क्रोनिक एरिथ्रेमिया। रोग के प्रारंभिक लक्षण और परिपक्व लक्षण। घर पर एरिथ्रेमिया का उपचार

एक अपेक्षाकृत लंबा और सौम्य पाठ्यक्रम विशेषता है, जो घातक परिणाम के साथ तीव्र ल्यूकेमिया में घातक परिवर्तन को बाहर नहीं करता है।


एरिथ्रेमिया को काफी दुर्लभ बीमारी माना जाता है और प्रति वर्ष प्रति 100 मिलियन जनसंख्या पर 4-7 मामलों की आवृत्ति के साथ होता है। यह मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग लोगों को प्रभावित करता है ( 50 वर्ष से अधिक पुराना), हालांकि, बीमारी के मामले से अधिक में दर्ज किए गए हैं प्रारंभिक अवस्था. पुरुष और महिलाएं समान आवृत्ति से बीमार पड़ते हैं।

रोचक तथ्य

• आरबीसी सभी कोशिकाओं का लगभग 25% बनाते हैं मानव शरीर.
• हर सेकंड में अस्थि मज्जालगभग 2.5 मिलियन नई लाल रक्त कोशिकाएं बनती हैं। लगभग इतनी ही मात्रा पूरे शरीर में नष्ट हो जाती है।
• लाल रक्त कोशिकाओं का लाल रंग आयरन द्वारा दिया जाता है, जो हीमोग्लोबिन का हिस्सा है।
• एरिथ्रेमिया रक्त में सबसे सौम्य ट्यूमर प्रक्रियाओं में से एक है।
• एरिथ्रेमिया कई वर्षों तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है।
• एरिथ्रेमिया के रोगियों में अत्यधिक रक्तस्राव होने का खतरा होता है, इस तथ्य के बावजूद कि प्लेटलेट्स की संख्या ( रक्तस्राव रोकने के लिए जिम्मेदार) बढ़ी हुई।

एरिथ्रोसाइट्स क्या हैं?

एरिथ्रोसाइट्स की संरचना और कार्य

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या लिंग के अनुसार भिन्न होती है।

एरिथ्रोसाइट्स का मानदंड है:

• महिलाओं में - 1 लीटर रक्त में 3.5 - 4.7 x 10 12;
• पुरुषों में - 4.0 - 5.0 x 10 12 प्रति लीटर रक्त।

गैसों के परिवहन की प्रक्रिया निम्नानुसार होती है:

• फुफ्फुसीय केशिकाओं में बेहतरीन रक्त वाहिकाओं) एक ऑक्सीजन अणु लोहे से जुड़ता है, जो हीमोग्लोबिन का हिस्सा है ( हीमोग्लोबिन का ऑक्सीकृत रूप बनता है - ऑक्सीहीमोग्लोबिन).
• रक्त प्रवाह के साथ फेफड़ों से, एरिथ्रोसाइट्स को सभी अंगों की केशिकाओं में स्थानांतरित किया जाता है, जहां ऑक्सीजन अणु को ऑक्सीहीमोग्लोबिन से अलग किया जाता है और शरीर के ऊतकों की कोशिकाओं में स्थानांतरित किया जाता है।
• इसके बजाय, ऊतकों द्वारा छोड़ा गया कार्बन डाइऑक्साइड हीमोग्लोबिन में शामिल हो जाता है ( कार्बहीमोग्लोबिन नामक एक संकुल बनता है).
• जब कार्बहेमोग्लोबिन युक्त लाल रक्त कोशिकाएं फुफ्फुसीय केशिकाओं से गुजरती हैं, तो कार्बन डाइऑक्साइड हीमोग्लोबिन से अलग हो जाता है और साँस छोड़ने वाली हवा के साथ छोड़ दिया जाता है, और बदले में एक और ऑक्सीजन अणु जोड़ा जाता है और चक्र दोहराता है।

हीमोग्लोबिन का मानदंड है:

• महिलाओं में - 120 - 150 ग्राम / लीटर;
• पुरुषों में - 130 - 170 ग्राम / लीटर।

एरिथ्रोसाइट्स कहाँ बनते हैं?

भ्रूण के विकास के चौथे महीने से, लाल अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस का फॉसी दिखाई देता है, जो कि बच्चे के जन्म के बाद और जीवन भर मुख्य हेमटोपोइएटिक अंग है। एक वयस्क में इसकी कुल मात्रा लगभग 2.5 - 4 किग्रा होती है और यह शरीर की विभिन्न हड्डियों में वितरित होती है।

एक वयस्क में, लाल अस्थि मज्जा स्थित होता है:

• श्रोणि की हड्डियों में 40% );
• कशेरुक में ( 28% );
• खोपड़ी की हड्डियों में 13% );
• पसलियों में ( 8% );
• हाथ और पैर की लंबी हड्डियों में ( 8% );
• छाती में ( 2% ).

एरिथ्रोसाइट्स कैसे बनते हैं?

जब एक स्टेम सेल विभाजित होता है, तो यह उत्पादन करता है:

• मायलोपोइजिस की पूर्वज कोशिकाएं. शरीर की जरूरतों के आधार पर, वे रक्त कोशिकाओं में से एक के गठन के साथ विभाजित कर सकते हैं - एक एरिथ्रोसाइट, एक प्लेटलेट ( रक्तस्राव रोकने के लिए जिम्मेदार) या ल्यूकोसाइट ( संक्रमण से शरीर की रक्षा).
• लिम्फोपोइजिस की पूर्वज कोशिकाएं. वे लिम्फोसाइट्स बनाते हैं जो प्रतिरक्षा प्रदान करते हैं ( सुरक्षात्मक कार्य).

इस प्रक्रिया में कई क्रमिक विभाजन शामिल हैं, जिसके परिणामस्वरूप कोशिका आकार में घट जाती है, नाभिक खो देती है और हीमोग्लोबिन जमा कर लेती है।

लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक हैं:

• विटामिन।विटामिन जैसे B2 ( राइबोफ्लेविन), 6 पर ( ख़तम), बारह बजे ( कोबालामिन) और फोलिक एसिड सामान्य रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए आवश्यक हैं। इन पदार्थों की कमी के साथ, अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के विभाजन और परिपक्वता की प्रक्रिया बाधित होती है, जिसके परिणामस्वरूप कार्यात्मक रूप से अक्षम लाल रक्त कोशिकाओं को रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है।
• लोहा।यह ट्रेस तत्व हीमोग्लोबिन का हिस्सा है और लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड के परिवहन की प्रक्रिया में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। शरीर में आयरन का सेवन आंत में इसके अवशोषण की दर से सीमित होता है ( 1 - 2 मिलीग्राम प्रति दिन).

रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप, ऊतकों को ऑक्सीजन वितरण में सुधार होता है। यह गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्सर्जन को रोकता है और मायलोपोइज़िस पूर्वज कोशिका पर इसके प्रभाव को कम करता है, जो लाल अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को रोकता है।

लाल रक्त कोशिकाएं कैसे नष्ट होती हैं?

एरिथ्रोसाइट के विनाश की प्रक्रिया में, लोहा, जो हीमोग्लोबिन का हिस्सा है, रक्तप्रवाह में छोड़ा जाता है और विशेष प्रोटीन द्वारा लाल अस्थि मज्जा में ले जाया जाता है, जहां यह फिर से नए एरिथ्रोसाइट्स के निर्माण में भाग लेता है। हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया को बनाए रखने के लिए यह तंत्र अत्यंत महत्वपूर्ण है, जिसके लिए सामान्य रूप से 20 से 30 मिलीग्राम (मिलीग्राम) की आवश्यकता होती है। मिलीग्राम) लोहा प्रति दिन ( जबकि भोजन के साथ केवल 1-2 मिलीग्राम अवशोषित होता है).

एरिथ्रेमिया क्या है?

एरिथ्रेमिया का उद्भव और विकास

मायलोपोइजिस की उत्परिवर्ती अग्रदूत कोशिका ऊपर वर्णित विकास और विकास के सभी चरणों से गुजरते हुए, तीव्रता से गुणा करना शुरू कर देती है, और इस प्रक्रिया का परिणाम रक्त में बिल्कुल सामान्य और कार्यात्मक रूप से व्यवहार्य एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति है।

इस प्रकार, लाल अस्थि मज्जा में दो अलग-अलग प्रकार की एरिथ्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाएं दिखाई देती हैं - सामान्य और उत्परिवर्ती। एक उत्परिवर्ती कोशिका से एरिथ्रोसाइट्स के गहन और अनियंत्रित गठन के परिणामस्वरूप, रक्त में उनकी संख्या शरीर की जरूरतों से अधिक बढ़ जाती है। यह, बदले में, गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन की रिहाई को रोकता है, जिससे एरिथ्रोपोएसिस की सामान्य प्रक्रिया पर इसके सक्रिय प्रभाव में कमी आती है, लेकिन किसी भी तरह से ट्यूमर सेल को प्रभावित नहीं करता है।

इसके अलावा, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अस्थि मज्जा में उत्परिवर्ती कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है, जिससे सामान्य हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का विस्थापन होता है। नतीजतन, एक क्षण आता है जब सभी ( या लगभग सभी) शरीर के एरिथ्रोसाइट्स मायलोपोइज़िस अग्रदूत कोशिका के ट्यूमर क्लोन से बनते हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, अधिकांश उत्परिवर्ती कोशिकाएं एरिथ्रोसाइट्स में बदल जाती हैं, लेकिन उनमें से एक निश्चित हिस्सा एक अलग तरीके से विकसित होता है ( प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स के गठन के साथ) यह न केवल एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि की व्याख्या करता है, बल्कि अन्य कोशिकाओं में भी, जिनमें से अग्रदूत मायलोपोइज़िस की मूल कोशिका है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ट्यूमर सेल से बनने वाले प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या भी बढ़ती जाती है।

एरिथ्रेमिया का कोर्स

एरिथ्रेमिया के विकास में सशर्त रूप से भेद करें:

• आरंभिक चरण;
• एरिथ्रेमिक चरण;
• रक्तहीनता से पीड़ित ( टर्मिनल) मंच।

एरिथ्रेमिक चरण
यह एक असामान्य पूर्वज कोशिका से बनने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की विशेषता है ( 1 लीटर रक्त में 8 x 10 12 से अधिक) आगे के उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, ट्यूमर कोशिका प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में अंतर करना शुरू कर देती है, जिससे रक्त में उनकी संख्या में वृद्धि होती है।

इन प्रक्रियाओं का परिणाम रक्त वाहिकाओं और सभी आंतरिक अंगों का अतिप्रवाह है। रक्त अधिक चिपचिपा हो जाता है, जहाजों के माध्यम से इसके पारित होने की गति धीमी हो जाती है, जो सीधे संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स के सक्रियण में योगदान देता है। सक्रिय प्लेटलेट्स एक दूसरे से बंधते हैं, तथाकथित प्लेटलेट प्लग बनाते हैं, जो छोटे जहाजों के लुमेन को रोकते हैं, उनके माध्यम से रक्त के प्रवाह को बाधित करते हैं।

इसके अलावा, रक्त में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनका विनाश बढ़ जाता है। इस प्रक्रिया का परिणाम रक्त में कोशिकीय क्षय उत्पादों का अत्यधिक सेवन है ( मुक्त हीमोग्लोबिन, प्यूरीन).

रक्ताल्पता चरण
अस्थि मज्जा में रोग की प्रगति के साथ, फाइब्रोसिस की प्रक्रिया शुरू होती है - रेशेदार ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का प्रतिस्थापन। अस्थि मज्जा का हेमटोपोइएटिक कार्य धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिससे रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी आती है ( महत्वपूर्ण मूल्यों तक).

इस प्रक्रिया का परिणाम हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी की उपस्थिति है ( अस्थि मज्जा के बाहर) प्लीहा और यकृत में। इस प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का उद्देश्य रक्त कोशिकाओं की सामान्य संख्या को बनाए रखना है।

इसके अलावा, हेमटोपोइजिस के एक्स्ट्रामेडुलरी फ़ॉसी की उपस्थिति अस्थि मज्जा से ट्यूमर कोशिकाओं की रिहाई और रक्त के प्रवाह के साथ यकृत और प्लीहा में उनके प्रवास के कारण हो सकती है, जहां वे केशिकाओं में रहते हैं और तीव्रता से गुणा करना शुरू करते हैं।

एरिथ्रेमिया के कारण

एरिथ्रेमिया की घटना में योगदान कर सकते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• आयनीकरण विकिरण;
• जहरीला पदार्थ।

आनुवंशिक प्रवृतियां

एरिथ्रेमिया विकसित होने का जोखिम इसके साथ बढ़ जाता है:

• डाउन सिंड्रोम -चेहरे, गर्दन, सिर के आकार के उल्लंघन और बच्चे के विकास में देरी से प्रकट एक आनुवंशिक रोग।
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम -एक आनुवंशिक रोग जो यौवन के दौरान प्रकट होता है और शरीर के अनुपातहीन विकास की विशेषता है ( लंबा, लंबा और पतला हाथ और पैर, लंबी कमर), साथ ही संभावित मानसिक अक्षमताएं।
• ब्लूम सिंड्रोमछोटे कद, त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन, चेहरे के अनुपातहीन विकास और विभिन्न अंगों और ऊतकों के ट्यूमर के लिए एक पूर्वसूचना द्वारा विशेषता एक आनुवंशिक रोग।
• मार्फन सिन्ड्रोम -आनुवंशिक रोग जो विकास में बाधा डालते हैं संयोजी ऊतकशरीर, जो उच्च विकास, लंबे अंगों और उंगलियों, बिगड़ा हुआ दृष्टि और द्वारा प्रकट होता है कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के.

आयनीकरण विकिरण

विस्फोट क्षेत्रों के लोग सबसे अधिक विकिरण के संपर्क में आते हैं। परमाणु बम, परमाणु ऊर्जा संयंत्रों में तबाही, साथ ही घातक ट्यूमर वाले रोगी, जिनमें उपचार के रूप में रेडियोथेरेपी के विभिन्न तरीकों का इस्तेमाल किया गया था।

जहरीला पदार्थ

रासायनिक उत्परिवर्तजन जो एरिथ्रेमिया का कारण बनते हैं:

• बेंजीन -गैसोलीन, रासायनिक सॉल्वैंट्स का हिस्सा है।
• साइटोटोक्सिक दवाएं -अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड।
• जीवाणुरोधी दवाएं -क्लोरैम्फेनिकॉल ( chloramphenicol).

