoiesis egyes esetekben megmarad, más esetekben csökkent. Mieloid átalakulás figyelhető meg a megnagyobbodott lépben és májban. Az erythemia kimenetele ebben a szakaszban lehet akut leukémia, krónikus mieloid leukémia, a vérképzés hipoplasztikus állapota és a nehezen besorolható hematológiai elváltozások.

Az artériás hipertónia, amely az esetek 35-50% -ában eritrémiával fordul elő, a perifériás ellenállás növekedésének köszönhető a megnövekedett vér viszkozitására, az urát diathesis kialakulására, krónikus pyelonephritis, a vese parenchyma keringési zavarai, a veseartériák trombózisa és szklerózisa.

A mosással járó erythremia-specifikus viszketés a betegek 50-55% -ánál figyelhető meg. Sok betegnél ez lesz a fő panasz, nem csak a vízzel való érintkezésből fakad, hanem spontán módon is befolyásolja a teljesítményt.

A betegség előrehaladott stádiumának gyakori szövődményei az erythromelalgia klinikájával járó mikrokeringési zavarok, átmeneti rendellenességek agyi és koszorúér keringésés a lábak vérzéses ödémája, valamint a vénás és artériás erek trombózisa és vérzése. Már ebben a szakaszban előfordulhatnak a vérzéscsillapítás megsértései, amelyek gyakran látens trombogén veszélynek tűnnek, és csak laboratóriumban észlelik, és klinikai megnyilvánulások nélkül. Ugyanakkor a hemosztázis megsértése kifejezettebb lehet, ami helyi intravaszkuláris koagulációhoz vezethet a mikrotrombózis típusa szerint vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz - DIC.

Az erythremia trombotikus szövődményeinek kialakulásának mechanizmusa a keringő eritrociták tömegének növelése, a véráramlás lelassítása és viszkozitásának növelése. Fejlődésüket elősegíti a trombocitózis és a vérlemezkék minőségi zavarai. A vérplazmában gyakran meghatározzák a vérlemezkék keringő aggregátumait, ami nemcsak mennyiségi növekedésük eredménye, hanem a vérlemezkék funkcionális tulajdonságainak megsértése is.

Az erythremia vérzéses szövődményei teljesen megszűnnek a véralvadással kezelt betegeknél, amikor a hematokrit normalizálódik.

Az erythemia kialakulásával gyakran megfigyelhető vashiány, amely megszünteti a rengeteget. Klinikai megnyilvánulások vashiány - gyengeség, nyelvgyulladás, fertőzésekkel szembeni ellenállás csökkenése, köröm elvékonyodása - gyakrabban figyelhető meg idősebbeknél.

Az anémiás stádium kialakulását a klinikai és vérzéses adatok bizonyos dinamikája előzi meg, különösen a lép növekedése, a tömeg fokozatos csökkenése, a perifériás vér leukoeritroblasztos képének megjelenése. A csontvelőben fokozatosan kialakul a myelofibrosis, amihez típusváltozás, sejtburjánzás, a csontvelői erek patológiájának növekedése és a hematopoiesis elégtelensége társulhat – a másodlagos myelofibrosisban kialakuló eritremia következménye.

A betegség lefolyásának más formái és változatai is léteznek, amelyeknél a mieloid átalakulás miatti lép növekedését már a kezdet kezdetén észlelik. A betegség citosztatikumokkal végzett kezelés utáni súlyosbodása főként a lép bőségével és megnagyobbodásával jelentkezik. Ezek mindig a betegség pancytotikus formái, leukoeritroblasztos vérképe, a normál erythrémiánál súlyosabb.

Az eritrémiától korai és kifejezett extramedulláris terjedésben, nagyobb háromágú növekedési orientációban és retikulin myelofibrosisban különböznek, valamint idiopátiás myelofibrosis- a myeloproliferáció sokfélesége és időtartama, a retikulin mielofibrózis gyors befejeződésére való hajlam hiánya.

Ugyanakkor az erythremiával együtt kialakuló vérszegénység eltérő fejlődési mechanizmussal járhat, nem mindig jár együtt a folyamat előrehaladásával, és sok esetben sikeresen kezelhető.

A vérszegénység lehet vashiány, amelyet vérzés és vérzés okoz; hemodilúció, amely a keringő plazma térfogatának növekedésével jár a lép növekedése miatt, hemolitikus, amelyet a lép működésének növekedése okoz. Végül az erythremiában fellépő vérszegénység oka lehet a nem hatékony vérképzés. Az akut leukémia vagy a hematopoiesis hypoplasia eritremia kimenetelével vérszegénység figyelhető meg, amely ezekre a folyamatokra jellemző.

Az erythremia kimenetelének gyakorisága akut leukémiában a kezeletleneknél 1%, a citosztatikumokkal (klórbutinnal) kezelteknél 11-15%, gyakrabban alakul ki az akut myeloid leukémia és az erythromyelosis. Az akut leukémia előhírnökei, amelyek néha 2-3 évvel a diagnózis előtt jelentkeznek, nem fertőző láz, indokolatlan leukopenia, trombózis vagy pancitopénia, néha dermatitis.

