Prevencija urođenih srčanih bolesti. Kongenitalna bolest srca (CHD)

Anatomski poremećaji u strukturi miokarda, njegovih ventila i krvnih žila koji su nastali prije rođenja djeteta nazivaju se urođenim srčanim manama. Uzrokuju poremećaje cirkulacije unutar organa i cijelog krvožilnog sustava.

Manifestacije ovise o vrsti srčane mane - cijanotična ili blijeda boja kože, šumovi na srcu, usporavanje razvoja djece. Obično su praćeni nedostatkom funkcije kardiovaskularnog i plućnog sustava. Najčešći način liječenja je kirurški.

Pročitajte u ovom članku

Uzroci srčanih mana

Povrede strukture kromosoma, mutacije gena, izloženost vanjskim štetnim čimbenicima mogu dovesti do nastanka bolesti srca, ali češće svi ti uzroci utječu istovremeno.

Etiologija CHD (urođene srčane mane)

S uklanjanjem ili udvostručenjem dijela kromosoma, promijenjenim slijedom gena, postoje nedostaci u pregradama između atrija, ventrikula ili njihove kombinacije. S preraspodjelom gena u spolnim kromosomima, češće se dijagnosticira suženje lumena aorte.

Geni povezani s nastankom različitih CHD: ASD - atrijski septalni defekt, AVB - atrioventrikularni blok; AVSD, atrioventrikularni septalni defekt; DORV - dvostruki izlaz žila iz desne klijetke; PDA, otvoreni ductus arteriosus; PV/PS, plućna stenoza; TGA - transpozicija velikih krvnih žila; TOF, tetrada od Fallot; VSD - defekt ventrikularnog septuma

Genske mutacije obično uzrokuju istovremeni razvoj srčanih mana i lezija drugih organa. Vrste nasljeđivanja povezane su s kromosomom X, prenose se dominantnim ili recesivnim genima.

Utjecaj čimbenika okoliša na trudnicu najopasniji je u 1. tromjesečju, jer u to vrijeme dolazi do formiranja organa fetusa. Urođenu srčanu bolest uzrokuju:

Virus rubeole uzrokuje oštećenje vida zbog glaukoma, katarakte, nerazvijenosti mozga, anomalija kostura, gubitka sluha, kao i patologija kao što su defekti u pregradama srca i nepravilan položaj velikih krvnih žila. Nakon rođenja, ductus arteriosus ostaje otvoren, a aorta i plućna arterija mogu se spojiti u zajedničko deblo.

Trudnica koja uzima alkoholna pića, amfetamine, antikonvulzive, litijeve soli i progesteron koji se propisuje za održavanje trudnoće, može pridonijeti suženju plućne arterije, aorte, defektima zalistaka ili interventrikularnog septuma.

Dijabetes melitus i stanje predijabetesa kod majke dovodi do abnormalnog položaja krvnih žila i nedostatka integriteta zidova srca. Ako trudnica boluje od reumatoidnog artritisa ili, tada se povećava vjerojatnost da će dijete razviti srčanu bolest.

Vjerojatnije je da će djeca patiti od nedostataka ako:

buduća majka mlađa od 15 godina, starija od 40 godina;
prvi trimestar trudnoće bio je s teškom toksikozom;
postojala je mogućnost pobačaja;
bilo je odstupanja u radu endokrinih organa;
bliski rođaci su od djetinjstva patili od poremećaja srčanog razvoja.

Mehanizam razvoja funkcionalnih poremećaja

Pod utjecajem čimbenika rizika, kršenja strukture kromosomskog aparata u fetusu, ne dolazi do pravovremenog zatvaranja pregrada između srčanih komora, ventili imaju nepravilan anatomski oblik, primarna srčana cijev se ne rotira dovoljno. , a posude mijenjaju svoje mjesto.

Normalno, nakon poroda, u djece, ovalni otvor između atrija i duktusa arteriozusa je zatvoren, jer je njihovo funkcioniranje potrebno samo za razdoblje intrauterinog razvoja. Ali kod nekih beba s kongenitalnim anomalijama oni ostaju otvoreni. Kada je fetus u maternici, njegova cirkulacija krvi ne trpi, a nakon poroda ili kasnije pojavljuju se poremećaji u radu srca.

Vrijeme nastanka poremećaja ovisi o vremenu prerastanja otvora koji povezuje sustavnu i plućnu cirkulaciju, stupnju hipertenzije u plućnom sustavu, kao io općem stanju djeteta, mogućnosti razvoja adaptivnih reakcija.

Nastanak tzv. blijedih defekata povezan je s ispuštanjem krvi iz velikog krvotoka u plućnu cirkulaciju, javlja se plućna hipertenzija. Bez operacije samo polovica djece preživi 1 godinu. Velika vjerojatnost smrtnosti takve novorođenčadi povezana je s povećanjem zatajenja cirkulacije.

Ako je dijete preraslo opasnu dob, tada se smanjuje protok krvi u plućne žile, poboljšava se zdravstveno stanje sve dok se ne pojave sklerotične promjene i povećanje tlaka u krvožilnom sustavu pluća.

Pojava "plavih" nedostataka dovodi do vensko-arterijskog pražnjenja, uzrokuju smanjenje sadržaja kisika u krvi -. Nastanak poremećaja cirkulacije prolazi kroz nekoliko faza:

1. Destabilizacija države kod zaraznih i drugih popratnih bolesti.

2. Sistemska cirkulacija je preopterećena, nema dovoljno krvi u plućnoj cirkulaciji.

3. Razvijaju se kolateralne žile - zdravstveno stanje se stabilizira.

4. Uz dugotrajno preopterećenje, srčani mišić slabi.

6. Zatajenje srca napreduje.

Kirurško liječenje indicirano je kod defekata praćenih plavičastom bojom kože, po mogućnosti u najranijem razdoblju.

Klasifikacija urođenih mana srčanih zalistaka

Klinička slika srčanih mana omogućuje razlikovanje tri vrste: "plava", "blijeda", začepljenje izlaza krvi iz ventrikula.

Malformacije s cijanotičnom bojom kože uključuju Fallotovu bolest i poremećaje položaja glavnih krvnih žila, prirasle trikuspidalne valvule. S "blijedim" defektima, krv se ispušta iz arterijskog u venski krevet - nezatvoreni ductus arteriosus, anomalije u strukturi srčanih pregrada. Otežano prolaženje krvi iz klijetki povezano je s vazokonstrikcijom – stenozom, suženom plućnom arterijom.

Za klasifikaciju prirođenih srčanih mana može se odabrati princip poremećene opskrbe pluća krvlju. Ovim pristupom mogu se razlikovati sljedeće skupine patologija:

plućna cirkulacija nije poremećena;
veliki protok krvi u pluća;
loša opskrba pluća krvlju;
kombinirani poroci.

Struktura CHD-a ovisno o vrsti hemodinamskog poremećaja

Plućni protok krvi blizu normalnog

Takvi nedostaci uključuju sužavanje aorte, odsutnost ili prekomjerni rast njezinog ventila, insuficijenciju plućnog ventila. U lijevom atriju može se pojaviti septum, koji ga dijeli na dva dijela - patologija se formira prema vrsti. Mitralni ventil može biti deformiran, labavo zatvoren, uski.

Povećani volumen krvi u plućima

Mogu postojati "bijeli" nedostaci: defekti u pregradama, fistula između velikih posuda, Lutambacherova bolest. Cijanoza kože se razvija s velikom rupom u interventrikularnom septumu i fuzijom trikuspidalne valvule, s otvorenim ductus arteriosusom s visokim tlakom u plućnom cirkulacijskom sustavu.

Nizak dotok krvi u pluća

Bez cijanoze, postoji suženje arterije koja opskrbljuje pluća krvlju. Složene patologije strukture srca - Fallotovi defekti i smanjenje desne klijetke popraćeni su cijanotičnom bojom kože.

Kombinirani poroci

To uključuje kršenja komunikacije između komora srca i glavnih žila: Taussig-Bingova patologija, abnormalno ispuštanje aorte ili plućne arterije iz ventrikula, umjesto dva vaskularna debla postoji jedan, uobičajeni.

Znakovi srčane mane u djeteta

Cijanoza nasolabijalnog trokuta

Ozbiljnost simptoma ovisi o vrsti patologije, mehanizmu poremećaja cirkulacije i vremenu manifestacije srčane dekompenzacije.

Klinička slika može uključivati sljedeće znakove:

cijanotične ili blijede sluznice i koža;
dijete postaje nemirno, brzo slabi pri hranjenju;
kratkoća daha, lupanje srca, kršenje ispravnog ritma;
s fizičkim naporom, simptomi se pogoršavaju;
zaostajanje u rastu i razvoju, sporo debljanje;
auskultacijom postoje šumovi na srcu.

S progresijom hemodinamskih poremećaja pojavljuju se edemi, povećanje veličine srca, hepatomegalija i mršavost. Pričvršćivanje infekcije može uzrokovati upalu pluća, endokarditis. Karakteristična komplikacija je tromboza žila mozga, srca, perifernog vaskularnog kreveta. Postoje napadi nedostatka zraka i cijanoze, nesvjestice.

O simptomima, dijagnozi i liječenju CHD-a u djece pogledajte ovaj video:

CHD dijagnostika

Podaci pregleda pomažu u procjeni boje kože, prisutnosti bljedila, cijanoze, auskultacija otkriva slabljenje, razdvajanje ili jačanje tonova.

Instrumentalni pregled za sumnju na prirođenu srčanu bolest uključuje:

rendgenska dijagnostika organa prsne šupljine;
ekološka istraživanja;
fono-KG;
angio-KG;
sondiranje srca.

EKG - znakovi: hipertrofija raznih dijelova, anomalije provođenja, poremećeni ritam. Uz pomoć dnevnog praćenja otkrivaju se latentne aritmije. Fonokardiografija potvrđuje prisutnost patoloških srčanih zvukova, buke.

X-zraka ispitati plućni uzorak, mjesto srca, obris i veličinu.

Ekološka studija pomaže u određivanju anatomskih odstupanja valvularnog aparata, septuma, položaja velikih žila, motoričke sposobnosti miokarda.

Mogućnosti liječenja urođenih srčanih mana

Izbor metode liječenja određen je ozbiljnošću djetetovog stanja - stupnjem zatajenja srca, cijanozom. U novorođenčeta se operacija može odgoditi ako su ovi znakovi blagi, a potrebno je stalno praćenje kardiokirurga i pedijatra.

CHD terapija

Terapija lijekovima uključuje uporabu lijekova koji nadoknađuju srčanu insuficijenciju: vazodilatatori i diuretici, srčani glikozidi, antiaritmici.

Antibiotici i antikoagulansi mogu se propisati ako je indicirano ili za sprječavanje komplikacija (s popratnim bolestima).

Kirurška intervencija

Operacija je propisana u slučaju nedostatka kisika kako bi se privremeno ublažilo stanje djeteta. U takvim situacijama, različite anastomoze (veze) se superponiraju između glavnih žila. Ova vrsta liječenja je definitivna za kombinirane ili složene poremećaje strukture srca, kada radikalno liječenje nije izvedivo. U teškim slučajevima indicirana je transplantacija srca.

U povoljnim okolnostima, nakon provedenog palijativnog kirurškog liječenja, provodi se plastična kirurgija, šivanje srčanih pregrada, intravaskularna blokada defekta. U slučaju patologije glavnih žila koristi se uklanjanje dijela, balonska ekspanzija suženog područja, plastična obnova ventila ili stenoza.

Prognoza za urođene srčane mane

Srčane mane najčešći su uzrok smrti novorođenčadi. Prije godinu dana 50 do 78 posto djece umire bez specijalizirane skrbi na odjelu kardiokirurgije. Budući da su se mogućnosti izvođenja operacija povećale dolaskom naprednije opreme, proširuju se indikacije za kirurško liječenje, izvode se u sve ranijoj dobi.

Nakon druge godine hemodinamski poremećaji se kompenziraju, a smrtnost djece se smanjuje. Ali budući da znakovi slabosti srčanog mišića postupno napreduju, nemoguće je isključiti potrebu za operacijom u većini slučajeva.

Preventivne mjere za one koje planiraju trudnoću

Žene s rizikom od razvoja srčanih mana u djeteta trebaju proći konzultacije u medicinskom genetskom centru prije planiranja trudnoće.

