A koponyaidegek gyulladása. A koponyaidegek károsodásának tünetei

A trigeminus neuralgia - a koponyaidegek károsodása - a leggyakoribb neuralgia típusok közül.

A koponya idegkárosodásának okai

A trigeminus neuralgia etiológiájában adja nagyon fontos a csontos nyílások szűkítése, ahol az ideg ágai áthaladnak. A neuralgia oka gyakran a SARS, a reuma, a malária, valamint az orr és a fogak járulékos üregeinek különböző gyulladásos betegségei. A trigeminus neuralgiával a fő klinikai kép egy rövid távú (néhány másodperctől néhány percig tartó) rendkívül intenzív fájdalom roham. Gyakrabban lokalizálódnak bármely ág régiójában. Valamennyi ágban, sőt a nyakban, karokban, nyakban is jelentkezik a fájdalom besugárzása, de a fájdalom soha nem megy át az ellenkező oldalra. A fájdalom támadásait az arc és a rágóizmok reflex összehúzódásai kísérhetik a formában tónusos görcsök az arc megfelelő fele. Ezzel együtt megjegyzik autonóm rendellenességek: az arc felének hiperémiája, a kötőhártya kivörösödése, könnyezés, fokozott nyálfolyás.

Az arcideg ideggyulladása (neuropathia) - a VII. agyidegpár károsodása (prosoplegia, Bell-bénulás), leggyakrabban hipotermia, influenza és más fertőzések után fordul elő.

ügy veleszületett anomália arc (petevezeték), periostitis, vénás torlódás. A Bell-bénulás gyakran másodlagos - a középfül és a halántékcsont gyulladásos folyamataival, koponyasérülésekkel, különösen az alaptöréssel, az agyalap membránjainak folyamataival. gyulladásos természetés daganatok a cerebellopontine szögben. Az arcideg bénulása oka lehet a Coxsackie vírus által okozott gyermekbénulás vagy agyvelőgyulladás pontin formája.

A koponya idegkárosodásának tünetei

A koponyaidegek leépülésének klinikai képét az arc megfelelő felének összes arcizomzatának bénulása vagy parézise jellemzi - a páciens nem tud ráncokat felgyűlni a homlokán, összeráncolni a szemöldökét, becsukni a szemét, miközben a palpebrális repedés tátong (lagophthalmos) ). A 301-es próbálkozásnál

amikor becsukja a szemét, megfigyeli a szemgolyó felpörgését és a sclera széles csíkját - Bell-tünet. A bénulás oldalán a szájzug élesen lesüllyed, a páciens nem tudja "rácsavarni" a fogait, felfújni az arcát - a levegő szabadon szabadul fel. Folyékony étel ömlik ki a száj sarkából. Az arc aszimmetriája különösen gyakran látható mosolygás és nevetés közben. Ha az arcideg a dobüreg (chorda tympani) váladéka felett megsérül, az arcbénulás a nyelv megfelelő felének elülső 2/3-ában ízérzészavarral jár. A stapediális ideg feletti elváltozást (n. stapedius) hyperkusia jellemzi. A folyamat lokalizációja a nagy köves ideg távozása felett élesen megsérti a könnyezést és a szem szárazságát. Ha a folyamat a geniculate ganglion területén lokalizálódik, Gunt tünete alakulhat ki - herpetikus vezikulák kiütése az elülső felületen fülkagyló, külső hallójárat, dobüreg, a szájpadlás hátsó részén és a nyelv elülső felén.

Az arcideg perifériás bénulása fájdalommal és csökkent érzékenységgel párosul az érintett területeken. Az arc idegének károsodása a területen cerebellopontine szög a VIII pár megsértésével, a fókusz oldalán kisagyi rendellenességekkel és az ellenkező oldalon piramis tünetekkel jár.

A koponyaidegek, a trigeminus ideg és az arcideg neuropátiájának ezen elváltozásának klinikai képében fájdalom, gyulladásos, metabolikus, dystrophiás és neuropátiás szindrómák különböztethetők meg.

A neuropátia (neuralgia) kezelése gyulladáscsökkentő (antibiotikumok, glükokortikoidok), immunszuppresszív, vizelethajtó, deszenzibilizáló gyógyszerek, az idegre reparatív-regeneráló hatású B1-, B6- és B12-vitaminok, valamint anyagcsere- és trofostimuláló hatású,

fájdalomcsillapítók (analgin, ibuprofen, indometacin, diklofenak), mediátorok (prozerin, nevalin, galantamin), olyan anyagok, amelyek javítják az impulzusok vezetését az idegrost mentén.

Fizikális kezelési módszereket alkalmaznak a fájdalom csillapítására (fájdalomcsillapító és érzéstelenítő módszerek), a gyulladás és az ödéma enyhítésére (anti-exudatív és dekongesztáns, reparatív-regeneratív módszerek), a mikrokeringés javítására (értágító módszerek) és az anyagcserére (hipokoagulációs módszerek), javítják a vérkeringést. neuromuszkuláris -izomrost funkciója (neurostimuláló módszerek).

A szaglás károsodhat a következők miatt: 1) az illatanyagnak a szagló neuroepitéliumhoz való hozzáférése (transzportszaglásvesztés), például akut légúti megbetegedések, allergiás nátha vagy szerkezeti eredetű orrnyálkahártya duzzanata miatt. változások az orrüregben (orrsövény görbülete, polipok, daganat); 2) a receptorzóna károsodása (érzékszervi szaglásvesztés), például a szaglóhám pusztulása vírusfertőzések, daganatos folyamatok, mérgező vegyi anyagok belélegzése, fej besugárzása során; 3) a szaglási utak károsodása (neurális szaglásvesztés), például trauma következtében a cribriform lemez törésével vagy anélkül, az elülső koponyaüreg daganatai, neurofiziológiai eljárások, neurotoxikus gyógyszerek vagy veleszületett rendellenességek, mint pl. Kallmrn-szindróma.

Látóideg (II)

A látászavar a szemgolyó, a retina vagy a mellbimbó vizsgálatakor a látópálya egy részének károsodásával magyarázható látóideg vagy óvatosan, a legapróbb árnyalatokig, a látómezők ellenőrzésével. A retina elváltozásai íves, centrális vagy centrocecalis scotomákat okoznak. A chiasm elváltozásai bitemporalis hemianopiahoz vezetnek. A homonim hemianopia a chiasmus mögött elhelyezkedő elváltozásokban fordul elő, teljes vereség a lokalizációnak nincs értelme. A részlegesen inkongruens homonim hemianopszia a látóideg vagy a látóutak károsodására utal (a látóideg érintettsége akkor gyanítható, ha a látóideg atrófiája és afferens pupillahiba kombinációja áll fenn, míg ha az érintett terület túlmutat. geniculate test a tanulók normálisak maradnak). A kongruens (azonos) homonim hemianopszia a kéreg károsodását jelenti.

intraokuláris folyadék és glaukóma

Glaukóma- olyan állapot, amelyben az intraokuláris folyadékon keresztül terjedő megnövekedett szemnyomás (több mint 22 Hgmm) károsítja a látóideget. A glaukóma a vakság vezető oka az Egyesült Államokban.

Nyitott zugú glaukóma. Ritkán szemfájdalmat vagy szaruhártya-duzzanatot okoz. A látásvesztés először a látómező perifériáján figyelhető meg, a látásélesség a betegség késői szakaszáig normális. Kezelés: lokális kolinerg gyógyszerek (pilokarpin vagy karbakol) és béta-blokkolók (timolol) karboanhidráz-gátlókkal (acetazolamid vagy metazolamid) vagy anélkül.

Zárt szögű glaukóma. Okozhatja (gyorsulhat) a pupillákat tágító gyógyszerek szedése. Tünetek: látásvesztés, kitágult pupillák, fájdalom és (akut folyamatban) bőrpír. Vészhelyzet és kezelést igényel intravénás beadás mannit, parenterális acetazolamid és helyi pilokarpin vagy timolol.

veleszületett glaukóma. Ritkán.

másodlagos glaukóma.Összefügghet leukémiával, sarlósejtes vérszegénységgel, Waldenström makroglobulinémiával, spondylitis ankylopoetica, reumás ízületi gyulladással, szarkoidózissal, veleszületett rubeola, onchocerciasis, amyloidosis, osteogenesis imperfecta, tumor metasztázisok, neurofibromatosis, Sturge-Weber szindróma, állandó fogadtatás glükokortikoidok, amfetaminok, hexametónium, rezerpin, antikolinerg szerek, szemtrauma, lencseelmozdulás (homocystinuria és Marfan-szindróma).

Retina

A retina betegségek közé tartozik vasopathia, a leggyakoribb betegségekhez (hipertónia, diabetes mellitus) társulnak; okklúzió központi artéria retina(a retina vénákban a véráramlás szegmentális szétválásával, tejfehér retinával és cseresznyepiros folttal, magának az érhártyának a vaszkularizációja miatt), embólia, temporális arteritis, atherosclerosis, vasculitis miatt, megnövekedett viszkozitás vér; átmeneti monokuláris vakság(amaurosis fugax) a retina ischaemia rohama miatt, általában ipszilaterális szűkülettel társulva nyaki ütőér vagy a retina artériák emboliája. Általában a vakság gyorsan (10-15 másodpercig) alakul ki, és a páciens árnyékként írja le, simán és fájdalommentesen elsötétíti a látómezőt, felülről lefelé zuhanva. Más esetekben a látási hiba a látómező alulról történő beszűküléseként írható le. A vakság másodpercekig vagy percekig tart, majd a látás lassan és egyenletesen, fordított sorrendben kitisztul. Ez az állapot megkülönböztethető a klasszikus migrén átmeneti vakságától, mivel az utóbbi gyakran alaktalan fényvillanásokkal (fotopsia) vagy cikcakk vonalakkal (sötét cikkcakkos folt vagy teichopsia) kezdődik, amelyek több percig mozognak a látómezőn, elhagyva a hemiát. nopsis scotoma (bár a betegek jelezhetik monokuláris tünetek). A retina betegségeket okozhatja a retinitis pigmentosa esetén fellépő degeneratív folyamat is, amely többrendszerű betegségekkel és toxikus hatásokkal jár. gyógyszerek beleértve a fenotiazinokat vagy a klorokint.

látóideg

Retrobulbar opticus neuropathia vagy látóideggyulladás. Jellemzője az egyik vagy mindkét szemben a látásromlás gyors (órák vagy napok) kialakulása, általában a látóideg akut demyelinizációja miatt. A betegség gyakran gyermekeknél, serdülőknél vagy fiatal felnőtteknél fordul elő. A teljes vakság ritka. Vizsgálatkor: a porckorong és a retina normális, vagy a látóideg papilla gyulladása lehet; a szemmozgások vagy a szemgolyókra nehezedő nyomás fájdalmat okoznak; a központi látás nagyobb mértékben károsodik, mint a perifériás látás, a pupilla fényreflexe károsodik (fényvillantó teszt). A CSF normális, vagy pleocytosis (10-20/mcL) van sejtdominanciával vagy anélkül. Az esetek 50%-ában a következő 15 évben kialakulnak a sclerosis multiplex jelei. A betegség további okai közé tartozik a fertőzés utáni vagy disszeminált encephalomyelitis, a posterior uveitis, a látóideg vascularis elváltozásai, a daganatok (látóideg-glioma, neurofibromatosis, meningioma, áttétek) és a gombás fertőzések.