Posterythremiás myelofibrosis- a betegség természetes fejlődésének eredménye. Minden erythremiás betegnél megfigyelhető, aki túléli ezt az időszakot. Feltűnő a különbség hematológiai megnyilvánulásai és lefolyása között - jóindulatútól, hematológiai kompenzációval, rosszindulatúig, gyors vérszegénységgel, granulo- és thrombopoiesis depresszióval, esetenként alacsony százalékos blasztémiával. Ezekben az esetekben valószínűleg a betegség daganatos progresszióját kell feltételezni, aminek a blast krízis formájában jelentkező megnyilvánulásai előtt hónapok, évek telhetnek el.

Az eritremia diagnózisa

Az erythremia diagnózisát bonyolítja, hogy nem ez az egyetlen oka az eritrocitózisnak.

A vörös vérnek a következő típusai vannak.

1. Erythemia.
2. Másodlagos abszolút eritrocitózis (az eritropoietinek fokozott képződése miatt).
3. Generalizált szöveti hipoxia esetén (hipoxiás, kompenzációs):

1) artériás hipoxémiával: "magassági" betegség, krónikus obstruktív tüdőbetegség, veleszületett "kék" szívhibák, arteriovenosus fistulák, karboxihemoglobinémia (főleg a dohányzás miatt);

2) artériás hipoxémia nélkül: fokozott oxigénaffinitással járó hemoglobinopátiák, 2,3-difoszfoglicerát hiánya az eritrocitákban.

Daganatok esetén: veserák, kisagyi hemangioblasztóma, Hippel-Lindau szindróma, hepatóma, méhmióma, mellékvesekéreg- és velődaganatok, agyalapi mirigy adenoma és ciszta, maszkulinizáló petefészekdaganatok.

Helyi vese ischaemiával (dysregulatory): vese ciszták (egyedülálló és többszörös), hydronephrosis, a veseátültetés kilökődése, a veseartériák szűkülete.

1. Kobalt (főleg kísérleti).
2. Másodlagos rokon, hemokoncentrációs eritrocitózis: stressz eritrocitózis, Geisbeck-szindróma, pszeudopolicitémia.
3. primer eritrocitózis.

Az erythremiát bizonyos szabványos kritériumok alapján diagnosztizálják. Eritrémiára a perifériás vér vörösvérszintjének és hematokritjának emelkedése gyanakszik: férfiaknál több mint 5,7 H 106 eritrocita 1 μl-ben, HB több mint 177 g/l, Ht 52%; nőknél több mint 5,2 óra 106 eritrocita 1 µl-ben.

Az erythemia diagnosztizálásának kritériumai a következők.

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg.

1. Az artériás vér normál telítettsége oxigénnel (több mint 92%).
2. A lép megnagyobbodása.
3. Leukocitózis több mint 12 H 103 1 µl-ben (fertőzések és mérgezések hiányában).
4. Trombocitózis több mint 4 óra 105 1 µl-ben (vérzés hiányában).
5. A neutrofilek alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése (fertőzések és mérgezések hiányában).

7. A vérszérum telítetlen B 12-vitamin-megkötő képességének növekedése.

A diagnózis 3 pozitív jel esetén megbízható.

Rengeteg lép megnagyobbodás, leukocitózis és trombocitózis esetén az erythremia diagnózisa nem nehéz, de még ezekben az esetekben is szükséges a vizsgálat ilium a diagnózis megerősítése és az összehasonlító diagnózis más mieloproliferatív betegségekkel.

Diagnosztikai problémák merülnek fel a lép megnagyobbodása nélküli, tisztán eritrocitémás policitémiás formáival kapcsolatban, amelyek erythremiának és eritrocitózisnak is bizonyulhatnak: az erythremiás betegek körülbelül 30%-ánál nincs leukocitózis és thrombocytosis a diagnózis felállításakor.

Az összehasonlító diagnózishoz a keringő eritrociták tömegének, esetenként a keringő plazma térfogatának radiológiai mérése szükséges szérumalbumin segítségével.

Ha a keringő eritrociták normál tömegét és csökkent plazmatérfogatot észlelnek, a vörösvértestek számának relatív növekedését diagnosztizálják.

Relatív eritrocitózist kell feltételezni, ha emelkedett vörösvérszint esetén a betegek bőre és nyálkahártyái a szokásos színűek.

A keringő eritrociták tömegének növekedésével összehasonlító diagnózist készítenek az erythremia és az abszolút eritrocitózis között. Nál nél dohányzási tanulmány a karboxihemoglobin tartalmát reggel, délután és este, valamint a dohányzás abbahagyása után 5 nappal végezzük.

A hipoxiás eritrocitózis kizárásával a vizsgálat tárgya a vese, majd más szervek és rendszerek, amelyek betegségeit eritrocitózis kíséri.

Az ilium szövettani vizsgálata lehetővé teszi az orvos számára, hogy megállapítsa helyes diagnózis az esetek 90%-ában. Előfordul, hogy erythremiával a csontvelőben nincs elváltozás, ekkor az orvos csak meggyőző klinikai és hematológiai kép alapján állíthatja fel az erythemia diagnózisát.

Az erythremia és az erythrocytosis összehasonlító diagnosztizálásához az eritropoietineket vizsgálják, amelyek száma erythremia esetén csökken, erythrocytosisban pedig nő.

