Kopsuatreesia, tüübid, prognoos vastsündinutel. kopsuatreesia koos ventrikulaarse vaheseina defektiga

Kopsuatreesiat iseloomustab otsese side puudumine parema vatsakese ja kopsuarteri voodi vahel, mis on tingitud ava täielikust kaasasündinud puudumisest parema vatsakese väljalaskeava, kopsuklapi, parema ja vasaku kopsuarteri tasemel. VSD-ga kombineerituna käsitletakse seda patoloogiat kirjanduses sageli kui Falloti tetraadi "äärmuslikku vormi" või "vale" ühise arteriaalse tüve [Litman I., Fono R., 1954; Yonash V., 1963].

Ajaloo viide.

Tulenevalt asjaolust, et üks peamine veresoon väljub südamest, peeti pikka aega kopsuarteri atreesiat VSD-ga üheks OSA vormiks. A. V. Ivanitski (1977), J. Somerville'i (1970) kõrgel metoodilisel tasemel tehtud tööd näitasid aga veenvalt, et ühise arteritüve IV tüüp R. Colletti ja J. Edwardsi (1949) klassifikatsiooni järgi. ), on midagi muud kui , kui kopsutüve atreesia, mis on kombineeritud selliste defektidega nagu Falloti tetraloogia, aga ka ühe TMS-i vormiga. Seetõttu on see defektide rühm iseseisev nosoloogiline üksus.

Sagedus.

Kopsuarteri atreesia kombinatsioonis VSD-ga tuvastatakse 1-3% kõigist CHD juhtudest.

Esimese eduka radikaalse operatsiooni selle defekti puhul tegi J. Kirklin 1965. Parema vatsakese ühendamiseks kopsuarteritega kasutas kirurg operatsioonilauale tehtud autoperikardi toru. Meie riigis tegi V. P. Podzolkov 1984. aastal koos kopsuarterite hüpoplaasiaga kopsutüve atreesiaga esimese eduka operatsiooni parema vatsakese ühendamiseks kopsuarteritega autoperikardi toru abil ilma VSD-d sulgemata.

Etioloogia ja patogenees.

Kopsu atresia kombinatsioonis VSD-ga viitab konotrunkuse väärarengutele. Kopsuarteri voodi koosneb 3 erineva embrüonaalse päritoluga põhisegmendist: 1) kopsutüvi moodustub ühise arteritüve jagunemise tulemusena; 2) parem- ja vasakpoolne kopsuarter moodustuvad 6. aordikaarepaarist ja 3) kopsude rudimentidest intrapulmonaalsed arteriaalsed veresooned. Ühe või mitme segmendi arengu puudumine või häire seletab defekti anatoomiliste variantide mitmekesisust. Seoses arteriaalse koonuse arengu rikkumisega ei toimu arteriaalse ja interventrikulaarse vaheseinte sulandumist, mis viib VSD moodustumiseni.

Klassifikatsioon.

Kliinilises praktikas kasutatakse kõige laialdasemalt kahte klassifikatsiooni. J. Somerville'i (1970) klassifikatsiooni järgi on kopsuarterite säilivusastmest lähtuvalt 4 tüüpi defekte: 1) kopsuklapi atreesia (säilivad kopsutüvi, parem ja vasak kopsuarter) ; 2) kopsuklapi ja kopsutüve atreesia (säilivad parem ja vasak kopsuarter, mida saab omavahel ühendada ja lahti ühendada); 3) kopsuklapi, tüve ja ühe kopsuarteri atreesia (teine ​​kopsuarter säilis); 4) kopsuklapi, tüve ja mõlema kopsuarteri atreesia (kopsud varustatakse verega kollateraalsete süsteemsete arterite kaudu).

C. Olin et al. (1976) eristavad 5 kopsuatreesia tüüpi: 1) parema vatsakese väljavoolutrakti atreesia; 2) kopsuklapi atreesia; 3) kopsutüve proksimaalse osa atreesia; 4) kopsutüve difuusne atreesia; 5) kopsuarterite proksimaalsete osade atresia nende ühenduse puudumisega.

Patoloogiline anatoomia.

Defekti anatoomilised kriteeriumid hõlmavad järgmist 5 komponenti: 1) kopsutüve atreesia, mis põhjustab parema vatsakese sideme halvenemist kopsuarteri voodiga; 2) parema vatsakese ummistunud väljundosa; 3) suur VSD; 4) kopsude verevarustuse mis tahes allika olemasolu; 5) aordijuure dekstropositsioon.

Atresia võib olla parema vatsakese väljalaskeava, kopsuklapi, proksimaalse kopsutüve või kogu kopsutüve tasemel

(mis sellistel juhtudel näeb välja nagu kitsas riba) ja parema ja vasaku kopsuarteri proksimaalsed lõigud, häirides samal ajal nendevahelist suhtlust. Mõnel juhul võib täheldada kopsuarterite hüpoplaasiat või nende kohalikku ahenemist. Defekti spetsiifiline komponent, mis eristab seda ühisest arteritüvest, on parema vatsakese pimesi lõppev väljundosa ja üks klapp ainult aordiava jaoks.

VSD on tavaliselt suur, paikneb supraventrikulaarse harja all, subaordi piirkonnas ja sarnaneb Falloti tetraloogias täheldatud defektiga. Harvemini paikneb VSD supraventrikulaarse harja kohal, mis vastab hariliku arterioostrupi defekti topograafiale.

Kõigil juhtudel võib märkida aordi dekstropositsiooni. Aort on alati tugevalt laienenud. Aordiklapp sisaldab tavaliselt kolme infolehte, harva kahte või nelja. Koronaararterid on enamikul juhtudel normaalselt jaotunud. Haruldased tähelepanekud hõlmavad vasaku koronaararteri sidet kopsutüvega, mida kopsuatreesia korral peetakse pulmonaalse verevarustuse kollateraalseks variandiks. Kõigil kopsuatreesia juhtudel täheldatakse parema vatsakese hüpertroofiat ja ligikaudu 40% juhtudest mõõdukat vasaku vatsakese hüpoplaasiat.

Kopsuarterite atreesia ja VSD-ga patsientide kopsude verevarustuse allikate hulgas on märgitud: 1) suured aortopulmonaalsed kollateraalsed arterid; 2) avatud arterioosjuha; 3) bronhide külgarterid; 4) suured mediastiinumi külgarterid; 5) fistulid koronaar- ja kopsuarterite vahel; 6) segavormid.

Suurimaid raskusi tekitab süsteemsete kollateraalsete arterite tuvastamine ja nende seose mustrite tuvastamine kopsuarteri voodiga. M. Rabinovicht et al. (1981) tegi patoanatoomilises uuringus kindlaks süsteemsete kollateraalsete arterite kolm levinumat varianti ja kolm tüüpi nende seost kopsuarteri süsteemiga. Autorid näitasid, et bronhide kollateraalsed veresooned moodustavad kõige sagedamini intrapulmonaarsed anastomoosid, kui suured kollateraalsed veresooned, mis sageli väljuvad laskuvast aordist, ühenduvad kopsujuures olevate kopsuarteritega ("sirged" aordiarterid). Mis tahes arterist, mis on aordi haru (nt subklaviaarter), pärinevad külgveresooned moodustavad ekstrapulmonaarsed anastomoosid ("kaudsed" aordiarterid).