To je potrebno u prisutnosti bolesti endokrinog sustava, a posebno kod dijabetes melitusa ili predispozicije za njega, reumatskih i autoimunih bolesti, prisutnosti bolesnika s malformacijama među najbližim rođacima.

U prva tri mjeseca trudnica treba isključiti kontakt s pacijentima s virusnim i bakterijskim zaraznim bolestima, uzimanje lijekova bez preporuke liječnika, potpuno napustiti upotrebu alkohola, opojnih droga i pušenje (uključujući pasivno).

Ako se sumnja na moguću srčanu bolest ploda, radi se ultrazvučni pregled, analiza amnionske tekućine i biopsija tkiva koriona. Ako se pronađu odstupanja od norme, postavlja se pitanje prekida trudnoće.

Nažalost, urođene srčane bolesti nisu neuobičajene. No, razvojem medicine i taj se problem može riješiti, što će povećati šanse djeteta za sretan i dug život.

Savjeti za roditelje čija djeca imaju urođenu srčanu bolest pogledajte ovaj video:

Pročitajte također

Liječenje u obliku operacije može biti jedina šansa za bolesnike s defektom atrijalnog septuma. Može biti urođena mana novorođenčeta, pojaviti se kod djece i odraslih, sekundarna. Ponekad se zatvori sam od sebe.

Na sreću, ektopično srce se ne dijagnosticira često. Ova patologija novorođenčadi je opasna za svoje posljedice. To se događa prsa, cervikalni. Nije uvijek moguće identificirati uzroke, sa složenim opcijama, liječenje je besmisleno, djeca umiru.

Dijete se može roditi s urođenom srčanom greškom. Kongenitalna mana nastaje zbog kršenja razvoja embrija srca u fetusu u maternici. Razlozi za kršenje ispravne intrauterine formacije srca nisu uvijek jasni. Određenu ulogu mogu igrati nasljedstvo, brakovi među rođacima, zarazne bolesti majke, osobito u ranoj fazi trudnoće (u prva dva mjeseca), alkoholizam roditelja. Sve to može dovesti do kršenja pravilnog razvoja fetusa, a posebno biti uzrok formiranja prirođene bolesti srca. Posebno je opasan utjecaj štetnih čimbenika na fetus tijekom prva tri mjeseca trudnoće, odnosno tijekom formiranja kardiovaskularnog sustava.

Kongenitalna bolest srca može se manifestirati kršenjem općeg stanja i bolnim simptomima od prvih dana djetetovog života. Ali također se događa da dobrobit i stanje djeteta nisu značajno poremećeni nekoliko godina, a roditelji ne mogu ni pretpostaviti da njihova beba ima srčanu bolest. Stoga morate redovito pokazivati dijete pedijatru i, ako se otkrije srčana mana, slijedite sve njegove upute.

Koje su najčešće srčane mane? Dijete može imati kanal između aorte i plućne arterije; otvori u pregradama između desne i lijeve polovice srca možda nisu zatvoreni, što postupno dovodi do poremećaja cirkulacije. Moguće su i druge varijante srčanih mana. Postoje urođene srčane mane "plavog" tipa i "blijedog" tipa. Prvi je karakteriziran plavičastom obojenošću kože i sluznica, zbog nedostatka kisika u krvi i miješanja arterijske i venske krvi. Ove su malformacije obično složene, kombinirane su od nekoliko anomalija i teže su od malformacija "blijedog" tipa.

Danas se, zahvaljujući razvoju kardiokirurgije, prirođene malformacije uspješno uklanjaju kirurškim putem.

Često su roditelji, nakon što su saznali za prisutnost bolesti srca kod svoje bebe, vrlo zabrinuti zbog toga, na sve moguće načine nastoje ga zaštititi od tjelesne aktivnosti i time mu uzrokovati nepopravljivu štetu.

Ako otkrivena bolest srca ne podliježe hitnoj korekciji tijekom kirurške operacije, tada se dijete mora baviti doziranim fizičkim vježbama i masažom kod kuće. Liječnik treba roditeljima dati odgovarajuće upute o izboru vježbi i njihovom doziranju. Tjelesne vježbe mogu se izvoditi iu stanju potpune kompenzacije, iu nestabilnom obliku, pa čak i kod zatajenja cirkulacije, ali uvijek pod nadzorom liječnika. Vješto izvođenje tjelesnih vježbi kod kuće od velike je važnosti. Pravilno izvedeni pokreti doprinose dubokom disanju i poboljšavaju perifernu cirkulaciju. Istodobno, stalno ograničenje pokreta dovodi do usporene cirkulacije. Nedostatak treninga negativno utječe na rad ne samo srca, već i svih drugih organa i sustava u tijelu.

Tijekom vježbanja s djetetom poboljšava se srčana aktivnost zbog mobilizacije rezervnih kapaciteta srca i krvožilnog sustava, povećava se plućna ventilacija, povećava se pokretljivost prsnog koša i dijafragme, jača dišna muskulatura, što doprinosi opskrbi tkiva. s kisikom i, zauzvrat, poboljšava prehranu srčanog mišića. Osim toga, poboljšava se tonus skeletne muskulature, čime se sprječava postoperativna atrofija (slabost) muskulature, kao i pojava upale pluća i raznih plućnih komplikacija koje su moguće u postoperativnom razdoblju. Pri izvođenju tjelesnih vježbi, osim toga, sprječavaju se poremećaji držanja, za koje su predisponirana djeca sa srčanim manama.

Gimnastiku treba provoditi 5-10 minuta u dobro prozračenoj prostoriji na temperaturi ne nižoj od 22-20 0 . Ruke praktičara treba oprati toplom vodom i osušiti, a nokte podrezati.

Tijekom nastave potrebno je cijelo vrijeme pratiti dobrobit i stanje djeteta. Ako dijete razvije umor, otežano disanje, bljedilo, potrebno je odmah prekinuti aktivnost i obratiti se liječniku. Važno je da roditelji nauče brojati djetetov puls kako bi kontrolirali opterećenje. Dopušteno je ubrzanje otkucaja srca za najviše 10-12 otkucaja.

Mora se imati na umu da pri odabiru tjelesnih vježbi stupanj opterećenja ne treba ovisiti samo o dobi, već io općem razvoju djeteta, njegovoj težini, manifestacijama pothranjenosti, rahitisa i razvoju motoričkih sposobnosti. Stoga se opterećenje mora odrediti pojedinačno.

Uglavnom se masiraju oslabljena djeca. S poboljšanjem zdravlja djeteta postupno se uključuju komplicirane vježbe. Većina vježbi kompleksa osmišljena je za jačanje mišića tijela, poravnavanje držanja i vraćanje simetrije prsa.

Za djecu od 2-3 godine, koja pate od srčanih mana "plavog" tipa, potrebno je uključiti u komplekse čučeći položaj, koji olakšava zasićenje krvi kisikom i poboljšava disanje.

Tehnike masaže koje se preporučuju za urođene srčane mane: glađenje (slabo klizanje ruke po koži); trljanje (kružno milovanje s velikim pritiskom na tkivo); gnječenje (utjecaj na dublja tkiva, tetive, zglobove): tapkanje (lagani pokreti nadlanicom prstiju obje ruke, koji poboljšavaju cirkulaciju krvi i pojačavaju rad unutarnjih organa).

Shema za izvođenje nastave s djecom do 6 mjeseci starosti je sljedeća:

1) ručna masaža (dijete leži na leđima); 2) fleksija, ekstenzija i podizanje ruku prema naprijed; 3) masaža stopala; 4) "gaziti" nogama, savijajući ih prema trbuhu; 5) masaža trbuha; 6) poluokreti tijela; 7) masaža leđa; 8) savijanje leđa, ležeći na trbuhu.

Skup vježbi 1. stupnja složenosti za djecu od 6 mjeseci do 1 godine (dijete leži na stolu na leđima):

1) ručna masaža (glađenje, trljanje); 2) naizmjenično ispravljanje ruku prema naprijed; 3) masaža stopala (glađenje i trljanje nogu); 4) istovremeno savijanje nogu na trbuh; 5) masaža abdomena (glađenje u smjeru kazaljke na satu); b) premještanje djeteta u sjedeći položaj s osloncem iza tijela; 7) effleurage mišića (dijete leži na boku); 8) abdukcija ramena unazad (dijete leži na trbuhu); 9) puzanje (ležeći na trbuhu, jedna ruka odrasle osobe podnesena ispod prsa djeteta); 10) "ples", podupirući dijete za ruku.

Skup vježbi II stupnja složenosti za djecu od 6 mjeseci do 1 godine (početni položaj je isti): 1) masaža ruku (glađenje, gnječenje, tapšanje): 2) savijanje obje ruke ispred prsa ( dijete se drži za prstenove);

3) masaža stopala (trljanje i tapšanje potkoljenica i bedara);

4) istovremeno savijanje nogu s dovođenjem kukova u trbuh;

5) masaža abdomena (glađenje ravnih i kosih mišića);

6) prijelaz u sjedeći položaj s osloncem na ruke; 7) okrenuti se s leđa na trbuh (podupirući dijete za noge); 8) masaža leđa (trljanje interkostalnih mišića); 9) puzanje (guranje dlanom); 10) "ples" (podržavajte djetetove ruke).

Nakon 2-3 tjedna nastave, prema savjetu liječnika ili medicinske sestre u poliklinici, kompleksu se mogu dodati još složenije vježbe za ruke, noge i trup.

Skup vježbi 1. stupnja složenosti za djecu od 1 do 2 godine (dijete leži na stolu na leđima):

1) podizanje ruku gore i sa strane; 2) fleksija obje noge; 3) savijanje leđa (most) s fiksacijom skočnih zglobova; 4) prijelaz u sjedeći položaj s osloncem na jednu ruku; 5) čučanje uz podršku djeteta za ruku; 6) hodanje po dasci vodoravno položenoj na pod; 7) uzimanje lopte (donositi loptu djetetu lijevo, desno, gore; 8) puzanje za igračkom; 9) aktivno podizanje djeteta na noge iz sjedećeg položaja; 10) hodanje s igračkom između predmeta.

Skup vježbi II stupnja složenosti za djecu od 1 do 2 godine

1) širenje ruku u stranu; 2) podizanje ravnih nogu i spuštanje ulijevo i udesno; 3) aktivno ustajanje;

4) čučanje i premještanje s mjesta na mjesto za igračkom;

5) penjanje na predmet (kutiju, sofu) bez pomoći ruku;

6) hodanje po kosoj dasci, ojačanoj na jednom kraju na visini od 15-20 cm;

7) igra loptom; 8) puzanje ispod prepreke (štap, stol) visine 30-45 cm, nakon čega slijedi uzimanje igračke sa stola; 9) gaženje preko kocki postavljenih na udaljenosti od 30-40 cm jedna od druge; 10) igra "Uhvati-hvataj"; 11) hodanje po sobi na udaljenosti od 10-12 m.

Napomena za komplekse I i II stupnja složenosti, kod oslabljene djece, tehnike masaže također su uključene u komplekse vježbi.

Prilikom izvođenja gimnastike s djecom od 2-3 godine, treba imati na umu da djeca u ovoj dobi počinju sigurnije hodati, vole nositi i premještati razne predmete (igračke) s mjesta na mjesto, počinju skakati s male visine, odskočiti. na mjestu, majstori bacanja lopte, međutim, pokreti su im vrlo nespretni. U ovoj dobi potrebno je početi igrati igre na otvorenom s djecom, uključujući puzanje na sve četiri, kretanje s predmetima.

Djeci se ne smije dopustiti da vise na rukama, skaču s visine veće od 15-20 cm.Vrlo je važno pratiti držanje djece, njihovo držanje. Potrebno je uvesti više vježbi za širenje prsnog koša, posebno lijevo (strana gdje je operativni ožiljak).

S djecom od 2-3 godine treba započeti s jutarnjom higijenskom gimnastikom, uključujući vježbe za ispravljanje držanja i vraćanje simetrije prsnog koša.