Elülső ischaemiás optikai neuropátia. A szemartéria vagy ágai atherosclerosisos vagy gyulladásos betegsége következtében alakul ki. Akut, fájdalommentes monokuláris látásvesztésként jelentkezik felső mezőhibával. Az opticus papilla sápadt és ödémás, a peripapilláris vérzésekkel, a makula és a retina normális. A vizsgálatnak ki kell zárnia a temporális arteritist. Néha mikroembólia lehet az elülső ischaemiás optikai neuropátia oka (például szívműtét után).

Toxikus vagy trofikus vizuális neuropátia. Mindkét szem egyidejű látásromlásaként nyilvánul meg centrális vagy centrocecalis scotomákkal, amelyek napok vagy hetek alatt alakulnak ki. Mérgező anyagok: metanol, kloramfenikol, etambutol, izoniazid, szulfonamidok, sztreptomicin, digitálisz, ergot, nehézfémek.

Bitemporális hemianopia agyalapi mirigy daganat vagy Willis-kör saccularis aneurizma, vagy a török ​​nyereg tuberculusának meningióma suprasellar zónájába való átterjedése miatt, vagy ritkábban szarkoidózissal, áttétekkel és Hand-Christian-Schuller-kórral összefüggésben alakul ki .

Oculomotoros, trochleáris és abducens idegek (III, IV, VI)

A III vagy VI agyideg izolált bénulása. Okozhatja olyan betegségek, mint a cukorbetegség, daganatok, megnövekedett koponyaűri nyomás (VI ideg), pontine glioma gyermekeknél vagy metasztatikus nasopharyngealis daganat felnőtteknél (VI ideg), agyalapdaganat (III ideg), ischaemiás ideginfarktus, Willis aneurizma kör. A harmadik ideg kompressziós elváltozásainál a pupilla általában kitágult, míg ideginfarktus esetén a pupillák nem változnak.

Elváltozások III, IV és VI idegek. Előfordulhatnak magjaik szintjén, hosszuk mentén az agytörzstől a subarachnoidális téren, a sinus cavernosuson vagy a felső orbitális repedésen keresztül (173-1. táblázat).

173-1. táblázat: Koponya-ideg-szindrómák

Forrás: módosított Victor M, Martin JB: NRSh-13, p.2351

Tolosa-Hunt szindróma. Fájdalmas kombinált egyoldali elváltozások* paraselláris granuloma miatt.

hipofízis apoplexia. Akut egy- vagy kétoldali ophthalmoplegia és látómező defektus, fejfájás és (vagy) álmosság kíséretében.

Ophthalmoplegia migrénben.Átmeneti ophthalmoplegia tipikus migrénben.

Trigeminus ideg (V)

Trigeminus neuralgia (tic douloureux). Gyakran ismétlődő, gyötrelmes fájdalom az ajkakban, az ínyben, az arcban vagy az állban (ritkán a trigeminus ideg első ágának beidegzési zónájában), néhány másodperctől néhány percig tart. Középkorú vagy idős embereknél fordul elő. A fájdalmat gyakran a trigger zónák irritációja váltja ki. Az érzékenység megsértése nem észlelhető. Meg kell különböztetni az arcfájdalmak egyéb formáitól, amelyek az állkapocs, a fogak, ill orrmelléküregek orr. A trigeminus neuralgiát ritkán okozza herpesz vírus zoster vagy daganat. Kezelés: karbamazepin (1-1,5 g/nap osztott adagokban) az esetek 75%-ában hatásos; a kezelés során klinikai vérvizsgálatot kell végezni annak azonosítására ritka szövődmény aplasztikus anémia kezelése. Ha az orvosi kezelés sikertelen, a ganglion sebészi elpusztítása vagy a suboccipitalis craniectomia a trigeminus ideg dekompressziója lehet a választott kezelés.

trigeminus neuropátia. Számos ritka állapot okozhatja, általában az arc érzésének elvesztésében vagy gyengeségében állkapocs izmait. Ilyen állapotok lehetnek: a középső koponyaüreg daganatai, a trigeminus ideg, daganatos áttétek a koponya tövében, a sinus cavernosus elváltozásai (a V ideg első és második ágának károsodásával) vagy felső palpebrális repedés (károsodással). a V ideg első ágához).

Arcideg (VII)

A VII agyideg vagy magjának károsodása az arc felének izomzatának gyengeségéhez vezet, amely kiterjed a homlok izmaira és a szem körkörös izomzatára; ha a petecsatorna idegkárosodása következik be, a nyelv elülső 2/3-ában az ízérzékelés elvesztése és hyperacusis léphet fel; ha az idegelváltozás a belső hallójáratban történik, akkor a halló- és a vesztibuláris ideg érintett, míg a híd szintjén lévő elváltozások az abducens ideget érintik, és nagyon gyakran piramis ösvény. A perifériás ideg károsodása hiányos gyógyulás mellett az érintett diffúz, elhúzódó kontraktúrájához vezethet arcizmok, néha más arcizmok csoportjainak synkinesiájával és izomgörcsökkel kombinálva.

Bell-féle bénulás. Az arcizmok idiopátiás bénultságának leggyakoribb formája, évente 100 000 emberből 23-nál fordul elő. izomgyengeség 12-48 óra alatt alakul ki, néha fül mögötti fájdalom előzi meg. A betegek 80%-ánál néhány héten vagy hónapon belül teljes gyógyulás következik be. A kezelés magában foglalja a szem védelmét alvás közben; A prednizon (60-80 mg/nap 5 napon keresztül, a következő 5 napban fokozatosan csökkentve) hatásos lehet, de ennek a gyógyszernek a hatékonyságát még nem igazolták teljesen.

Hunt szindróma. A herpes zoster vírus okozza, amikor a geniculate gangliont érinti; abban különbözik a Bell-féle bénulástól, hogy hólyagos elváltozások vannak jelen a garatban, a külső hallójáratban és a koponya külső szövetének más részein.

Akusztikus neuroma. Gyakran összenyomja a VII ideget.

A híd daganata vagy infarktusa. Az arc izomzatának gyengeségét okozhatják az arcideg magjában található motoros neuronok károsodása miatt.

Kétoldali arcdiplegia. A szindrómában kialakulhat Guillain-Barre, szarkoidózis, Lyme-kór és lepra.

Arc hemispasmus. Előfordulhat Bell-bénulás eredményeként, az arcideg irritáló folyamataiban (akusztikus neuroma, a basilaris artéria aneurizma vagy aberráns idegi érkompresszió), vagy idiopátiás betegségként.

Blefarospasmus. Mindkét szem szemhéjának önkéntelen visszatérő görcse, amely időseknél fordul elő, néha az arc más izmainak görcsével kombinálva. Önállóan is átadható. Kezelés: ban ben súlyos esetek az arcideg vagy szakaszának dekompressziója. A legfrissebb adatok szerint a botulinum toxin lokális injekciója a szem orbicularis izomba ismételt kezelés mellett is hatásosnak bizonyult.

Vestibulocochlearis ideg (VIII)

A VIII. agyideg vestibularis részének károsodása által okozott vertigo-t a Ch. 10. A hallóideg elváltozásai halláskárosodást okoznak, amely lehet vezetőképes is, akkor fordul elő, ha a külső hallójárat vagy a középfül szerkezeti anomáliája következtében daganat, fertőzés, sérülés stb. ., vagy szenzoros-neurális, amely a Corti-szerv szőrérzékelő sejtjeinek károsodásából eredő, túlzott zajhatás, vírusfertőzések, ototoxikus gyógyszerek, halántékcsont törés következtében fellépő károsodásból ered, agyhártyagyulladás, cochlearis otosclerosis, Meniere-kór vagy a hallóideg károsodása, amely főként a cerebellopontine szög daganataiból ered, vagy a központi hallópályákat érintő vaszkuláris, demyelinizáló vagy degeneratív betegségek. A szár hallási kiváltott potenciálja érzékeny és pontos vizsgálati módszer a szenzoros és az idegi hallásvesztés megkülönböztetésére. Az audiometria lehetővé teszi a vezetőképes hallásvesztés megkülönböztetését a szenzoros neurálistól. A legtöbb vezetési és aszimmetrikus szenzorineurális halláscsökkenésben szenvedő betegnél a halántékcsont CT-vizsgálatára van szükség. Szenzoros-neurális halláskárosodás esetén elektronisztagmográfiát és kalóriavizsgálatot kell végezni.

Glossopharyngealis ideg (IX)

Glossopharyngealis neuralgia. rohamokban fellépő, erős fájdalom a mandula régiójában, amelyet nyelés súlyosbít. Nincsenek kifejezett szenzoros vagy motoros zavarok. A karbamazepinnel vagy fenitoinnal végzett kezelés gyakran hatásos, de néha szükség van a IX. ideg sebészi átmetszésére a medulla közelében. Egyéb betegségek, amelyek ezt az ideget károsítják, a következők: herpes zoster, kompressziós neuropátia, ha ezt vagus vagy járulékos idegbénulással kombinálják, és a nyaki üregben lévő daganat vagy aneurizma okozza.

Vagus ideg (X)

A vagus ideg veresége dysphagiát és diszfóniát okoz. Az egyoldali elváltozások a lágyszájpad lelógását, a gag reflex elvesztését és az oldalsó garatfal „függönyszerű” ingadozását okozzák, a beteg hangja rekedt, orrszerű lesz. A vagus ideget érintő betegségek közé tartozik a diftéria (méreg), a membránok daganatos és fertőző folyamatai, a medulla oblongata daganatai és érelváltozásai, a recidiváló gégeideg összenyomódása intrathoracalis folyamat következtében.

Hipoglossális ideg (XII)

A XII agyideg beidegzi a nyelv azonos oldali izmait. Az idegműködést rontó elváltozások lokalizálhatók az agytörzsben (a motoros mag elváltozása daganatokban, gyermekbénulás, motoros neuron betegségek), az ideg mentén a hátsó koponyaüregben (platybasia, Paget-kór), vagy a hypoglossalis csatornában.

