Znakovi problema s jetrom kod djeteta. Elementi u tragovima i poremećaji povezani s vitaminima. Prepoznati specifične nozološke jedinice

Ova kuća se nalazi na desnoj obali, a u njoj živi najveća probavna žlijezda - Jetra.
Radi danonoćno: akumulira hranljive materije i vitamine, proizvodi žuč koja pospešuje razgradnju i apsorpciju masti, učestvuje u metaboličkom procesu, u sintezi krvnih sudova i reguliše faktore zgrušavanja krvi. Živi, iz godine u godinu postaje sve stariji, teži. Jetra je veoma domaća: voli dobro kuvanu hranu i ne prihvata droge i alkohol, ali ne voli ni hemijske agense. Kada se Jetra naljuti i razboli, onda je to loše za cijelu kuću, za sve njene stanovnike.

1. Dijete ima blagu žutilu kože, a palpacijom se osjeća blago uvećana ivica jetre, blago bolno u desnoj strani. Uznemireni ste i ne biste htjeli ni pomisliti da označeni znakovi ukazuju na bolest, iako, nažalost, to nije isključeno. Bolesti jetre zauzimaju jedno od prvih mjesta među bolestima gastrointestinalnog trakta kod dece od 3-7 godina. Glavni razlozi su neredovni obroci, promjene u kvaliteti prehrambenih proizvoda, pojava alergena u hrani i vodi, psihoemocionalno prenaprezanje.
2. Došli ste sa posla i pomeranjem zavežljaja i lončića u frižideru shvatili da supa nije zagrejana, a da su pojedeni kuvano kondenzovano mleko i komad kobasice. Vaše dijete ide u 3. razred, što znači da učenik već treću godinu jede suvu hranu. Često ste primijetili njegovo često podrigivanje. Ovo je znak da jetra nije u redu. Očigledno, morate voditi dnevnik izvještaja o obroku ili predvidjeti mjere prisilne kontrole.
3. Mama je upozorena da beba od 3 godine spava samo na lijevoj strani ili na leđima. Mama se sjetila da je i ranije djevojčica često plakala kada je ležala na desnoj strani. AT medicinska ustanova dijagnosticirane su funkcionalne promjene na jetri. Razlog je bio rani prelazak djevojčice na vještačko i mješovito hranjenje.
4. Vraćajući se iz vrtića, sin je rado jeo kolače (sa kioska). Ispostavilo se da u vrtiću dječak nikada nije ništa jeo. Zašto? Jer nije navikao da jede kašu, pire krompir, supu, testeninu. Kod kuće je preovladao „putni“ način ishrane: kupovalo se ono što se tu moglo jesti. Zapravo, svim roditeljima se može savjetovati: dok je dijete malo, barem mu kuhajte kako treba (prvo jelo, voće, salate). Počnite da vodite dnevnik ishrane, saznajte šta je beba danas jela u vrtiću, u školi, a šta kod kuće.
5. Vodite evidenciju gdje ste označili bitne sitnice i nijanse. Na primjer: kog datuma je počela karantena zbog virusa u vrtiću; kojim dodatnim zadacima je dijete bilo opterećeno nakon vrtića, škole; kako je reagovao na opasku da li ima sezonsku slabost; kako creva rade. Sve ovo je veoma važno za pravovremeno prepoznavanje oboljenja jetre. Dijete se može žaliti na mučninu, podrigivanje, suhoću i gorčinu u ustima. Istovremeno, tokom bolova u desnom hipohondriju, primećuje se žuta stolica, glava boli, raspoloženje je depresivno i brzo dolazi do umora. Sve su to znaci bolesti jetre.

Pšenična trava - KOROV ILI LIJEK?

Liječi i jača jetru, pa ga je nezgodno nekako nazvati korovom. Po 1 kašičica divlje trave, divlje ruže i koprive prelije se čašom vode, prokuva, ohladi, procijedi i pije pola sata prije jela i uveče. Uvarak je koristan i za djecu i za odrasle, nije samo ljekovit, već je i dobar profilaktički lijek. Ako vaše dijete ima (ili je imalo) poremećaje jetre i žučne kese, obavezno koristite ovaj recept.

Pijte bez ograničenja

Za regulaciju rada jetre korisna je i druga infuzija: 300 g trave i 50 g cvijeta smilja prelije se s dvije čaše kipuće vode i ostavi da odstoji preko noći. Ujutro procijediti i dati da se pije umjesto vode, bez ograničenja.

Dječja naknada

Ali kolekcija, koja je u narodne medicine od davnina se smatralo za djecu: 200 g kantariona, džema, cvijeta nevena, 15 g kore bokvice i 5 g kamilica. Neka vas "grami" ne zbune, jer je važan udio začinskog bilja uzetog za infuziju. Uzmite 2 supene kašike ove kolekcije, prelijte sa 0,5 litara hladne vode i stavite preko noći. Ujutro, nakon ključanja 5-7 minuta, insistirajte pola sata na toplom mjestu, a zatim procijedite. Dobivenu infuziju treba popiti u nekoliko doza.

Simptomi bolesti jetre slični su simptomima akutnog gastrointestinalne bolesti i napad upala slijepog crijeva. Ovdje navedene dekocije neće pomoći - potrebna je hitna potreba. zdravstvenu zaštitu. Stoga je bolje odbiti samodijagnozu i liječenje.

BOJTE SE ULJANIH KROFNA

Kod prvih simptoma bolesti (nem To je tup bol na desnoj strani, žgaravica, nedostatak apetita) može pomoći topli jastučić za grijanje na desnoj strani 1,5-2 sata prije spavanja tri dana, kao i akupresura u predjelu žučne kese (ispod posljednjeg rebra okomito prema dolje od desne bradavice). Plus klistir za čišćenje noću 2-3 puta sedmično. Poželjno je da dijete sjedi mirno sa desnom nogom podvučenom ispod sebe dva ili tri puta dnevno. Ovaj položaj potiče protok žuči.

UDARIĆEMO SA DVA FRONTA

Bolesti kod djece povezane s abnormalnom funkcijom jetre mogu se pojaviti iz različitih razloga. U svakom slučaju, predstavljaju ozbiljnu prijetnju zdravlju i razvoju djeteta.

Jetra je jedan od glavnih organa, čiji rad utiče na sve ostale. Odgovoran je za stvaranje krvi, ishranu tkiva supstancama neophodnim za izgradnju ćelija, za uklanjanje toksičnih materija iz organizma.

Uzroci bolesti jetre kod djece

Odstupanja u radu ovog tijela kod djece mogu nastati iz sljedećih razloga:

Tijelo djeteta brzo reaguje na svaku nelagodu. Lagana hipotermija, neobična hrana, stres mogu uzrokovati povišenu temperaturu, probavne smetnje, promjene raspoloženja i druge znakove. Takve simptome ne treba zanemariti. Mogu izazvati ozbiljne bolesti.

Sljedeća odstupanja bi trebala privući pažnju roditelja:

Simptomi bolesti - žutilo kože i bjeloočnica

• Žutilo kože i bjeloočnica;
• Žalbe na bol u desnoj strani;
• Porast temperature;
• Nedostatak apetita;
• Pospanost i smanjena aktivnost;
• Mučnina, povraćanje;
• crijevni poremećaj;
• Stolica bijela;
• Zatamnjenje urina.

Simptomi se mogu ublažiti, posebno ako prehlade. Ovo može zbuniti čak i doktora. U pravilu, on imenuje isporuku urina i krvi. Po boji urina, čak i vizuelno, može se posumnjati na poremećaj jetre kod djeteta. Opća analiza krv će pokazati sadržaj boje bilirubina koju proizvodi jetra. Nivo hemoglobina u zdravo dete je normalna ili blago niska. Kod hepatitisa je povećan sadržaj hemoglobina. Zgrušavanje krvi zavisi i od stanja jetre. Smanjeno zgrušavanje može biti znak bolesti. Broj eritrocita i trombocita se također mijenja. Nakon pregleda rezultata pretraga, doktor odlučuje da li će dijete poslati na složeniji pregled. Analiza urina će pokazati koncentraciju bilirubina, prisustvo toksičnih spojeva, povećan sadržaj leukocita, što ukazuje na upalni proces.

Moguća oboljenja jetre kod dece

Bolest jetre različite težine može se javiti kod djece bilo koje dobi. Takvi oblici abnormalnosti kao što su neonatalna žutica, umjerena hepatomegalija mogu imati fiziološke uzroke. Teške lezije se mogu javiti kod sljedećih bolesti:

Zbog prirodne nerazvijenosti bilijarnog trakta, što je moguće u prenatalnom periodu, jetra novorođenčadi se možda neće odmah prilagoditi normalnim uslovima. Postoji takozvana fiziološka žutica. Uzrok žućenja tijela i očiju kod novorođenčadi može biti dojenje ako majka ima masno mlijeko. Obično ova žutica nije opasna do dve nedelje starosti, prolazi sama od sebe. Ako žutica ne nestane nakon 2 sedmice, uzrok može biti bolest. Dijete treba pregledati i, ako se potvrdi bolest, liječiti, vodeći računa o najmanjim promjenama u stanju. Komplikacija može biti vrlo opasna, jer se obično javlja iznenada (naziva se i "nuklearna žutica"), što dovodi do smrti djeteta.

Žutica kod novorođenčeta može se pojaviti i kod promjene u ishrani dojilje. Tijelo može reagovati na voće, mlijeko. Ovo stanje se javlja kod intolerancije na laktozu ili fruktozu. Da bi se isključila anomalija kod dojenčeta, dovoljno je da majka slijedi dijetu. Koji proizvod izaziva takvu reakciju u djetetovom tijelu, pokazat će testovi.

Teški oblik neonatalne žutice naziva se "nuklearna žutica"

Ponekad uzrok žutice kod djeteta može biti i nasljedni poremećaj cirkulacije žuči u organizmu (porodična kolestaza). Najčešće se ova bolest javlja u dobi od 1 mjeseca. Znak nedovoljnog stvaranja žuči u ovom slučaju je bijela stolica heterogenog sastava sa smeđim mrljama.