Približan skup vježbi higijenske gimnastike za djecu od 2-3 godine:

1) hodanje po sobi 40 - 60 sekundi; 2) znojenje uz savijanje tijela 3-4 puta; 3) čučanj 3-4 puta; 4) torzo udesno, ulijevo - 2-3 puta; 5) trčanje po sobi - 12-15 sekundi; 6) mirno hodanje 1-1,5 minuta.

Greške ili anatomske anomalije srca i krvožilnog sustava, koje se javljaju uglavnom tijekom razvoja ploda ili pri rođenju djeteta, nazivaju se prirođene srčane bolesti ili prirođene srčane bolesti. Naziv prirođena srčana mana dijagnoza je koju liječnici dijagnosticiraju kod gotovo 1,7% novorođenčadi.

Sama bolest je anomalija u razvoju srca i strukture njegovih žila. Opasnost od bolesti leži u činjenici da u gotovo 90% slučajeva novorođenčad ne živi do mjesec dana. Statistike također pokazuju da u 5% slučajeva djeca s KBS-om umiru prije navršene 15. godine života. Kongenitalne srčane mane imaju mnoge vrste srčanih anomalija koje dovode do promjena u intrakardijskoj i sistemskoj hemodinamici.

S razvojem CHD-a uočavaju se poremećaji u protoku krvi velikih i malih krugova, kao i cirkulacija krvi u miokardu. Bolest zauzima jedno od vodećih mjesta kod djece. Zbog činjenice da je CHD opasan i smrtonosan za djecu, vrijedno je detaljnije analizirati bolest i saznati sve važne točke o kojima će ovaj materijal govoriti.

Vrste UPU-a

Bolest kao što je prirođena bolest srca javlja se uglavnom kod novorođenčadi i djece, ali nije isključen razvoj prirođene bolesti srca kod odraslih. Ako je dijete s ovom vrstom bolesti prevladalo dobnu granicu od 15 godina, to ne znači da je smrtna opasnost prošla. Osoba, koja je u dobi s CHD bolešću, može umrijeti u bilo kojem trenutku, što izravno ovisi o vrsti i prirodi ove bolesti. Razmotrite koje su vrste kongenitalnih srčanih bolesti poznate i najčešće se javljaju.

U medicini je poznato stotinjak vrsta raznih mana srčanog mišića. Naravno, nećemo razmatrati sve vrste, već ćemo istaknuti samo one glavne. UPU-ovi su podijeljeni u dvije vrste: plave i bijele. Ova podjela temelji se, prije svega, na intenzitetu promjene boje kože.

"Bijeli" tip UPU-a, pak, podijeljen je u 4 skupine, koje se nazivaju:

Obogaćena plućna cirkulacija. Uzrok nastanka su: duktus arteriosus, atrijski septalni defekt i ventrikularni septalni defekt.
Isprazni mali krug. Istodobno se opažaju znakovi izolirane stenoze.
Isprazni veliki krug. (Aortalna stenoza, koarktacija aorte).
Bez promjena u hemodinamici: srčane dispozicije i distopije.

"Plavi" tip kongenitalne bolesti srca uključuje 2 skupine:

Uz obogaćivanje plućne cirkulacije, koje karakterizira potpuna transpozicija velikih krvnih žila.
Pretežno iscrpljeni mali krug. (Ebsteinove anomalije).

Ovo je vrsta kongenitalne srčane bolesti, koja se dijagnosticira u novorođenčadi u prilično čestim slučajevima. Defekt ventrikularnog septuma karakterizira miješanje obogaćene krvi s neobogaćenom krvlju. Kod ove vrste bolesti pojavljuje se rupa u srcu, što je defekt. Ova rupa se formira na granici između desne i lijeve klijetke. Obogaćena krv se kreće iz lijeve klijetke u desnu klijetku kroz otvor, gdje se miješa s neobogaćenom krvlju.

Ako je nedostatak mali, tada dijete možda neće pokazivati znakove bolesti. U slučaju značajne veličine rupe, uočava se aktivno miješanje krvi, što se manifestira u obliku plave boje kože na usnama i prstima.

Defekt ventrikularnog septuma je izlječiv, pa je u čestim slučajevima moguće spasiti dijete. Ako je otvor između ventrikula malen, tada se s vremenom može sam od sebe prerasti. Veće rupe zahtijevaju operaciju. Ali ipak je vrijedno napomenuti da ako se ova vrsta bolesti ne manifestira ni na koji način, tada se ne preporučuje bilo kakav utjecaj ili intervencija.

Vrsta kongenitalne bolesti srca, koja se također dijagnosticira kod djece, ali uglavnom u starijoj dobi. Bolest je karakteristična po tome što se u aortnom zalisku ne formiraju tri kvržice, kako bi to trebalo biti prema anatomiji, već samo dvije, pa otuda i naziv vrste bolesti - bikuspidalni aortni zalistak. Trikuspidalni zalistak osigurava normalan protok krvi u srce. Bikuspidni aortni zalistak nastaje uglavnom dok je fetus još u maternici u osmom tjednu trudnoće. U to vrijeme dolazi do formiranja srčanog mišića, a ako se trudna majka u tom razdoblju opterećuje fizički ili psihički, to može utjecati na stvaranje prirođene bolesti srca.

Bikuspidalni aortni zalistak također se može liječiti, ali se operacija izvodi samo ako se pojave simptomi bolesti ili ako je srce pod jakim stresom.

Atrijski septalni defekt- je rupa koja se nalazi između desnog i lijevog atrija. Ova vrsta bolesti javlja se u djece u prilično rijetkim slučajevima, ali njezina prisutnost dovodi do zabrinutosti roditelja. Zapravo, ako je rupa mala, onda može rasti sama od sebe na neodređeno vrijeme. Ako je rupa velike veličine, tada se situacija može ispraviti samo kirurškom intervencijom. Ako se to ne učini, onda će ova vrsta UPU-a dovesti do razvoja.

Razlozi

Uzroci ove vrste bolesti su sljedeći:

razne kromosomske abnormalnosti;
genske mutacije;
korištenje alkohola, duhana i opojnih droga od strane roditelja djeteta;
dijagnosticiranje trudnice s bolestima kao što su;
nasljedni faktor;
od uzimanja lijekova.

Kao što vidite, uzroci koji uzrokuju defekte i anomalije srčanog mišića i krvnih žila su prilično značajni, stoga je važno naučiti više o njima.

Za kromosomske abnormalnosti, mutacije nastaju u raznim oblicima. S formiranjem kromosomskih aberacija značajne veličine dolazi do smrti srčanog mišića, što povlači smrt osobe. S manjim aberacijama kromosoma koji su kompatibilni sa životom, opaža se razvoj različitih vrsta kongenitalnih bolesti. Kada se u setu formira treći kromosom, nastaju defekti između listića atrijalnih i ventrikularnih zalistaka.

Uzroci bolesti, koji su uzrokovani mutacijom gena, povlače za sobom razvoj ne samo CHD-a, već i drugih anomalija različitih organa. Pretežno su zahvaćeni pluća, kardiovaskularni, probavni i živčani sustav.

Učinak alkohola ima negativan učinak na ljudsko tijelo. Ako roditelji u velikoj mjeri piju alkohol, tada razvoj CHD-a nije granica. Osim toga, kod djeteta nije isključena prisutnost drugih vrsta odstupanja i poremećaja. Pod utjecajem alkohola često se razvija VSD ili defekt ventrikularnog septuma, patologija atrijalnog septuma i otvoreni ductus arteriosus.

Etilni alkohol zauzima prvo mjesto među opasnim drogama koje ljudi koriste. Upravo iz razloga upotrebe i sadržaja etilnog alkohola u ljudskom tijelu opaža se razvoj kongenitalne bolesti srca. Žene koje imaju sklonost alkoholnim pićima, u gotovo 40% slučajeva, rađaju djecu s prisutnošću sindroma kongenitalnih srčanih bolesti. Posebno je opasna uporaba etilnog alkohola u prva tri mjeseca trudnoće, jer će to dovesti ne samo do srčanih abnormalnosti, već i do drugih ozbiljnih vrsta bolesti i abnormalnosti kod djeteta.

Ako je tijekom trudnoće žena bila bolesna od rubeole ili hepatitisa, onda ovaj faktor može utjecati ne samo na srce, već i uzrokovati niz drugih vrsta patologija. Vrlo često, u gotovo 2,4% slučajeva, uzrok kongenitalne malformacije u djece je rubeola kod trudnica.

genetska predispozicija je također značajan razlog zašto se CHD opaža kod djece ako njihovi roditelji također imaju ovu vrstu bolesti.

Razlozi za formiranje UPU-a mogu biti različiti čimbenici sljedeće prirode:

rendgensko zračenje;
učinak zračenja;
korištenje droga;
razne vrste virusnih i zaraznih bolesti.

Štoviše, kongenitalna bolest srca često se razvija kod djeteta ako svi gore navedeni čimbenici utječu na ženu tijekom trudnoće.

Također ne biste trebali isključiti uzroke razvoja srčanih anomalija kod djece ako žene spadaju u sljedeću rizičnu skupinu:

dob;
odstupanja endokrinog sustava;
toksikoza u prva tri mjeseca trudnoće;
ako u povijesti žene ima mrtvorođene djece ili s nedostacima.

Dakle, kao što vidite, postoji dovoljno razloga za pojavu dijagnoze kod novorođenčeta, a gotovo je nemoguće spriječiti ili zaštititi se od svih. Ali ako znate da imate bilo koju vrstu bolesti, prije začeća djeteta preporuča se da o tome obavijestite svog liječnika kako biste mogli razmotriti mogućnost izlječenja bolesti. Kako utvrditi da dijete ima znakove kongenitalne bolesti srca, razmotrit ćemo dalje.

Simptomi

Klinička slika bolesti "kongenitalne bolesti srca" određena je strukturnim značajkama samog defekta, prisutnošću komplikacija i oporavkom. Dakle, razmotrite glavne simptome bolesti, kao i kliničku sliku razvoja bolesti u novorođenčadi.

Dakle, simptomi koji ukazuju na prisutnost znakova kongenitalne srčane bolesti kod djece i odraslih počinju kratkoćom daha koja se javlja u pozadini obavljanja manjih vrsta vježbi. U ovom slučaju može se primijetiti povećanje otkucaja srca, manifestacija opće slabosti i blijeđenje boje kože, osobito u glavi i licu. Ovisno o komplikaciji defekta, mogu se primijetiti i bolovi u predjelu srca i prsnog koša - ovi bolovi dovode osobu do stanja nesvjestice i pojačanog oticanja ekstremiteta.

Postoje tri faze manifestacije simptoma bolesti, koje ćemo dalje razmotriti.

Prva faza okarakterizirana kao adaptivna. Karakterizira ga prilagodba organizma na poremećaje krvotoka i rada srca. U razdoblju prilagodbe ili prilagodbe organizma na poremećaje, simptomi bolesti javljaju se izuzetno rijetko i u blagom obliku. Ali to se promatra do pojave hemodinamskih poremećaja. Ako se krši, dolazi do povećanja razvoja srčane dekompenzacije. Vrlo opasan trenutak, jer u tom razdoblju osoba može umrijeti. Ako ne dođe do smrtnosti i ova faza prođe, tada nakon 2-3 godine dolazi do poboljšanja zdravlja.
Za drugu fazu karakterizira poboljšanje stanja bolesnika, koje je uzrokovano srčanom kompenzacijom ili stabilizacijom srca. Ali druga faza traje relativno kratko, a već nakon nje uočava se pojava simptoma karakterističnih za treću fazu.
Tijekom napada treća faza(terminal) tijelo je pod velikim stresom. U tom razdoblju počinju se razvijati distrofične i degenerativne abnormalnosti srčanog mišića i drugih organa. Zbog toga simptomi postaju sve češći i pogoršani, što dovodi do smrti.

Najizraženiji simptomi CHD-a su:

zastoj srca;
srčani šumovi koji se mogu čuti čak i bez endoskopa;
cijanoza.

Prisutnost srčanih šumova, koji imaju znakove sistoličke prirode, opaža se s bilo kojom vrstom ove bolesti. U rijetkim slučajevima šumovi se mogu pojaviti povremeno ili se uopće ne pojavljuju. Srčani šumovi se vrlo jasno čuju, ako je osoba u isto vrijeme obavljala malu tjelesnu aktivnost.

