Bulbarni poremećaji su karakteristični za. Opasna bolest mozga: bulbarni sindrom. Prognoza liječenja i moguće komplikacije

Bulbarni sindrom (ili bulbarna paraliza) je složena lezija IX, X i XII kranijalnih nerava (vagus, glosofaringealni i hipoglosalni nervi), čija jezgra se nalaze u produženoj moždini. Oni inerviraju mišiće usana, mekog nepca, jezika, ždrijela, larinksa, kao i glasne žice i epiglotičnu hrskavicu.

Simptomi

Bulbarna paraliza je trijada od tri glavna simptoma: disfagija(poremećaj gutanja) dizartrija(kršenje pravilnog izgovora artikuliranih govornih glasova) i afonija(kršenje zvučnosti govora). Pacijent koji boluje od ove paralize ne može da proguta čvrstu hranu, a tečna hrana će ući u nos zbog pareze mekog nepca. Govor pacijenta bit će nerazumljiv s naznakom nazalnosti (nazolij), ovo je kršenje posebno uočljivo kada pacijent izgovara riječi koje sadrže tako složene glasove kao što su "l" i "r".

Da bi postavio dijagnozu, liječnik mora provesti studiju o funkcijama IX, X i XII para kranijalnih živaca. Dijagnoza počinje otkrivanjem da li pacijent ima problema s gutanjem čvrste i tekuće hrane, guši li se njome. Prilikom odgovora pažljivo se sluša govor pacijenta, primjećuju se gore navedene povrede karakteristične za paralizu. Zatim doktor pregleda usnu šupljinu, radi laringoskopiju (metoda za pregled larinksa). Kod jednostranog bulbarnog sindroma, vrh jezika će biti usmjeren prema leziji, ili potpuno nepomičan kod bilateralne. Sluzokoža jezika će biti istanjena i naborana - atrofična.

Pregledom mekog nepca će se otkriti njegovo zaostajanje u izgovoru, kao i devijacija palatinske uvule na zdravu stranu. Pomoću posebne lopatice liječnik provjerava palatinske i faringealne reflekse, iritirajući sluznicu mekog nepca i stražnji zid ždrijela. Izostanak povraćanja, pokreti kašljanja ukazuju na oštećenje vagusa i glosofaringealnog živca. Studija se završava laringoskopijom, koja će pomoći da se potvrdi paraliza pravih glasnih žica.

Opasnost od bulbarnog sindroma je povreda vagusnog nerva. Nedostatak funkcije ovog živca će uzrokovati abnormalni srčani ritam i respiratorni distres, što može odmah dovesti do smrti.

Etiologija

U zavisnosti od bolesti izazvane bulbarnom paralizom, postoje dve njene vrste: akutna i progresivna. Akutna se najčešće javlja zbog akutnih poremećaja cirkulacije u produženoj moždini (srčani udar) zbog tromboze, vaskularne embolije, a takođe i kada je mozak ukliješten u foramen magnum. Ozbiljno oštećenje produžene moždine dovodi do kršenja vitalnih funkcija tijela i naknadne smrti pacijenta.

Progresivna bulbarna paraliza se razvija sa amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Ova rijetka bolest je degenerativna promjena u centralnom nervnom sistemu koja uzrokuje oštećenje motornih neurona, uzrokujući atrofiju mišića i paralizu. ALS karakterišu svi simptomi bulbarne paralize: disfagija pri uzimanju tečne i čvrste hrane, glosoplegija i atrofija jezika, opuštenost mekog nepca. Nažalost, ne postoji lijek za amiotrofičnu sklerozu. Paraliza respiratornih mišića uzrokuje smrt pacijenta zbog razvoja gušenja.

Bulbarna paraliza često prati bolest kao što je miastenija gravis. Nije ni čudo da je drugo ime bolesti astenična bulbarna paraliza. Patogeneza se sastoji u autoimunoj leziji tijela koja uzrokuje patološki zamor mišića.

Uz bulbarne lezije, simptomima se pridružuje i umor mišića nakon vježbanja, koji nestaje nakon odmora. Liječenje takvih pacijenata sastoji se u imenovanju antiholinesteraznih lijekova od strane liječnika, najčešće Kalimina. Imenovanje Prozerina nije preporučljivo zbog njegovog kratkotrajnog dejstva i velikog broja nuspojava.

Diferencijalna dijagnoza

Potrebno je pravilno razlikovati bulbarni sindrom od pseudobulbarne paralize. Njihove manifestacije su vrlo slične, međutim, postoji značajna razlika. Pseudobulbarnu paralizu karakteriziraju refleksi oralnog automatizma (proboscisni refleks, distančno-oralni i palmarno-plantarni refleks), čija je pojava povezana s oštećenjem piramidalnih puteva.