एरिथ्रेमिया के लक्षण

प्रारंभिक अवस्था के लक्षण

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की लाली।वाहिकाओं में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के परिणामस्वरूप होता है। लाली शरीर के सभी हिस्सों में, सिर और अंगों में, मौखिक श्लेष्मा और आंखों की झिल्लियों में देखी जाती है। रोग के प्रारंभिक चरण में यह लक्षणहल्के ढंग से व्यक्त किया जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा के गुलाबी रंग को अक्सर आदर्श के रूप में लिया जाता है।
• उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्द।यह लक्षण छोटे जहाजों के माध्यम से रक्त के प्रवाह के उल्लंघन के कारण होता है। प्रारंभिक चरण में, यह काफी हद तक सेलुलर तत्वों की संख्या में वृद्धि के कारण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण होता है। अंगों को ऑक्सीजन वितरण के उल्लंघन से ऊतक इस्किमिया का विकास होता है ( ऑक्सीजन भुखमरी), जो जलन के दर्द के मुकाबलों से प्रकट होता है।
• सिरदर्द।एक गैर-विशिष्ट लक्षण, जो, हालांकि, रोग के प्रारंभिक चरण में बहुत स्पष्ट किया जा सकता है। मस्तिष्क के छोटे जहाजों में खराब रक्त परिसंचरण के परिणामस्वरूप बार-बार सिरदर्द हो सकता है।

एरिथ्रेमिक चरण के लक्षण

एरिथ्रेमिक चरण के लक्षण हैं:

• त्वचा की लाली;
• उंगलियों और पैर की उंगलियों का परिगलन;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• जिगर इज़ाफ़ा;
• प्लीहा का इज़ाफ़ा;
• त्वचा की खुजली;
• रक्तस्राव में वृद्धि;
• लोहे की कमी के लक्षण;
• थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक;
• डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि।

एरिथ्रोमेललगिया
इस घटना के कारणों को ठीक से स्थापित नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि यह छोटे बच्चों में बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण से जुड़ा है परिधीय वाहिकाओं. यह उंगलियों और पैर की उंगलियों, इयरलोब और नाक की नोक के क्षेत्र में अचानक लालिमा और तीव्र, जलन के दर्द से प्रकट होता है।

आमतौर पर घाव द्विपक्षीय होता है। हमले कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक चल सकते हैं। कुछ राहत तब मिलती है जब प्रभावित क्षेत्र को पानी में डुबोया जाता है ठंडा पानी. जैसे-जैसे अंतर्निहित बीमारी बढ़ती है, दर्द क्षेत्र बढ़ सकता है, हाथ और पैर तक फैल सकता है।

उंगलियों और पैर की उंगलियों का परिगलन
गठित प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि ( रोग के इस चरण की विशेषता), साथ ही इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण रक्त प्रवाह में मंदी, प्लेटलेट प्लग के निर्माण में योगदान देता है जो छोटी धमनियों को रोकते हैं।

वर्णित प्रक्रियाएं स्थानीय संचार विकारों की ओर ले जाती हैं, जो चिकित्सकीय रूप से दर्द से प्रकट होती है, जिसे बाद में संवेदनशीलता के उल्लंघन, तापमान में कमी और प्रभावित क्षेत्र में ऊतक की मृत्यु से बदल दिया जाता है।

रक्तचाप में वृद्धि
यह परिसंचारी रक्त की कुल मात्रा में वृद्धि के कारण होता है ( बीसीसी) संवहनी बिस्तर में, साथ ही रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के परिणामस्वरूप, जो रक्त प्रवाह के लिए संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि का कारण बनता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है रक्तचाप धीरे-धीरे बढ़ता है। चिकित्सकीय रूप से, यह थकान, सिरदर्द, दृश्य हानि और अन्य लक्षणों में वृद्धि से प्रकट हो सकता है।

जिगर इज़ाफ़ा ( हिपेटोमिगेली)
यकृत एक एक्स्टेंसिबल अंग है, जो आमतौर पर 450 मिलीलीटर रक्त जमा करता है। बीसीसी में वृद्धि के साथ, रक्त यकृत वाहिकाओं से बह जाता है ( इसमें 1 लीटर से अधिक रक्त रखा जा सकता है) ट्यूमर कोशिकाओं के जिगर में प्रवास के साथ या इसमें एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी के विकास के साथ, अंग विशाल आकार तक पहुंच सकता है ( दस या अधिक किलोग्राम).

हेपटोमेगाली की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन और दर्द हैं ( लीवर कैप्सूल के अत्यधिक खिंचाव से उत्पन्न होना), पाचन विकार, श्वसन विफलता।

तिल्ली का बढ़ना ( तिल्ली का बढ़ना)
बीसीसी में वृद्धि के कारण, प्लीहा रक्त से भर जाता है, जिससे अंततः अंग के आकार और संघनन में वृद्धि होती है। साथ ही, इस प्रक्रिया को प्लीहा में हेमटोपोइजिस के पैथोलॉजिकल फ़ॉसी के विकास द्वारा सुगम बनाया गया है। बढ़े हुए अंग में, रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया अधिक तीव्रता से होती है ( एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स).

त्वचा की खुजली
इस लक्षण की उपस्थिति एक विशेष जैविक के प्रभाव के कारण होती है सक्रिय पदार्थ- हिस्टामाइन। सामान्य परिस्थितियों में, हिस्टामाइन ल्यूकोसाइट्स में निहित होता है और केवल कुछ रोग स्थितियों के तहत जारी किया जाता है, अक्सर एक एलर्जी प्रकृति की।

रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, ट्यूमर कोशिका से बनने वाले ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है। इससे प्लीहा में उनका अधिक तीव्र विनाश होता है, जिसके परिणामस्वरूप एक बड़ी संख्या कीमुक्त हिस्टामाइन, जो अन्य प्रभावों के साथ, गंभीर खुजली का कारण बनता है, पानी के संपर्क से बढ़ जाता है ( हाथ धोते समय, नहाते समय, बारिश के संपर्क में आने पर).

रक्तस्राव में वृद्धि
यह रक्तचाप और बीसीसी में वृद्धि के परिणामस्वरूप और संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स के अत्यधिक सक्रियण के परिणामस्वरूप हो सकता है, जिससे रक्त जमावट प्रणाली में कमी और व्यवधान होता है। एरिथ्रेमिया दांत निकालने के बाद, छोटे कट और चोटों के बाद मसूड़ों से लंबे समय तक और प्रचुर मात्रा में रक्तस्राव की विशेषता है।

जोड़ों का दर्द
रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के कारण, उनके क्षय उत्पादों की एक बड़ी संख्या रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है, जिसमें प्यूरीन भी शामिल है, जो न्यूक्लिक एसिड का हिस्सा हैं ( कोशिकाओं के आनुवंशिक उपकरण) सामान्य परिस्थितियों में, प्यूरीन को यूरेट्स में बदल दिया जाता है ( यूरिक एसिड लवण) जो मूत्र में उत्सर्जित होते हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, बनने वाले यूरेट की मात्रा बढ़ जाती है ( यूरेट डायथेसिस विकसित होता है), जिसके परिणामस्वरूप वे विभिन्न अंगों और ऊतकों में बस जाते हैं। समय के साथ, वे जोड़ों में जमा हो जाते हैं ( पहले छोटे में और फिर बड़े में।) चिकित्सकीय रूप से, यह प्रभावित जोड़ों में लालिमा, खराश और सीमित गतिशीलता से प्रकट होता है।

जठरांत्र प्रणाली के अल्सर
उनकी घटना पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली में रक्त परिसंचरण के उल्लंघन से जुड़ी होती है, जो इसके बाधा कार्य को काफी कम कर देती है। नतीजतन, अम्लीय गैस्ट्रिक रस और भोजन ( विशेष रूप से तेज या खुरदरा, खराब संसाधित) श्लेष्म झिल्ली को घायल करता है, अल्सर के विकास में योगदान देता है।

चिकित्सकीय रूप से, यह स्थिति पेट दर्द से प्रकट होती है जो खाने के बाद होती है ( पेट के अल्सर के साथ), या खाली पेट ( ग्रहणी संबंधी अल्सर के साथ) अन्य अभिव्यक्तियाँ खाने के बाद नाराज़गी, मतली और उल्टी हैं।

आयरन की कमी के लक्षण
जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करने वाले लोहे की मात्रा आंत में इसके अवशोषण की दर से सीमित होती है और प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम होती है। सामान्य परिस्थितियों में, मानव शरीर में 3-4 ग्राम आयरन होता है, जबकि 65-70% हीमोग्लोबिन का हिस्सा होता है।

एरिथ्रेमिया के साथ, शरीर में प्रवेश करने वाला अधिकांश लोहा ( 90 - 95% तक) का उपयोग लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अन्य अंगों और ऊतकों में इस तत्व की कमी हो जाती है।

आयरन की कमी के लक्षण हैं:

• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• बालों का पतला होना और उनकी नाजुकता में वृद्धि;
• मुंह के कोनों में दरारें;
• नाखूनों का प्रदूषण;
• भूख की कमी;
• खट्टी डकार;
• स्वाद और गंध का उल्लंघन;
• संक्रमण के प्रतिरोध में कमी।

रोधगलन
दिल का दौरा पड़ने का तंत्र स्ट्रोक के समान ही होता है - जिसके परिणामस्वरूप रक्त के थक्के लुमेन को रोक सकते हैं रक्त वाहिकाएंदिल खिला. चूंकि इस अंग की प्रतिपूरक क्षमताएं बहुत कम हैं, इसलिए इसमें ऑक्सीजन का भंडार बहुत जल्दी समाप्त हो जाता है, जिससे हृदय की मांसपेशी का परिगलन होता है।

दिल का दौरा दिल के क्षेत्र में गंभीर, तीव्र दर्द की अचानक शुरुआत से प्रकट होता है, जो 15 मिनट से अधिक समय तक रहता है और बाएं कंधे और बाईं ओर फैल सकता है। इस स्थिति में तत्काल अस्पताल में भर्ती होने और योग्य चिकित्सा देखभाल के प्रावधान की आवश्यकता होती है।

डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि
यह शब्द हृदय के उल्लंघन को संदर्भित करता है, जो परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। जब हृदय के कक्ष रक्त से भर जाते हैं, तो अंग धीरे-धीरे खिंच जाता है, जो रक्त परिसंचरण को बनाए रखने के उद्देश्य से एक प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है। हालांकि, इस तंत्र की प्रतिपूरक क्षमताएं सीमित हैं, और जब वे समाप्त हो जाते हैं, तो हृदय बहुत अधिक खिंच जाता है, जिसके परिणामस्वरूप यह सामान्य, पूर्ण संकुचन की क्षमता खो देता है।

चिकित्सकीय रूप से, यह स्थिति सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि, हृदय क्षेत्र में दर्द और विकारों द्वारा प्रकट होती है हृदय दर, शोफ।

एनीमिक स्टेज के लक्षण

मुख्य अभिव्यक्तियाँ टर्मिनल चरणएरिथ्रेमिया हैं:

• खून बह रहा है;

अंतिम चरण में रक्तस्राव की घटना निम्न कारणों से होती है:

• प्लेटलेट्स के गठन में कमी;
• कार्यात्मक रूप से अक्षम प्लेटलेट्स का निर्माण।

रोग के अंतिम चरण में एनीमिया के कारण हो सकते हैं:

• अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस का निषेध।इसका कारण संयोजी ऊतक का प्रसार है ( मायलोफिब्रोसिस), जो अस्थि मज्जा से हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को पूरी तरह से विस्थापित कर देता है। नतीजतन, तथाकथित अप्लास्टिक एनीमिया विकसित होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी से प्रकट होता है।
• आयरन की कमी।इस सूक्ष्मजीव की कमी से हीमोग्लोबिन के गठन का उल्लंघन होता है, जिसके परिणामस्वरूप बड़े, कार्यात्मक रूप से अक्षम एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।
• बार-बार रक्तस्राव।इस मामले में, रक्तस्राव के दौरान होने वाले नुकसान की भरपाई के लिए नई रक्त कोशिकाओं के निर्माण की दर अपर्याप्त है। आयरन की कमी से यह स्थिति और भी विकट हो जाती है।
• लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि।बढ़े हुए प्लीहा में बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स बरकरार रहते हैं, जो समय के साथ नष्ट हो जाते हैं, जिससे एनीमिया का विकास होता है।

• पीली त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• सामान्य कमज़ोरी;
• थकान में वृद्धि;
• हवा की कमी की भावना ();
• बार-बार बेहोशी।

एरिथ्रेमिया का निदान

• अस्थि मज्जा पंचर;
• प्रयोगशाला मार्कर;
• वाद्य अनुसंधान।

सामान्य रक्त विश्लेषण

विश्लेषण के लिए रक्त का नमूना सुबह खाली पेट, विशेष रूप से सुसज्जित कमरे में किया जाता है। एक नियम के रूप में, रक्त बाएं हाथ की अनामिका से लिया जाता है। पहले शराब के साथ सिक्त रूई के साथ उंगलियों का इलाज करने के बाद, त्वचा को एक विशेष सुई के साथ 2-4 मिमी की गहराई तक छिद्रित किया जाता है। गठित रक्त की पहली बूंद को एक कपास झाड़ू से मिटा दिया जाता है, जिसके बाद कई मिलीलीटर रक्त एक विशेष पिपेट में खींचा जाता है।

परिणामी रक्त को एक परखनली में स्थानांतरित किया जाता है और आगे के विश्लेषण के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

केएलए में अध्ययन किए गए मुख्य पैरामीटर हैं:

• रक्त कोशिकाओं की संख्या।एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या अलग से गिना जाता है। परीक्षण सामग्री में कोशिकाओं की संख्या के आधार पर, संवहनी बिस्तर में उनकी संख्या के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है।
• रेटिकुलोसाइट्स की संख्या।उनकी संख्या एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या के संबंध में निर्धारित की जाती है और प्रतिशत के रूप में व्यक्त की जाती है। अस्थि मज्जा में हेमटोपोइजिस की स्थिति के बारे में जानकारी देता है।
• हीमोग्लोबिन की कुल मात्रा।
• रंग सूचकांक।यह मानदंड आपको एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की सापेक्ष सामग्री निर्धारित करने की अनुमति देता है। आम तौर पर, एक एरिथ्रोसाइट में 27 से 33.3 पिकोग्राम होते हैं ( स्नातकोत्तर) हीमोग्लोबिन, जिसे क्रमशः 0.85 - 1.05 के रंग सूचकांक की विशेषता है।
• हेमटोक्रिट।कुल रक्त मात्रा के संबंध में सेलुलर तत्वों का अनुपात प्रदर्शित करता है। प्रतिशत के रूप में व्यक्त किया।
• एरिथ्रोसाइट्स की अवसादन दर ( ईएसआर). जिस समय के दौरान रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा का पृथक्करण होगा, वह निर्धारित किया जाता है। रक्त की मात्रा में जितनी अधिक लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, उतनी ही मजबूत वे एक दूसरे को पीछे हटाती हैं ( ऋणात्मक आवेशित सतहों के कारण कोशिका की झिल्लियाँ ), और ईएसआर धीमा होगा।

एरिथ्रेमिया के चरण के आधार पर सामान्य रक्त परीक्षण में परिवर्तन

रक्त रसायन

जैव रासायनिक विश्लेषण के लिए रक्त का नमूना कोहनी मोड़ की पूर्वकाल सतह पर स्थित हाथ के उलनार या रेडियल सैफेनस नसों से किया जाता है। रोगी एक कुर्सी पर बैठता है और अपना हाथ उसकी पीठ पर रखता है। नर्स रोगी की बांह को कोहनी मोड़ से 10-15 सेंटीमीटर ऊपर एक टूर्निकेट से बांधती है, और उसे "अपनी मुट्ठी से काम करने" के लिए कहती है - अपनी उंगलियों को निचोड़ने और साफ करने के लिए ( इससे नसों में रक्त का प्रवाह बढ़ जाएगा और प्रक्रिया आसान हो जाएगी).

