Liječenje amiotrofične lateralne skleroze. Skeletno motorne jedinice. Glavni uzroci bolesti

Lou Gehrigova bolest, ili amiotrofična lateralna skleroza, je brzo progresivna patologija nervnog sistema, koju karakterizira oštećenje motornih neurona kičmene moždine, moždanog debla i korteksa. Osim toga, u patološki proces su uključene motorne grane kranijalnih neurona (glosofaringealni, facijalni, trigeminalni).

Etiologija bolesti

Ova bolest je prilično rijetka i javlja se kod dvije do pet osoba na 100 000. Smatra se da se bolest češće razvija kod muškaraca nakon pedeset godina. Amiotrofična lateralna skleroza nije izuzetak i pogađa ljude razne profesije(učitelji, inženjeri, nobelovci, senatori, glumci) i razne društveni status. Najpoznatiji pacijent s dijagnozom amiotrofične lateralne skleroze bio je svjetski prvak u bejzbolu Lou Gehrig, koji je toj bolesti dao alternativno ime.

U Rusiji je Lou Gehrigova bolest takođe rasprostranjena. Do danas postoji oko 15-20 hiljada pacijenata sa ovom dijagnozom. Među najpoznatijim ljudima u Rusiji sa takvom patologijom vrijedi istaknuti kompozitora Dmitrija Šostakoviča, izvođača Vladimira Migulya i političara Jurija Gladkova.

Uzroci Lou Gehrigove bolesti

Osnova ove bolesti je nakupljanje patološkog netopivog proteina u motoričkim ćelijama nervnog sistema, što dovodi do njihove smrti. Uzrok ove patologije još nije razjašnjen, ali postoje mnoge teorije. Među glavnima:

neuronske- Britanski naučnici sugerišu da je razvoj bolesti povezan sa glijalnim elementima, to su ćelije koje obezbeđuju vitalnu aktivnost neurona. Brojne studije su pokazale da sa smanjenjem funkcija astrocita, koji uklanjaju glutamat iz nervnih završetaka, vjerovatnoća razvoja strašne bolesti raste deset puta.

Gennaya- 20% pacijenata ima abnormalnosti u genima koji kodiraju enzim superoksid dismutazu-1. Ovaj enzim je odgovoran za pretvaranje toksičnih tvari nervne celije superoksida u kiseonik.

autoimune- teorija se temelji na otkrivanju specifičnih antitijela u krvi, koja počinju eliminirati motorne živčane stanice. Postoje studije koje dokazuju postojanje takvih antitijela na pozadini prisustva drugih. ozbiljne bolesti(na primjer, s Hodgkinovim limfomom ili rakom pluća).

nasledna- patologija je nasljedna u 10% slučajeva.

Virusno- teorija je bila posebno popularna 60-70-ih godina prošlog vijeka, ali nije našla potvrdu u budućnosti. Naučnici iz SSSR-a i SAD-a provodili su eksperimente na majmunima unoseći ekstrakte dobijene od bolesnih ljudi u kičmenu moždinu. Drugi istraživači su pokušali dokazati učešće virusa dječje paralize u nastanku patologije.

Klasifikacija amiotrofične lateralne skleroze:

Manifestacije Lou Gehrigove bolesti

Bilo koji od oblika bolesti počinje na isti način: pacijent se žali na povećanu slabost mišića, smanjenu mišićna masa i pojava fascikulacija (trzanja mišića).

Bulbarni oblik amiotrofične lateralne skleroze karakterizira oštećenje kranijalnih živaca (12, 10 i 9 parova):

pacijenti imaju oštećen izgovor i govor, postaje teško pomicati jezik;

s vremenom se čin gutanja počinje poremetiti, pacijent se često guši, hrana može pucati kroz prolaze nosa;

pacijenti osjećaju nevoljne trzaje jezika;

progresija Lou Gehrigove bolesti je praćena razvojem potpuna atrofija mišići vrata i lica, izrazi lica su potpuno izgubljeni, pacijent ne može otvoriti usta, žvakati hranu.

Cervikotorakalna varijanta bolesti zahvata gornje udove, dok se proces razvija simetrično, s obje strane:

u početku pacijent osjeća pogoršanje funkcija ruku, pisanje postaje teško, sviranje muzičkih instrumenata, postaje teško izvoditi složene pokrete;

u isto vrijeme postoji jaka napetost u mišićima ruku, povećavaju se refleksi tetiva;

s vremenom se slabost počinje širiti na mišiće ramena i podlaktice, oni atrofiraju, gornji ud podsjeća na viseći bič.

Lumbosakralni oblik počinje osjećajem slabosti donjih ekstremiteta:

pacijenti se žale da im je teško penjati se stepenicama, hodati na velike udaljenosti, stajati na nogama i obavljati svakodnevni posao;

nakon određenog vremena stopalo počinje opuštati, dolazi do atrofije mišića nogu, takvi pacijenti ne mogu stajati na nogama;

javljaju se patološki tetivni refleksi (Babinsky), pacijenti počinju patiti od fekalne i urinarne inkontinencije.

Bez obzira na varijantu bolesti u početnim stadijumima bolesti, ishod je isti za sve. Bolest neprestano napreduje i širi se na sve mišiće tijela, pa čak i mišiće respiratornog sistema. Nakon njihovog odbijanja, pacijent mora biti prebačen na umjetnu ventilaciju pluća i pružiti mu stalnu njegu.

Ovi pacijenti obično umiru od razvoja prateće bolesti(sepsa, upala pluća). Čak i u slučaju pravilne njege, počinju razvijati čireve od proleža, hipostatsku upalu pluća. Shvaćajući potpunost težine vlastite bolesti, takvi pacijenti često padaju u apatiju, depresiju, prestaju biti zainteresirani za svoje voljene i vanjski svijet.

Vremenom, psiha pacijenata prolazi kroz značajne promjene. Tako pacijenti mogu pokazati inkontinenciju, agresivnost, emocionalnu labilnost, ponašati se. Provođenje testova inteligencije pokazuje smanjenje razmišljanja i mentalni kapacitet, pogoršanje pažnje i pamćenja.

Dijagnoza amiotrofične lateralne skleroze

Među glavnim dijagnostičkim metodama su:

MRI glave i kičmena moždina- metoda je vrlo informativna i omogućava vam da otkrijete atrofiju motoričkih dijelova mozga, kao i degeneraciju piramidalnih struktura.

Cerebrospinalna punkcija - obično je prisutan povišen ili normalan sadržaj proteina.

Neurofiziološki pregledi - transkranijalna magnetna stimulacija (TCMS), elektromiografija (EMG), elektroneurografija (ENG).

Molekularno genetska analiza- proučavanje gena koji je odgovoran za kodiranje Superoksid dismutaze-1.

Biohemijski test krvi - otkriva povećanje kreatin fosfokinaze (enzim koji nastaje prilikom razgradnje mišićnog tkiva), blagi porast enzima jetre (AST, ALT), nakupljanje toksina u krvi (kreatinin, urea).

Zbog činjenice da amiotrofična lateralna skleroza ima simptome slične drugim patologijama, potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu:

Lambert-Eatonov sindrom, mijastenija gravis - bolesti neuromuskularne sinapse;

bolesti perifernih nerava: multifokalna motorna neuropatija, Isaacsova neuromiotonija, Personage-Turnerov sindrom;

bolesti kičmene moždine: limfom ili limfocitna leukemija, siringomijelija, spinalna amiotrofija, tumori kičmene moždine;

sistemske bolesti;

bolesti mišića: miotonija Rossolimo-Steinert-Kurshman, miozitis, parafaringealna miodistrofija;

bolesti mozga: discirkulatorna encefalopatija, multisistemska atrofija, tumori lobanjske jame(straga).

Liječenje Lou Gehrigove bolesti ili amiotrofične lateralne skleroze

Bilo koji tretman za ovu bolest dato vrijeme je neefikasna. Pravilna briga o pacijentu, lijekovi mogu produžiti život pacijenta, ali ne omogućavaju oporavak. Simptomatska terapija uključuje:

Rilutek (Riluzol) je lijek koji se dobro pokazao u Velikoj Britaniji i SAD-u. Princip njegovog djelovanja je blokiranje glutamata u mozgu, čime se poboljšava rad superoksid dismutaze-1.

RNA interferencija je prilično obećavajuća metoda za liječenje ove bolesti, čiji su tvorci dobili Nobelovu nagradu. Tehnika se zasniva na blokiranju sinteze patološkog proteina u samim nervnim ćelijama, čime se sprečava njihova kasnija smrt.

Transplantacija matičnih ćelija – studije pokazuju da transplantacija matičnih ćelija u CNS sprečava odumiranje nervnih ćelija, poboljšava rast nervnih vlakana i obnavlja neuronske veze.

Mišićni relaksanti - otklanjaju trzanje i grčeve mišića (Sirdalud, Mydocalm, Baclofen).

Retabolil (anabolici) - doprinose povećanju mišićne mase.

Antiholinesterazni lijekovi (Pyridostigmine, Kalimin, Prozerin) - sprečavaju brzo uništavanje acetilholina u neuromuskularnim sinapsama.

Vitamini grupe B (Neurovitan, Neurorubin), vitamini C, E, A - ovi lijekovi poboljšavaju provođenje nervnih impulsa duž vlakana.

Antibiotici širokog spektra (karbopenemi, fluorokinoloni, cefalosporini 3-4 generacije) su indicirani u slučaju komplikacija infektivne prirode, sepse.

Kompleksna terapija bolesti nužno uključuje upotrebu nazogastrične sonde za hranjenje, časove sa doktorom fizikalne terapije, masažu i psihološke konsultacije.

Prognoza

Prognoza u prisustvu amiotrofične lateralne skleroze je nepovoljna. Pacijent umire samo nekoliko mjeseci ili godina nakon pojave bolesti, prosječni životni vijek takvih pacijenata je:

sa lumbalnim debijem - 2,5 godine;

sa bulbarom - 3-5 godina;

samo oko 7% živi duže od pet godina.

Prognoza je povoljnija s nasljednom prirodom bolesti, koja je povezana s mutacijama u genu koji kodira Superoksid dismutazu-1.