72/114 oldal

A PERIFÉRIÁLIS IDEGRENDSZER BETEGSÉGEI
APRÓIDEG ZAVAROK

trigeminus neuralgia

A trigeminus neuralgia olyan betegség, amely ismétlődő, rövid, lövő jellegű intenzív fájdalom rohamokban nyilvánul meg a trigeminus ideg egy vagy több ágának beidegzési zónájában.
Etiológia. A trigeminus neuralgia elsődleges (idiopátiás) és másodlagos (tünetekkel járó) formái vannak. Az idiopátiás trigeminus neuralgia leggyakrabban közép- és időskorban fordul elő, és bizonyos esetekben az ideggyök megnyúlt vagy kitágult ér általi összenyomódása miatt alakul ki. A tünetekkel járó neuralgia oka lehet herpes zoster, aneurizma vagy arteriovenosus malformáció, sclerosis multiplex, a törzs és a koponyaalap daganatai, fogrendszeri betegségek, craniocerebralis trauma, orrmelléküregek (paranasalis) vagy temporomandibularis ízületi gyulladásos elváltozásai, érgyulladás, diffúz kötőszöveti betegségek stb.
Klinikai kép. Az idiopátiás trigeminus neuralgia egyoldali, nagyon intenzív lövő fájdalmak rövid rohamaiban nyilvánul meg, leggyakrabban a maxilláris (maxilláris fogak, felső állkapocs, járomcsonti régió) és a mandibuláris (mandibuláris fogak, alsó állkapocs) idegeinek beidegzési zónájában (második és harmadik). a trigeminus ideg ágai) . A támadások néhány másodperctől néhány percig tartanak, és sokszor ismétlődnek (akár napi 100-szor), néha rövid sorozatokat alkotva. Spontán előfordulnak, vagy rágás, beszéd, grimasz, fejcsóválás, arc érintés, borotválkozás, fogmosás váltja ki. A fájdalom olyan erős és hirtelen jelentkezhet, hogy a beteg megborzong (innen ered a "fájdalom tic" kifejezés). A vizsgálat során általában nem észlelhető az érzékenység csökkenése, de az orrszárny, az orcák, az íny területén triggerpontok találhatók, amelyek érintése fájdalomrohamot vált ki.
Tüneti neuralgiára kell gyanakodni olyan esetekben, amikor a betegség 40 éves kor előtt kezdődik, a fájdalomnak nincs jellemző lokalizációja, különösen a szemideg (homlok, szem) régióban (a szem első ága) figyelhető meg. trigeminus), az interiktális periódusban is fennáll, és a vizsgálat során csökkent arcérzékenység, fogyás, rágóizmok gyengesége és egyéb gócos neurológiai tünetek. Az áll és az alsó ajak egyoldalú zsibbadása félelmetes tünet, amely a mentális ideg daganatos beszűrődésére utalhat (például mellrák, prosztatarák, mielóma multiplex esetén).

Kezelés.

Az arc ideg neuropátiája

Az arc ideg neuropátiája - az arcideg akut elváltozása (VII), amely az arc egyoldalú parézisében nyilvánul meg
izmok.

Etiológia és patogenezis.

klinikai kép.

Az arcideg idiopátiás neuropátiája esetén a betegek körülbelül felében a bénulás kialakulását a parotis régióban jelentkező fájdalom előzi meg. Az arcizmok gyengesége több órán keresztül, néha 1-3 napon belül fokozódik. Az arc aszimmetrikussá válik, az elváltozás oldalán lévő bőrredők kisimulnak, a szájzug leesik, a beteg nem tud felvonni egy szemöldököt, ráncolni a homlokát, becsukni a szemét, kifújni az arcát, fütyülni; amikor a fogak kitárulnak, a szájrepedés az egészséges oldalra húzódik. Az érintett oldalon a palpebrális repedés szélesebb, kancsalságnál a szemhéjak nem záródnak le, és a szemgolyó felfelé húzódása következtében a sclera fehér csíkja látható (lagophthalmos - "nyúlszem"). NÁL NÉL tüdő tok a szem körkörös izomzatának parézise a szempillák erős összeszorításával nem „bújik el” teljesen a palpebralis repedésben (a szempillák tünete). Az arcizmok parézise miatt a beszéd elmosódottá válik. Rágás közben a beteg megharaphatja az arcát, az étel beszorul az arc és az íny közé, folyékony étel ömlik ki a szájzugból.
A beteg általános állapota nem szenved. A betegek gyakran panaszkodnak az arc bénult felében jelentkező kellemetlenségekről, de objektíven nem észlelik az érzékenység változásait. A legtöbb esetben könnyezés figyelhető meg, ami azzal magyarázható, hogy a szem körkörös izomzatának gyengesége és a ritka pislogás miatt a könnyfolyadék az alsó kötőhártyazsákban halmozódik fel, és nem egyenletesen oszlik el a szem felületén. a szemgolyót. A betegek egy kis részében szemszárazság fordul elő - az ideg károsodásával, mielőtt a rostok a könnymirigyekbe távoznának. A betegek csaknem felénél a nyelv elülső kétharmadának ízérzése az arcideg részét képező ízérzékelési rostok károsodása miatt következik be. Egyes betegeknél hyperacusis alakul ki - megnövekedett hallás, fájdalmas hangérzékenység, a stapedius izom parézise miatt, amely megnyújtja a dobhártyát.
Bell-bénulás esetén az esetek 80%-ában a funkciók teljes spontán helyreállása következik be, és csak a betegek 3%-ánál nem enyhülnek az elváltozás tünetei, ami általában daganat jelenlétére vagy a betegség egyéb okára utal. A prognózis nagymértékben függ a károsodás mélységétől. idegrostok. A mielinhüvely károsodása esetén a gyógyulás 3-6 héten belül várható, axonok károsodása esetén az idegi regeneráció 3-6 hónapig tarthat. Az utóbbi esetben a gyógyulás nem lehet teljes, és a szövődmények valószínűsége drámaian megnő - synkinesis, kontraktúrák, "krokodilkönnyek" szindróma. A regeneráció során az axonok olyan folyamatokat hoznak létre, amelyek denervált izmokká nőnek. Ennek a folyamatnak a közvetlen eredménye a patológiás synkinesis - több izom egyidejű összehúzódása, amelyeket egy axonból származó folyamatok beidegznek (például a szem becsukása mosolyogni próbálva). A „krokodilkönnyek” – étkezés közbeni könnyezés – olyan autonóm szinkinézis, amely a nyálrostok könnymirigyek felé történő csírázásából ered.

Kezelés.

Arc hemispasmus

Az arc hemispasmusa olyan állapot, amely önkéntelen klónikus és tónusos izomösszehúzódások rohamaiban nyilvánul meg, amelyeket az arcideg beidegz.

Etiológia és patogenezis.

klinikai kép.

Leggyakrabban a középkorúak betegek. A görcs általában az orbicularis oculiban kezdődik, majd átterjed az arc középső és alsó részére. A görcsök között az arc szimmetrikus marad, de néha a mimikai izmok enyhe gyengesége a görcs oldalán. A félgörcs általában egész életen át fennáll, és az évek során fokozatosan fejlődik. De néha vannak spontán remissziók. A diagnózis tisztázása érdekében mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy számítógépes tomográfiát (CT) végeznek kontraszttal.
A kezelést többnyire járóbeteg alapon végzik. Egyes betegeknél az epilepszia elleni szerek (karbamazepin, difenin, klonazepám, valproinsav) csökkentik a hiperkinéziát. Ha ezek nem hatékonyak, lehetséges a műtéti kezelés (ideg-dekompresszió), valamint a botulinum toxin ismételt injekciója az érintett izmokba.

Vestibularis neuronitis

A vestibularis neuronitis a perifériás vestibularis neuronok és a vestibulocochlearis ideg vestibularis részének elváltozása, amely akut szédüléssel, ismételt hányással, vestibularis ataxiával, majd fokozatos felépüléssel nyilvánul meg.
Az etiológia és a patogenezis továbbra is tisztázatlan. Egyes esetekben felső légúti fertőzést észlelnek néhány héttel a betegség kezdete előtt, jelezve egy lehetséges vírusos természet betegségek. Feltételezhető, hogy a fertőzés által kiváltott autoimmun folyamat fontos szerepet játszik a betegség patogenezisében.
Klinikai kép Hirtelen fellépő súlyos forgószédülés, hányinger, ismételt hányás jellemzi. Halláskárosodás és egyéb neurológiai tünetek hiányoznak. A fej legkisebb mozgása fokozza a szédülést, ezért a betegek néha szándékosan megtámasztják a fejüket a kezükkel. Az ismételt hányással járó súlyos szédülés általában legfeljebb 3-4 napig tart, de a teljes gyógyulás néhány héten belül megtörténik, bár idősebb embereknél több hónapig is eltarthat. Alkalmanként néhány hónap vagy év elteltével visszaesések lépnek fel.

Kezelés.

• antikolinerg szerek, például szkopolamin;
• antihisztaminok, például difenhidramin, diprazin (pipolphen), meklizin (bonin), dimenhidrinát (dedalon);
• benzodiazepinek, például diazepam (Relanium), lorazepam (Merlit), klonazepam (Antelepsin);
• antipszichotikumok, pl. etaperazin, meterazin, tietilperazin (Torecan);
• hányás elleni szerek, beleértve a metoklopramidot (Cerucal) és a domperidont (Motilium).

Közvetlenül az állapot javulása után (általában néhány nap múlva) ezeket a gyógyszereket töröljük, és a vesztibuláris gimnasztika válik a kezelés alapjává. Súlyos hiba ezeknek a forrásoknak a hosszú távú és irracionális felhasználása, amely lassítja a kompenzációs folyamatokat. A vestibularis rendszer funkcióinak helyreállításában döntő jelentőségű a beteg korai mobilizálása és a vesztibuláris gimnasztika speciális komplexuma, amelynek köszönhetően a beteg látás segítségével fejleszti mozgását. Először a gyakorlatokat kell elvégezni.
ágyban, majd a tünetek visszafejlődésével álló helyzetben vagy mozgásban. Olyan mozdulatok végrehajtása, amelyek okozzák enyhe szédülés, a kompenzációs folyamatokat is felgyorsítja. A szemgolyó, a fej, a törzs összehangolt mozgása, amelyet a páciens először fekve, majd ülve, állva, végül járás közben végez, hozzájárul a vesztibuláris rendszer újrakonfigurálásához és felgyorsítja a gyógyulást.

A glossopharyngealis ideg neuralgiája

A glossopharyngeális ideg (IX) neuralgiája egy ritka betegség, amely a szájüreg mélyén, a nyelv gyökerében és a mandulákban fellépő heves fájdalomban nyilvánul meg.

Etiológia és patogenezis.

klinikai kép.

A betegség a szájüreg mélyén, a nyelv gyökerében, a mandulákban jelentkező, rövid ideig tartó fájdalomrohamokban nyilvánul meg. Néha a fájdalom a fülbe és a nyakba sugárzik. A rohamot gyakran lenyelés (különösen hűtött folyadékok), köhögés, rágás, beszéd vagy ásítás váltja ki. Fájdalom is előidézhető a lágy szájpadlás vagy a mandulák megérintésével, néha a tragusra gyakorolt ​​nyomással. A roham néhány másodpercig vagy percig tart, és bradycardia, vérnyomásesés és néha ájulás kísérheti. Csökkent érzékenység és parézis nem észlelhető. Gyakran megfigyelhető a több hónaptól több évig tartó spontán remisszió.
A kezelést epilepszia elleni gyógyszerekkel végzik, mint a trigeminus neuralgiában. Ha a gyógyszeres kezelés sikertelen, forduljon hozzá műtéti beavatkozás(mikrovaszkuláris dekompresszió, perkután termokoaguláció vagy ideggyökér átmetszése).