नस के स्थान का निर्धारण करने के बाद, नर्स शराब में लथपथ कपास के साथ भविष्य के पंचर स्थल का सावधानीपूर्वक इलाज करती है, और फिर एक सिरिंज से जुड़ी एक सुई को नस में सम्मिलित करती है। यह सुनिश्चित करने के बाद कि सुई नस में है, नर्स टूर्निकेट को हटा देती है और कुछ मिलीलीटर रक्त खींचती है। सुई को नस से हटा दिया जाता है, शराब में भिगोई हुई कपास को 5-10 मिनट के लिए पंचर साइट पर लगाया जाता है।

परिणामी सामग्री को एक विशेष टेस्ट ट्यूब में स्थानांतरित किया जाता है और आगे के शोध के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है।

जब एरिथ्रेमिया निर्धारित किया जाता है:

• रक्त में आयरन की मात्रा।
• जिगर परीक्षण।जिगर परीक्षणों में से, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण अलैनिन एमिनोट्रांस्फरेज़ के स्तर का निर्धारण है ( अलएटी) और एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़ ( पर जैसा) ये पदार्थ यकृत कोशिकाओं में निहित होते हैं और नष्ट होने पर बड़ी मात्रा में रक्त में छोड़े जाते हैं।
• बिलीरुबिन ( अप्रत्यक्ष अंश). जब एक एरिथ्रोसाइट नष्ट हो जाता है, तो उसमें से वर्णक बिलीरुबिन निकलता है ( अप्रत्यक्ष या असंबंधित अंश) जिगर में, यह वर्णक जल्दी से ग्लुकुरोनिक एसिड से बंध जाता है ( एक सीधा बाध्य अंश बनता है) और शरीर से उत्सर्जित होता है। इस प्रकार, बिलीरुबिन के अप्रत्यक्ष अंश का आकलन शरीर में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता के बारे में जानकारी प्रदान करता है।
• रक्त में यूरिक एसिड की मात्रा।

एरिथ्रेमिया में रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में परिवर्तन

अस्थि मज्जा का पंचर

निष्पादन तकनीक काफी सरल है, लेकिन साथ ही, रोगी के लिए दर्दनाक ( संज्ञाहरण के बिना किया जाता है, क्योंकि यह प्राप्त डेटा को विकृत कर सकता है) और कुछ जोखिमों से जुड़ा है ( उरोस्थि का पंचर और फेफड़े, हृदय, बड़ी रक्त वाहिकाओं को आघात) इसलिए, प्रक्रिया चाहिए अनुभवी चिकित्सकऔर केवल बाँझ परिचालन स्थितियों के तहत।

भविष्य के पंचर की साइट को अल्कोहल या आयोडीन के घोल से पूरी तरह से कीटाणुरहित कर दिया जाता है, जिसके बाद केंद्र में और उरोस्थि के समकोण पर स्थित एक विशेष सुई त्वचा और पेरीओस्टेम को 10-12 मिमी की गहराई तक छेदती है, जिसमें गिरती है अस्थि गुहा। सुई से एक सिरिंज जुड़ी होती है और पिस्टन को खींचकर 0.5 से 1 मिली अस्थि मज्जा पदार्थ निकाला जाता है, जिसके बाद सिरिंज को बिना डिस्कनेक्ट किए हड्डी से सुई को हटा दिया जाता है। पंचर साइट को एक बाँझ झाड़ू के साथ बंद कर दिया जाता है और एक प्लास्टर के साथ सील कर दिया जाता है।

अस्थि मज्जा का पदार्थ परिधीय रक्त की तुलना में तेजी से जमा होता है, इसलिए परिणामी सामग्री को तुरंत एक कांच की स्लाइड में स्थानांतरित कर दिया जाता है, जिस पर स्मीयर को एक विशेष डाई के साथ दाग दिया जाता है और तय किया जाता है। इसके बाद, नमूनों की एक माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, और प्राप्त आंकड़ों को एक टेबल या चार्ट के रूप में प्रस्तुत किया जाता है, जिसे मायलोग्राम कहा जाता है।

सूक्ष्म परीक्षा का मूल्यांकन करता है:

• अस्थि मज्जा में कोशिकाओं की संख्या।इस मामले में, उनकी कुल संख्या पहले निर्धारित की जाती है, और फिर प्रत्येक रोगाणु की कोशिकाओं की मात्रात्मक और प्रतिशत गणना - एरिथ्रोइड, प्लेटलेट ( मेगाकार्योसाइटिक) और ल्यूकोसाइट।
• कैंसर कोशिकाओं के foci की उपस्थिति।
• संयोजी ऊतक के प्रसार के foci की उपस्थिति ( फाइब्रोसिस के लक्षण).

एरिथ्रेमिया में मायलोग्राम परिवर्तन

प्रयोगशाला मार्कर

एरिथ्रेमिया के निदान में उपयोग किया जाता है:

• सीरम की कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता का निर्धारण;
• एरिथ्रोपोइटिन के स्तर का निर्धारण

नोम में, ट्रांसफ़रिन के लगभग 33% सक्रिय केंद्र लोहे से बंधे होते हैं, शेष 2/3 मुक्त रहते हैं। इस सूक्ष्म तत्व की कमी के साथ, यकृत अधिक मात्रा में ट्रांसफ़रिन का उत्पादन करता है, जो फिक्सिंग की अनुमति देता है अधिक लोहा. इसके विपरीत, शरीर में लोहे की अधिकता के साथ, यह बड़ी संख्या में ट्रांसफ़रिन के मुक्त सक्रिय केंद्रों से जुड़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप उनकी संख्या कम हो जाती है।

विधि का सार परीक्षण रक्त में लोहे से युक्त घोल का क्रमिक जोड़ है जब तक कि ट्रांसफ़रिन के सभी मुक्त सक्रिय केंद्र बाध्य नहीं हो जाते। ट्रांसफ़रिन की पूर्ण संतृप्ति के लिए आवश्यक लोहे की मात्रा के आधार पर, शरीर में इस सूक्ष्म तत्व की कमी या अधिकता के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है।

एक अध्ययन करने के लिए, आपको चाहिए:

• रक्तदान से 8 घंटे पहले भोजन का सेवन छोड़ दें;
• रक्तदान से 24 घंटे पहले शराब और तंबाकू धूम्रपान से बचें;
• रक्तदान से 1 घंटे पहले शारीरिक गतिविधि को छोड़ दें।

TIH का सामान्य मान दिन के समय, शारीरिक गतिविधि और भोजन के सेवन के आधार पर भिन्न हो सकता है, लेकिन औसतन यह 45 से 77 μmol / l की सीमा में होता है।

एरिथ्रेमिया की विशेषता है:

• शुरुआती दौर में-अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में वृद्धि के परिणामस्वरूप TIBC में मध्यम वृद्धि।
• एरिथ्रेमिक चरण मेंशरीर में आयरन की कमी के कारण TIBC में स्पष्ट वृद्धि।
• एनीमिक अवस्था मेंएफसीएल में कमी के रूप में परिभाषित किया जा सकता है ( गंभीर रक्तस्राव के साथ) और इसकी वृद्धि ( अस्थि मज्जा के फाइब्रोसिस और लाल रक्त कोशिकाओं के खराब गठन के साथ).

एरिथ्रोपोइटिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए, एंजाइम इम्युनोसे की विधि का उपयोग किया जाता है ( एलिसा) विधि का सार वांछित पदार्थ की पहचान करना है ( प्रतिजन) रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी की मदद से जो केवल इस पदार्थ के साथ बातचीत करते हैं। इस मामले में एंटीजन एरिथ्रोपोइटिन है।

एलिसा प्रक्रिया में कई क्रमिक चरण होते हैं। पहले चरण में, जांच किए जाने वाले रक्त को तथाकथित "छेद" में रखा जाता है, जिसमें एक विशेष पदार्थ होता है जिससे वांछित एंटीजन तय किया जा सकता है ( एरिथ्रोपीटिन).

कुओं में एरिथ्रोपोइटिन के प्रति एंटीबॉडी युक्त एक घोल डाला जाता है। एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनते हैं, जो कुएं की सतह पर मजबूती से तय होते हैं। एक विशेष मार्कर पहले से एंटीबॉडी की सतह से जुड़ा होता है, जो कुछ पदार्थों के साथ बातचीत करते समय अपना रंग बदल सकता है ( एंजाइमों).

दूसरे चरण में, कुओं को एक विशेष समाधान से धोया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीबॉडी जो एंटीजन से जुड़े नहीं होते हैं उन्हें हटा दिया जाता है। उसके बाद, कुओं में एक विशेष एंजाइम जोड़ा जाता है, जिससे एंटीबॉडी की सतह पर तय किए गए मार्करों का रंग बदल जाता है।

पर अंतिम चरणएक विशेष उपकरण का उपयोग करके, सना हुआ एंटीजन-एंटीबॉडी परिसरों की संख्या की गणना की जाती है, जिसके आधार पर परीक्षण रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा के बारे में निष्कर्ष निकाला जाता है।

प्लाज्मा में एरिथ्रोपोइटिन का मान 10 - 30 mIU / ml है ( 1 मिली लीटर में अंतरराष्ट्रीय मिलीयूनिट) प्रारंभिक और एरिथ्रेमिक चरणों में यह संकेतककम हो जाती है, क्योंकि बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाएं गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन को रोकती हैं। टर्मिनल चरण में, एनीमिया के विकास के साथ, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की मात्रा आदर्श से काफी अधिक है।

वाद्य अनुसंधान

नैदानिक ​​उद्देश्यों के लिए, आवेदन करें:

• अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया ( अल्ट्रासाउंड) अंग पेट की गुहा;
• डॉप्लरोग्राफी।

विधि विभिन्न तरीकों से ध्वनि तरंगों को प्रतिबिंबित करने के लिए शरीर के ऊतकों की क्षमता पर आधारित है ( उनके घनत्व और संरचना के आधार पर) अध्ययन के तहत अंग की सतह से परावर्तित अल्ट्रासोनिक तरंगों को एक विशेष सेंसर द्वारा माना जाता है, और प्राप्त संकेतों के कंप्यूटर प्रसंस्करण के बाद, मॉनिटर अंग के स्थान, आकार और स्थिरता पर सटीक डेटा प्रदर्शित करता है।

एरिथ्रेमिया के साथ आंतरिक अंगों के अल्ट्रासाउंड की विशेषता है:

• सभी आंतरिक अंगों के रक्त के साथ बह निकला;
• प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि;
• प्लीहा और यकृत में hyperechogenicity का foci ( फाइब्रोटिक प्रक्रियाओं के अनुरूप);
• प्लीहा और यकृत में रोधगलन की उपस्थिति ( शंकु के आकार का हाइपरेचोइक ज़ोन).

विधि का सिद्धांत इस प्रकार है - एक विशेष उपकरण अल्ट्रासोनिक तरंगों का उत्सर्जन करता है, जो अध्ययन के तहत पोत में रक्त से परिलक्षित होता है, अल्ट्रासाउंड के स्रोत के पास स्थित एक रिसीवर द्वारा कब्जा कर लिया जाता है।

रक्त प्रवाह की दिशा के आधार पर परावर्तित तरंगों की लंबाई और आवृत्ति अलग-अलग होगी। कंप्यूटर प्रोसेसिंग के बाद, प्राप्त जानकारी मॉनिटर पर प्रदर्शित होती है। रक्त वाहिकाओं के क्षेत्र जहां रक्त अल्ट्रासाउंड स्रोत से दिशा में बहता है, नीले रंग में और अल्ट्रासाउंड स्रोत की दिशा में लाल रंग में इंगित किया जाता है। यह आपको अध्ययन के तहत अंग को रक्त की आपूर्ति का न्याय करने की अनुमति देता है।

मस्तिष्क, प्लीहा, यकृत और अन्य अंगों के जहाजों के घनास्त्रता के साथ, उनमें रक्त का प्रवाह कम या पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकता है ( एक थ्रोम्बस द्वारा पोत के लुमेन के अतिव्यापी की डिग्री के आधार पर), जिसकी पुष्टि इन अंगों के इस्किमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से होती है।

एरिथ्रेमिया का उपचार

एरिथ्रेमिया के उपचार में मुख्य दिशाएँ हैं: :

• अंतर्निहित बीमारी की दवा चिकित्सा;
• रक्त प्रवाह में सुधार;
• हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर में कमी;
• लोहे की कमी का उन्मूलन;
• यूरेट डायथेसिस का सुधार;
• रोगसूचक चिकित्सा।

एरिथ्रेमिया के लिए चिकित्सा चिकित्सा

इन दवाओं में एक है विपरित प्रतिक्रियाएं, जिनमें से सबसे खतरनाक तीव्र ल्यूकेमिया का विकास है। जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, परिधीय रक्त संकेतकों - एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की निरंतर निगरानी के तहत, दवाओं को लेने की खुराक और आहार का सख्ती से पालन करते हुए, केवल एक अस्पताल में उपचार किया जाना चाहिए।

साइटोस्टैटिक्स के उपयोग के लिए संकेत हैं:

• रक्त कोशिकाओं की संख्या में तेजी से प्रगतिशील वृद्धि ( एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स);
• प्लीहा और यकृत का स्पष्ट इज़ाफ़ा;
• लगातार थ्रोम्बोटिक जटिलताओं ( स्ट्रोक, दिल का दौरा).

एरिथ्रेमिया का चिकित्सा उपचार

बेहतर रक्त प्रवाह

रक्त चिपचिपापन कम करने के तरीके

हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर में कमी

हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर को कम करने के तरीके

आयरन की कमी को दूर करें

शरीर में आयरन की कमी को दूर करने वाली दवाएं

यूरेट डायथेसिस का सुधार

दवाएं जो शरीर में यूरेट के चयापचय को प्रभावित करती हैं

रोगसूचक चिकित्सा

रोगसूचक चिकित्सा की मुख्य दिशाएँ हैं:

• हाई ब्लड प्रेशर को करे ठीक -उच्चरक्तचापरोधी दवाएं ( लिसिनोप्रिल, अम्लोदीपिन).
• त्वचा की खुजली दूर करे -एंटीहिस्टामाइन ( पेरियाक्टिन).
• एनीमिया सुधार -ट्रांसफ्यूजन रक्तदान किया, धोया एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स।
• दिल के काम में सुधार दिल की विफलता के साथ) – कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स ( स्ट्रोफैंटिन, कोरग्लिकोन).
• पेट के अल्सर के विकास की रोकथाम -गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स ( ओमेप्राज़ोल, अल्मागेल).
• तिल्ली में रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए विनाश का सुधार -किसी अंग का सर्जिकल निष्कासन उपचार के अन्य तरीकों की अप्रभावीता के साथ).
• अन्य विशेषज्ञों के परामर्श -ऑन्कोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट।

एरिथ्रेमिया के लिए पूर्वानुमान

एरिथ्रेमिया के लिए पूर्वानुमान द्वारा निर्धारित किया जाता है:

• प्रारंभिक निदान -जितनी जल्दी बीमारी का पता चलता है, उतनी ही जल्दी इसका इलाज शुरू हो जाएगा, और रोग का निदान अधिक अनुकूल होगा।
• पर्याप्त और समय पर उपचार -उचित उपचार से रोग के लक्षण पूरी तरह से गायब हो सकते हैं।
• रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर -रोग के दौरान यह जितना अधिक होता है, रोग का निदान उतना ही बुरा होता है।
• उपचार के लिए शरीर की प्रतिक्रियाकुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया जारी रहने के बावजूद आगे बढ़ता है चिकित्सा उपाय.
• अस्थि मज्जा में फाइब्रोटिक प्रक्रियाओं की गंभीरता -अस्थि मज्जा में जितना अधिक हेमटोपोइएटिक ऊतक रहता है, रोग के परिणाम उतने ही अनुकूल होते हैं।
• थ्रोम्बोटिक जटिलताएं -मस्तिष्क, हृदय, यकृत, प्लीहा, फेफड़े और अन्य अंगों के जहाजों के घनास्त्रता के साथ, रोग का निदान प्रतिकूल है।
• ट्यूमर के घातक परिवर्तन की दर -एरिथ्रेमिया बहुत तीव्र ल्यूकेमिया में बदल सकता है गंभीर कोर्सऔर मौत।

एरिथ्रेमिया रक्त रोगों के प्रकारों में से एक है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार (विकास) और अन्य कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स) की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है। यह एक पुरानी, ​​​​अक्सर सौम्य, बीमारी है जो काफी दुर्लभ है। हालांकि, सौम्य ल्यूकेमिया का घातक में अध: पतन संभव है।

एरिथ्रेमिया एक ऐसी बीमारी है जो एक वर्ष में 100 मिलियन लोगों में से लगभग 4 को प्रभावित करती है। यह लिंग पर निर्भर नहीं करता है, लेकिन आमतौर पर वृद्ध और वृद्ध लोगों में इसका निदान किया जाता है। हालांकि मामले से अधिक में दर्ज किए गए हैं युवा उम्रअक्सर महिलाएं होती हैं।