Situacija u Rusiji je zasjenjena nedostatkom odgovarajuće brige o pacijentima, o čemu može svjedočiti i činjenica da lijek Riluzot, koji može značajno usporiti tok bolesti, nije ni registrovan u Rusiji do 2011. godine, a bolest sama je iste godine (katastrofalno kašnjenje) uvrštena na listu rijetkih patologija. Međutim, u Moskvi postoje:

Dobrotvorni fond za pacijente sa ALS-om nazvan po G. N. Levitskyju;

fond za pomoć pacijentima s Lou Gehrigovom bolešću u Marfo-Mariinsky Mercy Centru.

Na kraju želim napomenuti da ovako strašna bolest ne prolazi nezapaženo u široj javnosti, naime, u julu 2014. godine održana je humanitarna akcija Ice Bucket Challenge. Ova akcija je imala za cilj prikupljanje sredstava za podršku oboljelima od amiotrofične lateralne skleroze, a akcija se pokazala prilično obimnom. U njegovom toku organizatori su uspjeli prikupiti preko četrdeset miliona dolara za potrebe pacijenata sa ALS-om.

Suština ove akcije bila je da se osoba ili polije ledenom vodom i snimi na video kameru, ili donira određenu sumu novca za potrebe organizacije. Akcija je postala posebno popularna zbog učešća poznatih političara, glumaca i izvođača.

Bolest amiotrofična lateralna skleroza (ALS) javlja se kod tri od sto hiljada ljudi. Uprkos današnjem napretku medicine, stopa smrtnosti od ove patologije je 100%. Međutim, postoje slučajevi kada pacijenti s vremenom nisu umrli, njihovo stanje se stabiliziralo. Najbolji primjer je poznati gitarista Jason Becker. Aktivno se bori protiv ove bolesti više od 20 godina.

Šta je BAS?

Kod ove bolesti dolazi do konzistentne smrti motornih neurona kičmene moždine i pojedinih dijelova mozga, koji su odgovorni za dobrovoljne pokrete. S vremenom mišići kod ljudi s ovom dijagnozom atrofiraju, jer su stalno neaktivni. Bolest se manifestira u obliku paralize udova, mišića tijela i lica.

Amiotrofična lateralna skleroza naziva se amiotrofična lateralna skleroza isključivo zato što se neuroni koji provode impulse do svih mišića nalaze s obje strane kičmene moždine. Posljednja faza bolesti dijagnosticira se kada patološki proces dođe do respiratornog trakta. Smrt nastaje zbog atrofije mišića ili infekcije. U nekim slučajevima, respiratorni mišići su zahvaćeni prije udova. Osoba umire vrlo brzo, a da ne doživi sve teškoće života sa paralizom.

U mnogim evropskim zemljama amiotrofična lateralna skleroza je poznata kao Lou Gehrigova bolest. Ovom poznatom igraču bejzbola iz Amerike dijagnoza je dijagnosticirana davne 1939. godine. Za samo nekoliko godina potpuno je izgubio kontrolu nad svojim tijelom, mišići su mu bili iscrpljeni, a sam sportista je postao invalid. Lou Gehrig je preminuo 1941.

Faktori rizika

Godine 1865. Charcot (francuski neurolog) prvi je opisao ovu bolest. Danas od nje ne pati više od pet ljudi od sto hiljada širom svijeta. Starost pacijenata sa ovom dijagnozom varira od 20 do 80 godina. Predstavnici jačeg pola su podložniji ovoj bolesti.

U 10% slučajeva ALS bolest je nasljedna. Naučnici su identifikovali oko 15 gena, čija se mutacija manifestuje u različitom stepenu kod ljudi sa ovom patologijom.

Preostalih 90% slučajeva su sporadične, odnosno nisu vezane za nasljedstvo, prirode. Stručnjaci ne mogu navesti konkretne uzroke koji dovode do razvoja bolesti. Pretpostavlja se da neki faktori i dalje mogu povećati rizik od bolesti, a to su:

• Pušenje.
• Rad u opasnoj industriji.
• Služba u vojsci (naučnicima je teško objasniti ovaj fenomen).
• Jesti hranu koja je uzgojena sa pesticidima.

Glavni uzroci bolesti

Teški patološki proces mogu potaknuti potpuno različiti faktori sa kojima se svakodnevno susrećemo pravi zivot. Zašto nastaje ALS? Razlozi mogu biti sljedeći:

• Intoksikacija organizma teškim metalima.
• Zarazne bolesti.
• Nedostatak određenih vitamina.
• Električna ozljeda.
• Trudnoća.
• Maligne neoplazme.
• Hirurške intervencije (uklanjanje dijela želuca).

Oblici bolesti

Cervikotorakalni oblik karakterizira širenje patološkog procesa na područje lopatica, ruku i cijelog ramenog pojasa. Čovjeku postupno postaje teško izvoditi uobičajene pokrete (na primjer, zakopčati dugmad), na koje se nije morao koncentrirati prije bolesti. Kada ruke prestanu da se "slušaju", dolazi do potpune atrofije mišića.

Lumbosakralni oblik karakteriziraju oštećenja donjih ekstremiteta poput ruku. Postepeno se razvija slabost mišića u ovom području, pojavljuju se trzaji i konvulzije. Pacijenti počinju osjećati poteškoće u hodu, stalno posrću.

Bulbarni oblik je jedan od najčešćih teške manifestacije bolesti. Pacijenti veoma retko uspevaju da prežive više od četiri godine od trenutka pojave primarni simptomi. Znakovi ALS bolesti počinju problemima s govorom i nekontroliranim izrazima lica. Bolesnici otežano gutaju, što se pretvara u potpunu nemogućnost samostalnog jela. Patološki proces, koji zahvata cijelo ljudsko tijelo, negativno utječe na rad respiratornog i kardiovaskularnog sistema. Zato pacijenti s ovim oblikom umiru prije nego se razvije paraliza.

Cerebralni oblik karakterizira istovremena uključenost u patološki proces i gornjih i donjih ekstremiteta. Osim toga, pacijenti mogu plakati ili se smijati bez razloga. Gravitacijom cerebralni oblik nije inferioran u odnosu na bulbar, tako da smrt od njega dolazi jednako brzo.

Klinička slika

Prema nekim podacima, čak i u pretkliničkoj fazi oko 80% motornih neurona umre. Sav njihov rad preuzimaju susjedne ćelije. Oni postepeno povećavaju broj terminalnih grana, a takozvani jonski kod počinje da se prevodi u veliki broj mišića. Usljed stvorenog preopterećenja ovi neuroni također umiru. Tako počinje amiotrofična lateralna skleroza. Simptomi bolesti se ne pojavljuju odmah nakon smrti motornih neurona.

Može proći 5-7 mjeseci prije nego što osoba obrati pažnju na vanjske promjene u svom tijelu. Pacijenti, u pravilu, imaju smanjenje tjelesne težine i slabost mišića, javljaju se poteškoće u obavljanju svakodnevnih aktivnosti. Postaje teško normalno se kretati, nositi predmete u rukama, disati, gutati i govoriti. Pojavljuju se konvulzije i trzaji. Takvi simptomi su karakteristični za mnoge bolesti, što značajno otežava dijagnozu ALS-a u ranim fazama razvoja.

Ovom patologijom nikada nisu zahvaćeni sistemi unutrašnjih organa (bubrezi, jetra, srce), mišići odgovorni za pokretljivost crijeva.

ALS bolest je progresivne prirode i vremenom zahvata sve više i više dijelova tijela. Osoba postepeno gubi sposobnost lakog kretanja, zbog kršenja refleksa gutanja, hrana stalno ulazi u respiratorni trakt, što uzrokuje prekide u disanju. U posljednjim fazama vitalna aktivnost se podržava samo zahvaljujući umjetnoj prehrani i ventilatoru.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti je izuzetno teška. Stvar je u tome da u početnim fazama ALS bolest ima slične simptome kao i druge. neurološki poremećaji. Tek nakon detaljnog pregleda pacijenta, doktor može postaviti konačnu dijagnozu.

Dijagnoza podrazumijeva višestruko proučavanje zdravlja pacijenta, počevši od prikupljanja anamneze pa do molekularno-genetske analize. Osim toga, propisan je neurološki pregled, magnetna rezonanca, serološke i biohemijske pretrage krvi.

Kakav bi trebao biti tretman?

Stručnjaci trenutno nisu u mogućnosti da ponude efikasne metode tretman. Sva pomoć ljekara svodi se na olakšavanje manifestacije bolesti koliko god je to moguće.

Liječenje amiotrofične lateralne skleroze uključuje uzimanje antiholinesteraznih lijekova (Galantamine, Prozerin) za poboljšanje kvalitete govora i gutanja, mišićnih relaksansa (Diazepam), antidepresiva i sredstava za smirenje. Za infektivne lezije propisan je antibiotska terapija. U slučaju jakih bolova, liječnici preporučuju uzimanje nesteroidnih protuupalnih lijekova, koji se naknadno zamjenjuju opojnim lijekovima.

jedini efikasan lek svrsishodna akcija je Rilutek. Ne samo da produžava život pacijenta, već vam omogućava i da povećate kašnjenje u prijenosu na ventilator.

Dobra njega značajno poboljšava kvalitetu života

Naravno, svaka osoba kojoj je dijagnosticiran ALS treba pravilnu njegu. Pacijent kritički ispituje svoje stanje, jer svaki dan njegovo tijelo bukvalno blijedi. Na kraju, takvi ljudi prestaju da se samostalno služe, komuniciraju sa rođacima i prijateljima i postaju depresivni.

Bez izuzetka, svim pacijentima sa ALS-om potrebno je:

• U funkcionalnom krevetu sa posebnim mehanizmom za podizanje.
• Na WC dasci.
• U invalidskim kolicima sa automatskom kontrolom.
• U sredstvima komunikacije, na primjer, u laptopu.

Ishrana pacijenata takođe zahteva posebnu pažnju. Bolje je dati dobro progutanu hranu, bogat vitaminima i proteini. Nakon toga, prehrana bez pomoći posebne sonde nije moguća.

Amiotrofična lateralna skleroza se brzo razvija kod nekih ljudi. Rodbini i prijateljima je jako teško, jer osoba bukvalno nestaje pred našim očima. Često je osobama koje se brinu o bolesnima potrebna dodatna pomoć psihologa, kao i uzimanje sedativa.