Kõige tavalisem kopsuverevoolu allikas on suured süsteemsed kollateraalsed arterid, mis pärinevad rindkere aordist või aordikaarest. 68% juhtudest sisaldavad kollateraalsed arterid lokaalseid ahenemisi, mis määratakse nende aordist väljumise kohas, piki veresooni või siis, kui need on ühendatud kopsuarteritega.

Kopsuarterite raske hüpoplaasia korral on sageli võimalik ühe või mõlema kopsu erinevates kopsusegmentides leida nii tõelisi kopsuartereid kui ka suuri aortopulmonaalseid kollateraalartereid – nn multifokaalset tüüpi kopsude verevarustust.

Hemodünaamika.

Hemodünaamilised häired määratakse ühe peamise arteri, aordi olemasoluga, mis saab VSD kaudu verd paremast ja vasakust vatsakesest. Tingimused, milles mõlemad vatsakesed funktsioneerivad, on ligikaudu võrdsed, seetõttu registreeritakse neis sama süstoolne rõhk, mis on võrdne aordirõhuga.

Kuna aordis on arteriaalne ja venoosne verevool segunenud, siseneb sama gaasikoostisega veri süsteemsesse ja kopsuvereringesse ning peaaegu kõigil patsientidel määratakse raske arteriaalne hüpokseemia, mille aste sõltub kopsuverevoolu suurusest läbi tagatiste. .

Enamikul patsientidest on väike pihuarvuti. Verevool kopsudes on järsult ammendunud. Suhteliselt väike kogus arteriaalset verd läbi kopsude naaseb vasakusse vatsakesse ja siseneb uuesti aordi. Suure aortopulmonaarse side korral, näiteks PDA või suurte süsteemsete kõrvalarterite kaudu, võib kopsude verevool olla üsna rahuldav või isegi suurenenud. Sellistel patsientidel võib arteriaalse hüpokseemia tase olla mõõdukas või minimaalne.

Harva võib suure avatud arterioosjuhaga patsientidel tekkida pulmonaalne hüpertensioon koos sklerootiliste muutustega kopsuveresoontes.

Kirjanduses on kirjeldatud asümmeetrilise kopsuverevooluga juhtumeid, kui ühes kopsus on kollateraalne verevarustus ja teise kopsu verevarustuse allikaks on avatud arterioosjuha. Sellest tulenevalt suureneb verevool teises kopsus [Bukharin V.I. et al., 1979].

Kliinik, diagnostika.

Kopsu at-resia kliiniline pilt koos VSD-ga on tavaliselt üsna iseloomulik. Domineerivad kroonilise hapnikunälja tunnused. Siiski puudub õhupuudus ja tsüanootilised hood, mis eristab seda defekti enamikust Falloti tetraloogia vormidest. Koos üldise tsüanoosiga, mis on tekkinud lapse sünnist saati, määratakse "trummipulkade" ja "kellaprillide" sümptomid. Rinnakust vasakul on näha rindkere deformatsioon "südame küüru" kujul. Auskultatsiooniga määratakse II tooni aktsent südamepõhjast kõrgemal ja rahuldavalt arenenud kollateraalide korral süstool-diastoolne kahin teises või kolmandas roietevahelises ruumis rinnakust paremal või vasakul. Müra juhitakse hästi taha.

Muudatused EKG iseloomutu. Südame elektriline telg on kaldu paremale, esineb parema vatsakese ja parema aatriumi hüpertroofia tunnuseid.

Kell röntgen uuring näitab kopsumustri ammendumist, kopsude juured on halvasti välja toodud. Kopsuarteri arenenud harude juuresolekul näeb kogenud teadlane neid uuringu röntgenpildil.

Kopsu mustri tugevnemine on tavaliselt seotud külgveresoonte ebatüüpiliste varjude esinemisega. Mõnel patsiendil võib täheldada kopsumustri asümmeetriat (Januse sümptom), kui see ühelt poolt on tugevnenud ja teiselt poolt ammendunud. Südame vari on läbimõõduga mõõdukalt suurenenud, sageli normaalse suurusega. Tänu sellele, et kopsuarteri kaar vajub ja südame tippu tõstab suurenenud parem vatsake, on südame vöökoht rõhutatud ja südame kuju sarnaneb Falloti tetraadil leiduvaga, s.t. , puidust kinga kujul. Kaldprojektsioonides määratakse südame paremate osade suurenemine ja vasaku vatsakese suuruse vähenemine. Tõusva aordi vari suureneb, selle pulsatsiooni amplituud suureneb. Seega on juba patsiendi mitteinvasiivsete uurimismeetodite põhjal võimalik VSD-ga väga täpselt diagnoosida kopsuarteri atreesia.

peal ECHOCG nähtavad on laienenud tõusev aort ja suur VSD. I tüüpi defektiga on näha järsult hüpoplastiline kopsutüvi.

Südame kateteriseerimine viidi läbi sama programmi järgi nagu Falloti tetraadiga patsientidel. Tavaliselt on võimalik kateeter paremast vatsakesest läbi VSD aordi viia. Süstoolne rõhk nii vatsakestes kui ka aordis on sama. Arteriaalne hapniku küllastus on tavaliselt vähenenud. Kateetrit on võimalik kopsutüvesse viia ainult pihuarvuti olemasolul. Selle südamehaiguse korral on reeglina vaja kateteriseerida (aordi luumenist) kopsudesse verd varustavad külgmised veresooned, et teha selektiivset arteriograafiat. Selleks juhitakse kateeter paremast vatsakesest aordi antegraadsesse või retrograadselt läbi reiearteri.

Angiokardiograafiline uuring peaks algama kontrastaine sisestamisega paremasse vatsakesse. Samal ajal kontrasteeritakse selle vatsakese ummistunud väljalaskeava, mis kinnitab otsese side puudumist parema vatsakese ja kopsutüve vahel ning kontrastaine siseneb VSD kaudu tõusvasse aordi.

Seega tehakse parema ventrikulograafia abil kopsuarteri atresia diagnoos VSD-ga ja määratakse vatsakeste-arteriaalse ristmiku tüüp.

Angiokardiograafiline uuring on ainus meetod, mis võimaldab teil kindlaks teha kopsude verevarustuse allikad. Nendel eesmärkidel viiakse aortograafia läbi kontrastaine sisestamisega tõusvasse aordi, mis võimaldab mitte ainult eristada seda defekti OSA-st, vaid ka tuvastada või välistada: a) brahiotsefaalarteritest ulatuvad suured kollateraalsed arterid ja b. ) avatud arteriaalne kanal. Kui suured kollateraalsed arterid väljuvad laskuvast aordist, süstitakse kontrastainet läbi kateetri, mille ots asetatakse kaare ja aordi laskuva osa piirile. Uuringu selles etapis määratakse suure kollateraalse arteri päritolu asukoht, et järgmises etapis teha selektiivset arteriograafiat. Sellele uuringule omistatakse suurt tähtsust, kuna see võimaldab täpsemalt hinnata vasaku ja parema kopsu kollateraalse tsirkulatsiooni viise, samuti lahendada tõeliste kopsuarterite olemasolu ja seega ka operatsiooni näidustused. Ivanitski A. V., 1977; Podzolkov V.P. et al., 1981].