एरिथ्रेमिया (ICD-10 कोड - C94.1) का एक पुराना कोर्स है।

रक्त कोशिकाएं और रोग का तंत्र

एरिथ्रेमिया का तंत्र निम्नानुसार विकसित होता है।

एरिथ्रोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाएं हैं जिनका मुख्य कार्य हमारे शरीर की सभी कोशिकाओं तक ऑक्सीजन पहुंचाना है। वे अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में उत्पन्न होते हैं। अस्थि मज्जा ट्यूबलर हड्डियों, कशेरुकाओं, पसलियों, खोपड़ी की हड्डियों और उरोस्थि में पाया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं का 96% हीमोग्लोबिन से भरा होता है, जो श्वसन क्रिया करता है। लोहा उन्हें लाल रंग देता है। लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण स्टेम सेल की मदद से होता है। उनकी विशिष्ट क्षमता किसी अन्य कोशिका में बदलने, विभाजित करने (प्रजनन) करने की क्षमता है।

हड्डियों में पीला अस्थि मज्जा भी होता है, जो वसा ऊतक द्वारा दर्शाया जाता है। यह केवल चरम स्थितियों में रक्त तत्वों का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जब हेमटोपोइजिस के अन्य स्रोत अपना कार्य नहीं करते हैं।

एरिथ्रेमिया (ICD-10 - रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, जिसमें कोड C 94.1 इस बीमारी को सौंपा गया है) एक ऐसी बीमारी है जिसके रोगजनन का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। डॉक्टरों द्वारा अभी भी पूरी तरह से समझ में नहीं आने वाले कारणों से, शरीर लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जो अब रक्तप्रवाह में फिट नहीं होते हैं, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, और रक्त के थक्के बनने लगते हैं। हाइपोक्सिया समय के साथ बनता है ऑक्सीजन भुखमरी) कोशिकाओं को उचित पोषण नहीं मिलता है, इसमें विफलता होती है सामान्य प्रणालीजीव।

एरिथ्रेमिया के बारे में कुछ रोचक तथ्य

1. एरिथ्रेमिया सभी ल्यूकेमिया में सबसे सौम्य है। यानी वह लंबे समय के लिएनिष्क्रिय रूप से व्यवहार करता है और देर से जटिलताओं की ओर ले जाता है।
2. यह स्पर्शोन्मुख हो सकता है और कई वर्षों तक खुद को रिपोर्ट नहीं कर सकता है।
3. बावजूद ऊंचा स्तरप्लेटलेट्स, रोगियों को भारी रक्तस्राव होने का खतरा होता है।
4. एरिथ्रेमिया में एक पारिवारिक प्रवृत्ति होती है, इसलिए, यदि परिवार में कोई रोगी है, तो रिश्तेदारों में से किसी एक में इसके होने का खतरा बढ़ जाता है।

एरिथ्रेमिया के कारण

अन्य एरिथ्रेमिया की तरह, इसका अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, और इसकी उपस्थिति के कारणों की पहचान नहीं की गई है। हालांकि, इसकी उपस्थिति के लिए अनुकूल कारक आवाज उठाई जाती हैं:

1. आनुवंशिक प्रवृतियां।
2. विषाक्त पदार्थ जो शरीर में प्रवेश करते हैं।
3. आयनीकरण विकिरण।

आनुवंशिक प्रवृतियां

यह वर्तमान में अज्ञात है कि कौन से जीन उत्परिवर्तन एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का कारण बनते हैं, हालांकि, यह स्थापित किया गया है कि यह रोग अक्सर अगली पीढ़ियों में परिवार में होता है। यदि कोई व्यक्ति पीड़ित है तो रोग विकसित होने की संभावना काफी बढ़ जाती है:

• डाउन सिंड्रोम (चेहरे और गर्दन के आकार का उल्लंघन, विकास में देरी);
• क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम (आनुपातिक आंकड़ा और संभावित विकासात्मक देरी);
• (छोटा कद, चेहरे पर रंजकता और इसका अनुपातहीन विकास, कैंसर होने की संभावना);
• मार्फन सिंड्रोम (संयोजी ऊतक के विकास में विकार)।

एरिथ्रेमिया की प्रवृत्ति को इस तथ्य से समझाया जाता है कि आनुवंशिक सेलुलर तंत्र (रक्त तंत्र सहित) अस्थिर है, इसलिए एक व्यक्ति बाहरी नकारात्मक प्रभावों - विषाक्त पदार्थों, विकिरण के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है।

विकिरण

यहां तक ​​कि एक्स-रे और गामा किरणें भी शरीर द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित होती हैं, जो आनुवंशिक कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। वे मर सकते हैं या उत्परिवर्तित हो सकते हैं।

हालांकि, सबसे शक्तिशाली विकिरणउन लोगों को प्राप्त करें जो कीमोथेरेपी के साथ कैंसर का इलाज करते हैं, साथ ही वे जो बिजली संयंत्रों या परमाणु बमों के विस्फोटों के केंद्र में थे।

जहरीला पदार्थ

जब अंतर्ग्रहण किया जाता है, तो वे आनुवंशिक कोशिकाओं के उत्परिवर्तन का कारण बन सकते हैं। इन पदार्थों को रासायनिक उत्परिवर्तजन कहा जाता है। कई अध्ययनों के बाद, वैज्ञानिकों ने पाया कि एरिथ्रेमिया के रोगी रोग के विकास से पहले इन पदार्थों के संपर्क में थे। इन पदार्थों में शामिल हैं:

• बेंजीन (गैसोलीन और कई रासायनिक सॉल्वैंट्स में पाया जाता है);
• जीवाणुरोधी दवाएं (विशेष रूप से, लेवोमाइसेटिन);
• साइटोटोक्सिक दवाएं (एंटीनोप्लास्टिक)।

एरिथ्रेमिया के चरण और उनके लक्षण

एरिथ्रेमिया चरण में निम्नलिखित हैं: प्रारंभिक, विस्तारित और टर्मिनल। उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं। प्रारंभिक चरण दशकों तक बिना कोई गंभीर लक्षण दिखाए रह सकता है। रोगी आमतौर पर मामूली लक्षणों का श्रेय अन्य, कम गंभीर बीमारियों को देते हैं। आखिरकार, डॉक्टर भी अक्सर अपूर्ण रक्त परीक्षण पर उचित ध्यान नहीं देते हैं।

यदि प्रारंभिक एरिथ्रेमिया है, तो रक्त परीक्षण मामूली असामान्य हैं।

प्रारंभिक चरण में थकान, चक्कर आना, टिनिटस भी होता है। रोगी को ठीक से नींद नहीं आती, हाथ-पैरों में ठंडक महसूस होती है, हाथ-पैरों में सूजन आ जाती है। मानसिक प्रदर्शन में कमी आती है। रोग के अभी तक कोई बाहरी अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। सिरदर्दइसे रोग का विशिष्ट संकेत नहीं माना जाता है, लेकिन यह प्रारंभिक अवस्था में होता है गरीब संचलनमस्तिष्क में। उसी कारण दृष्टि, ध्यान और बुद्धि कम हो जाती है।

"एरिथ्रेमिया" के निदान के साथ, दूसरे चरण में रोग के लक्षणों की अपनी विशेषताएं होती हैं - मसूड़ों से खून बहता है, छोटे हेमटॉमस ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। पैरों पर दिखाई दे सकता है काले धब्बे(घनास्त्रता के लक्षण) और यहां तक ​​कि पोषी अल्सर. जिन अंगों में लाल रक्त कोशिकाएं बनती हैं, वे बढ़े हुए होते हैं - प्लीहा और यकृत। रोग के विकास के कारण, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं।

एरिथ्रेमिया का दूसरा चरण लगभग 10 वर्षों तक चल सकता है। वजन काफ़ी कम हो जाता है। त्वचा एक चेरी टोन (अधिक बार हाथ और पैर) प्राप्त करती है, नरम तालू रंग बदलता है, कठोर तालू अपनी पूर्व छाया को बरकरार रखता है। रोगी को खुजली की चिंता होती है, जो गर्म या गर्म स्नान करने के बाद तेज हो जाती है गर्म पानी. अधिक रक्त से सूजी हुई नसें शरीर पर विशेष रूप से गर्दन में ध्यान देने योग्य हो जाती हैं। आंखें खून की तरह लगती हैं, क्योंकि एरिथ्रेमिया, जिसके लक्षण दूसरे चरण में काफी स्पष्ट हैं, आंखों के जहाजों में रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देता है।

केशिकाओं में खराब रक्त संचार के कारण, उंगलियों और पैर की उंगलियों में दर्द और जलन दिखाई देती है। पर उन्नत मामलेउन पर साइटोनिक धब्बे ध्यान देने योग्य हो जाते हैं।

हड्डी और अधिजठर दर्द होता है। गाउटी प्रकृति के जोड़ों का दर्द यूरिक एसिड की अधिकता से जुड़ा होता है। सामान्य तौर पर, गुर्दे का काम गड़बड़ा जाता है, पाइलोनफ्राइटिस का अक्सर निदान किया जाता है और गुर्दे में यूरेट की पथरी पाई जाती है।

तंत्रिका तंत्र पीड़ित है। रोगी घबराया हुआ है, उसका मूड अस्थिर है, आंसूपन की विशेषता है और अक्सर बदलता रहता है।

रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिससे विभिन्न संवहनी क्षेत्रों में रक्त के थक्कों की उपस्थिति होती है। वैरिकाज़ नसों के विकसित होने का भी खतरा होता है।

ध्यान! रोगी उच्च रक्तचाप और ग्रहणी में खुले अल्सर से भी पीड़ित हो सकते हैं। यह कमी के साथ जुड़ा हुआ है रक्षात्मक बलजीव और हेलिकोबैक्टर पाइलोरी की संख्या में वृद्धि - यह जीवाणु है जो अल्सर का कारण बनता है।

एरिथ्रेमिया का तीसरा चरण त्वचा का पीलापन, बार-बार बेहोशी, कमजोरी और सुस्ती की विशेषता है। न्यूनतम आघात के दौरान लंबे समय तक रक्तस्राव होता है, रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के कारण अप्लास्टिक एनीमिया।

एरिथ्रेमिया का तीसरा चरण: लक्षण और जटिलताएं

एरिथ्रेमिया एक रक्त रोग है जो तीसरे चरण में आक्रामक हो जाता है। इस स्तर पर, अस्थि मज्जा कोशिकाएं फाइब्रोसिस से गुजरती हैं। वह अब लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर सकता है, इसलिए रक्त कोशिकाओं के मानदंड गिर जाते हैं, कभी-कभी महत्वपूर्ण स्तर तक। मस्तिष्क में नरमी का फॉसी दिखाई देता है, यकृत फाइब्रोसिस शुरू होता है। पित्ताशय की थैली में मोटी, चिपचिपी पित्त और वर्णक पथरी होती है। इसका परिणाम यकृत का सिरोसिस और रक्त वाहिकाओं का अवरोध है।

पहले, यह थ्रोम्बस गठन में वृद्धि हुई थी जिससे एरिथ्रेमिया के रोगियों की मृत्यु हो गई थी। वाहिकाओं की दीवारों में परिवर्तन होता है, मस्तिष्क, प्लीहा, हृदय और पैरों के जहाजों में नसों में रुकावट होती है। अंतःस्रावीशोथ होता है - पैरों के जहाजों की रुकावट उनके पूर्ण संकुचन के जोखिम के साथ।

गुर्दे प्रभावित होते हैं। यूरिक एसिड की वृद्धि के कारण, रोगी गठिया प्रकृति के जोड़ दर्द से पीड़ित होते हैं।

ध्यान! एरिथ्रेमिया के साथ, पैर और हाथ अक्सर रंग बदलते हैं। रोगी को ब्रोंकाइटिस और सर्दी होने का खतरा होता है।

रोग का कोर्स

एरिथ्रेमिया एक धीमी बीमारी है। रोग धीरे-धीरे अपने आप में आता है, इसकी शुरुआत प्रगतिशील और अगोचर है। मामूली लक्षणों पर ध्यान न देते हुए मरीज कभी-कभी दशकों तक जीवित रहते हैं। हालांकि, अधिक गंभीर मामलों में रक्त के थक्कों के कारण 4-5 साल के भीतर मौत हो सकती है।

एरिथ्रेमिया के साथ, प्लीहा बढ़ जाता है। जिगर और घावों के सिरोसिस के साथ एक रूप आवंटित करें डाइएन्सेफेलॉन. रोग के दौरान, एलर्जी और संक्रामक जटिलताएं शामिल हो सकती हैं, कभी-कभी रोगी दवाओं के कुछ समूहों को बर्दाश्त नहीं करते हैं, पित्ती और अन्य त्वचा रोगों से पीड़ित होते हैं। रोग का कोर्स बिगड़ जाता है सहरुग्ण परिस्थितियांक्योंकि निदान आमतौर पर वृद्ध लोगों में किया जाता है।

पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस एक सौम्य पाठ्यक्रम से एक घातक एक बीमारी का अध: पतन है। इस अवधि तक जीवित रहने वाले रोगियों में स्थिति स्वाभाविक है। इस मामले में, डॉक्टर स्वीकार करते हैं कि एरिथ्रेमिया ने एक ट्यूमर चरित्र प्राप्त कर लिया है।

एरिथ्रेमिया का सही निदान करना और उचित उपचार निर्धारित करना अत्यंत महत्वपूर्ण है। निदान में कई अध्ययन शामिल हैं।

एरिथ्रेमिया के लिए रक्त परीक्षण

"एरिथ्रेमिया" के निदान के साथ, एक रक्त परीक्षण, जिसके संकेतक निदान के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं, पहले किया जाता है। सबसे पहले, यह एक सामान्य रक्त परीक्षण है। यह उसमें आदर्श से विचलन है जो पहला वेक-अप कॉल बन जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि। प्रारंभ में, यह गैर-आलोचनात्मक है, लेकिन रोग के विकास के साथ यह अधिक से अधिक बढ़ जाता है, और अंतिम चरण में यह गिर जाता है। आम तौर पर, महिलाओं में रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर 3.5 से 4.7 तक होता है, और पुरुषों में - 4 से 5 तक।

यदि एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है, तो एक रक्त परीक्षण, जिसके संकेतक लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि का संकेत देते हैं, यह भी हीमोग्लोबिन में इसी वृद्धि को इंगित करता है। रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता का संकेत देने वाले हेमटोक्रिट को 60-80% तक बढ़ा दिया जाता है। रंग संकेतक नहीं बदला है, लेकिन तीसरे चरण में यह कुछ भी हो सकता है - सामान्य, बढ़ा या घटा। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स बढ़ जाते हैं। ल्यूकोसाइट्स कई बार बढ़ते हैं, और कभी-कभी इससे भी ज्यादा। ईोसिनोफिल का उत्पादन (कभी-कभी बेसोफिल के साथ मिलकर) बढ़ जाता है। गंभीर रूप से एरिथ्रोसाइट अवसादन दर 2 मिमी / घंटा से अधिक नहीं है।

काश, एक सामान्य रक्त परीक्षण, हालांकि इसमें महत्वपूर्ण होता है प्रारंभिक निदान, सूचनात्मक नहीं है, और केवल इसके आधार पर निदान नहीं किया जाता है।