Manifestacija cijanoze se opaža u rijetkim slučajevima i samo sa stenozom plućne arterije. Cijanoza može biti trajna i pojaviti se u pozadini vrištanja, plača i drugih vrsta fizičke i živčane aktivnosti tijela. Cijanoza se očituje u obliku plavih falangi prstiju i usana, kao i blijeđenja boje kože na licu.

S formiranjem zatajenja srca u pacijenta, prate se znakovi blijeđenja, hladnoće ekstremiteta i vrha nosa. Dakle, prisutnost kongenitalne srčane bolesti kod osobe može se otkriti samo promjenom boje kože i boli u srcu.

Simptomi defekta ventrikularnog septuma

Simptomi kongenitalne srčane bolesti karakteristični za defekt ventrikularnog septuma pojavljuju se već prvi dan nakon rođenja djeteta. Glavna slika simptoma sastoji se od sljedećih znakova:

pojava kratkog daha;
slab apetit ili nedostatak;
slab razvoj;
cijanoza kože;
oticanje nogu, stopala i trbuha;
povećan broj otkucaja srca;
šumovi u srcu.

Prvi znakovi prisutnosti bolesti mogu se otkriti tijekom pregleda srca. Istodobno, liječnik prati prisutnost šumova u srcu, koje naknadno proučava ultrazvučnim pregledom. Zaključak ultrazvuka će dati točnu sliku o tome što može uzrokovati pojavu buke. Ali često djeca s defektom ventrikularnog septuma s malom veličinom defekta praktički ne osjećaju nikakvu nelagodu i žive s njom. Često se manji nedostaci zacijele nakon jedne ili 10 godina.

Dakle, ako roditelji prate dijete zbog sljedećih simptoma:

brzi umor;
slabost, umor i neaktivnost;
dispneja;
cijanoza ekstremiteta;
nema debljanja.

U tom slučaju potrebno je konzultirati liječnika radi dijagnosticiranja bolesti i savjetovanja o postupcima liječenja.

Ponekad defekt ventrikularnog septuma može uzrokovati komplikaciju koju karakterizira pojava plućne hipertenzije. Dakle, opaža se stvaranje nepovratnih procesa u plućima. Komplikacije defekta ventrikularnog septuma iznimno su rijetke. Osim toga, defekt ventrikularnog septuma može uzrokovati sljedeće komplikacije:

zatajenja srca i drugih srčanih problema.

Simptomi bikuspidalnog aortnog zaliska

Bicuspid aortalni ventil ima znakove manifestacije, ali vrijedi napomenuti da se ovaj tip rijetko prepoznaje u djece. Dugi niz godina, bikuspidalni aortalni ventil može postojati potpuno asimptomatski. Ali već s odrastanjem djeteta sve se više pojavljuju uznemirujući znakovi i karakteristični simptomi bolesti. Dakle, simptomi koji ukazuju na CHD bikuspidalni aortni ventil imaju sljedeće karakteristične značajke:

Pulsirajući bolovi u glavi.
Vrtoglavica, sve do nesvjestice.
Oštećenje vida. Ako je opskrba srca krvlju, izazvana u pozadini CHD bikuspidalnog aortnog ventila, pogoršana, tada dolazi do poremećaja ili kvarova u radu većine organa i sustava.
Pojava nedostatka zraka.
Bol u predjelu srca.
što predstavlja povećanje broja otkucaja srca.
Visok krvni tlak uzrokovan jakim otkucajima srca.

Još jedan karakterističan simptom za CHD bicuspid aortalnog ventila je kršenje cirkulacije krvi u tijelu. Dakle, krv prvo ulazi u aortu, a nakon toga u ventrikul, što je netočno. Gore navedeni simptomi se javljaju zbog nepravilnog protoka krvi.

Dakle, bikuspidni aortni ventil pojavljuje se uglavnom u dobi od 10 godina, au ranijoj dobi gore navedeni simptomi praktički se ne promatraju.

Također je vrijedno napomenuti da je na pozadini samo simptoma vrlo teško postaviti dijagnozu, stoga posebnu pozornost treba posvetiti dijagnozi bolesti.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti uključuje sljedeće vrste medicinskih mjera:

Ehokardiografija, koja se izvodi fetalno. Uz njegovu pomoć, čak i tijekom trudnoće dijagnosticiraju se znakovi kongenitalne bolesti srca.
Fonokardiografija. Popravljanje buke za njihovu naknadnu procjenu.
Provođenje nakon rođenja djeteta.
Elektrokardiografija.
Rtg prsnog koša. Pomoću rendgenskih zraka moguće je procijeniti veličinu, konture i položaj srca.
Pulsna oksimetrija. Pregled, kojim je moguće dobiti podatke o sadržaju kisika i njegovom nedostatku u perifernim tkivima.
Tomografija. Koristi se u slučaju rijetke vrste urođene mane.
Test krvi: i. Zahvaljujući analizi, moguće je procijeniti stupanj zasićenosti krvi.

Važno je napomenuti da se sve gore navedene dijagnostičke mjere ne provode za jedan slučaj bolesti. Liječnik sam odlučuje koje pretrage mu je potrebno za postavljanje točne dijagnoze.

Liječenje

Ovisno o kliničkoj slici bolesti, propisano je odgovarajuće liječenje. Dakle, liječenje će se provoditi ovisno o težini i složenosti kliničke slike bolesti. Ako osoba s nedostatkom ima sliku potpune kompenzacije, tada će u ovom slučaju živjeti kao zdrava osoba. Često takvi ljudi niti ne slute da imaju abnormalnu srčanu devijaciju. Ali kako ne bi izazvali kršenje stanja naknade, takvi ljudi trebaju slijediti neke preporuke i pratiti svoje zdravlje.

Za to je potrebno suzdržati se od bavljenja teškim vrstama fizičkih vježbi. Ako mentalni rad negativno utječe na zdravlje pacijenta, treba ga napustiti i zamijeniti prihvatljivijim.

Pacijentu, čak i s manjim znakovima bolesti srca, kategorički je kontraindicirana svaka tjelesna aktivnost koja može negativno utjecati na stanje bolesnika. Također je važno promatrati san, čije bi trajanje trebalo biti najmanje 8 sati dnevno.

Također je važno paziti na prehranu. Nije dopušteno stalno jesti masnu, dimljenu i prženu hranu, jer teški obroci utječu na rad srca. Također, obroci bi trebali biti 3 puta dnevno kako bi se ponovno smanjilo opterećenje srca. Izbjegavajte sol i izbjegavajte šećer. Potrebno je jesti uglavnom kuhanu hranu, jer je tijelo najbolje probavlja.

Što se tiče načina liječenja urođenih srčanih mana kod djece, ovdje je vrijedno napomenuti da postoji takav oblik kao što je liječenje lijekovima. Liječenje lijekovima uključuje sljedeće radnje: povećanje kontraktilne funkcije srca, uklanjanje viška tekućine, regulaciju metabolizma vode i soli i poboljšanje metaboličkih procesa u miokardu.

Ako je tijekom dijagnoze otkriveno da se srce ne može nositi s jednostavnim opterećenjima, tada se treba pribjeći takvoj metodi liječenja kao što je kirurška intervencija, kroz koju nedostatke uklanjaju iskusni kirurzi.

Otprilike 30% novorođenčadi treba hitno kirurško liječenje. Da biste mogli odrediti mjesto nastanka defekta, u tijelo djeteta ugrađuje se kateter.

Liječenje CHD-a metodom duboke hipotermije također nije nepoznato. To podrazumijeva korištenje ekstremne hladnoće. Ako novorođenče ima srce veličine oraha, onda se takva operacija ne može izbjeći. Koristeći hladnoću tijekom operacije, kirurg uklanja bolest uz potpuno opuštanje srčanog mišića.

Trenutačno postoji nekoliko načina na koje se provodi liječenje CHD-a. Tako, na primjer, metoda koja se zove komisurotomija, kroz koju se provodi disekcija spojenih zalistaka. Nakon uklanjanja zaliska, postavlja se proteza, zbog čega osoba živi s njom cijeli život.

Operacija srca je prilično ozbiljna i odgovorna vrsta događaja, za čiji ishod je odgovoran kirurg. Uspjeh operacije ovisi o iskustvu kirurga, tako da u gotovo svim slučajevima takvi događaji završavaju uspješno. Nakon operacije, osoba se osjeća potpuno normalno i može voditi zdrav stil života, ali isključujući naporan rad i tjelesnu aktivnost.

Urođene srčane mane su anatomski defekti srca, njegovih žila ili valvularnog aparata. Kongenitalne srčane mane javljaju se u maternici, a mane koje uzrokuju mogu biti izolirane jedna od druge i međusobno se kombinirati.

Kod bolesti srca dolazi do promjene protoka krvi i razvija se insuficijencija miokarda srčanih komora. To je zbog kršenja normalnog razvoja velikih krvnih žila i srca. Urođene srčane mane su prilično velika skupina bolesti. Ova skupina uključuje i relativno blage oblike i ona stanja koja su nespojiva sa životom.

Brojni su čimbenici koji utječu na rizik od razvoja prirođenih srčanih mana. To uključuje genetsku predispoziciju, dob majke, njezinu osjetljivost na virusne bolesti tijekom trudnoće i druge. Najveći rizik od razvoja težih oblika srčanih bolesti kod ploda je tijekom prva dva mjeseca trudnoće.

Prevencija prirođenih srčanih mana višestruka je i prilično složena. Uključuje i prevenciju same bolesti i prevenciju razvoja komplikacija. Prvi je uglavnom u medicinsko genetskom savjetovanju. Kako bi se spriječio nepovoljan tijek bolesti, kao i razvoj komplikacija, potrebna je pravovremena dijagnoza prirođene srčane bolesti, pravodobno liječenje i pravilna njega djeteta od strane roditelja.

Komplikacije kongenitalne bolesti srca uključuju bakterijski endokarditis, policitemiju i plućne komplikacije. Preporučljivo je profesionalne planove bolesnika s prirođenom srčanom greškom uskladiti sa specijalistom (s kardiologom), kao i predloženu tjelesnu aktivnost na tijelu.

Trudnoća kod žena s dijagnosticiranom prirođenom srčanom bolešću u većini je slučajeva povezana s rizikom od komplikacija. Stoga je savjetovanje sa stručnjakom o svim pitanjima nužno potrebno i po mogućnosti unaprijed.

Dijagnostika prirođenih srčanih mana je multilateralna i složena. U početnoj fazi uključuje rendgenski pregled srca i pluća, EKG, ehokardiografiju. Daljnji pregled odabire se pojedinačno za svakog pacijenta.

Urođene srčane mane razvijaju se čak i prije rođenja djeteta. Možete čak reći da je to mnogo prije rođenja, budući da se takva bolest srca formira u fetusu u razdoblju od drugog do osmog tjedna razvoja. Kongenitalne bolesti su bolesti koje su se razvile prije rođenja djeteta ili tijekom poroda, te bolesti nisu nužno uvjetovane nasljeđem. Znakovi kongenitalne malformacije mogu se uočiti ili odmah nakon rođenja djeteta ili se kongenitalna malformacija odvija skriveno.

Urođene mane jedan su od uzroka smrtnosti dojenčadi. Ova se bolest javlja kod šest do osam novorođenčadi od tisuću i zauzima prvo mjesto u smrtnosti dojenčadi. Smrtnost dojenčadi je smrt novorođenčadi i djece mlađe od godinu dana. Većina djece rođene sa srčanim oboljenjima umire tijekom prve godine života – prvi mjesec je posebno opasan. Nakon navršene prve godine života smrtnost od srčanih bolesti značajno se smanjuje, a oko 5% djece umire u dobi od prve do petnaeste godine. Postoje dokazi da urođene srčane mane čine približno 30% svih malformacija koje se susreću.

Uzroci urođenih srčanih mana su nepoznati. To se odnosi na kongenitalne malformacije cijelog kardiovaskularnog sustava. Ako je jednom djetetu u obitelji dijagnosticirana prirođena srčana greška, vjerojatnost da će imati i drugu djecu s prirođenom srčanom greškom malo se povećava. Ali ta je brojka još uvijek mala i iznosi 1-5%.