Brachiocephalic arteritest või laskuvast aordist tulenevad kontrastsed suured kollateraalsed arterid võivad olla erineva läbimõõdu ja pikkusega. M. de Levali (1983) andmetel on neil 50% juhtudest lokaalsed ahenemised, mida eriti sageli täheldatakse nende ristmikul lobaari või segmentaalse kopsuarteriga. See põhjustab kopsuarterite üsna sagedast hüpoplaasiat.

Avatud arteriaalse kanali olemasolul sõltub kopsuarterite suurus otseselt kanali läbimõõdust.

Nendel juhtudel, kui ülaltoodud uurimismeetodite abil ei ole võimalik saada tõeliste kopsuarterite kontrasti, on võimalik kopsuarterite ja nende harude retrograadse kontrastsuse saamiseks sisestada kontrastainet kopsuveeni verevoolu vastu. [Ivanitski A. V., 1977; Nihill M. et al., 1978].

Loomulik kulg ja prognoos.

Kopsuatreesia ja VSD-ga patsientide esimestel elupäevadel ja -nädalatel seostatakse suremust PDA sulgemise või "suurte" aortopulmonaalsete külgarterite järkjärgulise ahenemisega. Surm saabub tavaliselt suurenevast hüpokseemiast, mis on tingitud kopsuvereringe vähenemisest või peaaegu täielikust lakkamisest. Lapsepõlve halvenemine on sageli seotud asjaoluga, et külgarterite suurus ei suurene vastavalt patsiendi kasvule.

Suure avatud arterioosjuha ja "suurte" aortopulmonaalsete kollateraalsete arteritega patsiendid võivad aga pikka aega olla kompensatsiooniseisundis.

näidustused operatsiooniks.

Ravi on ainult kirurgiline. Seda tüüpi defektiga tehakse kahte tüüpi operatsioone: palliatiivne ja radikaalne. Vajadus palliatiivse operatsiooni järele varases lapsepõlves on tingitud progresseeruvast tsüanoosist, mis on tingitud avatud arterioosjuha sulgumisest ja kopsuarterite väiksusest. Seetõttu on palliatiivse kirurgia põhieesmärk verevoolu suurendamine aortopulmonaalse anastomoosi tegemisega, mis loob eeldused tõeliste kopsuarterite kasvuks, ja võimalusel aortopulmonaarsete kollateraalsete veresoonte ligeerimine. Erinevat tüüpi aortopulmonaarsete anastomooside hulgas eelistatakse Blalock-Taussigi subklavia-kopsu anastomoosi või nende veresoonte ühendamist Gore-Tex proteesi abil.

Aortopulmonaalsed anastomoosid tekitavad sageli eelistatud voolu kopsuarteriga ühenduse poolel ning põhjustavad ka viimase deformatsiooni, ahenemist või paindumist. Seetõttu kasutatakse praegu I tüüpi defektiga patsientidel ühtlase verevoolu loomiseks mõlemas kopsuarteris kahte tüüpi palliatiivseid operatsioone (vastavalt J. Somerville'i poolt välja töötatud klassifikatsioonile, 1970). Esimene tüüp on tsentraalne anastomoos, mis tekib hüpoplastilise kopsutüve ühendamisel tõusva aordi vasaku külgseinaga. Teist tüüpi operatsioon, mida tehakse EK tingimustes, on parema vatsakese väljavoolutoru rekonstrueerimine transanulaarse plaastri õmblemise teel ilma vatsakeste vaheseina defekti sulgemata [Podzolkov V.P. et al., 1987]. Kuna kopsuarterite hüpoplaasiat täheldatakse üsna sageli varases lapsepõlves, tehakse sellistele patsientidele palliatiivseid operatsioone isegi mõõduka tsüanoosi korral.

Radikaalne operatsioon on võimalik ainult normaalse suurusega kopsuarterite korral. Kui I tüüpi defekti korral on korrigeerimise ajal võimalik kasutada kitsendatud lõikude laiendamiseks transanulaarset plaastrit (eelistatavalt ühe voldikuga), siis II ja III tüüpi defektiga saab radikaalset operatsiooni teha ainult kunstliku pagasiruumi ja klappidega. kopsuarterist.

Kirurgia.

Suurte aortopulmonaalsete külgarterite sagedase tuvastamise tõttu on VSD-ga kopsuatreesia kirurgilisel taktikal oma omadused. Ühest küljest, kui tagatisi ei ligeerita, suureneb kopsuverevool. Teisest küljest võib lobaar-kopsuarteriga ühendatud kollateraalse arteri ligeerimine, mille interlobaarsetel arteritel puudub seos tsentraalsete kopsuarteritega, põhjustada kopsuinfarkti. Selle defektiga patsientide kirurgilise ravi ratsionaalse taktika töötasid välja J. Kirklin jt. (1981).

Enne operatsiooni on patsiendi esmasel kliinikusse vastuvõtul kohustuslik täielik angiokardiograafiline uuring. Kuna kopsuarterite hüpoplaasiat täheldatakse tavaliselt varases lapsepõlves, tehakse neile patsientidele isegi mõõdukalt raske tsüanoosiga Blalock-Taussigi anastomoosi ja vajaduse korral ligeeritakse suuri aortopulmonaalseid kollateraale, välja arvatud need, mis lähevad bronhopulmonaarsetesse segmentidesse. . Soodsad tingimused operatsiooniks luuakse, kui anastomoos tehakse laskuva aordi küljel.

Kohe pärast operatsiooni viiakse patsient üle angiokardiograafiakabinetti, kus subklaviaarterisse süstitakse kontrastainet, et tagada vere voolamine kõikidesse kopsuosadesse. Kui seda ei juhtu, viiakse patsient tagasi operatsioonituppa ja sidemed eemaldatakse kollateraalsest arterist.

Pikaajaliselt pärast operatsiooni (vanuses 5-10 aastat) tehakse korduv täielik angiokardiograafiline uuring. Kui pärast anastomoosi arenevad kopsuarterid normaalselt, tehakse radikaalne operatsioon. Veelgi enam, enne korrigeerimist arvutatud parema ja vasaku vatsakese rõhu väärtuste eeldatav suhe ei tohiks ületada 0,7. Kui pärast anastomoosi ei toimunud kopsuarterite piisavat arengut ja oodatav väärtus pärast korrigeerimist on suurem kui 0,7, tuleks teha veel üks palliatiivne operatsioon juba IR tekke tingimustes parema vatsakese ja kopsuarterite vahel. kunstlik pagasiruumi, kasutades klapita või klapi sisaldavat proteesi ilma sulgemiseta VSD. Kui korduv palliatiivne operatsioon aitab kaasa kopsuarterite arengule ja laienemisele, siis järgneb teine ​​operatsioon - VSD sulgemine.

Hästi arenenud kopsuarteritega patsientidel on esmane radikaalne operatsioon võimalik. Enne radikaalse operatsiooni läbiviimist on vaja täielikult mõista kopsuarterite, vasaku vatsakese suurust ja kopsude verevarustuse olemust. On vaja täpselt ette kujutada, millises ulatuses ja millistes kopsupiirkondades verevarustust teostavad tõelised kopsuveresooned ning milline roll on aortopulmonaarsetel külgarteritel. See on tingitud asjaolust, et kollateraalsete arterite ligeerimine on võimalik ainult siis, kui kopsuarterites on kahekordne verevarustus: läbi aortopulmonaarsete kollateraalsete arterite ja läbi tõeliste kopsuarterite. Seetõttu peab pärast kollateraalse arteri ligeerimist säilima piisav loomulik tee kopsuarterite verevarustuseks.