Refleks proboscisa se otkriva kada se neurološkim čekićem lagano udari po gornjoj i donjoj usnici - pacijent ih izvuče. Ista reakcija se može pratiti kada se čekić približi usnama - daljinski oralni refleks. Udarna iritacija kože dlana iznad elevacije palca će biti praćena kontrakcijom mentalnog mišića, uzrokujući povlačenje kože na bradi - palmo-chin refleks.

Liječenje i prevencija

Prije svega, liječenje bulbarnog sindroma usmjereno je na uklanjanje uzroka koji ga je izazvao. Simptomatska terapija se sastoji u otklanjanju respiratorne insuficijencije pomoću ventilatora. Da bi se obnovilo gutanje, propisan je inhibitor holinesteraze -. Blokira holesterazu, zbog čega se pojačava djelovanje acetilholina, što dovodi do obnove provodljivosti duž neuromišićnog vlakna.

M-antiholinergik Atropin blokira M-holinergičke receptore, čime eliminira povećano lučenje pljuvačke. Pacijenti se hrane kroz sondu. Sve ostale terapijske mjere ovisit će o specifičnoj bolesti.

Ne postoji specifična prevencija za ovaj sindrom. Da biste spriječili razvoj bulbarne paralize, potrebno je pravovremeno liječiti bolesti koje je mogu uzrokovati.

Video o tome kako se izvodi terapija vježbanjem za bulbarni sindrom:

Bulbarni sindrom, nazvan bulbarna paraliza, je sindrom oštećenja hipoglosalnih, glosofaringealnih i vagusnih kranijalnih nerava, čija jezgra se nalaze u produženoj moždini. Bulbarni sindrom se javlja sa bilateralnim (rijetko s jednostranim) oštećenjem jezgara X, IX, XI i XII kranijalnih nerava koji pripadaju kaudalnoj grupi i ugrađeni su u produženu moždinu. Osim toga, oštećuju se korijeni i nervna debla unutar i izvan kranijalne šupljine.

Kod bulbarnog sindroma dolazi do periferne paralize mišića ždrijela, usana, jezika, mekog nepca, epiglotisa i glasnih nabora. Rezultat takve paralize je disfagija (poremećena funkcija gutanja) i dizartrija (oštećenje govora). karakterizira slab i gluh glas, do potpune afonije, pojavljuju se nazalni i "zamućeni" zvuci. Izgovor zvukova suglasnika koji se razlikuju po mjestu artikulacije (prednjezični, labijalni, stražnji jezik) i načinu tvorbe (prorez, stop, meki, tvrdi) postaje isti tip, a samoglasnike je teško razlikovati od jedan drugog. Govor kod pacijenata sa dijagnozom "bulbarnog sindroma" je spor i veoma zamoran za pacijente. U zavisnosti od težine pareze mišića i njene prevalencije, sindrom bulbarne dizartrije može biti globalni, parcijalni ili selektivan.

Pacijenti sa bulbarnom paralizom guše se čak i tečnom hranom, jer. nesposobni da proizvedu pokrete gutanja, u posebno teškim slučajevima kod pacijenata se javljaju poremećaji srčane aktivnosti i respiratornog ritma, što vrlo često dovodi do smrti. Stoga je pravovremena hitna pomoć za pacijente sa ovim sindromom izuzetno važna. Sastoji se od otklanjanja opasnosti po život i naknadnog transporta u specijaliziranu medicinsku ustanovu.

Bulbarni sindrom karakterističan je za sljedeće bolesti:

Genetske bolesti kao što su Kenedijeva bolest i porfirija

Vaskularne bolesti (infarkt produžene moždine);

Syringobulbija, bolest motornih neurona;

inflamatorno-infektivni Lyme, Guillain-Barréov sindrom);

Onkološke bolesti (gliom moždanog stabla).

Osnova za dijagnozu bulbarne paralize je identifikacija karakterističnih znakova ili kliničkih simptoma. Najpouzdanije metode za dijagnosticiranje ove bolesti uključuju podatke elektromiografije i direktan pregled orofarinksa.

Postoje bulbarni i pseudobulbarni sindromi. Glavna razlika između njih je u tome što kod pseudobulbarnog sindroma paralizirani mišići ne atrofiraju, tj. paraliza je periferna, nema fibrilarnih trzaja mišića jezika i reakcije degeneracije. Pseudobulbarna paraliza često je praćena nasilnim plačem i smijehom, koji su posljedica kršenja veza između centralnih subkortikalnih čvorova i korteksa. Pseudobulbarni sindrom, za razliku od bulbarnog sindroma, ne uzrokuje apneju (respiratorni zastoj) i srčane aritmije. Opaža se uglavnom kod difuznih lezija mozga koje imaju vaskularnu, infektivnu, intoksikaciju ili traumatsku genezu.

Bulbarni sindrom: liječenje.