Figyelembe kell venni a vérsejtek morfológiai és funkcionális jellemzőit. Az eritrémiát a vérlemezkék nagy formái és aggregációs tulajdonságaik megsértése igazolják; a neutrofilek számának növekedése több mint 7 óra 103 1 µl-ben; az alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése bennük; érzékelés magas tartalom a neutrofilek membránján IgG receptorok; a lizozim tartalmának növekedése; növekedés

a bazofilek abszolút száma (akrilkék festés) több mint 65/µl; a gnetamin-tartalom növekedése a vérben és a vizeletben (a bazofilek szekréciós terméke).

Azokat a betegeket, akiknél a policitémia okait nem lehetett azonosítani, be kell vonni a nem osztályozott policitémiás betegek csoportjába. Az ilyen betegeknél citosztatikus kezelés nem javasolt.

Erythremia kezelés

A kezelés feladata- a hemoglobin mennyiségének normalizálása 140-150 g / l-re (85-90 NE) és hematokritra (46-47%), mivel ebben az időben az érrendszeri szövődmények kockázata élesen csökken. A vérvételt minden második napon 500 ml-rel írják fel a kórházban, és 2 nappal később, amikor ambuláns kezelés. Véröntés helyett érdemesebb eritrocitaferézist végezni. A vérzések számát a teljesítmény határozza meg normál mutatók vörös vér.

Idős betegeknél vagy akiknél kísérő betegségek a szív-érrendszer, vagy akik nem tolerálják a vérzést, egyszer legfeljebb 350 ml vért távolítanak el, és a vérvételek közötti intervallumok valamelyest meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítése és a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében az eljárás előestéjén és napján vagy a vérvétel teljes időtartama alatt, valamint 1-2 héttel a kezelés befejezése után vérlemezke-gátló terápiát kell előírni - acetilszalicilsav 0,5-1 g / nap és 150-200 mg / nap hangjelzéssel egyidejűleg. Ezenkívül közvetlenül a vérvétel előtt 400 ml reopoliglucin beadása javasolt.

Az acetilszalicilsav használatának ellenjavallatai esetén az orvos harangot, papaverint vagy gyógyszereket ír fel nikotinsav. A kezelés végén 6-8 hetente ellenőrizzük a betegek állapotát és a vérképet.

A citosztatikumok kijelölésére utaló jelek a leukocitózissal járó eritremia, trombocitózis és a lép megnagyobbodása, bőrviszketés, zsigeri és érrendszeri szövődmények, súlyos állapot beteg, valamint a korábbi vérvételes kezelés hatékonyságának hiánya, gyakori megismétlésének szükségessége, rossz tolerancia és mind a stabil thrombocytosis, mind a klinikailag megnyilvánuló vashiány komplikációja. Az utóbbi esetben a citosztatikumokkal végzett kezelés hátterében vaspótló terápiát végeznek. Idős kor betegek (50 év felett), a véralvadási terápia megszervezésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikumokkal történő kezelés indikációit.

A citosztatikus terápiát általában flebotómiával kombinálják, amíg a hematokrit és a hemoglobin normalizálódik a citosztatikus terápia kezdetétől.

A kezelés hematológiai ellenőrzését hetente, a kezelés végén pedig 5 naponta kell elvégezni.

Az urát diatézis a milurit (allopurinol) kinevezésére utal napi adag 0,3-1 g A gyógyszer csökkenti a húgysav szintézisét a hipoxantinból, amelynek tartalma a sejtszint miatt nő

hiperkatabolizmus. A citosztatikumok kezelésében a gyógyszert profilaktikusan 200-500 mg vagy annál nagyobb napi adagban írják fel.

mikrokeringési zavarok, és különösen az erythromelalgia (hirtelen égő fájdalmak, főleg a végtagokban, helyi bőrpírral és bőrduzzanattal), amelyet főként az artériás véráramlás aggregációs blokkja okoz a kapillárisok és a kis artériák y-szintjén, sikeresen kezelik napi 0,31 g acetilszalicilsavval. Az erythromelalgia esetén az egyik harangszó hatékonysága sokkal alacsonyabb.

Megjegyzendő, hogy kapcsolatban jelent meg széles körű alkalmazás acetilszalicilsav gyomor-bélrendszeri vérzés, beleértve az elhúzódó és reprezentatív valós veszély. Elhúzódó orr- és ínyvérzés lehetséges.

A kezelés ezen szövődményét mind a fel nem ismert fekélyes elváltozások gyomor-bél traktus, amely az erythremiára jellemző és tünetmentes, valamint a vérlemezkék kezdeti funkcionális hibája, amelyet acetilszalicilsav súlyosbít.

Akut vaszkuláris trombózis- jelzés nemcsak a vérlemezke-deaggregánsok, hanem a heparin, a frissen fagyasztott plazma transzfúziók kinevezésére is.

Az anémiás fázisban történő kezelés során figyelembe veszik az anémia, thrombocytopenia és egyéb tünetek kialakulásának mechanizmusát. Vashiány okozta vérszegénység ill folsav megfelelő helyettesítő terápiát írnak elő. A hemodilúciós vérszegénység kezelésének a lép zsugorítására kell irányulnia sugárterápia, citosztatikumok és prednizolon. A vörösvértestek elégtelen termeléséből adódó vérszegénységet lehetőleg androgénekkel, ill anabolikus szteroidok. A prednizolont főként feltételezett autoimmun eredetű vérszegénység és thrombocytopenia esetén, valamint a lép csökkentésére írják fel.