Čest uzrok dječje žutice je prisustvo zaraznih bolesti kod majke tokom trudnoće i porođaja. To mogu biti infekcije mokraćnih organa, ginekološke bolesti, herpes, sifilis, rubeola, tuberkuloza i dr.

Za teške bolesti odojčadi uključuje bilijarnu atreziju - opstrukciju žučnih kanala. Ova bolest se praktički ne liječi, potrebna je transplantacija jetre. Teška operacija može imati komplikacije opasne po život (ciroza i druge).

Odstupanja se mogu pojaviti i ako žena koristi droge, alkohol ili puši tokom trudnoće ili dojenja. Dijete može dobiti toksični hepatitis.

Bolesti kod starije djece

Prije navršenih 5-7 godina, djeca mogu doživjeti blago povećanje jetre (hepatomegalija), što je najčešće uzrokovano fizioloških razloga, nastaje zbog postepenog razvoja bilijarnog sistema u dječije tijelo. Možda se neće manifestirati. U nekim slučajevima mogu se pojaviti žutica i blaga malaksalost. U takvim slučajevima djetetu nije potrebno liječenje, potrebna mu je samo dijetalna hrana - nemasna, neslana hrana, umerena upotreba slatkiši. Prehrana treba da uključuje voće, povrće, svježi sir i mliječne proizvode. Takva ishrana podržava imuni sistem, pospešuje obnavljanje tkiva.

Česta bolest kod adolescenata je toksična povreda tkiva jetre koje nastaje zbog uzimanja alkohola, ovisnosti o drogama i drugih loših navika.

Infekcija virusnim hepatitisom A ili B može se desiti preko posuđa ili higijenskih potrepština koje se dijele s bolesnim rođakom. Infekcija virusnim hepatitisom C može biti posljedica slučajnog kontakta krvi nosioca virusa sa medicinskim instrumentima u ordinaciji stomatologa, a može nastati i tokom hirurške operacije, intravenska infuzija lijeka. Akutne manifestacije su žutica, svrab kože, hepatomegalija, umor, nervni poremećaji, do gubitka svijesti i kome. Ako dijete brzo gubi na težini, boli ga stomak desna strana, postoji mučnina i povraćanje, onda se to mora što pre pokazati lekaru.

Ako sumnjate na bolest - hitan pregled laboratorijske metode

Dijagnostika i liječenje bolesti jetre kod djece

Ako postoji sumnja na bolest, potrebno je hitno ispitivanje laboratorijskim metodama. Istovremeno se provodi: opći i biohemijske analize krv, imunološki testovi za otkrivanje antitijela na viruse. Uz njihovu pomoć možete odrediti koliko je zahvaćeno tkivo jetre i predvidjeti razvoj bolesti. Za potvrđivanje bolesti koriste se ultrazvuk, rendgenski snimci i druge metode. Nakon pregleda lekar tačno zna prirodu bolesti, stadijum njenog razvoja i moguće komplikacije.Teški oblici oštećenja tkiva jetre su ciroza i rak. Uzrok ovakvih tegoba može biti komplikacija kroničnog virusnog hepatitisa.

Postoje sljedeće metode liječenja dječjih bolesti jetre:

1. Konzervativno - uz pomoć lijekova i dijete;
2. hirurški - operacije bez krvi na tkivu jetre i žučnih puteva (laparoskopija), kao i kod većine teški slučajevi operacije s otvaranjem trbušne šupljine (na primjer, transplantacija jetre).

Sve operacije kod djece izvode se u punoj anesteziji.

Uz konzervativno liječenje, propisana je stroga dijeta, izuzeće od fizičkih napora i sportskih aktivnosti. Ovisno o prirodi bolesti, propisan je pregled lijekovi: antibiotici (za infektivne i upalnih procesa), hepatoprotektori (za hepatitis, cirozu i druge teške bolesti), koleretici, vitamini.

Pravovremena dijagnoza i liječenje, čak iu teškim slučajevima, mogu vratiti dijete u zdravlje, a ponekad i spasiti život.

Ko je rekao da je nemoguće izliječiti teške bolesti jetre?

• Pokušao sam na mnogo načina ali ništa ne pomaže...
• A sada ste spremni iskoristiti svaku priliku koja će vam pružiti dugo očekivano dobro zdravlje!

Postoji efikasan lijek za liječenje jetre. Pratite link i saznajte šta vam ljekari preporučuju!

Bolesti jetre kod djece izuzetno su nepoželjna pojava u ranoj dobi, koja često može uzrokovati složene poremećaje tjelesnih funkcija, od blagog pada imuniteta do izraženog zastoja u psihofizičkom razvoju.

Jetra se s pravom naziva "laboratorijom" našeg organizma, jer je jedna od njenih funkcija čišćenje krvi od toksina i drugih štetne materije. Osim toga, jetra obavlja niz važnih zadataka za tijelo – formira zalihe hranjivih tvari, učestvuje u proizvodnji enzima i osigurava pravu količinu crvenih krvnih zrnaca u krvi.

U ranoj dobi, patologija jetre se manifestira u obliku male grupe simptoma, pa je njena pravovremena dijagnoza često teška. Karakterističan znak oboljenja jetre kod male dece je žutica, odnosno bojenje pojedinih delova tela i beonjače oka kod bebe. žuta. Često stručnjaci ne obraćaju dužnu pažnju na ovaj simptom, vjerujući da je ovo stanje privremeno i da će uskoro proći. Međutim, visoka koncentracija bilirubina, produkta razgradnje eritrocita, može uzrokovati teške poremećaje nervni sistem, što u težim slučajevima može uzrokovati invaliditet djeteta. Zato se bolest jetre kod djece ne smije prepustiti slučaju.

Vjeruje se da efikasan alat Liječenje stanja kao što je neonatalna žutica je smanjenje intervala između hranjenja. Međutim, ako stanje koje se razmatra traje duže od dvije sedmice, trebate se obratiti liječniku radi kompleksa dijagnostičkih i medicinske mjere.

Jedno od najčešćih oboljenja jetre u predškolskom i školskog uzrasta je virusni hepatitis. U ovom slučaju hepatitis A prenosi se tzv putem kontakta sa domaćinstvom, odnosno kroz interakciju sa zaraženim zajedničkim predmetima. U većini slučajeva, ako se pridržavate prehrane i pridržavate se preporuka drugih liječnika, funkcija jetre se u potpunosti obnavlja. U mom

Zauzvrat, takvi oblici hepatitisa kao što su B i C nastaju kao rezultat ulaska virusa u krvotok, karakterizira ih teži tok i velika vjerovatnoća prelazak u hroničnu formu. U tom slučaju, čak i ako postoje vanjski znakovi oporavka, dijete treba biti pod stalnim nadzorom stručnjaka.

Kako ne propustiti prve simptome tako ozbiljne bolesti jetre kod djece kao što je hepatitis? Na ranim fazama Klinička slika bolesti je vrlo slična kliničku sliku trovanja i drugih poremećaja gastrointestinalnog trakta. Dijete je zabrinuto zbog rastuće slabosti, gubitka apetita, mučnine, povraćanja. U nekim slučajevima može doći do žutog bojenja kože i sluzokože. Međutim, najupečatljiviji znak hepatitisa, koji ga razlikuje od drugih bolesti, je primjetno tamnjenje urina i promjena boje izmeta. Ako se pojavi ovaj simptom, potrebno je što prije napraviti krvni test na bilirubin. Na osnovu rezultata analize, doktor donosi zaključak o obliku hepatitisa, predviđa mogući tok bolesti i propisuje neophodan tretman.

Najteže oboljenje jetre kod djece, kao i kod odraslih, je maligna lezija, koja, ako se bolest ne otkrije na vrijeme, može biti posljedica hepatitisa B i C. S tim u vezi, u periodu pogoršanja kod ovih oblika hepatitisa, važno je striktno pridržavati se prehrane i ne dozvoliti djetetu fizičke vježbe.

Često se preporučuje pridržavanje posebnog režima ishrane poznatog kao medicinska dijeta № 5. Ova dijetaštedljiv je za jetru i doprinosi brzom obnavljanju njenih funkcija. Začinjena, pržena i dimljena hrana, konzervirana hrana, peciva, soda, koncentrirani sokovi isključeni su iz prehrane djeteta s patologijom jetre. Dozvoljeni su nemasni mesni i mliječni proizvodi, bjelanjci, povrće, svježi sokovi.

Jedan od stručnih zadataka medicinskog tima klinike Gastronika je dijagnostika i liječenje različitih bolesti jetre kod djece. Lekari klinike imaju uspešno iskustvo u lečenju mladih pacijenata. U ambulanti "Gastronika" mališani su osetljivi

Posebna pažnja, a dijagnostičke mjere se sprovode na najsavremenijoj opremi. Ako postoji nešto što vas brine u vezi sa vašim detetom i želite da o tome razgovarate sa lekarom, rezervišite onlajn konsultaciju ili koristite onlajn formular za termin. Dođite kod nas i mi ćemo Vam pomoći da sačuvate svoje zdravlje!

Procijenjena prevalencija neonatalna bolest jetra dostiže 1 na 2.500 živorođenih.

Rano prepoznavanje je posebno važno kod novorođenčadi i dojenčadi, jer kašnjenje u postavljanju dijagnoze može imati negativan utjecaj na prognozu.

Jasno je poznato da ako se bilijarna atrezija dijagnosticira nakon 2 mjeseca starosti, stopa uspješnosti kirurške korekcije (hepatoportoenterostomija) dramatično se smanjuje.

Štoviše, kako disfunkcija jetre napreduje, rano prepoznavanje omogućava uspješniju nutritivnu podršku za pacijenta i potencijalno usporava opadanje funkcije jetre. Rezultat može biti poboljšan rast i smanjenje nuspojava.

Ovo je od velike važnosti jer je ortotopska transplantacija jetre obično uspješnija kod dojenčadi čija je težina veća od 10 kg u vrijeme operacije (transplantacija jetre je realnost za pedijatrijske pacijente s teškim oboljenjem jetre).

Nažalost, pravovremeno prepoznavanje ozbiljna bolest jetra kod pedijatrijskih pacijenata ostaje ozbiljan problem. Jedan od faktora koji tome doprinose je da oštećenje jetre kod pedijatrijskih pacijenata ima ograničen broj manifestacija.