Liječenje bulbarne paralize usmjereno je uglavnom na eliminaciju osnovne bolesti i kompenzaciju funkcija koje su poremećene. Za poboljšanje funkcije gutanja propisuju se lijekovi kao što su glutaminska kiselina, prozerin, nootropni lijekovi, galantamin i vitamini, a kod pojačanog lučenja sline i lijek atropin. Hranjenje ovakvih pacijenata vrši se preko sonde, tj. enteralno. U slučaju kršenja respiratorne funkcije propisuje se umjetna ventilacija pluća.

Bulbarni sindrom (drugi naziv za bolest je bulbarna paraliza) je patologija u kojoj je zahvaćeno nekoliko kranijalnih živaca: vagusni, glosofaringealni, hipoglosalni. Jezgra ovih ćelija nalaze se u produženoj moždini u takozvanoj bulbar zoni.

Ovi nervi su odgovorni za inervaciju usana, jezika, nepca, larinksa, glasnih žica. Poraz ovih živaca uzrokuje kršenje govora, žvakanja i gutanja, osjetljivosti okusa.

Uzroci bulbarnog sindroma mogu biti različiti: poremećeni protok krvi u produženoj moždini, oštećenje nervnih vlakana, traume baze lubanje, zarazne bolesti, tumori. Liječenje sindroma ovisi o uzrocima bolesti.

U liječenju se koriste narodni lijekovi. Takva terapija normalizira ishranu tkiva i poboljšava cjelokupno zdravlje osobe.

Bulbarna paraliza nastaje kada su kranijalni nervi oštećeni. Pojavljuje se sa bilateralnom, au manjem stepenu sa unilateralnom lezijom kaudalnih grupa (IX, X i XII) koje se nalaze u produženoj moždini, kao i njihovih korijena i debla unutar i izvan kranijalne šupljine. U vezi sa blizinom lokacije, bulbarna i pseudobulbarna paraliza su rijetke.

Klinička slika

Kod bulbarnog sindroma primjećuju se dizartrija i disfagija. Pacijenti se, u pravilu, guše tekućinom, u nekim slučajevima nisu u stanju izvršiti pokret gutanja. U vezi s tim, pljuvačka kod takvih pacijenata često teče iz uglova usta.

S bulbarnom paralizom počinje atrofija mišića jezika i ispadaju faringealni i palatinski refleksi. Kod teško bolesnih bolesnika u pravilu se formiraju poremećaji ritma disanja i rada srca, što često dovodi do smrti. To potvrđuje i lokacija centara respiratornog i kardiovaskularnog sistema u blizini jezgara kaudalne grupe nerava glave, te stoga potonji mogu biti uključeni u proces bolesti.

Razlozi

Faktori ove bolesti su sve vrste bolesti koje dovode do oštećenja moždanog tkiva u ovoj oblasti:

• ishemija ili krvarenje u produženoj moždini;
• upala bilo koje etiologije;
• dječja paraliza;
• neoplazma produžene moždine;
• amiotrofična lateralna skleroza;
• Guillain-Barréov sindrom.

U ovom slučaju dolazi do neusklađenosti s inervacijom mišića mekog nepca, ždrijela i larinksa, što objašnjava formiranje standardnog kompleksa simptoma.

Simptomi

Bulbarna i pseudobulbarna paraliza imaju sljedeće simptome:

• Dizartrija. Govor kod pacijenata postaje gluh, mutan, nejasan, nazalan, a ponekad se može uočiti afonija (gubitak zvučnosti glasa).
• Disfagija. Pacijenti ne mogu uvijek napraviti pokrete gutanja, pa je otežano jelo. Također u vezi s tim, pljuvačka često izlazi kroz kutove usana. U uznapredovalim slučajevima, refleksi gutanja i palatini mogu potpuno nestati.

miastenija gravis

Miastenija se manifestuje sledećim simptomima:

• bezuzročan umor različitih mišićnih grupa;
• dvostruki vid;
• spuštanje gornjeg kapka;
• slabost mimičnih mišića;
• smanjenje vidne oštrine.

Sindrom aspiracije

Sindrom aspiracije se manifestuje:

• neefikasan kašalj;
• otežano disanje s uključenjem u čin disanja pomoćnih mišića i krila nosa;
• otežano disanje na inspiraciji;
• zviždanje zviždanje na izdisaju.

Respiratorne patologije

Najčešće se manifestuje:

• bol u prsima;
• ubrzano disanje i rad srca;
• kratak dah;
• kašalj;
• oticanje vratnih vena;
• plavilo kože;
• gubitak svijesti;
• pad krvnog pritiska.

Kardiomiopatiju prati otežano disanje uz veliki fizički napor, bol u grudima, oticanje donjih ekstremiteta, vrtoglavica.

Pseudobulbarna paraliza, pored dizartrije i disfagije, manifestuje se i nasilnim plačem, ponekad i smehom. Pacijenti mogu plakati kada su im zubi otkriveni ili bez razloga.