एरिथ्रेमिया में अन्य अध्ययन

• रक्त रसायन। इसका मुख्य लक्ष्य रक्त में लोहे की मात्रा और यकृत परीक्षण के स्तर - एएसटी और एएलटी का निर्धारण करना है। जब यकृत की कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं तो वे यकृत से मुक्त हो जाते हैं। बिलीरुबिन की मात्रा का निर्धारण एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है।
• पंचर को एक सुई के साथ लिया जाता है, जिसे त्वचा में, पेरीओस्टेम में डाला जाता है। विधि अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की स्थिति को इंगित करती है। अध्ययन अस्थि मज्जा में कोशिकाओं की संख्या, कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति और फाइब्रोसिस (संयोजी ऊतक की अतिवृद्धि) को इंगित करता है।
• क्रोनिक एरिथ्रेमिया के निदान के साथ, प्रयोगशाला मार्कर और उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड भी किया जाता है। अल्ट्रासाउंड रक्त के साथ अंगों के अतिप्रवाह, यकृत और प्लीहा के विस्तार के साथ-साथ उनमें फाइब्रोसिस के फॉसी का पता लगा सकता है।
• डॉप्लरोग्राफी रक्त की गति की गति को इंगित करती है और रक्त के थक्कों की पहचान करने में मदद करती है।

एरिथ्रेमिया का उपचार

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एरिथ्रेमिया अक्सर धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और इसका एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है। सबसे पहले, डॉक्टर आपको सलाह देते हैं कि आप अपनी जीवन शैली में बदलाव करें - अधिक यात्रा करने के लिए ताज़ी हवा, चलना, सकारात्मक भावनाएं प्राप्त करना (एंडोर्फिन थेरेपी कभी-कभी आश्चर्यजनक परिणाम प्राप्त करती है)। ऐसे खाद्य पदार्थों से बचना चाहिए जिनमें बड़ी मात्रा में आयरन और विटामिन सी हो।

रोग के पहले चरण में, "एरिथ्रेमिया" के निदान में मुख्य लक्ष्य रक्त की मात्रा को सामान्य तक कम करना है: हीमोग्लोबिन - 150-160 तक, और हेमटोक्रिट - 45-46 तक। रोग के कारण होने वाली जटिलताओं को नकारना भी महत्वपूर्ण है - संचार संबंधी विकार, उंगलियों में दर्द आदि।

रक्तपात हीमोग्लोबिन के साथ हेमटोक्रिट को सामान्य करने में मदद करता है, जो इस मामले में आज तक उपयोग किया जाता है। हालांकि यह कार्यविधिआपातकालीन देखभाल के हिस्से के रूप में किया जाता है, क्योंकि यह अस्थि मज्जा और थ्रोम्बोपोइज़िस (प्लेटलेट्स के गठन की प्रक्रिया) के कार्य को उत्तेजित करता है। एरिथ्रोसाइटफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया भी है, जो रक्त से लाल रक्त कोशिकाओं को हटा देती है। हालांकि, रक्त प्लाज्मा बना रहता है।

चिकित्सा उपचार

साइटोस्टैटिक्स एंटीट्यूमर दवाएं हैं जिनका उपयोग एरिथ्रेमिया की जटिलताओं के लिए किया जाता है - अल्सर, घनास्त्रता, मस्तिष्क के संचार संबंधी विकार जो रोग के दूसरे चरण में होते हैं। Mielosan, Busulfan, हाइड्रोक्सीयूरिया, Imiphos, रेडियोधर्मी फास्फोरस। उत्तरार्द्ध को इस तथ्य के कारण प्रभावी माना जाता है कि यह हड्डियों में जमा हो जाता है और मस्तिष्क के कार्य को कम कर देता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हेमोलिटिक उत्पत्ति के लिए निर्धारित हैं। प्रेडनिसोलोन विशेष रूप से लोकप्रिय है। यदि उपचार उचित परिणाम नहीं देता है, तो प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन निर्धारित किया जाता है।

आयरन की कमी से बचने के लिए आयरन युक्त तैयारी निर्धारित की जा सकती है - हेमोफर, टोटेमा, सोरबिफर।

साथ ही, आवश्यकतानुसार, दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

1. एंटीहिस्टामाइन।
2. रक्तचाप कम करना।
3. एंटीकोआगुलंट्स (रक्त को पतला करने वाला)।
4. हेपेटोप्रोटेक्टर्स।

एरिथ्रेमिया, जिसका अक्सर अस्पताल में इलाज किया जाता है, एक गंभीर बीमारी है जो कई जटिलताओं का कारण बनती है। जितनी जल्दी हो सके इसकी पहचान करना और चिकित्सा शुरू करना महत्वपूर्ण है।

एरिथ्रेमिया

एरिथ्रेमिया क्या है -

एरिथ्रेमिया- सेल स्तर पर एक घाव के साथ पुरानी ल्यूकेमिया - एक ट्यूमर की इस कोशिका की असीमित वृद्धि के साथ मायलोपोइज़िस का एक अग्रदूत, जिसने मुख्य रूप से लाल रंग में 4 स्प्राउट्स में अंतर करने की क्षमता को बरकरार रखा। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

एरिथ्रेमिया के क्या कारण/उत्तेजित होते हैं:

एरिथ्रेमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष, संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक आम हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ

क्रोमोसोमल सेट के उल्लंघन का पता चला है जो रोग के अधिक घातक पाठ्यक्रम के लिए पूर्वनिर्धारित नहीं है।

हालांकि घावों के रूपात्मक, एंजाइमेटिक और साइटोजेनेटिक लक्षण लसीका प्रणालीएरिथ्रेमिया के साथ उपलब्ध नहीं है, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक स्थिति बदल जाती है: ज्ञात माइटोगेंस के लिए कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि पाई जाती है।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में, वसा के विस्थापन के साथ रोगाणुओं की संरचना का पूर्ण विघटन आमतौर पर देखा जाता है।

अलावा क्लासिक संस्करण, 3 और प्रकारों के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार काफी कम हो जाते हैं। हेमटोपोइएटिक तलहटी अक्सर फैली हुई होती है, और वसायुक्त मज्जा लाल, हेमटोपोइएटिक दिखाई दे सकता है।

प्लीहा रक्त से भरा होता है, इसमें विभिन्न नुस्खे, प्लेटलेट समुच्चय, और अक्सर साइनस में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।

जिगर में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी होते हैं, हेपेटिक बीम का कनेक्शन, कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया। पित्ताशय की थैली में अक्सर बहुत मोटी पित्त और वर्णक पथरी देखी जाती है।

एक लगातार खोज यूरेट पथरी, पायलोनेफ्राइटिस, झुर्रीदार गुर्दे, उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति है।

रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट मायलोइड परिवर्तन होता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर फाइब्रोटिक होता है। इसी समय, मायलोइड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकते हैं, अस्थि मज्जा के जहाजों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में, डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या रक्तस्रावी प्रवणता की लगातार अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: आधा जीवन छोटा है रेडियोधर्मी लोहाएक नस में इंजेक्ट किया जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ाया जाता है और परिसंचरण में तेजी आती है।

प्लेटलेट्स का औसत जीवनकाल अक्सर छोटा हो जाता है, वहाँ है नकारात्मक संबंधउनके अस्तित्व और प्लीहा के आकार के बीच।

एरिथ्रेमिया के लक्षण:

रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा का लाल होना, कमजोरी, सिर में भारीपन, बढ़ी हुई प्लीहा, धमनी उच्च रक्तचाप बढ़ रहा है, और आधे रोगियों में - धोने, धोने, तैरने के बाद त्वचा की खुजली वाली खुजली। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगलियों का परिगलन, निचले और ऊपरी छोरों की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द होता है, जो 1 के लिए एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा समाप्त होता है। -3 दिन। कई रोगियों, निदान स्थापित होने से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद खून बह रहा था, स्नान के बाद त्वचा की खुजली, और "अच्छा" लाल रक्त मायने रखता था, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया।

चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, रक्त परिसंचारी में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा स्पष्ट नहीं होती है। इस स्तर पर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में वृद्धि। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन अक्सर नहीं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का अलगाव सशर्त है। संक्षेप में, यह स्पर्शोन्मुख अभिव्यक्तियों वाला एक चरण है, जो बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर मामूली वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं भी संभव हैं।

प्रक्रिया का IIA चरण - एरिथ्रेमिक - विकसित होता है, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन इसके लिए अस्वाभाविक है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाती है, और थोड़ी देर पहले, यकृत में वृद्धि संभव है। इस स्तर पर धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, रक्तस्रावी जटिलताएं अधिक आम हैं। एक रक्त परीक्षण एक "स्वच्छ" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को एक स्टैब शिफ्ट के साथ इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया है; रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि को अधिक या कम हद तक व्यक्त किया जा सकता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 एच 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्लेटलेट्स और एक शिफ्ट ल्यूकोसाइट सूत्रमायलोसाइट्स के लिए, एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स। अस्थि मज्जा में, चरण IIA के रूप में, ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु में वृद्धि हो सकती है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, एलर्जी संबंधी जटिलताएं और यूरेट डायथेसिस अक्सर प्रमुख होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी की थकावट, बढ़ी हुई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव देखा जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में, मायलोफिब्रोसिस व्यक्त किया जा सकता है, मायलोपोइजिस कुछ मामलों में संरक्षित है, और दूसरों में कम हो जाता है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक स्थिति और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों को वर्गीकृत करने में मुश्किल हो सकता है।

35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होने वाला धमनी उच्च रक्तचाप, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास, क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, घनास्त्रता और गुर्दे के काठिन्य के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है। धमनियां।

धुलाई से जुड़े एरिथ्रेमिया-विशिष्ट प्रुरिटस 50-55% रोगियों में मनाया जाता है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाती है, न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की लगातार जटिलताएं एरिथ्रोमेललगिया के क्लिनिक के साथ माइक्रोकिरुलेटरी विकार हैं, मस्तिष्क के क्षणिक विकार और कोरोनरी परिसंचरणऔर पैरों के रक्तस्रावी शोफ, साथ ही शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव। पहले से ही इस स्तर पर, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन हो सकता है, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखता है, केवल प्रयोगशाला में और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना पाया जाता है। इसी समय, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन अधिक स्पष्ट हो सकता है, जिससे माइक्रोथ्रोमोसिस के प्रकार से स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट हो सकता है या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का तंत्र परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान को बढ़ाना, रक्त प्रवाह को धीमा करना और इसकी चिपचिपाहट को बढ़ाना है। उनके विकास को थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लेटलेट्स के गुणात्मक विकारों द्वारा सुगम बनाया गया है। रक्त प्लाज्मा में, प्लेटलेट्स के परिसंचारी समुच्चय को अक्सर निर्धारित किया जाता है, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट के सामान्यीकृत होने पर, रक्तपात के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, लोहे की कमी अक्सर देखी जाती है, जिससे बहुतायत समाप्त हो जाती है। लोहे की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - वृद्ध लोगों में अधिक बार देखा जाता है।

एनीमिक चरण का विकास नैदानिक ​​​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से, प्लीहा में वृद्धि, बहुतायत में धीरे-धीरे कमी, परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। मायलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, कोशिका प्रसार, अस्थि मज्जा वाहिकाओं के विकृति में वृद्धि और हेमटोपोइजिस की अक्षमता के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और रूप हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से अधिकता और प्लीहा के बढ़ने के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैनसाइटोटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे एरिथ्रेमिया से प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार में भिन्न होते हैं, एक अधिक तीन-आयामी विकास अभिविन्यास और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस, और से इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस- बहुतायत की उपस्थिति और मायलोप्रोलिफरेशन की अवधि, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति।

साथ ही, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया में विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

खून बहने और खून बहने के कारण एनीमिया लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशन, प्लीहा, हेमोलिटिक में वृद्धि के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के कार्य में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया में एनीमिया अक्षम हेमटोपोइजिस के कारण हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम के साथ, एनीमिया मनाया जाता है, जो इन प्रक्रियाओं की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% है और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटाइन), तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस के साथ इलाज किए गए लोगों में 11-15% अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटेड ल्यूकोपेनिया, घनास्त्रता या पैन्टीटोपेनिया, कभी-कभी जिल्द की सूजन है।

पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस- रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम। यह इस अवधि तक जीवित रहने वाले एरिथ्रेमिया वाले प्रत्येक रोगी में देखा जाता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक के लिए, तेजी से एनीमिया के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोपोइज़िस का अवसाद, कभी-कभी कम-प्रतिशत ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, संभवतः रोग के ट्यूमर की प्रगति को ग्रहण करना आवश्यक है, जिसके प्रकट होने से पहले एक विस्फोट संकट के रूप में, महीनों और वर्षों बीत सकते हैं।

एरिथ्रेमिया का निदान:

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह एरिथ्रोसाइटोसिस का एकमात्र कारण नहीं है।

लाल रक्त निम्न प्रकार के होते हैं।

1. एरिथ्रेमिया।
2. माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते गठन के कारण)।
3. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिक, प्रतिपूरक) के साथ:

1) धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ: "ऊंचाई" रोग, पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, जन्मजात "नीला" हृदय दोष, धमनीविस्फार नालव्रण, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिनेमिया (मुख्य रूप से तंबाकू धूम्रपान के कारण);

2) धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना: ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी, एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी।

ट्यूमर के लिए: गुर्दे का कैंसर, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम, हेपेटोमा, गर्भाशय फाइब्रॉएड, अधिवृक्क ग्रंथियों के कॉर्टिकल और मज्जा के ट्यूमर, पिट्यूटरी एडेनोमा और पुटी, डिम्बग्रंथि ट्यूमर को मर्दाना।

गुर्दे के स्थानीय इस्किमिया (डिसरेगुलेटरी) के साथ: किडनी सिस्ट (एकल और एकाधिक), हाइड्रोनफ्रोसिस, किडनी प्रत्यारोपण की अस्वीकृति, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।

1. कोबाल्ट (मुख्य रूप से प्रायोगिक)।
2. माध्यमिक रिश्तेदार, हेमोकॉन्सेंट्रेशन एरिथ्रोसाइटोसिस: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, गीसबेक सिंड्रोम, स्यूडोपॉलीसिथेमिया।
3. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

कुछ मानकीकृत मानदंडों के अनुसार एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है। लाल रक्त में वृद्धि और परिधीय रक्त में हेमटोक्रिट द्वारा एरिथ्रेमिया का संदेह किया जा सकता है: पुरुषों के लिए, 1 μl में 5.7 एच 106 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स, एचबी 177 ग्राम / एल से अधिक, एचटी 52%; 1 μl में 5.2 एच 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक महिलाओं के लिए।

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए मानदंड इस प्रकार हैं।

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा से अधिक।

1. ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92%) से अधिक।
2. तिल्ली का बढ़ना।
3. ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl में 12 एच 103 से अधिक (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
4. 1 μl (रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) में 4 घंटे 105 से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
5. न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।

7. रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

निदान किसी भी 3 सकारात्मक संकेतों के साथ विश्वसनीय है।

अधिकता के साथ, प्लीहा का बढ़ना, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रेमिया का निदान मुश्किल नहीं है, लेकिन इन मामलों में भी, अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के निदान और तुलनात्मक निदान की पुष्टि करने के लिए इलियम का अध्ययन करना आवश्यक है।

प्लीहा के विस्तार के बिना पॉलीसिथेमिया के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के संबंध में नैदानिक ​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जो एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों हो सकती हैं: एरिथ्रेमिया वाले लगभग 30% रोगियों में निदान पर ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

तुलनात्मक निदान के लिए परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान के रेडियोलॉजिकल मापन की आवश्यकता होती है, और कभी-कभी सीरम एल्ब्यूमिन का उपयोग करके परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा।