Prognoza

Ako je liječnik potvrdio amiotrofičnu lateralnu sklerozu, simptomi se iz dana u dan samo povećavaju, opće stanje pacijenta se pogoršava, prognoza u ovom slučaju je razočaravajuća. U cjelokupnoj istoriji moderne medicine zabilježena su samo dva slučaja kada su pacijenti uspjeli preživjeti. O prvom smo već govorili u ovom članku. A drugi je poznati fizičar Stephen Hawking, koji je nastavio uspješno postojati s takvom bolešću posljednjih 50 godina svog života. Naučnik aktivno radi i uživa u svakom novom danu, iako se kreće u posebno opremljenoj stolici, a sa drugima komunicira preko kompjuterskog sintisajzera govora.

Preventivne mjere

O primarnoj prevenciji patologije ne treba govoriti, jer točni uzroci njenog nastanka još uvijek nisu jasni. Sekundarna prevencija treba da ima za cilj usporavanje napredovanja bolesti i produženje života pacijenta. To uključuje:

1. Redovne konsultacije sa neurologom i uzimanje lekova.
2. Potpuno odbacivanje svega loše navike jer samo pogoršavaju ALS bolest.
3. Liječenje treba biti adekvatno i kompetentno.
4. Uravnotežena i racionalna prehrana.

Zaključak

U ovom članku smo govorili o tome šta predstavlja ALS bolest. Ne treba zanemariti simptome i liječenje takvog patološkog stanja. nažalost, moderne medicine ne mogu ponuditi efikasnu terapiju protiv ove bolesti. Međutim, rođaci i prijatelji trebali bi uložiti sve napore da poboljšaju svakodnevni život osobe s takvom dijagnozom.

Razmotrimo detaljno takvu bolest kao što je amiotrofična lateralna skleroza. Saznajte šta je to, koji su simptomi i uzroci. Dotaknimo se dijagnoze i liječenja ALS bolesti. I također će biti mnogo drugih korisnih preporuka na ovu temu.

je neurodegenerativna bolest praćena smrću centralnih i perifernih motornih neurona. To dovodi do postupne atrofije skeletnih mišića, disfagije, dizartrije, alimentarne i respiratorne insuficijencije. Bolest napreduje stabilno i praćena je smrću.

Ovo određuje relevantnost proučavanja problema. Prvi ga je opisao francuski psihijatar Jean-Martin Charcot 1869. godine. Zbog čega je dobio drugo ime kao Charcotova bolest.

U SAD-u i Kanadi poznat je i kao Lou Gehrigova bolest. 17 godina bio je vrhunski američki bejzbol igrač. Ali, nažalost, u 36. godini se razbolio od amiotrofične lateralne skleroze. I naredne godine je preminuo.

Poznato je da su većina pacijenata sa ALS-om osobe visokog intelektualnog i profesionalnog potencijala. Brzo postaju teški invalidi i umiru.

Pogođen je motorni analizator. Ovo je dio nervnog sistema. On prenosi, prikuplja i obrađuje informacije sa receptora mišićno-koštanog sistema. Također organizira koordinirane ljudske pokrete.

Ako pogledate sliku ispod, vidjet ćete to pogonski sistem veoma teško organizovati.

U gornjem desnom uglu vidimo primarni motorni korteks, piramidalni trakt koji ide do kičmene moždine. Ove strukture su zahvaćene ALS-om.

Anatomija piramidalnog trakta

Evo anatomije piramidalnog trakta. Ovdje vidite dodatno motorno područje, premotorni korteks.

Ove transformacije prenose signale od mozga do motornih neurona kičmene moždine. Oni inerviraju skeletne mišiće i regulišu voljne pokrete.

Amiotrofična lateralna skleroza je neobična neurodegenerativna bolest! Kod MKB 10— G12.2.

Sve najgore kod njega se dešava kada čovek još uvek ništa ne oseća. U ovoj pretkliničkoj fazi 50 - 80% motornih neurona umire nakon što se genetski neuspjeh realizuje uz učešće faktora sredine. Zatim, kada ostane 20% otpornih motornih neurona, počinje sama bolest.

Patogeneza amiotrofične lateralne skleroze

Ako govorimo o patogenezi amiotrofične lateralne skleroze, onda prije svega moramo razumjeti sljedeće. Postoje različiti (većinom nepoznati) genetski faktori.

Ostvaruju se u uslovima selektivne ranjivosti motornih neurona. Odnosno u onim uslovima koji obezbeđuju normalan vitalni i fiziološki rad ovih ćelija.

Međutim, u patološkim stanjima, oni igraju ulogu u razvoju degeneracije. To potom dovodi do glavnih mehanizama patogeneze.

Motoneuroni su najviše velike ćelije nervni sistem sa dugim provodnim procesima ( do 1 metar). Potrebni su im visoki troškovi energije.

Svaki takav motorni neuron je posebna elektrana. Ona preuzima velika količina impulse, a zatim ih prenosi radi implementacije koordinisanih ljudskih pokreta.

Ovim ćelijama je potrebno mnogo intracelularnog kalcijuma. On je taj koji osigurava rad mnogih sistema motornih neurona. Stoga je u stanicama smanjena proizvodnja proteina koji vezuju kalcij.

Smanjena je ekspresija određenih glutamatnih receptora (ampa) i ekspresija proteina (bcl-2) koji sprečavaju programiranu smrt ovih ćelija.

U patološkim stanjima, ove karakteristike motornog neurona djeluju na proces degeneracije. Kao rezultat, postoji:

• Toksičnost (glutamatna ekscitotoksičnost) stimulirajuće aminokiseline
• Oksidativni (oksidativni) stres
• Poremećaj citoskeleta motornih neurona
• Razgradnja proteina je poremećena formiranjem određenih inkluzija
• Postoji citotoksični efekat mutantnih proteina (sod-1)
• Apoptoza ili programirana stanična smrt motornih neurona

Vrste bolesti

Family ALS(Fals) - javlja se kada pacijent u istoriji porodice ima slične slučajeve ove bolesti. To čini 15%.

U drugim slučajevima, kada imaju složenije puteve nasljeđivanja (85%), govorimo o sporadični ALS.

Epidemiologija bolesti motornih neurona

Ako govorimo o epidemiologiji bolesti motornih neurona, onda je broj novooboljelih godišnje negdje oko 2 slučaja na 100.000 ljudi. Prevalencija (broj oboljelih od ALS-a u isto vrijeme) kreće se od 1 do 7 slučajeva na 100.000 ljudi.

U pravilu obolijevaju ljudi od 20 do 80 godina. Iako su izuzeci mogući.

prosečan životni vek:

• ako ALS bolest počinje poremećajem govora (sa bulbarnim debijem), tada obično žive 2,5 godine
• ako počne sa nekom vrstom motoričkih poremećaja (spinalni debi), onda je to 3,5 godine

Međutim, treba napomenuti da 7% pacijenata živi duže od 5 godina.

Genetski lokusi porodičnog ALS-a

Ovdje vidimo mnoge vrste porodičnog ALS-a. Otkriveno je više od 20 mutacija. Neki od njih su rijetki. Neki su uobičajeni.

Genetski lokusi porodičnog ALS-a

Tu su i novi ALS geni. Neke od njih nismo prikazali. Ali suština je da sve ove mutacije vode do jednog konačnog puta. Do razvoja oštećenja centralnih i perifernih motornih neurona.

Klasifikacija bolesti motornih neurona

Ispod je klasifikacija bolesti motornih neurona.

Norrisova klasifikacija (1993.):

• Amiotrofična lateralna skleroza - 88% pacijenata:
  • bulbarni debi ALS - 30%
  • debi u grudima - 5%
  • difuzno - 5%
  • cervikalni - 40%
  • lumbalni - 10%
  • respiratorni - manje od 1%
• Progresivna bulbarna paraliza - 2%
• Progresivna mišićna atrofija - 8%
• Primarna lateralna skleroza - 2%

Varijacije basa Hondkariana (1978):

1. Classic - 52% (kada su lezije centralnih i perifernih motornih neurona ravnomjerno zastupljene)
2. Segmentno-nuklearni - 32% (mali znaci centralne lezije)
3. Piramidalni - 16% (vidimo znakove periferne lezije koji nisu toliko svijetli kao znakovi centralne)

Prirodna patomorfoza

Ako govorimo o različitim debijima, onda treba napomenuti da je slijed razvoja simptoma uvijek siguran.

At bulbar debi prvo su govorni poremećaji. Zatim problemi sa gutanjem. Zatim dolazi do pareza udova i respiratornih poremećaja.

At cervikalni debi proces kršenja počinje jednom rukom, a zatim prelazi u drugu. Nakon toga mogu doći do bulbarnih smetnji i poremećaja kretanja u nogama. Sve počinje na strani na kojoj je patila primarna šaka.

Ako govorite o torakalni debi ALS-a, tada je prvi simptom koji pacijenti obično ne primjećuju slabost leđnih mišića. Država je slomljena. Tada se javlja pareza u ruci zajedno sa atrofijom.

At lumbalni debi prva je zahvaćena jedna noga. Zatim se uhvati drugi, nakon čega bolest prelazi na ruke. Zatim se javljaju respiratorni i bulbarni poremećaji.