Kõige keerulisem kirurgilise ravi rühm on hüpoplastiliste kopsuarteritega patsiendid. Patoloogia keerukus määrab vajaduse mitmeastmelise kirurgilise lähenemise järele, mis enamasti koosneb vähemalt 3 etapist. Esimesel etapil viiakse läbi operatsioon, mille eesmärk on suurendada kopsuverevoolu ja sellest tulenevalt laiendada hüpoplastilisi kopsuarteriid. Teine etapp seisneb suurte aortopulmonaalsete kollateraalsete arterite või nende ühenduste ligeerimises tõeliste kopsuarteritega, mida nimetatakse "unifokaliseerimiseks". Kolmas etapp on radikaalne korrektsioon: ventrikulaarse vaheseina defekti sulgemine ja mõnikord kunstliku kopsuarteri tüve implanteerimine. Niisiis koosnes ühel I tüüpi kopsuatreesiaga patsiendil mitmeastmeline ravi 5 operatsioonist.

radikaalne operatsioon. Operatsioon viiakse läbi pikisuunalise sternotoomiaga hüpotermilise infrapunakiirguse ja kardiopleegia tingimustes. Mitme aortopulmonaalse kollateraalse arteri olemasolu sunnib vähendama perfusioonimahu kiirust ja mõnel patsiendil isegi kasutama vereringe seiskumist.

Operatsiooni üks tehniliselt raskemaid etappe on suurte aortopulmonaalsete kollateraalsete ja bronhiaalarterite isoleerimine. Seda etappi saab läbi viia mediaanmeetodil, avades eesmise mediastiinumi pleura või tagumise perikardi ülemise õõnesveeni ja tõusva aordi vahel. Aordi laskuva osa vasakpoolse asukoha korral on sageli vaja täiendavat lateraalset torakotoomiat neljandas roietevahelises ruumis, et isoleerida ja viia ligatuurid külgmiste veresoonte ja bronhiaalarterite alla. Keskmine sternotoomia tehakse alles pärast selle haava õmblemist ja drenaažist lahkumist. Mediastiinse pleura eesmine leht avatakse ja külgarterite alt leitakse ligatuurid.

EK alguses sisestatakse vasakusse vatsakesse dekompressioonikanüül, vajadusel ligeeritakse aortopulmonaalsed kollateraalsed arterid. Kui varem on tekkinud Blalock-Taussigi, Waterstone-Couley ja Pottsi anastomoosid, siis need elimineeritakse CPB käigus tavapärase tehnika järgi. Juhtudel, kui kopsuarterite kaudu voolab veri palju tagasi, on võimalik nende distaalsed lõigud operatsiooni ajal isoleerida ja kinnitada või pärast nende avamist sisestada Fogarty kateeter ja sulgeda arterite luumen.

Järgmises etapis avatakse parem vatsake pikisuunalise sisselõikega ja VSD suletakse plaastriga. Lisaks jätkatakse I tüüpi defekti korral parema vatsakese sisselõiget klapirõnga kaudu kopsutüve ja vasaku kopsuarterini. Nagu Falloti tetraloogia puhul, laiendab lappimine kitsendatud sektsioone ja loob sõnumi parema vatsakese ja kopsuarterite vahele. Kuid 50–60% kopsuatreesia juhtudest (eriti II tüüpi ja mõnel juhul 1. tüüpi defektidega) saab radikaalse operatsiooni teha vaid tehisliku kopsuarteri tüve loomisega, kasutades klapita või klappi sisaldavat proteesi. Sel eesmärgil avatakse põikilõikega parema ja vasaku kopsuarteri ristmik ja tehakse distaalne anastomoos ning seejärel proksimaalne, mille ava on paremas vatsakeses.

Kopsuarterite hüpoplaasiaga patsientidel tehakse palliatiivne operatsioon - parema vatsakese väljavoolutoru rekonstrueerimine ilma VSD sulgemiseta. Erinevus ülalkirjeldatud radikaalsest operatsioonist seisneb selles, et VSD ei ole suletud ja väikelastel kasutatakse kopsuarterite ühendamiseks parema vatsakesega operatsiooni käigus tekkinud autoperikardi toru, F. Alvarez-Diaz et al., F. Puga, G. Uretzky (1982) töötas välja meetodi parema vatsakese ühendamiseks kopsutüvega ilma EC-d kasutamata. Operatsioon seisneb plaastri õmblemises parema vatsakese ja kopsuarteri välispinnale, mille alt need avatakse.

Postoperatiivsed tüsistused.

Kõige sagedasem tüsistus pärast radikaalset operatsiooni on äge südamepuudulikkus, mille põhjuseks on kõige sagedamini kopsuarterite hüpoplaasiast tingitud kõrge rõhk paremas vatsakeses. J. Kirklin et al. (1981) jõudis pärast selle defektiga patsientide kirurgilise ravi tulemuste analüüsimist järeldusele, et isegi eduka korrigeeriva operatsiooni korral oli suurte kõrvalarteriteta patsientidel parema ja vasaku vatsakese rõhu väärtuste suhe 0,58. ja nende juuresolekul 0, 87. Autorid selgitavad seda erinevust kopsuarterite anomaaliate ja terminaalsete interlobarharude hüpoplaasiaga viimase rühma patsientidel.

Teine tüsistus on seotud vigadega kopsude verevarustuse hindamisel suure aortopulmonaalse kollateraalse arteri ligeerimisel, mis viib lobaar- või segmentaalarterisse, millel puudub side kesksete kopsuarteritega. See toob kaasa kopsu vastava osa südameataki koos hingamispuudulikkuse tekkega.

vahetuid ja pikaajalisi tulemusi.

S. Olin jt näib omavat suurimat kirurgilise ravi kogemust. (1976), kes esitas 103 patsiendil tehtud radikaalse operatsiooni tulemused; operatsioonijärgne suremus oli 9,7%. O. Alfiery et al. (1978) märkisid 16% ebasoodsatest tagajärgedest pärast 80 radikaalset operatsiooni ja 48 patsiendi seas, kes vajasid klapi sisaldava proteesi õmblemist, oli operatsioonijärgne suremus 23%, samas kui 32 patsiendil, kes opereeriti ilma proteesi õmblemata, vaid 6,2%.

Operatsiooni läbinud patsiendid tunnevad end reeglina hästi ja kuuluvad New Yorgi südameassotsiatsiooni klassifikatsiooni järgi I või II funktsionaalsesse klassi. Hilisel perioodil olid sagedasemad surmapõhjused parema vatsakese allesjäänud kõrge rõhu tõttu krooniline südamepuudulikkus või teine ​​operatsioon, mis oli vajalik klapi sisaldava proteesi stenoosi tõttu.

See defekt moodustab 1–1,5% kogu CHD-st ja esineb peaaegu 3% kriitilises seisundis patsientidest. Lihtsaimas definitsioonis iseloomustab anomaaliat membraanne või lihaseline parema vatsakese väljumisatreesia koos terve vatsakestevahelise vaheseinaga, kuid see on äärmiselt tõsine defekt, millel on märgatav morfoloogiline heterogeensus.