Razlika

Razlike su mnogo manje od sličnosti. Prije svega, razlika između bulbarne i pseudobulbarne paralize leži u korijenskom uzroku poremećaja: bulbarni sindrom je uzrokovan traumom produžene moždine i nervnih jezgara u njoj. Pseudobulbar - neosjetljivost kortikalno-nuklearnih veza.

Otuda razlika u simptomima:

• bulbarna paraliza je mnogo teža i predstavlja veliku opasnost po život (moždani udar, infekcije, botulizam);
• pouzdan pokazatelj bulbarnog sindroma je kršenje disanja i srčanog ritma;
• kod pseudobulbarne paralize nema procesa smanjenja i oporavka mišića;
• Na pseudosindrom ukazuju specifični pokreti usta (savijanje usana u cev, nepredvidive grimase, zviždanje), nejasan govor, smanjena aktivnost i degradacija intelekta.

Unatoč činjenici da su ostale posljedice bolesti identične ili vrlo slične jedna drugoj, uočene su i značajne razlike u metodama liječenja. Kod bulbarne paralize koristi se ventilacija pluća, "Prozerin" i "Atropin", a kod pseudobulbarne paralize se više pažnje poklanja cirkulaciji krvi u mozgu, metabolizmu lipida i snižavanju nivoa holesterola.

Dijagnostika

Bulbarna i pseudobulbarna paraliza su poremećaji centralnog nervnog sistema. Vrlo su slični po simptomima, ali u isto vrijeme imaju potpuno različitu etiologiju nastanka.

Glavna dijagnoza ovih patologija temelji se prvenstveno na analizi kliničkih manifestacija, fokusirajući se na pojedinačne nijanse (znakove) u simptomima koji razlikuju bulbarnu paralizu od pseudobulbarne paralize. Ovo je važno jer ove bolesti dovode do različitih, različitih posljedica po organizam.

Dakle, uobičajeni simptomi za obje vrste paralize su takve manifestacije: disfunkcija gutanja (disfagija), disfunkcija glasa, poremećaji i poremećaji govora.

Ovi slični simptomi imaju jednu značajnu razliku, a to su:

• kod bulbarne paralize, ovi simptomi su rezultat atrofije i razaranja mišića;
• kod pseudobulbarne paralize ovi isti simptomi se javljaju zbog pareze mišića lica spastične prirode, dok refleksi nisu samo očuvani, već imaju i patološki pretjeran karakter (koji se izražava u nasilnom pretjeranom smijehu, plaču, postoje znakovi oralni automatizam).

Tretman

Ako su dijelovi mozga oštećeni, pacijent može doživjeti prilično ozbiljne i opasne patološke procese koji značajno smanjuju životni standard, a mogu dovesti i do smrti. Bulbarna i pseudobulbarna paraliza je vrsta poremećaja nervnog sistema čiji se simptomi razlikuju po etiologiji, ali imaju sličnosti.

Bulbar se razvija kao rezultat nepravilnog funkcioniranja produžene moždine, odnosno jezgara hipoglosnog, vagusnog i glosofaringealnog živca koji se nalaze u njemu. Pseudobulbarni sindrom nastaje zbog poremećenog funkcionisanja kortikalno-nuklearnih puteva. Nakon utvrđivanja pseudobulbarne paralize, u početku je potrebno pozabaviti se liječenjem osnovne bolesti.

Dakle, ako je simptom uzrokovan hipertenzijom, obično se propisuje vaskularna i antihipertenzivna terapija. Kod tuberkuloznog i sifilitičnog vaskulitisa moraju se koristiti antibiotici i antimikrobna sredstva. Liječenje u ovom slučaju mogu provesti uski stručnjaci - ftizijatar ili dermatovenerolog.

Osim specijalizirane terapije, pacijentu se pokazuje imenovanje lijekova koji pomažu poboljšanju mikrocirkulacije u mozgu, normalizaciji rada nervnih stanica i poboljšanju prijenosa nervnih impulsa na njega. U tu svrhu propisuju se antiholinesterazni lijekovi, različiti nootropni, metabolički i vaskularni agensi. Glavni cilj liječenja bulbarnog sindroma je održavanje važnih funkcija za tijelo na normalnom nivou. Za liječenje progresivne bulbarne paralize propisano je sljedeće:

• jedenje sondom;
• umjetna ventilacija pluća;
• "Atropin" u slučaju obilne salivacije;
• "Prozerin" za obnavljanje refleksa gutanja.

Nakon moguće provedbe mjera reanimacije obično se propisuje složeno liječenje koje zahvata osnovnu bolest – primarnu ili sekundarnu. Time se osigurava očuvanje i poboljšanje kvalitete života, kao i značajno ublažavanje stanja pacijenta.

Ne postoji univerzalni lijek koji bi efikasno izliječio pseudobulbarni sindrom. U svakom slučaju, liječnik treba odabrati složenu shemu terapije, za koju se uzimaju u obzir sva postojeća kršenja. Osim toga, možete koristiti fizioterapiju, vježbe disanja prema Strelnikovoj, kao i vježbe za mišiće koji slabo funkcionišu.