Kliničke manifestacije Charcotove bolesti

Kliničke manifestacije Charcotove bolesti uključuju:

1. Znakovi oštećenja perifernih motornih neurona
2. Znakovi oštećenja centralnih motornih neurona
3. Kombinacija bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma

Fatalne komplikacije koje dovode do smrti:

1. Disfagija (poremećeno gutanje) i alimentarna (nutritivna) pothranjenost
2. Respiratorni poremećaji kralježnice i stabla zbog atrofije glavnih i pomoćnih respiratornih mišića

Znakovi oštećenja centralnog motornog neurona

Znakovi oštećenja centralnog motornog neurona uključuju:

1. Gubitak spretnosti - bolest počinje činjenicom da osoba počinje imati poteškoća sa zakopčavanjem dugmadi, vezivanjem pertle, sviranjem klavira ili uvlačenjem konca u iglu
2. Tada se snaga mišića smanjuje
3. Povećan spastični mišićni tonus
4. Pojavljuje se hiperrefleksija
5. Patološki refleksi
6. Pseudobulbarni simptomi

Znakovi oštećenja perifernog motornog neurona

Znakovi oštećenja perifernog motornog neurona kombiniraju se sa znacima oštećenja centralnog:

1. Fascikulacije (vidljivi trzaji u mišićima)
2. Grčevi (bolni grčevi mišića)
3. Pareza i atrofija skeletnih mišića glave, trupa i udova
4. Mišićna hipotenzija
5. Hiporefleksija

Konstitucijski simptomi ALS-a

Konstitucijski simptomi ALS-a uključuju:

• Kaheksija povezana sa ALS-om(gubitak više od 20% tjelesne težine za 6 mjeseci) je katabolički događaj u tijelu. Povezuje se sa smrću. veliki brojćelije nervnog sistema. U tom slučaju pacijentima se propisuju anabolički hormoni. Čak se i kaheksija može razviti zbog pothranjenosti.
• Umor(restrukturiranje završnih ploča) - kod jednog broja pacijenata moguć je pad od 15 - 30% kod EMG-a

Rijetki simptomi kod amiotrofične lateralne skleroze

Evo šta se odnosi na rijetki simptomi kod amiotrofične lateralne skleroze:

• Senzorni poremećaji. Međutim, pokazalo se da u 20% slučajeva pacijenti sa ALS-om (posebno kod starijih osoba) imaju senzorna oštećenja. Ovo je polineuropatija. Osim toga, ako bolest počinje s rukama, onda ih pacijent jednostavno objesi. Imaju poremećenu cirkulaciju. Potencijali se mogu smanjiti i u ovim senzornim nervima.
• Kršenje okulomotornih funkcija, mokrenje i stolica su izuzetno rijetki. Manje od 1%. Međutim, mogući su i češći sekundarni poremećaji. Ovo je slabost mišića dna zdjelice.
• Demencija (demencija) se javlja u 5% slučajeva.
• Kognitivno oštećenje - 40%. U 25% slučajeva su progresivne.
• Proleži - manje od 1%. U pravilu se javljaju kod teške alimentarne pothranjenosti.

Vrijedi reći da se u prisustvu ovih simptoma može sumnjati u dijagnozu.

Međutim, uvijek treba imati na umu da ako pacijent ima tipičnu kliničku sliku ove bolesti i ima ove simptome, tada se može postaviti dijagnoza ALS-a sa karakteristikama.

Umjereno kognitivno oštećenje i demencija

Razgovarajmo više o blagim kognitivnim oštećenjima i demenciji kod Lou Gehrigove bolesti. Ovdje često vidimo mutacije gena C9orf72. To dovodi do razvoja ALS-a, frontotemporalne demencije i njihove kombinacije.

Postoje tri opcije za razvoj ovog poremećaja:

1. varijanta ponašanja- to je kada se pacijentova motivacija smanjuje (apato-abulični sindrom). Ili obrnuto, postoji dezinhibicija. Sposobnost osobe da aktivno i adekvatno komunicira u društvu je smanjena. Kritika je pala. Tok govora je poremećen.
2. izvršni- Kršenje akcionog planiranja, generalizacije, tečnosti govora. Logički procesi su prekinuti.
3. Semantički (govor)- Tečan i besmislen govor se retko manifestuje. Međutim, često se javlja disnomija (zaboravljaju riječi), fonemske parafazije (oštećenje frontalnih govornih zona). Često prave gramatičke greške i mucaju. Ima paragrafiju (poremećaj pisanja) i oralnu apraksiju (ne može staviti usne oko spirografske cijevi). Postoji i disleksija i disgrafija.

Dijagnostički kriteriji frontotemporalne disfunkcije prema D.Nearyju (1998)

Dijagnostički kriteriji frontotemporalne disfunkcije prema D.Nearyju uključuju takve obavezne karakteristike kao što su:

• Podmukli početak i postepeno napredovanje
• Rani gubitak samokontrole ponašanja
• Brza pojava poteškoća u interakciji u društvu
• Emocionalno izravnavanje u ranim fazama
• Rani pad kritike

Dijagnoza nije u suprotnosti s činjenicom da se takav poremećaj može javiti prije 65. godine života. Dijagnoza se dovodi u pitanje kada pacijent zloupotrebljava alkohol. Ako se takvi poremećaji razvode akutno, prethodila im je ozljeda glave, tada se dijagnoza frontotemporalne disfunkcije uklanja.

Pacijent je prikazan ispod. Ima simptom praznih očiju. Nije specifičan simptom. Ali kod ALS-a, kada osoba ne može govoriti ili se kretati, ovo je nešto na što treba paziti.

Desno je primjer gdje pacijent piše telegrafskim stilom. Ona piše pojedinačne riječi i griješi.

Pogledajte koliko je debela koža kod ALS-a. Pacijentima je teško probiti kožu igličastom elektrodom. Osim toga, postoje poteškoće u izvođenju lumbalne punkcije.

Revidirani El Escorial kriteriji za ALS (1998.)

Pouzdan ALS postavlja se kada se kombinuju znaci oštećenja perifernih i centralnih motornih neurona na tri nivoa centralnog nervnog sistema od četiri moguća (trubni, cervikalni, torakalni i lumbalni).

Vjerovatno- ovo je kombinacija znakova na dva nivoa centralnog nervnog sistema. Neki znakovi oštećenja centralnih motornih neurona su vrlo visoki.

Vjerovatna laboratorijska osjetljivost- kombinacija znakova na istom nivou centralnog nervnog sistema u prisustvu znakova oštećenja perifernih motornih neurona na najmanje dva uda i odsustva znakova drugih bolesti.

Moguća ALS- kombinacija karakteristika na istom nivou. Ili postoje znaci oštećenja centralnog motornog neurona rostralno do znakova oštećenja perifernog motornog neurona, ali nema podataka ENMG na drugim nivoima. Zahtijeva isključenje drugih bolesti.

Osumnjičeni- to su izolirani znaci oštećenja perifernog motornog neurona u dva ili više dijelova centralnog nervnog sistema.

Progresija bolesti motornih neurona

Progresija bolesti motornih neurona može se podijeliti u tri tipa:

1. Rapid - gubitak više od 10 bodova u 6 mjeseci
2. Prosjek - gubitak od 5 - 10 bodova za šest mjeseci
3. Sporo - gubitak manje od 5 bodova u mjesecu

Instrumentalne metode za dijagnosticiranje ALS-a

Instrumentalne dijagnostičke metode su dizajnirane da isključe bolesti koje su potencijalno izlječive ili imaju benignu prognozu.

Postoje dvije metode dijagnostike ALS-a:

1. (EMG) - verifikacija generalizovane prirode procesa
2. Magnetna rezonanca(MRI) mozga i kičmene moždine - izuzetak fokalne lezije centralnog nervnog sistema, čije su kliničke manifestacije slične onima na početku MND

Amiotrofična lateralna skleroza - liječenje

Nažalost, trenutno ne postoji kompletan tretman za amiotrofičnu lateralnu sklerozu. Stoga se ova bolest još uvijek smatra neizlječivom. By najmanje, slučajevi oporavka od ALS-a još nisu zabilježeni.

Ali medicina ne miruje!

Konstantno se sprovode razne studije. Klinike koriste metode koje pomažu pacijentu da olakša podnošljivost bolesti. U nastavku ćemo raspravljati o ovim kliničkim smjernicama.

Postoje i lijekovi koji produžavaju život bolesnika s ALS-om.

Ali vrijedi reći da nije potrebno provoditi liječenje metodama koje još uvijek nisu temeljito istražene. Postoje neki lijekovi koji na prvi pogled mogu poboljšati stanje pacijenta. Međutim, vremenom se sve okreće i bolest ipak počinje da napreduje.

Isto važi i za matične ćelije. Provedene su studije koje su u početku pokazale poboljšanje. Međutim, tada se osobi pogoršalo i ALS je ponovo počela da napreduje.

Stoga, na ovog trenutka matične ćelije nisu tretman koji treba izabrati. Osim toga, sama procedura je veoma skupa.

Patogenetska terapija za Lou Gehrigovu bolest

Postoje lijekovi koji usporavaju napredovanje Lou Gehrigove bolesti.

- presinaptički inhibitor oslobađanja glutamata. Produžuje život pacijenata u prosjeku za 3 mjeseca. Morate uzeti dok osoba održava samoposluživanje. Doze od 50 mg 2 puta dnevno prije jela svakih 12 sati.

U 3 - 12% slučajeva lijek uzrokuje hepatitis izazvan lijekom, povišen pritisak. Metabolizira se kod muškaraca i pušača. Potrebna im je veća doza.

Vrijedi reći da se usporavanje napredovanja ne može osjetiti. Lijek ne čini čovjeka boljim. Ali pacijent će biti bolestan duže i kasnije prestaje da služi sebi.

Lijek je kontraindiciran kod pacijenata sa određenim i vjerovatnim ALS-om s trajanjem bolesti kraćim od pet godina sa forsiranim vitalnim kapacitetom većim od 60% i bez traheostomije.

Cijena Riluzola u različitim ljekarnama kreće se od 9.000 do 13.000 rubalja.

NP001 — aktivna supstanca natrijum hlorit. Ovaj lijek je imuni regulator za neurodegenerativne bolesti. Suzbija upalu makrofaga in vitro i kod pacijenata sa amiotrofičnom lateralnom sklerozom.

3 mjeseca nakon kapaljki u dozi od 2 mg/kg, natrijum hlorit stabilizuje tok bolesti. Čini se da zaustavlja napredovanje.

Šta se ne može primeniti

Za ALS nemojte koristiti:

• citostatici (pojačavaju imunodeficijencije kod pothranjenosti)
• Hiperbarična oksigenacija (otežava već poremećeno ispiranje ugljičnog dioksida)
• Infuzije uključene fiziološki rastvor sa hiponatremijom kod pacijenata sa ALS-om i disfagijom
• Steroidni hormoni (uzrokuju miopatiju respiratornih mišića)
• Aminokiseline razgranatog lanca (skraćuju život)

Palijativna terapija za Charcotovu bolest

Cilj palijativne terapije Charcotove bolesti je smanjenje pojedinačnih simptoma. Kao i produženje života pacijenta i održavanje stabilnosti njegovog kvaliteta u određenom stadijumu bolesti.

1. Liječenje fatalnih simptoma (disfagija, nutritivna i respiratorna insuficijencija)

Liječenje nefatalnih simptoma ALS-a

Sada razmislite o liječenju ALS-a sa simptomima koji nisu fatalni.