Posljedično, različiti poremećaji često imaju gotovo identične početne manifestacije.

Na primjer, novorođenčad s oboljenjem jetre gotovo uvijek ima žuticu. Nažalost, razlika između "fiziološke hiperbilirubinemije" i hiperbilirubinemije koja ukazuje na ozbiljno oštećenje jetre često se podcjenjuje. Podaci iz Ujedinjenog Kraljevstva dokumentovali su niz faktora koji su doprinijeli kasnom upućivanju djece sa oboljenjem jetre (Tabela 1).

Tabela 1
Razlozi odloženog upućivanja djece sa oboljenjem jetre

Nedostatak praćenja neonatalne žutice (uključujući nemogućnost frakcioniranja bilirubina u serumu) Neadekvatno ispitivanje hemoragijska bolest/ koagulopatija Pogrešna dijagnoza kolestaze (konjugirana bilirubinemija) kao žutica uzrokovana majčinim mlijekom (nekonjugirana bilirubinemija) Lažno povjerenje uzrokovano smanjenom koncentracijom bilirubina ili prisustvom pigmentirane stolice

ETIOLOGIJA

Uzroci bolesti jetre kod pedijatrijskih pacijenata variraju s godinama (Tabela 2).

NOVOROĐENČADE I DOJENČADE

Holestatski poremećaji - Bilijarna atrezija - Holedohalna cista - Insuficijencija intrahepatičnih žučnih puteva (npr. Allagile sindrom) - Progresivni sindromi porodične intrahepatične holestaze (Bylerova bolest i sindrom) - Benigna rekurentna intrahepatična holestaza i karolijeva sindroma (Caroli) bolest) - holelitijaza

Idiopatski neonatalni hepatitis i bolesti koje ga oponašaju- Cistična fibroza - Nedostatak alfa-1 antitripsina - Hipopituitarizam/hipotireoza - Neonatalna bolest skladištenja željeza

Virusni hepatitis i druge zarazne bolesti novorođenčeta- Citomegalovirus - Herpes simplex /humani herpes virus 6/ - Epstein - Barrov virus - Parvovirus B19 - Rubella - Reovrus - tip 3 - Adenovirus - Enterovirus - Sifilis - Tuberkuloza - Toksoplazmoza

metabolička bolest- Poremećaji peroksizmalne funkcije (Zellwegerov sindrom) - Poremećaji metabolizma žučne kiseline - Poremećaji ciklusa uree (nedostatak arginaze) - Poremećaji metabolizma aminokiselina (tirozinemija) - Poremećaji metabolizma lipida (Niemann-Pick tip C/Gaucher/Wolman) - (poremećaji metabolizma ugljikohidrata , fruktozemija, bolest skladištenja glikogena tip IV)

Toksične/farmakološke povrede (npr. acetaminofen (paracetamol), totalna parenteralna ishrana, hipervitaminoza A)

Tumori (intra- i ekstrahepatični)

Štaviše, dok "neonatalni hepatitis" može biti uzrokovan virusima, on nije isti entitet kao virusni hepatitis koji se viđa kod starije djece i adolescenata.

Iako su spiskovi raznih razloga koje dovode do oboljenja jetre kod dece su izuzetno duge, oko 10 bolesti čini oko 95% svih slučajeva uočene holestaze, a od toga su bilijarna atrezija i neonatalni hepatitis odgovorni za više od 60%.

Tipično, kliničar prvo posumnja na bolest jetre kod novorođenčeta koje ima klasične karakteristike kao što su trajna žutica, hepatomegalija, koagulopatija ili manjak tjelesne težine.
U drugim slučajevima, ovo je slučajan nalaz abnormalnosti u ispitivanju seruma.
Žutica, konfuzija i koma su prijavljeni kod starije djece i adolescenata s akutnim hepatitisom ili nakon izlaganja toksinu. Svrab koji se opaža kod starije djece može se smatrati razdražljivošću kod novorođenčadi.

ISTORIJAT I ZNACI BOLESTI JETRE

Novorođenče

Iako je dojenče možda već imalo žuticu pri rođenju (fiziološka hiperbilirubinemija) ili je dojeno, važno je ne pripisati žuticu kod djeteta starijeg od 14 dana jednom od ovih uzroka.

Žutica kod bilo kojeg djeteta starijeg od 2 sedmice treba da izazove sumnju na bolest jetre i podnese odgovarajuću procjenu.

Pažljiva anamneza može dati tragove o postojanju i vrsti bolesti jetre.

Na primjer, početak bolesti jetre povezan s promjenama u ishrani može izazvati sumnju na urođeni poremećaj metabolizma ugljikohidrata, kao što je nemogućnost metaboliziranja galaktoze ili fruktoze.

Pozitivna porodična anamneza za sumnju na genetski poremećaj treba da usmeri početnu evaluaciju u ovom pravcu. Ponavljajući klinički fenotip unutar porodice sugerira nasljedni poremećaj kao što je tirozinemija ili Bylerov sindrom (progresivna porodična idiopatska kolestaza).

Idiopatski neonatalni hepatitis češći je kod dječaka, posebno kod prijevremeno rođene djece i novorođenčadi s malom težinom.

Nasuprot tome, bilijarna atrezija se češće javlja kod djevojčica normalne tjelesne težine, a stopa porodične recidiva se približava nuli. Takođe, prateći sindrom polisplenije govori u prilog dijagnozi bilijarne atrezije.

Pacijenti sa bilijarnom atrezijom imaju raniji početak žutice i aholične stolice nego oni sa neonatalnim hepatitisom.

Kod holestatske bolesti, žutica se skoro uvek primećuje u prvom mesecu života.

Aholična stolica je također vrlo karakteristična za holestazu u djetinjstvu. U prisustvu ekstrahepatične ili intrahepatične opstrukcije, malo ili nimalo bilirubina se izlučuje u crijeva, što dovodi do nedostatka boje u neformiranom fekalnom materijalu.

Iako neki pigment može biti prisutan u stolici novorođenčadi sa bilijarnom opstrukcijom zbog deskvamacije stanica koje sadrže pigment u stolici.

Štaviše, raspad stolice na komadiće obično pokazuje da je pigment samo površinski, dok je njegov unutrašnji deo u najboljem slučaju ima boju gline.

Groznica majke ili drugi znaci infekcije izazivaju sumnju na sepsu kao osnovni uzrok neonatalne žutice. Gram-negativne bakterije (npr. E coli) koje uzrokuju infekciju urinarnog trakta posebno česta.

starije dijete

Kod starije djece sa anoreksijom u anamnezi. groznica, povraćanje, bol u trbuhu, tamna mokraća bi trebali dovesti do sumnje na infekciju virusom hepatitisa A (HAV).
HAV infekcija je također vjerovatna etiologija bolesti jetre kod svakog djeteta s istorijom bolesti nalik gripi koje iznenada razvije žuticu s povišenim aminotransferazama u odsustvu bilo kakve utvrđene izloženosti hepatotoksičnim supstancama. Hepatitis A je često anikteričan kod djece mlađe od 5 godina i često ostaje neprepoznat.

Znakovi bolesti jetre kod pacijenata koji su imali tetovaže, koji su koristili intravenske lijekove ili kod kojih je bilo koja bolest dovela do povećane izloženosti parenteralnim krvnim proizvodima (hemodijaliza, hemofilija, operacija) prije široko rasprostranjenog skrininga (1992.) mogu izazvati sumnju na infekciju hepatitis C.
Adolescente koji razviju žuticu treba povjerljivo pitati o intravenskoj upotrebi droga, izloženosti čistom kokainu, intranazalnoj upotrebi, što može biti povezano s infekcijom hepatitisom C (i možda hepatitisom B).

Ako je tok potvrđene infekcije hepatitisom B posebno težak, razmotrite koinfekciju ili superinfekciju sa hepatitisom (D) delta.

Uvijek je važno utvrditi podatke o izloženosti potencijalno hepatotoksičnim lijekovima, uključujući izonazid, nitrofurantoin, sulfonamide i nesteroidne protuupalne lijekove kao što su acetaminofen i ibuprofen.

Ako je predoziranje ili intoksikacija uzrok disfunkcije jetre, djeca mogu doživjeti promijenjen mentalni status, pa čak i komu.

Konfuzija i koma izazivaju sumnju na zatajenje jetre ili metaboličku bolest koja dovodi do hiperamonemije, hipoglikemije i kombinacije oba.
Adolescentice koje razviju žuticu i imaju istoriju akni, intermitentnog artritisa i umora mogu imati autoimuni hepatitis; ova nozološka jedinica je rjeđa kod dječaka i mlađe djece.

Pacijenti sa imunodeficijencijom i žuticom mogu patiti od citomegalovirusa, Epstein-Barr virusa ili retrovirusnih infekcija.

Povijest faringitisa kod pacijenta koji također ima žuticu, splenomegaliju i limfadenopatiju ukazuje na infekciju Epstein-Barr virusom.

Kolike u gornjem desnom kvadrantu i anamneza mučnine (posebno nakon masnog obroka) ukazuju na bolest žučne kese, koja je češća kod starije djece.

Treba uzeti u obzir znakove i simptome gojaznosti srčanih, endokrinih ili crijevnih bolesti, jer abnormalnosti u serumskoj aminotransferazi mogu odražavati sekundarno zahvaćenost jetre u sistemskoj bolesti (jetra kao "nedužni promatrač").
Povećanje koncentracije aminotransferaza (posebno AST) također može biti manifestacija bolesti mišića.

Starija djeca i adolescenti s oboljenjem jetre mogu se u početku žaliti na anoreksiju, umor i ikterus.

Holestaza može dovesti do tegoba kao što su svrab, a posebno tamni i pjenasti urin. Zadana boja zbog holurije (žučni pigment u urinu); prisustvo pjene ukazuje na koleuriju (žučne soli u urinu).

Žučne soli su molekule deterdženta koje smanjuju površinsku napetost otopina, stvarajući vidljivu pjenu.

FIZIČKE MANIFESTACIJE

Uobičajene fizičke manifestacije povezane sa specifičnim bolestima jetre navedene su u tabelama 3-6.