Kao što pokazuje praksa, nije moguće potpuno izliječiti pseudobulbarnu paralizu, jer se takvi poremećaji razvijaju kao posljedica teških lezija mozga, i bilateralnih. Često mogu biti praćeni uništavanjem nervnih završetaka i smrću mnogih neurona.

Liječenje, s druge strane, omogućava kompenzaciju smetnji u radu mozga, a redovite rehabilitacijske nastave omogućavaju pacijentu da se prilagodi novim problemima. Dakle, ne biste trebali odbiti preporuke liječnika, jer one pomažu u usporavanju napredovanja bolesti i dovode nervne ćelije u red. Neki stručnjaci preporučuju unošenje matičnih ćelija u organizam za efikasan tretman. Ali ovo je prilično diskutabilno pitanje: prema pristašama, ove stanice doprinose obnovi neuronskih funkcija i fizički zamjenjuju micelin. Protivnici smatraju da efikasnost ovakvog pristupa nije dokazana, pa čak može izazvati i rast kanceroznih tumora.

Kod pseudobulbarnog simptoma prognoza je obično ozbiljna, a kod bulbarnog simptoma uzimaju se u obzir uzrok i težina razvoja paralize. Bulbarni i pseudobulbarni sindromi su teške sekundarne lezije nervnog sistema, čije lečenje treba da bude usmereno na lečenje osnovne bolesti i to uvek na kompleksan način.

Nepravilnim i neblagovremenim liječenjem bulbarna paraliza može uzrokovati srčani i respiratorni zastoj. Prognoza ovisi o toku osnovne bolesti ili čak može ostati nejasna.

Efekti

Unatoč sličnim simptomima i manifestacijama, bulbarni i pseudobulbarni poremećaji imaju različitu etiologiju i kao rezultat toga dovode do različitih posljedica po organizam. Kod bulbarne paralize simptomi se ispoljavaju zbog atrofije i degeneracije mišića, pa ako se ne preduzmu hitne mjere reanimacije, posljedice mogu biti teške. Osim toga, kada lezije zahvate respiratorne i kardiovaskularne regije mozga, mogu se razviti respiratorni distres i zatajenje srca, što je, zauzvrat, prepuno smrti.

Pseudobulbarna paraliza nema atrofične lezije mišića i ima antispazmodični karakter. Lokalizacija patologija se uočava iznad duguljaste moždine, tako da ne postoji opasnost od zastoja disanja i srčane disfunkcije, nema prijetnje životu.

Glavne negativne posljedice pseudobulbarne paralize uključuju:

• jednostrana paraliza mišića tijela;
• pareza udova.

Osim toga, zbog omekšavanja pojedinih dijelova mozga, pacijent može osjetiti oštećenje pamćenja, demenciju, poremećene motoričke funkcije.

Bulbar sindrom (paraliza) javlja se s perifernom paralizom mišića inerviranih IX, X i XII parovima kranijalnih živaca u slučaju njihovog kombiniranog oštećenja. U kliničkoj slici se javljaju: disfagija, disfonija ili afonija, dizartrija ili anartrija.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza)- radi se o centralnoj paralizi mišića koje inerviraju IX, X i XII par kranijalnih nerava. Klinička slika pseudobulbarnog sindroma podsjeća na onu kod bulbarnog sindroma (disfagija, disfonija, dizartrija), ali je znatno blaža. Po svojoj prirodi, pseudobulbarna paraliza je centralna paraliza i, shodno tome, simptomi spastične paralize su joj inherentni.

Često, unatoč ranoj primjeni modernih lijekova, ne dođe do potpunog oporavka od bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma (paralize), posebno kada prođu mjeseci i godine nakon ozljede.

Međutim, vrlo dobar rezultat postiže se upotrebom matičnih ćelija kod bulbarnih i pseudobulbarnih sindroma (paraliza).

Matične stanice unesene u tijelo pacijenta s bulbarnim ili pseudobulbarnim sindromom (paralizom) ne samo da fizički zamjenjuju defekt mijelinske ovojnice, već preuzimaju i funkciju oštećenih stanica. Ugrađujući se u tijelo pacijenta, obnavljaju mijelinsku ovojnicu živca, njegovu provodljivost, jačaju ga i stimuliraju.

Kao rezultat liječenja kod pacijenata sa bulbarnim i pseudobulbarnim sindromom (paraliza) nestaju disfagija, disfonija, afonija, dizartrija, anartrija, obnavljaju se moždane funkcije, a osoba se vraća normalnom životu.