Zemljopisno područje i godišnje doba utječu na rizik od razvoja prirođene bolesti srca. Takve su presude više nagađanja nego znanstveno dokazane činjenice. Tako su zabilježeni slučajevi da u određenom geografskom području broj djece rođene sa srčanim bolestima premašuje isti broj u drugim područjima. Što se tiče sezonalnosti, i tu postoje neke pravilnosti. Neke studije su pokazale da se otvorena arterijska bolest (Botallova bolest) češće razvija kod djevojčica rođenih između listopada i siječnja; osim toga, u jesenskim mjesecima najmanje je vjerojatno rođenje dječaka s kongenitalnom koarktacijom aorte - ta se vjerojatnost povećava u proljetnim mjesecima. Takve sezonske fluktuacije u razvoju prirođenih srčanih mana mogu se povezati s virusnim epidemijama. Također nije isključen utjecaj na razvoj kongenitalne srčane bolesti utjecaja čimbenika okoliša koji imaju nepovoljan (teratogeni) učinak na fetus u razvoju. Znanost je potkrijepila štetne učinke na tijelo, uključujući razvoj kongenitalne bolesti srca u fetusu, virus rubeole. Najopasniji za fetus su virusi, čije djelovanje pada na prva tri mjeseca trudnoće.

Virusni uzročnik je odlučujući u smislu razvoja kongenitalnih srčanih mana. Ovo nije posve točno. Prisutnost virusne bolesti ne znači da će se dijete roditi sa srčanom bolešću. Kongenitalna bolest srca može se formirati pod utjecajem dodatnih čimbenika. To uključuje ozbiljnost bolesti, koja je virusne ili bakterijske prirode; nasljedna predispozicija i drugi čimbenici. Međutim, ako se ovi čimbenici dogode, tada virusni uzročnik može postati izravan i odlučujući poticaj razvoju prirođene bolesti srca.

Kronični alkoholizam majke dovodi do razvoja srčanih bolesti u fetusa. Upravo se to događa u 29-50% slučajeva. Teratogeni učinak alkohola na fetus dovodi do pojave otvorenog arterijskog defekta i razvoja defekata u interatrijalnoj i interventrikularnoj pregradi. Stoga možemo sa sigurnošću reći da kronični alkoholizam (i ne samo kronični) ima određenu (pa čak i značajnu) ulogu u razvoju prirođenih srčanih bolesti kod budućih beba.

Dijabetes melitus majke je predisponirajući čimbenik za razvoj fetalnih srčanih mana. Znanost je dokazala da se djeca s prirođenim srčanim manama češće rađaju kod majki s dijabetesom nego kod zdravih majki. U pravilu, takva djeca imaju transpoziciju velikih žila ili defekt ventrikularnog septuma.

Uzimanje lijekova tijekom trudnoće može dovesti do razvoja srčanih bolesti u fetusa. Naravno, ne govorimo o uzimanju svih lijekova, već samo nekih. Konkretno, o sljedećem.

Prvo, talidomid se trenutno ne koristi tijekom trudnoće. Uzimanje ovog lijeka u praksi je dovelo do pojave velikog broja urođenih malformacija, među kojima su bile i urođene srčane mane.

Drugo, amfetamini, kao i trimetadion i hidantoin, mogu imati negativan učinak na fetus. Posljednja dva su antikonvulzivi i mogu dovesti do razvoja koarktacije aorte, stenoze plućne arterije, transpozicije velikih krvnih žila i drugih urođenih srčanih mana u fetusa.

Nakon isteka dva mjeseca trudnoće može se isključiti vjerojatnost srčane mane u fetusa. Ova prosudba je netočna. Prva dva mjeseca trudnoće najopasnija su u smislu razvoja urođenih srčanih mana. Poroci koji se formiraju u ovom trenutku klasificiraju se kao teški ili kombinirani. U razdoblju nakon osam tjedana gestacije značajno je smanjen rizik od razvoja srčanih mana u fetusa. Međutim, još uvijek postoji takva mogućnost. Oštećenje srca u ovom slučaju, u pravilu, je manje složeno.

Urođena srčana bolest je genetski uvjetovana. To je, zapravo, jedan od čimbenika rizika za razvoj prirođene srčane bolesti. U pravilu se pri utvrđivanju vrste nasljeđivanja koristi poligensko-multifaktorijalni model, čija je bit sljedeća prosudba: što je srčana bolest teža među članovima obitelji, to je vjerojatniji razvoj ove bolesti u buduće djece. . Još jedan obrazac koji se može identificirati na temelju poligenog multifaktorijalnog modela je da što više rođaka u obitelji ima urođene srčane mane, veća je vjerojatnost da će buduća djeca razviti ponovnu srčanu bolest. Međutim, ovaj tip nasljeđivanja bolesti nije jedini. Tu su i kromosomske abnormalnosti i mutacije gena. Preciznije reći koliki je rizik od razvoja kongenitalne srčane bolesti kod buduće bebe, može samo genetičar, na temelju medicinskog genetskog savjetovanja.

Postoje i drugi čimbenici rizika za razvoj prirođene srčane bolesti. To uključuje postojeće poremećaje endokrinog sustava kod supružnika i uzimanje endokrinih lijekova od strane buduće majke kako bi se održala trudnoća, dob majke, prijetnja prekida trudnoće i drugi.

Prevencija prirođenih srčanih mana višestruk je koncept. Prvo, takve preventivne mjere uključuju prevenciju usmjerenu izravno na sprječavanje razvoja prirođenih srčanih mana. Drugo, možemo govoriti o prevenciji razvoja prirođene srčane bolesti, što je nepovoljno za bolesnika, ako je ova bolest već prisutna. Treće, prevencija se pokaje i sprječava pojavu komplikacija ove bolesti.

Prevencija razvoja prirođenih srčanih mana prilično je komplicirana. Takva prevencija u pravilu uključuje medicinsko genetsko savjetovanje. U ovom slučaju provodi se i rad s objašnjenjima među onim budućim roditeljima koji imaju povećan rizik od razvoja prirođene srčane bolesti kod svog nerođenog djeteta. Na primjer, ako tri člana obitelji koji su u izravnom srodstvu imaju dijagnozu prirođene srčane bolesti, tada vjerojatnost da ćete imati dijete s takvom bolešću varira od 65% do 100%. U tim slučajevima, naravno, trudnoća se ne preporučuje. Osim toga, brak između dvoje ljudi s prirođenom srčanom bolešću može se smatrati nepoželjnim. Prevencija razvoja kongenitalne srčane bolesti u fetusa uključuje stalno praćenje žena koje su bile izložene virusu rubeole od strane stručnjaka. Preventivne mjere usmjerene na suzbijanje nepovoljnog razvoja prirođene srčane bolesti uključuju sljedeće: pravovremenu dijagnozu, određivanje od strane stručnjaka najbolje metode za ispravljanje oštećenja u svakoj konkretnoj situaciji (u pravilu, te metode su kirurška korekcija prirođene srčane bolesti) , kao i ispunjavanje od strane roditelja svih zahtjeva stručnjaka za skrb o djeci.

Osiguravanje odgovarajuće skrbi za dijete u slučaju prirođene srčane bolesti važan je korak u sprječavanju komplikacija i nepovoljnog razvoja ove bolesti. Otprilike 50% smrti djece mlađe od godinu dana zbog urođenih srčanih mana dogodilo se zbog nedostatka kompetentne i potrebne skrbi za dojenče.

Identifikacija kongenitalne bolesti srca ne znači potrebu za hitnom posebnom skrbi za dijete. Ako ne postoji kritična prijetnja životu bolesnog djeteta, tada se odabiru optimalni termini za poseban tretman, koji također uključuje kardiokirurški zahvat. Oni ovise o više čimbenika, a posebice o mogućnosti kardiokirurškog odjela da izvede operaciju za sve kojima je potrebna te o prirodnom razvoju djeteta. Često se događa da u ranim fazama kirurško liječenje nije prikladno.

Prevencija komplikacija bolesti ovisi o samim komplikacijama. Koliko god zvučalo kontradiktorno, istina je. Jedna od najopasnijih komplikacija koje može izazvati urođena srčana bolest je bakterijski endokarditis. U principu, bakterijski endokarditis može zakomplicirati bilo koju vrstu defekta. Ova komplikacija može se razviti kod djeteta već u predškolskoj dobi. Neke vrste urođenih mana mogu potaknuti razvoj policitemije. Policitemija je kronična bolest krvnog sustava. Ovu bolest karakterizira povećanje apsolutnog broja crvenih krvnih stanica (eritrocita). Zbog toga se policitemija često naziva "krvni ugrušci". Ova komplikacija može se očitovati pojavom čestih glavobolja. Kod policitemije je čest razvoj upale perifernih žila i pojava tromboze. Često se kongenitalna srčana bolest komplicira razvojem plućnih bolesti. To mogu biti i česte respiratorne bolesti i ozbiljnije komplikacije.

S prirođenom srčanom bolešću, tjelesnu aktivnost treba znatno smanjiti. Ovo mišljenje postoji zbog činjenice da je srce kod pacijenata sa sličnom dijagnozom već podvrgnuto povećanom stresu, pa čak iu mirovanju. Zapravo, upravo je ovaj pristup (smanjenje tjelesne aktivnosti) ranije bio znanstveno potkrijepljen za svu djecu s prirođenim srčanim manama. Međutim, može se tvrditi da je ovaj pristup bio ozbiljno kritiziran i promijenjen. Djeci s prirođenom srčanom greškom ni u kojem slučaju ne smije se bez posebnih razloga ograničavati pokretljivost - to je zbog činjenice da postoji samo mali broj prirođenih srčanih grešaka kod kojih je smanjenje tjelesne aktivnosti doista potrebno. Štoviše, starija djeca s neozbiljnim oblicima urođenih srčanih mana mogu se slobodno baviti sportovima na otvorenom (ne preporučuje se samo sudjelovanje u sportskim natjecanjima koja u pravilu karakteriziraju povećana živčana napetost i samo opterećenje). ). Ako je urođena mana prilično ozbiljna, tada pacijentovo dobrobit samo po sebi neće potaknuti na snažnu tjelesnu aktivnost. U načelu, izbor zanimanja za bolesnike s prirođenim srčanim manama treba biti povezan i s regulacijom tjelesne aktivnosti.

Izbor profesije za pacijente s prirođenom srčanom greškom treba dogovoriti s kardiologom. I ne govorimo samo o regulaciji tjelesne aktivnosti (iako je i to o tome), već o procjeni utjecaja na pacijenta različitih nepovoljnih čimbenika za njega. Takvi čimbenici mogu uključivati, na primjer, negativan utjecaj na pacijentovo tijelo visoke temperature.

Trudnoća s prirođenom srčanom bolešću povezana je s rizikom od komplikacija. Trenutno je ovaj problem doista akutan. To je opravdano složenošću ovog problema i značajnom prevalencijom. Rizik od komplikacija kod trudnica s dijagnosticiranim prirođenim srčanim greškama prisutan je u većini slučajeva. Izuzetak su hemodinamski i anatomski kompenzirane srčane mane, ali i tada se rizik može pojaviti s blagim stupnjem kompenzacije. Neke urođene srčane mane ne dopuštaju povećanje opterećenja tijela tijekom trudnoće. To je zbog mogućnosti da žena razvije zatajenje srca. Takve kongenitalne malformacije uključuju, na primjer, stenozu aorte i defekt ventrikularnog septuma.

Dijagnoza kongenitalne srčane bolesti temelji se na sveobuhvatnom pregledu srca. U početnoj fazi dijagnoze, kada liječnik posumnja da pacijent ima prirođenu srčanu bolest, provode se sljedeći pregledi. To su elektrokardiografija (EKG) i ehokardiografija. Obavezan je i RTG pregled srca i pluća. Podaci ovih istraživanja omogućuju određivanje cjelokupnosti znakova (izravnih i neizravnih) koji ukazuju na prisutnost određenog nedostatka. Daljnja dijagnoza i pregled temelje se na tome na koju se bolest srca sumnja u bolesnika. Ako je potrebno, pacijentu se provodi sondiranje srčanih komora i angiokardiografija. Angiokardiografija je rendgenski pregled srčanih šupljina, koji se provodi odmah nakon uvođenja rendgenske tvari u krv. Radi se o krvi u srcu. Srčano sondiranje je pregled čija je suština provođenje katetera u lijevi ili desni dio srca, što omogućuje dobivanje informacija o krvnom tlaku u komorama organa. Također, sondiranje srca omogućuje uzimanje uzoraka krvi za istraživanje. Specijalist dobiva priliku upoznati se sa slikama koronarnih arterija i ventrikula srca, što je moguće zbog uvođenja kontrastnog sredstva u njih. Ovakav pregled bolesnika provodi se u kardiokirurškoj bolnici.