Tabela 3
Bolesti koje uzrokuju žuticu/povišene enzime jetre

BEBA
Infekcija- Bakterijska sepsa (E coli) - Virusne infekcije: citomegalovirus, rubeola, Coxsackievirus, ehovirus, herpesvirus, adenovirus. - Metabolički poremećaji - Nasljedni: nedostatak alfa 1-antitripsina, galaktozemija, nasljedna intolerancija na fruktozu, cistična fibroza, Niemann-Pickova bolest, tirozinemija - Stečena: holestaza i bolesti jetre uzrokovane totalnom parenteralnom ishranom, hipotireoidizam, neopatičnost progresivna porodična intrahepatična kolestaza (npr. Bylerova bolest), Ivemarkov sindrom, cerebrohepatorenalni (Zellwegerov) sindrom

Malformacije žučnih tokova

Atrezija/insuficijencija intrahepatičnih žučnih puteva, nesindromska i sindromna (Allagile sindrom) - Cistične malformacije: holedokalne ciste, cistična dilatacija intrahepatičnih žučnih puteva (Carolijeva bolest), kongenitalna fibroza jetre, policistična bolest jetre i bubrega.

STARIJA I VEĆA DJECA

Akutni virusni hepatitis (HAV)

Nasljedne bolesti:

Wilsonova bolest, cistična fibroza, hepatične porfirije, Dubin-Johnsonov sindrom, Rotorov sindrom

Maligne bolesti:

Leukemija, limfom, tumori jetre

Hemijske supstance:

Hepatotoksični lijekovi, toksini (ugljikovodični insekticidi, alkohol, organofosfati, hipervitaminoza A, gljive, acetaminofen). šistosomijaza, leptospiroza, visceralna larva migrans

Idiopatske ili sekundarne lezije: hronični hepatitis, upalna bolest crijeva (ulcerozni kolitis), reumatoidni artritis, gojaznost.

Među ovim obiljem fizičkih manifestacija, najčešće su hepatomegalija i žutica.

Hepatomegalija je često jedina manifestacija bolesti jetre, iako palpacija ruba jetre može biti pogrešna zbog varijacija u normalnoj konturi, tjelesnom habitusu ili pomicanju ruba jetre susjednim organima ili vanjskim ili unutrašnjim neoplazmama.

Stoga je mjerenje širine jetre korisno. dodatna metoda na palpaciju pri početnoj prezentaciji i praćenju.
Širina jetre je udaljenost između ruba jetre i gornje granice tuposti, određena perkusijom na desnoj srednjoklavikularnoj liniji. Prosječna širina varira od 4,5 cm u dobi od 1 sedmice do 6-7 cm u ranoj adolescenciji.

Normalno, jetra je okrugla i meka, a površina glatka. Tvrdi, tanki rub i nodularna površina mogu ukazivati ​​na fibrozu ili cirozu.
Posljednje stanje također često povezan s malom jetrom.

Palpacija jetre u epigastričnoj regiji ukazuje ili na prisustvo ciroze ili na Riedelov režanj (normalno anatomsko produženje desnog režnja, što se može pogrešno smatrati hepatomegalijom).

Tabela 4
Bolesti koje uzrokuju hepatomegaliju

BEBE I DJECA
bolesti skladištenja

Akutni: Reyeov sindrom (masti) - Kronični: glikogenoza, mukopolisaharidoze, Gaucherova bolest, Niemann-Pickova bolest, gangliodida, Wolmanova bolest - Problemi s ishranom: totalna parenteralna ishrana (preopterećenje kalorijama, kwashiortrake, dijabetes, poremećaj ishrane, infarkt) - ćelijska histiocitoza, granulomi (sarkoidoza, tuberkuloza) Kongenitalna fibroza jetre

Tumori

Primarni: hepatoblastom, hematom, hemangioendoteliom - metastazira: neuroblastom, Wilmsov tumor, tumori gonada.

Tabela 5
Bolesti koje uzrokuju zatajenje jetre

NOVOROĐENČADE I DOJENČADE

infekcije:

Herpesvirusi, eho, adenovirusi, sepsa.
Metabolički poremećaji: nasledna netolerancija na fruktozu, mitohondrijalne bolesti, tirozinemija, galaktozemija, neonatalna bolest skladištenja gvožđa.
ishemija/šok:
Droge/toksini: valproat, acetaminofen

DJECA I ADOLESCENTI
infekcije: herpes virusi, eho, adenovirusi, sepsa
Droge/toksini: valproat, acetaminofen, gljive (Amanita)
maligna bolest
ishemija/šok: urođena srčana bolest, miokarditis, teška hipotenzija.
Metabolički: Wilsonova bolest, masna infiltracija jetra tokom trudnoće.

Tabela 6
Različite fizičke manifestacije povezane s bolešću jetre

BEBA
mikrocefalija: kongenitalni citomegalovirus, rubeola, toksoplazmoza
Tipičan tip lica: arteriohepatična displazija (Allagile sindrom)
katarakta: galaktozemija
Pigmentacija retine: Allagille sindrom
Abnormalne manifestacije pri auskultaciji pluća: cistična fibroza.
Neuromišićni poremećaji (tremor, letargija): bolest skladištenja lipida, Wilsonova bolest, poremećaji oksidativne fosforilacije

DJECA
svrab: hronična kolestaza
hemangiomi: hemangiomatoza jetre
Kayser-Fleischer prstenovi: Wilsonova bolest
glositis: ciroza

Povećanje bubrega: kongenitalna fibroza jetre ili policistična bolest
Artritis i nodozni eritem: bolest jetre s kroničnom inflamatornom bolešću crijeva. akne, umor: autoimuni hepatitis.

Palpacija abdomena također može otkriti prisustvo povećane slezene, koja je obično normalne veličine u ranim fazama bolesti jetre.

Ako je slezena povećana, treba posumnjati na jedan od mnogih uzroka portalne hipertenzije ili bolesti skladištenja.
Bol pri palpaciji s hepatomegalijom može jednostavno odražavati blagi virusni udar s dilatacijom Glissonove kapsule zbog edema, koji je odgovoran za osjećaj boli lokaliziran u regiji jetre.

Teška hepatosplenomegalija ukazuje na bolest skladištenja ili malignitet, iako je posebno izražena hepatomegalija sama po sebi povezana s teškom fibrozom jetre

U ovom stanju treba pregledati bubrege kako bi se isključila koegzistirajuća autosomno recesivna ili dominantna bolest policističnih bubrega.

Auskultacija jetre može omogućiti kliničaru da otkrije vaskularne modrice zbog anatomskih vaskularnih malformacija ili povećanog dotoka krvi u jetru.

Ascites ukazuje na povećani pritisak portalne vene i pogoršanje funkcije jetre.

Određeni fizički znakovi izazivaju značajnu sumnju na specifično oboljenje jetre. Kod novorođenčadi koja pate od kongenitalne infekcije, povezane manifestacije često uključuju mikrocefaliju, korioretinitis, purpuru, nisku porođajnu težinu i generalizirano zatajenje organa.

Dismorfne karakteristike mogu biti karakteristične za određene hromozomske poremećaje. Bolesnici s Alagilleovim sindromom obično imaju karakterističan oblik lica (kljun nos, visoko čelo, leptirast pršljen i šum pri kardiovaskularnoj auskultaciji zbog periferne plućne stenoze i stražnjeg embriotoksina na oftalmološkom pregledu.

Dostupnost periodično povraćanje kod novorođenčeta, posebno neprekidan, može ukazivati ​​na urođenu metabolički poremećaj, što je obično povezano sa lošim nutritivnim statusom i razdražljivošću. Pojava simptoma (kao što je povraćanje) nakon uvođenja novog proizvoda koji sadrži galaktozu ili fruktozu može izazvati sumnju na galaktozemiju ili nasljednu netoleranciju na fruktozu.

Kongenitalni ascites može ukazivati ​​na zatajenje jetre, cirozu ili bolest skladištenja.
Djeca sa holestazom često pate od intenzivnog pruritisa, koji je karakterističan za opstruktivnu bolest jetre, koja se prvenstveno manifestuje razdražljivošću.

LABORATORIJSKA EVALUACIJA

Vrste oštećenja jetre
Laboratorijske manifestacije oštećenja jetre mogu se podijeliti u 2 tipa:
1) holestatska ili opstruktivna lezija žučnih puteva i
2) hepatocelularno oštećenje ili oštećenje ćelija jetre.
Međutim, često postoji značajno preklapanje između vrsta oštećenja kod pacijenata sa oboljenjem jetre.

Holestazu karakterizira nakupljanje spojeva koji se ne mogu izlučiti zbog okluzije ili opstrukcije bilijarnog stabla. Dakle, serumske koncentracije supstanci (žučnih pigmenata, enzima, žučnih soli) koje se normalno nalaze u žuči ili se eliminiraju putem žuči obično su povećane u holestatskim stanjima. Alkalna fosfataza (AP), gama-glutamil transpeptidaza (GGT) i konjugirani bilirubin (svi zahtijevaju čisto bilijarno stablo za eliminaciju) su obično povišeni.

Suprotno tome, nekroza hepatocita nakon virusnog ili toksičnog moždanog udara jetre (npr. predoziranje acetaminofenom ili virusni hepatitis) obično prvenstveno uzrokuje povećanje enzima intrinzičnih hepatocita kao što su aminotransferaze (ALT i AST). Kod hepatocelularne bolesti, serumski nivoi GGT i AP još uvijek ne rastu u istoj mjeri kao aminotransferaze. Ova razlika između dvije glavne vrste oštećenja jetre nije uvijek jasna.

Na primjer, kolestaza uvijek dovodi do određenog stepena hepatocelularne disfunkcije zbog otrovne akumulacije žuči unutar hepatocita i bilijarnog stabla. Kod hepatocelularne bolesti smanjeni bilijarni protok krvi (mulj) koji je rezultat nekroze hepatocita također uzrokuje blagi porast serumskih markera opstrukcije (AP, GGT).