M. Victor, J. B. Martin

A koponyaidegek érzékenyek olyan elváltozásokra, amelyek ritkán érintik a gerincvelői idegeket. Perifériás idegekés ezért külön kell figyelembe venni. Ez a fejezet a koponyaidegek diszfunkciója által okozott főbb szindrómákat ismerteti. A koponyaidegek károsodását, amelyet íz-, szaglás-, látás-, szem-motoros zavarok, szédülés és süketség kísér, szintén tárgyal a Ch. 13, 14 és 19.

Szaglóideg

Anosmia, ageisia és kapcsolódó szaglási zavarok

(lásd 19. fejezet)

látóideg

Átmeneti monokuláris vakság szindróma (amaurosis fugax)

(Lásd még a 343. fejezetet).

Meghatározás. Az "amaurosis fugax" kifejezést az egyik szem átmeneti, fájdalommentes látásvesztésének jellemzésére használják. Gyakran visszatérőek. (Az "amaurosis" kifejezést bármely etiológiájú vakság meghatározására használják, ellentétben az "amblyopia"-val, amely nem magának a szemgolyónak, hanem más struktúráknak a károsodása miatti látásromlásra utal.)

Klinikai megnyilvánulások. Az Amaurosis fugax egy meglehetősen gyakori klinikai tünet, amely átmeneti retina ischaemiára utal, általában a belső nyaki artéria homolaterális szűkületével vagy a retina embóliájával társul. Egyes esetekben a tünet okait nem lehet meghatározni.

Jellemzően gyors, 10-15 másodpercen belül a vakság kialakulása. Általában a beteg az egyik szem látóterének egyenletes, egyenletes és fájdalommentes elsötétüléséről számol be addig. amíg a teljes vakság beáll. Egyes esetekben a látómező szűkítése az alsóbb területekkel kezdődik. A vakság néhány másodpercig vagy percig, néha tovább is fennáll, majd lassan szertefoszlik, és a beteg látása visszaáll a korábbi szintjére. Néha csak általános elmosódást, homályos látást észlelnek, és nem a látómező egyetlen szegmensének teljes elvesztését vagy érintettségét. Sok olyan betegnél, akiknél amaurosis fugax volt carotis szűkület következtében, átmenetileg ellenoldali hemiparesis is támad. A látásromlás és az agyféltekék károsodási tüneteinek egyidejű megjelenése ugyanakkor nem olyan gyakori. Feltételezhető, hogy ebben az esetben a többszörös mikroembóliáké a vezető szerep, amelyek elzárják az agy kis ereit, de nem feltétlenül vezetnek klinikai tünetekhez. Közvetlenül az amaurosis fugax támadása után változások észlelhetők az EEG-n.

Megkülönböztető diagnózis. Egy másik lehetőség a migrénnel járó átmeneti látásvesztés. Gyakran határozatlan ideig tartó fényvillanások (fotopsia) vagy fényes, vakító cikk-cakk vonalak megjelenése előzi meg ( pitvari scotoma), amelyek több percig mozognak a látómezőn, és scotomák vagy hemianopia formájában jelentkező hibákat hagynak maguk után. A migrénes beteg panaszkodhat az egyik szem vakságára, de a vizsgálat során kiderül, hogy a hibák kétoldaliak és homonimek, azaz mindkét látómező megfelelő felét rögzítik. Ezek a tünetek az egyik occipitalis lebeny látókéregének kóros folyamatában való részvételre utalnak. Az úgynevezett vertebrobasilaris migrénnél, amelyben a neurológiai tünetek az arteria basilaris medencéjének rendellenességeire utalnak, átmeneti látászavarok a teljes vagy mindkét látómezőt megragadhatják.

Kezelés. Az Amaurosis fugax leggyakrabban egy homolaterális carotis lézió megnyilvánulása. Figyelmet kell fordítani a carotis zörejére (ha észlelik), és minden esetben non-invazív módszerekkel értékelni kell a carotis véráramlását és az artériás lumen átmérőjét. Azt a kérdést, hogy mikor kell dönteni az angiográfia elvégzéséről, a fejezet tárgyalja. 343. A kezelési taktika végső megválasztását e vizsgálatok eredményei határozzák meg. A carotis artériában bekövetkező kóros elváltozások hiányában törekedni kell az embólia másik forrásának (szív vagy aorta) felkutatására. Az Amaurosis fugax a központi retina artéria elzáródása vagy az óriássejtes arteritis vagy egy nem gyulladásos (atheroscleroticus) elváltozás miatt kialakuló elülső ischaemiás optikai neuropátia megnyilvánulása lehet. Óriássejtes arteritis esetén az ESR rendszerint megnövekszik (lásd 269. fejezet).

Retrobulbaris opticus neuropathia vagy retrobulbaris neuritis szindróma

Meghatározás. Ezt a szindrómát az egyik vagy mindkét szemben gyorsan, órákon vagy napokon belül fellépő látászavarok jellemzik. Ez utóbbi esetben a látószerv diszfunkciója egyidejűleg vagy egymás után két oldalról jelentkezik. Idiopátiás esetekben (azaz amikor a látóideg károsodásának egyéb okait kizárták) a látásvesztés a látóidegrostok akut demyelinizációjának következménye.

Klinikai megnyilvánulások. A legtöbb esetben a betegség a következőképpen alakul ki. Egy gyermek, tinédzser vagy fiatal felnőtt kezdi észrevenni az egyik szem látásának gyors romlását (az az érzés, mintha fátylon vagy ködön keresztül látna tárgyakat). Ez az állapot a látás jelentős csökkenéséhez vezethet (
Az ilyen betegek jelentős részében (15-40%-ban) a következő 10-15 év során, hosszabb utánkövetési idővel pedig még többben alakulnak ki sclerosis multiplex tünetei (lásd 348. fejezet). A retrobulbáris neuropátiában szenvedő gyermekekről kevésbé ismertek, de a prognózis számukra sokkal kedvezőbb, mint a felnőtt betegek esetében. A sclerosis multiplex az egyoldali retrobulbáris neuritis leggyakoribb oka. A bilaterális látóideggyulladás néhány nappal vagy héttel megelőzheti a transzverzális myelitis rohamát. Ezt a kombinációt vizuális neuromyelitisnek vagy Devic-kórnak nevezik (lásd a 348. fejezetet). Az unilaterális optikai neuropátia egyéb okai közé tartozik a fertőzés utáni vagy disszeminált encephalomyelitis, a posterior uveitis (néha retikuláris sejtszarkómával), a látóideg vascularis elváltozásai, daganatok (opticus glioma, Recklinghausen neurofibromatosis, meningioma, metasztatikus fertőzéses karcinóma) és.

megkülönböztető diagnózis. Az anterior ischaemiás opticus neuropathia (ANN) olyan állapot, amelyet a látóideg vérellátásának leállása okoz a szemartéria vagy annak ágai ateroszklerotikus vagy gyulladásos elváltozásai miatt. Jellemzője az egyik szem akut, fájdalommentes látásvesztése, amelyet általában nagy látótérhiba kísér. Súlyos esetekben a látásvesztés teljes és tartós. A szemfenékben sápadt ödémás látókorong található, amelyet peripalillaris vérzések vesznek körül, chipekre emlékeztető körvonalakkal. Néha a sápadtság és a puffadás csak a lemez egyik szektorában látható. Változások innen sárga foltés a retinákat nem azonosítják.

A vizsgálat során a temporalis arteritis kizárása szükséges (lásd 269. fejezet). Ritka esetekben a mikroembóliák a hátsó ciliáris artériák és a PINZ elzáródását okozzák, például műtétek után. nyitott szívvel vagy koszorúér bypass műtét.

A központi retina artéria elzáródása (CRAC) gyakran hirtelen vaksággal jár. Ebben az esetben az optikai lemez kezdetben normál nézet. A szívinfarktusra utaló jelekkel rendelkező retina sápadt, kiemelkedő, „cseresznyekő” típusú makulafolttal.

Kezelés. A demyelinizáció következtében fellépő akut optikai neuropátia általában anélkül is megszűnik specifikus kezelés. A látás kifejezett romlása esetén a prednizont napi 40-80 mg-os adagokban, részleges adagokban írják fel 7-10 napig egymás után, az adag fokozatos csökkentésével több napon keresztül. Egyes klinikusok az ACTH felírását javasolják. Nincsenek adatok egyetlen kezelési módszer hatékonyságáról sem.

Toxikus-metabolikus optikai neuropátia

A két szem egyidejű látásromlása, amelyet néhány napon vagy heteken belül centrális vagy centrocecalis scotómák kísérnek, általában toxikus vagy anyagcserezavarok, és nem a demyelinizációs folyamat következménye (lásd 349. fejezet). A metil-alkohollal való mérgezés során fellépő látásromlás hirtelen jelentkezik, és nagy, szimmetrikusan elhelyezkedő központi scotomák megjelenése, valamint tünetek jellemzik. szisztémás elváltozásés acidózis (lásd 171. fejezet). A látóideg és a retina külső szegmensei, rudak és kúpok szenvednek. A kezelés elsősorban az acidózis korrekciójára irányul.

Valamivel kevésbé károsak a látóideg olyan gyógyszerek, mint a kloramfenikol (klóramfenikol), az etambutol, az izoniazid, a sztreptomicin, a szulfonamidok, a digitálisz, az ergot (Ergot), a teturam (antabuse) és a nehézfémek.

A retina károsodását és a látóideg atrófiáját degeneratív betegségek okozhatják. Az örökletes látóideg-sorvadásnak többféle típusa létezik, ezek közül a férfiaknál előforduló X-hez kötött Leber-típus a leggyakoribb (lásd 350. fejezet). Leírtak egy autoszomális domináns formát veleszületett sorvadás a korai gyermekkori látóideg, valamint a látóideg sorvadása diabetes mellitusszal és süketséggel kombinálva. A szenilis makuladegeneráció látásvesztéshez és különféle formák retinitis pigmentosa (lásd a 13. fejezetet).

bitemporális hemianopia szindróma

Ezt a fajta látászavart általában az agyalapi mirigy adenoma szuprasellaris növekedése okozza (gyakran a sella turcica tágulásával jár együtt), de oka lehet craniopharyngioma, a Willis körének saccularis aneurizmája, a sella turcica tubercle meningioma is. normál sella turcica és megnagyobbodott, indurált tuberkulózis a röntgenfelvételeken), ritka esetekben szarkoidózis, áttétes karcinóma és Hand-Christian-Schuller-kór (lásd 321. fejezet). A retina orrfeléből keresztező rostok érintettek.