जब परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का एक सामान्य द्रव्यमान और कम प्लाज्मा मात्रा का पता लगाया जाता है, तो एरिथ्रोसाइट्स में एक सापेक्ष वृद्धि का निदान किया जाता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को माना जाना चाहिए जब बढ़ी हुई दरेंलाल रक्त रोगियों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग सामान्य होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक तुलनात्मक निदान किया जाता है। पर धूम्रपान अध्ययनकार्बोक्सीहीमोग्लोबिन की सामग्री को सुबह, दोपहर और शाम के साथ-साथ धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद किया जाता है।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, अध्ययन का उद्देश्य गुर्दे होना चाहिए, और फिर अन्य अंग और प्रणालियां, जिनमें से रोग एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होते हैं।

इलियम की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डॉक्टर को स्थापित करने की अनुमति देती है सही निदान 90% मामलों में। कभी-कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं होता है, और फिर डॉक्टर केवल एक ठोस नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल तस्वीर के साथ एरिथ्रेमिया का निदान कर सकता है।

एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के तुलनात्मक निदान के लिए, एरिथ्रोपोइटिन की जांच की जाती है, जिसकी संख्या एरिथ्रेमिया में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि होती है।

रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों और उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन से होती है; 1 μl में 7 घंटे 103 से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि; उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि; खोज उच्च सामग्रीआईजीजी के लिए न्यूट्रोफिल रिसेप्टर्स की झिल्ली पर; लाइसोजाइम की सामग्री में वृद्धि; बढ़ोतरी

65/μl से अधिक बेसोफिल (ऐक्रेलिक नीला धुंधला) की पूर्ण संख्या; रक्त और मूत्र में जीनेटामाइन की मात्रा में वृद्धि (बेसोफिल का स्रावी उत्पाद)।

जिन रोगियों में पॉलीसिथेमिया के कारणों की पहचान नहीं की जा सकती है, उन्हें अवर्गीकृत पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के समूह में शामिल किया जाना चाहिए। ऐसे रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया उपचार:

उपचार का कार्य- हीमोग्लोबिन की मात्रा का सामान्यीकरण 140-150 ग्राम / एल (85-90 आईयू) और हेमटोक्रिट (46-47%), क्योंकि यह इस समय है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर में रक्तपात और आउट पेशेंट उपचार में 2 दिनों के बाद निर्धारित किया जाता है। रक्तपात के बजाय, एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस करना बेहतर है। Phlebotomies की संख्या सामान्य लाल रक्त गणना की उपलब्धि से निर्धारित होती है।

बुजुर्ग रोगियों में, या हृदय प्रणाली के सहवर्ती रोगों वाले, या जो रक्तपात को बर्दाश्त नहीं करते हैं, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ हद तक लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, साथ ही उपचार के अंत के 1-2 सप्ताह बाद, एंटीप्लेटलेट थेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 पर जी / दिन और एक ही समय में 150-200 मिलीग्राम / दिन पर झंकार। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से ठीक पहले, 400 मिलीलीटर रियोपोलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग के लिए मतभेद के साथ, डॉक्टर झंकार, पैपावरिन या दवाओं को निर्धारित करता है निकोटिनिक एसिड. उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में रोगियों की स्थिति और रक्त की तस्वीर की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लीहा, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ एरिथ्रेमिया हैं, गंभीर स्थितिरोगी, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की प्रभावशीलता की कमी, उनके लगातार दोहराव की आवश्यकता, खराब सहनशीलता और स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से प्रकट लोहे की कमी दोनों की जटिलता। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लौह प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। रोगियों की उन्नत आयु (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर तब तक फेलोबॉमी के साथ जोड़ा जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही सामान्य नहीं हो जाते।

उपचार के पाठ्यक्रम की हेमटोलॉजिकल निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत तक - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिलुराइट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर के कारण बढ़ जाती है

अतिअपचय। साइटोस्टैटिक्स के उपचार में, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

माइक्रोकिरुलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (अचानक जलन के हमले, मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ चरम पर), मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों के वाई-स्तर पर धमनी रक्त प्रवाह के एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण होता है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड प्रति दिन 0.31 ग्राम के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया में एक झंकार की प्रभावशीलता बहुत कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के व्यापक उपयोग के संबंध में प्रकट हुआ, जिसमें लंबे समय तक और एक वास्तविक खतरे का प्रतिनिधित्व करना शामिल है। लंबे समय तक नाक और मसूड़े से खून बहना संभव है।

उपचार की यह जटिलता अपरिचित दोनों के कारण होती है अल्सरेटिव घावजठरांत्र संबंधी मार्ग, एरिथ्रेमिया और स्पर्शोन्मुख की विशेषता, और प्लेटलेट्स की प्रारंभिक कार्यात्मक खराबी, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़ जाती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता- न केवल प्लेटलेट deaggregants, बल्कि हेपरिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान की नियुक्ति के लिए एक संकेत।

एनीमिक चरण में उपचार करते समय, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के मामले में, उपयुक्त रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया का उपचार प्लीहा को सिकोड़ने के उद्देश्य से होना चाहिए रेडियोथेरेपी, साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोलोन। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड से किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है।

2 उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1) प्रेडनिसोलोन की एक उच्च खुराक की नियुक्ति - 2 सप्ताह के लिए 90-120 मिलीग्राम / दिन, इसके बाद एक प्रभाव के साथ मध्यम और छोटी खुराक में संक्रमण और अप्रभावी होने पर दवा वापसी;

2) दवा की अनिवार्य वापसी के साथ 2-3 महीने के लिए औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम), और फिर छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, हालांकि इसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

तीव्र ल्यूकेमिया में परिणामों के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, हिस्टोकेमिकल संस्करण को ध्यान में रखते हुए, और विशिष्ट और एटिपिकल मायलोइड ल्यूकेमिया, मायलोसन और मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया में परिणामों के लिए, लेकिन बहुत कम प्रभाव के साथ। पोस्टरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस के साथ, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति, मायलोब्रोमोल (250 मिलीग्राम / दिन) या मायलोसन (4-2 मिलीग्राम / दिन 2-3 सप्ताह के लिए) के साथ चिकित्सा के लघु पाठ्यक्रम सलाह दी जाती है।

एनीमिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर साइटोस्टैटिक्स (छोटी खुराक में) के संयोजन में किया जाता है यदि एक बढ़े हुए प्लीहा का संदेह होता है। इसी उद्देश्य के लिए, आप प्लीहा क्षेत्र में 5 Gy की खुराक में -थेरेपी लागू कर सकते हैं, कभी-कभी थोड़ा अधिक, यदि प्लेटलेट्स की संख्या अनुमति देती है। प्रेडनिसोलोन (15-20 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक का सकारात्मक प्रभाव, 2-3 महीने के लिए निर्धारित, प्लीहा के आकार पर, रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों और रक्त चित्र पर ध्यान दिया गया है, लेकिन यह सीमित है उपचार की अवधि और इसके रद्द होने के तुरंत बाद का समय।

एरिथ्रेमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

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आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोग के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो शुरू में हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण होते हैं, विशेषता बाहरी अभिव्यक्तियाँ- तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य रूप से रोगों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार करना होगा डॉक्टर से जांच कराएंन केवल रोकने के लिए भयानक रोगबल्कि पूरे शरीर और पूरे शरीर में एक स्वस्थ मन बनाए रखने के लिए भी।

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समूह से अन्य रोग रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े व्यक्तिगत विकार:

एरिथ्रेमिया को एक नियोप्लास्टिक रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है, क्योंकि यह लाल रक्त कोशिकाओं में रोग संबंधी वृद्धि के साथ होता है। कुछ मामलों में, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की सांद्रता में समानांतर वृद्धि होती है। अक्सर, रोग को ऑन्कोलॉजिकल नहीं माना जाता है, और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि सौम्य होती है। मरीज रहते हैं लंबा जीवनएरिथ्रेमिया के निदान में किसी भी जटिलता के बिना, ताकि रोग का शरीर पर गंभीर नकारात्मक प्रभाव न पड़े।

अक्सर मरीजों का सवाल होता है: "एरिथ्रेमिया क्या है?"। उत्तर असमान है - यह रक्त प्रणाली की एक बीमारी है, जो गठित तत्वों, मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं, या एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में लगातार और महत्वपूर्ण वृद्धि की विशेषता है।

रोग ट्यूमर के समूह से संबंधित है, लेकिन इसे घातक नहीं माना जाता है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रोगी के जीवन के लिए रोग का निदान सशर्त रूप से अनुकूल है, क्योंकि कुछ मामलों में प्रगतिशील जटिलताएं देखी जाती हैं, जो अपेक्षाकृत कम समय में रोगी की मृत्यु का कारण बनती हैं।

सबसे अधिक बार, एरिथ्रेमिया का निदान बुजुर्ग रोगियों में किया जाता है, मुख्यतः महिला। हालांकि, नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, रोग "छोटी" हो गया है - अब विकृति मध्यम और युवा आयु के रोगियों में दर्ज की गई है। यह रोग अत्यंत दुर्लभ है, 100 मिलियन में से लगभग 5 लोग रक्त रोग से पीड़ित हैं।

एरिथ्रेमिया का वर्गीकरण

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, एरिथ्रेमिया ल्यूकेमिया के समूह से संबंधित है। रोग के पाठ्यक्रम के 2 मुख्य रूप हैं - तीव्र और जीर्ण। इसके अलावा, ऐसे कई संकेत हैं जिनके द्वारा रोग की स्थिति को कई समूहों में विभाजित किया जा सकता है।

रोग के पाठ्यक्रम के अनुसार, ऐसे प्रतिष्ठित हैं।

1. पॉलीसिथेमिया वेरा रक्त की एक निश्चित मात्रा में कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि के कारण लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में वृद्धि है।
2. असत्य - लाल रक्त कोशिकाओं की सांद्रता उनकी संख्या में वृद्धि के कारण नहीं, बल्कि परिसंचारी रक्त (निर्जलीकरण, रक्त की हानि) की मात्रा में कमी के कारण बढ़ती है।

पैथोलॉजी का कारण प्रतिष्ठित है:

• मुख्य;
• माध्यमिक।

एरिथ्रेमिया के कारण

रोग की स्थिति के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन डॉक्टर एरिथ्रेमिया के कई मुख्य अग्रदूतों की पहचान करते हैं।

1. हेमटोपोइएटिक अंगों के रोगों के लिए रोगी की आनुवंशिक प्रवृत्ति। जीन स्तर पर कुछ उत्परिवर्तन, जो माता-पिता में युग्मकजनन के दौरान और भ्रूण के विकास के चरण में होते हैं, अंगों के सही बिछाने और उनके बाद के कामकाज पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं। इसके अलावा, चिकित्सा आंकड़ों के आधार पर, गंभीर आनुवंशिक, क्रोमोसोमल और जीनोमिक म्यूटेशन वाले रोगियों में एरिथ्रेमिया अधिक आम है, जैसे कि मार्फन, डाउन और क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम।
2. आयनकारी विकिरण के संपर्क में। विकिरण पदार्थों के लंबे समय तक संपर्क भी अधिकांश मानव कोशिकाओं के आनुवंशिक तंत्र को प्रभावित करता है, जिससे सहज उत्परिवर्तन और डीएनए अणु की संरचना को नुकसान होता है। इस प्रकार, रेडियोधर्मी पदार्थों के साथ निरंतर, दीर्घकालिक संपर्क से जुड़े पेशे सच्चे पॉलीसिथेमिया के विकास का कारण बन जाते हैं।
3. विषाक्त पदार्थों के साथ जहर। बेंजीन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन और अन्य समान जहरीले यौगिक सेलुलर स्तर पर उत्परिवर्तन पैदा कर सकते हैं। लगातार संपर्क से कोशिका के आनुवंशिक तंत्र को गंभीर नुकसान होता है, सहज और अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं, जो बाद में एक रोग की स्थिति के विकास का कारण बन जाते हैं।

रोगजनन

रोग का विकास और पाठ्यक्रम सीधे वयस्क रोगियों में हेमटोपोइजिस के मुख्य अंग लाल अस्थि मज्जा में गठित तत्वों के गठन में गड़बड़ी की घटना से संबंधित है। एक प्लुरिपोटेंट पूर्ववर्ती से रक्त कोशिकाओं का विकास अनिश्चित काल तक होता है, और वंशज एक विशिष्ट जीनोटाइप प्राप्त करते हैं।

नतीजतन, एरिथ्रोसाइट श्रृंखला के इन गठित तत्वों की संख्या में वृद्धि और परिपक्वता की प्रक्रिया शरीर के ऑक्सीजन के अपर्याप्त स्तर के साथ गुर्दे द्वारा उत्पादित हार्मोन जैसे पदार्थ एरिथ्रोपोइटिन पर निर्भर नहीं करती है।

अस्थि मज्जा कोशिकाओं की समान एरिथ्रोइड कॉलोनियां मुख्य हैं विभेदक चिन्हएरिथ्रेमिया, जो इस विकृति को लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में सामान्य वृद्धि से अलग करना संभव बनाता है जो रक्त की हानि के बाद या शारीरिक परिश्रम में वृद्धि की स्थिति में होता है।

इसके अलावा, कई परिवर्तन होते हैं जो एक बीमार व्यक्ति के पूरे शरीर को प्रभावित करते हैं:

• पैरेन्काइमल अंगों में डिस्ट्रोफिक प्रक्रियाएं प्रकट होती हैं;
• लाल अस्थि मज्जा अक्सर रेशेदार होता है, वसा ऊतक का संचय पाया जाता है;
• अस्थि मज्जा के बर्तन अपनी संरचना बदलते हैं, उनकी संख्या नाटकीय रूप से बढ़ जाती है;
• लोहे की आपूर्ति कम हो जाती है;
• हीमोग्लोबिन बड़ी मात्रा में संश्लेषित होता है, अणुओं की शिथिलता के कारण ऑक्सीकरण के लिए आवश्यक मात्रा में ऑक्सीजन अंगों और ऊतकों में प्रवेश नहीं करता है;
• रक्त में यूरिक एसिड के स्तर को बढ़ाता है;
• रक्त कोशिकाओं की जीवन प्रत्याशा - प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स - काफी कम हो जाती है।

पुरानी रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण प्लीहा और यकृत का आकार बढ़ जाता है। यह एरिथ्रेमिया के एक और गैर-विशिष्ट नैदानिक ​​​​संकेत के रूप में कार्य करता है।

एरिथ्रेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर

एरिथ्रेमिया के लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण जो पूरी तरह से अपना कार्य नहीं कर सकते हैं, रोगियों का अनुभव होता है:

• त्वचा की लाली, विशेष रूप से चेहरा;
• मरीजों की शिकायत विशिष्ट लक्षणहाइपोक्सिया: सिरदर्द, थकान, चक्कर आना;
• काफी बढ़े हुए जिगर - हेपेटोमेगाली;
• प्लीहा का आकार सामान्य मूल्यों से काफी अधिक है;
• पानी के साथ लंबे समय तक संपर्क के बाद असहनीय खुजली होती है;
• रक्तस्राव की अवधि काफी बढ़ जाती है;
• दृश्य, श्रवण संवेदनशीलता में कमी;
• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण आंखों के कंजाक्तिवा की लाली;
• निचले छोरों की गहरी नसों की वैरिकाज़ नसें;
• प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज का उल्लंघन, संक्रामक, वायरल रोगों में वृद्धि;
• पैर की उंगलियों और हाथों में परिगलित परिवर्तन की उपस्थिति संभव है;
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण, रक्त के थक्के बनते हैं, जिसके परिणाम मायोकार्डियल रोधगलन हो सकते हैं;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में भड़काऊ प्रक्रिया का बढ़ना संभव है, पेट या ग्रहणी के छिद्रपूर्ण अल्सर अक्सर दिखाई देते हैं।