2 kezelési rendet alkalmaznak:

1) nagy dózisú prednizolon kijelölése - 90-120 mg / nap 2 hétig, majd áttérés közepes és kis dózisokra hatásos, és a gyógyszer megvonása, ha nem hatékony;

2) az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kijelölése 2-3 hónapig a gyógyszer kötelező visszavonásával. Sok esetben egyértelmű pozitív hatás szteroidterápia, bár hatásmechanizmusa nem teljesen ismert.

Az akut leukémia kimenetelére polikemoterápiát alkalmaznak, figyelembe véve a hisztokémiai változatot, és a tipikus és atípusos mieloid leukémia kimenetelére, a myelosan és a myelobromol, a hidroxi-karbamid, de csekély hatással. Posterythremiás myelofibrosis, fokozódó leukocitózis és a splenomegalia progressziója esetén rövid terápia javasolt myelobromollal (250 mg / nap) vagy myelosannal (4-2 mg / nap 2-3 hétig).

Anémiás és thrombocytopeniás szindrómák esetén glükokortikoszteroidokat alkalmaznak, gyakran citosztatikumokkal kombinálva (kis dózisokban), ha lép megnagyobbodás gyanúja merül fel. Ugyanebből a célból a lép területére γ-terápiát alkalmazhatunk 5 Gy-os kúra adagban, esetenként kicsit többet is, ha a vérlemezkék száma megengedi. Megjegyezte pozitív cselekvés kis dózisú prednizolon (15-20 mg/nap), 2-3 hónapig, a lép méretétől, a betegség általános megnyilvánulásaitól és a vérképtől függően, de a kezelés időtartamára és a közvetlen időre korlátozódik. törlése után.

erythemia

Mi az eritremia -

erythemia- krónikus leukémia sejtszintű elváltozással - a mielopoézis előfutára, ennek a daganatra jellemző sejtnek korlátlan növekedésével, amely megtartotta a képességét, hogy 4 hajtásra differenciáljon, főleg vörösben. A betegség bizonyos szakaszaiban, és néha a kezdetektől a lépben kialakuló mieloid metaplázia csatlakozik a csontvelő sejtburjánzásához.

Mi provokálja / okai az eritrémiának:

Patogenezis (mi történik?) Erythremia során:

Az erythremiában nem találtak specifikus citogenetikai rendellenességet.

A kvantitatív kromoszómahibák, a szerkezeti rendellenességek klonális jellegűek, és nem találhatók meg a limfocitákban. A citosztatikumokkal kezelt betegeknél gyakrabban fordulnak elő. A szerzők szerint a betegek kezdetben

a kromoszómakészlet észlelt megsértése nem hajlamos a betegség rosszindulatúbb lefolyására.

Bár eritrémiában nincsenek morfológiai, enzimatikus és citogenetikai jelek a nyirokrendszer károsodására, a T-limfociták funkcionális állapota megváltozik: az ismert mitogénekre adott válasz csökken, spontán aktivitásuk fokozódik.

A csontvelő erythremiás stádiumában általában a csírák szerkezetének teljes megsértése figyelhető meg a zsír elmozdulásával.

Ezen a klasszikus változaton kívül további 3 fajta változás figyelhető meg: az eritroid és megakariocita hajtások számának növekedése, az eritroid és a granulocita hajtások számának növekedése; a túlnyomóan eritroid csíra növekedése. A csontvelő vasraktárai jelentősen csökkennek. A hematopoietikus lábfej gyakran kitágult, a zsírvelő vörösnek, vérképzőszervinek tűnhet.

A lép eltömődött, különböző korú infarktusos területeket, thrombocyta-aggregátumokat tartalmaz, és gyakran az orrmelléküregekben lokalizált myeloid metaplasia kezdeti, közepes vagy jelentős jelei vannak. A follikuláris szerkezet általában megmarad.

A májban a sokaság mellett fibrózis gócok, a májnyalábok összekapcsolódása, néha myeloid metaplasia található a sinusoidokban. Az epehólyagban gyakran nagyon vastag epe és pigmentkövek láthatók.

Gyakori lelet az urátkövek, pyelonephritis, ráncos vesék, ereik jelentős patológiája.

A betegség anémiás stádiumában a lép és a máj kifejezett mieloid átalakulása, valamint ezek növekedése következik be. A csontvelő gyakran fibrotikus. Ugyanakkor a mieloid szövet hiperplasztikus és redukált is lehet, a csontvelő edényei jelentősen megnövekednek és szerkezetileg megváltoznak. A parenchymalis szervekben disztrófiás és szklerotikus elváltozások derülnek ki. A thromboticus szindróma vagy a hemorrhagiás diathesis gyakori megnyilvánulásai.

A vörösvértest-termelés funkcionális állapota a radiológiai vizsgálatok szerint meredeken javul: a vénába fecskendezett radioaktív vas felezési ideje lerövidül, a csontvelő hasznosul, felgyorsul a keringés.

A vérlemezkék átlagos várható élettartama gyakran lerövidül, túlélésük és a lép mérete között negatív összefüggés van.