Dvije glavne vrste bolesti jetre mogu se razlikovati rano u procesu bolesti, ali najčešće se osnovni tip bolesti jetre dijagnosticira interpretacijom kombinacije kliničkih i laboratorijskih kriterija, uključujući biopsiju jetre. Ovo posebno vrijedi za novorođenčad i dojenčad, gdje postoji najveće preklapanje između vrsta oštećenja jetre. Najvažnije je prepoznati prisustvo kolestaze kod pacijenata ove starosne grupe, čak i kod nedonoščadi kod kojih je potrebno procijeniti prisustvo žutice nakon 14 dana života. Tabela 7 prikazuje ciljeve za postepenu procjenu dojenčadi sa žuticom.

Tabela 7
Ciljevi postupne procjene dojenčadi sa žuticom
Prepoznati holestazu (nekonjugirana ili fiziološka hiperbilirubinemija)
Procijenite ozbiljnost oštećenja jetre
Odvojite specifične nozološke jedinice (npr. metaboličke naspram virusne naspram anatomske)
Razlikovati bilijarnu atreziju od idiopatskog neonatalnog hepatitisa
Razlikovati idiopatski neonatalni hepatitis od progresivne porodične intrahepatične kolestaze i insuficijencije žučnih kanala.

Tabela 8 navodi naše preporuke za prikupljanje podataka prilikom evaluacije novorođenčeta sa sumnjom na holestazu. Predlaže se ubrzana procjena za novorođenčad u dobi od 2 mjeseca s holestazom kako bi se brzo isključila bilijarna atrezija.

Tabela 8
Postepena procjena dojenčadi sa sumnjom na holestatsko oboljenje jetre

Potvrdite holestazu
- Klinička procjena(porodična anamneza, istorija hranjenja, fizički pregled)
- Frakcionisanje serumskog bilirubina i određivanje nivoa žučne kiseline u serumu
- Procjena boje stolice
- Indeks sintetičke funkcije jetre (protrombinsko i albuminsko vrijeme)

Prepoznati specifične nozološke jedinice
- Virusne i bakterijske kulture (krv, urin, cerebrospinalna tečnost)
- Hepatitis B površinski antigen i titar drugih virusa i sifilisa (VDRL) kod odabranih pacijenata pod rizikom
- Metabolički skrining (supstance koje smanjuju urin, urin i aminokiseline u serumu).
-Tiroksin i hormon koji stimuliše štitnjaču
- Alfa 1 anti-spin fenotip
- Hloridi znoja
- Kvalitativna analiza profila žučne kiseline urina
- Ultrasonografija

Razlikovati bilijarnu atreziju od neonatalnog hepatitisa
- Hepatobilijarna scintigrafija ili duodenalna intubacija za sadržaj bilirubina
- Biopsija jetre

Studije funkcije jetre

Budući da jetra ima veliku funkcionalnu rezervu, abnormalne laboratorijske vrijednosti često su jedina manifestacija očigledne bolesti jetre i može se pojaviti mnogo prije očitih kliničkih manifestacija. U uobičajenom scenariju, liječnik koji sumnja na bolest jetre obično će naručiti "specifične testove funkcije jetre" (LFT) za procjenu funkcije jetre. Dosljedno praćenje ovih parametara može pružiti informacije o prognozi, odgovoru na terapiju i stupnju disfunkcije.

Međutim, termin LFT nije sasvim tačan, jer su samo dva od najčešće prijavljenih parametara prave mjere jetrene funkcije – protrombinsko vrijeme (PT) i nivoi albumina u serumu – oba mjere sintetički kapacitet. Svi ostali parametri su u suštini indirektne mjere funkcije jetre, a mnoge od ovih mjera se mijenjaju u situacijama koje nisu bolesti jetre. Na primjer, povišenje aspartat aminotransferaze (AST) prati hemolizu crvenih krvnih zrnaca, razgradnju mišića i bolesti gušterače.

Biohemijske abnormalnosti povezane sa bolešću jetre nisu ograničene na abnormalnosti LFT. Na primjer, neketotička hipoglikemija sugerira nedostatak u beta-oksidaciji masnih kiselina i proizvodnji ketona. Teška ketoza, rijedak nalaz kod novorođenčadi, može ukazivati ​​na organsku acidemiju, bolest skladištenja glikogena ili nedostatak neurogeneze. Povećanje anionskog pomaka u metaboličkoj acidozi također sugerira organsku acidemiju. Hipo- i hipertireoza može biti udružena sa žuticom. Određivanje hlorida znoja može biti potrebno da bi se isključila cistične fibroze. Studije gvožđa i feritina korisne su u dijagnostici neonatalne bolesti skladištenja gvožđa. Određivanje nivoa žučne kiseline u urinu i serumu obično pomaže u isključivanju mogućnosti urođenih poremećaja metabolizma žučne kiseline. Nivo sukcinilacetona u urinu može ukazivati ​​na prisustvo tirozinemije. Od svakog djeteta sa žuticom uvijek treba uzeti test i kulturu urina, jer je urosepsa obično povezana sa konjugovanom hiperbilirubinemijom (npr. infekcija urinarnog trakta E coli). Anemija i hemoliza mogu ukazivati ​​na prisustvo hemolitičkog stanja odgovornog za žuticu (obično nekonjugovanu) i ne moraju biti povezane sa oboljenjem jetre.

Od svih provedenih laboratorijskih ispitivanja, frakcioniranje bilirubina je najvažnije.
Zdrava zrela jetra uklanja nekonjugirani bilirubin iz krvi i posreduje u konjugaciji nekonjugovanog bilirubina sa dva molekula glukuronske kiseline. Konjugacija bilirubina pretvara supstancu koja je suštinski rastvorljiva u mastima (nekonjugovani bilirubin) u supstancu rastvorljivu u vodi (konjugovani bilirubin) koja se može izlučiti u žuč, vodenu sredinu. Priroda nekonjugiranog bilirubina topiva u mastima omogućava mu da prođe krvno-moždanu barijeru i potencijalno izazove kernikterus.

Fiziološka žutica novorođenčad (kod kojih se nivo nekonjugovanog bilirubina povećava) rezultat je nezrelosti sistema glukuronil transferaze odgovornog za konjugaciju bilirubina. Žutica povezana sa dojenjem (blago privremeno usporavanje sposobnosti konjugacije), obično je rezultat komponenti koje se nalaze u majčinom mlijeku.

Kod nekonjugirane bilirubinemije, ozbiljna bolest jetre je malo vjerojatna, ali će dijete možda trebati procijeniti zbog moguće hemolize, urođenih poremećaja metabolizma bilirubina (npr. Crigler-Najar tipovi 1 i II) i disfunkcije štitne žlijezde. Ekstremna nekonjugirana hiperbilirubinemija može biti povezana s kernikterusom kod novorođenčeta.
U prisustvu konjugovanog (direktnog, vezanog) bilirubina, procjena bi trebala biti agresivna. Serumski konjugirani bilirubin iznad 17 mcmol/l (1 mg/dl) ili iznad 15% ukupnog bilirubina treba smatrati abnormalnim i odmah ga procijeniti! Nivo nekonjugovanog bilirubina odražava višak proizvodnje bilirubina (npr. kao rezultat hemolize) ili smanjenu sposobnost jetre da veže bilirubin. Konjugirana frakcija je povezana sa ozbiljna bolest jetre i ukazuje na holestazu.

Analiza urina
Urobilinogen nastaje kao rezultat razgradnje konjugovanog bilirubina od strane bakterija prisutnih u lumenu crijeva, a nalazi se i u urinu. Većina urobilinogena se izlučuje stolicom kao koprobilinogen; 20% prolazi kroz enterohepatičnu recirkulaciju. Samo mali dio ulazi u urin, ali se povećava u prisustvu hepatocelularne ozljede zbog smanjenog unosa u jetru i recikliranja. Bez sumnje, urobilinogen u mokraći je gotovo odsutan u prisustvu opstruktivnog procesa, budući da manje bilirubina ulazi u crijevo, a manje se pretvara u urobilinogen. Zanimljivo je da se delta-bilirubin, zbog svog kovalentnog vezivanja za albumin, ne izlučuje urinom, te stoga ima tendenciju da ostane povišen u serumu neko vrijeme nakon inicijalnog holestatskog moždanog udara, budući da njegov nestanak ovisi o razgradnji albumina. -bilirubin kompleks.

Aktivnost aminotransferaze
Nivoi alanin aminotransferaze (ALT) (ranije poznati kao serumska glutamin piruvat transferaza - SGPT) i AST (ranije poznati kao serumska glutamin-oksaloacetatna transaminaza -SGOT) su najosjetljiviji testovi za nekrolizu hepatocita. Značajno povećanje ovih enzima, koji se oslobađaju iz oštećenih hepatocita, ukazuje na oštećenje hepatocelularnog sistema. Blago poremećeni nivoi mogu takođe biti povezani sa holestatskim procesima, jer su povratni protok žuči ili staza toksični za hepatocite. Ovi enzimi kataboliziraju reverzibilnu konverziju alfa-amino grupe aminokiselina alanina i asparaginske kiseline u alfa-keto grupu ketoglutarne kiseline, što dovodi do stvaranja pirogrožđane kiseline (ALT) i oksalooctene kiseline (AST).

ALT je specifičniji za prisustvo bolesti jetre jer se nalazi samo u niskim koncentracijama u drugim tkivima (npr. mišićima). Suprotno tome, AST je sadržan u visoke koncentracije u mnogim tkivima, uključujući srčane i skeletne mišiće, bubrege, pankreas i crvena krvna zrnca. Koenzim oba enzima je vitamin B6, tako da je uporno abnormalan niske stope AST i ALT ukazuju na osnovni nedostatak vitamina B6.

Općenito, nivoi aminotransferaza još uvijek ne pružaju informacije o specifičnim dijagnozama, ali posebno visoki nivoi ukazuju na hepatotoksičnost lijeka (npr. predoziranje acetaminofenom), hipoksiju/šok i virusni hepatitis. Ovi nivoi još uvijek nemaju prediktivnu vrijednost; pacijenti s vrlo visokim abnormalnim vrijednostima mogu se dobro ponašati, posebno u slučaju toksičnosti acetaminofenom. Međutim, oni su korisni u praćenju kliničkog napretka pacijenta, na primjer, progresivno niže vrijednosti AST/ALT kod mladog pacijenta koji ima HAV infekciju i inače je dobro utješan je znak da bolest jetre nestaje. Suprotno tome, opadanje vrijednosti AST/ALT u prisustvu smanjene jetre, povećanje PT parcijalnog tromboplastinskog vremena (PTT) i u odsustvu kliničkog poboljšanja su zlokobni znak. Ovo ukazuje na smanjenu funkcionalnu masu hepatocita zbog nekroze, što je smanjilo količinu enzima dostupnih za otpuštanje u cirkulaciju.