Za početak, ovo smanjenje fascikulacija i grčeva:

• Kinidin sulfat (25 mg dva puta dnevno)
• karbamazepin (100 mg dva puta dnevno)

Može davati drogu smanjenje mišićnog tonusa:

• Baklofen (do 100 mg dnevno)
• Sirdalud (do 8 mg dnevno)
• Miorelaksanti centralnog djelovanja (diazepam)

Borba protiv kontraktura zglobova:

• Ortopedske cipele (prevencija ekvinovarusnog deformiteta stopala)
• Oblozi (novokain + dimeksid + hidrokortizon / lidaza / ortofen) za liječenje periatroze humeroskapularne

Miotropni metabolički lijekovi:

• Karnitin (2 - 3 g dnevno) kurs 2 meseca, 2 - 3 puta godišnje
• Kreatin (3 - 9 g dnevno) Kurs za dva mjeseca prolaze 2 - 3 puta godišnje

Daju i multivitaminske preparate. Neuromultivit, milgama, preparati lipoične kiseline intravenskim kapanjem. Tok tretmana je 2 mjeseca i 2 puta godišnje.

Liječenje umora:

• Midantan (100 mg dnevno)
• Etosuksimid (37,5 mg dnevno)
• Fizioterapija

Za prevenciju subluksacije glave humerus kod mlohave pareze ruku koriste se zavoji za rasterećenje gornji udovi Deso type. Morate nositi 3-5 sati dnevno.

Postoje posebni ortoze. To su držači za glavu, držači za zaustavljanje i udlage za ruke.

Postoje i pomoćni uređaji u obliku štaka, hodalica ili pojaseva za podizanje udova.

Tu su i specijalni pribor i uređaji koji olakšavaju higijenu i svakodnevni život.

Liječenje dizartrije:

• Preporuke za govor
• Aplikacije za led
• Dajte lijekove koji smanjuju tonus mišića
• Koristite tabele sa abecedom i rječnicima
• Elektronske pisaće mašine
• Multifunkcionalni diktafoni
• Pojačala glasa
• korišteno kompjuterski sistem sa senzorima na očnim jabučicama za reprodukciju govora kao teksta na monitoru (slika ispod)

Aspiraciona pneumonija kod ALS-a

50-75% pacijenata sa neurodegeneracijama i starijih ima problema sa gutanjem, koji se javljaju kod 67% pacijenata sa ALS. na 50% aspiraciona pneumonija smrtonosna.

Dijagnostičke metode:

• Videofluoroskopija, APRS skale (skala aspiracije-penetracije) DOSS (skala težine ishoda disfagije)

U nastavku vidimo definiciju gustine i zapremine tečnosti, nektara i pudinga, koje pacijent treba da proguta.

Liječenje disfagije

U liječenju disfagije (smetnje gutanja) u početnoj fazi koriste se:

1. Hrana polučvrste konzistencije mikserom, blenderom (pire krompir, žele, žitarice, jogurti, žele)
2. Sredstva za zgušnjavanje fluida (resurs)
3. Isključena su jela koja se teško gutaju: sa čvrstim i tečnim fazama (supa sa komadima mesa), čvrsta i rasuta hrana (orasi, čips), viskozna hrana (kondenzovano mleko)
4. Smanjite proizvode koji povećavaju salivaciju (fermentirano mlijeko, slatki slatkiši)
5. Isključite proizvode koji izazivaju refleks kašlja (ljuti začini, jak alkohol)
6. Povećajte kalorijski sadržaj hrane (dodavanje puter, majonez)

Gastrostomija se koristi za liječenje progresivne disfagije. Posebno, perkutana endoskopska.

Perkutana endoskopska gastrostomija (PEG) i enteralna prehrana produžavaju život pacijentima s ALS-om:

• ALS + PEG grupa — (38 ± 17 mjeseci)
• ALS grupa bez PEG — (30 ± 13 mjeseci)

Liječenje respiratorne insuficijencije

Liječenje respiratorne insuficijencije je neinvazivna intermitentna ventilacija (NIPPV, BIPAP, NIPPV), dvostepeni pozitivni tlak (inspiracijski tlak veći od ekspiratornog).

Indikacije za ALS:

1. spirografija (FVC)< 80%)
2. Inspiratorna manometrija - manje od 60 cm. Art.
3. Polisomnografija (više od 10 epizoda apneje po satu)
4. Pulsna oksimetrija (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; smanjenje noćne zasićenosti ≥ 12% tokom 5 minuta)
5. pH arterijske krvi manji od 7,35

Indikacije za aparat za disanje:

• Spinalni ALS sa forsiranim vitalnim kapacitetom (FVC) 80-60% - spavanje 22 (S)
• Bulbar BASS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
• Spinalni ALS FVC 60-50% – spavanje 25 (ST)
• FVC ispod 50% - traheostomija (uređaj VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV režimi)

Veštačka (invazivna) ventilacija je bezbedna, sprečava aspiraciju i produžava ljudski život.

Međutim, doprinosi sekreciji, riziku od infekcije, komplikacijama iz dušnika. Kao i rizik od sindroma zaključavanja, ovisnosti 24 sata dnevno i visoke cijene.

Indikacije za invazivnu ventilaciju:

• Nemogućnost adaptacije na NPVL ili traje duže od 16-18 sati dnevno
• At bulbarni poremećaji With visokog rizika aspiracija
• Kada NVPL ne pruža adekvatnu oksigenaciju

Kriterijumi koji ograničavaju prelazak na mehaničku ventilaciju kod ALS:

1. Dob
2. Stopa progresije bolesti
3. Mogućnost komunikacije
4. Frontotemporalna demencija
5. Odnosi u porodici
6. Duševna bolest kod pacijenta
7. Uobičajene intoksikacije
8. Strah od smrti

Pacijenti sa ALS-om koji su bili na mehaničkoj ventilaciji duže od 5 godina razvijaju sindrom zaključavanja (18,2%), stanje minimalne društvenosti (33,1%).

Psihoterapija za amiotrofičnu lateralnu sklerozu

Psihoterapija je također vrlo važna za amiotrofičnu lateralnu sklerozu. Neophodan je i pacijentu i članovima njegove porodice.

Prema statistikama, 85% pacijenata sa ALS-om pati od mentalnih poremećaja. A 52% pati od članova porodice. Istovremeno, kod srodnika dominiraju anksiozni poremećaji, a kod pacijenata depresivni poremećaji.

Dostupan alarmni signali i po zavisnost. Odnosno, zloupotreba duvana, droga ili alkohola. Pacijenti čine 49%, a članovi porodice 80%. Kao rezultat, sve to dovodi do sljedećih posljedica.

Patogeneza mentalnih poremećaja kod ALS-a

Dakle, šta se dešava sa ljudskom psihom u fazi dijagnoza:

• Ambivalentno (split) razmišljanje
• Razvoj anksioznosti - ovisnosti o drogama i internetu
• Nametljive misli - opsesivni sindrom(ponavljanje pregleda kod različitih doktora)
• Povreda mentalnog stanja rođaka - poremećaji udobnosti (psihijatrijska čahura)

Na pozornici razvoj neurološkog deficita:

• Poricanje bolesti (reakcija slična histeriji)
• Ili postoji prihvatanje bolesti (depresija)

Na pozornici sve veći neurološki deficit:

• Produbljivanje depresije
• Odbijanje tretmana

Liječenje mentalnih poremećaja

Općenito, u ovom slučaju, kod Charcotove bolesti, potrebno je pozabaviti se liječenjem. mentalnih poremećaja. Ovo uključuje:

• Zamjena antiholinergika protiv salivacije (atropin, amitriptilin) ​​butolotoksinom i zračenje pljuvačnih žlijezda
• holinomimetici (niske doze galantamina)
• Atipični antipsihotici - seroquel, moguće u kapima - neuleptil
• Ne počinjite liječenje antidepresivima, jer oni povećavaju anksioznost. Bolje je dati nešto mekše (azafen).
• Upotreba sredstava za smirenje - alprazolam, strezam, mezapam
• Tablete za spavanje koristiti samo kada su imobilizirani
• Pantogam

Radna terapija i fizikalna terapija za ALS

Popričajmo malo o radnoj terapiji i fizikalnoj terapiji za ALS. Saznaćete šta je i čemu služi.

Fizioterapeut pomaže pacijentu da održi optimalnu kondiciju i pokretljivost, uzimajući u obzir kako sve to utječe na život.

Ako se fizikalnom terapijom prati kako se pacijentov život mijenja, onda je potrebna druga osoba koja će procijeniti samu kvalitetu života pacijenta.

Ergoterapeut je specijalista koji pomaže pacijentu da živi što samostalnije i zanimljivije. Specijalista treba da se udubi u posebnosti života pacijenta. Posebno za pacijente s teškim slučajevima bolesti.

Strija

Istezanje i pokreti maksimalne amplitude sprečavaju kontrakture, smanjuju spastičnost i bol. Uključujući nevoljne konvulzivne kontrakcije.

Istezanje možete raditi uz pomoć druge osobe ili neke vanjske dodatne sile. Pacijent to može sam učiniti uz pomoć pojaseva. Ali ovdje morate imati na umu da će ovom metodom osoba trošiti energiju.

Da li trening mišića pomaže kod ALS-a?

Postoje studije koje govore da je primjena vježbi otpora za gornje udove kod pacijenata sa amiotrofičnom lateralnom sklerozom, dovela do povećanja statičke snage u 14 mišićnih grupa (u 4 se nisu povećale).

I to nakon 75 dana treninga. Stoga bi svi časovi trebali biti redovni i dugi.

Napredak u snazi ​​mišića prikazan u studiji

Kao što vidite, došlo je do značajnog povećanja u većini grupa mišićna snaga. Kao rezultat ove aktivnosti, čovjeku je postalo lakše doći do predmeta s gornje police. Ili pokupite neki predmet i stavite ga na policu.

U samoj terapiji pokreti su napravljeni duž putanje koja je bliska onima koja se koriste u PNF-u. To je trenutak kada doktor daje otpor pokretu pacijenta. Naravno, takav otpor ne bi trebao biti jako jak. Glavna stvar je uhvatiti pravi stepen.

U pravilu se mnogi pokreti izvode dijagonalno. Na primjer, uzmite nogu dijagonalno. Same vježbe su se radile uz pomoć elastičnih traka (bubnjeva). Iako su djelomično napravljene uz pomoć otpora svojim rukama.