Postoji nekoliko mogućnosti za klasifikaciju urođenih srčanih mana. Najvažnija i generalizirajuća je sljedeća klasifikacija. Njegova osnova je uglavnom učinak urođenih srčanih mana na plućni krvotok. S tim u vezi razlikuju se četiri skupine. Prva uključuje kongenitalne malformacije s nepromijenjenim plućnim krvotokom. To mogu biti, na primjer, anomalije u položaju srca, aortalna stenoza, mitralna stenoza, defekti u provodnom sustavu srca i koronarnih arterija. Sastav druge skupine uključuje defekte s hipervolemijom (to jest, situacija u kojoj se volumen koji cirkulira u krvi abnormalno povećava) plućne cirkulacije. To može uključivati urođene srčane mane koje nisu popraćene ranom cijanozom i koje su popraćene cijanozom. U prvu podskupinu spadaju: dječja koarktacija aorte, aortopulmonalna fistula, Lutambacheov sindrom itd. U drugu podskupinu spadaju npr. otvoreni arterijski defekt, karakteriziran protokom krvi iz plućnog debla u aortu. Treća skupina uključuje kongenitalne malformacije hipovolemije (abnormalno smanjenje volumena cirkulirajuće krvi) plućne cirkulacije. U ovu podskupinu spadaju i kongenitalne malformacije koje nisu praćene cijanozom (primjer takve malformacije je izolirana pulmonalna stenoza), a praćene su cijanozom (npr. hipoplazija desne klijetke, Ebsteinova anomalija). Četvrta skupina uključuje kombinirane nedostatke, koje karakterizira kršenje veze između velikih žila i dijelova srca. Ovo je, na primjer, trokomorno srce s jednom komorom. Ova klasifikacija prirođenih srčanih mana važna je za dijagnozu bolesti. Omogućuje, na primjer, posumnjati da pacijent ima defekt koji pripada četvrtoj skupini. Dijagnoza ovih malformacija obično zahtijeva angiokardiogram.

Dječje bolesti

Opći opis

Kongenitalna bolest srca (CHD) je defekt u formiranju valvularnih struktura, miokarda i velikih krvnih žila srca.

CHD se formiraju pod utjecajem brojnih čimbenika: nepovoljnog tijeka trudnoće s učinkom na fetus u prvoj trećini kemijskih, bioloških, fizičkih teratogena, pogoršane obiteljske nasljednosti. Prema vrsti hemodinamskih promjena, CHD se dijele na blijede i plave, s obogaćivanjem ili osiromašenjem plućnog krvotoka. Blijeda CHD predstavljena je otvorenim ductus arteriosus (PDA), defektom ventrikularnog septuma (VSD), defektom atrijalnog septuma (ASD) i koarktacijom aorte (CA). Plavi defekti predstavljeni su Fallotovom tetradom i transpozicijom velikih krvnih žila.

Simptomi urođenih srčanih mana

PDA karakteriziraju prisutnost kanala koji povezuje torakalnu aortu s plućnom arterijom, što je neophodno za fetus, ali se ne zatvara nakon rođenja 8 tjedana.

PDA simptomi:

s uskim PDA: moguć je asimptomatski tijek;
s širokim PDA: tahipneja, tahikardija, smanjena izvedba, bljedilo;
auskultacija: sistolo-dijastolički šum s maksimalnim pojačanjem u II interkostalnom prostoru lijevo od sternuma, naglasak II tona nad plućnom arterijom. Pulsni tlak je povećan.

S VSD-om, ventrikuli srca izravno komuniciraju. VSD je perimembranozan i mišićav.

Simptomi VSD-a:

mali nedostaci možda nemaju simptome;
srednji i veliki nedostaci: nedovoljno povećanje tjelesne težine, tahipneja, tahikardija, vlažni hropci u donjim dijelovima pluća, ponavljajući SARS), sistoličko drhtanje u III-V interkostalnom prostoru lijevo od ruba sternuma pri palpaciji područja srca;
auskultacija - sistolički šum u III-IV interkostalnom prostoru lijevo od sternuma, naglasak II tona nad plućnom arterijom.

U ASD-u, pretklijetke komuniciraju izravno.

Simptomi ASD-a:

manji nedostatak: nema simptoma,
veliki defekt: značajno smanjenje tjelesne aktivnosti, zatajenje krvotoka lijeve klijetke;
auskultacija - sistolički šum u II-III interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti, naglasak i bifurkacija II tona preko plućne arterije.

Koarktacija aorte je njezino segmentno suženje. Prema položaju PDA, razlikuju se preduktalni tip CA ("dječji" ili "infantilni") i postduktalni ("odrasli") tip.

Simptomi koarktacije aorte:

pri rođenju, pothranjenost, u budućnosti njegova progresija, odgođeni motorički i fizički razvoj; glavobolja, krvarenje iz nosa, "hladnoća" u nogama;
povećana učestalost, dubina i ritam disanja, ubrzan rad srca, smanjena fizička izdržljivost, akrocijanoza; s preduktalnim CA, intenzivna cijanoza nogu;
nedostatak pulsiranja arterija u nogama i očuvanje pulsa u rukama; krvni tlak u nogama, niži od krvnog tlaka u rukama;
auskultatorno-sistolički šum u II interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti s provođenjem u interskapularnu regiju;
preduktalni tip rani oblici progresivno totalno zatajenje srca, otporno na liječenje;
postduktalni tip karakteriziraju zamagljeni simptomi i prilično dug stabilan tijek.

Fallotova tetralogija je kombinirana CHD sa suženjem izlaznog trakta desne klijetke, velikim VSD-om, hipertrofijom desne klijetke, desnom aortom.

Simptomi tetralogije Fallot:

cijanoza kože, koja se pojavljuje od 3-4 mjeseca života i napreduje u budućnosti;
povećana cijanoza kože nakon hranjenja, plača, defekacije djeteta;
auskultacija - sistolički šum u 2. interkostalnom prostoru lijevo od sternuma, pljesak 1. tona na vrhu, prigušen 2. ton nad plućnom arterijom.

Dijagnostika prirođenih srčanih mana

Dijagnoza se provodi uzimajući u obzir karakteristične objektivne simptome i podatke instrumentalnih studija:

Elektrokardiografija: hipertrofija, preopterećenje srčane komore.
Ehokardiografija: vizualizacija struktura.
Radiografija prsnog koša: otkrivanje patoloških promjena u konfiguraciji pluća i srca.
Angiografske tehnike s kateterizacijom srčanih žila (provode se prema posebnim indikacijama).

Liječenje urođenih srčanih mana

Općeprihvaćena metoda liječenja CHD je kirurška korekcija anomalija. Konzervativna terapija sastoji se u zaustavljanju manifestacija zatajenja cirkulacije, propisivanju metabolita i simptomatskih lijekova.

Kongenitalna bolest srca

Kratak opis bolesti

Kongenitalna srčana bolest je anatomski defekt srca, njegovih žila ili zalistaka, koji se javlja još u maternici.

Urođena srčana bolest kod djece ne mora biti vidljiva, ali se može pojaviti odmah nakon rođenja. U prosjeku se ova bolest javlja u 30% slučajeva i zauzima prvo mjesto među bolestima koje uzrokuju smrt novorođenčadi i djece do godinu dana. Nakon godinu dana smrtnost pada, a u dobi od 1-15l. umire oko 5% djece.

Postoji sedam glavnih tipova kongenitalnih srčanih bolesti u novorođenčadi: patologija interventrikularnog septuma, patologija interatrijalnog septuma, koarktacija aorte, stenoza aorte, otvoreni ductus arteriosus, transpozicija velikih magistralnih žila, plućna stenoza.

Razlozi za pojavu

Glavni uzroci kongenitalne malformacije su vanjski utjecaji na fetus u 1. tromjesečju trudnoće. Poremećaj u razvoju srca može biti uzrokovan virusnom bolešću majke (na primjer rubeola), izloženošću zračenju, drogama, ovisnosti o drogama i alkoholizmu kod majke.

Važnu ulogu igra i zdravlje oca djeteta, no najmanju ulogu igraju genetski čimbenici u nastanku prirođenih srčanih bolesti kod djece.

Postoje i takvi čimbenici rizika: toksikoza i prijetnja pobačaja u 1. tromjesečju, prisutnost prošlih trudnoća koje su završile rođenjem mrtvog djeteta, prisutnost djece s urođenim defektima u obiteljskoj povijesti (u užoj obitelji), endokrine patologije oba supružnika, dob majke.

Simptomi kongenitalne bolesti srca

U novorođenčadi s prirođenom srčanom bolešću primjećuje se plavkasta ili plava boja usana, ušnih školjki i kože. Također, plavilo kod djeteta može se pojaviti kada vrišti ili siše dojku. Plavičasta boja kože karakteristična je za takozvane "plave srčane mane", ali postoje i "bijele urođene mane", kod kojih dijete ima blijedu kožu, hladne ruke i stopala.

U srcu djeteta čuje se šum. Ovaj simptom nije glavni, ali ako je prisutan, treba se pobrinuti za dodatni pregled.

Postoje slučajevi kada je kvar popraćen zatajenjem srca. Prognoza je u većini slučajeva nepovoljna.

Anatomske patologije srca mogu se vidjeti na EKG-u, ehokardiogramu i rendgenskim snimkama.

Ako se urođena srčana mana ne uoči odmah nakon rođenja, dijete može izgledati zdravo prvih deset godina života. Ali nakon toga postaje vidljiva devijacija u tjelesnom razvoju, pojavljuje se cijanoza ili bljedilo kože, a tijekom fizičkog napora pojavljuje se kratkoća daha.

Dijagnoza bolesti

Liječnik postavlja primarnu dijagnozu prilikom pregleda djeteta i slušanja srca. Ako postoje razlozi za sumnju na kongenitalnu bolest srca, dijete se šalje na dodatni pregled. Koriste se razne dijagnostičke metode, postoji i mogućnost pregleda fetusa u maternici.

Fetalna ehokardiografija se koristi za pregled trudnice. Ovo je ultrazvučna dijagnostika koja je sigurna za majku i fetus, omogućuje prepoznavanje patologije i planiranje liječenja prirođene bolesti srca.

Ehokardiografija je još jedna vrsta ultrazvučnog pregleda, ali kod već rođenog djeteta pomaže vidjeti građu srca, mane, sužene krvne žile te procijeniti rad srca.

Elektrokardiografija se koristi za procjenu srčane vodljivosti, rada srčanog mišića.

RTG prsnog koša koristi se za određivanje zatajenja srca. Dakle, možete vidjeti višak tekućine u plućima, širenje srca.

Još jedna rendgenska metoda za otkrivanje kongenitalne bolesti srca je vaskularna kateterizacija. Kontrast se ubrizgava u krvotok kroz femoralnu arteriju i snima se niz rendgenskih snimaka. Tako možete procijeniti strukturu srca, odrediti razinu tlaka u njegovim komorama.

Za procjenu zasićenosti krvi kisikom koristi se pulsna oksimetrija - senzorom koji se nosi na djetetovom prstu bilježi se razina kisika.

Liječenje urođenih srčanih mana

Metoda liječenja defekta odabire se ovisno o njegovoj vrsti. Dakle, koriste se minimalno invazivni postupci s kateterizacijom, otvorenom operacijom, transplantacijom i medikamentoznom terapijom.

Kateterska tehnika omogućuje liječenje urođenih srčanih mana bez radikalne kirurške intervencije. Kateter se uvodi kroz venu na bedru, pod kontrolom rendgena dovodi se do srca, a posebni tanki instrumenti se dovode do mjesta defekta.

Operacija je propisana ako nije moguće koristiti kateterizaciju. Ova metoda se razlikuje u dužem i težem razdoblju oporavka.

Ponekad se kirurško liječenje prirođenih srčanih mana, uglavnom u teškim slučajevima, provodi u nekoliko faza.