Pseudobulbarna paraliza

Pseudobulbarna paraliza (sinonim za lažnu bulbarnu paralizu) je klinički sindrom koji karakteriziraju poremećaji žvakanja, gutanja, govora i izraza lica. Javlja se kada dođe do prekida centralnih puteva koji idu od motoričkih centara moždane kore do motoričkih jezgara kranijalnih nerava produžene moždine, za razliku od bulbarne paralize (vidi), u kojoj su sama jezgra ili njihovi korijeni su pogođeni. Pseudobulbarna paraliza se razvija samo s bilateralnim oštećenjem moždanih hemisfera, jer prekid puteva do jezgara jedne hemisfere ne daje primjetne bulbarne poremećaje. Uzrok pseudobulbarne paralize obično je ateroskleroza cerebralnih žila sa žarištima omekšavanja u obje hemisfere mozga. Međutim, pseudobulbarna paraliza se može uočiti i kod vaskularnog oblika sifilisa mozga, neuroinfekcija, tumora, degenerativnih procesa koji zahvaćaju obje hemisfere mozga.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize je kršenje žvakanja i gutanja. Hrana se zaglavi iza zuba i na desni, pacijent se guši kada jede, tečna hrana izlazi kroz nos. Glas poprima nazalni ton, postaje promukao, gubi intonaciju, teški suglasnici potpuno ispadaju, neki pacijenti ne mogu govoriti ni šapatom. Zbog obostrane pareze mišića lica lice postaje amimo, masko, a često ima i plačljiv izraz. Karakteristični su napadi nasilnog grčevitog plača i smijeha koji se javljaju bez odgovarajućih emocija. Neki pacijenti možda nemaju ovaj simptom. Tetivni refleks donje čeljusti naglo se povećava. Postoje simptomi takozvanog oralnog automatizma (vidi Refleksi). Često se pseudobulbarni sindrom javlja istovremeno s hemiparezom. Pacijenti često imaju manje ili više izražene hemipareze ili pareze svih udova sa piramidalnim znacima. Kod ostalih pacijenata, u nedostatku pareze, pojavljuje se izražen ekstrapiramidni sindrom (vidi Ekstrapiramidni sistem) u vidu usporenosti pokreta, ukočenosti, povećanog tonusa mišića (rigidnost mišića). Intelektualno oštećenje uočeno kod pseudobulbarnog sindroma objašnjava se višestrukim žarištima omekšavanja u mozgu.

Početak bolesti u većini slučajeva je akutan, ali se ponekad može razviti postupno. Kod većine pacijenata, pseudobulbarna paraliza nastaje kao rezultat dva ili više napada cerebrovaskularnog udesa. Smrt nastupa od bronhopneumonije uzrokovane ulaskom hrane u respiratorni trakt, povezane infekcije, moždanog udara itd.

Liječenje treba biti usmjereno protiv osnovne bolesti. Da biste poboljšali čin žvakanja, potrebno je propisati prozerin 0,015 g 3 puta dnevno uz obrok.

Pseudobulbarna paraliza (sinonim: lažna bulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza, cerebrobulbarna paraliza) je klinički sindrom koji karakteriziraju poremećaji gutanja, žvakanja, fonacije i artikulacije govora, kao i amimije.

Pseudobulbarna paraliza, za razliku od bulbarne paralize (vidi), koja ovisi o porazu motoričkih jezgara produžene moždine, nastaje kao rezultat prekida puteva koji idu od motoričke zone moždane kore do ovih jezgara. Porazom supranuklearnih puteva u obje hemisfere mozga dolazi do proizvoljne inervacije bulbarnih jezgara i dolazi do „lažne“ bulbarne paralize, lažne jer anatomski ne pati sama oblongata medulla. Poraz supranuklearnih puteva u jednoj hemisferi mozga ne daje uočljive bulbarne poremećaje, budući da jezgra glosofaringealnog i vagusnog živca (kao i trigeminalne i gornje grane facijalnog živca) imaju bilateralnu kortikalnu inervaciju.

Patološka anatomija i patogeneza. Kod pseudobulbarne paralize, u većini slučajeva, uočava se teška ateromatoza arterija baze mozga, koja zahvaća obje hemisfere uz očuvanje produžene moždine i mosta. Češće se pseudobulbarna paraliza javlja zbog tromboze moždanih arterija i uglavnom se opaža u starijoj dobi. U srednjim godinama, P. p. može biti uzrokovan sifilitičkim endarteritisom. P. p. je u djetinjstvu jedan od simptoma cerebralne paralize s bilateralnim lezijama kortikobulbarnih provodnika.