Nivoi alkalne fosfataze (AP).
AP je lokaliziran prvenstveno na tubularnoj membrani ćelija jetre, stoga povišen nivo AP u serumu obično ukazuje na opstruktivnu bolest jetre (npr. opstrukciju žučnih kanala). Međutim, AR se nalazi u drugim tkivima, uključujući kosti, bubrege i tanko crijevo. Visoke stope AR se obično nalaze kod djece tokom perioda ubrzanog rasta, kao što su nagli rast u pubertetu. Posebno visoki nivoi bi trebali dovesti do sumnje na moguću patologiju kostiju (npr. rahitis), posebno ako povećanje AP nije povezano s povećanjem GGT. Ako su nivoi potonjeg enzima takođe povišeni, bolest kostiju je malo verovatna. Ovo jednostavno zapažanje smanjuje potrebu za frakcioniranjem AP vrijednosti u pojedinačne izoenzime kako bi se utvrdio tačan izvor njihovog povećanja. Na primjer, cink-koenzim-AP - uporno nizak nivo AP može značiti nizak nivo cinka u serumu.

Žučne kiseline u serumu i urinu
Proces proizvodnje i transporta koji se odvija u jetri (sinteza žučne kiseline, konjugacija i izlučivanje) održava nivoe holesterola, olakšava protok žuči i obezbeđuje površinski aktivne molekule deterdženta koji potiču crevnu apsorpciju lipida. Pravilno funkcionisanje ovog sistema doprinosi ravnoteži između apsorpcije žučnih kiselina iz creva i njihovog preuzimanja od strane hepatocita. U odsustvu ilealnih promjena (npr. kratko crijevo, Crohnova bolest), nivoi žučne kiseline u serumu su pouzdan pokazatelj integriteta enterohepatičke cirkulacije.

Iako serumske žučne kiseline još uvijek ne daju specifične informacije o vrsti prisutnog oboljenja jetre, one su povišene kod pacijenata s akutnim ili kroničnim oboljenjem jetre, kod kojih razina bilirubina može i dalje biti normalna. Promjene nivoi u serumužučne kiseline mogu biti ne samo kvantitativne, već i kvalitativne. Kod određenih bolesti, "atipične" žučne kiseline, kao što je litoholna kiselina, akumuliraju se umjesto normalne holne i kenodeoksiholne kiseline. Tumačenje povišenih nivoa žučne kiseline u serumu kod novorođenčadi i dojenčadi je komplikovano prisustvom relativne "fiziološke kolestaze" koja može dovesti do povišenih nivoa žučne kiseline u serumu čak i kod zdravih dojenčadi. Međutim, specifični defekti u metabolizmu žučne kiseline povezani su s kolestazom ili zbog nedovoljne proizvodnje normalnih trofičkih i koleretskih žučnih kiselina, ili zbog pretjerane proizvodnje hepatotoksičnih žučnih kiselina. Precizna identifikacija prekursora metabolita omogućava identifikaciju specifičnih kongenitalni poremećaji metabolizam žučne kiseline. Uz pomoć najnovijih tehnoloških dostignuća, kao što je brzo atomsko bombardiranje - masena spektrometrija (masena spektrometrija brzog atomskog bombardiranja), moguće je brzo analizirati uzorke urina osoba kod kojih se sumnja na specifične poremećaje žučnih kiselina i identificirati specifične kongenitalne poremećaje žučne kiseline. metabolizma, kao što su insuficijencija 3-beta-hidroksisteroid dehidrogenaze/izomeraze i nedostatak delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktaze, koji se manifestiraju kao teška bolest jetre.

Gama-glutamil transferaza (GGT)
GGT - nalazi se u epitelu malog žučnog kanala, kao i unutar hepatocita; u pankreasu, slezeni, mozgu, mlečne žlezde, tanko crijevo, a posebno u bubrezima. Stoga, povećanje serumskog GGT ne ukazuje specifično na oboljenje jetre.

Budući da se nivoi GGT i dalje ne povećavaju kod osoba sa abnormalnostima kostiju ili crijeva, ovaj nalaz je posebno koristan u identifikaciji porijekla povišenih nivoa AR. Vrijednosti GGT (kao AP) se mijenjaju s godinama, laboratorij bi trebao koristiti referentne vrijednosti primjerene dobi. Na primjer, naizgled visok nivo GGT kod novorođenčeta možda nije abnormalan; slične stope u ovoj starosnoj grupi su obično do 8 puta veće od stopa uočenih kod odraslih. Konačno, vrijednosti GGT mogu biti povišene kao odgovor na različite farmakološke tretmane, kao što su antikonvulzivi, tako da kliničar mora biti svjestan nedavne izloženosti pacijenta lijekovima.

Albumen
Smanjeni nivoi albumina u serumu, koji se sintetiziraju u nepravilnom endoplazmatskom retikulumu zdravih hepatocita, mogu ukazivati ​​na smanjenu proizvodnju zbog smanjene funkcije jetre nakon hepatocelularne bolesti. Međutim, niska koncentracija albumina je kasna manifestacija bolesti jetre. Kada je prisutan, izaziva sumnju na hroničnu bolest. Nesumnjivo, naglo smanjenje albumina kod pacijenata s dugotrajnom bolešću posebno zabrinjava, iako takvo smanjenje kod pacijenata s ascitesom može jednostavno odražavati promjenu ukupnog volumena distribucije.

Amonijak
Proizvodnja amonijaka nastaje kao rezultat djelovanja bakterija debelog crijeva na proteine ​​u ishrani, a jetra igra glavnu ulogu u njegovoj eliminaciji. Bez sumnje, loše funkcioniranje jetre još uvijek ne katabolizira amonijak. Hiperamonemija i encefalopatija su klasične manifestacije zatajenja jetre, a postoji labilna korelacija između encefalopatije i nivoa amonijaka u serumu (osim ako se uzorak ne dobije natašte i brzo transportuje u laboratoriju na ledu, može se dobiti dramatično povišen nivo amonijaka).

protrombinsko vrijeme (PT)
Proizvodnja faktora koagulacije II, VII, IX i X zavisi od adekvatnog unosa vitamina K (pothranjenost je rizična grupa). Budući da je vitamin rastvorljiv u mastima, nedostatak vitamina K je čest kod osoba sa opstruktivnim oboljenjem jetre, kod kojih žučne kiseline još uvek ne dospevaju u creva. Stoga se PT, vrijeme potrebno da se protrombin (faktor II) pretvori u trombin, obično povećava u prisustvu bilijarne opstrukcije. RT također može biti povišen u prisutnosti prave hepatocelularne bolesti, loše funkcioniranje jetre ne može pravilno gama-karboksilirati gore navedene faktore u jetri uprkos prisustvu vitamina K. Ovo je osnova za parenteralna primena(neoralni) vitamin K kod pacijenata s povišenim vrijednostima TA. Ako ova terapija koriguje PT vrednost, funkcija jetre će verovatno biti u granicama normale i neuspeh je najverovatnije posledica opstrukcije. Stoga je korisno ponovno izmjeriti PT vrijednost nakon primjene vitamina K.

Jedan od prvih koraka u procjeni novorođenčeta s kolestazom je mjerenje PT/PTT i davanje vitamina K. Neliječena hipoprotrombinemija može dovesti do spontanog krvarenja i intrakranijalnog krvarenja.

Mikronutrijenti i poremećaji povezani s vitaminima
Bakar se akumulira u jetri tokom holestaze jer se izlučuje prvenstveno putem žuči. Moguće je da je interakcija između bakra, prooksidansa koji stvara slobodni radikali, a jetra koja je već zahvaćena kolestazom (u prisustvu nedostatka antioksidansa kao što su glutation i vitamin E) dodatno doprinosi već postojećem oštećenju jetre.

Mangan se također izlučuje prvenstveno kroz bilijarni sistem i stoga se može akumulirati u jetri i uzrokovati hepatotoksičnost. Iz tog razloga, smanjujemo ili čak ukidamo suplementaciju mangana u otopinama za totalnu parenteralnu ishranu koji se koriste za pacijente sa oboljenjem jetre.

Aluminij se također izlučuje putem žuči i hepatotoksičan je u visokim dozama. Holestaza može dovesti do njenog nakupljanja u jetri.

Svi vitamini rastvorljivi u mastima (A, D, E i K) se apsorbuju kroz adekvatnu sekreciju žučnih kiselina u jetri u lumen creva. Kada se žučne kiseline ne izlučuju u crijeva, dolazi do malapsorpcije vitamina topivih u mastima. Štaviše, esteri vitamina A i E zahtijevaju hidrolizu prije apsorpcije, a crijevna esteraza zavisna od žučne kiseline katalizira ovu reakciju. Posljedično, apsorpcija vitamina A i E je dodatno smanjena kod pacijenata s holestazom. Jetra je također odgovorna za jedan od koraka hidroksilacije potrebnih za metabolizam vitamina D u njegov aktivni oblik. Bez sumnje, oštećena funkcija jetre obično smanjuje razinu vitamina D, a rahitis je čest kod djece s kolestazom.