Homonim hemianopia szindrómák (lásd 13. fejezet)

vizuális agnózia szindróma

(Lásd a 24. fejezetet)

Oculomotoros, trochleáris és abducens idegek

Ophthalmoplegia szindróma

A VI. vagy III. ideg bénulása a kóros fókusz oldalán meglehetősen gyakran fordul elő felnőtt betegeknél, és a VI. ideg bénulása körülbelül kétszer gyakrabban fordul elő. Az izolált VI idegbénulást gyakran diabetes mellitus, daganatok és megnövekedett koponyaűri nyomás okozza. A III, IV, VI agyidegek bénulása a híd vagy a középagy elhagyásakor, vagy az idegek mentén a subarachnoidális téren, a sinus cavernosuson és a felső orbitális repedésen keresztül a magok vagy rostok károsodása következtében léphet fel. Ha a fókusz mindegyik szintre lokalizálódik, specifikus szindrómák figyelhetők meg (352-1. táblázat). A pontális glióma gyermekeknél és a nasopharynxből származó metasztatikus daganat felnőtteknél izolált abducens idegkárosodást okozhat. Az agyalap daganatai (primer, metasztatikus, membrán carcinomatosis) a szemmotoros idegek szelektív bénulását okozzák. Ezenkívül a trauma, az ischaemiás ideginfarktus és a Willis-kör aneurizmái okozhatják a VI. vagy III. ideg bénulását. Az IV idegbénulás akut kialakulása viszonylag ritka, és általában trauma okozza. A szemizmok szelektív bénulása esetén minden esetben ki kell zárni az exophthalmic ophthalmoplegiát (Graves-kór) és a myasthenia gravist. A III. ideg aneurizma, daganat vagy a halántéklebeny herniális kitüremkedése által okozott összenyomódása által okozott elváltozások korai tünete a pupilla kitágulása, amely a papillószűkítő rostok perifériás lokalizációjával magyarázható. Harmadik ideginfarktus esetén, amelyet a szemben vagy a szem körüli fájdalom kísér, és diabetes mellitusban vagy ritkábban koponyaarteritisben figyeltek meg, a pupilla általában sértetlen marad. Azok a betegek, akiknél a betegség etiológiáját nem állapították meg, hosszú távú nyomon követést igényelnek a neurológiai tünetek visszafejlődésének nyomon követése vagy a sürgős újbóli vizsgálat indikációinak azonosítása érdekében.

Előfordul, hogy gyermekeknél és felnőtteknél egy vagy több szemizombénulási roham jelentkezik, minden egyéb szempontból jellemző migrénnel (migrénes szemizmok) kombinálva. Ebben az esetben az oculomotoros ideg által beidegzett izmokat, ritkábban az abducens ideget érinti. Úgy gondolják, hogy az ideget vérrel ellátó artériák intenzív vaszkuláris görcse átmeneti ischaemiát okoz. A bénulás kezdete után készített arteriogramok általában nem mutatnak eltérést. A gyógyulás minden esetben megtörténik.

A fájdalmas ophthalmoplegia (Tholosa-Hunt szindróma) leggyakrabban paraselláris granuloma jelenlétét jelzi. Az egy- vagy kétoldali ophthalmoplegia és hypersomnia akut megjelenése az agyalapi mirigy apoplexiájánál figyelhető meg. Ezeket a látásélesség csökkenése és a chiasm kompresszió tünetei kísérhetik. A teljes unilaterális ophthalmoplegia lassú kialakulásának hátterében leggyakrabban a megnagyobbodó aneurizma (ebben az esetben a kezdet lehet akut), daganat, ill. gyulladásos folyamat a sinus cavernousban vagy a felső orbitális foramen régióban (Foy-szindróma - lásd a 352-1. táblázatot). Ez a szindróma kezdetben gyakran a VI. ideg sérüléseként nyilvánul meg.

A tekintetbénulás vagy a szembénulás és a szembénulás kombinációja, amely általában az agytörzsi vaszkuláris, demyelinisatiós vagy daganatos folyamatok következménye, a fejezetben tárgyalt. 13.

Trigeminus ideg

A trigeminus ideg szenzoros beidegzést biztosít az arc bőrének és a koponya felső felének felének, valamint motoros beidegzést a rágóizmoknak.

Paroxizmális arcfájdalom szindróma (trigeminus neuralgia, fájdalom tic)

Meghatározás. A trigeminus ideg legsúlyosabb elváltozása a fájdalmas tic - olyan állapot, amelyet az ajkak, az íny, az arc vagy az áll, és ritka esetekben az V. ideg szemészeti ágának beidegzési tartományában jelentkező fájdalmas fájdalmas rohamok jellemeznek. A betegséget szinte kizárólag középkorú és idős embereknél figyelik meg. A fájdalom ritkán tart néhány másodpercnél vagy 1-2 percnél tovább, de olyan erős lehet, hogy a beteg összerezzen, összerándul tőle, ezért a címben a „tic” kifejezés szerepel. A paroxizmusok gyakran ismétlődnek nappal és éjszaka is, néha több hétig. Egy másik tipikus jellemzője Ez abból áll, hogy az arc, az ajkak és a nyelv bizonyos területeire (az úgynevezett trigger zónákra) gyakorolt ​​hatások, valamint ezeken az osztályokon végzett mozgások stimulálásával fájdalmat váltanak ki. Az érzékenység elvesztése nem észlelhető. Az ingerek triggerzónára gyakorolt ​​stimuláló hatása és a fájdalom paroxizmusa közötti kapcsolat vizsgálata során azt találták, hogy a fájdalom és hőmérsékleti hatások helyett a tapintási stimuláció és esetleg a csiklandozás a legmegfelelőbb a támadás kiváltására. Általában az impulzusok térbeli és időbeli összegzésére van szükség a roham kiváltásához, de a fájdalom fellépését egy 2-3 perces refrakter időszak előzi meg.

A betegség diagnózisa szigorú klinikai kritériumok, és meg kell különböztetni az arc- és fejneuralgia egyéb formáitól, valamint az állkapocs-, fog- vagy melléküreg-elváltozások okozta fájdalomtól. A fájdalmas tic általában anélkül jelentkezik, hogy bármilyen kapcsolat lenne nyilvánvaló ok; néha a sclerosis multiplex megnyilvánulásaként szolgál fiataloknál, és kétoldalú is lehet. Nagyon ritkán herpes zosterrel vagy daganattal kombinálják. Néha a fájdalmas tic megjelenését egy további vagy kórosan kanyargós artéria okozhatja a hátsó koponyaüregben, ami az ideg vagy annak gyökerének irritációját okozza. Általában azonban az ideget érintő tömeges folyamatok, például aneurizmák, neurofibromák vagy meningiomák csökkentik az érzékelést (trigeminus neuropátia).

Kezelés. A fájdalomcsillapítás kezelése gyógyszeres kezeléssel kezdődik. A karbamazepin a választott gyógyszer, és kezdetben a betegek 75%-ánál hatásos. Sajnos a betegek körülbelül 30%-a nem tolerálja a fájdalomcsillapító adagokat a gyógyszerből. A karbamazepin-kezelés fokozatosan kezdődik a gyógyszer egyszeri, 100 mg-os adagjával étkezés közben, majd az adagot napi 4-szer 200 mg-ra emelik. Az 1200-1600 mg-ot meghaladó adagok nem biztosítanak további jótékony hatást.

Ha a gyógyszeres terápia hatástalan, sebészeti kezelés - ganglionosis és suboccipitalis craniectomia trigeminus dekompresszióval együtt - javasolt. A ganglionózis egy kisebb sebészeti beavatkozás, amely glicerin vagy etanol perkután injekcióját foglalja magában, általában helyi érzéstelenítésben. A nagyfrekvenciás idegsérüléseket is széles körben alkalmazzák. A glicerin bevezetése sok betegnél hatásosnak bizonyult, de pozitív cselekvés lassan jelentkezik, és a fájdalom kiújulhat. A nagyfrekvenciás sérülések az esetek 80%-ában 1 évre, az esetek 60%-ában 5 évre szüntetik meg a fájdalmat. Ez az eljárás azonban az arc részleges zsibbadásához vezet, és magában hordozza a szaruhártya denervációjának és a másodlagos keratitisnek a kockázatát, ha a trigeminus ideg első ágának vannak kitéve annak neuralgiájával.

A suboccipitalis craniectomia egy jelentős sebészeti beavatkozás, amelynek során a beteget körülbelül 1 hétig kórházban kell tartani. Az esetek 80%-ában hatásos, de az esetek 5%-ában súlyos szövődményekhez is vezethet. Nem minden operált beteg képes kimutatni a trigeminus ideg vaszkuláris vagy egyéb kompressziós elváltozásait. A sebészeti beavatkozások legfájdalmasabb szövődménye az anestesia dolorosa, vagyis a denervációs túlérzékenység. Ezt az állapotot nehéz kezelni. Ebben az esetben triciklikus antidepresszánsokat vagy fenotiazinokat írnak fel, amelyek csak részben enyhítik az állapotot.

Trigeminus neuropátia

A már említetteken kívül több olyan tényező is kimutatható, amely trigeminus neuropathiát okoz. Ugyanakkor a legtöbb betegnél az arc érzékenysége csökken, vagy a mandibuláris izmok gyengesége jelenik meg. Az alsó állkapocs eltérése a száj kinyitásakor a pterygoid izmok gyengeségét jelzi azon az oldalon, amelyre az állkapocs eltér. A középső koponyaüreg (meningiómák), a trigeminus ideg (schwannoma) és a koponyaalap (metasztázisok) daganatai motoros és szenzoros zavarokat okozhatnak. A kóros folyamatok lokalizációjával a sinus cavernous régiójában olyan tünetek figyelhetők meg, amelyek a trigeminus ideg első és második ágának folyamatában való érintettséget jelzik, valamint a felső orbitális repedés közelében, a V pár orbitális ágában. A szaruhártya egyidejű érzéstelenítése növeli a szaruhártya fekélyesedésének (neurokeratitis) kockázatát.

Leírják az arc érzéstelenítésének és fájdalomcsillapításának kialakulását a sztilbamidinnel (Stilbamidine) végzett kezelés után, amelyet korábban indiai visceralis leishmaniasisban és myeloma multiplexben szenvedő betegek kezelésére alkalmaztak. A lábadozók fájdalmat és viszketést tapasztalhatnak. Ritka esetekben a trigeminus neuropátia idiopátiás formája figyelhető meg. Jellemzője a zsibbadás és a paresztézia, néha kétoldalú, valamint az érzékelés elvesztése, de az alsó állkapocs gyengeségének jelei nélkül. A betegek általában felépülnek, de a zavaró jelenségek hosszú hónapokig, sőt évekig is fennállhatnak. A V ideg veresége leprában figyelhető meg.

A rágóizmok tónusos görcse, amelyet triszmusnak neveznek, a tetanuszra jellemző. A fenotiazinokkal kezelt betegeknél a trismus is idioszinkratikus reakció lehet. Ritkábban a garat, a temporomandibularis ízület, a fogak és az íny betegségeit kíséri.

arc ideg

Az arcbénulás és az arcgörcs szindrómái

VII agyideg beidegzi az arcizmokat. Érzékszervi része kicsi (köztes, vrisbergideg), ízérzékenységet biztosít a nyelv elülső 2/3-ának, és valószínűleg impulzusokat vezet a külső hallójárat elülső falának bőréből. Motoros mag VII ideg az abducens ideg magja előtt és oldalán fekszik. Az agyhíd elhagyása után a VII ideg a hallóideggel együtt belép a belső hallójáratba. Továbbá az ideg tovább halad a középfülön keresztül, amíg ki nem lép a koponyából a stylomastoid foramen keresztül. Aztán átszúrja a fülcsontot nyálmirigyés az arc izmait beidegző külön ágakra oszlik.