Az eritremia tünetei:

A betegség fokozatosan kezdődik. Fokozódik a bőr kivörösödése, gyengeség, elnehezülés a fejben, a lép megnagyobbodása, az artériás magas vérnyomás, a betegek felénél pedig - mosás, mosás, úszás utáni gyötrő bőrviszketés. Néha a betegség első megnyilvánulása az ujjak nekrózisa, az alsó és felső végtagok nagyobb artériáinak trombózisa, thrombophlebitis, thromboticus stroke, szívizom- vagy tüdőinfarktus, és különösen akut égető fájdalmak az ujjbegyekben, amelyeket acetilszalicilsav 1 órára megszüntet. -3 nap. Sok betegnek már jóval a diagnózis felállítása előtt vérzése volt a foghúzás után, bőrviszketés fürdés után, és „jó” vörösvérsejtjei voltak, aminek az orvosok nem tulajdonítottak kellő jelentőséget.

Az I. szakaszban, amelynek időtartama 5 év vagy több, a keringő vér mérsékelten megnövekszik, a lép nem tapintható. Ebben a szakaszban a vörösvértestek mérsékelt képződése dominál a vérben. A csontvelőben az összes hematopoietikus hajtás növekedése. Ebben az időben érrendszeri és zsigeri szövődmények lehetségesek, de nem gyakoriak.

Az eritremia kezdeti (I) szakaszának izolálása feltételes. Lényegében ez egy tünetmentes megnyilvánulású szakasz, amely inkább az idős betegekre jellemző. A lép általában nem tapintható, de a vizsgálata gyakran enyhe növekedést mutat. A betegség ezen szakaszában trombózisos szövődmények is előfordulhatnak.

A folyamat IIA stádiuma - erythremiás - kialakul, a lép mieloid átalakulása nem jellemző rá. Ennek a szakasznak az időtartama 10-15 év vagy több. A keringő vér térfogata megnő, a lép megnagyobbodik, és kicsit korábban a máj növekedése lehetséges. Az artériás és vénás erek trombózisa, a vérzéses szövődmények ebben a szakaszban gyakoribbak. A vérvizsgálat "tiszta" eritrocitémiát vagy eritrocitémiát és trombocitózist vagy panmyelózist és neutrophiliát jelez szúrásos eltolódással, a bazofilek számának növekedésével. A csontvelőben teljes három növekedésű hiperplázia, kifejezett megakariocitózissal, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A IIB szakasz egy erythremiás, kiterjedt folyamatot is tartalmaz, de a lép mieloid metapláziájával. Kisebb-nagyobb mértékben kifejezhető a vértérfogat növekedése, a máj és a lép növekedése figyelhető meg. A vérben ebben a szakaszban megnövekszik a vörösvértestek száma, a vérlemezkék száma 15 H 103 feletti leukocitózissal 1 μl-ben, és a leukocita képlet eltolódik mielocitákra, egyedi eritrokariocitákra. A csontvelőben az IIA stádiumhoz hasonlóan a granulocita csíra növekedése dominálhat, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A klinikai képben gyakran az allergiás szövődmények és az urát-diathesis vezetnek.

Ebben a szakaszban a beteg kimerültsége, súlyosbodó trombotikus szövődmények és vérzés figyelhető meg.

Az erythemia III szakaszát anémiának nevezik. A csontvelőben myelofibrosis kifejezhető, a myelopoiesis egyes esetekben megmarad, más esetekben csökkent. Mieloid átalakulás figyelhető meg a megnagyobbodott lépben és májban. Az erythemia kimenetele ebben a szakaszban lehet akut leukémia, krónikus mielogén leukémia, a vérképzés hipoplasztikus állapota és nehezen minősíthető hematológiai elváltozások.

Az esetek 35-50%-ában erythremiával együtt fellépő artériás hipertónia a megnövekedett vérviszkozitás hatására a perifériás rezisztencia növekedésének, az urát diathesis kialakulásának, a krónikus pyelonephritisnek, a vese parenchyma keringési zavarainak, a vese trombózisának és szklerózisának következménye. artériák.

A mosással járó erythremia-specifikus viszketés a betegek 50-55% -ánál figyelhető meg. Sok betegnél ez lesz a fő panasz, nem csak a vízzel való érintkezésből fakad, hanem spontán módon is befolyásolja a teljesítményt.

A betegség előrehaladott stádiumának gyakori szövődményei a mikrokeringési zavarok erythromelalgia klinikájával, az agyi és koszorúér keringés átmeneti zavarai és a lábak vérzéses ödémája, valamint a vénás és artériás erek trombózisa és vérzés. Már ebben a szakaszban előfordulhatnak a vérzéscsillapítás megsértései, amelyek gyakran látens trombogén veszélynek tűnnek, és csak laboratóriumban észlelik, és klinikai megnyilvánulások nélkül. Ugyanakkor a hemosztázis megsértése kifejezettebb lehet, ami helyi intravaszkuláris koagulációhoz vezethet a mikrotrombózis típusa szerint vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz - DIC.

Az erythremia trombotikus szövődményeinek kialakulásának mechanizmusa a keringő eritrociták tömegének növelése, a véráramlás lelassítása és viszkozitásának növelése. Fejlődésüket elősegíti a trombocitózis és a vérlemezkék minőségi zavarai. A vérplazmában gyakran meghatározzák a vérlemezkék keringő aggregátumait, ami nemcsak mennyiségi növekedésük eredménye, hanem a vérlemezkék funkcionális tulajdonságainak megsértése is.

Az erythremia vérzéses szövődményei teljesen megszűnnek a véralvadással kezelt betegeknél, amikor a hematokrit normalizálódik.