80% patsientidest näeb atresia klapi tasemel välja nagu diafragma, 20% patsientidest on vatsakese infundibulaarne osa atreseeritud. Klapi rõngas ja kopsutüvi on tavaliselt normaalse suurusega. Parem vatsake on erineval määral hüpoplastiline ja järsult hüpertrofeerunud. Bull jt klassifitseerisid 1982. aastal parema vatsakese hüpoplaasia astme sõltuvalt selle kolme jaotuse olemasolust või puudumisest - sisselaskeava, trabekulaarne ja infundibulaarne:

kõigi osakondade juuresolekul peetakse hüpoplaasiat mõõdukaks;

trabekulaarse osa kustutamisega - nagu hääldatakse;

trabekulaarsete ja infundibulaarsete osade puudumisel - nii teravana.

Paremas vatsakeses tekib kõrge rõhk, mis põhjustab trikuspidaalklapi regurgitatsiooni. Vatsake laadib maha ka koronaarsete sinusoidide kaudu vasakusse või paremasse koronaararterisse. Neid leidub ventrikulograafias 30-50% patsientidest. Sageli on pärgarterite proksimaalne osa kustutatud. Koronaarartereid perfuseeritakse parema vatsakese küllastunud verega.

Patsientide ellujäämise eelduseks on interatriaalse suhtluse ja PDA olemasolu.

Kopsuatresia koos VSD-ga tekib varem kui terve vaheseinaga kopsuatreesia. See järeldus tehti mitmete morfoloogiliste tegurite - kopsutüve läbimõõdu, klapi ja arteriaalse kanali anatoomia - analüüsi põhjal. Kopsuarteri atreesia koos VSD-ga moodustub südame morfogeneesi varases staadiumis, vatsakeste eraldamise ajal ja vahetult pärast seda. Pärast seda moodustub terve vatsakeste vaheseinaga kopsuatreesia, seega on tõenäoline, et see on omandatud sünnieelse põletikulise protsessi, mitte anlage defekti tõttu. Võib-olla kehtib see nende defektide kohta, mille puhul parema vatsakese suurus on peaaegu normaalne ja kustutatud kopsuklapil on kolm hästi moodustatud kommissuuri. Põletikulist hüpoteesi ei toeta loote ja vastsündinute ägeda või alaägeda põletiku ilmsete histoloogiliste tunnuste puudumine. Puudub seletus, miks väga väikese parema vatsakese ja vatsakeste-koronaarsete ühendustega vatsakese korral hilineb küpsemine varem kui hästi moodustunud parema vatsakese ja perforeerimata kopsuklapiga loodetel. Mõnel juhul täheldatud parempoolne aordikaar ei sobi ka defekti põletikulise päritolu hüpoteesiga.

Muutused süsteemi põhikomponentides kopsuarteri atreesia korral terve vatsakestevahelise vaheseinaga

Kopsuarterid

Kopsu tsirkulatsioon toimub enamikul juhtudel vasaku arterioosjuha kaudu, kuigi väga harva suurte aortopulmonaalsete tagatiste kaudu. Tavaliselt on atrezirovanny klapiga kopsutüve. Parema vatsakese hästi moodustunud infundibulaarse osaga patsientidel koosneb atreetiline kopsuklapp kolmest poolkuukujulisest kübarast, mis on liidetud piki kommissuuri.

Patsientidel, kellel on väike parem vatsakese ja järsult kitsenenud või atreseeritud infundibulaarne piirkond, on kopsuklapp primitiivne.

Kopsuarteri harud on tavaliselt ühinevad. Need on normaalselt arenenud või mõnevõrra kitsendatud. Kopsuarteri harude väljendunud alaareng esineb harva. Vasakpoolne haru võib arteriaalse kanali liitumiskohas kitseneda, mistõttu kanal sulgub selle defektiga varem kui kopsuatreesia korral VSD-ga. Mõnikord kopsuarterid ei ühine ja igaüht neist varustatakse oma arterioosjuha kaudu.

Äärmiselt raske trikuspidaalklapi puudulikkusega patsientidel surub kopsud kokku järsult laienenud südamega, kuid need ei ole alaarenenud, nagu diafragma songa korral.

Parem aatrium

Koronaarsiinus avaneb tavaliselt paremas aatriumis. Mõnikord on see kitsendatud või atrezirovan. Nendel juhtudel laaditakse koronaarsüsteem katmata koronaarsiinuse kaudu vasakusse aatriumisse.

Vere loomuliku väljavoolu puudumine paremast vatsakesest määrab parem-vasak šundi olemasolu kodade tasemel läbi foramen ovale või sekundaarse ASD. Sünnieelse foramen ovale sulgumise juhud põhjustavad vältimatut loote surma. Harva on terve kodade vaheseina või piirava foramen ovale korral alternatiivne süsteemne venoosne tagasipöördumistee koronaarsiinuse fenestratsiooni kaudu vasakusse aatriumisse. Parema aatriumi hüpertensiooni tingimustes võib primaarne vahesein eenduda vasakule herniaalse koti kujul, mis ulatub mitraalklapi sisse.

Trikuspidaalklapp ja parem vatsake

Terve vatsakese vaheseinaga kopsuatreesia korral on trikuspidaalklapp harva normaalne. Selle tunnused ulatuvad raskest stenoosist kuni raske regurgitatsioonini. Stenootilise klapiga on rõngas kitsendatud ja lihaseline. Kõik klapiaparaadi komponendid on ebanormaalsed:

ventiilide vabad servad on paksenenud;

akorde lühendatakse ja pakseneb;

papillaarlihased on langevarjukujulised.

Ventrikulaarse alaarenguga patsientidel täheldatakse klapi kõige selgemat kitsenemist ja ühtlast ummistumist ning vastupidi, vatsakese järsu laienemisega patsientidel on trikuspidaalklapp laienenud ja ebakompetentne. Tõsise regurgitatsiooni korral on trikuspidaalklapil nihke ja düsplaasia tunnused. Ebsteini anomaalia leitakse lahkamisel 10% patsientidest. Mõnel juhul leitakse Ebsteini klapi obstruktiivne vorm.

Kogu kirurgilise ajastu jooksul on teadlased püüdnud mõõta parema vatsakese suurust, kuna see parameeter on taktikaliste otsuste tegemisel võtmetähtsusega. Kirjeldavad kriteeriumid "väike" või "suur" ning sissevoolu ja väljavoolu telje pikkuse kvantitatiivsed angiokardiograafilised mõõdud, kasutades Simpsoni reeglit, on praegu ebapopulaarsed. Laialdaselt kasutati kolmikuspidaalklapi Z läbimõõdu arvutamist, mis viitab keha pinnale ja võrreldi normiga, mille avaldasid Rowlatt jt 1963. aastal:

"Mõõdetud läbimõõt – keskmine tavaline läbimõõt",

Kus 2-skoor = standardhälve keskmisest normaaldiameetrist.

Mida suurem on indikaatori 2 negatiivne väärtus, seda väiksem on trikuspidaalklapi suurus. Mida suurem on indikaatori 2 väärtus, seda suurem on ventiil ja seda suurem on regurgitatsioon. Mitmekeskuseliste uuringute andmed on näidanud, et trikuspidaalklapi 2-skoori ja parema vatsakese õõnsuse vahel on tihe seos. See korrelatsioon eksisteerib ka ventrikulokoronaarsete ühenduste olemasolul. Trikuspidaalklapi suuruse hindamiseks tehti ettepanek arvutada ka trikuspidaalklapi ja mitraalklapi diameetrite suhe.