Az arcideg teljes megszakadása a stylomastoid foramen szintjén az arc felének összes mimikai izmának bénulásához vezet. Ezzel egyidejűleg a páciensben lesüllyednek a szájzugok, kisimulnak az arc bőrredői, kiegyenesednek a homlokráncok, lehetetlenné válik a szemhéjak lecsukása. Amikor megpróbáljuk becsukni a szemet a bénult oldalon, a szemgolyó felfelé fordulása látható (Bell-jelenség). Az alsó szemhéj is megereszkedik, ezért a könnynyílás kiesik a kötőhártyából, és a könnyek lefolynak az arcán. Az étel felhalmozódik a fogak és az ajkak között, és a száj sarkából nyál csöpöghet. A páciens az arc mozdulatlanságára, zsibbadtságára panaszkodik, de az érzékenység és az ízérzés zavarai nem csökkennek.

Ha a kóros folyamat a középfül szintjén lokalizálódik, az ízérzés elvesztése a nyelv elülső 2/3-ában a lézió oldalán található. Amikor az n. stapedius eltörik, hyperacusis lép fel (az alacsony hangok fájdalmas érzékelése). A belső hallójáratban lévő kóros gócok a szomszédos halló- és vesztibuláris idegek érintettségéhez is vezethetnek, és süketséget, fülzúgást és szédülést okozhatnak. A mimikai izmok bénulásával járó hídon belüli elváltozások általában az abducens ideg magját és gyakran a cortico-spinalis traktust és a szenzoros vezetőket is érintik.

Az arcideg perifériás bénultságának megőrzésével egy bizonyos ideig és a kezdeti, de nem teljes gyógyulás motoros funkció az arc izmainak kontraktúrája (valójában - diffúz összehúzódása) képződik (félfaciális görcs). A palpebrális repedés szűkül, mélyül nasolabialis redő. Idővel az arc, sőt az orrhegy is a nem érintett oldalra húzódik. Az arcizmok egyik csoportjának mozgásának végrehajtására tett kísérletek az arc összes izmának összehúzódásához vezetnek (kombinált mozgások vagy synkinesis). Az arcgörcsöket az arcizmok bármilyen mozgása kiválthatja, váratlanul jelentkeznek, és egy ideig fennállnak (lásd alább). Más bizarr rendellenességek oka lehet a VII. ideg rostjainak rendellenes regenerációja. Ha az eredetileg a szem orbicularis izomzatához kapcsolódó rostok átjutnak a száj orbicularis izomzatának beidegzésére, akkor a szemhéjak bezárásakor a száj összehúzódhat. Azokban az esetekben, amikor az eredetileg a mimikai izmokhoz kapcsolódó rostok később kezdenek beidegezni könnymirigy, akkor az arc izomzatának bármilyen működése esetén például étkezés közben kóros könnyezés (krokodilkönnyezés) figyelhető meg. Egy másik szokatlan arc-szinkinézis az a tény, hogy az alsó állkapocs leengedésekor a szemhéjak az arcideg bénultságának oldalán záródnak (állkapocs-villogó synkinesis).

tábla 352-1. Koponyaideg-szindrómák

Bell-féle bénulás

Meghatározás. Az arcbénulás leggyakoribb formája az idiopátiás, azaz. Bell-féle bénulás. Évente 100 000 emberből körülbelül 23 embernél, vagy 60-70 emberből 1-nél fordul elő egész életen át. A betegség patogenezise ismeretlen. Néha a boncoláskor csak nem specifikus elváltozásokat találtak az arcidegben, amelyek azonban nem voltak gyulladásosak, ahogyan azt általában hiszik.

Klinikai megnyilvánulások. A Bell-féle bénulás hirtelen kezdődik, a gyengeség maximális súlyossága általában 48 óra elteltével éri el, 1-2 nappal a bénulás kialakulása előtt a beteg fájdalmat érezhet a fül mögött. Néha az ízérzékelés elveszik, és hiperakusis van jelen. Egyes betegek enyhe pleocytosisban szenvednek. A betegek 80%-a néhány héten vagy hónapon belül felépül. A denerváció elektromiográfiás jelei 10 nappal később az axon degenerációját jelzik, és hogy a regeneráció hosszú késéssel megy végbe, és lehet, hogy nem teljes. Az elektromiográfia segít megkülönböztetni az átmeneti vezetési rendellenességet az idegrostok során fellépő anatómiai töréstől. Ha a betegség első hetében a betegnél hiányos bénulást diagnosztizálnak, ez kedvező prognosztikai jelként szolgál.

Kezelés. A szemek alvás közbeni védelmét szolgáló intézkedések, a legyengült izmok masszírozása és az arc alsó részének lesüllyedését megakadályozó sín látható. Hatékony lehet a prednizon kúra, amely napi 60-80 mg-mal kezdődik az első 5 napban. A következő 5 napban a gyógyszer adagja fokozatosan csökken. A csatornájában az arcideg sebészi dekompressziója javasolt, de nincs adat a módszer hatékonyságáról. Ráadásul a hatása káros lehet.

megkülönböztető diagnózis. Az arcbénulásnak számos egyéb oka is van. A halántékcsontba benőtt daganatok (carotis test, cholesteatoma, dermoid) arcbénulást okozhatnak, de jellemző rájuk a fokozatos megjelenés és a progresszív lefolyás. Hunt-szindróma - a herpes zoster egy formája a térd ganglionjának károsodásával; a mimikai izmok mély bénulásában nyilvánul meg a garatban, a külső hallójáratban és a koponya más részein fellépő hólyagos kiütésekkel kombinálva; gyakran a VIII ideg is szenved. Az akusztikus neuroma gyakran az arcideg bénulásához vezet a helyi kompresszió miatt (lásd 345. fejezet). Az infarktusok és daganatok gyakran a híd elváltozásai, amelyeket az arcideg rostjainak törése kísér. A kétoldali mimikai izombénulás (arcdiplegia) akut gyulladásos polyradiculoneuritisben (Guillain-Barré-kór) és a sarcoidosis egy formájában, az uveoparotis lázban (Heerfordt-szindróma) alakul ki. A Melkersson-Rosenthal-szindrómát a visszatérő arcbénulás (és végül tartós arcbénulás), az arc duzzanata (különösen az ajak területén) és a kevésbé tartós nyelvhajtogatás ritka hármasa jellemzi. Ennek a szindrómának számos okát javasolták, de még egyiket sem erősítették meg. A lepra gyakran érintette az arc idegét.

A titokzatos betegség Romberg arc-hemiatrophiája. Főleg nőknél fordul elő, és az arc egyik oldalán a bőrben és a bőr alatti szövetekben a zsír eltűnése jellemzi. Ezek a változások általában serdülőknél vagy egyéneknél jelentkeznek fiatal korés lassan halad. A fejlett stádiumban az arc megnyúlik, lesoványodik, a bőr vékony, ráncos, barna árnyalatú. Az arcszőrzet gyakran depigmentálódik és kihullik, a faggyúmirigyek sorvadnak. Az izom- és csontszövet általában érintetlen marad. Néha az atrófia kétoldalúvá válik. Ez az állapot a lipodystrophia egyik formája, és a dermatómán belüli változások lokalizációja azt sugallja, hogy valamilyen ismeretlen természetű idegi trofikus tényezőhöz kapcsolódik. A kezelés a bőr és a bőr alatti zsír átültetéséből áll, plasztikai sebészet segítségével.

Vannak esetek, amikor az arc egyik felének izomzata változó súlyosságú, szabálytalan, klónikus összehúzódásokon (félfaciális görcs) indulhat. Ez az állapot átmeneti vagy tartós következménye lehet a Bell-féle bénulásnak, de időnként de novo jóindulatú jelenségként jelentkezik felnőtteknél. A hemifacialis görcs oka lehet az arcideg irritatív elváltozása (pl. akusztikus neuroma, idegkompresszióhoz vezető aberráns artéria, amely műtéttel enyhíthető, vagy a basilaris artéria aneurizma). A hemifacialis görcs leggyakoribb formájában azonban a betegség oka és kóros alapja ismeretlen. Az arcizmok kis fibrilláris rángását (arci myokymia) okozhatja a sclerosis multiplex plakkja. A kétoldali, önkéntelen visszatérő szemhéjgörcs (blepharospasmus) idős betegeknél izolált szindrómaként vagy különböző súlyosságú arcizomgörcsökkel kombinálva fordul elő. A relaxáló és nyugtató gyógyszerek nem túl hatékonyak, de sok betegnél ezek a rendellenességek spontán visszafejlődnek. Nagyon súlyos és tartós lefolyás esetén az arcideg egyes ágainak intracranialis differenciált disszekciója vagy az idegek dekompressziója (erekből) javasolható. Az elmúlt években sikeresen kezelték a betegeket botulinum toxin szemhéjba történő helyi injekciójával.

Az ízérzékelési zavarokat a fejezet tárgyalja. 19.

Az arcideg nukleáris vagy perifériás bénulásának mindezen változatait meg kell különböztetni a szupranukleáris léziótól. Ez utóbbi esetben a frontalis és az orbicularis oculi izmok kevésbé érintettek, mint az alsó arc izmai, mivel a felső arc izmait corticobulbaris pályák beidegzik mindkét félteke motoros területéről, míg az alsó arc izmait csak az ellenkező agyféltekéből származó idegek beidegzik. Supranuclearis károsodás esetén disszociáció léphet fel az arcizmok által végzett érzelmi és akaratlagos mozgások között, és gyakran a karok és lábak különböző mértékű bénulásával vagy afáziával (a domináns félteke érintettségével) is együtt jár.

Vestibulocochlearis ideg

A VIII agyideg két összetevőből áll - a vesztibuláris és a hallóideg. A vestibularis (vestibularis) rész károsodásának tüneteit a fejezet tárgyalja. 14. és ebben a részben. A cochleáris (auditív) részt és vereségének jeleit a Ch. 19.

Jóindulatú visszatérő szédülés szindróma

Meniere-szindróma. Definíció és klinikai megnyilvánulások. A betegséget vagy Meniere-szindrómát visszatérő szédülésnek nevezik, amelyet fülzúgás és halláscsökkenés kísér. A vertigo első rohama (vagy kezdeti rohama) során közelmúltbeli tünetek hiányozhatnak, de a betegség előrehaladtával és a rohamok súlyosságának növekedésével jelennek meg. Enyhébb formákban a betegek inkább fejfájásra, enyhe bizonytalanságra és koncentrálási nehézségre panaszkodnak, mint szédülésre, ezért ezeket a rendellenességeket gyakran szorongásnak vagy depressziónak tulajdonítják. Mivel a halláskárosodás nem teljes, a toborzás jelensége kimutatható (lásd a 19. fejezetet).