SLIKE I HISTOPATOLOGIJA JETRE I ŽUČNOG TRAKTA

Ultrasonografija abdomena -
relativno jeftin, jednostavan za primjenu i obično se može poduzeti bez sediranja pacijenta. Omogućava mjerenje veličine jetre, potvrđivanje promjena u strukturi jetre i prisutnost cističnih ili necističnih parehimskih lezija. Ciste i kamenje holedoha mogu se otkriti sa tačnošću od 95%. Ultrasonografija je također korisna kao metoda skrininga za velike lezije u jetri i proširene žučne kanale. Konačno, potvrđuje i odsustvo žučne kese, što može ukazivati ​​na prisustvo bilijarne atrezije.

holescintigrafija -
otkriva abnormalnosti u jetrenoj apsorpciji, kao i sposobnosti koncentracije i izlučivanja parenhima. Snimanje sa kolefilnim radioaktivno označenim N-supstituisanim imino-diacetatom (IDA), radioaktivno obeleženim atomima tehnecijuma-99 kao što je diizopropil-IDA (DISIDA) ili para-izopropil-IDA (PIPIDA) koristi se u pregledu dece sa oboljenjem jetre. Ovi radioaktivno obilježeni atomi su koncentrisani unutar žuči, dajući na taj način sliku protoka žuči, čak i u prisustvu teške kolestaze. Pojava obilježenog atoma unutar crijevne regije nakon 24 sata praktično isključuje bilijarnu atreziju, ali obrnuto nije istina. U stvari, odsustvo označenog atoma u crijevima možda ne predstavlja opstruktivni defekt, već proces parenhimske bolesti u kojem je loša koncentracija označenog atoma. Da bi se olakšao protok žuči, pacijenti često primaju fenobarbital (5 mg/kg dnevno, podijeljeno u 2 dnevne doze) 3 do 5 dana prije snimanja. Fenobarbital olakšava protok žuči indukujući specifične enzime jetre kod novorođenčadi sa nezrelim jetrenim enzimskim sistemom, ali bez drugih abnormalnosti.

Općenito, skeniranje izlučivanja radionuklida nije od suštinskog značaja za procjenu neonatalne holestaze. Ovaj dugotrajan proces može odgoditi dijagnozu. Štaviše, ima visoku stopu lažno pozitivnih (tj. nema izlučivanja) i lažno negativnih (tj. jasno označeno izlučivanje atoma) (najmanje 10%) i nije vrlo efikasan kada su nivoi bilirubina u serumu povišeni. Perkutana biopsija jetre nikada ne treba odlagati u korist radionuklidnog skeniranja.

Kompjuterska tomografija (CT) i magnetna rezonanca (MRI)
Ove dvije metode su rijetko potrebne kao metode prvog reda u dijagnostici bolesti jetre kod djece. Međutim, oni mogu biti korisni u određenim situacijama. CT skeniranje jetre može otkriti naslage glikogena, željeza i lipida unutar jetrenog parenhima i može jasno identificirati i karakterizirati neoplazme u jetri. Međutim, CT je skuplji i tehnički teži kod dojenčadi od ultrazvuka, a pacijent je izložen jonizujućem zračenju. MRI ima uporedivu osjetljivost sa CT u prepoznavanju kemijskih razlika u tkivima i otkrivanju tumora i infiltrata bez ubrizgavanja kontrastnog sredstva ili izlaganja pacijenta jonizujućem zračenju. Međutim, MRI je skuplji i ne može se koristiti za otkrivanje naslaga kalcija ili kod pacijenata sa implantiranim metalnim uređajima.

Perkutana biopsija jetre -
kardinalna metoda za brzo postavljanje dijagnoze osnovne bolesti jetre. Tehnika je brza, bezbedna i efikasna i obično ne zahteva da pacijent ostane u operacionoj sali ili da prenoći u bolnici. Može se ispitati histološka slika jetre; glikogen, bakar, gvožđe i druge komponente u tkivu jetre mogu se kvantifikovati. Patolozi mogu utvrditi da li postoji bilo kakav poremećaj skladištenja: da potvrde prisustvo Wilsonove bolesti (pohranjivanje bakra), bolesti skladištenja glikogena ili neonatalne bolesti skladištenja željeza, kao i mnogih drugih patoloških stanja. Histološka slika tkiva pruža korisne informacije o stepenu fibroze ili prisutnosti ciroze i omogućava dijagnozu bilijarne atrezije, neonatalnog hepatitisa, kongenitalne fibroze jetre i nedostatka alfa-1 antitripsina. Prijavljeno je da perkutana biopsija jetre može dati tačnu dijagnozu bilijarne atrezije u 94-97% svih slučajeva, čime se eliminira rizik od izlaganja djeteta s intrahepatičnom insuficijencijom žučnih kanala kolestazom nepotrebnoj operaciji.

SKRAĆENICE
AIH - autoimuni hepatitis
ALT - alanin aminotransferaza
AR - alkalne fosfataze
AST - aspartat aminotransferaza
GGT - Gama glutamil transpeptidaza
HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
LFT - Test funkcije jetre
RT - protrombinsko vrijeme
PTT - parcijalno tromboplastinsko vrijeme

BOLESTI JETRE KOD NOVROĐENČADE

neonatalni hepatitis

Ovaj relativno specifičan sindrom je okarakterisan i klinički i histološki, ali je njegova patofiziološka osnova nepoznata.

Mali postotak slučajeva može biti povezan s virusnim hepatitisom stečenim in utero ili postnatalno.

U većini slučajeva, "idiopatski" neonatalni hepatitis je vrlo opća kategorija koja uključuje sve slučajeve neonatalne disfunkcije jetre čija etiologija nije identificirana.

Na primjer, homozigotni nedostatak alfa-1 antitripsina, koji je sada prepoznat kao konkretan razlog neonatalna bolest jetre, ranije je bila uključena u kategoriju idiopatskog neonatalnog hepatitisa.

Kako je metabolizam žučne kiseline jasnije definiran i specifični defekti identificirani, sada se vjeruje da mnoga djeca za koje se ranije mislilo da imaju "neonatalni hepatitis" imaju defekt u metabolizmu žučne kiseline.

Hepatobilijarni sistem dojenčadi i novorođenčadi podložan je oštećenjima zbog metaboličke nezrelosti, nedovoljnog transporta proteina ili izmijenjene funkcije organela. Ove karakteristike dovode do izmenjene permeabilnosti ili neefikasnog transporta unutar sistema, što doprinosi nastanku ili hroničnosti holestaze.

primarni cilj u liječenju djece s neonatalnim hepatitisom treba provesti iscrpnu potragu za uočljivim i izlječivim uzrocima ovog kliničkog stanja. Žutica se može pojaviti od rođenja ili se pojaviti tokom prva 3 mjeseca života.

Klasične manifestacije kolestaze nisu uvek prisutne tokom prvih nekoliko nedelja života kod pacijenata sa insuficijencijom žučnih kanala, nedostatkom alfa1-antitripsina ili čak bilijarnom atrezijom. Ova djeca često, ali ne uvijek, imaju loš apetit, povraćaju i imaju mučan izgled.

Holestaza se manifestuje odvajanjem aholične stolice i tamnog urina. Serumski bilirubin je povišen i više od 50% je zbog konjugirane frakcije. Nivoi aminotransferaze su skoro uvek povišeni, ali u različitom stepenu. Nivoi AP i GGT, ako su povišeni, samo umjereno.

Serumski albumin i RT mogu biti abnormalni, a stepen abnormalnosti korelira sa ozbiljnošću bolesti u trenutku prezentacije. Ultrazvuk obično pokazuje prisustvo žučne kese i odsustvo cističnih malformacija bilijarnog stabla, objašnjavajući holestazu. Hepatobilijarna scintigrafija otkriva odgođeni transport radionuklida i na kraju pokazuje otvoreno ekstrahepatično bilijarno stablo.

Teško zahvaćena jetra može imati poteškoća s apsorpcijom radionuklida, smanjujući korisnost ovu studiju kod teško bolesne dece. Biopsija jetre obično daje konačnu dijagnozu demonstrirajući transformaciju gigantskih ćelija sa inflamatornim infiltratima portala i bez proliferacije žučnih kanala.

Zbrinjavanje ove djece uključuje mjere podrške i izbjegavanje posljedica malapsorpcije pružanjem adekvatnu ishranu i priznanice vitamini rastvorljivi u mastima i triglicerida srednjeg lanca do oporavka (što se dešava u većini). Transplantacija jetre je alternativa za one koji nemaju koristi od konzervativnog liječenja.

Bilijarna atrezija

Bilijarna atrezija je rezultat destruktivnog idiopatskog upalnog procesa koji zahvaća intra- i ekstrahepatične žučne kanale. To dovodi do fibroze i obliteracije bilijarnog trakta sa razvojem bilijarne ciroze. Javlja se širom svijeta, pogađa otprilike 1 od 12.000 živorođenih i najčešće je česta indikacija za transplantaciju jetre kod dojenčadi i djece.

Rana diferencijacija bilijarne atrezije od idiopatskog neonatalnog hepatitisa omogućava brzu hiruršku korekciju (Kasai portoenterostomija) koja omogućava poboljšanu ishranu i maksimalan rast.

Budući da se ciroza brzo razvija, hirurška sanacija bilijarne atrezije je najefikasnija ako se izvodi prije 3 mjeseca života, naglašavajući potrebu za brzim i tačna dijagnoza uzroci disfunkcije jetre uočeni kod novorođenčeta. Kao i kod idiopatskog neonatalnog hepatitisa, djeca sa bilijarnom atrezijom imaju znakove kolestaze. Kada se ovi znakovi prepoznaju, ultrazvuk abdomena može isključiti prisustvo holedohalne ciste.

Kolescintigrafija obično pokazuje dobro hvatanje obilježenog atoma i nema izlučivanja u crijeva čak ni nakon 24 sata. Biopsija jetre potvrđuje dijagnozu - otkriva proliferaciju interlobularnih žučnih kanala, periportalnu fibrozu i žučne čepove u tubulima.

Transplantacija jetre može biti neophodna ako postoji progresivna hepatična dekompenzacija, refraktorno usporavanje rasta, poremećena sintetička disfunkcija i razvoj koagulopatije ili intreabilne portalne hipertenzije s rekurentnim gastrointestinalnim krvarenjem ili hipersplenizmom.

Drugi razlozi

Drugi entiteti koji uzrokuju disfunkciju jetre kod novorođenčeta i dojenčadi mogu se dijagnosticirati kombinacijom opšta istraživanja.

Strukturne abnormalnosti bilijarnog stabla, kao što su kongenitalna fibroza jetre ili holedohalne ciste, obično se otkrivaju ultrazvukom. Biopsija jetre pokazuje karakterističan "defekt duktalne ploče" kod novorođenčadi s kongenitalnom fibrozom jetre.