Teine rühm kirurge järgib parema vatsakese funktsionaalse elujõulisuse hindamisel morfoloogilist lähenemist. Kuigi puudub üksmeel selles, kas parem vatsake on embrüoloogiliselt moodustatud kahe või kolme osana, on kaasasündinud südamepatoloogia näiteid, mis viitavad sellele, et normaalselt moodustunud paremas vatsakeses on kolm ühendatud komponenti: sissevool, apikaalne trabekulaarne ja väljavool. Selle põhjal koostati terve vatsakestevahelise vaheseinaga kopsuatreesia klassifikatsioon. Selle defekti soodsaid juhtumeid esindavad kõik kolm vatsakese osa, samas kui äärmise hüpoplaasia korral on ainult sissevoolu osa. Vahevormi iseloomustab tarne- ja väljundosade olemasolu. Kliinilisest aspektist on see jaotus igati õige, kuid tuleb arvestada, et embrüoloogiliselt moodustus vatsake tõenäoliselt kolmekomponendilisena ning sellele järgnenud lihaste hüpertroofia ja kasv hävitasid praktiliselt apikaalsed ja ekskretoorsed tsoonid.

vasak vatsakese

Vasak vatsake võib olla enam-vähem hüpertrofeerunud ja paindumatu, eriti patsientidel, kes on juba lapsepõlves olnud. Pooltel patsientidest on mitraalklapi akordid lühenenud ja düsplastilised. Patsientidel, kellel on väikeses paremas vatsakeses hüpersüsteemne rõhk, paiskub interventrikulaarse vaheseina väljalaskeosa mõnikord vasaku vatsakese õõnsusse, põhjustades subaordi ahenemist. Nendes tingimustes muutub Fontani operatsioon ohtlikuks vasaku vatsakese massi ja lõpp-diastoolse mahu ebasoodsa suhte tõttu. Aordiklapi stenoosi juhtumeid on kirjeldatud vastsündinutel ja vanematel lastel. Vasaku vatsakese histopatoloogilised muutused võivad mõjutada ravi pikaajalisi tulemusi.

Kirurgilise taktika ja ravi tulemused määravad anatoomiliste riskitegurite olemasolu. Nende hulgas on lisaks trikuspidaalklapi ja parema vatsakese suurusele olulise tähtsusega vatsakeste koronaarsed ühendused ja paremast vatsakesest sõltuv pärgarteri vereringe.

koronaarne vereringe

Intaktse interventrikulaarse vaheseinaga kopsuarteri atreesia korral on iseloomulik koronaarvereringe sügav häire. See põhineb ventrikulokoronaarsete ühenduste ja müokardi sinusoidide olemasolul.

Need spetsiifilised ühendused parema vatsakese õõnsuse ja koronaararterite vahel leiti lahkamisel rohkem kui 75 aastat tagasi. Freedom ja Harrington olid esimesed, kes väitsid, et need võivad olla müokardi isheemia põhjuseks. Gittenberger-de Groot ja tema kolleegid avaldasid hiljuti üksikasjaliku uuringu ventrikulokoronaarsete arterite ühenduste histopatoloogia kohta. Mitme keskuse koondatud andmete kohaselt esines 140 patsiendi hulgas normaalseid koronaarartereid 58%, väikeseid ja suuri fistuleid tuvastati vastavalt 15% ja 17%. 10 patsiendil avastati koronaararterite stenoosid. Selle patsientide rühma keskmine Z-skoor oli miinus 1,6.

Koronaararterite histopatoloogilised muutused väljenduvad müointimaalse hüperplaasiaga koos suure mukopolüsahhariidide sisaldusega. Neid täheldatakse nii intramuraalsetes kui ka ekstramuraalsetes koronaararterites. Mikrostruktuuri rikkumisi väljendatakse erineval määral - alates intima ja meediumi kergest paksenemisest, milles säilivad elastse plaadi terviklikkus ja veresoone normaalne valendik, kuni veresoone seina morfoloogia täieliku degeneratsioonini, mis väljendub normaalse struktuuri asendamises kiulise rakukoega, mis sisaldab rikkumata elastiinikimpe, ja valendiku raske stenoosi või obliteratsiooniga. Mõned morfoloogid on määratlenud need muutused koronaararterite fibroelastoosina. Intima ja veresoonte silelihaste kihi hüperplaasia, mis ei sobi "fibroelastoosi" kontseptsiooniga, täheldatakse ainult parema vatsakese kõrge rõhu ja vatsakeste-koronaarühenduste korral. See viitab sellele, et vaskulaarsete muutuste patogeneesis mängib juhtivat rolli intima kahjustus turbulentsest verevoolust, mis tuleb kõrge rõhu all paremast vatsakesest läbi ventrikulokoronaarsete kanalite. Intra- ja ekstramuraalsetes koronaararterites, mis asuvad vatsakeste-koronaarfistulitest eemal, on veresoonte kahjustus vähem väljendunud.

Parema vatsakese pärgarterist sõltuv vereringe

Sellele defektile on spetsiifiline ka teine ​​suurte koronaararterite patoloogia: aordi ja ühe või kahe koronaararteri proksimaalse osa vahelise ühenduse puudumine, pärgarterite ahenemine või katkemine nende pikkuses ning suurte fistulite olemasolu parempoolsete arterite vahel. või vasak koronaararter ja parema vatsakese õõnsus. See funktsioon määrab kirurgilise algoritmi.

Normaalses südames toimub koronaarne verevool diastoli ajal. Südame verevarustus halveneb diastoolse rõhu langusega aordis, diastooli lühenemise, aordi laienemise vähenemise ja anatoomiliste teguritega, nagu koronaararterite ahenemine, eriti kui tegemist on intaktse kopsuatresiaga. interventrikulaarne vahesein. Selle defekti korral on koronaarvereringe täielikult või osaliselt sõltuv paremast vatsakesest, venoosne veri siseneb pärgarterisüsteemi retrograadselt süstooli faasis suprasüsteemse rõhu all. Kaasasündinud südamekirurgi uuringu mitmekeskuseliste uuringute kohaselt oli 9% 145 patsiendist koronaarne verevool täielikult tagatud parema vatsakese kaudu. See protsent vastab ligikaudu teiste väljaannete omale. Parema vatsakese kirurgiline dekompressioon võib põhjustada perfusioonirõhu langust ja vere lekkimist koronaararteritest vatsakesse, müokardi isheemiat, infarkti ja surma. Kirjeldatakse ainulaadset juhtumit, kus proksimaalse aortokoronaarse ühenduse puudumine vasaku koronaararteri verevarustusega läbi otsese süsteemse arteri, mis pärineb laskuvast rindkere aordist.

Kõik vanemad tahavad, et nende lapsed oleksid terved. Ja enamik adekvaatseid emasid ja isasid hakkavad selle eest hoolitsema juba enne lapse aktiivset planeerimist. Nad külastavad õigeid arste, läbivad palju uuringuid, võtavad vitamiinipreparaate, toituvad tasakaalustatult ja juhivad täiesti tervislikku eluviisi. Kuid mõnikord ei piisa kõigist neist meetmetest. Isegi kõige edukama raseduse ajal võib midagi valesti minna ja lootel võivad tekkida mitmesugused häired. Kopsuatreesia on üks neist, käsitleme selle seisundi tüüpe, arutame selle tunnuseid vastsündinutel ja selgitame, millise prognoosi annavad arstid sellise diagnoosiga imikutele.

