Znakovi problema s jetrom kod djeteta. Elementi u tragovima i poremećaji povezani s vitaminima. Prepoznati specifične nozološke jedinice

Ova kuća stoji na desnoj obali, au njoj živi najveća probavna žlijezda - jetra.
Ona radi danju i noću: akumulira hranjive tvari i vitamine, proizvodi žuč, koja potiče razgradnju i apsorpciju masti, sudjeluje u metaboličkim procesima, u sintezi krvnih žila, regulira čimbenike zgrušavanja krvi. Živi, iz godine u godinu postaje sve stariji, teži sve više. Jetra je vrlo domaća: voli dobro kuhanu hranu i ne prihvaća drogu i alkohol, ali također ne voli previše kemijska sredstva. Kad se Jetra naljuti i razboli, onda je loše za cijelu kuću, za sve njene stanovnike.

1. Dijete ima blago žutilo kože, a na palpaciju se osjeća blago povećani rub jetre, postoji lagana bol u desnoj strani. Uznemireni ste i ne želite ni pomisliti da označeni znakovi ukazuju na bolest, iako, nažalost, to nije isključeno. Bolesti jetre zauzimaju jedno od prvih mjesta među bolestima gastrointestinalni trakt kod djece od 3-7 godina. Glavni razlozi su neredoviti obroci, promjene u kvaliteti prehrambenih proizvoda, pojava alergena u hrani i vodi, psiho-emocionalno prenaprezanje.
2. Došli ste s posla i pomicanjem svežnjeva i lonaca u hladnjaku shvatili ste da juha nije zagrijana, a kuhano kondenzirano mlijeko i komad kobasice su pojedeni. Vaše dijete ide u 3. razred, što znači da učenik već treću godinu jede suhu hranu. Često ste primijetili njegovo učestalo podrigivanje. To je znak da jetra nije u redu. Očito, morate voditi dnevnik izvješća o obroku ili osigurati mjere prisilne kontrole.
3. Mamu su upozorili da beba od 3 godine spava samo na lijevom boku ili na leđima. Mama se sjećala da je i ranije djevojčica često plakala kad bi bila položena na desni bok. NA zdravstvena ustanova dijagnosticirane su funkcionalne promjene u jetri. Razlog je bio rani prijenos djevojčice na umjetno i mješovito hranjenje.
4. Vraćajući se iz vrtića, sin je rado jeo pecivo (s kioska). Ispostavilo se da dječak u vrtiću nikad ništa nije jeo. Zašto? Jer nije navikao jesti kašice, pire krumpire, juhe, tjesteninu. Kod kuće je prevladavao “cestovni” način prehrane: kupovalo se ono što se moglo pojesti. Zapravo, svim se roditeljima može savjetovati: dok je dijete malo, barem mu kuhajte kako treba (prvo jelo, voće, salate). Počnite voditi dnevnik prehrane, saznajte što je beba danas jela u vrtiću, u školi, a što kod kuće.
5. Vodite evidenciju gdje označite važne sitnice i nijanse. Na primjer: kojeg je datuma počela karantena zbog virusa u vrtiću; kojim je dodatnim zadacima dijete bilo opterećeno nakon vrtića, škole; kako je reagirao na opasku da li ima sezonsku bolest; kako crijeva rade. Sve ovo je vrlo važno za pravovremeno prepoznavanje bolesti jetre. Dijete se može žaliti na mučninu, podrigivanje, suhoću i gorčinu u ustima. U isto vrijeme, tijekom boli u desnom hipohondriju, primjećuje se žuta stolica, glava boli, raspoloženje je depresivno i brzo dolazi umor. Sve su to znakovi bolesti jetre.

Pšenična trava - KOROV ILI LIJEK?

Liječi i jača jetru, pa je nezgodno nekako ga nazvati korovom. 1 čajna žličica livada, divlje ruže i koprive prelije se čašom vode, prokuha, ohladi, procijedi i uzima pola čaše pola sata prije jela i noću. Uvarak je koristan i za djecu i za odrasle, nije samo ljekovit, već i dobar profilaktik. Ako vaše dijete ima (ili je imalo) poremećaje jetre i žučnog mjehura, svakako upotrijebite ovaj recept.

Pijte bez ograničenja

Za regulaciju rada jetre korisna je i druga infuzija: 300 g trave i 50 g cvjetova smilja prelije se s dvije čaše kipuće vode i ostavi da stoji preko noći. Ujutro filtrirajte i dajte piti umjesto vode, bez ograničenja.

Dječja naknada

Ali zbirka, koja u narodna medicina od davnina se smatra za djecu: po 200 g gospine trave, trave nevena, cvjetova nevena, 15 g kore krkavine i 5 g. kamilica. Neka vas "grami" ne zbune, jer je važan udio biljaka koje se uzimaju za infuziju. Uzmite 2 žlice ove kolekcije, ulijte 0,5 litara hladne vode i stavite preko noći. Ujutro, nakon kuhanja 5-7 minuta, inzistirajte na pola sata na toplom mjestu, a zatim procijedite. Dobivenu infuziju treba piti u nekoliko doza.

Simptomi bolesti jetre slični su onima kod akutne bolesti gastrointestinalne bolesti i napadaj upale slijepog crijeva. Ovdje imenovani dekocije neće pomoći - potrebna je hitna potreba. zdravstvene zaštite. Stoga je bolje odbiti samodijagnozu i liječenje.

BOJ SE MASNIH KRAFNI

Kod prvih simptoma bolesti (tupa To je tupa bol na desnoj strani, žgaravica, nedostatak apetita) topli jastučić za grijanje na desnoj strani 1,5-2 sata prije spavanja tijekom tri dana može pomoći, kao i akupresura u području žučnog mjehura (ispod zadnjeg rebra okomito prema dolje od desne bradavice). Plus klistiri za čišćenje noću 2-3 puta tjedno. Poželjno je da dijete dva do tri puta dnevno sjedi mirno s desnom nogom podvučenom ispod sebe. Ovaj položaj potiče protok žuči.

UDARIĆEMO S DVA FRONTA

Bolesti u djece povezane s abnormalnim radom jetre mogu se pojaviti iz raznih razloga. U svakom slučaju, oni predstavljaju ozbiljnu prijetnju zdravlju i razvoju djeteta.

Jetra je jedan od glavnih organa, čiji rad utječe na sve ostale. Odgovoran je za stvaranje krvi, prehranu tkiva tvarima potrebnim za izgradnju stanica, za uklanjanje otrovnih tvari iz tijela.

Uzroci bolesti jetre u djece

Odstupanja u radu ovog tijela kod djece mogu se pojaviti iz sljedećih razloga:

Tijelo djeteta brzo reagira na bilo kakvu nelagodu. Lagana hipotermija, neobična hrana, stres mogu uzrokovati groznicu, probavne smetnje, promjene raspoloženja i druge znakove. Takve simptome ne treba zanemariti. Mogu uzrokovati ozbiljne bolesti.

Sljedeća odstupanja trebala bi privući pozornost roditelja:

Simptomi bolesti - žutilo kože i bjeloočnica

• Žutilo kože i bjeloočnica;
• Pritužbe na bol u desnoj strani;
• Porast temperature;
• Nedostatak apetita;
• Pospanost i smanjena aktivnost;
• Mučnina, povraćanje;
• crijevni poremećaj;
• Stolica bijela;
• Zamračenje urina.

Simptomi se mogu ublažiti, osobito ako prehlade. To može zbuniti čak i liječnika. U pravilu, on imenuje isporuku testova urina i krvi. Po boji urina, čak i vizualno, može se posumnjati na poremećaj jetre kod djeteta. Opća analiza krv će pokazati sadržaj boje bilirubina koji proizvodi jetra. Razina hemoglobina u zdravo dijete je normalna ili blago niska. Kod hepatitisa, sadržaj hemoglobina je povećan. O stanju jetre ovisi i zgrušavanje krvi. Smanjeno zgrušavanje može biti znak bolesti. Mijenja se i broj eritrocita i trombocita. Nakon uvida u rezultate pretraga, liječnik odlučuje hoće li dijete poslati na složeniji pregled. Analiza urina će pokazati koncentraciju bilirubina, prisutnost toksičnih spojeva, povećani sadržaj leukocita, što ukazuje na upalni proces.

Bolesti jetre moguće u djece

Bolest jetre različite težine može se pojaviti kod djece bilo koje dobi. Takvi oblici abnormalnosti kao što su neonatalna žutica, umjerena hepatomegalija mogu imati fiziološke uzroke. Teške lezije mogu se pojaviti uz sljedeće bolesti:

Zbog prirodne nerazvijenosti bilijarnog trakta, što je moguće u prenatalnom razdoblju, jetra novorođenčadi možda se neće odmah prilagoditi normalnim uvjetima. Postoji takozvana fiziološka žutica. Uzrok žutila tijela i očiju u novorođenčadi može biti dojenje ako majka ima masno mlijeko. Obično ova žutica nije opasna do dobi od dva tjedna, prolazi sama od sebe. Ako žutica ne nestane nakon 2 tjedna, uzrok može biti bolest. Dijete treba pregledati i, ako se bolest potvrdi, liječiti, pazeći i na najmanje promjene u stanju. Komplikacija može biti vrlo opasna, jer se obično javlja iznenada (također se naziva "nuklearna žutica"), što dovodi do smrti djeteta.

Žutica kod dojenčadi također se može pojaviti s promjenom prehrane dojilje. Tijelo može reagirati na voće, mlijeko. Ovo se stanje javlja kod intolerancije na laktozu ili fruktoze. Da bi se isključila anomalija kod djeteta, dovoljno je da majka slijedi dijetu. Koji proizvod uzrokuje takvu reakciju u tijelu djeteta, testovi će vas potaknuti.

Teški oblik neonatalne žutice naziva se "nuklearna žutica"

Ponekad uzrok žutice kod djeteta može biti nasljedni poremećaj cirkulacije žuči u tijelu (obiteljska kolestaza). Najčešće se ova bolest javlja u dobi od 1 mjeseca. Znak nedovoljnog stvaranja žuči u ovom slučaju je bijela stolica heterogenog sastava sa smeđim mrljama.