A Meniere-kór gyakran negyvenéves kor után kezdődik, de fiataloknál és időseknél is diagnosztizálható. A kóros anatómiai változások az endolimfatikus rendszer ereinek kitágulását jelentik, ami az érzékeny vestibularis és halló ciliáris sejtek degenerációjához vezet. Ezeknek a kóros elváltozásoknak a kapcsolata a labirintusfunkció paroxizmális rendellenességeivel továbbra is tisztázatlan.

Kezelés. Roham során az ágyban való pihenés a leghasznosabb, mivel a beteg általában olyan testhelyzetet tud választani, amelyben minimális a szédülés. Hosszabb lefolyás esetén a dimenhidrinát, ciklizin (Cyclizin) vagy meclizin (Meclizine) napi 3-szor 25-50 mg dózisban hatásos. A kezelés során sószegény diéta javasolt, melynek jelentősége nehezen értékelhető. A könnyű nyugtatók csökkentik a betegek szorongását a rohamok között. A halláskárosodás általában egyoldalú és progresszív, és amikor teljessé válik, a szédülési rohamok megszűnnek. A lefolyást azonban változékonyság jellemzi, és ha a rohamok súlyosak, akkor stabil javulás érhető el a VIII. ideg vestibularis (vestibularis) részének műtéti roncsolásával vagy intracranialis disszekciójával.

Jóindulatú helyzeti szédülés. A labirintus egyéb diszfunkcióit paroxizmális szédülés és nystagmus jellemzi bizonyos kritikus fejhelyzetekben. Ez Barany ún. jóindulatú paroxizmális típusú helyzeti szédülése (lásd 14. fejezet). Azokban a refrakter esetekben, amikor a rohamok folytatódnak, a Lee által leírt vestibularis gyakorlatok hatásosak lehetnek.

A szédülés differenciáldiagnózisa. Az akut szédülésnek számos egyéb oka is van. Ilyenek a gennyes labirintitisz, amely agyhártyagyulladás szövődménye, a középfülgyulladás okozta súlyos labirintitis, a kábítószer-mérgezés (pl. alkohol, kinin, sztreptomicin, gentamicin és más antibiotikumok) okozta "toxikus" labirintitis, utazási betegség, trauma, ill. intracranialis vérzés. belső fül. Ezekben az esetekben a szédülés rohamai hosszabbak, mint a visszaeső formában, de egyébként a tünetek hasonlóak. A sztreptomicin és a gentamicin károsíthatja az érzékeny szőrsejteket a perifériás vesztibuláris szervekben, és tartós egyensúly- (és hallás-) zavarokhoz vezethet, különösen idős betegeknél.

Drámai klinikai szindróma, amelyet a hirtelen fellépő jellemez súlyos szédülés, hányinger és hányás fülzúgás és halláskárosodás nélkül. A szédülés napokig vagy hetekig tart, és a labirintus funkció mindig az egyik oldalon érintett. Ez a szindróma a belső hallóartéria labirintusos ágának elzáródásával magyarázható, de a mai napig nem érkezett kóros és angiográfiás megerősítés erre a hipotézisre.

A vestibulocochlearis ideg károsodásával járó szédülés figyelhető meg olyan betegségekben, amelyeket idegi érintettség kísér a halántékcsont piramisában vagy a cerebellopontine szög szintjén. Az ilyen szédülés labirintusszerű szédüléshez hasonlít, de kevésbé súlyos és ritkábban paroxizmális. A VIII-as ideg hallórészének károsodása is lehetséges, ami magyarázza a szédülés és a fülzúgás és a halláskárosodás gyakori kombinációját. A VIII. ideg működését megzavarhatják a melléküreg daganatai (főleg akusztikus neuroma), ritkábban - ezen a területen az agyhártya gyulladása, esetenként - az ideget összenyomó, kórosan megváltozott ér.

A "vestibularis neuronitis" és a "jóindulatú visszatérő szédülés" olyan klinikai szindrómára utal, amely főként középkorú és fiatal (néha gyermekek) embereknél fordul elő. Ezt a szindrómát a hirtelen fellépő szédülés, hányinger és hányás jellemzi halláskárosodás nélkül. A rohamok rövid ideig tartanak, de utána a betegnek több napig enyhe helyzeti szédülése van. Az ilyen epizódok csak egyszer alakulhatnak ki, vagy ismétlődnek, változó súlyossággal. Okuk ismeretlen. A kezelés hasonló a Meniere-kór kezeléséhez.

A paroxizmális szédülés egy speciális formája a gyermekeket érinti. A rohamok jóval jelentkeznek Általános állapot egészség, kezdje hirtelen, és folytassa rövid ideig. Élénk megnyilvánulásai a sápadtság, erős izzadás, mozdulatlanság, néha hányás és nystagmus. Ezeknek a tüneteknek nincs összefüggése a fej helyzetével és mozgásával. A rohamok kiújulnak, de hajlamosak spontán leállni néhány hónap vagy év után. Kifejezett változásokat észlelnek a kalóriavizsgálat során, amely a vesztibuláris funkció egy- vagy kétoldalú megsértését mutatja, gyakran a rohamok leállása után is megmarad; a cochleáris funkció eközben érintetlen marad. A betegség kóros alapját nem állapították meg.

Cogan egy különös szindrómát írt le fiataloknál, amelyben intersticiális keratitist, szédülést, fülzúgást, nystagmust és gyorsan progresszív süketséget figyeltek meg. A látószervek működésének helyreállítására és helyreállítására vonatkozó prognózis kedvező, de a halláskárosodás általában tartós. A betegség oka és patogenezise nem tisztázott, de néhány betegnél később periarteritis nodosa-ra emlékeztető aortitis és vasculitis alakul ki.

Glossopharyngealis ideg

Glossopharyngealis neuralgia szindróma

A glossopharyngealis neuralgia sok tekintetben hasonlít a trigeminus neuralgiára. A fájdalom súlyos és paroxizmális jellegű; a torokban lokalizálódik a mandulafossa közelében. Egyes betegek fülfájásra panaszkodnak, vagy a torokból a fülbe sugárzik a glossopharyngealis ideg dobüregének (Jacobson-ideg) érintettsége miatt. Fájdalmas görcsöket nyelés válthat ki. A szenzoros és motoros hiány tüneteit nem észlelik. A jogsértések leírása a következővel: a szív-érrendszer bradycardia és hipotenzió formájában. A kezelést karbamazepin vagy fenitoin kinevezésével javasolt kezdeni, és ezek hatástalansága esetén teljes mértékben indokolt a medulla oblongata melletti ideg disszekciója.

Nagyon ritka esetekben a herpes zoster a glossopharyngealis ideget érinti. A glossopharyngealis neuropátiát a vagus és a járulékos idegek bénulásával kombinálva a hátsó koponyaüreg vagy jugularis foramen régiójában elhelyezkedő daganat vagy aneurizma okozhatja. Ez a tünetegyüttes a hangszalag bénulása miatti diszfóniából, némi nyelési nehézségből, a lágy szájpadlás egészséges oldalra való eltéréséből, a garat hátsó falának érzéstelenítéséből, a felső rész gyengeségéből áll. trapéz izomés a sternocleidomastoideus izom (lásd 352-1. táblázat, jugularis foramen szindróma).

Nervus vagus

Dysphagia és dysphonia szindróma

Az egyik vagus ideg intracranialis részének teljes megszakítása a bénulás jellegzetes képéhez vezet. A lágyszájpad megereszkedik az érintett oldalon, és nem emelkedik fel a fonáció során. Megszűnik az érintett oldalon a gag-reflex, valamint a garat oldalfalának „fátyolos” mozgása, míg az „a” hang kiejtése során az égboltozat felemelkedésekor a palatinus ívek mediálisan elmozdulnak. A hang rekedt, enyhe nazális árnyalattal, a hangszál mozdulatlan marad, megtartva a középhelyzetet az abdukció és az addukció között. A külső hallójáratban és a külső fül hátsó részének érzékelésének elvesztése figyelhető meg. A belső szervek funkcióiban bekövetkező változásokat általában nem észlelik.

Mindkét vagus ideg teljes megszakadása összeegyeztethetetlen az élettel, és ez az állítás igaznak tűnik azokban az esetekben, amikor a medulla oblongata-ban lévő magjaik poliomyelitisben és néhány más betegségben érintettek. Eközben a vagus idegek prokainnal (novokainnal) történő blokkolása a nyaki régióban a kezelhetetlen asztma kezelésében nem jár komplikációkkal. Mindkét vagus ideg garatága érintett lehet diftériában; a hang orrhangot vesz fel, és a nyelés során az orron keresztül folyadék regurgitáció lép fel.

A vagus ideget meningealis szinten is érintheti a daganatos és fertőző folyamatok, a nyúltvelőben daganatokkal és vaszkuláris elváltozásokkal (például Wallenberg-szindrómával, a nyúltvelő laterális elváltozásaival), valamint a motoros neuron betegségeiben. Gyulladásos idegkárosodás figyelhető meg herpes zoster esetén. A polymyositis és dermatomyositis esetén a gége és a garat izomzatának közvetlen érintettsége miatti rekedtséget és dysphagiát gyakran összetévesztik a vagus idegek károsodásának jeleivel. A dysphagia néhány myotóniás dystrophiában szenvedő betegnél is észlelhető (a dysphagia nem neurológiai formáiról a 32. fejezetben olvashat).

A recidiváló gégeidegek, különösen a bal oldali, leggyakrabban intrathoracalis betegségek következtében érintettek. Az izolált hangszalag-bénulás gyakoribb okai az aortaív aneurizma, a bal pitvari tágulat, a mediastinalis és a bronchiális daganatok, nem pedig az intracranialis kóros folyamatok.

Miután megállapította a gége bénulását, az orvosnak meg kell határoznia a lézió lokalizációját. Ha intramedulláris, akkor általában más tünetek is előfordulnak, például homolaterális cerebelláris diszfunkció, fájdalom- és hőmérséklet-érzékenység az azonos nevű arc fókuszos oldalán és az ellenkező végtagokban, homolaterális Horner-szindróma. A glossopharyngealis és a járulékos idegek gyakran szintén érintettek az extramedulláris patológiákban (lásd fent a jugularis foramen szindróma tárgyalását). A fókusz extracranialis lokalizációjával a hátsó laterocondylaris vagy retroparotis térben lehetséges a IX, X, XI és XII agyideg bénulása és a Horner-szindróma kombinációja. Az alsó koponyaidegek bénulásának kombinációi a táblázatban felsorolt ​​több névadó megnevezéssel rendelkeznek. 352-1. Ha nincs érzékenységcsökkenés a szájpadlás és a garat területén, nincs a szájpadlás gyengesége és a dysphagia, ez azt jelzi, hogy az elváltozás azon garatágak eredete alatt helyezkedik el, amelyek a vagus ideget magas nyaki szinten hagyják el. ; általában a kóros folyamat lokalizációja a mediastinum.

hipoglossális ideg

A XII agyideg oldalról beidegzi a nyelv izmait. A motoros magot érintő folyamatok lokalizálódhatnak az agytörzs szintjén (tumor, gyermekbénulás, motoros neuron betegségek), az ideg mentén a hátsó koponyaüregben vagy a csatornában hipoglossális ideg. Vannak elszigetelt, ismeretlen etiológiájú elváltozások. A nyelv atrófiája és fasciculatiója hetekkel vagy hónapokkal a szünet után alakul ki.