Metodika izvođenja nastave

Evo metodologije obuke:

• Akcija je izvedena uz savladavanje otpora tokom cijelog pokreta
• Kretanje u jednom smjeru trajalo je 5 sekundi
• Sesija se sastojala od dva seta od po 10 pokreta.
• Odmor između serija je bio oko 5 minuta.
• Časovi su se održavali 6 puta sedmično:
  • 2 puta sa specijalistom (savladavanje otpora ruku specijaliste)
  • 2 puta sa članom porodice (isti otpor ruke)
  • 2 puta sam sa elastičnim zavojima
• Rezultati iz tabele pojavili su se nakon 75 dana (65 lekcija) kursa

Šta je dejstvo sile

Zašto se snaga povećava čak i kada je motorni neuron oštećen? Sjedilački način života može dovesti do kardiovaskularni detrening.

Drugim riječima, oni mišići koji nisu zahvaćeni također počinju da slabe. I upravo na njihovom treningu se zasniva efekat povećanja snage.

Još jedna detrening se dešava jer pada funkcionalna podrška. Uz sjedilački način života, malo je kisika. Stoga vježbanje uz umjerenu fizičku aktivnost poboljšava cjelokupno funkcioniranje tijela.

Intenzitet treninga kod Lou Gehrigove bolesti

Želim da kažem da vežbe sa jakim otporom ne daju nikakav efekat. Ne samo da ne daju, već mogu i naškoditi pacijentu sa Lou Gehrigovom bolešću.

Ali vježbe umjerenog intenziteta dovode do poboljšanja rada mišića na koje ne utječe značajna slabost. Ako se mišić praktički ne pomiče, onda ne biste trebali računati na povećanje njegove snage.

Međutim, postoje mišići koji čine pokrete, ali slabo.

Čak i ljudi s respiratornom insuficijencijom koji koriste neinvazivnu potpomognutu ventilaciju mogu doživjeti poboljšanja u funkciji mišića kao rezultat umjerene vježbe.

Redovna vježba s umjerenim otporom pomaže poboljšanju statičke snage u nekim mišićima.

Za određivanje značajnog i beznačajnog opterećenja koristi se Borgova skala.

Borgova skala

Od 0 do 10 možemo odrediti subjektivne senzacije koje osoba ima kada radi vježbe.

Bez obzira koliko truda pacijenti ulažu. Bez obzira koje vježbe i trajanje šetnje su im bile ponuđene. Ono što je najvažnije, njihov trud ne bi trebao biti ništa drugo do "srednji" ili "skoro težak". Odnosno, opterećenje ne bi trebalo da ide iznad nivoa 4.

Postoji takav izračun koji pomaže u određivanju rezerve srca. Odnosno, kojom brzinom srca možete lako i bezbedno da trenirate.

• Intenzitet opterećenja= Otkucaji srca u mirovanju + 50% do 70% srčane rezerve
• Rezerva srca= 220 - starost - broj otkucaja srca u mirovanju

Program aerobnog treninga za ALS

Postoji i 16-nedeljni program aerobnog treninga za ALS. Radi se tri puta sedmično. Par puta radimo kod kuće na bicikloergometru i na stepi. Zatim jednom u bolnici pod nadzorom fizioterapeuta.

• 1-4 sedmice 15 do 30 minuta
• Od 5 sedmica do pola sata

Step vježbe(stepenica na koju se penje pa se spušta):

• Prvih 5 sedmica (3 minute)
• 6-10 sedmica (4 minute)
• 11-16 sedmica (5 minuta)

Nastava u bolnici:

1. 5 minuta zagrijavanja (pedaliranje bez opterećenja)
2. 30 minuta umjerene vježbe (15 minuta vožnje biciklom, 10 minuta staze, 5 minuta koraka)
3. 20 minuta treninga snage (prednji dio butine, biceps i triceps)
4. 5 minuta završnog dijela

I ovaj program je doveo do toga da su pacijenti tada poboljšali svoje fizičko stanje.

Principi za obnavljanje svakodnevnih aktivnosti

Terapeut vježbanja i radni terapeut uvijek bi trebali razmišljati o tri stvari kako bi poboljšali svakodnevne aktivnosti osobe:

1. Specijalista mora procijeniti i optimizirati fizičke sposobnosti pacijenta
2. S obzirom na ove mogućnosti, morate odabrati optimalno držanje za svaku radnju.
3. Prilagodite pacijentovo okruženje i vidite kako se fizičke sposobnosti mogu poboljšati

Podrška za hodanje za Charcotovu bolest

Vrlo često stručnjaci moraju riješiti problem podrške hodanju svog pacijenta sa Charcotovom bolešću. Ovdje postoji nekoliko rješenja. Možete koristiti štake za laktove jer se na njih lakše osloniti.

Ali ponekad je dovoljno koristiti obične štapove. Ali zahtijevaju snagu jer morate držati cijelu ruku. A za hodanje po klizavim površinama preporučujem kupovinu posebnih "mačaka" u ljekarni.

Ako noga popusti, onda je potreban držač za zaustavljanje.

Ako je osoba previše umorna ili jednostavno ne može hodati, tada će biti potrebna invalidska kolica. A koji je optimalan model odabrati - o ovom pitanju zajednički bi trebali odlučiti ergoterapeut i fizioterapeut.

U invalidskim kolicima, osoba treba da bude udobna, udobna. Osim toga, sam uređaj ne bi trebao zahtijevati puno energije od pacijenta.

Također je potrebno uzeti u obzir modularnost (opcije) kolica. Pomažu u obavljanju svakodnevnih aktivnosti.

Na primjer, invalidska kolica mogu koristiti uređaj protiv naginjanja kako bi spriječili pad. Mogu se koristiti i tranzitni točkovi. Tako da možete voziti tamo gdje široka kolica ne odgovaraju.

Ponekad moramo da obezbedimo kočnice za održavanje. Nasloni za glavu, bočni pojasevi i tako dalje mogu biti uključeni.

Kao što vidite, adaptacija i izbor kolica je takođe veoma važan. važan deo za ALS pacijenta.

visina sedišta

Visina sedišta je takođe važna. Sa više površine pacijentu će biti mnogo lakše ustati. Takođe na visokom nivou, osoba će sjediti ravnomjernije. Zaista, u ovom slučaju se aktiviraju mišići leđa.

Zbog toga nije potrebno smjestiti pacijenta u nisku stolicu. Biće mu neprijatno u tome. Osim toga, bit će mnogo teže ukloniti pacijenta s takve stolice.

Dakle, osim kolica, morate se prilagoditi optimalan nivo kreveti i stolice.

obrok

Prehrana zavisi od toga za kojim stolom pacijent sjedi. Izbjegavajte okrugle stolove jer oni otežavaju sjedenje.

Ako osoba ima lošu glavu i hrana ispada iz njegovih usta, ni u kom slučaju ne pravite visoko uzglavlje. To će mu otežati gutanje.

Ako pacijenta stavite na visoko uzglavlje, onda barem pazite da mu cijela leđa leže na ovom uzglavlju. Odnosno, leđa se ne bi trebala savijati.

Ako osoba leži potpuno horizontalno, tada će imati vrlo nizak respiratorni kapacitet. Ako se podigne za 30º, biće mnogo bolje.

U položaju sa strane i na visokom uzglavlju bit će bolje nego samo sa strane. Ali najgori položaj je na leđima i horizontalno.

Ako sjedite, disanje će biti još bolje! Zapamtite da uvijek jedemo sjedeći. Stoga, naginjanje glave prema naprijed uvijek pomaže ždrijelu.

Postoji i mnogo prilagođenih pribora za jelo koje je lakše držati rukom. Na primjer, uređaji sa zadebljanim ručkama. Postoje čak i posebne stezaljke na četkici i još mnogo toga.

Ali budite oprezni ako osoba ima disfagija! U tom slučaju morate odlučiti hoćete li zadržati aktivan amaterski nastup ili sigurno gutljaj. Ovo drugo će uvijek imati prednost.

Ako osoba ima disfagiju, tada će mu biti teško razmišljati o fiktivnom ždrijelu i, osim toga, slaba ruka donijeti ovu hranu vama. Stoga, u ovom slučaju, ne morate juriti za prilagođavanjem na samoposluživanje.

Piće

Postoje pribor za jelo koji pomaže da se pije. Na primjer, postoje posebne naočale s rezom. Kao rezultat, možete piti iz takve čaše bez zabacivanja glave. Nos se spušta u ovaj zarez, čineći piće sigurnijim.

Tu je i šolja sa dvije ručke. Veoma je udoban za nošenje sa dve ruke.

Međutim, posebna bradavica na gornjem poklopcu također može biti opasna za disfagiju. Ako pijete iz takve čaše, tada će osoba morati zabaciti glavu.

ALS program pozicioniranja

U cilju usklađivanja režima rada i odmora, kao i ravnoteže sposobnosti oboljelog od ALS-a od pretjeranog umora, potrebno je pridržavati se posebnog programa (rasporeda).

Evo primjera programa pozicioniranja za osobu sa teškim invaliditetom koja može neko vrijeme biti uspravna.

ALS bolest - fotografija

Ispod je fotografija vezana za ALS bolest. Sve slike se mogu kliknuti za povećanje.

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS; Amyotrophic Lateral Sclerosis) je neurodegenerativna bolest koju karakteriše odumiranje centralnih i/ili perifernih motornih neurona, stabilna progresija i smrt (zasnovana na činjenici da je bolest zasnovana na selektivnom oštećenju motornih neurona, ALS je takođe nazvana "bolest motornih neurona"; u literaturi, ALS se naziva i Charcotova bolest, Lou Gehrigova bolest). Smrt navedenih motornih neurona se manifestuje atrofijom skeletnih mišića, fascikulacijama, spastičnostima, hiperrefleksijom i patološkim piramidalnim znacima u odsustvu okulomotornih i karličnih poremećaja.

Obično je potrebno oko 14 mjeseci od pojave prvih simptoma bolesti do konačne dijagnoze kod pacijenata sa ALS-om. Najčešći razlozi dugotrajnog postavljanja dijagnoze su neobične kliničke manifestacije bolesti, nedovoljno razmišljanje doktora o mogućnosti razvoja ALS-a u konkretnom slučaju, te pogrešna interpretacija rezultata neurofizioloških i neuroimaging pregleda. Nažalost, kašnjenje u dijagnostici bolesti dovodi do određivanja neadekvatne terapije za takve pacijente i do pojave psihosocijalnih problema u budućnosti.