S nedostacima koji se ne mogu liječiti, djetetu je indicirana transplantacija srca.

Terapija lijekovima često se koristi za liječenje odraslih, starije djece. Uz pomoć lijekova možete poboljšati rad srca, osigurati normalnu opskrbu krvlju.

Sprječavanje bolesti

Uvjetno, prevencija prirođenih srčanih grešaka dijeli se na prevenciju njihovog razvoja, prevenciju njihovog nepovoljnog razvoja i prevenciju komplikacija.

Prevencija pojave defekta leži više u medicinskom genetskom savjetovanju u fazi pripreme za trudnoću nego u bilo kakvim specifičnim radnjama. Na primjer, ženu treba upozoriti na nepoželjnost trudnoće kod žene u čijoj obitelji (ili obitelji partnera) ima tri ili više osoba s urođenim manama. Ne preporučuje se rađanje djece u bračnom paru, gdje oba partnera boluju od ove bolesti. Ženu koja je preboljela rubeolu treba pažljivo pregledati.

Kako bi se spriječio nepovoljan razvoj bolesti, potrebno je na vrijeme provesti potrebne dijagnostičke postupke, odabrati i provesti optimalni tretman za ispravljanje stanja. Dijete s urođenom greškom i koje je podvrgnuto njenom liječenju treba pažljivu posebnu njegu. Smrtnost djece s kongenitalnim malformacijama mlađe od jedne godine često je povezana s nedovoljnom brigom o djeci.

Da bi se spriječile komplikacije bolesti, potrebno je izravno se baviti prevencijom ovih komplikacija.

Zbog prirođene srčane bolesti može doći do: bakterijskog endokarditisa, policitemije ("zgušnjavanje krvi"), koja uzrokuje trombozu, glavobolje, upale perifernih žila, tromboembolije moždanih žila, bolesti dišnog sustava, komplikacije na plućima i njihovim žilama.

Razni poremećaji u strukturi miokarda i krvnih žila često dovode do negativnih posljedica za tijelo, na primjer, preopterećenje ili slabljenje protoka krvi, kao i insuficijencija srčanih komora.

Govorimo o svim bolestima čiji se razvoj dogodio u prenatalnom (prenatalnom) razdoblju ili se dogodio tijekom procesa rođenja.

Pažnja! Faktor urođenosti i čimbenik nasljeđa različiti su koncepti koji nisu uvijek međusobno povezani.

Kardiovaskularni sustav i CHD (kongenitalna bolest srca)

Većina vrsta CHD javlja se u obliku jedne ili višestruke patologije u novorođenčadi u omjeru "jedan od dvjesto". Ova se učestalost bolesti smatra dosta visokom. Različiti autori ga procjenjuju u rasponu od jedan do jedan i pol posto na svakih stotinu djece. To je trideset posto svih slučajeva poznatih medicini.

Razlozi za nastanak UPU-a

Takve patologije mogu se pojaviti zbog različitih okolnosti. Ovisno o klasifikaciji defekta, razvija se algoritam za njegovo liječenje i ovisi daljnja prognoza. Glavni simptomi također izravno ovise o vrsti patologije.

Što može dovesti do formiranja UPU

Ovo, prema stručnjacima, brojni čimbenici:

Uvjeti sezonske prirode (ovisnost razvoja patologije o dobu godine).
Razni patogeni virusi.
genetska predispozicija.
Loša ekologija.
Korištenje određenih lijekova tijekom razdoblja trudnoće.

UPU. Klasifikacija

U medicinskoj praksi danas se aktivno koristi niz klasifikacija. Zajednička komponenta za sve njih je podjela prema stupnju utjecaja patoloških promjena na hemodinamiku (priroda i karakteristike kretanja krvi kroz krvne žile).

Evo primjera generalizirane podjele prema zajedničkom važnom principu - stupanj utjecaja na protok krvi u plućima.

Ovo su četiri glavne skupine

To se odnosi na općenito nepromijenjen ili blago promijenjen protok krvi u plućima.

Prva grupa. To uključuje niz nedostataka povezanih s čimbenicima kao što su:

mjesto srčanog mišića (atipično);
anomalije luka aorte;
stenoza aorte;
atrezija aortnih ventila;
insuficijencija plućnog ventila;
mitralna stenoza;
srce s tri atrija;
promjene u koronarnim arterijama;
kršenja provodnog sustava miokarda.

Druga grupa. Promjene koje nastaju kada postoji povećanje u različitim stupnjevima volumena krvi u plućnoj cirkulaciji. Zauzvrat, ova skupina je podijeljena na bolesti s karakterističnim simptomima rane cijanoze i bez tih manifestacija uopće.

Prvi slučaj (manifestacije karakteristične za cijanozu) uključuje:

trikuspidalna atrezija s velikim defektom ventrikularnog septuma;
otvoreni ductus arteriosus s teškom plućnom hipertenzijom;
protok krvi iz plućnog debla u aortu.

U drugom slučaju je:

o otvorenom duktusu arteriosusu;
defekt atrijalnog septuma;
anomalije interventrikularnog septuma;
Lutambascheov sindrom;
aortopulmonalna fistula;
dječja koarktacija aorte.

Treća skupina. Brojni nedostaci hipovolemije plućne cirkulacije. Ove bolesti mogu ali ne moraju biti popraćene glavnim znakovima cijanoze.

Ove vrste grešaka uključuju:

izolirane stenoze plućnog debla;
trijada;
tetrada i pentada Fallota;
trikuspidna atrezija (sa sužavanjem plućnog debla ili u prisutnosti malog defekta ventrikularnog septuma);
Ebsteinove anomalije (malformacija s pomicanjem loputa ventila u desnu klijetku);
hipoplazija desne klijetke.

Četvrta skupina. Niz kombiniranih nedostataka koji krše interakciju između dijelova srca i glavnih žila do njih.

Ovaj sustavni pristup podjeli defekata omogućuje kardiolozima da prakticiraju:

klinička (po karakterističnim znakovima) dijagnostika.
X-ray pregled (uzimajući u obzir odsutnost ili prisutnost hemodinamskih promjena u plućnoj cirkulaciji i njihove karakteristične značajke).

Klasifikacija također omogućuje pripisivanje defekta skupini u kojoj je dugo određen optimalan skup alata i tehnika za njegovo proučavanje, uključujući, na primjer, angiokardiografiju, ako je potrebno.

Pažnja!

Kada se provode dijagnostički pregledi odraslih pacijenata na prisutnost kongenitalne bolesti srca (iz prve i druge skupine), vjerojatnost takve prognoze kao što su:

dekstrokardija (lokacija srca s desne strane);
anomalija luka aorte;
stenoza aorte;
otvoreni ductus arteriosus;
atrijski i ventrikularni septalni defekti.

Za osobe s defektima treće skupine najkarakterističniji simptomi su:

izolirana stenoza plućnog debla;
trijade i tetrade Fallota.

Klinički tijek bolesti i karakteristične značajke ovise prvenstveno o čimbenicima kao što su:

specifična vrsta UPU-a;
priroda hemodinamskog poremećaja (značajke kretanja krvi kroz krvne žile);
vrijeme početka dekompenzacije (doslovno prevedeno s latinskog - "nedostatak kompenzacije").
CHD koji pripada trećoj i četvrtoj skupini može biti popraćen simptomima teškog zatajenja srca, što značajno povećava rizik od smrti.

Bilješka. Ako postoje takozvani "plavi" nedostaci (što ukazuje na ranu cijanozu), patološki proces u rođenoj bebi izražen je odmah nakon rođenja. Istodobno, postoji niz CHD prve dvije skupine, koje se razlikuju u asimptomatskom i latentnom tijeku. Važno je brzo identificirati ove vrste patologije i poduzeti odgovarajuće mjere. Pojava prvih kliničkih znakova koji ukazuju na kršenje hemodinamike razlog je za poduzimanje hitnih mjera.

Referenca

Simptomi:

plava ili plavo-siva koža;
želja za čučanjem;
gubitak svijesti;
napadaji koji počinju iznenada (u djece mlađe od dvije godine), praćeni panikom, strahom, uzbuđenjem.

"Bijeli" (ili "blijedi") defekt je prisutnost anomalija interventrikularnog septuma, glavni simptom je blijeda koža, smanjenje opskrbe krvi kisikom. Količina izbačene arterijske krvi nije dovoljna za normalnu opskrbu krvlju organa i sustava.

Znakovi:

česte glavobolje;
bol u nozi,
dispneja;
bol u srcu;
jaka slabost;
bol u trbuhu.

Ova vrsta kvara je najčešća. Prognoza je povoljna. Pravovremeno kirurško liječenje osigurava daljnji normalan rad srca.

Mjere prevencije uključuju:

Napori liječnika usmjereni na uklanjanje komplikacija.
Kompleks individualno dizajniranih tjelesnih aktivnosti za pacijenta.
Strogo pridržavanje svih medicinskih preporuka.
Provođenje redovitih anketa.
Točna dijagnoza određene bolesti (vrsta prirođene srčane mane).

Jasno je da je preventivne mjere teško provoditi. Te aktivnosti uključuju specijalističko savjetovanje (genetičari, kardiolozi) i uvjerljivo obraćanje rizičnim obiteljima.

Pažnja! Treba imati na umu da činjenica rođenja svakog novog člana obitelji s CHD-om povećava rizik od ponavljanja istog slučaja za nekoliko desetaka posto. Ako obitelj već ima troje bolesne djece, tada je vjerojatnost da će se i četvrto roditi s CHD-om izuzetno visoka i doseže gotovo sto posto. Naravno, u ovom slučaju postavlja se opravdano pitanje o preporučljivosti sljedeće trudnoće.

Bilješka. Liječnici snažno obeshrabruju brak između muškarca i žene koji oboje boluju od prirođene srčane bolesti. Rizik rađanja bolesne djece u njima premašuje sve prihvatljive norme. Ako postoji sumnja da je trudnica bila bolesna, bolesna ili jednostavno imala kontakt s oboljelim od rubeole, potreban joj je hitan pregled i liječnički nadzor. Virus rubeole može uzrokovati da njezino dijete razvije jednu od urođenih mana.

Prevencija KBS u djece uključuje:

pravovremena dijagnoza kvara;
pravilna njega dojenčadi;
određivanje izvedivosti kirurške intervencije.
uspostavljanje učinkovite metode za ispravljanje CHD-a.

Bilješka! Važnost dobre njege djeteta! Roditelji često ne pridaju veliku važnost ovoj točki prevencije. S druge strane, u polovici slučajeva prerane smrti bolesne djece mlađe od godinu dana glavni razlog tome bio je nemar roditelja i nedostatak odgovarajuće skrbi.

Potreban je veliki edukativni rad, jer mnogi roditelji nisu ni svjesni da tijek posebnog tretmana uključuje određene faze. Ako ne uzmemo u obzir iznimno kritične slučajeve prijetnje životu djeteta, tada treba provesti tijek posebne terapije, uključujući kardiokirurški zahvat, u skladu s karakteristikama razvoja pojedinog defekta.

Liječenje u nespecijaliziranoj ustanovi u takvim je slučajevima neprimjereno. Prije nego što započnu mjere liječenja, roditelji trebaju uzeti u obzir sve mogućnosti kardiološke klinike u kojoj se dijete planira smjestiti.

Komplikacije prirođenih srčanih mana

Uspostava učinkovitih mjera protiv razvoja komplikacija ovisi o prirodi samih komplikacija.

Bakterijski endokarditis

Najopasnije posljedice CHD-a uključuju razvoj bakterijskog endokarditisa. Ova bolest može dovesti do komplikacija svih vrsta defekata. Njegovi se simptomi kod djece često pojavljuju već u predškolskoj dobi.

Još jedna opasna komplikacija u razvoju određenih vrsta bolesti je takozvana policitemija, procesi u kojima se krv zgusne.

Simptomi:

pritužbe na česte glavobolje;
mogućnost tromboze;
upalni procesi perifernih žila;
tromboembolija cerebralnih žila.

Brojne komplikacije povezane s respiratornim bolestima i patologijama koje se javljaju u krvnim žilama i plućima nisu neuobičajene.

Kako aktivna opterećenja utječu na prevenciju KBS komplikacija?