क्रोनिक एरिथ्रेमिया में, ऐसे सभी लक्षण अपेक्षाकृत धीरे-धीरे प्रकट होते हैं और पैथोलॉजी के तीव्र रूप की तुलना में कम स्पष्ट होते हैं। हालांकि, गंभीर जटिलताओं से बचने के लिए शरीर में होने वाले परिवर्तनों के बारे में तुरंत उपस्थित चिकित्सक को बताया जाना चाहिए जिससे मृत्यु हो सकती है।

बच्चों में एरिथ्रेमिया अक्सर किसी अन्य बीमारी के कारण होता है और यह हेमटोपोइएटिक अंगों का एक लक्षण, सापेक्ष या गलत विकृति है। प्रवाह के इस रूप को माध्यमिक एरिथ्रेमिया कहा जाता है, लक्षण और उपचार अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करेगा।

एरिथ्रेमिया के चरण

यह रोगविज्ञानरक्त प्रणाली कई चरणों में आगे बढ़ती है। कुल मिलाकर, डॉक्टर रोग के 3 मुख्य चरणों को अलग करते हैं।

आरंभिक चरण

इस अवधि में 2-3 महीने से लेकर 5-6 साल तक का समय लग सकता है। इस अवधि के दौरान रोगी को कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं दिखाई देता है अपना शरीर. यह केवल एक सामान्य रक्त परीक्षण (लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि) के साथ पता लगाया जाता है, लेकिन हर डॉक्टर रोग को अलग करने का कार्य नहीं करता है।

एरिथ्रेमिक चरण

इस स्तर पर, पैथोलॉजी की पहली अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं। रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण, सभी अंग भर जाते हैं, दबाव बढ़ जाता है, त्वचा की लाली और मुंह, नाक और आंखों की श्लेष्मा झिल्ली देखी जाती है। प्लाज्मा चिपचिपाहट अपेक्षाकृत बढ़ जाती है, जिससे ठहराव का कारण बनता है, धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता होता है।

प्लीहा और यकृत में रक्त का प्रवाह धीरे-धीरे बढ़ता है, जो पैरेन्काइमल अंगों के आकार में एक महत्वपूर्ण अतिरिक्तता को भड़काता है। दृश्य हानि और श्रवण हानि हो सकती है। रक्तस्राव को रोकना पहले से ही अपेक्षाकृत कठिन है। पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स ऑक्सीजन की आवश्यक मात्रा को सहन नहीं करते हैं, जो कुछ संरचनाओं, मुख्य रूप से कंकाल की मांसपेशियों के काम को बाधित करता है।

रक्ताल्पता चरण

रोग के विकास के इस चरण में, लाल अस्थि मज्जा में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं। हेमटोपोइएटिक अंग फाइब्रोसिस से गुजरता है, साइटों को बदल दिया जाता है वसा ऊतक. इस प्रकार, रक्त कोशिकाओं का उत्पादन धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिससे एनीमिया हो जाता है। एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी के कारण, प्लीहा और यकृत एक अतिरिक्त भार लेते हैं - अंगों में हेमटोपोइजिस के फॉसी दिखाई देते हैं, जो रक्त कोशिकाओं की कमी की भरपाई करनी चाहिए।

अंतिम चरण में रोग का तीव्र और पुराना रूप लंबे समय तक, बड़े पैमाने पर रक्तस्राव की विशेषता है - अक्सर डॉक्टर उन्हें समय पर रोकने में विफल होते हैं। रोगी सिरदर्द, कमजोरी और हाइपोक्सिया के अन्य लक्षणों से चिंतित है, जो विशेष रूप से एक बच्चे, एक गर्भवती महिला के लिए खतरनाक हैं।

किन डॉक्टरों से सलाह लेनी चाहिए

एरिथ्रेमिया एक गंभीर रक्त रोग है जिसके परिणामस्वरूप रोगी के लिए अप्रिय परिणाम हो सकते हैं। जल्दी पता लगाने और उपचार के लिए समान रोगविज्ञानआपको कई डॉक्टरों द्वारा जांच करने की आवश्यकता होगी। पहले आपको यह पता लगाने की आवश्यकता है कि क्या बीमारी के विकास का खतरा है: व्यावसायिक जोखिम, आनुवंशिक प्रवृत्ति, रेडियोधर्मी या विषाक्त पदार्थों के साथ हाल ही में संपर्क।

यदि अभी भी चिंता का कोई कारण है, तो आपको निवास स्थान पर क्लिनिक से संपर्क करने और उपस्थित सामान्य चिकित्सक के साथ परीक्षा के प्रारंभिक चरणों से गुजरने की आवश्यकता है। यदि डॉक्टर को निदान करने में कठिनाई होती है, तो वह अन्य विशेषज्ञों के साथ परामर्श नियुक्त करेगा - एक ऑन्कोलॉजिस्ट, एक हेमेटोलॉजिस्ट।

एरिथ्रेमिया का निदान

इस विकृति के प्रयोगशाला निदान में शामिल हैं।

1. रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि की पहचान करने के लिए, परिसंचारी गठित तत्वों के द्रव्यमान में वृद्धि का आकलन करने के लिए रक्त परीक्षण (सामान्य और जैव रासायनिक, हेमटोक्रिट) के संकेतक की आवश्यकता होती है। एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, लेकिन मात्रात्मक अनुपात में कम प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स।
2. अनुवर्ती के लिए अस्थि मज्जा पंचर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणबायोप्सी। यह तकनीक आपको रक्त कोशिकाओं की सभी पंक्तियों के अग्रदूत कोशिका के स्तर पर परिवर्तनों की पहचान करने की अनुमति देती है।
3. जिगर और प्लीहा की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

इस तरह की परीक्षा को रोग के चरण के आधार पर पूरक किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, हेमटोपोइएटिक अंगों के अज्ञात विकृति के कारण एनीमिया के कारणों की पहचान करते समय।

एरिथ्रेमिया का उपचार

निदान के तुरंत बाद एरिथ्रेमिया का उपचार शुरू होता है। थेरेपी के निम्नलिखित लक्ष्य हैं:

• रक्त परिसंचरण प्रक्रियाओं का स्थिरीकरण;
• पैथोलॉजी के मुख्य कारण का उन्मूलन;
• लक्षणात्मक इलाज़;
• स्वीकार्य लौह एकाग्रता की बहाली।

पोषण और आहार

रोगी को बड़ी मात्रा में आयरन युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन करने की आवश्यकता होती है, साथ ही समूह बी, सी के विटामिन, जो हीमोग्लोबिन संश्लेषण की प्रक्रियाओं में शामिल होते हैं:

• यकृत;
• एक प्रकार का अनाज, ब्राउन राइस, दलिया;
• बैंगन, टमाटर, साग;
• डेयरी उत्पाद, पनीर;
• ताजी सब्जियां और फल, ज्यादातर लाल, नारंगी और पीले।

चिकित्सा उपचार

रोग के दूसरे चरण में, जब बिना किसी समस्या के एरिथ्रेमिया का पता लगाया जाता है, तो डॉक्टर साइटोस्टैटिक दवाओं के उपयोग की सलाह देते हैं। यद्यपि पैथोलॉजी को घातक नहीं माना जाता है, रोगियों को ऑन्कोलॉजी डिस्पेंसरी में गैर-विशिष्ट उपचार से गुजरना पड़ता है।

जानकारी दवाईअस्थि मज्जा कोशिका प्रसार के उल्लंघन के लिए उपयोग किया जाता है, हालांकि, हेमटोपोइएटिक अंगों से दुष्प्रभावों की एक महत्वपूर्ण सूची के कारण किसी भी साइटोस्टैटिक दवा की लंबे समय तक सिफारिश नहीं की जाती है। इसके अलावा, सूजन को कम करने के लिए एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड को थेरेपी में शामिल किया जाता है।

अन्य तकनीक

ड्रग थेरेपी के अलावा, कुछ प्रकार के वैकल्पिक उपचारजैसे कि हिरुडोथेरेपी या रक्तपात। हालांकि, ये विधियां रोगी के जीवन के लिए बेहद खतरनाक हैं, खासकर बीमारी के अंतिम चरण में, जब कुछ प्लेटलेट्स होते हैं।

रक्तपात 500 मिलीलीटर प्रति प्रक्रिया निर्धारित किया जाता है, जो उपस्थित चिकित्सक के निकट ध्यान में किया जाता है।

रोकथाम और रोग का निदान

रोग की रोकथाम के बारे में तभी बात की जा सकती है जब रोगी में विकृति विज्ञान के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति न हो। इसके अलावा, सेल जीनोम में उत्परिवर्तन की उपस्थिति से बचने के लिए विषाक्त और रेडियोधर्मी पदार्थों के साथ संपर्कों को कम करना आवश्यक है।

एरिथ्रेमिया के लिए रोग का निदान अक्सर सशर्त रूप से सकारात्मक होता है, क्योंकि रोग उपचार योग्य है। क्रोनिक पॉलीसिथेमिया में, पैथोलॉजी का पता लगाने के बाद जीवन प्रत्याशा 5-25 साल है, बशर्ते कोई गंभीर जटिलताएं न हों।

संभावित जटिलताएं

इस बीमारी में सबसे गंभीर जटिलताएं तीव्र घनास्त्रता, श्रवण और दृश्य विश्लेषक की संवेदनशीलता में गिरावट, कई अंग विफलता और रोगी की मृत्यु हैं। एक रोगी जो परिपक्व वृद्धावस्था में रहता है, उसे मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से लेकर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र तक, सभी अंगों के साथ गंभीर समस्याएं हो सकती हैं।

ट्यूमर रोग, पुरानी ल्यूकेमिया की किस्मों में से एक, अक्सर प्रकृति में सौम्य, को एरिथ्रेमिया (उर्फ वेकज़-ओस्लर रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटेमिया) कहा जाता है।

एरिथ्रेमिया क्या है

एरिथ्रेमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट प्रसार (विकास) होता है और अन्य कोशिकाओं की संख्या बहुत बढ़ जाती है (पैनसाइटोसिस)। हीमोग्लोबिन में भी वृद्धि होती है।

क्या एरिथ्रेमिया एक ऑन्कोलॉजी है, क्या यह कैंसर है या नहीं? सबसे अधिक बार, एरिथ्रेमिया सौम्य है, एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, लेकिन अध: पतन हो सकता है। सौम्य रूपघातक में रोग, मृत्यु के बाद।

एरिथ्रेमिया एक काफी दुर्लभ बीमारी है। यह एक वर्ष में 100 मिलियन लोगों में से लगभग 4 में निदान किया जाता है। किसी व्यक्ति के लिंग पर रोग की कोई निर्भरता नहीं होती है, लेकिन यह आमतौर पर 50 के बाद के रोगियों में विकसित होता है। कम उम्र में, महिलाओं में रोग के मामलों का अधिक बार निदान किया जाता है। एरिथ्रेमिया (आईसीबी कोड 10 - सी 94.1) पाठ्यक्रम के एक पुराने रूप की विशेषता है।

टिप्पणी! एरिथ्रेमिया को सबसे सौम्य रक्त रोगों में से एक माना जाता है। मृत्यु अक्सर विभिन्न जटिलताओं की प्रगति के कारण होती है।

रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है। इस निदान वाले मरीजों में रक्तस्राव अधिक होने की प्रवृत्ति होती है (हालांकि प्लेटलेट्स का स्तर, जो रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार होता है, बढ़ जाता है)।

एरिथ्रेमिया दो प्रकार के होते हैं: तीव्र रूप (एरिथ्रोलेयूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रोलेयुकेमिया) और क्रोनिक। प्रगति के आधार पर, उन्हें सत्य और असत्य में विभाजित किया गया है। पहला रूप रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि की विशेषता है, जो बच्चों में अत्यंत दुर्लभ है। दूसरे प्रकार की ख़ासियत यह है कि एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का स्तर सामान्य है, लेकिन प्लाज्मा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो रही है। रोगजनन के आधार पर, वास्तविक रूप को प्राथमिक और माध्यमिक (एरिथ्रोसाइटोसिस) में विभाजित किया गया है।

एरिथ्रेमिया कैसे विकसित होता है?

एरिथ्रेमिया निम्नानुसार विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाएं (उनका कार्य मानव शरीर की सभी कोशिकाओं को ऑक्सीजन पहुंचाना है) का उत्पादन तीव्रता से होने लगता है ताकि वे रक्तप्रवाह में फिट न हो सकें। जब ये लाल रक्त कोशिकाएं ओवरफ्लो हो जाती हैं खून- रक्त की चिपचिपाहट और घनास्त्रता में वृद्धि। हाइपोक्सिया बढ़ता है, कोशिकाओं को कम पोषण मिलता है, और शरीर के पूरे काम में विफलता शुरू हो जाती है।

मानव शरीर में एरिथ्रोसाइट्स कहाँ बनते हैं? लाल अस्थि मज्जा, यकृत और प्लीहा में एरिथ्रोसाइट्स का उत्पादन होता है। एरिथ्रोसाइट्स की एक विशिष्ट क्षमता दूसरे सेल में बदलने, विभाजित करने की क्षमता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन की सामग्री का मानदंड अलग है और उम्र और लिंग पर निर्भर करता है (बच्चों और वृद्ध लोगों में, इसकी मात्रा कम होती है)। 1 लीटर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं (नॉरमोसाइटोसिस) की सामान्य सामग्री है:

• पुरुषों के लिए - 4.0 - 5.0 x 10 12;
• महिलाओं में - 3.5 - 4.7 x 10 12.

एक एरिथ्रोसाइट के साइटोप्लाज्म में लगभग 100% हीमोग्लोबिन होता है जिसमें एक लोहे का परमाणु होता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं को लाल रंग देता है, सभी अंगों तक ऑक्सीजन पहुंचाने और कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने के लिए जिम्मेदार है।

एरिथ्रोसाइट्स का निर्माण निरंतर और निरंतर चलता रहता है, से शुरू होता है जन्म के पूर्व का विकास(भ्रूण बनने के तीसरे सप्ताह में) और जीवन के अंत तक।

उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, एक कोशिका का एक पैथोलॉजिकल क्लोन बनता है जिसमें संशोधन के लिए समान क्षमता होती है (यह एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट या ल्यूकोसाइट बन सकता है), लेकिन शरीर की नियामक प्रणालियों द्वारा नियंत्रित नहीं होता है जो सेलुलर संरचना को बनाए रखते हैं। रक्त। उत्परिवर्ती कोशिका गुणा करना शुरू कर देती है, और इसका परिणाम रक्त में बिल्कुल सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति होती है।

तो 2 अलग-अलग प्रकार की कोशिकाएं हैं - सामान्य और उत्परिवर्ती। नतीजतन, रक्त में उत्परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या शरीर की जरूरतों से अधिक बढ़ जाती है। यह गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्सर्जन को रोकता है और एरिथ्रोपोएसिस की सामान्य प्रक्रिया पर इसके प्रभाव को कम करता है, लेकिन ट्यूमर सेल को प्रभावित नहीं करता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, उत्परिवर्ती कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है, वे सामान्य कोशिकाओं को बाहर निकाल देते हैं। एक समय आता है जब शरीर की सभी लाल रक्त कोशिकाएं एक ट्यूमर कोशिका से उत्पन्न होती हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, अधिकतम उत्परिवर्ती कोशिकाएं परमाणु-आवेशित एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स) में बदल जाती हैं, लेकिन उनमें से एक निश्चित हिस्सा प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स के गठन के साथ विकसित होता है। यह न केवल लाल रक्त कोशिकाओं, बल्कि अन्य कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की व्याख्या करता है। समय के साथ, कैंसर कोशिका से प्राप्त प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाओं का स्तर बढ़ता है। लाल रक्त कोशिकाओं के बीच की सीमाओं का धुंधलापन - धुंधला होने की एक प्रक्रिया है। लेकिन एरिथ्रोसाइट्स का खोल संरक्षित है, और स्लगिंग एक स्पष्ट एकत्रीकरण है - एरिथ्रोसाइट्स की भीड़। एकत्रीकरण से रक्त की चिपचिपाहट में तेज वृद्धि होती है और इसकी तरलता में कमी आती है।