ALS se uočava svuda u svijetu. Analiza rezultata populacionih studija pokazuje da je incidenca ALS-a u evropskim zemljama 2-16 pacijenata na 100.000 ljudi godišnje. 90% su sporadični slučajevi. Samo 5 - 10% otpada na nasljedne (porodične) oblike. Pokušaji da se identifikuje jasan genetski obrazac karakterističan za sporadične varijante ALS-a do sada su bili neuspješni. Što se tiče porodičnih oblika ALS-a, identifikovano je 13 gena i lokusa koji imaju značajnu povezanost sa ALS-om. Tipični klinički ALS fenotip je rezultat mutacija u sljedećim genima: SOD1 (odgovoran za Cu/Zn ion-vezujuća superoksid dismutaza), TARDBP (također poznat kao TDP-43; TAR DNK-vezujući protein), FUS, ANG (kodira za angiogenin , ribonukleaza) i OPTN (kodovi za optineurin). Mutacija SOD1 povezana je s brzim napredovanjem bolesti (ALS), čiji patofiziološki obrazac nije u potpunosti poznat.

pročitajte i članak molekularna struktura amiotrofična lateralna skleroza u ruskoj populaciji” N.Yu. Abramycheva, E.V. Lysogorskaya, Yu.S. Špiljukova, A.S. Vetchinova, M.N. Zakharova, S.N. Illarioshkin; FGBNU "Naučni centar za neurologiju"; Rusija, Moskva (časopis "Neuromuskularne bolesti" br. 4, 2016) [pročitano]

Pretpostavlja se da je glavni patogenetski faktor kod mutacija u genu SOD1 citotoksični učinak defektnog enzima, a ne smanjenje njegove antioksidativne aktivnosti. Mutant SOD1 se može akumulirati između slojeva mitohondrijalne membrane, poremetiti aksonalni transport i stupiti u interakciju s drugim proteinima, uzrokujući njihovu agregaciju i ometajući degradaciju. Sporadični slučajevi bolesti su vjerovatno povezani s izloženošću nepoznatim okidačima, koji (poput mutanta SOD1) ostvaruju svoje efekte u uvjetima povećanog funkcionalnog opterećenja motornih neurona, što dovodi do njihove selektivne ranjivosti povezane s povećanim troškovima energije, velikom potražnjom za intracelularnim kalcijem. i niska ekspresija proteina koji vezuju kalcijum, glutamatnih receptora tipa AMPA, nekih antioksidansa i anti-apoptotičkih faktora. Jačanje funkcija motornih neurona uzrokuje pojačano oslobađanje glutamata, ekscitotoksičnost glutamata, nakupljanje viška intracelularnog kalcija, aktivaciju intracelularnih proteolitičkih enzima, oslobađanje viška slobodni radikali iz mitohondrija, oštećenje mikroglije i astroglije, kao i samih motornih neurona, uz naknadnu degeneraciju.

ALS je češći kod muškaraca. Istovremeno, incidencija bolesti kod porodičnih oblika ALS-a nema značajnu razliku između muškaraca i žena. Najčešće ALS debituje u dobi od 47-52 godine sa svojim porodičnim varijantama i u 58-63 godine sa sporadičnim oblicima bolesti. Prema stranim autorima, značajni faktori rizika za nastanak ALS-a su muški pol, starost preko 50 godina, pušenje, mehaničke povrede zadobivene u roku od 5 godina pre pojave bolesti, sportske i intenzivne fizički rad. Bolest se praktički ne opaža nakon 80 godina. Prosječan životni vijek pacijenata sa ALS-om je 32 mjeseca (međutim, očekivani životni vijek nekih pacijenata sa ALS-om može doseći 5-10 godina nakon pojave bolesti).

Razlikuju se sljedeći klinički oblici bolesti: [ 1 ] klasični spinalni oblik ALS-a sa znacima oštećenja centralnog (CMN) i perifernog motornog neurona (PMN) na rukama ili nogama (cervikotorakalna ili lumbosakralna lokalizacija); [ 2 ] bulbarni oblik ALS-a, koji se manifestuje smetnjama govora i gutanja, praćenim poremećajima kretanja u udovima; [ 3 ] primarna lateralna skleroza, koja se manifestuje znacima oštećenja isključivo CMN, i [ 4 ] progresivna mišićna atrofija, kada se uoče samo simptomi PMN.

Main klinički kriterijumi Dijagnoza ALS-a se zasniva na prisutnosti znakova oštećenja CMN i PNM na bulbarnom i spinalnom nivou. Početak bolesti moguć je s razvojem poremećaja stabljike (oko 25%), poremećenom funkcijom kretanja u udovima (oko 70%) ili s primarnom lezijom mišića trupa (uključujući respiratorne) - 5%, praćeno širenjem patološkog procesa na druge nivoe.

Poraz CMN manifestira se spastičnošću i slabošću udova, oživljavanjem dubokih refleksa i pojavom patoloških znakova. Patološki proces koji uključuje PNM manifestira se fascikulacijama, atrofijom mišića i slabošću. Znakovi pseudobulbarne paralize uočeni kod ALS-a uključuju spastičnu dizartriju, koju karakterizira spor, otežan govor, često s naznakom nazalnosti, povećani bračni i faringealni refleksi i simptomi oralnog automatizma. Bulbarna paraliza se manifestuje atrofijom i fascikulacijama na jeziku, disfagijom. Dizartriju u ovom slučaju prati jaka nasolalija, disfonija i slabljenje refleksa kašlja.

Tipičan klinički znak ALS-a su fascikulacije - vidljive nevoljne kontrakcije pojedinih mišićnih grupa. Nastaju kao rezultat spontane bioelektrične aktivnosti intaktnih motornih jedinica (tj. motornih neurona). Otkrivanje fascikulacija jezika je vrlo specifičan znak ALS-a. Atrofija i opadanje mišića motoričke aktivnosti su takođe najčešći simptomi ALS-a. U određenom stadijumu bolesti, težina ovih poremećaja zahteva spoljnu pomoć u svakodnevnom životu. Disfagija se razvija kod većine pacijenata sa ALS-om i praćena je gubitkom težine, što je povezano s lošom prognozom bolesti. Respiratorni poremećaji formiraju kod većine pacijenata sa ALS-om, što dovodi do kratkog daha kada fizička aktivnost, ortopedska, hipoventilacija, hiperkapnija, jutarnje glavobolje. Pojava kratkoće daha u mirovanju znak je skorog smrtnog ishoda.

Atipičan obrazac početnih znakova ALS-a uključuje gubitak težine (prognostički nepovoljan znak), prisustvo grčeva, fascikulacije u odsustvu slabost mišića, emocionalni poremećaji, kao i kognitivni poremećaji frontalnog tipa.

Kod većine pacijenata senzorni nervi i autonomni nervni sistem, koji kontroliše funkcije unutrašnjih organa (uključujući i karlične organe), u pravilu nisu oštećeni, međutim, i dalje se javljaju izolovani slučajevi kršenja. Bolest takođe ne utiče na sposobnost osobe da vidi, miriše, okusi, čuje ili oseti dodir. Sposobnost kontrole očnih mišića gotovo uvijek ostaje, osim izuzetni slučajevi, što je veoma retko.

starija dob, rani razvoj respiratorni poremećaji i početak bolesti sa bulbarnim poremećajima značajno su povezani sa niskim preživljavanjem pacijenata, dok su klasični spinalni oblik ALS-a, mlada životna dob i dug period dijagnostičke pretrage ove patologije nezavisni prediktori većeg preživljavanja pacijenata. I klinički oblik ALS sa "labavim zglobovima" i progresivnom mišićnom atrofijom karakterizira sporije povećanje simptoma u odnosu na druge kliničke varijante bolesti. Kod bulbarnog oblika ALS-a, koji se najčešće javlja kod žena starijih od 65 godina, u slučajevima kada su orofaringealni mišići zahvaćeni sa kliničkom slikom pretežno pseudobulbarne paralize, prognoza života je 2-4 godine. Osim toga, progresija bolesti kod pacijenata sa primarnim lateralna skleroza javlja se sporije nego kod pacijenata sa klasičnim oblikom ALS-a.

Postojanje nekih bolesti koje imaju sličan klinički obrazac kao ALS zahtijeva pažljivu dijagnozu svih pacijenata sa sumnjom na ALS. Standard u dijagnostici su neurofiziološki, neuro-imaging pregledi, kao i niz laboratorijskih pretraga. U slučajevima izolovanih lezija PMN-a, potrebno je izvršiti genetsko istraživanje za Kennedyjevu bolest, X-vezanu bulbospinalnu atrofiju i spinalnu atrofija mišića. Osim toga, može se izvršiti biopsija mišića kako bi se isključile određene miopatije, kao što je poliglukozanska tjelesna bolest. U isto vrijeme, biopsija mišića otkrivanje vlakana mješoviti tip atrofija je patognomoničan znak ALS-a.

o klinici za ALS i diferencijalnoj dijagnozi ALS, pogledajte i članak: Klinika i diferencijalna dijagnoza amiotrofična lateralna skleroza (po mjestu)

Trenutno je jedina svrha izvođenja neuroimaging studija (obično MRI) kod pacijenata sa ALS-om isključivanje (diferencijalna dijagnoza alternativnog patološkog procesa). MRI mozga i kičmene moždine kod pacijenata sa ALS-om otkriva znakove degeneracije piramidalnih puteva u oko polovine slučajeva, što je tipičnije za klasičnu i piramidalnu varijantu ALS-a. Ostali znakovi uključuju atrofiju motornog korteksa. Kod pacijenata sa klinički značajnom ALS-om i prisustvom bulbarnog i/ili pseudobulbarnog sindroma, uloga neuroimaginga nije značajna.

Standardni neurofiziološki pregled pacijenata sa sumnjom na ALS uključuje proučavanje brzine provođenja impulsa nervnih vlakana, elektromiografiju (EMG), a ponekad i transkranijalnu magnetnu stimulaciju (koja može otkriti smanjenje vremena centralnog motornog provođenja duž kortikolumbalnog i/ili kortikocervikalnog piramidalnog trakta, kao i smanjenje ekscitabilnosti motornog korteksa). Pregled perifernih nerava je neophodan kako bi se isključili neki poremećaji slični ALS-u, posebno demijelinizirajuće motorne neuropatije.

„Zlatni standard“ za dijagnosticiranje PMN lezija je elektromiografija iglom (EMG), koja se izvodi na tri nivoa (glava ili vrat, ruka, noga). Znakovi oštećenja PMN u ovom slučaju su: spontana aktivnost u vidu potencijala fascikulacija, fibrilacija i pozitivnih oštrih talasa, kao i tendencija povećanja trajanja, amplitude i broja faza potencijala motoričke jedinice (znakovi neuronske denervacija).