Több agyideg bénulás

Egy betegség több agyideg károsodását is okozhatja egyszerre. Ilyen helyzetben a fő feladat az elváltozás lokalizációjának meghatározása - az agytörzsön belül vagy azon kívül. Az agytörzs felszínén található gócok megragadják a szomszédos agyidegeket (gyakran ez szekvenciálisan történik), és később enyhe jeleket adnak a hosszú szenzoros és motoros vezetők, szegmentális képződmények érintettségére az agytörzsön belül. Az intramedulláris, intrapontin és intramesencephalicus kóros folyamatokra az ellenkező állítás igaz. Az extramedulláris elváltozás csonteróziót és azon nyílások kitágulását eredményezi, amelyeken keresztül a koponyaidegek kilépnek. A koponyaidegeket érintő intramedulláris folyamatok gyakran váltakozó szindrómák kialakulását okozzák (az egyik oldalon a koponyaidegek károsodásának tünetei, az ellenkező oldalon - szenzoros és motoros vezetők).

Az agytörzsön kívüli számos agyideg érintettsége gyakran trauma (hirtelen fellépés), helyi fertőzések, például herpes zoster (akut), granulomatosus betegségek, például Wegener granulomatosis (szubakut), Behçet-kór, daganatok és növekvő saccularis aneurizmák következménye. (krónikus fejlődés). A koponyaidegek caudalis csoportjának egymást követő érintettsége daganatokat eredményez, beleértve a neurofibromákat, meningiomákat, chordomákat, cholesteatomát, karcinómákat és szarkómákat. Az anatómiai rokonságtól függően a többszörös agyidegbénulás számos, a táblázatban felsorolt ​​sajátos szindrómát képez. 352-1. Kimutatták, hogy a koponyaidegek többszörös neuropátiájának egyes eseteinek oka a szarkoidózis, ritkábban a tuberkulózis. nyaki lymphadenitis. A rosszindulatú granuloma számos agyideg egyidejű érintettségéhez is vezethet, csakúgy, mint a nasopharynx daganatai, a platybasia, a koponya basilaris invaginációja és a felnőtteknél megjelenő Arnold-Chiari anomália. Amikor tisztán mozgászavarok sorvadás nélkül mindig felmerül a myasthenia gravis kérdése (lásd 358. fejezet). A Guillain-Barré-szindrómát gyakran kétoldali elváltozás kíséri arc idegei(arcdiplegia). A Guillain-Barré-szindróma Fischer-változatában az oculomotoros idegek parézise figyelhető meg a végtagok ataxiával és areflexiával kombinálva. A Wernicke-féle encephalopathia súlyos ophthalmoplegiát okozhat, egyidejű szártünetekkel (lásd a 349. fejezetet).

Néha előfordul egy jóindulatú, idiopátiás formája a koponyaidegek többszörös érintettségének az egyik vagy mindkét oldalon. A betegség az évek során kiújulhat, és a későbbi fellángolások között különböző mértékű gyógyulás következhet be. Ezt az állapotot többszörös cranialis polyneuritisnek nevezik.

A harmadik agyidegpár bénulásával a szemgolyók mobilitása korlátozott és/vagy a pupillareakciók károsodhatnak. A tünetek közé tartozik a diplopia, a ptosis, a szem és a tekintet fel- és levezetésének parézise, ​​mydriasis lehetséges. A pupilla megváltozása vagy a beteg tudatának fokozódása esetén sürgős CT szükséges.

Az okok

A III pár agyideg bénulása a pupilla érintettségével gyakran aneurizmával és transztentoriális sérvvel, ritkábban agytörzset érintő agyhártyagyulladással (pl. tuberkulózis) fordul elő. A pupillafunkciók megőrzésével járó bénulás gyakori oka a harmadik agyidegpár vagy a középagy ischaemia.

Tünetek és jelek

A klinikai tünetek közé tartozik a diplopia és a ptosis. Közvetlen pillantás esetén az érintett szem kifelé és lefelé mozdulhat el; az addukció legyengül: a szem nem lépi át a középvonalat. A felfelé irányuló tekintet megtört. A pupilla lehet normális vagy kitágult; a fényre adott közvetlen vagy konszenzusos válasz csökkenhet vagy eltűnhet (efferens hiba). A pupillatágulás (mydriasis) korai tünet lehet.

Diagnosztika

• Klinikai vizsgálat.
• CT vagy MRI.

A differenciáldiagnózist intraorbitális szerkezeti elváltozásokkal végzik, amelyek korlátozzák a szem mobilitását, befolyásolják az utat. oculomotoros ideg(Claude-jel, Benedict-jel), leptomeningeális daganat vagy fertőzés, sinus cavernosus betegség (pl. óriás aneurizma, fisztula vagy trombózis), intraorbitális elváltozások (pl. orbitális mucormycosis), amelyek korlátozzák a szemgolyó mozgását, okuláris myopathiák (pl. hypothyreosis) , mitokondriális rendellenességek vagy polimiozitisz). A differenciáldiagnózis csak az alapján végezhető el klinikai tünetek. Az exophthalmos vagy anophthalmos jelenléte, az anamnézisben szereplő súlyos szemüregi trauma vagy az orbitális területen nyilvánvaló gyulladás intraorbitális szerkezeti elváltozásra utal. Orbitopathia Graves-kór (ophthalmopathia) esetén mérlegelni kell azoknál a betegeknél, akiknél kétoldali szemizom-gyengeség, felfelé néző vagy elrabolt parézis, exophthalmus, szemhéj-visszahúzódás, szemhéj-késés lefelé nézve és normál pupilla van.

CT vagy MRI javallt. Ha a pupilla tágulásával együtt hirtelen erős fejfájás (lehetséges aneurizmarepedés) vagy az állapot rosszabbodása (esetleges agysérv) jelentkezik, sürgős CT-re van szükség. Ha aneurizmarepedés gyanúja merül fel, ha nem áll rendelkezésre CT, vagy nincs vér, lumbálpunkció, MR vagy CT angiográfia, vagy agyi angiográfia javasolt. A barlangi sinus veresége vagy mukormikózis esetén az időben történő kezelés érdekében azonnali MRI-t kell végezni.

Kezelés

A kezelés a betegség okától függ.

Az IV pár agyideg károsodása

Az IV pár agyideg bénulása esetén a szem felső ferde izma szenved, ami a tekintet parézisében nyilvánul meg. függőleges sík, különösen öntött állapotban.

Az IV pár (trochleáris ideg) koponyaidegei parézisének okai közé tartoznak az idiopátiás elváltozások és craniocerebrális sérülések, amelyek egy- vagy kétoldali rendellenességekhez vezetnek, valamint a kis artériák patológiája miatti szívrohamok, ritkábban - aneurizmák, daganatok (pl. például tectorial meningioma, pinealoma) és sclerosis multiplex.

A szem felső ferde izomzatának bénulása megakadályozza a normál addukciót. A kép függőlegesen és enyhén átlósan kétágú; ennek megfelelően a beteg nehezen tud lefelé és befelé nézni, például lépcsőn mászni.

A vizsgálat a szem mozgásának enyhe korlátozását tárhatja fel.

A szemizmok gyakorlatai segítenek helyreállítani a binokuláris látást.

A VI pár agyideg károsodása

A VI pár agyideg bénulása esetén a szem oldalirányú egyenes izma szenved, ami megzavarja a szem elrablását. Ha egyenesen előre néz, előfordulhat, hogy a szem kissé összehúzódott. A bénulás általában idiopátiás, vagy szívroham, Wernicke-encephalopathia, trauma, fertőzés vagy megnövekedett koponyaűri nyomás következménye. Az elváltozás okának meghatározásához MRI-re és gyakran lumbálpunkcióra és vasculitis kivizsgálására van szükség.

Az okok

Az Abducens idegbénulás gyakran kis érelzáródásban alakul ki, különösen diabetes mellitusban, mint a többszörös mononeuropathia összetevője. Ez a sinus barlangi (pl. nasopharyngealis daganatok), a szemüreg vagy a koponyaalap sérülései miatti idegösszenyomódás eredménye lehet. Bénulás is kialakulhat fokozott ICP és/vagy traumás agysérülés miatt. Egyéb okok közé tartozik az agyhártyagyulladás, az agyhártya carcinomatosis, az agyhártya daganatai, a Wernicke-féle encephalopathia, az aneurizmák, a vasculitis, a sclerosis multiplex, a pontine stroke és ritkán a csökkent ICP-vel összefüggő fejfájás. Gyermekeknél a légúti fertőzés visszatérő bénuláshoz vezethet. Néha a VI pár bénulásának oka ismeretlen marad.

Tünetek és jelek

A tünetek közé tartozik a binokuláris diplopia vízszintes síkban. Közvetlen nézéskor a szem némileg adduktált, ami a mediális rectus izom működésének kompenzációjának hiánya miatt következik be. A szem csak kissé húzódik vissza, és még maximális elrablással is látható a sclera oldalsó része. Teljes bénulás esetén a szem nem húzódik vissza a középvonalon túlra.

A parézis a sinus cavernosus hematóma, daganata vagy aneurizma miatti idegkompressziója következtében alakul ki, amelyet súlyos fejfájás, kemózis (kötőhártyaödéma), az V pár első ágának beidegzési zónájában érzéstelenítés, kompresszió kísér. a látóideg látásvesztése és a III, IV és IV pár agyideg bénulása. Az elváltozás általában két oldalon alakul ki, de nem szimmetrikus.

Diagnosztika

A VI agyidegbénulás diagnózisa általában nyilvánvaló, az okot általában a vizsgálat során állapítják meg. Ha a vénák pulzálása látható a retinán a szemészeti vizsgálat során, akkor az ICP növekedése nem valószínű. A CT-vizsgálatot általában úgy végezzük elérhető módszer, bár az MRI informatívabb a szemüreg, a sinus cavernosus, a posterior koponyaüreg és a koponyaidegek állapotának felmérése szempontjából. Ha a neuroimaging nem tár fel eltérést, de agyhártyagyulladás vagy fokozott ICP gyanúja merül fel, lumbálpunkciót kell végezni.

Vasculitis gyanúja esetén meg kell határozni az ESR-t, az antinukleáris antitestek szintjét és a rheumatoid faktort. Gyermekeknél, ha az ICP nem emelkedik, légúti fertőzés gyanúja merül fel.

Kezelés

Az alapbetegség kezelése során gyakran csökken a VI pár agyideg bénulása.