U prisutnosti CHD-a, srčani mišić osjeća pretjerano opterećenje ne samo tijekom rada, već iu mirnom položaju tijela. Preopterećenje srca općenito je vrlo teško podnijeti. To na kraju dovodi do zatajenja srca.

Ranije su stručnjaci snažno preporučivali ograničavanje tjelesne aktivnosti djece sa srčanim manama, ali sada se ovaj pristup smatra neučinkovitim, pa čak i štetnim. Većina EPU-a ne zahtijeva smanjenje opterećenja. Ali u nekim je slučajevima potrebno ograničenje. Zatim se to dijete posebno propisuje na točkama pojedinačnih preporuka.

Danas možete vidjeti kako tinejdžeri s lakšim oblicima poroka sudjeluju u sportskim igrama ili idu na planinarenje. Zabranjena su im samo ozbiljnija opterećenja, na primjer, na sportskim natjecanjima.

Što se tiče teških poroka, oni ne dopuštaju izdržati velika opterećenja, što negativno utječe na bolesne osobe pri odabiru, na primjer, profesije.

Obratite pozornost na takav nepoželjni čimbenik u prisutnosti jedne od srčanih mana kao visoka temperatura.
Prije odabira određene profesije svakako se posavjetujte s kardiologom.
Savjet za trudnice - imajte na umu da suvremena medicina prolaps mitralnog zaliska smatra "manjim srčanim manama". Ova činjenica u potpunosti utječe na taktiku vođenja trudnice s kongenitalnim malformacijama.

Kako bi se uklonila opasnost za trudnice s KBS-om, provodi se politika informiranja usmjerena na otklanjanje svih mogućih rizika povezanih s komplikacijama. Mora se imati na umu da neke vrste malformacija, uključujući defekte ventrikularnog septuma i stenoze aorte, često uzrokuju po život opasno zatajenje srca. Drugi rizik je mogućnost stvaranja vaskularnih aneurizmi, pa čak i pucanja stijenke krvnog suda.

Također je potrebno poduzeti sve medicinske mjere kako bi se spriječilo:

pobačaj;
tromboza vene;
iznenadna smrt.

Sva pitanja koja se pojavljuju u vezi s liječenjem CHD-a u trudnica trebaju se riješiti konzultacijama stručnjaka, uzimajući u obzir individualni čimbenik.

Utvrditi točan uzrok moderne medicine još nije moguće.

Referenca. Poznato je da ako se u određenoj obitelji rodi dijete s prirođenom srčanom greškom, mala je mogućnost ponavljanja takve situacije pri rođenju sljedeće djece. Medicinska statistika navodi da se ta vjerojatnost kreće od jedan do pet posto. Situacija se ispravlja činjenicom da su mnoge vrste CHD-a podložne uspješnoj kirurškoj korekciji, što omogućuje jamčenje normalnog razvoja i rasta takve djece u budućnosti.

CHD - opsežna skupina patologija

Govoreći o CHD - urođenim srčanim manama, treba razumjeti da govorimo o prilično opsežnoj i heterogenoj skupini bolesti. Neki od njih nisu vrlo opasni, a neki mogu dovesti do stanja nespojiva sa životom.

U prisutnosti niza CHD-a, smrtnost beba do godinu dana nakon rođenja doseže razinu od sedamdeset do devedeset posto. Ta je brojka posebno visoka već u prvim tjednima bebinog života.

Već u drugoj godini nakon rođenja, vjerojatnost smrti bolesnog djeteta značajno je smanjena. Oko pet posto djece umire prije petnaeste godine.

Postizanje smanjenja takvih pokazatelja razvojem inovativnih medicinskih tehnologija i medicinske umjetnosti općenito prioritet je većine svjetskih medicinskih klinika i sveučilišta.

Što doprinosi razvoju UPU-a?

Ako govorimo o mogućim uzrocima takvih patologija kod djece čak i prije rođenja, tada bismo trebali navesti zemljopisni položaj i faktore sezonskosti. O tome svjedoče brojna znanstvena istraživanja koja su proveli znanstvenici diljem svijeta.

sezonalnost

Istraživači i praktičari ističu:

Djevojke. U novorođenčadi koja su rođena u jesen i zimi, otvoreni ductus arteriosus može se naći puno češće nego u onih beba rođenih u prvih šest mjeseci godine.

dječaci . Veća je vjerojatnost da će razviti koarktaciju aorte ako su rođeni u proljeće. Za one koji su rođeni u jesen ta je vjerojatnost iznimno niska.

Zašto? Za to još nema objašnjenja.

Faktor geografskog položaja

Ali ovaj faktor izaziva mnogo više zbunjenosti. Ponekad u određenom području dolazi do porasta rađanja djece s prirođenim srčanim manama, što navodi znanstvenike na pomisao o epidemiološkom uzroku. Čini se da ova čudna uvjetovanost sezonskih kolebanja UPU-a i određene lokalizacije ukazuje na virusne epidemije.

Okolišni uvjeti

Tome možemo dodati i nepovoljnu ekološku situaciju (primjerice, prisutnost ionizirajućeg zračenja). Ova okolnost ima vrlo negativan učinak na trudnoću.

infekcije

Postoji mnogo dokaza, na primjer, odnos virusa rubeole i patologija kardiovaskularnog sustava u novorođenčadi. Neki liječnici priznaju da mnogi virusi, uključujući patogene svih vrsta gripe, mogu uzrokovati CHD u ranom razdoblju trudnoće (prvih nekoliko mjeseci trudnoće).

Je li prisutnost virusne bolesti dovoljna za razvoj CHD-a?

Znanstvenici ne smatraju patogene viruse glavnim okidačem CHD-a. Međutim, postoje dodatni negativni čimbenici, a to su:

teški oblik virusne ili bakterijske bolesti;
genetska predispozicija;
neželjena reakcija tijela na prodor virusa.

Kompleks takvih nepovoljnih uvjeta može biti fatalan okidač za razvoj određene vrste kongenitalne CHD kod djeteta spremnog za rođenje.

Također je primijećeno da žene koje pate od kroničnog alkoholizma rađaju djecu s prirođenom srčanom bolešću mnogo češće od većine zdravih majki. Govorimo o impresivnoj brojci, to je 29 - 50% (!!!) novorođenčadi od alkoholičara.

UPU i eritematozni lupus

Majke sa simptomatskim eritemskim lupusom često rađaju djecu kojoj je dijagnosticirana kongenitalna blokada puteva.

CHD, suboptimalna prehrana trudnice i prisutnost dijabetes melitusa

Loša prehrana, prema liječnicima, ne dovodi do stvaranja nedostataka. Prisutnost dijabetes melitusa, čak iu početnoj fazi, može postati okidač za stvaranje jedne od vrsta srčanih mana u fetusu. Najčešće razvojne anomalije su prisutnost interventrikularnih septuma ili vaskularnih transpozicija.

CHD i nasljedstvo (genetski faktor)

Medicina u ovoj fazi kao najozbiljniji argument u mogućem uzroku razvoja većine mana označava faktor nasljeđa, iako za to još nema uvjerljivih dokaza. Znanstvenici za svoje zaključke koriste takozvani poligenski multifaktorijalni model.

Što je suština takvog modela?

Model se temelji na tvrdnji da rizici ponovnog javljanja CHD-a u određenoj obitelji ovise o stupnju izraženosti patologije kod člana obitelji koji je prije obolio. Odnos u aritmetičkoj progresiji ovisi i o broju oboljelih srodnika. Ovim čimbenicima dodaje se prisutnost određenih anomalija kromosoma i gena u ovoj obitelji.

Faktori rizika

Kao i svaka bolest, CHD ima svoje predisponirajuće čimbenike.

To uključuje:

specifična dob (rizik - nakon 35 godina) i zdravstveno stanje majke nerođenog djeteta;
prisutnost specifičnih endokrinih bolesti od kojih pate oba roditelja;
stupanj manifestacije toksikoze (prvo tromjesečje);
iznenadni prekid trudnoće ili rađanje mrtve djece u prošlosti;
djeca sa srčanim manama u obitelji;
uzimanje posebnih lijekova za održavanje trudnoće.

U mnogim slučajevima liječenje lijekovima ne može dati nikakav učinak. Samo je kirurški zahvat učinkovit način liječenja niza patologija, i to:

tetrada Fallot;
anomalije interventrikularne i interatrijalne pregrade;
Ebsteinove anomalije;
otvoreni arterijski kanali;
sužavanje plućne arterije;
subaortalna stenoza;
koarktacija aorte.

Propisivanje lijekova

Uzimanje učinkovitih lijekova od strane trudnice važan je uvjet za očuvanje njezina zdravlja i uspješan ishod poroda.

Pažnja! Jedan od lijekova koje je moderna medicina napustila je lijek talidomid(nekada popularan sedativ). Sva "odgovornost" za nastanak brojnih urođenih malformacija pripisuje se ovom lijeku. Riječ je i o raznim srčanim manama.

Potvrđen je značajan negativan učinak (teratogeni učinak, koji se sastoji u kršenju embrionalnog razvoja):

od uporabe alkoholnih pića (anomalije u razvoju interventrikularne i interatrijalne pregrade, otvoreni arterijski kanali);
nakon uzimanja lijeka kao što je amfetamin (visoki rizik od transpozicije velikih krvnih žila);
od antikonvulziva, osobito od hidantoina i trimetadiona, (uzrokuje aortnu plućnu stenozu, koarktaciju aorte, otvorene arterijske kanale, transpoziciju glavne žile, Fallot-ovu tetradu, hipoplaziju lijeve klijetke);
tijek litija (doprinosi pojavi Ebsteinovih anomalija i atrezije trikuspidalnog ventila);
uzimanje ženskih spolnih hormona (progestageni koji tvore tetrade Fallot ili složene oblike kongenitalne bolesti srca).

Pažnja! Stručnjaci smatraju da su prva dva do tri mjeseca trudnoće najopasnije razdoblje za pojavu CHD-a u fetusa. Podudarnost s ovim razdobljem bilo kojeg od gore navedenih čimbenika koji pridonose značajno povećava vjerojatnost razvoja teških ili kombiniranih oblika kongenitalnih malformacija. Također ne isključuje mogućnost formiranja, na primjer, valvularnih anomalija u bilo kojem drugom razdoblju trudnoće, ali u ne tako izraženom i složenom obliku.

UPU. Pitanje dijagnoze

Za točan zaključak potrebno je sveobuhvatno ispitivanje.

Slušanjem (auskultacijom) srca može se ustanoviti prisutnost:

defekti srčanih zalistaka;
insuficijencija ventila;
stenoza otvora ventila;
otvoreni arterijski kanali;
defekti u interventrikularnom septumu (u nekim slučajevima).

Ako kardiolog posumnja na prirođenu srčanu grešku, pacijent dobiva uputnicu za hardversku dijagnostiku, a to su:

EKG (elektrokardiografija).
RTG pregled prsnog koša (srca i pluća).
EhoKG (ehokardiografija).

Takav skup mjera omogućuje u većini slučajeva uspostavljanje prilično točne dijagnoze izravnim i neizravnim znakovima. Poraz srčanih ventila izolirane prirode je stanje kada je potrebna jasna diferencijalna analiza kongenitalnog oblika bolesti sa stečenom vrstom defekta.

Sve opsežne dijagnostičke mjere provode se samo u specijaliziranoj medicinskoj ustanovi kardiološkog profila i nužno uključuju angiokardiografiju i sondiranje srčanih komora.

Zaključci. CHD su stanja koja zahtijevaju točnu dijagnozu u specijaliziranoj ustanovi, savjet iskusnog kardiologa te daljnju kompetentnu i pravovremenu medicinsku skrb. Samo u ovom slučaju možemo se nadati povoljnoj prognozi.

Trudimo se pružiti najrelevantnije i najkorisnije informacije za Vas i Vaše zdravlje. Materijali objavljeni na ovoj stranici su u informativne svrhe i namijenjeni su u obrazovne svrhe. Posjetitelji stranice ne bi ih trebali koristiti kao medicinski savjet. Utvrđivanje dijagnoze i odabir metode liječenja ostaje isključivo u nadležnosti Vašeg liječnika! Ne snosimo odgovornost za moguće negativne posljedice proizašle iz korištenja informacija objavljenih na web stranici.