Klinički tok i simptomatologiju pseudobulbarne paralize karakterizira bilateralna centralna paraliza, odnosno pareza, trigeminalnog, facijalnog, glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog kranijalnog živca u odsustvu degenerativne atrofije u paraliziranim mišićima, očuvanje i poremećaj poremećaja piramidalni, ekstrapiramidalni ili cerebelarni sistem. Poremećaji gutanja u P. p. ne dostižu stepen bulbarne paralize; zbog slabosti žvačnih mišića, pacijenti jedu izuzetno sporo, hrana ispada iz usta; pacijenti se guše. Ako hrana uđe u respiratorni trakt, može se razviti aspiraciona pneumonija. Jezik je nepokretan ili viri samo do zuba. Govor je nedovoljno artikuliran, s nazalnim nijansama; glas je tih, reči se teško izgovaraju.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize su napadi grčevitog smijeha i plača, koji su nasilne prirode; mišići lica, koji se kod takvih pacijenata ne mogu dobrovoljno kontrahirati, dolaze u pretjeranu kontrakciju. Pacijenti mogu nehotice početi da plaču kada pokažu zube, gladeći komad papira po gornjoj usni. Pojava ovog simptoma objašnjava se prekidom inhibicijskih puteva koji vode do bulbarnih centara, kršenjem integriteta subkortikalnih formacija (vizni tuberkul, striatum, itd.).

Lice dobija karakter maske zbog obostrane pareze mišića lica. Tokom napada nasilnog smijeha ili plača, kapci se dobro zatvaraju. Ako zamolite pacijenta da otvori ili zatvori oči, on otvara usta. Ovaj neobičan poremećaj voljnih pokreta također treba pripisati jednom od karakterističnih znakova pseudobulbarne paralize.

Također dolazi do povećanja dubokih i površnih refleksa u području žvakaćih i mišića lica, kao i pojave refleksa oralnog automatizma. Ovo bi trebalo uključivati ​​Oppenheimov simptom (pokreti sisanja i gutanja pri dodirivanju usana); labijalni refleks (kontrakcija kružnog mišića usta prilikom tapkanja u predjelu ovog mišića); Bechterewov oralni refleks (pokreti usana pri tapkanju čekićem po obodu usta); Toulouse-Wurp bukalni fenomen (pomicanje obraza i usana uzrokovano je perkusijom duž bočnog dijela usne); Astvatsaturovljev nasolabijalni refleks (zatvaranje usana nalik proboscisu pri tapkanju po korijenu nosa). Prilikom milovanja pacijentovih usana dolazi do ritmičnog pokreta usana i donje čeljusti - sisanja, ponekad prelazeći u nasilan plač.

Postoje piramidalni, ekstrapiramidalni, mješoviti, cerebelarni i dječji oblici pseudobulbarne paralize, kao i spastični.

Piramidalni (paralitički) oblik pseudobulbarne paralize karakterizira više ili manje izražena hemi- ili tetraplegija ili pareza s pojačanim refleksima tetiva i pojavom piramidalnih znakova.

Ekstrapiramidalni oblik: dolazi do izražaja usporenost svih pokreta, amimija, ukočenost, povišen mišićni tonus prema ekstrapiramidalnom tipu sa karakterističnim hodom (mali koraci).

Mješoviti oblik: kombinacija gore navedenih oblika P. p.

Cerebelarni oblik: dolazi do izražaja ataktički hod, poremećaji koordinacije itd.

Dječji oblik P. predmeta uočen je kod spastične diplegije. Istovremeno, novorođenče slabo siše, guši se i guši. U budućnosti se kod djeteta javlja nasilan plač i smeh, a nalazi se i dizartrija (vidi Infantilna paraliza).

Weil (A. Weil) opisuje porodični spastični oblik P. p. Uz njega, uz izražene fokalne poremećaje svojstvene P. p., primjećuje se primjetna intelektualna retardacija. Sličan oblik opisao je i M. Klippel.

Budući da je kompleks simptoma pseudobulbarne paralize uglavnom posljedica sklerotičnih lezija mozga, kod pacijenata s P. p. često se otkrivaju odgovarajući mentalni simptomi:

pamćenje, otežano razmišljanje, povećana efikasnost itd.

Tijek bolesti odgovara raznolikosti uzroka koji uzrokuju pseudobulbarnu paralizu i prevalenci patološkog procesa. Razvoj bolesti najčešće je moždani s različitim periodima između moždanih udara. Ako se nakon moždanog udara (vidi) paretski fenomeni u ekstremitetima smanjuju, onda bulbarni fenomeni ostaju uglavnom uporni. Češće se stanje bolesnika pogoršava zbog novih moždanih udara, posebno kod ateroskleroze mozga. Trajanje bolesti je različito. Smrt nastupa od upale pluća, uremije, zaraznih bolesti, novih krvarenja, nefritisa, slabosti srca itd.

Dijagnoza pseudobulbarne paralize nije teška. Treba ga razlikovati od raznih oblika bulbarne paralize, neuritisa bulbarnih nerava, parkinsonizma. Protiv apoplektične bulbarne paralize govori izostanak atrofije i pojačani bulbarni refleksi. Teže je razlikovati P. p. od Parkinsonove bolesti. Ima spor tok, u kasnijim fazama dolazi do apoplektičnih moždanih udara. U ovim slučajevima primećuju se i napadi nasilnog plača, govor je uznemiren, pacijenti ne mogu sami da jedu. Dijagnoza može predstavljati poteškoće samo u razgraničenju ateroskleroze mozga od pseudobulbarne komponente; ovo drugo karakteriziraju grubi fokalni simptomi, moždani udari itd. Pseudobulbarni sindrom se u ovim slučajevima može pojaviti kao sastavni dio osnovne patnje.