Kopsu atresia on südame kaasasündinud väärareng. Selles seisundis ei ole lapsel normaalset sidet parema vatsakese ja sellest väljuva kopsuarteri vahel. Selline rikkumine võib areneda, kui kopsuklapi konksud on täielikult sulandunud või kopsutüve sulandunud. Kopsuarteri atresia tagajärjel ei pääse paremast vatsakesest veri kopsuvereringesse, mis omakorda häirib oluliselt hemodünaamikat, muudab võimatuks normaalse gaasivahetuse ja organismi kui terviku tegevuse.

Mõnel juhul kaasnevad kopsuatreesiaga muud häired. Väikesel patsiendil võib täheldada mitte ainult kopsu pagasiruumi ava täielikku puudumist, vaid ka parema vatsakese mahu olulist vähenemist ja trikuspidaalklapi olulist alaarengut. Mõnel juhul puudub kopsutüvi täielikult.

Sellisel juhul säilivad lapsel sageli sellised embrüonaalsed struktuurilised tunnused nagu avatud arterioosjuha, aga ka ovaalne aken. Tänu neile säilib hingamisfunktsioon, kuna veri võib nende kaudu tungida kopsuarterisse.
Kopsu atresia tüübid

Sellel defektil on neli peamist tüüpi:

Kopsuklapi atresia - patsiendil on nii kopsutüvi kui ka mõlemad arterid;
- kopsuarteri klapi atreesia, samuti selle pagasiruumi - patsiendil on ainult arterid;
- kopsuklapi, pagasiruumi, samuti ühe kopsuarteri atreesia - ainult üks kopsuarter jääb puutumatuks;
- kopsuklapi, kehatüve ja mõlema arteri atreesia - vereringet kopsudes saab läbi viia ainult tänu tagatiseks olevatele süsteemsetele arteritele.

Kopsuatreesia oht

Kopsu atresia on üsna haruldane ja ohtlik patoloogia. Sellise defekti korral ringleb vastsündinu kehas madala hapnikusisaldusega veri. Ja hapnikupuudus põhjustab lõpuks ajurakkude surma.
Kopsuatreesia kujutab endast ohtu lapse elule tema esimestel elunädalatel ja -päevadel.

Kopsu atreesia sümptomid

Haigus diagnoositakse juba vastsündinu esimestel elutundidel. Kuid mõnikord ilmnevad selle sümptomid alles paar päeva pärast sündi. Kopsuatreesia tulemuseks on naha sinakas värvus. Arstid klassifitseerivad selle seisundi tsüanoosiks; selleni viib aju hapnikunälg. Lisaks on lapsel sageli ja raske hingata, tal on õhupuudus. Toitmisel väsib vastsündinu väga kiiresti.

Kas kopsuatreesiaga lapsi saab aidata?

Tänapäeval saavad sellise diagnoosiga arstid pakkuda kirurgilist sekkumist: radikaalset või palliatiivset.

Radikaalne operatsioon võimaldab teil kõrvaldada haiguse põhjused, see viiakse läbi esimest tüüpi haigusega - kui väikesel patsiendil on mõlemad kopsuarterid.
Teise ja kolmanda tüübi puhul on võimalik ka radikaalne operatsioon, kuid arstid peavad kasutama kunsttüve ja kopsuklappe.

Palliatiivne kirurgia ei ole suunatud defekti põhjuse kõrvaldamisele, vaid kopsude verevarustuse suurendamisele. Seda tehakse progresseeruva tsüanoosiga. Palliatiivne kirurgia hõlmab aortopulmonaalse anastomoosi kehtestamist, mis loob eeldused kopsuarterite aktiivseks kasvuks. Vahetult pärast ühenduse moodustumist viivad arstid läbi sekundaarse angiokardiograafilise uuringu, mis peaks näitama, et kõik kopsuosad on veres. Kui seda ei juhtu, opereeritakse patsienti uuesti.

Viis kuni kümme aastat pärast palliatiivset operatsiooni teevad arstid uue angiograafilise uuringu. Juhul, kui selle aja jooksul on kopsuarterid normaalselt arenenud, tehakse radikaalne operatsioon.

Kopsuarteri atreesia vastsündinutel - milline on prognoos?

Õigeaegse ravi korral on vastsündinute kopsuatreesia prognoos üsna soodne. Selle defekti esimese tüübi korral on operatsioonijärgne suremus 6,2%, teise ja kolmanda haigusetüübi korral aga 23% (kui on vaja õmmelda arteritüve ja klapi protees).

Enamasti tunnevad patsiendid end pärast operatsiooni hästi ja suremus tekib parema vatsakese vererõhu tõusust tingitud südamepuudulikkuse tõttu.

Ravi puudumine on täis patsiendi surma hapnikunälja tõttu esimestel nädalatel pärast sündi.

Vanemas eas peaks opereeritud kopsuatreesiaga lapsi pidevalt kardioloogi jälgima. Neil on tõenäolisem endokardiit.

Lisainformatsioon

Paljud lapsed, kes on lapsepõlves läbinud suure operatsiooni, seisavad aja jooksul silmitsi sagedaste külmetushaigustega. Nad peavad tugevdama oma immuunsust ja traditsiooniline meditsiin tuleb selles küsimuses appi.

Nii et suurepärase efekti annavad männiokkad, mille kasulikud omadused tugevdavad immuunsüsteemi. Loputage paar supilusikatäit männiokkaid ja keetke klaasi keeva veega. Kuumutage ravim keemiseni ja keetke kakskümmend minutit madalal kuumusel. Pärast seda jahutage puljongit pool tundi ja kurnake. Magusta jooki mahlaga ja anna lapsele paar supilusikatäit korraga kolm korda päevas.

Kopsuatreesia on raske ja haruldane kaasasündinud südamerike, mis tekib tänu sellele, et arter ei välju paremast vatsakesest. Sel põhjusel ei täida see oma funktsiooni, veri ei ole hapnikuga küllastunud ja gaasivahetus kehas on raskendatud.

See defekt on eluohtlik, sest esimestel päevadel pärast sündi säilitavad verevoolu PDA ja aortopulmonaarsed kollateraalsed arterid. Kui see veretee sulgub, sureb laps hapnikupuuduse tõttu. Mõnikord jätkub verevool ASD või VSD-ga, kui südame parema ja vasaku külje vahel on side.

Õnneks ei ole vastsündinute atreesia nii levinud. Vähem kui 3% kaasasündinud südamehaigusega lastest on selle patoloogia suhtes vastuvõtlikud. Samas ei ole ka südamehaigete laste sündimus kõrge - alla 10 lapse 1000 vastsündinu kohta.

Arter

Meditsiinis on seda tüüpi atreesia nelja tüüpi.

1. Arteri klapi väärareng, kuid samal ajal areneb arter ja kõik selle harud, mis võimaldab normaalset verevahetust.
2. Arteritüve vähearenenud, aga kõik harud on lõpuni arenenud.
3. Klapi, pagasiruumi ja arteri parema või vasaku haru vähearenenud.
4. Pagasiruumi, klapi ja kõigi arteri harude väärareng. Kehas toimub ainult kollateraalne tsirkulatsioon, kuna arter ei ole arenenud.

Haiguse põhjused

Siiani pole teadlased aru saanud, miks lapsed sünnivad eelkõige kaasasündinud südamedefektidega, näiteks arteriaalse atreesiaga.