Čest uzrok dječje žutice je prisutnost zaraznih bolesti kod majke tijekom trudnoće i poroda. To mogu biti infekcije mokraćnih organa, ginekološke bolesti, herpes, sifilis, rubeola, tuberkuloza i dr.

Za teška oboljenja dojenčad uključuje bilijarnu atreziju – začepljenje žučnih vodova. Ova se bolest praktički ne liječi, potrebna je transplantacija jetre. Teška operacija može imati komplikacije opasne po život (ciroza i dr.).

Do odstupanja može doći i ako žena tijekom trudnoće ili dojenja koristi droge, alkohol ili puši. Dijete može dobiti toksični hepatitis.

Bolesti kod starije djece

Prije navršene 5-7 godine života kod djece se može javiti blago povećanje jetre (hepatomegalija) koje je najčešće uzrokovano fizioloških razloga, nastaje zbog postupnog razvoja bilijarnog sustava u dječje tijelo. Možda se neće manifestirati. U nekim slučajevima može se pojaviti žutica i blaga slabost. U takvim slučajevima dijete ne treba liječenje, potrebna mu je samo dijetna hrana - nemasna, neslana hrana, umjereno korištenje slatkiši. Dijeta treba uključivati ​​voće, povrće, svježi sir i mliječne proizvode. Takva prehrana podržava imunološki sustav, potiče obnovu tkiva.

Česta bolest kod adolescenata je toksična ozljeda jetrenog tkiva koje nastaje zbog uzimanja alkohola, ovisnosti o drogama i drugim lošim navikama.

Infekcija virusnim hepatitisom A ili B može se dogoditi kroz posuđe ili higijenske predmete koje dijelite s bolesnim rođakom. Infekcija virusnim hepatitisom C može biti posljedica slučajnog kontakta krvi nositelja virusa s medicinskim instrumentima u stomatološkoj ordinaciji, a može se dogoditi i tijekom kirurške operacije, intravenska infuzija lijeka. Akutne manifestacije su žutica, svrbež kože, hepatomegalija, umor, živčani poremećaji, sve do gubitka svijesti i kome. Ako dijete brzo gubi na težini, boli ga trbuh desna strana, postoji mučnina i povraćanje, onda se mora pokazati liječniku što je prije moguće.

Ako sumnjate na bolest - hitan pregled laboratorijske metode

Dijagnostika i liječenje bolesti jetre u djece

Ako postoji sumnja na bolest, potrebno je hitno ispitivanje laboratorijskim metodama. Pritom se provodi: opći i biokemijska analiza krvi, imunološki testovi za otkrivanje antitijela na viruse. Uz njihovu pomoć možete odrediti koliko je zahvaćeno tkivo jetre i predvidjeti razvoj bolesti. Za potvrdu bolesti koriste se ultrazvuk, rendgenske snimke i druge metode. Nakon pregleda liječnik točno zna prirodu bolesti, stupanj njezina razvoja i moguće komplikacije.Teži oblici oštećenja jetrenog tkiva su ciroza i karcinom. Uzrok takvih tegoba može biti komplikacija kroničnog virusnog hepatitisa.

Postoje sljedeće metode liječenja bolesti jetre u dječjoj dobi:

1. Konzervativno - uz pomoć lijekova i prehrane;
2. Kirurški - beskrvne operacije na tkivu jetre i bilijarnog trakta (laparoskopija), kao i kod većine teški slučajevi operacije s otvaranjem trbušne šupljine (na primjer, transplantacija jetre).

Sve operacije kod djece izvode se u punoj anesteziji.

Uz konzervativno liječenje propisana je stroga dijeta, izuzeće od tjelesnog napora i sportske aktivnosti. Ovisno o prirodi bolesti, propisuje se termin lijekovi: antibiotici (za infektivne i upalni procesi), hepatoprotektori (za hepatitis, cirozu i druge ozbiljne bolesti), choleretic lijekovi, vitamini.

Pravovremena dijagnoza i liječenje, čak i u teškim slučajevima, mogu djetetu vratiti zdravlje, a ponekad i spasiti život.

Tko je rekao da je nemoguće izliječiti teške bolesti jetre?

• Probala sam na mnogo načina ali ništa ne pomaže...
• A sada ste spremni iskoristiti svaku priliku koja će vam dati dugo očekivano dobro zdravlje!

Postoji učinkovit lijek za liječenje jetre. Slijedite poveznicu i saznajte što liječnici preporučuju!

Bolesti jetre kod djece izuzetno su nepoželjna pojava u ranoj dobi, koja često može uzrokovati složene poremećaje tjelesnih funkcija, od blagog pada imuniteta do izraženih kašnjenja u psihofizičkom razvoju.

Jetra se s pravom naziva "laboratorijem" našeg tijela, budući da je jedna od njezinih funkcija čišćenje krvi od toksina i drugih štetne tvari. Osim toga, jetra obavlja niz važnih zadataka za tijelo - stvara zalihe hranjivih tvari, sudjeluje u proizvodnji enzima i osigurava pravu količinu crvenih krvnih stanica u krvi.

U ranoj dobi, patologija jetre manifestira se u obliku male skupine simptoma, pa je njezina pravovremena dijagnoza često teška. Karakterističan znak bolesti jetre u male djece je žutica, odnosno obojenje pojedinih dijelova tijela i bjeloočnica bebe u žuta boja. Često stručnjaci ne obraćaju dužnu pozornost na ovaj simptom, vjerujući da je ovo stanje privremeno i da će uskoro proći. Međutim, visoka koncentracija bilirubina, produkta razgradnje eritrocita, može izazvati teške poremećaje od živčani sustav, što u teškim slučajevima može uzrokovati invaliditet djeteta. Zato bolesti jetre kod djece ne treba prepustiti slučaju.

Vjeruje se da učinkovit alat liječenje stanja kao što je neonatalna žutica je smanjenje intervala između hranjenja. Međutim, ako stanje koje se razmatra traje dulje od dva tjedna, trebate se posavjetovati s liječnikom radi kompleksa dijagnostike i medicinske mjere.

Jedna od najčešćih bolesti jetre u predškolskoj i školske dobi je virusni hepatitis. U ovom slučaju hepatitis A se prenosi tzv putem kućnog kontakta, tj. kroz interakciju sa zaraženim uobičajenim predmetima. U većini slučajeva, ako slijedite dijetu i slijedite druge preporuke liječnika, funkcija jetre potpuno se obnavlja. U mojoj

Zauzvrat, takvi oblici hepatitisa kao što su B i C razvijaju se kao rezultat ulaska virusa u krvotok, karakterizirani su težim tijekom i velika vjerojatnost prijelaz u kronični oblik. U tom slučaju, čak i ako postoje vanjski znakovi oporavka, dijete treba biti pod stalnim nadzorom stručnjaka.

Kako ne propustiti prve simptome takve ozbiljne bolesti jetre kod djece kao što je hepatitis? Na rani stadiji Klinička slika bolesti vrlo je slična klinička slika trovanja i drugih poremećaja gastrointestinalnog trakta. Dijete je zabrinuto zbog rastuće slabosti, gubitka apetita, mučnine, povraćanja. U nekim slučajevima može doći do žutog bojenja kože i sluznice. Međutim, najupečatljiviji znak hepatitisa, koji ga razlikuje od drugih bolesti, je vidljivo tamnjenje urina i promjena boje izmeta. Ako se pojavi ovaj simptom, morate što prije uzeti krvni test za bilirubin. Na temelju rezultata analize liječnik donosi zaključak o obliku hepatitisa, predviđa mogući tijek bolesti i propisuje potrebno liječenje.

Najteža bolest jetre u djece, kao i u odraslih, je maligna lezija, koja, ako se bolest ne otkrije na vrijeme, može biti posljedica hepatitisa B i C. S tim u vezi, tijekom razdoblja egzacerbacije ove oblike hepatitisa, važno je strogo se pridržavati dijete i ne dopustiti djetetu da doživi fizičku aktivnost.

Često se preporučuje pridržavanje posebnog režima prehrane poznatog kao medicinska dijeta № 5. Ova dijetaštedi jetru i pridonosi brzoj obnovi njezinih funkcija. Začinjena, pržena i dimljena hrana, konzervirana hrana, peciva, soda, koncentrirani sokovi isključeni su iz prehrane djeteta s patologijom jetre. Dopušteno je nemasno meso i mliječni proizvodi, bjelanjak, povrće, svježi sokovi.

Jedan od stručnih zadataka medicinskog tima poliklinike Gastronika je dijagnostika i liječenje različitih bolesti jetre u djece. Liječnici klinike imaju uspješno iskustvo u liječenju mladih pacijenata. U poliklinici "Gastronika" djeca su osjetljiva

Pozornost, a dijagnostičke mjere provode se na najsuvremenijoj opremi. Ako imate bilo kakvih nedoumica u vezi sa stanjem vašeg djeteta i želite o tome razgovarati s liječnikom, rezervirajte online konzultacije ili upotrijebite online obrazac za zakazivanje. Dođite kod nas i mi ćemo vam pomoći da sačuvate svoje zdravlje!

Procijenjena prevalencija neonatalna bolest jetre doseže 1 od 2500 živorođene djece.

Rano prepoznavanje je posebno važno u novorođenčadi i dojenčadi, jer kašnjenje u dijagnozi može imati negativan utjecaj na prognozu.

Jasno je poznato da ako se bilijarna atrezija dijagnosticira nakon 2 mjeseca starosti, stopa uspjeha kirurške korekcije (hepatoportoenterostomija) dramatično opada.

Štoviše, kako disfunkcija jetre napreduje, rano prepoznavanje omogućuje uspješniju nutritivnu potporu pacijentu i potencijalno usporava opadanje funkcije jetre. Rezultat može biti poboljšan rast i smanjene nuspojave.

Ovo je od velike važnosti jer je ortotopska transplantacija jetre obično uspješnija kod dojenčadi čija je težina u trenutku operacije veća od 10 kg (transplantacija jetre je stvarnost za pedijatrijskog bolesnika s teškom bolešću jetre).