Bulbarni i pseudobulbarni sindromi

U klinici se češće opaža ne izolirano, već kombinirano oštećenje nerava bulbarne grupe ili njihovih jezgara. Simitomokompleks motoričkih poremećaja koji nastaje kada su jedra ili korijeni IX, X, XII para kranijalnih živaca u bazi mozga oštećeni naziva se bulbarni sindrom (ili bulbarna paraliza). Ovaj naziv dolazi od lat. bulbus lukovica (stari naziv za produženu moždinu, u kojoj se nalaze jezgra ovih nerava).

Bulbarni sindrom može biti jednostrani ili bilateralni. Kod bulbarnog sindroma dolazi do periferne pareze ili paralize mišića koji su inervirani glosofaringealnim, vagusnim i hipoglosnim živcima.

Kod ovog sindroma, prije svega, uočavaju se poremećaji gutanja. Normalno, prilikom jela, hrana se jezikom usmjerava u grlo. Istovremeno, larinks se podiže, a korijen jezika pritiska na epiglotis, pokrivajući ulaz u larinks i otvarajući put bolusu hrane u ždrijelo. Meko nepce se podiže, sprečavajući da tečna hrana uđe u nos. Kod bulbarnog sindroma dolazi do pareza ili paralize mišića koji vrše čin gutanja, zbog čega je gutanje poremećeno - disfagija. Pacijent se guši dok jede, gutanje postaje otežano ili čak nemoguće (afagija). Tečna hrana ulazi u nos, čvrsta može ući u larinks. Hrana koja ulazi u dušnik i bronhije može izazvati aspiracionu upalu pluća.

U prisustvu bulbarnog sindroma javljaju se i poremećaji glasa i artikulacije. Glas postaje promukao (disfonija) sa nijansom nosa. Pareza jezika uzrokuje narušavanje artikulacije govora (dizartriju), a njegova paraliza uzrokuje anartriju, kada bolesnik, dobro razumijevajući govor koji mu je upućen, ne može sam izgovoriti riječi. Jezik atrofira, sa patologijom jezgra XII para, na jeziku se primjećuju trzaji fibrilarnih mišića. Faringealni i palatinalni refleksi se smanjuju ili nestaju.

Kod bulbarnog sindroma mogući su vegetativni poremećaji (respiratorni poremećaji, srčana aktivnost), što u nekim slučajevima uzrokuje nepovoljnu prognozu. Bulbarni sindrom se javlja kod tumora zadnje lobanjske jame, ishemijskog moždanog udara u produženoj moždini, siringobulbije, amiotrofične lateralne skleroze, krpeljnog encefalitisa, postdifterijske polineuropatije i nekih drugih bolesti.

Centralna pareza mišića inerviranih bulbarnim živcima naziva se pseudobulbarni sindrom. Javlja se samo kod bilateralnog oštećenja kortikalno-nuklearnih puteva koji idu od motoričkih kortikalnih centara do jezgara nerava bulbarne grupe. Poraz kortikalno-nuklearnog puta u jednoj hemisferi ne dovodi do takve kombinirane patologije, budući da mišići inervirani bulbarnim živcima, osim jezika, primaju bilateralnu kortikalnu inervaciju. Budući da je pseudobulbarni sindrom centralna paraliza gutanja, fonacije i artikulacije govora, uzrokuje i disfagiju, disfoniju, dizartriju, ali za razliku od bulbarnog sindroma nema atrofije mišića jezika i fibrilarnih trzanja i paftinskih trzaja, refleksi su očuvani, mandibularni refleks se povećava. Kod pseudobulbarnog sindroma pacijenti imaju reflekse oralnog automatizma (proboscisni, nasolabijalni, palmar-bradak, itd.), što se objašnjava dezinhibicijom u bilateralnim lezijama kortikalno-nuklearnih puteva subkortikalnih i stabljičnih formacija, na čijem nivou ovi refleksi su zatvorene. Iz tog razloga ponekad se javlja nasilan plač ili smeh. Kod pseudobulbarnog sindroma, poremećaji kretanja mogu biti praćeni smanjenjem pamćenja, pažnje i inteligencije. Pseudobulbarni sindrom najčešće se opaža kod akutnih poremećaja cerebralne cirkulacije u obje hemisfere mozga, discirkulatorne encefalopatije, amiotrofične lateralne skleroze. Unatoč simetriji i težini lezije, pseudobulbarni sindrom je manje opasan od bulbarnog sindroma, jer nije praćen kršenjem vitalnih funkcija.

Kod bulbarnog ili pseudobulbarnog sindroma važno je pažljivo brinuti o usnoj šupljini, pratiti pacijenta dok jede kako bi se spriječila aspiracija i hranjenje na sondu s afagijom.