On vaid teada, et mutatsioon muutub stiimuliks patoloogia arenguks, see tähendab geenimuutus, mis ilmneb spontaanselt või välistegurite mõjul.

Teadlased tuvastavad kaks teooriat haiguse põhjuste kohta. Mõlemad töötati välja viimastel sajanditel.

1. Veel 1875. aastal jõudis K. Rokitansky järeldusele, et haigus tekib tänu sellele, et emaüsas uue organismi arengu teatud staadiumis tema süda lõpetab arengu.
2. 1923. aastal väitis S. Spitzer, et defekt tekib organismide evolutsioonilise arengu teatud staadiumisse naasmise tõttu.

Väliste tegurite hulka kuuluvad mutageenid. Neid on järgmist tüüpi:

• kemikaalid (näiteks raseda naise antibiootikumide võtmine);
• füüsiline (ioniseeriv ja eriti ultraviolettkiirgus);
• bioloogiline (alkoholi tarbimine või suitsetamine ema poolt, suhkurtõbi või punetised, mis kahjustavad südame nõuetekohast arengut).

Lisaks LA atresiale esineb aordi ja pärgarteri suudme atreesia. Sel juhul täidetakse koronaarsoon läbi laienenud sinusoidide, mida meditsiinis nimetatakse vereringe koronaarseks teeks. Selline koronaarne vereringe viis süvendab ohtlikku patoloogiat mitu korda, kuna aordil on suur koormus.

Sümptomid

Kõrvalekaldumine võib ilmneda kohe pärast sündi või mõne päeva pärast. Peamised sümptomid:

• nahk muutub sinakaks vere hapnikupuuduse ja aju hapnikunälja tõttu, meditsiiniringkondades nimetatakse seda protsessi tsüanoosiks;
• karjumisel, imemisel või muul füüsilisel tegevusel muutub nahk veelgi sinisemaks;
• laps väsib toitmise ajal kiiresti;
• laps hingab raskelt ja liiga sageli, tal on õhupuudus;
• rindkere kuju on muutunud;
• sõrmed paksenevad ja meenutavad trummipulki, küüned muudavad värvi.

Teatud sümptomite raskusaste sõltub haiguse tõsidusest ja defekti astmest.

Diagnostika

Imikutel diagnoositakse LA atreesia kohe haiglas. Kuid juhtub, et patoloogia avaldub isegi mõne päeva pärast, kui ema ja laps on juba meditsiiniasutusest lahkunud.

Esmased diagnostilised meetmed hõlmavad 6 meetodit.

1. Rindkere röntgen. Pildil on parema vatsakese suurenemine, tõusva aordi vari on laienenud, kopsude kontuur on hägune.
2. Elektrokardiograafia, mis paljastab vastsündinutele ebatüüpilise parema vatsakese domineerimise. Isegi selle meetodi abil saab stenoosi tuvastada.
3. Ehhokardiograafia, mis määrab ventiilide struktuuri ja defekti arenguastme.
4. Fonokardiograafia, mis tuvastab kõrvalised ja patoloogilised südamekahinad. Auskulteeritud ja verevool aordis.
5. Doppleri ehhokardiograafia, et tuvastada LA-klapi kaudu verevoolu võimatus kehas.
6. Angiokardiograafia, mida peetakse kohustuslikuks meetmeks. See paljastab anomaaliaid veresoonte struktuuris.

Ravi

Tänapäeva maailmas ravitakse atreesiat ehk arterifusiooni ainult operatsiooni abil. Operatsiooniks valmistumiseks võib arst välja kirjutada ravimeid, kuid mitte iseravi rollis.

Operatsioon viiakse läbi kahte tüüpi.

1. Radikaalne kirurgia. Kõige sagedamini viiakse see läbi 1. tüüpi haigusega, kui vastsündinul on LA täielikult välja arenenud. Sellist operatsiooni tehakse aga ka 2. ja 3. tüüpidega, seejärel paigaldavad kirurgid kunstklapid ja arterite tüve.
2. Palliatiivne kirurgia. Viia läbi tsüanoosiga, eriti progresseeruva. Sel juhul luuakse aortopulmonaalse anastomoosi abil eeldused LA tekkeks.

Pärast operatsiooni tehakse teine ​​uuring ja kui verevool ei taastu, siis teisene operatsioon.

4. tüüpi atreesia praktiliselt ei allu kirurgilisele sekkumisele.

Õigeaegse ravi korral on taastumisvõimalus aasta pärast 80% ja 4 aasta pärast 60%.

Tüsistused

Kahjuks ei takista isegi defekti õigeaegne tuvastamine ja selle ravi tüsistuste teket. Kõige sagedasemad neist:

• arengupeetus;
• kasvupeetus;
• südamepuudulikkus kõhunäärme vererõhu tõusust;
• hingamisprobleemid;
• sekundaarse bakteriaalse infektsiooni põhjustatud südamekahjustus.

Tetrad

- teatud tüüpi südamehaigus, millega kaasneb LA stenoos või atreesia. Lisaks on VSD, kõhunäärme suurenemine, aordi dekstrapositsioon. Patoloogia sümptomid on sarnased LA atresiaga:

• hingamisprobleemid;
• arengupeetus;
• sagedane pearinglus.

Falloti tetraloogiat leidub 1-l 4-st tuhandest imikust, mis on 5% kõigist kaasasündinud südamepuudulikkusega lastest.

Atresiaga Falloti tetraloogia korral vajab patsient kiiret operatsiooni. Raske vormiga vastsündinutele määratakse esmalt palliatiivne operatsioon (anastomoosid) ja pärast tüsistuste riski vähendamist tehakse radikaalne operatsioon.

Stenoos

Stenoos on patoloogia, mis avaldub Falloti tetradis või eraldi. Samal ajal kitseneb lennuki luumen. veri läbib osaliselt. Samal ajal kostub arteri kohal iseloomulik müra.

Seda saab tuvastada Doppleri uuringu abil. Ehhokardiograafia näitab parema vatsakese suuruse suurenemist.

Kitsendus kõrvaldatakse ballooni laiendamise või spetsiaalse meditsiinilise stendi implanteerimisega. Valvulaarstenoosi korrigeeritakse balloonvalvuloplastika või kommissurotoomiaga. Mõõdukas ahenemine toimub ilma kirurgilise sekkumiseta.

Prognoos ja ennetamine

Atresia on väga ohtlik patoloogia. Kui operatsioon viidi läbi õigeaegselt ja õigesti, kasvab laps täiesti tervena. Prognoosides haiguse ilmingut tulevikus, peab arst võtma arvesse atresia raskust ja operatsiooni kvaliteeti.

Tähtis! Atresiaga imik vajab pidevat meditsiinilist järelevalvet.

Haiguse esinemise minimeerimiseks peab rase ema:

• ei puutu kokku füüsikaliste ja keemiliste mutageensete ainetega;
• vältige kokkupuudet leetrite, punetiste, gripi ja sarnaste infektsioonide all kannatavate inimestega;
• jätke oma dieedist täielikult välja alkoholi sisaldavad joogid, nikotiin, ravimid (antibiootikumid) ja narkootilised ained;
• läbima geeniuuringu, kui peres oli südamerikkega inimesi.

Need ennetusmeetmed vähendavad oluliselt tõenäosust, et tulevasel lapsel tekivad tõsised häired südame-veresoonkonna süsteemi struktuuris.