Jedina laboratorijska metoda za potvrdu dijagnoze ALS-a je molekularna genetska analiza gena SOD1. Prisustvo mutacije ovog gena kod pacijenta sa sumnjom na ALS omogućava njegovo pripisivanje visoko pouzdanoj dijagnostičkoj kategoriji "klinički pouzdanog laboratorijski potvrđenog ALS-a".

biopsija skeletnih mišića, periferni nerv i drugih tkiva nije potrebno u dijagnozi bolesti motornih neurona, [ !!! ] osim u slučajevima kada postoje klinički, neurofiziološki i neuroradiološki podaci koji nisu karakteristični za bolest.

Bilješka! Respiratorni status treba procjenjivati ​​kod pacijenata sa ALS svakih 3 do 6 mjeseci od trenutka postavljanja dijagnoze (Lechtzin N. et al., 2002). Prema američkim i evropskim smjernicama, svi pacijenti sa ALS-om bi trebali imati redovnu spirometriju. Ostale preporuke uključuju noćnu pulsnu oksimetriju, gasove arterijske krvi, polisomnografiju, maksimalni inspiratorni pritisak (MIP) i ekspiratorni pritisak (MEP) i njihov odnos, transdijafragmatični pritisak, nazalni pritisak (SNP) (ako je orbicularis oculi slab). Uključivanje istraživačkih podataka u procjenu respiratornih poremećaja u kombinaciji s određivanjem forsiranog vitalnog kapaciteta (FVC) može pomoći u ranom otkrivanju promjena u respiratornoj funkciji i implementaciji neinvazivne ventilacije pluća (NIVL) u početnim fazama. respiratorne insuficijencije (za više detalja, pogledajte članak br. 12 - pogledajte ispod).

Problem liječenja ALS-a je što 80% motornih neurona umire prije kliničkih manifestacija bolesti. Do danas, svijet nema efikasan metod ALS tretman. Riluzol (također se prodaje pod imenom Rilutek) je zlatni standard za liječenje ALS-a. Ovaj lijek (koji nije registriran u Rusiji) ima patogeno djelovanje, jer smanjuje ekscitotoksičnost glutamata. Ali zbog činjenice da usporava napredovanje bolesti za samo 2-3 mjeseca, zapravo se njegov učinak može pripisati palijativnom. Lijek se preporučuje uzimati dok se pacijent sa ALS-om bavi samozbrinjavanjem, 50 mg 2 puta dnevno prije obroka, dok se sigurnost govora i gutanja u tetraparezi smatra i učešćem u samozbrinjavanju. Lijek se ukida ili ne propisuje: s teškim tetraparezama i bulbarnim poremećajima, pacijentima sa ALS-om koji je dijagnosticiran više od 5 godina nakon pojave ALS-a, sa izuzetno brzom progresijom, sa traheostomijom i mehaničkom ventilacijom, sa jetrenim i otkazivanja bubrega. Još jedan zlatni standard palijativne terapije za ALS je neinvazivna ventilacija (NVL). NIV smanjuje umor respiratornih mišića i napetost u respiratornim neuronima, koji su najotporniji na ALS. To dovodi do produženja života pacijenata sa ALS-om za godinu ili više, pod uslovom da se pacijent redovno konsultuje sa lekarom, radi spirografiju, povećava inspiratorni i ekspiratorni pritisak sa razlikom od 6 cm aq. stub u uređaju. Bilješka: patogenetski tretman Bez ALS - riluzol i NIV mogu produžiti život pacijentu za nekoliko mjeseci.

Više o ALS-u pročitajte u sljedećim izvorima:

1 . glava "Amiotrofična lateralna skleroza" V.I. Skvortsova, G.N. Levitsky. M.N. Zakharov; Neurologija. nacionalno vodstvo; GEOTAR-Medicina, 2009 [pročitano];

2 . članak "Amiotrofična lateralna skleroza ( moderne ideje, predviđanje ishoda, evolucija medicinske strategije)" Zhivolupov S.A., Rašidov N.A., Samartsev I.N., Galitsky S.A., Vojnomedicinska akademija. CM. Kirov, Sankt Peterburg (časopis „Bilten ruskog vojnomedicinska akademija„br. 3, 2011) [pročitano];

3 . članak "Amiotrofična lateralna skleroza: klinika, moderne metode dijagnoze i farmakoterapija (pregled literature)" Sklyarova E. A., Shevchenko P. P., Karpov S. M., Stavropoljski državni medicinski univerzitet, Odsjek za neurologiju, neurohirurgiju i medicinsku genetiku, Stavropolj [pročitano];

4 . predavanje "O patogenezi i dijagnozi bolesti motornih neurona (predavanje)" V.Ya. Latysheva, Yu.V. Tabankova, Gomel State Medical University (časopis "Problemi zdravlja i ekologije" br. 1, 2014);

5 . članak "Preporuke za pružanje palijativnog zbrinjavanja za amiotrofičnu lateralnu sklerozu" M.N. Zakharova, I.A. Avdyunina, E.V. Lysogorskaya, A.A. Vorobiev, M.V. Ivanova, A.V. Chervyakov, A.V. Vasiljev, Federalna državna budžetska naučna ustanova "Naučni centar za neurologiju"; Rusija, Moskva (časopis "Neuromuskularne bolesti" br. 4, 2014) [pročitano];

6 . članak "Amiotrofična lateralna skleroza: klinička heterogenost i pristupi klasifikaciji" I.S. Bakulin, I.V. Zakroishchikova, N.A. Suponeva, M.N. Zakharov; FGBNU "Naučni centar za neurologiju"; Moskva (časopis "Neuromuskularne bolesti" br. 3, 2017 ) [pročitaj];

7 . članak "Klinički polimorfizam amiotrofične lateralne skleroze" E.A. Kovražkina, O.D. Razinskaya, L.V. Gubsky; Federalna državna budžetska obrazovna ustanova visokog obrazovanja „Ruski nacionalni istraživački medicinski univerzitet po imenu N.N. N.I. Pirogov“, Moskva (Časopis za neurologiju i psihijatriju, br. 8, 2017) [pročitati];

8 . članak " Deontološki aspekti amiotrofična lateralna skleroza” T.M. Alekseeva, V.S. Demeshonok, S.N. Zhulev; FSBI "Nacionalni medicinski istraživački centar po imenu N.N. V.A. Almazov, Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Sankt Peterburg; Federalna državna budžetska obrazovna ustanova visokog obrazovanja „Sjeverozapadni državni medicinski univerzitet po imenu I.I. I.I. Mečnikov” Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, Sankt Peterburg (časopis „Neuromuskularne bolesti” br. 4, 2017) [pročitano];

9 . članak "Prekliničko medicinsko genetičko savjetovanje kod amiotrofične lateralne skleroze" Yu.A. Špiljukova, A.A. Roslyakova, M.N. Zakharova, S.N. Illarioshkin; FGBNU "Naučni centar za neurologiju", Moskva (časopis "Neuromuskularne bolesti" br. 4, 2017) [pročitano];

10 . članak " Klinički slučaj kasni debi amiotrofija kičme kod odraslog pacijenta - faza u razvoju amiotrofične lateralne skleroze? T.B. Burnasheva; Izraelski medicinski centar, Almati, Kazahstan (Medicinski časopis br. 12, 2014) [pročitano];

11 . članak "Amiotrofična lateralna skleroza sa proširenjem centralnog kanala kičmene moždine prema magnetnoj rezonanciji" Mendelevič E.G., Mukhamedzhanova G.R., Bogdanov E.I.; Federalna državna budžetska obrazovna ustanova visokog obrazovanja "Kazanski državni medicinski univerzitet" Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, Kazanj (časopis "Neurologija, neuropsihijatrija, psihosomatika" br. 3, 2016) [pročitano];

12 . članak "Metode dijagnostike i korekcije respiratornih poremećaja kod amiotrofične lateralne skleroze" A.V. Vasiliev, D.D. Eliseeva, M.V. Ivanova, I.A. Kochergin, I.V. Zakroishchikova, L.V. Brylev, V.A. Shtabnitsky, M.N. Zakharov; FGBNU "Naučni centar za neurologiju", Moskva; GBUZ „Gradska klinička bolnica. V.M. Buyanov, Moskva; Federalna državna budžetska obrazovna ustanova visokog obrazovanja „Ruski nacionalni istraživački medicinski univerzitet po imenu N.N. N.I. Pirogov“, Moskva (časopis „Anali kliničke i eksperimentalne neurologije“ br. 4, 2018) [pročitano];

13 . članak "Amiotrofična lateralna skleroza: mehanizmi patogeneze i novi pristupi farmakoterapiji (pregled literature)" T.M. Alekseeva, T.R. Stuchevskaya, V.S. Demeshonok; FSBI "Nacionalni medicinski istraživački centar po imenu N.N. V.A. Almazov, Ministarstvo zdravlja Ruske Federacije, Sankt Peterburg; Sankt Peterburg GBUZ „Grad opšta bolnica br. 2, Sankt Peterburg; Federalna državna budžetska obrazovna ustanova visokog obrazovanja „Sjeverozapadni državni medicinski univerzitet po imenu I.I. I.I. Mečnikov” Ministarstva zdravlja Ruske Federacije, Sankt Peterburg (časopis „Neuromuskularne bolesti” br. 4, 2018 ) [pročitaj]

Fond za pomoć pacijentima sa amiotrofičnom lateralnom sklerozom(informacije za pacijente i rodbinu)

© Laesus De Liro

Poštovani autori naučnih materijala koje koristim u svojim porukama! Ako ovo smatrate kršenjem “Zakona o autorskim pravima Ruske Federacije” ili želite da vidite prezentaciju vašeg materijala u drugom obliku (ili u drugom kontekstu), onda mi u ovom slučaju pišite (na poštansku adresu adresa: [email protected]) i odmah ću otkloniti sve prekršaje i netačnosti. Ali pošto moj blog nema komercijalnu svrhu (i osnovu) [za mene lično], već ima čisto edukativnu svrhu (i, po pravilu, uvek ima aktivnu vezu sa autorom i njegovim naučnim radom), bio bih vam zahvalan Vama za priliku napraviti neke izuzetke za moje poruke (protiv postojećih zakonskih propisa). S poštovanjem, Laesus De Liro.