Az erythemia kialakulásával gyakran megfigyelhető vashiány, amely megszünteti a rengeteget. A vashiány klinikai megnyilvánulásai - gyengeség, nyelvgyulladás, fertőzésekkel szembeni ellenállás csökkenése, köröm elvékonyodása - gyakrabban figyelhető meg idősebbeknél.

Az anémiás stádium kialakulását a klinikai és vérzéses adatok bizonyos dinamikája előzi meg, különösen a lép növekedése, a tömeg fokozatos csökkenése, a perifériás vér leukoeritroblasztos képének megjelenése. A csontvelőben fokozatosan kialakul a myelofibrosis, amihez típusváltozás, sejtburjánzás, a csontvelői erek patológiájának növekedése és a hematopoiesis elégtelensége társulhat – a másodlagos myelofibrosisban kialakuló eritremia következménye.

A betegség lefolyásának más formái és változatai is léteznek, amelyeknél a mieloid átalakulás miatti lép növekedését már a kezdet kezdetén észlelik. A betegség citosztatikumokkal végzett kezelés utáni súlyosbodása főként a lép bőségével és megnagyobbodásával jelentkezik. Ezek mindig a betegség pancytotikus formái, leukoeritroblasztos vérképe, a normál erythrémiánál súlyosabb.

Az erythremiától a korai és kifejezett extramedulláris terjedésben, a növekedés három növekedési irányában és a retikulin myelofibrosisban, az idiopátiás myelofibrosistól pedig a myeloproliferáció bőséges jelenlétében és időtartamában, a retikulin myelofibrosis gyors befejeződésére való hajlam hiányában különböznek.

Ugyanakkor az erythremiával együtt kialakuló vérszegénység eltérő fejlődési mechanizmussal járhat, nem mindig jár együtt a folyamat előrehaladásával, és sok esetben sikeresen kezelhető.

A vérszegénység lehet vashiány, amelyet vérzés és vérzés okoz; hemodilúció, amely a keringő plazma térfogatának növekedésével jár a lép növekedése miatt, hemolitikus, amelyet a lép működésének növekedése okoz. Végül az erythremiában fellépő vérszegénység oka lehet a nem hatékony vérképzés. Az akut leukémia vagy a hematopoiesis hypoplasia eritremia kimenetelével vérszegénység figyelhető meg, amely ezekre a folyamatokra jellemző.

Az erythremia kimenetelének gyakorisága akut leukémiában a kezeletleneknél 1%, a citosztatikumokkal (klórbutinnal) kezelteknél 11-15%, gyakrabban alakul ki az akut myeloid leukémia és az erythromyelosis. Az akut leukémia előhírnökei, amelyek néha 2-3 évvel a diagnózis előtt jelentkeznek, nem fertőző láz, indokolatlan leukopenia, trombózis vagy pancitopénia, néha dermatitis.

Posterythremiás myelofibrosis- a betegség természetes fejlődésének eredménye. Minden erythremiás betegnél megfigyelhető, aki túléli ezt az időszakot. Feltűnő a különbség hematológiai megnyilvánulásai és lefolyása között - jóindulatútól, hematológiai kompenzációval, rosszindulatúig, gyors vérszegénységgel, granulo- és thrombopoiesis depresszióval, esetenként alacsony százalékos blasztémiával. Ezekben az esetekben valószínűleg a betegség daganatos progresszióját kell feltételezni, aminek a blast krízis formájában jelentkező megnyilvánulásai előtt hónapok, évek telhetnek el.

Az eritremia diagnózisa:

Az erythremia diagnózisát bonyolítja, hogy nem ez az egyetlen oka az eritrocitózisnak.

A vörös vérnek a következő típusai vannak.

1. Erythemia.
2. Másodlagos abszolút eritrocitózis (az eritropoietinek fokozott képződése miatt).
3. Generalizált szöveti hipoxia esetén (hipoxiás, kompenzációs):

1) artériás hipoxémiával: "magassági" betegség, krónikus obstruktív tüdőbetegség, veleszületett "kék" szívhibák, arteriovenosus fistulák, karboxihemoglobinémia (főleg a dohányzás miatt);

2) artériás hipoxémia nélkül: fokozott oxigénaffinitással járó hemoglobinopátiák, 2,3-difoszfoglicerát hiánya az eritrocitákban.

Daganatok esetén: veserák, kisagyi hemangioblasztóma, Hippel-Lindau szindróma, hepatóma, méhmióma, mellékvesekéreg- és velődaganatok, agyalapi mirigy adenoma és ciszta, maszkulinizáló petefészekdaganatok.

Helyi vese ischaemiával (dysregulatory): vese ciszták (egyedülálló és többszörös), hydronephrosis, a veseátültetés kilökődése, a veseartériák szűkülete.

1. Kobalt (főleg kísérleti).
2. Másodlagos rokon, hemokoncentrációs eritrocitózis: stressz eritrocitózis, Geisbeck-szindróma, pszeudopolicitémia.
3. primer eritrocitózis.

Az erythremiát bizonyos szabványos kritériumok alapján diagnosztizálják. Eritrémiára a perifériás vér vörösvérszintjének és hematokritjának emelkedése gyanakszik: férfiaknál több mint 5,7 H 106 eritrocita 1 μl-ben, HB több mint 177 g/l, Ht 52%; nőknél több mint 5,2 óra 106 eritrocita 1 µl-ben.

Az erythemia diagnosztizálásának kritériumai a következők.

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg.