Bakterijske infekcije koje uzrokuju holestazu mogu se identificirati pozitivnom kulturom krvi ili urina. Izloženost majke ili prethodna infekcija (toksoplazmoza, sifilis, citomegalovirus, herpes simplex virus, varičela i drugi virusi) trebalo bi da potakne skrining na ove infekcije. U slučaju sumnje virusna infekcija potrebno je odrediti antitijela na serumski imunoglobulin M (IgM) i IgG. Urin je često pozitivan na citomegalovirus.

Nasljedna tirozinemija, defekt u metabolizmu tirozina, ukazuje se nesrazmjernim oštećenjem sintetičke funkcije jetre, blagim abnormalnostima bilirubina, razinama transaminaza i rahitisom.

Prisustvo sukcinil acetona u urinu i otkrivanje nedovoljne aktivnosti fumarilacetoacetat hidrolaze (koja katalizuje završni korak u oksidativnom katabolizmu tirozina) potvrđuje dijagnozu. Skrining za nedostatak alfa 1-antitripsina može se obaviti tipkanjem za protein inhibitor ZZ (PiZZ) i obično se potvrđuje karakterističnim periodičnim Schiff-ovim kiselinom pozitivnim granulama alfa 1-antitripsina deponovanim unutar jetrenog parenhima na biopsiji jetre.

Prekomjerne naslage gvožđa se vide na biopsiji kod novorođenčadi sa neonatalnom bolešću skladištenja gvožđa. Kongenitalna hipotireoza, koja se može manifestirati nejasnom hiperbilirubinemijom, isključuje se procjenom funkcije štitnjače.

BOLESTI JETRE KOD STARIJEG DJETETA

Glavni uzroci bolesti jetre uočeni nakon djetinjstva su toksični, infektivni, metabolički, autoimuni, vaskularni i infiltrativni. Relativna učestalost svakog poremećaja varira u zavisnosti od starosti pacijenta. Virusni hepatitis se javlja kod pacijenata svih uzrasta, kao i bolest jetre uzrokovana srčanim ili kolagenskim vaskularnim oboljenjima.

Poremećaji metabolizma masti bilježe se u starijem dojenčadi i ranom djetinjstvu. Wilsonova bolest se obično otkriva u starijem djetinjstvu ili adolescenciji.

Akutni hepatitis

Klinička slika virusnog hepatitisa varira ovisno o patogenu. HAV infekcija se najčešće javlja kao bolest nalik gripi (slabost i znaci infekcije gornjih disajnih puteva). Pacijenti često imaju groznicu i mogu imati vrlo jaku žuticu.

Patogeni se prvenstveno šire fekalno-oralnim putem. Kod djece, bolest je obično samoograničavajuća i često nema kliničke manifestacije. Nije identifikovano stanje hroničnog nosioca. Dijagnoza akutne infekcije zasniva se na prisustvu anti-HAV IgM antitijela u serumu.

Infekcija virusom hepatitisa B (HAV) može uzrokovati i akutni i kronični hepatitis i moguće cirozu i hepatocelularni karcinom. Dijagnoza se zasniva na detekciji površinskog antigena hepatitisa B (HBsAg) ili anti-HBV jezgra (anti-HBc) IgM antitela. Hronična HBV infekcija povezana je sa postojanošću HBsAg i HBV DNK.

Virus hepatitisa C (HCV) uzrokuje akutni hepatitis koji napreduje u kroničnu bolest kod više od 70% oboljelih osoba. Završni stadijum bolesti (ciroza jetre, hepatocelularni karcinom) može se javiti kod 10% pacijenata. Fulminantni hepatitis rijetko je opisan. Dijagnoza se zasniva na otkrivanju anti-HCV antitijela i potvrđuje se lančana reakcija polimeraze na HCV RNK.

Infekcija virusom hepatitisa D (HDV) obično komplikuje bolest jetre kod pacijenata sa hepatitisom B i uvijek se treba uzeti u obzir kod pacijenata s posebno agresivnom HBV bolešću. HDV je rasprostranjen u mediteranskom basenu i rjeđi u Sjevernoj Americi, gdje je prvenstveno povezan s intravenskom upotrebom droga.

Virus hepatitisa E (HEV) javlja se kao epidemija u dijelovima svijeta sa lošim sanitarnim uslovima. Slučajevi dijagnosticirani u Sjevernoj Americi bili su kod pacijenata koji su donijeli virus iz inostranstva. To može biti posebno pogubno kod trudnica.

hronični hepatitis

Tradicionalno se definira kao upalna bolest jetre u kojoj biohemijske i histološke abnormalnosti traju duže od 6 mjeseci. Međutim, nepovratne promjene mogu nastati kod djece i to u roku od 6 mjeseci.

Najakutniji hepatitis nestaje kod djece u roku od 3 mjeseca.

Etiologiju uočene bolesti jetre treba aktivno identificirati, jer su mnoge bolesti koje uzrokuju kronični hepatitis kod djece podložne specifičnom konzervativna terapija. Hronični hepatitis kod djece rezultat je virusne infekcije, autoimunog procesa, izloženosti hepatotoksičnim lijekovima ili srčanih metaboličkih ili sistemskih poremećaja.

Autoimuni hepatitis (AIH)

AIH je upala jetre povezana s prisustvom cirkulirajućih autoantitijela u odsustvu drugih priznatih uzroka bolesti jetre. Najmanje dva tipa su opisana: tip I AIH je češći među ženama i karakterizira ga pozitivno antinuklearno antitijelo, a tip II AIH uključuje antijetra-bubreg-mikrozomska antitijela.

Ostalo autoimune bolesti mogu koegzistirati s ovom vrstom hepatitisa, uključujući tiroiditis, dijabetes, hemolitička anemija i nodozni eritem. Laboratorijska procjena otkriva povećanje aminotransferaza (često vrlo visoke) i različite stupnjeve hiperbilirubinemije, od kojih je većina konjugirana.

Koncentracije gamaglobulina u serumu su povišene kod gotovo svih pacijenata. Vrijednosti AR i GGT su obično normalne ili samo blago povišene. Biopsija jetre otkriva inflamatorni infiltrati ograničavajuće ploče i intralobularne zone s parcijalnom nekrozom, distorzijom lobularne strukture, pa čak i fibrozom u teškim slučajevima.

Druge bolesti jetre

Sklerozirajući holangitis karakterizira kronična upala intra- ili ekstrahepatičnog bilijarnog stabla. Može biti primarna (bez dokaza osnovne bolesti i nejasna etiologija) i obično se povezuje s upalnom bolešću crijeva. Sekundarni sklerozirajući kolangitis nastaje kao rezultat kamenaca, postoperativnih striktura ili tumora.

Djeca mogu imati žuticu, svrab (svrab) ili umor nakon pojave. Povišeni nivoi AR su vrlo karakteristični, ali ne postoji specifičan marker bolesti. Biopsija pokazuje tipičnu koncentričnu fibrozu oko interlobularnih žučnih kanala (izgled "kože luka"). Za postavljanje dijagnoze potrebna je holangiografija ili endoskopska retrogradna holangiopankreatografija.

Liječenje uključuje davanje vitamina rastvorljivih u mastima i ursodeoksiholne kiseline, prirodnog koleretika žučne kiseline, što se čini da smanjuje pruritus kod oboljelih osoba.

Nažalost, bolest jetre kod mnogih pacijenata napreduje i razvija se ciroza. Transplantacija jetre je na kraju potrebna za dugotrajno preživljavanje.

Wilsonova bolest je autosomno recesivni poremećaj uzrokovan defektom u izlučivanju bakra u žuči, u kojem višak naslaga bakra dovodi do ciroze. Višak bakra se taloži u rožnici, bubrezima i mozgu, što dovodi do ekstrahepatičnih manifestacija bolesti.

Iako kliničko-patološke manifestacije mogu biti izuzetno varijabilne, Wilsonovu bolest treba uključiti u diferencijalnu dijagnozu svakog djeteta koje ima bolest jetre, neurološke abnormalnosti, promjene ponašanja ili Kayser-Fleischer prstenove.

Serumski ceruloplazmin, nosilac bakra, je obično, ali ne uvijek, smanjen. Definitivna dijagnoza zahtijeva procjenu 24-satnog izlučivanja bakra u urinu i kvantificiranje bakra u tkivu jetre dobiveno biopsijom.

Wilsonova bolest se može manifestirati kao fulminantno zatajenje jetre, obično u kombinaciji s hemolitičkom krizom zbog toksičnosti bakra za crvena krvna zrnca.

Terapija je penicilamin, koji omogućava izlučivanje bakra u urinu. Budući da prognoza zavisi od rano liječenje i individualna reakcija za terapiju je važno uzeti u obzir ovu dijagnozu kod svakog djeteta sa znacima kronične bolesti jetre.

Ishemijski hepatitis javlja se kao rezultat kongestivnog zatajenja srca, šoka (npr. dehidracija), gušenja, srčanog i respiratornog zastoja ili konvulzija. Obično su aminotransferaze povišene u odsustvu drugih markera teške bolesti jetre. Ovaj poremećaj je uzrokovan hipotenzijom/hipoperfuzijom jetre tokom jednog od gore navedenih događaja, jetra je pogođena kao "nedužni posmatrač" početnog procesa.

Ishemijski hepatitis može ličiti na infektivni hepatitis, ali se lako razlikuje po brzom smanjenju nivoa transaminaza tokom dana nakon početnog moždanog udara bez povećanja koagulopatije ili hiperbilirubinemije.

Uočeni su infiltrativni poremećaji jetre sa leukemija, limfom i neuroblastom , ali se ove nozološke jedinice obično brzo identifikuju. Slično, primarni tumori jetre se lako mogu identificirati kod djeteta koje ima hepatomegaliju ili nadutost abdomena. Rjeđe, djeca u početku imaju žuticu i zaostaju u masama.

Hepatoblastom, hepatokarcinom i hemangioendoteliom čine skoro dvije trećine svih tumora jetre u djetinjstvu. Hepatocelularni karcinom obično se javlja preko kasnijim datumimaživota nego hepatoblastom i češći je među djecom s istorijom bolesti jetre (npr. hronični hepatitis B).

Nivoi alfa-fetoproteina u serumu su obično povišeni. CT skeniranje obično otkriva