Nažalost, pravodobno prepoznavanje ozbiljna bolest jetre u pedijatrijskog bolesnika ostaje ozbiljan problem. Jedan od čimbenika koji tome pridonosi je da oštećenje jetre u pedijatrijskog bolesnika ima ograničen broj manifestacija.

Posljedično, različiti poremećaji često imaju gotovo identične početne manifestacije.

Na primjer, novorođenčad s bolešću jetre gotovo uvijek ima žuticu. Nažalost, često se podcjenjuje razlika između "fiziološke hiperbilirubinemije" i hiperbilirubinemije koja ukazuje na ozbiljno oštećenje jetre. Podaci iz Ujedinjenog Kraljevstva dokumentirali su brojne čimbenike koji pridonose kasnom upućivanju djece s bolešću jetre (Tablica 1).

stol 1
Razlozi odgođenog upućivanja djece s bolestima jetre

Nedostatak praćenja neonatalne žutice (uključujući nemogućnost frakcioniranja bilirubina u serumu) Neadekvatno ispitivanje hemoragijska bolest/ koagulopatija Pogrešna dijagnoza kolestaze (konjugirane bilirubinemije) kao žutice uzrokovane majčinim mlijekom (nekonjugirana bilirubinemija) Lažno samopouzdanje uzrokovano smanjenom koncentracijom bilirubina ili prisutnošću pigmentirane stolice

ETIOLOGIJA

Uzroci bolesti jetre u pedijatrijskih bolesnika variraju ovisno o dobi (Tablica 2).

NOVOROĐENČAD I DOJENČAD

Kolestatski poremećaji - Bilijarna atrezija - Koledokalna cista - Insuficijencija intrahepatalnih žučnih vodova (npr. Allagileov sindrom) - Progresivni obiteljski sindromi intrahepatične kolestaze (Bylerova bolest i sindrom) - Benigna rekurentna intrahepatalna kolestaza (Carolijeva bolest i sindrom) - Zadebljanje žuči (S/P hemolitička bolest) – kolelitijaza

Idiopatski neonatalni hepatitis i bolesti koje ga oponašaju- Cistična fibroza - Nedostatak alfa-1 antitripsina - Hipopituitarizam/hipotireoza - Neonatalna bolest skladištenja željeza

Virusni hepatitis i druge zarazne bolesti novorođenčadi- Citomegalovirus - Herpes simplex /humani herpes virus 6/ - Epstein - Barr virus - Parvovirus B19 - Rubeola - Reovrus - tip 3 - Adenovirus - Enterovirus - Sifilis - Tuberkuloza - Toksoplazmoza

metabolička bolest- Poremećaji peroksizmalne funkcije (Zellwegerov sindrom) - Poremećaji metabolizma žučne kiseline - Poremećaji ciklusa ureje (deficit arginaze) - Poremećaji metabolizma aminokiselina (tirozinemija) - Poremećaji metabolizma lipida (Niemann-Pick tip C/Gaucher/Wolman) - Poremećaji metabolizma ugljikohidrata (galaktozemija) , fruktozemija, bolest skladištenja glikogena tip IV)

Toksična/farmakološka ozljeda (npr. acetaminofen (paracetamol), potpuna parenteralna prehrana, hipervitaminoza A)

Tumori (intra- i ekstrahepatični)

Štoviše, dok "neonatalni hepatitis" mogu uzrokovati virusi, to nije isti entitet kao virusni hepatitis koji se viđa kod starije djece i adolescenata.

Iako popisi razni razlozi koji dovode do bolesti jetre u djece su izuzetno dugi, oko 10 bolesti čini približno 95% svih slučajeva opažene kolestaze, a od njih su bilijarna atrezija i neonatalni hepatitis odgovorni za više od 60%.

Tipično, kliničar prvo posumnja na bolest jetre u novorođenčeta koje ima klasične značajke kao što su trajna žutica, hepatomegalija, koagulopatija ili nedovoljna tjelesna težina.
U drugim slučajevima, ovo je slučajni nalaz abnormalnosti u proučavanju seruma.
U starije djece i adolescenata s akutnim hepatitisom ili nakon izlaganja toksinu zabilježeni su žutica, smetenost i koma. Svrbež opažen u starije djece može se smatrati razdražljivošću u dojenčadi.

ANAMNEZA I ZNAKOVI BOLESTI JETRE

Novorođenče

Iako je dojenče možda već imalo žuticu pri rođenju (fiziološka hiperbilirubinemija) ili je dojeno, važno je ne pripisivati ​​žuticu kod djeteta starijeg od 14 dana jednom od ovih uzroka.

Žutica u bilo kojeg djeteta starijeg od 2 tjedna trebala bi pobuditi sumnju na bolest jetre i potaknuti odgovarajuću procjenu.

Pažljiva anamneza može pružiti naznake o postojanju i vrsti bolesti jetre.

Na primjer, pojava bolesti jetre povezana s promjenama u prehrani može pobuditi sumnju na urođeni poremećaj metabolizma ugljikohidrata, kao što je nemogućnost metaboliziranja galaktoze ili fruktoze.

Pozitivna obiteljska anamneza za sumnju na genetski poremećaj trebala bi usmjeriti početnu procjenu u ovom smjeru. Klinički fenotip koji se ponavlja unutar obitelji ukazuje na nasljedni poremećaj kao što je tirozinemija ili Bylerov sindrom (progresivna obiteljska idiopatska kolestaza).

Idiopatski neonatalni hepatitis češći je među dječacima, osobito nedonoščadi i novorođenčadi niske porođajne težine.

Nasuprot tome, bilijarna atrezija javlja se češće među djevojčicama normalne težine, a obiteljska stopa recidiva se približava nuli. Također, popratni sindrom polisplenije govori u prilog dijagnozi bilijarne atrezije.

Bolesnici s bilijarnom atrezijom imaju raniji početak žutice i akolične stolice od onih s neonatalnim hepatitisom.

Kod kolestatske bolesti, žutica se gotovo bez izuzetka javlja u prvom mjesecu života.

Aholične stolice također su vrlo karakteristične za kolestazu u dojenačkoj dobi. U prisutnosti ekstrahepatične ili intrahepatične opstrukcije, malo ili nimalo bilirubina se izlučuje u crijevo, što dovodi do nedostatka boje u neformiranom fekalnom materijalu.

Iako nešto pigmenta može biti prisutno u stolici novorođenčadi s bilijarnom opstrukcijom zbog deskvamacije stanica koje sadrže pigment u stolici.

Štoviše, raspadanje stolice na dijelove obično pokazuje da je pigment samo površinski, dok je njegov unutarnji dio ima u najboljem slučaju boju gline.

Vrućica kod majke ili drugi znakovi infekcije pobuđuju sumnju na sepsu kao temeljni uzrok neonatalne žutice. Gram-negativne bakterije (npr. E coli) koje uzrokuju infekciju mokraćni put posebno česta.

starije dijete

U starije djece s poviješću anoreksije. groznica, povraćanje, bolovi u trbuhu, tamna mokraća trebali bi dovesti do sumnje na infekciju virusom hepatitisa A (HAV).
Infekcija HAV-om također je vjerojatna etiologija bolesti jetre u bilo kojeg djeteta s poviješću bolesti slične gripi koje iznenada razvije žuticu s povišenim aminotransferazama u nedostatku utvrđene izloženosti hepatotoksičnim tvarima. Hepatitis A je često anikteričan u djece mlađe od 5 godina i često ostaje neprepoznat.

Znakovi bolesti jetre u pacijenata koji su se tetovirali, koji su koristili intravenozne lijekove ili kod kojih je bilo koja bolest rezultirala povećanom izloženošću parenteralnim krvnim produktima (hemodijaliza, hemofilija, kirurški zahvat) prije široko rasprostranjenog probira (1992.) mogu pobuditi sumnju na infekciju hepatitis C.
Adolescente koji razviju žuticu treba povjerljivo pitati o intravenskom korištenju droga, izloženosti čistom kokainu, intranazalnom korištenju, što može biti povezano s infekcijom hepatitisom C (i moguće hepatitisom B).

Ako je tijek potvrđene infekcije hepatitisom B posebno težak, razmislite o koinfekciji ili superinfekciji s hepatitisom (D) delta.

Uvijek je važno utvrditi podatke o izloženosti potencijalno hepatotoksičnim lijekovima, uključujući izonazid, nitrofurantoin, sulfonamide i nesteroidne protuupalne lijekove kao što su acetaminofen i ibuprofen.

Ako je predoziranje ili trovanje uzrok disfunkcije jetre, djeca mogu doživjeti promijenjen mentalni status, pa čak i komu.

Zbunjenost i koma pobuđuju sumnju na zatajenje jetre ili metaboličku bolest koja dovodi do hiperamonijemije, hipoglikemije i kombinacije obojega.
Adolescentice koje razviju žuticu i imaju povijest akni, povremenog artritisa i umora mogu imati autoimuni hepatitis; ova nosološka jedinica je rjeđa kod dječaka i mlađe djece.

Bolesnici s imunodeficijencijom i žuticom mogu patiti od infekcija citomegalovirusom, Epstein-Barr virusom ili retrovirusom.

Povijest faringitisa kod bolesnika koji također ima žuticu, splenomegaliju i limfadenopatiju ukazuje na infekciju Epstein-Barr virusom.

Kolike u gornjem desnom kvadrantu i povijest mučnine (osobito nakon masnog obroka) upućuju na bolest žučnog mjehura, koja je češća u starije djece.

Treba uzeti u obzir znakove i simptome pretilosti srčanih, endokrinih ili crijevnih bolesti, budući da abnormalnosti serumske aminotransferaze mogu odražavati sekundarnu uključenost jetre u sistemsku bolest (jetra kao "nevini promatrač").
Povećanje koncentracije aminotransferaza (osobito AST) također može biti manifestacija bolesti mišića.

Starija djeca i adolescenti s bolešću jetre mogu se u početku žaliti na anoreksiju, umor i žutalicu.

Kolestaza može dovesti do tegoba kao što su svrbež i osobito tamna i pjenasta mokraća. S obzirom na boju zbog kolurije (žučni pigment u mokraći); prisutnost pjene ukazuje na koleuriju (žučne soli u mokraći).

Žučne soli su molekule deterdženta koje smanjuju površinsku napetost otopina, stvarajući tako vidljivu pjenu.

TJELESNE MANIFESTACIJE

Uobičajene tjelesne manifestacije povezane s određenim bolestima jetre navedene su u tablicama 3-6.

Tablica 3
Bolesti koje uzrokuju žuticu/povišene jetrene enzime

DIJETE
Infekcija- Bakterijska sepsa (E coli) - Virusne infekcije: citomegalovirus, rubeola, Coxsackievirus, echovirus, herpesvirus, adenovirus. - Metabolički poremećaji - Nasljedni: nedostatak alfa 1-antitripsina, galaktozemija, nasljedna intolerancija fruktoze, cistična fibroza, Niemann-Pickova bolest, tirozinemija - Stečeni: kolestaza i bolest jetre uzrokovane potpunom parenteralnom prehranom, hipotireoza, panhipopituitarizam - Idiopatski poremećaji - Neonatalni hepatitis, progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza (npr. Bylerova bolest), Ivemarkov sindrom, cerebrohepatorenalni (Zellwegerov) sindrom

Malformacije žučnih tokova

Atrezija/insuficijencija intrahepatičnih žučnih vodova, nesindromska i sindromska (Allagileov sindrom) - Cistične malformacije: koledokalne ciste, cistična dilatacija intrahepatičnih žučnih vodova (Carolijeva bolest), kongenitalna fibroza jetre, policistična bolest jetre i bubrega.

STARIJA I ODRASTALA DJECA

Akutni virusni hepatitis (HAV)

Nasljedne bolesti:

Wilsonova bolest, cistična fibroza, jetrene porfirije, Dubin-Johnsonov sindrom, Rotorov sindrom

Maligne bolesti:

Leukemija, limfom, tumori jetre

Kemijske tvari:

Hepatotoksični lijekovi, toksini (ugljikovodični insekticidi, alkohol, organofosfati, hipervitaminoza A, gljive, acetaminofen). shistosomijaza, leptospiroza, visceralna larva migrans

Idiopatske ili sekundarne lezije: kronični hepatitis, upalna bolest crijeva (ulcerozni kolitis), reumatoidni artritis, pretilost.

U tom obilju fizičkih manifestacija najčešće su hepatomegalija i žutica.

Hepatomegalija je često jedina manifestacija bolesti jetre, iako palpacija jetrenog ruba može dovesti u zabludu zbog varijacija normalne konture, habitusa tijela ili pomicanja jetrenog ruba susjednim organima ili vanjskim ili unutarnjim neoplazmama.

Stoga je mjerenje širine jetre korisno. dodatna metoda na palpaciju pri početnoj prezentaciji i praćenju.
Širina jetre je udaljenost između ruba jetre i gornje granice tuposti, određena perkusijom na desnoj srednjoklavikularnoj liniji. Prosječna širina varira od 4,5 cm u dobi od 1 tjedna do 6-7 cm u ranoj adolescenciji.

Normalno, jetra je okrugla i mekana, a površina glatka. Tvrd, tanak rub i nodularna površina mogu upućivati ​​na fibrozu ili cirozu.
Zadnje stanje također često povezana s malom jetrom.

Palpacija jetre u epigastričnoj regiji ukazuje ili na prisutnost ciroze ili na Riedelov režanj (normalno anatomsko produženje desnog režnja, koje se može zamijeniti s hepatomegalijom).

Tablica 4
Bolesti koje uzrokuju hepatomegaliju

DOJENČAD I DJECA
bolesti skladištenja

Akutni: Reyeov sindrom (masnoća) - Kronični: glikogenoze, mukopolisaharidoze, Gaucherova bolest, Niemann-Pickova bolest, gangliodida, Wolmanova bolest - Nutritivni problemi: potpuna parenteralna prehrana (kalorijsko preopterećenje, kwashiorkor, dijabetes) - Infiltrativni poremećaji: leukemija, limfom, Langerhans histiocitoza stanica, granulomi (sarkoidoza, tuberkuloza) Kongenitalna fibroza jetre

Tumori

Primarni: hepatoblastom, hematom, hemangioendoteliom - metastaziraju: neuroblastom, Wilmsov tumor, tumori spolnih žlijezda.

Tablica 5
Bolesti koje uzrokuju zatajenje jetre

NOVOROĐENČAD I DOJENČAD

Infekcije:

Herpesvirusi, eho, adenovirusi, sepsa.
Metabolički poremećaji: nasljedna intolerancija na fruktozu, mitohondrijske bolesti, tirozinemija, galaktozemija, neonatalna bolest skladištenja željeza.
Ishemija/šok:
Lijekovi/toksini: valproat, acetaminofen

DJECA I ADOLESCENTI
Infekcije: herpes virusi, eho, adenovirusi, sepsa
Lijekovi/toksini: valproat, acetaminophen, gljive (Amanita)
maligna bolest
Ishemija/šok: kongenitalne bolesti srca, miokarditis, teška hipotenzija.
Metabolički: wilsonova bolest, masna infiltracija jetre tijekom trudnoće.

Tablica 6
Razne fizičke manifestacije povezane s bolešću jetre

DIJETE
Mikrocefalija: kongenitalni citomegalovirus, rubeola, toksoplazmoza
Tipičan tip lica: arteriohepatička displazija (Allagilov sindrom)
katarakta: galaktozemija
Pigmentacija retine: Allagilleov sindrom
Abnormalne manifestacije pri auskultaciji pluća: cistična fibroza.
Neuromuskularni poremećaji (tremor, letargija): bolest skladištenja lipida, Wilsonova bolest, poremećaji oksidativne fosforilacije

DJECA
Svrbež: kronična kolestaza
Hemangiomi: hemangiomatoza jetre
Kayser-Fleischer prstenovi: Wilsonova bolest
glositis: ciroza

Povećanje bubrega: kongenitalna fibroza jetre ili policistična bolest
Artritis i nodozni eritem: bolest jetre s kroničnom upalnom bolešću crijeva. akne, umor: autoimuni hepatitis.

Palpacija abdomena također može otkriti prisutnost povećane slezene, koja je obično normalne veličine u ranim fazama bolesti jetre.

Ako je slezena povećana, treba posumnjati na jedan od mnogih uzroka portalne hipertenzije ili bolesti skladištenja.
Bol pri palpaciji s hepatomegalijom može jednostavno odražavati blagi virusni udar s dilatacijom Glissonove kapsule zbog edema, koji je odgovoran za bol lokaliziranu u području jetre.

Teška hepatosplenomegalija ukazuje na bolest nakupljanja ili zloćudnu bolest, iako je osobito izražena hepatomegalija povezana s teškom fibrozom jetre

U ovom stanju, bubrege treba procijeniti kako bi se isključila koegzistirajuća autosomno recesivna ili dominantna policistična bolest bubrega.

Auskultacija jetre kliničaru može omogućiti otkrivanje vaskularnih modrica zbog anatomskih vaskularnih malformacija ili povećanog protoka krvi u jetru.

Ascites ukazuje na povećani portalni venski tlak i pogoršanje funkcije jetre.

Određeni fizički znakovi izazivaju značajnu sumnju na specifičnu bolest jetre. U novorođenčadi koja pate od kongenitalne infekcije, povezane manifestacije često uključuju mikrocefaliju, korioretinitis, purpuru, nisku porođajnu težinu i generalizirano zatajenje organa.

Dismorfne značajke mogu biti karakteristične za određene kromosomske poremećaje. Bolesnici s Alagilleovim sindromom obično imaju karakterističan obrazac lica (kljunasti nos, visoko čelo, kralješci u obliku leptira i šum pri kardiovaskularnoj auskultaciji zbog periferne plućne stenoze i stražnjeg embriotoksina pri oftalmološkom pregledu.

Dostupnost periodično povraćanje u novorođenčeta, osobito nepovremeno, može ukazivati ​​na kongenitalnost metabolički poremećaj, što je obično također povezano s lošom uhranjenošću i razdražljivošću. Pojava simptoma (kao što je povraćanje) nakon uvođenja novog proizvoda koji sadrži galaktozu ili fruktozu može pobuditi sumnju na galaktozemiju ili nasljednu intoleranciju na fruktozu.

Kongenitalni ascites može upućivati ​​na zatajenje jetre, cirozu ili bolest skladištenja.
Djeca s kolestazom često pate od intenzivnog svrbeža, što je karakteristično za opstruktivnu bolest jetre, što se prvenstveno očituje razdražljivošću.

LABORATORIJSKA OCJENA

Vrste oštećenja jetre
Laboratorijske manifestacije oštećenja jetre mogu se podijeliti u 2 vrste:
1) kolestatska ili opstruktivna lezija žučnih kanala i
2) hepatocelularno oštećenje ili oštećenje jetrenih stanica.
Međutim, često postoji značajno preklapanje između vrsta oštećenja u bolesnika s bolešću jetre.

Kolestazu karakterizira nakupljanje spojeva koji se ne mogu izlučiti zbog okluzije ili začepljenja bilijarnog stabla. Stoga su serumske koncentracije tvari (žučnih pigmenata, enzima, žučnih soli) koje se inače nalaze u žuči ili se putem žuči eliminiraju obično povišene u kolestatskim stanjima. Alkalna fosfataza (AP), gama-glutamil transpeptidaza (GGT) i konjugirani bilirubin (svi zahtijevaju čisto bilijarno stablo za eliminaciju) obično su povišeni.

Suprotno tome, nekroza hepatocita nakon virusnog ili toksičnog udara jetre (npr. predoziranje acetaminofenom ili virusni hepatitis) obično primarno uzrokuje povećanje enzima svojstvenih hepatocitima kao što su aminotransferaze (ALT i AST). U hepatocelularnoj bolesti, serumske razine GGT i AP još uvijek ne rastu u istoj mjeri kao aminotransferaze. Ova razlika između dva glavna tipa oštećenja jetre nije uvijek jasna.

Na primjer, kolestaza neizbježno dovodi do određenog stupnja hepatocelularne disfunkcije zbog otrovnog nakupljanja žuči unutar hepatocita i bilijarnog stabla. U hepatocelularnoj bolesti, smanjen protok žučne krvi (mulj) koji je posljedica nekroze hepatocita također uzrokuje blagi porast serumskih markera opstrukcije (AP, GGT).

Dva glavna tipa bolesti jetre mogu se razlikovati rano u procesu bolesti, ali najčešće se osnovni tip bolesti jetre dijagnosticira tumačenjem kombinacije kliničkih i laboratorijskih kriterija, uključujući biopsiju jetre. To posebno vrijedi za novorođenčad i dojenčad, gdje postoji najveće preklapanje između tipova oštećenja jetre. Najvažnije je prepoznati prisutnost kolestaze u bolesnika u ovoj dobnoj skupini, čak i u nedonoščadi kod koje prisutnost žutice nakon 14 dana života zahtijeva evaluaciju. Tablica 7 prikazuje ciljeve za postupnu procjenu dojenčadi sa žuticom.

Tablica 7
Ciljevi za postupnu procjenu dojenčadi sa žuticom
Prepoznati kolestazu (nekonjugirana ili fiziološka hiperbilirubinemija)
Procijeniti težinu oštećenja jetre
Odvojite specifične nozološke jedinice (npr. metaboličke u odnosu na virusne u odnosu na anatomske)
Razlikovati bilijarnu atreziju od idiopatskog neonatalnog hepatitisa
Razlikovati idiopatski neonatalni hepatitis od progresivne obiteljske intrahepatične kolestaze i insuficijencije žučnih kanala.

Tablica 8 navodi naše preporuke za prikupljanje podataka pri procjeni dojenčeta sa sumnjom na kolestazu. Predlaže se ubrzana procjena za dojenčad s kolestazom u dobi od 2 mjeseca kako bi se brzo isključila bilijarna atrezija.

Tablica 8
Postupna procjena dojenčadi sa sumnjom na kolestatsku bolest jetre

Potvrdite kolestazu
- Klinička procjena(obiteljska povijest, povijest hranjenja, fizički pregled)
- Frakcioniranje bilirubina u serumu i određivanje razine žučnih kiselina u serumu
- Procjena boje stolice
- Indeks sintetske funkcije jetre (protrombinsko i albuminsko vrijeme)

Prepoznati specifične nozološke jedinice
- Virusne i bakterijske kulture (krv, urin, cerebrospinalna tekućina)
- Titri površinskog antigena hepatitisa B i drugih virusa i sifilisa (VDRL) u odabranih pacijenata s rizikom
- Metabolički probir (supstance koje smanjuju urin, aminokiseline u urinu i serumu.)
-Tiroksin i hormon koji stimulira štitnjaču
- Alfa 1 anti-spin fenotip
- Znojni kloridi
- Kvalitativna analiza profila žučne kiseline u urinu
- Ultrazvuk

Razlikovati bilijarnu atreziju od neonatalnog hepatitisa
- Hepatobilijarna scintigrafija ili duodenalna intubacija na sadržaj bilirubina
- Biopsija jetre

Studije funkcije jetre

Budući da jetra ima veliku funkcionalnu rezervu, abnormalne laboratorijske vrijednosti često su jedina manifestacija očite bolesti jetre i mogu se pojaviti mnogo prije očitih kliničkih manifestacija. U uobičajenom scenariju, liječnik koji sumnja na bolest jetre obično će naručiti "specifične testove funkcije jetre" (LFT) za procjenu funkcije jetre. Dosljedno praćenje ovih parametara može pružiti informacije o prognozi, odgovoru na terapiju i stupnju disfunkcije.

Međutim, pojam LFT nije sasvim točan, budući da su samo dva od uobičajeno prijavljenih parametara prave mjere funkcije jetre - protrombinsko vrijeme (PT) i razina albumina u serumu - a oba mjere sintetski kapacitet. Svi ostali parametri su u biti neizravne mjere funkcije jetre, a mnoge od tih mjera mijenjaju se u situacijama koje nisu bolesti jetre. Na primjer, povišenje aspartat aminotransferaze (AST) prati hemolizu crvenih krvnih stanica, raspad mišića i bolest gušterače.

Biokemijske abnormalnosti povezane s bolešću jetre nisu ograničene na abnormalnosti LFT-a. Na primjer, neketotička hipoglikemija ukazuje na kvar u beta-oksidaciji masnih kiselina i proizvodnji ketona. Teška ketoza, rijetka pojava u dojenčadi, može ukazivati ​​na organsku acidemiju, bolest skladištenja glikogena ili nedostatak neurogeneze. Povećanje pomaka aniona u metaboličkoj acidozi također ukazuje na organsku acidemiju. Hipo- i hipertireoza mogu biti povezani sa žuticom. Određivanje klorida u znoju može biti potrebno kako bi se isključila cistična fibroza. Studije željeza i feritina korisne su u dijagnosticiranju neonatalne bolesti skladištenja željeza. Određivanje razine žučne kiseline u urinu i serumu obično pomaže u isključivanju mogućnosti urođenih poremećaja metabolizma žučne kiseline. Razine sukcinilacetona u mokraći mogu ukazivati ​​na prisutnost tirozinemije. Urinotest i kulturu uvijek treba uzeti od svakog djeteta sa žuticom, jer je urosepsa obično povezana s konjugiranom hiperbilirubinemijom (npr. infekcija urinarnog trakta E coli). Anemija i hemoliza mogu ukazivati ​​na prisutnost hemolitičkog stanja odgovornog za žuticu (obično nekonjugiranu) i ne moraju biti povezane s bolešću jetre.

Od svih provedenih laboratorijskih pretraga najvažnija je frakcioniranje bilirubina.
Zdrava zrela jetra uklanja nekonjugirani bilirubin iz krvi i posreduje u konjugaciji nekonjugiranog bilirubina s dvije molekule glukuronske kiseline. Konjugacija bilirubina pretvara supstancu topljivu u mastima (nekonjugirani bilirubin) u tvar topljivu u vodi (konjugirani bilirubin) koja se može izlučiti u žuč, vodeni okoliš. Priroda nekonjugiranog bilirubina topljivog u mastima omogućuje mu da prijeđe krvno-moždanu barijeru i potencijalno uzrokuje kernikterus.

Fiziološka žutica novorođenački (kod kojeg se povećava razina nekonjugiranog bilirubina) rezultat je nezrelosti sustava glukuronil transferaze odgovornog za konjugaciju bilirubina. Žutica povezana s dojenjem (blago privremeno usporavanje sposobnosti konjugacije), obično rezultat sastojaka koji se nalaze u majčinom mlijeku.

U nekonjugiranoj bilirubinemiji ozbiljna bolest jetre nije vjerojatna, no dijete će možda trebati procijeniti moguću hemolizu, urođene poremećaje metabolizma bilirubina (npr. Crigler-Najar tipovi 1 i II) i disfunkciju Štitnjača. Ekstremna nekonjugirana hiperbilirubinemija može biti povezana s kernikterusom u novorođenčeta.
U prisutnosti konjugiranog (izravnog, vezanog) bilirubina, procjena bi trebala biti agresivna. Konjugirani bilirubin u serumu iznad 17 mcmol/l (1 mg/dl) ili iznad 15% ukupnog bilirubina treba se smatrati abnormalnim i odmah se procijeniti! Razine nekonjugiranog bilirubina odražavaju prekomjernu proizvodnju bilirubina (npr. kao rezultat hemolize) ili smanjenu sposobnost jetre da veže bilirubin. Konjugirana frakcija povezana je s ozbiljna bolest jetre i ukazuje na kolestazu.

Analiza urina
Urobilinogen nastaje kao rezultat razgradnje konjugiranog bilirubina pomoću bakterija prisutnih u lumenu crijeva, a nalazi se i u urinu. Većina urobilinogena izlučuje se stolicom kao koprobilinogen; 20% prolazi kroz enterohepatičku recirkulaciju. Samo mali dio ulazi u urin, ali to se povećava u prisutnosti hepatocelularne ozljede zbog smanjenog jetrenog unosa i recikliranja. Bez sumnje, urobilinogen u mokraći gotovo je odsutan u prisutnosti opstruktivnog procesa, jer manje bilirubina ulazi u crijevo i manje se pretvara u urobilinogen. Zanimljivo je da se delta-bilirubin, zbog svog kovalentnog vezanja na albumin, ne izlučuje u urinu i stoga ima tendenciju ostati povišen u serumu neko vrijeme nakon početnog kolestatskog udara, budući da njegov nestanak ovisi o razgradnji albumina. -bilirubin kompleks.

Aktivnost aminotransferaze
Razine alanin aminotransferaze (ALT) (prije poznata kao serumska glutaminska piruvat transferaza - SGPT) i AST (prije poznata kao serumska glutaminska oksaloacetna transaminaza -SGOT) najosjetljiviji su testovi za nekrolizu hepatocita. Značajno povećanje ovih enzima, koji se oslobađaju iz oštećenih hepatocita, ukazuje na hepatocelularno oštećenje. Blago poremećene razine također mogu biti povezane s kolestatskim procesima, budući da je povratni tok žuči ili zastoj toksičan za hepatocite. Ovi enzimi kataboliziraju reverzibilnu konverziju alfa-amino skupine aminokiselina alanina i asparaginske kiseline u alfa-keto skupinu ketoglutarne kiseline, što dovodi do stvaranja pirogrožđane kiseline (ALT) i oksaloctene kiseline (AST).

ALT je specifičniji za prisutnost bolesti jetre jer se nalazi samo u niskim koncentracijama u drugim tkivima (npr. mišićima). Nasuprot tome, AST je sadržan u visoke koncentracije u mnogim tkivima, uključujući srčane i skeletne mišiće, bubrege, gušteraču i crvene krvne stanice. Koenzim oba enzima je vitamin B6, tako da je trajno abnormalan niske stope AST i ALT ukazuju na nedostatak vitamina B6.

Općenito, razine aminotransferaza još uvijek ne daju informacije o specifičnim dijagnozama, ali posebno visoke razine ukazuju na hepatotoksičnost lijeka (npr. predoziranje acetaminofenom), hipoksiju/šok i virusni hepatitis. Te razine još uvijek nemaju prediktivnu vrijednost; pacijenti s vrlo visokim abnormalnim vrijednostima mogu biti dobri, posebno u slučaju toksičnosti acetaminofena. Međutim, oni su korisni u praćenju kliničkog napretka pacijenta, na primjer, progresivno niže vrijednosti AST/ALT kod mladog pacijenta koji ima HAV infekciju i inače je dobro utješan je znak da bolest jetre nestaje. Nasuprot tome, pad vrijednosti AST/ALT u prisutnosti smanjene jetre, povećanje PT parcijalnog tromboplastinskog vremena (PTT) i izostanak kliničkog poboljšanja su zloslutan znak. To ukazuje na smanjenu funkcionalnu masu hepatocita zbog nekroze, što je smanjilo količinu enzima dostupnih za otpuštanje u cirkulaciju.

Razine alkalne fosfataze (AP).
AP je prvenstveno lokaliziran na tubularnoj membrani jetrenih stanica; stoga povišena razina AP u serumu obično ukazuje na opstruktivnu bolest jetre (npr. začepljenje žučnog kanala). Međutim, AR se nalazi u drugim tkivima, uključujući kosti, bubrege i tanko crijevo. Visoke stope AR-a obično se nalaze u djece tijekom razdoblja ubrzanog rasta, poput pubertetskih skokova rasta. Osobito visoke razine trebale bi dovesti do sumnje na moguću patologiju kostiju (npr. rahitis), osobito ako povećanje AP nije povezano s povećanjem GGT. Ako su razine potonjeg enzima također povišene, bolest kostiju nije vjerojatna. Ovo jednostavno opažanje smanjuje potrebu za frakcioniranjem vrijednosti AP u pojedinačne izoenzime kako bi se odredio točan izvor njihova povećanja. Na primjer, cink-koenzim-AP - trajno niske razine AP mogu značiti niske razine cinka u serumu.

Žučne kiseline u serumu i urinu
Proces proizvodnje i transporta koji se odvija u jetri (sinteza žučne kiseline, konjugacija i sekrecija) održava razinu kolesterola, olakšava protok žuči i osigurava površinski aktivne molekule deterdženta koje potiču intestinalnu apsorpciju lipida. Pravilno funkcioniranje ovog sustava pridonosi ravnoteži između apsorpcije žučnih kiselina iz crijeva i njihovog unosa u hepatocite. U nedostatku promjena u ileumu (npr. kratko crijevo, Crohnova bolest), razine žučne kiseline u serumu pouzdani su pokazatelj integriteta enterohepatičke cirkulacije.

Iako serumske žučne kiseline još uvijek ne daju specifične informacije o vrsti prisutne bolesti jetre, one su povišene u bolesnika s akutnom ili kroničnom bolešću jetre, kod kojih razine bilirubina još uvijek mogu biti normalne. Promjene razine u serumužučne kiseline mogu biti ne samo kvantitativne, već i kvalitativne. U određenim bolestima, "atipične" žučne kiseline, poput litokolne kiseline, akumuliraju se umjesto normalne kolne i henodeoksikolne kiseline. Tumačenje povišenih razina žučne kiseline u serumu u novorođenčadi i dojenčadi komplicirano je prisustvom relativne "fiziološke kolestaze" koja može dovesti do povišenih razina žučne kiseline u serumu čak i kod zdrave dojenčadi. Međutim, specifični nedostaci u metabolizmu žučne kiseline povezani su s kolestazom ili zbog nedovoljne proizvodnje normalnih trofičkih i koleretskih žučnih kiselina ili prekomjerne proizvodnje hepatotoksičnih žučnih kiselina. Precizna identifikacija prekursora metabolita omogućuje prepoznavanje specifičnih urođeni poremećaji metabolizam žučne kiseline. Uz pomoć nedavnih tehnoloških dostignuća, kao što je brza atomska bombardmnet - spektrometrija mase (spektrometrija mase brzog atomskog bombardiranja), moguće je brzo analizirati uzorke urina osoba sa sumnjom na specifične poremećaje žučnih kiselina i identificirati specifične kongenitalne poremećaje žučnih kiselina metabolizam, kao što je nedostatak 3-beta-hidroksisteroid dehidrogenaze/izomeraze i nedostatak delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktaze, koji se manifestiraju kao teška bolest jetre.

Gama-glutamil transferaza (GGT)
GGT - nalazi se u epitelu malog žučnog kanala, kao i unutar hepatocita; u gušterači, slezeni, mozgu, mliječne žlijezde, tankom crijevu i posebno u bubrezima. Stoga povećanje serumskog GGT ne ukazuje specifično na bolest jetre.

Budući da se razine GGT-a još uvijek ne povećavaju kod osoba s abnormalnostima kostiju ili crijeva, ovo je otkriće osobito korisno u identificiranju podrijetla povišenih razina AR. Vrijednosti GGT (poput AP) mijenjaju se s godinama, laboratorij bi trebao koristiti referentne vrijednosti primjerene dobi. Na primjer, naizgled visoka razina GGT u novorođenčeta ne mora biti abnormalna; slične stope u ovoj dobnoj skupini obično su do 8 puta veće od stopa zabilježenih u odraslih. Konačno, vrijednosti GGT mogu biti povišene kao odgovor na različite farmakološke tretmane, kao što su antikonvulzivi, tako da kliničar mora biti svjestan pacijentove nedavne izloženosti lijekovima.

bjelančevina
Snižene razine albumina u serumu, koji se sintetizira u nepravilnom endoplazmatskom retikulumu zdravih hepatocita, mogu ukazivati ​​na smanjenu proizvodnju zbog smanjene funkcije jetre nakon hepatocelularne bolesti. Međutim, niska koncentracija albumina je kasna manifestacija bolesti jetre. Kada je prisutan, pobuđuje sumnju na kroničnu bolest. Bez sumnje, naglo smanjenje albumina u bolesnika s dugotrajnom bolešću posebno je zabrinjavajuće, iako takvo smanjenje u bolesnika s ascitesom može jednostavno odražavati promjenu ukupnog volumena distribucije.

Amonijak
Do stvaranja amonijaka dolazi kao posljedica djelovanja bakterija debelog crijeva na bjelančevine u prehrani, a jetra ima glavnu ulogu u njegovoj eliminaciji. Bez sumnje, jetra koja loše funkcionira još uvijek ne katabolizira amonijak. Hiperamonijemija i encefalopatija klasične su manifestacije zatajenja jetre, a postoji labilna korelacija između encefalopatije i razine amonijaka u serumu (osim ako se uzorak ne dobije natašte i brzo transportira u laboratorij na ledu, mogu se dobiti dramatično povišene razine amonijaka).

Protrombinsko vrijeme (PT)
Stvaranje faktora koagulacije II, VII, IX i X ovisi o dovoljnom unosu vitamina K (pothranjenost je rizična skupina). Budući da se radi o vitaminu topljivom u mastima, nedostatak vitamina K čest je kod osoba s opstruktivnom bolešću jetre, kod kojih žučne kiseline još uvijek ne dopiru do crijeva. Stoga je PT, vrijeme potrebno da se protrombin (faktor II) pretvori u trombin, obično povećan u prisutnosti bilijarne opstrukcije. RT također može biti povišen u prisutnosti prave hepatocelularne bolesti, jetra koja loše funkcionira ne može ispravno gama-karboksilatirati gore navedene čimbenike u jetri unatoč prisutnosti vitamina K. To je osnova za parenteralnu primjenu(neoralni) vitamin K u bolesnika s povišenim vrijednostima TA. Ako ova terapija ispravi vrijednost PT, funkcija jetre će vjerojatno biti unutar normalnih granica, a zatajenje je najvjerojatnije uzrokovano opstrukcijom. Stoga je korisno ponovno izmjeriti PT vrijednost nakon primjene vitamina K.

Jedan od prvih koraka u procjeni novorođenčeta s kolestazom je mjerenje PT/RTT i davanje vitamina K. Neliječena hipoprotrombinemija može dovesti do spontanog krvarenja i intrakranijalnog krvarenja.

Mikronutrijenti i poremećaji povezani s vitaminima
Bakar se tijekom kolestaze nakuplja u jetri jer se prvenstveno izlučuje putem žuči. Moguće je da interakcija između bakra, prooksidansa koji stvara slobodni radikali, a jetra koja je već zahvaćena kolestazom (u prisustvu nedostatka antioksidansa kao što su glutation i vitamin E) dodatno pridonosi već postojećem oštećenju jetre.

Mangan se također primarno izlučuje kroz žučni sustav i stoga se može nakupljati u jetri i uzrokovati hepatotoksičnost. Iz tog razloga smanjujemo ili čak ukidamo dodatak mangana u potpunim otopinama za parenteralnu prehranu pacijenata s bolestima jetre.

Aluminij se također izlučuje izlučivanjem žuči i hepatotoksičan je u visokim dozama. Kolestaza može dovesti do njegovog nakupljanja u jetri.

Svi vitamini topivi u mastima (A, D, E i K) apsorbiraju se odgovarajućim jetrenim izlučivanjem žučnih kiselina u lumen crijeva. Kada se žučne kiseline ne izlučuju u crijevo, dolazi do malapsorpcije vitamina topivih u mastima. Štoviše, esteri vitamina A i E zahtijevaju hidrolizu prije apsorpcije, a intestinalna esteraza ovisna o žučnoj kiselini katalizira ovu reakciju. Posljedično, apsorpcija vitamina A i E dodatno je smanjena u bolesnika s kolestazom. Jetra je također odgovorna za jedan od koraka hidroksilacije potrebnih za metaboliziranje vitamina D u njegov aktivni oblik. Bez sumnje, oslabljena funkcija jetre obično smanjuje razinu vitamina D, a rahitis je čest među djecom s kolestazom.

SLIKA I HISTOPATOLOGIJA JETRE I ŽUČNOG TRAKTA

Ultrazvuk abdomena -
relativno jeftin, jednostavan za primjenu i obično se može poduzeti bez sedacije pacijenta. Omogućuje mjerenje veličine jetre, potvrdu promjena u strukturi jetre i prisutnost cističnih ili necističnih parehimskih lezija. Koledokalne ciste i kamenci mogu se otkriti s točnošću od 95%. Ultrasonografija je također korisna kao metoda probira velikih lezija u jetri i proširenih žučnih vodova. Konačno, također potvrđuje odsutnost žučnog mjehura, što može sugerirati prisutnost bilijarne atrezije.

Kolescintigrafija -
otkriva abnormalnosti u jetrenom unosu, kao i sposobnosti koncentracije i izlučivanja parenhima. Prikaz s kolefilnim N-supstituiranim iminodiacetatom (IDA) radioaktivno obilježenim, tehnecijem-99 radioaktivno obilježenim atomima, kao što je diizopropil-IDA (DISIDA) ili para-izopropil-IDA (PIPIDA) koristi se u ispitivanju djece s bolešću jetre. Ovi radioaktivno obilježeni atomi koncentrirani su unutar žuči, dajući tako sliku protoka žuči, čak i u prisutnosti ozbiljne kolestaze. Pojava označenog atoma unutar crijevne regije nakon 24 sata praktički isključuje bilijarnu atreziju, ali obrnuto nije točno. Zapravo, odsutnost označenog atoma u crijevima ne mora predstavljati opstruktivni defekt, već prije proces parenhimske bolesti u kojem je unos ili koncentracija označenog atoma loša. Kako bi se olakšao protok žuči, pacijenti često primaju fenobarbital (5 mg/kg dnevno, podijeljeno u 2 dnevne doze) 3-5 dana prije snimanja. Fenobarbital olakšava protok žuči inducirajući specifične jetrene enzime u dojenčadi s nezrelim jetrenim enzimskim sustavom, ali bez drugih abnormalnosti.

Općenito, skeniranje izlučivanja radionuklida nije bitno za procjenu neonatalne kolestaze. Ovaj dugotrajni proces može odgoditi dijagnozu. Štoviše, ima visoke stope lažno pozitivnih (tj. bez izlučivanja) i lažno negativnih (tj. jasno izlučivanje označenog atoma) (najmanje 10%) i nije vrlo učinkovit kada su razine bilirubina u serumu povišene. Perkutana biopsija jetre nikada se ne smije odgoditi u korist radionuklidnog skeniranja.

Kompjuterizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI)
Ove dvije metode su rijetko potrebne kao metode prvog reda u dijagnostici bolesti jetre u djece. Međutim, mogu biti korisni u određenim situacijama. CT skeniranje jetre može otkriti naslage glikogena, željeza i lipida unutar jetrenog parenhima i može jasno identificirati i karakterizirati neoplazme u jetri. No, CT je kod dojenčadi skuplji i tehnički teži nego ultrazvuk, a pacijent je izložen ionizirajućem zračenju. MRI ima usporedivu osjetljivost s CT-om u prepoznavanju kemijskih razlika u tkivima i otkrivanju tumora i infiltrata bez ubrizgavanja kontrastnog sredstva ili izlaganja pacijenta ionizirajućem zračenju. Međutim, MRI je skuplji i ne može se koristiti za otkrivanje naslaga kalcija ili kod pacijenata s ugrađenim metalnim uređajima.

Perkutana biopsija jetre -
kardinalna metoda za brzo postavljanje dijagnoze osnovne bolesti jetre. Tehnika je brza, sigurna i učinkovita i obično ne zahtijeva boravak pacijenta u operacijskoj sali ili noćenje u bolnici. Može se pregledati histološka slika jetre; glikogen, bakar, željezo i druge komponente u tkivu jetre mogu se kvantificirati. Patolozi mogu utvrditi postoji li bilo kakav poremećaj skladištenja: potvrditi prisutnost Wilsonove bolesti (pohranjivanje bakra), bolesti pohranjivanja glikogena ili neonatalne bolesti pohranjivanja željeza, kao i mnogih drugih patoloških stanja. Histološka slika tkiva daje korisne podatke o stupnju fibroze ili prisutnosti ciroze i omogućuje dijagnozu bilijarne atrezije, neonatalnog hepatitisa, kongenitalne fibroze jetre i nedostatka alfa-1 antitripsina. Zabilježeno je da perkutana biopsija jetre može pružiti točnu dijagnozu bilijarne atrezije u 94-97% svih slučajeva, čime se eliminira rizik izlaganja djeteta s kolestazom insuficijencije intrahepatičnog žučnog voda nepotrebnom kirurškom zahvatu.

KRATICE
AIH - autoimuni hepatitis
ALT - alanin aminotransferaza
AR - alkalne fosfataze
AST - aspartat aminotransferaza
GGT - gama glutamil transpeptidaza
HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
LFT - Test funkcije jetre
RT - protrombinsko vrijeme
PTT - parcijalno tromboplastinsko vrijeme

BOLESTI JETRE U NOVOROĐENČETA

neonatalni hepatitis

Ovaj relativno specifičan sindrom karakteriziran je i klinički i histološki, ali je njegova patofiziološka osnova nepoznata.

Mali postotak slučajeva može biti povezan s virusnim hepatitisom stečenim u maternici ili postnatalno.

U većini slučajeva, "idiopatski" neonatalni hepatitis vrlo je općenita kategorija koja uključuje sve slučajeve neonatalne disfunkcije jetre za koju etiologija nije utvrđena.

Na primjer, nedostatak homozigotnog alfa-1 antitripsina, koji je sada prepoznat kao konkretan razlog neonatalna bolest jetre, prije je bila uključena u kategoriju idiopatskog neonatalnog hepatitisa.

Kako je metabolizam žučne kiseline jasnije definiran i specifični defekti su identificirani, sada se vjeruje da mnoga djeca za koja se prije mislilo da imaju "neonatalni hepatitis" imaju defekt u metabolizmu žučne kiseline.

Hepatobilijarni sustavi dojenčadi i novorođenčadi osjetljivi su na oštećenja zbog metaboličke nezrelosti, nedovoljnog transporta proteina ili promijenjene funkcije organela. Ove karakteristike dovode do promjene propusnosti ili neučinkovitog transporta unutar sustava, što pridonosi nastanku ili kroničnosti kolestaze.

primarni cilj U liječenju djece s neonatalnim hepatitisom je provesti iscrpnu potragu za detektabilnim i izlječivim uzrocima ovog kliničkog stanja. Žutica se može pojaviti od rođenja ili se može pojaviti tijekom prva 3 mjeseca života.

Klasične manifestacije kolestaze nisu uvijek prisutne tijekom prvih nekoliko tjedana života u bolesnika s insuficijencijom žučnih vodova, nedostatkom alfa1-antitripsina ili čak bilijarnom atrezijom. Ova djeca često, ali ne uvijek, imaju slab apetit, povraćaju i izgledaju bolesno.

Kolestaza se očituje akoličnim stolicama i tamnom mokraćom. Serumski bilirubin je povišen i više od 50% je zbog konjugirane frakcije. Razine aminotransferaza su gotovo uvijek povišene, ali u različitim stupnjevima. Razine AP i GGT, ako su povišene, samo umjereno.

Serumski albumin i RT mogu biti abnormalni, a stupanj abnormalnosti korelira s težinom bolesti u trenutku pojave. Ultrasonografija obično pokazuje prisutnost žučnog mjehura i odsutnost cističnih malformacija bilijarnog stabla, što objašnjava kolestazu. Hepatobilijarna scintigrafija otkriva odgođeni transport radionuklida i na kraju pokazuje otvoreno ekstrahepatično bilijarno stablo.

Ozbiljno zahvaćena jetra može imati poteškoća s apsorpcijom radionuklida, smanjujući korisnost ovu studiju kod teško bolesne djece. Biopsija jetre obično daje konačnu dijagnozu pokazujući transformaciju divovskih stanica s portalnim upalnim infiltratima i bez proliferacije žučnih vodova.

Liječenje te djece uključuje potporne mjere i izbjegavanje posljedica malapsorpcije pružanjem adekvatna prehrana i primanja vitamini topivi u mastima i triglicerida srednjeg lanca do oporavka (koji se događa kod većine). Transplantacija jetre je alternativa za one koji nemaju koristi od konzervativnog liječenja.

Bilijarna atrezija

Bilijarna atrezija rezultat je destruktivnog idiopatskog upalnog procesa koji zahvaća intra- i ekstrahepatične žučne vodove. To dovodi do fibroze i obliteracije bilijarnog trakta s razvojem bilijarne ciroze. Javlja se diljem svijeta, pogađa otprilike 1 od 12 000 živorođene djece i najčešće česta indikacija do transplantacije jetre u dojenčadi i djece.

Rano razlikovanje bilijarne atrezije od idiopatskog neonatalnog hepatitisa omogućuje brzu kiruršku korekciju (Kasai portoenterostomija) koja omogućuje poboljšanu prehranu i maksimalni rast.

Budući da se ciroza brzo razvija, kirurški popravak bilijarne atrezije je najučinkovitiji ako se izvodi prije 3 mjeseca starosti, naglašavajući potrebu za brzim i točna dijagnoza uzroci disfunkcije jetre uočeni u dojenčadi. Kao i kod idiopatskog neonatalnog hepatitisa, djeca s bilijarnom atrezijom imaju znakove kolestaze. Nakon što se ovi znakovi prepoznaju, ultrazvuk abdomena može isključiti prisutnost koledokalne ciste.

Kolescintigrafija obično pokazuje dobro hvatanje označenog atoma i nema izlučivanja u crijevo ni nakon 24 sata. Biopsija jetre potvrđuje dijagnozu - otkriva proliferaciju interlobularnih žučnih vodova, periportalnu fibrozu i žučne čepove u tubulima.

Transplantacija jetre može postati neophodna ako postoji progresivna dekompenzacija jetre, refraktorni zastoj u rastu, poremećena sintetička disfunkcija i razvoj koagulopatije ili portalne hipertenzije koja se ne može izliječiti s rekurentnim gastrointestinalnim krvarenjem ili hipersplenizmom.

Drugi razlozi

Drugi entiteti koji uzrokuju disfunkciju jetre u novorođenčeta i dojenčeta mogu se dijagnosticirati kombinacijom opće istraživanje.

Strukturne abnormalnosti bilijarnog stabla, kao što je kongenitalna jetrena fibroza ili koledokalne ciste, obično se otkrivaju ultrazvukom. Biopsija jetre pokazuje karakterističan "defekt duktalne ploče" u dojenčadi s kongenitalnom fibrozom jetre.