1. Az artériás vér normál telítettsége oxigénnel (több mint 92%).
2. A lép megnagyobbodása.
3. Leukocitózis több mint 12 H 103 1 µl-ben (fertőzések és mérgezések hiányában).
4. Trombocitózis több mint 4 óra 105 1 µl-ben (vérzés hiányában).
5. A neutrofilek alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése (fertőzések és mérgezések hiányában).

7. A vérszérum telítetlen B 12-vitamin-megkötő képességének növekedése.

A diagnózis 3 pozitív jel esetén megbízható.

Rengeteg lép megnagyobbodása, leukocitózis és trombocitózis esetén az erythremia diagnosztizálása nem nehéz, de még ezekben az esetekben is szükséges a csípőcsont tanulmányozása a diagnózis megerősítéséhez és az összehasonlító diagnózishoz más mieloproliferatív betegségekkel.

Diagnosztikai problémák merülnek fel a lép megnagyobbodása nélküli, tisztán eritrocitémás policitémiás formáival kapcsolatban, amelyek erythremiának és eritrocitózisnak is bizonyulhatnak: az erythremiás betegek körülbelül 30%-ánál nincs leukocitózis és thrombocytosis a diagnózis felállításakor.

Az összehasonlító diagnózishoz a keringő eritrociták tömegének, esetenként a keringő plazma térfogatának radiológiai mérése szükséges szérumalbumin segítségével.

Ha a keringő eritrociták normál tömegét és csökkent plazmatérfogatot észlelnek, a vörösvértestek számának relatív növekedését diagnosztizálják.

Relatív eritrocitózist kell feltételezni, ha emelkedett vörösvérszint esetén a betegek bőre és nyálkahártyái a szokásos színűek.

A keringő eritrociták tömegének növekedésével összehasonlító diagnózist készítenek az erythremia és az abszolút eritrocitózis között. Dohányzókban a karboxihemoglobin tartalmának vizsgálatát reggel, délután és este, valamint a dohányzás abbahagyása után 5 nappal végzik.

A hipoxiás eritrocitózis kizárásával a vizsgálat tárgya a vese, majd más szervek és rendszerek, amelyek betegségeit eritrocitózis kíséri.

Az ilium szövettani vizsgálata az esetek 90% -ában lehetővé teszi az orvos számára a helyes diagnózis felállítását. Előfordul, hogy erythremiával a csontvelőben nincs elváltozás, ekkor az orvos csak meggyőző klinikai és hematológiai kép alapján állíthatja fel az erythemia diagnózisát.

Az erythremia és az erythrocytosis összehasonlító diagnosztizálásához az eritropoietineket vizsgálják, amelyek száma erythremia esetén csökken, erythrocytosisban pedig nő.

Figyelembe kell venni a vérsejtek morfológiai és funkcionális jellemzőit. Az eritrémiát a vérlemezkék nagy formái és aggregációs tulajdonságaik megsértése igazolják; a neutrofilek számának növekedése több mint 7 óra 103 1 µl-ben; az alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése bennük; az IgG receptorok magas tartalmának kimutatása a neutrofil membránon; a lizozim tartalmának növekedése; növekedés

a bazofilek abszolút száma (akrilkék festés) több mint 65/µl; a gnetamin-tartalom növekedése a vérben és a vizeletben (a bazofilek szekréciós terméke).

Azokat a betegeket, akiknél a policitémia okait nem lehetett azonosítani, be kell vonni a nem osztályozott policitémiás betegek csoportjába. Az ilyen betegeknél citosztatikus kezelés nem javasolt.

Az eritremia kezelése:

A kezelés feladata- a hemoglobin mennyiségének normalizálása 140-150 g / l-re (85-90 NE) és hematokritra (46-47%), mivel ebben az időben az érrendszeri szövődmények kockázata élesen csökken. A vérvételt 500 ml-ben minden második napon a kórházban, majd 2 nap után járóbeteg-kezelésben írják fel. Véröntés helyett érdemesebb eritrocitaferézist végezni. A phlebotomiák számát a normál vörösvértestek elérése határozza meg.

Idős betegek vagy kísérő betegségekben szenvedők a szív-érrendszer, vagy akik nem tolerálják a vérzést, egyszer legfeljebb 350 ml vért távolítanak el, és a vérvételek közötti intervallumok valamelyest meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítése és a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében az eljárás előestéjén és napján vagy a vérvétel teljes időtartama alatt, valamint 1-2 héttel a kezelés befejezése után vérlemezke-gátló terápiát kell előírni - acetilszalicilsav 0,5-1 g / nap és 150-200 mg / nap hangjelzéssel egyidejűleg. Ezenkívül közvetlenül a vérvétel előtt 400 ml reopoliglucin beadása javasolt.

Az acetilszalicilsav használatának ellenjavallatai esetén az orvos harangszót, papaverint vagy nikotinsav készítményeket ír elő. A kezelés végén 6-8 hetente ellenőrizzük a betegek állapotát és a vérképet.

A citosztatikumok kinevezésére utaló jelek a leukocitózissal járó eritremia, trombocitózis és a lép megnagyobbodása, bőrviszketés, zsigeri és vaszkuláris szövődmények, a beteg súlyos állapota, valamint a korábbi véralvadásos kezelés hatékonyságának hiánya, azok szükségessége. a stabil thrombocytosis és a klinikailag megnyilvánuló vashiány gyakori ismétlődése, rossz toleranciája és szövődményei. Az utóbbi esetben a citosztatikumokkal végzett kezelés hátterében vaspótló terápiát végeznek. A betegek előrehaladott életkora (50 év felett), a véralvadási terápia megszervezésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikumokkal történő kezelés indikációit.