एरिथ्रेमिया के कारण

कुछ कारक हैं जो एरिथ्रेमिया की घटना का अनुमान लगाते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां. यदि परिवार में कोई मरीज है, तो किसी एक रिश्तेदार में इसके विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। बीमारी का खतरा भी बढ़ जाता है अगर किसी व्यक्ति को: डाउन सिंड्रोम, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम, मार्फन सिंड्रोम। एरिथ्रेमिया की प्रवृत्ति को आनुवंशिक सेलुलर तंत्र की अस्थिरता द्वारा समझाया गया है, इस वजह से, एक व्यक्ति नकारात्मक के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है। बाहरी प्रभाव- विषाक्त पदार्थ, विकिरण;
• आयनीकरण विकिरण. एक्स-रे और गामा किरणें आंशिक रूप से शरीर द्वारा अवशोषित होती हैं, जिससे आनुवंशिक कोशिकाओं को प्रभावित किया जाता है। लेकिन जिन लोगों का कीमोथेरेपी के साथ ऑन्कोलॉजी के लिए इलाज किया जाता है, और जो बिजली संयंत्रों, परमाणु बमों के विस्फोटों के केंद्र में थे, वे सबसे मजबूत विकिरण के अधीन हैं;
• जहरीला पदार्थशरीर में पाया जाता है। जब अंतर्ग्रहण किया जाता है, तो वे आनुवंशिक कोशिकाओं के उत्परिवर्तन में योगदान कर सकते हैं, ऐसे पदार्थों को रासायनिक उत्परिवर्तजन कहा जाता है। इनमें शामिल हैं: साइटोस्टैटिक दवाएं (एंटीनोप्लास्टिक - "एज़ैथियोप्रिन", "साइक्लोफ़ोस्फ़ान"), जीवाणुरोधी ("लेवोमाइसेटिन"), बेंजीन।

रोग के चरण और एरिथ्रेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया एक दीर्घकालिक बीमारी है। इसकी शुरुआत अस्पष्ट है। मामूली लक्षणों पर विचार किए बिना रोगी अक्सर दशकों तक जीवित रहते हैं। लेकिन ज्यादा गंभीर मामलों में खून के थक्के बनने से 4-5 साल में मौत हो सकती है। एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, प्लीहा बढ़ता है। जिगर के सिरोसिस और डाइएनसेफेलॉन को नुकसान के साथ रोग का एक रूप आवंटित करें। रोग में एलर्जी और संक्रामक जटिलताएं शामिल हो सकती हैं, अक्सर रोगी कुछ दवाओं को बर्दाश्त नहीं करते हैं, पित्ती और अन्य त्वचा रोगों से पीड़ित होते हैं।

बीमारी का कोर्स अन्य बीमारियों से जटिल हो सकता है क्योंकि वृद्ध लोगों में अंतर्निहित बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना होती है। प्रारंभ में, एरिथ्रेमिया स्वयं प्रकट नहीं होता है और पूरे शरीर और संचार प्रणाली पर व्यावहारिक रूप से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। जैसे-जैसे यह विकसित होता है, जटिलताएं और रोग संबंधी स्थितियां हो सकती हैं।

एरिथ्रेमिया के दौरान, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• शुरुआती;
• एरिथ्रेमिक;
• एनीमिक (टर्मिनल)।

उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं।

आरंभिक चरण

एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण कई महीनों से दशकों तक रहता है, प्रकट नहीं हो सकता है। रक्त परीक्षण में आदर्श से छोटे विचलन होते हैं। इस चरण में थकान, टिनिटस, चक्कर आना होता है। रोगी को ठीक से नींद नहीं आती, हाथ-पांव में ठंडक महसूस होती है, सूजन और दर्दबाहों और पैरों में। त्वचा का लाल होना (एरिथ्रोसिस) और श्लेष्मा झिल्ली - सिर का क्षेत्र, अंग, मौखिक श्लेष्मा और आंख की झिल्ली हो सकती है।

रोग के इस स्तर पर, यह लक्षण इतना स्पष्ट नहीं है, इसलिए इसे आदर्श के रूप में लिया जा सकता है। मानसिक क्षमताओं में कमी हो सकती है। सिरदर्द रोग का कोई विशिष्ट लक्षण नहीं है, लेकिन मस्तिष्क में खराब रक्त परिसंचरण के कारण प्रारंभिक अवस्था में मौजूद होता है। इससे दृष्टि गिरती है, बुद्धि और ध्यान कम होता है।

एरिथ्रेमिक चरण

रोग के दूसरे चरण में असामान्य कोशिका से उत्पन्न होने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, उत्परिवर्तित कोशिका प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में बदलने लगती है, जिससे रक्त में उनकी संख्या बढ़ जाती है। वाहिकाओं और आंतरिक अंग रक्त से भर जाते हैं। रक्त स्वयं अधिक चिपचिपा हो जाता है, जहाजों के माध्यम से इसके पारित होने की गति कम हो जाती है, और यह संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स की उपस्थिति में योगदान देता है, प्लेटलेट प्लग बनते हैं जो छोटे जहाजों के अंतराल को रोकते हैं, उनके माध्यम से रक्त के प्रवाह में हस्तक्षेप करते हैं। . वैरिकाज़ नसों के विकास का खतरा होता है।

स्टेज 2 में एरिथ्रेमिया के अपने लक्षण होते हैं - मसूड़ों से खून आता है, छोटे हेमटॉमस दिखाई देते हैं। निचले पैर पर घनास्त्रता के स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं - काले धब्बे, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं और ट्रॉफिक अल्सर दिखाई देते हैं। जिन अंगों में लाल रक्त कोशिकाएं बनती हैं, वे बढ़े हुए होते हैं - प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) और यकृत (हेपेटोमेगाली)। गुर्दे की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है, पायलोनेफ्राइटिस का अक्सर निदान किया जाता है और गुर्दे में यूरेट की पथरी पाई जाती है।

स्टेज 2 एरिथ्रेमिया लगभग 10 साल तक रह सकता है। खुजली होती है, गर्म (गर्म) पानी के संपर्क में आने के बाद बढ़ जाती है। आंखें खून से भरी हुई प्रतीत होती हैं, यह इस तथ्य के कारण है कि एरिथ्रेमिया रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देता है नेत्र वाहिकाओं. शीतल आकाशरंग दृढ़ता से बदलता है, ठोस - एक ही रंग के साथ रहता है - यह कूपरमैन के लक्षण का विकास है।

हड्डी और अधिजठर दर्द महसूस होता है। गाउटी प्रकृति के जोड़ों में दर्द यूरिक एसिड की अधिकता के कारण होता है। नाक, कान की लोब, पैर की उंगलियों और हाथों की युक्तियों के क्षेत्र में तीव्र, जलन दर्द (एरिथ्रोमेललगिया) के हमले हो सकते हैं, जो परिधीय जहाजों में खराब रक्त परिसंचरण के कारण होता है। तंत्रिका तंत्र पीड़ित होता है, रोगी घबरा जाता है, उसका मूड बदल जाता है। आयरन की कमी के लक्षण होते हैं:

• भूख की कमी;
• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• मुंह के कोनों में दरारें;
• खट्टी डकार;
• प्रतिरक्षा में कमी;
• स्वाद और घ्राण कार्यों का उल्लंघन।

रक्ताल्पता चरण

अस्थि मज्जा में रोग के विकास के साथ, फाइब्रोसिस होता है - रेशेदार ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का प्रतिस्थापन। अस्थि मज्जा का हेमटोपोइएटिक कार्य धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिससे रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी आती है। नतीजतन, यकृत और प्लीहा में रक्त गठन के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी दिखाई देते हैं। यकृत का सिरोसिस और रक्त वाहिकाओं का अवरुद्ध होना इसका परिणाम है। वाहिकाओं की दीवारों को संशोधित किया जाता है, मस्तिष्क, प्लीहा, हृदय के जहाजों में नसों का दबना होता है।

अंतःस्रावीशोथ प्रकट होता है - पैरों के जहाजों का दबना उनके पूर्ण संकुचन के बढ़ते जोखिम के साथ। गुर्दे प्रभावित होते हैं। एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण में मुख्य अभिव्यक्तियाँ त्वचा का पीलापन, बार-बार बेहोशी, कमजोरी और सुस्ती हैं। कम से कम चोट लगने पर भी लंबे समय तक रक्तस्राव हो सकता है, रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के कारण अप्लास्टिक एनीमिया हो सकता है। तीसरे चरण में, एरिथ्रेमिया आक्रामक हो जाता है।

एक नोट पर! एरिथ्रेमिया के साथ, पैरों और बाहों की त्वचा रंग बदल सकती है। रोगी को ब्रोंकाइटिस और सर्दी होने का खतरा होता है।

एरिथ्रेमिया का निदान

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए, सबसे महत्वपूर्ण सीबीसी एक पूर्ण रक्त गणना है। मानक के सापेक्ष इन प्रयोगशाला मापदंडों का विचलन रोग का पहला संकेत बन जाता है। बहुत शुरुआत में, रक्त की मात्रा सामान्य से बहुत भिन्न नहीं होती है, लेकिन रोग के विकास के साथ वे बढ़ जाते हैं, और अंतिम चरण में गिर जाते हैं।

यदि एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है, तो रक्त गणना लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन में वृद्धि का संकेत देती है। हेमेटोक्रिट, रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता को इंगित करता है, 60-80% तक बढ़ जाता है। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स बढ़ जाते हैं। केवल KLA के आधार पर निदान नहीं किया जाता है। एक सामान्य रक्त परीक्षण के अलावा, वे निम्न कार्य करते हैं:

• रक्त रसायन। यह रक्त में लौह तत्व और यकृत परीक्षण (एएसटी और एएलटी) के मूल्य का पता लगाता है। बिलीरुबिन का स्तर एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है;
• अस्थि मज्जा पंचर। यह विश्लेषण अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की स्थिति को दर्शाता है - उनकी संख्या, ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति और फाइब्रोसिस;
• पेट का अल्ट्रासाउंड। यह परीक्षा रक्त के साथ अंगों के अतिप्रवाह, यकृत और प्लीहा की वृद्धि, फाइब्रोसिस के फॉसी को देखने में मदद करती है;
• डॉप्लरोग्राफी। रक्त के थक्कों की उपस्थिति का पता लगाता है और रक्त की गति की गति को दर्शाता है।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया का निदान करते समय, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। यह अध्ययन हेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति को निर्धारित करता है और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को इंगित करता है।

एरिथ्रेमिया के साथ गर्भावस्था

जब एक महिला स्थिति में होती है, तो डरने की कोई जरूरत नहीं है कि वह बच्चे को पैथोलॉजी से गुजरेगी। रोग की आनुवंशिकता अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यदि गर्भावस्था स्पर्शोन्मुख थी, तो एरिथ्रेमिया का शिशु पर कोई प्रभाव नहीं पड़ेगा।

एरिथ्रेमिया का उपचार

पॉलीसिथेमिया धीरे-धीरे बढ़ता है। पॉलीसिथेमिया के पहले चरण में, उपचार का मुख्य लक्ष्य रक्त की मात्रा को सामान्य तक कम करना है: एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट। एरिथ्रेमिया के कारण होने वाली जटिलताओं को कम करना भी महत्वपूर्ण है। रक्तपात का उपयोग हीमोग्लोबिन के साथ हेमटोक्रिट को सामान्य करने के लिए किया जाता है। एरिथ्रोसाइटफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया है, जिसका अर्थ है लाल रक्त कोशिकाओं से रक्त का शुद्धिकरण। रक्त प्लाज्मा संरक्षित है।

दवा उपचार में साइटोस्टैटिक्स (एंटीनोप्लास्टिक प्रकृति की दवाएं) का उपयोग शामिल है जो जटिलताओं (घनास्त्रता, अल्सर, मस्तिष्क के संचार संबंधी विकार) में मदद करता है। इसमें मिलोसैन, बुसुल्फा, इमीफोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, रेडियोधर्मी फास्फोरस शामिल हैं।

ऑटोइम्यून उत्पत्ति के हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है - प्रेडनिसोलोन। यदि ऐसी चिकित्सा काम नहीं करती है, तो प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है।

आयरन की कमी से बचने के लिए आयरन युक्त तैयारी निर्धारित की जाती है - माल्टोफर, हेमोफर, सोरबिफर, टोटेमा, फेरम लेक।

यदि आवश्यक हो, तो दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

• रक्तचाप कम करना - "लिज़िनोप्रिल", "एम्लोडिपाइन";
• एंटीहिस्टामाइन - "पेरियाक्टिन";
• रक्त पतले (थक्कारोधी) - एस्पिरिन, क्यूरेंटिल (डिपिरिडामोल), हेपरिन;
• दिल के काम में सुधार - "कोर्ग्लिकॉन", "स्ट्रॉफैंथिन";
• पेट के अल्सर के विकास की रोकथाम के लिए - गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स - "अल्मागेल", "ओमेप्राज़ोल"।

एरिथ्रेमिया और लोक उपचार के लिए आहार

रोग से लड़ने के लिए रोगी को सब्जी और खट्टा-दूध वाला आहार लेना चाहिए। उचित पोषण में खाद्य पदार्थों का उपयोग शामिल है जैसे:

• सब्जियां - कच्ची, उबली हुई, दम की हुई;
• केफिर, पनीर, दूध, दही, खट्टा, दही दूध, किण्वित बेक्ड दूध, खट्टा क्रीम;
• अंडे;
• टोफू, ब्राउन राइस व्यंजन;
• साबुत गेहूँ की ब्रेड;
• साग (पालक, डिल, सॉरेल, अजमोद);
• बादाम;
• सूखे खुबानी अंगूर;
• चाय (अधिमानतः हरी)।

लाल रंग की सब्जियां और फल और उनसे रस, सोडा, मिठाई, फास्ट फूड, स्मोक्ड मीट को contraindicated है। खपत मांस की मात्रा सीमित होनी चाहिए।

रोग के चरण 2 में रक्त के थक्कों की उपस्थिति को रोकने के लिए, वे घोड़े के शाहबलूत के फूलों से तैयार रस पीते हैं।

रक्तचाप को सामान्य करने के लिए, माइग्रेन से, औषधीय मीठे तिपतिया घास के जलसेक का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। पाठ्यक्रम 10-14 दिनों तक सीमित होना चाहिए।

रक्त वाहिकाओं को पतला करने, रक्त प्रवाह में सुधार करने, केशिकाओं और रक्त वाहिकाओं के प्रतिरोध को बढ़ाने के लिए, मशरूम घास, पेरिविंकल, बिछुआ, दफन जमीन के काढ़े का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

रोग का निदान

एरिथ्रेमिया को एक सौम्य बीमारी माना जाता है, लेकिन पर्याप्त उपचार के बिना, यह घातक हो सकता है।

रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है:

• रोग का समय पर निदान - जितनी जल्दी बीमारी का पता चलता है, उतनी ही जल्दी इलाज शुरू हो जाएगा;
• सही ढंग से निर्धारित उपचार;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर - उनका स्तर जितना अधिक होगा, रोग का निदान उतना ही खराब होगा;
• उपचार के लिए शरीर की प्रतिक्रिया। कभी-कभी, उपचार के बावजूद, रोग बढ़ता है;
• थ्रोम्बोटिक जटिलताओं;
• ट्यूमर के घातक परिवर्तन की दर।

सामान्य तौर पर, एरिथ्रेमिया के साथ जीवन के लिए रोग का निदान सकारात्मक है। समय पर निदान और उपचार के साथ, रोगी बीमारी का पता चलने के बाद से 20 साल से अधिक जीवित रह सकता है।