Bakterijske infekcije koje uzrokuju kolestazu mogu se identificirati pozitivnom hemokulturom ili urinokulturom. Izloženost majke infekciji ili povijest infekcije (toksoplazmoza, sifilis, citomegalovirus, herpes simplex virus, varičela i drugi virusi) trebala bi potaknuti probir na ove infekcije. U slučaju sumnje virusna infekcija treba odrediti antitijela i na serumski imunoglobulin M (IgM) i na IgG. Urin je često pozitivan na citomegalovirus.

Nasljedna tirozinemija, defekt u metabolizmu tirozina, naznačena je neproporcionalnim oštećenjem jetrene sintetske funkcije, blagim abnormalnostima u bilirubinu, razinama transaminaza i rahitisom.

Prisutnost sukcinil acetona u urinu i otkrivanje nedovoljne aktivnosti fumarilacetoacetat hidrolaze (koja katalizira završni korak u oksidativnom katabolizmu tirozina) potvrđuje dijagnozu. Probir za nedostatak alfa 1-antitripsina može se obaviti tipizacijom proteina inhibitora ZZ (PiZZ) i obično se potvrđuje karakterističnim periodičnim granulama alfa 1-antitripsina pozitivnim na Schiffovu kiselinu taloženim unutar jetrenog parenhima na biopsiji jetre.

Višak naslaga željeza vidljiv je na biopsiji u dojenčadi s neonatalnom bolešću skladištenja željeza. Kongenitalna hipotireoza, koja se može manifestirati nejasnom hiperbilirubinemijom, isključuje se procjenom funkcije štitnjače.

BOLESTI JETRE U STARIJEG DJETETA

Glavni uzroci bolesti jetre nakon djetinjstva su toksični, infektivni, metabolički, autoimuni, vaskularni i infiltracijski. Relativna učestalost svakog poremećaja ovisi o dobi bolesnika. Virusni hepatitis javlja se u bolesnika svih životnih dobi, kao i bolest jetre uzrokovana srčanom ili kolageno-žilnom bolešću.

Poremećaji metabolizma masti bilježe se u starijoj dojenčadi i ranom djetinjstvu. Wilsonova bolest se obično otkriva u starijem djetinjstvu ili adolescenciji.

Akutni hepatitis

Klinička slika virusnog hepatitisa varira ovisno o uzročniku. Infekcija HAV-om najčešće se manifestira kao bolest slična gripi (slabost i znakovi infekcije gornjih dišnih putova). Bolesnici često imaju vrućicu i mogu imati vrlo jaku žuticu.

Uzročnici se prvenstveno šire fekalno-oralnim putem. U djece je bolest obično samoograničavajuća i često nema kliničkih manifestacija. Nije identificiran kronični kliconoša. Dijagnoza akutne infekcije temelji se na prisutnosti anti-HAV IgM protutijela u serumu.

Infekcija virusom hepatitisa B (HAV) može uzrokovati i akutni i kronični hepatitis te moguću cirozu i hepatocelularni karcinom. Dijagnoza se temelji na otkrivanju površinskog antigena hepatitisa B (HBsAg) ili anti-HBV jezgre (anti-HBc) IgM protutijela. Kronična HBV infekcija povezana je s postojanošću HBsAg i HBV DNK.

Virus hepatitisa C (HCV) uzrokuje akutni hepatitis koji napreduje u kroničnu bolest u više od 70% oboljelih ljudi. Završni stadij bolesti (ciroza jetre, hepatocelularni karcinom) može se pojaviti u 10% bolesnika. Fulminantni hepatitis je rijetko opisivan. Dijagnoza se temelji na otkrivanju anti-HCV protutijela i potvrđuje se lančana reakcija polimeraza na HCV RNA.

Infekcija virusom hepatitisa D (HDV) obično komplicira bolest jetre u bolesnika s hepatitisom B i uvijek je treba uzeti u obzir u bolesnika s posebno agresivnom HBV bolešću. HDV je raširen u mediteranskom bazenu, a rjeđi u Sjevernoj Americi, gdje je primarno povezan s intravenskom uporabom droga.

Virus hepatitisa E (HEV) javlja se kao epidemija u dijelovima svijeta s lošim sanitarnim uvjetima. Slučajevi dijagnosticirani u Sjevernoj Americi bili su kod pacijenata koji su virus donijeli iz inozemstva. Posebno može biti pogubno kod trudnica.

kronični hepatitis

Tradicionalno se definira kao upalna bolest jetre u kojoj biokemijske i histološke abnormalnosti traju dulje od 6 mjeseci. Međutim, nepovratne promjene mogu nastupiti kod djece i unutar zadanih 6 mjeseci.

Najakutniji hepatitis nestaje kod djece unutar 3 mjeseca.

Etiologiju promatrane bolesti jetre treba aktivno identificirati, budući da su mnoge bolesti koje uzrokuju kronični hepatitis u djece podložne specifičnim konzervativna terapija. Kronični hepatitis u djece posljedica je virusne infekcije, autoimunog procesa, izloženosti hepatotoksičnim lijekovima ili metaboličkih ili sistemskih poremećaja srca.

Autoimuni hepatitis (AIH)

AIH je upala jetre povezana s prisutnošću cirkulirajućih autoantitijela u nedostatku drugih prepoznatih uzroka bolesti jetre. Opisana su najmanje dva tipa: AIH tipa I češći je među ženama i karakteriziran je pozitivnim antinuklearnim protutijelima, a AIH tipa II uključuje antitijela protiv jetre, bubrega i mikrosoma.

ostalo autoimune bolesti može koegzistirati s ovim tipom hepatitisa, uključujući tiroiditis, dijabetes, hemolitička anemija i nodozni eritem. Laboratorijska procjena otkriva porast aminotransferaza (često vrlo visok) i različite stupnjeve hiperbilirubinemije, od kojih je većina konjugirana.

Koncentracije gamaglobulina u serumu su povišene u gotovo svih bolesnika. Vrijednosti AR i GGT su obično normalne ili samo blago povišene. Biopsija jetre otkriva upalni infiltrati ograničavajuće ploče i intralobularne zone s djelomičnom nekrozom, iskrivljenjem lobularne strukture pa čak i fibrozom u teškim slučajevima.

Druge bolesti jetre

Sklerozirajući kolangitis karakterizira kronična upala intra- ili ekstrahepatičnog bilijarnog stabla. Može biti primarna (bez dokaza osnovne bolesti i nejasna etiologija) i obično se povezuje s upalnom bolesti crijeva. Sekundarni sklerozirajući kolangitis rezultat je kamenaca, postoperativnih striktura ili tumora.

Djeca mogu imati žuticu, pruritis (svrbež) ili umor nakon pojave. Povišene razine AR vrlo su karakteristične, ali nema specifičnog markera bolesti. Biopsija pokazuje tipičnu koncentričnu fibrozu oko interlobularnih žučnih vodova (izgled "korice luka"). Za postavljanje dijagnoze potrebna je kolangiografija ili endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija.

Liječenje uključuje davanje vitamina topivih u mastima i ursodeoksikolne kiseline, prirodnog koleretika žučne kiseline, za koji se čini da smanjuje svrbež kod oboljelih osoba.

Nažalost, kod mnogih bolesnika bolest jetre napreduje i razvija se ciroza. Transplantacija jetre je u konačnici potrebna za dugoročno preživljavanje.

Wilsonova bolest je autosomno recesivni poremećaj uzrokovan defektom izlučivanja bakra u žuči, pri čemu višak naslaga bakra dovodi do ciroze. Višak bakra taloži se u rožnici, bubrezima i mozgu, što dovodi do ekstrahepatičnih manifestacija bolesti.

Iako kliničko-patološke manifestacije mogu biti vrlo različite, Wilsonovu bolest treba uključiti u diferencijalnu dijagnozu svakog djeteta koje ima jetrenu bolest, neurološke abnormalnosti, promjene ponašanja ili Kayser-Fleischerove prstene.

Ceruloplazmin u serumu, nositelj bakra, obično je, ali ne uvijek, smanjen. Konačna dijagnoza zahtijeva procjenu 24-satnog izlučivanja bakra urinom i kvantifikaciju bakra u tkivu jetre dobivenu biopsijom.

Wilsonova bolest može se manifestirati kao fulminantno zatajenje jetre, obično povezano s hemolitičkom krizom zbog toksičnosti bakra za crvena krvna zrnca.

Terapija je penicilamin, koji omogućuje izlučivanje bakra urinom. Budući da prognoza ovisi o rano liječenje i individualna reakcija za terapiju je važno uzeti u obzir ovu dijagnozu kod svakog djeteta sa znakovima kronične bolesti jetre.

Ishemijski hepatitis javlja se kao posljedica kongestivnog zatajenja srca, šoka (npr. dehidracije), asfiksije, srčanog i respiratornog zastoja ili konvulzija. Obično su aminotransferaze povišene u nedostatku drugih markera teške bolesti jetre. Ovaj poremećaj je uzrokovan hipotenzijom/hipoperfuzijom jetre tijekom jednog od gore navedenih događaja, jetra je zahvaćena kao "nevini promatrač" početnog procesa.

Ishemijski hepatitis može nalikovati infektivnom hepatitisu, ali se lako razlikuje po brzom padu razine transaminaza tijekom dana nakon početnog moždanog udara bez povećanja koagulopatije ili hiperbilirubinemije.

Infiltrativni poremećaji jetre promatraju se s leukemija, limfom i neuroblastom , ali ove se nozološke jedinice obično brzo identificiraju. Slično tome, primarni tumori jetre lako se prepoznaju u djeteta koje ima hepatomegaliju ili nadutost u trbuhu. Rjeđe, djeca u početku imaju žuticu i zaostaju u masama.

Hepatoblastom, hepatokarcinom i hemangioendoteliom čine gotovo dvije trećine svih tumora jetre u dječjoj dobi. Hepatocelularni karcinom ima tendenciju da se pojavi preko kasniji datumiživota nego hepatoblastom i češći je među djecom s poviješću bolesti jetre (npr. kronični hepatitis B).

Serumske razine alfa-fetoproteina obično su povišene. CT skeniranje obično otkriva