A citosztatikus terápiát általában flebotómiával kombinálják, amíg a hematokrit és a hemoglobin normalizálódik a citosztatikus terápia kezdetétől.

A kezelés hematológiai ellenőrzését hetente, a kezelés végén pedig 5 naponta kell elvégezni.

Az urát diatézis a milurit (allopurinol) napi 0,3-1 g dózisának kijelölésére utal. A gyógyszer csökkenti a húgysav szintézisét a hipoxantinból, amelynek tartalma a sejtszint miatt nő.

hiperkatabolizmus. A citosztatikumok kezelésében a gyógyszert profilaktikusan 200-500 mg vagy annál nagyobb napi adagban írják fel.

mikrokeringési zavarok, és különösen az erythromelalgia (hirtelen égő fájdalmak, főleg a végtagokban, helyi bőrpírral és bőrduzzanattal), amelyet főként az artériás véráramlás aggregációs blokkja okoz a kapillárisok és a kis artériák y-szintjén, sikeresen kezelik napi 0,31 g acetilszalicilsavval. Az erythromelalgia esetén az egyik harangszó hatékonysága sokkal alacsonyabb.

Meg kell jegyezni, hogy az acetilszalicilsav széles körben elterjedt gasztrointesztinális vérzése kapcsán jelent meg, beleértve az elhúzódó és valós veszélyt jelentő vérzést. Elhúzódó orr- és ínyvérzés lehetséges.

Ezt a kezelési szövődményt a gyomor-bél traktus fel nem ismert fekélyes elváltozásai okozzák, amelyek az erythremiára jellemzőek és tünetmentesek, valamint a vérlemezkék kezdeti funkcionális hibája, amelyet acetilszalicilsav súlyosbít.

Akut vaszkuláris trombózis- jelzés nemcsak a vérlemezke-deaggregánsok, hanem a heparin, a frissen fagyasztott plazma transzfúziók kinevezésére is.

Az anémiás fázisban történő kezelés során figyelembe veszik az anémia, thrombocytopenia és egyéb tünetek kialakulásának mechanizmusát. Vas- vagy folsavhiány okozta vérszegénység esetén megfelelő helyettesítő terápiát írnak elő. A hemodilúciós vérszegénység kezelésének a lép csökkentésére kell irányulnia sugárkezeléssel, citosztatikumokkal és prednizolonnal. A vörösvértestek elégtelen termelése által okozott vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus szteroidokkal kezelik. A prednizolont főként feltételezett autoimmun eredetű vérszegénység és thrombocytopenia esetén, valamint a lép csökkentésére írják fel.

2 kezelési rendet alkalmaznak:

1) nagy dózisú prednizolon kijelölése - 90-120 mg / nap 2 hétig, majd áttérés közepes és kis dózisokra hatásos, és a gyógyszer megvonása, ha nem hatékony;

2) az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kijelölése 2-3 hónapig a gyógyszer kötelező visszavonásával. Sok esetben egyértelműen pozitív hatása van a szteroidterápiának, bár hatásmechanizmusa nem teljesen tisztázott.

Az akut leukémia kimenetelére polikemoterápiát alkalmaznak, figyelembe véve a hisztokémiai változatot, és a tipikus és atípusos mieloid leukémia kimenetelére, a myelosan és a myelobromol, a hidroxi-karbamid, de csekély hatással. Posterythremiás myelofibrosis, fokozódó leukocitózis és a splenomegalia progressziója esetén rövid terápia javasolt myelobromollal (250 mg / nap) vagy myelosannal (4-2 mg / nap 2-3 hétig).

Anémiás és thrombocytopeniás szindrómák esetén glükokortikoszteroidokat alkalmaznak, gyakran citosztatikumokkal kombinálva (kis dózisokban), ha lép megnagyobbodás gyanúja merül fel. Ugyanebből a célból a lép területére γ-terápiát alkalmazhatunk 5 Gy-os kúra adagban, esetenként kicsit többet is, ha a vérlemezkék száma megengedi. A 2-3 hónapig felírt kis dózisú (15-20 mg/nap) prednizolon pozitív hatást mutat a lép méretére, a betegség általános megnyilvánulásaira és a vérképre, de ez csak a a kezelés időtartama és a lemondása után azonnal.

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha eritrémiája van:

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat megtudni az eritrémiáról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő diéta betartásáról? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálja Önt, tanulmányozza a külső jeleket, és segít azonosítani a betegséget a tünetek alapján, tanácsot ad és ellát segítségre volt szükségeés felállít egy diagnózist. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell általános egészségére. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a sajátos tünetei, jellemzői külső megnyilvánulások- úgy hívják betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak megelőzésére szörnyű betegség hanem támogatni is egészséges elme a testben és a test egészében.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráció is orvosi portál Eurolaboratórium hogy folyamatosan naprakész legyen legfrissebb hírekés a webhelyen található információk frissítései, amelyeket automatikusan postai úton küldünk Önnek.

A vér, vérképzőszervek betegségei és az immunmechanizmussal összefüggő egyéni rendellenességek csoportba tartozó egyéb betegségek: